Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Thema 3: Hartkloppingen, duizelingen en collaps

Inleiding Hartkloppingen

Bij hartkloppingen is er het gevoel dat het hart niet in het normale ritme klopt of dat er abnormale kloppende sensatie optreedt. De stoornissen worden als bedreigend ervaren en zijn makkelijk op te merken voor de patiënt. Hartkloppingen treden bijvoorbeeld op bij inspanning of nervositeit. Ernstige ritme- of geleidingsstoornissen geven echter soms opvallend weinig klachten, tot het fatale moment. Hartkloppingen komen vaker voor naarmate men ouder wordt. Wanneer de patiënt zich presenteert met hartkloppingen moet eerst worden bepaald of dit cardiaal of niet cardiaal is. Overbodige diagnostiek moet echter voorkomen worden, omdat dit kan leiden tot verdere angstinductie.
De klacht kan zijn:
- een gevoel van toegenomen kracht van de hartslag
- een afwijkende frequentie van de hartslag
- een onegelmatigheid of het gevoel dat het hart overslaat
Prikkelvorming vindt in een gezond hart plaats in alle cellen van de sinusknoop, AV-knoop of andere purkinjevezels. Na prikkeling van de myocyten zijn de cellen enige tijd niet prikkelbaar (de refractaire periode). De cellen in de SA-knoop hebben het hoogste interne ritme omdat zij het snelste kunnen repolariseren. De frequentie van de SA-knoop bepaalt het tempo van prikkelvorming. Het autonome zenuwstelsel beïnvloedt deze frequentie. Adrenerge prikkeling (emoties, inspanning, perifeer zuurstof tekort) leiden tot toename in de hartfrequentie. Vagale prikkeling (misselijkheid, sinus caroticus prikkeling) leiden tot vertraging van de hartfrequentie.
Ritmestoornissen kunnen ontstaan door een stoornis in de prikkelvorming, een stoornis in de geleiding of een combinatie.
Stoornissen in prikkelvorming

1.Abnormale automaticiteit: normaal zorgen de cellen in de SA- of de AV-knoop voor automaticiteit. Sympathische stimulatie verhoogt de automaticiteit. Abnormale automaticiteit kan optreden op plekken in bijna het gehele hartweefsel en kan leiden tot aritmieën.

2.Triggered activity: wanneer na een normale repolarisatie spontaan depolariserende stroompjes optreden die de drempelwaarde overschrijden, waarna ontlading ontstaat. Repetitieve ontlading kan leiden tot een extrasystole of een tachycardie. Sommige medicijnen (zoals digoxine) zorgen voor triggered activity, of het kan optreden door congenitale afwijkingen aan de ionkanalen van de hartcellen.

3.Re-entry tachycardie of cirkeltachycardie: de impuls dooft na activering niet uit maar houdt zichzelf instant door een cirkelvormig traject te doorlopen. Premature prikkels kunnen zo’n aanval starten, maar ook weer stoppen, wanneer een premature prikkel een deel van de geleidingsweg refractair maakt. Dit kan ontstaan door een anatomische afwijking of door beschadiging van de hartcellen. Het komt voor op verschillende plekken:

-Atrium: atriumflutter, sommige vormen van atriumtachycardie (regelmatig) en atriumfibrilleren (onregelmatig).

-AV-knoop: AV-nodale re-entry

-Zowel atriaal als ventriculair: atrio-ventriculaire re-entry tachycardie (door tweede verbinding tussen atriums en kamers).

-Ventrikel: kamertachycardie

Stoornissen in prikkelgeleiding

1.Eerstegraads AV blok: vertraging van de geleiding door de AV-knoop

2.Tweedegraads blok. Twee typen:

-Mobitz I (Wenckebach-blok): toenemende vertraging in de AV-knoop, tot er een impuls niet meer wordt doorgegeven, daarna weer opnieuw cyclus. ECG: progressieve toename PQ-tijd totdat een P-top niet meer gevolgd worden door een QRS-complex.

-Mobitz II: blok perifeer in bundel van His. De prikkel wordt soms plotseling niet meer doorgegeven, vaak in een vaste verhouding.

3.Derdegraads AV-blok waarbij geen enkele impuls vanuit de atria wordt voortgeleid door de AV-knoop. Er is een ventriculair escape ritme, wat een trage pols geeft. Op het ECG is AV dissociatie te zien en het QRS-complex van het escape ritme is breed. Wanneer een derdegraadsblok acuut optreedt, is er sprake van duizeligheid of verlies van het bewustzijn (Adams-Stokes aanval). Bij chronische vorm is er vooral vermoeidheid.

Differentiaal diagnose hartkloppingen
Bradycardie (<60 slagen/min)
Kan ontstaan door extracardiale oorzaak, zoals het gebruik van bètablokkers of een hypothyreoïdie. Cardiale oorzaken:

-Groot slagvolume (sporthart/vagale stimulatie)

-Zieke SA-knoop (sick-sinus syndrome – is meestal een onregelmatige bradycardie)

-Geleidingsstoornissen (AV blok), komen vooral voor in een beschadigd hart. Bij een derdegraads AV blok is de frequentie lager dan 40 slagen/min (escaperitme).

Tachycardie (>100 slagen/min)
Tachycardieën worden ingedeeld op grond van de plaats waar de prikkel wordt gevormd:

-Supraventriculair: atria, AV knoop en bundel van His. Tachycardieën die voor de geleiding gebruik maken van normaal functionerende Purkinje-vezels geven een smal QRS-complex.

-Ventriculair: beide kamers, septum en bundeltakken. Dit geeft een breed-complex tachycardie.

Regelmatig, aanvalsgewijs met geleidelijk begin en einde

• Sinustachycardie (toegenomen frequentie SA-knoop). Komt voor bij hartfalen, vaak secundair aan een extracardiale oorzaak (zoals psychiatrische aandoeningen).

Regelmatig, aanvalsgewijs met abrupt begin en einde – gevoel alsof “het hart op hol slaat”

• AV-nodale re-entry

• Atrioventriculaire re-entry tachycardie (relatief zeldzaam) zoals het syndroom van Wolff-Parkinson-White

• Atriumflutter met snelle geleiding naar de ventrikels

Regelmatig, continue

• Door (zelf)medicatie zoals bètamimetica, vasodilatantia en anti-aritmica.

• Genotsmiddelen: cafeïne, nicotine, cocaïne, amfetamine

• Metabole aandoeningen: hypoglykemie

• Fysiologisch: zwangerschap, koorts, anemie

• Hyperthyreoïdie

• Feochromocytoom

Onregelmatige tachycardie

-Atriumfibrilleren: op oudere leeftijd meest voorkomende ritmestoornis. Het kan aanvalsgewijs of continue voorkomen, vaak bij een beschadigd hart.

-Sick sinus syndroom: slecht functionerende SA-knoop, zoals bij een sinusbradycardie en een sino-auriculair blok. Het is typische een wisselend ritme, afwisselend tachycardie en bradycardie.

Normale frequentie (60 – 100 slagen/min) met toegenomen perceptie van eigen hartslag

-Stille omgeving, liggen op de linkerzij. Men wordt zich dan bewust van de hartslag, dit is normaal.

-Verhoogd hartminuutvolume. Klachten over hartkloppingen kunnen optreden bij een verhoogde contractiekracht van de slagen, zoals bij een verhoogde sympaticustonus, aortaklepinsufficiëntie en zwangerschap.

-Extrasystolen. Er is een geïsoleerde, vroeg vallende contractie waarna een wat langere pauze optreedt. De slag na deze pauze is vaak extra krachtig.
Twee extrasystolen na elkaar noemt men doubletten. Drie of meer extrasystolen wijst op kamertachycardie, wat kan wijzen op myocardschade of een erfelijke aandoening zoals hypertrofische cardiomyopathie.

Anamnese
Voorgeschiedenis: cardiovasculaire voorgeschiedenis verhoogt de kans op een pathologische ritmestoornis. Bij een oud hartinfarct is een vergrote kans op een ventriculaire ritmestoornis of een geleidingsprobleem. Bij een aandoening van de mitralisklep komt atriumfibrilleren vaker voor.
Vraag naar: frequentie, regelmaat, duur en verloop, begeleidende verschijnselen, gebruik van genees- en genotsmiddelen en omstandigheden waarin deze aanvallen optreden.

1.Frequentie. Tachycardie kan ook voorkomen voor bij een angst- en paniekstoornis. Zeer snelle ritmes (> 200 slagen/minuut) komen voor bij supraventriculaire ritmestoornissen. Een ventriculair ritme is meestal langzamer en ook de tachycardie bij extracardiale oorzaken is meestal minder snel.

2.Is het ritme regelmatig? Een supraventriculaire tachyaritmie is meestal regulair, behalve bij atriumfibrilleren waarbij het ritme volkomen irregulair is.

3. Bestaan de klachten continu of aanvalsgewijs en hoe beginnen en eindigen de aanvallen? Zie sectie differentiaal diagnose. Wanneer de patiënt de aanval kan eindigen door vagus stimulering (Valsalva-manoeuvre, drinken koud water, druk op oogbol) dan is meestal de AV-knoop noodzakelijk voor het onderhouden van de stoornis. Wanneer het ritme wel vertraagt maar na de manoeuvre weer een tachycardie optreedt, dan is het bijna altijd een supraventriculair ritme.

4. Begeleidende verschijnselen? Klassiek is polyurie bij een supraventriculaire stoornis. Bij een hyperthyreoïdie vallen patiënten af, zijn ze opgejaagd, nerveus, trillen ze en transpireren ze snel. Bij een anemie kunnen duizeligheid en kortademigheid optreden.

5. Gebruik van medicijnen of genotsmiddelen? Veel anti-aritmica kunnen bij sommige mensen juist een ritmestoornis uitlokken.

6. Onder welke omstandigheden treedt een aanval op? Bij adrenerge prikkeling (inspanning, heftige emotie) kan een ventriculaire tachycardie manifest worden (idiopathische ventriculaire tachycardie of het lange QT-syndroom).

7. Vraag de patiënt het ritme te tikken op de tafel.

Bekijk het schema op bladzijde 349 van ‘Diagnostiek van de alledaagse klachten’ voor meer uitleg over de anamnese bij hartkloppingen
Lichamelijk onderzoek
Soms zijn er aanwijzingen voor een structurele hartafwijking, waardoor een ritmestoornis waarschijnlijker wordt.
Wanneer men de halsvenen goed kan inspecteren en er ontbreekt een mooie golf kan dit wijze op atriumfibrilleren. Is de top juist erg hoog (cannon wave), dan wijst dit op samentrekken van de atrium tegen een dichte tricuspidaalklep, zoals optreedt bij een dissociatie tussen atrium- en kamercontractie. Een enkele cannon wave wijst op een kamerextrasystole. Zijn er cannon waves bij elke hartslag tijdens een tachycardie dan past dit bij een AV-nodale re-entry tachycardie omdat de contractie van atria en ventrikels dan samenvalt bij alle hartslagen.
Een volledig irreguliere en inaequale pols heeft 99% specificiteit voor atriumfibrilleren. Inaequaliteit past bij alle irreguliere ritmes. Bij atriumfibrilleren en extrasystolen kan een polsdeficit optreden (er zijn meer slagen te horen bij auscultatie dan te voelen bij palpatie). Bij een verhoging van de frequentie (bijvoorbeeld door de patiënt te laten inspannen) verdwijnen extrasystolen vaak maar bij atriumfibrilleren blijft de irregulariteit bestaan.
Een wisselende luidheid van de eerste toon (en van slag tot slag wisselende bloeddruk) bij een regulair ritme past bij ventrikeltachycardie (door AV-dissociatie).

