Deze samenvatting is gebaseerd op de voorgeschreven artikelen bij het vak Gehandicaptenzorg - Universiteit Utrecht in het studiejaar 2013-2014.

A. Models of disability, quality of life, and individualized supports (Buntinx & Schalock, 2010)

Dit artikel bespreekt de context en sleutelcomponenten van drie relevante modellen over professioneel werken in het VB-werkveld, en laat zien hoe ze gerelateerd zijn door overeenkomsten en verschillen weer te geven en implicaties voor het werkveld te bespreken. Conceptuele modellen en kaders verklaren de aard van beperkingen, het belang van persoonlijk welzijn, en de belangrijke rol die individuele ondersteuning speelt in de versterking van het menselijk functioneren en een kwalitatief goed leven. De modellen vormen een gemeenschappelijke taal, die de communicatie tussen verschillende klinische disciplines en beleidsmakers vergemakkelijkt.

De afgelopen 30 jaar waren er drie belangrijke ontwikkelingen:

1. Het ecologische concept van beperkingen

De focus is verschoven van pathologie naar een sociaal-ecologisch concept dat zich richt op het begrijpen van functies en beperkingen, gebaseerd op interacties tussen persoons- en omgevingskenmerken. Dit veranderde ook de benadering van diagnoses, classificatie, assessment, en planning in individuele ondersteuning. Een verstandelijke beperking wordt gezien als een probleem van de gehele persoon in zijn levenssituatie, dat impact heeft op gezondheid, participatie en de rollen van een persoon in de maatschappij.

2. Het belang van focus op iemands kwaliteit van leven

Er is een ontwikkeling in internationale conventies die laat zien hoe de maatschappij denkt over mensen met een beperking en hoe dit denken veranderd. De conventies gaan over rechten, participatie, autonomie, onafhankelijkheid, keuze, psychisch welzijn, materieel welzijn, sociale inclusie, toegankelijkheid, emotioneel welzijn en persoonlijke ontwikkeling. Deze conventies focussen op sociaal-politisch of macrosysteem niveau, terwijl het construct van 'quality of life' over de dynamiek van subjectieve en objectieve condities van het leven gaan. Dit construct is de link geworden tussen de algemene waarden van de maatschappij en het persoonlijke leven van het individu.

3. De rol van persoonlijke ondersteuning

Drie manieren van impact op het werkveld:

• Het afstemmen van wonen en onderwijs wordt gedaan op basis van onderzochte benodigde ondersteuning per individu.

• De hoeveelheid support die iemand nodig heeft wordt gebruikt als basis voor agentschap, systeemplanning en toewijzing van middelen.

• De oriëntatie op persoonlijke ondersteuning brengt persoonsgerichte planning, kansen voor persoonlijke groei en ontwikkeling, inclusie in de maatschappij en empowerment samen.

Modellen van het menselijk functioneren en beperkingen

Iemand heeft een beperking wanneer het individueel functioneren binnen een sociale context zodanig beperkt wordt dat het een substantieel nadeel heeft voor het individu.

ICF model

1980: Het ICIDH model bestond uit drie 3 gebieden van menselijk functioneren: lichaamsstructuren en functies (stoornis), vaardigheden en mogelijkheden (beperking), participatie (handicap). Een beperking was multidimensioneel. Dit model vond nog steeds oorsprong in het medisch model.

2001: Het ICF model is ook te zien binnen een persoon-omgeving interactie paradigma met een meervoudig perspectief en een bio-psychosociale benadering (zie figuur 1). Het is een classificatiesysteem, dus niet bedoeld voor diagnostiek op zichzelf. Het is wel te gebruiken voor het vergelijken van data in statistische en epidemiologische contexten. Het is gebaseerd op een theoretisch model dat verschillende domeinen van het menselijk functioneren en hun relaties representeert. Hierdoor kunnen professionals van diverse disciplines duidelijk communiceren en informatie van verschillende bronnen vergelijken.

AAIDD model

Dit model bestaat uit 5 dimensies: verstandelijke beperking, adaptief gedrag, gezondheid, participatie en context. Daarbij heeft het een weergave van de rol van sociale ondersteuning in het menselijk functioneren. Het model overlapt met het ICF model, maar er zijn 3 verschillen:

• Dit model is ontwikkeld als speciaal systeem voor VB, en heeft recente professionele richtlijnen opgenomen voor diagnose, assessment en classificatie.

• Dit model onderscheid ondersteuning als aparte en belangrijke component (zie figuur 2).

• Dit model voorziet niet in classificatiecodes voor administratieve doeleinden.

Quality of life modellen

Deze zijn multidimensioneel en bestaan uit kerndomeinen die beïnvloed worden door persoonlijke eigenschappen en omgevingsfactoren. De kerndomeinen zijn hetzelfde voor iedereen, maar kunnen individueel verschillen in relatieve waarde en belangrijkheid. De domeinen zijn gebaseerd op cultureel sensitieve indicators.

Quality of Life modellen verschillen van ICF en AAIDD op 5 manieren:

• Inhoud: meer waarde georiënteerd dan functioneel georiënteerd, zie tabel 1.

• Focus van assessment: de focus ligt niet op beperking, maar op de huidige staat van iemands levensconditie en omstandigheden versus de factoren, domeinen en indicatoren zoals beschreven in tabel 2.

• Evaluation metric: kan zowel subjectief als objectief zijn.

• Rol van persoon met VB in assessment proces: in QoL modellen zijn zij de belangrijkste respondent, bij de andere modellen spelen ze nauwelijks een rol.

• Beoogd doel: ICF en AAIDD modelen hebben als doel beschrijving en classificatie, bij QoL modellen kunnen de data gebruikt worden om persoonlijke uitkomsten te evalueren en ze verschaffen informatie voor rapportage en kwaliteitsverbetering.

Supports model

Een ondersteuningsmodel heeft vijf componenten:

• Een duidelijke rationale die terug te vinden is in drie verschijnselen;

  • Contextualisatie; waardering voor het milieu, de omstandigheden, de omgeving en het perspectief waarbinnen het gedrag voorkomt. Erkenning voor de dynamische natuur van het menselijk functioneren. Erkenning dat de persoon zelf zijn ontwikkeling bepaald.

  • Sociale ecologie; de succesvolle aanpassing van mensen met VB aan hun omgeving hangt af van zowel persoonsspecifieke gedragsmogelijkheden als van settingspecifieke verwachtingen

  • Egalitarisme; gelijkwaardigheid. Recht op onderwijs, diensten en vrijheid.

• Conceptuele basis: ondersteuningsbehoefte (wat iemand nodig heeft), ondersteuning (bronnen) en een ondersteuningssysteem (bronnen en strategieën die de ontwikkeling, educatie, interesses, functioneren en persoonlijk welzijn verbeteren.

• Duidelijke focus, doelstelling: bronnen en strategieën inzetten die de ontwikkeling, educatie, interesses, functioneren en persoonlijk welzijn verbeteren. Het functioneren verbeteren is niet beter maken:

  • Veel beperkingen kunnen niet genezen worden

  • Het compenseren van een vastgestelde zwakte komt niet noodzakelijk overeen met wat het individu wil

  • Mensen ‘fiksen’ is niet noodzakelijk de beste manier om iemand te helpen.

• Inhoud: elk ondersteuningsmodel moet de gedragsparameters van het model en potentiële gebieden van assessment omvatten.

• Duidelijk implementatie proces: de ondersteuning moet verschillen in kwantiteit (aantal) en kwaliteit (karakter).

Relatie tussen de modellen

In tabel 3 worden de modellen op beschrijvend niveau met elkaar vergeleken. In figuur 4 is de rol te zien die de modellen spelen in assessment en interventie.

Implicaties voor de praktijk

• Opstellen van klinische functies: gebaseerd op de drie typen modellen kunnen specifieke vragen gesteld worden die leiden naar de beste klinische uitkomsten voor mensen met VB.

• Diagnose: vragen over of de diagnose tot stand is gekomen door de drie criteria en of de aannamen in het toepassen van diagnostische criteria overwogen zijn.

• Assessement van huidig functioneren: of het assessment proces een multidisciplinaire en systematische analyse van sterkten en zwakten in alle dimensies van een model bevat.

• Assessment van ondersteuningsbehoeften: is de persoon zelf betrokken bij de assessment, of is gebruik gemaakt van relevante anderen?

• Planning en implementatie: is er een systematische controle is geweest van het proces?

• Assessment van persoonlijke uitkomsten: is het gebaseerd is op een valide QoL conceptueel en meetbaar raamwerk? Is er zowel een subjectieve als een objectieve component?

Er is een systemisch perspectief nodig dat zowel het micro- als het meso- en macrosysteem bevat.

B. IQ met beperkingen (Woittiez, Ras & Oudijk, 2012)

H2 Overzicht sector verstandelijk gehandicapten

Dit hoofdstuk bespreekt het beleid en de plannen in de sector verstandelijk gehandicapten.

2.1 De verstandelijk-gehandicaptensector

Een verstandelijke beperking kan in verschillende gradaties voorkomen. De zorg voor mensen met een verstandelijke beperking valt binnen de AWBZ. Indicatiestelling en het vaststellen van de zorgbehoefte gebeurt sinds 2005 door het CIZ. Er zijn vijf soorten zorg waarop aanspraak gedaan kan worden: persoonlijke verzorging, verpleging, begeleiding, verblijf en behandeling. Sinds 1 juli 2007 gebeurt de indicatie voor intramurale zorg op basis van zorgtezwaartepakketten (zzp). In 2009 waren er zo'n 69.000 cliënten met verblijf in een AWBZ-instelling, en 40.000 mensen die extramurale zorg ontvingen. De gemiddelde kosten per cliënt liggen rond de 38.000 euro.

2.2 Beleid

Tot in de jaren '60 werden mensen met een verstandelijke beperking gezien als patiënten, die in aparte instellingen en/of scholen verbleven. De AWBZ werd in 1968 ingevoerd, hierin werden instellingen voor verstandelijk beperkten erkend. In de jaren '80 nam de vraag naar langdurig verblijf toe. Tevens werd zelfstandig wonen en participatie in de samenleving belangrijk.

Indicatiestelling is voor het CIZ ontstond door verschillende organen gebeurd, waardoor gegevens op verschillende manieren verzameld zijn. Dit bemoeilijkt soms het onderzoek. Bij het stellen van een indicatie wordt gekeken naar het IQ van de persoon, de zorgbehoefte, aandoeningen of stoornissen, de mate van beperkingen, de aanwezige hulp in de omgeving en voorzieningen waarvan de cliënt mogelijk al gebruik maakt. Een verstandelijke handicap is vereist voor toegang tot de VB-sector. Het IQ moet in de ziektebiografie opgenomen worden, dit gebeurd echter niet altijd. Het beleid is gericht op zo zelfstandig mogelijk functioneren. Wanneer nodig biedt de gemeente via de WMO ondersteuning, langdurige zorg loopt via de AWBZ. Wanneer niet de VB maar psychiatrische problemen dominant zijn verloopt de toegang tot de AWBZ via Bureau Jeugdzorg. Wegens misbruik van de regelingen moesten het CIZ en BJZ meer op een lijn komen. Het huidige beleid is erop gericht de procedure van indicaties te vereenvoudigen. Tevens wordt gewerkt aan het verlengen van de indicatieduur.

Volgens het beleid van het ministerie van VWS staat een verstandelijke handicap gelijk aan het hebben van een IQ van 69 of minder. Om in aanmerking te komen voor AWBZ-gefinancieerde zorg moet er ook sprake zijn van bijkomende problematiek. Dit is bij een laag IQ bijna altijd het geval. Sinds 2005 is de toelatingsgrens verruimd tot een IQ van 70-85 bij mensen voor wie de problemen door de verstandelijke handicap het belangrijkst zijn en een langdurige zorgbehoefte bestaat. Door deze verruiming is het aantal potentiële zorgvragers in de VG-sector flink toegenomen. Vroeger werden LVB-jongeren doorverwezen naar een justitiële jeugdinrichting, ook al hadden ze geen misdrijf gepleegd, omdat er geen passende opvang bestond.

Cliënten kunnen kiezen tussen zorg in natura of een uitkering in geld (PGB). Met het PGB heeft de zorgvrager meer regie doordat deze zelf de zorg kan inkopen.

2.3 Recente bezuinigingen

Door de toename van gebruik van de zorgfunctie 'begeleiding' werd de toegang hiertoe ingeperkt. Cliënten kunnen hier vanaf 2009 alleen gebruik van maken wanneer ze matige of ernstige beperkingen hebben. Door deze pakketmaatregel waren er in januari 2010 circa 41.000 minder AWBZ-cliënten met begeleiding. Tevens was er een verschuiving zichtbaar van individuele begeleiding naar begeleiding in groepsverband.

Bij mensen die eerst begeleiding kregen in de vorm van dagbesteding en individuele begeleiding bij het zelfstandig wonen, zal de druk op het eigen netwerk toenemen als deze personen geen recht meer hebben op AWBZ-zorg.

Andere bezuinigingsmogelijkheden zijn het IQ-criterium voor toegang tot de VG-zorg verlagen van 85 naar 70 en de aanspraak op de functie begeleiding schrappen. Er veranderen een aantal dingen. Zo wordt de financiering gebaseerd op resultaat in plaats van minutenregistraties, en wordt een gedeelte van het PGB-budget wettelijk verankerd. Daarbij worden wonen en zorg gescheiden. Zorg moet meer vanuit de buurt en wijk geregeld worden. Tevens nemen zorgverzekeraars de taken en risico's van regionale zorgkantoren over, waardoor cliënten in de toekomst slechts met één instantie te maken zullen hebben.

De keuze tussen zorg in natura of PGB blijft alleen voor degenen met een indicatie voor langdurig verblijf behouden. Daarbij wordt er een vergoedingsregeling persoonlijke zorg ingesteld voor mensen met een zorgvraag van meer dan tien uur per week, waarbij de zorg niet in natura te leveren is. Een extramurale indicatie met PGB is sinds 2012 niet meer mogelijk, deze verlengen kan nog tot 2014.

In veel landen hebben verstandelijk gehandicapten met een IQ t/m 70 recht op zorg. Er waren plannen om de groep zwakbegaafden, die redelijk groot is, de toegang tot de AWBZ te ontzeggen. Deze zouden dan zorg kunnen gaan zoeken bij jeugdzorg, jeugd GGZ of WSW, of in aanraking kunnen komen met justitie en forensische zorg. IQ-testen bleken een beperkte betrouwbaarheid te hebben en daarom werd de IQ-maatregel uitgesteld tot januari 2013. Toen het kabinet viel is deze regel controversieel verklaard en voorlopig geschrapt.

2.4 Definities en gegevens

Dit rapport heeft als uitgangspunt het individu. Per individu wordt gekeken naar de eerst bekende indicatie. Verder is er een onderscheid in zorgpakketten, en in intramurale en extramurale zorg. Dit rapport concentreert zich op de uitstaande vraag binnen een jaar.

Het CIZ volgt de DSM-IV-TR in de definitie voor een verstandelijke beperking, deze is als volgt: 'Er is conform de DSM-IV-TR-classificatie sprake van een diagnose verstandelijke handicap als de verzekerde cognitief/intellectueel 'beneden gemiddeld' scoort op een algemene intelligentietest (norm: IQ 69 of lager), er blijvende beperkingen zijn op gebied van de sociale redzaamheid en dit voor het 18^e levensjaar is ontstaan. In dat geval is er sprake van een grondslag Verstandelijke handicap.' (Woittiez, 2012:28). In Nederland behoren de zwakbegaafden (IQ 70-85) ook tot deze grondslag wanneer sprake is van ernstige en chronische beperkingen op gebied van sociale redzaamheid, leren en/of gedrag. Deze groep is daarom ook betrokken bij dit rapport. Een ander classificatiesysteem is de ICF, deze geeft een volledig beeld van de mate van lichamelijk en geestelijk functioneren, activiteiten en participatie, de ernst van de beperking en de omgevingsfactoren.

Voor dit rapport zijn indicatiegegevens van het ZRS en CIZ gebruikt. De gegevens vanaf 2005 zijn redelijk volledig, daarvoor ontbreekt er nogal wat. Veel ouderen die intramuraal wonen hebben geen indicatie, doordat vroeger een verwijzing door de huisarts genoeg was om geplaatst te kunnen worden. In 2008-2009 hebben veel van hen alsnog een indicatie gekregen. Non-indicaties zijn in dit rapport kunstmatig toegevoegd.

H3 Het intelligentiequotiënt (IQ) in de sector verstandelijk gehandicapten

In een vorig SCP-rapport ontbraken veel gegevens over de mate van verstandelijke beperking, waardoor de zorgvraag van verschillende groepen moeilijk in te schatten was. In 2005 waren ruim 70% van de IQ-scores onbekend, in 2010 was van ongeveer de helft van de VG-cliënten het IQ niet geregistreerd. Ondertussen zijn er meer achtergrondgegevens bekend om het onbekende IQ mee in te schatten.

3.1 Wat weten we tot nu toe over het IQ van verstandelijk gehandicapten?

Het IQ van de gehele bevolking is normaal verdeeld met een gemiddelde van 100 en een standaardafwijking van 15. Hoeveel mensen een IQ onder de 70 hebben is niet te zeggen. Er bestaan wel tests voor lage IQ's, maar de normering is een probleem, en ook in de LVG-sector (IQ 50-69) is er een vertekening.

Door een combinatie van informatie van voorzieningen en huisartsen schatten Woittiez en Crone (2005) het aantal licht en ernstig verstandelijk gehandicapten op 112.000. Schrojenstein Lantman-de Valk et al. (2002) komen uit op 111.000. Het totale aantal verstandelijk gehandicapten werd in 2008 geschat op minimaal 154.000 personen; een prevalentie van 9,3 promille. De prevalentie van mensen met een ernstige verstandelijke beperking is 3 tot 4 promille, en is constant in verschillende landen en tijden. In 2010 komt dat neer op 50.000-66.000 personen. LVG schattingen lopen uiteen van 3 tot meer dan 20 promille. Dat zijn 50.000 tot 330.000 personen. Op basis van onderzoeken zou de LVG-groep in 2010 tussen de 55.000 en 165.000 personen bevatten. Wanneer alleen naar IQ-score gekeken wordt zou het aantal zwakbegaafden tussen de 1,1 miljoen (IQ tot 80) en 2,2 miljoen (IQ tot 85) liggen. Het cijfer van zwakbegaafden met bijkomende problematiek is onbekend. Schattingen uit 2004 komen op 300.000-600.000 personen, in dit rapport wordt de schatting van Ras et al. (2010) aangehouden; maximaal 300.000. Het is onduidelijk of de prevalentie is toegenomen, omdat er door vooruitgang in de wetenschap eerder diagnostiek kan plaatsvinden.

3.2 De registratie van het IQ bij verstandelijk gehandicapten

Om intelligentie en vaardigheden te meten wordt vaak een IQ-test gebruikt. Helaas is er geen standaard IQ-test waardoor de resultaten beter als hulpmiddel gezien kunnen worden. Daarbij is er weinig overeenstemming over de indeling van de resultaten van zo'n test, terwijl de uitkomsten belangrijk zijn om toegang tot zorg te krijgen. Intelligentie is een set mogelijkheden en vaardigheden om controle en begrip op de wereld te krijgen. Met sterke sociale vaardigheden zou een lage IQ-score dus gecompenseerd kunnen worden. Het CVZ stelt dat de betrouwbaarheid van IQ-tests niet voldoende is om de toegang tot de AWBZ op te baseren.

Het IQ is bij kinderen onder de vier jaar en zeer ernstig verstandelijk gehandicapten vaak helemaal niet vast te stellen. Omdat het bij mensen met een verstandelijke beperking moeilijk is om het IQ vast te stellen moet er voorzichtig worden omgegaan met iemand indelen in een categorie. Bij een randscore, bijvoorbeeld 51, wordt vaak gekozen voor de categorie 'niet-gespecificeerd', omdat de categorie 50-69 twijfelachtig is voor dit individu. Bij volwassenen boven de 40 jaar die altijd bij familie gewoond hebben en dus geen indicatie hebben is een IQ-registratie in eerste instantie niet nodig. Bij mensen met een disharmonisch profiel is de totale IQ-score niet te interpreteren, deze wordt in dat geval niet geregistreerd in het CIZ-bestand, maar staat wel in de ziektebiografie.

Verder zijn er wat praktische oorzaken waardoor het IQ niet altijd bekend is. Bij de overgang van het Zorgregistratiesysteem naar het CIZ zijn niet alle scores goed overgenomen. Soms zijn de scores wel bij de indicatiesteller maar niet bij het CIZ geregistreerd, bij oudere verstandelijk beperkten zijn ze soms helemaal niet geregistreerd. Daarom is het moeilijk om vast te stellen hoeveel mensen in Nederland in een bepaalde IQ-categorie vallen.

3.3 IQ-schattingen van VG-zorgvragers

In figuur 3.1 is een overzicht van het aantal cliënten met een uitstaande vraag naar IQ, 1998-2009, gegeven. Doordat de mate van verstandelijke beperking vaak ontbreekt, is er geen volledig beeld van de achterliggende factoren die de sterke groei in de vraag naar VG-zorg veroorzaken. In dit rapport worden andere statistische gegevens gebruikt om hier een beeld van te krijgen.

Ongeveer de helft van de geschatte IQ's in dit rapport paste bij de gemeten IQ's. de mismatch zat vooral in het verschil tussen LVG en zwakbegaafd.

H6 Conclusie en beschouwing

Hoe snel groeit de vraag naar AWBZ-zorg voor verstandelijk gehandicapten?

Van 0,58% in 1998 naar 0,98% in 2009. De Nederlandse bevolking groeide langzamer dan de vraag naar VG-zorg.

Bij welke groepen groeit de vraag naar AWBZ-zorg het snelst?

Vooral bij licht verstandelijk gehandicapten en zwakbegaafden, van 0,46% in 2006 naar 0,61%. Deze zorgvragers zijn gemiddeld iets jonger dan de ernstig verstandelijk gehandicapte zorgvragers, waardoor de totale groep zorgvragers gemiddeld jonger wordt.

Op hoeveel mensen heeft de IQ-maatregel betrekking en welke zorg vragen ze?

Op ongeveer 33.000 zwakbegaafde zorgvragers. Zij hebben gemiddeld een lichtere zorgvraag dan andere verstandelijk gehandicapten en deze is gemiddeld minder uren en korter van duur.

Beschouwing

Hoe komt het dat vooral LVG en zwakbegaafden vaker zorg zijn gaan vragen? Misschien is de maatschappij veeleisender geworden en het steunnetwerk zwakker. Misschien is er sprake van overconsumptie door toeneming in diagnostiek, medicalisering van de maatschappij, en mondigheid van de burger. Factoren die de vraag verminderen zijn het effect van regels in de zorg en het niet gebruiken van zorg door niet-westerse migranten.

In vergelijking met de rest van Europa is onze toegang tot de zorg ruim. Zorg zou efficiënter ingericht kunnen worden, met minder hokjes, andere vormgeving van begeleiding, effectieve indicatiestelling en technologische vernieuwingen. Bij bezuinigingen in de zorg moet rekening gehouden worden met het preventieargument. Bij de IQ-maatregel zou ook bijkomende problematiek betrokken moeten worden. Het IQ is nog niet volledig betrouwbaar te meten.

C Individuele verschillen in adaptatie (Olson, 2008)

1 Introductie

Ouders van verstandelijk beperkte kinderen krijgen vaak medelijden of worden gezien als bijzonder sterk en competent. Beperkingen zijn niet volledig geaccepteerd in de samenleving, en dit komt terug in hoe anderen ouders van kinderen met een beperking zien. Echter zorgt het hebben van een kind met een beperking niet alleen voor verlies maar ook voor plezier. De niveaus van rouw lijken niet toepasbaar binnen deze situatie. Ouders zien hun kind vaak niet als de oorzaak van verhoogde stress en depressie, het zijn de maatschappelijke verwachtingen en de uitzonderlijke levenssituatie die hiertoe kunnen leiden. In onderzoek zouden de positieve en negatieve aspecten evenveel aandacht moeten krijgen. Een ander belangrijke construct is veerkracht. Veerkracht is een interactief concept dat stelt dat mensen verschillend reageren op dezelfde ervaringen.

2 Risico en beschermende factoren bij families met een kind met VB

Een kind met VB zorgt voor een verhoogde stress bij ouders. Wallander en Varni (1998) hebben een model gecreëerd met de volgende risicofactoren:

• Handicap parameters en zorglast

• Psychosociale stress

En de volgende weerstandsfactoren:

• Ouderlijke stressverwerkende vermogens

• Intrapersoonlijke factoren

• Socio-ecologische factoren

2.1 Kanttekeningen op het model van Wallander en Varni

Er zijn vier problemen met het model.

