Deze samenvatting is gebaseerd op collegejaar 2012-2013.
Het Oor bestaat uit 3 delen
Auris externa = uitwendige oor: receptieve deel
Bestaat uit de oorschelp en de uitwendige gehoorgang. Dit deel vang de geluidsprikkel op. Verder speelt de oorschelp ook nog een rol bij de lokalisatie waar geluid vandaan komt (dieren oorschelp bewegen)
Auris media = middenoor: conductieve deel
Deel na het trommelvlies. De trillingen die bij het trommelvlies worden opgevangen, worden door de gehoorsketen doorgegeven aan de Auis interna.
Auris interna = binnenoor: perceptieve deel
Receptorcellen die de informatie doorgeven aan de hersenen
Ontwikkeling van het oor
Ook bij mensen, net als bij dieren, ontstaan er kieuwbogen (= pharyngeale bogen) tijdens de ontwikkeling. Na 31 dagen komen er bij de mensen 5 kieuwbogen tot ontwikkeling. We noemen deze kieuwbogen de 1e t/m 4e en 6e kieuwboog. Wij hebben dus geen 5e kieuwboog, die vissen wel hebben. Deze kieuwbogen bevinden zich aan weerszijde van de pharynx.
Kieuwspleet: spleetje aan buitenkant tussen 2 kieuwbogen
Pharyngeaal membraan: Tussen kieuwspleet en kieuwzakje zit membraan dat ervoor zorgt dat je niet van binnen (pharynx) naar buiten kan. Dit membraan zal bij mensen overal blijven bestaan. Dit membraan zal bij de meeste kieuwbogen bij vissen verdwijnen. Hierdoor kan het water dat de vissen binnen krijgen, na zuurstofopname, langs de kieuwbogen weer naar buiten stromen.
Kieuwzakje: deukje aan pharynxzijde (binnenkant) tussen 2 kieuwbogen
Kieuwboogarterie: elke kieuwboog heeft zijn eigen arterie
Hersenzenuw: elke kieuwboog heeft zijn eigen hersenzenuw die structuren innerveert die ontstaan zijn uit het mesoderm in de kieuwboog, bv aansturen van spieren in de kieuwboog.
Kraakbeenelement: elke kieuwboog heeft zijn eigen kraakbeenelement waaruit zich kraakbenige (larynx) ofwel benige structuren (gehoorbeentjes) ontwikkelen in het hoofd-hals gebied.
Alle kieuwbogen met kieuwspleten en kieuwzakjes verdwijnen en kunnen we naderhand niet meer goed terugvinden. Bij het oor kunnen we dat nog wel goed terug vinden. Uit de 1e en 2e kieuwboog ontstaat het uitwendige oor en middenoor.
Ontwikkeling uitwendig oor & Middenoor
Dit is het enige stukje van het embryo waar je heel mooi de opbouw van kieuwspleet, pharyngeaal membraan en kieuwzakje kan terugvinden. Tijdens de ontwikkeling ontstaan op de 1e en 2e kieuwboog (onder de primitieve mondholte) een aantal zwellingen uit het mesoderm.
1e en 2e kieuwboog => Oorschelp (uitwendig oor)
Kraakbenige oorschelp ontstaat uit zwellingen op 1e en 2e kieuwboog.
1e kieuwspleet => Uitwendige gehoorgang (uitwendig oor)
Spleet tussen de 1e en 2e kieuwboog.
1e pharyngeale membraan => Trommelvlies
Kom je als eerst tegen wanneer je de uitwendige gehoorgang (1e kieuwspleet) binnen gaat. Het trommelvlies bestaat uit 3 kiembladen van het embryo, het ectoderm (buitenzijde), het mesoderm (dun laagje tussenin) en het endoderm (binnenzijde, kant trommelholte).
1e kieuwzakje => Middenoor & tuba auditiva (Buis van Eustachius)
Het 1e kieuwzakje moet verbinding hebben met de pharynx. In het middenoor liggen de 3 gehoorbeentjes. De Tuba auditiva gaat richting de nasopharynx en zorgt voor beluchting van de trommelholte.
Kraakbeenelementen 1e en 2e kieuwboog => gehoorbeentjes (malleus en incus; hamer en aambeeld). Ze liggen
in trommelholte (middenoor) en zijn omgeven door slijmvliesepitheel (endoderm).
Ontwikkeling binnenoor = oorplacode
De ontwikkeling van het binnenoor heeft niets met de kieuwbogen (uitwendig oor en middenoor) te maken en is ectodermaal van oorsprong. Een eind van de kieuwbogen vandaan ontwikkelt een ectodermale verdikking (=placode). Deze verdikking zal instulpen en uiteindelijk een blaasje vormen. Zo gauw de wanden van dit blaasje fuseren laat het oorblaasje los van het ectoderm en heb je een oorblaasje dat migreert naar binnen toe. Het oorblaasje migreert naar het zich ontwikkelende rotsbeen, wat om het blaasje heen gaat zitten. Vervolgens ontwikkelt zich uit het oorblaasje het vliezige labyrint (blauw) en uit het rotsbeen het benige labyrint.
Oorblaasje => vliezige labyrint: gehoor en evenwichtsorgaan
Rotsbeen => benige labyrint: mesenchym (losmazig mesoderm) rotsbeen
1. Auris externa = uitwendige oor: receptieve deel
Auricula = oorschelp
Meatus acusticus externus = uitwendige gehoorgang: ±2.5 cm lang, buitenste 1/3 deel kraakbenig, binnenste 2/3 deel benig, aan het eind staat het trommelvlies Het trommelvlies is een grens tussen het buitenoor en het binnenoor.
Oorsmeer = cerumen: Geproduceerd in kliertjes in het voorste 1/3 deel van de meatus acusticus externus.
Membrana tympani = trommelvlies
3 lagig: Huidepitheel = ectoderm, Bindweefsel = mesoderm, Slijmvlies = endoderm
Trommelvlies heeft de vorm van een trechter
Bij ontsteking van het middenoor met pusophoping zal de trechter bomberen (bol staan) en rood kleuren
Wanneer je vanaf buiten tegen het trommelvlies aankijkt moet je verschillende dingen kunnen onderscheiden:
Manubrium mallei: steel van de hamer (malleus), zie je duidelijk door de trommelvlies heen
Pars tensa: grootste en stevigste gedeelte, de middenlaag (mesoderm) is heel goed ontwikkeld door circulair en radiair verlopende vezels, caudaal en lateraal van hamersteel.
Pars flaccida (=membraan van Shrapnell): kleinste en veel dunner gedeelte, de middenlaag is heel dun en niet goed georganiseerd, geen radiaire en circulaire vezels, craniaal van hamersteel.
Plica mallearis posterior: grote plooi op grens pars flaccida en pars tensa, (links boven in afbeelding)
Plica mallearis anterior: kleine plooi op grens pars flaccida en pars tensa, (rechts boven in afbeelding)
Umbo = navel: diepste punt van het trechtervormige trommelvies, precies aan uiteinde van hamersteel
Als je met een lichtje in de uitwendige gehoorgang schijnt zie je altijd een lichtreflex door de trechtervorm. Dat is geen anatomische structuur.
2. Auris media = middenoor: conductieve deel
Gehoorbeenketen: Brengt geluidstrillingen van het trommelvlies over naar het binnenoor
Malleus = hamer: met steel van de hamer tegen het trommelvlies aan
Incus = aambeeld
Stapes = stijgbeugel. De voetplaat van de stapes is een ovaalvormig en past precies in het ovale venster. Als het voetplaatje vast zou zitten zou het niet kunnen bewegen en bij vastgroeien van het stapes krijg je gehoorproblemen.
Membrana tympani (trommelvlies) met daar tegenaan de manubrium mallei (hamersteel)
Fenestra vestibuli (=ovale venster): stapes geeft trillingen hieraan door. Via ligamenten kan het fenestra vestibuli ervoor zorgen dat het vloeistof erachter in beweging komt.
De gehoorbeenketen moet ook het geluid versterken waarvoor een versterkingsfactor nodig is. De luchttrillingen die er zijn moet je om gaan zetten in vloeistoftrillingen in het binnenoor. De versterkingsfactor komt doordat een heel groot deel van de oppervlak van de membrana tympani gaat trillen dat wordt doorgegeven aan een heel klein oppervlakje bij het ovale venster. Hierdoor versterkt de trilling dat nodig is om luchttrilling om te zetten in vloeistoftrilling.
M. Tensor Tympani (N V3 = N. trigeminus, takje N. Mandibualirs) aan malleus:
Als deze spier samentrekt, spant hij het Membrana tympani strak. Hierdoor zullen er minder geluidstrillingen doorgegeven worden waardoor het geluid dus juist afneemt (demping).
M. stapedius (N VII = N. facialis):
Als deze spier samentrekt, trekt hij de stapes iets van ovale venster af. Hierdoor zullen er minder trillingen doorgeven worden aan het binnenoor.
Dat beide spieren door een andere hersenzenuw worden geïnnerveerd komt door de verschillende embryologische ontwikkeling. De N V hoort bij de 1e kieuwboog, en de N VII hoort bij de 2e kieuwboog.
Bij hele harde geluiden (>80 dB) treedt er een stapediusreflex op. Hierdoor spannen de spiertjes samen waardoor minder geluid wordt doorgegeven aan het binnenoor. Dit is dus bescherming.
-Cavum tympani = trommelholte
Mediale wand: benige wand met uitstekende structuren
1. Promontorium: hier achter zit de cochlea = 1e winding van slakkenhuis
2. Prominentia canalis semicircularis lateralis: 1 van halfcirkelvormige kanalen (deel van het evenwichtsorgaan)
3. Prominentia canalis facialis: kanaalvormige uitstulping waar de n. facialis doorheen loopt.
4. Fenestra vestibuli (ovale venster): eindigt de stapes op
5. Fenestra cochleae (ronde venster):
Dit zijn vensters en geen foramina omdat ze afgesloten zijn. Dat moet omdat in het middenoor lucht zit terwijl in het binnnenoor vloeistof zit. Ander stroomt het vloeistof vanuit het binnenoor het middenoor in.
Achterwand:
6. Aditus ad antrum mastoideum: gat met toegang tot ruimtes in het mastoid. Het mastoid wordt groter en er komen holtes in die bekleed zijn met slijmvliesepitheel. Het slijmvliesepitheel moet draineren, dus de ruimtes in het mastoid hebben verbinding met het binnenoor. Zo kan het slijm via de tuba auditiva naar de pharynx. Als je een middenoorontsteking hebt, kan het ook uitbreiden het mastoid in.
7. M. stapedius: trekt stapes iets van ovale venster af
Voorwand:
8. Tuba auditiva
9. M. tensor tympani: spant Membrana tympani strak
Laterale wand: bestaat uit trommelvlies
10. Membrana tympani: trommevlies met erop de malleus
11. Malleus
12. Chorda tympani: tak van N. facialis, de N. trapedius, over malleus heen naar voren. Die zenuw doet de smaak van de voorste 2/3 deel van de tong en de innervatie van 2 speekselklieren (Glandula sublinguialis, en Glandula Submandibularis).
3. Auris interna = binnenoor: perceptieve deel
Het rotsbeen (os petrosus) is onderdeel van het os temporale en wordt daarom ook wel eens het pars petrosa genoemd. De zenuwen van de n. vestibulocochleearis (n.VIII) komen uit in het vliezige labyrint.
Benig labyrint: gevuld met perilymfe
Vliezig labyrint: gevuld met endolymfe
Gehoororgaan:
Benig labyrint: cochlea (scala vestibuli, scala tympani), om ductus cochlearis
Vliezig labyrint: ductus cochlearis (scala media): heeft te maken met het gehoor, slakkenhuis maakt 2,5 winding
Membrana basilaris: onderste membraan van scala media (scala tympani zijde)
De basilaire membraan ligt over de hele lengte, maar is niet overal gelijk in dikte. Aan de basis is hij heel stijf en smal en naarmate je meer naar de top komt is hij slapper en breder. Zo is deze membraan op elk punt gevoelig voor een bepaalde frequentie. Aan de basis (stijf en smal) is hij gevoelig voor hoge tonen, terwijl hij bij de top (slap en breed) meer gevoelig is voor lage tonen.
Orgaan van corti: ligt op membrana basilaris, bestaat uit receptorcellen (haarcellen)
Membrana tectoria: dekmembraan op receptorcellen (Orgaan van corti)
Als het trommelvlies in beweging komt, komt eerst de gehoorbeenketen in beweging. Die zorgt ervoor dat de perilymfe in beweging komt. Maar als het perilymfe in beweging komt drukt hij basilaire membraan naar beneden of juist omhoog.
Op de haarcellen rust een dekmembraan. Dus als de basiliaire membraan in beweging komt zullen de haarcellen tegen de dekmantel aan komen en vervolgens afbuigen. Het afbuigen is de adequate prikkel voor het zenuwstelsel dat er sprake is van geluid.
Evenwichtsorgaan
Het evenwichtsorgaan is belangrijk, omdat het laat weten wat de stand is van het lichaam en het laat weten welke bewegingen er gemaakt worden.
Vliezig labyrint:
Sacculus: bevat haarcelvelden, gevoelig voor bewegingen in verticale richting (bv. Lift)
Utriculus: bevat haarcelvelden, gevoelig voor bewegingen in horizontale richting (bv. Optrekken auto)
3 ducti semicirculares = halfcirkelvormige kanalen: haarcellen in verdikkingen, gevoelig voor versnellingen in alle richtingen (x-, y- en z-as).
Utriculus en sacculus: Otolietenmembraan (met calciumcarbonaatkristallen)
De haarcellen steken uit in een gelatinelaagje dat verzwaard is met calciumcarbonaatkristallen. Als je je hoofd beweegt zullen de haren ombuigen. Maar dit gebeurt ook als je bijvoorbeeld in de auto zit en optrekt of juist remt.
Ductus semicircularis: Ampulla met de crista ampularis en cupula
Min of meer hetzelfde principe als bij de sacuulus en utriculus. In een ampulla (verwijding) zie je ook weer haarcellen zitten. Maar hier steken de haarcellen in een kapje, de crista ampularis.
Als je je hoofd beweegt komt het vloeistof dat zich in het vliezige labyrint bevindt in beweging. Hierdoor zal het kapje afbuigen waardoor de haarcellen ook afbuigen. Dat is de adequate prikkel voor de hersenen die dan weten dat je in beweging bent.
Het evenwichtsorgaan en het gehoororgaan ontstaan uit hetzelfde blaasje (voorloper). Toch vormen zij een reactie op verschillende prikkels. Het evenwichtsorgaan reageert als het endolymfe in beweging komt waardoor de haarcellen afbuigen. Het gehoororgaan reageert als het perilymfe in beweging komt waardoor de basilaire membraan in beweging komt en de haarcellen afbuigen.
Luchtgeleiding oor
De luchttrillingen van buiten het oor moeten worden omgezet in vloeistoftrillingen binnen het oor. De trilling van vloeistof is veel kleiner, maar de vloeistof is ook moeilijker in beweging te brengen. Daarom zijn de trommelvlies en gehoorbeentjes in staat de luchttrillingen te versterken tot vloeistoftrillingen.
Tonotopische indeling
In het slakkenhuis worden aan de basis (begin) vooral lage tonen opgevangen, terwijl op de punt (einde) vooral hoge tonen worden opgevangen.
Orgaan van Corti
Kent verschillende soorten haarcellen (30 000 stuks) om het geluid scherp te horen
1 rij binnenste haarcellen: registeren het signaal en geven het door naar de hersenen.
3 rijen buitenste haarcellen: spelen rol in het versterken of dempen van geluid. De buitenste haarcellen verhogen de sensitiviteit en selectiviteit. Daarnaast geven ze het oor een logaritmische amplitude en ze produceren oto-akoustische emissie OAE.
Gehoorbeschadiging treedt in beide typen haarcellen op. Om dit op te sporen testen wij bij de gehoortesten de buitenste haarcellen.
Doordat het ovale venster trilt gaat het perilymfe bewegen. Vervolgens gaat het Orgaan van corti vervormen waardoor de stereocylia afbuigen en een mechano-reactie optreedt.
Oto-akoestische emissie OAE
Een gezond oor zal door trilling zelf ook geluid maken dat waargenomen kan worden. Dit betekent over het algemeen dat het oor niet aangedaan is.
*Gehoororgaan werkt tussen de 0 en 130 dB
>80 dB: kans op gehoorbeschadiging
130 dB: pijngrens
Soorten gehoorverlies
Het eerste teken dat één van de haarcellen (van de 30.000) in het slakkenhuis het loodje gaat leggen is oorsuizen/piep in het oor.
Geleidings gehoorverlies = conductief verlies:
Defect: Niets mis met slakkenhuis (binnenoor), maar bv vocht achter trommelvlies OME, of trommelvliesperforatie, of otosclerose. Gevolg: Gehoordrempel omhoog
Therapie: gehoorapparaat
Perceptief gehoorverlies
Defect in slakkenhuis
Gevolg: Minder buitenste haarcellen actieve filter wordt minder.
Oorzaken liggen meestal in het Orgaan van Corti, bv ouderdomsslechthorendheid (presbyacusis)met slijtage van het systeem, lawaai-expositie, medicatie en in combinatie met bepaalde syndromen.
De buitenste haarcellen zijn belangrijk voor de nauwkeurigheid van het gehoor. Als het alleen om de schade aan de binnenste haarcellen zou gaan, zou de filterfunctie niet verlaagd zijn. Het is echter zeer zelden het geval dat er slechts 1 type haarcel is aangetast.
Testen van het gehoor
Spreekkamer: Fluisterproef, Barany trommel , Stemvorkproeven (Rinne, Weber)
Rinne: aanslaan op mastoid voor het oor (normaal: harder, geleidingsverlies: zachter)
Weber: horen in het oor waar geleidingsverlies optreedt
Audiologie: Toon audiometrie, Spraak audiometrie, Elektrofysiologische testen (BERA, OAE)
Audiogram: 0-lijn is normaal en geen gehoorverlies, alles wat eronder zit is gehoorverlies.
Incidentie gehoorverlies
1.4 miljoen slechthorende (ca. 30% hoortoestel)
vanaf 65e levensjaar ongeveer 25% gehoorproblemen
voorspelling aanzienlijke toename t.g.v. MP3-spelers
16.000-20.000 ernstig gehoorverlies
Classificatie perceptief gehoorverlies
normaal 0-15 dB
licht slechthorend: 15-40 dB
matig slechthorend: 40-60 dB
ernstig slechthorend: 60-80 dB. Een hoorapparaat voldoet matig.
Doof/zeer ernstig slechthorend: >85 dB
Rangschikking naar etiologie, ziekte van het binnenoor:
Erfelijke stoornissen
Niet erfelijke ontwikkelingsstoornissen
Infectie
Toxische beschadiging (antibiotica, diuretica)
Lawaaibeschadiging
Trauma (harde val waardoor cochlea scheuren)
Presbyacusis = ouderdomsslechthorendheid: start meestal in hoge tonen
Ziekte van Méniere
Behandeling van doofheid, ziekte van binnenoor (slakkenhuis)
Versterking van geluid: gehoorapparaat
Cochleair implantaat: Elektrode in de scala tympani van het slakkenhuis. Tussen de plaatjes kan je stroompjes maken die de hersenen stimuleren.
Problemen hoortoestel
– audiometrisch: onvoldoende versterking, vervorming van het geluid (cochlea), afname van het dynamisch bereik, een ontevreden patiënt
– anatomisch: infectie gehoorgang, allergie, pijn
Patiëntoperatie – prothese stapes
Linkeroor, patiënt is al eerder geopereerd. De chirurg denkt dat het otosclerose is, maar dat is nog niet zeker. De incus moet van de stapes worden afgescheiden. Met behulp van een laser wordt de m. stapenditus doorgenomen. De bovenkant van de stapes (het hoefijzervormige gedeelte) wordt weggehaald. Het voetplaatje blijft wel staan. De lengte is 4 mm. Er wordt een fenestratie van het voetplaatje gecreëerd. Richting middenoor. Het gehele venster is gevuld met otosclerose. Het is zeer dik.
*Klachten bij een middenoor aandoening zijn voornamelijk Oorpijn, Loopoor (vocht uit het oor), Gehoorvermindering, Duizeligheid en een Facialis verlamming.
*Middenoor aandoeningen
Otitis media met effusie
Otitis media acuta
Chronische otitis media:
Chronische otitis media met cholesteatoom
Otitis media = ontsteking van middenoor
Ontsteking slijmvlies middenoor met oorpijn (slijmvlies bestaat uit veel sensibele cellen) en vaak algemene ziekteverschijnselen (buikpijn, koorts).
Het middenoor is bekleed met een dun laagje slijmvlies. Het slijm wordt uit het middenoor afgevoerd door de Buis van Eustachius naar de neus en neuskeelholte waarna je het doorslikt.
Zeer hoge incidentie, met name kinderen
Natuurlijk fenomeen a.g.v. graduele rijping immuunsysteem en anatomie
Over het algemeen is er niet één oorzaak voor het krijgen van een middenoorontsteking, maar is het een samenspel van factoren. Dit zijn de microbiële load (BLWI (adenoiditis, rhinosinusitis), wintertijd), immuunrespons (leeftijd, genetische predispositie (tuba Eustachii die kort en horizontaal is), atopie) en algemene factoren (adenoïd, schizis, nasofarynxcarcinoom, syndroom van down).
Otitis media met effusie
Het gaat hier niet om een echte ontsteking, want er is geen bacterie in het spel. Het is meer een functiestoornis van het middenoor en de Buis van Eustachius. Het betreft een ventilatieprobleem (functiestoornis) tussen de ruimtes achter het trommelvlies en het buitenoor. Hier reageert het slijmvlies in het middenoor op door meer slijm te maken (snot achter het oor) terwijl deze ruimte normaal luchthoudend moet zijn. Dit slijm, te zien als luchtbelletjes met vocht, is in eerste instantie niet bacterieel geïnfecteerd. Blijft het langer bestaan dan wordt het helemaal opgevulde met vocht en kan je niet meer door het trommelvlies heen kijken. Het vocht gaat dan ook indikken en dat heet gluw (=lijm).
Definitie otitis media met effusie:
Vocht in middenoor
Intact trommelvlies
Geen symptomen van acute infectie
Epidemiologie otitis media met effusie:
80% kinderen >1 episode in eerste 4 levensjaren
Piekincidentie rond 1 jaar, incidentie daalt na 6e levensjaar
Zelden bij volwassenen: als het voorkomt moet je denken aan oorzaak als nasofarynxcarcinoom
Pathogenese otitis media met effusie:
Zie pathogenese algemeen
Restverschijnsel na Otitis Media Acuta OMA
Klinische verschijnselen otitis media met effusie:
Geen loopoor, geen oorpijn
Geleidingsgehoorverlies (30 dB): Trillingen vanaf hamersteel naar het aambeeld naar de stijgbeugel naar het binnenoor met de haarcellen is verstoord. De overdracht tussen de 3 botjes gaat niet goed. Dit merk je ook als je in een vliegtuig te snel daalt door een drukverschil tussen het uitwendige en middenoor. Hierdoor verslapt de gehoorbeenketen een beetje waardoor je minder hoort.
Soms oorpijn, alleen als het proces snel gaat
‘Dof’ trommelvlies, vocht/bellen: hamertje staat wat naar binnen, roodheid.
Natuurlijk beloop otitis media met effusie:
50% geneest na 3 maanden
75% na 6 maanden, maar heeft enorme hoge recidiefkans
Therapie otitis media met effusie:
Afwachten: merendeel geneest restloos
Plaatsen trommelvliesbuisje
– Verbeteren gehoor op korte termijn, mate en duur gehoorverlies bepalen beleid (3-6 maanden>25dB)
– Plaatsen in vooronderkwadrant: verste weg van stijgbeugeltje en ronde venster
– Gemiddeld 10 maanden in situ, perforatie sluit meestal spontaan
– Zwemmen mag
– Loopoor > 1 week behandelen
Door een gaatje in het trommelvlies te maken haal je de druk van het oor af en kan je het vocht uit het oor halen. Het trommelvlies zal echter gelijk weer terug willen groeien, dus is het handig om hier een buisje in te zetten. Een pertinent gaatje is een groot succes. Vooral omdat het bij kinderen van deze leeftijd belangrijk is dat ze horen want dit is de tijd dat de spraak tot ontwikkeling komt.
Adenotomie bij recidief = verwijderen neusamandel. In eerste instantie doe je dit niet, tenzij het vermoeden bestaat dat het adenoïd een belangrijke etiologische factor is.
Otitis media acuta
Zal op korte termijn ontstaan en heeft vaak een dramatischer verloop dan de otitis media met effusie.
