Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.

College 1 (di 5-2-2013): Geschiedenis

Albinisme
Albinisme is een recessief genetische aandoening waarbij individuen geen of zeer weinig pigmentatie hebben. Dit verschijnsel doet zich niet alleen voor bij mensen, maar ook bij dieren. De pigmentatie in de huid en in de haren van mensen is niet ontwikkeld. De meeste individuen hebben vaak een kwetsbare huid en een visuele beperking. Ogen van mensen met albinisme zijn vaak rood van kleur.

Concept: ‘mensen met een beperking’
Een beperking betekent niet overal en altijd hetzelfde. Vanuit het medisch model kijkt men met medische gedachten naar de beperking door middel van genetica en fysieke kenmerken. Ze hebben het dan vaak over een stoornis, syndroom, afwijking of beperking. Je kunt een beperking hebben, terwijl je geen handicap hebt. Bij een beperking wordt gebruik gemaakt van het sociale model. Hierbij staat normalisering centraal. Normalisering is het zetten van een norm en die uitdragen zodat mensen die zich niet aan de norm houden een probleem krijgen. In de zorg wordt er dan gekeken wat er fysiek aan de hand is en wat er aan gedaan zou kunnen worden. Een stigma is een teken van ‘anders zijn’. Het is een intermediair woord tussen beperking en handicap. Het markeert de grens tussen mensen die er wel bijhoren en mensen die er niet bijhoren.

Proces van medicalisering
Artsen en psychiaters gaven vroeger het probleem aan bij mensen met een beperking. Medicalisering houdt in dat steeds meer zaken in relatie worden gebracht met jouw welzijn en gezondheid. Disability history is de geschiedenis op het gebied van beperkingen vanuit het idee van emancipatie en macht.

Sociale model
Hierbij worden verschillende strategieën gebruikt. Door visibility en voice werden deze kinderen onder de aandacht gebracht waardoor geldschieters deze kinderen vaak hielpen. Hierdoor neemt kennis toe, zowel medisch als sociaal. Deze ontwikkeling gaat vaak samen met zorgend ingrijpen, maar ook ingrijpen waarbij macht een grote rol speelt.

Overgang naar de moderne tijd
In de vroege geschiedenis geloofden mensen sterk in het Goddelijke bestaan. Dit had vaak tot gevolg dat er heftig werd gereageerd op de geboorte van een kind met een beperking. Men wilde investeren in ‘goede’ genen. Kinderen met een beperking werden gezien als een straf van God en ze zagen geen andere manier om ermee om te gaan dan het kind te vermoorden(infanticide).
In de loop van de tijd is infanticide onacceptabel geworden. Een belangrijke invalshoek was dat er een soort opkomende fascinatie van de wetenschap ontstond voor deze mensen.

Binnen de politiek ontstaat er het idee dat mensen met een beperking gelijk zijn aan ons. In de Verlichting werd er aan de ene kant rationeel gekeken naar wat er met het kind aan de hand is en aan de andere kant is men zich ook meer bewust om voor deze kinderen te zorgen. Vanuit de verlichting zie je dat de wetenschappelijke blik en medicalisering versterkt is.

Proto-professionalisering
Proto-professionalisering is het proces waarbij mensen onder de invloed van media in staat zijn toegang te krijgen tot kennis wat professionals tot professionals maakt. De voordelen hiervan zijn dat mensen makkelijker aan te spreken zijn en makkelijker naar een professional toe kunnen stappen om te laten weten dat zij geholpen willen worden. Een nadeel is dat de machtspositie van een professional wordt benadeeld omdat er mensen zijn met veel kennis.

Verlichting
Tijdens de Verlichting kwam er aandacht voor het natuurlijke karakter van de kinderlijke ontwikkeling. Locke leerde mensen dat opvoeden belangrijk is. Hij beschreef kinderen als een tabula rasa (onbeschreven blad) waarbij het idee ontstaat dat kinderen leerbaar zijn. Rousseau breidde het idee van Locke uit. De opvoeding moet aangepast worden aan het kind en wat het kind kan.

Speciaal onderwijs
Er ontstond een groeiende interesse voor kinderen met een beperking. Men raakte ook steeds meer geïnteresseerd in mensen die opgegroeid waren buiten menselijk contact. In 1790 ontstond de eerste Nederlandse instelling voor gehoor-gestoorde kinderen. Midden 19^e eeuw bestond er al speciaal onderwijs. De scholen met speciaal onderwijs waren bedoeld voor kinderen die geestelijk niet meekwamen of voor kinderen die idioot zijn. Dit betekende dat men niet wist wat er aan de hand was. Hooggaand idiotisme werd echter niet toegelaten. Kinderen op deze school moesten een ontwikkelingspotentieel hebben. Door de ontwikkeling van de IQ test ontstonden er zelfstandige scholen, omdat het mogelijk werd om kinderen te scheiden die nog wel naar ‘normale’ scholen kunnen en kinderen die speciaal onderwijs nodig hebben.

Door de leerplicht moesten alle kinderen uiteindelijk naar school. Hierdoor bleken er steeds meer kinderen te zijn die niet mee konden komen. In de jaren ’50 van de vorige eeuw ontstond de orthopedagogiek.

Tegenwoordig zitten er ‘te veel’ kinderen op het speciaal onderwijs. Dit komt met name door het uitgebreide spectrum van meetinstrumenten.

Eponiem
Een eponiem is een syndroom dat naar iemand (vaak de ontdekker) wordt vernoemd.

Eugenetica
Eu betekent goed, genetica betekent erfelijkheid. Aanhangers van de eugenetica wilden mensen met ‘goede genen’ zicht voort laten planten, terwijl mensen met ‘slechte genen’ dit niet mochten. Tijdens de Holocaust werden hierdoor bijvoorbeeld blinde of dove mensen verplicht onvruchtbaar gemaakt. Andere kinderen werden zelfs vermoord.

College 2 (di 12-2-2013): Definities en classificaties

Handicap
Een handicap is een maatschappelijk/sociaal probleem. WHO maakt de definities en stelt ze dusdanig op dat ze toepasbaar zijn in de hele wereld omdat er culturele aspecten in zitten. Pathophysiologie kan een stoornis tot gevolg hebben, soms wordt de stoornis ook eerder omschreven dan de ziekte. Er is sprake van een beperking wanneer je er functioneel last van hebt. Er is sprake van een handicap als er ook sociale gevolgen zijn. Volgens de ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health for Children and Youth) gaat een handicap over de mate van mogelijkheid tot participatie. Volgens de WHO (World Health Organization) gaat het om de mate waarin je last hebt van het probleem in een sociale setting.

Wat is trisomie 21?
Er is een chromosoom teveel, dit resulteert in het Downsyndroom.

Maatschappelijke consequenties
Er is nu een beweging aan het ontstaan waarbij er geen geld meer wordt gegeven aan mensen met een beperking, maar dat het geld geïnvesteerd wordt daar waar de maatschappelijke gevolgen het grootst zijn.

Categorieën van ontwikkelingsstoornissen worden onderscheiden

• delayed ontwikkeling;
• divergente (afwijkende) ontwikkeling;
• dissociated (ongelijkmatige) ontwikkeling.

De verstandelijke beperking valt onder de delayed ontwikkeling. Deze kinderen halen de vertraging niet in, en door de plasticiteit van de hersenen gaat de ontwikkeling niet langer door dan normaal, waardoor de verstandelijke beperking een blijvend karakter heeft. Mensen met een verstandelijke beperking hebben gemiddeld een IQ van 50

De American Association on Intellectual Disability (AAID)?
Deze groep mensen bepaalt de definitie van een verstandelijke beperking. Volgens hen is een verstandelijke beperking een bepaalde wijze van functioneren met een aanvang in de kindertijd en wordt gekenmerkt door tekorten in de intelligentie en het adaptief functioneren Het gaat om de ‘fit’ tussen de mogelijkheden van het individu en de structuur en de verwachtingen van de omgeving.

What’s in a name?
Er wordt gediscussieerd over de naamgeving. Naamgeving kan handig zijn voor de verbetering van de communicatie. Er zit een beweging in de naamgeving, iets wat vroeger een normaal woord was, is nu bijvoorbeeld een scheldwoord. Door een definitie te geven ontstaat er een afgrenzing van het begrip en het moet theoretisch onderbouwd zijn. Classificatie zorgt onder andere voor een verbetering van de communicatie, maar is ook beleidsmatig essentieel. Waar geven we welke behandeling voor en waar geven we geld voor en waar niet? Classificatie is belangrijk voor de mensen om de cliënt heen. Voor de cliënt zelf heeft het geen functie.

