Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Leervragen week 1 (gebaseerd op Kuks, Engberts, Guyton, Lang, De Vries )

Thema 1: Organisatie van de hersenstam

Kuks H6.1, 6.2, anatomische atlas

1. Benoem de 3 onderdelen van de hersenstam van caudaal naar rostraal. Hoe is het cerebellum t.o.v. de hersenstam gelegen? Geef aan hoe de relatie tussen het ventrikelsysteem en de hersenstam verloopt.

De hersenstam bestaat uit de medulla oblongata, pons en mecencephalon. Het onderste deel is de medulla oblongata. Dit is het ‘verlengde merg’. Daarboven ligt de pons. Dit is de ‘brug’ tussen het ruggenmerg en het middendeel van de hersenen, het mesencephalon. Het mesencephalon is dus het bovenste gedeelte van de hersenstam.
Het cerebellum ligt rostraal achter de pons. . In de laterale delen van de hersenstam bevinden zich uitlopers van het cerebellum. Dit worden pedunculi (voetjes) genoemd. Vanuit de pedunculi lopen banen van en naar het cerebellum. De banen die vanuit het ruggenmerg (of caudale deel van de hersenstam) naar het cerebellum lopen kruisen niet: het cerebellum staat als het ware aan de kant van het ruggenmerg. Banen tussen de cortex cerebri en het cerebellum kruisen dus wel, in de pons of in de medulla oblongata.
Het eerste, tweede en derde ventrikel liggen craniaal van de hersenstam. Het vierde ventrikel ligt achter de pons en medula oblongata en wordt aan de andere zijde begrensd door het cerebellum.
 

Figuur 1
 

De verbinding tussen het vierde en het derde ventrikel, het aqueduct, loopt via het mesencephalon. Rondom het aqueduct ligt het periaqueductale grijs – zie daarvoor vraag 2.

2. Waar ligt (of hoe verloopt) het periaquaductale grijs, de nucleus ruber, de formatio reticularis, de lemniscus medialis, de tractus spinothalamicus, de tractus corticospinalis?
   De hersenstam is als het ware de automatische piloot van het lichaam. De hersenstam is betrokken bij vele functies die je vaak wel willekeurig kunt beïnvloeden, maar die ook gewoon doorgaan als je je aandacht er niet op vestigt. Voorbeelden zijn de ademhaling, geconjugeerde oogbewegingen, slikken, eten en mimiek. Doordat je hersenstam deze processen reguleert, kun je meer aandacht hebben voor andere processen die specifiek, willekeurig ingrijpen vereisen.
   In de hersenstam zijn er eigenlijk drie soorten structuren met hun bijbehorende functies:

• De hersenstam vormt een verbinding tussen het ruggenmerg en de hersenschors. Daardoor lopen verschillende lange baansystemen door de hersenstam. Ook verbindingen tussen de grote en kleine hersenen lopen via de hersenstam. Zij kruisen eerst: de kleine hersenen staan als het ware aan de kant van het ruggenmerg.

• Verder zijn er ook zenuwen die ontspringen of uitkomen in de hersenstam. De motorische hersenzenuwen ontspringen in de hersenstam en de sensibele hersenzenuwen komen er binnen, via een nog net perifeer gelegen ganglion.

• Tot slot liggen in de hersenstam kerngebieden met zenuwcellen die biogene aminen maken. Dat zijn neurotransmitters zoals serotonine, dopamine en noradrenaline. De uitlopers van deze zenuwcellen verspreiden zich over grote delen van het centrale zenuwstelsel.

Bij vraag 1. werd al uitgelegd waar het periaqueductale grijs ligt. Dit is het gebied rondom het aqueduct, dat de verbinding vormt tussen het derde en vierde ventrikel. In het periaqueductale grijs (PAG) liggen endogene morfinereceptoren, én er ligt de oorsprong van de funiculus dorsolateralis. De funiculus dorsolateralis komt via de formatio reticularis uit in de achterhoorn van het ruggenmerg. Daar remt de baan het tweede neuron van de tractus spinothalamicus, waardoor er een afname is van de pijnsensatie. Op die manier speelt de hersenstam ook een rol bij de modulatie van pijn. Daarnaast maakt het PAG deel uit van het emotionele motorische systeem. Daardoor kan het gebeuren dat iemand na een beroerte een onwillekeurige glimlach heeft in een mondhoek die anders verlamt is.

De formatio reticularis (FR) speelt dus een rol bij de verbinding van de funiculus dorsolateralis met de achterhoorn van het ruggenmerg. Maar de formatio reticularis heeft nog veel meer belangrijke functies. Het is een structuur die door de hele hersenstam loopt. Alle soorten sensorische informatie komen samen in de FR.
De formatio reticularis beslist vervolgens wat belangrijk genoeg is om ‘wakker te worden’ en wat niet, en speelt dus een rol bij het slaap-waak gedrag. Daarnaast is hij belangrijk bij het onderhouden van de tonus van spieren (dit gebeurt via de tractus reticulospinalis). Hierdoor is het ook te verklaren dat tijdens verschillende slaaptoestanden iemands spiertonus verandert. Bovendien speelt de FR een rol in het autonome zenuwstelsel, bijvoorbeeld bij de sturing van de ademhaling. Tot slot liggen in de FR ook monoaminerge kernen voor de verschillende biogene aminen (dit zijn neurotransmitters). Vanuit de kernen lopen axonen door de hele cortex om zo in brede cerebrale kring invloed te hebben. Voorbeelden van biogene aminen zijn:

• Serotonine
  Hiervoor zijn de raphekernen. Zij zijn van belang voor pijn, slaap en stemming.

• Noradrenaline
  Hiervoor is de locus caeruleus, ofwel de coeruleus. Deze is van belang voor selectieve attentie, eetgedrag en drinkgedrag.

• Soms wordt ook dopamine tot de biogene aminen gerekend. Dopamine wordt gemaakt in de substantia nigra en speelt een cruciale rol bij beweging.

De substantia nigra ligt in het mesencephalon en is een belangrijk onderdeel van het extrapiramidale systeem.

Naast de bovengenoemde processen, speelt de hersenstam een cruciale rol bij de handhaving van de houdingsmotoriek. Daarvoor zijn er naast de substantia nigra en de tractus reticulospinalis diverse andere structuren en banen.

• Daarnaast is er de nucleus ruber, die via de tractus rubrospinalis een belangrijke rol speelt bij de willekeurige motoriek in de contra-laterale lichaamshelft.

• Er loopt ook een baan vanuit het tectum (dak) van het mesencephalon naar het ruggenmerg. Dit is de tractus tectospinalis en deze zorgt voor aanpassing van de houdingsmotoriek aan de stand van de ogen en het hoofd.

• De tractus vestibulospinalis zorgt vanuit de vestibulaire kernen voor een strekreactie van de extremiteiten.

Het grootste deel van deze banen loopt gekruist én ongekruist, waardoor ze bij een éénzijdig infarct niet aangedaan zijn.
Tot slot zijn er drie belangrijke banen die door de hersenstam lopen en er ook kruisen. Dit zijn:
 

1. Tractus corticospinalis.
   Dit is de piramidebaan. De piramidebaan begint in de hersenschors bij een centraal motor neuron. De ene hersenschors bestuurd echter de andere lichaamshelft, dus de axonen van het centrale motorneuron zullen moeten kruisen. Dat gebeurt in de hersenstam, en wel helemaal onderaan, in het caudale gedeelte. De piramidebaan kruist hier van medioventraal (in het mesencephalon) naar lateraal (in het ruggenmerg).

2. Achterstrengen (gnostische systeem)
   Iets verder naar boven, vlak boven de kruising van de piramidebaan, vormen axonen uit de achterstrengen van het ruggenmerg synapsen op het tweede neuron van het gnostische systeem. Zo begint de lemniscus medialis. Deze loopt direct naar het contralaterale midden van de medulla oblongata.

3. Tractus spinothalamicus (vitale systeem)
   De tractus spinothalamicus wordt gevormd door de uitlopers van de tweede neuronen van het vitale systeem. Deze uitlopers blijven vrij lateraal doorlopen in de stam, tot in de thalamus.

• Bestudeer voor meer afbeeldingen, met name van de kruisingen van de zenuwbanen in de hersenstam, vooral ook de slides 67-75 van het college ‘Anatomie hersenstam en hersenzenuwen’ van Kuks, op 12-11-2013.

3. Wat zijn biogene aminen?

Biogene aminen zijn neurotransmitters, zoals serotonine, dopamine en noradrenaline. Deze worden gebruikt in de hersenstam voor kerngebieden met zenuwcellen waarvan de uitlopers zich over grote delen van het CZS verspreiden. (Zie ook vraag 2).

4. Benoem de 12 hersenzenuwen en geef kort hun functie aan. Waar in de hersenstam zijn hun kernen gelegen?

1. De 12 hersenzenuwen besturen de spieren van het hoofd en gedeeltelijk de spieren van de schouders. Daarnaast wordt de informatie die door zintuigcellen in het hoofd opgepikt wordt (ogen, oren, tong, neus, evenwichtsorgaan) door hersenzenuwen naar de hersenen gebracht. De hersenzenuwen zijn motorisch of sensorisch, maar ook regelmatig gemengd.
   De 12 hersenzenuwen zijn genummerd van I t/m XII. Hun oorsprong vanuit de hersenstam verloop van I (boven) naar XII (helemaal beneden). Waar de kernen precies liggen is te zien op de afbeelding aan het eind van vraag 2. De functies van de 12 hersenzenuwen zijn in het kort:

1. n. olfactorius reuk

2. n. opticus visus

• deze twee hersenzenuwen komen niet vanuit de hersenstam, maar rechtstreeks vanuit de cortex.

3. n. oculomotorius oogbewegingen naar boven en naar onderen, pupilreflex

4. n. trochlearis oogbewegingen naar binnen

5. n. trigeminus sensorische innervatie van het gezicht, kauwen
   De n. trigeminus bestaat uit drie takken die ieder een ander deel van het gezicht innerveren. Dat zijn de ramus ophtalmicus, ramus maxillaris en ramus mandibularis. De laatste tak beschikt ook over een motorisch gedeelte. Hoewel de n. V voorziet in het gevoel in de tong, wordt smaak in het achterste 1/3 van de tong opgepikt door de n. glossofaryngeus (IX) en in het voorste 2/3 door de n. facialis (VII).
   Het motorische deel van de n. trigeminus zorgt voor kauwen. Als dit niet werkt is er sprake van dysmasesie.

6. n. abducens oogbewegingen naar buiten

7. n. facialis motorische innervatie van het gezicht

De n. facialis zorgt voor de mimiek van het gezicht en bestaat daartoe in feite uit twee gedeelten. Eén deel innerveert de spieren van het bovenste deel van het aangezicht (bijvoorbeeld het dichtknijpen van de ogen), het andere deel innerveert de spieren van het onderste deel van het aangezicht (zoals de mondhoeken). Het onderste deel van de aangezichtsspieren wordt aangestuurd door de contralaterale cortex (de rechter cortex bestuurd het linker deel van het onderste aangezicht). Het bovenste aangezicht wordt echter bilateraal geinnerveerd: beide cortexen geven zowel ipsilateraal als contralateraal signalen af. Als er een laesie in de cortex is, zal daardoor alleen het onderste deel van het gezicht (aan de contralaterale kant) aangedaan zijn. Iemand kan dus nog goed zijn oog dichtknijpen, want dat wordt ook door de andere cortex bestuurd. Als iemand echter en hangende mondhoek heeft, én hij kan zijn oog niet goed dichtknijpen, dan moet het probleem wel perifeer zitten. Dat wil zeggen in de n. facialis zelf, of in de nucleus facialis in de hersenstam. Dat laatste gebeurt minder vaak.

8. n. vestibulocochlearis evenwicht, gehoor

9. n. glossofaryngeus sensorische innervatie farynx, smaak

10. n. vagus parasympatische innervatie door het hele lichaam, slikken, stembandfunctie.

• Slikken geschiedt door samenwerking van de n. glossofaryngeus (IX) en de n. vagus (X). Als dit niet goed werkt spreekt men van dysfagie. De onwillekeurige fase van het slikken (faryngeale fase en oesofagale fase) verlopen vooral via de n. X, die ook zorgt voor reflexmatige onderdrukking van de ademhaling op het moment van slikken. Bovendien moeten de stembanden sluiten om te voorkomen dat er voedsel in de luchtwegen terechtkomt.

11. n. accesoirus motorbewegingen nek en schouders
    Dit wordt ook wel de examenzenuw genoemd, omdat je ermee kunt ja knikken, nee schudden en je kunt er je schouders mee ophalen.

12. n. hypoglossus tong
     

Vanwege hun ligging in de hersenbasis kunnen de hersenzenuwen aangedaan zijn bij een verhoogde hersensdruk, bij processen aan de schedelbasis en bij basale meningitiden. Daardoor zijn er verschillende hersenzenuw syndromen mogelijk.
De motorische kernen in de hersenstam liggen vrij mediaal langs de lengteas. Ze worden door een deel van de piramidebaan aangestuurd, maar dan – in tegenstelling tot de motorische voorhoorncellen – door beide hersenhelften. Daardoor is de craniale musculatuur bij een eenzijdige stoornis van de cortex cerebri nauwelijks aangedaan – veel minder dan de extremiteiten.
Als er een probleem is met de corticale aansturing van de hersenzenuwkernen, spreek je van een supranucleair probleem. Als het probleem in de zenuwkern zelf zit, is het een nucleair probleem. Als het probleem tussen de zenuwkern en de periferie zit, is het een infranucleair probleem.
De sensorische informatie van de hersenzenuwen komt uiteindelijk ook in de cortex terecht. Dat verloopt als volgt. Het eerste sensorische neuron ligt bij het zintuig zelf, in de retina (zien), in het neusslijmvlies (reuk), in het binnenoor (gehoor, evenwicht) enzovoort. Het tweede cellichaam ligt ipsilateraal in kerngebieden in de hersenstam. Daarna vindt kruising plaats, en vindt er schakeling plaats op het derde neuron, dat contra-lateraal in de thalamus ligt.
Voor het gehoor, de reuk, de smaak en het evenwicht geldt dat dit niet alleen contra-lateraal, maar ook nog ipsilateraal verloopt. Daardoor zal een corticale laesie niet snel voor uitval van deze zintuigen zorgen.

Thema 2: Pupillomotoriek
 

Kuks H6.2.2, Lang H9

1. Beschrijf de pupilreflex in termen van afferente baan, efferente baan, effectorspier, mesencefalon. Geef aan hoe kruising verloopt in het mesencefalon.

Wanneer de pupilreflex optreedt, valt licht op een retinale ganglion cel. De afferente baan gaat via de n. opticus langs het chiasma opticum. Daar kruisen sommige zenuwvezels naar de andere kant. Vervolgens gaat de baan verder via de beide tractus opticus, tot vlak voor het ganglion geniculatum. Op dat punt scheiden de visuele baan en de afferente baan van de pupilreflex. De laatste gaat verder naar de pretectale kernen en daarna naar de Edinger en Westphal kernen (in het mesencephalon). De beide pupillen brengen hun impulsen over naar de beide Edinger en Westphal kernen (links en rechts). Dat heeft twee consequenties:

• Beide pupillen zijn normaal gesproken even groot (afwijkingen tot 1 mm zijn normaal).

• Beide pupillen zullen kleiner worden, ook als je één oog belicht.

Daarna begint de efferente baan via de n. oclomotorius weer terug naar het oog. Aangekomen bij het ganglion ciliare gaat het signaal verder naar de sphincter pupillae waardoor de pupil vernauwt.

2. Hoe verloopt pupilonderzoek? Wat is de klinische betekenis van anisocorie, wat kunnen de oorzaken zijn? Wat zijn miosis en mydriasis? Hoe zal de pupilreflex verlopen bij iemand die enkel en alleen een stoornis in de visuele occipitale cortex heeft?

Pupilonderzoek:- Direct licht reflex -> de onderzoeker bedekt beide ogen, waarna een oog wordt ontbloot. Bij normale omstandigheden zal de pupil na 0,2 seconden vernauwen. Het andere oog wordt op dezelfde manier getest.- Indirect licht reflex -> De twee ogen worden gescheiden door de hand van de onderzoeker; zodat licht maar in 1 oog terecht komt. De onderzoeker belicht het ene oog, terwijl er gekeken wordt of het andere oog zich ook vernauwt. In normale omstandigheden moeten beide ogen vernauwen, dus ook de pupil van het oog dat niet belicht wordt.- Swinging flashlight test -> voor het opsporen van een unilateraal sensorisch defect in het oog. (n. opticus en/of retina). Wanneer de patiënt zich focust op een punt in de kamer, worden de pupillen een beetje gedilateerd. De onderzoeker belicht beide ogen afwisselend en zorgt daarbij voor een constante afstand, duur van belichting en lichtintensiteit voor beide ogen. De onderzoeker kijkt naar de vernauwing van het oog tijdens belichting en de dilatatie daarna. Als de pupil langzaam vernauwt en sneller dilateert dan in het andere oog, is er een relatief afferent pupil defect. Dit is relatief, omdat het verschil in de pupilreflex alleen optreedt wanneer er een verschil is in de sensorische defect in het linker en rechter oog.- Near reflex -> bestaat uit een triade van convergentie van de visuele assen, accommodatie en miose. Deze reflex wordt getest doordat een patiënt focust op een object in de verte en daarna op een object dichtbij. De near reflex is intact wanneer beide ogen continue convergeren bij accommodatie en als er miosis ontstaat als het voorwerp dichterbij komt.

Anisocoria: de pupillen zijn niet van gelijke grootte. Dit kan komen door:

• Een complete verlamming van de n. oculomotorius aan 1 kant.

• Tonische pupil -> postganglionaire schade aan de parasympatische weg, wat kan worden veroorzaakt wordt door DM, alcohol, een virus infectie of trauma.

• Defect aan de iris, door trauma, gesloten hoek glaucoom en synechiae.

• Unilaterale toediening van een mydriatische stof in het oog. (Therapie voor glaucoom)

• Horner syndroom

Anisocoria kan dus ontstaan door uitval van het efferente deel van de reflex (verwijding) of door een stoornis in de sympathicus (vernauwing).Miosis: contraheren van de pupil, wanneer er licht in het oog schijnt (parasympatische activatie, sympatische relaxatie)

Mydriasis: dilateren van de pupil, wanneer het donker is (parasympatische relaxatie, sympatische activatie). De pupilreflex zal normaal aanwezig zijn wanneer een patiënt een laesie heeft in de visuele occipitale cortex, omdat de gehele pupilreflex via het mesencefalon verloopt en niet via de cortex

3. Wat zijn directe en indirecte pupilreacties? Beschrijf hoe deze verlopen bij een eenzijdige aandoening van resp. de n. opticus en de n. oculomotorius.

Een directe pupil reactie is de reactie van de pupil van het oog waarin licht schijnt. De indirecte pupilreactie is de reactie van het andere oog.

Bij eenzijdig letsel van de n. opticus zal er bij belichting van het oog zowel ipsilateraal als contralateraal geen lichtreactie optreden.

Bij eenzijdig letsel van de n. oclomotorius zal er bij ipsilaterale belichting geen directe, maar wel een indirecte pupil reactie zijn.

Het is heel belangrijk om het onderscheid tussen een laesie van de n. opticus en de n. oculomotorius te maken. Een laesie van de n. opticus is namelijk niet zo gevaarlijk. Een laesie van de n. oculomotorius kan echter het gevolg zijn van een levensbedreigend proces, zoals verhoogde intracraniale druk.

4. Beschrijf het Horner syndroom en geef aan wat de oorzaken kunnen zijn.

Bij het syndroom van Horner is er sprake van een onderbreking van de sympatische zenuwvezels; dit veroorzaakt:

• Een kleine pupil (miosis) aan de aangedane zijde

• Een incomplete ptosis van het bovenooglid aan de aangedane zijde (zwakte van de m. tarsalis),

• Afwezigheid van transpiratie aan de aangedane zijde (anhydrosis) wanneer de onderbreking proximaal van de schedelbasis is gelegen,

• Een schijnbare enophtalmus.
   

