Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Verplichte stof KNO

Thema 3: Keelklachten

Anatomie

De farynx, een buisvormige structuur, strekt zich uit van de schedelbasis tot het niveau van de onderrand van de cartilago cricoidea, waar de farynx overgaat in de slokdarm. De farynx is een kruispunt tussen lucht- en voedselweg. Functie van de farynx zijn zowel geleiding van lucht naar de longen en geleiding van voedsel naar de oesophagus. Spieren rondom de farynx spelen een belangrijke rol bij het openhouden van de luchtweg, het slikken en het functioneren van de tuba auditiva (binding tussen pharynx en middenoor). Het lymfoide weefsel in de wand van de farynx heeft als functie afweer tegen micro-organismen die via het voedsel of de ingeademde lucht binnenkomen. De smaakpapillen dorsaal op de tong maken ook deel uit van de farynx. De farynx wordt onderverdeeld in de nasofarynx, de orofarynx en de hypofarynx (ook wel laryngofarynx genoemd). Lucht- en voedselweg kruisen elkaar ter hoogte van de orofarynx.

Nasofarynx

De neuskeelholte/nasofarynx is het gedeelte van de farynx dat achter de neus en boven het weke gehemelte (=palatum) is gelegen. Het dak wordt gevormd door de schedelbasis, de achterkant ligt tegen de atlas en os occipitale. De nasofarynx heeft een respiratoire functie.

Het overvloedige lymfoïde weefsel vormt een incomplete tonsillaire ring. Het lymfoïde weefsel is geaggregeerd in bepaalde regio’s en deze massa’s worden tonsils genoemd. In het dak en op de achterwand bevindt zich de faryngeale tonsil/tonsilla pharyngea, als deze vergroot is dan wordt er gesproken van adenoïd of de neusamandel. Het lymfoïde weefsel in de submucosa van de farynx vlakbij de farynx opening is de tonsilla tubarial.

Het slijmvlies bevat deels cilia om mucus af te voeren. Onder het slijmvlies bevinden zich de m. tensor en levator veli palatini, de m. salpingopharyngeus en de m. constrictor pharyngis superior die zorgen voor het opentrekken van de buis van Eustachius en het afsluiten van nasofarynx door patalum op te tillen bij bijvoorbeeld gapen en geeuwen. In de zijwanden van de nasofarynx monden de tuba auditiva (buis van eustiachius) uit, deze uitmondingen worden omgeven door een wal van kraakbeen. Deze buis heeft verschillende functies:

• mechanische en immunologische barrière tussen nasofarynx en middenoor.

• beluchting van het middenoor

• afvoeren van secreet uit het middenoor

Orofarynx

De orofarynx heeft een digestieve functie en is het gedeelte van de farynx gelegen tussen het weke gehemelte craniaal en het tongbeen caudaal. De voorwand bestaat voor het grootste deel uit de verbinding met de mondholte en de tongbasis. In de zijwand zitten de tonsilla palatina/keelamandelen deze bevinden zich tussen twee gehemeltebogen: de anterieure arcus palatoglossus en de posterieure arcus palatopharyngeus. De achterwand bevindt zich ter hoogte van C2-3. De orofarynx wordt sensibel voornamelijk geïnnerveerd door de n. glossopharyngeus (N. IX). Vanwege de gedeelde innervatie hebben patiënten bij keelaandoeningen of na tonsillectomie vaak last van oorpijn. Smaakpapillen worden geïnnerveerd door de n. glossopharyngeus (N. IX) en de n. vagus (N. X) . Onder het slijmvlies ligt de m. constrictor pharygis medius. Deze spierlaag vormt de scheiding tussen de orofarynx en de parafaryngeale ruimte. Belangrijke vaten en zenuwen (vaatzenuwstreng: a. carotis, v. jugularis interna, n.X, IX, XI en XII) lopen hier doorheen.

Hypofarynx/laryngofarynx

De hypofarynx is het meest caudaal gelegen deel van de farynx, dat overgaat in de slokdarm ter hoogte van de onderrand van het cartilago cricoidea. Het ligt achter en een beetje naast de larynx. Er worden 3 gebieden onderscheiden, de achterwand, de dubbel aangelegde sinus piriformis en het postcricoïdale gebied De achterwand ligt ter hoogte van C3-6.

Innervatie komt van de n. laryngeus superior (N. X). De posterior en laterale wanden worden gevormd door de m. constrictor pharyngis media en inferior. De interne wand wordt gevormd door de m. palatopharyngeus en stylopharyngeus.

Het proces slikken

Slikken wordt gebruikt om een voedselbolus van de mond door de farynx en de oesofagus naar de maag te transporteren. Vast voedsel wordt verkleind en gemixed met slijm door kauwen zodat een zachte voedselbolus ontstaat die makkelijker door te slikken is. Slikken gaat in drie fasen:

1. Stadium 1 bestaat uit een vrijwillige beweging. De bolus wordt tegen het palatum gedrukt en vanuit de mond in de orofarynx geduwd en die wordt voornamelijk gedaan door de spieren van de tong en het zachte palatum.

2. Stadium 2 bestaat uit een snelle, onvrijwillige beweging. Het zachte palatum gaat omhoog zodat de nasofarynx wordt afgesloten van de orofarynx en de hypofarynx. De farynx wordt wijder en verkort om de voedselbolus te ontvangen op het moment dat de larynx wordt opgetild door de m. suprahyoid en longitudinale pharyngeus.

3. Stadium 3 is een onvrijwillige beweging. Er vindt een opeenvolging van contracties van alle drie de pharyngeale constrictor spieren plaats zodat de voedselbolus de oesofagus wordt ingeduwd.

Spieren

De musculatuur van de farynx bestaat uit 2 lagen, die elk een eigen functie hebben:

Externe laag met de spieren voor de contrictie van de wand van de farynx tijdens slikken.

• Musculus constrictor pharyngis superior: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X) en de fayngeale plexus.

• Musculus constrictor pharyngis media: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X), de fayngeale plexus en door aftakkingen van de externe en recurrens zenuw.

• Musculus constrictor pharyngis inferior: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X), de fayngeale plexus en door aftakkingen van de externe en recurrens zenuw.

Interne laag met de spieren voor elevatie (verkorten en verwijden) van de farynx en larynx tijdens slikken en spreken.

• Musculus palatopharyngeus: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X) en de fayngeale plexus.

• Musculus salpingopharyngeus: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X) en de fayngeale plexus.

• Musculus stylopharyngeus: innervatie door de nervus glossopharyngeus (N. IX).

De ring van Waldeyer

De ring van Waldeyer bestaat uit ophopingen van lymfatisch weefsel rond de oro- en nasofarynx, met de tonsillae palatinae (keelamandelen), de tonsillae linguales (tongamandelen) en de tonsilla pharyngea (neusamandelen), en de tonsillae tubariae (rondom buis van Eustachius) en de plicae tubopharyngicae (strengen lateraaal in de farynx en op de farynxachterwand). In het bekledende epitheel zitten diepe vertakte instulpingen, crypten. Door deze bouw is enerzijds het contactoppervlak tussen lymfe-epitheel en de buitenwereld optimaal, anderzijds kan zich in de tonsilcrypten débris ophopen dat een goede voedingsbodem is voor micro-organismen. Het lymfoïde weefsel bevat alleen afferente en geen efferente lymfebanen. De efferente lymfedrainage van de neusamandelen loopt via de retrofaryngeale lymfeklieren naar de hooggelegen achterste cervicale klieren; de keelamandelen en tongtonsillen draineren naar de diepe halsklieren langs de v. jugularis interna.

De ring van Waldeyer vormt een eerste barrière voor micro-organismen (antigenen) die via voedsel en ingeademende lucht het lichaam binnenkomen. De tonsillen maken deel uit van het MALT (=mucosa-associated lymfoid tissue), dat een belangrijke rol speelt in de ontwikkeling van immunologische afweer. De meeste activiteit vindt plaats rond de crypten; zij worden in het reticulo-endotheliale systeem opgevangen door antigeenpresenterende cellen. De antigenen worden gepresenteerd aan T-helper-cellen en aan B-cellen die zich in de kiembaan van het MALT bevinden. Door binding van het antigeen op de celmembraan van de B-lymfocyten worden zij gestimuleerd zich te delen en te verplaatsen naar lymfe- en de bloedbaan om zich vervolgens te vestigen in het secretoire weefsel van darmen, luchtwegen en in speeksel- en borstklieren. Daar ondergaan ze verdere differentiatie in de immunoglobulineproducerende plasmacellen. De plasmacellen in de crypten produceren voornamelijk IgA. Secretoir IgA bindt zich aan virussen en bacteriën in de farynx en maakt ze onschadelijk door hun aanhechting aan en penetratie door de mucosa te verminderen. Daarnaast wordt IgA in de farynx uitgescheiden naar de bloedbaan. In de tonsillen bevinden zich meer IgG- dan IgA produceren de cellen. Hoewel B-lymfocyten de belangrijkste functie vervullen, zijn ook de T-lymfocyten in de tonsillen van belang voor de regulatie van antilichaamrespons.

Door de voortdurende blootstelling bij kinderen aan nieuwe micro-organismen wordt bij kinderen vaak hyperplasie van het lymfoïde weefsel in de farynx gezien. Dit is een fysiologisch fenomeen. Het effect van het verwijderen van neus- en keelamandelen (adenotonsillectomie) bij kinderen op het zich ontwikkelende immuunsysteem is beperkt. Na het tiende levensjaar treedt atrofie op.

Acute tonsillitis

Ontstekingen en hyperplasie van de tonsillae palatinae komen bij kinderen frequent voor en behoren tot de normale immunologische ontwikkeling. Een tonsillitis is meestal van virale aard (rhinovirus, coronavirus, influenzavirus) en gaat gepaard met andere klachten van een virale infectie zoals verkoudheid, hoofdpijn, temperatuurverhoging en spierpijn. Door de pijn is het slikken bemoeilijkt en is er meestal algehele malaise. Bij ongeveer de helft van de tonsilitiden komt er een bacteriële superinfectie bovenop, waarbij de groep A beta-hemolytische streptokok het beruchtst is, vanwege de mogelijke complicaties acuut reuma met endocarditis en glomerulonefritis. Het risico op deze complicaties is in de afgelopen decennia door verbetering van de algemene gezondheidstoestand, de ruimere beschikbaarheid van antibiotica en mogelijk ook door verminderde virulentie van pathogenen sterk afgenomen.

Klinische presentatie: Bij jonge kinderen zijn de klachten van een tonsillitis gelijk aan klachten van bovenste luchtweginfectie, vaak aspecifiek: koorts, buikpijn, diarree. Klassiek zijn: keelpijn, uitstralend naar de oren, slikpijn, algemene malaise, koorts en gezwollen pijnlijke lymfeklieren in de hals. Bij inspectie zijn rode vergrote tonsillen te zien met beslag in de crypten, er is een foetor ex ore en hoog jugulair vergrote lymfeklieren. De ontsteking is bijna altijd bilateraal. Hyperplasie van de tonsillen kan bij kinderen klachten van obstructieve ademhaling (mondademen, snurken, onrustig slapen) of bemoeilijkt slikken (slecht eten, kwijlen, onvoldoende intake, afbuigende groeicurve) veroorzaken. Wanneer de tonsillen elkaar in de middenlijn raken. Wordt gesproken van ‘kissing tonsillen’. Met het vorderen van de leeftijd en het uitrijpen van het immuunsysteem nemen het aantal keelontstekingen en afmeting van de tonsillen ook vanzelf af.

Diagnostiek: Op basis van klinisch onderzoek. De afwezigheid van virale verschijnselen (hoofdpijn, spierpijn, hoesten) en aanwezigheid van koorts, cervicale lymfadenopathie en beslag op tonsillen of farynxachterwand maken een streptokokkeninfectie waarschijnlijk, de gouden standaard hiervoor is een keelkweek. Er moet wel overwogen worden of er geen sprake is van mononucleosis infectiosa (=ziekte van Pfeiffer) veroorzaakt door het Eppstein-Barr virus. Als een tonsillitis optreedt bij mensen die medicatie gebruiken, moet gedacht worden aan agranulocytose

Behandeling: Dit bestaat in de meeste gevallen uit pijnstilling, rust, voldoende vochtinname of zachte voeding. Antibiotica (7 dagen penicilline V) alleen voorschrijven bij groep A streptokok infecties, bij mensen met een verminderde weerstand en bij een verhoogd risico op complicaties. Bij recidiverende of chronische ontstekingen kan tonsillectomie worden overwogen. Complicaties van tonsillectomie kan een nabloeding zijn.

Complicaties van een keelontsteking: acuut polyarticulaire reuma, acute glomerulonefritis, peritonsillair abces en slaapapneusyndroom.

Chronische tonsillitis

De basis hiervoor is gestoorde lediging van de tonsilcrypten, het débris in de crypten is een goede voedingsbodem voor bacteriën, zij veroorzaken een chronische infectie van de tonsillen.

Klassieke presentatie: chronische keelpijnklachten, malaise en vermoeidheid, débris in de tonsilcrypten, foetor ex ore en pijnlijke lymfeknopen hoog cervicaal. Het beeld wordt vooral bij jong volwassenen gezien.

Diagnostiek: op anamnese, het onderzoek van de keel draagt nauwelijks bij aan de diagnose want het beeld van de tonsillen is niet specifiek. Eventueel met aantonen van hoge antistoftiters tegen groep A streptokok

Behandeling: algemene ondersteunende maatregelen, mondhygiëne en pijnstillers, eventueel met antibiotica en tonsillectomie bij onvoldoende verbetering.

Acute faryngitis

Vergelijkbaar met het beeld van een acute tonsillitis met acute keelpijn, roodheid en beslag op de farynxachterwand. Ook wordt het veroorzaakt door dezelfde ziekteverwekkers. Episoden van acute keelpijn na adenotonsillectomie berusten op een faryngitis.

Chronische faryngitis

Chronische irritatie van het farynxslijmvlies is een veelvoorkomende aandoening. Oorzaken zijn:

• prikkeling door tabaksrook

• alcohol en oplosmiddelen

• post-nasaldrip bij chronische rinosinustis, door atopie en gastro-oesofageale reflux.

Klachten en symptomen: keelpijn of slikpijn, neiging tot schrapen, hoesten en slijmvorming maar geen koorts.

Diagnostiek: inspectie laat uitgesproken vaatinjectie van het farynxslijmvlies zien (rode keel) of hyperplasie van het lymfoïde weefsel op de achterwand.

Behandeling: vermijden of behandelen van de oorzaak.

Peritonsillair abces

Een acute tonsillitis kan gecompliceerd worden door een peritonsillair abces waarbij de infectie zich buiten het tonsilkapsel heeft uitgebreid. Een dergelijk abces ontstaat in het algemeen unilateraal. De meest voorkomende verwekker is de groep A beta-hemolytische streptokok.

Klachten en symptomen: gelijk aan symptomen van een acute tonsillitis, met trismus (onvermogen om kaak open te krijgen) en kwijlen omdat slikken te pijnlijk is.

Diagnostiek: op basis van klachten en beeld van unilaterale zwelling bij bovenpool tonsil, gezwollen uvula die van de aangedane zijde afwijkt, trismus en lymfadenopathie hals. Verder: punctie, proefdrainage of CT/echografie.

Behandeling: breedspectrum antibioticum, eventueel gericht antibioticum op geleide van een keelkweek. Bij ernstige slikklachten is intraveneuze behandeling noodzakelijk. Daarnaast drainage of herhaalde punctie, dit kan poliklinisch onder lokale verdoving. Eventueel tonsillectomie bij recidiverende tonsillitis of een recidief peritonsillair abces. Dit kan elektief (à froid) na ongeveer 6 weken of direct (à chaud) gescheiden.

Complicaties: wanneer de ontsteking zich niet beperkt tot de peritonsillaire loge maar zich uitbreidt naar de parafaryngeale ruimte, kan een parafaryngeaal infiltraat of abces ontstaan. Ook kan een reactieve halslymfeklier abcederen, dergelijke abcessen kunnen zich uitbreiden naar het mediastinum en daar mediastinitis veroorzaken.

Chronische adenoïditis

Infecties van het adenoid komen frequent voor bij jonge kinderen en maken deel uit van de normale ontwikkeling van het immuunsysteem. Een frequentie van zes bovenste luchtweginfecties per jaar wordt bij jonge kinderen nog als normaal beschouwd. Bij het ouder worden en het rijpen van de afweer neemt deze frequentie af en involueert het adenoid, bij kinderen >12 jaar is meestal nog maar weinig adenoïdweefsel aanwezig.

Een adenoiditis komt niet geïsoleerd voor maar het maakt deel uit van een bovenste luchtweginfectie. Een chronische adenoïditis kan een bron zijn voor luchtweginfecties, en een oorzaak van beperking van de functie van de buis van Eustachius met daardoor otitis media (door verstoorde beluchting van het middenoor en migratie van micro-organismen vanuit de nasofarynx naar het middenoor). Meestal begint het viraal (rhinovirus, coronavirus, adenovirus, respiratoir syncytieel virus en influenzavirus) met vaak een bacteriële superinfectie die ontstaan wanneer pathogene micro-organismen het adenoïd infiltreren via het door het virus aangetaste slijmvlies.

De belangrijkste risicofactoren voor recidiverende luchtweginfecties en adenoïtis zijn jonge leeftijd, genetische predispositie, atopie, immunodeficiëntie, downsyndroom, schisis, herfst- en winterseizoen, kinderdagverblijf en blootstelling aan tabaksrook.

Borstvoeding geeft bescherming tegen infecties.

Klachten en symptomen: als van een bovenste luchtweginfectie: purulente rinorroe, neusobstructie en open-mondademhaling, postnasale drip, nachtelijk hoesten, koorts, lymfadenopathie en klachten van een otitis media, eventueel snurken, en hyponasale spraak bij adenoïdhyperplasie. Door langdurig gestoorde neuspassage met openmondademhaling kunnen, door het ontbreken van de voor de groei van de bovenkaak noodzakelijke tongdruk, bij kinderen vormafwijkingen in het gehemelte en vooruitstekende boventanden ontstaan. Samen met de open mond en de verstreken nasolabiale plooien wordt dit beeld facies adenoïdes/adenoïdgezicht genoemd.

Diagnostiek: op basis van een goede anamnese, verder zijn rinorhoe, postnasale drip en vergrote lymfekliertjes in de achterste halsdriehoek, de belangrijkste klinische verschijnselen. Eventueel nasofaryngoscopie om de diagnose te bevestigen. Bij recidiverende klachten, zeker bij persisteren na medicamenteuze en/of chirurgische behandeling, is allergologisch en oriënterend immunologisch onderzoek zinvol.

Behandeling: primair bestaat de behandeling uit informatie over risicofactoren en adviezen ten aanzien van het vermijden hiervan. Medicamenteuze of chirurgische behandeling is geïndiceerd wanneer infecties en/of obstructieve klachten de algemene gezondheid en ontwikkeling van het kind nadelig beïnvloeden. Het effect van neusdruppels of antibiotica is beperkt. Soms bij verschijnselen van otitis media breedspectrumantibiotica, gericht op de meest voorkomende pathogenen in de nasofarynx. Verder eventuele adenoïdectomie, maar eigenlijk is de enige absolute indicatie voor adenotomie bij kinderen de aanwezigheid van obstructieve slaapapneu als gevolg van adenoïdhyperplasie, in alle andere gevallen spreekt men van relatieve indicaties. Relatieve indicaties zijn frequent recidiverende luchtweginfecties met algemene ziekteklachten en aanhoudende obstructieve klachten, openmondademhaling met gevolgen voor de uitgroei van de bovenkaak, hyponasale spraak en slikklachten, recidiverende acute otiden en persisterende otitis media.

Thema 4: Zwelling in de hals

Anatomie van het halsgebied

De hals is opgebouwd uit de wervelkolom met het ruggenmerg, de larynx en de trachea, de farynx en de oesofagus, de schildklier, grote vaten en zenuwen. Verder bavet de hals spieren, vet en veel lymfeklieren. Het viscerale deel van de hals bestaat uit bovenste lucht- en voedselweg, grote halsvaten en zenuwen, uitgebreid systeem van lymfevaten en lymfeklieren, speekselklieren en schildklier.

De hals is door samenstel van fasciebladen en spieren te verdelen in verschillende compartimenten: halsdriehoeken, de grenzen worden gevormd door goed te palperen anatomische begrenzingen. De hals is te verdelen in 2 grote halsdriehoeken:

1. Voorste halsdriehoek (trigonum cervicale anterius): begrensd door voorste en achterste buik van de m. digastricus en de onderrand van het corpus mandibulae.

2. Achterste halsdriehoek (trigonum cervicale posterius): begrensd door de achterrand van de m. sternocleidomastoideus, de voorrand van de m. trapezius en het middelste deel van de clavicula. De m. omohyoideus verdeelt deze halsdriehoek in een achterste onderste driehoek (supraclaviculaire loge) en een achterste bovenste driehoek.

Deze twee grote driehoeken zijn onder te verdelen in:

• Submentale driehoek: wordt begrensd door de voorste buik van de m. digastricus lateraal, het hyoïd aan de onderachterzijde en het midden van de mandibula anterior. Er bevinden zich een beperk aantal lymfeklieren in deze driehoek, hier draineer vooral de voorste mondbodem op.

• Submandibulaire driehoek: wordt begrensd door de ramus mandibulae aan de bovenzijde en de m. digastricus aan de onderzijde. Hier bevinden zich de submandibulaire lymfeklieren. Ook lopen hier de nervus lingualis en hypoglossus voor de sensibiliteit en motoriek van de tong, respectievelijk.

• Bovenste halsdriehoek of carotisdriehoek: wordt begrensd door de voorste buik van de m. omohyoideus aan de voorzijde, de achterste buik van de m. digastricus aan de bovenzijde en de vaatzenuwstreng aan de achterzijde die lateraal door de m. sternocleidomastoideus wordt beschermd.

• Achterste halsdriehoek: wordt begrensd door de m. sternocleidomastoideus en de vaatzenuwstreng aan de voorzijde, de m. omohyoideus aan de onderzijde en de m. trapezius aan de achterzijde.

• Supraclaviculaire halsdriehoek: wordt begrenst door m. sternocleimastoideus met de vaatzenuwstreng aan de voorzijde, de achterste buik van de m. omohyoideus aan de bovenzijde en de clavicula aan de onderzijde.

De arteria carotis, vena jugularis en de nervus vagus verlopen in hun eigen fascieschede door de hals. De arteria carotis communis splitst zich in de arteria carotis interna en externa. De a. carotis interna heeft in de hals geen vertakkingen, de a. carotis externa wel, die verzorgt de doorbloeding van schildklier, larynx, farynx, mondholte, aangezicht, bijholten en schedelhuid. De vena jugularis interna wordt gevormd door het samenkomen van diverse afvoerende venen van schedel, cerebrum, aangezicht en hals. Dit veneuze systeem is het grootste afvoerende systeem van het CZS.

In de carotisbifurcatie zitten chemo- en drukreceptoren, die kunnen uitgroeien tot een glomus-caroticustumor. Dit kan ook rond de v. jugularis en n. vagus gebeuren met drukreceptoren, deze vormen dan een glomus-jugularetumor of glomus-vagaletumor.

Het zenuwstelsel in de hals is een complex van motorische, sensibele en vegetatieve zenuwbanen. De motorische innervatie wordt verzorgd door N. IX, N. X, N. XI en de N. XII. De sensibele innervatie verloopt via de plexus cervicalis (C1-4).

In de hals zijn ongeveer 80 lymfeklieren gelegen. Er kunnen een aantal lymfekliergroepen onderscheiden worden:

• Hoog jugulaire lymfeklieren

• Middelste jugulaire lymfeklieren

• Laag jugulaire lymfeklieren

• Submandibulaire lymfeklieren

• Lymfeklieren langs de n. accesorius (N. XI)

• Supraclaviculaire lymfeklieren

• Preauriculaire / retroauriculaire lymfeklieren

• Parafaryngeale / retrofaryngeale lymfeklieren

• Pre- en paratracheale lymfeklieren

De diverse organen in het hoofd-halsgebied draineren met min of meer vaste patronen naar bepaalde lymfekliergroepen in de hals, zodat uit de vergrote lymfeklier kan worden afgeleid waar het probleem zich bevindt. Op de supraclaviculaire lymfeklieren (Virchow) draineren ook organen uit de thorax en abdomen. Hierdoor kan lymfekliervergroting in de hals soms ook het gevolg zijn van een aandoening buiten het hoofd-hals gebied. De vaten die de lymfeafvloed verzorgen van mediaan in de hals gelegen organen, zoals de tong, kruisen de middenlijn. Het is dan ook niet ongewoon dat zich vanuit een unilateraal gelokaliseerd tongcarcinoom niet alleen homolaterale, maar ook of uitsluitend contralaterale halslymfekliermetastasen ontwikkelen. De lymfestroom uit de hals verzamelt zich met de lymfestroom uit de okselstreek en de thorax tot een grote ductus lymfaticus. De ductus thoracicus bevindt zich aan de linker lichaamszijde en mondt uit in de grote venen, ter plaatse van de samenkomst van de v. jugularis interna en de v. subclavia. De ductus thoracicus is vele malen groter dan de ductus lymphaticus.

Lichamelijk onderzoek

Inspectie

Er wordt voornamelijk gelet op huidskleur, vullingstoestand van de venen, mobiliteit van de skeletdelen bij slikken en op fistelopeningen. Ook wordt gelet op contouren, stand en bewegelijkheid van hoofd en hals. Tumoren, lymfeklierzwellingen en cysten kunnen de contouren van de hals veranderen. Het is van belang te observeren of deze zwellingen meebewegen bij het slikken, wat wijst op een nauwe samenhang met de larynx en de farynx. Overvulling van de halsvenen wijst op stuwing (decompensatie cordis, obstructie van de vena cava). Roodheid wijst vaak op ontsteking en littekens op eerder doorgemaakte operaties en verwondingen.

Palpatie

Palpatie is het meest belangrijke onderdeel van het onderzoek van de hals. Het is belangrijk dat de halsspieren ontspannen zijn tijdens het onderzoek, voornamelijk de m. sternocleidomastoïdeus, omdat onder deze spier de belangrijke spiergroepen langs de v. jugularis interna gelegen zijn. Het verdient de voorkeur om de hals te laten onderzoeken bij een zittende patiënt met het hoofd in lichte anteflexie. Submandibulair gelegen lymfeklieren en de glandula submandibularis kunnen het beste bimanueel gepalpeerd worden met de wijsvinger van de ene hand intraoraal en de vinger van de andere hand in het submandibulaire gebied. Over het algemeen kan worden gesteld dat een ervaren onderzoeker in een ‘gemiddelde hals’ in een oppervlakkig gebied, lymfeklieren met een doorsnede van 0.5 cm al voelt terwijl dit in een dieper gebied niet eerder dan bij 1.0 cm het geval is. “Maligne” lymfeklieren voelen over het algemeen vast aan. Pijnlijkheid wijst op een ontsteking.

Halszwellingen

Halszwellingen worden in twee categorieen verdeeld: regionaal en lokaal.

Diffuse zwellingen:

• Infecties: rood, warm, drukpijnlijk

• Oedeem: putjes die 45 sec blijven staan na druk met een vinger gedurende 15 sec

• Vochtophoping: fluctuatie in twee richtingen

• Subcutaan emfyseem: crepitaties

• Bloed: is wegstrijkbaar als het intravasaal is, is blauw als dat niet het geval is

Lokale zwellingen: er moet stapsgewijs onderzocht worden in welke laag de zwelling zit; huid, subcutis, spier, pees, zenuw, bot en eventueel verbonden met een ander orgaan. Ook moet er gekeken worden naar de fysische kenmerken:

• Grootte in centimeters

• Bolvormig/afgeplat

• Glad/onregelmatig

• Week/stevig/vast/hard

• Drukpijnlijk

Met de anamnese moet je er proberen achter te komen of de zwelling congenitaal, traumatisch, infectieus, neoplastisch of metabool/hormonaal is.

Aanvullend onderzoek

CT en MRI kunnen gebruikt worden om de anatomische structuren in de hals te kunnen beoordelen, hiermee kunnen ook afwijkingen die niet voor palpatie toegankelijk zijn goed in beeld gebracht worden. Punctiecytologie (onderzoek van losse cellen of celgroepjes) met behulp van een dunnenaaldbiopsie wordt vaak uitgevoerd bij de diagnostiek van vergrote lymfeklieren, maar kan ook voor andere afwijkingen nuttig zijn. De ingreep is weinig belastend en de kans op metastasen is te verwaarlozen. Er is echter wel ruime ervaring nodig voor een betrouwbaar resultaat. Een cytoloog kan vrijwel altijd de maligne tumorcellen nader typeren, zodat vastgesteld kan worden wat voor soort tumor het is. Bij dieper gelegen grote lymfeklieren wordt vaak een echogeleide punctie gedaan, zodat men zeker is dat de betreffende lymfeklier heeft aangeprikt.

Echo-onderzoek van de hals wordt gebruikt om de afgrenzingen van een zwelling in beeld te brengen en om te kijken of er geen andere structuren bij betrokken zijn die niet gepalpeerd kunnen worden. Met een echo kan je ook een cytologische punctie verrichten: fine needle aspiration (FNA), waarmee ook pus uit een abces kan worden opgezogen voor microbiologisch onderzoek.

Radiologisch onderzoek kan bestaan uit overzichtsopnamen. Deze kunnen meer vertellen over de wervekolom en de lymfeklieren in het halsgebied. Voor tumoren in de weke delen en voor vasculaire afwijkingen zoals een glomustumor of paraganglioom is een MRI een betere optie.

Aandoeningen in de hals

Congenitaal - Ductus thyreoglossus anomalieën (mediale halscyste):

De mediane halscyste is een restant van de ductus thyreoglossus en manifesteert zich als een zwelling mediaan in de hals ongeveer ter hoogte van het os hyoideum. De ductus is een overblijfsel uit het embryonale stadium, die betrokken is bij de ontwikkeling van de schildklier.

In het embryonale stadium vindt de schildklieraanleg plaats door een invaginatie van de farynxbodem, dit beweegt zich door celgroei in caudale richting en vormt door buisvorming de ductus thyroglossus. Als de ductus blijft bestaan kunnen zich daarin cysten ontwikkelen vanaf de tongbasis tot boven de schildklier. De aandoening kan zich op elke leeftijd presenteren, maar presenteert zich vooral tussen het 20^e en 30^e levensjaar. De cyste beweegt omhoog bij het uitsteken van de tong.

Klachten: de cysten kunnen gemakkelijk ontsteken en een zwelling geven. Dit gebeurt meestal ter hoogte van het hyoïd. De ontstekingen zijn pijnlijk en kunnen naar buiten perforeren. Secundaire infecties: infecties kunnen ontstaan als gevolg van een bovenste luchtweginfectie.

Diagnose: als aanvulling op het fysisch-diagnostisch onderzoek is het aan te raden een echografisch onderzoek te verrichten ter bevestiging van de cysteuze aard van de afwijking. Bovendien verschaft dit informatie over de lokalisatie van de schildklier. Een persisterende schildklieraanleg ter hoogte van de tongbasis, wordt een ‘tongstruma’ genoemd.

Behandeling: Een mediane halscyste dient chirurgisch verwijderd te worden volgens de methode van Sistrunk (= verwijderen van epitheeltractus in toto samen met het corpus van het hydoïd), waarbij kennis van de embryologische aanleg van de schildklier van belang is. De cyste wordt via een horizontale incisie ter hoogte van het os hyoideum benaderd en vrij geprepareerd. Het middengedeelte van het corpus hyoidei wordt met de cyste verwijderd, omat zich hierin niet zelden resten van de ductus bevinden, hiermee wordt de kans op een recidief geminimaliseerd.

Brachiogene halscyste (laterale halscyste)

Een laterale halscyste is een cysteuze zwelling in het bovenste 1/3 gedeelte van de hals, dicht bij de m. sternocleidomastoideus. Ontstaat in enkele dagen als een pijnloze zwelling, vaak in de leeftijd van 15-35 jaar.

Diagnose: bij patiënten van jeugdige of jongvolwassen leeftijd lijkt echografische bevestiging van de zwelling voldoende. Bij patiënten om middelbare leeftijd moet ook een cytologische punctie uitgevoerd worden, hierin worden normale plaveiselepitheelcellen gezien en typische cholesterolkristallen. Een laterale halscyste is een embryonaal restant van een onvolledig verdwenen sinus cervicalis of een insluiting van epitheliaal weefsel in een lymfeklier tijdens de embryonale fase. De cyste is gevuld met helder seromuceus vocht.

Behandeling: met behulp van een chirurgische ingreep wordt de zwelling verwijderd, bij voorkeur via een incisie in een huidplooi over de cyste. Na vrijleggen van de voorrand van de m. sternocleidomastoideus wordt de cystenwand snel zichtbaar, door zorgvuldig op de cystewand te prepareren kan deze worden vrijgelegd en kan de cyste worden uitgenomen. De cyste is meestal lateraal van de a. carotis communis gelokaliseerd. Het is van belang de cyste totaal te verwijderen, om de kans op recidief zo klein mogelijk te maken.

Ontstekingen - Lymphadenitis colli

In de meeste gevallen gaat het om een reactieve lymfekliervergroting op basis van ontsteking in de mondholte, farynx of larynx. De lokalisatie van de gezwollen lymfeklier is een aanwijzing voor de plaats van de infectie. Alle lymfeklieren draineren uiteindelijk in de jugulaire keten en vervolgens in het veneuze systeem, hiermee vormt het dus een potentiële route voor verspreiding van een infectie in alle halsruimten en ook voor hematogene versleping. Lymfeklieren van banale infectie zijn pijnlijk bij palpatie.

Specifieke lymfadenitis colli:

• Tuberculose: infectie is hematogeen vanuit de longen, slechts zelden is het een onderdeel van een primair complex (tonsil of larynx lokalisatie). Tuberculeuze lymfeklier is niet pijnlijk bij palpatie. De behandeling is medicamenteus, excisie of drainage is alleen nodig bij uitgebreide confluerende en abcederende infecties of persisterende afwijkingen na medicamenteuze behandeling.

• Niet-tuberculeuze mycobacterieel: deze infectie doet zich vooral voor bij jonge kinderen (

Het is een hardnekkige aandoening, de huid kan betrokken worden bij het ontstekingsproces en er kan subcutane abcesvorming en fistelvorming optreden. Een PCR op ontstekingsmateriaal kan de diagnose bevestigen. Er wordt chirurgische verwijdering van alle aangedane lymfeklieren en/of parotidectomie geadviseerd, tezamen met eventuele abcesholten en fistelgangen.

• Toxoplasmose: in de meeste gevallen gelokaliseerd in de hoog-jugulaire, nuchale of submandibulaire lymfeklieren. Serologisch onderzoek is noodzakelijk voor de diagnose (Toxoplasmose gondii). De ziekte wordt met name door kattenuitwerpselen veroorzaakt en komt vooral voor bij jonge volwassenen.

• Sarcoïdose: de ziekte begint ongemerkt, soms met lichte koorts en lymfeklierzwellingen. In de hals kunnen grote lymfeklieren worden gepalpeerd, daarnaast zijn er typische verbreding van het mediastinum en multipele longhaarden op de X-thorax. De diagnose wordt gesteld door lymfeklierbiopsie, hier is een typische granulomateuze ontsteking te zien. Het ziektebeeld kan spontaan verbeteren en wordt alleen behandeld bij een heftig beloop.

• Syfilis: bij primaire luetische infecties van de mondholte en farynx treedt na 1 tot 2 weken een niet-pijnlijke lymfadenopathie op in de hals. De behandeling volgt de regels van de luestherapie.

• Kattenkrabziekte: lymfeklierzwelling in reactie op een door een kattenkrab of kattenbeet veroorzaakt wondje en infectie met Bartonella henselae. Bevestiging van diagnose door positieve serologische reactie of PCR. De behandeling is chirurgisch voor abcederende klieren; bij patiënten met verminderde afweer is antibiotica (ciprofloxacine) aangewezen.

• Overige: AIDS/HIV, lues, tularemie, difterie en mononucleosis infectiosa zijn ontstekingen die vergrote lymfeklieren kunnen geven.

Halsinfiltraat

Wanneer een ontsteking dieper in het weefsel doordringt kan een infiltraat ontstaan.

