Samenvatting bij Zintuigen en Zenuwstelsel - Geneeskunde - oud - UL

Deze samenvatting is gebaseerd op het oude Geneeskunde curriculum van de Universiteit Leiden, studiejaar 2013-2014

Verplichte stof

Thema 3: Keelklachten

Anatomie

De farynx, een buisvormige structuur, strekt zich uit van de schedelbasis tot het niveau van de onderrand van de cartilago cricoidea, waar de farynx overgaat in de slokdarm. De farynx is een kruispunt tussen lucht- en voedselweg. Functie van de farynx zijn zowel geleiding van lucht naar de longen en geleiding van voedsel naar de oesophagus. Spieren rondom de farynx spelen een belangrijke rol bij het openhouden van de luchtweg, het slikken en het functioneren van de tuba auditiva (binding tussen pharynx en middenoor). Het lymfoide weefsel in de wand van de farynx heeft als functie afweer tegen micro-organismen die via het voedsel of de ingeademde lucht binnenkomen. De smaakpapillen dorsaal op de tong maken ook deel uit van de farynx. De farynx wordt onderverdeeld in de nasofarynx, de orofarynx en de hypofarynx (ook wel laryngofarynx genoemd). Lucht- en voedselweg kruisen elkaar ter hoogte van de orofarynx.

Nasofarynx

De neuskeelholte/nasofarynx is het gedeelte van de farynx dat achter de neus en boven het weke gehemelte (=palatum) is gelegen. Het dak wordt gevormd door de schedelbasis, de achterkant ligt tegen de atlas en os occipitale. De nasofarynx heeft een respiratoire functie.

Het overvloedige lymfoïde weefsel vormt een incomplete tonsillaire ring. Het lymfoïde weefsel is geaggregeerd in bepaalde regio’s en deze massa’s worden tonsils genoemd. In het dak en op de achterwand bevindt zich de faryngeale tonsil/tonsilla pharyngea, als deze vergroot is dan wordt er gesproken van adenoïd of de neusamandel. Het lymfoïde weefsel in de submucosa van de farynx vlakbij de farynx opening is de tonsilla tubarial.

Het slijmvlies bevat deels cilia om mucus af te voeren. Onder het slijmvlies bevinden zich de m. tensor en levator veli palatini, de m. salpingopharyngeus en de m. constrictor pharyngis superior die zorgen voor het opentrekken van de buis van Eustachius en het afsluiten van nasofarynx door patalum op te tillen bij bijvoorbeeld gapen en geeuwen. In de zijwanden van de nasofarynx monden de tuba auditiva (buis van eustiachius) uit, deze uitmondingen worden omgeven door een wal van kraakbeen. Deze buis heeft verschillende functies:

• mechanische en immunologische barrière tussen nasofarynx en middenoor.

• beluchting van het middenoor

• afvoeren van secreet uit het middenoor

Orofarynx

De orofarynx heeft een digestieve functie en is het gedeelte van de farynx gelegen tussen het weke gehemelte craniaal en het tongbeen caudaal. De voorwand bestaat voor het grootste deel uit de verbinding met de mondholte en de tongbasis. In de zijwand zitten de tonsilla palatina/keelamandelen deze bevinden zich tussen twee gehemeltebogen: de anterieure arcus palatoglossus en de posterieure arcus palatopharyngeus. De achterwand bevindt zich ter hoogte van C2-3. De orofarynx wordt sensibel voornamelijk geïnnerveerd door de n. glossopharyngeus (N. IX). Vanwege de gedeelde innervatie hebben patiënten bij keelaandoeningen of na tonsillectomie vaak last van oorpijn. Smaakpapillen worden geïnnerveerd door de n. glossopharyngeus (N. IX) en de n. vagus (N. X) . Onder het slijmvlies ligt de m. constrictor pharygis medius. Deze spierlaag vormt de scheiding tussen de orofarynx en de parafaryngeale ruimte. Belangrijke vaten en zenuwen (vaatzenuwstreng: a. carotis, v. jugularis interna, n.X, IX, XI en XII) lopen hier doorheen.

Hypofarynx/laryngofarynx

De hypofarynx is het meest caudaal gelegen deel van de farynx, dat overgaat in de slokdarm ter hoogte van de onderrand van het cartilago cricoidea. Het ligt achter en een beetje naast de larynx. Er worden 3 gebieden onderscheiden, de achterwand, de dubbel aangelegde sinus piriformis en het postcricoïdale gebied De achterwand ligt ter hoogte van C3-6.

Innervatie komt van de n. laryngeus superior (N. X). De posterior en laterale wanden worden gevormd door de m. constrictor pharyngis media en inferior. De interne wand wordt gevormd door de m. palatopharyngeus en stylopharyngeus.

Het proces slikken

Slikken wordt gebruikt om een voedselbolus van de mond door de farynx en de oesofagus naar de maag te transporteren. Vast voedsel wordt verkleind en gemixed met slijm door kauwen zodat een zachte voedselbolus ontstaat die makkelijker door te slikken is. Slikken gaat in drie fasen:

1. Stadium 1 bestaat uit een vrijwillige beweging. De bolus wordt tegen het palatum gedrukt en vanuit de mond in de orofarynx geduwd en die wordt voornamelijk gedaan door de spieren van de tong en het zachte palatum.

2. Stadium 2 bestaat uit een snelle, onvrijwillige beweging. Het zachte palatum gaat omhoog zodat de nasofarynx wordt afgesloten van de orofarynx en de hypofarynx. De farynx wordt wijder en verkort om de voedselbolus te ontvangen op het moment dat de larynx wordt opgetild door de m. suprahyoid en longitudinale pharyngeus.

3. Stadium 3 is een onvrijwillige beweging. Er vindt een opeenvolging van contracties van alle drie de pharyngeale constrictor spieren plaats zodat de voedselbolus de oesofagus wordt ingeduwd.

Spieren

De musculatuur van de farynx bestaat uit 2 lagen, die elk een eigen functie hebben:

Externe laag met de spieren voor de contrictie van de wand van de farynx tijdens slikken.

• Musculus constrictor pharyngis superior: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X) en de fayngeale plexus.

• Musculus constrictor pharyngis media: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X), de fayngeale plexus en door aftakkingen van de externe en recurrens zenuw.

• Musculus constrictor pharyngis inferior: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X), de fayngeale plexus en door aftakkingen van de externe en recurrens zenuw.

Interne laag met de spieren voor elevatie (verkorten en verwijden) van de farynx en larynx tijdens slikken en spreken.

• Musculus palatopharyngeus: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X) en de fayngeale plexus.

• Musculus salpingopharyngeus: innervatie door faryngeale tak van de nervus vagus (N. X) en de fayngeale plexus.

• Musculus stylopharyngeus: innervatie door de nervus glossopharyngeus (N. IX).

De ring van Waldeyer

De ring van Waldeyer bestaat uit ophopingen van lymfatisch weefsel rond de oro- en nasofarynx, met de tonsillae palatinae (keelamandelen), de tonsillae linguales (tongamandelen) en de tonsilla pharyngea (neusamandelen), en de tonsillae tubariae (rondom buis van Eustachius) en de plicae tubopharyngicae (strengen lateraaal in de farynx en op de farynxachterwand). In het bekledende epitheel zitten diepe vertakte instulpingen, crypten. Door deze bouw is enerzijds het contactoppervlak tussen lymfe-epitheel en de buitenwereld optimaal, anderzijds kan zich in de tonsilcrypten débris ophopen dat een goede voedingsbodem is voor micro-organismen. Het lymfoïde weefsel bevat alleen afferente en geen efferente lymfebanen. De efferente lymfedrainage van de neusamandelen loopt via de retrofaryngeale lymfeklieren naar de hooggelegen achterste cervicale klieren; de keelamandelen en tongtonsillen draineren naar de diepe halsklieren langs de v. jugularis interna.

De ring van Waldeyer vormt een eerste barrière voor micro-organismen (antigenen) die via voedsel en ingeademende lucht het lichaam binnenkomen. De tonsillen maken deel uit van het MALT (=mucosa-associated lymfoid tissue), dat een belangrijke rol speelt in de ontwikkeling van immunologische afweer. De meeste activiteit vindt plaats rond de crypten; zij worden in het reticulo-endotheliale systeem opgevangen door antigeenpresenterende cellen. De antigenen worden gepresenteerd aan T-helper-cellen en aan B-cellen die zich in de kiembaan van het MALT bevinden. Door binding van het antigeen op de celmembraan van de B-lymfocyten worden zij gestimuleerd zich te delen en te verplaatsen naar lymfe- en de bloedbaan om zich vervolgens te vestigen in het secretoire weefsel van darmen, luchtwegen en in speeksel- en borstklieren. Daar ondergaan ze verdere differentiatie in de immunoglobulineproducerende plasmacellen. De plasmacellen in de crypten produceren voornamelijk IgA. Secretoir IgA bindt zich aan virussen en bacteriën in de farynx en maakt ze onschadelijk door hun aanhechting aan en penetratie door de mucosa te verminderen. Daarnaast wordt IgA in de farynx uitgescheiden naar de bloedbaan. In de tonsillen bevinden zich meer IgG- dan IgA produceren de cellen. Hoewel B-lymfocyten de belangrijkste functie vervullen, zijn ook de T-lymfocyten in de tonsillen van belang voor de regulatie van antilichaamrespons.

Door de voortdurende blootstelling bij kinderen aan nieuwe micro-organismen wordt bij kinderen vaak hyperplasie van het lymfoïde weefsel in de farynx gezien. Dit is een fysiologisch fenomeen. Het effect van het verwijderen van neus- en keelamandelen (adenotonsillectomie) bij kinderen op het zich ontwikkelende immuunsysteem is beperkt. Na het tiende levensjaar treedt atrofie op.

Acute tonsillitis

Ontstekingen en hyperplasie van de tonsillae palatinae komen bij kinderen frequent voor en behoren tot de normale immunologische ontwikkeling. Een tonsillitis is meestal van virale aard (rhinovirus, coronavirus, influenzavirus) en gaat gepaard met andere klachten van een virale infectie zoals verkoudheid, hoofdpijn, temperatuurverhoging en spierpijn. Door de pijn is het slikken bemoeilijkt en is er meestal algehele malaise. Bij ongeveer de helft van de tonsilitiden komt er een bacteriële superinfectie bovenop, waarbij de groep A beta-hemolytische streptokok het beruchtst is, vanwege de mogelijke complicaties acuut reuma met endocarditis en glomerulonefritis. Het risico op deze complicaties is in de afgelopen decennia door verbetering van de algemene gezondheidstoestand, de ruimere beschikbaarheid van antibiotica en mogelijk ook door verminderde virulentie van pathogenen sterk afgenomen.

Klinische presentatie: Bij jonge kinderen zijn de klachten van een tonsillitis gelijk aan klachten van bovenste luchtweginfectie, vaak aspecifiek: koorts, buikpijn, diarree. Klassiek zijn: keelpijn, uitstralend naar de oren, slikpijn, algemene malaise, koorts en gezwollen pijnlijke lymfeklieren in de hals. Bij inspectie zijn rode vergrote tonsillen te zien met beslag in de crypten, er is een foetor ex ore en hoog jugulair vergrote lymfeklieren. De ontsteking is bijna altijd bilateraal. Hyperplasie van de tonsillen kan bij kinderen klachten van obstructieve ademhaling (mondademen, snurken, onrustig slapen) of bemoeilijkt slikken (slecht eten, kwijlen, onvoldoende intake, afbuigende groeicurve) veroorzaken. Wanneer de tonsillen elkaar in de middenlijn raken. Wordt gesproken van ‘kissing tonsillen’. Met het vorderen van de leeftijd en het uitrijpen van het immuunsysteem nemen het aantal keelontstekingen en afmeting van de tonsillen ook vanzelf af.

Diagnostiek: Op basis van klinisch onderzoek. De afwezigheid van virale verschijnselen (hoofdpijn, spierpijn, hoesten) en aanwezigheid van koorts, cervicale lymfadenopathie en beslag op tonsillen of farynxachterwand maken een streptokokkeninfectie waarschijnlijk, de gouden standaard hiervoor is een keelkweek. Er moet wel overwogen worden of er geen sprake is van mononucleosis infectiosa (=ziekte van Pfeiffer) veroorzaakt door het Eppstein-Barr virus. Als een tonsillitis optreedt bij mensen die medicatie gebruiken, moet gedacht worden aan agranulocytose

Behandeling: Dit bestaat in de meeste gevallen uit pijnstilling, rust, voldoende vochtinname of zachte voeding. Antibiotica (7 dagen penicilline V) alleen voorschrijven bij groep A streptokok infecties, bij mensen met een verminderde weerstand en bij een verhoogd risico op complicaties. Bij recidiverende of chronische ontstekingen kan tonsillectomie worden overwogen. Complicaties van tonsillectomie kan een nabloeding zijn.

Complicaties van een keelontsteking: acuut polyarticulaire reuma, acute glomerulonefritis, peritonsillair abces en slaapapneusyndroom.

Chronische tonsillitis

De basis hiervoor is gestoorde lediging van de tonsilcrypten, het débris in de crypten is een goede voedingsbodem voor bacteriën, zij veroorzaken een chronische infectie van de tonsillen.

Klassieke presentatie: chronische keelpijnklachten, malaise en vermoeidheid, débris in de tonsilcrypten, foetor ex ore en pijnlijke lymfeknopen hoog cervicaal. Het beeld wordt vooral bij jong volwassenen gezien.

Diagnostiek: op anamnese, het onderzoek van de keel draagt nauwelijks bij aan de diagnose want het beeld van de tonsillen is niet specifiek. Eventueel met aantonen van hoge antistoftiters tegen groep A streptokok

Behandeling: algemene ondersteunende maatregelen, mondhygiëne en pijnstillers, eventueel met antibiotica en tonsillectomie bij onvoldoende verbetering.

Acute faryngitis

Vergelijkbaar met het beeld van een acute tonsillitis met acute keelpijn, roodheid en beslag op de farynxachterwand. Ook wordt het veroorzaakt door dezelfde ziekteverwekkers. Episoden van acute keelpijn na adenotonsillectomie berusten op een faryngitis.

Chronische faryngitis

Chronische irritatie van het farynxslijmvlies is een veelvoorkomende aandoening. Oorzaken zijn:

• prikkeling door tabaksrook

• alcohol en oplosmiddelen

• post-nasaldrip bij chronische rinosinustis, door atopie en gastro-oesofageale reflux.

Klachten en symptomen: keelpijn of slikpijn, neiging tot schrapen, hoesten en slijmvorming maar geen koorts.

Diagnostiek: inspectie laat uitgesproken vaatinjectie van het farynxslijmvlies zien (rode keel) of hyperplasie van het lymfoïde weefsel op de achterwand.

Behandeling: vermijden of behandelen van de oorzaak.

Peritonsillair abces

Een acute tonsillitis kan gecompliceerd worden door een peritonsillair abces waarbij de infectie zich buiten het tonsilkapsel heeft uitgebreid. Een dergelijk abces ontstaat in het algemeen unilateraal. De meest voorkomende verwekker is de groep A beta-hemolytische streptokok.

Klachten en symptomen: gelijk aan symptomen van een acute tonsillitis, met trismus (onvermogen om kaak open te krijgen) en kwijlen omdat slikken te pijnlijk is.

Diagnostiek: op basis van klachten en beeld van unilaterale zwelling bij bovenpool tonsil, gezwollen uvula die van de aangedane zijde afwijkt, trismus en lymfadenopathie hals. Verder: punctie, proefdrainage of CT/echografie.

Behandeling: breedspectrum antibioticum, eventueel gericht antibioticum op geleide van een keelkweek. Bij ernstige slikklachten is intraveneuze behandeling noodzakelijk. Daarnaast drainage of herhaalde punctie, dit kan poliklinisch onder lokale verdoving. Eventueel tonsillectomie bij recidiverende tonsillitis of een recidief peritonsillair abces. Dit kan elektief (à froid) na ongeveer 6 weken of direct (à chaud) gescheiden.

Complicaties: wanneer de ontsteking zich niet beperkt tot de peritonsillaire loge maar zich uitbreidt naar de parafaryngeale ruimte, kan een parafaryngeaal infiltraat of abces ontstaan. Ook kan een reactieve halslymfeklier abcederen, dergelijke abcessen kunnen zich uitbreiden naar het mediastinum en daar mediastinitis veroorzaken.

Chronische adenoïditis

Infecties van het adenoid komen frequent voor bij jonge kinderen en maken deel uit van de normale ontwikkeling van het immuunsysteem. Een frequentie van zes bovenste luchtweginfecties per jaar wordt bij jonge kinderen nog als normaal beschouwd. Bij het ouder worden en het rijpen van de afweer neemt deze frequentie af en involueert het adenoid, bij kinderen >12 jaar is meestal nog maar weinig adenoïdweefsel aanwezig.

Een adenoiditis komt niet geïsoleerd voor maar het maakt deel uit van een bovenste luchtweginfectie. Een chronische adenoïditis kan een bron zijn voor luchtweginfecties, en een oorzaak van beperking van de functie van de buis van Eustachius met daardoor otitis media (door verstoorde beluchting van het middenoor en migratie van micro-organismen vanuit de nasofarynx naar het middenoor). Meestal begint het viraal (rhinovirus, coronavirus, adenovirus, respiratoir syncytieel virus en influenzavirus) met vaak een bacteriële superinfectie die ontstaan wanneer pathogene micro-organismen het adenoïd infiltreren via het door het virus aangetaste slijmvlies.

De belangrijkste risicofactoren voor recidiverende luchtweginfecties en adenoïtis zijn jonge leeftijd, genetische predispositie, atopie, immunodeficiëntie, downsyndroom, schisis, herfst- en winterseizoen, kinderdagverblijf en blootstelling aan tabaksrook.

Borstvoeding geeft bescherming tegen infecties.

Klachten en symptomen: als van een bovenste luchtweginfectie: purulente rinorroe, neusobstructie en open-mondademhaling, postnasale drip, nachtelijk hoesten, koorts, lymfadenopathie en klachten van een otitis media, eventueel snurken, en hyponasale spraak bij adenoïdhyperplasie. Door langdurig gestoorde neuspassage met openmondademhaling kunnen, door het ontbreken van de voor de groei van de bovenkaak noodzakelijke tongdruk, bij kinderen vormafwijkingen in het gehemelte en vooruitstekende boventanden ontstaan. Samen met de open mond en de verstreken nasolabiale plooien wordt dit beeld facies adenoïdes/adenoïdgezicht genoemd.

Diagnostiek: op basis van een goede anamnese, verder zijn rinorhoe, postnasale drip en vergrote lymfekliertjes in de achterste halsdriehoek, de belangrijkste klinische verschijnselen. Eventueel nasofaryngoscopie om de diagnose te bevestigen. Bij recidiverende klachten, zeker bij persisteren na medicamenteuze en/of chirurgische behandeling, is allergologisch en oriënterend immunologisch onderzoek zinvol.

Behandeling: primair bestaat de behandeling uit informatie over risicofactoren en adviezen ten aanzien van het vermijden hiervan. Medicamenteuze of chirurgische behandeling is geïndiceerd wanneer infecties en/of obstructieve klachten de algemene gezondheid en ontwikkeling van het kind nadelig beïnvloeden. Het effect van neusdruppels of antibiotica is beperkt. Soms bij verschijnselen van otitis media breedspectrumantibiotica, gericht op de meest voorkomende pathogenen in de nasofarynx. Verder eventuele adenoïdectomie, maar eigenlijk is de enige absolute indicatie voor adenotomie bij kinderen de aanwezigheid van obstructieve slaapapneu als gevolg van adenoïdhyperplasie, in alle andere gevallen spreekt men van relatieve indicaties. Relatieve indicaties zijn frequent recidiverende luchtweginfecties met algemene ziekteklachten en aanhoudende obstructieve klachten, openmondademhaling met gevolgen voor de uitgroei van de bovenkaak, hyponasale spraak en slikklachten, recidiverende acute otiden en persisterende otitis media.

Thema 4: Zwelling in de hals

Anatomie van het halsgebied

De hals is opgebouwd uit de wervelkolom met het ruggenmerg, de larynx en de trachea, de farynx en de oesofagus, de schildklier, grote vaten en zenuwen. Verder bavet de hals spieren, vet en veel lymfeklieren. Het viscerale deel van de hals bestaat uit bovenste lucht- en voedselweg, grote halsvaten en zenuwen, uitgebreid systeem van lymfevaten en lymfeklieren, speekselklieren en schildklier.

De hals is door samenstel van fasciebladen en spieren te verdelen in verschillende compartimenten: halsdriehoeken, de grenzen worden gevormd door goed te palperen anatomische begrenzingen. De hals is te verdelen in 2 grote halsdriehoeken:

1. Voorste halsdriehoek (trigonum cervicale anterius): begrensd door voorste en achterste buik van de m. digastricus en de onderrand van het corpus mandibulae.

2. Achterste halsdriehoek (trigonum cervicale posterius): begrensd door de achterrand van de m. sternocleidomastoideus, de voorrand van de m. trapezius en het middelste deel van de clavicula. De m. omohyoideus verdeelt deze halsdriehoek in een achterste onderste driehoek (supraclaviculaire loge) en een achterste bovenste driehoek.

Deze twee grote driehoeken zijn onder te verdelen in:

• Submentale driehoek: wordt begrensd door de voorste buik van de m. digastricus lateraal, het hyoïd aan de onderachterzijde en het midden van de mandibula anterior. Er bevinden zich een beperk aantal lymfeklieren in deze driehoek, hier draineer vooral de voorste mondbodem op.

• Submandibulaire driehoek: wordt begrensd door de ramus mandibulae aan de bovenzijde en de m. digastricus aan de onderzijde. Hier bevinden zich de submandibulaire lymfeklieren. Ook lopen hier de nervus lingualis en hypoglossus voor de sensibiliteit en motoriek van de tong, respectievelijk.

• Bovenste halsdriehoek of carotisdriehoek: wordt begrensd door de voorste buik van de m. omohyoideus aan de voorzijde, de achterste buik van de m. digastricus aan de bovenzijde en de vaatzenuwstreng aan de achterzijde die lateraal door de m. sternocleidomastoideus wordt beschermd.

• Achterste halsdriehoek: wordt begrensd door de m. sternocleidomastoideus en de vaatzenuwstreng aan de voorzijde, de m. omohyoideus aan de onderzijde en de m. trapezius aan de achterzijde.

• Supraclaviculaire halsdriehoek: wordt begrenst door m. sternocleimastoideus met de vaatzenuwstreng aan de voorzijde, de achterste buik van de m. omohyoideus aan de bovenzijde en de clavicula aan de onderzijde.

De arteria carotis, vena jugularis en de nervus vagus verlopen in hun eigen fascieschede door de hals. De arteria carotis communis splitst zich in de arteria carotis interna en externa. De a. carotis interna heeft in de hals geen vertakkingen, de a. carotis externa wel, die verzorgt de doorbloeding van schildklier, larynx, farynx, mondholte, aangezicht, bijholten en schedelhuid. De vena jugularis interna wordt gevormd door het samenkomen van diverse afvoerende venen van schedel, cerebrum, aangezicht en hals. Dit veneuze systeem is het grootste afvoerende systeem van het CZS.

In de carotisbifurcatie zitten chemo- en drukreceptoren, die kunnen uitgroeien tot een glomus-caroticustumor. Dit kan ook rond de v. jugularis en n. vagus gebeuren met drukreceptoren, deze vormen dan een glomus-jugularetumor of glomus-vagaletumor.

Het zenuwstelsel in de hals is een complex van motorische, sensibele en vegetatieve zenuwbanen. De motorische innervatie wordt verzorgd door N. IX, N. X, N. XI en de N. XII. De sensibele innervatie verloopt via de plexus cervicalis (C1-4).

In de hals zijn ongeveer 80 lymfeklieren gelegen. Er kunnen een aantal lymfekliergroepen onderscheiden worden:

• Hoog jugulaire lymfeklieren

• Middelste jugulaire lymfeklieren

• Laag jugulaire lymfeklieren

• Submandibulaire lymfeklieren

• Lymfeklieren langs de n. accesorius (N. XI)

• Supraclaviculaire lymfeklieren

• Preauriculaire / retroauriculaire lymfeklieren

• Parafaryngeale / retrofaryngeale lymfeklieren

• Pre- en paratracheale lymfeklieren

De diverse organen in het hoofd-halsgebied draineren met min of meer vaste patronen naar bepaalde lymfekliergroepen in de hals, zodat uit de vergrote lymfeklier kan worden afgeleid waar het probleem zich bevindt. Op de supraclaviculaire lymfeklieren (Virchow) draineren ook organen uit de thorax en abdomen. Hierdoor kan lymfekliervergroting in de hals soms ook het gevolg zijn van een aandoening buiten het hoofd-hals gebied. De vaten die de lymfeafvloed verzorgen van mediaan in de hals gelegen organen, zoals de tong, kruisen de middenlijn. Het is dan ook niet ongewoon dat zich vanuit een unilateraal gelokaliseerd tongcarcinoom niet alleen homolaterale, maar ook of uitsluitend contralaterale halslymfekliermetastasen ontwikkelen. De lymfestroom uit de hals verzamelt zich met de lymfestroom uit de okselstreek en de thorax tot een grote ductus lymfaticus. De ductus thoracicus bevindt zich aan de linker lichaamszijde en mondt uit in de grote venen, ter plaatse van de samenkomst van de v. jugularis interna en de v. subclavia. De ductus thoracicus is vele malen groter dan de ductus lymphaticus.

Lichamelijk onderzoek

Inspectie

Er wordt voornamelijk gelet op huidskleur, vullingstoestand van de venen, mobiliteit van de skeletdelen bij slikken en op fistelopeningen. Ook wordt gelet op contouren, stand en bewegelijkheid van hoofd en hals. Tumoren, lymfeklierzwellingen en cysten kunnen de contouren van de hals veranderen. Het is van belang te observeren of deze zwellingen meebewegen bij het slikken, wat wijst op een nauwe samenhang met de larynx en de farynx. Overvulling van de halsvenen wijst op stuwing (decompensatie cordis, obstructie van de vena cava). Roodheid wijst vaak op ontsteking en littekens op eerder doorgemaakte operaties en verwondingen.

Palpatie

Palpatie is het meest belangrijke onderdeel van het onderzoek van de hals. Het is belangrijk dat de halsspieren ontspannen zijn tijdens het onderzoek, voornamelijk de m. sternocleidomastoïdeus, omdat onder deze spier de belangrijke spiergroepen langs de v. jugularis interna gelegen zijn. Het verdient de voorkeur om de hals te laten onderzoeken bij een zittende patiënt met het hoofd in lichte anteflexie. Submandibulair gelegen lymfeklieren en de glandula submandibularis kunnen het beste bimanueel gepalpeerd worden met de wijsvinger van de ene hand intraoraal en de vinger van de andere hand in het submandibulaire gebied. Over het algemeen kan worden gesteld dat een ervaren onderzoeker in een ‘gemiddelde hals’ in een oppervlakkig gebied, lymfeklieren met een doorsnede van 0.5 cm al voelt terwijl dit in een dieper gebied niet eerder dan bij 1.0 cm het geval is. “Maligne” lymfeklieren voelen over het algemeen vast aan. Pijnlijkheid wijst op een ontsteking.

Halszwellingen

Halszwellingen worden in twee categorieen verdeeld: regionaal en lokaal.

Diffuse zwellingen:

• Infecties: rood, warm, drukpijnlijk

• Oedeem: putjes die 45 sec blijven staan na druk met een vinger gedurende 15 sec

• Vochtophoping: fluctuatie in twee richtingen

• Subcutaan emfyseem: crepitaties

• Bloed: is wegstrijkbaar als het intravasaal is, is blauw als dat niet het geval is

Lokale zwellingen: er moet stapsgewijs onderzocht worden in welke laag de zwelling zit; huid, subcutis, spier, pees, zenuw, bot en eventueel verbonden met een ander orgaan. Ook moet er gekeken worden naar de fysische kenmerken:

• Grootte in centimeters

• Bolvormig/afgeplat

• Glad/onregelmatig

• Week/stevig/vast/hard

• Drukpijnlijk

Met de anamnese moet je er proberen achter te komen of de zwelling congenitaal, traumatisch, infectieus, neoplastisch of metabool/hormonaal is.

Aanvullend onderzoek

CT en MRI kunnen gebruikt worden om de anatomische structuren in de hals te kunnen beoordelen, hiermee kunnen ook afwijkingen die niet voor palpatie toegankelijk zijn goed in beeld gebracht worden. Punctiecytologie (onderzoek van losse cellen of celgroepjes) met behulp van een dunnenaaldbiopsie wordt vaak uitgevoerd bij de diagnostiek van vergrote lymfeklieren, maar kan ook voor andere afwijkingen nuttig zijn. De ingreep is weinig belastend en de kans op metastasen is te verwaarlozen. Er is echter wel ruime ervaring nodig voor een betrouwbaar resultaat. Een cytoloog kan vrijwel altijd de maligne tumorcellen nader typeren, zodat vastgesteld kan worden wat voor soort tumor het is. Bij dieper gelegen grote lymfeklieren wordt vaak een echogeleide punctie gedaan, zodat men zeker is dat de betreffende lymfeklier heeft aangeprikt.

Echo-onderzoek van de hals wordt gebruikt om de afgrenzingen van een zwelling in beeld te brengen en om te kijken of er geen andere structuren bij betrokken zijn die niet gepalpeerd kunnen worden. Met een echo kan je ook een cytologische punctie verrichten: fine needle aspiration (FNA), waarmee ook pus uit een abces kan worden opgezogen voor microbiologisch onderzoek.

Radiologisch onderzoek kan bestaan uit overzichtsopnamen. Deze kunnen meer vertellen over de wervekolom en de lymfeklieren in het halsgebied. Voor tumoren in de weke delen en voor vasculaire afwijkingen zoals een glomustumor of paraganglioom is een MRI een betere optie.

Aandoeningen in de hals

Congenitaal - Ductus thyreoglossus anomalieën (mediale halscyste):

De mediane halscyste is een restant van de ductus thyreoglossus en manifesteert zich als een zwelling mediaan in de hals ongeveer ter hoogte van het os hyoideum. De ductus is een overblijfsel uit het embryonale stadium, die betrokken is bij de ontwikkeling van de schildklier.

In het embryonale stadium vindt de schildklieraanleg plaats door een invaginatie van de farynxbodem, dit beweegt zich door celgroei in caudale richting en vormt door buisvorming de ductus thyroglossus. Als de ductus blijft bestaan kunnen zich daarin cysten ontwikkelen vanaf de tongbasis tot boven de schildklier. De aandoening kan zich op elke leeftijd presenteren, maar presenteert zich vooral tussen het 20^e en 30^e levensjaar. De cyste beweegt omhoog bij het uitsteken van de tong.

Klachten: de cysten kunnen gemakkelijk ontsteken en een zwelling geven. Dit gebeurt meestal ter hoogte van het hyoïd. De ontstekingen zijn pijnlijk en kunnen naar buiten perforeren. Secundaire infecties: infecties kunnen ontstaan als gevolg van een bovenste luchtweginfectie.

Diagnose: als aanvulling op het fysisch-diagnostisch onderzoek is het aan te raden een echografisch onderzoek te verrichten ter bevestiging van de cysteuze aard van de afwijking. Bovendien verschaft dit informatie over de lokalisatie van de schildklier. Een persisterende schildklieraanleg ter hoogte van de tongbasis, wordt een ‘tongstruma’ genoemd.

Behandeling: Een mediane halscyste dient chirurgisch verwijderd te worden volgens de methode van Sistrunk (= verwijderen van epitheeltractus in toto samen met het corpus van het hydoïd), waarbij kennis van de embryologische aanleg van de schildklier van belang is. De cyste wordt via een horizontale incisie ter hoogte van het os hyoideum benaderd en vrij geprepareerd. Het middengedeelte van het corpus hyoidei wordt met de cyste verwijderd, omat zich hierin niet zelden resten van de ductus bevinden, hiermee wordt de kans op een recidief geminimaliseerd.

Brachiogene halscyste (laterale halscyste)

Een laterale halscyste is een cysteuze zwelling in het bovenste 1/3 gedeelte van de hals, dicht bij de m. sternocleidomastoideus. Ontstaat in enkele dagen als een pijnloze zwelling, vaak in de leeftijd van 15-35 jaar.

Diagnose: bij patiënten van jeugdige of jongvolwassen leeftijd lijkt echografische bevestiging van de zwelling voldoende. Bij patiënten om middelbare leeftijd moet ook een cytologische punctie uitgevoerd worden, hierin worden normale plaveiselepitheelcellen gezien en typische cholesterolkristallen. Een laterale halscyste is een embryonaal restant van een onvolledig verdwenen sinus cervicalis of een insluiting van epitheliaal weefsel in een lymfeklier tijdens de embryonale fase. De cyste is gevuld met helder seromuceus vocht.

Behandeling: met behulp van een chirurgische ingreep wordt de zwelling verwijderd, bij voorkeur via een incisie in een huidplooi over de cyste. Na vrijleggen van de voorrand van de m. sternocleidomastoideus wordt de cystenwand snel zichtbaar, door zorgvuldig op de cystewand te prepareren kan deze worden vrijgelegd en kan de cyste worden uitgenomen. De cyste is meestal lateraal van de a. carotis communis gelokaliseerd. Het is van belang de cyste totaal te verwijderen, om de kans op recidief zo klein mogelijk te maken.

Ontstekingen - Lymphadenitis colli

In de meeste gevallen gaat het om een reactieve lymfekliervergroting op basis van ontsteking in de mondholte, farynx of larynx. De lokalisatie van de gezwollen lymfeklier is een aanwijzing voor de plaats van de infectie. Alle lymfeklieren draineren uiteindelijk in de jugulaire keten en vervolgens in het veneuze systeem, hiermee vormt het dus een potentiële route voor verspreiding van een infectie in alle halsruimten en ook voor hematogene versleping. Lymfeklieren van banale infectie zijn pijnlijk bij palpatie.

Specifieke lymfadenitis colli:

• Tuberculose: infectie is hematogeen vanuit de longen, slechts zelden is het een onderdeel van een primair complex (tonsil of larynx lokalisatie). Tuberculeuze lymfeklier is niet pijnlijk bij palpatie. De behandeling is medicamenteus, excisie of drainage is alleen nodig bij uitgebreide confluerende en abcederende infecties of persisterende afwijkingen na medicamenteuze behandeling.

• Niet-tuberculeuze mycobacterieel: deze infectie doet zich vooral voor bij jonge kinderen (<6 jaar). De belangrijkste ziekteverwekkers zijn niet-tuberculeuze mycobacterieën. Als kinderen verder gezond zijn, presenteren ze zich met pijnloze gezwollen lymfeklieren unilateraal in de hals (meestal submandibulair, subdigastrisch of parotisregio).

Het is een hardnekkige aandoening, de huid kan betrokken worden bij het ontstekingsproces en er kan subcutane abcesvorming en fistelvorming optreden. Een PCR op ontstekingsmateriaal kan de diagnose bevestigen. Er wordt chirurgische verwijdering van alle aangedane lymfeklieren en/of parotidectomie geadviseerd, tezamen met eventuele abcesholten en fistelgangen.

• Toxoplasmose: in de meeste gevallen gelokaliseerd in de hoog-jugulaire, nuchale of submandibulaire lymfeklieren. Serologisch onderzoek is noodzakelijk voor de diagnose (Toxoplasmose gondii). De ziekte wordt met name door kattenuitwerpselen veroorzaakt en komt vooral voor bij jonge volwassenen.

• Sarcoïdose: de ziekte begint ongemerkt, soms met lichte koorts en lymfeklierzwellingen. In de hals kunnen grote lymfeklieren worden gepalpeerd, daarnaast zijn er typische verbreding van het mediastinum en multipele longhaarden op de X-thorax. De diagnose wordt gesteld door lymfeklierbiopsie, hier is een typische granulomateuze ontsteking te zien. Het ziektebeeld kan spontaan verbeteren en wordt alleen behandeld bij een heftig beloop.

• Syfilis: bij primaire luetische infecties van de mondholte en farynx treedt na 1 tot 2 weken een niet-pijnlijke lymfadenopathie op in de hals. De behandeling volgt de regels van de luestherapie.

• Kattenkrabziekte: lymfeklierzwelling in reactie op een door een kattenkrab of kattenbeet veroorzaakt wondje en infectie met Bartonella henselae. Bevestiging van diagnose door positieve serologische reactie of PCR. De behandeling is chirurgisch voor abcederende klieren; bij patiënten met verminderde afweer is antibiotica (ciprofloxacine) aangewezen.

• Overige: AIDS/HIV, lues, tularemie, difterie en mononucleosis infectiosa zijn ontstekingen die vergrote lymfeklieren kunnen geven.

Halsinfiltraat

Wanneer een ontsteking dieper in het weefsel doordringt kan een infiltraat ontstaan.

Halsabces:

Een abces in de hals kan ontstaan uit een geïnfecteerde lymfeklier of direct vanuit de plaats van ontsteking bijvoorbeeld tonsillitis, een corpus alienum of een geïnfecteerd gebitselement.

Verspreiding van de infectie naar andere halscompartimenten treedt voornamelijk op bij mensen met een verzwakte afweer. Patiënten zijn vaak ernstig ziek en hebben een stijve nek, door prikkeling van de halsspieren kan een dwangstand van het hoofd ontstaan (torticollis).

Diagnose: op beeldvorming (echografie, CT, MRI) is een aanwezigheid van lucht of vloeistofspiegels te zien in een afgesloten ruimte. De abcesholte moet in- en/of uitwendig uitgespoeld en gedraineerd worden. De drain moet men achterlaten, zodat het abces continue gedraineerd kan worden. Soms kan een kleine abcesholte op geleide van CT of echo door de radioloog worden gedraineerd. De chirurgische behandeling moet met gerichte antibiotische behandeling worden ondersteund.

Maligniteiten - Maligne lymfoom

Ongeveer 10% van alle lymfomen presenteert zich in het hoofd-hals gebied. Ziekte van Hodgkin wordt histologisch gekenmerkt door het voorkomen van bizarre, meerkernige sternberg-reedcellen en hodgkincellen. De monoklonale populatie is van B-cel origine. Patiënt heeft grote, niet-pijnlijke, vast elastisch aanvoelende lymfeklieren. B-symptomen zijn koorts, nachtzweten en gewichtsverlies. De ziekte komt voornamelijk voor bij mensen tussen de 20 en de 30 jaar, en boven de 70 jaar. Punctiecytologie van een vergrote lymfeklier kan in de richting van de diagnose wijzen, echter is histologisch onderzoek noodzakelijk ter definitieve bevestiging en voor nadere typering. Daartoe wordt bij voorkeur de gehele lymfeklier verwijderd. Als de diagnose ziekte van Hodgkin is gesteld, moet er stadiëringsonderzoek worden uitgevoerd, hetgeen bestaat uit een CT thorax en abdomen, een botboring met beenmergonderzoek en endoscopische inspectie van de mond-keelholte (ring van Waldeyer).

Er worden vier stadia onderscheiden:

• Stadium I: één lymfeklierstation aangedaan,

• Stadium II: meer lymfeklierstations aan één zijde van het diafragma,

• Stadium III: ziekte aan beide zijden van het diafragma,

• Stadium IV: infiltratie in beenmerg of organen.

De prognose, met behulp van chemo- en radiotherapie is goed: 70-80% genezing. Er bestaan wel zogenaamde late effecten van de behandeling, namelijk verhoogde kans op tweede tumoren, hart- en vaatziekten en steriliteit.

Non-Hodgkin lymfomen: een heterogene groep van lymfocytaire aandoeningen die onderscheiden kan worden in B- en T-cellymfomen en in lymfomen van lage, intermediaire of hoge maligniteitsgraad. Het is een ziekte van de oudere mens; de mediane leeftijd ligt rond de 60 jaar. Een eerste nodale presentatie in het hoofd-hals gebied komt voor, maar vaker is de eerste presentatie in een tonsil, de nasofarynx of de tongbasis. Diagnostiek en stadiëring is hetzelfde als bij de ziekte van Hodgkin. Er is vaker sprake van een hoger stadium en de prognose is minder gunstig. Het laaggradige lymfoom heeft een zeer slechte prognose, behalve radiotherapie voor het zeer zeldzame stadium I zijn er geen curatieve mogelijkheden. De ziekte is chemo- en radiosensitief en de mediane overleving bedraagt 8-10 jaar.

Halskliermetastase

Maligne epitheliale tumoren in de mond, larynx, farynx, speekselklieren, schildklier, gelaat en hoofd metastaseren naar de lymfeklieren in de hals. Met name geldt dit voor het plaveiselcelcarcinoom uitgaande van het slijmvlies. De incidentie van lymfekliermetastasen hangt voornamelijk samen met de plaats, grootte en de histologische differentiatiegraad van de primaire tumor. Vrijwel altijd manifesteert de lymfekliermetastasering zich klinisch al ten tijde van de presentatie van de primaire tumor dan wel binnen 2 jaar nadat de primaire tumor is vastgesteld. De lymfedrainage naar de halslymfeklieren vanuit de diverse organen in het hoofd-halsgebied volgt min of meer vaste patronen, afhankelijk van de lokalisatie van de primaire tumor zijn sommige niveaus in de hals meer ‘at risk’ dan andere. In eerste instantie lijkt de filter- en barrièrefunctie van de halslymfeklieren gewoon effectief te zijn, maar wanneer de lymfeklier in toenemende mate wordt vervangen door een metastatische tumor kan de lymfestroom worden omgebogen waardoor cellen vanuit de primaire tumor naar andere lymfeklieren worden gevoerd. Aanvankelijk blijft de metastasering dus beperkt tot één lymfeklierstation, later kunnen ook andere lymfeklieren worden aangedaan. De lymfeklier kan ook zelf een bron van verdere verspreiding worden, zowel via (kleine en grote) bloed- als lymfebanen. In de hals lopen talloze kleine shunts. Hematogene verspreiding gebeurt meestal naar de longen.

Diagnose: bij palpatie gaat het om de grootte en vooral de consistentie van de lymfeklieren. Carcinoommetastasen voelen over het algemeen vast aan. Ook moet er worden beoordeeld of de zwelling beweeglijk is ten opzichte van de onderlaag. Lymfeklieren waarin zich kleine tumorhaardjes bevinden worden vaak gemist, terwijl lang niet alle palpabele lymfeklieren carcinogene cellen bevatten.