Wat zei Tredgold over de verstandelijke beperking?
- Je hebt een mentaal defect ten gevolge van een incomplete cerebrale ontwikkeling. Je bent verstandelijk beperkt als je het beroep van je vader niet kunt uitvoeren (of het huishouden niet kunt runnen in het geval van vrouwen). Later stelde hij dit bij: je bent verstandelijk beperkt wanneer je jezelf niet kunt onderhouden.

Wat zei Doll over de verstandelijke beperking?
Een verstandelijke beperking is ofwel aangeboren ofwel verworven. Het is niet te genezen (dit leidde tot maatschappelijke verwaarlozing van de doelgroep), maar je kunt deze mensen wel iets leren. Mensen met een verstandelijke beperking zijn sociaal incompetent ten gevolge van een ontwikkelingsstop.

Wat zei Heber over de verstandelijke beperking?
Er is sprake van een laaggemiddeld intellectueel functioneren en er is ene tekort aan adaptief gedrag.

Wat zei Grossman over de verstandelijke beperking?
Er is sprake van een laaggemiddeld intellectueel functioneren dat tegelijk voorkomt met tekorten in het adaptieve gedrag.

De definitie van de verstandelijke beperking in 2002
Het is een handicap die wordt gekenmerkt door significante beperkingen in het intellectueel functioneren en in het adaptieve gedrag. De oorsprong van de problemen ligt voor 18 jarige leeftijd.

Theoretisch model
Voor weergave van het model zie sheets. Je brengt je het intellectueel functioneren, adaptief gedrag, de participatie, interacties, sociale rollen, gezondheid en context in kaart. Dit geeft een beeld van de zwakke en sterke kanten van het individu in hun eigen systeem. Hierna wordt er gekeken hoe je dit kan ondersteunen. In dit model zijn er verschillende dimensies:

1. Intellectueel functioneren: intelligentie wordt gezien als het algemene mentale vermogen. Beperkingen hierin moeten ook worden bekeken vanuit de andere dimensies. Je moet de IQ test op het individu afstemmen en het moet worden afgezet tegen de eigen cultuur van het individu. De g intelligentie: dit is de zuiverste vorm van intelligentie. Het gaat om intelligentie die niet te leren is.

2. Adaptief gedrag: de verzameling van conceptuele, sociale en praktische vaardigheden die mensen moeten leren om zich te kunnen redden in het dagelijks leven. Ook hierbij geldt dat de beperkingen gezien moeten worden vanuit de andere dimensies. Er zijn verschillende dimensies van adaptief gedrag:

• Conceptueel: taal, lezen en schrijven
• Sociaal: interpersoonlijke interacties, verantwoordelijkheid etc.
• Praktische dagelijkse vaardigheden
• Vaardigheden met betrekking tot werk
• Een veilige omgeving handhaven.

3. Participatie, interacties en sociale rollen: Participatie is meedoen op jou manier. Je hoeft niet per se aan de heersende norm te voldoen om te kunnen participeren. Sociale rol is het gedrag dat je vertoont die horen bij jou leeftijdsgroep. Positieve omgevingen bevorderen de groei, ontwikkeling en welzijn.

4. Gezondheid en etiologische factoren: ouders vinden het vooral belangrijk om te weten wat de oorzaak is van de beperking. Zij willen graag weten waar ze aan toe zijn. Waar moet op gelet worden? De etiologie moet in kaart worden gebracht aan de hand van biomedische, sociale, gedrags- en opvoedingsfactoren. Primaire, secundaire en tertiaire preventie is noodzakelijk. Primaire preventie is de grootte van de kans waarop je een kind met een verstandelijke beperking krijgt. Een moeder met een kind met het syndroom van Down heeft een grotere kans op een tweede kind met het syndroom van Down te krijgen. Ook de leeftijd van de moeder waarop ze haar kind krijgt speelt hierbij een rol. Secundaire preventie houdt in dat een persoon met een verstandelijke beperking zelf een kind wilt hebben en of er dan sprake is van herhaling. Is er iemand in staat om voor het kind te zorgen?

5. Context (omgeving en cultuur): er wordt gekeken naar de sociale omgeving van het individu. Geeft de context mogelijkheden tot ontwikkeling? De context moet ook het welzijn vergroten.

Verstandelijke beperking is een handicap
Een handicap is een beperking, omdat het leidt tot beperking in het functioneren binnen de sociale context. Het heeft dus maatschappelijke gevolgen. Het kan gekarakteriseerd worden als opvallende en ernstige problemen in de capaciteit om te functioneren, het vermogen te functioneren en de mogelijkheid om te functioneren. De omgeving moet inzet tonen om deelname mogelijk te maken.

Wanneer mag je een verstandelijke beperking vaststellen?
Je moet eerst alternatieve verklaringen uitsluiten (bijvoorbeeld: ontwikkelingsachterstand door verwaarlozing), en er alles aan proberen te doen, voordat je de diagnose verstandelijke beperking mag vaststellen. In de diagnostiek gebeurt dit vaak niet. Bij de diagnose moet je naast de zwakkere kanten ook duidelijk de sterke kanten beschrijven. Het vaststellen van een verstandelijke beperking heeft drie belangrijke functies, namelijk diagnose, classificatie en ondersteuningsplanning. Elke functie heeft een aantal doelen. Het gaat uit van een recht op ondersteuning. Iedere functie heeft een bepaald onderzoeksidee, maar wilt ook de informatie organiseren. Wat is er nodig om dit te organiseren? Uiteindelijk wordt er een plan opgesteld voor iemand in zijn eigen context.

Functie 1: Criteria voor de diagnose verstandelijke beperking

• significante tekorten in intellectueel functioneren;
• significante tekorten in adaptief gedrag;
• aanvang voor het 18^e levensjaar.

Functie 2: Classificatie en Beschrijving
Omschrijf de sterke en zwakke kanten op alle vijf de dimensies; intellectuele vaardigheden, adaptief gedrag, participatie, interacties en sociale rollen, gezondheid en context.
Bekijk sheets 40-41 voor een overzicht van classificatie

Functie 3: Ondersteuningssystemen
Ondersteuning heeft als doel de ontwikkeling, het onderwijs, interesses en persoonlijk welbevinden van een persoon te bevorderen en het individueel functioneren te vergroten.

Er wordt eerst gekeken naar de ondersteuning die gegeven kan worden door familie en vrienden etcetera. Waar er ondersteuning ontbreekt, wordt deze door professionele hulp aangevuld.

Intellectual Developmental Disorder
Dit is de naam die de toekomstige DSM-V gaat geven aan een verstandelijke beperking.

Incidentie: het aantal mensen dat in een bepaalde categorie past.

Prevalentie: het voorkomen van een bepaalde categorie op een bepaalde tijd.

Distributie
zie sheet 48. 2.3% van de populatie valt onder een IQ van 70. De extra blauwe lijn aan de linkerkant is cultuur bepaald. Deze kinderen komen voor in de Westerse wereld, omdat wij hier allerlei medische middelen hebben die deze kinderen nodig hebben. Deze kinderen overleven het niet in ontwikkelingslanden.

Prevalentie

• 0.7-1.4 % voldoet aan de formele criteria
• 10% in sommige ontwikkelingslanden. Dit komt door de honger. Zwangere vrouwen die niet genoeg eten, krijgen kinderen met verstandelijke beperkingen.
• Volgens normaalcurve 2,5 %
• Binnen de groep met een verstandelijke beperking heeft 85 % van de mensen met een  een lichte verstandelijke beperking.

Er zijn ook andere factoren van invloed op de prevalentie, zoals de voeding en de cultuur maar ook de leeftijd van de ouders. Naarmate het genetisch materiaal ouder wordt, wordt de kans op problemen ook groter. Milieuvervuiling heeft ook impact.