• Verschillende factoren zijn moeilijk te plaatsen. Onderzoeken van families met een kind met VB richten zich op een groter gebied dan Wallander en Varni in hun model aangeven.

• Het is moeilijk om een duidelijk onderscheid te maken tussen stressverwerkingsmogelijkheden en intrapersoonlijke factoren.

• Het is moeilijk om risico en beschermende factoren te scheiden, daarom is het beter om deze te zien binnen een continuüm. Dit is niet aanwezig in het model van Wallander en Varni.

• Wallander en Varni noemen de uitkomst 'adaptatie', maar er is verder geen specificatie van wat deze adaptatie precies inhoudt.

2.2 Drie gebieden van risico en protectieve factoren in gezinnen met VB kinderen

Er kunnen drie brede gebieden van risico en beschermende factoren bij families met kinderen met VB worden genoemd, namelijk: kwesties rondom kind en zijn/haar handicap, intrapersoonlijk en socio-ecologisch. Deze gebieden kunnen verdere subcategorieën worden opgedeeld (zie figuur 8.1).

3 Risicofactoren

3.1 Risicofactoren voor kind en handicap

Gedragsproblemen zorgen voor meer stress bij ouders dan het niveau van cognitief functioneren of een fysieke beperking. Gedragsproblemen van het kind en stress bij ouders hebben een negatieve invloed op elkaar. Ook de ouderlijke omgeving en kindkenmerken beïnvloeden elkaar.

Kinderen met Downsyndroom (DS) hebben volgens hun ouders meer positieve persoonlijkheidskenmerken en minder onaangepast gedrag. Gezinnen van kinderen met DS gaan over het algemeen beter om met de diagnose dan gezinnen van kinderen met andere diagnosen. Dit kan worden verklaard doordat DS een zeer bekend syndroom is, er veel oudergroepen zijn, oudere moeders meer volwassen zijn, en kinderen met DS een makkelijk temperament schijnen te hebben. Lazarus beschrijft dat bekendheid, voorspelbaarheid en duidelijkheid zorgen voor stress in de vorm van een uitdaging, terwijl onbekendheid en lange duur zorgt voor stress in de vorm van dreiging. Ook het moment van de diagnose en de diagnostische procedure hebben invloed op stress.

Hoe meer ouders denken dat de handicap van het kind een negatieve impact heeft op hun leven, hoe meer stress ze voelen. Het relationele stressverwerkingsmodel van Lazarus ondersteund dit en zegt dat er geen objectieve stressoren zijn, er zijn alleen potentiële stressoren die tot stand komen door een beoordelingsproces. Dit beoordelingsproces is een evaluatie van de persoonlijke betekenis van de situatie.

Gezinnen met een kind met VB zijn meer tijd kwijt aan het verzorgen van hun kind, hebben minder tijd voor sociale activiteiten en hebben minder vrije tijd te besteden dan ouders van zich normaal ontwikkelende kinderen.

Moeders van kinderen met VB voelen zich vaak beperkt in hun rol en carrière. Hoe meer beperkt moeders zich voelen, hoe waarschijnlijker het is dat ze het moederschap ervaren als frustrerend, ongelukkig en vermoeiend.

Studies naar stress in beide ouders geven wisselende resultaten; sommigen zeggen dat ze dezelfde hoeveelheid stress ervaren, anderen zeggen dat moeders meer stress dan vaders ervaren. Vaders lijken zich minder beperkt te voelen en gaan vaker gewoon door met hun carrière.

3.2 Sociaal-ecologische risicofactoren

Slechter gezinsfunctioneren wordt geassocieerd met hogere niveaus van stress in gezinnen met kinderen met beperkingen. In een onderzoek werd een verhoogde kans (6%) op scheiding gevonden. Een mogelijke verklaring is dat sommige relaties al wat zwakker waren, waarbij de extra zorg voor een kind met beperking de stress in het huwelijk verhoogt, wat kan leiden tot scheiden.

Het hebben van onvoldoende sociale ondersteuning is sterk geassocieerd met moeilijkheden in het gezinsfunctionering en de mentale gezondheid van de ouders. Ouders van kinderen met ID hebben een beperkter sociaal netwerk, ze hebben meer contact met familie en minder met vrienden.

Armoede en alleenstaand ouderschap zijn risicofactoren voor het welzijn van de ouders. Verschillende onderzoeken vonden dat armoede en werkloosheid gerelateerd zijn aan stress bij ouders van kinderen met VB.

Veel ouders hebben het idee dat ze niet de hulp krijgen die ze nodig hebben, dit gaat over informatie en advies over de hulp, diagnose en prognose, hoe ze hun kinderen kunnen helpen, financiële en materiële ondersteuning in huis en met transport, gezinsondersteuning en praktische hulp.

3.3 Intrapersoonlijke risicofactoren

Volgens Lazarus (1999) kan het ervaren van stress voor een negatieve stressreactie zorgen wanneer het individu niet de mogelijkheid heeft goed om te gaan met de stress. Hoe stress ervaren wordt en wat de consequenties ervan zijn hangt daarom af van de interactie tussen do omgeving en de bronnen die het individu heeft om om te gaan met de stressor.

3.4 Samenvatting: risicofactoren

Het is belangrijk om te kijken naar de impact van meerdere risicofactoren op adaptatie, in plaats van naar slechts één of twee factoren, zoals in veel onderzoek wordt gedaan. Dit eerste geeft een realistischer beeld van de situatie. Daarbij is het belangrijk te kijken naar de tijdsduur van de risicofactoren en de tijdsduur waarin men stress ervoer.

4 Beschermende factoren

4.1 Beschermende factoren van kind en handicap

De positieve aspecten zijn onder andere gevoelens van beloning, plezier in het ouderschap, en een gevoel van morele verantwoordelijkheid. Een sterk gevoel van zingeving is waarschijnlijk zeer positief voor het welzijn van ouders en kinderen. De meeste ouders ontwikkelen een veilige hechting met hun kind, dit wordt moeilijker naarmate de VB ernstiger is en er meer autistische symptomen zijn.

4.2 Sociaal-ecologische beschermende factoren

Centrale componenten van stress respons omvatten de initiële beoordeling van de gebeurtenis, de emotionele betekenis ervan, de mogelijkheid om zijn/haar eigen emoties te controleren, arousal om het probleem op te lossen en meer informatie te verzamelen, de volledige cognitief-affectieve interpretatie van de gebeurtenis en de gedragsrespons.

Twee belangrijke processen zijn betrokken bij zelfregulatie als reactie op stress.

• Automatische processen die geactiveerd worden, deze zijn gerelateerd aan coping.

• Individuen starten een set gecontroleerde reacties op stress.

Coping is een bewust proces om de emotie, cognitie, gedrag, psyche en omgeving te reguleren als reactie op een stressvolle gebeurtenis of omstandigheden. Dit proces wordt versterkt of beperkt door de biologische, cognitieve, sociale en emotionele ontwikkeling. Compas beschrijft drie subtypes binnen coping: primaire controle (emoties), secundaire controle (adaptatie) en terugtrekking (ontwijken). Wanneer de oorzaak van stress gezien wordt als veranderbaar, gebruikt men vooral probleemgerichte coping. Wanneer de condities worden gezien als niet te veranderen, gebruikt men vooral emotiegerichte coping. Het gebruik van actieve, probleemgerichte coping zou een positief effect hebben op het welzijn van ouders.

Copingstrategieën zijn gerelateerd aan persoonlijkheidsfactoren, die weer sterk gerelateerd zijn aan het niveau van welzijn van ouders van kinderen met VB. Persoonlijkheidsfactoren zijn global en stabiel, copingstrategieën zijn weliswaar gerelateerd aan deze factoren, maar variëren meer over situaties.

Ervaringen met stressoren die te begrijpen zijn dragen bij aan een sterke 'sense of coherence' (SOC). SOC is een globale oriëntatie die laat zien in hoeverre iemand een pervasief, blijvend maar dynamisch gevoel van vertrouwen heeft dat (1) de stimuli die voortvloeien uit de interne en externe omgeving gestructureerd, voorspelbaar en verklaarbaar zijn; (2) de middelen om te voldoen aan de eisen van deze prikkels zijn aanwezig; (3) zijn deze eisen zijn uitdagingen om in te investeren en zich betrokken te voelen. Mensen met hoge SOC zijn flexibel in welke copingstrategie ze gebruiken, dit maakt hen sterk.

Er zijn drie centrale componenten van SOC:

• Begrijpelijkheid: ervaring dat de stimuli logisch zijn, zoals voldoende informatie over de conditie en prognose van het kind.

• Beheersbaarheid: ervaring dat men de middelen heeft om aan de eisen van de stimuli te voldoen, zoals vermindering van moeilijk gedrag bij het kind.

• Zinvolheid: ervaren dat je je eigen lot bepaald alsook de dagelijkse praktijk, zoals in elk geval een aantal problemen kunnen oplossen en je eigen doelen kunnen nastreven.

4.3 Intrapersoonlijke beschermende factoren
Steun van een partner of het sociale netwerk draagt bij aan minder stress en depressie. Ouders zijn over het algemeen tevreden over de sociale ondersteuning. Ook formele ondersteuning kan een positieve impact hebben. Goede ondersteuning zit volgens ouders in flexibiliteit, individualiteit en partnerschap. Niet alle ouders willen dezelfde hulp, daarom moeten ondersteuningsprogramma's flexibel genoeg zijn om zich specifiek op een gezin te richten. Todd en Sheam (1996) zeggen dat ondersteunende diensten 2 fasen zouden moeten hebben. De eerste fase is de ouders ondersteunen door te delen in hun werklast. De tweede fase is de ouders ondersteunen met het uiten zijn/haar persoonlijke aspiraties en interesses.

Ouders die zijn geholpen met het begrijpen van het gedrag van hun kinderen hebben minder stress en een beter welzijn. Cognitieve gedragsbehandeling en groepsinterventies verminderen stress van de moeder. Doelen van deze behandelingen is het versterken van vertrouwen in het eigen probleemoplossend vermogen en het ondersteunen van adequate coping. Gezinnen hebben nodig:

• Assistentie bij het aanhouden van structuur in routines thuis

• Assistentie met het omgaan met stress

• Hulp door het bieden van respijtzorg

• Hulp bij het verrichten van belangenbehartiging

Interventies kunnen ouders helpen om alternatieve verklaringen voor het gedrag van hun kind te vinden dan die ze zelf hadden bedacht.

4.4 Samenvatting: beschermende factoren

Er zou meer onderzoek gedaan moeten worden naar positieve kindkenmerken en de invloed van positieve ouder-kind relaties op adaptatie. Nu wordt vooral een gebrek aan negatieve uitkomsten gebruikt als maatstaaf voor goede adaptatie (geen depressie, weinig stress ed).

5 Uitkomsten

Veerkracht wordt momenteel vooral onderzocht door te kijken naar de gevoelens en cognities van een individu. Het zou interessant zijn te kijken naar hoe de omgeving dit individu ziet.

5.1 Depressie bij ouders van kinderen met VB

Men dacht altijd dat ouders verschillende rouwstadia doorliepen na het horen van de diagnose, eindigend in acceptatie. Recent onderzoek beweert dat gevoelens van rouw, ongeloof en shock kunnen terugkeren in latere stadia van het leven. Ook de reden van rouw kan verschillen; geen perfect kind hebben, eigen doelen niet kunnen nastreven.

Onderzoeken naar ouders met kinderen met een beperking zeggen dat 20-30% van de ouders bovengemiddeld scoren op depressie.

5.2 Kwaliteit van leven van het gezin

De kwaliteit van leven van het gezin bestaat uit hoe het gezin hun welzijn, tevredenheid met hun leven en interpersoonlijke relaties beoordelen. Hier is nog weinig onderzoek naar gedaan.

6 Discussie

Verschillende onderzoeken zijn het erover eens dat minstens 65% van de ouders veerkracht laat zien in het ouderschap van een kind met VB, ongeveer 30% laat het tegenovergestelde zien. Er zijn veel verschillende factoren onderzocht bij gezinnen met kinderen met een VB. Bij veel onderzoek naar adaptatie van ouders aan hun kind met VB ontbreken expliciete definities en ondersteunende theorie.

Volgens Rutter zijn er verschillende bronnen van weerstand:

• Weerstand kan komen door gecontroleerde blootstelling aan risico

• Weerstand kan komen door karaktertrekken of omstandigheden die geen grote effecten hebben wanneer er geen relevante stress of risico's zijn

• Weerstand kan ook voortkomen uit fysieke of psychologisch copingprocessen in plaats van externe risico of beschermende factoren.

D Richtlijn diagnostisch onderzoek LVB (Douma, Moonen, Noordhof & ponsioen, 2012)

H3 Kenmerken van mensen met een licht verstandelijke beperking

Om betrouwbare en bruikbare resultaten uit diagnostisch onderzoek te krijgen is het belangrijk om kenmerken van LVB te onderscheiden.

3.1 Definitie van een LVB

Er is sprake van een verstandelijke beperking als iemand significante beperkingen heeft in zowel zijn intelligentie (IQ-score van 70-75 of lager), als in adaptief gedrag. Adaptief gedrag kan worden onderverdeeld in: conceptuele vaardigheden, sociale vaardigheden en praktische vaardigheden. Een beperking is significant wanneer iemand een tekort heeft op deze gebieden vergeleken met wat op basis van zijn kalenderleeftijd en zijn cultuur verwacht mag worden.

LVB: IQ 50-70/75, Zwakbegaafd: IQ 70/75-85. In Nederland mogen zwakzinnigen met bijkomende problematiek ook beroep doen op VB-zorg.

3.2 Persoonskenmerken

De kenmerken die hier genoemd worden hebben niet in dezelfde mate betrekking op alle mensen met een LVB. De individuele verschillen zijn groot.

• Beperkingen in het intellectueel functioneren. Mensen met LVB hebben moeite met abstract denken en begrijpen. Een toereikend taalbegrip hiervoor ontbreekt vaak, waardoor ze vooral concreet en minder snel denken. Zie figuur 7 voor het ontstaan van leerproblemen bij kinderen met LVB.

• Beperkingen in informatieverwerking. Bij mensen met LVB verlopen denkprocessen langzamer waardoor ze meer problemen met het verwerken van informatie hebben. Dit kan samenhangen met een beperking van het werkgeheugen, waardoor minder informatie tegelijkertijd kan worden verwerkt. Het verbale geheugen blijft vaak achter bij het visueel-ruimtelijk geheugen. Visuele informatie onthouden ze relatief goed. Het performale IQ is daarom vaak hoger dan het verbale IQ. Er bestaan problemen met abstraheren. Tevens zorgt het ophalen van herinneringen uit het lange termijngeheugen vaak voor problemen.

• Beperkingen in executieve functies, metacognitie en in generalisatie van kennis. Mensen met een LVB hebben een beperkte aandachtsspanne, problemen met selectieve aandacht, en problemen met inhibitie. Onderzoeksresultaten naar zowel inhibitie als planning laten echter discrepanties zien. Problemen lijken vooral te ontstaan bij het combineren van verschillende deelvaardigheden voor het oplossen van complexe taken. Mensen met een LVB hebben moeite om metacognitieve kennis en vaardigheden te verwerven en gebruiken. Tevens hebben ze moeite met het generaliseren van een geleerde vaardigheid of kennis naar een andere situatie die niet direct gerelateerd is aan waarin het geleerde verworven is.

• Beperkingen in sociaal-cognitieve vaardigheden. Mensen met een LVB hebben moeite met het begrijpen en interpreteren van sociale situaties, het herkennen van emoties (bij zichzelf en anderen) en gezichtsuitdrukkingen en theory of mind. Ze interpreteren situaties vaker als negatief.

• Beperkingen in het adaptief gedrag/aanpassingsvermogen.

  • Conceptuele vaardigheden; moeite met taalbegrip en taalgebruik, begrip van geld, tijd en getallen, en moeite met zelfbepaling.

  • Sociale vaardigheden; problemen met communicatieve vaardigheden, minder sociaal verantwoordelijkheidsgevoel, minder gevoel van eigenwaarde, zelfvertrouwen en zelfbeeld, meer naïef, moeite met het volgen van regels en gehoorzamen aan de wet.

  • Praktische vaardigheden; moeite met ADL-vaardigheden, aanbrengen van structuur, en vaardigheden die te maken hebben met gezondheidszorg, vervoer, en veiligheid.

• Vertraagde spraak- en taalontwikkeling. Zowel het taalbegrip als het taalgebruik is vaak vertraagd, de woordenschat is vaak beperkt, daarnaast is het simultaan verwerken van informatie een zwak punt.

• Disharmonisch ontwikkelingsprofiel; veelvoorkomende discrepanties zijn een disharmonisch IQ profiel (performaal vaak hoger dan verbaal), taalbegrip minder ontwikkelt dan taalgebruik doet vermoeden, sociaal-emotioneel niveau lager dan op basis van IQ of praktische vaardigheden verwacht kan worden.

• Negatief en irreëel zelfbeeld. Vaak hoge verwachting van de omgeving omdat de beperking niet zichtbaar is en soms laat gediagnosticeerd wordt. Soms overschatten of onderschatten ze zichzelf. Dit kan leiden tot zowel onderschatting, als overschatting door de omgeving.

• Probleemgedrag, psychiatrische stoornissen en middelengebruik. Jongeren met een LVB hebben 3 tot 4 keer meer kans op het ontwikkelen van emotionele of gedragsproblemen. Ook één of meer psychiatrische stoornissen komen vaker bij hen voor. Bij intramurale jeugdigen komen ODD, CD, ADHD, ASS en een reactieve hechtingsstoornis veel voor. Dit kan voor problemen zorgen bij diagnostisch onderzoek. Ook is er soms sprake van drank- en of drugsgebruik/-misbruik.

• Syndromen gerelateerd aan een LVB. Syndromen die kunnen zorgen voor een LVB zijn het Fragiele-X syndroom, het Foetaal Alcohol Syndroom, en het Prader-Willi syndroom. Elk syndroom heeft zijn eigen specifieke kenmerken naast de LVB.

3.3 Omgevingskenmerken

Naast de persoonskenmerken zijn er ook kenmerken in de sociale context die invloed kunnen hebben op de diagnostiek.

• Problematische gezinssituatie. Kinderen met een LVB komen vaak uit multiprobleemgezinnen. Daarbij hebben ze vaak een lagere sociaal economische status (SES) en financiële problemen. Dit uit zich vaak in verminderde opvoedingsvaardigheden (door bijvoorbeeld stress). Hierdoor ontstaan er vaak hechtingsproblemen en heeft deze groep onvoldoende vaardigheden om adequaat met stress om te gaan.

• Opgroeien in achterstandswijken en met ‘slechte vrienden’. Kinderen die opgroeien in achterstandwijken krijgen vaker een negatief en eenzijdig beeld van de maatschappij. Daarbij komen ze in deze omgeving eerder in aanraking met delinquente peers.

• Zorg en onderwijs. Regels in leefgroepen kunnen de jongere duidelijkheid geven die ze in hun eigen gezin niet hadden. Te rigide leefregels binnen een zorggroep kunnen de autonomie beperken. Ook afhankelijk zijn van de begeleiding is niet wenselijk. Tevens kan de schoolsituatie samenhangen met het voortbestaan van leermoeilijkheden door nadruk te leggen op praktische vaardigheden in plaats van het stimuleren cognitieve vaardigheden, doordat de gedragsproblemen van het kind zoveel tijd opeisen dat weinig tijd overblijft voor schoolse vaardigheden, en doordat andere leerlingen ook probleemgedrag hebben en kinderen dit over kunnen nemen.

3.4 Concrete implicaties voor het verrichten van diagnostisch onderzoek

Diagnostisch onderzoek kan lang duren. Problemen die zich kunnen voordoen bij diagnostisch onderzoek zijn:

• Concentratie problemen

• Overbewegelijkheid/ onrustigheid

• Faalangst of gevoel van onveiligheid in de testsituatie

• Sociaal wenselijke antwoorden geven

• Niet begrijpen wat de reden van het onderzoek is, of wat er gaat gebeuren

Problemen die zich bij de inhoud van vragen kunnen voordoen zijn:

• Moeite met vragen waarbij je jezelf in iets/iemand moet verplaatsen

• Moeite met vragen waarbij je je moet verplaatsen in de gedachtewereld van een ander

• Moeite met vragen over de eigen persoonlijkheid en emoties

• Moeite met vragen die betrekking op een tijdsperiode hebben

De wijze van formuleren kan invloed hebben op het antwoord, vaak geziene problemen zijn:

• Onvoldoende kunnen lezen (voor vragenlijsten)

• Moeite met abstracte en onbekende begrippen

• Moeite met lange vragen

• Moeite met negatieve formulering

• Moeite met dubbele ontkenning

Implicaties voor het antwoordformat – open en gesloten vragen:

• Moeite met open vragen omdat ze zelf hun gedachten en gevoelens onder woorden moeten brengen.

• Moeite met differentiëren van antwoorden bij gesloten vragen

• Moeite met onthouden van antwoordcategorieën

• Moeite met uitdrukken van dingen in een kwantitatieve eenheid

• Neigen tot bepaald antwoordpatroon bij meerkeuze (steeds de eerste aankruizen)

• Neiging om ‘ja’ te antwoorden wanneer ze de vraag niet begrijpen

H4 Aanbevelingen voor constructie van diagnostische instrumenten

4.2 Vormgeving en materialen

In deze paragraaf gaat het vooral om de antwoordmogelijkheden, formulering en visuele vormgeving van de testmaterialen.

Het betrekken van de respondenten kan helpen bij de vormgeving van de vragenlijst, het geeft inzicht in hoeverre de vragenlijst voldoende aansluit bij de belevingswereld van de respondenten. Door middel van een pilot-studie met een conceptversie kan geëvalueerd worden of de vragenlijst hieraan voldoet. Voorbeeldvragen zijn handig om in de lijst op te nemen. Deze moeten representatief zijn voor de hele vragenlijst en geven een indicatie of de respondent de lijst kan maken. Vragen moeten kort, concreet en eenduidig geformuleerd worden. Het wordt geadviseerd om een aantal vragen met dezelfde inhoud op verschillende manieren te formuleren. Dit geeft een indicatie of de vragen begrepen worden. Omdat het visuele geheugen over het algemeen goed functioneert, is het belangrijk om visuele ondersteuning bij de vragen te gebruiken. Het is wel belangrijk dat de respondent bekend is deze vorm van visuele ondersteuning. Het is niet eenduidig bewezen, maar meerkeuzevragen lijken de voorkeur te hebben boven open vragen.

Het wordt aanbevolen maximaal een 5-punts schaal te gebruiken. De keuze voor een 2-, 3-, 4-, of 5-puntsschaal hangt af van het doel van het onderzoek, van hoe specifiek je het antwoord wilt. Het is niet duidelijk of 3-punts schalen betrouwbaarder zijn dan 5-punts schalen. Er is nog geen wetenschappelijke consensus over het opnemen van een neutrale antwoordmogelijkheid. Een ik-weet-het-niet antwoord lijkt ook te werken voor een betrouwbaarder resultaat. Door de volgorde van antwoordmogelijkheden af te wisselen kan gekeken worden of de antwoorden betrouwbaar zijn. Visuele ondersteuning gebruiken bij de antwoordmogelijkheden is wenselijk.

Voorbeeldopgaven dienen om te kijken of de testinstructie begrepen is door de respondent, minimaal twee voorbeeldopgaven zijn aanbevolen. Tevens zijn gemakkelijke opgaven nodig, zodat de respondent succeservaringen opdoet.

H5 aanbevelingen voor de afname van diagnostische instrumenten

5.1 Algemene aanbevelingen voor een goede testafname

Allereerst is het belangrijk dat de respondent zich op zijn gemakt voelt. Maak gebruik van een onbekende of neutrale interviewer/testleider voor de afname om een gevoel van vertrouwelijkheid te bevorderen. Geef heldere uitleg over het onderzoek en reserveer hiervoor de tijd zodat de respondent zich op zijn gemak voelt. Controleer of de respondent de uitleg begrijpt. Herhaal de instructies tijdens de afname zodat deze niet vergeten worden (behalve bij geheugentaken).Een positieve en stimulerende houding is gewenst. Stem de communicatie af op de respondent, omdat de respondenten grote verschillen kunnen laten zien onderling, bijvoorbeeld door verschil in IQ niveau. Geef positieve feedback aan de respondent over zijn inzet en houding. Speel in op de testattitude van de respondent, probeer aan te voelen hoe de respondent zich voelt, gespannen of nerveus en speel daarop in. Een prikkelarme testruimte is belangrijk, hiermee stimuleer je het concentratievermogen van de respondent. Wanneer je wilt weten hoe de respondent op prikkels reageert (bij vermoeden van ADHD bijvoorbeeld) kan je hier juist van afwijken. Een sessie moet niet langer duren dan twee uur en er moeten tussendoor pauzes ingelast worden. Wanneer mogelijk kan een computerversie van de test overzichtelijker zijn, de respondent kan bijvoorbeeld geen antwoorden overslaan.

