Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Thema 3: Hersenzenuwen en coma; Thema 4: Parkinson en ataxie

Samenvatting verplichte stof

Essential Neuroscience, hoofdstuk 14: The Cranial Nerves

De hersenzenuwen zijn perifere zenuwen die zorgen voor sensorische, motorische en autonome innervatie van het hoofd en delen van het lichaam. De meeste hersenzenuwen treden uit op het niveau van de hersenstam. Uitzonderingen zijn de nervus olfactorius (CN I) en de nervus opticus (CN II) (deze treden uit op het niveau van het voorbrein) en de nervus accesorius (CN XI) (welke uittreedt op het niveau van het ruggenmerg). Sommige hersenzenuwen zijn motorisch, andere zijn sensorisch en sommige zijn gemengd.

Efferente zenuwen

Een algemene somatische efferente vezel is een cel met het cellichaam in de hersenstam of in het ruggenmerg. Deze vezel innerveert skeletspieren die ontstaan zijn uit somieten. De tot deze klasse behorende hersenzenuwen zijn nervus oculomotorius (CN III), nervus trochlearis (CN IV), nervus abducens (CN VI) en nervus hypoglossus (CN XII). Een speciale viscerale efferente vezel is functioneel identiek aan een algemene somatische efferente vezel, maar innerveert skeletspieren die ontstaan zijn uit het mesenchym. De tot deze klasse behorende hersenzenuwen zijn nervus trigeminus (CN V), nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX), nervus vagus (CN X) en nervus accesorius (CN XI). Een algemene viscerale efferente vezel heeft zijn cellichaam in het centrale zenuwstelsel liggen. De uitlopers innerveren gladde spieren en klieren. De tot deze klasse behorende hersenzenuwen zijn nervus oculomotorius (CN III), nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX) en nervus vagus (CN X).

Afferente zenuwen

Een algemene somatische afferente vezel heeft het cellichaam buiten het centrale zenuwstelsel. Deze zenuwcellen worden pseudounipolaire neuronen genoemd. De vezels zorgen voor innervatie van huid, skeletspieren, gewrichten en pezen. De met deze zenuw geassocieerde receptoren zorgen voor sensatie van pijn en temperatuur, proprioceptie, aanraking en druk. De belangrijkste hersenzenuw hiervoor is de nervus trigeminus (CN V), maar ook de nervus vagus (CN X), de nervus glossopharyngeus (CN IX) en de nervus facialis (CN VII) behoren tot deze groep. Speciale sensorisch afferent vezels lijken op de algemene somatische afferente vezels, maar werken op zeer gespecialiseerde somatische receptoren (die gevoelig zijn voor licht of mechanische stress). De hiertoe behorende hersenzenuwen zijn de nervus opticus (CN II) en de nervus vestibulocochlearis (CN VIII).

Speciale viscerale afferente vezels werken ook op gespecialiseerde somatische receptoren, maar hebben een ander receptormechanisme dan de speciale sensorische afferente vezels. De speciale viscerale afferente vezels maken gebruik van chemoreceptoren (welke voornamelijk reageren op reuk- en smaaksignalen). De hiertoe behorende hersenzenuwen zijn nervus olfactorius (CN I), nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX) en nervus vagus (CN X). Algemene viscerale afferente vezels hebben receptoren in de sereuze of spierlagen van de viscera. Sensaties van viscerale pijn zijn over het algemeen niet specifiek en slecht te lokaliseren. De vezels zijn ook geassocieerd met dorst, honger en een onprettig gevoel. De hiermee geassocieerde hersenzenuwen zijn de nervus glossopharyngeus (CN IX) en de nervus vagus (CN X).

Anatomische organisatie

De sulcus limitans scheidt de motorneuronen van de sensorische structuren. Mediaal van de sulcus liggen structuren die afkomstig zijn van de basaalplaat en hebben motorische functies. Lateraal liggen structuren die afkomstig zijn van de lamina alaris (in het Engels: alar plate) en hebben sensorische functies. De kernen die zeer dicht bij de sulcus liggen, hebben autonome functies. Figuur 14-3 op bladzijde 231 geeft een duidelijk beeld hoe de afferente en efferente vezels lopen. Deze onderverdeling blijft redelijk constant door de hersenstam.

Hersenzenuwen uit de lagere hersenstam en aanliggende ruggenmerg

De nervus hypoglossus (CN XII) is voornamelijk motorisch. Het loopt van de nucleus hypoglossus via het hypoglossale kanaal naar buiten om extrinsieke en intrinsieke tongspieren te innerveren. De belangrijkste functie is dan ook de vorm en positie van de tong te bepalen. De corticale vezels die de nucleus hypoglossus van informatie voorzien, lopen gekruist. Hierdoor wordt een laesie altijd contralateraal geuit.

De nervus accesorius (CN XI) ontspringt uit de ventrale hoornen van wervellichamen C1 tot C5, dus uit het ruggenmerg. De vezels lopen omhoog de schedel in met het wervelkanaal en verlaten de schedel door het foramen jugularis. De nervus accesorius zorgt voor innervatie van de musculus trapezius en musculus sternocleidomastoïdeus. Laesies leiden tot beperking in het bewegen van het hoofd. Aan de aangedane kant zal de scapula iets afhangen.

De nervus vagus (CN X) is zowel motorisch als sensorisch en is dus een gemengde zenuw. De zenuw is zeer complex doordat het niet alleen gemengd is, maar ook nog twee verschillende motorische en vier verschillende sensorische componenten heeft. Motorisch innerveert de nervus vagus de farynx en larynx, waardoor het een grote rol heeft bij spraak. De preganglionaire parasympatische vezels van de nervus vagus innerveren veel structuren in de organen, zoals trachea, longen, hart, nieren, oesophagus, maag, darmen, pancreas, milt en lever. Middels deze parasympatische vezels veroorzaakt de nervus vagus bronchoconstrictie, versnelde peristaltiek, vertraagde hartcyclus en verhoogde secretie in de bronchiën, maag, pancreas en darmen. De sensorische vezels van de nervus vagus innerveren de viscera in het abdomen en de thorax en de muceuze belijning van de bovenste voedselwegen. De meeste sensorische input via de nervus vagus werkt op onbewust niveau en regelt verschillende reflexen zoals de baroreflex. De nervus vagus is belangrijk voor smaakreceptoren in de epiglottis en de posterieure wand van de farynx.

De nervus glossopharyngeus (CN IX) lijkt zowel wat betreft de anatomie als de functie erg op de nervus vagus. Met de motorische functie wordt gezorgd voor innervatie van de stylopharyngeale spieren van de farynx en kliersecretie. De sensorische componenten zijn belangrijk om informatie te leveren over de veranderingen in bloedgaswaarden, veranderingen in pH-waarden en het gevoel van het één derde posterieure gedeelte van de tong. De nervus glossopharyngeus maakt de baroreflex van de sinus carotis mogelijk en functioneert zo net als de nervus vagus.

De nervus vestibulocochlearis (CN VIII) heeft zeer gespecialiseerde receptoren die verantwoordelijk zijn voor auditieve en vestibulaire signalen naar het centrale zenuwstelsel.

Hersenzenuwen uit de pons en het mesencephalon

De nervus facialis (CN VII) is een gemengde zenuw en heeft dus zowel een motorisch als een sensorische functie. Motorisch zorgt de nervus facialis voor innervatie van spieren voor gezichtsexpressie. Daarnaast zijn er vezels die zorgen voor innervatie van de traan-, neus en mondklieren. Sensibel is de nervus facialis van belang bij het gevoel in het anterieure tweederde deel van de tong.

De nervus trigeminus (CN V) is een zeer grote zenuw en is verantwoordelijk voor het grootste deel van de somatosensorische input van het bovenste tweederde deel van het hoofd. Tot deze somatosensorische input behoren pijn, aanraking, druk en temperatuur. De sensorische component is opgedeeld in drie takken; de nervus ophthalmicus (welke het voorhoofd en de neus innerveert), de nervus maxillaris (welke de zijkant van het gezicht en de wangen innerveert) en de nervus mandibularis (welke de buitenste zijde van het gezicht en de kin innerveert). Alle drie de sensorische takken innerveren de dura mater. Er is ook een motorische component, maar deze is veel kleiner. Motorisch zorgt de nervus trigeminus voor innervatie van de kaakspieren. De belangrijkste functies van het motorische deel zijn het kauwen en de bijtrespons (jaw-jerk reflex).

Hersenzenuwen van de pons en het mesencephalon voor oogbewegingen

De nervus abducens (CN VI) is puur motorisch en zorgt voor de laterale oogbewegingen. Dit komt door innervatie van de musculus rectus lateralis aan de ipsilaterale zijde van de nucleus.

De nervus trochlearis (CN IV) is een unieke zenuw. Het is de enige dorsaal uittredende zenuw en de enige die daarna gekruist is. De primaire functie is het oog omlaag bewegen vanuit een mediale positie.

De nervus oculomotorius (CN III) innerveert zowel skelet- als gladde spieren. Deze zenuw is verantwoordelijk voor innervatie van alle extra-oculaire oogspieren, behalve de musculus rectus lateralis (welke geïnnerveerd wordt door de nervus abducens (CN VI)) en de musculus superior obliquus (welke geïnnerveerd wordt door de nervus trochlearis (CN IV)). De zenuw is dus verantwoordelijk voor innervatie van musculus sfincter pupillae, musculus ciliaris, musculus rectus superior/medialis/inferior, musculus obliquus inferior en musculus levator palpebrae superior. Daarnaast zorgt de nervus oculomotorius voor parasympatische innervatie van de pupilconstrictor en de ciliaris spieren. Deze spieren zorgen voor zowel de grootte van de pupil als de vorm van de lens. Door deze regeling is de nervus oculomotorius verantwoordelijk voor de lichtreflex en de accommodatiereflex van de pupil. Doordat er drie hersenzenuwen (CN III, CN IV en CN VI) verantwoordelijk zijn voor oogbewegingen, is de controle hiervan supranucleair. Dit gaat via indirecte pathways vanuit de cortex. De informatie komt dus uiteindelijk van contralaterale zijde. Saccadische bewegingen zijn snelle zijwaartse bewegingen van de ogen die we bijvoorbeeld gebruiken bij het lezen. Nystagmus is het fixeren van de blik tijdens bewegen van het hoofd. Dit wordt ook wel de vestibulo-oculaire reflex genoemd.

Hersenzenuwen van het voorbrein

De nervus opticus (CN II) is zeer gespecialiseerd en is verantwoordelijk voor sensorische informatie van de ogen. De nervus olfactorius (CN I) werkt op chemoreceptoren in de neus. Het is een puur sensorische zenuw.

Een overzicht (naam, functie, uittrede schedel)

CN I     nervus olfactorius                  Sensorisch     lamina cribosa

CN II    nervus opticus                       Sensorisch     canalis opticus

CN III   nervus oculomotorius             Motorisch       fissura orbitalis superior

CN IV   nervus trochlearis                 Motorisch       fissura orbitalis superior

CN V   nervus trigeminus                  Beide

            V₁ nervus ophthalmicus                              fissura orbitalis superior

            V₂ nervus maxillaries                                  foramen rotundum

            V₃ nervus mandibularis                               foramen ovale

CN VI   nervus abducens                   Motorisch        fissura orbitalis superior

CN VII  nervus fascialis                      Beide              porus acusticus internus

CN VIII    nervus vestibulocochlearis    Sensorisch       porus acusticus internus

CN IX   nervus glossopharyngeus        Beide              foramen jugulare

CN X   nervus vagus                          Beide              foramen jugulare

CN XI   nervus accesorius                  Motorisch         foramen jugulare

CN XII  nervus hypoglossus                Motorisch        canalis hypoglossus

Essential Neuroscience, hoofdstuk 17: Auditory and Vestibular Systems

Geluid wordt als volgt ontvangen in de hersenen. Via de oorschelp worden geluidsvibraties door de externe gehoorgang naar het trommelvlies geleid. Het trommelvlies, dat de scheiding tussen uitwendig en middenoor vormt, wordt op deze manier aan het trillen gebracht. Het middenoor bevat de gehoorbeenketen die uit de malleus (hamer), incus (aambeeld) en stapes (stijgbeugel) bestaat. De hamer ligt tegen het trommelvlies aan en de stapes is verbonden met het ovale venster via een rond ligament. Het kleinste spiertje van het lichaam, de musculus stapedius, is in staat om de stapes tegen het ovale venster te drukken. Hiermee wordt het vernietigende effect van harde geluiden verminderd. Het middenoor staat in verbinding met de nasofarynx via de buis van Eustachius, welke voor afvoer van vocht en regulering van luchtdruk zorgt. Het middenoor is verantwoordelijk voor het omzetten van geluidstrillingen in de lucht naar golven in het vloeistof van het binnenoor.

Het binnenoor bestaat uit het benige labyrint en het membraneuze labyrint dat het geheel van binnen bekleed. Hierbinnen ligt de cochlea (slakkenhuis) welke weer het orgaan van Corti bevat. Het benige labyrint heeft drie delen, namelijk het vestibulum, de drie sikkelvormige kanalen en de cochlea. De sikkelvormige kanalen liggen anterieur, posterieur en horizontaal. De cochlea is een gewonden buis rondom zijn eigen as (modiolus) en bestaat uit de scala vestibuli en de scala tympani. Deze scalae communiceren met elkaar ten hoogte van de apex van de modiolus via een spleet, de zogenaamde helicotrema. Kijk voor een duidelijker anatomisch overzicht naar figuur 17-1 op bladzijde 295.

Het membraneuze labyrint bevindt zich dus in de holte van het benige labyrint, drijft in perilymfe en is gevuld met endolymfe. Het bestaat uit de utriculus en sacculus. De ductus cochlearis (ook scala media genoemd), gelegen tussen de scala tympani en scala vestibuli, is dus gevuld met endolymfe, terwijl de scalae tympani en vestibuli perilymfe bevatten. De scala tympani ligt achter het ronde venster en de scala vestibuli achter het ovale venster.

De scala media wordt afgebakend door Reissner’s membraan en de basaalmembraan. Het orgaan van Corti bevindt zich in de basaalmembraan en is het sensorische gebied van de scala media. Het orgaan van Corti bestaat onder andere uit een rij binnenste en drie rijen buitenste haarcellen die als receptoren voor auditieve stimuli fungeren. De buitenste haarcellen zijn verbonden met een bovengelegen membrana tectoria via een honderdtal stereocilia en één kinocilium per haarcel. Afferente signalen worden gegenereerd wanneer de basaalmembraan in beweging wordt gebracht ten opzichte van de membrana tectoria. De cochleaire ganglion is gelegen in de modiolus en bevat bipolaire neuronen die de haarcellen innerveren. Deze neuronen vormen tevens de vezels van de cochleaire tak van de nervus vestibulocochlearis (CN VIII). De buitenste haarcellen ontvangen efferente vezels vanuit de nucleus olivaris.

Geleiding van geluidstrillingen

Luchtdrukgolven veroorzaken trillingen in het trommelvlies. De gehoorbeenketen wordt hierdoor ook aan het trillen gezet, waardoor de stapes tegen het ovale venster mee zal gaan trillen. Perilymfe dat aanwezig is in de scalae tympani en vestibuli gaat dan oscilleren, waardoor de basaalmembraan in beweging wordt gebracht en afferente neuronen tot afvuren worden gezet. Wanneer de ductus cochlearis wordt uitgerold en men de basaalmembraan beschouwt, zien we dat het basale gedeelte van het membraan op hoge frequenties reageert en dat het apicale gedeelte van de membraan op lage frequenties reageert. Dit wordt tonotopische distributie genoemd.

Centrale auditieve banen

De nervus vestibulocochlearis (CN VIII) loopt door de interne auditieve meatus langs de achterste craniale fossa en bereikt zo de hersenstam. De axonen van de cochleaire zenuw treden de medulla binnen en projecteren naar dorsaal en ventraal gelegen cochleaire nuclei in de rostrale medulla. Sommige axonen uit de dorsale cochleaire nuclei stijgen op naar de pons, waar ze ipsilateraal op de nucleus olivaris superior synapteren. Andere axonen die afkomstig zijn uit de dorsale cochleaire nuclei steken over naar contralateraal in het tegmentum van de pons (en vormen zo de dorsale akoestische stria) en stijgen op. Uiteindelijk synapteren ze dan op neuronen in de colliculus inferior. Axonen die afkomstig zijn uit beide ventrale en dorsale cochleaire nuclei vormen de intermediaire akoestische stria. Deze vezels steken ook over naar contralateraal in het tegmentum van de pons om te synapteren op neuronen in de colliculus inferior. Sommige axonen die afkomstig zijn uit de ventrale cochleaire nuclei vormen de ventrale akoestische stria (ook corpus trapezoideum genoemd) en steken over naar contralateraal in de pons waarna ze op de nucleus olivaris superior synapteren. De resterende axonen die afkomstig zijn uit de ventrale cochleaire nuclei synapteren op het ipsilaterale olivaris superior-complex (dit zijn de laterale en mediale olivaris nuclei en de nucleus van het corpus trapezoideum).

De nucleus olivaris superior (NOS) bestaat bilateraal en is op tonotopische wijze georganiseerd. De NOS ontvangt input van de cochleaire nuclei. Dit complex kan geluiden in de akoestische ruimte onderscheiden door het detecteren van verschillen in tijdstip van binnenkomst en verschillen in intensiteit. Een deel van de axonen die afkomstig zijn uit de NOS stijgen bilateraal in de laterale lemniscus. De meerderheid van de axonen die afkomstig zijn uit de NOS stijgt echter via de contralaterale laterale lemniscus en projecteert op de nucleus van de laterale lemniscus.

Neuronen van de laterale lemniscus projecteren op de colliculus inferior. Neuronen die gevoelig zijn voor lage frequenties projecteren op het dorsale gedeelte en neuronen die gevoelig zijn voor hoge frequenties projecteren op het ventrale gedeelte. Auditieve informatie wordt hierna doorgegeven aan de thalamus. De thalamus ontvangt informatie vanuit de colliculus inferior. De axonen van de neuronen in de thalamus projecteren op de primaire auditieve cortex. De primaire auditieve cortex is gelokaliseerd in de transversale temporale gyri. De tonotopische organisatie van de auditieve nuclei wordt bewaard in de auditieve cortex. Het gebied van Wernicke is een secundair auditief gebied van de cortex dat betrokken is bij interpretatie van spraak.

Aandoeningen van het oor

Otosclerose is een aandoening waarbij een deel van het labyrintkapsel in spongieus bot verandert. Wanneer dit proces de stapes aantast, kan transmissie van geluidstrillingen door het ovale venster verhinderd worden, met gehoorverlies tot gevolg. Deze aandoening kan verholpen worden door stapedectomie, waarbij de stapes verwijderd wordt en vervangen wordt door een prothese. Geleidingsslechthorendheid kan ook ontstaan door chronische ontsteking van het middenoor (otitis media chronica) omdat de gehoorbeenketen dan minder beweeglijk is.

Sensorineuraal gehoorverlies kan ontstaan door laesies in de cochlea, cochleaire zenuw en centrale auditieve banen. Het gehoorverlies is dan ipsilateraal aan de laesie. Door de vele synapsen en overstekende banen in de centrale auditieve banen is dit soort gehoorverlies nooit compleet. Sensorineuraal gehoorverlies is in tegenstelling tot geleidingsgehoorverlies slecht te behandelen.

Tinnitus, ofwel oorsuizen, wordt mogelijk veroorzaakt door schade aan de cochleaire en vestibulaire organen. Hoe het precies ontstaat, is nog onbekend. Een gehoortest die gedaan kan worden, is Webers proef. Na aanslaan wordt een stemvork op de schedel tussen beide oren geplaatst. Als de patiënt aan geleidingsslechthorendheid lijdt, wordt het geluid harder gehoord aan de kant van het aangedane oor. Wanneer de patiënt aan sensorineuraal gehoorverlies lijdt, wordt het geluid harder gehoord aan de kant van het normale oor. Een andere test is Rinne’s proef. Na aanslaan wordt de stemvork naast het oor gehouden en daarna op het mastoïd geplaatst (beengeleiding). Als de beengeleiding zachter wordt gehoord, is er sprake van sensorineuraal gehoorverlies. Als de beengeleding harder wordt gehoord, is er sprake van geleidingsgehoorverlies.