College 3 (di 19-2-2013): Oorzaken van beperkingen

Prenatale en postnatale ontwikkeling
Stoornissen hebben vaak een genetische basis en daar wordt ook vaak vanuit gegaan. Omgevingsinvloeden spelen een belangrijke rol in de ontwikkeling. Er is een interactie tussen de genetica en omgevingsinvloeden. De ontwikkeling van het brein is een zeer ingewikkeld proces en daarbij kan heel wat misgaan, dit geldt ook voor het zenuwstelsel. Giftige stoffen

Aanlegstoornissen
Er kan een onderscheid gemaakt worden tussen aanlegstoornissen en verworven stoornissen. Chromosoomafwijkingen horen bij de genetische factoren die een rol spelen bij stoornissen. Infecties tijdens de zwangerschap kunnen ook stoornissen veroorzaken. Er zijn ook een aantal onzekere factoren, omdat wij heel veel nog niet weten en vaak is er ook sprake van een combinatie van factoren.

Ontwikkeling van het brein
De ontwikkeling begint met de ontwikkeling van de neurale buis. Dit is de eerste structuur van het zenuwstelsel. Hieruit ontwikkelen de hersenen en het ruggenmerg. De volgorde loopt van proscencephalon (voorhersenen) naar rhombencephalon(ruithersenen). Hierna differentiëren de hersenendelen steeds meer. Naarmate er meer geleerd wordt gaan andere delen zich verder ontwikkelen en vallen er andere delen weer weg (celdood).

Een belangrijk deel van de hersenontwikkeling begint voor de geboorte en na de geboorte ontwikkelen de hersenen zich verder. Op driejarige leeftijd is de basis gelegd en ontstaat de lateralisatie.

Zenuwen
Een zenuwcel bestaat uit een cellichaam, axonen en dendrieten. Een axon geleiden signalen van het cellichaam af en dendrieten geleiden signalen naar het cellichaam toe. Om de uitlopers van de zenuwcellen zit myeline. Synaptogenese is het vormen van nieuwe verbindingen tussen zenuwcellen.

Gedrag komt voort uit genen en omgevingsinvloeden. Een bepaalde range is genetisch bepaald, maar hoe het tot ontwikkeling komt heeft ook te maken met de omgeving. We zien dat het meest evident naar voren komen bij hele erge verwaarlozing. De hersenen van deze kinderen gaan zich heel anders ontwikkelen door het gebrek aan stimulatie.

Encephalopathie: alle ziekten aan de hersenen vatten we samen in encephalopathie. Deze ziekten kunnen aangeboren of verworven zijn.

Oorzaken verstandelijke handicap

Statisch

• Aanlegstoornissen
  • Secundaire beschadigingen in de vroege ontwikkeling: dit kan veroorzaakt worden door infecties zijn zoals de mazelen.
  • Latere beschadiging: bijvoorbeeld door het shaken baby syndrome.

Progressieve aandoeningen

• Liquorcirculatiestoornissen: heeft te maken met een stoornis in de afvoer van het hersenvocht, bijv. waterhoofdje bij kinderen.
  • Stofwisselingsstoornissen: als je lichaam een bepaalde stof niet kan afbreken slaat je lichaam deze stof op. Dit kan verhulpen worden met een dieet of medicatie.
  • Endocriene stoornissen: dit heeft te maken met je hormoonhuishouding. Suikerziekte op heel jonge leeftijd is een risico voor het ontwikkelen van een verstandelijke beperking. Ook meisjes die vroeg in de pubertijd komen (bijv. als ze 6 jaar zijn) hebben hier een risico op, omdat de pubertijd een teken van volwassenheid is en er dus een stop komt op ontwikkeling van de hersenen.
  • Slow virus aandoeningen: dit is bijvoorbeeld herpes of HIV aids. Deze ziektes hebben ernstige gevolgen voor de ontwikkeling van de hersenen, maar ook het merendeel van de  medicatie voor deze ziektes heeft ernstige gevolgen.
  • Maligne epilepsieën
  • Tumoren
  • Perifere aandoeningen: aandoeningen die zich meer aan de zijkant van de hersenen afspelen. Bijv. verstopping van bepaalde bloedvaten in de hersenen.

Growing into deficit: naarmate de ontwikkeling vordert lijkt het alsof de hersenachterstanden groter worden, waardoor een volgende stap ook niet gemaakt kan worden.

Fetal Alcohol Syndrome
De gevolgen van het drinken van alcohol tijdens de zwangerschap. Het gaat hierbij niet om hele grote hoeveelheden. Er wordt schade aangericht aan het genetisch materiaal. Er zijn cultureel wel belangrijke verschillen over hoe er met alcohol om wordt gegaan. Één keer in de week een grote hoeveelheid is erger dan steeds kleine beetjes. Kleine beetjes kan je lichaam nog afbreken, de grote hoeveelheid blijft de hele tijd nog in je lichaam.Dit heeft geleid tot fetal alcohol spectrum disorders. Fetal Alcohol Spectrum Disorders komen drie keer zo vaak voor als Fetal Alcohol Syndrome.

Het leidt tot veel verlies van hersenweefsel. Een groot deel hiervan is hersenweefsel uit de frontale cortex. In dit gebied zit ook het controle op gedrag en agressie, dit veroorzaakt dus veel gedragsproblemen.

Genetica
Mensen hebben 23 paar chromosomen. Deze bestaan uit DNA. Je genen liggen op de chromosomen en deze coderen op bepaalde eigenschappen door de synthese van proteïnen.

Elk chromosomenpaar bestaat uit één chromosoom van je vader en één van je moeder. 22 Paar chromosomen zijn autosomen (coderen van erfelijke eigenschappen), het andere paar zijn geslachtschromosomen.

In ziektes kan je dominante en recessieve gen hebben. Bij dominant komt de ziekte vrijwel altijd tot uiting, bij recessief komt het alleen tot uiting als je er twee recessieve genen hebt. Je kan dus drager zijn zonder dat de ziekte tot uiting komt.

Celdeling

Meiose: de deling in de cel die moet plaats vinden voordat de bevruchting kan plaatsvinden. De 46 chromosomen worden gehalveerd (haploide status). In de meiose kunnen fouten ontstaan wanneer de splitsing van de chromosomenparen niet goed gaat. Dit is bij vrouwen wat korter aanwezig dan bij mannen.

Mitose: de duplicatie van de chromosomen voorafgaand aan de celdeling. Het tempo van deze celdeling kan verschillen, maar vindt levenslang plaats in alle cellen.

Stoornissen als gevolg van celdelingsproblemen

Nondisjuntion: een stoornis aan het niet delen van de paren chromosomen in de meiose fase. Een kind krijgt dan drie chromosomen in het chromosomenpaar. Dit resulteert in het syndroom van Down in het geval van Trisomie 21 (drie chromosomen in paar 21).

Translocatie: op een verkeerde plek worden er twee chromosomen samengevoegd. Hierdoor ontstaan communicatieproblemen

Mosaicisme: een gedeeltelijke aandoening: er is sprake van een foute deling tijdens de mitose.

Syndroom van Turner
Deze mensen hebben het uiterlijk van een meisje, maar de tweede chromosoom X/Y is er niet. Ze blijven klein en een gevolg is ook dat je onvruchtbaar bent. Typisch neuropsychologisch is dat het meisjes zijn met perceptuele organisatie problemen(ruimtelijk inzicht e.d.)

Cri du Chat Syndrome
Als deze baby's geboren worden hebben ze een hele hoge huil. Het is een afwijking op het vijfde chromosomenpaar en het heet 5P-. Het is een deletie. Het vijfde chromosoom is het meest bekende als het gaat om verstandelijke beperkingen. Dit chromosoom draagt blijkbaar veel bij bij de cognitieve ontwikkeling. Dit wordt ook gezien bij het vijftiende chromosoom.

Mendeliaanse afwijkingen
Afwijkingen in één gen. Het is de simpelste manier van overerven. De uitingsvormen kunnen erg verschillend zijn en de ernst kan verschillen. Als het geërfd is kan het ook later tot uiting komen, het hoeft niet meteen na de geboorte. Voorbeeld: myotone dystrofie (spieren die afsterven). Voor meer voorbeelden zie sheets.

Apert syndroom
Het is een relatief kleine afwijking met grote gevolgen. De schedelmaat sluit te vroeg en dat gebeurt ook bij de handen. De handen worden vaak geopereerd tot iets waar je mee kan grijpen. Deze afwijking ligt op chromosoom 10. Daar ligt de gen die de ontvanger is voor bepaalde groeihormonen.