5.2 Aanbevelingen voor de afname van vragenlijsten

Controleer het abstractieniveau, verbaal begrip en reflecterend vermogen, want voor een vragenlijst is het belangrijk dat een respondent minimaal op het niveau van groep zes kan lezen. Neem vragenlijsten af in de vorm van een interview in plaats van deze zelf te laten invullen door de respondent. Zo kan de respondent zich beter concentreren op het antwoord. Concretiseer de tijdsperiode waar de vragen over gaan door bijvoorbeeld een link te leggen met een specifieke gebeurtenis. Geef uitleg over een vraag wanneer duidelijk is dat de respondent deze niet begrijpt om er zeker van te zijn dat de respondent het snapt.

Leg voorafgaand aan de test duidelijk uit wat een bepaald antwoord betekent, zodat er geen verwarring over ontstaat. Visualiseer de antwoordmogelijkheden om het geheugen van de respondent te ontlasten. Bied de meerkeuze-antwoorden in stappen aan, bijvoorbeeld eerst laten beoordelen of het antwoord positief, negatief of neutraal is, en daarna in hoeverre dat zo is. Bij twijfel over een gegeven antwoord kan je een controlevraag stellen om te kijken of de respondent goed heeft nagedacht over zijn antwoord. Breek de afname af bij missende of onbetrouwbare antwoorden.

5.3 aanbevelingen voor de afname van tests

Begin altijd met item of opgave één, vaak neemt de moeilijkheidsgraad toe naarmate de test vordert. Bij sommige test staat dat er voor een bepaalde leeftijd later mag worden begonnen. Doe dit niet voor mensen met LVB. Maak zowel mogelijk gebruik van een adaptieve testprocedure zodat je zelf kan beslissen wat je afneemt. Geef feedback op het antwoord zodat de respondent tijdens de test zijn oplossingsstrategie kan verbeteren. Wel moet hierbij gelet worden op suggestibiliteit. Laat de respondent de opgave afmaken en geef eventueel aanwijzingen, dit voorkomt frustratie bij de respondent en kan informatie geven over cognitieve functies.

5.4 Aanbevelingen voor het scoren en interpreteren van de resultaten

Geef een reële interpretatie van de verkregen resultaten, deze zijn vaak niet absoluut en de instrumenten zijn vaak niet speciaal voor deze groep geëvalueerd. De keuze voor een diagnostisch instrument moet gebaseerd zijn op; de meetpretentie (wat meet het instrument), de doelgroep en de psychometrische kwaliteiten. De aanpassingen in de testafname kunnen van invloed zijn op de interpretatie. De betrouwbaarheid en validiteit veranderen wanneer de onderzoeker afwijkt van de handleiding. Door de resultaten helder en volledig weer te geven kan er een voorzichtige interpretatie gedaan worden. Bereken geen score bij te veel missende of onbetrouwbare antwoorden, omdat deze de totaalscore onbetrouwbaar maken. Maak kwalitatieve analyses van de testafname, Vooral wanneer er weinig betrouwbare antwoorden zijn gegeven.

E Gedragsinterventies voor behandeling van agressie (Brosnan & Healy, 2011)

Introductie

Agressie komt vaker voor bij mensen met een VB dan bij de algemene bevolking. De aanwezigheid van agressie kan resulteren in een beperkte omgeving en het gebruik van opgedrongen procedures. Deze studie demonstreert de impact die agressie heeft op verschillende gebieden aan de hand van een literatuurstudie en analyseert de effectiviteit van interventies. Een individu die agressief gedrag vertoont kan de reputatie krijgen van 'agressief', begeleiders kunnen dit gaan zien als een persoonskenmerk en hiernaar handelen. Tevens heeft de begeleiding kans op stress, wat slecht is voor de interactie tussen cliënt en begeleider. Vroege en effectieve interventie kan probleemgedrag enorm verminderen. Medicatie corrigeert bijna nooit de onderliggende oorzaken van agressief gedrag, en langetermijneffecten van psychotrope medicatie zijn vaak niet bekend. Gedragsinterventies zijn daarom de beste methode voor alle soorten agressie. Hierbij moet ervan uitgegaan worden dat het individu het gedrag heeft geleerd en dat het gedrag een bepaald resultaat voortbrengt. Het ontdekken van de functie van agressie is cruciaal voor het ontwikkelen van een effectieve interventie.

Methode

Er zijn verschillende studies naar effectiviteit van interventies betrokken bij de review op basis van drie categorieën: het veranderen van antecedenten en veranderingen in de instructies, bekrachtigingsstrategieën, en controle door middel van consequenties.

Resultaten

Er kunnen antecedenten zijn die de kans op agressief gedrag vergroten. Dit kunnen omgevingsfactoren, fysiologische factoren en sociale factoren zijn. Preventieve gedragsinterventies veranderen deze factoren om de behoeften van de cliënt tegemoet te komen.

Ongewenst gedrag kan vervangen worden door gewenst gedrag door middel van bekrachtiging. FCT en differentiële bekrachtiging lijken effectief. Het nieuw geleerde gedrag moet gemakkelijker het gewenste resultaat opleveren dan het oude, ongewenste gedrag.

Gedrag kan ook verminderen of verdwijnen door de gevolgen van het gedrag te controleren. Bij uitdoving wordt de versterker van het ongewenste gedrag weggenomen. Bij overcorrectie wordt het individu bij het vertonen van het ongewenste gedrag gedwongen om extra veel gedrag te vertonen dat gerelateerd is aan het ongewenste gedrag. Bij response cost worden beloningen bij het vertonen van ongewenst gedrag weggehaald.

Discussie

Alle studies gaven een vermindering van ongewenst gedrag door interventie weer. De ergste gedragingen konden alleen naar bijna nul gebracht worden wanneer ernstig en minder ernstig gedrag op dezelfde manier gestraft wordt. Er moet rekening gehouden worden met het ‘minst beperkend alternatief’-doctrine: de interventie die het minst beperkend is, maar het meest effectief, moet het eerst gebruikt worden. Wanneer die niet werkt kunnen meer beperkende interventies geprobeerd worden. Wanneer de functie van het probleemgedrag van tevoren wordt bepaald en de interventie gericht is op deze functie, wordt de kans op succes van de behandeling vergroot. Daarnaast heeft een interventie die past binnen de bestaande omgevingsstructuur en wordt gezien als sociaal acceptabel meer succes. Voor toekomstig onderzoek is een combinatie van een kwantitatieve en kwalitatieve analyse van beschikbare data gewenst, evenals een combinatie van een kwantitatieve en kwalitatieve analyse naar het succes van behandeling van de interventies die gezien worden als effectief. Tevens moeten definities gespecificeerd worden en de methode moet duidelijker uitschreven worden in onderzoeksrapporten.

F Psychopathologie bij kinderen met VB (Dykens, 2000)

Kinderen en adolescenten met verstandelijke beperkingen lopen een verhoogd risico op psychopathologie, waarom dit zo is, is echter niet bekend. Deze kinderen laten een breed spectrum van problemen zien zoals psychiatrische stoornissen, stemmingsstoornissen, gedragsstoornissen en meerdere specifieke gedragingen zoals zichzelf verwonden. Ook heeft rond de 30% een vorm van een pervasieve ontwikkelingsstoornis. De prevalentie van mensen met verstandelijke beperkingen met bijkomende psychopathologie varieert erg tussen verschillende onderzoeken. Zo zijn er in verschillende onderzoeken resultaten gerapporteerd van zowel 10%, 30-40% en 70%. Als gekeken wordt naar de verklarende factor IQ kan bijvoorbeeld geconcludeerd worden dat mensen met de laagste IQ-scores vaker gedragsstoornissen vertonen (hierbij horen ook automutilatie, agressie en autistische gedragingen). Daar tegenover staat dat mensen met lichtere verstandelijke beperkingen vaker conventionele psychiatrische diagnoses krijgen zoals problemen met angst, depressie en antisociale gedragsstoornis. Verschillen in prevalentie die ontstaan door etiologie komen door de heterogene groepen die verschillende onderzoeken gebruiken. Mensen met dezelfde beperking kunnen namelijk verschillende oorzaken voor hun probleemgedrag hebben. Training voor het diagnosticeren wordt aangeraden, omdat de traditionele psychiatrische diagnoses geen goede reflectie zijn van de diversiteit aan problemen die deze kinderen vertonen. Voor de diagnose wordt vaak gebruik gemaakt van vragenlijsten, deze zijn echter erg gevoelig voor de ongewone gedragingen van deze mensen. Drie vragenlijsten die gebruikt kunnen worden bij verstandelijke beperkingen zijn de Reiss Screen, de Developmental Behaviour Checklist en de Aberrant Behavior Checklist. Deze drie vragenlijsten vertonen echter veel diversiteit in schalen, waardoor je verschillende resultaten kan verwachten als je ze alle drie afneemt bij dezelfde gedragingen.

Psychologische, gezins-, sociale en biologische aspecten kunnen bijdragen aan psychopathologie.

Psychologische factoren: Bij psychologische factoren kan gedacht worden aan zelfbeeld, persoonlijkheid, globalere zelfconcepten, negatieve of onrealistische ideeën, falen wat leidt tot onzekerheid en geleerde hopeloosheid. Ook kan gedacht worden aan een persoonlijkheid waarbij kinderen naar anderen kijken voor oplossingen en een persoonlijkheid waarbij kinderen te open of te gesloten zijn. Dit kan leiden tot verdriet, hopeloosheid en impulsiviteit.

Gezinsfactoren: Het gezinswelzijn wordt beïnvloed door kindfactoren zoals leeftijd, etiologie en IQ. gezinsfactoren zoals steun van de familie, copingstijlen van de ouders, hoe ouders zich aanpassen en hoe ouders hun kind waarnemen kunnen, wanneer deze negatief zijn, bijdragen aan de psychopathologie van het kind.

Sociale factoren: Mensen met verstandelijke beperkingen lopen een verhoogd risico op uitbuiting en fysieke en seksuele mishandeling. Ook kunnen volwassenen met een verstandelijke beperking een sociaal stigma ervaren en kunnen kinderen afgewezen worden door hun leeftijdsgenoten, omdat ze anders zijn.

Biologische factoren: Biologische kwetsbaarheden zoals epileptische aandoeningen, automutilatie, zintuiglijke beperkingen. Ook hebben sommige genetische syndromen vaak specifieke bijkomende psychopathologie, zoals fetal alcohol syndroom.

In tabel 4 staan de verschillende symptomen van de verschillende syndromen samengevat.

G Typische gedragingen van visueel beperkte kinderen (Molloy & Rowe, 2011)

Het hebben van een visuele beperking beïnvloedt een kind zijn toekomst, maar ook het leven van het gezin. De omvang van het effect hangt af van meerdere factoren, zoals de ernst en aard van de visuele beperking, beginleeftijd en de snelheid van de diagnose, de effectiviteit van interventie, de persoonlijkheid van het kind, en of er nog andere bijbehorende beperkingen zijn. Met of zonder stimulatie uit de omgeving kan het kind adaptaties ontwikkelen die helpen om te gaan met de visuele beperking, zoals ‘manneristic behaviors’. Deze gedragingen zorgen meestal voor zorgen bij de familie, die niet snappen waarom deze gedragingen zich ontwikkelen of wat voor hulp ze het kind geven.

In deze literatuur studie zal een indicatie worden gegeven van enige associatie tussen manneristic behaviors en de ernst van de visuele beperking, leeftijd, en mogelijkheden van het kind.

Manneristic behaviors

Vroeger werd de term ‘blindismen’ gebruikt om stereotype gedragingen en problemen van blinde kinderen uit te leggen, maar veel van deze gedragingen werden ook bij gewone kinderen gezien. Vandaar de definitie van ‘manneristic behaviors’: Elke repetitieve of stereotyperende beweging die niet gericht is op het bereiken van een waarneembaar doel. Deze gedragingen kunnen kinderen met een visuele beperking helpen om te gaan met de visuele beperking en met de onvoorspelbaarheid van de externe omgeving.

Maar onderzoeken indiceren dat ‘manneristic behaviors’ ook de kwaliteit van leven van een kind met een visuele beperking kunnen verminderen, want de gedragingen zijn vaak niet sociaal geaccepteerd, kunnen worden gezien als een verstandelijke beperking, en sommige gedragingen kunnen zorgen voor lichamelijk letsel.

Twee typen visuele beperkingen:

• Corticale/cerebrale visuele beperking: verlies van gezichtsvermogen door laesies in de posterieure visuele banen naar de laterale geniculate kern.

• Perifere/oculaire visuele beperking: verlies van gezichtsvermogen door laesies in de anterieure visuele banen, van de retina naar de laterale geniculate kern.

De frequentie, intensiteit, en de reeks van de repetitieve bewegingen zijn erg kindspecifiek. Visueel zelfstimulerende gedragingen vormen een groot deel van de stereotype gedragingen die vertoond worden door kinderen met een visuele beperking. De gedragingen bevatten:

• Oog manipulatie: deze gedragingen omvatten in ogen wrijven (doen normale kinderen ook), in ogen drukken (veroorzaakt 'sterretjes zien, vaak bij retinale stoornis), en in de ogen prikken (kan de oogbol beschadigen).

• Compulsief in licht staren: hierbij hebben kinderen met een visuele beperking de dwang om langdurig naar lichten te staren. Komt vooral voor bij cerebrale visuele beperkingen.

• Motorische activiteiten: zoals met het lichaam schommelen, handen klappen, het hoofd bonzen en schommelen, en knikken. Met het lichaam schommelen komt het meest voor.

Er zijn vier theoretische benaderingen om de oorzaak van manneristic behaviors uit te leggen.

• Behavioristische benadering: operante gedragingen worden verworven en behouden door middel van positieve of negatieve bekrachtiging.

• Ontwikkelingsperspectief: repetitieve bewegingspatronen zijn een expressie van neuromusculaire rijpingsprocessen, die voorkomen in overgangen in de motorische ontwikkeling van niet-gehandicapte kinderen, maar deze blijven bestaan in het gedrag van kinderen met ontwikkelingsproblemen, want zij zijn niet in staat deze bewegingen te combineren om een doel te behalen (zichtbaar bij 12 maanden).

• Functionele theorie; ‘arousal-modulation’ hypothese: stereotype gedrag treedt op om te zorgen voor een optimaal niveau van arousal, in situaties van over- of onderstimulatie. Bij overstimulatie dienen manneristics behaviors als arousal remmers, en bij onderstimulatie verhogen ze juist de arousal.

• Functionele theorie; neurobiologische benadering: manneristic behaviors zijn het gevolg van beschadigde neurologische of biochemische processen van het lichaam. Stereotype bewegingen zouden worden veroorzaakt door een onbalans in biochemische transmissie processen in het centrale zenuwstelsel.

Het is bevonden dat de frequentie van de stereotype gedragingen door kinderen met een visuele beperking afnemen met leeftijd. Echter, de leeftijd van de participanten liepen sterk uiteen.

Mate van visuele beperking vs. 'mannerism' en de invloed van additionele beperkingen

Veel onderzoeken hebben bevonden dat er een relaties is tussen de ernst van de visuele beperking en de frequentie of the type gedrag dat een kind met een visuele beperking laat zien. De prevalentie en frequentie van manneristic behaviors is hoger bij blinden dan bij slechtzienden. Daarnaast beïnvloedt de ernst van de visuele beperking het type van stereotype gedrag. Met het lichaam schommelen en hoofd- en nekbewegingen komen vaker voor bij kinderen die blind zijn, in vergelijking met kinderen die zeer slechtziend zijn. Slechtziende kinderen staren vaak met een continue gefixeerde blik op objecten. Manneristic behaviors worden geuit om het kind een optimaal niveau van stimulatie te geven. Soms denkt men ten onrechte dat een kind die manneristic behaviors vertoont een bijkomende stoornis heeft, zoals autisme, wat een verklaring geeft voor deze gedragingen, terwijl het eigenlijk een manier is van het kind om om te gaan met zijn zintuiglijke beperking.

Er is geen concrete methode voor het bestuderen van de prevalentie van de stereotype gedragingen van kinderen met een visuele beperking, rekening houdend met de frequentie, duur, en typische situaties waarin deze gedragingen worden geuit. Een paar onderzoeken hebben gebruik gemaakt van vragenlijsten, zoals de “Bielefeld Parents’ Questionnaire for Blind and Sighted Infants and Preschoolers”, maar longitudinaal onderzoek is vereist.

De stereotype gedragingen van kinderen met een visuele beperking kunnen een bron van zorgen zijn voor het gezin, de gedragingen kunnen stigma’s vergroten omdat de gedragingen niet sociaal geaccepteerd zijn en kunnen worden gezien als een teken van een verstandelijke handicap. Sommige manneristic behaviors kunnen ook leiden tot fysieke en functionele beperkingen, zoals in de ogen prikken of hoofdbonken. Daarom zoeken ouders vaak hulp om deze gedragingen te behandelen. Echter, wat goede interventies zijn weet men nog niet aangezien er grote individuele verschillen zijn. En als deze gedragingen er eenmaal zijn, gaan ze ook niet zomaar weg. Bij het elimineren van het stereotype gedrag, moet in gedachte worden gehouden dat deze gedragingen een doel hebben voor het kind, dus deze gedragingen moeten worden vervangen door sociaal aanvaarde gedragingen die hetzelfde doel dienen, en die de ontwikkeling van het kind niet in gevaar brengen. Daarnaast komen deze gedragingen voor in situaties van over- of onderstimulatie, dus een interventie is ook een omgeving creëren met voldoende stimulatie.

H Ontwikkeling van een diagnostisch instrument voor kinderen met MBID (Nieuwenhuijzen et al., 2011)

Mensen met een licht tot borderline verstandelijke beperking (MBID) hebben beperkingen in zowel het cognitieve als adaptieve functioneren. Mensen met MBID hebben moeilijkheden met leren. Kinderen met MBID tonen een vertraagde cognitieve ontwikkeling, vertraagde verwerking van informatie en een beperkt kortetermijngeheugen. Bovendien blijken kinderen met MBID selectieve aandachtsproblemen te hebben als de eisen van een taak of het aantal taken toeneemt.

Om sociaal adaptief te kunnen functioneren, zijn complexe sociaal-cognitieve vaardigheden nodig. Veel studies hebben aangetoond dat de mate waarin jongeren adaptief of problematisch sociaal gedrag tonen, afhangt van verschillende sociaal-cognitieve processen, de zogenaamde sociale informatieverwerking (SIP). Onvoldoende SIP lijkt een belangrijke rol te spelen in de psychosociale problemen bij jongeren met MBID. Jongeren met MBID verschillen van hun normaal ontwikkelende leeftijdsgenoten in SIP, ze coderen meer negatieve informatie, minder assertieve -, maar meer onderdanige en agressieve probleemoplossende vaardigheden. Bovendien, agressief en externaliserend gedrag bij jongeren met MBID kan worden voorspeld door het coderen van negatieve signalen, vijandige intentie attributie, agressieve reactie generatie, en negatieve evaluatie van assertieve reacties. De cognitieve capaciteiten die men aanneemt als belangrijkste voor SIP zijn selectieve aandacht, werkgeheugen en inhibitie, dus de geavanceerde executieve functies die zich beperkt ontwikkelen bij jongeren met MBID. Problemen met inhibitie bleken agressieve reactie generatie te voorspellen bij kinderen met MBID en gedragsproblemen.

Onderzoek heeft aangetoond dat perspectief nemen in kinderen met MBID onderontwikkeld is. Onderzoek heeft aangetoond dat mensen met MBID problemen hebben met het herkennen van emotionele signalen in gezichtsuitdrukkingen en dat deze problemen zijn gerelateerd aan gedragsproblemen. In feite, een adequate herkenning van gezichtsuitdrukkingen is cruciaal voor sociale informatieverwerking. Onderzoek heeft uitgewezen dat de attributie van intenties afhangt van de interpretatie van emotionele expressie. Dus, als gevolg van hun problemen met het herkennen van emoties hebben mensen met een MBID een hoger risico op inadequate interpretatie van bedoelingen van anderen en dus inadequate SIP. Ten slotte, mensen met MBID hebben moeilijkheden met het interpreteren van situaties in het algemeen en sociale situaties in het bijzonder. Recent onderzoek heeft aangetoond dat kinderen met MBID problemen hebben met de interpretatie van situaties en intenties van anderen wanneer ze geconfronteerd worden met complexe en contrasterende informatie.

Hoewel meer onderzoek nodig is, tonen studies aan dat sociaal-cognitieve vaardigheden, zoals executieve functies, perspectief nemen, gezichtsuitdrukkingen herkennen, en interpretatie van situaties nodig zijn om sociale informatie adequaat te verwerken. Daarom moeten bij de ontwikkeling van een instrument om de sociale informatieverwerking te meten deze vaardigheden zijn opgenomen, zodat de professionals de oorzaak van het gebrekkige SIP proces aan kunnen wijzen en hun interventie kunnen aanpassen. Jongeren met MBID hebben problemen met selectieve aandacht en interpretatie van de situatie wanneer de eisen van de taken verhoogd worden en deze contrasterende of sociale informatie bespreken. De belangrijkste vraag van dit onderzoek is de vraag of de taken van de testbatterij kunnen discrimineren tussen kinderen met en zonder MBID. Kinderen met MBID hebben meer problemen met SIP dan zich normaal ontwikkelende leeftijdgenoten, en kinderen met MBID en gedragsproblemen hebben meer problemen met SIP dan kinderen met MBID zonder deze problemen. We verwachten dat we deze bevindingen kunnen repliceren met het instrument in de huidige studie. De tweede vraag is of kinderen met MBID meer problemen hebben met SIP in vergelijking met hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten wanneer ze geconfronteerd worden met situaties die meer en complexe informatie omvatten, zoals onduidelijke situaties versus situaties die duidelijk zijn over het doel en gebruik van videobeelden versus eenvoudige tekeningen. We verwachten dat wanneer ze geconfronteerd worden met meer en complexere informatie, zoals het geval is in de video vignetten, kinderen met MBID problemen hebben met het coderen van informatie en dus meer problemen hebben met SIP. De derde vraag is of kinderen met MBID meer problemen hebben met sociale cognitieve vaardigheden dan hun typisch ontwikkelende leeftijdgenoten. We verwachten dat in vergelijking met hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten, kinderen met MBID problemen hebben met de sociaal-cognitieve vaardigheden die nodig zijn voor de sociale informatie verwerking, zoals inhibitie, geheugenbereik, perspectief nemen, emotieherkenning, en interpretatie van situaties.

Methoden

142 kinderen van 8-2 jaar van speciaal en regulier onderwijs in Nederland werden in vier groepen verdeeld die verschilden in gedragsproblemen en IQ. Daarbij werden SIP, inhibitie, werkgeheugen, nemen van perspectief, herkennen van emoties en interpretatie gemeten.

Resultaten

Kinderen met MBID, met of zonder gedragsproblemen, gebruiken meer interpretaties in het coderen voor sociale informatie dan kinderen zonder MBID (typical development: TD); kinderen met MBID en gedragsproblemen zelfs meer dan kinderen met MBID zonder gedragsproblemen. Wanneer de complexiteit van de informatie in de sociale situatie toeneemt, gebruikt de klinische groep meer interpretatie dan de MBID en TD groepen, wat suggereert dat ze meer vertrouwen op hun vroegere ervaringen dan op de feitelijke informatie in de tekening. Alle groepen tonen meer vijandige intentie toeschrijvingen dan de TD-groep. Dit suggereert dat vooral in situaties met meer en complexere informatie, kinderen met MBID en gedragsproblemen problemen hebben met het instellen van externe en positieve doelen en de neiging hebben om interne doelen op basis van wraak te stellen. De resultaten geven aan dat, ongeacht de complexiteit van de situatie, de respons repertoire van kinderen met MBID en gedragsproblemen klein is. Alle groepen genereren minder assertieve en meer agressieve reacties dan de TD-groep. Bovendien, de klinische en DBD groep geven meer onderdanig reacties dan de TD-groep. Dit suggereert dat problemen met het genereren van adequate antwoorden niet afhangt van de hoeveelheid en complexiteit van de informatie, maar moeilijker is voor kinderen met MBID en gedragsproblemen in alle situaties. De klinische en MBID groep evalueerden de assertieve reacties als minder positief dan de TD-groep. De DBD groep evalueerde de agressieve reacties als positiever dan de TD-groep en de klinische groep evalueerde de onderdanige reacties als positiever dan de TD-groep. Positieve evaluatie van inadequate reacties wordt vaker gezien bij alle groepen dan bij de TD-groep. Blijkbaar hangen problemen met de evaluatie van adequate antwoorden niet af van de omvang en complexiteit van informatie, maar is dit moeilijker voor kinderen met MBID in alle situaties. Alle groepen voelde meer vertrouwen bij een agressieve en onderdanige respons dan de TD-groep. Met meer en complexere informatie, voelen kinderen met MBID zich zekerder bij het geven van een onderdanige respons dan de TD-groep. Alle groepen selecteerden minder assertieve antwoorden dan de TD-groep. De MBID groep selecteerde meer agressieve reacties, en de DBD-groep meer onderdanige reacties dan de TD-groep. Vooral in situaties met meer en complexe informatie hebben kinderen met MBID en gedragsproblemen de neiging om onderdanig reacties te selecteren. De klinische en DBD groepen hebben beide meer inhibitie problemen dan de TD-groep. De klinische en MBID-groepen hebben beide lagere scores op het werkgeheugen en meer moeite om het probleem van de sociale situatie te herkennen dan de DBD- en TD-groepen en alle groepen scoren lager op interpretatie dan de TD-groep. Kinderen met MBID hebben problemen met het herkennen van het probleem in een sociale situatie, ongeacht de hoeveelheid en de complexiteit van de situatie. De MBID-groep had lagere scores op de herkenning van verdriet en angst dan de klinische en TD-groepen. De MBID-groep heeft meer problemen met emotieherkenning wanneer de hoeveelheid informatie toeneemt.