Vestibulair systeem

Het vestibulaire systeem bestaat uit de otolieten (sacculus en utriculus) en de sikkelvormige kanalen. Verspreid binnen het vestibulaire systeem bevinden zich haarcellen. Deze haarcellen bevatten apicale cilia, die vastzitten in een gelatineuze substantie. Op deze gelatineuze laag liggen calciumcarbonaatkristallen (de otolieten).

De sacculus is verbonden met de ductus cochlearis via de ductus reuniens en met de utriculus via de utriculosacculaire ductus. De macula sacculi is een structuur binnen de sacculus waarin de sensorische haarcellen zich bevinden. Een gelijksoortige structuur, de macula utriculi, is aanwezig binnen de utriculus. De macula utriculi bevindt zich in de verticale sagittale vlakte, de macula sacculi in de horizontale.

Alle drie de sikkelvormige kanalen hebben aan beide uiteinden een verbinding met de utriculus. Eén van de twee uiteinden van elk sikkelvormig kanaal is gedilateerd. Dit gedeelte wordt ampulla genoemd. De ampulla bevat de crista ampullaris. Hierin bevinden zich de haarcellen van de sikkelvormige kanalen. De cupula is een gelatineuze massa tussen de oppervlakte van de haarcellen en het dak van de ampulla. De cilia van de deze haarcellen zitten vast in de cupula.

De receptoren van het vestibulaire systeem zijn de haarcellen. Er zijn twee soorten haarcellen, namelijk de bekervormige type I- en de cilindrische type II-cellen. Apicaal presenteren haarcellen een aantal stereocilia en een kinocilium. Wanneer de stereocilia richting het kinocilium bewegen, raakt de betreffende haarcel geëxciteerd. Wanneer de stereocilia van het kinocilium af bewegen, wordt de betreffende haarcel juist geïnhibeerd. Wanneer een individu zijn hoofd beweegt in de vlakte van één van de drie sikkelvormige kanalen, zorgt inertie van de endolymfe voor beweging van de cupula in de andere richting (zie figuur 17-10 op bladzijde 303). In de maculae sacculi en utriculi zorgt lineaire versnelling of vertraging voor beweging van de otolitische laag en de cilia die hierin vastzitten. Dit veroorzaakt de- of hyperpolarisatie van de haarcellen in de maculae.

Centrale banen

Het vestibulaire ganglion van Scarpa bestaat eigenlijk uit twee ganglia. De perifere processi van de neuronen die aanwezig zijn in deze ganglia innerveren de haarcellen van het vestibulaire systeem. De centrale processi van deze neuronen lopen door de nervus vestibulocochlearis (CN VIII). Afferente vezels van deze zenuw projecteren op de vestibulaire nuclei in de rostrale medulla en caudale pons.

Afferente vezels die afkomstig zijn uit de ampullae van de sikkelvormige kanalen projecteren  op de nucleus vestibularis superior (NVS) en nucleus vestibularis medialis (NVM). Afferente vezels afkomstig uit de maculae sacculi en utriculi projecteren op de nucleus vestibularis lateralis (NVL).

Axonen uit de neuronen in de NVS lopen via de fasciculus longitudinalis medialis en projecteren ipsilateraal op de trochleaire en oculomotore nuclei. Axonen uit de NVM lopen ook via de fasciculus longitudinalis medialis en projecteren contralateraal op de trochleaire en oculomotore nuclei. Het vestibulaire systeem zorgt voor input naar het cerebellum. Mogelijk communiceren bepaalde axonen afkomstig uit de NVS en NVL ook met de cerebrale cortex.

Aandoeningen van het vestibulair systeem

Nystagmus is het repetitief bewegen van de ogen door verplaatsing van het gezichtsveld. Beweging van het hoofd in één richting resulteert in verplaatsing van de ogen in de andere richting, zodat de ogen gefixeerd kunnen blijven op het object. Hierna bewegen de ogen weer heel snel in dezelfde richting als de rotatie (saccadische beweging). Nystagmus in afwezigheid van verplaatsing van het gezichtsveld is een teken van laesie in de hersenstam of in het cerebellum. Nystagmus met gelijke snelheid in beide richtingen wordt pendular nystagmus genoemd. Het kan ook voorkomen dat de beweging in één richting sneller is dan in de andere richting. In dat geval wordt de richting van de snelle fase gebruikt om het type nystagmus aan te duiden.

Bij duizeligheid hebben patiënten het gevoel dat ze bewegen of draaien, terwijl dat in werkelijkheid niet zo is. Duizeligheid gaat vaak gepaard met misselijkheid, braken en ataxie. Het kan veroorzaakt worden door schade aan het labyrint of aan de vestibulaire tak van de nervus vestibulocochlearis (CN VIII). Duizeligheid die veroorzaakt wordt door perifere laesies gaat altijd gepaard met unidirectionele nystagmus. Centrale laesies in de vestibulaire nuclei van de hersenstam kunnen ook duizeligheid veroorzaken (en gaan wel of niet gepaard met nystagmus).

De ziekte van Ménière wordt gekenmerkt door intermitterende duizeligheid die wisselend van ernst en duur is. Het kan gepaard gaan met tinnitus en andere gehoorverschijnselen. De oorzaak is niet bekend. Behandeling bestaat uit toediening van steroïden of diuretica, maar de effectiviteit hiervan is nog niet bewezen. In ernstige gevallen kan men proberen de haarcellen van het labyrint te vernietigen door streptomycine toe te dienen. Soms wordt het labyrint ook verwijderd.

Neuritis vestibularis presenteert zich met duizeligheid, misselijkheid, nystagmus en posturaal gebrek aan evenwicht. Symptomen zijn wisselend van ernst en houden meestal niet lang aan. Behandeling is hetzelfde als die voor de ziekte van Ménière.

Essential Neuroscience, hoofdstuk 18: Olfaction and Taste

Mensen kunnen hele kleine concentraties geuren detecteren. De bipolaire olfactieve neuronen zijn gelegen in een gespecialiseerde olfactieve mucosa van de neusholte, net onder de lamina cribrosa van het zeefbeen (etmoïd). Deze neuronen hebben aan de ene kant dendrieten die in de gespecialiseerde mucosa als olfactieve knopen eindigen en aan de andere kant axonen die door de lamina cribrosa naar de bulbus olfactorius lopen. Op elke olfactieve knoop zitten tien tot twintig cilia. Axonen van de olfactieve neuronen synapteren op ipsilaterale wijze in de bulbus olfactorius.

Olfactory binding proteïne is een eiwit dat gemaakt wordt door de klieren van Bowman (gelegen in de olfactieve mucosa). Dit eiwit zorgt voor transport en concentratie van geurstoffen rond de cilia van de olfactieve knopen. Afferente signalen worden gegenereerd wanneer een geurstof op zijn receptor bindt ter hoogte van de cilia.

De bulbus olfactorius bevat naast de uiteinden van sensorische olfactieve neuronen ook gekamde, mitrale, periglomerulaire en granuleuze cellen. Axonen van de olfactieve neuronen synapteren op gekamde en mitrale cellen. Periglomerulaire en granuleuze cellen zijn interneuronen die de activiteit van de gekamde en mitrale cellen inhibeert.

De grootste bundel van axonen afkomstig uit de mitrale en gekamde cellen verlaat de bulbus olfactorius via de laterale tractus olfactorius. Deze axonen synapteren op de primaire olfactieve cortex (cortex piriformis), de amygdala en de entorinale schors. Neuronen in de cortex piriformis, amygdala en entorinale cortex projecteren op de prefrontale cortex. Het olfactieve systeem verschilt van de andere sensorische systemen, omdat de projectiebanen direct de prefrontale cortex bereiken, zonder eerst in de thalamus te synapteren. Neuronen in de entorinale cortex projecteren tevens op de hippocampus (een belangrijke structuur van het limbische systeem) via de perforant fiber pathway (tractus perforans). De rest van de axonen afkomstig uit de mitrale en gekamde cellen verlaten de bulbus olfactorius via de mediale olfactieve tractus. Deze projecteren ipsilateraal op de substantia innominata, de mediale septale nucleus, en de stria terminalis.

Onderscheid tussen geuren vindt plaats in de bulbus olfactorius. Mogelijk reageren verschillende glomeruli (elk topografisch van elkaar te onderscheiden) op verschillende stoffen. Olfactieve signalen worden hierdoor op topografische wijze georganiseerd en doorgegeven aan de cortex.

Door trauma kan de bulbus olfactorius bewegen ten opzichte van de lamina cribrosa, met als gevolg dat de axonen van de olfactieve neuronen beschadigd raken. Dit resulteert in verminderd (hyposmia) of verlies (anosmia) van reukvermogen. Infecties van de olfactieve mucosa kunnen de neuronen zodanig beschadigen dat er ook reukverlies zal optreden.

Smaak

De vier smaaksensaties die de mens kan herkennen zijn zoet, bitter, zout en zuur. Receptorcellen die de afferente signalen genereren, bevinden zich binnen smaakpapillen die gelegen zijn in verschillende papillae. Papillae zijn protrusies aan de oppervlakte van de tong, hiervan bestaan vier soorten (filiforme, fungiforme, foliatae en circumvallatae). De papillae circumvallatae scheiden de tong volgens een V-vormige lijn. Er ontstaat hierdoor een onderscheid tussen het voorste tweederde deel en het achterste één derde deel. De filiforme en fungiforme papillen bevinden zich in het voorste gedeelte van de tong, in het bijzonder langs de randen en op de tip van de tong. De papillae foliatae bevinden zich op het achterste gedeelte van de tong.

Elke smaakpapil heeft een apicale porie waarlangs chemische stoffen naar binnen kunnen komen. De smaakpapil bestaat uit receptorcellen in verschillende stadia van ontwikkeling. Deze receptorcellen leven ongeveer tien dagen, waarna ze vervangen worden door nieuwe cellen. Afferente zenuwuiteinden maken contact met de basolaterale kant van de smaakreceptorcellen. Cellichamen van deze afferente vezels zijn gelegen in de ganglia van de nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX) en nervus vagus (CN X).

Speeksel en andere chemische substanties kunnen de smaakpapillen binnentreden langs de poriën waar apicale microvilli zich bevinden. Interactie van een molecuul met een specifieke receptor op de membraan van deze microvilli genereert afferente signalen. Transductie van zoute smaken verloopt via amiloride-gevoelige Na⁺-kanalen. Zure smaken worden gegenereerd door depolarisatie van voltage-gated K⁺-kanalen. Zoete substanties activeren G-gekoppelde receptoren.

Smaakpapillen op het voorste tweederde gedeelte van de tong worden geïnnerveerd door de nervus facialis (CN VII), smaakpapillen op het achterste één derde gedeelte van de tong worden geïnnerveerd door de nervus hypoglossus (CN IX), en smaakpapillen op de epiglottis en faryngale wand worden geïnnerveerd door de nervus vagus (CN X). De nervus facialis (CN VII) geeft zoete, zure en zoute stimuli door, de nervus glossopharyngeus (CN IX) geeft bittere en zure stimuli door.

De pseudounipolaire neuronen die via de nervus facialis (CN VII) de smaakpapillen innerveren, zijn gelegen in de ganglion geniculi nervi facialis (‘genu’ is Latijn voor ‘knie’) in het os temporalis. De centrale processi van deze neuronen lopen via de nervus intermedius en de tractus solitarius naar het rostrale gedeelte van de nucleus solitarius. De unipolaire neuronen die via de nervus hypoglossus (CN IX) de smaakpapillen innerveren, zijn gelegen in de ganglion inferior (in het foramen jugulare). De centrale processi van deze neuronen lopen via de nervus glossopharyngeus (CN IX) en de tractus solitarius ook naar de nucleus solitarius. De unipolaire neuronen die via de nervus vagus (CN X) de smaakpapillen innerveren, bevinden zich ook in de ganglion inferior. De centrale processi van deze neuronen lopen via de nervus vagus (CN X) en de tractus solitarius naar de nucleus solitarius.

Axonen van neuronen die afkomstig zijn uit de nucleus solitarius stijgen via de solitario-thalamische tractus naar de ventrale posteromediale nucleus (VPM) van de thalamus. Neuronen in de VPM projecteren op de ipsilaterale cortex, tussen insula en operculum. Het mechanisme van smaakperceptie wordt nog niet volledig begrepen. Volgens de specific pathway theory reageren specifieke receptoren op specifieke smaakstimuli. Een andere theorie is dat individuele smaakreceptoren op verschillende smaak stimuli kunnen reageren (‘across fiber pattern coding’).

Ageusia is het verlies van smaak. Dit kan volledig of gedeeltelijk zijn (verlies van een bepaalde soort smaak). Er kan tevens sprake zijn van hypogeusia (algeheel verminderde perceptie van smaak).

Essential Neuroscience, hoofdstuk 20: The Basal Ganglia

Zoals eerder is beschreven, regelt de cerebrale cortex signalen uit de sensorische én motorische gebieden van het brein. Zo ontstaan hele precieze, complexe, bewuste bewegingen door signalen uit de corticospinale baan die via het ruggenmerg motorneuronen aanzetten. De basale ganglia geven (voornamelijk) negatieve feedback om deze bewegingen te reguleren (waarbij de output via de thalamus loopt). Dit betekent dat bij een verhoogde activiteit van de basale ganglia de bewegingen abnormaal traag zullen verlopen. Omgekeerd zullen bij laesies de bewegingen ongecontroleerd en ongewenst plaatsvinden (dyskinesie).

Van de basale ganglia zijn de nucleus caudatus en het putamen afferent en de globus pallidus is efferent. Uit de globus pallidus ontspringen de ansa lenticularis en de fasciculus lenticularis. Deze bundels lopen naar de thalamus.

Afferente bronnen

Het striatum ontvangt voornamelijk signalen van de cerebrale cortex. Hierbij gaat informatie van primaire en secundaire motorneuronen en primaire somatomotorische gebieden naar het putamen, terwijl de nucleus caudatus informatie ontvangt over de cognitieve aspecten van bewegingen, de oogmotoriek en het limbische systeem.

Een indirecte bron van corticale input is de centromediane nucleus van de thalamus. Signalen uit de motorcortex gaan van de thalamus via thalamostriate vezels naar het putamen.

Het striatum is verder op te splitsen naar functie. De kleine compartimenten (striosomen) zijn omgeven door grotere compartimenten (matrix) en hebben andere neurochemische eigenschappen, verschillende receptoren en ontvangen input uit andere gebieden. Striosomen ontvangen voornamelijk input van het limbische systeem, hun neuronen projecteren in de substantia nigra en ze bevatten veel peptiden. Matrix daarentegen ontvangt input van sensorische en motorische gebieden van de cortex, de neuronen projecteren in de globus pallidus en het is rijk aan acetylcholinesterase. Deze onderverdeling suggereert een zelfde functionele, homogene werking als van de cerebrale cortex wat betreft beweging. Neuronen in een bepaald compartiment worden namelijk alleen actief bij één typische actieve beweging (en andere neuronen pas weer ná passieve activiteit van deze zelfde beweging).

Interne verbindingen

Er bestaan vele anatomische verbindingen tussen de basale ganglia. Dit zijn de drie opvallendste:

• Projecties van het striatum in de globus pallidus (fig. 20-4, blz. 346!) Bij de directe pathway projecteert het striatum in het mediale segment van de globus pallidus (met neurotransmitter GABA), waarbij het signaal vervolgens via de thalamus de cortex bereikt en terugkoppelt op het striatum. Output van het striatum gaat voornamelijk via deze route, vandaar dat het de ‘directe pathway’ wordt genoemd. Bij de indirecte pathway projecteert het striatum in het laterale segment van de globus pallidus, om via de subthalamische nucleus alsnog in het mediale segment terecht te komen. Hier verloopt de route hetzelfde als de directe pathway (namelijk via de thalamus naar de cortex, met terugkoppeling op het striatum).
• Wederkerige relatie tussen het striatum en de substantia nigra. Substantia nigra bestaat uit een pars compacta en een pars reticulata. Het striatum projecteert in het pars reticulata (GABA en Substantie P). De substantia nigra projecteert met het pars compacta in het striatum (dopamine).
• Wederkerige relatie tussen de globus pallidus en de subthalamische nucleus. Zoals eerder in dit hoofdstuk omschreven, projecteert het laterale segment van de globus pallidus in de subthalamische nucleus (GABA) en andersom projecteert de subthalamische nucleus in het mediale segment van de globus pallidus (Glutamaat).

Output

Zoals eerder genoemd lopen er twee pathways uit het mediale segment van de globus pallidus. Op figuur 20-6 op bladzijde 348 is de anatomie van deze ansa en fasciculus reticularis goed te zien. Daarnaast zijn er nog twee pathways vanuit het pars reticulata van de substantia nigra. De ene pathway projecteert naar de ventrolaterale en ventroanterieure kern van de thalamus (door middel van GABA) en heeft effect op de motorfunctie. De andere pathway projecteert op de colliculus superior en heeft effect op oogbeweging en -reflexen.

Functionele mechanismen

Om de functionele eigenschappen van de belangrijkste kringloop van de basale ganglia te begrijpen, kan het beste gekeken worden naar de directe en indirecte pathway van het striatum naar de thalamus en de dopamine-pathway van de substantia nigra naar het striatum (zie wederom fig. 20-4 op blz. 346 voor een duidelijk overzicht van de regelkringen).

• De directe pathway geeft disinhibitie van de thalamus nuclei. Dit houdt in dat bij activatie van de cortex de thalamus nuclei geen remmend effect meer ervaren van (het mediale segment van) de globus pallidus en dus wordt de motorcortex geactiveerd via thalamocorticale projectie.
• Bij de indirecte pathway is dit volledig anders. Activatie van het striatum geeft een remming op het laterale segment van de globus pallidus en de subthalamische kern zal een verhoogde hoeveelheid Glutamaat afgeven. Dit resulteert in een vermindering van motorische activiteit.
• De dopamine-pathway activeert de directe pathway en inhibeert de indirect pathway door middel van dopaminereceptoren in het striatum. Dopamine vergemakkelijkt dus beweging.

Essential Neuroscience, hoofdstuk 21: The Cerebellum

Het cerebellum heeft minstens drie hoofdfuncties. De eerste is geassocieerd met gegroepeerde bewegingen die samen een aanpassing tot stand brengen. Dit noemen we ook synergie van beweging. De tweede functie is het rechtop blijven staan. De derde functie is het behouden van de spiertonus. Alle bewegingen zijn complex: tegelijk moet de agonist aanpassen, de antagonist ontspannen en dit moet beide met precies de goede tonus. De contraherende motorvezels worden door de alfaneuronen geactiveerd. Om precisie en effectiviteit zo hoog mogelijk te houden moet het brein alle effecten van de beweging bijhouden en feedback geven. Dit doet het cerebellum: motorische en sensorische informatie worden geïntegreerd en aan de afferente bronnen wordt feedback gegeven. Het cerebellum staat dan ook met alle motorische en sensorische gebieden van het CNS in verbinding.

Organisatie van het cerebellum

Het cerebellum zit met drie “voetjes”, de pedunculi, aan de hersenstam vast. De inferior en mediale pedunculi zijn voornamelijk afferent, de superior is vooral efferent. De inferior komt vanuit de medulla oblongata, de mediale uit de pons en de superior gaat bovenin de pons naar het cerebrum.  Het cerebellum bestaat uit twee hemisferen, welke van elkaar gescheiden worden door de vermis. Beide hemisferen bestaan uit drie lobben: anterior, posterior en flocculonodulair. De flocculonodulaire lob ontvangt vooral input van het vestibulaire systeem en heet daarom het vestibulocerebellum. De anterior lob ontvangt vooral informatie van het ruggenmerg en heet daarom het sponocerebellum. De posterior lob staat het meest in verbinding met de cerebrale cortex en heet daarom het neocerebellum. In het cerebellum liggen drie kernen, van lateraal naar mediaal zijn het de nucleus dentatus, de nucleus emboliformus en de nucleus globosus (samen de nucleus interposus) en de nucleus fastigialus.

