HC10&11: Kliniek 1e motorneuron

Algemene informatie

• Welke onderwerpen worden behandeld in het hoorcollege?
  • In dit college wordt besproken hoe een 1e motorneuronstoornis van een 2e motorneuronstoornis onderscheiden kan worden
• Welke onderwerpen worden besproken die niet worden behandeld in de literatuur?
  • Alle onderwerpen in dit college worden ook behandeld in de literatuur
• Welke recente ontwikkelingen in het vakgebied worden besproken?
  • Er zijn geen recente ontwikkelingen besproken
• Welke opmerkingen worden er tijdens het college gedaan door de docent met betrekking tot het tentamen?
  • Er zijn geen opmerkingen over het tentamen gemaakt
• Welke vragen worden behandeld die gesteld kunnen worden op het tentamen?
  • Er zijn geen mogelijke vragen behandeld

1e en 2e motorneuronen

Paralyse kan veroorzaakt worden door uitval van het 1e of van het 2e motorneuron. Om de motorneuronen van elkaar te onderscheiden, moet gekeken worden naar het volledige patroon. Zo verdwijnen bij een 2e motorneuronziekte de reflexen, bij een 1e motorneuronziekte (meestal) niet.

Drie belangrijke dingen om te onthouden zijn:

• Er zijn 2 motorneuronen nodig om te bewegen
• Alles kruist
• De grote piramidecellen in de 5e laag van de primaire motorcortex zijn de enige 1e motorneuronen die op α-motorneuronen projecteren
  • Dit zijn slechts ongeveer 5% van de 10⁶axonen aan elke zijde van de cortico-bulbospinale projectie

Het 1e motorneuron loopt vanaf de primaire motorcortex naar de corona radiata, capsula interna naar de hersenstam. Hier kruisen ze net onder de pons of medulla oblongata en lopen door naar het ruggenmerg.

Homunculus:

De grootste lichaamsdelen van de homunculus zijn voor complexere bewegingen, bijv. de tong. Hier zijn dus het meeste axonen die rechtstreeks contact maken met een motorneuron.

Kracht

Een 1e motorneuronstoornis is vaak weinig subtiel en resulteert in een parese of paralyse. Echter is een vaardigheidsstoornis niet specifiek voor een 1e motorneuronstoornis. Wat wel specifiek is, is als de grove kracht en sensibiliteit normaal zijn, maar er toch een gestoorde vaardigheid is.

De meeste kwetsbare bewegingen voor een 1e motorneuronstoornis zijn dus precieze bewegingen. Omdat er zo veel axonen deze gebieden innerveren, kan een kleine stoornis al gevolgen hebben. Voorbeelden van precieze bewegingen zijn:

• Mimiek
• Articulatie/slikken (tong)
• Vaardigheid van de handen
• Vaardigheid van de voeten

In algemene zin geldt: hoe meer proximaal het letsel, hoe globaler de parese. Echter, focale/distale letsels zijn niet typisch voor 2e motorneuronstoornissen, het kunnen ook 1e motorneuronstoornissen zijn.

Parese patronen:

Er zijn verschillende patronen van pareses:

• Hemiparese: uitval van een hele helft van het lichaam
  • Een 1e motorneuronstoornis is het meest waarschijnlijk
• Quadriplegia: verlamming vanaf de nek naar beneden
• Paraplegia: zwakte van beide benen
• Hemiplegia: verlamming van één helft van het lichaam vanaf de nek

Aangezichtsverlamming:

Het kan zijn dat het aan het aangezicht te zien is of de stoornis bij het 1e of 2e motorneuron ligt → een aangezichtsverlamming door een 1e motorneuron laesie verschilt van een 2e motorneuronlaesie doordat bij het 1e motorneuron alleen de onderste gezichtshelft is aangedaan.

De nervus facialis innerveert het bovenste en onderste deel van het gelaat. Echter is er ipsilateraal ook een 1e motorneuron die het bovenste deel van het gelaat aanstuurt. De bovenste gezichtshelft krijgt dus van beide hemisferen commando's. Bij een herseninfarct of hersenbloeding wordt het bovenste deel van het gezicht dus toch aangestuurd, in tegenstelling tot bij een Bell's Palsy.

Tonus

Naast parese kunnen er ook problemen zijn met de tonus. Als er een stoornis van het 1e motorneuron is, is er een stoornis van de remmende invloed van de (pre)motore cortex. Bij een 1e motorneuronstoornis ontstaan er dus levendige reflexen en hoge spierspanning → hypertonie en hyperreflexie. Bij een 2e motorneuronstoornis is er juist sprake van hypotonie en hyporeflexie.

Kenmerken van hypertonie bij een 1e motorneuronstoornis zijn:

• Onwillekeurig verhoogde spierspanning
• Niet uniek voor een 1e motorneuronstoornis
• Spasticiteit
• Het meest uitgesproken in het begintraject
• Afhankelijk van de beweegsnelheid
• In de arm
  • Flexie van de elleboog
  • Uitgesproken voorarm
  • Gebogen pol
  • Vastgeknepen vuist
  • Pijnlijke duim
• In het been
  • Spitsvoet
  • Gestrekt been
  • Circumductie: lopen met een draaiende beweging

Een extreme vorm van hyperreflexie is een clonus. Dit zijn plotse samentrekkingen van spieren die zich meestal aan het uiteinde van een ledemaat bevinden.

Huidreflexen

Er zijn verschillende huidreflexen:

• Buikhuidreflex
  • Bij een 1e motorneuronstoornis afwezig
    • Een buikhuidreflex heeft last van het feit dat de faciliterende invloed bij een 1e motorneuronstoornis wegvalt
    • De buikhuidreflex verdwijnt aan de kant van de parese
  • Bij een 2e motorneuronstoornis aanwezig
• Voetzoolreflex
  • Bij een 1e motorneuronstoornis: teken van Babinski
    • De grote teen gaat omhoog en de andere tenen gaan spreiden
    • Hoort in het 1e levensjaar bij de normale ontwikkeling → pas na een jaar een pathologisch reflex
  • Bij een 2e motorneuronstoornis: plantairflexie

Etiologie

De simpele etiologie van enkele aandoeningen ziet er als volgt uit:

• Vasculair: herseninfarct/-bloeding
• Inflammatoir: multipele sclerose
• Mechanisch: hernia nucleus pulposi
• Trauma: sub- of epiduraal hematoom
• Degeneratief: ALS
• Tumor: meninigeoom