Conclusie en discussie

De resultaten van de huidige studie tonen aan dat de taken van de testbatterij onderscheid zou kunnen maken tussen groepen die verschillen in intellectueel functioneren en gedragsproblemen, en dat kinderen met MBID, met of zonder gedragsproblemen, meer problemen hadden met complexere informatie in sociale situaties en sociaal-cognitieve vaardigheden dan hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten.

Met betrekking tot de verschillen in SIP-variabelen, coderen kinderen met MBID minder realistisch en meer door interpretatie dan hun zich normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. In het coderen van informatie uit de sociale situatie, lijken ze informatie te gebruiken uit eerdere ervaringen en normatieve overtuigingen, in plaats van zich te concentreren op de feitelijke informatie van de situatie. Bovendien, als de complexiteit van de informatie in de sociale situatie toeneemt, vertrouwen vooral kinderen met MBID en gedragsproblemen nog meer over hun ervaringen en overtuigingen.

Verder toonde kinderen met MBID, gedragsproblemen, of beide meer vijandige intentie attributies bij de interpretatie van de sociale situaties dan hun normaal ontwikkelende leeftijdsgenoten, maar vijandige intentie attributie hangt af van de complexiteit van de informatie in de situatie. In duidelijk opzettelijke situaties verschilden kinderen met MBID, gedragsproblemen, of beide niet in vijandige bedoelingen attributies van hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. Echter, in situaties met ambigue en complexe informatie hadden kinderen met MBID en gedragsproblemen de neiging om meer vijandige intentie attributies te maken dan hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. Dus, hoe meer en complexer de informatie in de sociale situatie, hoe moeilijker het was om adequate intentie attributies en interpretaties te maken.

Met betrekking tot doelen stellen kinderen met MBID, gedragsproblemen of beide, meer interne doelen op basis van wraak en opluchting, en minder externe doelen op basis van sociale redenen dan hun normaal ontwikkelende leeftijdsgenoten. Bovendien hadden kinderen met MBID, met of zonder gedragsproblemen, een kleinere respons repertoire dan hun zich normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. Vooral kinderen met MBID en gedragsproblemen lijken minder mogelijke reacties beschikbaar te hebben voor gebruik in problematische sociale situaties, ongeacht de complexiteit van informatie in de situatie. Bovendien genereren kinderen met MBID, gedragsproblemen of beide, spontaan minder assertief en meer agressief en onderdanig reacties dan hun normaal ontwikkelende leeftijdsgenoten, in het bijzonder kinderen met MBID en gedragsproblemen genereren spontaan minder assertieve reacties, ongeacht de complexiteit van de informatie in de situatie.

Met betrekking tot besluitvorming, kinderen met MBID met of zonder gedragsproblemen, evalueren assertieve reacties minder vaak en onderdanige reacties vaker als positief in vergelijking met hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. Kinderen met MBID in het bijzonder hadden problemen met het geloven dat assertieve reacties een positief resultaat hebben, ongeacht de complexiteit van de informatie in de situatie. Bovendien voelden kinderen met MBID, gedragsproblemen of beide, zich meer competent in het uitvoeren van inadequate reacties dan hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. Vooral kinderen met MBID voelen zich meer competent in het uitvoeren van onderdanigr reacties wanneer situaties complexe informatie bevatten. Tot slot selecteren kinderen met MBID, gedragsproblemen of beide minder assertieve reacties dan hun normaal ontwikkelende leeftijdgenoten, de MBID groep agressiever, en de DBD groep meer onderdanige reacties. In situaties met meer en complexere informatie hebben kinderen met MBID en gedragsproblemen de neiging om onderdanig reacties te selecteren.

Een sterk punt was dat de huidige studie de eerste is die een nieuw diagnostisch instrument voor SIP en sociaal-cognitieve vaardigheden heeft ontwikkeld. Daarnaast is het instrument ontwikkeld door zowel artsen en onderzoekers, dus gebaseerd op theorie en klinische ervaring. Een ander sterk punt van deze studie was dat het vier groepen bevat die verschillen in intellectueel functioneren en gedragsproblemen om de onderscheidende validiteit te onderzoeken van het instrument. De taken van het instrument maken een onderscheid tussen kinderen met en zonder MBID en tussen kinderen met en zonder gedragsproblemen. Na verdere ontwikkeling van het materiaal kan het instrument worden gebruikt om meer informatie te krijgen over de competenties en beperkingen in de sociale informatieverwerking en sociale cognitieve vaardigheden, om de behandeling aan te kunnen passen aan de handicaps van deze kinderen. Bovendien is gebleken uit de studie dat kinderen met MBID de neiging hebben om positieve overtuigingen te hebben over de resultaten van inadequate reacties en negatieve overtuigingen over uitkomsten van adequaat gedrag, wat gerelateerd was aan de selectie van inadequate reacties.

I Interventie en preventie van zelfverwondend gedrag (Richman, 2008)

Risicofactoren voor zelfverwondend gedrag (SIB)

Risicofactoren voor SIB zijn: ernstige of diepe ontwikkelingsbeperkingen, zintuiglijke of fysieke beperking, specifieke genetische stoornissen en syndromen. Volgens de meta-analyse van McClintock et al. (2003) zijn de risicofactoren: ernstige of diepe VB, diagnose autisme, gebreken in receptieve of expressieve communicatie.

Prevalentie van SIB

Bij mensen met IDD komt SIB in 5%-16% van de gevallen voor, vooral in de leeftijd 5-25 jaar. Ook normaal ontwikkelende kinderen laten vormen van (tijdelijke) SIB zien.

Kenmerken van SIB bij kinderen met IDD

Bij normaal ontwikkelende kinderen lijkt SIB vooral als vorm van zelfstimulering of door nog niet ontwikkelde motorische mechanismen te ontstaan. Deze gedragingen zijn vrij normaal en verdwijnen zonder interventie naarmate het kind ouder wordt. Kinderen met IDD laten dezelfde gedragingen zien, maar deze gaan er langer mee door, mogelijk door de vertraagde motorische en cognitieve ontwikkeling. Het SIB vond plaats ongeacht sociale consequenties of juist als respons op veranderingen in de omgeving.

Theoretische en conceptuele grondslagen

Theoretisch model voor de ontwikkeling van SIB

Er is een model dat beweert dat vroege, ritmische, stereotype motorische bewegingen voorspellers kunnen zijn voor latere vormen van SIB bij kinderen met IDD. Kritiek op dit model zegt dat één model niet toepasbaar is op alle gevallen van SIB, het is één mogelijke uitleg voor SIB dat behouden blijft door sociale consequenties. Een onderzoek toont een verband tussen het voorkomen van SIB en weinig sociaal contact; SIB wordt mogelijk gebruikt om aandacht te krijgen. Een ander onderzoek bevestigd het model van wederkerige sociale bekrachtiging (ouder reageert op gedrag kind, wat bij het kind weer gedrag veroorzaakt). Onderzoek van Richman en Lindauer (2005) vond dat sommige niveaus van gedrag te maken konden hebben met een niet-sociale variabele die bijdroeg aan dit gedrag en het in stand hield. Tevens werd gevonden dat voor sommige gedragingen een sociale functie ontwikkelde. Tezamen suggereren de onderzoeken dat SIB op jonge leeftijd kan ontstaan, dat sommige gevallen van SIB bij jonge kinderen veroorzaakt worden door non-sociale factoren, dat de topografie van beginnend SIB in het begin kan voorkomen door non-sociale variabelen maar later bekrachtigd kunnen worden door sociale consequenties, en dat stereotype gedrag kan veranderen in SIB.

Conceptuele grondslagen

Welke vorm van SIB gebruikt wordt, wordt beïnvloed door de mate van bekrachtiging, in hoeverre de bekrachtiger toegankelijk is, de hoeveelheid reactie inspanning en de mogelijkheid of het gedrag zal resulteren in straf. Onderzoek moet zich richten op hoe SIB en bijbehorende reacties worden uitgelokt, behouden, veranderen over tijd en veranderen in gevoelig voor omgevingsstimuli.

Vroege interventie en preventie van SIB

Kinderen met IDD kunnen baad hebben bij een intensieve vroege interventie. Functionele communicatie training (FCT) is effectief voor SIB dat behouden blijft door sociale consequenties.

Een veel onderzochte procedure om SIB door non-sociale factoren te verminderen is het blokkeren van reacties en daarbij materialen te verschaffen die de consequentie op het gedrag ofwel vervangen ofwel ermee concurreren.

Het verstoren van bestaande vormen van repetitief gedrag om ruimte te geven voor het verkrijgen van adaptieve vaardigheden is consistent met verschillende vroege interventie benaderingen. De communicatieve benadering die het meest toepasbaar is op jonge kinderen met ernstige IDD omvat kinderen leren communiceren via verschillende mechanismen zoals gebaren, communicatiehulpmiddelen en ouders leren meer responsief te zijn naar de pogingen van hun kind om te communiceren, en minder responsief te zijn naar probleemgedrag.

J Het fenotype van het Cornelia de Lange syndroom (Basile at al., 2007)

Het Cornelia de Lange Syndroom (CdLS) is een aangeboren syndroom en is multisystemisch: het heeft invloed op verschillende orgaansystemen. De belangrijkste diagnostische kenmerken zijn abnormale gezichtskenmerken, groeiachterstand, matige tot ernstige VB, microcefalie en skeletafwijkingen. Soms is er ook sprake van gehoorverlies, hartafwijkingen etc. Gedragskenmerken die geassocieerd kunnen worden met CdLS zijn: onvolwassenheid, instabiliteit in stemming, hyperactiviteit, aandachtsstoornis, en oppositioneel en compulsief gedrag.

Doelen van dit onderzoek zijn: het gedragspatroon van de steekproef onderzoeken en vergelijken met eerdere literatuur; de relatie tussen chronologische leeftijd, cognitief niveau, adaptieve vaardigheden en het gedragspatroon onderzoeken in CdLS; de frequentie van gedragsproblemen te onderzoeken (vooral SIB en autische patronen) in de steekproef; en de frequentie en het percentage van sommige gedragsproblemen onderzoeken naar klinische fenotypes (klassiek of mild).

Discussie

Het onderzoek bevestigd in lijn met vorige onderzoeken een brede variabiliteit in het profiel van functioneren, cognitief niveau en gedragspatronen. Gedragingen die meer werden geobserveerd en gerapporteerd door ouders zijn: symptomen die geassocieerd worden met hyperkinesia; stemmingsinstabiliteit; en relationele moeilijkheden (teruggetrokken gedrag en sensorische zelfstimulatie). De enkele gevonden verschillen tussen dit onderzoek en vorige onderzoeken zijn volgens de onderzoekers meer toe te schrijven aan verschillen in gebruikte tests, methodologie en variabiliteit wat betreft participanten (zoals leeftijd). Er werden slaapproblemen, agressief gedrag, SIB, en een autistisch gedragspatroon gevonden in de steekproef, evenals oppositionele gedragingen, aandachtsstoornissen, angst, een hoge pijngrens, hyperactiviteit, compulsief gedrag en emotionele instabiliteit. Er is sprake van een significante relatie tussen deze gedragingen en de chronologische leeftijd, klinisch fenotype en cognitief niveau van verschillende participanten. Zoals ook uit vorige onderzoeken bleek is er sprake van een toename van gedragsproblemen naarmate participanten ouder worden, in het bijzonder SIB, emotionele instabiliteit en compulsief en oppositioneel gedrag. Bij een hoger cognitief niveau was er sprake van meer angstgevoelens en minder SIB. SIB kwam vooral voor in combinatie met een lager cognitief niveau, minder communicatieve vaardigheden, een hoge pijngrens en autistische gedragingen. Wanneer autistisch gedrag verminderde, verbeterde de functionele vaardigheden. Er is geen mogelijkheid om vast te stellen tot op welke hoogte autistische kenmerken gerelateerd zijn aan het gedragsfenotype van CdLS en tot op welke hoogte er een overlap is met de VB. Er zijn meer longitudinale onderzoeken nodig. Participanten met een klassieke vorm van CdLS vertonen meer problematisch gedrag, met name wat betreft SIB en autistische kenmerken.

De functionele en gedragsvariabiliteit gerelateerd aan CdLS is bevestigd. Dit onderzoek kan niet met zekerheid stellen dat er een specifiek gedragsfenotype is bij CdLS. Om dit beter te begrijpen moeten er systematisch onderzoek gedaan worden met vergelijkingsgroepen en consistente methodologie.

K Gedrags- en emotionele kenmerken bij kinderen met Sotos syndroom (Sarimslu, 2003)

Kinderen met het Sotos syndroom zijn groot, groeien sneller, zijn eerder volgroeid, hebben karakteristieke gezichtskenmerken (groot en hoog voorhoofd, opvallende wenkbrauwen, abnormaal grote afstand tussen de ogen en meer) en een ontwikkelingsachterstand. In vroege beschrijvingen van het Sotos syndroom werden leerproblemen vaak genoemd, inmiddels is duidelijk dat IQ-scores in de normale range kunnen vallen met ongelijke patronen van cognitieve niveaus en schoolprestaties. Over gedragsproblemen is weinig bekend. Het doel van dit onderzoek is het verzamelen van informatie over de schoolplaatsing van kinderen met Sotos syndroom en leerproblemen in Duitsland en om hun sociale netwerk, adaptieve competentie en gedragskenmerken te kenmerken.

Belangrijkste resultaten

In vergelijking met mensen met een VB zonder Sotos syndroom waren kinderen met Sotos syndroom sterk in cognitieve competenties (lezen, schrijven, taalvaardigheden). Sociale problemen kwamen ook naar voren, maar dit is niet specifiek voor het Sotos syndroom, wel voor veel mensen met een VB in het algemeen. Angstig gedrag kwam meer voor in de steekproef dan in de controlegroep, evenals emotionele onvolwassenheid. Dit kan bijdragen aan de slechte peerrelaties die de ouders rapporteren. Hyperactiviteit kwam niet naar voren als karakteristiek voor deze groep. Gedragsstoornissen kwamen ook weinig voor. Mogelijk is er een neurobiologische link tussen abnormale groeipatronen (o.a. van het hoofd) en de ontwikkeling van angststoornissen. Slechte sociale ervaringen dragen mogelijk ook bij aan angst en onzekerheid, of het door anderen overschat worden op basis van hun fysieke grootte. Dit kan angst en onzekerheid in sociale interacties veroorzaken. Hier is echter wat bewijs tegen in te brengen. Er was meer teruggetrokken en geïrriteerd gedrag zichtbaar bij kinderen met Sotos syndroom dan in een controle groep van kinderen die fysiek groot waren met ontwikkelingsachterstanden en dysmorfische kenmerken. Ook zijn angst en geïrriteerdheid al vroeg in de kindertijd te zien bij kinderen met Sotos syndroom.

Verder onderzoek zou zich moeten richten op:

• Analyses van de specifieke leerproblemen door objectieve psychometrische testen, om een goed beeld van de sterke en zwakke kanten te krijgen van kinderen met Sotos syndroom.

• Onderzoek naar individuele verschillen om het stellen van een diagnose te vergemakkelijken

• Longitudinaal onderzoek om het natuurlijke verloop van emotionele en gedragsabnormaliteiten te analyseren in kinderen met Sotos syndroom

L Assessment van gedrags- en psychiatrische problemen bij mensen met het Prader-Willi syndroom (Spendelow, 2011)

Dit is een overzichtsartikel over de assessment en mentale gezondheidsproblemen bij mensen met het Pradar-Willi Syndrome (PWS). De twee hoofdvragen zijn: 'welke gedragsproblemen en psychiatrische problemen komen het meest voor bij mensen met PWS?' en 'wat zijn de neuropsychologische en medische problemen ervaren door mensen met PWS?'

Fenotypen

1 per 50.000-70.000 mensen heeft PWS, er is een gelijke man-vrouw verdeling. Fenotypische karakteristieken zijn: bepaalde fysische-, cognitieve- en gedragskenmerken; een algemeen vertraagde ontwikkeling; hypotonia; vroege problemen bij het voeden; kenmerkende gezichtstrekken (amandelvormige ogen); korte, kleine handen en voeten; hypogonadisme (te lage spiegel van geslachtshormonen); hyperfagie (overeten); oppostioneel gedrag en obsessies. Het hoofdkenmerk is een beperking in het cognitief functioneren.

Er is een indeling in vroege en late fenotypes. Bij vroege fenotypes horen:

• Verschillende neonatale problemen

• Woedeaanvallen

• Dwangneuroses

• Stug zijn

• Herhalend gedrag

Er is een relatief hoge mate van voedselzoekend gedrag maar dit is niet een constante bezigheid voor individuen. Ondanks dit is obesitas op jonge leeftijd veelvoorkomend en zijn kinderen vaak lichamelijk inactief. Psychologische input op dit moment kan bestaan uit een proactieve evaluatie en monitoring.

Het late fenotype ontwikkelt zich ergens tussen de vroege jeugd en midden-adolescentie:

• Toenemende intensiteit van gedragsproblemen, deze zijn het ergste tijdens de jongvolwassenheid

• Angst en overgevoeligheid

• Kan het begin van interpersoonlijke en sociale problemen betekenen

• Kan het begin van psychiatrische ziektes zijn (begint meestal in de leeftijd begin 20)

Genetische subtypen

Chromosoom 15 speelt een rol in PWS. De meerderheid van de personen met PWS hebben een deletie van het vaderlijke kopie van dit chromosoom (70%) of hebben twee kopieën van het moederlijke chromosoom (uniparental disomy [UPD], 25%). De overige gevallen zijn het resultaat van afdrukfouten (imprinting defects). Subtypes worden geassocieerd met verschillende uitkomsten in de domeinen cognitie, gedrag en psychiatrie. Mensen met UPD hebben bijvoorbeeld betere expressieve taalvaardigheden maar ook een hogere prevalentie en ernst van pscyhiatrische ziektes. In de deletie-groep is er een hogere frequentie en ernst van gedragsproblemen. Deze groep kan ook nog verder worden verdeeld in type I en type II deleties die ook verschillende kenmerken hebben wat betreft compulsief gedrag. Mensen met PWS hebben een groter risico om psychiatrische ziektes te krijgen (39%) dan leeftijdsgenoten in de algemene VB populatie. Afwijkend gedrag is ook meer frequent (60,4%). De doelen van psychologische assessment bij uitdagend gedrag bestaan uit de identificatie van problemen, de waardering van de impact op de kwaliteit van leven, de hypothese van een oorzaak en de identificatie van aangepaste alternatieven die gebruikt kunnen worden tijdens de interventie. Mensen met PWS zijn vooral gevoelig voor het ontwikkelingen van problemen in het gebied van hyperfagie, zich herhalend of ritueel gedrag, woedeaanvallen, plukken aan hun huid en zelfverwonding. De meeste psychiatrische problemen zijn affectieve stoornissen, psychoses en compulsies. Er is ook een verhoogde risico op ADHD.

Hyperfagie is het excessief naar voedsel zoeken. 98% van de mensen met PWS vertoont dit. Medische consequenties zijn onder andere obesitas, verstikkingsgevaar en maagperforatie. Het belang van kinderen te leren omgaan met eten door middel van plannen, selecteren en de hoeveelheid bepalen, wordt benadrukt. Psychologische assessment bestaat uit functionele assessment om opmerkelijkheden rond het eten te vinden en de levensstijl te bepalen. Dit kan tegengewerkt worden doordat mensen met PWS sociaal wenselijke antwoorden geven op vragen over eten. Dit benadrukt het belang om verschillende informatiebronnen te gebruiken tijdens de assessment.

Zich herhalend gedrag komt ook vaker voor bij mensen met PWS dan bij anderen met VB. Het komt ongeveer evenveel voor als bij mensen met OCD en het begint al in de vroege jeugd. Het meest voorkomende zich herhalende gedrag is de drang om vragen te stellen (46-53%), om orde aan te brengen (36-37%) en verzamelen (25-53%). Er werd gevonden dat dit gedrag resulteert in lijden in 64% van de gevallen en een functionele beperking in 80% van de gevallen. Mensen met PWS hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van OCD. Een hypothese stelt dat het vragen stellen de voorspelbaarheid verbetert of herstelt als er een onverwachte verandering in de omgeving plaatsvindt.

Beperkingen in de sociale cognitie zijn vooral prominent aanwezig bij mensen met het disomy genetic subtype. In combinatie met ritueel gedrag en andere sociale beperkingen worden deze symptomen “autistiform” genoemd. Dit is consistent met het verhoogde risico op autismespectrumstoornissen. Verschillende psychometrische gereedschappen zijn aanwezig voor assessment van zich herhalend gedrag.

Woede-uitbarstingen komen door de ontwikkelingsachterstand. Omgevingsfactoren beïnvloeden het moment van de uitbarsting. Er is voorgesteld dat mensen met PWS een aangeboren neiging hebben om te reageren met woede-uitbarstingen op vijandige stimuli. Veranderingen in routine, of verminderde voorspelbaarheid zijn triggers.

SIB komt veel voor bij mensen met PWS, 69-95% doet dit. Plukken aan de eigen huid is de meest voorkomende vorm van SIB.

Wat betreft affectieve stoornissen komen zowel polaire als bi-polaire stemmingsstoornissen voor bij mensen met PWS. Symptomen van depressie bij 10% van de 18-31-jarigen en manische symptomen bij 7%.

De hoge frequentie van psychotische symptomen is misschien de meest opvallende psychiatrische vondst in mensen met PWS. De prevalentie ligt tussen 12-16%. Symptomen kunnen zich al op jonge leeftijd voordoen en komen steeds meer voor naarmate de leeftijd stijgt. Volwassenen met het disomy subtype hebben nog meer kans op psychotische symptomen.

Neuropsychologische en medische moeilijkheden bij mensen met PWS

Een begrip van de individuele problemen in het cognitief functioneren kan het assessment proces helpen, omdat de problemen in dit domein veel gedragsproblemen kunnen veroorzaken. Daarbij kan de identificatie van relatief sterke en relatief zwakke punten het behandelplan verbeteren. Algemeen cognitief functioneren valt typisch onder de licht tot matige range van VB. Relatief sterkte punten zijn het verwerken van visuele stimuli en het maken van legpuzzels. Zwakheden bestaan in het kortetermijngeheugen; het verwerken van sequentiële en auditieve informatie, verwerkingssnelheid, de fijne motoriek, sociale cognitie en uitvoerende functies. Problemen met de frontaalkwab zijn vooral relevant voor de sociale problemen die ervaren worden door veel met PWS.

Het voorkomen van medische problemen is van belang bij de mentale gezondheid assessment, omdat biologische factoren een potentieel effect hebben op gedrag. Volwassen met PWS hebben een hoog gehalte van medische morbiditeit en een lagere levensverwachting. Er is bijvoorbeeld drie keer meer wiegendood bij mensen met PWS. Ook sterven er meer een plotselinge, onverwachte dood. Obesitas is het meest prominente gezondheidsprobleem, dit kan progressief zijn. Door de restricties in de hoeveelheid en duur van sociale participatie kan dit resulteren in sociale isolatie en negatieve affectiviteit. Andere medische problemen zijn slaap apnea, een hoge pijngrens, ademhalingsproblemen, osteoporose en diabetes mellitus. Slaap apnea kan resulteren in beperkingen in het neuropsychologisch en psychologisch functioneren, verminderde waakzaamheid, depressie, angst en hyperactiviteit bij kinderen. Deze bijkomende problemen hebben het potentieel bestaande problemen te verergeren.