Bij het Horner syndroom heb je te maken met iemand met ongelijke pupilgroottes (anisocorie), maar dan niet zoals bij een laesie aan de n. oculomotorius. Bij een laesie van de n. oculomotorius zal het aangedane oog een grotere pupil hebben – want door de laesie kan er geen constrictie meer plaatsvinden. Het ooglid van het aangedane oog – met vergrote pupil – zal ernstig hangen (ptosis), omdat de n. oculomotorius ook het ooglid innerveerrt.
Bij iemand met het Horner syndroom is er echter een oog met lichte ptosis en datzelfde oog heeft een verkleinde pupil. De verdere oogbewegingen zijn normaal – in tegenstelling tot bij een laesie van de n. oculomotorius: daarbij zullen de bewegingen van het aangedane oog abnormaal zijn. et H Het syndroom van Horner is het beste te zien bij gedimde verlichting, omdat het ‘gezonde’ oog dan een grote pupil heeft.
Het verschil is te verklaren omdat de n. oculomotorius een parasympathische zenuw is. Deze zorgt voor constrictie van het oog, en als de zenuw aangedaan is niet meer, waardoor de pupil verwijdt.
 

Naar de ogen gaat echter ook een sympathische zenuw, en deze is aangedaan bij het syndroom van Horner. De sympathische zenuw zorgt normaal gesproken voor het wijd openen van de ogen en voor dilatatie van de pupil. Een laesie van de sympathische zenuw zorgt dus voor constrictie van de pupil en een lichte ptosis.
 

Oorzaken syndroom van Horner:

• Stoornis in hersenstam, bijv. syndroom van Wallenberg

• Restverschijnsel bij clusterhoofdpijn

• Stoornis in het ruggenmerg, bijv. syringomyelie of cervicaal werveltrauma

• Lontoptumor, metastase van mammacarcinoom

• Letsel van plexus brachialis door een trauma

• Afsluiting of dissectie van de arteria carotis

• Postoperatief na operatie in de halsregio.

• Encefalitis

5. Extra toegevoegd: overzicht
    

Belangrijk is dus dat er een verschil is tussen compressie en infarcering van de n. oculomotorius. Dat komt door de opbouw van de n. oculomotorius. De buitenste vezels van de zenuw hebben betrekking op de pupilreflex. Bij een vasculair probleem (infacering) bijvoorbeeld ten gevolge van diabetes, is echter vooral het midden van de zenuw aangedaan – de buitenste zenuwvezels worden door aparte bloedvaatjes van bloed voorzien. Daardoor zullen de oogbewegingen wel gestoord zijn en is er ook ptosis, maar de pupilgrootte (en reflex) is normaal.
Als de buitenkant van de zenuw echter aangedaan is, door bijvoorbeeld compressie door een aneurysma of hersenzwelling, is juist de pupilreflex aangedaan. De pupil is in dit geval dus sterk vergroot en ook nu zijn de oogbewegingen gestoord en is er ptosis.

Thema 3: Oculomotoriek en nystagmus

Kuks H6.2.3 en H6.2.4, zie eventueel ook H16

1. Benoem de spieren die zorgen voor openen en sluiten van de oogleden. Door welke zenuwen worden ze geïnnerveerd?

Het heffen van het ooglid gebeurt door de musculus levator palpebrae. Deze spier wordt geïnnerveerd door de n. oculomotorius (n. III). Daardoor ontstaat ptosis als deze zenuw uitvalt.
Om de ogen optimaal open te houden, werkt echter ook de n. sympathicus mee. Deze innerveert de musculus tarsalis superior. Daardoor komt het dat er ook bij uitval van de n. sympathicus (Horner syndroom) lichte ptosis is. Het sluiten van het ooglid gebeurt door m. orbicularis oculi (n. facilias).

2. Beschrijf de functie van de 3 oogbewegende zenuwen (III, IV, VI)-

De n. oculomotorius (nIII) stuurt de m. levator palpebrae aan, welke zorgt voor het openen van het ooglid.. Ook stuurt hij de m. rectus superior (oog naar buiten en omhoog), de m. rectus inferior (oog naar buiten en naar benden), en de m. rectus interior (naar binnen kijken) en de m. obliquus inferior (oog naar binnen en omhoog) aan. De n. oclulomotorius zit aan de a. communicans posterior. De kern van de n. oculomotorius ligt in het mesencephalon.

De n. abducens (nVI) stuurt m. rectus exterior aan die zorgt voor de abduceren van het oog (naar buiten bewegen). De kern van de n. abducens ligt in de pons.
 

De n. trochlearis (nIV) zorgt voor m. obliquus superior (naar binnen omlaag). De kern van de n. trochlearis ligt in het mesencephalon.

3. Welk syndroom treedt op bij uitval van de n. oculomotorius (III)? Wat kunnen de oorzaken zijn? Welke is de relatie tussen de n. oculomotorius en de grote bloedvaten?

Uitval van de n. oculomotorius (nIII): De ogen staan naar buiten en ze kunnen niet naar binnen en naar boven gedraaid worden.

• Totale ptosis (hangende oogleden): paralyse van de m. levator palpebrae.

• Wijde pupillen die niet reageren op licht of convergentie: uitval van parasympathische vezels richting de m. sfincter pupillae.

• Bij opheffen van het ooglid zijn er dubbelzien in alle richtingen. Er is convergentiezwakte (tegenovergesteld aan uitval van de n. VI). Daardoor treedt het dubbelzien vooral op als je dichtbij wilt kijken. Hierbij horen gekruiste dubbelbeelden.

Bij herstel verdwijnt de ptosis het eerst, terwijl de verticale oogbewegingen pas veel later weer op gang komen.

De n. oculomotorius kan uitvallen door:- Vasculaire aandoeningen (diabetes, hypertensie)- Compressie door een aneurysma- Transtentoriële inklemming- Proces bij de orbita- Infarct/bloeding in het mesencephalon- Herpes Zoster ophthalmicus- Oftalmoplegische migraine- Basale meningitis- Leptomeningeale metastasen- Pathologie sinus cavernosus

De n. oculomotorius valt uit wanneer de a. carotis of de a. communicans posterior is aangedaan.

4. Wat is de klinische betekenis van al dan niet ‘sparen van de pupilreactie’ bij een oculomotorius uitval? (zie 16.2.3.4)

1. Als de pupilreactie gespaard wordt, is er sprake van een infarcering van de arterie. De pupilvezels liggen aan de buitenzijde van de zenuw en door uitval van de centrale arterie kunnen zij nog gevoed worden door externe vascularisatie. Dit is niet heel gevaarlijk en je kunt er wel even om afwachten. Als de pupil wel is verwijd, is er sprake van compressie door bijv. een aneurysma van de a. carotis of communicans posterios of door een ruimte innemend proces in de temporale kwab. Dat is niet alleen gevaarlijk voor de n. oculomotorius, maar ook voor een groter deel van de hersenen. Dit is dan ook een alarmsignaal en een indicatie voor een scan.

5. Wat voor afwijkingen treden op bij uitval van de n. abducens (VI)?

Uitval van de n. abducens (nVI): De ogen staan naar binnen en kunnen niet naar buiten gedraaid worden.

• Het oog kan niet naar buiten (lateraal) bewegen: uitval m. rectus lateralis.

• In rust kan de stand van het oog afwijken in de richting van de neus.

• Dubbelbeelden ontstaan bij het zien in de verte: deze beelden zijn evenwijdig, zonder niveauverschil en ongekruist.

6. Wat zijn gekruiste en ongekruiste dubbelbeelden, wanneer treden ze op?

Binoculair dubbelzien: berust op abnormale oogstand, uitval van een zenuw of op spierdisfunctie.

Of de dubbelbeelden gekruist of ongekruist zijn, is te herleiden door iemand één oog te laten afdekken. Als iemand zijn linkeroog afdekt, en daarbij het rechter beeld van de twee beelden verdwijnt, ziet hij gekruist dubbel. Dat wil zeggen dat het linker oog het rechter beeld zag, en het rechter oog het linker beeld. Dit past bij uitval van de n. III.
Als iemand zijn linkeroog afdekt, en het linker dubbelbeeld verdwijnt, ziet hij ongekruist dubbel. Dat past bij uitval van de n. VI.

Hoe dat werkt is te zien op de onderstaande afbeelding:

Bij het kijken naar een beeld bewegen de ogen (als het goed is) geconjugeerd, waardoor het beeld zowel links als rechts op de fovea van het netvlies van het oog valt.
 

Figuur 2
De normale situatie is te zien bij B.
Als het rechteroog niet meer goed naar binnen getrokken kan worden (hiervoor zorgt de n. III) zal dit oog relatief iets te veel naar buiten staan. Daardoor komt het beeld niet op de fovea terecht, maar meer naar buiten (temporale zijde). Het beeld lijkt daardoor meer naar binnen (links) te staan. Op die manier zie je dus gekruist dubbel.
Als het linkeroog niet goed naar buiten getrokken kan worden (dit doet de n. VI), zal het relatief te veel naar binnen staan. Het beeld komt daardoor niet op de fovea terecht, maar te veel aan de nasale kant. Het lijkt daardoor alsof het beeld meer naar buiten staat (naar links) en je ziet ongekruist dubbel.

7. Beschrijf op welke wijze er oogbewegingsstoornissen optreden bij een letsel van het corticale blikcentrum en bij een afwijking in de fasciculus longitudinalis medialis.

De hersenzenuwen hebben hun kernen in de hersenstam liggen. De hersenzenuwkernen ontvangen informatie vanuit een lange baan die vanuit het ruggenmerg tot rostraal in het mesencephalon loopt: de fasciculus longitudinalis medialis (FLM). In deze baan is er tweerichtingsverkeer, waardoor het ruggenmerg informatie ontvangt en verstrekt – de sturing van de oculomotoriek wordt door lagere centra beïnvloedt, maar andersom hebben oogbewegingen ook invloed op de houdingsmotoriek.
Als er een stoornis is in de gebieden die de zenuwkernen voor oogbewegingen besturen, zal je niet dubbelzien. De oogbewegingen blijven immers geconjugeerd. Maar de blik is beperkt in een bepaalde richting (blikparese).
De kernen van de oogbewegende zenuwen worden bestuurd door verschillende blikcentra:

• In de pons ligt een blikcentrum dat zorgt voor horizontale oogbewegingen, de paramediane pontiene reticulaire formatie (PPRF). Zo wordt kijken naar links gestuurd door het linker pontiene blikcentrum dat gelijkertijd de linker nucleus VI en de rechter nucleus III zal innerveren. Deze innervatie verloopt via de FLM. Er vindt dus geconjugeerde abductie van het linkeroog plaats en adductie van het rechteroog. Het rechter pontiene blikcentrum werkt precies andersom.

• In de cortex liggen ook blikcentra, die de blikcentra in de pons besturen. Op die manier kan een oogbeweging ook willekeurig gemaakt worden. Het corticale blikcentrum in de rechter frontale cortex bestuurd het linker pontiene blikcentrum en dus de oogbewegingen naar links.

• De verticale oogbewegingen worden gestuurd door de colliculi superiores in het tectum.

• Ook bij de verticale blikcentra in het tectum horen corticale blikcentra. De corticale centra voor verticale bewegingen liggen pariëtaal.

Het kan zijn dat een patiënt niet goed kan blikken naar één kant, bijvoorbeeld naar links. Meestal is dan het frontale corticale blikcentrum uitgevallen (in dit geval dus het rechter). Dat kan gebeuren na een beroerte. Een geconjugeerde blikparese wordt zelden veroorzaakt door uitval van het pontiene blikcentrum.
En verticale blikbeperking, meestal een beperking naar boven waardoor de patiënt een voortdurende blik naar beneden heeft, wordt vaak veroorzaakt door uitval van het blikcentrum in het tectum (dus dit keer niet in de cortex, maar in de hersenstam). Dat kan komen door druk van boven (tumor).
De rol van de FLM is hierboven al een aantal keren naar voren gekomen. Maar hij is ook nog voor iets anders belangrijk: bij de fijnsturing van de oogbewegingen speelt informatie uit het cerebellum en het evenwichtsorgaan een belangrijke rol. Daardoor kunnen je oogbewegingen direct afgesteld worden op de bewegingen van je lichaam en veroorzaakt niet elke hoofdbeweging bewegen van de omgeving. Stoornissen in dit systeem kunnen zorgen voor een nystagmus.
Letsel van de FLM leidt tot internucleaire oftalmoplegie. Daarbij treden stoornissen op bij kijken naar één kant. Het ene oog kan niet adduceren, terwijl het andere oog bij abductie een schokkende beweging maakt (alsof het het andere oog mee wil trekken). Het letsel zit dan in de FLM aan de kant van het oog dat niet kan adduceren.

Thema 4: Dubbelzien

Lang H 17, Kuks H6, H19

1. Waardoor kan binoculair dubbelzien ontstaan?

Binoculair dubbelzien betekent dat je dubbelziet als je met twee ogen kijkt. Dat betekent dat het dubbelzien verdwijnt zodra je één oog afdekt. Binoculair dubbelzien berust op abnormale oogstand, uitval van een zenuw of op spierdisfunctie.

Het is echter belangrijk om te kijken of iemand daadwerkelijk dubbelziet gedurende langere tijd, want als iemand kort dubbelziet en het verdwijnt door even met de ogen te knipperen, dan is het neurologisch niet van betekenis. Als iemand op een voorwerp dichtbij fixeert, is het normaal dat je dingen op de achtergrond dubbelziet – daar moet de patiënt dus niet op focussen. En ook bij vermoeidheid is het normaal dat na een tijdje lezen letters door elkaar vloeien (waarschijnlijk door convergentiezwakte).
Als het probleem aan een oogspiertje ligt, verergert de diplopie bij het kijken in de richting waarin de aangedane oogspier had moeten werken. Om dit te compenseren heeft de patiënt vaak de neiging om het hoofd schuin te houden (bij een probleem met de n. VI).
 

Als iemand monoculair dubbelziet verdwijnt het dubbelzien niet wanneer één oog wordt afgedekt. In dat geval is de oorzaak niet neurologisch. Het kan veroorzaakt worden door een probleem in het oog zelf (cataract, lensluxatie) en dat wordt dioptrisch genoemd. Maar meestal wordt er (door de oogarts) geen oorzaak gevonden.

2. Leg uit waarom men niet dubbelziet bij een probleem in de cortex dat geen druk op de hersenstam veroorzaakt.

Hierdoor ontstaan er geen problemen met de hersenzenuwen die zorgen voor het zicht, waardoor er geen dubbelzien ontstaat.

3. Leg uit waarom men dubbelziet bij verhoogde intracraniële druk.

De verhoogde intracraniële druk leidt tot druk op de n. abducens.

4. Wat is een amblyoop oog? Hoe ontstaat amblyopie. Wat is de therapie en waarom is vroege opsporing belangrijk? Hoe is de relatie strabismus en amblyopie?

Als iemand last heeft van concomiterende strabismus, dus scheelzien waarbij de deviatie van het afwijkende oog in elke richting even groot is, zou je verwachten dat die persoon continu dubbelziet: er komen immers verschillende beelden op de linker en rechter retina terecht, en daardoor ook verschillende beelden in het brein terecht. Dit is echter niet het geval. De beelden uit het afwijkende oog worden onderdrukt (supressie) met behulp van verschillende mechanismen.
In het bijzonder bij kinderen jonger dan 6 jaar kan constante supressie leiden tot amblyopie (een lui oog). Het luie oog kan behandeld worden door het ‘goede oog’ af te dekken. Het beste is om echt het oog zelf af te dekken, niet om een bril te gebruiken met één dicht glas, want daar kan het kind ‘omheen kijken’. Dergelijke brillen kunnen wel gebruikt worden bij kinderen met milde amblyopie. Het is belangrijk om een goede balans te vinden tussen afdekken van het goede oog en niet afdekken, om te voorkomen dat het goede oog achteruitgaat. Het doel van de therapie is zorgen dat de kinderen een alternerende strabismus krijgen, waarbij ze dus in beide ogen een volledige visus bereiken en kunnen fixeren. Het behalen van binoculair zicht is geen doel, want dat zal zich in patiënten met strabismus sowieso niet normaal ontwikkelen. De kans op een succesvolle behandeling neemt af naarmate de kinderen ouder worden, en tussen de 6 en 8 jaar wordt de amblyopie irreversibel. Amblyopie komt alleen voor bij monoculaire strabismus, bij alternerende strabismus leren de beide ogen om goed te zien.
Er zijn echter ook vormen van amblyopie die ergens anders door veroorzaakt worden.

Een refractieafwijkinging kan een onscherp beeld op de retina veroorzaken. Als de ogen een verschillende refractie vertonen, zal het meest hypermetrope oog ambyoloop worden (refractieamblyopie). In zeldzame gevallen met een sterke bilaterale hypermetrope refractieafwijking kan een bilaterale amblyopie ontstaan.

Aangezien bij cataract er geen goed beeld op het netvlies geprojecteerd kan worden, kan dit ook leiden tot amblyopie. Er wordt namelijk geen beeld van de zich nog ontwikkelende retina naar de hersenen geleid.

5. Wat is strabismus. Leg het verschil tussen concomiterend en paralytisch scheelzien uit.

Strabismus is een afwijking aan de oogas van de oog. Het wordt ook wel scheelzien genoemd. Soms is het duidelijk, maar als het subtieler is kun je het strabisme zien doordat de lichtreflecties van een lamp op de beide cornea anders zijn.
Concomiterend scheelzien -> Het afwijkende oog beweegt met het goede oog in elke beweging. De afwijkende hoek van deviatie blijft hetzelfde in alle richtingen. Dit kan bij 1 oog voorkomen, maar ook bij beide ogen. Paralytisch scheelzien ->Dit komt door paralyse van 1 of meerder oogspieren, en meestal verworven, bijvoorbeeld door een trauma. De afwijkende hoek blijft niet gelijk bij elke richting waarin gekeken wordt. Er wordt daarom ook wel gesproken van incomiterende strabismus.

Hiernaast kun je onderscheid maken tussen convergerende strabismus (meest voorkomend) en divergerende strabismus.

6. Hoe wordt strabismus behandeld?

Concomiterend scheelzien -> Behandeling bij kinderen duurt lang. De behandeling kan verdeeld worden in drie fasen met verschillende doelen ondertussen:- De oogarts bepaalt of de oorzaak van het scheelzien behandeld kan worden met een bril- Als de oorzaak niet helemaal gecorrigeerd kan worden met een bril, is de volgende stap het voorkomen van amblyopie door occlusie therapie.- Als occlusie therapie gezorgd heeft voor voldoende gezichtsscherpte, worden de ogen gecorrigeerd met chirurgie. Dit zorgt normaal binoculair zicht en brengt ook cosmetische voordelen met zich mee.

Bij volwassen is chirurgie alleen cosmetisch bedoeld het binoculair zicht kan niet meer beter worden.

Paralytisch scheelzien -> De behandeling hierbij moet uitgesteld worden voor tenminste 1 jaar, omdat er soms spontane remissie ontstaat. Het is belangrijk om de eventuele onderliggende oorzaak (bijvoorbeeld diabetes) te onderzoeken en te behandelen. Als er sprake is van ernstig dubbelzien kan tot de operatie om de beurt het ene oog, en dan het andere oog afgeplakt worden. Een andere optie is een bril met prima-correctie voor het dubbelzien, hoewel dit voor extreme strabismus niet altijd mogelijk is. Chirurgie moet dubbelzien voorkomen bij normaal zicht (dus bij hoofd omhoog, dichtbij en ver weg). Het is niet mogelijk om alle visuele velden te verbeteren. Dit wordt gedaan door de antagonist van de aangedane spier te verslappen. Soms kan ook de aangedane spier dubbelgevouwen worden of weggehaald worden.