Afferente verbindingen van het cerebellum

De input van het ruggenmerg gaat vooral over de status en positie van het individu en van spiergroepen. Dit gaat via de dorsale, ventrale en rostrale spinocerebellare baan en de cuneocerebellare baan. Deze zijn somatotoop georganiseerd. De dorsale spinocerebellare baan geeft informatie door vanuit de benen. Dit komt het cerebellum binnen via de pedunculus cerebellare inferior. De ventrale baan is belangrijk voor het doorgeven van de synergie en reflexen, deze gaat via de superior peduncle. De cuneocerebellare baan geeft informatie door vanuit de armen. De rostrale spinocerebellare baan is bij mensen (nog) niet geïdentificeerd.

Vanuit de hersenstam gaat er ook informatie naar het cerebellum. In de nucleus olivare inferior ontspringen de meeste vezels van de pedunculus cerebellare inferior. De input komt zowel van het ruggenmerg als van de cerebrale cortex. Dit laatste gaat voor een deel indirect via de nucleus ruber. De vestibulaire en reticulaire formatie hebben een belangrijke rol in het houden van balans. Signalen van het vestibulaire systeem gaan via het juxtarestiforme lichaam of via vestibulaire kernen. Het reticulaire systeem heeft een grote invloed op reflexen door de gammamotorneuronen te beïnvloeden. De vezels van dit systeem komen van de laterale en mediale reticulaire kernen van de medulla en de reticulotegmentale kern van de pons en gaan naar de delen van de anterior en posterior lob die dicht bij het vermis liggen.

De cerebrale cortex

De cerebrale cortex is betrokken bij coördinatie, planning en uitvoering van bewegingen. Informatie van de cerebrale cortex bereikt het cerebellum via de nucleus ruber en de ipsilaterale nucleus olivare inferior. De informatie kan ook via de kernen in het basilaire deel van de pons en reticulaire formatie gaan. Informatie van de nucleus ruber en de basiaire kernen komt gelijk bij de hemisferen. De axiale musculatuur wordt vooral vanuit het vermis geregeld, de distale musculatuur ligt lateraler in de hemisferen. De nucleus ruber verlengt de sensorimotorische cortex.    

Vezels uit de cortex komen door de capsula interna en het crus cerebri in de pons. Via de mediare peduncle komen ze in het cerebellum. Het grootste deel van deze vezels komt uit de frontaal kwab. Uit de temporaal en occipitaal kwab komt vooral informatie over visus en gehoor. Dit komt ook binnnen via het tectum. Deze vezels zijn somatotoop georganiseerd, het laterale deel van de posterior lob waarschijnlijk niet.  Informatie van de superior en inferior colliculi van het tectum geven ook visuele en auditieve informatie. Informatie van de spierspindels in kaak en gezicht komen via de trigeminus in het cerebellum, soms via het midbrein.

Functionele organisatie van het cerebellum

Het cerebellum kent klimmende en mossige vezels. De mossige zijn overal in het cerebellum en eindigen in rozetten met dendrieten gevuld met granulosa cellen. De mossige vezel kan veel granulosacellen activeren. De rozetten vormen een cerebellare glomerulus. e klimmende vezels komen van de inferior olivaire nucleus en gaan via granulaire en Purkinje cellen naar de moleculaire laag. Ze hebben een een-op-een relatie met de Purkinjecellen, een vezel exciteert dus één Purkinjecel.

De cerebellare cortex

De histologie van de grijze massa in het cerebellum is overal hetzelfde. Het vormt vouwen (folia) transversaal op de lange as van de hemisfeer. In de vouw ligt de witte massa van efferente en afferente axonen. De cortex is zo georganiseerd dat grote delen van het lichaam tegelijk kunnen worden aangestuurd, maar dan ook kleine gebieden kunnen worden aangestuurd zodat precieze bewegingen kunnen worden uitgevoerd. De cortex bestaat uit drie lagen: een binnenste granulaire laag, een middelste laag van Purkinjecellen en een buitenste moleculaire laag. De granulaire laag kent veel granulosacellen met drie tot vijf dendrieten. De vezels hiervan liggen parallel met het oppervlak van de cortex. Hierdoor maken ze contact met veel Purkinje cellen. In de granulaire laag bevinden zich ook Golgicellen. De Purkinje cel laag bevat alleen Purkinjecellen. De dendrieten hiervan gaan naar de moleculaire laag. Purkinjevezels projecteren in de fastigiale dentale en interpose nuclei. Purkinjevezzels geven GABA af en zijn dus remmend. De moleculaire laag bestaat uit dendrieten van Purkinjecellen en basket cellen. 

Functies van het cerebellum

Cerebellumvezels activeren altijd hun targetcel, Golgicellen remmen deze juist. Hiermee zijn feedforward en feedback schakelingen te maken. Feedforward is mossige vezel-Golgi-granulosa, feedback is mossig-granulosa-Golgi-granulosa. Het netto effect is dat een granulosa cel een Purkinjevezel en een Golgicel activeert, hierdoor zelf wordt geremd, waardoor de andere twee ook niet meer actief zijn. Dit heet disfacilitatie. Klimmende vezels hebben direct effect op granulosacellen. Deze cellen veranderen de gevoeligheid van de Purkinjevezel voor andere cellen. Signalen kunnen de cerebellare cortex alleen via de Purkinjevezels verlaten. Deze signalen remmen de cerebellare nucleus. De korte periode dat de cerebellare nucleus niet geremd wordt, heet disinhibitie.

Efferente banen van het cerebellum

Het vestibulocerebellum houdt zich vooral bezig met het hoofd, vooral de ogen en de potitie. Het spinocerebellum houdt zich bezig met de axiale musculatuur (spiertonus). Het cerebrocerebellum houdt zich bezig met planning, organisatie en coördinatie van motorische responsen. Het vestibulocerebellum en spinocerebellum projecteren in de fastigiale nucleus, het cerebrocerebellum in de interpose en dentate nuclei. De fastigiale nucleus projecteert naar de vestibulaire en reticulaire delen van de hersenstam. Vanuit daar worden signalen naar de hersenzenuwen en het ruggenmerg gegeven. Veranderingen van houding worden doorgegeven aan het vestibulocerebellum en via bovenstaande route wordt daar feedback op gegeven. Voornamelijk de extensoren worden door het cerebellum beïnvloed.

De cerebellare hemisferen staan functioneel in verbinding met de cerebrale cortex. Dit via de diepe nuclei van de pons, de nucleus ruber en de inferior olivaire nucleus. Ook hiermee zijn feedback-loops te creëren: nucleus ruber, inferior nucleus, cerebellare cortex, interpose nuclei, nucleus ruber, motorneuronen aan de kant contralateraal van de nucleus ruber. De planning, aansturing en coördinatie van bewegingen gaat voornamelijk via de cerebrale cortex. De vezels van de cerebrale cortex gaan via de pontine nuclei en het middelste peduncle naar het cerebellum, de vezels terug gaan via de dentate nucleus. Ze komen in de thalamus, vanwaar ze naar de motorcortex gaan. Voor een overzicht van alle routes, zie figuur 21-17 op bladzijde 372.

Ziektes van het cerebellum

De motorische functies van het cerebellum noemen we de feedbackfuncties, de functies in relatie met de cerebellaire kern de overige functies. De meeste ziektes waarvan bekend is dat ze met het cerebellum te maken hebben, hebben betrekking tot de feedbackfunctie. Ataxie is een ziekte van de feedbackfunctie en kan zich op meerdere manieren uiten. Zo kan er verlies van coördinatie (asynergie) zijn, maar ook problemen met de decompositie van beweging (het uitvoeren van meerdere bewegingen om tot een complexe beweging te komen). Problemen hiermee heten dysmetrie. Een gerelateerd probleem is 'past-pointing', waarbij de patiënt niet met zijn vinger iets kan aanraken omdat hij er voorbij schiet. Al deze aandoeningen heten ataxie en kunnen worden veroorzaakt door laesies in de cerebellare cortex, maar ook in de flocculonodulaire lobe of het vermis. Als delen van de cerebellare cortex beschadigen kan hypotonie ontstaan. Dit komt vooral voor bij laesies van de posterior hemisfeer. Laesies van het vermis of de fastigiale cortex kunnen leiden tot cerebellare nystagmus, net als bij andere cerebellare ziektes zijn er dan problemen met doelgerichte bewegingen.  

Essential Neuroscience, hoofdstuk 22: The Autonomic Nervous System

Het autonome zenuwstelsel zorgt er voor dat de homeostase in het lichaam behouden blijft. Hiervoor moet dit het onvrijwillige lichaamsfunctie beïnvloeden. Het autonome zenuwstelsel wordt ook wel vegetatief genoemd en wordt verdeeld in 3 delen:

• Sympathisch
• Parasympatisch
• Enterisch

Sympathicus
De neuronen van de sympathicus liggen in de intermediolaterale celkolom ter hoogte van T1-L2: de grensstreng. Aan beide zijden van de wervelkolom ligt een sympathische grensstreng. In deze grensstrengen liggen preganglionaire neuronen van organen in een viscerotopische orde. Craniale structuren liggen richting T1 en de caudale structuren richting L2. Takken gaan van het ruggenmerg naar de grensstreng via een witte gemyeliniseerde ramus en lopen terug via een grijze ongemyeliniseerde ramus. De grijze rami lopen over de hele wervelkolom, maar de witte rami lopen enkel in de thoracolumbale regio met de grensstreng.

Het sympathische zenuwstelsel bevat twee soorten ganglia: paravertebraal en prevertebraal. De sympathische postganglionaire neuronen die de abdominale viscera innerveren liggen in de prevertebrale ganglia. De paravertebrale ganglia liggen ook in de grensstrengen, maar de prevertebrale ganglia liggen meer distaal en dichter bij de organen die ze innerveren.

Preganglionaire sympathische neuronen uit segment T5-T9 vormen samen de grote splanchische zenuw. De preganglionaire sympathische neuronen uit segmenten T10-T12 vormen de kleine en kleinste splanchische zenuw. Deze drie splanchische zenuwen synapteren in het ganglion coeliacus op postganglionaire neuronen. De postganglionaire vezels innerveren gladde spieren en klieren van de maag, dunne darm, lever, milt, pancreas en nieren. Sommige vezels van de splanchische zenuwen synapteren niet in het ganglion coeliacus, maar lopen direct door om de bijnierschors te innerveren.  Daarnaast zijn er doorlopende vezels van de splanchische zenuwen die synapteren in het ganglion mesenterica superior. Hiervandaan worden de dunne darmen en het colon tot distaal in het colon transversum geïnnerveerd. Preganglionaire sympathische neuronen uit L1-L2 kunnen ook door de grensstreng lopen zonder te synapteren, om vervolgens wel te synapteren in het ganglion mesenterica inferior. Hiervandaan lopen vezels naar de hypogastrische plexus. De hypogastrische plexus ontvangt ook vezels uit L3-S4. Vanuit deze plexus worden de blaas, penis en clitoris geïnnerveerd.

De sympathicus is verantwoordelijk voor de fight-fright-flight-respons en wordt geactiveerd in stressvolle situaties. Het geeft een verhoogde bloedflow naar skeletspieren, een verhoogd hartritme, een verhoogde bloeddruk en een verhoogd suikerlevel. Daarnaast zorgt het voor verwijding van de pupillen: mydriasis.

Parasympathicus
De neuronen van de parasympathicus zijn gelegen in de hersenstam. Daarom wordt dit ook wel het craniosacrale zenuwstelsel genoemd. De preganglionaire neuronen liggen in de volgende nuclei:

• Nucleus Edinger-Westphal: n. oculomotorius
• Nucleus salivatorius superior: n. fascialis
• Nucleus salivatorius inferior: n. glossopharyngeus
• Nucleus ambiguus: innervatie voor o.a. de spieren in de larynx en farynx
• Nucleus motorius dorsalis: n. vagus

De preganglionaire parasympatische neuronen van de nervus vagus zorgen voor innervatie van de pancreas, longen en darmen. Daarnaast zorgen ze samen met de nucleus ambiguus voor innervatie van het hart. De terminale ganglia van het parasympatische systeem liggen altijd direct naast of binnen de geïnnerveerde organen. Hierdoor zijn de postganglionaire parasympatische vezels relatief heel kort ten opzichte van de postganglionaire sympathische vezels. Parasympatische activiteit zorgt voor behoud en herstel van de lichaamsenergie.

Enterisch zenuwstelsel

In de darmen liggen de plexi van Auerbach (myenterisch) en Meissner (submucosaal). Van hieruit worden de gladde spieren geïnnerveerd. De plexus van Auerbach zorgt voor darmmotiliteit en de plexus van Meissner voor water- en ionbewegingen over het intestinale epitheel. Deze plexi staan onder controle van zowel de sympathicus als de parasympathicus.

Autonome innervatie van organen

De meeste organen worden duaal geïnnerveerd en staan dus onder controle van de sympathicus en de parasympathicus. Hierbij wordt het orgaan door een van de twee geremd en door de ander gestimuleerd. Er is echter een uitzondering: de speekselklieren worden door beide systemen gestimuleerd. De sympathische activiteit leidt tot productie van dik speeksel, terwijl parasympatische activiteit leidt tot productie van waterig speeksel.

Het ooglid wordt gelift door de m. levator palpebrae superior. Het grootste deel wordt geïnnerveerd door de n. oculomotorius, maar een klein deel staat onder controle van de sympathicus. Daarnaast zorgt de sympathicus er voor dat de oogbol voor in de oogkas blijft liggen en niet naar achter wegzinkt. De sympathicus zorgt ook voor contractie van de radiale spieren van de iris, zodat er mydriasis optreedt: dilatatie van de pupil. De parasympatische tak van de n. oculomotorius innerveert de circulaire gladde spieren van de iris (sfincter pupillae) en zorgt dus voor miosis: constrictie van de pupil. Daarnaast verzorgt de n. oculomotorius ook de accommodatie van de lens.

De sublinguale, submandibulaire en parotisspeekselklieren worden duaal geïnnerveerd. Sympathische stimulatie leidt tot productie van dik speeksel, parasympatische stimulatie leidt tot secretie van waterig speeksel.

De sympathische innervatie van het hart is afkomstig uit niveau T1-T4 en verloopt via de grensstreng. Activatie van de sympathicus leidt tot een verhoogde pacemakeractiviteit van de sinusknoopcellen. Hierdoor wordt de contractiliteit van de hartspiercellen vergroot. De parasympatische innervatie van het hart verloopt grotendeels via de nucleus ambiguus, maar ook via de nervus vagus. Activatie van de parasympathicus leidt tot een vertraagde hartfrequentie door een afname in pacemakeractiviteit van de sinusknoop.

Activatie van de sympathicus leidt in de longen tot bronchodilatatie. Activatie van de parasympathicus leidt tot bronchoconstrictie, maar daarnaast ook tot een secretie van de bronchiale klieren.

Activatie van de sympathicus leidt in de darmen tot verminderde peristaltiek en verminderde secretie van de klieren, maar voor contractie van de sfincters. De parasympathicus doet precies het tegenovergestelde. De parasympathicus werkt via de plexus van Auerbach (myenterisch) en de plexus van Meissner (submucosaal). De medulla van de bijnier is functioneel gelijk aan een sympathisch ganglion. Het wordt dan ook direct preganglionair geïnnerveerd door neuronen uit de levels T5-T9. De sympathicus laat acetylcholine vrijkomen in de medulla. In reactie hierop produceert de bijnier adrenaline en noradrenaline. Deze innervatie verloopt via het ganglion coeliacus.

De sympathische innervatie van de blaas verloopt via de plexus hypogastricus. Activatie van de sympathische zenuwvezels leidt tot contractie van de blaasspier. Dit is niet alleen van belang bij continentie, maar bij de man ook voor ejaculatie. De parasympathicus zorgt voor contractie van de m. detrusor van de blaas en relaxatie van de sfincter vesicae. Voor de coördinatie van de blaasfunctie is het van belang dat er ook afferente vezels zijn. Deze vezels geven informatie aan de hersenen over de vulling van de blaas door impulsen van de strekreceptoren. Voor het mannelijke geslachtsorgaan moeten de sympathicus en de parasympathicus goed samenwerken. De sympathicus is verantwoordelijk voor ejaculatie van spermatozoa samen met secreties uit de prostaat en de seminale vesicels. De parasympathicus is echter van groot belang bij het tot stand komen van een erectie, door dilatatie van de arteriën en een verhoogde bloedflow in de corpora cavernosa. Voor het vrouwelijke geslachtsorgaan spelen ook zowel de sympathicus als de parasympathicus een belangrijke rol. De sympathicus zorgt voor contractie van de uterus, de parasympathicus voor zwelling van de clitoris. De clitoris is embryonaal gelijk aan het mannelijke geslachtsorgaan.

De sympathische innervatie van de meeste bloedvaten is gelegen in het hoofd en de borstholte. De bloedvaten zullen door activatie van de sympathicus constrictie vertonen. De parasympathicus heeft op de meeste arteriolen geen invloed, behalve in het mannelijke geslachtsorgaan. De systemische bloeddruk is afhankelijk van de perifere vasculaire weerstand en wordt dus met name bepaald door de activiteit van de sympathicus.

Neurotransmitters en receptoren

Acetylcholine is de belangrijkste neurotransmitter voor de sympathische neuronen. Aan het postganglionaire einde maakt de sympathicus echter gebruik van noradrenaline. Uitzondering hierop zijn de zweetklieren en bloedvaten in skeletspieren: deze hebben ook postganglionaire transmissie middels acetylcholine. De parasympatische neuronen maken enkel gebruik van noradrenaline. Omdat het autonome zenuwstelsel werkt met twee neurotransmitters, zijn er ook twee soorten receptoren. Deze receptoren worden ook weer onderverdeeld. Het autonome zenuwstelsel heeft de volgende receptoren:

• Muscarinerg (acetylcholine)
• Nicotinerg (acetylcholine)
• Alfa-adrenerg, 1 en 2 (noradrenaline)
• Bèta-adrenerg, 1 en 2 (noradrenaline)

Cardiovasculaire functie

Regulatie van het cardiovasculaire systeem is een autonoom proces. De mechanismen die hiervoor verantwoordelijk zijn, zijn gelegen in de hersenstam. De nucleus solitarius is eigenlijk een celkolom aan beide kanten van het 4^e ventrikel. Hier hebben baroreceptoren, chemoreceptoren en cardiopulmonaire receptoren hun eerste synaps. In deze nucleus komt dus alle informatie binnen. Regulatie vindt dan plaats via de volgende plaatsen:

• Het caudale ventrolaterale medullaire depressiegebied: regulatie van de baroreflex en de cardiopulmonale reflex.
• Het rostrale ventrolaterale medullaire pressiegebied: behoud van de sympathische tonus. Dit is actief en barosensitief.
• De nucleus ambiguus: parasympathicus
• De intermediaire grensstreng: sympathicus

Longfunctie
Ook regulatie van de ademhaling is een autonome functie. Informatie van de pulmonaire strekreceptoren komt binnen in de dorsale respiratoire groep. De ventrale respiratoire groep is verdeeld in drie functioneel verschillende delen:

• Caudaal: expiratie
• Rostraal van caudaal: inspiratie
• Uiterste rostraal: Bötzinger complex, expiratie
  • Pre-Bötzinger complex: respiratoire ritmiek

De axonen van de ventrale respiratoire groep projecteren op de phrenische motornucleus in de ventrale hoorn van het cervicale ruggenmerg (C3-C5). Van hieruit wordt het diafragma geïnnerveerd.
 

Essential Neuroscience, hoofdstuk 23: The Reticular Formation

De reticulaire formatie is een anatomische en functionele regio die de kern van de hersenstam vormt. Het representeert een oud basaal deel van de hersenen, wat ook bij veel lagere organismen aanwezig is. De reticulaire formatie loopt van de caudale medulla rostraal naar en inclusief de middenhersenen. Aan het bovenste einde van de middenhersenen is de reticulaire formatie continue met verschillende kernen in de thalamus. Lateraal, dorsaal en ventraal van de reticulaire formatie liggen nuclei van de craniale zenuwen. De nuclei van de reticulaire formatie zijn op de volgende manier geordend:

• parvocellulaire regio: laterale 1/3 met kleine cellen. De functie is het ontvangen van afferente vezels.
• magnocellulaire regio: mediale 2/3 met grote cellen. De functie is het aansturen van andere structuren. Het is dus een effector regio.

