Samenvatting bij de 5e druk van Neuroanatomy: an Illustrated Colour Text van Crossman en Neary

Leeswijzer bij Neuroanatomy: an Illustrated Colour Text van Crossman, Neary

Over het boek

Opbouw van het boek

• Dit boek geeft een beknopte, prachtig geïllustreerde dekking van neuroanatomie die de relevantie van de anatomie voor de praktijk van de moderne klinische neurologie duidelijk maakt.

• Moeilijke begrippen worden duidelijk gemaakt in eenvoudige en beknopte tekst, met oog voor detail om het begrip van de fundamentele neuroanatomische principes en de werking van het zenuwstelsel te vergemakkelijken, en een goede basis te bieden voor de diagnose en behandeling van hedendaagse neurologische aandoeningen.

• Klinisch materiaal en samenvattingen per onderwerp (bijv. klinische syndromen / symptomen) - volledig bijgewerkt en gemarkeerd in aparte vakjes met kruisverwijzingen naar de relevante tekst.

Gebruik van het boek

• Het boek is geschreven voor het academische onderwijs, maar kan uiteraard ook dienen als naslagwerk in de (para)medische wetenschap of in de praktijk.

Historie van het boek

Gegevens bij de 5e druk:

• Auteur(s): Alan R. Crossman, PhD, DSc and David Neary, MD, FRCP

• ISBN: 9780702054051

• Jaar van uitgave: 2015

• Aantal pagina's: 208 pagina's

• Aantal hoofdstukken: 17

• Belangrijkste wijzigingen ten opzichte van de voorgaande drukken: Deze editie komt nu met een verbeterde elektronische versie met een even rijkere leerervaring en snelle referenties.

Gegevens bij de 4e druk:

• Auteur(s): Alan R. Crossman, PhD, DSc and David Neary, MD, FRCP

• ISBN: 9780702044892

• Jaar van uitgave: 2010

• Aantal pagina's: 200 pagina's

Neuroanatomie: een inleiding in het onderwerp (1)

Introductie

• Het menselijk zenuwstelsel bestaat uit 1010 neuronen die signalen van gevoelsreceptoren of andere neuronen ontvangen en informatie sturen naar andere neuronen of effectoren via synapsen. Deze hebben allemaal 1 cellichaam met vertakkingen (dendrieten).

• Het rustpotentiaal van een neuron is 60-70 mV, de binnenkant is negatief t.o.v. de buitenkant. Bij stimulatie boven een drempelwaarde ontstaat een actiepotentiaal waardoor neurotransmitters vrijkomen uit vesikels die diffunderen van pre-naar postsynaptische menbranen om te binden aan receptoren en de membraanpotentieel te depolariseren of hyperpolariseren.

• Andere cellen zijn de neuroglia, deze helpen zenuwcellen bij het functioneren: oligodendroglia vormen de myelineschede, astroglia vormen de bloedhersenbarrière en microglia functioneren als fagocyten.

• Het centrale zenuwstelsel (CZS) bestaat uit hersenen en ruggenmerg en bevat de meeste zenuwcellen.

• Het perifere zenuwstelsel (PZS) linkt het CZS aan de rest van het lichaam via hersen- en ruggenmergszenuwen uit de lumbale en brachiale plexus.

• Het autonome zenuwstelsel (AZS: sympatisch en parasympathisch) heeft betrekking op organen en innerveert zachte spiercellen, hartspiercellen en klieren.

• Afferente neuronen gaan van receptoren naar het CZS, efferente neuronen andersom. Interneuronen (de meeste) liggen geheel binnen het CZS.

• Grijze stof bestaat vooral uit cellichamen en witte stof uit axonen.

• Nuclei zijn groepen zenuwcellichamen die dezelfde anatomische connecties en functies hebben.

• Hersenhelften sturen contralateraal aan, zenuwbanen kruisen over.

• De ontwikkeling van het CZS begint in week 2 met vorming van ectoderm, mesoderm en endoderm, waarbij het ectoderm uiteindelijk de huid en het zenuwstelsel vormt door vorming van een neurale plaat waarbij de laterale zijden omvouwen en fuseren waardoor de neurale buis ontstaat (halverwege week 4).

• Naast de neurale buis ontstaan er groepen cellen (neural crests) die uiteindelijk de sensibele en autonome ganglia vormen.

• Uiteindelijk wordt er een sulcus gevormd die de celgroepen verdeelt in dorsaal en ventraal, respectievelijk de alar plate (sensibel) en basal plate (motorisch)

• In week 5 bestaan de hersenen uit prosencefalon (cerebrum, grootste deel; later telencefalon en diencefalon), mesencefalon en rhombencefalon (later metencefalon en myelencefalon).

• Het telencefalon ontwikkelt naar de 2 hemisferen, het diencefalon wordt de thalamus, het metencephalon pons en cerebellum en myelencefalon medulla oblongata.

• De centrale holte vormt ventrikels met liquor.

• Het CZS wordt omgeven door meningen: De dura mater is het buitenste membraan en bestaat uit twee lagen die gefuseerd zijn, behalve bij de veneuze sinussen. Daaronder liggen arachnoïdea en pia mater.

• De bloedvoorziening van de hersenen gaat via v. Carotis interna en a. vertebralis, geanastomoseerd in de cirkel van Willis.

• Het ruggenmerg heeft 31 paar spinale zenuwen die de dorsale (afferent) en ventrale (motorneuronen) hoorn vormen en onder L1 de cauda equina, ze verlaten het ruggenmerg via de intervertebrale foramina. De laterale hoorn bevat het sympatische deel van het AZS.

• Het opstijgende deel bestaat uit dorsale banen voor fijn gevoel en propriosepsis, spinothalame banen voor pijn, temperatuur, aanraking en druk en spinocerebellaire banen voor spieren en gewrichten. De meest belangrijke afdalende baan is de laterale corticospinale baan voor vrijwillige beweging.

• De plexus choroïdeus maakt Cerebrospinale vloeistof, die in het ventriculair systeem zit. Dit systeem bestaat uit het vierde ventrikel, cerebraal aquaduct, derde ventrikel, interventriculair foramen en laterale ventrikels.

• De hersenstam bestaat uit medulla oblongata, pons en midhersenen. Hier bevindt zich o.a. de controle van de vitale functies als ademhaling, cardiovasculair systeem en bewustzijn.

• Er zijn 12 hersenzenuwen, I en II hechten aan de voorhersenen, de rest aan de hersenstam in hersenzenuw nuclei.

• Het cerebellum zit via drie pedunkels vast aan de hersenstam.

• Het diencefalon ligt om het derde ventrikel en bestaat uit epithalamus thalamus, subthalamus en hypothalamus. De hypothalamus heeft een functie in het autonome zenuwstelsel, het mimisch en neuro-endocriene systeem.

• Het cerebrum bestaat uit 2, door een fissuur gescheiden, helften en bevat gyri en sulci. De voorkwab (primaire motor cortex), pariëtaalkwab (primaire somatosensibele cortex) temporaalkwab (primaire auditieve cortex), limbische kwab (geheugen en emoties) en occipitaalkwab (visuele cortex) worden gescheiden door sulci.

• Algemene gevoel bestaat uit aanraking, druk, pijn, temperatuur en propriocepsis. Deze informatie komt via 3 neuronen naar de hersenen: naar het ruggenmerg/hersenstam, overkruisend naar de thalamus en richting somatosensibele cortex.

• Motorneuronen gaan via bulbaire/corticospinale banen (pyramidebanen) via de hersenstam, waar de meeste kruisen, naar de spieren. Ze zorgen voor vrijwillige beweging. Extrapyramidale banen (vestibulospinale/reticulospinale banen) zorgen voor beweging, houding en spiertonus. In het cerebellum worden bewegingen vergeleken met sensibele feedback die binnenkomt via spinocerebellaire banen, vestibulaire systeem en motorcortex.

Diagnostiek

• Extrinsieke ziektebeelden kunnen tot compressie van het zenuwstelsel leiden. Bijvoorbeeld bloedingen of obstructie van de ventrikels in de hersenen en spondylose of meningiomen bij het ruggenmerg. Onderzoek is vooral radiologisch en acute chirurgie kan nodig zijn.

