Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Klinische neurologie - Consultvoering (h2)

Een neurologisch consult bestaat uit een anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek. De anamnese is hierbij het belangrijkst. Vraag de 7 dimensies van een klacht uit: de plaats van de klacht, de aard, de ernst, het beloop, de samenhang met andere factoren, factoren die het verloop verminderen of verergeren en ten slotte symptomen die met de hoofdklacht gepaard gaan.

Het kan nodig zijn om een heteroanamnese af te leggen. Met name in de neurologie zijn mensen niet altijd bij bewustzijn. Verder vraag je uit of andere mensen in de familie dezelfde symptomen hebben. Let hierbij op het feit dat als dit het geval is, dit niet hoeft te wijzen op een erfelijke stoornis en andersom. 1 op de 3 mensen met een erfelijke aandoening zegt namelijk geen familieleden met eenzelfde klachten te hebben.

Comorbiditeit en medicatiegebruik vraag je ook uit. Dan komt nog de sociale anamnese (burgerlijke staat, kinderen, werk) en als er verdenking is op een niet-somatische of psychosomatische aandoening ook de biografische anamnese.

Wat de patiënt er zelf van vindt is ook altijd belangrijk om te vragen. Zo worden de ideeën en verwachtingen van de patiënt duidelijk zodat hierop ingespeeld kan worden.

Het lichamelijk onderzoek begint eigenlijk al vanaf de ontmoeting (kijken hoe de patiënt loopt bijv.). Het lichamelijke onderzoek van de zenuwen wordt meestal gedaan aan de hand van de verdenkingen, omdat er weinig tijd is voor een geheel onderzoek. Je kunt het beste als je twijfelt over je verdenking of minder ervaring hebt een volledig onderzoek doen. Anders doe je gericht onderzoek.

Qua aanvullend onderzoek zijn de opties: beeldvormend onderzoek, histologie, biochemie en functieonderzoeken. De diagnostische waarde is afhankelijk van de sensitiviteit en specificiteit van het onderzoek. De likelihood ratio (LR) combineert die twee waarden: (sensitiviteit/100-specificiteit). Is de LR 1 heeft diagnostische waarde en hoe hoger een LR van een onderzoek, hoe groter de kans dat de juiste diagnose wordt gesteld.

Het is handig om klachten te groeperen tot een syndroom en deze te bekijken in het kader van het geslacht en de leeftijd van de patient. Vaak is er geen aanvullend onderzoek nodig. Als er niets uit de onderzoeken en anamnese komt, dan kan het later terug zien van de patiënt helpen. De patiënt kan dan in de tussentijd de klachten bijhouden in een boekje waardoor het klinische beeld duidelijk is.

Klinische Neurologie - Beroertes (h17)

Indeling

Beroertes zijn cerebrovasculaire aandoeningen. Deze kunnen worden onderverdeeld in infarcten (80%) en bloedingen (20%). Een typisch beloop van een beroerte is wanneer iemand plotse uitvalsverschijnselen van het centraal zenuwstelsel krijgt en niet snel weer bijkomt. Het grootste deel van de epi- en subdurale bloedingen zijn het gevolg van een trauma.

Een TIA (transient ischemic attack) kenmerkt zich door focale ischemie in de hersenen. Meestal is de uitval duidelijk uit afkomstig vanuit een bepaald stroomgebied. Volgens de definitie van een TIA moeten de verschijnselen binnen 24 uur weg zijn. Echter, meestal duurt een TIA minder dan 30 minuten. Een TIA is eigenlijk een dreigend herseninfarct. Patiënten met een TIA hebben een verhoogde kans op het krijgen van een herseninfarct.

Oorzaken en gevolgen

40.000 mensen per jaar in Nederland krijgen voor het eerst een beroerte. De incidentie neemt toe met de leeftijd. Een beroerte heeft een hoge mortaliteit. Na 1 maand is 25% van de patiënten gestorven, na 1 jaar is dit 40% en 60% is na 3 jaar overleden. 19% is zeer ernstig beperkt in activiteiten van het dagelijks leven. 16% ernstig, 21% matig-ernstig en 44% heeft lichte tot geen beperkingen.

Hypertensie is de voornaamste risicofactor voor een beroerte. Behandeling van hypertensie leidt tot de daling van de kans op een recidiefberoerte van 25%.

Risicofactoren en oorzaken voor het ontwikkelen van een herseninfarct zijn o.a.: hypertensie, roken, diabetes mellitus, boezemfibrilleren, recent myocardinfarct, etc. Risicofactoren en oorzaken voor het ontwikkelen van een hersenbloeding zijn o.a.: hypertensie, gebruik van antistolling, stollingsstoornis, cerebrale amyloïdangiopathie (CAA), etc. Bij CAA wordt het amyloid-beta 20 gestapeld in corticale en leptomeningeale vaten waardoor de vaten bros worden.

Diagnostiek

Ten eerste zijn de anamnese en het lichamelijk onderzoek belangrijk. De klinische diagnose beroerte kan gesteld worden op basis van het snelle ontstaan en dat na het bereiken van het dieptepunt verbetering optreedt. Het verschil tussen een infarct en een bloeding is klinisch moeilijk te onderscheiden.

Omdat de diagnose klinisch niet goed te stellen is moet gebruik worden gemaakt van beeldvormend onderzoek. In de acute fase kan met een CT-scan onderscheid gemaakt worden tussen een bloeding en een infarct. Er wordt geen MRI gemaakt omdat dat langer duurt dan een CT. Dit is belangrijk i.v.m. met de tijd waarbinnen interventie moet plaatsvinden.

Bij een bloeding geeft de CT een hyperdens gebied aan. Bij een infarct is in de acute fase meestal nog niets te zien. Pas na 1-3 dagen ontstaan afwijkingen. Een MRI kan eerder de gevolgen van een infarct in beeld brengen. Ook kan er een perfusie-CT gemaakt worden. Hierbij wordt intraveneus contrast toegediend waardoor een schatting gemaakt kan worden van de grootte van het infarct.

Symptomen van een TIA of herseninfarct

Verschijnselen van een TIA zijn: gehele/gedeeltelijke blindheid aan één oog (amauris fugax), hemianopsie, neglect, apraxie, dysartrie, coördinatiestoornis, fatische stoornissen, parese van (een deel van) één lichaamshelft en halfzijdige gevoelsstoornissen. Ook kunnen dubbelzien en duizeligheid voorkomen.

TIA’s geven vaak dezelfde symptomen. Wanneer TIA’s steeds in andere stroomgebieden voorkomen moet gedacht worden aan embolieën uit het hart. Soms worden de symptomen die passen bij een TIA door iets anders veroorzaakt, zoals een bloeding of een tumor. Beeldvormend onderzoek is daarom geïndiceerd.

Patiënten die net een TIA hebben doorgemaakt hebben een verhoogde kans op het krijgen van een herseninfarct. 25% van de patiënten die een TIA heeft gehad krijgt binnen 5 jaar een herseninfarct. 5-10% krijgt een herseninfarct binnen één week. Snelle diagnostiek en profylaxe zijn daarom geïndiceerd. De kans op het krijgen van een infarct na een TIA kan geschat worden met de ABCD²-score (age (hoog), blood pressure (hoog), clinic duration (lang) en diabetes mellitus).

Wanneer de cirkel van Willis intact is kan een afsluiting van de a. carotis symptoomloos verlopen. Er kan echter ook een infarct optreden. Het syndroom van Horner ontstaat door ischemie of compressie van de sympathische vezels rondom de a.

Infarct a. cerebri media

Wanneer een infarct optreedt in het stroomgebied van de a. cerebri media is er vaak hemiparese van de arm en onderste gezichtshelft. Deze delen zijn meer aangedaan dan het been. De parese is hypotoon maar wordt later hypertoon. De voetzoolreflex volgens Babinski is meestal vanaf het begin aanwezig. Wanneer de uitval in de taaldominante hemisfeer optreedt kan dit de oorzaak zijn van fatische stoornissen. Bij uitval in de niet dominante hemisfeer treden stoornissen van de emotie en ruimtelijke oriëntatie/constructie op.

Infarct a. cerebri anterior

Wanneer een infarct optreedt in de a. cerebri anterior krijg je meestal parese van het contralaterale been en onhandigheid van de arm aan diezelfde kan.

Infarct a. cerebri posterior

Hierbij is hemianopsie een kernsymptoom. Ook kunnen geheugen en gedragsstoornissen optreden.

Infarct van de a. basilaris

De a. basilaris voorziet de hersenstam, het cerebellum en een deel van de occipitale kwab van bloed. De symptomen van een infarct in dit gebied variëren. Dit komt omdat de anatomie per patiënt sterk kan verschillen. Een afsluiting van de a. basilaris geeft tetraparese en pseudobulbaire paralyse/parese. Wanneer de formatio reticulair is aangedaan kan dit uitmonden in bewustzijnsverlies en stoornissen in de ademhaling. Ook kan het locked-in syndroom ontstaan. Hierbij is er sprake van algehele tetraplegie met verlamming van aangezicht en keelspieren, terwijl oogbewegingen, visus, gehoor, sensibiliteit en bewustzijn nog intact zijn.

Lacunaire infarcten

Dit zijn afsluitingen van kleine perforerende eindarteriën diep in het hersenweefsel gelegen. De ontstaanswijze van dit soort infarcten is niet goed opgehelderd. Ze verlopen vaak asymptomatisch en de prognose is beter dan corticale infarcten.

Therapie herseninfarct

Om de perfusie in een ischemisch hersengebied terug te krijgen kunnen intraveneuze trombolytica gebruikt worden. Door snel met deze behandeling te starten kan dit bij veel patiënten leiden tot een betere prognose. 40% van de behandelde patiënten heeft geen profijt van de behandeling, bij 30% wordt dood of afhankelijkheid voorkomen. Bij de resterende 30% krijgen de patiënten minder beperkingen. Voor de behandeling moet een bloeding door middel van CT uitgesloten worden. De behandeling kan tot 4,5 uur na het optreden van de eerste symptomen gestart worden. Echter, hoe sneller de behandeling ingezet wordt hoe effectiever.

Contra-indicaties voor deze behandeling zijn: bloedingsrisico, stollingsstoornis, orale anti-coagulantia, een hersenbloeding in de voorgeschiedenis, coma, epileptische aanval en ernstige hypertensie. Door al deze contra-indicaties komt maar 25% van de patiënten met een herseninfarct in aanmerking en krijgt slechts 10-15% de behandeling.

Iemand met een herseninfarct die snel opgenomen wordt in een stroke unit (multidisciplinair) heeft een betere prognose. De oorzaken van het infarct worden meteen herkend en behandeld. Ook worden factoren die geassocieerd zijn met een slechtere prognose gecorrigeerd (bijv. hyperglykemie).

Bij sommige patiënten met een hemiparese bestaan slikstoornissen. Hierdoor is er een vergrote kans op een verslikpneumonie. Het aanleggen van een sonde kan dit voorkomen. Ook een goede houding is belangrijk om de prognose te optimaliseren. Om een trombose te voorkomen wordt laagmoleculaire heparine gegeven. Meestal is de bloeddruk na een herseninfarct reactief hoog. Dit daalt meestal spontaan. Anticoagulantie kunnen preventief gegeven worden om het risico op een nieuwe beroerte te voorkomen.

De oorzaak voor de dood van patiënten in de eerste week na een infarct is inklemming. De behandeling hiervoor is hemicraniëctomie. Hierbij wordt een deel van de schedel (aan de zijde van het infarct) verwijderd. Hierdoor is er meer ruimte.

Preventie infarct

Er zijn een aantal risicofactoren voor een beroerte: roken, overgewicht, hypertensie, weinig lichaamsbeweging en vaatziekten in de familie. Deze risicofactoren moeten per patiënt zo veel mogelijk worden beperkt. Iemand met atriumfibrilleren kan baat hebben bij antistollingstherapie. Atriumfibrilleren is namelijk een emboliebron. Aan alle patiënten met een herseninfarct wordt een statine voorgeschreven.