De reticulaire formatie krijgt in het parvocellulaire laterale deel input uit de hersenstam en de delen van het voorbrein die geassocieerd worden met sensorische en motorische functies:

• sensorische systemen: pijn en temperatuursignalen komen uit het laterale spinothalamische traject en lopen door het ruggenmerg naar de contralaterale ventrale posterolaterale nucleus van de thalamus. Daarnaast gaan er collateralen naar specifieke parvocellulaire regio’s van de reticulaire formatie en van hieruit naar de magnoscellulaire nuclei van de medulla en pons. Alle sensorische systemen hebben vezels die uiteindelijk door de reticulaire formatie lopen. De reticulaire formatie ontvangt dus verschillende input signalen van alle sensorische systemen, maar kan deze informatie niet specifiek plaatsen. Hierdoor wordt er een aspecifiek signaal van de reticulaire formatie doorgegeven aan de thalamus.
• motorische systemen: de magnocellulaire nuclei van de reticulaire formaties in de medulla en pons ontvangen twee significante inputsignalen uit het cerebellum en de sensomotorische cortex. Het cerebellum staat in nauw contact met de reticulaire formatie, die tevens in nauw contact staat met corticoreticulaire vezels uit de sensomotorische cortex.
• autonome regio: de reticulaire formatie ontvangt zowel input van de hersenzenuwen als van hogere integratieve regio’s als de hypothalamus en het limbische systeem.

Output van het reticulaire systeem verloopt via efferente projecties. Er zijn minstens drie manieren waarop de reticulaire formatie sensorische functies en corticale reactiviteit kan beïnvloeden. Er zijn twee mechanismes die projecties laten lopen naar de intralaminaire nuclei van de thalamus en er is één mechanisme die projecties laat lopen direct naar de cerebrale cortex. Een rol van de reticulaire formatie is het activeren van de cerebrale cortex. Hierdoor veranderen de excitabiliteits levels van de cortex, zodat dit gevoeliger wordt voor sensorische input via de klassieke paden. De reticulaire formatie maakt de cortex echter niet altijd gevoeliger: het kan de cortex ook minder gevoelig maken. Een tweede rol van de reticulaire formatie is dat het ongewilde sensorische informatie uit het signaal filtert, zodat de cortex zich kan concentreren op meer kritieke stimuli. De output via de directe projecties naar de cerebrale cortex lopen bestaan uit 4 belangrijke neuronale groepen:

• de Raphei neuronen: serotonerge projecties
• de nucleus locus ceruleus: noradrenerge projecties
• nucleus pedunculopontinus: cholinerge projecties
• area ventralis tegmentalis: dopaminerge projecties

De reticulospinale vezels reguleren de spiertonus en het postuur en dragen bij aan de automatische reflex mechanismen waarbij de extensie musculatuur betrokken is. Voor goede regulatie is een nauwe samenwerking tussen de reticulaire formatie, het cerebellum en de cerebrale cortex van cruciaal belang. Fouten in een van deze systemen kan dan ook leiden tot significante motorische gebreken:

• spasticiteit: verlies van corticoreticulaire input
• rigiditeit: verlies van input van het cerebellum naar inhibitie zones van de reticulaire formatie
• hypertonie: verlies van cerebellaire input op excitatoire componenten

Bepaalde delen van de reticulaire formatie ontvangen autonoom-gerelateerde input van signalen over de verandering in bloedlevels van zuurstof en CO2 en veranderingen in bloeddruk. De reticulaire formatie kan hierop inspelen.

Slaap-waakritme
In de reticulaire formatie liggen specifieke nuclei die het slaap-waakritme reguleren. Dit doet de reticulaire formatie in samenwerking met de thalamus, hypothalamus en de basale voorhersenen. Slaap bestaat uit vier fases, zowel REM slaap als non-REM slaap. Fase 4 is het moeilijkst om iemand uit wakker te maken, hoewel slaapwandelen en praten in zowel fase 3 als fase 4 voorkomen.

Remslaap wordt ook wel droomslaap genoemd. Deze slaapfase wordt geassocieerd met activatie van de cholinerge neuronen in de pedunculopontine nucleus en de laterale dorsale nucleus. De Remslaap wordt gereguleerd door verschillende regio’s, waaronder de locus ceruleus: een grote noradrenaline celgroep in de reticulaire formatie. Van hieruit lopen projecties naar de thalamus en de cerebrale en cerebellaire cortex. Er zijn verschillende slaapstoornissen. De belangrijkste zes zijn:

• narcolepsie: slaapaanvallen op plaatsen en tijden waarop dit normaal niet optreedt.
• Insomnia: chronische onmogelijkheid om in slaap te vallen
• Somnambulisme: vorm van slapeloosheid waarbij er abnormale autonome en/of motorische responsen zijn tijdens de non-REM slaap waarbij slaapwandelen optreedt.
• Nachtangsten: nachtelijke paniekaanvallen met wakker worden, waarbij tachycardie en snelle ademhaling optreden.
• restless legs syndroom: pijn in de kuiten en bovenbenen, soms inclusief krampachtig gevoel.
• Slaapapneu: plots staken van ademhaling tijdens de slaap

Schade aan de reticulaire formatie zal in de meeste gevallen leiden tot een coma.

Neurologie, hoofdstuk 3: Hersenzenuwen

Er zijn twaalf hersenzenuwen, genummerd van I tot en met XII op volgorde waarin ze de hersenstam in- en uittreden.

I. Nervus Olfactorius

In het dak van de neusholte liggen reukreceptoren. De axonen hiervan vormen de fila olfactoria die door de lamina cribrosa lopen en eindigen in de bulbus olfactorius. De fila olfactoria vormen samen de nervus olfactorius. De tractus olfactorius is het deel van de bulbus naar de reukreceptoren. Reukverlies komt meestal tijdelijk door verkoudheid of blijvend door een schedeltrauma.

II. Nervus Opticus

De nervus opticus is verantwoordelijk voor de visus. Aandoeningen leiden tot daling van de gezichtsscherpte. Een gezichtsvelddefect is beperkt tot een deel van het gezichtsveld, afhankelijk van de plaats van de laesie:

• Nervus opticus: doordat de vezels in de macula vaak het sterkst zijn aangetast, ontstaat er een centraal gezichtsvelddefect. Een complete laesie van de zenuw leidt tot totale blindheid van het oog.
• Bitemporale hemianopsie: door mediane laesies van het chiasma opticum ontstaat meestal een lateraal gezichtsvelddefect. Het defect kan ook mediaal (nasaal) zijn, maar dit is zeer zeldzaam.
• Homonieme hemianopsie: door pathologie achter het chiasma opticum ontstaat een gezichtsvelddefect of aan de rechter kant of aan de linkerkant van het gezichtsveld. Dit is contralateraal aan het defect. Hoe meer de laesie naar achter ligt, hoe meer de defecten congruent zijn.
• Visuele extinctie: of verwaarlozing wordt gezien bij patiënten die geen afwijking hebben aan hun ogen, maar minder aandacht hebben voor een helft van het gezichtsveld. Meestal is dit de linkerhelft, veroorzaakt door een rechter pariëtale laesie.

Bij fundoscopie kunnen de papil en bloedvaten beoordeeld worden. Bij oedeem verdwijnt de normale excavatie, wordt de retina vaag en zijn bloedvaten niet goed te vervolgen. Stuwingspapillen zijn vrijwel altijd dubbelzijdig, maar ontsteking of ischemie leidt tot enkelzijdig papiloedeem. Bij papilatrofie wordt de papil egaal bleek en scherp begrensd.

Bij amaurosis fugax is er een afsluiting van de a. centralis retinae, waardoor de retina te weinig bloed krijgt. Bij AION is er een afsluiting van de aa, ciliares posterior, waardoor de papil van de nervus opticus te weinig bloed krijgt.

III. Nervus Oculomotorius, IV. Nervus Trochlearis en VI. Nervus Abducens

Hersenzenuwen III, IV en VI zijn verantwoordelijk voor de oogmotoriek. Aandoeningen aan de oogmotoriek kunnen ontstaan door aandoeningen van de oogspieren zelf of van de oogspierzenuwen:

• Infranucleair: oogspierzenuw zelf
• Nucleair: motorische kernen in hersenstam
• Internucleair: verbinding tussen oogspierzenuw en motorisch kern
• Supranucleair: hogere aansturing

Enkel bij supranucleaire aandoeningen is de afwijking symmetrisch aan beide ogen en ontstaat geen dubbelzien. Bij een blikparese kunnen de ogen niet geconjugeerd in een bepaalde richting worden bewogen. Hierin zijn verschillende soorten, afhankelijk van waar de laesie zich in de hersenen bevindt:

• Ipsilateraal: pontiene blikcentrum of kern van n. abducens
• naar boven: dorsaal mesencephalon
• adductiebeperking: fasciculus longitudinalis medialis
• ipsilateraal en contralateraal: n. oculomotorius

Volledig uitval van de n. oculomotorius geeft in eerste instantie een verlamming van de hierdoor aangestuurde spieren, wat resulteert in een naar buiten en naar beneden gedraaid oog. Later kan er ook een ptosis (afhangend bovenlid) ontstaan, samen met een wijde en lichtstijve pupil. Volledig uitval van de n. trochlearis veroorzaakt dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal. Dit is echter zeldzaam. Volledig uitval van de n. abducens leidt tot het niet in staat zijn het oog naar buiten te bewegen. Dubbelbeelden komen met name bij het in de verte kijken. Door de grote afstand tussen hersenstam en schedel, is de n. abducens het meest kwetsbaar van de zenuwen voor oogmotoriek. Kenmerkend voor myasthenia of een pure spieraandoening zijn dagschommelingen, waarbij klachten pas in de loop van de dag ontstaan. Dubbelbeelden wisselen in dit geval zowel in blikrichting als in intensiteit.

Bij het syndroom van Horner is er sprake van een geringe ptosis en miosis, soms in combinatie met een verhoogde zweetsecretie. Door uitval van de sympathische innervatie overheerst hierbij de parasympatische innervatie. Omdat de n. opticus normaal functioneert, zijn de lichtreacties normaal. De oorzaken van het syndroom zijn divers. De pupilreflex komt tot stand door afferente impulsen van de retina die via het chiasma en de nuclei pretectales naar de linker- en rechterkern van Edinger-Westphal verlopen. Deze parasympatische kernen sturen signalen terug via de n. oculomotorius. De reactie van het beschenen oog is direct, die van het andere oog direct of consensueel. Bij ernstige aandoeningen van de n. opticus of de retina kan bij het aangedane oog geen directe, maar ook geen consensuele pupilreflex worden opgewekt. Bij beschijning van het normale oog zijn beide reacties echter normaal.

V. Nervus Trigeminus

De portio major van de n. trigeminus is sensibel en de kleinere portio minor is motorisch. Van het ganglion bij de pons lopen drie hoofdtakken:

• ramus ophthalmicus: via de fissura orbitalis superior, sensibele innervatie van de bovenkant van de neus, het oog, het voorhoofd, de bijholten en de hersenvliezen
• ramus maxillaris: via het foramen rotundum, sensibiliteit van de bovenkaak, boventanden, bovenlip en het onderste deel van de neus
• ramus mandibularis: via het foramen ovale, sensibele innervatie van de onderkaak, ondertanden, onderlip, tong en hersenvliezen.

De motorische vezels lopen via het foramen ovale en innerveren de kauwspieren.
Via de nervus trigeminus verlopen twee reflexen: de masseterreflex en de corneareflex.

VII. Nervus Facialis

De n. facialis loopt van de caudale pons door de porus acusticus internus door het os petrosum door het foramen stylomastoideum naar buiten. Het innerveert de aangezichtsmusculatuur. Alleen de spieren van het bovenste derde deel van het aangezicht worden zowel contra- als ipsilateraal aangestuurd, de anderen alleen contralateraal. Met de vezels van de n. facialis mee lopen ook preganglionaire parasympatische vezels uit de nucleus salivatorius superior voor innervatie van de traan-, speeksel- en slijmklieren. Terug lopen de smaakvezels van het voorste twee derde deel van de tong mee met de n. facialis.

Bij een centrale laesie in de cerebrale hemisfeer ontstaat er enkel een parese van de contralaterale spieren in de onderste helft van het gelaat. Dit resulteert in een verstreken nasolabiale plooi en een afhangende mondhoek. De centrale parese is minder duidelijk of zelfs opgeheven bij emotioneel uitgelokte mimiek, doordat hierbij andere banen gebruikt worden. Bij een aandoening van de kern of de zenuw vallen alle aangezichtsspieren uit. Soms vallen hierbij ook de smaak en speekselsecretie weg. Het voorhoofd is rimpelloos, het oog staat open, het onderooglid staat van de oogbol af en de mondhoek is afhangend. Naast uitval kan er ook sprake zijn van juist een extra prikkeling van de facialis bij compressie, wat leidt tot spiercontracties: hemifaciale spasmen.

VIII. Nervus Vestibulocochlearis

De centrale uitlopers van de ganglioncellen in het ganglion spirale en het ganglion vestibulare vormen twee zenuwen: de n. cochlearis en de n. vestibularis. Samen vormen deze de achtste hersenzenuw. De n. vestibularis loopt naar de vestibulaire kernen, dorsolateraal in de medulla oblongata. Op dit niveau hebben de linker en rechter kern onderlinge verbindingen. Doordat de kernen ook verbindingen hebben met het cerebellum, het ruggenmerg en oogspierkernen spelen ze een belangrijke rol bij evenwicht. Hierbij wordt ook gebruik gemaakt van visuele en proprioceptieve informatie. Vestibulo-oculaire reflexen zorgen ervoor dat de ogen in stabiele stand blijven tijdens bewegingen van het hoofd. Hierdoor kan een blik ook tijdens beweging worden gefixeerd. Deze VOR’en lopen over drie verschillende neuronen:

• van de halfcirkelvormige kanalen naar de vestibulaire kernen
• van de vestibulaire kernen naar de oogspierkernen
• van de oogspierkernen naar de oogspieren

Een stoornis in deze reflexboog kan leiden tot bewegingssensaties en een evenwichtsstoornis. Nystagmus zijn onwillekeurige, ritmische heen-en-weerbewegingen van de ogen om een retinabeeld te stabiliseren bij een bewegende omgeving. De n. acusticus komt uit in de cochleakern in de medulla oblongata. Ascenderende projecties hiervandaan lopen zowel contra- als ipsilateraal. Hierdoor kan doofheid nooit worden veroorzaakt door een aandoening in het centrale zenuwstelsel als er geen andere neurologische uitvalsverschijnselen zijn.

IX. Nervus Glossopharyngeus en X. Nervus Vagus

Beide hersenzenuwen hebben connecties met dezelfde hersenstamkernen in de medulla oblongata. Beiden bevatten vezels voor somatosensibele informatie over aanraking, pijn en temperatuur van het achterste deel van de tong, het zachte verhemelte en de nasofarynx. Deze twee zenuwen kunnen worden gecontroleerd door de farynxreflex op te roepen. Bij uitval ontstaan met name spraak- en slikstoornissen.

XI. Nervus Accesorius

De nervus accesorius bestaat met name uit motorische veels van niveaus C1-C5. Deze vezels zijn verantwoordelijk voor innervatie van de mm. Trapezius en Sternocleidomastoïdeus.

XII. Nervus Hypoglossus

Van dorsaal in de medulla lopen vezels ventrolateraal via de canalis hypoglossus uit de hersenstam. De nervus hypoglossus zorgt voor innervatie van de tong via de onderzijde. Het is een puur motorische zenuw en bedient enkel de tongspieren. Bij uitval ontstaan spraak- en slikproblemen”

• eenzijdig perifere laesie = paretische zijde aan de zelfde zijde als de laesie
• centrale laesie = paretische zijde aan contrazijde van de laesie

Neurologie, hoofdstuk 6: Slaap en slaapstoornissen

Tijdens de slaap zijn er vier verschillende stadia:

• stadium 1 en 2 = lichte slaap
• stadium 3 = diepe slaap
• stadium 4 = Remslaap of droomslaap

Tijdens een normale nachtslaap wisselen deze vier stadia elkaar af, waarbij er ongeveer elke 1,5 uur een Remslaap is. Diepe slaap komt met name voor in het eerste deel van de slaap en de Remslaap vooral in de tweede help. Naarmate de slaap dieper wordt, neemt de spiertonus af en bij Remslaap is er afgezien van de ademhalingsspieren en extrinsieke oogspieren totale atonie door actieve remming van de motorneuronen. Met name een geconsolideerde slaap is erg belangrijk voor goed functioneren. Dit is een slaap zonder veel overgangen van slaapstadia en zonder frequent wakker worden. Doordat er een grote interindividuele variatie in slaapbehoeften is, is er een probleem bij het diagnosticeren van slaapaandoeningen: er kan niet zomaar gesteld worden dat iemand te weinig slaap heeft op basis van slaapduur.

Tijdens slaap is er een gecoördineerde inhibitie van het AAS, maar bij coma is dit uitgevallen. Een slapend persoon kan hierdoor met prikkels vlot wakker gemaakt worden, een comateus persoon kan dit niet. Bij een delier is er sprake van een veranderd bewustzijn met gestoorde waarneming, door verminderde aandacht. Daarnaast is er bij een delier een gestoord slaap-waakritme.

De twee bekendste slaapstoornissen zijn slapeloosheid of insomnia en een verhoogde slaapneiging overdag of hypersomnie. Daarnaast kan er sprake zijn van parasomnieën: abnormale bewegingen of ervaringen gekoppeld aan slaap.

Bij insomnia is er sprake van een probleem met inslapen of doorslapen of een niet-verkwikkend ervaren nachtslaap. Dit gaat samen met disfunctioneren overdag als vermoeidheid, slaperigheid, prikkelbaarheid, verminderde concentratie en afgenomen prestatie. De diagnose wordt gesteld op basis van subjectieve ervaringen. Een acute insomnia speelt korter dan 3 weken, een chronische insomnia langer dan 1 maand. Chronische insomnia wordt ook wel psychofysiologische insomnia genoemd. Patiënten leidend aan insomnia zullen eigenlijk nooit ongewild overdag in slaap vallen, dit in tegenstelling tot patiënten met hypersomnie.

Een hypersomnische stoornis heeft een grote impact op het dagelijks functioneren en kunnen een leiden tot gevaarlijke situaties. Overmatige slaperigheid overdag moet allereerst worden gescheiden van de zeer frequent voorkomende klacht vermoeidheid. Een verhoogde slaapneiging overdag leidt tot een subjectief gevoel van slaperigheid en daarnaast tot letterlijk ongewild in slaap vallen, met name bij luxerende passieve bezigheden. Bijkomend komen concentratieproblemen, geheugenklachten en automatisch gedrag voor. Meest voorkomende oorzaak van hypersomnie is een slaapapneusyndroom. Hierbij wordt de nachtrust verstoord door een gestoorde ademhaling, waardoor slaperigheid overdag ontstaat. Patiënten merken dit meestal zelf niet tijdens hun slaap. De ernst wordt meestal uitgedrukt in apneu-index: het aantal apneus per uur slaap. De diagnose wordt gesteld op basis van deze apneu-index en het klachtenpatroon.

Narcolepsie wordt gekenmerkt door overmatige slaperigheid overdag, kataplexie, hypnagoge hallucinaties, slaapparalyse en een verstoorde nachtslaap. Door de slaapneiging heeft de patiënt een continu gevoel van slaperigheid en onweerstaanbare slaapaanvallen. Slaapaanvallen duren meestal maar kort en zijn voor de patiënt verkwikkend. Doordat patiënten snel slapen, maar veel kort ontwaken, is de totale hoeveelheid slaap per etmaal uiteindelijk nog steeds te weinig. Veel patiënten krijgen last van kataplexie: een plotseling optredend, kortdurend bilateraal verlies van spiertonus met een behouden bewustzijn, uitgelokt door emoties. Een kataplexie is kortdurend en heeft een abrupt en volledig herstel. Narcolepsie met kataplexie wordt veroorzaakt door een tekort aan hypocretine in het centrale zenuwstelsel.

Idiopathische hypersomnie is een restgroep voor als er geen sprake is van een hypersomnie door een van de andere oorzaken. Er kan sprake zijn van een toegenomen slaaphoeveelheid en een daarbij behorende lange nachtslaap van meer dan 10 uur of een vorm van narcolepsie met onvermogen om langdurig wakker te blijven.