• Als systemische oorzaak kunnen intoxicatie, voedingsstoffentekort, orgaanfalen of hormoonafwijkingen ten grondslag liggen aan problemen. Bloedtesten en specifieke orgaantesten kunnen dit aantonen en behandelen van de oorzaak is het belangrijkste.

• Vasculaire problemen: obstructie (trombose), infarct of bloeding. Bloedstollingsstoornissen, hartonderzoeken en angiografie zijn belangrijk in de diagnostiek en de behandeling is afhankelijk van deze uitkomsten. Chirurgie kan hierbij nodig zijn.

• Intrinsieke ziektebeelden zijn zeldzaam en vaak genetisch. Paroxismale ziektebeelden (epilepsie, narcolepsie, migraine), degeneratie (dystrofie, Huntington, Parkinson, Alzheimer), neoplasieën, inflammatie of immuunziekten (MS, Guillain-Barré, myasthenia gravis, polymyositis)

• Tijdsverloop kan veel zeggen over de aard van de aandoening.

• Lokalisatie van het probleem bij onderzoek is erg belangrijk voor de diagnostiek. Een unilaterale laesie in het ruggenmerg bijvoorbeeld leidt tot een ipsilateraal verlies van gevoel en propriocepsie en een contralateraal verlies van pijn en temperatuurwaarneming.

• Pyramidale zwakte is zwakte in extensie/abductie van de bovenste en flexie van de onderste ledematen. Hangt ook samen met hyperreflexie en hypertonie. Dit beeld komt door laesies in de bovenste motorneuronen. Hier is in tegenstelling tot bij lagere motorneuronen geen spierverlies.

• Cerebellaire laesies leiden tot nystagmus, dysarthrie, intentietremor van de bovenste ledematen en ataxie zonder zwakte of gevoelsverlies. Dit is ipsilateraal.

• Ziektes van de basale ganglia (bijvoorbeeld Parkinson) leiden tot akinesie, rigiditeit en dyskinesie contralateraal. Ook Huntington, levodopa-geïndiceerde dyskinesie vallen hieronder.

• Neuropsychologische functies als taal, bewustzijn, aangeleerde bewegingen, geheugen, etc liggen in het cerebrum zelf en worden bij andere ziektebeelden dus niet aangetast. Deze functies liggen erg gelokaliseerd.

• De belangrijkste onderzoeken zijn lumbaalpunctie om liquor te onderzoeken, neuroradiologische onderzoeken als CT, MRI, SPECT, PET en angiografie, fysiologie (EEG) en biopsie van een zenuw, spier of hersenweefsel.

Neuroanatomie: het perifere zenuwstelsel (3)

Perifere zenuwen

• Alle zenuwen en vertakkingen buiten het centrale zenuwstelsel zijn perifere zenuwen.

• Zenuwvezels liggen in bundels bij elkaar, verbonden door endoneurium en omgeven door perineurium. De zenuwen zelf worden omgeven door epineurium, wat doorloopt in de dura mater.

• Walleriaanse degeneratie (anterograad) is verval van de zenuw distaal van een beschadigde zenuw. Het deel erboven kan wel overleven en herstellen of regenereren na tekenen van retrograde degeneratie.

• In de brachiale en lumbosacrale plexus worden spinale zenuwen gereorganiseerd om als perifere zenuwen naar hun bestemming te gaan.

• De sensibele innervatie van spinale zenuwen is georganiseerd in dermatomen, de innervatie van skeletspieren in myotomen.

Neuroanatomie: het autonome zenuwstelsel (4)

Het autonome zenuwstelsel bestaat uit zenuwcellen gelegen in het centrale en perifere zenuwstelsel die samenhangen met het innerveren van viscerale organen, gladde spiercellen en klieren.

Autonome afferente en efferente zenuwen komen het centraal zenuwstelsel binnen via spinale en craniale zenuwen. Ze verlaten het zenuwstelsel ook via spinale en craniale zenuwen. Veranderingen in zowel intern als extern milieu en emoties beïnvloeden het autonome zenuwstelsel.

Autonome efferente neuronen verschillen van neuronen uit het somatische zenuwstelsel. In het autonome zenuwstelsel is er een reeks van twee neuronen tussen het centraal zenuwstelsel en de geïnnerveerde structuur. De synaptische verbindingen tussen de twee neuronen liggen perifeer in een autonoom ganglion. Het eerste neuron wordt nu het preganglionaire neuron genoemd. Het cellichaam ligt in het ruggenmerg of in de hersenstam. Het tweede neuron wordt het postganglionaire neuron genoemd. Hiervan ligt het cellichaam perifeer in het autonoom ganglion.

De efferente neuronen kunnen we verdelen in twee systemen: het sympathisch en het parasympatisch systeem.

Neuroanatomie: bedekkingen van het centrale zenuwstelsel (5)

Schedel

• De schedelbasis bestaat uit 3 fossae, waardoor de hersenen worden beschermd. Foramina geven doorgang aan zenuwen en bloedvaten.

• De fossa anterior bestaat uit het frontale, ethmoïdale en sphenoïdale bot.

• De fossa medialis bestaat uit sphenoïdaal en temporaal bot en heeft in het midden van het sphenoïdale bot een diepe inkeping (fossa hypofysialis) waarin de hypofyse ligt. Dit bot heeft veel doorgangen voor zenuwen en bloedvaten: canalis opticus, fissura orbitalis superior, foramen rotundum, foramen ovale en foramen spinosum.

• De fossa posterior bestaat uit het occipitale bot en het rotsbeen. De medulla passeert door het foramen magnum, net als de arteriën vertebralis en nervus XI. Andere doorgangen zijn het canalis hypoglossus, foramen jugelaris en meatus auditorius internus.

Meningen

• De dura mater is dik en fibreus en ligt los om de hersenen. Het loopt door in de verticale falx cerebri en het horizontale tentorium cerebelli.

• Het arachnoïd is zacht en doorzichtig en ligt ook los om de hersenen. Door de subdurale ruimte lopen venen naar de veneuze sinussen.

• De pia mater is microscopisch dun en erg gevasculariseerd, het ligt strak om de hersenen. De subarachnoïdale ruimte bevat vele trabeculae en liquor, geproduceerd door de plexus choroïdea. Bij grote fissuren of depressies in de hersenen liggen de cisternen; met als twee grootste de cisterna magna en de cisterna interpeduncularis.

• De dura mater bestaat uit twee lagen die meestal aan elkaar liggen maar soms gescheiden worden door veneuze sinussen.

Neuroanatomie: ventrikelsysteem en cerebrospinale vloeistof (6)

Ventriculair systeem

• Het spinale kanaal komt uit in het vierde ventrikel, dat dorsaal van de herstenstam ligt en onder het cerebellum.

• Via het cerebrale aquaduct komt het uit in het derde ventrikel, een smalle holte naast de thalamus en hypothalamus. Rostraal ligt het foramen van Monro (interventriculair foramen).

• Via dit foramen kom je in de laterale ventrikels. Deze zijn C-vormig en bestaan uit een anterieure hoorn, lichaam, occipitale hoorn en inferieure hoorn.

Liquor

• De plexus choroïdeus ligt in de ventrikels en maakt liquor, vooral in het laterale ventrikel.

• De liquorproductie is deels actief secretoir en deels d.m.v. passieve diffusie. Dit gebeurt continu.

• Liquor is kleurloos en het volume in ventrikels en subarachnoïdale ruimtes is 150 mL.

• Reabsorptie vindt plaats door arachnoïdale villi naar het veneuze systeem.

Neuroanatomie: bloedtoevoer naar het centrale zenuwstelsel (7)

Bloedvoorziening van het ruggenmerg

• Over de lengte van het ruggenmerg lopen drie arteriën: a. spinalis anterior en de aa. spinales posteriores. De bloedvoorziening van het ruggenmerg wordt ondersteund door anastomosen; namelijk de aa. radiculares die door de intervertebrale foramina lopen en opsplitsen in anterieure en posterieure takken.