Autosomale recessieve stoornissen

Phenylketonerie (PKU): Hiervoor krijgen baby’s een hielprik. Dit is een stofwisselingsziekte. Phenylalanine wordt niet afgebroken. Kinderen die dit probleem hebben, krijgen een dieet waar deze stof niet in voor komt.

Geslachtschromosomale aandoeningen
Vrouwen hebben twee X chromosomen. Eén van de X chromosomen wordt gedeactiveerd. Bij geslachtschromosomale aandoeningen leidt dit ertoe dat vrouwen vaak minder aangedaan zijn (er is een kans dat de X chromosoom die problemen geeft wordt gedeactiveerd en het gezonde X chromosoom niet). Bij mannen gebeurt dit niet: zij hebben een XY chromosomenpaar.

• Metabolische stoornissen: Lesch-Nyhan is een stoornis waarbij heel heftige vormen van zelfverwondend gedrag gezien wordt.
• Fragile-X syndroom: Mannen hebben er ook nog meer last van. Één van de pootjes van X-chromosoom is een heel dun pootje. De moeders zijn vaak drager, en het komt met name tot uitdrukking bij jongens. Bij meisjes minder, omdat zij een andere X hebben. Bij hen zie je meer leerproblemen. Door de generaties heen wordt er steeds meer van het X-pootje steeds erger.  De jongens hebben echt grote oren een ander meest opvallend is hele kleine geslachtsdelen.
• Malformatie syndroom
• Niet-specifiek X-gebonden

Niet-genetische stoornissen
Naast genetische stoornissen zijn er nog meer stoornissen van invloed op de ontwikkeling (bijvoorbeeld spina bifida). Wanneer alles op het gebied van de genetica in orde is, kan er toch pre- of perinataal wat misgaan: dit heet aanleg. Dit kan onder andere ontstaan door drugsgebruik van de moeder, door stress van de moeder of door een hartafwijking bij de moeder. Ook tijdens de geboorte zijn er risicofactoren, vooral zuurstofgebrek is een belangrijke. Vacuüm of tangverlossingen kunnen vaak leiden tot hersenbeschadigingen.

Angelman Syndroom en Prader Willi Syndroom
Deletie in chromosoom 15. Bij een gezond kind komt dit stukje bij de moeder vandaan en in het geval van Prader Willi bij de vader. Kinderen met Prader Willi syndroom zijn heel opvallend. Het zijn hele kleine mensen en ze worden heel snel te zwaar.

Prenataal onderzoek: wordt alleen gedaan als er bekende risico’s zijn voor bepaalde aandoeningen binnen de familie, omdat dit soort onderzoek zelf ook risico’s met zich meebrengt.

FISH: Fluorescentie in situ hybridisatie
Specifieke regio in de chromosomen onderzoeken om te kijken of er een bepaalde afwijking er is die in de familie voorkomt of erfelijk is.

Ethische aspecten van genetisch onderzoek
We kunnen genetisch heel veel, maar moet dat ook? In Nederland is het heel erg het beleid dat ouders zelf beslissen en zelf hun keuzes maken. Echografie wordt wel heel erg aanbevolen omdat dat voor verloskundige een idee geeft over hoe de bevalling zal verlopen. Het wordt dan ook niet veel geweigerd door ouders. Heel veel van de andere onderzoeken wel. Als kinderen eenmaal geboren zijn geeft dat het voor veel ouders rust geeft om te weten wat er aan de hand is. Het geeft vaak nog niet veel info over de hoe het kind zich gaat ontwikkelen, maar het geeft vaak wel rust als we weten wat er is. Wij hebben acceptatie nodig en op deze manier kunnen we ons voorbereiden op eventuele aandoeningen. Dat leidt ook ongelooflijke complexe vragen of verstandelijk gehandicapte kinderen krijgen? Mogen ze kinderen opvoeden? Hier kan geen standaard antwoord op gegeven worden.

College 4 (di 26-2-2013): Zintuigbeperkingen en de invloed op onderwijs/opvoeding

Het prikkel verwerkingssysteem
Volgens het basale model van zintuigverwerking komen er via bepaalde organen stimuli binnen (zintuigen). Dit is de input. Dan hebben we de zintuigverwerking in de hersenen (centrale verwerking), waarna we gaan handelen (output). Op alle drie deze gebieden (input, centrale verwerking en output) kunnen problemen ontstaan.

De perceptual cycle
Sensaties zijn de stimuli die binnenkomen(transductie). Deze worden verwerkt. Perceptie (perception) is de koppeling tussen de prikkel en de betekenis. Hierna volgt de herkenning(recognition) en pas daarna komt de output (action). De output gaat weer via de zintuigen, het distale systeem.

Zie sheet 3

Ordening van de zintuigen
Er zijn 5 zintuigsystemen, maar deze zijn niet allemaal op hetzelfde moment relevant. Er zit hiërarchie in de zintuigen: bij jonge kinderen is tast heel belangrijk, bijvoorbeeld een te warme fles of een omgeving waar rooklucht hangt. Hierop volgen directe reacties. Bij pubers is het visuele en auditieve meer van belang.

Centrale stoornissen van de input (reuk en smaak)
Mensen met een hersenbeschadiging kunnen een totaal andere smaakwaarneming hebben dan anderen. Er kunnen beschadigingen in de zintuigzenuwen zitten of juist in de hersengebieden (vooral in de temporale kwab). Mensen waarbij reuk en smaak wegvalt ervaren veel minder plezier in hun leven, dit is een belangrijke oorzaak van depressie. Bij mensen met een verstandelijke beperking heb je behoorlijk wat kennis van de motoriek en reflexen nodig om het kind te helpen. Vaak biedt een logopediste uitkomst.

Visuele rijping
Het visuele systeem ontwikkelt zich relatief laat, pas na de geboorte omdat het prenataal nog geen prikkels krijgt. Er zijn twee soorten van visuele beperkingen, namelijk CVI en DVM. Bij CVI zijn de ogen goed, maar de perceptuele verwerking is problematisch. De beperking zit dus in de hersenen en niet in de ogen. Bij DVM is er een vertraging in de ontwikkeling. Dit gebeurt vaak bij kinderen met een verstandelijke beperking.

Het optisch systeem bevindt zich in de occipitaalkwab. Ogen zijn een kwetsbaar mechanisme: er kan veel mis mee gaan. Kijken doe je met je oven, maar je ziet met je hersenen (bijvoorbeeld: optische illusies).

CVI: cortical visual impairment

DVM: delayed visual maturation

Disfuncties in het oog

• troebel zien;
• retina problemen;
• lens problemen (ongeveer 40%);
• nervus opticus defecten (zenuwdefecten): hierbij zie je een trilling in het oog.

Op het moment dat het probleem in één oog zit, zijn er altijd problemen met diepte zien (dit leidt tot angst voor trappen lopen, aarzelen in motorische handelingen, bang zijn voor kleine kleurovergangen).

Problemen met betrekking tot oogbewegingen
De ogen moeten samenwerken. Hierbij is het belangrijk dat het brandpunt in het midden komt te liggen. Twee ogen zien twee dingen, die in de hersenen één beeld moeten vormen. Wanneer er geen samenwerking is, kan dit niet. Op deze manier kan er een lui oog ontstaan, omdat er sprake is van een voorkeursoog. Het ene oog krijgt veel minder input. Er kan ook blikverlamming zijn, waardoor er kokervisie ontstaat. Mensen komen hier vaak laat achter (bijvoorbeeld bij auto rijden). Dit valt onder corticale problemen.

Problemen met betrekking tot de optische schors
Hierdoor kan de helft van het gezichtsveld wegvallen of stukjes ervan. Daar waar het in de hersenen is noemen we het agnosie. Er zijn problemen met ‘niet weten’. Je kunt dan iets wel beschrijven, maar je weet niet wat (of wie) het is. Als zo'n afwijking links zit dan kan je het meestal wel beschrijven en benoemen, maar niet precies labelen.

Bij afasie (taalcentrum is weggevallen) laat je mensen ook voelen en dan omschrijven wat het is.

Visuele beperking
Het gaat om de gezichtsscherpte en het gezichtsveld (met de best mogelijke correctie: met bril). Je hebt dus geen visuele beperking wanneer je met hulpmiddelen wel goed ziet.