Het restless legs syndroom is er geen echte slaapstoornis, maar wordt hier wel toe gerekend. De klachten kunnen namelijk leiden tot inslaapproblemen en een verstoorde nachtslaap door bijkomende periodieke beenbewegingen. In ernstige gevallen kan dit resulteren in klachten van overmatige slaperigheid overdag.

Neurologie, hoofdstuk 7: Bewustzijn

Bewustzijn: subjectieve beleving van het lichaam en de omgeving, gedachten, emoties, wensen, eigen acties, intenties en gemoedstoestanden. Door ons bewustzijn kunnen we ons een goede voorstelling maken van de buitenwereld en daarin handelen met een bepaald doel voor ogen, gedachten formuleren en die zelf ook beoordelen. Het bewustzijn bestaat uit twee gedeeltes:

• Inhoud: waarnemingen, gevoelens, intenties, gedachten
• Activering: Mate van aandacht voor de omgeving

Een paar voorbeelden: een veranderde inhoud van het bewustzijn zie je bij een delier, een afwezige inhoud van het bewustzijn zie je bij iemand die in coma ligt. Er zijn voornamelijk drie hersenstructuren betrokken bij het in stand houden van het bewustzijn:

 1.  Rostrale deel van de reticulaire formatie

 2.  Thalamus

 3.  Cerebrale hemisferen

Juist in deze drie gebieden kan dus de oorzaak gevonden worden van een stoornis in het bewustzijn. Zie hiervoor tabel 7.1 op blz. 126. Inklemming wordt ook wel herniatie genoemd. Dit fenomeen is ter sprake wanneer volumetoename ergens in de hersenen leidt tot verplaatsing van hersenweefsel van het ene compartiment naar het andere. De falx cerebri verdeelt de hersenen in een linker- en een rechter cerebrale hemisfeer. Het tentorium cerebelli (vorm van een opgezette tent) vormt de scheidingslijn tussen het cerebrum (de grote hersenen) aan de ene kant en het cerebellum (kleine hersenen) en de hersenstam aan de andere kant. Verschillende vormen van inklemming:

• Diffuse volumetoename van de hersenen leidt tot verplaatsing waarbij mediane cerebrale structuren door de hiatus van het tentorium cerebelli worden gedrukt. Dit leidt tot het naar beneden gedrukt worden van de hersenstam.
• Een lateraal gelegen éénzijdige ruimte-innemende laesie geeft verplaatsing van mediane structuren over de mediaanlijn en onder het falx cerebri. Dit heeft verplaatsing van het mediane deel van de temporaalkwab tot gevolgwaardoor de nervus oculomotorius wordt bekneld en de hersenstam wordt samengedrukt.
• Een ruimte-innemend proces in de linker- of rechterzijde van het cerebellum heeft tot gevolg dat de hersenstam wordt gecomprimeerd. De cerebellaire tonsillen worden door de hoge druk door het achterhoofdsgat gedrukt wat weer tot gevolg heeft dat de medulla oblongata in de knel komt.

Bij een delier is sprake van een lichte daling van het bewustzijn. Dit geeft het volgende beeld:

• Gestoorde alertheid en inhoud van het bewustzijn
• Stoornissen in de aandacht: slechte concentratie, snel afgeleide patiënt, snelle verplaatsing van aandacht gaat slecht en vergeetachtig
• Desoriëntatie
• De patiënt kan geen gedachtelijn vasthouden en heeft geen besef van de situatie waarin hij/zij zich bevindt.
• Moeite met het vinden van woorden
• Hallucinaties (vooral visueel) en waarnemingsvervalsingen worden vaak gezien.
• Een onrustige, ontremde en soms agressieve patiënt.

Een delier wordt vooral gezien bij intoxicaties, metabole ontregelingen, infecties (ijlen) en in een postictale toestand (na een epileptische aanval). Bij een grote ingrijpende operatie geldt: hoe ouder de patiënt, hoe groter de kans op een delier. Voorlichting is hierin belangrijk!

Coma

De patiënt lijkt zich te bevinden in een slaaptoestand. De ogen van de patiënt zijn gesloten. De patiënt opent zijn ogen niet bij toedienen van een pijnprikkel, bij aanspreken, kan geen opdrachten uitvoeren en geeft geen enkele verbale reactie.

Vegetatieve toestand

De patiënt lijkt zich ook hierbij in een slaaptoestand te bevinden, met als enige verschil dat de ogen van de patiënt zich nog wel eens willen openen. Wat wordt gezien in een vegetatieve toestand:

• Spontaan openen en sluiten van de ogen, alsof de patiënt een waak-slaap ritme heeft.
• Bewegen van de ogen, zonder dat er sprake is van oogcontact of enige vorm van communicatie.
• Smakken, geeuwen, buigen of strekken van de ledematen

Deze toestand wordt vaak gezien bij patiënten waarbij de hersenstam nog relatief goed functioneert en waarbij het proces wat deze toestand veroorzaakt is, niet progressief is. Herstel uit een dergelijke toestand komt zelden voor, en wanneer dit gebeurt is er (naargelang hoelang de patiënt in een vegetatieve toestand heeft verkeerd) sprake van ernstige resterende motorische en cognitieve invaliditeit.

‘Locked-in’-syndroom

Deze toestand wordt gezien bij een laesie in het voorste deel van de pons, meestal door een trombus in de arteria basilaris. Hierbij zijn de piramidebanen onderbroken die hier lopen en daarnaast de vezels van de nervus abducens en de nervus facialis. In deze toestand zijn alle mogelijkheden tot communicatie voor de patiënt weggevallen en lijkt het alsof de patiënt in coma ligt, terwijl de cognitie en het bewustzijn van de patiënt nog perfect in staat zijn. De patiënt kan zich in zijn geheel niet uiten of bewegen. Vaak is er nog goed contact via oogbewegingen mogelijk, omdat patiënt met dit syndroom vaak nog wel verticale oogbewegingen kunnen maken.

Hersendood

Hartactie en ademhaling zijn nog intact (wel met behulp van beademing omdat de pons en de medulla oblongata zijn beschadigd) en er is sprake van volledige uitval van de hersenen en de hersenstam. In de meeste landen wordt de patiënt in deze situatie beschouwd als overleden. De patiënt reageert nergens meer op (dit geeft de GCS ook aan), de pupillen zijn wijd en lichtstijf, er zijn geen oogbewegingen meer op te wekken en de corneareflexen zijn afwezig. Zie voor alle criteria voor de diagnose hersendood tabel 7.2 op blz. 128. Het vaststellen van de diagnose hersendood is in de praktijk alleen nodig wanneer orgaandonatie ter sprake is.

Neurologie, hoofdstuk 11: Traumatologie

Traumatisch letsel van de hersenen en het ruggenmerg is een belangrijke oorzaak van invaliditeit. Na een trauma kan primaire hersenschade verergerd worden door tal van complicaties, zoals hypotensie, hypoxie, epidurale en subdurale hematomen en epilepsie. Veel van deze complicaties kunnen voorkomen worden of zijn tijdig te behandelen. Dit geldt ook voor ruggenmergschade door bij patiënten die bij een trauma betrokken zijn geweest bedacht te zijn op wervelletsels en daarnaar te handelen.

Er wordt bij traumatisch schedelhersenletsel onderscheid gemaakt tussen primaire schade (als gevolgd van de mechanische impact) en secundaire schade (intra- en extracraniële complicaties), waarbij ook onderscheid wordt gemaakt tussen lokaal en diffuus schedelhersenletsel. Primair schedelhersenletsel:

• Door torsiekrachten (diffuse disfunctie/beschadiging van de hersenen): diffuse axonale schade (verscheuring van axonen in de witte stof van de cerebrale hemisferen)
• Lineaire versnellingen/vertragingen (lokale beschadigingen): contusiehaarden, vaak met oedeem en bloedingen. Waar de hersenen tegen oneffen schedelbasis liggen ontstaat meer schade dan waar de hersenen tegen een gladde schedelbasis liggen.

Secundair schedelhersenletsel:

• In de eerste uren na het trauma neemt de primaire hersenschade nog toe, door verschillende processen (genetische factoren, biochemische reacties). Ook kan secundair schedelhersenletsel (diffuus) ontstaan door hypotensie, hypoxie of anemie als gevolg van letsel op een andere plek in het lichaam. Secundaire lokale schade ontstaat door het ontwikkelen van een sub- of epiduraal hematoom of focaal oedeem met verplaatsing van de intracraniële structuren.
  • Juist secundaire (zowel diffuse als lokale) schade kan goed worden voorkomen en/of behandeld in het ziekenhuis.

Anamnese na trauma: omstandigheden van het ongeval, toestand patiënt ter plekke en eventuele verbetering/verslechtering van zijn/haar toestand en het gebruik van medicatie, drugs of alcohol.

Bewustzijnsverlies wordt als belangrijkste verschijnsel van diffuus schedelhersenletsel gezien. Wanneer de patiënt weer bij bewustzijn is (kan enkele minuten maar ook enkele jaren duren) heeft deze vaak last van anterograde posttraumatische amnesie (patiënt kan geen nieuwe informatie in het geheugen opslaan) gecombineerd met desoriëntatie, verwardheid en motorische onrustigheid. Meestal heeft de patiënt hiernaast ook nog last van retrograde amnesie (minuten-dagen). Deze beide vormen van amnesie worden waarschijnlijk veroorzaakt door de klap die de hippocampi hebben gekregen door het ongeval. De anterograde posttraumatische amnesie blijkt een goede maatstaaf voor de ernst van het schedelhersenletsel. Dit geldt niet voor de retrograde amnesie die optreedt na trauma.

Contusiehaard: hematoom of oedeem. Contusiehaarden kunnen focale uitvalsverschijnselen veroorzaken. Deze verschijnselen zijn niet altijd goed te beoordelen, denk aan een comateuze patiënt. Er bestaan verschillende schedelfracturen:

• Lineaire fracturen: meestal fronto-temporaal (zie figuur 11.1 op blz. 217). Bij deze soort fractuur kan een belangrijke en gevaarlijke complicatie optreden, namelijk een verscheuring van één van de takken van de arteria meningea media, wat kan leiden tot een epidurale bloeding.
• Impressiefracturen: Een fractuur wordt zo genoemd wanneer het schedelbot naar binnen is gedrukt.
• Schedelbasisfracturen:
  • Voorste schedelbasis: liquor uitvloei via neus en een brilhematoom
  • Middelste schedelbasis: liquor uitvloei via het oor, een hematotympanum (bloed achter het trommelvlies). een aangezichtsparese door laesie van de nervus facialis die in het rotsbeen ligt of een hematoom bij het mastoïd (rechts onder het oor zichtbaar).

Hematomen:

• Epiduraal: wordt veroorzaakt door een arteriële bloeding tussen het schedeldak en de dura mater door verscheuring van de meningeale arteriën. Bij 30% ontstaat, na een periode met helder bewustzijn (=lucide interval), alsnog klinische achteruitgang in de vorm van bewustzijnsdaling en insulten. Patiënten kunnen zelf overlijden door inklemming die door een epiduraal hematoom wordt veroorzaakt. Op CT zichtbaar als een hyperdense afwijking met een concaaf aspect (eivormig, zie figuur 11.4 op blz. 221).
• Subduraal: ligt tussen de dura en het arachnoïdea waarbij het bijna altijd om een veneuze bloeding gaat en waarbij er op een CT bloed wordt gezien tussen de schedel en de hersenen (halvemaanvormig, zie figuur 11.5 op blz. 221). Een subduraal hematoom wordt vaak gezien (in tegenstelling tot een epiduraal hematoom) in combinatie met een contusie (kneuzing) van het hersenparenchym. Ook bij deze vorm is er altijd het gevaar op inklemming en dus overlijden van de patiënt.
  • Acuut: Geeft soms pas na enige tijd verschijnselen.
  • Chronisch: Wanneer het hematoom geleidelijk aan ontstaat na een licht trauma waarbij geen bewustzijnsverlies is opgetreden. Wordt vooral bij ouderen gezien, waarbij traagheid en cognitieve stoornissen (soms zelfs alleen hoofdpijn!) op de voorgrond staan. Kan soms spontaan oplossen, soms is er echter drainage nodig via boorgaten.

Posttraumatische insulten: wanneer deze zich binnen de eerste week na het ongeval voordoen. Deze insulten zijn meestal gegeneraliseerd en kunnen wijzen op een lokaal hematoom.

Onderscheid verschillende traumata:

• Schedeltrauma: trauma waarbij het hoofd betrokken is maar waarbij geen bewustzijnsverlies en/of amnesie is opgetreden. Meestal is radiologisch onderzoek niet nodig.
• (Traumatisch) schedelhersenletsel/hersenschudding: Trauma van het hoofd waarbij, hoe kort ook, amnesie en/of bewustzijnsverlies zijn opgetreden. Dit letsel wordt verder beoordeeld op ernst door middel van de Glasgow Coma Scale in licht, matig of ernstig. De GSC dient pas bepaald te worden als de patiënt gestabiliseerd is. Een nekfoto bij nekpijn en een CT in de acute fase (geen MRI want langzamer, op een CT-scan kunnen bloedingen beter worden gezien/beoordeeld en tijdens het maken van een CT is betere bewaking van instabiele patiënten mogelijk in vergelijking met het maken van een MRI).

Beoordeling van extracraniële pathologie wordt uitgevoerd bij patiënten met matig tot ernstig letsel, denk aan röntgen van longen, wervelkolom en extremiteiten en een echo van de buik. Uiteraard wordt er altijd bloed- en urineonderzoek uitgevoerd.

Epidemiologie

Slechts één op de 6 patiënten met schedelhersenletsel wordt opgenomen in het ziekenhuis. In 80-85% van de gevallen is sprake van licht, 10% van matig en in 5-10% van de gevallen van ernstig schedelhersenletsel. Bijna de helft van de ongevallen vindt plaats in het verkeer. Hiernaast zijn mannen drie keer vaker betrokken bij een dergelijk ongeval dan vrouwen.

Kinderen hebben minder vaak intracraniële hematomen dan volwassenen; bij hun zijn juist epidurale hematomen het meest frequent. Kindercontusie toont een andere klinische presentatie dan bij volwassenen. Subdurale hematomen kunnen bij zuigelingen gemakkelijk ontstaan door relatief weinig ‘trauma’/schudden omdat het hoofdje relatief groot is en nog slecht motorisch gecontroleerd is. Let op: ‘shaken baby’ = verscheuring van de ankervenen. CAVE kindermishandeling, vooral bij aanwezigheid van oude fracturen elders in het lichaam en retinabloedingen.

Na zes maanden is het meeste schedelhersenletsel volledig hersteld. Na een jaar is alsnog verbetering mogelijk, maar meestal gaat het dan om het aanpassen aan de opgelopen beperking, en niet om verbetering van (fysieke) functies. Mortaliteit: bij licht schedelhersenletsel

Bij ernstig schedelhersenletsel kan in de eerste dagen tot de eerste weken na het trauma het volgende verschijnsel optreden: autonome disregulatie, ook wel bekend als vegetatieve stormen, hevig transpireren, tachycardie, tachypneu, hypertensie en strekkrampen. Deze stormen kunnen worden ontlokt door een simpele aanraking of interne ontregelingen, zoals koorts en pijn. Deze vegetatieve stormen zijn een belangrijk teken van diffuse axonale schade. Restverschijnselen:

• Fysiek: coördinatiestoornissen, spastische paresen, hemiparese, afasie, (lichte) woordvindstoornissen, late posttraumatische epilepsie (3-5%, kan tot 15 jaar na het ongeval nog optreden!) of hersenzenuwuitval waarbij
  • Nervus olfactorius (voorste schedelbasis) = meest frequent: de reuk herstelt vrijwel nooit
  • Nervus facialis (rotsbeen)
  • Nervus abducens (oogspierzenuw) wat leidt tot dubbelzien
• Mentaal:
  • Cognitief: Vergeetachtigheid, concentratiestoornissen en snelle vermoeidheid (klassieke trias), snel geïrriteerd zijn en overgevoeligheid voor lawaai en drukte: leidt tot problemen met werkhervatting en oppakken van sociale activiteiten. Bij neurologisch onderzoek wordt trage informatieverwerking vaak vastgesteld.
  • Persoonlijkheidsveranderingen: frontaal karakter = ontremd gedrag, initiatiefloosheid, egocentrisch gedrag en ziekte-inzicht. Dit ziekte-inzicht verbetert in de eerste maanden na het ongeval waardoor hervatting van werk of sociale activiteiten geleidelijk aan gemakkelijker gaat.

De helft van de patiënten die na één maand na het trauma nog in coma zijn, komt uiteindelijk weer tot bewustzijn, de meeste gevallen binnen zes maanden. Drie maanden na het trauma is de kans nog maar 10% om uit het coma te ontwaken, en als dit gebeurt, is dit met een zware fysieke en mentale handicap. Een jaar na het trauma wordt gesproken van een permanente vegetatieve toestand: toediening van vocht en voedsel wordt gestaakt waarna de patiënt overlijdt (meestal).

Acute opvang na trauma:

• ABC: airway, breathing, circulation: hypoxie en hypovolemie moeten worden voorkomen. Bloeddrukdaling in de acute fase wordt nooit veroorzaakt door cerebrale schade.
• Comateuze patiënt? Dan indicatie voor intubatie en beademing
• Nekletsel nog niet uitgesloten? Een preventieve nekkraag
• Bij liquor uitvloei uit neus (indicatie voor voorste schedelbasisfractuur) geen neussonde inbrengen. Meestal stopt de liquoruitvloed spontaan binnen een week zonder enige complicaties.
• GSC en neurologisch onderzoek wordt vastgesteld/uitgevoerd
• CT-scan hersenen (pupilverschil door eventuele inklemming? Dan Mannitol toedienen dat water aan de hersenen onttrekt om tijd te rekken voor een CT) en eventueel bloedonderzoek
• Insulten? Dan diazepam of clonazepam in eerste instantie, anders anti-epileptica voor langere tijd
• Opname op de intensive care, gericht op het direct voorkomen/behandelen van eventuele secundaire schade.

• Neurochirurgische behandeling in 2-8% van de gevallen (craniotomie bij een epiduraal hematoom met verslechtering = snel herstel van de patiënten mits er geen onderliggende contusie van het hersenparenchym aanwezig is)

Ziekenhuisopname vindt plaats bij aanwezigheid van: verlaging van het bewustzijn, neurologische uitvalsverschijnselen en een voortdurende posttraumatische anterograde amnesie. Wanneer deze symptomen allemaal niet aanwezig zijn wordt de afweging gemaakt door de kans op secundaire verslechtering door complicaties van de patiënt. Voor de risicofactoren zie tabel 11.4 op blz. 228. Wanneer risicofactoren aanwezig zijn wordt een CT gemaakt ter beoordeling. Toont deze geen afwijkingen dan mag de patiënt naar huis. Voor patiënten die naar huis mogen is voorlichting erg belangrijk bij het voorkomen van het ontstaan van chronische posttraumatische klachten.

Ruggenmerg/wervelkolomletsel

Deze vorm van letsel wordt veroorzaakt door verkeersongevallen, vallen, geweld en sport, met de grootste incidentie in de groep mannen tussen de 15 en de 30 jaar. Deze vorm van letsel wordt vaak gezien in combinatie met schedelhersenletsel en/of aangezichtsletsel.

• Cervicaal: Vaak door duiken in ondiep water of hyperextensie bij een verkeersongeval.
  • Hoogcervicaal (C1-C2): bandletsel, weinig neurologische uitval: lokale pijn, dwangstand hoofd of paresthesieën in het achterhoofd.
  • Laagcervicaal (C3-C7): Fracturen en letsels van discus en banden, relatief veel neurologische uitval: Pijn in de nek of tussen de schouderbladen.
  • Meest gevaarlijk op cervicaal niveau is een cervicale dwarslaesie op niveau C3-C5, ter hoogte van de diafragmaspieren, wat kan leiden tot een inspiratoire insufficiëntie.
• Thoracolumbaal: Meestal door direct op de wervelkolom inwerkend mechanisch geweld (wervelfracturen, inzakking wervel(s), compressie ruggenmerg door dislocatie van losse botfragmenten): complete dwarslaesie met een paraparalyse, sensibele stoornissen en gestoorde blaas/rectumfunctie. Deze letsels zijn vaak erg instabiel.