Alarmsymptomen

• Outputfalen (flauwvallen, ademnood, lage tensie) tijdens een aanval

• Symptomatische regulaire bradycardie bij een frequentie < 40 slagen/minuut

• Tachycardie (en cannon waves) bij een reeds beschadigd hart

• Tachycardie bij familiaire belasting

Aanvullend onderzoek:

• ECG tijdens aanval. Een rust ECG buiten de aanval kan gebruikt worden bij geleidingsstoornissen zoals na een hartinfarct en het Wolff-Parkinson-White-syndroom. Met een Holtercardiografie wordt meestal gedurende 24 uur het hartritme opgenomen. Bij verdenking op paroxysmale atriumfibrilleren is het beter om voor een paar dagen continue een ECG op te nemen. Ook zijn er eventrecorders, waarbij de patiënt zelf een ECG kan opnemen tijdens een periode met klachten. Recent zijn er ook implanteerbare apparaatjes ontwikkeld die bedoeld zijn voor zeer langdurige registraties zoals nodig bij sporadische syncope. Ook zijn er apparaten die naast activering door de patiënt bij onregelmatigheden in het hartritme automatisch worden geactiveerd.

• Labonderzoek als TSH (hypo-/hyperthyroïdie) , Hb (anemie) en glucose (diabetes) bij verdenking op extracardiale oorzaak.

• Elektrofysiologisch onderzoek. Hiermee kan definitieve informatie worden verkregen over type ritmestoornis, plaats van oorsprong en het pathofysiologische mechanisme. Met behulp van verschillende katheters wordt de voor de tachycardie kritische anatomische zone gelokaliseerd. Dit gebied kan daarna met behulp van ablatie worden uitgeschakeld.

Kleplijden

Door de vergrijzing van de populatie komt kleplijden steeds vaker voor, vooral in de westerse wereld. Er bestaat geen ideale hartklepprothese, dus het repareren van de lichaamseigen hartklep is vaak de beste oplossing. De 10-jaarsoverleving tussen biologische en mechanische hartkleppen verschilt niet veel van elkaar. Preoperatieve linkerventrikel functie is een belangrijke voorspeller van de operatie en het lange termijn effect ervan.

• Opereren voor er irreversibele cardiale schade is opgetreden

• Verzekerd zijn dat de functie van de klep  (gereapreerd of vervangen) duurzaam is en het abnormale pathofysiologische proces in de linker of rechter ventrikel stopt

• Het zoeken en verbeteren van suboptimale resultaten in patienten met een slechte linkerventrikel functie

Dysfunctie van de hartkleppen kan op twee manieren. Bij stenose is de klep vernauwd en opent slechter terwijl bij insufficiëntie lekt de klep door slechte sluiting. Daarbij kunnen deze twee afwijkingen ook in combinatie voorkomen. Kleplijden komt meer voor aan de linkerkant van het hart doordat de drukken daar over het algemeen hoger zijn. Kleplijden is met de stethoscoop te horen aan de hartsouffles. Bij verschillende aandoeningen zijn de souffles ook anders. Kijk voor een duidelijke afbeelding van souffles bij bepaalde klepafwijkingen op de WikiPedia pagina “heart murmur”.

Etiologie en pathologie

Infectieuze endocarditis

Infectieuze endocarditis komt regelmatig voor en heeft een effect op de aortaklep en de mitralisklep. De tricuspidalisklep is vaak aangedaan bij patienten die intraveneus drugs gebruiken. Aangedane kleppen zijn niet normaal, maar bij patiënten die immuungecompromiteerd zijn of intraveneus drugs gebruiken is het ook niet normaal als de structuur van de kleppen helemaal niet is aangedaan. Er moet dan sprake zijn van een congenitale of opgedane abnormaliteit, of een kunstmatige klep.

Pathologisch zie je dat de klep wordt vernietigd en klompen van geinfecteerd fibrine en bloedplaatjes (vegetaties), met name aan de onderkant van de klepslippen. Dit kan circulaire erosie veroorzaken of er kan een abces gevormd worden. Het gaat vaak samen met een bacteriemie.

Rheumatische koorts

Dit komt veel voor in de kinderleeftijd (5-12 jaar). Het is een autoimmuun reactie in de bovenste luchtwegen.

De manifestaties van acute rheumatische koorts includeren verchillende grote gewrichten, de basale ganglia en het hart. De cardiale effecten zijn infiltratie van het myocard met Aschoff lichamen (granulomateuze laesies met centrale necrose), die uiteindelijk leiden tot fibrose. Ernstige schade aan de kleppen kan optreden binnen 10 jaar, maar de meeste veranderingen die een operatie noodzakelijk maken gebeuren vaak niet in de leeftijd tussen de 30 en 50 jaar.

Degeneratief

Degeneratief kleplijden is een leeftijdsgerelateerde ziekte van de aortaklep en wordt geassocieerd met hypertensie en is een oorzaak van aortaklepstenose. Degeneratie van de mitralisklep komt relatief vaker voor en ongeveer 3% van de populatie heeft een milde mitralisprolaps. Klinisch significante mitralisinsufficientie komt minder vaak voor, maar kan een symptoom zijn van het Barlow syndroom waarbij er sprake is van teveel klepweefsel. Degeneratie van de tindae chordae komt vaker voor en leidt tot insufficientie, annulaire dilatatie en uiteindelijk tot ruptuur van de chordae wat verergering van symptomen tot gevolg heeft.

Ischemie

Chronische ischemie heeft een uitwerking op de papilloomspieren en de steun die ze geven aan de ventriculaire wand. Het kan mitralisinsufficientie tot gevolg hebben.

Hemodynamische effecten

Stenose en insufficientie hebben hemodynamische effecten op de hartkamers en de longen. Stenose zorgt voor een proximale druk overload. Een simpel voorbeeld is aortastenose met een linkerventrikel hypertrofie. Het hart is erg gevoelig voor abnormale vullingen en reageert op stenose met hypertrofie en op insufficientie met dilatatie en hypertrofie. Secundaire effecten treden op bij de combinatie stenose en insufficientie. Hiertoe behoren pulmonaire congestie en hypertensie, wat irreversibele schade kan aanrichten aan de pulmonaire arteriolen. Pulmonaire hypertensie leidt tot rechterventrikel hypertrofie en distensie met een tricuspidalisinsufficientie en uiteindelijk congestie van de lever en de periferie.

Klinische verschijnselen

Symptomen zijn het resultaat van de hemodynamische effecten:

• Lage cardiale output is geassocieerd met vermoeidheid

• Aortstenose kan samengaan met syncope en angina pectoris vanwege de lage cardiac output

• Pulmonaire congestie in combinatie met mitralisstenose of mitralissinsufficientie kan leiden tot kortademigheid, orthopneu, nachtelijke dyspneu, hoesten, schuimachtig sputum en haemoptysis (een combinatie van de laatste twee duidt op een ernstige congestie)

• Recht-zijdige congestie veroorzaakt vermoeidheid, hoofdpijn, huidkleur, hypochondriale pijn rechts (door een vergrote lever), abdominale zwelling (ascites) en enkelzwelling (perifeer oedeem)

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek wordt er gekeken naar de centraal veneuze druk. Pulsaties zijn het beste zichtbaar als de patient zich in een hoek van 45 graden bevindt, maar soms moet dat veranderd worden naar 90 graden om grote elevatie van de jugulaire veneuze waveform te detecteren. Er wrodt gekeken naar de A, C en V aspecten van de waveform. De jugulaire veneuze druk (JVP) zakt normaal gesproken ineen tijdens inspiratie. Het tegenovergestelde insinueert cardiale tamponade.

Bij ausculatie is het belangrijk elk gebied apart te onderzoeken:

• Aortisch gebied: systolisch ejectiegeruis kan duiden op aortastenose, maar kan ook voorkomen bij subaortastenose en sclerose van de aorta ascendus. Bij aortainsufficientie is een zacht systolisch geruis te horen door de verdikte aortaklep, maar impliceert niet direct een aortastenose. Aortainsufficiente kan alleen worden uitgesloten wanneer de patient voorovergebogen zit met de adem uitgeblazen. Auscultatie vindt dan plaats bij de linker sternale hoek, daar is het diastolisch geruis het best hoorbaar.

• Pulmonair gebied: bij pulmonaire hypertensie is er een duidelijke tweede toon hoorbaar. Bij de aanwezigheid van een atriumseptumdefect wordt een gefixeerd, wijd gespleten tweede toon.

• Lagere linkerhoek van het sternum: hier kunnen de derde en vierde harttonen het beste worden gehoord.

Aortastenose

Oorzaken

• Congenitaal: de bladen van de klep zijn gedeeltelijk aan elkaar gegroeid. De abnormale flow die hierdoor ontstaat kan leiden tot fibrose en calcificatie. De patiënten ontwikkelen de klachten voor het 30^ste jaar.

• Reumatisch: door weefselontsteking ontstaat adhesie en fusie van de klepbladen. Door turbulente flow kan fibrose en calcificatie ontstaan. De symptomen uiten zich tussen de 30 en de 70 jaar. Vaak is er ook ziekte van de mitralisklep.

• Degeneratief: de klepbladen worden inflexibel omdat er calcificatie plaatsvindt aan de basis. Deze patiënten zijn 70 jaar of ouder. Dit is een inflammatoir proces met macrofagen en lymfocyten die het subendotheel verdikken. Vervolgend kan dit gaan calcificeren.

Er moet onderscheid gemaakt worden tussen valvulaire aortastenose (zie boven) en andere oorzaken van een verslechterde linkerventrikelfunctie zoals:

• Supravalvulaire obstructie: Een congenitaal fibreus diafragma boven de aortaklep, vaak geassociëerd met mentale retardatie (William’s syndroom)

• Hypertrofische cardiomyopathie: Septale spierhypertrofie die de outflow obstrueert

• Subvalvulaire aortastenose: Een congenitale afwijking waar een fibreus deel van het diafragma onder de aortaklep ligt.