Patiënten met een stenose van de a. carotis interna kunnen baat hebben bij een carotisendarteriëctomie. Hiermee wordt de kans op een TIA of een infarct verkleind.

Revalidatie infarct

De belangrijkste component van de revalidatie bij iemand na een herseninfarct is het verbeteren van de functionaliteit en het verlagen van de afhankelijkheid. Het doel is om de patiënt naar huis te laten gaan met re-integratie in de maatschappij. Het meeste herstel treedt op in de eerste zes weken.

Hersenbloeding

50% van de intracraniële bloedingen is een gevolg van hypertensie. Meestal heeft de patiënt acuut optredende pijn met braken. De patiënt kan comateus worden. Meestal ontstaat een hypotone parese van 1 lichaamshelft. Er kan inklemming optreden door een verhoogde intracraniële druk. De prognose is meestal slecht en wordt bepaald door de mate van bewustzijnsstoornis, het volume van de bloeding en in hoeverre de bloeding door de ventrikels breekt.

Een intracraniële bloeding kan beperkt blijven tot één hersenkwab. De prognose kan gunstig zijn. Operatieve verwijdering van de bloeding heeft geen zin wanneer de bloeding diep gelegen is of wanneer de patiënt oud is. Bij jongere patiënten is een operatie soms wel een optie.

Subarachnoïdale bloeding (SAB)

Een SAB is een bloeding tussen het hersenparenchym en de arachnoïdea. Meestal wordt het veroorzaakt door hoofd/hersenletsel. Het kan ook niet-traumatisch zijn. In 85% van de gevallen is dan de oorzaak een ruptuur van een aneurysma. Bij vrouwen is de incidentie van een SAB hoger dan bij mannen. Vrouwen overleven de eerste bloeding vaker. Het vóórkomen van aneurysmata neemt toe met de leeftijd. De kans is dan ook groter dat er één scheurt. Aneurysmata komen familiair voor.

De symptomen van een SAB zijn acuut optredende zeer ernstige hoofdpijn. Daarna volgt meestal misselijkheid met of zonder braken. Ook beschrijven veel patiënten het gevoel alsof er iets knapte in het hoofd. Bij 20% van de patiënten blijkt lichamelijke inspanning eraan vooraf te zijn gegaan.

50% van de patiënten raakt even buiten bewustzijn en is daarna gedesoriënteerd/verward. Ook kan donderslaghoofdpijn een symptoom zijn. Soms is dit het enige symptoom. Na 3-12 uur treedt meningeale prikkeling op en eventueel koorts. Bij 25% van de patiënten treden neurologische uitvalsverschijnselen op.

Wanneer er een verdenking bestaat op een SAB moet zo snel mogelijk een CT-scan gemaakt worden. De diagnose kan gesteld worden op basis van bloedpigment in de liquor. Echter, kort na de bloeding heeft het bloed de hoogte van waar een lumbaalpunctie gedaan wordt nog niet bereikt. Er wordt daarom 8-12 uur gewacht met een lumbaalpunctie. Wanneer er sprake is van xanthochrome liquor (geelkleurig) is de diagnose SAB vrijwel zeker te stellen.

Wanneer een SAB is aangetoond door bloedpigment in de liquor of afwijkingen op een CT moet vervolgens naar de bron van de bloeding gezocht worden. Dit wordt meestal met CT-angiografie gedaan.

Een SAB is levensbedreigend en heeft een hoog risico op complicaties (zoals intracerebrale bloeding, recidief bloeding, etc.). Sommige complicaties zijn goed te behandelen. Als de diagnose SAB gesteld is moet de patiënt overgebracht worden naar de neuro-medium- of intensivecare. De patiënt krijgt bedrust, pijnbestrijding (soms ook sedering), laxantia en nimodipide en voldoende vocht.

Bij 15% van de patiënten treedt nog een bloeding op binnen de eerste paar uren. De prognose van een recidiefbloeding is heel slecht. 80% gaat dood of is ernstig gehandicapt. Aneurysmata kunnen ofwel endovasculair ofwel chirurgisch worden behandeld.

In de eerste paar weken na het optreden van de SAB kan secundaire cerebrale ischemie optreden. Hierbij is er een secundaire verslechtering van de algemene toestand. Ook kan hydrocefalie optreden, dit gebeurt meestal direct na de bloeding. Dit moet meestal gedraineerd worden.

Restverschijnselen van een SAB zijn niet zeldzaam: epilepsie, anosmie en cognitieve en psychosociale problemen.

Cerebrale veneuze sinustrombose (CVT)

Dit is een zeldzame aandoening en komt vooral bij vrouwen voor. De hoofdpijn die optreedt lijkt op de hoofdpijn die ook bij een SAB optreedt, namelijk donderslaghoofdpijn. Echter, het ontstaan is niet zo acuut. De andere symptomen die kunnen optreden bij een CVT variëren sterk. Het kernsymptoom is hoofdpijn met in sommige gevallen dubbelzien door uitval van de n. abducens door een verhoogde druk. Ook komen epileptische aanvallen vaak voor, evenals visusstoornissen, uitvalsverschijnselen, bewustzijnsdaling en geïsoleerde intracraniële hypertensie. Op de CT hoeven geen afwijking gevonden te worden, maar er kunnen infarcten en/of bloedingen zichtbaar zijn.

De behandeling van een CVT bestaat uit antistolling: laagmoleculaire heparine. Dit moet een aantal weken gegeven worden. Het doel van deze behandeling is het voorkomen van uitbreiding en nieuwe infarcten voorkomen. De aanwezigheid van hemorragische infarcten is geen contra-indicatie voor het toedienen van heparine. Bij een ernstige vorm van CVT kan endovasculaire trombolyse of trombectomie worden toegepast. Bij veel verschijnselen van inklemming door zwelling moet hemicraniëctomie worden overwogen.

Klinische Neurologie - Epilepsie (h18)

Bij een patiënt met aanvalsgewijze gebeurtenissen moeten de volgende aspecten duidelijker worden: of het gaat om epileptische of niet-epileptische gebeurtenissen, om welk type epileptische aanvallen het gaat, of de diagnose epilepsiesyndroom gesteld kan worden en wat de onderliggende oorzaak is.

Kenmerken van een aanval die duiden op een epileptische aard zijn: ontbreken van een uitlokkend moment, abrupt begin, bewustzijnsdaling, actieve motorische verschijnselen (verstijven/schokken/nystagmus/dwangstand van hoofd en ogen naar één kant), stereotiep verloop van de aanvallen en neurologische uitvalsverschijnselen na de aanval (postictale hemiparese, afasie, etc.). Echter, verschijnselen van een epileptische aanval variëren heel sterk. Ook het verloop van de aanvallen is van belang.

De prevalentie van actieve (behandeld met medicatie) epilepsie is ongeveer 1:200. Er zijn veel verschillende typen en oorzaken en daarbij is de behandeling en prognose ook heel verschillend. Verschijnselen die vrijwel nooit bij een epileptische aanval passen zijn: hoofdpijn- en duizeligheidsaanvallen, woedeaanvallen en leermoeilijkheden.

Een insult (epileptische aanval) wordt veroorzaakt door normaal functionerende spanningsgestuurde en transmittergestuurde ionenkanalen. Hierdoor kunnen neuronen overprikkelbaar worden. Voornamelijk zijn de natrium- en calciumkanalen hierbij betrokken.

De verschijnselen die optreden zijn sterk afhankelijk van de plaats waar dit verschijnsel optreedt, de intensiteit en de mate van verspreiding. Als de elektrische verandering optreedt in de reticulaire formatie veroorzaakt dit bewustzijnsdaling.

Men spreekt van een gegeneraliseerde epileptische aanval wanneer het insult begint met een complete bilaterale elektrische functiestoornis in de hersenen. Van een partiële/focale epileptische aanval wordt gesproken wanneer de elektrische veranderingen slecht in één deel van de hersenen optreedt. Hierbij ontstaan dan verschijnselen die corresponderen met dat deel van de hersenen. Bij een partieel insult kan het bewustzijn normaal zijn. Dit wordt een eenvoudig partieel insult genoemd. Men spreekt van een complex partieel insult als er wel sprake is van bewustzijnsdaling. Er kan ook secundaire generalisatie optreden doordat de elektrische functiestoornis zich over beide hersenhelften verspreid. Dus samengevat de classificatie van epilepsieaanvallen:

• Partieel – slechts een deel van de hersenen betrokken

  1. Eenvoudig – geen sprake van bewustzijnsdaling

  2. Complex – wel sprake van bewustzijnsdaling

  3. Partieel kan overgaan in gegeneraliseerd (secundair gegeneraliseerd)

• Gegeneraliseerd – beide hersenhelften betrokken, sprake van bewustzijnsdaling

  1. Klonische, tonische of klonisch-tonische aanvallen

  2. Absences

  3. Aanvallen met myoklonieën zonder bewustzijnsverlies

  4. Atone of valaanvallen

De diagnose epilepsie kan pas gesteld worden wanneer een patiënt tenminste twee niet-geprovoceerde epileptische aanvallen heeft gehad of één symptomatische epileptische aanval (aanval veroorzaakt door een structurele cerebrale afwijking die langer dan een week bestaat).

Gegeneraliseerd tonisch-klonisch insult

Gegeneraliseerde tonisch-klonische insulten zijn de aanvallen die bij leken bekend staan als een epileptische aanval. Bij 10% van de patiënten die dit soort aanvallen krijgt is voorafgaand aan de aanval sprake van een lichte ontstemming, gespannen gevoel, gevoel van anders zijn of kortdurende spierschokken. Een tonisch-klonische aanval kan ingeleid worden door een aura die enkele seconden tot minuten duurt. Dit is in feite een partiele aanval en kan bestaan uit een vreemd gevoel die vaak vanuit de maagstreek omhoog trekt, psychische veranderingen of andere zintuiglijke waarnemingen.

De aanval begint met acuut bewustzijnsverlies en een tonische contractie van alle spieren. Dit duurt 10-30 seconden. Tegelijkertijd kan er een gil optreden. De volgende 30-60 seconden bestaan uit klonische trekkingen. Bij sommige insulten is er alleen sprake van tonische of alleen klonische verschijnselen. De patiënt kleurt eerst rood aan en vervolgens blauw. De ogen zijn omhoog gedraaid. 25% van de patiënten heeft een tong/wangbeet. Dit is specifiek voor een epileptisch insult. Ook kan er sprake zijn van een verhoogde productie van speeksel waardoor schuim ontstaat.

Vervolgens komt de postictale fase (postictale verwardheid) die enkele minuten tot een kwartier duurt waarbij de spierspanning laag is, evenals het bewustzijn. De patiënt is na wakker worden soms kort gedesoriënteerd, maar hersteld zeer snel. Sommige patiënten ervaren een ‘kater’ achteraf.

Er wordt van een status epilepticus gesproken als de tonisch-klonische fase van een insult langer duurt dan 30 minuten of als de aanvallen zich herhalen zonder dat het bewustzijn tussendoor stijgt tot het normale niveau. Dit is levensbedreigend want er kan hersenoedeem optreden door aanhoudende cerebrale anoxie er is gevaar voor een verslikpneumonie en (vooral bij ouderen) is er gevaar op cardiale complicaties.

Wanneer een tonisch-klonische aanval langer dan vijf minuten duurt is de kans heel groot dat dit uiteindelijk een status epilepticus blijkt te zijn. Daarom wordt er vanaf vijf minuten gesproken van een dreigende status epilepticus.

De oorzaken van een status epilepticus kunnen zijn: anatomische afwijking (vooral als bij volwassenen een status epilepticus de eerste uiting is van de epilepsie), staken van anti-epileptica, intracraniële infectie en metabole stoornissen.

Absences

Absences zijn aanvallen van bewustzijnsdaling en duren over het algemeen 5-10 seconden. Absences komen vooral bij kinderen voor, maar ook bij volwassenen. Dit uit zich als het even stoppen met de bezigheden, het krijgen van een wazige blik/omhoog draaien van de ogen, ritmische schokjes (myoklonie) van de oogleden (knipperen) of mond (smakken). De aanval is abrupt afgelopen waarna het kind gewoon weer verdergaat met waar het mee bezig was.

