Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

College 1 – Inleiding in de Klinische Neuropsychologie

De klinische neuropsychologie omvat de studie naar de relatie tussen hersenen en het gedrag. Klinische neuropsychologen zijn dus gericht op het gedragsniveau, de fenotypen. De relatie tussen de hersenstructuur en het gedrag is niet één op één, maar dynamisch. Dit wil zeggen dat meerdere hersengebieden betrokken zijn bij een bepaalde gedraging. Hierdoor kan klinisch neuropsychologisch onderzoek niet 100% volledig zijn. Het is namelijk directief: het geeft de richting van de stoornis aan. Dit komt omdat er ongeveer 20% verklaarde variantie bestaat over de werking van de hersenen. Wanneer een test wordt afgenomen wordt er gekeken naar getallen, dit is de statistische significantie. Het is echter van groot belang om ook te kijken naar de klinische significantie door middel van  anamnese en observatie. Getallen zijn dus richtinggevend en moeten getoetst worden aan de context van het verhaal.

Wanneer iemand een tumor of hersenbloeding heeft, zijn hiervan neurologische verschijnselen zichtbaar bij hersenscans. Bij het bekijken van een hersenscan wordt links overigens als rechts gezien en rechts als links omdat er gekeken wordt vanuit de patiënt.  Met behulp van contrastvloeistof kan het vaatbed gevisualiseerd worden. Tijdens scans is het van belang dat het hoofd niet beweegt, dan zou namelijk de spieractiviteit gemeten worden in plaats van de hersenactiviteit. Na de tumor of hersenbloeding kan een patiënt zich echter anders gaan gedragen dan voorheen. Er kan bijvoorbeeld sprake zijn van doelloos gedrag, misplaatste opmerkingen en een vermindering van zorgvuldigheid. Dit wijst op problematiek in de frontaal kwab. Met deze psychosociale consequenties kan men terecht bij een neuroloog. Een herstelperiode duurt vaak een half jaar tot een jaar en pas daarna kan een eindconclusie gemaakt worden.

Neuropsychologische functiestoornissen
Neuropsychologische functiestoornissen maken een onderscheid tussen cognitie en gedrag. Onder cognitie (hoog corticaal) vallen gestoorde aandacht en concentratie, amnesie, afasie, agnosie, apraxie en gestoord executief functioneren. Onder gedrag (subcorticaal) vallen angst en depressie, apathie en ontremming, wanen en hallucinaties, karakterverandering en bewustzijns-, sensibiliteits-, motorische en autonome functiestoornissen.

Hersenaandoeningen
Eén op de vijf mensen krijgt eens in het leven te maken met een hersenaandoening, bijvoorbeeld al tijdens de zwangerschap. Dit komt neer op 3,5 miljoen mensen per jaar: 600.000 mensen die een stoornis ontwikkelen in het centraal zenuw stelsel, en 3 miljoen mensen die te maken krijgen met een psychische aandoening. Er zijn verschillende vormen van hersenaandoeningen:

• Genetische aandoeningen en ontwikkelingsstoornissen, waaronder mentale retardatie, ADHD, dyslexie, Angelman en Prader-Wilie.
• Vasculaire aandoeningen/CVA, CADASIL
• Neurotrauma
• Neuro intoxicaties, waaronder alcohol, oplosmiddelen, farmaca en drugs
• Psychiatrische aandoeningen, waaronder depressie, angst en schizofrenie
• Neurodegeneratief, waaronder Lewy body disease, Parkinson, Huntington en  de ziekte van Alzheimer
• Overig, waaronder HIV, hypothyreoïdie, tumor cerebri, epilepsie, encefalitis, hydrocefalus, vit B12 deficiëntie en bestraling.

Klinische neuropsychologie
Klinische psychologie richt zich op de psychologie binnen een gezond brein en klinische neuropsychologie richt zich op de psychologie binnen een ziek of beschadigd brein. De metingen binnen de klinische- en klinische neuropsychologie overlappen elkaar vaak, maar de interpretatie van deze metingen verschilt binnen deze richtingen.

Diagnostiek
Het doel van de klinische neuropsycholoog is om te bepalen in welke mate psychologische, neurologische en organische factoren bijdragen aan (normaal of afwijkend) gedrag. Methoden om te bepalen of er een beschadiging is, zijn onder andere: gedragsobservatie, (neuro)psychologische tests en (hetero)anamnese. Een anamnese is een door de patiënt opgestelde voorgeschiedenis van de ziekte. Een heteroanamnese is een anamnese gedaan door familie of bekenden van de patiënt. De anamnese is tevens belangrijk om het niveau van functioneren voor de beschadiging (premorbide functioneren) vast te stellen. De (neuro)psychologische tests en scans zijn essentieel onderscheid te kunnen maken tussen organische en psychogene factoren. Belangrijk is om niet te vertrouwen op één manier van testen, want alleen met een combinatie van verschillende tests is een diagnose te stellen.

Behandeling
De behandeling van primaire en secundaire cognitieve en sociale gevolgen van een (hersen)aandoening worden gedaan via (Psycho)educatie, PT en systeem/mantelzorgers), cognitieve gedragstherapie, functietraining en strategietraining.

Indicaties van neuropsychologisch onderzoek
Bij neuropsychologisch onderzoek is het van belang dat de klachten van de patiënt en/of de omgeving over het (neuro)psychologisch functioneren duidelijk worden. Daarnaast moet gelet worden op sluipende of plotselinge verandering in neuropsychologisch functioneren bij (on)bekende somatisch aandoening(en). Tussen ‘normale ouderdomsvergeetachtigheid’ en dementie moet onderscheid gemaakt worden. Evenals tussen dementie en depressie. Verder moet gekeken worden of er sprake is van een normale of pathologische (neuro)psychologische ontwikkeling. Neuropsychologisch profilering bij (mogelijk) hersenletsel is van belang en de restcapaciteit moet bepaald worden. Ook moet zowel voor als na de interventie het neuropsychologisch beloop gemonitord worden. De relatieve bijdrage van de neurologische vs. psychologische factoren moet onderzocht worden. Tenslotte moeten de neurologische zorgindicatoren geformuleerd worden.

De rol en waarde van neuropsychologie
Neuropsychologie draagt bij aan medische diagnostiek door functiestoornissen op te sporen die cerebrale aandoeningen aannemelijk maken. De (neuro)psychologische functie-analyse zorgt voor inventarisatie van stoornissen en de dagelijkse gevolgen ervan voor betrokkenen. Patiënten met cognitieve functiestoornissen en gedragsproblemen door cerebrale aandoeningen worden (neuro)psychologisch behandeld en begeleid (cognitieve neurovalidatie). Neuropsychologie doet fundamenteel (klinisch) wetenschappelijk onderzoek in hersen-gedragsrelaties. Ook de eigen onderzoeksinstrumenten worden onderzocht, bijvoorbeeld de validatie en betrouwbaarheid ervan. Verder is er sprake van kwantitatieve evaluatie van (non)medicamenteuze interventies. Tenslotte zijn er selecties en specifieke kenmerken van de (patiënt)populaties.

Klachten
De klachten van mensen met een (vermeende) hersenaandoening zijn sterk variërend. Bijna alle mensen die hersenschade hebben opgelopen, hebben last van concentratieproblemen, aandachtsproblemen en vermoeidheid. Vaak worden ook problemen in het executief functioneren opgemerkt, zoals minder goed dubbeltaken kunnen doen, trager zijn in denken en handelen, minder efficiënt kunnen organiseren en handelen en moeite hebben met anticiperen door o.a. beperkingen in het probleemoplossend vermogen. Ook kunnen er problemen ontstaan met lezen, schrijven en rekenen (schoolse taken). Tenslotte kunnen ook problemen ontstaan met klussen, aankleden en koken (routine).

Mensen met een frontale aandoeningen komen vaak bijna uit op het premobide niveau van functioneren. De manier hoe ze hierop komen is meestal wel anders (minder strak). Het klinisch denken gaat dus verder dan alleen een test en er is veel nodig om de problematiek van de frontale aandoening hard te kunnen maken. Er moet sprake zijn van een translatie van de observaties, tests en anamneses naar het dagelijks leven. Dit is het aspect van de ecologische validiteit.

DSM criteria dementie
Volgens de DSM moet er bij dementie een significante (sociaal en beroepsmatige) afwijking zijn ten aanzien van het premorbide functioneren. Verder moet er in ieder geval sprake zijn van amnesie (geheugenstoornissen) en een of meer van de volgende vier symptomen: afasie, apraxie, agnosie (verlies van vermogen om prikkels te herkennen, terwijl zintuigen nog goed functioneren) en stoornissen in de uitvoerende functies. Bij een mild cognitive impairment (MCI) wordt voldaan aan de criteria voor dementie, maar is er geen sprake van een significante beperking ten aanzien van het premorbide functioneren.

De relatie tussen de hippocampus en de geheugenfunctie (als een spier) is niet één op één maar ongeveer 0.45.. Dit betekent dat er 80% onverklaarbare variantie overblijft. 

Binnen de psychologie wordt een onderscheid gemaakt tussen het declaratief en procedureel geheugen. Het declaratief geheugen is expliciet, direct toegankelijk en heeft de feitenkennis opgeslagen in de vorm van semantisch (feitelijk) en episodisch (autobiografisch) geheugen. Het procedureel geheugen is impliciet, indirect toegankelijk en heeft meer toegang tot vaardigheden en basisinformatie.

Binnen de kliniek wordt er onderscheid gemaakt tussen anterograde amnesie en retrograde amnesie. Anterograde amnesie is de beperking om herinneringen na de hersenschade te vormen en op te slaan. Bij een retrograde amnesie zijn de herinneringen van voor de hersenschade verloren gegaan. Verder kan er onderscheid gemaakt worden tussen posttraumatische amnesie, transient global amnesia, amnetisch syndroom en MCI.

Alzheimer
Dit is een neurodegeneratieve aandoening met progressieve geheugenstoornissen, dementie en neuropsychiatrie. De ziekteduur is ongeveer 8 jaar en binnen de therapie worden acetylcholinesterase-remmers, ontstekingsremmers en oestrogeen gebruikt. Voorspellers van Alzheimer dementie zijn waarschijnlijk: leeftijd, geslacht, opleiding, depressie, milde cognitieve stoornissen, APOE-4, structurele MRI (mediotemporaal) en EEG afwijkingen.

Afasie
Afasie is een stoornis in taal. Er zijn verschillende soorten afasie. Deze soorten worden hieronder genoemd. Een afbeelding met de plaatsing van de verschillende gebieden waar laesies voorkomen is te vinden in de PowerPoint van college 1 (pagina 15).

• Mensen met een Broca (motorische of expressieve) afasie hebben een beschadiging in het gebied van Broca: dit zorgt ervoor dat ze moeite hebben met de productie van taal, maar een relatief goed taalbegrip behouden. Deze mensen zijn zich ook bewust van het onvermogen om te spreken. De laesie is frontopariëtaal. 
• Mensen met een Wernicke (sensorische of receptieve) afasie praten vloeiend, maar het taalbegrip is verstoord. Hierdoor heeft wat ze zeggen weinig inhoud. Deze mensen zijn  zich er vaak niet van bewust dat ze moeilijk te begrijpen zijn. De laesie is temporopariëtaal.
• De meest ernstige vorm van afasie is de Globale afasie, waarbij er sprake is van een zeer ernstige beperking van zowel begrip als productie van taal. Als de patiënt al spreekt, herhaalt deze meestal steeds dezelfde woorden, waarbij emotioneel geladen

woorden het meest voorkomen. De laesies bevinden zich in alle taalgebieden rondom fissura Sylvii.

• Mensen met amnestische afasie hebben een vloeiende spraak, maar wel met veel woordvindpauzes. Het taalbegrip is relatief goed. Het is een restverschijnsel van Broca, Wernicke of Globale afasie of het gevolg van een diffuse hersenaandoening. Dit is de minst erge vorm van afasie.
• Ook Gemengde afasie is mogelijk, maar deze is niet classificeerbaar onder een van de bovengenoemde vormen.

Apraxie
Apraxie is het onvermogen van iemand om bepaalde (ingewikkelde) handelingen uit te voeren. Men kan niet meer doelmatig handelen en dit wordt niet veroorzaakt door parese of ataxie, of door stoornissen in de perceptie, aandacht of taalbegrip. Er wordt onderscheid gemaakt tussen ideatorische apraxie en ideomotorische apraxie.

• Bij een ideatoire apraxie kennen mensen niet meer het idee (ideatoir – idee) van bewegen. Zo weet iemand bijvoorbeeld niet meer de volgorde van het koffie zetten of het aankleden. (pariëtale laesies in de dominante hemisfeer)
• Bij ideomotore apraxie is er een probleem in de motorische aansturing: iemand weet niet meer hoe de bewegingen moeten. Dit resulteert bijvoorbeeld in het feit dat iemand niet meer weet welke beweging hij met de tandenborstel moet maken of hoe de smeerbeweging voor het brood smeren gaat. (afasie: orofaciale apraxie; hydrocefalus en frontale laesies: loopapraxie)

Agnosie
Agnosie is het onvermogen om sensorische prikkels te herkennen. Het kan gaan om gehoor, gezichts-, reuk-, smaak- en gevoelsprikkels. Er zijn verschillende soorten agnosie:

• Visuele agnosie (de laesies zijn rechts-pariëtaal, hemianopsie)
• Anosognosie, wat gaat over ruimtelijke oriëntatie, lichaamsschema en verwaarlozing. (de laesies zijn non-dominant en pariëtaal)
• Prosopagnosie (de laesies zijn non-dominant en temporo-occipitaal)
• Simultaan-agnosie (de laesies zijn bilateraal en temporo-pariëtaal)
• Vingeragnosie (de laesies zijn dominant in de hemisfeer)
• Tactiele astrognosie (de laesies zijn pariëtaal)
• Auditieve agnosie (de laesies zijn temporaal)

Executief disfunctioneren
Executief disfunctioneren is het onvermogen tot plannen, organiseren en anticiperen; overstijgend denken; multitasking en sociaal invoelbaar reageren. Het ‘frontaalsyndroom’ is een ‘net niet syndroom’.

In het schema hieronder staan verschillende symptomen met hun bijbehorende stoornis en beperking in het dagelijks leven. Dit schema is afkomstig uit de PowerPoint van college 1.

Dementie

Er zijn drie typen dementie te onderscheiden (zie voor details PowerPoint week 1)

• Mensen met corticale dementie (Alzheimer) doen dingen op relatief normale snelheid, maar fout. Deze ziekte heeft een geleidelijk begin en een progressieve cognitieve achteruitgang. Deze vorm van dementie komt het meeste voor. Er moet sprake zijn van een geheugenstoornis plus tenminste één uit de volgende vier: afasie, apraxie, agnosie, stoornis in executieve functies.
• Mensen met subcorticale dementie (bijv. Ziekte v Huntington) doen dingen traag, maar goed. Bij deze mensen zijn vooral stoornissen in het executief functioneren te zien, evenals verandering in het gevoel en het uiten hiervan.
• Mensen met frontaalkwabdementie (bijv. Ziekte van Pick) behouden ongeveer hetzelfde IQ, maar hebben allerlei gedragsstoornissen (dingen verstoppen, verdwalen). Er is bovendien sprake van emotionele afstomping, wat inhoudt dat mensen minder behoefte hebben aan contact en zich ook emotioneel steeds minder uitdrukken. Deze aandoening, ook wel ‘slimme Alzheimer’ genoemd, komt vaak op jongere leeftijd voor in vergelijking met Alzheimer en Huntington.