M Het fragiele-X-syndroom (Turk, 2011)

Bevindingen uit genetisch, neurobiologisch, biochemisch, psychologisch en farmacologisch onderzoek worden gecombineerd om het begrip te vergroten van de ontwikkeling en psychologische beperkingen van personen met het fragiele-X-syndroom, onafhankelijk van leeftijd, intelligentieniveau en genen mutatie status. De resultaten van syndroom specifieke medicatie moeten nog verschijnen.

Het fragiele-X-syndroom is nu erkend als de meest voorkomende, identificeerbare, erfelijke oorzaak van een intellectuele afwijking en autismespectrumstoornissen. Wereldwijd heeft het een prevalentie van ongeveer 1 per 3500 mannen en 1 per 4000 vrouwen. Eerst werd het fragiele-X-syndroom te weinig gediagnosticeerd. Dit heeft vier oorzaken:

• De diagnose is relatief, subjectief, arbeidsintensief en vaak twijfelachtig

• Mensen met dit syndroom hebben een normale uiterlijke verschijning

• De geassocieerde verstandelijke beperking is vaak erg licht

• De niet-specifieke aard van de geassocieerde uitdagingen in ontwikkeling, emotie en gedrag zorgen ervoor dat de problemen vaak worden toegeschreven aan psychosociale oorzaken.

De premutatie staat komt meer voor dan de volledige mutatie staat, met prevalenties van 1 per 700 mannen en 1 per 260 vrouwen. Het fragiele-X-syndroom komt even vaak voor in verschillende etnische en culturele groepen en is één van de meest voorkomende “single-gene disorders”.

Moleculaire biologie

Er is een kans dat het wordt overgedragen aan het nageslacht. Bij vrouwen is er een hogere kans dat bij nakomelingen de pre-mutale staat zich ontwikkelt tot de volledige mutatie staat. Er zijn prenatale methodes om een foetus op het fragiele-X-syndroom te testen. Bij deze methoden bestaat er wel het risico op een miskraam. Mannen met alleen één X-chromosoom worden bijna altijd klinisch getroffen als ze een volledige mutatie met zich meedragen. Voor vrouwen ligt de situatie ingewikkelder en hangt het af van de ratio van X-chromosoom inactiviteit. In elke cel van het lichaam en de hersenen van een vrouw kan de geërfde X-chromosoom geactiveerd zijn of niet. Een vrouw kan bijna geen symptomen vertonen als er een inactiviteit is van veel cellen, maar er is dan wel 50% kans bij elke conceptie dat de volledige mutatie X–chromosoom wordt overgedragen. Daarentegen leidt inactiviteit van bijna alle normale X-chromosomen tot veel symptomen die bijna niet te onderscheiden zijn van mannen getroffen met het volledige mutatie X-chromosoom.

Fysieke kenmerken

• Lang, groot hoofd

• Uitstekende oren zonder vouwen in het kraakbeen

• Hoog gehemelte

• Wijdversprijde, hypermobiele gewrichten en erg losse gewrichtsbanden

• Lange kin

• Lange, platte neusbrug

• Fluweelzachte huid

• Ongebruikelijke lijnen in handen en voeten

• Post-puberale testiculaire vergroting

• Cardiovasculaire problemen

• Sensorische problemen

• Epilepsie

Gedragskenmerken

In de jaren tachtig ontwikkelden zich twee kritische richtingen. Er was een groeiende interesse in de mogelijkheid van single-gene stoornissen die een invloed op psychologisch functioneren kunnen hebben. Bijvoorbeeld het Down syndroom, het Williams syndroom en het Pradar-Willi syndroom. Tevens bevestigde en concludeerde een reeks peer-reviewed publicaties dat het niet mogelijk was een valide en betrouwbare diagnose van het fragiele-X-syndroom te maken op basis van de uiterlijke kenmerken maar dat ontwikkeling en psychologische fenomenen wel een indicatie konden geven.

Het IQ ligt meestal tussen de 35 en 70. De relatief goede vaardigheden zijn in taal, omgaan met nummers gaat slechter, ook de visueel-spatiële vaardigheden zijn slecht. Tot de pubertijd is er niet veel achterstand op leeftijdgenootjes in de cognitieve ontwikkeling. Daarna raken ze progressief meer achter op het intellectuele niveau van hun leeftijdgenoten. Dat hun cognitieve ontwikkeling aan het stagneren is, draagt bij aan sequentiële informatieverwerkingsmoeilijkheden. Deze vaardigheden zijn steeds meer nodig bij ontwikkelingsprocessen. De moeilijkheden zijn deel van een breder executief disfunctioneren syndroom dat ook problemen met het werkgeheugen en andere mentale organisatie inhoudt.

Op gebied van spraak en taal is er een karakteristiek profiel zichtbaar:

• Opvallende intonatiepatronen

• Preservatie; niet gericht op de ander in het gesprek

• Herhaling

• Echolalie (napraten) en echopraxie (bewegingen nadoen)

• Rommelig: snel en niet ritmische aspecten

Spraak- en taalevaluatie, interventie en steun zijn belangrijk, zodat het individu met het fragiele-X-syndroom niet gefrustreerd of angstig raakt als hij niet uit zijn woorden kan komen.

Sociale angst komt meer voor dan sociale onverschilligheid (autisme). Individuen met het fragiele-X-syndroom zijn heel sociaal maar op rare, ongepaste manieren. Ook maken ze liever geen oogcontact, wat een deel is van de meer algemene zintuiglijke gevoeligheid. Dit benadrukt dat therapie belangrijk is. Therapie is tevens belangrijk om de motoriek te verbeteren. Zelfverwonding is erg specifiek en neemt de vorm aan van bijten in de hand als respons op angst, spanning of andere psychologische opwinding. Imitatief en symbolisch spelen is vertraagd maar ontwikkeld zich wel. De theory of mind en het executief functioneren ontwikkelen zich normaal. Stereotype gedrag als het wapperen met de handen is veelvoorkomend. Ook het vasthouden aan routines en een bepaalde omgeving is kenmerkend. 4-6% van de individuen met een autismespectrumstoornis heeft het fragiele-X-syndroom, dit is de grootste geïdentificeerde oorzaak van autismespectrumstoornissen. Hoe ouder iemand met het fragiele-X-syndroom gediagnosticeerd wordt, hoe vaker deze persoon ook voldoet aan de criteria voor Childhood Autism volgens de ICD-10.

Er is weinig onderzoek naar aandachtsproblemen en impulscontrole gedaan. Jongens met het fragiele-X-syndroom laten vaak veel kenmerken van ADHD zien. Deze kenmerken verminderen niet als de algemene ontwikkeling vooruit gaat, tenzij er tijdig intensieve psychologische, educatieve, sociale en vaak medische interventies worden toegepast.

Jongens met fragiele-X premutaties

Bewijs uit veel verschillende landen bevestigd dat niet alleen de volledige mutatie, maar ook de premutatie van het fragiele-X-syndroom kwetsbaar maakt voor een aantal beperkingen in de ontwikkeling en ook uiterlijke kenmerken. Aziz et al. vinden bij jongens met het fragiele-X-syndroom dat het volgende in verhoogde mate voorkomt:

• Vertraagde ontwikkeling van adaptief gedrag

• Autismespectrum symptomen

• ADHD

• Spraak- en taalproblemen, vooral geassocieerd met het sociale en expressieve gebruik

Mannen met het fragiele-X-syndroom hebben meer kans om het volgende te vertonen:

• Extreem traag, met vlagen beleefd en psychologisch precies

• Overdreven vriendelijk en meegaand

• Slecht in het tonen van emoties en gevoelens

• Problemen met sociale perceptie en sociale empathie

• Problemen met het sluiten van goede vriendschappen

• Slechte visueel-spatiële vaardigheden

• Moeilijkheden met concentreren en het vasthouden van aandacht

• Geheugenproblemen

• Hoge mate van fysische en psychologische symptomen die bijdragen tot stress

In vergelijking met de normale populatie en de controlegroep met familieleden vertoonden de fragiele-X premutatie mannen geen verschil in zelfvertrouwen, ADHD-symptomen, schizotypische persoonlijkheidskenmerken, angst en klinische depressie. De auteurs van het onderzoek concludeerden dat er heel goed genetische invloeden op persoonlijkheid en temperament kunnen zijn die voor veelvoorkomende klinische en psychologische problemen zorgen. Ze benadrukten dat het voor families en individuen van belang is om een beter begrip van zichzelf te krijgen.

Vrouwen met het fragiele-X-syndroom

Bij vrouwen is er sprake van een verminderd verstandelijk functioneren met een IQ van rond de 60, opvallend genoeg zonder verbale discrepantie. Ook is er een verhoogde kans op symptomen van autisme. Of de vrouwen met PDD zijn gediagnosticeerd of niet, ze vertonen een verhoogd niveau van verlegenheid, sociale angst, zelfbewustzijn, gevoeligheid voor schaamte, sociale isolatie, obsessief zorgen maken, problemen met sociale situaties en het gebruik van taal daarin en ook problemen met semantische-pragmatische taal. Emotionele en gedragsproblemen zijn ook emotionele aanhankelijkheid en afhankelijkheid, angst en problemen met executieve functies. Het fragiele-X-syndroom maakt kwetsbaar voor uiterlijke en psychologische fenotypes, losstaand van geslacht en IQ. Meestal zijn de problemen milder dan bij de volledige mutatie. Vrouwen met de fragiele-X premutatie ervaren ook een vroege overgang. Mannen en vrouwen van middelbare leeftijd hebben beide verhoogde kans op het fragiele-X tremor-ataxia syndroom (FRAXTAS) dat leidt tot degradatie van cellen, disfunctioneren en uiteindelijk celdood. Hierbij kunnen parkinsonismen, kortetermijngeheugenproblemen en tekorten in het executieve functioneren ontstaan.

Onderzoek

Longitudinale studies van jongens van 5-15 jaar hebben laten zien dat de diagnose van Childhood Autism (ICD-10) van 30% tot 60% stijgt, en een algehele score op symptomen van autismespectrumstoornissen van onder de 60% tot 85%. Waarschijnlijk komt dit door toenemende sociale en communicatieve kwetsbaarheid en de toename van sociale eisen waaraan voldaan moet worden.

Het fragiele-X endofenotype

De onderliggende, interne, psychologische processen die voor de observeerbare kenmerken zorgen zijn:

• Problemen met toegang tot het geheugen en het opslaan van informatie in het geheugen

• Beperkte inhibitie controle en cognitieve omschakelvaardigheden

• Beperkte sequentiële informatieverwerking

• Beperkte repetitieve en impulsieve spraak en taal

• Beperkte arousal modulatie, verhoogd angst

• Geen controle over executief functioneren en beperkingen in dit functioneren

De klinische consequenties hiervan zijn:

• Sensorische integratie moeilijkheden

• Taal onregelmatigheden

• Sociale angst

• Algemene hyperactiviteit

• Niet-autistische sociale beperkingen

• Onoplettendheid, impulsiviteit en snel afgeleid zijn

• Problemen met geheugen, nummers en ruimtelijke informatie

• Problemen met het verwerken van sequentiële informatie

Behandeling

Vooral cognitievegedragspsychotherapieën zijn veelgebruikt om probleemgedrag tegen te gaan en de ontwikkeling van sociaal en adaptief gedrag, en ook zelfverzorging te verbeteren door belangrijke vaardigheden aan te leren. Aandacht voor de leeromgeving en educatieve behoeftes is hierbij essentieel. Er moet erkend worden dat syndromen als autismespectrumstoornissen en ADHD zich atypisch kunnen uiten in het fragiele-X-syndroom. Medicatie is een goede behandeling.

N. Symptomen van dementie bij volwassenen met Downsyndroom (Deb, Hare, & Prior, 2007)

Het diagnosticeren van dementie bij mensen met Down Syndroom (DS) is moeilijk, voornamelijk in de eerste fase van de ziekte. Dit komt doordat de cognitieve mogelijkheden van de meeste mensen met DS al beneden gemiddeld zijn voordat zij dementie ontwikkelen. Hierdoor kunnen de tests die normaal gebruikt worden om dementie vast te stellen, niet afgenomen worden bij deze groep. Neuropsychologische tests worden alleen door professionals uitgevoerd, terwijl het belangrijk is om ook verzorgers te betrekken bij dit proces. Sommige vroege symptomen van dementie kunnen subtiel zijn, bijvoorbeeld een verslechtering van de bestaande gedragseigenschappen, tevens kunnen ze zich anders manifesteren bij mensen met DS dan bij mensen zonder VB. Het lijkt erop dat de functies in de frontale kwab het eerst worden aangetast bij mensen met DS. Vaak zien alleen verzorgers deze vroege en soms ongewone veranderingen in het gedrag van de persoon, en alleen door verzorgers te betrekken bij de diagnosticering kan ervoor worden gezorgd dat zulke symptomen worden opgenomen in elk instrument. Het doel van deze studie was om een vragenlijst te ontwikkelen voor het screenen van dementie bij volwassenen met DS die al symptomen hebben ontwikkeld.

Methode

Er is een dementie screeninglijst ontwikkeld voor volwassenen met DS, door gebruik te maken van een twee-fasen methode. In de eerste fase werden de items verzameld en gesorteerd door gebruik te maken van een focusgroep en kwalitatieve interviews met 24 verzorgers van mensen met DS en dementie. In de tweede fase werd de nieuw ontwikkelde vragenlijst in de praktijk getest en werden standaard statistische metingen gebruikt om de validiteit, interbeoordelaarsbetrouwbaarheid en test-hertest betrouwbaarheid te beoordelen. In dit artikel wordt alleen de eerste fase besproken.

Het kwalitatieve gedeelte van het onderzoek werd uitgevoerd in de volgende fasen. 1) Een focus-groep discussie om de belangrijkste punten van zorg te identificeren. 2) Er werden open interviews gehouden om informatie te verzamelen over de individuele perceptie van de mantelzorg en voor de beoordeling van gedragsveranderingen in volwassenen met DS vanaf het begin van de symptomen. 3) Er werd een data-analyse gedaan van de getranscribeerde interviews door het gebruik van vastgestelde methodes van coding.

42 mantelzorgers zijn benaderd voor dit onderzoek, sommigen bleken ongeschikt. De steekproef bestond uit mantelzorgers van 10 vrouwen en 14 mannen met DS. Er werd extra nadruk gelegd op nieuw gedrag en veranderingen in bestaand gedrag, zodat er een onderscheid gemaakt kon worden tussen reeds bestaande tekorten en nieuwe symptomen die toe te schrijven waren aan het ontwikkelen van dementie. De leeftijd van de 24 volwassenen met DS die met deze studie meededen, varieerden van 48 tot 72. 4 mensen hadden milde, 16 gemiddelde en 4 ernstige intellectuele beperkingen volgens de ICD-10 criteria.

Resultaten

Hier worden enkele voorbeelden beschreven van symptomen zoals beschreven door de verzorgers.

• Vergeetachtigheid of geheugenproblemen waren de meest prominente symptomen, voornamelijk in de vroege fase van de ziekte. Dit uitte zich in het verlies van recente herinneringen (het verlies van informatie die de laatste dagen was verkregen), maar het langetermijngeheugen (geheugen van gebeurtenissen en informatie verkregen in de laatste maanden/jaren) bleef relatief gezien intact.

• Verwarring.

• Moeite met het volgen van meer dan één instructie op een bepaald moment.

• Traagheid die gevolgen heeft voor bijna alle aspecten van het functioneren.

• Spraak- en taalvaardigheden in de vorm van vertraging in het uitlokken van een gesprek, een gebrek aan expressie, een afvlakking van de toon van de stem en herhaalde vragen. Ook traag en moeilijk verstaanbaar spreken en het niet begrijpen van de ander komen voor.

• Slaapproblemen in de vorm van ontwaken in de vroege ochtend en het ’s nachts rondzwerven waren opvallende eigenschappen.

• Verlies van vaardigheden. Een aantal verzorgers meldde de behoefte aan vraag en hulp om taken uit te voeren die zij daarvoor met een beetje of zonder hulp konden uitvoeren. Dit was vooral opvallend in de vroege fase van dementie bij volwassenen met ernstige intellectuele beperkingen.

• Problemen met socialiseren.

• Het verliezen van zelfvertrouwen.

• Een verlies van interesse in het leven, hetgeen tot uiting kwam in een gebrek aan motivatie en gedrag wat werd gezien als luiheid. Dit was niet altijd geassocieerd met een depressieve stemming. In werkelijkheid werden deze symptomen geassocieerd met apathie en sociale teruggetrokkenheid.

• Obsessieve symptomen.

• Evenwichtsproblemen.

• Emotionele problemen.

• Zintuiglijke problemen in de vorm van illusies en hallucinaties.

• Het verhullen van het geheugenverlies. Volwassenen bleven sorry zeggen, verborgen dat ze dingen kwijt waren en verzonnen verhalen.

• Hypochondrie. Dit betekent dat bij de volwassenen met DS veel lichamelijke symptomen, zoals buikpijn voorkwamen, waarvoor geen duidelijk fysieke oorzaken gevonden konden worden.

• Veranderingen in persoonlijkheid sinds de persoon met DS dementie had ontwikkeld. Vaak betekent verandering in persoonlijkheid in deze context dat de persoon agressief en gedragsverstoord wordt. In de huidige studie rapporteerden de verzorgers echter een ander type persoonlijkheidsverandering. Bijvoorbeeld verlies van ondeugendheid.

Discussie en conclusie

De meeste vroege en eerste symptomen van dementie bij volwassenen met DS werden ook gevonden bij volwassenen zonder intellectuele beperkingen. Dit was vooral merkbaar bij volwassenen met een lichte tot matige verstandelijke beperking. Deze symptomen zijn echter moeilijk waar te nemen, voornamelijk in de vroege fase van dementie bij volwassenen die een ernstige tot diepgaande verstandelijke beperking hebben. Bij deze mensen lijken het verlies van vaardigheden en enkele gedragsproblemen de vroege indicaties van dementie te zijn. Het is belangrijk op te merken dat de vroege symptomen in deze context worden bepaald aan de hand van de verhalen van de verzorgers. Het geheugen van de verzorgers is niet helemaal nauwkeurig in deze context wanneer ze de gebeurtenissen achteraf beschrijven. Ook kon in dit onderzoek de relatieve weging van deze symptomen niet bepaald worden. Daardoor is alleen de frequentie gegeven. Waarschijnlijk zijn de ernstige gedragsproblemen te weinig gerapporteerd.

In de gewone populatie verschijnen verschillende aspecten van geheugenproblemen in verschillende fasen van het dementieproces. Omdat het doel van het onderzoek het ontwikkelen van een screeninglijst was, gebaseerd op rapportage van de verzorgers, was het in dit onderzoek niet mogelijk onderscheid te maken tussen verschillende aspecten van geheugenproblemen. Dit zou bepaald moeten worden door gebruik te maken van specifieke geheugentests. Er is een tekort aan gevalideerde neuropsychologische instrumenten die onderscheid tussen verschillende soorten geheugentekorten maken voor mensen met verstandelijke beperkingen.

Veel vroege symptomen die beschreven werden door de verzorgers, wijzen op disfunctie van de frontale kwab of executieve disfunctie. Deze symptomen worden in de gewone populatie doorgaans in een later stadium van dementie gerapporteerd. Hiervoor zijn twee mogelijke verklaringen. Ten eerste vertonen mensen met DS structurele afwijkingen in de frontale en temporale kwabben, waardoor ze kwetsbaar zijn voor vroeg verlies van functies van de frontale en temporale kwab door een vorm van hersenbeschadiging. Ten tweede is het vaak niet mogelijk om dementie in een vroeg stadium te detecteren, waardoor dementie bij mensen met een verstandelijke beperking vaak pas gediagnosticeerd wordt wanneer de ziekte al gevorderd is tot het middelste of laatste stadium. Dit laatste blijkt ook uit de kortere periode tussen het diagnosticeren van dementie en de dood van mensen met DS vergeleken met mensen zonder een verstandelijke beperking.

Veel symptomen kunnen verschillende oorzaken hebben. Het niet kunnen uitvoeren van meer dan één instructie tegelijk kan bijvoorbeeld veroorzaakt zijn door verlies van het procedurele geheugen of taalproblemen, zoals begripsproblemen of traagheid van informatieverwerking, die weer geassocieerd worden met disfunctie van de frontale kwab.

Er blijkt een verschillende manifestatie van dementie in de vroege fase, afhankelijk van de ernst van de verstandelijke beperking. Geheugenverlies en ruimtelijke desoriëntatie komen zowel voor bij matige, als bij ernstige verstandelijke beperkingen. Epilepsie en incontinentie komen meer voor bij de ernstig beperkte groep. Apathie kwam meer voor bij volwassen vrouwen met matige verstandelijke beperkingen. Echter, geen van deze verschillen waren statistisch significant.

In de gewone populatie en bij mensen met verstandelijke beperkingen met een andere oorzaak dan DS, vonden de verzorgers van mensen met dementie dat van de niet cognitieve symptomen, agressie een van de meest voorkomende oorzaken was die ervoor zorgde dat de zorg als zwaar werd ervaren. Over het algemeen wordt echter een lagere mate van agressie gerapporteerd bij mensen met DS, met of zonder dementie.

De schrijvers geloven dat sommige cognitieve tekorten, zoals taalproblemen, indirect gedragsproblemen hebben veroorzaakt door frustratie. Het is daarom belangrijk om een verklaring te vinden voor agressie bij een persoon die dementie heeft ontwikkeld. Dit om onnodig gebruik van medicatie te minimaliseren. De huidige studie heeft geen gebruik gemaakt van een controlegroep die afgestemd was op leeftijd bij mensen met DS die geen dementie ontwikkelden. Daarom is het moeilijk te zeggen of alle gerapporteerde gedragsveranderingen te maken hebben met dementie, in plaats van met het normale verouderingsproces. Hierover bestaat een groot debat, zowel voor mensen met als zonder verstandelijke beperkingen. Onderzoeken die met behulp van een toekomstig ontwerp cognitieve achteruitgang bij mensen met verstandelijke beperkingen (met en zonder DS) in kaart hebben gebracht, laten een trend zien van een relatief grotere achteruitgang in verbale vaardigheden in vergelijking met performale vaardigheden. Dit is echter niet genoeg onderzocht bij mensen met verstandelijke beperkingen. Het is noodzakelijk om dementie vroeg te diagnosticeren, zodat vroegtijdige behandeling kan worden ingezet en passende planning voor dienstverlening kan worden gemaakt. Hypothyreoïdie en depressie komen vaak voor bij mensen met DS en kunnen lijken op dementie. Het is belangrijk verschil te maken tussen deze condities en dementie, omdat deze condities vaak behandelbaar zijn. Een vals positieve diagnose van dementie heeft een even ernstig effect op patiënten en hun families als een vals negatieve diagnose. Het onderzoek dat hier is beschreven biedt de basis voor het ontwikkelen van een screeninglijst. De ontwikkeling en het valideren van deze meting is in een andere paper beschreven.

O. Seksualiteit en relaties deel 1 (Healy, McGuire, Evans & Carley, 2009)

De afgelopen decennia veranderde de manier van denken over mensen met een VB. Mensen met een VB hebben nu rechten en mogen, voor zover dat mogelijk is, zelf over hun leven beslissen. Toch hebben veel van hen nog te maken met negatieve attitudes en opgelegde beperkingen wat betreft seksuele autonomie. Normalisatie op dat gebied wordt zelden bereikt. Ook culturele factoren spelen een rol, zo zijn veel diensten voor mensen met een VB oorspronkelijk ontstaan uit religieuze organisaties.

Sommige verzorgers zijn terughoudend in het exploreren van seksualiteit bij hun cliënten, dit heeft ook te maken met ethiek en strafrechtelijke sancties die staan op seksuele expressie toestaan, maar hierdoor krijgen cliënten niet de goede educatie en attitudes over seks. Doordat er niet goed over seksualiteit gepraat wordt, heeft de cliënt onvoldoende kennis over seksuele zaken, wat het tot stand komen van normale seksuele relaties belemmerd. Hierdoor zijn mensen met een VB kwetsbaarder voor seksueel misbruik. Uit onderzoek blijkt dat slechts de helft van mensen met een VB seksuele educatie krijgt, terwijl individueel afgestemde educatie leidt tot een verbeterd vermogen om beslissingen over seksuele relaties te maken (o.a. anticonceptie, SOA-preventie).

Dit onderzoek heeft als doel informatie verzamelen van mensen met een VB over hun kennis, ervaringen en attituden tegenover seksualiteit. Dit wordt gedaan door middel van focusgroepen.

Methode

Door gebruik van focusgroepen konden open discussies ontstaan. Participanten werden random geselecteerd uit een database voor dienstverlening aan mensen met een VB in het westen van Ierland. Er waren vijf focusgroepen, ingedeeld naar leeftijd en gender. Onderwerpen voor discussie waren: algemene visie op seksualiteit en relaties, eigen ervaringen op gebied van relaties en seksualiteit en wensen betreft persoonlijke relaties en seksualiteit. Participanten mochten ook zaken bespreken die voor hen belangrijk waren.