De absence aanvallen kunnen tientallen keren per dag optreden en kunnen door hyperventilatie uitgelokt worden. Op het EEG zijn over de hele schedel drie piekgolfcomplexen per seconden te zien (ook tussen de aanvallen door). Wanneer de insulten zich heel snel achter elkaar opvolgen kan een absencestatus ontstaan wat uren tot dagen kan duren.

Myoklonisch insult

Dit wordt gekenmerkt door één of meerderde hevige spiercontracties (vooral in armen) waardoor de patiënt voorwerpen laat vallen. Ze komen voor bij juveniele myoclonusepilepsie.

Eenvoudig partieel insult

De uiting van dit type insult is afhankelijk van de lokalisatie. Het bewustzijn is normaal. Wanneer de stoornis in de precentrale cortex optreedt ontstaan motorische aanvallen. Vaak begint de aanval bij een bepaald lichaamsdeel en verspreidt zich dan in 20-30 seconden. Wanneer de aanvallen zich uitbreiden over dichtbij gelegen delen van de cortex worden het Jackson-aanvallen genoemd. Adversiefaanvallen zijn insulten die gepaard gaan met schoksgewijze draaiingen van het hoofd, ogen en romp, gevolgd door secundaire generalisatie. Er kan een speech arrest ontstaan als hersendelen waar de aansturing van de spraak plaatsvindt betrokken zijn.

Wanneer een aanval zich in de frontale cortex bevindt zijn vaak de onderste extremiteiten betrokken. Wanneer het gelokaliseerd is achter de sulcus centralis zijn er sensorische stoornissen. Deze kunnen zich uitbreiden over nabij gelegen gebieden. Dit kan lijken op een aura van migraine. Bij occipitale lokalisatie treden optische prikkelingsverschijnselen op aan de contralaterale zijde. Bij temporale lokalisatie kunnen geluidswaarnemingen en, bij dieper gelegen lokalisaties, ook reuk- en smaaksensaties.

Bij diep frontale/temporale lokalisatie kunnen ook autonome verschijnselen (zweten, hartkloppingen, etc.) optreden. Bij lokalisatie in de diep temporale cortex en het limbisch systeem kunnen cognitieve verschijnselen (micropsie en macropsie (de wereld onnatuurlijk klein/groot waarnemen), geheugenfenomenen (déjà vu), etc.) optreden.

Complex partieel insult

Hierbij is er wel sprake van een gedaald bewustzijn. Hierbij weet de patiënt wel dat hij/zij een aanval heeft gehad maar kan zich het beloop niet precies herinneren. De aanvallen worden gekenmerkt door kauwen, smakken, gebaren maken of routinehandelingen (uitkleden, naar de WC gaan, etc.). Deze routinehandelingen derailleren vaak (bijv. thee zetten zonder water). Het begin kan zich uiten als psychische, zintuiglijke of vegetatieve verschijnselen die de patiënt zich weet te herinneren.

Het EEG

Het EEG wordt gebruikt als ondersteuning van de classificatie van het insult. Met name is het bruikbaar bij onderscheid tussen gegeneraliseerd en partieel. Bij 30-50% van de patiënten met de diagnose epilepsie vertoont een routine EEG (met stroboscopie en hyperventilatie) epileptische functiestoornissen die de diagnose ondersteunen. Dit is ook het geval bij enkele procenten mensen zonder epilepsie. Een beter resultaat kan verkregen worden door het EEG te verrichten tijdens de slaap na slaapdeprivatie de nacht ervoor. Ook kan een beter resultaat verkregen worden door de meting te herhalen. Er wordt tegelijkertijd ook een ECG gemaakt omdat aanvallen, vooral bij ouderen, ook kunnen worden veroorzaakt door hartritmestoornissen.

Het stellen van de diagnose epilepsie heeft belangrijke consequenties voor de patiënt ten aanzien van bijvoorbeeld het rijbewijs en sollicitaties.

Classificatie epilepsiesyndromen

Idiopathische gegeneraliseerde epilepsie met tonisch-klonische aanvallen begint meestal tussen de leeftijd van 3-25 jaar. Op het EEG zijn gegeneraliseerde piekvormige afwijkingen te zien. Tussen de insulten kan het EEG normaal zijn. De aanval kan geprovoceerd worden door lichtflitsen of hyperventilatie. Deze vorm reageert meestal goed op behandeling. Het is een polygenetische aandoening.

Absence-epilepsie begint meestal tussen de leeftijd van 3-10 jaar. De aanvallen komen zeer vaak per dag voor. Bij 75% van de patiënten verdwijnt het optreden van de aanvallen na de puberteit. Hoe later de absence aanvallen zich voor het eerst manifesteren hoe groter de kans dat de patiënt ook gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen krijgt.

Juveniele absence-epilepsie begint na de leeftijd van 10 jaar. De aanvallen komen minder frequent voor, duren langer en er is minder sprake van bewustzijnsdaling dan bij absence-epilepsie bij kinderen. De juveniele vorm zit tussen de absence-epilepsie bij kinderen en de juveniele myoclonusepilepsie in. Zowel bij de kindervorm als de juveniele vorm heeft 80% van de patiënten geen aanvallen meer door medicamenteuze behandeling.

Juveniele myoclonusepilepsie komt voor tussen de 8 en 23 jaar. Het komt meestal aan het licht door een tonisch-klonische aanval kort na het wakker worden. Uitlokkende factoren zijn stress, weinig slaap of alcoholgebruik de avond ervoor. Het kenmerkt zich door schokken in armen of benen binnen enkele uren na het ontwaken. Patiënten laten dingen uit hun handen vallen of zakken plots door hun benen. Er is geen sprake van bewustzijnsdaling. 90% van de patiënten is van de aanvallen af door medicamenteuze behandeling. De uitlokkende factoren mijden kan ook een manier zijn om van de aanvallen af te komen.

Oorzaken en uitlokkende factoren

Bij jongere kinderen zijn de oorzaken van gegeneraliseerde insulten restverschijnselen van pre-/perinatale of vroegkinderlijke problemen. Acute symptomatische insulten kunnen optreden na een acute metabole ontregeling of een intoxicatie. Ook kan het optreden in de acute fase van neurologische aandoeningen (hersenletsel, meningitis, etc.). Wanneer een symptomatische aanval duidelijk partieel begint heet het een symptomatische lokalisatiegebonden epilepsie. Het kan zijn dat het eerste insult pas na jaren na het ontstaan van een afwijking kan optreden.

Wanneer epilepsie eenmaal aanwezig is zijn er een aantal factoren die de epilepsie kunnen bevorderen: weinig slaap, alcoholmisbruik, hoofd/hersenletsel, snel stijgende lichaamstemperatuur (bijv. bij infectie), hyperventilatie, intoxicatie, psychische stress, medicamenten en in sommige gevallen is er een relatie met de menstruele cyclus.

Er wordt van reflexepilepsie gesproken wanneer een simpele externe prikkel (lichtflits, aanraking, bepaald geluid, etc.) de aanval kan uitlokken. Fotosensibele epilepsie is hiervan de meest bekend vorm waarbij het insult wordt uitgelokt door een plotse overgang van donker naar licht of flitsend licht.

Insulten die alleen optreden wanneer er een uitlokkende factor aanwezig is worden gelegenheidsinsulten genoemd. Men spreekt van actieve epilepsie wanneer er medicamenteuze behandeling nodig is.

Epilepsie bij kinderen

Omdat het zenuwstelsel bij kinderen nog niet volgroeid is verlopen neonatale convulsies atypisch. Oorzaken van neonatale convulsies zijn o.a.: medicatie, hypoglykemie, elektrolytenstoornis, onttrekking van maternale medicatie en cerebrale beschadiging/aanlegstoornis.

Salaamkrampen zijn typisch voor een cerebrale aandoening in het eerste levensjaar. Hierbij buigen het hoofd en de romp plotseling. Bij een liggend kind worden de benen gestrekt opgetild. Deze krampen komen vaak meerdere malen per dag voor. Het syndroom van West bestaat uit salaamkrampen, stilstand in ontwikkeling en een typisch EEG (multifocale pieken en hoog-gevolteerde steile golven (hypsaritmie)). De prognose is slecht.

Bij het syndroom van Lennox-Gastaut ontstaan tussen het tweede en zesde levensjaar met myoklonieën en tonusverlies. Het kind valt even en staat vervolgens weer op. Er kunnen ook tonische of klonische aanvallen optreden. Het gaat samen met cerebrale afwijkingen of een ontwikkelingsachterstand. Deze vorm reageert zeer slecht op therapie.

Koortsstuipen/convulsies kunnen optreden bij kinderen tussen de 6 maanden en 6 jaar. Het zijn gegeneraliseerde epileptische aanvallen. Deze treden op aan het begin van de koorts. Er bestaat een familiaire aanleg hiervoor. Tijdens dezelfde koortsperiode herhaalt de aanval zich bijna nooit. De aanval duurt 10-15 minuten en is gegeneraliseerd tonisch of tonisch-klonisch. 2-5% van de kinderen ontwikkelen later epilepsie, deels door erfelijke predispositie en deels door geringe cerebrale beschadiging als gevolg van de koortsstuip. Meestal hoeft de koortsconvulsie niet behandeld te worden.

Bij kinderen tussen de 2 en 13 jaar kan benigne rolandische epilepsie optreden. Dit is een idiopathische partiele vorm van epilepsie. Hierbij treden tonische of klonische trekkingen op van spieren in het gezicht, mond en keel. Ook is er sprake van speech arrest en een verhoogde speekselsecretie. Het kan secundair generaliseren, dan kan ook daling van het bewustzijn optreden. De aanvallen zijn afkomstig uit de primaire motorische of sensibele schors. De aanvallen verdwijnen meestal spontaan in de puberteit.

Behandeling van epilepsie

Een tonisch-klonische aanval kan op de omgeving veel impact hebben. Het enige wat tijdens de aanval gedaan kan worden is het beschermen van de patiënt tegen verwondingen. Het is niet verstandig een tong/wangbeet te voorkomen met als gevaar letsel aan eigen hand. Na de klonische fase dient de patiënt in de stabiele zijligging te worden gelegd. Dit om aspiratie te voorkomen. Wanneer de aanval langer dan vijf minuten aanhoudt geeft men 10-20 mg diazepam of 1-2 mg clonazepam intraveneus of rectaal. Vervolgens moet de patiënt met spoed opgenomen worden. Diazepam werkt slechts 30-45 minuten.

Tijdens een status epilepticus moet er voor gezorgd worden dat de luchtweg open blijft. Ook kan zo nodig opnieuw diazepam toegediend worden. In het ziekenhuis zal een benzodiazepine intraveneus worden toegediend. Uiteindelijk moet naar de oorzaak worden gezocht. De mortaliteit van een status epilepticus is 1-2%.

Voordat de patiënt behandeld kan worden met anti-epileptica moet de diagnose zeker zijn. Ze onderdrukken de aanvallen, maar hebben geen invloed op de prognose. Wanneer na een eerste insult afwijkingen op het EEG te zien zijn is de kans op een recidief hoger waardoor eerder gestart kan worden met anti-epileptica. Bij een onderliggende structurele cerebrale aandoening zal meteen gestart worden met anti-epileptica. De voor- en nadelen van de behandeling moeten tegen elkaar afgewogen worden wanneer de insulten sporadisch optreden.

Na twee jaar aanvalsvrije behandeling kan gekeken worden of met de behandeling gestopt kan worden. Er blijft een hoge recidiefkans na het staken. Er is geen invloed op de recidiefkans of snel of langzaam met de medicatie gestopt wordt.

De keuze anti-epilepticum hangt af van het type epilepsie, een aantal kenmerken van de patiënt en door praktische overwegingen. De meeste anti-epileptica werken op de natrium- of calciumkanalen (fenobarbital, bezodiazepinen, vigabatrine), anderen op GABA receptoren of kaliumkanalen (retigabine).