Halsabces:

Een abces in de hals kan ontstaan uit een geïnfecteerde lymfeklier of direct vanuit de plaats van ontsteking bijvoorbeeld tonsillitis, een corpus alienum of een geïnfecteerd gebitselement.

Verspreiding van de infectie naar andere halscompartimenten treedt voornamelijk op bij mensen met een verzwakte afweer. Patiënten zijn vaak ernstig ziek en hebben een stijve nek, door prikkeling van de halsspieren kan een dwangstand van het hoofd ontstaan (torticollis).

Diagnose: op beeldvorming (echografie, CT, MRI) is een aanwezigheid van lucht of vloeistofspiegels te zien in een afgesloten ruimte. De abcesholte moet in- en/of uitwendig uitgespoeld en gedraineerd worden. De drain moet men achterlaten, zodat het abces continue gedraineerd kan worden. Soms kan een kleine abcesholte op geleide van CT of echo door de radioloog worden gedraineerd. De chirurgische behandeling moet met gerichte antibiotische behandeling worden ondersteund.

Maligniteiten - Maligne lymfoom

Ongeveer 10% van alle lymfomen presenteert zich in het hoofd-hals gebied. Ziekte van Hodgkin wordt histologisch gekenmerkt door het voorkomen van bizarre, meerkernige sternberg-reedcellen en hodgkincellen. De monoklonale populatie is van B-cel origine. Patiënt heeft grote, niet-pijnlijke, vast elastisch aanvoelende lymfeklieren. B-symptomen zijn koorts, nachtzweten en gewichtsverlies. De ziekte komt voornamelijk voor bij mensen tussen de 20 en de 30 jaar, en boven de 70 jaar. Punctiecytologie van een vergrote lymfeklier kan in de richting van de diagnose wijzen, echter is histologisch onderzoek noodzakelijk ter definitieve bevestiging en voor nadere typering. Daartoe wordt bij voorkeur de gehele lymfeklier verwijderd. Als de diagnose ziekte van Hodgkin is gesteld, moet er stadiëringsonderzoek worden uitgevoerd, hetgeen bestaat uit een CT thorax en abdomen, een botboring met beenmergonderzoek en endoscopische inspectie van de mond-keelholte (ring van Waldeyer).

Er worden vier stadia onderscheiden:

• • Stadium I: één lymfeklierstation aangedaan,

  • Stadium II: meer lymfeklierstations aan één zijde van het diafragma,

  • Stadium III: ziekte aan beide zijden van het diafragma,

  • Stadium IV: infiltratie in beenmerg of organen.

De prognose, met behulp van chemo- en radiotherapie is goed: 70-80% genezing. Er bestaan wel zogenaamde late effecten van de behandeling, namelijk verhoogde kans op tweede tumoren, hart- en vaatziekten en steriliteit.

Non-Hodgkin lymfomen: een heterogene groep van lymfocytaire aandoeningen die onderscheiden kan worden in B- en T-cellymfomen en in lymfomen van lage, intermediaire of hoge maligniteitsgraad. Het is een ziekte van de oudere mens; de mediane leeftijd ligt rond de 60 jaar. Een eerste nodale presentatie in het hoofd-hals gebied komt voor, maar vaker is de eerste presentatie in een tonsil, de nasofarynx of de tongbasis. Diagnostiek en stadiëring is hetzelfde als bij de ziekte van Hodgkin. Er is vaker sprake van een hoger stadium en de prognose is minder gunstig. Het laaggradige lymfoom heeft een zeer slechte prognose, behalve radiotherapie voor het zeer zeldzame stadium I zijn er geen curatieve mogelijkheden. De ziekte is chemo- en radiosensitief en de mediane overleving bedraagt 8-10 jaar.

Halskliermetastase

Maligne epitheliale tumoren in de mond, larynx, farynx, speekselklieren, schildklier, gelaat en hoofd metastaseren naar de lymfeklieren in de hals. Met name geldt dit voor het plaveiselcelcarcinoom uitgaande van het slijmvlies. De incidentie van lymfekliermetastasen hangt voornamelijk samen met de plaats, grootte en de histologische differentiatiegraad van de primaire tumor. Vrijwel altijd manifesteert de lymfekliermetastasering zich klinisch al ten tijde van de presentatie van de primaire tumor dan wel binnen 2 jaar nadat de primaire tumor is vastgesteld. De lymfedrainage naar de halslymfeklieren vanuit de diverse organen in het hoofd-halsgebied volgt min of meer vaste patronen, afhankelijk van de lokalisatie van de primaire tumor zijn sommige niveaus in de hals meer ‘at risk’ dan andere. In eerste instantie lijkt de filter- en barrièrefunctie van de halslymfeklieren gewoon effectief te zijn, maar wanneer de lymfeklier in toenemende mate wordt vervangen door een metastatische tumor kan de lymfestroom worden omgebogen waardoor cellen vanuit de primaire tumor naar andere lymfeklieren worden gevoerd. Aanvankelijk blijft de metastasering dus beperkt tot één lymfeklierstation, later kunnen ook andere lymfeklieren worden aangedaan. De lymfeklier kan ook zelf een bron van verdere verspreiding worden, zowel via (kleine en grote) bloed- als lymfebanen. In de hals lopen talloze kleine shunts. Hematogene verspreiding gebeurt meestal naar de longen.

Diagnose: bij palpatie gaat het om de grootte en vooral de consistentie van de lymfeklieren. Carcinoommetastasen voelen over het algemeen vast aan. Ook moet er worden beoordeeld of de zwelling beweeglijk is ten opzichte van de onderlaag. Lymfeklieren waarin zich kleine tumorhaardjes bevinden worden vaak gemist, terwijl lang niet alle palpabele lymfeklieren carcinogene cellen bevatten.

Hét criterium voor halslymfekliermetastasering bij CT of MRI is centrale necrose na intraveneuze contrasttoediening, dit beeld wordt echter zelden gezien bij lymfeklieren kleiner dan 1 cm in maximale doorsnede. Kleine lymfeklieren worden dus zowel met palpatie als op CT-scan gemist. Soms kunnen deze worden opgespoord met echogeleide punctiecytologie.

Behandeling: wanneer de aanwezigheid van halslymfekliermetastasen is vastgesteld, dienen deze te worden behandeld. Wanneer gekozen wordt voor ‘wait-and-see’ beleid is strikte controle noodzakelijk, want halslymfekliermetastasen kunnen zeer snel groeien. De keuze van behandeling is afhankelijk van lokalisatie, aantal, grootte en relatie tot de omgeving, histologische differentiatiegraad en behandeling van de primaire tumor. Halskliermetastasen die zich pas enige tijd na behandeling van de primaire tumor tijdens follow-up presenteren, worden vrijwel altijd chirurgisch behandeld. Veelal wordt besloten tot radicale verwijdering van alle lymfeklieren in de hals aan de zijde van de lymfekliermetastase.

Als ook de m. sternocleidomastoideus, de n. accessorius en de v. jugularis interna worden verwijderd spreekt men van ‘radicale halsklierdissectie’. Door het opofferen van de n. accessorius is er verminderde rotatie van het schoudergewricht in abductie en ontwikkelt de patiënt een afhangende naar binnen gedraaide schouder. Is er sprake van een kleine lymfekliermetatase of wordt de halsklierdissectie op electieve gronde uitgevoerd, dan zijn minder ingrijpende operaties mogelijk.

De belangrijkste risicofactoren voor het ontstaan van plaveiselcelcarcinoom in het slijmvlies van oro- en hypofarynx en larynx zijn roken en alcoholgebruik, in het bijzonder wanneer de patiënt daarmee al jong begonnen is. Vooral bij mensen >40 jaar met deze leefgewoonten moet men aan deze mogelijkheid denken.

Nasofarynxcarcinoom komt vooral voor in China, Zuidoost-Azië, Oost-Afrika en in de landen rondom de Middellandse Zee. Wanneer een patiënt afkomstig uit die streken zich presenteert met een zwelling in de hals, moet men altijd de mogelijkheid van een metastase van een nasofarynxcarcinoom bedenken. Halslymfekliermetastasen in het supraclaviculaire gebied kunnen afkomstig zijn van long, mamma, maag, prostaat of ovarium. Er moet altijd algemeen lichamelijk onderzoek, oriënterend bloedonderzoek en radiologisch onderzoek van de thorax worden verricht. Punctiecytologie van de lymfeklierzwelling is geïndiceerd. De uitslag van de cytologische/histologische tests zal aanwijzing geven voor het onderzoek naar de primaire tumor, hierbij kunnen ook serologische tumormarkers van waarde zijn. De prognose van patiënten met een supraclaviculaire lymfekliermetastase is vrijwel altijd ongunstig. Bij bepaalde tumortypen is echter goede en langdurige palliatie mogelijk en soms zelfs curatie (bijvoorbeeld bij testistumoren).

Op een rijtje de differentiaal diagnose van zwellingen in de hals:

• Ontstekingen

  • Bacteriële infecties: H. influenzae, S. pneumoniae, staphylococcus, anaerobe bacteria en kattenkrabziekte.

  • Specifieke infecties door: m. tuberculosis, atypische mycobacteriën, t. gondii en t. pallidum.

  • Granulomateuze afwijkingen: sarcoidosis

  • Virusinfecties: cytomegalie, ECHO, coxsackie en mononucleosis

• Tumoren

  • Benigne: glomustumoren, neurinomen

  • Maligne: metastasen van tumoren, ziekte van Hodgkin/non-Hodgkinlymfoom

• Brachiogene cysten

• Schildklierzwellingen

Thema 5: Doofheid en slechthorendheid

Anatomie

Er wordt anatomisch en functioneel onderscheid gemaakt tussen een uitwendig oor, een midden- en een binnenoor.

Uitwendig oor

Het uitwendig oor bestaat uit de oorschelp, uitwendige gehoorgang en het trommelvlies.

De oorschelp is een grillig gevormd stuk kraakbeen dat is bedekt met huid en parichondrium en een meer of minder ontwikkeld aanhangsel (de oorlel) dat geheel uit vet en huid bestaat. De oorschelp heeft een beperkte geluidsopvangende functie, vooral voor hoge tonen, en draagt hierdoor enigszins bij aan het richtinghoren.

De uitwendige gehoorgang bestaat lateraal uit een kraakbenig gedeelte en mediaal uit een wat korter, benig deel. Ter plaatse van de overgang van het kraakbenige naar het benige gedeelte vernauwt de gehoorgang zich. Vlak voor het trommelvlies verwijdt en verdiept de gehoorgang zich iets. De gehoorgang is geheel bekleed met huid. De functie van de gehoorgang is in de eerste plaats bescherming tegen beschadiging van buiten. Cerumen (= oorsmeer) beschermt de gehoorgangshuid tegen infecties en indringen van water. Het heeft een lage pH en een anti-bacteriële werking en wordt geproduceerd door cerumenklieren in de huid van het kraakbenige gedeelte van de gehoorgang. De gehoorgang geleidt het geluid vrijwel onveranderd voort. Alleen in het gebied van 2000-3000 Hz treedt als gevolg van resonantie een versterking van ongeveer 10 dB op.

Het trommelvlies vormt de scheiding tussen de gehoorgang en het middenoor. Het trommelvlies vangt het geluid op en versterkt het ongeveer 15 dB, daarnaast draagt het bij tot het richtinghoren.

De vaatvoorziening van het oor komt vanuit vertakkingen van de a. carotis externa. De sensibele innervatie wordt verzorgd door N. V VII, IX, X, C2 en C3. Achter en onder het oor en tegen de oorschelp liggen een aantal lymfeklierstations.

Middenoor

Het middenoor bestaat ui de luchthoudende trommelholte met de drie gehoorbeentjes en de twee middenoorspiertjes. Het middenoor (trommelholte/cavum tympani) wordt lateraal begrensd door het trommelvlies en mediaal door het labyrint, hiertussen zit de buis van Eustachius. De functie is het omvormen van luchttrillingen in vloeistoftrillingen. Het geluid wordt door het middenoor omgevormd in vloeistoftrillingen zonder veel energieverlies, dit is voornamelijk te danken aan de oppervlakteverhouding tussen trommelvlies en voetplaat van de stijgbeugel. Ook de hefboomwerking van de gehoorbeenketen en de elasticiteit van het trommelvlies dragen hier een beetje aan bij.

De buis van Eustachius verbindt de trommelholte met de nasofarynx. De buis van Eustachius is belangrijk voor het in stand houden van het evenwicht tussen de luchtdruk in het middenoor en de buitenlucht. Deze buis wordt periodiek geopend door slik-, kauw en gaapbewegingen. Als de buis langdurig dicht blijft wordt de lucht in het middenoor geresorbeerd en kan vochtvorming ontstaan. Bij snelle drukwisselingen (in de bergen, het vliegtuig, tijdens duiken) moet de buis adequaat openen om de luchtdrukken gelijk te houden.

Het trommelvlies is opgebouwd uit huidepitheel en de bindweefsellaag is als het ware een spinnenweb van collageenvezels. Dit spinnenweb is bevestigd aan de steel van de hamer (malleus). De malleus is onderdeel van de gehoorbeenketen, samen met het aambeeld (incus) en stijgbeugel (stapes). Deze gehoorbeenketen hangt vrij bewegelijk aan bindweefselligamenten en verbindt het trommelvlies met het ovalen venster.

De bloedvoorziening van het middenoor wordt voorzien door takken van de a. carotis externa. Het slijmvlies wordt van zenuwen voorzien door de nervus glossopharyngeus via de plexus tympanicus. De middenoorspieren (m. tensor tympani en m. stapedius) worden respectievelijk geïnnerveerd door takken van de N. VII en de N. V. Ook is er een bijdrage van de auriculaire tak van de nervus vagus. Deze gemeenschappelijke innervatie van kaakgebied en oor verklaart waarom bij gebits- en kaakklachten uitstralende pijn in het oor kan optreden.

Binnenoor

Dit is het labyrint, bestaande uit het slakkenhuis (= cochlea) en evenwichtsorgaan. De functie is het omzetten van de vloeistoftrillingen in zenuwprikkels. Het labyrintkapsel (= benige binnenoor) omhult perilymfatische vloeistof. Hierin bevindt zich het vliezige labyrint. De perilymfatische vloeistof is natriumrijk (dus kaliumarm) en is via de ductus perilymfaticus (aquaductus cochlea) verbonden met de subarachnoïdale ruimte. Het vliezige labyrint is gevuld met endolymfe, dit is kaliumrijk (dus natriumarm) en dat wordt geproduceerd door de stria vascularis.

De cochlea is een buis die 2,5 x om zijn as is gewonden. Deze buis bevat vaten en zenuwen en bestaat uit 2 gangen, namelijk de scala vestibuli en de scala tympani. Deze twee gangen worden van elkaar gescheiden door de ductus cochlearis (=de scale media). Aan de kop van het slakkenhuis staan de scalae met elkaar in open verbinding via het helicotrema. Het helicotrema heeft in doorsnee een driehoeksvorm, de bovenwand wordt gevormd door het membraan van Reissner, de buitenwand door het ligamentum spirale en de onderwand door het basaalmembraan.

Het basilaire membraan verdeelt de cochleaire buis in twee ongeveer gelijke delen en vormt de scheiding tussen de scala media en de scala tympani. Op dit membraan bevindt zich het orgaan van Corti en in dit orgaan worden trillingen omgezet in een elektrisch signaal. Het basilaire membraan is basaal smal en stijf en wordt naar apicaal breder en slapper. Deze eigenschap bepaalt in belangrijke mate de frequenteianalyse die in het binnenoor plaatsvindt.

Het orgaan van Corti bestaat uit binnenste haarcellen (1 rij) en buitenste haarcellen (3 rijen). Geluid uit de buitenwereld wordt via de gehoorbeenketen overgedragen op de stapesvoetplaat in het ovale venster en die zorgt ervoor dat de vloeistoffen in de cochlea gaan trillen (het werkt als een soort zuiger). De zo ontstane trilling van het orgaan van Corti leidt tot een wisselende depolarisatie en hyperpolarisatie van de haarcel door afbuiging van de stereocilia van de haarcellen. Als de stapes sinusvormig in trilling is gebracht, loopt er een langzaam in amplitude toenemende transversale golf in het basilaire membraan vanaf de stapes richting de apex. Zodra het maximum van de amplitude wordt bereikt, dooft de golf snel uit. Door de mechanische eigenschappen van het basilaire membraan ligt voor lagere trillingsfrequenties de plaats van dit maximum steeds verder van de stapes. Hoge tonen worden vooral aan het begin (bij ovalen en rond venster) gestopt en de lange tonen aan het einde (bij helicotrema).

De capaciteiten van een goed gehoor worden bepaald door twee eigenschappen: een groot dynamisch bereik en de hoge frequentieselectiviteit. Bij de meeste perceptief slechthorenden is de functiestoornis te wijten aan beschadigingen aan haarcellen.

Het evenwichtsoorgaan bestaat uit het vestibulum en de halfcirkelvormige kanalen, dit ligt posterior van het slakkenhuis. Het vestibulum wordt gevormd door de statolithororganen (sacculus en utriculus). Ook in het evenwichtsorgaan is een benig geheel dat gevuld is met perilymfe en een vliezig deel dat gevuld is met endolymfe. De sacculus (cochleaire zijde) en de utriculus (vestibulaire zijde) zijn onderling verbonden door de ductus utriculosaccularis. Uit deze ductus ontspringt de ductus endolymfaticus die eindigt in de saccus endolymfaticus. De zintuigcellen van de statolithorganen zijn geconcentreerd in de macula sacculi (voornamelijk verticaal gelegen) en de macula utriculi (voornamelijk horizontaal gelegen). Elke haarcel bevat ongeveer 100 stereociliae en een enkel kinocilium, deze steken uit een gelatineus membraan dat boven de macula ligt. Dit veroorzaakt de specifieke gevoeligheid van statolithorganen voor lineaire verplaatsingen. Door de wet van traagheid blijven de statholithen tijdens lineaire verplaatsingen van het hoofd achter ten opzichte van de haarcellen, hierdoor treedt buiging van de sterociliae en het kinocilium op. Dit leidt tot prikkeling van de zintuigcel. Elke haarcel heeft een net iets andere oriëntatie, daardoor is de utriculus in staat om alle bewegingen in het horizontale vlak waar te nemen en de sacculus die in het verticale vlak. Elk halfcirkelvormige kanaal heeft een verwijding (= ampulla), hierin bevinden zich de zintuigcellen.

Tijdens hoeksnelheidsveranderingen van de schedel blijft de vloeistof in de booggangen achter door de wet van traagheid. Er ontstaat hierdoor een relatieve vloeistofstroom en de haarcellen buigen dan door. Dit veroorzaakt een verandering van het aantal actiepotentialen. Deze veranderingen worden doorgegeven aan de vestibulaire kernen in de hersenstam, die zijn verbonden met de oculomotore kernen. Hierdoor kunnen compensatoire oogbewegingen (= vestibulo-oculaire reflex) optreden, hiermee is blikstabilisatie tijdens hoofdbewegingen mogelijk.

De binnenste haarcellen van de cochlea sturen elk één afferente vezel aan, de buitenste haarcellen vormen gezamenlijk steeds één vezel naar het ganglion spirale. Van hieruit worden de actiepotentialen via verschillende kernen in het verlengde merg (merendeels gekruist) overgebracht naar de auditieve hersenschors.

De a. basilaris en de a. labyrinti verzorgen de bloedvoorziening van het binnenoor, deze vertakken in een a. vestibularis, a. cochlearis en a. vestibulo-cochlearis. De n. facialis doorkruist het oor. Deze zenuw verlaat de hersenstam samen met de n. intermedius en treedt samen met N. VII, intermedius en VIII de meatus acusticus binnen. Daar begint het labyrintaire gedeelte, dit loopt tot aan de mediale wand van de trommelholte. Tijdens zijn verloop worden verschillende takken afgegeven.

Fysiologie

Fysisch geluid bestaat uit verdichtingen en verdunningen (trillingen) in een medium (meestal lucht). Het gehoor is niet voor elke frequentie gevoelig, het gehoorbereik voor jonge personen ligt tussen de 20 en de 20.000 Hz, in de dagelijkse praktijk wordt alleen het gebied van 250 Hz – 8 kHz gemeten. Het normgehoor-nul niveau/referentie Hearling Level voor elke frequentie is bepaald op het gemiddelde van de drempelwaarden van een groep 18- tot 20-jarige goedhorende personen. Een decibel is een dimensieloze eenheid, die in de vorm van een decimale logaritme de verhouding aangeeft tussen de gehoornorm en een andere geluidsintensiteit. Een geluidstrilling kan het binnenoor bereiken via de ‘normale’ wijze, via de gehoorgang, het trommelvlies en de gehoorbeenketen (luchtgeleiding). In de tweede plaats worden de schedelbeenderen direct in trilling gebracht (beengeleiding). Beiden veroorzaken vloeistoftrilling in het binnenoor, wat hier omgezet wordt in neurale activiteit.

Problemen met het buitenoor en het middenoor (luchtgeleiding) zorgen voor geleidingsverlies. Problemen met het binnenoor zorgen voor cochleair perceptief verlies. Problemen met de gehoorzenuw zorgen voor retro-cochleair perceptief verlies, dit wordt veroorzaakt door een stoornis in het zenuwstelsel. Een stoornis in zowel het cochleaire als in het retrocochleaire traject wordt een gemengde stoornis genoemd.

Geleidingsverlies

• Congenitaal: gehoorgangatresie, ketenanomalie, otosclerose

• Infectieus: otitis externa, otitis media met effusie (OME) of acuta (OMA) of chronica, tympanosclerose

• Tumor: benigne (cerumenprop, glomustumor, cholesteatoom) of maligne (gehoorgangcarcinoom, nasofarynxcarcinoom)

• Systemisch: M. Wegener

• Trauma: trommelvliesperforatie, ketenonderbreking

Cochleair perceptief verlies

• Congenitaal: cochleaire hypo/aplasie, auditieve neuropathie

• Infectieus: bacterieel (labyrinthitis, lues/neuroborreliose) of viraal

• Tumor: benigne (glomustumor, cholesteatoom) of maligne (gehoorgangcarcinoom)

• Systemisch: M. Wegener, DM, hypothyreoïdie, vasculair, ototoxiciteit

• Trauma: contusio labyrinthi, barotrauma, petrosumfractuur, oorchirurgie

• Degeneratief: M. Meniere, presbyacusis (= ouderdomsslechthorendheid)

Retrocochleair perceptief verlies

• Congenitaal: aplasie n. cochlearis, neurofibromatosis II, vasculair loop, auditieve neuropathie

• Infectieus: bacterieel of viraal

• Tumor: benigne (schwannoom, glomustumor, meningeoom) of maligne (metastase in brughoek)

• Systemisch: vasculair (bloeding, infarct)

• Trauma: contusio cerebri, avulsie n. VIII

• E.c.i./degeneratief: presbyacusis

Onderzoek van het oor en gehoor

Bij het klinisch onderzoek worden de oorschelp, gehoorgang en het trommelvlies bekeken.

Er wordt begonnen met de inspectie van de oorschelp en dan wordt er aandacht besteed aan de grootte en vorm van de oorschelp, de aanwezigheid van aanhangsels/pre-auriculaire sinus, aanwezigheid van crustrae, vocht, trauma ter hoogte van de oorschelp, verdachte huidletsels/maligniteiten en tekenen van voorafgaande chirurgie. Bij inspectie van de gehoorgang wordt gelet op secreties, vreemd lichaam en botaanwassen (exostosen). Als laatste wordt het trommelvlies geïnspecteerd en wordt er gekeken naar de kleur, de positief, de lichtreflex en de aanwezigheid van perforaties en calcificaties. Na inspectie vindt palpatie plaats en bij palpatie let men op de consistentie en uitgebreidheid van een zwelling en op drukpijn.

Om goed in het oor te kunnen kijken, wordt een otoscoop gebruikt. Hiervoor kan gebruik gemaakt worden van een voorhoofdsspiegel, vezelverlichting of een otoscoop. Bij de eerste 2 is er een hand vrij in de gehoorgang te manipuleren. Een otoscoop bestaat uit een oortrechter waaraan verlichting is gekoppeld. De gehoorgang maakt een bocht naar voor-onder, wanneer de oorschelp naar boven-achter getrokken wordt, wordt de gang recht getrokken en wordt het trommelvlies beter zichtbaar. Een te kleine trechter geeft een te klein gezichtsveld, maar een te grote trechter duwt met zijn rand de huid voor zich uit en schuift cerumen en huidepitheel naar binnen, dit drukt de gehoorgang dicht. De huid van de mediale gehoorgang is zeer gevoelig, vaak wordt een hoestreflex opgewekt door prikkeling van de huidtak van n. X.

Voor het beoordelen van het trommelvlies, moet de gehoorgang gereinigd worden met een wattenstokje (of cerumenhaakje, cerumenoogje, oortangetje, afzuigapparatuur) of uitspuiten van het oor (niet bij perforatie vanwege infectiegevaar of otitis externa). Uitspuiten gebeurt met een oorspuit die gevuld is met leidingwater op lichaamstemperatuur. Zeer vast cerumen kan enige dagen losweken met slaoliedruppels.

Tubafunctietest (onderzoek van buis van Eustachius)

Dit onderzoek test de doorgankelijkheid voor lucht van de buis van Eustachius. Uitvoeren van de valsalvamanoeuvre: persen met gesloten mond en toegeknepen neus, maar met open stemspleet. Door de overdruk in de nasofarynx kan de buis worden geopend. De bedoeling is om te kijken of dit ook echt gebeurt, om dit te bepalen wordt er met een otoscoop (van Lucas) geluisterd of er lucht in het middenoor komt.

Fluistertest

Door steeds wat verder van de te onderzoeken persoon af te gaan staan, kan bepaald worden op welke afstand de gefluisterde woorden nog net verstaan worden. Een normale fluisterspraak kan verstaan worden tot een afstand van ruim 20 meter, in het dagelijks leven kan men zich redden als deze afstand tot ongeveer 6 meter is afgenomen. Het onderzoek wordt uitgevoerd in een rustige omgeving op 6 meter afstand. Elk oor wordt apart getest met enkele woorden met een lage klank en enkele woorden met een hoge klank. Het is slechts een screeningstest.

Stemvorkproeven

Deze proeven dienen voor differentiatie tussen een geleidings- en een perceptief verlies en ter vergelijking van het gehoor van de patiënt met dat van een normaalhorende.

De proef van Rinne: Na het aanslaan van de stemvork plaatst men deze met de steel op het bot achter de oorschelp (= mastoïd), hiermee wordt de beengeleiding gemeten. Wanneer de zwakker wordende toon net niet meer gehoord wordt houdt men de stemvork vóór de gehoorgang. Bij een normale gehoorfunctie zal de stemvork dan weer gehoord worden. Dit komt omdat de gevoeligheid van het binnenoor voor geluid van buiten groter is via luchtgeleiding dan via beengeleiding. Men spreekt dan van een positieve 'Rinne', dit wordt gevonden bij zowel een normaal gehoor als bij een perceptieslechthorendheid. Bij geleidingshardhorendheid wordt de beengeleiding langer of beter gehoord, men spreekt dan van een negatieve ‘Rinne’.

De proef van Weber: De aangeslagen stemvork wordt met de steel midden op het voorhoofd geplaatst. De onderzochte persoon moet aangeven of de toon wordt gehoord en zo ja waar. Bij gelijke gevoeligheid van de oren wordt het geluid gehoord alsof de bron midden in het hoofd zit. Als de patiënt het geluid aan het slechtste oor hoort, is er geleidingsverlies aan die zijde. Wanneer de patiënt het geluid aan het beste oor hoort, is er een perceptieverlies van het slechtste oor.

De proef van Schwabach: de aangeslagen stemvork wordt op het mastoïd van de patiënt geplaatst. Wanneer de patiënt aangeeft de stemvork niet meer te horen, plaatst de arts de stemvork op zijn eigen mastoïd. Op die manier kan een vergelijking gemaakt worden, mits de arts een normaal perceptief gehoor heeft.

Audiometrie

Een audiometer is een versterker waarmee een akoestisch signaal aan het oor wordt aangeboden via een hoofdtelefoon, een luidspreker of een beengeleider. Er kunnen zuivere sinusvormige tonen, ruizen of spraak worden aangeboden.

Toonaudiometrie

Een toondrempelaudiogram is een grafiek van de intensiteit waarmee de tonen nog juist gehoord worden. De patiënt krijgt een hoofdtelefoon op en er wordt een botfibrator geplaatst. Via de hoofdtelefoon of blokje krijgt de patiënt tonen te horen van verschillende frequenties. Met de hoofdtelefoon wordt in deze hoortest de luchtgeleidingsdrempel bepaald. Gemeten wordt hoe goed de geluiden doorgegeven worden via de lucht. Met het vibratorblokje wordt de beengeleidingsdrempel gemeten (perceptie). Het vibratorblokje brengt het bot van het hoofd in trilling, waardoor de trillingen direct worden overgebracht en bij de cochlea (het slakkenhuis) aankomen. Het gelijk liggen of juist verschillen van de lucht- en beengeleidingsdrempel zegt iets over het functioneren van het middenoor.

Spraakaudiometrie

Om spraak te verstaan moet het geluid gehoord, maar ook geanalyseerd worden (= discriminatie). Hiervoor worden korte eenvoudige alledaagse woorden van één lettergreep via een hoofdtelefoon aan een oor aangeboden. De persoon die onderzocht wordt, wordt gevraagd deze woorden zo goed mogelijk (eventueel radend) na te zeggen. Voor elke intensiteit wordt het percentage correcte herhalingen geregistreerd, de relatie hiertussen vormt de discriminatiecurve. Bij een normaal gehoor en bij patiënten met een zuiver geleidingsverlies bereiken de discriminatiecurven een score van 100%, bij perceptief gehoorverlies wordt deze 100% niet altijd bereikt. Door de test bij verschillende spraaksterkten af te nemen, wordt het verloop van het spraakverstaan als functie van de aangeboden sterkte gemeten. Regressieverlies: hierbij worden woorden slechter nagezegd naarmate ze luider worden uitgesproken, er is een soort afkapping in de curve (helmvormig). Na het bereiken van de maximale score vallen ze weer terug. Soms ontstaat dit omdat de woorden onaangenaam luid zijn aangeboden.

Tympanometrie (impendantiemetrie)

Bij tympanometrie wordt de beweeglijkheid/compliantie van het trommelvlies met de gehoorbeentjesketen gemeten in relatie tot luchtdrukveranderingen die in de uitwendige gehoorgang worden aangebracht. De hoeveelheid teruggekaatst geluid (de echo) is dus een maat voor de effectiviteit in terugkaatsen van een toon van 250 Hz van het middenoor. Hoe meer geluidsenergie door het trommelvlies wordt geabsorbeerd, hoe minder er wordt teruggekaatst en hoe groter de compliantie is. Het trommelvlies kan het gemakkelijkst bewegen als de druk aan beide zijde van het trommelvlies aan elkaar gelijk is, als de druk in een afgesloten gehoorgang verhoogd of verlaagd is neemt de compliantie af. Zit de buis van Eustachius verstopt, dan zal het trommelvlies het makkelijkst bewegen bij een onderdruk (als de druk in het middenoor gelijk is). De gehoorgang wordt luchtdicht afgesloten door een afsluitdop, hierin lopen 3 buisjes; één waardoor het testgeluid wordt aangeboden, één waarmee de teruggekaatste geluidsenergie wordt gemeten en één waarmee de luchtdruk in de gehoorgang kan worden gevarieerd.

• Bij otosclerose waarbij de keten stijver is geworden, wordt het maximum wel bij dezelfde waarde gevonden als bij een normaal werkend oor, maar is de curve vlakker.

• Wanneer er sprake is van otitis media kan het middenoor vol gaan zitten met vocht. Het trommelvlies is nu helemaal niet meer in staat om te bewegen. Bij elke druk wordt evenveel geluid weerkaatst.

• Wanneer er zich een gaatje in het trommelvlies bevindt, is het moeilijk een overdruk of onderdruk te creëren. Er zal slechts weinig geluid worden gereflecteerd. De curve ligt lager dan bij otitis media.

Stapediusreflexmeting

Het doel van deze meting is nagaan of bij het aanbieden van luide tonen het spiertje in het middenoor samentrekt. Bij de meting wordt gebruik gemaakt van tympanometrie. Er wordt een geluid van ongeveer 85 dB Hl aan één van beide oren aangeboden, hierbij spant de m. stapedius zich aan. Hierdoor verstijft het middenoorsysteem en neemt de compliantie af. De reflex is afwezig wanneer de stijgbeugel gefixeerd is (tympanosclerose). Dit mechanisme voorkomt dat het gehoor beschadigd zou worden door lawaai.

Differentiaal Diagnose van oorklachten

Otitis media met effusie (OME)

Dit houdt in ophoping van vocht in het middenoor zonder tekenen van infectie zoals pijn en koorts, het komt veel bij jonge kinderen voor. Er is een duidelijke seizoensinvloed. De aandoening verdwijnt meestal spontaan binnen 3 maanden (self-limiting disease). Er is een predispositie bij kinderen met palatoschisis en het syndroom van Down.

Bovenste luchtweginfecties en disfunctie van de buis van Eustachius spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van OME. Bacteriën en hun producten (endotoxinen) kunnen het middenoor binnendringen en hier een ontstekingsreactie geven, hierdoor wordt een exsudaat gevormd. Het belangrijkste verschijnsel is gehoorverlies, soms ontstaat er een drukgevoel in het oor. De meesten hebben een gehoorverlies van het geleidingstype van rond de 10-40 dB, maar bij kinderen wordt dit vaak niet opgemerkt. Echter, bij jonge kinderen kan langdurige slechthorendheid leiden tot een gestoorde taalontwikkeling, hiervoor zijn herkenning en adequate behandeling belangrijk. Het trommelvliesbeeld is anders dan normaal, het is vaak ingetrokken, de lichtreflex is daarmee verplaatst of afwezig en de kleur varieert van grijs tot rood/geelbruin.

Behandeling is in eerste instantie conservatief, in het begin wordt volstaan met afwachten of alleen behandelen van de bovenste luchtweginfectie. Langer dan 4 maanden, dan eventueel adenotomie (bij duidelijk vergroot adenoïd) en plaatsing van trommelvliesbuisjes. Hierdoor wordt het middenoor van buitenaf belucht en wordt het gehoorverlies direct opgeheven. Een trommelvliesbuisje groeit gemiddeld na 6-12 maanden uit het oor, bij 10% ontstaat een loopoor. Chronische OME kan leiden tot ernstige verlittekening en atrofie van het trommelvlies en atelectase van het middenoor. Bij een volwassene wordt OME meestal veroorzaakt door een sinusitis en hierbij treedt spontane genezing op. Persisterende OME kan veroorzaakt worden door een nasofarynxtumor, dit dient uitgesloten te worden indien de OME >6 weken duurt.

Otitis media acuta (OMA)

<

p>Dit treedt op in beloop van een virale bovenste luchtweginfectie, op zichzelf of als kinderziekte. Meestal is de verwekker H. Influenza, Moraxella catarrhalis, sterpto-, pneumo- of staphylococcus. Onderscheid met OME is niet altijd makkelijk, over het algemeen wordt een OME beschouwd als een lichte, subklinische verlopende OMA. Er ontstaat ‘s avonds (soms in de loop van de dag) last van een vol of drukkend gevoel in de oren, soms is hierbij hevige pijn aanwezig. Kleine kinderen die nog geen pijn kunnen aangeven, grijpen naar het oor of rollen met het hoofd, meestal zijn deze kinderen ziek, hebben hoofdpijn en soms hoge koorts. Otoscopisch is te zien dat het trommelvies rood/gelig is en er een welving is van het achter-bovenkwadrant en de hamersteel en het lichtreflex zijn niet meer te zien. Vaak perforeert het trommelvlies spontaan, hierbij loopt er een sereus tot seropurulent secreet uit de oor. In het begin wordt behandeld met pijnbestrijding, koortsdemping en eventueel neusdruppels. Antibiotica worden alleen voorgeschreven wanneer het kind

Otitis media chronica (OMC)

Zonder cholesteatoom: chronische ontsteking van het slijmvlies van het middenoor en mastoïd, dit uit zich door otorrhoe via een centraal trommelvliesdefect. Het kan ontstaan door een niet genezen OMA of als geïsoleerde aandoening. Vaak komt recidief van de aandoening voor. In eerste instantie wordt conservatief behandeld, de otorrhoe stopt meestal snel met een antibioticum, oordruppels en corticosteroïden. Vervolgens blijft een droge perforatie over die meestal spontaan sluit. Wanneer deze conservatieve behandeling niet helpt, zullen infectiehaarden in het mastoïd door operatie moeten worden verwijderd (mastoïdectomie), vervolgens moet het trommelvliesdefect gesloten worden om herinfectie van buitenaf te voorkomen.