Ziekte van Huntington
De Ziekte van Huntington kan zich al tussen het 30^e en 50^e levensjaar uiten en duurt gemiddeld 17 jaar. Huntington valt op chromosoom 4 en is dominant, wat betekent dat als één van je ouders het heeft, jijzelf 50% kans hebt om het ook te krijgen. Al voor de geboorte kan makkelijk getest worden of iemand al dan niet het gen draagt. Vaak laten mensen zich pas testen als er sprake is van een kinderwens. De aandoening wordt gekenmerkt door een afwijking in het aantal CAG-repeats (cytosine, adenine, guanine).

Symptomen
Cognitieve symptomen zijn geheugenstoornissen, bradyfrenie en disexecutief syndroom. Neuro-psychiatrische symptomen zijn depressie, agitatie, angst, apathie, OCD, impulsiviteit, agressiviteit en zorgen depressie. Motorische symptomen zijn onregelmatige bewegingen (chorea) en een hypo-kinetisch-rigide beeld (akinesie, hypokinesie, bradykinesie).

Behandeling
De oorzaak is een overvloed aan dopamine, wat reden is voor een behandeling met neuroleptica (dopamine antagonisten). Daarnaast krijgt de patiënt psychische hulp gericht op het verminderen van angst en depressie.

College 2 - Neuroanatomie

Neuro-operaties
Al 10.000 jaar voor Christus werden neurochirurgische procedures gebruikt, namelijk het boren van gaten in schedels. Deze operaties werden gedaan vanwege bloedingen binnen het brein. Door deze bloedingen ontstaat er namelijk druk op de schedel waardoor men zijn bewustzijn kan verliezen. Door een gat in het hoofd te maken wordt de druk verminderd.

Het zenuwstelsel
Broca (1824-1880) lokaliseerde als eerste corticale functies door een ‘spreek-gebied’ te beschrijven in de hersenen. Hij is de aanzetgever tot de moderne neuroanalogie.

Het zenuwstelsel bestaat uit zenuwcellen (neuronen). In het centraal zenuwstelsel (CZS) bevinden zich 10^11 neuronen en ieder neuron heeft ongeveer 10^4 synapsen. Dit houdt in dat er 10^15 verbindingen zijn. Neuronen bestaan uit een kern (soma), dendrieten (informatieontvangers) en axonen (informatiedoorgevers).

Naast neuronen zijn er ook nog 10^12 andere cellen in onze hersenen aanwezig, zoals:

• Astrocyten: dit zijn stervormige gliacellen die de neuronen beschermen via de ‘blood brain barrière’ en neuronen verwijderen. Binnen astrocyten komen actiepotentialen voor, maar in minder sterke mate.
• Oligodendroglial cellen: dit zijn cellen die zorgen voor myeline binnen het centrale zenuwstelsel. Dit is een laagje rond de axonen waardoor de geleiding sneller gaat.
• Schwann cellen: dit zijn cellen die zorgen voor myeline binnen het perifere zenuwstelsel.
• Microgliacellen: dit zijn cellen die afval en schadelijke micro-organismen uit ons CZS verwijderen. Meningen zijn vliezen om de hersenen heen.
• Ependym cellen: dit zijn cellen die de inwendige holten blekleden en hersenruggenmergvloeistof produceren (liquor cerebrospinalis).

Sommige neuronen hebben sensorische functies en brengen informatie via axonen en zenuwen van buiten naar het CZS toe (afferent) en anderen hebben motorische functies en brengen opdrachten van het CZS naar de spieren en klieren toe (efferent). Het brein kan dus ofwel een spier aanzetten ofwel een klier aanzetten.

Centraal zenuwstelsel
Het centrale zenuwstelsel bestaat uit de grote hersenen, de tussenhersenen en de hersenstam. De hersenstam bestaat uit de middenhersenen, de pons (met daarachter het cerebellum) en het verlengde merg (medulla oblongata). De grote hersenen hebben twee hemisferen die intact zijn en worden verbonden via het corpus callosum. Dit is een commissoriale verbinding, wat wil zeggen dat twee gelijkwaardige delen met elkaar worden verbonden. Beide hemisferen zijn gemonteerd op de tussenhersenen (het diencephalon), dit is het koppelstuk.

Wanneer je de hersenen met een MRI-scan bekijkt zie je grijze en witte stof. Aan het oppervlak zie je grijze stof, dit is de cortex (schors). Daaronder zit de witte stof. Waar je grijze stof ziet, zijn voornamelijk neuronen en waar je witte stof ziet zijn voornamelijk de corticocorticale verbindingen (axonen met daaromheen myeline). Op slide 12 van college 2 staat het centrale zenuwstelsel weergeven.

De hersenen
Brodmann (1868-1918) heeft onderzoek gedaan naar de structuur van de cortex en vond dat de cortex bestaat uit zes lagen met subtiele verschillen. Deze zes lagen komen overal voor, maar zijn niet overal precies hetzelfde. Hij heeft in totaal 46 verschillende gebieden vastgesteld waarbij vorm en functie overeenkwamen.

Corticale gebieden
Belangrijke delen van de hersenen zijn de primaire motor cortex, de primaire somato-sensorische cortex, de primaire auditieve cortex, de primaire visuele cortex en Broca’s spraakcentrum. Daarnaast zijn de pre-motor cortex, de prefrontale cortex de posterior pariëtale cortex en de fusiform gyrus van belang. Wanneer de fusiform gyrus beschadigd kan men geen gezichten meer herkennen. Op slide 23 en 24 van college 2 staan deze corticale gebieden weergeven.

Corticale verbindingen
Een groot deel van de verbindingen in de hersenen verbindt corticale gebieden met andere corticale gebieden; de zogenaamde ‘cortical connections’.

• Corona radiata: verbindingen met andere centralen

• Corticopetale vezels: vezels die naar de cortex toegaan (naar de primaire sensorische schorsen, voornamelijk thalamus-corticaal)
• Corticofugale vezels: vezels die overal vanuit de cortex naar het perifere zenuwstelsel vertrekken (vooral naar de kleine hersenen)

• Corticocorticale connecties: verbindingen binnen de cortex, dit is het overgrote gedeelte van verbindingen.

• Korte associatie vezels
• Lange associatie vezels
• Commissurale vezels (tussen de twee hemisferen)

Bij de commissurale verbindingen moet er onderscheid gemaakt worden tussen homotopische en heterotopische vezels. Homotopische vezels verbinden dezelfde hersengebieden in beide hersenhelften, terwijl heterotypische vezels verschillende hersengebieden in beide hersenhelften met elkaar verbinden. Het corpus callosum is de grootste commissurale verbinding. Daarnaast bestaan de commisura anterior (tussen het corpus callosum en de temporale kwabben) en de fornix (tussen de hippocampus en het corpus mammilaria). Op slide 31 van college 2 staan de commissurale verbindingen weergeven.

Cerebrum: oriëntatie
Het cerebellum weet steeds wat we aan het doen zijn, de cortex weet dit echter niet. De cortex moet altijd via de corticopetale vezels het cerebellum op de hoogte brengen van intenties en het cerebellum geeft dan feedback. Het cerebrum is in elkaar “gepropt” omdat de schedel anders te klein zou zijn voor het volume van de hersenen. Hierdoor zijn groeven (sulci) en windingen (gyri) ontstaan.

In het cerebrum liggen (van voor naar achter) de frontale kwab, de pariëtale kwab en de occipitale kwab. Onder de frontale en de pariëtale kwab ligt de temporale kwab, die van de bovenste twee wordt afgescheiden door de laterale sulcus. De frontale en de pariëtale kwab worden van elkaar gescheiden door de centrale sulcus. De winding gelegen voor de centrale sulcus is de pre-centrale gyrus en achter de centrale sulcus is de post-centrale gyrus. Bij een MRI scan kom je altijd één eerste gleuf tegen (de sulcus frontalis superior). Voor de oriëntatie is het handig om te weten dat deze gleuf eindigt tegen de pre-centrale gyrus. Op slide 38 en 39 van college 2 staat het cerebrum weergeven. Op slide 43 staat een afbeelding van de calcarine fissure (primaire visuele cortex).

Het ventriculair systeem
De ventrikels in de hersenen zijn gevuld met vocht, de cerebrospinale vloeistof (CSF). Ook is er een subarachnoïdale ruimte tussen de hersenen en het schedel waar dit vocht als een soort schokdemper optreedt en dus een beschermende factor vervult. Dit vocht circuleert door de hersenen. De ventrikels zijn ontstaan doordat het brein als een buis begonnen is. Als je kijkt naar het cerebrum is zichtbaar dat het een soort ‘C’ is. Het brein is namelijk als het ware opgevouwen. Het ventriculair systeem bestaat uit twee laterale ventrikels, de een bevindt zich in de linker hemisfeer en de ander in de rechter hemisfeer. Deze zijn verbonden met het derde ventrikel. Het derde ventrikel is via het aquaduct van Sylvius verbonden met het vierde ventrikel in het cerebellum. Op slide 49 van college 2 is het ventriculair systeem afgebeeld.

De basale ganglia
De basale ganglia is een gebied dat vrij centraal (een beetje onder) in de hersenen ligt. Het bestaat uit de nucleus caudatus, het putamen, de globus pallidus, de substantia nigra en de nucleus subthalamicus. Hiervan liggen de nucleus caudatus, het putamen en de globus pallidus ter hoogte van het cerebrum (telecephalon). De nucleus subthalamicus ligt in de tussenhersenen (diencephalon) en de substantia nigra ligt in de middenhersenen (mesencephalon). Er zijn meerdere en verwarrende namen voor de onderdelen van de basale ganglia, het is goed hiervan bewust te zijn.

Het onderscheid tussen de nucleus caudatus en het putamen is gebaseerd op anatomische bouw; ze worden gescheiden door de capsula interna. Functioneel gezien vormen ze één geheel, namelijk het striatum. Samen met de globus pallidus wordt het corpus striatum gevormd. De putamen en globus pallidus vormen samen de lentiform nucleus en liggen lateraal aan de interna capsula. De caudaute nucleus, thalamus en subthalamicus liggen mediaal aan de interna capsula. De substantia nigra ligt dorsaal aan de cerebral peduncle.

Op slide 69 tot en met 71 van college 2 is de basale ganglia afgebeeld.

De nucleus caudatus bevindt zich in de laterale wand van de laterale ventrikels en heeft de functie om allerlei informatie van andere gebieden van de cortex door te geven door de putamen en de globus pallidus naar de thalamus, waarna het uiteindelijk in de frontale corticale gebieden terecht komt. Het putamen is onder meer betrokken bij de regulatie van de motoriek. De substantia nigra voorziet de basale ganglia van dopamine. De basale ganglia heeft (belangrijke) functies bij veel bewegingen die we maken, het stimuleren van respons op een stimulus en ook bij het leren van simpele processen.

Via de primaire visuele cortex gaat een intentie naar de posterior pariëtale cortex waarna de prefrontale cortex en de motor cortex een bewegingsverloop verstrekken. De pre-motorcortex geeft het signaal ‘ready’ en de basale ganglia-thalamus geven het signaal ‘go’ aan de motorische cortex. De intentie van een beweging heeft subcorticale input nodig in de pre- en primaire cortex. Deze input komt van de ventrale laterale thalamus kern. En deze kern ontvangt op zijn beurt veel input van de basale ganglia.

Bij de Ziekte van Huntington, die erfelijk is, gaan er in rap tempo cellen in de basale ganglia dood wat gepaard gaat met onvrijwillige bewegingen (overbewegelijkheid). Bij de Ziekte van Parkinson krijgt de basale ganglia geen dopamine meer van de substantia nigra, waardoor de patiënt steeds minder goed kan bewegen. Een schematische weergave van de mechanismen achter deze kinetische ziekten zijn weergeven in slide 80 van college 2.

De thalamus en hypothalamus
De thalamus is de ‘secretaresse’ van de hersenen. De thalamus ligt onder de laterale ventrikels op de plek waar de meeste corticopetale verbindingen de hersenen ingaan en bepaalt welke informatie wordt doorgelaten.

Onder de thalamus ligt de hypothalamus. Deze verzorgt de homeostase door endocriene klieren (hypofyse) en het autonome zenuwstelsel aan te sturen. De hypofyse ligt onder de hypothalamus. Boven de thalamus ligt de epithalamus en daarboven de epifyse. De hypothalamus controleert de limbische output, en de homestase door endocrine (traag) en het autonome zenuwstelsel. In slide 84 tot en met 87 van college 2 zijn de thalamus en de hypothalamus afgebeeld.

Het limbisch systeem
Het limbisch systeem is één van de oudste delen van het brein en bevindt zich aan de rand (limbus = rand), de allocortex. Men denkt dat het vooral betrokken is bij emotie, motivatie en ook reuk (één van de oudste zintuigen). Het bestaat onder andere uit de hippocampus, de amygdala en de gyrus cinguli. Het ligt om het corpus callosum en de hersenstam heen. De hippocampus is vooral betrokken bij het vormen van (emotionele) herinneringen.

De cingulate gyrus ontvangt input van de anterior nucleus, die in de thalamus ligt. De hippocampus, verantwoordelijk voor de opslag van informatie, ontvangt soms input van de cingulate gyrus. Het onderste deel van de hippocampus heet de gyrus dentatus, die synaptische verbinding maakt met andere cellen. De amygdala ligt voor de hippocampus en de hypothalamus en koppelt binnengekomen informatie aan emoties. Een afbeelding van het limbisch systeem is te vinden op slide 90 van college 2.

College 3 – Kinder-neuropsychologie

Introductie klinische kinderneuropsychologie
Neurologie houdt zich niet bezig met medische diagnoses, maar onderzoekt de relatie tussen het gedrag en de functies in  de hersenen. Een klinische neuropsycholoog houdt zich bezig met de relatie tussen problematisch of afwijkend gedrag en de disfuncties in de hersenen. Wanneer er in de hersenen structurele of functionele afwijkingen zijn kan dit leiden tot problemen in gedrag. Deze problemen uiten zich in denken, doen en voelen. De klinische kinderneuropsychologie houdt zich bezig met de problematische ontwikkeling van de hersenen van het zich ontwikkelende kind.

Wat betreft diagnostiek worden er binnen neuropsychologisch onderzoek anamneses, observaties, testen en vragenlijsten afgenomen. Op de lange termijn is follow-up onderzoek mogelijk. Voor de behandeling van disfuncties in de hersenen kunnen psycho-educatie, coping strategieën, gedragstherapie, psychosociale begeleiding en cognitieve training worden gebruikt. Verder is het ook belangrijk de ouders, het kind en de school te adviseren en te begeleiden.

Normale prenatale hersenontwikkeling
Tijdens de normale ontwikkeling van het brein zijn verschillende stadia te onderscheiden. Allereerst is er sprake van cel-proliferatie (cel-vorming). Dit gebeurt al in de eerste maanden van de zwangerschap. Per minuut worden ongeveer een kwart tot een half miljoen neuronen aangemaakt doordat cellen zich gaan delen. Deze cellen gaan zich vervolgens verplaatsen, wat cel-migratie wordt genoemd. Eenmaal op de juiste plek aangekomen is er sprake van cel-differentiatie,  elke cel krijgt een bijbehorende functie en structuur. De cellen gaan namelijk dendrieten en axonen vormen en er ontstaan synapsen. Hierna is er sprake van cel-apoptose (geprogrammeerde celdood). De cellen die niet nodig zijn of die geen goede verbindingen maken worden afgebroken. Er is hierbij sprake van ‘survival of the fitest’. Tenslotte vind er myelinisatie plaats, waarbij myelineschedes om de axonen worden gevormd waardoor de axonen steeds sneller en efficiënter gaan werken. Myelinisatie gaat nog jaren na de geboorte door.