Pathofysiologie: obstructie outflow LV à druk in LV neemt toe à hypertrofie LV en relatieve ischemie à angina pectoris, aritmieën en LV falen. Klachten nemen toe bij inspanning omdat de cardiac output niet meer toe kan nemen. Het gevolg is dat de bloeddruk daalt, coronaire ischemie verergerd, het myocard faalt en er aritmieën ontwikkelen.
Als respons op de verhoogde druk in het linkerventrikel, verdikt de linkerventrikelwand zich terwijl de radius gelijk blijft. Dit is d.m.v. parallelle replicatie van sarcomeren. Deze compensatoire verandering heet “concentric hypertrophy”.

Symptomen ontstaan pas bij een vrij ernstige stenose (diameter van de opening <1/3 van normaal): bewustzijnsverlies (syncope) bij inspanning, angina pectoris en dyspneu. Overleving zonder therapie is dan ongeveer 2 à 3 jaar

Lichamelijk onderzoek bestaat uit het voelen van de carotis voor sinusritme, laag volume of langzaam toenemend. De apex verschuift bij linkerventrikelhypertrofie normaal gesproken niet, omdat het geen cardiomegalie veroorzaakt (i.t.t. linkerventrikeldilatatie), de pulsatie kan echter duidelijk gevoelt worden. Soms kan het de 4^e harttoon gevoeld worden door de contractie van het linkeratrium. Systolische thrill kan voelbaar zijn en let op het mogelijk verplaatsen van de apex.

Harttonen en –ruisen bij auscultatie:

• Systolisch ejectiegeruis: het heeft een cresendo-decresendo karakter en is het best te horen in het aortagebied, uitstralend naar de carotide arteriën. Het geruis duurt vaak langer wanneer de ziekte ernstiger is, omdat het dan langer duurt om de ejectie te voltooien. In ernstige gevallen kan dit geruis juist afwezig zijn.

• Systolische ejectieklik, tenzij de klep immobiel en gecalcificeerd is

• Zachte tweede harttoon als de aorta kleppen door calcificatie immobiel worden.

• Omgekeerde splijting van de tweede harttoon (bij expiratie i.p.v. inspiratie)

• Prominente vierde harttoon, door versterkte atriale contractie ( tenzij een co-existente mitralisstenose dit voorkomt).

Verder is op de X-thorax een klein hart te zien met een prominente gedilateerde aorta ascendens. Dit ontstaat doordat er een turbulentie bloedstroom is boven de gestenoseerde aortaklep (= post-stenotic dilatation). Op het ECG is linker hypertrofie en atriale verlating te zien. Het ST-segment kan verlaagd zijn en er kan T-inversie zijn richting het linkerventrikel (dus op I, AVL, V5 en V6.) Meestal is er een sinusritme, maar er kan ook ventriculaire aritmie zijn. Echocardiografie laat verdikte, gecalcificeerde en immobiele cusps van de aortaklep zien., daarnaast kan ook linkerventrikelhypertrofie gezien worden. Katheterisatie wordt gebruikt om de drukgradiënt tussen de aorta en het linkerventrikel te bepalen. Dit is zelden nodig, omdat alle informatie op een niet-invasieve manier d.m.v. echocardiografie verkregen kan worden.

Bij aortaklepstenose is de aanwezigheid van symptomen een goede aanwijzing voor de ernst en alle symptomatische patiënten moeten een aortaklepvervanging krijgen. Asymptomatische patiënten moeten goed in de gaten worden gehouden. Verder moet profylactische behandeling met antibiotica gegeven worden om infectieuze endocarditis te voorkomen. Behandeling bestaat uit vervanging van de aortaklep, in combinatie met profylatische antibiotica tegen endocarditis.

Aortaklepinsufficiëntie

De meest voorkomende oorzaak van aortaklepinsufficiëntie is reumatisch of door een infectieuze endocarditis en vaak is er van tevoren een beschadigde klep aanwezig of een congenitale afwijking zoals bicuspide klep. Deze beschadiging kan congenitaal zijn of beschadigd zijn door de reuma. De meeste patiënten met aortaklep insufficiëntie zijn mannen (75%), maar het reuma-type komt voornamelijk voor onder vrouwen. Bij aortaklepinsufficiëntie is er terugstroom van bloed vanuit de aorta naar het linkerventrikel tijdens de diastole. Wanneer de cardiac output behouden moet worden, zal het totale volume dat uit de aorta gepompt wordt verhoogd moeten worden en hierdoor ontstaat een vergroot linkerventrikel. Door de terugvloed in de diastole, verlaagd de perifere diastolische bloeddruk en de coronaire perfusie is hierdoor verlaagd. Samen met de grote linkerventrikel (die veel zuurstof vraagt) zorgt dit voor een cardiale ischemie.

Bij chronische insufficiëntie is er een lange latente periode waarin de patiënt asymptomatisch blijft. Het hart compenseert door de volume load te verhogen. Wanneer dit compensatiemechanisme stopt, komen er symptomen van linker harthelft falen. Bij acute insufficiëntie is er geen compensatie mechanisme en zullen spontaan symptomen ontstaan, zoals kortademigheid, pulmonale oedeem en hypotensie.

Door terugvloeiing van bloed uit de aorta in de linkerventrikel wordt de diastolische druk in het hart zelf verhoogd. Het hart zorgt voor verlenging van de vezels en replicatie van sarcomeren in het hart dat leidt tot verhoogde ventriculaire volumes. Hierbij zal er “eccentric hypertrophy” van linkerventrikel optreden. De linkerventrikel zal zich dan als een minder beweeglijke pomp voordoen. Door de compensatie van de terugvloeiing van bloed wordt ook de compliantie van de grote centrale bloedvaten groter.

Symptomen ontstaan pas wanneer linkerhartfalen optreedt en bestaan dan uit 'pounding' van het hart t.g.v. vergroting van de linkerventrikel. Vaak is ook de klacht angina pectoris aanwezig en de mate van dyspneu is afhankelijk van de mate van linkerventrikeldilatatie en dysfunctie. Aritmieën komen zeer zelden voor bij aortaklepinsufficiëntie.

Lichamelijk onderzoek:
Bij aortaklepinsufficiëntie zijn vaak tekenen van hyperdynamische circulatie aanwezig. Er kan bijv. aanwezig zijn;
- Quincke’s sign: capillaire pulsatie op het nagelbed
- De Musset’s sign: het hoofd gaat mee met elke hartslag
- Duroziez’s sign: een to-and-from geruis wanneer de a. femoralis geausculteerd wordt terwijl er distaal druk uitgeoefend wordt. (dit is een teken van ernstige aortaklep insufficiëntie)
- pistol shot femoralis: een scherp bang-achtig geluid wordt gehoord bij auscultatie van de a. femoralis bij elke hartslag.

De apex is verplaatst naar lateraal en beneden. Bij auscultatie is er een hoog vroeg diastolisch geruis te horen, die het best te horen is bij het linker sternale eind en in de 4^e intercostaalruimte, terwijl de patiënt voorover leunt en de adem in expiratie word gehouden.

Soms is er systolisch geruis hoorbaar t.g.v. volume overload.
Op een X-thorax kan een vergroot linkerventrikel gezien worden en soms dilatatie van de ascending aorta. Het ECG laat het beeld zien van L linkerventrikelhypertrofie door de volume overload. (kleine R golven en diepe T golven in de linkerkant afleidingen en diepe S golven in de rechterkant afleidingen). Er is een normaal sinusritme aanwezig. Op een echocardiogram is goed te zien dat er hogere contractiliteit is en dat het LV gedilateerd is. De wortel van de aorta kan vergroot zijn. Tijdens cardiale catheterisatie wordt er een injectie met contrast gegeven, waarmee de terugstroom bepaald kan worden.

Allereerst moet de onderliggende oorzaak van de aortaklep insufficiëntie behandeld worden. De behandeling vereist vaak een vervanging van de aortaklep, maar de timing is cruciaal. Symptomen ontwikkelen pas totdat het myocard faalt, maar na een operatie herstelt het myocard niet volledig. De operatie moet daarom uitgevoerd worden voordat symptomen bestaan. De beste timing wordt bepaald aan de hand van de hemodynamica, echocardiografie en angiografie. Er worden zowel mechanische klepprotheses gebruikt als weefselkleppen. Bij ouderen en wanneer anticoagulantia vermeden moeten worden wordt vaak een weefselklep gebruikt, maar bij jongeren wordt een protheseklep gebruikt omdat een weefselklep snel calcificeert en degenereert. Antibiotica profylaxe is altijd noodzakelijk vanwege het risico op infectieuze endocarditis (dus zelfs bij een protheseklep).

Mitralisinsufficiëntie

Lekkende hartklep tussen het linkeratrium en de linkerventrikel doordat de klep niet goed sluit. Als gevolg van de insufficiëntie loopt bloed terug het linkeratrium in à dilatatie linkeratrium à linkeratriumdruk blijft vaak normaal maar ter compensatie neemt het slagvolume sterk toe om de cardiac output op peil te houden. Hierdoor neemt ook het ventrikel toe in omvang: om de wandstress in het ventrikel te normaliseren is er vaak ook hypertrofie van de ventrikelwand.

De ziekte kan acuut of chronisch zijn. Bij acute mitralisinsufficiëntie kan het linkeratrium niet in omvang toenemen door de normale compliantie en daardoor stijgt de druk in het linkeratrium. Dit leidt tot een toename in de pulmonale veneuze druk wat weer kan zorgen voor longoedeem. Bij chronische insufficiëntie zijn de symptomen pas later merkbaar. Bij acute insufficiëntie zijn de symptomen van linker hartfalen direct aanwezig, zoals kortademigheid, orthopneu en shock.

Vroeger was reumatische hartziekte de belangrijkste oorzaak van mitralisinsufficiëntie. Tegenwoordig zijn de meest voorkomende oorzaken mitralisklep prolaps en coronair arteriële aandoeningen (obstructie van de ramus circumflexus kan leiden tot ischemie of ruptuur van de papillairspieren).

Acute mitralisinsufficiëntie kan ontstaan door:
- verscheurde chordae tendinae, wat veroorzaakt kan worden door: endocarditis, trauma, acute reumatische koorts of spontaan.
- verscheurde of disfunctie van papillairspieren door ischemie, een myocardinfarct, trauma of een myocardabces.
- geperforeerde slib door infectieuze endocarditis of trauma.

Chronische mitralisinsufficiëntie kan ontstaat door:
- inflammatoire oorzaak, bijvoorbeeld reumatische hartziekte of collageen vasculaire ziekte
- door infectie, bijvoorbeeld infectieuze endocarditis
- degeneratief, door myxomateuze degeneratie van de klepbaden of door calcificatie van de annulus mitralis.
- ruptuur of dysfunctie van de chordae tendinae of papillairspieren door infectieuze endocarditis, trauma, spontaan, ischemie, myocardinfarct, myocardabces of acute reumatische koorts.

Ook kan mitralisinsufficiëntie aangeboren zijn (congenitaal).

Symptomen

• Vaak jarenlang asymptomatisch

• Toegenomen slagvolume gevoeld als hartkloppingen

• Insufficiëntie mitralis en falen LV à pulmonale hypertensie à dyspneu en orthopneu

• Gedaalde cardiac output à vermoeidheid door verlaagde bloedstroom naar perifere weefsels

• Eindstadium: ook symptomen van rechterhartfalen

• Cardiale cachexia kan optreden, net als subacute infectieuze endocarditis (profylaxe geven).

