Samenvatting van Developmental Neuropsychology: A Clinical Approach van Anderson e.a. - 1e druk

Wat zijn de dimensies van ontwikkelingsneuropsychologie in de theorie en praktijk? - Chapter 1

Ontwikkelingsneuropsychologie omvat het bestuderen van de relatie tussen hersenen en gedrag, in de dynamische context van de zich ontwikkelende hersenen. De kern van de ontwikkelingsneuropsychologie is dat wanneer hersenletsel optreedt, dit gebeurt in een snel veranderend systeem, en kan gevolgen hebben voor het normale ontwikkelingsproces, zowel neurologisch als cognitief. Er zijn twee manieren om hier tegenaan te kijken:

1. Het jonge brein kan flexibeler zijn en is misschien in staat om functies van beschadigende hersendelen naar nog goed functionerende delen te verplaatsen. Dit resulteert in een minimaal verlies van functies.

2. Aan de andere kant kan een beschadigd jong brein minder efficiënt aandacht, geheugen, en vaardigheden verwerken die nodig zijn voor de verwerving van nieuwe vaardigheden. Zo ontstaat er een groot verschil tussen een kind met hersenletsel en zijn leeftijdsgenoten.

Dimensies in ontwikkelingsneuropsychologie

Ontwikkelingsneuropsychologie is grofweg gebaseerd op volwassen neuropsychologische modellen, en maakt gebruik van de kennis van cerebrale lokalisatie en geïntegreerde hersensystemen om het functioneren van de jonge hersenen te onderzoeken.

Ontwikkelingsneurologie en cognitieve psychologie zijn erg belangrijk geweest voor de ontwikkelingsneuropsychologie. Deze leggen de verwachte veranderingen vast binnen het centrale zenuwstelsel gedurende de baby en kindertijd totdat de hersenen relatief stabiel en rijp zijn geworden. Recent onderzoek heeft uitgewezen dat groeispurten binnen het centrale zenuwstelsel parallel lopen met een toename van cognitieve vaardigheden.

Neurologische dimensie

Het centrale zenuwstelsel kan al vrij vroeg tijdens de zwangerschap geïdentificeerd worden, en het ontwikkelt zich verder tijdens de babytijd en kindertijd. Gedurende de prenatale periode richt de ontwikkeling zich voornamelijk op structurele vorming, zodat de structurele basis gevormd is. Verstoringen van de ontwikkeling tijdens deze periode uiten zich in structurele abnormaliteiten, zoals het open ruggetje.

De ontwikkeling tijdens de postnatale periode richt zich op het uitbreiden en verfijnen van het aanwezige systeem, en zo wordt zo basis gelegd van de verbindingen in het centrale zenuwstelsel. Het proces van uitbreiding en verfijning blijft zich afspelen tot aan de vroege adolescentie. De meeste rijping vindt plaats in de anterieure hersengebieden. Ontwikkeling geschiedt op een hiërarchische wijze, en de anterieure gebieden zijn die gebieden die als laatste rijpen, in de vroege puberteit.

Deze ontwikkelingsprocessen kunnen verstoord worden door:

• Direct letsel/laesies (toegebracht) aan het centrale zenuwstelsel

• Infecties

• Omgevingsfactoren, zoals ondervoeding, ernstige onthouding van sensorische informatie, omgevingstoxines zoals lood, straling

Er is steeds meer bewijs dat verstoring van de vroege ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel lijdt tot onomkeerbare beschadiging. Net als bij volwassenen, hangt het van de ernst en toedracht van het letsel af hoe de vooruitzichten zijn bij hersenletsel tijdens de (vroege) kindertijd.

In tegenstelling tot de gevolgen van gelokaliseerde pathologie bij volwassenen, zijn de gevolgen van hersenletsel bij kinderen algemener van aard omdat dit gevolgen heeft voor de hersenen als geheel. Gelokaliseerde stoornissen zoals een tumor of een beroerte zijn relatief zeldzaam bij kinderen. Hieruit volgt dat specifieke beperkingen zoals afasie en apraxie erg weinig bij kinderen voorkomen. Globale verstoringen van informatieverwerkingsprocessen (aandacht, geheugen, psychomotorische vaardigheden) en executieve functies komen veel vaker voor.

Een ander verschil tussen de gevolgen van hersenletsel bij kinderen en volwassenen is dat herstel op de lange termijn de volwassen hersenen beter afgaat. Acuut herstel is bij beide groepen vergelijkbaar.

Recent onderzoek wijst uit dat prenataal letsel niet tot verschuiving van functies naar gezond weefsel hoeft te leiden, maar dat vaardigheden in beschadigd weefsel bewaard blijven en tot vertraging in de ontwikkeling leiden. Zelfs wanneer er na de geboorte verschuiving van functies plaatsvindt, is dit niet altijd optimaal omdat er “crowding” van vaardigheden optreedt waardoor er een algemene vermindering van neuropsychologische functies plaatsvindt.

De ontwikkelingsfase waar het kind zich in bevind, de aard van het letsel en de interactie tussen beide zijn de belangrijkste factoren voor herstel bij jonge kinderen.

Onderzoekers hebben tegenwoordig meerdere manieren om de hersenen van jonge kinderen te onderzoeken:

• Magnetic resonance imaging (MRI)

• Hier wordt de toename van myelinesatie gevolgd en zo kan dus de snelheid en lokalisatie van de ontwikkeling over de tijd gevolgd worden.

• Single-photon emission tomography (SPECT) ; Positron emission tomography (PET)

• Hiermee kan cerebrale activiteit worden gemeten bij jonge kinderen, en zo worden correlaties tussen hersengebieden en gedrag beschreven.

• Functional magnetic resonance imaging (fMRI)

• Hiermee kunnen mogelijke verschuiving van functies onderzocht worden.

• Elektro-encefalograaf (EEG) ; event-related potentials (ERPs)

• Hier wordt elektrische activiteit gemeten om temporele aspecten van hersenfuncties te onderzoeken.

• EEG wordt vaak gebruikt bij diagnosticeren van epilepsie en slaapstoornissen en ERPs richt zich op stoornissen in sensorische of informatieverwerkingssystemen.

Cognitieve dimensie

De cognitieve ontwikkeling verloopt snel gedurende de kindertijd. Vroege modellen van de cognitieve ontwikkeling benadrukten een hiërarchisch stapsgewijs proces, waarin kinderen de fasen in opeenvolgende volgorden moesten doorlopen. Een volgende fase kon pas worden ingegaan als de vorige doorlopen was.

Als men de inhoud van de fasen analyseert, zijn kwaliteit en niveau van denken de kenmerken van veranderingen en vooruitgang. Piaget bijvoorbeeld beschreef een aantal fasen waarin elke fase gekenmerkt werd door toename in het symbolisch denken en in de vaardigheid om met complexere informatie om te gaan.

Wat is de relevantie van zulke ontwikkelingstheorieën (bv Piaget) voor de neuropsychologie?

• Neuropsychologische beperkingen bij kinderen moeten in de context van de juiste leeftijdsgebonden verwachtingen bekeken worden.

• De kerntaken voor de kinderneuropsycholoog zijn:

• Het bijhouden van cognitieve vaardigheden gedurende de kindertijd, het ontdekken van afwijkingen van de verwachte ontwikkelingspatronen en het formuleren van een diagnose en een behandelplan met deze informatie. Om deze taken te kunnen uitvoeren moet er een begrip zijn van het proces van de normale ontwikkeling van een kind en toegang tot de juiste test procedures (met de juiste normen). Het gebruik van tests die gebaseerd zijn op volwassenen worden gebruikt om de zich ontwikkelende cognitieve vaardigheden te onderzoeken.

• Neurologische beperkingen in executieve functies kunnen pas in de late kindertijd onderzocht worden, ook al zijn ze in de baby of vroege kindertijd ontstaan. Het testen van (stoornissen in) executieve vaardigheden kan pas gebeuren wanneer deze toegankelijk zijn (in de late kindertijd). Een kind “groeit naar” zijn cognitieve stoornissen toe wanneer de hersenen rijpen.

Psychosociale dimensie

Het kind bevindt zich in een hecht sociaal systeem, het gezin. Dat systeem is verantwoordelijk voor de kwaliteit van de omgeving, toegang tot bronnen, en het scheppen van een gepaste context om te leren en om te gaan met handicaps.

In een normale ontwikkeling ontwikkelen sociale vaardigheden zich over verloop van de tijd. Kinderen doorlopen een aantal fasen in hun psychosociale ontwikkeling, die overeenkomen met neurologische en cognitieve fasen. De meeste kinderen doorlopen deze fasen zonder problemen, maar wanneer er een verstoring of beperking aanwezig is kan elke overgang naar de volgende fase steeds meer problemen geven.

Omdat er individuele variatie bestaat, zijn de volgende factoren belangrijk bij de sociale ontwikkeling:

• Biologische kenmerken van het individu

• Directe thuis situatie

• Bredere sociale context

Het kind past zich aan de eisen van de omgeving aan en de eisen aan de omgeving worden door de kenmerken van het kind aangepast. Hieruit volgt een dynamische interactie tussen kind en omgeving, waarbij beide beïnvloed worden. Wanneer de beïnvloeding flexibel en positief is, zorgen deze interacties voor gezonde (sociale) ontwikkeling. Wanneer er problemen voorkomen, kan dit tot een verstoring van en tussen het kind en de omgeving veroorzaken. In het geval van een kind met hersenletsel, kunnen de beperkingen van het kind zo verstoord interacteren met de omgeving dat er verstoring op het niveau van het kind optreedt en verstoring op het gezinsniveau.

Het ontwikkelingspatroon van toenemende sociale problemen wordt geassocieerd met:

• Non-verbal learning disability

• Hydrocephalus (waterhoofd)

• Traumatisch hersenletsel

• Epilepsie

Wanneer kinderen hersenletsel oplopen zijn twee factoren belangrijk voor het herstel:

1. De directe invloeden van het hersenletsel

2. Secundaire psychosociale factoren

Rutter et al. ontdekten dat psychiatrische stoornissen vijf keer meer voorkomen bij kinderen met hersenletsel dan bij kinderen met ander letsel, dus niet aan de hersenen. Het hebben van epilepsie is een risicofactor in deze. Er is een direct verband tussen stoornissen in de hersenen en gedrag en psychosociaal functioneren. Kinderen met hersenletsel zijn vaak impulsief, hyperactief, agressief, hebben geen inzicht in anderen, depressief en angstig.

Volgens Andersom en Buffery

Hoe erger het letsel, hoe groter de emotionele en gedragsproblemen. Letsel aan de rechter hersenhelft en pathologie in de anterieure gebieden voorspelden meer gedragsproblemen, en kinderen die beschadiging hadden in de rechter anterieure gebieden, vertoonden meer algemene emotionele en gedragsproblemen. Angst en depressie waren aanwezig bij alle kinderen met hersenletsel.

Na een hersenletsel, moeten kinderen leren omgaan met verschillende gevolgen hiervan, zoals het accepteren van en aanpassen aan de ziekte, mogelijke handicaps en ook specifieke gedragsproblemen die direct geassocieerd worden met de aard en ernst van het letsel. Kinderen zullen angst en spanning voelen door de gevolgen van het hersenletsel. Ook binnen het gezin komen deze angst en spanningsgevoelens voor.

Risicofactoren binnen het gezin voor een goede uitkomst op de lange termijn zijn:

• Lage sociaal-economische status (SES)

• Aanwezigheid van meerdere gezinsstressoren

• Eerdere psychologische problemen

• Moeder heeft een laag opleidingsniveau

Gezinscohesie en steun van een sociaal netwerk bevorderen juist het herstel.

Double-hazard hypothesis: Hersenletsel heeft grotere gevolgen voor kinderen uit de lagere sociaal economische klassen.

Brown et al

Kinderen met een mild hersenletsel blijken meer problemen voor het letsel gehad te hebben. Kinderen met een ernstiger hersenletsel kregen steeds meer last van psychiatrische problemen na het hersenletsel. Dit nam toe met de tijd sinds het letsel plaats had gevonden. (60 procent van kinderen met ernstige HL versus 29 procent van kinderen met mild HL)

Processen in het gezin na kind met hersenletsel:

• Huwelijksproblemen

• Isolatie van het gezin door de zorg die het kind vraagt en gedragsproblemen die het kind uit.

Herstel op korte termijn richt zich op ernst van het letsel, ziekte.

Herstel op lange termijn richt zich op psychosociale factoren.

Theoretische achtergrond van de ontwikkelingsneuropsychologie

Sinds kort bestaat het concept van functionele systemen. Dit is gebaseerd op het idee dat cognitieve functies niet afhankelijk zijn van een enkele geïsoleerde cerebrale locatie maar juist zijn ingebed in geïntegreerde systemen. Beschadiging van één onderdeel van het systeem heeft gevolgen voor een spectrum aan gedragingen die eigen zijn aan dat systeem.

De unieke kenmerken van het onvolwassen zenuwstelsel en de ontwikkelende cognitieve vaardigheden kunnen niet zo makkelijk in paradigma’s geplaatst worden. Aanvullende ontwikkelingsspecifieke principes moeten gevormd worden om een gepaste basis kennis van de ontwikkelingsneuropsychologie te krijgen.

Drie fasen in de totstandkoming van de ontwikkelingsneuropsychologie:

1. Het ontdekken en lokaliseren van hersenbeschadigingen. Dit wordt voor het grootste deel irrelevant voor de ontwikkelingsneuropsychologie bevonden.

2. Een groeiend bewustzijn van de functionele betekenis van beoordelingsdata. Modellen richten zich op het identificeren van onder andere beperkingspatronen en de ernst van de beperkingen.

3. Het ontdekken van cognitieve beperkingen en cognitieve vaardigheden met betrekking tot de eisen van de omgeving. Deze ontwikkeling is de meest belangrijke voor het ontstaan van de ontwikkelingsneuropsychologie.

Plasticiteit en kritieke perioden

Het Kennard principle door Teuber: if you’re going to have brain damage, have it early. De hersenen van een kind zijn nog niet zo gedifferentieerd als die van een volwassene, waardoor er makkelijker verschuiving van functies van beschadigd weefsel naar gezond weefsel plaatsvindt.

Kritieke periode door Mogford and Bishop: het tijdsbestek waarin externe invloeden een maximaal effect hebben.

Hebb: hersenletsel zal verschillende gevolgen hebben, afhankelijk van het moment in de tijd en ontwikkeling dat het letsel plaatsvindt.

Als een gedeelte van de hersenen beschadigd wordt tijdens een kritieke fase van cognitieve ontwikkeling, kan het zo zijn dat de cognitieve vaardigheid die door dat gedeelte van de hersenen wordt aangestuurd onherroepelijk beschadigd is. Hoewel er dus enigszins sprake is van functionele plasticiteit tijdens de vroege ontwikkeling, blijkt hier wel een tijdsbestek aan te zitten. Dit is niet zozeer gekoppeld aan leeftijd op een lineaire manier, hersenbeschadiging op zeer jonge leeftijd kan nog steeds zeer ernstige gevolgen hebben op latere leeftijd.

Neuropsychologische theorieën

Gedurende de 1980er jaren zijn er twee tegenovergestelde, elkaar niet uitsluitende theorieën ontwikkeld die meerdere dimensies integreerden en zich kwalificeerden als ontwikkelingsneuropsychologische theorieën.

Non-verbal learning disability (NLVD) door Byron Rourke

Rourke beschreef een syndroom van neuropsychologische stoornissen die het gevolg waren van hersenletsel gedurende de perinatale periode of zeer vroeg in de kindertijd.

Kenmerken van NLVD:

1. Bilaterale tactiele-perceptuele stoornissen, meer waar te nemen aan de linkerkant van het lichaam.

2. Gestoorde visuele herkenning en visuele organisatie stoornissen.

3. Bilaterale psychomotorische coördinatie problemen, meer waar te nemen aan de linkerkant van het lichaam.

4. Moeilijkheden met het verwerken van nieuwe informatie.

De cognitieve vaardigheden die bij deze kinderen nog wel intact zijn, liggen voornamelijk op het auditieve en verbale vlak.

Secundaire en tertiaire stoornissen die gebaseerd zijn op de kenmerken van NLVD zijn:

• Minder explorerend gedrag

• Zwakke visuele aandacht en geheugen

• Moeilijkheden met het aanleren van complexe en nieuwe informatie

• Problemen met hogere cognitieve functies, met name concept formatie, probleemoplossen, plannen van strategieën, testen van hypothesen en zelfmonitoren.

• Sociaal-emotionele problemen als gevolg van zwakke sociale perceptie en problemen in de sociale interactie.

• Emotionele stoornissen, zoals angst en depressie.

Deze kinderen hebben stoornissen in de vaardigheden die nodig zijn om te leren. Explorerend gedrag wordt beperkt door stoornissen in visuele, psychomotorische en tactiele vaardigheden, en dit heeft gevolgen voor het leren over en begrip van oorzaak-gevolg relaties in de omgeving. Deze stoornissen verminderen het zelfvertrouwen van het kind om de omgeving te exploreren en beperken zo de ervaringen van het kind.

Witte-stof hypothese

Belangrijke factoren om de ernst van de symptomen te bepalen:

• Hoeveelheid beschadigde witte stof

• De aard van het letsel

• Ontwikkelingsfase ten tijde van het letsel

De hoeveelheid niet-beschadigde witte stof is belangrijk voor de normale ontwikkeling gedurende de kindertijd. De myelinesatie van de witte stof blijft zich afspelen tot aan de adolescentie toe. De witte stof is dan ook extreem kwetsbaar voor beschadiging.

Witte stof bestaat uit axonen die de grijze stof van de cerebrale cortex verbinden met andere hersengebieden en de ruggengraat.

Drie verschillende witte stof verbindingen:

1. comissuur verbindingen, deze verbinden de rechter en linker hemisfeer met elkaar

2. associatie verbindingen, deze verbinden corticale gebieden met elkaar, binnen de afzonderlijke hemisferen

3. projectie verbindingen, deze verbinden corticale gebieden met subcorticale gebieden.

Gedurende de ontwikkeling worden deze verbindingen bedekt met myeline. Verstoring van dit proces, door beschadiging, letsel of ziektes, kunnen het ontwikkelingsproces onderbreken en ontregelen. De witte stof in de rechter hersenhelft is belangrijk voor ontwikkeling en behoud van functies terwijl de witte stof in de linker hersenhelft belangrijk is voor de ontwikkeling maar niet zozeer het behoud van functies.

De linkerhersenhelft kan hierdoor door blijven functioneren zonder de rechterhersenhelft. Volgens Rourke kan letsel aan de rechterhersenhelft een NLVD veroorzaken. De kernoorzaak van NLVD ligt echter in beschadiging van de witte stof, die voor integratie van modaliteiten en functies zorgt.

Implicaties van ontwikkelingsfase tijdens hersenletsel voor verder cognitief herstel

Maureen Dennis

Dennis beperkt haar model tot de ontwikkeling van taal na hersenletsel bij kinderen.

Omdat de ontwikkeling van de taal nog niet compleet is ten tijde van het letsel, moeten de beperkingen die hier het gevolg van zijn bekeken worden in het licht van leeftijdsgebonden taal verwachtingen. Dus het meten van herstel en maximale uitkomst moet gebeuren door het te vergelijken met leeftijdsgenoten.

Drie cruciale leeftijdsgerelateerde variabelen:

1. leeftijd ten tijde van letsel, de aard van cognitieve beperking, verschillende effecten op taal tijdens verschillende ontwikkelingsfasen.

2. leeftijd tijdens het testen

3. leeftijd van de hersenbeschadiging (of de tijd sinds het letsel)

Hersenletsel lijkt tijdens de baby/kindertijd weinig directe problemen te veroorzaken, maar met voortschrijden van de ontwikkeling blijken ze “grow into” of “fail to acquire” verwachte vaardigheden.

Dennis verdeelt ontwikkeling van vaardigheden in verschillende niveaus:

1. Ontluikend (emerging). Dit is wanneer een vaardigheid in de vroege verwervingsfase is, de vaardigheid is nog niet functioneel.

2. Ontwikkelend (developing). Een vaardigheid is gedeeltelijk verworven maar nog niet geheel functioneel.

3. Ontwikkeld (established). Vaardigheden zijn volledig volwassen en ontwikkeld.

• Hersenletsel bij emerging: De ontwikkeling van de vaardigheid wordt vertraagd, de volgorde van het verwerven van de vaardigheid wordt door elkaar gehaald en er ontstaat een andere volgorde dan normaal.

• Hersenletsel bij developing: De snelheid waarmee de vaardigheid aangeleerd wordt en de snelheid waarin de vaardigheid zich openbaart is vertraagd.

• Hersenletsel bij established: Ontwikkelde vaardigheden zijn er weinig tijdens de vroege kindertijd en zijn minder kwetsbaar voor letsel. Er treedt een stoornis op in de controle van de vaardigheid, en dat resulteert weer in een tijdelijk verlies van functies.

Dennis’ theorie dat hersenletsel op jongere leeftijd een grotere impact op de ontwikkeling van taalvaardigheden heeft staat tegenover de plasticiteit theorie. Ook zijn de gevolgen van hersenletsel op jonge leeftijd pas te meten wanneer de cognitieve vaardigheden zich volledig hebben ontwikkeld.

Kritiek op Dennis

1. Terwijl het meeste onderzoek bij kinderen gebruik maakt van chronologische leeftijd, wordt bij Dennis gebruik gemaakt van het ontwikkelingsniveau van het kind met betrekking tot de specifieke cognitieve vaardigheid ten tijde van het letsel. Deze methode is verder nog nergens anders gebruikt.

2. De operationalisatie van de concepten gebruikt in het onderzoek laten zich niet vangen in traditionele psychologische tests of experimentele paradigma’s. Het beste zou zijn om dit te onderzoeken met een longitudinaal single-case design, en niet met groepen.

De theorieën van Rourke en Dennis zijn erg waardevol geweest voor de ontwikkelingsneuropsychologie.

Hoe verloopt de ontwikkeling van de hersenen tijdens de pre- en postnatale fasen? - Chapter 2

De ontwikkeling van het menselijke centrale zenuwstelsel is een proces dat al vroeg begint tijdens de zwangerschap en zich blijft afspelen tot aan de volwassenheid. Deze ontwikkeling volgt een aantal precieze en genetische voorgeprogrammeerde fasen. Doel van het hoofdstuk: de invloed van het continuerende dynamische proces tussen biologische, cognitieve en psychosociale factoren op de ontwikkeling toelichten.

Ontwikkelingsfasen

• Germinatie fase: deze fase begint met de bevruchting van de zygoot en eindigt met de implantatie van de vrucht in de baarmoeder. Deze periode duurt twee weken en wordt gekenmerkt door celdeling en celdifferentiatie.

• Embryonale fase: deze fase begint wanneer de vrucht zich in de baarmoeder heeft genesteld (implantatie). In deze fase vindt belangrijke structurele ontwikkeling plaats: alle organen en belangrijke structuren worden in deze fase gevormd. Deze fase duurt tot twee maanden na de bevruchting.

• Foetale fase: deze fase begint in de tweede maand na de bevruchting en duurt tot de geboorte. In deze fase groeien de organen en structuren uit tot functionele delen van het lichaam. Vooral de ontwikkeling van de hersenen valt in deze fase op.