Hét criterium voor halslymfekliermetastasering bij CT of MRI is centrale necrose na intraveneuze contrasttoediening, dit beeld wordt echter zelden gezien bij lymfeklieren kleiner dan 1 cm in maximale doorsnede. Kleine lymfeklieren worden dus zowel met palpatie als op CT-scan gemist. Soms kunnen deze worden opgespoord met echogeleide punctiecytologie.

Behandeling: wanneer de aanwezigheid van halslymfekliermetastasen is vastgesteld, dienen deze te worden behandeld. Wanneer gekozen wordt voor ‘wait-and-see’ beleid is strikte controle noodzakelijk, want halslymfekliermetastasen kunnen zeer snel groeien. De keuze van behandeling is afhankelijk van lokalisatie, aantal, grootte en relatie tot de omgeving, histologische differentiatiegraad en behandeling van de primaire tumor. Halskliermetastasen die zich pas enige tijd na behandeling van de primaire tumor tijdens follow-up presenteren, worden vrijwel altijd chirurgisch behandeld. Veelal wordt besloten tot radicale verwijdering van alle lymfeklieren in de hals aan de zijde van de lymfekliermetastase.

Als ook de m. sternocleidomastoideus, de n. accessorius en de v. jugularis interna worden verwijderd spreekt men van ‘radicale halsklierdissectie’. Door het opofferen van de n. accessorius is er verminderde rotatie van het schoudergewricht in abductie en ontwikkelt de patiënt een afhangende naar binnen gedraaide schouder. Is er sprake van een kleine lymfekliermetatase of wordt de halsklierdissectie op electieve gronde uitgevoerd, dan zijn minder ingrijpende operaties mogelijk.

De belangrijkste risicofactoren voor het ontstaan van plaveiselcelcarcinoom in het slijmvlies van oro- en hypofarynx en larynx zijn roken en alcoholgebruik, in het bijzonder wanneer de patiënt daarmee al jong begonnen is. Vooral bij mensen >40 jaar met deze leefgewoonten moet men aan deze mogelijkheid denken.

Nasofarynxcarcinoom komt vooral voor in China, Zuidoost-Azië, Oost-Afrika en in de landen rondom de Middellandse Zee. Wanneer een patiënt afkomstig uit die streken zich presenteert met een zwelling in de hals, moet men altijd de mogelijkheid van een metastase van een nasofarynxcarcinoom bedenken. Halslymfekliermetastasen in het supraclaviculaire gebied kunnen afkomstig zijn van long, mamma, maag, prostaat of ovarium. Er moet altijd algemeen lichamelijk onderzoek, oriënterend bloedonderzoek en radiologisch onderzoek van de thorax worden verricht. Punctiecytologie van de lymfeklierzwelling is geïndiceerd. De uitslag van de cytologische/histologische tests zal aanwijzing geven voor het onderzoek naar de primaire tumor, hierbij kunnen ook serologische tumormarkers van waarde zijn. De prognose van patiënten met een supraclaviculaire lymfekliermetastase is vrijwel altijd ongunstig. Bij bepaalde tumortypen is echter goede en langdurige palliatie mogelijk en soms zelfs curatie (bijvoorbeeld bij testistumoren).

Op een rijtje de differentiaal diagnose van zwellingen in de hals:

• Ontstekingen

  • Bacteriële infecties: H. influenzae, S. pneumoniae, staphylococcus, anaerobe bacteria en kattenkrabziekte.

  • Specifieke infecties door: m. tuberculosis, atypische mycobacteriën, t. gondii en t. pallidum.

  • Granulomateuze afwijkingen: sarcoidosis

  • Virusinfecties: cytomegalie, ECHO, coxsackie en mononucleosis

• Tumoren

  • Benigne: glomustumoren, neurinomen

  • Maligne: metastasen van tumoren, ziekte van Hodgkin/non-Hodgkinlymfoom

• Brachiogene cysten

• Schildklierzwellingen

Thema 5: Doofheid en slechthorendheid

Anatomie

Er wordt anatomisch en functioneel onderscheid gemaakt tussen een uitwendig oor, een midden- en een binnenoor.

Uitwendig oor

Het uitwendig oor bestaat uit de oorschelp, uitwendige gehoorgang en het trommelvlies.

De oorschelp is een grillig gevormd stuk kraakbeen dat is bedekt met huid en parichondrium en een meer of minder ontwikkeld aanhangsel (de oorlel) dat geheel uit vet en huid bestaat. De oorschelp heeft een beperkte geluidsopvangende functie, vooral voor hoge tonen, en draagt hierdoor enigszins bij aan het richtinghoren.

De uitwendige gehoorgang bestaat lateraal uit een kraakbenig gedeelte en mediaal uit een wat korter, benig deel. Ter plaatse van de overgang van het kraakbenige naar het benige gedeelte vernauwt de gehoorgang zich. Vlak voor het trommelvlies verwijdt en verdiept de gehoorgang zich iets. De gehoorgang is geheel bekleed met huid. De functie van de gehoorgang is in de eerste plaats bescherming tegen beschadiging van buiten. Cerumen (= oorsmeer) beschermt de gehoorgangshuid tegen infecties en indringen van water. Het heeft een lage pH en een anti-bacteriële werking en wordt geproduceerd door cerumenklieren in de huid van het kraakbenige gedeelte van de gehoorgang. De gehoorgang geleidt het geluid vrijwel onveranderd voort. Alleen in het gebied van 2000-3000 Hz treedt als gevolg van resonantie een versterking van ongeveer 10 dB op.

Het trommelvlies vormt de scheiding tussen de gehoorgang en het middenoor. Het trommelvlies vangt het geluid op en versterkt het ongeveer 15 dB, daarnaast draagt het bij tot het richtinghoren.

De vaatvoorziening van het oor komt vanuit vertakkingen van de a. carotis externa. De sensibele innervatie wordt verzorgd door N. V VII, IX, X, C2 en C3. Achter en onder het oor en tegen de oorschelp liggen een aantal lymfeklierstations.

Middenoor

Het middenoor bestaat ui de luchthoudende trommelholte met de drie gehoorbeentjes en de twee middenoorspiertjes. Het middenoor (trommelholte/cavum tympani) wordt lateraal begrensd door het trommelvlies en mediaal door het labyrint, hiertussen zit de buis van Eustachius. De functie is het omvormen van luchttrillingen in vloeistoftrillingen. Het geluid wordt door het middenoor omgevormd in vloeistoftrillingen zonder veel energieverlies, dit is voornamelijk te danken aan de oppervlakteverhouding tussen trommelvlies en voetplaat van de stijgbeugel. Ook de hefboomwerking van de gehoorbeenketen en de elasticiteit van het trommelvlies dragen hier een beetje aan bij.

De buis van Eustachius verbindt de trommelholte met de nasofarynx. De buis van Eustachius is belangrijk voor het in stand houden van het evenwicht tussen de luchtdruk in het middenoor en de buitenlucht. Deze buis wordt periodiek geopend door slik-, kauw en gaapbewegingen. Als de buis langdurig dicht blijft wordt de lucht in het middenoor geresorbeerd en kan vochtvorming ontstaan. Bij snelle drukwisselingen (in de bergen, het vliegtuig, tijdens duiken) moet de buis adequaat openen om de luchtdrukken gelijk te houden.

Het trommelvlies is opgebouwd uit huidepitheel en de bindweefsellaag is als het ware een spinnenweb van collageenvezels. Dit spinnenweb is bevestigd aan de steel van de hamer (malleus). De malleus is onderdeel van de gehoorbeenketen, samen met het aambeeld (incus) en stijgbeugel (stapes). Deze gehoorbeenketen hangt vrij bewegelijk aan bindweefselligamenten en verbindt het trommelvlies met het ovalen venster.

De bloedvoorziening van het middenoor wordt voorzien door takken van de a. carotis externa. Het slijmvlies wordt van zenuwen voorzien door de nervus glossopharyngeus via de plexus tympanicus. De middenoorspieren (m. tensor tympani en m. stapedius) worden respectievelijk geïnnerveerd door takken van de N. VII en de N. V. Ook is er een bijdrage van de auriculaire tak van de nervus vagus. Deze gemeenschappelijke innervatie van kaakgebied en oor verklaart waarom bij gebits- en kaakklachten uitstralende pijn in het oor kan optreden.

Binnenoor

Dit is het labyrint, bestaande uit het slakkenhuis (= cochlea) en evenwichtsorgaan. De functie is het omzetten van de vloeistoftrillingen in zenuwprikkels. Het labyrintkapsel (= benige binnenoor) omhult perilymfatische vloeistof. Hierin bevindt zich het vliezige labyrint. De perilymfatische vloeistof is natriumrijk (dus kaliumarm) en is via de ductus perilymfaticus (aquaductus cochlea) verbonden met de subarachnoïdale ruimte. Het vliezige labyrint is gevuld met endolymfe, dit is kaliumrijk (dus natriumarm) en dat wordt geproduceerd door de stria vascularis.

De cochlea is een buis die 2,5 x om zijn as is gewonden. Deze buis bevat vaten en zenuwen en bestaat uit 2 gangen, namelijk de scala vestibuli en de scala tympani. Deze twee gangen worden van elkaar gescheiden door de ductus cochlearis (=de scale media). Aan de kop van het slakkenhuis staan de scalae met elkaar in open verbinding via het helicotrema. Het helicotrema heeft in doorsnee een driehoeksvorm, de bovenwand wordt gevormd door het membraan van Reissner, de buitenwand door het ligamentum spirale en de onderwand door het basaalmembraan.

Het basilaire membraan verdeelt de cochleaire buis in twee ongeveer gelijke delen en vormt de scheiding tussen de scala media en de scala tympani. Op dit membraan bevindt zich het orgaan van Corti en in dit orgaan worden trillingen omgezet in een elektrisch signaal. Het basilaire membraan is basaal smal en stijf en wordt naar apicaal breder en slapper. Deze eigenschap bepaalt in belangrijke mate de frequenteianalyse die in het binnenoor plaatsvindt.

Het orgaan van Corti bestaat uit binnenste haarcellen (1 rij) en buitenste haarcellen (3 rijen). Geluid uit de buitenwereld wordt via de gehoorbeenketen overgedragen op de stapesvoetplaat in het ovale venster en die zorgt ervoor dat de vloeistoffen in de cochlea gaan trillen (het werkt als een soort zuiger). De zo ontstane trilling van het orgaan van Corti leidt tot een wisselende depolarisatie en hyperpolarisatie van de haarcel door afbuiging van de stereocilia van de haarcellen. Als de stapes sinusvormig in trilling is gebracht, loopt er een langzaam in amplitude toenemende transversale golf in het basilaire membraan vanaf de stapes richting de apex. Zodra het maximum van de amplitude wordt bereikt, dooft de golf snel uit. Door de mechanische eigenschappen van het basilaire membraan ligt voor lagere trillingsfrequenties de plaats van dit maximum steeds verder van de stapes. Hoge tonen worden vooral aan het begin (bij ovalen en rond venster) gestopt en de lange tonen aan het einde (bij helicotrema).

De capaciteiten van een goed gehoor worden bepaald door twee eigenschappen: een groot dynamisch bereik en de hoge frequentieselectiviteit. Bij de meeste perceptief slechthorenden is de functiestoornis te wijten aan beschadigingen aan haarcellen.

Het evenwichtsoorgaan bestaat uit het vestibulum en de halfcirkelvormige kanalen, dit ligt posterior van het slakkenhuis. Het vestibulum wordt gevormd door de statolithororganen (sacculus en utriculus). Ook in het evenwichtsorgaan is een benig geheel dat gevuld is met perilymfe en een vliezig deel dat gevuld is met endolymfe. De sacculus (cochleaire zijde) en de utriculus (vestibulaire zijde) zijn onderling verbonden door de ductus utriculosaccularis. Uit deze ductus ontspringt de ductus endolymfaticus die eindigt in de saccus endolymfaticus. De zintuigcellen van de statolithorganen zijn geconcentreerd in de macula sacculi (voornamelijk verticaal gelegen) en de macula utriculi (voornamelijk horizontaal gelegen). Elke haarcel bevat ongeveer 100 stereociliae en een enkel kinocilium, deze steken uit een gelatineus membraan dat boven de macula ligt. Dit veroorzaakt de specifieke gevoeligheid van statolithorganen voor lineaire verplaatsingen. Door de wet van traagheid blijven de statholithen tijdens lineaire verplaatsingen van het hoofd achter ten opzichte van de haarcellen, hierdoor treedt buiging van de sterociliae en het kinocilium op. Dit leidt tot prikkeling van de zintuigcel. Elke haarcel heeft een net iets andere oriëntatie, daardoor is de utriculus in staat om alle bewegingen in het horizontale vlak waar te nemen en de sacculus die in het verticale vlak. Elk halfcirkelvormige kanaal heeft een verwijding (= ampulla), hierin bevinden zich de zintuigcellen.

Tijdens hoeksnelheidsveranderingen van de schedel blijft de vloeistof in de booggangen achter door de wet van traagheid. Er ontstaat hierdoor een relatieve vloeistofstroom en de haarcellen buigen dan door. Dit veroorzaakt een verandering van het aantal actiepotentialen. Deze veranderingen worden doorgegeven aan de vestibulaire kernen in de hersenstam, die zijn verbonden met de oculomotore kernen. Hierdoor kunnen compensatoire oogbewegingen (= vestibulo-oculaire reflex) optreden, hiermee is blikstabilisatie tijdens hoofdbewegingen mogelijk.

De binnenste haarcellen van de cochlea sturen elk één afferente vezel aan, de buitenste haarcellen vormen gezamenlijk steeds één vezel naar het ganglion spirale. Van hieruit worden de actiepotentialen via verschillende kernen in het verlengde merg (merendeels gekruist) overgebracht naar de auditieve hersenschors.

De a. basilaris en de a. labyrinti verzorgen de bloedvoorziening van het binnenoor, deze vertakken in een a. vestibularis, a. cochlearis en a. vestibulo-cochlearis. De n. facialis doorkruist het oor. Deze zenuw verlaat de hersenstam samen met de n. intermedius en treedt samen met N. VII, intermedius en VIII de meatus acusticus binnen. Daar begint het labyrintaire gedeelte, dit loopt tot aan de mediale wand van de trommelholte. Tijdens zijn verloop worden verschillende takken afgegeven.

Fysiologie

Fysisch geluid bestaat uit verdichtingen en verdunningen (trillingen) in een medium (meestal lucht). Het gehoor is niet voor elke frequentie gevoelig, het gehoorbereik voor jonge personen ligt tussen de 20 en de 20.000 Hz, in de dagelijkse praktijk wordt alleen het gebied van 250 Hz – 8 kHz gemeten. Het normgehoor-nul niveau/referentie Hearling Level voor elke frequentie is bepaald op het gemiddelde van de drempelwaarden van een groep 18- tot 20-jarige goedhorende personen. Een decibel is een dimensieloze eenheid, die in de vorm van een decimale logaritme de verhouding aangeeft tussen de gehoornorm en een andere geluidsintensiteit. Een geluidstrilling kan het binnenoor bereiken via de ‘normale’ wijze, via de gehoorgang, het trommelvlies en de gehoorbeenketen (luchtgeleiding). In de tweede plaats worden de schedelbeenderen direct in trilling gebracht (beengeleiding). Beiden veroorzaken vloeistoftrilling in het binnenoor, wat hier omgezet wordt in neurale activiteit.

Problemen met het buitenoor en het middenoor (luchtgeleiding) zorgen voor geleidingsverlies. Problemen met het binnenoor zorgen voor cochleair perceptief verlies. Problemen met de gehoorzenuw zorgen voor retro-cochleair perceptief verlies, dit wordt veroorzaakt door een stoornis in het zenuwstelsel. Een stoornis in zowel het cochleaire als in het retrocochleaire traject wordt een gemengde stoornis genoemd.

Geleidingsverlies

• Congenitaal: gehoorgangatresie, ketenanomalie, otosclerose

• Infectieus: otitis externa, otitis media met effusie (OME) of acuta (OMA) of chronica, tympanosclerose

• Tumor: benigne (cerumenprop, glomustumor, cholesteatoom) of maligne (gehoorgangcarcinoom, nasofarynxcarcinoom)

• Systemisch: M. Wegener

• Trauma: trommelvliesperforatie, ketenonderbreking

Cochleair perceptief verlies

• Congenitaal: cochleaire hypo/aplasie, auditieve neuropathie

• Infectieus: bacterieel (labyrinthitis, lues/neuroborreliose) of viraal

• Tumor: benigne (glomustumor, cholesteatoom) of maligne (gehoorgangcarcinoom)

• Systemisch: M. Wegener, DM, hypothyreoïdie, vasculair, ototoxiciteit

• Trauma: contusio labyrinthi, barotrauma, petrosumfractuur, oorchirurgie

• Degeneratief: M. Meniere, presbyacusis (= ouderdomsslechthorendheid)

Retrocochleair perceptief verlies

• Congenitaal: aplasie n. cochlearis, neurofibromatosis II, vasculair loop, auditieve neuropathie

• Infectieus: bacterieel of viraal

• Tumor: benigne (schwannoom, glomustumor, meningeoom) of maligne (metastase in brughoek)

• Systemisch: vasculair (bloeding, infarct)

• Trauma: contusio cerebri, avulsie n. VIII

• E.c.i./degeneratief: presbyacusis

Onderzoek van het oor en gehoor

Bij het klinisch onderzoek worden de oorschelp, gehoorgang en het trommelvlies bekeken.

Er wordt begonnen met de inspectie van de oorschelp en dan wordt er aandacht besteed aan de grootte en vorm van de oorschelp, de aanwezigheid van aanhangsels/pre-auriculaire sinus, aanwezigheid van crustrae, vocht, trauma ter hoogte van de oorschelp, verdachte huidletsels/maligniteiten en tekenen van voorafgaande chirurgie. Bij inspectie van de gehoorgang wordt gelet op secreties, vreemd lichaam en botaanwassen (exostosen). Als laatste wordt het trommelvlies geïnspecteerd en wordt er gekeken naar de kleur, de positief, de lichtreflex en de aanwezigheid van perforaties en calcificaties. Na inspectie vindt palpatie plaats en bij palpatie let men op de consistentie en uitgebreidheid van een zwelling en op drukpijn.

Om goed in het oor te kunnen kijken, wordt een otoscoop gebruikt. Hiervoor kan gebruik gemaakt worden van een voorhoofdsspiegel, vezelverlichting of een otoscoop. Bij de eerste 2 is er een hand vrij in de gehoorgang te manipuleren. Een otoscoop bestaat uit een oortrechter waaraan verlichting is gekoppeld. De gehoorgang maakt een bocht naar voor-onder, wanneer de oorschelp naar boven-achter getrokken wordt, wordt de gang recht getrokken en wordt het trommelvlies beter zichtbaar. Een te kleine trechter geeft een te klein gezichtsveld, maar een te grote trechter duwt met zijn rand de huid voor zich uit en schuift cerumen en huidepitheel naar binnen, dit drukt de gehoorgang dicht. De huid van de mediale gehoorgang is zeer gevoelig, vaak wordt een hoestreflex opgewekt door prikkeling van de huidtak van n. X.

Voor het beoordelen van het trommelvlies, moet de gehoorgang gereinigd worden met een wattenstokje (of cerumenhaakje, cerumenoogje, oortangetje, afzuigapparatuur) of uitspuiten van het oor (niet bij perforatie vanwege infectiegevaar of otitis externa). Uitspuiten gebeurt met een oorspuit die gevuld is met leidingwater op lichaamstemperatuur. Zeer vast cerumen kan enige dagen losweken met slaoliedruppels.

Tubafunctietest (onderzoek van buis van Eustachius)

Dit onderzoek test de doorgankelijkheid voor lucht van de buis van Eustachius. Uitvoeren van de valsalvamanoeuvre: persen met gesloten mond en toegeknepen neus, maar met open stemspleet. Door de overdruk in de nasofarynx kan de buis worden geopend. De bedoeling is om te kijken of dit ook echt gebeurt, om dit te bepalen wordt er met een otoscoop (van Lucas) geluisterd of er lucht in het middenoor komt.

Fluistertest

Door steeds wat verder van de te onderzoeken persoon af te gaan staan, kan bepaald worden op welke afstand de gefluisterde woorden nog net verstaan worden. Een normale fluisterspraak kan verstaan worden tot een afstand van ruim 20 meter, in het dagelijks leven kan men zich redden als deze afstand tot ongeveer 6 meter is afgenomen. Het onderzoek wordt uitgevoerd in een rustige omgeving op 6 meter afstand. Elk oor wordt apart getest met enkele woorden met een lage klank en enkele woorden met een hoge klank. Het is slechts een screeningstest.

Stemvorkproeven

Deze proeven dienen voor differentiatie tussen een geleidings- en een perceptief verlies en ter vergelijking van het gehoor van de patiënt met dat van een normaalhorende.

De proef van Rinne: Na het aanslaan van de stemvork plaatst men deze met de steel op het bot achter de oorschelp (= mastoïd), hiermee wordt de beengeleiding gemeten. Wanneer de zwakker wordende toon net niet meer gehoord wordt houdt men de stemvork vóór de gehoorgang. Bij een normale gehoorfunctie zal de stemvork dan weer gehoord worden. Dit komt omdat de gevoeligheid van het binnenoor voor geluid van buiten groter is via luchtgeleiding dan via beengeleiding. Men spreekt dan van een positieve 'Rinne', dit wordt gevonden bij zowel een normaal gehoor als bij een perceptieslechthorendheid. Bij geleidingshardhorendheid wordt de beengeleiding langer of beter gehoord, men spreekt dan van een negatieve ‘Rinne’.

De proef van Weber: De aangeslagen stemvork wordt met de steel midden op het voorhoofd geplaatst. De onderzochte persoon moet aangeven of de toon wordt gehoord en zo ja waar. Bij gelijke gevoeligheid van de oren wordt het geluid gehoord alsof de bron midden in het hoofd zit. Als de patiënt het geluid aan het slechtste oor hoort, is er geleidingsverlies aan die zijde. Wanneer de patiënt het geluid aan het beste oor hoort, is er een perceptieverlies van het slechtste oor.

De proef van Schwabach: de aangeslagen stemvork wordt op het mastoïd van de patiënt geplaatst. Wanneer de patiënt aangeeft de stemvork niet meer te horen, plaatst de arts de stemvork op zijn eigen mastoïd. Op die manier kan een vergelijking gemaakt worden, mits de arts een normaal perceptief gehoor heeft.

Audiometrie

Een audiometer is een versterker waarmee een akoestisch signaal aan het oor wordt aangeboden via een hoofdtelefoon, een luidspreker of een beengeleider. Er kunnen zuivere sinusvormige tonen, ruizen of spraak worden aangeboden.

Toonaudiometrie

Een toondrempelaudiogram is een grafiek van de intensiteit waarmee de tonen nog juist gehoord worden. De patiënt krijgt een hoofdtelefoon op en er wordt een botfibrator geplaatst. Via de hoofdtelefoon of blokje krijgt de patiënt tonen te horen van verschillende frequenties. Met de hoofdtelefoon wordt in deze hoortest de luchtgeleidingsdrempel bepaald. Gemeten wordt hoe goed de geluiden doorgegeven worden via de lucht. Met het vibratorblokje wordt de beengeleidingsdrempel gemeten (perceptie). Het vibratorblokje brengt het bot van het hoofd in trilling, waardoor de trillingen direct worden overgebracht en bij de cochlea (het slakkenhuis) aankomen. Het gelijk liggen of juist verschillen van de lucht- en beengeleidingsdrempel zegt iets over het functioneren van het middenoor.

Spraakaudiometrie

Om spraak te verstaan moet het geluid gehoord, maar ook geanalyseerd worden (= discriminatie). Hiervoor worden korte eenvoudige alledaagse woorden van één lettergreep via een hoofdtelefoon aan een oor aangeboden. De persoon die onderzocht wordt, wordt gevraagd deze woorden zo goed mogelijk (eventueel radend) na te zeggen. Voor elke intensiteit wordt het percentage correcte herhalingen geregistreerd, de relatie hiertussen vormt de discriminatiecurve. Bij een normaal gehoor en bij patiënten met een zuiver geleidingsverlies bereiken de discriminatiecurven een score van 100%, bij perceptief gehoorverlies wordt deze 100% niet altijd bereikt. Door de test bij verschillende spraaksterkten af te nemen, wordt het verloop van het spraakverstaan als functie van de aangeboden sterkte gemeten. Regressieverlies: hierbij worden woorden slechter nagezegd naarmate ze luider worden uitgesproken, er is een soort afkapping in de curve (helmvormig). Na het bereiken van de maximale score vallen ze weer terug. Soms ontstaat dit omdat de woorden onaangenaam luid zijn aangeboden.

Tympanometrie (impendantiemetrie)

Bij tympanometrie wordt de beweeglijkheid/compliantie van het trommelvlies met de gehoorbeentjesketen gemeten in relatie tot luchtdrukveranderingen die in de uitwendige gehoorgang worden aangebracht. De hoeveelheid teruggekaatst geluid (de echo) is dus een maat voor de effectiviteit in terugkaatsen van een toon van 250 Hz van het middenoor. Hoe meer geluidsenergie door het trommelvlies wordt geabsorbeerd, hoe minder er wordt teruggekaatst en hoe groter de compliantie is. Het trommelvlies kan het gemakkelijkst bewegen als de druk aan beide zijde van het trommelvlies aan elkaar gelijk is, als de druk in een afgesloten gehoorgang verhoogd of verlaagd is neemt de compliantie af. Zit de buis van Eustachius verstopt, dan zal het trommelvlies het makkelijkst bewegen bij een onderdruk (als de druk in het middenoor gelijk is). De gehoorgang wordt luchtdicht afgesloten door een afsluitdop, hierin lopen 3 buisjes; één waardoor het testgeluid wordt aangeboden, één waarmee de teruggekaatste geluidsenergie wordt gemeten en één waarmee de luchtdruk in de gehoorgang kan worden gevarieerd.

• Bij otosclerose waarbij de keten stijver is geworden, wordt het maximum wel bij dezelfde waarde gevonden als bij een normaal werkend oor, maar is de curve vlakker.

• Wanneer er sprake is van otitis media kan het middenoor vol gaan zitten met vocht. Het trommelvlies is nu helemaal niet meer in staat om te bewegen. Bij elke druk wordt evenveel geluid weerkaatst.

• Wanneer er zich een gaatje in het trommelvlies bevindt, is het moeilijk een overdruk of onderdruk te creëren. Er zal slechts weinig geluid worden gereflecteerd. De curve ligt lager dan bij otitis media.

Stapediusreflexmeting

Het doel van deze meting is nagaan of bij het aanbieden van luide tonen het spiertje in het middenoor samentrekt. Bij de meting wordt gebruik gemaakt van tympanometrie. Er wordt een geluid van ongeveer 85 dB Hl aan één van beide oren aangeboden, hierbij spant de m. stapedius zich aan. Hierdoor verstijft het middenoorsysteem en neemt de compliantie af. De reflex is afwezig wanneer de stijgbeugel gefixeerd is (tympanosclerose). Dit mechanisme voorkomt dat het gehoor beschadigd zou worden door lawaai.

Differentiaal Diagnose van oorklachten

Otitis media met effusie (OME)

Dit houdt in ophoping van vocht in het middenoor zonder tekenen van infectie zoals pijn en koorts, het komt veel bij jonge kinderen voor. Er is een duidelijke seizoensinvloed. De aandoening verdwijnt meestal spontaan binnen 3 maanden (self-limiting disease). Er is een predispositie bij kinderen met palatoschisis en het syndroom van Down.

Bovenste luchtweginfecties en disfunctie van de buis van Eustachius spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van OME. Bacteriën en hun producten (endotoxinen) kunnen het middenoor binnendringen en hier een ontstekingsreactie geven, hierdoor wordt een exsudaat gevormd. Het belangrijkste verschijnsel is gehoorverlies, soms ontstaat er een drukgevoel in het oor. De meesten hebben een gehoorverlies van het geleidingstype van rond de 10-40 dB, maar bij kinderen wordt dit vaak niet opgemerkt. Echter, bij jonge kinderen kan langdurige slechthorendheid leiden tot een gestoorde taalontwikkeling, hiervoor zijn herkenning en adequate behandeling belangrijk. Het trommelvliesbeeld is anders dan normaal, het is vaak ingetrokken, de lichtreflex is daarmee verplaatst of afwezig en de kleur varieert van grijs tot rood/geelbruin.

Behandeling is in eerste instantie conservatief, in het begin wordt volstaan met afwachten of alleen behandelen van de bovenste luchtweginfectie. Langer dan 4 maanden, dan eventueel adenotomie (bij duidelijk vergroot adenoïd) en plaatsing van trommelvliesbuisjes. Hierdoor wordt het middenoor van buitenaf belucht en wordt het gehoorverlies direct opgeheven. Een trommelvliesbuisje groeit gemiddeld na 6-12 maanden uit het oor, bij 10% ontstaat een loopoor. Chronische OME kan leiden tot ernstige verlittekening en atrofie van het trommelvlies en atelectase van het middenoor. Bij een volwassene wordt OME meestal veroorzaakt door een sinusitis en hierbij treedt spontane genezing op. Persisterende OME kan veroorzaakt worden door een nasofarynxtumor, dit dient uitgesloten te worden indien de OME >6 weken duurt.

Otitis media acuta (OMA)

Dit treedt op in beloop van een virale bovenste luchtweginfectie, op zichzelf of als kinderziekte. Meestal is de verwekker H. Influenza, Moraxella catarrhalis, sterpto-, pneumo- of staphylococcus. Onderscheid met OME is niet altijd makkelijk, over het algemeen wordt een OME beschouwd als een lichte, subklinische verlopende OMA. Er ontstaat ‘s avonds (soms in de loop van de dag) last van een vol of drukkend gevoel in de oren, soms is hierbij hevige pijn aanwezig. Kleine kinderen die nog geen pijn kunnen aangeven, grijpen naar het oor of rollen met het hoofd, meestal zijn deze kinderen ziek, hebben hoofdpijn en soms hoge koorts. Otoscopisch is te zien dat het trommelvies rood/gelig is en er een welving is van het achter-bovenkwadrant en de hamersteel en het lichtreflex zijn niet meer te zien. Vaak perforeert het trommelvlies spontaan, hierbij loopt er een sereus tot seropurulent secreet uit de oor. In het begin wordt behandeld met pijnbestrijding, koortsdemping en eventueel neusdruppels. Antibiotica worden alleen voorgeschreven wanneer het kind <18 maanden is of hoge koorts heeft en als het ernstig ziek is. Zeer zelden is een paracentese (trommelvliessnede in de achter-onderkwadrant) geïndiceerd, dit ontlast direct de druk en geeft verlichting van de pijn. Complicaties zijn mastoïditis, trombose van de sinus sigmoideus, meningitis en labyrintitis.

Otitis media chronica (OMC)

Zonder cholesteatoom: chronische ontsteking van het slijmvlies van het middenoor en mastoïd, dit uit zich door otorrhoe via een centraal trommelvliesdefect. Het kan ontstaan door een niet genezen OMA of als geïsoleerde aandoening. Vaak komt recidief van de aandoening voor. In eerste instantie wordt conservatief behandeld, de otorrhoe stopt meestal snel met een antibioticum, oordruppels en corticosteroïden. Vervolgens blijft een droge perforatie over die meestal spontaan sluit. Wanneer deze conservatieve behandeling niet helpt, zullen infectiehaarden in het mastoïd door operatie moeten worden verwijderd (mastoïdectomie), vervolgens moet het trommelvliesdefect gesloten worden om herinfectie van buitenaf te voorkomen.

Met cholesteatoom: dit wordt veroorzaakt door ingroei van gehoorganghuid of trommelvliesepitheel in het middenoor of mastoïd. Door ingroei in het pars flaccida of pars tensa wordt het trommelvlies naar binnen toe verplaatst en verkleeft met de mediale wand van de koepelholte of met het gehoorbeenketen. Er ontstaat een kuilvormige intrekking in het trommelvlies (retractiepocket). Deze prop raakt vergroeid in de middenoorstructuren en deze prop gaat druk uitoefenen op de benige omgeving. Soms is dit proces symptoomloos maar soms treedt een secundaire infectie op. Het cholesteatoom kan ingroeien tot diep in het rotsbeen of zelfs intracranieel. Het cholesteatoom kan alleen operatief verwijderd worden. Bij oudere mensen bij wie het cholesteatoom trager wordt gevormd kan de zakvormige intrekking door middel van een afzuigapparatuur geledigd worden.

Operatieve behandeling van otitis media vindt plaats op grond van ernst, uitbreiding en complicaties van het ontstekingsproces.

• Sanerende operatie: het doel is ontstekingsweefsel, osteitis en cholesteatoom te verwijderen. Een cholesteatoom dient altijd radicaal te worden verwijderd, omdat achterlaten van epitheelresten kan leiden tot recidief en verdere destructie. Afwijkingen die beperkt zijn tot het middenoor kunnen soms via de gehoorgang (= transmeataal) worden verwijderd.

• Eenvoudige mastoïdectomie: dit wordt vooral verricht bij een acute mastoiditis. Bij combined approach mastoïdectomie wordt de gehele middenoor en mastoïd verwijderd via een gecombineerde toegang via zowel het mastoïd als de gehoorgang. De benige gehoorgang blijft intact, hierdoor wordt postoperatief de normale anatomische situatie gehandhaafd.

• Radicaaloperatie: de benige achterwand van de gehoorgang wordt verwijderd, hiermee wordt een open verbinding gemaakt tussen mastoïdholte en gehoorgang. Op deze manier kan de mastoïdholte direct worden geïnspecteerd, hiermee worden eventuele recidieven van een cholesteatoom snel ontdekt worden en vervolgens kunnen ze ook via de gehoorgang worden verwijderd. De holte infecteert echter gemakkelijk, hierdoor kan hinderlijke otorrhoea ontstaan. Daarnaast moet het oor tegen indringend water beschermd worden en moet de operatieholte 1 of 2 x per jaar gereinigd worden van epitheeldébris en cerumen.

Otosclerose/otospongiose

Bij deze aandoening is er een autosomaal dominant overervende aandoening met een onvolledige penetrantie. Het gaat om een lokale aandoening van het bot van het labyrintkapsel, waarbij het bot wordt omgebouwd tot spongiotisch bot. Bij 90% van de lijders van otosclerose treden geen symptomen op. Dit kan echter tot fixatie van de stijgbeugel of otospongiotische foci in de omgeving van het slakkenhuis, de inwendige gehoorgang of langs de halfcirkelvormige kanalen leiden. Dit kan gehoorverlies van het geleidings- , het perceptie- en het gemengde type veroorzaken. Otosclerose komt voor bij de Kaukasische bevolking, vaker bij vrouwen, vaak tussen het 20^e en 40^e jaar en het verergert bij vrouwen tijdens graviditeit en menopauze.

De patiënten hebben vaak last van tinnitus en soms van duizeligheid. Op otoscopie is een normaal beeld te zien, maar de stapediusreflex is afwezig of afwijkend. Afhankelijk van de aard van het gehoorverlies kan men een hoortoestel voorschrijven of de stijgbeugel vervangen door een kunststijgbeugel. De gehoorresultaten van deze operatie zijn uitstekend, er bestaat echter wel een risico van 1% voor zware beschadiging van het binnenoor.

Tympanosclerose

Dit wordt veroorzaakt door recidiverende (soms asymptomatisch verlopende) infecties. Door de ontsteking slaan kalkzouten neer in het trommelvlies, het promontoriumslijmvlies of het slijmvlies rond de gehoorbeenketen. De neerslag van kalkzouten in het hyalinebindweefsel wordt tympanosclerose genoemd. Wanneer dit beperkt is tot het trommelvlies heet het myringosclerose, dit is meestal asymptomatisch. Wanneer de gehoorbeenketen erbij betrokken is kan er fixatie van de keten ontstaan, dit leidt tot aanzienlijk gehoorverlies. Na behandeling is er veel kans op refixatie en op schade van het binnenoor, daarom is het vaak weinig succesvol.

Lawaaibeschadiging

Harde geluiden zijn schadelijk voor het binnenoor, deze beschadigingen kunnen optreden door een langdurig lawaaiaanbod (arbeid, muziek) of door een eenmalige zeer sterke lawaai-explosie.

Acuut lawaaitrauma: bij een explosietrauma kunnen verscheuringen optreden van het trommelvlies en binnenoorstructuren beschadigen. Het hoorverlies is perceptief of gemengd van aard. Er wordt vaak een dip in het audiogram gezien bij 4 kHz en dit gehoorverlies verdwijnt meestal slechts gedeeltelijk. De schade kan beperkt worden wanneer corticosteroïden binnen 24 uur na het trauma worden toegediend.

Chronisch lawaaitrauma: er is een relatie tussen het lawaainiveau en de duur van de expositie, de hoogst toelaatbare belasting is 85-90 dB gedurende 8 uur. Voor iedere 5 dB meer moet de maximaal toelaatbare expositietijd met de helft worden verminderd. Bij overschrijding van deze grens moeten gehoorbeschermers worden gedragen (mimimaal 30 dB bescherming!). Het verlies begint bij 4 kHz en breidt zich op den duur vanuit deze frequentie uit naar hoge en lage tonen. In het begin treedt er tijdelijk perspectief verlies op dat na enkele uren rust kan herstellen, bij herhaalde langdurige expositie wordt het verlies irreversibel. Het wordt veroorzaakt door schade aan de cochleaire haarcellen wat leidt tot afnemende frequentieselectiviteit en verminderd spraak verstaan.

Presbyacusis

Na het 3^e decennium is een geringe achteruitgang ( 5dB in lage tonen tot 12 dB in hoge tonen per decennium). Al vanaf het 20^e levensjaar treedt verlies van de buitenste haarcellen op, maar ook treedt er verlies van de binnenste haarcellen op. Het komt vooral door degeneratie van haarcellen en zenuwvezels, etc. Pas bij meer dan 25% verlies van de 20.000 haarcellen in de cochlea zijn er afwijkingen te zien in het toonaudiogram. Het spraakverstaan wordt minder, doordat de frequentieselectiviteit afneemt. Klachten ontstaan vanaf het 50^e levensjaar en het gehoorverlies begint met de hoge tonen. Daarnaast is er hinderlijk oorsuizen wat hoogfrequent van karakter is. Voor een deel kan het gehoorverlies gecompenseerd worden door een hoortoestel.

Neurinoom

Dit is een brughoektumor, het gaat uit van de Schwanncellen van N. VIII (vnl. n. vestibularis), daarom wordt het ook wel een schwannoom genoemd. Er is langzaam progressieve, eenzijdige slechthorendheid wat meestal begint in hoge frequenties, daarnaast is er vaak hoogfrequent oorsuizen aanwezig. Het spraakverstaan in het aangedane oor is slechter dan je zou verwachten op grond van het toonaudiogram. De evenwichtszenuw valt langzaam uit, maar dit geeft nauwelijks duizeligheidsklachten. In latere stadia kan wel uitval van de N. V (verminderd corneareflex) en N. VII optreden, daarnaast kunnen tumoren >3 cm verhoogde intracraniële druk veroorzaken. De diagnose kan al worden gesteld bij tumoren van ongeveer 5 mm, hiervoor maakt men gebruik van MRI. De therapie bestaat uit operatieve verwijdering langs translabyrintaire (oorheelkundig) of suboccipitale (neurochirurgische) weg. Soms wordt stereotactische radiotherapie toegepast.

Thema 6: Slik- en passageklachten

Het bovenste deel van de tractus digestivus bestaat uit de mond, orofarynx, hypofarynx en de oesofagus. De oesofagus is een 25 centimeter lange buis die de hypofarynx met de maag verbindt. De slokdarm bevindt zich voor de wervelkolom en het bovenste deel loopt achter de trachea. De innervatie van de slokdarm verloopt voornamelijk via de nervus vagus. Het bovenste deel van oesofagus bestaat uit gestreept spierweefsel, het onderste deel uit glad spierweefsel. Zowel aan het begin (achter het cartilago cricoidea, 15 cm van de tandenrij) als het eind kan de oesofagus worden afgesloten door een sfincter. De bovenste slokdarmsfincter wordt voor het grootste deel gevormd door de musculus cricopharyngeus. Er zijn drie plaatsen waar de slokdarm vernauwd is: bij de bovenste sfincter, de kruising van de aortaboog en de linker hoofdbronchus (25 cm van de tandenrij). Zowel de bovenste als de onderste slokdarmsfincter zijn tonisch in contractie (gesloten).

Andere factoren die helpen reflux te voorkomen: hoek tussen slokdarm en maag, abdominale ligging van het onderste deel van de slokdarm en crura diafragmatica. Ondanks dit klepmechanisme is een geringe, kortdurende terugvloed van maagzuur niet pathologisch. Het slijmvlies in de slokdarm is vrij resistent tegen de zure maaginhoud. Bij massale reflux of braakneiging wordt door prikkeling in het distale en middelste deel van de slokdarm een reflex opgewekt als gevolg waarvan de bovenste slokdarmsfincter krachtiger aanspant om terugvloeien tot in de keel en daarmee het risico op aspiratie te voorkomen.

De slikactie

De slikactie wordt onderverdeeld in drie fasen:

1. Orale fase: willekeurig en bestaat uit de voorbereidende fase en de transportfase. Voorbereidende fase: lippen, tong, gebit, kaken, palatum en wangen werken samen met het speeksel om het voedsel te vermalen en te manipuleren tot een bolus van bepaalde grootte en consistentie. Transportfase: door samentrekking van lippen, wangen en daarna tongcontractie tegen het harde gehemelte wordt de voedselbolus naar achteren geduwd. De tongbasis is verantwoordelijk voor de propulsie van de voedselbolus naar de farynx.

   Hierna wordt de nasofarynx afgesloten van de orofarynx door superior-posterior heffing van het palatum molle (velofaryngeale sluiting). De tong heeft twee soorten spieren: de extrinsieke spieren zogen voor de voor- achterwaartse en de op – en neerwaartse tongbewegingen. De intrinsieke tongspieren zorgen voor aanpassing van de vorm van de tong voor slikken en articulatie. De ademhaling gaat tijdens deze fase gewoon door, waardoor vroegtijdig verlies van bolusdelen kan leiden tot aspiraties.