Lichamelijk onderzoek:

• Lateraal verplaatste, krachtige ictus cordis (een zichtbare of voelbare stoot van de hartpunt tegen de borstwand) door vergroting van het linkerventrikel en verdikking van de wand. In een ernstig geval kan dit zorgen voor een cardiac systolic thrill.

• Zachte eerste harttoon, ditkomt door het slechts ten dele sluiten van de kleppen als de ventriculaire systole begint.

• Holosystolische souffle, luidt bij de apex maar uitstraling over het precordium en naar de oksel.

• Derde harttoon; veroorzaakt door de plotselinge terugstroom van bloed het ventrikel in tijdens de vroege diastole.

• Bij ernstige insufficiëntie: tekenen pulmonaire hypertensie, linker en rechterhartfalen en atriumfibrilleren (atriumfibrilleren minder dramatisch effect dan bij mitralisstenose).

Aanvullend onderzoek

• X-thorax: linker atrium en linkerventrikel vergroting, klepcalcificatie.

• ECG: delay linker atrium (bifide P golven)
  Hypertrofie linkerventrikel; dit komt in 50% van de gevallen voor.geeft:

  • lange R golven op de afleidingen links lateraal: I en V6,

  • diepe S rechts precordiaal op afleiding V1 en V2.

Aanwezigheid atriumfibrilleren is mogelijk.

• Echocardiogram: dilatatie linkeratrium en linkerventrikel. Mogelijk ruptuur chordae tendinae of papillairspieren. Geeft informatie over ernst van de afwijking door te kijken naar de dynamiek van de linkerventrikelfunctie.

• Hartkatheterisatie: regurgitatie kan zichtbaar worden gemaakt in een vergroot linker ventrikel.

De behandeling bestaat bij milde insufficiëntie en asymptomatisch verloop uit follow up door middel van echocardiogram. Bij progressieve vergroting van het hart is chirurgische interventie (repareren of vervanging mitralis) nodig. Wanneer dit niet mogelijk is wordt een ACE-inhibitor, diuretica en anti-coagulantia gegeven. Bij acuut ontstaan van mitralisinsufficiëntie zoals bij infectieuze endocarditis en scheuring van de papillairspier, is mitralisklep vervanging noodzakelijk.

Mitralisprolaps

Mitralisprolaps wordt ook wel Barlow’s syndroom genoemd. Dan heeft het hart te grote mitralisklepslippen, een vergrote annulus, te lange chordae tendinae of de papillairspieren trekken abnormaal samen. De ziekte ontstaat vooral bij jonge vrouwen, hoewel een milde prolaps normaal is. Tijdens ventriculaire systole gaat een van de klepslippen (meestal de posteriore) terug het atrium in (prolaps). Dit kan leiden tot abnormale ventriculaire contractie, papillaire strain en lichte mitralis regurgitatie. Meestal is dit geen hemodynamisch ernstige aandoening, maar er kunnen wel trombo-emboliën ontstaan. Risicofactoren zijn: ziekte van Marfan, thyrotoxicose, reumatische en ischemische hartziekten.

Symptomen:

• Atypische pijn op de borst (vaak links submammaal)

• Hartkloppingen door abnormale ventrikel contracties of door atrium of ventrikel aritmieën die vaker geassocieerd zijn met mitralisprolaps.

• In zeldzame gevallen kan plotselinge hartdood optreden door ventriculaire aritmieën.

Lichamelijk onderzoek: midsystolische klik (door de plotselinge prolaps van de klep), soms kan dit gevolgd worden door een late systolische ruis door enige regurgitatie.

Diagnose wordt bevestigd met een echocardiogram.

Behandeling:

• Bètablokker voor de atypische pijn op de borst en de hartkloppingen.

• Soms anti-aritmica

• In gevallen met significante mitralisinsufficiëntie en atriumfibrilleren worden antistolling gegeven om trombo-embolisme te voorkomen.

• Mitralisklepprolaps geassocieerd met ernstige mitralisregurgitatie geeft het risico van plotselinge dood, daarom moet deze klep altijd gemaakt worden. Heel soms is er vervanging nodig.

• Bij significante mitralisregurgitatie is profylactische antibiotica geïndiceerd om endocarditis te voorkomen.

Mitralisstenose

Vernauwing van de opening van de mitralisklep tussen het linkeratrium en het linkerventrikel van het hart. Normaal is de mitralisklep bicuspide. Bij vermindering van het oppervlak van de doorstroming (normaal 5 cm²) tot 1 cm², treedt er ernstige mitralisstenose op. Bij doorstromingsoppervlak van 2 cm² treden meestal klinische symptomen op.

Door mitralisstenose stroomt het bloed tijdens de systole minder gemakkelijk van het linker atrium naar het linkerventrikel. Om voldoende cardiac output te behouden wordt de linker atrium druk verhoogd en ontstaat linker atrium hypertrofie en linker atrium dilatatie. Als gevolg daarvan verhogen ook de pulmonaal veneuze, pulmonaal arteriële en rechter hart drukken. Een verhoging van de pulmonaal capillair druk leidt tot longoedeem. Dit wordt deels voorkomen door verdikking van de alveoli en capillairen en pulmonale arteriële vasoconstrictie. Pulmonale hypertensie leidt tot rechterventrikel hypertrofie, dilatatie en falen. Rechter ventrikel dilatatie zorgt weer voor tricuspidaalklepinsufficiëntie. Mitralis stenose gaat dus vaak gepaard met complicaties.

Het komt vooral voor bij acuut reuma en chorea patiënten. Daardoor wordt het bij autochtone Nederlanders nauwelijks meer gezien. Massa’s in het atrium (myxomen) kunnen leiden tot intermitterende obstructie van de mitralisklep.

Etiologie

• Acute reuma: symptomen meestal 20 jaar na acute reumatische koorts. Dit leidt tot vergroeiing en verdikking van commissuren, slippen en chordae tendinae. Dit is veruit de meest voorkomende oorzaak.

• Calcificatie: leidt vaak tot mitralisinsufficiëntie maar kan soms zorgen voor mitralisstenose. Samen met fibrosering zorgt dit op oudere leeftijd voor mitralisstenose.

• Aangeboren klepafwijking (zeldzaam). Presenteert zich meestal in de kindertijd.

• Lutembacher’s syndroom (combinatie mitralis stenose en atrium septum defect)

• Collageen vasculaire ziekte (SLE en reumatoïde artritis)

• Carcinoïd tumoren die metastaseren naar de long

Klinische manifestaties:

• kortademigheid, hemoptoë (rozerood schuimig sputum), orthopneu: allen veroorzaakt door verhoogde linkeratrium, pulmonaal veneuze en pulmonale capillair druk. Dyspneu ontstaat door pulmonale veneuze hypertensie en door steeds terugkerende bronchitis. Als de pulmonale hypertensie heeft geleid tot rechterventrikelfalen, ontstaan er symptomen van zwakte, vermoeidheid en zwelling van het abdomen en de onderbenen.

• palpitaties: vergroting van het linker atrium predisponeert voor atrium aritmieën, zodat vaak atriumfibrilleren optreedt. Hierdoor treden hartkloppingen op. De vulling van het ventrikel is voor een groot deel afhankelijk van atrium contractie bij patiënten met mitralis stenose, waardoor acute hemodynamische decompensatie kan optreden wanneer de georganiseerde contractie van het atrium verloren gaat.

• neurologische symptomen: verminderde uitstroming leidt tot dilatatie van het linker atrium en stase van het bloed. Hierdoor kan een trombus ontstaan. Dit is het geval bij 20% van de patiënten en is afhankelijk van leeftijd, ernst van de stenose, aanwezigheid van atriumfibrilleren en afname van de cardiac output. Daarnaast kan door vergroting het linkerventrikel drukken op de n. laryngeus recurrens, waardoor heesheid optreedt (syndroom van Ortner).

Lichamelijk onderzoek

• Door arterioveneuze anastomoses en vasculaire stase, wat bij mitralis stenose voorkomt, ontwikkelen patiënten het mitralisgezicht. Dit is een bilaterale cyanotische, donkerroze verkleuring van de bovenste kaken.

• Pols met een klein volume en later ontstaat een pols die past bij atriumfibrilleren.

• Bij rechter hartfalen treedt er verhoging op van de centraal veneuze druk. Dit kun je zien aan de jugularisvenen, die sterk verwijd en gevuld kunnen zijn.

• Auscultatie: Sterke eerste harttoon, tenzij de mitralisklep erg gecalcificeerd is. Er is een openingssnap te horen, wanneer de klep plotseling open gaat door de verhoogde linkeratriumdruk. Dit wordt gevolgd door een mid-diastolische ruis. Dit is het best te horen met de klok van de stethoscoop, aan de apex van het hart terwijl de patiënt op zijn linkerzij ligt. De souffle wordt bij een sinusritme luider aan het eind van de diastole door samentrekking van de atria.

Klinische beoordeling van de ernst:

• Aanwezigheid van pulmonale hypertensie (luide pulmonale component van de tweede harttoon, eventueel tekenen van rechter hartfalen) duidt op een ernstige stenose.

• De nabijheid van de openingstoon bij de tweede harttoon is proportioneel aan de ernst van de mitralisstenose.

• Lengte van de mid-diastolische ruis is proportioneel aan de ernst.

• Als de klepslippen immobiel worden dan verdwijnt de luide eerste harttoon en de openingstoon.

Verder aanvullend onderzoek

• X-thorax: Vergroot linkeratrium en een klein hart. Er is meestal ook pulmonale hypertensie en oedeem zichtbaar. Een sterk vercalcificeerde klep kan in een laat stadium van de ziekte ook op de x-thorax worden gezien.

• ECG: Bifide P-golf door verlate linker atrium activatie. Vaak is er ook atriumfibrilleren. Later kunnen er ook tekenen van rechterventrikelhypertrofie (zoals rechter hartas deviatie en lange R-golven in V1) zichtbaar zijn.

• Echocardiografie: Geeft de berekening van de mitralisklep doorstroomgebied weer waardoor een keuze gemaakt kan worden tussen ballon valvotomie of klepvervanging. Daarnaast kunnen de groottes en functies van het linkeratrium en rechterventrikel worden bepaald. Doppler kan een indicatie van de pulmonale arteriële druk geven door meting van de tricuspidale regurgitatie. Vaak is echocardiografie alleen genoeg om de ernst van de mitralisstenose te beoordelen zodat therapiekeuzes gemaakt kunnen worden. Transoesofagale echocardiografie wordt gebruikt om te kijken naar trombusvorming in het linker atrium.

• Cardiale katheterisatie: Alleen bij co-existente problemen of als een echocardiogram niet goed lukt. Bij mitralisstenose wordt vaak een diastolische druk gevonden die hoger is in het linker atrium dan in het linkerventrikel. De gradiënt van deze druk is vaak proportioneel aan de mate van stenose.