Definitie otitis media acuta:
Een acute infectie (ontsteking) van middenoormucosa (slijmvlies) met symptomen van oorpijn (intens stekende pijn), geleidingsgehoorverlies, loopoor, koorts en malaise.
Epidemiologie otitis media acuta:
Voornamelijk kinderleeftijd (>50% jonger dan 5 jaar)
50-75% kinderen >1 episode, 10-20% > 3 episodes in 1e levensjaar
Piekincidentie 6-11 maanden
Na zesde levensjaar daalt incidentie
Pathogenese otitis media acuta:
Hier is geen probleem van overmatig slijmvorming in het middenoor. Maar in het slijm dat zich daar wel bevindt zit een bacterie die zorgt voor een purulente bacteriële infectie. Meestal is dit een reactie op een virale infectie als een bovenste luchtweg infectie door een virus (RSV, rhinovirus).De immuniteit is hierdoor even verstoord waardoor de bacteriën die daar normaal al zitten (slijmvliesbacteriën) de kans krijgen zich te prolifereren. Ze vullen daar binnen korte tijd het hele middenoor op met pus dat een abces vormt. Het razendsnel ontstaan van het abces leidt ertoe dat dit kei hard op het intacte trommelvlies drukt (bollend trommelvlies) wat de pijn veroorzaakt.
Vrijwel altijd secundair aan (virale) BLI (RSV, rhinovirus)
Streptococcus pneumoniae (30-40%): slijmvliesbacterie, muteert waardoor meerdere epidemieën
Haemophilus influenzae: slijmvliesbacterie
Moraxella Catarrhalis: slijmvliesbacterie
Klinische verschijnselen otitis media acuta:
Pijn (grijpen)
Geleidingsgehoorverlies: middenoor opgevuld met pus waardoor botjes niet goed meer kunnen bewegen
Trommelvies beeld rood & bomberend: trommelvlies spant naar buiten door het pus
Koorts
Malaise
BLI
Natuurlijk beloop otitis media acuta:
80% spontane genezing 2-14 dagen: alleen pijnstilling! maar kan zich ontwikkelen in verkeerde richting
In de rimboe kan het trommelvlies barsten waardoor de pijn in 1 keer weg is waarna het pus naar buiten komt stromen. Dan is het over
Jongere kinderen iets langer ziek
Lage incidentie complicaties: wel alert zijn op
Afstaand oor: pus hoopt zich op achter oor naar mastoidholte (achter middenoor) waarna het pus door het bot naar buiten barst. Dit leidt tot een mastoiditis wat kan zorgen voor problemen naar de hersenen.
Nekstijf & sufheid
Therapie otitis media acuta:
Analgetica: het is in principe een self-limiting disease dus pijnstilling is voldoende
Antipyretica: koortsverlagend
Decongestiva: neusdruppels neusslijmvlies te doen slinken (buis van Eustachius open →pus naar buiten)
> 6 maanden, eenzijdig zonder otorrhoea
Antibiotica: Aspecifiek beloop? Dan moet je kiezen voor antiobiotica 10%
Je geeft antibiotica als de patiënt zieker wordt, of er geen verbetering is na 3 dagen.
Je geeft kinderen jonger dan 2 jaar met dubbelzijdige OMA en kinderen met een loopoor ook antibiotica.
Buisjes: bij recidiverende episodes
Adenotomie (neusobstructie/ chronische rhinorrhoea): bij recidiverende episodes
Chronische otitis media
Als otitis media acuta langer dan ± 3 maanden aanwezig blijft en blijft lopen
Definitie chronische otitis media:
Purulente infectie middenoor (loopoor) zonder tekenen van genezing
Trommelvliesperforatie: permanent gaatje waardoor vocht niet meer door Buis van Eustachius hoeft.
Epidemiologie chronische otitis media: Incidentie 0,3-0,5% (laag!)
Pathogenese chronische otitis media: Na otitis media acuta recidief.
Klinische verschijnselen Chronische otitis media
Intermitterende (foetide = stinkend) otorrhoe via perforatie in pars tensa
Conductief gehoorverlies (= geleidings slechthorendheid), soms perceptief gehoorverlies (binnenoor)
Erosie gehoorsketen (vooral crus longum incudis)
Hyperplasie slijmvlies: verdikt slijmvlies waardoor beweeglijkheid gehoorsbotjes in gedicht
Weinig pijn en algemene ziekteverschijnselen
Therapie chronische otitis media
Conservatief
Kweken (bv psuedomonas bacterie), want vraagt specifieke behandeling
In eerste instantie microscopisch oortoilet
Otoggt met antibiotica en corticosteroïden
Systemische antibiotica
Waterpreventie: oordopjes, water van buitenaf is groeibodem voor bacteriën
Chirurgisch
Sanerende oorchirurgie: schoonmakende ooroperatie
Chronische otitis media met cholesteatoom
Een soort negatief eindresultaat van een chronische otitis media waarbij een zwak plekje van het trommelvlies (vaak bovenin) op een rare wijze gaat reageren. Nieuwe huid wordt normaal gevormd in de gehoorgang, waarbij de huidschilfers zich opstapelen en met het cerumen naar buiten komt. Maar bij een cholesteatoom wordt telkens nieuwe huid gevormd, maar die vormt zich in een gebiedje naar achter het trommelvlies. Dit wordt groter en neemt ruimte in waar het het omliggende weefsel fijngedrukt. Hierdoor worden de vaatjes in het middenoor dichtgedrukt en zal er atrofie optreden van botjes. Uiteindelijk kan er zo’n groot holletje ontstaan dat er korstjes vormen waarin ook weer ontstekingen kunnen ontstaan (loopoor). Als dit proces doorgaat heb je een probleem want komt de gehoorbeenketen in gevaar.
Definitie cholesteatoom
Cystische lesie uitgaande van verhoornend epitheel, matrix, perimatrix, keratinedebris
Omgeven door inflammatoire reactie
Destructief gedrag
Epidemiologie cholesteatoom: -2-12/100.000
Pathogenese cholesteatoom
Veel discussie over exacte pathogenese, hieronder de meest gangbare theorieën:
Congenitaal: epitheelresten embryologie
Huidpropje heeft zich al gevormd tijdens zwangerschap
Verworven:
Primair: via retractie/ invaginatie trommelvlies: intrekking
Secundair: keratinocyten in middenoor via perforatie of operatie: chronisch recidiverende ontsteking
Klinische verschijnselen Cholesteatoom
Pocket/ perforatie pars flaccida, pars tensa; poliepen
Otorrhoea = loopoor
Gehoorverlies: gehoorbeentjes worden aangevroten
Complicaties door expansieve groei: niet onderschatten
Facialis uitval
Hersen abces / meningitis: door naar de hersenen
Duizeligheid: drukken tegen evenwichtsorgaan (haarcellen en uvula)
Doofheid: naar het slakkenhuis
Therapie: Sanerende oorchirurgie, je moet dit eruit halen, anders gaat het alleen maar slechter met de patiënt. Indicaties zijn onveilige oren, chronische otitis media en cholesteatoom.
Otosclerose
Otosclerose is gevestigd in middenoor. Het is een lokale aandoening van het bot rondom het binnenoor gekenmerkt door verschillende fasen van bot resorptie en bot vorming.
De stijgbeugel (stapes) komt vast te zitten in de overdracht naar het binnenoor. Het stijgbeugeltje kan hierdoor de trillingen niet meer goed overbrengen naar het binnenoor wat leidt tot geleidingsverlies.
Het is een aandoening van het bot dat rond het stijgbeugeltje zit. De balans tussen botaanmaak en botafbraak is hierdoor uit balans en doorgeschoten naar de botaanmaak. Het stijgbeugeltje gaat op 1 plekje vastzitten. Hierdoor kan het kleine (4-3 mm) stijgbeugeltje niet meer trillen en geeft een geleidingsslechthorendheid.
Deze patiënten hebben een volledig normaal trommelvlies en geen verhaal van ontsteking.
Komt voor bij ongeveer 8% van de bevolking
10% van deze mensen heeft klinische verschijnselen
Prevalentie stapes fixatie door otosclerose is 0,8% - 1,1 % van de blanke Europese bevolking
Ongeveer 800-1000 nieuwe gevallen per jaar
Ethiologie otosclerose
Genetisch bepaald: autosomaal dominantie met wisselende penetrantie
Chromosoom 15q25-q26 lijkt betrokken te zijn bij de ontwikkeling van otosclerose
Therapie otosclerose
Hoortoestel: meer geluid aanbieden
Operatief = Stapedotomie: stijgbeugeltje eruit en namaak stijgbeugeltje erin (microchirurgie)
Je laat het vastzittende gedeelte van de voetplaat staan. Maar je maakt met een laser een klein gaatje. Dan zet je er een kunstbotje voor op de plaats. Dit botje kan dan weer trillen in het slakkenhuis.
Resultaten otosclerose OK’s
Gehoor sterk verbeterd 92,6%
Oorsuizen verdwenen na operatie 2,7%
1. Anatomie / fysiologie evenwichtsorganen
Door onze 2-benigheid zijn wij niet stabiel en afhankelijk van meerdere systemen die ons in balans moeten houden. Daarvoor gebruiken wij niet alleen het vestibulaire apparaat maar ook het Labyrinths (= vestibulaire systeem), gravitoreceptors, foot sole pressure, somatosensory, vision en hearing. Deze zijn tezamen betrokken bij oa 3 belangrijke taken:
Beeldstabilisatie: Stabiliseren van het beeld dat je op het netvlies krijgt
Balanscontrole: complexer dan bijdrage dat geleverd wordt door onderdeel van binnenoor
Oriëntatie in de ruimte
The human ear
Evenwichtsorganen en cochlea in bulla
5 onderdelen: utriculus, sacculus en 3 ampullen (half cirkelvormige organen = booggangen
Vestibulaire eindorganen ingebed in mediale wand bulla
Sacculus en utriculus: statolietorganen
Sacculus en utriculus lijken op elkaar door het eenvoudige zintuigepitheel bestaande uit een cellaag, innerverende zenuwen en wat hulpstructuren.
Macula Utriculi:
Zintuigepitheel met
A. Haarcellen HC met Stereocilia (S): gekarakteriseerd door bundel haarvormige uitsteeksels aan apicale zijde van de cel. De uitsteeksels liggen ingebed in een slijmlaag die bekroond wordt door steentjes. Echt een structuur die erop gericht is signalen zo snel mogelijk door te geven.
B. Zenuwvezels (NF)
C. Steuncellen
Otolieten = statolieten = statoconia: massa zorgt voor afbuiging stereocilia
Kristalletjes van calciumcarbonaat (zwaarder dan omgeving) bovenop slijmlaag. Doordat de otoconia zwaarder zijn dan de omgeving zorgt de traagheid ervoor dat de kristalletjes achterblijven.
De utriculus is horizontaal georiënteerd dus als je het hoofd voorover buigt vallen de steentjes naar de aarde. Die zorgen voor het afbuigen de hele structuur (slijmlaag + otolieten). Hierdoor zullen haarcellen afbuigen en dat is de adequate stimulus. Dat geeft een aanwijzing over de richting van de zwaartekracht van de utriculus maar ook over lineaire versnelling.
Op cellulair niveau zie je hoe de haarbundels op een bepaalde manier georganiseerd zijn volgens oplopende grote. Daartussen zitten draadjes van de flank van hogere stereocilia naar de top van lagere stereocilia dat de kanalen zijn die mechanisch gevoelig zijn. Als de haarbundel beweegt zal dat bundeltje uitgerekt worden en gaan de ionkanalen open. Dit zorgt ervoor dat ionen de cellen binnen stromen waardoor de cellen depolariseren en er meer neurotransmitter vrijkomt en de activiteit in de afferente zenuw toeneemt.
Belangrijk is te weten dat er ook activiteit is in de afferente zenuwvezel in rusttoestand. De spontane activiteit is zelfs vrij hoog in het vestibulaire systeem (100 actiepotentialen per seconde). Dit geeft het systeem oom de mogelijkheid om afbuigingen in 2 richtingen te coderen. Afbuiging richting de langste stereocilia zorgt voor meer rek en excitatie waardoor de activiteit stijgt. Afbuiging richting de kortste stereocilia zorgt voor minder rek en inhibitie waardoor de activiteit daalt. De richtingen waarin de bundels van haarcellen in de utriculus en sacculus liggen is in tegenovergestelde richting met daartussen een denkbeeldige lijn, de striola. Hierdoor zullen sommige haarcellen gestimuleerd worden terwijl andere juist geinhibeerd worden. Dit is belangrijk voor de nauwkeurigheid van het systeem, een dubbel gecodeerd systeem.
Er zijn 2 typen haarcellen die beiden voor komen in de sacculus en utriculus
Geïnnerveerd door kalex-synaps
Geïnnerveerd door cylindervormige synaps
3 ampullen = half cirkelvormige organen = booggangen
Caudaal gelegen van de stapes.
De booggangen staan in 3 vlakken die min of meer loodrecht op elkaar staan. Dit stelt de booggangen in staat om bewegingen te coderen in 3 vlakken.
Horizontale = laterale kanaal: Één boog staat onder een hoek van 30 graden omhoog in het horizontale vlak (maar als je loopt hou je je hoofd ook een beetje scheef).
Posterieure kanaal = superieure kanaal & anterieure kanaal = inferieure kanaal: De andere twee bogen staan in verticale vlakken die loodrecht op elkaar staan.
Werking posterieur SCC:
Kanaal van een halve cirkel die uitkomt om de utriculus. In het kanaal zit de endolymfe, de extracellulaire vloeistof die veel meer kalium dan natrium bevat. Ergens halverwege het kanaal zien we een ampulla (verdikking van de buis). In de ampulla zit een slijmprop, de cupula, waarin haarcellen ingebed liggen met haarbundeltjes. Die liggen op een riggeltje in de ampulla, de crista. De cupula is een soort deurtje die de hele ampulla afsluit. Bij draaiing van het hoofd naar voren zal de vloeistof in de booggang achter blijven. Door de vloeistofstroming t.o.v. de wand treedt er een afbuiging op van de cupula waardoor de activiteit in de haarcellen weer verandert. Alle haarcellen in 1 booggang liggen precies hetzelfde georiënteerd. Maar je hebt telkens 2 booggangen want je hebt 2 oren.
Hoofd horizontaal naar links draaien: Activiteit linker posterieure booggang stijgt, activiteit rechter posterieure booggang daalt. Dit is de aanwijzing voor het brein in welke richting het hoofd aan het bewegen is.
2. Diagnostiek evenwichtsstoornissen
We misbruiken de activiteit van het horizontale kanaal om diagnostiek te bedrijven aan het hele systeem. Daarvoor gebruiken we de weg van het labyrint naar oogbewegingen die bedoelt zijn om het beeld op het netvlies te stabiliseren (VOR).
Vestibulo-oculairereflex (VOR)
Past op grond van signalen uit evenwichtsorgaan de oogpositie aan
Beweging hoofd naar links, linkerkantactiviteit↑, rechterkantactiviteit↓, ogen naar rechts
Zeer snel, doordat
er maar weinig (3) neuronen bij betrokken zijn
de betrokken synapsen zeer snel zijn
Je kan de oogpositie ook aanpassen op basis van het beeld op het netvlies zelf (visuele systeem). Dan krijg je een hele ingewikkelde weg die veel meer tijd kost dan de weg via vestibulaire systeem.
De VOR kan je illustreren met een proefje. Wanneer je je vinger 20 cm voor je hoofd houd en je hoofd heen en weer beweegt blijft het beeld scherp. Wanneer je je vinger 20 cm voor je hoofd houd en je je vinger heen en weer beweeg wordt het beeld onscherp.
De VOR misbruiken we om diagnogstiek te verrichten aan het vestibulaire systeem.
Vestibulo-Oculaire Reflex veroorzaakt: Nystagmus
VOR zorgt voor een oogbeweging als reactie op beweging van je hoofd (biologisch adequate respons). Maar je kan je hoofd verder naar links bewegen als dat je ogen naar rechts kunnen bewegen. Daarom is er regelmatig een soort reset van je oog nodig. Dit is een snelle terugslag waarna de beweging van het oog wel weer verder kan. Die reset is veel sneller dan de VOR waardoor de oogbeweging genoemd is naar de snelle beweging.
Oogbeweging:
Compensatie hoofdbeweging
Stabiliseert beeld op de retina
onwillekeurig
regelmatig
afwisselend langzame en snelle fase
richting nystagmus is richting snelle fase (internationale afspraak)
*Er zijn meerdere manieren om de oogbewegingen te bestuderen:
Door ernaar te kijken, evt. met een Frenzelbril: bril vergroot heel sterkt waardoor patient niet kan fixeren waardoor oogbewegingen worden onderdrukt.
Met electronystagmografie(ENG): elektroden rondom het oog. De voorkant van oogbol is positief geladen waardoor beweging zorgt voor verandering in het elektrische veld rondom de oogbol.
Met infra-roodcameras: in donker omdat anders het visuele systeem alsnog de oogbeweging kan beïnvloeden
Met spoeltjes op contact lenzen: oogbeweging leidt tot verandering in stroom in spoeltje, invasief
Calorische stimulatie
Spuiten warm water doorgehoorgang wanneer horizontale kanaal horizontaal staat. Het warme water zorgt voor warmtegolf door rotsbeen. Die golf bereikt ene kant van het halfcircelvormige kanaal eerder dan andere kant en verwarmt daar de endolymfe. Het verwarmde endolymfe is lichter, en er treedt vloeistofstroming op wat leidt tot afbuiging van de cupula. De patiënt denkt dat hij ronddraaien is, dat is het symptoom van vertigo.
Koud water zorgt voor een minder adequate stimulus.
Benigne paroxysmale positie duizeligheid (BPPD)
Dit is een kortdurende draaiduizeligheid die ontstaat bij plotselinge verandering van de stand van het hoofd. Het treedt op bij typisch luxerende momenten: omdraaien in bed, overeind komen, etc. Kortom: als de patiënt van positie verandert. Het idee is dat de otolieten (zitten aan kleine bindweefselsliertjes vast aan gelatineachtige massa) losraken en bij het naar achteren leggen van het hoofd in het posterieure kanaal zakken. Als het hoofd dan beweegt heeft dat effect op de ervaring van beweging. Er zijn ook testen voor:
De Dix-Hallpike test. Je zet de patiënt rechtop en draait zijn hoofd 45o. Dan staat het posterieure kanaal helemaal recht naar achter, in die draai je het hoofd van de patiënt en wacht je even. Na enige tijd zal er dan een nystagmus optreden en een torsie omdat het kanaal heftig geactiveerd wordt met enige vertraging om de otolieten een beetje moeten schuiven. Als er torsie en nystagmus optreedt is de test positief en is er sprake van BPPD.
Epley-manoevre: daarmee is materiaal in het vestibulum te krijgen. Meestal helpt het in één keer, soms is het nog een keer nodig.
Semont manoevre.
Brandt-Daroff oefeningen. Deze kan je aan de patiënt meegeven maar uit ervaring blijkt het het beste te werken als eigen behandeling.
Barbecuemanoeuvre. Je draait iemand om zijn as met iedere keer een pauze op bepaalde momenten.
Neuritis vestibularis
Hevige plotseling optredende draaiduizeligheid
Virale etiologie (?): vaak kort ervoor keelpijn
Geen gehoorklachten
Spontane horizontale nystagmus, gericht naar de gezonde kant
Symptomen nemen af over dagen of weken (compensatie + spontaan herstel)
Calorigram: je ziet dat de totale reactie aan het ene oor minder is dan aan het andere oor, dus is er sprake van verminderde prikkeling.
Alle activiteit in het linker oor is veel kleiner dan de activiteit in het rechter oor.
Labyrint voorkeur: 38% aan linker kant minder prikkelbaar afwijkend
Plasticiteit vestibulaire systeem bij neuritis vestibularis
Plotselinge uitval zenuw aan een kant: omdat beide cochlea elkaar inhiberen treedt er een enorm verschil op in activiteit tussen de ene en andere kant. Dat interpreteer je als een continue enorme draaiing.
Cerebellaire suppressie (1 dag): Door het centrale vestibulaire systeem kan het cerebellum de activiteit aan beide kanten onderdrukken wat na ongeveer 1 dag gebeurt. Je kan nu niet beschikken over informatie uit het vestibulaire systeem, wat ook niet ideaal is.
Compensatie (4 weken+): Na een loop van weken/maanden treedt er een soort compensatie op. De activiteit aan de aangedane zijde wordt opnieuw ingevuld (spontane activiteit). Dit is een voorbeeld van plasticiteit van het centrale zenuwstelsel. Uiteindelijk ben je qua activiteit in rust terug op beginsituatie maar het vermogen van het systeem op verandering van de positie van het hoofd is verdwenen.
Ziekte van Ménière
Aanvalsgewijs optredende draaiduizeligheid (>20 minuten,
Aanvalsgewijs optredende gehoorverliezen, vaak laag frequent
Tinnitus (=oorsuizen) of een‘vol’ gevoel in het oor
Aanvankelijk volledig reversibel, later ook permanente verliezen
Calorigram (normaal)
Zeker in begin van ziekte normaal, als we het vaak tussen 2 aanvallen door meten. Pas in later stadium treden permanente verliezen op.
*Slakkenhuis bestaat uit aan aantal compartimenten: Scala tympani, Scala media, Scala vestibuli. Bij de ziekte van meniere zie je dat de endolymfatische ruimte enorm uitgedijd is, dat heeft effecten op kaliumgevoeligheid. Let op afwijkende stand membraan van Reissner.
In de regio parotidea-masseterica liggen de glandula parotidea en de m. masseter (de kauwspier). Achter de m. masseter ligt de m. buccinator. De glandula parotidea is een klier die autonoom geïnnerveerd wordt door de parasympathicus. Deze vezels bevinden zich in de n. glossopharyngeus (n. IX). De parasympathische vezels liften mee met andere zenuwen en gaan naar het ganglion oticum waar ze overschakelen tot de n. auriculotemporalis en richting de glandula parotis gaan. De glandula parotis ligt in een gebied waar ook zenuwvezels liggen die de spieren van het aangezicht innerveren. De m. orbicularis oculi wordt bijvoorbeeld geïnnerveerd door de n. facialis. De takjes van de n. facialis lopen eigenlijk als het ware door de glandula parotis heen. De n. facialis heeft een aantal takken:
Rami temporales. Deze gaan naar de slaap.
Rami zygomatici.
Rami buccales, deze lopen naar de wang.
Ramus marginalis mandibulae, deze lopen naar de onderkaak.
Ramus cervicalis, deze loopt naar de hals.
De n. infraorbitalis hoort niet bij de n. facialis, maar loopt daar wel in de buurt. Er kan een tumor zijn van de glandula parotis. Wanneer deze wordt weggehaald door de KNO-arts zijn er een aantal structuren in gevaar:
De n. facialis.
De a. carotis externa en de v. retromandibularis. Deze lopen bij de door de glandula parotis heen.
Het spatium parapharyngeum. De glandula parotis ligt een beetje om de mandibula heen en loopt naar mediaal. Hierdoor komt hij in de buurt van de keelholte. Het gebied naast de keelholte heet het spatium parapharyngeum.
Spatium parapharyngeum
Dit is een gebied dat in het verlengde van de canalis caroticus, foramen jugulare en canalis hypoglossie ligt. Ook ligt het ongeveer achter/mediaal van de fossa infratemporalis. Het bestaat uit:
De a. carotis interna. Dit is logisch aangezien hij in het verlengde van de canalis caroticus ligt.
De v. jugularis interna. Dit is ook verklaarbaar aangezien deze vene door het foramen jugulare loopt.
De nn. IX, X, XI en XII. De nn. IX, XI en IX lopen door de canalis hypoglossi.
De truncus sympathicus. De sympathische vezels liften met de a. carotis mee en komen zo in het hoofd terecht.
Losmazig bindweefsel.
Fossa temporalis en infratemporalis
De fossa temporalis is een ruimte die omgeven wordt door benige wanden waardoor deze makkelijk aan te wijzen als begrenzing. De fossa infratemporalis ligt onder het niveau van de jukboog, maar zit mediaal van de onderkaak. Om deze fossa zichtbaar te krijgen moet de m. masseter dus worden verwijderd, evenals de onderkaak en het jukbeen. Er lopen bloedvaten en zenuwen door dit gebied.
De fossa infratemporalis staat via het formen ovale (via n. V3) en foramen spinosum (a. meningea media) in verbinding met de binnenzijde van de schedel. Via de fissura orbitalis inferior staat hij in verbinding met de orbita (via veneuze anastomosen en de plexus pterygoideus) en via de fissura pterygomaxillaris met de fossa pterygopalatina (via takken van de a. en n. maxillaris). Verder is de fossa continu met (of zelfs een onderdeel van) het spatium parapharyngeum.