Met cholesteatoom: dit wordt veroorzaakt door ingroei van gehoorganghuid of trommelvliesepitheel in het middenoor of mastoïd. Door ingroei in het pars flaccida of pars tensa wordt het trommelvlies naar binnen toe verplaatst en verkleeft met de mediale wand van de koepelholte of met het gehoorbeenketen. Er ontstaat een kuilvormige intrekking in het trommelvlies (retractiepocket). Deze prop raakt vergroeid in de middenoorstructuren en deze prop gaat druk uitoefenen op de benige omgeving. Soms is dit proces symptoomloos maar soms treedt een secundaire infectie op. Het cholesteatoom kan ingroeien tot diep in het rotsbeen of zelfs intracranieel. Het cholesteatoom kan alleen operatief verwijderd worden. Bij oudere mensen bij wie het cholesteatoom trager wordt gevormd kan de zakvormige intrekking door middel van een afzuigapparatuur geledigd worden.

Operatieve behandeling van otitis media vindt plaats op grond van ernst, uitbreiding en complicaties van het ontstekingsproces.

• Sanerende operatie: het doel is ontstekingsweefsel, osteitis en cholesteatoom te verwijderen. Een cholesteatoom dient altijd radicaal te worden verwijderd, omdat achterlaten van epitheelresten kan leiden tot recidief en verdere destructie. Afwijkingen die beperkt zijn tot het middenoor kunnen soms via de gehoorgang (= transmeataal) worden verwijderd.

• Eenvoudige mastoïdectomie: dit wordt vooral verricht bij een acute mastoiditis. Bij combined approach mastoïdectomie wordt de gehele middenoor en mastoïd verwijderd via een gecombineerde toegang via zowel het mastoïd als de gehoorgang. De benige gehoorgang blijft intact, hierdoor wordt postoperatief de normale anatomische situatie gehandhaafd.

• Radicaaloperatie: de benige achterwand van de gehoorgang wordt verwijderd, hiermee wordt een open verbinding gemaakt tussen mastoïdholte en gehoorgang. Op deze manier kan de mastoïdholte direct worden geïnspecteerd, hiermee worden eventuele recidieven van een cholesteatoom snel ontdekt worden en vervolgens kunnen ze ook via de gehoorgang worden verwijderd. De holte infecteert echter gemakkelijk, hierdoor kan hinderlijke otorrhoea ontstaan. Daarnaast moet het oor tegen indringend water beschermd worden en moet de operatieholte 1 of 2 x per jaar gereinigd worden van epitheeldébris en cerumen.

Otosclerose/otospongiose

Bij deze aandoening is er een autosomaal dominant overervende aandoening met een onvolledige penetrantie. Het gaat om een lokale aandoening van het bot van het labyrintkapsel, waarbij het bot wordt omgebouwd tot spongiotisch bot. Bij 90% van de lijders van otosclerose treden geen symptomen op. Dit kan echter tot fixatie van de stijgbeugel of otospongiotische foci in de omgeving van het slakkenhuis, de inwendige gehoorgang of langs de halfcirkelvormige kanalen leiden. Dit kan gehoorverlies van het geleidings- , het perceptie- en het gemengde type veroorzaken. Otosclerose komt voor bij de Kaukasische bevolking, vaker bij vrouwen, vaak tussen het 20^e en 40^e jaar en het verergert bij vrouwen tijdens graviditeit en menopauze.

De patiënten hebben vaak last van tinnitus en soms van duizeligheid. Op otoscopie is een normaal beeld te zien, maar de stapediusreflex is afwezig of afwijkend. Afhankelijk van de aard van het gehoorverlies kan men een hoortoestel voorschrijven of de stijgbeugel vervangen door een kunststijgbeugel. De gehoorresultaten van deze operatie zijn uitstekend, er bestaat echter wel een risico van 1% voor zware beschadiging van het binnenoor.

Tympanosclerose

Dit wordt veroorzaakt door recidiverende (soms asymptomatisch verlopende) infecties. Door de ontsteking slaan kalkzouten neer in het trommelvlies, het promontoriumslijmvlies of het slijmvlies rond de gehoorbeenketen. De neerslag van kalkzouten in het hyalinebindweefsel wordt tympanosclerose genoemd. Wanneer dit beperkt is tot het trommelvlies heet het myringosclerose, dit is meestal asymptomatisch. Wanneer de gehoorbeenketen erbij betrokken is kan er fixatie van de keten ontstaan, dit leidt tot aanzienlijk gehoorverlies. Na behandeling is er veel kans op refixatie en op schade van het binnenoor, daarom is het vaak weinig succesvol.

Lawaaibeschadiging

Harde geluiden zijn schadelijk voor het binnenoor, deze beschadigingen kunnen optreden door een langdurig lawaaiaanbod (arbeid, muziek) of door een eenmalige zeer sterke lawaai-explosie.

Acuut lawaaitrauma: bij een explosietrauma kunnen verscheuringen optreden van het trommelvlies en binnenoorstructuren beschadigen. Het hoorverlies is perceptief of gemengd van aard. Er wordt vaak een dip in het audiogram gezien bij 4 kHz en dit gehoorverlies verdwijnt meestal slechts gedeeltelijk. De schade kan beperkt worden wanneer corticosteroïden binnen 24 uur na het trauma worden toegediend.

Chronisch lawaaitrauma: er is een relatie tussen het lawaainiveau en de duur van de expositie, de hoogst toelaatbare belasting is 85-90 dB gedurende 8 uur. Voor iedere 5 dB meer moet de maximaal toelaatbare expositietijd met de helft worden verminderd. Bij overschrijding van deze grens moeten gehoorbeschermers worden gedragen (mimimaal 30 dB bescherming!). Het verlies begint bij 4 kHz en breidt zich op den duur vanuit deze frequentie uit naar hoge en lage tonen. In het begin treedt er tijdelijk perspectief verlies op dat na enkele uren rust kan herstellen, bij herhaalde langdurige expositie wordt het verlies irreversibel. Het wordt veroorzaakt door schade aan de cochleaire haarcellen wat leidt tot afnemende frequentieselectiviteit en verminderd spraak verstaan.

Presbyacusis

Na het 3^e decennium is een geringe achteruitgang ( 5dB in lage tonen tot 12 dB in hoge tonen per decennium). Al vanaf het 20^e levensjaar treedt verlies van de buitenste haarcellen op, maar ook treedt er verlies van de binnenste haarcellen op. Het komt vooral door degeneratie van haarcellen en zenuwvezels, etc. Pas bij meer dan 25% verlies van de 20.000 haarcellen in de cochlea zijn er afwijkingen te zien in het toonaudiogram. Het spraakverstaan wordt minder, doordat de frequentieselectiviteit afneemt. Klachten ontstaan vanaf het 50^e levensjaar en het gehoorverlies begint met de hoge tonen. Daarnaast is er hinderlijk oorsuizen wat hoogfrequent van karakter is. Voor een deel kan het gehoorverlies gecompenseerd worden door een hoortoestel.

Neurinoom

Dit is een brughoektumor, het gaat uit van de Schwanncellen van N. VIII (vnl. n. vestibularis), daarom wordt het ook wel een schwannoom genoemd. Er is langzaam progressieve, eenzijdige slechthorendheid wat meestal begint in hoge frequenties, daarnaast is er vaak hoogfrequent oorsuizen aanwezig. Het spraakverstaan in het aangedane oor is slechter dan je zou verwachten op grond van het toonaudiogram. De evenwichtszenuw valt langzaam uit, maar dit geeft nauwelijks duizeligheidsklachten. In latere stadia kan wel uitval van de N. V (verminderd corneareflex) en N. VII optreden, daarnaast kunnen tumoren >3 cm verhoogde intracraniële druk veroorzaken. De diagnose kan al worden gesteld bij tumoren van ongeveer 5 mm, hiervoor maakt men gebruik van MRI. De therapie bestaat uit operatieve verwijdering langs translabyrintaire (oorheelkundig) of suboccipitale (neurochirurgische) weg. Soms wordt stereotactische radiotherapie toegepast.

Thema 6: Slik- en passageklachten

Het bovenste deel van de tractus digestivus bestaat uit de mond, orofarynx, hypofarynx en de oesofagus. De oesofagus is een 25 centimeter lange buis die de hypofarynx met de maag verbindt. De slokdarm bevindt zich voor de wervelkolom en het bovenste deel loopt achter de trachea. De innervatie van de slokdarm verloopt voornamelijk via de nervus vagus. Het bovenste deel van oesofagus bestaat uit gestreept spierweefsel, het onderste deel uit glad spierweefsel. Zowel aan het begin (achter het cartilago cricoidea, 15 cm van de tandenrij) als het eind kan de oesofagus worden afgesloten door een sfincter. De bovenste slokdarmsfincter wordt voor het grootste deel gevormd door de musculus cricopharyngeus. Er zijn drie plaatsen waar de slokdarm vernauwd is: bij de bovenste sfincter, de kruising van de aortaboog en de linker hoofdbronchus (25 cm van de tandenrij). Zowel de bovenste als de onderste slokdarmsfincter zijn tonisch in contractie (gesloten).

Andere factoren die helpen reflux te voorkomen: hoek tussen slokdarm en maag, abdominale ligging van het onderste deel van de slokdarm en crura diafragmatica. Ondanks dit klepmechanisme is een geringe, kortdurende terugvloed van maagzuur niet pathologisch. Het slijmvlies in de slokdarm is vrij resistent tegen de zure maaginhoud. Bij massale reflux of braakneiging wordt door prikkeling in het distale en middelste deel van de slokdarm een reflex opgewekt als gevolg waarvan de bovenste slokdarmsfincter krachtiger aanspant om terugvloeien tot in de keel en daarmee het risico op aspiratie te voorkomen.

De slikactie

De slikactie wordt onderverdeeld in drie fasen:

1) Orale fase: willekeurig en bestaat uit de voorbereidende fase en de transportfase. Voorbereidende fase: lippen, tong, gebit, kaken, palatum en wangen werken samen met het speeksel om het voedsel te vermalen en te manipuleren tot een bolus van bepaalde grootte en consistentie. Transportfase: door samentrekking van lippen, wangen en daarna tongcontractie tegen het harde gehemelte wordt de voedselbolus naar achteren geduwd. De tongbasis is verantwoordelijk voor de propulsie van de voedselbolus naar de farynx.
Hierna wordt de nasofarynx afgesloten van de orofarynx door superior-posterior heffing van het palatum molle (velofaryngeale sluiting). De tong heeft twee soorten spieren: de extrinsieke spieren zogen voor de voor- achterwaartse en de op – en neerwaartse tongbewegingen. De intrinsieke tongspieren zorgen voor aanpassing van de vorm van de tong voor slikken en articulatie. De ademhaling gaat tijdens deze fase gewoon door, waardoor vroegtijdig verlies van bolusdelen kan leiden tot aspiraties.
 

2) Faryngeale fase: wanneer de voedselbolus de voorste tonsilbogen bereikt, begint de reflexmatige faryngeale slikfase. Na de velofaryngeale sluiting treedt anterieure verplaatsing en elevatie van de larynx op waardoor de larynxingang onder de tongbasis wordt getrokken, de oesofagusingang open wordt getrokken (deze zit ventraal vast aan het naar voren getrokken cricoïd) en de bovenste slokdarmsfincter ontspant. Door retroversie van de epiglottis over de larynxingang wordt de toegang tot de larynx en lagere luchtwegen gedeeltelijk afgedekt, volledige sluiting van de larynx treedt op door anterieure kanteling van de arytenoïden en adductie van de stembanden. Door remming van het ademhalingscentrum wordt de ademhaling stilgelegd. Door de peristaltische samentrekking van de farynxcontrictoren wordt de spijsbrok naar de oesofagusmond geduwd.
 

3) Oesofageale fase: na relaxatie van de bovenste slokdarmsfincter start de peristaltische golf van de slokdarm richting de maag. Eerst is er contractie van longitudinale vezels, later van circulaire vezels. De subcorticale en corticale hersencentra zijn verantwoordelijk voor de vrijwillige initiatie van de slikactie. Door ongelijke verdeling van laryngofaryngeale en slokdarmspiergroepen hebben de meeste mensen een dominante slikhemisfeer.

Orofaryngeale dysfagie kan verwacht worden bij een unilateraal corticaal CVA. De hersenstam is verantwoordelijk voor de onvrijwillige slikfasen. Elke zijde van de hersenstam kan de faryngeale en oesofageale stadia coördineren, maar normaal functioneren hangt af van goede functie van beide hersenstamhelften. Een unilateraal medullair letsel kan leiden tot bilaterale fayngeale motorische en sensorische functiestoornissen.

Slikstoornissen

Voedselresten die na het slikken achterblijven in de mond of farynx worden residu genoemd. Regurgitatie is het terugstromen van voedsel uit de oesofagus naar de farynx, mond- of neusholte. Slikstoornissen kunnen leiden tot onveilige voedselinname. Als de voeding in de long terecht komt kan er levensbedreigende pneumonie ontstaan. De term aspiratie verwijst naar voedsel of vloeistof dat in de luchtwegen terecht komt onder het niveau van de ware stembanden. Normaal treedt hierbij een sterke hoestreflex op, is deze afwezig, dan wordt gesproken van “stille” aspiratie. Voedsel of vloeistof dat nabij de stembanden komt, maar niet eronder, wordt penetratie genoemd. Dysfagie is moeite om voedsel van de mond naar de maag te verplaatsen. Vaak is er sprake van een obstructie in de voedselpassage. Dit kan zowel in de mond, de farynx als in de slokdarm het geval zijn. Dysfagie is een veelvoorkomend probleem, met name in verpleeg- en verzorgingtehuizen.

Anamnese: Symptomen die bij dysfagie optreden zijn: pijn tijdens het slikken (odynofagie), niet kunnen starten van slikbeweging, hoesten of verslikken, obstructiegevoel in keel of retrosternaal, regurgitatie, zuurbranden, borrelend geluid in de keel bij slikken en recidiverende pneumonieën. Bij orofaryngeale dysfagie passen problemen met beginnen van de slikactie, hoesten, verslikken of nasale regurgitatie. Bij oesofageale dysfagie heeft de patiënt vaak het gevoel dat voedsel vastzit bij de keel of in de retrosternale regio. Bij neuromusculaire dysfagie zijn er vaak progressieve moeilijkheden met wegslikken van voeding en vloeistoffen. Er moeten dan vaak herhaalde slikbewegingen worden gemaakt. Obstructieve dysfagie wordt typisch gekenmerkt door dysfagie voor vast voedsel maar niet voor vloeistoffen. Er kan regurgitatie van niet verteerd voedsel optreden.

Lichamelijk onderzoek

• Inspectie van de mond en oraal-sensomotorische mechanismen betrokken bij de slikbeweging (tongmobiliteit, pallatum vorm en mobiliteit, orale gevoeligheid etc.).

• Inspectie larynx, farynx en laryngofaryngeale sensomotorische mechanismen betrokken bij de slikbeweging (wurgreflex, larynxmobiliteit, glottissluiting).

• Testen van craniale zenuwen V, VII, IX, X en XII.

• Observatie alertheid patiënt en observatie slikken.

Aanvullend onderzoek

Statisch onderzoek: gericht op detectie van structurele afwijkingen

• X-thorax of X-hals bij verdenking vreemd lichaam

• CT of MRI bij verdenking intracerebrale processen zoals tumoren

• X-slikfoto bij verdenking aanlegstoornissen, divertikels of stenosen

• Echo-endoscopie bij oesofagustumoren

• Oesofagogastroscopie

Dynamisch onderzoek gericht op pathofysiologische afwijkingen

• Videofluoroscopie om het dynamische slikproces weer te geven

• Functionele endoscopische evaluatie van het slikken met sensorische testing

• Manometrie, bijvoorbeeld bij vermoeden van disfunctie van een van de sfincters

• Elektromyografie van de slikspieren

• pH-metrie

Oorzaken voor slikstoornissen

Congenitale oorzaken voor slikstoornissen zijn oesofagusatresie en tracheo-oesofageale fistels en dit zijn de meest frequent voorkomende congenitale afwijkingen door onvolledige ontwikkeling van de oesofagus en vaak ook de trachea. Meestal is er een blind-eindigende proximale oesofagus en een fistel tussen trachea en distale oesofagus. Het niet kunnen passeren van een voedingssonde is belangrijk voor de diagnose.

Andere oorzaken voor slikstoornissen zijn corpus alienum en perforaties. Met name kleine kinderen hebben de neiging allerlei voorwerpen in hun mond te stoppen. Scherpe voorwerpen kunnen daarnaast perforaties veroorzaken. Bij volwassenen kunnen ook vreemde voorwerpen in de oesofagus terecht komen, vaak hebben de patiënten een gebitsprothese wat leidt tot verminderde sensibiliteit van het pallatum. De stoornis kan zonder symptomen voorkomen maar veel voorkomende klachten zijn hoesten, benauwdheid, wurgreflex, pijn laag in de keel of retrosternaal, regurgitatie, voedselpassagestoornissen. Het is belangrijk het corpus alienum zo snel mogelijk weg te halen om aspiratie te voorkomen. Wanneer het vreemde lichaam de maag heeft bereikt kan meestal spontane evacuatie plaatsvinden, behalve bij batterijen, die moeten zo snel mogelijk worden verwijderd. Als er magneetjes zijn ingeslikt moet men rekening houden met mogelijke perforaties als de magneetjes elkaar aantrekken.

Verbranding of etsing kan ontstaan door het innemen van sterke loog- of zuuroplossingen. In eerste instantie ontstaan inflammatie, erytheem en oedeem. Later kunnen stenosen ontstaan, waardoor de slikstoornissen kunnen ontstaan. Dit geeft een verhoogd risico op slokdarmcarcinoom.

Divertikels zijn uitstulpingen in de oesofagus of hypofarynxwand. Pulsiedivertikels ontstaan door intraluminale druk op de verzwakte plek in de wand van de slokdarm of hypofarynx. Een tractiedivertikel (vaak mid-oesofageaal) ontstaat door tractie van buiten op de wand. Zenker’s divertikel (=pulsiedivertikel) is een lokale uitstulping van het slijmvlies van de hypofarynx door een zwakke plek bij de m. cricopharyngeus. Er is geen goede relaxatie van de m. cricopharyngeus tijdens het slikken waardoor bij iedere slikbeweging de druk verhoogd wordt. Door een combinatie van een verhoogde druk in de slokdarm en een zwakke plek in de spierwand kan het slijmvlies van de slokdarm naar buiten gaan uitstulpen. Deze aandoening komt vaker voor op oudere leeftijd en treft meer mannen dan vrouwen. Patiënten hebben eerst vaak het gevoel dat er iets in de keel blijft steken. Het divertikel kan zich tijdens het eten vullen met voedsel, waardoor het de slokdarm dichtdrukt. In de periode daarna ontstaan slikklachten en het terugkomen van onverteerd voedsel. Ook is er dan vaak sprake van een slechte adem. Bij slikken kan soms een borrelend geluid in de halsstreek te horen zijn. Een Zenker’s divertikel kan door middel van een slik-röntgenfoto opgespoord worden.

Tractiedivertikels hoeven meestal geen therapie. Bij een Zenkerdivertikel kan met een laser de scheidingswand worden verwijderd zodat voedsel zich niet kan ophopen in het divertikel. Er wordt dan ook direct een myotomie van de bovenste slokdarmsfincter gedaan, wat de intraluminale drukopbouw tijdens het slikken verminderd. Ook kan het divertikel chirurgisch worden verwijderd.

Oesofageale webben zijn congenitale of verworven membranen die het lumen van de oesophagus afsluiten. Vaak ontstaan ze door gastroesofageale reflux ziekte. Het geeft voedselpassage klachten, vooral van vast voedsel. Slikfoto’s met bariumcontrast kunnen gemaakt worden voor diagnostiek. Behandeling bestaat uit herhaalde endoscopische dilataties en dieetadviezen.

Bij oesofaguscarcinoom ontstaat vooral dysfagie voor vaste voeding. Daarnaast kunnen braken, hoesten, aspiratiepneumonieën, gewichtsverlies, halskliermetastasen en fistelvorming naar de luchtweg optreden. Soms is er eenzijdige recurrenslaesie. Bij de ziekte van Parkinson worden zowel de orofaryngeale als oesofageale slikfase aangetast. Achalasie van de distale oesofagus is de belangrijkste oorzaak van neuromusculaire disfunctie van de distale oesofagus dat ontstaat door afwijkingen in de plexus van Auerbach. Neuromusculaire disfunctie van farynx en proximale oesofagus is meestal onderdeel van gegeneraliseerde neuromusculair leiden zoals bij MS en amyotrofe laterale sclerose. Dit geeft passagestoornissen voor zowel vast als vloeibaar voedsel. Als de problemen meer distaal liggen is er vaak ook regurgitatie.

Oorzaken van orale dysfagie:

• Congenitaal:

  • Schisis: er is een congenitale lip- kaak- verhemeltespleet. Hierdoor bestaat een open verbinding tussen mond- en neusholte.

  • Macroglossie

• Infectieus: een zwelling (infiltraat/abces) kan ontstaan door aanwezigheid van een virus, bacterie of een schimmel.

• Tumor:

  • Benigne: epidermoidcyste (verstopte talgklier); ranula (slijmcyste in de mondbodem)

  • Maligne: carcinoom

• Systemisch: amyloidose, sarcoidose, m. Wegener

• Trauma: direct letsel, fibrose na operatie/bestraling, haematoom

• Aansturingstoornis fase 1

Oorzaken van oropharyngeale dysfagie:

• Congenitaal:

  • Teratoom: aangeboren tumor ontstaan uit ongedifferentieerde stamcellen. Meestal goedaardig

• Infectieus: virus/bacterie/schimmel + complicatie (zwelling)

• Tumor:

  • Benigne: mucosa-afwijking (cyste), zwelling hals, externe compressie

  • Maligne: carcinoom; sarcoom

• Systemisch: amyloïdose, sarcoïdose, M. Wegener

• Trauma: fibrose na operatie/bestraling, hematoom

• Degeneratief: Zenker’s divertikel, hypertonie bovenste oesofagussfincter, zwakke pharynxspieren

• Aansturingstoornis

Oorzaken gestoorde slikreflex:

• Neurogeen centraal: CVA, MS, ALS, tumor

• Neurogeen perifeer: trauma, poliomyelitis, DM, botulisme

• Musculair: dystrofie, polymyositis, collageenziekten, IBM

Thema 7: Stemklachten / heesheid

Anatomie van de larynx

Het larynxskelet bestaat uit 5 kraakbenige elementen:

• Epiglottis: bladvormig, verbonden met thyroïd. Bij het slikken kantelt de epiglottis naar dorsaal en caudaal en dekt de ingang van de larynx af om het aspireren van voedsel/vloeistof te voorkomen.

• Thyroïd/thyroïdkraakbeen: bestaat uit twee schildkraakbeenplaten. Aan de voorkant is de laryngeal prominence te voelen als een harde bobbel, de adamsappel, bij mannen groter dan bij vrouwen.

• Cricoïd: vorm van een zegelring, verbonden met thyroïd en trachea. Door aanspannen van de mm. cricothyroidei kantelt het cricoïdkraakbeen ten opzichte van het thyroïdkraakbeen, waardoor de stemplooien verlengen.

• Gepaarde arytenoïden: op de bovenkant van het dorsocraniale deel van het cricoïd. Zij kunnen draai-, kantel- en glijbewegingen maken. Aan de voorste uitloper hechten het ligamentum vocale, m. vocalis en aan de laterale uitloper de mm. cricoarytenoideus lateralis en cricoarytenoideus posterior.

Het hyoïd bot, tongbeen, is geen deel van de larynx, maar is er sterk mee verbonden door het thyrohyoïdale membraan en ligament en de extrinsieke larynxmusculatuur.

Tijdens de groei nemen de afmetingen van de larynx aanzienlijk toe. Met name bij jongens in de puberteit. Naast de larynx lopen aan beide zijden de a. carotis communis, de n. vagus en de v. jugularis interna. De plica vocalis is de ware stemplooi, die bestaat uit een membraneus voorste tweederde deel en een kraakbenig achterste eenderde deel. Het membraneuze deel bestaat aan de mediale zijde uit lig. vocale en mm. vocales, die de stembanden aanspannen. De stemband is opgebouwd uit:

• Cover: epitheel (meerlagig, niet-keratiniserend plaveiselcelepitheel) en ruimte van Reinke (oppervlakkige laag lamina propria).

• Transition: intermediaire laag met veel elastische vezels en de diepe laag van de lamina propria (vooral collagene vezels). Cover en transition vormen samen het ligamentum vocale.

• Body: m. vocalis. Het spierdeel van de stemplooi bestaat uit de m. thyroarytenoideus, waarvan het mediale deel m. vocalis wordt genoemd.

De glottis is de opening tussen de stemplooien en wordt vooral bepaald door de stand van de arytenoïden. Het ventrale deel heet de pars intermembranacea, hiervan bestaan de randen uit weke delen, en het andere deel heet het pars intercartilaginea, waarvan de randen uit kraakbeen bestaan (arytenoïd). De plica vestibularis is de valse stemplooi, deze draagt bij aan de sfincterfunctie van de larynx. Tussen de ware en valse stemplooi ligt de ventriculus laryngis.

Musculatuur, innervatie, vascularisatie van de larynx

De larynx kan naar craniaal en caudaal worden bewogen omdat het thyroïdkraakbeen en het tongbeen zijn opgehangen in een systeem van lange spieren die werken als levatoren en depressoren.

De intrinsieke larynxspieren hebben al hun aanhechtingspunten binnen de larynx. Op 1 spier na zijn alle intrinsieke larynxspieren adductoren (m. cricothyroideus, m. cricoarythenoideus lateralis, m. arytenoideus transversus en obliquus, m. vocalis, m. aryepiglotticus, m. thyroarytenoideus en m. thyro-epiglotticus), zij maken dat de stemplooien naar de middellijn bewegen (adductie, fonatiestand). Samentrekking van de mm. cricothyroidei brengt het schildkraakbeen en ringkraakbeen naar elkaar toe, dit geeft de stemplooien een variabele lengte en lengtespanning. Daartegenover staat de m. cricoarytenoideus posterior wat een abductor is die het arytenoïd met de processus vocalis naar buiten draait (verwijden van de stemspleet, ademhalingsstand).

De sensibele innervatie wordt ook verzorgd door de n. vagus: het supraglottische deel door de n. laryngeus superior en het subglottische deel door de n. recurrens. De linker n. recurrens loopt rond de aortaboog en de rechter rond de a. subclavia. Naast sensibele innervatie zorgt de n. recurrens voor de innervatie van de intrinsieke larynxspieren behalve die van de m. cricothyroideus, die door de n. laryngeus superior wordt geinnerveerd. Vascularisatie van de larynx wordt verzorgt door de a. en v. thyroidea superior en inferior.

Functies van de larynx

1. Transport van ademhalingsgassen en afvoer van slijm. Bij inspiratie is er lichte abductie van de stemplooien, zodat de glottis ruimer wordt. Bij expiratie komen ze iets naar mediaal terug.

2. Sfincterfunctie: afsluiting van de larynx vindt plaats op drie niveaus: epiglottis, plicae vestibulares en plicae vocales. Deze beschermen de luchtwegen tegen aspiratie tijdens de faryngeale fase van het slikken. De sfincterfunctie biedt ook mogelijkheid om de intrathoracale druk te regelen bij hoesten, persen en het heffen van zware lasten.

3. Fonatie: spraak. De stemplooien zorgen voor het basisstemgeluid. Beide stemplooien worden vanuit de neutrale stand naar elkaar toegebracht door de adductoren, en actief aangespannen (mm. vocales en mm. cricothyroidei). Door de geëxpireerde luchtstroom worden de stemplooien passief in trilling gebracht. De toonhoogte en het stemvolume worden door larynxspieren en uitademingsspieren gereguleerd.
   Het volume hangt af van de subglottische druk, de toonhoogte door de trillingsfrequentie, die afhangt van lengte, massa en het spanningsniveau van de stemplooien. Hoe hoger de frequentie van de trilling van de stemplooien, hoe hoger de toon klinkt. Langere stembanden zorgen voor een lagere toon. De toonhoogte kan gereguleerd worden door veranderingen in de stembandspanning door aanspannen van m. vocalis en m. cricothyroideus.

Naast de globale beweging van het openen en sluiten van de glottis is ook een mucosagolf te herkennen (de cover kan bewegen ten opzichte van de transition en body). Het openen van de glottis begint vanaf de onderkant, net als het sluiten waardoor er dus een faseverschil is tussen craniale deel stemplooirand ten opzichte van caudale deel. In de resonantie holten (farynx-, mond- en neusholten) wordt het primaire stemgeluid vervormd, waardoor fonetische differentiatie van de spraakklanken ontstaat. Het gaat dan voornamelijk om het versterken en dempen van bepaalde boventonen van de grondtoon. De gebieden van het frequentiespectrum waarin door resonantie versterking optreedt, worden formanten genoemd. Verschillende klinkers worden gekenmerkt door verschillende formanten.

De bron-filtertheorie

Het stemgeluid wordt gemaakt bij de bron (stemplooitrilling), en de spraak komt tot stand door middel van de filter (farynx-, mond- en neusholten). In de diagnostiek van logopedische stoornissen is het belangrijk te differentiëren tussen stoornissen van de stem zelf, de resonantie, articulatie, taal, vloeiendheid en mondgewoonten.

Wanneer de stembanden trillen wordt de luchtpijp beurtelings afgesloten en geopend. Als de stembanden gesloten zijn worden ze door intrathoracale ademdruk van elkaar gedrukt waarna ze met kracht weer sluiten. Iedere keer als de stembanden open gaan wordt er een 'luchtprop' het aanzetstuk ingeslingerd. Dit zich herhalende proces is het 'basisgeluid' vanuit de larynx dat zal resoneren in de pharynx en mond en neusholten waardoor het geluid vervormd wordt tot bijvoorbeeld spraak.

De wet van Bernoulli zegt dat in gasstromen de druk afneemt als de snelheid toeneemt, en omgekeerd. Wanneer de ademdruk vanuit de longen wordt opgevoerd, worden de stembanden geleidelijk van elkaar gedrukt. Omdat ter plaatse van de stembanden in de luchtpijp een vernauwing aanwezig is neemt de snelheid van de luchtstroom daar toe en treedt er een drukverlaging op. Dit heeft tot gevolg dat enkele milliseconden nadat het openen is ingezet de stembanden abrupt worden gesloten. Het gevolg is dat de stembanden zo snel open en dicht gaan zodat er een trilling die geluid produceert ontstaat. De kracht die deze sluiting tot stand brengt wordt voor het grootste deel bepaald door het Bernoulli effect.

De menselijke stem heeft twee basisregisters, de borststem en de falsetstem, die overeenkomen met verschillende instelmogelijkheden van de stemplooien. Bij de borststem is de lengtespanning van de stemplooien relatief laag en is de rand ervan redelijk dik. Bij de falsetstem, ook wel de kopstem, treedt verlenging op van de stemplooien (aanspanning van de mm. cricothyroidei) en worden de stemplooiranden dunner. De trillingen hebben dan ook een kleinere amplitude, en meestal is de glottissluiting incompleet.

Onderzoeksmethoden

Wanneer er problemen met het spreken zijn kunnen verschillende onderzoeken worden uitgevoerd. Stemstoornissen kunnen worden opgesplitst in stoornissen van organische oorzaak (zichtbaar letsel) en van niet-organische oorzaak (klacht zonder observeerbare afwijking).

Stemstoornissen kunnen worden gedifferentieerd en gediagnostiseerd aan de hand van het diagnostische plan:

• Anamnese: trauma, ontstekingsverschijnselen, neurologisch, neoplastische, iatrogeen letsel (bv. na radiotherapie) passen bij organische stoornissen. Psychologische en gedragsmatige, functionele afwijking (hypo-/hypertonie), leeftijdsgebonden stemmutatie (bv. menopauze), transgenderstem of beroepsdysfonie passen eerder bij een niet-organische stemstoornis.

• Inspectie en palpatie: beoordeling larynxskelet, andere halsstructuren, beweeglijkheid van de larynx (vooral verticale beweging bij slikken).

• Indirecte laryngoscopie: de arts probeert met behulp van een lichtbron en een verwarmd spiegeltje de larynx en hypofarynx te beoordelen. De beweeglijkheid van de stembanden kan worden onderzocht door de patiënt een langaanhouden ‘i’ te laten zeggen.

• Laryngoscopie: er wordt een laryngoscoop (star via de mond of flexibel via de neus) ingebracht om de larynx te beoordelen

• Stroboscopie: om de beweging van de stemplooien te beoordelen kan niet een gewone video gemaakt worden omdat het beeld dan onscherp wordt door trilling wanneer met een gewone lichtbron belicht wordt. Met behulp van een stroboscoop (waarvan de lichtbron snel aan en uit gaat in een net iets hogere frequentie dan de trillingsfrequentie) kunnen de mucosale trillingspatronen worden bestudeerd en vastgelegd.

• Tracheobronchoscopie: het onderzoek van de trachea en grotere bronchiën.

• CT en MRI: vooral geïndiceerd bij het onderzoek van maligniteiten, traumata en stenosen.

Onderzoek van de stem

Stemkwaliteitsafwijkingen: In een niet normale stemkwaliteit kunnen de componenten heesheid en schorheid worden onderscheiden:

• Een hese stem is het gevolg van onvolledige stemspleetsluiting en wordt herkend door hoorbare bijmenging van de wilde lucht in het stemgeluid.

• Schorheid wordt veroorzaakt door onregelmatigheden in de stemplooi-trillingen: de stem wordt krakend en korrelig.

Bij veel stemafwijkingen komen zowel schor- als heesheidscomponenten voor. Door akoestische analyse van het stemgeluid kan de stemkwaliteit bepaald worden. Een fonetogram is een registratie van het stembereik. Daarnaast is het belangrijk om een onderscheid te maken tussen de stemstoornissen ten gevolge van een trillingsdefect en een sluitingsdefect.

Stemveranderingen ten gevolge van een trillingsdefect

Congenitaal

• Cyste: meestal supraglottisch. geeft klachten door ophoping van mucus in de cyste. Er kan inspiratoire stridor of respiratoire insufficiëntie optreden. Als de ware stemplooien erbij zijn betrokken huilt de pasgeboren patiënt hees.

• Sulcus: invaginatie van epitheel tot in de lamina propria van de stemplooi. Geeft suboptimale stem (hees/instabiel/weinig belastbaar).

Infectieus: viraal/schimmel/bacterie.

• Acute laryngitis: met verkoudheid- en griepverschijnselen, meestal onderdeel van een meer algemene acute virale bovenste luchtweginfectie. Symptomen: hoesten, keelpijn, schorre stem (soms zelfs complete afonie) en lichte verhoging. Diagnose: rood en sterk gezwollen stembanden, met veranderd of opgeheven trillingspatroon. Behandeling is pijnstilling, stomen, rookverbod en bij ernstige dysfonie stemrust. De heeshied verdwijnt relatief snel en aanvullend onderzoek is dan ook niet geïndiceerd.

• Chronische laryngitis: langer bestaande niet-specifieke afwijkingen van het larynxslijmvlies met persisterende heesheid, kuchen, schrapen van de keel en chronische hoest. Beïnvloedende factoren: roken, alcoholmisbruik, stemmisbruik, allergieën, chronische infecties, inhalatiemedicatie, reflux. Diagnostiek: hyperemie, dysplasie, zwelling en soms leukoplakie van larynxslijmvlies. Behandeling: vermijden van oorzakelijke factoren.

Neoplastisch

• Benigne: poliep, noduli, granuloom.

• Stemplooipoliep is een gladde, bolvormige, meestal eenzijdig met rode zwelling vanuit de vrije rand van de stemplooi. Heesheid is het enige symptoom. Ontstaan door incidentele traumata (hard schreeuwen) of in de stemplooi gelokaliseerde afwijkingen. Behandeling: microlaryngoscopische verwijdering, waarna normalisering van de stem.