Algemene principes van hersenontwikkeling

De ontwikkeling van de hersenen blijft zich afspelen gedurende de zwangerschap en kindertijd. Tussen de geboorte en volwassenheid nemen de hersenen 4 keer zo veel toe in grootte, van zo’n 400 gram bij de geboorte tot 1500 gram in de vroege volwassenheid. Tussen 18 en 30 jaar is het volume het grootst, waarna er een vermindering in volume optreedt. De postnatale vermeerdering in grootte en volume wordt veroorzaakt door differentiatie, groei en uitbreiding en verfijning van bestaande neuronen.

Er zijn twee fasen van ontwikkeling te onderscheiden:

• Prenatale ontwikkeling kenmerkt zich door structurele vorming van het zenuwstelsel en is hoofdzakelijk genetisch bepaald.

• Postnatale ontwikkeling wordt gekenmerkt door uitbreiding en verfijning van het zenuwstelsel, hoofdzakelijk door vertakking van dendrieten, myelinesatie en synaptogenese. Invloeden van de omgeving zullen meer gevolgen hebben op de ontwikkeling tijdens deze fase. Zo heeft hersenletsel tijdens deze fase minder gevolgen voor de uiterlijke kenmerken van de hersenen, maar wel voor de ontwikkeling van verbindingen en verfijning en uitbreiding van deze verbindingen.

Het centrale zenuwstelsel wordt gevormd zo rond de 40^ste dag van een embryo tijdens de zwangerschap. Cerebrale ontwikkeling is geen simpel lineair proces in de hersenen. Er zijn een aantal ontwikkelingsfenomenen die zich tegelijkertijd afspelen. Dit geeft de verschillende rijpingstijdstippen van de verschillende delen van de hersenen weer. Er is aangetoond dat de hersenen een aantal groeispurten ondergaan gedurende de pre en postnatale ontwikkeling, in plaats van een langzame continu stijgende ontwikkelingslijn. De anterieure gebieden ontwikkelen zich als laatste.

Groeispurten

1. 24-25 weken tijdens zwangerschap

2. Gedurende het eerste levensjaar: ontwikkeling van dendrieten en synapsen en myelinesatie

3. Tussen 7 en 9 jaar

4. Tussen 16-19 jaar

Verstoring van de ontwikkeling tijdens deze groeispurten heeft grote gevolgen voor de verdere ontwikkeling, de ontwikkeling blijft steken of verandert van aard.

Groeispurten worden geassocieerd met kritieke periodes. Een kritieke periode is een fase in een ontwikkelingsproces, waarin een aspect van een gedragsfunctie een grote ontwikkeling doormaakt.

Het effect van omgevingsinvloeden op de ontwikkeling van de foetus varieert nogal. Hoe groot de invloed van de omgeving kan zijn, hangt af van in welke ontwikkelingsfase de foetus zich bevindt. Er zijn kritieke perioden in de ontwikkeling waarin teratogenen het meeste invloed hebben op deze ontwikkeling. Teratogenen zijn gevaarlijke invloeden (bepaalde stoffen, ziektes) die afwijkingen kunnen veroorzaken in het ontwikkelende kind. Ernstige afwijkingen aan het zenuwstelsel of het hart kunnen ontstaan door het blootstellen van de moeder aan teratogenen in de vroege embryonale fase. Voordat innesteling in de baarmoeder heeft plaatsgevonden, hebben omgevingsinvloeden geen effect op de embryo omdat het niet in contact staat met de moeder.

Teratogenen zorgen voor een verhoogd risico op schade en afwijkingen bij de foetus. De mate waarin er schade optreedt, hangt af van de hoeveelheid en duur van blootstelling, de ontwikkelingsfase waarin de foetus zich bevindt, de gezondheid van de moeder en genetische factoren. Vaak moet een teratogeen een drempelwaarde overschrijden om een effect te hebben op de ontwikkeling.

De hersenen rijpen in een bepaalde hiërarchische volgorde, cerebellaire/hersenstam functies rijpen als eerste, gevolgd door de posterieure gebieden en als laatste de anterieure gebieden (frontale cortex).

De ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel is een complex proces, ontwikkelingsprocessen voltrekken zich zowel opeenvolgend als tegelijkertijd. Elke verstoring of letsel heeft een onomkeerbaar effect op het proces en de uitkomst hiervan.

Invloeden op hersenontwikkeling

Er zijn een aantal factoren die het ontwikkelingsproces kunnen verstoren, en tot abnormale ontwikkeling kunnen leiden.

Risicofactoren voor abnormaliteiten in CZS ontwikkeling

Prenatale factoren:

• Stress en leeftijd van de moeder

• Gezondheid van de moeder, ziekten zoals rode hond, AIDS en herpes kunnen grote gevolgen hebben voor de ontwikkeling

• Voeding, dieet en ondervoeding

• Drug en alcohol gebruik van de moeder, roken, alcohol

• Omgevingsstoffen die giftig zijn, lood, straling

Postnatale factoren:

• Complicaties bij de geboorte

• Voeding

• Omgevingsstoffen die giftig zijn, lood, straling

• Hersenvliesontsteking

• Ervaringen/omgevingsfactoren, kwaliteit van moeder-kind relatie, stimulatie aanwezig of niet

Kinderen met ernstig hersenletsel die uit een achterstandsgezin komen zullen een slechte ontwikkeling laten zien, en kinderen met milder hersenletsel uit betere gezinnen laten de beste resultaten zien. De invloed van de omgeving is groot op de ontwikkeling na hersenletsel.

Prenatale ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel

Structurele kenmerken van de hersenontwikkeling

Ontstaan van het CZS: de neuraal buis

Na een week liggen de cellen die door celdeling gevormd zijn, rond een vloeistof gevulde kern. Dit geheel wordt een blastula genoemd. Wanneer de blastula in de baarmoeder is aangekomen begint het proces dat differentiatie heet. De cellen worden in groepen verdeeld naar de functie die ze uiteindelijk gaan vervullen. Wanneer de blastula zich in de baarmoederwand heeft genesteld, worden hormonen getriggerd die het begin van de zwangerschap aangeven. Wanneer de innesteling of implantatie gelukt is, begint de embryonale fase.

Twee belangrijke processen vinden in deze fase plaats:

1. De buitenste laag cellen produceren structuren die de embryo moeten beschermen en voeden. Deze structuren zijn het amnion (de vruchtzak), gevuld met het vruchtwater, de placenta en de navelstreng. Het vruchtwater in de vruchtzak beschermt het kind tegen onverwachte bewegingen en harde geluiden. De placenta zorgt voor de voeding van de embryo en afvoer van afvalproducten. Het groeit tot de zevende maand na bevruchting.

2. De binnenste cellen differentiëren zich tot de embryo. Na de innesteling ontstaan drie lagen. Het ectoderm, de buitenste laag, zal zich ontwikkelen tot de huid, het zenuwstelsel en de zintuiglijke organen. De middelste laag, het mesoderm, zal zich ontwikkelen tot spieren, bloed en het uitscheidingssysteem. De binnenste laag, het endoderm, zal zich ontwikkelen tot de longen, maag en darmen en verschillende andere organen. Ook de neurale buis en het hart beginnen zich te ontwikkelen. Vier weken na de bevruchting (2 weken in de embryonale fase) is er al sprake van een primitief zenuwstelsel en klopt het hart al.

Het centrale zenuwstelsel wordt gevormd door het proces van “neurolation”. De buitenste laag (ectoderm) van de embryonale schijf vouwt zichzelf op tot een buis. Tijdens de tweede week van de zwangerschap begint dit proces zich te voltrekken. De neurale plaat wordt in de derde week van de zwangerschap zichtbaar als een verdikt gedeelte van het ectoderm. Geleidelijk aan wordt er een longitudinale neurale groeve gevormd, die wordt omgeven door twee neurale randen. Deze randen worden dieper en vouwen zich naar binnen om zo de neurale buis te vormen, na zo’n 4 weken zwangerschap. Verstoringen van dit proces leiden tot ernstige structurele afwijkingen zoals het open ruggetje.

Volgens Johnson ontwikkelt de neurale buis zich in drie dimensies. Elke dimensie is belangrijk voor specifieke kenmerken van het CZS:

• Lengte, dit is belangrijk voor de structurele aspecten van het CZS (de kern); de voorhersenen, middenhersenen en ruggengraat

• Omtrek, belangrijk voor differentiatie tussen sensorische en motorische systemen; dorsaal = sensorische cortex, ventraal = motorische cortex

• Radius, belangrijk voor differentiatie van verschillende lagen en celtypes in de hersenen

Ontwikkeling boveneinde neuraalbuis

• Procencephalon (voorhersenen)

  • Telencephalon (eindhersenen) cerebrum

  • Diencephalon (tussenhersenen) thalamus, hypothalamus

• Mesencephalon (middenhersenen)

• Rhombencephalon (achterhersenen)

  • Metencephalon (nahersenen) cerebellum, pons

  • Myelencephalon (verlengde merg) medulla oblongata

(Het onderste deel van de neuraalbuis ontwikkelt zich tot het ruggenmerg, medulla spinalis)

Hersenontwikkeling op celniveau

De ontwikkeling van neuronen geschiedt door de snelle vorming van cellen binnenin het systeem. Het CZS bestaat uit twee soorten cellen:

1. Neuronen, gevormd door deling van neuroblasten

2. Gliacellen, gevormd door deling van gliablasten

Het neuron vormt de functionele basis van het CZS en geeft impulsen af binnen een complex netwerk van met elkaar verbonden hersencellen. Hoewel er enorm veel variatie tussen neuronen bestaat, is de basisstructuur hetzelfde. Deze bestaat uit vier onderdelen:

1. Het cellichaam: metabolische functie, bevat RNA en DNA

2. Het axon: een lange projectie van het cellichaam dat impulsen van het lichaam af leidt. Het volwassen axon is bedenkt met myeline dat de neurale transmissie versnelt.

3. Dendrieten zijn vertakkingen vanaf het cellichaam die impulsen van andere neuronen ontvangen, en naar het cellichaam toe leiden.

4. De presynaptische terminalen: hier worden neurotransmitters opgeslagen en vrijgelaten over de synaptische spleet om zo andere neuronen postsynaptisch activeren.

In tegenstelling tot de actieve rol van de neuronen, beperkt de rol van de gliacellen zich tot voeding en begeleiding, zoals regeneratie van neuronen (littekenweefsel) en transport van voedingsstoffen van en naar zenuwcellen. Er zijn negen keer zoveel gliacellen als neuronen. Gliacellen onderscheiden zich van neuronen door een gebrek aan axonen.

Er zijn meerdere subtypen gliacellen:

• Oligodendroglia

• myeline in het CZS

• Cellen van Schwann

• myeline in het PZS (perifeer zenuwstelsel)

• Astroglia

• opruimen dode cellen, transport voedingsstoffen, bloed-hersen barrière

• Microglia

• opruimen dode cellen

• Satelietcellen

• fysieke ondersteuning van zenuwcellen

Gliacellen zijn relatief onrijp in de vroege fasen van de ontwikkeling en ontwikkelen zich met de rijping van het CZS.

Het proces van het vormen van neuronen en gliacellen uit neuroblasten en gliablasten gebeurt door drie processen.

Fasen in de neuronale ontwikkeling

1. Proliferatie: toename van aantal neuronen (vnl. in kiemzone) door deling

2. Migratie: verplaatsing van neuronen naar uiteindelijk doelgebied

De grootste hoeveelheid activiteit vindt plaats wanneer de foetus 8 – 16 weken oud is, met minder activiteit tot 25 weken.

Er zijn twee soorten migratie:

• Passieve migratie: Dit is wanneer oudere cellen weggeduwd worden door nieuwgevormde cellen. Hierdoor bestaan de buitenste lagen van de hersenen uit oude cellen, en nieuwere cellen liggen dieper in de hersenen. Door passieve migratie ontstaat de thalamus, dentate gyrus, en gedeelte van de hersenstam.

• Actieve migratie: Dit vindt plaats wanneer jongere cellen oudere cellen “inhalen” en verder migreren naar de buitenste lagen, zoals de cerebrale cortex. Zo ontstaat er een gelaagde structuur van de cortex van neuronen met verschillende migratietijden.

Neuronen migreren langs een stellage van gliacellen, vanaf de kiemzone naar de uiteindelijke plek. Wanneer migratie heeft plaatsgevonden, vroeg in de postnatale periode, transformeren deze gliacellen in astroglia. Het proces van migratie verloopt erg snel en meerdere lagen van de cortex zijn tijdens de vijfde maand van de foetus al zichtbaar. De cortex vertoont tekenen van verdikking en de groeven worden in deze periode gevormd.

Verstoringen in het migratieproces kunnen ertoe leiden dat er verspreiding van cellen naar verkeerde locaties plaatsvindt of dat er verkeerde synaptische verbindingen gevormd worden. Het gevolg hiervan, “heterotopias”, worden gekenmerkt door abnormale organisatie in de lagen van de cortex of in de subcorticale lagen, verspreid over een groot gebied. Meer gelokaliseerde clusters van grijze stof, dichtbij de ventrikels, kunnen ook voorkomen. Deze abnormaliteiten worden waargenomen bij stoornissen zoals dyslexie, schizofrenie, intellectuele stoornissen en epilepsie.

3. Differentiatie: aangaan van onderlinge verbindingen; specialisatie voor verschillende functies.

Wanneer migratie van neuronen heeft plaatsgevonden, vindt er een proces van differentiatie plaats. Dit omvat 4 processen die simultaan plaatsvinden;

1. Ontwikkeling van cellichamen

2. Selectieve celdood

3. Groei van dendrieten en axonen

4. Vorming van synaptische verbindingen

• Eenmaal gearriveerd, beginnen de neuronen axonen en dendrieten te vormen.
• Ze krijgen enzymen waarmee ze neurotransmitters kunnen maken
• Ze krijgen receptoren om signalen op te kunnen vangen van andere neuronen via de synaptische spleet
• Ze gaan verbindingen aan met andere neuronen door middel van synapsen
• Gliacellen differentiëren zich ook. Oligodendroglia vormen myeline en astroglia zorgen voor steun binnen het CZS.

Cellen worden tijdens deze fase deel van gespecialiseerde systemen, wanneer relevante verbindingen tussen neuronen worden gevormd en beginnen te functioneren. Totdat de verbindingen bedekt zijn met myeline, functioneert het onrijpe systeem traag en slecht geïntegreerd. Wanneer neuronen het proces van differentiatie doorgemaakt hebben, is hun structuur en functie uniek. Beschadigde neuronen worden dan ook niet vervangen. Gedurende het proces van proliferatie wordt er ook een overvloed aan cellen geproduceerd. Tijdens differentiatie vindt er een proces van selectieve celdood plaats om deze overvloed te beperken. In sommige gebieden van het CZS kan er tot 50 procent aan celdood plaatsvinden. Neuronen die niet de juiste verbindingen maken worden overbodig en worden uitgeschakeld. Het proces van differentiatie vindt ook na de geboorte plaats.

Wanneer neuronen op de juiste plaats terecht zijn gekomen, blijven ze zich differentiëren en ontwikkelen. Ontwikkeling van axonen vindt plaats via “pioneer” axonen. Deze axonen hebben een sterke chemische concentratie die ze achterlaten terwijl ze migreren. Zo kunnen andere axonen hen traceren. Dit gebeurt tijdens selectieve perioden gedurende de zwangerschap, om er zeker van te zijn dat de juiste verbindingen gemaakt worden. In het perifere zenuwstelsel stimuleert Nerve Growth Factor de uitwaartse groei van axonen.

Wanneer de migratie fase met succes is afgerond, begint de groei van dendrieten. Deze groei voltrekt zich relatief langzaam en continueert tot aan de vroege kindertijd. De groei van dendrieten kan erg worden beïnvloed door omgevingsfactoren.

Verstoringen tijdens de prenatale ontwikkeling

De meest voorkomende verstoringen tijdens de prenatale ontwikkeling zijn biologisch van aard, zoals genetische mutaties, trauma en infecties. Ook omgevingsfactoren kunnen verstorend werken, zoals blootstelling aan lood of straling, slechte voeding en gezondheid van de moeder, verslaving aan alcohol of drugs van de moeder.

De tijdspanne waarin de verstoring optreedt, is vaak belangrijker dan de aard of ernst van het letsel gedurende de prenatale ontwikkeling. Hoe eerder een verstoring optreedt, des groter zal de zichtbare invloed zijn op de globale hersenstructuur en uiterlijk.

Postnatale ontwikkeling

De menselijke postnatale ontwikkeling is, vergeleken bij andere primaten, een verlengd proces, van geboorte tot aan de adolescentie. De hersenen verviervoudigen in grootte van geboorte tot volwassenheid. Deze toename wordt niet veroorzaakt door proliferatie van neuronen, dit proces is immers prenataal al afgerond, maar door de continue uitbreiding en verfijning van het systeem. Dit gebeurt door middel van 3 processen:

1. Vertakking van dendrieten

2. Myelinesatie

3. Synaptogenese

Vertakking van dendrieten

Dit proces bestaat uit een uitbreiding van dendrieten. Binnen het CZS vindt er geen afsterving van excessieve dendrieten plaats. Groei van dendrieten wordt onderzocht door middel van technieken waarbij neuronaal weefsel gekleurd wordt. De meeste data komt van onderzoek bij ratten, van de visuele cortex. Recentelijk wordt ook menselijk weefsel onderzocht.

Groei van dendrieten kan al bij 25-30 weken in de zwangerschap voorkomen, en vertakkingen blijven zich uitbreiden tot aan de geboorte. De meest opvallende veranderingen vinden plaats na de geboorte, wanneer de dendrieten in lengte toenemen en zich sterk vertakken. Volgens Becker et al. zijn de grootste veranderingen waar te nemen, tussen 5 en 21 maanden na de geboorte, en er worden volwassen niveaus bereikt wanneer het kind 5 maand oud is. Volgens Huttelocher blijft de groei en ontwikkeling van dendrieten in de frontale gebieden doorgaan tot minstens het 7^e levensjaar.

Stimulatie van de omgeving bevordert de groei van dendrieten en gebrek aan stimulatie van de omgeving heeft een negatieve invloed op de groei van dendrieten.

Synaptogenese

Synapsen zijn de gedeelten van de neuronen die de transmissie van impulsen verzorgen. Contacten met andere neuronen verlopen via synapsen. De ontwikkeling van synapsen wordt onderzocht door elektrode microscopie, en er wordt post-mortem weefsel gebruikt. Synaptische verbindingen nemen toe na de geboorte, met groeispurten die op verschillende tijdstippen in verschillende gebieden van de hersenen voorkomen.

De rijping van deze synapsen varieert ook nogal. Het proces van vorming van synapsen begint in het tweede trimester, maar de meeste ontwikkeling speelt zich na de geboorte af. Het grootste aantal synapsen wordt gevormd tussen de 6e en 12e levensmaand. Er wordt een overvloed aan (overbodige) synapsen geproduceerd. Alleen synapsen die frequent worden gebruikt blijven behouden. De rest verdwijnt (“Use it, or loose it!”). Synaptische processen zijn relatief immuun voor omgevingsinvloeden (verrijking of beperking).

Myelinesatie

Transmissie voor impulsen wordt versneld van 2 naar 50 m s­¹ wanneer het axon bedekt wordt met myeline. Myelinesatie is dus erg belangrijk voor efficiëntie van neurologische gedragsfuncties. Om snelheid van myelinesatie in de eerste levensjaren te onderzoeken, wordt er gebruik gemaakt van MRI technieken. De meeste myelinesatie vindt in de eerste 3 levensjaren plaats, met daarna mindere snelle myelinesatie tot aan de adolescentie.

Volgorde van myelinesatie

• Centraal naar perifeer

• Occipitaal naar frontaal

• Binnen de cel centrifugaal

• Sensorisch naar motorisch

• Projectie naar associatie

De prefrontale gebieden worden als laatste gemyeliniseerd, dit proces blijft zich in deze gebieden gedurende de kindertijd en adolescentie afspelen. Myelinesatie is geen alles-of-niets proces, het verloopt geleidelijk. De dikte van de laag myeline die het axon bedekt wordt geleidelijk aan dikker.

Verstoringen van myelinesatie (als gevolg van trauma, of omgevingsgiffen) heeft als gevolg:

• Trager reactievermogen

• Verminderde aandachtsspanne

• Algemene stoornissen in informatieverwerkingsprocessen

De kritieke periode, waarin er het meeste myelinesatie voorkomt, bestaat uit de eerste 8 maanden na de geboorte.

Ontwikkeling van de frontale kwab

De frontale gebieden zijn van significant belang in het ontwikkelingsproces. Deze cerebrale gebieden zijn relatief onrijp tijdens de kindertijd, en de ontwikkeling hiervan loopt tot aan de adolescentie toe. Alle drie de processen (vertakking van dendrieten, synaptogenese en myelinesatie) bereiken hun volwassenheid als laatste in de frontale gebieden.

Dit is begrijpelijk omdat de frontale gebieden, en met name de prefrontale gebieden, input ontvangen uit alle gebieden van de posterieure en frontale neocortex. Sensorische en perceptuele data wordt verwerkt door de frontaal kwabben, en acties worden door de frontale kwabben georganiseerd en uitgevoerd. De efficiëntie van het functioneren van de FK hangt af van de kwaliteit van de informatie die ze ontvangen van andere gebieden.

De FK zijn hiërarchisch van organisatie en processen zoals myelinesatie doorlopen een aantal stappen: van primaire en secundaire gebieden naar associatie gebieden en als laatste frontale gebieden.

Er zijn een aantal groeispurten van de FK:

1. Rond het 6^e levensjaar

2. Rond het 10^e levensjaar

3. Adolescentie

Specialisatie van de cerebrale cortex

Neuropsychologische modelleen hebben vaak een gelokaliseerde benadering, waarin bepaalde gedragsfuncties aan specifieke corticale gebieden worden toegeschreven. Deze theorieën zijn gebaseerd op onderzoek met volwassen patiënten met specifieke letsels. Terwijl specialisatie van functies bij volwassenen kan voorkomen, is het onduidelijk of dit al tijdens de zwangerschap aanwezig is of dat dit na de geboorte zich geleidelijk aan ontwikkelt. De huidige ontwikkelingen wijzen naar een lokalisatie van functies aanwezig bij het prenatale kind.

Johnson omschrijft twee tegenstrijdige theorieën over corticale specialisatie:

1. Aangeboren specialisatie: Differentiatie begint voor de geboorte, tegelijkertijd met proliferatie en myelinesatie. Neuronen volgen radiale gliacellen naar voorgeprogrammeerde bestemmingen en worden dan onderdeel van bepaalde cerebrale gebieden. In deze theorie zijn corticale structuur en functies bepaald voordat er postnatale ervaringen opgedaan worden. Deze theorie komt niet overeen met de plasticiteitstheorie.

2. Tabula Rasa theorie, Corticale specialisatie is afhankelijk van externe input: De cortex is in eerste instantie ongedifferentieerd wat functies betreft, maar wordt geleidelijk aan gespecialiseerd gedurende de postnatale periode, als reactie op input van de thalamus. Deze theorie komt overeen met de plasticiteitstheorie.

Geslachtsverschillen in cerebrale ontwikkeling

Volwassen mannen hebben een groter hersenvolume, 10 procent meer dan vrouwen. Deze verschillen blijken vroeg in de ontwikkeling van de hersenen waar te nemen. Hersenen van mannen hebben meer corticale grijze stof, dus meer opeengepakte corticale neuronen. Ook zijn er verschillen in groeisnelheid van de hersenen tussen mannen en vrouwen. Vrouwen hebben gedurende de kindertijd een snellere ontwikkeling van de linker hersenhelft dan mannen, en mannen laten in deze periode een snellere ontwikkeling van de rechter hersenhelft zien.