• De veneuze afvloed van het ruggenmerg bestaat uit anterieure en posterieure spinale venen en meer irregulaire antero/posterolaterale venen. Via de radiculaire venen draineren deze in de plexus vertebralis internus, plexus vertebralis externus en uiteindelijk de vv. lumbales, azygos en hemiazygos.

Bloedvoorziening van de hersenen

• Vanuit de a. Carotis communis komen de aa. carotis internae waarna ze de schedel binnenkomen en een aantal bochten maken (syfon carotides).

• De a. Carotis internis geeft een aantal takken af; de aa. hypofyseales, de a. oftalmica, de a. choroidea anterior en de a. Communis posterior. Daarna vindt er een splitising plaats in de a. cerebralis medialis en de a. cerebralis anterior.

• De aa. vertebrales komt vanuit de a. subclavicularis en loopt richting de hersenen via het foramen magnum. Takken die afgegeven worden zijn o.a. de a. cerebellaris inferior posterior.

• Ze komen in de midline van de hersenen samen in de a. basilaris. Deze geeft ook verschillende takken af, waaronder de a. cerebellaris inferior anterior, en splitst uiteindelijk in de aa cerebellaris superior en de aa. cerebralis posterior.

• Deze twee grote systemen worden ondersteund door de aa. communicales posterior en al deze vaten samen vormen de cirkel van Willis (circulus arteriosus).

• Vanuit de cirkel van Willis lopen verschillende arteriën naar het hersenoppervlak: de aa. perforantes anterior en posterior.

• De veneuze afvloed wordt geregeld door diepe en oppervlakkige venen samen met de veneuze sinussen.

• Belangrijke diepe venen zijn de v. thalamostriatus en de v. choroideus. Deze venen monden uit in de v. cerebrales.

• Oppervlakkige venen liggen subarachnoïdaal.

• De venen draineren in de veneuze sinussen, die tussen de lagen van de dura mater liggen: onder andere de sinus sagittalis superior en inferior. Via ankervenen zijn deze sinussen verbonden met extracraniale venen.

Neuroanatomie: het ruggenmerg (8)

Buitenzijde van het ruggenmerg

• De wervelkolom biedt ondersteuning en bescherming aan het ruggenmerg.

• Het ruggenmerg bestaat uit 8 cervicale, 12 thoracale, 5 lumbale, 5 sacrale en 1 occygeaal segment. C4-T1 innerveren de bovenste ledematen via de plexus brachialis, L1-S3 de onderste ledematen via de lumbosacrale plexus. Het ruggenmerg eindigt tussen wervel L1-L2, daaronder lopen zenuwen door in de cauda equina.

• 31 bilaterale gepaarde zenuwen treden uit het ruggenmerg, deze spinale zenuwen vormen dorsale en ventrale zenuwen die door de foramina het wervelkanaal uittreden.

• Dorsale zenuwen bevatten afferente neuronen en hebben hun cellichaam in de dorsale ganglia. De ventrale zenuwen bevatten efferente neuronen en hun cellichamen liggen in de grijze stof.

• De pia mater is het eerste vlies om het ruggenmerg en is erg dun en sterk gevasculariseerd. Daar losjes overheen ligt het arachnoïd, met ertussen de subarachnoïdale ruimte waar zich liquor bevindt. De buitenste laag die hier weer los overheen ligt is de dikke, fibreuze dura mater, met ertussen de subdurale ruimte. Tussen de dura mater en de botten van het ruggenmergskanaal ligt de epidurale ruimte.

Binnenzijde van het ruggenmerg

• Het ruggenmerg is in twee symmetrische delen verdeeld door de sulcus medialis dorsalis en de fissura medialis ventralis. In het midden ligt het centrale kanaal dat overloopt in het cerebrale ventriculaire systeem. Hieromheen ligt de grijze stof (cellichamen, dendrieten en synapsen) en daaromheen de witte stof (opstijgende en afdalende zenuwvezels).

• De grijze stof is H-vormig met 4 hoornen die naar dorso- en ventrolateraal lopen. De maat van deze hoornen varieert. De grijze stof kan verdeeld worden in 10 zones (Rexed’s laminae).

• De vezels van de dorsale hoorn lopen door de dorsolaterale fasikel (banen van Lissauer). Cutane vezels eindigen in oppervlakkige laminae, proprioceptieve en spiervezels vooral dieper. Laminae I-III: nociceptie;

• In de ventrale hoorn ontvangt lamina IX motorneuronen van skeletspieren. Dit zijn alfa- en gamma motorneuronen. Neuronen die axiale spieren innerveren lopen mediaal, die van de ledematen meer lateraal.

• De banen voor reflexen lopen van sensibele receptoren naar het CZS en efferente neuronen van CZS naar de effectoren (spier of klier). Daartussen zitten interneuronen.

• Strekreflexen zijn het meest simpel en bestaan uit een afferente neuronen en motorneuronen. Deze reflexen zijn belangrijk in het behouden van spiertonus en houding.

• Buigreflexen zijn polysynaptisch, er zitten 1/meer interneuronen tussen de afferente en efferente neuronen. Bij flexie van een ledemaat waar lichaamsgewicht op steunt zorgt automatisch voor een contralaterale extensiereflex.

• De witte stof is verdeeld in funiculi, met zenuwvezels verdeeld in fasciculi (banen).

• Opstijgende banen dragen impulsen van pijn, temperatuur, aanraking, spier en gewrichtsvezels naar de hersenen (bewust of onbewust). In deze baan zit een connectie van 3 neuronen: eerste orderneuron (afferent, cellichaam in dorsale root ganglion), tweede orderneuron (cellichaam in ruggenmerg of medulla) en derde orderneuron (cellichaam in thalamus).

• De dorsale kolommen liggen tussen de dorsale hoorn en de dorsale sulcus medialis en bestaan uit fasciculus gracilis en cuneatus. Hierdoor lopen proprioceptieve en specifieke aanrakingsimpulsen. Deze informatie is ipsilateraal. De vezels lopen naar de medulla, daar eindigen ze richting tweede orderneuronen die richting de thalamus lopen naar derde orderneuronen richting de somatosensibele cortex.

• De tractus spinothalamicus ligt lateraal en ventraal en draagt informatie over pijn, temperatuur, aanraking en druk. Het bestaat uit tweede orderneuronen, de vezels kruisen over en lopen dan contralateraal.

• Spinocerebellaire banen lopen dorsaal en ventraal, oppervlakkig in het ruggenmerg. Informatie vanuit spieren loopt hier o.a. doorheen.

• Afdalende banen komen vanuit de cortex en hersenstam en gaan over bewegingscontrole, spiertonus, spinale reflexen, autonome functies en modulatie van sensibele overdracht.

• Corticospinale banen gaan over vrijwillige bewegingen, vooral distaal in de ledematen. De neuronen komen van cellichamen in de cerebrale cortex en lopen door de pons en medulla naar het ruggenmerg in de pyramidebanen. 75-90% kruist over naar contralateraal.

• De tractus rubrospinalis komt vanuit de rode nucleus en heeft controle over flexiespieren van de ledematen.

• De tractus tectospinalis komt vanuit de colliculus superior en ligt ventraal mediaal in het ruggenmerg. Dit regelt reflexbewegingen als reactie op visuele informatie.

• De tractus vestibulospinalis komt vanuit de nuclei vestibularis (pons en medulla) en axonen lopen ipsilateraal. Dit regelt de extensiebewegingen van ledematen.

• De tractus reticulospinalis loopt lateraal vanuit de medulla in de funiculus ventralis. Deze banen beïnvloeden vrijwillige bewegingen, reflexen, spiertonus, effecten op het circulatoire systeem en ademhaling.

Neuroanatomie: het cerebellum (11)

Aan de dorsale zijde van de hersenstam en over het vierde ventrikel heen loopt het cerebellum. Het is met de hersenstam (medulla, pons en mesencephalon) verbonden door middel van de pedunculi cerebelli inferior, medior en superior. Het cerebellum zorgt voor het behoud van het evenwicht/de balans, houding, spiertonus en de coördinatie van bewegingen. De functies zijn geheel motorisch en gebeuren allemaal onbewust.