Thema 5: Coma

Kuks H6.4, 19 Guyton H61

1. Geef een definitie van bewusteloosheid en van bewustzijnsstoornis.

Het is best lastig om de begrippen bewusteloosheid en bewustzijnsstoornis goed te definiëren en uit elkaar te houden. Optimaal bewustzijn wordt gekenmerkt door een wakkere toestand, gerichte aandacht, en normaal cognitief functioneren. Een bewustzijnsstoornis is daarom niet alleen verminderd bewustzijn, maar ook veranderd bewustzijn. Zo kun je bijvoorbeeld verruimd bewustzijn hebben na het gebruik van geestverruimende middelen. Bij een bewustzijnsstoornis kunnen ook misinterpretatie van de omgeving of onvermogen om de aandacht te richten horen. De grenzen zijn niet zo duidelijk, waardoor neuroloog en psychiater elkaar regelmatig tegenkomen als het om bewustzijnsverandering gaat.
Bij bewusteloosheid is het vermogen om gebeurtenissen waar te nemen verloren gegaan.

Het niveau van bewustzijn wordt gereguleerd vanuit de formatio reticularis, door banen die vanuit het hersenstam via de thalamus naar de cortex lopen. Dit systeem heet het ascenderende reticulaire activerende systeem (ARAS). De formatio reticularis ontvangt sensorische informatie, en gebruikt die om het niveau van alertheid te beïnvloeden. Voorbeelden zijn fel licht, harde geluiden of het gehuil van een baby. Hierbij speelt het hormoon serotonine, een biogeen amine, ook een belangrijke rol. Op die manier kan de waakzaamheid (vigilantie) fysiologisch variëren van slaap en doezelig tot alert en ad rem.
Niet alleen de ‘waakzaamheid’ maar ook de aandacht wordt gereguleerd vanuit het ARAS. In dit geval speelt het biogene amine noradrenaline een belangrijke rol.
Beschadiging van het ARAS kan leiden tot coma. De gradaties tussen optimaal bewustzijn en coma (volledig bewustzijnsverlies) kunnen in kaart gebracht worden met behulp van de EMV-score.
 

2. Geef een definitie van coma.

Coma is een langer durend, pathologisch verlies van bewustzijn, waarbij onfysiologische prikkels nodig zijn om de patiënt te activeren – en ook dan wordt er nog geen normaal bewustzijn bereikt.

• Per definitie zijn de ogen gesloten, voert de patiënt geen opdrachten uit, en spreekt de patiënt niet.

• Om de patiënt te activeren zijn onfysiologische prikkels nodig zoals pijnprikkels (op de orbitarand of nagelbed) of harde geluiden.

3. Welke 3 hoofdoorzaken voor coma zijn er (tel druk op de hersenstam en een afwijking in de hersenstam apart)?

1. Voor de coma kan er een structurele oorzaak zijn. Het hersenweefsel is dan beschadigd. Op het moment dat er functieverlies of structurele schade is aan beide cerebrale hemisferen kan er coma ontstaan. Ook als er schade is aan de hersenstam of aan de verbindingen tussen de hersenstam en de cortex kan coma ontstaan, en tot slot kan coma ontstaan als er inklemming is na schade aan één cerebrale hemisfeer.

• De structurele schade kan het gevolg zijn van druk op de hersenstam, of van een afwijking in de hersenstam.

• • Druk op de hersenstam kan leiden tot inklemming. De inklemming verloopt volgens vaste wetmatigheden en kan infratentorieel zijn (dat is van onderuit) of supratentorieel (van bovenuit). Er zijn allerlei verschillende soorten inklemming met een specifiek beloop. De eerste symptomen kunnen zowel contra-lateraal als ipsi-lateraal zijn, afhankelijk van de kant die het meest in de knel komt.

2. De coma kan ook veroorzaakt worden door metabole ontregeling, waardoor er wijdverspreid door het cerebrum, cerebellum en de hersenstam functieverlies optreedt.

• Een metabool coma wordt meestal aangetoond door bloedonderzoek: er is dan een tekort of een teveel van één of meer stoffen. Dit is uiteraard een secundaire parameter – het gaat uiteindelijk om de intracellulaire concentraties (belangrijk als de coma niet verbeterd nadat bloedwaarden genormaliseerd zijn).
  Het meest bekende metabole coma is een hypoglycemisch coma. Dit treedt op als er te weinig glucose is, door disbalans in de inname van glucose en gebruikt insuline (dan wel orale antidiabetica). In zeldzame gevallen kan het hypoglycemisch coma veroorzaakt worden door een insulinoom. Het hypoglycemisch coma treedt meestal subacuut op: voordat het optreedt is er vaak een verminderd reactievermogen en een verminderde cognitie, en de patiënt heeft het koud zonder dat er aanleiding toe is. Het sympatische zenuwstelsel komt daardoor in actie met tachycardie, zweten en tremoren. Vervolgens wordt de patiënt comateus.
  De hersenen hebben een hele kleine reservehoeveelheid glucose, die voldoende is om de hersenen ongeveer 1,5 uur te voeden, daarna ontstaan irreversibele veranderingen in het hersenparenchym. Als je de bloedsuiker bepaalt kan deze hoger zijn dan je zou verwachten, als compensatiemechanismen (cortisol) opgetreden zijn.
  Bij een hypoglykemisch coma kan een hemiparese optreden, die na het toedienen van glucose ook snel weer opklaart. Er is nooit sprake van anisocorie.
  Er kan echter ook hyperglykemisch coma optreden, bij patiënten met diabetes mellitus die ontregeld zijn, of bij mensen met diabetes waarbij de diagnose niet gesteld is.
  Verder zijn er nog vele andere soorten metabole coma, bijvoorbeeld door vitamine B deficiëntie (met name door gebrek aan vitamine B₁, thiamine), door O₂ (zuurstof) tekort, of door intoxicaties.
  De metabole coma’s ontstaan over het algemeen subacuut met voorboden zoals cognitieve dysfunctie, karakterveranderingen, geheugenstoornissen en verminderde vigilantie.

• Veel medicijnen veroorzaken coma bij een overdosis. Als je dat voor mogelijk houdt, is het vooral belangrijk om te letten op verschijnselen van het autonome zenuwstelsel, omdat veel medicijnen vooral een parasympatische of juist sympathische werking hebben, waardoor mensen kunnen gaan zweten, de pupilgrootte of de hartfrequentie veranderd. In overleg met een toxicoloog of apotheker kan er bloed- of urineonderzoek uitgevoerd worden. Een coma ten gevolge van alcohol is vaak duidelijk herkenbaar aan hypothermie, nauwe pupillen en epileptische insulten.

Om snel de oorzaak van de coma te achterhalen zijn verschillende dingen belangrijk:

• Goede heteroanamnese: hoe is de coma ontstaan?

• Medicijngebruik

• Medische voorgeschiedenis

• Medische klachten van de laatste tijd

Het snelst werkt om gewoon goed systematisch onderzoek te doen. Daarbij is de kans op een intracraniële oorzaak sterk vergroot als er bij het neurologisch onderzoek asymmetrie gevonden wordt. Bij een metabool coma blijven pupilreacties zeer lang aanwezig. Bij een coma met een structurele oorzaak is er vaak pupilasymmetrie, met bijvoorbeeld eenzijdige (of dubbelzijdige) pupilstijfheid.
 

4. Beschrijf hoe de EMV-score (Glascow Coma Scale) wordt bepaald en benoem de 6 motorische scores in detail.

Er zijn verschillende oorzaken voor coma (zie de vorige vragen) maar uiteindelijk hangt de diepte van de coma direct samen met het functieverlies in de hersenstam – als je systematisch de hersenstamfuncties afgaat krijg je dus een idee van de comadiepte (en ook het verloop als je de test herhaalt). De diepte van coma wordt uitgedrukt in de EMV-score, de Eye, Motor, Verbal-score.

• Een wakkere, normale patiënt heeft een EMV-score van 4-6-5 (maximaal).

• Je spreekt van coma bij scores lager of gelijk aan 1-5-2.

• Als iemand aan één kant een hogere (motorische) score heeft dan aan de andere kant, geldt de hoogste score.

Onderzoek van EMV- score verloopt in een vaste volgorde. Eerst wordt gekeken naar de reactie op de aanwezigheid van de onderzoeker. Als de ogen niet spontaan worden geopend, worden pijnprikkels toegediend. Hierbij wordt gelet op het al dan niet openen van de ogen, het maken geluiden en de motorische reactie van de ledematen (vooral de armen). De eerste pijnprikkel is stevige druk op de orbitarand, ter plaatse van uitrede van de n. orbitalis superior. Daarna wordt nagelbedprikkeling toegediend door stevige druk met een stomp voorwerp op het nagelbed. Een supraorbitale prikkel wordt gescoord als gelokaliseerd wanneer de hand van de patiënt boven tenminste halsniveau reikt.

Een terugtrekreactie is een normale buigreactie van de arm. Pathologisch buigen is een combinatie van endorotatie in de schouder en flexie in de pols. Strekken is een endorotatie van de schouder en extensie van de arm. Als er sprake is van communicatie, wordt deze nagegaan.

Actief openen van de ogen-spontaan 4 (E- score)- alleen op aanspreken 3 - alleen op pijnprikkels 2 – niet 1Beste motorische reactie- volgt opdrachten op 6 (M- score)- lokaliseert pijnprikkels 5 - trekt terug op pijn 4 - buigt abnormaal op pijn 3 - strekt op pijn 2 - geen reactie op pijn1 Beste verbale reactie- helder en georiënteerd 5(V- score)- gedesoriënteerd (zinnen) 4 - inadequaat (woorden) 3 - alleen geluid 2 - geen geluid1

5. Wat is de betekenis van pupilcontrole na een trauma?

Als iemand een metabool coma heeft, is er nooit sprake van anisocorie. Bij een metabool coma blijven de pupilreacties zeer lang aanwezig.
Bij een structurele oorzaak van het coma (afwijkingen, verhoogde druk en daardoor inklemming) is er al snel pupilasymmetrie. Eventueel is er eenzijdige of dubbelzijdige pupilstijfheid.
Kijken naar de pupilreacties helpt je dus bij het stellen van de juiste diagnose.
 

6. Hoe kan men op klinische gronden het verschil proberen te maken tussen een metabool coma en een coma ten gevolge van een anatomische verandering (bloeding, tumor, contusie) in de hersenen?

Bij een structurele oorzaak van coma is er snel pupilasymmetrie, eventueel met eenzijdige of dubbelzijdige pupilstijfheid.Bij een metabool coma blijven de pupilreacties lang aanwezig. Ook zijn de oculocefale reacties ontremd.
 

Een voorkeursstand van de ogen naar een bepaalde kant is een aanwijzing voor een intracranieel probleem, aan de kant waarnaar het hoofd en de ogen (blik) gericht zijn.

Daarnaast is een asymmetrische motorische score een extra aanwijzing voor een structureel coma. Dit duidt namelijk op een letsel in de hemisfeer of eventueel in de hersenstam. Hierbij kan er ook reflexasymmetrie zijn.

Een dubbelzijdige voetzoolreflex volgens Babinski heeft weinig diagnostische waarde, omdat dit zowel het geval kan zijn bij een structureel coma als bij een metabool coma.
Bij een coma door verhoging van de intracraniële druk ontstaat uiteindelijk vaak een verhoging van de bloeddruk in combinatie met een vertraagde hartfrequentie. Dit is de Cushing-respons.

Een coma ten gevolge van metabole problemen ontstaat meestal niet plotseling (maar subacuut) en wordt voorafgegaan door een aantal verschijnselen, zoals verminderde cognitie, verminderd reactievermogen, de patiënt heeft het koud en uiteindelijk wordt vaak ook het sympathische systeem geactiveerd, waardoor de patiënt tachycardie krijgt (in plaats van een verlaagde hartfrequentie bij een structurele coma), gaat zweten en tremoren krijgt.

7. Beschrijf de klinische verschijnselen die optreden bij verhoogde intracraniële druk. Wat kan men hierbij aan de n. III of de n. VI waarnemen.

Verhoogde intracraniële druk – door wat voor oorzaak dan ook, bloed, een tumor of oedeem – zal uiteindelijk resulteren in het verschuiven van hersenstructuren. De inklemming kan van onderuit ontstaan (infratentorieel) of van bovenaf (supratentorieel). Afhankelijk van de plaats zijn er verschillende soorten inklemming:

• Subfalciene inklemming
  Hierbij wordt hersenweefsel van opzij onder de falx doorgedrukt. Dit kan zorgen voor bifrontale ischemie, met paraparese (onvolledige, bilaterale verlamming), incontinentie voor urine en mentale veranderingen.

• Transtentoriële inklemming
  Dit kan verschillende vormen hebben:

  • Centraal van boven

  • Van opzij

  • Van onderen

Het beloop van de symptomen verschilt per vorm. Als de inklemming asymmetrisch is, ontstaat er eerst een contra-laterale hemiparese door de laesie die de inklemming veroorzaakt, en in tweede instantie door dr druk op het ipsilaterale pedunculus cerebri, Soms kan het juist dat er een ipsilaterale hemiparese is, doordat de contralaterale pedunculus bekneld raakt.

• Opwaartse tentoriële herniatie
  Hierbij worden structuren omhooggedrukt door de tentoriumspleet. Er ontstaan al snel verschijnselen van het mesencephalon en vervolgens van de lagere delen.

• Tonsillaire inklemming
  Hierbij is er aanvankelijk alleen nekpijn, soms met menigeale prikkelingsverschijnselen. Daarna is er progressieve compressie van de structuren rond het achterhoofdsgat, met uiteindelijk tetraparese (verzakking van alle vier ledematen) en ademstilstand.
   

Bij een coma door verhoogde intracraniële druk kan er snel pupilasymmetrie ontstaan (n. III) met eenzijdige of dubbelzijdige pupilstijfheid (n. III en n. IV).

8. Beschrijf het klinisch-neurologische beeld van een diabetisch coma. Welke asymmetrieën kan men bij neurologisch onderzoek waarnemen? Hoe zijn de pupilreacties?

Een hypoglykemisch coma ontstaat door een gestoorde balans tussen glucose-inname en gebruik van insuline. Meestal treedt het subacuut op, voorafgaand door verminderde cognitie en reactievermogens. De patiënt heeft het koud zonder aanleiding daartoe. Als reactie hierop komt het sympatische zenuwstelsel in werking met tachycardie, zweten en tremoren. De patiënt raakt in een coma, maar door de gevolgen van interne compensatie (adrenaline) is de bloedsuiker minder laag dan te verwachten. Er kan een hemibeeld optreden, wat verdwijnt na toedienen van glucose. Er is nooit sprake van anisocorie.

Thema 6: Schedelhersenletsel

Kuks H20

1. Beschrijf het klinische beeld van een trauma capitis, commotio cerebri, een contusio cerebri, een frontotemporale contusio cerebri en een kindercontusie. Wat is posttraumatische amnesie?

Hoofd- en hersenletsel loopt relatief vaak goed af. Het grootste deel van de patiënten met traumatisch hersenletsel heeft licht hersenletsel (80-90%) waarvan het grootste deel zonder complicaties verloopt. De overige 10-20% betreft zwaarder hersenletsel (middelzwaar en zwaar komen even vaak voor). De ernst van het hersenletsel wordt geclassificeerd met behulp van de EMV-score (ook wel Glasgow-comaschaal, GCS-score genoemd). Daarnaast worden de duur van de bewusteloosheid bijgehouden, en de duur van posttraumatische amnesie (PTA) - waarbij de PTA altijd langer duurt dan de bewusteloosheid. Posttraumatische amnesie is de tijd die het duurt totdat de V-score 5 is.
 

• Trauma capitis
  Geen bewusteloosheid of posttraumatische amnesie. Het is dus eigenlijk een schedelletsel zonder hersenletsel. Er is geen indicatie voor beeldvormend onderzoek – tenzij er sprake is van één of meer risicofactoren. (Bij een EMV < 14 moet altijd een CT gemaakt worden).

• Licht traumatisch hersenletsel (LTH) (in het Engels ‘concussion’, ‘mild traumatic brain injury’ of ‘minor head injury’)
  Hierbij is de initiële (opgetelde) EMV-score 13-15. Er kan voorbijgaand bewustzijnsverlies bij zijn (maximaal 30 min na het trauma) en PTA (maximaal 24 uur).

• Middelzwaar traumatisch hersenletsel (MTH)
  Hierbij is de initiële (opgetelde) EMV-score 9-12.

• Ernstig traumatisch hersenletsel (ETH)
  Hierbij is de initiële (opgetelde) EMV-score <8.

Vroeger werden iets andere termen gebruikt:

• Commotio cerebri
  Dit is vergelijkbaar met de lichtere vormen van LTH.

• Contusio cerebri
  Dit is vergelijkbaar met de zwaardere vormen van LTH, en met MTH en ETH.

Kindercontusie -> na een licht schedeltrauma zonder bewusteloosheid wordt een kind suf en onrustig, herkent de omgeving niet meer en krijgt hoofdpijn en soms braken. Soms is er een insult of een hemiparese. Ook kan er kortdurende corticale blindheid optreden. Dit is uiteraard een reden om met spoed een CT aan te vragen, maar vaak is daarop niets te zien en trekken de klachten in enkele uren weer weg. Na enkele uren klaart het bewust zijn op. Dit beeld wordt kindercontusie genoemd en is tot op heden niet te verklaren – een deel van de kinderen ontwikkelt later migraine.
Het beloop kan ook minder gunstig zijn: soms ontstaat later alsnog ernstige cerebrale zwelling die door een inklemmingssyndroom tot overlijden kan leiden. Ook hiervoor is geen goede verklaring.
Vanwege het risico op een kindercontusie wordt aan de ouders van kinderen < 6 jaar met LTH die het ziekenhuis verlaten een wekadvies gegeven (voor oudere mensen is dit afgeschaft).

2. Wat is hersendood? Wat is persistent vegetative state?

Hersendood -> er zijn geen tekenen meer van functie van de hersenstam en het cerebrum, maar het hart (de cardiale functie) werkt nog. Het stellen van de diagnose hersendood is niet alleen van belang voor de prognose van iemand, maar ook voor een eventuele donorprocedure. Daarom is echter wel de allergrootste zorgvuldigheid vereist. Iemand is hersendood als de EMV-score gelijk is aan 1-1-1. Er mag geen enkel verschijnsel van de hersenstam resteren. Om dit te kunnen controleren moet er wel sprake zijn van een normale lichaamstemperatuur en tensie, er mogen geen spierverslappende of sederende middelen gebruikt zijn en er mag geen biochemische stoornis zijn die het coma kan verklaren. Spierreflexen kunnen nog aanwezig zijn.

Wanneer men op zo’n moment de ademhaling kunstmatig overneemt zal er uren tot dagen later volledige areflexie optreden, en vervolgens een irreversibele daling van de bloeddruk. Het EEG zal geen activiteit meer vertonen en het hart wordt gedenerveerd.

Persistent vegetative state -> Na een coma blijft de patiënt leven in een toestand waarin vegetatieve functies normaal verlopen, de patiënt afwisselend wakker is en slaapt, maar er geen bewuste reactie op de omgeving en geen gewilde motoriek (awake but not aware) is. De maximale EMV- score is 4-4-2.

Er zijn geen tekenen van taalbegrip/taalexpressie, maar wel blikbewegingen (géén volgbewegingen) en automatische bewegingen van de mond en keelspieren. De armen zijn gebogen en de benen zijn gestrekt. Er wordt reflexmatig teruggetrokken op pijnprikkels, met sneller ademen of vegetatieve verschijnselen. Er zijn grijpreflexen aanwezig. Dit wordt vegetative state genoemd, als dit langer aanhoudt dan 4 weken wordt er gesproken van een persistent vegetative state.

• Er is een overgangsgroep tussen mensen in vegetatieve toestand en mensen die ernstig gehandicapt zijn, in minimale bewuste toestand (minimal conscious state, MCS). Dit zijn mensen die wel oogvolgbewegingen maken en fixeren, pijnprikkels lokaliseren en soms eenvoudige opdrachten uitvoeren of woorden spreken.
   

3. Wat is ‘vrij interval’, secundaire hersenbeschadiging? Waardoor kan een secundaire bewustzijnsdaling binnen 48 uur na een trauma allemaal verklaard worden?

