Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

College 1: Slaapstoornissen

Een normale hoeveelheid slaap is voor iedereen verschillend. Er wordt onderscheid gemaakt tussen normale slaap en abnormale slaap. Normale slaap is de hoeveelheid slaap die we nodig hebben waardoor we goed uitgerust zijn en de volgende dag goed kunnen functioneren in onze dagelijkse bezigheden. Abnormale slaap is alles waardoor we gehinderd worden in het blijven slapen of in slaap vallen, waardoor de volgende dag niet goed meer kan worden gefunctioneerd in de dagelijkse bezigheden.

Sommige mensen slapen niet de hoeveelheid tijd die ze nodig hebben. Zulke mensen hebben een slaapstoornis: ze slapen ofwel teveel (hypersomnia) ofwel te weinig (insomnia). Een extreme vorm van hypersomnia is narcolepsie.

Een slaapstoornis is een bepaalde staat van iemands gezondheid die gekenmerkt word door een verstoring in de hoeveelheid, kwaliteit of timing van de persoon zijn slaap. Bij slaapstoornissen komen vaak ook emotionele problemen en andere slaap gerelateerde problemen kijken. Tijdelijke veranderingen in iemand zijn slaappatroon vallen niet onder slaapstoornissen.

In totaal zijn er wel 70 verschillende slaapstoornissen gevonden, die ruwweg in te delen zijn in 2 categorieën: dyssomnia’s en parasomnia’s. Een categorie waarbij een persoon moeite heeft om in slaap te vallen en/of in slaap te blijven wordt dyssomnia genoemd. Ook het op een verkeerd moment in slaap vallen valt hieronder. Binnen deze categorie vallen insomnia, hypersomnia, narcolepsie, slaapapneu en circadiaans ritme stoornis. Ook medische condities kunnen hieraan bijdragen.

Binnen de categorie van parasomnia, is er sprake van een lichamelijke gewaarwording tijdens het slapen. Er kan sprake zijn van abnormaal gedrag of pathofysiologische gebeurtenissen. Hierbinnen vallen nachtmerries, sleep terrors en slaapwandelen. Er zijn verschillende niveaus van slaapproblemen, namelijk: complaints, disturbance, disability en handicap.

Slaapstudies (PSG)

Polysomnografische (PSG) evaluaties kunnen op verschillende manieren gedaan worden.

• Men kijkt naar het verleden van slaapstoornissen en observeert.

• Men kijkt naar de slaaphygiëne van de persoon en de efficiëntie.

• Men gebruikt een EEG (elektro-encefalografie), voor het meten van hersengolven tijdens de slaap.

• Men gebruikt EOG (elektro-oculografie) voor het meten van oogbewegingen tijdens de slaap.

• Men gebruikt EMG (elektromyografie) voor het meten van elektrische activiteit in de spieren.

• Een veel minder gebruikte methode is de Actigraph, voor het meten van motor activiteit tijdens de slaap. Deze Actigraph wordt aan de pols van de niet-dominante arm gebonden, omdat deze arm het rustigst is en de metingen dus meer “ongestoord” gedaan kunnen worden.

Op pagina 5 van de collegesheets van week 1, staan verschillende slaapstadia weergeven met bijbehorende slaapgolven. Bij slaap apneu heeft men een ademstilstand tijdens de slaap. Dit overkomt iedereen weleens, maar als het aantal ademstilstanden meer dan 5 per uur bedraagt, spreekt men van een Slaap Apneu Syndroom (SAS).Iemand met obstructieve apneu stopt meerdere keren tijdelijk met ademen door een obstructie in de neus of keel. Iemand met centrale apneu stopt ook slechts één keer met ademen en dit wordt veroorzaakt door het centrale zenuwstelsel.

Op Pagina 6 van de collegesheets staat een hypnogram met verschillende slaapcycli weergeven. REM-slaap staat voor ‘Rapid eye movement’. Deze oogbewegingen kunnen worden gemeten door EOG. Echter de oogbewegingen zijn ook aanwezig als iemand wakker is. De EEG-meting is ook gelijk voor slapen en wakker zijn. Daarom is het van belang om de EMG te meten, want je spieractiviteit verlaagd wel tijdens de REM-slaap