Het cerebellum bestaat uit een middelste deel (de vermis) en twee laterale hemisferen. Het bovenste oppervlak ligt tegen het tentorium cerebelli aan, waartussen de vermis uitsteekt. Het oppervlak van het cerebellum is bedekt met vouwen (folia). Tussen de vouwen liggen groeven (fissura) van verschillende diepte. Verder kan het cerebellum worden verdeeld in de lobuli anterior, posterior en flocculonodularis.

Interne structuur van het cerebellum

Het cerebellum bestaat uit een buitenste laag, de cortex, met cellichamen, dendrieten en synaptische connecties. De cortex is in te delen in drie lagen:

• De buitenste vezelrijke moleculaire laag
• De middelste laag van Purkinjecellen
• De binnenste granulaire laag, welke gedomineerd wordt door de granulecel.

Afferente vezels komen vanuit het ruggenmerg of kernen in de hersenstam via de pedunculi cerebelli het cerebellum binnen. Deze vezels eindigen voornamelijk in de granulaire laag van de cerebellaire cortex, waar zij de granule neuronen prikkelen. De axonen van de granule cellen gaan naar de moleculaire laag en schakelen over op de Purkinjelaag. De laag van Purkinje bestaat uit een laag met cellichamen van Purkinjecellen, waarvan de dendrieten uitsteken in de moleculaire laag. Daar ontvangt deze laag sensorische input van de granulecellen. De hierboven beschreven vezels die eerst overschakelen op granule- cellen en vervolgens op Purkinjecellen, noemen we de mossige vezels. Naast mossige vezels zijn er ook klimmende vezels. Deze komen vanuit de olijfkern en schakelen direct over op de dendrieten van de Purkinjecellen.

De axonen van de Purkinjecellen eindigen vooral in een van de cerebellaire nuclei. De nuclei schakelen de informatie vervolgens door naar andere delen van het lichaam. De neurotransmitter van Purkinjecellen is de stof GABA, dus de gehele cerebellaire cortex heeft een inhiberende werking op de nuclei. De mossige vezels en klimmende vezels hebben kleine takjes, die al direct op de nuclei eindigen en die stimulerend werken. Doordat er remmende en stimulerend neurotransmitters op de nuclei eindigen, kan de mate van remming worden gecontroleerd.

De witte stof bestaat voornamelijk uit afferente en efferente vezels, die vanaf en naar de cortex lopen. De witte stof is georganiseerd als een boomachtige structuur (arbor vitae). De witte massa omvat daarnaast vier cerebellaire nuclei: de nucleus fastigialis, de nucleus globosus, de nucleus emboliformis en de nucleus dentatus. De nucleus dentatus is de grootste nucleus en ontvangt vezels van het ruggenmerg, andere nuclei in de hersenstam en de cerebellaire cortex (Purkinjecellen) zelf.

Functionele anatomie van het cerebellum

Als het cerebellum op een functioneel anatomische manier bestudeerd wordt. kunnen we drie divisies onderscheiden:

• Het archicerebellum komt overeen met de flocculonodulaire lobus en de nucleus fastigialis. Dit deel gaat over het evenwicht/de balans. De primaire connecties zijn gemaakt met vestibulaire en reticulaire nuclei van de hersenstam via de pedunculus inferior. De informatie wordt naar de ipsilaterale flocculonodulaire cortex gebracht. Vervolgens gaan corticale efferente vezels (cellen van Purkinje) via de nucleus fastigialis terug naar de nucleus vestibularis en formatio reticularis. Een deel van de vezels kruist, waardoor de aansturing van het motorsysteem door het archicerebellum bilateraal is (via de vestibulospinale en reticulospinale tractus).
• Het paleocerebellum komt overeen met het vermis, de area paravermalis. en de nucleus globosus en emboliformis. Het paleocerebellum beïnvloedt de spiertonus en de houding. Vezels van de tractus spinocerebelli, die informatie dragen van spieren, gewrichten en huidreceptoren, komen het cerebellum binnen via de pedunculus inferior en superior. De vezels eindigen in de cortex van de ipsilaterale vermis en de area paravermis. Efferente vezels van deze cerebellaire cortex lopen door de nuclei globosus, emboliformis en fastigialis. Deze projecteert de informatie op de rode nucleus (nucleus ruber) van het mesencephalon, die de informatie vervolgens aan de tractus rubrospinalis doorgeeft.
• Het neocerebellum omvat het grootste deel van de cerebellaire hemisfeer en de nucleus dentatus. Coördinatie van de spieren (inclusief het traject ervan) en de snelheid en kracht van bewegingen vallen allemaal onder de verantwoordelijkheid van dit deel van het cerebellum. Pontocerebellaire vezels ontstaan in de nuclei van de pons, kruisen naar de andere zijde van de hersenstam en komen vervolgens via de pedunculus media in de laterale cortex van het cerebellum terecht. Output van de cortex wordt vervolgens naar de nucleus dentatus voortgeleid, die de informatie (na kruising) doorgeeft aan de ventrale nucleus van de thalamus. Vanuit deze nucleus wordt de informatie op de cerebrale motorcortex geprojecteerd.

Laesies in het cerebellum veroorzaken verstoorde coördinatie van de bovenste ledematen (tremor), onderste ledematen (cerebellaire ataxie), spraak (dysartrie) en oogbeweging (nystagmus).

Neuroanatomie: hersenhelft en cerebrale cortex (13)

• De cortex is de oppervlakkig gelegen grijze stof in de cerebrale hemisfeer en bestaat uit gyri en sulci. De twee hersenhelften zijn gescheiden door een lange fissuur en komen in de diepte samen door het corpus callosum.

Gyri, sucli en kwabben

• De hemisfeer wordt verdeeld in frontale, pariëtale, temporale en occipitale kwabben.

• De laterale fissuur onderscheidt de temporaalkwab, de centrale sulcus scheidt de frontaal- en pariëtaalkwab.

• De precentrale gyrus is de primaire motorregio van de cortex.

• In de pariëtaalkwab ligt de postcentrale gyrus, die de primaire somatosensibele cortex vormt.

• De temporaalkwab ligt onder de laterale fissuur en wordt verdeeld in superieure (auditoir), middel en inferieure gyri.

• De soms zo genoemde limbische kwab bestaat uit de cingulate en parahippocampale gyrus en de hippocampus (allen in de temporaalkwab)

Cerebrale cortex

• De cortex is een laagje van een paar millimeter dat bestaat uit zenuwcellichamen, dendrieten en synapsen. 6 lagen worden hierin onderscheiden: I tot VI van oppervlakkig naar diep.

• Laag I bevat maar een paar zenuwcellichamen maar veel dendrieten en axonen, laag II veel kleine neuronen, laag III middelmatig grote neuronen. Laag IV is de plek waar afferente vezels van thalamische kernen eindigen, in laag V vinden vezels naar extracorticale doelen hun oorsprong en laag VI bevat ook associatie en projectieneuronen.

• De cortex is nodig voor bewustzijn, gedachten, herinnering en intellect. Het buitenste deel ontvangt informatie in de sensibele gebieden van de pariëtaal-, occipitaal en temporaalkwab. Dit wordt verwerkt in omliggende gebieden, de associatiecortex is belangrijk voor herkenning. De mediale gedeeltes zorgen voor opslag en terugvinden van informatie uit andere regio’s. De frontaalkwab organiseert beweging.

• Bij de meeste mensen is de rechter hemisfeer dominant voor taal.

• In de frontaalkwab ligt de precentrale gyrus (primaire motorcortex). Het gebied dat bij een lichaamsdeel hoort is proportioneel met de precisie waarmee je bewegingen kan uitvoeren. Hiervoor ligt de premotorcortex, dit gebied zorgt voor de minder precieze bewegingen en houding. Daar weer voor liggen nog twee belangrijke gebieden voor oogbewegingen en spreken (gebied van Broca)

• In de pariëtaalkwab ligt helemaal frontaal de primaire somatosensibele cortex (postcentrale gyrus). Hier is het lichaam contralateraal vertegenwoordigd in een proportioneel somatotopisch patroon. Hierachter ligt de associatiecortex.