Binnen de verschillende hersenstructuren van het brein zien we deze stadia terugkomen, maar niet alle hersenstructuren ontwikkelen zich op hetzelfde moment.  Er is grofweg een ontwikkeling van onder naar boven, waarbij de hersenstam en het ruggenmerg zich als eerste ontwikkelen.  Dit is logisch want de hersenstam is belangrijk voor het reguleren van de vitale functies, zoals  bloedcirculaties en ademhaling. Hierna ontwikkeld het limbisch systeem zich. Pas na ongeveer zes maanden gaat de cortex zich echt vormen. De gyri en sulci ontstaan pas tegen het einde van de prenatale ontwikkeling.

Normale Postnatale hersenontwikkeling
Bij de geboorte zijn de basisstructuren van de hersenen af, maar het brein is nog niet  uitontwikkeld. De verdere ontwikkeling van het brein na de geboorte wordt enerzijds gestuurd door genen, waarbij er sprake is van een soort voorgeprogrammeerd proces, en anderzijds door de omgeving. Er is sprake van een groei van verbindingen en Myelinisatie.  De groei van het brein wordt duidelijk als men kijkt naar het gewicht. Het normale brein van een volwassenen weegt namelijk  1,4 kg en het brein van een pasgeboren kind slechts 0,4 kg. Er worden heel veel verbindingen gemaakt maar er worden ook weer heel veel verbindingen verwijderd (synaptic pruning). De corticale ontwikkeling ontstaat van achter naar voor. De occipitale kwab is als eerste functioneel en de prefrontale kwab als laatste. Er zijn een aantal kritische/gevoelige periodes waarbij er sprake is van een intensieve groei van het brein. In deze periodes heeft de omgeving een maximale invloed. Gebieden gaan zich specialiseren en er is een verschuiving van diffuus naar focaal. Dit betreft bijvoorbeeld het taalgebied. Hoe ouder een kind wordt, hoe dominanter de linker hemisfeer wordt voor taal.  De functionele ontwikkeling van het brein duurt ruim twintig jaar.

De cognitieve ontwikkeling loopt grotendeels parallel aan de hersenontwikkeling. Dit zie je bijvoorbeeld terug in de ontwikkeling van achter naar voren waarbij de functies die door de occipitale kwab worden gereguleerd (zoals visuele waarneming) veel eerder functioneel zijn dan frontale functies (zoals plannen).

Abnormale pre-/perinatale hersenontwikkeling
Tijdens de zwangerschap en rondom de geboorte kan er veel misgaan, hieronder staat een opsomming weergeven.

• Genetische fouten: Voorbeelden van genetische fouten zijn Spina bifida (open ruggetje), Microcefalie (onder actieve cel-proliferatie), megalencefalie (overactieve cel- proliferatie) en chromosomale afwijkingen (bijvoorbeeld het Down-syndroom). Bij het laatste voorbeeld is er sprake van een fout in de migratie van cellen waardoor cellen zich gaan ophopen.
• Schadelijke omgevingsfactoren:  Hierbij gaat het om voeding (ondervoeding, deficiënties), stress, ziekte (infecties) of toxische stoffen (drugs, alochol, medicatie).
• Vroeggeboorte 
• Geboortecomplicaties: Voorbeelden zijn zuurstofgebrek en bloedingen.

Genetische fouten
Al in een heel vroeg stadia, waarbinnen de basisstructuur van het brein gevormd wordt, kunnen de ontwikkelingsprocessen verstoord raken. Dit kan grote gevolgen hebben. Vaak hebben kinderen met vroege afwijkingen ontwikkelingsstoornissen zoals mentale retardatie.

Schadelijke omgevingsfactoren:

Fetal Alcohol Syndrome (FAS)
Ook de omgeving kan invloed uitoefenen op de ontwikkeling van het kind. Sommige vrouwen zijn noodgedwongen om medicatie te slikken tijdens de zwangerschap (bijvoorbeeld tegen epilepsie).  Een kind kan het FAS (fetal alcohol syndrome) krijgen wanneer de moeder tijdens de zwangerschap veel alcohol drinkt. Het kind wordt automatisch in gelijke mate als de moeder blootgesteld aan de alcohol wat leidt tot celdood. Met name als er in korte tijd veel gedronken wordt is dit schadelijk (hoge bloed-alcohol waardes). Als er in het begin van de zwangerschap veel alcohol gedronken wordt kan dit de cel- proliferatie en cel-migratie beïnvloeden. Bij kinderen met FAS zijn de hersenvolumes kleiner en is er sprake van grijze stof-afwijkingen en soms ook witte stof-afwijkingen. In heel ernstige gevallen ontbreekt het corpus colosseum. Kinderen met FAS zijn relatief klein en hebben duidelijke gezichtskenmerken, namelijk een hele dunne bovenlip en een hele platte neusbrug. Daarnaast hebben zij vaak motorische beperkingen (fijne en grove motoriek). Wat betreft cognitieve ontwikkeling kan FAS een negatief effect hebben op de intelligentie, aandacht, taal, executief functioneren en visueel-ruimtelijke vaardigheden van het kind.  Dit leidt tot slechtere schoolprestaties. Het gedrag van deze kinderen omvat vaak ADHD-symptomen en criminaliteit. Ook hebben deze kinderen vaker last van sociaal-emotionele problemen. 

Abnormale postnatale hersenontwikkeling
Na de zwangerschap kunnen verschillende factoren zorgen voor verstoringen in de hersenontwikkeling. Hieronder staat een opsomming weergeven.

• Genetica: Voorbeelden hiervan zijn Autisme, ADHD en leerstoornissen.
• Omgevingsfactoren: Met name deprivatie en mishandeling kunnen van grote invloed zijn op de hersenontwikkeling van een kind.
• Neurologische aandoeningen: voorbeelden zijn traumatisch hersenletsel, epilepsie, ontstekingen en (de behandeling van) kanker.

Genetica:

Autisme
Autisme is een stoornis met een genetisch component. Het is een stoornis in de sociale interactie. Kinderen met autisme hebben meer moeite om relaties aan te gaan en kunnen zich moeilijk in anderen verplaatsen. Daarnaast is autisme een stoornis in de communicatie. Kinderen met autisme kunnen minder goed communiceren, zowel non-verbaal als verbaal. Tenslotte is er bij autisme sprake van stereotyperend gedrag en stereotyperende interesses.  Autisme heeft gevolgen voor alle domeinen van ontwikkeling en is al voor het derde levensjaar zichtbaar. Er is sprake van een overactieve cel-proliferatie (megalencefalie), onderactieve cel-apoptose (celdood) en een gedesoriënteerde cel-migratie. Dit heeft tot gevolg dat er disfunctionele neurale paden ontstaan, voornamelijk frontaal en temporaal.

De neuropsychologische symptomen van autisme zijn onder andere een taalstoornis in het begrijpen en de expressie van taal. Daarnaast is er vaak sprake van een perceptiestoornis. Het kind focust op details en heeft een minder goed overzicht van het geheel. Ook executieve functieproblemen zijn aanwezig. Kinderen met autisme hebben moeite met veranderingen en sterke behoefte aan een vaste structuur (cognitieve flexibiliteit/rigiditeit). Daarnaast zitten deze kinderen vast in specifieke routines/rituelen en hebben zij aanhoudende preoccupaties (perseveratie).

Er zijn verschillende manieren om met autisme om te gaan, namelijk psycho-educatie, zorgen voor een vaste structuur, het trainen van ouders en leerkrachten  en communicatietherapie. Ook sociale vaardigheidstraining, cognitieve gedragstraining en extra ondersteuning op school kunnen bruikbare vormen van behandeling zijn.

ADHD
Een andere stoornis met een genetisch component is ADHD. Bij ADHD is er sprake is van aandacht tekort, hyperactiviteit en impulsiviteit. De eerste symptomen van ADHD zijn zichtbaar vóór het zevende levensjaar en er is sprake van een significante beperking in meerdere situaties (bijvoorbeeld op school en thuis).  Er zijn bij ADHD structurele en functionele afwijkingen zichtbaar in het brein. Er is sprake van een kleiner hersenvolume en een disbalans in neurotransmitters (dopamine- en norepinehrinegehalte).  Ook is er onderactiviteit van de frontale cortex en de basale ganglia.

De neuropsychologische symptomen van ADHD zijn allereerst problemen met aandacht en het volhouden van aandacht. Daarnaast zijn er executieve functiestoornissen die frontaal worden gereguleerd.  Sommigen stellen daarom dat ADHD niet echt een aandachtstoornis is, maar een executief functioneren stoornis. Er is een gebrek aan inhibitie, wat leidt tot veel impulsiviteit. Ook zijn er problemen met selfmonitoring (kijken naar eigen gedrag). Verder is er sprake van een verminderde cognitieve flexibiliteit en moeite met plannen.  Als laatste zijn er ook geheugenproblemen. Informatie wordt namelijk niet opgeslagen omdat het wordt gemist door het aandacht tekort.  Kinderen met ADHD hebben vaak ook nog andere problemen, zoals slechte schoolprestaties, emotionele problemen, agressie/antisociaal gedrag en verslavingsgevoeligheid. Vaak zijn er sociale problemen en relatieproblemen doordat kinderen met ADHD zowel door volwassenen als door kinderen als storend worden ervaren.

Er zijn verschillende manieren om ADHD te behandelen. Allereerst kan medicatie helpen. Ritalin (stimulantia) wordt door artsen voorgeschreven en werkt snel. Het werkt echter maar kort en kan slaapproblemen veroorzaken. Het is belangrijk om naast medicatie ook therapie toe te passen, zoals psychotherapie, gedragstherapie, cognitieve training, neurofeedback (door middel van computerspelletjes) of een dieet (controversieel). Het lijkt erop dat de combinatie van verschillende behandelingen het beste is. Ook het aansturen van de omgeving is van groot belang. Dit kan gedaan woorden door psycho-educatie, oudertraining en gezinstherapie.

Leerproblematiek en leerstoornissenm (Dyslexie)
Een leerstoornis kan ten eerste een comorbide stoornis zijn of het gevolg van andere problematiek  (neurologisch, cognitief of sociaal-emotioneel). Ten tweede kan een leerstoornis een opzichzelfstaande stoornis zijn. Voorbeelden van deze tweede vorm zijn Dyslexie, Dyscalculie en NLD (Non-verbale leerstoornis).  Bij NLD heeft mem moeite met visueel-ruimtelijk en tactiele/motorische vaardigheden. Deze vaardigheden komen met name terug bij rekenen, probleem oplossen, taalpragmatiek/begrijpend lezen en sociale aanpassing.

Bij Dyslexie ligt het leesniveau aanzienlijk onder het te verwachte niveau dat hoort bij de leeftijd, de gemeten intelligentie en de opleiding. Een van de basisproblemen bij dyslexie is de moeite met klank-tekenkoppeling.  Dit gaat niet alleen om letters die op elkaar lijken qua vorm maar ook om letters die op elkaar lijken qua klank. Daarnaast is er een algemeen probleem met automatiseren en moeite met het aanleren van woordbeelden. Mensen zonder dyslexie herkennen lettercombinaties van woorden zonder het woord helemaal te moeten lezen en kunnen dit in een keer automatisch uit het geheugen ophalen. Mensen met dyslexie hebben hier moeite mee.

Er zijn leesproblemen op woord- en tekstniveau. Vaak worden letters, lettergrepen en woorden vervormd, weggelaten of toegevoegd. Meestal is er een typerende leesstijl, namelijk spellend letter voor letter. Spellen en lezen gaan traag en met veel fouten, maar begrijpend lezen kan wel intact zijn.

De neuropsychologische symptomen zijn structurele afwijkingen in de hersenen  door atypische neuronale migratie. Daarnaast zijn er functionele afwijkingen zichtbaar, namelijk in de occipito-temporaal en de pariëto-temporaal. Occipito-temporaal is van belang voor de koppeling tussen letters die je ziet en de bijbehorende klanken. De occipitaalkwab is namelijk belangrijk voor visuele vaardigheden en de temporaalkwab voor auditieve vaardigheden.

Kinderen met dyslexie hebben niet eens zozeer moeite met het begrijpen en onthouden van de spellingsregels, maar wel met het toepassen van de spellingsregels. Er is vaak sprake van fonetische spelling. Er zijn theorieën dat dyslexie vooral met aandacht te maken heeft, omdat men zich bewust moet zijn van klanken en zich hierop moet focussen. 

Behandelingen van Dyslexie zijn onder ander het aanleren van klank-tekenkoppeling, klankbewustzijn, basale decodeer- en spellingstrategieën. Daarnaast is het activeren van de lees- en spellingshandeling belangrijk. Ook moeten associaties geleerd worden en moet men simultaan teksten, klanken en woord(delen) aanbieden. Verder is het oefenen van versnelling belangrijk en moet er aandacht besteed worden aan het feit dat kinderen met dyslexie lezen en spellen vaak helemaal niet leuk vinden. De motivatie en het zelfvertrouwen van deze kinderen moet daarom vergoot worden. Grote vooruitgang  binnen dyslexie is mogelijk, maar dyslexie blijft wel altijd bestaan. Er is iets in het brein dat anders werkt en dit kun je niet weghalen.

Omgevingsfactoren
Omgevingsfactoren zijn heel belangrijk en kunnen leiden tot structurele disfuncties binnen het brein.  Kinderen die in de eerste maande te weinig cognitieve voeding ontvangen uit de omgeving functioneren later vaak slechter op cognitief gebied. Bij volwassenen die als kind zijn mishandeld, zijn functionele en structurele afwijkingen in de hersenen zichtbaar. De amygdala reageert namelijk veel sterker op emotionele bedreigingen en de prefrontale kwab is niet alleen kleiner, maar ook minder actief. De prefrontale kwab heeft onder andere te maken met het reguleren van emoties.

Ontsteking
Er zijn twee verschillende ontstekingen in de hersenen mogelijk, namelijk encefalitis (ontsteking van de hersenen) en meningitis (ontsteking van de hersenvliezen).  Encefalitis kan ontstaan door bijvoorbeeld de mazelen, het rubella virus, herpes of schimmels . Meningitis kan ontslaan door bijvoorbeeld meningokokken, pneumokokken,  virussen of schimmels. De scheiding tussen beide is niet altijd helder.

De neuropsychologische gevolgen van een ontsteking zijn beschadiging van het weefsel, globale cognitieve stoornissen en een lager intelligentieniveau. Verder kunnen er problemen ontstaan wat betreft taal, aandacht en geheugen. Ook kunnen er persoonlijkheidsveranderingen, stemmingsklachten en leerproblemen ontstaan.

Het Growing in deficit effect bij mensen met hersenschade houdt in dat hoe ouder men wordt, hoe meer er in de hersenen groeit en hoe meer problemen binnen de hersenen aan het licht komen. Dus naarmate men ouder wordt ziet men de achterstand die ontstaat.

Kanker bij kinderen
Mogelijke vormen van kanker die te maken hebben met de hersenen zijn hersentumoren, metastasen (uitzaaiingen die ergens anders in het lichaam ontstaan) en Leukemie (bloedkanker). Deze laatste vorm is op zichzelf niet schadelijk voor het brein maar de behandeling ervan wel.