Drie vormen van ruggenmerg/wervelkolomletsel:

Contusio medullae: Relatief licht trauma met snelle flexie-extensiebeweging geeft kortdurende compressie van het ruggenmerg zonder beschadiging aan de wervelkolom zelf: paresthesieën in armen en romp, brandende pijn in de handen en schouders, geringe voorbijgaande parese waarbij herstel binnen minuten tot uren optreedt. Bij afwezigheid van afwijkingen op de CT is doorbewegen van de nek en pijnstilling belangrijk. Ook speelt voorlichting van de te verwachten klachten een belangrijke rol. Compleet herstel binnen uren tot dagen.

Partiële dwarslaesie: ‘anterior cord syndrome’ (alleen temperatuurs- en pijnzin gestoord), centraal myelumsyndroom (meer dan de helft herstelt tot een functioneel niveau) en syndroom van Brown-Séquard (ipsilaterale paralyse, bij 90% sprake van functioneel herstel).

Complete dwarslaesie: Volledig functieverlies onder het niveau van de laesie, waarbij de acute fase ‘spinale shock’ wordt genoemd. CAVE stoornis van de autonome reflexen waardoor ernstige hypotensie kan ontstaan bij rechtop zetten van de patiënt of hypothermie. Wanneer de uitvalsverschijnselen langer dan 24 uur aanwezig zijn kan men geen herstel meer verwachten. Het niveau van het letsel is prognostisch voor de symptomen door de dwarslaesie. Langdurige beademing maakt toekomstig zelfstandig wonen onmogelijk. Intensieve revalidatie en een laesie tot niveau C6-C7 kan vaak wel leiden tot zelfstandig wonen en zelfredzaamheid.

Wanneer patiënten klagen over nek- of rugpijn (ook in afwezigheid van neurologische verschijnselen) worden er altijd röntgenfoto’s gemaakt.

• Bandletsel: prevertebrale verbreding van de weke deling door een bloeding op niveau C3-C4.
• Contusio medullae/centraal myelumsyndroom laten meestal geen afwijkingen aan de wervelkolom zien.

Ruggenmergletsel hebben twee voorkeursplekken, namelijk C4-C7 en op de thoracolumbale overgang. Op deze plekken is het spinale kanaal in verhouding tot het myelum namelijk heel smal en is de meeste mobiliteit aanwezig.

Acute opvang

Bij een patiënt die na een trauma bewusteloos binnen komt wordt aangenomen dat ten eerste wervelkolomletsel aanwezig is en dat ten tweede elk wervelletsel instabiel kan zijn tot het tegendeel bewezen is. Er wordt een nekkraag omgedaan, er mag geen retroflexie van het hoofd worden verricht en de patiënt moet op een schepbrancard worden vervoerd (zonder bewegen van de rug). De eerste diagnostiek van de patiënt vindt in rugligging plaats totdat meer duidelijkheid bestaat over de aan/afwezigheid van wervelletsel. Een indicatie voor operatie: altijd traumatische discushernia en/of een spinaal hematoom en/of een verslechterde myelumfunctie en/of een niet-stabiel caudasyndroom, soms traumatisch wervelafwijkingen.

Het allerbelangrijkste is het voorkomen en behandelen van secundaire complicaties of symptomen: secundaire urineweg/luchtweginfecties, trombose/longembolieën (behandeling met cumarinederivaat), decubitus, orthostatische hypotensie en een gestoorde temperatuurregulatie.

Neurologie, hoofdstuk 20: Neurodegeneratieve aandoeningen

Bij neurodegeneratieve aandoeningen word een min of meer selectieve groep van zenuwcellen aangetast die een functionele eenheid vormen. De symptomen van het ziektebeeld kunnen dan ook worden verklaard door het verlies van functie van het desbetreffende systeem.

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

ALS treedt meestal op tussen 50-60 jaar en wordt gekenmerkt door een combinatie van stoornissen van centrale en perifere motorische neuronen. De ziekte begint met zwakte en atrofie van de handspieren, maar kan ook beginnen aan de benen of in de bulbaire spieren. Het begin in de extremiteiten kan asymmetrisch zijn. De patiënten hebben klachten van spierkrampen en onrustige spieren. Bij onderzoek is er sprake van paresen, atrofie en fasciculaties. De spierrekkingsreflexen zijn normaal of verhoogd, maar de voetzoolreflexen worden uiteindelijk wel pathologisch. In late stadia komen dwangemoties als dwanglachen en –huilen voor. De hogere cerebrale functies blijven ongestoord. ALS verloopt progressief en veroorzaakt uiteindelijk gegeneraliseerde paresen, waardoor patiënten meestal binnen drie jaar overlijden door respiratoire insufficiëntie bij een pneumonie door aspiratie. De diagnose kan niet definitief bevestigd worden met aanvullend onderzoek. Pathologie aan de hersenen en hersenstam moet worden uitgesloten door middel van een MRI-scan. Er bestaat geen curatieve therapie, maar het beloop kan iets worden vertraagd door glutamaatantagonisten als riluzol. De rest van de behandeling is symptomatische en gericht op behoud van zelfstandigheid en kwaliteit van leven.

Ziekte van Parkinson

Bij de ziekte van Parkinson komen vier hoofdsymptomen voor. Dit zijn:

• rusttremor = meest uitgesproken in de extremiteiten. De tremor verdwijnt bij activiteit, maar neemt juist toe bij spanning, emotie en vermoeidheid.
• rigiditeit = verhoogde spiertonus, soms geuit met spierpijn en moeheid.
• akinesie, hypokinesie of bradykinesie = vermindering van automatishce bewegingen, het handschrift wordt minder, de spierkracht neemt af en de spontane mimiek van het gelaat verdwijnt.
• gestoorde houding en houdingsreflexen = startproblemen, verstarring van spontane motoriek en een snel verstoorde balans.

Voor het stellen van de diagnose moeten ten minste drie van deze hoofdsymptomen aanwezig zijn, maar daarnaast mogen een aantal symptomen niet aanwezig zijn:

• oogbewegingsstoornissen of een blikparese
• autonome functiestoornissen
• piramidebaanstoornissen
• stoornissen van het perifere motorische neuron
• cerebellaire stoornissen

De symptomen ontstaan niet altijd in dezelfde volgorde, maar beginnen bij ongeveer de helft van de patiënten eenzijdig. Bij de ziekte van Parkinson zijn psyche en motoriek met elkaar verbonden. Als het zelfvertrouwen ontbreekt of als er spanningen zijn, wordt het bewegen veel moeilijker en soms zelfs onmogelijk. 40% van de patiënten heeft last van depressie met vitale kenmerken, waardoor ze initiatiefloos en emotioneel vlak zijn. De idiopathische ziekte van Parkinson is een puur klinische diagnose. Om andere oorzaken van de symptomen uit te sluiten wordt vaak een MRI gemaakt. Als een patiënt niet reageert op dopaminerge medicatie, moet de diagnose heroverwogen worden en is verder aanvullend onderzoek geïndiceerd. De symptomen van de ziekte van Parkinson worden veroorzaakt door atrofie en depigmentatie van de neuronen in de substantie nigra, met als gevolg degeneratie van dopaminerge nigrostratiale verbindingen. Hierdoor krijgt het putamen te weinig dopamine. De behandeling is gericht op het aanvullen van dit tekort aan dopamine. Het risico op het krijgen van de ziekte is het grootst tussen de 70-80 jaar, maar bij de meeste patiënten beginnen de verschijnselen tussen de 50-70 jaar. Het beloop is langzaam progressief, ook met behandeling. Uiteindelijk zal de ziekte leiden tot ernstige invaliditeit, maar de levensverwachting wordt niet minder.

Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP)

PSP begint rond het 60^ste levensjaar met symptomen als onzeker lopen en frequent vallen, vaak achterover. Er is vaak sprake van een verticale blikparese, waardoor het zicht minder is. Er is een hypokinetisch-rigide syndroom, maar een normale rechte houding. In latere stadia komen autonome functiestoornissen voor en piramidebaanverschijnselen. Vaak ontstaat er ook een subcorticale dementie, met initiatiefverlies en vertraging van cognitieve functies. De ziekte wordt veroorzaakt door uitval van striatale cholinerge interneuronen. Het beloop is progressief met een mediane overleving van 6 jaar, met als belangrijkste doodsoorzaak een verslikpneumonie.

Multipele Systeem Atrofie (MSA)

Er zijn drie vormen van MSA: een hypokinetisch-rigide syndroom, een vorm met cerebellair verschijnselen en een vorm met autonome functiestoornissen. In latere stadia komen deze verschijnselen vaak in combinatie voor. Patiënten met het hypokinetisch-rigide syndroom zijn niet te onderscheiden van patiënten met Parkinson. Het verschil kan enkel worden gemaakt door te starten met een dopaminesuppletie therapie, waarbij er bij MSA geen effect zal optreden. De behandeling van MSA is puur symptomatische. Het beloop is sneller dan bij Parkinson, met een ziekteduur tussen de 4-10 jaar.

Ziekte van Huntington

Deze autosomaal dominant overervende ziekte wordt gekenmerkt door choreatische bewegingen, persoonlijkheidsveranderingen en dementie. Elk van deze drie hoofdsymptomen kan het eerste of overheersende symptoom zijn. er is sprake van een onzekere gang met verbreed gangspoor. De stoornissen in houding en balans leiden tot frequent stoten en vallen. Vanaf het begin heeft de patiënt spraak- en slikstoornissen. Uiteindelijk zal er ook incontinentie voor zowel urine als feces optreden. Veel patiënten hebben ook last van stemmingsstoornissen en psychosen. De ziekteduur is gemiddeld 17 jaar, maar een kwart van de patiënten leeft langer dan 25 jaar. Doodsoorzaak is meestal een longontsteking door aspiratie of verslikking, gevolgd door suïcide. De diagnose wordt vermoed op klinisch beeld in combinatie met familieanamnese. Vervolgens wordt er een DNA-onderzoek uitgevoerd om dit te bevestigen. Bij ver gevorderde stadia zal er op een CT of MRI algehele atrofie van de kop van de nucleus caudatus te zien zijn. DNA onderzoek kan ook premanifest bij risicodragers, maar enkel op verzoek van de persoon zelf en met voldoende informatie en begeleiding. Behandeling is enkel symptomatisch en gericht op de symptomen die de patiënt het meest hinderen.  

Ziekte van Gilles de la Tourette

Gilles de la Tourette begint op kinderleeftijd, meestal rond de 6 jaar, met motorische, fonische of vocale, sensorische en cognitieve tics. Vaak is het eerste symptoom een simpele motorische tic als frequent knipperen met de ogen of bewegingen maken met het hoofd. Fonische tics zijn bij ongeveer 20% het eerste symptoom, waarbij er sprake is van kuchen, grommen of snuiven. De symptomen wisselen in de tijd, zowel in ernst als in uitbreiding. De meeste patiënten kunnen de tics voor korte tijd onderdrukken, met name in aanwezigheid van vreemden. De diagnose wordt gesteld op basis van klinisch beeld en kan niet met aanvullend onderzoek worden bevestigd.

Dystonie

Er zijn verschillende vormen van dystonieën:

• focale dystonie = aantasting van een enkele spier of een functionele eenheid van spieren.
• segmentele dystonie = aantasting van meerdere spieren of spiergroepen
• gegeneraliseerde dystonie = aantasting van vrijwel alle lichaamsspieren, met name de axiale musculatuur.

Dystonie is een klinische diagnose. Aanvullend onderzoek is gericht op eventueel vermoede onderliggende aandoeningen of differentiaaldiagnostische overwegingen. De behandeling is voor de meeste vormen symptomatisch. Oefentherapie is van groot belang voor het behoud van de mobiliteit.

Essentiële tremor

Een essentiële tremor is een versterkte fysiologische tremor die optreedt bij beweging en afneemt bij rust. Dit wordt veroorzaakt door een autosomaal dominant overervende mutatie. Er is meestal een asymptomatische tremor van de handen en het hoofd, soms ook van de stem. Veel patiënten merken dat alcohol de tremor doet afnemen, maar dit is uiteraard geen goede basis voor therapie. De tremor is over de jaren heen stabiel met soms een geringe progressie. De tremor kan op alle leeftijden beginnen, meestal rond het 20^ste levensjaar.

Ataxie van Friedreich

Deze ziekte wordt ook wel juveniele ataxie genoemd, waarbij symptomen tussen de 10-15 jaar optreden. Het eerste verschijnsel is een atactische loopstoornis, maar later komen ook symptomen als cerebellaire dysartrie en gestoorde voetzoolreflexen voor. Door loopproblemen komen patiënten uiteindelijk in een rolstoel. De gemiddelde levensduur is 30-40 jaar. Diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en kan worden bevestigd door DNA-onderzoek. De ziekte erft autosomaal recessief over.

Cerebellaire ataxie

Meestal wordt de ziekte autosomaal dominant overgeërfd. Bij de klinisch meest voorkomende vorm is het eerste verschijnsel een cerebellaire loopstoornis tussen de 30-40 jaar, met later ook ataxie aan de armen en dysartrie. Jaren na het ontstaan van de eerste symptomen ontstaan symptomen aan andere systemen, zoals: verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie en bewegingsstoornissen. Op de MRI wordt atrofie van de hersenstam en het cerebellum gezien. Symptomatisch medicamenteuze behandelingen zijn niet effectief.

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer is een vorm van dementie, veroorzaakt door degeneratie van de cerebrale cortex. Dit is de meest voorkomende vorm van dementie op oudere leeftijd en komt nauwelijks voor voor het 50^ste levensjaar. De ziekte begint met geheugenstoornissen: eerst vooral van het anterograde episodische geheugen, maar later ook van het retrograde episodische en het semantische geheugen. Vaak komen woordvindstoornissen en stoornissen in het taalbegrip en –gebruik voor, net als visueel-ruimtelijke stoornissen. Soms kunnen patiënten vertrouwde gezichten niet meer herkennen: prosopagnosie. Apraxie ontstaat meestal in latere stadia. Patiënten worden steeds onverschilliger en egoïstischer en verzorgen zich steeds minder. De helft van de patiënte heeft last van veranderingen in stemming, vaak depressief gekleurd, en paranoïde wanen. Bij 60% ontstaan in late stadia hypokinetisch-rigide verschijnselen en worden positieve grijp- en zuigreflexen gevonden. Uiteindelijk overlijdt de patiënt door de complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid. De ziekte wordt gesteld aan de hand van een klinische diagnose. Vergroting van de temporaalhoorns kan worden gezien op CT en MRI, maar dit is vaak niet nodig. Vanwege de comorbiditeit is een aanvullend vloedonderzoek wel zinvol. Depressies en kortdurende verwardheid kunnen medicamenteus worden bestreden. Een goede regelmaat in huis is van groot belang. Later kan dagbehandeling of volledige opname in een verpleeghuis geïndiceerd zijn om voldoende verzorging te garanderen en een eventuele partner te ontlasten.

Frontotemporale Dementie

Bij deze vorm van dementie begint de corticale degeneratie in de frontaalkwabben, zodat in de beginfase veranderingen in de persoonlijkheid en in het gedrag op de voorgrond staan. Er ontstaat een asociaal gedrag met agressieve en seksuele ontremming. Later ontstaan stoornissen van geheugen en taal. Incontinentie en loopstoornissen komen relatief vaak voor. Uiteindelijk ontstaat er apathie en een totaal ontbreken van spontane spraak en beweging. De meeste patiënten overlijden binnen vijf jaar.

Diffuse Lewy-lichaampjesziekte

Deze speciale vorm van corticale dementie gaat al in een vroeg stadium samen met delirante episoden, visuele hallucinaties en gedragsstoornissen. Daarnaast zal er al vroeg sprake zijn van een hypokinetisch-rigide syndroom. Het syndroom wordt veroorzaakt door eosinofiele neuronale insluitlichaampjes in de substantie nigra en diffuus in de cerebrale cortex. Hierdoor ontstaat op beide locaties degeneratie en seniele plaques. De diagnose kan op klinische gronden worden vermoeden, maar niet objectief worden bevestigd. 

Ziekte van Creutzfeldt-Jacob

Creutzfeldt-Jacob is een zeldzame aandoening van de cerebrale cortex. Het klinische beeld bestaat uit een snel progressieve corticale dementie. Er ontstaan al snel visuele stoornissen, gevolgd door motorische stoornissen en myoklonieën. Het beloop is snel progressief, waardoor de meeste patiënten binnen drie jaar overlijden. Met MRI worden vaak hyperintense gebieden gezien, maar de beelden kunnen normaal zijn. Het EEG toont aspecifieke vertraging van het achtergrondritme en periodieke complexen. De aandoening is onbehandelbaar. Patiënten komen niet in aanmerking voor orgaandonatie, door besmettingsgevaar.

Collegeaantekeningen

HC-16: Basis Parkinson en ataxie (10-06-2014)

Er zijn twee subcorticale motorsystemen: een extrapiramidaal systeem (de basale ganglia) en het cerebellum. Deze ontvangen informatie vanuit het corticofugale systeem en geven informatie terug aan de premotorcortex en de motorcortex. Het centrum van de basale ganglia is het striatum, met daaronder het globus pallidus. Dit gedeelte is gelegen in het telencephalon. In het diencephalon ligt de nucleus subthalamicus en in het mesencephalon ligt de substantia nigra. Het striatum is een functionele eenheid. Het bestaat namelijk uit de nucleus caudatus en het putamen, en deze twee gedeelten zijn in feite één en dezelfde kern. De nucleus lentiformis is een morfologische eenheid en bestaat uit het putamen en de globus pallidus.

Motoriek is voornamelijk visueel geregeld. Informatie uit de primaire visuele cortex op het mediale oppervlakte van de lobus occipitalis is hierbij van belang. De primaire motorcortex ligt in de gyrus precentralis en de premotor cortex ligt hiervoor. Het corticobulbospinale systeem ontspringt aan de primaire motorcortex en de premotorcortex. Dit systeem is onderdeel van het corticofugale systeem. De posterior pariëtale cortex en de prefrontale cortex spelen ook een rol bij motoriek. De primaire visuele cortex geeft informatie door aan de posterior pariëtale cortex. Hierna gaat het via twee routes naar de primaire motorcortex, namelijk via de prefrontale cortex of via de premotorcortex. Uiteindelijk gaat de informatie via de primaire motorcortex en de premotorcortex naar de hersenstam en het ruggenmerg. Visuele input is dus een primaire bron van motorische reactie. Vanuit de primaire visuele schors gaat informatie parallel twee kanten op. Het gaat naar de fusiforme gyrus en naar de posterior pariëtale cortex. De ventrale stroom gaat naar de fusiforme gyrus. Daar wordt verwerkt wat men ziet. De dorsale stroom gaat naar de posterior pariëtale gyrus, waar wordt gewerkt wáár dingen om ons heen gebeuren. Voor ‘wat’ en ‘waar’ zijn er dus twee aparte systemen.

De posterior pariëtale cortex is een multisensorische cortex. In die cortex komt de informatie uit alle zintuigsystemen samen. Het is een oriëntatie systeem waar de visuele ruimte wordt gerepresenteerd. Verder wordt vanaf daar de attentie gericht op dingen die om ons heen gebeuren. De prefrontale cortex is de basis van de cortex. Hierin ligt de uitvoerende controle over de cognitie. Er wordt bedacht wat we gaan doen, wat het doel daarvan is en of het sociaal aanvaardbaar is. In dit gedeelte worden dus conflicterende gedachten verwerkt. Het is een executief gedeelte.

De premotorcortex krijgt informatie vanuit de prefrontale cortex en de posterior pariëtale cortex. De prefrontale cortex levert informatie over de beloningswaarde en de posterior pariëtale cortex levert informatie over de waarde van de beweging wat betreft snelheid en richting. De premotorcortex wordt altijd geactiveerd vóórdat er iets gaat gebeuren. De premotorcortex beslist over het bewegingsdoel door de ontvangen informatie te koppelen. In Duitsland noemt men dit het Bereitschaftspotential. Hierna wordt de actie gepland. De premotorcortex en de motorcortex gaan samenwerken, waardoor er een bewegingssequentie wordt geselecteerd, gepland en geïnitieerd. Dit moet aan het cerebellum en aan de basale ganglia worden doorgegeven. De basale ganglia gaan regelen dat de beweging aangezet wordt: een Go-NoGo signaal via het basale ganglia-thalamus circuit. De prefrontale cortex en de premotorcortex bedenken een motor sequentie. Hierna signaleert de premotorcortex een ‘ready’, waarna de basale ganglia een ‘go’ signaal geven. De premotorcortex bereidt de bewegingssequentie voor en de motorcortex voert de motorische controle uit.