• In de temporaalkwab ligt superieur de primaire auditieve cortex die zorgt voor de bewustwording van geluid. Deze informatie wordt verder verwerkt in de associatiecortex eromheen die in de dominante hersenhelft het gebied van Wernicke wordt genoemd. Dit gebied is belangrijk voor taalbegrip.

• Inferomediaal in de temporaalkwab ligt de hippocampus, met functies gerelateerd aan geheugen en emotioneel gedrag. Hiernaast ligt de amygdala, verantwoordelijk voor reuk.

• In de occipitaalkwab ligt de primaire visuele cortex, het bovenste gezichtsveld lgt onder de sulcus calcarinus, het onderste gezichtsveld erboven, beiden contralateraal. Het overige deel bevat de associatiecortex die gaat over de interpretatie van visuele afbeeldingen.

• Bij de meeste mensen is de linkerhersenhelft dominant voor taal en wiskunde, de rechter helft voor ruimtelijk inzicht en muzikaliteit. Dit wordt bepaald in de eerste levensjaren.

Witte stof

• Onder het corticale oppervlak liggen drie soorten vezels. Associatievezels verbinden corticale gebieden binnen dezelfde hemisfeer, commissurale vezels verbinden gerelateerde structuren in beide hemisferen met elkaar en projectievezels lopen tussen de cortex en subcorticale structuren.

• De frontaal- en occipitaalkwab worden verbonden door de fasciculus longitudinalis superior, de occipitaal- en temporaalwab door de fasciculus longitudinalis inferior en de frontaal- en temporaalkwab door de fasciculus uncinatus.

• De belangrijkste commissurale vezels zijn het corpus callosum, de anterieure en de hypocampische commissuur. Het corpus callosum maakt de meeste verbindingen, de temporele gebieden worden echter verbonden door de anterieure commissuur. Het splenium (onderdeel van het corpus callosum) verbindt de occipitale cortexen en de hippocampische commissuur de fornices.

• Projectievezels liggen geconcentreerd in de interne capsule die tussen de thalamus en nucleus caudatus ligt. Deze bestaat uit een anterieur en dorsaal ‘been’, een middelste deel (genu) en retrolenticulaire delen.

• Het spinale kanaal komt uit in het vierde ventrikel, dat dorsaal van de herstenstam ligt en onder het cerebellum.

• Via het cerebrale aquaduct komt het uit in het derde ventrikel, een smalle holte naast de thalamus en hypothalamus. Rostraal ligt het foramen van Monro (interventriculair foramen).

• Via dit foramen kom je in de laterale ventrikels. Deze zijn C-vormig en bestaan uit een anterieure hoorn, lichaam, occipitale hoorn en inferieure hoorn.

Liquor

• De plexus choroïdeus ligt in de ventrikels en maakt liquor, vooral in het laterale ventrikel.

• De liquorproductie is deels actief secretoir en deels d.m.v. passieve diffusie. Dit gebeurt continu.

• Liquor is kleurloos en het volume in ventrikels en subarachnoïdale ruimtes is 150 mL.

• Reabsorptie vindt plaats door arachnoïdale villi naar het veneuze systeem.

Ontstaan 3-lagige kiemschijf en vaststellen lichaamsassen

Tijdens de gastrulatie wordt uit de tweelagige kiemschijf (epiblast en hypoblast) een drielagige kiemschijf gevormd. In de epiblast vormt zich een longitudinale middellijn, de primitieve streep. Aan de craniale kant bevindt zich de primitieve knoop met een indeuking (primitieve holte). De rest van de primitieve streep bevat ook een indeuking: de primitieve groeve.
Vanuit de primitieve groeve en holte verlaten cellen de primitieve streep en bewegen inferieur van het embryo. Deze beweging noemen we ook wel ingression (=binnentreden). De hypoblast wordt hierdoor vervangen door het endoderm. Vervolgens migreren cellen tussen endoderm en epiblast, waardoor het mesoderm ontstaat. De epiblastcellen ondergaan tijdens de migratie een epitheel-naar-mesenchym-transformatie. Zij bewegen door middel van pseudopodia. Tenslotte noemen we de epiblast het ectoderm. De drie primitieve kiemlagen zijn het begin van de formatie van verschillende organen.

Tijdens de gastrulatie worden ook de lichaamsassen vastgelegd.

• De craniaal-caudale as - de primitieve streep vormt zich in de caudale middellijn. Aan de craniale kant vormt zich de primitieve knoop.

• De dorsaal-ventrale as - deze wordt pas na vouwing echt definitief. Nu wordt het bepaald door het endo- en ectoderm.

• De mediaal-laterale as - wordt pas na vouwing definitief.

• De links-rechtse as - wanneer men vanaf de amniumholte kijkt, kan men links recht bepalen.

Celgroepen kunnen inducerende stoffen uitscheiden, waardoor het mesoderm zich reorganiseert. Hierdoor ontstaan verschillende soorten mesoderm, eerder behandeld in het blok Gezonde en Zieke Cellen 1.

Er zijn twee plaatsen waar endo- en ectoderm tegen elkaar aanliggen: het oropharangeale membraan (mondholte) en het cloacale membraan (anus/urineweg/genitaliën).

De primitieve knoop induceert het overliggende ectoderm (neurale inductie), waardoor ectodermcellen differentiëren tot neuro-ectoderm cellen. De neurale plaat wordt gevormd van craniaal naar caudaal. De rest van het ectoderm blijft over als oppervlakkig ectoderm. De vorming van de neurale plaat is de eerste stap in de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel. Later, in de 4^e week, vouwt de neurale plaat zich tot de neurale buis. Hierbij ontstaan de neurale lijstcellen aan de laterale zijde van de neurale plaat. Deze migreren door het embryo en vormen verschillende structuren. De neurale plaat is craniaal breder dan caudaal. Uit dit brede gedeelte ontstaat uiteindelijk het brein. Hierin zijn 3 regio’s te onderscheiden: het rhombencephalon, het mesencephalon en het prosencephalon. Het nauwere gedeelte van de neurale plaat ontwikkelt tot het ruggenmerg. De chorda dorsalis ligt in de middellijn onder de neurale plaat. De somieten liggen lateraal hiervan.

De prechordale plaat vormt zich bij het craniale einde van de primitieve streep. Deze draagt bij aan het oropharyngeale membraan, vormt een belangrijk signaleringscentrum voor de neurale buisvorming en ondergaat uiteindelijk epitheel-naar-mesenchymtransformatie, waardoor hoofdmesoderm wordt gevormd.

De chorda dorsalis groeit in lengterichting doordat er primitieve nodecellen worden toegevoegd aan het proximale einde. Vervolgens vindt de morfogenetische transformatie plaats: de chorda dorsalis is in eerste instantie een buis. Deze fuseert met het endoderm, waardoor de notochordale plaat ontstaat. Deze plaat laat uiteindelijk weer los van het endoderm, waarna een massieve staaf is ontstaan. Later hechten rudimenten van de van de vertebrale lichamen aan de chorda dorsalis. De chorda dorsalis wordt uiteindelijk vervangen door mesoderm cellen.

Op dag 16 bezet de primitieve streep de helft van het embryo. Vervolgens krimpt de primitieve streep caudaal, waardoor deze later slechts 10 tot 20% van het embryo bezet. Tenslotte verdwijnt de primitieve streep geheel. Overblijfselen van de primitieve streep zwellen op en vormen een caudale middellijn van mesoderm, die ook wel de staartkont wordt genoemd. Hieruit zullen uiteindelijk de meeste caudale structuren ontstaan. Gastrulatie wordt de primaire lichaamsontwikkeling genoemd. Formatie van de rudimentaire staart gebeurt na de gastrulatie en wordt secundaire lichaamsontwikkeling genoemd.