De eerste symptomen van een hersentumor zijn hoofdpijn en een epileptische aanval. Een tumor neemt namelijk veel ruimte in waardoor er druk ontstaat. Ook zorgt een tumor voor een verstoord functioneren binnen het brein waardoor epilepsie kan ontstaan.

De tumor neemt steeds meer ruimte in waardoor de druk verhoogd en hydrocefalus (waterhoofd) en vasculaire afwijkingen ( ophoping van vloeistof in ventrikels) kunnen ontstaan.

De neuropsychologische gevolgen zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. Daarnaast blijkt het zo te zijn dat jongens beter herstellen dan meisjes en dat oudere kinderen beter herstellen dan jonge kinderen.

De behandeling van kanker kan ook gevolgen hebben op de hersenen. Bij verwijdering van een tumor door chirurgie kan omliggend gezond weefsel of kunnen gezonde netwerken beschadigen. Door bestraling worden cellen gedood. Echter niet alleen de tumorcellen, maar ook gezonde cellen worden gedood. Indien het mogelijk is wordt er focaal bestraald, maar vaak moet er globaal bestraald worden. Tenslotte zorgt chemotherapie ervoor dat snel delende cellen gedood worden. Ook hierbij worden zowel tumorcellen als gezonde cellen gedood. De bloed-hersenbarrière wordt gepasseerd en dit kan dus ook in het brein optreden. Chemotherapie lijkt wel iets minder schadelijk te zijn dan bestraling.

Neuropsychologische gevolgen van kanker zijn focale stoornissen bij een focale tumor, een vertraagde intelligentie door de bestraling, mentale traagheid en executieve functiestoornissen. Deze executieve functiestoornissen ontstaan door een verstoring van netwerken.  De cognitieve reserve theorie stelt dat als kinderen voorafgaand aan de ziekte al een redelijke cognitieve capaciteit hebben opgebouwd, zij meer reserves zullen hebben en op cognitief  gebied minder schade zullen oplopen.

Conclusie
Hersenontwikkeling is een langdurig proces met verschillende overlappende stadia en de cognitieve ontwikkeling verloopt hier grotendeels parallel aan. De hersenontwikkeling wordt gestuurd door genen en omgeving. Er zijn verschillende oorzaken van structurele en  functionele hersenafwijkingen.

Herstel van hersenbeschadigingen is afhankelijk van de ernst, de aard, de omvang, de locatie en de leeftijd van het kind. Leeftijd is een hele belangrijke factor. Vroeger werd verondersteld dat jonge kinderen erg plastisch zijn, maar vroege schade kan juist kwetsbaar zijn. Plasticiteit houdt in dat andere gebieden functies overnemen van een beschadigd gebied.  De plasticiteit treedt echter vooral op bij klein en focaal letsel, terwijl kinderletsel juist vaak  globaal letsel is waarbij het hele brein is betrokken is. Er is dan geen gezond weefsel over om de functies van beschadigd weefsel over te nemen.

Mocht er wel plasticiteit optreden dan is er sprake van crowding. Dit houdt in dat als een gebied functies overneemt van een beschadigd gebied, dit eerste gebied meer moet doen met minder capaciteit. Hierdoor is er sprake van een algemene vermindering van het functioneren.

College 4 - Afasie

Taalstoornissen zijn bijna altijd supramodaal: zowel het begrip als de productie van gesproken en geschreven taal is aangetast (spontane taal, schrijven, lezen en het begrijpen van gesproken taal).

Spontane taal

Er zijn verschillende linguïstische niveaus die van belang zijn voor het begrijpen van taal. Allereerst is de inhoud (het concept) van de taal van belang. Daarnaast is de vorm van de taal belangrijk. De vorm van de taal is afhankelijk van:

• Semantiek: de betekenis die woorden hebben. Het bundelen van specifieke betekenis-eigenschappen bepaalt de woordkeuze.

• Fonologie: de spraakklanken (bijvoorbeeld het verschil tussen ‘B’ en ‘P’).

• Syntaxis: de zinsopbouw.

• Coherentie: het aan elkaar aansluiten van het verhaal qua inhoud.

• Cohesie: de samenhangende tekst. Het gaat hierbij voornamelijk om de juiste verwijswoorden.

Interview

Binnen een interview is het van belang om erachter te komen wat voor soort taalstoornis de cliënt heeft. Het is noodzakelijk om veel door te vragen. De (ernst van) de taalstoornis kan per onderwerp verschillen. De stoornis kan komt soms bijvoorbeeld duidelijk naar voren bij een onderwerp waarbij de cliënt emotioneel betrokken is. Echter het doorvragen over specifieke onderwerpen moet vermeden worden. Hierdoor kan de cliënt in paniek raken of in de war raken, terwijl dit voor het onderzoek naar de taal niet van belang is.

Afasie

Afasie is een stoornis in taal waarbij alle taalmodaliteit zijn aangetast. Mensen met afasie begrijpen de gesproken taal niet goed. Bij passieve zinnen zoals: ‘Jan wordt door piet geslagen’, weten zij niet goed wie nu wie slaat. Ze hebben ook moeite met samengestelde zinnen. Wat betreft schrijven is er sprake van ‘oppervlakte agrafie’. Dit houdt in dat ze fonemisch schrijven (kauboi in plaats van cowboy). Bij het lezen is er sprake van ‘oppervlakte alexie’, ze lezen alle klanken apart (kaadeeau in plaats van cadeau). Ook gebarentaal is gestoord, want alle symboolsystemen zijn gestoord. Het denken is bij deze mensen echter niet gestoord.

Taalverwerkingsmodel

In de collegesheets van college 4 staat een afbeelding van het taalverwerkingsmodel weergeven. De taalstoornis van een patiënt moet in dit model ingepast worden. Er moet dus gekeken worden naar waar in het model het precies mis gaat. Meestal heeft het te maken met het semantische systeem. Patiënten praten dan leeg, maken veel zinnen niet af en verbeteren zich zelf vaak.

Etiologie van afasie

Afasie kan ontstaan door een trauma, een hersentumor, een degeneratieve ziekte (bijvoorbeeld Alzheimer of Semantische dementie) of cerebrovasculaire aandoeningen (infarct of bloeding). De verschijningsvormen van de afasie zijn afhankelijk van de etiologie.

Hersentumor

Bij een hersentumor is er vaak sprake van dynamische afasie, een stoornis in de spontane taal. Deze patiënten kunnen wel benoemen en nazeggen, maar kunnen niet goed uit hunzelf vertellen wat zij hebben meegemaakt. Met behulp van een test waarbij de patiënt zinnen moet aanvullen kan deze vorm onderzocht worden. Deze zinnen veranderen van moeilijkheidsgraad en vereisen steeds meer spontane input.

Semantische dementie

Mensen met semantische dementie gebruiken steeds dezelfde woorden, hebben een onduidelijke verhaalstructuur. Ze hebben geen inleiding en geen oriëntatie en hebben weinig gestructureerde zinnen. Ze gebruiken een zeer ‘lege taal’ waaruit weinig coherentie blijkt en waarbinnen weinig betekenisvolle zinnen gebruikt worden.

Cerebrovasculaire aandoeningen

Deze aandoeningen zijn de meest frequente oorzaak van afasie. Wel 20 tot 25% van de mensen met een beroerte, ontwikkelt afasie. Infarcten komen vaker voor dan bloedingen.

Restafasie

Patiënten met een restafasie hebben vaak nog problemen met het voeren van een gesprek en een gebrek aan ‘sociaal taalgebruik’. Zij kunnen zelden hun voormalige beroep hervatten en kunnen nieuws via televisie of krant moeilijk volgen. Boeken kunnen zij niet meer zo waarderen als voorheen, doordat de betekenis van woorden niet goed bevat worden. Het ‘normaal gebruiken’ van en het ‘spelen’ met taal is problematisch. Deze mensen ervaren vaak woordvindproblemen. Hieronder vallen benoemingsproblemen, problemen met semantische woordfluency (moeite met vinden van woorden uit een bepaalde categorie) en problemen met fonologische woordfluency (woorden gebruiken die niet bestaan).

Differentiaaldiagnostiek

• Dysartrie: een motorische stoornis

• Verbale apraxie: een stoornis in het programmeren van de articulatoren. Men weet wat hij wil zeggen maar kan niet goed de juiste fonemen vinden.

• Afasie: een taalstoornis

Linguïstische kenmerken

Woordniveau

• Fonematische parafasieën Dit is een foneemvervanging of verwisseling. Er is sprake van een niet-bestaand woord, maar het doelwoord is nog wel herkenbaar. (bijvoorbeeld: ‘ofifant’ of ‘ofilant’ i.p.v. ‘olifant’)

• Neologismen Dit is een opeenhoping van foneemverwisselingen. Er is sprake van een niet-bestaand woord en het doelwoord is onherkenbaar.

(bijvoorbeeld: ‘mumpaling’ i.p.v. ‘monopoly’)

• Recurring utterances Dit zijn repeterende uitingen.

(bijvoorbeeld: ‘moosj, moosj, moosj’)

• Semantische parafasieën Dit zijn betekenisverwarringen

(bijvoorbeeld: ‘trein’ i.p.v. ‘auto’)

Zinsniveau

• Agrammatisme of telegramstijl Dit is het weglaten van functiewoorden, de betekenis en het begrip zijn meestal redelijk.

(bijvoorbeeld: ‘morgen restaurant eten’).

• Paragrammatisme Dit is een vermenging van zinsstructuren, hiervan is sprake bij Wernicke-afasie.

(bijvoorbeeld: ‘ik kom niet want om te ziek ben’).

• Leeg taalgebruik Dit zijn generalisaties. Men praat veel maar zegt weinig. Er is geen besef van het feit dat de taal zo leeg is.

(bijvoorbeeld: ‘gisteren heb ik gedaan om hier te zijn’)

• Jargon Dit is vreemde taal, hiervan is vaak sprake in het beginstadium van apraxie. (bijvoorbeeld: ‘dikkes holgert waggebee en waggebij’)

Gedragsniveau

• Zelfverbeteringen Dit houdt in dat men bewust is van zijn fouten.

• Conduite d’approche Dit is benaderingsgedrag, er wordt gezocht naar de goede fonemen.

• Spraakdwang Dit is doorspreken zonder op de gesprekspartner te letten.

• Niet-vloeiend moeizaam spreken Hiervan is sprake bij Broca-afasie.

Klassieke afasie typologie

Broca afasie

De taal is niet vloeiend en is er sprake van een moeizame monotone spraak, telegramstijl, articulatorische problemen en fonematische parafasieën. Het begrip van de gesproken taal en de communicatieve vaardigheden zijn echter redelijk.

De patiënt heeft veel tijd nodig om zijn bedoeling over te brengen. Er is sprake van een moeizaam begin en vele pauzes. De informatie komt wel redelijk over doordat de patiënt in inhoudswoorden spreekt (zelfstandige naamwoorden, werkwoorden).

Wernicke afasie

De taal is vloeiend en melodieus. De inhoudswoorden worden vaak vervangen door generalisaties, fonematische parafasieën, semantische parafasieën of neologismen. Er is sprake van spraakdwang, veel zelfgeoriënteerde spraak, weinig bewustzijn van de fouten die gemaakt worden en een slecht taalbegrip.

De patiënt heeft een beperkte communicatieve vaardigheid, want hij/zij neemt veel initiatief tot spreken terwijl de adequate informatie ontbreekt. De patiënt is zich hiervan niet bewust en blijft praten. Hij/zij heeft het veel over zichzelf, spreekt soms in dialogen en lijkt een beetje in zichzelf opgesloten te zitten.

Amnestische of anomische afasie

De taal vloeiend, maar het taalgebruik is met vele pauzes, valse starts, onaffe zinnen en

Veel omschrijvingen. Dit wordt veroorzaakt door een op de voorgrond staande woordvindingstoornis. Het bewustzijn van de fouten, het taalbegrip en de communicatieve vaardigheid zijn redelijk.

De patiënt probeert zijn woordvindingstoornis te omzeilen door strategieën toe te passen zoals omschrijvingen. Het herkennen van woorden is intact en de patiënt laat zich vaak helpen door zijn gesprekspartner.

Globale afasie

Er zijn veel ‘Recurring utterances’. Soms is er helemaal geen spontane taal meer aanwezig. Neologismen worden veel gebruikt en soms wordt er sporadisch een hoogfrequent inhoudswoord gebruikt. Het taalbegrip en de communicatieve vaardigheid zijn slecht.

De patiënt is ernstig gehandicapt en heeft weinig intenties en mogelijkheden om te communiceren.

Conductie-afasie

De taal is vloeiend met veel fonematische parafasieën, zelfverbeteringen en benaderingsgedrag (conduite d’approchegedrag). Nazeggen gaat niet goed, maar het taalbegrip en de communicatieve vaardigheden zijn redelijk.

De patiënt raakt soms verstrikt in zijn fonematische parafasieën en onsuccesvolle zelfverbeteringen. De verbinding tussen het gebied van Broca en Werknicke is verstoord.

Transcorticale sensorische afasie

Dit is Wernicke afasie waarbij men goed kan nazeggen.

Transcorticale motorische afasie

Dit is Broca afasie waarbij men goed kan nazeggen.

Diagnostisch instrumentarium

Bedside Test:

Deze test is gemaakt voor neurologen, om goed na te gaan of patiënten een taal en/of spraakstoornis hebben. Het is een test met 7 opdrachten voor begrip en 7 voor productie. De test duurt maar 5 minuten.

Token Test:

De Token test bestaat uit cirkels en rechthoeken. Dit is een zeer belangrijke test om te weten te komen of er sprake is van afasie of niet. Ook de ernst van de afasie kan gemeten worden. Als er fouten worden gemaakt in deze tast is er bijna altijd sprake van afasie. Je moet elk woord en elke volgorde begrijpen om de opdracht goed te kunnen doen. De test duurt 15-2 0 minuten en is gemakkelijk af te nemen.

ScreeLing

Dit is een linguïstische screeningstest voor in de acute fase. Er wordt gekeken welk linguïstisch niveau verstoord is: semantiek, fonologie of syntaxis. Deze test is gemaakt om te voorspellen hoe de patiënt over een jaar is. Deze test kan ook door neuropsychologen worden afgenomen. Hieronder staan per linguïstisch niveau een aantal voorbeeldtaken:

• Semantiek kan onderzocht worden door taakjes met het matchen van afbeeldingen, het beoordelen van semantisch goede en foute zinnen, semantische associatie en ‘odd word out’ (aangeven welk woord er niet tussen past).

• Fonologie kan onderzocht worden door taakjes met nazeggen, hardop lezen, gelijke/ongelijke woordparen en het matchen van foneem/grafeem.

• Syntaxis kan onderzocht worden door taakjes met het matchen van werkwoord/zin met afbeelding, wie/wat/waar-vragen, grammaticaal goede/foute zinnen en aanvulzinnen.

Neuropsychologisch onderzoek

• Abstract conceptueel redeneren (matrix redeneren, semantische associatie test)

• Geheugen (visuele reproductie, recognition memory test)

• Aandacht (railmaking test part A)

• Visuele perceptie en constructie (Bell Cancellation Test, blokpatronen, klok tekenen)

Relatie tussen de neuropsychologie en taal

Uit onderzoek blijkt dat uitvoerende functies (probleemoplossend vermogen) en fouteninzicht het therapeutische effect van woordvinding voorspellen. Daarnaast blijkt de gecombineerde cognitieve factor (aandacht, uitvoerende functies en visueel-ruimtelijk geheugen) dit ook te voorspellen. Tenslotte blijkt het non-verbale geheugen het therapeutische effect bij een intensieve algemene cognitief-linguïstische therapie te voorspellen.