Behandeling bestaat uit behandeling van eventuele bronchitis bij milde mitralisstenose. Ook wordt antibiotica profylaxe voor infectieuze endocarditis geadviseerd. Vroege symptomen van mitralisstenose (zoals milde dyspneu) kunnen vaak behandeld worden met een lage dosis diuretica. Wanneer pulmonale hypertensie optreedt of de symptomen van pulmonale congestie blijven bestaan wordt chirurgische therapie geadviseerd. Opties:

• Transseptale ballon valvotomie: zoals bij alle vormen van valvotomie kan significante regurgitatie optreden. Dit kan niet worden uitgevoerd bij ernstige calcificatie, een trombus in het linkeratrium of meer dan milde mitralis regurgitatie. Met dezetechniek wordter een ballon tussen de kleppen opgeblazen. Deze ballon komtvia de lies in het rechter atrium, waarna de catheter door het atriumseptum wordtgepunctureerd om in het linkeratrium en bij de mitralisklep te komen.

• Gesloten valvotomie: bij mobiele, niet-gecalcificeerde en niet-regurgiterende mitraliskleppen. Vaak refusie van de klepslippen (na ongeveer 10 jaar).

• Open valvotomie: vaak voorkeur boven gesloten valvotomie. De klepslippen worden onder direct zicht van elkaar gescheiden, hierdoor neemt de kans op traumatische mitralisinsufficientie af.

• Mitralisklep vervanging: wanneer er ook sprake is van mitralis regurgitaite, bij een ernstig zieke of gecalcificeerde klep of bij ernstige mitralisstenose en een trombus in het linkeratrium ondanks antistolling.

Tricuspidalis vitium

Dit is een insufficiëntie van de tricuspidalisklep door een aangeboren vormafwijking, dit is een organische afwijking. Ebstein’s anomaly of andere congenitale afwijkingen aan de atrio-ventriculaire kleppen kunnen de oorzaak zijn. Functioneel kan er ook tricuspidalisklep insufficiëntie voorkomen als gevolg van dilatatie van het rechterventrikel (bijv. bij cor pulmonale, myocard infarct, hypertensie). Tricuspidalis insufficiëntie geeft een hoge druk in het RA en patiënten presenteren zich met klachten van rechter hartfalen.

De symptomen van vitium cordis zijn cyanose, souffle, kortademigheid en een slecht uithoudingsvermogen. De symptomen kunnen direct na de geboorte beginnen of later ontdekt worden afhangend van de ernst van de afwijking. Een slechte groei, verhoogde vatbaarheid voor luchtweginfecties kunnen onderdeel zijn van de aandoening. De diagnose wordt gesteld op basis van lichamelijk onderzoek en echocardiografie maar er kan ook genetisch onderzoek uitgevoerd worden. Vaak kan het probleem chirurgisch opgelost worden en wordt er endocarditis profylaxe gegeven. Het komt voor bij ongeveer 8 op de 1000 levend geborenen.

Bij tricuspidalis insufficientie zijn er vaak symptomen van rechthartfalen: verhoogd systemische veneuze druk, CVD verhoogd, lever palpabel en pansystolisch geruis.

Tricuspidalisstenose

Tricuspidalisstenose is erg zeldzaam en komt vooral voor bij acute rheuma (daarom vaak geassocieerd met mitralis/aorta klep ziekte).Vrouwen zijn vaker aangedaan dan mannen. Tricuspidalisstenose leidt tot verminderde CO, welke hersteld wordt wanneer de RA druk verhoogd wordt. Door die drukverhoging ontstaat er systemische veneuze stuwing, welke zich uit in hepatomegalie, ascitis en oedeem. De mate van buikpijn (door hepatomegalie) en zwelling (door ascitis) zijn relatief ernstig vergeleken bij de mate van dyspneu.
Bij lichamelijk onderzoek kan er een pulsatie gevoeld worden over de lever. Bij auscultatie kan er een mid-diastolische souffle gehoord worden, welke het luidst is tijdens de inspiratie. De aandoening wordt vaak gemist omdat er een co-existentie van mitralisstenose is. Soms wordt er een tricuspidalis openings snap gehoord.
Op een X-thorax kan er een prominente vergroting in het RV gezien worden en het vergrootte RV is op het ECG te zien als een hoge, smalle Ptop (hoogte >3mm) in afleiding II. Het echocardiogram laat een dikke en immobiele tricuspidalisklep zien (niet zo duidelijk als mitralisstenose). Bij een katheterisatie wordt de drukgradiënt tussen het rechteratrium en rechterventrikel bepaald, en er wordt contrastvloeistof ingespoten om het vergrootte rechteratrium af te beelden.

Medicamenteuze therapie bestaat uit diuretica en zout restrictie. Tricuspidalis valvotomie is mogelijk, maar meestal is klepvervanging nodig. Vaak moet er ook vervanging van andere kleppen plaatsvinden,omdat het zelden een geïsoleerde klepafwijking is.

Ritme/geleidingsstoornissen

Sinusaritmie: tijdens inspiratie verlaagt de parasympathische tonus en versnelt de hartslag, en tijdens expiratie neemt de hartslag juist af. Deze variatie is normaal. Een typische sinusaritmie leidt tot een regelmatige irregulaire pols. Ritmestoornissen zijn abnormaal en kunnen in extreme gevallen zelfs leiden tot plotse dood, syncope en hartfalen. Meestal doen zich symptomen als duizeligheid en hartkloppingen voor, maar het kan zijn dat een ritmestoornis helemaal geen symptomen veroorzaakt. Hieronder worden de belangrijkste ritme- en geleidingsstoornissen besproken, in volgorde van aandoeningen in het rechteratrium naar aorta.

Sick sinus syndroom  

Oorzaken van een sinus bradycardie worden ingedeeld in extrinsieke en intrinsieke oorzaken.

Extrinsieke oorzaken:

• hypothermie, hypothyreoïdie, cholestatische geelzucht en verhoogde intracraniële druk

• medicatie zoals bètablokkers, digitalis (toxisch bestanddeel van vingerhoedskruid, gebruikt in hartglycoside zoals digoxine)

• neuraal gemedieerde syndromen: vasovagale syncope, orthostatisch tachycardie syndroom.

Intrinsieke oorzaken:

• acute ischemie en infarct van de SA knoop (complicatie acuut myocardinfarct)

• sick sinus syndroom: Het sick sinus syndroom wordt veroorzaakt door dysfunctie van de sinusknoop en omvat perioden van sinus bradycardie en sinus tachycardie. Het wordt meestal veroorzaakt door idiopathische fibrose van de SA-knoop bij ouderen. Daarnaast kan ook fibrose ontstaan door ischemische hartzieken, cardiomyopathie of myocarditis. Een symptomatisch sick sinus syndroom is een indicatie voor een pacemaker en antiaritmica of ablatietherapie.  Trombo-embolie komt vaker voor bij het tachy-brady syndroom.

Atriumfibrilleren

Atriumfibrilleren komt voor bij 10% van de ouderen, maar soms ook paroxysmaal (aanvalsgewijs) bij jongeren. Het ontstaat door gestegen atriumdruk, hypertrofie van het atrium, atriumfibrose, ontsteking en systemische oorzaken. Hypertensie en hartfalen zijn de meest voorkomende oorzaken van atriumfibrilleren. Ook kan atriumfibrilleren veroorzaakt worden door hyperthyreoïdie, alcohol en reumatische hartziekte. Atriumactivatie kan oplopen tot 300 tot 600 keer per minuut met elektrische respons van de atria, zonder gecoördineerde mechanische actie. Meestal wordt slechts een deel van de impulsen voortgeleid naar het ventrikel.

Symptomen
De symptomen van atriumfibrillatie zijn variabel van asymptomatisch tot ernstig. De meeste patiënten hebben een achteruitgang van hun conditie. Bij lichamelijk onderzoek wordt een zeer onregelmatige pols gevonden, die aanhoudt tijdens inspanning. Het ECG toont fibrillatiegolven op de basislijn (geen echte P-toppen maar onregelmatige golven) en het QRS-complex is irregulair en snel (120 tot 180 p/m).

Behandeling
De behandeling van acuut atriumfibrilleren bestaat ten eerste uit het behandelen van de uitlokkende factor (zoals alcoholvergiftiging, hyperthyreoïdie), indien deze aanwezig is. De behandeling van acuut atriumfibrilleren kan op twee manieren: het reguleren van de ventrikelfrequentie of cardioversie.

Cardioversie gebeurt elektrisch met een shock of met medicatie, door intraveneuze toediening van anti-aritmica (zoals klasse Ic of klasse III) of orale anti-aritmica. Voordat cardioversie plaatsvindt moeten patiënten eerst 4 weken antistolling nemen, tenzij het atriumfibrilleren pas kort (ongeveer 1-2 dagen) bestaat. Dit is zo belangrijk omdat bij langer bestaand atriumfibrilleren de formatie van een trombus goed mogelijk is.

Er zijn twee strategieën voor de langetermijnbehandeling van atriumfibrilleren:

• ‘rhythm control’: anti-aritmica + cardioversie + warfarine (coumarinederivaat)

• ‘rate control’: vertraging AV-knoop geleiding in combinatie antistolling. Ditwordt vaak bewerkstelligd door een combinatie van bètablokkers, calciumantagonisten (verapramil of diltiazem) en digoxine. De frequentie is gecontroleerd als de hartslag tussen de 60 – 80 slagen per minuut is in rust en 90 - 115 slagen per minuut tijdens matige inspanning. Een ECG ritmestrook is voldoende bij oudere patiënten, maar een 24 uurs ECG en inspanningstest zijn nodig bij jongere individuen. Bij patiënten met slechte controle van de frequentie, ondanks optimale medicatie, moet AV-knoop ablatie of een pacemaker overwogen worden. Wel is dan nog levenslange antistolling nodig vanwege het risico van tromboembolisme.

Antistolling met warfarine is geïndiceerd bij patiënten met atriumfibrilleren en een belangrijke risicofactor (kunstklep, reumatische mitralisklep aandoening, eerder CVA/TIA, boven 75 jaar, hypertensie, coronaire hartziekten met slechte linkerventrikelfunctie) of atriumfibrilleren en twee matige risicofactoren (leeftijd tussen de 65-75 jaar, coronaire hartziekten met normale LV functie, diabetes mellitus). Bij de meeste andere patiënten wordt aspirine voorgeschreven. Recent is een nieuwe groep antistollingsmedicijnen op de markt gekomen onder de gezamenlijke naam NOAC (new oral anticoagulants).De werking berust op een remming van fibrine.

Bij jonge patiënten met paroxysmaal atriumfibrilleren moet er goed onderzoek plaatsvinden naar de aanwezigheid van een atriale ectopische focus. Een dergelijk focus zit meestal in de pulmonaalvenen. Deze vorm van atriumfibrilleren kan effectief genezen worden door ablatie.

