Epidemiologie, etiologie en vroege detectie oesofaguscarcinoom

Alarmsymptomen, zoals passagestoornissen, vermagering, ernstig braken, hematemesis en/of melena, anemie met tegelijkertijd reflux- of dyspeptische klachten vormen een indicatie voor een endoscopie. Voor het besluit om een endoscopie te laten verrichten speelt leeftijd een beperkte rol.

Diagnostiek en stadiëring oesofaguscarcinoom

Na het stellen van de diagnose, dient een de operabiliteit te worden vastgesteld. Indien de patient in staat lijkt een operatie te ondergaan, wordt het TNM-stadium vastgesteld. T staat voor ingroei in de wand van de oesofagus, N-stadium voor de aanwezigheid van lymfekliermetastasen en het M-stadium voor afstandsmetastasen.

Na vaststelling van een oesofaguscarcinoom met endoscopie en histologische bevestiging door de patholoog, dienen de volgende onderzoeken te worden verricht:

• CT van de thorax-apertuur tot en met de bovenbuik om de aanwezigheid van mediastinale en/of truncale lymfekliermetastasen, ook als mogelijke metastasen in longen, lever, bijnieren of skelet vast te stellen. Hierbij dient zowel gering oraal contrast ter markering vanhet oesofaguslumen als intraveneus contrast teworden toegepast. De coupedikte dient kleiner of gelijk te zijn an 5 mm.

• Echografie van de hals om cervicale lymfekliermetastasen te bepalen.

• FDG-PET bij T3-oesofaguscarcinomen kan worden overwogen om eventuele metastasen op afstand vast te stellen.

• Endoscopische ultrasound om bij uitbreiding van de laesie in de diepte en mogelijke ingroei in omgevende structuren (bijvoorbeeld de aorta) (T-status) en de aanwezigheid van vergrote mediastinale en/of truncale lymfeklieren te bepalen (N- en M-status).

• Suspecte cervicale, mediastinale en truncale klieren dienen onder beeldvorming (endoscopische ultrasound) cytologisch te worden gepuncteerd indien de status van de desbetreffende lymfeklieren voor beleidsbepaling relevant is.

• Bronchoscopie, inclusief brushcytologie van suspecte gebieden, is onderdeel van de stadiëring van oesofaguscarcinomen op of craniaal van het niveau van de carina.

Beleid

Premaligne afwijkingen en kleine tumoren (T1):

Bij patiënten met een vroeg-neoplastische afwijking gelden de volgende aanbevelingen in de endoscopische work-up voor eventuele endoscopische therapie:

• Hogeresolutie-endoscopie is geïndiceerd bij patiënten met een neoplastische afwijking van de oesofagus waarbij endoscopische therapie wordt overwogen. Bij afwijkingen in plaveiselepitheel wordt daarnaast chromoscopie met lugolkleuring aanbevolen.

• Geadviseerd wordt biopten te nemen uit alle zichtbare mucosale onregelmatigheden en at random uit vier kwadranten voor elke centimeter barrett-oesofagus, te beginnen 1 cm boven de bovenrand van de maagplooien en doorlopend tot aan de overgang van cilindrisch naar plaveiselepitheel.

Disseminatieonderzoek

Bij alle patiënten met een neoplastische afwijking in de oesofagus bij wie endoscopische therapie wordt overwogen, dient endoscopische ultrasound te worden verricht om diepte-infiltratie van de afwijking en verdachte lokale lymfeklieren uit te sluiten. Voor geselecteerde patiënten met hooggradige dysplasie en/of vroegcarcinoom bij een barrett-oesofagus heeft endoscopische behandeling de voorkeur. De endoscopische behandeling omvat als primaire behandeling een endoscopische resectietechniek (bij voorkeur de endoscopische mucosale resectie-captechniek) waardoor histologisch onderzoek van de verwijderde afwijking mogelijk is. Het besluit om endoscopische behandeling als in opzet curatieve behandeling te beschouwen kan pas worden genomen nadat het endoscopische mucosale resectiepreparaat is beoordeeld. Bij geselecteerde patiëntenkan aanvullende abletietherapie na voorafgaande endoscopische mucosale resectie worden overwogen. Bij submucosale ingroei van een vroegcarcinoom in een barrett-oesofagus dient alsnog een chirurgische resectie te worden overwogen gezien de hoge kans op lokale lymfekliermetastasen. Deze kans kan oplopen tot wel 50%.

Grote tumoren (T2-4, N0-1, M0-1a)

Bij grote tumoren zonder metastasen moet worden gestreed naar een radicale resectie van het oesofaguscarcinoom. Een palliatieve behandeling is in het algemeen gecontra-indiceerd.

• Tumoren van de proximale oesofagus (gelegen boven de carina) kunnen uitsluitend via een thoracotomie worden gereseceerd.