Uitvoerige testbatterijen

Akense Afasie Test:

Binnen deze test worden de taalmodaliteiten (spontane taal, begrip van gesproken taal, lezen, schrijven, nazeggen en benoemen) gericht op de afasietypen onderzocht.

CAT-NL (verschijnt dit jaar)

Dit is de ‘comprehensive Aphasia Test’, gericht op de taalverwerkingsmode. Tegenwoordig worden namelijk de afasietypen niet meer gehanteerd bij diagnostisch onderzoek, omdat er veel variabiliteit is binnen de benoeming van afasie. Deze test geeft aanwijzingen over welke modules nader onderzocht moeten worden via de PALPA.

PALPA ( Psycholinguistic Assessments of Language Processing in Aphasia)

Dit is een lange test van 60 taken met als doestelling de onderliggende mechanismen van gestoord taalgebruik vast te leggen. Taalgebruik wordt binnen deze test beschouwd als mentale activiteit en niet als sociale handeling. Het is een complex geheel van mentale verwerkingsstappen. De test is onderverdeeld in vier gebieden: auditieve verwerking, lezen en schrijven, semantische verwerking en zinsverwerking. De bijbehorende linguïstische variabelen zijn: woord frequentie, voorstelbaarheid en woordlengte (lettergrepen/fonemen/letters)

Afasietherapie

In Nederland wordt afasietherapie gegeven in revalidatiecentra (nooit langer dan een half jaar), binnen de groepspraktijk logopedie en in verpleeghuizen. De behandelaars zijn logopedisten. Een review-onderzoek uit 2012 geeft aan dat er aanwijzingen zijn dat afasietherapie effectief is, maar hierbij zijn weinig grootschalige gerandomiseerde studies betrokken.

In Rotterdam zijn de effectiviteit van semantische en fonologische therapie onderzocht aan de hand van drie onderzoeken RATS-1, RATS-2 en RATS-3. Dit werd steeds onderzocht met de ANELT (de Amsterdam Nijmegen Everyday Language Test).

RATS-1

Met de RATS-1 wordt de effectiviteit van semantische- en fonologische therapie in de chronische fase onderzocht (4.5-12 maanden na de beroerte). De hypothese van dit onderzoek was dat semantische therapie meer invloed zou hebben op de verbale communicatie dan fonologische therapie. De conclusie van het onderzoek is echter dat er geen verschil is tussen de effectiviteit van de semantische- en fonologische therapie voor de verbale communicatie. Er is echter wel een therapie-specifiek effect gevonden bij beide therapieën.

RATS-2

De effectiviteit van semantische en/of fonologische therapie (cognitief-linguïstische therapie) werd binnen dit onderzoek vergeleken met communicatieve therapie (rollenspel, dagboek bijhouden, conversatie). Hiermee werd gestart in de vroege herstelfase (binnen 2 weken na de beroerte). De duur van de cognitief-linguïstische therapie (CLT) was zes maanden. De hypothese was dat CLT-therapie effectiever is dan communicatieve therapie, vooral in de eerste 3 maanden na de beroerte. De primaire uitkomstmaat stelt dat de grootste verbetering van verbale communicatie inderdaad in de eerste 3 maanden plaatsvond. Er is echter geen verschil gevonden in de verbetering van verbale communicatie tussen CLT-therapie en de communicatieve behandeling. Op de secundaire taken zijn wel verschillen gevonden. Op één na zijn namelijk alle secundaire uitkomstmaten beter bij CLT-therapie.

RATS-3

In dit onderzoek wordt intensieve CLT (1 uur per dag gedurende 4 weken) in een vroege fase (2 weken na de beroerte), vergeleken met uitgestelde therapie (na 6 weken). De hypothese bij dit onderzoek is dat er een zo goed als compleet herstel op semantiek en fonologie in de eerste 6 weken plaatsvind. Men denkt vaak dat uitgestelde therapie niet eerlijk is tegenover de mensen in deze conditie. Te vroeg beginnen met een therapievorm kan echter ook een negatief effect hebben. Daarnaast voelt men zich net na een beroerte vaak nog erg ziek, waardoor zij soms nog geen behoefte hebben aan therapie. De hypothese bij dit onderzoek is dat vergeleken met uitgestelde therapie, de vroege intensieve CLT effectiever is voor de verbale communicatie. Dit onderzoek is nog niet afgerond.

College 5 - Neuro imaging: (F)MRI

MRI

Bij MRI-metingen is een sterke magneet nodig, een tafel waarop de patiënt komt te liggen en een radiofrequente (RF) spoel waarin het hoofd van de patiënt komt te liggen. Een volledige hersenscan duurt ongeveer 5 minuten. Met behulp van een MRI-scan kunnen de hersenen vanuit alle richtingen bekeken worden. De MRI-scanner gebruikt laag energetische signalen, radiosignalen, waardoor de scan niet schadelijk is voor de patiënt. Wel is het van uiterst belang geen metalen voorwerpen mee te nemen of bij je te dragen in de buurt van een MRI.

De MRI maakt gebruik van het feit dat ons lichaam voor een groot deel uit water bestaat. Water bestaat onder andere uit waterstofatomen. In deze atomen zitten deeltjes, protonen genaamd. Deze waterstofprotonen hebben een noord- en een zuidpool, en kunnen dus fungeren als een soort kleine magneetjes. Omdat de waterstofprotonen random bewegen, heffen de krachten elkaar op en zijn we normaal gesproken magnetisch neutraal.

In de MRI gaan door de magnetische krachten alle waterstofprotonen zich de kant van de magneet oprichten. Dit komt doordat de RF-spoel wordt aangezet en golfsignalen geactiveerd worden, die de waterstofatomen opnemen met als gevolg dat deze rechtop komen te staan. Wanneer de RF-spoel weer wordt uitgezet, gaan de waterstofatomen weer terug naar hun oorspronkelijke houding en draaien dan verder. Ze zenden nu echter ook een radiosignaal uit. Deze signalen worden gedetecteerd door de RF spoel. Hoe meer protonen een bepaald lichaamsdeel heeft, hoe meer reactie de MRI terugkrijgt.

De snelheid waarmee de magnetische krachten weer afnemen (de relaxatie) als de MRI stopt, verloopt niet overal in de hersenen gelijk. Van deeltjes die snel terugkeren, ontstaat een hoger signaal dan van de deeltjes die langzaam terugkeren. Door deze verschillende signaalintensiteiten kan een contrast worden geschept. Door dit contrast en de informatie van de RF spoel, kan een plaatje worden gemaakt. Hiervoor worden T1 en T2 gebruikt, wat eenheden zijn om relaxatie van neuronen te benoemen. Bij T1 geeft de kleur zwart trage activiteit en de kleur wit snelle activiteit aan. Bij T2 is dit precies andersom. Met behulp van deze gegevens wordt een plaatje gecreëerd waarbij de zwarte kleur staat voor een lage dichtheid van het weefsel en de witte kleur voor een hoge dichtheid.

Verbindingen binnen de hersenen

Als je een hersenscan bekijkt, gemaakt door de MRI, dan zie je ook de anatomische connectiviteit – ofwel, de verbinding tussen hersengebieden. Alle grijze stof staat met elkaar in verbinding door middel van zenuwbanen. Hoe lichter de kleur in de MRI, hoe meer zenuwbanen. De verbindingen zijn belangirjk voor het functioneren van de hersenen.

Taalonderzoek

Uit een studie naar taalonderzoek blijkt dat bij gezonden mensen het Broca-gebied en het Wernicke-gebied goed met elkaar verbonden zijn via dikke zenuwbanen. Op deze manier kunnen deze gebieden met elkaar communiceren. Er werd ook gevonden dat slechtpresterende mensen op taaltesten alleen aan de linkerkant verbindeingen hebben. De conclusie is dat wanneer je zowel links als rechts verbindingen hebt, de taalprestatie beter is.

Alzheimer dementie

Bij onderzoek naar Alzheimer wordt gebruik gemaakt van de terugloop van magnetische krachten in de MRI. Er zijn vergrote ventrikels en atrofie in de temporaalkwab zichtbaar die samengaan met geheugenstoornissen. Bij Alzheimer zijn de verbindingen dunner, vooral in de buurt van de hippocampus. De hippocampus bij deze mensen wordt steeds kleiner. De MRI kan de grootte van de hippocampus meten door de magnetische velden.

Ouderen

Bij gezonde ouderen zie je dat de zenuwbanen in de hersenen wat afnemen. De spontane hersenactiviteit vermindert in sommige gebieden, terwijl die in andere gebieden gelijk blijft.

Ook bij oudere mensen is de hippocampus is vaak wat kleiner.

fMRI

De MRI maakt scans van de binnenkant van het lichaam, bijvoorbeeld van de hersenstructuur. FMRI staat voor ‘functionele MRI’. Je kijkt hiermee naar de hersenfunctie in plaats van naar de structuur. Hierbij is er ook aandacht is voor de interactie tussen verschillende hersendelen. Voor fMRI zijn extra spullen nodig. Naast de spullen die nodig zijn voor MRI is er een projector nodig die zorgt dat er plaatjes op een scherm worden getoond. Ook een spiegel is nodig zodat men liggend naar het scherm kan kijken, aangezien zij niet omhoog kunnen kijken vanwege de magneet. Verder heeft men een knop/muis in de hand om te kunnen reageren op plaatjes. De Videoprojecter hangt uiteraard buiten de ruimte vanwege het magnetische veld.

Bij neurale activatie (als er een hersengebied actief wordt) wordt er veel meer zuurstof toegevoerd dan dat er wordt gebruikt. Dit wordt het BOLD-effect genoemd. Het BOLD effect is afhankelijk van de hoeveelheid zuurstof in ieder hersengebied, wat bepaald wordt door de activiteit van het betreffende hersengebied. Hierbij is het T2 gehalte belangrijk, omdat die gevoelig is voor de homogeniteit van het magneetveld. Hierdoor kan hersenactiviteit gemeten worden, want hemoglobine geeft zuurstof af of neemt zuurstof op in de hersenen, wat verschillende magnetische reacties geeft.

Voor het transport van de zuurstof hebben we hemoglobine in ons bloed. Oxy-Hb (hemoglobine met zuurstof) geeft een goed beeld weer op de fMRI scan. Deoxy-HB (hemoglobine zonder zuurstof) geeft ruis weer op de fMRI-scan, er is sprake van een verstoring van het magneetveld. Bij veel Deoxy-Hb zie je in de fMRI een zwarte vlek in de hersenen, waardoor geen anatomie kan worden herkend. Met deze scans kan nog wel de hersenactiviteit gemeten worden, dus ze zijn niet onbruikbaar. Ook de effecten van verschillende stoffen op de hersenen kun je meten met de fMRI.

Wanneer neuronen actief worden, verbruiken ze meer zuurstof, waardoor er een tijdelijk tekort aan zuurstof ontstaat in het bloed. Tegelijkertijd geven ze signaal af waardoor de bloedvaten verwijden, zodat bloedtoevoer vergroot wordt. Hierdoor wordt meer zuurstof gebracht naar het gebied dan neuronen eigenlijk kunnen gebruiken, waardoor een relatief overschot aan zuurstof in dat gebied ontstaat. Voor neurale activatie is de hoeveelheid deoxy-HB en oxy-HB ongeveer gelijk, maar na de neurale activatie is er sprake van een hogere hoeveelheid oxy-HB. Het BOLD-effect treedt op na activatie en geeft het verschil in bloedtoevoer. Dit wordt de hemodynamische reactie genoemd.

Hersenoperatie

Tijdens een hersenoperatie wordt de patiënt vaak wakker gemaakt, zodat precies gezien kan worden welke gebieden actief worden tijdens het wakker worden – en dus vermeden moeten worden bij het opereren. Dit wordt ‘de gouden regel’ genoemd. Graag zou men willen zien dat het wakker maken niet nodig was. Een mogelijkheid is bijvoorbeeld dat een patiënt vlak voor een hersenoperatie allerlei verschillende geheugen-/taaltesten doet onder de fMRI, zodat de chirurg weet welke gebieden hij precies moet vermijden tijdens het opereren. Toch vertrouwd men hier niet altijd op, omdat het vaak niet specifiek genoeg is.

Functionele connectiviteit in de ruststaat

Bepaalde hersengebieden laten dezelfde spontane activiteit (ruispatroon) zien wanneer er geen taak wordt gedaan en de hersenen dus in ruststaat verkeren. Er zijn correlaties tussen ruissignalen waaruit blijkt dat de spontane hersenactiviteit erg georganiseerd is. Gebieden die functioneel bij elkaar horen (bijvoorbeeld de taalgebieden) hebben een bepaald ‘ruisend patroon’.

Het is van belang om onderzoek te doen naar de spontane activiteit in de rustfase vanwege de volgende redenen:

1. Theorie: de hersenen gebruiken 20% van de energie om neurale activiteit te sturen, bij een taak wordt slechts 5% gebruikt. Het proces dat de meeste energie gebruikt is relevant en dit is de spontane neurale activiteit.

2. Experimenten: er is geobserveerd dat spontane BOLD-fluctuaties geen ‘ruis’ zijn maar georganiseerde spontane activiteit in het rustende brein.

3. Medicatieontwikkeling en klinische applicaties: het is belangrijk voor onderzoek naar geneesmiddelen (bijvoorbeeld tegen dementie). Dergelijke onderzoeken zijn moeilijk uit te voeren en het is handig om zo’n onderzoek uit te voeren zonder dat de proefpersonen een taak hoeven uit te voeren. Hierdoor zijn de resultaten namelijk niet afhankelijk van de taakprestatie.

Tijdens de ruststaat worden dingen in het geheugen verwerkt. Daarnaast scannen onze hersenen waarschijnlijk continu de omgeving, maar dit is niet zeker. Mensen die veel dagdromen hebben een verhoogde rustactiviteit en bij ziektes zijn veranderingen in de rustactiviteit zichtbaar.

College 6 - Neuropsychiatrie

Neuropsychiatrie

De neuropsychiatrie kijkt naar neurologische beeldinformatie zoals MRI scans en EEG materiaal. De bijdrage van de neuropsycholoog in de neurologische beelden zit in de diagnostiek en de behandeling. Voor de diagnose is het van belang om te weten wat er gebeurt in de linker en rechterhemisfeer. Zo zal men over het algemeen een slechter ziektebesef (anosognosie) hebben bij letsel in de rechterhemisfeer. Ook zijn deze mensen vrij rustig onder de situatie. Daarnaast zal men bij letsel aan de linker hemisfeer vaker catastrofereacties vertonen. Dit komt doordat taal dan verstoord is en men zich dus moeilijker kan uiten.

Neuropsychiatrische symptomen

Deze symptomen worden in kaart gebracht met behulp van het Neuropsychiatric Symptoms Inventory (NPI) en staan hieronder weergeven:

·        Wanen (foutieve gedachten, zoals denken dat iemand Napoleon is).

·        Hallucinaties (waarnemingen, gewaarwordingen van objecten die er niet zijn).

·        Agitatie (onrustig bewegen),

·        Depressie/dysforie

·        Angst

·        Euforie (overdreven opgewekt zijn)

·        Apathie (neerslachtig, geen initiatief nemen)

·        Disinhibitie (ontremd gedrag)

·        Prikkelbaarheid

·        Repetitief gedrag (perseveren, blijven herhalen van bepaalde handelingen)

·        Afwijkend waak- en slaapritme

·        Afwijkend eetgedrag

Indeling naar symptomen

Verschillende symptoomclusters kunnen worden onderscheiden.