Prevalentie: in Nederland zijn er ongeveer 260.000 blinden en zeer slechtzienden. Dit is een stijgende lijn door de vergrijzing en vroeggeboorten (en verworven hersenletsel). Ongeveer 20% van de mensen met verstandelijke handicap heeft een visuele beperking.

Kinderen met visuele beperking
Een visuele beperking heeft grote gevolgen voor de sociale ontwikkeling. Zij kunnen mensen namelijk veel minder snel aan hun gezicht herkennen. In de exploratiefase zijn ze dan ook onzeker. Ze hebben vaak een gevoel van niet competent zijn.

Mildere vormen van een visuele beperking zijn het veel lastiger te herkennen. De taalontwikkeling gaat ook moeilijker. Als de moeder zegt ‘kijk een fles’ en het kind ziet de fles niet, is het lastig om het woord aan het object te koppelen. Het waarnemen van emotionele expressies is ook lastig voor deze kinderen. Ook is een ander soort spelontwikkeling zichtbaar. Ze tasten, voelen en rammelen meer. Ze gebruiken dus de zintuigen die wel goed werken.

De achterstand is vaak rond de basisschoolleeftijd verdwenen (mits er geen andere problemen zijn).

Echolalie
Het voortdurend blijven nazeggen van een woord. Blinde kinderen doen dit langer dan ‘normale’ kinderen, omdat ze een object ook moeten voelen, voordat ze de betekenis snappen.

Onderkenning en behandeling visuele beperking
Hoe vroeger de onderkenning hoe beter. Benoem alles en maak geluid, laat het kind zoveel mogelijk tasten. Vroeg hulp voor ouder en kind.

De groep kinderen met een visuele beperking is een heel klein. Het zit allemaal in 1 cluster. Dit heeft grote nadelen. Soms zitten kinderen echt heel lang in de bus om naar de gepaste school te gaan.

Auditieve beperking

Prevalentie: anderhalf miljoen mensen in Nederland hebben gehoorproblemen. Van hen zijn 500.000 mensen doof.

Agenese: er komt niets door de gehoorgang heen (luchtgeleiding/botgeleiding).

Perceptiedoofheid: de prikkel komt naar binnen, maar er is een beperking met de verwerking.

Vormen van gehoorverlies

• perceptieve verliezen (oplossing: hoortoestellen);
• geleidingsverliezen (oplossing: hoortoestellen);
• gemengd verlies

De oorzaken van gehoorproblemen:

• genetische oorzaken; recessief overerfbare ziektes die doofheid tot gevolg hebben.
• factoren rondom geboorten; bijv. mazelen
• infecties; rode hond en de bof tijdens de zwangerschap
• associatie met verstandelijke beperkingen; dit heeft te maken met de plaatsing van de oren. De bouw maakt hen gevoelig voor een oorontsteking en dergelijke. Ze kunnen vaak ook niet goed aangeven dat ze oorpijn hebben.
• oorziektes.

Communicatiestoornissen
Je kunt onderscheid maken tussen de vertraagde ontwikkeling en specifieke stoornissen. Communicatie is ieder gedrag dat veranderingen teweegbrengt in het gedrag, de cognitie of de emotie van anderen. Communicatie is een wederkerig proces. Wanneer we een conventioneel systeem gebruiken, gebruiken we taal. Er zijn veel alternatieven voor taal (bijvoorbeeld: gebaren, foto’s). Een auditieve beperking heeft vaak communicatieproblemen tot gevolg.

Alternatieven vormen van communicatie

• Motorisch-visueel (gebaren)
  • Grafisch-visueel (pictogrammen, foto’s en woordbeelden)
  • Ruimtelijk-tactiel (braille, voorwerpen)
  • Akoestisch-auditief; de wekker. Een liedje bij het eten. Een geluid die gekoppeld is aan een bepaalde gebeurtenis.

Wat geldt als normaal in de ontwikkeling van communicatie?
De ontwikkeling van communicatie loopt samen met de sociale en auditieve ontwikkeling. Vanaf zes tot negen maanden ontstaat er bewuste communicatie (bijvoorbeeld: huilen om aandacht te krijgen). Dit is het proactieve stadium. Daarvoor is de communicatie vooral reflexief. De ouder moet tijdens de reflexieve communicatie reageren, om de bewuste communicatie op gang te brengen. Na het proactieve stadium ontstaat de intentionele communicatie. Vanaf 9 maanden moet er een drang zijn om iets duidelijk te maken voordat de communicatie echt gaat plaatsvinden, dit is de primitieve fase. Daaropvolgend komt de conventionele fase. Dan worden er objecten gebruikt om te communiceren, bijv. met een lege beker naar moeder gaan omdat je iets te drinken wilt.

De componenten van communicatie

• gehoor;
• spraak;
• taal;
• fluency.

Waar zie je communicatieproblemen?

• bij auditieve beperkingen;
• bij verstandelijke beperkingen;
• bij spraak- en taalstoornissen;
• bij ernstige sociaal-emotionele problemen;
• bij autismespectrum stoornissen.

De niveaus van informatieverwerking (communicatie)

• sensatie;
• presentatie (je ziet iets en weet wat het betekent);
• representatie (je ziet een plaatje en weet wat het betekent);
• metarepresentatie (de betekenis achter de betekenis: letterlijk versus figuurlijk).

Wat is belangrijk  bij communicatie?
Communicatie heeft verschillende functies. De vorm van communicatie moet passen bij het individu en deze moet gefaciliteerd worden door de omgeving (begrip en stimulatie).

Augmentative Communication (AAC)
Geïndividualiseerde ondersteunende communicatie. Je gebruikt passende communicatieve middelen die je aanpast aan het niveau van informatieverwerking.

Passende communicatieve middelen
Wanneer je een trage informatieverwerking hebt, is gebarentaal vaak even moeilijk als gesproken taal. Het gebaar of gesproken woord is immers al verdwenen op het moment dat jij het gaat verwerken. Bij auditieve stoornissen is het in dit geval niet heel handig gebarentaal aan te leren, je moet dan op zoek naar andere manieren van communicatie.

Wat is essentieel aan communicatie?
Het betekent voor jou iets, en betekent het voor mij hetzelfde? Je moet checken of bijvoorbeeld een bepaald symbool voor iedereen hetzelfde representeert.

Cluster 2 kinderen
Deze kinderen gaan naar het speciaal onderwijs dat gericht is op hun auditieve/visuele beperking. De problematiek is duidelijk. Ambulante begeleiding is nodig.

College 5 (di 5-3-2013): Kwaliteit van leven

De naamgeving en definitie van de verstandelijke beperking
Vroeger werd gebruik gemaakt van de term ‘zwakzinnig’. Om de paar jaar wordt er een nieuwe term bedacht. Op dit moment is dat: ‘mensen met een verstandelijke (intellectuele) beperking’. Deze namen volgen zich snel op, omdat elke naam iets ongemakkelijks in zich draagt.

Hoeveel mensen hebben een verstandelijke beperking?
Mensen met een verstandelijke beperking staan nergens geadministreerd. De schattingen komen neer op ongeveer 1% van de Nederlandse bevolking. In de VS gaan ze uit van 3%. Dit komt door de definitie: waar leg je de grens?

Wanneer spreek je van een verstandelijke beperking?
Internationaal is afgesproken dat het IQ lager moet zijn dan 70. Ook moet het zich voordoen voor je 18^e levensjaar (anders: niet aangeboren hersenletsel) en moeten er problemen zijn met adaptief gedrag. Je kunt accentueren welke mogelijkheden en beperkingen mensen met een verstandelijke beperking hebben. De definitie is tegenwoordig zo gedefinieerd dat het gaat om mensen met mogelijkheden in plaats van mensen met beperkingen.

Integratie en inclusie
Mensen met een verstandelijke beperking hebben het gevoel dat ze betutteld worden en dat anderen voor hun beslissen. Ze willen zelf hun eigen leven in de hand nemen en een volwaardig gesprekspartner zijn. Fysieke integratie betekent niet meteen dat er ook sprake is van sociale integratie. Buren zijn erg belangrijk. De integratie verstandelijk beperkte en buur komt niet makkelijk tot stand, buren zijn meer geneigd de begeleider te begroeten en dergelijke.