2. Faryngeale fase: wanneer de voedselbolus de voorste tonsilbogen bereikt, begint de reflexmatige faryngeale slikfase. Na de velofaryngeale sluiting treedt anterieure verplaatsing en elevatie van de larynx op waardoor de larynxingang onder de tongbasis wordt getrokken, de oesofagusingang open wordt getrokken (deze zit ventraal vast aan het naar voren getrokken cricoïd) en de bovenste slokdarmsfincter ontspant. Door retroversie van de epiglottis over de larynxingang wordt de toegang tot de larynx en lagere luchtwegen gedeeltelijk afgedekt, volledige sluiting van de larynx treedt op door anterieure kanteling van de arytenoïden en adductie van de stembanden. Door remming van het ademhalingscentrum wordt de ademhaling stilgelegd. Door de peristaltische samentrekking van de farynxcontrictoren wordt de spijsbrok naar de oesofagusmond geduwd.

3. Oesofageale fase: na relaxatie van de bovenste slokdarmsfincter start de peristaltische golf van de slokdarm richting de maag. Eerst is er contractie van longitudinale vezels, later van circulaire vezels. De subcorticale en corticale hersencentra zijn verantwoordelijk voor de vrijwillige initiatie van de slikactie. Door ongelijke verdeling van laryngofaryngeale en slokdarmspiergroepen hebben de meeste mensen een dominante slikhemisfeer.

Orofaryngeale dysfagie kan verwacht worden bij een unilateraal corticaal CVA. De hersenstam is verantwoordelijk voor de onvrijwillige slikfasen. Elke zijde van de hersenstam kan de faryngeale en oesofageale stadia coördineren, maar normaal functioneren hangt af van goede functie van beide hersenstamhelften. Een unilateraal medullair letsel kan leiden tot bilaterale fayngeale motorische en sensorische functiestoornissen.

Slikstoornissen

Voedselresten die na het slikken achterblijven in de mond of farynx worden residu genoemd. Regurgitatie is het terugstromen van voedsel uit de oesofagus naar de farynx, mond- of neusholte. Slikstoornissen kunnen leiden tot onveilige voedselinname. Als de voeding in de long terecht komt kan er levensbedreigende pneumonie ontstaan. De term aspiratie verwijst naar voedsel of vloeistof dat in de luchtwegen terecht komt onder het niveau van de ware stembanden. Normaal treedt hierbij een sterke hoestreflex op, is deze afwezig, dan wordt gesproken van “stille” aspiratie. Voedsel of vloeistof dat nabij de stembanden komt, maar niet eronder, wordt penetratie genoemd. Dysfagie is moeite om voedsel van de mond naar de maag te verplaatsen. Vaak is er sprake van een obstructie in de voedselpassage. Dit kan zowel in de mond, de farynx als in de slokdarm het geval zijn. Dysfagie is een veelvoorkomend probleem, met name in verpleeg- en verzorgingtehuizen.

Anamnese: Symptomen die bij dysfagie optreden zijn: pijn tijdens het slikken (odynofagie), niet kunnen starten van slikbeweging, hoesten of verslikken, obstructiegevoel in keel of retrosternaal, regurgitatie, zuurbranden, borrelend geluid in de keel bij slikken en recidiverende pneumonieën. Bij orofaryngeale dysfagie passen problemen met beginnen van de slikactie, hoesten, verslikken of nasale regurgitatie. Bij oesofageale dysfagie heeft de patiënt vaak het gevoel dat voedsel vastzit bij de keel of in de retrosternale regio. Bij neuromusculaire dysfagie zijn er vaak progressieve moeilijkheden met wegslikken van voeding en vloeistoffen. Er moeten dan vaak herhaalde slikbewegingen worden gemaakt. Obstructieve dysfagie wordt typisch gekenmerkt door dysfagie voor vast voedsel maar niet voor vloeistoffen. Er kan regurgitatie van niet verteerd voedsel optreden.

Lichamelijk onderzoek

• Inspectie van de mond en oraal-sensomotorische mechanismen betrokken bij de slikbeweging (tongmobiliteit, pallatum vorm en mobiliteit, orale gevoeligheid etc.).

• Inspectie larynx, farynx en laryngofaryngeale sensomotorische mechanismen betrokken bij de slikbeweging (wurgreflex, larynxmobiliteit, glottissluiting).

• Testen van craniale zenuwen V, VII, IX, X en XII.

• Observatie alertheid patiënt en observatie slikken.

Aanvullend onderzoek

Statisch onderzoek: gericht op detectie van structurele afwijkingen

• X-thorax of X-hals bij verdenking vreemd lichaam

• CT of MRI bij verdenking intracerebrale processen zoals tumoren

• X-slikfoto bij verdenking aanlegstoornissen, divertikels of stenosen

• Echo-endoscopie bij oesofagustumoren

• Oesofagogastroscopie

Dynamisch onderzoek gericht op pathofysiologische afwijkingen

• Videofluoroscopie om het dynamische slikproces weer te geven

• Functionele endoscopische evaluatie van het slikken met sensorische testing

• Manometrie, bijvoorbeeld bij vermoeden van disfunctie van een van de sfincters

• Elektromyografie van de slikspieren

• pH-metrie

Oorzaken voor slikstoornissen

Congenitale oorzaken voor slikstoornissen zijn oesofagusatresie en tracheo-oesofageale fistels en dit zijn de meest frequent voorkomende congenitale afwijkingen door onvolledige ontwikkeling van de oesofagus en vaak ook de trachea. Meestal is er een blind-eindigende proximale oesofagus en een fistel tussen trachea en distale oesofagus. Het niet kunnen passeren van een voedingssonde is belangrijk voor de diagnose.

Andere oorzaken voor slikstoornissen zijn corpus alienum en perforaties. Met name kleine kinderen hebben de neiging allerlei voorwerpen in hun mond te stoppen. Scherpe voorwerpen kunnen daarnaast perforaties veroorzaken. Bij volwassenen kunnen ook vreemde voorwerpen in de oesofagus terecht komen, vaak hebben de patiënten een gebitsprothese wat leidt tot verminderde sensibiliteit van het pallatum. De stoornis kan zonder symptomen voorkomen maar veel voorkomende klachten zijn hoesten, benauwdheid, wurgreflex, pijn laag in de keel of retrosternaal, regurgitatie, voedselpassagestoornissen. Het is belangrijk het corpus alienum zo snel mogelijk weg te halen om aspiratie te voorkomen. Wanneer het vreemde lichaam de maag heeft bereikt kan meestal spontane evacuatie plaatsvinden, behalve bij batterijen, die moeten zo snel mogelijk worden verwijderd. Als er magneetjes zijn ingeslikt moet men rekening houden met mogelijke perforaties als de magneetjes elkaar aantrekken.

Verbranding of etsing kan ontstaan door het innemen van sterke loog- of zuuroplossingen. In eerste instantie ontstaan inflammatie, erytheem en oedeem. Later kunnen stenosen ontstaan, waardoor de slikstoornissen kunnen ontstaan. Dit geeft een verhoogd risico op slokdarmcarcinoom.

Divertikels zijn uitstulpingen in de oesofagus of hypofarynxwand. Pulsiedivertikels ontstaan door intraluminale druk op de verzwakte plek in de wand van de slokdarm of hypofarynx. Een tractiedivertikel (vaak mid-oesofageaal) ontstaat door tractie van buiten op de wand. Zenker’s divertikel (=pulsiedivertikel) is een lokale uitstulping van het slijmvlies van de hypofarynx door een zwakke plek bij de m. cricopharyngeus. Er is geen goede relaxatie van de m. cricopharyngeus tijdens het slikken waardoor bij iedere slikbeweging de druk verhoogd wordt. Door een combinatie van een verhoogde druk in de slokdarm en een zwakke plek in de spierwand kan het slijmvlies van de slokdarm naar buiten gaan uitstulpen. Deze aandoening komt vaker voor op oudere leeftijd en treft meer mannen dan vrouwen. Patiënten hebben eerst vaak het gevoel dat er iets in de keel blijft steken. Het divertikel kan zich tijdens het eten vullen met voedsel, waardoor het de slokdarm dichtdrukt. In de periode daarna ontstaan slikklachten en het terugkomen van onverteerd voedsel. Ook is er dan vaak sprake van een slechte adem. Bij slikken kan soms een borrelend geluid in de halsstreek te horen zijn. Een Zenker’s divertikel kan door middel van een slik-röntgenfoto opgespoord worden.

Tractiedivertikels hoeven meestal geen therapie. Bij een Zenkerdivertikel kan met een laser de scheidingswand worden verwijderd zodat voedsel zich niet kan ophopen in het divertikel. Er wordt dan ook direct een myotomie van de bovenste slokdarmsfincter gedaan, wat de intraluminale drukopbouw tijdens het slikken verminderd. Ook kan het divertikel chirurgisch worden verwijderd.

Oesofageale webben zijn congenitale of verworven membranen die het lumen van de oesophagus afsluiten. Vaak ontstaan ze door gastroesofageale reflux ziekte. Het geeft voedselpassage klachten, vooral van vast voedsel. Slikfoto’s met bariumcontrast kunnen gemaakt worden voor diagnostiek. Behandeling bestaat uit herhaalde endoscopische dilataties en dieetadviezen.

Bij oesofaguscarcinoom ontstaat vooral dysfagie voor vaste voeding. Daarnaast kunnen braken, hoesten, aspiratiepneumonieën, gewichtsverlies, halskliermetastasen en fistelvorming naar de luchtweg optreden. Soms is er eenzijdige recurrenslaesie. Bij de ziekte van Parkinson worden zowel de orofaryngeale als oesofageale slikfase aangetast. Achalasie van de distale oesofagus is de belangrijkste oorzaak van neuromusculaire disfunctie van de distale oesofagus dat ontstaat door afwijkingen in de plexus van Auerbach. Neuromusculaire disfunctie van farynx en proximale oesofagus is meestal onderdeel van gegeneraliseerde neuromusculair leiden zoals bij MS en amyotrofe laterale sclerose. Dit geeft passagestoornissen voor zowel vast als vloeibaar voedsel. Als de problemen meer distaal liggen is er vaak ook regurgitatie.

Oorzaken van orale dysfagie:

• Congenitaal:

  • Schisis: er is een congenitale lip- kaak- verhemeltespleet. Hierdoor bestaat een open verbinding tussen mond- en neusholte.

  • Macroglossie

• Infectieus: een zwelling (infiltraat/abces) kan ontstaan door aanwezigheid van een virus, bacterie of een schimmel.

• Tumor:

  • Benigne: epidermoidcyste (verstopte talgklier); ranula (slijmcyste in de mondbodem)

  • Maligne: carcinoom

• Systemisch: amyloidose, sarcoidose, m. Wegener

• Trauma: direct letsel, fibrose na operatie/bestraling, haematoom

• Aansturingstoornis fase 1

Oorzaken van oropharyngeale dysfagie:

• Congenitaal:

  • Teratoom: aangeboren tumor ontstaan uit ongedifferentieerde stamcellen. Meestal goedaardig

• Infectieus: virus/bacterie/schimmel + complicatie (zwelling)

• Tumor:

  • Benigne: mucosa-afwijking (cyste), zwelling hals, externe compressie

  • Maligne: carcinoom; sarcoom

• Systemisch: amyloïdose, sarcoïdose, M. Wegener

• Trauma: fibrose na operatie/bestraling, hematoom

• Degeneratief: Zenker’s divertikel, hypertonie bovenste oesofagussfincter, zwakke pharynxspieren

• Aansturingstoornis

Oorzaken gestoorde slikreflex:

• Neurogeen centraal: CVA, MS, ALS, tumor

• Neurogeen perifeer: trauma, poliomyelitis, DM, botulisme

• Musculair: dystrofie, polymyositis, collageenziekten, IBM

Thema 7: Stemklachten / heesheid

Anatomie van de larynx

Het larynxskelet bestaat uit 5 kraakbenige elementen:

• Epiglottis: bladvormig, verbonden met thyroïd. Bij het slikken kantelt de epiglottis naar dorsaal en caudaal en dekt de ingang van de larynx af om het aspireren van voedsel/vloeistof te voorkomen.

• Thyroïd/thyroïdkraakbeen: bestaat uit twee schildkraakbeenplaten. Aan de voorkant is de laryngeal prominence te voelen als een harde bobbel, de adamsappel, bij mannen groter dan bij vrouwen.

• Cricoïd: vorm van een zegelring, verbonden met thyroïd en trachea. Door aanspannen van de mm. cricothyroidei kantelt het cricoïdkraakbeen ten opzichte van het thyroïdkraakbeen, waardoor de stemplooien verlengen.

• Gepaarde arytenoïden: op de bovenkant van het dorsocraniale deel van het cricoïd. Zij kunnen draai-, kantel- en glijbewegingen maken. Aan de voorste uitloper hechten het ligamentum vocale, m. vocalis en aan de laterale uitloper de mm. cricoarytenoideus lateralis en cricoarytenoideus posterior.

Het hyoïd bot, tongbeen, is geen deel van de larynx, maar is er sterk mee verbonden door het thyrohyoïdale membraan en ligament en de extrinsieke larynxmusculatuur.

Tijdens de groei nemen de afmetingen van de larynx aanzienlijk toe. Met name bij jongens in de puberteit. Naast de larynx lopen aan beide zijden de a. carotis communis, de n. vagus en de v. jugularis interna. De plica vocalis is de ware stemplooi, die bestaat uit een membraneus voorste tweederde deel en een kraakbenig achterste eenderde deel. Het membraneuze deel bestaat aan de mediale zijde uit lig. vocale en mm. vocales, die de stembanden aanspannen. De stemband is opgebouwd uit:

• Cover: epitheel (meerlagig, niet-keratiniserend plaveiselcelepitheel) en ruimte van Reinke (oppervlakkige laag lamina propria).

• Transition: intermediaire laag met veel elastische vezels en de diepe laag van de lamina propria (vooral collagene vezels). Cover en transition vormen samen het ligamentum vocale.

• Body: m. vocalis. Het spierdeel van de stemplooi bestaat uit de m. thyroarytenoideus, waarvan het mediale deel m. vocalis wordt genoemd.

De glottis is de opening tussen de stemplooien en wordt vooral bepaald door de stand van de arytenoïden. Het ventrale deel heet de pars intermembranacea, hiervan bestaan de randen uit weke delen, en het andere deel heet het pars intercartilaginea, waarvan de randen uit kraakbeen bestaan (arytenoïd). De plica vestibularis is de valse stemplooi, deze draagt bij aan de sfincterfunctie van de larynx. Tussen de ware en valse stemplooi ligt de ventriculus laryngis.

Musculatuur, innervatie, vascularisatie van de larynx

De larynx kan naar craniaal en caudaal worden bewogen omdat het thyroïdkraakbeen en het tongbeen zijn opgehangen in een systeem van lange spieren die werken als levatoren en depressoren.

De intrinsieke larynxspieren hebben al hun aanhechtingspunten binnen de larynx. Op 1 spier na zijn alle intrinsieke larynxspieren adductoren (m. cricothyroideus, m. cricoarythenoideus lateralis, m. arytenoideus transversus en obliquus, m. vocalis, m. aryepiglotticus, m. thyroarytenoideus en m. thyro-epiglotticus), zij maken dat de stemplooien naar de middellijn bewegen (adductie, fonatiestand). Samentrekking van de mm. cricothyroidei brengt het schildkraakbeen en ringkraakbeen naar elkaar toe, dit geeft de stemplooien een variabele lengte en lengtespanning. Daartegenover staat de m. cricoarytenoideus posterior wat een abductor is die het arytenoïd met de processus vocalis naar buiten draait (verwijden van de stemspleet, ademhalingsstand).

De sensibele innervatie wordt ook verzorgd door de n. vagus: het supraglottische deel door de n. laryngeus superior en het subglottische deel door de n. recurrens. De linker n. recurrens loopt rond de aortaboog en de rechter rond de a. subclavia. Naast sensibele innervatie zorgt de n. recurrens voor de innervatie van de intrinsieke larynxspieren behalve die van de m. cricothyroideus, die door de n. laryngeus superior wordt geinnerveerd. Vascularisatie van de larynx wordt verzorgt door de a. en v. thyroidea superior en inferior.

Functies van de larynx

1. Transport van ademhalingsgassen en afvoer van slijm. Bij inspiratie is er lichte abductie van de stemplooien, zodat de glottis ruimer wordt. Bij expiratie komen ze iets naar mediaal terug.

2. Sfincterfunctie: afsluiting van de larynx vindt plaats op drie niveaus: epiglottis, plicae vestibulares en plicae vocales. Deze beschermen de luchtwegen tegen aspiratie tijdens de faryngeale fase van het slikken. De sfincterfunctie biedt ook mogelijkheid om de intrathoracale druk te regelen bij hoesten, persen en het heffen van zware lasten.

3. Fonatie: spraak. De stemplooien zorgen voor het basisstemgeluid. Beide stemplooien worden vanuit de neutrale stand naar elkaar toegebracht door de adductoren, en actief aangespannen (mm. vocales en mm. cricothyroidei). Door de geëxpireerde luchtstroom worden de stemplooien passief in trilling gebracht. De toonhoogte en het stemvolume worden door larynxspieren en uitademingsspieren gereguleerd.
   Het volume hangt af van de subglottische druk, de toonhoogte door de trillingsfrequentie, die afhangt van lengte, massa en het spanningsniveau van de stemplooien. Hoe hoger de frequentie van de trilling van de stemplooien, hoe hoger de toon klinkt. Langere stembanden zorgen voor een lagere toon. De toonhoogte kan gereguleerd worden door veranderingen in de stembandspanning door aanspannen van m. vocalis en m. cricothyroideus.

Naast de globale beweging van het openen en sluiten van de glottis is ook een mucosagolf te herkennen (de cover kan bewegen ten opzichte van de transition en body). Het openen van de glottis begint vanaf de onderkant, net als het sluiten waardoor er dus een faseverschil is tussen craniale deel stemplooirand ten opzichte van caudale deel. In de resonantie holten (farynx-, mond- en neusholten) wordt het primaire stemgeluid vervormd, waardoor fonetische differentiatie van de spraakklanken ontstaat. Het gaat dan voornamelijk om het versterken en dempen van bepaalde boventonen van de grondtoon. De gebieden van het frequentiespectrum waarin door resonantie versterking optreedt, worden formanten genoemd. Verschillende klinkers worden gekenmerkt door verschillende formanten.

De bron-filtertheorie

Het stemgeluid wordt gemaakt bij de bron (stemplooitrilling), en de spraak komt tot stand door middel van de filter (farynx-, mond- en neusholten). In de diagnostiek van logopedische stoornissen is het belangrijk te differentiëren tussen stoornissen van de stem zelf, de resonantie, articulatie, taal, vloeiendheid en mondgewoonten.

Wanneer de stembanden trillen wordt de luchtpijp beurtelings afgesloten en geopend. Als de stembanden gesloten zijn worden ze door intrathoracale ademdruk van elkaar gedrukt waarna ze met kracht weer sluiten. Iedere keer als de stembanden open gaan wordt er een 'luchtprop' het aanzetstuk ingeslingerd. Dit zich herhalende proces is het 'basisgeluid' vanuit de larynx dat zal resoneren in de pharynx en mond en neusholten waardoor het geluid vervormd wordt tot bijvoorbeeld spraak.

De wet van Bernoulli zegt dat in gasstromen de druk afneemt als de snelheid toeneemt, en omgekeerd. Wanneer de ademdruk vanuit de longen wordt opgevoerd, worden de stembanden geleidelijk van elkaar gedrukt. Omdat ter plaatse van de stembanden in de luchtpijp een vernauwing aanwezig is neemt de snelheid van de luchtstroom daar toe en treedt er een drukverlaging op. Dit heeft tot gevolg dat enkele milliseconden nadat het openen is ingezet de stembanden abrupt worden gesloten. Het gevolg is dat de stembanden zo snel open en dicht gaan zodat er een trilling die geluid produceert ontstaat. De kracht die deze sluiting tot stand brengt wordt voor het grootste deel bepaald door het Bernoulli effect.

De menselijke stem heeft twee basisregisters, de borststem en de falsetstem, die overeenkomen met verschillende instelmogelijkheden van de stemplooien. Bij de borststem is de lengtespanning van de stemplooien relatief laag en is de rand ervan redelijk dik. Bij de falsetstem, ook wel de kopstem, treedt verlenging op van de stemplooien (aanspanning van de mm. cricothyroidei) en worden de stemplooiranden dunner. De trillingen hebben dan ook een kleinere amplitude, en meestal is de glottissluiting incompleet.

Onderzoeksmethoden

Wanneer er problemen met het spreken zijn kunnen verschillende onderzoeken worden uitgevoerd. Stemstoornissen kunnen worden opgesplitst in stoornissen van organische oorzaak (zichtbaar letsel) en van niet-organische oorzaak (klacht zonder observeerbare afwijking).

Stemstoornissen kunnen worden gedifferentieerd en gediagnostiseerd aan de hand van het diagnostische plan:

• Anamnese: trauma, ontstekingsverschijnselen, neurologisch, neoplastische, iatrogeen letsel (bv. na radiotherapie) passen bij organische stoornissen. Psychologische en gedragsmatige, functionele afwijking (hypo-/hypertonie), leeftijdsgebonden stemmutatie (bv. menopauze), transgenderstem of beroepsdysfonie passen eerder bij een niet-organische stemstoornis.

• Inspectie en palpatie: beoordeling larynxskelet, andere halsstructuren, beweeglijkheid van de larynx (vooral verticale beweging bij slikken).

• Indirecte laryngoscopie: de arts probeert met behulp van een lichtbron en een verwarmd spiegeltje de larynx en hypofarynx te beoordelen. De beweeglijkheid van de stembanden kan worden onderzocht door de patiënt een langaanhouden ‘i’ te laten zeggen.

• Laryngoscopie: er wordt een laryngoscoop (star via de mond of flexibel via de neus) ingebracht om de larynx te beoordelen

• Stroboscopie: om de beweging van de stemplooien te beoordelen kan niet een gewone video gemaakt worden omdat het beeld dan onscherp wordt door trilling wanneer met een gewone lichtbron belicht wordt. Met behulp van een stroboscoop (waarvan de lichtbron snel aan en uit gaat in een net iets hogere frequentie dan de trillingsfrequentie) kunnen de mucosale trillingspatronen worden bestudeerd en vastgelegd.

• Tracheobronchoscopie: het onderzoek van de trachea en grotere bronchiën.

• CT en MRI: vooral geïndiceerd bij het onderzoek van maligniteiten, traumata en stenosen.

Onderzoek van de stem

Stemkwaliteitsafwijkingen: In een niet normale stemkwaliteit kunnen de componenten heesheid en schorheid worden onderscheiden:

• Een hese stem is het gevolg van onvolledige stemspleetsluiting en wordt herkend door hoorbare bijmenging van de wilde lucht in het stemgeluid.

• Schorheid wordt veroorzaakt door onregelmatigheden in de stemplooi-trillingen: de stem wordt krakend en korrelig.

Bij veel stemafwijkingen komen zowel schor- als heesheidscomponenten voor. Door akoestische analyse van het stemgeluid kan de stemkwaliteit bepaald worden. Een fonetogram is een registratie van het stembereik. Daarnaast is het belangrijk om een onderscheid te maken tussen de stemstoornissen ten gevolge van een trillingsdefect en een sluitingsdefect.

Stemveranderingen ten gevolge van een trillingsdefect

Congenitaal

• Cyste: meestal supraglottisch. geeft klachten door ophoping van mucus in de cyste. Er kan inspiratoire stridor of respiratoire insufficiëntie optreden. Als de ware stemplooien erbij zijn betrokken huilt de pasgeboren patiënt hees.

• Sulcus: invaginatie van epitheel tot in de lamina propria van de stemplooi. Geeft suboptimale stem (hees/instabiel/weinig belastbaar).

Infectieus: viraal/schimmel/bacterie.

• Acute laryngitis: met verkoudheid- en griepverschijnselen, meestal onderdeel van een meer algemene acute virale bovenste luchtweginfectie. Symptomen: hoesten, keelpijn, schorre stem (soms zelfs complete afonie) en lichte verhoging. Diagnose: rood en sterk gezwollen stembanden, met veranderd of opgeheven trillingspatroon. Behandeling is pijnstilling, stomen, rookverbod en bij ernstige dysfonie stemrust. De heeshied verdwijnt relatief snel en aanvullend onderzoek is dan ook niet geïndiceerd.

• Chronische laryngitis: langer bestaande niet-specifieke afwijkingen van het larynxslijmvlies met persisterende heesheid, kuchen, schrapen van de keel en chronische hoest. Beïnvloedende factoren: roken, alcoholmisbruik, stemmisbruik, allergieën, chronische infecties, inhalatiemedicatie, reflux. Diagnostiek: hyperemie, dysplasie, zwelling en soms leukoplakie van larynxslijmvlies. Behandeling: vermijden van oorzakelijke factoren.

Neoplastisch

• Benigne: poliep, noduli, granuloom.

• Stemplooipoliep is een gladde, bolvormige, meestal eenzijdig met rode zwelling vanuit de vrije rand van de stemplooi. Heesheid is het enige symptoom. Ontstaan door incidentele traumata (hard schreeuwen) of in de stemplooi gelokaliseerde afwijkingen. Behandeling: microlaryngoscopische verwijdering, waarna normalisering van de stem.

• Stemplooinoduli: bilateraal symmetrische kleine zwellingen op de plaats waar maximale amplitude van vibratie optreedt (voorste 1/3 stuk van ware stembanden). Dorsaal is er daardoor onvolledige sluiting. Dit leidt tot heesheid en zwakte van de stem door onvolledige glottissluiting. De heesheid neemt toe bij lang praten. Ontstaan door systematische overbelasting (habitueel of compensatie voor zwakke larynx). Logopedie is de basis van de behandeling.

• Contactgranuloom: ontstaat als lokale reactie van het perichondrium ter plaatse van de proc. vocalis van het arytenoïd op langdurige trauma. Factoren als GERD, roken, verkeerd stemgebruik, intubatie en habitueel keelschrapen zijn verantwoordelijk. Klacht: stemverandering met soms ernstige heesheid. Verder pijn in de keel, globusgevoel, soms hoesten of aanvallen van dyspneu. Behandeling gericht op uitlokkende factoren.

• Maligne: carcinoom/sarcoom.

• Plaveiselcelcarcinoom is de meest voorkomende maligniteit van de stembanden. Groei van de tumor in de diepte leidt tot fixatie van de stembanden, ook het kraakbeenskelet van de larynx kan worden aangetast. Risicofactoren zijn roken, alcohol.

• Glottistumoren geven vroeg klachten omdat deze gelokaliseerd zijn op de ware stemband. Symptomen: heesheid of stemverandering, pijn bij slikken, uitstralende pijn naar oor door aantasting n. laryngeus superior, pijn ter plaatse van de larynx door kraakbeeningroei, zwelling aan de hals (vooral bij supraglottische tumoren) en stridor. Het wordt geadviseerd patiënten die meer dan drie weken hees zijn met laryngoscopie te onderzoeken. Net als patiënten met meer dan zes weken durende keelpijn en/of slikklachten. Diagnostiek: laryngoscopie en biopsie, CT/MRI, echo-endoscopie van de hals en X-thorax om de mate van ingroei te bepalen. Behandeling: radiotherapie en/of chirurgie.

Systemische ziekte

• Amyloïdose

• Sarcoïdose

• M. Wegener

• Hormonaal: bijvoorbeeld schorre, lage stem en myxoedeem van het larynxslijmvlies door hypothyreoïdie. Anabole steroïden gebruik door vrouwen kan leiden tot virilisatie van de stem (irreversibel).

Trauma

1. Ruptuur

2. Fibrose na operatie

Stemverandering ten gevolge van een sluitingsdefect

In de larynx

1. Tumor: carcinoom, sarcoom

2. Systemisch: RA, amyloïdose, sarcoïdose

3. Trauma: fractuur, distorsie

4. Spieren

5. Systemisch/degeneratief: myopathie

Buiten de larynx (aansturing)

Oorzaak van een stilstaande larynxhelft is meestal een uitval van de n. vagus of n. recurrens, of fixatie van het cricoarytenoïdgewricht (door traumata, lokale ontstekingsprocessen, lokale tumorgroei of langdurige lokale irritatie). Neurogene uitval kan komen door neuritis, door tumoringroei (schildklier/long/oesofagus), thyroïdectomie, compressie of verlittekening. Klachten: hese stem met ‘wilde lucht’, afhankelijk van de positie van de stemplooi en de compensatie door de niet aangedane larynxhelft.

Indien veroorzaakt door hersenstam of hoog vagusletsel ontstaan er ook slik- en verslikklachten (verlamming palatum- en farynxspieren). Diagnostiek met laryngoscopie. Bij een stilstaande larynxhelft staat de stemband eerst in paramediane stand, na langdurige stilstand kan de stemband atrofiëren, waardoor de glottis nog minder goed sluit. CT of MRI vanaf schedelbasis tot mediastinum om tumor uit te sluiten. Behandeling afhankelijk van ernst, chirurgisch (met thyroplastiek stamband naar mediaal verplaatsen, opspuiten van de stemband) of logopedische training om onwenselijke compensatie te voorkomen.

Bij dubbelzijdige neurogene larynxhelftstilstand moet men denken aan gegeneraliseerde neurologische aandoening, hersenstamafwijkingen en intoxicaties. Dit geeft stridor en dyspneu met een acceptabele stem. Dubbelzijdige stilstand van de stemplooien in geabduceerde stand geeft een vrije ademweg, daardoor geen stridor maar wel een hese stem of afone stem en een grote kans op verslikken.

Uitval van de n. laryngeus superior wordt meestal veroorzaakt door schildklieroperaties. De cricothyroïdspieren functioneren onvoldoende, wat ervoor zorgt dat stemplooispanning niet goed gereguleerd kan worden. Symptomen: zwakke, instabiele en lage stemgeving die erger worden als de patiënt probeert hoge tonen te produceren. Logopedische behandeling, daarna eventueel chirurgisch. Bij Myasthenia Gravis past een snel vermoeibare stem, vaak tevens een open neusspraak, door zwakte van het zachte verhemelte. Behandeling is medicamenteus (pyridostigminebromide).

Thema 8: Benauwdheid / Inspiratoire stridor

De trachea verbindt de larynx met de bronchiale boom. Bij volwassenen heeft de trachea een lengte van 13 cm en een diameter van 13-20 mm. Het skelet van de trachea bestaat uit 16-20 hoefijzervormige kraakbeenringen met een opening aan de dorsale zijde, deze ringen geven stevigheid aan de trachea en geven flexibileit aan de achterwand voor het verwijden van de oesofagus tijdens het slikken van grote bolussen. De aorta kruist de trachea aan de voorzijde, evenals de a. brachiocephalica; de a. carotis communis sinistra verloopt links van de trachea.

De trachea wordt van bloed voorzien door de a. thyroidea inferior, innervatie verloopt via de nn. recurrentes. De binnenkant van de trachea is bekleed met trilhaarepitheel dat zorgt voor transport van slijm naar boven. Benauwdheid, eventueel in combinatie met een stridor, kan ontstaan door problemen in de larynx, de trachea of in de longen. Is er sprake van een expiratoire stridor dan is het probleem pulmonaal van aard. Deze oorzaak zal tijdens dit thema buiten beschouwing worden gelaten. Problemen in de trachea of de larynx kunnen een inspiratoire stridor tot gevolg hebben.

Congenitale aandoeningen

Laryngomalacie

Dit is de meest voorkomende oorzaak van congenitale stridor, het ontstaat doordat supraglottische structuren worden aangezogen en zo de inademing belemmeren door een onrijpheid van het kraakbeen. De stridor is in wisselende mate vanaf de geboorte aanwezig en is alleen waarneembaar bij inspiratie. De intensiteit wisselt afhankelijk van activiteit, huilen en ligging en klinkt dan vaak helder en muzikaal (in tegenstelling tot faryngeale stridor die eerder snurkend klinkt). Typen:

• Een larynxweb is het voortbestaan van bindweefsel tussen de stembanden.

• Een sublottisstenose is een congenitale vernauwing ter hoogte van het cricoid.

• Hemangiomen komen vooral voor in de subglottisstreek en groeien na de geboorte.

Beleid:

• De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld en laryngeoscopie.

• Behandeling: de stridor verdwijnt in de loop van de tijd (soms jaren), daarom is behandeling niet noodzakelijk. Het oedeem en infecties worden wel behandeld met corticosteroïden en antibiotica. Chirurgie is zeer zelden nodig.

Subglottisch haemangioom

Subglottische hemangiomen zijn congenitale tumoren die in 50% van de gevallen gepaard gaan met cutane hemangiomen. Meestal is er vanaf de geboorte een bifasische stridor, toenemend bij inspanning en bovenste luchtweginfecties. Beleid:

• Diagnose: via een starre laryngoscopie wordt direct subglottisch een vanaf dorsaal voorwelvende gladde weke zwelling gezien, soms blauwachtig doorschemerend.

• Behandeling: doordat er een spontane regressie na 1 jaar tot 8 jaar optreedt moet een behandeling gericht zijn op een tijdsoverbrugging. De ademwegobstructie is vaak zodanig dat niet afgewacht kan worden, meestal kan dan met lokale corticosteroïdinjecties of met laryngoscopische laserchirurgie voldoende ademlumen verkregen worden.

Tracheamalacie

Dit is de frequentste tracheale oorzaak van stridor en dyspneu bij zuigelingen. Door zwakte van het kraakbeen valt de trachea samen tijdens het ademen. Bij primaire tracheamalacie is de zwakte congenitaal van aard. Bij secundaire tracheamalacie is de zwakte verworven door ontsteking, traumata of externe druk. Met het toenemen van de leeftijd neemt de diameter van de ademweg toe, wordt het kraakbeen stijver en neemt de ruimte in het mediastinum toe. Hierdoor nemen de klachten af en het is dan ook uitzonderlijk dat een kind ouder dan 1 jaar door een geïsoleerde tracheamalacie respiratoir in de problemen komt. Wel wordt vaak in het eerste half jaar een toename van klachten gezien. Vanaf de geboorte is er een bifasische stridor, waarbij de expiratoire component op de voorgrond staat. De mate van stridor en dyspneu is sterk wisselend. Bij een laryngo-tracheo-oesofageale fissuur is er een opening tussen de achterzijde van de trachea en de oesofagus.

Beleid:

• Diagnose: door middel van een tracheobronchoscopie, hierbij is een voor-achterwaartse afplatting van het lumen, voornamelijk op het moment dat het kind bijkomt uit de narcose en spontaan gaat ademen kan men de tracheawand zien samenvallen. Aanvullend kan CT of MRI worden gemaakt, zodat compressie in het mediastinum door tumoren of vaatanomalieën kunnen worden uitgesloten.

• Behandeling: afhankelijk van de ernst van de dyspneu of apneu, bij milde vormen zal een afwachtend beleid worden ingevoerd omdat kinderen er uiteindelijk overheen zullen groeien. Soms is de bedreiging van de ademweg zodanig dat er aortopexie moet plaatsvinden. Hierbij wordt via een thoracotomiebenadering de aorta naar ventraal getrokken en aan het sternum gefixeerd, waardoor de trachea, die fibreuze verbindingen met de aortaboog heeft, als het ware wordt opengetrokken.

Stenosen

Aangeboren tracheastenose is relatief zeldzaam, vaak is de opbouw hierbij afwijkend en zijn er circulaire kraakbeenringen in plaats van de normale hoefijzervormige configuratie. Er is direct na de geboorte sprake van ernstige in- en expiratoire stridor. Veelal is de ademweg ernstig bedreigd en kan geen of alleen een veel te kleine endotracheale tube voor beademing worden ingebracht. Beleid:

• Diagnose: bij tracheobronchoscopie

• Behandeling: bij ernstige ademwegobstructie kan alleen resectie of schuifplastiek van het stenotische segment een uitkomst bieden. Tracheotomie is over het algemeen niet mogelijk, omdat de stenose zich vaak in het distale deel van de trachea bevindt.

Aandoeningen bij kinderen

Laryngitis subglottica (pseudokroep)

Acute inflammatoire luchtwegobstructie komt frequent voor op de kinderleeftijd (1 tot 3 jaar). Het is een potentieel levensbedreigende situatie, waarbij ademhaling, pols en de mate van onrust gecontroleerd moeten worden. Pseudokroep of laryngitis subglottica is een ziekte waarbij ernstige benauwdheid zeer acuut optreedt als gevolg van een acuut optredende zwelling van het subglottis slijmvlies. Die vernauwing ontstaat door een (para-)influenza virusinfectie (bijv. influenza, RS virus). Er bestaat een relatie met atopische constitutie en het betreft vaker jongens dan meisjes. Het ziektebeeld kent een piek in de herfst- en wintermaanden.

Pseudokroep treedt met name op bij jonge kinderen, na een aantal jaren groeien ze er overheen. De verschijnselen van pseudokroep zijn: verkoudheid, blaffende hoest, rauwe stem, soms matige koorts, toenemende benauwdheid (meestal 's avonds) met piepende inademing door inspiratoire stridor. Kinderen willen graag in zittende houding blijven. Er zijn geen slikklachten.

• Behandeling: Het kind geruststellen en bevochtigde lucht aanblazen (in de nabijheid van een douche gaan zitten) is meestal voldoende om medische interventie te voorkomen. Eventueel kan men bij ernstiger dyspneu overwegen om paracetamol, corticosteroïden (verneveld of systemisch), adrenaline (via aerosol) toe te dienen.

Laryngotracheobronchitis

Er is sprake van een bacteriële superinfectie bij een virale luchtweginfectie. Het ziektebeeld ontstaat veel langzamer dan laryngitis subglottica en komt voor bij kinderen van 1 tot 8 jaar. De stem klinkt hees, er is koorts en er is beslag op de slijmvliezen te zien. Kinderen hebben soms moeite met slikken. Patiënten prefereren een liggende houding. De therapie bestaat uit amoxicilline en clavulaanzuur, corticosteroïden en soms intubatie.

Epiglottitis

Epiglottitis is een bacteriële infectie (Haemophilus influenzae) vooral voorkomt bij kinderen van 3 tot 6 jaar. Sinds invoering van de Hib vaccinatie wordt het ziektebeeld minder gezien. Het ziektebeeld ontstaat acuut en bestaat uit koorts, toenemende stridor en slikklachten. Hierdoor gaat de patiënt kwijlen. Het kind is erg angstig, wil niet liggen en houdt het hoofd in de ‘sniffing position’, waarbij de hals maximaal gestrekt is en de kin naar voren wordt gestoken, in deze houding is de ademweg het ruimst. Beleid:

• Inspectie van de keel kan de zwelling van de epiglottis doen toenemen en is daarom gecontraïndiceerd voor hulpverleners die geen ruime ervaring hebben met het veiligstellen van de ademweg bij kinderen.

• Alleen al een verdenking op epiglottitis rechtvaardigt een spoedtransport naar het ziekenhuis. Intubatie en antibiotische therapie zijn noodzakelijk. Na instellen van adequate antibiotica kan meestal binnen 2 dagen verantwoorde detubatie plaatsvinden.

Aandoeningen bij volwassenen

Laryngitis

Laryngitis is een ontstekingsreactie die uitgaat van het laryngeale slijmvlies of de onderliggende structuren. Het gaat meestal gepaard met een virale bovenste luchtweginfectie (evt. met bacteriële superinfectie).

• Acute laryngitis, symptomen: schorheid, hoest, heeft keelpijn, en licht verhoogde temperatuur. Diagnose: wordt gesteld op grond van het larynxbeeld met rood gezwollen slijmvlies, soms met purulent beslag. Behandeling is symptomatisch met pijnstilling, stomen en bij ernstige dysfonie stemrust. Bij bacteriële infectie wordt antibiotische behandeling ingesteld.

• Chronische laryngitis is een ziektebeeld waarbij langer bestaande niet-specifieke afwijkingen van het larynxslijmvlies aanwezig zijn. Factoren van invloed zijn roken, alcohol, stemmisbruik, allergieën, bovenste luchtweginfecties, inhalatiemedicatie en gastro-faryngeale reflux. Er is sprake van hyperplasie en dysplasie van het larynxslijmvlies. Symptomen: schorheid, frequent keelschrapen en chronische hoest. Er is slijmvlieszwelling, hyperemie en productie van taai secreet. Behandeling: vermijden van noxen en irriterende/uitlokkende factoren ter voorkoming van progressie. Volledig herstel is als gevolg van irreversibele slijmvliesveranderingen meestal niet mogelijk. Blijvend roken is een belangrijke risicofactor voor maligniteiten, dus follow-up is geindiceerd.

• Reinke-oedeem is een vorm van chronische laryngitis waarbij de ruimte van Reinke, de lamina propria onder het epitheel van de stemplooien, oedemateus wordt en het glazige aspect hiervan is opvallend. De oorzaak is meestal langdurig roken, alcohol abusus of verkeerd stemgebruik. De stem klinkt lager en schor (de rokersstem). Stoppen met roken is het belangrijkste beleid. Het is mogelijk om het oedeem weg te zuigen via microlaryngoscopie als het stoppen met roken alleen niet voldoende effect heeft.

• Specifieke laryngitiden zijn specifieke infectieuze of auto-immuunaandoeningen met een manifestatie in de larynx (difterie, TBC, lepra, scleroma, Wegener granulamatose, sarcoïdose, SLE, amyloïdose). Het merendeel toont het beeld van granulerend slijmvlies of subepitheliale afwijkingen.

Aspiratie van een corpus alienum

Bij kinderen met onbegrepen chronische luchtwegproblemen moet gedacht worden aan een geaspireerd corpus alienum, dat zich distaal van de trachea in de bronchusboom kan bevinden. Hier kan het aanleiding geven tot chronische infectie en hoestprikkel. Vaak in de rechter onderkwabbronchus omdat deze vrijwel in het verlengde zit van de trachea. Bij volwassenen hangt aspiratie van een corpus alienum vaak samen met verminderd bewustzijn (dementie, sedatie). Het klassieke beeld is een plotselinge heftige hoestbui gevolgd door plotseling ademwegobstructie. Indien nog enige lucht passeert neemt de benauwdheid hierna af en wordt het kind rustiger. Er kan langzaam toenemende lokale slijmvlieszwelling ontstaan, waardoor de resterende luchtweg alsnog volledig wordt afgesloten.