·        Psychose

·        Affectieve ontregeling,

·        Apathie

·        Ontremming, agitatie/agressie

Een psychose kan 2 vormen aannemen: wanen of hallucinaties. Een psychose kan onder andere optreden door medicatie, drugs en slaapdeprivatie.

Acute ontregeling kunnen ontstaan door intoxicatie (lithium, drugs) of sedatie: een kalmerende toestand (Haldol, benzodiazepines). Het kan ook ontstaan door delier of coma.

Delier

Delier is een staat van mentale verwarring. Het belangrijkste symptoom van een delier is een wisselend bewustzijn, met name wat betreft aandacht. Er is dus sprake van een aandachtstoornis. Hierbij is er psychomotore onrust en apathie. Ook kan er sprake zijn van psychoses. Er zijn vele dag-schommelingen en fluctuaties. Verder heeft men last van incoherent denken.

Naast een wisselend bewustzijn  is er een acuut ontstaan van cognitieve stoornissen. Vaak is er een somatische oorzaak (bijvoorbeeld een urineweginfectie of een longontsteking). Het lichaam van oudere mensen kan hier moeilijker mee omgaan, waardoor een delier ontstaat. Jonge en gezonde mensen zijn echter redelijk onkwetsbaar voor delier. Bij een delier is ook angst een belangrijk symptoom.

Bij het diagnosticeren van klachten moet men rekening houden met delier. Het wordt echter vaak onder-gediagnostiseerd. Er moet vooral gelet worden op de aandachtstoornissen. Wanneer de patiënt even niet geprikkeld wordt zullen de ogen dicht vallen. Het bewustzijn is verlaagd. Als iemand binnenkomt, kijken deze mensen vaak niet om. Ook een verhoogde afleidbaarheid is waarneembaar en men heeft moeite om de aandacht mee te nemen van het ene naar het andere onderwerp. De aandachtstoornissen kunnen goed gevonden worden door het incoherent denken. De patiënten vertellen een warrig verhaal en gebruiken een enorme omweg om ‘to the point’ te komen. Vaak maken zij zinnen niet af (vormfout).

Uit agitatie blijkt de psychomotorische onrust. Daartegenover staat dat deze patiënten soms in bed liggen niet bewegen, waaruit het symptoom apathie blijkt. Vaak zijn deze patiënten psychotisch, ze hebben bijvoorbeeld waandenkbeelden of zien beesten in de kamer die er niet zijn. Er zijn veel fluctuaties, de ene keer is de patiënt beter dan de andere keer. Met name in de vroege ochtend zijn deze patiënten helder, maar een uur later kunnen ze al totaal incoherent zijn. Soms is er sprake van een omkering van de dag, dan zijn de patiënten ‘s nachts actief en slapen ze overdag.

NPO bij delier

Bij het neuropsychologisch onderzoek (NPO) kan men de aandacht van een persoon controleren door hem/haar bijvoorbeeld van 20 terug te laten tellen tot 1. Op het moment dat dit al lastig of niet mogelijk is, is het niet nodig om een geheel NPO uit te voeren. 

Ontwikkelingsstoornissen

Er zijn verschillende ontwikkelingsstoornissen, zoals autisme, ADHD en bijvoorbeeld ook zwakbegaafdheid. Bij het neuropsychologisch onderzoek kan men letten op de intelligentie van personen en het leervermogen. Het is belangrijk om te weten of er sprake is van ontwikkelingsstoornissen, omdat dit aangeeft in hoeverre gedrag al hoort bij de persoon of dat er wellicht sprake is van een delier of andere afwijkingen in het cognitief functioneren.

Om er achter te komen of er sprake is van een ontwikkelingsstoornis is de premorbide intelligentie van belang. Met de Nederlandse lees-test voor volwassenen (NLV) kan het semantische geheugen gemeten worden. Aangezien het semantische geheugen bestaat uit kennis die vergaard is in het leven waarover men niet hoeft na te denken, geeft dit geheugen een goed beeld van het premorbide intelligentieniveau. Over het algemeen is semantische kennis robuust bestand tegen hersenletsel. Abstractie vermogen, ruimtelijk inzicht, rekenkundige vaardigheden en woordfluency zijn daarentegen niet robuust tegen hersenletsel. Voor het premorbide beeld moeten ook de schoolse vaardigheden bekeken worden en kan een hetroanamnese afgenomen worden.

Als iemand afatisch is, is het lastig om het premorbide intelligentieniveau te meten. In dit geval kan men zoeken naar een equivalent van de taaltest. Bijvoorbeeld de subtest ‘onvolledige tekeningen’ van de WAIS kan gebruikt worden.

Dementie

Er zijn verschillende soorten dementie. Bij corticale dementie (bijvoorbeeld Alzheimer en Vasculaire dementie) is er vooral sprake van geheugenstoornissen, afasie en apraxie. Bij subcorticale dementie (bijvoorbeeld Parkinson Dementie) is men traag, maar zijn de cognitieve functies wel nog redelijk intact. De vier hoofdtypen in de dementie zijn:

·        Alzheimer,

·        Lewy Body dementie/ Parkinson dementie,

·        Frontaal temporale dementie

·        Vasculaire dementie.

De DSM-IV criteria stelt dat er bij dementie sprake moet zijn van geheugenvermindering met daarbij ten minste één van de volgende symptomen: afasie, apraxie, agnosie of executieve vermindering.

Er is bij dementie sprake van vergrootte ventrikels, atrofie van de cortex en witte stof afwijkingen.

Vasculaire dementie

Deze dementie heeft een plotseling ontstaan. Dit is de enige vorm van dementie die niet per se progressief verloopt. Ook is er sprake van neurologische uitvalsverschijnselen. Qua medicatie moet gedacht worden aan antistolling, zodat niet nog meer propjes of verstoppingen ontstaan en de dementie dus niet verergerd. Op de MRI scan is infarctweefsel een witte mop (verhoogde intensiteit). Bij oudere mensen zijn vaak sowieso al kleinere witte moppen te zien, maar deze hebben nauwelijks een relatie met het NPO.

Voorbeeld:

Tijdens het college is een filmpje getoond van een demente vrouw die steeds haar vader zag als ze naar haar man keek. Ze hoorde ‘haar vader’ ook praten. Op de voorgrond staat een waarnemingsstoornis en de vrouw bleek ook geheugenproblemen te hebben. Eerder heeft de vrouw een CVA gehad in de rechterhemisfeer (visuele verwerking van informatie). De vrouw is deels psychotisch, maar er is ook deels sprake van een misidentificatie. De vrouw blijkt licht vasculair dement te zijn.

Lewy Body dementie (LBD) en Parkinson dementie

Verschillen

Lewy Body dementie (LBD) en Parkinson dementie zijn bijna hetzelfde, er is sprake van een spectrumdiagnose. Er zijn toch een aantal verschillen:

·        Bij LBD loopt de motorische vertraging gelijk met de cognitieve stoornissen. Bij Parkinson dementie is het zo dat de motorische achteruitgang minimaal een jaar voorafgaat aan de cognitieve problematiek. Er is dus eerst sprake van enkel Parkinson en later van Parkinson dementie. Als mensen tien jaar Parkinson hebben, treedt er in 40% van de gevallen een dementie op.

·        Bij Parkinson dementie is kenmerkend de tremor te zien, terwijl deze niet altijd bij LBD zichtbaar is.

·        De neurologische basis voor Parkinson betreft de substantie nigra, terwijl dit bij LBD grote delen van de cortex betrekt. Bij LBD zijn afwijkingen in EEG-scans veel eerder zichtbaar.

Voorbeeld:

Tijdens het college is een filmpje getoond van een man met lichte LBD. Wat opvalt is dat deze man zacht praat en veel pauzes heeft in zijn spraak (vormfout). Hij maakt zinnen soms niet af en je moet goed je best doen om hem te begrijpen. Hij spreekt traag en is waarschijnlijk ook traag in zijn denken. Er is ook sprake van bewegingsarmoede (motorische tegenhanger van apathie). Verder zijn er lichte cognitieve stoornissen en een verminderde zelfredzaamheid.

Bij LBD staat een verminderd executief visuo-spationele functioneren op de voorgrond, veel meer dan de geheugenstoornissen. De neurologische verschijnselen zijn ‘traag lopen’ en rigiditeit (geen vloeiende bewegingen). Er is een fluctuerende cognitieve aandacht en er zijn hallucinaties. Daarnaast zijn er nog ondersteunende criteria zoals een nachtelijke remslaap stoornis. Patiënten zijn vaak slaapwandelaars. Intrusies komen veel voor bij deze mensen. Patiënten hebben moeite om verschillende onderdelen van samengestelde of overlappende objecten te zien.

Verschillen tussen LBD en Alzheimer dementie

Als aan mensen met LBD gevraagd wordt om een klok te tekenen, dan tekenen zij een rondje en zetten zij de getallen half in en half naast de klok. Er is een forse verstoring van de taakopvatting en de voorstelling van een klok. Deze verstoring is zo groot dat ze ook niet in staat zijn om een plaatje van een klok na te tekenen. Bij Alzheimer dementie daarentegen worden de cijfers wel in de klok zelf gezet, weliswaar vaak aan één zijde. Bij deze mensen is er sprake van een planningsprobleem of overzichtsprobleem. Ze gaan als een kip zonder kop teken. Echter het natekenen van een klok zorgt bij mensen met Alzheimer voor een prestatieverbetering.

Als iemand niet heel erg dement is maar wel erg psychotisch moet gedacht worden aan LBD. Wanneer iemand echter jarenlang dement is en dan psychotisch wordt, is er waarschijnlijk sprake van Alzheimer dementie. Hallucinaties vroeg in het beloop zijn dus typisch voor LBD en atypisch voor Alzheimer dementie. Op EEG-scans zijn vroeg in het beloop afwijkende vertragingen te zien bij LBD en pas laat bij Alzheimer patiënten.

Medicatie

Patiënten met LBD zijn hoog gevoelig voor antipsychotica, omdat bij hun dopamine in het brein ontbreekt. Wanneer men met LBD psychoses krijgt en hiervoor wordt behandeld met antipsychotica (dopamineremmer), kan dit ervoor zorgen dat de achteruitgang juist verergert. Tegen de hallucinaties wordt daarom vaak clozapine voorgeschreven. Dit heeft minder bijwerkingen dan klassieke antipsychotica.

Frontaal temporale dementie

Frontaal temporale dementie wordt gekenmerkt door gedragsveranderingen, in 80% van de gevallen is hier sprake van. Voorbeelden van gedragsveranderingen zijn ontremming (ongepast gedrag, vergroving), apathie en obsessief gedrag. Er is sprake van progressieve afasie, deze mensen praten veel maar zeggen weinig (lege taal). Patiënten hebben ook vaak semantische afasie: een benoemstoornis, waarbij ze moeilijk op woorden kunnen komen. Om hier achter te komen kan men vragen naar algemeenheden, bijvoorbeeld: ‘Kunt u mij vertellen wat chocola is?’ Vaak kunnen patiënten hier geen antwoord op geven.

Door de gedragsveranderingen wordt vaak eerst gedacht aan psychiatrische stoornissen, wat ervoor zorgt dat mensen lang niet opgemerkt worden als hebbende dementie. Vaak zijn deze patiënten jarenlang in een psychiatrisch circuit waar ze niet horen. Bij patiënten men frontaal temporale dementie ziet men vaak hypoactiviteit in de frontale gebieden. Meestal is een asymmetrische atrofie zichtbaar.

Voorbeeld:

Tijdens het college is een filmpje afgespeeld waarin een man met frontaal temporale dementie voorkomt. Hij had tijdens een gevecht een klap op zijn hoofd gekregen en ondervond hierna cognitieve klachten. Hij werkt nog steeds 5 uur per dag, maar moet na zijn werk wel 2 uur rusten. Volgens zijn vrouw is hij erg in zijn gedrag veranderd. De man vat de vragen van de psycholoog heel concreet op, terwijl de vragen abstract bedoeld waren. Er is dus sprake van een verminderd abstractievermogen (vormfout). Dit is een executieve disfunctie. De man is veel aan het persevereren. Het geheugen lijk in eerste instantie best goed, maar na een gesprek met de partner blijkt dat deze man veel gaten in zijn geheugen opvult met verzinsels. De atrofie blijkt zich bij hem met name in de linker-temporaalkwab te bevinden. Dit noemen ze frontaal-temporale lobaire degeneratie en dit is heel kenmerkend voor semantische dementie. Er was waarschijnlijk al sprake van een atrofie voordat hij de klap op zijn hoofd kreeg.

Alzheimer dementie

Bij grote hippocampus atrofie is er vaak sprake van Alzheimer dementie.

College 7 - Neuropsychologische interventies

Casus

Aan het begin van dit college werd een casus besproken. Het ging over mevrouw Jansen (42 jaar), die door een GZ-stelling is doorverwezen in verband met angstklachten en milde stemmingsproblematiek. Ze is angstig in het verkeer en als ze alleen is, dan is er sprake van hyperventilatie. In de ochtend is mevrouw Jansen al moe en ze weet vaak niet meer wat ze moest doen of waar het gesprek overging dat zij zojuist gevoerd heeft. De relatie met haar man verloopt moeizaam en ze kan de zorg voor haar kinderen niet meer goed aan. Ze reageert snel geïrriteerd.

De klachten zijn ontstaan na een lichte CVA die mevrouw Jansen een jaar geleden opliep.

De neuroloog heeft toen tegen haar gezegd dat ze zou herstellen. Dit laatste is opvallend. Na een CVA kun je soms fysiek helemaal herstellen (neuroloog), maar kunnen er wel lichte cognitieve restverschijnselen zijn die een enorme impact kunnen hebben op de dagelijkse bezigheden (neuropsycholoog).

Achtergrond:

Hersenaandoeningen

Naar schatting hebben 500.000 tot 1.000.000 mensen in Nederland te maken met Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH). Hieronder valt traumatisch hersenletsel (10.000 – 50.000), Cerebro Vasculair Accident (CVA) (41.000), hersentumor en zuurstofgebrek. Ook progressieve aandoeningen zoals Dementie, Parkinson en Multiple Sclerose (MS) vallen hieronder. Voorbeelden van aangeboren aandoeningen zijn ADHD, Autisme en het Down Syndroom.

Cerebrovascular Accident (CVA)

Van de 41.000 mensen die per jaar een CVA krijgen in Nederland, overlijdt één derde. Herseninfarcten (beroertes) komen voor bij 80% van de mensen die een CVA krijgen. Hierbij is er sprake van een geblokkeerd bloedvat. Verder krijgt 12% een hersenbloeding, waarbij een bloedvat schuurt. De overige 8% van de mensen krijgt een subarachnoïdale bloeding (SAB), waarbij een bloedvat in het weefsel rond de hersenen schuurt (vaak bij de aneurysma).

Bij bloedingen kan er bloed naar de ventrikels stromen waardoor hydrocefalus (waterhoofd) kan ontstaan en hersencellen kunnen afsterven. Er zijn veel verschillende verschijnselen mogelijk afhankelijk van de grootte van de bloeding en de plaats.