Conclusie

Rijping is geen simpel lineair proces. Er is sprake van geleidelijke verfijning van het cerebrale systeem, gekenmerkt door beginnende neurale groei, latere specificatie en uiteindelijke verbindingen in en tussen functionele systemen, totdat er optimale efficiëntie is bereikt. Het proces is hoogst complex en is gebonden aan een strak tijdsschema. Elke verstoring kan de verwachte ontwikkeling doen onderbreken en de optimale uitkomst doen veranderen.

Prenatale ontwikkeling kenmerkt zich door biologisch voorgeprogrammeerde processen, waarin verstoringen leiden tot abnormaliteiten in de structuur van het CZS.

Postnatale ontwikkeling kenmerkt zich door kwetsbaarheid voor omgevingsinvloeden, wier gevolgen afhangen van het tijdstip in de ontwikkeling.

De ontwikkeling van het menselijke centrale zenuwstelsel is een proces dat al vroeg begint tijdens de zwangerschap en zich blijft afspelen tot aan de volwassenheid. Deze ontwikkeling volgt een aantal precieze en genetische voorgeprogrammeerde fasen. Doel van het hoofdstuk: de invloed van het continuerende dynamische proces tussen biologische, cognitieve en psychosociale factoren op de ontwikkeling toelichten.

Hoe ontwikkelen zich informatieverwerkingssystemen en executieve vaardigheden omtrent cognitie? - Chapter 3

Vanaf de geboorte tot aan de volwassenheid ondergaat het kind een dramatische verandering in cognitieve vaardigheden. Dit is een extreem verrijkt en complex proces, met interacties tussen en binnen cognitieve domeinen. Het kind krijgt een actieve rol toebedeeld, op zoek naar kennis en gebruik makend van eerdere ervaringen. Zo zal het dus steeds uitgebreidere repertoires krijgen.

De nadruk ligt in dit hoofdstuk op de ontwikkeling van informatieverwerkingssystemen en executieve vaardigheden. Deze twee vaardigheden zijn dikwijls verstoord bij kinderen met opgelopen hersenletsel.

Overeenkomsten en parallellen tussen cognitieve en cerebrale ontwikkeling

Over het algemeen heeft het domein van de cognitieve ontwikkeling zich ontwikkeld zonder te verwijzen naar de onderliggende processen van cerebrale ontwikkeling. Terwijl de overeenkomsten en parallellen vrij duidelijk zijn. Veel onderzoek wijst uit dat executieve functies zich stapsgewijs ontwikkelen, en dat dit overeenkomt met groeispurten in het CZS.

In de geschiedenis van de cognitieve ontwikkeling wordt het hiërarchische verloop van de ontwikkeling aangehouden. De theorie van Piaget in het bijzonder komt overeen met de hiërarchische structuur van cerebrale ontwikkeling.

Ontwikkelingsfasen van Piaget

1. Sensomotorische fase (geboorte tot 2 jaar)

2. Baby’s leren over de wereld om hen heen door motorische vaardigheden te gebruiken.

3. Preoperationele fase (2 jaar tot 7 jaar)

4. Concepten zoals taal en rekenen worden gevormd om te kunnen communiceren. Kinderen hebben moeite met het classificeren van objecten, en hun denkproces wordt gedomineerd door magisch denken over oorzaak en gevolg relaties. Alledaagse gebeurtenissen vormen het kader waarin ze dingen verklaren.

5. Concreet operationele fase (7 jaar tot 11 of 12 jaar)

6. Kinderen beginnen logisch te denken, kunnen beperkt objecten classificeren en beginnen een hiërarchie aan te brengen in het classificeren op zich.

7. Formeel operationele fase (11 of 12 jaar en ouder)

8. Men kan logische oplossingen voor concrete en abstracte problemen bedenken. Alle oplossingen kunnen worden bedacht en beredeneerd, men kan de toekomst en het verleden gebruiken om problemen op te lossen en men kan een ander perspectief nemen.

De hypothetische timing van de overgangen bij de theorie van Piaget komen zeer overeen met de groeispurten die in het CZS voorkomen.

Meer recente ontwikkelingstheorieën gaan voorbij aan de wat simplistische, stapsgewijze overgangen en benadrukken het globale ontwikkelingsproces minder. Ontwikkelingsfasen komen voor bij verschillende hersensystemen op verschillende tijdstippen, met individuele hersensystemen die op verschillende tijdstippen rijpen. Specifieke domeinen (taal, visuele) en de kritieke perioden die hierbij meespelen, steunen de theorie van de ontwikkeling per domein. De verschillende functionele systemen hebben subtiele maar verschillende ontwikkelingstijdsspannen, waarin onverstoorde voortgang cruciaal is. Hoewel er interactie tussen de systemen plaatsvindt, vindt er bij elke systeem apart rijping plaats (door myelinesatie en synaptogenese). Deze onafhankelijke ontwikkeling komt niet overeen met de traditionele globale, systematisch, stapsgewijze theorieën van de ontwikkeling.

De overgang van de traditionele globale stapsgewijze ontwikkelingstheorieën naar de moderne domeinspecifieke theorieën heeft een aantal gevolgen voor de ontwikkelingsneuropsychologie:

• Het biedt het kind de mogelijkheid om parallelle of alternatieve methodes aan te wenden dan die normaal worden gebruikt bij het aanleren van een bepaalde vaardigheid. Dit is belangrijk bij het begrijpen van een kind met hersenletsel, omdat de traditionele stappen naar normale ontwikkeling beperkt of geblokkeerd zijn.

• Het concept abnormale ontwikkeling wordt breder. De mogelijkheid bestaat een “tekort” te hebben in plaats van een “vertraging in het bereiken van de volgende ontwikkelingsfase”.

• Er zijn individuele verschillen in het ontwikkelingsproces. Het kind kan een verscheidenheid aan verschillende routes doorlopen om eenzelfde ontwikkelingseindpunt te bereiken.

Ontwikkeling van informatieverwerkingsvaardigheden

Cognitieve onderzoekers hebben alleen indirect bewijs van de ontwikkeling. Hoewel chronologische leeftijd vaak wordt gebruikt om ontwikkelingsniveau aan te duiden, is dit niet een betrouwbare methode vanwege de individuele variatie in rijping. Wanneer er een verstoring plaatsvindt in het ontwikkelingsproces, neemt deze variatie toe en de toekomstverwachtingen worden nog minder betrouwbaar. Onderzoek maakt vaak gebruik van multidimensionele technieken waarbij vele vaardigheden aan te pas komen. Zo is het moeilijker aparte cognitieve vaardigheden te onderzoeken. Deze problemen zijn extra relevant voor informatieverwerkingsprocessen, waarbij de volwassen modellen ook controversieel zijn.

Het informatieverwerkingsproces zal worden uitgelegd aan de hand van het model van Cowan. Dit model is structureel en omvat aandacht, geheugen, output en central executive. Het model van Cowan is een geïntegreerd, systematisch model en houdt rekening met neurale en neurologische gedragsfuncties. Volgens Cowan moet een individu eerst aandacht hebben voor informatie, het registeren en encoderen, waarna het opgeslagen wordt in het geheugen. Daarna wordt de informatie opgehaald en als output geuit. Deze stappen zijn aan elkaar verbonden maar de “central executive” heeft een uitvoerende rol: het aansturen van aandacht en het vormen van strategieën voor efficiënte uitvoering. De central executive heeft verbindingen met alle aspecten van het systeem. Ontwikkeling in een van de onderdelen van het systeem heeft effect op de andere onderdelen. Ook zal verstoring in de ontwikkeling van een onderdeel effect hebben op de andere onderdelen, en zal de efficiëntie van het hele systeem beperken.

Aandacht

Aandacht wordt cerebraal gerepresenteerd door een geïntegreerd neuraal systeem, en omvat bijdragen van onder andere:

• Hersenstam en reticulaire activating systeem

• Posterieure en anterieure cerebrale gebieden

Alexander Luria ontwierp een van de vroegste neuropsychologische modellen van aandacht. Volgens hem waren er twee aandachtssystemen in de hersenen.

1. De eerste was een reflexief of omgevingsbepaald systeem dat alleen reageert op nieuwe, biologische relevante stimuli. Dit systeem werd gekenmerkt door snelle gewenning, en de hogere cognitieve functies waren hierbij niet nodig.

2. De tweede was verantwoordelijk voor bewuste aandacht en volgens Luria betrof dit de interpretatie van omgevingsstimuli. Dit systeem werd aangestuurd door de hogere cognitieve functies.

Volgens het model van Luria werken deze twee systemen parallel aan elkaar in de volwassen hersenen. Zo kan iemand de omgeving in de gaten houden (wanneer er een directe reactie verwacht zou moeten worden) en kan hij tegelijkertijd zich bewust met bepaalde doelen bezig houden. Luria verwerkte geen ontwikkelingsaspecten in zijn model. Wel ontstaat het primitieve aandachtssysteem als eerste, vroeg na de geboorte, en het tweede verfijnde systeem ontstaat met de toename aan ervaring en rijping.

Posner is ook voor een duaal-systeem model van aandacht en heeft een belangrijke invloed gehad op neuropsychologische modellen van aandacht, gebaseerd op cognitieve theorieën. Net als Luria, zijn er volgens Posner twee componenten bij de aandachtsverwerking. Dit is gebaseerd op zijn empirisch onderzoek.

1. Het eerste systeem is voornamelijk gelokaliseerd in de posterieure cerebrale cortex, voornamelijk de partietaal kwabben en gedeeltes van de thalamus en middenhersenen.

2. Dit systeem is voornamelijk bezig met selectieve aandacht en begeleidt shifts naar ruimtelijke aandacht. Volgens Posner is dit systeem al heel vroeg functioneel, al bij 4 maanden.

3. Het tweede systeem, het anterieure systeem, is een systeem van hogere orde. Het heeft belangrijke verbindingen met het posterieure systeem. Het wordt geassocieerd met het versterken van de aandacht gericht op bepaalde cognitieve taken. De belangrijkste gebieden van dit systeem zijn anterieure cingulate gyrus en gebieden van de prefrontale cortex.

Volgens Heilman et al. heeft de rechter hersenhelft een specifieke rol bij het reguleren van de aandacht. Zij onderzochten volwassen patiënten met hersenletsel. Zij veronderstelden dat symptomen van kinderen met ADHD veroorzaakt werden door unilaterale disfunctie in een neuraal netwerk dat de aandachtsregulatie aanstuurt. Disfunctie van de rechterhersenhelft wordt geassocieerd met stoornissen in aandacht, arousal, en motorische activiteit.

Volgens Mirsky et al. bestaat aandacht uit verschillende componenten, elk component gelokaliseerd in een ander gebied maar deze vormen wel een geïntegreerd systeem. De verschillende componenten zijn:

• Volgehouden aandacht. Wanneer deze component niet naar toebehoren werkt, is het niet mogelijk om voor langere tijd de aandacht vol te houden. De gebieden, waar deze component gelokaliseerd is, zijn de reticulaire formatie en andere hersenstam structuren en de mediale thalamus.

• Gerichte aandacht. Dit is de vaardigheid om de aandacht te kunnen richten op een specifieke taak en om irrelevante stimuli te kunnen negeren. Deze component is gelokaliseerd in de superieure temporale, inferieure parietale en striatale gebieden. Deze component wordt in het hele aandachtssysteem gerepresenteerd.

• De vaardigheid om aandacht te verschuiven vertaalt zich naar mentale flexibiliteit. Deze component vraagt hogere cognitieve capaciteiten. Deze component is gelokaliseerd in de prefrontale cortex, en de anterieure cingulate gyrus.

• De stabiliteit van aandachtsinzet, die gelokaliseerd is in de hersenstam en midden structuren van de thalamus.

De volgende componenten zijn niet door Mirsky opgezet, maar wel relevant:

• Verdeelde aandacht, dit is de vaardigheid om met twee taken tegelijkertijd bezig te zijn en is een functie van de frontale gebieden van de hersenen.

• Inhibitie/impulsiviteit, de vaardigheid om reacties te inhiberen en om impulsen te onderdrukken is ook een frontale functie.

• Stoornissen in deze processen wordt gezien als kenmerkend voor zowel ontwikkelings- als niet-aangeboren letsel.

Ontwikkelingsonderzoek heeft aangetoond dat het jonge kind een beperkte aandachtscapaciteit heeft, waarschijnlijk doordat de onderliggende neurale netwerken nog niet volledig ontwikkeld zijn.

Axonen die nog niet gemyeliniseerd zijn en de nog ontwikkelende frontale kwabben. Volgens Kinsbourne wordt de ontwikkeling van aandacht gekenmerkt door een systematische toename in de vaardigheid van het kind om ongepaste impulsen te onderdrukken en in situaties waar het beter is deze te vervangen door meer gepaste reacties. Deze toenames in de aandachtscapaciteit zijn afhankelijk van de vaardigheid om informatie binnen de cortex en via subcorticale–corticale verbindingen te versturen. De ontwikkeling van deze verbindingen voltrekt zich in een vaste tijdsvolgorde en binnen een bepaalde tijdsspanne, waarbij de antirieure-posterieure verbindingen pas in de late kindertijd volledig ontwikkeld zijn.

Volgens Ruff en Rothbart is de ontwikkeling van aandacht gekoppeld aan ontwikkeling in andere cognitieve domeinen en aan sociale ontwikkeling. Er is sprake van een interactioneel proces, waarbij de onderliggende neurale substraten de verdere ontwikkeling bepalen, maar wel beïnvloed worden door omgevingsfactoren. Volgens hen zijn specifieke aandachtscomponenten zelfs al heel vroeg in de ontwikkeling apart van elkaar te zien. Automatische reflexieve aandacht komt tijdens de vroege kindertijd voor en bewuste aandacht wordt later in de kindertijd aangewend.

Aandachtsvaardigheden zijn moeilijk nauwkeurig te meten bij baby’s en jonge kinderen. De meeste onderzoeken worden dan ook uitgevoerd bij schoolgaande kinderen.

De schrijvers van het boek onderzochten aandachtsvaardigheden bij kinderen van 6 tot 15 jaar, om normen te verkrijgen voor de Test of Everyday Attention for children (TEA-ch). In de TEA-ch zitten een aantal subtests die de verschillende aandachtsaspecten onderzoeken, zoals volgehouden aandacht, gerichte aandacht, verdeelde aandacht en verschuiving van aandacht, in verschillende modaliteiten: auditief/verbaal en visueel/ruimtelijk.

De resultaten laten zien dat:

• Een geleidelijke toename in de selectieve aandachtsvaardigheden gedurende de kindertijd, oudere kinderen halen hogere scores. Irrelevante stimuli verminderen de prestaties, maar de gevolgen zijn hetzelfde voor alle leeftijdsgroepen. Bij de verdeelde aandachtstaak, worden kinderen van 9 jaar en ouder niet gehinderd door een toename in moeilijkheidsgraad. Dit suggereert een groeispurt in verdeelde aandachtsvaardigheden rond het 9^e levensjaar.

• Bij de visuele aandachtstaak is het net als bij de auditieve aandachtstaak zo dat wanneer de eisen die aan de aandacht gesteld worden hoger zijn, de jongere kinderen significant slechter presteren en meer tijd nodig hebben om taken af te maken. Deze discrepantie is minder aanwezig bij de oudere leeftijdsgroepen.

Stoornissen in de aandachtsontwikkeling komen bij veel ontwikkelings- en niet-aangeboren stoornissen voor zoals autisme, ADHD, syndroom van Asperger, traumatisch hersenletsel, diabetes, bestraling van het hoofd en syndroom van Tourette. De aard van de aandachtsstoornissen varieert nogal bij deze aandoeningen, of door verschillend onderliggend pathologie van de hersenen of door tijdstip van begin van de aandoening.

Na volwassen hersenletsel zijn de aandachtsvaardigheden intact, maar is de snelheid van informatieverwerkingsprocessen vertraagd. Wanneer kinderen hersenletsel oplopen, zijn de stoornissen globaler en treden op veel gebieden op. Hoewel kinderen ook vertraging in snelheid van informatieverwerking laten zien, hebben ze ook stoornissen in andere aandachtsaspecten, zoals volgehouden aandacht en vooral verschuiving van aandacht. De gevolgen voor de verdere cognitieve ontwikkeling van deze aandachtstekorten zijn enorm: als een kind niet adequaat op zijn omgeving kan letten en reageren, dan is het leren en aanleren van nieuwe vaardigheden beperkt en zullen deze cumulatieve tekorten zich opeenstapelen. Zo laten deze kinderen intelligentieverval zien als ze hersenletsel en aandachtsstoornissen hebben.

Geheugen

Geheugen is een proces dat omvat de volgende processen:

1. Registeren van informatie

2. Encoderen van informatie

3. Opslaan van informatie

4. Ophalen van informatie

Er zijn verschillende onderdelen van het geheugen die beschreven worden in de verschillende modellen. Deze komen overeen:

• Sensorische opslag: informatie komt het systeem binnen via de sensorische organen en wordt voor een beperkte periode “vastgehouden”.

• Korte termijn geheugen

• Lange termijn geheugen

• Werkgeheugen

• Central executive: bewust gerichte aandacht, bewust ophalen en activeren van opgeslagen informatie

Een andere indeling van het geheugen is:

• Declaratieve (weten dat, feiten) versus procedurele (weten hoe, fietsen, lopen) geheugen

• Impliciet (weten dat, feiten) versus expliciet (weten hoe) geheugen

Omdat het neurale systeem bij kinderen nog niet zo efficiënt werkt (onrijp systeem) is de central executieve een minder efficiënte informatieverwerker bij kinderen dan bij volwassenen.

De structuren die relevant zijn voor het procedurele geheugen en verwerving van geconditioneerde responsen zijn:

• Basale ganglia en hersenstamstructuren. Deze rijpen relatief snel in de kindertijd.

• De structuren die relevant zijn voor encoderen en opslaan van informatie en het declaratieve geheugen zijn:

• Temporaal kwabben (voornamelijk de hippocampus). Deze vaardigheden ontwikkelen zich relatief langzaam, omdat de structuren zich langzaam ontwikkelen.

• De structuren die relevant zijn voor selectieve aandacht, bewuste actie en reguleren van de central executive zijn:

• Frontaal kwabben

Hoewel geheugen en leren zich vanaf de geboorte ontwikkelen, zijn deze processen moeilijk te meten bij baby’s en jonge kinderen.

• onderzoek naar object permanentie, ontwikkeling van het geheugen, vooral vanaf 6 tot 12 maanden

• onderzoek naar gewenning (nieuwe objecten zijn leuker)

Herkenningsvaardigheden rijpen relatief vroeg tijdens de kindertijd, volwassen niveaus worden zo rond het 4^e levensjaar bereikt. Het onmiddellijke geheugen, hoeveel nummers iemand in een keer kan onthouden, neemt continu toe met leeftijd. Kinderen in de voorschoolse leeftijd kunnen maar 3 of 4 “chunks” informatie onthouden, kinderen van 9 jaar 5 of 6 “chunks” en kinderen tijdens de adolescentie 7 of meer items. Bij jonge kinderen treedt geen primacy effect op, dit komt met de jaren. Wel komt er een recency effect voor.

Cognitief psychologen schrijven de toename aan geheugencapaciteiten toe aan:

• Toename in capaciteit om informatie te verkrijgen (Simon)

• Snellere informatieverwerkingsprocessen (Howard en Polich)

• Grotere weerstand tegen irrelevante stimuli (Diamond, Kinsbourne)

• De vaardigheid om selectief informatie op te halen als reactie op omgevingseisen

• Ontwikkeling van geheugen strategieën (Bjorklund, Ceci en Liker)

• Ontwikkeling van metacognitie – kennis van de eigen cognitieve voorkeuren (Bjorklund)

De continu veranderende geheugen en informatieverwerkingsprocessen gedurende de kindertijd zijn voor de ontwikkelingsneuropsycholoog een uitdaging. De juiste assessment en interpretatie van geheugenfuncties zijn cruciaal voor de juiste interventies en hulp aan kinderen met neuropsychologische stoornissen.

Om betrouwbare diagnostische informatie te verkrijgen heeft de uitoefener nodig:

• Een model van geheugenfuncties die bij de assessment en interpretatie van de verschillende geheugencomponenten gebruikt wordt.

• Gestandaardiseerde tests met betrouwbare normen (normale geheugenfuncties voor alle leeftijden)

• Een begrip van de manier waarop geheugenstoornissen het dagelijkse leven van een kind kunnen verstoren.

Doordat geheugenfuncties zo moeilijk te onderzoeken zijn bij baby’s en jonge kinderen, en omdat er geen betrouwbare normen zijn, wordt er eigenlijk nooit onderzoek naar deze groepen gedaan, zowel niet klinisch alsook niet onderzoek. Het meeste onderzoek naar geheugenfuncties is bij schoolgaande kinderen gedaan.

De schrijvers van het boek deden onderzoek naar geheugenfuncties bij 376 kinderen in de leeftijd van 7 tot 13 jaar. Ze werden in 7 leeftijdsgroepen geplaatst. Onderzocht werden:

• Onmiddellijk geheugen

• Verbaal geheugen en leren

• Visueel/ruimtelijk leren

• Uitgestelde herinnering

Uit de resultaten blijkt dat de capaciteit om nieuwe verbale en ruimtelijk informatie te registeren met leeftijd toeneemt. Oudere kinderen hadden iets langere verbale geheugenspannen. Uit de data kon de suggestie worden gedaan dat er twee ontwikkelingsgroeispurten plaatsvinden in het onmiddellijke geheugen, de eerste rond het 8^e levensjaar en de tweede rond het 12^e levensjaar. Dezelfde resultaten waren er te zien voor geheugenfuncties zoals encoderen en opslag van woordenlijsten en visueel-ruimtelijk materiaal.

Toename in prestaties op tests voor geheugenfuncties kunnen veroorzaakt worden gebruik van geheugenstrategieën of een verbeterde capaciteit om informatie te organiseren. Uit het onderzoek van de schrijvers is hier bewijs voor:

• Oudere kinderen profiteren van het feit dat het stimulus materiaal bekend voor ze wordt, dit wekt de indruk dat ze hun voorkennis gebruiken om hun prestatie te verbeteren bij het maken van een taak.

• Er is een vermindering in de discrepantie tussen spontane herinnering en herkenningscores met leeftijd bij taken waarvan er meerdere trials zijn. Dit kan aanduiden dat het ophalen van informatie beter werkt bij oudere kinderen omdat zij betere organisatievaardigheden hebben ontwikkeld.

• De capaciteit van het kind om informatie een lange tijd vast te houden (lange termijn geheugen) veranderd niet significant veel gedurende de tijd.

Veel kinderen met hersenletsel of vermoedelijk hersenletsel laten geheugenstoornissen zien. Vooral kinderen met epileptische stoornissen, en dan vooral waar de temporale kwabben betrokken zijn, kinderen die een hersenvliesontsteking hebben gehad of kinderen met een zuurstoftekort, kunnen een bijzonder risico lopen ten aanzien van specifieke geheugenstoornissen (door de betrokkenheid van de middenstructuren waaronder de hippocampus).