• Diagnose: Deze dient in de acute fase endoscopisch gesteld te worden zodat er geen tijd verloren gaat en eventueel direct verwijdering van het corpus alienum plaats kan vinden. In chronische situaties kan radiologisch onderzoek met een X-thorax gemaakt worden, hierop kan atalectase als gevolg van een afgesloten of juist hyperinflatie van een longdeel als gevolg van ventielwerking zichtbaar worden. Wanneer het corpus alienum radio-opaak is, is deze ook op de X-thorax te zien.

• Behandeling: wanneer er sprake is van een acute respiratoire insufficiëntie moet de ademweg direct vrijgemaakt worden.

Wanneer het een groot corpus alienum is, is de kans groot dat deze klem zit in de larynx juist boven de trachea, deze is vaak nog met 2 vingers vast te pakken. Een klein kind kan men beter ondersteboven houden en met een vlakke hand op de rug slaan. Bij grotere kinderen en volwassenen moet de Heimlich manoevre toegepast worden. Lukt dit niet dan moet men overgaan op mond-op-mond beademing, er kan vaak nog enige lucht langs het corpus alienum geperst worden. Lukt dit ook niet, dan is het laatste redmiddel een coniotomie. De ademweg wordt geopend waar deze het dichtst aan het oppervlak ligt, in de ruimte tussen cartilago thyroidea en cartiligo cricoidea, hier bevindt zich namelijk het membrano cricoidea.

Procedure van een coniotomie:

• Zorg dat de patiënt op de rug ligt met maximale extensie van de hals

• Palpeer de adamsappel van het thyroïd en volg het thyroïd naar caudaal tot een kuiltje gevoeld wordt en vervolgens weer een vastere prominentie, het cricoïd.
  Het kuiltje is de membrana cricothyroidea en vormt de plaats van de coniotomie

• Trek de huid strak en fixeer tegelijkertijd met een hand de larynx.

• Snijd, knip of perforeer met een scherp voorwerp de huid en de membrana cricoidea, waardoor de ademweg geopend wordt.

Houd de ademweg open, het liefst met een tube of een buisje, anders met een schaar of pincet, totdat een reguliere tracheatomie of intubatie plaats kan vinden.

Extrinsieke compressie van de trachea

Stridor kan ook ontstaan door extrinsieke compressie, zoals een struma. Men ziet dan stuwing en stridor bij het opheffen van de armen.

Thema 9: Bloedneus

Bloedvoorziening van de neus

De bloedvaten in de neus liggen oppervlakkig en kunnen daardoor gemakkelijk beschadigd worden.

• Het grootste deel (70%) van de bloedvoorziening komt van de a. carotis externa, waaruit de a. sphenopalatina via de a. maxillaris ontspringt. De a. sphenopalatina loopt door het foramen sphenopalatinum naar de neus.

• De overige 20% komt van de a. carotis interna, waaruit de a. ethmoidalis anterior en posterior via de a. ophtalmica komen. Zij zorgen voor de bloedvoorziening van craniaal naar caudaal.

• Direct posterieur van de huid van het vestibulum nasi bevindt zich een strook slijmvlies van ongeveer 1,5mm waar een groot aantal brede capillairen verandert in uitsparingen aan de onderkant van het slijmvlies. Dit gebied wordt de locus van Kiesselbach genoemd. Dit is een veel voorkomende plek voor neusbloedingen, vooral bij kinderen.

Bloedneus, oftewel epistaxis

Bij jongeren is de herkomst vooral de locus Kiesselbachi (voor-basaal, anterieure septum). De oorzaken zijn vooral: infectie, trauma en peuteren. Bij ouderen komt de bloeding vaak achter uit de neus (posterieure septum) uit het gebied van de a. sphenopalatina en is dan arterieel, waardoor de neusbloeding heftig kan zijn. Oorzaken van epistaxis bij volwassenen:

• Lokaal

  • Trauma: bijvoorbeeld peuteren

  • Rinitis

  • Maligne tumoren: eenzijdige neusbloedingen

  • Benigne tumoren: juveniel angiofibroom

• Systemisch

  • Hypertensie

  • Vaatafwijkingen, zoals bij de ziekte van Rendu-Osler Weber

  • Stollingsafwijkingen en anticoagulantia

  • Uremie

  • Hormonale factoren: premenstrueel en tijdens de zwangerschap

Behandeling thuis

1. Met het hoofd iets voorover zitten en door de mond ademen

2. De neus aan beide kanten uitsnuiten om stolsels te verwijderen en dan de neusvleugels 5 min stevig tegen het septum drukken.

3. Koel de neus met ijsblokjes

4. Spray de neusholte met xylometazoline (vasoconstrictieve neusdruppels).

Indien dit niet voldoende is dan moet bij een geneeskundige behandeling de patiënt zittend worden behandeld, zodat er zo min mogelijk bloed in de keel komt. Schenk aandacht aan de algemene toestand en behandel lokaal:

• Verwijder stolsels en breng strookjes watten gedrenkt met lokaal anestheticum en vasoconstrictivum in de neus.

• Elektrocaustiek of chemocaustiek (met trichloorazijnzuur) bij duidelijke bloedingsplek, vaak anterieur

• Gaas of schuimtampon inbrengen voor enkele dagen

Latere behandelmogelijkheden (vooral bij posterieure, hoge bloeding):

• Tamponnade met een ballonkatheter

• Tamponnade volgens Bellocq: tampon wordt via de mondholte in de neusholte gebracht.

• Chirurgie: coagulatie bloedend vat of onderbinden van de a. sphenopalatina of hoog onderbinden van de a. carotis externa.

• Embolisatie van aanvoerend regionaal bloedvat via een lieskatheter

• Septumcorrectie indien bloeding achter septumdeviatie

Belangrijk is een causale behandeling in te stellen: antihypertensie, herstel stolling etc. Bekijk het schema epistaxis behandeling op bladzijde 55 van het blokboek.

Thema 10: De verstopte neus

Uitwendige neus

De functie is steun/vorm en weerstand. De uitwendige neus bestaat uit:

1. Een rigide deel: het heeft een benig skelet en wordt de benige piramide genoemd. De benige piramide bestaat uit:

   1. de ossa nasalia

   2. de processus frontalis maxillae

   3. de spina nasalis ossis frontalis

   4. het benige gedeelte van het neustussenschot

2. Een beweeglijk deel: bestaat uit de kraakbenige piramide en de lobulus (het onderste deel van de kraakbenige piramide). De kraakbenige piramide wordt gevormd door:

   1. de triangulaire kraakbeentjes (cartilagines nasi laterales)

   2. het cartilago septi nasi

Lobulus wordt gesteund door de lobulaire kraakbeentjes (cartilagines alares majores). Lobulus is onder te verdelen in: neuspunt, neusvleugels, columella en de uitwendige neusgaten. Over de kraakbenige en benige piramide ligt een dunne spierlaag, die het aanzuigen van de neusvleugel bij inademen voorkomen.

Inwendige neus

• Vestibulum nasi: ruimte tussen neusopeningen (ostium externum) en de klep.

• Klepgebied: tussen caudale rand van het cartilago nasi lateralis en het neusseptum ligt de neusklep, het nauwste deel van de luchtwegen.

• Cavum nasi: holte tussen klep en choanae (opening tussen neus en keelholte). De lamina cribrosa ossis ethmoidalis scheidt de neusholte van de voorste schedelgroeve. Bodem van de neus wordt gevormd door het palatum durum.

Septum bestaat uit de volgende delen:

• columella: gesteund door mediale crura

• vliezig: voor passieve beweeglijkheid neuspunt

• kraakbenig: cartilago septi nasi, vormt één geheel met cartilago nasi lateralis

• benig septum: lamina perpendicularis ossis ethmoidalis en het vomer.

Laterale neuswand en conchae: op de laterale neuswand bevinden zich 3 neusschelpen, de concha nasalis superior, media en inferior. De concha nasalis inferior is onderdeel van de maxilla. De neusschelpen zorgen voor verdeling in een bovenste, middelste en onderste neusgang. Lateraal van de concha nasalis media bevinden zich de uitmondingen van de voorhoofdsholte, de voorste etmoïdcellen en de kaakholte. De sinus sphenoïdalis draineert boven de choanae. De ductus nasolacrimalis komt lateraal van de concha inferior in de neus uit.

Bekleding: het slijmvlies dat de neus bekleed bestaat uit eenlagig cilindrisch trilhaarepitheel met daartussen muceuze en sereuze klieren. De trilharen verplaatsen de bedekkende slijmlaag. De regio olfactoria is te zien als de locus luteus. Het eptiheel bestaat naast zintuigcellen uit basaalcellen, steuncellen en klieren van Bowman. De uitlopers van de zintuigcellen vormen fila olfactoria, die zich weer bundelen tot de n. olfactorius. De n. olfactorius verloopt via de bulbus olfactorius en de tractus olfactorius naar de gyrus hippocampi. Het orgaan van Jacobsen is gevoelig voor feromonen.

In de submucosa worden naast bindweefselcellen ook migrerende afweercellen aangetroffen. Het slijm op de mucosa bevat enzymen en immunoglobulinen (voornamelijk IgA). De slijmlaag wordt gekenmerkt door een geringe dikte, beweeglijkheid over de onderlaag (deze heeft lagere viscositeit en trilharen), hechtkracht aan het oppervlak en een taaie structuur (voorkomt breken). Verder is het rijkelijk voorzien van bloedvaten (zie thema neusbloeding) en heeft het een uitgebreide innervatie.

Innervatie: sensibel door de n. trigeminus: vertakking van n. ophtalmicus die splitst in n. ethmoidalis anterior en posterior (vooral autonome zenuwvezels). N. trigeminus vertakking n. maxillaris, waarvan de n. nasopalatinus afsplitst, die via het foramen sphenopalatinum in de neus komt en door de vomer loopt (innervatie septum + orale gingiva tussen de hoektanden).

Functies van de neus

• Filtreren van ademlucht: grote deeltjes worden tegengehouden door de vibrissae (haren) van het vestibulum nasi. Kleinere deeltjes worden in het neusslijm opgevangen. Dit vuil wordt later via de neuskeelholte afgevoerd en doorgeslikt.

• Verwarming en bevochtiging van de ingeademde lucht: dit ontstaat door vochtafgifte door het warme neusslijmvlies.

• Luchtstromingen door de neus: bij een te lage weerstand treden de stromingen die nodig zijn voor een goede interactie tussen inademingslucht en slijmvlies niet op. Hierbij ontstaat het gevoel alsof de neus verstopt is. De vernauwing van de neusklep, zwellichamen in de conchae en intumescentia septi spelen een rol hierin. Het lumen van de neus verandert gedurende de dag van grootte. Dit wordt de neuscyclus genoemd.

• Reuk: in het dak van de neus tegen de lamina cribrosa ligt het reukslijmvlies met steuncellen, bipolaire zintuigcellen en basale cellen. De axonen gaan via de lamina cribrosa naar de bulbus olfactorius. Precieze werking van de reuk is niet bekend

• Articulatie: neusholte vormt een resonator die door het pallatum molle kan worden gesloten en geopend. Onvolledige sluiting van het palatum molle leidt tot hypernasaliteit, hyponasaliteit bij vernauwing van de neus.

• Reflexen: de neus is betrokken bij reflexen die respiratie reguleren.

• Esthetiek en emotie

Neusbijholten

Benige structuren, bekleed met trilhaarepitheel. Via ostia in de laterale neuswand wordt secreet afgevoerd naar de neus. Sinus sphenoidalis heeft zijn ostia boven de choanae. De bijholten zijn pas vanaf het twaalfde jaar aanwezig.

Sinus maxillaris

Dak: orbitabodem met daarin de n. infraorbitalis (ontspringt uit n. maxillaris) = sensibiliteit voor wang, lip en neus.

Mediale wand: gevormd door laterale wand van neus

Bodem: gevormd door processus palatinus en processus alveolaris van de maxilla. Nauwe relatie met wortels van de molaren van de bovenkaak.

Posterieur ligt de fossa pterygopalatine met daarin a. maxillaris, n. maxillaris en ganglion sphenopalatinum.

Secreet wordt afgevoerd naar de middelste neusgang.

Sinus frontalis (ontstaat pas na de geboorte, vaak afwezig)

Voorwand bestaat uit stevig bot

Bodem en achterwand uit dun bot. Hierdoor kunnen ziekteprocessen makkelijk uitbreiden naar de voorste schedelgroeve en de orbita.

Secreet wordt afgevoerd naar de middelste neusgang.

Sinus ethmoidalis (bestaat uit een groot aantal luchthoudende cellen)

Dak: gevormd door voorste schedelgroeve en laterale wand door orbita (lamina papyracea: zeer dun en is potentiele bedreiging voor oog bij aandoening sinus ethmoidalis)

Mediaal: neusholte

Caudaal: sinus maxillaris

Secreet wordt afgevoerd naar de middelste neusgang.

Sinus sphenoidalis

Voorzijde grenst aan neusholte

Bodem: deel neusholte en deel dak van de nasofarynx

Superieure deel ligt vlakbij chiasma opticum, n. opticus en hypofyse cerebri. Posterieure deel ligt dicht bij pons cerebelli en a. basalaris. Lateraal van de sinus bevinden zich n. opticus, sinus cavernosus, de a. carotis interna, n. ophtalmicus en de n. maxillaris.

Secreet wordt afgevoerd naar de bovenste neusgang.

Het ostiomeatale complex is het nauwste stuk van de middelste neusgang. Dit gebied is klinisch belangrijk, omdat hierin de meeste bijholtes uitmonden.

Anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek van de neus

Anamnese: aard/intensiteit/duur van neusdoorgankelijkheidsstoornis (verstopte neus), drukgevoel tussen de ogen, neusbloeding, neusafscheiding, postnasal drip, niezen, reukstoornissen en jeuk in de neus. Ook vraag je naar niet-nasale klachten, zoals hoofdpijn, hoesten en oogsymptomen.

Lichamelijk onderzoek:

• inspectie en palpatie: vorm, stand, zwellingen, kleur

• Riniscopia anterior: speculumonderzoek. Er wordt gelet op secreet, symmetrie, mucosa, conchae, oedeem en doorgankelijkheid.

• Rinoscopia posterior: een spiegeltje wordt via de mond ingebracht om zo in de nasofarynx te kijken. Er wordt gelet op de choanae, de buis van Eustachius, het dak van de nasofarynx en de neuskeelamandel. Dit wordt minder uitgevoerd door de opkomst van de endoscopie.

• Neusendoscopie: flexibele of starre optiek. Voordeel is dat zowel de anterieur als de meer posterieur gelegen structuren geïnspecteerd kunnen worden. Goede evaluatie van septum, neusschelpen, afvoerwegen van de neusbijholten, nasofarynx en klinisch belangrijke maetus nasi medius.

• Rinomanometrie en rinometrie: meten van de doorgankelijkheid van de neus.

• CT-scan: bijholten.

• Onderzoek van reuk en smaak

Aanvullende diagnostisch onderzoeken

• Allergietesten/RAST

• Cytologie neusslijm: DD infectieuze (neutrofielen) en allergische (eosinofielen) rhinitis

• Bacteriologisch onderzoek

• Akoestische rinometrie: om een specifiek oppervlakte van de neusholte te onderzoeken

• Mucociliaire klaring: snelheid mucociliair transport in de richting van nasofarynx meten

• Trilhaaronderzoek

Structurele afwijkingen aan de neus

Septumdeformaties

Bij volwassenen leidt dit vaak niet tot problemen, bij kinderen ontstaat tijdens de groei van de neus vaak een toenemende septumdeviatie, vaak met deviatie van de uitwendige neus en toename van passageklachten.

• Septumdeviatie: verplaatsing van het septum, vaak een deviatie van basale septumdeel naar één kant en een hoge deviatie naar de andere kant. Symptomen: neusverstoppingsklachten. Belemmering van de neusademhaling vooral bij luxatie van het caudale septum in het vestibulum en bij deviaties in het klepgebied. Septumcorrectie indien verminderde neuspassage, recidiverende en/of chronische rhinosinusitis.

• Crista septi: richel van het septum dat zich basaal in de neus bevindt. Gevolg van (vroege) dislocatie van het kraakbenig septum van zijn sokkel. Vaak achter de klep dus minder neuspassageklachten.

• Spina septi: puntvormig uitsteeksel van het benige septum basaal naar achter. Geeft eigenlijk nooit passageklachten.

• Septumperforatie: als gevolg van trauma, neuspeuteren, cocainegebruik, luchtwegaandoeningen of septumoperatie. Klachten zijn verstopte neus, korstvorming, bloedneuzen en soms fluiten bij inademen. De perforatie wordt bedekt met een afsluitplaatje of wordt operatief gesloten.

Uitwendige scheefstand

Dit is vrijwel altijd gecombineerd met een septumdeviatie en is een gevolg van een lateraal inwerkend trauma. Vier vormen van scheefstand:

• Scheefstand van gehele neus naar 1 zijde

• Scheefstand van benige piramide naar rechts en kraakbenige naar links (C-vorm)

• Scheefstand van benige piramide naar links en kraakbenige naar rechts

• Scheefstand van uitsluitend kraakbenige piramide

Symptomen zijn vooral functiestoornissen, vooral belemmerde neuspassage als gevolg van een septumscheefstand, vernauwing ostium externum of internum dan wel aanzuigen van een neusvleugel. Behandeling is een gecombineerde in- en uitwendige neuscorrectie: septum-piramidecorrectie of rinoplastiek. Bij een open benadering wordt er een incisie in de columella gemaakt. De eerste weken na de operatie is er reactieve zwelling van het slijmvlies wat de doorgankelijkheid ven de neus doet afnemen. Complicaties: septumhematoom met risico op abces (let op postoperatieve neuspijn en koorts).

Neusfractuur

Neusfracturen kunnen meningitis tot gevolg hebben. Een simpele neusfractuur zonder dislocatie wordt niet gerepositioneerd. Reponatie is alleen aangewezen bij uitwendige scheefstand. Na repositie wordt de neus getamponneerd.

Infectieuze rhinitis

Dit is een ontsteking of een op ontsteking lijkende aandoening van het neusslijmvlies. Infectieuze rhinitis kent 3 vormen: acute rhinitis, acute bacteriële rhinosinusitis en chronische rhinosinusitis (purulenta). Daarnaast kan allergische rhinitis optreden.

• Acute rhinitis (verkoudheid)

Dit is een self-limiting ontsteking van de bovenste luchtwegen die maximaal 7 dagen duurt. De oorzaak is een virale infectie (overgeven door hoesten, niezen, wrijven in de ogen via ductus lacrimalis). De belangrijkste verwekkers zijn rhinovirussen, coronavirussen, RSV en het para-influenzavirus. Virus wordt via mucociliaire transport vervoerd naar de nasofarynx. Mediatoren die symptomen veroorzaken komen vrij en stimulatie van de parasympatische reflexmechanismen zorgt voor rhinorroe.

• Initiële fase: duurt enkele uren, met niezen, kriebelend of pijnlijk gevoel in neus en nasofarynx en beginnende algemene malaise. Catarrale fase: duurt 1 tot enkele dagen, veel waterige secretie, niezen, soms conjunctivitis en toenemende neusverstopping door slijmvlieszwelling. Influenza geeft meestal het ergste klinische beeld met snel opkomende hoge koorts, hoesten, hoofdpijn en spierpijn.

• Complicaties: sinusitis maxillaris, etmoïditis en/of sinusitis frontalis. Otitis media: door dysfunctie van de tuba, negatieve druk in het middenoor en verspreiding van virussen of bacteriën. Faryngitis, tonsilitis, laryngitis en bronchitis: treden vaak gelijk op met uitgebreide luchtweginfectie.

• Behandeling: er is geen effectieve behandeling, de antivirale middelen verkorten de ziekte wel. Symptomatische behandeling: neusdruppels (slinken slijmvlies door sterke vasoconstrictie waardoor betere neuspassage, minder hoofdpijn en drukgevoel), neusspray, neusdruppels met fysiologisch zout (werkt door het verdunnen van taaie secreet), spoelen met fysiologisch zout, stoombad, antibiotica bij complicaties, niet roken. Metazoline middelen (in druppels of spray) mogen niet langer dan één week worden gebruikt in verband met een reboundzwelling en daardoor veroorzaakte rinopathie.

• Acute bacteriële rinosinusitis: ontstekingsproces van het slijmvlies van de neus en neusbijholten. Er mag van een rinosinusiits gesproken worden, indien een acute rinitis langer dan tien dagen bestaat. Acuut ziektebeeld, vaak aansluitend op verkoudheid met klachten (frontaal, aangezichtspijn en/of kiespijn), malaise, koorts, purulente rinorroe en neusobstructie. Tijdens de verkoudheid stagneert afvoer van slijm door slijmvlieszwelling en minder effectief mucociliair transport kan leiden tot een bacteriële superinfectie. Meest voorkomende bacteriën zijn de Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Moraxella catarrhalis. Behandeling is symptomatisch (decongestiva: xylometazolineneusdruppels, spoelen met fysiologisch zout, stomen en pijnstilling). Bij ernstige klachten mogelijk kaakspoeling.

  • Sinusitis maxillaris acuta: algemene malaise, subfebriele temperatuur, pijn in het aangezicht en purulent secreet uit de neus. De pijn wordt verergerd door schokkerige bewegingen. Therapie bestaat uit decongestiva, stomen, pijnstilling en antibiotica. Bij empyeemvorming kan een kaakpunctie met spoeling worden uitgevoerd.

  • Ethmoiditis acuta: zelfde beeld en therapie als sinusitis maxillaris acuta. Op de kinderleeftijd ontstaat vaak een peri-orbitale zwelling.

  • Sinusitis frontalis: pijn tussen en boven de ogen en drukpijn op de uittreedplaats van de n. supraorbitalis. Meningitis en osteomyelitis zijn zeldzame, maar ernstige complicaties. De therapie is gelijk aan die van sinusitis maxillaris. Indien er sprake is van abcesvorming, is drainage aangewezen.

  • Sinusitis sphenoidalis: hoofdpijn in vertex en achterhoofd. Er kan sprake zijn van gezichtsverlies.

  • Sinusitis ex vacuo: pijn die lijkt op die van een sinusitis frontalis, vooral bij drukverschillen. De pijn ontstaat door afsluiting van de ostia door zwelling van de mucosa. Therapie bestaat uit decongestie.

• Chronische rinosinusitis. Men spreekt van een chronische rinosinusitis, wanneer een rinosinusitis na tien weken nog niet erdwnene is. Het is een multifactoriele aandoening: stoornissen in mucociliaire transport, infecties, allergie, slijmvlieszwelling, anatomische afwijkingen in afvoersysteem van de bijholten. Soms is de oorzaak een poliep, een tumor of corpus alienum (kinderen met eenzijdige purulente rinitis). Klachten zijn verstopte neus, neusloop en verlies van reuk. Een CT geeft informatie over de uitgebreidheid. Therapie bestaat uit corticosteroïden en eventueel endoscopische neusbijholtechirurgie (FESS) om de ostia te herstellen.

Allergische rhinitis

Dit is een symptomatische aandoening van de neus die wordt geïnduceerd door een IgE-gemedieerde allergische reactie van het neusslijmvlies. Allergische rinitis ontstaat meestal bij 10-25-jarigen. De hygiënehypothese wordt vaak als veroorzaker aangewezen van de toenemende prevalentie. De meest voorkomende symptomen zijn: rhinorroe, neusverstopping, jeuk aan neus en gehemelte en niezen. De meest voorkomende vormen zijn:

• Pollenallergie (hooikoorts)

Seizoensgebonden optreden van waterige rhinorroe, verstopte neus, niesbuien, jeukende neus, tranende ogen met conjunctivale injectie en soms wat reukvermindering. Zonnig en droog weer met weinig wind verergert de klachten. Inspectie neus: zwelling en bleekroze verkleuring van neus slijmvlies, vooral concha nasalis inferior. Veel diffuus verspreid waterig secreet met eosinofielen. Anamnese is al voldoende. Behandeling: antihistaminica oraal of nasaal bij lichte klachten, corticosteroiden nasaal bij hevigere klachten. Bij ernstige symptomen: corticosteroïden nasaal en antihistaminica of cromones lokaal. Onvoldoende effect? Kortdurende kuur orale steroïden of overweeg immunotherapie.

• Huisstof/huismijtallergie

Komt hele jaar voor, maar vooral klachten in het najaar. Dermatophagoides pteronyssinus is de verwekker. De symptomen zijn vaak minder specifiek dan hooikoorts, ze kunnen zelfs lijken op klachten door recidiverende virale infecties. Symptomen zijn: neusverstopping en rhinorroe. Inspectie: gezwollen slijmvlies, rozerode kleur, diffuus verspreid muceus. Diagnostiek: huidtests of RAST. Behandeling: saneren omgeving, antihystaminica (cromones) oraal of nasaal. Indien onvoldoende corticosteroïden nasaal. Anders combinatie.

• Allergie van epidermale producten

Schilfers en haren van mensen en dieren. Symptomen lijken vooral op hooikoorts bij hevige expositie, bij chronische expositie vooral neusverstopping, neussecretie en eventueel astma. Behandeling is hetzelfde als bij huisstofmijtallergie; saneren is belangrijkste eerste stap!

Hyposensibilisatie kan ook worden overwogen als therapievorm.

Matige tot ernstige allergische rhinitis wordt gekenmerkt door abnormale slaap, verstoring van dagelijkse activiteiten, problemen op school of werk en problematische symptomen.

Neuspoliepen

Zij hebben vaak hun oorsprong in het etmoïd grenzend aan de middelste neusgang. De aandoening is vaak tweezijdig. Chronische recidiverende infecties spelen een belangrijke rol en er wordt aangenomen dat de continue afvoer van mucopurulent secreet uit sinus maxillaris, voorste etmoïd en sinus frontalis via het ostiomeataal complex leidt tot poliepvorming. Meest gebruikelijke plek van poliepen is dan ook de middelste neusgang lateraal van de concha nasalis media.

• Symptomen: neusverstopping, reukvermindering, mucopurulente secretie, hoofdpijn en drukgevoel voorhoofd, neuswortel en rond orbita.

• Behandeling: corticosteroïden zijn eerste stap. Bestrijding van infectie met antibiotica kan daarnaast ook een kortdurend positief effect hebben op de polypose. Poliepextractie geeft vaak tijdelijk effect.

Tumoren van neus en bijholte

Benigne tumoren van neus en bijholte zijn:

• Inverted papilloma: lijkt op een neuspoliep. Groeit door de hele neus en geeft neusverstopping. Therapie bestaat uit radicale excisie. Papillomen kunnen maligne ontaarden.

• Osteomen: benigne bottumoren, vooral in de sinus frontalis en ethmoidalis. Meestal geen klachten, soms alleen hoofdpijn. Therapie bestaat uit excisie.

• Fibreuze dysplasie: groei van fibreus bot, vooral in de neusbijholten en het sfenoïd.

Maligne tumoren van neus geven neusverstopping en bloederig secreet. Neustumoren zijn:

• Basaliomen: tumoren van de uitwendige neus. Therapie bestaat uit radicale excisie.

• Plaveisecelcarcinomen: tumoren in vestibulum en septum. Radicale excisie is noodzakelijk.

Maligne tumoren van de bijholten zijn zeldzaam. De meeste komen voor in de sinus maxillaris en de sinus ethmoidalis. De tumoren zijn meestal plaveisecelcarcinomen. Therapie bestaat uit radiotherapie (intern of extern) en radicale excisie. Bij een maxillectomie wordt de sinus maxillaris verwijderd. Laterale rinotomie is een resectie van het etmoïd. Frontobasale of craniofaciale resectie is resectie van het etmoïd, indien er sprake is van doorgroei in de schedel. Soms is endoscopische resectie een optie.

Thema 11: Duizeligheid

Duizeligheid is het gevoel dat beleefd wordt als de relatie tot de ruimtelijke omgeving verstoord is. Hierbij spelen een aantal systemen een rol. Het evenwichtsorgaan merkt als eerste de stand en bewegingen van ons hoofd in de ruimte op. Daarnaast speelt het ook een belangrijke rol bij de regulatie van het circadiaanse ritme en autonome zenuwstelsel.

Het vestibulaire systeem is van belang bij

• Vermogen tot ruimtelijke oriëntatie: vooral onderscheiden van de eigen bewegingen en omgevingsbewegingen

• Stabiliseren van beelden op het netvlies bij oogbewegingen: de evenwichtsorganen detecteren hoofdversnellingen wat via de vestibulo-oculaire reflex ervoor zorgt dat de ogen met dezelfde snelheid in tegenovergestelde, compensatoire richting aan de hoofdbeweging bewegen. Vestibulaire disfunctie leidt daardoor tot een afgenomen gezichtsvermogen.

• Het bewaren van evenwicht. Zowel in rust als bij bewegen draagt het evenwichtsstelsel actief bij tot de tonus van de posturale spieren en tot de regulatie van de positie van het massa-zwaartepunt t.o.v. het steunvlak. Hoofd en lichaamsstabilisatie, t.o.v. de zwaartekracht, vinden plaats met de vestibulospinale reflexen.

Het vestibulaire systeem heeft hiervoor wel informatie nodig van andere zintuigsystemen

• Visueel systeem: ziet ook welke bewegingen ten opzichte van de omgeving worden gemaakt. Maakt geen onderscheid tussen beweging van hoofd of van de omgeving.

• Proprioceptieve systeem: geeft informatie over de activiteit en toestand van de betrokken spieren bij steunmotoriek en voortbeweging.

• Overig: Gehoor (richting van geluid horen) en bloeddruk- en gravitoreceptoren.

Al deze informatie wordt verwerkt en geïntegreerd in het cerebellum en de vestibulaire kernen.

Het evenwichtsorgaan

Binnen in het benige labyrint ligt het vliezige labyrint, dat wordt omgeven door perilymfe (aanvoer vanuit arachnoïdale ruimte). Het vliezige/membraneuze labyrint is gevuld met endolymfe (net als de ductus cochlearis/scala media). Endolymfe wordt uitgescheiden door de stria vascularis (een laag in de wand van de ductus cochlearis) en donkere cellen in het vestibulaire gedeelte van het labyrint. Binnen het evenwichtsorgaan zijn er twee systemen voor het bepalen van de hoofdpositie en hoofdbewegingen:

• Drie halfcirkelvormige kanalen voor hoekversnellingen (rotaties) in driedimensionale richting.

• De otolietorganen: utriculus en sacculus voor lineaire versnellingen (translaties).

In het evenwichtsorgaan (net als in het gehoorzintuig) worden bewegingen van haarcellen omgezet in elektrische signalen aan de nn. vestibularis die naar het cerebellum lopen. Haarcellen hebben trilharen die steeds langer worden in de richting van de langste trilhaar, het kinocilium. In rust zijn er enkele ionkanalen open, zodat er al een spontane vuurfrequentie is door de n. vestibularis.

• Bij versnellingen of vertragingen leidend tot verplaatsing van de stereocilia in de richting van het kinocilium volgt depolarisatie en toename van actiepotentialen.

• Bij verplaatsing van stereocilia weg van het kinocilium volgt er hyperpolarisatie en geen actiepotentialen.

De plaats van de haarcellen in het evenwichtsorgaan bepaalt de betekenis van het signaal. De twee systemen hebben een verschillende functie:

De drie halfcirkelvormige kanalen

De halfcirkelvormige kanalen, zo genoemd vanwege hun vorm, staan loodrecht op elkaar in driedimensionale richting en heten dan ook: ductus semicircularis anterior, ductus semicircularis posterior, en ductus semicircularis lateralis. Op de overgang van een kanaal naar de utriculus ligt de ampulla (bijvoorbeeld de ampulla membranacea anterior); dit is een verwijding waarin zich een richel, de crista ampullaris bevindt. Op de crista zitten haarcellen die met hun cilia in een gelei steken er daarmee samen de cupula vormen. De cupula sluit de overgang van de kanalen naar de utriculus aan één zijde af. Als het hoofd draait, beweegt de endolymfe in de halfcirkelvormige kanalen mee. Doordat de vloeistof een vertraging heeft ten op zichte van het hoofd, is er sprake van aeen relatieve vloeistofbeweging langs de cupula. Draaibewegingen zorgen daardoor voor activiteit in de n. vestibularis:

• Bij een hoekversnelling zorgt stroming van de endolymfe voor het doorbuigen van de cupula. Hierdoor buigen de stereocilia af en verandert de afvuurfrequentie in de n. vestibularis.

• Wanneer we constante draaisnelheden lang aanhouden dan wijkt de cupula bij het begin van de beweging uit (versnelling), maar het duurt 20 seconden voordat de cupula weer teruggeveerd is in de oorspronkelijke positie en dan komen de stereocilia weer in hun ‘rust’ positie: het systeem denkt dus dat we stilstaan, ook al draaien we met constante snelheid.

De veranderde activiteit in de n. vestibularis bij versnellen en vertragen wordt geïntegreerd in het cerebellum. Hierdoor wordt gevoeligheid voor zeer lage versnellingen verhoogd, maar ook post-rotatoire draaisensaties duren langer.

De otolietorganen

De otolietorganen utriculus en sacculus bevinden zich in het vliezige labyrint en zijn bekleed met zintuigepitheel, de maculae, waarin haarcellen zijn gerangschikt. De stereocilia van de haarcellen steken in een gelatineuze massa. Aan de bovenzijde van deze massa ligt het otolietenmembraan, met relatief zware calciumcarbonaatkristallen (otolieten of statoconia genaamd). De werking van de otolietorganen is gebaseerd op het principe van massatraagheid en de druk van de otolieten op de cilia:

• Wanneer het hoofd een lineaire versnelling ondergaat zal de onderzijde van de maculae in de utriculus dit meteen volgen, maar de otolieten aan de bovenzijde blijven door massatraagheid achter: het resultaat is een afbuiging van de stereocilia.

• Bij plotseling afremmen schieten de otolieten met het membraan door waardoor er dus een verplaatsing ontstaat van het otolietenmembraan t.o.v. de onderzijde: resultaat hiervan is weer dat de stereocilia afbuigen en daarmee de detectie van vertraging.

Het otolietensysteem detecteert ook de stand van ons hoofd ten opzichte van de zwaartekracht. Het otolietorgaan kan geen onderscheid maken tussen lineaire versnellingen (verplaatsingen in bijvoorbeeld een lift of een auto) en kantelingen ten opzichte van de verticaal. Dit kan vooral problemen geven bij het detecteren van de verticaal op schepen (reisziekte door desoriëntatie). Richtingsgevoeligheid van de twee otolietorganen:

• Utriculus: horizontale oriëntatie in hoofd: voor-achterwaartse en zijwaartse versnellingen in horizontaal vlak en voor kantelingen ten opzichte van de zwaartekracht

• Sacculus: verticale oriëntatie in hoofd: versnellingen langs de verticaal en voor kantelingen ten opzichte van de zwaartekracht.

Twee beperkingen zijn op te merken aan het evenwichtsorgaan:

• Alleen gevoelig voor versnellingen/vertragingen: het kanalensysteem kan geen onderscheid maken tussen constante snelheid en stilstand.

• Geen onderscheid tussen lineaire versnellingen en kantelingen

Hierdoor kunnen veel langzame translatatoire bewegingen en kantelingen zorgen voor een slechte bepaling van absolute positie (dit gebeurt bij bewegingsziekte). Beperkingen van ons oriëntatievermogen onder complexe omstandigheden hebben als secundair gevolg een deregulatie van het autonome zenuwstelsel.

De vestibulaire kernen projecteren de multisensorische informatie van vestibulaire, visuele en proprioceptieve stimulatie naar het cerebellum. Deze kernen spelen een belangrijke rol bij de controle van de oogsnelheid tijdens oogbewegingen.

De nucleus prepositus hypoglossie en de nucleus van Cajal spelen met het cerebellum een belangrijke rol bij het vasthouden van de horizontale en verticale oogpositie als het vestibulaire signaal naar de oculomotore kernen na de hoofdbeweging weer terugkeert naar de rustwaarde. De vestibulaire kernen sturen signalen naar de oculomotore kernen: het resultaat van de vestibulo-oculaire reflex is dat ongeacht het vlak van hoofdrotatie steeds een tegenovergestelde oogbeweging in hetzelfde vlak optreedt, zodat het beeld op het netvlies gestabiliseerd blijft.

Nystagmus

Als we op een draaistoel rechtsom draaien, zullen we een vestibulo-oculaire reflex krijgen die ervoor zorgt dat ons oog linksom draait, maar deze beweging is beperkt, dus moeten we steeds snel ons oog weer naar rechts draaien om weer relatief langzaam naar links te kunnen draaien. Zo ontstaat een snelle oogbeweging, nystagmus (in dit geval naar rechts), met een langzame compensatoire fase (zelfde snelheid als de hoofdbeweging, anders ontstaat een ongewenste verschuiving het beeld op ons netvlies) en een snelle terugstelfase (in deze fase wordt visus centraal onderdrukt). De richting van een nystagmus wordt altijd benoemd naar de richting van de meest opvallende snelle fase (in het voorbeeld hierboven dus rechts). Een spontane nystagmus in rust wijst op een functiestoornis. Onderzoek van nystagmus met een frenzelbril maakt visuele fixatie onmogelijk. Zo wordt visuele onderdrukking voorkomen zodat een nystagmus van perifeer vestibulaire oorsprong waargenomen kan worden.

Wanneer er geen nystagmus optreedt, is er een normaal evenwichtsorgaan of centraal compenserende perifeer vestibulaire laesie. Als de nystagmus afneemt bij fixatie dan is er sprake van een perifeer vestibulaire laesie. Neemt de nystagmus toe bij fixatie dan is er sprake van een congenitale nystagmus of een centraal verworven stoornis.

Een acute uitval van een evenwichtsorgaan leidt tot braken, nystagmus en sterke valneiging. Wanneer links uitvalt, ontstaat een grote asymmetrie op kernniveau: gevoel zelf te draaien naar rechts/omgeving draait naar links, nystagmus naar rechts, valneiging naar links en bij de vinger-neusproef afwijking naar links. De inhibitie van het rechterkerncomplex door links verdwijnt waarna het gezonde labyrint duwt. Vaak herstellen patiënten wel binnen enkele weken. Er treedt centrale compensatie op. Het centraal vestibulaire systeem herkent door andere zintuiglijke informatie dat de perifeer vestibulaire input fout is en reageert door de gevoeligheid van het centrale systeem te verminderen. Dankzij de grote neuroplasticiteit in het vestibulaire systeem kan er weer een spontane activiteit worden opgebouwd. Als de cerebellaire inhibitie weer wordt opgeheven, is er weer symmetrie tussen links en rechts. Mobilisatie na uitval is essentieel, zodat het centraal vestibulaire systeem via andere zintuigen van relevante informatie wordt gezien. Er zijn blijvende klachten (verminderde beeldstabilisatie en ruimtelijke oriëntatie bij snelle hoofdbewegingen, verhoogde valneiging).

Duizeligheid

Onder duizeligheid verstaan wij de corticale sensatie van ruimtelijke desoriëntatie als illusie. Een duizelige patiënt is altijd bij bewustzijn.

Volgorde van neuro-otologisch onderzoek bij duizeligheidklachten/ evenwichtsstoornissen:

• Anamnese (zie hieronder specifieke anamnese)

• Algemeen oriënterend lichamelijk onderzoek: algemene indruk, polsfrequentie, bloeddruk, ademhaling.

• Hersenzenuwen testen: met name nn. II, III, IV, VI en VIII, houding en reflexen en evenwichtsonderzoek

• (Gehooronderzoek)

• (CT-scan/MRI van hoofd)

• (ENG: elektronystagmografie)

Dix-hallpikemanoeuvre: de patiënt krijgt een frenzelbril op om visuele onderdrukking van een positioneringsnystagmus te voorkomen. De patiënt gaat zitten en de onderzoeker roteert het hoofd 45 graden. De onderzoeker houdt het hoofd in deze stand gefixeerd op de romp, en de patiënt gaat zo snel mogelijk liggen, waarbij het hoofd overstrekt wordt. Positieve test indien nystagmus ontstaat na hoofdrotatie. Let op de aard van de nystagmus.

Anamnese: onderscheid maken tussen vestibulaire en aspecifieke duizeligheid:

• Verloop in tijd: wanneer ontstaan? / hoe vaak teruggekeerd? / aanvallen?

• Luxerend moment: wat deed patiënt op dat moment? / rust? / tijdens hoofdbewegingen? / bij overeind komen uit bed?

• Begeleidende verschijnselen: misselijk? / braken? / transpireren? / bleek zien? / hoofdpijn? / oorsuizen/gehoorveranderingen/vol gevoel? / visus klachten? / etc.

• Aard van duizeligheid: desoriëntatie / derealisatie / draaien (vertigo) / bewegingssensatie?

• Medicatie enintoxicaties, voorgeschiedenis, invloed van klachten op dagelijkse bezigheden

Kenmerken duizeligheid:

Aanvullend onderzoek wordt gedaan bij verdenking op vestibulaire duizeligheid.

Benigne Paroxismale Positie Duizeligheid (BPPD)

Klinisch beeld van BPPD (eenzijdige, wisselende disfunctie, geluxeerd optreden):

• Plotseling optreden van draaiduizeligheid (vaak bij omdraaien in bed). Draaiduizeligheid houdt enige minuten aan.

• Klachten ontstaan vaker ’s nachts of bij het ontwaken

• Karakteristieke nystagmus opgewekt door Dix-hallpikemanoeuvre diagnostisch Kenmerken nystagmus: ontstaat na enkele seconden, intensiteit verloopt crescendo-decrescendo, houdt hooguit 40 seconden aan, is snel uitputbaar, rotatoir karakter (bewegingssensatie) met snelle fase richting de onderzoekstafel.

• Hoofdbewegingen lokken aanvallen uit

Pathogenese: meest waarschijnlijk canalolithiasis: gedegenereerde otolieten kunnen niet langer opgelost worden in endolymfe wat leidt tot een samenklontering in een van de halfcirkelvormige kanalen. Het klontermateriaal wordt bij bewegingen naar het laagste punt getrokken en leidt tot endolymfedruk die de cupula doet buigen. De patiënt ervaart verplaatsing van het hoofd ten onrechte als een rotatoire versnelling wat leidt tot draaiduizeligheid en nystagmus. Kan in combinatie met neuritis vestibularis/ syndroom van Menière voorkomen. Komt vaker voor bij ouderen dan bij jongeren.

