Deze samenvatting is gebaseerd op collegejaar 2012-2013. Bekijk hier ons huidige aanbod.

Aantekeningen hoorcollege 1: Introductie en normale ontwikkeling van het brein

14 september 2012

Hier volgen enkele soorten populaties kinderen met cognitieve afwijkingen:

1. Kinderen met een afwijking tijdens de neurale ontwikkeling

(zoals hydroencephalus of anencephalie)

2. Kinderen die een hersenbeschadiging hebben opgelopen in de kindertijd

(door een ongeluk of een CVA)

3. Kinderen met cognitieve/gedragsstoornissen zonder directe fysieke oorzaak

(bijvoorbeeld ADHD)

Waarom is kinderneuropsychologie een apart veld? Antwoord: het effect van de hersensafwijkingen op de cognitie is anders bij kinderen dan bij volwassenen. Daarnaast is er sprake van een ander type letsel (bij kinderen is het letsel vaak minder focaal). Ook moet er rekening gehouden worden met factoren als plasticiteit, kwetsbaarheid, zijn de stoornissen specifieker of niet en met de noodzaak van longitudinaal onderzoek.

Ontwikkeling van het normale CZS

Anatomische ontwikkeling

Zygote  morula  blastocyste. Na 14 dagen wordt de blastocyste een structuur met drie lagen (van buiten naar binnen): ectoderm, mesoderm en endoderm. De ectoderm vormt de neurale plaat. Na 3 á 4 weken ontstaat hieruit de neurale buis die het ruggenmerg zal vormen. Na ongeveer vier weken na bevruchting ontwikkelen zich aan het hoofdeinde (de craniële kant) van de neurale buis drie grote gebieden met primaire hersenvaten (zie figuur): het prosencephalon (de voorhersens), het mesencephalon (de midhersens) en het rhombencephalon (de achterhersens). Na ongeveer 5 weken na bevruchting ontwikkelt de prosencephalon zich verder in secundaire hersenvaten: het telencephalon en diencephalon (thalamus, laterale en mediale geniculate nucleus, optic tract, retina). Het mesencephalon bestaat uit de superieure en inferieure colliculus. En het metencephalon uit het cerebellum en de pons. Onder het metencephalon is het myelencephalon wat bestaat uit de medulla en overloopt in de ruggengraat. Als de vorming van de neurale buis (de buiging) misgaat ontstaan er sluitingsdefecten. Twee soorten spina bifida (open ruggetje) of anencephalie (grote hersens ontwikkelen zich niet: het kind leeft niet lang).

Histologische ontwikkeling

Hoe ontwikkelen neuronen zich in het brein? Dit gaat volgens een vaste sequentie met fases die elkaar soms deels overlappen:

• Cel profileratie: de cel moet aangemaakt worden op bepaalde plekken

• Cel migratie: verhuizen naar de plek waar ze moeten gaan functioneren

• Cel differentiatie: cellen groeien waardoor ze verschillen in uiterlijk en functioneren.

• Cel groei (synapsen, cellichaam). Typisch kenmerk: er worden eigenlijk teveel neuronen aangemaakt. Niet gebruikte verbindingen worden later tijdens de ontwikkeling weggesneden’. Dit heet selectieve celdood en ‘synaptic pruning’

• Myelinisatie

Proliferatie (week 6-18) gebeurt in proliferatie zones, vooral bij de ventriculaire zone maar ook in de neucortex dus de niet-ventriculaire zone. Deze celaanmaak gebeurt niet alleen vroeg in de ontwikkeling maar je hele leven lang. Er zijn twee soorten progenitorcellen (soort stamcellen alleen dan specifieker): neuroblasten (neuronen) en glioblasten (gliacellen). Verticale deling (cel splitst zich op in tweeën maar naast elkaar: ze blijven op die plek) is specifiek voor progenitorcellen. Als er eenmaal genoeg cellen zijn komt er meer horizontale deling (cellen splitsen maar de onderste cel blijft en de bovenste cel migreert om een nieuwe zenuwcel te vormen).

De tweede fase is de migratie fasen. Deze voltrekt zich op twee manieren. Ten eerste is er de passieve verplaatsing (telkens als er een nieuwe cel aangemaakt wordt duwt die de oudere cellen naar buiten toe). Deze cellen gaan naar de thalamus en hersenstam. De nieuwe cellen liggen aan de buitenkant en de oudere aan de binnenkant. Ten tweede is er actieve verplaatsing waardoor de cellen in de cortex terechtkomen. Hoe? Via radiale gliacellen die zorgen voor een route waarlangs de neuronen zich kunnen bewegen. De neuron volgt een gliacel tot deze in de cortex komt waar hij settelt en zich verder ontwikkelt. De organisatie van de ventriculaire zone heeft invloed op de organisatie van de cortex (cellen die naast elkaar worden gemaakt migreren ook naar de cortex waar ze ook naast elkaar terechtkomen). Cellen die het laatst gemaakt worden komen aan de buitenkant terecht. De oudste cellen komen in de binnenste laag van de cortex (de onderste laag, laag 6, wordt dus als eerste gemaakt en de bovenste laag, laag 1, is de jongste). Bij actieve migratie ligt de jongste cel aan de buitenkant, bij passieve migratie ligt de oudste cel aan de buitenkant.

Het volgende stadium heet differentiatie. De zenuwencellen zijn aangekomen op de juiste plek in cortex in de juiste laag: nu gaan ze groeien (dendrieten aanmaken, axon laten groeien, synapsen vormen). Verschillende soorten neuronen ontwikkelen zich anders dan neuronen in andere hersendelen.

Als de groeibasis is gelegd is de volgende fase de celgroei. Er zijn nu veel verschillende soorten neuronen en deze neuronen gaan groeien en synapsen maken (veel meer dan nodig). Voor de primaire sensorische en motorische gebieden gebeurt dit sneller dan voor de prefrontale cortex die als laatste sterk ontwikkeld. Er zijn niet alleen teveel neuronen maar ook dus synapsen (overproductie). Welke blijven/weg moeten heeft te maken met bepaalde neuronen en transmitter die alleen worden afgegeven als de connectie/verbinding actief is. Dit zijn neurotrofische factoren. De verbinding overleeft dus wanneer die neurotrofische factoren aanwezig zijn. Apoptosis ofwel geprogrammeerde celdood: cellen zijn voorgeprogrammeerd om af te sterven, tenzij er voldoende connecties gemaakt worden met die cel en die dus actief blijft. Pruning = synapse eliminatie (wordt een synaps niet gebruikt, dan wordtd deze ‘gepruned’): “Use it or lose it” principe. Er is dus sprake van competitie tussen verbindingen, ook wel neuraal Darwinisme genoemd (Edelman, 1978). “Rise and fall” stijl: eerst een enorme toename in synapsen/connecties en vervolgens zie je dat dit sterk vermindert. Bij de visuele cortex is er veel meer synaptische dichtheid en wordt deze steeds iets minder terwijl bij synaptische dichtheid in de frontale gebieden geleidelijk groeien.

De laatste fase is de myelinisatie fase: de verbindingen worden efficiënter/sneller gemaakt door middel van een myelinelaag met nodes van Ranvier (de boodschap springt van Node naar Node waardoor de informatieoverdracht veel sneller wordt). Door de myeline ontstaat er de witte kleuring (witte stof). Verschillende delen van de hersens worden eerder gemyeliniseerd: primaire sensorische en motorische systemen eerst en dan de grotere corticale gebieden. Ook hier is de prefrontale cortex als laatste aan de beurt.