N. mandibularis (n. V3)
Dit is de derde tak van de n. trigeminus en is zowel sensibel als motorisch (kauwspieren). Sensibele takken zijn:
De ramus meningeus.
De n. auriculotemporalis.
De n. alveolaris inferior.
De n. lingualis.
De n. buccalis.
De motorische takken innerveren de volgende spieren:
De m. temporalis.
De m. masseter.
De m. pterygoideus lateralis.
De m. pterygoideus medialis. Zowel de m. pterygoideus lateralis als medialis liggen in het foramen infratemporalis.
De fossa pterygopalatina ligt tussen de maxilla en de processus pterygoideus van het os sphenoidale, lateraal van de lamina perpendicularis ossis palatini. Deze fossa is een heel belangrijk kruispunt van allerlei vaatjes en zenuwen die vervolgens naar orbita, neusholte en gehemelte lopen. Dit kruispunt wordt zo genoemd, vanwege het os palatinum (gehemelte), omdat dit bijdraagt aan de wanden van deze fossa, en vanwege de proccessus pterygoideus. De a. maxillaris loopt de fossa in en geeft vervolgens takken af naar de orbita, neus en de mondholte (met name het palatum): a. infraorbitalis, a. sphenopalatina en a. palatina descendens. Ook de tweede tak van de n. trigeminus loopt door de fossa pterygopalatina en splitst vervolgens in twee takken naar orbita en neus.
Ook lopen er vezels van het autonome zenuwstelsel door de fossa pterygopalatina:
De n. petrosus major, dit is een parasympathische vezel die met de n. facialis meeloopt en overschakelt in het ganglion pterygopalatinum. Via deze overschakeling lopen de parasympathische vezels naar de traanklier.
De n. petrosus profundus, dit is een orthosympathische vezel die overschakelt in de truncus sympathicus.
Pharynx
De pharynx is een spierbuis die vasthangt aan de schedelbasis. Hij bevindt zich achter de neusholte, de mondholte en de larynx. Ook ligt hij pal voor de wervelkolom. Achter de neusholte begint de pharynx al (nasopharynx), daarachter ligt de oropharynx en daarachter weer de laryngopharynx.
Helemaal in de top van de pharynx ligt de neusamandel, deze ligt in de nasopharynx en wordt de tonsilla pharyngea genoemd. Bij het gehemelte ligt ook een amandel: de tonsilla palatina (keelamandel). Ook achter de tong ligt nog tonsilweefsel: de tonsilla lingualis. Verder kan er een gat worden gezien op de plek waar de buis van Eustachius uitkomt in de pharynx. De verschillende tonsillen liggen gerangschikt rond de openingen voor voeding en lucht, dat is het idee van de ring van Waldeyer. Tonsilweefsel is afwerend weefsel.
De nasopharynx staat in verbinding met het middenoor, vandaar dat bacteriën in het middenoor terecht kunnen komen. Hierdoor kan een otitis media purulenta ontstaan.
Mondholte
De mondholte wordt begrensd door het palatum (durum en molle), de mondbodem en de wangen en bevat onder andere de tong en het gebit. De mondbodem is eigenlijk geen echte bodem, maar wordt gevormd door een spier, de m. mmylohyoideus. Bij inspectie van de mondholte kunnen het palatum durum, het palatum molle, de uvula, de voorste gehemelteboog (met de m. palatoglossus), de achterste gehemelteboog (met de m. palatopharyngeus) en de tonsilla palatina worden gezien. De m. palatoglossus loopt vanaf het gehemelte naar de tong.
De beweging van de tong wordt geïnduceerd door intrinsieke tongspieren en extrinsieke tongspieren. De intrinsieke tongspieren hoeven niet gekend te worden, de extrinsieke wel:
De m. genioglossus. Deze spier loopt vanaf de kin naar de glossus en wordt geïnnerveerd door de n. XII. Hij wordt gebruikt om de tong uit te steken (protrusie). Door verlamming kan het voorkomen dat één helft niet meer gebruikt kan worden waardoor de gezonde kant de tongpunt naar de zieke kant duwt. Een andere functie is depressie van het middendeel van de tong.
De m. hyoglossus. Deze spier zorgt voor depressie en wordt geïnnerveerd door de n. XII.
De m. styloglossus. Deze spier zorgt voor retractie en wordt geïnnerveerd door de n. XII.
De m. palatoglossus. Deze spier ligt in de achterste gehemeltebogen en wordt geïnnerveerd door de n. vagus. Hij zorgt voor elevatie van de achterzijde van de tong en depressie van het zachte gehemelte.
Op de tong is er sensibiliteit en ook smaak. De tong kan worden verdeeld in een voorste 2/3 en een achterste 1/3. De sensibiliteit in het voorste 2/3 deel wordt verzorgd door de n. lingualis (tak van de n. V3) en in het achterste 1/3 deel door de n. glossopharyngeus. De smaak wordt in het voorste 2/3 deel van de tong verzorgd door de chorda tympani (tak van de n. VII) en in het achterste 1/3 deel van de tong door de n. glossopharyngeus. De sensibliteit van de epiglottis en het deel van de tong anterior van de epiglottus wordt voorzien door de n. vagus. De smaak in dit gebied wordt ook verzorgd door de n. vagus.
De bedoeling van slikken is dat iemand zich niet verslikt. Bij slikken gaat de larynx even omhoog. Dit komt omdat deze wordt opgehesen met spierkracht. De larynx zit vast aan het tongbeen (bij de mandibula, os hyoideum). Door de suprahyoidale spieren wordt het tongbeen omhoog getrokken en door de infrahyoidale spieren omlaag.
De mondbodem kan verdeeld worden in twee driehoeken die begrensd worden door de m. digastricus en het os hyoideum.
De tekst uit de casus en vragen is afkomstig uit het blokboek Zintuigen, Hersenen en Beweging III, Geneeskunde Bachelor CRU 2006, jaar 2, cursusjaar 2010-2011.
Casus 1
Meneer Pietersen, 67 jaar, die zijn gehele leven buiten heeft gewerkt voor de plantsoenendienst, bezoekt uw spreekuur in verband met het gevoel dat zijn oor dicht zit. Hij denkt zelf dat het oor moet worden uitgespoten. Voor zover bekend is hij verder goed gezond en van eerdere bezoeken weet u dat zijn trommelvlies intact is. U neemt de patiënt mee voor onderzoek van zijn oor. U begint met de inspectie van de oorschelp.
Welke onderdelen zijn daaraan te onderscheiden?
Wat is het belangrijkste onderscheid tussen het lelletje en de rest van het uitwendig oor?
Het uitwendig oor bestaat uit kraakbeen, het lelletje niet.
U ziet een afwijking op de helix. Bij navraag is dit knobbeltje zeer pijnlijk, meneer Pietersen kan er nauwelijks op liggen.
Wat is uw differentiaal diagnose?
Chondrodermatitis nodularis helicis. Dit is een klein ovaal knobbeltje op de helixrand of anthelix. Er zit vaak een korst bovenop die een klein ulcus bedekt. Het komt vaak unilateraal voor en vooral bij mannen vanaf middelbare leeftijd. Mogelijk speelt chronisch trauma (bijvoorbeeld door druk bij slapen of het gebruik van een koptelefoon) een rol. Pijn is een dominant symptoom en komt zeker voor bij aanraken en druk.
Carcinoom. 80% van de carcinomen betreft een basaalcelcarcinoom, de rest is een plaveiselcelcarcinoom.
Welke diagnostiek verricht u om onderscheid te maken tussen de mogelijkheden van uw d.d.?
Er wordt een excisiebiopt verricht.
Welke behandelingsmogelijkheden zijn er voor de door u genoemde ziektebeelden?
Er wordt een excisiebiopt met histologisch onderzoek verricht en een echo van de carotis en de hals in verband met eventuele uitzaaiingen.
Chondrodermatitis nodularis helicis is heel moeilijk te behandelen. Wanneer het echt een probleem blijft kan een operatie worden verricht waarbij er een stukje kraakbeen wordt weggehaald. Ook kan er een wigexcisie worden gedaan. Er wordt gedacht dat het ontstaan met een bepaalde wrijving en druk te maken heeft. Het wordt weggehaald omdat het pijn doet. Het ziet er heel anders uit dan een maligniteit. Op een plekje als de helix moet een carcinoom echter wel in de DD staan, ook omdat hij zijn hele leven buiten heeft gewerkt.
Een plaveiselcelcarcinoom wordt verwijderd met een marge en vervolgens wordt gecontroleerd of de snijranden vrij zijn.
Bij een basaalcelcarcinoom wordt cryrotherapie toegepast. Ook kan er een zalf worden voorgeschreven met een chemotherapeuticum.
Congenitaal. Dit is echter minder waarschijnlijk omdat meneer al wat ouder is en bovendien al langer onder controle. Dit is een probleem wat nieuw is.
Een ontsteking.
Oorsmeer/cerumen.
Vervolgens kijkt u in de introïtus van de gehoorgang. Deze is wat smaller geworden. Wat is daar de oorzaak van?
Kan dat met de klacht te maken hebben en is het te verhelpen?
Bij een oorsmeerprop zou dit wel kunnen, omdat de patiënt dan inderdaad het gevoel krijgt dat het oor dicht zit. Bij een ontsteking kan het ook voorkomen maar dan zou de patiënt ook allerlei verschijnselen moeten hebben van pijn en koorts, etc. Cerumen kan door de huisarts worden verwijderd door de oren uit te spuiten en door de KNO-arts met een haakje of een zuiger.
Hoe is de normale vorm van de gehoorgang en waarom zou dat erg praktisch kunnen zijn?
De gehoorgang is ongeveer 2.5-3 m lang en de diameter varieert sterk. Lateraal bestaat de gehoorgang uit kraakbeen en mediaal uit bot. Het kraakbenig deel staat in een hoek ten opzichte van het benig deel. Ter plaatse van het benig deel vernauwt de gehoorgang zich. De gebogen vorm van de gehoorgang draagt bij aan de bescherming tegen beschadiging van buitenaf. Een corpus aliena blijft namelijk steken op de hoek en komt dus niet in aanraking met het trommelvlies. Ook kan geluid door deze vorm beter naar het middenoor komen.
Wat doet u om beter zicht in de meatus acusticus externus te krijgen?
De arts trekt het oor naar boven en naar de zijkant waardoor hij er recht in kan kijken. Bij sommige mensen maakt de gehoorgang echter een enorm vreemde hoek waardoor alleen de achterwand te zien is en niet het trommelvlies.
Als u dat gedaan heeft ziet u inderdaad veel cerumen in het oor. Het trommelvlies is daardoor niet te zien.
Wat is de samenstelling/functie van het cerumen?
Het is een wasachtige substantie met een zeer complexe samenstelling (lipiden, aminozuren, mineralen) met een lage pH en een bactericide werking. Het wordt uitgescheiden met dode huidcellen en haartjes. Cerumen beschermt tegen infecties en tegen het indringen van water.
Wat kunt u doen om het cerumen te verwijderen (denk hierbij ook aan het verschil tussen huisarts en KNO-arts)?
De huisarts spuit de oren uit, maar dit mag niet wanneer er al een keer een trommelvliesperforatie is geweest. De KNO-arts haalt het cerumen weg met een haakje of met een oorzuiger. Het nadeel van uitspuiten is dat het kan opzwellen. Als er al een reden is om de patiënt door te sturen kan dit beter gedaan worden zodat het oor meteen daar kan worden schoongemaakt. Verder kan geadviseerd worden vet te druppelen waardoor het cerumen vaak wat makkelijker los komt. Het kaakkopje zorgt bij beweging voor een uitgaande beweging van het cerumen.
Als u bezig bent om het vastzittende cerumen te verwijderen, is zeker nog een vraag naar het schoonmaken van de oren door de patiënt zelf op zijn plaats. Welke is dat en welk advies hoort daar –indien nodig- bij?
De patiënt mag geen wattenstaafjes gebruiken. Verder mag hij zelf nog een druppel gebruiken, vaak één keer per maand. Bij het schoonmaken van het oor wordt de n. vagus geprikkeld waardoor patiënten gaan hoesten.
Als u het cerumen verwijderd heeft, inspecteert u het trommelvlies. Voor het trommelvlies ziet u een paar gladde, ronde bobbels. In het verleden heeft u die al vaker gezien en destijds hebt u er met een wattenstokje aan gevoeld. Het leek hier om een beenharde afwijking te gaan?
Hoe heten deze knobbels officieel?
Exostosen. Dit zijn gladde, ronde bobbels voor het trommelvlies. Het zijn een soort benige verhevenheden die meestal in meervoud en bilateraal voorkomen. Ze worden het meest gevonden bij mannen boven de 20 jaar.
Waardoor worden ze veroorzaakt?
Het ontstaan is gerelateerd aan chronische prikkeling van het periost tot botproliferatie door water (zwemmers, surfers).
Wat is daarom de naam van dit ziektebeeld in de ‘volksmond’?
‘Surfers-ear’.
Bij navraag vertelt meneer Pietersen u dat hij vroeger veel gesurft heeft. Hij had in die tijd veel last van oorontstekingen. Één vakantie in Spanje herinnert hij zich goed. Hij had 2 weken alleen maar op de surfplank gestaan. Het was begonnen met jeuk en na 2 dagen had hij last van hevige oorpijn en viezigheid/vocht uit zijn oor. Pijnstillers hielpen niet.
Wat zijn stemvorkproeven van Weber en Rinne?
Stemvorkproef van Weber: hierbij wordt een trillende stemvork in de mediaanlijn stevig op de schedel geplaatst. Dit kan zowel boven op het hoofd als tegen het voorhoofd of de (eigen) boventanden gebeuren. Plaatsing tegen de tanden klinkt ongeveer 20 dB luider dan plaatsing tegen het voorhoofd. De patiënt wordt gevraagd of hij de toon hoort in het rechter of linker oor, dan wel in het midden van het hoofd. Bij een perceptieverlies wordt het geluid in het beste oor gehoord, bij een geleidingsverlies daarentegen in het slechtste oor. Men spreekt van lateralisatie van de toon (bron: Keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, E.H. Huizing).
Stemvorkproef van Rinne: hierbij wordt vergeleken hoe het geluid van een stemvork wordt gehoord via lucht- en beengeleiding. De stemvork wordt aangeslagen en de steel wordt stevig op de mastoïd gedrukt. Zodra de patiënt aangeeft dat hij het geluid niet meer hoort, worden de benen van de stemvork enkele centimeters naast het oor gehouden. Bij een normaal oor of een oor met een perceptieslechthorendheid wordt de uittrillende stemvork via luchtgeleiding langer gehoord dan via de beengeleiding. Dat wordt een positieve Rinne genoemd. Bij een geleidingslechthorendheid wordt de stemvork juist langer gehoord via de beengeleiding dan via de luchtgeleiding, dit is een negatieve Rinne (bron: Keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, E.H. Huizing).
Welke 2 vormen van otitis externa kent u?
Nattend. De gehoorgang zwelt dan helemaal op en is dik. Er worden zure druppels gegeven met eventueel corticosteroïden. Dit is een infectieuze vorm. Er treedt pijn op ten gevolge van de infectie en soms ook jeuk. Een lokale behandeling is het beste. De zure druppel bestaat uit acetylsalicylzuur in oplossing, deze zuurt het milieu aan en dit werkt remmend op de bacteriën.
Droog. Dit wordt ook wel de eczemateuze vorm genoemd. Hier moet de arts zich afvragen of er wel druppels moeten worden voorgeschreven omdat mensen hier vaak jeuk van krijgen. Deze vorm berust meer op irritatie, daarom kan soms beter worden volstaan met een corticosteroïden zalf.
Een belangrijk deel van de behandeling van otitis externa is het weghalen van debris en de bacteriële load.
Beschrijf het verschil in presentatie. Naar welke exogene factoren vraagt u specifiek?
Zie ook de voorgaande vraag. Er moet gevraagd worden of de patiënt bekend is met psoriasis of eczeem. Ook kan er naar diabetes worden gevraagd omdat hierbij ook vaak een gehoorgangontsteking voorkomt. Meneer heeft dit waarschijnlijk opgelopen tijdens het zwemmen, het komt veel voor bij mensen die veel in een warm en vochtig milieu zijn (zwemmen, sauna, kassen). De belangrijkste verwekker van infecties is de pseudomonas.
Wat is de belangrijkste behandeling die u bij deze aandoeningen moet doen alvorens medicatie uit te schrijven? En indien u medicatie voorschrijft, welke zijn dit (oraal of topicaal) en waarom?
Goede reiniging van de gehoorgang is heel belangrijk. Dit omdat de inspectie daardoor beter verloopt, maar ook omdat een lokale behandeling niet effectief is als de gehoorgang vol zit met debris. Er moet ook gevraagd worden of hij ergens allergisch voor is. In eerste instantie wordt lokaal behandeld. In principe worden geen antibiotica voorgeschreven, evenals orale medicatie.
Wanneer verwijst u patiënt door naar een KNO-arts en waarom?
Het is belangrijk het oor goed schoon te maken en niet uit te spuiten. Wanneer dit niet goed lukt moet er doorgestuurd worden naar de KNO-arts. De huisarts kan ook zure druppels etc. voorschrijven, in principe wordt er altijd gestart zonder antibiotica. Het nadeel van antibiotica is immers resistentie en het optreden van een schimmelinfectie.
Klachten die langer bestaan dan 5 tot 6 weken.
Frequente recidieven.
Otitis externa met een zwelling van de gehoorschelp, koorts en algemeen ziek zijn bij een diabeet of een patiënt met een verminderde weerstand. Hier kan er sprake zijn van een maligne otitis externa. Dit betekent dat het proces zich uitbreidt naar het bot. Deze mensen dienen altijd systemisch een antibioticakuur te krijgen.
Otitis externa met koorts die na 48 uur niet verbetert.
Terug naar de huidige situatie. Uiteindelijk lukt het u om het trommelvlies te zien.
Beschrijf/teken het trommelvlies en de onderdelen daarvan.
Bron: keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie E.H. Huizing
Stel dat er bij onderzoek van het trommelvlies sprake is van een intrekking in het membraan van Shrapnell – de intrekking is opgevuld met wittig debris:
Wat is dan de waarschijnlijkheidsdiagnose?
Cholesteatoom. Het pars flaccida trekt het eerste naar binnen omdat dit het minst sterk is. Meestal heeft iemand hierbij gehoorverlies en een chronisch loopoor.
Wat is de pathogenese van deze aandoening?
Vaak gaat het samen met een afsluiting van de tuba auditiva waardoor er een onderdruk/negatieve druk ontstaat in het middenoor. Chronische disfunctie leidt dan tot inbuiging van het pars flaccida. Huidschilfers of een keratine-achtige massa hopen zich op in de ontstane ruimte. Het proces kan zo groot worden dat het in het bot trekt of de gehoorbeentjes beschadigd. In het ingetrokken deel van het trommelvlies kan gemakkelijk een ontsteking ontstaan.
Wat is de behandeling?
Het cholesteatoom wordt weggehaald via een operatie. Dit kan op verschillende manieren. Vaak wordt een incisie gemaakt achter het oor omdat het cholesteatoom vaak problemen geeft in het mastoïd of middenoor. Hierdoor kan de arts van twee kanten bij het trommelvlies. Het kan gesloten worden met behulp van een stukje kraakbeen (geeft wat meer stevigheid) of met behulp van de fascie van de m. temporalis. Omdat er nooit met zekerheid gezegd kan worden dat het probleem helemaal weg is moet er altijd jaarlijks gecontroleerd worden. Met behulp van een CT kan worden gezien hoe ver het cholesteatoom is doorgegroeid, maar er kan niet worden onderscheiden tussen verdikt slijmvlies en een cholesteatoom. Dit kan wel met een MRI.
Noem enkele complicaties van deze aandoening.
Doorgroei kan optreden naar het mastoïd, de gehoorbeentjes (deze beschadigen dan), richting de hersenen (waardoor een hersenabces), de n. facialis (n. facialis parese), naar het evenwichtsorgaan (labyrinthitis) of naar de chorda tympani (chorda tympani parese (uitval van smaak)).
Casus 2
De 40-jarige mevrouw van Hoorn komt bij u met klachten van langzaam progressieve gehoorsvermindering in beide oren, rechts meer dan links. Zij heeft nooit oorontstekingen of andere oorproblemen gehad. Ze vertelt dat het gehoor tijdens haar laatste zwangerschap snel slechter is geworden. Er zijn geen klachten van duizeligheid of oorsuizen. Haar moeder is ook op jongere leeftijd minder gaan horen en heeft een ooroperatie ondergaan. Bij onderzoek ziet u een normaal trommelvlies.
Met de proef van Siegle vindt u geen afwijkingen. U maakt een toonaudigram en ziet dat er in het rechteroor een geleidingsverlies bestaat van 40 dB over alle frequenties. In het linkeroor is er ook een geleidingsverlies, maar van slechts 20 dB.
Wat vindt u bij de stemvorkproeven van mevrouw Van Hoorn?
Met een geleidingsverlies wordt een luchtgeleidingsverlies bedoelt. Hierbij is sprake van een afwijking in het uitwendige oor of het middenoor. Bij een perceptieverlies is er sprake van een afwijking in de cochlea of de gehoorzenuw. Bij Rinne zal waarschijnlijk blijken dat er iets meer over het mastoïd wordt gehoord aan beide kanten. De proef van Weber lateraliseert waarschijnlijk naar rechts omdat daar meer geleidingsverlies is.
Wat is de Fletcher index?
Hiermee wordt de mate van gehoorverlies weergegeven. De patiënt moet verschillende woordjes nazeggen onder omstandigheden van geluidsruis. Hier wordt een score aan toegekend. Het is een maat om aan te geven in hoeverre een patiënt spraak nog kan horen of verstaan. Hoe dichter bij de 1.0 (100%), hoe meer iemand nog kan verstaan. Het wordt gemeten bij 500, 1.000 en 2.000 Hz. Het gemiddelde verlies hiervan is de Fletcher index.
Beschrijf de proef van de Siegle. Bij welke ooraandoening verwacht je duizeligheid?
Bij deze proef wordt de beweeglijkheid van het trommelvlies getest door de druk in de uitwendige oorgang te laten variëren. Er is bijvoorbeeld geen beweging bij verkalking. Dit wordt gedaan met behulp van een otoscoop.
Welke spiertjes zijn er in het middenoor aanwezig? Hoe is de werking ervan?
De m. stapedius en de m. tensor tympani. De m. stapedius wordt geïnnerveerd door de n. facialis en spant aan bij een geluid dat sterker is dan 85 dB, zit vast aan stijgbeugel. De m. tensor tympani wordt geïnnerveerd door de n. trigeminus en zou dezelfde functie moeten hebben. Ze zijn allebei nodig om het geluid te dempen als het te hard is. Voor de kliniek is de m. stapedius relevant, deze geeft de grootste demping en wordt ook gebruikt in de DD voor otosclerose. De m. tensor tympani wordt ook eigenlijk niet gemeten.
Wat is uw waarschijnlijkheidsdiagnose?
Otosclerose. Dit begint typisch tijdens de zwangerschap. Vaak is de aandoening binauriculair.
Wat is dit voor een ziekte? Beschrijf de pathofysiologie ervan.
Otosclerose test alleen het labyrintkapsel. Het geeft alleen klachten als er botomvormingshaarden rond de stijgbeugelvoet ontstaan waardoor deze gefixeerd wordt. Het bot wordt spongieus door een veranderd botmetabolisme. De incidentie is bij vrouwen ongeveer 2 keer zo hoog als bij mannen. Er ontstaat een geleidelijk beginnende en langzaam progressieve slechthorendheid die meestal van het geleidingstype is en vanaf een leeftijd van 20 jaar op gang komt. Er kan ook perceptief of gemengd gehoorverlies optreden. bij 80% van alle patiënten zijn beide oren aangetast, ongeveer 2/3 van de patiënten klaag over oorsuizen. Bij 25-30% van de patiënten hebben last van lichte duizeligheid bij houdingsveranderingen en hoofdbewegingen.
Welke extra audiometrische test wilt u doen om uw diagnose te staven?
Een audiogram. Er is een verstijving van de gehoorbeenketen, met name van de stijgbeugel en de voetplaat. De m. stapedius spant aan bij frequenties hoger dan 85 dB, dan wordt de stijfheid van het trommelvlies gemeten, dit wordt de stapediusreflex genoemd. Bij otosclerose en een geluid van 85 dB werkt deze reflex minder goed omdat de stijgbeugel verstijft is. Er vindt dan een afwijkende reactie plaats. Als de stapediusreflex niet opwekbaar is, is otosclerose waarschijnlijk. De test die je dus extra verricht is de stapedius reflex test.