Resultaten

Persoonlijke relaties

De meeste participanten hadden vriendschappen en relaties met mensen met dezelfde of tegenovergestelde sekse, en allen hadden interesse in deze relaties. In deze relaties doen ze dingen als samen eten en naar de film gaan. Sommigen uit de oudere groepen hadden een bepaalde mate van persoonlijke en fysieke intimiteit (hand vasthouden, zoenen). De meeste participanten snapten niet waarom mensen met een VB geen relatie zouden mogen hebben. Het is een persoonlijke keuze.

Persoonlijke relaties en de rol van familieleden

Sommige participanten gaven aan dat hun familie zich niet op hun gemak voelde met de relatie, anderen vertelden hun familie niets uit angst dat de relatie verboden zou worden. Een paar participanten gaven aan er open met hun ouders over te kunnen praten.

Relaties binnen de hulpverleningsorganisatie

Vaak hadden participanten een relatie met iemand die naar dezelfde faciliteit ging. Vaak voelden ze dat ze hierin beperkt werden door de faciliteit. Sommigen wisten niet of het mocht, of waarom het niet zou mogen. Soms werd gezorgd dat niemand van de begeleiding wist van de relatie. Mensen boven de 31 jaar maakten zich vooral zorgen over gebrek aan privacy. Participanten vonden dat begeleiders de ontwikkeling van relaties moesten toestaan en de privacy moesten respecteren.

Seks en gerelateerde zaken

Veel participanten hadden gebrekkige of incorrecte kennis over masturbatie. Allen vonden dat het toegestaan moest zijn in privé, maar sommigen twijfelden over de huidige toelaatbaarheid. De 13-17-jarigen gaven aan dat geslachtsgemeenschap verboden was in hun huis en andere diensten waar ze heen gingen, omdat het ongepast was. De groep 18-30-jarigen en 31-plussers begrepen het concept seks. Participanten leerden over seks door educatie of van tv. Veel participanten vonden dat het beter was om eerst te trouwen voor je seks had. Alle 13-17-jarigen hadden op school educatie over seks gehad, maar de kennis was erg primitief. Sommige 18-30 en 31-plussers hadden ook educatie van de service gehad. De meeste participanten boven de 18 jaar begrepen anticonceptie en de rol in het voorkomen van zwangerschap. Onder de 18 jaar was de kennis hierover slecht. Sommige 31-plussers waren zich bewust van SOA's en dat condoomgebruik die kan voorkomen. Participanten onder de 18 jaar wisten bijna niets van SOA's en de seksuele anatomie van de man en/of vrouw.

Vooral participanten boven de 18 jaar benadrukten hun recht op privacy. Velen snapten dat er richtlijnen nodig waren binnen de service, maar vonden deze te beperkend. De meeste participanten wilden later trouwen en kinderen krijgen. Dit werd geassocieerd met geluk en een betere toekomst. Sommige 31-plussers geloofden dat ze niet mochten trouwen, wat hen ontevreden maakte en een gevoel van ongelijkwaardigheid gaf.

Discussie

De resultaten suggereren dat kennis van seksualiteit toeneemt met leeftijd in deze steekproef. De participanten waren zich bewust van hun rechten en de sociale en culturele beperkingen op die rechten. Participanten laten een duidelijk begrip van kameraadschap, vertrouwen, de wederkerigheid van een relatie en de positieve effecten op zelfvertrouwen zien. Ze willen trouwen en kinderen krijgen, bevestigen seksueel actief te zijn (masturbatie), begrijpen de behoefte aan privacy en vragen meer tolerantie van verzorgers.

Ondanks dit alles hebben ze een wat conservatieve blik op hun eigen seksualiteit, hoewel sommigen vonden dat ze meer kansen moesten hebben om intieme relaties aan te gaan. Het lijkt erop dat de participanten druk voelen om traditionele seksuele standpunten te noemen, ook al zijn deze in conflict met hun eigen gedrag en keuzes.

Boven de 18 jaar was de kennis over seks beter. Regelmatige educatie verbetert deze kennis. Gebrek aan duidelijkheid op beleids- en juridisch gebied kan ervoor zorgen dat verzorgers de ontwikkeling van intieme relaties faciliteren en ondersteunen.

Dit onderzoek geeft slechts een beeld van een kleine groep mensen die niet representatief is voor alle mensen die gebruik maken van dienstverlening. Dienstverleners zouden moeten overwegen hoe ze de kennis van hun cliënten over seksuele rechten en gezondheid kunnen blijven verbeteren.

P. Seksualiteit en relaties deel 2 (Evans, McGuire, Healy Carley, 2009)

Ondanks de opkomst van het normalisatieprincipe zijn begeleiders en familieleden terughoudend over zaken die te maken hebben met de seksualiteit van mensen met een VB. Velen zijn bang dat het ter sprake brengen van het onderwerp seksueel gedrag aanmoedigt, of de privacy van de persoon schendt. Er is veel variëteit in hoe men over seksualiteit bij mensen met een VB denkt. Vooral oudere begeleiders, oudere ouders, residentiële begeleiding en vrouwelijke begeleiders hebben de minst liberale houding tegenover seksualiteit. Verder hangt de attitude af van de ernst van de VB, en sommigen zijn ambigu over homoseksualiteit; het wordt verward met vriendschap of gezien als misplaatste uiting van genegenheid, waardoor homoseksuele cliënten niet de kans krijgen hun seksuele identiteit te ontwikkelen. De ideologische rechten van mensen met een VB worden wel erkend, maar in de praktijk worden deze niet genoeg nageleefd, ondanks het feit dat seksueel misbruik een serieus probleem is. Waarschijnlijk komt het door deze attituden dat mensen met een VB weinig kennis en ervaring op gebied van seksualiteit hebben. Seksuele educatie is niet alleen belangrijk voor cliënten, maar ook voor hun begeleiding en familieleden, zodat deze op een goede manier kunnen omgaan met de seksuele uitingen van de cliënt. Dit artikel onderzoekt de attitudes van begeleiders en mantelzorgers en kijkt of deze overeenkomen met de ideologische bevordering van de seksuele autonomie van mensen met een VB.

Methode

155 begeleiders en 153 mantelzorgers beantwoordden een toegestuurde vragenlijst. De vragenlijst bestond voornamelijk uit gesloten vragen. Onderwerpen waren: het bespreken van seksualiteit met de cliënten, educatie en training, seksuele rechten van cliënten en hoe men dacht over relaties onder cliënten.

Resultaten

Het bespreken van seksualiteit met de cliënt

53% van de begeleiding, en 29% van de mantelzorgers had wel eens over seksualiteit gesproken met de cliënt. Van de mantelzorgers voelde 35% zich daar ongemakkelijk bij (of zou zich daar ongemakkelijk bij voelen), vergeleken met 20% van de begeleiding. Degenen die het onderwerp al eens besproken hadden voelden zich zekerder over hun mogelijkheden. Bij begeleiders die zich niet zeker voelden bij het bespreken van seksualiteit lag dit vooral aan gebrek aan training/kwalificatie (35%), een persoonlijk gebrek aan vertrouwen in het bespreken van deze zaken (29%), onduidelijke organisatorische richtlijnen (16%) en wensen van de ouders (13%). Bij mantelzorgers lag dit vooral aan het niet weten hoe dit uitgelegd moest worden (29%), gebrek aan begrip (20%) of onzekerheid (12%) over in hoeverre de cliënt het zou begrijpen.

Type relaties

Het grootste deel van de begeleiders en mantelzorgers waren van mening dat vriendschap en niet-intieme relaties met mannen en vrouwen mochten worden aangegaan. Een significant kleiner deel vond dat cliënten met een matige tot ernstige VB in staat waren een intieme relatie of huwelijk aan te gaan. Mantelzorgers gaven meer steun voor vriendschap en niet-intieme relaties, terwijl begeleiders meer steun gaven voor intieme relaties en huwelijken voor mensen met lichte en matige beperkingen. Begeleiders waren van mening dat bij de beslissing over relaties zowel cliënten als familie als begeleiding betrokken moest worden, mantelzorgers vonden dat vooral de familie hierover moest beslissen, slechts een klein deel vond dat ook begeleiders en cliënten mochten meebeslissen.

Privacy

Ongeveer een kwart van de respondenten wist niet of cliënten recht op privacy hadden betreft relaties zonder toezicht. Meer begeleiders dan mantelzorgers vonden dat cliënten recht hadden op zulke relaties. Ruim een vijfde van de respondenten wist niet of familie op de hoogte gesteld moest worden van relaties. Meer begeleiders dan mantelzorgers vonden dat ouders niet op de hoogte gehouden moesten worden over relaties van cliënten.

Training

12% van de begeleiders en 8% van de mantelzorgers had training in het bespreken van seksualiteit gehad. Begeleiding was hier meer geïnteresseerd in dan mantelzorgers.

Discussie

Begeleiding stond meer open voor het bespreken van seksualiteit en relaties en waren meer geneigd dan mantelzorgers om de omgevingskenmerken (geen training) aan te wijzen als beperkend voor de discussie dan kenmerken van de cliënt (laag IQ). De openheid sprak ook uit de reactie op de hypothetische situaties uit de vragenlijst: begeleiders wilden vaker begeleiding bieden en de discussie aangaan met anderen, mantelzorgers waren vaker kritisch op factoren waardoor de situatie kon ontstaan en noemden vaker preventieve interventies. Mantelzorgers hadden geen problemen met vriendschappen en niet-intieme relaties, begeleiding ook niet, maar stond meer open voor intieme relaties.

Verschil in attitude hangt af van de mate van VB van de cliënt en de leeftijd van de verzorger. Gezien er weinig training ontvangen was, en er ook minder vraag naar was onder mantelzorgers vergeleken met begeleiders, en daarbij de gemiddelde leeftijd hoger lag bij mantelzorgers, lijkt het erop dat mantelzorgers meer traditioneel staan tegenover de expressie van seksualiteit van mensen met een VB.

Veel verzorgers wisten niet precies hoe het zat met recht op privacy van de cliënt, en veel van hen vonden absolute privacy geen goed idee. Training zou kunnen helpen om de zorgen omtrent dit onderwerp weg te nemen, en daarmee een grotere kans voor mensen met een VB te creëren om seksuele autonomie en privacy te ontwikkelen.

De attitude van begeleiding leek meer overeen met de ideologische ontwikkelingen; ze dachten liberaler over seksualiteit en hadden meer interesse in training. Tevens hangt hoe er omgegaan wordt met seksualiteit af van zowel omgevingskenmerken als kenmerken van de verzorgers.

Er is een duidelijke discrepantie tussen wat de cliënt wenst (deel 1), de ethische, omgevings- en beleidsbeperkingen die de begeleiding noemt en de meer conservatieve houdingen van mantelzorgers. Meer training voor iedereen zal de kans op normale seksuele expressie voor mensen met een VB verhogen.

Waarschijnlijk zijn de resultaten van dit onderzoek niet zomaar te generaliseren naar groepen buiten de steekproef. Daarbij is er geen informatie over degenen die de vragenlijst niet terugstuurden. Tevens onderzoeken vragenlijsten houdingen, meningen en standpunten, deze hoeven niets te zeggen over het handelen hiernaar. Toekomstig onderzoek zou moeten werken aan de ecologische validiteit van deze bevindingen.

Q. Potentieel ouderschap voor mensen met een VB (Willems & Ewals, 2008)

Minder dan 5% van alle mensen met een VB heeft kinderen. Dit zijn vooral mensen met een lichte of matige VB. Ongeveer een derde hiervan kan beschouwd worden als 'goed genoeg' ouderschap, een zesde is 'twijfelachtig'. Bij de overige 55% is sprake van ernstig falend ouderschap. Om ouderschap goed te laten verlopen bleken vooral het vermogen om ondersteuning te vragen en deze ook te accepteren en de aanwezigheid van een ondersteunend netwerk belangrijke factoren te zijn. Voor artsen zijn verantwoordelijkheden en interventiemogelijkheden omtrent zwangerschap en anticonceptie vaak onduidelijk, vooral wanneer niet duidelijk is of er sprake zal zijn van onvoldoende ouderschap. Enerzijds wil men zowel de aspirant-ouders als de eventuele toekomstige kinderen beschermen tegen tekortschietend ouderschap, anderzijds wil men de mogelijkheid om kinderen te krijgen niet blokkeren als deze mogelijkheid verantwoordt lijkt. Dit artikel bespreekt hoe een arts tot een oordeel over ouderschapscompetentie komt, wanneer en hoe een arts moet proberen om aspirant-ouders met een VB en hun toekomstige kinderen te beschermen tegen tekortschietend ouderschap, en wat de mogelijkheden bij gerealiseerd maar kwetsbaar ouderschap zijn.

Wilsbekwaamheid

Wilsbekwaamheid is in staat zijn tot een redelijke waardering van de eigen belangen ter zake, in dit geval het krijgen en opvoeden van kinderen. Wilsbekwaamheid wordt in vier graden opgedeeld (zie tabel), is contextgebonden, en ontwikkeld zich in de loop van het leven. Wilsbekwaamheid gaat niet over het resultaat van het keuzeproces, maar om de kwaliteit ervan. Op gebied van kinderen krijgen houdt wilsbekwaamheid in dat de betrokkene de consequenties voor zichzelf en anderen kan begrijpen en afwegen.

Ouderschapscompetentie

Goed ouderschap houdt in dat de ouders de eigen leefwereld met daarin alle relaties zodanig vorm kan geven dat het kind zijn eigen leefwereld kan realiseren. Er zijn vier facetten: basale lichamelijke zorg, primaire ontwikkelingsstimulatie, affectieve zorg, en pedagogische opvoeding. Er zijn geen gevalideerde instrumenten bekend om prospectief oudercompetenties in te schatten. Soms wordt een levensechte pop gebruikt bij een oefensituatie. Goed genoeg ouderschap is geoperationaliseerd als ‘ouderschap waarbij er geen uithuisplaatsing plaatsvindt, er geen bemoeienis van de Raad voor de Kinderbescherming is en er geen aanwijzingen voor verwaarlozing en mishandeling zijn’. Waar ook rekening mee gehouden wordt, is de kans op overerving van de VB of een andere stoornis, wanneer de kans groot is en de stoornis ernstig, zal onafhankelijk van de ouderschapscompetentie ouderschap afgeraden worden.

Ontmoedigen als ouderschap niet verantwoord lijkt

Terechte ontmoediging is zowel in het belang van de ouders als van het kind en moet daarom ook gezien worden als goed hulpverlenerschap. Wanneer de cliënt niet overtuigd kan worden door middel van gesprekken en oefensituaties blijven er drie mogelijkheden over: de weigering van anticonceptie accepteren, overgaan tot drang of overgaan tot dwang. Wanneer de zwangerschap niet ontmoedigd wordt, betekend dit niet dat de cliënt zo nodig voor een vruchtbaarheidsbehandeling in aanmerking kan komen. Voor IVF gelden hogere eisen omtrent het welzijn van het kind dan 'goed genoeg'-ouderschap. Volgens de schrijvers van dit artikel is dat terecht. Drang is het inperken van de mogelijkheden door sancties of beloningen. Dwang is het ontnemen van keuzemogelijkheden, bijvoorbeeld gedwongen anticonceptie. Dit kan alleen bij wilsonbekwame personen wanneer dit in hun eigen belang is.

Welk anticonceptivum

Medicatie: alle vormen van anticonceptie komen in aanmerking, vaak wordt gekozen voor de vorm die de minst hoge eisten stelt aan gebruikstrouw.

Sterilisatie: wanneer de betrokkene ermee instemt en er geen verbetering in ouderschapscompetentie verwacht wordt is sterilisatie een goede mogelijkheid. Wanneer de cliënt tussen 12-15 jaar oud is beslissen ouders en kind samen, bij 16 jaar of ouder beslist het kind zelf. Bij wilsonbekwame cliënten is toestemming van hun vertegenwoordiger nodig.

Als ouderschap verantwoordt lijkt of gewoon tot stand komt

Vaak worden ouders en/of hulpverleners niet om instemming gevraagd, maar blijkt de cliënt al dan niet per ongeluk zwanger. De verantwoordelijkheid van de arts is in principe hetzelfde als bij aanstaande ouders zonder een VB, al zijn er wel extra eisen betreft ondersteuning. Deze ondersteuning bestaat uit steun aan de mantelzorg en de onderkenning van en interventie bij tekortschieten. Er zijn aanwijzingen dat sommige trainingsprogramma's helpen de ouderschapscompetentie verbeteren, maar wetenschappelijk bewijs hiervoor is er nog niet. Wanneer de ouderschapscompetentie twijfelachtig of ontoereikend is, is het belangrijk om de belangen van het kind te laten bewaken door een derde, zoals een voogdijvereniging.

R. Ouderschap bij mensen met een VB (Willems, Vries, Isarin & Reinders, 2007)

Begin 20^e eeuw hadden mensen met een VB nog niet de rechten die ze nu hebben, onvrijwillige sterilisatie en institutionalisering waren redelijk normaal. Mensen met een VB werden niet in staat geacht om kinderen te krijgen en op te voeden. Tegenwoordig worden mensen met een VB steeds meer gezoen als volwaardige burgers, waardoor ouderschap bij deze mensen steeds meer aandacht krijgt. In Nederland leidde dit tot een ontmoedigingsbeleid vanuit de regering ter voorkoming van slecht ouderschap, door seksuele educatie en anticonceptie. Onderzoek uit andere landen suggereert echter dat factoren als armoede, sociale exclusie, en slechte professionele ondersteuning een belangrijke rol spelen in het mislukken van goed ouderschap bij mensen met een VB. Daarbij is het onterecht dat er zoveel negatieve aandacht aan ouders met een VB wordt geschonken en nauwelijks aan andere ouders met risicofactoren. In 2002 werd er onderzoek gedaan naar de hoeveelheid kennis over anticonceptie voor mensen met een VB. Er was vooral gebrek aan kennis op gebied van seksualiteit bij mensen met een VB en succesvol versus onsuccesvol ouderschap. Dit artikel onderzoekt of er in Nederland voorbeelden zijn van succesvol ouderschap bij mensen met een VB.

Methode

Er is een gecombineerde kwantitatieve en kwalitatieve studie gedaan. Het kwantitatieve gedeelte bestond uit vragenlijsten voor alle organisaties en professionals in het land die iets met mensen met een VB deden. Het kwalitatieve gedeelte bestond uit semigestructureerde interviews met de participerende organisaties en professionals.

Resultaten

Van de 110.000 mensen met een VB in Nederland had 1,5% een of meer kinderen. 51% hiervan was volgens de professionals niet goed genoeg als ouder, 33% was goed genoeg, en 16% was twijfelgeval. Wat hielp bij goed ouderschap was om hulp en ondersteuning durven vragen, een hogere intellectuele status, een sterke en niet-beperkte partner, en vooral de aanwezigheid van een sterk en ondersteunend sociaal netwerk. Wat niet hielp waren tegenovergestelde factoren maar ook financiële problemen en geïsoleerd leven. Vaak was er een combinatie van factoren waardoor het wel of niet werkte. Professionals waren ambigu over advies geven aan hun cliënten over het wel of niet kinderen krijgen, omdat hun cliënten in hun ogen net zo goed recht hadden op kinderen als ieder ander. Ook is er volgens de professionals geen duidelijk verschil tussen ouders met een VB en ouders met andere risicofactoren.

Conclusie

Zie box 1 en 2 voor voorbeeldsituaties van 'goed genoeg' en 'onvoldoende' ouderschap. Ouderschap bij mensen met een VB is zeldzaam in Nederland. De ouders zijn meestal LVB of zwakzinnig. Dit onderzoek maakte vooral duidelijk dat er niet één bepalende factor is. Binnen de groep LVB heeft IQ nauwelijks tot geen voorspellende waarde voor succesvol of falend ouderschap. De conclusie is daarom dat een soort balansmodel, waarin positieve en negatieve factoren gewogen worden, nuttig kan zijn om succes en benodigde ondersteuning te voorspellen. Hier is wel meer onderzoek naar nodig. Een andere conclusie is dat een slecht ondersteuningssysteem falend ouderschap versterkt. Goede professionele ondersteuning verhoogd de kans op succes, dit is belangrijk in het kader van de huidige bezuinigingen.

Representativiteit van het onderzoek kan niet gewaarborgd worden. Ook zijn er twijfels of de resultaten gegeneraliseerd kunnen worden naar andere landen. Aantallen kunnen verschillen, maar de schrijvers denken dat de factoren redelijk overeen zullen komen. Nader onderzoek zal dit moeten uitwijzen. Tevens gaan de schrijvers in tegen de positie van de Nederlandse regering (dat ouderschap ontmoedigd moet worden), omdat het bij een derde van de ouders goed genoeg gaat. Daarbij wordt gelijkwaardig burgerschap steeds meer nagestreefd. De consequentie hiervan is dat mensen met een VB anderen niet om toestemming hoeven te vragen over hoe ze hun leven in willen richten. Daarbij is ontmoediging onterecht vergeleken met mensen zonder een VB maar met risicofactoren, die wel gewoon kinderen mogen krijgen. Tevens is acceptatie van ouderschap bij mensen met een VB door de sociale omgeving cruciaal voor 'goed genoeg' ouderschap. Toekomstig onderzoek moet zich vooral richten op de sociaaleconomische elementen van ouderschap.

S. Mensen met een ontwikkelingsachterstand en problematisch seksueel gedrag (Lindsay & Michie, 2013)

Volgens de 'Counterfeit Deviance Hypothesis' (CD) leven mensen met verstandelijke en ontwikkelingsbeperkingen (IDD) vaak in een omgeving waarin gepaste relaties, seksuele ontwikkeling en het verkrijgen van seksuele kennis niet ondersteund worden. Problematisch seksueel gedrag (PSB) kan komen door gebrek aan algemene kennis, weinig begrip van sociale conventies en gebrek aan mogelijkheden voor gepaste seksuele expressie. Delinquenten met IDD hebben in minder dan 10% van de gevallen een (korte) relatie gehad. Een onderzoek toont aan dat zedendelinquenten meer kennis over seksualiteit hadden dan mensen met IDD die PSB vertoonden. Andere onderzoeken toonden aan dat alle zedendelinquenten met IDD meer kennis van seksualiteit hadden dan niet-overtreders.

Routes naar overtreding voor zedendelinquenten met IDD

Het 'self regulation pathways model of sexual offending' kent twee typen doelen en twee verschillende zelfregulatiestijlen, die vier routes representeren. De doelen zijn 'benaderen' en 'vermijden'. De zelfregulatiestijlen zijn 'actief/expliciet' of 'passief/automatisch'. Uit een onderzoek van Keeling en Rose bleek 50% van de zedendelinquenten met IDD een actieve zelfregulatiestijl te hebben. Degenen in de passieve categorie hadden een significant lager IQ. Lindsay geeft aan de hand hiervan een genuanceerder beeld van de CD hypothese: Mannen met IDD, benaderingsdoel en een actieve zelfregulatiestrategie kunnen door hebben dat hun gedrag ongepast is, maar niet begrijpen in hoeverre de maatschappij dit gedrag veroordeelt. In het model is gebrek aan begrip eerder een mate waarin er geen begrip is, dan een totaal gebrek aan begrip. CD geeft op deze manier een gedeeltelijke verklaring van de route die sommige mannen met IDD kunnen bewandelen. Een belangrijk onderzoek is dat van Emerson en Halpin, hieruit bleek dat jongeren met LVB, wanneer zij enig ouder waren, een sociaaleconomisch lage positie hadden, en in een slechte omgeving leefden, zij eerder in aanraking met de politie kwamen en vaker antisociaal gedrag vertoonden. Jongeren met IDD hadden significant vaker te maken met alle risicofactoren dan andere kinderen. Wanneer rekening gehouden werd met de risicofactoren, was een VB juist significant minder geassocieerd met asociaal gedrag. IDD op zich hoeft dus geen risicofactor te zijn, maar fungeert als een proxy voor andere risicofactoren van deprivatie en tegenslagen in de kindertijd.

Gezinsontwrichting is een belangrijke factor in de geschiedenis van delinquenten met IDD in het algemeen. Uit verschillende onderzoeken blijkt dat:

• 50% van de delinquenten met IDD te maken heeft gehad met verwaarlozing, mishandeling of seksueel misbruik in hun kindertijd,

• Delinquenten met IDD significant hogere niveaus van alle typen tegenslagen in de kindertijd hadden dan niet-delinquenten met IDD en delinquenten zonder IDD,

• 33% van de zedendelinquenten en 18% van de overige delinquenten waren als kind slachtoffer van seksueel misbruik, 16% van de zedendelinquenten en 30% van de overige delinquenten waren slachtoffer van fysieke mishandeling,

• Er is een relatie gevonden tussen geweld als volwassene en het ervaren van geweld in het gezin als kind bij mannen met IDD. Tweederde van de participanten van dit onderzoek ondervond geen seksuele of fysieke mishandeling in de kindertijd.