Breinstructuren

De pontomesencephalon laat acetylcholine en glutamate (neurotransmitters) vrij om de corticale arousal te laten toenemen. De locus coeruleus laat norepinephrine (neurotransmitter) vrij om de informatieopslag tijdens het waken te laten toenemen en om de REM slaap te onderdrukken. Het basale voorbrein bestaat uit opwindende cellen (excitatory cells) en inhiberende cellen (inhibitory cells). De opwindende cellen laten acetylcholine (neurotransmitter) vrij om de thalamus en de cortex te activeren, om het leren en aandacht te laten toenemen en om slaap van NREM naar REM te verplaatsen. De inhiberende cellen laten GABA (neurotransmitter) vrij die de thalamus en de cortex inhiberen. Delen van de hypothalamus laten histamine en orexine (neurotransmitters) vrij. De histamine zorgt voor toename van de arousal en de orexin zorgt er voor dat iemand wakker blijft. De dorsale raphe en pons laten seretonine (neurotransmitter) vrij die de REM-slaap onderbreekt.

De dyssomnia’s:

Insomnia

Bij insomnia heb je een onderscheid tussen insomnia die zich niet verhoudt tot andere kenmerken en insomnia die zich wel verhoudt tot andere kenmerken. In het eerste geval spreekt men van ‘primaire insomnia’, deze vorm is zeldzaam. Wat betreft ‘andere kenmerken’ wordt insomnia bijvoorbeeld vaak geassocieerd met middelenmisbruik, angst en depressie. De prevalentie van insomnia is jaarlijks 33%. Insomnia lijkt ongeveer 2 keer zo vaak voor te komen bij vrouwen als bij mannen. Het kan echter ook zo zijn dat vrouwen insomnia sneller rapporteren dan mannen.

Insomnia kan vele oorzaken hebben. Een aantal van deze oorzaken zijn: pijn, fysieke ongemak, vertraagde temperatuur ritme, omgevingsfactoren (licht, geluid en temperatuur), andere slaapstoornissen zoals apneu en periodische ledenmatenbewegingsstoornis (periodic limb movement disorder), stress, angst, culturele en sociale verwachtingen, de aanwezigheid of praktijken van de ouders, slechte slaapgewoonten en slaappillen waarbij er ook nog eens sprake kan zijn van rebound insomnia. Dit is een insomnia die in een hevigere vorm terugkeert na het stoppen met slaapmedicatie.

Hypersomnia

Bij hypersomnia slaapt men extreem veel. De slaap die mensen krijgen is echt niet rustgevend: ze worden er meestal juist suf van. Het probleem is dan ook de subjectieve ervaring van het slapen. Primaire hypersomnia is niet gerelateerd zijn aan andere condities en komt net als primaire insomnia zelden voor. Vaak is hypersomnia gerelateerd aan een virale infectie. Van de hypersomnia-patiënten heeft 39% een familiegeschiedenis met last van hypersomnia.

Narcolepsie

Bij narcolepsie slaapt men extreem veel, ook gedurende de dag. Men kan gewoon niet wakker blijven en valt op de meest vreemde momenten in slaap, dan treedt de REM-slaap in. Het is een medische conditie en gaat vaak gepaard met kataplexie, ofwel het plotseling verliezen van de spierfuncties. Je zakt dan als het ware in elkaar. Ook is er sprake van kataplexische aanvallen. De REM-slaap doorbreekt als het ware het wakker-stadium. Het kan getriggerd worden door sterke emotie. Daarnaast heeft men vaak last van slaapverlamming (sleep paralysis) en hypnagogische hallucinaties. Het laatste zijn beangstigende gewaarwordingen tijdens het in slaap vallen.

De prevalentie van narcolepsie is.03% tot.16%. Narcolepsie komt ongeveer even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Vaak begint het in de adolescentie en het verbetert meestal over de tijd. Bij het bestuderen van hersengolven van nacrolepsiepatiënten, ontdekte men dat ze vaak in één keer in een REM-slaap vielen, waar normale mensen bij het slapen gaan eerst 4 stadia van non-REMslaap hebben. Non-REMslaap wordt gekenmerkt doordat men diep slaapt, terwijl men vaak tegen de ochtend in de REM-slaap komt waarin men gaat dromen. Nacrolepsiepatiënten verkeren verhoudingsgewijs erg veel in de REM-slaap, wat vaak gepaard gaat met nachtmerries (of hypnagogische hallucinaties). De volgorde van REM-slaap en niet-REM-slaap is ook totaal willekeurig, terwijl er bij een normale slaap een vast patroon is.