Hersenbeschadigingen kunnen op drie manieren ingedeeld worden. Ten eerste kun je hersenbeschadigingen indelen op basis van de ernst. Dat is beschreven bij vraag 1. Daarnaast kun je onderscheid maken tussen focaal en diffuus hersenletsel. Focaal hersenletsel komt door een trauma op één plaats, dus door druk op de schedel, waarbij onderliggende weefsels in de knel gekomen zijn – en de weefsels diagonaal aan de andere kant van de schedel nog meer. Bij een derde indeling wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire hersenbeschadiging. De primaire beschadiging bestaat uit de schade die op het moment van het trauma zelf ontstaan is. De secundaire hersenbeschadiging is de schade die in tweede instantie ontstaat. Dat kan ook door extracraniële problemen zijn, zoals hypotensie, hypoxie of hyperthermie.

• Secundaire focale beschadiging
  Voorbeelden hiervan zijn een bloeding in de contusiehaard, toenemend oedeem rond de contusiehaard of een epiduraal of subduraal hematoom dat al wel in eerste instantie aanwezig was maar zich nu heeft uitbreid.

• Secundaire diffuse beschadiging
  Dit is vooral ischemische beschadiging van het hersenweefsel.

• De belangrijkste opdracht aan het behandelteam in de acute fase is het voorkomen van secundair letsel.

In sommige gevallen krijgen mensen na een (licht) traumatisch hersenletsel een posttraumatische intracraniële complicatie. Dit kan bijvoorbeeld een epiduraal hematoom zijn. Vaak is de bloeding ontstaan tijdens het trauma, maar bereikt deze pas een paar uur later zijn maximale grootte. Het klassieke beloop is hierbij dat de patiënt niet of kort bewusteloos is, en daarna een tijd helder en georiënteerd is. Dit wordt het vrije interval genoemd (ook wel lucide interval). Daarna krijgt de patiënt geleidelijk toenemend bewustzijnsverlies, een verwijde pupil aan de ipsilaterale zijde en een hemiparese aan de contralaterale zijde. Het initiële bewustzijnsverlies is in dit geval het gevolg van diffuus hersenletsel, terwijl het tweede bewustzijnsverlies een gevolg is van de verhoogde intracraniële druk, die zorgt voor druk op de hersenstam en verplaatsing van de aangedane grote hersenhelft door het hematoom.
 

4. Beschrijf het klinische verloop van een epiduraal hematoom, een acuut, subacuut en chronisch subduraal hematoom. Geef aan in welke ruimten deze bloedingen gelegen zijn en wat voor soort bloedvaten er bij betrokken zijn.

Epiduraal hematoom ->Dit is een arteriële bloeding tussen de schedel en de dura door een scheur van de in het bot lopende meningeale arteriën. Er ontstaat een toenemende bewustzijnsdaling, met een ipsilaterale wijde lichtstijve pupil en een contralateraal hemibeeld. Dat de pupil wijd en lichtstijf wordt, komt door compressie van de n. oculomotrius. De temporaalkwab aan de aangedane kant wordt langs het tentorium naar caudaal geperst, en drukt daarbij op de n. oculomotorius. De hemiparese ontstaat door compressie van de cortex, en de afdalende tractus corticospinalis – die de contra-laterale lichaamshelft aanstuurt. In zeldzame gevallen is er sprake van compressie van de piramidebaan en dan is er juist een parese van de ipsilaterale lichaamshelft. Als het hematoom niet wordt weggehaald, ontstaat er verdere compressie van de hersenstam met een abnormale motoriek van de ledematen, het wijd en lichtstijf worden van de andere pupil en uitval van de ademhaling. Kleine hematomen hoeven niet geopereerd te worden als de patiënt helder is, maar deze moeten wel erg goed in de gaten gehouden worden. Andere hematomen worden operatief verwijderd, de bloedende arterie wordt gecoaguleerd. Acuut subduraal hematoom-> Veneuze bloeding tussen dura en arachnoïdea. Een acuut subduraal hematoom ontstaat acuut, direct of binnen enkele uren na een hoofdtrauma. De prognose is slecht: het probleem hierbij is eigenlijk niet zozeer de bloeding – die een epifenomeen is – maar dat vrijwel altijd de onderliggende cortex of zelfs grote delen van de hemisfeer beschadigd zijn door een ernstige contusie. De bloeding zelf is vaak arterieel, of gemengd veneus en arterieel. Ook bij de geboorte kan een acuut subduraal hematoom ontstaan, maar dit zit vaak tussen de hemisferen en de prognose is goed, behandeling is vaak niet nodig.

Subactuut subduraal hematoom -> patiënt wordt suffer na enkele dagen en krijgt hemiverschijnselen of een inklemmingsbeeld. De oorzaak is hier vaak een veneuze bloeding. Chronisch subduraal hematoom -> een veneuze bloeding, komt pas na een week tot uiting. Er treedt een vermindering van initiatief en interesse (dementie) op, toegenomen slaperigheid, hoofdpijn en geleidelijke/acute hemiverschijnselen. Kan dubbelzijdig voorkomen, lateralisatieverschijnselen ontbreken dan. Vooral bij dialysepatiënten kunnen deze hematomen dubbelzijdig voorkomen. Op een gegeven moment kan de volume-toename zodanig zijn dat de cerebrale circulatie lokaal beperkt wordt, waardoor er lateralisatieverschijnselen optreden en het beeld soms zelfs op een TIA kan lijken.
Ook een chronisch subduraal hematoom wordt altijd veroorzaakt door een hersentrauma, maar dat kan zo licht zijn dat het onopgemerkt blijft (bijvoorbeeld het hoofd stoten).

• De laatste twee vormen (subacuut en chronisch subduraal hematoom) komen met name voor bij oudere mensen. Hun vaten zijn kwetsbaarder door veranderingen in de bloedvatwand in combinatie met een meer gestrekter verloop richting de durale sinussen. Verder lopen patiënten die vaak allen en mensen die antistolling gebruiken en groter risico.

5. Beschrijf het klinische beeld (centrale hemibeeld en oogafwijkingen) van een patiënt met een gevorderd linkszijdig epiduraal hematoom.

De patiënt heeft in eerste instantie contralateraal een hemiparese, dus aan de rechterkant. Zijn linkerpupil is wijd en lichtstijf. Naarmate het hematoom blijft, wordt ook de rechterpupil wijd en lichtstijf. Er ontstaat abnormale motoriek van de ledematen en uitval van de ademhaling (transtentoriële inklemming).

6. Welke symptomen duiden op een schedelbasisfractuur?

Na een aantal uren ontstaat er een dubbelzijdig orbitahematoom (brilhematoom). Dit kan ook ontstaan door direct uitwendig geweld, maar dan is het direct na het trauma aanwezig.- Er ontstaat een hematoom achter het oor (Battle’s sign) door een fractuur door het mastoïd.- Er komt liquor uit de neus of het oor. Schedelbasisfracturen kunnen gepaard gaan met uitval van hersenzenuwen.

Thema 7 Wettelijke regels omtrent de wilsonbekwame patiënt

Engberts H6

Geen leervragen, wel doornemen.

Leervragen week 2: Spreken en slikken

Thema 8: Aangezichtsverlamming

De Vries hoofdstuk 8, Kuks H6 en H16

1. Beschrijf het klinisch-diagnostisch onderzoek van de n. facialis. Welke hulponderzoeken zijn mogelijk?

De n. facialis (n. VII) innerveert de aangezichtsspieren en is van belang voor de smaak op de voorste 2/3 van de tong (de smaak van het achterste 1/3 van de tong wordt gereguleerd door de glossofaryngeus). De smaakvezels komen vanuit de tong en lopen via de chorda tympani naar het rotsbeen, waar ze zich bij de rest van de n. facialis voegen. De ‘smaak tak’ van de n. facialis loopt dus als het ware via het oor – dat is ook de reden dat onderzoek van het oor van belang kan zijn om uitval van n. facialis te lokaliseren
Bij elke patiënt met een aangezichtsverlamming wordt een volledig KNO-onderzoek verricht. Naast otoscopie en stemvorkproeven moet de parotisregio en halsregio gepalpeerd worden. Ook moet er worden gekeken naar de functie van andere hersenzenuwen, met name de n. 6, n.10, n.11 en n.12.

Klinisch onderzoek :

In rust:

• Acuut:

Bij eenzijdige verlamming is er een asymmetrie aanwezig: rimpels in het voorhoofd zijn verstreken, de wenkbrauw staat lager, de lidspleet is wijder (lagopthalmus), het onderooglid hangt (ectropion), de nasolabiale plooi is verstreken, de mondhoek hangt lager en het philtrum is naar de contralaterale zijde getrokken.

• Chronisch (na degeneratie en regeneratie):

Nauwere lidspleet, diepere nasolabiale plooi, contractuur.

Bij aanspannen van de verschillende spiergroepen:

• Optrekken van de wenkbrauwen en fronsen

• Sluiten van de oogleden, dichtknijpen ogen

• Optrekken van de neusvleugels

• Tuiten van de mond

• De tanden laten zien

• Glimlachen

Andere verschijnselen:

• Tranenvloed, eten, drinken en spreken gaat lastig en speekselvloed via afhangende mondhoek.
   

Als iemand een lichte asymmetrie heeft van de mondhoeken, die verdwijnt bij maximaal aanspannen heeft dat niets te betekenen.

• Om de uitval goed te beschrijven en te kunnen vergelijken op verschillende momenten, wordt de gradering volgens de house-brackmannclassificatie gehanteerd. Er zijn hierbij zes graden (I t/m VI) van normaal tot paralyse.

Soms is het moeilijk om dubbelzijdige zwakte van het aangezicht te herkennen, omdat je de gezichtshelften al snel met elkaar vergelijkt. Bij complete uitval van de muscus orbicularis oculi draaien de ogen naar boven als je de patiënt vraagt zijn ogen dicht te knijpen. Dit is het fenomeen van Bell. Verder is het mogelijk om de smaak van iemand te testen (alleen voorste 2/3 van de tong is relevant voor de n. VII).
 

Aanvullend onderzoek:

• Het toonaudiogram draagt bij aan de differentiaaldiagnose. Als er gehoorverlies is, is het belangrijk om dit verder te onderzoeken (bijvoorbeeld ook de stapediusreflexmeting).

• Er wordt ook vaak laboratoriumonderzoek gedaan. Daarbij wordt gekeken naar de titers voor:

  • Varicellazostervirus

  • Herpessimplexvirus

  • Epstein-barr virus

  • Cytomegalovirus

Verder wordt serologisch onderzoek gedaan naar borrelia burgdorferi, als er sprake zou kunnen zijn van een tekenbeet en als er aanleiding was bij de anamnese om aan systemische oorzaken te denken wordt ook dat onderzocht.

• Soms wordt er radiologisch onderzoek gedaan, maar meestal niet in eerste instantie. Een CT kan handig zijn bij een schedelbasisfractuur, een MRI kan informatie verschaffen over de weke delen.

• In een vervolgstadium kan ook elektrodiagnostiek gebruikt worden (elektroneurografie (hierbij wordt de amplitude van de actiepotentialen gemeten na prikkeling) of elektromyografie).

Uitval van de n. facialis
De nucleus facialis, de celkern van de n. facialis, ligt in de pons in bestaat in feite uit twee delen. Eén deel van de kern is voor de spieren van het bovenste deel van het gezicht, en één deel van de kern is voor de spieren voor het onderste deel van het gezicht. Het bovenste deel van het gezicht verzorgt bijvoorbeeld het dichtknijpen van de ogen, het onderste deel van het gezicht verzorgt bewegingen van de mond. De neuronen voor het onderste deel van het aangezicht worden aangestuurd door één cortex, namelijk de contra-laterale cortex. Als er dus iets met de linker cortex is, zal de rechter mondhoek gaan hangen. De neuronen voor het bovenste deel van het gezicht worden echter aangestuurd door de beide cortexhelften, zowel ipsilateraal als contra-lateraal. Daardoor zal er bij uitval van de linker cortex niets aan de hand zijn met het rechter oog. Het oog kan dus nog wel dichtgeknepen worden.
Als er echter iets aan de hand is met de zenuw zelf, dus met de n. facialis zelf (of met de kern van de n. facialis), is zowel het deel voor het bovenste als het onderste deel van het gezicht aangedaan. Het probleem zit ‘perifeer’ en het oog van de aangedane kant kan niet meer gesloten worden. In dat geval draait de oogbol omhoog. Dit is het fenomeen van Bell. Daardoor merkt de patiënt minder goed dat het ooglid niet sluit, en is er – vooral ’s nachts – uitdroging en irritatie van de cornea.
Het kan zijn dat een patiënt last heeft van prikkelingsverschijnselen, en daardoor van spasmen. Aanvalsgewijs kan één aangezichtshelft massaal samentrekken van enkele tot meer dan tien seconden. Dit wordt hemifaciaal spasme genoemd. Dit kan een restverschijnsel zijn van eerdere aandoeningen (zoals een Bellse paralyse) maar het kan ook komen door compressie. Dit betreft eigenlijk altijd compressie door een arterie (arteria cerebelli inferior, posterior of anterior) en zelden een lokale tumor. Operatieve decompressie heeft vaak goed effect, of er kan behandeld worden met botuline-toxine.

Uitval van de n. facialis kan leiden tot een verminderde oogknipperfunctie, en in combinatie met een verminderde traanproductie, wat ook kan voorkomen, leidt dat vaak tot conjunctivitis en soms keratitis. Verder kunnen wang en mondhoek uitzakken, met niet alleen cosmetische gevolgen (zelfbeeld!) maar ook moeilijkheden bij het articuleren en nuttigen van voedsel. Soms ontstaan ook fixatieproblemen voor een eventuele gebitsprothese.
NB: Als er uitval is van de craniale spieren die aangestuurd worden door de n. VII tot en met de n. XII spreek je van bulbaire stoornissen. Het probleem kan echter ook niet in de spieren zitten, maar erboven, in de aansturing van de spieren. In dat geval spreek je van een pseudobulbair probleem. De meeste motorische kernen worden door beide cortexhelften aangestuurd, en daardoor zal er niet snel een probleem ontstaan – want het probleem moet dan bilateraal zijn (of in de hersenstam zelf zitten). Bij de onderste aangezichtshelft, geïnnerveerd door de n. facialis is dit echter anders: deze kernen worden slechts door één cortexhelft (de contra-laterale) aangestuurd. In het geval van een pseudobulbair syndroom is verder vaak de spraak geknepen en kan de tong niet goed uitgestoken worden. Bovendien hebben patiënten vaak last van inadequaat huilen of grijnzen.

2. Waarom is oor onderzoek van belang bij uitval van de n. facialis?

De n. facialis loopt door het inwendige middenoor.
Vanaf de nucleus nervi facialis loopt een zenuwbundel (volledig motorisch) die samen met de n. intermedius (sensorisch en parasympatisch) de n. facialis vormt. De n. facialis loopt via de inwendige gehoorgang door het rotsbeen.
Hieronder is het facialiskanaal te zien. Dit is onder te verdelen in een kort labyrintair deel (tot aan het ganglion geniculi), een langer horziontaal tympanaal deel door het middenoor en een verticaal, mastoïdaal deel.

• De zenuw verlaat de schedelbasis door het foramen stylomastoideum en deze hoofdstam (volledig motorisch) vertakt zich verder in kleinere takken in de glandulus parotidea. Er is anatomische variatie in de deze takken, maar doorgaans zijn het er vijf.

• Ter hoogte van het ganglion geniculi splitst zich een parasympatische zenuw af, de n. petrosus major, die de glandulus lacrimalis en een deel van het neusslijmvlies innerveert.

• Een ander deel van de zenuw vormt de chorda tympani, een zenuwtak die de ipsilaterale glandulus submandibularis en de glandulus sublingualis verzorgt. Verder is dit ook de tak die de senorische smaakvezels van de tong bevat.

• Een aantal motorische takjes van de n. facialis (proximaal van de chorda tympani afgesplitst) innerveren de m. stapedius, die aanspant bij harde geluiden om het binnenoor tegen lawaai te beschermen.

Figuur 3
 

De hersenzenuwen VII en VIII en het middenoor. 1. N. vestibularis ; 2. Nervus cochlearis, 3 Nervus intermediofacialis, 4. Ganglion geniculi, 5 Chorda tympani, 6 Cochlea, 7 Ductus semicirculares, 8 Malleus, 9 Membrana tympani, 10 Tuba auditiva
Bron: http://nl.wikipedia.org/wiki/Chorda_tympani

Het is inmiddels duidelijk dat de n. facialis dus door het middenoor loopt. Daardoor kan er ook uitval van de n. facialis optreden bij aandoeningen aan het middenoor:

• Bij acute otitis media kan n. facialis uitval een complicatie zijn. Dit gebeurt vooral bij kinderen. Er wordt antibiotica voorgeschreven (eventueel eerst intraveneus) en er mag een goed herstel verwacht worden.

• Bij de otitis media kunnen er ook andere complicaties zijn (mastoïditis of petrositis) die de uitval veroorzaken. In dat geval moeten zij behandeld worden, soms door chirurgisch ingrijpen.

• Een chronische otitis media kan ook facialisuitval veroorzaken, vaak door een cholesteatoom. Door de druk in combinatie met ontstekingsinfiltraat, kan neurapraxie ontstaan, waarbij een verlies van de neuronen tot wel 50% onopgemerkt blijft. Hierbij is chirurgische behandeling bijna altijd noodzakelijk.
   

3. Wat is een Bellse paralyse?

De diagnose ‘bellverlamming’ (paralyse van Bell) wordt per exclusionem gesteld en kan dus alleen worden aangenomen als er geen aanwijzingen zijn voor andere oorzaken van de verlamming - in de praktijk blijkt dat de diagnose achteraf nog geregeld bijgesteld moet worden. Om deze reden wordt de bellverlamming ook idiopatische facialisverlamming genoemd.
Het is de meest voorkomende vorm van de acute aangezichtsverlamming, en komt op alle leeftijden voor, met name bij mensen tussen de 20 en 60 jaar. Bij 10% van de patiënten doet zich een recidief voor aan dezelfde kant, en bij 60% aan de andere kant (vaak voorafgegaan door pijn in het oor). Bij meer dan 50% van de patiënten is de smaak in de voorste 2/3 van de tong verdwenen aan dezelfde kant.

Onder de verlamming van Bell verstaat men een eenzijdige acuut optredende perifere uitval of parese van de n. facialis. De volgende factoren zijn kenmerkend voor een paralyse van Bell:

• Perifere uitval van alle takken

• (sub)Acuut ontstaan met snelle progressie in maximaal 1 week

• Spontaan herstel beginnend binnen 3 tot 6 weken na het ontstaan van de uitval.

De verlamming wordt mogelijk veroorzaakt door een reactivatie van een latent aanwezig herpes-simplex virus type I of het varicella-zostervirus. Daarnaast wordt de verlamming vaak voorafgegaan door een bovensteluchtweginfectie, kou of een periode van verminderde weerstand. Wanneer de verlamming optreedt, wordt vaak melding gemaakt van een vage peri-auculaire pijn en een dof gevoel in het gelaat aan dezelfde zijde. Er kan ook een smaakverlies of smaakverandering optreden evenals hyperacusis.

Het natuurlijke beloop is meestal gunstig: in 85% van de gevallen is een volledige of bijna volledige genezing te verwachten en ongeveer 13% houdt minimale restverschijnselen zoals een geringe parese bij vermoeidheid of lichte synkinsen. De herstelfase kan enkele maanden duren. De therapie is erop gericht om het oog te beschermen, met oogdruppels en zalf overdag en ’s nachts door het afplakken van het oog. In ernstige gevallen met vroege presentatie wordt prednison gebruikt. Dit wordt gedaan omdat men denkt dat de verlamming van Bell veroorzaakt wordt door een ontstekingsproces van de n. facialis, waarbij oedeem en exsudaatvorming in het benige kanaal van de n. facialis kunnen zorgen voor compressie en devascularisatie. Prednison gaat de ontsteking tegen. Bij ernstige restschade kan een logopedist hulp bieden. Zoals gezegd wordt de uitval van de n. facialis soms veroorzaakt door reactivatie het varicellezostervirus – het virus dat ook waterpokken veroorzaakt en bij vrijwel iedereen latent aanwezig is. In dit laatste geval worden er ook vesiculae gevormd rondom het oor en op het gelaat. Het varicellazostervirus kan ook andere zenuwen infecteren en de prognose is beduidend slechter dan bij de typische verlamming van Bell (door het herpessimplexvirus). Vaak is pijnstilling noodzakelijk en er wordt ook gestart met prednison.