Geheugenproblemen worden ook geobjectiveerd bij kinderen met globale ontwikkelings- en niet-aangeboren stoornissen zoals traumatisch hersenletsel, ADHD en leerstoornissen. Geheugenstoornissen zijn bij deze aandoeningen minder specifiek, en kunnen gerelateerd zijn aan andere informatieverwerkingsproblemen in aandacht en snelheid van verwerking.

De betekenis van geheugen en leerstoornissen zijn significant gedurende de kindertijd. Het jonge kind heeft een relatief kleine opslag van goed-aangeleerde kennis en vaardigheden. Gebruik makend van het cognitief ontwikkelingsmodel van Dennis, dat is: ontluikende geheugenprocessen kunnen erg kwetsbaar zijn voor verstoring na een vroeg cerebraal letsel. Hoe eerder het letsel plaatsvindt, hoe erger de ernst en verspreiding van het probleem. Een geheugenstoornis ontstaan gedurende de kindertijd zal het efficiënt verwerven en het vermeerderen van kennis en vaardigheden in de weg zitten, en de potentiële ontwikkeling van het kind beperken. Zulke problemen worden vaak geïllustreerd door slechte vooruitgang op school en moeilijkheden bij het aanleren van sociale vaardigheden.

Snelheid van informatieverwerking

De snelheid waarmee informatie wordt verzonden door het informatieverwerkingssysteem weerspiegelt de efficiëntie van het gehele systeem. Snellere informatieverwerking zorgt ervoor dat een taak sneller wordt uitgevoerd en zo wordt de kans kleiner gehouden dat de aandachtscapaciteit overbelast raakt. Ook is er minder verlies aan materiaal (vergeten) zodat een taak sneller kan worden uitgevoerd.

Jonge kinderen nemen meer tijd om cognitieve processen uit te voeren dan oudere kinderen. Puur fysiologisch gezien, is de toenemende snelheid van informatieverwerking gerelateerd aan de toenemende rijping in het CZS. Vooral het myeliniseren van de axonen bevordert de transmissiesnelheid van de neuronen onderling. Zowel volwassenen en kinderen die een verstoring in het proces van myelinesatie meemaken, vertonen een vertraging in de informatieverwerking.

Ontwikkeling van executieve functies

Executieve functies kunnen gezien worden als het “central executive” component van het informatieverwerkingssysteem. Het is de component die de aandacht richt, activiteit reguleert en informatie en activiteit coördineert en integreert.

Volgens Lezak zijn executieve functies “capaciteiten die een persoon het mogelijk maken om met succes onafhankelijk, doelgericht, zelfgericht gedrag te vertonen.” Executieve functies hebben 4 componenten:

1. Bewust, vrijwillig gedrag

2. Planning

3. Doelgericht gedrag

4. Effectieve prestaties.

Elke component heeft een subtiele set aan activiteit gerelateerde gedragingen. Lezak maakt een onderscheid tussen cognitieve vaardigheden (deze zijn domeinspecifiek) en tussen executieve vaardigheden, die meer globaal van aard zijn en een invloed hebben op alle aspecten van gedrag. De integratie van deze functies is nodig voor gepast, sociaal verantwoord gedrag.

Een geïntegreerd model van executieve functies volgens Stuss:

De executieve functies bestaan uit met elkaar verbonden vaardigheden zodat het individu doelen ontwikkelt, deze in het actieve geheugen houdt, prestaties bijhoudt en voor irrelevante stimuli controleert zodat de doelen bereikt kunnen worden.

Volgens Walsh en Shallice zijn executieve functies niet nodig voor routinematige, goedaangeleerde gedragingen maar zijn specifiek nodig in nieuwe onbekende situaties, waar nog geen routinematige reacties voor zijn ontwikkelt.

In deze theorie zijn er drie aparte, maar geïntegreerde componenten aanwezig:

1. Aandachtscontrole: selectieve aandacht en volgehouden aandacht

2. Cognitieve flexibiliteit: werkgeheugen, verschuiving van aandacht, zelfregulatie en verschuiving van concepten

3. Doelen zetten: initiatief, planning, probleemoplossen, strategisch gedrag

Executieve disfunctie uit zich door zwakke planning en organisatie, moeilijkheden bij het bedenken en gebruiken van probleemoplossende strategieën, perseveratie, onvermogen om fouten te corrigeren of feedback te gebruiken, and rigide of concrete gedachteprocessen. Kwalitatieve kenmerken van executieve disfunctie kunnen zijn zwakke impulscontrole, slordige responsen, zwak initiatief en inflexibiliteit.

Voordat executieve disfunctie bij kinderen wordt gediagnosticeerd, moet rekening worden gehouden met ontwikkelingsverwachtingen. Veel onderzoek wijst uit dat er verbetering van executieve functies plaatsvindt gedurende de kindertijd, die samen valt met groeispurten in ontwikkeling van de frontaal kwabben.

Omdat de frontale gebieden afhankelijk zijn van andere cerebrale gebieden voor input, is het moeilijk om frontale functies van andere ontwikkelende cerebrale gebieden te onderscheiden/isoleren. Het kan zijn dat de geleidelijke rijping van de executieve functies de integratie van de ontwikkelingen in de hersenen weerspiegelt.

Vroeger dacht men de frontale kwabben bij kinderen niet-functioneel waren, en dat executieve functies pas in het tweede decennium van het leven te meten waren. Recentelijk uitgevoerd onderzoek spreekt dit tegen. Er werd doelgericht gedrag gezien bij baby’s van 12 maanden oud. Cognitieve vaardigheden die nodig zijn voor executieve functies worden dus gezien bij heel jonge kinderen.

Er zijn een aantal groeispurten in de frontaal kwabben:

1. Tussen geboorte en 2 jaar

2. Tussen 7 en 9 jaar

3. Tussen 16 en 19 jaar

Volgens Welsh et al. bestaat de ontwikkeling van de frontale kwabben uit verschillende fasen en verloopt dit stapsgewijs. Sommige onderdelen van executieve functies rijpen eerder dan anderen, dit wekt de suggestie dat executieve functies multidimensionaal zijn. Er zijn drie ontwikkelingsfasen:

1. Rond het 6^e levensjaar ontwikkelt zich de vaardigheid om irrelevante stimuli te kunnen negeren.

2. Rond het 10^e levensjaar ontwikkelt zich georganiseerde zoekstrategieën, toetsen van hypothesen, controle van impulsen.

3. Rond het 12^e levensjaar ontwikkelt zich vloeiende verbale vaardigheden, motorische sequency en planningsvaardigheden.

De schrijvers van het boek onderzochten 376 kinderen in de leeftijd van 7 tot 13 jaar. Deze kinderen werden getest op executieve functies. De resultaten laten zien dat de ontwikkeling van executieve functies het grootst is tussen de leeftijd van 9 en 13 jaar, met relatieve stabiele prestaties in de latere adolescentie.

Volgens Kinsbourne en de schrijvers van het boek, blijkt het zo te zijn dat de prestatie op een test afneemt wanneer een kind zich in een ontwikkelingsgroeispurt bevindt. Dit weerspiegelt de mentale flexibiliteit (meer foute pogingen) en vaardigheid om mentale strategieën te ontwikkelen.

Executieve functies zijn geen uniek concept, maar kunnen worden verdeeld in een aantal specifieke componenten die verschillende ontwikkelingstrajecten volgen, en dus op verschillende tijdstippen rijpen. Vanuit een biologische perspectief moet rekening worden gehouden met de mogelijke invloed van andere rijpende hersengebieden. Ook de ontwikkeling van cognitieve functies heeft een invloed op de efficiëntie van executieve functies.

Voor de normale ontwikkeling van cognitieve vaardigheden moet het kind tenminste een bepaalde tijd de toegang hebben gehad tot gezonde frontale kwab functies en intacte executieve vaardigheden.

Executieve disfunctie wordt gezien in kinderen met:

• leer en aandachtsstoornissen

• autisme

• traumatisch hersenletsel

Hierbij moet wel worden gezegd dat executieve functies afhankelijk zijn vaardigheden van lagere orde, dus is het zaak eerst eventuele stoornissen in deze lagere orde vaardigheden te identificeren, voordat aan stoornissen in executieve functies gedacht kan worden.

Condor vond in zijn onderzoek naar kinderen met leerstoornissen dat deze kinderen zwak presteerden op een taak waarbij executieve functies nodig waren. Deze zwakke prestatie viel helemaal weg toen deze kinderen meer tijd werd gegeven om de taak af te maken.

Er moet rekening worden gehouden met de juiste ontwikkelingsverwachtingen.

Conclusie

Het normale proces van cognitieve ontwikkeling en rijping is complex en multidimensionaal. Het begrip van normale ontwikkelingsverwachtingen is cruciaal wanneer je afwijkingen van deze verwachtingen wil identificeren en interpreteren. Recent onderzoek koppelt cognitieve ontwikkeling aan ontwikkeling in het CZS en biedt een kader van waaruit de relatie tussen hersenen en gedrag gedurende de kindertijd begrepen kan worden. Wanneer het normale ontwikkelingsproces door cerebraal letsel verstoord wordt, kunnen de gevolgen voor de verdergaande ontwikkeling desastreus zijn. De uitkomst hiervan zal weinig lijken op de uitkomst als het letsel plaatsvindt tijdens de volwassenheid.

Volgens ontwikkelingsneuropsychologen bepalen het tijdstip van het letsel, de fase van ontwikkeling van vaardigheden en de context van het kind de uiteindelijke uitkomst voor het kind. Hoe vroeger het letsel plaatsvindt, hoe kleiner de reserves aan goedaangeleerde kennis en vaardigheden en des te groter de kans op globale beperkingen. Als specifieke vaardigheden zich in een kritieke periode van ontwikkeling bevinden, kunnen deze onomkeerbaar beschadigd zijn. Gezien de dynamiek van het systeem heeft dit ook gevolgen voor andere gedeelten van de hersenen, wat het verwerven van nieuwe kennis en vaardigheden betreft. Een stoornis in één de cognitieve domeinen heeft gevolgen voor andere cognitieve domeinen. De uiteindelijke ophoping van primaire en secundaire beperkingen verklaren het globale karakter van beperkingen na traumatisch hersenletsel bij kinderen.

Vanaf de geboorte tot aan de volwassenheid ondergaat het kind een dramatische verandering in cognitieve vaardigheden. Dit is een extreem verrijkt en complex proces, met interacties tussen en binnen cognitieve domeinen. Het kind krijgt een actieve rol toebedeeld, op zoek naar kennis en gebruik makend van eerdere ervaringen. Zo zal het dus steeds uitgebreidere repertoires krijgen.

De nadruk ligt in dit hoofdstuk op de ontwikkeling van informatieverwerkingssystemen en executieve vaardigheden. Deze twee vaardigheden zijn dikwijls verstoord bij kinderen met opgelopen hersenletsel.

Wat zijn de neurale basissen van plasticiteit en vroege kwetsbaarheid? Herstel van vroeg hersenletsel - Chapter 4

Introductie

De gevolgen van hersenletsel tijdens de vroege kindertijd is zowel kwalitatief als kwantitatief anders dan de gevolgen van hersenletsel bij volwassenen. Pathologie die bij een volwassene leidt tot ernstige cognitieve ontregeling (ernstige unilaterale hersenstoornis of gelokaliseerde CVA) heeft bij kinderen heel andere gevolgen. Zelfs al wordt een hele hersenhelft weggehaald kan een kind relatief normale cognitieve functies ontwikkelen. Maar als kinderen een globaal cerebraal trauma oplopen, zoals traumatisch hersenletsel, zullen ze een langzaam herstel laten zien met een minder goede uitkomst dan volwassenen met hetzelfde letsel.

Doel van het hoofdstuk: de verschillende uitkomsten geassocieerd met vroeg opgelopen hersenletsel bekijken, om de variatie in uitkomsten te begrijpen.

De mogelijkheid van compleet herstel na ernstig hersenletsel komt overeen met de vroege theorieën over plasticiteit. Deze theorieën gaan ervan uit dat er behoorlijk veel overvloed of plasticiteit aanwezig is in het ontwikkelende CZS. Het tijdstip waarin het letsel opgelopen wordt is van groot belang voor de onrijpe hersenen. De gevolgen van het trauma zijn afhankelijk van wat er in het zich ontwikkelende CZS afspeelt op het tijdstip van het trauma. Het is zo dat vroeg opgelopen letsel grotere potentiële gevolgen heeft, vooral voor de basisstructuur van de hersenen. Ook is het zo dat letsel dat opgelopen wordt in een kritieke periode, de ontwikkeling van specifieke functies en structuren kan verstoren.

Er zijn vele theorieën over het herstel van vroeg opgelopen hersenletsel. Vandaag de dag wordt de discussie gedomineerd door twee kampen: de plasticiteit versus de kwetsbaarheid theorieën. De kern van deze theorieën ligt bij de vraag in hoeverre de jonge hersenen een grotere herstelcapaciteit hebben dan volwassen hersenen. Deze theorieën hebben een biologische en een cognitieve basis.

Plasticiteit versus kwetsbaarheid

Plasticiteit

Volgens de theorie van de plasticiteit zijn de jonge hersenen onrijp en dus minder kwetsbaar voor de gevolgen van hersenletsel.

Volgens Huttenlocher en Dabholkar is plasticiteit “de capaciteit van het systeem om zich te vervormen als reactie op omgevingsinvloeden”. Zij pleiten ervoor dat dit systeem het meest effectief is wanneer de ontwikkeling van het CZS actief is en de synapsen en verbindingen tussen dendrieten nog niet specifiek zijn.

In de jonge hersenen ligt de functionele organisatie nog niet zo vast als bij een volwassene. Het heeft meer mogelijkheden om functies te verschuiven van beschadigd cerebraal weefsel naar gezond weefsel. Zo kan een vroeg opgelopen letsel leiden tot reorganisatie van functies, in een beschadigde hemisfeer (intra-hemisferische reorganisatie) of in de tegenoverliggende hemisfeer (inter-hemisferische reorganisatie). Deze plasticiteit wordt gebruikt om uit te leggen waarom letsel opgelopen bij kinderen minder grote gevolgen heeft, dan bij volwassenen met dezelfde (gelokaliseerde) letsels.

De populaties in gebruikt werden bij het eerste onderzoek naar herstel van hersenletsel bij kinderen waren:

• Kinderen die prenataal focale unilaterale letsels opgelopen hadden.

• Kinderen waarbij een hemisfeer verwijderd moest worden, vanwege ernstige epilepsie

• Kinderen met focaal letsel aan de taalcortex en die geen afatische symptomen vertoonden die wel bij volwassen voorkwamen

Veel van dit onderzoek werd verricht voor de tijd van CT en MRI scans. Lokalisatie van letsel was gebaseerd op observatie van klinische symptomen. Toch wijst recent gedaan onderzoek op dezelfde bevindingen als die gedaan werden voor er sprake was van nieuwe technologische middelen.

Onderzoekers als Kennard en Teuber beschreven bespaard gebleven functies na vroeg opgelopen hersenletsel. Dit Kennard principe werd door Teuber geïnterpreteerd door het gezegde: if you’re going to have brain damage, have it early.

Hoewel de plasticiteit theorie een model biedt om de gevolgen van gelokaliseerd cerebraal trauma op de ontwikkelende hersenen te begrijpen, is het niet universeel toepasbaar. Vooral wanneer de beschadigingen meer diffuus zijn, zijn de gevolgen erg divers. Longitudinaal onderzoek wijst uit dat een globaal cerebraal trauma, zoals traumatisch hersenletsel, cerebrale ontsteking en bestraling tegen kanker, de grootste beperkingen en stoornissen opleveren bij jonge kinderen. Deze gevolgen zijn minder ernstig naarmate men ouder is ten tijde van het letsel (de hersenen zijn dan rijper).

Het onderzoek dat gedaan is naar plasticiteit heeft een aantal methodologische beperkingen:

• Het meeste onderzoek is gedaan met geselecteerde case studies of kleine groepen.

• Deze groepen zijn heterogeen met betrekking tot kritieke variabelen zoals, aard, tijdstip en lokalisatie van letsel.

• Uitkomsten zijn onverschillig en het Intelligentie Quotiënt wordt bijna altijd gebruikt.

• De meeste onderzoekers interpreteren nogal simplistisch dat het verbale IQ (VIQ) de linker hersenhelft en taalfuncties representeert en dat het prestatie IQ (PIQ) de rechter hersenhelft en non-verbale vaardigheden representeert. De bevinding van een verminderd PIQ, ongeacht lateralisatie van het letsel, wordt geïnterpreteerd als kwetsbaarheid van de rechterhersenhelft.

• Het is waarschijnlijk zo dat een verminderd PIQ de afhankelijkheid van de metingen van intacte vaardigheden van een hoger niveau weerspiegelt. Deze vaardigheden van hoger niveau (geheugen, executieve functies) zijn in ontwikkeling tijdens het letsel en kunnen permanent beschadigd zijn.

• De follow-up perioden zijn te kort om de eventuele later ontstane functionele stoornissen uit te sluiten.

Kwetsbaarheid

De kwetsbaarheid theorie gaat ervan uit dat vroeg opgelopen hersenletsel schadelijk is voor de verdere ontwikkeling. Hebb was een van de eersten die deze theorie steunde. Hij pleitte ervoor dat de plasticiteit theorieën voorbij gingen aan het feit dat hersenletsel verschillende gevolgen heeft op verschillende tijdstippen gedurende de ontwikkeling. In sommige gevallen, is vroeg opgelopen hersenletsel schadelijker dan hersenletsel op latere leeftijd. Sommige aspecten van de cognitieve ontwikkeling in bepaalde ontwikkelingsfasen, zijn afhankelijk van de integratie (eenheid) van bepaalde cerebrale structuren. Als een cerebraal gebied beschadigd en dus disfunctioneel is tijdens een kritieke periode van de cognitieve ontwikkeling, kan het zijn dat deze cognitieve vaardigheid onomkeerbaar gestoord is.

Hoewel er enige plasticiteit voor kan komen in de vroege ontwikkeling, kan het tijdsspanne hiervan erg beperkt zijn en hoeft niet aan leeftijd gebonden te zijn op een lineaire manier. Zelfs al vindt er reorganisatie van functies plaats, kan dit tot het “crowding”effect leiden. De functies die normaal over twee gezonde hemisferen worden verdeeld worden nu in één hemisfeer “gepropt”, en een algehele vermindering van alle vaardigheden is hier het gevolg van.

Onderzoek heeft uitgewezen dat er stoornissen worden gevonden in vaardigheden die nodig zijn voor het aanleren van vaardigheden en kennis. Stoornissen in deze domeinen hebben een opeenstapelend effect op de voortschrijdende ontwikkeling. Er ontstaan meer stoornissen gedurende de kindertijd wanneer er meer functies rijpen en door die ene hemisfeer moeten worden aangestuurd.

Biologische mechanismen van het herstelproces

Er wordt op de discussie over plasticiteit voortgeborduurd wanneer er wordt gekeken naar de biologische voordelen van de jonge hersenen tijdens het herstelproces. Er is discussie gaande over de relatieve efficiëntie van biologische processen tijdens het herstelproces in de jonge hersenen versus die van de volwassen hersenen. Er bewijs dat de jonge hersenen zich beter herstellen dan die van volwassenen.

Hersenletsel heeft gevolgen voor het hersenweefsel en veroorzaakt een aantal veranderingen in het weefsel. Wanneer het letsel (vasculair, traumatisch of a-plastisch) plaatsvindt volgen een aantal afbrekende processen, zoals dood en verschrompeling van axonen en andere neurale structuren.

Ook zullen de gliacellen de beschadiging zoveel als mogelijk gaan repareren. Hoewel deze processen meestal plaatsvinden in de acute fase na het trauma, zijn er bewijzen dat er verdergaande degeneratie en opeenstapelende pathologie plaatsvindt bij kinderen met traumatisch hersenletsel of bestraling.

Ondanks deze pathologische processen, is er wel bewijs voor enig behoud en herstel van functies op een biologisch en functioneel niveau. Deze herstelmechanismen kunnen in twee klassen verdeeld worden:

1. Restitutie theorieën

2. Vervangingstheorieën

Restitutie van functies

De meest bekende restitutie theorie is van Diaschisis (von Monokow). Dit omvat een periode waarin er een snel herstel plaats vindt direct na het opgelopen letsel. Dit verklaart de globale aard van de stoornissen in de vroege periode na het letsel. Tijdens de eerste dagen en weken na het letsel weerspiegelt het snelle herstel van neurologische functies het fysiologische herstel van gespaard gebleven weefsel. De functie van dit weefsel is onderbroken, maar niet permanent beschadigd. Von Monokow gebruikte de diaschisis theorie om een onderscheid te maken tussen:

Stoornissen aan het CZS als gevolg van onderdrukking van hersenactiviteit

Stoornissen die het gevolg zijn van beschadigd weefsel dat zich niet meer herstelt. Diaschisis is een soort van inactiviteit dat tijdelijk hersenactiviteit onderdrukt in gebieden die ver van het letsel liggen, vanwege de wijdverspreide effecten op processen als toevoer van bloed, hersendruk en vrijlating van neurotransmitters. Wanneer deze tijdelijke effecten verminderen, verbetert de toestand van de patiënt.

Na deze periode van diaschisis gevolgen een aantal andere herstel processen.

• Regeneratie is een proces waarbij beschadigde neuronen en axonen weer groeien en eerdere verbindingen hervormen. Dit is functioneel in zowel het perifere zenuwstelsel als het in het CZS (bij onderzoek bij dieren). Bij mensen wordt dit proces gehinderd door littekenweefsel en bloedklontering.

• Sprouting is een proces waarin de overgebleven zenuwstrengen zich vertakken om gebieden te bezetten die door beschadigde neuronen verlaten zijn. Zo worden onbezette gebieden geënerveerd. Sprouting vindt plaats vrij snel na het letsel, en is binnen een aantal weken compleet.

• Denervation supersensitivity: in beschadigde gebieden worden postsynaptische processen supergevoelig voor neurotransmitter stoffen die uit beschadigde neuronen lekken. Zo worden routes na het letsel geactiveerd en is er herstel van normaal functioneren.

Volgens Finger en Stein vindt er meer abnormale neurale groei plaats in de jonge hersenen door restitutie mechanismen. Bij volwassenen is dit minder vanwege de meer rigide organisatie. Een van de redenen voor deze abnormale groei is de competitie hypothese.

Competitie hypothese

Na vroeg opgelopen hersenletsel, vindt er een relocatie van functies plaats. Dit heeft als gevolg dat er een vermindering is van synaptische plekken die beschikbaar zijn om gedrag te sturen. Het aantal beschikbare synapsen is afgenomen door neurale beschadiging, waardoor functionele systemen met minder synaptische verbindingen moeten werken. Dit heeft verminderd niveau van functioneren tot gevolg en ook het “crowding” fenomeen. Op de lange termijn blijven er minder synaptische plekken beschikbaar voor nieuwe beginnende vaardigheden. Dit leidt tot opeenstapelende tekorten en toename aan problemen in de voortschrijdende ontwikkeling.

Vervanging van functies

Vervangingstheorieën leveren enig bewijs voor plasticiteit. De relatief ongespecialiseerde aard van het onrijpe CZS laat verschuiving of hervinden van routes van gedragsfuncties toe, zonder dat er sprake is van te veel stoornissen.

Anatomische reorganisatie

De eerste groep vervangingstheorieën hebben een uitvoerige geschiedenis, en zijn lang geleden ontwikkelt. Volgens theoretici zoals Munk, Lashley, en Luria, zijn grote delen van de hersenen “onbezet” of neutraal van aard. Deze gebieden hebben de capaciteit om functies te herbergen en over te nemen die eerder onder het beschadigde weefsel vielen. De voordelen van dit soort mechanismen verminderen met leeftijd, kinderen hebben meer ongespecialiseerd weefsel en zijn meer in staat tot reorganisatie van functies.