Behandeling: geruststelling en verklaren ontstaanswijze, klachten verdwijnen meestal spontaan binnen weken tot maanden. Vaak oefeningen gebaseerd op herhaaldelijk door de patiënt uitlokken van de duizeligheid, vooral duizeligheid niet vermijden, of ondergaan van bevrijdingsmanoeuvres. Dit is bijvoorbeeld het Epley-manoeuvre: repositionering van het debris van de otolieten uit het kanaal tot in de utriculus. Wanneer dit niet werkt kan ervoor gekozen worden het kanaal operatief af te sluiten (zelden).

Ziekte van Menière

Ziekte van Menière is aandoening van het labyrint (eenzijdige spontaan wisselende disfunctie) met aanvalsgewijze en onvoorspelbare draaiduizeligheid. Bij aanvallen vaak vegetatieve verschijnselen (nausea, braken, angst). Klinische criteria:

• Minimaal twee duidelijke episoden van draaiduizeligheid

• Perceptief gehoorverlies (vaak fluctuerend en erger bij lagere frequenties)

• Tinnitus of drukgevoel ter hoogte van het aangedane oor

• Uitsluiten van andere aandoeningen (zoals brughoektumor of labyrintitis)

Aanvallen duren een kwartier tot enkele uren (gevolgd door slaperigheid en katergevoel de dag erna). In latere stadia van de ziekte is er progressieve uitval van het evenwichtsorgaan. Ziekte begint tussen de 20 en 50 jaar: man en vrouw ratio 1:1

Pathogenese: vooral in de beginstadia is er endolymfatische hydrops: een toename van het vloeistofvolume in het endolymfatische compartiment in het binnenoor (verminderde resorptie door saccus endolymfaticus) leidt tot uitzetting van vooral membraan van Reissner met uiteindelijk een ruptuur van het membraan van Reissner. Door een ruptuur ontstaat een vermenging van perilymfe en endolymfe (vloeistoffen met verschillende ionconcentraties) wat kaliumintoxicatie van de haarcellen veroorzaakt: dit is de luxatie van een Menière aanval.

De diagnose is meestal op grond van de anamnese te stellen. De differentiaal diagnose van endolymfatische hydrops is weliswaar breed. Zo kan het ook secundair optreden bij trauma van binnenoor, ooroperaties, auto-immuun gemedieerde infectieuze of congenitale binnenooraandoeningen. Soms zijn bijkomende onderzoeken nodig om andere aandoeningen uit te sluiten zoals MR-scan ter uitsluiting van brughoektumor of labyrintontsteking. Overig onderzoek is: routine KNO-onderzoek, onderzoek van de vestibulaire functie, de fisteltest, toon- en spraakaudiometrie, vestibulair onderzoek.

Behandeling: niet op de ziekte zelf maar symptomatisch. Altijd bijstand verlenen! Angst (stress) heeft een negatieve invloed op de ziekte.

• Bij acute fase kan men anti-emetica, vestibulosedatieve antihistaminica en centrale sedatieve medicijnen met vestibulosuppressieve of anti-emetische werking geven.

• Op lange termijn is de behandeling vooral adviezen over zoutrestrictie, vermijden van cafeïne, alcohol en nicotine en omgaan met stress. ondersteunend met stressverlagende maatregelen.

• Verdere mogelijke behandelingen bij heel slecht functioneren zijn uitschakeling van het labyrint, bijvoorbeeld met gentamycine.

• Chirurgische therapie (decompressie saccus endolymphaticus, neurectomie) is zelden aangewezen.

Neuritis vestibularis / labyrintitis

Hierbij is er een constant aanwezige heftige draaiduizeligheid gedurende enkele dagen met vegetatieve klachten door een acute, geïsoleerde, eenzijdige vestibulaire uitval. Er zijn geen neurologische klachten, geen gehoorverlies noch tinnitus. Er is wel vaak misselijkheid en braken en toename van de duizeligheid als de patiënt het hoofd beweegt. De voorkeursleeftijd is 20-60 jaar. Klinisch beeld:

• De duizeligheid is vaak zo heftig dat de patiënt met gesloten ogen in bed ligt.

• Aan het begin vaak een uitgesproken nystagmus, met snelle fase naar goede oor.

• Het ziektebeeld dooft in dagen tot weken geleidelijk uit, maar kan gedurende langere tijd nog restverschijnselen geven, bijvoorbeeld bij snelle hoofdbewegingen.

Een neuritis vestibularis wordt gezien als een neuropathie; de oorzaak is onbekend. Er is een associatie met het voorkomen van infecties, met name van de luchtwegen. Er is geen behandeling waardoor de aandoening sneller overgaat. Indien nodig kan de patiënt de eerste dagen suppressieve medicijnen gebruiken en kortdurende bedrust. In verband met centrale compensatie moet de patiënt zo snel mogelijk gemobiliseerd worden en worden geen sederende medicijnen voorgeschreven.

Labyrintitis daarentegen is een ernstige binnenooraandoening die meestal leidt tot een permanent verlies van gehoor en evenwichtsfunctie. Het afweermechanisme gericht tegen de ontsteking bij purulente labyrintitis heeft dan wel als doel om infectie te stoppen van verspreiden naar intracraniële structuren, echter een verbening van het binnenoor is vaak het gevolg. Labyrintitis behoort tot de zeldzame aandoeningen.

Thema 15: De patiënt met een cerebrovasculaire aandoening

Cirkel van Willis

De hersenen en de hersenstam worden vanuit de aortaboog via 2 routes voorzien van bloed:

• Het carotissysteem: A.carotis communis

• Het vertebrobasilaire systeem: A. vertebralis. Beide aa vertebrales vormen samen de a basilaris.

Ter hoogte van de schedelbasis zijn deze 2 systemen via de a. carotis communis en de a. vertebralis met elkaar verbonden door middel van de cirkel van Willis (zie box 9.1 in het kernboek).

Het vertebrobasilaire systeem gaat uit van de aa. vertebrales die vertakken uit de aa.subclaviae.

• a. vertebralis: voorziet een deel van de hersenstam, het cerebellum en de occipitale kwabben van bloed. De a. vertebralis verloopt na fusie met de andere a. vertebralis in de a. basilaris.

• a. cerebelli posterior inferior die ontspringt net onder de a. basilaris vanuit de aa. vertebrales: voorziet medulla oblongata en groot deel van de cerebellaire hemisferen van bloed

• a. basilaris komt uit de aa. vertebrales vlak boven de medulla oblongata en loopt door tot de pons-mesencephalon overgang: a.basilaris voorziet een groot deel van de hersenstam van bloed. Bovenaan splitst de a. basilaris in twee aa. cerebri posteriores.

• a. cerebri posterior: voorziet occipitaalkwab van bloed. Vanuit de aa. cerebri posteriores loopt een verbinding naar het carotissysteem.

• a. communicans posterior (in 70-95% van de mensen afkomstig uit bovenstaande arterie): verbindt vertebrobasilaire systeem met carotissysteem.

Het carotissysteem gaat uit van de a. carotis communis die in de hals bij de kaakhoek splitst in:

• a. carotis externa: voorziet de schildklier, pharynx, tong, aangezicht en hoofdhuid van bloed. Bovendien verzorgt dit vat een groot deel van de hersenvliezen (belangrijke aftakking is a.meningea media)

• a. carotis interna loopt langs de schedelbasis bij de sinus cavernosus de hersenen in.

• a. opthalmica is de eerste vertakking van de a. carotis interna: voorziet de oogbol (door middel van a. centralis retinae) van bloed.

• a. communicans posterior (in 5-30% van de mensen afkomstig uit a. carotis interna): verbindt het carotissysteem met het vertebrobasilarissysteem.

• a. cerebri media is de tweede vertakking: 80% van alle bloedtoevoer gaat via dit bloedvat naar de hersenen: grote delen van temporaalkwab en parietaalkwab.

• a. cerebri anterior: voorziet anteriorkwab en paramediane gedeelte van de hersenen van bloed.

• De twee aa. Cerebri anteriores worden onderling verbonden door de a. communicans anterior, waardoor de cirkel van Willis compleet wordt.

Zowel de a. cerebri media als de a. cerebri posterior geven kleine eindarteriën af die de hersensubstantie diep perforeren en die grote delen va respectievelijk de basale kernen en de capsula interna, en de thalamus van bloed voorzien. De perforerende takjes van de a. cerebri media worden de lenticulostriaire vaten genoemd.

Herseninfarct

De hersenen zijn metabool veeleisend, ze gebruiken 1/5 van het totale hartminuutvolume. Na enkele seconden circulatiestilstand wordt de stofwisseling van de hersencellen beïnvloed, na 2 minuten is er geen hersenactiviteit meer en na 5 minuten ontstaat er irreversibele schade. Calcium stroomt massaal de cel in, waarna hersencellen zwellen (cytotoxisch oedeem) en verzuren. Doordat ook bloedvaten beschadigen wordt de vaatwand doorlaatbaar en neemt oedeemvorming nog verder toe (vasogeen oedeem). Cerebrale ischemie ontstaat als de bloedtoevoer naar een deel van de hersenen stopt en de gevolgen niet goed gecompenseerd worden door de collaterale bloedvoorziening. Meestal is op grond van de uitvalsverschijnselen lokalisatie mogelijk in het stroomgebied van 1 van de cerebrale arteriën. Focale functiestoornissen, die hierdoor ontstaan, zijn vrijwel altijd plotseling en onverwacht, ook kan het zo zijn dat de patiënt dit bemerkt bij het ontwaken.

Rond het infarct bevindt zich enige tijd een zone waarin de ischemie wel heeft geleidt tot functieverlies, maar niet tot celdood. Hier is herstel nog mogelijk, dit heet ‘ischemic penumbra’. Door snel herstel van de doorstroming (bijvoorbeeld door trombolyse) kan dit gebied alsnog gespaard blijven.

Klinische presentatie

Focale verschijnselen worden bepaald door de plek van het infarct en de grootte van het ischemisch gebied. De klachten ontstaan acuut (dus niet geleidelijk) en zijn van negatieve aard (uitval van motorisch en sensorische neuronen) in plaats van positief (bijvoorbeeld trekkingen en tintelingen). De klachten zijn meteen maximaal.

a. cerebri media:

• halfzijdige zwakte of gevoelstoornis van arm en gelaat

• afasie als de dominante hemisfeer is aangedaan

• dysartrie (spraakstoornissen door onvoldoende motoriek van de spraakspieren) door mondhoekparese

• hemianopsie wanneer het achterste deel van het verzorgingsgebied is aangedaan.

a. cerebri anterior:

• halfzijdige zwakte of gevoelstoornis van voornamelijk het been

• soms een gedragstoornis als er schade aan de frontaalkwab is

• desoriëntatie of apathie als de diepe perforerende takken naar het voorste been van de capsula interna of de nucleus caudatus zijn aangedaan.

a. cerebri posterior:

• homonieme uitval van gezichtsveld (halfzijdig of een quadrant)

• zelden halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis, dit is wanneer het achterste deel van de capsula interna, de thalamus of de pedunculus cerebri bij het letsel betrokken is.

a. vertebralis of a. basilaris:

• bij cerebellum: halfzijdige coördinatiestoornis, dysartrie, draaiduizeligheid

• bij hersenstam: dubbelzien, slikstoornis, dysartrie, draaiduizeligheid en bilaterale of alternerende zwakte of gevoelsstoornis

• bij hersenstam: uitval van een of meer hersenzenuwen aan één kant in combinatie met een hersenparese aan de andere kant

• medulla oblongata: pijnzinstoornis van de homolaterale gelaatshelft en de contralaterale lichaamshelft. Aan de ipsilaterale zijde is een syndroom van horner.

Naast focale verschijnselen zoals hierboven gaan bij ongeveer 20% van de patiënten de uitvalsverschijnselen samen met algemene klachten als hoofdpijn. In tegenstelling tot bij bloedingen komen bij een infarct misselijkheid en braken zelden voor. Bewusteloosheid kan voorkomen wanneer 1) de reticulaire formatie getroffen is, 2) bij patiënten met infarcten in beide hemisferen of, 3) door verplaatsing van intracraniële structuren door zwelling van het infarct.

Aanvullend onderzoek:

• CT-scan: bloeding is altijd zichtbaar, een infarct is in acute fase ongeveer in 50% van de gevallen zichtbaar. Er kunnen verschillende vormen van herseninfarcten worden onderscheiden, herkenning hiervan is belangrijk omdat het informatie geeft over de ontstaanswijze en richting geeft aan het te volgen beleid.

• MRI: ischemie kan binnen enkele uren aangetoond worden

• Algemeen bloedonderzoek: glucose, hematocriet, cholesterol en syfilisserologie.

• ECG laat vaak ritmestoornissen en een vergelijkbaar beeld als bij een myocardinfarct (ook vanwege het atriumfibrillatie-gerelateerd ontstaan van een herseninfarct).

• X-thorax

• Lumbale punctie (LP) bij verdenking op vasculitis.

• Cardiologisch onderzoek bij jonge patiënten (ook bij patiënten die bekend zijn met hartziekte of als bij lichamelijk onderzoek of als op het ECG aanwijzingen worden gevonden voor cardiale afwijkingen)

Het onderzoek hoeft niet altijd even uitgebreid te zijn, bij zeer ernstige uitval zal men minder uitgebreid zoeken dan bij beperkte of sterk verbeterende uitval. Bij de laatstgenoemde patiënten heeft het vaststellen van de meest waarschijnlijke oorzaak consequenties voor secundaire preventie.

Pathogenese en etiologie

Risicofactoren: hypertensie, DM, atriumfibrilleren en verhoogd hematocriet. Cholesterolverlaging leidt tot een lager risico op beroerte. Matig alcoholgebruik ook, maar bij overmatig gebruik neemt de kans op een herseninfarct sterk toe. Het gebruik van anticonceptiva in combinatie met roken levert een iets verhoogd risico op.

Oorzaken van focale cerebrale ischemie:

1. Atherosclerose (70% van de infarcten)

   1. Intracraniaal

      1. afsluiting groot bloedvat: corticaal infarct (15%)

      2. afsluiting klein perforerend bloedvat: lacunair infarct (25%)

   2. extracraniaal

      1. embolie vanuit a.carotis / a.vertebralis: corticaal infarct (30%)

      2. hartziekten (15%)

      3. atriumfibrilleren

      4. klepaandoeningen

      5. recent myocardinfarct

      6. aneurysma cordis

      7. open foramen ovale

2. overige (15%)

   1. arteriële dissectie

   2. hematologische aandoening: trombocytose, stollingsafwijking (lupus anticoagulans, diffusie intravasale stolling)

   3. vasculitis

   4. hemodynamische stoornissen (bijvoorbeeld hartritmestoornis bij ernstig vaatlijden)

De vier typen herseninfarcten:

1. Corticale infarcten: infarcten zijn meestal wigvormig en worden veroorzaakt door embolieën uit de a. carotis of de a. vertebralis. Soms wordt de vernauwing veroorzaakt door een lokale plaque.

2. Lacunaire infarcten: kleinere, diepe infarcten in de regio van de basale kernen, capsula interna, thalamus of hersenstam. De oorzaak is meestal degeneratie van de kleine bloedvaatjes door hyalinose.

3. Subcorticale infarcten: grote infarcten in de regio van de basale kernen of de capsula interna door afsluiting van de hoofdstam. De cortex wordt nog voldoende van bloed voorzien door collateralen.

4. Waterscheidingsinfarcten: oppervlakkig in het grensgebied van 2 grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens diepe/oppervlakkige takken a.cerebri media. De infarcten ontstaan meestal door bloeddrukdalingen soms door occlusie van de a. carotis.

Beloop en prognose

Ongeveer 25% van de patiënten met een herseninfarct overlijdt binnen 1 maand. De belangrijkste doodsoorzaken zijn:

• Inklemming: door zwelling van infarct kunnen patiënten met een groot infarct overlijden. Dit ontstaat vooral in de eerste week.

• Infectie: met name pneumonie, zijn zeer gevaarlijk voor de patiënt na de eerste week.

• Cardiale complicaties: deze complicaties spelen vooral na een aantal weken op (voornamelijk hartinfarct, decompensatio cordis of ernstige ritmestoornissen)

Progressive stroke: na het begin van de klachten van een herseninfarct wordt een toename gezien van de uitvalsverschijnselen (meestal binnen de eerste uren). Dit kan komen door een verdere uitbreiding van het ischemisch gebied, bijvoorbeeld door aangroei van de trombus of door een nieuwe trombo-embolie. Wanneer de ernst van uitval aanvankelijk sterk wisselt, heet dit ‘stuttering stroke’.

Ongeacht de ernst van de klachten en verschijnselen herstelt de uitval in de meeste gevallen, dit is het meest uitgesproken in de eerste maand en na de derde maand neemt dit sterk af. Drie maanden na het infarct is 25% overleden, 20% heeft een ernstige handicap, 35% heeft geringe restverschijnselen en slechts 20% is geheel hersteld.

Behandeling van het herseninfarct

In de acute fase is de ischemische penumbra (hersenschaduw), de zone rondom het ischemische gebied nog te redden (binnen 3 uur). Behandeling moet dus zo snel mogelijk plaatsvinden, want ‘time is brain’. De patiënt moet altijd zo snel mogelijk opgenomen worden op een Stroke Unit. Stroke Unit is een verpleegafdeling, gelegen binnen het ziekenhuis, die gespecialiseerd is in de opvang van patiënten met een beroerte. De kans of sterfte of blijvende invaliditeit neemt met 22% af omdat hier snellere diagnostiek is en preventie van veelvoorkomende complicaties.Twee behandelingen beïnvloeden de uitkomsten van het herseninfarct op een gunstige manier:

• Trombolyse met recombinant tissue plasminogen activator (rt-PA). Deze therapie is bedoeld om te geven binnen 3 uur na het optreden van het herseninfarct en mag niet worden gegeven aan patiënten met een hersenbloeding. Hiervoor moet altijd een CT-scan gemaakt worden om de therapie te kunnen geven. Het risico van overlijden of blijvende invaliditeit wordt met 30% verminderd.

• 300 mg acetylsalicylzuur: deze therapie kan aan iedereen gegeven worden, ook na 3 uur na het ontstaan van de klachten. Het effect is vooral te merken bij 1 a 2% van de patiënten, maar aangezien de geringe kosten en de ruime toepasbaarheid erg gunstig zijn is het een waardevolle behandeling. De behandeling moet 14 dagen worden toegepast voordat men kan overgaan op secundaire profylaxe.

Na behandeling op de Stroke Unit (ongeveer 14 dagen) moet zo snel mogelijk gestart worden met de herstelfase. Hieronder valt voornamelijk mobilisatie met behulp van fysiotherapie. Na ontslag van de Stroke Unit moet zo snel mogelijk overplaatsing volgen naar een gespecialiseerde afdeling binnen een verpleegtehuis of revalidatiecentrum (voornamelijk voor jongere patiënten).

Secundaire preventie:

• Acetylsalicylzuur: dit is het eerste middel van keus, het vermindert het risico met 25%. Levenslang toepassen bij patiënten met een TIA of kleine herseninfarct. Patiënten die niet met acetylsalicylzuur behandeld kunnen worden, krijgen Clopidogrel als medicijn. Dit middel is net als acetylsalicylzuur geschikt ter vermindering van vasculaire complicaties en beroertes. Echter is Clopidogrel veel duurder dan acetylsalicylzuur.

• Antihypertensiva (ACE-remmers) in combinatie met diureticum: alleen bij hoge bloeddruk.

• Cholesterolverlagende middelen (Statines) hebben ook een gunstig effect op allerlei verschillende vasculaire aandoeningen, ongeacht hoe hoog de cholesterol van de patiënt is.

• Carotis-desobstructie: deze behandeling wordt gegeven aan patiënten met uitval in het stroomgebied van de a. carotis, bij wie de oorzaak een embolus uit het bloedvat is en bij wie de angiografie een stenose van meer dan 70% toont. Bij een stenose van minder dan 70% is operatie niet zinvol.

Transient ischaemic attack (TIA)

TIA’s zijn kortdurende, voorbijgaande aanvallen van neurologische uitvalsverschijnselen die worden veroorzaakt door een tijdelijke focale stoornis in de bloedvoorziening van de hersenen. De aard van de klachten (focale uitvalsverschijnselen) verschilt niet van die van het herseninfarct. Een bijzondere form van een TIA is een kortdurende blindheid aan één oog, genaamd amaurosis fugax.Het enige verschil met een herseninfarct is dat de klachten bij een TIA weer geheel verdwijnen. Een TIA duurt altijd korter dan 24 uur, maar de meeste TIA’s duren veel korter (de helft minder dan een half uur, driekwart minder dan een uur).

De gedachte dat bij een TIA geen blijvende schade wordt aangericht, is onjuist:

• geringe (meestal cognitieve) restverschijnselen (gemeld door heteroanamnese)

• neurologisch soms afwijkingen, zoals gerichte onhandigheid

De diagnose van een TIA berust op de anamnese, dit vereist deskundigheid en geduld bij het afnemen. Diagnose kan ook moeilijk zijn omdat vergelijkbare aanvallen het gevolg kunnen zijn van geheel andere aandoeningen dan ischemie. Echter, bij TIA’s gaat het om focale uitvalsverschijnselen die acuut ontstaan en direct maximaal zijn en het gaat om negatieve verschijnselen

Differentiaal diagnose van TIA:

• aura bij migraine

• focale epilepsie

• ziekte van Meniere

• psychogene aanvallen

• hypoglykemie

• intracraniele ruimte-innemende processen (transient tumor attacks)

• syncope

• hyperventilatie

• orthostatische hypotensie

Verschijnselen die niet bij TIA passen:

• bewustzijnsverlies zonder uitvalsverschijnselen

• uitsluitend een licht gevoel in het hoofd / verwardheid

• plotseling verlies van kortetermijngeheugen met behoud van het langetermijngeheugen (transient global amnesia)

• aanvallen van geïsoleerde draaiduizeligheid

• incontinentie

• verschijnselen die optreden in het kader van een migraineaanval.

De mogelijke oorzaken en het aanvullend onderzoek van een TIA zijn als die van een herseninfarct. TIA’s kunnen worden beschouwd als een belangrijke voorbode van een herseninfarct; 1/3 van de TIA-patiënten wordt in de daaropvolgende 5 jaar getroffen door een invaliderend herseninfarct. Omgekeerd is het zo dat 1/5 van de herseninfarcten is voorafgegaan door een TIA.

Factoren van invloed op de kans door een vasculaire complicatie getroffen te worden: leeftijd (hoe ouder hoe groter de kans), mannelijk geslacht, het aantal gevallen (hoe meer, des te slechter de prognose), diabetes mellitus, angina pectoris, claudicatio intermittens, een verhoogd hematocriet, infarct op de CT-scan, tekenen van een myocardinfarct, atriale geleidingsstoornis, linkerventrikelhypertrofie, of ST-depressie op ECG. Daarnaast hebben TIA’s die tot amaurosis fugax leiden een betere prognose dan hemisfeeruitval en hersenstamuitval bij andere soort TIA’s.

Behandeling is hetzelfde als die van een herseninfarct (zie boven).

Intracellulaire bloeding

De belangrijkste uitingen zijn acute focale uitvalsverschijnselen als hemiparese en afasie. Soms kan bewustzijnsverlies en acute hoofdpijn optreden door doorbraak van een kleine bloeding in het ventrikelsysteem (subarachnoïdale bloeding). Bij een groot hematoom kan verplaatsing optreden waardoor ook bewustzijnsdaling aanwezig kan zijn. Cerebellaire hematomen kunnen op de hersenstam drukken en hiermee eveneens bewustzijnsverlies veroorzaken. Het is moeilijk om op grond van alleen de klinische verschijnselen een onderscheid te maken tussen een infarct of een bloeding. Echter hebben patiënten met een bloeding vaker last van bewustzijnsstoornissen in de eerste uren, hoofdpijn, nekstijfheid en braken dan patiënten met een herseninfarct.

Aanvullend onderzoek

Een CT-scan (soms MRI) wordt gemaakt om duidelijk een bloeding aan te wijzen en om onderscheid te maken tussen een bloeding en een infarct. Ook kan men informatie verkrijgen over de oorzaak van de bloeding door middel van de lokalisatie of aanwijzingen voor een vaatmalformatie of tumor. Soms is een hersenbloeding de 1^e manifestatie van een tumor. Als een hematoom bevestigd wordt moet de eerste vraag zijn of de patiënt anticoagulantia gebruikt (wanneer dit niet door middel van een heteroanamnese verteld kan worden moet snel stollingsonderzoek plaatsvinden).

Belangrijkste oorzaken zijn:

• Chronische hypertensie: veranderingen in kleine arteriën kunnen de oorzaak zijn van intracerebrale bloedingen door barsten van verzwakte wand of door vaatafsluitingen. Soms ontstaan hier ook bloedingen door plotselinge sterke bloeddrukstijgingen zoals bij het gebruik van cocaïne of na hartoperaties waarbij de bloeddruk door verbeterde pompfunctie stijgt (bijvoorbeeld na harttransplantatie).

• Vaatmalformaties: arterioveneus/caverneus. Beiden ontstaan door een stoornis in de ontwikkeling van embryonale vaten. Arterioveneuze malformaties bestaan uit kluwen van abnormale arteriën en venen, welke vaak sterk gedilateerd zijn. Meestal komen deze malformaties solitair voor, oppervlakkig of diep in de hersenen, in het cerebellum of in het ruggenmerg. De caverneuze malformaties bestaan uit opeenhopingen van sinusoïdale vaten zonder tussenliggend hersenweefsel, dit kan indien bereikbaar goed operatief verwijderd worden.

• Aneurysma’s aan de cirkel van Willis: leiden meestal tot subarachnoïdale bloedingen, soms spuit het bloed uit een geruptureerd aneurysma direct het hersenweefsel in, waardoor een hematoom ontstaat.

• Antistollingstherapie met coumarinederivaten: verhoogd risico op intracerebrale bloedingen. Ongeveer 10% van alle patiënten met een intracerebraal hematoom gebruikt ten tijde van de bloeding anticoagulantia terwijl er bij 1/3 geen indicatie voor deze therapie meer was. Patiënten met stollingsstoornissen (als hemofilie) hebben ook een verhoogd risico op intracerebrale bloedingen.

• Amyloïdopathie: amyloïdneerslag in de wand van kleine arteriën en arteriolen in de cortex en net daaronder. De vaten worden hierdoor fragiel. Komt meestal alleen voor bij ouderen, VG zonder hypertensie en een oppervlakkige bloeding.

• Trauma, soms kan dit niet goed onderscheiden worden van een spontane intracerebraal hematoom als de toedracht van het ongeluk onduidelijk is (eerst de bloeding en daardoor het ongeluk, of andersom?).

• Tumor/metastase, dit kan acuut toename veroorzaken van de al aanwezige uitvalsverschijnselen.

Intracerebrale hematomen komen tegenwoordig op latere leeftijd voor, waarschijnlijk door het beter herkennen en behandelen van hypertensie bij betrekkelijk jonge mensen. Prognose wordt sterk bepaald door de grootte en lokalisatie van de bloeding. Als een patiënt met een hematoom de eerste twee dagen overleeft, dan is de prognose hetzelfde als bij herseninfarct.

Behandeling

Patiënten met een intracerebraal hematoom moeten worden opgenomen op de Stroke Unit.

Acute maatregelen:

• Er moet vastgesteld worden of de patiënt anticoagulantia gebruikt omdat er in die gevallen correctie van de stolling moet plaatsvinden om uitbreiding van het hematoom te voorkomen.

• Bij dreigende inklemming door een oppervlakkig gelegen hematoom of bij compressie van de hersenstam moet operatieve ontlasting overwogen worden, dit mag niet bij patiënten met een Glasgow Coma Score < 8, bij grote diepgelegen hematomen of bij patiënten met een normaal bewustzijn.

• Mannitol wordt vaak gegeven om het oedeem rond het hematoom te verminderen, hierdoor neemt de verplaatsing van het hersenweefsel af.

• Hoge bloeddruk direct na het ontstaan van het hematoom wordt beschouwd als een protectieve reactie om de cerebrale bloeddoorstroming tegen de verhoogde intracraniële druk te waarborgen. Dit wordt in de acute fase dus niet behandeld.

Verder beleid:

• Aanvullend onderzoek is niet nodig bij oudere patiënten met in de voorgeschiedenis hypertensie en een diepgelegen bloeding, de oorzaak is waarschijnlijk het barsten van een perforerende arterie

• Bij oude patiënten zonder voorgeschiedenis van hypertensie en een oppervlakkige bloeding is amyloïdangiopathie de meest waarschijnlijke oorzaak.

• Bij jongere patiënten is een vaatmalformatie de waarschijnlijke oorzaak, er is geen spoed nodig om dit aan te tonen omdat de malformatie meestal niet op korte termijn bloedt.

• Bij patiënten met bloedingen door vaatmalformaties of aneurysma’s zijn behandelingen ter voorkoming van recidiefbloedingen mogelijk. Bij patiënten met een AV malformatie wordt gekozen voor een operatie, embolisatie, bestraling of een combinatie hiervan.

Subarachnoïdale bloeding

Bloed bevindt zich in de subarachnoïdale ruimte, meestal door barsten van aneurysma in cirkel van Willis. Daarnaast zijn er ook nog een aantal andere oorzaken zoals oppervlakkig gelegen malformaties, intracerebrale hematomen die doorbreken naar de subarachnoïdale ruimte en schedeltraumata. Het is belangrijk de diagnose subarachnoïdale bloeding niet te missen want door snelle diagnostiek en behandeling kan voorkomen worden dat de patiënt door een recidiefbloeding overlijdt/ernstige schade oploopt. Vooral als de oorzaak van coma niet bekend is moet aan een subarachnoïdale bloeding worden gedacht.

Klinische presentatie

• Subarachnoïdale bloedingen komen het meest voor bij mensen tussen 40-60 jaar.

• Het belangrijkste symptoom is acute zeer hevige hoofdpijn (meestal in het gehele hoofd maar bij 30% van de patiënten komt eenzijdige hoofdpijn voor).

• 50% verliest bewustzijn voor kortere of langere tijd, waarschijnlijk door de kortdurende zeer hoge intracraniële druk.

• Nekstijfheid kan na enkele uren optreden, maar dit ontstaat niet altijd.

• Preretinale bloedingen in de oogfundus worden gezien bij 20% van de patiënten. Deze ontstaan door plotselinge stijging van de intracraniële druk, hierdoor wordt de v. centralis retinae dichtgedrukt en ontstaat veneuze stuwing en extravasatie van bloed als gevolg hiervan. Preretinale bloeding komt alleen voor bij SAB dus is hier bijna bewijzend voor.

• Bij de meeste patiënten worden geen neurologische uitvalsverschijnselen gevonden (behalve oogspierparesen). Deze oogspierparesen worden veroorzaakt door de druk van het aneurysma (of door ruptuur hiervan). De meest voorkomende oogspierparese is de m.oculomotorius parese bij een aneurysma communicans posterior.

1/5 heeft ook uitvalsverschijnselen die bij een intracerebrale bloeding zouden kunnen passen:

• hemiparese

• afasie

• verwaarlozing

• gezichtsvelddefecten.

De uitval bestaat door doorbraak van de bloeding naar het hersenparenchym door de ruimte innemende werking van een hematoom in de fissura Sylvii.

Bij iedere comateuze patiënt waar bij de oorzaak van het ontstaan van de coma onbekend is, moet een subarachnoïdale bloeding overwogen worden! Dit omdat een patiënt die comateus is door SAB over het algemeen niet te onderscheiden is van een coma door andere diffuse cerebrale aandoeningen of door metabole stoornissen (hypoglykemie).

Aanvullend onderzoek

• Bij verdenking op een subarachnoïdale bloeding moet een CT-scan plaatsvinden binnen 24 uur na de bloeding, het is bijna onmogelijk om de bloeding te missen.

• Wanneer er geen bloed gezien wordt, dan kan men overgaan tot liquor onderzoek.

• Als door een van deze onderzoeken de verdenking een diagnose wordt, dan volgt angiografie om de aneurysma aan te tonen.

Alle patiënten met hoofdpijn die van de ene op de andere seconde is ontstaan en direct hevig is moet op deze manier onderzocht worden. Aneurysma’s die een subarachnoïdale bloeding veroorzaken zijn lokale uitstulpingen van de vaatwand bij splitsing van de intracraniële arteriën (= sacculaire aneurysma’s), dit zijn verworven afwijkingen want ze worden niet gevonden bij pasgeborenen en zijn zeldzaam bij kinderen. Bij de meeste patiënten is de oorzaak van de zwakte van de vaatwand niet bekend.

Beloop

De kans op het ruptureren van een aneurysma wordt verhoogd door roken of door in korte tijd veel alcohol drinken. Ongeveer 1/3 van de patiënten overlijdt of raakt ernstig geïnvalideerd door de bloeding. De overige patiënten overleven de bloeding ongeschonden, maar worden bedreigd door complicaties (deze komen voornamelijk in de eerste weken voor). De kans op een recidiefbloeding bij onbehandelde patiënten is ongeveer 30% in de eerste 3 weken, ze verschillen klinisch niet van de eerste bloedingen maar zijn vaker dodelijk.

Behandeling

Dit is gericht op het afsluiten van het aneurysma om recidiefbloeding te voorkomen. De behandeling moet binnen 72 uur na de bloeding uitgevoerd worden.

• Endovasculaire behandeling: er wordt een katheter opgevoerd vanuit een liesarterie tot bij het aneurysma. Via de katheter wordt een platina spiraaltje in het aneurysma gebracht en achtergelaten. Hierdoor ontstaat gedeeltelijk trombosering van het aneurysma, dit is voldoende om een recidiefbloeding te voorkomen.

• Craniotomie: als endovasculaire behandeling niet mogelijk is. Het aneurysma wordt opgezocht en er wordt een klemmetje op de hals van het aneurysma geplaatst.

Artikel: Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke

Er is geen significant verschil tussen de groep patiënten die rt-PA (recombinant tissue plasmogen activator) gebruiken en de placebogroep binnen 24 uur qua neurologische verbeteringen. Na 3 maanden is er wel degelijk een significant verschil: de groep die rt-PA gebruikt heeft 30% meer kans op minimale of geen invaliditeit. Er is alleen wel sprake van het vaker voorkomen van intracerebrale bloedingen, echter is de mortaliteit na 3 maanden lager. De rt-PA moet binnen 3 uur na het optreden van de beroerte gestart worden.

Artikel: CAST: randomised placebo-controlled trial of early aspirin use in 20 000 patients with acute ischemic stroke

Wanneer direct na een acuut infarct begonnen wordt met medium-dose aspirine wordt er een reductie gezien in vroege dood (= mortaliteit) of niet fatale beroerte (= recidief). Echter, er is dan wel een iets verhoogde kans op een hersenbloeding.

Artikel: Dipyridamole for preventing recurrent ischemic stroke and other vascular events

Significant gezien zijn er minder CVA recidieven bij de groep die dipyridamol gebruikt, dit is onafhankelijk van prognostische factoren als leeftijd en hypertensie in de voorgeschiedenis. In combinatie met aspirine is dit zelfs nog beter. Deze combinatie voorkomt ook non-fatale beroertes, MI en vasculaire dood, vergeleken met aspirine alleen.

Artikel: Trombolyse bij patiënten met een acuut herseninfarct

Acute trombolyse is vindt plaats bij patiënten in de acute fase van een hartinfarct. Het effect van behandeling met recombinant-weefselplasminogeenactivator is het gunstigst wanneer binnen 3 uur wordt begonnen. NNT is 7 wanneer begonnen wordt binnen 3 uur, wanneer binnen 6 uur wordt behandeld is NNT 11. Het spoedeisende karakter van trombolyse vereist een efficiënte organisatie die deel moet zijn van een transmurale beroertedienst.

Trombolyse is een risicovolle behandeling en mag daarom alleen plaatsvinden onder bepaalde voorwaarden. Er moet nauwkeurige indicatiestelling plaatsvinden door de neuroloog en de CT scan moet goed beoordeeld worden omdat in geval van een bloeding of een groot corticaal infarct trombolyse tot een sterk verhoogde sterfte leidt. Met name het kennen van vroege infarcttekenen op een CT vergt ervaring. Daarnaast moet de patiënt opgenomen worden op een afdeling waar intensieve controle nodig is (Stroke Unit). De trombolyse leidt tot een zo gunstig mogelijk herstel en prognose te krijgen.

Thema 16: De patiënt met een bewegingsstoornis

Neurodegeneratieve ziekten zijn aandoeningen waarbij een selectieve groep van zenuwcellen die een functionele eenheid vormen, degenereert. De symptomen van de aandoening worden verklaard door het verlies van functie van het betreffende systeem.

Ziekte van Parkinson

Er vindt degeneratie en depigmentatie plaats van de substantia nigra waardoor het dopaminesysteem van de hersenen wordt aangetast, wat tot een dopaminetekort in het putamen (van het striatum) leidt. De ziekte van Parkinson is een hypokinetisch-rigide syndroom. Vaak zijn ook andere structuren aangedaan zoals locus coerulus (adrenerg) en nucleus innominata (cholinerg). Bij de meeste patiënten ontstaan de eerste symptomen tussen de 50 en de 70 jaar waardoor de hypothese bestaat dat normale veroudering een rol speelt bij de pathogenese. De eerste symptomen beginnen pas bij een verlies van meer dan 80% van neuronen in de substantia nigra.

Om een patiënt te kunnen diagnosticeren met de ziekte van Parkinson moeten tenminste 3 van de 4 onderstaande hoofdsymptomen voorkomen:

1. Rusttremor. De tremor heeft een frequentie van 4-8 Hertz en is het meest uitgesproken bij de extremiteiten. Soms hebben ook de kin en de tong een tremor. De tremor verdwijnt bij activiteit en neemt toe bij spanning, emotie en vermoeidheid. In latere stadia kan voorkomen dat de tremor niet meer afneemt bij activiteit. Er zijn patiënten die nooit een tremor krijgen.

2. Rigiditeit. Rigiditeit is een verhoogde spiertonus die zich met spierpijn en moeheid kan uiten. Door passief bewegen van de extremiteiten is de rigiditeit voelbaar. Dit is dus geen spasticiteit omdat dit uitgaat van de 1ste motorneuron en geassocieerd wordt met een knipmes terwijl rigiditeit is geassocieerd met een loden pijp en het tandradfenomeen.

3. Akinesie, hypokinesie, bradykinesie. Vermindering van de spontane motoriek (hypokinesie) uit zich door een maskergelaat (afname spontane mimiek) en langzamer gaan lopen, slechtere articulatie, zachtere spraak, minder knipperen met de oogleden, moeilijkheid verschillende bewegingen tegelijkertijd uit te voeren en meer moeten nadenken bij het bewegen, vaker vallen, vermindering van vaardigheden zoals moeilijkheid met schrijven, knopen en met mes en vork eten. Door minder slikken (minder automatische bewegingen) ontstaat speekselvloed. Hierbij hoort ook het, onhandiger worden in het algemeen.

4. Gestoorde houding en houdingsreflexen. Ook de houding verandert geleidelijk. De patiënt gaat gebogen lopen met kleine, schuifelende pasjes. De balans is snel verstoord, waardoor Parkinson patiënten snel vallen bij een verandering van de houding. De spontane lichaamsmotoriek verstart, de handen liggen inactief op schoot. De karakteristieke flexiehouding van benen, romp, hoofd en armen ontstaat in een later stadium.

Niet-motorische symptomen van de ziekte van Parkinson:

• 40% van de patiënten heeft last van een depressie met sombere stemming en geen initiatief meer tonen. Angststoornis, piekeren komen ook veel voor bij patiënten.

• Slaapstoornis: laat slapen, vroeg wakker.

• Cognitieve aandoeningen: moeite aandacht en concentratie te houden, verminderde inprenting.

• autonome verschijnselen: incontinentie, transpireren, orthostase.

Daarbij mogen geen van de volgende symptomen aanwezig zijn:

• Oogbewegingsstoornissen, blikparese (horizontale volgbewegingen van de ogen mogen wel in stapjes verlopen)

• Autonome functiestoornissen mogen niet op de voorgrond staan

• Piramidebaanstoornissen (bij verhoogde spiertonus kunnen de spierrekkingsreflexen wel levendig zijn)

• Stoornissen van het perifere motorische neuron

• Cerebellaire stoornissen

• Geen reactie op dopaminemimetica, ook als hier initieel wel sprake van was dient bij geen reactie de diagnose heroverwogen te worden en moet eventueel alsnog aanvullend onderzoek gedaan worden.

De ziekte van Parkinson is een klinische diagnose. Aanvullend onderzoek wordt alleen uitgevoerd bij sterke differentiaal diagnostische overwegingen. Om een onderscheid te kunnen maken tussen de ziekte van Parkinson (waarbij de presynaptische dopaminereceptor in het striatum defect is) en multipele systeematrofie (waarbij het een postsynaptische receptordefect is) kan een single photon emission tomography gedaan worden. De rigiditeit, hypokinesie en de gestoorde houdingsreflexen bepalen de beperkingen die de patiënt door zijn gestoorde motoriek ondervindt, dit in meerdere mate dan de tremor.

Differentiaal diagnose

Hypokinetisch-rigide syndromen (parkinsonisme) op basis van:

• medicijnen: neuroleptica, valproïne, bronchodilaterende stoffen

• intoxicaties: CO/ synthetische heroïne

• infecties: encephalitis lethargica

• stapelingsziekte: koperstapeling zoals bij de ziekte van Wilson

• degeneratief: progressieve supranucleaire paralyse / multiple systeematrofie / diffuse Lewy-lichaampjes ziekte / juveniele chorea van Huntington / spinocerebellaire degeneratie

• anders: ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Aandoeningen die enigszins lijken op parkinsonisme

• multipele infarcten: mimiekarm gelaat, zacht spraak, loopstoornis, verhoogde tonus aan benen is geen rigiditeit, geen tremor, focale uitvalsverschijnselen, aan armen geen of veel minder verschijnselen.