Vorming van het embryo

Gedurende de 4^e week ontwikkelen de weefsellagen zich tot de primordia van de belangrijkste organen van het lichaam.

Daarnaast ondergaat de embryonale disk vouwingen, waardoor het buis-in-een-buis lichaamsplan ontstaat. De voornaamste reden van de vouwingen is de verschillende mate van groei van delen van het embryo. De embryonale disk en de amnionholte groeien hard, terwijl de dooierzak niet of nauwelijks groeit. Doordat de buitenste rand van het endoderm is gehecht aan de dooierzak, buigt het embryo in een bolvormige stand. Door de chorda dorsalis, neurale buis en somieten is de dorsale as stijf, waardoor de vouwingen plaatsvinden in de flexibele buitenlagen. De craniale, caudale en laterale randen vouwen compleet onder de dorsale as en vormen het ventrale oppervlak van het lichaam. De vouwingen vinden plaats in craniale en laterale regio’s op dag 22 en in de caudale regio op dag 23. Het endoderm, mesoderm en ectoderm van de tegenoverliggende randen fuseren met elkaar.

In de craniale regio ligt het oropharyngeale membraan, dat de toekomstige mond van het embryo vormt. Daarnaast ontwikkelt zich hier het cardiogene gebied, waaruit het hart zal ontstaan. De derde belangrijke structuur die zich hier ontwikkelt is het septum transversum (mesoderm), dat een deel van het diafragma zal vormen. Het craniale gebied vouwt en vormt het ventrale oppervlak van het gezicht, de nek en de borst. Door deze draaiing komen de toekomstige mond, het toekomstige hart en het toekomstige diafragma op de juist plaats te liggen.

Op dag 23 ondergaat de caudale regio een vergelijkbare vouwing, doordat de neurale buis de caudale rand van de dooierzak overgroeit. De caudale regio vormt ook een deel van het ventrale oppervlak.

De rechter- en linkerzijden van de embryonale disk vouwen ook richting ventraal en vernauwen de nek van de dooierzak. Aan de hoofd en staart kant van de embryo versmelten de laterale kanten zelfs. Ten gevolge van deze vouwingen bedekt het ectoderm de gehele buitenkant van het embryo, behalve de toekomstige umbilicale regio. Het ectoderm en de dermatomen vormen uiteindelijk de huid. Het endoderm vormt het verteringsstelsel.

De neurale plaat bestaat in de 3^e week uit een breed craniaal gedeelte (voor de hersenen) en een smaller caudaal gedeelte (voor het ruggenmerg). In eerste instant omgeeft het spinale gedeelte maar 25% van de neurale plaat, maar doordat de somieten worden toegevoegd, vergroot dit deel zich al snel tot 60% op dag 26. De snelle groei is mogelijk door een convergerende verlening.

Ontwikkeling van de neurale buis vindt plaats gedurende de neurulatie. De neurulatie bestaat uit de volgende hoofdonderdelen:

1. Vorming van de neurale plaat - door de neurale inductie ontstaat in eerste instantie de neurale plaat. Hierna versmalt en verlengt de neurale plaat. Craniaal blijft de neurale plaat breder dan caudaal.

2. Buiging van de neurale plaat - er vormen zich neurale vouwen aan de laterale zijden van de laterale plaat bestaande uit neuro-epithelium. Vervolgens draaien de vouwen over de centrale lijn. Hierbij ontstaat de neurale groeve.

3. Sluiten van de neurale groeve tot de neurale buis - de twee neurale vouwen hechten aan elkaar, waardoor de neurale buis ontstaat en een overliggend ectoderm. Tussen deze twee lagen liggen de neurale lijstcellen.
   De sluiting van de neurale buis begint op dag 22 op het cervicale/occipitale level. Vanaf hier vervolgt de sluiting in craniale en caudale richting. Craniaal is de buis gesloten op dag 24, en caudaal op dag 26.

De gastrulatie eindigt met de vorming van de staartkont. De neurale buis wordt verlengd door deze gevormde staart (secundaire neurulatie). In de staartkont vormt zich een massa cellen,de ‘medullary cord’. Hieruit vormt zich een lumen, dat uiteindelijk versmelt met de caudale neurale buis. Daarom komt de neurale buis in de foetus uiteindelijk tot de sacrale en coccygeale levels.

Vlak nadat de neurale buis is gevormd, wordt deze verdeeld in een craniaal en caudaal gedeelte: het rhombencephalon, het mesencephalon, het prosencephalon en het ruggenmerg.

Neurale lijstcellen ontstaan uit het dorsale gedeelte van de gevormde neurale buis. Deze cellen ondergaan een epitheel-naar-mesenchymtransformatie wanneer zij loslaten van de neurale buis. Vervolgens migreren zij naar verschillende locaties, waar zij tot verschillende structuren differentiëren.

Craniaal en caudaal ontwikkelen de neurale lijstcellen zich tot neuronen, maar ook tot kraakbeen, huid en bot. Uit het paraxiale mesoderm zijn de epitheliale somieten ontstaan. Kort daarna reorganiseert elke somiet zich in twee delen: een dermomyotoom (epitheel) en een sclerotoom (mesenchym). De sclerotomen zullen zich ontwikkelen tot de ribben. Het ventrale gedeelte van de sclerotoom omringt de chorda dorsalis. Dorsaal raakt het sclerotoom de neurale buis en vormt de wervelbogen. De dermomyotoom deelt zich op in een dermatoom (net onder het ectoderm gelegen) en een myotoom (onder de dermatoom gelegen). Uit de dermatoom ontwikkelt de dermis van de huid. Uit het myotoom vormen dorsale en ventrolaterale spieren van de lichaamswand. Daarnaast migreren deze in de ledenmaten, waar ze spieren van de ledenmaten vormen.

Ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel

Het zenuwstelsel bestaat uit het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) en het perifere zenuwstelsel (alle zenuwen en ganglia buiten het CZS). Daarnaast zijn er twee functionele divisies: het somatische zenuwstelsel en het viscerale zenuwstelsel. Het somatische zenuwstelsel innerveert de huid en de meeste skeletspieren. Het viscerale zenuwstelsel innerveert de organen, gladde spieren en klieren van het lichaam. Dit wordt ook wel het autonome zenuwstelsel genoemd en bestaat uit een sympathisch en parasympatisch deel.

Embryologie

Buiging van de neurale plaat begint op dag 22 en het craniale gedeelte sluit op dag 24. Na vorming van de neurale plaat zijn de zich ontwikkelende hersenen zichtbaar als een breder craniaal gedeelte. Er zijn daar al drie gedeelten zichtbaar: het prosencephalon, het mesencephalon en het rhombencephalon. In de 5^e week vergroot het mesencephalon. Het proencephalon en rhombencephalon delen ziche beide in tweeën. Uit de drie primaire blaasjes ontstaan dus vijf secundaire blaasjes.

Het prosencephalon deelt in een craniaal telencephalon en een caudaal diencephalon. Uit het diencephalon vormen zich uitstulpingen die de ogen zullen worden. Het rhombencephalon deelt in een craniaal metencephalon en een caudaal myelencephalon. Gedurende dit proces deelt het rhombencephalon zich in kleine segmenten: de rhombomeren.

In elk hersenblaasje ontwikkelt het neurale kanaal zich tot een primitief ventrikel. De verschillende ventrikels worden door de volgende hersenblaasjes gevormd:

• Rhombencephalon – vierde ventrikel

• Mesencephalon - aquaductus cerebralis

• Diencephalon - derde ventrikel

• Prosencephalon - laterale ventikels.

Tussen de 4^e en de 8^e week vouwen de hersenen scherp op drie lokaties. De eerste van deze vouwingen is de flexura mesencephalicus, in de regio van het mesencephalon. De tweede is de flexura cervicalis, tussen de verbinding van het myelencephalon en het ruggenmerg. Beide vouwingen zijn ventraal gericht. De derde vouwing is dorsaal gericht en wordt de flexura pontina genoemd, deze vouwing begint op de locatie van de ontwikkelende pons. Hierdoor wordt het metencephalon terug op het myelencephalon gevouwen.

