Neurologische aandoeningen (= mbt ontwikkeling zenuwstelsel), die duidelijk zijn bij de geboorte en die van invloed zijn op fysieke, cognitieve en adaptieve functie gedurende de kinderjaren, beïnvloeden ook de resultaten betreffende ‘kwaliteit van leven’ in de volwassenjaren.

Spina bifida (SB) met myelomeningocele is een neurale buiseffect. Het komt het meeste voor van de aangeboren aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Primair hebben ze hersenen dysmorfologie en secundair effect voor de hersenen door de gevolgen van een waterhoofd (hydrocephalus; wat zich in de meeste gevallen bij myelomeningocele voordoet). Behandeling kan wel helpen met het grove hersenvolume, maar niet met de axonale en neuronale schade. Met vroegtijdige hulp kunnen kinderen met SB overleven, maar SBH (Spina bifida met hydrocephalus) blijft van invloed op fysieke, cognitieve en adaptieve functies in de kindertijd. Motorische problemen kunnen zich ook voordoen. SBH heeft verschillende etiologische oorzaken. Kinderen met SBH laten een verschil zien tussen verbale IQ score en een verminderde prestatie IQ. Deze kinderen hebben moeite met verfijnde taal, interferentie en sociale taken. Daarnaast spelen neuropsychologische aandoeningen in visuele perceptie en specifieke academische vaardigheden met betrekking tot bijvoorbeeld rekenen. Er is nog weinig kennis over consequenties voor adaptieve functie en kwaliteit van leven.

Onderzoek naar de kwaliteit van leven richt zich op vier domeinen: fysieke en beroepsmatig functioneren, somatische senstatie, congitieve / psychologische functie en sociale interactie.

Fysiek en beroepsmatig functioneren

Fysieke problemen komen veel voor bij kinderen en volwassenen met SBH. Problemen met betrekking tot spinale leasies, zoals blaas en darmproblemen, verlies van huissensatie en spierverstijving, hebben ook gevolgen op fysiek en emotioneel functioneren. Zowel kinderen met SB en SBH ervaren een verminderde gezondheidskwaliteit van het leven ten aanzien van kinderen met chronische fysieke of psychiatrische stoornissen.

<

p>Kinderen met SBH hebben beperkte fijne en grove motorische vaardigheden. Beperkingen in de onderste ledematen leiden tot hogere beperkingen in kwaliteit van leven. Optimisme van ouders draagt bij aan kwaliteit van leven van kind met SB. Het vinden van werk is moeilijk voor mensen met SBH, <30% heeft werk. Beroepstraining en counselling is nodig.

Somatische sensatie

Dit is met betrekking tot tastzin (huid en zintuigen). Het verloop van de aandoening kenmerkt zich niet door pijn.

Cognitieve en psychologische functie

Het cognitieve profiel dat zich voordoet in kindertijd, blijft aanwezig tijdens volwassenheid. Dit heeft gevolg voor educatie en hoogstwaarschijnlijk ook werk. Het profiel van een beter VIQ (verbaal) dan PIQ (performance) doet zich voor bij jonge volwassenen. Hydrocephalus verhoogt de kans op slecht ontwikkelde cognitieve resultaten. Gedrag- en sociaalemotionele problemen doen zich ook voor bij SBH, deze kinderen lopen risico op gedrag- en psychiatrische problemen. Ze hebben vaak laag zelfvertrouwen en de stress die SB met zich meebrengt is een voorspeller voor het kwaliteit van leven.

Sociale interactie

SB kan sociale isolatie tot gevolg hebben, kan zorgen voor beperkte mogelijkheden in relaties met anderen (met name andere sekse), socio-seksuele aanpassingen en een gebrek aan mogelijkheden om in contact te komen/blijven met peers zijn aandachtspunten.
SBH-kinderen hebben vaak in volwassenheid last van een aangetaste fysieke functie, gebrekkige cognitieve processen, beperkte mogelijkheid tot volledig sociale interactie en het uitvoeren van een beroep en veel verschillende onvervulde behoeften zorgen.

Methode

Bovenstaande vier dimensies (fysiek en beroepsmatig functioneren, somatische sensatie, cognitief en psychologische functie en sociale interactie) werden onderzocht, om te kijken in hoeverre een persoon met SB onafhankelijk kan leven (kwaliteit van leven dus).
Werd gebruik gemaakt van verschilende procedures:

• Wechsler Intelligence Scale for Adults-Revised; standaar IQ test voor VIQ, PIQ en Full-scale IQ.

• Kaufman Functional Academic Skills test (K-FAST) voor functionele academische vaardigheden in arithme en lezen.

• Scales of Independent Behavior- Revised (SIB-R) is een gestandaardiseerde zelfrapportage-instrument voora lledaagse vaardigheden en adaptief gedrag.

• Quality of Life Questtionaire (QOL-Q) is een zelfrapportage.

• Life Experiences Checklist (LEC) is een zelfrapportage die omvang en reikwijdte van levenservaringen meet.

Resultaten

Alle domeingroepen zaten in het gemiddelde bereik (1 standaarddeviatie), behalve de motorische onafhankelijkheid. Variabiliteit binnen de groep met betrekking tot fysieke fenotype en medische geschiedenis, worden geassocieerd et voorspellend voor kwaliteit van leven. Het level van spinale leasie en aantal shunt-herzieningen, beinvloeden de beroepsstatus. Hogere spinale leasies worden geassocieerd met een meer motorische afhankelijkheid. Een groot aantal shunt-herzieningen worden ook geassocieerd met meer gebrekkige motorische onafhankelijkheid.

Shunt = verbinding tussen een ader en slagader.

Per domein:

Cognitieve en psychologische functie

Aantal shunt-herzieningen (niet mate SB) beinvloeden cognitieve prestatie. Cognitieve vaardigheden staan niet in relatie tot de algemene kwaliteit van het leven (QOL-Q), maar er was wel een relatie tussen functionele rekenvaardigheden en algemeen Quality of Life.

Somatic sensation

De mate van spinale leasie, aantal shunt-herzieningen en de score op de motorische afhankelijkheid index waren niet gerelateerd aan het fysieke welzijn.

Sociale interactie

Buitenechtelijke relaties en uitgebreide familierelaties worden door deelnemers van de QOL-Q binnen een normale range gescoord. Geslacht, niveau van de laesie, en het aantal shunt-herleidingen (revisies) waren niet gerelateerd aan sociale interactievariabelen.

Discussie

De kwaliteit van het leven is een significante gezondheidszorg. Het is noodzakelijk, en een uitdaging, voor gezondheidszorgsystemen om een goed netwerk van zorg op te zetten voorm ensen met spina bifida. SB doet zich voor in veel verschillende vormen van functie van fysieke phenotype en medische geschiedenis, wat van invloed is op de uitkomst voor kwaliteit van leven. De gevolgen van de fysieke, medische en cognitieve effecten van SB breiden uit naar jonge volwassenheid en hebben een impact hebben op de kwaliteit van leven.

Bovendien is er een relatie gevonden tussen alledaagse wiskunde, leesvaardigheid en de kwaliteit van het leven.