Atriumflutter

Atriumflutter is geassocieerd met atriumfibrilleren. Er is vaak een macro re-entry circuit in het rechteratrium rond de tricuspidaal annulus. Het atriumritme bereikt de 150-300 pbm. Slechts een deel van de signalen (meestal 1 op 2) wordt voortgeleid naar de ventrikel. Het ECG laat regelmatige zaagtandvormige golven van steeds dezelfde morfologie zien Klachten zijn afhankelijk van mate van AV-blok. Wanneer de patiënt behandeld wordt kan de blokkade in AV-knoop geleiding de hartslag vertragen naar ongeveer 75 slagen per minuut.

Behandeling

Ablatie is de therapie van eerste keus. Behandeling van symptomatische acute atriumflutter bestaat uit elektrische cardioversie. Recidiverend atriumflutter kan voorkomen worden met orale medicatie (klasse Ic medicatie voor patiënten zonder hartzieken en klasse III voor patiënten met hartziekten). Als de aritmie persisteert kunnen er AV knoop remmers worden gegeven.

AV blok

AV blok is een blokkade van de geleidingsbundel van His of AV-knoop. Er zijn drie vormen:

• Eerstegraads AV-blok: elke atriale depolarisatie wordt voortgeleid, met vertraging. Het leidt tot een verlengd PR-interval op het ECG.

• Tweede graads AV-blok: sommige atriale depolarisaties worden voortgeleid en andere niet, er zijn meerdere vormen:

  • Mobitz I blok (Wenckebach blok): meestal ten gevolge van een blok in AV knoop. PR-interval verlengt steeds verder totdat een P golf niet wordt gevolgd door een QRS-complex. Na de niet-voortgeleide P-golf beginnen pulsen weer met een kort PR-interval, waarna dit weer langer wordt.

  • Mobitz II blok: meestal ten gevolge van een blok in bundel van His. De P-golven die niet worden voortgeleid worden niet voorafgegaan door verlengde PR-tijd. Groter risico op een totaal blok dan bij Wenckebach blok, en ook kan er minder vertrouwd worden op het escape ritme. Daarom is pacing geïnduceerd.

  • 2:1 of 3:1 blok: 1 van de 2 of 3 P golven wordt voortgeleid. Dit valt niet onder de Mobitz I of II blokken.

Een myocardinfarct kan leiden tot een tweedegraads AV-blok. Bij een voorwandinfarct is een tweedegraads AV blok geassocieerd met een hoog risico op progressie naar een compleet AV-blok en daarom wordt tijdelijke pacing vaak gevolgd door een permanente pacemaker.

• Derdegraads AV-blok: totaal blok, geen enkele atriale activiteit wordt voortgeleid naar de ventrikels. Een onafhankelijk escape ritme ontstaat in de ventrikels. Er zijn twee typen escape ritme:

  • Nauw complex escape ritme (QRS complex < 0,12 s): als de elektrische impuls in bundel van His ontstaat en als een betrouwbaar ritme verder wordt geleid door de Purkinje vezels. Frequentie 50 tot 60 per minuut. Therapie: atropine (alleen bij tijdelijk AV-blok) of pacing.

  • Breed complex escape ritme (QRS complex > 0,12 s): ontstaat niet in bundel van His, maar verderop in het geleidingssysteem. Langzaam (frequentie: 15 – 40 p/m) en onbetrouwbaar ritme, omdat de impuls niet goed verdeeld is over de ventrikels. Duizeligheid en blackouts (Adams Stokes aanvallen) treden vaak op. Bij ouderen wordt een derdegraads AV blok met breed complex escape ritme vaak veroorzaakt door fibrose en calcificatie van het distale geleidingssysteem (ziekte van Lev). Bij jongeren kan een proximale progressieve geleidingsstoornis ontstaan door fibrose, veroorzaakt door een ontstekingsproces dat bekend staat als het syndroom van Lenegre. Breed complex AV blok kan ook veroorzaakt worden door ischemische hartziekte, congenitale afwijkingen, hartchirurgie, infecties, bindweefselziekten, neuromusculaire aandoeningen, medicatie, myocarditis of cardiomyopathie. Therapie hiervoor is pacing. Wanneer er ook ventriculaire aritmieën bij bestaan kan een ICD geïndiceerd zijn.

Supraventriculaire tachycardieën (SVT)

Supraventriculaire tachycardie kan ontstaan in het atrium of op de atrioventriculaire overgang. Doordat de geleiding plaatsvindt via de bundel van His en de Purkinje vezels hebben de QRS-complexen een normale vorm.
Ongepaste sinus tachycardie

Een persisterende verhoging van de hartslag tijdens de rust die niet gerelateerd is aan de mate van inspanning of emotionele stress. Sinus tachycardie veroorzaakt door intrinsieke sinusknoop afwijkingen is zeldzaam. Sinus tachycardie is vaak een secundair fenomeen en de onderliggende oorzaak moet onderzocht worden. Acute oorzaken zijn: inspanning, emotie, pijn, koorts, infectie, acuut hartfalen, longembolie en hypovolemie. Chronische oorzaken zijn zwangerschap, anemie, hyperthyreoïdie en catcholamine overschot. Therapie bestaat uit het behandelen van de onderliggende oorzaak. Als het nodig is kunnen bètablokkers worden gebruikt om het sinusritme af te remmen.
Atrioventriculaire nodale re-entry tachycardie (AVNRT)

Dit ontstaat vaak plotseling zonder duidelijk provocatie. Inspanning, koffie, thee en alcohol kunnen AVNRT echter wel verergeren of uitlokken. Een aanval kan spontaan stoppen of doorgaan tot medische interventie optreedt. Bij AVNRT zijn er twee functionele en anatomisch verschillende geleidingswegen in de AV knoop: een snelle weg en een langzame weg. De snelle weg heeft een langere refractaire periode dan de langzame weg. Normaal gesproken verloopt een signaal in de AV-knoop via de snelle weg. Als er vervolgens na korte tijd weer een impuls optreedt, bevindt de snelle weg zich nog in de refractaire periode en zal het signaal via de langzame weg verlopen. De langzame weg activeert vervolgens de snelle weg, zodat er een micro re-entry circuit ontstaat. Deze tachycardie heeft op het ECG meestal normale QRS complexen. De P-golven zijn vaak niet zichtbaar of vallen meteen voor of na het QRS-complex door simultane atrium- en ventrikelactivatie. De hartfrequentie is 140 tot 240 p/m.

Atrioventriculaire re-entry tachycardie (AVRT)
Bij AVRT is er sprake van een macro re-entry circuit bestaande uit de AV-knoop, de bundel van His, de ventrikel en een extra abnormale verbinding tussen atrium en ventrikel. De abnormale verbinding bestaat uit myocardvezels die in de AV-groeve liggen. Zo’n bypass ontstaat door incomplete scheiding van de atria en ventrikels tijdens de ontwikkeling van de foetus. Atriumactivatie treedt op na ventrikelactivatie waardoor de P-top tussen QRS-complex en T-top valt. De extra verbinding kan 2 kanten op geleiden of dezelfde richting op. Dit geeft aanleiding tot twee verschillende syndromen:

• Concealed bypass: de verbinding kent alleen geleiding van ventrikel naar atrium. De afwijking is niet zichtbaar op het ECG tijdens een sinusritme.

• Wolff-Parkinson-White syndroom: de geleiding is 2 kanten op, wat leidt tot pre-exitatie van de ventrikel tijdens sinusritme. Dit geeft op het ECG een kort PR interval en wijd QRS complex dat begint met een deltagolf. Deze patiënten kennen vaak een voorgeschiedenis van palpitaties. 

Bij AVRT kan er orthodrome (normale) activatie van de ventrikels zijn, wat een nauw QRS-complex geeft. Soms wordt het circuit omgedraaid, met activatie van de ventrikels via de extra verbinding en atriumactivatie via retrograde geleiding door de AV-knoop (antidrome AVRT). Dit leidt tot een breed QRS-complex. Deze patiënten zijn kwetsbaar voor atriumfibrilleren. Als de abnormale verbinding een korte refractaire periode heeft kan het ook met een hoge frequentie naar de ventrikels geleiden en zorgen voor ventrikelfibrillatie. Behandeling van WPW bestaat uit ablatie. Verapamil en digoxine zijn gecontraïndiceerd, omdat deze de geleidingstijd van de extra verbinding juist versnellen waardoor ventrikelfibrilleren eerder optreedt.

Symptomen
SVT’s presenteren zich met snelle, regulaire palpitaties met een acuut begin en einde. Vaak kunnen SVTs beëindigd worden door een Valsalva manoeuvre. Andere symptomen die kunnen optreden zijn angst, pijn op de borst, dyspneu, duizeligheid en zwakte. Polyurie kan ontstaan door het vrijkomen van ANP als reactie op verhoogde atriale drukken tijdens de tachycardie. Collaps komt ook soms voor.

Behandeling

Acute fase
Patiënten die zich presenteren met een supraventriculaire tachycardie met hemodynamische instabiliteit (hypotensie, longoedeem) hebben spoed cardioversie nodig. Als de patiënt hemodynamisch stabiel is kunnen vagale manoeuvres (inclusief massage van de rechter carotide) en de Valsalva manoeuvre uitgevoerd worden en het hoofd kan onder koud water worden gebracht. De Valsalva manoeuvre (abrupte verhoging intrathoracale en intra-abdominale drukken door te persen) heeft hierbij de voorkeur. Als deze fysieke manoeuvres niet succesvol zijn moet intraveneus adenosine worden toegediend. Dat leidt tot een complete blok in het hart voor een fractie van een seconde. Bijwerkingen adenosine: bronchospasme (astma is contra-indicatie), pijn op de borst, zware ledematen. Alternatieven zijn verapamil, diltiazem of bètablokkers.

Lange termijn
Ablatie van de abnormale geleidingsweg is vaak mogelijk. Ook is vertraging AV-geleiding d.m.v bètablokker of calciumantagonist (verpamil, diltiazem) effectief.

AVNRT en AVRT komen vaak voor bij jonge patiënten (12-30 jaar) zonder structurele hartziekten. De prevalentie is 2,5/1000.

Ventrikeltachycardie

Ventriculaire tachy-aritmieën kunnen onderverdeeld worden in:

• Levensbedreigende ventriculaire tachycardieën, waaronder aanhoudende ventriculaire tachycardie en ventriculaire fibrillatie)

• Torsade de pointes

• Normale ventriculaire tachycardie

• Niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie

• Premature ventriculaire beats

Aanhoudende ventriculaire tachycardie
Aanhoudende tachycardie (> 30 sec) heeft als gevolg duizeligheid, syncope, hypotensie en hartstilstand. De pols is 120 tot 220 p/m. Het ECG toont brede (>0,14) en abnormale QRS-complexen. AV-dissociatie kan leiden tot een P golf die te zien is tussen de tachycardie. Hierdoor zijn normale QRS complexen te zien (capture beats) en brede QRS complexen (fusion beats). Capture beats komen zelden voor, ze zijn ontstaan als gevolg van een doorgegeven puls vanuit de atria naar de ventrikels. 80% van alle breed complex tachycardieën wordt veroorzaakt door ventriculaire tachycardie. In geval van twijfel moet altijd de diagnose tachycardie worden gesteld en aan de hand daarvan een behandeling worden ingesteld. De behandeling is afhankelijk van de hemodynamische situatie, wanneer de patiënt hemodynamisch instabiel is (hypotensie, pulmonair oedeem) is met spoed cardioversie nodig. Wanneer de patiënt hemodynamisch redelijk stabiel is wordt intraveneus een klasse I anti-aritmicum toegediend, als deze therapie niet succesvol is moet alsnog cardioversie toegepast worden.