Als de motorcortex en premotorcortex klaarstaan om te gaan bewegen, is er altijd subcorticale input naar de premotorcortex en motorcortex nodig om de beweging te laten plaatsvinden. Er moet dus altijd informatie uit de thalamus komen. Deze informatie komt uit de nucleus ventralis lateralis. Deze nucleus moet actief zijn, anders zal de beweging niet op gang komen. Van het corticofugale systeem gaat het grootste gedeelte naar de pons en dan door naar het cerebellum. Het corticobulbospinale systeem projecteert deels rechtsreeks op de motorneuronen en voor een groot deel op de interneuronen en ook op de nucleus ruber.

Het corticofugale systeem komt het striatum tegen. Van alle axonen die er voorbij komen, gaat er één axon naar het striatum. Het hele corticofugale systeem projecteert hierdoor op het striatum. Er is excitatie op het striatum, via Glutamaat. Het striatum projecteert inhiberend op het globus pallidus, via GABA. Het globus pallidus projecteert inhiberend op de nucleus ventralis lateralis oralis, via GABA. Deze nucleus projecteert via een onbekende neurotransmitter exciterend op de (pre)motorcortex Dezelfde informatie gaat ook naar de pons toe. Een heleboel informatie komt tevoorschijn en het wordt doorgegeven aan het striatum en het cerebellum. Deze twee gedeelten krijgen dus dezelfde informatie. Het striatale circuit gaat als volgt: cortex – striatum – globus pallidus – nucleus ventralis lateralis oralis – premotorcortex.

Er zijn bij dit systeem ook nog enkele subcircuits. Er is namelijk vanuit het striatum ook nog een inhiberende GABA projectie naar de substantie nigra, wat met dopamine exciterend terug projecteert. Ook is er een inhiberende GABA projectie vanuit het globus pallidus op de subthalamicus, die via Glutamaat terug projecteert. Dit noemt men allemaal het extrapiramidale systeem. Het extrapiramidale systeem bestaat eigenlijk niet, want de vezels gaan allemaal naar het ruggenmerg via de piramidebaan.

Het striatum remt dus het globus pallidus en dat remt op zijn beurt de nucleus ventralis lateralis. Het globus pallidus is spontaan actief. Dit betekent dat de nucleus ventralis lateralis altijd onderdrukt wordt. Hieruit volgt dat het globus pallidus zelf geremd moet worden om beweging te laten plaatsvinden, want alleen dan wordt de nucleus ventralis lateralis gestimuleerd. Als het globus pallidus te actief is, dan is er teveel remming van de nucleus ventralis lateralis (in het vervolg: VL). Er is dan niet voldoende input in de motorcortex en de premotorcortex om beweging te indiceren. Hierbij is er sprake van hypokinetische ziektes, zoals Parkinson. Het tegenovergestelde is dat het globus pallidus niet actief genoeg is, waardoor andere invloed op het VL extra prikkels geven. Hierdoor is er teveel input in motorcortex en premotorcortex. Dit leidt tot hyperkinetische ziektes, zoals Huntington. Dit wordt veroorzaakt door de subcircuits. Als bijvoorbeeld de subthalamicus kapot is, is er te weinig prikkeling van het globus pallidus. Er is dan niet genoeg remming van het VL, waardoor er hyperkinesie ontstaat.

Er was ook nog een tweede subcircuit, namelijk via de substantia nigra. Als de substantia nigra niet meer werkt, dan wordt het striatum niet voldoende gestimuleerd. Er is dan niet genoeg remming van het globus pallidus, waardoor het VL teveel stimulatie krijgt. Dit leidt tot te weinig input in de premotorcortex en de motorcortex, wat resulteert in hypokinesie. Dit gebeurt bij de ziekte van Parkinson. Parkinson patiënten kunnen bijvoorbeeld niet goed opstaan, doordat ze een posturaal reflex missen. Ze hebben moeite met het initiëren en volhouden van beweging. Deze patiënten kunnen motorprogramma’s niet activeren. Veel patiënten hebben trucjes, zoals dingen op de grond gooien zodat ze weer verder kunnen lopen. Het limbisch systeem projecteert ook naar het VL. Vanuit het limbisch systeem komen signalen bij emoties. Dit leidt ertoe dat een Parkinson in het geval van een brand direct zijn huis uit kan rennen, maar wanneer hij buiten komt zal hij weer stijf en rigide zijn.

Het cerebellaire subcircuit bestaat uit mosvezels en klimvezels. Deze vezels spelen een verschillende rol in het circuit. Het cerebellum heeft meerdere functies: het coördineren van bewegingen (ruimte en tijd) en het leren van de motoriek. Het motorisch geheugen zorgt ervoor dat bepaalde motorische handelingen automatisch gaan en het motorisch geheugen wordt gemaakt in het cerebellum. Het cerebellum bestaat uit een cortex en ‘basale ganglia’. De ‘basale ganglia’ zijn de nuclei cerebelli. Deze kernen vormen de output vanuit het cerebellum. De cerebellaire cortex heeft een inhibitoire invloed op de nuclei cerebelli.

Het cerebellaire subcircuit verloopt als volgt: de pons krijgt alle informatie uit de cortex van het cerebrum. Deze vezels synapteren in de pons en ze kruisen naar de cerebellaire cortex (contralateraal). De cerebellaire cortex synapteert op de nuclei cerebelli. Vanuit de nuclei cerebelli gaan de vezels naar de contralaterale nucleus ventralis lateralis caudalis (VLc). De vezels projecteren vanaf daar naar de (pre)motorcortex. De vezelbanen kruisen dus twee keer, wat betekent dat de linkse cerebellaire cortex projecteert naar de linker kant. Hetzelfde geldt voor rechts. Verder gaat het linker deel van de pons naar het rechter deel van het cerebellum en gaat het rechter deel van het cerebellum naar de linker thalamus. Cerebellaire aandoeningen zullen dus leiden tot een ipsilateraal effect. Het cerebellum houdt bij wat het lichaam doet in tijd en ruimte. De cortex van het cerebrum bedenkt een plan. Via het corticofugale systeem en de pons vertelt de hele cortex aan het cerebellum wat ze van plan is. Het cerebellum checkt het plan tegen de huidige stand van het lichaam en zegt wat er moet worden aangepast om het plan uit te voeren. Dit gebeurt dus vóór de beweging wordt aangestuurd. De informatie vanuit het cerebellum gaat naar de motorcortex en de premotorcortex om het plan aan te passen. Uiteindelijk kan het plan dan uitgevoerd worden. Om de hierboven beschreven taak uit te voeren, heeft het cerebellum bepaalde informatie nodig. Dit is bijvoorbeeld informatie vanuit de cerebrale cortex, die gaat via de mos vezels. Ook gaat het om informatie uit het lichaam (de tastlichaampjes, spierspoeltjes en Golgi peeslichaampjes), die uit het ruggenmerg komt. Ten slotte gaat het om informatie vanuit het vestibulaire systeem. Dit systeem geeft informatie over de stand van het hoofd en de snelheid van de huidige beweging. Deze informatie is zo belangrijk dat één van de cerebellaire nuclei in het vestibulaire systeem is gaan wonen. Al de genoemde informatie verloopt via de mos vezels.

Het motorisch leren houdt in dat een beweging wordt bijgesteld als deze verkeerd wordt uitgevoerd. Het leercircuit gaat via de nucleus ruber naar de oliva inferior. De oliva inferior heeft massale projectie naar de cerebellaire cortex en nuclei. Er is dus een rubro-olivaire baan en een olivo-cerebellaire baan. Dit circuit loopt via klimvezels. Via dit systeem wordt het leren geëffectueerd. Een foute beweging kan dan worden bijgesteld. De nucleus ruber krijgt ook informatie uit de motorcortex en uit de nuclei cerebelli.

Het cerebrum bestaat uit twee losse hemisferen, maar het cerebellum is één continue cortex. In het cerebellum bevinden zich 60% van alle neuronen in het zenuwstelsel. Het bestaat uit twee hemisferen, maar deze zitten aan elkaar vast door de vermis. Vermis betekent worm. De tonsillen hangen onder het cerebellum en dit zijn de keelamandelen. Het vermis houdt zich bezig met de motoriek van de romp. De hemisferen zijn er voor de motoriek van de extremiteiten. Er is een enorm oppervlakte nodig voor het bedienen van de extremiteiten. De hemisferen zijn namelijk veel groter dan het vermis. Onder de cortex liggen de centrale nuclei cerebelli. Het vermis heeft vezels die gaan naar de nucleus fastigialis en de nuclei vestibularis. Het pars intermedia heeft vezels die gaan naar de nuclei globose en emboliforme. De hemisferen hebben vezels die naar de nucleus dentatus gaan. De nucleus dentatus is heel groot, vergeleken met de andere gedeelten.

Cerebellum moet in contact staan met de rest van het brein, wat gaat via poten. De middelste poot is het grootst: de truncus cerebellaris medius (brachium pontis). De bovenste poot is de truncus cerebellaris superior (brachium conjunctivum) en de onderste poot is de truncus cerebellaris inferior (corpus restiformis). De truncus cerebellaris superior gaat van het cerebellum naar de contralaterale thalamus en daarna naar de (pre)motorcortex. Op zijn weg komt het de contralaterale nucleus ruber tegen. Van alle axonen uit het cerebellum gaat er dan een takje naar de nucleus ruber. Dit noemt men een efference copy. De truncus cerebellaris medius bevat vezels die uit de pons tevoorschijn komen. De truncus cerebellaris inferior krijgt invloed vanuit het ruggenmerg, het vestibulaire apparaat en de oliva inferior.

Het cerebellum heeft invloed vanuit het ruggenmerg, via proprioceptoren en exteroceptoren. Proprioceptoren zijn de receptoren rondom spieren en gewrichten en de receptoren in de spieren. De exteroceptoren zorgen voor informatie van wat er aan de buitenkant gebeurt. Dit gaat onder andere via de tast- en pijnzin. Deze informatie gaat via mosvezels naar het cerebellum. Verder krijgt het cerebellum informatie vanuit het vestibulum. Dit zorgt voor informatie over de snelheid van het lichaam en de stand van het hoofd. Ook deze informatie gaat via de mosvezels naar de cerebellaire cortex.

Het leercircuit krijgt input vanuit de nuclei cerebelli en de cerebellaire cortex. Alle informatie gaat ook naar de nucleus ruber toe, waarna er ‘overleg’ is met de oliva inferior. Hierna wordt er een correctie uitgevoerd. De nucleus ruber krijgt ook invloed vanuit de motorcortex. In de nucleus ruber wordt vergeleken wat de motorcortex aan motorplan naar beneden stuurt en wat de correctie is van het cerebellum. De oliva inferior moet weten wanneer de zaak goed gegaan is. Om dit te weten, vergelijkt de oliva inferior wat de nucleus ruber vertelt (de intentie van de beweging) met de informatie uit het ruggenmerg (de proprioceptoren; dit is de informatie over de gecorrigeerde intenties vanuit het cerebellum) en de informatie uit het vestibulum (wat er daadwerkelijk gebeurd is). Als dit allemaal hetzelfde is, dan is de beweging goed verlopen. Als dit niet hetzelfde is, zal er een correctie uitgevoerd gaan worden. Er gaat dan een fout signaal lopen via de klimvezels naar de nuclei cerebelli en de cerebellaire cortex. In de schors zal er dan een verandering zijn van de effectiviteit van de synapsen. Dit is ‘leren’.

HC-17: Kliniek Parkinson (10-06-2014)

Er zijn vijf systemen die ervoor zorgen dat er een perfecte motoriek is. Eén van deze systemen is de basale gangliën. De basale gangliën bestaan onder andere uit de thalamus, het globus pallidus, het putamen en de nucleus caudatus.

In de substantia nigra wordt dopamine aangemaakt. Het dopamine gaat naar het striatum toe, waar het allerlei stimulerende en inhiberende effecten heeft. Van daaruit komen er meerdere signalen op gang. Deze signalen gaan via de globus pallidus, de nucleus subthalamicus en de thalamus, naar de frontale cortex.

Parkinson is een ziekte van de basale gangliën. Bij deze patiënten wordt er minder dopamine aangemaakt, omdat de dopaminerge cellen afsterven (in de substantia nigra). De reden hiervoor is onbekend. Dit resulteert erin dat er te weinig dopamine naar het striatum gaat. Er zal dan te veel excitatie zijn van de globus pallidus en te weinig excitatie van de nucleus subthalamicus. Het eindresultaat is dat er te weinig informatie naar de frontale cortex gaat, waardoor de output daar ook te weinig is.

Bij de ziekte van Parkinson is te zien dat de patiënten te weinig bewegen (hypokinesie). Ook zijn de bewegingen erg traag (bradykinesie). Verder zijn er gestoorde houdingsreflexen en er is een gestoorde tonus (het tandradfenomeen: rigiditeit). Rigiditeit is letterlijk stijfheid, maar officieel is het kenmerkende tandradfenomeen bij deze aandoening. Ook kan er sprake zijn van tremors, voornamelijk in rust. Deze tremors hoeven niet bilateraal te zijn en ze zijn ook niet altijd vanaf het begin aanwezig.

Mensen met de ziekte van Parkinson kunnen opstaan, maar als ze opstaan, gaat het langzaam en ze moeten er bij nadenken dat de romp recht moet. Handelingen die normaal gesproken automatisch gebeuren, die kunnen deze patiënten niet meer automatisch doen. Ze moeten dus nadenken bij bepaalde handelingen. De mimiek is ook iets waar men normaal gesproken niet over nadenkt. Bij Parkinson moet hier wel over nagedacht worden, waardoor hun gelaatsuitdrukking vaak een poker face is. Ook zullen de armen niet meedoen bij het lopen. Wanneer de Parkinson al ver gevorderd is, kan het gebeuren dat mensen plotseling stoppen tijdens het lopen.

Toedienen van dopamine is geen behandeling voor Parkinson, want dit zal niet door de bloed-hersenbarrière gaan. L-dopa is een voorloper van dopamine. Dit gaat wel door de bloed-hersenbarrière. Behandeling met L-dopa gaat lange tijd goed, maar het is geen oplossing voor altijd. Door het dopamine tekort, zullen de dopamine receptoren in het striatum ontregeld raken. Door het voortschrijden van de ziekte, komt er steeds minder dopamine en er komt ook een steeds meer ontregelde dopamine receptoren huishouding. Een dosering L-dopa gaat steeds minder en steeds korter werken. Dit noemt men de dosis failure. Hierdoor ontstaan er dyskinesiën: ongewilde bewegingen waarbij de spieren gaan schokken. Deze dyskinesiën treden op als de spiegel dopamine omhoog gaat. Dit is het eindstadium van de ziekte van Parkinson en het treedt meestal pas op na ongeveer vijftien jaar Parkinson behandeling.

HC-18: Kliniek Ataxie (10-06-2014)

Om goed te kunnen bewegen, is het cerebellum nodig. Informatie uit de spierspindels gaat naar het centrale zenuwstelsel toe. De informatie van hoe ver een beweging is gevorderd, die gaat voor een groot deel naar het cerebellum. Het gaat via de spinale zenuwen en het is informatie over positie en beweging. De input naar het cerebellum gaat via gekruiste banen. Via de tractus spinocerebellaris gaat de informatie naar het cerebellum toe. De tractus spinocerebellaris loopt lateraal van het ruggenmerg. Het zijn banen die niet naar de cortex gaan, maar naar het cerebellum. De tractus spinocerebellaris bestaat uit een anterior deel dat naar het cerebellum gaat, en uit een posterior deel. De pedunculus cerebellaris medius heeft totaal andere informatie dan de tractus spinocerebellaris posterior (de pedunculus cerebellaris inferior). De pedunculus cerebellaris inferior is namelijk sensibel en de pedunculus cerebellaris medius is een kopie van wat het corticofugale systeem de deur uit stuurt. Deze informatie komt dus eigenlijk vanuit de cortex. De pedunculus cerebellaris superior zorgt voor de output van het cerebellum. Dit gaat via het capsula interna uitwaaieren naar de cortex. Het komt uiteindelijk bij de premotorcortex terecht. De premotorcortex is belangrijk bij het aanmaken van het programma voor beweging, maar ook voor het behoudt van de tonus van de spier.

Wat is het resultaat van de controle van het cerebellum? Dit is goed te zien bij mensen bij wie het cerebellum niet meer goed werkt. Het cerebellum zorgt voor een gladde beweging, zonder schokken. Bij ataxie patiënten werkt het cerebellum niet goed, waardoor er bij beweging sprake is van schokken. Verder kan er sprake zijn van voorbijschieten: dysmetrie. Dit betekent dat de beweging haar doel voorbij schiet.

Informatie vanuit de spierspindels (positie en beweging) gaat ook naar de sensibele cortex toe. Deze cortex zorgt ervoor dat men weet waar zijn/haar hand is. De fasciculus cuneatus en de fasciculus gracilis kruisen ter hoogt van de medulla oblongata en ze lopen dan over in de lemniscus medialis. De lemniscus medialis gaat via de thalamus en daar komt dus de informatie over positie, beweging en fijne tastzin. Uiteindelijk komt deze informatie dan in de sensibele cortex terecht.

Er kan ook ataxie zijn door een sensibele stoornis: een stoornis van de banen die in de perifere zenuw lopen van het hierboven beschreven systeem. Hierbij wordt de ataxie erger als de ogen dicht zijn. Als de sensibele informatie, die naar de sensibele cortex gaat, uitgevallen is, dan is er nog het cerebellum. Het cerebellum werkt dan alleen ook niet helemaal goed, waardoor er toch ataxie is. Bij het cerebellum maakt het niet uit of de ogen dicht zijn of niet, want het is zelf al een coördinatie centrum. Een sensibele ataxie is dus een ataxie die veel duidelijker is bij de ogen dicht. De meest voorkomende oorzaak van sensibele ataxie is neuropathie. Vaak zijn hierbij veel zenuwen tegelijk aangedaan. In het westen is de grootste oorzaak hiervan diabetes mellitus, maar wereldwijd is de grootste oorzaak lepra.

De proef van Romberg wordt gebruikt om te kijken of iemand een sensibele ataxie heeft. De patiënt moet de armen naar voren houden, waardoor het zwaartepunt naar voren gelegd wordt. De proef is positief als de patiënt met de ogen dicht naar voren valt of niet kan blijven staan, maar als hij/zij wel kan blijven staan met geopende ogen. De proef is negatief als de patiënt met gesloten ogen stil of bijna helemaal stil kan blijven staan.

HC-19: Basis sensibiliteit en dermatomen (13-06-2014)

Bij een zintuigelijk systeem is er steeds een stimulus, waarvoor een passende receptor nodig is. Deze receptor doet aan signaal transductie: hij zet de stimulus om in iets wat een neuron kan begrijpen. Het enige wat een neuron kan begrijpen, is een verandering van het membraan potentiaal. Hierna volgt een keten van neuronen, waardoor het signaal naar het centraal zenuwstelsel wordt gestuurd. Na een aantal neuronen is er sensatie: het weten dat er een prikkel is.

Uiteindelijk is er perceptie: het begrijpen van de prikkel. Je kunt bijvoorbeeld een plaatje zien (de prikkel), maar pas daarna kan je het plaatje interpreteren (perceptie). De keten van neuronen is een relais station. Het hoogste niveau is bijvoorbeeld de cortex. Dit neuronen-circuit gaat in de cortex op dezelfde manier: een receptor is gevoelig voor een bepaalde soort input, zoals rek, druk, hitte of kou. Alle receptoren geven de stimulus waarvoor ze gevoelig zijn door in de vorm van een verandering van het membraanpotentiaal. De receptor staat altijd in verbinding met een pseudounipolaire ganglion cel, behalve de receptoren voor visie en reuk. Deze ganglion cel verbindt de receptor met het centraal zenuwstelsel. De ganglion cellen kunnen op 2 manieren reageren: sommige receptorsystemen werken als 'aan-uit' en sommige als 'meer/minder'. Bij de 'aan-uit' receptoren gebeurt er niks als het 'uit' staat en zijn er actiepotentialen als het 'aan' staat. Bij het 'meer/minder', is er modulatie van de frequentie van de continu vurende ganglion cel.