Cytodifferentiatie van de neurale buis begint in de 4^e week in het rhombencephalon. Gedurende dit proces deelt het neuro-epitheel van de neurale buis om neuronen, gliacellen en ependymcellen te produceren. De laag neuro-epitheelcellen wordt ook wel de ventrikellaag genoemd. De eerste groep cellen die ontstaat, is de groep jonge neuronen. Deze jonge neuronen migreren vervolgens en vormen een tweede laag buiten de ventrikellaag, de mantellaag. Deze neuronbevattende laag ontwikkelt zich later tot grijze stof. De axonen van de mantellaag groeien perifeer en vormen een derde laag: de marginale laag. Deze laag ontwikkelt zicht tot de witte stof.

Nadat de neuronen zijn gevormd, produceert de ventrikellaag een nieuw celtype: de glioblast. Deze cellen differentiëren tot gliacellen, die metabool en structureel steun geven aan het zenuwstelsel. Daarnaast worden er ependymcellen gevormd. Deze bedekken de ventrikels en het centrale kanaal van de hersenen en het ruggenmerg. Uitbreidingen van de cellen zorgen voor de productie van cerebrospinale vloeistof.

De differentiatie van het ruggenmerg is vergelijkbaar met die van de hersenen. Aan het einde van de 4^e week wordt de mantellaag georganiseerd in vier platen die de gehele lengte van het ruggenmerg bedekken: twee dorsale (alare) platen en twee ventrale (basale) platen. Lateraal van de twee platen grenst de sulcus limitans. De platen zijn dorsaal en ventraal verbonden door twee niet-neurogene structuren: de dakplaat en grond-plaat.

De ventrale kolommen ontwikkelen zich tot het somatische en motorische gedeelte van het ruggenmerg. Deze innerveren somatische en motorische structuren. De cellen van de dorsale kolommen ontwikkelen tot associatieneuronen. Deze neuronen staan in verbinding met sensorische neuronen van de dorsale wortel-ganglia. Daarnaast kan een axon van een associatieneuron in verbinding staan met motorneuronen aan dezelfde (ipsilateraal) of tegengestelde (contralateraal) kant van het ruggenmerg. Zo vormen zij een reflexboog. De efferente zenuwen verlaten het ruggenmerg via ventrale wortels.

De hersenen kunnen worden ingedeeld in twee delen: de hersenstam (voortzetting van het ruggenmerg) en de hogere centra. De hersenstam is hetzelfde georganiseerd als het ruggenmerg. Het ontstaat uit het myelencephalon (medulla), metencephalon (pons) en het mesencephalon. Het fundamentele patroon van ventrale en dorsale kolommen met ventrale en dorsale wortelen blijft in de hersenstam behouden. Alle 12 craniale zenuwen, behalve de eerste gehoorzenuw en de tweede optische zenuw, hebben nuclei in de hersenstam.

De hogere centra zijn extreem gespecialiseerd en zijn dan ook anders georganiseerd. De hogere centra bestaan uit het metencephalon (cerebellum) en het prosencephalon.

Rhombencephalon

Het neurale kanaal in het rhombencepahlon is diamantvormig. Het dunne dak bestaat voornamelijk uit ependymcellen en is bedekt met de goed gevasculeerde pia mater (tela choroidea). De pia mater en de ependymcellen vormen een vingerachtige structuur: de plexus choroideus. De plexus choroideus is gespecialiseerd in de productie van cerebrospinale vloeistof. De plexus choroideus ontwikkelt zich in alle ventrikels. De cerebrospinale vloeistof circuleert constant in het centrale kanaal, de ventrikels en de subarachnoïdale ruimte, waarna het wordt opgenomen in het bloed. De vloeistof kan de subarachnoïdale holte betreden door drie foramina in het vierde ventrikel: het foramina magendia en twee foramina luschka.

Medulla, pons en cerebellum

Het myelencephalon differentieert en vormt de medulla. De medulla bevat vele craniale zenuwnuclei en transporteert informatie tussen ruggenmerg en brein. Daarnaast bevat het centra die ademhaling, hartslag en bewegingsreflexen reguleren.

Uit het metencephalon ontstaat de pons en het cerebellum. De pons geeft signalen door tussen het cerebellum en het ruggenmerg. Het bevat vele tracti van axonen. Het cerebellum is een centra voor balans en houding. In de derde maand stulpt het groeiende cerebellum uit en vormt het een haltervormige zwelling aan het craniale eind van het rhombencephalon. Het cerebellum is dan gescheiden in een craniaal en caudaal gedeelte door de fissura posterolateralis. Het caudale gedeelte is het meest primitieve gedeelte. Het grotere craniale gedeelte koppelt via de vermis aan de cerebrale hemisferen. Het craniale gedeelte groeit vele malen harder, waardoor deze het dominante gedeelte van het cerebellum vormt.

De cerebellaire hemisferen en de cerebellaire vermis ondergaan vouwingen tijdens de ontwikkeling. Een belangrijke primaire vouwing in de derde maand deelt de vermis en de hemisferen in een craniale voorste kwab en een caudale middelste kwab. Deze kwabben worden vervolgens verdeeld in meer kwabben, doordat zich transversale fissurae ontwikkelen. De kwabben krijgen een boomachtige structuur door gyri folia. Deze vergroten het oppervlak van de cerebrale cortex. Het cerebellum heeft twee typen grijze stof: een groep diepe interne cerebellaire nuclei en de externe cerebellaire cortex. Vloeistof uit het derde ventrikel kan zo naar het vierde ventrikel stromen.

Mesencephalon

Veel van het mesencephalon bestaat uit witte stof, die voornamelijk het prosencephalon met het rhombencephalon en ruggenmerg verbindt. Tijdens de ontwikkeling wordt het primitieve ventrikel van het mesencephalon gevormd tot de aquaductus cerebralis. Tijdens de foetale ontwikkeling kan deze verstopt raken en ontstaat een hydrocephalon. De derde en laterale ventrikels zwellen op, de cerebrale cortex blijft dun en de sutura van de schedel worden opzij gedrukt. De schedel is abnormaal van grootte.

Hogere centra

Het prosencephalon heeft geen basale/ventrale plaat en bestaat uit twee secundaire hersenblaasjes: het diencephalon en het telencephalon. De alare/dorsale plaat van het diencephalon is verdeeld in een dorsaal en ventraal gedeelte door de sulcus hypothalamicus. Een zwelling ventraal van deze groeve ontwikkelt zich tot de hypothalamus. Deze controleert de orgaanactiviteit. Achter de sulcus hypothalamicus ligt een zwelling die zich ontwikkelt tot thalamus. Deze geeft subcorticale informatie door aan de cortex. Een derde zwelling is de oorsprong voor de epithalamus.

Een ventrale uitgroei van het diencephalon, ook wel het infundibulum genoemd, en een uitstulping, Rathke’s pouch, differentiëren samen tot de hypofyse. Uit het telencephalon ontstaan de cerebrale hemisferen. Het wordt verdeeld in een dorsaal pallium en een ventraal subpallium. Het subpallium vormt later de basale ganglia. De corticale structuren ontstaan als laterale uitgroeiingen van het pallium. Deze groeien snel en bedekken uiteindelijk het diencephalon en mesencephalon. De hemisferen zijn gekoppeld door de craniale lamina terminalis en de commissures, deels in het corpus callosum.

De gehoorbulb en gehoortractus vormen vanuit het craniale telencephalon. De hemisferen ontstaan als uitstulpingen op dag 32. Vervolgens groeien zij snel en bedekken zij het diencephalon. Het dunne dak van de laterale wanden ontwikkelt zich tot de cerebrale cortex. De vloer is dikker en is de oorsprong voor basale ganglia. Door de druk van de cerebrale hemisferen tegen het diencephalon verdwijnen de meningeale lagen ertussen. Vervolgen kruisen axonen (capsula interna) tussen de verschillende structuren en zijn zij gebonden. De cortex van de hemisferen vouwt zich in vele gyri en sulci. In de hemisferen groeien de axonen naar binnen en vormen daar de witte stof. Het caudale gedeelte van de hemisferen groeit hard en buigt vervolgens naar voren. Dit vormt de temporale kwab. Elke cerebrale hemisfeer heeft een lateraal ventrikel. De twee laterale ventrikels monden samen uit via het foramina van Monro. Uit het diencephalon ontstaat de prethalamus, hypothalamus, thalamus en epithalamus.