Ventrikelfibrilleren

Ventrikelfibrilleren is het eindstadium van een ventrikeltachycardie of flutter en wordt gekarakteriseerd door zeer snelle en irregulaire ventrikelactivatie leidend tot een mechanisch effect van nul, waarbij de patiënt geen pols heeft en snel bewusteloos raakt. Op het ECG is er geen QRS-complex, maar er is sprake van irregulaire snelle golven. Ventrikelfibrilleren houdt niet vanzelf op en er moet defibrillatie (cardioversie) toegepast worden. Bij ventrikelfibrilleren 1-2 dagen na een hartinfarct is de kans op recidief relatief klein. Wanneer ventrikelfibrilleren optreedt zonder relatie met een acuut myocardinfarct, is de prognose erg slecht. Patiënten krijgen altijd een ICD, omdat risico dat het nogmaals gebeurt erg hoog is.

Het Brugada syndroom is een erfelijk syndroom met idiopathische ventrikelfibrillatie waar geen bewijs voor een hartziekte is. De diagnose wordt gesteld aan de hand van een klassiek ECG dat eventueel opgewekt kan worden door het toedienen van klasse I anti-aritmica. Het kan plotselinge dood tijdens het slapen veroorzaken of cardiac arrest met syncope, maar het kan ook asymptomatisch zijn en bij toeval gevonden worden.

Torsade de pointes

Oorzaak hier is verlengde ventriculaire repolarisatie (lang QT syndroom). Dit syndroom kent verschillende oorzaken. Het kan aangeboren zijn (Jervell-Lange-Nielsen syndroom of Romano-Ward syndroom). Jervell-Lange-Nielsen syndroom is geassocieerd met congenitale doofheid. Torsade de Pointes kan uitgelokt worden door verhoogde adrenerge stimulatie (bij inspanning of emotie), plotselinge alertheid (bij gewekt worden door een alarm) of het kan zelfs plaatsvinden tijdens het slapen.

Symptomen zijn palpitaties en syncope. Torsade de pointes eindigt meestal weer spontaan, maar het kan ook overgaan in ventrikelfibrilleren met daarop volgend plotselinge dood. Het ECG geeft snelle, irregulaire en scherpe complexen die steeds veranderen van vorm van crescent naar decrescent. Er is een verlengd QT interval, met een gecorrigeerd QT interval >0.44 sec.

Behandeling: herstel van elektrolytbalans, stoppen van oorzakelijke medicatie, pacen. Bij niet aangeboren oorzaken is het nodig isoprenaline intraveneus te geven. Bij congenitaal verlengde QT interval worden bètablokkers gegeven, is er linker cardiale sympatische denervatie en pacing.

Normale ventriculaire tachycardie
Monomorfe ventriculaire tachycardie (QRS complexen hebben steeds dezelfde breedte) met structureel een normaal hart (idiopathische ventrikel tachycardie) is vaak een niet-kwaadaardige aandoening met een goede lange termijn prognose. Het kan ontstaan op een plek in het rechter ventriculaire uitstroomgebied of in het linker ventrikelseptum. Behandeling vindt meestal plaats d.m.v. bètablokkers. In symptomatische patiënten is ablatie zeer effectief en dit leidt in >90% van de gevallen tot genezing.
Niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie
Ventriculaire tachycardie die langer dan vijf slagen, maar korter dan 30 seconden aanhoudt. In principe is er geen behandeling nodig. Niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie wordt gevonden in 60-80% van de patiënten met een hartziekte. Bètablokkers kunnen gegeven worden om de kwaliteit van leven van symptomatische patiënten te bevorderen.

Prematuur ventriculair complex

Premature slagen ontstaan op ectopische plekken in de ventrikels met als gevolg irregulaire pols (deze extra slag wordt vaak niet echt opgemerkt: patiënten ervaren de slag na deze te vroege extrasystole als een 'zware' slag). ECG: premature slag heeft breed en bizar QRS complex. Na een premature slag is er vaak een compensatoire pauze omdat de AV knoop of het ventrikel refractair is tot de volgende sinus impuls.

Therapie vindt alleen plaats bij symptomatische patiënten, bijvoorbeeld met bètablokker.

Opties voor de behandeling van cardiale tachy-aritmieën op lange termijn:

• Anti-aritmica (zie TRC deel 3)

• Ablatie therapie

• ICD

Ablatie
Ablatie wordt vaak toegepast om symptomatische tachycardieën te behandelen. Er worden 3 of 4 katheters in de hartkamers geplaatst om de verschillende pacing plaatsen te bekijken, eventueel wordt de tachycardie getriggered. De volgende aritmieën kunnen d.m.v. ablatie behandeld worden:

• AV node re-entry tachycardie (AVNRT)

• AV re-entry tachycardie (AVRT) met accessory pathway, inclusief WPW syndroom

• Normale ventrikel tachycardie

• Atriumflutter

• Atriumtachycardie

Implanteerbare cardioversie-defibrillator (ICD)
De ICD herkent een ventriculaire tachycardie of fibrillatie en geeft op dat moment een schok af aan het hart, dat cardioversie veroorzaakt, waarna er weer een normaal sinusritme is. De draden worden geplaatst in zowel het rechteratrium als het rechterventrikel, waar sensoren en pacers zitten. De batterij heeft energie voor ongeveer 100 schokken van 30 Joule. ICD schokken zijn pijnlijk wanneer de patiënt bij bewustzijn is. Omdat de ICD plotselinge dood kan voorkomen, wordt de ICD niet alleen ingebracht bij patiënten met een ventriculaire tachycardie maar ook bij patiënten die hoog risico lopen op plotselinge hartdood. De volgende groepen hebben baat bij profylactische ICD plaatsing:

• Patiënten met coronaire hartziekten: significante vermindering van de ventriculaire functie, spontane niet-aanhoudende ventriculaire tachycardieën

• Patiënten met een slechte linkerventrikelfunctie na een myocardinfarct

• Patiënten met gedilateerde en gehypertrofieerde cardiomyopathie, lange QT syndroom en Brugada syndroom die een familiegeschiedenis hebben met plotselinge hartdood.

Intraventriculaire geleidingsstoornis

Er kunnen zich verschillende geleidingsproblemen voordoen in de linker en rechter bundeltakken. De linkerbundeltak splitst zich nog op in anteriore en posteriore tak.

• Vertraging van de bundeltak geleiding: verwijding van het QRS-complex (t/m 0.11 s). Het staat bekend als incomplete bundeltakblok.

• Complete blok van de bundeltak: er is een wijder QRS complex (≥0.12 s).

  • Rechterbundeltakblok: leidt tot late activatie van het rechterventrikel. Er zijn diepe S toppen in afleiding I en V6 en een hoge, late R golf in V1.

  • Linkerbundeltakblok: leidt tot het tegenovergestelde, een diepe S golf in afleiding V1 en een hoge, late R golf in I en V6. Daarnaast zijn er ook abnormale Q-golven omdat linker bundelgeleiding normaal verantwoordelijk is voor de initiële ventrikel activatie.

• Hemiblok: linker anterior hemiblok leidt tot activatie van het linkerventrikel van onder naar boven. Dit leidt tot een linker hartas deviatie. Bij vertraging of blokkade in de postero-inferiore tak van de linkerbundel zorgt dit voor een rechter hartas deviatie.

•  Bifasciculaire blokkade: dit is een combinatie van een blokkade van twee van de volgende takken: de rechterbundeltak, de linker antero-superiore tak en de linker postero-inferiore tak. Blokkade van de overgebleven tak leidt tot een complete AV blok.

Symptomen

Bundeltakblokkades zijn vaak asymptomatisch. Een rechterbundeltakblok leidt tot een wijde splijting van de tweede harttoon. Een linkerbundeltakblok leidt tot een wijde splijting van de eerste harttoon. Patiënten met intraventriculaire geleidingsproblemen kunnen klagen over syncope door intermitterende complete hartblokkades of door ventriculaire tachyaritmieën.
Oorzaken
Rechterbundeltakblok ontstaat door congenitale hartafwijking, longziekten (cor pulmonale, recidiverende longembolieën en tijdelijk bij een acute longembolie) en myocardaandoeningen (acuut myocardinfarct, cardiomyopathie, fibrose van het geleidingssysteem). Daarnaast is het een normale bevinding bij 5% van de oudere volwassenen.
Linkerbundeltakblok ontstaat door linkerventrikel uitstroomobstructie (aortastenose, hypertensie) en coronair aandoeningen (acuut myocardinfarct, ernstige coronair aandoeningen).

Myxoom linker- of rechteratrium

Myxomen zijn de meest voorkomende primaire tumoren van het hart. Myxomen zijn benigne, solitaire tumoren die vooral voorkomen in het linkeratrium. Het rechteratrium en de ventrikels kunnen ook aangedaan zijn. De aandoening kan zich op alle leeftijden manifesteren en doet beide geslachten in gelijke mate aan. De meeste myxomen zijn sporadisch, in een klein deel van de gevallen is er sprake van familiaire belasting of een systemisch syndroom. De tumor kan aanleiding geven tot trombose en blokkade van de mitralisklep. De patiënt presenteert zich vaak met dyspneu, syncope of koorts. Er is een luide 1^e harttoon en een luide 3^e harttoon (tumor plop). De diagnose kan makkelijk gesteld worden door middel van echografie. De behandeling bestaat uit chirurgische resectie. In de meerderheid van de gevallen is de patiënt hierna volledig genezen.

Aneurysma dissecans

Aneurysma dissecans is een scheur in de aortawand na verwijding van de aorta. Er ontstaat een scheur in de wand van de aorta vanuit de intima tot aan de media. Er wordt op deze manier naast het echte lumen een vals lumen gecreëerd, die van elkaar gescheiden wordt door het losgescheurde deel van de wand, het intimaseptum. Bloed penetreert onder de intima van de aortawand, zodat een hematoom ontstaat. Meestal vindt dit plaats binnen 10 cm van de aortaklep. De snede is meestal transvers en 1-5 cm lang maar kan ook tot aan de a. iliaca of a. femoris lopen. Het hematoom kan scheuren en ernstige bloedingen geven. Ook kan hierdoor een tweede scheur ontstaan met een vals kanaal. Dit kanaal verbindweefselt na verloop van tijd (chronische dissectie).