Breathing-related disorders

Een ander soort dyssomnia is slapeloosheid gerelateerd aan de manier van ademen. Ook wel breathing related disorders genoemd. Vaak is er bij mensen met deze stoornis veel slapeloosheid in de nacht en zijn ze overdag vermoeid. Dit komt omdat zij ‘s nachts moeite hebben met de ademhaling waardoor ze moeilijk in slaap blijven of steeds wakker worden. Er moet sprake zijn van dagelijkse consequenties. Dit gaat vaak gepaard met obesitas en ouderdom. Het komt bij 10 tot 20% voor en het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Er zijn verschillende vormen zoals de obstructieve slaap apneu (OSA), de centrale slaap apneu (CSA) en de gemixte slaapapneu. Bij slaapapneu moet er sprake zijn van minstens 10 seconden stoppen met ademen. Er is sprake van een obstructie door spierspanningen in de keel of neus. Hierdoor komt men niet in de REM-slaap.

Circadiaans ritme stoornis

De suprachiasmatic nucleus regelt de biologische klok. Het stimuleert de productie van melatonine. Een circadiaans ritme slaapstoornis is een stoornis hierin. Hierbij kan er sprake zijn van een insomnia of hypersomnia. Iemand heeft dan moeite om de dag en nacht te synchroniseren. Dit kan optreden als je vaak intercontinentale reizen maakt, met regelmatige jetlags.

Medicatie

Voor het behandelen van insomnia, kan men benzodiazepines gebruiken. Deze zorgen ervoor dat je je slaperig voelt en hebben vooral korte termijn effecten. Een nadeel is dat je er afhankelijk van kan worden en het als bijwerking extreme slaperigheid heeft. Bij het stoppen met de benzodiazepines kan er een hevigere insomnia ontstaan (rebound insomnia). Ook heeft het als bijwerking slaapwandelen en is het vaak een korte termijn oplossing.

Voor het behandelen van hypersomnia en narcolepsie zijn simulanten beter, zoals Ritalin, amfetamine of modafrinil. Kataplexie kan het beste behandeld worden met antidepressiva (GBH).

Voor het behandelen van ademhaling gerelateerde stoornissen kan er ook medicatie, zoals tricyclics, gebruikt worden. Afvallen kan ook helpen. Verder worden er wel eens mechanische apparaten toegepast, zoals de CPAP machine en de dentale split. Als laatst kan er ook een operatie uitgevoerd worden om de klachten te verhelpen.

Voor het behandelen van het circadiaanse ritme slaapstoornissen kunnen fasevertragingen, fasevoorschotten en fototherapie worden gebruikt.

Een aantal psychologische behandelingen die bij dyssomnia’s gebruikt kunnen worden is het onderwijzen over de slaapstoornissen en relaxatie training (ontspanningstraining). Ook kan er stimuli controle aangeleerd worden. Dit leidt tot een verbeterde slaap hygiëne en een regelmatigere slaaproutine. Ook is het verstandig om stress te verminderen en onrealistische verwachtingen over slaap aan te passen. Een gecombineerde behandeling (bestaand uit medicatie- en gedragsbehandelingen) is het meest effectief.

Slaapstoornissen kunnen het beste voorkomen worden door een verbeterde slaap hygiëne. Dit kan bereikt worden door regelmatige slaap en waaktijden vast te stellen en door simulanten, zoals cafeïne en nicotine, te vermijden. Ook kan het helpen om de ouders te onderwijzen in de slaappatronen van kinderen.

Parasomnia’s

Zoals eerder gezegd vallen onder parasomnia’s alle stoornissen waarbij er abnormale gebeurtenissen tijdens de slaap plaatsvinden. De parasomnia’s die hier worden behandeld zijn nachtmerries, sleep terrors en slaapwandelen. Hier is een verdeling in te maken, nachtmerries vinden namelijk plaats tijdens de REM slaap en de andere twee vinden plaats tijden de NREM slaap.

Nachtmerries

Nachtmerries komen het meest voor bij kinderen. De angstige dromen zorgen voor een slechte nachtrust door het plotseling wakker worden en de stress die mensen hierbij ondervinden. Het interfereert met het functioneren van het kind. Ontspanningstrainingen en antidepressiva werken het beste tegen nachtmerries.