Risico assessment bij zedendelinquenten met IDD

Voor zedendelinquenten is de Static 99 de meest gebruikte risico assessment, daarvoor was er de RRASOR, beiden voorspellen recidive erg goed. De Static 99 is waarschijnlijk ook valide voor zedendelinquenten met IDD. Maar behalve risico assessment moet ook rekening gehouden worden met andere factoren bij het maken van een beslissing over de behandeling. Tevens is de ARMIDILO, een dynamisch assessment en management systeem, waarschijnlijk een bruikbare aanvulling op risico management voor de groep mannen met PSB.

Behandeling van zedendelinquenten met IDD

Er zijn twee typen behandelingsonderzoek de laatste jaren: er zijn evaluaties van specifieke behandelingscomponenten en er zijn bredere systematische reviews van diensten voor zedendelinquenten met IDD. Het afgelopen jaar waren er vier evaluaties van behandelingsprogramma's. De meeste programma's hebben vergelijkbare componenten als seksuele educatie, beschrijven van de kenmerken van het delict, werken aan empathie voor het slachtoffer, cognitieve verstoringen die delicten kunnen ondersteunen uitdagen, werken aan toekomstige gepaste relaties, ontwikkelen van toekomstplannen en werken aan terugvalpreventie. De vier behandelprogramma's lijken goed te werken.

Conclusie

Het meest opvallende resultaat is dat dynamische risico assessment een betere voorspelling van toekomstig PSB oplevert dan statische risico assessment. Onderzoeken laten zien dat er een mogelijkheid is om diensten te ontwikkelen die de slachtoffers meer veiligheid bieden en minder beperkingen opleggen aan en meer gerichte behandeling voor mannen met PSB bieden. Veranderingen in de maatschappij zorgden voor corresponderende veranderingen voor mannen met PSB; ze komen eerder in contact met justitie dan 15-20 jaar geleden. Interventies zijn effectief, wel zou er meer gedaan moeten worden met controlecondities, die zijn er nu namelijk nauwelijks waardoor evaluaties lastig zijn. Tevens worden de interventies helaas niet altijd gebruikt.

T. Handboek ASS en VB (Kraijer, 2004)

Opvoeding wordt gedaan door de ouders, behandeling wordt in ieder geval voor een deel gedaan door een behandelaar, die heeft de regie en verantwoordelijkheid. Het accent bij opvoeden ligt op aanpassen, en het kind accepteren zoals het is. Het accent bij behandeling ligt op veranderen. Opvoeden is de basisbejegening, het is de meest normale vorm van omgaan met een kind en dus de eerste keus van bejegening.

Een dubbele diagnose, een VB en een autismespectrumstoornis (ASS) kan ernstige gevolgen hebben. Mensen met een VB hebben minder coping mechanismen om om te gaan met een pervasieve stoornis. Er zijn twee basisproblemen:

• Het overzien van de constellatie van dingen, mensen en situaties is ernstig belemmerd. De informatie is onsamenhangend en chaotisch en heeft een bedreigend karakter. Reacties kunnen zijn: zich afzonderen, terugtrekken, vastklampen aan patronen of rituelen.

• Disharmonisch functioneren. Er is een sterk falen op gebied van sociale interactie en de ontwikkeling van taal. Er zijn vooral tekorten in de herkenning van emoties en de Theory of Mind. Concrete en praktische vaardigheden worden vaak wel relatief goed beheerst. Soms is er sprake van een sterke groei in deelvaardigheden.

Deze fundamentele ontwikkelingsproblemen bepalen hoe wij met deze mensen omgaan. Er is een spanningsveld tussen onszelf aanpassen (acceptatie) en een streven naar verandering (behandeling). De opvoedkundige basisbejegening en behandeling kunnen door drie strategieën naadloos op elkaar aansluiten: een aangepast prikkelaanbod, een aangepast eisenpakket, en een alternatieve vorm van communicatie.

Structuur bieden in de vorm van een aangepast prikkelaanbod

Structuur is overal. Structuur ervaren is voor ieder mens van wezenlijk belang. Structuur maakt overzicht, ordening en planning mogelijk en verleent daardoor zekerheid en rust. Mensen met een VB en ASS hebben extra structuur nodig om te functioneren in onze maatschappij. Het doel van structuur bieden is het tekort van de persoon te compenseren door de wereld overzichtelijker en daardoor hanteerbaarder te maken. Het stimulusaanbod moet zo zijn aangepast dat de persoon met ASS in staat is er een samenhang in te ontdekken. Er zijn drie aspecten van stimulusaanbod: het materiële aspect (omgeving), het seriële aspect (volgorde, tijd), en het relationele aspect (mensen).

Vijf vormen van structurering van het prikkelaanbod

Prikkelreductie

Mensen met een VB en ASS raken snel overprikkeld, waardoor ze zich verder afsluiten, een paniekreactie krijgen, of vormen van probleemgedrag of onrust vertonen. Prikkelreductie kan dit voorkomen. In de benaderingswijze kunnen prikkels gereduceerd worden door een sobere, duidelijke (panto)mimiek, affectie zorgvuldig te doseren en het taalgebruik terug te brengen tot een kleine, zo concreet mogelijke woordenschat. Tevens is reductie van (omgevings)geluid van belang, aangezien mensen met een VB en ASS daar erg veel last van kunnen hebben. Oordoppen moeten niet teveel gebruikt worden, omdat hierdoor het contact met de buitenwereld verloren kan gaan.

Prikkelselectie

Dit betekent voornamelijk keuzes maken in wat wel en niet aangeboden wordt aan prikkels. Belangrijk bij de koppeling van prikkelreductie en prikkelselectie is de ruimtelijke indeling van de woonplek, het dagcentrum of het schoollokaal. Er moet een ruimte zijn waarin de persoon zich kan terugtrekken. Samenstelling van de groepen is net zo belangrijk als de omvang ervan. Tevens is het belangrijk om 'spannende' situaties niet te ver van tevoren aan te kondigen, omdat deze dan juist meer spanning oproepen (doordat er dan meer tijd is om spanning op te bouwen). Dingen gebeuren nu, of ze gebeuren niet. Wel moet gelet worden op een niet al te grote verschraling van prikkels en onderstimulatie, er moet geprobeerd worden de frustratietolerantie te verhogen.

Prikkelregulatie

Door prikkels gereguleerd toe te dienen is het mogelijk om meer prikkels aan te bieden dan zonder deze vorm van structurering. Het gaat hierbij om het seriële aspect; de regelmaat en het vaste verloop van handelingen en activiteiten voorkomt het onverwacht overvallen worden door prikkels. Wel moet opgelet worden dat het dagprogramma niet saai en eentonig wordt. Dat kan gedragsproblemen uitlokken, zoals het dagprogramma willen versnellen. Er moet een goede balans tussen werkzaamheden en spontane bezigheden zijn. Er moeten zo weinig mogelijk 'gaten' zijn tussen de bezigheden. Hulpmiddelen zijn foto's, picto's of een wekker.

Prikkelversterking

Bij versterking van prikkels gaat het erom de nadruk te leggen op prikkels die wij voor de betrokkene van belang achten, maar die door hemzelf niet opgemerkt of genegeerd worden. De benadering en beleving van de eigen wereld is vaak eenzijdig en arm. Prikkelversterking moet om voldoende effectief te zijn nogal eens gecombineerd worden met prikkelbeperking. Het is belangrijk om zo direct mogelijk aan te sluiten bij de belangstelling of activiteit van de persoon.

Prikkeluitbreiding

Bij prikkeluitbreiding is het de bedoeling om de wereld van de betrokkene te verrijken of te versoepelen. Nieuwe ervaringen opdoen vormt de basis van de opvoeding en ontwikkelingsbevordering van ieder kind. Kinderen met ASS hebben vaak de neiging weinig te exploreren en zijn daardoor niet in staat een positieve invulling aan hun dagbesteding te geven. Soms is het nodig om rigoureus over te schakelen op nieuwe prikkels, soms gebeurt het stapsgewijs.

Deze vijf vormen van structurering moeten geïntegreerd worden in een individueel handelingsplan. Er moet veel geprobeerd worden. Weerstand kan een signaal zijn dat er een prikkelgrens bereikt is.

Een aangepast eisenpakket bieden

Het stellen van eisen is in cognitief, emotioneel en sociaal opzicht een de ontwikkeling bevorderend opvoedkundig middel. Twee vormen van een onjuiste benadering zijn ondervraging en overvraging. Deze kunnen ernstige gevolgen hebben wanneer ze in sterke mate en voor langere duur aanwezig zijn. Het is belangrijk te onderzoeken welke eisen wel en niet gesteld kunnen worden aan mensen met een ASS. Ze hebben vaak een ontwikkelingsachterstand door een VB en soms een disharmonisch profiel. Daarnaast blijven ze achter in de sociaal-emotionele ontwikkeling en communicatiemogelijkheden. Het eisenpakket moet aangepast worden aan:

• De verstandelijke beperking. Er moet een balans ontstaan tussen verwachtingen en hoop op wat het kind kan enerzijds, en wat het kind daadwerkelijk kan anderzijds. Aan wat haalbaar is moet vaak veel langer en intensiever gewerkt worden dan bij normale kinderen. Overvraging valt meestal meer op, omdat het een oorzaak van gedragsproblemen kan zijn. Hoe lager het niveau is, hoe minder kans op overvraging. Het lijkt erop dat ondervraging dan juist toeneemt. Er moet rekening gehouden worden met de ontwikkelingsleeftijd en de ervaringsleeftijd.

• De autismespectrumstoornis.

  • Het sociaal-emotionele aspect. Problemen in emotie herkenning en centrale coherentie zijn vaak in een vroeg stadium al duidelijk. Problemen met de Theory of Mind (TOM) komen pas later aan het licht. Sociale codes worden niet aangevoeld, waardoor de persoon de sociale omgeving niet begrijpt. Cognitieve en sociale onderdelen van het totale functioneren ontlenen hun inhoud en betekenis aan het emotionele aspect dat hieraan ten grondslag ligt. Het (re)produceren van kennis en vertoon van vaardigheden kunnen de emotionele beperking volledig maskeren. Er moet daarom goed geobserveerd worden.

  • Communicatie. In communicatief opzicht is er bij mensen met een ASS altijd sprake van ernstige tekorten en afwijkingen. Spraak en taal komen laat of niet op gang. Zijn ze tot ontwikkeling gekomen, dan zien we vele eigenaardigheden zowel wat inhoud als wat productie betreft. De essentie van communicatie, het tweerichtingsaspect, ontbreekt. Naast spraak en taal zijn de mimiek en gebarentaal meestal zeer arm, soms bovendien inadequaat. Als er al geluisterd en gekeken wordt, dan zien we dat onze taal, mimiek en gebaren slecht of niet begrepen worden. Bij al deze problemen zullen de functiestoornissen op het gebied van emotieherkenning, TOM en centrale coherentie een rol spelen. Concrete, visuele of visueel ondersteunde plaatjes kunnen helpen.

  • Disharmonisch aspect. In onze westerse samenleving bestaat de neiging de (soms uiterst beperkte) top van iemands functioneren te beschouwen als het werkelijke niveau. De bejegening wordt op deze manier bij een persoon met ASS op een te smalle basis gestoeld. Als het goed gaat, wordt onvoldoende in het oog gehouden onder welke voorwaarden dat het geval is.

Het fundament van een goede bejegening

Alleen wanneer we zowel het prikkelaanbod als het eisenpakket voldoende aanpassen, leggen we een goed fundament voor de basisbejegening van mensen met een ASS. De grens van het bereikbare voorzichtig gevonden worden. Bij overprikkeling kunnen prikkels niet meer verwerkt worden. Vaak zou het cognitief wel kunnen, maar kan de persoon het sociaal-emotioneel gezien niet aan. Bij actieve overvraging moet de betrokkene te veel. Bij passieve overvraging mag de betrokkene te veel. Passieve overvraging kan leiden tot zelfoverschatting wat leidt tot zelfovervraging. De vuistregel hierbij is: bejegen mensen met een dubbele beperking één (VB)niveau lager. Bij twijfel moet gekozen worden voor de vorm die de minst hoge eisen stelt. Zie schema 12.3 voor het functioneren en de daarbij behorende bejegening.

Een alternatieve communicatievorm

De twee belangrijkste problemen met communicatie voor mensen met een ASS zijn het momentane, vluchtige aspect en de enorme hoeveelheid informatie. Primaire eisen aan een alternatieve communicatievorm zijn:

• Weinig nadruk leggen op verbale communicatie

• Wanneer verbale communicatie mogelijk is; langzaam spreken, in korte, enkelvoudige zinnen, met één onderwerp en in een concrete, eenduidige taal

• Bepaalde vormen van communicatie of informatie, zoals tv-programma's, moeten gewoon niet aangeboden worden.

Wil alternatieve communicatie werken, dan moeten de actieve medewerking van de persoon met ASS gemobiliseerd worden. Hij moet de functie of betekenis van de aangeboden communicatie-items aanleren en tevens de consequenties ervan kunnen verdragen. De betekenisverlening blijft vaak fragmentarisch. Er zijn vier niveaus van betekenisverlening:

• sensatie

• presentatie

• representatie

• metarepresentatie

Veel mensen met ASS overstijgen het presentatieniveau niet, zij blijven steken in het puur concrete.

De plaats van speciale behandeling in de bejegening

Gedragsproblemen komen vaak voor wanneer er iets niet klopt aan een van de drie bejegeningstrategieën (prikkelaanbod, eisenpakket of communicatie). Er moet dan bekeken worden wat hier aan veranderd kan worden. Wanneer dit geen resultaat heeft, is wellicht speciale behandeling aan de orde.

U. De samenhang tussen sociale en communicatieve elementen en repetitieve gedragingen in autisme (Kuenssberg, McKenzie & Jones, 2011)

De laatste jaren zijn de diagnostische criteria van autisme veranderd. Eerst werd autisme gezien als een voorstadium van schizofrenie; in DSM-III werd autisme (bij kinderen) opgenomen bij de pervasieve ontwikkelingsstoornissen, de criteria waren gebaseerd op de omschrijving van Kanner; extreem in zichzelf gekeerd zijn, preoccupatie, en representatie van de triade van beperkingen (Rutter). De criteria waren: aanvang voor 30 maanden, gebrek aan (vaardigheden voor) sociale relaties en moeite met taal en communicatie, zonder tekenen van schizofrenie. Later kwam het inzicht dat autisme ook na de kindertijd bleef bestaan. In de DSM-IV bevatten de criteria drie domeinen: beperkingen in de sociale interactie, communicatie en herhalende, stereotype gedragingen en activiteiten. In de DSM-V zijn er slechts twee domeinen: sociale/communicatiemoeilijkheden en gefixeerde herhalende gedragingen. Het besef kwam dat autisme een continuüm is.

Hoewel steeds drie dezelfde criteria terug komen bij het diagnosticeren van PDD, is de relatie tussen deze criteria onbekend. Een factoranalyse kan inzicht geven in de relatie en covariantie van de factoren sociale vaardigheden, communicatie, en herhalende interesses en gedragingen. Als deze covariëren zouden ze niet gezien moeten worden als afhankelijke criteria bij het diagnostisch proces. Daarbij moet echter wel rekening gehouden worden met mogelijke fouten in opzet en interpretatie.

Het doel van dit onderzoek is om via een systematische review te proberen de relatie tussen de sociale beperkingen, communicatie beperkingen, en herhalende/beperkende gedragingen en activiteiten kenmerkend voor autisme en PDD te verduidelijken en daarmee antwoord te geven op de vraag: is de triade van beperkingen nog steeds passend?

Methode

Voor het onderzoek zijn in verschillende databases artikelen geselecteerd vanaf de uitgave van de DSM-III (met de eerste diagnostische criteria). Daarna zijn, via een selectie aan de hand van uitleg van termen, alleen artikelen gekozen met onderzoek naar alle drie de criteria van de triade, met een grote en vergelijkbare steekproefgrootte. Uiteindelijk zijn er van de 3922 artikelen 13 opgenomen in dit onderzoek. In deze artikelen is een representatie van verschillende onderzoeksstrategieën om autisme te verklaren, door de relatie tussen de diagnostische criteria van de triade en de relatie tussen de domeinen te onderzoeken. Hierbij is rekening gehouden met de steekproefgrootte en demografische informatie.

Review van de literatuur

Uitkomsten van verschillende artikelen zullen hieronder beschreven worden.

ASD als één dimensie

Een artikel zag autisme als één dimensie. Een artikel maakte van de drie domeinen één autisme symptoom. Een artikel vond bij twee testen, gebruikt voor de diagnose van autisme, een hoge correlatie tussen de drie criteria. Verder was er één factor die meer dan 30% van autisme verklaarde. Binnen deze factor zaten representaties van alle drie de criteria (communicatie, sociaal, herhalend gedrag en interesses). De conclusie van dit artikel was bevestiging van één onderliggende variabele voor autisme, met karakteristieken vanuit alle drie de domeinen. Kritiekpunten waren: de kleine steekproefgrootte en gebrek aan een omschrijving van de vergelijkingsgroepen voor de testafname. Een artikel vond dat twee factoren 70% van de variantie verklaarden; het niveau van functioneren en een factor autismesymptomen. Conclusie: de drie criteria zouden naar één autismeschaal teruggebracht moeten worden, maar één dimensie die focust op ASD is misschien te simpel.

Aparte sub-domeinen volgens de DSM-IV-TR criteria

Sommige onderzoekers suggereren dat er niet één autisme construct is, maar dat deze bestaat uit ten minste de drie criteria volgens de DSM. Een artikel deed een factoranalyse op testen bij ouders en leerkrachten van kinderen die gediagnosticeerd waren met autisme. Hierbij werd gekeken naar een één factor model, een twee factor model (sociaal en herhalend gedrag) en een drie factor model volgens de DSM-IV triade. Het drie factor model gaf de beste verklaring bij beide testen. De andere factormodellen verklaarden bijna niks. Een ander artikel vond een vijf factor model dat 45% verklaarde. De vijf factoren waren hetzelfde als de drie van DSM alleen waren communicatie en herhalend gedrag in tweeën gesplitst.

Aparte sub-domeinen niet zoals in de DSM-IV-TR

Een artikel vond iets andere domeinen die het beste pasten bij de omschrijving van symptomen van autisme. Zij hadden een drie factor model met beperkte sociale communicatie, beperkte fantasie en spelvaardigheden en stereotype taalgebruik en gedrag. 34% werd verklaard door deze factorcombinatie. Andere onderzoeken vonden eveneens dat de DSM criteria niet de meest passende waren. Een studie concludeerde dat er twee factoren zijn die samen 41% verklaarde, namelijk die van Kanner (sociale moeilijkheden en vasthouden aan hetzelfde). Sociale interactie en communicatie zouden volgens dit onderzoek te veel correleren om als onafhankelijke factor te fungeren. Een andere studie met een grote steekproef vond een drie factor model het best passend, met een verklaarde variantie van 50%. Deze waren de sociale communicatie, inflexibel taal en gedrag, en herhalend sensorisch en motorische gedrag. Geconcludeerd werd dat er andere factoren meespelen dan die in de DSM en er is zeker geen één factor model. Een onderzoek vond geen bewijs voor het bestaan van de triade, wel voor een drie factor model van niet-responsief, herhalend, infantiel/agressief. Echter, ze hebben een analyse gemaakt van controle en klinische respondenten samen.

Samengevoegde DSM-IV-TR criteria

Sommige onderzoekers suggereren dat sociale en communicatieproblemen fungeren als één factor. Zo vonden ze dat er een natuurlijke overlap was tussen de drie domeinen. Een paper concludeerde dat er twee domeinen zijn; sociale en communicatieproblemen, en stereotyperend en herhalend gedrag. Een andere studie concludeerde eveneens dat dit twee factor model een betere ‘fit’ had.

Discussie

Uit deze review komt naar voren dat er een gebrek aan consistentie is over het aantal en de structuur van de factoren. Tevens is er geen algemene overeenkomst gevonden over de relatie tussen de sociale, communicatieve en herhalende gedragingen als indicaties voor autisme. Echter, de uitkomst van factoranalyses is beïnvloed door steekproefgrootte. De verschillende uitkomsten kunnen hierdoor mogelijk verklaard worden. Daarnaast kunnen verschillen mogelijk verklaard worden door verschillende naamgeving en interpretatie (subjectief element). De keuze van data die meegenomen worden in de analyse kan ook voor verschillende uitkomsten zorgen. Daarnaast zijn er verschillende soorten testen gebruikt voor de factoranalyse. Tevens zijn verschillende steekproefgroottes en verschillen in respondenten, definitie en focus mogelijke factoren voor het verschil.

Er worden een aantal artikelen genoemd die erg verschillen van de rest. Het grootste deel van de artikelen raadde aan om één sociale communicatieve factor te gebruiken voor de diagnose van autisme en daarnaast één factor herhalende gedragingen en stereotypen. Dit is op één lijn met de DSM-V wijzigingen.

Implicaties

Het begrijpen van de structuur van de autismesymptomen kan de diagnostiek en het classificatiesysteem verbeteren, aangezien het mogelijk is dat het triadeconcept autisme niet correct beschrijft, wat kan leiden tot onrealistische diagnosestellingen.

In de onderzochte literatuur blijven er vragen over de verschillen in het herkennen en toeschrijven van symptomen in laag en hoog functionerende mensen met autisme en of de afhankelijke symptomen verschillende ontwikkelingstrajecten hebben. Zo komt uit de data naar voren dat IQ en mate van functioneren samenhangen met de score op de verschillende domeinen van autisme. Zo is gevonden dat het triademodel beter past bij kinderen met een lager functioneren dan bij kinderen met hoger functioneren en autisme. Hier is echter meer onderzoek voor nodig. Tevens is er nog steeds geen duidelijk antwoord over de empirische relevantie van de triade. Het kan zijn dat hiervoor een bredere exploratie nodig is in de gebieden van menselijke ontwikkeling, dit is nodig om alle mogelijke domeinen van beperkingen van autisme te kunnen omvatten.

Conclusie

Ondanks dat er alternatieve manieren zijn om de structuur van autisme te begrijpen, blijkt dat de meerderheid van de literatuur over de triade van beperkingen niet overeenkomt met die volgens de DSM-IV-TR, en dat de triade niet langer de beste manier is als conceptualisatie van ASD. Sociale en communicatieve moeilijkheden zouden als één domein moeten fungeren, naast de herhalende, beperkende gedragingen en activiteiten. Meer verduidelijking over de structuur van autisme fenotypen kan verhelderend zijn voor diagnostische procedures en genetisch onderzoek (symptoom identificatie kan handig zijn in genetische verbindingsstudies).

V. Communicatie bij mensen met autisme en een VB (Noens & Berckelaer-Onnes, 2002)

In dit artikel wordt nader ingegaan op de aard van de problematiek, de diagnostiek en de interventie met betrekking tot de communicatieproblemen van mensen met autisme en een verstandelijke beperking.

Beschrijving van de doelgroep

Vanaf de jaren veertig staat het samengaan van autisme en een verstandelijke beperking ter discussie. Hier leek een einde aan te komen in de jaren zeventig, toen verschillende onderzoekers concludeerden dat autisme op alle niveaus van intelligentie voorkomt, maar dat het merendeel van de personen met autisme tevens een verstandelijke beperking heeft. Volgens de auteurs roept dit vragen op als de DSM met meerdere ‘autisme’-classificaties komt, waarvan sommige alleen bij niet-verstandelijk beperkten voorkomen (bijv. Asperger) en sommige juist altijd samengaan met een verstandelijke beperking (bijv. Rett Syndroom). Er zijn verschillende onderzoeken gedaan naar het voorkomen van een autistische stoornis onder mensen met een verstandelijke beperking, waaruit wel voortkwam dat de kans op een pervasieve ontwikkelingsstoornis groter is als het IQ lager is.

In het artikel ligt de nadruk op de centrale coherentietheorie. Dit houdt in dat binnenkomende informatieprikkels globaal en in de context worden verwerkt. Mensen met autisme nemen de wereld primair waar, in losse fragmenten. Hier ligt het verschil met mensen met een verstandelijke beperking: hun betekenisverlening ligt op het niveau van hun verstandelijk functioneren.

Een complexe communicatieproblematiek

Door de aanwezigheid van een verstandelijke beperking bij een persoon met autisme verloopt de communicatie niet alleen vertraagd, maar ook ernstig verstoord. Er zijn problemen met zowel verbale als non-verbale communicatie. Minstens een derde van de mensen met autisme beschikt niet over voldoende spraak om in de dagelijkse communicatieve behoeften te voorzien, en diegenen die dat wel hebben, vertonen in hun taalgebruik vaak opvallende afwijkingen. Ook is het taalbegrip vaak beperkt. Het is daarom begrijpelijk dat communicatieproblemen een cruciale rol spelen in de interactieproblemen die voor autisme zo kenmerkend zijn.