• essentiële tremor: versterkte fysiologische tremor met hoge frequentie (6-9Hz) van voornamelijk de handen, het hoofd en de stem, die optreedt bij beweging en afneemt in rust. Er is ook een toename wanneer er sprake is van emoties, spanning, of vermoeidheid. Alcohol heeft vaak een gunstig effect op de tremor maar dit is geen basis voor therapie. Medicamenteus: propranolol, primidon en benzodiazepinen kunnen helpen. Anders dan de ziekte van Parkinson kan een essentiële tremor op jonge leeftijd beginnen en heeft dan ook een autosomaal dominante erfelijke component. Er is geen sprake van progressie.

• normal-pressure hydrocephalus: motorische en mentale traagheid, loopstoornis, verhoogde tonus aan benen is geen rigiditeit, aan armen geen verschijnselen, geen tremor.

Het kan complex zijn om een onderscheid te maken tussen parkinsonisme of ziekte van Parkinson. Een belangrijk verschil zijn de volgende symptomen:

• Ziekte van Parkinson: hypokinesie, akinesie, rusttremor, houdingsstoornissen, spierstijfheid (rigiditeit).

• Parkinsonisme: deel van Ziekte van Parkinson al of niet met symptomen van AZS, piramidebaanverschijnselen, ataxie.

Behandeling

De behandeling van de ziekte van Parkinson is gericht op het aanvullen van het dopaminetekort, waardoor de motorische symptomen verbeteren. Door de introductie van Levodopa is de levensverwachting vijf jaar gestegen en nu ongeveer gelijk met de rest van de bevolking. Echter, ook met behandeling is de ziekte van Parkinson langzaam progressief. Het is belangrijk de mobiliteit van de patiënt te bevorderen. De psychische zorg moet niet worden vergeten omdat patiënten vaak in isolatie leven in een moeilijke woonsituatie (financieel en sociaal gezien) en overspannen kunnen zijn.

De behandeling is symptomatisch en hier wordt pas mee gestart als de patiënt klachten heeft. Medicamenteuze mogelijkheden bij start therapie:

• Jonge patiënten met tremor: anticholinergicum of propranolol

• Jonge patiënten met hypokinetisch-rigide syndroom: dopamineagonist of MAO-B remmer.

• Patiënten 40-65 jaar: amantadine, dopamineagonist, levodopa.

• Patiënten > 65 jaar: levodopa.

Later in het ziekteproces is de therapie gebaseerd op levodopa en een dopamineagonist. De werkingsduur van de medicamenten neemt af en de motorische respons gaat de serumconcentraties volgen, waardoor periodes van hyperkinesie en hypokinesie elkaar gaan afwisselen (on-off perioden). Dit fenomeen ontstaat door de afname van presynaptische zenuwvezels, waardoor er minder opslagcapaciteit is voor het uit levodopa gevormde dopamine.

Behandeling van niet-motorische symptmen:

• Delirium: komt vaak voor en wordt behandeld door verlaging van de dopaminerge medicatie en clozapine.

• Depressies: worden behandeld met paroxetine of amitriptyline.

Operaties door middel van stimulatie-elektroden in de nucleus subthalamicus of globus pallidus kunnen nuttig zijn. De mobiliteit van de patiënt wordt verbeterd dmv lichaamsbeweging, fysiotherapie, logopedie en ergotherapie.

Beloop

Het beloop van de ziekte van Parkinson onder behandeling verkleint de levensverwachting in vergelijking met leeftijdsgenoten zonder de ziekte niet. De doodsoorzaak van patiënten is vaak een pneumonie of door complicaties bij het vallen.

Thema 17: De patiënt met de hersentumor

Er bestaan vele soorten hersentumoren. Meningeomen zijn de meest voorkomende goedaardige tumoren binnen de schedel en het spinale kanaal. Van de maligne hersentumoren is het glioom het meest voorkomend. De neurologische complicaties en neveneffecten van tumoren op een ander plek in het lichaam dan het zenuwstelsel worden meestal veroorzaakt door metastasen naar de hersenen of de wervelkolom, maar kunnen ook veroorzaakt worden door de behandelingen met cytostatica en bestraling.

De indeling van tumoren

De indeling in de neuro-oncologie van tumoren:

1. Primaire tumoren van het zenuwstelsel en de omhullingen:

   • intracraniële tumoren

     • Goedaardig

       1. Meningiomen

       2. Hypofysetumoren

       3. Vestibulaire schwannomen

       4. Craniofaryngiomen

       5. Hemangioblastomen

       6. Epidermoidtumoren

       7. colloidcysten

     • Kwaadaardig

       1. Gliomen (astrocytomen, oligodendrogliomen, ependymomen)

       2. Medulloblastomen

       3. Lymfomen

       4. Primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET)

       5. Kiemceltumoren

       6. Tumoren van de pinealisregio

       7. Chordomen

       8. Plexus choroideuscarcinomen

   • tumoren van het ruggenmerg

   • tumoren van perifere zenuwen

2. Neurologische complicaties van kanker

   • metastasen

     • hersenmetastasen

     • epidurale (wervel)-metastasen

     • leptomeningeale metastasen

     • ingroei in plexus brachialis en lumbosacralis

   • Paraneoplastische syndromen: lijken te ontstaan door een kruisreactie van antilichamen tegen tumordelen met elementen van normale neuronen. Een celreactie en verhoogd eiwitgehalte in de liquor kan wijzen op een paraneoplastisch syndroom. Specifieke antilichamen in serum en liquor bevestigen de diagnose. Er kan een delier of dementiesyndroom ontstaan, een partiële of totale dwarslaesie, verschillende polyneuropathieën kunnen ontstaan etc.

   • Neurologische complicaties van de behandeling

     • complicaties van chemotherapie: encefalopathie (vaak reversibel) kan optreden bij hoge doseringen van bijvoorbeeld cisplatin wat leidt tot verwardheid, een verlaagd bewustzijn en epileptische insulten. Perifere neurotoxiciteit kan ook opreden bij cisplatin, taxol en vincristine.

     • complicaties van radiotherapie: in de eerste dagen kunnen de neurologische symptomen acuut toenemen, samen met hoofdpijn, misselijkheid en sufheid door toename van hersenoedeem (bestrijden met corticosteroïden). Later kan encefalopathie optreden: langzaam progressieve focale verschijnselen (toename oedeem en demyelinisatie). Laat optredende encefalopathie kan zich uiten door neurologische uitvalsverschijnselen of diffuse beschadiging.

     • overige complicaties zoals neurologische infecties, cerebrovasculaire complicaties, metabole encefalopathieën etc.

De symptomen

De klinische verschijnselen van intracraniële tumoren kunnen in drie groepen verdeeld worden. Elk verschijnsel kan geïsoleerd voorkomen of in combinatie met andere verschijnselen.

1. Focale uitvalverschijnselen: deze verschijnselen ontstaan door compressie van neuronen en witte stof doordat de tumor ruimte inneemt. De aard van de uitval hangt af van de lokalisatie van de tumor. De uitvalsverschijnselen ontstaan geleidelijk en zijn langzaam progressief.

Er kan sprake zijn van hogere cerebrale functiestoornissen, motorische uitvalsverschijnselen, sensibele uitvalsverschijnselen en hemianopsie. Er kan in enkele dagen oedeem vorming optreden en kan er na een focaal epileptisch insult sprake zijn van postictale focale uitvalsverschijnselen. Een bloedende tumor leidt ook tot een acuut beeld. Tumoren in de hypofyse of hypothalamus kunnen zich uiten met gezichtsvelduitval door compressie van het chiasma opticum en kunnen zich ook endocrien uiten. Tumoren in de frontale kwabben uiten zich door gedragsveranderingen.

2. Epileptische insulten: dit kunnen de eerste manifestaties zijn van een tumor of zich voordoen bij een patiënt met reeds focale uitvalverschijnselen. Dit zijn partiële aanvallen met simpele of complexe symptomen, vaak met secundair gegeneraliseerde insulten.

3. Verschijnselen als gevolg van ruimte-inneming door de tumor: door de verplaatsing van intracraniële structuren kan een liquorcirculatiestoornis met papiloedeem ontstaan als gevolg van stuwing. Een hydrocephalus kan ontstaan bij een tumor in het derde ventrikel of bij het aquaduct van Sylvius. Hoofdpijn diffuus gelokaliseerd kan ook een uiting zijn van intracraniële drukverhoging, vooral optredend in de vroege ochtend. Bij verdere progressie is een daling van het bewustzijn mogelijk als gevolg van inklemming een belangrijk symptoom. Uiteindelijk ontstaan ook hersenstamverschijnselen.

De klinische verschijnselen van extra- of intramedullaire tumoren zijn lokale rugpijn, segmentale sensibele en motorische verschijnselen, piramidebaanverschijnselen en sensibele stoornissen onder het niveau van het letsel.

Aanvullend onderzoek bij hersentumoren

• Beeldvormend onderzoek: bij verdenking op een hersentumor is een CT- of MRI scan, zonder en met contrastmiddel, het aangewezen onderzoek. De MRI is het meest sensitief. Beide zijn niet specifiek en het is moeilijk te differentiëren tussen de verschillende soorten hersentumoren. Er wordt ook gelet op omringend oedeem, verplaatsing van intracraniële structuren en hydrocephalus.

• Biopsie: met behulp van histologisch onderzoek kan precies bepaald worden van welk soort tumor er sprake is. Vaak wordt er een stereotactische biopsie uitgevoerd: met behulp van een CT-scan wordt de laesie precies gelokaliseerd en wordt door middel van een boorgat weefsel afgenomen. In andere gevallen wordt weefsel verkregen via een grotere opening in de schedel (craniotomie) of door het wegnemen van één of meer wervelbogen (laminectomie).

• Liquoronderzoek: speelt geen rol bij de diagnostiek van solide tumoren, wel wanneer er gedacht wordt aan meningeale metastasering. Cytologisch onderzoek van de liquor kan uitsluitsel geven.

• Screening voor een primaire tumor: dit wordt gedaan als histologisch onderzoek uitwijst dat het om hersenmetastasen gaat. De screening moet niet te belastend zijn voor de patiënt.

Goedaardige intracraniële tumoren

• Meningeoom: meest voorkomende goedaardige tumor (15%) van de intracraniële benigne tumoren. Ze ontstaan uit de dura mater (meningotheliale cellen in de arachnoidea). Op scans zijn ze vaak goed te zien als afwijkingen die uitgaan van de hersenvliezen en kleuren, na intraveneus contrast toediening, sterk aan. Deze tumoren kunnen vaak jaren bestaan voordat ze worden opgemerkt. Soms treedt ernstige oedeemvorming op, wat kan leiden tot subacute presentatie. Behandeling is chirurgische resectie, mits deze uitvoerbaar is wat afhankelijk is van de lokalisatie. Er wordt geen adjuvante radiotherapie gegeven.

• Hypofysetumoren: gaan uit van de adenohypofyse. Door de nauwe relatie met het chiasma opticum ontstaan er vaak bitemporale gezichtsvelddefecten. Er treden vaak ook endocriene effecten op, zowel hypersecretie van hormonen als totale functie-uitval. Voorbeeld: prolactinoom (leiden tot amenorroe en galactorroe bij vrouwen, libidoverlies bij mannen). Groeihormoonproducerende adenomen veroorzaken acromegalie en corticotropine producerende tumoren kunnen het syndroom van Cushing veroorzaken. Behandeling is chirurgische resectie, alleen prolactinoom kan behandeld worden met bromocriptine.

• Vestibulair schwannoom: gaat uit van de schwanncellen of de endoneurale fibroblasten van de achtste hersenzenuw. Klinische verschijnselen: gehoorverlies en oorsuizen, perifere facialisverlamming (door uitbreiding in de brughoek) en afhankelijk van de uitbreiding ook dysfagie en sensibiliteitsstoornissen in het gelaat. Hoe eerder de diagnose, hoe groter de kans dat de n. facialis gespaard kan blijven bij chirurgische resectie. Meestal bestaat de behandeling uit stereotactische bestraling.

• Craniofaryngoom: gaat uit van faryngeaal epitheel dat na de embryonale ontwikkeling in suprasellair gelegen structuren (chiasma opticum, hypothalamus, rond het derde ventrikel) is achtergebleven. Bij kinderen ontstaan groeistoornissen, bij volwassenen seksuele disfunctie. Tumor heeft typische locatie op MRI en vaak verkalkingen. Behandeling: chirurgisch met eventueel aanvullende radiotherapie indien geen complete resectie.

• Hemangioblastoom: gaat uit van bloedvaten en wordt meestal in het cerebellum gezien. Klinische verschijnselen: ataxie, nystagmus en obstructiehydrocefalus. De tumor is vaatrijk en wordt vaak samen gezien met een cyste. Therapie is chirurgisch.

Kwaadaardige intracraniële tumoren

• Gliomen (astrocytomen, oligodendrogliomen, ependymomen): meest voorkomende primaire hersentumor. Op basis van histologische kenmerken wordt de tumor ingedeeld in een klasse. Het meest maligne type met snelle invasieve groei, sterke oedeemvorming, necrose en vaatvorming wordt een glioblastoom genoemd. Over de behandeling van het laaggradig glioom is veel discussie. Sommige vinden dat na chirurgische verwijdering altijd radiotherapie moet worden gegeven, andere vinden dat een afwachtend beleid is geïndiceerd. Er treedt bijna altijd recidief tumorgroei op, echter soms pas na 10 jaar of langer. Een recidieftumor is vaak meer maligne (dedifferentiatie). Hooggradig glioom: chirurgische verwijdering (voor vermindering van de verplaatsing van intracraniële structuren) met postoperatieve radiotherapie (verlengt het leven een aantal maanden) en mogelijk ook chemotherapie. Een minderheid van de patiënten met een glioblastoom leeft langer dan een jaar. Een vijfjaarsoverleving is zeer uitzonderlijk. Curatie is niet mogelijk.

• Medulloblastomen komen vooral voor op de kinderleeftijd, gelokaliseerd in de vermis van het cerebellum. Ze kunnen uitzaaien naar het wervelkanaal via de liquor cerebrospinalis. Behandeling: chirurgie, radiotherapie en chemotherapie.

• Primaire cerebrale lymfomen: komen voornamelijk voor bij immunodeficientie patiënten. Behandeling: chemotherapie gecombineerd met radiotherapie.

Primaire tumoren van en rond het ruggenmerg: Primaire tumoren van het ruggenmerg zijn erg zeldzaam. Vaak gaat het om laaggradige astrocytomen of ependymomen met hele langzaam groei. Ze geven vaak lokale rugpijn en soms radiculaire pijn, samen met neurologische uitvalsverschijnselen door compressie van intramedullaire structuren en secundaire syringomyelie. Behandeling bestaat uit een operatie.

Tumoren uitgaande van perifere zenuwen:

Schwannomen en neurofibromen zijn tumoren van respectievelijk schwann-cellen en endoneurale fibroblasten en zijn meestal goedaardig. Sommige van deze tumoren ontwikkelen zich in wortels of perifere zenuwen. Bij neurofibromatose type 1 komen de tumoren multipel voor.

Behandeling van hersentumoren

• Chirurgische resectie: goedaardige tumoren kunnen meestal totaal verwijderd worden. Bij gliomen is het niet mogelijk de tumor radicaal te verwijderen, daar deze zich niet scherp van het omliggende hersenweefsel scheidt en dit teveel neurologische schade zou veroorzaken. De ingreep richt zich in dit geval met name op het wegnemen van zoveel mogelijk tumorweefsel om het effect van lokale druk en verplaatsing te verminderen.

• Radiotherapie: dit kan op verschillende manieren toegepast worden. Bij gliomen wordt meestal focale bestraling toegepast, er wordt een hoge dosis op de tumor gericht zodat zo weinig mogelijk omliggend hersenweefsel wordt aangetast. Er kan bestraling van de gehele schedelinhoud plaatsvinden en dit wordt gedaan bij multipele hersenmetastasen. Dan is er ook nog de stereotactische bestraling waarmee kleine laesies bestraald worden.

• Chemotherapie: cytostatica, zoals temozolomide, in combinatie met tumorresectie en radiotherapie heeft een positief effect op de overleving van hooggradige gliomen. Prolactomen worden behandeld met bromocriptine en medulloblastomen en intracerebrale lymfomen worden behandeld met verschillende cytostatica en radiotherapie. Temozolomide wordt oraal toegediend, de rest intraveneus.

• Symptomatische behandeling: hersenoedeem draagt sterk bij aan de klinische verschijnselen. Dit kan worden bestreden met corticosteroïden. Bij insulten kunnen anti-epileptica gebruikt worden.

Neurologische complicaties van kanker

De meest voorkomende neurologische verschijnselen zijn hoofdpijn, rugpijn, stoornissen van het bewustzijn of de hogere cerebrale functies. In ongeveer de helft van de gevallen zijn metastasen hiervoor de oorzaak.

Hersenmetastasen

Uitzaaiingen van maligne tumoren komen het meest voor in de hersenen, het cerebellum, hersenstam, thoracale en lumbale wervels en de arachnoidale ruimte. 80% van deze metastasen bevindt zich in de grote hersenen. Primaire tumoren die het meest tot hersenmetastasering leiden zijn bronchuscarcinoom, mammacarcinoom en het melanoom.

Van alle patiënten die aan een maligniteit overlijden heeft 20-25% hersenmetastasen. 2/3 van deze groep heeft echter geen klachten van de hersenmetastasen. Als hersenmetastasen worden vastgesteld, is de prognose erg slecht, overleving is meestal niet langer dan een maand zonder behandeling, mediane overlevingsduur van drie tot vier maanden met behandeling.

Hersenmetastasering geschiedt via de bloedbaan en wordt in veel gevallen voorafgegaan door metastasering in de longen. Klinisch presenteert het zich op dezelfde manier als een primaire hersentumor. De diagnose wordt bevestigd door MRI scan. De metastasen zien eruit als scherp omschreven, ronde laesies, omgeven door oedeem. De metastasen kleuren aan met contrast. Wanneer een laesie verdacht voor een hersenmetastase wordt gevonden bij een patiënt die niet met een maligniteit bekend is, moet er eerst worden gezocht naar de primaire tumor (CT-thorax, mammografie, lichamelijk onderzoek). Wordt er niks gevonden dan zal een neurochirurgische ingreep bijna altijd nodig zijn voor optimale behandelingen.

Met radiotherapie en corticosteroïden tegen het peritumorale oedeem kan doorgaans goede palliatie worden verkregen, waardoor ernstige neurologische verschijnselen achterwege blijven. Als er maar één hersenmetastase is en de patiënt is in een redelijk goede conditie, dan kan chirurgie met postoperatieve radiotherapie (of stereotactische radiotherapie alleen) leiden tot een betere kwaliteit van leven en een langere overleving.

Epidurale (wervel)metastasen

Veel tumoren metastaseren naar het skelet en kunnen daar door epidurale uitbreiding of door wervelverzakking tot compressie van wortels, het ruggenmerg of de cauda equina leiden. Zonder behandeling ontstaat er doorgaans een totale dwarslaesie of volledig caudasyndroom.

Het eerste verschijnsel van een epidurale metastase is rugpijn die in de loop van de weken in intensiteit toe. Andere verschijnselen zijn een afgenomen gevoel, loopstoornissen door zwakte of sensorische ataxie in de benen en sfincterstoornissen. Bij neurologisch onderzoek moet worden gelet op paresen, spiertonusveranderingen en sensibiliteitsstoornissen. Bij een laesie boven L1 kunnen de reflexen aan de benen en voetzolen verhoogd en pathologisch zijn. Bij een laesie onder L1 kan de anale sfincterspanning zijn afgenomen. Informatie wordt verkregen via een MRI.

Als de primaire tumor bekend is, wordt de patiënt meestal behandeld met focale bestraling, vaak in combinatie met corticosteroïden. De pijn neemt dan snel af. Als de primaire tumor niet bekend is, wordt meestal een laminectomie gedaan: het verwijderen van een of meer wervelbogen. Dit kan ook worden overwogen bij progressieve neurologische uitval na bestraling, of als de primaire resistent is voor radiotherapie.

Meningeale metastasering

Bij spinale of cerebrale meningeale uitzaaiing breidt de tumor zich in een dunne laag over de hersenen f het ruggenmerg uit of vormt het multifocale noduli in de meningen (meningitis carcinomatosa). Door de lokalisatie in de hersenvliezen kunnen tumorcellen in de liquor terechtkomen. Het zijn metastasen van de solide tumoren vooral van het longcarcinoom, het mammacarcinoom, het melanoom en hematologische maligniteiten (NHL en leukemie).

De diagnose wordt zeker gesteld door het aantonen van tumorcellen in d liquor. Meestal zijn het eiwitgehalte en het celgehalte van de liquor verhoogd en is het glucosegehalte verlaagd. Wanneer de symptomatologie beperkt is tot 1 locatie kan de behandeling tot focale radiotherapie beperkt blijven, maar vaak wordt behandeld met intrathecale toediening van methotrexaat.

Artikelen: Radiotherapy plus Concomitant and Adjuvant Temozolomide for Glioblastoma en Temozolomide bij patiënten met een glioblastoma multiforme: nieuwe ontwikkelingen

Standaardbehandeling van glioblastoom multiforme (astrocytoom graad IV) is resectie gevolgd door radiotherapie. Adjuvante chemo wordt in de richtlijn niet geadviseerd.

De resultaten geven aan dat patiënten met een glioblastoma multiforme baat kunnen hebben van behandeling met temozolomide (oraal, alkylerend chemotherapeuticum) tijdens en na radiotherapie direct na operatie. Dit geldt voor patiënten met een gemethyleerde MGMT-promotor. Echter, ook de gecombineerde behandeling leidt niet tot genezing en de meeste patiënten overlijden nog steeds binnen 18 maanden. De mediane overleving stijgt van 12,1 naar 14,6 maanden. Bovendien nam de 2-jaarsoverleving toe van 10,4% tot 26,5%. Met name jongere patiënten met een glioblastoma multiforme in een goede conditie komen in aanmerking voor de gecombineerde behandeling. Er is minimale additionele toxiciteit aan de behandeling. Vermoeidheid, misselijkheid (vaak eenvoudig te behandelen) en beenmergremming waren de meest voorkomende bijwerkingen. Behandeling gaf geen significante afname van de kwaliteit van leven vergeleken met radiotherapie alleen.

Artikel: Regeling eisen geschiktheid 2000

Op grond van de thans in gevolge de Regeling eisen geschiktheid 2000 geldende eisen worden mensen met tumoren of doorbloedingsstoornissen van de hersenen alleen na een operatie weer geschikt tot het besturen van motorrijtuigen geacht. In middels is het inzicht ontstaan dat een operatie niet langer van beslissende betekenis is voor de mate van geschiktheid. Steeds vaker worden voor de behandeling van tumoren en doorbloedingsstoornissen van de hersenen andere behandelingsmethoden toegepast, zoals bestraling, chemotherapie en endovasculaire behandeling. Vooral bij zeer langzaam groeiende tumoren kan het aangewezen zijn te wachten met behandeling tot zich voortgang voordoet.

Naast het onderscheid tussen hersentumoren in strikte zin en buiten de hersenen gelegen intracraniële tumoren, is het al dan niet optreden van epilepsie van belang voor de bepaling van de geschiktheid. Als er bij een patiënt met een hersentumor een stabiel klinisch beeld is met afwezigheid van functiestoornissen bestaat er geschiktheid voor groep 1 rijbewijzen voor een termijn van maximaal vijf jaar. Zijn er motorische of cognitieve stoornissen, dan is een rijtest noodzakelijk. Bij een positieve rijtest is er geschiktheid voor een termijn van één jaar. Personen met een intracraniële tumor zijn ongeschikt voor rijbewijzen van groep 2. Een uitzondering hierop vormt de situatie waarin de tumor, zoals blijkt uit het specialistisch rapport, met succes curatief is behandeld. Bij afwezigheid van functiestoornissen is er geschiktheid met een maximum van drie jaar, aan te geven door de keurende specialist. Zijn er na de curatieve behandeling resterende lichamelijke of geestelijke functiestoornissen, dan is voor de beoordeling van de geschiktheid een rijtest met een deskundige op het gebied van de praktische geschiktheid vereist. Bij een positieve rijtest bestaat er geschiktheid voor een termijn van maximaal drie jaar.

Thema 18: De patiënt met gedaald bewustzijn, delier, koorts en nekstijfheid

Het bewustzijn en verminderd bewustzijn

Een normaal bewustzijn is een toestand waarin men zich een juiste voorstelling maakt van de buitenwereld en daarmee een doelgerichte interactie heeft en waarin men in staat is gedachten te formuleren en te beoordelen.

• Inhoud van bewustzijn: waarnemingen, gedachten, gevoelens en intenties waarvan men zich bewust is.

• Activering: mate van aandacht voor de omgeving

Stoornissen in het bewustzijn als gevolg van een hersenaandoening leiden vrijwel alleen tot afname in de activering van het bewustzijn waarbij de inhoud verandert (delier) of verdwijnt (coma).

Structuren die bij het bewustzijn betrokken zijn:

• Cerebrale cortex: verantwoordelijk voor de inhoud van het bewustzijn, de afzonderlijke cognitieve functies en de integratie daarvan.

• Reticulaire formatie: heeft activerende werking op de cortex en verschillende subcorticale gebieden.

• Verbindingen tussen deze twee, via aspecifieke thalamuskernen en de cerebrale witte stof.

Stoornissen in het bewustzijn ontstaan door structurele of functionele laesies in het structuren die bij het bewustzijn betrokken zijn. Focale laesies van de cerebrale hemisferen leiden pas tot daling van het bewustzijn als het betreffende proces verplaatsing van hersenweefsel teweeg brengt. Dan wordt de andere hemisfeer bij het proces betrokken en/of het bovenste deel van de reticulaire formatie wordt gecompromitteerd, dit wordt inklemming genoemd. Laat het duidelijk zijn dat focale laesies in 1 hemisfeer niet tot een bewustzijnsdaling leiden.

De inhoud van de schedel is verdeeld in drie compartimenten door de falx cerebri en tentorium cerebelli. Als het volume van hersenen toeneemt, leidt dit tot verplaatsing van hersenweefsel tussen de compartimenten. Bij een enkelzijdig, lateraal gelegen ruimte innemend proces wordt het mediane deel van de temporaalkwab over de rand van het tentorium cerebelli gedrukt, wat leidt tot beknelling van de n. oculomotorius en compressie van de hersenstam. Metabole stoornissen, intoxicaties en narcosemiddelen beïnvloeden de cerebrale functie diffuus. De cerebrale cortex is hiervoor het meest gevoelig, de hersenstam het minst.

De meest belangrijke oorzaken van stoornissen van het bewustzijn: focale structurele hersenstamlaesies (bijvoorbeeld beroerte), focale structurele hemisfeerlaesies met inklemming, multifocale of diffuse structurele hemisfeerlaesies, metabole stoornissen en intoxicaties, epilepsie.

Delier

Naast gestoorde alertheid is ook de inhoud van het bewustzijn verstoord. Bij een delier staan stoornissen in de aandacht op de voorgrond: de patiënt heeft moeite zich te concentreren en is snel afgeleid. Hij neemt nieuwe informatie niet goed op en hij vergeet snel. De patiënt heeft een lichte daling van het bewustzijn, is vaak gedesoriënteerd en er kunnen hallucinaties zijn. Daarnaast is de patiënt vaak onrustig. Een delier wordt vooral uitgelokt door diffuse stoornissen als intoxicaties, metabole ontregeling, infecties en postictale toestanden.

Coma

Bij een sterker gedaald bewustzijn spreken we van een coma. De patiënt verkeert in een ogenschijnlijke slaaptoestand. Van coma wordt gesproken wanneer de patiënt bij aanspreken en het toedienen van pijnprikkels de ogen niet opent, geen opdrachten uitvoert en geen verbale reactie geeft.

Vegetatieve toestand

Ontstaat bij ernstige hersenschade waarbij de hersenstam relatief intact is gebleven en het pathologisch proces niet progressief is. De patiënt opent de ogen, knippert met de oogleden, smakt, geeuwt en kan zijn ledematen strekken. Er is echter nooit oogcontact of andere vorm van communicatie. Het enige verschil met de definitie van coma is dat de ogen geopend zijn. Als geen herstel van de hersenen plaatsvindt is de toestand permanent.

Locked-in syndroom

Bij een laesie in het voorste deel van de pons ontstaat een toestand waarin de patiënt alle mogelijk communicatiemanieren verliest, waardoor het lijkt alsof hij comateus is. De ventraal in de pons lopende piramidebanen, de n. abducens en de n. facialis zijn onderbroken. De patiënt kan niet bewegen en niet spreken.

Het bewustzijn is echter behouden (reticulaire formatie en hersenschors zijn niet beschadigd). Meestal zijn alleen de willekeurige verticale oogbewegingen intact gebleven.

Hersendood

Bij volledige uitval van hersenen en hersenstam kunnen hartactie en circulatie enige tijd blijven bestaan. De patiënt moet kunstmatig beademd worden, want voor de ademhaling is wél een intacte hersenstam nodig (onderste deel pons en medulla oblongata). Op de Glasgow Coma Schaal zijn alle reacties afwezig, de pupillen wijd en lichtstijf, geen corneareflex. Als het beademingsapparaat wordt afgekoppeld treedt geen spontane ademhaling op. Na enkele dagen zal ook de hartactie stoppen.

Glasgow Coma Schaal

De mate van bewustzijn wordt bepaald met de Glasgow Coma Schaal (GCS). Hierbij worden drie soorten reacties gescoord. Zie box 6.4 voor de volledige uitleg.

1. Begin reacties te ontlokken door aanspreken, eventueel aansporing door schudden

2. Als patiënt de ogen niet opent en geen opdrachten uitvoert dien je een pijnprikkel toe: eerst drukken op de rand van de orbita, dan op het nagelbed

3. Scoor de beste reacties volgens de tabel hieronder als een meting van het bewustzijn:

Een voorbeeld (afkomstig uit de zso): “Patiënt is wat verward, zo weet hij niet goed meer welke dag het is. Ook valt hij tijdens het onderzoek telkens in slaap en alleen na aanspreken voert hij opdrachten uit en opent hij zijn ogen.” Hierbij is de GCS O3-M6-V4.

De motorische score heeft betrekking op de reacties van de armen. Bij veel aandoeningen die coma veroorzaken is direct of indirect de hersenstam betrokken (o.a. door inklemming), waardoor het onderzoek van de pupillen, oogbewegingen en corneareflexen erg belangrijk is.

Infecties die tot bewustzijnsdaling leiden

Infecties in het centrale zenuwstelsel kunnen optreden in de meningen (meningitis) of het hersenparenchym (encefalitis). Vaak is er een combinatie van beiden (meningo-encefalitis). Hersenabces: ingekapselde etterige ontsteking in het hersenparenchym. Empyeem: etterige ontsteking in een bestaand compartiment. Veroorzakers van ontstekingen in het CZS zijn meestal bacteriën en virussen, maar ook schimmels, gisten en parasieten veroorzaken soms ontsteking. Ontstekingen kunnen zowel acuut, subacuut als chronisch zijn.

• Klinisch beeld meningitis: koorts, hoofdpijn, meningeale prikkeling

• Klinisch beeld encefalitis: focale uitvalverschijnselen

Bacteriële meningitis

De incidentie van een bacteriële meningitis is 5 per 100.000 per jaar. Hiervan betreft de helft kinderen jonger dan vijf jaar. De twee verwekkers die 80% van de meningitiden veroorzaakt zijn de Neisseira meningitidis (mortaliteit 4%) en de streptococcus pneumoniae (mortaliteit 30%). Bij 10% van de overlevenden treden restverschijnselen zoals gehoorstoornissen op. Onder de 40 jaar komt de meningokok het meest voor, boven de 40 jaar de pneumokok.

Een bacteriële meningitis ontstaat meestal door hematogene verspreiding vanuit de neus-keelholte. Door een open verbinding (zoals schedelbasisfractuur, neurochirurgische ingreep) of vanuit een parameningeale infectiehaard (otitis media, sinusitis frontalis) kunnen de micro-organismen in de liquorruimte terecht komen.

Klinische presentatie

Bij een bacteriële meningitis is er meestal sprake van een subacute presentatie, waarbij ziekteverschijnselen 1-6 dagen bestaan. Soms is er een acute presentatie, waarbij symptomen minder dan 24 uur bestaan en er sprake is van een snelle klinische achteruitgang. Het gaat dan vaak om een bacteriële verwekker met een hoog sterfterisico. De klinische verschijnselen zijn:

• koorts (meestal), - fotofobie,

• hoofdpijn, - verwardheid

• misselijkheid, - daling van het bewustzijn.

• braken, - nekstijfheid

Nekstijfheid is in 80% van de gevallen aanwezig, maar kan ontbreken bij comateuze patiënten, neonaten, ouderen en patiënten met een immunodeficiëntie. Soms komen ook hersenzenuwuitval (vooral zesde hersenzenuw en n. acusticus) en insulten (vooral bij kinderen) voor. Focale uitvalsverschijnselen kunnen optreden, met name bij een pneumokokkenmeningitis (vasculitis of trombose van corticale venen leidt tot herseninfarct).

Petechiën en purpura (vooral op extremiteiten en romp) wijzen op een meningokokkenmeningitis en worden gezien bij 80% van de patiënten met een fulminante meningokokken sepsis. Ze worden veroorzaakt door geïnfecteerde trombi die vastlopen in de circulatie. Meningokokkensepsis kan gepaard gaan met gedissemineerde intravasale stolling, waarbij kleine bloedvaten worden afgesloten.

Aanvullend onderzoek

Vervolg beloop ten aanzien van de diagnostiek:

• Als bij neurologisch onderzoek verdenking is op een ruimte-innemend proces (focale uitvalsverschijnselen, papiloedeem) en de EMV score laag is door bewustzijnsdaling, dan moet dit eerst met een CT-scan worden uitgesloten. De CT-scan mag echter niet leiden tot vertraging van de behandeling.

• In alle andere gevallen wordt direct liquoronderzoek uitgevoerd met behulp van een lumbaalpunctie. Indien er sprake is van een ruimte-innemend proces kan liquoronderzoek leiden tot inklemming. Nadat bloedkweken zijn afgenomen, waarbij in 80% van de gevallen de verwekker wordt gevonden, direct behandelen met een breedspectrum antibioticum in een hoge dosering. In geval van een bacteriële meningitis is de liquordruk verhoogd (bijvoorbeeld 40 cm i.p.v. de normale 20 cm Hg). De liquor is troebel met leukocyten, verhoogd eiwit en een verlaagd glucosegehalte. Bij een vrijwel normaal liquor (helder en kleurloos) kan de diagnose nog niet worden uitgesloten en kan met een gramnegatief preparaat worden afgewacht voordat de uiteindelijke specifieke behandeling wordt gestart.

• Er wordt daarna nog een aanvullend röntgenonderzoek gedaan van thorax, sinussen en mastoïden om lokale infectiehaarden op te sporen.

Behandeling

Zodra de verwekker bekend is (vaak aangetoond in het Gram-preparaat) kan de antibiotica worden aangepast aan het gevoeligheidsspectrum van de verwekker. Een meningokokkenmeningitis wordt zeven dagen lang behandeld, een pneumokokkenmeningitis 10 dagen met intraveneus antibiotica. Vaak worden ook corticosteroïden gegeven tijdens de eerste dagen, dat verlaagt sterfte en morbiditeit. Daarnaast is er medicatie voor koorts- en pijnbestrijding nodig. Meningokokkenmeningitis moet worden aangemeld als besmettelijke ziekte. Patiënten moeten 24 uur lang geïsoleerd worden verpleegd en gezinsleden worden profylactisch behandeld met rifampicine.

Uit de CBO richtlijn meningitis:

1. Vanaf het jaar 2000 zal door de succesvolle vaccinatie tegen H. Influenzae type b de incidentie van Haemophilus-meningitis in Nederland zo laag zijn dat men bij de keuze van empirische antimicrobiële therapie voor een meningitispatiënt bij wie geen predisponerende factoren worden gevonden, geen rekening met dit micro-organisme hoeft te houden.

2. Inzicht in de pathofysiologie van bacteriële meningitis zal in de toekomst resulteren in nieuwe behandelingsmogelijkheden (immuunmodulerend) naast antibiotische therapie.

3. Het veelal sterk verlaagde liquor-glucosegehalte bij patiënten met bacteriële meningitis wordt niet veroorzaakt door consumptie van glucose door leukocyten of bacteriën, maar door het optreden van anaërobe glycolyse in het liquorcompartiment.

4. Acute bacteriële meningitis wordt meestal gekenmerkt door braken (vooral kinderen), hoofdpijn, koorts en nekstijfheid. Verder kan er sprake zijn van relatieve bradycardie, bewustzijnsdaling, misselijkheid, convulsies/insulten (bij neonaten vaak eerste verschijnsel van de ziekte, zeldzaam bij meningokokkenmeningitis) en lichtschuwheid. Een acuut beloop waarbij er in enkele uren verschijnselen ontstaan met snelle achteruitgang wordt vooral gezien bij Neisseria meningitidis.

5. Ondanks de afwezigheid van hoofdpijn, koorts en/of nekstijfheid kan een patiënt acute bacteriële meningitis hebben.

6. Klinische verschijnselen van bacteriële meningitis zijn bij neonaten en zuigelingen weinig specifiek (verhoogde of verlaagde temperatuur, bewustzijnsverandering, prikkelbaarheid, luierpijn, ademhalingsstoornissen, sufheid, convulsies en voedingsproblemen). Ook bij comateuze patiënten en patiënten met een immuundeficiëntie kunnen kenmerkende symptomen ontbreken.

7. De negatief voorspellende waarde van de tekenen van Brudzinski en Kernig is onbekend. Het symptoom van Brudzinski: reflectoir buigen van de benen bij flexie van het hoofd, en dat van Kernig: hevige pijn bij het strekken van het in de heup en knie gebogen been, wijzen op meningeale prikkeling.

8. Papiloedeem of focale neurologische verschijnselen kunnen wijzen op hersenverplaatsing en vormen bij een patiënt met een bacteriële meningitis een contra-indicatie voor het doen van een lumbale punctie, tenzij vooraf een CT-scan van de hersenen is gemaakt waaruit blijkt dat dit veilig kan.

9. Het maken van een CT-scan van de hersenen bij een patiënt bij wie het vermoeden van bacteriële meningitis bestaat, mag bij een ernstig zieke patiënt niet leiden tot uitstel van de antibiotische behandeling. Er moet zo snel mogelijk na het afnemen van bloed(kweken) met antibiotica worden begonnen.

10. Alvorens antibiotica te starten bij een neonaat jonger dan 7 dagen bij wie men sepsis vermoedt, dient, mits de klinische toestand dit toelaat, een lumbale punctie te worden verricht.

11. Een convulsie bij koorts bij kinderen van 6 maanden tot 6 jaar zonder andere klinische verschijnselen is op zichzelf geen indicatie voor liquoronderzoek. Wel punctie bij neurologische afwijkingen na het insult, recidiverende convulsies binnen 24u, focaal begin van de convulsie, duur > 15 minuten of bij rash/petechiën.

12. Persisterende koorts bij een patiënt met bacteriële meningitis is op zich zelf geen indicatie voor een CT-onderzoek van de hersenen.

13. Een lumbale punctie ter controle aan het einde van de behandeling is niet zinvol als de patiënt goed op de behandeling heeft gereageerd.

14. Voor de initiële behandeling van een patiënt met bacteriële meningitis is het Grampreparaat van de liquor een belangrijk gegeven. Bij een acute bacteriële meningitis moet binnen 30 minuten met antibiotica worden gestart, daarom is vaak empirische behandeling aangewezen. Bij patiënten boven de 10 jaar en onder de 60 jaar, zonder risicofactoren, is dit penicilline. Wanneer risicofactoren aanwezig zijn, het kind jonger is dan drie maanden of de patiënt ouder is dan 60 jaar wordt empirisch behandeld met amoxicilline en een derde generatie cefalosporine. Kinderen van 3 maanden – 10 jaar worden behandeld met een derde generatie cefalosporine. Op grond van het Gram-preparaat kan de therapie eventueel worden aangepast. Huisartsen behandelen patiënten bij wie zij een meningokokkenziekte vermoeden, het beste door hen zo snel mogelijk te laten opnemen zonder zelf parenteraal een antibioticum toe te dienen.

15. Het is in Nederland nog steeds verantwoord om patiënten bij wie een pneumo-kokkenmeningitis wordt vermoed, te behandelen met penicilline-G.

16. Bij twijfel tussen bacteriële meningitis en sepsis kunnen een lage CRP-waarde, metabole acidose, leukopenie en trombopenie passen bij een vroeg stadium van sepsis. In deze gevallen is intensive-care opname geïndiceerd.

17. Convulsies tijdens een bacteriële meningitis zijn vaak gelegenheidsinsulten. De kans op herhaling is daarbij niet groot. De behandeling is couperen van de aanval met bijvoorbeeld diazepam. Patiënten met een bacteriële meningitis en een status epilepticus dienen beademd te worden.

18. Hyponatriëmie (presentatie met daling van het bewustzijn, verwardheid en/of insulten) komt frequent voor bij bacteriële meningitis, maar is niet altijd het gevolg van een SIADH, het kan bijvoorbeeld ook ontstaan door “cerebral salt wasting” (CSW).

19. Bij een patiënt met bacteriële meningitis dient een normaal vochtbeleid te worden gevoerd, tenzij er sprake is van SIADH; dan is vochtbeperking geïndiceerd. Bij CSW moet het zoutverlies worden gesuppleerd.

20. Het is aan te bevelen alle gezinscontacten van een patiënt met meningokokken ziekte chemoprofylaxe met rifampicine te geven. Aan de patiënt zelf dienen eveneens antibiotica gegeven te worden ter eradicatie.

21. Indien er één geval van meningokokkenziekte op een school voorkomt, is dit geen indicatie tot voorschrijven van profylaxe aan leerlingen van deze school. Het geven van profylaxe voor meningokokkenziekte aan (een deel van de) leerlingen van een school kan worden overwogen wanneer zich binnen 30 dagen twee samenhangende gevallen op een school voordoen.