Enkele feiten over verschillende anti-epileptica:

1. Carbamezapine is de eerste keus bij focale epileptische aanvallen. Het heeft duizeligheid als bijwerking waardoor je het middel langzaam moet starten. Het kan de werking van orale anticonceptiva of anti-stollingsmedicatie nadelig beïnvloeden. Bij een allergische reactie op dit middel is oxcarbazepine een goede tweede keus.

2. Lamotrigine moet heel langzaam worden ingeslopen. Het kan een toename geven van myoklonieën.

3. Levetiracetam kan snel worden ingeslopen en heeft geen interacties. Het kan agressief gedrag veroorzaken.

4. Natriumvalproaat wordt voornamelijk gebruikt bij absences en juveniele myoclonusepilepsie. De bijwerkingen zijn toename van gewicht, tremor, haaruitval en teratogene bijwerkingen.

5. Fenobarbital wordt alleen gebruikt bij neonatale epilepsie omdat het sterk sedeert. Het moet langzaam afgebouwd worden om een onttrekkingsinsult te voorkomen.

6. Fenytoïne kan snel parenteraal worden toegediend. Bijwerkingen zijn tandvleeswoekering, osteoporose, cerebellaire ataxie, polyneuropathie en vergroving van gelaatstrekken. Er treedt snel stapeling op.

7. Benzodiazepinen (-am) zijn sederend waardoor ze niet chronisch gebruikt kunnen worden. Clonazepam en clobazam kunnen bij incidentele aanvallen (bijv. door slaaptekort) gegeven worden. Clobazam kan wel chronisch gegeven worden naast een ander middel.

8. Ethosuximide wordt gebruikt bij absences. Heeft een minder negatieve invloed op het reactievermogen dan natriumcalproaat en is even effectief.

Het bepalen van de bloedspiegels kan gedaan worden bij twijfel over de therapietrouw, als er sprake is van dialyse en bij acute opnames. 70-80% van de patiënten heeft aan één middel genoeg. Wanneer het resultaat van het eerste middel onvoldoende is kan eerst een ander middel toegevoegd worden. Wanneer dit effectief is kan het eerste middel worden gestaakt. Wanneer het tweede middel niet werkt kan een derde worden toegevoegd.

Sommige anti-epileptica verminderen de betrouwbaarheid van orale anticonceptiva. Deze middelen kunnen vermeden worden of er kan een hoger oestrogeendosis voorgeschreven worden.

Er kunnen zes oorzaken zijn voor het verschijnsel dat een epileptische patiënt die behandeld wordt opnieuw insulten krijgt: de patiënt neemt te weinig medicatie in, de medicatie is ongeschikt (absences en juveniele myoclonusepilepsie reageren op valproaat), de diagnose epilepsie is verkeerd, er is sprake van andere problematiek naast epilepsie, er is sprake van een progressieve onderliggende organisch-cerebrale aandoening of er zijn externe factoren die de behandeling negatief beïnvloeden (te weinig slaap).

Een chirurgische behandeling is geïndiceerd wanneer behandeling met tenminste drie anti-epileptica gedurende minstens twee jaar te weinig effect heeft en wanneer de lokalisatie van de epilepsie duidelijk is. Alleen de voorste en middelste gebieden van de temporale kwab en de frontale kwab komen in aanmerking voor een dergelijke ingreep.

Een ander type behandeling is de hoogfrequente elektrische stimulatie van de linker n. vagus. Ook kan gekeken worden of er wat aan de leefregels van de patiënt gedaan kan worden. De patiënt moet gevaar zoveel mogelijk vermijden. Voordat iemand mag autorijden moet de patiënt minimaal een half jaar aanvalsvrij zijn.

Paroxismale neurologische verschijnselen die geen epilepsie zijn

Een oorzaak die kan zorgen voor een ‘wegraking’ die lijkt op epilepsie is cerebrale hypoperfusie (syncope). De patiënt ziet vaak zwart voor de ogen, hoort een piep, voelt zich misselijk, trekt wit weg en gaat zweten en geeuwen. De twee belangrijkste oorzaken van een syncope zijn verminderde cardiale instroom (verhoogde intrathoracale druk (bij hoesten, lachten, etc.), verlaagde intra-abdominale druk (mictiesyncope) en orthostatische hypotensie) en een verminderde cardiale uitstroom (door bijv. druk op de sinus carotis).

Te kort aan slaap kan op zichzelf schommelingen in het bewustzijn geven die niks met epilepsie te maken hebben. Het slaapapneusyndroom is een belangrijke oorzaak voor chronisch slaap tekort. Ook kunnen extreme adipositas, koolmonooxidevergiftiging en koolzuurstapeling bij ademhalingsinsufficiëntie leiden tot slaperigheid.

Narcolepsie is een aandoening waarbij er sprake is van een gestoord slaap-waakritme. De patiënt ervaart overmatige slaperigheid overdag en een gestoorde nachtrust. Iemand met narcolepsie slaapt geen lange periodes achter elkaar. Bij 70% van de patiënten met narcolepsie komt kataplexie voor (tonusverlies bij optreden van emoties).

Sommige mensen hebben onwillekeurige bewegingen tijdens het inslapen en het doorslapen. De volgende aandoeningen die dit kunnen veroorzaken zijn onschuldig: inslaapmyoklonieën, doorslaapmyoklonieën en bruxisme (tandenknarsen).

Parasomnie is een benaming voor vreemd gedrag tijdens de slaap. Voorbeelden hiervan zijn night terror/pavor nocturnus (kind wordt ’s nachts wild of huilerig en kan niet gerustgesteld worden en kan zich er niks meer van herinneren), slaapwandelen, REM-slaap gerelateerde stoornissen (waarbij een patiënt buitensporig wordt doordat de atonie die normaal gesproken tijdens de slaap aanwezig is wegvalt waardoor de patiënt de gebeurtenissen in zijn droom gaat uitbeelden).

Psychogene niet-epileptisch aanvallen zijn moeilijk te onderscheiden van epileptische aanvallen. Dit type aanval komt ook vaak voor bij patiënten met epilepsie. Meestal hebben deze aanvallen een stereotiep patroon: appellerend karakter met theatrale indruk, aanval duurt langer dan een epileptische aanval, de aanvallen herhalen zich binnen korte tijd, rood gelaat, ogen zijn vaak gesloten, het EEG in niet afwijkend en de oorzaak kan zijn een traumatische (vooral seksuele) ervaring in het verleden. Behandeling bestaat uit uitleg dat het niet gaat op epileptische aanvallen. Ook kan verbetering van communicatieve vaardigheden en gedragstherapie als behandeling dienen.

Bij drop attacks treedt plotseling tonusverlies op van de benen. De patiënt valt voorover maar kan direct weer opstaan. Er is geen bewustzijnsverlies en geen bijkomende verschijnselen. Dit type aanval komt vooral voor bij vrouwen ouder dan 50 jaar. De meest voorkomende oorzaak van vallen bij ouderen is een gestoorde visus.

Klinische Neurologie - Bewustzijnsveranderingen (h19)

Wanneer iemand optimaal bij bewustzijn is verkeert diegene zich in een wakkere toestand, heeft gerichte aandacht en een normaal cognitief functioneren. Wanneer iemand bewusteloos is kan diegene geen gebeurtenissen meer waarnemen. Een bewustzijnsstoornis is een ruimer begrip waarbij, naast dat het bewustzijn gedaald is, het bewustzijn ook veranderd is.

Voor een goede hersenfunctie is een goede doorbloeding met voorziening van zuurstof en voedingsstoffen (glucose) essentieel. Ontregeling van elektrische activiteit in de cortex kan tot daling van het bewustzijn leiden.

De reticulaire formatie stuurt het niveau van bewustzijn (vigilantie) aan via het ascenderende reticulaire activerende systeem (ARAS). Deze banen lopen vanaf de reticulaire formatie via de thalamus naar de cortex. Het bewustzijn kan fysiologisch schommelen tussen ‘er even niet bij zijn’ en alertheid.

Bij een delier is er vooral stoornis in de mate van aandacht en een verminderd besef van de omgeving, terwijl het bewustzijn normaal kan zijn. Er wordt van een coma gesproken wanneer er bij beschadiging van het ARAS langdurig verminderd bewustzijn optreedt waarbij onfysiologische prikkels nodig zijn om de patiënt de activeren waarbij geen normaal bewustzijn wordt gecreëerd. Door middel van de EMV-score is een schaal gemaakt tussen volledig bij bewustzijn en een volledig gedaald bewustzijn.

De inhoud van het bewustzijn wordt geregeld door de cortex terwijl de alertheid in de hersenstam bepaald wordt.

Hieronder volgen een aantal vormen van veranderd bewustzijn. Somnolentie is het suf zijn met normale wekbaarheid. Een delier is primair een aandachtsstoornis (de inhoud van het bewustzijn is gestoord). Typisch is het ontstaan in een paar dagen en het afwisselen van normaal bewustzijn en veranderd bewustzijn. Bij een coma zijn de ogen gesloten en is de patiënt niet in staat om opdrachten uit te voeren of te praten. Er zijn onfysiologische prikkels nodig om iemand te activeren. Wanneer een patiënt in de vegetatieve toestand verkeert heeft deze normale vegetatieve functies en een normaal slaap-waakritme maar is het bewustzijn volledig afwezig. Bij abulie is er sprake van verlies van initiatief. Er is wel sprake van besef van de omgeving (oogvolgbewegingen aanwezig). Iemand is hersendood wanneer er sprake is van irreversibele uitval van alle vitale functies die afhankelijk zijn van de hersenen of de hogere hersenstam bij een functionerende systemische bloedcirculatie. Er is geen doorbloeding meer van de grote hersenen.

Een coma heeft een structurele oorzaak wanneer een coma wordt veroorzaakt door beschadiging van hersenweefsel. Er moet sprake zijn van schade aan beide hemisferen of via een beschadiging van één hemisfeer die zorgt voor inklemming. Een coma kan ook een metabole oorzaak hebben. Hierbij moeten grote delen van de hersenen beschadigd raken wil het leiden tot een coma.

Een heteroanamnese is belangrijk en nuttig maar niet altijd mogelijk. Het is ook belangrijk om te weten wat voor medicatie de patiënt neemt en wat zijn voorgeschiedenis is. De oorzaak moet zo snel mogelijk worden vastgesteld. Wanneer neurologisch onderzoek asymmetrie laat zien is er meestal sprake van een intracraniële oorzaak. Bij een structureel coma treedt er snel pupilasymmetrie op (met soms een-/dubbelzijdige pupilstijfheid) en bij een metabool coma blijven de pupilreacties langere tijd normaal.

Wanneer iemand in coma ligt zonder duidelijke oorzaak moet als volgt worden gehandeld. De vitale functies moeten onderzocht worden. Daarna wordt bloedonderzoek gedaan naar o.a. de bloedgassen, glucose en elektrolyten. Daarna wordt een infuus van NaCl gegeven waarbij langzaam thiamine wordt toegevoegd waarna glucose wordt toegevoegd. Daarna wordt neurologisch onderzoek verricht en wanneer mogelijk wordt de heteroanamnese afgenomen. Er wordt daarna een CT-scan gemaakt van de hersenen. Eventueel wordt een EEG gemaakt, urineonderzoek gedaan op toxicologie. Er kan naloxon gegeven worden bij verdenking op intoxicatie met opiaten en er kan flumazenil toegediend worden bij verdenking op intoxicatie met benzodiazepinen.

Een toename van volume in de schedel zal uiteindelijk zorgen voor een verhoogde druk in de schedel en tot verschuiving van hersenstructuren. Bij een verhoging van de intracraniële druk treedt vaak een verhoogde bloeddruk en een verlaagde hartfrequentie op. Wanneer er veel structuren verschoven worden wordt gesproken van inklemming.

Er zijn verschillende soorten inklemmingen:

• Subfalciene inklemming – Hierbij wordt hersenweefsel van opzij onder de falx door gedrukt.