Gedragscompensatie

Volgens dit model ontwikkelt de patiënt nieuwe strategieën of routes voor cognitieve functies die eerder afhankelijk waren van het beschadigde weefsel.

Zijn plasticiteit en kwetsbaarheid uiteinden van een continuüm?

Hedendaagse theoretici doen de suggestie dat plasticiteit en kwetsbaarheid uiteinden zijn van een continuüm. De uitkomst voor het kind wordt bepaald door de interactie van een aantal factoren zoals variabelen van het letsel, ontwikkelingsparameters, geslacht, en omgevingsfactoren.

Aard en ernst van het letsel

Onderzoek wijst uit dat er verschillende uitkomsten zijn voor specifieke soorten letsels. Uitkomsten die een goed verloop laten zien zijn vaak gebaseerd op focaal letsel bij patiënten. Als het om grootte en ernst van focaal letsel gaat, blijkt er een niet-lineair verband te bestaan. Klein letsel wordt geassocieerd met een goede uitkomst. Maar ook bij grote unilaterale letsels wordt een goede uitkomst verwacht. Dit komt omdat er verschuiving van functies tussen de hemisferen plaatsvindt en dit weinig gevolgen heeft voor de functionele vaardigheden. Echter, er is wel bewijs dat er “crowding” plaatsvindt. Wanneer één hemisfeer functies op zich moet nemen die eerder door de gehele hersenen werden aangestuurd, vindt er een globale vermindering van neurologische gedragsfuncties plaats. Bij matige en/of bilaterale laesies, is er over het algemeen geen sprake van functionele plasticiteit en de uitkomst is over het algemeen zeer slecht.

Wanneer het letsel een globaal letsel betreft, bijvoorbeeld bij traumatisch hersenletsel of ontsteking van de hersenen, zijn de uitkomsten slechter en wijzen op algehele disfunctie. Hoe ernstiger het letsel, hoe ernstiger de gedragsstoornissen.

Leeftijd/ontwikkelingsniveau ten tijde van het letsel

Chronologische leeftijd wordt vaak gebruikt om cerebrale en cognitieve ontwikkeling in te schatten. Een jongere leeftijd ten tijde van het letsel betekent dat het om een minder rijp CZS gaat en minder ontwikkelde cognitieve functies. Er bestaat een complexe relatie tussen leeftijd ten tijde van het letsel en plasticiteit van functies. Prenataal opgelopen letsel heeft waarschijnlijk de slechtste uitkomst, met geen bewijs van verschuiving van functies van de plek van de laesie naar onbeschadigd weefsel, en heeft ernstige ontwikkelingshandicaps tot gevolg.

De tijdsspanne waarin functionele plasticiteit plaatsvindt, is waarschijnlijk niet continu maar juist functioneel specifiek. Cerebrale structuren en de hiermee geassocieerde cognitieve functies die zich in een snelle ontwikkeling bevinden ten tijde van het letsel zijn het meest kwetsbaar voor dit soort verstoringen.

De tijd tussen het letsel en de evaluatie van de uitkomst en leeftijd ten tijde van de evaluatie zijn erg belangrijk in onderzoek bij kinderen. Hoewel kinderen direct na het letsel normaal lijken te functioneren, kunnen ze in de verdergaande ontwikkeling, de juiste ontwikkelingsdoelen niet behalen en ontwikkelen zo een ontwikkelingsachterstand De kloof tussen een kind met vroeg opgelopen hersenletsel en zijn leeftijdsgenootjes wordt zo vergroot. Wanneer nieuwe vaardigheden zich eigenlijk zouden moeten ontwikkelen, kunnen er tekorten bijkomen. Dit wekt de indruk dat deze kinderen in hun stoornissen groeien (growing-into-deficit).

Geslacht

De vrouwelijke hersenen ontwikkelen zich sneller gedurende de kindertijd dan de mannelijke hersenen. Bij de mannelijke hersenen vindt er meer lateralisatie van functies plaats en bij de vrouwelijke hersenen is er meer bilaterale activatie. Deze bevindingen zijn niet universeel.

Als vrouwelijke hersenen een diffuse organisatie hebben, is er een groter potentieel voor plasticiteit en reorganisatie van functies. Er is enig bewijs dat vrouwen een betere capaciteit hebben wat verschuiving van functies betreft. Volgens Kolb rijpt de linker hersenhelft van vrouwen eerder dan die bij mannen. Deze snelle ontwikkeling laat minder synapsen vrij in de taalcortex, en hierdoor is er ruimte voor verschuiving van functies naar de minder specifieke rechterhersenhelft. De vrouwelijke hersenen zouden beter kunnen omgaan met de gevolgen van vroege laesies dan de meer gelateraliseerde mannelijke hersenen. Dit soort mechanismen zouden kunnen verklaren waarom er zoveel meer mannen met ontwikkelingsstoornissen, zoals autisme, leersstoornissen en ADHD, zijn dan vrouwen.

Psychosociale context

Factoren die een invloed hebben op het herstel na letsel zijn:

• Functioneren van de familie

• Sociaal economische status

• Toegang tot rehabilitatie

• Reactie op handicaps en beperkingen

Psychosociale factoren worden belangrijker in het herstelproces naarmate de tijd vordert. Ernst van letsel is het meest belangrijke aspect direct na het letsel, maar omgevingsfactoren zijn het meest belangrijk op de lange termijn. Naarmate de tijd verstrijkt na het letsel, hebben kinderen met ernstig letsel die uit een achterstandsgezin komen met beperkte toegang tot steunende bronnen, een slechtere uitkomst met veel beperkingen en een trager herstel dan kinderen met toereikende bronnen.

Lateralisatie van taal en vroeg opgelopen hersenletsel

De taalfuncties zijn uitvoerig bestudeerd met betrekking tot cerebrale ontwikkeling en plasticiteit. Dit komt waarschijnlijk omdat kinderen die letsel aan de linker hemisfeer oplopen zelden afatische symptomen ontwikkelen die wel bij volwassenen voorkomen met dezelfde letsels.

Equipotentiality theorieën

Volgens deze theorieën zijn de hersenen bij de geboorte verdeeld in twee aan elkaar gelijke hemisferen die elk de taalfuncties wel zouden kunnen aansturen. Gedurende de kindertijd neemt de linker hemisfeer deze taak op zich en speelt een belangrijke rol in de taalfuncties, tot aan de latere kindertijd wanneer de taalfuncties zich in een dominante hemisfeer vestigen.

Volgens Lenneberg zijn alleen in de vroege kindertijd elk van de hemisferen in staat om taalfuncties op zich te nemen. Volgens hem is er een periode van snelle taalontwikkeling tussen de leeftijden van 2 en 5 jaar, hierna volgt een langzamere ontwikkeling tot aan de puberteit.

Als er letsel plaatsvindt tijdens de kritieke periode, tussen 2 en 5 jaar, vindt er een verschuiving van taalfuncties plaats van de beschadigde hemisfeer naar de gezonde hemisfeer. Onderzoek bij kinderen die geïsoleerd waren van taalervaring wijst uit dat de capaciteit om taal aan te leren het beste is in de voorschoolse periode en daarna drastisch vermindert tot het 10^e levensjaar.

Aangeboren specialisatie

De aangeboren specialisatie theorie gaat ervan uit dat taal “biologisch speciaal” is en er voorgeprogrammeerde gebieden van de cortex zijn die van kritieke waarde zijn voor de verwerving van taal. Deze gebieden hebben aangeboren representaties van taal. Dus moet deze aangeboren specialisatie gerepresenteerd worden door voorbestemde neuronale circuits en synaptische verbindingen. Als deze gebieden die voorbestemd zijn voor taalfuncties beschadigd raken, zullen er stoornissen in deze taalfuncties voorkomen.

Een van de problemen van deze hypothese is het feit dat er geen direct bewijs is voor lateralisatie van taalfuncties. Met de nieuwste technieken is daarentegen aangetoond dat er wel sprake is van lateralisatie van taalfuncties. Er blijkt geen kwestie van equipotentialiteit te zijn, maar meer dat de linker hemisfeer aangeboren specialisatie heeft voor taal en dat zelfs vroege laesies tot taalstoornissen leiden.

De literatuur aangaande deze onderwerpen kunnen in drie groepen verdeeld worden:

• Onderzoek naar verschil in IQ geassocieerd met unilaterale laesies

• Onderzoek naar patiënten met ernstige epilepsie, waarbij er een hemisfeer verwijderd moest worden

• Onderzoek naar normale baby’s en kinderen

IQ als maat van lateralisatie: bewijs van unilaterale laesies

Deze onderzoeken zijn gebaseerd op groepen kinderen met unilaterale, focale vasculaire laesies of verwijdering van een hemisfeer. Er is bewijs dat IQ prestaties gerelateerd is aan leeftijd ten tijde van het letsel, met lagere IQ scores naarmate de leeftijd vordert. De kern van het onderzoek ligt op de discrepantie tussen VIQ en PIQ scores. Eerder gedaan onderzoek ging er altijd van uit dat VIQ de functies van de linker hemisfeer representeert (taalvaardigheden) en PIQ de functies van de rechter hemisfeer (non-verbale vaardigheden).

Intellectuele uitkomst na letsel kan in categorieën worden verdeeld naar tijdstip van letsel en lateralisatie van laesies.

• Vroege laesies in linker hemisfeer (<1 jaar): Zowel het VIQ als het PIQ zijn zwak, wat een algehele vermindering van intellectuele vaardigheden suggereert. Dit komt niet overeen met onderzoek bij volwassenen.

• Vroege laesies in rechter hemisfeer (<1 jaar): Zowel het VIQ als het PIQ zijn zwak of het PIQ is uitzonderlijk zwak. Ook dit komt niet overeen met onderzoek bij volwassenen.

• Latere laesies in linker hemisfeer (>1 jaar): VIQ en PIQ zijn intact. Bij volwassenen komt het voor dat het PIQ intact is en het VIQ gestoord.

• Latere laesies in rechter hemisfeer (>1 jaar): Het VIQ is intact, maar het PIQ is behoorlijk zwak. Dit patroon zien we ook bij volwassenen.

In tegenstelling tot de traditionele opvatting dat de eerste 12 maanden de optimale periode is voor neurale plasticiteit en functionele reorganisatie, blijkt uit deze onderzoeken dat zelfs al vindt er plasticiteit en reorganisatie plaats, deze processen niet gerelateerd hoeven zijn aan verbetering van functionele vaardigheden. Cerebraal trauma in deze periode kan behoorlijk schadelijke gevolgen hebben, en tot globale cognitieve stoornissen leiden.

Aram en Ekelman maakten meer verfijnd gebruik van IQ metingen, door een Kaufman factor model te gebruiken. Dit identificeert drie factoren in de Wechsler tests: Verbaal Begrip, Perceptuele Organisatie en Irrelevante Stimuli kunnen onderdrukken. Deze factoren, door statistische procedures verkregen, moeten een pure representatie van cognitieve vaardigheden geven. Aram en Ekelman vonden dat alle kinderen met hersenletsel, ongeacht leeftijd bij letsel of lokalisatie van de laesie, slecht presteerden op de Irrelevante Stimuli factor. Dit suggereert dat hersenletsel opgelopen gedurende de kindertijd een algemeen effect heeft op aandacht en informatieverwerkingsvaardigheden.

De data die erop wijzen dat er een globale vermindering in IQ voorkomt, pleit voor de equipotentialiteit theorie, waarin beide hemisferen de mogelijkheid hebben om functies van de beschadigde dominante of niet-dominante hemisfeer over te nemen. Een globale vermindering in IQ wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het “crowding” fenomeen.

De latere laesies laten zien dat er behoud van taalfuncties voorkomt, omdat er geen afwijkingen te zien zijn aan het VIQ. Dit ongeacht lateralisatie van de laesie. De bespaard gebleven taalfuncties pleiten voor de plasticiteit van deze functies, de reorganisatie naar een andere locatie waar ze normaal blijven functioneren.

Deze onderzoeken en onderzoeken die hier op voort borduren hebben een aantal methodologische beperkingen:

• De onderzoeksgroepen zijn klein, vanwege de zeldzaamheid van de aard van de letsels.

• De onderzoeksgroepen zijn heterogeen, met kinderen die pre-peri en –postnataal letsel hadden opgelopen.

• Hoewel het onderzoek meent dat er alleen maar focale laesies zijn onderzocht, blijkt uit de beschrijving van de symptomen dat ook ander, meer globaal letsel is meegenomen.

• De simplistische opvatting dat VIQ linker hemisfeer functies representeert en het PIQ rechter hemisfeer functies.

• IQ scores kunnen niet de volle omvang van neurologische gedragsstoornissen omschrijven.

Functionele metingen van taallateralisatie

Sodium amytal ablation studies (verwijdering van een hemisfeer)

Deze onderzoeken zijn gebaseerd op technieken als unilaterale verwijdering van de hemisfeer, bij kinderen en volwassenen met onbehandelbare epilepsie. Rasmussen en Milner beschreven dat sommige patiënten niet het verwachte patroon van taallateralisatie vertoonden. Na verwijdering van de linker, taaldominante hemisfeer, was er subgroep patiënten die geen tekenen van afasie vertoonden. Uit resultaten van hun onderzoek bleek dat verschuiving van taalfuncties alleen plaatsvond wanneer de taalcortex beschadigd was. Wanneer andere gebieden in de linker hemisfeer beschadigd raakten, bleven de taalfuncties in de linker hemisfeer.

Functioneel imaging onderzoek

Met fMRI kan de hersenactiviteit bij kinderen onderzocht worden. De schrijvers van het boek deden onderzoek naar relocatie van taalfuncties bij een groep van 12 kinderen met linker hemisfeer laesies opgelopen tijdens de geboorte en kort erna. Er bleek geen één kind te zijn die uitsluitend de rechter hemisfeer gebruikte bij taalfuncties en er was één kind die bilaterale activiteit liet zien. Hieruit valt af te leiden dat als er verschuiving van taalfuncties plaatsvindt, dit niet universeel is.

Experimenteel onderzoek bij normale baby’s en kinderen

Voorstanders van de aangeboren specialisatie theorie stellen dat de hersenen voorgeprogrammeerd zijn voor de ontwikkeling van taal. Postmortem onderzoek bij baby’s laat zien dat gebieden van de linker hemisfeer die geassocieerd worden met taalfuncties groter zijn in de linker hemisfeer. Vooral het planum temporale is groter in de linker dan in de rechter hemisfeer.

Elektrofysiologisch onderzoek steunt deze bevindingen, deze anatomische asymmetrie. De linker hemisfeer bij baby’s reageert meer op geluiden dan de rechter hemisfeer, wat kan duiden op een grotere betrokkenheid bij de verwerking van spraakstimuli.

Het blijkt dat er een soort van aangeboren specialisatie aanwezig is voor de taalfuncties in baby’s en jonge kinderen, maar wanneer er hersenletsel optreedt, hebben de hersenen wel de capaciteiten om functies te verschuiven naar andere cerebrale gebieden. Het kan zijn dat er een primair systeem is dat alles aanstuurt wanneer er niks aan de hand is, maar zodra er letsel opgelopen wordt, er een “back-up”systeem ingeschakeld wordt. Dit weerspiegelt de flexibiliteit en overvloed van het ontwikkelende CZS.

Mechanismen van cerebrale reorganisatie: een samenvatting

Er zijn drie mogelijkheden bij functionele reorganisatie:

1. Intrahemisferisch onderhoud, komt voor bij pre en perinataal letsel bij unilaterale laesies (klein, middelgroot) en bij globaal letsel:

2. Intrahemisferische reorganisatie; komt voor van 0 tot 2 jaar bij kleine unilaterale laesies inclusief de taalcortex en bij globaal letsel

3. Interhemisferische reorganisatie; komt voor bij 2 tot 6 jaar; unilaterale focale laesies in de taalcortex

Intrahemisferisch onderhoud is een proces waarbij er geen verschuiving van functies plaatsvindt. De vaardigheden die door het beschadigde gebied aangestuurd worden blijven in dat weefsel, waardoor er maximale disfunctie optreedt. Dit model kan meestal worden toegepast bij letsel bij volwassenen, waar er dus weinig plasticiteit optreedt. Bij baby’s en jonge kinderen wordt dit vaak gezien bij letsel opgelopen voor en tijdens de geboorte. Na dit vroege letsel blijven de functies in het beschadigde gebied en leiden tot ernstige beperkingen, zoals bij ontwikkelingsstoornissen en bij mentale retardatie. Unilaterale laesies opgelopen tijdens of voor de geboorte kunnen tot specifieke taal en spraak vertragingen leiden, terwijl meer globale laesies tot een algehele vertraging in de ontwikkeling leiden.

Interhemisferische verschuiving van functies vindt plaats wanneer er sprake is van hele kleine laesies in de hippocampus of taalcortex of bij erg grote unilaterale laesies van een hemisfeer (bij verwijdering van een hemisfeer). Taalfuncties en eventueel andere functies (geheugen) kunnen verschuiven naar de andere hemisfeer. Er is een beperkte periode waarin dit proces plaats kan vinden, er lijkt dus een kritieke periode te zijn voor de ontwikkeling van taalfuncties. Interhemisferische verschuiving is het meest waarschijnlijk in de eerste 2 levensjaren. Dit proces hoeft niet per se een voordeel met zich mee te brengen, aangezien het kan leiden tot het “crowding” effect en een algehele vermindering van de cognitieve functies.

Intrahemisferische verschuiving van functies in de beschadigde hemisfeer is minder goed onderzocht omdat dit proces moeilijker te onderzoeken is met de aanwezige technieken en methoden. Wanneer er sprake is van focale en unilaterale laesies vindt er intrahemisferische verschuiving van functies plaats. Het onderzoek dat er gedaan is wijst uit dat dit proces het meeste voorkomt bij wat oudere kinderen, tussen het 2^e en 8^e levensjaar.

Conclusies

Het onderzoek naar het herstel van de jonge hersenen na hersenletsel bezien te hebben, kan geconcludeerd worden dat noch plasticiteit noch kwetsbaarheid de verschillende gevolgen van hersenletsel bij jonge kinderen kan verklaren. Het lijkt er meer op dat deze twee modellen extremen van een herstelcontinuüm voorstellen. Factoren zoals aard, grootte en tijdstip van de laesie, ontwikkelingsfase, geslacht en psychosociale factoren spelen allemaal een rol in de uiteindelijke uitkomst. Zowel biologische als omgevingsfactoren kunnen op elkaar inwerken om zo de aard en mate van plasticiteit en functionele betekenis hiervan te bepalen.

De gevolgen van hersenletsel tijdens de vroege kindertijd is zowel kwalitatief als kwantitatief anders dan de gevolgen van hersenletsel bij volwassenen. Pathologie die bij een volwassene leidt tot ernstige cognitieve ontregeling (ernstige unilaterale hersenstoornis of gelokaliseerde CVA) heeft bij kinderen heel andere gevolgen. Zelfs al wordt een hele hersenhelft weggehaald kan een kind relatief normale cognitieve functies ontwikkelen. Maar als kinderen een globaal cerebraal trauma oplopen, zoals traumatisch hersenletsel, zullen ze een langzaam herstel laten zien met een minder goede uitkomst dan volwassenen met hetzelfde letsel.

Doel van het hoofdstuk: de verschillende uitkomsten geassocieerd met vroeg opgelopen hersenletsel bekijken, om de variatie in uitkomsten te begrijpen.

Wat zijn de symptomen van traumatisch hersenletsel bij kinderen? - Chapter 5

Traumatisch hersenletsel (traumatic brain injury, TBI) is een van de meest voorkomende oorzaken van stoornissen die in de kinderjaren ontstaan. De meeste (ongeveer 85%) traumatische hersenletsels zijn niet zo ernstig en veroorzaken geen of weinig stoornissen. Wanneer er echter sprake is van ernstig TBI, kunnen cognitieve en gedragsstoornissen optreden in verschillende gebieden. In een derde van de gevallen van zeer ernstig hersenletsel overlijdt het kind aan de gevolgen. Vooral stoornissen in het verwerken van informatie, aandacht, geheugen en leervermogen worden vaak gesignaleerd. Door deze stoornissen hebben de kinderen meer moeite met interactie met hun omgeving en kunnen ze minder snel nieuwe vaardigheden aanleren, waardoor ze steeds verder achterop raken ten opzichte van hun leeftijdsgenootjes. Ook het gezin lijdt onder de stoornissen; vaak is er stress. De neuropsycholoog kan in dit verhaal een belangrijke rol vervullen. Het is zijn taak om de moeilijkheden van het kind te begrijpen, de ouders en verdere omgeving te informeren, interventieprogramma’s opzetten en therapie aanbieden aan de ouders en het kind.

Helaas is er weinig onderzoek gedaan naar TBI in kinderen, in tegenstelling tot TBI in volwassenen. Men weet tegenwoordig nog maar weinig over bijvoorbeeld het herstelproces en het effect van verschillende interventiemethoden. Men weet wel dat TBI bij kinderen veel uiteenlopende gevolgen kan hebben. Predictoren voor bepaalde lange termijn uitkomsten zijn echter nog niet gevonden. Een aantal predictoren die bij volwassenen zijn gevonden kunnen ook bij kinderen een rol spelen, maar bij kinderen zijn ook nog andere specifieke factoren van belang. Dit zijn bijvoorbeeld de leeftijd van het kind op het moment van het ongeval, de gezinssituatie en de tijd die sinds het ongeval verstreken is.

Epidemiologie

Per jaar ervaren naar schatting 250:100.000 kinderen TBI. De helft hiervan zoekt geen medische hulp. 5 tot 10% ervaart tijdelijk of permanent neuropsychologisch letsel en voor 5 tot 10% is het letsel fataal. Er zijn zeer uiteenlopende oorzaken te noemen voor TBI, zoals het verkeer, valpartijen en mishandeling. Het voorkomen, de oorzaken en de aard van TBI bij kinderen varieert aan de hand van leeftijd, geslacht en psychosociale context.

TBI komt het vaakst voor bij kinderen jonger dan drie jaar. TBI dat niet samenhangt met een ongeluk (bijvoorbeeld mishandeling), komt in 61% van de gevallen voor bij kinderen jonger dan een jaar. De gevolgen zijn vaak erger en een dodelijke afloop komt vaker voor dan wanneer TBI wel samenhangt met een ongeluk. Er zijn data die laten zien dat in jonge leeftijdscategorieën TBI vaker fataal is dan bij oudere kinderen.

Oudere kinderen hebben een betere kans op herstel. Jongere kinderen zijn kwetsbaarder dan oudere kinderen; in 50% van de gevallen overlijdt het kind.

Bij kinderen op de peuter en kleuterschool is de man:vrouw ratio voor TBI ongeveer 1,5:1. Op de basisschool is dit 2:1. Ook hebben mannen een grotere kans te overlijden aan TBI, de ratio is naar schatting 4:1. Bij mannen is een toename te zien in het aantal TBI gevallen gedurende de schoolgaande periode, terwijl er bij vrouwen juist een afname is te zien. Deze verschillen zouden verklaard kunnen worden door het feit dat jongens actiever en exploratiever zijn.