• Stemplooinoduli: bilateraal symmetrische kleine zwellingen op de plaats waar maximale amplitude van vibratie optreedt (voorste 1/3 stuk van ware stembanden). Dorsaal is er daardoor onvolledige sluiting. Dit leidt tot heesheid en zwakte van de stem door onvolledige glottissluiting. De heesheid neemt toe bij lang praten. Ontstaan door systematische overbelasting (habitueel of compensatie voor zwakke larynx). Logopedie is de basis van de behandeling.

• Contactgranuloom: ontstaat als lokale reactie van het perichondrium ter plaatse van de proc. vocalis van het arytenoïd op langdurige trauma. Factoren als GERD, roken, verkeerd stemgebruik, intubatie en habitueel keelschrapen zijn verantwoordelijk. Klacht: stemverandering met soms ernstige heesheid. Verder pijn in de keel, globusgevoel, soms hoesten of aanvallen van dyspneu. Behandeling gericht op uitlokkende factoren.

• Maligne: carcinoom/sarcoom.

• Plaveiselcelcarcinoom is de meest voorkomende maligniteit van de stembanden. Groei van de tumor in de diepte leidt tot fixatie van de stembanden, ook het kraakbeenskelet van de larynx kan worden aangetast. Risicofactoren zijn roken, alcohol.

• Glottistumoren geven vroeg klachten omdat deze gelokaliseerd zijn op de ware stemband. Symptomen: heesheid of stemverandering, pijn bij slikken, uitstralende pijn naar oor door aantasting n. laryngeus superior, pijn ter plaatse van de larynx door kraakbeeningroei, zwelling aan de hals (vooral bij supraglottische tumoren) en stridor. Het wordt geadviseerd patiënten die meer dan drie weken hees zijn met laryngoscopie te onderzoeken. Net als patiënten met meer dan zes weken durende keelpijn en/of slikklachten. Diagnostiek: laryngoscopie en biopsie, CT/MRI, echo-endoscopie van de hals en X-thorax om de mate van ingroei te bepalen. Behandeling: radiotherapie en/of chirurgie.

Systemische ziekte

• Amyloïdose

• Sarcoïdose

• M. Wegener

• Hormonaal: bijvoorbeeld schorre, lage stem en myxoedeem van het larynxslijmvlies door hypothyreoïdie. Anabole steroïden gebruik door vrouwen kan leiden tot virilisatie van de stem (irreversibel).

Trauma

1. Ruptuur

2. Fibrose na operatie

Stemverandering ten gevolge van een sluitingsdefect

In de larynx

1. Tumor: carcinoom, sarcoom

2. Systemisch: RA, amyloïdose, sarcoïdose

3. Trauma: fractuur, distorsie

4. Spieren

5. Systemisch/degeneratief: myopathie

Buiten de larynx (aansturing)

Oorzaak van een stilstaande larynxhelft is meestal een uitval van de n. vagus of n. recurrens, of fixatie van het cricoarytenoïdgewricht (door traumata, lokale ontstekingsprocessen, lokale tumorgroei of langdurige lokale irritatie). Neurogene uitval kan komen door neuritis, door tumoringroei (schildklier/long/oesofagus), thyroïdectomie, compressie of verlittekening. Klachten: hese stem met ‘wilde lucht’, afhankelijk van de positie van de stemplooi en de compensatie door de niet aangedane larynxhelft.

Indien veroorzaakt door hersenstam of hoog vagusletsel ontstaan er ook slik- en verslikklachten (verlamming palatum- en farynxspieren). Diagnostiek met laryngoscopie. Bij een stilstaande larynxhelft staat de stemband eerst in paramediane stand, na langdurige stilstand kan de stemband atrofiëren, waardoor de glottis nog minder goed sluit. CT of MRI vanaf schedelbasis tot mediastinum om tumor uit te sluiten. Behandeling afhankelijk van ernst, chirurgisch (met thyroplastiek stamband naar mediaal verplaatsen, opspuiten van de stemband) of logopedische training om onwenselijke compensatie te voorkomen.

Bij dubbelzijdige neurogene larynxhelftstilstand moet men denken aan gegeneraliseerde neurologische aandoening, hersenstamafwijkingen en intoxicaties. Dit geeft stridor en dyspneu met een acceptabele stem. Dubbelzijdige stilstand van de stemplooien in geabduceerde stand geeft een vrije ademweg, daardoor geen stridor maar wel een hese stem of afone stem en een grote kans op verslikken.

Uitval van de n. laryngeus superior wordt meestal veroorzaakt door schildklieroperaties. De cricothyroïdspieren functioneren onvoldoende, wat ervoor zorgt dat stemplooispanning niet goed gereguleerd kan worden. Symptomen: zwakke, instabiele en lage stemgeving die erger worden als de patiënt probeert hoge tonen te produceren. Logopedische behandeling, daarna eventueel chirurgisch. Bij Myasthenia Gravis past een snel vermoeibare stem, vaak tevens een open neusspraak, door zwakte van het zachte verhemelte. Behandeling is medicamenteus (pyridostigminebromide).

Thema 8: Benauwdheid / Inspiratoire stridor

De trachea verbindt de larynx met de bronchiale boom. Bij volwassenen heeft de trachea een lengte van 13 cm en een diameter van 13-20 mm. Het skelet van de trachea bestaat uit 16-20 hoefijzervormige kraakbeenringen met een opening aan de dorsale zijde, deze ringen geven stevigheid aan de trachea en geven flexibileit aan de achterwand voor het verwijden van de oesofagus tijdens het slikken van grote bolussen. De aorta kruist de trachea aan de voorzijde, evenals de a. brachiocephalica; de a. carotis communis sinistra verloopt links van de trachea.

De trachea wordt van bloed voorzien door de a. thyroidea inferior, innervatie verloopt via de nn. recurrentes. De binnenkant van de trachea is bekleed met trilhaarepitheel dat zorgt voor transport van slijm naar boven. Benauwdheid, eventueel in combinatie met een stridor, kan ontstaan door problemen in de larynx, de trachea of in de longen. Is er sprake van een expiratoire stridor dan is het probleem pulmonaal van aard. Deze oorzaak zal tijdens dit thema buiten beschouwing worden gelaten. Problemen in de trachea of de larynx kunnen een inspiratoire stridor tot gevolg hebben.

Congenitale aandoeningen

Laryngomalacie

Dit is de meest voorkomende oorzaak van congenitale stridor, het ontstaat doordat supraglottische structuren worden aangezogen en zo de inademing belemmeren door een onrijpheid van het kraakbeen. De stridor is in wisselende mate vanaf de geboorte aanwezig en is alleen waarneembaar bij inspiratie. De intensiteit wisselt afhankelijk van activiteit, huilen en ligging en klinkt dan vaak helder en muzikaal (in tegenstelling tot faryngeale stridor die eerder snurkend klinkt). Typen:

• Een larynxweb is het voortbestaan van bindweefsel tussen de stembanden.

• Een sublottisstenose is een congenitale vernauwing ter hoogte van het cricoid.

• Hemangiomen komen vooral voor in de subglottisstreek en groeien na de geboorte.

Beleid:

• De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld en laryngeoscopie.

• Behandeling: de stridor verdwijnt in de loop van de tijd (soms jaren), daarom is behandeling niet noodzakelijk. Het oedeem en infecties worden wel behandeld met corticosteroïden en antibiotica. Chirurgie is zeer zelden nodig.

Subglottisch haemangioom

Subglottische hemangiomen zijn congenitale tumoren die in 50% van de gevallen gepaard gaan met cutane hemangiomen. Meestal is er vanaf de geboorte een bifasische stridor, toenemend bij inspanning en bovenste luchtweginfecties. Beleid:

• Diagnose: via een starre laryngoscopie wordt direct subglottisch een vanaf dorsaal voorwelvende gladde weke zwelling gezien, soms blauwachtig doorschemerend.

• Behandeling: doordat er een spontane regressie na 1 jaar tot 8 jaar optreedt moet een behandeling gericht zijn op een tijdsoverbrugging. De ademwegobstructie is vaak zodanig dat niet afgewacht kan worden, meestal kan dan met lokale corticosteroïdinjecties of met laryngoscopische laserchirurgie voldoende ademlumen verkregen worden.

Tracheamalacie

Dit is de frequentste tracheale oorzaak van stridor en dyspneu bij zuigelingen. Door zwakte van het kraakbeen valt de trachea samen tijdens het ademen. Bij primaire tracheamalacie is de zwakte congenitaal van aard. Bij secundaire tracheamalacie is de zwakte verworven door ontsteking, traumata of externe druk. Met het toenemen van de leeftijd neemt de diameter van de ademweg toe, wordt het kraakbeen stijver en neemt de ruimte in het mediastinum toe. Hierdoor nemen de klachten af en het is dan ook uitzonderlijk dat een kind ouder dan 1 jaar door een geïsoleerde tracheamalacie respiratoir in de problemen komt. Wel wordt vaak in het eerste half jaar een toename van klachten gezien. Vanaf de geboorte is er een bifasische stridor, waarbij de expiratoire component op de voorgrond staat. De mate van stridor en dyspneu is sterk wisselend. Bij een laryngo-tracheo-oesofageale fissuur is er een opening tussen de achterzijde van de trachea en de oesofagus.

Beleid:

• Diagnose: door middel van een tracheobronchoscopie, hierbij is een voor-achterwaartse afplatting van het lumen, voornamelijk op het moment dat het kind bijkomt uit de narcose en spontaan gaat ademen kan men de tracheawand zien samenvallen. Aanvullend kan CT of MRI worden gemaakt, zodat compressie in het mediastinum door tumoren of vaatanomalieën kunnen worden uitgesloten.

• Behandeling: afhankelijk van de ernst van de dyspneu of apneu, bij milde vormen zal een afwachtend beleid worden ingevoerd omdat kinderen er uiteindelijk overheen zullen groeien. Soms is de bedreiging van de ademweg zodanig dat er aortopexie moet plaatsvinden. Hierbij wordt via een thoracotomiebenadering de aorta naar ventraal getrokken en aan het sternum gefixeerd, waardoor de trachea, die fibreuze verbindingen met de aortaboog heeft, als het ware wordt opengetrokken.

Stenosen

Aangeboren tracheastenose is relatief zeldzaam, vaak is de opbouw hierbij afwijkend en zijn er circulaire kraakbeenringen in plaats van de normale hoefijzervormige configuratie. Er is direct na de geboorte sprake van ernstige in- en expiratoire stridor. Veelal is de ademweg ernstig bedreigd en kan geen of alleen een veel te kleine endotracheale tube voor beademing worden ingebracht. Beleid:

• Diagnose: bij tracheobronchoscopie

• Behandeling: bij ernstige ademwegobstructie kan alleen resectie of schuifplastiek van het stenotische segment een uitkomst bieden. Tracheotomie is over het algemeen niet mogelijk, omdat de stenose zich vaak in het distale deel van de trachea bevindt.

Aandoeningen bij kinderen

Laryngitis subglottica (pseudokroep)

Acute inflammatoire luchtwegobstructie komt frequent voor op de kinderleeftijd (1 tot 3 jaar). Het is een potentieel levensbedreigende situatie, waarbij ademhaling, pols en de mate van onrust gecontroleerd moeten worden. Pseudokroep of laryngitis subglottica is een ziekte waarbij ernstige benauwdheid zeer acuut optreedt als gevolg van een acuut optredende zwelling van het subglottis slijmvlies. Die vernauwing ontstaat door een (para-)influenza virusinfectie (bijv. influenza, RS virus). Er bestaat een relatie met atopische constitutie en het betreft vaker jongens dan meisjes. Het ziektebeeld kent een piek in de herfst- en wintermaanden.

Pseudokroep treedt met name op bij jonge kinderen, na een aantal jaren groeien ze er overheen. De verschijnselen van pseudokroep zijn: verkoudheid, blaffende hoest, rauwe stem, soms matige koorts, toenemende benauwdheid (meestal 's avonds) met piepende inademing door inspiratoire stridor. Kinderen willen graag in zittende houding blijven. Er zijn geen slikklachten.

• Behandeling: Het kind geruststellen en bevochtigde lucht aanblazen (in de nabijheid van een douche gaan zitten) is meestal voldoende om medische interventie te voorkomen. Eventueel kan men bij ernstiger dyspneu overwegen om paracetamol, corticosteroïden (verneveld of systemisch), adrenaline (via aerosol) toe te dienen.

Laryngotracheobronchitis

Er is sprake van een bacteriële superinfectie bij een virale luchtweginfectie. Het ziektebeeld ontstaat veel langzamer dan laryngitis subglottica en komt voor bij kinderen van 1 tot 8 jaar. De stem klinkt hees, er is koorts en er is beslag op de slijmvliezen te zien. Kinderen hebben soms moeite met slikken. Patiënten prefereren een liggende houding. De therapie bestaat uit amoxicilline en clavulaanzuur, corticosteroïden en soms intubatie.

Epiglottitis

Epiglottitis is een bacteriële infectie (Haemophilus influenzae) vooral voorkomt bij kinderen van 3 tot 6 jaar. Sinds invoering van de Hib vaccinatie wordt het ziektebeeld minder gezien. Het ziektebeeld ontstaat acuut en bestaat uit koorts, toenemende stridor en slikklachten. Hierdoor gaat de patiënt kwijlen. Het kind is erg angstig, wil niet liggen en houdt het hoofd in de ‘sniffing position’, waarbij de hals maximaal gestrekt is en de kin naar voren wordt gestoken, in deze houding is de ademweg het ruimst. Beleid:

• Inspectie van de keel kan de zwelling van de epiglottis doen toenemen en is daarom gecontraïndiceerd voor hulpverleners die geen ruime ervaring hebben met het veiligstellen van de ademweg bij kinderen.

• Alleen al een verdenking op epiglottitis rechtvaardigt een spoedtransport naar het ziekenhuis. Intubatie en antibiotische therapie zijn noodzakelijk. Na instellen van adequate antibiotica kan meestal binnen 2 dagen verantwoorde detubatie plaatsvinden.

Aandoeningen bij volwassenen

Laryngitis

Laryngitis is een ontstekingsreactie die uitgaat van het laryngeale slijmvlies of de onderliggende structuren. Het gaat meestal gepaard met een virale bovenste luchtweginfectie (evt. met bacteriële superinfectie).

• Acute laryngitis, symptomen: schorheid, hoest, heeft keelpijn, en licht verhoogde temperatuur. Diagnose: wordt gesteld op grond van het larynxbeeld met rood gezwollen slijmvlies, soms met purulent beslag. Behandeling is symptomatisch met pijnstilling, stomen en bij ernstige dysfonie stemrust. Bij bacteriële infectie wordt antibiotische behandeling ingesteld.

• Chronische laryngitis is een ziektebeeld waarbij langer bestaande niet-specifieke afwijkingen van het larynxslijmvlies aanwezig zijn. Factoren van invloed zijn roken, alcohol, stemmisbruik, allergieën, bovenste luchtweginfecties, inhalatiemedicatie en gastro-faryngeale reflux. Er is sprake van hyperplasie en dysplasie van het larynxslijmvlies. Symptomen: schorheid, frequent keelschrapen en chronische hoest. Er is slijmvlieszwelling, hyperemie en productie van taai secreet. Behandeling: vermijden van noxen en irriterende/uitlokkende factoren ter voorkoming van progressie. Volledig herstel is als gevolg van irreversibele slijmvliesveranderingen meestal niet mogelijk. Blijvend roken is een belangrijke risicofactor voor maligniteiten, dus follow-up is geindiceerd.

• Reinke-oedeem is een vorm van chronische laryngitis waarbij de ruimte van Reinke, de lamina propria onder het epitheel van de stemplooien, oedemateus wordt en het glazige aspect hiervan is opvallend. De oorzaak is meestal langdurig roken, alcohol abusus of verkeerd stemgebruik. De stem klinkt lager en schor (de rokersstem). Stoppen met roken is het belangrijkste beleid. Het is mogelijk om het oedeem weg te zuigen via microlaryngoscopie als het stoppen met roken alleen niet voldoende effect heeft.

• Specifieke laryngitiden zijn specifieke infectieuze of auto-immuunaandoeningen met een manifestatie in de larynx (difterie, TBC, lepra, scleroma, Wegener granulamatose, sarcoïdose, SLE, amyloïdose). Het merendeel toont het beeld van granulerend slijmvlies of subepitheliale afwijkingen.

Aspiratie van een corpus alienum

Bij kinderen met onbegrepen chronische luchtwegproblemen moet gedacht worden aan een geaspireerd corpus alienum, dat zich distaal van de trachea in de bronchusboom kan bevinden. Hier kan het aanleiding geven tot chronische infectie en hoestprikkel. Vaak in de rechter onderkwabbronchus omdat deze vrijwel in het verlengde zit van de trachea. Bij volwassenen hangt aspiratie van een corpus alienum vaak samen met verminderd bewustzijn (dementie, sedatie). Het klassieke beeld is een plotselinge heftige hoestbui gevolgd door plotseling ademwegobstructie. Indien nog enige lucht passeert neemt de benauwdheid hierna af en wordt het kind rustiger. Er kan langzaam toenemende lokale slijmvlieszwelling ontstaan, waardoor de resterende luchtweg alsnog volledig wordt afgesloten.

• Diagnose: Deze dient in de acute fase endoscopisch gesteld te worden zodat er geen tijd verloren gaat en eventueel direct verwijdering van het corpus alienum plaats kan vinden. In chronische situaties kan radiologisch onderzoek met een X-thorax gemaakt worden, hierop kan atalectase als gevolg van een afgesloten of juist hyperinflatie van een longdeel als gevolg van ventielwerking zichtbaar worden. Wanneer het corpus alienum radio-opaak is, is deze ook op de X-thorax te zien.

• Behandeling: wanneer er sprake is van een acute respiratoire insufficiëntie moet de ademweg direct vrijgemaakt worden.

Wanneer het een groot corpus alienum is, is de kans groot dat deze klem zit in de larynx juist boven de trachea, deze is vaak nog met 2 vingers vast te pakken. Een klein kind kan men beter ondersteboven houden en met een vlakke hand op de rug slaan. Bij grotere kinderen en volwassenen moet de Heimlich manoevre toegepast worden. Lukt dit niet dan moet men overgaan op mond-op-mond beademing, er kan vaak nog enige lucht langs het corpus alienum geperst worden. Lukt dit ook niet, dan is het laatste redmiddel een coniotomie. De ademweg wordt geopend waar deze het dichtst aan het oppervlak ligt, in de ruimte tussen cartilago thyroidea en cartiligo cricoidea, hier bevindt zich namelijk het membrano cricoidea.

Procedure van een coniotomie:

• Zorg dat de patiënt op de rug ligt met maximale extensie van de hals

• Palpeer de adamsappel van het thyroïd en volg het thyroïd naar caudaal tot een kuiltje gevoeld wordt en vervolgens weer een vastere prominentie, het cricoïd.
  Het kuiltje is de membrana cricothyroidea en vormt de plaats van de coniotomie

• Trek de huid strak en fixeer tegelijkertijd met een hand de larynx.

• Snijd, knip of perforeer met een scherp voorwerp de huid en de membrana cricoidea, waardoor de ademweg geopend wordt.

Houd de ademweg open, het liefst met een tube of een buisje, anders met een schaar of pincet, totdat een reguliere tracheatomie of intubatie plaats kan vinden.

Extrinsieke compressie van de trachea

Stridor kan ook ontstaan door extrinsieke compressie, zoals een struma. Men ziet dan stuwing en stridor bij het opheffen van de armen.

Thema 9: Bloedneus

Bloedvoorziening van de neus

De bloedvaten in de neus liggen oppervlakkig en kunnen daardoor gemakkelijk beschadigd worden.

• Het grootste deel (70%) van de bloedvoorziening komt van de a. carotis externa, waaruit de a. sphenopalatina via de a. maxillaris ontspringt. De a. sphenopalatina loopt door het foramen sphenopalatinum naar de neus.

• De overige 20% komt van de a. carotis interna, waaruit de a. ethmoidalis anterior en posterior via de a. ophtalmica komen. Zij zorgen voor de bloedvoorziening van craniaal naar caudaal.

• Direct posterieur van de huid van het vestibulum nasi bevindt zich een strook slijmvlies van ongeveer 1,5mm waar een groot aantal brede capillairen verandert in uitsparingen aan de onderkant van het slijmvlies. Dit gebied wordt de locus van Kiesselbach genoemd. Dit is een veel voorkomende plek voor neusbloedingen, vooral bij kinderen.

Bloedneus, oftewel epistaxis

Bij jongeren is de herkomst vooral de locus Kiesselbachi (voor-basaal, anterieure septum). De oorzaken zijn vooral: infectie, trauma en peuteren. Bij ouderen komt de bloeding vaak achter uit de neus (posterieure septum) uit het gebied van de a. sphenopalatina en is dan arterieel, waardoor de neusbloeding heftig kan zijn. Oorzaken van epistaxis bij volwassenen:

• Lokaal

  • Trauma: bijvoorbeeld peuteren

  • Rinitis

  • Maligne tumoren: eenzijdige neusbloedingen

  • Benigne tumoren: juveniel angiofibroom

• Systemisch

  • Hypertensie

  • Vaatafwijkingen, zoals bij de ziekte van Rendu-Osler Weber

  • Stollingsafwijkingen en anticoagulantia

  • Uremie

  • Hormonale factoren: premenstrueel en tijdens de zwangerschap

Behandeling thuis

1. Met het hoofd iets voorover zitten en door de mond ademen

2. De neus aan beide kanten uitsnuiten om stolsels te verwijderen en dan de neusvleugels 5 min stevig tegen het septum drukken.

3. Koel de neus met ijsblokjes

4. Spray de neusholte met xylometazoline (vasoconstrictieve neusdruppels).

Indien dit niet voldoende is dan moet bij een geneeskundige behandeling de patiënt zittend worden behandeld, zodat er zo min mogelijk bloed in de keel komt. Schenk aandacht aan de algemene toestand en behandel lokaal:

• Verwijder stolsels en breng strookjes watten gedrenkt met lokaal anestheticum en vasoconstrictivum in de neus.

• Elektrocaustiek of chemocaustiek (met trichloorazijnzuur) bij duidelijke bloedingsplek, vaak anterieur

• Gaas of schuimtampon inbrengen voor enkele dagen

Latere behandelmogelijkheden (vooral bij posterieure, hoge bloeding):

• Tamponnade met een ballonkatheter

• Tamponnade volgens Bellocq: tampon wordt via de mondholte in de neusholte gebracht.

• Chirurgie: coagulatie bloedend vat of onderbinden van de a. sphenopalatina of hoog onderbinden van de a. carotis externa.

• Embolisatie van aanvoerend regionaal bloedvat via een lieskatheter

• Septumcorrectie indien bloeding achter septumdeviatie

Belangrijk is een causale behandeling in te stellen: antihypertensie, herstel stolling etc. Bekijk het schema epistaxis behandeling op bladzijde 55 van het blokboek.

Thema 10: De verstopte neus

Uitwendige neus

De functie is steun/vorm en weerstand. De uitwendige neus bestaat uit:

1. Een rigide deel: het heeft een benig skelet en wordt de benige piramide genoemd. De benige piramide bestaat uit:

   1. de ossa nasalia

   2. de processus frontalis maxillae

   3. de spina nasalis ossis frontalis

   4. het benige gedeelte van het neustussenschot

2. Een beweeglijk deel: bestaat uit de kraakbenige piramide en de lobulus (het onderste deel van de kraakbenige piramide). De kraakbenige piramide wordt gevormd door:

   1. de triangulaire kraakbeentjes (cartilagines nasi laterales)

   2. het cartilago septi nasi

Lobulus wordt gesteund door de lobulaire kraakbeentjes (cartilagines alares majores). Lobulus is onder te verdelen in: neuspunt, neusvleugels, columella en de uitwendige neusgaten. Over de kraakbenige en benige piramide ligt een dunne spierlaag, die het aanzuigen van de neusvleugel bij inademen voorkomen.

Inwendige neus

• Vestibulum nasi: ruimte tussen neusopeningen (ostium externum) en de klep.

• Klepgebied: tussen caudale rand van het cartilago nasi lateralis en het neusseptum ligt de neusklep, het nauwste deel van de luchtwegen.

• Cavum nasi: holte tussen klep en choanae (opening tussen neus en keelholte). De lamina cribrosa ossis ethmoidalis scheidt de neusholte van de voorste schedelgroeve. Bodem van de neus wordt gevormd door het palatum durum.

Septum bestaat uit de volgende delen:

• columella: gesteund door mediale crura

• vliezig: voor passieve beweeglijkheid neuspunt

• kraakbenig: cartilago septi nasi, vormt één geheel met cartilago nasi lateralis

• benig septum: lamina perpendicularis ossis ethmoidalis en het vomer.

Laterale neuswand en conchae: op de laterale neuswand bevinden zich 3 neusschelpen, de concha nasalis superior, media en inferior. De concha nasalis inferior is onderdeel van de maxilla. De neusschelpen zorgen voor verdeling in een bovenste, middelste en onderste neusgang. Lateraal van de concha nasalis media bevinden zich de uitmondingen van de voorhoofdsholte, de voorste etmoïdcellen en de kaakholte. De sinus sphenoïdalis draineert boven de choanae. De ductus nasolacrimalis komt lateraal van de concha inferior in de neus uit.

Bekleding: het slijmvlies dat de neus bekleed bestaat uit eenlagig cilindrisch trilhaarepitheel met daartussen muceuze en sereuze klieren. De trilharen verplaatsen de bedekkende slijmlaag. De regio olfactoria is te zien als de locus luteus. Het eptiheel bestaat naast zintuigcellen uit basaalcellen, steuncellen en klieren van Bowman. De uitlopers van de zintuigcellen vormen fila olfactoria, die zich weer bundelen tot de n. olfactorius. De n. olfactorius verloopt via de bulbus olfactorius en de tractus olfactorius naar de gyrus hippocampi. Het orgaan van Jacobsen is gevoelig voor feromonen.

In de submucosa worden naast bindweefselcellen ook migrerende afweercellen aangetroffen. Het slijm op de mucosa bevat enzymen en immunoglobulinen (voornamelijk IgA). De slijmlaag wordt gekenmerkt door een geringe dikte, beweeglijkheid over de onderlaag (deze heeft lagere viscositeit en trilharen), hechtkracht aan het oppervlak en een taaie structuur (voorkomt breken). Verder is het rijkelijk voorzien van bloedvaten (zie thema neusbloeding) en heeft het een uitgebreide innervatie.

Innervatie: sensibel door de n. trigeminus: vertakking van n. ophtalmicus die splitst in n. ethmoidalis anterior en posterior (vooral autonome zenuwvezels). N. trigeminus vertakking n. maxillaris, waarvan de n. nasopalatinus afsplitst, die via het foramen sphenopalatinum in de neus komt en door de vomer loopt (innervatie septum + orale gingiva tussen de hoektanden).

Functies van de neus

• Filtreren van ademlucht: grote deeltjes worden tegengehouden door de vibrissae (haren) van het vestibulum nasi. Kleinere deeltjes worden in het neusslijm opgevangen. Dit vuil wordt later via de neuskeelholte afgevoerd en doorgeslikt.

• Verwarming en bevochtiging van de ingeademde lucht: dit ontstaat door vochtafgifte door het warme neusslijmvlies.

• Luchtstromingen door de neus: bij een te lage weerstand treden de stromingen die nodig zijn voor een goede interactie tussen inademingslucht en slijmvlies niet op. Hierbij ontstaat het gevoel alsof de neus verstopt is. De vernauwing van de neusklep, zwellichamen in de conchae en intumescentia septi spelen een rol hierin. Het lumen van de neus verandert gedurende de dag van grootte. Dit wordt de neuscyclus genoemd.

• Reuk: in het dak van de neus tegen de lamina cribrosa ligt het reukslijmvlies met steuncellen, bipolaire zintuigcellen en basale cellen. De axonen gaan via de lamina cribrosa naar de bulbus olfactorius. Precieze werking van de reuk is niet bekend

• Articulatie: neusholte vormt een resonator die door het pallatum molle kan worden gesloten en geopend. Onvolledige sluiting van het palatum molle leidt tot hypernasaliteit, hyponasaliteit bij vernauwing van de neus.

• Reflexen: de neus is betrokken bij reflexen die respiratie reguleren.

• Esthetiek en emotie

Neusbijholten

Benige structuren, bekleed met trilhaarepitheel. Via ostia in de laterale neuswand wordt secreet afgevoerd naar de neus. Sinus sphenoidalis heeft zijn ostia boven de choanae. De bijholten zijn pas vanaf het twaalfde jaar aanwezig.

Sinus maxillaris

Dak: orbitabodem met daarin de n. infraorbitalis (ontspringt uit n. maxillaris) = sensibiliteit voor wang, lip en neus.

Mediale wand: gevormd door laterale wand van neus

Bodem: gevormd door processus palatinus en processus alveolaris van de maxilla. Nauwe relatie met wortels van de molaren van de bovenkaak.

Posterieur ligt de fossa pterygopalatine met daarin a. maxillaris, n. maxillaris en ganglion sphenopalatinum.

Secreet wordt afgevoerd naar de middelste neusgang.

Sinus frontalis (ontstaat pas na de geboorte, vaak afwezig)

Voorwand bestaat uit stevig bot

Bodem en achterwand uit dun bot. Hierdoor kunnen ziekteprocessen makkelijk uitbreiden naar de voorste schedelgroeve en de orbita.

Secreet wordt afgevoerd naar de middelste neusgang.

Sinus ethmoidalis (bestaat uit een groot aantal luchthoudende cellen)

Dak: gevormd door voorste schedelgroeve en laterale wand door orbita (lamina papyracea: zeer dun en is potentiele bedreiging voor oog bij aandoening sinus ethmoidalis)

Mediaal: neusholte

Caudaal: sinus maxillaris

Secreet wordt afgevoerd naar de middelste neusgang.

Sinus sphenoidalis

Voorzijde grenst aan neusholte

Bodem: deel neusholte en deel dak van de nasofarynx

Superieure deel ligt vlakbij chiasma opticum, n. opticus en hypofyse cerebri. Posterieure deel ligt dicht bij pons cerebelli en a. basalaris. Lateraal van de sinus bevinden zich n. opticus, sinus cavernosus, de a. carotis interna, n. ophtalmicus en de n. maxillaris.

Secreet wordt afgevoerd naar de bovenste neusgang.

Het ostiomeatale complex is het nauwste stuk van de middelste neusgang. Dit gebied is klinisch belangrijk, omdat hierin de meeste bijholtes uitmonden.

Anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek van de neus

Anamnese: aard/intensiteit/duur van neusdoorgankelijkheidsstoornis (verstopte neus), drukgevoel tussen de ogen, neusbloeding, neusafscheiding, postnasal drip, niezen, reukstoornissen en jeuk in de neus. Ook vraag je naar niet-nasale klachten, zoals hoofdpijn, hoesten en oogsymptomen.

Lichamelijk onderzoek:

• inspectie en palpatie: vorm, stand, zwellingen, kleur

• Riniscopia anterior: speculumonderzoek. Er wordt gelet op secreet, symmetrie, mucosa, conchae, oedeem en doorgankelijkheid.

• Rinoscopia posterior: een spiegeltje wordt via de mond ingebracht om zo in de nasofarynx te kijken. Er wordt gelet op de choanae, de buis van Eustachius, het dak van de nasofarynx en de neuskeelamandel. Dit wordt minder uitgevoerd door de opkomst van de endoscopie.

• Neusendoscopie: flexibele of starre optiek. Voordeel is dat zowel de anterieur als de meer posterieur gelegen structuren geïnspecteerd kunnen worden. Goede evaluatie van septum, neusschelpen, afvoerwegen van de neusbijholten, nasofarynx en klinisch belangrijke maetus nasi medius.

• Rinomanometrie en rinometrie: meten van de doorgankelijkheid van de neus.

• CT-scan: bijholten.

• Onderzoek van reuk en smaak

Aanvullende diagnostisch onderzoeken

• Allergietesten/RAST

• Cytologie neusslijm: DD infectieuze (neutrofielen) en allergische (eosinofielen) rhinitis

• Bacteriologisch onderzoek

• Akoestische rinometrie: om een specifiek oppervlakte van de neusholte te onderzoeken

• Mucociliaire klaring: snelheid mucociliair transport in de richting van nasofarynx meten

• Trilhaaronderzoek

Structurele afwijkingen aan de neus

Septumdeformaties

Bij volwassenen leidt dit vaak niet tot problemen, bij kinderen ontstaat tijdens de groei van de neus vaak een toenemende septumdeviatie, vaak met deviatie van de uitwendige neus en toename van passageklachten.

• Septumdeviatie: verplaatsing van het septum, vaak een deviatie van basale septumdeel naar één kant en een hoge deviatie naar de andere kant. Symptomen: neusverstoppingsklachten. Belemmering van de neusademhaling vooral bij luxatie van het caudale septum in het vestibulum en bij deviaties in het klepgebied. Septumcorrectie indien verminderde neuspassage, recidiverende en/of chronische rhinosinusitis.

• Crista septi: richel van het septum dat zich basaal in de neus bevindt. Gevolg van (vroege) dislocatie van het kraakbenig septum van zijn sokkel. Vaak achter de klep dus minder neuspassageklachten.

• Spina septi: puntvormig uitsteeksel van het benige septum basaal naar achter. Geeft eigenlijk nooit passageklachten.

• Septumperforatie: als gevolg van trauma, neuspeuteren, cocainegebruik, luchtwegaandoeningen of septumoperatie. Klachten zijn verstopte neus, korstvorming, bloedneuzen en soms fluiten bij inademen. De perforatie wordt bedekt met een afsluitplaatje of wordt operatief gesloten.

Uitwendige scheefstand

Dit is vrijwel altijd gecombineerd met een septumdeviatie en is een gevolg van een lateraal inwerkend trauma. Vier vormen van scheefstand:

• Scheefstand van gehele neus naar 1 zijde

• Scheefstand van benige piramide naar rechts en kraakbenige naar links (C-vorm)

• Scheefstand van benige piramide naar links en kraakbenige naar rechts

• Scheefstand van uitsluitend kraakbenige piramide

Symptomen zijn vooral functiestoornissen, vooral belemmerde neuspassage als gevolg van een septumscheefstand, vernauwing ostium externum of internum dan wel aanzuigen van een neusvleugel. Behandeling is een gecombineerde in- en uitwendige neuscorrectie: septum-piramidecorrectie of rinoplastiek. Bij een open benadering wordt er een incisie in de columella gemaakt. De eerste weken na de operatie is er reactieve zwelling van het slijmvlies wat de doorgankelijkheid ven de neus doet afnemen. Complicaties: septumhematoom met risico op abces (let op postoperatieve neuspijn en koorts).

Neusfractuur

Neusfracturen kunnen meningitis tot gevolg hebben. Een simpele neusfractuur zonder dislocatie wordt niet gerepositioneerd. Reponatie is alleen aangewezen bij uitwendige scheefstand. Na repositie wordt de neus getamponneerd.

Infectieuze rhinitis

Dit is een ontsteking of een op ontsteking lijkende aandoening van het neusslijmvlies. Infectieuze rhinitis kent 3 vormen: acute rhinitis, acute bacteriële rhinosinusitis en chronische rhinosinusitis (purulenta). Daarnaast kan allergische rhinitis optreden.

• Acute rhinitis (verkoudheid)

Dit is een self-limiting ontsteking van de bovenste luchtwegen die maximaal 7 dagen duurt. De oorzaak is een virale infectie (overgeven door hoesten, niezen, wrijven in de ogen via ductus lacrimalis). De belangrijkste verwekkers zijn rhinovirussen, coronavirussen, RSV en het para-influenzavirus. Virus wordt via mucociliaire transport vervoerd naar de nasofarynx. Mediatoren die symptomen veroorzaken komen vrij en stimulatie van de parasympatische reflexmechanismen zorgt voor rhinorroe.

• Initiële fase: duurt enkele uren, met niezen, kriebelend of pijnlijk gevoel in neus en nasofarynx en beginnende algemene malaise. Catarrale fase: duurt 1 tot enkele dagen, veel waterige secretie, niezen, soms conjunctivitis en toenemende neusverstopping door slijmvlieszwelling. Influenza geeft meestal het ergste klinische beeld met snel opkomende hoge koorts, hoesten, hoofdpijn en spierpijn.

