HC7&8: Kliniek 2e motorneuron

Algemene informatie

• Welke onderwerpen worden behandeld in het hoorcollege?
  • In dit college wordt besproken wat er gebeurt als het 2e motorneuron beschadigd raakt, en welke neuronen de spieren in de extremiteiten innerveren
• Welke onderwerpen worden besproken die niet worden behandeld in de literatuur?
  • Alle onderwerpen in dit college worden ook behandeld in de literatuur
• Welke recente ontwikkelingen in het vakgebied worden besproken?
  • Er zijn geen recente ontwikkelingen besproken
• Welke opmerkingen worden er tijdens het college gedaan door de docent met betrekking tot het tentamen?
  • Er zijn geen opmerkingen over het tentamen gemaakt
• Welke vragen worden behandeld die gesteld kunnen worden op het tentamen?
  • Er zijn geen mogelijke vragen behandeld

Spieractie

De belangrijkste functie van de hersenen is beweging mogelijk maken. Hier worden ook de meeste hersencellen voor gebruikt. In de neurologie is de meest belangrijke bewegingsstoornis krachtverlies.

Er zijn 2 "snoertjes" nodig voor spieractie:

• 1e motorneuron van de cortex naar het ruggenmerg
• 2e motorneuron van het ruggenmerg tot aan de spier
  • Innerveert altijd de spieren aan dezelfde kant als waar hij vertrekt

Krachtverlies kan dus optreden bij schade aan één van deze motorneuronen.

Kliniek

Als het 2e motorneuron niet functioneert, kan er op meerdere gebieden iets mis zijn:

• Kracht
• Reflexen
• Tonus
• Trofiek (voeding)
• Subdivisies
  • Motorische vezel
  • Wortel
  • Plexus
  • Zenuw

De klinische aspecten van een 2e motorneuron laesie worden bepaald door de rol die het motorneuron op een aantal aspecten speelt:

• Overdracht van het elektrische signaal op de spier → zorgt voor kracht
• Myotatische reflex → zorgt voor peesreflexen en tonus
• Voeding → zorgt voor eiwitsynthese zodat de spiermassa onderhouden wordt

Kracht als symptoom differentieert niet tussen een 1e en een 2e motorneuron laesie. Met de andere symptomen kan bepaald worden waar het probleem zit.

Kracht

Krachtverlies is één van de belangrijkste uitingen van een motorneuron stoornis. Bij een complete verlamming (paralyse) van een spier kan optreden bij zowel een 1e als 2e motorneuron stoornis. De ernst van de parese hangt af van het aantal overblijvende axonen. Als alle axonen kapot zijn is er sprake van een paralyse, als een deel kapot is, is er een parase (gedeeltelijk krachtverlies). Vanuit het ruggenmerg gaan er dus meerdere 2e motorneuronen naar de spier, die elk meerdere spiervezels innerveren. Hetzelfde geldt voor het 1e motorneuron in de hersenen.

Krachtverlies kan op meerdere gebieden optreden:

• In de pols: uitval van de nervus radialis → "dropping hand"
• In het been: uitval van de nervus peroneus → volledig slappe voet
• In het gelaat: uitval van de nervus facialis (NVII) → er ontstaat een openstaand linkeroog
  • Dit 2e motorneuron vertrekt vanuit de pons i.p.v. het ruggenmerg
  • De meest voorkomende oorzaak van een stoornis in de nervus facialis is de Bell's palsy
    • Een idiopatische aangezichtsverlamming → de oorzaak is onbekend, maar vermoedelijk een virusontsteking
    • Benigne aandoening → 85%-90% herstelt
    • Teken van Bell: het omhoogrollen van het oog
      • Dit gebeurt normaal ook, maar dan alleen als het oog dicht is
• De tong: uitval van de nervus hypoglossus (NXII) → zorgt voor onduidelijke spraak
  • Onduidelijke articulering door uitval van de gelaatspieren heet dysartie
  • De tong steekt uit richting de kant van de zenuw die is uitgevallen

Peesreflexen

Het myotatische reflex wordt gebruikt om bijv. te lopen → er gaat automatisch een relfex naar het ruggenmerg om meer spierkracht te ontwikkelen.

Een myotatische reflex bestaat uit:

• Afferent gedeelte: het oprekken van de spier
• Efferent gedeelte: het signaal dat spiercontractie aanstuurt
  • Wordt voortgeleid door het 2e motorneuron

Als het 2e motorneuron beschadigd is, zal er dus geen spiercontractie optreden → hypo-/areflexie. Er is dus geen reactie op de stimulus (het oprekken van de spier). De normale spierspanning in de spier is verminderd → het spier is continu te slap: hypotonie.