Hoe vaak komt het voor dat mensen in een woonarrangement geen vrienden buiten de eigen woning hebben?
Tussen de 70-80% van de internaatbewoners heeft geen vrienden buiten de eigen woning. Ondersteund wonen in de samenleving (individueel en geclusterd): tussen 30-40% van deze mensen hebben geen vrienden buiten de eigen woning. De sociale integratie stelt dus weinig voor. Ook familiebezoek gebeurt niet regelmatig.

Wat is de tegenstelling tussen zorg en ondersteuning?
Als je het hebt over zorg, dan neem je veel over, terwijl je bij ondersteuning veel door de mensen met een verstandelijke beperking zelf laat doen. Hij heeft dan zelf de regie over waarbij hij ondersteuning krijgt en hoe die ondersteuning eruit ziet. Bij ondersteuning wordt er meer beroep gedaan op de mogelijkheden van de cliënt zelf en de kringen om hen heen. Ondersteuning is aanvullen, zorg neemt over. Cure gaat om beter maken en care meer om zorgen voor. Hoe dichter je zit bij behandeling of interventie, hoe dichter je zit bij zorg. Hoe dichter je zit bij adaptatie en support, hoe dichter je zit bij ondersteuning. In de gehandicaptenzorg is dit wijd verspreid: sommige mensen met een verstandelijke beperking kunnen af met ondersteuning, terwijl anderen een beperking hebben die zo beperkt is, dat zorg noodzakelijk is. Zie sheets voor schematische weergave.

Vier centrale vragen in de professionele praktijk

1. Welke zijn de functioneringsbeperkingen (en mogelijkheden)? Inventariseren van problemen.

2. Welke zijn de ondersteuningsbehoeften? Hierbij gaat het om behoeften van de persoon zelf.

3. Hoe wordt de ondersteuning het best gepland en gegeven (persoonlijk ondersteuningsplan)? Inrichten van de ondersteuning.

4. Is de persoon er beter van geworden (effecten – uitkomsten van ondersteuning)? Resultaten van de ondersteuning.

Inventariseren van problemen met het ICF Model
Het eerste aspect van het functioneren van een persoon zijn de fysieke functies en anatomische eigenschappen. Zijn er in het fysiek functioneren belemmeringen? Hebben deze invloed op de activiteiten? Zijn er daar belemmeringen in? En belemmert dat iemand in z’n participatie?

Er zijn externe factoren en persoonlijke factoren; wat is de rol daarvan in dit alles? Wat is de rol van andere persoonlijke factoren in dit alles en wat is de rol van gezondheidstoestand? De middelste balk beschrijft dus de aspecten van het functioneren van een persoon. Dit model kan je helpen om niet te vergeten om ook naar andere aspecten te kijken.

Ondersteuning
De kern van ondersteuning bestaat uit drie elementen. Ondersteuning compenseert tekorten in competenties in een persoon. Dit zorgt ervoor dat cliënten zoveel mogelijk kunnen participeren aan activiteiten die typisch zijn voor leeftijdsgenoten en de culturele context van die persoon. Dit kan dus van persoon tot persoon verschillen. Er is sprake van een probleem in de fit tussen de eigen competenties en de omgevingseisen.

Wat is gezondheid?
Een toestand van volledig fysiek, geestelijk en sociaal welbevinden. Dit is niet alleen maar de afwezigheid van ziekte. Dit is een dynamisch proces. Je kunt ziek zijn, maar wel een goede gezondheid hebben.

Waarvoor dient een ondersteuningsplan?
Er wordt een ondersteuningsplan gemaakt, dit wordt ook ondertekend. Op basis van dit plan wordt ondersteuning geboden. Het moet leiden tot een verbetering in de kwaliteit van bestaan en het subjectief welbevinden.

Kwaliteit

• Kwaliteit slaat op wat je doet. Doe je de goede dingen (inhoudelijke kwaliteit)?
• Kwaliteit slaat op hoe je iets doet. Doe je de goede dingen goed of niet goed (proces kwaliteit)?
• De kwaliteit wordt aan een aantal kenmerken afgemeten (o.a. methodische keuzes, systematisch werken en reflexiviteit).
• Kwaliteit is ook een uitkomstmaat: productkwaliteit.

De domeinen van de kwaliteit van bestaan

• fysiek welbevinden;
• emotioneel welbevinden;
• persoonlijke ontwikkeling;
• interpersoonlijke relaties;
• materieel welbevinden;
• zelfbepaling;
• rechten;
• sociale inclusie.

QoL (Quality of Life)
Iedereen is tenminste tamelijk tevreden met zijn leven, als je het in groepen onderzoekt. Wanneer je als individu niet tamelijk tevreden bent, dan heb je zelf een probleem. Je kunt dit compenseren door toch te zeggen dat je toch tamelijk tevreden bent. Iedereen buffert zijn tevredenheid, erg verstorende invloeden worden afgezwakt. Er werkt een soort bufferend compensatiemechanisme (homeostase) die ertoe leidt dat iedereen toch tamelijk tevreden is. Rapportcijfer: 7.2.

Externe en interne homeostasebuffers
Externe buffers gaan over beschikbaarheid van geld, sociale netwerken en ondersteuning. Interne buffers gaan over het uitvoeren van je eigen regie, het verbonden zijn met anderen en de doelen die je hebt in je leven. Als je bij mensen met een (ernstige) verstandelijke beperking ervoor kiest om ze de eigen regie te geven, sta je versteld van wat er haalbaar is.

QoC (Quality of Care)
Verlenen wij als hulpverlener de goede zorg? Gebruik je de wensen en dromen van de cliënt als basis? Je moet je hulp laten afhangen van goede diagnostiek, goede kennis en een werkzame aanpak. Ook moet je evalueren en leren van je ervaringen. Je moet ten allen tijden respect hebben voor de persoon van de cliënt en je moet een verbetering van zijn QoL voor ogen houden. Professionals moeten niet technocratisch zijn maar reflexief en systematisch. Ook moeten ze gericht zijn op inzicht je de werkzaamheden van plannen en wensen en welbevinden van de cliënt.

Hoe meet je je een systematische en reflexieve houding aan?

• Omschrijven: beschrijf wat je doet, gebruik descriptieve bewijskracht.
• Onderbouwen: maak aannemelijk hoe het werkt.
• Meten: meet de effecten van het uitvoeren van de bedoelde interventie.
• Bewijzen: aantonen van het oorzakelijke verband tussen de interventie en het effect.

De eerste 3 stappen zijn practice based, de vierde stap is evidence based.

Hoe meet je QoL?
Bijvoorbeeld met de IDQoL. Deze vragenlijst gaat over je emotie: wat vind je? Voorbeeld: ‘Met mij gaat het…..’ (omcirkel een bijpassende smiley op de 5 puntsschaal). Bij heel veel vragen wordt een sociaal wenselijk antwoord gegeven. De 5 puntsschaal wordt als 3 puntsschaal gebruikt: 1. :D 2. :) 3. :|, :(, :((. Het maakt van neutraal tot zeer ontevreden namelijk niet meer uit: er zijn sowieso ernstige problemen als je scoort in de derde schaal.

Wanneer is iemand een competente professional?

Er moeten vier aspecten compleet verzorgd zijn:

• kennis;
• vaardigheden;
• persoonlijkheid;
• attitude.

College 6 (di 19-3-2013): Kenmerken van verstandelijke beperkingen

De groep mensen met een verstandelijke beperking is heel breed. In de hulpverlening moet je hier rekening mee houden, zodat je in kaart kunt brengen waar de zwakke kanten en waar de ontwikkelingsruimte zit.

Onderwijs
Kinderen met een verstandelijke beperking hebben problemen met het verwerven van schoolse vaardigheden. Het is lastig om begrippen en concepten te verkrijgen. Er is een verschil tussen kinderen met een begin van een conceptuele ontwikkeling en kinderen die hierin juist heel zwak zijn. Ook de laatste groep kun je dingen leren, maar dit moet op een hele andere manier. Op het moment dat een kind naar school gaat verwachten we een aantal functionele vaardigheden, maar bij kinderen met een VB is dit niet vanzelfsprekend. Wanneer we meer van de etiologie weten (bij ongeveer 40% van de kinderen kom je erachter wat de oorzaak is), heb je meer aanwijzingen voor het sterkte/zwakte profiel.