Hoe heet het beengeleidingsverlies bij 2000 Hz dat wel eens wordt gemeten?
De Carhart-notch.
Hoe ontstaat dit?
Rond de 2000 Hz wordt er een verslechterde beengeleiding en een verbeterde luchtgeleiding gemeten, dit is een audiometrisch artefact. De beengeleiding is namelijk in werkelijkheid beter dan in het audiogram wordt weergegeven. Door de gefixeerde voetplaat waar de stapes aan vastzit ontstaat een resonantie van de gehoorbeentjesketen.
Welke 2 therapeutische mogelijkheden zijn er?
Operatie.
Gehoortoestel.
Beschrijf in het kort de chirurgische behandeling.
Er kan een stapedotomie worden verricht, de voetplaat blijft dan staan, of een stapedectomie, de voetplaat wordt dan weggehaald en de prothese wordt direct op het ovale venster gezet. Dit laatste werd met name vroeger gedaan en is risicovol.
Welke risico’s zijn er verbonden aan deze chirurgische behandeling?
Er kan lekkage optreden van perilymfe waardoor de patiënt doof kan worden. Bij operaties kunnen natuurlijk ook infecties optreden, deze kunnen ook leiden tot doofheid. Ook problemen van het evenwichtsorgaan kunnen optreden.
Casus 3
Mevrouw Visser, 72 jaar oud, heeft het gevoel niet alles meer goed te horen. Vooral haar kleinkinderen zijn moeilijk te verstaan. Bij audiometrie blijkt er sprake te zijn van presbyacusis.
Een presbyacusis is een ouderdomsslechthorendheid. Dit wordt veroorzaakt door een fysiologische veroudering van het hoorzintuig. Het gaat meestal om een perceptieverlies voor de hoge frequenties.
Hoe ziet haar (toon en spraak) audiogram eruit?
In het begin is er vaak sprake van een dipvormig gehoorverlies maar in een later stadium zullen ook midden en hoge frequenties worden aangetast.
Mevrouw Visser blijkt in aanmerking te komen voor een hoortoestel. Zij is dolgelukkig met het idee dat zij weer net zo gaat horen als vroeger.
Wat kunt u zeggen over dit verwachtingspatroon?
In de eerste drie maanden zijn mensen vaak niet blij met hun gehoortoestel omdat het veel geluiden versterkt. Bovendien kunnen zachte klanken niet altijd verstaan worden.
Wat zijn de belangrijkste voorwaarden om voor vergoeding van een hoortoestel in aanmerking te komen?
Het beste oor moet een gehoorverlies hebben van ten minste 35 dB gemiddeld bij 1, 2 en 4 kHz.
Een tweede toestel wordt vergoed (contralateraal) als het richtinghoren voldoende verbetert of als het spraakverstaan met ten minste 10% toeneemt. Bij 1 hoortoestel moet het spraakverstaan met 20% toenemen.
Een infraroodgeleiding of kinbeugel wordt voor ongeveer 75% vergoed als het beste oor een gehoorverlies heeft van minstens 40 dB gemiddeld bij 500 Hz, 1 en 2 kHz of 50 dB gemiddeld bij 1, 2 en 4 kHz.
Wek- en waarschuwingsapparatuur, teksttelfoon, fax- en soloapparatuur worden alleen onder strikte voorwaarden vergoed op voorschrift van audiologische centra.
Welke vijf essentiële onderdelen zijn er te onderscheiden aan een hoortoestel?
Een microfoon om het geluid op te vangen, een versterker om het geluid te versterken en een koptelefoon die het geluid versterkt doorgeeft. Verder zijn een processor en een computer ingebouwd. Het hoortoestel kan op verschillende standen worden gebruikt. Daarnaast is er een batterij.
Wat is de ‘bandbreedte’ van een hoortoestel?
De hoeveelheid frequenties die iemand kan horen. Het probleem is dat een patiënt niet over alle frequenties slecht hoort. Het hoortoestel moet zo worden ingesteld dat er bij bepaalde frequenties meer versterking is dan bij andere frequenties.
Waarom zit er een ‘begrenzingsysteem’ aan een toestel?
Zodat bepaalde frequenties en luidheid niet versterkt worden.
Wat is het occlusie effect?
De vervorming van het geluid van de eigen stem van de patiënt. De patiënten horen hun stem dan van binnen en van buiten. Als de gehoorgang helemaal dicht zit wordt de stem met name van binnen gehoord.
Mevrouw Visser ziet er nog jong uit voor haar leeftijd. Zij wil dit graag zo houden. Het liefst wil ze dan ook ‘zo’n klein toestel van de reclame’.
Welke type toestellen kent u?
Analoog.
Digitaal.
Waarom is een klein toestel niet altijd aangewezen?
Het is het beste om een aparte microfoon en versterker te hebben. Bij een klein toestel word je beperkt in de gehoorversterking. Bij een licht gehoorverlies kan dit wel, maar wanneer er meer versterking nodig is, is dit niet handig. Bovendien ben je afhankelijk van de gehoorgang.
Kunt u een situatie bedenken waarbij een te grote gevoeligheid van de microfoon nadelig werkt?
In grote gezelschappen, op plekken met veel bijgeluiden (wind), etc. Dit is wel allemaal erg individueel verschillend.
Waarom krijgt mevrouw Visser het advies goed gebruik te maken van de proefperiode van haar toestel?
Omdat het gebruik van een hoortoestel heel individueel bepaald is. Ze moet eraan kunnen wennen voor ze een beslissing neemt of het bij haar past. Daarnaast moet je het hoorstoestel gedurende 5 jaar gebruiken, alvorens je in aanmerking komt voor een nieuw toestel van de verzekering.
De tekst uit de vragen en de afbeeldingen zijn afkomstig uit het blokboek Zintuigen, Hersenen en Beweging III, Geneeskunde Bachelor CRU 2006, jaar 2, cursusjaar 2012-2013.
door welke opening verlaat de n. facialis aan de craniale zijde de schedelholte?
De nervus facialis ontspringt uit de hersenstam en betreedt de schedelbasis via de opening van de van de meatus acustucus internus.
Behalve de n. facialis is er nog een zenuw in deze opening te vinden. Welke? De n. vestibulocochlearis.
Welke zintuig/zintuigen zijn in dit schedelbot gelegen?
Door welke opening verlaat de n. facialis aan de caudale zijde de schedelholte?
Het foramen stylomastoideum
Lokaliseer het botuitsteeksel waar de m. stylohyoideus aan vast hecht. Hoe heet dit uitsteeksel? Origo: processus stylohyoideus.
Insertie: os hyoideum.
Door welke schedelopening betreedt de n. mandibularis de fossa infratemporalis? De n. mandibularis komt vanuit de fossa cranii media de fossa infratemporalis binnen door het foramen ovale.
Welke verschijnselen kunnen optreden na een parotisletsel of operatietrauma?
Uitval van de mimische gezichtsmusculatuur.
Welke zenuw die door de glandula parotidea heen loopt raakt bekneld? De n. facialis loopt door de glandula parotis heen. Wanneer deze dus opzwelt kan dit volume nergens heen vanwege het kapsel en komt de n. facialis in verdrukking.
Welke symptomen ontstaan door beknelling van deze zenuw?
Verlamming van het gezicht.
Heeft het os hyoideum directe verbindingen met andere skeletdelen? Nee.
Welke twee schedelbeenderen vormen samen het palatum durum? Het os palatinum en het os maxillaris.
Bij uitval van de n. hypoglossus (N. XII) ervaart de patiënt problemen bij spreken en slikken. Naar welke zijde wordt bij eenzijdige uitval van de n. XII de tong uitgestoken?
Naar de contralaterale zijde.
Radiologie afbeeldingen
bedenk welke spieren je tegenkomt als je van caudaal door de mondbodem steeds verder naar craniaal gaat.
Platysma – m. digastricus – m. mylohyoideus – m. geniohyoideus – m. genioglossus.
Bedenk of de glandula submandibularis in deze serie coronale doorsneden meer naar ventraal of naar dorsaal ligt. Dorsaal
Vlak bij de mandibula liggen twee speekselklieren, welke?
De glandula sublingualis en de glandula submandibularis.
Als je meer caudale doorsneden bekijkt, dan kom je onder het niveau van de m. mylohyoideus uit. Welke spier kom je dan tegen? M. digastricus.
Het gehoorzintuig wordt op anatomische, fysiologische en embryologische gronden op de volgende manier ingedeeld: inwendig oor (bestaande uit de oorschelp en de uitwendige gehoorgang), het middenoor (bestaande uit het trommelvlies, trommelholte, gehoorbeentjes, middenoorspiertjes en de tuba auditiva) en het binnenoor (cochlea) met een onderdeel van het labyrint. Daarnaast wordt er een onderscheid gemaakt tussen n. cochlearis en het centraal auditief systeem.
Embryologische ontwikkeling:
De oorschelp, behorende tot het uitwendige oor, ontstaat uit 2 kieuwbogen: de eerste en de tweede kieuwboog. Tussen deze kieuwbogen zijn spleten aanwezig en de gehoorgang ontstaat uit de eerste kieuwspleet. Door instulping van het ectoderm tijdens de vijfde week van de zwangerschap ontstaat de uitwendige gehoorgang, waaromheen de schelp zich gaat vormen uit de 6 heuvels van His door fusie hiervan. Na 20 weken zwangerschap heeft de schelp zijn juiste vorm aangenomen. Uit het ectoderm (de oorplacode) ontstaat ook het labyrint. De ontwikkeling van het labyrint begint rond de 3e week van de zwangerschap en is rond de 3e maand voltooid.
Het endoderm gaat uitstulpen (faryngeale uitstulping), die de eerste kieuwzak wordt genoemd en waaruit de middenoorholte en de buis van Eustachius (tuba auditiva) ontstaan. De gehoorbeentjes ontstaan uit het mesoderm uit zowel de eerste als tweede kieuwboog. Gecombineerde congenitale afwijkingen hebben te maken met de embryonale herkomst, dus waar ze ontstaan zijn.
Het uitwendige oor:
Het uitwendige oor bestaat uit de oorschelp en de uitwendige gehoorgang.
De oorschelp is een grillig gevormd stuk kraakbeen, dat bedekt is met huid en perichondrium. Het bevat tevens de oorlel, dat slechts uit huid en vet bestaat. De oorschelp zelf heeft niet een heel belangrijke functie. Hij kent een beperkte geluidsopvangende functie voor vooral hoge tonen en draagt enigszins bij aan het horen vanuit een bepaalde richting.
De uitwendige gehoorgang is ongeveer 3 cm lang en wisselend in diameter. Het eerste laterale gedeelte is kraakbenig en naar binnen toe (mediaal) wordt de gang benig. Deze twee delen staan in een hoek ten opzichte van elkaar en de gehoorgang vernauwt bij de overgang. Op deze overgang blijven corpora aliena dan ook vaak steken. Vlak voor het trommelvlies verwijdt en verdiep de gehoorgang een beetje en als gevolg hiervan kan zich water vlak voor het trommelvlies ophopen. Het openen van de mond leidt tot een verwijding van de gehoorgang en sluiten van de mond juist tot een vernauwing. De gehoorgang is overal bekleed met huid. In het benige deel is de huid dun en daardoor pijnlijk bij aanraking, terwijl in het kraakbenige deel veel subcutaan bindweefsel en vetweefsel aanwezig is. De functie van de gehoorgang is allereerst bescherming tegen beschadiging van buitenaf (door tragus, haren, hoek en trechtervormige vernauwing). De gehoorgang wordt door verschillende perifere zenuwen geïnnerveerd. Het geluid wordt vrijwel onveranderd doorgelaten.
Cerumen wordt geproduceerd door cerumenklieren in het kraakbenige deel van de gehoorgang. Het bestaat uit lipiden, aminozuren en mineralen met een lage pH en een bacteriedodende werking. Het beschermt de gehoorgang tegen infecties en binnendringen van water.
Het middenoor: de opbouw
Het middenoor bestaat uit de trommelholte, drie gehoorbeentjes en twee spiertjes. Aan de voorzijde bevindt zich de uitmonding van de tuba auditva en achter-boven bestaat er een open verbinding met het celsysteem van het mastoid.
De trommelholte (cavum tympani) wordt verdeeld in het epitympanum (koepelholte met groot deel van hamer en aambeeld), mesotympanum (achter het trommelvlies met een deel van de incus en stapes) en hypotympanum (deel van de trommelholte onder de gehoorgangbodem, zonder structuren). De trommelholte bevat slijmvlies met sereuze (vooral bij ouderen) en muceuze klieren (vooral bij kinderen). De zenuwvoorziening is afkomstig van de n. glossopharyngeus, n. trigeminus en n. vagus.
Het trommelvlies is een dunne, glanzende en parelgrijze membraan met een iets blauwe doorschemering, bestaande uit de pars tensa en daarboven de pars flaccida, dat ook wel membraan van Shrapnell wordt genoemd. De pars tensa bestaat uit drie lagen en bevat radiaire en circulaire vezels, waardoor deze laag stevig is. De pars flaccida is veel slapper en bevat geen structuren. De grens tussen deze twee delen wordt gevormd door verschillende ligamenten: lig. mallei anterius en lig. mallei posterius. In het midden van het trommelvlies zie je de umbo, dat het uiteinde van de hamersteel is. Het trommelvlies kent een conische stand. Het pars tensa wordt in vier kwadranten (voor-onder, voor-boven, achter-onder en achter-boven) verdeeld met als uitgangspunt de umbo en het verloop van de hamersteel.
De gehoorbeentjes hangen vrij in de koepelholte en trommelholte, met rond de hamer (malleus) en het aambeeld (incus) slijmvliesbladen. De stijgbeugel (stapes) is ook een gehoorbeentje. De malleus en de incus hangen vast met twee ligamenten, de stapes met één ligament.
Aan de gehoorbeentjesketen zijn twee spiertjes bevestigd en dit zijn de middenoorspiertjes m. stapedius en m. tensor tympani. De m. stapedius wordt geïnnerveerd door de n. facialis en spant aan bij geluid boven 85 dB. De m. tensor tympani wordt geïnnerveerd door de n. trigeminus en spant aan bij trigeminusprikkels.
De tuba auditiva is een zandlopervormige buis van ongeveer 2.5 cm lang en staat in verbinding met neus-keelholte. Deze buis bestaat ook uit kraakbeen (verbonden met schedel) en bot (in rotsbeen) en is bekleed met trilhaarepitheel. Hij voert secreet af en voorziet het middenoor van lucht. Hij is in rust gesloten, maar bij slikken of gapen gaat het kraakbenige deel open. Een open tuba in rust zorgt ervoor dat de eigen stem vervelend wordt waargenomen en beschermt niet tegen binnenkomen van vloeistof bij drinken.
Het mastoïd van het os temporale bestaat uit een uitgebreid en samenhangend celsysteem, dat is bekleed met plat epitheel en communiceert via het antrum met het middenoor.
De n. facialis loopt door het middenoor vanuit de meatus acusticus internus en door het mastoïd. De chorda tympani loopt tussen de incus en hamersteel door het middenoor en zorgt onder andere voor smaakperceptie van het voorste deel van de tong.
Het middenoor: de fysiologie
Het middenoorsysteem brengt de luchttrillingen over op de vloeistof, die zich bevindt in het binnenoor. Normaal gesproken treedt er bij trillingsoverdracht van lucht naar water veel verlies op van deze trillingen en wordt slechts 0,1% van de energie aan de vloeistof overgedragen. De functie van het middenoorsysteem is het beperken van dit verlies, door te functioneren als een transformator die het verschil in de akoestische impedantie tussen lucht en vocht overbrugt. Wanneer dit niet werkt, treedt een gehoorverlies van 50-60 dB op.
Meewerkende factoren bij de overbrugging van lucht naar vloeistof bestaan uit:
Grootteverschil tussen trommelvlies en stapesvoetplaat, waarbij de stapesvoetplaat 20 keer kleiner is dan het trommelvlies
De hamer-incus-constructie werkt als een hefboom
Selectief overdragen van trilling op het ovale venster
De luchtdruk in de middenoorholte hoort hetzelfde te zijn als de buitenluchtdruk, in verband met een normale middenoorfunctie. In het slijmvlies wordt zuurstof opgenomen en koolstofdioxide afgegeven, totdat er een evenwicht optreedt tussen de zuurstof- en koolstofdioxidespanning in het bloed en het middenoor. Hierdoor ontstaat er een onderdruk. Het celsysteem van het mastoïd speelt, als de tuba auditiva niet goed werkt, een geringe rol als luchtreservoir. De trilharen in het slijmvlies van het middenoor en de tuba auditiva kunnen bewegen en voeren secreet af. Ophopingen van secreet kunnen leiden tot ernstige stoornissen in de geleidingsfunctie. Het secreet en het slijmvlies bezitten een afweerfunctie tegen opstijgende infecties vanuit de keel en neus.
Het binnenoor (cochlea): de opbouw
De cochlea is een onderdeel van het labyrint en dit deel wordt ook wel het slakkenhuis genoemd vanwege zijn vorm. De opgerolde buis is 35 mm lang en bevat drie onderdelen, die door twee membranen van elkaar worden gescheiden: scala vestibuli, scala tympani en scala media (ductus cochlearis). De scala vestibuli en scala tympani zijn gevuld met perilymfe en de scala media met endolymfe. Perilymfe heeft dezelfde samenstelling als liquor en endolymfe lijkt op intracellulaire vloeistof. Over deze scalaonderdelen staat een spanning van 80 mV als gevolg van een verschil in elektrolytenverhouding.
Het endolymfesysteem is een gesloten systeem en bevat naast de scala media ook de ductus en saccus endolymphaticus. Deze structuren hebben als taak de resorptie en reiniging van endolymfe. Ze zijn betrokken bij het immunologische afweerapparaat van het labyrint.
De basilaire membraan scheidt de scala media van de scala tympani met op de scheiding het orgaan van Corti.
De membraan van Reissner is een structuur van twee cellagen dik en dit scheidt de scala media van de scala vestibuli.
Stria vascularis bevat marginale, intermediaire en basale cellen, welke samen zorgen voor de kalium- (hoog) en natriumconcentratie (laag) van het endolymfe door middel van een Na-K-pomp. Het kent een sterke vascularisatie.
In het orgaan van Corti worden trillingen omgezet in elektrische signalen en dit is dus het eigenlijke zintuigorgaan. Naast haarcellen bevat het orgaan steuncellen, de membrana tectoria en afferente en efferente zenuwvezels, die hun synapsen aan de basis van de haarcel hebben. De haarcellen zijn geordend in een buitenste (3 rijen) en een binnenste (1 rij) laag met een verschillende vorm en functie. De haarcellen hebben een intracellulaire ionensamenstelling (endolymfe) en zijn omringd met perilymfe. Door het potentiaalverschil worden tijdens rust synapsen hier al enigszins geactiveerd, waardoor spontane activiteit in de vezels ontstaat. Dit geeft geen aanleiding tot sensatie van geluid. De binnenste laag haarcellen worden per cel geïnnerveerd door een eigen afferente gemyeliniseerde vezel, de buitenste laag haarcellen worden met meerdere cellen tegelijk door een afferente vezel geïnnerveerd. Efferente ongemyeliniseerde vezels innerveren beide lagen.
Het binnenoor (cochlea): de fysiologie
Voor het waarnemen van geluid dienen luchtdrukvariaties met frequenties van 20-20000 Hertz omgezet te worden in neuronale informatie op de gehoorzenuw. Geluid van buiten wordt via de gehoorbeentjes overgedragen op de stapesvoetplaat, welke zich in het ovale venster bevindt. Van hieruit wordt de vloeistof in de cochlea in trilling gebracht. Er ontstaat een transversale golf door trillingen van de basilaire membraan vanaf de stapes richting de apex, het eind van de cochlea.
Tonotopie van de cochlea: deze toenemende golf bereikt een maximum en dooft uit. Voor lagere trillingsfrequenties ligt dit maximum verder van de stapes. Zo ontstaat er een relatie tussen frequentie en plaats met een logaritmisch verloop.
Naast de basilaire membraan beweegt ook de membrana tectoria, welke een ander ophangpunt heeft. Doordat beide trillen, leidt hun transversale beweging tot onderlinge schuifbewegingen en afbuigen de stereocilia van de haarcellen. Buigen de stereocilia richting de stria, dan gaan de kanalen open staan, waardoor voornamelijk kaliumionen naar binnen stromen en de haarcel depolariseert. Buigen ze in de andere richting af, dan krijg je juist een hyperpolarisatie, die echter veel geringer zal zijn. Als gevolg hiervan verandert de vuurfrequentie in de afferente vezels. Er kunnen wel honderden actiepotentialen per seconden ontstaan.
De capaciteit van een goed gehoor wordt door 2 dingen bepaald, namelijk de extreme gevoeligheid bij een groot dynamisch bereik en een hoge frequentieselectiviteit. Ons lichaam kent een temporele codering en een plaatscodering. Temporele codering heeft te maken met de vuurfrequentie van een neuron. Het brein maakt hieruit de geluidsfrequentie op. Plaatscodering wordt gebruikt om frequentiecomponenten te onderscheiden in geluid. In grove benadering functioneert de cochlea dus als een reeks van parallel geschakelde filters, die met een zeer hoge gevoeligheid elk een smalle frequentieband uit het aangeboden geluid van buitenaf kunnen filtreren en de intensiteit daarvan vertalen in een toegenomen of afgenomen vuurfrequentie in de ermee verbonden zenuwvezeltjes.
Het oor neemt niet alleen geluid op, maar maakt dit zelf ook met een intensiteit rond de normale gehoordrempel. Het gaat hierbij om zuivere toontjes afkomstig uit de cochlea en dit is de (spontane) otoakoestische emissies, afkomstig uit de cochlea. Deze geluiden zijn vooral bij baby’s goed meetbaar.
Er is waarschijnlijk sprake van een terugkoppelingsmechanisme, waarmee zowel de extreme gevoeligheid als de scherpe filtering van het geluid kunnen worden verklaard. Doordat de basilaire membraan trilt, verandert de potentiaal van de buitenste haarcellen periodiek, waardoor trilling van het orgaan van Corti versterkt of verzwakt wordt. Deze versterking treedt alleen op bij frequenties die rond de karakteristieke frequentie van de basiliaire membraan liggen, met het gevolg dat de cochleaire versterking niet-lineair wordt genoemd. De versterker is gevoelig, waardoor spontane otoakoestische emissies optreden. Deze geluiden zijn alleen meetbaar als ze via het ovale venster en het middenoor naar buiten gaan en dus verlopen via de omgekeerde route van het geluid.
Het fijnregelen van de cochleare versterker gebeurt waarschijnlijk onder invloed van de efferente innervatie van de buitenste haarcellen en wellicht heeft dit tevens een beschermende functie.
Vaak zijn bij een perceptieve slechthorendheid de haarcellen beschadigd, zowel bij lawaaislechthorendheid als bij presbyacusis (ouderdomsslechthorendheid), leidend tot een functiestoornis. De stereocilia, die normaal met elkaar verbonden zijn, laten hierbij los, gaan uiteindelijk samenkleven en verdwijnen. Deze processen treden in het algemeen eerder bij de buitenste laag op dan bij de binnenste laag. De gevoeligheid die nodig is voor het waarnemen van zachte geluiden en de selectiviteit voor frequenties neemt af, waardoor je minder goed geluid kan waarnemen en verstaan bij geroezemoes. Als de binnenste laag van haarcellen beschadigd raakt, wordt de beweging van de basilaire membraan minder goed waargenomen, maar treedt er geen vermindering op van de frequentieselectiviteit. Dit verlies lijkt op geleidingsverlies.
De gehoorzenuw loopt uiteindelijk naar de hersenstam in de nucleus cochlearis en vertakt dan in drie delen. Er gaan banen naar de nucleus olivaris superior beiderzijds en er gaan banen naar de colliculus inferior via de lemniscus lateralis. Ook gaan vanaf de nucleus olivaris superior banen naar de colliculus inferior. Hiervandaan vervolgen ze hun weg naar het corpus geniculatum mediale en de temporale cortex. Voor het richtinghoren is het van belang dat links en rechts continu met elkaar verbonden zijn.
Figuur ontleend aan Netter 1991/92
Om de gehoorgang en het trommelvlies te kunnen bekijken, kan de oorarts een voorhoofdslamp gebruiken in combinatie met een oormicroscoop met een vergroting van 6 tot 10 keer. Met een endoscoop is het mogelijk om om de hoek te kijken, wat nodig is bij bijvoorbeeld de inspectie van een radicale holte.