22. Het geven van antibiotische profylaxe aan patiënten met liquorlekkage ten gevolge van een schedelfractuur is niet zinvol, en mogelijk zelfs nadelig.

23. Hoewel het verwijderen van een geïnfecteerde drain de meest rationale therapie lijkt te zijn, is dit niet onomstotelijk bewezen. Alternatieve therapie zoals externalisatie en gedeeltelijke vervanging van de drain of behandeling met alleen antibiotica, kan succesvol zijn en onder omstandigheden de voorkeur hebben.

24. Bij kinderen met bacteriële meningitis door meningokokken is aanvullende behandeling met dexamethason niet geïndiceerd. Bij kinderen met bacteriële meningitis door pneumokokken kan aanvullende behandeling met dexamethason overwogen worden ter voorkoming van dubbelzijdige gehoorstoornissen.

Hersenabces en subduraal empyeem

Bij de vorming van een abces is er aanvankelijk sprake van een focale ontsteking van het hersenweefsel (cerebritis) waarbij het necrotisch centrum wordt omgeven door een perivasculair ontstekingsfiltraat. In een periode van twee weken wordt een abceskapsel gevormd, voornamelijk bestaand uit collageen. Dit geheel wordt omgeven door oedeem.

Een hersenabces kan op drie manieren ontstaan:

• Vanuit parameningeale infectiehaard

• Langs hematogene weg vanuit een infectiehaard elders in het lichaam (longabces, bacteriële endocarditis)

• Na een penetrerend hersentrauma of neurochirurgische operatie.

• Bij een cryptogeen abces wordt geen onderliggende oorzaak gevonden.

Klinische presentatie

Hoofdpijn, koorts (ontbreekt bij de helft) en focale neurologische uitval. Soms ook psychische veranderingen en epileptische insulten. Differentiaal diagnose: andere cerebrale infecties (meningitis, epiduraal abces), cerebrovaculaire aandoeningen (bloeding of infarct), primaire tumoren en metastasen.

De diagnose moet bevestigd worden met behulp van CT of MRI (lokalisatie, hoeveelheid oedeem, hersenverplaatsing, hydrocephalus). Liquoronderzoek is van weinig toevoegende waarde en daarbij bestaat het gevaar voor inklemming.

Behandeling

Bij kleine abcessen (< 2.5 cm) volstaat toediening van antibiotica als behandeling. Grotere abcessen worden geaspireerd door een boorgat of verwijderd via craniotomie. Daarna volgt ook gerichte antibiotica. De primaire infectiebron moet worden gesaneerd. De prognose van een hersenabces is de laatste jaren verbeterd: de sterfte ligt onder de 20%. Het belangrijkste restverschijnsel is epilepsie.

Tuberculeuze meningitis

Een tuberculeuze meningitis wordt veroorzaakt door een exsudatieve ontstekingsreactie, in combinatie met een basale vasculitis. De ontstekingsreactie geeft uitval van hersenzenuwen en veroorzaakt door basale liquor afvloedbelemmering een communicerende hydrocefalus. De vasculitis veroorzaakt focale ischemie, wat vaak leidt tot een infarct. Zeer jonge en zeer oude patiënten, ondervoede patiënten, patiënten met DM of immuunstoornissen hebben een groter risico op het krijgen van een tuberculeuze meningitis.

Klinische presentatie

De ziekte ontstaat geleidelijk. Er ontstaan eerst klachten van algehele malaise, anorexie, hoofdpijn en subfebriele temperatuur. Daarna ontstaan gedragsveranderingen, meningeale prikkeling, misselijkheid, braken en uiteindelijk bewustzijnsstoornissen, insulten, hersenzenuwuitval (vooral VI, III, IV en VII) en focale hemisfeerverschijnselen.

De cellen in het liquor zijn licht verhoogd, het eiwit sterk verhoogd, het glucose is sterk verlaagd en er is vaak een verhoogde openingsdruk. De diagnose tuberculose kan bevestigd worden met een Ziehl-Nielsen preparaat en een thoraxfoto om pulmonale tuberculose aan te tonen. Elke subacuut verlopende meningitis met subfebriele temperatuur in combinatie met een laag glucosegehalte in de liquor is een tuberculeuze meningitis tot het tegendeel is bewezen.

Behandeling

Er wordt direct gestart met een combinatietherapie tuberculostatica die 9 maanden moet worden voortgezet. Neurotoxiciteit van isoniazide kan worden voorkomen door pyridoxinechloride. Verder is er controle op leverenzymstoornissen en krijgen patiënten corticosteroïden bij bewustzijnsstoornis of neurologische uitval. Restverschijnselen: epilepsie, mentale stoornissen, hersenzenuwuitval of focale neurologische uitvalsverschijnselen.

Neurosyfilis

Syfilisinfectie van het CZS is vaak asymptomatisch met afwijkingen in het liquor. Zonder behandeling kan later parenchymateuze neurosyfilis ontstaan. Er is vaak eerst lokale ontsteking op de plek van overdracht (primaire stadium). De spirocheet Treponema Pallidum (vaak seksueel overgedragen) kan een meningitis veroorzaken in de eerste twee jaar na besmetting (secundaire stadium). Dit geeft acute of subacute basale meningitis met hoofdpijn, meningeale prikkeling en vaak uitval van de hersenzenuwen VII en VIII. Vier tot zeven jaar na besmetting kan een meningovasculaire syfilis ontstaan. Er ontstaan hoofdpijn, verwardheid, persoonlijkheidsveranderingen gevolgd door meningeale ontsteking met focale neurologisch uitval (door een vasculitis wat leidt tot herseninfarct).

Tien tot twintig jaar na besmetting kan parenchymateuze neurosyfilis (tabes dorsalis en dementia paralytica) ontstaan. Dementia paralytica is een chronische progressieve vorm van dementie met frontale kenmerken en geheugenstoornissen met confabulaties. De diagnose neurosyfilis wordt bevestigd door serologisch en liquoronderzoek. De behandeling bestaat uit een penicilline kuur en heeft als doel het voorkomen van verdere progressie en late complicaties.

Neuroborreliose

De ziekte van Lyme (spirocheet Borrelia Burgdorferi) wordt overgebracht via een tekenbeet.

• Stadium 1: lokale ontsteking van de huid, erythema migrans (pathognomisch)

• Stadium 2: hematogene verspreiding dagen tot weken na besmetting waarbij verschijnselen ontstaan aan het centrale en perifere zenuwstelsel, gewrichten en het hart.

• Stadium 3: chronische aandoening van huid, gewrichten of het zenuwstelsel.

Een chronische lymfocytaire meningitis komt het meest voor, vaak met hersenzenuwuitval (n. facialis dubbelzijdig, n. oculomotorius, n. abducens) of radiculopathie (in bovenbenen/romp). Er is geen hoofdpijn of koorts en vaak geen meningeale prikkelingsverschijnselen. Diagnose: bepalen van IgM- en IgG-antilichamen tegen B. burgdorferi in serum en liquor. Behandeling: parenterale toediening van cefotaxim.

Virale meningitis en encefalitis

Virale infecties van het centrale zenuwstelsel veroorzaken een meningitis, een encefalitis of een combinatie van beide. Dit is afhankelijk van de verwekker. Aseptische meningitis is een syndroom waarbij meningeale prikkeling en liquorpleiocytose zonder dat er een bacteriële verwekker gevonden wordt. In 80% van de gevallen wordt een aseptische meningitis veroorzaakt door een enterovirus. Virale meningitiden worden voornamelijk gezien bij jonge en bij immunodeficientie mensen. Ze ontstaan in aansluiting op een fecaal-orale of respiratoire virale infectie.

Klinische verschijnselen virale meningitis: koorts, hoofdpijn, nekstijfheid en fotofobie. Bij een encefalitis kunnen daarnaast mentale veranderingen, insulten en focale uitvalsverschijnselen optreden. Diagnostiek: liquordruk kan verhoogd zijn, alleen leukocyten zijn licht verhoogd. Virus kan soms aangetoond worden op grond van titerstijging van virusspecifieke antilichamen in het serum. De behandeling is symptomatisch met analgetica en eventueel anti-emetica.

Varicella zoster virus

Gordelroos is een neurologische complicatie als gevolg van reactivatie van een latente Varicella Zoster virus. Het virus begeeft zich vanuit het dorsale ganglion via de sensibele zenuw naar het overeenkomstige dermatoom waarbij verschijnselen kunnen ontstaan aan huid van het betreffende dermatoom en van de desbetreffende zenuw naast algemene symptomen als koorts, hoofdpijn, lymfadenopathie. Eerst ontstaan pijn en tintelingen, daarna erytheem en blaasjes. De behandeling is symptomatisch met analgetica. Valaciclovir bij patiënten > 60 jaar en bij een immuniteitsstoornis.

Herpes simplex encefalitis

Dit is de meest voorkomende virale encefalitis. Besmetting vindt plaats door middel van aerogene druppelinfectie, er vindt vermenigvuldiging plaats in de mucosa van de oropharynx. Het HSV verplaatst zich via sensibele zenuwen naar de neuronen van de sensibele ganglia, waar het latent aanwezig blijft. HSV encefalitis kan het gevolg zijn van reactivatie van het virus uit de latente fase maar kan ook in aansluiting aan de primaire infectie ontstaan.

Klinische verschijnselen zijn: prodromale fase met hoofdpijn, koorts, gedragsveranderingen, daarna snel progressieve meningeale prikkeling, daling van het bewustzijn, focale neurologische verschijnselen. Epileptische insulten komen vaak al vroeg voor, ook desoriëntatie, geheugenstoornissen en bizar gedrag kunnen voorkomen. Zonder behandeling wordt de patiënt na enkele dagen comateus en overlijdt. Bewijzen van de diagnose door HSV kweek of aantonen van viraal antigeen met PCR. De behandeling is met intraveneus Aciclovir. Een belangrijk restverschijnsel is het amnestisch syndroom.

Neuro AIDS

Monocyten, macrofagen en microgliacellen zijn een reservoir voor het virus en zorgen voor transport van HIV naar het CZS. Neurologische complicaties bij AIDS bestaan uit opportunistische infecties; intracerebrale lymfomen (geeft focale neurologische uitvalsverschijnselen); en directe effecten op het centrale en perifere zenuwstelsel:

• hiv-gerelateerde meningitis

• aids-dementiecomplex wordt nog maar zelden gezien. De dementie gaat gecombineerd met motorische verschijnselen. Patiënten worden vergeetachtig en kunnen zich niet meer concentreren, later ook apathisch en trager. Uiteindelijk ontstaan er tremors en paresen. Een MRI laat een wisselende mate van corticale atrofie zien in combinatie met witte stof afwijkingen en verwijding van het ventrikelsysteem.

• vacuolaire myelopathie veroorzaakt een progressieve spastische paraparese in combinatie met een sensorische ataxie en incontinentie.

• neuromusculaire aandoeningen kunnen in ieder stadium van de hiv-infectie voorkomen.

  • Acute inflammatoire polyneuropathie: komt in de vroege fase voor. Het lijkt op het syndroom van Guillain-Barre (GBS), maar bij GBS wordt geen lymfocytaire pleiocytose in de liquor gezien.

  • Distale sensorische polyneuropathie: pijnlijke parestesieën distaal aan de benen.

  • Mononeuritis multiplex: komt voor in vergevorderd stadium

  • Polyradiculopathie: komt voor in vergevorderd stadium en is een progressieve ziekte. Het wordt gekenmerkt door een opstijgende paraparese met incontinentie en wordt meestal veroorzaakt door het cytomegalovirus.

  • Myopathie: kan in ieder stadium voorkomen en er kan sprake zijn kan een ontsteking.

Als een hiv-positieve patiënt enkele weken na het starten van HAART klinisch achteruitgaat, dan kan er sprake zijn van het immuun reconstitutie syndroom. Het gaat daarbij om een overreactie van het herstellende immuunsysteem, waarbij nieuwe opportunistische infecties manifest kunnen worden. Er kan overwogen worden om corticosteroïden te geven.

Tetanus

Besmetting met clostridium tetani vindt plaats via een wond. Het toxine kan zowel retrograad axonaal (geeft spierkrampen in de omgeving van de wond) als hematogeen het CZS bereiken (geeft pijnlijke spierspasmen in aangezichtsspieren, kaakspieren en prikkels kunnen pijnlijke spasmen in extremiteit en rompspieren opwekken). Behandeling: beademing en benzodiazepinen intraveneus. Voor bepaalde risico beroepsgroepen is een tetanus vaccinatie iedere 5 jaar goede preventie.

Thema 19: De patiënt met de plotse bewustzijnsstoornissen: epilepsie

Een epileptische aanval is een plotselinge, kortdurende functiestoornis van de hersenen die wordt veroorzaakt door een acute, overmatige ontlading van de hersencellen en gepaard gaat met waarneembare verschijnselen. Epileptische aanvallen ontstaan door functionele of structurele aandoeningen van de hersenen. Voor de diagnose epilepsie moet de patiënt meer dan één insult hebben gehad. Men spreekt van een geïsoleerd insult als nog niet duidelijk is of er onderliggende pathologie is en of er recidieven zullen volgen. Epilepsie is een verzamelnaam voor allerlei verschillende aanvallen, elk verschillend epilepsiesyndroom heeft een andere aard, mogelijke oorzaak, leeftijd van voorkomen en afwijkingen op het EEG:

Op basis van de klinische verschijnselen kunnen verschillende aanvalstypen onderscheiden worden:

Klinische verschijnselen

Er zijn twee soorten aanvalstypen: partiële aanvallen en gegeneraliseerde aanvallen.

Partiële aanvallen: hierbij zijn er klinische of elektro-encefalografische aanknopingspunten voor een plaatselijk begin van de aanval. De abnormale ontlading begint focaal in de hersenen en kan zich uitbreiden naar andere delen. De classificatie van de partiële aanvallen is gebaseerd op het wel of niet gedaald zijn van het bewustzijn en op het wel of niet optreden van secundaire generalisatie.

• Eenvoudige partiële aanval: patiënt heeft een helder bewustzijn, reageert op omgeving en verschijnselen horen bij focale prikkeling van de hersenen, zoals trekkingen of een verstijving in een arm, been, etc.

• Complexe partiële aanval: patiënt heeft een gestoord bewustzijn, reageert niet tot nauwelijks op omgeving, vaak is er een aanknopingspunt voor een plaatselijk begin. Patiënt staart dan voor zich uit en verricht daarbij automatische handelingen zoals smakken of kauwen. Het is een stukje van het lichaam dat de automatische handeling uitvoert, deze handeling is niet symmetrisch.

• Secundair gegeneraliseerde aanval: na een partiële aanval kunnen de schokken stapsgewijs (‘march of symptoms’) uitbreiden over het hele lichaam, waarna de patiënt bewusteloos raakt. Soms kan dit zo snel gaan, dat het focale begin wordt gemist. Na een focale of secundair gegeneraliseerde aanval kunnen nog enige uren focale uitvalsverschijnselen blijven bestaan (bijv. afasie of hemiparese = todd-parese).

Soms speelt ‘aura’ een rol bij een partiële aanval. De patiënt heeft dan een eigenaardige korte gewaarwording, bijvoorbeeld een opstijgend warm gevoel vanuit de maag naar de keel (‘rising epigastric sensation’) of een vreemde geur van verbrand rubber. De aura is vaak moeilijk te beschrijven maar wordt herkend door het stereotiepe karakter.

Primaire gegeneraliseerde aanvallen: hierbij is vaak geen aanknopingspunt voor een plaatselijk begin, bij een EEG registratie treden beiderzijds gelijktijdige pathologische ontladingen op in de hersenen. Er zijn verschillende soorten aanvallen:

• Typische absences: staaraanvallen, die seconden lang duren en vooral voorkomen op kinderleeftijd, er is een abrupt begint en eind. De patiënt zelf kan zich de aanvallen niet herinneren. In het begin denk je dat het kind zit te dromen of niet goed oplet. Het kind kan knipperen met de ogen of trillen van de mondhoek kan voorkomen.

• Atypische absences beginnen geleidelijker en duren langer dan typische absences.

• Tonisch-klonische aanval: plotseling begin met een verkramping van armen en benen (tonische fase) en daarna gelijk heftige, symmetrische, regelmatige spierschokken (klonische fase). De patiënt voelt de aanval niet aankomen. Tijdens de aanval reageert patiënt niet en kan de patiënt op de zijkant van zijn tong/wang bijten en urine laten lopen. Een aanval kan ongeveer 2 a 3 minuten duren, hierna volgt een uitputtingsfase en komt de patiënt geleidelijk weer bij. Vaak is hij een periode verward en tegendraads.

• Myoklonieën: kortdurende symmetrische spierschokken in ledematen (meestal in de armen en schouders) bij behouden bewustzijn. De aanvallen kunnen in korte sessies optreden.

• Atone aanval: ernstige vorm van epilepsie op kinderleeftijd, waarbij de patiënt door plotseling tonusverlies op de grond neervalt. Hierbij kan de patiënt zich verwonden.

Epilepsiesyndromen

Met de combinatie van aanvalsclassificatie, bevindingen bij EEG en beeldvormend onderzoek en de waarschijnlijke etiologie van de aanvallen is vaak een epilepsiesyndroom als diagnose mogelijk.

De classificatie is als volgt:

1. Lokalisatie gebonden epilepsiesyndromen

   • Idiopatisch

     • Benigne kinderepilespie met centro-temporale pieken: dit komt voor bij kinderen in de leeftijd 4-12 jaar. Het zijn eenvoudige partiële aanvallen die vaak in het gelaat zijn gelokaliseerd (tintelingen rond de tong, kortdurend niet kunnen praten). De aanvallen treden vnl. ’s nachts op. Deze vorm van epilepsie behoeft geen behandeling met anti-epileptica en gaat vanzelf weer over.

     • Syndroom van Panayiotopoulos: dit komt voor bij kinderen van 1-14 jaar. De aanvalletjes bestaan uit plotseling optredende autonome verschijnselen, vooral braken.

   • Symptomatisch: hieronder valt epilepsie die ontstaat na aangeboren of verworven hersenletsel. Deze patiënten moeten vaak direct ingesteld worden op medicijnen omdat de recidiefkans hoog is.

   • Cryptogeen: er is waarschijnlijk wel sprake van een focale onderliggende oorzaak, maar deze kan met beeldvorming niet worden aangetoond.

2. Gegeneraliseerde epilepsiesyndromen

   • Idiopathisch:

     • Benigne neonatale convulsies: ontstaan op de 2^e of 3^e levensdag in de vorm van klonische aanvallen die enkele dagen blijven bestaan. De aanvallen gaan meestal vanzelf weer over. Deze vorm wordt veroorzaakt door een autosomaal dominant overervende afwijking van voltage-gated kaliumkanalen.

     • Benigne niet-familiaire neonatle convulsies: ontstaan tijdens de eerste zeven dagen na de geboorte en het zijn klonische unilaterale convulsies. De prognose is uitstekend.

     • Epilepsie met absences: dit begint meestal al tussen 4-12 jaar en gaat voor het 20^e levensjaar weer over. Ze kunnen worden opgewekt door hyperventilatie en het onderscheid met een partiële aanval kan moeilijk zijn. Het EEG toont specifieke afwijkingen in de vorm van drie piekgolfcomplexen per seconde. Deze vorm van epilepsie is goed behandelbaar.

     • Juveniele myoklonische epilepsie: dit treedt vooral ’s morgens vroeg op, er zijn dan spierschokken in de armen of benen. De beginleeftijd is meestal 12-18 jaar en het EEG laat gegeneraliseerde elektrische ontladingen zien. De familieanamnese is bij de helft positief. De patiënten reageren uitstekend op medicatie (valproaat), die meestal levenslang wordt voorgeschreven omdat staken van de medicatie vrijwel altijd leidt tot recidieven.

     • Reflexepilepsie: hierbij worden de aanvallen door bepaalde stimuli uitgelokt, vnl. lichtflitsprikkeling. Het komt vooral voor in de kinderleeftijd en in de adolescentie. De anamnese geeft vaak aanknopingspunten voor de diagnose die met EEG onderzoek kan worden bevestigd. De behandeling bestaat uit het advies bepaalde stimuli te vermijden, behandeling met anti-epileptica is alleen geïndiceerd wanneer de patiënt met leefregels niet aanvalvrij wordt of wanneer zich spontane aanvallen voordoen.

   • Sympatisch of cryptogeen:

     • Syndroom van West: dit ontstaat rondom de leeftijd van 6 maanden met aanvallen die bestaan uit spierschokken waarbij het kind in elkaar krimpt met flexie armen en benen (= salaamkrampen) of juist overstrekt. De tonische aanvallen duren seconden en tijdens zo’n serie huilt het kind. De ontwikkeling van het kind stagneert en het EEG laat chaotische hooggevolteerde epileptiforme activiteit zien die specifiek is voor dit syndroom (= hypsaritmie). De prognose is somber, de aanvallen zijn niet goed te onderdrukken en het kind vertoond een blijvende ontwikkelingsachterstand.

     • Syndroom van Lennox-Gastaut: dit is aangeboren of verworven en komt door cerebrale pathologie. De aanvallen beginnen op kinderleeftijd en bestaat uit een combinatie van myoklonieën, atone aanvallen, tonische aanvallen en atypische absences. De prognose is somber, zowel wat betreft het onderdrukken van de aanvallen als wat betreft de ontwikkelingsachterstand.

   • Sympatisch:

     • Progressieve myoklonische epilepsie: meestal ontstaat dit op grond van metabole stoornissen. De aanvallen beginnen op kinderleeftijd of in de adolescentie en bestaan uit myoklonieën en tonisch-klonische insulten. Vaak ontstaat er een ontwikkelingsachterstand.

   • Cryptogeen

3. Niet classificeerbare syndromen: patiënten bij wie noch op grond van anamnese noch op grond van aanvullend onderzoek vastgesteld kan worden of het partieel of gegeneraliseerd is.

4. Overige vormen:

   • Febriele convulsies (koortsstuip): tonisch-klonische aanval die optreedt tijdens het oplopen van de temperatuur door bijv. een virale infectie. Het EEG laat geen specifieke afwijkingen zien

   • Febriele aanvallen plus: dit is een familiaire vorm waarbij behalve persisterende febriele convulsies ook andere soorten epileptische aanvallen voorkomen zoals absences, myoklonieën en partiële aanvallen. De oorzaak is een erfelijke afwijking in de natriumkanalen van neuronen.

   • Acute symptomatische aanvallen: insulten die voorkomen bij acute aandoeningen als hypoglykemie, hypocalciëmie, trauma capitis, herseninfarct, hersenbloeding, subarachnoïdale bloeding of encefalitis. De behandeling richt zich op de onderliggende oorzaak.

   • Geïsoleerde aanval: de patiënt heeft een aanval gehad en het is nog niet duidelijk of er onderliggende pathologie is en of er recidieven zullen volgen.

Status epilepticus: als de aanval langer duurt dan een half uur of meerdere aanvallen achter elkaar optreden, waarbij de patiënt tussen de aanvallen niet bijkomt.

Een convulsieve status epilepticus bestaat uit een serie gegeneraliseerde tonisch-klonische insulten. Hierbij wordt de patiënt bedreigd door hypoxie, aspiratie, verwondingen, hyperpyrexie, extreme belasting van het hart en spiernecrose. Vaak is er een onderliggende hersenafwijking of is er sprake van onttrekking van anti-epileptica of alcohol. Een convulsieve status epilepticus kan ook bestaan uit een serie eenvoudige partiële aanvallen, waarbij soms uren achter elkaar schokken optreden in gelaat, arm of been zonder bewustzijnsdaling.

Een non-convulsieve status epilepticus bestaat uit een serie complexe partiële aanvallen, wat zich kan uiten in een soort schemertoestand met wisselend bewustzijn. Een dergelijke aanval kan gepaard gaan met automatismen.

Een gegeneraliseerde status epilepticus is levensbedreigend en men dient behandeling zo spoedig mogelijk te starten. De aanvallen kunnen worden gecoupeerd met diazepam of clonazepam, dat intraveneus of rectaal wordt toegediend. Daarna moet de patiënt met spoed naar het ziekenhuis vervoerd worden, hier wordt de behandeling voortgezet met i.v. fenytoïne. Soms is algehele anesthesie noodzakelijk om de status te kunnen couperen. Ook wordt met spoed onderzoek gedaan naar de onderliggende oorzaken.

Anamnesevragen bij epilepsie:

• Datum eerste aanval, laatste aanval, frequentie en patroon van de aanvallen, treden ze in groepjes op?

• Onder welke omstandigheden trad de aanval op?

• Wat gebeurde er precies? Vallen, verstijving, verkramping, bewegingen, schokken, eenzijdig of beide kanten, uitbreiding, bewustzijn, etc.

• Aura, déjà-vu gevoel?

• Hoe kwam de patiënt bij, meteen weer helder, uitvalsverschijnselen?

• Provocerende factoren, medicatie, intoxicatie?

• Onttrekking van medicijnen, metabole stoornis, trauma?

• Bijzonderheden in voorgeschiedenis (ontwikkelingsachterstand, trauma capitis, herseninfarct)?

• Epilepsie in familie?

Aanvullend onderzoek bij epilepsie:

• Elektro-encefalografie (EEG): dit registreert de wisselingen in de rustpotentiaal van corticale neuronen. Bij epilepsie komen verdachte scherpe golven of specifieke afwijkingen voor. Dit zijn epileptiforme afwijkingen. Een registratie duurt meestal een half uur, waarbij men probeert een aanval uit te lokken. Om de trefkans te vergroten kan een 24 uurs opname gemaakt worden. Een normaal EEG sluit epilepsie niet uit, maar ook epileptiforme afwijkingen op het EEG hoeven niet per se epilepsie te betekenen. De EEG heeft prognostische waarde; de recidiefkans na een eerste geïsoleerde aanval is 4x zo groot als er epileptiforme afwijkingen zijn. De belangrijkste indicatoren voor een EEG zijn verdenking op epilepsie, dementiesyndroom, analyse van slaapstoornissen, bewaking bij operaties en vaststellen van hersendood.

• Beeldvormend onderzoek: bij een acuut symptomatisch insult wordt meestal een CT-scan gemaakt, omdat hierop de meest voorkomende pathologie zichtbaar wordt. In alle overige gevallen verkiest men MRI boven CT, omdat hiermee subtielere afwijkingen zichtbaar worden gemaakt. Als chirurgische behandeling wordt overwogen wordt soms gebruik gemaakt van fMRI, om belangrijke hersenfuncties te lokaliseren en van PET om hypo- of hypermetabolisme aan te tonen.

Pathofysiologie:

Een focale epileptische aanval ontstaat door hypersynchrone neuronale activiteit in een deel van de hersenschors. Er is een zichzelf versterkend proces waardoor een grote groep cellen gedepolariseerd raakt en synchroon actiepotentialen afvuurt. Deze activiteit kan beperkt blijven tot één gebied (= partiële aanval) of zich uitbreiden over de gehele cortex (= secundair gegeneraliseerde aanval). Bij primair gegeneraliseerde aanval ontstaat abnormale activiteit in de reticulaire formatie of thalamus, waardoor de cerebrale cortex als geheel gesynchroniseerd wordt.

Epidemiologie:

Epilepsie is een belangrijke neurologische aandoening, ongeveer 2-5% van de bevolking maakt ooit een epileptische aanval door. De ziekte begint vaak op kinderleeftijd. De incidentie neemt weer toe op oudere leeftijd.

Beloop en prognose:

Het beloop van epilepsie kan op verschillende wijzen verlopen, 70% van de patiënten wordt uiteindelijk aanvalsvrij en bij een groot deel van hen kan medicatie in de loop der jaren worden gestaakt, 15% houdt sporadisch aanvallen en 15% houdt frequent aanvallen. De levensverwachting is verkort met 2 tot 10 jaar.

Behandeling:

Bij iedere patiënt wordt een afweging tussen het nut en de risico’s gemaakt om medicijnen voor te schrijven. Als het onduidelijk is of een aanval werkelijk van epileptische aard is, dan volgt er een expectatief beleid. Als er geen twijfel over mogelijk is, wordt meestal gewacht met anti-epileptica na een eerste aanval om onnodig behandelen te voorkomen. Bij volwassenen met een hoge recidiefkans na een eerste insult (EEG toont epileptiforme afwijkingen) valt te overwegen direct met medicatie te starten. Bij sporadisch optredende aanvallen kan worden afgewacht. Bij late symptomatische vormen wordt meestal direct gestart met medicatie omdat de recidiefkans hoog is. Ook bij juveniele myoklonische epilepsie wordt direct met medicatie gestart.

Voordat een medicamenteuze behandeling wordt ingezet moet dus aan een aantal eisen voldaan worden: de diagnose epilepsie is zeker en behandeling is geïndiceerd. Er wordt gestreefd naar een monotherapie. Bij onvoldoende effect van één medicijn wordt eerst de dosis verhoogd tot dat de persoon aanvalsvrij is of de bijwerkingen te ernstig worden. Daarna wordt er geswitched van medicijn. Alleen in uitzonderingsgevallen wordt een combinatie van medicijnen gebruikt. De keuze van het anti-epilepticum wordt bepaald door het type aanvallen en de syndroomclassificatie. Middelen van eerste keuze zijn natriumvalproaat, lamotrigine en levetiracetam, deze middelen worden gezien als breed-spectrum anti-epileptica. Ook carbamazepine of oxycarbamazepine zijn middelen van eerste keus. In een overzicht:

• Partiële aanvallen:

  • Eerste keus: carbamazepine, valproaat levetiracetam en lamotrigine

  • Tweede keus: topiramaat, clobazam en fenytoïne

• Gegeneraliseerde aanvallen:

  • Tonische-klonische aanvallen:

    • Eerste keus: valproaat, carbamazepine, lamotrigine

    • Tweede keus: clobazam, topiramaat, levetiracetam, fenytoïne

  • Absences:

    • Eerste keus: valproaat, lamotrigine, ethosuximide

  • myoklonieën:

    • valproaat, clobazam, clonazepam

  • Specifieke syndromen

    • Juveniele myoklonische epilepsie: valproaat

    • Reflexepilepsie: valproaat

    • Syndroom van West: vigabatrine

  • Status epilepticus:

    • Couperen: diazepam i.v., clonazepam i.v., midazolam i.v.

    • Opladen: fenytoïne i.v.

Als een patiënt langer aanvalsvrij is, komt de vraag aan de orde of de medicatie gestaakt kan worden. 40% van de patiënten krijgen opnieuw aanvallen na het staken van de medicatie (na 2 jaar aanvalsvrij te zijn), de meeste recidieven komen dan voor binnen 6 maanden na het staken van de medicatie.

Bijwerkingen:

• Carbamazepine: duizeligheid, sufheid, misselijkheid, dubbelzien, hyponatriemie, agranulocytose, leverschade, exantheem, teratogeen, cognitieve afwijkingen.

• Oxcarbazepine: vergelijkbaar met carbamazepine, iets minder frequent exantheem, wat vaker hyponatriemie.

• Valproaat: tremor, sufheid, gewichtstoename, haaruitval, misselijkheid, pancreatitis, trombopenie, leverschade, gedragsstoornissen, teratogeen, cognitieve afwijkingen.

• Lamotrigine: activerend, slaapstoornissen, exantheem, sufheid, misselijkheid, dubbelzien, teratogeen.

• Fenytoïne: agressie, sufheid, lusteloosheid, hirsutisme, misselijkheid, anorexie, anemie, leverschade, lupus etc.

• Clonazepam: moeheid, duizeligheid, sufheid, agressie, ataxie, gewichtstoename, cognitieve afwijkingen, tolerantie.

• Levetiracetam: sufheid, duizeligheid, asthenia, stemmingsafwijkingen, agressief gedrag.

• Topiramaat: sufheid, dubbelzien, ataxie, taalstoornissen, tintelingen, afvallen, glaucoom, nierstenen, cognitieve afwijkingen.

• Fenobarbital: moeheid, sufheid, lusteloosheid, depressie, geheugenstoornis, foliumzuurdeficiëntie, leverschade, teratogeen, cognitieve stoornissen.

Bij patiënten met een lokalisatiegebonden vorm van epilepsie waarbij één focus de oorzaak is van de aanvallen en als anti-epileptica niet werkt dan kan een operatie de oplossing zijn. De patiënt moet daarvoor eerste en uitgebreide screeningsprocedure ondergaan om te kijken of het focus verwijderd kan worden zonder schade aan te richten. De resultaten bij streng geselecteerde patiënten is uitstekend.

Epileptische aanvallen geven een verhoogde kans op ongevallen, daarom krijg een patiënt een aantal leefregels mee om die kans te verkleinen. Het gaat hierbij om het vermijden van gevaarlijke situaties als zwemmen en autorijden. Zwemmen mag alleen onder toezicht. Na een eerste aanval geldt een rijverbod van een half jaar. Bij een cryptogene of idiopatische aanval geldt een rijverbod van 3 maanden wanneer het EEG geen epileptiforme afwijkingen laat zien. Patiënten met epilepsie moeten een jaar aanvalsvrij zijn voor ze mogen autorijden. Voor chauffeurs en vrachtwagens gelden nog strengere regels. Daarnaast zijn er psychosociale aspecten waarmee rekening gehouden moet worden, epilepsie kan grote psychosociale gevolgen hebben. Vaak overheerst in het begin angst, daarnaast kan het problemen opleveren op het werk of bij solliciteren. Het is zinvol hier rekening mee te houden bij opleidings- en beroepskeuze.

Thema 20: De patiënt met de ploste bewustzijnsstoornis: syncope

Syncope is een kortdurende bewusteloosheid (hooguit enkele minuten), die vanzelf weer overgaat. Het moet onderscheiden worden van andere oorzaken van kort bewustzijnsverlies (wegraking), zoals hersenschudding of epilepsie. Syncope is de meest voorkomende vorm van wegraking. Syncope wordt veroorzaakt doordat de systemische bloedsomloop tijdelijk te gering is om de hersenen van voldoende bloed te voorzien.

Karakteristieke kenmerken van syncope:

• Bewustzijnsverlies, na afloop is er een amnesie voor de aanval

• Vallen gebeurt meestal in slappe toestand, maar stijf kan ook voorkomen

• Ogen zijn meestal open

• Schokken van de ledematen komt vaak voor, maar duren veel korter (10 sec) dan bij een epileptisch insult (1 minuut). Wanneer een patiënt schokt, dan is dit minder heftig dan bij een patiënt met een epileptische aanval. Ook zijn de contracties bij syncope vaak niet ritmisch en niet synchroon in extremiteiten, wel altijd dubbelzijdig. Verder treden bij syncope de trekking nooit op voor het vallen, bij epilepsie vaak wel.

• Incontinentie kan voorkomen bij syncope, net als bij epilepsie

• Een, vooral laterale, tongbeet pleit voor epilepsie en sterk tegen syncope. Het consistent draaien van de het hoofd naar een kant is ook vrij specifiek voor epilepsie. Bij epilepsie is er vaker een gevoel van déjà vu of jamais vu voor de aanval. Bij epilepsie komen vaak geen autonome symptomen voor zoals zweten en misselijkheid.

• Bij bijkomen is een patiënt met syncope direct alert, bij epilepsie kan dit langer duren

Er zijn verschillende groepen oorzaken voor een syncope:

Cardiale syncope veroorzaakt door:

• Ritmestoornis: treedt op willekeurige momenten op en kan gepaard gaan met hartkloppingen.

• Tekortschietende pompfunctie: syncope treedt dan veelal op tijdens lichamelijke inspanning.

Bij enige twijfel over de oorzaak van syncope moet een ECG worden gemaakt.

Orthostatische syncope: bij direct na opstaan en na enige tijd staan. Er treedt een bloeddrukdaling op door het staan (orthostatische hypotensie). Dit kan optreden bij autonoom falen en bij een gering circulerend volume door uitdroging of diuretica. Autonoom falen kan zich ook uiten door het optreden van syncope na staken van lichamelijke inspanning. Syncope door orthostatische hypotensie kan ook optreden in relatie mat de start van medicatie die de bloeddruk verlaagt. De aanwezigheid van autonome neuropathie of de ziekte van Parkinson wijst sterkt in de richting van orthostatische syncope.

Reflexsyncope: reflex die bloedsomloop uitzet door vertragen of stoppen van hartslag en dalen van bloeddruk. Fysieke factoren zoals mechanische obstructie van de bloedstroom bij persen of fysiologische factoren als cerebrale vasoconstrictie door hyperventilatie kunnen leiden tot syncope. Klassiek flauwvallen (vaso-vagale syncope) treedt op na angst of geringe traumata. Ook als uitlokkende factor bekend is nachtelijke mictie. “Situationele” syncopes zijn vormen van neuronaal gemedieerde syncope geassocieerd met specifieke situaties, zoals mictie, defecatie, hoesten of slikken. Bij reflexsyncope treedt autonome activiteit op zoals bleekheid, zweten en misselijkheid. Het kan ook optreden met druk op de sinus carotis of na langdurig staan in drukke, warme plaatsen. Dit is de meest voorkomende vorm van wegraking, 35% van de bevolking maakt dit één keer of vaker mee. De diagnose wordt gesteld met behulp van de kantelproef.

Artikel: Diagnostic value of history taking in reflex syncope

Reflex syncope wordt getriggered door een variatie aan psychologische of orthostatische factoren. De syncope wordt gekenmerkt door plotselinge vasodilatatie, bradycardie of beide, veroorzaakt door een afname in sympathische activiteit en een toename in parasympathische activiteit met als gevolg hypotensie en een verminderde bloedstroom naar de hersenen. Behalve reflex-gemedieerde factoren kunnen ook fysieke factoren een syncope uitlokken, vaak gaat het om een combinatie van fysieke en reflex factoren. De medische voorgeschiedenis (trigger, prodromen als misselijkheid, bleek, duizeligheid), lichamelijk, en EGG hebben een sleutelrol voor diagnostiek en risico-inventarisatie van syncope. Een karakteristieke medische voorgeschiedenis (een trigger en/of prodromale verschijnselen) bij een lage kans op een cardiale oorzaak (<65 jaar, geen hartaandoening, ECG geen bijzonderheden) is voldoende voor de diagnose reflexsyncope. De kanteltest is de gouden standaard voor de diagnose reflex syncope.

Artikel: Defining and classifying syncope

Een syncope is een plotseling verlies van bewustzijn (wegraking) door cerebrale hypoperfusie. Het leidt vaak tot vallen, het begin is relatief snel en er volgt een spontaan compleet herstel. Epilepsie kan ook dit plotselinge bewustzijnsverlies veroorzaken. Daarnaast kan bij syncope ook stijfheid en myoklonieën voorkomen. Trekkende bewegingen komen minder vaak voor bij syncope. Psychogene pseudosyncope: episoden wanneer de patiënt bewusteloos blijft maar dat niet is. Het duurt vaak te lang om verward te worden met syncope (10 – 30 minuten), bij echte syncope stopt de aanval als de patiënt ligt. Verder heeft de patiënt bij psychogene pseudosyncope een normale spiertonus, zijn de ogen vaak dicht (bij epilepsie/syncope zijn de ogen licht gesloten of open) en de bloeddruk en pols zijn normaal of verhoogd.

Artikel: Diagnosis and treatment of syncope

Diagnose: met het afnemen van de anamnese, voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek, orthostatische bloeddruk en ECG. Geen hartaandoening sluit een cardiale oorzaak vrijwel uit en andersom is een hartaandoening wel een sterke aanwijzing voor een cardiale oorzaak. Als cardiaal onderzoek geen oorzaak laat zien voor syncope is onderzoek naar neuraal-gemedieerde syndromen (tilt testing, carotid sinus massage) alleen aanbevolen bij patiënten met recidiverende en ernstige syncope. EEG is niet aanbevolen bij patiënten waarbij syncope de meest waarschijnlijke oorzaak is voor het kortdurende verlies van bewustzijn. Epilepsie kan wel worden gediagnosticeerd met behulp van EEG. De meeste patiënten die een reflexsyncope hebben doorgemaakt, hebben alleen geruststelling nodig, informatie over de aandoening en vermijding van triggers. Isometrische tegendruk manoeuvres zoals het kruisen van benen of armen kan leiden tot een significante bloeddruk verhoging tijdens de fase van een dreigende vasovagale syncope, waardoor de patiënt het verlies van het bewustzijn kan uitstellen of voorkomen. Pacing van het hart moet gezien worden als laatste optie voor een kleine geselecteerde groep patiënten die ernstige vasovagale syncope hebben. Wanneer de syncope wordt veroorzaakt door orthostatische hypotensie moet allereerst veroorzakende medicatie als diuretica en vasodilatoren gestaakt worden.

Thema 21: De patiënt met het perifere zenuwstelsel, pijn in arm en been, ALS

Polyneuropathie

Polyneuropathie kan zowel acuut als chronisch optreden. Als de verschijnselen geleidelijk ontstaan over een periode langer dan vier weken, óf als ze acuut ontstonden en geleidelijk zijn toegenomen spreken we van een chronische polyneuropathie.

Acute polyneuropathie:

• syndroom van Guillain-Barré (GBS). GBS is een acute demyeliniserende neuropathie, die ontstaat ten gevolge van een gedereguleerde immuunrespons op een infectie. GBS wordt gekenmerkt door verlammingen en gevoelsstoornissen. De eerste verschijnselen treden meestal op in de benen, terwijl de armen en het gelaat na enkele dagen in het ziekteproces worden betrokken. Voorafgaand aan deze klachten komt vaak malaise en spierpijn voor. Binnen enkele dagen ontstaat spierzwakte, die uiteindelijk het ziektebeeld gaat overheersen. Meestal zijn de verschijnselen symmetrisch. Zwakte ontstaat meestal het eerste in de bovenbenen en breidt zich snel uit naar bovenarmen en schoudergordel. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van het klinisch beeld, maar in twijfelgevallen kan elektromografisch onderzoek worden ingezet. In de liquor is in de tweede week meestal een verhoogd eiwitgehalte te vinden. Patiënten met GBS moeten met spoed worden opgenomen en nauwlettend worden bewaakt. De therapie bestaat uit het zo snel mogelijk toedienen van immunoglobulinen intraveneus. Ondersteunende behandeling is gericht op pijnbestrijding, voorkomen van infecties en voorkomen van contracturen en trombose. De mortaliteit van GBS is 3-10%. De prognose is slechter bij oudere leeftijd.