• Transtentoriële inklemming – Dit kan centraal van boven, van opzij en van onderen optreden.

• Opwaarts transtentoriële herniatie – Hierbij worden structuren omhoog gedrukt door de tentoriumspleet.

• Tonsillaire inklemming

De belangrijkste parameters bij iemand in coma zijn de EMV score, de pupilreacties en het oogbewegingspatroon (oculocefale reacties).

Een bewustzijnsverandering als gevolg van een metabole oorzaak is meestal niet acuut. Er zijn veel verschillende metabole oorzaken voor een coma. Bij het maken van het onderscheid is bloedonderzoek essentieel.

Een veel voorkomend metabole coma is hypoglykemisch coma. Meestal is er sprake van diabetes mellitus. De hersenen hebben een beperkte hoeveelheid glucose en glycogeen op voorraad. Meestal is dit type coma subacuut. Een hyperglykemisch (ketoacidotisch) coma treedt op bij ontregelde diabetes mellitus patiënten. Een bijzondere vorm van coma is die ontstaat uit het syndroom van Wernicke waarbij de slotfase van vit-B₁-deficiëntie leidt tot coma. Een hepatische coma ontstaat uit een lange aanloop van cognitieve verslechtering en heeft als kenmerkend verschijnsel asterixis (tremor in uitgestrekte hand die optreedt door intermitterend tonusverlies). De ammoniakspiegel in het bloed is belangrijk voor de diagnose. Het EEG vertoont trifasische golven.

Er zijn veel medicamenten die bij overdosis tot een coma kunnen leiden. Om te bevestigen of er sprake is van een intoxicatie kan bloed- en/of urineonderzoek verricht worden.

Ook kan door langdurige anoxie een coma ontstaan. Hierbij hangt de prognose af van de duur van de bewusteloosheid. De hersenen hebben vrijwel geen reserves voor zuurstof. Wanneer de hersencirculatie voor 20 seconde staakt kan dit tot bewusteloosheid leiden. De neurologische schade die optreedt is afhankelijk van de duur van de hypoxie.

Het kan zijn dat een coma waarbij de oorzaak onduidelijk is de uiting is van een non-convulsieve status epilepticus. Soms is er sprake van epileptische fenomenen zoals nystagmus en subtiele myoklonieën in de distale musculatuur. Echter, vaak is het zo dat alleen op het EEG kan worden gezien dat er sprake is van epilepsie.

Er wordt van bewustzijnsvernauwing gesproken als de aandacht van iemand sterk gericht is op één object (reëel of imaginair) waardoor diegene niet weet wat er verder in de omgeving gebeurt.

Wanneer iemand in de schemertoestand of verwardheidstoestand raakt is zijn/haar bewustzijn gedaald en kan diegene geen complexe activiteit meer verrichten maar wel automatische handelingen zoals lopen. Een voorbeeld hiervan is slaapwandelen. Dit komt vooral voor bij jongeren. Dit is niet gerelateerd aan een cerebrale stoornis.

Bij een delier is er sprake van een bewustzijnsdaling die gepaard gaat met een aandachtstoornis, miskenning van de omgeving en/of visuele gewaarwordingen. Het belangrijkste symptoom van een delier is de aandachtstoornis. Een delier is een teken van een organisch-cerebrale stoornis. Dit kan bijvoorbeeld in de kinderleeftijd komen door een snel stijgende lichaamstemperatuur.

Wanneer letsel aan de hersenen vooral op de frontale cortex of thalamus is gericht kan dit zich uiten in initiatiefverlies (abulie = niet willen). Wanneer abulie ernstige vormen aanneemt spreekt met van akinetisch mutisme. Dit kan samen gaan met katatonie.

Iemand kan vanuit een coma in een vegetatieve toestand terecht komen. Hierbij zijn de vegetatieve functies (o.a. slaap-waakritme) normaal maar er is geen bewuste reactie op de omgeving en geen gewilde motoriek (awake but not aware). Wanneer iemand langer dan 4 weken in deze toestand verkeert wordt er gesproken van een persistent vegetative state. Er zijn wel blikbewegingen maar die zijn nergens op gefixeerd. Een klein deel komt alsnog bij bewustzijn. Het is wel zo dat deze mensen ernstig gehandicapt blijven.

Iemand kan ook in een minimale bewuste toestand (minimal conscious state) verkeren. Hierbij is er sprake van minimale, maar reproduceerbare tekenen van bewust reageren. Deze mensen kunnen, in tegenstelling tot diegene in de vegetatieve toestand, oogvolgbewegingen maken en fixeren. Ook kunnen zij pijnprikkels lokaliseren of simpele opdrachten doen en/of enkele woorden uitspreken.

Er kan van hersendood worden gesproken wanneer er helemaal geen tekenen van cerebrale en hersenstamfuncties meer zijn, terwijl er de cardiale functie in tact is. De EMV score bij hersendood is 1-1-1. Er moet sprake zijn van een normale lichaamstemperatuur en een normale bloeddruk. Er mogen ook geen spierverslappende of sederende medicamenten zijn toegediend.

Klinische Neurologie - Letsel aan hoofd/hersenen (h20)

De incidentie van traumatisch hoofdletsel is 800/100.000 inwoners per jaar. Traumatisch hersenletsel komt minder vaak voor. De incidentie hiervan is 200/100.000 per jaar. 80-90% van de hersenletsels zijn licht (EMV 13-15) en verlopen meestal zonder complicaties. In 5-10% van de gevallen is er sprake van middelzwaar hersenletsel (EMV 9-12) en ook in 5-10% van de gevallen is er sprake van ernstig hersenletsel (EMC 3-8).

Iedere traumapatiënt met een gestoord bewustzijn en gestoorde vitale functies moet naar het ziekenhuis worden gebracht. Daar wordt dan gekeken naar de vitale functies, de fracturen en inwendige bloedingen en er wordt neurologisch onderzoek en eventueel beeldvormend onderzoek gedaan.

Fracturen van de schedel kunnen asymptomatisch verlopen. Wanneer er inklemming van het hersenweefsel of vaatstructuren plaatsvindt kunnen symptomen optreden. Voorbeelden van schade aan vaatstructuren zijn het epiduraal en subduraal hematoom.

Bij mensen ouder dan 1 jaar is de schedel gesloten. Wanneer er toename in volume bloed, liquor of hersenweefsel optreedt kan de druk alleen gelijk blijven als er ook een afname is van het volume van de twee andere componenten. Door hersenzwelling kan dus een verminderde bloedtoevoer ontstaat waarop de reactie meer hersenzwelling is. Er ontstaat een negatieve spiraal.

Indelingen van hoofd/hersenletsel

Gradaties van hoofd/hersenletsel

De ernst van hoofd/hersenletsel wordt bepaald door de Glasgow-comascale (GCS). In Nederland wordt deze schaal ook wel aangeduid met de EMV score. Bij de mildere vormen van letsel worden ook de duur van de bewusteloosheid en de duur van de posttraumatische amnesie (PTA) meegenomen in de beoordeling. De volgende categorieën zijn te onderscheiden:

1. Trauma capitis – Dit is hoofdletsel zonder bewusteloosheid of PTA (posttraumatische amnesie).

2. Licht traumatisch hersenletsel – Hierbij is de initiële GCS 13-15 en/of voorbijgaand bewustzijnsverlies van maximaal 30 minuten en/of PTA van maximaal 24 uur.

3. Middelzwaar traumatisch hersenletsel – Hierbij is de initiële GCS 9-12.

4. Ernstig traumatisch hersenletsel – Hierbij is de initiële GCS ≤ 8.

Deze categorieën zijn van belang bij de mate van diagnostiek. De prognose is vooral afhankelijk van de duur van de bewusteloosheid en de PTA.

Diffuus en focaal

Diffuus letsel treedt op door rotatie van de hersenen. Focaal hersenletsel is het gevolg van een direct op de schedel en hersenen inwerkende kracht. Dit leidt tot beschadiging van het onderliggende weefsel (coup-letsel). Doordat de hersenen door de kracht naar de andere kant geduwd worden krijg je aan de contralaterale kant ook beschadiging (contre-coupletsel). Meestal zijn er bij focaal hersenletsel betere therapiemogelijkheden en is er een betere prognose dan bij diffuus letsel. In veel gevallen gaan diffuus en focaal letsel samen.

Primaire en secundaire schade

De primaire schade is de schade die ontstaat op het moment van het trauma. Secundaire schade is schade die in tweede instantie ontstaat. Voorbeelden van secundaire focale beschadigingen zijn een bloeding of oedeem. Een voorbeeld van een secundaire diffuse beschadiging is ischemie. Aan primaire schade valt niks meer te veranderen terwijl secundaire schade soms wel te voorkomen is.

Opvang van patiënten met hoofd/hersenletsel

Het eerste waar er bij een patiënt met hoofd/hersenletsel naar gekeken moet worden zijn de volgende aspecten: vitale functies, pupilreacties, ontstaanswijze, fracturen, andere verwondingen en beloop van neurologische verschijnselen. Om het bewustzijn in kaart te brengen wordt de Glasgow-comascale gebruikt. Wanneer er bloed uit de neus of oren komt is het verdacht voor een fractuur in de schedel.

Bij 5-15% van de patiënten met een LTH is op de CT-scan een intracraniële afwijking te zien. Bij slechts 0,5-1% is neurochirurgisch ingrijpen noodzakelijk, meestal gaat het dan om een epiduraal hematoom. Er wordt al snel een CT scan gemaakt omdat het missen van een intracraniële afwijking ernstige gevolgen kan hebben.

Er zijn protocollen over wanneer je een CT moet maken. Dat is tegenwoordig al redelijk snel.

Je moet één of meer van de major criteria hebben:

1. EMV

2. Hoogenergetisch trauma

3. PTA > 4 u

4. Recidiverend braken

5. Twee punten achteruitgang EMV (één uur na presentatie)

6. Gebruikt van anticoagulantia/stollingsstoornis (NIET het gebruik van trombocytenaggregatieremmers)

7. Posttraumatisch insult

8. Focale neurologische afwijkingen

9. Klinische tekenen van schedel(basis)fractuur of uitgebreid aangezichtsletsel

Bij aanwezigheid van twee of meer minor criteria:

10. Val van enige hoogte

11. PTA 2-4 uur

12. Bewustzijnsverlies

13. Onduidelijke toedracht

14. Eén punt achteruitgang in EMV (één uur na presentatie)

15. Uitwendig letsel van het hoofd, behalve het aangezicht (zonder tekenen van fractuur)

16. Leeftijd onder de 40

Wanneer een CT gemaakt wordt en er geen afwijkingen worden gevonden is de kans dat daarna nog een intracraniële afwijking ontstaat zeer gering.

Behandeling LTH

Iemand met een trauma capitis kan direct naar huis wanneer deze geen risicofactoren heeft (zie hierboven). Ook patiënten met een LTH die tot na een uur na het trauma een EMV score van 15 hebben. Het nut van het wekadvies is omstreden gebleken. Dit wordt dus ook niet meer gebruikt, behalve bij kinderen jonger dan 6 jaar.

Patiënten met een GCS van 13-14 worden opgenomen ter observatie totdat de GCS weer 15 is. Ook als iemand een normale GCS heeft maar wel afwijkingen op de CT-hersenen zal deze patiënt ter observatie worden opgenomen.

De behandeling bestaat uit symptoombestrijding (misselijkheid, braken, pijn) en het adviseren van een korte rustperiode. Langdurige bedrust heeft een negatieve invloed op het herstel. De patiënt moet zo snel mogelijk mobiliseren op geleide van de klachten. Ongeveer 50% van de patiënten met traumatisch hoofd/hersenletsel heeft na drie maanden nog klachten (concentratiestoornissen, hoofdpijn, etc.). Uiteindelijk verdwijnen deze klachten bij de meerderheid van de patiënten. Echter, bij 10-25% blijven enige tekenen voor langere tijd bestaan.