De elektrische otoscoop is erg handig om te gebruiken en heeft een eigen lichtbron. Er kan een wegwerp oortrechter op geplaatst worden en het gebruik van dit hulpmiddel is dus hygiënisch. Tevens is een otoscoop te gebruiken door minder ervaren onderzoekers en kan er eenvoudig mee worden vergroot. Een nadeel is dat manipulatie (bijvoorbeeld het verwijderen van het cerumen) niet mogelijk is.
De oormicroscoop is voor de oorarts het belangrijkste middel, omdat deze nauwkeurig onderzoek en behandeling toestaat.
Onderzoek van het oor begint met de inspectie en palpatie van de oorschelp en de directe omgeving bij een rechtop zittende patiënt. Hierbij dient men te letten op het mastoïd en een eventueel aanwezig operatielitteken. Bij het inwendig bekijken van het oor moet de oorschelp iets omhoog en naar achter getrokken worden, omdat de kraakbenige gehoorgang zo in het verlengde van de benige gehoorgang wordt gebracht.
Om het trommelvlies te kunnen beoordelen is het vaak nodig om de gehoorgang te reinigen middels wattendragers, cerumenoogjes of uitspuiten van het oor. De beoordeling is vaak lastig en eist veel ervaring.
Bij het beoordelen van het trommelvlies letten we op de volgende dingen:
Oriënteer je op de hamersteel of umbo, processus brevis (processus lateralis mellei) en de lichtreflex.
Identificeer de vier trommelvlieskwadranten en de membraan van Schrapnell.
De beweeglijkheid van het trommelvlies kan je beoordelen door middel van de valsalvamanoeuvre.
Het secreet in de gehoorgang of het middenoor kan onderzocht worden op bacteriën, schimmels of gisten en dit is van belang bij een therapieresistente otitis externa.
Er zijn drie vormen van beeldvormend onderzoek van het oor mogelijk:
Klassiek röntgenologisch onderzoek. Deze onderzoeken worden nauwelijks gebruikt
CT-scan is geïndiceerd bij chronische otitis media, cholesteatoom, congenitale afwijkingen, fracturen, tumordiagnostiek en postoperatief na een operatie aan het middenoor.
MRI. Dit is onderzoek van eerste keuze bij de diagnostiek van vertigo, tinnitus (oorsuizen), progressief sensorineuraal gehoorverlies, intracraniale complicaties van een middenoorinfectie en een n. facialisparese.
Beeldvormend onderzoek kan belangrijke informatie opleveren, in het bijzonder bij een otitis media met mastoiditis, een chronische otitis media met cholesteatoom, otosclerose en tumoren in het middenoor of de brughoek.
De tuba auditiva (of buis van Eustachius) verbindt het middenoor met de nasopharynx (neus-keelholte). Er is een benig deel (middenoorkant) en een kraakbenig deel aan de kant van de nasopharynx. Daar waar benig en kraakbenig in elkaar over gaan, is de buis het nauwst en dit deel wordt de isthmus genoemd. Normaal gesproken is de tuba gesloten en gaat deze bij slikken even open. Het palatum molle sluit de nasopharynx af, zodat geen voedsel in de buis terecht kan komen. De druk in het middenoor kan bij slikken gelijk worden gemaakt aan de druk in de buitenlucht (daarom helpt slikken of kauwgum kauwen bij oorpijn bij opstijgen en dalen in een vliegtuig). Slijm dat door het middenoorslijmvlies wordt geproduceerd, wordt door de trilharen van het epitheel in de tuba auditiva naar de neuskeelholte afgevoerd. De valsalvamanoeuvre is een specifieke tubafunctieproef, waarbij door het verhogen van de druk door de patiënt (op hand blazen) de tuba even zal worden geopend. Tijdens het persen kan de onderzoeker dan het trommelvlies bekijken (zal bewegen als de druk veranderd in het middenoor).
Met behulp van een tympanometer kan de druk in het middenoor worden gemeten en daarmee op indirecte wijze de functie van de tuba auditiva. Als de tuba niet goed functioneert, zal er een onderdruk ontstaan met een ophoping van vocht als gevolg.
Drukverlaging of drukverhoging in de gehoorgang kan leiden tot (kortdurende) duizeligheid en nystagmus, indien de benige wand van een van de halfcirkelvormige kanalen is geërodeerd als gevolg van een tumor of cholesteatoom. Men speekt in dat geval van een positief-fistel-symptoom. Er is dan een fistel tussen het middenoor en de wand van een van de halfcirkelvormige kanalen aanwezig.
Geluid is een kleine verandering in luchtdruk, een hoorbare trilling. Het is een in de voortplantingsrichting van de geluidsgolf heen en weer gaande beweging van luchtdeeltjes. Dit resulteert in elkaar snel opvolgende verdichtingen en verdunningen van de lucht. De fysische kwaliteiten van deze trillingen bepalen voor een groot deel wat men hoort. De frequentie wordt uitgedrukt in Hertz (Hz) en de sterkte wordt uitgedrukt in decibel (dB). Decibel is een logaritmische maat: een kleine toename in het aantal decibellen is dus een enorme toename van de intensiteit.
Jonge mensen hebben een frequentiebereik van 20 tot 20.000 Hz. Op hogere leeftijd neemt de bovengrens af en deze zal op 70-jarige leeftijd ongeveer rond de 8000 Hz zijn gelegen. Dit is presbyacusis.
Onder het dynamische bereik verstaat men de verhouding tussen de kleinste en grootste energiestroom die nog als geluid kan worden waargenomen. Intentiteitsbereik is het bereik in decibellen. Vanaf 120 dB begint geluid te vervormen en zal het pijn gaan doen.
Op een audiogram vergelijken we de toondrempel van normaal horenden met het gehoor van de patiënt. Op de y-as staat het verlies in decibellen.
Onder pathologische omstandigheden kan het dynamische bereik significant zijn verminderd. Bij loudness recruitment heeft het oor een abnormale luidheidsgroeifunctie. Bij normaal stemgebruik verstaat de slechthorende het niet en bij stemverheffing is het geluid al snel te luid – “waarom schreeuw je zo? Ik ben niet doof!” – er is dan sprake van cochleair gehoorverlies. Bij een toename van de intensiteit van het geluid neemt de luidheid in dat oor veel sneller toe dan bij een normaal oor.
Impedantie betekent weerstand (akoestische impedantie is dan dus weerstand voor geluid, dat wordt bepaald door de wrijving, massa en stijfheid van het systeem) en compliantie betekent meegevendheid (bepaald door het volume en dus ook uitgedrukt in volume-eenheden).
Bij maskering wordt een geluid door een ander geluid onhoorbaar gemaakt. Door middel van fluisteren tegen de patiënt (en de patiënt moet de woorden dan herhalen) kan de arts een goede eerste indruk krijgen. Lage tonen kunnen hoge tonen makkelijker maskeren dan andersom en een zuivere toon kan goed worden gemaskeerd door een ruis.
Met eenvoudige onderzoeken zoals spraak, stemvorkproeven en fluisterspraak kan men vaak een redelijke eerste indruk verkrijgen van de ernst en de aard van de slechthorendheid. Voor een betrouwbaardere bepaling is echter audiometrie nodig. Er bestaat zowel objectieve als subjectieve audiometrie.
Door middel van stemvorkonderzoek kan worden bepaald of het om een perceptie- of conductiegehoorverlies gaat. Met de proef van Rinne wordt de beengeleiding (stemvork op mastoïd) vergeleken met de luchtgeleiding (stemvork voor het oor houden). Bij een normaal oor of een perceptieslechthorendheid wordt de uittrillende stemvork, die voor het oor wordt gehouden langer gehoord dan via beengeleding. Dit is een ‘positieve Rinne’. Bij een geleidingsslechthorendheid wordt de stemvork juist langer gehoord via de beengeleiding dan via de luchtgeleiding en spreekt men van een negatieve Rinne. Bij de proef van Weber wordt een trillende stemvork midden op het hoofd geplaatst. Bij een perceptieverlies wordt het geluid in het beste oor gehoord en bij een geleidingsverlies in het slechtste oor. Men spreekt dan van lateralisatie van de toon.
Bij toonaudiometrie wordt bij een bepaalde frequentie de intensiteitsdrempel opgezocht in stappen variërend in 5 dB en men spreekt dan ook van octaafaudiometropie. De drempel kan worden bepaald voor zowel luchtgeleiding als beengeleiding. De toon wordt gegenereerd door een trilblokje, dat op het mastoid wordt geplaatst en de gevonden drempel zegt dus iets over het gebied vanaf de cochlea tot en met de auditive schors. De luchtgeleiding wordt met behulp van een hoofdtelefoon onderzocht en de gevonden drempel geldt daardoor voor het gehele auditieve systeem.
Een stoornis van de gehoorgang, trommelvlies, gehoorbeentjes en cavum tympani noemen we geleidingsverlies, omdat de stoornis zich dan bevindt in het geleidingsgedeelte van het oor. De luchtgeleidingscurve vertoont dan een verlies, terwijl de beengeleidingscurve normaal is. Een stoornis van de cochlea, n. cochlearis of het centraal auditief systeem noemen we perceptieverlies, sensineuraal verlies of zintuig-zenuwslechthorendheid, omdat de stoornis zich dan bevindt in het waarnemingsgedeelte. In dit geval is het verlies voor de luchtgeleiding gelijk aan dat voor de beengeleiding.
Er kan ook sprake zijn van een gemengd verlies en hierbij is het verlies voor luchtgeleiding groter dan het verlies voor beengeleiding.
Bij otosclerose kan ook een klein en komvormig beengeleidingsverlies worden gevonden, dit noemen we een Carhart notch. Na een geslaagde stapeschirurgie is dit verdwenen.
Via de schedel kan een geluidstrilling (die voor het ene oor is bedoeld) ook het andere oor bereiken en in dat geval spreekt men van overhoren.
Bij een spraakaudiometrie krijgt de onderzochte patiënt woorden te horen in verschillende frequenties, die overeenkomen met de normale omgangstaal. Met dit onderzoek kan men het vermogen om spraak te verstaan onderzoeken op verschillende intensiteitsniveaus en op elk van deze niveaus bepalen welk percentage goed wordt verstaan en nagezegd. Het percentage fonemen (klankelementen) dat correct wordt verstaan, noemen we de spraakdiscriminantie (spraakverstaanvaardigheid). Om een spraakaudiogram te krijgen, zet je de spraakdiscriminantie uit tegen de intensiteit waarbij de fonemen zijn aangeboden. Het nut van dit onderzoek is dat men een indruk verkrijgt van wat de slechthorende met zijn gehoor kan doen in sociale contacten en eventueel met een gehoorapparaat en daarnaast kan het samen met andere testen aanwijzingen geven of de laesie cochleair of retrocochleair is.
Bij tympanometrie krijgen we objectieve informatie over de functie van het trommelvlies en middenoor. Je meet hierbij de compliantie van het trommelvlies en middenoorsysteem. In de normale toestand (atmosferische druk in de middenoorholte) is het middenoor maximaal compliant als de druk in de gehoorgang ook atmosferisch is. Als de druk over het trommelvlies niet aan beide kanten gelijk is, zal deze meer gespannen komen te staan en dus minder compliant worden. Een normaal tympanogram is symmetrisch en zal oplopen en aflopen aan beide kanten van de nullijn (y-as: compliantie van het trommelvlies, x-as: druk in het middenoor) met een top rond de 0 mm daPa.
Objectieve audiometrie is een vorm van onderzoek waarbij de elektrische respons van het auditieve systeem op een stimulus met geluid kan worden gemeten. Het is functieonderzoek en vult de informatie aan, die wordt verkregen middels beeldvormende onderzoeken als CT en MRI. De meest voorkomende vorm hiervan is de hersenstamaudiometrie (BERA). BERA meet elektrische potentiaalveranderingen op het hoofd, die ontstaan bij de verwerking van de stimulus in de gehoorzenuw, auditieve banen en kernen in de hersenstam. Er wordt bij dit onderzoek gekeken naar neurale disfunctie. Het is een handig onderzoek voor pasgeborenen, jonge kinderen en verstandelijk gehandicapten. ASSR (auditory steady state respons) is verwant aan dit onderzoek, maar meet de steady state. Het zijn beide niet-invasieve onderzoeken, waarbij veelal EEG-elektroden worden gebruikt.
Bij elektrocochleografie worden de elektrische spanningsvariaties (veroorzaakt door het geluid) in de cochlea en de n. cochlearis gemeten. De actieve elektrode moet zo dicht mogelijk bij de cochlea worden gebracht (om zo weinig mogelijk verstoring te krijgen) en dit doet men door middel van een dunne naald door het trommelvlies. EcoG (elektrocochleografie) is soms een noodzakelijke aanvulling op BERA.
Met otoakoestische emissie (OAE) bedoelen we de geluidsproductie van het binnenoor door de uitwendige haarcellen van het orgaan van Corti. Het binnenoor kan namelijk niet alleen geluid opvangen, maar ook produceren. Er bestaan twee soorten emissies: de spontaan aanwezige emissies en de emissies die door een stimulus worden opgewekt. De trillingen worden terug naar het trommelvlies doorgegeven, die dan als een luidspreker fungeert en de lucht in de gehoorgang tot trilling brengt. Bij een afsluiting van het binnenoor zal de OAE erg zwak zijn, maar je zou dit kunnen meten met een microfoon. De aanwezigheid van OAE in een onderzocht oor bewijst dat het meest gevoelige deel van het zintuig in een (vrijwel) normale conditie is en dat het middenoor dus normaal functioneert.
De wijze van het onderzoek van het gehoor bij kinderen wordt met name door de leeftijd van het kind bepaald.
Pasgeborenen: objectieve testen als BERA of ASSR kunnen het beste gebruikt worden, met aanvulling van OAE.
Baby’s van 1-6 maanden: de objectieve audiometrie is het betrouwbaarst. Men kijkt naar de activiteitsveranderingen als reactie op vertrouwde geluiden zoals de stem van de moeder.
Baby’s van 6-12 maanden: BERA en ASSR zijn het betrouwbaarst. Bij subjectief onderzoek kan ook VRA, visual reenforcement audiometry, gebruikt worden. Er wordt hierbij een geluid aangeboden aan het kind en één a twee seconden erna wordt een visuele beloning getoond, zoals een bewegend speelgoedbeest of een knipperende lamp. Bij het volgende geluid zal het kind al naar de beloning kijken voordat deze er is.
Baby’s van 9-24 maanden: BERA en ASSR zijn ook nu weer het betrouwbaarst, maar bij een onrustig kind is dit onderzoek moeilijk uit te voeren. Subjectief kan worden begonnen met CORA, conditioned orientation reflex audiometrie. Het kind zit bij dit onderzoek op schoot en moet zoeken naar visuele beloningen rechts of links, afhankelijk van de kant van het aanbod van het geluid.
Peuters van 2-4 jaar: Er kan bij veel kinderen al gebruik gemaakt worden van een koptelefoon om preciezer de werkelijke drempel te bepalen. Dit is wel in de vorm van een spel, een zogenaamd spelaudiogram. Er wordt nog steeds gewerkt met beloningen.
Kinderen van 4-8 jaar: Er wordt een spelaudiogram gemaakt en de beengeleiding kan ook worden bepaald en vanaf een leeftijd van 5 jaar is ook maskering mogelijk. Spelvorm is steeds minder nodig.
Bij psychogene slechthorendheid (onbewust voorgewend gehoorverlies bij een normaal functionerend gehoororgaan) zal de patiënt vaak wel antwoord geven op zacht uitgesproken vragen (ook als de lippen niet zichtbaar zijn), maar het spraakaudiogram, toondrempelaudiogram en andere onderzoeken laten een verlies zien. Het is belangrijk om deze vorm van slechthorendheid te overwegen en er naar te zoeken. Met BERA, ASSR of ook AOE’s kan worden onderzocht of het gehoor werkelijk zo slecht is als de patiënt zegt.
Het klinische onderzoek begint met de inspectie van het oor, waarbij wordt gelet op de symmetrie, grootte, vorm en plaats van het oor ten opzichte van de schedel. Om de gehoorgang te onderzoeken wordt de oorschelp met beleid naar achteren en boven getrokken, waarna men de meatus kan inspecteren op de aanwezigheid van letsels, korsten of secreet.
Je brengt het speculum in totdat je terechtkomt in het benige deel van de gehoorgang. Een goede lichtbron is noodzakelijk bij deze inspectie. Cerumen en keratineschilfers dienen verwijderd te worden.
Pathologie van de oorschelp
Aangeboren afwijkingen van de oorschelp omvatten onder andere preauriculaire aanhangsels. Dit zijn verhevenheden, die soms kraakbeen bevatten en zijn gelokaliseerd voor het oor of tussen de mondhoek en de tragus. Een preauriculaire sinus is een nauwe en blind eindigende fistel, die meestal voor de helixbasis is gelokaliseerd en kan doorlopen tot de gehoorgang. Het komt soms bij beide oren voor en hoeft niet erfelijk te zijn, maar dit kan wel. Er bestaat alleen een indicatie tot excisie als zich recidiverende infecties vertonen in de sinus.
Bij microtie is de oorschelp afwezig of misvormd en deze aangeboren afwijking kan geïsoleerd of in het kader van een syndroom voorkomen.
Trauma:
Er zijn verschillende traumata mogelijk, waaronder een oorschelphematoom. Hierbij wordt de huid verschoven ten opzichte van het onderliggende kraakbeen als gevolg van een stomp trauma. De perichondrale bloedvaten gaan hierbij kapot en er ontstaat een bloeding in de subperichondrale ruimte. Onbehandeld kan er necrose en het zogenaamde ‘bloemkooloor’ ontstaan. Vaak wordt er een snee gemaakt tussen de helix en antihelix en wordt de bloeding gedraineerd.
Een verbranding van de oorschelp is veelal een onderdeel van een meer uitgebreide verbranding van het gezicht. Het belangrijkste is het voorkomen van infectie en (peri)chondritis middels antibiotica intraveneus. Men moet proberen de huid en het kraakbeen te behouden.
Ontstekingen:
Impetigo is een infectie, die wordt veroorzaakt door een streptokok en wordt gekenmerkt door papels, vesikels en pustels. De behandeling bestaat uit antibiotica (zalf en eventueel per os).
In het geval van allergische dermatitis is de oorschelp ontstoken door een allergische reactie op oordruppels of zalven.
Perichondritis/chondritis is een kraakbeenontsteking, dat leidt tot pijn en een rode, warme en verdikte oorschelp. Als het perichondrium (kraakbeenvlies) verdikt is, kan het kraakbeen niet meer goed worden gevoed en ontstaat er een chondritis. Meestal is een bacterie de oorzaak met antibiotica als behandeling. Wanneer er sprake is van necrose van het kraakbeen bij deze ontsteking, is het eventueel noodzakelijk om het niet vitale weefsel te verwijderen.
Chondrodermatitis nodularis helicis is een klein ovaal knobbeltje (meestal aan één kant) op de helix- of antihelixrand. Dit komt vooral voor bij mannen van middelbare leeftijd en wordt alleen weggehaald als het pijn doet of om een carcinoom uit te sluiten. Mogelijk speelt bij het ontstaan hiervan een combinatie van chronisch trauma en actinische schade een rol. Het belangrijkste symptoom is pijn.
Relapsing polychondritis zijn recidiverende en progressieve episoden van ontstekingen met afbraak van kraakbeen tot gevolg. Het komt multisystemisch voor in combinatie met oogaandoening, cochleaire aantasting en ook treden cardiovasculaire en respiratoire problemen soms op.
Goedaardige tumoren:
Goedaardige tumoren die ook elders in het lichaam kunnen optreden, kunnen ook op de oorschelp ontstaan en dergelijke tumoren worden doorgaans om cosmetische redenen middels een operatieve ingreep verwijderd.
Een atheroomcyste is vaak aan de achterzijde van de oorlel gelokaliseerd en kan problemen geven door ontsteking of grootte.
Keloïd is een harde, gladde en pijnloze maar jeukende zwelling, vaak optredend na een trauma. Afhankelijk van de uitgebreidheid kan dit worden behandeld met drukverband, corticoïdeninfiltraties of excisie.
Een pseudocyste/cystische chondromalacie is een zwelling van het oorschelpkraakbeen (meestal aan één kant), die geen pijn doet. Er is sprake van cystische degeneratie van het oorschelpkraakbeen en het kraakbeen is verbreed met centraal een met vloeistof gevulde holte. Het moet worden onderscheiden van relapsing polychondritis.
Kwaadaardige tumoren:
Het basocellulair carcinoom is de meest voorkomende kwaadaardige huidtumor, uitgaande van basale cellen van de epidermis, die vaak ontstaat in een door zon beschadigde huid. Er treedt hierbij echter nooit metastasering op, maar de tumor groeit wel destructief. De tumor wordt weggehaald met controle op volledige resectie.
Een plaveiselcelcarcinoom is een tumor, uitgaande van keratinocyten, die vooral bij ouderen voorkomt en kan metastaseren. De behandeling is meestal chirurgisch, maar soms wordt radiotherapie toegepast.
Een melanoom is een tumor die uitgaat van melanocyten en kan metastaseren. Risicofactoren voor de ontwikkeling van een melanoom zijn zonverbranding op jonge leeftijd, de aanwezigheid van dysplastische moedervlekken of veel moedervlekken. De prognose is afhankelijk van de dikte van de tumor en het klinische stadium.
Kaposisarcoom ten slotte ontstaat door een proliferatie van capillair en perivasculair bindweefsel en is maligne. Bij aids komt dit voor in een agressieve vorm.
Pathologie van de uitwendige gehoorgang
Aangeboren:
Het kan zijn dat de gehoorgang afgesloten is geraakt bij de geboorte en aangeboren atresie van de gehoorgang kan in verschillende graden van ernst voorkomen. Het middenoor wordt dan begrensd met een membraan of een botplaat. Dit komt vooral voor in de context van een syndroom of in combinatie met afwijkingen van de oorschelp en/of het middenoor, maar kan ook geïsoleerd voorkomen. Een CT-scan wordt gemaakt om de n. facialis en het binnenoor te bekijken en een cholesteatoom moet worden uitgesloten. Meestal is de chochlea intact en evaluatie van het gehoor is absoluut noodzakelijk. Soms vindt op oudere leeftijd chirurgische reconstructie plaats of wordt een BAHA-hoortoestel geplaatst (Bone Anchored Hearing Aid).
Oorsmeerprop:
Pas wanneer de gehoorgang in zijn geheel is afgesloten, zal de patiënt een oorsmeerprop bemerken. Een oorsmeerprop bestaat uit oorsmeer, afgeschilferd epitheel, haartjes en stofpartikels. De prop kan zwellen als het met water in contact staat, waardoor de gehoorgang plotseling wordt afgesloten met drukgevoel, oorsuizen en een verminderd gehoord tot gevolg. Het cerumen wordt verwijderd met een cerumenhaakje of –lusje, een oorzuiger of door middel van het uitspuiten van het oor. Uitspuiten kan alleen worden verricht wanneer het trommelvlies intact is en er dient hiermee meteen te worden gestopt als pijn, duizeligheid, misselijkheid of braken optreedt.
Corpora aliena:
In dit geval zit er een voorwerp in de gehoorgang, dat daar niet hoort. Soms worden ze pas opgemerkt wanneer pijn, gehoorverlies of een stinkend loopoor optreden. De beste behandeling is het spoelen van de gehoorgang. Eventueel kan gebruik worden gemaakt van een zuiger of een haakje.
Ontstekingen:
Onder de term otitis externa worden aandoeningen samengevat van het uitwendige oor, waarbij er een diffuse ontsteking van de huid van de uitwendige gehoorgang bestaat. Het klinische beeld kan sterk verschillen. De aandoening kan in verschillende graden van ernst optreden en is vaak recidiverend van aard. Wanneer de gehoorgang wat krom of nauw van vorm is aangelegd, wanneer het oor veel in aanraking komt met koud water of een hoge vochtigheidsgraad, is de kans op een otitis externa groter. Andere factoren zijn de afwezigheid van een beschermlaag op de huid of een bestaande huidaandoening. Er zijn verschillende stadia van de ziekte te onderscheiden:
pre-inflammatoir stadium: de normale beschermende lipidenlaag is afwezig als gevolg van veel zwemmen, douchen of reinigen van de gehoorgang. Je kunt een rode, licht schilferende huid zien. De patiënt heeft jeuk en een vol gevoel, dat leidt tot krabben. De patiënt komt dan in een vicieuze cirkel terecht en krabben kan leiden tot traumata met mogelijke invasie van bacteriën.
acuut inflammatoir stadium: de huid is hierbij rood en soms gezwollen en kan heldere secretie vertonen. Dit kan leiden tot zwelling en periauriculair oedeem met afsluiting van de gehoorgang als eventueel gevolg. De huid vertoont pustels en papels, de pijn wordt prominenter en kan aanwezig zijn bij kauwen of manipuleren van de oorschelp. De gehoorgang moet worden schoongemaakt en bij zwelling wordt een vochtige tampon ingebracht, waardoor de huid ontzwelt en inspectie en reiniging beter plaats kunnen vinden. Meestal worden oordruppels voorgeschreven (voor een periode van 10 dagen) met soms een corticosteroïdpreparaat lokaal voor de anti-inflammatoire werking. Als de verwekker een schimmel is, is het nog belangrijker om de gehoorgang goed te reinigen. Bij candida zijn nystatine en amfotericine B erg efficiënt.
chronisch stadium: hierbij bestaat er een variabele verdikking en zwelling van de huid bij de gehoorgang met vernauwing tot gevolg. Vaak zijn er schilfers te zien en is er een stinkend beslag aanwezig. Het trommelvlies kan verdikt zijn en er kan gehoorverlies optreden door de vernauwing van de gehoorgang en accumulatie van debris. Een gemaakte kweek laat gramnegatieve bacteriën en soms schimmels zien. Acute infectie wordt in dit stadium afgewisseld met periodes zonder pijn. In de acute fase is de behandeling hetzelfde als bij het acute inflammatoire stadium. Soms worden corticosteroïden oraal toegediend om de zwelling te verminderen.