Trofiek

Het 2e motorneuron heeft ook een voedend of trofisch effect op de spier. Dit zorgt enerzijds voor spiercontractie, en anderzijds voor een chemisch effect. Er is een chemisch effect dat nodig is voor de eiwitsynthese van de spier → als het 2e motorneuron is doorgesneden is er atrofie van de spier op. Atrofie kan ook bij laesie van het 1e motorneuron optreden, maar is kenmerkender voor een 2e motorneuron stoornis.

Atrofie kan zichbaar zijn als:

• Zeer kleine biceps
• Holle voet en hamertenen
• Gerimpelde tong
• Kuil in de duim
• Kuil in de schouderspieren
• Kuil in de kuit

Het axonaal transport van chemische substanties is dus bijna belangrijker dan het hebben van regelmatige spiercontracties.

Oorzaken

Het hebben van een niet werkende zenuw kan 2 oorzaken hebben:

• Axonale schade
  • Het "elektrische draadje" is echt doorgesneden → het axon bereikt de spiervezels niet
  • Geen spiercontractie
  • Atrofie
• Demyeliniserende schade
  • Het axon staat nog in contact met de spiervezels, maar de myelineschede is verdwenen of beschadigd → het elektrische signaal is gestoord
  • Geen spiercontractie
  • Het chemische signaal werkt nog wel → geen/nauwelijks atrofie

Fasciculaties

Er kan ook een overmaat aan functie zijn door een 2e motorneuron stoornis. Een voorbeeld hiervan is fasciculaties:

• Lokale onwillekeurige spiercontracties en relaxaties die onderhuids zichtbaar zijn
• Stoornissen in spiervezels van één motorische eenheid
• Treden op door spontane depolarisaties van één motorneuron
  • Dit kan distaal of proximaal optreden
• Meestal goedaardig, maar in combinatie met spierzwakte en atrofie kan er ook gedacht worden aan een 1e motorneuron stoornis zoals ALS

Subdivisies

Als een neuroloog het over een 2e motorneuron stoornis heeft, gebruikt hij de term niet helemaal zuiver:

• Het 2e motorneuron is een zenuwvezel: een cellichaam + een axon
• Neurologen pakken hier ook de spier en de neuromusculaire overgang bij

Het cellichaam van het 2e motorneuron ligt in de motorische voorhoorn → de motorische voorhoorn-cel is het eerste gedeelte van het 2e motorneuron. De wortels treden naar buiten uit het ruggenmerg, die samenkomen in een plexus. Uit deze plexus ontstaan verschillende zenuwen die een arm of een been ingaan. De zenuwen lopen naar verschillende spieren, waar ze bij de synaps hun signalen afgeven.

Het 2e motorneuron is dus eigenlijk een soort verzamelnaam. Er zijn regionale verschillen in de motorneuronen. Welke symptomen optreden, is afhankelijk van welke subdivisie beschadigd is:

• Sensibele klachten (naast motorische)
  • Ontstaan bij beschadiging van:
    • De plexus
    • Wortel
    • Eerste zenuwen
  • Er is nog niet gedifferentieerd in voorhoorn en achterhoorn zenuwen
• Puur motorische klachten
  • Ontstaan bij beschadiging van:
    • Motorische voorhoorncel
    • Neuromusculaire overgang/synaps
    • Spier

Motorische voorhoorncel:

Kenmerken van een motorische voorhoorncel ziektes zijn:

• Zwakte
  • Proximaal
  • Distaal
  • Symmetrisch
  • Asymmetrisch
• Zeer ernstige atrofie
• Lichte fasciculatie
• Geen sensibele klachten
• Peesreflexen in zuivere vorm

Spinale musculaire atrofie (SMA) is een congenitale motorische voorhoorncel ziekte. Kenmerkend is zwakte van de spieren, moeite met slikken en kauwen en soms problemen met de ademhaling.

Een andere motorische voorhoorncel ziekte is amyotrofe lateraal sclerose (ALS). Kenmerken hiervan zijn:

• Zwakte
  • Bij de meest bekende vorm van ALS zijn er juist levendige vormen, omdat het een combinatie is van 1e en 2e motorneuron lijden
• Lichte atrofie
• Fasciulaties
• Hyperreflexie t.g.v. stoornis van het 1e motorneuron
• Soms cognitief disfunctioneren
• Dwang lachen en huilen

De mediane levensverwachting is 32 maanden. Er is nog geen effectieve behandeling gevonden.