Bij kinderen komt TBI vaker voor in het weekend en vakanties dan doordeweeks. Dit kan betekenen dat het letsel vooral ontstaat ten gevolge van roekeloos gedrag in omgevingen met weinig of slecht toezicht.

Pathofysiologie

TBI wordt gekenmerkt door een verandering in het bewustzijn. De mechanismen die met het letsel geassocieerd worden zijn zeer uiteenlopend en zorgen voor verschillende resultaten. Ook hangen de gevolgen van TBI af van een aantal risicofactoren, waaronder de kracht van het letsel.

In de pathofysiologie wordt onderscheid gemaakt tussen primair impact letsel en secundair impact letsel. Primair impact letsel komt voor wanneer er direct gevolgen zijn van extreme krachtuitoefening (bijvoorbeeld een klap) op de hersenen. Dit letsel is vaak blijvend en vertoont weinig respons voor behandeling. Secundair impact letsel is een gevolg van primair letsel, bijvoorbeeld een hersenbloeding, infecties en veranderingen in de stofwisseling. Deze variant reageert beter op behandeling.

Verder wordt er onderscheid gemaakt tussen open en gesloten hersenletsel. Open hersenletsel, ook wel gepenetreerd hersenletsel genoemd, ontstaat wanneer een voorwerp de schedel en de hersenen doorboort. Bij zo’n 10% van de gevallen van TBI bij kinderen is er sprake van open hersenletsel. Verlies van bewustzijn komt niet vaak voor. Neurologisch letsel en posttraumatische epilepsie komen daarentegen vaker voor dan bij gesloten hersenletsel. De gevolgen van het letsel zijn vaak heel specifiek. De intacte delen kunnen dan gedeeltelijk voor het letsel compenseren, of in ieder geval zorgen dat ermee omgegaan kan worden.

Gesloten hersenletsel is de meest voorkomende vorm. De hersenen worden in de schedel rondgeschud, resulterend in meervoudig en diffuus letsel. Vooral de frontale en temporale gebieden zijn gevoelig voor gesloten hersenletsel. Figuur 5.4 in het boek geeft de mechanismen die met gesloten hersenletsel gepaard gaan, goed weer.

Het figuur geeft aan dat door het heen en weer schudden, er letsel kan ontstaan op de plek tegenovergesteld aan waar de klap plaats vond. Ook kunnen de witte stof en neuronen scheuren en oprekken als gevolg van zogenaamde rotational forces. Hierbij bewegen de hersenen niet horizontaal, zoals bij een klap, maar worden ze ook gedraaid. Rotational forces komen vaak voor bij ongelukken met gemotoriseerde voertuigen en bij sport ongelukken. Secundair letsel komt bij gesloten hersenletsel vaak voor en zijn een goede voorspeller van een slechte uitkomst. Bloedvaten kunnen scheuren, met alle gevolgen van dien. Als gevolg van gesloten hersenletsel bestaat een verhoogde kans op epilepsie. Vooral direct na het letsel en minder frequent als posttraumatische epilepsie.

Het opzwellen van de hersenen en een hersenbloeding zijn de hoofdoorzaken van het ontstaan van intracraniële druk bij TBI patiënten. Gevolgen van de druk zijn verplaatsing van het brein en een afname van cerebrale bloedsomloop. Een chirurgische ingreep kan de druk doen afnemen.

Herstel en compensatie voor het letsel vanuit andere gebieden is beter bij open dan bij gesloten hersenletsel. Bij gesloten hersenletsel is er weinig tot geen sprake van herstel en ook de ontwikkeling neemt af. Problemen op het sociale vlak komen vaak voor, waardoor er isolatie kan ontstaan.

Omdat een kind zich nog in middenin de ontwikkeling bevindt, is het op jonge leeftijd gevoeliger voor andere TBI vormen, dan op wat oudere leeftijd. Jonge kinderen vallen sneller, oudere kinderen hebben vaker ongelukken met spelen. Afhankelijk van de ontwikkeling van de hersenen zijn er verschillende gevolgen. Jonge kinderen zijn gevoeliger voor schedelfracturen. Intracraniële letsels komen vaker voor bij oudere kinderen.

Myelinatie is er bij jonge kinderen nog weinig, daardoor zijn de cerebrale hemisferen nog zacht en absorberen de kracht van een klap beter dan oudere kinderen. Maar ongemyelineerde vezels zijn wel gevoeliger voor scheuren. Door het scheuren van bloedvaten komt diffuse cerebrale zwelling ook vaker voor bij jonge kinderen. Hoewel jonge kinderen minder vaak bewusteloos raken bij TBI, komt posttraumatische epilepsie vaker voor. Door deze verschillen in TBI bij kinderen, zijn onderzoeksresultaten van volwassenen niet vanzelfsprekend door te voeren naar kinderen.

Diagnose en herstel

De evaluatie en behandeling van TBI patiënten begint direct volgend op het ongeval. Het bewustzijn en de neurologische status worden geëvalueerd. Ook worden secondaire complicaties vastgesteld.

Er is sprake van bewusteloosheid of coma, wanneer de ogen niet opengaan bij een pijnprikkel, geen verbale respons plaatsvindt en opdrachten niet worden opgevolgd. Het is vaak het gevolg van beschadiging van de hersenstam of van diffuus axonaal letsel. De Glasgow Coma Score wordt vaak gebruikt om bewustzijn te meten. Voor kinderen is uit deze Glasgow Coma Score de Pediatric Coma Scale voortgekomen. Enkele kanttekeningen zijn echter op hun plaats. De betrouwbaarheid van deze schalen is erg afhankelijk van de ervaring van degene die de test afneemt. Ook is er geen overeenstemming over het optimale moment om de test af te nemen.

Een andere manier om de ernst van het letsel te meten is door middel van posttraumatisch geheugenverlies. Posttraumatisch geheugenverlies is klinisch gezien de periode van verwarring en desoriëntatie. Hoewel in eerste instantie verondersteld werd dat het een periode van verstoord geheugen was, wordt tegenwoordig aangenomen dat het eerder een verstoring van de aandacht betreft. Wanneer de standaard protocol voor het meten van posttraumatisch geheugenverlies wordt aangehouden, is dit een betrouwbare indicatie voor de functionele uitkomst van TBI.

Radiologische onderzoeken

• Structural imaging techniques: TC/MRI scans

• Deze scans worden gebruikt wanneer er sprake is van een schedelfractuur, neurologische afwijkingen of verminderd bewustzijn. Ze kunnen kneuzingen, bloedingen en diffuus axonaal letsel weergeven. CT scans zijn niet gevoelig voor diffuus axonaal letsel, MRI scans wel. Een CT scan is ook niet een goede voorspeller van de uitkomst van het letsel. MRI scans zijn gevoeliger en voorspellen de uitkomst van TBI beter.

• Functional imaging techniques: SPECT/PET

• Wanneer bij de structural imaging techniques laesies gesignaleerd worden, bieden functional imaging techniques een manier om subtieler letsel te ontdekken; bijvoorbeeld gebieden waar het cerebrale metabolisme aangetast is. Deze test worden vaker gebruikt bij milde TBI dan bij ernstige TBI. Vanwege de radioactieve middelen die gebruikt moeten worden, worden deze technieken bij kinderen beperkt toegepast.

• Electrofysiologische methoden: EEG/opgeroepen potentialen

• Deze methode heeft beperkte diagnostische waarde voor TBI. Ze geven informatie over de integratie van sensorische systemen.

• Functionele aantasting: Neurologisch onderzoek

• Neurologisch onderzoek wordt, zoals eerder genoemd, standaard uitgevoerd na TBI. Motorische kracht, sensaties en coördinatie van de ledematen bieden een goede indicatie voor het functioneren van de hersenen. Verschillende methoden worden toegepast, welke afzonderlijk niet voldoende voorspellende waarde hebben (omdat de methoden voor kinderen nog maar net op gang komen). TBI kan verschillende oorzaken en gevolgen hebben, waarvoor ook verschillende methoden nodig zijn.

Acuut herstel

Natuurlijk is de uitkomst van TBI moeilijk te voorspellen. Toch is er een patroon te zien in bij het herstel van TBI in kinderen, afhankelijk van de ernst van het letsel.

Na het ontstaan van milde TBI is er een korte periode van verward bewustzijn en eventueel een periode van posttraumatisch geheugenverlies. Enkele symptomen die kunnen optreden zijn vermoeidheid, irritatie, cognitieve problemen, waaronder verminderde aandacht, psychomotorische vertraging, slecht geheugen en gedragssymptomen. Vaak herstelt het kind zich goed. Het is belangrijk om na te gaan of het kind vooraf aan TBI ook functionele problemen had.

Herstel van gemiddelde en ernstige TBI is een proces waarbij de interactie tussen het fysieke herstel, het ontwikkelingsniveau, de reactie van de familie en de integratie in de omgeving een grote rol spelen.

In de acute fase van ernstig TBI ligt de aandacht vooral bij de medische zorg. Het kind wordt constant in de gaten gehouden en verzorgd. Wanneer het kind uit de coma wakker wordt kan de rehabilitatie beginnen. Symptomen in deze fase zijn rusteloosheid, verwarring, agressie, posttraumatisch geheugenverlies. Vaak zijn de gevolgen van ernstig TBI chronisch. Het is in dit geval belangrijk om de gevolgen van het letsel te accepteren en zich hierop aan te passen.

Neuropsychologische bevindingen

Hoewel de hersenen van kinderen meer plastisch zijn dan die van volwassenen, is er wel vaak sprake van functionele verstoringen. De ernst van het letsel kan een deel verklaren van de variantie in prestaties. Een groot deel van de verschillen blijft echter onverklaard. Een aantal andere factoren die (naast de al genoemde invloed van leeftijd, ontwikkelingsniveau en tijd sinds het ongeval) van invloed kunnen zijn op de uitkomst van TBI zijn gedrags- en leerstoornissen die al voor het ongeval aanwezig waren, psychosociale factoren en lage sociaal-economische status. Rutter vond in zijn onderzoek een relatie tussen de ernst van het letsel en cognitieve gevolgen.

Bij milde TBI zijn weinig tot geen gevolgen voor IQ gevonden. Bij gemiddelde en ernstige TBI worden vaak dalingen in het IQ gevonden. Vloeiende vaardigheden (probleem oplossen, reactiesnelheid, motorische coördinatie) worden daarbij vooral aangetast. Na verloop van tijd herstelt het IQ zich meestal weer.

Verbale IQ scores blijven vaak onaangetast, hoewel er wel vaak stoornissen in de communicatie zijn. Dat betreft onder andere woordvindingsproblemen, langzame spraak en niet vloeiend spreken. Herstel hiervan treed snel op. Kinderen met ernstig TBI scoren slecht op alle taaltaken, maar vooral schrijven en expressie. Sommige onderzoeken hebben uitgewezen dat herstel van taalbegrip en taalproductie snel volgt op het letsel. Andere onderzoeken echter hebben hier geen bewijzen voor gevonden.

Op visueel en motorisch gebied zijn vlak na het ongeval verschillende verstoringen op te merken. Voorbeelden zijn evenwichtsstoornissen en stoornissen in het visuele veld. Binnen enkele maanden maken deze echter een snel herstel door. Enkel bij zeer ernstig TBI blijven de deficiten bestaan. Bij mildere vormen kunnen er wel subtiele verstoringen blijven bestaan, zoals psychomotorische vertraging en verminderde oog-hand coördinatie.

Hoewel er helaas weinig onderzoek is geweest naar stoornissen in het geheugen ten gevolge van TBI, zijn de volgende punten noemenswaardig:

• Hoe ernstiger het letsel, hoe groter de geheugenstoornis.

• Bij milde vormen van TBI is binnen een jaar na het ongeval de geheugenfunctie weer terug op het niveau waar het qua leeftijd zou moeten zijn. Bij ernstig TBI is dit niet het geval, daar is het herstel langzamer en minder compleet.

• Er is een grotere verstoring bij het terughalen van herinneringen dan bij het opslaan van herinneringen.

• Er bestaat een relatie tussen de aard van het geheugendeficit (bijvoorbeeld verbaal of visueel) en de leeftijd waarop TBI plaatsvindt. Dit heeft waarschijnlijk te maken met het ontwikkelingsniveau.

Vaak heeft TBI bij kinderen een globale vorm van aandachtsstoornis tot gevolg. De stoornissen zijn vaak blijvend van aard. Dit is verklaarbaar door het feit dat op het moment van het letsel de aandachtsontwikkeling nog niet geheel voltooid was. Gevolgen hiervan zijn natuurlijk problemen met leren en verdere ontwikkeling.

Stoornissen in de executieve functies komen vaak voor bij kinderen met TBI. Deze functies bevinden zich in de prefrontale gebieden, welke vanwege de locatie zeer gevoelig zijn voor letsel. Hoe jonger het kind, hoe slechter de prestaties op de tests. Hoe ernstiger de stoornis, hoe duidelijker het effect.

Functionele gevolgen van TBI in de kinderjaren

Kinderen herstellen op fysiek gebied vaak goed van een TBI, waardoor er op het eerste gezicht geen afwijkingen te zien zijn. Hierdoor zijn verwachtingen uit de omgeving wat betreft hun gedrag en mogelijkheden, vaak net zo hoog als voor kinderen zonder TBI.

Educatie, gedragsontwikkeling en adaptieve functies van kinderen met TBI zijn afhankelijk van de intacte mogelijkheden van het kind op het gebied van leren, aandacht en executieve functies. Als gevolg van ernstig TBI komen de kinderen vaak in het speciaal onderwijs terecht en volgen een relatief laag niveau van educatie. Het is echter moeilijk te zeggen wat het effect van TBI hierbij precies is, omdat het ook vaak voorkomt dat het kind voor het ongeval al problemen had op school. Kinderen die op de dag van het ongeval al de basis van het lezen beheersten, behielden deze vaardigheid vaak ook na het ongeval. Dit zorgt voor minder educatieve problemen dan voor kinderen die nog niet konden lezen. Wederom is dus het ontwikkelingsstadium van het kind een belangrijke factor.

De etiologie van de gedrags- en aanpassingsproblemen bij kinderen met TBI is moeilijk vast te stellen. Zoals gezegd denken sommigen dat het te maken heeft met problemen die kinderen al hadden voordat ze TBI kregen, maar dit kan men niet zeker weten, omdat objectieve gegevens over die periode ontbreken. Samenvattend uit alle studies die hiernaar gedaan zijn, kunnen we zeggen dat kinderen met TBI zeker een verhoogd risico lopen op serieuze psychiatrische, gedrags- en sociale problemen. Het risico is verhoogd wanneer ook voor het letsel al problemen waren. Herstel op dit gebied is niet vanzelfsprekend en vaak verergeren de problemen zelfs.

Zoals gezegd is de uitkomst van TBI erg moeilijk te voorspellen. De volgende drie hoofdlijnen zijn voor het verloop van herstel aan te geven:

• Gedragsproblemen zijn direct volgend op het letsel het hoogst. Binnen drie maanden nemen de problemen af, maar nemen daarna geleidelijk met de jaren weer toe.

• Verstoring van het IQ is ook hoog direct volgend op het letsel. Dit neemt binnen een jaar geleidelijk af, maar blijft de daarop volgende jaren stabiel op een lager niveau dan voor de TBI.

• Neurologische stoornissen zijn ook hoog direct volgend op het letsel. Binnen drie maanden nemen deze stoornissen aanzienlijk af en blijven daarna op een stabiel niveau, niet helemaal terug op het oude niveau.

Verder geldt, hoewel onderzoeken hierover tegenstrijdig zijn, dat hoe jonger het kind is op het moment van het ongeval, hoe slechter het herstelproces van de cognitieve mogelijkheden.

Behandeling

Omdat er nog maar weinig onderzoek is gedaan naar TBI bij kinderen en de literatuur erover net een beetje op gang komt, zijn er nog weinig interventie technieken ontwikkeld. Een andere reden hiervoor is dat men als hoofdzaak ziet om het kind zo snel mogelijk terug in hun vertrouwde omgeving te krijgen en zo snel mogelijk te laten integreren op school en met vrienden.

Het rehabilitatieproces wordt ondersteund door een aantal verschillende specialisten, zoals een fysiotherapeut, logopedist en psycholoog. Het doel is om de fysieke en communicatie mogelijkheden te optimaliseren en de cognitieve en gedragsproblemen te behandelen. Ook wordt er aandacht aan het gezin en andere sociale factoren besteed. Drie principes worden in dit proces vaak gebruikt: het herstellen van functies, het aanpassen van functies (intacte vaardigheden nemen de verstoorde vaardigheden over), en het aanpassen van de omgeving.

De rol van de neuropsycholoog is in het vroegste herstelstadium (in het ziekenhuis, net ontwaken uit een coma) minimaal. Een belangrijker functie is er zodra het kind tests en behandelingen aankan. De neuropsycholoog speelt een belangrijke rol bij het vaststellen van de stoornissen zoals die in het eerste stadium van herstel optreden. Hij helpt bij de reïntegratie op school en geeft hierbij bij de ouders en leraren aan wat het kind nodig heeft. Zolang als nodig houdt de neuropsycholoog het kind in de gaten en helpt bij een goede reïntegratie in zijn omgeving. Informatie voor het gezin en hulp voor het gezin is van zeer groot belang.

Traumatisch hersenletsel (traumatic brain injury, TBI) is een van de meest voorkomende oorzaken van stoornissen die in de kinderjaren ontstaan. De meeste (ongeveer 85%) traumatische hersenletsels zijn niet zo ernstig en veroorzaken geen of weinig stoornissen. Wanneer er echter sprake is van ernstig TBI, kunnen cognitieve en gedragsstoornissen optreden in verschillende gebieden. In een derde van de gevallen van zeer ernstig hersenletsel overlijdt het kind aan de gevolgen. Vooral stoornissen in het verwerken van informatie, aandacht, geheugen en leervermogen worden vaak gesignaleerd. Door deze stoornissen hebben de kinderen meer moeite met interactie met hun omgeving en kunnen ze minder snel nieuwe vaardigheden aanleren, waardoor ze steeds verder achterop raken ten opzichte van hun leeftijdsgenootjes. Ook het gezin lijdt onder de stoornissen; vaak is er stress. De neuropsycholoog kan in dit verhaal een belangrijke rol vervullen. Het is zijn taak om de moeilijkheden van het kind te begrijpen, de ouders en verdere omgeving te informeren, interventieprogramma’s opzetten en therapie aanbieden aan de ouders en het kind.

Wat veroorzaakt hydrocephalis (HYD) bij kinderen? - Chapter 6

HYD, beter bekend als een waterhoofd, ontstaat doordat de productie en absorptie van de cerebrospinale vloeistof niet in evenwicht zijn. Dit kan invloed hebben op de structuur en het functioneren van het brein. Het centrale zenuwstelsel (CZS) wordt hierdoor ook beïnvloed.

Doel van dit hoofdstuk: dit hoofdstuk beschrijft de consequenties van een HYD met betrekking tot het ontwikkelende brein en de cognitieve ontwikkeling.

De cerebrospinale vloeistof beschermt het brein tegen stoten en vormt een barrière tussen het bloed en het brein. Deze vloeistof speelt ook een rol bij het verwijderen van afvalproducten van het CZS. Wanneer de paden, waar de cerebrospinale vloeistof door stroomt, geblokkeerd zijn dan hoopt de vloeistof zich op in het brein. Hierdoor ontstaat er druk in het brein en dit kan een HYD veroorzaken. HYD kan geclassificeerd worden naar type. Het eerste type is het afsluitingstype. Dit komt in 70% van de gevallen voor en er is hier sprake van een obstructie van de stroom van de cerebrospinale vloeistof. Het tweede type wordt het communicerende type genoemd. Dit type komt voor in de overige 30% van de gevallen en er is hier sprake een verstoorde absorptie van de vloeistof binnen de subarachnoidale ruimte.

Raimondi heeft ook een classificatie gemaakt. Hij onderscheidt een intraparenchymal HYD en een extraparenchymal HYD. Het eerst genoemde type houdt een pathologische vergroting in de cerebrospinale vloeistof in het parenchyma van het brein in. Bij tweede type is er sprake van meer cerebrospinale vloeistof in de subarachnoidale ruimte en de ventrikels. Vergroting van de ventrikels is gevaarlijk omdat dit een verhoogde intracraniële druk veroorzaakt waardoor een verscheidenheid aan neurologische symptomen kan ontstaan. Een voorbeeld hiervan is de sunset-gaze bij baby’s waarbij de fontanellen nog niet geheel ontwikkeld zijn. Door middel van een buisje of een shunt (Rickman’s reservoir) kan het overtollige cerebrospinale vloeistof verwijderd worden. Deze ingreep is echter niet zonder risico.

Oorzaak en epidemiologie

Aangeboren vormen van HYD ontstaan door een verstoring tijdens de embryogenese. De embryogenese is de ontwikkeling van de aanleg van weefsels van het ongeboren kind tijdens de zwangerschap. Voorbeelden van verstoringen in de embryogenese: spina bifida, stenosis en het Dandy-Walker syndroom. Bij het laatst genoemde syndroom ontwikkelt de cerebellaire middenlijn zich niet normaal en dit leidt tot obstructie van de stroom van de cerebrospinale vloeistof in het 4^e ventrikel.

Spina bifida, beter bekend als een ‘open ruggetje’ en letterlijk vertaald ‘gespleten wervelkolom, is een verstoring tijdens de vroege embryogenese, waarbij de neurale buis niet goed sluit. Dit kan zich uiten als een misvorming naast het ruggenmerg vanaf de hoogste tot aan de lager gelegen regionen.

Er zijn 3 niveaus van spina bifida:

1. Spina bifida occulta (verborgen): dit is de lichtste vorm. Het ruggenmerg ligt hier wel in de diepte, maar de wervelbogen die het ruggenmerg hadden moeten omsluiten, zijn open gebleven. Overigens is aan de oppervlakte de rughuid normaal, hoewel er soms een moedervlek of een toefje haar op is te zien is. Het CZS ontwikkelt zich hier wel normaal en de meeste kinderen ondervinden geen problemen..

2. Spina bifida cystica: er zijn twee vormen te onderscheiden. (zie blz. 189 van het boek voor plaatjes en toelichting)

• Meningoceles: is net zoals de myelomeningocele een blaasvormige uitstulping met ruggenmergvliezen erin en het is gevuld met hersenvocht. Een meningocele is te herkennen aan een met vliezen bedekte bult,die lijkt over te gaan in de huid die er omheen ligt. Bij een meningocele is de kans op beschadiging van de ruggen-mergfuncties minder groot dan bij de myelomeningocele maar wel van hetzelfde karakter. Het ruggenmerg is intact, maar er is een vergroot risico op HYD.

• Myelomeningocele: een uitstulping aan de rug. Bij myelomeningocele is de blaas op de rug gevuld met hersenvocht, ruggenmerg en zenuwbanen. Beschadiging van het zenuwstelsel treedt dan vaak op tijdens de operatie waarbij de rug gesloten wordt.

Kinderen die dit hebben, hebben vaak ook neurologische ontwikkelingsstoornissen bijvoorbeeld een progressieve vorm van een HYD.

Deze twee vormen komen het meeste voor na een cerebrale verlamming. De oorzaak is multifactorieel (bijvoorbeeld blootstelling aan giftige stoffen, diabetes van de moeder, erfelijkheid). Spina bifida schijnt vaker bij meisjes voor te komen.