Behandeling ernstiger hoofd/hersenletsel

Patiënten met een GCS

Wanneer iemand met een ernstig hoofd/hersenletsel een zeer geringe kans heeft op herstel moet gedacht worden aan een donorprocedure. Hiervoor moet eerst de diagnose hersendood gesteld zijn. Deze diagnose kan alleen gesteld worden wanneer iemand niet geintoxiceerd is of onderkoeld. Vervolgens kunnen organen worden uitgenomen wanneer de patiënt in het donorregister staat als donor of wanneer de nabestaanden toestemming geven.

Patiënten die langere tijd in coma liggen kunnen uiteindelijk in de vegetatieve toestand raken. Hierbij is er wel een slaap-waakritme waardoor de patiënt de ogen opent, maar de patiënt kan niet reageren op prikkels en heeft geen spontane doelgerichte motoriek. Wanneer iemand na drie maanden na het trauma nog steeds in deze toestand zit komt slechts 10% alsnog bij. Deze patiënten zijn dan wel ernstig gehandicapt. Na zes maanden is de kans op ontwaken nihil. De overgangsfase van de vegetatieve toestand naar een normaal bewustzijn wordt de minimal conscious state genoemd.

Fracturen

Er zijn twee verschillende soorten fracturen van het schedeldak: lineaire fracturen en impressiefracturen. Bij lineaire fracturen is er geen sprake van botverplaatsing terwijl bij een impressiefractuur bot naar binnen is verplaatst. Ook kan er sprake zijn van een fractuur van de schedelbasis, de orbita of het aangezicht. Bij een fractuur van de schedel kan de arteria meningea media scheuren, waardoor een epiduraal hematoom ontstaat. Subdurale hematomen zijn bloedingen toe ontstaan door het scheuren van de dura.

De diagnose schedelbasis fractuur kan gesteld worden wanneer er sprake is van een dubbelzijdig brilhematoom. Een fractuur van het mastoïd is heel waarschijnlijk wanneer er sprake is van een hematoom achter het oor (Battle’s sign). Wanneer er spraken is van liquorroe uit de neus of het oor wijst dit op een schedelbasisfractuur. Een brilhematoom veroorzaakt door een schedelbasisfractuur ontstaat pas enkele uren na het trauma.

Complicaties

Epiduraal hematoom

Een voorbeeld van een posttraumatische intracraniële complicatie is een intracraniële bloeding. De belangrijkste complicatie is het epiduraal hematoom. Dit is goed behandelbaar. Meestal is dit een arteriële bloeding en zit tussen de schedel en de dura mater. De bloeding ontstaat meteen na het trauma en doet er een aantal uur over om zijn maximale volume te bereiken. Het typische beloop voor een epiduraal hematoom is een aanvankelijk helder bewustzijn met daaropvolgend toenemende bewustzijnsdaling. Daarna treedt ipsilaterale pupilverwijding en stijve pupil en een contralaterale hemiparese op.

Bij de meerderheid van de patiënten met een epiduraal hematoom is er sprake van een schedelfractuur. Het epidurale hematoom moet spoedig behandeld worden om de prognose zo gunstig mogelijk te houden. Bij patiënten met een lucide interval kan een sterfte van 0% worden bereikt door spoedig behandelen. Een lucide interval is een periode dat de patiënt tussen de bewusteloosheid helder is.

De behandeling van een epiduraal hematoom bestaat uit craniotomie met coagulatie van de betrokken arterie met verwijdering van het hematoom.

Subduraal hematoom

Een subduraal hematoom is een bloeding tussen de dura mater en arachnoïdea. Wanneer dit hematoom acuut is, is er sprake van een slechte prognose. Een acuut subduraal hematoom is meestal arterieel of gemengd veneus-arterieel. Een subacuut subduraal hematoom is vaak veneus en kenmerkt zich door een binnen enkele dagen suffer wordende patiënt met hemiverschijnselen. Een chronisch subduraal hematoom is een veneuze bloeding die zich pas na een week manifesteert. Het begint vaak met een verminderd initiatief en interesse, moeheid, hoofdpijn en hemiverschijnselen.

De behandeling van een subduraal hematoom is het chirurgisch ontledigen via een of twee boorgaten in de schedel.

Liquorroe

Liquorroe vanuit het oor ontstaan bij fracturen van het mastoïd. Meestal gaat dit gepaard met een bloeding uit het oor. Liquorroe uit de neus komt vaak door verscheuring van de lamina cribrosa wat plaatsvindt bij een voorste schedelbasisfractuur. Liquor uit de neus kan onderscheiden worden van waterig snot door bèta-2-transferrine aan te tonen. Dit zit alleen in liquor.

Beschadiging hersenzenuwen

Iedere hersenzenuw loopt een kans om bij hoofd/hersenletsel beschadigd te raken. Meestal zijd de n. olfactorius, de n. facialis en de n. vestibulocochlearis aangedaan. Minder vaak zijn de lagere hersenzenuwen betrokken omdat fracturen van het achterste gedeelte van de schedelbasis zeldzamer zijn.

De gevolgen van beschadiging van de n. olfactorius zijn anosmie (niks meer ruiken) en (bij partiële schade) parosmie (afwijkende geuren ruiken). Wanneer de n. opticus beschadigd is is de kans op herstel klein. Van de zenuwen van de oculomotoriek (n. oculomotorius, n. trochlearis en de n. abducens) is de n. trochlearis het vaakst beschadigd. Vooral de eindtakjes van de n. trigeminus kunnen beschadigd raken bij letsel van het aangezicht. Door fractuur van het os temporale kan de n. facialis beschadigd raken. Bij direct uitval van deze zenuw is de kans op herstel gering. Bij fracturen van het os petrosum kan beschadiging van de n. vestibulocochlearis optreden. Hierdoor ontstaat meestal perceptiedoofheid, of geleidingsdoofheid door een bloeding in het middenoor. Ook krijgt je patiënt last van vertigo met een nystagmus wanneer het labyrint beschadigd is. Bij patiënten die lang bedrust nemen wordt vaak een paroxismale positieafhankelijke draaiduizeligheid (BPPD) vastgesteld.

Prognose

De Glasgow-outcomescale is een maat voor het herstel. Deze schaal maakt onderscheid tussen restloos herstel, licht tot matig gehandicapt, ernstig gehandicapt, vegetatieve toestand en overleiden. Het is meestal moeilijk om een goede inschatting van de prognose te maken. Van de patiënten die na zes uur na het trauma nog steeds comateus zijn (EMV >1-5-2) overlijdt 30-40%. 10-20% is na een half jaar ernstig gehandicapt en 0,5-1% zit dan in een vegetatieve toestand.

Het lijkt erop dat er een relatie is tussen de duur van de posttraumatische amnesie (PTA) en de ernst van de restverschijnselen.

Restverschijnselen

De meest voorkomende lichamelijke restverschijnselen zijn coördinatiestoornissen en spastische paresen met of zonder dysartrie. De meest voorkomende cognitieve en mentale restverschijnselen zijn geheugen-, concentratie- en aandachtsstoornissen. Vaak is er sprake van bradyfrenie (psychische traagheid).

Bij 5% van de patiënten met hoofd/hersenletsel komen vroege epileptische aanvallen voor. Dit vergroot de kans op het krijgen van late posttraumatische epilepsie. Het ontstaan van late posttraumatische epilepsie is ook afhankelijk van de duur van PTA, de aanwezigheid van een impressiefractuur en een contusiehaard. Je kunt deze patiënten niet profylactisch behandelen met anti-epileptica.

Klinische Neurologie - Pijn van hoofd en aangezicht (h21)

Hoofdpijn is een veel voorkomende klacht. Meestal is de oorzaak onschuldig, maar het kan ook een uiting zijn van een ernstige intracraniële aandoening. Wanneer een hoofdpijn een uiting is van iets ernstigers zijn er meestal ook andere symptomen zoals koorts, nekstijfheid, etc. aanwezig. Wanneer er geen oorzaak wordt gevonden voor de klacht hoofdpijn en wanneer er sprake is van een stereotiep tijdspatroon met typische begeleidende symptomen is het meestal primaire hoofdpijn (zoals migraine of clusterhoofdpijn).

Hersenweefsel zelf is niet pijngevoelig. De delen om de hersenen heen die wel pijn kunnen geven zijn de hersenvliezen, grote bloedvaten en sinussen. Meningeale prikkeling kan gevolg zijn van ontsteking, afbraakbraakproducten van bloed of een ruimte-innemend proces.

Migraine

Migraine is een veel voorkomende aandoening. 25% van de vrouwen en 8% van de mannen krijgt ooit een migraine aanval. Vaak komt het in de familie voor. Bij vrouwen komt het vaak voor rond de menstruatie en verdwijnen tijdens zwangerschap en na de menopauze. Meestal beginnen de aanvallen in een periode van rust (vakantie, weekend). Het interval tussen de aanvallen verschilt sterk per patiënt. Meestal komen de eerste aanvallen op jonge leeftijd.

Bij sommige mensen komen aura verschijnselen voor (meestal visueel). Meestal gaat de aura vooraf aan de hoofdpijn maar in sommige gevallen beginnen de verschijnselen op hetzelfde moment.

Bij de meeste mensen is de hoofdpijn zo erg dat de dagelijkse activiteiten niet meer kunnen worden uitgevoerd. Het liefst liggen ze op bed. De patiënten hebben meestal last van het licht en geluid. De hoofdpijn is kloppend en soms drukkend van aard. Ook is misselijkheid een veel voorkomende klacht die meestal overgaat na braken.

Migraine is over het algemeen gesproken een onschuldige aandoening. In sommige gevallen kunnen blijvende uitvalsverschijnselen optreden, zoals hemianopsie. Dit komt dan door een migraineus infarct. Risicofactoren voor blijvende verschijnselen zijn roken, een aura, hypertensie en orale anticonceptie.

De pathofysiologie van migraine is onduidelijk. Het is een neurovasculaire aandoening waarbij waarschijnlijk genetische factoren bij van invloed zijn. Over het ontstaan van de pijn is wat meer bekend. Door een verminderde stimulatie van vasculaire en neuronale serotoninereceptoren in het trigeminovasculaire systeem treedt er vasodilatatie op en een neurogene reactie van de hersenvliezen. Hierdoor ontstaan hoofdpijn en andere verschijnselen die bij migraine passen.

Factoren die soms als trigger worden gezien zijn stress, vermoeidheid, voedingsintolerantie en hormonale schommelingen. Een aura wordt waarschijnlijk veroorzaakt door ‘spreading depression’. Hierbij is er een golf van depolarisatie die zich over de hersenschors verplaats. Hierdoor verliezen de neuronen tijdelijk hun functie waardoor je uitvalsverschijnselen krijgt.

Er zijn verschillende bijzondere vormen van migraine. Voorbeelden hiervan zijn basilarismigraine, migraine-aura zonder hoofdpijn, oftalmoplegische migraine, familiaire hemiplegische migraine, retinale migraine, status migrainosus, chronische migraine en vestibulaire migraine.

De behandeling van migraine bestaat uit twee componenten, namelijk de aanvalsbehandeling en de profylactische therapie. De aanvalsbehandeling bestaat uit anti-emetica wanneer de aanval begint. Na dertig minuten kan paracetamol of een NSAID gebruikt worden. Wanneer dit te weinig effect heeft zijn triptanen (serotoninereceptoragonisten) geïndiceerd. Deze moeten pas ingenomen worden wanneer de hoofdpijn begint.

Wanneer de migraine aanvallen meer dan twee keer per maand voorkomen of zeer langdurig aanhouden kan profylactische therapie overwogen worden. Propranolol of metoprolol zijn middelen die gebruikt kunnen worden.

Door veel gebruik van pijnstillers kan analgetica-afhankelijke hoofdpijn ontstaan. Dit houdt in dat de patiënt dagelijks hoofdpijn heeft en dan vooral ’s ochtends vroeg. Wanneer dit optreedt moet gestopt worden met pijnstillers.