Poliomyelitis is een andere ziekte die kan optreden bij beschadiging van de motorische voorhoorncel. Het wordt verwekt door het poliovirus. Kenmerken zijn:

• Subklinisch (95%)
• Keelpijn
• Verlamming
• Begint acuut/subacuut met meningitis
• Zwakte
• Hypo-/areflexie
• Pijn

Er bestaat een vaccinatie voor de ziekte, waardoor het nauwelijks meer voorkomt.

Zenuwwortel:

De meest voorkomende oorzaak van een zenuwwortelbeschadiging is de hernia nucleus pulposi → de tussenwervelschijf puilt uit en drukt tegen de zenuwwortel. Bijbehorende kenmerken zijn:

• Lichte zwakte
• Lichte atrofie
• Sensibele uitval + typische pijn
• Afwezige reflexen indien de wortel betrokken is in de geteste reflexboog

Er kunnen 2 soorten compressie zijn:

• Laterale compressie: uitpuilen van de tussenwervelschijf aan de zijkant → één kant van de wortels wordt bekneld
• Mediane compressie: de tussenwervelschijf puilt centraal uit → een hele groep wortels wordt bekneld

Na een operatie is goed herstel mogelijk

Plexus:

Op cervicaal en lumbaal niveau zullen de zenuwwortels zich gaan vervlechten tot een plexus. Zo kunnen ze perifere zenuwbundels maken die axonen uit meerdere spinale niveaus met zich meedragen. Deze perifere zenuwen worden gebruikt om de armen en benen te innerveren. In deze plexus lopen zowel motorische als sensorische zenuwvezels → een beschadiging zal zowel motorisch al sensorisch uitval geven.

Een voorbeeld van een perifere zenuw is de nervus medianus. Deze bestaat uit:

• Wortel C6
• Wortel C7
• Wortel C8
• Wortel T1

Een voorbeeld van een plexus laesie is het obstetrisch plexusletsel. Dit kan optreden op verschillende plaatsen bijv. de nervus medianus:

• Uitval in de onderste plexus (C8-T1)
  • Verminderde extensie en overmatige flexie van de armen
  • Klumpke's palsy
• Uitval in de bovenste plexus (C5-C6)
  • Overmatige extensie en verminderde flexie
  • Erb's palsy

De zwakte van een plexusletsel is dus te herleiden naar meerdere zenuwen en/of wortels. Kenmerken zijn:

• Lichte atrofie
• Lichte sensibele uitval
• Areflexie in betrokken spieren

Zenuw

De perifere zenuwen kunnen op verschillende manieren beschadigd zijn:

•  Als unieke zenuw → mononeuropathie
• Als meerdere zenuwen bij elkaar → polyneuropathie
  • Heeft vaak een systemische oorzaak zoals diabetes of leverklachten

De oorzaak kan demyeliniserend of axonaal zijn. Meestal worden de zwakste vezels eerst aangedaan.

Neuromusculaire overgang:

Ziektes veroorzaakt door een stoornis in de neuromusculaire overgang zijn:

• Myastenia gravis
• Lambert Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Kenmerken zijn:

• Distale en proximale zwakte
• Meestal zijn de extraoculaire spieren (ogen) en het gezicht aangedaan
• Krachtverlies fluctueert tijdens de dag → vermoeibaar
• Geen sensibele klachten
• Normale peesreflexen
• Pas atrofie in zeer vergevorderde stadia
  • Er moet dan axonale schade zijn opgetreden

Spier:

Kenmerken van uitval in de spier zijn:

• Symmetrische en proximale spierzwakte
  • Vooral in de schouder en bovenbeenziekte
• Weinig atrofie
• Peesreflexen zijn pas verlaagd bij ernstig zwakke spieren
• Soms wordt cardiomyopathie geassocieerd
• Geen sensibele klachten

Een voorbeeld is de ziekte van Duchenne.

Armzenuwen

De innervatie van de belangrijkste spieren in de arm ziet er als volgt uit:

Pols- en vingerbuigers:

Beenzenuwen

De innervatie van de belangrijkste spieren in de benen ziet er als volgt uit:

Door uitval van de nervus perineus krijg ontstaat er een klapvoet en is het onmogelijk om op de tenen te lopen.