4. Hoe kan men door een insectenbeet facialisuitval krijgen?

De ziekte van Lyme wordt veroorzaakt door de spirocheet Borrelia burgdorferi. Deze wordt overgebracht door een tekenbeet. Het ziekteverloop heeft drie klinische stadia. In het eerste stadium ontstaat een kenmerkende huiduitslag ter plaatse van de tekenbeet; het erythema migrans. Tijdens het tweede stadium ontstaat een meer gegeneraliseerd ziektebeeld, doch niet alle verschijnselen hoeven even expliciet voor te komen: meningoradiculitis, meningitis, artritis, carditis, hersenzenuwuitval waaronder facialisuitval en multipele erythemen. In het derde stadium ontstaat een chronisch beeld waarbij met name de neuroborreliose op de voorgrond staat. Het komt maar zeer zelden voor dat een aangezichtsverlamming het enige symptoom is van de ziekte van Lyme. Het is daarom niet noodzakelijk om bij een ‘idiopatische’ perifere facialisverlamming serologisch onderzoek te verrichten. De ziekte van Lyme wordt behandeld met behulp van antibiotica.

4. Hoe kan men door een trauma uitval van de n. facialis oplopen?

Naast de bellverlamming of de idopatische perifere facialisverlamming, zijn traumata van de zenuw de meest voorkomende oorzaak van een aangezichtsverlamming. Er kan onderscheid worden gemaakt tussen iatrogene (chirurgische) en externe traumata. Tijdens operaties van de parotis, het middenoor of de brughoek kan uitval van de zenuw niet altijd vermeden worden. Bij brughoekchirurgie (acusticusneurinoom) saneterende ingrepen van het middenoor (cholesteatoom) en parotischirugie (maligne tumoren) is het risico op schade van de zenuw hoger in tegenstelling tot gehoorverbeterende operaties en parotisoperaties voor benigne tumoren. Als de beschadiging al tijdens de operatie duidelijk wordt, kan er meteen een anastomose uitgevoerd worden of een zenuwtransplantaat tussengevoegd worden. Herstel duurt dan ten minste vier maanden en kan wel twee jaar doorzetten. Als achteraf blijkt dat een zenuw beschadigd is kan er soms voor gekozen worden om opnieuw te opereren.

Bij 25% van de traumata met facialisuitval is sprake van een extern trauma of ongeval. Als gevolg van het verloop van de zenuw zijn het voornamelijk schedelbasisfracturen die tot uitval leiden. Het is van belang om twee typen fracturen van elkaar te onderscheiden: de lengtefractuur en de dwarsfractuur.

Een longitudinale fractuur wordt doorgaans veroorzaakt door zijdelings inwerkend geweld. De fractuurlijn loopt door de benigne achterwand van de uitwendige gehoorgang, het middenoor and van het os petrosum. Het binnenoor blijft dus gespaard.

Bij dwarsfracturen loopt de breuklijn dwars door het os petrosum tot in het foramen magnum. Vanwege het dwarse beloop is de kans dat de n.facialis uitvalt beduidend groter. De uitval treedt meestal acuut op.

4. Beschrijf (en verklaar) het verschil tussen een perifere en een centrale aangezichtsverlamming.

De n. facialis bestaat in feite uit 2 gedeelten, een voor het bovenste en een voor het onderste aangezicht. De neuronen voor het onderste aangezicht worden aangestuurd door de contralaterale cortex, door de laterale piramidebaan. De neuronen van het bovenste aangezicht worden aangestuurd door de mediale piramidebaan en dus door twee cortexhelften. Uitval van 1 piramidebaan geeft daardoor geen uitval in het bovenste aangezicht, de mond hangt scheef, maar het oog kan wel dichtgeknepen worden. Het is dan een centraal probleem.Als het oog niet dichtgeknepen kan worden, is het een perifeer probleem, soms in de nucleus facialis zelf.

Thema 9: Neus en Neusbijholten

De Vries hoofdstuk 10

1. Teken een coronale doorsnede van een neus en neusbijholten, benoem daarbij correct de kaakholte, zeefbeencellen en voorhoofdsholte. Teken in het sagittale vlak een doorsnede van de neus 1 cm naast de mediaanlijn; met het zicht naar lateraal. Door welke sinus gaat deze doorsnede? Hoeveel paar neusschelpen zijn er?
   De neus bestaat uit een benig deel, boven en een kraakbenig deel, onder. Het benige deel, de benige piramide, bestaat uit onder andere het os nasale, de processus frontalis maxillae en het benige gedeelte van het neustussenschot. Het kraakbenige deel, de kraakbenige piramide, bestaat uit de beide traingulaire kraakbeentjes (cartilagi nasi laterales), het kraakbenige deel van het septum en onderaan de lobulus. Over deze kraakbenige en benige structuren ligt een dunne spierlaag, met daarover een laag losmazig bindweefsel en huid. De spieren spelen en rol bij de mimiek van het gelaat en bij de inademing – ze voorkomen dat de neusvleugels aangezogen worden tijdens het inademen.
   Op de afbeeldingen in het boek is ee coronaire doorsnede van de neus en neusbijholten te zien. De bovenste holte is de sinus frontalis, ook wel de voorhoofdsholte genoemd. Aan weerzijden van de neus ligt de sinus ethmoidalis, ook wel de zeefbeenholte genoemd. Deze holte ligt in de ruimte tussen de neus en het oog. De onderste holte is de sinus maxillaris, ook wel de kaakholte genoemd.

Figuur 4

Bron: http://anatomytopics.wordpress.com/category/head-neck/

De bovenstaande afbeelding toont een lateraal aanzicht van een sagittale doorsnede van de neus, 1 cm naast de mediaanlijn. Het is een doorsnede door de neusholte. De laterale neuswand bestaat uit verschillende neusschelpen, de conchae. Van onder naar boven zijn dit de concha inferior, concha media en de concha superior. De concha media is een voortzetting van het ethmoidsysteem (de ethmoidholte) en bevat dan ook luchthoudende cellen. De concha inferior is een onderdeel van de maxilla.
Aan de voorzijde van de concha inferior bevindt zich een groot zwellichaam dat de luchtstroom in de neus reguleert – in het septum zit een vergelijkbaar zwellichaam.
De conchae verdelen de neus in die neusgangen: een bovenste, middelste en onderste neusgang. Lateraal van de concha media bevinden zich uitmondingen (ostia) van de sinus frontalis, het voorste deel van de sinus ethmoidalis en de sinus maxillaris. Het achterste deel van de sinus ethmoidalis heeft een ostia craniaal van de staart van de concha media. De sinus sphenoidalis draineert boven de conchae. Op de afbeelding is ook te zien waar de buis van Eustachius uitkomt in de neusholte.
 

2. Noem minimaal 5 verschillende functies van de neus. Wat zijn de functies van de neusbijholten?
   De neus heeft veel verschillende functies:

1. Filteren van de ademlucht
   De neus zorgt voor filtering van de lucht. In de eerste plaats zijn er daarvoor haren in de neus, vibrissae. Deze haren zitten op het vestibulum nasi, het stukje huid dat naar binnen toe omgeklapt is de neus in. Deze haren houden de grootste deeltjes tegen.
   De kleinere deeltjes worden opgevangen door het neusslijm. De onderlaag daarvan is vloeibaar en maakt beweging door trilharen mogelijk richting de neus-keelholte zodat het slijm doorgeslikt kan worden. De taaie bovenlaag zorgt ervoor dat de slijmlaag niet breekt.

2. Verwarming
   De neus zorgt voor verwarming van de ingeademde lucht en heeft daarvoor een enorme capaciteit: zelfs als het vriest is de temperatuur in de conchae ongeveer 30°C.

3. Bevochtiging
   De lucht wordt niet alleen verwarmd, maar ook bevochtigd ter voorkoming van uitdroging van de lagere luchtwegen en ten behoeve van de gaswisseling in de alveoli. Het neusslijmvlies staat daarom grote hoeveelheden vocht af, waarvan een deel wordt teruggewonnen tijdens de uitademing door condensatie in het laatste, koelere stuk van de neus. Desondanks verlies je dagelijks ongeveer 500 ml water door deze bevochtiging.

4. Luchtstromingen door de neus
   Door de weerstand in de neus treden stromingspatronen op die noodzakelijk zijn voor een goede interactie tussen de inademingslucht en het neusslijmvlies (eventueel reukslijmvlies). Er is een wervelende luchtstroom vereist, en die komt tot stand doordat de lucht in de neusklep (de nauwste plek in de luchtweg) versneld wordt en daarachter (waar meer ruimte is) weer wordt afgeremd. Een vermindering van de weerstand in de neus leidt dus niet altijd tot verbetering van de functie.
   De luchtstroom door de neus wordt gereguleerd door zwellichamen in de conchae (met name in de conchae inferior) en de intumescentia septi. De neus reageert op temperatuur, vochtigheidsgraad en inspanning, en bij infectie treedt er ook congestie op. Bij inspanning neemt de neusweerstand af, en daarnaast wisselt de mate van zwelling in de linker- en rechterneushelft gedurende de dag, zodanig dat de totale weerstand constant is (neuscyclus).

5. Reuk
   De neus zorgt ervoor dat we kunnen ruiken. Geuren spelen een belangrijke rol bij sociale contacten, stemmingen en bij het herkennen van bedorven voedsel of luchtvervuiling. Geuren kunnen  sterke associaties oproepen met het verleden. Sensaties die we als smaak ervaren worden voor een belangrijk deel opgewekt door geurstoffen die vanuit de mond via de nasofarynx het reukepitheel bereiken.

6. Articulatie
   Bij de articulatie speelt de neusholte een grote rol als resonator, die door het palatum molle kan worden afgesloten en geopend.

• • Vernauwing van de neusholte (door congestie van de slijmvliezen of door stoornissen van het palatum molle) zorgen voor hyponasaliteit. Dit komt het meest tot uiting in nasale medeklinkers, zoals de m, n en ng.

  • Hypernasaliteit komt ook voor, bij onvolledige sluiting van het palatum molle zoals voorkomt bij een gehemeltespleet of neurologische stoornissen.

De functies van de neusbijholten zijn veel minder duidelijk. Het zijn een soort bouwdelen van de schedel met een nauwe relatie met de neus. De sinus frontalis en de sinus maxillaris beschermen de hersenen enigszins bij geweld van buitenaf op het hoofd.
De nauwe relatie tussen neus en neusbijholten zorgt er echter voor dat infecties van de neus gemakkelijk overgaan op de neusbijholten, en andersom kunnen er ontstekingen ontstaan als de afvloed van slijm uit de neusholten niet goed verloopt. Het is je niet moeilijk voor te stellen dat die afvloed soms in het geding komt, als je bedenkt dat dit voornamelijk verzorgd wordt door mucociliair transport – door eenlagig cilindrisch trilhaarepitheel, vaak tegen de zwaartekracht in.
 

Thema 10: Aandoeningen van de neus

De Vries hoofdstuk 12/platen, 13

1. Er is een relatie tussen de leeftijd van een patiënt en de oorzaak van zijn/haar bloedneus. Beschrijf deze, en vat de behandeling samen.
   Neusbloedingen, ook wel epistaxis genoemd, zijn veelvoorkomend – met name bij jongeren en ouderen.

• Bij jongeren worden de neusbloedingen vaak veroorzaakt door de locus Kiesselbachi, een klein gebied voor-basaal op het septum waar zich – met name in de jeugd – veel vaatjes bevinden. De epistaxis wordt uitgelokt door:

  • Neuspeuteren

  • Traumata

  • Allergische / infectieuze rinitis

• Bij ouderen zitten de neusbloedingen vaak achter in de neus, ten gevolge van bloedingen in het verzorgingsgebied van de a. sphenopalatina – een arterie, waardoor de bloedingen hevig kunnen zijn. Meestal worden dergelijke bloedingen veroorzaakt door verschillenden dingen tegelijk (multifactorieel), zoals hypertensie en atherosclerose. Vaak spelen ook stollingsstoornissen (doorgeschoten anti- stollingstherapie) een rol.

Verder kunnen neusbloedingen ontstaan uit het randgebied van een septumperforatie, of na uitdroging van de neus door veelvuldig neusspraygebruik.

• Tot slot moet men bedacht zijn op tumoren. Bij ouderen betreft het dan vaak carcinomen, bij adolescente jongens het juveniele angiofibroom.

Als iemand een bloedneus heeft die niet in de thuissituatie overgaat (zoals beschreven bij vraag 5) is behandeling op de eerste hulp noodzakelijk:

• De patiënt wordt zittend behandeld zodat er zo min mogelijk bloed in de keel komt.

• Rust en orde is belangrijk.

• Aandacht voor de algemene toestand (pols, tensie, ademhaling, kleur van de huid) is belangrijk.

• Laat de patiënt uitsnuiten / zuig stolsels weg.

• Breng strookjes watten die gedrenkt zijn in een lokaal anestheticum en een lokaal vasoconstrictivum in de neus en laat ze vijf minuten zitten, eventueel herhalen.

• Inspecteer de neus: probeer de bloeding te lokaliseren.

Als de locatie van de bloeding duidelijk is kan de patiënt behandeld worden met elektrocaustiek of met chemoclaustiek. Bij chemoclaustiek wordt een wattendrager in trichloorazijnzuuroplossing gedoopt en ter plaatse van de bloeding gebracht zonder de neusvleugel-, columella- of vestibulumhuid aan te raken, want dan treedt ernstige verlittekening op. Dit mag maar aan één kant tegelijk gebeuren want anders is er risico op septumperforatie.
Als dit niet lukt, of als de plek van de bloeding niet goed in kaart te brengen is, wordt er een schuimtampon of gaastampon ingebracht die na enkele dagen voorzichtig verwijderd wordt. Anders kan nog gekozen worden voor tamponnade van de neus met een ballonkatheter of voor een Bellocqtamponnade, maar dat is zeer onplezierig voor de patiënt en wordt tegenwoordig eigenlijk niet meer gedaan. Tot slot kan er heelkundig ingegrepen worden (coagulatie van het bloedende vat of onderbreking van de arteriële aanvoer door clippen of coaguleren) of er kan embolisatie uitgevoerd worden.
Naast deze acute aanpak wordt ook gekeken naar causale behandeling (stollingsproces herstellen, anti-hypertensiva etc.).
 

2. Beschrijf vijf stadia van orbitale complicaties van sinusitis. Noem tenminste twee specialismen die bij de diagnostiek betrokken worden.
   Over de orbitale complicaties van een sinusitis wordt ook wat uitgelegd bij thema 11, vraag 3a. Orbitale complicaties zijn de meest voorkomende complicaties bij een acute rinosinusitis. De orbitale complicaties komen met name vaak voor bij kinderen, door een combinatie van de onvoltooide anatomische ontwikkeling, en de incomplete immunologische ontwikkeling. Meestal is het een complicatie van een ethmoïdale of maxillaire rinosinusitis. Zie voor meer details over het ziektebeeld vraag 3a van thema 11.

3. Beschrijf de ontwikkeling van de verschillende stadia van vestibulitis nasi en de bijbehorende behandeling.
   Het vestibulum nasi is het stukje huid helemaal onderaan de neus, zeg maar bij de neusingang. De huid is bekleed met talgklieren en haren. De bekendste huidaandoening aan het vestiubulum is een ontsteking van een haarzakje (follikel): een folliculitis. Meestal wordt deze ontsteking veroorzaakt door stafylokokken. Er is een speldenknop grote pustel, met daaromheen een smalle, rode hof en een centraal uitstekende haar. Het kan gebeuren dat de ontsteking zich uitbreidt, dan is er sprake van perifolliculitis. Als er hierbij centrale necrose optreedt, ontstaat een furunkel.
   Bij een perifolliculitis is er sprake van een pijnlijk gespannen gevoel in de neuspunt, columella, neusvleugel of bovenlip met daarbij zwelling, roodheid en koorts. Met een adequate behandeling is het proces hier nog terug te keren, zonder dat er necrose optreedt. Als dat niet gebeurt, kunnen er echter akelige complicaties ontstaan. De ontsteking kan zich uitbreiden via de v. angularis nasi (tromboflebitis) en vandaaruit naar de v. opthalmica tot een orbitafelmone (ontsteking achter het septum van de oogkas) en eventueel een sinus-cavernosustrombose. Deze complicaties kunnen tot blindheid of zelfs dood leiden.

Bij een lichte ontsteking kan antibioticumhoudende zalf aangebracht worden op het vestibulum nasi. Bij twijfel kun je toediening van (hoge doses) antibiotica tegen stafylokokken overwegen. Bij verergering wordt behandeld met hoge doses antibiotica intraveneus.

Thema 11: Aandoeningen van de neusbijholten

De Vries hoofdstuk 11,12,13

1. Beschrijf vijf stadia van orbitale complicaties van sinusitis. Noem tenminste twee specialismen die bij de diagnostiek betrokken worden.

Bij een acute rinosinusitis is de meest frequentie complicatie een orbitacomplicatie – meestal veroorzaakt door een ethmoidale of maxillaire rinosinusitis en minder vaak door een frontale of sfenoidale sinusitis. De orbitacomplicatie komt met name veel voor bij kinderen – waarschijnlijk door de combinatie van een incomplete anatomische en een incomplete immunologische ontwikkeling.
De ontsteking verspreid zich meestal van de sinussen richting de orbita via de dunne lamina papyracea (die bij kinderen nog dehiscenties, openingen bevat) of via de openingen (foramina) voor arteriën en venen. Meestal wordt de infectie veroorzaakt door Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae of Staphylococcus aureus. Deze complicatie treedt vaak bij kinderen op. Dit komt doordat de lamina papyracea (wand tussen orbita en etmoid) bij kinderen dehiscenties (openingen) vertoont, waardoor de ontstekingsreactie makkelijk versleept kan worden. De symptomen zijn zwelling en roodheid rond de ogen, hoofdpijn, rinorroe, koorts en malaise. Het beloop kan heftig zijn, waarbij ernstige complicaties zoals verlies van visus, sinuscavernosustrombose , meningitis, hersenabces en overlijden optreden. De diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese, het kno-onderzoek, oogheelkundig onderzoek (let op verplaatsing van het oog, mobiliteitsbeperking, verlies van visus, papiloedeem) en vooral: een CT-scan.
De mate waarin de orbita bij het ontstekingsproces betrokken is, bepaalt de ernst van het ziektebeeld en de behandeling. Door Chandler et al. is op basis van klinische en radiologische gegevens een indeling gemaakt van de orbitacomplicatie, in vijf stadia (I t/m V). Over het algemeen is een multidisciplinaire aanpak nodig, met een KNO-arts, oogarts, kinderarts (als het een kind betreft) en bij stadium V, als door een sinus-cavernosustrombose paralyse van de n. III, IV en V optreedt, ook een neuroloog. De behandeling verschilt per stadium maar bestaat uit intraveneuze hoge dosis antibiotica en chirurgische drainage. Het toedienen van antistolling in stadium V, als er sprake van trombose is, is omstreden. De indeling volgens Chandler et. Al is als volgt:

1. Preseptale oedeem: roodheid en oedeem van 1 of beide oogleden, al dan niet met oedeem van orbita-inhoud. Er is geen sprake van oogbewegingsstoornissen of verlies van visus.

2. Orbitale cellulitis: diffuus oedeem en infiltratie van ontstekingscellen binnen de periorbita. Er is oedeem van het onder- en/of bovenooglid met erytheem, chemose, axiale proptosis bulbi, oogbewegingsstoornissen, al dan niet met verminderde visus.

3. Subperiostaal abces: er is sprake van een intraorbitaal abces, gelegen tussen periorbita en lamina papyracea. Vrijwel altijd, maar afhankelijk van de grootte van het abces, wordt de oogbol naar laterocaudaal verplaatst. Dit gaat samen met diplopie, bewegingsbeperking en later ook verlies van visus.

4. Orbita-abces: abcedering van orbita-inhoud binnen de periorbita. Het oog is vrijwel immobiel en er is tenminste sprake van ernstig visusverlies of volledige blindheid.