• Complicaties: sinusitis maxillaris, etmoïditis en/of sinusitis frontalis. Otitis media: door dysfunctie van de tuba, negatieve druk in het middenoor en verspreiding van virussen of bacteriën. Faryngitis, tonsilitis, laryngitis en bronchitis: treden vaak gelijk op met uitgebreide luchtweginfectie.

• Behandeling: er is geen effectieve behandeling, de antivirale middelen verkorten de ziekte wel. Symptomatische behandeling: neusdruppels (slinken slijmvlies door sterke vasoconstrictie waardoor betere neuspassage, minder hoofdpijn en drukgevoel), neusspray, neusdruppels met fysiologisch zout (werkt door het verdunnen van taaie secreet), spoelen met fysiologisch zout, stoombad, antibiotica bij complicaties, niet roken. Metazoline middelen (in druppels of spray) mogen niet langer dan één week worden gebruikt in verband met een reboundzwelling en daardoor veroorzaakte rinopathie.

• Acute bacteriële rinosinusitis: ontstekingsproces van het slijmvlies van de neus en neusbijholten. Er mag van een rinosinusiits gesproken worden, indien een acute rinitis langer dan tien dagen bestaat. Acuut ziektebeeld, vaak aansluitend op verkoudheid met klachten (frontaal, aangezichtspijn en/of kiespijn), malaise, koorts, purulente rinorroe en neusobstructie. Tijdens de verkoudheid stagneert afvoer van slijm door slijmvlieszwelling en minder effectief mucociliair transport kan leiden tot een bacteriële superinfectie. Meest voorkomende bacteriën zijn de Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Moraxella catarrhalis. Behandeling is symptomatisch (decongestiva: xylometazolineneusdruppels, spoelen met fysiologisch zout, stomen en pijnstilling). Bij ernstige klachten mogelijk kaakspoeling.

  • Sinusitis maxillaris acuta: algemene malaise, subfebriele temperatuur, pijn in het aangezicht en purulent secreet uit de neus. De pijn wordt verergerd door schokkerige bewegingen. Therapie bestaat uit decongestiva, stomen, pijnstilling en antibiotica. Bij empyeemvorming kan een kaakpunctie met spoeling worden uitgevoerd.

  • Ethmoiditis acuta: zelfde beeld en therapie als sinusitis maxillaris acuta. Op de kinderleeftijd ontstaat vaak een peri-orbitale zwelling.

  • Sinusitis frontalis: pijn tussen en boven de ogen en drukpijn op de uittreedplaats van de n. supraorbitalis. Meningitis en osteomyelitis zijn zeldzame, maar ernstige complicaties. De therapie is gelijk aan die van sinusitis maxillaris. Indien er sprake is van abcesvorming, is drainage aangewezen.

  • Sinusitis sphenoidalis: hoofdpijn in vertex en achterhoofd. Er kan sprake zijn van gezichtsverlies.

  • Sinusitis ex vacuo: pijn die lijkt op die van een sinusitis frontalis, vooral bij drukverschillen. De pijn ontstaat door afsluiting van de ostia door zwelling van de mucosa. Therapie bestaat uit decongestie.

• Chronische rinosinusitis. Men spreekt van een chronische rinosinusitis, wanneer een rinosinusitis na tien weken nog niet erdwnene is. Het is een multifactoriele aandoening: stoornissen in mucociliaire transport, infecties, allergie, slijmvlieszwelling, anatomische afwijkingen in afvoersysteem van de bijholten. Soms is de oorzaak een poliep, een tumor of corpus alienum (kinderen met eenzijdige purulente rinitis). Klachten zijn verstopte neus, neusloop en verlies van reuk. Een CT geeft informatie over de uitgebreidheid. Therapie bestaat uit corticosteroïden en eventueel endoscopische neusbijholtechirurgie (FESS) om de ostia te herstellen.

Allergische rhinitis

Dit is een symptomatische aandoening van de neus die wordt geïnduceerd door een IgE-gemedieerde allergische reactie van het neusslijmvlies. Allergische rinitis ontstaat meestal bij 10-25-jarigen. De hygiënehypothese wordt vaak als veroorzaker aangewezen van de toenemende prevalentie. De meest voorkomende symptomen zijn: rhinorroe, neusverstopping, jeuk aan neus en gehemelte en niezen. De meest voorkomende vormen zijn:

• Pollenallergie (hooikoorts)

Seizoensgebonden optreden van waterige rhinorroe, verstopte neus, niesbuien, jeukende neus, tranende ogen met conjunctivale injectie en soms wat reukvermindering. Zonnig en droog weer met weinig wind verergert de klachten. Inspectie neus: zwelling en bleekroze verkleuring van neus slijmvlies, vooral concha nasalis inferior. Veel diffuus verspreid waterig secreet met eosinofielen. Anamnese is al voldoende. Behandeling: antihistaminica oraal of nasaal bij lichte klachten, corticosteroiden nasaal bij hevigere klachten. Bij ernstige symptomen: corticosteroïden nasaal en antihistaminica of cromones lokaal. Onvoldoende effect? Kortdurende kuur orale steroïden of overweeg immunotherapie.

• Huisstof/huismijtallergie

Komt hele jaar voor, maar vooral klachten in het najaar. Dermatophagoides pteronyssinus is de verwekker. De symptomen zijn vaak minder specifiek dan hooikoorts, ze kunnen zelfs lijken op klachten door recidiverende virale infecties. Symptomen zijn: neusverstopping en rhinorroe. Inspectie: gezwollen slijmvlies, rozerode kleur, diffuus verspreid muceus. Diagnostiek: huidtests of RAST. Behandeling: saneren omgeving, antihystaminica (cromones) oraal of nasaal. Indien onvoldoende corticosteroïden nasaal. Anders combinatie.

• Allergie van epidermale producten

Schilfers en haren van mensen en dieren. Symptomen lijken vooral op hooikoorts bij hevige expositie, bij chronische expositie vooral neusverstopping, neussecretie en eventueel astma. Behandeling is hetzelfde als bij huisstofmijtallergie; saneren is belangrijkste eerste stap!

Hyposensibilisatie kan ook worden overwogen als therapievorm.

Matige tot ernstige allergische rhinitis wordt gekenmerkt door abnormale slaap, verstoring van dagelijkse activiteiten, problemen op school of werk en problematische symptomen.

Neuspoliepen

Zij hebben vaak hun oorsprong in het etmoïd grenzend aan de middelste neusgang. De aandoening is vaak tweezijdig. Chronische recidiverende infecties spelen een belangrijke rol en er wordt aangenomen dat de continue afvoer van mucopurulent secreet uit sinus maxillaris, voorste etmoïd en sinus frontalis via het ostiomeataal complex leidt tot poliepvorming. Meest gebruikelijke plek van poliepen is dan ook de middelste neusgang lateraal van de concha nasalis media.

• Symptomen: neusverstopping, reukvermindering, mucopurulente secretie, hoofdpijn en drukgevoel voorhoofd, neuswortel en rond orbita.

• Behandeling: corticosteroïden zijn eerste stap. Bestrijding van infectie met antibiotica kan daarnaast ook een kortdurend positief effect hebben op de polypose. Poliepextractie geeft vaak tijdelijk effect.

Tumoren van neus en bijholte

Benigne tumoren van neus en bijholte zijn:

• Inverted papilloma: lijkt op een neuspoliep. Groeit door de hele neus en geeft neusverstopping. Therapie bestaat uit radicale excisie. Papillomen kunnen maligne ontaarden.

• Osteomen: benigne bottumoren, vooral in de sinus frontalis en ethmoidalis. Meestal geen klachten, soms alleen hoofdpijn. Therapie bestaat uit excisie.

• Fibreuze dysplasie: groei van fibreus bot, vooral in de neusbijholten en het sfenoïd.

Maligne tumoren van neus geven neusverstopping en bloederig secreet. Neustumoren zijn:

• Basaliomen: tumoren van de uitwendige neus. Therapie bestaat uit radicale excisie.

• Plaveisecelcarcinomen: tumoren in vestibulum en septum. Radicale excisie is noodzakelijk.

Maligne tumoren van de bijholten zijn zeldzaam. De meeste komen voor in de sinus maxillaris en de sinus ethmoidalis. De tumoren zijn meestal plaveisecelcarcinomen. Therapie bestaat uit radiotherapie (intern of extern) en radicale excisie. Bij een maxillectomie wordt de sinus maxillaris verwijderd. Laterale rinotomie is een resectie van het etmoïd. Frontobasale of craniofaciale resectie is resectie van het etmoïd, indien er sprake is van doorgroei in de schedel. Soms is endoscopische resectie een optie.

Thema 11: Duizeligheid

Duizeligheid is het gevoel dat beleefd wordt als de relatie tot de ruimtelijke omgeving verstoord is. Hierbij spelen een aantal systemen een rol. Het evenwichtsorgaan merkt als eerste de stand en bewegingen van ons hoofd in de ruimte op. Daarnaast speelt het ook een belangrijke rol bij de regulatie van het circadiaanse ritme en autonome zenuwstelsel.

Het vestibulaire systeem is van belang bij

• Vermogen tot ruimtelijke oriëntatie: vooral onderscheiden van de eigen bewegingen en omgevingsbewegingen

• Stabiliseren van beelden op het netvlies bij oogbewegingen: de evenwichtsorganen detecteren hoofdversnellingen wat via de vestibulo-oculaire reflex ervoor zorgt dat de ogen met dezelfde snelheid in tegenovergestelde, compensatoire richting aan de hoofdbeweging bewegen. Vestibulaire disfunctie leidt daardoor tot een afgenomen gezichtsvermogen.

• Het bewaren van evenwicht. Zowel in rust als bij bewegen draagt het evenwichtsstelsel actief bij tot de tonus van de posturale spieren en tot de regulatie van de positie van het massa-zwaartepunt t.o.v. het steunvlak. Hoofd en lichaamsstabilisatie, t.o.v. de zwaartekracht, vinden plaats met de vestibulospinale reflexen.

Het vestibulaire systeem heeft hiervoor wel informatie nodig van andere zintuigsystemen

• Visueel systeem: ziet ook welke bewegingen ten opzichte van de omgeving worden gemaakt. Maakt geen onderscheid tussen beweging van hoofd of van de omgeving.

• Proprioceptieve systeem: geeft informatie over de activiteit en toestand van de betrokken spieren bij steunmotoriek en voortbeweging.

• Overig: Gehoor (richting van geluid horen) en bloeddruk- en gravitoreceptoren.

Al deze informatie wordt verwerkt en geïntegreerd in het cerebellum en de vestibulaire kernen.

Het evenwichtsorgaan

Binnen in het benige labyrint ligt het vliezige labyrint, dat wordt omgeven door perilymfe (aanvoer vanuit arachnoïdale ruimte). Het vliezige/membraneuze labyrint is gevuld met endolymfe (net als de ductus cochlearis/scala media). Endolymfe wordt uitgescheiden door de stria vascularis (een laag in de wand van de ductus cochlearis) en donkere cellen in het vestibulaire gedeelte van het labyrint. Binnen het evenwichtsorgaan zijn er twee systemen voor het bepalen van de hoofdpositie en hoofdbewegingen:

• Drie halfcirkelvormige kanalen voor hoekversnellingen (rotaties) in driedimensionale richting.

• De otolietorganen: utriculus en sacculus voor lineaire versnellingen (translaties).

In het evenwichtsorgaan (net als in het gehoorzintuig) worden bewegingen van haarcellen omgezet in elektrische signalen aan de nn. vestibularis die naar het cerebellum lopen. Haarcellen hebben trilharen die steeds langer worden in de richting van de langste trilhaar, het kinocilium. In rust zijn er enkele ionkanalen open, zodat er al een spontane vuurfrequentie is door de n. vestibularis.

• Bij versnellingen of vertragingen leidend tot verplaatsing van de stereocilia in de richting van het kinocilium volgt depolarisatie en toename van actiepotentialen.

• Bij verplaatsing van stereocilia weg van het kinocilium volgt er hyperpolarisatie en geen actiepotentialen.

De plaats van de haarcellen in het evenwichtsorgaan bepaalt de betekenis van het signaal. De twee systemen hebben een verschillende functie:

De drie halfcirkelvormige kanalen

De halfcirkelvormige kanalen, zo genoemd vanwege hun vorm, staan loodrecht op elkaar in driedimensionale richting en heten dan ook: ductus semicircularis anterior, ductus semicircularis posterior, en ductus semicircularis lateralis. Op de overgang van een kanaal naar de utriculus ligt de ampulla (bijvoorbeeld de ampulla membranacea anterior); dit is een verwijding waarin zich een richel, de crista ampullaris bevindt. Op de crista zitten haarcellen die met hun cilia in een gelei steken er daarmee samen de cupula vormen. De cupula sluit de overgang van de kanalen naar de utriculus aan één zijde af. Als het hoofd draait, beweegt de endolymfe in de halfcirkelvormige kanalen mee. Doordat de vloeistof een vertraging heeft ten op zichte van het hoofd, is er sprake van aeen relatieve vloeistofbeweging langs de cupula. Draaibewegingen zorgen daardoor voor activiteit in de n. vestibularis:

• Bij een hoekversnelling zorgt stroming van de endolymfe voor het doorbuigen van de cupula. Hierdoor buigen de stereocilia af en verandert de afvuurfrequentie in de n. vestibularis.

• Wanneer we constante draaisnelheden lang aanhouden dan wijkt de cupula bij het begin van de beweging uit (versnelling), maar het duurt 20 seconden voordat de cupula weer teruggeveerd is in de oorspronkelijke positie en dan komen de stereocilia weer in hun ‘rust’ positie: het systeem denkt dus dat we stilstaan, ook al draaien we met constante snelheid.

De veranderde activiteit in de n. vestibularis bij versnellen en vertragen wordt geïntegreerd in het cerebellum. Hierdoor wordt gevoeligheid voor zeer lage versnellingen verhoogd, maar ook post-rotatoire draaisensaties duren langer.

De otolietorganen

De otolietorganen utriculus en sacculus bevinden zich in het vliezige labyrint en zijn bekleed met zintuigepitheel, de maculae, waarin haarcellen zijn gerangschikt. De stereocilia van de haarcellen steken in een gelatineuze massa. Aan de bovenzijde van deze massa ligt het otolietenmembraan, met relatief zware calciumcarbonaatkristallen (otolieten of statoconia genaamd). De werking van de otolietorganen is gebaseerd op het principe van massatraagheid en de druk van de otolieten op de cilia:

• Wanneer het hoofd een lineaire versnelling ondergaat zal de onderzijde van de maculae in de utriculus dit meteen volgen, maar de otolieten aan de bovenzijde blijven door massatraagheid achter: het resultaat is een afbuiging van de stereocilia.

• Bij plotseling afremmen schieten de otolieten met het membraan door waardoor er dus een verplaatsing ontstaat van het otolietenmembraan t.o.v. de onderzijde: resultaat hiervan is weer dat de stereocilia afbuigen en daarmee de detectie van vertraging.

Het otolietensysteem detecteert ook de stand van ons hoofd ten opzichte van de zwaartekracht. Het otolietorgaan kan geen onderscheid maken tussen lineaire versnellingen (verplaatsingen in bijvoorbeeld een lift of een auto) en kantelingen ten opzichte van de verticaal. Dit kan vooral problemen geven bij het detecteren van de verticaal op schepen (reisziekte door desoriëntatie). Richtingsgevoeligheid van de twee otolietorganen:

• Utriculus: horizontale oriëntatie in hoofd: voor-achterwaartse en zijwaartse versnellingen in horizontaal vlak en voor kantelingen ten opzichte van de zwaartekracht

• Sacculus: verticale oriëntatie in hoofd: versnellingen langs de verticaal en voor kantelingen ten opzichte van de zwaartekracht.

Twee beperkingen zijn op te merken aan het evenwichtsorgaan:

• Alleen gevoelig voor versnellingen/vertragingen: het kanalensysteem kan geen onderscheid maken tussen constante snelheid en stilstand.

• Geen onderscheid tussen lineaire versnellingen en kantelingen

Hierdoor kunnen veel langzame translatatoire bewegingen en kantelingen zorgen voor een slechte bepaling van absolute positie (dit gebeurt bij bewegingsziekte). Beperkingen van ons oriëntatievermogen onder complexe omstandigheden hebben als secundair gevolg een deregulatie van het autonome zenuwstelsel.

De vestibulaire kernen projecteren de multisensorische informatie van vestibulaire, visuele en proprioceptieve stimulatie naar het cerebellum.Deze kernen spelen een belangrijke rol bij de controle van de oogsnelheid tijdens oogbewegingen.

De nucleus prepositus hypoglossie en de nucleus van Cajal spelen met het cerebellum een belangrijke rol bij het vasthouden van de horizontale en verticale oogpositie als het vestibulaire signaal naar de oculomotore kernen na de hoofdbeweging weer terugkeert naar de rustwaarde. De vestibulaire kernen sturen signalen naar de oculomotore kernen: het resultaat van de vestibulo-oculaire reflex is dat ongeacht het vlak van hoofdrotatie steeds een tegenovergestelde oogbeweging in hetzelfde vlak optreedt, zodat het beeld op het netvlies gestabiliseerd blijft.

Nystagmus

Als we op een draaistoel rechtsom draaien, zullen we een vestibulo-oculaire reflex krijgen die ervoor zorgt dat ons oog linksom draait, maar deze beweging is beperkt, dus moeten we steeds snel ons oog weer naar rechts draaien om weer relatief langzaam naar links te kunnen draaien. Zo ontstaat een snelle oogbeweging, nystagmus (in dit geval naar rechts), met een langzame compensatoire fase (zelfde snelheid als de hoofdbeweging, anders ontstaat een ongewenste verschuiving het beeld op ons netvlies) en een snelle terugstelfase (in deze fase wordt visus centraal onderdrukt). De richting van een nystagmus wordt altijd benoemd naar de richting van de meest opvallende snelle fase (in het voorbeeld hierboven dus rechts). Een spontane nystagmus in rust wijst op een functiestoornis. Onderzoek van nystagmus met een frenzelbril maakt visuele fixatie onmogelijk. Zo wordt visuele onderdrukking voorkomen zodat een nystagmus van perifeer vestibulaire oorsprong waargenomen kan worden.

Wanneer er geen nystagmus optreedt, is er een normaal evenwichtsorgaan of centraal compenserende perifeer vestibulaire laesie. Als de nystagmus afneemt bij fixatie dan is er sprake van een perifeer vestibulaire laesie. Neemt de nystagmus toe bij fixatie dan is er sprake van een congenitale nystagmus of een centraal verworven stoornis.

Een acute uitval van een evenwichtsorgaan leidt tot braken, nystagmus en sterke valneiging. Wanneer links uitvalt, ontstaat een grote asymmetrie op kernniveau: gevoel zelf te draaien naar rechts/omgeving draait naar links, nystagmus naar rechts, valneiging naar links en bij de vinger-neusproef afwijking naar links. De inhibitie van het rechterkerncomplex door links verdwijnt waarna het gezonde labyrint duwt. Vaak herstellen patiënten wel binnen enkele weken. Er treedt centrale compensatie op. Het centraal vestibulaire systeem herkent door andere zintuiglijke informatie dat de perifeer vestibulaire input fout is en reageert door de gevoeligheid van het centrale systeem te verminderen. Dankzij de grote neuroplasticiteit in het vestibulaire systeem kan er weer een spontane activiteit worden opgebouwd. Als de cerebellaire inhibitie weer wordt opgeheven, is er weer symmetrie tussen links en rechts. Mobilisatie na uitval is essentieel, zodat het centraal vestibulaire systeem via andere zintuigen van relevante informatie wordt gezien. Er zijn blijvende klachten (verminderde beeldstabilisatie en ruimtelijke oriëntatie bij snelle hoofdbewegingen, verhoogde valneiging).

Duizeligheid

Onder duizeligheid verstaan wij de corticale sensatie van ruimtelijke desoriëntatie als illusie. Een duizelige patiënt is altijd bij bewustzijn.

Volgorde van neuro-otologisch onderzoek bij duizeligheidklachten/ evenwichtsstoornissen:

• Anamnese (zie hieronder specifieke anamnese)

• Algemeen oriënterend lichamelijk onderzoek: algemene indruk, polsfrequentie, bloeddruk, ademhaling.

• Hersenzenuwen testen: met name nn. II, III, IV, VI en VIII, houding en reflexen en evenwichtsonderzoek

• (Gehooronderzoek)

• (CT-scan/MRI van hoofd)

• (ENG: elektronystagmografie)

Dix-hallpikemanoeuvre: de patiënt krijgt een frenzelbril op om visuele onderdrukking van een positioneringsnystagmus te voorkomen. De patiënt gaat zitten en de onderzoeker roteert het hoofd 45 graden. De onderzoeker houdt het hoofd in deze stand gefixeerd op de romp, en de patiënt gaat zo snel mogelijk liggen, waarbij het hoofd overstrekt wordt. Positieve test indien nystagmus ontstaat na hoofdrotatie. Let op de aard van de nystagmus.

Anamnese: onderscheid maken tussen vestibulaire en aspecifieke duizeligheid:

• Verloop in tijd: wanneer ontstaan? / hoe vaak teruggekeerd? / aanvallen?

• Luxerend moment: wat deed patiënt op dat moment? / rust? / tijdens hoofdbewegingen? / bij overeind komen uit bed?

• Begeleidende verschijnselen: misselijk? / braken? / transpireren? / bleek zien? / hoofdpijn? / oorsuizen/gehoorveranderingen/vol gevoel? / visus klachten? / etc.

• Aard van duizeligheid: desoriëntatie / derealisatie / draaien (vertigo) / bewegingssensatie?

• Medicatie enintoxicaties, voorgeschiedenis, invloed van klachten op dagelijkse bezigheden

Kenmerken duizeligheid:

Aanvullend onderzoek wordt gedaan bij verdenking op vestibulaire duizeligheid.

Benigne Paroxismale Positie Duizeligheid (BPPD)

Klinisch beeld van BPPD (eenzijdige, wisselende disfunctie, geluxeerd optreden):

• Plotseling optreden van draaiduizeligheid (vaak bij omdraaien in bed). Draaiduizeligheid houdt enige minuten aan.

• Klachten ontstaan vaker ’s nachts of bij het ontwaken

• Karakteristieke nystagmus opgewekt door Dix-hallpikemanoeuvre diagnostisch Kenmerken nystagmus: ontstaat na enkele seconden, intensiteit verloopt crescendo-decrescendo, houdt hooguit 40 seconden aan, is snel uitputbaar, rotatoir karakter (bewegingssensatie) met snelle fase richting de onderzoekstafel.

• Hoofdbewegingen lokken aanvallen uit

Pathogenese: meest waarschijnlijk canalolithiasis: gedegenereerde otolieten kunnen niet langer opgelost worden in endolymfe wat leidt tot een samenklontering in een van de halfcirkelvormige kanalen. Het klontermateriaal wordt bij bewegingen naar het laagste punt getrokken en leidt tot endolymfedruk die de cupula doet buigen. De patiënt ervaart verplaatsing van het hoofd ten onrechte als een rotatoire versnelling wat leidt tot draaiduizeligheid en nystagmus. Kan in combinatie met neuritis vestibularis/ syndroom van Menière voorkomen. Komt vaker voor bij ouderen dan bij jongeren.

Behandeling: geruststelling en verklaren ontstaanswijze, klachten verdwijnen meestal spontaan binnen weken tot maanden. Vaak oefeningen gebaseerd op herhaaldelijk door de patiënt uitlokken van de duizeligheid, vooral duizeligheid niet vermijden, of ondergaan van bevrijdingsmanoeuvres. Dit is bijvoorbeeld het Epley-manoeuvre: repositionering van het debris van de otolieten uit het kanaal tot in de utriculus. Wanneer dit niet werkt kan ervoor gekozen worden het kanaal operatief af te sluiten (zelden).

Ziekte van Menière

Ziekte van Menière is aandoening van het labyrint (eenzijdige spontaan wisselende disfunctie) met aanvalsgewijze en onvoorspelbare draaiduizeligheid. Bij aanvallen vaak vegetatieve verschijnselen (nausea, braken, angst). Klinische criteria:

• Minimaal twee duidelijke episoden van draaiduizeligheid

• Perceptief gehoorverlies (vaak fluctuerend en erger bij lagere frequenties)

• Tinnitus of drukgevoel ter hoogte van het aangedane oor

• Uitsluiten van andere aandoeningen (zoals brughoektumor of labyrintitis)

Aanvallen duren een kwartier tot enkele uren (gevolgd door slaperigheid en katergevoel de dag erna). In latere stadia van de ziekte is er progressieve uitval van het evenwichtsorgaan. Ziekte begint tussen de 20 en 50 jaar: man en vrouw ratio 1:1

Pathogenese: vooral in de beginstadia is er endolymfatische hydrops: een toename van het vloeistofvolume in het endolymfatische compartiment in het binnenoor (verminderde resorptie door saccus endolymfaticus) leidt tot uitzetting van vooral membraan van Reissner met uiteindelijk een ruptuur van het membraan van Reissner. Door een ruptuur ontstaat een vermenging van perilymfe en endolymfe (vloeistoffen met verschillende ionconcentraties) wat kaliumintoxicatie van de haarcellen veroorzaakt: dit is de luxatie van een Menière aanval.

De diagnose is meestal op grond van de anamnese te stellen. De differentiaal diagnose van endolymfatische hydrops is weliswaar breed. Zo kan het ook secundair optreden bij trauma van binnenoor, ooroperaties, auto-immuun gemedieerde infectieuze of congenitale binnenooraandoeningen. Soms zijn bijkomende onderzoeken nodig om andere aandoeningen uit te sluiten zoals MR-scan ter uitsluiting van brughoektumor of labyrintontsteking. Overig onderzoek is: routine KNO-onderzoek, onderzoek van de vestibulaire functie, de fisteltest, toon- en spraakaudiometrie, vestibulair onderzoek.

Behandeling: niet op de ziekte zelf maar symptomatisch. Altijd bijstand verlenen! Angst (stress) heeft een negatieve invloed op de ziekte.

• Bij acute fase kan men anti-emetica, vestibulosedatieve antihistaminica en centrale sedatieve medicijnen met vestibulosuppressieve of anti-emetische werking geven.

• Op lange termijn is de behandeling vooral adviezen over zoutrestrictie, vermijden van cafeïne, alcohol en nicotine en omgaan met stress. ondersteunend met stressverlagende maatregelen.

• Verdere mogelijke behandelingen bij heel slecht functioneren zijn uitschakeling van het labyrint, bijvoorbeeld met gentamycine.

• Chirurgische therapie (decompressie saccus endolymphaticus, neurectomie) is zelden aangewezen.

Neuritis vestibularis / labyrintitis

Hierbij is er een constant aanwezige heftige draaiduizeligheid gedurende enkele dagen met vegetatieve klachten door een acute, geïsoleerde, eenzijdige vestibulaire uitval. Er zijn geen neurologische klachten, geen gehoorverlies noch tinnitus. Er is wel vaak misselijkheid en braken en toename van de duizeligheid als de patiënt het hoofd beweegt. De voorkeursleeftijd is 20-60 jaar. Klinisch beeld:

• De duizeligheid is vaak zo heftig dat de patiënt met gesloten ogen in bed ligt.

• Aan het begin vaak een uitgesproken nystagmus, met snelle fase naar goede oor.

• Het ziektebeeld dooft in dagen tot weken geleidelijk uit, maar kan gedurende langere tijd nog restverschijnselen geven, bijvoorbeeld bij snelle hoofdbewegingen.

Een neuritis vestibularis wordt gezien als een neuropathie; de oorzaak is onbekend. Er is een associatie met het voorkomen van infecties, met name van de luchtwegen. Er is geen behandeling waardoor de aandoening sneller overgaat. Indien nodig kan de patiënt de eerste dagen suppressieve medicijnen gebruiken en kortdurende bedrust. In verband met centrale compensatie moet de patiënt zo snel mogelijk gemobiliseerd worden en worden geen sederende medicijnen voorgeschreven.

Labyrintitis daarentegen is een ernstige binnenooraandoening die meestal leidt tot een permanent verlies van gehoor en evenwichtsfunctie. Het afweermechanisme gericht tegen de ontsteking bij purulente labyrintitis heeft dan wel als doel om infectie te stoppen van verspreiden naar intracraniële structuren, echter een verbening van het binnenoor is vaak het gevolg. Labyrintitis behoort tot de zeldzame aandoeningen.

College aantekeningen

HC 13: Neuromusculaire Ziekten (7 april, 10:30)

Neuromusculaire ziekten gaan over het perifere zenuwstelsel. Om hier iets van te leren moet men beginnen met:

• Luisteren – kijken – voelen; hiermee kan je onderscheid maken tussen normaal en pathologisch.

• Patroon (herkenning)

• Vaak is het een puzzel; kan er een mutatie aan gekoppeld worden?

Indeling neuromusculaire ziekten:

• Ziekteverschijnselen

• Genetische indeling

• Anatomische indeling

Anatomische indeling:

Hierbij zijn 1^e en 2^e motorneuronen van belang. Problematiek in de 1^e motorneuronen geeft een eenzijdige hypertonie. Bij het 2^e motorneuron is de aandoening vrij symmetrisch in beide lichaamshelften. Er spierzwakte en atrofie, de tonus is gelijk of verlaagd en er zijn fasciculaties en lage reflexen.

• Motorneuron ziekten

  1. ALS (Amyotrofische Lateraal Sclerose): dysfunctie van zowel het 1^e als het 2^e motorneuron (amyotrofie = atrofie van de spieren = 2^e motorneuron, lateraal sclerose = 1^e motorneuron). De functiestoornis van de 2^e motorneuronen staat op de voorgrond. Er ontstaat hypertonie, hoge reflexen (Babinski), de fijne motoriek neemt af en er ontstaat een spastische spraak. Uitzondering is dat de kernen van de oogspieren gespaard blijven. De patiënt overlijdt meestal binnen twee jaar. Gevolgen zijn: niet meer kunnen lopen, praten, slikken, gezichtsspieren niet meer kunnen gebruiken. De distale spieren zijn meer aangedaan dan de proximale spieren. ALS is een verworven ziekte die op oudere leeftijd optreedt.

  2. PSMA (Progressieve Spinale Muscle Atrofie): genetische dysfunctie van het 2^e motorneuron: een progressieve spinale spieratrofie. Eerst worden de meest distale spieren aangedaan, er ontstaat atrofie en fasciculaties. Doordat de perifere reflexboog stuk is, kan je niet zien of de 1^e motorneuronen nog werken. Dus is het onderscheid met ALS niet goed te maken. Onderscheid: patiënten met PSMA presenteren zich vanaf het begin met klachten van 2^e motorneuronlaesie welke zich lijken te beperken. De distale spieren zijn meer aangedaan dan de proximale spieren.

Perifere zenuwen zijn in principe altijd gemengd. Sensibele vezels lopen samen met motorische vezels. Pas in het ruggenmerg worden deze twee van elkaar gescheiden, doordat de cellichamen op een andere plaats in het ruggenmerg liggen. Bij een motorneuron ziekte is de ziekte gelokaliseerd in de kern in het ruggenmerg. Bij polyneuropathie of radiculopathie is er een ziekte aan de motorische vezel. Bij myopathie is er een aandoening aan de spier zelf.

Ziekteverschijnselen:

• Motorisch:

  1. Prikkeling perifere zenuwstelsel (positieve verschijnselen): fasciculaties (onregelmatige spiertrekkingen als teken van denervatie), myotonie (verkramping van een spier), tintelingen. Het beste voorbeeld van fasciculaties is ALS. Myotonie is de spier niet meer goed kunnen ontspannen.

  2. Uitval (negatieve verschijnselen): slappe verlamming van de spieren, atrofie bij zenuwuitval, doof gevoel, lage reflexen. Bij lage reflexen ligt dit eerder aan een zenuwstoornis dan aan een spierstoornis.

• Sensorisch

• Autonoom: transpiratie, orthstatische hypotensie, erectiestoornissen

Andere ziekteverschijnselen door prikkeling van de motorische zenuwen zijn:

• Fasciculaties: kleine gelokaliseerde spiertrekkingen

• Myotonie: de spier kan zich niet goed ontspannen

• Tintelingen

Er kan daarbij ook juist sprake zijn van uitval:

• Slappe verlamming

• Atrofie

• Lage reflex

• Doof gevoel

Ziektes van de motorneuronen zijn:

• ALS (amyotrofische Laterale Sclerose): waarbij zowel de 1^e als 2^e motorneuronen aangedaan. ALS is een ernstig progressieve ziekte, maar er zijn vormen waarbij de progressie veel langzamer is.

• PSMA (Progressieve Spinale Muscle Atrofie): waarbij enkel de 2^e motorneuronen zijn aangedaan.

Zowel ALS als PSMA geven meer distale dan proximale zwakte. Klassiek is dat de zwakte in de handen begint. De reden van overlijden bij ALS zijn respiratoire insufficiëntie door zwakte van de ademhalingsspieren of slikproblematiek.

De bekendste radiculopathie is een hernia. Radiculopathie is dysfunctie van de wortel van de spierzenuw, dus niet de kern. Bij een Hernia Nuclei Pulposi is er een uitstulping waardoor er afklemming is. Het is strikt genomen geen spierziekte, maar een neurologische aandoening. Gemengd kracht en gevoel zijn aangedaan. Daarbij is er veel pijn.

Een holvoet ontstaat door verhoging van de wreef en spierzwakte. Daarbij komen vaak hamertenen voor. Samen is dit een typisch teken voor een erfelijke myopathie. Het wijst op langdurige zwakte van de spieren in de voet, waarbij de voet vergroeit is. Als de spierzwakte op latere leeftijd zou ontstaan, zou de vergroeiing niet zo ernstig zijn. Het is dus een uiting va Hereditaire Motor Sensorische Neuropathie. Het komt redelijk vaak voor en leidt niet altijd tot een noodzaak de dokter te bezoeken.

Neuropathieën zijn aandoeningen van de zenuwen, waarbij de voeten eerder zijn aangedaan dan de armen. Een neuropathie kan ook slechts één zenuw treffen, zoals bij het carpaaltunnelsyndroom. Bij polyneuropathie worden de exacte zenuwgebieden niet meer herkend, doordat er sprake is van een soort soksyndroom. Als de zenuwgebieden nog wel herkend kunnen worden is er sprake van mononeuritis multiplex. De mononeuritis multiplex is gerelateerd aan vasculitis, maar is erg zeldzaam.

• Polyneuropathie; dit zit in de perifere zenuw en heeft een zowel een sensorische als een motorische component. Er is branderigheid/prikkeling van bijvoorbeeld de handen en voeten, daarnaast is er atrofie te zien. Kenmerkend is dat het distaal begint en het symmetrisch is, het ontstaat geleidelijk en het is een chronische aandoening. Polyneuropathie treedt meestal als eerste op in de voeten, doordat de zenuwvezels hier veel langer zijn dan in de armen. Niet pijnlijke polyneuropathieën zijn erfelijk. Veel vaker komen pijnklachten voor, de meest voorkomende pijnlijke polyneuropathie is DM, vasculitis of toxisch (alcohol, chemotherapeutica). Het komt door dysfunctie van de uitlopers van de cellichamen van de kracht, het gevoel en autonome functies. Als je verder gaat kijken zijn de reflexen verlaagd, het gevoel is minder en er is zwakte van de strekkers.

• Mononeuropathie; er is slechts één zenuw aangedaan. Het is vaak gemengd sensorisch en motorisch. Bijvoorbeeld van de n. ulnaris of n. peroneus. Het kan voorbijgaand of chronisch zijn. Daarnaast kan het pijnlijk (vasculitis) of niet-pijnlijk zijn. De n. ulnaris wordt aangedaan wanneer er vaak of langdurig op de ellebogen wordt geleund. De n.peroneus als men vaak met de knieën over elkaar zit. Bij vasculitis zijn er vaak meerdere mononeuropathieën (mononeuritis multiplex)

Myasthenia Gravis (MG): is een spieraandoening gekenmerkt door uitputbaarheid van de spierkracht, het is dus niet direct aanwezig. Kenmerkend is dat het wisselend is, soms is het wel aanwezig en soms niet, ’s avonds en ’s middags veel meer dan ‘s ochtends. Het begint craniaal (ptosis, dubbelzien), vervolgens zakt het af (dysarthrie, slikstoornis) en later worden distale spieren aangedaan (haar föhnen, traplopen). Soms worden patiënten met MG wakker met dubbelzien, dit wordt veroorzaakt door de REM slaap. De symptomen doen zich asymmetrisch voor. Zeer herkenbaar voor MG is een progressieve externe ophthalmoplegie in combinatie met zeer sterke ptosis (hangende oogleden). Het is meestal auto-immuun en dus verworven, dus goed te behandelen. Er bestaan antistoffen tegen het postsynaptische acetylcholine kanaal.