Voorbeeld: Syndroom van Williams
Prevalentie: 1 op de 25.000 geboorten. Het betreft kinderen met hartafwijkingen (cardiovasculair) en een belangrijk probleem is dat hun aderen verkalken (stenose). Ze hebben hypercalcemie; een te hoge opname van kalk in hun lichaam en die kalk wordt dan afgezet tegen hun aders. Deze kinderen hebben moeite met groeien; failure to thrive. Ze hebben vaak een absoluut gehoor. Dat wat ze horen kunnen ze nadoen.

Qua IQ is een redelijk normale ontwikkeling zichtbaar. Wat je bij deze groep gemiddeld gezien ziet, is dat het IQ gemiddeld tussen de 50 en 60 ligt. Het ligt 40 punten lager dan bij de normale populatie. Maar je ziet aan de andere kant ook dat het richting de 100 kan gaan. Gemiddeld gezien is de kans groot dat het uitkomt op een VB.

Psychologische kenmerken
Voor verstandelijk beperkte mensen kost alles moeite. Ze leren altijd langzamer dan een ander. Dit resulteert in psychologische problemen.

• Geleerde hulpeloosheid: zwak doorzettingsvermogen, voornamelijk vanaf de puberteit. Dit leidt tot afhankelijkheid van volwassenen (in de hulpverlening wordt dit als positief gezien), maar anderen kunnen juist achterdochtig worden en zich gaan terugtrekken.
• Laag zelfbeeld: in de begeleiding van kinderen moet er veel meer worden ingegaan op het vergroten van het zelfbeeld.
• Zelfregulering/-beheersing: als je de neiging hebt dat je afhankelijk van anderen bent, hoe ga je jezelf dan sturen? Je wacht dan eerder tot iemand je stuurt.
• Zelfbepaling: zeker mensen met een licht verstandelijke beperking hebben eigen wensen en doelen. De plichten die hierbij horen, zijn vaak een stuk lastiger. Vooral jonge kinderen hebben hier problemen mee.
• Motivatie

Adaptieve vaardigheden
Verstandelijk beperkte mensen hebben vaak veel ondersteuning nodig op het gebied van de adaptieve vaardigheden: hulp op gebieden als vrije tijd, werk en maatschappij.

Adaptief gedrag omvat de vaardigheden die je nodig hebt om jezelf persoonlijk en sociaal te kunnen redden. Mensen moeten wel de kans krijgen om dit te kunnen oefenen. Per definitie is adaptief gedrag gerelateerd aan de leeftijd.

In een normale ontwikkeling loopt de adaptieve ontwikkeling gelijk op met de cognitieve ontwikkeling. Hoogbegaafde kinderen zijn hier een uitzondering op (de adaptieve ontwikkeling loopt achter op de cognitieve ontwikkeling). Wanneer er een significante achterstand is op één van beide ontwikkelingsgebieden, duidt dit op een probleem.

De adaptieve vaardigheden van een kind van twaalf jaar zijn de grens van een verstandelijke beperking. Dus iemand van 18 jaar met adaptieve vaardigheden van een twaalfjarige kan zich nog prima redden op dit gebied.

Motorische ontwikkeling
Bij een deel van de mensen met een verstandelijke beperking is de motorische ontwikkeling helemaal niet vertraagd. Soms zie je wel een vertraging. Naarmate er meer hersenproblemen zijn, zie je steeds specifiekere problemen in de motorische ontwikkeling.

Motorische ontwikkeling van kinderen met het syndroom van Down
Kinderen met het syndroom van Down hebben redelijk een specifieke vertraagde ontwikkeling. Ze bereiken de mijlpalen wel, maar op een andere manier. Ze krijgen vaak fysiotherapie waarbij de ouders instructies krijgen over hoe ze het kind kunnen stimuleren. Je moet zelf leren exploreren etc, maar waar ligt de grens daarvoor. Hoe leer je ouders hun kind goed uit te dagen en niet te veel te vragen?

Sociaal-emotionele ontwikkeling

In de laatste tien jaar is er veel instrumentarium ontwikkeld om deze ontwikkeling bij verstandelijk beperkte mensen goed in kaart te kunnen brengen. In de eerste maanden loopt dit parallel aan de normale ontwikkeling:

• Pre-intentioneel niveau: reflexief
• Intentioneel niveau: begin van de communicatie
• Referentie niveau: begin van de symboolvorming

Affectieve ontwikkeling
In de normale ontwikkeling worden de niveaus van affectieve ontwikkeling heel snel doorlopen. Kinderen met een verstandelijke beperking hebben veel meer tijd nodig om bijvoorbeeld hun ouders te gaan herkennen. Voor exploratie is het belangrijk dat kinderen hun ouders herkennen en hun gezichtsuitdrukkingen snappen. Ook in het opbouwen van een veiligheidsgevoel is dit heel belangrijk. Ouders van kinderen met een beperking moeten veel sensitiever reageren en worden hier ook in getraind. Kinderen met een verstandelijke beperking hebben een groter risico op hechtingsproblematiek.

Vertraagde ontwikkeling
Het is een biologische factor die maakt dat een kind zich vertraagd gaat ontwikkelen. Later komen daar nog allerlei factoren bij die de ontwikkeling nog meer kunnen vertragen.

Ze handelen vanuit een lust-principe; dat wil ik hebben dus daar ga ik voor. Ze moeten leren om dit te beheersen om dat ze anders risico's lopen voor middelmisbruik. Op onlust krijg je boosheid, maar of het bang of jaloers is dat onderscheid je bijna niet. Dat maakt dat de omgeving veel sensitiever moet zijn om te begrijpen wat er aan de hand is.

Comorbiditeit
Door alle ontwikkelingsproblemen hebben mensen met een verstandelijke beperking vaak te maken met comorbiditeit. Veel problematiek kan ook een andere comorbide stoornis verhullen (bijvoorbeeld: veel kinderen met Williams syndroom hebben ook autisme. Dit wordt vaak niet herkend).

Een lastige is comorbiditeit met ADHD. Veel kinderen met een verstandelijke beperking zijn impulsief. Ook moet je je afvragen of de ontwikkelingsleeftijd van het kind de diagnose ADHD wel toelaat.

Epilepsie komt vaak voor in combinatie met ene verstandelijke beperking (30%).

Valkuilen voor de professional

• We gaan vaak uit van hetgeen de cliënt zelf communiceert, dan wel via taal, dan wel via tekenen of spel. Hieruit hoeven echter niet alle problemen te blijken.
• Afhankelijkheid van de begeleider kan leiden tot stress wanneer deze uit het gezichtsveld verdwijnt.
• Mensen met een verstandelijke beperking reageren vaak (sterk) vertraagd. Voor begeleiders is het dan lastig om hier adequaat op te reageren.
• Om er achter te komen welke problemen iemand met een verstandelijke beperking heeft, ben je vaak afhankelijk van mensen uit zijn omgeving. De signalen die worden gegeven, zijn vaak een interpretatie van het gedrag: twintig verschillende mensen, twintig verschillende meningen. Daarom kan het handig zijn om zelf te gaan observeren.

Psychopathologie: Stoornissen
Eigenlijk voor zo'n beetje alle problematieken zijn de prevalenties verhoogd. Een belangrijk deel angststoornissen en stemmingsstoornissen hangt samen met risico's voor gehechtheid. Over de grens tussen autisme en VB is steeds meer discussie. Bij autisme zie je de mate waarin je autistisch bent het leren heel erg beïnvloedt en wat je dan ziet is een groot discrepant profiel. Grote gaten tussen de vaardigheden.

College 7 (di 26-3-2013): opvoeding van kinderen met een verstandelijke beperking

Begrippen met betrekking tot Vlaskamps visie op opvoeden van kinderen met een verstandelijke beperking

• Adaptief gedrag: wat iemand doet.
• Functionele vaardigheden: wat iemand tot zijn mogelijkheden zou moeten hebben. Hier valt bijvoorbeeld intelligentie onder.
• Participatie: hoe hoger het functioneringsniveau, hoe vaker er sprake is van wederkerige participatie. Bij iemand met een (zeer) laag functioneringsniveau, ligt de participatie vooral bij de ander.
• Context: anderen moeten zorgen dat er mogelijkheden zijn. Wanneer er informele steun is (bijvoorbeeld van de familie), hoef je als hulpverlener niet veel extra’s te doen. Wanneer deze er niet is, moet de hulpverlener zelf zorgen voor mogelijkheden.
• Multidisciplinair werken: iemand heeft de leiding.
• Interdisciplinair werken: iedereen is gelijk, de verantwoordelijkheid ligt bij iedereen samen.