Communicerende HYD ontstaat wanneer de doorstroming wel kan plaatsvinden, maar de opname door de bloedbaan gestoord is. Ontstaat vaak als een resultaat van een perinataal of postnataal insult in het brein dat zich anders heeft ontwikkeld dan normaal en wordt daarom gespecificeerd als verkregen (acquired).

Pathofysiologie

HYD heeft veel gevolgen voor het ontwikkelende brein. De witte massa is vaker wat meer aangedaan dan cortex, maar beiden ondervinden veel schade. Verdere aandachtspunten:

• Doordat de ventrikels door HYD groter worden, worden de vezels van het corpus callosum uitgerekt en dunner. Myelinisatieproces wordt verstoord.

• Indien een HYD langere tijd blijft dan is er kans op een totale afname van de breinmassa. Ook kans op verminderde cerebrale bloedstroom en ischaemia.

• Frontale kwabben kunnen ook worden beïnvloed door verstoringen in de verschillende limbische systemen.

Neuropsychologische bevindingen

Na een chirurgische ingreep overleeft maar 25%. De algemene intelligentie in overlevenden is vaak zwaar aangetast. Minder dan 40% van de kinderen behalen een IQ-score dat binnen de gemiddelde IQ-score ligt. Lagere IQ-scores komen veel voor bij kinderen met spina bifida. Meisjes hebben vaker een lagere IQ-score en krijgen vaker een shunt in gebracht. Wellicht is dit een subgroep waar vaker een zwaardere vorm van spina bifida wordt gediagnosticeerd. Medische variabelen hebben een meer voorspellende waarde met betrekking tot IQ dan andere variabelen. Er is een afname van IQ-scores in de tijd.

Taalvaardigheden

(meer met een taaltekort te maken dan met taalinhoud)

HYD wordt geassocieerd met problemen op het niveau van het houden van een gesprek en het metalinguïstische bewustzijn. Het cocktail party-syndroom is in deze doelgroep onderzocht. Dit syndroom houdt in dat sommige mensen graag mogen praten en zich daarnaast erg familiair gedragen. Dit komt vaak voor bij HYD patiënten. Het cocktailparty-syndroom wordt geassocieerd met het hebben van lagere IQ scores, visuoperceptuele tekorten en een slechte abstractie niveau en niet direct met het hebben van HYD.

Het taalprofiel in HYD patiënten kenmerkt zich door problemen in de pragmatiek en dit heeft verschillende functionele implicaties. Taalvaardigheden zijn niet globaal gespaard, maar ook niet globaal beschadigd en deze variabiliteit op zichzelf kan problematisch zijn. De taalproductie van HYD patiënten kan tot overschatting leiden van de taalvaardigheden. Taalproblemen kunnen erger worden naarmate de kinderen ouder worden omdat ouder worden complexere taal met zich meebrengt. Het aanleren van de taalvaardigheden is vertraagd en daarnaast is het taalbegrip ook beschadigd.

Perceptuele motorische vaardigheden

Er is consistent bewijs gevonden dat er sprake is van visuomotorische en -perceptuele tekorten in kinderen met HYD. Er worden hiervoor vier verklaringen gegeven:

• Motorische en visuele problemen komen vaak voor bij kinderen met HYD

• Verbale scores kunnen de ware taalmogelijkheden overschatten, hetgeen leidt tot discrepanties tussen verbale en non-verbale communicatie. Er zijn vaak zwakheden in de non-verbale communicatie van HYD patiënten.

• Executieve problemen beïnvloeden de resultaten op perceptuele en motorische tests, meer dan op de verbale tests.

• Impact van de beperkte mogelijkheden voor experimenteel leren door middel van spel bij kinderen met motorische tekorten.

De neuro-anatomische veranderingen geassocieerd met HYD zorgen voor deze motorische en visuele beperkingen.

Kinderen met spina bifida hebben sensorische en motorische tekorten. Dit is afhankelijk van het niveau van de laesie en de mate van betrokkenheid van het ruggenmerg. De witte:grijze massa ratio is vergroot in de rechter hemisfeer en creëert bovenstaande tekorten.

Geheugen en leren

Onderzoek hiernaar wordt gedwarsboomd door methodologische problemen.

• Kinderen met HYD ervaren problemen in het ontwikkelen van organisatorische strategieën die nodig zijn voor een efficiënte opslag en ophalen van informatie. Het gevonden sterke recency-effect is consistent met deze hypothese.

• Kinderen met HYD hebben moeite met het ophalen van informatie, behalve wanneer er een cue gebruikt wordt.

Het is belangrijk om meerdere verklaringen te hebben voor prestaties op multidimensionele neuropsychologische testmetingen die onder het gemiddelde liggen. Er is niet een specifieke oorzaak vast te stellen.

Aandacht

Arousal en alertheid zijn verminderd tijdens de acute fases van HYD. Slechte concentratie, afleidbaarheid en impulsiviteit komen veel voor bij kinderen die behandeld worden aan HYD. Daarnaast zijn er tekorten in selectieve aandacht, gedeelde aandacht en het shiften van aandacht. Ook zijn er problemen in planning, mental tracking en het inhiberen van een aangeleerde taak. Dit is een patroon dat consistent is met schade aan de voorste hersengebieden.

Executieve functies

Kinderen met HYD hebben moeite met het verkrijgen van organisatorische vaardigheden en de capaciteit om nieuwe complexe informatie te integreren in eerder aangeleerde schema’s. Executieve functies kunnen beschadigd zijn. Dit hoeft niet het gevolg te zijn van een frontale disfunctie. Het kan ook zo zijn dat deze gebieden geen informatie ontvangen die van voldoende kwaliteit is voor verdere verwerking.

Verwerkingssnelheid

Er is wellicht sprake van een algemene vertraging in de automatische response.

Academische vaardigheden

Het komt vaak voor dat kinderen met HYD, ondanks een intacte woordherkenning, een slecht begrip hebben van contextuele informatie. Ze vertrouwen meer op hun woordkennis dan op contextuele info. Verder hebben ze moeite met spelling en de meerderheid is linkshandig of kan zelfs met beide handen schrijven.

Verminderde werking van de rechter hersenhelft wordt geassocieerd met slechtere prestaties op academische metingen. Dit is wellicht de oorzaak dat kinderen met HYD vaak een onduidelijk handschrift hebben en slechte kopieervaardigheden. Schrijven gaat vaak ook langzamer. Tevens hebben kinderen met HYD problemen met wiskunde.

Ziekte-gerelateerde voorspellers van functionele uitkomsten

• Oorzaak HYD

• Extremiteit HYD

• De tijd van behandeling in reactie op de intracraniële druk

• Eventuele shunt complicaties

• Comorbiditeit

Afsluitings HYD lijkt een sneeuwbaleffect op de gehele breinontwikkeling te hebben.

Kinderen met shunts presteren slechter op intellectuele en neuropsychologische tests dan kinderen met HYD die geen shunt behoeven. Dit is ook wel logisch want een shunt wordt toegebracht indien HYD een redelijk extreme vorm heeft aangenomen. Er zijn voor- en nadelen met betrekking tot de behandeling met een shunt. De kant waar de shunt geplaatst wordt kan ook een belangrijke voorspeller zijn voor toekomstige ontwikkeling. De shunt wordt bijna altijd rechts geplaatst en links indien de shunt rechts niet werkt.

Psychosociale aspecten

Laag IQ beïnvloedt vaak zelfvertrouwen, groei naar onafhankelijkheid en academisch succes. Binnen de familie kan de ‘onzichtbare’ handicap een rol spelen met betrekking tot de verwachtingen van ouders, broertjes/zusjes. De ‘zichtbare’ handicap kan de peer interactie en het zelfbeeld van het kind beïnvloeden. Er kunnen hierdoor gedragsproblemen en problemen in sociale vaardigheden ontstaan. Dit komt mede door de cocktail syndroomachtige symptomen en het niet goed kunnen interpreteren van non-verbale cues. Angst en depressie komt vaak voor in deze groep.

Conclusie

HYD is een multifactoriële stoornis en kan niet beschreven worden door middel van een eenduidig patroon of pathologie of een uniek profiel van neuropsychologische sterke en zwakke punten. Er is dus ook geen model voor HYD. In de toekomst is het van belang om de focus op ontwikkeling van kwalitatieve methoden te richten zodat er onderscheid gemaakt kan worden tussen de diverse aspecten.

HYD, beter bekend als een waterhoofd, ontstaat doordat de productie en absorptie van de cerebrospinale vloeistof niet in evenwicht zijn. Dit kan invloed hebben op de structuur en het functioneren van het brein. Het centrale zenuwstelsel (CZS) wordt hierdoor ook beïnvloed.

Doel van dit hoofdstuk: dit hoofdstuk beschrijft de consequenties van een HYD met betrekking tot het ontwikkelende brein en de cognitieve ontwikkeling.

Wat zijn mogelijke cerebrale infecties? - Chapter 7

Meningitis, beter bekend als hersenvliesontsteking en encephalitis (een virus dringt het hersenweefsel binnen) zijn de meest voorkomende cerebrale infecties die kinderen na de geboorte kunnen krijgen. Veel voorkomende klachten bij beide infecties zijn; hoofdpijn, koorts, nekstijfheid, overgeven, verwarring, vermoeidheid.

Doel van dit hoofdstuk: beschrijven van de neuropsychologische impact door bovengenoemde cerebrale infecties op verschillende gebieden.

Bacteriële Meningitis (BM); oorzaak en epidemiologie

Bacteriële meningitis ontstaat door een bacteriële of virale infectie. Het is lastig om te diagnosticeren. Prevalentie: 30-70 per 100.000 kinderen onder de 5 jaar.

Een nog niet ontwikkeld immuunsysteem en nadelige psychosociale omstandigheden zoals bijvoorbeeld rokers in de omgeving of geen toegang tot gezondheidszorg, zijn de sterkste risicofactoren met betrekking tot het oplopen van een bacteriële meningitis. Psychosociale factoren spelen een belangrijke rol bij neonatale meningitis. Dit type meningitis heeft vaak een slechte prognose. In 1980 is er een vaccin ontwikkeld voor deze ziekte. Behandeling van bacteriële meningitis betekent isolatie, het identificeren van de specifieke oorzaak van de ziekte en het gebruik van antibiotica. Via het afnemen van de cerebrospinale vloeistof wordt er gekeken of het bacteriën bevat.

Pathofysiologie

Eventuele consequenties van bacteriële meningitis kunnen zijn: verhoogde intracraniële druk, HYD en cerebrale oedema en epileptische aanvallen met alle gevolgen van dien (zie blz. 224 in het boek voor een schematische weergave hiervan).In de acute fase van de ziekte kunnen er ook biochemische veranderingen kunnen ook plaatsvinden en dit kan resulteren in permanente veranderingen van en in het CZS.

Neuropsychologische bevindingen

Mensen met bacteriële meningitis hebben vaak lagere IQ-scores. Er zijn discrepanties tussen PIQ (performance IQ) en VIQ (verbal IQ) scores. Subtiele neurologische ontwikkelingsproblemen worden, met verloop van tijd, zichtbaar wanneer vaardigheden zich niet ontwikkelen als verwacht.

Taalvaardigheden

Hier is veel onderzoek naar gedaan in verband met het risico op gehoorschade. Gehoorverlies komt vaak voor bij erg jonge kinderen. Daarnaast is specifiek de taalvaardigheid erg kwetsbaar voor de effecten van de ziekte in de eerste twee levensjaren Dit is tevens de periode waarin de ziekte zich vaak manifesteert. Dit uit zich in taalstoornissen, taalvaardigheidsproblemen of vertraging in de ontwikkeling van hogere-orde taalvaardigheden. Dit kan zorgen voor problemen in de sociale setting en dit kan op zijn beurt gedragsproblemen versterken.

Wanneer een kind dat jonger dan 12 maanden meningitis krijgt dan zijn de taalvaardigheden slechter dan wanneer het kind ouder is. Dit is een erg sterke voorspeller.

Geheugen en leren

Wellicht is er, in behandelde patiënten, een tekort of een vertraging in het eigen maken van de strategische en organisatorische vaardigheden die nodig zijn om meer complexe geheugentaken uit te voeren.

Motorische vaardigheden

Onder tijdsdruk wordt er slechter gepresteerd op oog-hand coördinatietaken. Deze tekorten kunnen niet alleen verklaard worden door problemen in de motorische vaardigheden. Wellicht een ontwikkelings-“catch-up” qua ontwikkeling na een aantal jaren.

Executieve functies

Er worden problemen in verbale vloeiendheid gevonden en een verminderd vermogen om organisatorische strategieën toe te passen op complexe leer- en geheugentaken. De reactietijd is vaak lager en er worden ook lagere scores op perceptuele prestaties behaald. Planningsproblemen komen ook voor.

Academische vaardigheden

Met name leesproblemen. Deze reflecteren wellicht een meer algemeen probleem om hogere-orde taalvaardigheden eigen te maken. Omgevingsfactoren, zoals bijvoorbeeld hulp met school, spelen een grote rol in de interpretatie van onderzoeksbevindingen.

Ziekte-gerelateerde voorspellers van functionele uitkomsten

1. Aard van de infectie

2. Hoelang de symptomen duren

3. Het niveau van de vaardigheidsontwikkeling op het moment van het CZS trauma

4. Biochemische imbalansen

5. Neurologische complicaties in de acute fase

6. Geslacht & familieachtergrond (hebben een minder duidelijke voorspellende rol)

Double hazard hypothese (nog niet getoetst): sociale nadelen vergroten de consequenties van vroege biologische risico.

Psychosociale aspecten

Deze kinderen worden vaak ervaren als rusteloos, snel geïrriteerd en impulsief. De meningen van de ouders en de leerkrachten verschillen soms over het wel of niet ervaren van gedragsproblemen bij deze kinderen.

Samenvatting

Bacteriële menigitis geeft een goed en bruikbaar model voor het onderzoeken van de impact van cerebrale disfuncties op het ontwikkelende brein. De impact van deze ziekte heeft dezelfde impact op cognitieve ontwikkeling als een permanente structurele hersenbeschadiging.

Encephalitis

Oorzaak en epidemiologie

Virussen kunnen het CZS binnenkomen via de bloedstroom, de neus of het perifere zenuwstelsel en leiden tot een van de vier onderstaande vormen van encephalitus:

1. Acute virale encephalitis

2. Postinfectie encephalomyelitis

3. Chronische degeneratieve ziekte van het CZS

4. Langzame virale CZS infectie

De resulterende cerebrale pathologie varieert en is afhankelijk van het type virus en de vorm van de ziekte. Ook hier, net zoals bij bacteriële meningitis, is er sprake van ontstekingen, celdood, cerebrovasculaire pathologie en plaatselijke gebieden van ontstekingen. In 30% van de gevallen komt dit voor bij kinderen in de vorm van rubella. Rubella is het resultaat van infecties die via de moeder tijdens de vroege ontwikkeling van het kind zijn binnengekomen. Dit kan resulteren in afwijkingen van het hart, de ogen en het CZS. Doofheid, spasticiteit en vertraging in de ontwikkeling kunnen de gevolgen zijn van rubella.

Aangeboren vormen van herpes simplex kunnen resulteren in een microcephaly en cerebrale verkalkingen. Herpes simplex virus type 1 encephalitis (=HST1EC) is de meest voorkomend encephalitis en heeft tevens de slechtste prognose. Dit type encephalitis zorgt voor plaatselijke ontstekingen die selectief temporale-limbische structuren, en in veel gevallen de posterieure gebieden van de prefrontale cortex, beïnvloeden.

Rasmussen encephalitus is een chronische vorm van encephalitis die epilepsie met progressieve neurologische degeneratie veroorzaakt.

Vroege symptomen van encephalitis zijn vaak niet-specifiek en kunnen onder andere bestaan uit; koorts, hoofdpijn, overgeven, oververmoeidheid, gedragsveranderingen, motorische/sensorische/spraak verstoringen. Coma, epileptische aanvallen en de dood kunnen het resultaat zijn van een geïnfecteerde hersenstam.

Medicijngebruik en het goed in de gaten houden van de patiënt zijn de enige dingen die gedaan kunnen worden tegen deze ziekte. Het stellen van een diagnose is ook hierbij vaak lastig.

Pathofysiologie

HST1EC kan veranderingen in het CZS, afsterven van weefsel (necrose), cerebrale oedema en hersenbloeding(en) veroorzaken. Ook kan er schade aan de verschillende delen van de limbische structuren, bijvoorbeeld aan de hippocampus of de amygdala, ontstaan.

Neuropsychologische bevindingen

HST1EC biedt een belangrijke kans om de relatie tussen hersenen en gedrag te bestuderen vanwege de relatief specifieke gebieden die beïnvloed worden hierdoor. Restverschijnselen die vaak voorkomen; dementie, lichte schade aan het geheugen en spraak en relatief gespaarde algemene cognitieve capaciteiten (met uitzondering van zeer jonge kinderen). Er is een significante morbiditeit geassocieerd met HST1EC, zelf na een zeer agressieve behandeling. Kinderen die dit hebben gehad vallen qua algemeen functioneren binnen dezelfde range als controlegroep kinderen, maar scoren lager op tests die de algemene intelligentie meten. Bij een milde tot matige Rasmussen encephalitis is de uitkomst slechter.

Ziekte-gerelateerde voorspellers van uitkomst

• Jonge leeftijd waarop ziekte zich manifesteert

• Meer schade tijdens de acute fase

• HST als de veroorzaker

• Bilateraliteit (voorspelt met name mate amnesie)

Deze drie variabelen worden geassocieerd met een slechtere uitkomst. Unilaterale schade wordt geassocieerd met een meer positieve uitkomst. Met betrekking tot Rasmussen encephalitis wordt een hemisferectomie (het verwijderen van een hemisfeer) en beheersing van epileptische aanvallen geassocieerd met een positievere uitkomst.

Psychosociale aspecten

Door de schade van encephalitis in de limbische paden, is de emotieregulatie verstoord. Hierdoor kunnen er gedragsveranderingen optreden. Hier is ook sprake van bij het Kluver-Bucy syndroom. Gedragsrestverschijnselen worden met name geassocieerd met schade aan de rechter hemisfeer. Eventueel kan er ook schade zijn aan de prefrontale cortex.

Meningitis, beter bekend als hersenvliesontsteking en encephalitis (een virus dringt het hersenweefsel binnen) zijn de meest voorkomende cerebrale infecties die kinderen na de geboorte kunnen krijgen. Veel voorkomende klachten bij beide infecties zijn; hoofdpijn, koorts, nekstijfheid, overgeven, verwarring, vermoeidheid.

Doel van dit hoofdstuk: beschrijven van de neuropsychologische impact door bovengenoemde cerebrale infecties op verschillende gebieden.

Wat zijn de symptomen van endocriene en metabolistische stoornissen? - Chapter 8

Deze stoornissen hebben invloed op de werking van het CZS. Glucose is de hoofdenergiebron voor het brein en adequate toevoer is noodzakelijk voor normale neuronale activiteit.

Doel van dit hoofdstuk: beschrijven van de volgende drie stoornissen; een aangeboren traagwerkende schildklier, phenylketonuria en insuline-afhankelijke diabetes mellitus.

Te traag werkende schildklier

Oorzaak en epidemiologie

Geen of verminderde productie van het schildklierhormoon (thyroxine/T4), vaak door gedeeltelijke of compleet falen van de ontwikkeling van de schildklier. Dit kan mentale retardatie tot gevolg hebben. Prevalentie: 1 op 3000-4500 en het wordt vaker bij meisjes gediagnosticeerd.

T4 is essentieel voor een normale ontwikkeling van het brein, lichamelijke groei en om de homeostasis van het metabolisme te onderhouden. Een kind kan helemaal geen schildklier hebben (athyreosis), een disfunctionele schildklier hebben (dyshormonogenesis) of een verkeerd geplaatste schildklier hebben (ectopic). Tegenwoordig wordt de schildklierfunctie vaak vroegtijdig gescreend zodat er tijdig interventies genomen kunnen worden.

Pathofysiologie

T4 beïnvloedt de formatie van de witte en de grijze massa. Neurogenesis, celdelingen, neuronale migratie, axon- en dendrieten formatie en myelinatie zijn allen afhankelijk van T4 (‘time clock’ metafoor). Reguleert ook de uiting van genen die eiwitten produceren die essentieel zijn voor de ontwikkeling van het brein. Het ontbreken van T4 verstoord ook de neurologische ontwikkeling. De hippocampus, het corpus callosum, cerebellum, cortex en de geluidspaden zijn in het bijzonder gevoelig voor een T4 tekort. Tijdige hormoonvervanging kan dit voorkomen.

Neuropsychologische bevindingen

Kinderen met een te traagwerkende schildklier hebben vaak iets lagere scores op algemene intelligentietests, maar zitten wel binnen het gemiddelde. Er worden ook problemen in de motorische vaardigheden, met leren, met begrijpend lezen en met wiskunde ervaren. T4 tekorten worden ook vaak bij kinderen met ADHD aangetroffen.

Ziekte-gerelateerde voorspellers van functionele uitkomsten

• Oorzaak

• Timing

• Mate van T4 depletie voor de diagnose

• Leeftijd tijdens het begin van de behandeling met T4 hormoon aanvulling

• Kwaliteit van T4 behandeling

Phenulketonuria

Oorzaak en epidemiologie

Phenulketonuria is een erfelijke stofwisselingsaandoening bij jonge kinderen. Deze aandoening wordt opgespoord bij alle pasgeborenen door bloedonderzoek via een hielprik. Vaak wordt de ziekte veroorzaakt door verminderd (milde phenulketonuria) of geen (klassieke phenulketonuria) activiteit van het lever enzym phenylaline (Phe). Dit enzym is verantwoordelijk voor het omzetten van Phe naar tyrosine.. Phe is een essentieel bestanddeel van eiwit. Dit zorgt voor een gewijzigde neurochemie, hetgeen implicaties heeft voor de vroege ontwikkeling van het brein en het voortdurende cerebrale functioneren. Klassieke phenulketonuria kenmerkt zich door een gereduceerde brein omvang en gewicht, abnormaliteiten in de myelinatie, mentale retardatie, epileptische aanvallen en gedragsverstoringen. De meerderheid van de PKU-kinderen wordt gekenmerkt door een bleke gelaatskleur, blauwe ogen, muf ruikende urine en blond haar.

Vroegtijdige screening vindt plaats door het gebruik van de Guthrie test. Deze test wordt uitgevoerd 4-6 dagen na de geboorte. Eerder testen heeft geen zin.

Pathofysiologie

Klassieke phenulketonuria wordt gekenmerkt door biochemische, structurele en electrofysiologische veranderingen binnen het CZS. Ondanks verschillende onderzoeken blijven de oorzaken onduidelijk. Hoge levels van Phe inhiberen de neuronale opname en metabolisme van tyrosine en tryptophan (voorloper op dopamine, noradrenaline en serotonine). Er kunnen veranderingen optreden in de witte massa, de parieto-occipitale gebieden en eventueel de frontale gebieden.

Ziekte-gerelateerde uitkomsten

• Phe level tijdens diagnose en tijd waarop getest wordt

• Leeftijd waarop gestart wordt met de behandeling

• Dieet controle op de langere termijn. Dit is de beste voorspeller van toekomstige intellectuele mogelijkheden.

• Leeftijd waarop gestopt wordt met het dieet. Door het beëindigen van het dieet kunnen intellectuele en educationele mogelijkheden hierdoor afnemen. Dit is de beste voorspeller van het verlies van intellectuele mogelijkheden, met uitzondering van kinderen die niet terug te draaien hersenletsel hebben opgelopen door phenulketonuria.

