Hoorcollege 9 Klinische Neuropsychologie 2023 Universiteit Utrecht

Hoorcollege 9: epilepsie en traumatisch hersenletsel

• Ongeacht de pathologie blijft het neuropsychologisch referentiekader en denken gelijk
• Hypotheses zijn in eerste instantie gericht op functiedifferentiatie
• Kennis van de pathologie wel relevant!
• Geeft handvatten voor je hypotheses
• Terugkoppeling naar de rest van behandelteam, patiënt en behandel consequenties

• Prevalentie: 1 op de 10 mensen heeft ooit een aanval, waarbij 1/3e van hen een chronische aandoening, ofwel epilepsie heeft. In nederland 0.5%, Vaker bij kinderen dan bij ouderen
• Epileptische aanval: abnormale, overmatige, synchrone ontlading van corticale neuronen
  Epilepsie:  chronische hersenaandoening gekenmerkt door verhoogde gevoeligheid voor epileptische aanvallen (volgens WHO minstens 2 aanvallen per jaar)

• Gedaald bewustzijn: Als ergens gedurende de aanval (dus niet noodzakelijkerwijs bij het begin) het bewustzijn gedaald is
• Motor en non-motor verschijnselen: worden beoordeeld bij het begin van de aanval, hierbij wordt de meest prominente genomen. Een aanval die begint met sensorische verschijnselen, gevolgd door motorische verschijnselen is dus een aanval met focaal niet-motorisch begin
• Motorische verschijnselen: automatismen, atonisch, clonisch, epileptisch spasme (salaamkramp), hyperkinetisch, myoclonisch en tonisch
• Niet-motorische verschijnselen: autonome verschijnselen, plotseling stoppen met bezigheden (arrest), cognitieve, emotionele en sensorische verschijnselen.

• Focaal begin: intact vs gedaaldbewustzijn, motorisch vs niet-motorisch, focaal naar bilateraal vs tonisch-clonisch
• Gegeneraliseerd begin: motorisch (tonisch-clonisch of motorisch) vs niet-motorisch (absence)
• Onbekend begin: motorisch (tonisch-clonisch of motorisch) vs niet-motorisch (absence), niet geclassificeerd

• Genetisch: groot deel +/-70%
• Vasculair
• Aanlegstoornis
• Trauma
• Tumor
• Neurodegeneratie
• Infectie/auto-immuun

• Focale aanval: in één specifiek gebied van de hersenen. Heeft invloed op maar één specifiek gebied van het lichaam. Hoe de aanval eruit ziet hangt af van het gebied waar de verstoring plaatsvind. Type aanvallen:
  • Aanval in het taalgebied: persoon kan tijdelijk niet praten
  • Aanval in het motorisch gebied: schokken in arm of been
  • Aanval in het gebied waar emoties worden verwerkt: angstig gedrag
  • De persoon is bij bewustzijn maar som (gedeeltelijk) afwezig
• Rolandische epilepsie: Bij deze vorm merken kinderen dat hun mond begint te trekken en dat ze daardoor niet goed kunnen praten. Dat komt omdat de activiteit begint in de plek waar de mondmotoriek wordt aangestuurd ofwel het rolandische gebied. 
• Gegeneraliseerde aanval: betreft beide hersenhelften. Opvallend aan deze aanval is dat de persoon zich niet gewaar is van de aanval. Type aanvallen:
  • Anbasence: kortdurende afwezigheid
  • Tonisch-clonische aanval: verkramping (tonisch) en schokken (clonisch) van het gehele lichaam, bewusteloosheid, som tongbeet, urine-incontinentie en vaak speekselvloed. Deze aanval duurt meestal minder dan 1 tot 2 minuten. Houdt bij deze aanval de persoon niet vast, leg een kussen onder haar/zijn hoofd, stop niks in de mond, verwijder scherpe objecten/strakzittende kleding. Als na 2 minuten de aanval nog niet voorbij is moet 112 worden gebeld
• Absence epilepsie: bij deze vorm staren kinderen (even) voor zich uit, ze lijken door je heen te kijken of de ogen draaien weg. Ze onderbreken daarbij hun handelen