Functionele ontwikkeling

Wat we weten bij volwassenen is dat er bepaalde relaties bestaan tussen hersengebieden en bepaalde functies. Hoe ontwikkelt zich dat? Genetisch of door ervaring? Hier gaat het om de protomap hypothese (genetisch bepaald) versus de protocortex hypothese (omgevingsinvloeden en ervaring). De protomap hypothese: cellen bevatten informatie (moleculaire markers of genen) die de verdere corticale ontwikkeling sturen. Dit is afhankelijk van de organisatie in de ventriculaire zone. Deze organisatie zorgt voor het aantrekken van specifieke vervolgconnecties vanuit de thalamus. De protocortex hypothese: ongeacht van waar neuronen gemaakt worden, ze hebben dezelfde potentie om zich te ontwikkelen (bepaalde auditorische neuronen kunnen prima fungeren als visuele neuronen). Differentiatie ontstaat door een combinatie van neurotransmittes en input van de thalamus. Bewijs wat ze hiervoor geven komt uit transplantatie van neuronen (uit rat gerelateerd onderzoek).

Parcellation is het idee dat de hersenontwikkeling zich kenmerkt door toenemende differentiatie in neurale netwerken en structuren (modulen) als gevolg van selectief verlies van synapsen en dendrieten. Hoe ontstaat parcellation? Drie mogelijke processen:

1. Intrinsieke processen in de hersenen zelf (genetisch bepaald)

2. Extrinsieke processen (omgeving)

3. Combinatie:

   1. Timing selectief verlies = intrinsiek

   2. Patroon van selectief verlies = ervaring

Samenvatting

Het proces van rijping is niet een simpel lineair proces. Het is eerder een gradueel, ‘fine-tuning’ proces van het zenuwstelsel, gekenmerkt door in de eerste instantie neurale groei gevolgd door specificatie en uiteindelijke verbindingen binnen en tussen functionele systemen totdat optimale efficiëntie is bereikt. Dit proces is zeer complex en zeer precies getimed. Elke verstoring kan ervoor zorgen dat afgeweken wordt van de normale ontwikkelingslijn en uiteindelijke uitkomst.

Aantekeningen hoorcollege 2: Plasticiteit en effecten van vroege hersenbeschadiging

21 september 2012

In dit college komen problemen tijdens de cellulaire ontwikkeling aan bod en wordt afgevraagd wat de effecten zijn van vroege hersenbeschadigingen op de ontwikkeling: zijn kinderen kwetsbaarder dan volwassenen of hebben zij juist meer plasticiteit?

Verstoringen tijdens ontwikkelingsfases

De eerste fase, de celproliferatie (2-5 maanden), kan verstoord worden door genetische oorzaken of traumatische oorzaken (zoals een infectie, FAS of straling). De neurale gevolgen zijn microencefalie (te vroeg stoppen van de celdeling) of megaencefalie (overproductie van cellen). Dit hoeft niet voor het hele brein te gelden: kan ook dat slechts één hersenhelft hieraan ‘lijdt’. De functionele gevolgen zijn motorische en/of intellectuele (en leer) beperkingen.

De tweede fase, de celmigratie, kan ook verstoord worden door genetische oorzaken of omgevingsfactoren (zoals toxische stoffen, virale infectie of intrauterine beschadigingen). De neurale gevolgen kunnen zijn:

• Lissencefalie (gladde cortex, geen sulci en gyri)

• Schizencefalo (abnormale spleten in de cortex, cellagen zijn niet duidelijk gedefinieerd)

• Polymicrogyria (veel oppvervlakkige gyri en neuronen in abnormale locaties): iets subtieler dan schizoencefalie

• Agnesis van het corpus callosum. Hier is veel onderzoek naar gedaan. Kinderen bij wie het corpus callosum ontbreekt zijn vak intellectueel minder ontwikkeld of ontwikkelen juist atypische symptomen: pas op latere leeftijd wordt per ongeluk ontdekt dat het corpus callosum ontbreekt.

• Dysplasie (heterotopia) (abnormale cellaag van de structuur of cellen op de verkeerde plek.

Alle stoornissen gaan nog wel eens gepaard met cognitieve, intellectuele en gedragsproblemen en ook met epilepsie die moeilijk met medicatie te behandelen is.

De derde fase, de celdifferentiatie, kan verstoord worden door stoornissen in de groei van dendrieten (één van de eerste stappen in de celdifferentiatie). Ook deze fase is genetisch getimed. Verstoringen kunnen ook komen door genetische oorzaken, zoals abnormale celplaatsing, abnormale innervatie van axonen en neurotoxines. Verschillende diffuse vormen van mentale retardatie is het gevolg. Ook ervaring beïnvloedt de dendrieten.

De vierde fase, de celgroei en dus de synapsformatie, kan ook door diverse problemen verstoord worden: genetische factoren, toxische factoren en problemen tijdens de celmigratie en celdifferentiatie. Synapsen zijn net als dendrieten dynamisch (verschijnen en verdwijnen continu) dus het hangt ook heel erg af van ervaringen die het kind op doet. De gevolgen kunnen daarom heel beperkt zijn en zonder ernstige hersenafwijkingen. Het verdwijnen van hersensynapsen is tenslotte ook een normaal proces van het brein (pruning).

Stoornissen in de vijfde fase, het myelinsatie proces, kan ook komen door genetische, toxische of traumatische oorzaken. Neurologische, cognitieve (informatie verwerking) en gedragsstoornissen zijn het gevolg. Informatieverwerking wordt dan langzamer verwerkt. Kinderen zijn vooral de eerste 8 maanden na de geboorte (in de sensorische en motorische hersengebieden dan) maar dit is dus afhankelijk van het hersengebied (prefrontale verstoringen komen later voor).

Degeneratieve processen na het ontstaan van hersenletsel

Plasticiteit versus kwetsbaarheid

De cruciale vraag van dit college: als kinderen hersenletsel oplopen of als de ontwikkeling niet goed loopt, zijn de gevolgen dan minder ernstig (vanwege de verhoogde plasticiteit) of juist ernstiger (vanwege de vroege kwetsbaarheid)?

Restitutie

Processen die het herstel van functies kunnen bevorderen doen beroep op restitutie versus substitutie. Restitutie: dezelfde hersengebieden/netwerken zijn verantwoordelijk voor herstel van die functie. Mechanismes die hierbij een rol spelen zijn:

• Collateral sprouting: nieuwe groei van intacte neuronen vlakbij het beschadigde weefsel die connecties maken met doelneuronen waarnaar de beschadigde neuronen oorspronkelijk projecteren. De buurman maakt extra synapsen met de verbinding die nog wel bestaat.

• Denervation supersensitivity: vergrootte sensitiviteit voor neurotransmitters van doelneuronen die een deel van hun input verloren hebben door de hersenlaesie. De ontvangende neuron wordt gevoeliger dus minder neurotransmissie is nodig om een actiepotentiaal te genereren.

• Regeneratie van beschadigde neuronen gebeurt vooral in het perifere zenuwstelsel, de vraag is hoe functioneel dit is. De doorgesneden axon groeit weer aan en maakt opnieuw de verbinding.

• Diaschisis (von Monakow): Hersendelen die connecties hebben met het beschadigde deel vertonen een tijdelijke verstoring van het normale functioneren (intracraniale druk, neurotransmitter, doorbloeding. De functionele gevolgen zijn direct na het hersenletsel zijn groter, andere dleen zijn ook even tijdelijk niet of minder functioneel (tijdelijk uitgeschakeld) omdat die connecties hadden met het beschadigde deel (ze zijn zelf nog wel intact). Zodra die weer gaan functioneren zie je weer snel herstel.

Substitutie

Substitutie: andere hersengebieden vangen de nieuwe functie op.

• Anatomische reorganisatie

  • Andere hersengebieden nemen de functie over (e.g. rechterhersenhelft neemt de taal over als de linker hersenhelft beschadigd is).

  • Dit is consistent met equipotentiale ideeën: het idee dat vroeg in de ontwikkeling de hersengebieden nog ongedifferentieerd zijn wat betreft functies. Alle delen kunnen in principe nog andere functies overnemen.

  • Er is meer ‘vrij’ hersenweefsel in kinderen, dus groter herstel maar dit gaat soms wel ten koste van andere functies. Mogelijk gevolg is dus ‘crowing’. De ‘traditionele’ functies lijden hier misschien onder (dus hoe ‘vrij’ was het weefsel eigenlijk?).

  • Verschil tussen intra-en interhemisferische reorganiatie, maar factoren die dit beïnvloeden zijn onduidelijk.