Sleepterrors

Ook sleepterrors komen het meest voor bij kinderen, maar in dit geval dus alleen in de NREM slaap. Mensen met sleepterrors zijn moeilijk wakker te maken en schreeuwen vaak in hun slaap. Daarnaast zijn er signalen van verhoogde arousal, bijvoorbeeld zweten. Deze mensen zijn moeilijk wakker te maken. Zelfs als de persoon wakker wordt dan is het heel verwarrend wat er precies is gebeurd. Ze herinneren zich dan ook weinig van hun sleepterrors. Antidepressiva en benzodiazepines kunnen dit goed verhelpen. Ook het wakker maken van het kind op bepaalde tijdstippen kan helpen. Verder wordt vaak een ‘wait and see’ houding aangenomen.

Slaapwandelen

Slaapwandelen (somnambulisme) vind plaats tijdens de NREM slaap en vind meestal plaats in het eerste paar uur van diepe slaap. Slaapwandelen komen net als sleep terrors en nachtmerries vaker bij kinderen voor dan bij volwassenen. Vaak is er genetische aanleg voor slaapwandelen. Mensen die slaapwandelen zijn moeilijk wakker te maken, maar het is niet gevaarlijk om dit te doen. Vaak is slaapwandelen gerelateerd aan een ‘nocturnal eating syndrome’; deze mensen eten ‘s nachts als ze aan het slaapwandelen zijn. Slaapwandelen gaat meestal vanzelf weer over.

In de sheets is er op de laatste slide een overzicht van alle slaapstoornissen te vinden.

College 2: Cognitieve stoornissen: Dementie

Dementie is een progressief syndroom waarbij het cognitief functioneren, achteruitgaat en er verandering plaatsvindt in gedrag en emoties. Progressief houdt in dat de ziekte steeds erger wordt en dus onomkeerbaar is. Dementie is daarnaast globaal, wat betekent dat het invloed heeft over de gehele hersenen en niet een over een lokaal gebied binnen de hersenen. De symptomen van dementie kunnen worden onderscheiden in cognitieve-, gedrags-, emotionele-, sociale- en fysische symptomen. Het aantal mensen van 65+ met dementie neemt aanzienlijk toe. Er zijn 20.000 nieuwe patiënten per jaar.

Cognitieve stoornissen:

Dementie:

• Om volgens de DSM-IV-TR gediagnostiseerd te worden met dementie, moeten er meerdere cognitieve defecten aanwezig zijn waarbij er sprake is van zowel een geheugenstoornis als een van de volgende stoornissen: afasie, agnosie, apraxie of een verstoring van het executief functioneren.

• De cognitieve defecten moeten leiden voor een significante verslechtering binnen het sociale of alledaagse functioneren en tot een significante vermindering van het cognitief functioneren.

Neurocognitieve stoornissen:

Major Neurocognitive disorder:

• Om via de DSM-V gediagnostiseerd te worden met ‘Major neurocognitive disorder’, moet er een ontwikkeling zijn van een grote significante cognitieve vermindering in één of meer cognitieve domeinen. De cognitieve domeinen zijn: leren en geheugen, aandacht, taal perceptie, praxis, executieve functioneren en sociale cognitie.

• De cognitieve defecten moeten leiden tot een significante beperking in het dagelijkse leven.

• Er kan hierbij sprake zijn van gedragsverstoringen, maar dit hoeft niet het geval te zijn.

Mild neurocognitive disorder:

• Om via de DSM-V gediagnostiseerd te worden met ‘Mild neurocognitive disorder’ moet er een ontwikkeling zijn van milde of gemiddelde cognitieve vermindering in één of meer cognitieve domeinen (zie hierboven genoemd).

• De cognitieve defecten hebben hierbij echter geen interferentie met de capaciteit van het dagelijkse leven.

Indeling van de symptomen

Hieronder staan de belangrijkste symptomen van dementie geclusterd weergeven. Op de vijfde slide van de tweede pagina van college 2 is dit schema terug te vinden.

• Cognitieve symptomen: geheugenproblemen, afasie (taalproblemen), agnosie (moeite met herkennen van objecten), apraxie (motorieke problemen), dysexecutief syndroom, aandachtstoornis en bradypherinia (traagheid in geheugen).

• Gedragssymptomen: geïrriteerdheid, agressie, impulsiviteit, disinhibitie en gebrek aan initiatief en preservatief gedrag.

• Emotionele symptomen: emotionele instabiliteit, depressie/melancholie, angst, droefheid, onzekerheid en verandering in gedrag/persoonlijkheid.