Contrusio Cerebri (traumatisch hersenletsel)

Ook een hersenkneuzing is een vorm van NAH en wordt geschaard onder de Traumatic Brain Injury (TBI). Een hersenkneuzing kan het gevolg zijn van een val, verkeersongeval, geweld of sportongelukken. Het merendeel van het hersenletsel is gesloten, er zit dan geen gat in de schedel. De hoogste prevalentie is voor mannen tussen de 18 en 24 jaar, waarschijnlijk vanwege de competitiedrang (testosteron). Er wordt onderscheid gemaakt in een coup, schade op de plek waar de hersenen in eerste instantie een klap krijgen, en een counter-coup, schade op de plek doordat de hersenen op de tegenovergestelde plek botsen tegen de schedel. Om de ernst vast te stellen kan ten eerste gekeken worden hoelang iemand buiten bewustzijn/in coma is geweest. Ten tweede kan gekeken worden hoelang na het ongeluk iemand dingen niet meer kan herinneren (posttraumatische afasie).

Bijbehorende stoornissen

Verschillende stoornissen kunnen ontstaan als gevolg van NAH. Deze kunnen in drie domeinen worden onderverdeeld:

• Cognitief: Er kunnen geheugen- en aandachtsproblemen ontstaan. Mensen kunnen beperkt raken in executieve functies en 50% van de mensen wordt 1/3 trager dan voorheen in het verwerken van informatie. Ook kunnen er waarnemingsproblemen ontstaan zoals een neglect. Vaak (zo’n 50%) heeft men na NAH te maken met een beperkte belastbaarheid als gevolg van vermoeidheid.

• Emotioneel / psychosociaal: symptomen van depressie en/of angst kunnen het gevolg zijn van NAH (30-50%), evenals woede, verminderd initiatiefname, impulsiviteit en repetitief gedrag. Soms hebben mensen ook te maken met karakterveranderingen, waardoor een echtscheiding kan plaatsvinden. Angstige en depressieve gevoelens kunnen ontstaan als gevolg van de verandering in basisfuncties, de veranderingen in identiteit en de inbreuk op het leven. Er wordt vaak gezegd: NAH heb je niet alleen. De mensen in de omgeving van de patiënt moeten ook leren omgaan met alle veranderingen, rollen worden anders verdeeld en ze hebben soms te maken met een ‘’ander’’ persoon door de karakterveranderingen.

• Sensomotorisch: gericht op de lichamelijke beperkingen zoals krachtsverlies, pijn, spasticiteit en oorsuizen (tinnitus). De pijn die men ervaart heeft overigens niets te maken met het lichaamsdeel, maar met de hersenen.

Internation Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)

Het ICF model wordt gebruikt om de situatie van de patiënt overzichtelijk in kaart te brengen. Centraal in het model staan de activiteiten en/of beperkingen waarmee de persoon problemen ervaart. Deze problemen en beperkingen staan in interactie met enerzijds de functionele en anatomische eigenschappen zoals de stoornissen, en anderzijds de beperkingen die men op participatieniveau ondervindt. In dit model wordt een opbouw gehanteerd van stoornis-, activiteiten- en participatieniveau. Deze stoornissen worden veroorzaakt door een ziekte, die bovenin het model genoemd wordt. Zowel externe als persoonlijke, interne factoren hebben een invloed van de beperkingen die men op alle niveaus kan ervaren.

In het begin van het hersenletsel is er vaak sprake van spontaan herstel, maar op een gegeven moment houdt dit op en is er sprake van een chronische aandoening. Mensen blijven restverschijnselen houden en het doel van ICF is om de patiënt zo goed mogelijk leren omgaan met deze problemen. Dit kan doormiddel van vaardigheidswinst, informatiewinst (begrip en communicatie naar anderen) en verbreding in het gedragsrepertoire.

Cognitieve training

Cognitieve training richt zich op het aanleren van vaardigheden aan patiënten waardoor (de gevolgen van) cognitieve stoornissen kunnen worden verminderd. Er zijn verschillende richtingen:

• Functie: Hierbij worden de hersenen gezien als ‘een spier’ die getraind kan worden en hierdoor sterker zal worden.

• Vaardigheid: Hierbij gaat het om praktische taken, bijvoorbeeld om de activiteiten van het dagelijkse leven.

• Strategie: Hierbij wordt er naar een compensatie gezocht in diverse situaties, bijvoorbeeld als geheugenstrategie een agenda leren gebruiken (extern geheugen).

Het ICF-model

In de collegeaantekeningen van week 7 is een afbeelding zichtbaar van het ICF-model. Dit model bestaat uit verschillende onderdelen die hieronder kort worden behandeld.

• De gezondheidstoestand: dit is de diagnose.

• Functies: Dit zijn de fysiologische en mentale eigenschappen van het menselijk organisme

• Anatomische eigenschappen: Dit is de positie, aanwezigheid, vorm en continuïteit van de verschillende onderdelen van het lichaam.

• Stoornissen: Dit zijn afwijkingen in of het verlies van functies of anatomische eigenschappen.

• Activiteiten: Dit zijn de onderdelen van iemands handelen.

• Beperkingen: Dit zijn de moeilijkheden die iemand heeft met de uitvoer van activiteiten.

• Participatie: Dit is het deelnemen aan het maatschappelijk leven. Er wordt bijvoorbeeld gekeken naar het aantal werkuren per week.

• Externe factoren: Dit zijn de fysieke en sociale omgeving. Wat betreft de sociale omgeving zijn organisaties, wetten, regelingen en houdingen van belang.

• Persoonlijke factoren: Dit is de individuele achtergrond, de kenmerken van het individu die geen deel uitmaken van de functionele gezondheidstoestand.

De gezondheidstoestand is de medische diagnose en binnen het neuropsychologisch onderzoek richten we ons op de functies en anatomische eigenschappen van de stoornissen. Deze worden in kaart gebracht en er wordt bepaald wat men wel en wat men niet kan (sterkte-zwakteanalyse).

De overige onderdelen worden bekeken met behulp van het intakegesprek en vragenlijsten

De casus

Ter verduidelijking van het model wordt nog even teruggekomen op de casus die aan het begin van het college besproken is. Mevrouw Jansen kan ook ingepast worden in het ICF model. Dit gaat als volgt. Wat betreft de gezondheidstoestand van mevrouw Jansen is er sprake van een chronische fase na een lichte CVA.

• Wat betreft functies en anatomische eigenschappen is er sprake van een geheugenstoornis, verhoogde afleidbaarheid een vertraagd tempo, verminderde executieve controle, een beperkte belastbaarheid, een geïrriteerde stemming en angst. Eventueel kan functietraining toegepast worden om deze symptomen te behandelen.

• Opvallende externe factoren zijn dat mevrouw Jansen geen informatie heeft gekregen over de inhoud van een CVA. Hierdoor wordt er veel van haar verwacht, door haarzelf maar ook door haar omgeving. Psycho-educatie is van belang om inzicht te krijgen in haar situatie. Daarnaast kan lotgenotencontact ook helpen.

• De persoonlijke factoren van mevrouw Jansen zijn vatbaarheid voor angst en stemmingswisselingen. Voor het CVA was er al sprake van een controlebehoefte. Bij deze symptomen te behandelen kunnen Cognitieve gedragstherapie en/of psychotherapie uitkomst bieden.

• Als wordt gekeken naar participatie, kan mevrouw Jansen het huishouden niet meer aan, niet meer zelfstandig zijn en is er spanning in de relatie. Het zou goed zijn om de omgeving te informeren over haar situatie, informatie te verstrekken. Contact met lotgenoten kan helpen. Verder is educatie mogelijk en kan het gedrag worden aangepakt.

• Wat betreft activiteit/beperkingen, kan mevrouw Jansen minder onthouden, ze verliest overzicht en is snel vermoeid. Ook is ze chagrijnig en kan ze minder doen wat betreft de zorg voor haar kinderen. Om met de beperkingen om te kunnen gaan is het goed om een revalidatie te doen die gericht is op het hiermee kunnen omgaan. Ook strategietraining en educatie zijn van belang.

Psychosociaal

Bij NAH zijn de basisfuncties aangedaan en dit kan invloed hebben op de identiteit en het wereldbeeld van de patiënt. Het is vaak een breuk in de levenslijn en het is frustrerend dat ondanks de cognitieve klachten, het voor de omgeving vaak onzichtbaar is. De aanpassing, angst en somberheid die een NAH teweeg brengt kan effect hebben op het herstel en de symptomen.

Belang theoretisch kader en meetbaarheid van de behandeling

Het theoretische kader is zeer belangrijk. Er zijn veel verschillende theorieën en verschillende landen/werelddelen bekijken bepaalde aandoeningen op verschillende manieren. Bijvoorbeeld Zuid-Amerika is vrij psychoanalytisch georiënteerd, ook op het gebied van revalidatie. Het is daarom van uiterst belang om te weten vanuit welk paradigma iets bekeken wordt, zodat met elkaar gecommuniceerd kan worden.

Wat is de stoornis?

Wanneer er gekeken wordt binnen bijvoorbeeld het geheugendomein, kunnen er verschillende onderdelen van het geheugen betrokken zijn. Het is van belang te achterhalen of het gaat om een probleem met encoderen (opslag) of bijvoorbeeld aandacht.

Wat zijn de effecten hiervan op het dagelijks leven?

Van uiterst belang is om te bedenken dat een objectieve stoornis niet hetzelfde is als de subjectieve klachten. Dit komt namelijk zelden met elkaar overeen. Iemand met lichte geheugenproblemen kan bijvoorbeeld stellen: ‘Ik kan helemaal niets meer’, terwijl iemand met veel grotere geheugenproblemen vind dat de beperking wel meevalt. Zowel de subjectieve klachten als de objectieve stoornis moeten gemeten worden.

Wat en hoe kan iemand leren?

Het kan bij sommige patiënten helpen om bijvoorbeeld maar 3 elementen per keer aan te bieden. Wanneer informatie in meerder modaliteiten (bijvoorbeeld auditief en visueel) wordt aangeboden, blijft dit vaak beter hangen. Ook herhaling is zeer belangrijk. Bij Alzheimer patiënten blijft het procedurele geheugen langere tijd gespaard. Hier kan men gebruik van maken door op gedragsniveau handelingen aan te leren. Vooral voor wanneer diegene dementer wordt, zodat hij/zij dan bepaalde handelingen automatisch verricht. Foutloos leren is hierbij belangrijk (ook wel ‘overleren’ genoemd).

Soms wordt functietraining (drill & practice) toegepast met behulp van computerprogramma’s. Zoals eerder beschreven gaat men er bij functietraining vanuit dat de hersenen als spier werken en dat veel oefening zou zorgen dat de hersenen beter gaan werken. Hoewel er conflicterend bewijs is voor aandacht is er weinig generalisatie getoond. Het domeingeheugen is namelijk slecht generaliseerbaar, waardoor de generalisatie naar het dagelijkse leven vaak niet wordt gevonden.

Algemene principes van behandeling

Tijdens de eerste periode, is er vaak sprake van spontaan herstel. Hierbinnen is functietraining vaak nog effectief. Wanneer deze periode voorbij is, zijn de letsels en stoornissen grotendeels chronisch. Dit betekent dus dat de mensen niet meer beter worden, maar ze kunnen er wel mee leren omgaan en op die manier toch een hogere kwaliteit van leven ervaren. Binnen de klinische neuropsychologie wordt het handicapmodel gehanteerd, waarbij het leren omgaan met de beperkingen centraal staat. Dit proces kan de neuropsycholoog ondersteunen door psycho-educatie te geven. De analyse van de problemen is het meest essentiële onderdeel, de patiënt moet inzicht krijgen in de problemen. Binnen de inventarisatie moet dus bekeken worden wat de oorzaak is van de problemen, hoe het met elkaar samenhangt en welke factoren hierin een rol spelen. Wanneer angst en stemming op de voorgrond staan is cognitieve gedragstherapie ook aan te raden.

Voorbeeld waarbij het mis gaat in diagnostiek en behandeling

Het is voor patiënten zeer frustrerend als zij verwachtingen hebben die niet waargemaakt kunnen worden vanwege de stoornissen die er zijn. Wanneer bij mevrouw Jansen bijvoorbeeld geconstateerd wordt dat er sprake is van een Burn-out (verlies overzicht, chagrijnig en kan minder doen), dan wordt het behandelprotocol voor een ‘Burn out’ gebruikt. Dit is echter zeer ongewenst aangezien hierbij geen rekening gehouden wordt met het hersenletsel en wat de mogelijkheden zijn. Hierdoor denkt mevrouw Jansen dat zij een Burn out heeft en ook weer beter wordt. Ook mist het begrip uit de omgeving. Het is dus van uiterst belang dat er goed onderzoek wordt gedaan naar hoe de patiënt aan de problemen komt en dat er hierna pas interventies worden ingezet.

Zorgverzekeraars

De zorgverzekeraars zijn zeer belangrijk want wanneer een interventie meer kost dan een andere interventie dan stemmen zij hier niet mee in. Ze willen de goedkoopste interventies en vooral in deze tijd moeten we hier rekening mee houden. Ook de meetbaarheid is de laatste jaren veel belangrijker geworden, we moeten kunnen aantonen dat een interventie werkt.

Geheugen theorie & praktijk

In de collegesheets van week 7 staat een afbeelding met daarin de geheugensystemen schematisch weergeven. De opslag van het kortetermijngeheugen naar het langetermijngeheugen verloopt via de hippocampus. Wanneer de hippocampus beschadigd is, bijvoorbeeld bij Korsakov, is het kortetermijn er nog wel, maar heeft men geen idee wat ze net hebben gedaan. Vaak kunnen ze nog wel dingen van vroeger herinneren. Het executief functioneren heeft invloed op de reconsolidatie en de retrieval.

Door vaker ophalen (retrieval) en opnieuw opslaan (recosolidatie) kan een pad beter worden ingeslepen. Het is daarom goed om een patiënt actief met informatie bezig te laten zijn. Zoals eerder gezegd is herhaling van informatie ook van belang. Het is nuttig om informatie zowel auditief als visueel aan te bieden en veel te herhalen. Het is heel belangrijk dat de patiënt via psycho-educatie leert wat er mis is met hem of haar, zodat zij hier beter mee om kunnen gaan. Het helpt patiënten bij het ordenen van het materiaal in het langetermijngeheugen. Uiteraard wordt de behandeling aangepast aan de aard van de stoornis(sen).

College 8 – Angst en beloning

Deel 1: Angst

Functionele stelsel

Angst is van levensbelang, het vergroot namelijk de overlevingskansen. Ongeconditioneerde angst zit al bij de mens ingebakken bij de geboorte. Je kunt angst ook heel goed aanleren, door bijvoorbeeld een dier ergens op te conditioneren. Angst ontstaat als een prikkel naar de amygdala gestuurd wordt; die bepaald of er een dreiging is. In het geval van een bedreiging stuurt de amygdala of prikkels naar de hersenstam, of naar de hypothalamus.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen drie verschillende reacties:

1. Fysieke reacties zijn automatische, snelle reacties op aanwezigheid van de bedreiging en maken het lichaam bereid om deze bedreiging adequaat af te weren (vechten of vluchten). Wanneer dat niet helpt dan verstijft het individu vaak. De hersenstam is betrokken bij pijnremming (‘freezing’) en de locus coeruleus in de hersenstam zorgt voor een verhoging van de bloeddruk, spierspanning en reflexen zodat iemand beter kan vechten of vluchten.

2. Emotionele reacties ontstaan door een koppeling van cues aan fysieke bedreigingen (de conditionering), die leerprocessen en geheugen vereisen. Hierbij zijn de amygdala en de hippocampus betrokken. Deze reacties zijn trager dan de fysieke reacties, omdat er een verwerkingsproces nodig is en er een soort meting van de bedreiging plaats vind. Het gaat hierbij om ‘vrees’ en niet zo zeer om ‘schrik’. Vrees is veel emotioneler dan schrik. Schrik overkomt je en daarna wordt je pas bang, maar vrees hangt echt samen met conditionering.