5. Trombose van de sinus cavernosus: flebitis (aderontsteking) en trombosering van de sinus cavernosus; bilaterale oogsymptomen als die van stadium 4, en paralyse van n.3, n.4 en n.5. Nekstijfheid en meningitis kunnen optreden.

(Voor een duidelijke afbeelding wordt doorverwezen naar figuur 13.4 A t/m I, Huizing)

1. Verklaar waarom de locatie van pus in de neus een aanwijzing is voor de aangedane sinus. Wanneer is sprake van pus in de onderste neusgang? Wanneer is sprake van pus in de middelste neusgang? Wanneer is sprake van pus in de bovenste neusgang? Welk aanvullend onderzoek is nodig bij rhinosinusitis (beeldvorming)? Wanneer moeten antibiotica worden voorgeschreven?
   Alle sinussen komen uiteindelijk uit in de neusholte. Als een sinus ontstoken is, zal daarin pus zitten, dat dus in de neus terecht komt op de plek waar de betreffende sinus uitmondt. Daarom zegt de plek van het pus iets over de betrokken sinus.

• Lateraal van de concha nasalis media bevinden zich de uitmondingen van de voorhoofdsholte, de voorste ethmoïdcellen en de kaakholte.

• Craniaal van de staart van de concha nasalis media is de uitmonding van de achterste ethmoïdcellen.

• Boven de conchae (bovenste neusgang) draineert de sinus sfenoidalis.

• Lateraal van de concha nasalis inferorid draineert de ductus nasolacrimalis.

Beeldvormend onderzoek dat bij rhinosinusitis gedaan wordt is de nasendoscopie. CT-scan onderzoek is alleen zinvol als medicamenteuze therapie gefaald heeft, en/of chirurgisch ingrijpen overwogen wordt – in dat laatste geval is een CT essentieel om op de hoogte te zijn van de anatomische verhoudingen.
Men is terughoudend bij het voorschrijven van antibiotica. Een lichte acute rinosinusitis geneest vaak vanzelf, en anders wordt eerst gekozen voor spoelen met fysiologische zoutoplossingen of nasale corticosteroïden. Bij acute rinosinusitis wordt alleen antibiotica gebruikt bij zeer hevige aangezichtspijn en hoge koorts. Bij chronische rinosinusitis kan antibiotica gebruikt worden bij exacerbaties (als de andere behandeling niet voldoende werkt).
 

Thema 12: Anatomie en fysiologie van de farynx

De Vries hoofdstuk 15, 17, 18, 23

1. Teken in vooraanzicht tongbeen, schildkraakbeen, zegelringkraakbeen en luchtpijp met daarbij het verloop van de 10e hersenzenuw en benoem de structuren in het Latijn.
    

Bron: http://www.intechopen.com/books/innovative-rheumatology/laryngeal-manifestations-of-rheumatoid-arthritis

Figuur 5

De larynx neemt een centrale positie in de hals in. Aan weerzijden van de larynx loopt een vaat-zenuwstreng met daarin de a. carotis, de v. jugularis en de n. vagus. De larynx zelf bestaat uit vijf delen van kraakbeen die met ligamenten aan elkaar zitten.

• Het hyoid is hetzelfde als het tongbeen. Dit maakt in strikte zin geen deel uit van de larynx, maar is er wel sterk mee verbonden.
  Bron: http://legalmedicalexhibits.com/110016-elevation-of-hyoid-bone-and-larynx-p-542.html
  Figuur 6

• Het thyroïdkraakbeen of thyroïd wordt in het Nederlands schildkraakbeen genoemd en bestaat uit twee delen, die een hoek vormen van ongeveer 90° bij de man en 120° bij de vrouw. Doordat deze hoek bij mannen scherper is, is deze bij hen herkenbaar als de adamsappel.

• Het cricoïdkraakbeen of cricoïd zit vast aan het thyroïd (boven) en de trachea (onder) en heeft de vorm van een zegelring, waardoor het ook wel zegelringkraakbeen wordt genoemd. Tussen het cartilago cricoidea en het cartilago thyroidea is een kantel- en schuifbeweging mogelijk door een gewrichtsstructuur. Als de mm. cricothyroidei samentrekken, kantelt het cricoidkraakbeen ten opzichte van het thyroïdkraakbeen waardoor de stembanden langer worden.
  De onderrand van het cricoïd is bij mensen ongeveer ter hoogte van het wervellichaam C6.

• Gepaarde arythenoïden (bovenop het dorsocraniale deel van het cricoïd). Aan de voorste uitloper van het arythenoïd, de processus vocalis, hechten het ligamentum vocale en de m. vocalis.
   

• Figuur 7
   

• Bron: http://www.vosmedisch.nl/contents/nl/d441.html

• De epiglottis. Deze bestaat hoofdzakelijk uit een firbocartilagineuze structuur in de vorm van een blad. Bij het slikken kantelt de epiglottis van dorsaal naar caudaal, waardoor de larynxingang afgedekt wordt.

Innervatie van de larynx
Er zijn twee zenuwen betrokken bij de innervatie van de spieren van de larynx, die allebei aftakken van de n. vagus:

1. 1. 1. 1. De n. laryngeus superior zorgt voor innervatie van de m. cricothyroideus (die ventraal loopt, van het thyroid naar het cricoid, en door samentrekken de hoek kan veranderen tussen die twee).

         2. De n. recurrens innerveert de overige (intrinsieke) larynxspieren.

De sensibele innervatie van de larynx gebeurt ook door de n. vagus. Het deel boven de glottus wordt sensibel geïnnerveerd door de n. laryngeus superior, het deel onder de glottus wordt door de n. recurrens geïnnerveerd.
Het verloop van de zenuwen is nog wel opmerkelijk. De n. laryngeus superior takt al vrij vroeg af van de n. vagus. Daarna loopt de n. vagus nog verder door naar beneden en takt caudaal van de aortaboog de n. recurrens van de linker n. vagus af. Deze tak loopt daarna onder de aortaboog door en vervolgens weer omhoog om terug te keren (recurrens) naar de larynx. Aan de rechterzijde van het lichaam gebeurt iets vergelijkbaars, maar daar zit natuurlijk geen aortaboog, dus daar takt de n. recurrens af caudaal van de a. subclavia en de n. recurrens rechts loopt daar vervolgens onderdoor voordat hij weer omhoog gaat. Hierdoor is de linker n. recurrens ongeveer 10 cm korter dan de linker.

2. Beschrijf de verschillende halsniveaus (“levels”) waarin lymfeklieren draineren. Begrijp in welk anatomisch gebied gezocht moet worden bij een zwelling in level V.
   In het halsgebied zitten ontzettend veel lymfeklieren, wel een stuk of tachtig. Toch kan door de verdeling van die klieren over de hals een aantal lymfekliergroepen onderscheiden worden. Hierover gaat afbeelding 15.23 in het boek (blz 254).

• De belangrijkste lymfekliergroep wordt gevormd door de lymfeklieren langs de v. jugularis interna.

• Een andere groep is de submanibulaire groep, een groep lymfeklieren die net onder de kaaklijn ligt.

• Verder ligt er een rij lymfeklieren rond het gebied van de n. accesorius, n. IX. Deze lymfeklieren liggen dus helemaal achteraan de hals (bij de nek), in het gebied van de m. trapezius.

• Dan zijn er nog de supraclaviculaire klieren, die net boven de clavicula liggen. Belangrijk is dat deze klieren ook organen in de thorax en het abdomen draineren, waardoor verdikking van de lymfeklieren boven de clavicula een eerste teken kan zijn van een maligne aandoening buiten het hals-hoofd gebied.

• Tot slot zijn er nog wat lymfeklieren voor en echter het oor, en rondom de larynx, farynx en trachea.

De lymfeafvoer vanuit het hoofd-halsgebied komt samen met de lymfe uit de okselstreek en de lymfe uit de thorax terecht in een grote ductus lympaticus. Bijna de hele onderste lichaamshelft draineert daarbij in de linker ductus lympaticus, de ductus thoracicus – daardoor zitten er in deze lymfebaan bijvoorbeeld ook chylomicronen (vetten) die opgenomen zijn in de darmen. Deze linker ductus lympaticus (de ductus thoracicus) is vele malen groter dan de rechter ductus lympaticus. De linker ductus lympaticus mondt uit in de venen, daar waar de v. jugularis en de v. subclavia samenkomen.
De verschillende organen in het hoofd en de hals draineren allemaal naar verschillende lymfekliergroepen, volgens vaste patronen. Het is belangrijk om daar kennis van te hebben, zodat je bij een vergrote lymfeklier een idee hebt in welk gebied de daarvoor verantwoordelijke ontsteking of maligniteit ligt. Voor de behandeling van halslymfekliermetastasen is daarom een indeling van de hals gemaakt in zes niveau’s (levels) die in de praktijk veel gebruikt wordt. De zes niveau’s zijn:

1. Submentale en submandibulaire lymfeklieren

2. Hoog jugulaire lymfeklieren

3. Middelste juguliare lymfeklieren

4. Laag jugulaire lymfeklieren

5. Lymfeklieren in de achterste halsdriehoek

6. Pre- en paratracheale lymfeklieren

Bron: http://www.oncozuidwest.be/hoofdhals/NotesImages/Topic21NotesImage6.gif
 

3. Beschrijf het verschil tussen, en de implicatie van de diagnoses snurken respectievelijk OSAS.
   Zowel snurken als obstructief slaapapneusyndroom (OSAS) zijn slaapgebonden ademhalingsstoornissen. Dat betekent dat deze stoornissen zich alleen in de slaap voordoen (in tegenstelling tot bijvoorbeeld astma, dat ook overdag aanwezig is). Ze worden veroorzaakt door een gehele of gedeeltelijke collaps van de bovenste luchtweg.
   Snurken is geluid dat ontstaat doordat turbulenties in de ingeademde lucht ervoor zorgen dat het slijmvlies van de bovenste luchtwegen mee gaat trillen.

De definitie van OSAS is als volgt:
 

Figuur 8

• Meer dan vijf obstructieve ademhalingsepisoden per uur slaap (apneu of hypopneu)

  • apneu: onderbreking van de luchtstroom van minstens 10 seconden

  • hypopneu: een vermindering van de ademhaling groter of gelijk aan 50% gedurende 10 seconden en een daaropvolgende daling in de zuurstofsaturatie van 3% of een ontwaakreactie

• Overmatige slaperigheid overdag (niet verklaarbaar door andere factoren) of twee of meer van de volgende symptomen:

  • Naar adem happen tijdens de slaap

  • Frequent ontwaken

  • Niet-verkwikkende slaap

  • Vermoeidheid overdag

  • Concentratieproblemen

Er wordt onderscheid gemaakt tussen drie soorten adempauzes:

1. Obstructieve adempauzes. Er is dan sprake van een progressieve toename van de ademinspanning tijdens de apneu.

2. Centrale adempauzes. Er is dan afwezigheid van de ademhalingsbewegingen.

3. Gemengde apneu: begint met de centrale, eindigt met de obstructieve component.

Daarnaast wordt de ernst van de OSAS aangeduid met behulp van de apneu-hyopneu-index (AHI). Dit is het gemiddelde aantal apneus en hypopneus per uur slaap. Bij een AHI van 5-15 spreekt men van lichte OSAS, 15-30 van matig ernstig OSAS en bij >30 van ernstig OSAS.
Bij een apneu of hypopneu is er een collaps van de luchtweg tijdens de expiratoire fase. De apneu of hypopneu is dus onafhankelijk van de inspiratoire (negatieve) druk in de bovenste luchtwegen. OSAS-patiënten zijn gevoeliger voor het inklappen van de luchtweg. Ze hebben structureel een kleinere luchtweg ten opzichte van gezonde proefpersonen. Daarnaast zijn er nog allerlei andere factoren (zoals veranderingen in de mucosa of longvolume) die bij kunnen dragen.

• Tijdens waak is er een neuromusculair compensatie-mechanisme actief. Dat zorgt er met behulp van mechanische en chemische stimuli voor dat de bovensteluchtwegdilatatoren geactiveerd worden, zodat de bovenste luchtweg ook bij OSAS patiënten openblijft. Tijdens slaap valt dit mechanisme weg en kan er een collaps ontstaan. Gebruik van alcohol of spierverslappers kunnen het compensatiemechanisme ook verminderen.

Door chemische (verlaging pO₂, verhoging pCO₂) en mechanische stimuli wordt er een ontwaakreactie (arousal) getriggerd. Soms wordt de ontwaakreactie gevolgd door een periode van hyperventilatie.

• Bij de meeste OSAS-patiënten (70%) vindt de obstructie van de luchtweg op meerdere niveaus plaats. Mogelijke plaatsen voor de obstructie zijn: de neus, nasofarynx, orofarynx en hypofarynx, en het niveau van de obstructie kan variëren al naar gelang de slaaphouding en het slaapstadium. Hoe ernstiger het OSAS, hoe meer niveaus betrokken zijn. Welke niveaus betrokken zijn, kan onderzocht worden met behulp van een slaapendoscopie (drug induced sleep endoscopy, DISE). Dit is alleen nodig wanneer men een invasieve (operatieve) behandeling wil uitvoeren, of een manibulair repositieapparaat wil gaan gebruiken.

Snurken komt veel meer voor dan OSAS; 60% van de mannen en 40% van de vrouwen boven de 60 jaar snurkt. Ongeveer 4% van de mannen en 2% van de vrouwen op middelbare leeftijd heeft OSAS. Incidentie en ernst van OSAS nemen toe met de leeftijd en het is geassocieerd met overgewicht.
De belangrijkste symptomen van OSAS zijn overmatige slaperigheid overdag en zeer luid snurken. Dat brengt vele problemen met zich mee: vaak kunnen mensen niet meer bij hun patner in bed slapen en soms hebben zelfs de buren last van het gesnurk. Mensen kunnen niet op campings of in hotels slapen en relaties lopen erop stuk. De patiënt zelf merkt de apneus of hypopneus echter niet op en het blijkt dat op dit punt de heteroanamneses onbetrouwbaar zijn.
Als de aandoening onbehandeld blijft, zijn de risico’s groot:
 

• Verhoogd risico op cardivasculaire pathologie (arteriële hypertensie, angina pectoris, myocardinfarct, CVA)

• Verhoogde risico op kanker

• Risico op ontwikkeling diabetes type-2.

• Mortaliteit is verhoogd

• Chronische nachtelijke hypoxie kan bijdragen aan intellectuele achteruitgang, prikkelbaarheid, nervositeit en depressie.

• Patiënten met een AHI>40 hebben 6x zoveel kans op een verkeersongeval dan controlpersonen (vanwege hun vermoeidheid overdag achter het stuur).
   

Mensen die OSAS hebben kunnen een tumor hebben, bijvoorbeeld in de nasofarynx. Die kans is klein, maar andersom gaan dergelijke tumoren wel bijna altijd gepaard met OSAS-symptomen.
Bij de diagnostiek zijn CT en MRI van weinig waarde omdat zij alleen een statische toestand weergeven. Wel wordt er gebruik gemaakt van uitgebreide slaapregistratie, waarbij vele functies gedurende de hele nacht gemeten worden. Soms (met name als men van plan is te opereren of mandibulaire repositieapparaten te gebruiken) wordt er een slaapendoscopie gedaan, een endoscopie terwijl iemand kunstmatig in slaap gehouden wordt. Daarbij kunnen de niveaus waar obstructie plaatsvindt in kaart gebracht worden. De behandeling kan zowel operatief als niet operatief zijn. Als we het over een niet-chirurgische behandeling hebben, kun je denken aan:

• Afvallen: hoe meer overgewicht, hoe hoger de ADI. Flink afvallen vermindert duidelijk de klachten, maar weinig patiënten houden dit vol op de lange termijn.

• Vermijden van alcohol, roken en sedatieve middelen.

• Behandelen van maagzuur refluxklachten, omdat de tonsillen hierdoor oedemateus en dus vergroot kunnen worden.

• Patiënten die lichte tot matig ernstige OSAS hebben maar ernstig snurken kunnen behandeld worden met een mandibulair repositieapparaat. Dit wordt in de volksmond ook wel antisnurkbeugel genoemd. Het apparaat (MRA) houdt de onderkaak in een meer ventrale stand, door een beugel die aan de tanden bevestigd zit. Dat zorgt voor verruiming van de bovenste luchtweg en een verhoogde spiertonus. Daarnaast stabiliseert de mandibula en het hyoïd, waardoor collaps bij de tongbasis voorkomen wordt. De resultaten zijn over het algemeen erg goed.

• Mensen met matig ernstig tot ernstig apneu kunnen gebruik maken van continuous positive airway pressure (CPAP). Een CPAP werkt als een pneumatische splint die de ingevallen luchtwegen openhoudt door te zorgen voor een supra-atmosferische druk binnen de (bovenste) luchtwegen. De therapietrouw is bij deze behandelmethode echter een groot probleem.

• Een andere optie is positietherapie, aangezien de AHI bij veel patiënten (met name lichte OSAS patiënten) sterk afhankelijk is van de ligging (vaak in rugligging 2x zo hoog). Met kussens, vesten of balletjes wordt geprobeerd rugligging te vermijden.

Opmerkelijk genoeg speelt de anesthesist een sleutelrol bij het opsporen van OSAS patiënten. De aanwezigheid van OSAS brengt een hoger risico op perioperatieve complicaties met zich mee in het algemeen. Wanneer de anesthesist bij het preoperatieve consult aanwijzingen voor OSAS ziet, kan er eerst polysomnografie verricht worden.
Als een patiënt met matig tot ernstig OSAS geopereerd wordt, zal deze postoperatief een CPAP-therapie krijgen. Er moet uitgekeken worden met spierverslappende en sederende medicatie, omdat de combinatie van meer REM-slaap, rugligging, spierverslapping, ademhalingsdepressie enz gevaarlijk kan worden.

Thema 13: Slikken

De Vries hoofdstuk 22

1. Welke symptomen kunnen optreden bij inslikken van een corpus alienum? Wat is het verschil met aspiratie? Waar blijft een corpus alienum bij voorkeur steken?
    

Het inslikken van een corpus alienum komt vooral voor bij kinderen en bij ouderen met gebitsprotheses, omdat hun sensibiliteit in de mond verminderd is doordat ze een gebitsprothese dragen. Corpora aliena in de mond- en keelholte zijn zeldzamer dan corpora aliena in de oesophagus. De meest frequente oesofageale vreemde voorwerpen bij volwassenen zijn de impactie van een vleesbolus en botjes. In de farynx komt een corpus alienum meestal vast te zitten in het faryngeale of linguale tonsilweefsel of in de sinus piriformis. Omdat deze voorwerpen blijven steken, kunnen ze meestal ook gemakkelijk verwijderd worden. Als het slijmvlies beschadigd is, heeft de patiënt vaak nog een tijdje het gevoel dat er nog iets zit, terwijl het corpus alienum wel verwijderd is.

In de oesophagus treedt het meestal op ter hoogte van een vernauwing. Fysiologische vernauwingen zijn: de bovenste slokdarmsfincter, passage van de aortaboog en de linker hoofdstambronchus en de onderste slokdarmsfincter. Pathofysiologische vernauwingen zijn een tumor of een stenose. Vooral scherpe voorwerpen die perforatie kunnen veroorzaken, en grote voorwerpen die in de farynx of bovenste slokdarmsfincter kunnen blijven steken, en de ademweg dreigen af te sluiten, zijn berucht. Daarnaast zijn (bij kinderen) knoopbatterijen berucht omdat zij via elektrolyse tot perforatie kunnen leiden.
 

De klinische presentatie kan geheel symptoomloos zijn of er kan sprake zijn van benauwdheid, wurgreflex, hoesten en pijn laag in de keel of retrosternaal. Bij een vastzittend corpus alienum treden verder regurgitatie en voedselpassagestoornissen op. Bij een perforatie van de farynx of slokdarm, mediastinaal of subcutaan emfyseem. Het kan ook gebeuren dat er een spontane perforatie in de distale oesophagus ontstaat door heftig braken of hoesten.