Eén neuron staat altijd in verbinding met meerdere receptoren (convergentie), dat één receptor in verbinding staat met veel neuronen (divergentie) en dat er heel veel verschillende receptoren zijn. De centrale receptoren stimuleren het neuron en de niet centrale neuronen zijn vaak de inhibitoren. Dit noemt men laterale inhibitie. Dit komt in alle zintuigsystemen voor en het is om het contrast te verhogen; om precies te maken waar de stimulus gevoeld wordt. Het receptieve veld is het gebied op het receptor oppervlakte dat bij stimulatie een reactie veroorzaakt in de receptor, het ganglionair neuron en de volgende neuronen. De complexiteit van het receptieve veld wordt progressief groter. Door het complexe systeem ontstaat er oriëntatie gevoeligheid.

Bij het stimuleren van een receptor, zullen er actiepotentialen ontstaan. Het zenuwstelsel spreekt slechts in actiepotentialen, waarvan de frequentie veranderd kan worden. Hoe weet het zenuwstelsel dan dat het ene actiepotentiaal komt vanuit een chemoreceptor en de andere uit bijvoorbeeld een druk- of rekreceptor? De 'draadjes' (neuronen) moeten om deze reden heel nauwkeurig terecht komen. De draadjes die in verbinding staan met een chemoreceptor komen uit in het chemogebiedje in het centrale zenuwstelsel. De informatie moet dus op een specifieke plaats terecht komen. Dit is het labeled line principle: informatie over het type stimulus wordt gecodeerd in het gebied van het CZS waar het axon eindigt. Het actiepotentiaal codeert alleen voor aanwezigheid en grootte van de stimulus.

Een stukje cortex hoort bij een stukje lichaam en in dat stukje cortex zitten kolommetjes, die weer staan voor verschillende modaliteiten van de receptoren. In de periferie zijn er ook verschillende soorten draadjes neuronen. Deze draadjes hebben een zeer verschillende geleidingssnelheid. Er zijn dus draadjes die in contact staan met verschillende receptoren, maar ook zijn er verschillende draadjes met verschillende geleidingssnelheden. Dit is zodat de informatie niet allemaal tegelijkertijd in het centrale zenuwstelsel terecht komt. De somatosensibele cortex is veel complexer dan de motorische cortex. Het bestaat uit allerlei gebiedjes. Ook op de sensorische cortex kan een homunculus gemaakt worden. Bij twee puntsdiscriminatie wordt een stuk van de huid aangeraakt met twee vingers. Door de vingers dichter bij naar elkaar te bewegen, zal er op sommige delen van het lichaam gevoeld worden dat er nog maar één vinger op het stukje huid is. Hiermee kan bekeken worden welk stuk huid gevoeliger is en hoe goed de fijne tastzin is, de huid van de handpalmen is bijvoorbeeld veel gevoeliger dan de huid van de rug. Het somatosensibele systeem gaat niet alleen om de oppervlakte van de huid. Er zijn exteroceptoren, dit zijn de huidreceptoren. Verder zijn er proprioceptoren waarbij het gaat om dingen die met spieren en gewrichten te maken hebben, zoals spierspoeltjes, reksensoren van de gewrichten en Golgi pees lichaampjes.

Ten slotte zijn er enteroceptoren, wat de tast- en pijnreceptoren zijn van de viscera. Deze receptoren geven voornamelijk informatie aan het autonome zenuwstelsel, maar bij problemen is er ook somatosensorisch bewustzijn van de prikkels. Deze receptoren zorgen ook voor de reffered pain. Somatosensorische receptoren kunnen tonisch of fasisch zijn. Tonische receptoren reageren op de aanwezigheid van een stimulus en fasische receptoren reageren op veranderingen van een stimulus. De somatosensorische receptoren worden gekarakteriseerd door het type stimulus (bijvoorbeeld druk en rek), de grootte van het receptieve veld en de snelheid van adaptatie. Er zijn mechanoreceptoren, temperatuur receptoren en nociceptoren. Mechanoreceptoren eindigen met een 'naakt' zenuwuiteinde met drukgevoelige ionkanalen. Als erop gedrukt wordt, gaan er meer ionen door de ionkanalen stromen, wat leidt tot een verandering van het membraanpotentiaal.

Om het zenuwuiteinde heen zit een soort machine die de gevoeligheid van het naakte zenuwuiteinde moduleert. Thermoreceptoren hebben ook naakte zenuwuiteinden die thermoreceptor proteïnes bevatten. Er zijn poriën die van vorm veranderen als de temperatuur verandert. Verder zijn er typische koude en warmte receptoren, die allemaal hetzelfde werken. Sommige receptoren reageren tonisch, andere fasisch. Pijnreceptoren/nociceptoren hebben ook naakte zenuwuiteinden met receptoren, alleen het is nog onduidelijk hoe deze soort receptoren werkt. Er zijn mechanische, thermische, chemische en polymodale nociceptoren. Er zijn hier twee types axonen: Aδ-vezels (gemyeliniseerd) en C-vezels (ongemyeliniseerd). Aδ-vezels zijn voor de scherpe, intense pijn en de C-vezels voor de brandende, doffe pijn.

De informatie van de exteroceptoren (tast, pijn, chemisch), proprioceptoren en enteroceptoren gaat via twee systemen omhoog: het somatosensibele systeem. Dit systeem bestaat uit twee opstijgende parallelle banen. Er is een gnostische baan voor fijne aanraking (waarmee je wordt aangeraakt), vibratie en lichaamspositie. Het vitale systeem brengt grove tast omhoog (dat je wordt aangeraakt), en het gevoel voor pijn en temperatuur. Deze twee systemen zijn op precies dezelfde manier opgebouwd en ze komen uiteindelijk in hetzelfde gebied van de thalamus uit.

Het primaire relais neuron is een pseudounipolair neuron in een perifeer ganglion. Het tweede relais neuron is altijd ofwel in het ruggenmerg ofwel in de hersenstam. Het axon van dit neuron kruist ter hoogte van ruggenmerg of hersenstam. Het derde relais neuron is in de thalamus. Het enige verschil tussen de 2 systemen is de hoogte van het tweede relais neuron. Van het gnostisch systeem woont het in de hersenstam en van het vitale systeem woont het in de achterhoorn van het ruggenmerg. De consequentie hiervan is dat het tweede relais neuron een axon heeft dat gaat kruisen. De gnostische baan kruist pas in de hersenstam en de vitale baan kruist al in het ruggenmerg. Het achterstreng systeem is de lemniscus medialis. Dit is het gnostisch systeem (epicritisch). Dit systeem werkt alleen goed, wanneer er een zeer georganiseerd systeem is. Het is georganiseerd als een somatotopisch systeem. De informatie komt uiteindelijk in de nucleus ventralis posterolateralis van de thalamus. Er is eerst een spinaal ganglion, die zit op elk niveau van het ruggenmerg, met een primair relais neuron. Het axon draait naar binnen toe het ruggenmerg in, waarna het omhoog gaat. Het komt aan in de medulla oblongata. Daar zitten de achterstreng kernen: de nucleus gracilis en de nucleus cuneatis. Daar zit ook het secundaire relais neuron dat gaat kruisen. De lemniscus medialis is het 'lint' van neuronen tussen de medulla oblongata en de thalamus.

Er zijn meer achterstrengvezels op cervicaal niveau dan op lumbaal niveau. Op elk niveau komen er namelijk meer vezels binnen, waardoor er cervicaal uiteindelijk veel meer zijn. De vezels die als eerste binnenkomen, komen aan de achterkant van de achterstreng te liggen. Vezels die erbij komen, die komen hier bovenop te liggen. Uiteindelijk gaat de achterstreng 'een hoekje om', waardoor alles in een U-vorm komt te liggen. Er ligt dus als het ware een representatie van een dubbelgevouwen poppetje in de achterstreng van het ruggenmerg. De vezelbundel moet tijdens het opstijgen lateraal gaan liggen, doordat het uit moet komen in een lateraal gelegen kern.

De extremiteiten en de romp zijn gerepresenteerd in de spinale zenuwen, maar de somatosensibele informatie van het hoofd zit daar nog niet in. Dit gebeurt door zenuwbundels van de n. trigeminus. De nucleus princeps van de trigeminus, ter hoogte van de pons, heeft vezelbanen die zich gaan leggen tegen de lemniscus medialis. Zo gaan deze vezels mee omhoog, naar de thalamus. In de thalamus eindigen de vezels in een andere kern, namelijk de nucleus ventralis posteromedialis. Het aangezicht heeft in de thalamus dus een eigen representatie. Vanuit de thalamus gaat de informatie naar de somatosensibele cortex toe. Zelfs in de capsula interna is er organisatie van de vezelbundels. Het is namelijk zo dat het corticofugale systeem gescheiden is van het corticothalame systeem. Het vitale systeem is veel grover georganiseerd wat betreft de somatotopie. Dit systeem komt ook uit in de nucleus posterolateralis van de thalamus. De informatie moet namelijk uiteindelijk allemaal naar de somatosensibele cortex. De vezels komen in het ruggenmerg en synapteren dan meteen naar de voorhoorn, waarna de informatie contralateraal opstijgt. De pijn informatie moet verspreid worden over meerdere niveaus. Daarom synapteren de axonen niet alleen op het niveau waar ze aankomen, maar ze gaan ook omhoog en omlaag. Dit zijn bifurcaties die een paar niveaus hoger/lager zullen synapteren. De axonen projecteren in de substantia gelatinosa (het interneuronen gebied) en in de nucleus proprius (waar het tweede relais neuron ligt).

Dit verspreiden van de vezels gebeurt in een gebiedje van vezels in de achterhoorn: in de zone van Lissauer. Over de gehele lengte van het ruggenmerg zitten de secundaire neuronen en dus kruisen ze ook over de gehele lengte van het ruggenmerg. De medulla oblongata is het verlengde van het ruggenmerg. De elementen van het ruggenmerg zitten namelijk nog in het medulla oblongata, zoals voor- en achterhoorn. Het gedeelte van de achterhoorn dat loopt in de medulla oblongata, ontvangt de informatie vanuit de n. trigeminus. Dit gedeelte noemt men de medulla trigeminalis of de spinale trigeminus kern. De vezels van de n. trigeminus komen alleen van boven. De axonen van de primaire aangezichtsneuronen gaan de medulla spinalis binnen en daarvoor moeten ze naar beneden afdalen. Ze komen dan in de spinale trigeminus kern. Het enige verschil tussen deze vezels en de vezels vanuit het ruggenmerg, is de bron. Ook lopen de vezels van de n. trigeminus naar een andere kern, namelijk de nucleus ventralis posteromedialis. In cortex komen de gnostische en vitale vezels allemaal samen. Het primaire relais neuron van het trigeminus systeem is steeds gelegen in de trigeminus ganglion. Hierdoor moeten de vitale vezels een stukje reizen en de gnostische vezels niet. Het trigeminus systeem bestaat uit een portio minor en portio major. Het portio major regelt de sensibiliteit van het gnostische en vitale gedeelte van het aangezicht. Het portio minor is er voor het kauwen. Bij kauwen wordt er altijd aan twee kanten tegelijkertijd bewogen en er wordt heel veel kracht gezet. Het zetten van kracht moet precies op het moment dat de kiezen elkaar raken stoppen. Dit kauwsysteem is heel nauwkeurig gereguleerd.

HC-20: Kliniek sensibiliteit en dermatomen – 1 (13-06-2014)

Somatische afferenten geven input over positie en beweging, die afkomstig is van de spierspindels. De informatie gaat naar het centrale zenuwstelsel toe. Ook is er informatie over aanraken en pijn. De banen die de bewegingszin en de fijne tast doorgeven zijn gnostische sensibele banen. De banen van de grove tast-, druk-, pijn- en temperatuurzin: vitale sensibiliteit. Ook is er nog input naar het cerebellum, afkomstig uit de spierspindels, over ruimte en beweging. De vitale banen lopen in de tractus spinothalamicus: de voorzijstreng. De input naar het cerebellum kruist ook, maar die vezels lopen in de tractus spinocerebellaris in ruggenmerg en hersenstam. Deze tractus wordt dubbel gekruist. Je hebt de tractus spinocerebellaris anterior en posterior. In de perifere zenuwen zitten de gnostische en vitale banen in dezelfde zenuw, tot het ruggenmerg. Pas in het ruggenmerg gaan deze twee banen zich splitsen.

De rol van de thalamus is dat de binnenkomende informatie gedempt moet worden. De hersenen zijn de hele dag bezig met het afdempen van niet nuttige informatie. Dit geldt onder andere voor visuele informatie. Bijvoorbeeld: als je naar een spannende film kijkt, zal de muur achter de tv niet gezien worden. De visuele informatie van de muur komt wel binnen, maar deze informatie wordt af gedempt. De rol van de thalamus bij de sensibiliteit is ook het afdempen van niet relevante informatie. Dit gaat bijvoorbeeld om het gevoel van de voetzool. De thalamus zet nuttige informatie om in frequenties waarmee de cortex iets kan.

Perifere zenuwen innerveren een bepaald huidgebied, net zoals een perifere zenuw een spiergroep innerveert. Zo komt de informatie vanuit een bepaald huidgebied binnen via een bepaalde achterwortel en een bepaalde spinale zenuw. Het huidgebied waarvan alle sensibele informatie binnenkomt via een bepaalde spinale zenuw en een bepaalde wortel, dat heet een dermatoom. Dermatomen kunnen gebruikt worden om de pathologie van een bepaalde spinale zenuw te herkennen. Als er namelijk uitval is in een bepaald dermatoom, dan kan men beoordelen welke spinale zenuw hierbij hoort.

Het kenmerkende gebied van L4 is een deel van de voorkant van het bovenbeen, de mediale zijde van het onderbeen en de mediale voetrand. Het kenmerkende gebied van L5 is de laterale zijde van het onderbeen, de wreef van de voet en de grote teen. Van de S1 is dit de achterzijde van het onderbeen, de laterale kant van de voet en de kleine teen.

De dermatomen in de armen zijn verdeeld over cervicale en thoracale segmenten. C5 innerveert een deel van de ventrale zijde van de arm, maar hier is weinig pathologie aan. C6 doet de laterale kant van de arm, de kant van de duim. Dermatoom C7 loopt over de handrug heen en over de mediale dorsale zijde van de arm. Dermatoom C8 is de laterale kant van de arm, aan de kant van de pink.

Een dermatoom wordt ook gebruikt om pathologie van een bepaalde wervel te herkennen. Als je weet welk dermatoom afwijkingen vertoont, dan weet je welke spinale zenuw dit is, maar ook kan gereconstrueerd worden welke wervelschijf beschadigd is. Stel er is een dwarslaesie ter hoogte van het myelumsegment C7. Dan is er een gestoorde sensibiliteit van het hele lichaam, vanaf dermatoom C7. Dit noemt men een sensibel niveau C7. De meeste pathologie van het myelum wordt veroorzaakt door druk vanaf de wervels. Het ruggenmerg is korter dan de wervelkolom. Stel iemand heeft uitval sensibel niveau Th12, dan moet er een pathologie zijn van wervel Th9. Er zijn twee belangrijke herkenningspunten. Dermatoom Th4 is bij een vrouw namelijk onder de borsten en bij een man is het de tepellijn. Dermatoom Th10 is bij beide geslachten de navellijn.

Wanneer iemand een bovenste of een onderste plexus laesie heeft, dan zal er niet alleen uitval zijn van de motoriek van die arm, maar ook van de sensibiliteit van die arm. Als er een ernstige laesie is van de bovenste plexus brachialis, dan zal er verlies zijn van gevoel, pijn, positie, beweging in de dermatomen C5 en C6. Dit komt doordat de vezels van C5 en C6 zijn gestoord. Bij een onderste plexus laesie, dan zal er verlies zijn van gevoel, pijn, positie en beweging in de dermatomen C8 en Th1. De zenuwbanen van C8 en Th1 zijn dan namelijk onderbroken.

HC-21: Kliniek sensibiliteit en dermatomen – 2 (13-06-2014)

Een bepaalde perifere zenuw zorgt voor een bepaald gebied. Als iemand uitval heeft in een bepaald gebied, wat niet lijkt op een dermatoom (omdat het bijvoorbeeld te klein is) dan kan er schade zijn aan een perifere zenuw.

De n. ulnaris, n. medianus en n. radialis hebben een bepaald sensibel gebied. De n. ulnaris heeft als sensibel gebied de pink en de helft van de ringvinger met het deel van de handpalm onder deze vingers. De n. medianus heeft als sensibel gebied het gedeelte hiernaast, op een klein stukje na van de duimmuis. Dit kleine stukje gaat via de n. radialis.

De nervus peroneus heeft als sensibel gebied het L5 gebied in het onderbeen, dus de laterale zijde van het onderbeen. De nervus femoralis heeft als sensibel gebied het L3 en L4 gebied in het bovenbeen, maar alleen het stuk boven de knie.

Bij een herpes zoster infectie van de intercostale zenuwen zijn er blaasjes te zien op het dermatoom dat hoort bij de thoracale dorsale wortels.

HC-22: Patiëntdemonstratie Parkinson (13-06-2014)

In deze patiëntendemonstratie staat het thema Parkinson centraal. Mevrouw is 75 jaar oud en heeft al 12 jaar de diagnose Parkinson. De eerste klachten begonnen toen zij 60 jaar oud was. De eerste klachten die zich uitten waren een stijve en pijnlijke rechter arm. Toen ze last kreeg van deze klachten besloot zij naar de huisarts te gaan, echter de diagnose Parkinson werd nog niet gesteld. Na ongeveer 3 jaar viel het op dat mevrouw tijdens het lopen haar armen stil langs haar romp liet hangen. Op grond van deze klacht besloot zij opnieuw de huisarts te bezoeken, de diagnose Parkinson werd vastgesteld. Mevrouw heeft geen last van trillende handen in rust, echter bij veel Parkinson patiënten is dit wel het geval.
In het begin van de ziekte had mevrouw geen last van een stijve arm, echter nu kan zij geen knopen meer los en vast maken. De ziekte Parkinson uit zich dus steeds meer. Ook heeft zij moeite met het opstaan (ze moet hierbij haar armen gebruiken), het beginnen met lopen en met zich om te draaien. Daarnaast valt zij zeer frequent. Parkinsonpatiënten hebben last van hypokinesie (minder bewegen) en bradykinesie (het slomer bewegen). Daarnaast is hun mimiek verstoord, dit wil zeggen dat men een 'pokerface' heeft. Ook gaat de spraak achteruit, men moet meer nadenken over wat men wilt zeggen en praten zachter. Dit is de reden dat Parkinson patiënten veelal naar de logopedist gestuurd worden, hiermee leren zij trucjes om toch harder te kunnen praten.

Mevrouw heeft pillen voor Parkinson gekregen: L-dopa. Hierdoor werd zij minder stijf en ging het lopen dus beter. Aangezien mevrouw deze pillen al ruim 10 jaar gebruikt, uiten er zich verschillende bijwerkingen van deze pillen. Mevrouw beweegt nu frequent met haar romp en wiebelt met de handen en voeten. Het vervelendste aan de ziekte van Parkinson vindt mevrouw dat ze zich continue patiënt voelt. Haar huis is aangepast en daarnaast kan zij niet de dingen meer doen die zij graag had willen doen (o.a. sporten).

Bij de ziekte van Parkinson zijn verschillende symptomen waarneembaar:

• Bradykinesie (het slomer uitvoeren van bewegingen)
• Hypokinesie (minder bewegen)
• Rigiditeit (het tandradfenomeen)
• Bij het lopen de armen niet bewegen
• Tijdens het lopen de romp naar voren gebogen
• Problemen met de lichaamsbalans
• Verminderde houdingsreflexen
• Obstipatie
• Verstoorde mimiek
• Somber overkomen
• Depressie
• Regelmatig verslikken
• Frequent vallen