• Sociale symptomen: vermindering van sociale contacten en interacties, vereenzaming en verandering in de relatie met de partner en de familie.

• Fysieke symptomen: uitgeput raken, slaapstoornissen, gebrekkige reuk/smaak en verandering in seksuele behoefte.

Neuro psychiatrische symptomen

Een andere manier om symptomen onder te verdelen is door middel van deze symptoomclusters:

• Affectieve symptomen: depressie, angst, catastrofistische reactiepatronen, euforie en manie. Catastrofistische reactiepatronen zijn emotionele en gedragsreacties op een situatie die of overdonderend voor het individu is, of stress bij het individu creëert.

• Psychotische symptomen: delusies, hallucinaties, misidentificaties. Voorbeelden van delusies zijn: ‘mensen stelen van mij’ en ‘ik leef niet in dit huis maar in een ander huis’. Een voorbeeld van een misidentificatie is: ‘Mijn echtgenoot is een bedrieger’ (Capgrass syndroom).

• Gedragssymptomen: apathie, irritatie, disinhibitie/impulsiviteit, agressie, neurodegeneratieve symptomen (eet- en slaapstoornissen, seksueel disfunctioneren) en doelloos herhaalde bewegingen maken (ijsberen, compulsies, van alles herhalen).

Uit onderzoek in verzorgingshuizen is gebleken dat 90% van de patiënten gedragssymptomen en psychologische symptomen vertonen. Wat betreft perceptie, hebben de meeste patiënten last van delusies (20-71%). Wat betreft affectiviteit hebben de meeste patiënten last van een depressie (80%). Bij bijna alle patiënten (90% ) is er sprake van een persoonlijkheidsverandering.

Typen dementie

Er zijn verschillende vormen van dementie en daarom verschillen de laatste punten van criteria in diagnose volgens DSM-IV-TR. Hieronder staan de verschillende typen beschreven.

Amnetische stoornis

Bij een amnetische stoornis is er sprake van geheugenverlies. Een persoon heeft moeite om nieuwe informatie te leren en om eerder geleerde informatie op te halen. Verdere cognitieve functies zijn intact. Het Wernicke-Korsakov syndroom is een amnetische stoornis die ontstaat door jarenlange overmatige alcoholgebruik. Hierdoor is de thalamus aangetast. De thalamus dient zintuiglijke informatie door te geven aan de cerebrale cortex en informatie van de cerebrale cortex door te geven aan andere systemen. Schade de thalamus kan er op lange termijn voor zorgen dat zintuiglijke informatie niet zo goed meer wordt opgenomen.

Milde cognitieve schade (door overmatig alcoholgebruik), vergroot dit de kans op het krijgen van dementie. Die kans is ongeveer 10 keer zo groot als bij mensen met gezonde hersenen.

Alzheimer stoornis

De eerste twee criteria van de DSM-IV-TR zijn al eerder genoemd en zijn voor alle typen dementie hetzelfde. Bij Alzheimer zijn er nog drie andere criteria belangrijk:

• Er is sprake van geleidelijk begin en een aanhoudende cognitieve achteruitgang (progressief).
• De cognitieve tekorten mogen niet te wijten zijn aan de condities van het centrale zenuwstelsel, systematische condities of middelen-gerelateerde aandoeningen.
• De stoornis mag niet beter toe te schrijven zijn aan een andere As 1 stoornis.

Bij ongeveer 50 tot 70% van de dementiegevallen is er sprake van Alzheimer dementie. Een klinische diagnose is noodzakelijk voor een definitieve diagnose. Risicofactoren voor het krijgen van Alzheimer zijn onder meer: je bent een vrouw, je bent oud, op middelbare leeftijd heb je hypertensie (verhoogde bloeddruk) gehad, je hebt een CVA (beroerte) gehad, je hebt een hoog cholesterolgehalte, je hebt diabetes en je hebt bepaalde genetische afwijkingen die het risico op Alzheimer vergroten zoals mutaties in het Presenilin 1 en 2-gen. Een oorzaak van dementie is het vormen van amyloïde plaques tussen de hersencellen (blokkeert het doorgeven van informatie tussen cellen) en neurofibrillaire klitten die zich binnenin de hersencellen om tubes wikkelen, vooral in de hersendelen die geheugenfuncties bevatten. Ook de hersenschors krimpt steeds meer in.