• Gedragscompensatie (gebruik een agenda in geval van geheugenproblemen)

• Functionele tekorten worden gecompenseerd door gebruik ge maken van andere intacte functies of externe hulpmiddelen.

Motoriek

Het Kennard principe: ‘Impairments are smaller when lesions occur in infancy than when they take place in adulthood’. Dit is gebaseerd op laesies van de motorische schors in apen, maar wordt ook gebruikt om vergrote plasticiteit na vroege laesies voor andere functies aan te geven. Hoe kwam Kennard hierop? De motor cortex (Broadmann’s gebied 4 en 6) werd op verschillende leeftijden beschadigd en de motorische stoornissen waren het kleinst wanneer de laesie in de eerste zes maanden van hun (rhesus apjes) leven werd aangebracht dan wanneer ze een jaar of later werden aangebracht. Er zijn een aantal belangrijke tekortkomingen aan deze studies: De jonge apen hadden meer tijd om te herstellen en de laesies waren bij de volwassen apen groten. Toen hij het onderzoek herhaalde zag hij geen verschil. Kennard principe achterhaald? Niet helemaal. Het zenuwstelsel zijn bij rhesus apen bij hun geboorte relatief volwassen (zenuwbanen zijn al goed ontwikkeld en dergelijke) terwijl bij andere apen en dieren die minder ontwikkeld zijn bij de geboorte (hamster, rat), zij hebben groter herstel van motorische functies na vroege hersenletsel. Mogelijke mechanismes: regeneratie (het opnieuw aangroeien van de corticospinale zenuwbanen na transectie van deze vezels). De formatie van nieuwe zenuwbanen na corticale laesies. Verminderde degeneratie. Het blijven bestaan van zenuwbanen die bij normale ontwikkeling verdwijnen.

Net als bij dieren lijkt het herstel van motorische functies in kinderen alleen vergroot als het neurale motorische apparaat nog in ontwikkeling is wanneer de laesie plaatsvindt. Hersenbeschadiging moet dus voor de geboorte plaatsvinden. Hoe werd dit onderzocht? Met behulp van ‘mirror movements’. Dit zijn “… associated or synkinetic movements that are executed involuntarily by a muscle group or limbo n one side of the body in response to an intentionally performed movement in the corresponding contralateral muscle-group limb’. Deze verdwijnen na ongeveer zesjarige leeftijd (tot die tijd beweegt het kind ook de andere hand mee als je hem/haar vraagt de linkerhand/rechterhand te bewegen). Bij kinderen met neurologische stoornissen blijven deze wel eens bestaan. Dit duidt op reorganisatie van motorische zenuwbanen waarbij de ipsilaterale (niet gekruiste) zenuwbanen een rol spelen. Daarbij gaan ze vaak gepaard met het vermogen om de vingers individueel te bewegen. De ipsilaterale banen zijn niet zo actief bij volwassenen, bij kinderen nog wel. Bij beschadiging van het contralaterale pad vormt het kind een ipsilateraal pad om de beweging alsnog aan te sturen.

Cognitieve functies

Hoe zit het met plasticiteit voor onder andere taal, intelligentie en visuospatiële functies?

Taal

De discussie over taal gaat tussen equipotentialiteit en aangeboren specialisatie. Linker hemisfeer beschadigingen bij kinderen resulteren zelden in de afatische syndromen die bij volwassenen worden waargenomen. Equipotentialiteit: bij de geboorte zijn beide hemisferen geschikt voor taalfunctie, maar later wordt de linker hemisfeer steeds belangrijker. Evidentie komt van laesie studies. Bij aangeboren specialisatie gaat men ervan uit dat taal een aangeboren functie is die altijd en speciale corticale gebieden gerepresenteerd wordt. Evidentie komt van ontwikkelingsstudies.

Laesie studies: Bij een hemisferectomie wordt een cerebrale corticale hemisfeer chirurgisch verwijderd. Dit wordt gedaan bij kinderen als deze heel erg beschadigd is en veel ernstige epilepsie genereert. Deze epilepsie is niet te controleren met medicatie. Alleen patiënten bij wie het oorspronkelijk hersenletsel als kind plaats vond ondergaan zo’n ingreep.

Er is een kritische periode voor normale taal ontwikkeling. Alex (van de video) had het Sturge-Weber syndroom. Dit is een ontwikkelingsstoornis (had hij vanaf de geboorte) die gepaard gaat met calcificatie van de gyri, port wine naveus op het gezicht, epilepsie en hemiparese. Zijn mentale ontwikkeling ging niet verder dan 3.5-4 jaar en hij leerde nooit praten. Een linker hemisferectomie werd uitgevoerd toen hij 8.5 jaar oud was. Anti-convulsante medicatie (anti-epileptica) stopte compleet toen hij 9 was (hij moest uiteraard langzaam afbouwen). Daarna leerde hij praten. Na vijf jaar was zijn ontwikkeling op het niveau van een acht á tienjarig kind (toen was hij zelf 14). Dus: duidelijk gearticuleerde goed gestructureerde taal kan geleerd worden door kinderen die 9 jaar oud zijn en alleen een rechter hemisfeer hebben. Dus zelfs de verwijdering van de hele linker hemisfeer leidt niet tot ernstige taalstoornissen. Is de rechter hemisfeer dan net zo taal-geschikt? Antwoord: Nee. Wanneer je deze patiënten test dan wordt het duidelijk dat ze nog wel problemen hebben met het begrip van abstracte woorden, woorden die weinig voorkomen, fonetische ‘feature analysis’, de finesses van grammatica (het begrip van passieve en negatieve constructies zoals ‘De jongen werd niet door het meisje geslagen’) etc. is toch wel minder.

Sodium amytal studies laten zien dat taal alleen overgenomen wordt door de rechter hemisfeer als de taalcentra in de linker hemisfeer beschadigd zijn. Er is niet echt een duidelijk patroon tussen beschadigde taalgebieden en of er vervolgens intra of interhemisferische reorganisatie.

Bij gezonde proefpersonen is de planum temporale groter in de linker hemisfeer, ongeacht de leeftijd. Dit duidt toch op een bepaalde specialisatie van de taalfunctie. Ook vertonen de EEG/NIRS studies dat de linker hemisfeer van baby’s een grotere amplitude in het EEG-NIRS signaal vertoont bij taalgeluiden. De linker hemisfeer heeft dus wel een ‘taalvoorkeur’ ofwel biologische voorkeur wat betreft de representatie van taal. Maar als er ernstige schade wordt aangebracht aan de taalcentra kan de rechter hemisfeer dit overnemen. Dexe plasticiteit vermindert naarmate je ouder wordt.

Visuospatiële functies

Hier is veel minder onderzoek naar gedaan dan naar taalfuncties. Deze functies bevinden zich vooral in de rechter hersenhelft. Als de rechter een groot deel van de taalfuncties kan overnemen, hoe zit het dan met typische rechter hemisferische functie zoals visuospatiële functie? Patiënten wiens hersenbeschadiging vroeg in hun leven gebeurde hebben problemen met complexere visuospatiële taken ongeacht de hemisfeer die verwijderd is . Een rechter hemispherectomie na verworven hersenletsel leidt niet altijd tot visuospatiële stoornissen. Zij hebben niet per se last van neglect. Een mogelijke verklaring voor de visuospatiele stoornissen bij de vroege groep is het crowding effect: een hemisfeer kan niet betrokken zijn bij en taal en complexere visuospatiele functies en taal krijgt dan voorrang boven visuospatiële functies.

Intelligentie

De meerderheid van de kinderen die een hemispherectomie hebben ondergaan hebben een algehele IQ tussen de 45-85 (dit is vaak ook al voor de verwijdering van de hemisfeer!). Wanneer de oorspronkelijke letsel vroeg plaatsvond (rond de geboorte) dan is er sprake van een grotere algehele reductie in intellectueel functioneren waarbij geen verschil is tussen een rechter en linker hemisferectomie. Echter, vindt de oorspronkelijke laesie later plaats dan leidt een linker hemisferectomie tot een verminderd VIQ en een rechter hemisferectomie tast het PIQ aan. Andere onderzoeken zeggen dat het PIQ relatief gespaard blifjt in vergelijking tot de reductie van het VIQ bij een linker hemisferectomie. De etiologie is de grootste voorspeller van IQ.

