HC13: Kliniek Ataxie

Algemene informatie

• Welke onderwerpen worden behandeld in het hoorcollege?
  • In dit college wordt besproken wat ataxie is, hoe het ontstaat en wat de klinische kenmerken zijn
• Welke onderwerpen worden besproken die niet worden behandeld in de literatuur?
  • Alle onderwerpen in dit college worden ook behandeld in de literatuur
• Welke recente ontwikkelingen in het vakgebied worden besproken?
  • Er zijn geen recente ontwikkelingen besproken
• Welke opmerkingen worden er tijdens het college gedaan door de docent met betrekking tot het tentamen?
  • Er zijn geen opmerkingen over het tentamen gemaakt
• Welke vragen worden behandeld die gesteld kunnen worden op het tentamen?
  • Er zijn geen mogelijke vragen behandeld

Cerebellum

De motor cortex staat onder invloed van de thalamus, die weer onder invloed staat van het cerebellum en de basale ganglia.

Het cerebellum is nodig om goed te kunnen bewegen. Vanuit de spierspindels gaat informatie via de spinale zenuwen naar het CZS. Een groot deel van de informatie over hoe ver een beweging is gevorderd, gaat naar het cerebellum. Hier wordt informatie over positie en beweging verwerkt.

Input:

Het cerebellum krijgt input uit verschillende structuren:

• Evenwichtsorgaan
• Ogen (visus)
• Spinaal/proprioceptief

Het cerebellum moet met deze 3 informatiestromen werken. Van elke beweging die er gemaakt wordt, wordt er een kopie naar het cerebellum gestuurd. Vervolgens wordt deze beweging vergeleken met vergelijkbare bewegingen die in het verleden hebben plaatsgevonden → "finetuning". In het cerebellum is er dus een database.

Output:

Het cerebellum geeft ook informatie uit. Hiervoor zijn er belangrijke systemen:

• Voor het uitvoeren van bewegingen
  • Laterale descenderende systeem
  • Mediale descenderende systeem
• Voor de motorplanning van bewegingen
  • Motorcortex
  • Premotorcortex
• Voor balans en het sturen van oogbewegingen
  • Vestibulaire kernen

Belangrijk is dat de informatie uit de thalamus in de nucleus dentatus kruist, in de (pre)motorcortex terechtkomt en vervolgens weer kruist in de piramidebaan. Als er een probleem is in één helft van het cerebellum, treden er dus aan dezelfde kant problemen op.

Motorische functies:

Het cerebellum heeft meerdere functies, waarbij een aantal stoornissen kunnen optreden:

• Oogbewegingen
  • Schokkerige bewegingen
  • Nystagmus: hele snelle oogbewegingen
• Spraak
  • Dysartrie: spraakstoornis
  • Het cerebellum is het meest gevoelige systeem voor alcohol
• Coördinatie van arm- en been bewegingen
• Coördinatie van de romp: balans

Ataxie

Er zijn 2 soorten ataxie:

• Sensorische ataxie: het standgevoel is gestoord
  • Wordt getest met een top-neusproef: het openen en sluiten van de ogen
    • Als de beweging met geopende ogen beter verloopt, is er sprake van sensorische ataxie
• Cerebellaire ataxie: de database in het cerebellum is niet goed
  • Het openen/sluiten van de ogen heeft geen invloed op de bewegingen

Ataxie aan de armen:

Ataxie aan de armen kan op verschillende manieren onderzocht worden:

• Observatie
  • Intentie tremor: bij een lichte stoornis van het cerebellum
    • Beven neemt toe naarmate het doel dichterbij komt
  • Dysmetrie: het cerebellum is nog zieker
    • Bewegingen schieten tekort of door
• Top-neusproef
  • Nadeel: gesloten beweging → patiënt bepaald de beweging
  • Zinvol om te bepalen of er een sensorische component is
• Top-topproef: het brengen van de vinger van de neus naar de vingertop van de arts
  • De beste test voor het cerebellum → sensitiever
    • 3D-bewegingen
    • Onderzoeker bepaalt de snelheid
• Rebound test: er wordt met een ledemaat kracht gezet tegen een weerstand, die plotseling wordt verwijderd
  • Normaal beweegt het ledemaat daarna nog even in de oorspronkelijke richting, maar contraheren de antagonisten snel erna
    • Als dit niet gebeurt, is er sprake van cerebellaire defecten

Ataxie aan de benen:

Ataxie aan de benen kan op verschillende manieren onderzocht worden:

• Observatie
  • Verbreed spoor
  • Dronkenmansloop: zijstappen maken
• Koorddansersgang: vragen of de patiënt voetje-voor-voetje wil lopen
• Proef van Romberg: met de ogen dicht en open met de voeten naast elkaar staan
  • Als dit met de ogen dicht goed gaat, is er een sensibiliteitsstoornis
• Knie-hak proef: de hak van de ene voet op de knie van de andere kant
  • Er ontstaat een tremor
  • Kan ook getest worden met ogen open/dicht

Romp ataxie:

Bij romp ataxie is er een goede coördinatie bij de armen en benen, maar is er een groot probleem bij staan t.g.v. een probleem met de romp-balans:

• Bij een lichte stoornis kan iemand niet meer staan en gaat hij ataxisch lopen
• Bij een ernstige stoornis kan iemand niet eens meer zitten

Oorzaken

Cerebellaire ataxie:

Er kunnen meerdere oorzaken van cerebellaire ataxie zijn:

• Intoxicaties
  • Alcohol
  • Geneesmiddelen
• Infarct/bloeding
• Multipele sclerose
• Tumor
• Erfelijke aandoeningen
  • Spinocerebellaire ataxieën (SCA)
  • Essentiële tremor
    • De belangrijkste oorzaak van beven

Sensorische ataxie:

Er zijn ook meerdere oorzaken voor sensorische ataxie:

• Polyneuropathie
  • Bijv. door diabetes mellitus
• Achterstrengstoornissen
  • Traumatisch letsel
  • Tumor
  • Vitamine B12-tekort