Eerst is er achteruitgaan van het korte termijn geheugen en later ook van het langetermijngeheugen. Wat betreft oriëntatie, vergeten mensen met Alzheimer in het begin vaak tijdstippen en plaatsen en pas later personen. Mensen met Alzheimer hebben problemen met het construeren en het natekenen van afbeeldingen. De executieve functies vertragen en men wordt inflexibel in denken. In vroegere stadia van Alzheimer is er sprake van apathie, interesseverlies, geen initiatief nemen en irritatie. Meestal is er afvlakking of verscherping van het premorbide karakter. In latere stadia kunnen bijvoorbeeld extreme angsten optreden. Het ziekte-inzicht is vaak laag of afwezig.

Vasculaire stoornis

Ook bij deze vorm van dementie gelden de eerste twee algemene criteria. Daarnaast geldt:

• Er is sprake van focale neurobiologische tekenen en symptomen of laboratorium aanwijzingen van een cerebrovasculaire ziekte die gerelateerd is aan de verstoring.

• De verstoringen zijn niet uitsluitend te wijten aan delier.

Ongeveer 15-20% van de mensen met dementie heeft vasculaire dementie. Wat betreft pathofysiologie kan er sprake zijn van herseninfarcten, lacunaire infarcten en witte stof afwijkingen. Lacunaire infarcten verstoren de bloedtoevoer naar de diepere delen van de hersenen. Vergeleken met de ziekte van Alzheimer, heeft deze ziekte een meer plotseling startpunt. De risicofactoren zijn ongeveer hetzelfde als bij Alzheimer, hoewel het in dit geval juist mannen zijn bij wie het vaker voorkomt dan bij vrouwen.

Een Cerebrovasculair Accident (CVA) of een beroerte (stroke) zorgt ervoor dat hersendelen afsterven door een gebrek aan bloedtoevoer (zuurstof en glucose) naar die hersengebieden. Het profiel van degeneratie verschilt per persoon en daarom verschillen de neuropsychologische symptomen ook. Cognitieve stoornissen die veel voorkomen zijn verstoringen in het executieve/regulerende functioneren en taal/spraakstoornissen. Naar schatting krijgt 60% van deze mensen te kampen met een depressie, maar vaak is het ziekte-inzicht intact.

Overige soorten dementie

Ook bij de overige soorten dementie geld naast de eerste twee assumpties:

• Er zijn aanwijzingen uit de anamnese, het lichamelijk onderzoek of laboratoriumuitslagen dat de stoornis het directe fysiologische gevolg is van een van de volgende algemene medische aandoeningen: HIV-ziekte, hoofdletsel, ziekte van Parkinson, ziekte van Huntington, ziekte van Pick, ziekte van Creutzfeld-Jacob, NPH, vitamine B-12 tekort of een hersentumor.

Fronto-temporale dementie (FTD).

Fronto-temporale dementie omvat een aantal condities, waaronder de ziekte van Pick, frontaalkwab degeneratie en dementie geassocieerd met motorneuronen. Al deze aandoeningen worden veroorzaakt door schade aan de frontaalkwab en/of de temporale delen van de hersenen. Deze gebieden zijn verantwoordelijk voor gedrag, emotionele reacties en taalvaardigheden. Fronto-temporale dementie is zeldzaam en komt vaker voor bij jonge mensen en bij mannen. Oorzaken van deze aandoening kunnen liggen bij de microvacuolisatie bovenste lagen, ubiquitine insluitsels, de organen van Pick en de neurofibrillaire knopen. Met behulp van SPECT-metingen zijn frontale hypometabolisme en hypoperfusie zichtbaar. Er lijkt bij FTD vaker sprake te zijn van afwijkingen op chromosoom 3 en 17.

Symptomen die bij FTD horen zijn persoonlijkheids- en gedragsveranderingen. Hiervan is sprake voordat veranderingen in het cognitieve functioneren zijn. Verder kunnen er problemen ontstaan wat betreft taal, executief functioneren en eetgewoontes. Later ontstaan vaak cognitieve problemen op het gebied van executief functioneren (ontremming, niet kunnen plannen, perseveratie) en visuo-constructie (perseveratie). Het geheugen blijft echter vrijwel intact. In een later stadium is op de MRI zichtbaar dat er degeneratie is van de prefrontale en anterieur-temporale kwab.

Ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington is een genetisch aangelegde ongeneselijke progressieve aandoening. De ziekte is gelokaliseerd op chromosoom 4. Motor-symptomen bij deze ziekte zijn overmatige ongewenste bewegingen (chorea) en vertraging van gewenste bewegingen (bradykinesie). Wat betreft stemming en gedrag is er vaak sprake van apathie, prikkelbaarheid, depressie en OCD. Een cognitief symptoom is de ontwikkeling van dementie bij 20-80% van de mensen met deze ziekte.

Verder is cognitieve achteruitgang zichtbaar in het executief functioneren (traagheid in denken, psychomotorische snelheid, cognitieve inflexibiliteit) en in het geheugen (ophaal-inefficiëntie). Herkenning is wel relatief intact. Op MRI-scans zijn in voor- en vroege stadia atrofie van de basale ganglia (vooral striatrum) zichtbaar. In latere stadia is globale atrofie zichtbaar.

Ziekte van Parkinson

De ziekte van Parkinson is een ziekte waarbij de zenuwcellen van de substantia nigra langzaam afsterven. Hierdoor ontvangt het striatum (onderdeel van het basale ganglia) steeds minder dopamine, wat nodig is voor het maken van motorische bewegingen. De ziekte ontstaat spontaan of door een onbekende oorzaak. Mensen met de ziekte van Parkinson hebben een groter risico om dement te worden en ontwikkelen soms een depressie.

Wat betreft motorsymptomen is er sprake van Tremor tijdens rust, rigiditeit, akinesie, hypokinesie, bradykinesie, abnormale houding en zachte spraak. Binnen cognitie is er achteruitgang in executief functioneren (inflexibiliteit, bradyphrenia) en geheugen (ophaal-inefficiënties). Ook is er sprake van micrografie Herkenning is wel relatief intact.

Delier

Delier/delirium is een zeer acute staat van vergeetachtigheid, veroorzaakt door het disfunctioneren van de hersenen. Een delirium komt het vaakst bij ouderen voor, vooral mensen met dementie zijn er gevoelig voor. Een delirium is echter tijdelijk, het gaat over. Volgens de DSM moet er sprake zijn van minimaal twee van de volgende criteria:

• Een sterke beperking van bewustzijn met verminderde mogelijkheid tot focus, volhouden of het verschuiven van aandacht.

• Er is een verandering in cognitie (bijvoorbeeld geheugendefecten, desoriëntatie, taalverstoring) of er is sprake van een ontwikkeling van perceptuele verstoring die niet beter beschreven kan worden door een bestaande, vastgestelde of evoluerende dementie.

• De verstoring ontwikkelt over een korte tijdsperiode en fluctueert tijdens de dag.

• Er is bewijs uit het verleden, fysiek onderzoek of laboratoriumbevindingen dat de verstoring wordt veroorzaakt door directe fysiologische consequenties van algemene medische condities.

Delirium ontstaat meestal door een medische conditie, middelenmisbruik of door onthouding van middelen (onthoudingsdelier). Verschillende ethologie zijn mogelijk en er is ook een klasse ‘not otherwise specified’. Van de mensen die in acute zorgfaciliteiten terechtkomen heeft 10-30% een delirium. Op pagina 11 (derde slide) van de collegeaantekeningen wordt dementie met delier vergeleken.

Depressie

Het neurologische profiel van verschillende depressieve patiënten is verglijkbaar met milde dementie. Daarom is het belangrijk om eerst depressie te behandelen en vervolgens de patiënt opnieuw te evalueren om te kijken of er ook nog sprake is van dementie. Op pagina 11 (vijfde slide) wordt depressie ook met dementie vergeleken.

Interventies

Omdat dementie progressief is, zal behandeling het niet kunnen stabiliseren. Vaak richt men zich op de preventie, het vertragen van de symptomen door middel van een biologische behandeling en leren omgaan met de dementie door middel van psychosociale behandeling. Als biologische behandeling worden tekort aan voedingsstoffen aangevuld met behulp van vitamines. Ook geheugenpillen worden gebruikt om de cognitieve vaardigheden te verbeteren. Daarnaast worden depressie en angst behandeld met behulp van SSRI’s en antipsychotica. Psychosociale behandelingen die toegepast worden: het aanleren van nieuwe vaardigheden ten compensatie van de vergane cognitieve vaardigheden, cognitieve stimulatie en psycho-educatie voor familie en/of verzorgers.