Samenvatting

Na vroege laesies is er een algehele reductie in cognitief functioneren ongeacht of de linker of rechter hemisfeer is verwijderd. Een uitzondering hierop is de taalfunctie die redelijk intact blijft maar waar er wat betreft de subtielere effecten taal wel een verschil tussen linker en rechter hemisferectomie gevonden zijn. Na laterale laesies lijken de cognitieve stoornissen wellicht meer op het patroon dat ook na laesies op volwassen leeftijd gevonden kan worden, behalve de PIQ die laag is ongeacht de aetiologie en het moment van letsel.

Hemisferectomie

Naast de leeftijd waarop de oorspronkelijke laesie plaatsvond zijn andere factoren van belang voor het bepalen van het cognitief functioneren:

• Hoelang heeft de patiënt epilepsie gehad

• De medicatie die daartegen gebruikt is

• De locus van de beschadiging en de etiologie

• De verstreken tijd sinds de operatie

• De epilepsievrije periode

Plasticiteit

Plasticiteit vermeerdert niet altijd het herstel van hersenbeschadigingen / is niet altijd goed van functieherstel. Johnson (2004) onderscheid drie vormen van plasticiteit bij kinderen:

1. Adaptieve plasticiteit

Over deze vorm van plasticiteit hebben we het dus continu gehad. Deze vorm betreft veranderingen in synaptische functie en/of neurale circuits tijdens het aanleren van nieuwe vaardigheden. Komt voor bij gezonde proefpersonen, maar ook wanneer er vroege sensorische deprivatie is (activatie van visuele cortex bij braille lezen in blinden) en na hersenletsel (zie taal en hemisferectomie).

2. Gestoorde plasticiteit

Processen betrokken bij plasticiteit hebben te maken met veranderingen in neurale circuits en synapsen. Verschillende genetische afwijkingen interfereren met deze processen. Dergelijke genetische verstoringen tijdens het plasticiteit proces kunnen leiden tot:

Fragile x-syndroom

Tuberous sclerosis

Rett syndroom

De gevolgen zijn epilepsie en mentale retardatie.

3. Excessieve plasticiteit

Dit is een teveel aan plasticiteit, een overdaad aan plastische processen. Voorbeelden:

Dystonie bij muzikanten

Fantoom pijn na amputatie

Partiale complexe epilepsie bij mediale temporale sclerose (abnormale

prouting) ontstaat vooral in de mediale temporale cortex.

Vroege kwetsbaarheidtheorieën

Hoe eerder de beschadiging optreedt, des te ernstiger zijn de gevolgen. Plasticiteit bestaat, maar er is geen sprake van volledige functionele reorganisatie  het ‘crowding effect’. Daarnaast leidt dit niet altijd tot verminderd functieverlies. Gestoorde en excessieve plasticiteit. De ontwikkeling van bepaalde cognitieve functies zijn afhankelijk van het goed functioneren van bepaalde hersendelen in een bepaalde periode van de ontwikkeling.

Taal: volwassenen met een beschadiging in de linker hemisfeer hebben vaak een afasie, dit gebeurt niet bij kinderen tussen de 1 en 5 jaar (is dus meer een voorbeeld van plasticiteit). Frontale schors: de beperkingen uiten zich vooral in een beperking van executieve functies maar zij hebben wel een normaal IQ, terwijl bij kinderen ook het IQ verstoord is. Traumatisch hersenletsel: cognitieve en gedragsproblemen zijn vaak ernstiger na vroeg letsel.

Aantekeningen hoorcollege 3: Waarneming, geheugen en executieve functies

28 september 2012

In dit college zullen deze onderwerpen m.b.t. de (visuele) waarneming worden besproken:

• De cognitieve gevolgen van congenitale blindheid

• Primaire bewegings- en kleurwaarnemingsstoornissen

• ‘What pathway’ vs ‘where pathway’

• Ruimtelijke waarnemingsstoornissen

• Visuele herkenningsstoornissen

• Non-verbale leerstoornis (NLD)

• LEA tests voor visuele waarneming

In dit college zullen deze onderwerpen m.b.t. het geheugen worden besproken:

• Classificatie

• De ontwikkeling van het geheugen

• De diagnostiek van de geheugenfunctie

• Verworven geheugenstoornissen bij kinderen

In dit college zullen deze onderwerpen m.b.t. de executieve functies worden besproken:

• De ontwikkeling (introductie)

• De diagnostiek van executieve stoornissen

• Stoornissen bij kinderen (wordt in deze cursus weinig aandacht aan besteed omdat dit in de volgende cursus terugkomt).

  • Verworven en ontwikkelingsexecutieve stoornis

Waarneming

De cognitieve gevolgen van aangeboren ofwel congenitale blindheid

1. Er is een gemiddeld intelligentieniveau

2. De verbale en auditieve cognitieve vaardigheden (het geheugen) zijn soms zelfs beter dan bij ziende kinderen (Roder & Rossler, 2003)

3. De auditieve ruimtelijke vaardigheden zijn verhoogd (where-pathway)

4. De auditieve identificatie is soms langzamer (what pathway)

5. Het kan zijn dat het semantisch netwerk meer gebaseerd op de haptische en acoustische nodes / kenmerken. Kleur staat bijvoorbeeld minder op de voorgrond.

De ruimtelijke vaardigheden zijn beperkt, maar ze ontwikkelen wel een gevoel voor ruimtelijke relaties door tactiele exploratie. De representatie is wel meer egocentrisch: de allocentrische ruimtelijke representatie is minder goed ontwikkeld. Onderzoek van Postma (2008): de positie van bijvoorbeeld een balk op tafel moet door beide handen in dezelfde positie worden gelegd. Blinde mensen waren hier beter in omdat gezonde proefpersonen fouten maken in hun egocentrische representatie. Mentale inbeelding is wel mogelijk maar waarschijnlijk wel afhankelijker van verbale/semantische cues, pure ruimtelijke informatie of haptische representaties.

Het tegenovergestelde van congenitale blindheid is visuele hallucinaties. Het syndroom van Charles Bonnet komt ook bij kinderen voor in de acute fase na het operatief verwijderen van centraal of perifeer letsel. Het is een tijdelijk fenomeen en is gerelateerd aan pathologische activiteit nabij het littekenweefsel.

Primaire bewegings- en kleurwaarnemingsstoornissen

Je kunt selectieve primaire waarnemingsstoornissen onderscheiden, ook bij kinderen (uiteraard wel weer zeldzamer dan bij volwassenen). Stoornissen in de beweging zijn bijvoorbeeld strabisumus (scheel kijken), akinetopsie en ontwikkelings-akinetopsie (zeldzaam). Een stoornis in de kleur is bijvoorbeeld ontwikkelingskleuragnosie. Hier speelt een familiaire factor een rol. Een patiënt kan soms wel kleuren wel van elkaar onderscheiden (dus benoemen), maar hij kon er geen betekenis aan geven (als je vroeg of de rode of de gele eend de goede kleur had op de kleurplaat kon hij niet zeggen welke de juiste was terwijl hij wel wist dat een eend ‘geel is’).

‘What pathway’ vs ‘where pathway’

De ‘wat’ route (onderlangs) heeft vooral te maken met de temporaal kwab en borm-en objectherkenning. Deze route mondt uit in de hippocampus. De ‘waar’ route (bovenlangs) heeft te maken met ruimtelijke waarneming (egocentrische codering, categorische relaties (LH), coördinate’ relaties (RH) en ruimtelijke lokalisatie en aandacht). Kernwoord hier is de posterieure parietaalwkab. De visuele herkenning (wat-route) is gerelateerd aan gezichtsherkenning (en dus prosopagnosie) en object herkenning (en dus object agnosie). De ruimtelijke waarneming (waar-route) is gerelateerd aan neglect, ontwikkelingsstoornissen in de ruimtelijke lokalisatie en topografische desoriëntatie.