• Uitlokkende factoren: Hyperventilatie Slaap, Gebrek aan slaap, Sensorische stimuli (bijvoorbeeld licht flitsen, muziek etc.) Trauma, Hormonale veranderingen (puberteit), Koorts, Emotionele stress, Medicijnen en drugs
• Cognitieve en gedragsaspecten: ER is niet een typisch neuropsychologisch profiel, echter worden aandachtsproblemen, verminderde reactietijd en motorsnelheid wel met epilepsie geassocieerd
• Risico’s: alleen zwemmen of in bad, deelnamen aan het verkeer, klimmen op hoogte
• Behandelingen: aanvalsbehandeling, onderhoudsmedicatie, epilepsiechirurgie, ketogeen dieet, nervus vagus stimulatie
• Gevolgen: Lager IQ als het vroeg begint, meer probleem met schoolse vaardigheden, meer gedragsproblemen. Bij hemiplegische kinderen is het geassocieerd met cognitieve tekorten (Vargha-Khadem)
• Overactieve hersencellen: absence en rolandische epilepsie zie je vrijwel alleen bij kinderen tussen de 4 en 12 jaar. In de ontwikkeling van de hersen bij kinderen worde nnieuwe verbindingen gemaakt. Er wordt dan te veel samengewerkt en de hersencellen zijn overactief
• Nachtelijke aanvallen: Bij kinderepilepsie verdwijnen aanvallen soms naarmate ze ouder worden. Rolandische epilepsie stop altijd. Bij 20% van de kinderen die absence epilepsie heeft gaat dit later over in een andere vorm van epilepsie

• Enkelvoudige partiële aanvallen (geen vermindering van bewustzijn): kan motorische, sensorische of vegetatieve aanval zijn
• Aspect 1 Oorzaken: 

• Aspect 2 Gegeneraliseerd of partieel
• Diagnose op basis van symptomen, EEG, combinatie met vidoe, CT en MRI

• Neurochirurgie: Verwijdering van epileptische haard (temporal lobectomy (70-85% hierna seizure free), amygdalo-hippocampe tomy, hemispherectomy). Het best in een vroeg stadium. Heeft selectieve criteria:
  • Epilepsie reageert niet op medicatie
  • Duidelijke epilepsiehaard 
  • Epileptogene zone in niet functionerende corticaal gebied 
  • Verlies van functie als gevolg van de operatie blijft beperkt.
• Functionele chirurgie: proberen hersenfunctie te verbeteren door een selectieve ingreep ook wel callosotomie

• Zowel de epileptische aanvallen als de anti-epileptica beïnvloeden het functioneren van de overgebleven hersendelen
• Functionele reorganisatie na oorspronkelijke hersenlaesie of de neurochirurgische ingreep
• Medicatie: gaat vaak geassocieerd met verminderd cognitief functioneren. Afhankelijk van het type medicatie (phenobarbitone en phenytoin), effecten van monotherapie zijn beperkt. Er moet nog meer onderzoek hiernaar worden gedaan

• Gegeneraliseerde epilepsie: leidt tot lagere prestaties wanneer snelheid van informatieverwerking van belang is
• Idiopatische gegeneraliseerde epilepsie: heeft hogere IQ dan bitemporale epilepsie 
• Geheugenstoornissen: partiële epilepsie < gegeneraliseerde epilepsie < controles
• Rekenvaardigheden: gegeneraliseerde epilepsie < partiele epilepsie 

• Sociale factoren: stigma, discriminatie, sociale buitensluiting
• Omgevingsfactoren: familie factoren, school, sociale steun, peer groups, collega's etc
• Individuele factoren: locus of control, zelfbeeld, angst voor aanvallen
• Overige bijkomende factoren: levensstijl, vrijetijdsbesteding, autorijden, beroepskeuze, (negatieve) life events