Myopathieën en dystrofieën hebben een aantal overeenkomende kenmerken:

• Begin op elke leeftijd

• Progressief beloop

• Contracturen

• EMG: myopathische afwijkingen.

Om een onderscheid te kunnen maken, wordt gebruik gemaakt van het CK. Bij myopathie is deze normaal tot licht verhoogd, maar bij dystrofie is deze meestal sterk verhoogd. CK komt vrij uit de spiercellen als ze ongecontroleerd mechanisch kapot gaan, wat het geval is bij dystrofie. Daarnaast kan een biopt uitsluiting geven:

• Myopathie: vormafwijkingen, namelijk uitsparingen tussen de spiercellen of ophoping van mitochondrieën aan de zijkant van de vezels

• Dystrofie: vervetting

Veel spierziekten erven recessief over (90%). Duchenne/Becker is een uitzondering, omdat deze X-gebonden is.

• Dystrofia Myotonica: slappe baby met gelaatzwakte (mond hangt open in een puntje) en lichaamszwakte (kikkerbeentjes). Het is een systeemziekte, dus ook organen zijn aangedaan (hart met plotselinge hartdood, darmen met diarree/obstipatie, cataract). Oma heeft vaak cataract, moeder myotonie (langgerekt gelaat door zwakte van de gelaatspieren) en een ernstig aangedane baby. Bij elke generatie kan de ziekte namelijk ernstiger worden. Prognose van de slappe baby is dat het waarschijnlijk wel kan gaan slikken, maar de spierzwakte blijft aanwezig. Daarnaast is er vaak mentale retardatie omdat de hersenen ook meedoen. Er kan prenatale diagnostiek voor worden gedaan, zodat het bij een volgend kind voorkomen kan worden.

• FSHD (Facio-Scapulo-Humerale Spierdystrofie): afwijkend is een mild slap gelaat (niet veel expressie), de ogen kunnen niet goed gesloten worden. De aangezichtsspieren, schouderspieren en bovenarm doen mee. Heel typisch is dat de m. pectoralis (borstspier) zwak is, je ziet een soort plooi op de borstkas. De zwakte overheerst vaak in het gebied van de schoudergordel: bij het liften van de armen komt het schouderblad omhoog, doordat deze niet goed gefixeerd is.

• Spierdystrofie van Duchenne: X gebonden overerving, de moeder is draagster en de jongetjes zijn aangedaan. Bij het opstaan wordt de hand op de bovenbeen geplaatst om zich omhoog te drukken, dit is typisch bij kinderen die net gaan lopen ( = symptoom van Gowers). Het begint met proximale zwakte in de bovenbeenspieren. Het is een progressieve ziekte en het is de eerste erfelijke ziekte waarbij we genetisch iets kunnen veranderen (stabiliseren in plaats van progressie).

• IBM (Inclusion Body Myositis): de nagels kunnen niet weggedrukt worden in een vuist, de diepe vingerflexoren zijn zwak. De pathologie laat ontstekingsinfiltraat zien tussen de spiervezels. Diagnose wordt gesteld met een spierbiopt. IBM treedt op oudere leeftijd op en is op deze leeftijd de meest voorkomende spierziekte.

HC 14: Referred Pain en MS (7 april, 12:30)

Bij MS wordt in eerste instantie het myeline van de zenuwen aangetast. Daarna worden ook de axonen zelf aangetast. Bij beginnende demyelinisatie worden de oligodendrocyten behouden. Op een biopt is er geen roze kleur meer van het myeline, maar zijn er nog wel celkernen te zien van de oligodendrocyten. In latere stadia van de MS gaan de oligodendrocyten verloren. Tot het moment dat deze cellen kapot gaan, kan er nog herstel optreden. Als de cellen daadwerkelijk verloren gaan is er uiteraard nooit meer herstel mogelijk.

MS ontstaat door een aanval van de T-lymfocyten die vanuit de venulen in het zenuwweefsel terrecht komen. Door MS aangetast hersenweefsel voelt hard aan: het is sclerotisch. Bij MS komen meerdere sclerotische gebieden voor, vandaar de naam: multipele sclerose. Deze stevige consistentie ontstaat door ingroei van astrocyten. Typische lokalisatie is rondom de ventrikels, in het cerebellum en in het corpus callosum. In het myelum kunnen zeker ook laesies van MS optreden.

Het klinische beloop van MS is als volgt:

• Klassiek (80%): het begint met een stadium van relapsing-remitting. Dit betekent dat er aanvallen zijn, maar de symptomen gaan vanzelf weer over. Een enkele keer gaat het vanaf het begin niet meer vanzelf over en ontstaat er steeds meer uitval. De remissions zijn in dit tweede geval minder goed. Na de relapsing-remitting fase komt de fase van secundaire progressie: na 10 tot 15 jaar. Er zijn bij de secundaire progressie geenn aanvallen meer, maar wel achteruitgang.

• Primair progressief (20%): vanaf het begin geleidelijke achteruitgang. Hierbij gaat vrijwel alleen het lopen achteruit. Stoornissen van de gnostische sensibiliteit, de piramidebaan, de spinocerebrelaire banen. De pathologie bevindt zich met name in het myelum. De achteruitgang van het lopen is erg geleidelijk.

MS laat zich niet goed scoren met klassieke invaliditeitsschalen. Symptomen van MS zijn op de eerste plaats motorische symptomen, sensibele symptomen en cerebellaire stoornissen. Een van de speciale is de neuritis optica. De nervus opticus gedraagt zich eigenlijk als een dendriet: deze heeft ook een myelineschede en is omgeven door de dura mater. De myeline van de nervus opticus wordt bij veel mensen van MS als eerste symptoom aangetast. Hierdoor begint de MS bij sommige mensen met (tijdelijke) blindheid aan één oog.

Er is een stijve loopstoornis. De reflexen komen meerdere keren na het aanslaan: ze zijn erg levendig. Daarnaast is er een klonisch van de achillespeesreflex: bij het aangespannen houden blijft de reflex komen. Dit is een teken van de remming van de interneuronsystemen. Het zijn dus tekenen van een pyramidaleloopstoornis bij MS.

De diagnose MS wordt gesteld als:

• Er twee aanvallen geweest zijn

• Bij het onderzoek een afwijking is in 2 systemen (zoals bijvoorbeeld ataxie met incontinentie).

Bij een MS aanval wordt een zeer hoge dosis prednisolon gegeven, drie maal 1000. Prednisolon versnelt de verbetering, maar verbetert deze niet. Het kan echter zeer waardevol zijn om de verbetering te versnellen. Bij de relapsing-remitting periode wordt interferon beta voorgeschreven:

• Intramusculair: 1 keer per week

• Subcutaan: om de dag, 3 keer per week

Interferon beta leidt tot 30% minder aanvallen in 2 jaar en minder nieuwe MS laesies. Er zijn geen echt harde bewijzen voor de invloed op de invaliditeit. Het werkt enkel bij mensen met aanvallen en wordt daarom niet gegeen bij de chronische fase.

HC 15: Sensibele stoornissen en dubbelzien (7 april, 12:30)

Sensibiliteit wordt in twee groepen ingedeeld:

• Gnostische sensibiliteit: positie, beweging en fijne tast

• Vitale sensibiliteit: grote tast, pijn en temperatuur

In de periferie lopen zowel de gnostische als de vitale sensibiliteit samen, maar in het ruggenmerg lopen ze gescheiden. Ze komen wel uit op dezelfde plaats: de contralaterale thalamus. De genostische sensibiliteit komt binnen via de achterwortel en loopt aan dezelfde kant verder omhoog door de achterstreng. Bovenaan de medulla oblongata kruist deze naar de contralaterale thalamus om de informatie te filteren op relevantie. De vitale sensibiliteit komt binnen via de achterwortel en kruist direct op hetzelfde niveau. Het loopt dus al contralateraal aan de laterale zijde omhoog door het ruggenmerg om te eindigen in de thalamus.

Sensibele stoornissen kunnen veroorzaakt worden door stoornissen in:

• Wortel (spinale zenuw)

• Plexus brachialis

• Perifere zenuw

• Polyneuropathie

• Ruggenmerg (dermatomen)

Er bestaan zowel somatische afferente pijnvezels (uit de huid, gewrichten en spieren) en viscerale afferente pijnvezels (uit organen, slijmvliezen, klieren en bloedvaten). Deze pijnvezels komen allemaal via de achterwortel uit in het ruggenmerg. De pijn input uit de huid en de pijn input uit de viscera komen binnen op dezelfde plek. Deze informatie komt allemaal bij elkaar op interneuronen in het ruggenmerg, die bij de pijntransmissie betrokken zijn. In het brein komt er veel meer input uit de huid, samen met de convergente informatie. Doordat het brein veel meer input krijgt uit de huid dan uit de viscera, denk het huid dat de pijn uit de viscera afkomstig is uit de huid. Hierdoor zal de pijn uit de viscera gelokaliseerd worden in het huidgebied van hetzelfde spinale segment. Voorbeeld:

• Viscerale pijnvezels van het myocard: huid van de borst en linker arm. Beiden komen uit de laag cervicale en hoog thoracale segmenten

• Viscerale pijnvezels van het peritoneum: huid onder het rechter schouderblad. Beiden komen uit de wortels C3-C5.

• Viscerale pijnvezels van de appendix: huid rondom de navel (Th8)

De nervus abducens (VI) en nervus oculomotorius (III) zijn het meest belangrijk voor de oogbewegingen. De musculus rectus lateralis wordt als enige geïnnerveerd door de VIe hersenzenuw (n. abducens). Bij het in de verte kijken, recht vooruit, zullen ook problemen ontstaan. Deze zullen ernstiger worden bij het naar rechts kijken of bij het naar rechts kijken voor dichtbij. De oculomotorius innerveert meerdere spieren:

• M. rectus medialis

• M. rectus inferior

• M. obliques inferior

• M. rectus superior

Als deze uitvalt kan men niet meer naar boven, naar beneden of richting de neus kijken. Daarbij zorgt de n. oculomotorius voor de innervatie van de m. levator palpebrae. Bij uitval van deze zenuw zal het ooglid niet opgetild kunnen worden. In rust zal door de behouden tonus van de m. rectus lateralis het oog iets naar buiten staan.

Oorzaken van uitval van zowel de IIIe als de VIe hersenzenuw zijn vaatocclusies door diabetes en hypertensie. Het kan ook voorkomen bij inflammatoire systeemziekten of door een ruimte innemend proces in de hemisfeer (met name de VI). Ook kan een aneurysma van de a. communicans posterior leiden tot uitval van de n. oculomotorius.

De problemen met de oogspieren bij myasthenia gravis zijn onvoorspelbaar, maar worden erger in de loop van de dag en gaan over bij rust. Rust voor de oogspieren houdt in het met de ogen dicht zitten.

Een n. abducens parese leidt tot ongekruisd dubbelzien.

HC 16: Bloedneus (8 april, 8:30)

Een bloedneus = epistaxis, is een veelvoorkomend probleem. Slechts 10% meldt zich bij de huisarts, en daarvan komt 10% uiteindelijk terecht bij de KNO-arts. Begin van de ochtend gaat de bloeddruk weer een beetje omhoog, daarom komen veel bloedneuzen in de nacht voor. Belangrijkste oorzaken:

• Neustrauma door peuteren of, minder vaak, trauma.

• Rhinitis met daarbij veel niezen en door hyperemie van het slijmvlies.

• Iatrogeen door geneesmiddelen (beschadiging neusslijmvlies door xylometazoline neusspray).

• Tumor van de neus (meestal plaveiselcarcinoom van het vestibulum).

• Systemische oorzaken: hypertensie, vaatafwijking, stollingsstoornis, hormonaal.

Anatomie van de neus

De anatomische termen zijn in het Engels i.p.v. Latijn omdat de grondlegging van dit deel van de KNO in de US ligt. Het zichtbare deel van de neus aan de buitenkant van het gezicht is slechts een klein deel van de totale neus, die veel dieper het hoofd in loopt. Zo ook het septum van de neus: benige deel bestaat uit ‘vomer’ en ‘perpendicular plate of ethmoid’, die beide diep liggen. Het voorste stuk van het septum is kraakbenig en heet het ‘quadrangular cartilage’. Het kraakbeendeel van de neus kan wel een stootje hebben voor het kapot gaat en is dan ook makkelijk met de hand te bewegen. Het bot en kraakbeen van de neus is bekleed met mucosa dat goed doorbloed is, op verschillende plekken kan een bloeding ontstaan.

De opening van de neus heet het vestibulum. Bij de opening zit huid met haren die voor een deel de ingeademde lucht reinigen. Aan het einde van de neus eindigt het septum een holte choanen wat de overgang tot de nasofarynx is. Hier mond ook de buis van Eustachius uit. Bij iemand met een bloedneus die flink loopt of ontspringt uit het achterste deel van de neus (a. sphenopalatina bloeding), kan het bloed ook in de keel stromen. Bij een heftige bloeding of bij een verminderd bewustzijn heb je een risico op aspiratie van bloed.

Gekeken op de laterale neuswand zijn de drie neusschelpen (concha inferior, media en superior) zichtbaar. De vorm van de conchae zorgt voor de turbulerende luchtstroom die door het slijmvlies verwarmd, bevochtigd en gereinigd zal worden. Op de conchae zit slijmvlies dat vaak problemen geeft, bijvoorbeeld als het kapot gaat ontstaat een bloedneus. Bij allergie hebben de neusschelpen vaak veel dikker slijmvlies waardoor de neus sneller verstopt zit. Het slijmvlies heeft een sterk fluctuerend karakter: om de paar uur wisselen neusgaten af van functie (verwarmen en bevochtigen van de lucht door meer slijmvlies) terwijl het andere neusgat dan minder slijmvlies heeft. Slijmvlies is goed gevasculariseerd zodat de lucht goed opgewarmd kan worden.

Bloedvoorziening van de neus

Takken van de a. carotis communis voorzien de neus van bloed:

- 80% van de neus vascularisatie: twee takken van de arteria carotis externa (takjes afgegeven in volgorde van beneden naar boven):

• A thyroidea

• A pharyngea ascendens

• A lingualis

• A facialis: voorziet huid van de neus, en een klein beetje het vestibulum. Daarnaast voorziet een andere tak, de arteria palatina ascendens, de neusholtebodem/palatum dura.

• A occipitalis

• A auricularis posterior

• A maxillaris: belangrijk voor de neus: arteria maxillaris vervolgens arteria sphenopalatina (kan vreselijke bloedneuzen geven en zit op een lastige plek, geeft grootste deel van de bloedvoorziening van de neus) tot slot eindigend in de arteria palatina major

• A temporalis superficialis

- 20% van de neus vascularisatie: Arteria carotis interna, vervolgens arteria ophthalmica (loopt naast n. opticus) en tot slot arteria ethmoidalis anterior en posterior (komen van boven af de neus door het neusdak en doorbloeden het deel van de neus met reukzintuigcellen in de concha superior).

Voor de lokalisatie van een neusbloeding is het belangrijk een onderscheid tussen anterieur/posterior te maken:

• Anterieur: gebied locus Kiesselbach, ongeveer 80% van de neusbloedingen

• Posterior: gebied arteria sphenopalatina

Deze verdeling is klinisch van belang omdat er dus sprake is van bloedingen uit andere vaten.

Locus Kiesselbachi: aan de voorkant van het tussenschot komen verschillende neusvaten bij elkaar en vormen een netwerk aan kleine bloedvaatjes. Hier kom je makkelijk met je vinger bij en een bloeding door peuteren is dan ook door een beschadiging van de locus (of plexus) Kiesselbach. De meeste andere oorzaken van epistaxis gaan over een bloeding uit andere bloedvaten die ook dieper in de neusholte liggen.

Oorzaken van bloedneus kunnen als volgt ingedeeld worden:

- Lokaal:

• Neustrauma, inclusief peuteren

• Septumafwijkingen

• Rhinitis, chronische sinusitis

• Corpus alienum

• Tumor van de neus

- Systemisch:

• Hypertensie

• Vaatafwijking

• Stollingsstoornis

• Omgevingsfactoren

Tijdens de anamnese zijn de volgende zaken van belang:

• Frequentie

• Links of rechtszijdig

• Voorin of achter in de keel

• Medicatiegebruik

• Comorbiditeit(en)

Bij het lichamelijk onderzoek wordt de huid geïnspecteerd, wordt de rhinoscopia anterior gezien en wordt neusendoscopie uitgevoerd.

Differentiaal diagnose bloedneus

• Spontaan, idiopathisch

• Infectie: rhinitis

• Trauma (inclusief neuspeuteren, postoperatief)

• Tumor (bijvoorbeeld juveniel angiofibroom)

• Systemische oorzaken:

Congenitale stollingsstoornissen

• Rendu-Oslo-Weber: teleangiëctasiën daardoor vaak neusbloedingen en longbloedingen. NB: alles wat je in de neus van de patiënt doet brengt meer schade aan.

• Hemofilie. A: factor VIII komt het meeste voor, B: factor IX

• Van Willebrand vWF defect factor VIII

Verworven:

• Antistolling medicatie

• Trombocytopenie (DIS, leukemie)

• Leverfalen (afwijking in stollingsfactoren of vitamine K)

De stolling wordt geactiveerd door iets van schade in het bloedvat, daarna start een hele cascade met extrinsiek en intrinsiek systeem. Je hebt vitamine K nodig voor het vormen van bepaalde stollingsfactoren (II, VII, IX, X). Trombocyten moeten geactiveerd worden voordat ze zullen aggregeren. Patiënten gebruiken vaak antistolling (ascal, plavix: trombocytenaggregatieremmers). Zij gebruiken dit voor het voorkomen van arteriële embolieën. Andere patiëntengroep gebruikt marcoumar (verstoring vit K synthese) om veneuze complicaties te voorkomen. In het ziekenhuis komen patiënten voor die heparine gebruiken (activatie AT III).

Als iemand bloedend binnenkomt, wordt het stollingslab bepaald: Hb, Trombocyten, APTT/PT, Bloedingstijd (wordt meestal niet gedaan), INR (alleen bij marcoumar van belang)

Behandeling

De patiënt moet tot rust komen. Vooral patiënten met een hevige bloeding achter in de neusholte zijn vaak in paniek. Door een hoge bloeddruk kun je een bloedneus krijgen, dus je wilt de bloeddruk naar beneden krijgen. Patiënten komen vrij laagdrempelig in een bed en krijgen soms oxazepam om rustig te worden.

Medisch handelen

Een wattendrager of gaas met vasoconstrictieve stof i.c.m. lidocaïne of cocaïne als anestheticum/verdoving. Door het slinken van slijmvlies en tijdelijk stoppen van de bloeding krijg je met een scopie beter zicht. Vergeet niet naar de rest van de patiënt te kijken: tensie, pols, vocht. Behandeling neusbloeding:

• Bloeding uit de locus Kiesselbach zijn meestal niet ernstig en kunnen met alleen dichtdrukken (op lower lateral cartilage en niet midden op de neus).

• Indifferente neuszalf

• Chemisch coaguleren – trichloorazijnzuur

• Thermisch / elektrisch coaguleren

• Tamponeren: met medocell, vasalinetampon, ballontampon (één ballonnetje sluit de nasofarynx af, de andere het neusgat), belloquetampon

Aanvullende maatregelen bij niet te stelpen bloeding:

• Coaguleren van vat

• Septumcorrectie

• Klippen van aanvoerende vaten

• Embolisatie: met een katheter via de lies, je moet weten waar het bloedt. Complicatierisico = nieuwe bloedingen, afhankelijk van het vat kun je te veel emboliseren ( met als gevolg necrose van de neuspunt of sensibiliteitsstoornissen). Geeft een verhoogd risico op CVA. Dit is dus een laatste optie.

Kortom: bloedneus komt veel voor, vooral bij jong en oud. Meestal spontaan herstel. Belangrijkste oorzaken zijn neuspeuteren en antistolling. Behandeling: rust, oorzaak behandelen, coaguleren, tamponade of anders opereren/emboliseren.

HC 17: Verstopte neus (8 april, 9:30)

Bij het gevoel van neusobstructie spelen meer factoren mee dan een daadwerkelijke beperking in de luchtflow door de neus. Vicks-inhalatie kan bijvoorbeeld het gevoel geven een goede passage te hebben, doordat het de zenuwvezels in de neusholte prikkelt. Verdoving van de neusmucosa geeft het gevoel dat de neus dicht zit.

Sleutelwoorden:

• Relatie tussen de klachten en anatomie is matig

• Er moet gedacht worden aan forse anatomische afwijkingen

• Er moet gedacht worden aan concrete chirurgische oplossingen

• Eenzijdige langbestaande klachten of eenzijdig na trauma

• Nieuwe eenzijdige klachten zonder trauma

• Flucuterende verstopping

• Bilaterale verstopping met rhinitis klachten: er is hierbij ook een positieve allergie anamnese

• Bilaterale verstopping zonder rhinitis klachten

• Bilaterale verstopping bij risiciogroepen

Anatomie van de neus

• Bovenste 1/3: Benig deel: dit is heel erg stevig, geeft niet veel functionele klachten. De benige piramide (ongeveer bovenste 1/3 deel van de gehele neus):

• os nasale (gepaard), benig septum, os frontale, dat overgaat in processus frontalis maxilla, apertura piriformis (beperkt neus passage).

• Middelste 1/3: Kraakbenig deel (beweeglijk). Dit kraakbenig deel kan het begeven met de ziekte van Rendu-Osler-Weber, cocaïne gebruik. Dit leidt tot een zadelneus, wanneer het kraakbenig septum afgebroken wordt en de neus op dat gedeelte inzakt.

• cartilago triangulare (upper laterals) en kraakbenig septum. Cartilago triangulare zit vast aan het os nasale op de K-area, het kraakbenige gedeelte loopt nog een klein stukje door onder het benige gedeelte en zit daar aan vast. Je moet hier chirurgisch niet aankomen.

• Onderste 1/3: lobule (beweeglijk) zijn de neusvleugels en neuspunt. Steun wordt gevormd door lower laterals en het meest onderste deel van het neustussenschot (caudale septum).

• cartilago lobulare (lower laterals) bestaande uit een laterale crus (neusvleugel) en mediale crus en een dome (neuspunt). De neusklep is het nauwste deel van de neus (later dit college hierover meer).

De neus bestaat dus voor het overgrote deel uit kraakbeen. Het kraakbeen is van belang om de neus vorm te laten houden, om het in stand te houden.

Septum

Het neustussenschot (de inwendige neus) bestaat ook uit een benig en kraakbenig gedeelte:

• l. perpendiculares (benig septum): ligt craniaal in de neusholte onder het benige gedeelte.

• cartilago quadrangulare (kraakbenig septum): ligt ventraal, belangrijk ter ondersteuning van de neus, kan aangetast worden door ziekte.

• vomer: ligt caudaal, benig deel van het septum.

• premaxilla: richel waar het tussenschot op rust.

• Muco-perichondirum: een actieve slijmproducerende laag met zeer veel vascularisatie.

Kraakbeen heeft geen eigen bloedvoorziening. Er is diffusie vanuit mucosa naar kraakbeen in de neus. Als er iets tussen het muco-perichondrium en kraakbeen komt (bijvoorbeeld bloedprop) dan wordt het kraakbeen niet meer van bloed voorzien. Er kan dan een septum abces ontstaan. Door een trauma kan ook hematoom ontstaan tussen perichondrium en kraakbeen. Als die zich afspeelt in de K-area kan dit leiden tot een zadelneus. Dit is niet afhankelijk van de ernst van het trauma. Vaak zijn het relatief kleine stompe traumata.

Laterale neuswand

Aan de laterale neuswand zijn drie neusschelpen met daartussen de neusgangen zichtbaar:

• concha inferior

• concha media

• concha superior

Conchae zijn zwellichamen, bestaande uit voornamelijk slijmvlies en een beetje bot. Vanuit het bot van de laterale neuswand groeien laterale lamellen naar binnen toe die omgeven zijn met slijmvlies, samen vormen ze een concha. Dit zijn best stevige structuren. De concha media is aangehecht ter hoogte van de oogbol. De onderste neusgang ligt onder de concha inferior; de middelste neusgang tussen concha inferior en concha media. In de middelste neusgang zitten belangrijke structuren waarover meer later dit college. Bovenste neusgang boven de concha media en onder de concha superior.

Een perfecte symmetrie is geen norm. Mensen die al langere tijd een asymmetrie hebben in de neus, zullen hier geen klachten van hebben.

Verbinding met andere structuren

De traanbuis (ductus nasolacrimalis) mondt uit in de onderste neusgang. Kaakspoeling gebeurt ook door deze ruimte (het bot is hier dun). De dikte van de laterale neuswand wisselt van plek tot plek. De processus uncinatus is een dunne lamel van de laterale neuswand. Het onderste infundibulum biedt toegang naar het ethmoïd (zweefbeen), voorhoofdholte en kaakholte (sinus maxillaris). Het processus uncinatus wordt weggehaald waardoor het onderste infundibulum geopend wordt en een opening ontstaat naar de kaakbijholte, etmoïd en voorhoofdsholte. Het achterste etmoïd en sinus sfenoïdalis monden hier niet in uit. Trilhaarfunctie beweegt slijm uit de kaakbijholte richting processus uncinatus.

N. olfactorius: zit in de buurt van de concha superior. Je hebt een bepaalde vorm van turbulente flow nodig om de geur te presenteren aan de vezels van de n. olfactorius. Het reukepitheel ligt boven de concha superior, waar de oorsprong van de nervus olfactorius is. Uiteindelijk stroomt de lucht de nasopharynx in. De buis van Eustachius mondt daarin uit.

Functies van de neus

• Luchtpassage: neus is een soort driehoeksconstructie die de neus openhoudt m.b.v. de uitwendige neus, het septum en de conchae om te ademen.

• Weerstand: wordt bepaald door de neusklep, conchae en de slijmvliezen.

• Filterfunctie: slijmproducerende mucosa produceert mucus. Het mucocilliair transport zorgt ervoor dat het slijmvlies wordt afgevoerd richting de keel.

• Verwarming van de lucht. Er zit heel veel bloedvaten in de neus. Zij zorgen voor verwarming van de lucht die je inademt.

• Bevochtiging van de lucht

• Reuk: bulbus olfactorius: in het schedeldak zitten heel veel gaatjes. Hier door heen worden geuren doorgegeven via zenuwvezels richting de hersenen.

Fysiologie van de luchtpassage

Anamnese van de verstopte neus geeft veel informatie over de fysiologie van de luchtpassage en hoe deze veranderd in stoornissen hiervan. Vraag de patiënt naar:

• Is het nieuw of bestaat de klacht al het hele leven (duidt op iets structureel)?

• Bijkomende allergische klachten?

• Hele dag aanwezig (klinkt als iets structureel) of fluctuatie (klinkt als allergisch)?

• Is het links (altijd aanwezig en altijd links klinkt als structureel probleem), rechts of wisselt het (kan niks met bouw te maken hebben, maar heeft met mucosa te maken)?

De positie van de neuspunt wordt bepaald door de lower laterals en septum. Een belangrijke oorzaak is de klep regio. Hier zit het smalste punt van de neus. Je wilt weten hoe het septum staat, hoe de piramide baan staan. Als er slijmvliesproblemen zijn dan is er vaak iets met de conchae aan de hand. Er kan ook iets aan de hand zijn met de choanen, waar de neusholte overgaat in de nasofarynx (bijvoorbeeld adenoïd of bepaalde tumoren).

Weerstand

• De neusklep is het smalste deel van de neus waar passageklachten kunnen optreden (in middelste 1/3 deel, kraakbeen is zwak). Sommige mensen hebben een enorm smal middelste 1/3 deel. Je kunt voorstellen dat dit een reden is voor passageklachten. Een tweede mogelijkheid kan zijn dat kraakbeen zwak is. Je ziet bij deze patiënten dat als ze inademen de neusvleugels aanzuigen.

• Conchae problemen: fluctueert van links naar recht, verergert bij verkoudheid. Als je alle conchae weghaalt dan ruiken patiënten niet meer. De passage en flow door de neus veranderen dan compleet. Neuspassage is voor een deel gerelateerd aan structuur, maar voor een deel zit het ook in je hoofd. Lidocaïne (verdoving) in de neus sprayen: iedereen heeft neusobstructieklachten terwijl er niks veranderd is aan de structuur. Prikkeling van gevoelszintuigen in je neus bepalen ook hoe het voelt, of je neus open of dicht is. Er is dus niet altijd op te opereren.

• Slijmvliezen: wanneer slijmvliezen problemen vormen is het bijna altijd conchae hyperplasie. Bij sinusitis zijn de slijmvliezen overal opgezet.

Pathogenese uitwendige neus

Congenitaal: deviatie dorsum (kijk naar midface asymmetrie als je dit cosmetisch wil opereren), nauwe klep (neusvleugels zijn aanzuigbaar) of afwijkingen aan neustip (bijvoorbeeld schisis waarbij neustussenschot vaak heel scheef staat). Pathogenese kan ook iatrogeen zijn door een te agressieve operatie. Bij rhinoplastiek is van buiten geen litteken te zien, maar onderhuids is massaal verlittekening. Littekenweefsel contraheert, waardoor er in de loop van de tijd verkleining van de neus optreedt van de interne klep.

Behandeling vindt operatief plaats door plaatsing van een zogeheten spreader graft.

Pathogenese conchae

• Congenitaal: concha bullosa (concha is gevuld met lucht, het is onderdeel geworden van ethmoïd en is proportioneel groot geworden wat leidt tot obstructieklachten).

• Concha inferior hypertrofie, mogelijk door ontsteking van het slijmvlies (zie hieronder).

De enige fluctuerende problemen zijn problemen met de conchae. Dit komt doordat de mucosa hier kan wisselen in dikte.

HC 18: Verstopte neus II (8 april, 10:30)

De uitwendige neus dient te worden beoordeeld op symmetrie. Pas een ernstige scheve dient te worden behandeld. Dit is minder eenvoudig dan het lijkt, omdat het probleem in alle anatomische delen van de neus aanwezig is.

Pathogenese septum deviatie

• Congenitaal: deviatie (behandeling = septum correctie) van de neus door een spina septi, het scheve septum doordat het os premaxilla niet recht staat.

• Trauma/iatrogeen: fractuur, haematoom (bijvoorbeeld door een bal tegen de neus). Mensen met een septum haematoom, die later kan overgaan in een abces, die merken dit. De neus zit potdicht, het is gezwollen en pijnlijk. Er komt bloed tussen kraakbeen en perichondrium waardoor kraakbeen kan afsterven. Komt dit in de K-zone, dan ontstaat een zadelneus.

Het neus tussenschot kan hersteld worden door kraakbeen van verder uit de neus te verwijderen en dit te plaatsen als neustussenschotcorrectie. Zo wordt de ondersteunende functie niet beperkt. Een fractuur van de neus kan teruggeduwt worden, maar dit kost ontzettend veel kracht.

Bij een operatie kun je de neus kun je op twee manieren benaderen:

• Rhinoplastiek gesloten techniek. Er is hier veel minder zicht en vereist veel routine met dit soort operaties, wordt dan ook heel weinig gedaan.

• Open rhinoplastiek: Er wordt een snee gemaakt in de columella, dat wordt niet gedaan bij gesloten techniek. De snede is vaak niet lang zichtbaar, de operatie is echter veel gemakkelijk dan de gesloten rhinoplastiek. Je kunt de hele neus omhoog halen en je ziet wat je doet.

• Tumoren: plaveiselcelcarcinoom (vaak vestibulum nasi carcinoom), basaalcelcarcinoom (neus is voorkeursplek).

• Traumata: fractuur (je kunt dit voelen, geen foto voor nodig), corpus alienum, deviatie dorsum.

Pathogenese nasopharynx

• Congenitaal: atresie (totaal, partieel, eenzijdig, dubbelzijdig)

• Infectieus: adenoïditis

• Tumor:

• carcinoom (mensen met kanker in neus hebben in principe geen bijkomende klachten zoals pijn),

• antrochoanaal poliep (poliep uit sinus maxillaris),

• angiofibroom (gaat uit van nasofarynx achterwand, sterk gevasculariseerd).

• Juveniel angiofibroom komt alleen voor bij jongens, vaak ontstaan ze in de pubertijd en presenteren ze zich met eenzijdige neuspassageklachten. Je moet geen biopt nemen van een angiofibroom, dit gaat keihard bloeden.

Pathogenese slijmvlies

• Rhinitis: een algemene verkoudheid.

• Rhinosinusitis: viraal, (a)specifiek bacterieel. In de middelste neusgang loopt pus bij sinusitis. Zie later in dit college meer hierover.

• Tumor:

• Poliep. Dit geeft chronische sinusitis met poliepen. Gewone poliepen zitten meestal dubbelzijdig. Ze geven een glad, glimmend beeld. Een poliep kan ook de vorm aannemen van papilloom, vaak eenzijdig.

• Een inverted papilloma kan maligne ontaarden (life time risk 5-15%). Het geeft vaak een nieuwe klacht, eenzijdig waarbij de neus volledig dichtzit, bij een volwassen persoon die verder geen trauma heeft gehad en geen allergie heeft.

• Systemisch: allergische rhinitis (hyperemisch slijmvlies, vaker poliepen), hyperreactiviteit, m. Wegener (kleine vaatjes in de neus worden aangetast wat kan leiden tot beschadiging van mucosa en kraakbeen  zadelneus).

• Trauma/iatrogeen: rhinitis medicamentosa.

• Otrivin gebruik. Otrivin, xylometazoline, is een vasoconstrictor, slijmvlies slinkt en de neus gaat hierdoor erg open staan. Het is erg makkelijk om verslaafd aan te raken. Het probleem van otrivin is de rebound. Het heeft een korte halfwaardetijd, wat de behoefte geeft te herhalen. De neus is dan meer verstopt dan voor het gebruiken van de otrivin. De otrivin moet worden afgebouwd, bijvoorbeeld door tegelijkertijd prednison te gebruiken.

• Cocaïne geeft vasoconstrictie maar ook een vasculopathie. De bloedvaten blijven langdurig beschadigd, ook wanneer je gestopt bent. Je kunt hierdoor een zadelneus krijgen.

Rhinosinusitis

De neusbijholtes heten sinus maxillaris, sinus ethmoidalis, sinus frontalis en sinus sphenoidalis. Niet iedereen heeft alle neusbijholtes.

Sinus maxillaris

• Orbita bodem: dak van deze holte is de bodem van de orbita. Dit breekt makkelijk door.

• Via laterale neuswand benader je de sinus maxillaris

• Maxilla

Sinus ethmoidalis

• Schotten: holten met allerlei laterale lamellen, het zijn allemaal holletjes

• Schedelbasis: met name aan de mediale zijde is het schedeldak berucht dun. Bij operaties kun je hierdoor liquorlekkage krijgen.

• Lamina papyracea: daar kun je makkelijk doorheen richting het oog

Neusbijholte operatie in dit gebied kan gevaar opleveren voor het oog, je kunt per ongeluk in de oogkas uitkomen. Het oog zit klem in de oogkas. Elke vorm van chirurgie intraorbitaal geeft zeker risico. Bij lekkend bloedvat in het vet rondom het oog kan de druk in de oogkas oplopen. De intra-orbitale druk verhoogt  protrusie oog en verdrukking n. opticus  blindheid. Ook kan de m. rectus medialis beschadigd raken. De vascularisatie van dit gebied wordt verzorgd door de a. ethmoidalis anterior (als je deze raakt dan bloed dit hard wat leidt tot snelle drukverhoging), posterior en a. sphenopalatinum.

Sinus frontalis (heeft niet iedereen).

• Recessus frontalis: Lastig om in te operen want opening is heel smal.

• Os frontale

• Frontaalkwab

• Middelste neusgang

Sinus sphenoidalis

• Deze holte geeft toegang tot hypofyse.