Ruimtelijke waarnemingsstoornissen

Neglect (de halfzijdige verwaarlozing) is een stoornis van de ‘waar’ route. Het komt veel minder voor bij kinderen dan bij volwassenen. Specifieke tests zijn de ‘teddyberentest’. Het is even frequent bij linker als rechter aangeboren hemisfeer laesies maar het kan ook het gevolg zijn van een diffusere oorzaak (in plaats van na een unilaterale laesie) zoals bij ADHD. Een voorbeeld van een hele specifieke ruimtelijke ontwikkelingsstoornis wordt beschreven aan de hand van een casus waarin een studente volledig goed functioneerde, alleen bij het natekenen deed zij dit automatisch geheel in spiegelbeeld (Rey Complex Figure).

Topografische oriëntatie omvat ruimtelijke oriëntatie, geheugen voor routes, de herkenning van ‘landmarks ‘en het gebruik van ego- en allocentrische cues.

De cues voor egocentrische cues ontwikkeld zich veel eerder den allocentrische cues. Kinderen gestoord in de topografische oriëntatie zijn kinderen die vroeg hippocampaal letsel hebben (vroeggeborenen hebben vaak een kleiner volume van de hippocampus).

Visuele herkenningsstoornissen

De ontwikkeling van de visuele herkenning (de ‘wat’-route) lijkt kort na de geboorte al plaats te vinden: na de geboorte hebben kinderen meteen een voorkeur voor een juiste gezichtsconfiguratie. Na drie maanden herkennen ze goed gezichten. Er zijn twee processen betrokken: de subcorticale visuomotor route (SC en de pulvinar, verantwoordelijk voor ‘preferential looking’ bij de geboorte) en de corticale route die actief wordt vanaf 2 á 3 maanden na de geboorte. Het component genaamd N170 ERP is geassocieerd met het verwerken van gezichten in volwassenen: dit component is na 2 á 3 maanden ook bij kinderen te detecteren. De hersenactiviteit behorende bij de gezichtsperceptie wordt steeds specifieker. Een specifieke visuele herkenningsstoornis heet prosopagnosie. Er is ook hier sprake van familiaire aanleg.

Nonverbale leerstoornis

Rourke heeft het NLD-model gemaakt. Hij suggereert een oorzaak in subcorticale witte-stof afwijkingen. Dit zou komen door een cerebrale aandoening tijdens of kort na de geboorte. Er is bilaterale tactiele en psychomotor uitval en visuele waarneming-en herkenningsstoornissen komen veel voor. Kinderen hebben veel moeite met het verwerken van nieuw materiaal. Verbale functies zijn vaak intact.

LEA tests voor visuele waarneming

Specifiek voor kinderen is de LEA testbatterij die gebruikt kan worden bij kinderen vanaf 0 jaar. Subtests kijken naar contrastgevoeligheid, scherpte zien, emotionele gelaatsuitdrukkingen en kleurwaarneming. De Amerikaanse Test of Visual Perceptual Skills 3 kan gebruikt worden voor kinderen tussen de 4 en 18 jaar. De Developmental Test of Visual Perception 2 kan gebruikt worden voor kinderen tussen de 4 en 9 jaar. De Beery Visuomotorische Integratie is een test die vooral in Nederland gebruikt wordt: subtests omvatten natekenen, figuren vergelijken en gelijke figuren aanwijzen en nauwkeurig tussen de lijntjes tekenen of sturen (voor kinderen van 2 tot 18 jaar).

Geheugen

Classificatie

Het declaratief geheugen (semantisch en episodisch) doet beroep op de mediatemporale schors. Het procedurele impliciete geheugen doet beroep op de basale ganglia. Het conditioneren doet beroep op het cerebellum voor de skelet spieren en op de amygdala voor de emotionele respons. De geheugenspanne van het korte termijn geheugen neemt geleidelijk toe met de jaren.

De ontwikkeling van het geheugen

Impliciet geheugen en expliciet geheugen ontwikkelen zich onafhankelijk van elkaar. Het impliciete geheugen zou zich eerder ontwikkelen, omdat de basale ganglia en de hersenstam relatief goed ontwikkeld zijn bij de geboorte (getest met de contigent leg kicking test en de visual expectations test: kinderen scoorden hier goed op). De hippocampus en mediale temporaal kwab zijn gerelateerd aan het expliciete geheugen en zijn minder ontwikkeld bij de geboorte (getest met de delayed nonmatching to sample test: kinderen vlak na de geboorte scoorden hier nog niet goed op). Echter, als je de kinderen niet liet wijzen bij de DNMS taak maar gebruik maakte van ‘looking preference’ dan is het expliciete geheugen beter dan oorspronkelijk werd gedacht. Tevens, als je de hippocampus beschadigd bij jonge apen zullen ze een stoornis krijgen op de DNMS taak. Op basis van deze nieuwe gegevens werd geconcludeerd dat er op jonge leeftijd al wel een expliciet geheugen aanwezig is, maar dat het nog niet volgroeid is. De ontwikkeling van het LTG duurt langer omdat de ontwikkeling van de frontaal kwab langer duurt: deze is vooral betrokken bij de organisatie van het geheugen en ophaalstrategieën. De norm is dat herkenning zich eerder ontwikkeld dan recall. Source memory (waar en wanneer) ontwikkelt zich vanaf achtjarige leeftijd. Ontwikkelt het episodisch geheugen zich eerder dan het semantische geheugen of andersom? Volgens De Haan (2006) ontwikkelt het semantisch geheugen zich eerder. Ze suggereert ook dat:

• Herkenning gebaseerd is op de mediaal temporaal kwab (‘familiarity recognition’)

• De hippocampus tijdens de ontwikkeling geleidelijk meer en meer betrokken wordt bij de herkenning (‘recollection-based recognition’)

• De flexibiliteit groter is vanwege de context

• Vervolgens ontwikkeld zich het ‘source memory’.

Dit wordt ondersteund door haar notie dat het semantisch geheugen zich eerder ontwikkelt.

Bij vroege beschadigingen van de hippocampus kan het ‘recollection recognition memory’ gestoord zijn terwijl het semantisch en ‘familiarity recognition memory’ intact is (casus Jon). Het semantische geheugen is intact omdat de projecties van de rhinal cortex naar de hippocampus blijven bestaan. Jon’s geheugennetwerk kan ook gereorganiseerd zijn (meer bilateraal).

De diagnostiek van de geheugenfunctie

Cijferreeksen en Corsi Blokken Taak worden gebruikt voor het testen van het korte termijn geheugen bij zowel volwassenen als bij kinderen. Ook de 15 woordentest (encoding/retentie) is voor kinderen genormeerd. In de Kaufman ABC testbatterij (van 3 tot 18 jaar) zijn specifieke tests voor kinderen zoals handbewegingen (i.p.v. Corsi blokken voor het nonverbale werkgeheugen), ruimtelijk geheugen en het herkennen van gezichten. Een andere taak is de Benton Visual Retention Test voor het visuele geheugen door middel van herkenning (MC) of natekenen. Het nadeel van deze test is het beperkte normgegevens en dat het gevoelig is voor ‘verbalisering’. Rey Complex Figuur wordt ook bij kinderen gebruikt.

Verworven geheugenstoornissen bij kinderen

Verworven geheugenstoornissen kunnen veroorzaakt worden door traumatisch hersenletsel, anoxie, epilepsie, tumoren of neurochirurgische ingrepen. Er zijn relatief weinig patiënten met verworven geheugenstoornissen die bekend in de literatuur. Voor zowel kinderen als volwassenen kan het procedurele geheugen intact zijn. Het patroon van geheugenstoornissen wordt beïnvloed door meerdere factoren, zoals aard van de laesie. Er zijn een paar kinderen bekend met een ontwikkelingsamnesie: het gevolg van abnormale neurale ontwikkeling of een beschadiging voor de geboorte. Meestal geen effecten van lateralisatie. Verschillende aspecten van het geheugen kunnen in verschillende combinaties gestoord zijn. De ontwikkelingsamnesie is selectief dus de rest van de cognitieve functies ontwikkelen zich vaak wel normaal.