• Open hersenletsel: meestal focale hersenbeschadiging (penetratie van de schedel bij bvb een kogelwond)
• Gesloten hersenletsel: focale schade gepaard met diffuse schade aan axonen door lineaire en roterende krachten. Hierbij is geen penetratie van het schedel. 43% door val op werk/thuis, 22% verkeer, 15% geweld
  • Coup: hersenkneuzing op de plek waar het hoofd geraakt wordt door de klap
  • Contrecoup: door de klap worden de hersenen naar achter geduwd waar ze tegen de binnenkant van het schedel botsen en daar kneuzen

• Primaire beschadiging: omvat mechanische processen en is acuut. Vooral frontaal en temporaal (onderkant); subcorticaal in de vorm van:
  • Verscheuring: snijwonden, vaker frontaal/ temporaal waar schedel oneffen is
  • Contusie: kneuzingen
  • Diffuse axonale schade
• Secundaire beschadiging: omvat pathofysiologische processen en is geleidelijk door:
  • Intracerebrale bloeding: bloeding in de hersenen zelf
  • Epiduraal hematoom: ruptuur van een arterie tussen de schedel en dura. Leidt vaak tot enorm verhoogde intracraniale druk en BZverlies
  • Subduraal hematoom: bloed tussen de dura en arachnoid. Deze bloeding verloopt trager
  • Oedeem- zwelling
  • Hypoxie of ischemie – zuurstoftekort in de hersenen
  • Seizures 
  • Buitencerebrale oorzaak

• Contusio cerebri: ernstig hersenletsel (GCS<9) en matig hersenletsel (GCS 9-12)
  • Gevolgen
  • Snelheid van informatieverwerking
  • Aandacht en concentratie
  • Inprenting op eigenlijk alle aspecten
  • Executief functioneren
  • Stoornissen in de sociale cognitie
• Commotio cerebri: licht hersenletsel (GCS 13-15). omvat 90% van de gevallen
  • Binnen 3 maanden is veelal goed herstel. Als de klachten langer aanhouden dan 3 maanden spreken we van postcommotioneel syndroom
  • Er is diffuse axonal injury of ischemische schade (microbleeds/infarcts)
  • Lange termijn gevolgen (groep 1): vertonen aanvankelijk voorspoedig herstel en tonen pas problemen bij het volledig oppakken van premorbide functies
  • Lange termijn gevolgen (groep 2): ervaren direct problemen die toenemen met tijd gepaard met preoccupatie en catastroferen. Hierdoor lopen zij vast en worden de gevolgen van het hersenletsel overschat = cogniforme stoornis
• Trauma capitis: hoofdletsel (GCS 15), heeft geen PTA

• < 5 minuten: zeer licht letsel
• 5-60 minuten: licht letsel 
• 1-24 uren: middelzwaar letsel
• 1-7 dagen: zwaar letsel
• 1-4 weken: zeer zwaar letsel
• > 4 weken: extreem zwaar letsel

• eindpunt: wanneer houdt het op? veel patiënten hebben bijvoorbeeld nog over lange tijd subtiele stoornissen in de cognitieve functies. Valt dit ook nog onder PTA?
• Beginpunt: start het vanaf het moment van bewusteloosheid, direct na het ongeval of op het moment van ontwaken uit coma?
• Retrograde amnesie: hierbij zijn geen herinneringen aan de periode voor het ongeval, dit kan enkele minuten duren maar soms ook jaren/maanden. Moet dit ook worden meegerekent als PTA?

• Hoofdpijn
• Misselijkheid
• Duizeligheid
• Bewustzijnsveranderingen
• Uitvalsverschijnselen
• Amnesie 
  • Retrograde amnesie
  • Anterograde amnesie
  • PTA: desoriëntatie en gestoorde inprenting geheugenstoornissen

• neurologisch letsel
• kwetsbare persoonlijkheidskenmerken (copingstijl, gevoeligheid voor stress)
• omgevingseisen (stressoren) 
• emotionele reacties (angst en depressie)