De patiënt moet worden voorgelicht over de condities die kunnen leiden tot maceratie van de huid. Er kunnen zure oordruppels ter bescherming worden voorgeschreven en bij uitgesproken jeuk kan gebruik worden gemaakt van corticosteroidpreparaten.
Bij een chronisch granulerende otitis externa bestaat er een slecht ruikend beslag met granulatie op het trommelvlies en de gehoorgang, waarbij meestal het benige deel van de gehoorgang en als eerste het voor-ondergebied is aangedaan. Differentiatie met chronische otitis media, maligne otitis externa en een maligniteit van de gehoorgang is belangrijk. Als eerste moet er lokale reiniging plaatsvinden, gevolgd door verbranding (cauterisatie) van het granulatieweefsel en afname van een kweek met antibiogram. Naast een lokaal antibioticum kan bij verdenking op de aanwezigheid van schimmels een topisch schimmelpreparaat worden toegediend. De optredende jeuk moet worden behandeld met jeukstillende, anti-inflammatoire of sedatieve medicatie. De patiënt moet de gehoorgangen droog houden, ook bij het douchen (door gebruik te maken van een prop watten of oordoppen). Preventie is niet altijd mogelijk.
Bulleuze otitis externa is waarschijnlijk een virale infectie, die vaak na een bovenste luchtweginfectie optreedt en gepaard gaat met een plotselinge pijn, waarvoor soms intensieve pijnmedicatie nodig is. Er worden hierbij blaren gezien in de gehoorgang, maar het trommelvlies is normaal. Als gevolg van de secreties en korsten kan het gehoor tijdelijk verminderd zijn. Er kan een tampon worden geplaatst met antibiotica.
Maligne otitis externa ontstaat door een infectie met Pseudomonas, is een ernstig ziektebeeld en wordt vooral gezien bij oudere diabetespatiënten. De aandoening kan zich naar alle kanten uitbreiden, met aantasting van hersenzenuwen tot eventueel gevolg. Een maligniteit moet worden uitgesloten. Lokale behandeling met antibiotica en intraveneuze toediening van systemische antibiotica bij uitbreiding buiten de gehoorgang is geïndiceerd. Daarnaast moet de onderliggende medische of metabole aandoening worden behandeld.
Stralingsgeïnduceerde otitis externa ontstaat als gevolg van verlies van vet- en cerumenklieren. De weefseldoorbloeding na bestraling is afgenomen en een behandeling is lastig.
Een furunkel is een infectie van een haarfollikel in het kraakbenige deel van de uitwendige gehoorgang, die meestal wordt veroorzaakt door S. aureus. In de uitwendige gehoorgang is een rood infiltraat te zien met centraal een pustel. De huid is rood en gezwollen en het doet pijn. Deze pijn is veelal zeer uitgesproken en verergert bij kauwen en spreken. Regionale lymfeklieren zijn vaak vergroot. De huid moet worden ontsmet en insnijding vindt alleen plaats bij fluctuatie. Bij een grote of pijnlijke furunkel of bij meerdere furunkels wordt antibiotica gegeven. Een goede pijnstilling is belangrijk.
Erysipelas is een infectie van de dermis en wordt veroorzaakt door groep A hemolytische streptokokken. Het gaat soms gepaard met lymfangitis en zwelling van lymfeklieren. De patiënt heeft koorts en is ziek.
Herpes Zoster blijft meestal beperkt tot één dermatoom. Je ziet blaasjes op een rode en gezwollen huid. Die blaasjes zitten bij herpes zoster oticus in de gehoorgang en concha. Het afnemen en onderzoeken van een kweek van de inhoud van de blaasjes leidt tot het stellen van de diagnose. De blaasjes moeten droog worden gehouden en antivirale behandeling (aciclovir) kan beginnen. Daarnaast is pijnbestrijding van belang.
Degeneratie en metabole problemen:
Bij asteatosis is er sprake van droge oren, vooral bij mensen op oudere en middelbare leeftijd. De oorzaak is een combinatie van factoren waarbij de leeftijdsgerelateerde vermindering van de kliersecretie een rol speelt. Men moet niet krabben en de gehoorgang moet niet worden gereinigd.
In het geval van jicht bestaan er recidiverende episoden van artritis en veel urinezuur in het bloed met in 20-50% van de gevallen tophi in de oorschelp. Deze knobbels doen alleen pijn bij een acute ontsteking.
Onbekende oorzaken:
Bij een membraneuze otitis externa worden het trommelvlies en de gehoorgang bekleed door een dunne en gerimpelde membraan, waardoor gehoorvermindering en oorsuizen optreden.
Keratosis obturans is een zeldzame aandoening met ophoging van afgeschilferd keratine. Dit komt vaak voor bij mensen jonger dan 40 jaar, met oorpijn en gehoorvlies tot gevolg. Er moet een microscopisch oortoilet plaatsvinden met eventueel lokale antibiotica en/of een anti-inflammatoire behandeling. De oorzaak is vermoedelijk een overproductie van keratine en een migratiestoornis van het epitheel in de gehoorgang.
In het geval van een cholesteatoom bestaan de klachten uit otorroe en oorpijn. Er wordt een ophoping van keratine gezien met vaak erosie bij mensen van middelbare leeftijd of ouder. Het trommelvies is intact. Het cholesteatoom kan zich uitbreiden en moet chirurgisch worden behandeld.
Tumoren:
Tumoren van de gehoorgang zijn zeldzaam. In theorie kunnen alle huidtumoren en tumoren van de adnexen ook in de gehoorgang voorkomen.
Exostosen zijn benige verdikkingen met een brede basis, die vaak multipel en bilateraal voorkomen en vooral worden gezien bij mannen rond de 20 jaar. Er bestaat een relatie met chronische periostprikkeling. De behandeling is chirurgisch, indien er klachten aanwezig zijn.
Een osteoom komt unilateraal voor en is solitair. Ook hierbij is de behandeling chirurgisch, indien er klachten aanwezig zijn. Beide tumoren geven pas klachten wanneer ze aanleiding geven tot gehoorverlies als gevolg van retentie van cerumen en epitheeldebris met een secundaire otitis externa.
Het plaveiselcelcarcinoom is de meest voorkomende kwaadaardige tumor van de gehoorgang, maar alsnog heel zeldzaam. De diagnose wordt vaak pas laat gesteld, waardoor de tumor is ingegroeid in omliggend weefsel (het is vooral lokaal invasief). Er wordt bij inspectie een ulcererend infiltrerend letsel gezien met roodheid en ontsteking. Uitbreiding moet worden onderzocht met CT en MRI. De behandeling en prognose zijn afhankelijk van de uitgebreidheid.
Aangeboren
Aangeboren aandoeningen van het trommelvlies en middenoor kunnen zowel erfelijk als niet erfelijk zijn. Niet erfelijke aandoeningen, zoals prenatale infectieziekten of zuurstofgebrek, veroorzaken in de regel perceptieve gehoorverliezen en geen afwijkingen aan het trommelvlies of middenoor. Niet-erfelijke aangeboren aandoeningen kunnen wel ontstaan als gevolg van genetische mutaties of tetratogene invloeden.
Middenoordysplasie kan solitair voorkomen en hierbij is het middenoor minder ontwikkeld. Het hele middenoor kan dan minder ontwikkeld zijn als gevolg van het achterblijven van mesenchymaal weefsel. De gehoorbeentjes kunnen dan dysplastisch zijn of gefixeerd zijn aan elkaar of de omgevende structuren. Afwijkingen aan malleus komen vaker voor dan malformatie van stapes of incus. Vaak is er dan ook sprake van een abnormaal verloop van de n. facialis.
Microtie/gehoorgangatresie: aangeboren afwijkingen van het middenoor komen vaak voor in combinatie met afwijkingen van de oorschelp (microtie) en gehoorgang (gehoorgangatresie) en ook vaker bij bepaalde erfelijke syndromen met tevens afwijkingen in andere orgaansystemen.
Bij congenitale middenoorsafwijkingen zijn er meestal geen afwijkingen in het labyrint aanwezig en is er dus een gehoorverlies van 50 tot 70 dB. Bij eenzijdig voorkomen is een behandeling meestal niet nodig voor een optimale (spraak)ontwikkeling. Als een operatie mogelijk blijkt om gehoorverbetering te krijgen, wordt daarmee gewacht tot het kind kan meebeslissen.
Bij tweezijdig voorkomen wordt gebruik gemaakt van gehoortoestellen en begeleiding van het kind en ouders zo kort mogelijk na de geboorte. Als er niet genoeg auditieve ondersteuning plaatsvindt, bestaat er kans op een vermindering van de spraakontwikkeling van het kind. Kinderen met binnenoormalformaties hebben een verhoogde kans op otogene meningitis. Ze worden daarom vaak gevaccineerd tegen pneumokokken en H. influenzae.
Ontsteking
Myringitis is een ontsteking van het trommelvlies. Er zijn twee vormen van bekend, namelijk de bulleuze en granulomateuze myringitis.
Myringitis bullosa is een acute virusinfectie, waarbij het trommelvlies rood is met blaren. Myringitis bullosa ontstaat vaak in aansluiting op een bovenste luchtweginfectie. Deze ontsteking is bijzonder pijnlijk en kan binnen enkele uren opkomen. De behandeling bestaat uit lokale pijnbestrijding met oordruppels. In 30% van de gevallen blijft een perceptief gehoorverlies bestaan.
Myringitis granulomatosa is een chronische aandoening, waarbij een deel van de oppervlakkige laag van het trommelvlies door granulatieweefsel vervangen wordt. Soms gaat dit gepaard met pathologie van het middenoor en treedt dit op na een tympanoplastiek. Een trommelvliesperforatie kan moeilijk te zien zijn door de aanwezigheid van de granulaties. Klachten bestaan uit intermitterende otorroe en slechthorendheid. De behandeling geschiedt middels aanstippen met gentiaanviolet en eventueel met oordruppels met corticosteroïden.
Otitis media is een ontsteking van het slijmvlies van het middenoor, dat gepaard gaat met meer of minder lokale en algemene ziekteverschijnselen die optreden bij een infectie. Het treedt meestal op in het kader van een bovenste luchtweginfectie en komt veel voor bij kinderen. Er zijn verschillende vormen van bekend: otitis media met effusie (OME), acute otitis media (AOM) en otitis media chronica met of zonder cholesteatoom. Er wordt aangenomen dat bovenste luchtweginfecties, een disfunctie van de tuba auditiva en een immatuur immuunsysteem een belangrijke rol spelen bij de pathogenese van otitis media. Bij een bovenste luchtweginfectie vermindert de functie van de tuba auditiva, waardoor er een onderdruk in het middenoor ontstaat. Pathogenen uit de nasofarynx kunnen zo makkelijker in het oor terechtkomen, waar zij een infectie veroorzaken. Bij kinderen is de tuba auditiva ook nog eens korter, horizontaler en eindigt de buis lager in de nasopharynx. Kinderen hebben een nog niet volledig ontwikkeld immuunsysteem en dit zijn allemaal factoren die ervoor zorgen dat middenoorontstekingen vaker bij kinderen voorkomen.
Ook een infectie van de neusamandel (adenoïd) geeft een verhoogd risico op de ontwikkeling van een otitis media. Er bestaat tevens een verhoogde kans bij mensen met het syndroom van down, bij syndromen die gepaard gaan met spierslapte, voedselallergieën en door rokende ouders en crèchebezoek.
Otitis media met effusie (OME) is een veel voorkomende aandoening bij jonge kinderen. Er is hierbij sprake van een ophoping van vocht in het middenoor zonder tekenen van infectie. Het gaat vaak na drie tot zes maanden spontaan weer over. Het kan optreden zonder duidelijke klachten of wat oorpijn bij kinderen, of na een acute otitis media. Oudere kinderen en volwassenen merken meteen gehoorverlies op. Bij de inspectie van het trommelvlies ziet men soms bubbels of een vloeistoflijntje. Bij oudere kinderen en volwassenen treedt een OME nog wel eens op na een bovenste luchtweginfectie of na het manipuleren van drukverschillen (bij vliegen of een skivakantie). De oorzaak is vermoedelijk een laagvirulente ontsteking van het middenoor in het kader van een bovenste luchtweginfectie (snotoor bij een snotneus).
Mogelijke behandelingen kunnen bestaan uit het plaatsen van een buisje of het verrichten van een adenotomie indien de vochtophoping langer dan drie maanden blijft aanhouden. In de andere gevallen is goede voorlichting en een afwachtend beleid geïndiceerd. Corticosteroïden of antibiotica zijn niet nodig.
Bij een loopoor na een buisje is schoonmaken en eventueel antibiotica voldoende. Persisterende OME kan zich ontwikkelen tot een chronische otitis media met verlittekening en atrofie van het trommelvlies en een cholesteatoom tot gevolg.
Acute otitis media (AOM) is een veelvoorkomende kinderziekte. Op volwassen leeftijd is dit een vrij zeldzame ziekte. De ontsteking treedt altijd op in het beloop van een virale bovenste luchtweginfectie of door een trommelvliesperforatie. De meest voorkomende verwekkers zijn H. influenza, S. pneumoniae en M. catarrhalis. Het slijmvlies wordt oedemateus, de trilhaarbeweging neemt af en het middenoor vult zich met pus. Hierdoor ontstaan geleidingsgehoorverlies, een hevig kloppende oorpijn en een rood en bomberend trommelvlies, dat te zien is bij de inspectie. Het kind voelt zich ziek en heeft koorts. Vaak perforeert het trommelvlies spontaan, waardoor de pijn en ziekteverschijnselen sterk afnemen. Het oor blijft dan nog meestal enkele weken afscheiding vertonen. Het gehoor wordt geleidelijk in de loop van 4-6 weken weer beter.
In de ontwikkeling van het trommelvliesbeeld bij AOM zijn de volgende fasen te onderscheiden:
Oedeem en lichte retractie van het trommelvlies
Hamersteel wordt moeilijk herkenbaar door zwelling, het trommelvlies is rood verdikt en bombeert. Overgang van fase 1 naar deze fase kan in enkele uren plaatsvinden.
Door de ontsteking en hoge druk wordt het trommelvlies op sommige plaatsen ischemisch of wit-necrotisch.
Door de necrose treedt er een perforatie op (meestal onderaan) met otorroe.
Bij de diagnostiek is vooral het trommelvlies doorslaggevend. Klachten die kunnen voorkomen bestaan uit oorpijn, koorts, algemeen ziek zijn, een bovenste luchtweginfectie en dyspepsie bij zeer jonge kinderen.
Bij een community acquired AOM bij kinderen ouder dan 2 jaar wordt de eerste 24 uur behandeld met pijnstillers zoals paracetamol en behandeling van de begeleidende rinitis. Buiten deze groep wordt behandeld met antibiotica. Topicale therapie is enkel zinvol bij een otorroe en een adenotomie is geïndiceerd als het adenoid de bron van recidiverende acute of chronische otitis is.
Mogelijke complicaties bij AOM zijn acute mastoiditis, gemaskeerde mastoiditis, facialisparalyse of -parese, labyrintitis en intracraniale complicaties (vooral bij otitis media chronica met cholesteatoom). Deze complicaties komen vooral voor bij patiënten met een verminderde afweer en een slechte algemene toestand. De meest voorkomende complicatie is echter het chronisch worden van de otitis media.
Otitis media chronica is een middenoorinfectie zonder tekenen van genezing, met irreversibele weefselschade. Dit kan voorkomen met en zonder cholesteatoom.
Zonder cholesteatoom is er sprake van een slijmvliesontsteking van het middenoor, vaak met trommelvliesperforatie, intermitterende of chronische otorroe en geleidingsverlies. De aandoening is pijnloos en heeft geen andere verschijnselen. Het oor stinkt vaak en mensen schamen zich ervoor. Het afnemen van een kweek is niet zinvol, omdat het bijna altijd gaat om een mengvorm van micro-organismen. Er bestaat een gevaar van erosie van de gehoorbeentjes. Bij een intacte keten is er gehoorverlies van 25 tot 40 dB en in het geval van een ketenonderbreking bestaat er een gehoorverlies van 50-60 dB.
De behandeling begint met regelmatige reiniging van de gehoorgang en het middenoor onder een operatiemicroscoop met aspiratie van het secreet en de debris en het toedienen van oordruppels met antibiotica, corticosteroïden of zure druppels (allemaal tegen de bacteriën). Om een nieuwe ontsteking te voorkomen, moet water en zeep in het oor worden vermeden. Na genezing kunnen de gehoorbeentjes en het trommelvlies gereconstrueerd worden.
Er kan ook sprake zijn van de aanwezigheid van een cholesteatoom. Dit is een keratineprop die door het membraan van Schrapnell groeit en in het binnenoor een ontsteking veroorzaakt. Meestal is er dan ook sprake van geleidingsgehoorverlies en soms gehoorverlies van het gemengde type. Het stratum germinativum blijft keratine produceren en door de hoge druk en inflammatie is dit erg destructief, maar niet maligne. Een cholesteatoom groeit snel en vernietigt omliggende structuren. Ook macrofagen, fibroblasten en osteoclasten zijn bij deze destructie betrokken en ook het bot kan worden aangedaan. Afhankelijk van de lokalisatie en omvang van de destructie leidt een cholesteatoom tot het optreden van verschillende klachten. Er kan ook een facialisparese optreden. Daarnaast kunnen duizeligheid en tekenen van een acute mastoiditis, een hersenabces of meningitis ook voorkomen.
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een congenitaal cholesteatoom en een verworven cholesteatoom. Een verworven variant kan verschillende oorzaken hebben, waaronder retractie of ingroei van de lamina propria van schrapnellmembraan, randstaltige trommelvliesperforatie van de pars tensa, metaplasie van het middenoorslijmvlies door chronische ontsteking, na een eerdere operatie of na een trauma. Bij een congenitaal cholesteatoom gaat het om resten van embryonaal ectoderm, die door een ontwikkelingsstoornis in het middenoor of een ander deel van het os petrosum zijn terechtgekomen.
De behandeling bestaat bijna altijd een sanerende operatie met verwijdering van het cholesteatoom. Afhankelijk van hoe ver het cholesteatoom in de omliggende structuren is ingegroeid, moeten deze ook verwijderd worden. Het meest extreem is een volledige verwijdering van de inhoud van het middenoor middels een radicale operatie. Door dergelijke operaties ontstaat een holte met een grotere diameter dan de oorspronkelijke gehoorgang, die zichzelf niet kan reinigen en daarom moeten patiënten eens in de 4-12 maanden bij de KNO-arts komen om hun oor te laten reinigen. Bij een mastoïdectomie wordt via een retroauriculaire incisie de mastoïdholte geopend en pus, necrotisch bot en het cholesteatoom verwijderd. Een cholesteatoom heeft een grote kans op recidieven. Genezen acute en chronische ontstekingen van het middenoor leiden soms tot restverschijnselen zoals een perforatie van het trommelvlies, fibrose, verkalking of verlittekening van het trommelvlies, ketenfixatie, onderbreking van de gehoorbeentjesketen en een middenooratelectase.
Trauma
Traumata van het middenoor kunnen worden onderscheiden in een penetrerend trauma, een schedelbasistrauma en een barotrauma.
Een penetratie van het trommelvlies wordt voornamelijk door huishoudelijke voorwerpen veroorzaakt. Het kan ook een iatrogene oorzaak hebben, zoals bij uitspuiten van het oor. Een sterke verplaatsing van de luchtdruk door een explosie, acuut drukverschil tijdens duiken en vliegen en een klap of zoen op het oor kunnen eveneens aanleiding zijn tot een perforatie van het oor. Er treedt bij een perforatie kortdurende en hevige pijn op, die wordt gevolgd door gehoorverlies en soms gepaard gaat met oorsuizen. Een enkele keer treedt er ook een luxatie van gehoorbeentjes op. Een laesie kleiner dan een derde van het trommelvliesoppervlak geneest meestal spontaan binnen zes weken. Het advies is om totaal geen water in de gehoorgang te laten komen en controles uit te voeren totdat het defect is gesloten.
Bij een schedelbasistrauma kan het os temporale breken, waardoor het hele oor beschadigd wordt. Dit komt bijna altijd voor in combinatie met neurologische verschijnselen.
Otosclerose is een aandoening van uitsluitend het bot van het labyrintkapsel. Er is hierbij sprake van een verstoord botmetabolisme, leidend tot de ombouw van het bot tot spongieus bot met nadien secundaire botvorming. Dit geeft vaak geen klachten, maar soms treedt er gehoorverlies op door fixatie van de stijgbeugelvoet. Het komt meer bij vrouwen voor en vooral bij mensen van Kaukasische afkomst. Het begint vaak tussen het 20ste en 40ste levensjaar en tijdens de zwangerschap. Bij de meeste patiënten zijn beide oren aangetast en de patiënt klaagt over oorsuizen in twee derde van de gevallen. Er ontstaat bij deze aandoening een geleidelijk beginnende en langzaam progressieve slechthorendheid, meestal van het geleidingstype, maar ook perceptief en gemengd gehoorverlies kunnen optreden. Bij ongeveer 80% van de patiënten zijn beide oren aangedaan. Daarnaast kan er duizeligheid optreden bij houdingsveranderingen. Bij otoscopie worden meestal geen afwijkingen gezien.
De meeste patiënten zullen worden behandeld met een combinatie van een operatie en een gehoortoestel. Als dit niet helpt, is cochleaire implantatie een mogelijkheid.
De differentiële diagnose bij geleidingsverlies wanneer het trommelvlies intact is, is als volgt:
uit Keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie van Prof.dr. E.H.Huizing et al, tweede herziene druk 2003, Bohn Stafleu van Loghum, pagina 75):
Otosclerose
Congenitale stapesfixatie
Tympanosclerose
Hamerkopfixatie (malleuskopfixatie)
Ketenonderbreking door otitis of trauma
OME
Osteogenesis imperfecta
Ziekte van Paget of fibreuze botdysplasie
Dehiscentie superieur of posterieur halfcirkelvormig kanaal
Open verbinding van de basale winding van de cochlea met de inwendige gehoorgang
Intracochleair geleidingsverlies.
Er zijn verschillende soorten operaties mogelijk in het middenoor.
Door het plaatsen van een trommelvliesbuisje wordt de beluchting van het middenoor verbeterd. Bij een slechte tubafunctie kan dit een aanzienlijke gehoorsverbetering opleveren.
Bij tympanoplastiek wordt een deel van het trommelvlies vervangen. Er zijn verschillende types van deze operatie bekend en deze worden ingedeeld naar grootte en radicaliteit. Als alleen het trommelvlies wordt vervangen, spreken we van een myringoplastiek.
Bij een ketenreconstructie zal als eerste geprobeerd worden om de eigen gehoorbeentjes te reformeren en te gebruiken en als dat niet lukt, worden er kunstofgehoorsbeentjes gebruikt. De aard van de reconstructie is afhankelijk van het defect.
Bij stapeschirurgie als behandeling bij osteosclerose wordt er een kunststof stijgbeen geplaatst. Een mogelijke complicatie bij deze operatie is een veranderde smaak, vanwege de chorda tympani die beschadigd kan raken.
Tumoren
Er kunnen zowel goedaardige als kwaadaardige tumoren van het middenoor en mastoid voorkomen. Een glomustumor is de meest voorkomende benigne tumor in het middenoor. Het gaat uit van het glomusweefsel. In ongeveer 10% van de gevallen is er sprake van een familiaire aandoening, waarbij veel tumoren voorkomen. Klachten beginnen vaak met pulserend oorsuizen. De tumor groeit langzaam, is vaatrijk en expansief. De tumor is destructief en de behandeling bestaat meestal uit een chirurgische verwijdering en kent een grote kans op morbiditeit, doordat het een radicale operatie inhoudt. Daarnaast kan er radiotherapie worden toegepast (kans op maligne ontaarding).