Executieve functies

De ontwikkeling (introductie)

Planning, coördinatie, regulatie van gedrag (inhibitie) etc. horen bij de prefrontale cortex. De visie op de ontwikkeling bestaat uit twee ideeën:

1. De ontwikkeling van specifieke executieve functies is gerelateerd aan en afhankelijk van de ontwikkeling van de prefrontale cortex.

De groeispurt van de PFC gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van executieve functies. Het functioneren is wel ook afhankelijk van de input en ontwikkeling van de rest van de cortex en van andere cognitieve functies. De ontwikkeling gaat vaak langer door (tot 12 jaar en langer). De groeispurts van prefrontale myelinisatie vindt plaats tussen 0-2 jaar, 7-9 jaar en 16-19 jaar. Tussen 0-2 jaar wordt de groeispurt gerelateerd aan object permanentie (“A not B” taak): de PFC activiteit is hoog. Dit is niet detecteerbaar bij baby’s jonger dan 7 maanden. Op wat latere leeftijd gaat het om meer executieve functies zoals doelen kunnen stellen, informatie verwerkingssnelheid, aandachtscontrole en cognitieve flexibiliteit. De aandachtscontrole begint bij baby’s en ontwikkelt zich het eerst tijdens de eerste levensjaren. De andere functies ontwikkelen zich voral tussen de 7-9 jaar en zijn relatief volwassen als het kind 12 is.

2. De prefrontale kwab speelt een bredere coördinerende rol bij het verwerven van alle nieuwe informatie en vaardigheden.

Thatcher keek naar de ‘resting state’ (EEG) en keek naar correlaties op activiteit bij elektrodes. Het viel op dat de EEG patronen anders zijn op verschillende leeftijden. Som correleren vooral lokale elektroden met elkaar terwijl rond de drie jaar vooral elektrodes op grotere afstand van elkaar met elkaar correleren. Deze afstand groeit steeds meer. Op driejarige leeftijd zou de ontwikkeling van executieve functies aangestuurd worden: dan is er een correlatie tussen de activiteit van posterieure elektroden en elektroden bij de frontaal kwab. De PFC heeft vanaf dan een coördinerende rol.

De diagnostiek van executieve stoornissen

Luriá s(1966) inhibitietest door middel van handgebaren wordt kort besproken. Er is een kinderversie van de BADS, de BADS-C en deze is geschikt voor kinderen tussen de 8 en 16 jaar. Het patroon van problemen met executieve functie na hersenlaesies is bij kinderen hetzelfde als bij volwassenen.

Aantekeningen hoorcollege 6: Taal

19 oktober 2012

Vijf eigenschappen van taal

1. Creatief (een oneindig aantal samenstellingen is mogelijk vanuit een eindige verzameling basiselementen)

2. Conventioneel (gebaseerd op (impliciete) afspraken)

3. Interpersoonlijk (informatie-uitwisseling)

4. Referentieel (verwijst naar de ‘werkelijkheid’)

5. Gestructureerd (aan regels gebonden).

Er zijn vier niveaus van organisatie:

1. Semantiek (betekenis-structuur):

Zoals ‘Jan heeft het boek niet gelezen’

2. Syntaxis (verbinding van woorden tot woordgroepen en zinnen) / grammatica

‘Jan boek heeft gelezen niet het’ kan niet, terwijl ‘kleurloze groene ideeën slapen heftig’ syntaxis gezien wel kan (hoewel het semantisch volledig onzin is)

3. Morfologie (wat is de semantiek van delen van woorden?)

On-be-teugel-baar-heid

4. Fonologie (de klankstructuur)

Waarom kan ‘kl’ wel aan het begin van een lettergreep (zoals in ‘klank’) maar niet ‘lk’ en verkleinwoorden zoals ‘bloempje’ of ‘bloemetje’ kan wel maar ‘bloemtje’ kan niet.

Taalmedia

Taal kan je naar buiten brengen via een medium. Spraak is het belangrijkste medium (de fysieke verschijningsvorm) van taal. Spraak (geluid, productie, perceptie) wordt bestudeerd in de fonetiek. Schrift is een secundair medium: in veel gevallen een methode om spraakklanken (ongeveer 4) schriftelijk weer te geven (het idiografisch schrift is een uitzondering). Een natuurlijke taal is een taal die spontaan door kinderen verworven wordt, dus dit bevat ook gebarentaal (niet te verwarren met vingerspellen: een methode om schrift in handgebaren om te zetten in tegenstelling tot woordgebaren).

Primaire taalverwerving

De primaire taalverwerving voltrekt zich ruwweg tussen 0 en 5 jaar en dit is ongestuurd en ogenschijnlijk moeiteloos. Een belangrijke voorwaarde bij gezonde kinderen is wel dat er sprake moet zijn van een normale communicatie tussen kind en (volwassen) sprekers van een natuurlijke taal (input). In het geval van taaldeprivatie tot ongeveer het zesde levensjaar is er een moeizamere taalontwikkeling dan bij vroege start, zoals in het geval van laat ontdekte doofheid. Bijzondere kenmerken van moedertaalverwerving zijn:

• Kritieke periode (m.b.t. de syntaxis/grammatica)

• Expliciete instructie is niet alleen overbodig maar zelfs onwerkzaam

• Er is een uniform verloop (heel voorspelbare sequentie van stadia en het eindniveau is voor iedereen hetzelfde)

• De zeer vroege specifieke gevoeligheid voor eigenschappen van spraak die structurele kenmerken van de taal reflecteren

Als een moedertaal niet aanwezig is is het onmogelijk om een ‘tweede’ taal te leren.

Mijlpalen tussen 0-2 jaar

0-6 maanden: Huilen, vegetatieve geluiden en later articulatorisch spel

Vanaf 6 maanden: Brabbelen (canonniek; repetatief; gevarieerd)  ‘babbling drift’

Rond 12 maanden: Eerste gesproken woorden

Vanaf 18-24 maanden: twee- en drie woords zinnetjes (telegramstijl)

Rond de 30 maanden: snelle groei van de woordenschat, morfologie en syntaxis.

Vroege (aangeboren) gevoeligheid

• Pasgeborenen: discrimeneren al tussen ritmes en intonatiepatronen (horen bijvoorbeeld het verschil tussen Frans en NL)

• Vanaf 8 maanden: het herkennen van klank-contrasten die relevant zijn in de fonologie van de moedertaal (zo is het verschil tussen de korte ‘a’ en lange ‘a’ (man-maan) belangrijk in het NL, maar niet in het Portugees)

• Vanaf 10 maanden: weten welke syllaben (lettergrepen) wel en niet zijn toegestaan in moedertaal (de lettergreep ‘krko’ is prima in het Tsjechisch, maar niet in NL of ENG)

Is taal een module?

Stellingen van Chomsky: Het taalsysteem is een ‘geëncapsuleerde’ eenheid in het brein (dus een module). De operaties bij taalverwerking komen niet overeen met operaties elders in het cognitieve systeem. Taalverwerving lijkt in niets op gewoon cognitief leren: het is eigenlijk gewoon groeien.

Bewijs voor de modulariteit van taal: een dubbele dissociatie

De dubbele dissociatie: aan de ene kant kinderen met ernstige problemen in de intellectuele algemene cognitieve ontwikkeling maar die op taalontwikkeling goed scoren (William’s syndroom) tegenover kinderen die intellectueel prima in orde zijn maar niet geslaagd zijn in het verwerven van taal.