Aangezichtspijn

Trigeminusneuralgie

Kenmerkend hiervoor zijn korte hevige pijnscheuten zonder neurologische afwijkingen. Ook zijn intermitterende klachten afwezig. Het komt vooral voor bij mensen boven de 50 jaar. De aanvallen duren 1-2 seconden en komen voor in één helft van het gelaat meestal in het gebied van de tweede of derde tak van de n. trigeminus. De aanvallen worden getriggerd door bewegingen van het gelaat of aanraking. Soms zijn er ook kleine schokjes in het gelaat aanwezig (tic douloureux). De aanvallen komen plots en eindigen ook plots.

Als therapie kan carbamazepine gegeven worden, in combinatie met baclofen. Ook is chirurgisch ingrijpen mogelijk met de Jannette operatie. Ook kan stereotactische radiotherapie effectief zijn als behandeling. De diagnose wordt nogal eens gemist.

Glossopharyngeusneuralgie

Hierbij is de pijn gelokaliseerd aan één kant achter in de keel die uitstraalt naar het oor. De therapie bestaat uit carbamazepine.

Trigeminusneuropathie

Bij neuropathie is de pijn continu aanwezig en verergert bij aanraking. Er is echter geen triggerpoint. Bij neuralgie is de pijn wel continu aanwezig en is er wel sprake van een trigger point.

Temporomandibulaire disfunctie

Hierbij doet het kaakgewricht en/of de kauwspieren het niet goed. Er kan acute pijn optreden door een discusluxatie. Chronische pijn in dit gebeid ontstaat door discopathie of artrose.

Clusterhoofdpijn

Dit is het aanvalsgewijs optreden van zeer hevige pijn die bonzend of stekend van aard is. De pijn is gelokaliseerd in en rond een oog en straalt uit naar de slaap of kaakhoek. Binnen 10-15 minuten is de pijn maximaal. Deze kan een kwartier tot uren aanhouden en verdwijnt dan binnen 5-15 minuten. Ook kan tranenvloed, conjunctivale roodheid, verstopte neus of nasale uitvloed optreden. De patiënten zijn niet misselijk en braken niet. Er zijn bijna nooit prodromale verschijnselen. Een aura kan wel optreden. De patiënt zoekt, in tegenstelling tot migraine-patiënten, geen bedrust maar loopt rond en verzint dingen om de hoofdpijn te stillen. De hoofdpijn kan soms zo erg zijn dat patiënten overwegen zelfmoord te plegen tijdens de aanval.

De aanvallen treden op in clusters die weken tot maanden duren. Binnen een cluster treden de aanvallen één of meer keer per dag op, meestal tijdens de slaap. Meestal treden de clusters één keer per jaar op, maar dit varieert sterk per patiënt.

De pathogenese is onbekend. Alcohol en nitroglycerine sublinguaal kunnen een aanval uitlokken. 90% van de patiënten rookt veel. Echter, wanneer iemand stopt met roken neemt de frequentie van de aanvallen niet af.

Een effectieve therapie tegen een dergelijke aanval is het inademen van zuivere zuurstof. Ook kan een subcutane injectie van sumatriptan helpen. Als profylaxe kan verapamilhydrochloride gebruikt worden.

Chronische paroxismale hemicrania

Een andere vorm van periodieke hoofdpijn is chronische paroxismale hemicrania. Dit zijn zeer heftige, eenzijdige hoofdpijnaanvallen die twee tot dertig minuten aanhouden. Ze kunnen 10-20 keer per dag voorkomen. Bijkomende symptomen zijn nauwe pupil, tranen, zweten, etc. De aanvallen reageren goed op indometacine. Voor de diagnose is deze goede reactie een criterium.

Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing (SUNCT)

Dit is een zeer zeldzame aandoening waarbij er een stekende pijn in het gebied van de eerste tak van de n. trigeminus optreedt. Deze aanval duurt 5-120 seconden. Ze treden op in clusters en in die clusters 3-200 keer per dag. Vaak is er sprake van ipsilaterale conjunctivale roodheid, tranen, verstopte neus, loopneus, etc.

Arteriitis temporalis

Hierbij is de pijn gelokaliseerd in de slaapstreek. De huid en arteria temporalis zijn verdikt. De plaats is drukpijnlijk en de pulsaties zijn niet tot nauwelijks voelbaar. Vaak is er ook pijn van de gordelspieren en claudicatie van de kaak (pijn gedurende het kauwen). BSE is sterk verhoogd. Door een biopt uit de a. temporalis te nemen kan de diagnose bevestigd worden. Prednison kan als behandeling gebruikt worden.

Spanningshoofdpijn

Deze term wordt ook gebruikt voor hoofdpijn zonder gevonden oorzaak. Er zijn twee vormen: episodische vorm en de chronische vorm. Bij de episodische vorm komt de hoofdpijn in vlagen en bij de chronische vorm is de hoofdpijn altijd aanwezig. De pijn is drukkend, alsof er een strakke band om het hoofd zit.

De behandeling bestaat uit uitleg over het ontstaan, dat er geen hersenafwijking is. Analgetica kunnen gebruikt wordt tijdens een aanval, maar niet continu.

Acute hoofdpijn

Bij het plotseling optreden van hevige hoofdpijn moet eerst gedacht worden aan een subarachnoïdale bloeding, het is dus een alarmsymptoom. Ook kan dit de oorzaak zijn van een sinustrombose, dissectie van de a. carotis of een apoplexie van de hypofyse. Vaak is er sprake van een bloeding, vooral bij postcoïtale/orgasme hoofdpijn. Hierbij krijgt de patiënt een hevige hoofdpijn die 30 minuten duurt. Hierbij moet ook altijd eerst gedacht worden aan een subarachnoïdale bloeding.

Hoesthoofdpijn is acuut ontstane hoofdpijn na een hoestbui. Deze pijn kan 30 minuten aanhouden. Inspanningshoofdpijn ontstaat na lichamelijk inspanning. Dit duurt 5 minuten tot 2 dagen. Van een donderslaghoofdpijn wordt gesproken wanneer binnen één minuut ernstige hoofdpijn optreedt. Donderslaghoofdpijn is een diagnose per exclusionem.

Er zijn een aantal verschijnselen die samen met acute hoofdpijn optreedt die ‘niet-pluisverschijnselen’ worden genoemd. Voorbeelden hiervan zijn acuut ontstaan van maximale hoofdpijn, koorts, dubbelzien, uitlokking door druk verhogende momenten, bewustzijnsstoornissen, etc. Ook zijn er een aantal niet-pluisverschijnselen bij chronische hoofdpijn. Dit zijn o.a. ontstaan na 40^ste levensjaar, ’s morgens vroeg ontstaan, dubbelzien, ochtendbraken, etc.

Klinische neurologie - Infecties van de hersenen (h23)

Bij een meningitis beperkt de infectie zich tot de meningen en subarachnoïdale ruimte. Bacteriële vormen zijn purulent, virale niet. TBC, lues, gisten en borrelia kunnen ook meningitis veroorzaken. Encefalitis en myelitis zijn ontstekingen van respectievelijk het hersenparenchym of het ruggenmerg. Bacteriële vormen veroorzaken een abces, virale vormen zijn meer diffuus. Bij elke encefalitis is ook een meningitis aanwezig, wat je in de liquor kunt zien.

Bacteriële meningitis

Bij 40% van de volwassenen zijn risicofactoren aanwezig: immunocompromitterende factoren (alcoholisme, gebruik van immunosuppressiva en diabetes mellitus), bacteriële infecties op een andere plek in het lichaam en een schedelbreuk in het verleden.

Meer dan 80% heeft hoofdpijn, braken, fotofobie en hoge koorts. Bij 80% wordt nekstijfheid gezien. 50% heeft de klassieke trias van nekstijfheid, koorts en een gedaald bewustzijn. 30% heeft uitvalsverschijnselen: afasie, hemiparese of hersenzenuwuitval (meestal n. oculomotorius, n. abducens, n. facialis en n. vestibulocochlearis).

Bij en meningokokkenmeningitis ontstaan door diffuse intravasale stolling kleine huidbloedingkjes: petechiën of exantheem. Bij noenaten kan een bacteriële meningitis zich prsenteren met hypothermie, icterus en slecht voeden. Bij zuigelingen wordt algehele malaise, sufheid, niet willen eten, overgeven of diarree gevonden. Er kan sprake zijn van luierpijn (huilen bij het aandoen van de luier).

Het stellen van de diagnose bij de aanwezigheid van klassieke kenmerken is niet moelijk. De diagnose kan gesteld worden op basis van en liquorpunctie. Echter, bij een sterk verhoogde intracraniële druk kan dit gevaarlijk zijn. Dan is er een CT-scan nodig. Er moet wel meteen gestart worden met antibiotica en dexamethason. De druk bij de lumbaalpunctie is verhoogd, de liquor is purulent en bevat > 200 leukocyten per m³. het suikergehalte is verlaagd (doordat de bacteriën dit verbruiken) en het eiwitgehalte is verhoogd. Er wordt een kweek gedaan van de liquor en van het bloed. Ook kan er een PCR gedaan worden op liquor.

De twee meest voorkomende verwekkers zijn pneumokokken (70% van de volwassenen) en meningokokken (m.n. bij kinderen en jongvolwassenen). Listeria monocytogenes komt vooral voor als verwekker bij immuungecompromitteerden. Bij patiënten die zowel meningitis als endocarditis hebben is de verwekker meestal S. Aureus. Meningitis bij neonaten wordt meestal veroorzaaks door groep-B-streptokokken of E. Coli.

Mensen met pneumococcenmeningitis hebben een predisponerende factor als sinussitus of liquorlek, of een immuundeficiëntie. Op de SEH is 1/5 al in coma, 80% heeft een gedaald bewustzijn. Complicaties zijn herseninfarct en –oedeem, hydrocephalie, insulten, sepsis en respiratoire insufficiëntie. Bijna 1/3 overlijdt. De helft houdt restverschijnselen zoals gehoorverlies, neurologische uitval en cognitieve stoornissen.

Om recidieven te voorkomen moet snel een KNO-arts de infectiefocus opsporen. Bij gehoorstoornissen moet snel een cochleair implantaat ingebracht worden (dit kan alleen in een vroeg stadium gedaan worden). Behandeling van pneumococcenmeningitis bestaat uit IV hoge dosis penicilline, amoxicilline of cefalosporine, afhankelijk van de resistentie, en tegelijkertijd dexamethason voor een mortaliteitsdaling van 30 naar 20%.

De meningokok is verantwoordelijk voor de kleine epidemieën die ontstaan bij jongeren die dicht op elkaar wonen. De bacterie is vaak al in de neusflora aanwezig en bij een klein deel weet deze via het bloed de bloed-hersenbarrière te passeren. Dit lijkt genetisch bepaald te zijn.

Meningokokkeninfectie zorgt voor een mengbeeld van zowel meningitis als sepsis. Wanneer de sepsis meer aanwezig is kan het toxischeshock syndroom ontstaan. Hier is er sprake van diffusie intravasale stolling (petechiën zijn hier een uiting van). Er ontstaan een verhoogde bloedingsneiging doordat stollingsfactoren verbruikt worden.

De behandeling met een meningokokkenmeningitis bestaat uit penicilline. Personen uit de omgeving moeten twee dagen profylactisch rifampicine of cefalosporine slikken en de patiënt ook vóór het verlaten van het ziekenhuis. De ziekte moet opgegeven worden bij de GGD als besmettelijke ziekte.

De diagnose van meningitis wordt vaak gesteld door het zien van troebele liquor. De verwekker is dan nog niet bekend en dus moet met breedspectrum antibiotica begonnen worden: amoxicilline met ceftriaxon. Toevoeging van dexamethason werkt vooral bij pneumokokkenmeningitis goed voor de prognose, met weinig risico op bijwerkingen. Er moet altijd dexamethason worden toegevoegd aan de behandeling bij verdenking op meningitis. De therapie moet 7-14 dagen gegeven worden, maar bij listeria, E.coli en stafylokokken 3 weken. Als er na twee dagen geen verbetering is opgetreden moet de lumbaalpunctie herhaald worden. Een primaire plaats van de infectie (bijv. otitis) moet opgespoord worden bij pneumokokken, haemophilus influenza en S. Aureus en verholpen worden.