Bij de geboorte zijn de hersenen maar 25% van hun uiteindelijk grootte. Een deel van de groei wordt veroorzaakt doordat de neurale cellen groter worden. Daarnaast groeien de hersenen doordat de axonen gemyeliniseerd worden.

Neuroanatomie: de zenuwknoop, basale ganglia (14)

De basale kernen

Tot de basale kernen behoren de nucleus caudatus, het putamen (deze twee worden samen het corpus striatum genoemd), de globus pallidus (die op zijn beurt uit een extern en een intern deel bestaat), de substantia nigra en de nucleus subthalamicus.

Het corpus striatum ontvangt informatie van het hersenschors en de substantia nigra. Vervolgens geeft hij dezeinformatie door aan de globus pallidus. De globus pallidus interna geeft via de thalamus informatie door aan de motorcortex; deze route wordt ook wel de directe weg genoemd en is stimulerend van aard. De globus pallidus externa geeft eerst zijn informatie door aan de nucleus subthalamicus, daarna aan de globus pallidus interna en vervolgens pas via de thalamus aan de motorcortex; deze route wordt ook wel de indirecte weg genoemd en is remmend van aard. De basale kernen zorgen op deze manier voor het remmen en eindigen van complexe handelingen.

Met een extrapiramidale stoornis wordt een stoornis bedoeld in houding en beweging door afname van de spontane motoriek en verhoging van de tonus (niet door verlamming of coördinatiegebrek). Deze stoornissen ontstaan door aandoeningen aan de basale kernen. Er is een groot aantal aanwijzingen te vinden waaraan aandoeningen van de basale kernen te herkennen zijn. Deze aanwijzingen betreffen de volgende:

• Hypokinesie (bewegingsarmoede). Dit houdt in dat zowel het starten als het uitvoeren van een beweging vertraagd is. Er is meer tijd nodig voor een patiënt om op een interne of externe prikkel te reageren. Akinesie is het niet kunnen starten van een beweging.

• Rigiditeit. Rigiditeit betekent dat er een verhoogde weerstand waargenomen kan worden bij het passief bewegen van een arm of een been van de patiënt. Dit wordt veroorzaakt door een verhoogde spiertonus in zowel agonist als antagonist. De tonus blijft constant gelijk. Dit ontstaat door overactiviteit van de tonische reflexen, doordat deze niet langer gecontroleerd worden door de basale kernen.

• Houdingsstoornissen. Door de verhoogde tonus in verschillende spieren verandert de houding van de patiënt. Bij een hypokinetisch-rigidesyndroom zijn romp en hoofd naar voren gebogen en staat de patiënt met licht gebogen knieën en heupen.
  Ook kunnen de houdingsreflexen verstoord zijn waardoor er balansstoornissen en valpartijen optreden. Ook beschermingsreflexen zijn verstoord, waardoor de patiënt bij een valpartij zichzelf niet opvangt.

• Tremoren. Doordat elkaar antagonerende spieren of spiergroepen zich ritmisch samentrekken onstaat, er een ritmische beweging van een lichaamsdeel. Alleen een rusttremor is een aanwijzing voor een aandoening van de basale kernen. De tremor komt vooral voor in de armen.

• Chorea en hemiballisme. Chorea is het onregelmatig optreden van snelle niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gelaat. Het normale bewegingspatroon wordt hierdoor doorkruist. Het beeld kenmerkt zich door het maken van sierlijke dansbewegingen. Een patiënt met chorea loopt bovendien alsof hij dronken is. De patiënt zelf klaagt vaak over een verminderde besturing. Het is een kenmerkend symptoom voor de ziekte van Huntington. Hemiballisme is het plotseling optreden van ongewilde grove bewegingen van de schoudergordel en bekkengordel spieren. Het zijn slaande bewegingen. Het lijkt op chorea, maar verschilt hiervan doordat de bewegingen uitsluitend in één lichaamshelft voorkomen.

• Dystonie. Hierbij is sprake van een abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus. Hierdoor ontstaan een geforceerde houding en abnormale stand en bewegingen.

• Tics. Er treden snelle stereotype contracties in een spier of spiergroep op. Deze contracties komen meestal in het gezicht voor (knipperen, lippen tuiten, knikken, enz.).

Het corpus striatum

De basale kernen bestaan (onder andere) uit de nucleus caudatum, het putamen en de globus pallidus. Deze onderdelen houden zich hoofdzakelijk bezig met beweging en houding. Zij hebben belangrijke connecties met de cerebrale cortex, de thalamus, de subthalamische kern en de substantia nigra.

De nucleus caudatus en het putamen zijn de inputregio’s van de basale kernen. Functioneel vormen zij een geheel en daarom worden zij samen het striatum genoemd. . Ze ontvangen de afferente vezels van de cortex cerebri, intralaminaire thalamische nuclei en de pars compacta van de substantia nigra (met behulp van dopamine). Efferente vezels lopen naar de globus pallidus en de pars reticulata van de substantia nigra.

De globus pallidus bestaat uit twee segmenten: een mediaal (intern) en een lateraal (extern) segment. Het mediale segment komt op veel vlakken overeen met de pars reticulata van de substantia nigra. Samen vormen deze twee structuren de output regio van de basale kernen. De globus pallidus ontvangt afferente vezels van het striatum en de nucleus subthalamicus. Vervolgens wordt de informatie doorgegeven via een indirecte of directe weg:

• Directe weg: de afferente vezels vanaf het striatum hebben een remmende invloed op de globus pallidus interna. Vervolgens heeft de globus pallidus interna direct een remmende werking op de thalamus en zo op de motorcortex. Het netto-effect is dus stimulerend.
• Indirecte weg: de afferente vezels vanaf het striatum zijn remmend op de globus pallidus externa. Deze projecteren vervolgens remmend op de subthalamische kern, die doorschakelt naar de globus pallidus interna. De interna heeft weer een remmende werking op de thalamus en zo op de motorcortex. Netto is dit effect dus remmend.

Het externe segment van de globus pallidus zendt dus signalen door naar de nucleus subthalamicus. Het interne segment van de globus pallidus projecteert vooral op de thalamus. De thalamus op zijn beurt zendt vezels naar de motorische gebieden van de frontaalkwab.

De basale ganglia werden altijd gerekend tot het extrapyramidale motorische systeem om ziektes in het piramidale gebied van ziektes in dit gebied te onderscheiden. Deze twee structuren blijken echter sterk met elkaar verbonden te zijn. De basale ganglia sturen doelgericht gedrag en beweging aan. Ze vergemakkelijken gedrag/bewegingen die gewild zijn en remmen ongewilde bewegingen.

Wanneer een beweging wordt gestart vanuit de cerebrale cortex, gaan er signalen naar het ruggenmerg en naar hetcerebellum, maar ook naar de basale kernen. Deze signalen stimuleren het striatum. Vervolgens kan het striatum kiezen uit de twee bovengenoemde routes (indirect en direct). Laesies van de basale ganglia geven stoornissen aan de contralaterale zijde van het lichaam. Parkinson en de ziekte van Huntington zijn ziekten die voorkomen uit aandoeningen van de basale ganglia. Bij de ziekte van Parkinson degenereert de substantia nigra. Normaal gesproken heeft de neurotransmitter dopamine vanuit de substantia nigra een remmende werking op het striatum. Op deze manier heeft de substantia nigra een remmende werking op de indirecte, bewegingsstimulerende route en een stimulerend effect op de indirecte, bewegingsremmende route. Er ontstaat bewegingsarmoede. Bij de ziekte van Huntington leidt dysfunctie van de indirecte route en overstimulatie van de directe route tot bewegingsovervloed.