• Voor type-I-tumoren die gelegen zijn distaal van de carina heeft een radicale transthoracale benadering de voorkeur, mits de algemene conditie van de patiënt dit toelaat.

• Gastro-oesofageale type-II-tymoren worden bij voorkeur transhiataal verwijderd.

• Voor een proximaal maagcarcinoom type III dat minder dan 1 cm in de distale oesofagus ingroeit, kan een totale maagresectie worden verricht.

Lymfklierdissectie

Voor tumoren van de cardia of van de cardio-oesofageale overgang is transhiatale resectie met medenemen van de peri-oesofageale en –cardiale klieren voldoende. Bij carcinomen van de distale oesofagus bestaat een lichte voorkeur voor een gecombineerde abdominale en transthoracale resectie met tweeveldslymfklierdissectie van de abdominale en thoracale lymfklierstations. Oesofagustumoren boven carinaniveau worden door middel van een gecombineerde abdominale en transthoracale benadering gereseceerd.

Oesofagusresecties dienen te worden uitgevoerd in ziekenhuizen waar ten minste 10 tot 20 van deze procedures per jaar worden verricht. In ziekenhuizen waar het minder dan 10 keer per jaar wordt gedaan wordt het uitvoeren van oesofagusresecties afgeraden, omdat de mortaliteit na een oesofagusresectie duidelijk lager is in centra met expertise op dat gebied. Er dient registratie en rapportage van de resultaten van de operatieve behandelingen plaats te vinden.

Patiënten met een potentieel resectabel oesofaguscarcinoom worden alleen in onderzoeksverband voorafgaand aan de operatie bestraald. Patiënten met een potentieel resectabel oesofaguscarcinoom dienen alleen in onderzoeksverband voorafgaand aan een operatie chemotherapie of chemoradiotherapie te krijgen. Patiënten met een oesofaguscarcinoom komen niet in aanmerking voor postoperatieve radio- of chemotherapie.

Bij patiënten met een oesofaguscarcinoom T4 zal bij voorkeur worden gekozen voor een korte palliatieve behandeling of een behandeling gericht op langeretermijnpalliatie, bijvoorbeeld (chemo)radiotherapie. De behandeling wordt gebaseerd op patiëntkarakteristieken en de tumoruitbreiding. Patiënten met een fistel komen in aanmerking voor een stentplaatsing, afhankelijk van de plaats en de grootte van de fistel.

Bij patiënten die niet in aanmerking komen voor een oesofagusresectie heeft concomitante chemoradiotherapie de voorkeur boven alleen radiotherapie. Het geeft een significant betere lokale controle en overleving. Chemoradiotherapie geeft echter wel meer bijwerkingen en kan dus alleen gegeven wanneer de conditie van de patiënt het toelaat. De bijwerkingen zijn van invloed op de voedselinname (door eventuele oesofagitis) en de voedingstoestand. Vaak worden er dan ook dieetmaatregelen genomen.

Follow up:

• Eerste jaar: elke 3 tot 6 weken een follow-up

• Tweede jaar: elke 6 maanden een follow-up

• Vanaf het derde jaar: elk jaar een follow-up

Na 5 jaar is er geen indicatie meer voor routinematige follow-up. Er is slechts plaats voor aanvullend onderzoek op geleide van klachten.

Palliatie

Bij patiënten met een inoperabel oesofaguscarcinoom op basis van een matige algemene conditie en/of metastasen op afstand kunnen de voedselpassageproblemen worden verbeterd met brachytherapie en eventuele stentplaatsing indien nodig. Een stent geeft een snelle verbetering van de passageklachten en wordt dan ook geplaatst bij een levensverwachting korter dan zes weken. Brachytherapie in combinatie met uitwendige radiotherapie geeft een langere levensverwachting. Bij patiënten met een fistel tussen de oesofagus en de luchtwegen, patiënten met een inoperabel oesofaguscarcinoom nabij de bovenste oesofagussfincter en bij patiënten met een recidief na een eerdere oesofagusresectie in verband met een oesofaguscarcinoom heeft stentplaatsing de voorkeur, omdat hiermee de dysfagieklachten direct afnemen.

Chemotherapie is geen standaardbehandeling voor het irresectabele of gemetastaseerde oesofaguscarcinoom, omdat een duidelijk overlevingsvoordeel en een verbetering van de kwaliteit van leven bij de tot nu toe gebruikte chemotherapiecombinaties ontbreekt.

Samenvatting beleid

Bij patiënten met een hoog cervicaal oesofaguscarcinoom bestaat de chirurgische behandeling uit de larynxextirpatie. Bij patiënten met een cervicaal oesofaguscarcinoom zijn de resultaten van behandeling door chemoradiotherapie te vergelijken met die van chirurgie (gevolgd door postoperatieve radiotherapie).