Aan de ene kant: S-TOS (SLI)

In het tweede geval behoren kinderen met S-TOS (SLI): een ernstig persistent probleem (achterstand) in de primaire taalontwikkeling zonder dat dit toegeschreven kan worden aan een fysiek aantoonbare stoornis zoals perceptieve stoornissen, neurologische afwijkingen, cognitieve problemen of problemen van psychosociale of emotionele aard. Praktisch gezien hebben zij taaltestscores minstens 1.5 SD onder het gemiddelde voor het leeftijdsadequate gemiddelde. Dit is pas na de 3^de verjaardag enigszins betrouwbaar te constateren, vanwege de enorme variabiliteit tussen kinderen. SLI is geen secundaire taalstoornis oftewel zijn niet het gevolg van/in samenhang met mentale retardatie, gehoorstoornis, autisme, FAS, diverse ziekten of verwaarlozing (dat zijn exclusie criteria). Kenmerken van S-Tos zijn:

• Een trage taalontwikkeling met een erg late start;

• Vooral problemen in de verwerving van grammatica, c.q. de morfo-syntaxis (zoals werkwoordsuitgangen maar ook functiewoorden);

• Vaak ook achterstanden in de fonologie

De precieze symptomen hangen af van de eigenschappen van de taal die het kind verwerft (bijvoorbeeld Engelse versus Italiaanse werkwoorduitgangen). De kinderen blijven heel lang hangen in de telegramstijl, maar ook vóór die periode zijn er al zogenoemde vroege voorlopers: zoals de atypische reacties van het brein op spraakstimuli (gemeten met onder meer ERP). Bij de latere ontwikkeling is er veelal compensatie, moeite met leren lezen en vreemde talen. Als op 5.5 jarige leeftijd de taalproblemen niet verholpen zijn is er een grote kans op taal/lees/schrijf-problemen in de adolescentie.

Er zijn veel verschillende theorieën over de oorzaken van S-TOS. Globaal zijn er twee typen:

1. Afwijkingen in de taalmodule (grammatica): er is iets ‘kapot’ in de module

   1. Feature blindness

   2. Extended optional infinitive stage

   3. Missing agreement

2. Probleem ontstaat in voorwaardelijke mechanismen: er is iets ‘niet helemaal goed’ in de mechanismes die bijdragen aan taal/spraak, zoals in het gebied van:

3. Perceptie/verwerking van spraak

4. Het korte termijn geheugen

Een belangrijke theoretische vraag is: is er sprake van een achterstand of een afwijking?

Aan de andere kant: William’s syndroom

Aan de andere kant zijn er de patiënten met William’s syndroom: een genetisch gedetermineerde ontwikkelingsstoornis die gekarakteriseerd wordt door een laag IQ maar goede taalvaardigheden. Tal van afwijkingen in het central zenuwstelsel, laag IQ (zie collegesheet). De taalverwerving heeft een late start en woordenschat achterstand is ongeveer 2 jaar (komt overeen met het Down syndroom), maar, na verloop van tijd ligt de taalvaardigheid hoger dan voorspeld is op basis van IQ (woordenschat, morfologie en syntaxis en metalinguistische vaardigheid). De grote ‘maar’: SLI is niet zo specifiek als de naam suggereert (specific language impairment) maar is wellicht meer dan een taalstoornis. Er is een opvallende co-morbiditeit met motorische problemen, autisme en ADHD. Daarnaast is de relatieve intactheid van taal bij Williams syndroom betwijfelbaar. “Although adolescents and adults have better linguistic abilities than others with comparable IQs, their language is far from perfect and the mechanisms they use for language acquisition may not be the same as those used by normal children” (Karin Stromswold). In het algemeen gaat een extreme lag IQ gepaard met gebrekkige taalverwerving (bijv. Down).

Betere voorbeelden van dubbele dissociaties

De ‘language savant’ genaamd Christopher (onderzocht door Neil Smith). Hij heeft een stoornis in het autistisch spectrum met een laag IQ en hij kan niet voor zichzelf zorgen, maar hij heeft uitmuntende taalvaardigheden: hij kent ong. 20 talen en leert ze door kranten en boeken te lezen, te praten met obers in het restaurant en dergelijke. Hij leert speelsgewijs een taal in no time. Hij is gevoelig voor het verschil tussen mogelijke en onmogelijke grammaticale patronen. Dit duidt erop dat het ‘normale’ taalverwervingmechanisme een rol speelt. Het is speculatief maar interessant om te stellen dat het kindersysteem wat gebruikt wordt bij het aanleren van de moedertaal nog aanwezig is bij hem, als hij een niet bestaande taal moest leren met absurde grammaticale regels lukte dit namelijk niet.

Neurolinguïstiek

Onderzoek naar de neurologische fundamenten van taal vooral m.b.t. hersenbeschadigingen. Een voorbeeld is afasie. Er is ook sprake van een kinderafasie (niet gelijk aan S-TOS). Dit heeft een andere prognose dan ‘late’ afasie (controverse). Sommige hersengebieden zijn kritiek voor taalverwerving; een goeie gok zijn sommige gebieden in de linkerhemisfeer en dan vooral de perisylvische zonen (de gebieden van Broca en Wernicke). Zijn de hersenstructuren die de taal bij volwassenen ook dezelfde gebieden die bij kinderen helpen met het aanleren van de taal? Na een linker hemisferectomie kan een kind prima de moedertaal aanleren (en zelfs tweetalig opgevoed worden zonder problemen). De vroege verwijdering van de LH heeft dus slechts subtiele gevolgen voor het uiteindelijke taalniveau (ze zitten wel aan de onderkant van de normaalverdeling). De voorlopige conclusie is dus dat taal/spraakverwerking een ‘voorkeur’ heeft voor de LH, maar andere gebieden van de cortex (in de RH) kunnen de taalfuncties overnemen.

Prospectieve studies

Bates en collega’s suggereren dat vroege RH-beschadigingen tot sterkere taalbegripproblemen kan leiden dan LH-beschadigingen. Dit doet denken aan Locke (1997) die beweert heeft dat in de aller-vroegste fase van taalontwikkeling die rechter hersenhelft heel belangrijk is omdat die een sociale-affectieve functie vervult. De woordverwerking vindt dan (meer) plaats in de rechterhemisfeer. In de aller-vroegste jeugd vindt er vervolgens een shift plaats van taaldominante hersenhelft. Uit beeldvormend onderzoek naar de spraakverwerking bij baby’s blijkt dat toch de gebieden in de LH vooral actief zijn (en dan vooral de temporale gebieden); misschien is er een onderscheid tussen spraak en taal, een onderscheidt wat Locke niet maakt. De mogelijke conclusie is dat de architectuur van de LH de spraakverwerking ‘aantrekt’.

Ontwikkelingsdyslexie

Vroeger ook wel bekend als ‘woordblind’ was ontwikkelingsdyslexie. De definitie: “A severe and persistent problem in learning to read (and spell), despite normal intelligence and adequate social and cultural conditions”. Dit is een specifieke leesstoornis en er gelden exclusiecriteria. Symptomen zijn:

• Slechte lees-en spelvaardigheid

• Verminderd fonologisch bewustzijn (je biedt 2 woorden aan, zoals ‘bal’ en ‘val’ en dan moet het kind kunnen uitleggen waar het verschil in klankvorm in zit, zoals ‘het zit in het begin’).

• Woordvindingsproblemen (een lichtere variant dan die te vinden is bij afasie patiënten)

• Moeite met het verwerven van een tweede taal

• Een verminderde capaciteit van het werkgeheugen (lagere cijferspanne)

Ook hier is de vraag: is er sprake van een vertraagde of een afwijkende primaire taalontwikkeling?

Het verminderde fonologische bewustzijn is de kern van het fonologisch tekort hypothese (‘phonological deficit hypothesis’). Deze theorie stelt dat er een stoornis is in de codering, de opslag en het ophalen van spraakklanken (fonemen). Het gevolg is moeite hebben met het koppelen van spraakklanken aan letters (in het Deens en Engels is deze relatie moeilijker dan in het Nederlands, Fins of Italiaans). De symptomen (op gedragsniveau) worden toegeschreven aan een fonologisch tekort (cognitie) wat volgens de fonologische theorie toegeschreven wordt aan gebreken in de linker hemisferische perisylvian gebieden.