Koorts, ernstige dysfagie (met eventueel kwijlen) en uitgesproken odynofagie met pijn tussen de schouderbladen wijzen op een zich ontwikkelende mediastinitis of een retrofaryngeale abcedering. Bij het merendeel van de vreemde voorwerpen treedt spontane passage op en vindt enkele dagen hinder plaats door beschadiging van het slijmvlies.

1. Het verschil met aspiratie is dat men alleen van aspiratie spreekt als voedsel of vloeistof in de luchtwegen terechtkomt onder het niveau van de ware stembanden. Met name bij kleine kinderen is dit nog steeds een belangrijke doodsoorzaak doordat er een acute luchtwegobstructie kan ontstaan, maar ook bij kinderen met langdurige onbegrepen luchtwegklachten kan er sprake zijn van een geaspireerd corpus alienum, waardoor een chronische infectie en hoest ontstaan. Bij volwassenen gebeurt dit eigenlijk alleen bij een toestand van verminderd bewustzijn (sedatie, dementie, alcoholintoxicatie, epileptisch insult). Het gevolg van een corpus alienum in de trachea of bronchus is niet alleen obstructie, maar ook vaak een heftige lokale ontstekingsreactie die op lange termijn voor een stenose kan zorgen.
   Het klassieke beeld van een kind met een geaspireerd corpus alienum is een plotselinge, heftige hoestbui, gevolgd door een plotselinge ademobstructie. Als er nog enige lucht langs kan passeren, neemt de benauwdheid daarna vaak af en wordt het kind rustiger, maar dit wordt ook wel ‘schijnrust’ genoemd, omdat het vaak veroorzaakt wordt doordat het kind al enigszins hypoxisch is. Deze situatie vereist snel ingrijpen, omdat het langzaam zwellende slijmvlies al snel de hele luchtweg af kan sluiten. Vanwege de spoed is dan ook geen plaats voor radioscopisch onderzoek, maar moet een endoscopie gemaakt worden waarmee eventueel het corpus ook meteen verwijderd kan worden.
   Als iemand een acute aspiratie van een corpus alienum heeft, is de behandeling als volgt:

• Indien iemand geen acute respiratoire insufficiëntie heeft

  • Onmiddellijk transport naar een centrum waar het corpus alienum met paktangen verwijderd kan worden.

• Indien iemand wel een acute respiratoire insufficiëntie heeft

  • Soms is het mogelijk om het corpus met twee vingers te pakken. Dat is zo bij een groot corpus alienum, omdat dit vaak in de larynx, net boven de trachea vast komt te zitten.

  • Een kind kan men ondersteboven houden en met de vlakke hand op de rug slaan, in de hoop dat het corpus losschiet.

  • Bij een volwassene kan men de Heimlich doen.

  • Als dit alles niet lukt, moet men over gaan op mond- op mond beademing. Vaak komt er dan nog wel enige lucht langs het corpus alienum.

  • Als er geen lucht langs het corpus alienum komt bij mond- op mond beademing, is het laatste redmiddel een coniotomie. Dit is eigenlijk een ingreep aan de larynx. Er wordt een gaatje gemaakt in de membrana cricothyroidea, de ruimte tussen het thyroid en het cricoid. Op die manier wordt de ademweg net onder de stembanden geopend. De ingreep moet plaatsvinden bij een liggende patiënt met maximale extensie van de hals.

Thema 14: Anatomie en fysiologie van de larynx

De Vries hoofdstuk 18, 19

1. De spieren die op een of andere manier bij de larynx betrokken zijn, worden in twee hoofdgroepen onderscheiden. Noem in grote lijnen het verschil tussen deze twee groepen, en ook in grote lijnen het verschil in hun innervatie. Welke spier(en) is/zijn essentieel voor het verhogen van de toonhoogte van de stem?
   De larynxmusculatuur wordt onderverdeeld in de intrinsieke larynxmusculatuur en de extrinsieke larynxmusculatuur.

• De intrinsieke larynxspieren hebben al hun aanhechtingspunten binnen de larynx. Op één spier na zijn alle intrinsieke larynxspieren adductoren: ze zorgen ervoor dat de stembanden naar de middellijn bewegen. Alleen de m. cricoarytenoideus posterior is een abductor.
  Tot slot zijn er de mm. cricothyroidei: deze geven de stembanden een variabele lengte en lengtespanning, waardoor de toonhoogte gevarieerd kan worden. Als deze spieren samentrekken, kantelt het cricoid ten opzichte van het thyroid, waardoor de artythenoïden zich naar dorsaal bewegen en de stembanden langer worden.

  • De n. laryngeus superior verzorgt de innervatie van de m. cricothyroidei. De innervatie van de overige spieren wordt verzorgt door de n. recurrens.

  • De vascularisatie wordt verzorgd door de a. thyroidea superior en de v. thyroidea superior (van de a. carotis externa, gaan naar de v. jugularis interna) en de a. thyroidea inferior, afkomstig van de truncus thyrocervicalis.

• De larynx heeft ook extrinsieke larynxspieren, die ervoor zorgen dat de larynx in ruime mate van craniaal naar caudaal kan bewegen. Dat komt doordat het thyroid en het hyoid zijn opgehangen in een systeem van lange spieren die als levatoren en depressoren kunnen werken.

  • De innervatie van deze spieren komt tot stand door hele andere zenuwen. De bovenste tongbeenspieren worden geïnnerveerd door zenuwen die aftakken van de n. facialis (met name de n. mandibularis tak) en de n. hypoglossus. De onderste tongbeenspieren worden geinnerveerd door zenuwen die afkomstig zijn uit de plexus cervicalis.

De stembanden zelf hebben een specifieke opbouw waardoor ze geschikt zijn om geluid te produceren. De stembanden bestaan uit verschillende lagen en worden daarom ook wel de stemplooien genoemd:

• De buitenste laag van stembanden is de cover. Deze laag bestaat uit epitheel en een oppervlakkige laag van de lamina propria.

• Meer naar binnen ligt de transition, een intermediaire laag van de lamina propria met veel elastische vezels, en een diepere laag van de lamina propria met meer collagene vezels.

• De body van de stembanden wordt gevormd door spierweefsel: de m. vocalis.

Mannen hebben langere stembanden dan vrouwen (ongeveer 17 tot 21 mm vs 11 tot 15 mm).

Boven de ware stembanden in de larynx liggen ook nog de valse stembanden. Zij zijn opgebouwd uit spierweefsel, glandulair weefsel, bind- en vetweefsel en ze hebben een sfincterfunctie.

2. Wat zijn de belangrijkste voorwaarden voor een helder stemgeluid? Noem een aantal wezenlijk verschillende afwijkingen, die een hese stem tot gevolg hebben.
   Fonatie is een secundaire functie van de larynx die fylogenetisch pas laat ontstaan is. Bij fonatie worden de beide stembanden vanuit hun neutrale, intermediaire positie naar elkaar toegebracht door adductoren, en actief aangespannen. Vervolgens brengt de uitgeademde luchtstroom de stembanden passief in trilling. De toonhoogte en het volume van de stem worden gereguleerd door een samenspel van de larynxspieren en de uitademingsspieren: de toonhoogte hang vooral af van het spanningsniveau van de stembanden, de luidheid met name van de subglottische druk.
   Het trillingspatroon van de stembanden verloopt in een driedimensionaal vlak. Het gaat namelijk niet alleen om het openen en sluiten van de glottis, maar doordat de oppervlakkige laag van de stembanden (cover) bewegelijker is dan de diepere lagen (transition en body) ontstaat er een soort verticale golfbeweging. Het craniale deel van de stemband heeft een faseverschil ten opzichte van het caudale deel: het caudale deel opent en sluit het eerste.
   De menselijke stem heeft twee registers: de borststem en de falsetstem. Bij de borststem is de spanning van de stembanden laag en is de rand relatief dik. Als de mm. cricothyroidei aanspant, worden de stembanden langer en veel dunnen, waardoor de trillingen een kleinere amplitude hebben en de toon hoger wordt. De glottissluiting is in deze situatie meestal incompleet.
    

De perceptieve beoordeling van iemands stemgeluid blijft altijd ten dele subjectief. Toch kan iemand meestal snel opmerken of een stem normaal of afwijkend is. Een stem kan afwijkend zijn omdat hij niet helder is, maar ook omdat de toonhoogte afwijkt.
Als een stem niet helder is, kan er sprake zijn van heesheid of van schorheid:

• Heesheid wordt veroorzaakt doordat de stembanden niet volledig sluiten. Daardoor kan er als het ware ‘wilde lucht’ tussen de stembanden doorglippen, die terug te horen is in het stemgeluid.

• Schorheid wordt veroorzaakt door onregelmatigheden in het trillen van de stembanden. Daardoor klinkt de stem korrelig of krakend.

• In veel gevallen hebben mensen tegelijkertijd last van schorheid en heesheid.

De stemkwaliteit kan nog verder in kaart gebracht worden door akoestische analyse, waarbij allerlei dingen nauwkeurig gemeten kunnen worden met betrekking op toonhoogte en luchtturbulentie. Daarnaast kan mijn kijken naar dynamische spraak, door het luidheidsbereik vast te stellen bij alle grondfrequenties, en op die manier krijg je een fonetogram.
Voor een heldere stem is het van belang dat de glottis volledig sluit tijdens de fonatie. Er zijn zeer veel verschillende aandoeningen die kunnen zorgen voor problemen bij dit sluiten, en voor een hese stem. De belangrijkste aandoeningen worden in het volgende thema besproken.
 

Thema 15: Aandoeningen van de larynx

De Vries hoofdstuk 18

1. Bij uitval van de functie van één n. recurrens laryngis kan de daardoor stilstaande larynxhelft in verschillende posities stil komen te staan. Beschrijf in welke gevallen er een stemstoornis optreedt, en omschrijf de bijbehorende stem. Beschrijf in welke gevallen er geen stemstoornis optreedt.
   Een stilstaande larynxhelft is geen ziektebeeld maar een symptoom. Er zijn twee mogelijke oorzaken:

1. Een neurogeen probleem. De oorzaak is in dit geval uitval van de n. recurrens, of van de n. vagus (daar takt de n. recurrens immers vanaf). De neurogene uitval kan veroorzaakt worden door:

• • Neuritis

  • Tumorgroei (schildkliercarcinoom, longcarcinoom, oesofaguscarcinoom

  • Trauma (vaak ook iatrogeen na een schildklieroperatie)

  • Gegeneraliseerde neurologische afwijkingen – hieraan moet men alleen denken bij dubbelzijdige larynxhelftstilstand, wat overigens erg zeldzaam is.

  • Bij enkelzijdige larynxhelftstilstand op basis van hersenstamletsel of letsel hoog in de n. vagus zijn er naast stemklachten meestal ook slik- en verslikklachten, omdat de palatum- en farynxmusculatuur verlamd is.

2. Een artrogene oorzaak – dit komt veel minder vaak voor. Dit kan komen door:

• • Traumata met luxatie van het cricoarytenoïdgewricht (bijvoorbeeld ten gevolge van een traumatische intubatie)

  • Fixatie door een lokaal ontstekingproces

  • Tumorgroei

  • Langdurige lokale irritatie (bijvoorbeeld door langdurig intuberen)

  • Als onderdeel van een gegeneraliseerd ziektebeeld zoals reumatoïde artritis.

Soms wordt er geen verklaring gevonden voor de stilstaande larynxhelft, en in die gevallen wordt gesproken van een idiopathische larynxhelftstilstand. Vaak wordt aangenomen dat het om een virale neuropathie gaat en bij 80-90% van de patiënten is er binnen een jaar volledig herstel. Daarna is de kans op herstel echter nog maar zeer klein.

De klachten die iemand met een stilstaande larynxhelft krijgt, zijn afhankelijk van drie dingen:

1. Of één larynxhelft of beide larynxhelften aangedaan zijn.

2. De positie waarin de larynxhelft stilstaat. Dat kan mediaal (geadduceerde positie) of lateraal (geabduceerde positie) zijn.

3. Als één larynxhelft is aangedaan, worden de klachten mede bepaald door de mate van compensatie door de andere stemband.

• Een patiënt met twee stilstaande larynxhelften in de mediale positie heeft last van stridor en dyspneu, doordat de ademweg belemmerd wordt. De stem is echter acceptabel.

• Bij dubbelzijdige stilstand in de laterale positie heeft de patiënt geen ademhalingsproblemen, maar juist meer problemen met de stem: die is zeer hees of afoon. Daarnaast bestaat er een grote kans op verslikken.

• Bij enkelzijdige stilstand in mediane positie, met goede compensatie kan de uitval symptoomloos blijven.

• Bij enkelzijdige stilstand in laterale positie (of in mediane positie met onvoldoende compensatie) is de stem hees.

De diagnose kan gesteld worden met indirecte of flexibele laryngoscopie, en laryngostroboscopie kunnen de structuren beter in kaart gebracht worden. Bij twijfel wordt microlaryngoscopie toegepast, waarbij meteen de passieve beweeglijkheid van de stembanden getest kan worden met behulp van een instrument, en op die manier kan een artrogene oorzaak uitgesloten worden. Met een CT of MRI kan bij een neurogene oorzaak een tumorproces uitgesloten worden. Verder kan een EMG helpen om onderscheid te maken tussen een artrogene of neurogene oorzaak.
De behandeling verschilt per situatie. Bij een dubbelzijdige stilstand waarbij de ademweg in het geding komt, zal ervoor gekozen worden om één stemband los te snijden bij zijn aanhechting aan het arytenoïd – wat wel ten koste gaat van de stemkwaliteit. Bij een enkelzijdige stilstaande stemband in laterale positie, kan het helpen om deze meer naar mediaal te verplaatsen zodat er weer volledige glottissluiting verkregen kan worden. Dat kan gedaan worden door een siliconenblokje bij de aangedane stemband te zetten, of door een pasteus implantaat in te spuiten waardoor de aangedane stemband dikker wordt en verder naar mediaal komt te staan.
 

1. Beschrijf en verklaar de verschillen tussen laryngitis subglottica, laryngotracheobronchitis en epiglottitis en beschrijf per diagnose de therapie.

Laryngitis subglottica (pseudokroep) is de meest frequent voorkomende vorm van een acute inflammatoire luchtwegobstructie. Het wordt veroorzaakt door een per acuut optredende zwelling van het subglottische slijmvlies. Meestal betreft het jonge kinderen die al enkele dagen verkouden zijn. De verwekkers zijn verschillende virussen. Kinderen worden vaak ’s avonds wakker met inspiratoire stridor, blafhoest en een schorre stem. Als behandeling is het meestal voldoende om het kind gerust te stellen en bevochtigde lucht aan te blazen. Wanneer er sprake is van een ernstige dyspnoe, kan er worden overgegaan op het toedienen corticosteroïden of vernevelde adrenaline.

Bij laryngotracheobronchitis is vaak sprake van een bacteriële superinfectie bovenop een uitgebreidere virale luchtweginfectie. Naast de larynx is tevens het slijmvlies van de bronchiën aangedaan. Dit zwelt op en gaat secreet vormen, wat door indikking kan leiden tot obstructie van de luchtweg. Initieel lijkt de klinische presentatie op die bij

pseudokroep, maar de stridor is vaak bifasisch en de kinderen zijn zieker, meer dyspnoïsch en hebben een hogere temperatuur. Ziekenhuisopname is meestal geïndiceerd, waarbij soms intubatie moet plaatsvinden. De medicamenteuze behandeling bestaat uit het toedienen van antibiotica en corticosteroïden.

Epiglottis is een bacteriële infectie die wordt veroorzaakt door H. influenzae. Kenmerkend zijn: hoge koorts, niet meer kunnen of willen slikken (waardoor er gekwijld wordt) en het hoofd wordt in de ‘sniffing position’ gehouden (hals maximaal gestrekt en kin naar voren). Bij verdenking op epiglottis, moet er direct een spoedtransport naar het ziekenhuis plaatsvinden. Op kinderleeftijd moet altijd tot intubatie worden overgegaan, zodat de ademweg wordt veilig gesteld. Bij volwassenen moet dit bij de geringste twijfel eveneensgebeuren. Na instellen van adequate antibiotische behandeling kan meestal binnen 2 dagen verantwoorde detubatie plaatsvinden.

2. Beschrijf de essentiële verschillen tussen stemplooipoliep (stembandpoliep), Reinkes oedeem en stemplooiknobbeltjes (stembandknobbeltjes).

De drie afwijkingen die hierboven genoemd zijn, de stembandpoliep, Reinkes oedeem en de stemplooiknobbeltjes zijn allen voorbeelden van benigne epitheliale stembandzwellingen. Ze worden ook wel pseudotumoren genoemd. De zwellingen ontstaan door lokale irritatie of door een lokale reactie, en brengen allemaal een hese of schorre stem met zich mee. De behandeling van de afwijkingen verschilt, en daarom worden ze hieronder afzonderlijk beschreven. Ze zijn het best in kaart te brengen met behulp van laryngoscopie én laryngostroboscopie, omdat daarmee veel inzicht verschaft wordt in het trillen van de stemband tijdens fonatie.
 

Stemplooipoliep: Stemplooipoliepen komen vaker bij mannen dan bij vrouwen voor en izijn veelal enkelzijdig. Het is een gladde, bolvormige, meestal rode zwelling uitgaande van de vrije rand van de stemplooi, die tijdens fonatie vrij mobiel is ten opzichte van de stemplooi. Stemplooipoliepen ontstaan door incidentele stemtraumata of door onderliggende, in de stemplooi gelokaliseerde afwijkingen, bijvoorbeeld een supepitheliale cyste. Bij behandeling wordt de poliep microlaryngoscopisch verwijderd, waarna normalisering van de stemgeving mag worden verwacht. Bij een micorlaryngoscopische behandeling wordt gebruik gemaakt van een rechte buis, ingebracht via de mond, met daarvoor een operatiemicroscoop die tot 12x kan vergroten. Daardoor is gedetailleerde inspectie van de endolaryngeale structuren mogelijk en kunnen ook operaties uitgevoerd worden met grote precisie.
 

Reinkes oedeem: Het reinkes oedeem komt vooral voor bij rokende vrouwen van middelbare en oudere leeftijd. Het beeld bestaat voornamelijk uit oedeem in de oppervlakkige lagen van de lamina propria van de stemplooi. Bij onderzoek ziet men diffuse, (meestal) dubbelzijdige zwelling van de vrije rand van de stemplooien. Tijdens inademing nemen deze zwellingen toe als gevolg van het aanzuigen van oedeem en slijmvliessurplus. Er is sprake van een schorre en lage stem, soms met inspiratoire stridor door obstructie van de ademweg door het oedeem. De hoofdoorzaak van Reinkes oedeem is roken maar ook hyperfunctioneel stemgebruik en gastrofaryngeale reflux spelen een rol. Als de prikkels aanhouden, is ook na genezing de kans op recidief groot, en daarom worden mensen met hyperfunctioneel stemgebruik logopedisch behandeld. . In een vroeg stadium, kan stoppen met roken leiden tot vermindering van het oedeem. Behandeling in de latere stadia bestaat uit microlaryngoscopische correctie, maar hiermee wordt niet altijd normalisering van de stemgeving bereikt.

Stemplooiknobbeltjes: Stemplooiknobbeltjes ziet men op volwassen leeftijd vrijwel uitsluitend bij jonge vrouwen. Het beeld bij stemplooiknobbeltjes bestaat uit dubbelzijdige symmetrische kleine zwellingen, daarnaast ziet men dorsale onvolledige sluiting tijdens fonatie. Stemplooiknobbeltjes zijn het gevolg van habituele of compensatoire, systematische overbelasting. De behandeling bestaat uit logopedische stemtraining, en bij een ernstige vorm microlaryngoscopische verwijdering van de zwellingen.

Thema 16: Spreekstoornissen

De Vries hoofdstuk 9

NB: in het boek waren de antwoorden op deze twee leervragen niet duidelijk te vinden, ik neem aan dat de onderstaande zaken bedoeld worden, maar je kunt het zelf nog even controleren.

1. Beschrijf het verschil tussen stemstoornissen en spraakstoornissen. Geef van beide een onderverdeling.
   Spraakstoornissen:

• Dysartrie: het niet of verkeerd uitspreken van een bepaalde klank of klanken. Soms is dysartrie zo ernstig dat er helemaal geen spraak meer mogelijk is. Dan spreken we van anartrie.