Het komt voornamelijk voor bij mannen met hypertensie tussen de 40 en 60 jaar. Hypertensie is duidelijk de grootste risicofactor maar de onderliggende etiologie is onbekend. Verder komt het ook vaak voor bij jongere patiënten met het syndroom van Marfan (autosomaal dominante aandoening van bindweefsel) en heel zeldzaam bij zwangere vrouwen. De oorzaak van spontane aortarupturen (nog zeldzamer) is nog onbekend.

De klinische presentatie begint vaak met acute hevige, scherpe pijn op de borst met uitstraling naar de rug, schouderbladen en armen. Ook shock komt vaak voor. De prognose en de complicaties hangen sterk af van de locatie van de scheur daarom wordt er onderscheid gemaakt tussen proximale (type A) en distale lesies (type B). Hierbij wordt een scheur ingedeeld in type B wanneer deze scheur na de splitsing van a. subclavia begint, terwijl bij type A enkel de aorta ascendens betrokken is. Deze onderverdeling is zeer belangrijk omdat type A zonder behandeling zeer infaust is maar type B niet. Zonder behandeling is de mortaliteit van de type A dissectie binnen 3 maanden na ontstaan ongeveer 90%.

Het valse lumen kan ruptureren in het pericard (type A dissectie) of in de pleura. Dit zijn belangrijke doodsoorzaken.

In ongeveer 50% van de type A dissecties ontstaat aortaklepinsufficiëntie omdat één of meer commissuren van de aortaklep worden losgewoeld, met prolaps als gevolg.

De klinische presentatie van een aneurysma dissecans lijkt erg op een myocardinfarct, maar een ECG en normale cardiale enzymen kunnen gebruikt worden om het onderscheid maken. Diagnostiek van een aneurysma dissecans vindt plaats op basis van een CT-scan of transoesofageale echografie. Op een X-thorax is het mediastinum verwijd. Behandeling is onmiddellijk chirurgie waarbij er een prothese wordt geplaatst. De technieken zijn zodanig verbeterd dat het vaak geen dodelijk beloop heeft. Complicaties kunnen zijn: harttamponade, aorta-insufficiëntie, myocardinfarct, extensie van de dissectie in de omliggende aderen (aa. carotis, mesenterica, renalis etc.)

Demonstratie anatomie snijzaal

De thoraxholte

Wanneer de huid van de thorax weggehaald wordt, zijn het sternum en de m. pectoralis major te zien. Aan de binnenkant van de thoraxwand ligt de de a. mammaria (= a. thoracica interna). Deze wordt gebruikt voor coronaire bypass operaties. Deze arterie kan worden gemist omdat de thoraxwand ook van bloed wordt voorzien door de intercostale arteriën, die lopen parallel aan de ribben. Parallel met deze arteriën lopen ook een vene en een nervus mee.
Ezelsbruggetje volgorde: VAN de rib af (van boven naar beneden): vene, arterie, nervus.

De trachea ligt het meest anterior en is te herkennen aan de ringen van kraakbeen.

De volgende structuren passeren door het diafragma: aorta, v. cava inferior, oesophagus en n. vagus.

De binnenkant van de thoraxholte is bekleed met pleura parietalis. De organen zijn bekleed met pleura visceralis. De ruimte hiertussen heet de pleuraholte, die normaal gevuld is met een dun laagje vloeistof. Bij een pyothorax zit er pus in deze holte, bij een hematothorax zit er bloed in de pleuraholte. Klinische verschijnselen van pathologische hoeveelheid vocht in de pleuraholte zijn vooral dyspneu en orthopneu.

Her hart ligt in een hartzakje (pericard). Het pericard parietalis ligt buiten het hart en zit aan de onderkant vast aan het diafragma. De pericard visceralis is aan het hart zelf vastgegroeid en wordt het epicard genoemd. Tussen deze twee lagen ligt de pericardholte met een dun laagje vloeistof. Vergelijkbaar met vocht in de pleuraholte kan er ook vocht/bloed in de pericardholte komen. Als dit langzaam gebeurd kan de patiënt een lange tijd klachten vrij blijven. Wanneer dit snel gebeurt, treedt er instroombelemmering op, wat leidt tot hypotensie, tachycardie en een verhoogd CVD. Alleen wanneer extra vocht in de pericardholte komt die bovenstaande klinische verschijnselen veroorzaakt wordt het een harttamponade genoemd.

De rechterhartcontour wordt gevormd door het rechteratrium. De hartpunt wordt ook wel de apex genoemd, wat wordt gevormd door de linkerventrikel, die ook de linkerhartcontour vormt. De rechterventrikel ligt het meest vooraan. Meest dorsaal ligt het linkeratrium. De aorta descendens (meer posterior & meer rechts) kruist achter de arteria pulmonalis (meer anterior & meer links) langs.

Er zijn drie takken die ontspringen vanuit de aortaboog:

• Meest rechts: Arteria brachiocephalica (naar r. arm en hoofd), vertakt in a. carotis communis dextra en a. subclavia.

• Midden: a. carotis communis sinistra (naar hoofd)

• Links: a. subclavia sinistra (l. arm). Deze arteria subclavia gaat onder de clavikel door naar de arm.

Bij het plaatsen van een pacemaker wordt vaak de v. subclavia aangeprikt en via de vena cava superior kan het hart bereikt worden, waarbij de pacemaker in de rechterventrikel komt. Soms wordt hierbij per ongeluk in de long geprikt.
Ingroei van een longtoptumor in de v. cava kan leiden tot het v. cava superior syndroom. Ook de n. laryngeus recurrens kan zijn aangedaan door ingroei van een longtoptumor. Een klinisch verschijnsel in dit geval is blijvende heesheid.

Veel procedures in de thorax vinden plaats door het opvoeren van een katheter in de lies. Voor een procedure in het rechteratrium kan de katheter worden opgevoerd via de v. femoralis. Via de a. femoralis kun je retrograde in de linkerventrikel  of de coronaire arterieën komen.
Hartkatheterisatie: coronairen in beeld brengen via a. femoralis tot vlak boven de aortaklep.

In de lies is de volgorde van structuren voor de incisie bij dit soort procedures: vene, arterie, nervus Ezelsbruggetje volgorde: VAN, van het lichaam af / van binnen naar buiten.

Morfologie van het hart

Rechteratrium:

• het hartoor ziet eruit als een stomp driehoekje.

• het is sterk getrabeculariseerd: veel trabekels en m. pectinati (soort ribbelige bekleding)

• klein deel is glad: sinus venosus. Dit ontvangt de vena cava inferior, de vena cava inferior en de sinus coronarius.

• De sinus coronarius, de veneuze drainage van coronaire arterieën, loopt achter het linkeratrium langs en eindigt in de achterwand van het rechteratrium, naast de uitmonding van de vena cava inferior.

• Op de grens waar de vena cava inferior het hart in komt is een klep genaamd valve van Eustachius.

Het fossa ovale is een restant van de opening tussen rechter en linkeratrium bij de foetus. Bij de foetus heette dit het foramen ovale. Dit foramen sluit na geboorte als de druk links hoger wordt dan rechts. Vaak treedt er fibrotisering op. In 20-30% van de gevallen blijft het open staan. Bij een foetus is een open foramen nodig om zuurstofrijk bloed vanuit de placenta direct te laten oversteken naar de linker harthelft. De ductus arteriosus en ductus venosus zijn andere shunts bij de foetus, die na de geboorte vergroeien tot ligamenten.
De tricuspidaalklep zit tussen het rechteratrium en rechterventrikel en heeft een voorste, achterste en septale klepslib.

Rechterventrikel:

• grove trabecularisatie

• moderator band

• dik spierweefsel tussen tricuspidaalklep en pulmonalis klep, genaamd musculus infendibulum

Via de a. pulmonalis (meestal linker en rechter) komt het bloed in de longen.

In de longhilus liggen:

• hoofdbronchiën

• a. Pulmonalis (hoog)

• v. Pulmonalis (laag)

Vervolgens komt het bloed terecht in de pulmonaalvenen (meestal zijn dit er 4), waarna het in de linkerboezem stroomt.

Linkeratrium:

• hartoor (klein, vingervorming, gekronkeld)

• ligt het meest dorsaal

• gladde wand en niet zoals in r.atrium met m.pectinati. Het lijkt op de vaatwand van de pulmonaalvenen, alsof het endothelium van de vena pulmonalis overloopt in de bekleding van l.atrium.
  Vanuit het linkeratrium stroom het bloed in de linkerventrikel. De mitralisklep heeft 2 slippen (voorste en achterste) met chordae tendinae. De chordae tendinae zitten vast aan de voorste en achterste papillairspieren. De mitralisklep hecht niet aan het septum, in tegenstelling tot de tricuspidaalklep, die wel een septale klep heeft. Dit kan de hogere incidentie van tricuspidaal insufficientie ten opzichte van mitralis insufficientie verklaren.

Linkerventrikel:

• Vaak hele dikke wand. Er heerst een veel hogere druk in de aorta (120/80 mmHg) dan in de pulmonale circulatie, waar de maximale systolische pulmonale druk 25 mmHg is. Het linkerventrikel moet veel meer kracht opbouwen.

• Twee grote papillaire spieren

• Gladwandig septum, kleine trabekels

• Bindweefsel mitralisklep is fibreus continue met aortaklep (rechts heb je een dikke spierlaag tussen de kleppen). Dus geen m. infendibulum maar fibreuze continuiteit
  Vanuit de linkerventrikel stroomt het bloed in de aorta.

Twee belangrijke zenuwen in de thorax:

• n. phrenicus (C3-C5). De n. phrenicus innerveert het diafragma en loopt over het pericard. Schade aan de n. phrenicus leidt tot hoogstand van het diafragma aan een zijde. Prikkeling van het diafragma kan leiden tot de hik. Ablatie (stroom aan myocard door ectopisch focus of aan de pulmonaal vaten) kan leiden tot de hik.

• n. vagus (de 10^e hersenzenuw). In de thorax zijn 2 vertakkingen naar de linker en rechter n. laryngeus recurrens af. De rechter maakt een bochtje onder de a. subclavia en de linker n. laryngeus recurrens maakt een boogje onder de aortaboog door. Een oorzaak van heesheid bij longtoptumor is verdrukking van de n. laryngeus recurrens die daar langs loopt. Aanhoudende heesheid vereist dan ook oplettendheid tijdens de anamnese.

Tijdens de embryonale fase, wanneer het hart in ontwikkeling is, ondergaat de cardiale buis een draaiing. Op de plek van omklappen is de arteriële pool voor komen liggen en de veneuze pool achter. Er zijn twee sinussen (niet te verwarren met de sinusknoop) in het hart waar de omslagplooi van het pericard te passeren is. Tussen de aorta en truncus pulmonalis (voorzijde) en de v. cava en atria (achter) ligt de sinus transversus, die de verbinding van links naar rechts vormt. Daarnaast is er nog de sinus obliquus.