Maligne tumoren van het middenoor zijn zeldzaam en meestal van epitheliale oorsprong, zoals een plaveiselcelcarcinoom, adenocarcinoom en melanoom. Daarnaast kunnen zich ook mesenchymale tumoren en metastasen voordoen. De prognose van dergelijke tumoren is slecht.
Slechthorendheid en doofheid worden in de meeste gevallen veroorzaakt door aandoeningen van het binnenoor, leidend tot een perceptief gehoorverlies. Er worden vele (ongeveer 600) verschillende oorzaken voor een functieverlies van het binnenoor onderscheiden. In veel van deze gevallen in het precieze ziektemechanisme niet bekend.
Naast gehoorverlies is oorsuizen (tinnitus) een ander belangrijk symptoom van functieverlies van het binnenoor.
Erfelijk gehoorverlies: dit kan zowel op zichzelf (geïsoleerd) voorkomen (in tweederde van de gevallen) als in de context van een syndroom (in een derde van de gevallen). Ongeveer de helft van de aangeboren aandoeningen van het binnenoor leidend tot gehoorverlies is erfelijk en dit erft doorgaans autosomaal dominant of recessief over.
Niet-syndromaal gehoorverlies wordt ook wel aangeduid met de letters DFNA (autosomaal dominant en ongeveer 20-25% van de erfelijke vormen) en DFNB (autosomaal recessief en ongeveer 60-70% van de erfelijke vormen). DFNA (autosomaal dominante vormen van gehoorverlies/doofheid) zijn over het algemeen aanvankelijk mild, maar verergeren bij het ouder worden. Ze beginnen vaak als de spraaktaalontwikkeling volbracht is. DFNB (autosomaal recessieve vormen van gehoorverlies/doofheid) veroorzaken over het algemeen een ernstige aangeboren slechthorendheid. Er zijn verschillende genloci bekend voor aangeboren doofheid.
Er zijn ongeveer 500 syndromen bekend, waarbij gehoorverlies een symptoom is. Een aantal hiervan zullen hieronder worden toegelicht:
Goldenharsyndroom: hierbij vertonen de oorschelp, gehoorgang en het middenoor dysplasie. Verder zie je aangezichtsasymmetrie en vaak is de kaak niet goed ontwikkeld. Het rechteroor is vaker aangedaan dan het linkeroor en het komt meer voor bij jongens dan bij meisjes. Meestal is er hierbij sprake van een conductief gehoorverlies of een gemengd beeld.
Syndroom van Treacher-Collins: dit kan het gevolg zijn van een spontane mutatie of het erft autosomaal dominant over. De ooghoeken staan hierbij naar beneden (antimongoloïde) en er is een deukje te zien in het onderooglid. Ook hierbij is de kaak onderontwikkeld. Er bestaan tevens minder ernstige vormen van, waarbij het gehoor normaal kan zijn. Ook hierbij is er sprake van een conductief gehoorverlies.
Syndroom van Usher: deze patiënten worden uiteindelijk slechthorend/doof en blind als gevolg van retinitis pigmentosa. Er zijn 3 typen van dit syndroom bekend. Het erft autosomaal recessief over en wordt gekenmerkt door een perceptief gehoorverlies en retinitis pigmentosa.
Syndroom van Waardenburg: hierbij is er sprake van een ernstig perceptief gehoorverlies met in 20-30% van de gevallen dubbelzijdige (soms enkelzijdige) volledige doofheid. Afhankelijk of de ooghoek verplaatst is (type 1), spreekt men van type 1 of type 2. Deze aandoening erft autosomaal dominant over.
Syndroom van Pendred/EVA-syndroom: de doofheid is hierbij in eerste instantie wisselend van ernst, met uiteindelijk een ernstig beloop. Soms ontstaat er een struma. Het syndroom kenmerkt zich door een verwijde aqueductus vestibuli met vaak mondinimalformatie. Dit laatste wil zeggen dat de cochlea minder windingen heeft dan normaal. Het erft autosomaal recessief over en gaat gepaard met een perceptieslechthorendheid.
Syndroom van Jervell en Lange-Nielsen: hierbij is er naast een aangeboren ernstig perceptief gehoorverlies ook sprake van een verlengd QT-interval op het ECG, waardoor hartritmestoornissen kunnen optreden. Dit leidt in 50% van de gevallen tot plotseling overlijden.
Syndroom van Stickler: hierbij is er sprake van een conductief, perceptief of gemengd gehoorverlies. Het gezicht is in het middengedeelte afgevlakt en er is sprake van een ernstige myopie. Het erft autosomaal dominant over.
Syndroom van Alport: hierbij bestaat er behalve progressief perceptief gehoorverlies ook progressieve nierinsufficiëntie (glomerulonefritis). Bij mannen is het beloop ernstiger en het erft X-chromosomaal over.
Branchio-otorenaal syndroom: behalve gehoorverlies komen hierbij ook tweede kieuwboogfistels of cysten, oorschelpafwijkingen, putjes of sinussen preauriculair en nierafwijkingen voor. Het erft autosomaal dominant over.
Niet-erfelijk, aangeboren gehoorverlies: deze aandoeningen zijn niet van buitenaf te zien (perceptief gehoorverlies is een onzichtbare aandoening bij de geboorte), maar hoe later men met de revalidatie start, hoe slechter uiteindelijk de communicatieve ontwikkeling zal zijn. Er zijn hiervoor verschillende mogelijke oorzaken, die hieronder zullen worden besproken.
Bij de geboorte aanwezige en vroeg verkregen infecties: verschillende virussen kunnen een labyrintitis, slechthorendheid of doofheid veroorzaken en het binnenoor bereiken via de bloedstroom, middenoor en de hersenvloeistof. Als men denkt dat er sprake is van een virus bij de geboorte, wordt onderzoek gedaan bij zowel de moeder als het kind, waarbij een hoge titer van IgM bij het kind suggestief is voor een infectie. Bij een infectie treedt binnen 48 uur een ontstekingsreactie op in de cochlea. Dit leidt tot beschadiging van cochleaire structuren als gevolg van een direct toxisch effect, via een verstoring van de microcirculatie of door middel van secundaire fibrose van de windingen van de cochlea.
Cytomegalie: dit virus kan worden overgedragen via de placenta, maar ook via bijvoorbeeld borstvoeding. Ernstig perceptief gehoorverlies ontstaat bij 30% van de symptomatische cytomegalie-infecties en bij 30-50% van de asymptomatische cytomegalie-infecties.
Rubella: dit virus kan door de placenta doordringen en wordt aerogeen overgebracht. Het kan leiden tot CRS (congenitaal rubellasyndroom), waarbij perceptieve slechthorendheid, cataract of glaucoom en hartafwijkingen kunnen ontstaan.
Herpessimplexvirus (HSV): er worden verschillende typen van dit virus onderscheiden: type HSV-1 en HSV-2. Een infectie kan al enkele weken na de geboorte leiden tot meningo-encefalitis met perceptiedoofheid als één van de restverschijnselen.
Toxoplasmose gondii: dit is een parasiet, die voorkomt in de uitwerpselen van katten en in rauw vlees. Als de oöcyten door de placenta gaan, wordt de foetus geïnfecteerd.
Congenitale syfilis: bij sommige patiënten is er al gehoorverlies aanwezig bij de geboorte, maar in 50% van de gevallen komt het pas na het 20ste jaar. Het gehoorverlies is beiderzijds. Antibiotica met corticosteroïden worden vaak toegediend.
Bof: dit wordt aerogeen overgebracht en kan leiden tot parotitis, meningitis, encefalitis en gehoorverlies.
Mazelen: dit virus wordt aerogeen overgebracht en kan leiden tot gehoorverlies als gevolg van een infarct van de circulatie in de cochlea of als onderdeel van een mazelenvirusencefalitis.
Verder kan zuurstoftekort (anoxie of hypoxie) rond de geboorte en hyperbilirubinemie met icterus leiden tot gehoorverlies. Deze factoren komen meer voor bij kinderen die prematuur geboren zijn.
Verworven gehoorverlies:
Verworven gehoorverlies kan meerdere mogelijke oorzaken hebben, namelijk infectieuze, toxische en traumatische oorzaken. Verschillende infectieuze oorzaken staan hieronder beschreven.
Bacteriële meningitis: dit wordt in 80% van de gevallen veroorzaakt door Haemophilus influenzae type B, Neisseria meningitidis en Streptococcus pneumoniae. Bij 15-20% van de patiënten ontstaat een labyrintitis met perceptief gehoorverlies (beiderzijds, bilateraal en ernstig) tot gevolg. Pneumokokkenmeningitis omvatte vroeger maar 13% van de meningitiden, maar is nu de belangrijkste oorzaak en de reden hiervoor is dat er geen vaccinatie bestaat ter bescherming tegen deze verwekker.
Herpes zoster oticus/syndroom van Ramsay Hunt: een reactivatie van het varicellazostervirus leidt tot herpes zoster oticus, dat een virale labyrintitis is. Er ontstaat hierbij een perceptief gehoorverlies en er kunnen evenwichtsstoornissen voorkomen als gevolg van een ontsteking van het vestibulaire orgaan. Je kunt hierbij in de concha auriculae blaasjes waarnemen en aantonen. Wanneer de n. facialis aangetast wordt, spreekt men van het syndroom van Ramsay Hunt. Men moet antivirale middelen en corticosteroïden toedienen.
Labyrintitis bij otitis media: de bacteriële infectie breidt zich in dit geval uit via het ronde en ovale venster en leidt dan tot een labyrintitis. Bij otitis media acuta geeft met antibiotica en chirurgische behandeling, terwijl bij een chronische otitis media de behandeling in eerste instantie chirurgisch zal zijn, maar men ook antibiotica tegen de verwekker geeft.
Ototoxiciteit: het binnenoor is gevoelig voor endogene en exogene toxische beschadiging, zoals aminoglycosidenantibiotica. Deze beschadigen het metabolisme van de haarcellen van het binnenoor, die hierdoor zullen afsterven. Verder hebben lisdiuretica, salicylaten en cisplatinum een ototoxisch effect.
Trauma: door heftige bewegingen zoals bij een schedeltrauma of een explosie zal het vliezige labyrint ten opzichte van het benige labyrint bewegen, waardoor verscheuring, bloeding of oedeem kan optreden. Je spreekt dan van commotio of contusie van het labyrint. De klachten bestaan eerst uit gehoorverlies, oorsuizen en duizeligheid, waarbij spontaan herstel kan optreden, maar later kan BPPD ontstaan (benigne paroxismale positieafhankelijke duizeligheid).
Door een schedeltrauma kan een fractuur ontstaan, waarbij men onderscheid kan maken tussen lengte- en dwarsfracturen. Bij een lengtefractuur blijft het binnenoor meestal gespaard, maar zijn het middenoor en de n. facialis veelal aangetast (bloeding of liqourroe uit het oor). Bij een dwarsfractuur is de mortaliteit hoog. De breuk loopt door het binnenoor (waardoor het gehoor- en evenwichtsorgaan volledig uitvallen) en er kan een laesie van de n. facialis optreden bij de inwendige gehoorgang (geen bloeding of liqourroe uit het oor). Er moet een CT-scan worden gemaakt en de n. facialisfunctie en de gehoorfunctie moeten worden onderzocht. Bijna altijd moet worden afgewacht.
Labyrintvensterruptuur of perilymfefistel: dit kan ontstaan als gevolg van een intracraniale drukverhoging bij persen, een schedeltrauma of overdruk in het middenoor. Afhankelijk van de hoeveelheid perilymfe dat lekt, is er hierbij sprake van een matig of ernstig perceptief gehoorverlies. Vaak zijn er ook evenwichtsklachten en oorsuizen aanwezig. Het kan spontaan genezen, maar meestal wordt het zo snel mogelijk afgesloten, waardoor de kans op functiebehoud groter is.
Lawaaibeschadiging: dit is de meest voorkomende oorzaak van perceptieslechthorendheid. Een akoestisch trauma wil zeggen dat er een intens hard geluid kortdurend optreedt, waardoor onmiddellijk ernstige en blijvende gehoorschade is opgetreden. De buitenste haarcellen lijden het meest onder lawaai. Als de haarcellen gaan degenereren, vervallen ook de betrokken gehoorzenuwen. In het begin is er sprake van een dipvormig gehoorverlies (4000-6000 Hz), maar later zijn ook de midden- en lage frequenties aangetast. Het wordt gekenmerkt door een gehoorverlies van met name de hoge tonen en oorsuizen (meestal fluitend van karakter). Het otoscopisch onderzoek is meestal normaal. Spontaan herstel kan optreden en preventie is het belangrijkst.
Presbyacusis: dit is een langzaam, progressief en symmetrisch perceptief gehoorverlies, toenemend met de leeftijd. Het leidt tot een bemoeilijkt spraakverstaan, met name in situaties met veel achtergrondgeluid. Het gehoorverlies betreft aanvankelijk de hogere frequenties, maar later worden alle frequenties aangedaan. Mannen zijn over het algemeen ernstiger en eerder aangedaan. Dit ontstaat door erfelijke aanleg, maar ook door degeneratieprocessen: het treedt op door een resultante van fysiologische veroudering en inwerking van exogene factoren zoals lawaai en doorgemaakte oorontstekingen. Vaak wordt een hoortoestel voorgeschreven.
Ziekte van Ménière: dit is een ziekte van het gehoor- en evenwichtsorgaan, gekenmerkt door eenzijdig of tweezijdig fluctuerend en progressief perceptief gehoorverlies, aanvalsgewijze draaiduizeligheid met vaak misselijkheid en braken en nog al eens nystagmus, oorsuizen en een drukkend gevoel in het aangedane oor. Het vloeistofvolume in het binnenoor (endolymfatisch deel) neemt toe, waardoor minder resorptie kan plaatsvinden en de immunologische functie afneemt. Waarschijnlijk speelt hierbij een verandering van de elektrolytensamenstelling een rol. De membraan van Reissner en de basilaire membraan zetten uit en een scheur in de membraan van Reissner zorgt ervoor dat perilymfe en endolymfe met elkaar mengen, waardoor de haarcellen geïntoxiceerd worden en later verloren gaan. De klachten beginnen op middelbare leeftijd, waarbij aanvankelijk een oor is aangedaan en bij 20% van de patiënten in een latere fase beide oren zullen zijn aangedaan. Bij de diagnostiek worden vaak een MRI en laboratoriumonderzoek gedaan, maar alleen om andere ziektes uit te sluiten. Er bestaat geen causale behandeling en de behandeling bestaat dan ook uit verandering van de leefwijze, soms in combinatie met het voorschrijven van medicamenten, maar deze zijn niet veel beter dan placebo’s (betahistine, cinnarizine). Als de ziekte invaliderend is, wordt het labyrint selectief uitgeschakeld, maar hiermee is men terughoudend.
Brughoektumor: dit is een tumor, meestal een schwannoom uitgaande van de n. vestibularis superior of inferior, die is gelokaliseerd in de hoek tussen pons en cerebellum. De n. vestibulocochlearis (n. VIII) raakt hierbij bekneld, waardoor gehoorverlies optreedt en het evenwichtsorgaan uitvalt. Als de tumor bilateraal optreedt, spreekt men van neurofibromatose type 2. De motoriek van de n. facialis is zelden aangetast, doordat deze goed tegen ruk en druk kan. Men kiest af en toe voor een afwachtend beleid, want niet alle schwannomen groeien. Met radiotherapeutische behandeling krimpt de tumor in 90% van de gevallen en bij chirurgische behandeling kan de tumor op verschillende wijzen worden verwijderd.
Plotseling perceptief gehoorverlies: dit wordt gedefinieerd als tenminste 30 dB verlies binnen 24 uur over drie octaafstappen. Dit komt meestal unilateraal voor (bilateraal wijst vaak op een systeemziekte). Er bestaat geen voorkeur voor geslacht en leeftijd. In 30-40% van de gevallen valt het evenwichtsorgaan ook uit. Bij 10% vindt men een onderliggende oorzaak. De oorzaak kan een infectie, neoplasmata, een doorbloedingsstoornis, een systeemziekte of een neurologische aandoening zijn en kan eventueel ook nog een externe oorzaak hebben, zoals ototoxiciteit of een trauma. In 90% van de gevallen is het gehoorverlies idiopathisch. Een subklinische virale infectie, een doorbloedingsstoornis in de cochlea of een membraanruptuur wordt dan verondersteld. Naast de anamnese, het KNO-onderzoek, gehoorproeven en beeldvormende diagnostiek middels MRI wordt ook laboratoriumonderzoek verricht om infecties op te sporen. Als de oorzaak niet bekend is, worden corticosteroïden gegeven en in de andere gevallen wordt de onderliggende oorzaak behandeld. Hoe eerder men start met de behandeling, hoe beter de prognose.
Auto-immuun gehoorverlies: hierbij is er sprake van een bilaterale afname van de perceptieve gehoordrempel van minstens 30 dB in een periode van 3 maanden. De antilichamen IgG, IgM en IgA worden in het binnenoor aangetroffen, omdat ze door de bloed-labyrintbarrière zijn gegaan of in het binnenoor worden geproduceerd. Auto-immuniteit ontstaat meestal in de context van een systeemziekte zoals SLE, reumatoïde artritis, het syndroom van Cogan, colitis ulcerosa en de ziekte van Wegener en soms is het gehoorverlies een eerste uiting van deze ziekten. Bij een primaire vorm begint de aandoening in het binnenoor en bij een secundaire vorm wordt het binnenoor betrokken bij een systeemaandoening zoals vasculitis. Behalve het KNO- en audiologisch onderzoek wordt ook laboratoriumonderzoek gedaan. De behandeling bestaat uit het voorschrijven van een immunosuppressieve behandeling.
Tinnitus: bij oorsuizen is er sprake van een zeer hinderlijk verschijnsel waarbij geluiden worden waargenomen, zonder dat daarvoor een externe geluidsbron bestaat. Er bestaan meerdere vormen van oorsuizen.
Fysiologische tinnitus: lichaamsprocessen zoals de ademhaling, bloedsomloop en spontane ontlading van het orgaan van Corti kunnen gehoord worden als een ruis.
Subjectieve tinnitus: dit is de meest voorkomende vorm van tinnitus. Het geluid wordt in het hoofd of het oor gehoord, maar er is geen externe bron aan te wijzen. De onderzoeker kan het geluid niet horen.
Objectieve tinnitus: hierbij hoort zowel de patiënt als de arts het geluid, eventueel via een microfoontje en vaak is dit geluid pulserend of klikkend van karakter. Dit kan bijvoorbeeld voorkomen bij een arterioveneuze malformatie, glomustumoren en voortgeleide geruisen uit een atherosclerotische vernauwing in een arterie.
Oorsuizen komt bij 5-30% van de volwassen voor op een moment in het leven, meestal samenhangend met gehoorverlies. Het kan ontstaan bij teveel neuronale prikkeling en het komt veel voor bij ooraandoeningen en systeemziekten. MRI kan een groot aantal oorzaken uitsluiten. De behandeling is afhankelijk van de oorzaak, maar medicatie heeft weinig effect, terwijl een cochleaire implantatie wel een positief effect heeft op oorsuizen. Sommige patiënten leren leven met tinnitus via tinnitus retraining-therapie.
Naast de organische vormen van gehoorverlies kan er ook sprake zijn van simulatie, aggravatie en conversie. Bij simulatie doet de patiënt alsof hij/zij last heeft van gehoorverlies, bij aggravatie is er wel gehoorverlies maar wordt dit erger voorgedaan dan dat het is en bij conversie doet de patiënt onbewust alsof er sprake is van gehoorverlies. Dit laatste wordt nogal eens gevonden bij jonge vrouwen, waarbij ook wel eens oorpijn wordt gemeld en deze stoornis treedt onbewust op als gevolg van psychologische stress.
Hoortoestellen worden door specialisten (KNO-arts en/of audiologisch centrum) geadviseerd en gemaakt, aangepast en geleverd door een audicien. Bij slechthorende kinderen is het belangrijk de gehoortoestellen zo snel mogelijk te gebruiken, vanwege de spraakontwikkeling. Deze hoortoestellen moeten individueel aangepast worden.
Er is veel keuze in hoortoestellen. Er zijn achter-het-oortoestellen (AHO’s), in-het-oortoestellen (IHO’s), kanaaltoestellen, compleet-in-het-kanaaltoestellen (CIC’s), kasttoestellen en hoorbrillen. Bij alle is het idee hetzelfde: een microfoontje vangt het geluid op, een speciaal stukje elektronica zorgt ervoor dat het geluid zo goed mogelijk doorgegeven wordt aan de versterker, die het geluid versterkt, een luidspreker die het geluid via een telefoontje aan het oor doorgeeft. Bij een nieuwe ontwikkeling, digitalisatie van het hoortoestel, worden de geluiden eerst omgezet in computersignalen, die het vervolgens weer terug omzet in geluid dat aan het oor wordt aangeboden. Hierdoor zijn veel bewerkingen mogelijk, lawaai wordt onderdrukt en gericht horen is makkelijker. Gehoorverlies verschilt van persoon tot persoon, daarom is altijd een individuele aanpassing van het hoortoestel nodig.
Geleidingsslechthorendheid is bijna altijd met eenvoudige versterking van geluiden te verbeteren.
Bij perceptieverlies gaat het niet zo makkelijk. Er is bijna altijd sprake van verzwakking en vervorming van de binnenkomende geluiden. Dat los je dus met enkel versterking niet op. Mensen zullen dan ook altijd last houden met gehoor als er sprake is van geroezemoes. Met de komst van de digitale hoortoestellen is er wel al een hoop verbeterd.
De huidige hoortoestellen hebben microfoontjes met twee bijzondere eigenschappen: frequenties tussen 3 en 4 kHz worden extra ‘opgescherpt’, dit is het frequentiegebied van stemloze medeklinkers. Er is ook sprake van een richtingsgevoeligheid, geluiden van opzij of achter worden niet of nauwelijks versterkt.
Het is belangrijk dat een oorstukje goed past. Als dit niet het geval is, kan het geluid teruglekken en weer in het microfoontje terecht komen. Er ontstaat dan zogenaamd rondzingen. Oorstukjes moeten zo min mogelijk irriterend voor de wand van het gehoorkanaal zijn, meestal zijn ze gemaakt van acryl, vinyl, siliconen of rubber. In oorstukjes wordt bijna altijd een luchtgaatje geboord. Als dit niet gebeurd, zal erachter een soort broeikas ontstaan waardoor ontstekingen vrij spel hebben. Ook zal zonder dit luchtgaatje de eigen stem vervormd klinken en dit noemen we occlusie.
Er zijn veel verschillende soorten gehoorapparaten.
AHO’s zitten achter het oor en het geluid gaat via een slangetje naar het oorstukje in het oor. Het is het typische ‘oude mensen gehoorapparaat’. Nadeel is dat het opvalt bij mensen met kort haar.
IHO’s hebben alle onderdelen in eenzelfde oorstukje. Er is dus geen spake van een kastje achter het oor zoals bij een AHO. Voor oudere mensen is het vaak een te klein apparaatje en dus niet zo handig.
CIC’s zijn de allerkleinste gehoorapparaatjes. Nadelen zijn dat het niet voor elke gehoorgang geschikt is en er past maar een heel klein batterijtje in, dus hij gaat niet zo lang mee.
Kasttoestellen zijn zo groot als een kleine mobiele telefoon en worden op het lichaam gedragen. Er loopt een snoertje naar het oorstukje. Ze worden niet zo veel gebruikt.
Hoorbrillen zijn brillen met een hoorapparaat aan het montuur. Dit is handig voor mensen die een AHO niet zo goed kunnen dragen vanwege hun bril. Er bestaat ook een beengeleidingsbril, die het geluid als trillingen overbrengt op het bot achter het oor. Dit is echter niet zo comfortabel.
Een hoorpistooltje helpt slechthorenden spraak te verstaan in een luidruchtige omgeving. Het staafje wordt op het AHO geplaatst, de richting waarin het geluid moet komen, wordt als het ware aangewezen. Achtergrond lawaai valt zo weg.
Behalve hoorapparaten zijn er ook andere hoorhulpmiddelen zoals een ringleiding (elektromagnetisch systeem waarmee geluid aan hoortoestel wordt doorgegeven), telefoontoestellen met een speciale versterker voor slechthorenden, een teksttelefoon of een tril- of flitswekker beschikbaar.