Individueel zorgplan
Het profiel is de beschrijving van de sterke en zwakke kanten. Hier kun je de mogelijkheden die iemand heeft vaststellen: zone van de nabijgelegen ontwikkeling. Hieruit vloeien doelen voort.

Ernstige verstandelijke beperking vaststellen
Voor mensen met een ernstige verstandelijke beperking heb je weinig beschikking over testmaterialen. Voor diagnosestelling is dan echt een professional nodig, omdat deze het beste kan observeren wat er aan de hand is. Meten is veelal onmogelijk.

Adaptieve vaardigheden
Hier liggen de belangrijkste ontwikkelingsdoelen. De eerste stap is zorgen dat er communicatie is, als iemand conceptueel nog niet ver ontwikkeld is, is de communicatie ook lastig. Ook sociaal contact is een belangrijke voorwaarde. Hierdoor kan er een basaal veiligheidsgevoel ontstaan. Het aantal verschillende begeleiders dat iemand met een verstandelijke beperking aankan, is acht. Praktische vaardigheden zijn trainbaar bij bijna alle niveaus van een verstandelijke beperking. Hierdoor wordt de kwaliteit van leven vaak verbeterd.

Integratie/participatie/sociale rollen
Hieruit ontstaat een essentieel maar lastig vorm te geven doel. Bij kinderen moet je je altijd afvragen:

• in hoeverre kan het?
• welke mogelijkheden zijn er?
• in welke rol?

Bij ouders is er vanaf het begin van de zwangerschap vaak een plan: wat wil je voor je kinderen? Wanneer je dan een verstandelijk beperkt kind krijgt, moet je dit plan bijstellen. Ook in de loop van de ontwikkeling moet dit plan voortdurend worden bijgesteld. Ook voor broertjes en zusjes kan een kind met een verstandelijke beperking een probleem zijn. Zij spreken vaak niet met hun ouders over hun zorgen en problemen, terwijl deze er wel zijn.

Gezondheid
Gezondheid gaat om lichamelijk en geestelijk. Epilepsie komt vaak voor bij mensen met een verstandelijke beperking, net als kauw-slik stoornissen. Obstipatie en reflux (opkomen van zuur) komen vaak voor bij mensen in een rolstoel, omdat zij de hele dag in dezelfde houding zitten. Ook gedragsproblemen of -stoornissen vallen onder de gezondheid. De gedragsproblemen kunnen ontstaan door de aandoeningen die de cliënt heeft (iemand met slikproblemen en reflux gaat bijvoorbeeld met het eten gooien). Naarmate er meer motorische beperkingen zijn, zie je ook meer longproblemen.

Samenhang
Er is samenhang tussen de onderdelen. Ouders zijn vaak competent en weten veel over de stoornis, maar ze moeten de kennis ook toepassen en daarnaar handelen. Doordat heterogeniteit een kenmerk is, is kennis over het handelen ook van belang.

Ouders van een verstandelijk beperkt kind
Ouders die een kindje krijgen dat verstandelijk of lichamelijk beperkt is, schrikken natuurlijk. Vaak geven ze aan dat de drang om voor het kindje te zorgen zo groot is, dat ze zich er overheen zetten. Het probleem zit hem vaak in anderen, bijvoorbeeld mensen die even in de kinderwagen krijgen en schrikken, of reageren door niks meer te zeggen. Als hulpverlener moet je absoluut niet met de ouders meehuilen of een schrikreactie laten zien, maar op een objectieve manier meet de ouders en het kind omgaan. De ouders moeten geïnformeerd worden over dingen waar ze op moeten letten. Ook de hechting gaat vaak anders dan ‘normaal’.

Vaardigheden
Als pedagoog moet je ervan uitgaan dat het kind zich kan ontwikkelen, op welk niveau dan ook. Wanneer kinderen of volwassenen zwakker worden, is dit daarom lastig te accepteren. Wanneer de vaardigheden minder worden, zijn er minder evidence based behandelingen beschikbaar. Als hulpverlener moet je dan creatief zijn en zelf je behandeling gaan verzinnen.

Gezondheid bevorderen bij kinderen met een ernstige verstandelijke beperking
Naarmate het niveau lager is, ontstaan er meer problemen. Je moet er altijd alert op zijn dat er problemen kunnen zijn. Gezondheidsproblemen zorgen er vaak voor dat er een groot gedeelte van de dagstructuur wegvalt. Het is belangrijk dat de beoordeling van gezondheidsproblemen met regelmaat plaatsvindt. Hier kan een gezondheidslogboek bij helpen, hierdoor worden patronen in het gedrag snel duidelijk.

Context
De rol die de context heeft, heeft te maken met de ernst van de verstandelijke beperking. Bij mensen met een licht verstandelijke beperking wordt dit vaak laat ontdekt. Veel ouders hebben dit niet eens in de gaten. Er is een hoge samenhang tussen verstandelijke beperkingen en etniciteit, SES, zorgelijke gezinsomstandigheden en schulden.

Mensen met een zeer ernstige verstandelijke beperking zijn in de wetenschap niet goed verantwoord. In de laatste tien jaar is er meer onderzoek gekomen, maar nog niet genoeg. Er is weinig kennis. Nederland is hierin wel een voorloper. Buiten westerse landen overleven kinderen met een ernstige verstandelijke beperking vaak niet.

SES: sociaal economische status

Assessment

De assessment bestaat uit het inventariseren van sterke en zwakke kanten. De gedragswetenschapper moet een prognose stellen en voorlichting geven op basis van bekende theorieën. Hieruit ontstaat een individueel zorgplan waaruit een indicatie ontstaat.

Bij jonge kinderen gelden een aantal vragen:

• Is er sprake van een verstandelijke beperking en in welke mate?
• Is er sprake van leerbaarheid?
• Is er perspectief?

Ook ouders moeten handvatten krijgen om hun kinderen adequaat te kunnen begeleiden.

Jonge kinderen
Ouders zijn vaak blij als zij weten wat er met hun kind aan de hand is. Zij voelen zich namelijk vaak schuldig en denken dat het aan hen ligt. Ze krijgen dan wat meer perspectief. Instanties bieden ouderondersteuning aan in de vorm van programma’s waarbij ze kunnen leren hoe zij hun kind bepaalde vaardigheden kunnen aanleren.

Kanttekeningen

• Noodzaak duurdiagnostiek: het is moeilijk om bij jonge kinderen een VB vast te stellen.
• Nauwelijks middelen om leerpotentieel in kaart te brengen
• Er wordt gewerkt in een ‘Strange situation’.
• Te weinig ruimte voor informatie ouders
• Problemen bij kinderen met ernstige motorische en/of sensorische problemen
•  Nadruk psycho-motorisch, te weinig sociaal-emotioneel

Schoolleeftijd
De schoolleeftijd is vaak een moment om om hulp te vragen. Ouders hebben de gedachte: ‘mijn kind moet naar school, maar dat kan helemaal niet’. Daarna is het vaak de school die hulp inschakelt.

Hulp aan kinderen met een verstandelijke beperking
Voor jonge kinderen begint de zorg vaak regulier. Hieruit komt dan een verwijzing naar meer specifieke zorg (ouders kunnen deze zorg niet zelf aanschrijven). De specifieke zorg is voor ouders absoluut niet transparant. Veel vroeghulp is op de thuissituatie gebaseerd. Deze hulp is wel een dure variant: de hulpverleners moeten ervoor reizen. De dagopvang/-behandeling begint vanaf ongeveer tweejarige leeftijd. Deze grens is niet hard, ook jongere kinderen die thuis niet te houden zijn of jongere kinderen waarvan de ouders werken kunnen hier terecht.

In de schoolleeftijd kunnen sommige kinderen naar het reguliere onderwijs met ondersteuning uit clusters. Ook kunnen kinderen naar een dagcentrum.

In de volwassenheid zijn er veel vragen naar wonen en werken, het liefst zo zelfstandig mogelijk.