• Ontwikkelingsstoornissen (dyslalieën): het na 5,5 tot 6 jaar nog niet goed inpassen van een bepaalde klank of klanken.

• Afwijkingen aan de spraakorganen (dysglossieën): bijv. kinderen met een cheilognathopalatoschisis (gespletenheid van lip, kaak en gehemelte) hebben vaak moeite om bepaalde klanken goed uit te spreken.

• Beperkingen in de motorische beweging (dysartrie): zijn meestal terug te voeren op neuromusculaire aandoeningen bij beschadiging van het centrale of perifere zenuwstelsel.

• Afasie: deze mensen hebben door een CVA, hersentrauma, hersentumor of –infectie problemen met het begrijpen, formuleren of gebruiken van verbale boodschappen of één of twee van die drie. Er zijn verschillende soorten afasieën met verschillende kenmerken op het gebied van herhaling, spraakvloeiendheid en taalbegrip.

• Verbale apraxie: deze mensen hebben een onvermogen om willekeurige bewegingen uit te voeren om spraak te produceren, terwijl hun spiermusculatuur in orde is. Wat precies verkeerd gaat, is onduidelijk. Er zijn echter typsiche kenmerken wat betreft articulatie (vervangen en vervormen, weglaten en toevoegen van klanken) en wat betreft prosodie (trage, gescandeerde spraak, verlengde pauzes tussen de woorden). De meest frequente oorzaak hiervan is een CVA.

• Resonantiestoornissen: de meest voorkomende oorzaak voor resonantiestoornissen is schisis. Er is dan hypernasaliteit (en excessief nasaal luchtverlies).

• Articulatiestoornis: problemen met het correct produceren of gebruiken van moedertaalklanken.

• Stotteren: dit wordt gekenmerkt door herhalingen van woorden en woorddelen, verlengingen van klanken en blokkades (b-oek).

Stemstoornissen

De productie van stemgeluid ontstaat doordat de beide stemplooien door een willekeurige actie tegen elkaar en met een gedoseerde hoeveelheid lucht in trilling worden gebracht. Voor een optimaal geluid is een goede dynamische glottis-sluiting noodzakelijk. Iedere stoornis in deze stemproducerende functie leidt tot verstoring van het stemgeluid en kan dus een functionele stemstoornis worden genoemd.

De stemstoornissen worden ingedeeld in constitutionele stemstoornissen, mutatiestoornissen en secundair organische stoornissen.

• Constitutionele stemstoornissen

Variatie in het kraakbenige larynxskelet kan ertoe leiden dat het circoarytenoidgewricht niet toelaat dat er volledige adductie van de stemplooien plaatsvindt. In dit geval wordt er gesproken van een onvolledige glottissluiting, of dorsale insufficiënte glottis tijdens fonatie.

• Mutatiestoornissen

Hieronder worden verstaan: stoornissen in het functioneren van de stemplooien die lijken samen te hangen met de stemmutatieperiode (bij jongens duidelijker merkbaar dan bij meisjes).

• Secundair organische stoornissen

Functionele stoornissen van de larynx kunnen weer leiden tot organische afwijkingen, waardoor een overgangsgebied tussen ‘functionele’ en organische stoornissen ontstaat. Deze afwijkingen vallen onder secundair organische stoornissen.

2. Benoem de factoren die van invloed zijn op de spraak- en taalontwikkeling en beschrijf een klinisch voorbeeld per groep. Beschrijf de normale taalvaardigheid van kinderen in relatie met hun leeftijd.
   Factoren die van invloed zijn op de spraak- en taalontwikkeling zijn:

Horen -> Hoe meer kinderen geattendeerd worden op geluid, des te meer verschillen en nuances zullen ze aan geluiden ontdekken en des te meer informatie ze zullen opdoen. Het klankonderscheidend vermogen ten aanzien van spraakklanken wordt alleen mogelijk op basis van een goede luisterontwikkeling.- Bewegen -> Bewegingsmogelijkheden van de spraakorganen en stemgevend apparaat. Ook de anatomie van de spraakorganen bepaalt of de klankontwikkeling goed kan verlopen.- Leren -> Afhankelijk van het leervermogen kunnen kinderen structuren in de aangeboden taal ontdekken en woorden onthouden. - Gezondheid -> Er is geen directe relatie tussen ‘ziek zijn’ en taalontwikkeling, maar kinderen die vroeg in hun leven heel ziek zijn, ontwikkelen zich vaak niet in deze periode. - Taalinput -> Familieleden kunnen taal voornamelijk gebruiken om te sturen, te verbieden en te bevelen (restricted code). Andere families gebruiken dit meer uitleggend, om betekenissen aan te duiden en de omgeving te ontdekken (elborated code). Kinderen die volgens de eerste manier worden opgevoed, hebben vaak een mindere semantische en syntactische taalontwikkeling dan kinderen die volgens de andere code opgroeien. Ook is van belang in hoeverre de ouders hun taalgebruik aanpassen aan het niveau van het kind. – Tweetaligheid

Bij een normale taalvaardigheid mag je verwachten dat het kind de volgende taalbeheersing heeft:

• Vanaf 1 jaar moet het kind veel en gevarieerd brabbelen.

• Vanaf 1,5 jaar moet het woordjes spreken.

• Vanaf 2 jaar moet het kind kunnen communiceren via tweewoorduitdrukkingen

• Vanaf 3 jaar moet het kind kunnen spreken in drie- tot vijfwoorduitingen.

• Vanaf 4 jaar moet het kind in eenvoudige, enkelvoudige zinnetjes kunnen spreken met een enigszins grammaticale structuur.

• Vanaf 5 jaar moet het kind redelijk goed gevormde, samengestelde zinnen kunnen spreken.

Leervragen week 3: Witte-stofaandoeningen en infecties

Thema 17: Multiple sclerose

Kuks H 4, 5, 7, 24

1. Welke delen van een zenuw en bijbehorende structuren zijn beschadigd bij multiple sclerose (MS).

Bij multiple sclerose vindt op verschillende plaatsen in het CZS aantasting van myeline plaats, waardoor de zenuwgeleiding geblokkeerd wordt. Tevens treedt axonale schade op en kan er uitgesproken corticale atrofie worden gevonden. Tijdens de actieve fase is er ter plaatse van het recente letsel een gestoorde bloed-hersenbarriere, waardoor lymfocyten en macrofagen binnen kunnen dringen. Zij zijn betrokken bij het verlies van myeline. Na enkele weken volgt vaak herstel, remyelinisatie, maar op de lange termijn kunnen er sclerotische plaques ontstaan. De gedemyeliniseerde en geremyeliniseerde (herstelde) gebieden hebben op een T2-gewogen MRI hetzelfde (hoge) signaal, dus daardoor correleren de afwijkingen op deze MRI scans niet perse met de neurologische uitval. Het verlies van axonen is onomkeerbaar, en het is onduidelijk of dit een gevolg is van de beschadigingen van het myeline of niet. Op een T1-gewogen MRI zijn de gebieden met axonale schade te zien als black holes. Het aantal black holes correleert wel met de neurologische uitval.

MS gaat gepaard met negatieve symptomen en positieve symptomen. De negatieve symptomen ontstaan door uitvalsverschijnselen door de demyelinisatie en axonale beschadiging. Omdat het isolerende myeline beschadigd is, is de zenuw gevoeliger voor mechanische prikkeling, en kan er ook elektrische activiteit van de ene zenuwvezel op de andere overspringen. Op die manier ontstaan de positieve symptomen zoals paresthesieën (prikkelend, tintelend of brandend gevoel, soms ook gevoelend van hitte, kou of jeuk), neuralgische klachten en myokymieën (dit is een bijzondere vorm van fasciculatie, waarbij een secondenlange spontane golfbeweging over de spier ontstaat, veroorzaakt door een reeks spontane actiepotentialen).
Het beeld van MS wordt gekenmerkt door exacerbaties en remissies. Die hangen samen met de demyelinisatie, die dan vaak weer door remyelinisatie gevolgd wordt. Later wordt het beloop vaak progressief. Dat komt door een omkeerbaar verlies van axonen en neuronen.
 

2. Waardoor ontstaat deze beschadiging waarschijnlijk?

Waarschijnlijk gebeurt dit door een auto-immuunreactie die optreedt door exogene uitlokkende factoren. Zo zou een virale infectie veranderingen in myeline kunnen veroorzaken, wat een auto-immuunreactie geeft. Ook kan dit gebeuren door een lichaamsvreemd organisme. In koude en gematigde luchtstreken komt MS vaker voor dan meer naar de evenaar toe.

3. Welke symptomen in het centrale zenuwstelsel komen vaak voor bij multiple sclerose? Welke symptomen in het perifere zenuwstelsel?

Centraal
 

- Hersenstamverschijnselen -> Stoornis in de nucleus abducens en soms in de nucleus oculomotorius kunnen leiden tot dubbelzien. Een zeer specifiek verschijnsel voor MS is internucleaire oftalmoplegie. Sensibele stoornissen van het gelaat, trigeminusneuralgie, aangezichtsparese, ontremde emotionele uitingen en duizeligheidaanvallen kunnen geïsoleerd voor komen.

- Motorische verschijnselen -> Vooral aan de benen door een stoornis in de piramidebaan. Uiten zich in niet snel kunnen, lopen, struikelen en snelle vermoeibaarheid. In een later stadium treden de piramidebaanverschijnselen unilateraal en minder uitgesproken aan de armen op. De buikhuidreflex verdwijnt.
 

- Sensibele verschijnselen -> 1^e symptoom van MS. Dit zijn vooral gnostische problemen. Ze gaan vaak snel weer voorbij, Het gaat om een doof/ tintelend, soms een koud, jeukerig of branderig gevoel. Ook bandgevoelens of het gevoel op watten te lopen komt vaak voor. Er is een geleidelijke uitbreiding over het been, van de voet tot aan de lies. Er kan een doof gevoel zijn aan de hand,gezicht of lichaamshelft. Ook kan er last zijn van paresthesieën in de armen, rug en soms benen bij het vooroverbuigen van het hoofd (symptoom van Lhermitte): dat is een teken dat de achterstrengen aangedaan zijn. Gnostisch is meer aangedaan dan vitaal. Dat komt doordat een groot deel van de vitale zenuwen ongemyeliniseerd is.

- Cerebellaire verschijnselen -> Deze symptomen komen vooral in een chronisch stadium van de ziekte voor. Onzekere gang, ataxie van een arm, soms intentietremor, dysartrie, gesacceerde oogbewegingen en geconjungeerde nystagmus.

- Psychische stoornissen -> ontstaan door traagheid in informatieverweking. Stemmingsstoornissen, zoals depressies komen ook vaak voor.

- Moeheid -> abnormale en wisselende vermoeidheid is voor veel patiënten de belangrijkste klacht.

Perifeer

- Visusstoornissen (n. II maakt geen onderdeel uit van het central zenuwstelsel) -> De ziekte begint vaak (in 25% van de gevallen) met een neuritis retrobulbaris, soms een neuritis optica. Vaak aan 1 oog. Bij onderzoek van de visual evoked potentials is de respons vertraagd – ook als de klacht al over is. De visus herstelt meestal wel, maar 50% van de patiënten onder de 40 krijgt later MS.

Ook kan er temporale bleekheid van de papilla nervi optici zijn.

- Mictiestoornissen -> Er is een onvermogen om de urine op te houden of om uit te plassen. Ook kan er een stoornis in de seksuele functie ontstaan.

- Stoornissen in de seksuele functie -> seksuele functiestoornissen treden vaak in de latere fasen van MS op.

4. Welke aanvullende onderzoeken zijn nuttig voor het stellen van de diagnose multiple sclerose?

Veel symptomen van MS kunnen ook voorkomen bij andere neurologische ziekten. Daarom is niet zozeer de aard, maar vooral het beloop van de symptomen bij MS van diagnostische waarde. Om de diagnose MS te stellen, moet er sprake zijn van dissociatie in tijd en plaats. Dissociatie in plaats bestaat als er bij neurologisch onderzoek afwijkingen gevonden worden, die alleen verklaard kunnen worden door meer dan één laesie in het CZS, of als er op een MRI meerdere laesies worden gezien in verschillende gebieden van het CZS. Er is sprake van dissociatie in tijd als een patiënt nieuwe verschijnselen krijgt (objectiveerbaar), of als een op een herhaald MRI onderzoek ineens meer laesies te zien zijn. Het gaat hier dan om laesies op plekken specifiek voor MS; rond de ventrikels, grenzend aan de cortex, in de hersenstam, het cerebellum en het myelum.
Om de diagnose MS te stellen is dus een MRI nuttig. Daarnaast kan er, na een eerste exacerbatie, met visual evoked potentials gekeken worden of er in het verleden al een neuritis opticus geweest is. Als dat het geval is, is daarmee meteen dissociatie in tijd en plaats aangetoond en kan de diagnose MS gesteld worden.
De eerste keuze voor een onderzoek is dus een MRI- scan. Wanneer er multiple signaalrijke afwijkingen in de witte stof voorkomen, moeten er afhankelijk van de klinische presentatie andere oorzaken worden overwogen. Door liquoronderzoek kan er worden onderzocht of er een verhoogde intrathecale productie van immunoglobulinen of lichte pleiocytose is. Tevens wordt er dan gekeken naar afwijkingen die tegen MS pleiten of verschijnselen die op een andere aandoening, zoals neuroborreliose wijzen.

5. Wat voor soorten behandeling (geen medicamenten noemen!) kunnen worden ingezet bij multiple sclerose?

Voor MS is er geen causale behandeling beschikbaar. Er zijn wel andere behandelvormen beschikbaar:

• Leefadviezen
  De mogelijkheden om het ziektebeloop van MS te beïnvloeden door de leefstijl zijn beperkt. Aangezien roken het beloop verergert is het belangrijk om te stoppen met roken, en ook stress en infecties kunnen het beloop verslechteren, maar die zijn soms moeilijk te vermijden.

• Bekorten van een exacerbatie
  Een exacerbatie kan verkort worden door toediening van corticosteroïden (drie tot vijf dagen, methylprednisolon in hoge doses intraveneus). De mate van herstel wordt echter – ook op de lange termijn – niet beïnvloed.

• Beïnvloeding van het ziektebeloop
  Medicamenteuze behandelingen die het ziektebeloop van MS op de lange termijn beïnvloeden, zijn gebaseerd op het veranderen of onderdrukken van het immuunsysteem. Dat wordt gedaan om het aantal exacerbaties te verminderen, en om te voorkomen dat er blijvende uitvalsverschijnselen ontstaan – of ten minste hun ontstaan te vertragen. De middelen werken bij RRMS maar de werking bij SPMS is minimaal. Er zijn eerstelijnsbehandelingen en tweedelijnsbehandelingen:

  • Eerstelijnsbehandelingen
    Dit zijn medicijnen met en bewezen, maar doorgaans beperkt effect, die ook weinig bijwerkingen hebben. Voorbeelden zijn glatirameeracetaat (GA) (subcutaan) en ineterferon-bèta (IFN-bèta) (subcutaan of intramusculair) - er zijn overigens geen redenen waarom de één hiervan beter zou zijn dan de anderen).

  • Tweedelijnsbehandelingen
    Dit zijn behandelingen met een krachtiger effect maar ook meer bijwerkingen. Ze worden alleen toegepast als eerstelijnsbehandelingen niet werkten. Voorbeelden zijn fingolimod, mitoxantron en natalizumab.

• Bestrijding van symptomen

  • Spasticiteit kan verminderd worden door uitlokkende factoren (urineweginfectie, slechte rolstoel) te verminderen en door medicatie. Medicijnen die de gehele spiertonus verlagen werken goed maar kunnen soms ook een verminderde loopfunctie tot gevolg hebben.

  • De zenuwgeleiding kan verbeterd worden door het middel 4-aminopyridine, maar in hoeverre de patiënt hier baat bij heeft in zijn dagelijks leven staat ter discussie.

  • Mictiestoornissen kunnen beïnvloed worden met medicatie. In sommige gevallen kan een botoxinjectie in de detrusor helpen, en bij patiënten met urineretentie is regelmatige (zelf)katheterisatie van belang. Verder is regelmatige urologische controle belangrijk.

  • De seksuele functie en vermoeidheid kunnen medicamenteus verbeterd worden.

• Begeleiding van patiënt en familie
  Aangezien MS een chronische ziekte is, zal er een gespecialiseerde behandelingen voor de patiënt nodig zijn. Veel ziekenhuizen hebben gespecialiseerde verpleegkundigen die een deel van de zorg van de neuroloog overnemen en verder is de behandeling multidisciplinair met onder andere de revalidatiearts en paramedici. Voor de patiënt zelf is er de Multiple Sclerose Vereniging Nederland (MSVN) die informatie kan verstrekken over regionale sociale activiteiten en hulp.
   

6. Beschrijf hoe de mictie gestuurd wordt bij een gezond persoon. Wat is stress incontinentie? Beschrijf de aard van de mictiestoornissen die op kunnen treden bij Multiple Sclerose.

De mictie bij een gezond persoon wordt parasympatisch gestuurd vanuit de autonome kern in het sacrale ruggenmerg. De mictiecentra in de hersenstam staan onder invloed van frontale corticale centra die mogelijk maken om wel of niet te gaan plassen. De wand van de blaas (m. detrusor) en de interne sfincter bestaan uit gladde spiervezels en worden geïnnerveerd door de parasympathicus (n. pelvicus). De externe sfincter is dwarsgestreept spierweefsel en wordt geïnnerveerd door de n. pudendus. Deze kan willekeurig aangespannen en ontspannen worden, zodat men de mictie kan uitstellen. Als de parasympathicus in werking wordt gesteld, door rekking van de m. detrusor ontspant de interne sfincter. . Er vinden enkele contracties van de m. detrusor plaats, waardoor je een gevoel van aandrang krijgt. Bij willekeurige onderdrukking (sympaticus!) verdwijnen deze contracties weer, maar ze komen terug bij een grotere vullingsgraad waardoor de aandrang steeds verder toeneemt.

Mictieproblemen kunnen op verschillende niveaus ontstaan:

• Perifere zenuwen (infranucleair)

• Zenuwcellen in de conus medullae (het onderste topje van het ruggenmerg) (nucleair)
  In dit geval gaat de reflexboog verloren, en wordt de blaas totaal gedenerveerd. Er is geen vullingsgevoel en er is urineretentie. Op een gegeven moment gaat de blaas zijn eigen gang, er treden steeds weer spontane contracties op waardoor telkens kleine hoeveelheden urine geloosd worden. Dit wordt een autonome blaas genoemd.

• Besturing van de reflex van boven (supranucleair)
  Bij een stoornis ‘hogerop’, waarbij de reflexboog nog intact is, kan er een automatische ontlediging ontstaan. Bij toename van de aandrang (als het vullingsgevoel wel intact is) moet iemand snel naar het toilet, omdat ophouden niet mogelijk is. Dit wordt imperatieve mictiedrang genoemd. Als de willekeurige functie van de externe sfincter uiteindelijk helemaal verloren gaat, spreekt men van een spastische blaas. Als ook het bewuste vullingsgevoel helemaal verdwenen is, is alleen nog de reflexboog over en ontstaat er automatische blaas/reflex blaas.

Mensen met MS hebben vaak last van een imperatieve mictiedrang. Daarnaast is er vaak een ontregeling van de samenwerking tussen de interne sfincter en de detrusorspier (dyssynergie). Daardoor trekt de detrusor samen terwijl de interne sfincter niet gelijk ontspant.
Bij spierziekten hebben mensen soms zwakte van de bekkenbodemspieren. Ze voelen dan nog wel de vulling van de blaas, en hebben geen imperatieve mictiedrang. Ze kunnen de mictie normaal in gang zetten en helemaal uitplassen. Maar doordat de externe sfincter het niet meer houdt en de bekkenbodem onvoldoende steun biedt, kan er bij plotseling lachen of persen urine verloren gaan (tot wel de hele blaasinhoud). Dit wordt stressincontinentie genoemd en heeft meestal geen neurologische oorzaak, maar de gynaecoloog vindt meestal wel een oorzaak.
 

bijlage_1_leervragen_deel_1.pdf