Hoe eerder de behandeling plaatsvindt, des te beter de prognose.

Neuropsychologische bevindingen

Redelijk normale intelligentie, subtiele perceptuele en cognitieve tekorten qua: selectieve/volgehouden aandacht/visuomotorische integratie/vertraagde reactietijd/ visuele perceptie/complexe probleemoplossing en conceptueel redeneren. Deze tekorten kunnen niet verklaard worden op basis van verminderde intellectuele vaardigheden.

Ook de problemen met wiskunde zijn vaak blijvend. Deze tekorten worden waarschijnlijk enerzijds veroorzaakt door de gewijzigde beschikbaarheid van neurotransmitters, met name dopamine. Anderzijds door de effecten van de verstoorde myelinatie tijdens de kritieke perioden gedurende de vroege ontwikkeling van het brein.

Insuline-afhankelijke diabetes mellitus (IDDM)

Oorzaak en epidemiologie

Levenslange stoornis in de metabolisme van glucose. Het is een van de meest voorkomende kinderziektes en komt wereldwijd voor. De oorzaak is nog niet helemaal duidelijk maar er wordt nu vanuit gegaan dat een autoimmuun proces, dat getriggerd wordt door een gebeurtenis, de insuline producerende rotseiland-cellen in de pancreas vernietigd in individuen met een genetisch gevoeligheid hiervoor. De piekleeftijd ligt tussen 11 en 14 jaar, hetgeen suggereert dat, in tegenstelling tot kinderen met een te traag werkende schildklier en phenulketonuria, de meeste kinderen met IDDM een periode van normale cerebrale en cognitieve ontwikkeling doormaken voordat de diagnose gesteld wordt. Behandeling bestaat uit het volgen van een dieet, sporten en het injecteren van insuline.

Pathofysiologie

CZS is een van de organen die beïnvloed wordt door IDDM. Glucose dient voor 90% als ‘metabolic fuel‘ (Anderson) voor het brein en is nodig voor een normaal cerebraal metabolisme omdat de koolhydraten-opslag-capaciteit van het brein beperkt is. De frontale en temporale gebieden in het jonge brein zijn, in vergelijking met het volwassen brein, erg gevoelig voor glucoseverstoringen omdat ze een hoger cerebraal metabolisme hebben in verband met hersengroei en ontwikkeling.

Er kunnen ook chronische veranderingen in het CZS ontstaan op functioneel, structureel en electrofysiologisch niveau. Ook verminderde cerebrale bloedstroom, gewijzigde cerebrovasculaire reactiviteit en een gewijzigde transport van neurotransmitters kunnen voorkomen.

Neuropsychologische bevindingen

Er komen tekorten voor, met name bij kinderen waarbij IDDM vroeg ontstaan is, in de volgende cognitieve processen; verwerkingssnelheid-tragere reactietijd, geheugen, nieuwe dingen leren, linguïstische problemen, abstract redeneren, probleemoplossen en psychomotorische efficiëntie.

Ziekte-gerelateerde voorspellers van functionele uitkomsten

De neuropsychologische disfunctie in IDDM is selectief. Niet alle cognitieve processen en niet alle individuen met IDDM worden evenveel beïnvloed. Mentale verwarring, oververmoeidheid en minder snelle verwerkingstijd tijdens hypoglycaemia zijn veel voorkomende klachten van IDDM patiënten. Een hypoglycaemia beïnvloedt aandachts- en executieve processen en kan subtiele maar permanente tekorten veroorzaken.

Er is een associatie tussen ‘early onset’ van IDDM (voor het 5e jaar) en slechtere cognitieve mogelijkheden. Een IDDM diagnose die in de vroege kindertijd is vastgesteld, is een van de sterkste risicofactoren voor neurologische restverschijnselen in kinderen met IDDM. Er worden vaak vele en wijdverspreide cognitieve tekorten gevonden bij deze kinderen. Ryan suggereert dat deze early-onset hypothese een surrogaat is voor de impact van hypoglycaemia op een nog niet volgroeid brein. Erg jonge kinderen hebben meer kans om hypo hypoglycaemia te krijgen in verband met hun onvoorspelbare inname van eten en activiteit niveau. Daarnaast kunnen ze nog niet aangeven dat ze last hebben van de symptomen van IDDM. Dus wellicht is er sprake van een kritische periode waarin het jonge brein extra gevoelig is voor de effecten van IDDM. Dit kan ook te maken hebben met het feit dat chronische hyperglycaemia de myelinatie formatie verstoort in jonge kinderen waarvan het brein nog in ontwikkeling is. De beide glycaemic extremen worden geassocieerd met afname in prestaties al na 2 jaar nadat de ziekte ontstaan is.

Psychosociale aspecten

IDDM is een stoornis die het kind er dagelijks aan herinnert dat het kind anders is door bijvoorbeeld het volgen van een dieet en het spuiten van insuline. Er is ook vaak angst bij de ouders dat hun kind wat overkomt door een hypoglycaemia. Stemmings- en gedragsveranderingen kunnen plaatsvinden zoals bijvoorbeeld rusteloosheid en snel geïrriteerd zijn. Meta-analyses hebben aangetoond dat er vaker gedragsproblemen voorkomen bij kinderen met een chronische ziekte, maar er zijn inconsistente onderzoeksbevindingen. Is er sprake van meer stress in de families van chronisch zieke kinderen? Is strikte supervisie naar het kind toe goed of juist niet? Veel empirisch bewijs, met betrekking tot de problemen die kinderen op psychosociaal vlak tegen komen, ontbreekt. Wellicht is er sprake van een neuronale verklaring in plaats van een psychogene verklaring voor de academische en cognitieve problemen die kinderen met een chronische ziekte ervaren. Maar deze factoren kunnen interacteren en hun impact hebben op zowel functionele en ontwikkelingsuitkomsten.

Deze stoornissen hebben invloed op de werking van het CZS. Glucose is de hoofdenergiebron voor het brein en adequate toevoer is noodzakelijk voor normale neuronale activiteit.

Doel van dit hoofdstuk: beschrijven van de volgende drie stoornissen; een aangeboren traagwerkende schildklier, phenylketonuria en insuline-afhankelijke diabetes mellitus.

Wat zijn de symptomen van de neurologische stoornis epilepsie in de kindertijd? - Chapter 9

Epilepsie is de meest voorkomende neurologische stoornis gedurende de kindertijd. Het is, in tegenstelling tot de hiervoor behandelde stoornissen, een symptoom (in plaats van de oorzaak) van een disfunctionerend CZS en kan ontstaan als resultaat van verschillende CZS stoornissen zoals bijvoorbeeld hoofdletsel of een cerebrale infectie.

Doel van dit hoofdstuk: het hoofdstuk is in 3 secties ingedeeld. De 1^e sectie definieert en classificeert epilepsie, de oorzaak en de behandeling van epilepsie. De 2^e sectie behandelt de factoren die van invloed zijn op het cognitieve functioneren en het gedrag van kinderen met epilepsie. De 3^e sectie behandelt de specifieke psychosociale aspecten die geassocieerd worden met epilepsie in de kindertijd.

Epilepsie

Er zijn belangrijke verschillen te onderscheiden qua impact van een epileptische aanval op het jonge brein in vergelijking met het volwassen brein. Het jonge brein heeft veel kenmerken die een epileptische gevoeligheid creëren. Dit zou kunnen betekenen dat een effectieve behandeling leeftijdsgebonden is. De impact van een epileptische aanval op het jonge CZS heeft een andere impact dan op het volwassene CZS.

Epidemiologie

Ongeveer 2% van de populatie zal ooit te maken krijgen met epilepsie en 75% van de mensen met epilepsie, krijgen hiermee te maken voor hun 20^ste levensjaar. Met het hoogste aantal nieuwe epilepsie patiënten in het 1^e levensjaar, dit neemt af naarmate de leeftijd toeneemt (3 en 6 per 1000 kinderen).

Definiëren en classificeren van epilepsie

Epilepsie is een chronische conditie gekenmerkt door herhalende epileptische aanvallen. Deze ontstaan door een imbalans, waarvan het onderliggende mechanisme nog niet bekend is, in de inhiberende (GABA) en exciterende (Glutamaat) neurotransmitter systemen. Verminderde inhibitie of vergrote excitatie kan leiden tot neuronale overgevoeligheid en epileptische aanvallen.

De volgende soorten epileptische aanvallen worden onderscheiden:

1. Febriele aanval: aanvallen die plaatsvinden in de vroege en latere kindertijd (vanaf 3 maanden tot 5 jaar). Deze aanvallen komen voor in combinatie met koorts.

2. Status epilepticus: tenminste 30 minuten een continue epileptische aanval. Indien er geen sprake is van een aanval maar er wel een verandering van de mentale staat optreedt, wordt er ook wel gesproken van een niet-convulsieve status. Wanneer een aanval begint wordt dit ook wel aangeduid met ictal. De tijd tussen aanvallen wordt aangeduid met interictal en na de aanval spreekt men van de postictal fase.

3. Psychogene/pseudo aanvallen: men spreekt hiervan indien er episodes optreden die lijken op een aanval.

Classificatiesystemen

Er wordt onderscheid gemaakt tussen een classificatie naar het type aanval en syndroom. De laatst genoemde is een beter instrument voor prognose en behandeling.

Binnen de classificatie van het type aanval wordt er onderscheid gemaakt tussen simpele (gekenmerkt door aura en automatische gedragingen)/complexe partiële aanvallen en gegeneraliseerde (gekenmerkt door ‘petit mal’/afwezigheidaanvallen of ‘grand mal’/tonic-clonic aanvallen). Zie blz. 283 van het boek voor een uitgebreid overzicht van de classificatie.

Binnen de classificatie van het syndroom, dit is een epileptische stoornis gedefinieerd in een termen van symptomen die tegelijkertijd plaatsvinden, wordt er gekeken naar de leeftijd waarop de aanvallen begonnen zijn, de intellectuele ontwikkeling en neurologische bevindingen. Dit geeft een meer gedetailleerd ziektebeeld van de patiënt. Syndromen kunnen verschillende en uiteenlopende oorzaken hebben.

Oorzaak van de verschillende epileptische vormen

Epileptogenesis verwijst naar het dynamische proces dat onderliggend is aan de ontwikkeling van epilepsie. Zie blz. 285 van het boek voor een uitgebreid overzicht van deze classificatie. In jongere leeftijdsgroepen komt epilepsie vaak voor als gevolg van een onderliggende neurologische stoornis. Ook blijkt dat aangeboren cerebrale afwijkingen en erfelijkheid een rol spelen in het ontstaan van de verschillende soorten epilepsie.

Diagnose en behandeling

Een EEG opname kan de diagnose epilepsie bevestigen, classificeren en de oorzaak bepalen. CT en MRI kunnen ingezet worden indien er sprake is van een laesie die de epilepsie veroorzaakt. SPECT en PET kunnen behulpzaam zijn bij het identificeren van de locatie van de onderliggende oorzaak van de epileptische aanval.

Behandeling met anti-epileptische medicatie (AED)

Medicatie is in de meeste gevallen het meest effectief om de epileptische aanvallen onder controle te krijgen. De medicatie houdt het inhibitieproces in stand en onderdrukt eventuele overexcitatie. De dosering moet per en op het individu worden afgestemd. Het effect van AED kan per persoon verschillen. Indien er alleen gebruikt gemaakt wordt van een AED dan spreekt men ook wel van een monotherapie. Indien er meerdere soorten AED’s worden gebruikt is er sprake van polytherapie. Alle AED’s hebben bijwerkingen, zoals bijvoorbeeld gewichtstoename, meer haargroei, gedragsveranderingen, cognitieve problemen maar heeft ook invloed op de werking van het CZS. Zie blz. 291 in het boek voor een uitgebreid overzicht van de verschillende soorten AED’s.

Hieronder vind je een overzicht van de meest voorgeschreven AED’s

• Carbamazepine (wordt gebruikt voor partiële en gegeneraliseerde tonic-clonic aanvallen in kinderen, weinig bijwerkingen)

• Sodium, valproate of valproic acid (wordt gebruikt voor simpele & complexe partiële aanvallen, afwezigheids-, myoclonic-, fotogevoelige- en gegeneraliseerde tonic-clonic aanvallen, stabiliseert GABA, kindvriendelijk medicijn)

• Phenytoin (kan voor bijna alle soorten epilepsie en status epilepticus gebruikt worden, met uitzondering van afwezigheidsaanvallen, vaak gebruikt door volwassenen)

• Vigabatrin (wordt gebruikt voor chronische epilepsie in kinderen en volwassenen, inhibeert GABA)

• Lamotrigine (wordt gebruikt voor partiële en gegeneraliseerde aanvallen)

• Topiramate (net ontdekt, kan effectief zijn in het behandelen van kinderen met epilepsie)

Chirurgische ingreep

Een andere vorm van behandeling is een chirurgische ingreep. Een voorbeeld hiervan is het wegsnijden van (delen van) de temporale kwab. Dit is een van de meest voorkomende chirurgische ingrepen met betrekking tot epilepsie. In sommige gevallen wordt er ook wel een hemisferectomie gedaan. Er kan ook een callosotomie gedaan worden en hierbij worden de vezels van het corpus callosum gescheiden zodat de verspreiding van epileptische activiteit van de ene hemisfeer naar de andere wordt voorkomen. Er zijn drie criteria waaraan een patiënt moet voldoen om in aanmerking te komen voor een chirurgische ingreep namelijk indien medicatie niet werkt, er een specifiek aanwijsbaar gebied is waar de aanvallen ontstaan en het hebben van een zogenaamde epileptogene zone binnen een functioneel stille cortex.

Er zijn vijf verschillende assessment/onderzoeksfasen te onderscheiden in het selectieproces voor een temporale lobectomie.

1. Medicatiegebruik

2. Epileptische focus onderzoeken (voor het monitoren van de activiteit gebruikt men EEG/plaatsen van electroden op de schedel/plaatsen van diepte electroden, voor het onderzoeken van de hersenstructuren gebruikt men MRI en functional imaging technieken worden gebruikt om kinderen te selecteren voor een chirurgische ingreep)

3. Assessment van neurologische gedragsfuncties

4. Temporale lobectomie

5. Evaluatie en voortgangsonderzoek

Samenvattend kan gesteld worden dat een chirurgische ingreep een veilige en effectieve methode is om epilepsie, die niet met medicatie te behandelen is, te behandelen. Een vroegtijdige ingreep kan een eventuele slechte ontwikkelingsprognose voorkomen. Er kunnen echter, na een succesvolle chirurgische ingreep, nog wel moeilijkheden zijn op cognitief, leer- en gedragsgebied.

Twee andere behandelingen die ook nog genoemd worden in het boek is het stimuleren van de vagale zenuw (invasief) en het volgen van een dieet (dieet gekenmerkt door voeding met een hoog vetgehalte en een laag koolhydraat- en eiwitgehalte). Het dieet schijnt effectief te zijn voor alle type epilepsie. Daarnaast speelt de omgeving ook een belangrijke rol met betrekking tot het ontstaan van een epileptische aanval (stress, slaaptekort, intense emotionele reacties).

Specifieke epileptische syndromen

• West-syndroom: gekenmerkt door spasticiteit en psychomotorische vertraging, slechte prognose, mentale retardatie, hyperactiviteit en autisme komen vaak voor.

• Lennox-Gastaut syndroom: gekenmerkt door multipele aanvalstypen en mentale retardatie, slechte prognose.

• Temporale kwab epilepsie (TKE): gekenmerkt door simpele partiele, complex partiele en gegeneraliseerde aanvallen of combinaties van de hiervoor genoemden.

• Frontale kwab epilepsie: gekenmerkt met zelfde symptomen genoemd bij TKE, relatief zeldzaam.

• Afwezigheidsepilepsie in de kindertijd: gekenmerkt door korte episode van veranderd bewustzijn waarin het kind acuut stopt waarmee het bezig is en gaat staren voor een korte tijd en dan weer verder gaat.

• Landau-Kleffner syndroom: gekenmerkt door een verstoring in cognitie, taal en/of gedrag.

• Verkregen epileptische afasie: gekenmerkt door het ontstaan in de kleutertijd waarbij een achteruitgang in aangeleerde taal en doofheid ontstaat.

• Epileptisch syndroom gekenmerkt door continue ‘spike-wave’ gedurende ‘slow-wave’ slaap: gekenmerkt door cognitieve verstoringen en verstoringen in het gedrag. Is moeilijk te behandelen met medicatie.

• “Onschuldige” epilepsie in de kindertijd met temporale ‘spikes’: gekenmerkt doordat het de meest voorkomende (25% in kinderen onder 12 jaar) epilepsie syndroom in de kindertijd is en is wellicht genetisch bepaald.

Cognitieve en gedragsaspecten

Kinderen met epilepsie hebben vaker te maken met moeilijkheden op het gebied van intellectuele vaardigheden, academische ontwikkeling en gedrag dan kinderen die geen epilepsie hebben. Er is een complexe onderlinge afhankelijkheid tussen verschillende factoren die de meeste impact hebben op het psychologisch functioneren van kinderen met epilepsie. Kinderen met symptomatische epilepsie hebben significant meer psychologische problemen dan kinderen met ideopathische epilepsie.

De onderliggende stoornis of hersenbeschadiging is de meest belangrijkste determinant met betrekking tot het functioneren van kinderen met epilepsie. Kinderen met epilepsie, dat niet gerelateerd is aan hersenschade, hebben een vergoot risico op cognitieve en psychologische problemen en een aantal factoren zijn belangrijk in het bepalen van de uitkomst in deze kinderen. Je kunt hierbij denken aan de leeftijd waarop de epilepsie begon, type epilepsie, aanwezigheid en oorzaak van neuropsychologische beschadiging en de psychosociale last. Het IQ ligt vaak rondom het gemiddelde maar neigt vaak naar de wat lagere kant. Achteruitgang in de ontwikkeling wordt vaak geassocieerd met bepaalde epilepsie syndromen zoals het West en Lennox-Gastaut syndroom.

Er worden ook factoren, met betrekking tot cognitie/academische mogelijkheden/gedrag in het algemeen, onderscheiden die gerelateerd zijn aan de aanvallen. Je kunt hierbij denken aan de leeftijd waarop de eerste aanvallen begonnen, de duur en de extremiteit van de aanval, het type aanval, lateraliteit en locatie van de epileptische focus. Naar alle factoren is veel onderzoek gedaan en dat wordt uitvoerig per factor beschreven in het boek. Wat in grote lijnen naar voren komt vanuit de onderzoeken is dat hoe eerder de aanvallen zijn begonnen en hoe langer het kind al last heeft van de aanvallen des te meer kwetsbaar het kind is om verdere cognitieve tekorten op te lopen. Daarnaast biedt de syndroombenadering meer mogelijkheden om factoren te identificeren die impact hebben op het functioneren en ontwikkelen van het epileptische kind. Verder is er nog geen bewijs gevonden dat er sprake is van een duidelijk verschil in geheugenfunctie tussen de rechter en de linker temporale kwabben.

Subklinische epileptische activiteit

Het brein is aanzienlijk disfunctioneel tijdens een epileptische aanval en blijft in veel mensen ook disfunctioneel tussen de aanvallen door. De term subklinische ‘discharges’ verwijst naar epileptiforme gebeurtenissen tijdens een EEG opname die niet samengaan met een epileptische aanval, in ieder geval niet met een herkenbare gedragsverandering. Deze activiteit heeft wel invloed op cognitie en gedrag.

Behandeling met AED’s

AED’s hebben een ongunstig effect op cognitie en gedrag. Het is echter een uitdaging om te onderzoeken welk nadelig effect op cognitie ze nu precies hebben. Er blijft hier dus onzekerheid over bestaan. Het is dan ook van belang om voor een accurate evaluatie van het cognitieve assessment, dat uitgevoerd wordt om de effecten van AED op cognitie te meten, te weten wat het niveau van de medicatie was ten tijde van het assessment.

AED en het ontwikkelende CZS

Het gebruik van AED’s tijdens de zwangerschap wordt geassocieerd met het vaker voorkomen van geboortetekorten. Dit komt door verstoringen in embryogenese. AED’s schijnen ook invloed te hebben op ontwikkelende neuronen in weefselcultuur. Verschillen in kinderleeftijdgroepen qua invloed van AED’s heeft nog niet plaatsgevonden. Net zoals dat er een lopende discussie is over de impact van epileptische aanvallen in het jonge CZS, is er ook een lopende discussie gaande over of het jonge CZS een grotere kwetsbaarheid heeft ten aanzien van de effecten van AED.

De complexe interactie tussen factoren, die wellicht impact hebben op het functioneren van een kind met epilepsie, maakt het toekennen van een oorzaak aan de cognitieve en gedragsproblemen in relatie tot AED behandeling erg lastig. De waarneming van de ouders met betrekking tot het gedrag van hun kind bij het gebruik van AED is van belang. Het kan enerzijds zorgen voor gekleurde informatie, maar anderzijds kunnen de ouders vaak wel het beste het gedrag van hun kind voor en na het gebruik van AED vergelijken en beschrijven.

Neuropsychologische aspecten

Er is veel bewijs dat de mate van cognitieve tekorten de enige belangrijke factor is die academische prestatie, gedrag en sociale uitkomst bij individuen met epilepsie beïnvloedt. Er is niet een specifiek profiel van neuropsychologische problemen van kinderen met epilepsie maar er is wel bewijs dat problemen in de aandacht, reactietijd en motorische snelheid veel voorkomend zijn en cognitieve testen beïnvloeden en dus ook de uitkomst van onderzoek naar neuropsychologische tekorten.

Academische onderprestatie komt vaak voor. Verminderde alertheid is waarschijnlijk een kenmerk van epilepsie in het algemeen in plaats van een oorzaak van het gebruik van AED. Cognitieve tekorten hebben wellicht ook invloed op sociaal functioneren. In een onderzoek kwam bijvoorbeeld naar voren dat kinderen met epilepsie meer agressie en psychopathologie vertonen.

Psychosociale aspecten (sociaal, omgeving, individueel, additioneel)

De rol van het sociale stigma, om publiekelijk je zelfcontrole kwijtraken, dat epilepsie heeft en de eigen perceptie van het individu met epilepsie hierover. Ook discriminatie, sociale buitensluiting, familiesituatie/steun/functioneren, mate van zelfperceptie en levensstijl zijn factoren die invloed hebben op het psychologisch functioneren van kinderen en adolescenten met epilepsie. Onderzoek heeft uitgewezen dat kind- en ouderperceptie een belangrijke rol speelt en geeft ook aan dat het belangrijk is om hen educatie en support aan te bieden over epilepsie.

Epilepsie is de meest voorkomende neurologische stoornis gedurende de kindertijd. Het is, in tegenstelling tot de hiervoor behandelde stoornissen, een symptoom (in plaats van de oorzaak) van een disfunctionerend CZS en kan ontstaan als resultaat van verschillende CZS stoornissen zoals bijvoorbeeld hoofdletsel of een cerebrale infectie.

Doel van dit hoofdstuk: het hoofdstuk is in 3 secties ingedeeld. De 1^e sectie definieert en classificeert epilepsie, de oorzaak en de behandeling van epilepsie. De 2^e sectie behandelt de factoren die van invloed zijn op het cognitieve functioneren en het gedrag van kinderen met epilepsie. De 3^e sectie behandelt de specifieke psychosociale aspecten die geassocieerd worden met epilepsie in de kindertijd.