Er is een aantal redenen waarom communicatie bij mensen met autisme een belangrijk onderzoekspunt is: het niveau van communicatievaardigheden blijkt een belangrijke voorspeller voor een gunstig ontwikkelingsverloop te zijn, de communicatiestoornis is een van de grootste stressfactoren bij ouders, en veel gedragsproblemen bij mensen met autisme zijn het gevolg van communicatieve tekorten.

Beperkte intentionaliteit en symboolvorming

Twee belangrijke transities die aan taalontwikkeling vooraf gaan:

• Ontwikkeling van communicatieve intentionaliteit. Deze wordt meestal voor het eerst waargenomen in protoimperatieve (communiceren om iets te verkrijgen) en protodeclaratieve (communiceren om iets te becommentariëren) situaties. Een belangrijke mijlpaal is hierbij het wijzen.

• Symboolbegrip. Dit houdt het begrip in dat er een relatie is tussen een teken en een referent. Essentieel is hierbij het bewustzijn dat het symbool en die referent twee totaal verschillende entiteiten zijn. In de gewone ontwikkeling worden de eerste conventionele gebaren (wijzen en zwaaien), de eerste woordjes en het begin van functioneel spel steeds minder afhankelijk van een concrete context, waarmee de overgang naar symbolisch gedrag wordt ingezet. Bij mensen met autisme blijven de protosymbolische gedragingen uit of ze verdwijnen. Bij de verdere taalontwikkeling is veelal een lange periode van contextafhankelijk, echolalisch en idiosyncratisch taalgebruik te zien.

Deze bevindingen lijken erop te wijzen dat de communicatieve ontwikkeling van mensen met autisme samenhangt met een specifieke cognitieve problematiek.

Waarneming en communicatie

Communicatie kan beschreven worden als een multidimensionaal proces waarin modaliteit (allerlei communicatievormen), inhoud, intenties, wederkerigheid, en stijl belangrijke rollen spelen. Bij autisten gaat dit fout, omdat ze deze gegevens niet goed kunnen integreren. Vier niveaus van waarneming en betekenisverlening zijn:

• Sensatieniveau. Manier waarop baby’s de wereld ervaren (huilen, zuigen). Interactie en communicatie komen vanzelfsprekend tot stand.

• Presentatieniveau. Informatie wordt in een concretere context waargenomen, en communiceren in het hier en nu wordt langzaam ontwikkeld. Wijzen, oogcontact en brabbelen worden gehanteerd.

• Representatieniveau. Het kind begrijpt de verborgen betekenis, verwijzende of symbolische functie van een voorbeeld of afbeelding. Objectpermanentie: bij het gebruik van een symbool moet men zich de referent kunnen voorstellen terwijl deze niet concreet aanwezig is.

• Metarepresentatieniveau. Grapjes, uitdrukkingen, gezegden enz. begrijpen. Mensen met autisme hebben hier vaak moeite mee omdat ze blijven hangen in het letterlijke.

Diagnostiek

Twee thema's in de diagnostiek van communicatieproblemen bij mensen met autisme en een VB verdienen extra aandacht.

• Communicatieve redzaamheid. Het gaat niet alleen om de vraag of de cliënt wijst (bijvoorbeeld), maar juist ook om de vraag of hij dat alleen doet om iets te krijgen, of ook om iets te vertellen over wat er zich in de omgeving afspeelt. Communicatie is een adaptieve vaardigheid en dient in de context van het sociale functioneren te worden bekeken. Dit kan met behulp van observaties, gesprekken en semigestructureerde interviews.

• Vermogen tot symboolvorming. Uitgaande van de centrale coherentietheorie is vooral de bepaling van het niveau waarop de waarneming en de betekenisverlening zich bevinden cruciaal. Als hier geen rekening mee wordt gehouden in de klinische praktijk en te snel naar verwijzende communicatiesystemen wordt gegrepen, kan dit zorgen voor grote frustraties en gedragsproblemen.

Interventie

Verschillende benaderingen voor interventies voor communicatieproblemen plaatsen zich op een continuüm van gedragsmatig tot sociaalpragmatisch. Uitgaande van de centrale coherentietheorie, verdient de sociaalpragmatische benadering hierbij de voorkeur.

Discrete Trial Training (DTT)

Verschillende vaardigheden (waaronder taal en communicatie) worden door systematische toepassing van leertheoretische principes in één-op-één situaties aangeleerd. Hiermee ontstaat echter een generalisatieprobleem, want volgens de sociaalpragmatische insteek is de sociale context van spontane gebeurtenissen van essentieel belang voor de communicatie. Belangrijk is dat aan de intentionaliteit van communicatie moet worden gewerkt, waarbij protointentionele vaardigheden niet uit het oog verloren mogen worden. Ook moet rekening gehouden worden met tekortkomingen in symboolvorming.

Ondersteunende communicatie op maat

Ondersteunende communicatie is de totaliteit van strategieën en technieken ter ondersteuning van communicatie, dus aanvullend ten aanzien van de natuurlijke gebaren, vocalisaties of spraak van het individu. Tegenwoordig wordt dit veel gebruikt om de begripskant te versterken, wat van essentieel belang is omdat de receptieve communicatie bij mensen met autisme en een verstandelijke beperking veelal zwakker is dan de expressieve communicatie.

Er zijn twee belangrijke vragen ten aanzien van ondersteunende communicatie op maat:

Welke middelen zijn het meest geschikt om de communicatie te ondersteunen? En op welk niveau van betekenisverlening kunnen de gekozen middelen worden ingezet?

De voorkeur gaat uit naar communicatiemiddelen met een concrete, ruimtelijk vormgegeven structuur als voorwerpen, foto’s, enzovoorts. Er moet rekening gehouden worden met het niveau van betekenisverlening waarop de cliënt zich bevindt.

W. Autismespectrumstoornissen in de DSM-V (Wing, Gould & Gillberg, 2011)

Het DSM-V comité heeft de diagnostische criteria voor autisme voorgesteld en heeft om commentaar gevraagd waarmee (hopelijk) rekening wordt gehouden bij het publiceren van de uiteindelijke nieuwe DSM-V.

De triade van gebreken

Volgens de DSM-IV bestaat de triade uit gebrekkige sociale interactie, gebrekkige sociale communicatie en beperkte gedragspatronen. In de DSM-V wordt dit veranderd in ‘gebrekkige sociale interactie en communicatie’ en ‘een beperkt gedragingenpatroon’. De auteurs van dit artikel suggereren echter de volgende triade:

• Gebreken in de sociale interactie. Hiermee worden de verlaagde non-verbale signalen van interesse en plezierbeleving bij het zijn met iemand anders bedoeld.

• Gebreken in sociale communicatie. Hiermee wordt het verminderde vermogen bedoeld om non-verbaal met iemand te kunnen converseren. Ook het feit dat autisten vaak letterlijk nemen wat je zegt valt hieronder.

• Gebreken in sociale verbeelding. Het gaat hierbij om de verminderde capaciteit om consequenties van de eigen acties en acties van anderen te kunnen overdenken en voorspellen.

De auteurs dragen aan dat het fundamentele probleem bij mensen met autisme bestaat uit het feit dat er al vanaf de geboorte een gebrek is aan het sociale instinct. De problemen met sociale interactie die gezien worden in het autismespectrum zijn specifiek voor deze condities en moeten aanwezig zijn om een diagnose te kunnen stellen, maar de onderliggende natuur van het sociale instinct zou nog verder onderzocht moeten worden. Autisten hebben weinig empathie, maar wel sympathie. Wanneer ze een reactie begrijpen, reageren ze er wel op.

Responsen op sensorische input

Omdat abnormaliteiten op dit gebied vaak gezien worden bij mensen met een autistische stoornis, zijn er voorstanders geweest om dit als diagnostisch criterium te gebruiken. Het probleem is echter dat deze abnormaliteiten niet generaliseerbaar zijn en ook niet bij alle mensen met een autismespectrumstoornis worden getoond. Uit onderzoek is echter gebleken dat problemen met sensorische reacties het meest waargenomen symptoom is in de vroege kindertijd, en dat meer dan 95% hier nog steeds last van had na zijn 30e levensjaar.

Het probleem is dat als criteria als deze worden opgenomen in de DSM-V, de criteria steeds specifieker worden, waardoor meer individuen uitgesloten worden. De auteurs pleiten voor een aantekening in de DSM-V, dat er bij sensorische gebreken sprake zou kunnen zijn van een autistische stoornis.

Definities van klinische criteria

De DSM-IV en DSM-IV-TR hebben verschillende subgroepen ontworpen en hierbij voor iedere groep criteria bepaald. Deze criteria en subcriteria zijn echter in algemene termen uitgedrukt. Het concept van de DSM-V beschrijft drie voornaamste criteria, waarbij sommige criteria niet benoemd worden als concreet observeerbaar gedrag, ze zijn zelfs minder specifiek dan in de DSM-IV. Volgens de auteurs kunnen alleen professionals met veel relevante ervaring deze criteria op een juiste manier toepassen.

Tevens wordt het gebrek aan verbeelding, waardoor consequenties van acties niet kunnen worden overzien, niet genoemd. Daarbij is het derde criterium in de DSM-V ‘Symptomen aanwezig sinds vroege kindertijd’. Echter, hiervoor is een ervaren observator nodig om de vroege signalen te herkennen. Deze signalen worden ook niet beschreven in de DSM-V. De auteurs zouden dit criterium willen verwijderen of veranderen door uitgebreide observeerbare subcriteria toe te voegen.

Diagnoses in vroege kindertijd

Het is essentieel voor een vroege interventie en een betere behandelingsuitkomst dat de diagnose voor een autistische stoornis zo vroeg mogelijk wordt gesteld. Met de nieuwe DSM-V criteria is de kans echter groot dat vele gevallen over het hoofd worden gezien. De gestelde criteria (bijvoorbeeld omgang met leeftijdgenoten, routines en rituelen) zijn lastig observeerbaar bij kleine kinderen. De auteurs stellen de volgende criteria voor die vanaf de vroege kindertijd kunnen worden waargenomen:

• Vreemde gedragspatronen (bijv. overmatig veel huilen of juist ongewoon rustig)

• Gebrek aan of tegenzin voor sociale interactie

• Problemen met ontwikkeling van prelinguale communicatie

• Specifieke en beperkte interesses

Problemen met het diagnosticeren van autisme in meisjes en vrouwen

Het is duidelijk geworden dat veel vrouwen met autismespectrumstoornissen verschillen vertonen op klinisch gebied vergeleken met mannen. Dit zou in beschouwing genomen moeten worden bij de nieuwe DSM-V.

Verwijderen van subgroepen

Er zijn veel individuen met een autistische stoornis gediagnosticeerd die raakvlakken hebben op verschillende vormen van autisme. Ook kunnen kinderen over een bepaalde diagnose heen groeien (ze gaan bijvoorbeeld meer Asperger symptomen vertonen in plaats van klassieke autistische symptomen naarmate ze ouder worden).

De auteurs stellen een ander systeem voor, waarbij gebruik gemaakt wordt van verschillende ‘autisme spectra’, die allen samengevoegd ‘de autismes’ genoemd zouden worden. Hiervoor zouden dan geen specifieke criteria nodig zijn voor de verschillende stoornissen binnen het autismespectrum (Asperger, PDD-NOS, enz.), maar er wordt slechts per geval beschreven wat de karakteristieken zijn. Dit zou wel voor problemen kunnen zorgen. Mensen met Asperger zijn bang dat ze van bepaalde voorzieningen geen gebruik meer kunnen maken als hun label niet meer bestaat. Een oplossing zou zijn om in de DSM-V een lijst van gebruikte subgroepen op te nemen, die het individu in het spectrum plaatsen.

Assessment van individuele behoeften

De vraag of subgroepen wel of niet behouden moeten worden, leidt tot de vraag hoe de behoeften van het individu gemeten moeten worden. In de DSM-IV staat al dat de diagnostische criteria gezien moeten worden als richtlijnen, en dat er meer informatie nodig is om een goed behandelplan te maken. Volgens de auteurs zou de DSM-V, naast de basiscriteria voor autisme, een lijst moeten bevatten met verschillende domeinen waarop het individu hulp nodig zou kunnen hebben.

Associatie van autismespectrumcondities met andere stoornissen

De DSM-IV en DSM-IV-TR stellen beide dat pervasieve ontwikkelingsstoornissen niet tegelijkertijd met andere stoornissen gediagnosticeerd kunnen worden. Klinisch werk demonstreert echter dat autistische stoornissen op iedere psychologische of psychiatrische conditie en op ieder ontwikkelingsniveau kunnen voorkomen. De auteurs hopen dat de DSM-V dit gedachtepatroon van begrip van wat de behoeften van de cliënt zijn volgt.

Slotopmerkingen

Een punt van kritiek op de DSM-IV was dat de criteria verwijd waren, waardoor er een toename ontstond van diagnoses van autistische stoornissen. Het is belangrijk dat bij het gebruik van de DSM, zowel de gebreken als het nut worden beschouwd door professionals.

X. Frequentie en ernst van moeilijk verstaanbaar gedrag (Poppes, Putten & Vlaskamp, 2010)

Moeilijke verstaanbaar gedrag wordt omschreven als ‘cultureel abnormaal gedrag dat zo intens, frequent of langdurig is dat de fysieke veiligheid van iemand zelf of van anderen in gevaar is of gedrag dat ervoor zorgt dat iemand de toegang wordt ontzegd tot bepaalde faciliteiten'. Uit meerdere onderzoeken blijkt dat mensen met een VB drie tot vijf keer meer kans hebben om zulk gedrag te vertonen dan mensen uit de algemene populatie. Door moeilijk verstaanbaar gedrag kan de persoon zelf of anderen gewond raken, daarbij zorgt dit gedrag voor verminderde kansen op integratie in de samenleving. Verschillende factoren zijn geassocieerd met de aanvang van moeilijk verstaanbaar gedrag, zoals fysieke of sensorische problemen, pijn, tekorten in communicatieve vaardigheden, slaapstoornissen, psychiatrische stoornissen en bepaalde syndromen.

Er is weinig bekend over de prevalentie van moeilijk verstaanbaar gedrag bij mensen met diepe verstandelijke en meervoudige beperkingen (PIMD). Hoewel het in de praktijk veel voorkomt, wordt er nauwelijks onderzoek naar gedaan en zijn er geen effectstudies naar interventies en behandelingen voor moeilijk verstaanbaar gedrag gedaan.

De doelen van dit onderzoek waren om de prevalentie, frequentie en de ernst van zelfverwondend, stereotiep en agressief gedrag van mensen met PIMD vast te stellen. Daarbij wordt er ook gekeken naar de relatie tussen moeilijk verstaanbaar gedrag en de aanwezigheid van sensorische beperkingen en algemene gezondheidsproblemen.

Methode

181 mensen met PIMD tussen de 3 en 62 jaar zijn onderzocht. De participanten kwamen van zeven faciliteiten in Nederland. Het gedrag werd onderzocht met de Behaviour Problems Inventory (BPI-01), daarbij werd gebruik gemaakt van een 'direct support professional' (DSP).

Resultaten

Deze studie laat een hoge prevalentie zien van uitdagend gedrag bij mensen met PIMD. Zelfverwondend gedrag (SIB) en stereotiep gedrag worden gezien bij 82% van de steekproef. Agressief/destructief gedrag wordt iets minder waargenomen, bij 45% van de steekproef. Zelfverwondend gedrag gebeurt dagelijks of wekelijks, stereotiep gedrag gebeurt dagelijks en agressief gedrag wordt wekelijks waargenomen. Blinde participanten scoorden hoger op SIB. Participanten met tactiele disfuncties scoorden hoger op SIB, stereotiep gedrag en moeilijk verstaanbaar gedrag in het algemeen. Participanten met psychiatrische problemen scoorden hoger op SIB en moeilijk verstaanbaar gedrag in het algemeen.

Discussie

In dit onderzoek is er een relatie gevonden tussen visuele, tactiele of psychiatrische problemen en het voorkomen van moeilijk verstaanbaar gedrag. Mensen die een van deze beperkingen hadden scoorden significant hoger op (vormen van) moeilijk verstaanbaar gedrag.

Ondanks dat het een grote steekproef was, moeten de resultaten met zorg bekeken worden. De deelnemers aan deze studie komen voornamelijk uit residentiële instituten. Er moet dus uitgekeken worden met het generaliseren van deze resultaten naar mensen die binnen een gemeenschap wonen, omdat leefomgeving en de prevalentie van moeilijk verstaanbaar gedrag gerelateerd zijn. Ook is er voor het onderzoek gebruik gemaakt van een meetinstrument wat niet specifiek gemaakt is voor mensen met PIMD, wat de interne validiteit kan hebben aangetast. Tevens kunnen de DSP's bepaald gedrag niet goed beoordeeld hebben, waardoor de resultaten niet zuiver zijn. In een vergelijkbaar onderzoek van Rojahn et al. (2001) werden vergelijkbare resultaten gevonden. Ook andere onderzoeken hebben aangetoond dat eer een positieve relatie is tussen de ernst van de VB en het voorkomen van moeilijk verstaanbaar gedrag. In dit onderzoek kwam agressief/destructief gedrag relatief minder voor, waarschijnlijk door de motorische beperkingen van de participanten, waardoor ze fysiek niet de mogelijkheid hebben om mensen te slaan en met dingen te gooien.

DSP's zien SIB en stereotiep gedrag soms als stimulerende activiteiten. Tevens kan het weigeren van voedsel komen door medische problemen, waardoor DSP's het niet rapporteren als matige tot ernstige consequentie. Daarbij wordt sommig gedrag gezien als 'horend bij de persoon', of als onderdeel van de beperking. DSP's definiëren gedrag eerder als moeilijk verstaanbaar wanneer het gericht is op de omgeving, in plaats van op de persoon zelf. Dat DSP's dit gedrag op die manier beoordelen kan komen door gebrek aan kennis over de effecten van moeilijk verstaanbaar gedrag op de mogelijkheden tot ontwikkeling, maar ook op de gezondheidsrisico's. Het is daarom belangrijk om begeleiding bewust te maken van de impact die dit gedrag kan hebben.

Y. Subjectief welzijn van mensen met ernstige en diepe beperkingen (Vos, Cock, Petry, Noortgate & Maes, 2010)

Het ‘Quality of Life’ (QOL) construct wordt voor het maken van beleid en in de praktijk frequent gebruikt. QOL bestaat uit een objectieve en een subjectieve component. Objectieve QOL bestaat uit objectieve kenmerken die geobserveerd en gemeten kunnen worden in het publieke domein. De subjectieve component (subjectief welzijn) gaat over persoonlijke ervaringen van een cliënt en kan onderverdeeld worden in ‘tevredenheid over het eigen leven’ (life satisfaction) en ‘het uiten van negatieve en positieve emoties’ (hedonic level).

Bij mensen met een ernstige verstandelijke en meervoudige beperking (PIMD) is het meten van subjectieve QOL lastig. Er zijn verschillende meetinstrumenten ontwikkeld die de objectieve QOL van mensen met PIMD meten en ook om subjectieve QOL van mensen met een minder ernstige beperking te meten. Er is één onderzoek dat gekeken heeft naar de objectieve component van QOL. Hieruit bleek dat de medische conditie, de hoeveelheid voedingsproblemen en de personele bezetting gerelateerd waren aan de objectieve QOL van mensen met PIMD. Tevens is er één onderzoek naar de totale QOL van mensen met PIMD. Hieruit bleek dat een groter ondersteunend netwerk, meer individuele ondersteuning, en een hoger niveau van participatie positief gerelateerd waren aan de QOL-score. Ook is er één onderzoek naar subjectieve QOL bij mensen met een ernstige VB. Dit onderzoek concludeerde dat mensen met een IQ hoger dan 50 een hoger subjectief welzijn hadden dan mensen met een IQ onder 50 en dat moeilijk verstaanbaar gedrag negatief geassocieerd was aan subjectief welzijn. Subjectief welzijn is beter onderzocht bij mensen met een LVB. Het huidige onderzoek is echter de eerste die kijkt naar subjectieve QOL van mensen met een ernstige tot diepe verstandelijke beperking. Er wordt gekeken naar drie punten:

1. Of het subjectieve welzijn van mensen met een ernstige of diepe verstandelijke beperking overeenkomt met dat van mensen met een lichte verstandelijke beperking.

2. Welke factoren er bijdragen aan het subjectieve welzijn van mensen met een ernstige of diepe verstandelijke beperking. Ervan uitgaande dat deze hetzelfde zijn als bij mensen met een lichte verstandelijke beperking.

3. Of de factoren die bijdragen aan het subjectieve welzijn van mensen met een ernstige of diepe verstandelijke beperking anders zijn dan de factoren die bijdragen aan de objectieve QOL van deze mensen.

Methode

De data komen van mensen uit 36 residentiële instellingen in Flanders. De participanten zijn mensen met een ernstige of diepe verstandelijke beperking (IQ-score onder 40, ontwikkelingsleeftijd van minder dan 72 maanden) van boven de 18 jaar. De vragenlijsten werden ingevuld door een begeleider, die de cliënt meestal langer dan een jaar kende.

Metingen

De ‘mood, interest and pleasure questionnaire (MIPQ)’ is afgenomen. De antwoorden op deze vragenlijst zijn gebaseerd op de observaties van de cliënt door de informant. Daarnaast zijn er vragen gesteld over de mate van hulp die de cliënt nodig heeft en over een aantal algemene kenmerken van de cliënt (zoals IQ, ontwikkelingsleeftijd, zintuiglijke beperkingen, voedingsmoeilijkheden etc.).

Resultaten

• Mensen met een ernstige verstandelijke beperking scoren significant hoger op de MIPQ dan mensen met een diepe verstandelijke beperking.

• Participanten met stereotiep of agressief gedrag, autisme, psychiatrische problemen, en participanten die gebruik maakten van hypnotica hadden lagere scores op de schaal ‘positieve stemming’. Net als participanten die meer lichamelijke ondersteuning nodig hadden (geldt ook voor de schaal ‘interesse’).

• Hoe hoger de leeftijd, hoe lager de score op ‘positieve stemming’ en ‘interesse’.

• De frequentie waarin de informant de cliënt ziet heeft ook invloed op de antwoorden die de informant op de vragenlijst geeft. Over het algemeen: hoe minder vaak de informant de cliënt ziet, hoe lager de toegekende scores.

• Vrouwen scoren hoger op ‘negatieve stemming’ dan mannen.

• Participanten met sensorische beperkingen (behalve doof en blind), autisme, agressief gedrag of psychiatrische problemen scoorden hoger op ‘negatieve stemming’.

• Participanten met sensorische beperkingen (behalve doof en blind), constipatie, stereotype gedrag, autisme of psychiatrische problemen hadden lagere totale scores.

• Lagere totale scores als participanten meer fysieke steun nodig hebben om sociale relaties te onderhouden.

• Negatieve relatie tussen leeftijd en totale score.

Discussie

Antwoord op de vragen die in de introductie zijn gesteld:

1. De participanten in deze studie scoren lager op subjectief welzijn dan mensen met een matige verstandelijke beperking. Er is zelfs een verschil te zien tussen mensen met een ernstige en een diepe verstandelijke beperking. Het subjectieve welzijn van mensen met een ernstige verstandelijke beperking ligt in de normale range, dat van mensen met een diepe verstandelijke beperking ligt daaronder. Dit laat zien dat mensen met een diepe verstandelijke beperking een groter risico hebben om een laag subjectief welzijn te ervaren.

2. Stereotypisch gedrag is geassocieerd met subjectief welzijn. Net als al bekend was voor mensen met een matige verstandelijke beperking, blijken een hogere leeftijd, medische problemen, bepaalde medicatie, de behoefte aan hulp en bijkomende zintuiglijke problemen gerelateerd te zijn aan een lager subjectief welzijn. Geconcludeerd kan worden dat dezelfde persoonlijke karakteristieken van invloed zijn op subjectief welzijn van mensen met een matige, ernstige of diepe verstandelijke beperking. Aanvullend blijken ook autisme, psychische problemen en voedingsproblemen een negatief effect te hebben.

3. Alleen de medische conditie van iemand met een ernstige of diepe verstandelijke beperking beïnvloedt zowel de objectieve als de subjectieve QOL. Dit bevestigt de relatieve onafhankelijkheid van beide componenten en benadrukt het belang om beide componenten ook te onderzoeken.

Er zijn een aantal beperkingen aan dit onderzoek. Zo zijn bepaalde karakteristieken van de begeleiding of de hulp die iemand krijgt niet meegenomen in het onderzoek. Daarnaast zijn de vragenlijsten ingevuld door anderen dan de cliënten zelf, de antwoorden zijn gebaseerd op wat de informant observeerde, dit kan bepaalde problemen met zich meebrengen.