Dyslexie en S-TOS

Er is een sterke overeenkomst in symptomen: een vertraagde primaire taalontwikkeling, een meta(fonologische) beperking ofwel het fonologische bewustzijn en beperkingen in het korte termijn geheugen. Ook is er een overeenkomende sekse distributie (vaker bij jongens dan bij meisjes) en overeenkomende co-morbiditeitspatronen (ADHD, motorische problemen, PDDNOS), overeenkomende cerebrale afwijkingen en ten dele een overeenkomstige genetische signatuur. De vraag is hier: is er sprake van co-morbiditeit of van continuïteit? Is dyslexie een milde vorm van een taalontwikkelingsstoornis zoals S-TOS?

Aantekeningen hoorcollege 7: Normale cognitieve veroudering

26 oktober 2012

Biomedisch perspectief

‘Oud’ is boven de 65 jaar. Het aantal ‘ouderen’ neemt toe door de vergrijzing. De levensverwachting is heel erg veranderd (in 1850 was het 40 jaar, nu zo’n 75 á 80 jaar). Naast de levensverwachting dragen ook de geboortegolven bij aan de vergrijzing. Voorbeelden van ouderdomsziekten zijn artrose, osteoporose, CVA, dementie, Type 2 diabetes, kanker, incontinentie en Parkinson.. Het is belangrijk enige kennis hierover te hebben omdat neuropsychologen vooral zich focussen op dementie en CVA’s terwijl er ook rekening gehouden moet worden met andere ziektes.

Telomeren zijn kopiën van chromosomen: de cel gaat langs de chromosoom en kopieert het chromosoom, alleen het laatste stukje wordt niet gekopieerd. Op een gegeven moment is het te kort om nog te kunnen kopiëren. Het is gunstig als de telomeren zo lang mogelijk zijn. De groep patiënten met korte telomeren hebben een grotere kans dan mensen met langere telomeren om binnen dat jaar te overleven (35% nog in leven in tegenstelling tot 70%). Laesies en stofafwijkingen zijn ook aanwezig bij gezonde proefpersonen; de mate en ernst ervan (en symptomen) bepalen of het pathologisch van aard is.

Even herhalen: een transversaal beeld van de hersens is een beeld waarin de hersens horizontal zijn ‘doorgesneden’. Je kijkt van bovenaf in de hersens (de rechter hersenhelft vanuit jouw oogpunt is dus de linker hersenhelft van de patiënt(e). Een sagittaal beeld verdeelt de hersens in een linker en rechter hersenhelft (een verticale doorsnee van je gezicht). Een coronaal beeld verdeelt de voorhersens en de achterhersens (een doorsnee van oor tot oor).

Veroudering in de hersens heeft te maken met verandering in de plasticiteit. De oude literatuur (’50 en ’80): bij veroudering hoort dat je grote hoeveelheden neuronen verliest en de neuronen die je overhoudt hebben minder dendrieten (‘massive neuronal cell death’ en ‘decreased dendritic branching’). Nieuwe literatuur (vanaf ’80) is er een boost geweest van imaging: ‘changes are more subtle and selective’, ‘decrease number of synaptic contracts per neuron’ (het gaat niet echt om het aantal dendrieten maar het aantal synapsen per neuron, dat aantal daalt) en ‘hippocampus (medial temporal lobe) & PFC vulnerable’.

Neuropsychologisch perspectief

We gaan nu van het biomedisch perspectief naar het neuropsychologisch perspectief. Belangrijke concepten bij normaal cognitieve veroudering zijn de achteruitgang in functies, het executief functioneren als mediator en de ‘cognitieve reserve’ theorie.

Achteruitgang in functies

Beschreven door Salthouse. Voor de belangrijkste slide van het college, kijk in de collegesheets (staan nog niet op blackboard tijdens het maken van dit document). Op de X as stond de leeftijd (van 20 tot 80 jaar) en op de y-as een Z-score voor verschillende cognitieve taken: synoniemen, herinnering, redeneren en patroonvergelijking. Er zijn twee trends te zien: de vocabulaire vertoont een stijgende lijn (met het hoogtepunt vlak voor het zestigste jaar en dan blijft het redelijk gelijk / neemt ietsjes af). De vocabulaire behoort tot de gekristalliseerde kennis (algemene kennis, woordenschat etc) en die wordt dus beter naarmate je ouder wordt. De vloeibare intelligentie daarentegen, zoals het probleemoplossend vermogen, informatieverwerking etc., neemt af vanaf je 20^ste tot je 80^ste levensjaar. Woordenschat kent de allerminste verslechtering, daarna de semantische fluency (de gekristalliseerde kant). De meeste achteruitgang verwacht je bij de vijftienwoordentaak en de Bourdon tests (de vloeibare kant). De WCST is het moeilijkst te plaatsen. Zou er sprake kunnen zijn van individuele verschillen / is er een bepaalde subgroep van mensen die heel hard achteruitgaan (zoals dementie patiënten) terwijl de rest redelijk stabiel blijft? De deviatie zou dan groter moeten worden naarmate mensen ouder worden. Die blijken niet zo heel erg uit elkaar te lopen dus de individuele verschillen blijkt niet de primaire oorzaak te zijn van de achteruitgaande cognitie. Heeft het dan te maken met het verschil tussen cross-sectionele en longitudinale studies? De lijn van longitudinaal onderzoek afgezet tegen cross-sectioneel onderzoek laat een hele andere trend zien: soms hebben dezelfde mensen op 40 jarige leeftijd een betere prestatie dan toen ze 35 waren. Bij cross-sectionele studies je ziet dat mensen van 40 het slechter doen dan mensen van 35. In cross-sectionele studies zie je heel duidelijk het leeftijdeffect en bij longitudinale studies zie je dat minder, maar na het uitfilteren van het leereffect komt de trend heel dichtbij het cross-sectionele onderzoek (dit uitfilteren gebeurt door twee verschillende mensen te meten (1 van 35 en 1 van 40, bijvoorbeeld) maar wel op hetzelfde moment.

Het executief functioneren als mediator

Ook dit onderwerp is beschreven door Salthouse. Zou het kunnen zijn dat je niet echt achteruitgang vindt in het geheugen, maar dat het executief functioneren als mediator verantwoordelijk is voor de slechtere prestatie op geheugentaken? Executief functioneren is de 1) de inhibitie van ‘prepotent’ responses 2) het updaten van continu veranderende informatie en 3) verdeelde aandacht. Zie in het figuur de variabelen waarmee de concepten in kaart worden gebracht (figuur staat hopelijk ondertussen in de geplaatste sheets op blackboard). De ‘frontal aging hypothese’ stelt dat de relatie tussen leeftijd en cognitie zwakker wordt als er gecorrigeerd wordt voor de mediërende factor executieve functies. Hoe hangen de witte stof en cognitie samen? Met DTI kan je goed witte stof banen (groepen gemyeliniseerde axonen die zorgen voor communicatie tussen gebieden, structuren en daarmee functies) in beeld brengen. Hieraan zie je dat de integriteit (kwaliteit) van witte stof banen vooral in de prefrontale cortex (PFC) sterk samenhangt met verwerkingssnelheid en de executieve functies (geen causaal verband). Je ziet ook bij toename van de afwijking een achteruitgang in de functie (Rotterdamse Scan Studie met 832 personen die ruim 5 jaar gevolgd zijn).

De ‘cognitieve reserve’ theorie

Artikel van Stern. Gegevens hierover staan heel helder en kort in de samenvatting van het artikel (te verkrijgen bij JoHo).

Cognitieve achteruitgang voorkomen?

Kort genoemd wordt het “use it or lose it” principe. Toch is de enige factor waarvan vrij veel ondersteunend bewijs van is: fysieke activiteit. Helpen spelletjes zoals Sudoku? Je wordt in die vaardigheid wel beter maar het is niet duidelijk over er transfer plaatsvindt naar gelijksoortige functies. Visolie (omega 3) capsules werken goed tegen hart en vaatziekten en kan eventueel beschermen tegen cognitieve achteruitgang, maar er is (voorlopig) geen lang termijn onderzoek noch bewijs voor (placebo effect). ‘Baat het niet dan schaadt het niet’.