Hersenabces

Een hersenabces ontstaat door lokale ontsteking van het hersenweefsel (cerebritis). Dit kan komen door een KNO-infectie, een infectie uit de bloedbaan, een hoofdtrauma of zonder (gevonden) oorzaak. De meest voorkomende verwekkers zijn E. Coli, proteus, streptococcen en staphylococcen en meestal een combinatie. Bloedkweken tonen maar bij 20% verwekkers aan.

Een hersenabces kan zich voordoen als een ruimte-innemend proces of een ontstekingsproces. De klassieke trias is koorts, neurologische uitval en hoofdpijn. Lang niet altijd heeft men deze combinatie van symptomen, ook epilepsie komt voor. CT en MRI met contrast kunnen het aantonen en de meeste patiënten hebben bij diagnose al meerdere abcessen. De neurochirurg is nodig voor stereotactische aspiratie, zodat pus afgenomen kan worden voor een kweek en het abces wordt ontlast. Daarnaast is bloed- en liquoronderzoek nuttig. Er dient terughoudend gedaan te worden met het doen van lumbaalpuncties door het gevaar voor hersenverplaatsing en inklemming.

Er moet direct onderzoek naar de focus gedaan worden. Direct na de diagnose moet gestarts worden met antibiotica. Het antibioticum kan eventueel worden aangepast na de kweekuitslag. Drainage wordt alleen nog bij oppervlakkige abcessen gedaan. Oedeem wordt behandeld met dexamethason. De mortaliteit is 5-25% en een groot deel houdt restverschijnselen.

Virale meningitis

Virale meningitis komt op alle leeftijden voor en geeft koorts, hoofdpijn, misselijkheid en lichte nekstijfheid. Het komt acuut op, lijkt op griep en komt in epidemieën, vooral in de zomer. Verwekkers bij kinderen zijn entero-, parecho-, coxsackie- en bofvirus en recidief als herpes simplex type 2. In tegenstelling tot bacteriële meningitis heeft de liquor normale hoeveelheden eiwit en glucose en maar een beetje cellen. De diagnose wordt met PCR, viruskweek of titer bepaald. Soms wordt de verwekker nooit gevonden. Het gaat binnen enkele dagen tot twee weken vanzelf over.

Virale encefalitis

Encefalitis ontstaat subacuut met koorts, cerebellaire afwijkingen en cellen in de liquor. Het kan mild verlopen, soms met restverschijnselen, of eindigen in de dood. Speciaal moet er gelet worden op auto-immuunencefalitis die post-infectieus of als paraneoplastisch syndroom op kan treden.

Encefalitis kan in zeldame gevallen ook worden veroorzaakt door het commensale herpes simplex virus. De patiënt is enkele dagen ziek met geheugen- en woordvindingsproblemen, karakterveranderingen en hallucinaties en soms met de meningitistrias en epilepsie. Op de MRI is temporaal oedeem te zien en als restverschijnsel atrofie. In de liquor zitten cellen en met PCR is DNA-HSV aan te tonen. Er dient direct met aciclovir gestart te worden. De mortaliteit is hoog en vaak houden mensen cognitieve restverschijnselen.

Polio

Poliomyelitis anterior acuta (kinderverlamming) komt sinds 1956 door vaccinaties bijna niet meer voor in Nederland. Bij 1% van de geïnfecteerden ontstaat na poliomeningitis uitval van spiergroepen door aantasting van motorische voorhoorncellen. Dit begint pijnlijk en komt vooral bij kinderen voor. De uitval is variabel: benen, (proximale) armen, bulbaire spieren en zelfs de ademhalingsspieren kunnen aangedaan zijn. Soms blijft de verlamming bestaan en gaat dan gepaard met atrofie, hypotonie en areflexie. Na zes weken is het ergste geweest en moet er gerevalideerd worden. Na 20-40 jaar kan het postpoliosyndroom optreden, doordat door ouderdom de overgebleven voorhoorncellen ook uitvallen.

Herpes zoster neuritis

Gordelroos komt vooral bij ouderen voor en omvat een dermatoom, vooral op de romp of de bovenste tak van de n. trigeminus (herpes zoster ophtalmicus). Het varicella zoster virus kan op een dorsale ganglion blijvenzitten na een infectie in de kindertijd en kan op oudere leeftijd weer gereactiveerd worden. Er kan lymfocytaire pleiocytose in de liquor te zien zijn. Het begint met jeuk en pijn en later ontstaan blaasjes die opdrogen en littekens geven. Het dermatoom houdt vaak een veranderd gevoel, of zelfs pijn (postherpetische neuralgie). Een bijzondere vorm is herpes zoster oticus, van de n. VII, V en VIII) met vaak slecht herstel. Bij herpes zoster ophtalmicus kan blijvende visusdaling optreden. Vijf procent van de herpes zoster patiënten heeft een maligniteit, vooral Hodgkin, of is immuungecompromitteerd. De behandeling bestaat uit aciclovir en pijn- en jeukbestrijding.

Rabiës

Hondsdolheid kun je krijgen van de beet van een besmette hond, vleermuis of vos. Het verplaatst zich van perifeer naar het centrale zenuwstelsel. Typisch is de hydrofobie door pijn bij het slikken door kramp van de pharynxspieren, met cyanose en dyspneu. Inenting tijdens de incubatietijd is de beste behandeling om schade aan het centraal zenuwstelsel te voorkomen.

HIV

Neurologische complicaties kunnen bij HIV ontstaan bij een CD4-getal onder de 200. Ze kunnen door de HIV zelf veroorzaakt worden (HIV-meningitis) of door opportunistische infecties, zoals toxoplasma gondii, JC-virus e n cryptococcus neoformans. Complicaties hiervan zijn het AIDS-dementiecomplex, en lymfomen in het zenuwstelsel. De behandeling is HAART (highly active anti-retroviral therapy).

Toxoplasma

50% van de bevolking is in aanraking geweest met toxoplasma, maar het komt alleen tot uiting bij HIV patienten en andere immuunstoornissen. De verschijnselen van cerebellaire toxoplasmose zijn hoofdpijn, malaise, koorts, psychische stoornissen en neurologische verschijnselen zoals hemiparese, afasie en epilepsie. MRI en CT laten witte stof afwijkingen zien en in de liquor zitten specifieke antistoffen. Behandeling bestaat uit antitoxoplasmose. Wanneer deze behandeling niet goed werkt kan er sprake zijn van een centraal zenuwstelsel lymfoom.

Multifocale leuko-encefalopathie

Dit is een zeldzame subacute aandoening bij patiënten met een cellulaire afweerstoornis, zoals Hodgkin, leukemie, immunosuppressiva gebruik maar vooral HIV. Er is een psychische achteruitgang met uitval van hemisfeerfuncties. Op de MRI zijn bilaterale laesies te zien in de witte stof. De diagnose wordt gesteld door het aantonen van het JC-virus in de liquor. Er is geen behandeling en de afloop is meestal fataal

Cryptococcenmeningitis

De cryptococ is een gist dat bij immuungecompromitteerden meningitis kan veroorzaken met als symptomen hoofdpijn, koorts en malaise. Er is vaak papiloedeem en sterk verhoogde liquordruk. De druk kan zorgen voor bilaterale blindheid (door beschadiging van de n. opticus) en moet dus door liquordrainage verlaagd worden. De behandeling is met amfotericine B.

Primair centraal zenuwstelsel lymfoom

Dit komt relatief vaak voor bij HIV-patiënten. Symptomen zijn gelijk met andere ruimte-innemende processen. De MRI toont een grillige tumor met meerdere losse haarden. De diagnose wordt gesteld op basis van een biopt en het aantonen van EBV. Ondanks de behandeling (corticosteroïden en radiotherapie) is de overleving minder dan een half jaar.

TBC

Tuberculose kan zich in de hersenen uiten als meningitis of als tuberculomen (granulatie-ophopingen). Het is vooral een importziekte, maar wordt ook wel eens bij HIV gezien. Bij elke onbegrepen cerebrale aandoening moet aan tuberculose gedacht worden. De ziekte begint binnen dagen tot weken en zorgt voor malaise, meningeale prikkeling, hoofdpijn, psychische veranderingen, hersenzenuwuitval en een verhoogde hersendruk. Onbehandeld leidt het tot de dood. Het is moeilijk te diagnosticeren. Er is in de liquor een lymfocytaire pleiocytose, verhoogd eiwit en verlaagd suiker. De bacterie zelf is vaak niet aan te tonen, maar PCR werkt beter dan kweek. Er moet gezocht worden naar pulmonaire TB als oorzaak. De therapie is tuberculostatica voor minstens een jaar, met als complicaties doofheid, hydrocephalie en vaatafsluitingen.

Tetanus

Het tetanustoxine bereikt hematogeen het CZS en veroorzaakt spierkramen in aangezicht, kaak, rug, buik en ademhalingsspieren. De eerste verschijnselen zijn krampen rond een geïnfecteerde wond. De behandeling bestaat uit eenhoge doses diazepam per maagsonde of andere spierrelaxantia.

Syfilis

Primaire syfilis wordt gekenmerkt door huidlaesies op genitaliën en mond. Secundaire syfilis is huiduitslag met griepverschijnselen. De treponema pallidum kan dan via het bloed het CZS bereiken en lymfocytaire meningitis veroorzaken. Hierdoor ontstaat de tertiaire fase; de neurosyfilis, opgedeeld in meningovasculaire en parenchymateuze neurosyfilis. Er is een lymfocytaire pleiocytose in de liquor met verhoogd eiwit en gammaglobuline. Luesreacties zijn positief. Dementia paralytica ontstaat 3-20 jaar na de eerste infectie, na jarenlange lymfocytaire meningitis (preparalytisch stadium). Tabes dorsalis ontstaat 10 jaar na de primaire infectie. Hier zijn de achterwortels en secundair achterstrengen aangedaan waardoor gevoelsstoornissen van het diepe gevoel (ataxie) optreden. Verder zijn er dermatoom geassocieerde pijnen en paresthesieën, vooral van de benen, met areflexie. Ook zijn er maagkrampen. Vaak is er sprake van de pupilstoornis van Argyll Roberston en een lichtstijve pupil. De behandeling is penicilline IV, totdat de liquor weer normaal is, en pijnbestrijding.

Borrelia

Borrelia Burgdorferi wordt overgebracht door teken en kan voor de ziekte van Lyme zorgen. De eerste verschijnselen na een beet zijn vaak malaise, koorts, spierpijn, hoofdpijn, keelpijn en lymfadenopathie. Dit, en de erythema migrans die volgt, wordt vaak niet opgemerkt. Weken tot maanden later ontstaan de neurologische klachten, bestaande uit radiculaire pijn op de romp en bovenbenen, soms met perifere verlammingen. Ook kan Bell’s parese ontstaan en uitval van andere hersenzenuwen. De symptomen lijken op Guillain-Barré. Symptomen van het CZS zijn zeldzaam en vluchtig en worden vaak als een TIA geïnterpreteerd. Voor de diagnose moeten antilichamen, ook in de liquor aangetoond worden. (IgM vroeg en IgG later). Iedereen die direct behandeld wordt krijgt de neurologische problemen niet. De perifere symptomen verdwijnen vaak, maar er blijven soms restverschijnselen waarvoor ceftriaxon en penicilline helpen. Problemen van het CZS zijn zeldzaam en gaan minder snel in remissie.

Er is veel aandacht in de pers voor de ziekte en velen herkennen hem bij zichzelf. Toch hebben tests vaak fout-positieven en –negatieven en geven artsen soms adviezen die niet conform de richtlijnen zijn, zoals het geven van parenterale antibiotica bij chronische Lyme wat niet blijkt te helpen. Vaak wordt bij patiënten met chronische neuroborreliose toch nog een andere, verkeerde diagnose gesteld.