3. Cognitieve reacties zorgen met behulp van de thalamus en de prefrontale cortex ervoor dat men met een potentiele bedreiging om kan gaan, door het bijvoorbeeld te vermijden, te verklaren of op te lossen. Veel van de cognitieve reacties hebben te maken met sociale reacties. Veel reacties hebben eigen fenomenen en eigen onderliggende fysiologische systemen.

Functionele gelaagdheid

De functionele gelaagdheid van angst speelt meestal in de volgorde van evolutie: hoe lager in de hersenen, hoe meer automatisch de reactie optreedt op bedreigende situaties en hoe minder de hogere hersendelen een rol spelen. De functionele gelaagdheid is dus evolutionair in de zin dat het functioneel is, het beschermt mens en dier tegen bedreigingen. Er bestaat een duidelijke correlatie tussen gelaagdheid en angststoornissen. De functionele gelaagdheid bestaat uit drie lagen, waarbij de amygdala in alle lagen betrokken is en iedere laag een eigen invloed heeft in het geval van angst:

• Laag 1 heeft betrekking op de hypothalamus, die de neuro-endocrine reacties beheert. De hypothalamus zorgt in het geval van stress voor activatie van het sympathisch zenuwstelsel en remming van het parasympatisch zenuwstelsel. Deze parasympatische remming blijkt bijvoorbeeld uit de afname van de darmmobiliteit. Daardoor komt er meer ruimte voor sympathische stimulatie, zoals een verhoogde ademhaling, een snellere bloedsomloop en meer adrenaline. Op deze manier wordt het lichaam volledig ingesteld op het geven van adequate reacties op een dreiging. Er vinden ongeconditioneerde fysieke reacties plaats. Ook wordt er via de hypothalamus gezorgd voor een hormonale respons en stimuleert het de hypofyse, welke door middel van het hormoon ACTH zorgt dat de bijnier cortisol aanmaakt. Cortisol zorgt ervoor dat het lichaam herstelt van de bedreiging en de stress. Ondanks dat het een stresshormoon is, heeft het dus een beschermende werking

• Laag 2 omvat de emotionele reacties die door de limbische schorsverbindingen worden aangestuurd. Het contextueel geheugen bindt een meegemaakte situatie aan angst, waardoor een individu in het vervolg alert wordt op een soortgelijke situatie. De formatio reticularis (een netwerk van zenuwcellen die zich vooral in de hersenstam bevindt) zorgt voor die alertheid. Daarnaast zijn de voorste gyrus cinguli betrokken op het gebied van motivatie, en spelen de basale ganglia en het cerebellum een rol in de bewegingen.

• Laag 3 bestaat uit neocorticale verbindingen. Emotionele reacties vinden hoger in de hersenen plaats en stimuleren verschillende limbische systemen. Deze emotionele reacties vinden meestal niet plaats tijdens een bedreigende situatie, maar pas daarna.

Voorbeeld

Wanneer bijvoorbeeld een slang wordt waargenomen door de visuele cortex, wordt deze informatie naar verschillende centra in het limbische systeem gezonden die de visuele prikkel interpreteert en naar de amygdala stuurt. Dan wordt de amygdala geactiveerd, een essentieel schakelcentrum waar cognitieve en emotionele angstsystemen samenkomen. Hierna vind beleving plaats en als reactie hierop worden verschillende actiesystemen aangezet. Bepaalde centra in de hersenstam worden geactiveerd en bepaalde centra in de hypothalamus.

Prestatie

Om te presteren is een beetje lichamelijke angst het beste, dit zorgt onder andere voor een goede concentratie. Er is dus sprake van een soort ‘optimum’ en er wordt gesuggereerd dat dit optimum samengaat met somatische aspecten. Bij te weinig angst lijkt het alsof mensen niet voldoende worden uitgedaagd en bij teveel angst word je prestatie minder. Cognitieve reacties stellen het individu in staat om met de angstreactie om te gaan, bijvoorbeeld door het bewust te negeren. Omdat in de sociale omgang met mensen de vecht/vlucht reactie niet altijd wenselijk is, moeten mensen met andere cognitieve strategieën de angst zien te verminderen.

Neurotransmitters

Bij angst zijn bijna alle neurotransmitters betrokken: GABA remt de emotie, de spierspanning en de alertheid. Dopamine kan zorgen voor paniekaanvallen. Serotonine is betrokken bij allerlei activiteiten van het lichaam bij angst. Het is een van de meest voorkomende neurotransmitters in het lichaam, en is bijvoorbeeld ook betrokken bij de homeostase. Dit houdt in dat het betrokken is bij de impulsregeling, het geheugen, slaap-waak ritme, lichaamstemperatuur en voeding. Beta-blokkers zorgen voor allerlei remmingen van lichamelijke reacties op angst, zoals alertheid en waakzaamheid. Dit kan goed helpen bij bijvoorbeeld mensen met podiumvrees.

Angststoornissen

Angst is een veelvoorkomend verschijnsel van psychiatrische aandoeningen en kent een behoorlijke variabiliteit. De verschillen hangen grotendeels samen met de gelaagdheid. Een paniekaanval komt als het ware nog bovenop een angststoornis, omdat je je hierbij ook nog eens heel erg opziet tegen de consequenties van de angstreactie (zoals angst om een hartaanval te krijgen). Er is een verschil tussen ongeconditioneerde (niet aangeleerde) angst, bijvoorbeeld de angst bij het gevoel dat je geen adem meer kunt halen en geconditioneerde (aangeleerde) angst.

Paniekstoornis: Dit is iets anders dan een ‘paniekaanval’ die bij vele angststoornissen voorkomt. Bij paniekstoornissen is er vooral sprake van fysieke reacties, men is bang dat hen lichamelijk iets overkomt en is bang om de controle over het lichaam te verliezen. Het is gerelateerd aan de activatie van de hersenstam (bijvoorbeeld: hartkloppingen, opvliegers, duizeligheid)

Specifieke fobie: Hierbij is sprake van een overdreven angst voor een specifiek voorwerp of een specifieke situatie. Door een bepaalde prikkel te associëren met angst, ontstaat een specifieke fobie. Deze specifieke fobieën zijn het beste te behandelen door de angst als het ware ‘weg’ te conditioneren; het is aangeleerd, dus het kan ook afgeleerd worden. Het gaat hierbij voornamelijk om het limbische systeem, amygdala en hippocampus.

Sociale angststoornis: Bij sociale fobie is men bang voor sociale omstandigheden, kritiek en afkeuring. Hierbij zijn vooral de prefrontale gebieden betrokken. Deze hangen samen met cognitieve reacties en kunnen het best behandeld worden met cognitieve therapie.

Deel 2: Drugs en beloning

Als sociale wezens worden wij permanent door het beloningssysteem tot orde geroepen. Het gaat hierbij om positieve gevoelens (belonen), maar ook om negatieve gevoelens (straffen). Het beloningssysteem speelt zo’n centrale rol in ons leven dat oorzaak en gevolg hiervan nauwelijks te onderscheiden zijn. Middelenmisbruik kan bijvoorbeeld leiden tot psychosociale problematiek, maar het kan ook gevolg zijn van psychosociale problematiek. Om deze reden is er ook veel onduidelijk, maar onderzoek kan alleen uitgevoerd worden door middel van associatie.

Verslavende middelen zijn: nicotine, alcohol, opiaten als heroïne en methadon, methamphetamine zoals speed en cocaïne. Cocaïne remt de heropname van dopamine. Cannabis en opium leiden tot stimulatie van alle zintuigen, bewegelijkheid en leiden uiteindelijk tot stimulatie van dopamine in de nucleus accumbens.

Middelenmisbruik

Naast drugs worden ook geneesmiddelen heel veel misbruikt (bijvoorbeeld benzodiazepines en stimulantia). Vaak denken gebruikers dat deze middelen minder problemen kunnen veroorzaken omdat het geregistreerde geneesmiddelen zijn. Dit is een misvatting, de middelen zijn ‘veilig’ omdat ze een gunstige balans hebben in positieve en negatieve effecten wanneer de juiste mensen deze in de juiste dosering gebruiken. Vooral oudere vrouwen misbruiken geneesmiddelen vaak. De redenen daarvoor zijn misplaatste zelfbehandeling, wat kan leiden tot tolerantie voor het therapeutische effect en ontrekkingsverschijnselen. Middelen kunnen ook misbruikt worden vanwege plezierige effecten (bijvoorbeeld prestatieverhoging, ontspanning). Vooral psychoactieve middelen worden misbruikt. De kans op misbruik hiervan kan vergroot worden door sociale omstandigheden (bijvoorbeeld sociale isolatie, werkloosheid), psychiatrische comorbiditeit en eerdere of andere verslavingen.

Het beloningsysteem

Al de misbruikte middelen bevredigen bepaalde behoeftes en werken in op het beloningssysteem.

Het beloningssysteem bestaat uit twee belangrijke structuren:

• De ventrale tegmentum: een groep neuronen, die dopamine produceren wat zorgt voor een bevredigende prikkel/verlangen. De dopamine wordt afgegeven op het moment dat er aan een bepaalde behoefte is voldaan (posterior in het limbisch systeem).

• De nucleus accumbens: ontvangt deze bevredigende prikkel/verlangen wat leidt tot een plezierig gevoel. De nucleus accumbus zorgt dus voor de gevoelens (anterieur in het limbisch systeem).

Het beloningssysteem beheert de interne en externe vorm van veiligheid en welbevinden en bestaat voornamelijk uit een dopaminerg systeem. Alle drugs hebben dan ook (indirect) invloed op de afgifte van dopamine in de nucleus acucmbens vanuit het ventrale tegmentum. Binnen de drugs zijn er wel verschillende effecten door activering van andere systemen. Het probleem van drugs is dat het zorgt voor een valse sensatie van lichamelijk, geestelijk en sociaal welbevinden en het verstoort de homeostase. Hierdoor is er minder aandacht voor sociale correctie, lichamelijk gevaar en is er sprake van een verstoorde homeostase (minder pijn en minder vermoeid).

Met behulp van drugs kun je het beloningssysteem zelf activeren. Bij een chronische storing van het beloningssysteem is er vaak sprake van tolerantie. Een normale prikkel is dan niet meer in staat om het beloningssysteem in werking te zetten. Er is sprake van down-regulatie. Dit kan het begin zijn van een verslaving en in een later stadia leidt dit tot ‘craving’. Dan is het systeem permanent op zoek naar stimulatie. Naast het beloningssysteem hebben drugs ook effect op een heleboel andere systemen, omdat ze het beloningsysteem vaak indirect activeren. Als er sprake is van chronische activering van het beloningssysteem en men tolerant is, kunnen ook ontwenningsverschijnselen ontstaan.

Mensen die drugs gebruiken doen dit vaak om te kunnen ontsnappen aan onaangename situaties.

Ze zijn dan minder afhankelijk van de omgeving voor welbevinden. Er is een associatie tussen probleemgedrag aan de ene kant drugs aan de andere kant omdat drugs het vinden van oplossingen in de weg staat. Armen mensen en mensen die op straat leven gebruiken vaak drugs. Er is een sterke integratie van het beloningssysteem met andere psychologische functies emoties en motivatie, cognitie waarneming en autonomie. Er wordt steeds meer ontdekt over het belang van het beloningsysteem bij psychiatrische aandoeningen. Depressie en angststoornissen worden ook in toenemende mate behandeld door manipulatie van het beloningssysteem met serotonine stimulatie met behulp van elektrodes. Poly-drugsgebruikers hebben vaker problemen met het geheugen, maar hierbij zijn ook oorzaak en gevolg niet duidelijk.

Cannabis

Cannabis is in vet oplosbaar. Onze hersenen bestaan voor een gedeelte uit vet. Hierdoor stapelt cannabis zich op in de hersenen, waardoor je je lang 'high' voelt. Doordat het zo lang in de hersenen blijft zitten, is er een sterke toename van de kans op een ongeval in het verkeer. In de basale ganglia, de cerebellaire schors, het limbische systeem en de mediodorsale thalamus bestaan receptoren voor cannabis. Door de vele receptoren is er bij cannabis intoxicatie een breed spectrum aan verschijnselen, bijvoorbeeld stoornissen in het bewustzijn, paniekstoornissen, psychose en bewegingsstoornissen. Dit zijn eigenlijk allemaal zeldzaamheden omdat de meeste mensen het niet zo ver laten komen. Het voordeel van Cannabis is dat het vrij snel effect heeft dus dat men ook op tijd stopt. Bij verslaving aan cannabis is waarschijnlijk alleen sprake van een psychische afhankelijkheid. Het is onduidelijk of cannabis ook schadelijke gevolgen heeft op de lange termijn. Bij mensen met een eerdere psychose wordt de kans op een latere psychose sterk verhoogd door cannabis. Mensen met aanleg voor schizofrenie kunnen hier als gevolg van cannabis last van krijgen. Over een mogelijke depressie bestaat veel onzekerheid. Bij de helft van de studies naar het gebruik van cannabis zijn geheugenproblemen gevolgen. Echter waarschijnlijk zijn veel van de studies niet klinisch significant.

XTX

XTC is totaal anders dan Cannabis. Het verhoogt de productie van noradrenaline (zorgt voor lichamelijke energie), serotonine (licht hallucinogene effecten) en dopamine (beloningseffect). Er is ook sprake van een verhoging van oxytocine (innige vriendschap). Deze neurotransmitters hebben effect op allerlei lichamelijke effecten, zoals bewegelijkheid. Je wordt er socialer van, maar ook onrustiger en je kunt oververhit raken. Het is vooral een dance-drug, de energie komt vrij in onnauwkeurige bewegingen (die vaak gelijklopen met de beat van de muziek). Een groot risico van XTC is dat het effect maar langzaam optreedt, langzamer dan bijvoorbeeld de effecten van cannabis en alcohol, en dat de dosis onvoorspelbaar is omdat er soms erg veel troep in die pillen te vinden is. Het risico van XTC is moeilijk in te schatten, omdat bijna XTC-gebruikers ook andere middelen gebruiken. Bij langdurig gebruik neemt het serotoninegehalte in je lichaam dramatisch af en het kan lang duren voordat het na gebruik weer opgebouwd is.

Het is niet volledig duidelijk of en welke partydrugs een blijvend effect op de hersenen hebben. Een groot gevaar schuilt ook in het psychosociale aspect omdat drugsgebruikers vaak vervreemd raken van hun omgeving en onaangepast gedrag gaan vertonen. Drugsgebruikers laten zich bijvoorbeeld niet meer door corrigerende maatregelen beïnvloeden. Er ontstaat een vicieuze cirkel, waarin het lastig is de effecten van de drugs te onderscheiden van andere psychosociale en psychofysiologische ontwikkelingen. We maken ons minder druk over de gevolgen van alcohol dan de gevolgen van XTC. De opnames voor XTC zijn echter ontzettend klein wanneer je dit vergelijkt met alcohol.

Mensen die XTC gebruiken kunnen echter wel een syndroom ontwikkelen. Dit kan vooral optreden als XTC wordt gebruikt wordt in combinatie met geneesmiddelen, bijvoorbeeld antidepressiva (oppeppen van serotonine). Gevolgen van XTC zijn vaak pas na het weekend zichtbaar, omdat de gebruikers door XTC lang door kunnen blijven feesten. Na het weekend zijn er vaak concentratieproblemen, vermoeidheid enzovoort. De gevolgen van XTC zijn met behulp van scans na 2 jaar nog steeds zichtbaar!