Er kan ook een hoortoestel in het oor worden geplaatst, de zogenaamde hoorimplantaten. Er zijn hoorimplantaten ontwikkeld voor geleidingsverlies, perceptieverlies en zelfs voor dove patiënten.
BAHA (bone-anchored hearing aid) is een hoortoestel via beengeleiding. Het werkt, maar is verre van efficiënt. Trillingen worden via de schedel naar de cochlea vervoerd.
Een middenoorimplantaat is eigenlijk een gewoon hoortoestel waarbij het telefoontje vervangen is door een trillende transducer, die operatief gekoppeld is aan een van de middenoorbeentjes.
Bij dove patiënten kan een cochleair implantaat worden gebruikt. Het slakkenhuis wordt dan rechtstreeks benaderd.
Veel patiënten en artsen weten onvoldoende welke klachten zijn geassocieerd met een functiestoornis van het labyrint of het vestibulaire systeem als geheel. Het klassieke idee dat er sprake moet zijn van vertigo bij een vestibulair functieverlies is echter achterhaald.
Het vestibulaire systeem bestaat uit twee evenwichtsorganen in de labyrinten, de n. vestibularis, vestibulaire kernen, het vestibulocerebellum en de vestibulaire cortex en dit systeem speelt een rol bij het ruimtelijke oriëntatievermogen, beeldstabilisatie op het netvlies bij bewegingen van het hoofd en het bewaren van ons evenwicht in zowel rust als beweging. Deze drie hoofdtaken kunnen echter alleen goed worden uitgevoerd in combinatie met informatie, dat wordt verkregen vanuit andere zintuigsystemen. Recent onderzoek heeft aangetoond dat het evenwichtsorgaan ook een belangrijke rol speelt bij de regulatie van de activiteit van het autonome zenuwstelsel en het circadiaans ritme. Het visuele systeem is niet in staat onderscheid te maken tussen hoofdbeweging of beweging van de omgeving. Het proprioceptieve systeem speelt een rol bij informatie over de activiteit van spieren en is betrokken bij steunmotoriek en voortbeweging. Om erachter te komen of wij zelf bewegen of de omgeving, kunnen we richtinghoren en hebben we bloeddrukreceptoren en gravitoreceptoren tot ons bezit. Alle informatie komt eerst samen in het cerebellum en in de vestibulaire kernen, waar het geïnterpreteerd, gecorrigeerd en gestabiliseerd wordt. Functieverlies resulteert uiteindelijk in een blijvende handicap, waarvan de ernst afhankelijk is van de aard en omvang van de uitval.
Opbouw en fysiologie:
Het benige labyrint, een stelsel met holten en gangen met daarin het vliezige labyrint, is gepaard aangelegd en gelegen in beide rotsbeenderen. Het vliezig labyrint wordt omgeven door perilymfe uit de arachnoïdale ruimte. Het vliezige labyrint bevat endolymfe, dat wordt geresorbeerd door de saccus endolymphaticus en dit vliezige labyrint is in het benige labyrint opgehangen door middel van een fijn netwerk van bindweefselstrengetjes. Er zijn twee systemen om hoofdpositie en –bewegingen te bepalen, namelijk de halfcirkelvormige kanalen (voor de detectie van hoekversnellingen, de rotaties) en de utriculus en sacculis (voor de detectie van lineaire versnellingen, de translaties). Zowel voor rotaties als translaties is de haarcel de bewegingsdetector, afhankelijk van de wijze waarop de haarcel is ingebouwd. Elke haarcel heeft trilcellen (stereocilia), waarbij de langste kinocilium wordt genoemd. Bij polarisatierichting zijn de haarcellen naar het kinocilium gericht. Als de stereocilia verplaatsen richting het kinocilium gaan er meer ionkanalen open en nemen actiepotentialen toe. Als de stereocilia de andere kant op bewegen, sluiten de kanalen zich meer en zijn er geen actiepotentialen meer. De haarcel is dan ook een asymmetrische sensor met een hogere gevoeligheid voor detectie van bewegingen van de trilharen in de richting van het kinocilium dan daarvan af. Deze asymmetrie is groter bij grotere versnellingen.
Statolietorganen of otolietorganen: hieronder vallen de morfologisch sterk op elkaar lijkende utriculus en sacculus, welke zijn gelegen in het vliezige labyrint en deels zijn bekleed met zintuigepitheel, macula sacculi en macula utriculi. Dit systeem kent een zeer lage gevoeligheidsdrempel. De stereocilia en kinocilia eindigen in een gelatineuze massa met daarboven de statoconiamembraan met calciumcarbonaatkristallen (statoconia). Door massatraagheid blijven de statoconia bij bewegingsverandering achter, waardoor de stereocilia worden afgebogen. De statoconiamembraan gaat verschuiven, maar veert bij constante snelheid terug tot de neutrale positie: er is dan ook geen onderscheid te maken tussen stilstaan en een constante snelheid en alleen versnellingen zullen worden getecteerd. Als dit niet het geval is, gaan de stereocilia weer afbuigen en wordt dit gedetecteerd. Ook wordt door het statolietensysteem de stand van het hoofd ten opzichte van de zwaartekracht opgemerkt. Binnen de maculae wordt een groep cellen geëxciteerd, terwijl een andere wordt geïnhibeerd. Je bent hierdoor gevoelig voor voorachterwaartse en zijwaartse versnellingen in het horizontale vlak (utriculus) en verticale vlak (sacculus).
Halfcirkelvormige kanalen: in beide labyrinten liggen drie onderling vrijwel loodrecht op elkaar staande halfcirkelvormige kanalen, waardoor we driedimensionaal hoekversnellingen kunnen waarnemen. Er bestaan dan een horizontaal, anterieur verticaal en posterieur verticaal kanaal. In al deze kanalen ligt een ampulla (verwijding) met een crista (richel) daarin, waarop haarcellen met trilharen liggen, die de cupula vormen. Deze sluit de verbinding tussen de kanalen en utriculus af. De andere zijde van het kanaal is wel verbonden met de utriculus. Wanneer het hoofd een hoekversnelling ondergaat, blijft de endolymfe in de halfcirkelvormige kanalen door massatraagheid achter bij de rotatie van het hoofd en het benige en vliezige labyrint. De endolymfe oefent hierdoor een kracht uit op de cupula, waardoor deze doorbuigt en de stereocilia zullen afbuigen, met als gevolg een veranderde vuurfrequentie in de n. vestibularis en een detectie van de hoekversnelling. Als het hoofd naar links draait, buigt de cupula af naar rechts door de versnelling. De verplaatsing van endolymfe en de cupula hangt samen met de hoek tussen de as waarin wordt gedraaid en het vlak waarin het halfcirkelvormige kanaal ligt. De vloeistof verplaatst maximaal als de draaias loodrecht is op het vlak. Centraal wordt het verschil in de activiteit tussen de beide labyrinten gebruikt om vast te stellen in welke richting de hoekversnelling plaatsvindt en hoe groot deze verandering is. Ook dit systeem kan geen onderscheid maken tussen een constante snelheid en stilstand.
Het evenwichtsorgaan werkt op basis van het fysische principe van massatraagheid en is alleen gevoelig voor versnellingen: het kan dus geen onderscheid maken tussen kantelingen en lineaire versnellingen. De nn. vestibulares verbinden de evenwichtsorganen met de hersenstam en bestaan voor 95% uit afferente zenuwvezels. De nn. vestibulares superior en inferior hebben hun projectie via het ganglion van Scarpa op de vestibulaire kernen, welke een belangrijke rol spelen bij de controle van de oogsnelheid tijdens het bewegen van het hoofd (waardoor het beeld op het netvlies blijft gestabiliseerd) en zijn gelegen op de bodem van het vierde ventrikel aan weerszijden van de mediaan in de hersenstam. Deze projecteren informatie naar het cerebellum en ook visuele en vestibulaire beeldstabilisatiesignalen gaan naar de oculomotore kernen. In het cerebellum wordt de vestibulaire, visuele en proprioceptieve input verwerkt en geïntegreerd voor de regeling van beeldstabilisatie en evenwicht.
Functies:
Het vestibulaire systeem heeft meerdere functies, die hieronder besproken zullen worden.
Ruimtelijke oriëntatie: het visuele systeem geeft nauwkeurige informatie over beweging, positie en stand in de ruimte, maar het labyrint is nodig om te weten wat er precies gebeurt: beweeg ik zelf of de omgeving?
Beeldstabilisatie: Als we onze ogen niet zouden kunnen bewegen, zou bij iedere hoofdbeweging het beeld op ons netvlies bewegen. Het visuele systeem kan echter alleen details verwerken als de beelden stilstaan. Daarom is beeldstabilisatie nodig. Het duurt minimaal 70 ms voordat het oog kan worden bijgestuurd bij hoofdbewegingen, maar de VOR is in staat dit veel sneller te doen. De vestibulo-oculaire reflex (VOR) zorgt ervoor dat de ogen met dezelfde snelheid kunnen meebewegen wanneer het hoofd beweegt. Deze bewegingen vinden dan plaats in de tegenovergestelde richting, waardoor een beeld stilstaat op het netvlies. Bij nystagmus bestaat er een ritmische oogbeweging met een langzame compensatoire fase (als je bijvoorbeeld wanneer je zit op een draaiende stoel naar een beeld kijkt) en een snelle terugstelfase, omdat de hoekverdraaiing van het oog beperkt is.
Houdingsregulatie: hoofdstabilisatie kan plaatsvinden door middel van de vestibulocollic reflex in samenwerking met de cervico-collic reflex, waardoor het hoofd een constante hoek maakt met het sagittale vlak. Door de grote gevoeligheid voor de richting van de zwaartekracht spelen de evenwichtsorganen vooral een rol bij het vasthouden van bepaalde lichaamshoudingen en het aanleren van bewegingen. Vestibulair functieverlies zal leiden tot een verhoogde valkans, wanneer men onder moeilijke omstandigheden het evenwicht moet bewaren. Ook zijn er in het lichaam gravitoreceptoren aanwezig, die kunnen oriënteren ten opzichte van de zwaartekracht. Vestibulospinale reflexen dragen bij aan hoofd- en lichaamsstabilisatie ten opzichte van zwaartekracht en staan onder controle van het spinocerebellum, het vestibulocerebellum, de vestibulaire cortex en de basale ganglia.
Figuur: Projecties tussen het labyrint, de vestibulaire kernen, het cerebellum en het ruggenmerg, Keel- neus- oorheelkunde en hoofd-halschirurgie; prof. Dr. E.H. Huizing
Het vestibulaire systeem kan de hartslag en de ademhaling beïnvloeden, omdat het afhankelijk is van lichaamsbeweging en –houding. Bij kinetose (reisziekte) wordt de ruimtelijke oriëntatie en motoriek bemoeilijkt door complexe bewegingspatronen. Veelal is hierbij het orientatievermogen beperkt, doordat het vestibulaire systeem, visuele systeem en de propriocepsis niet-coherent of een nog niet eerder ervaren beeld geven van de daadwerkelijk optredende bewegingen en de lichaamsstand ten opzichte van de zwaartekracht. Dit leidt tot deregulatie van het autonome zenuwstelsel. Als dit langer duurt, bijvoorbeeld bij een lange bootreis, wordt er opnieuw georiënteerd en de motoriek wordt aangepast. Bewegingsziekte is eigenlijk een normale reactie en het is dan ook een fysiologisch fenomeen als gevolg van tegenstrijdige informatie.
Als het linker labyrint of evenwichtszenuw uitvalt, vermindert hier de spontane activiteit in het kernencomplex en vermindert de inhibitie aan de rechterkant, waardoor je asymmetrie krijgt met als gevolg misselijkheid, draaiduizelig, nystagmus naar rechts en een valneiging naar links. Mobilisatie is belangrijk om het centraal vestibulaire systeem via andere zintuigen van informatie te voorzien. Hierdoor worden de synapsen en verbindingen op de juiste manier aangepast. Als beide labyrinten tegelijk uitvallen, lijken de klachten minder heftig, maar uiteindelijk treedt bilaterale areflexie op.
Onderzoek:
Het onderzoek bij een patiënt met duizeligheid of evenwichtsstoornissen bestaat uit de anamnese, lichamelijk onderzoek, neurologisch onderzoek en KNO-onderzoek. Een spontane nystagmus in rust wijst op een functiestoornis. Er moet onderscheid worden gemaakt tussen aangeboren of verworven nystagmus, maar meestal kan dit al door middel van de (hetero)anamnese. Het vaakste komt de uitvalsnystagmus voor. Ook kan hierbij een frenzelbril of IR-videobril worden gebruikt, zodat er geen visuele fixatie kan optreden. Als daarbij nystagmus optreedt, is er sprake van een functiestoornis van het oculomotore of vestibulaire systeem. Door middel van de inspectie kan al gezien worden of een oculomotore stoornis aanwezig is en op basis van de observatie van de optredende nystagmus kan worden vastgesteld of er sprake is van een perifere of centrale en aangeboren of verworven nystagmus.
De oogvolgbewegingen en het saccadensysteem worden getest. Bij deze laatste test houdt de onderzoeker twee vingers voor de patiënt en deze moet beurtelings de linker- en rechter nagel fixeren. De test is afwijkend als er nystagmus, tussensprongetjes, vertraagde reactie of dysconjugatie wordt waargenomen.
Er wordt daarnaast onderzoek verricht naar de aanwezigheid van een positioneringsnystagmus. De dix-hallpikemanoeuvre is een veel gebruikte test, waarbij de patiënt vanuit zittende positie op een bed achterover gaat liggen, met het hoofd iets overstrekt. De patiënt krijgt ook tijdens dit onderzoek een frenzelbril op, om visuele onderdrukking van een optredende nystagmus te voorkomen en de observatie van de nystagmus te vergemakkelijken. Het hoofd blijft steeds zijwaarts gedraaid. Als er nystagmus ontstaat na draaiing van het hoofd, is de test positief. Als de nystagmus het gevolg is van een perifeer vestibulaire stoornis duurt dit meestal tientallen seconden en is de nystagmus bij herhaling van de proef minder ernstig (dooft uit) en zal deze ook bij het omhoog komen minder erg van aard zijn.
In het geval van een positienystagmus blijft bij een bepaalde houding de nystagmus aanhouden en dooft deze dus niet uit, in tegenstelling tot bij de positioneringsnystagmus. Dit is een mogelijk gevolg van cupulolithiasis (er treedt dan centrale adaptatie op en de nystagmus verdwijnt na een aantal minuten), recent overvloedig alcoholgebruik of centraal vestibulaire stoornissen.
Verschillende testen voor het evenwicht kunnen normaal zijn bij een perifere vestibulaire stoornis. De testen zijn alleen duidelijk afwijkend als de stoornis acuut is en nog niet centraal gecompenseerd is.
Er bestaan verschillende mogelijke onderzoeken om het houdingsevenwicht van een patiënt te onderzoeken. Bij de Rombergtest staat de patiënt stil, eerst met open ogen en dan gesloten. Als de patiënt in beide gevallen valt, dan is de stoornis centraal gelegen (bijvoorbeeld bij cerebellaire ataxie) en als de patiënt alleen valt wanneer de ogen zijn gesloten, dan is een sensorische stoornis waarschijnlijker.
Daarnaast moet men de loopgang altijd onderzoeken. Het dandyfenomeen wijst op vestibulaire areflexie, waarbij de ogen van de patiënt in het hoofd meebewegen als het hoofd heen en weer wordt geschud en de patiënt daarna een voorwerp moet fixeren. Oogbewegingen worden gekwantificeerd door middel van elektronystagmografie en video-oculografie. Bij elektronystagmografie worden elektroden op de huid rond het oog geplakt en de potentiaal tussen de cornea en de retina gemeten. Als gevolg van de neuronale elektrische activiteit in het netvlies ontstaat er namelijk een potentiaal tussen de cornea en de retina, waarbij de achterzijde van het oog negatief en de corneazijde van het oog positief is geladen. Hierdoor is het oog te beschouwen als een dipool. Door verandering van de stand van de ogen, zal ook de stand van de dipool veranderen en daarmee de spanning tussen de elektroden. Video-oculografie bestaat uit visuele stimulatie en het testen van de vestibulaire functie.
Met behulp van calorisch onderzoek kunnen labyrint- en nystagmusasymmetrie worden bepaald. De patiënt ligt hierbij op bed met het hoofd iets omhoog, waardoor de horizontale kanalen vrijwel verticaal zullen staan. De uitwendige gehoorgangen worden om de beurt doorspoeld met koud of warm water, wat de endolymfe verwarmt of verkoelt en als gevolg daarvan zal uitzetten of krimpen. De endolymfe en de cupula komen in beweging en een calorische nystagmus treedt dan op. De prikkelbaarheid van het linker- en rechtersysteem worden afzonderlijk van elkaar beoordeeld. Hiervan kan een calorigram worden gemaakt.
In het geval van een perilymfefistel kunnen er door hard geluid of drukveranderingen duizeligheid en nystagmus optreden.
Klachten van duizeligheid en evenwichtsstoornissen komen vaak voor en zijn meestal niet eenduidig. Ze kunnen onder allerlei omstandigheden voorkomen en zijn door de patiënten vaak moeilijk te omschrijven. Onder duizeligheid wordt een corticale sensatie van ruimtelijke desoriëntatie als illusie verstaan. Een duizelige patiënt is bij kennis, omdat tijdens de slaap de duizeligheid is verdwenen. Er is sprake van een evenwichtsstoornis als de patiënt bij staan, zitten of lopen ineens uit balans raakt.
Het labyrint bestaat uit het binnenoor (gehoororgaan of cochlea) en het evenwichtsorgaan (drie halfcirkelvormige kanalen en saculus en utriculus). Onder het vestibulaire systeem verstaan we de beide evenwichtsorganen, evenwichtszenuwen en de vestibulaire kernen in de hersenstam en de projectie naar de cortex.
Neuro-otologisch onderzoek wordt gebruikt bij patiënten met vestibulaire aandoeningen of een verdenking daarop. Er wordt gebruik gemaakt van de anamnese, algemeen lichamelijk onderzoek, onderzoek van de hersenzenuwen, evenwichtsonderzoek, reflexen en houding, gehooronderzoek, radiologisch onderzoek en elektronystagmografie (ENG). Hierbij speelt de anamnese echter de belangrijkste rol. Bij de anamnese is het vooral belangrijk om specifieke vragen te stellen naar de duizeligheid: verloop, begeleidende verschijnselen, luxerende momenten en de aard van de duizeligheid zijn belangrijk, net als medicijngebruik of andere intoxicaties en operaties in de voorgeschiedenis.
Bij de anamnese probeert men onderscheid te maken tussen vestibulaire duizeligheid en aspecifieke duizeligheid. Vestibulaire duizeligheid komt vooral in aanvallen voor en tussentijds bestaan geen of weinig klachten. De duizeligheid wordt hierbij veroorzaakt en/of verergert door hoofdbewegingen en dit gaat vaak gepaard met vegetatieve verschijnselen. Bij aspecifieke duizeligheid worden vaak dingen als ‘licht in het hoofd zijn’ beschreven. Het is meer continu van aard en komt meer onder bepaalde omstandigheden zoals stress tot uiting. Eventuele oorsymptomen en hoofdpijn zijn veelal dubbelzijdig, in tegenstelling tot bij een vestibulaire duizeligheid.
Verschillende aandoeningen kunnen duizeligheid en evenwichtsproblemen veroorzaken. Bij acute eenzijdige uitval is er waarschijnlijk sprake van een infectie of ontsteking, CVA gelokaliseerd in de hersenstam of een schedelbasisfractuur. Bij een eenzijdige, spontaan wisselende disfunctie denken we aan de ziekte van Meniere. Bij eenzijdige wisselende disfunctie geluxeerd optredend, bijvoorbeeld door veranderingen in de positie van het hoofd, denken we aan BPPD (benigne paroxismale positieduizeligheid). Bij eenzijdige langzaam progressieve uitval denken we aan een tumor, een chronische otitis media al of niet met cholesteatoom of een proces rond een zenuw. Bij tweezijdige uitval denken we aan een congenitale oorzaak of een dubbelzijdige schedelbasisfractuur.
Neuritis vestibularis is een aandoening die gepaard gaat met hevige draaiduizeligheid en waarvoor meestal een virale etiologie wordt verondersteld en bij navraag blijkt er veelal een bovenste luchtweginfectie aan vooraf te zijn gegaan. Het gaat om een acute eenzijdige uitval, die beperkt is tot het perifere orgaan. Er is hierbij sprake van misselijkheid en braken en de patiënten zijn vaak verder gezonde volwassenen tussen de 30 en 60 jaar. Er is een horizontale nystagmus te zien met de snelle fase gericht naar het gezonde oor. Er is sprake van een valneiging naar de aangedane kant en de vinger-neusproef zal laten zien, dat de patiënt voorbij wijst naar het aangedane labyrint. Er zijn verder geen afwijkingen bij het onderzoek aan te tonen. Neurologische klachten ontbreken en ook gehoorverlies en tinnitus zijn niet aanwezig. Het gaat in de meeste gevallen vanzelf over en de eerste heftige dagen kan er een bedrust worden geadviseerd en kunnen er suppressieve medicijnen worden voorgeschreven. Er komen niet vaak recidieven voor en heel soms is er sprake van de aanwezigheid van restverschijnselen. De prognose is meestal goed.
De ziekte van Ménière is een (meestal eenzijdige) labyrintaandoening, waarbij duizeligheidsklachten zich in aanvallen voordoen. Deze vertigoaanvallen gaan gepaard met perceptief gehoorverlies, tinnitus of een drukgevoel aan het aangedane oor met endolymfatische hydrops. De diagnose wordt gesteld als andere aandoeningen uitgesloten worden (zoals een brughoektumor en labyrintontsteking). Hiervoor doet men een MRI. Het is een uiterst vervelende ziekte: de patiënten zien de aanvallen niet aankomen en kunnen niet normaal functioneren tijdens deze aanvallen, die gepaard gaan met misselijkheid, braken en angstgevoelens. Er is geen adequate behandeling beschikbaar. Bij hele heftige gevallen kan een uitschakeling van het aangedane labyrint worden overwogen.
Bij BPPD (benigne paroxismale positieduizeligheid) is er sprake van duizeligheid, optredend bij snelle positieverandering van het hoofd. De patiënt klaagt over duizeligheid bij gaan zitten, overeindkomen na liggen etc. De aanval houdt hooguit 40 seconden aan. Er is hierbij sprake van een otolith (propje) en de halvecirkelvormige kanalen. Dit noemen we ook wel canalolithiasis. De klachten verdwijnen meestal spontaan in weken of maanden. Medicijnen hebben geen effect. Er kan met bepaalde bevrijdingsmanoeuvres geprobeerd worden het propje in de saculus te positioneren.
Het tulliofenomeen omvat een nystagmus, die kan worden opgewekt door een hard geluid zoals dat van een harde trommel. Ook drukvariaties en sterke geluiden kunnen naast positieveranderingen uitlokkend zijn voor vestibulaire verschijnselen.
Een vestibularisschwannoom is een goedaardige traag groeiende tumor, uitgaande van de schwanncellen. Afhankelijk van de grootte en de lokalisatie van de tumor kunnen de symptomen nogal wisselend zijn. De behandeling is veelal microchirurgisch, maar soms wordt afgewacht en het beeld vervolgd.
Duizeligheid is een subjectieve klacht en het is vaak moeilijk om precies te achterhalen wat er met de patiënt aan de hand is. Dit is echter wel noodzakelijk voor een goed verloop van de ziekte. Het is daarom belangrijk om aansluiting te zoeken bij de problemen van de patiënt. Alle therapieën en behandelingen moeten tot het einde toe open blijven om de beste optie voor de individuele patiënt te kunnen aanbieden.
Er bestaat geen echte behandeling voor de klacht duizeligheid. Op het moment van een heftige aanval is de patiënt heel erg ziek: zieker kun je niet worden. De behandeling bestaat dan uit slapen of narcose, omdat dan de duizeligheid zal zijn verdwenen. Er kan bij specifieke stabiele vestibulaire uitval fysiotherapie overwogen worden. Dit wil nog wel eens helpen, zelfs als de oorzaak van de vestibulaire klachten onduidelijk is.
Bij hele ernstige disfunctie kan overwogen worden het aangedane vestibulaire apparaat te verwijderen.
JoHo can really use your help! Check out the various student jobs here that match your studies, improve your competencies, strengthen your CV and contribute to a more tolerant world
Op zoek naar een uitdagende job die past bij je studie? Word studentmanager bij JoHo !
Werkzaamheden: o.a.
Interesse? Reageer of informeer
There are several ways to navigate the large amount of summaries, study notes en practice exams on JoHo WorldSupporter.
Do you want to share your summaries with JoHo WorldSupporter and its visitors?
Field of study
Add new contribution