• Sella tursica zitten boven sinus spenoidalis. Dit is een riskant gebied want de a. carotis interna en n. opticus lopen daar.

• De sinus cavernosus is aan de zijkanten van de sinus sphenoidalis te zien.

Anamnese sinusitis

AAOHNS: criteria diagnose met minor en major criteria. Het gaat om kaakpijn, purulentie, neusobstructie, hoofdpijnklachten, drukgevoel aangezicht, achter ogen, voorhoofd, klachten en pijn worden erger bij vooroverbuigen, rhinorrhoe (loopneus), matige algemene malaise. Op grond van wel of niet aanwezig zijn van zoveel major en zoveel minor criteria kan diagnose gesteld worden.

Chronische rhinosinusitis

• Langer dan 12 weken (drie maanden)

• Afsluiting osteomeataal complex door: viraal, bacterieel, allergie, septumdeviatie, poliepen

• Vaak alle holten betrokken

• Mucosale ziekte (op hol geslagen inflammatie van mucosa). Niet zozeer een bacterie die het probleem geeft, alleen antibiotica gaat het probleem niet oplossen. 20-40% COPD: one airway-one disease.

• Kan voorkomen met of zonder poliepen.

Een CT-scan maak je niet om de diagnose te stellen, want het is een criteriumdiagnose. Met CT-scan zou je ongelofelijk gaan overdiagnosticeren. Het wordt pre-operatief wel gedaan om een goed beeld van de anatomie te hebben en om als een soort TomTom te gebruiken tijdens de operatie. Behandeling: FESS, korte kuur antibiotica controversieel, langdurige antibiotica (macroliden hebben ook anti-inflammatoire component) eventueel in combinatie met lage dosis prednison, nasale corticosteroïden/NaCl. Er moet ook counseling bij gegeven worden. Een chronische sinusitis met poliepen is nooit helemaal te genezen. Een FESS (functionele endoscopische sinus chirurgie) blijft een belangrijke optie na antibiotica.

Acute sinusitis

• Meerderheid geneest spontaan

• Klachten

• Behandeling: pijnstilling, decongestivum, spoelen met NaCl, antibioticum controversieel (verkort beloop ziekte met 1.5 dag en er zijn over het algemeen iets minder complicaties), kaakspoeling bij spiegels in sinus maxillaris of pro-diagnosi.

• Operatief kan de opening van de sinus maxillaris naar de onderste neusgang groter gemaakt worden op zo het pus te draineren, deze procedure heet een infundibulotomie. Soms is het ook nodig een ethmoidectomie te doen waarbij de sinus ethmoidalis geopend wordt en verbonden met de neusholte.

• Complicaties: cellulitis orbitae, abcessen in orbita (bacteriën kunnen makkelijk door lamina papyracea). Dit duwt de oogbol naar voren en de n. opticus kan onder spanning komen te staan waardoor de visus uiteindelijk verloren kan gaan. Zelden hersenabcessen.

HC 19: Keelklachten (8 april, 11:30)

Fysiologie en anatomie mondholte enoropharynx

• Transport -> lucht en voedsel

• Spraak -> klankkast

• Afweer -> ring van Waldeyer

• Bevochtiging -> speeksel

Mondholte, oral cavity:

• Lippen

• Palatum durum (benige plaat/harde verhemelte), met daarop speekselkliertjes, tot aan palatum molle (spierplaat)

• Mondbodem (onder tong). Ontsteking vanuit mond kan via spier doorlopen in de hals en zo in het mediastinum terecht komen. M. mylohyoideus: vormt het vangnet van de mondbodem.

• Tong tot aan papillae circumvallate

• Buccale mucosa

• Gingiva boven- en onderkaak en trigonum retromolare

Oropharynx:

• Tongbasis (papillae circumvallata)

• Tonsil nis

• Pharynx zij- en achterwand

• Tonsillen en uvula

• Zachte palatum (bovengrens)

• Hyoid (ondergrens)

Alle mimische spieren worden geïnnerveerd door de n. facialis. De innervatie van de kaak vindt plaats via de n. Trigeminus.

Het gebit van een volwassen bestaat uit 32 tanden en kiezen.

• 2 centrale snijtanden, 2 laterale snijtanden, 2 hoektanden, 4 premolaren, 6 molaren.

Deze tanden bevinden zich zowel boven als onder. Je begint te tellen vanaf de rechter bovenkaak naar de linker bovenkaak, linker onderkaak naar de rechter onderkaak. Rechtsboven krijgt dan een 1, linksboven een 2, enz. Het tandvlees is heel anders dan het de mucosa van de lip, hier kan je de overgang aan herkennen. Het gebit kan invloed hebben op de neus, bijvoorbeeld via sinus maxillaris. Alle spieren, op een na, doen de mond dicht. Belangrijke kauwspier is de m. pterygoideus medialis. Glandula submandibularis: je kunt deze klier goed in de mond en in de hals (onder de kaakrand). Bij iemand met een zwelling in de hals moet je ook in de mond kijken.

De tong:

• Tong, tongbasis, dorsum, laterale tong, punt, onderzijde

• Helemaal opgebouwd uit spier

• Tong wordt motorisch geïnnerveerd door n. hypoglossus (N. XII). De tong wordt sensibel geïnnerveerd door de n. glossofaryngeus (N. IX). Deze voorziet de sensibiliteit van het achterste 1/3 deel van de tong, de n. lingualis (tak van de n. trigeminus) voorziet sensibiliteit van het voorste 2/3 deel van de tong. Smaak van voorste 2/3 deel van de tong: chorda tympani van de n. facialis, smaak van achterste 1/3 deel van de tong door n. glossofaryngeus.

Wangregio: m. masseter (kauwspier), hier gaat de afvoergang van de glandula parotis over. Ook m. buccinator is een belangrijke wangspier.

Recurrent Aphthous Stomatitis (RAS) (aften)

• Komt bij 30-50% van de bevolking voor

• Veelal geen duidelijke oorzaken, vaak geassocieerd met slechte weerstand.

• Soorten

  • Minor: 2-4 mm, enkele, bewegelijke mucosa

  • Major : 10mm, posterieur, langdurig

  • “Herpetiform” : Vele kleine confluerende afwijkingen

  • Secundaire aften: oa. Behcet, IBD, HIV/AIDS/Immuun gecompromiteerden

Er is weinig bewezen effect voor de behandelingen:

• Spoelen met chloorhexidine

• Steroïden in gelvorm

• Spoelen met tetracycline oplossing

• Eventueel lidocaine gel

• Zovirax in geval Herpes labialis

• Talidomide in ernstige gevallen

Bruxisme = tandenknarsen

• Vaak een nachtelijk verschijnsel

• Masseter kracht is enorm! Als de partner twijfelt als gevraagd wordt naar tandenknarsen, is dit waarschijnlijk niet aan de hand. Het maakt een enorm lawaai.

• Occlusie oorzaak, parasomnie beelden

• Craniofaciale pijn beelden

• Behandeling

  • stress management

  • splint

  • BTX (= botuline toxine)

Mandibula: Articulatie, Kauwen, Slikken

Kauwspieren:

• m. masseter: sluiter van de kaak.

• m. pterygoideus medialis: sluiter van de kaak.

• m. pterygoideus lateralis: enige kauwspier die de kaak opent.

• m. temporalis is belangrijke: sluiter van de kaak.

Mondholte enpharynx

• Nasopharynx ligt boven het pallatum molle.

• Oropharynx; begint bij het achterste 1/3 gedeelte van de tong, bij het pallatum molle. De oropharynx loopt tot niveau van de epiglottis. Lateraal en dorsaal is de pharynxwand, bevat tonsillen, tongbasis, zachte verhemelte.

• De hypopharynx omvat de larynx.

De enige spier rond de pharynx is de m. constrictor pharyngeus. Die heeft een drietal grote buiken. Dit is de enige spier die ervoor zorgt dat het eten naar beneden gaat met een peristaltische beweging. De spier is dakpansgewijs georganiseerd. De bovenste slokdarmsfincter speelt een belangrijke rol bij slikklachten.

Orophyrynx - Pallatum molle

• Fibromusculaire structuur: m. levator veli palatini, m. tensor veli palatini (deze twee trekken pallatum op als je slikt en zorgen dat de buis van Eustachius opent bij slikken), m. palatopharyngeus, m. palatoglossus, m. uvulae. Bij schisis: de spieren zijn niet gefuseerd, het gehemelte ligt helemaal open. Voeden is hierbij een groot probleem.

• Functie: spraak (open/gesloten), slikken en smaak

Oropharynx: ring van Waldeyer

• Palatum tonsil

• Tong tonsil

• Pharynx tonsil (adenoid). Neusamandelen (adenoïd) vormen dak nasopharynx.

• Pharynx tonsil (achterwand)

Dit vormt de eerste weerstandsring in de keel.

Virale pharyngitis

• • Meest voorkomende oorzaak van keelpijn (tot 70%)

  • Vaak in context bovenste luchtweginfectie (griep)

  • Adenovirus, RS-virus, influenza, rhinovirus, EBV

  • Klinisch moeilijk te onderscheiden van bacterieel

Ring van Waldeyer – tonsillitis

• • Lymfoïd orgaan (MALT)

  • Linguale, pharyngeale (adenoid) en palatine tonsillen

  • Betrokken bij antigeen presentatie aan en sensibilisatie van B-cellen

  • Productie van IgG en IgA (“mucosal antiseptic”)

  • Waarschijnlijk na 2-3 jaar geen grote rol meer

Pus in de crypten van de tonsil zie je als wittig beslag in de keel. EBV tonsillitis geeft grijzig beslag op tonsillen.

Tong - Papillae

• Filliformis

  • meest voorkomende papillen

  • geven tong een fluwelen uiterlijk

  • mechanische functie

  • kunnen hypertrofisch worden

• Fungiformis

  • vooral tongpunt en rand

  • prominenter dan filliformis

  • smaak: zoet enbitter

  • via chorda tympani n.VII

• Foliate

  • posterolaterale tong

  • kunnen fors zijn

  • hebben smaakfunctie

Papillae circumvallate

• 8-10 stuks, grootste papillen, 1-3mm

• Grens voorste 2/3 - achterste 1/3 deel van de tong

• Bevatten smaakpapillen

• Verloop smaak via n. glossopharyngeus (IX)

Haartong = lingua villosa

• Hyperplasie enkeratinisatie stoornis van papillae filliformis

• Kleur kan wisselen onder invloed van voedingsmiddelen.

• Oorzaken

  • slechte orale hygiëne

  • gebruik medicatie waaronder antibiotica

  • roken

  • koffie enthee

  • post-RT

• Prevalentie tot 50% in risicogroepen

• Zelden klachten (halitosis, candida overgroei)

• Tong poetsen of afschrapen is de therapie. Ook zou verse ananas helpen.

Landkaarttong en groeventong = lingua geografica en lingua fissurata

• Lingua fissurata

  • Prevalentie 5-20% (vaker bij Down)

  • Oorzaak onbekend: aanleg (familliair), trauma?

  • Meestal weinig betekenis

  • Dikwijls associatie met geographica

• Lingua geographica

  • Gladde atrofische plekken dorsum/filliforme papillen

  • Wisselend beloop

  • Prevalentie 2%

  • Mogelijk relatie atopie

  • Dikwijls associatie met fissurata

  • Meestal geen klachten, soms glossodynie

Een sialolithiasis leidt tot opbolling van de mondbodem, door snelle pijnlijke gezwollen glandula. Het wordt veroorzaakt door stenen, in 80% van de gevallen in de glandula submandibularis. Stenen kunnen geluxeerd worden door eten. Diagnose wordt gesteld door een echo. Behandeling: aanraden om veel zuur te eten en pijnstilling.

Schisis is een aanlegstoornis wat in 2/3 van de gevallen voorkomt bij jongens.
Schisis levert verschillende problemen op met:

• Voeding en slikken

• Spraak

• Neuspassage

• Occlusie

• Esthetiek

• Chronische otitis media met effusie

• Psycho-emotionale problemen

De behandeling is vooral vroege sluiting van het palatum. De lip wordt gesloten en de kaak kan gesloten worden (op 9-12 jarige leeftijd pas). Deze behandelingen zijn multidisciplinair en zeer specialistisch.

Slikken

• Orale fase (bewust)

  • • Voorbereiding: speekselvloed en kauwen

  • Orale fase

    • mobilisatie naar tongbasis en prikkel pharynxbogen

• Pharyngeale fase

  • mobilisatie naar slokdarm

  • Deze fase is erg snel (ongeveer 1 s). De bolus gaat van de orofarynx naar de upper esophagus sphincter. Palatum elevatie  contractie van pharyngeale constrictor spieren  ademen stopt  glottis sluit  lanryngeale elevatie met relaxatie van cricopharyngeus.

  • Oesophagale fase: 3-6 sec

Bacteriële pharyngotonsillitis

Meestal hemolytische streptococ groep A- met name pyogenes, anders M. catarrhalis, S. aureus, H. influenza. Meestal self-limiting. Complicaties: abces, acuut reuma, glomerulonefritis. Lymfeklieren in de hals doen ook mee, alles wat geïnfecteerd raakt kan abcederen. Beleid: bij milde klachten expectatief. Antibiotica (amoxicilline, augmentin, erythromycine) bij abces + anaeroben. Er zijn grote culturele verschillen bij het geven van antibiotica. Ook kan een tonsillectomie overwogen worden. Twee absolute indicaties voor tonsillectomie zijn : obstructie ( inspiratoire stridor, vaak doen ook neusamandelen en tongtonsillen, dit kan voorkomen bij de ziekte van Pfeiffer) en kanker.

Tonsillectomie indicaties

* Bestaat al 3000 jaar

* Variabel in tijd en cultuur , maar in het algemeen neergaande trend

* Leeftijd boven de 2-3 jaar

* Categorieën: recidiverende (> 3x/jaar) tonsillitiden, chronisch recidiverende bovenste luchtweginfectie (+ astma), chronische adenotonsillaire klachten, tekenen van SDB (Obstructief slaapapneu syndroom), asymmetrisch vergrote tonsil (diagnostisch)

Tonsillectomie – technieken

- TE volgens Sluder: “amandelen knippen”. Risico’s: nabloeding/pijn, rhinolalia aperta. Voorzorgsmaatregelen: 24 uur koud dieet. Dit wordt gedaan met een guillotinemes, je klemt de keelamandelen. Als je de techniek beheerst zijn de amandelen er binnen 10 seconden uit met kapnarcose. Dit is 100 jaar lang gedaan, maar nu bijna niet meer. 1 op de 200.000-300.0000 kinderen overlijdt op basis van deze narcose.

- TE-dissectie: “amandelen pellen”. Dit duurt veel langer. Risico’s nabloeding/pijn, rhinolalia aperta. Voorzorgsmaatregelen: 24 uur koud dieet. Dit kan niet met de tongamandelen, want die zitten verankerd in de spier van de tong. Het weghalen van de tongtonsillen wordt bijna nooit gedaan.

Peritonsillair abces

Anamnese: patiënt kan de mond niet open doen (kaakklem/trismus). Iemand heeft een trismus door enorme pijn. Abces ligt tegen m. ptyrgoid. Het is dus reflex trismus: afferente pijn baan = n. trigeminus. Er is een probleem met intubatie want je krijgt de mond van de patiënt niet open. Door een watje met cocaïne achter de neus te stoppen verdoof je de n. trigeminus en kun je de mond opendoen. Je wilt weten of er pus in zit, door erin te prikken.

- drainage op polikliniek: punctie + spreiden, antibiotica

- tonsillectomie à chaude

Complicaties tonsillectomie

- Bescherming pharyngeale constrictoren beperkt

- Vasculair:

• • Onderpool: a. lingualis, a. facialis, a. palatina ascendens, a. carotis interna. Schade carotis interna is het ergst. Dit bloedt vrij krachtig.

  • Bovenpool: a. pharyngealis ascendens, a. palatina minor.

- Neurogeen: n. Lingualis, glossopharyngeus enhypoglossus

- Tonsillitis sicca

Pfeiffer (Epstein Barr-virus, EBV) geeft een kemerkend bilateraal beslag aan de keelamandelen. Epstein Barr geeft meestal weinig tot geen klachten, met name bij besmetting op kinderleeftijd. Van de volwassenen in Nederland heeft ongeveer 90% antistoffen tegen het virus. Vooral adolescenten en jong volwassenen hebben symptomen. Het is niet enkel een aandoening van de keelamandelen, maar ook laag gradige koorts, malaise, opgezette klieren, hepatospelomegalie, pharyngitis, vermoeidheid.

Adenoïd (hypertrofie/itis): patiënt houdt de mond open omdat de patiënt niet door de neus kan ademen. Adenoidgezicht: open mond ademhaling, intrekkingen in de kin bij sluiting van de onderkaak, korte bovenlip, grote neus, terugtrekking van de onderkaak. Je kunt een adenotomie uitvoeren. Risico’s: nabloeding/pijn, rhinolalia aperta, recidief. Voorzorgsmaatregelen: 24u koud dieet. Via de mondholte ga je met een soort van hark naar de neus, je kunt de buis van Eustachius beschadigen. Indicatie: chronische/recidiverende infecties vanuit adenoïd, chronisch verstopte neus, rOMA’s en chronisch OME (+ TV buisjes).

HC 20: Slechthorendheid I (9 april, 08:30)

Geluid

Geluid is een (lucht)trilling die hoorbaar is. Het hoorbare gebied voor de mens is 20 Hz – 20.000 Hz (hond 10 Hz-65 kHz, vleermuis 100 Hz-100kHz). Geluid plant zich voort als een longitudinale golf. De voortplantingssnelheid is 340 m/s. Luidheid wordt gemeten met de decibelschaal. De decibel (dB) is een logaritmische maat voor energie en luidheid van geluid. 3 dB betekent verdubbeling van de energie. 6 dB betekent verdubbeling van de geluidsdruk. 140 dB is geluid wat pijn doet, bijvoorbeeld a.g.v. vliegtuigmotoren. Praten zit rond de 40 dB, 500-2000 Hz. Geluid wordt schadelijk als het boven 80dB komt, hierboven wordt je geacht gehoorbescherming te gaan dragen. Dit mag maximaal 8 uur lang per dag gehoord worden. De duur neemt vervolgens snel af door de logaritmische verdeling. De gevoeligheid van ons oor is frequentieafhankelijk. We horen het best bij een frequentie tussen de 500 en 4000 Hz, dit is ook het gebied waarin wij spraak produceren (afstemming geluidproductie en perceptie). Wanneer de frequentie hoger of lager is, dan is een steeds hoger energieniveau nodig om het te kunnen waarnemen. Naar mate geluid luider wordt aangeboden, neemt de gevoeligheid van het oor voor de frequenties ongeveer hetzelfde niveau aan.

Anatomie en fysiologie van het oor

Het oor bestaat uit 3 onderdelen. Dit is niet alleen anatomisch een verdeling, maar ook een functionele.

Buitenoor:

bekleed met verhoornend plaveiselcelepitheel / huid. Onderdelen:

• Oorschelp (pinna), die bestaat uit: cavum conchae, helix (buitenste boog), antihelix (binnenste boog), antitragus, lobulus, tragus. De oorschelp bestaat voornamelijk uit kraakbeen, behalve de lobulus (oorlel) die bestaat uit vet.

• Uitwendige gehoorgang (meatus acusticus externus) is 2,5 cm lang en eindigt bij het trommelvlies. Het is voor 40% kraakbenig (laterale deel) en 60% benig (middelste deel), het is bekleed met huid en is S-vormig. Het smalste gedeelte van de gehoorgang is bij de overgang van kraakbenig naar benig (hier kunnen corpora aliena vastlopen of doorschieten). De uitwendige gehoorgang heeft relatie met omgevende structuren: trommelvlies (naast), mastoid (achter), fossa glenoidalis (kaakgewricht, gedeelde innervatie door n. V, naast), middelste schedelgroeve (boven), fossa infratemporalis (onder). Het uitwendige oor bestaat uit verhoornend plaveiselepitheel. Huid mediaal direct op bot is 0,2 mm dik. Het kraakbenige deel is dikker: 0.5-1 mm met haren en cerumenklieren. De groeikern van de huid bevindt zich centraal op het trommelvlies. De huid migreert vanaf umbo naar lateraal, hierdoor is het oor ook zelfreinigend. Oorsmeer wordt geproduceerd in het kraakbenige deel van de gehoorgang, niet aan het trommelvlies.

De grens tussen het buitenoor en middenoor is het trommelvlies. Alles boven het diafragma kan in principe leiden tot oorpijn. Dit komt door de nervus vagus, die ook het achterste deel van de gehoorgang innerveert.

Middenoor:

Bekleed met trilhaardragend, niet-plaveiselepitheel. Onderdelen:

• Trommelvlies: levend vlies, bestaande uit drie lagen: verhoornend plaveiselepitheel (buitenzijde), fibreuze middenlaag (nette organisatie), middenoormucosa (binnenkant). Het trommelvlies is geen vlakke structuur, maar is kegelvormig. Voor beoordeling van het trommelvlies onderscheidt men vier kwadranten, waarbij de umbo het midden is en de hamersteel de middenlijn. In het vooronderste kwadrant kan de lichtreflex worden gezien: dit is geen eigenschap van het trommelvies, maar een waarneming bij een gezond trommelvlies. De gehoorgangvoorwand is de kant van het kleinste kwadrant (ventraal). Het trommelvlies ligt strak over de hamersteel heen, die er doorheen zichtbaar is De hamersteel eindigt in de umbo. Door het trommelvlies heen zie je de umbo (midden), hamersteel, incus, het ronde venster (achter onder) en de lichtreflex (voor onder). Als je een trommelvliesbuisje geeft, wordt er een sneetje gemaakt voor onder. Paracynthese doe je achter onder (maar wordt tegenwoordig niet meer toegepast omdat het niet rationeel is).

Een andere indeling is in het pars tensa en het pars flaccida (membraan van Shrapnell). Het membraan van Shrapnell is een zwakker gedeelte van het trommelvlies, boven de hamersteel, omdat de vezels ongeordend zijn, het middeldeel is juist georganiseerd als een soort spinnenweb. Wanneer je bijvoorbeeld intrekkingen hebt van het trommelvlies dan zal dat in het membraan van Shrapnell voor het eerst zichtbaar worden. Ook ontstaan hier de meeste cholesteatomen, dit heeft niets met cholesterol of vet te maken. Een cholesteatoom is in feite een woekering van de huid van het oor. Dit kan alle structuren van het oor kapot maken en operatie is noodzakelijk.

• Trommelholte (cavum tympani)

• Gehoorbeentjes

  • Malleus (hamer)

  • Incus (aambeeld); 2 delen

  • Stapes (stijgbeugel) 4 mm klein; kleinste botje van je lichaam. De grens tussen middenoor en binnenoor wordt hierdoor gevormd. Bij een stapedotomie wordt een gaatje gemaakt in de voetplaat (max 0.7 mm).

• Middenoorspiertjes: m. tensor tympani (open en dicht van de buis van Eustachius, geïnnerveerd door de n. tricheminus (V)), m. stapedius (verbonden aan de stapes en geïnnerveerd door de n. facialis (VII))

• Tuba auditiva (buis van Eustachius)

Functies middenoor:

• Beluchting. De gassen diffunderen vanuit de bloedbaan, via de buis van Eustachius is er een open verbinding met de nasofarynx, hiermee kan de druk in keel- en oorholte gelijk gemaakt worden, de transmissie van geluid is dan het gunstigst. Elk virus in de neus komt ook in het middenoor, dus de troep moet er ook uit komen. Dit gaat eruit met een trilhaarslag gericht naar buis van Eustachius.

• Drainage en afweer via de buis van Eustachius.

• Transformatiefunctie (geluidoverdracht): omzetting van luchttrillingen in vloeistoftrillingen in het binnenoor. Hierbij is de oppervlakteverhouding tussen trommelvlies en stapesvoetplaat van belang ( 65 : 3 ^mm2 = 20x). Ook is de hefboomwerking van de keten factor 1,2, dit geeft 24x. Wanneer dit niet meer werkt is het maximale geleidingsverlies maximaal 28 dB. Het faseverschil tussen het ronde en ovale venster is echter ook van belang. Als deze drie mechanismen niet meer werken is het maximale geleidingsverlies 50-60 dB.

Binnenoor: de cochlea (gehoororgaan)

De cochlea (slakkenhuis) heeft een groot frequentiebereik: 20 Hz – 20 kHz. Dit frequentiebereik is gecombineerd met een groot dynamisch bereik: we kunnen zowel luide als niet luide tonen horen. En daarnaast kunnen we frequenties (toonhoogtes) die dicht bij elkaar liggen redelijk goed van elkaar onderscheiden: 10-20% verschil in frequentie is waar te nemen wanneer je de tonen tegelijk hoort (cf. kritieke bandbreedte). Tonen na elkaar kunnen we wel beter van elkaar onderscheiden: Just Noticeable Difference (JND) is 0,2-0,3%.

Scala timpanie (ronde venster) en scala vestibuli (ovale venster); deze zijn gevuld met perilymfe (vloeistof die gemaakt wordt van hersenvloeistof / liquor en heeft dus ook de samenstelling van laag K en hoog Na). Het orgaan van Corti bevindt zich in de scala media, hierin zijn er 2 soorten haarcellen. Hierin zit endolymfe, met hoog K en laag Na. Hierdoor ontstaat er een potentiaal verschil tussen de twee vloeistoffen die van elkaar gescheiden zijn door semipermeabele membranen. Dit is zeer belangrijk voor het functioneren van het echte zintuigorgaan: het orgaan van Corti. De binnenste haarcellen (1 rij) zijn de eigenlijke zintuigcellen (3000 per cochlea en worden niet/nauwelijks geregenereerd). Ze worden geïnnerveerd door 10-20 afferente zenuwvezels, 95% van de afferente vezels is verbonden met één enkele haarcel. Stereocilia liggen vrij in het endolymfe. Als deze heen en weer gaan gaan de kalium kanalen open, kalium uit de scala media kan de haarcel in. Dit maakt dat de haarcellen onder spanning staan ook al is er geen geluid, er komt elke keer een beetje spontane activiteit op de gehoorzenuw die wij niet waarnemen. Als deze spontane activiteit stopt ontstaat er oorsuizen (tinitus). De buitenste haarcellen (3 rijen) zijn de versterkingscellen, hiervan hebben we er zo’n 10.000 per cochlea. Ze worden geinnerveerd door efferente zenuwvezels, deze doen erg weinig, ze moduleren alleen het effect van deze buitenste haarcellen. De stereocilia zitten vast aan het membraan van het orgaan van Corti, de haarcellen bewegen horizontaal wanneer het membraan beweegt.

Als de stijgbeugel heen en weer beweegt ontstaat er een trilling in de vloeistof, dit is een lopende golfbeweging die in amplitude toeneemt tot een bepaald punt, vervolgens kan de toon niet verder lopen over het basilaire membraan). Het basilaire membraan is zo aangelegd dat hoge tonen snel uitdempen en lage tonen ver zullen doordringen. Hoge tonen komen niet ver de cochlea in, hier lopen ze vast. Dit is de plek waar het oor het meest gevoelig is voor die toonhoogte. Dit is het belangrijkste mechanisme waarmee we toonhoogtes horen. Één octaaf is ongeveer 3 mm basilair membraan. Het is een heel geleidelijke schaal. De buitenste haarcellen scherpen de bewegingen van het basilair membraan op, specifiek voor die ene frequentie waar ze op getuned zijn. Deze instelling voor toonhoogte door het basilaire membraan is de tonotopische organisatie.

Als je 2 tonen (combinatietonen 1000 en800 Hz) het oor in stoort, hoor je 2x800 – 1000 = 600 Hz, dit wordt veroorzaakt door de buitenste haarcellen. Hier hangt ook mee samen dat het oor geluid kan produceren ( = Oto-Acoustische Emissies (OAE’s). Dit bestaat in 30% van de normale oren en nadrukkelijker aanwezig in oren van neonaten. Deze emissies worden gebruikt om binnen 10 dagen na de geboorte van een neonaat te bepalen of ze een normaal gehoor hebben.

De buitenste haarcel is een mechanisch versterkertje: op het moment dat hij depolariseert contraheert hij, hierdoor versterkt de beweging op een hele speciale manier. Bij lage intensiteiten wordt het geluid versterkt. Normaal gesproken zou er een hoge drempel zijn, maar door de buitenste haarcellen wordt de drempel verhoogd. Door de buitenste haarcellen wordt het bereik van ons oor zo groot.

Achter de cochlea bevindt zich de eerste synaps op de nucleus cochlearis in de hersenstam. Vervolgens wordt het signaal al heel snel naar twee kanten. Er is zeer veel interactie voor de oren tussen links en rechts. Als één oor gestimuleerd wordt zal het uiteindelijk naar beide kanten van de hogere centra, met name om richting horen mogelijk te maken.

HC 21: Slechthorendheid II (9 april, 09:30)

Gehoorverlies aan buiten- of middenoor wordt geleidingsverlies genoemd (bereikt het slakkenhuis niet goed) a.g.v. een geleidingsprobleem of impedantietransformatie. Je moet het geluid dan harder maken. Gehoorverlies door het binnenoor wordt perceptief (cochleair) gehoorverlies genoemd. Alles hierachter wordt retrocochleair gehoorverlies genoemd. De meeste gehoorschade zijn cochleaire verliezen door verlies van structuur van de cilia. Hoge dosering lisdiuretica geeft ook cochleaire schade, maar dit is veelal reversibel. Gehoorverlies door schade aan de gehoorzenuw of de centraal auditieve banen wordt ook perceptief gehoorverlies genoemd. Geluid harder maken heeft geen nut, ze horen het dan nog niet.

1 op de 1000 pasgeborenen is erg slechthorend. De helft hiervan is erfelijk bepaald, maar de andere helft dus niet:

• Niet-erfelijk: viraal (cytomegalie), hypoxie, hyperbilirubinemie

• Erfelijk: 1/3 onderdeel van een syndroom (syndroom van Waardenburg)

De meeste perceptieve gehoorverliezen zijn het gevolg van buitenste haarcelschade (OHC) a.g.v. lawaai (schade aan de stereocilia), aminoglycosiden en Cisplatina (schade aan celmembraan). Schade aan de binnenste haarcellen (IHC), dit kan veroorzaakt worden door carboplatin. Ook valt onder perceptief gehoorsverlies het verlies ten gevolge van de stria vascularis (reductie van de endochochleaire potentiaal) a.g.v. presbyacusis of hoge doseringen furosemide en ethacryne-zuur (lisdiuretica). De verwerking van het geluid loopt ook vertraging op.

Functionele consequenties van OHC schade zijn:

• Verhoogde gehoordrempel

• Verlies van frequentieselectiviteit (bredere cochleaire filters (minder makkelijk tonen uithoren) en verminderd spraakverstaan in achtergrondgeruis)

• Recruitment: abnormale toename van de luidheid. Eerst moet het geluid harder zijn om het waar te nemen, maar vervolgens is er een abnormale toename van luidheid.

DD retro-cochleair perceptief verlies: brughoektumor (drukt op de gehoorzenuw in de hoe tussen de pons en het cerebellum, waardoor de geleiding vertraagd wordt), Schwannoom n. vestibularis, Facialisneurinoom, meningeoom of metastase. Retro-cochleair gehoorsverlies vs cochleair gehoorsverlies:

• Spraakverstaan is slechter dan verwacht op basis van toondrempelaudiogram verwacht wordt

  • discrepantie tussen toon en spraak

  • discriminatieverlies: maximale spraakverstaan

• Geen abnormale luidheidstoename (recruitment afwezig)

• Evenwichtsstoornissen (unsteadyness, wiebeligheid)

Tinnitus komt voor in allerlei vormen: oorsuizen, bonken, piepen, ruisen zonder dat er geluid van buiten aanwezig is. Tinnitus heeft relatie met veranderingen van spontane vuurfrequentie van de auditieve zenuwvezels (verhoogd bij hoge dosis aspirine of verminderd bij chronische binnenoorschade), hypersensitiviteit door denervatie (doornemen van de gehoorzenuw helpt niet tegen tinnitus). Niet gerelateerd aan SOAE’s (OAE’s afwezig bij grotere gehoorsverliezen). Dit kan medicamenteus niet onderdrukt worden, maar moet behandeld worden d.m.v. afleiding (bijv. geluid van buitenaf aanbieden). Het doornemen van de oorzenuw zal de tinnitus alleen maar erger maken. Focus op tinnitus verergert de klacht, doordat het zich fixeert in de hogere hersencentra.

Gehooronderzoek:

• In de oren kijken

• Fluistertest

• Stemvorkproeven (512 Hz):

  • Rinne: stemvork laten trillen tegen het been achter het oor, wachten tot de patiënt het niet meer hoort, dan de vork voor het oor houden, hoort de patiënt het dan wel dan is de test positief (= normale Rinne). Een positieve uitslag is normaal (voor het oor harder horen dan via beengeleiding). Een negatieve Rinne wijst op geleidingsverlies.

  • Weber: lateralisatie: bij geleidingsverlies hoor je het geluid het hardst bij de aangedane oor, bij perceptieverlies hoor je het geluid het hardst contralateraal van de aangedane oor. Dit is lastig te begrijpen.

  • Schwabach test: stemvork aanslaan, de arts luistert totdat ‘ie deze niet meer hoort en laat het dan horen aan de patiënt. Erg onbetrouwbare test.

• Toondrempelaudiometrie: dit gebeurt met een koptelefoon en een trilblokje. Er wordt gekeken wat de minimale geluidssterke is om hem nog net te horen. De schema’s worden genormeerd voor de normaal horende 20-jarige. Er zijn 3 soorten verliezen, geleidingsverlies, perceptief verlies en gemengd verlies. Bij een horizontale lijn in het audiogram is het gehoor normaal. Als de twee lijnen van het audiogram over elkaar liggen, is er sprake van perceptief verlies. De ene lijn staat voor de uitslag van de koptelefoon en de andere lijn voor de uitslag met een trilblokje.

• Spraakaudiometrie: Er worden eenlettergrepige (CVC) woorden aangeboden, er wordt niet gekeken hoeveel woorden worden verstaan maar hoeven klanken (= fonemen). Bij bijv. een gehoorverlies van 35% verschuift de S-vormige curve 35 dB, maar de vorm blijft hetzelfde. Regressieverlies is wanneer het dB hoger wordt hoort de patiënt het steeds beter tot een maximum welke lager ligt dan 100%. Stijgt het dB dan nog verder, dan daalt het percentage.

• Tympanometrie: meting van de middenoordruk. Piek bij de 0 is een normaal tympanogram, als er geen piek is, is er een perforatie of vocht achter het oor.

• Objectieve audiometrie:

  • Elektrocochleografie: frequentiespecifiek de verliezen meten zonder medewerking van de patiënt. Wordt vaak uitgevoerd bij kinderen. Kan cochleaire pathologie vaststellen.

  • Hersenstamaudiografie (BERA): drempelbepaling bij kinderen en gehandicapten, gevoelig in frequenties 1000-4000 Hz in het spraakgebied. Kan retrocochleaire pathologie vaststellen. Je kijkt naar de latenties tussen de toppen die je ziet. Top V is de belangrijkste en meest zichtbare.

Een bekend voorbeeld van een syndromaal geleidingsverlies is bij het Syndroom van Treacher- Collins: mensen zien er mentaal geretardeerd uit, maar zijn dit zeker niet. Otitis media is de meest voorkomende oorzaak van geleidingsverlies:

• Otitis media met effusie: een ophoping van vocht, achter een gesloten trommelvlies zonder klinische tekenen van infectie. Komt zeer vaak voor bij kinderen: 75% heeft dit gehad voor hun 6^e verjaardag. De geleidingsstoornis is zeer wisselend en kan leiden tot een spraakachterstand. OME geeft meestal geen eenzijdig geleidingsverlies. OME bij volwassenen komt meestal door chronische sinusitis. Persisterende OME bij kinderen wordt alleen behandeld als er problemen ontstaan met spraakontwikkeling en het gehoorverlies groter is dan 75%: dan worden er buisjes geplaatst.

• Otitis media chronica: een otitis media zonder genezingstendens en met irreversibele weefselschade. Er zijn twee typen:

  • ACMOM = actieve chronische mucosale otitis media = otitis media chronica purulenta: liever niet opereren, vooral non-cinolonen oordruppels.

  • Met cholesteatoom: altijd opereren.

Revalidatie bij slechthorendheid en doofheid:

• KNO arts: chirurgische hoorrevalidatie d.m.v. ketenreconstructies/stapedotomieen waarbij biomaterialen (hydroxyapatiet, titanium) gebruikt worden. Dit is over het algemeen middenoorchirurgie, het herstellen van defecten van de middenoorbeentjes. Vaak wordt het mastoïd uitgeboord, waardoor je naar het middenoor komt. Het is microchirurgie onder de microscoop. De aangezichtszenuw (n. facialis) loopt door het oor, dus hier moet goed op gelet worden bij operatie, hij wordt opgezocht en er wordt gezorgd dat hij niet beschadigd wordt. Hij heeft een heel wisselend beloop, gaat achter en voorlangs structuren met bochten. Primair zorgt hiervoor de anatomische kennis, maar techniek kan ook een beetje helpen. Er worden naaldjes in wenkbrauwen en mond geprikt, op het moment dat we de facialis prikkelen krijg je contracties van de spieren dat in een apparaat wordt omgezet in geluid zodat je gewaarschuwd wordt. 2 klinische manieren om tegen de anatomie aan te kijken

  • Chirurgische anatomie: hoe presenteert het oor zich aan de operateur?

  • Radiologische anatomie

• Audioloog: hoortoestellen: AHO enIHO, kasttoestellen

  • In het oor (IHO): kleine verliezen: 20-50 dB

• • Achter het oor (AHO): open aanpassing bij lichte tot matige verliezen (20-60dB), klassiek oorstukje bij matige tot zeer ernstige verliezen (50-110 dB)

  • Elektrische gehoorprothesen: een cochleair inplantaat zorgt voor directe elektrische stimulatie van de gehoorzenuw.

• Hulpmiddelen: ringleiding, microlink (FM systeem), linkit voor spraakverstaan in lawaai, trilwekker/infrarood.

Hoorrevalidatie is lang niet 100% horen. Slechthorendheid heeft een grote impact op het dagelijks sociaal functioneren. Het is voor slechthorenden praktisch om spraakafzien (liplezen) te leren en daarnaast kunnen de patiënten in contact worden gebracht met maatschappelijk werk.

Chirurgische hoorrevalitatie:

• Bone Anchored Hearing Aid (BAHA): elektrische stemvorm. Er wordt een titanium schoefje in de schedel geplaatst, hiermee kan gehoord worden via beengeleiding. Het is onafhankelijk van de conditie van buiten- en middenoor. Het is alleen effectief bij milde/matige perceptieve component van het verlies. De beengeleidingsdrempel is 45 dB of beter dan krijg je een kleiner toestel. Bij een groter gehoorverlies (60 dB) krijgt de patiënt een kasttoestel. Jonge kinderen hebben dun bot, ze kunnen het triltoestel om een band dragen.

• Cochleair Implantaat (CI): directe elektrische stimulatie van de gehoorzenuw in de cochlea. Het maakt gebruik van de tonotopische opbouw en het resultaat ervan is steeds voorspelbaarder. Steeds op jongere leeftijd wordt geïmplanteerd en er is een steeds ruimere indicatie voor een CI. Het klinkt in eerste instantie verschrikkelijk, maar in de loop van de tijd wordt het beter doordat het brein zich aanpast. Bij kinderen die gehoorloos geboren worden, moet een inplantaat voor de eerste verjaardag geplaatst worden.

HC 22: Duizeligheid (10 april, 13:30)

Oorzaken voor duizeligheid zijn:

• Endocrien

• Pulmonaal: astma

• Cardiaal

• Vasculair

• Intern

• Neurologisch

In het CZS zijn drie systemen betrokken bij het bewaren van evenwicht:

1. Visus: positie in de ruimte

2. Propriocepsis: positiebepaling door spieren en gewrichten. M.n. de nek is bij het evenwicht belangrijk omdat deze informatie geeft over de stand van het hoofd.

3. Evenwichtsorgaan/labyrint/verstibulair apparaat

Bekijk voor de interactie van deze systemen ook het schema in het kernboek en in de presentatie op blackboard. Begin rechtsonder het schema met kijken:

1. Het evenwichtsorgaan geeft informatie aan de vestibulaire kernen in de hersenen.

2. De vestibulaire kernen geven informatie aan het oog (vestibulo-oculaire reflex), de thalamus en de spieren.

3. Het oog geeft input naar corpus geniculatum laterale (van thalamus) en via cortex, naar pons/mesencephalon, naar cerebellum / vestubulaire kernen. Dit geeft output naar het lichaam (ogen, romp, hoofd, spieren enz.).

In het rotsbeen (pars petrosa os mastoïd) liggen de cochlea (anterior) en het evenwichtsorgaan (posterior en lateraal). De nn. vestibularis superior en inferior en de n. cochlearis vormen samen de n. vestibulocochlearis. Deze verloopt samen met de n. facialis door een doorgang in de schedel.

Het evenwichtsorgaan bestaat uit:

• 3 halfcirkelvormige kanalen: super, posterior and horizontaal

• 2 zakjes: utriculus en sacculus (de statolietorganen)

De halfcirkelvormige kanalen

De halfcirkelvormige kanalen staan haaks op elkaar in 3 richtingen. In de kanalen bevinden zich zintuigcellen van het evenwichtsorgaan. De stereocilia van de zintuigcellen zijn mechanisch verbonden aan ionkanalen. De halfcirkelvormige kanalen nemen een hoekversnelling waar in de ampulla. Onderin de ampulla bevindt zich de cupula met zintuigcellen. De haarcellen in de cupula buigen om door beweging van de endolymfe in de kanalen. Dit is het geval bij beweging van het hoofd. Bij buigen komen er positieve ionen uit de cel, waardoor er een verandering van impulsfrequentie ontstaat. Bij het buigen richting het langste cilium (kinocilium) ontstaat depolarisatie, bij het buigen van het kinocilium af een afname van de impulsfrequentie (hyperpolatisatie). Dit is dus hetzelfde als bij het gehoororgaan, maar de manier waarop het gestimuleerd wordt is anders.

Het hangt er dus vanaf welke beweging je maakt en dus welk kanaal wordt geactiveerd, als het aan de ene kant gestimuleerd wordt, wordt het aan de andere kant geremd. Alle 3 de bewegingen in de ruimte wordt gedekt door de 3 halfcirkelvormige banen:

• anterior kanaal: neemt verticale bewegingen waar (ja-knikken, y-as).

• posterior kanaal: neemt de z-as waar (kantelen van het hoofd van links naar rechts).

• horizontaal kanaal: neemt horizontaal waar (nee schudden, x-as).

Statolietorganen/otolietorganen

De utriculus en de sacculus worden samen de otolietorganen genoemd. Zij nemen de lineaire versnelling waar (en niet de bewegingen) via de beweging van haarcellen. Over de haarcellen ligt een soort gel. Als je gaat versnellen, buigen de haartjes om en vindt er depolarisatie plaats.

• De utriculus neemt horizontale versnelling waar. De utriculus heeft een horizontale ‘puddinglaag’ met haarcellen en de sacculus een verticale.

• De sacculus registreert verticale versnelling, zoals zwaartekracht. De zwaartekracht werkt continue op de sacculus, waardoor er continue informatie wordt doorgegeven over ons positie op de aarde.

Het evenwichtsorgaan dient voor 1) evenwicht, 2) beeldstabilisatie en 3) oriëntatie in de ruimte (verhoudingen).

De vestibulo-oculaire reflex

Beeldstabilisatie is extreem belangrijk. Als je je hoofd naar links draait, dan beweegt de vloeistof in het horizontale kanaal en de haarcellen in de cupula richting de kinocilium, waardoor een excitatoir signaal naar de vestibulaire kernen gaat. Aan de rechter kant wordt het signaal geïnhibeerd. Vervolgens gaat direct een signaal van de linker vestibulaire kern naar de m. oculomotorius (aan de ipsilaterale kant) en de m. abducens (aan de contralaterale kant), hierdoor past het oog zich aan door in de andere richting (rechts dus) te bewegen. Dit is een snelle koppeling. Het is een heel snelle reflex van het evenwichtsorgaan via de vestibulaire kernen naar de oogspieren.

Als je je hoofd naar een bepaalde kant draait, dan zullen je ogen gefixeerd worden naar waar ze naar keken. Dit is de vestibulo-oculaire reflex (VOR). Trucje om te merken dat het echt zo werkt: kijk naar je vinger die je voor je gezicht houdt, laat je hoofd en ogen dan stil en beweeg je vingen snel heen en weer en merk dat het zicht dan vaag wordt. Laat nu je vinger op dezelfde plek en beweeg alleen je hoofd snel heen en weer (nee-schudden) en merk nu dat je je vinger scherp blijft zien, dus met je ogen kunt fixeren door de VOR.

Nystagmus ontstaat wanneer je het evenwichtsorgaan beweegt zonder je hoofd te bewegen (bijv. door ijswater in het oor spuiten). Het evenwichtsorgaan denkt dat het hoofd beweegt en gaat de ogen bijstellen, terwijl het hoofd dus in werkelijkheid helemaal niet beweegt. De fysiologische optokinetische vorm is te zien als het schokkerig bewegen bij fixeren van de ogen en bij bewegen van de persoon bijvoorbeeld in een rijdende trein naar buiten kijkend. De ogen fixeren op een punt, totdat dat punt niet meer te zien valt, dan schiet het oog snel terug naar het midden, waar weer een ander punt wordt gefixeerd. Dit merkt de persoon zelf niet, het gevoel hiervoor wordt uitgeschakeld. De nystagmus wordt genoemd naar de snelle fase. Als de snelle fase naar rechts is, dan is er dus een nystagmus rechts.

Lokalisatie van duizeligheid

Lichamelijk onderzoek

• Spontane nystagmus: Als de nystagmus erger wordt bij fixatie, is er sprake van een centrale oorzaak. Door te fixeren kan je een patiënt met spontane nystagmus deze onderdrukken. Met een Frenzelbril kan de patiënt de ogen niet fixeren, verder worden de ogen vergroot en belicht waardoor de dokter de ogen beter kan beoordelen. Hiermee kun je ook bepalen wanneer de nystagmus erger wordt.

• Dix-Halpike manoeuvre: patiënt rechtop laten zetten, en heel snel met zijn hoofd en lichaam naar achteren laten kieperen, er ontstaat acuut een hoekversnelling  hiermee kan je een nystagmus opwekken, maar de arts moet heel snel kijken want de nystagmus dooft snel uit. Als de test positief is, is de diagnose BPPD (zie bij pathologie uitleg) gesteld.

• Proef van Romberg: met gesloten ogen, benen bij elkaar en handen (handpalmen naar boven) vooruit: de patiënt moet stil kunnen blijven staan. Je kunt ook vaststellen of iemand een valneiging heeft (richting het zwakste labyrinth), de gezonde kant duwt de patiënt de andere kant op. Deze test wordt gebruikt om perifere neuropathieën vast te stellen. De proef is ook afwijkend bij achterstrengsstoornissen (bijv. polyneuropatie). De proef is positief als de patiënt valt. Patiënt valt altijd naar het zwakste labyrinth.

• Fistelsymptoomtest: bekijkt of er een fistel is tussen het middenoor en het evenwichtsorgaan. Wanneer bot (rotsbeen) om het evenwichtsorgaan weg is (t.g.v. cholesteatoom), bij druk in de uitwendige gehoorgang zal het endolymfe bewegen en duizeligheid ontstaan. De druk kun je veranderen door op de trachus te drukken, maar het kan ook met een pneumo-otoscoop. Meestal is het horizontale kanaal dat open licht. Bij otosclerose groeit de voetplaat van de stijgbeugel vast, hiervoor wordt een prothese geplaatst. Als de prothese tegen de utriculus ligt ontstaat er ook duizeligheid wanneer er druk op de prothese uitgeoefend wordt. Daarnaast kan ook een lek van het binnenoor aanwezig zijn (perilymfe fistel).

• (otoscopie): trechter waarmee je het oor afsluit en druk in kan pompen

• (hyperventilatie provocatie); hiervan worden patiënten vaak duizelig, je laat de patiënt hyperventileren en vraagt de patiënt of er duizeligheid optreedt.

.

Aanvullend onderzoek

• audiometrie

• electronystagmogram (ENG)

• video-oculografie (calorisch onderzoek): warm / koud water in oor spuiten: verschillen linker-rechter evenwichtsorgaan bekijken, goed = reageren op koud water. Als je warm water inspuit, wordt het dichtstbijzijnde endolymfe het eerste warm. De warmere delen gaat bewegen t.o.v. de delen met lichaamstemperatuur, dit heet convectie.

• MRI bij verdenking van tumor

• (laboratorium)

Pathologie passend bij duizeligheid

Acute verschijnselen:

• Draaisensaties: de wereld lijkt te bewegen. Meestal in horizontale richting.

• Zweefsensaties: het lijkt alsof je valt. Oorzaak is dysfunctie van de sacculus en de utriculus.

Chronische verschijnselen:

• Onzeker ter been

• Draaien bij snelle beweging

• Moeilijk fixeren

• Slechtere oriëntatie in de ruimte

Uitval van het labyrinth leidt in de eerste paar weken tot ernstige duizeligheid. De duizeligheid neemt vervolgens af en is alleen nog bij provocatie aanwezig. Jaren later ontstaat een verandering (bijvoorbeeld slijtage van het labyrinth bij ouderen), waardoor de duizeligheidsklachten chronisch worden.

Nystagmus

De nystagmus kan zowel horizontaal, verticaal of rotatoir, het ligt eraan welke kanalen worden gestimuleerd. Bij een nystagmus die sterker wordt bij fixeren is er een centrale oorzaak. Pathologische nystagmus kan worden onderscheiden in:

• Congenitale verworven pendelnystagmus: de nystagmus neemt toe bij aandachtige fixatie en gaat niet gepaard met duizeligheid of oscillopsie (wanneer het gezichtsveld lijkt te oscilleren, het niet kunnen focussen). Treedt op bij baby’s en heeft altijd als oorzaak een stoornis in de ontwikkeling van het visuele systeem.

• Congenitale familiaire nystagmus: wordt meestal iets minder in de loop der tijd, blijft typisch horizontaal en geeft geen subjectieve klachten.

• Verworven nystagmus: kan horizontaal of verticaal van karakter zijn en duidt op een stoornis in de hersenstam en/of het cerebellum. Gaat gepaard met klachten van oscillopsie en andere neurologische verschijnselen.

Morbus Menière

De diagnose wordt gesteld a.d.h. van de klachten welke in aanvallen optreden: vertigo (draaiduizeligheid), gehoorverlies en oorsuizen (vooral in lage tonen). Verder kan ook een drukgevoel (gevoel van spanning op het oor) en vegetatieve verschijnselen (misselijkheid) bestaan. Verklaring hiervoor is hydrops (drukverhoging) van het labyrinth, dit kan echter niet getest worden dus erg onzeker. Na elke aanval komt het gehoor wel weer gedeeltelijk terug, maar het gehoor wordt steeds slechter. Uiteindelijk wordt de patiënt aan één oor doof, in dit geval is de duizeligheid ook weg.

Benigne paroxysmale positie draaiduizeligheid (BPPD)

Ten gevolge van gruis (otolieten) in de kanalen, die vastlopen in de cupula wat hierdoor tot duizeligheid leidt. Dit gruis is te verwijderen d.m.v. de Epley manoeuvre waardoor het hoofd op een bepaalde manier gedraaid wordt, dat het gruis via de andere kant (open kant) uit de kanalen kan komen.

Vestibularis schwannoom

Een benigne brughoektumor (gaat uit van de zenuwschede van het evenwichtsorgaan), vaak geen duizeligheid (doordat de uitval langzaam ontstaat), vaak wel gehoorverlies, vrijwel nooit facialis uitval. Ze worden behandeld wanneer ze groeien, ze kunnen namelijk tegen de hersenstam aan komen.

Superior-canal dehiscentie syndroom (SCDS)

Dehiscentie van de bovenzijde van het anterior kanaal in het evenwichtsorgaan: het rostbeen is daar weg (meestal congenitaal). Door de opening is er een derde beweeglijk venster (naast het ovale en ronde venster). Verschijnselen zijn: nystagmus in verticaal/rotatoire richting, vertigo/draaiduizeligheid en soms oscillopsie die bij drukverhoging/geluid ontstaan. SCDS komt bij 2% van de obducties voor.

Samenvatting duizeligheid

Anamnese:

• Zijn er bewegingssensaties: zweven e.d.?

• Geen nystagmus die toeneemt bij fixatie?

• Geen andere neurologische verschijnselen?

Dan is er sprake van een perifere aandoening. De diagnose kan voor een groot gedeelte gesteld worden op anamnese:

• Trauma.

• Neuritis vestibularis: ernstige draaiduizeligheid en misselijkheid voor een paar dagen. Dit ontstaat op onverklaarbare wijze, gedacht wordt dat dit door herpesvirus infectie veroorzaakt wordt.

• Morbus Menière.

Met de kiepproef is BPPD vast te stellen, met audiometrie/MRI schwannoom, met ENG kan bevestigd worden wat je denkt.

HC 23: Acute Bovenste Luchtweg obstructie (10 april, 14:30)

Een acute bovenste luchtwegobstructie is een direct levensbedreigende aandoening. Indien er niet ingegrepen wordt, zal de patiënt komt te overlijden. Als er wel iets aan gedaan wordt, is het volledig reversibel en curabel. Het treft meestal gezonde individuen. Als er niet gecorrigeerd wordt, treedt dood op. Er ontstaat asphyxie door een zuurstof tekort of koolstofdioxide stapeling. Er is weefsel hypoxie en metable acidose.

Er moet een onderscheid worden gemaakt tussen inspiratoir (larynx en trachea) en expiratoir (longen).

Zelden is er echter een acuut totale obstructie. Er moet daarom dan ook onderscheid gemaakt worden tussen een echt acute obstructie of een obstructie met een aanloop. De greep van Heimlich bouwt een extreem hoge druk op in de buik, waardoor de patiënt mogelijk het geaspireerde weer ophoest.

Een obstructie kan ook ontstaan ten gevolge van een congenitale afwijking: vergroeiing van de stembanden, een arterie gedraaid om de trachea, etc.

Een acute bovenste luchtwegobstructie komt heel vaak voor bij kinderen:

• Het is de meest voorkomende klacht vij de huisarts

• Is meestal self-limiting, maar dus niet altijd

• Het vormt 20 tot 40% van de acute opnamen op de kindergeneeskunde.

Kinderen hebben een nauwere diameter van de luchtwegen, waardoor het totale volume en de weerstand veel sneller toenemen dan bij volwassenen. Kinderen verbruiken daarbij 2 keer zoveel zuurstof en koolstofdioxide en ademenen met een frequentie twee keer zo groot als volwassenen.

Stridor bij neonaten en zuigelingen kan worden veroorzaakt door:

• Frequente oorzaken:

  • Laryngomalacie

  • Tracheomalacie

  • Subglottische stenose

• Minder frequente oorzaken:

  • Vaatring of -sling

  • Hemangioom

  • Stemband parese

  • Laryngeal web

  • Laryngocele of - cyste

Als er een patiënt komt met een obstructie van de luchtweg, is het eerste wat van belang is: het tempo van de progressie. Daarom moet er minstens twee keer gekeken worden, anders kan het beloop van de obstructie nooit beoordeeld worden. De ernst van de obstructie kan alleen goed beoordeeld worden door het tempo van de progressie. Snelle progressie is een slecht teken.

Het is een dynamisch gebeuren, nooit statisch. Dit hangt samen met het belang van het inschatten van de progressie. Bij kinderen is het beloop soms zeer explosief. Het beloop is als volgt:

1. stable: verminderde ventilatie

2. crashing: ventilatie is opgeheven

3. crashed: bewustzijn is verlaagd

Het ABC is uiteraard zeer belangrijk om te volgen bij de acute bovenste luchtweg obstructie:

1. Airway

2. Breathing

3. Circulation

Bij het evalueren van de mate van ademarbeid wordt gelet op:

• Adem frequentie

• Gebruik van hulpademhalingsspieren

• Intrekkingen van de borstkas

• Neusvleugelen

• Kreunen

• Bijgeluiden

Opties voor behandeling zijn:

• Het liefste niet chirurgisch

• Spoed- tracheotomie, al heeft dit veel complicaties

• Acute intubatie

• Fiber- endoscopie

• Coniotomie (trans-tracheale jet ventilatie)

De gemeenschappelijke visie van het team is het aller moeilijkst. Omdat het proces zo snel gaat moet er altijd al direct een alternatief plan klaarliggen. Zo lang de patiënt nog zelfstandig ademt wordt er geen spierverslapping gegeven. De KNO moet eerst de gelegenheid krijgen om de luchtwegen te beoordelen voor de luchtweg gezekerd wordt. Patiënten gaan op de kap met 100% zuurstof, worden aangesloten op de O2 sturatie meter en worden daarbij aangesloten aan een infuus en ECG.

Intubatie kan oraal, naso-tracheaal of wakker fiberscopisch. De fiberscoop is een flexibele scoop waar de tube overheen gedaan wordt. Er zit een camera aan, waardoor er precies gewerkt kan worden. De tube wordt over de voerdraad naar binnen geschoven. Dit is oro- of nasotracheale ifberoptische intubatie. Dit doen KNO artsen heel veel. Anesthesisten doen dit enkel in acute situaties.

De procedure van de coniotomie procedurie. Er wordt eerst een V gevoeld in de hals. Vervolgens zit daar onder een deukje en vervolgens een heuveltje. Hier wordt de snede gemaakt voor de coniotomie: tussen het deukje en het heuveltje. Naast een snede kunnen er ook een paar naalden ingestoken worden. Er worden twee of drie naalden naast elkaar geplaatst. Als de naald op een spuit wordt aangesloten, kan door middel van terugtrekken ook gecontroleerd worden of er op een luchthoudende structuur is geprikt.

RC 5 Neusbloedingen en Neusobstructie (10 april 15:45)

Het onderscheid tussen een scheve neus door fractuur en natuurlijke scheve neus kan gemaakt worden door tegen de neus te duwen. Dit is natuurlijk niet prettig voor de patiënt, maar is wel nodig. Als er bloed onder het intakte periost komt, voelt dit keihard aan. Hierdoor lijkt het alsof er een fractuur is, maar is dit niet aanwezig. Dit is een reden waarom er bij neusfracturen goed afgewacht kan worden, omdat er zo minder overbodige operaties aan de neus uitgevoerd worden. De zwelling is maximaal 24-36 uur na het trauma. Operaties dienen hierom of heel vroeg plaats te vinden of pas na een paar dagen. Veel mensen zijn niet tevreden na repositie van een neusfractuur op de poli. Als er een hoger energetisch trauma is geweest of een sterk vermoeden op meer fracturen dan enkel de neusfractuur, dient er een aangezichts MRI uitgevoerd te worden.

Middelen als otrivin drogen het slijmvlies uit. Daarbij zorgen ze voor vaatvernauwing. Hierdoor kan chronisch gebruik leiden tot verhoogde neiging op neusbloedingen. Neuspeuteren moet gezien worden als een soort chronische jeuk, waar niets aan te doen is. Er ontstaat heel oppervlakkig een erosie van de mucosa, waardoor er een korstje ontstaat. Vervolgens wordt dit er af gekrabt en vervolgt het proces zich weer. Er moet altijd onderscheid worden gemaakt tussen de verschillende soorten neusbloedingen. Anterieure neusbloedingen herstellen vaak spontaan, posterieure neusbloedingen vragen vaak om een grotere ingreep om het te laten stoppen. Het grootste deel van de posterieure bloedingen zijn sphenopalatine-bloedingen.

RC 6 Gehoorverlies (10 april 16:30)

Oorsuizen is bijna altijd een uiting van gehoorverlies: meestal van perceptief gehoor, maar ook een geleidingsverlies kan er voor zorgen dat er oorsuizen ervaren worden.

Regressie is een typisch cochleair probleem van de buitenste haarcellen.

Gehoorverlies wordt als volgt ingedeeld:

• Buitenoor is geleidingsverlies

• Middenoor is geleidingsverlies

• Binnenoor is cochleair perceptief verlies

• Gehoorzenuw is retro-cochleair perceptief verlies

Pathogenese van geleidingsverlies is:

• Congenitaal

  • Gehoorgangatresie

  • Ketenanomalie

  • Otosclerose

• Infectieus

  • Otitis externa

  • OME / OMA

  • Om chronica

  • tympanosclerose

• Tumor

  • Benige: cerumenprop, glomustumor, cholesteatoom

  • Maligne: gehoorgangcarcinoom, nasopharynxcarcinoom

• Systemisch

  • M. Wegener

• Trauma

  • Trommelvlies perforatie

  • Ketenonderbreking

Pathogenese van cochleair perceptief verlies is:

• Congenitaal

  • Cohcleaire hypo-/aplasie

  • Auditieve neuropathie

  • Familiaire nno

• Infectieus

  • Bacterieel: labyrinthitis, lues, neurborrellose

  • Viraal

• Tumor

  • Benigne: cholesteatoom, glomustumor

  • Maligne: gehoorgangcarcinoom

• Systemisch

  • M. Wegener

  • Diabetes Mellitus

  • Hypothyreoidie

  • Vasculair

  • Ototoxiciteit

• Trauma

  • Contusio labyrinthi

  • Barotrauma

  • Petrosumfractuur

  • Iatrogeen (oorchirurgie)

• Eci of degeneratief

  • M. Menlere

  • Presbyacusis

Pathogenese van retro-cochleair perceptief verlies is:

• Congenitaal

  • Aplasie van de n. cochlearis

  • Neurofribromatosis

  • Vasculaire loop

  • Auditieve neuropathie

• Infectieus

  • Bacterieel

  • Viraal

• Tumor

  • Benigne: schawannoom, meningeoom, glomustumor

  • Maligne: metastase in de brughoek

• Systemisch

  • Vasculaire bloeding of infarct

• Trauma

  • Contusio cerebri

  • Avulsie van de n. VIII

• Eci of degeneratief

  • Presbyacusis

Een patrosumfractuur kan dwars door de n. facialis gaan. Als er na een trauma direct een facialis paralyse optreedt, is de coninuiteit verstoord en moet er direct ingegrepen worden. Als de facialis paralyse optreedt na een interval, kan er beter afgewacht worden. Dit omdat een schedelbasisfractuur met opening naar buiten een zeer hoog risico op meningitis geeft.

Een cholesteatoom is een benigne woekering van verhoornend plaveiselcelepitheel in het middenoor. De oorzaak is onbekend, maar wel is duidelijk wat het kan veroorzaken: het is destructief voor bot, de gehoorbeenketen, duraplaat, n. facialis en het labyrinth. Een cholesteatoom wordt chirurgisch behandeld.

Werkgroep 1 KNO Neus- / bijholten en oor

Casus 3

Een 80-jarige vrouw meldt zich bij u op de poli KNO met sinds enkele maanden bestaande hoofdpijn. In december is zij bij de tandarts geweest voor een kiesextractie van de rechterbovenkaak, waar een klein abces bleek te zitten. Zijn is hiervoor behandeld met antibiotica. Kort daarna heeft zijn pijn ter plaatse van haar rechter oog gekregen en hoofdpijn, waarvan ze de locatie moeilijk kan aangeven. Mevrouw geeft aan vooral last te hebben van het rechter oog, hierbij is haar visus goed. Verder heeft zij last van rhinorrhoea en zo nu en dan een verstopte neus aan de rechterkant. Patiënte is bekend met reumatische klachten waarvoor ze, in verband met toename van klachten, onlangs een stootkuur prednison 30 mg heeft gehad. Nu zit ze op een onderhoudsdosering van 10 mg per dag.

Aantekeningen

Belangrijk in de anamnese: abces bij kiesextractie rechts, rechts ook verstopte neus en daarnaast doet ook het oog mee. Ondanks prednison toch klachten. Ontbrekend in de anamnese is de volgende informatie: kleur rhinorhoea: helder/kleurloos past meer bij allergie, groenig heeft meer een infectie karakter. Gaat het ook de keel in? Wordt het erger bij vooroverbuigen/traplopen?
 

Bij het KNO onderzoek wordt de neus uitwendig onderzocht en door middel van een speculum kan de neus ook inwendig onderzocht worden. Bij inwendig onderzoek wordt gelet op korstjes, mucosale afwijkingen, snot, pus. Ook kan er met een endoscoop worden gekeken naar eventueel aanwezig poliepen en de amandelen en verder naar de nasopharynx. Voor er nasendoscopie wordt gedaan, moet het slijmvlies verdoofd worden en slinken. Niet alleen de mucosa van de neus kan voor problemen zorgen, maar ook de conchae aan de laterale zijde. Dezen dienen dan ook geïnspecteerd te worden.

Bij inspectie wordt verder gekeken naar of er zwelling is aan het gezicht, hoe het oog er uit ziet, of de traanbuis geobstrueerd is en hoe de visus is. Ook de bewegelijkheid van het oog moet worden getest: een tumor of zwelling in de orbita kan leiden tot beperking van de oogbeweging.

Aanvullend onderzoek: CT-scan, X-sinus wordt niet gedaan (alleen frontalis en maxillaris zijn te beoordelen). Verdikt slijmvlies, vocht of pus kleurt grijzig aan op de CT.

Differentiaal Diagnose verstopping van de neus:

• Infectieus :

  • Viraal

  • Bacterieel

• Tumor:

  • Nasopharynx carcinoom

  • Papilloom

  • Poliepen

• Systemisch

  • Allergische rhinitis

  • Ziekte van Wegener: de vasculitis leidt tot kraakbeennecrose van de neus en dysfunctie van het neusslijmvlies.

  • Sarcoïdose

• Iatrogeen

  • Rhinitis medicamentosa: door langdurig gebruik van otrivin

  • Ozena: door veel operaties kunnen holtes in de neus ontstaan die niet goed gereinigd kunnen worden

• Trauma

• Congenitaal

De meest waarschijnlijke diagnose bij deze mevrouw is een infectie, omdat ook haar oog hierbij betrokken is. De infectie is gelokaliseerd in een sinus maxillaris. Door de kiesextractie is er namelijk een opening ontstaan vanuit de kaak naar deze sinus.

Sinus maxillaris draineert in de middelste neusgang en zit net boven de bovenkaak. De sinussen zijn hol om het hoofd lichter te maken. De vier sinusparen: sinus frontalis, sinus etmoïdalis, sinus maxillaris en sinus sphenoïdalis.

Op de CT-scan blijkt dat de rechter frontalis sinus holte gevuld is met slijm. Ook de etmoïdalis is gevuld met slijm. Net zoals de sinus maxillaris en er is tevens een doorbraak vanuit de kaak naar de sinus maxillaris (stukje bot ontbreekt).

Een doorgang vanuit de kaak naar de sinus maxillaris komt heel vaak voor. Maar mensen hebben hier meestal geen last van. Er ontstaan alleen problemen als er een kies wordt getrokken, waardoor de doorgang open is, en er daarna een infectie ontstaat. De infectie kan doorstomen naar de orbita vanuit de sinus maxillaris door lokaal hematogene verspreiding of door de lamina paparatia, wat zeer dun is.

De behandeling van deze odontogene sinusitis maxillaris bestaat uit drainage door een operaties, eerst schoonzuigen en dan vergroten van de opening zodat de drainage makkelijker plaatsvindt (FESS procedure).

Samenvatting

De wortel van kiezen eindigen bij sommige mensen direct onder een sinus of een beetje erin. Waarschijnlijk is door de kiesextractie een fistel ontstaan tussen de mondholte en de sinus. Mevrouw gebruikt ook prednison, dit is een immunosupressiva waardoor een infectie makkelijker opkomt. Mevrouw had ook klachten van haar oog, via de traanbuis kan de infectie zich verspreiden van de sinus naar de oog/orbita. Om dit uit te zoeken kan een CT-scan gemaakt worden. Hieruit bleek dat er niks pathologisch aanwezig was bij de orbita maar het kan best zo zijn dat de druk uit de sinus ethmoidalis en maxillaris genoeg is om de oogpijn te veroorzaken. De behandeling bestaat uit het sluiten van de fistel in de mondholte door de extractie en breedspectrum antibiotica te geven.

Casus 4

Een 15-jarige jongen meldt zich bij u op de polikliniek met sinds 3 weken bestaande oorpijn rechts en een verminderd gehoor. Via de huisarts heeft hij hiervoor Augmentin gekregen die weinig verbetering gaf. Sinds enkele dagen heeft hij verhoging tot 38.5 graden Celsius en een pijnlijke zwelling achter zijn rechter oor die toeneemt in grootte. Daarnaast geeft hij aan pijn te hebben tijdens het kauwen.

Belangrijke gegevens:

• Koorts sinds enkele dagen

• Augmentin hielp niet

• Pijnlijke zwelling die groter wordt

• Oorpijn en verminderd gehoor sinds 3 weken

• Pijn tijdens het kauwen

Bij lichamelijk onderzoek wordt het uiterlijk van het gelaat beoordeeld, wordt de neus uit- en inwendig onderzocht en wordt het oor onderzocht. Uitwendig wordt de oorschelp beoordeeld en het gebied achter de oor: roodheid, zwelling (vast of fluctuerend), afstaand? Bij het inwendig onderzoek wordt er gelet op het trommelvlies. Bij verminderd gehoor dient er ook een audiogram of een tympanogram uitgevoerd te worden. Stilstand van het trommelvlies op het tympanogram wijst op vocht achter het trommelvlies. Ook een stemvorkproef kan gedaan worden.

De jongen heeft een verslechterd gehoor. Dit kan perceptief zijn of geleidingsverlies. Je verwacht hier een negatieve Rinne en een Weber die lateraliseert naar rechts.

Aanzicht trommelvlies: gespannen trommelvlies met witte verkleuring en vaatingroei, geen lichtreflex meer (rechts onder) en hamerbeentje niet te zien (roodheid trommelvlies duidt op otitis media acuta). Een gezond trommelvlies is dus een beetje rozig doorzichtig met een lichtreflex: het is glad en staat absoluut niet bol.

In de DD staan:

• mastoiditis vanuit een otitis media acuta door verstopping van de buis van Eustachius.

• Chronische otitis media met of zonder cholesteotoom.

• huidontsteking (cellulitis, erysipelas=wondroos/belroos) achter het oor, eventueel vergrote lymfeklieren.

• Parotitis al dan niet ten gevolge van de bof

• referred pain, maar bij een jong kindje minder waarschijnlijk. Ook de speekselklieren rondom het oor kunnen de pijn veroorzaken. Otitis externa treedt vaak op na het zwemmen.

De jongen heeft ook kaakklachten, hiervoor kan een CT-scan gemaakt worden. Hieruit bleek een groot abces dat op het mastoid zit en door het bot heen gaat naar de intracraniële ruimte: een mastoiditis met extra- en intracranieel abces. In het mastoid bevinden zich normaal gesproken luchthoudende cellen. Suggestief voor een abces is een hypodensiteit met een hyperdense schil, ten opzichte van het omringende weefsel. Het abces blijft tussen de dura mater en de schedel. Dit kan worden behandeld door het plaatsen van een drain, het schoonboren van het mastoid (oppassen voor nervus facialis) en een antibiotica kuur te geven. De neurochirurg moet bepalen of er een gaatje geboord moet worden voor het intracraniële abces.

Complicaties mastoïditis: meningitis (door verbening cochlea treedt permanent gehoorverlies op), oor gaat afstaan (komt naar voren), nervus facialis parese, sinus sigmoïdis trombus kan ontstaan, aantasting chorda tympani (voorste twee derde deel van de tong innerveren), tegmen defect kan een intracerebraal abces veroorzaken etc.

Een ernstige complicatie van de infectie is erosie van het bot. Dit zal zich in de loop van de tijd iets herstellen middels regeneratie, maar zal zich nooit helemaal dichten.

De plexus tympanicus is een tak van de nervus cochlearis. Bij een keelontsteking kan er hierdoor referred pain ontstaan in het oor. Er is dan dus oorpijn zonder dat er daadwerkelijk afwijkingen zijn aan het oor.

De chorda tympani is een takje van de nervus facialis en loopt naar de tong voor een deel van de smaaksensatie. Het loopt door de tympaanholte en kan dus beschadigd raken of geïrriteerd raken bij ooraandoeningen. Hierdoor kan een oorafwijking leiden tot verminderde smaaksensatie.