• acute polyneuropathie door vasculitis; vasculitis van vaso nervorum, ontsteking van de wand van epineurale arteriolen met necrose en trombosering van het bloedvat en infarcering van de zenuw. Dit leidt binnen enkele uren-dagen tot een neuropathie met zwakte, gevoelsstoornissen, pijn en paresthesieën. Naarmate de aandoening voortschrijdt, ontstaat een beeld van symmetrische sensori-motorische polyneurpathie, soms is dit beeld al vanaf het begin aanwezig. BSE is hoog. De prognose wordt bepaald door de onderliggende oorzaak (auto-immuunziekte). Therapie bestaat uit prednison.

• neuropathie bij de ziekte van Lyme (zie ook boven bij Thema 18); veroorzaakt door Borrelia burgdorferi. De ziekte verloopt in verschillende stadia, waarin niet steeds dezelfde orgaansystemen zijn aangedaan

Neuropathie die geleidelijk ontstaat:

• Polyneuropathie door deficiënties (vitaminen), intoxicaties of medicijnen.

• CMT: erfelijke neuropathie met AD overervingspatroon die wordt gekenmerkt door zwakte en atrofie van de benen. De eerste symptomen treden meestal op voor het 20e levensjaar. De sensibiliteit is gestoord en de reflexen zijn afwezig of vertraagd. Bij CMT1 is er sprake van demyelinisatie en als gevolg daarvan een vertraagde zenuwgeleiding. Bij CMT2 is er vooral axonale schade, waarbij de zenuwgeleiding slechts licht vertraagd is. De ziekte is zeer langzaam progressief. Behandeling bestaat uit hulpmiddelen.

• Hereditaire chronische drukneuropathie; verhoogde gevoeligheid van de zenuwen voor druk en rek. zenuwen die kwetsbaar zijn ter hoogte van bekende drukpunten (n. ulnaris en n. peroneus) zijn frequent aangedaan. De uitval hersteld spontaan in dagen-weken.

• Neuropathie door een immunologische stoornis; vaak zijn ook andere organen aangedaan, de verschijnselen hiervan kunnen overheersen.

  • Polyneuropathie door vasculitis; beloop van weken-maanden. Gekenmerkt door onaangename sensaties in de voeten. Prednisonbehandeling doet de klachten verminderen.

  • Polyneuropathie door paraproteïnemie; gemiddelde beginleeftijd is 55 jaar, aanvankelijk zijn er alleen paresthesieën. Na een langzaam progressief beloop ontstaan paresen van de onderbenen of ataxie.

  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP); uitvalsverschijnselen ontstaan geleidelijk en de achteruitgang houdt lang aan. Er komen perioden met spontane verbetering voor, die kunnen worden gevolgd door blijvende verbetering. Spierzwakte staat op de voorgrond. Zwakte is symmetrisch in armen en benen, de reflexen zijn vaak afwezig.

• Polyneuropathie door hypothyreoïdie

• Idiopatische axonale polyneuropathie (CIAP);

• Polyneuropathie door metabole of endocriene ontregeling (nierinsufficiëntie, diabetes mellitus, hypothyreoïdie) dit is behandeld in een ander blok.

• Chronische idiopathische axonale neuropathie: neuropathie met onbekende oorzaak, die meestal een goedaardig verloop kent.

Carpaal tunnelsyndroom

Het carpale tunnelsyndroom (CTS) wordt veroorzaakt door compressie van de n. medianus in de carpale tunnel, die wordt gevormd door de kleine handwortelbeentjes en het ligamentum corpi transversum. Het meest voorkomend is drukneuropathie. Het komt het meest voor bij vrouwen van middelbare leeftijd.

Klinische presentatie

In de lichte vorm zijn er klachten van een doof gevoel, tintelingen en pijn in het verzorgingsgebied van de n. medianus. ’s Nachts verergeren de klachten, hier wordt de patiënt wakker van. De klachten verminderen door met de handen te wapperen. Vaak straalt de pijn uit tot voorbij de elleboog. Eenvoudige handelingen met de handen en vingers worden als vervelend ervaren. Provocatie door hyperflexie pols en proef van Tinel ( = met een vinger flink kloppen op het ligamentum carpi transversum).

Als de compressie blijft bestaan nemen de klachten toe en kan ook zwakte van de m. opponens pollicis en de m. abductor pollicis ontstaan. Uiteindelijk kan dit leiden tot atrofie van de duimmuisspieren.

Aanvullend onderzoek

CTS is een klinische diagnose, wat soms bevestigd kan worden door neurofysiologisch onderzoek. Elektromyografisch kunnen er tekenen zijn van denervatie van de duimmuisspieren. Beeldvormend onderzoek van de pols heeft alleen nut wanneer er bij onderzoek een lokale zwelling wordt gevonden, als er vroeger polstrauma is geweest of als de patiënt RA heeft. Meestal is er geen verklaring voor de compressie, dit is wel het geval bij RA, bij trauma, een shunt in de arm bij dialysepatiënten, bij hypothyreoidie, bij acromegalie of heel soms bij een tumor. Zwangerschap kan met CTS gepaard gaan, meestal treedt het dan na de 6^e maand op. De verschijnselen verbeteren na de bevalling.

Behandeling

Conservatief: uitleg en advies. Gipsspalkje tijdens de nacht om de pols in extensie te houden. Soms pijnstilling met paracetamol of NSAID. Bij een aantal patiënten hebben lokale injecties met steroïden een blijvend effect, wanneer de klachten terugkeren is chirurgische behandeling een optie. Absolute indicaties hiervoor zijn atrofie van de duimmuis en falen van conservatieve behandeling. Het klieven van het ligamentum transversum onder plaatselijke verdoving wordt gedaan door de neurochirurg of plastisch chirurg.

Hernia Nuclei Pulposi

Een van de meest voorkomende neurologische aandoeningen is een lumbale hernia nuclei pulposi (HNP). Ook cervicaal komt de aandoening voor, zij het minder frequent. Pijn in het been en de arm die ontstaan door beklemming van S1 wortel staan op de voorgrond.

Onder hernia nuclei pulposi wordt verstaan iedere symptomatische uitpuiling van de discus buiten zijn normale begrenzing. Soms ligt een geruptureerd deel van de nucleus los fragment in het wervelkanaal ( = sekwester). Bij pathologische degeneratie van de intervertebrale discus ontstaan spleten in de annulus waarin materiaal uit de nucleus lekt, met uitstulping en rupturering van de annulus als gevolg. Als de compressie chronisch of intermitterend is kunnen secundaire ontstekingsreacties fixatie van de wortel veroorzaken. Het is deze fixatie waardoor rek van de aangedane wortel, direct of indirect via de dura, radiculaire pijn veroorzaken. Deze pijn komt tot stand via somatosensibele nociceptoren van de nn. Nervorum in de wortel.

Klinische presentatie

Klachten door een hernia nuclei pulposi komen vooral voor tussen de 25 en de 50 jaar, vaker bij mannen dan bij vrouwen. De voornaamste klacht is rugpijn, uitstralend naar been of arm, afhankelijk van de lokalisatie van de hernia. Daarnaast zijn uitvalsverschijnselen, sensorische en motorische stoornissen aanwezig. De radiculaire pijn is gelokaliseerd in een dermatoom en neemt toe bij drukverhogende momenten (hoesten, niezen) en bewegingen waarbij de wortel nog meer belast of gerekt wordt. De pijn is vaak heftig, scherp en stekend van karakter. Daarnaast kan ook referred pain optreden, welke minder scherp is en niet goed afgrensbaar in de bilstreek, liezen, heupen en dijen. Waarschijnlijk ontstaat dit door prikkeling van sympatische vezels.

Welke wortel in het geding is, is in het algemeen goed aan te geven op grond van het dermatoom waarin de pijn uitstraalt, het patroon van de spierzwakte, de opgeheven of verlaagde reflexen en het gebied met verminderde sensibiliteit. Als er paresen zijn, zijn deze vaak gering omdat de meeste spieren door meerdere wortels geïnnerveerd worden en bij een hernia doorgaans maar één wortel aangedaan is. Bij een wortellaesie op L5 kan patiënt niet op zijn hielen lopen. Bij wortellaesie op S1 is het lopen op de tenen aangedaan.

Heeft men vastgesteld welke wortel is aangedaan, dan is men vrij zeker van het discusniveau waarop de hernia zich bevindt. Bij lichamelijk onderzoek is er vaak een verstreken lordose met fixatie van de wervelkolom bij vooroverbuigen. De patiënt helt vaak naar één kant over ( = scoliose) omdat dit de pijn doet verminderen: men spreekt van een antalgische houding.

Aanvullend onderzoek

Er is bij een patiënt tussen de 25 en 50 jaar met radiculaire pijn in één been en rugpijn geen aanvullende onderzoek nodig, hier hangt ook het behandelingsbeleid niet van af. Beeldonderzoek is geïndiceerd bij verdenking op hoge reticulopathie (L1-3). Met MRI kunnen een eventuele HNP en de anatomische relatie daarvan met de wortels over hun gehele intra- en extradurale traject zichtbaar gemaakt worden. Bovendien kunnen hiermee andere oorzaken als metastasen, neurinomen of discitis in beeld gebracht worden.

Provocatieproef van Lasegue: door bij de patiënt in rugligging diens in de knie gestrekte been te heffen. Bij wortelcompressie ontstaat hierdoor uitstralende pijn in het been of is er een toename van de ook in rust aanwezige pijn. Het teken is alleen positief als er een reactieve fixatie optreedt in de bekkenspieren. Het teken wordt uitgedrukt in het aantal graden van de hoek waarbij deze fixatie optreedt. Bij een positief teken vindt men vaak verdere toename van de pijn in het been als de onderzoeker de voet retroflecteert. Het teken van Lasègue heet gekruist-positief als de pijn in het aangedane been verergert of geprovoceerd wordt door heffen van het niet-aangedane been.

Behandeling

Regressie van de hernia is waarschijnlijk de belangrijkste voorwaarde voor het verdwijnen van de klachten. De eerste maatregel om dit doel te bereiken is het advies om de rug gedurende een aantal weken zo min mogelijk te belasten, bedrust is niet nodig maar als de patiënt veel pijn heeft kan hij er de voorkeur aan geven om overdag een aantal uren bedrust te nemen. Ongeveer de helft van de patiënten hersteld binnen twee weken na het eerste consult, in de 1-2 maanden daarop herstelt nog 25%. Slechts een kwart van de patiënten houdt langdurig klachten. Adequate pijnstilling is van groot belang, met paracetemol, zo nodig in achtereenvolgende stappen uitgebreid met naproxen, codeïne, tramadol of morfine. Vaak worden ook benzodiazepinen voorgeschreven, deze hebben een sedatief effect, maar het nut hiervan is onduidelijk. Met deze conservatieve behandeling wordt bij ongeveer 80% van de patiënten een aanvaardbaar tot goed resultaat bereikt. Een operatie is geïndiceerd als de klinische verschijnselen passen bij de radiologische bevindingen en als tevens sprake is van een caudasyndroom, snelle toename van uitvalsverschijnselen of het uitblijven van voldoende effect van de conservatieve behandeling. Een geringe parese is op zichzelf geen indicatie voor een operatie.

Myasthenia Gravis

Er bestaat abnormale vermoeidheid en zwakte van de spieren door een stoornis in de neuromusculaire transmissie. Deze stoornis ontstaat door de aanwezigheid van autoantilichamen tegen eiwitbestanddelen van de acetylcholinereceptor waardoor de neuromusculaire transmissie geblokkeerd wordt. Door verschillen in de mate van blokkade en het herstelvermogen van de neuromusculaire overgang, ontstaat een sterk wisselende spierzwakte die kenmerkend is voor myasthenia gravis. De ziekte komt 2-3x vaker bij vrouwen voor, maar op latere leeftijd hebben mannen licht de overhand. De ziekte is langzaam progressief.

Het meest kenmerkend is de wisseling van de klachten en verschijnselen. Zeker in de beginfase zijn de klachten erger aan het eind van de dag en na inspanning. Eerst treedt dubbelzien en/of ptosis op. Verder hebben patiënten moeite met spreken, slikstoornissen, vlak gelaat en zwakte andere spieren (nekspieren, oogspieren).

De verschijnselen wisselen gedurende de dag en per dag, meestal is er in het tijdbeloop van een paar maanden sprake van een geleidelijke achteruitgang. Naarmate de tijd verstrijkt breiden de verschijnselen zich uit naar andere spieren en spiergroepen. Spierreflexen en sensibiliteit zijn normaal.

Aanvullend onderzoek

Wanneer twijfel is aan een neuromusculaire transmissiestoornis kan een farmacologische test een uitkomst bieden. Door toediening van cholinesteraseremmer neemt de beschikbaarheid van acetylcholine toe en kan de neuromusculaire transmissie verhoogd worden, hierbij moeten de tevoren aanwezige paresen verbeteren.

Diagnostische tests

• Repetitieve stimulatie van de motorische zenuw met een frequentie van 3 Hertz. Bij myastenia gravis worden de hierbij opgewekte spieractiepotentialen kleiner (decrementie).

• In het serum kunnen antilichamen tegen acetylcholinereceptor eiwitten aanwezig zijn. De titers tussen patiënten kunnen sterk variëren, er is geen verband tussen de hoogte van de titer en het klinisch beeld.

• Verder is het belang onderzoek te doen naar een eventueel thymoom (CT van het mediastinum).

Pathogenese

Het is een auto-immuunziekte waarbij in de pathogenese de thymus een centrale rol speelt. Waarschijnlijk bevatten myoïde cellen in de thymus moleculen die enige verwantschap hebben met een bestanddeel van de acetylcholinereceptor. Deze moleculen konden onder bepaalde omstandigheden als anti-antigen dienen, waartegen de immuunrespons gericht is. Het natuurlijke ziektebeloop is niet bekend. Zonder behandeling zou 25-37% van de patiënten aan de ziekte overlijden. Spontane remissie komt voor bij 22%, met behandeling stijgt het percentage tot 37 %. Als er een thyoom is moet deze verwijderd worden om lokale invasieve groei van de tumor te voorkomen.

De behandeling is tweeledig: de symptomatische behandeling bestaat uit toediening van acetylcholinesterase remmers (pyridostigminebromide). Bijwerkingen hiervan zijn buikkrampen en diarree, ze worden bestreden met atropine. Tot ondersteunende maatregelen behoren een ptosisbril en desgewenst een zachte halskraag bij zwakte van de nekspieren. De immunosuppressieve therapie bestaat uit prednison. Het is pas werkzaam na 1 maand gebruik. Bij ernstige myasthene crisis is het ook mogelijk om met plasmaforese de IgG antilichamen uit het bloed te halen. Bij veel patiënten die een thyrectomie hebben ondergaan, is er een verbetering van de klinische toestand op lange termijn. MG kan door sommige medicatie (antibiotica, benzodiazepinen en bètablokkers) verslechteren.

Amyotrofisch Lateraal Sclerose (ALS)

ALS komt voornamelijk voor tussen het 50^e en het 60^e levensjaar en kenmerkt zich door een combinatie van stoornissen in het centrale en het perifere motorische neuron. Aanvankelijk is er meestal sprake van zwakte en atrofie van de handspieren, minder vaak begint de ziekte aan de benen of in de bulbaire spieren met spraak- en slikstoornissen en minder kracht in de kauwspieren. Het begint in één van de ledematen. Vaak klagen de patiënten over spierkrampen en ‘onrustige’ spieren, klachten als stijve benen en struikelen. Bij onderzoek zijn er paresen, atrofie en fasciculaties. De spierreflexen zijn normaal of verhoogd en voetzoolreflexen zin vroeg of laat pathologisch.

In latere stadia van de ziekte is er meestal weinig twijfel over de diagnose, maar in de beginfase met nog maar weinig symptomen kan de diagnose lastig zijn. ALS is een progressief verlopende ziekte met uiteindelijk gegeneraliseerde paresen.

Ongeveer de helft van de patiënten is na drie jaar overleden, meestal door respiratoire insufficiëntie bij een pneumonie door aspiratie. De ziekte ontstaat door atrofie van het ruggenmerg, en dan voornamelijk de voorwortels. De neuronen in de motorische schors en in de voorhoorn van het ruggenmerg zijn gedegenereerd en in aantal sterk afgenomen. De oorzaak van deze degeneratie is onbekend.

Behandeling

Een curatieve therapie bestaat niet. Het beloop kan enigszins vertraagd worden met glutamaatantagonist Riluzol. Bij symptomatische behandeling neemt het behoud van zelfstandigheid van leven een belangrijke plaats in. Vroeg of laat ontstaan vrijwel bij alle patiënten communicatieproblemen door bulbaire dysartrie. Slikstoornissen kunnen m.b.v. dieetaanpassingen tijdelijk verholpen worden, maar op den duur zal een neussonde of een percutane gastrostomie onontkoombaar worden. Of de respiratoire insufficiëntie opgevangen moet worden is een zware beslissing die pas na uitvoerige informatie over de voor- en nadelen moet worden genomen. Thuisbeademing kan voor sommige patiënten een redelijk alternatief zijn. Dit alles moet in een redelijk vroeg stadium besproken worden, dit is voor zowel de patiënt als de behandelaar niet eenvoudig maar wel noodzakelijk.

Thema 22: Multipele sclerose

Multiple Sclerose (MS) is de frequente invaliderende aandoening van centraal zenuwstelsel bij jong volwassenen. De jonge beginleeftijd en veelal in de loop der jaren toenemende invaliditeit maken het tot een ziekte met grote medische, psychosociale en economische consequenties. Bij MS zijn er auto-immuunontstekingen op verschillende plaatsen de witte stof, ruggenmerg en oogzenuw. De plaques (laesies) bij MS worden gekenmerkt door demyelinisatie en inflammatie. In eerste instantie blijven de axonen relatief gespaard en ontstekingsinfiltraten hebben een voorkeurslocatie rond de kleine bloedvaten (perivasculair). De verschijnselen treden over het algemeen op in exacerbatie en remissies, maar soms is er een langzaam progressief beloop.

Klinische presentatie

De aard van de aandoening is afhankelijk van de lokalisatie van de laesies.

• Meestal treden eerst sensibele verschijnselen op, vaak geuit als een doof, vreemd, tintelend gevoel in de ledematen als gevolg een of meerdere van laesies in hersenen of ruggenmerg.

• Visusstoornissen ontstaan doordat de n. opticus en/of het chiasma opticum betrokken is. Deze beginsymptomen zijn vaak vaag, weinig specifiek en kortdurend, meestal worden ze dan ook nog niet in verband gebracht met de ziekte MS.

• Motorische stoornissen (krachtverlies in de benen), dubbelzien, coördinatiestoornissen (ataxie van de romp of ledematen), blaasfunctiestoornissen en erectiestoornissen treden in een later stadium van de ziekte op. Deze laatste klachten zijn dan ook verantwoordelijk voor de toenemende invaliditeit.

• De klachten nemen toe bij hitte, koorts of inspanning, dit wordt veroorzaakt door toename van de zenuwgeleidingsstoornis onder invloed van temperatuurstijging.

• Het verschijnsel van Lhermitte is een stroomgevoel langs de wervelkolom naar de extremiteiten bij vooroverbuigen van het hoofd. Het treedt op ten gevolge van een laesie in de achterstrengen.

• Verder is er vaak sprake van allesoverheersende moeheid.

Diagnostische criteria

In de eerste fase van de ziekte zijn de klinische verschijnselen het gevolg van gedeeltelijke of gehele blokkade van de prikkelgeleiding door demyelinisatie ter plaatse van de MS laesies. De ziekteverschijnselen zijn op dat moment reversibel.

In latere fasen worden de verschijnselen veroorzaakt door het optreden van axonale beschadiging. Karakteristiek voor de ziekte is het optreden van verschijnselen die enerzijds berusten op de aandoening van meerdere van elkaar gescheiden lokalisaties in het CZS (multipele in plaats) en anderzijds gekenmerkt worden door plotselinge verslechteringen ( = exacerbaties) gevolgd door spontane verbeteringen ( = remissies) dan wel door geleidelijke progressie (multipele in tijd). Ongeveer 80% van de patiënten heeft exacerbaties-remissies ( = ‘relapsing-remitting’), de oorzaak hiervan is onduidelijk. 1/3 van de patiënten blijft dit beloop houden, de andere 2/3 krijgt na deze fase een fase van progressie. De overgang naar dit progressieve beloop is zeer geleidelijk, in eerste instantie blijven er restverschijnselen over na een exacerbatie en later is er min of meer een continue progressief beloop.

De volgende criteria zijn noodzakelijk voor het stellen van de diagnose MS:

• Klachten dienen overeen te komen met afwijkingen in de witte stof van oogzenuw, hersenen of ruggenmerg

• Dissociaties in plaats: de klachten dienen te wijzen op meerdere lokalisaties in het CZS

• Dissociatie in tijd: minstens 2 episodes of progressief gedurende minstens een half jaar.

• De klachten kunnen niet door een andere oorzaak worden verklaard.

Neurologisch onderzoek: sensibiliteitsstoornissen (m.n. gnostische sensibiliteit), piramidebaanstoornissen (onder andere onhandigheid, peesreflexen levendiger, een slofloop, mogelijk een stijve, piramidale loopstoornis en een voetzool reflex volgens Babinski), visuele stoornissen, oogmotoriekstoornissen, cerebellaire ataxie. Soms worden ook afwijkingen gevonden, zonder dat de patiënten hier klachten van hebben. Dergelijke subklinische bevindingen zijn van belang voor het stellen van de diagnose.

Pathologie

Bij MS is er een ontsporing van het immunologisch systeem, dit wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van omgevingsfactoren en genetische factoren. Bij ‘relapsing-remitting’ fase van de ziekte worden de laesies gekenmerkt door ontsteking, demyelinisatie en acute axonale disfunctie; deze karakteristieken zijn reversibel. Verder in de ziekte kan uitgebreide demyelinisatie optreden. Naarmate de ziekte een meer progressief karakter krijgen, treedt er meer chronische, irreversibele axonale beschadiging op, niet alleen van de laesies maar ook ertussen. T2 gewogen MRI opnames tonen de totale hoeveelheid MS-laesies vrij aspecifiek, maar T1 gewogen MRI opnames zijn specifieker. De actieve laesies kunnen met gadolinium aangekleurd worden.

Aanvullend onderzoek

Met behulp van MRI kunnen laesies in de witte stof zichtbaar worden gemaakt, bij 95% van de patiënten kunnen meerdere laesies worden aangetoond die zich meestal rond de ventrikels (periventriculair) en in het corpus callosum bevinden. Daarnaast kunnen ook laesies in de hersenstam, het cerebellum en ruggenmerg goed worden aangetoond. Door het intraveneus toegediende contrastmiddel gadolinium kan een onderscheid worden gemaakt tussen recent ontstane / actieve laesies en oude/ inactieve laesies. Ter plaatse van de nieuw ontwikkelde laesies is de bloed-hersenbarrière verbroken wat leidt tot aankleuring door het contrastmiddel ter plekke.

Bij liquor onderzoek toont bij ongeveer 90% van de MS-patiënten afwijkingen. Het blijkt dat het aantal cellen licht verhoogd is, met name lymfocyten, plasmacellen en IgG. Met een index is te berekenen dat er een verhoging is van het aantal IgG aangemaakt binnen liquor.

Met behulp van Evoked Potentials kunnen bij 90% van de MS patiënten stoornissen in de prikkelgeleiding worden aangetoond. Met name visual evoked potential is erg geschikt om laesies in de n. opticus aan te tonen.

Epidemiologie

De eerste verschijnselen van MS treden in het algemeen op tussen het 20^e en het 40^e levensjaar. MS komt vaker voor bij vrouwen en soms komt de ziekte binnen een familie bij meer mensen voor. Globaal genomen zal uiteindelijk ongeveer 1/3 van de patiënten slechts in geringe mate gehandicapt wordt, 1/3 matig gehandicapt en 1/3 ernstig gehandicapt. In het algemeen kan worden gesteld dat patiënten die al vroeg in hun ziektebeloop snel achter elkaar meerdere exacerbaties hebben, bij wie al na een van de eerste exacerbaties restverschijnselen blijven bestaan of bij wie een primair progressieve vorm van de ziekte aanwezig is, een minder gunstig beloop hebben dan gemiddeld. De levensverwachting is ongeveer 5 jaar korter, de sterkt geïnvalideerde patiënten overlijden meestal door infecties bij bedlegerigheid zoals pneumonie of pyelonefritis.

Behandeling

• Beïnvloeding ziektebeloop: interferon beta, glatiramer onderdrukken het optreden van exacerbaties in de relapsing remitting periode met gemiddeld 30% maar zijn niet geïndiceerd in de chronisch progressieve fase. Bij agressieve MS kan ook overwogen worden om immuunsuppressiva te geven. Dit kan gepaard gaan met veel bijwerkingen.

• Exacerbaties: hierbij hebben corticosteroïden een belangrijke plaats. Methylprednisolone intraveneus (1000 mg per dag, 3 dagen) bekort een exacerbatie en heeft geringe bijwerkingen omdat de behandeling slechts enkele dagen duurt. Het heeft geen invloed op het beloop van de ziekte. Bij een exacerbatie kan men rustig een aantal dagen wachten en kijken of er geen spontane verbetering optreedt.

• Begeleiding: er dient rekening te worden gehouden met het feit dat het vernemen van de diagnose voor vrijwel iedereen een emotionele belasting is, maar het is onverstandig om direct in deze fase te adviseren veranderingen in de leefstijl te veranderen. Wel kan het verstandig zijn om overmatige hitte en inspanning te vermijden. Het komt regelmatig voor dat een MS-patiënt ten gevolge van de vaak sterk sociaal invaliderende symptomen en gevolgen van de ziekte sterk geïsoleerd en depressief wordt. Hieraan dient adequaat aandacht besteedt te worden.

Behandeling van de diverse verschijnselen die optreden bij MS:

• Spasticiteit: oefentherapie, medicijnen (baclofen, tizanidine, dantroleen), intrathecaal toegediende baclofen, neurochirurgie. Er moet opgepast worden voor overbehandeling; bij staan en lopen kan een lichte mate van spasticiteit steun en stevigheid bieden.

• Mictieproblemen:

• vroegtijdige aandrang: spasmolytica

• onvermogen tot uitplassen: parasympathicomimeticum

• chronische retentiekatheter

• UWI behandelen

• Erectieproblemen: lokale papaverine-injecties, sildenafil

• Moeheid: amantadine

• Tremor: bètablokkers, carbamazepine of primidone

Thema 23: Referred pain

Soms wordt pijn in een gebied gevoeld, waar helemaal het probleem niet zit, omdat de pijn referred, of in het Nederlands gerefereerd, is. Verplaatsing van pijn kan ontstaan doordat signalen van verschillende gebieden van het lichaam vaak door dezelfde zenuwbanen gaan in het ruggenmerg en hersenen. Bijv. pijn door een hartaanval kan gevoeld worden alsof het komt uit de arm, omdat sensorische informatie van het hart en arm convergeren in dezelfde zenuwbaan in het ruggenmerg en worden voorzien door dezelfde sensorische ganglia.

Voorbeelden

Bij een hartaanval kan pijn ook gevoeld worden in de nek, kaken of buik. Pijn door de galblaas is vaak te voelen aan de achterkant van de schouder.

• Somatische pijn is nociceptieve pijn, die uitgaat van de huid, bindweefsel, spierweefsel of bot, is meestal scherp gelokaliseerd en scherp, stekend of kloppend van karakter.

• Viscerale pijn is nociceptieve pijn, die uitgaat van de ingewanden van de borst of de buik, is meestal niet scherp gelokaliseerd en vaak borend, drukkend of krampend van karakter. Viscerale pijn wordt vaak gevoeld in het dermatoom, dat op hetzelfde ruggenmergniveau projecteert (referred pain).

Thema 24: De patiënt met hoofdpijn

Hoofdpijn is een zeer veel voorkomende klacht, 1/3 mensen heeft ooit in zijn leven wel eens heftige hoofdpijn. Het is ook een van de meest frequente oorzaken van werkverzuim. De klacht is niet alleen medisch, maar ook sociaal-maatschappelijk van groot belang. De oorzaak kan meestal achterhaald worden m.b.v. de anamnese, in geringe mate op het lichamelijk onderzoek en vrijwel niet op aanvullend onderzoek. Er zijn vele mogelijke oorzaken voor hoofdpijn en op basis van de oorzaken wordt een indeling gemaakt:

• Migraine

• Clusterhoofdpijn

• Chronische paroxismale hemicrania

• Spanningshoofdpijn

• Hoofdpijn bij hoofdtrauma, vasculaire aandoeningen, niet-vasculaire intracraniële aandoeningen, stoffen en onttrekking van stoffen, algemene infecties en metabole stoornissen

• Hoofdpijn of aangezichtspijn bij aandoeningen van de schedel, nek, ogen, oren, neus, sinussen, tanden, mond of andere structuren van het gelaat of schedel

• Craniële neuralgieën, zenuwpijn en deafferentiatiepijn

• Andere vormen van hoofdpijn en aangezichtspijn

• Niet-classificeerbare hoofdpijn

Migraine

Migraine is een vaak levenslange aandoening waarbij aanvalsgewijs verschillende neurologische en algemene symptomen in wisselende combinaties kunnen voorkomen. Hoofdpijn is hier vrijwel altijd een belangrijk onderdeel van. Migraine zonder aura is vaak eenzijdig en kloppend van aard. Niet zelden verwisselt de hoofdpijn van kant tijdens de aanval of wordt in de loop van de aanval dubbelzijdig. De ernst van de hoofdpijn neemt toe bij eenvoudige lichamelijk activiteit. Bij migraine met aura worden de aanvallen vooraf gegaan door voorbijgaande focale uitvals- of prikkelingverschijnselen (aura), die vaak als bedreigend ervaren worden, maar vrijwel altijd reversibel zijn. De migraine-auraverschijnselen breiden zich geleidelijk uit gedurende minuten. Meestal zijn er homonieme visuele stoornissen, de meest typische vorm is het flikkerscotoom, waarbij de patiënt eerst een bewegend flikkerend sterretje ziet aan een kant van het gezichtsveld van beide ogen. Dit schitterfenomeen wordt in de loop van 10-20 minuten steeds groter en gaat meestal gepaard met een zich langzaam uitbreidend gebied van gezichtsvelduitval. Na 20-45 minuten nemen de verschijnselen weer langzaam af om restloos te verdwijnen. De typische migraine-aura duurt tussen de 4 en 60 minuten en treedt meestal op vlak voordat de hoofdpijn begint.

Diagnostische criteria migraine zonder aura:

• Hoofdpijnaanvallen die (niet of niet succesvol behandeld) 4-72 uur duren (gemiddelde aanvalsduur is 2 dagen), met minstens 2 van deze kenmerken: 1) eenzijdig, 2) kloppend of pulserend, 3) matig tot ernstige (dat wil zeggen, belemmert dagelijkse activiteiten of noodzaakt tot bedrust) en/of 4) toename van ernst bij eenvoudige lichamelijke activiteit zoals traplopen.

• De hoofdpijn gaat gepaard met minstens 1 van de volgende verschijnselen: 1) misselijkheid of braken/anorexie en/of 2) foto- en fonofobie (en soms overgevoeligheid voor geur).

Diagnostische criteria migraine met aura:

• Migraine met typische aura: één of meer aura verschijnselen, geleidelijke ontwikkeling over een periode van meer dan 4 minuten of twee of meer symptomen volgen elkaar op, auraverschijnselen duren niet langer dan een uur, de hoofdpijn begint binnen 60 min na het verdwijnen van de aura of voor of tijdens de aura, betreft één of meer van de volgende verschijnselen: 1) homonieme visuele stoornissen, 2) eenzijdige paresthesieën of doof gevoel, 3) eenzijdige parese, 4) afasie en/of 5) basilaris migraine, als er sprake is van bitemporale gezichtsveldstoornissen of hersenstamverschijnselen zoals dubbelzien, draaiduizeligheid, dysartrie en ataxie.

• Migraine met verlengde aura: aura duurt langer dan 60 min

• Migraine met acuut optredende aura: binnen 4 min maximaal

• Migraine-aura zonder hoofdpijn

Hierbij dient wel eerst epilepsie, een TIA of een cerebrale arterioveneuze malformatie uitgesloten te worden voordat de diagnose migraine-aura zonder hoofdpijn gesteld wordt en voor auraverschijnselen die acuut zijn ontstaan.

Ongeveer 20% van de migrainepatiënten ervaart 2-48 uur voor een aanval een voorgevoel of waarschuwingsteken (bv. stemmings- of gevoelsveranderingen, prikkelbaarheid, stijve nek, vochtretentie met gezwollen borsten, vingers en voeten als gevolg). Bij migraine met aura is de hoofdpijn vaak mild en hoeft de hoofdpijnaanval verder niet te voldoen aan de criteria van migraine zonder aura.

Epidemiologie

Ongeveer 6% van alle mannen en 20% van alle vrouwen heeft last van meerdere migraineaanvallen, variërend van 1x per jaar tot 6 per maand. De gemiddelde aanvalsfrequentie is twee per maand. Op zeer jeugdige leeftijd staan meestal gastro-intestinale klachten op de voorgrond en duren de aanvallen vaak korter (enkele uren). Het beloop is uiterst variabel, sommige patiënten hebben hun hele leven lang aanvallen terwijl anderen alleen aanvallen hebben gedurende een bepaalde periode. Ook het aanvalstype kan gedurende het leven veranderen. Bij vrouwen zijn aanvallen vaak afwezig tijdens de zwangerschap en kunnen deze verergeren na de menopauze, om erna geheel te verdwijnen.

Pathogenese

De oorzaak van migraine is onbekend. Wel is bekend dat migraine veroorzaakt wordt door genetische factoren. Hier bovenop zijn er verschillende triggerfactoren die een aanval kunnen uitlokken. Hormonale veranderingen (zoals bij menstruatie en overgang) spelen een belangrijk faciliterende rol. Stress, bepaald voedsel en het drinken van alcohol spelen waarschijnlijk een minder belangrijke rol.

Aura wordt waarschijnlijk veroorzaakt door corticale ‘spreading depression’, dit is een reactie van de hersenen op een aspecifieke stimulus bestaande uit een zich langzaam uitbreidende golf van kortdurende neuronale hyperactiviteit, gevolgd door een langer aanhoudende, maar volledig reversibele, uitdoving van de spontane neuronale activiteit.

De hoofdpijn ontstaat waarschijnlijk door een ontregeling van het serotonine-metabolisme en door activering van perivasculaire uiteinden van afferente sensibele vezels van de n. trigeminus in de dura mater en meningen. Hierdoor ontstaat in het hersenvlies een neurogene ontstekingsreactie.

Familiaire hemiplegische migraine is een zeldzame migrainevariant met een autosomaal dominant erfelijkheidspatroon. De migraine aanvallen worden vooraf gegaan door voorbijgaande hemiparese of gaan daarmee gepaard. Er zijn mutaties gevonden in de geven die coderen voor een onderdeel van ionkanalen in neuronmembranen.

Behandeling

Migraine is niet te genezen, wel kunnen verschijnselen symptomatisch bestreden worden of kan de aanvalsfrequentie verminderd worden met profylactische middelen. Acute migraineaanval worden behandeld met aspecifieke pijnstillers zoals paracetamol, acetylsalicylzuur, naproxen of tolfenaminezuur in combinatie met metoclopramide of domperidon. Hierbij kan het vaak wel handig zijn om voorafgaande metoclopramide te laten innemen, een half uur van te voren waardoor de resorptie van oraal ingenomen medicamenten tijdens de aanval bevorderd wordt. Wat vaak het geval is, is dat deze medicijnen te aspecifiek zijn voor migraine waardoor overgegaan moet worden op

Triptanen (sumatriptan, rizatriptan, nanatriptan, solimitriptan, eletripan, almotripan), zijn selectieve 5-HT-1-receptoragonisten met een halfwaardetijd van 2 uur. Na inname van één tablet herstelt ongeveer 60% binnen 2 uur, na subcutaan injectie 80% binnen 1 uur. Probleem hierbij alleen is dat het af en toe te kort werkzaam is, waardoor de aanval gemiddeld 12 (subcutaan) tot 17 (oraal) uur later weer kan terugkomen. Een nieuwe dosis is dan echter opnieuw effectief! Het is af te raden om triptanen voor te schrijven aan patiënten met cardiovasculaire klachten in de voorgeschiedenis. Bijwerkingen hiervan zijn namelijk drukkend, zwaar en gejaagd gevoel op de borst dat lijkt op een angina pectoris. Sumatriptaan is middel van eerste keuze.

Als patiënten twee of meer migraine aanvallen per maand hebben, kan profylactische medicatie overwogen worden. Propranolol, metoprolol, natriumvalproaat en topiramaat hebben de meeste kans van slagen. Andere opties zijn pizotifeen en flunarizine. Methysergide kan ook geprobeerd worden maar dit heeft ernstige bijwerkingen en mag niet langer dan 4 maanden gebruikt worden, waardoor dit middel de laatste keus is.

Clusterhoofdpijn

Clusterhoofdpijn is een zeldzame aanvalsgewijze hoofdpijnaandoening die vaker voorkomt bij mannen van vrouwen. De symptomen zijn strikt unilaterale, heftige en borende pijn, vaak rondom of achter het oog. De pijn gaat gepaard met autonomische ontregeling zoals tranende ogen en lopende neus, of juist een verstopte neus, ptosis of miosis. Er is sprake van bewegingsdrang tijdens de aanval die 15 minuten tot 180 minuten kan duren. De aanvallen komen in perioden (‘clusters’) van enige weken-maanden, waarbij de aanvalsfrequentie kan variëren van twee tot acht keer per dag. Vaak treedt de aanval ’s nachts op, tijdens de REM slaap. Soms kan een patiënt na een aanval meerdere jaren aanvalsvrij zijn, alvorens er weer een nieuwe aanvalsperiode optreedt. Bij 15% van de patiënten is er sprake van hoofdpijn met een chronische karakter, hierbij is er geen sprake meer van episoden maar heeft de patiënt jaren achtereen vaak dagelijkse aanvallen.

Aanvallen kunnen uitgelokt worden door vaatverwijdende stoffen (alcohol, nitroglyceride) en door een lage zuurstofspanning. Clusterhoofdpijn is daarom mogelijk het gevolg van a. carotis verwijding in canalis caroticum met compressie van plexus pericaroticus waar vezels van de n. trigeminus, de sympaticus en parasympaticus bij elkaar komen.

Behandeling

De behandeling van clusterhoofdpijn kent een aantal overeenkomst met die van migraine; sumatriptan, methysergide en pizotifeen zijn bij beide aandoeningen werkzaam. Behandeling gebeurt met 100% zuurstof via een kapje, waarbij de pijn binnen 15-30 minuten weggaat bij 70% van de patiënten. Bij migraine heeft zuurstoftoediening geen toegevoegde waarde. Verder wordt sumatriptaan subcutaan gegeven bij aanvallen, bij circa 80% van de patiënten verdwijnen de aanvalsklachten hiermee binnen 5-10 minuten. Echter mag dit middel maar twee keer per dag gegeven worden en kunnen dus maar twee aanvallen per 24 uur behandeld worden. Bij een hoge aanvalsfrequentie is combinatie met profylactische therapie aan te raden. Profylactisch wordt methysergide als eerst keuze gegeven. Verapamil en pizotifeen zijn andere opties. Bij de chronische vorm wordt lithium gegeven. Bij dit laatste middel is het belangrijk regelmatig te controleren hoe het staat met bloedspiegels, elektrolyten en nier en schildklierfuncties van de patiënt.

Chronische paroxismale hemicrania

Dit is een zeldzame variant van clusterhoofdijn die vrijwel uitsluitend bij vrouwen optreedt. De aanvallen lijken qua symptomatologie en lokalisatie op clusterhoofdpijnen, maar zijn hiervan te onderscheiden door de hogere frequentie (tot 30 per dag) en kortere duur (2-45 minuten). Sommige patiënten kunnen aanvallen provoceren door nekbewegingen. Onderhoudsbehandeling met indomethacine doen de aanvallen vrijwel altijd stoppen.

Spanningshoofdpijn

Spanningshoofdpijn wordt vaak beschreven als een dubbelzijdige, drukkende, matig ernstige pijn die als een band om het hoofd zit. Er zijn bijna nooit bijkomende verschijnselen als misselijkheid/braken/overgevoeligheid voor geluid en licht dit in tegenstelling tot bij migraine. De patiënt wordt slechts in geringe mate belemmerd in diens dagelijkse activiteiten en hoeft zelden/nooit naar bed. Als de hoofdpijn optreedt in perioden, die tussen de 30 min – 7 dagen duren, is er sprake van episodische spanningshoofdpijn. Er moet daarbij >180 dagen hoofdpijn per jaar zijn. Bij de chronische vorm heeft de patiënt >15 dagen per maand hoofdpijn, gedurende >3 maanden.

Spanningshoofdpijn moet minstens 2 van de volgende criteria hebben:

• drukkend of klemmend, maar niet kloppend zoals bij migraine.

• Het is licht tot matig van ernst.

• Dubbelzijdig

• Geen toename van ernst bij eenvoudige lichamelijke activiteit als traplopen

• De patiënt is niet misselijk.

De oorzaak van spanningshoofdpijn is onbekend en wordt onterecht geassocieerd met spanningen, stress, nekafwijkingen of toegenomen spierspanning. Het is van groot belang patiënten de overtuigen zo min mogelijk pijnstillers te gebruiken, omdat deze de hoofdpijn in stand kunnen houden. Patiënten eisen vaak een CT-scan hoewel dit niet nuttig is. Als medicatie wordt gegeven antidepressiva zoals amitriptyline. Ontspannende oefeningen, EMG-biofeedback, hypnose of yoga helpen ook.

Goedaardige hoofdpijn, gebonden aan seksuele of andere inspanning

Dit zijn zeldzame vormen van hoofdpijn waarbij acute, heftige, vaak occipitaal of in de nek gelokaliseerde hoofdpijn optreedt tijdens of in aansluiting aan seksuele en sportieve activiteit. Een CT-scan is noodzakelijk voor het uitsluiten van een ernstige aandoening zoals een subarachnoïdale bloeding. Meestal verdwijnt de hoofdpijn spontaan binnen enkele minuten of uren. Bij recidiverende klachten kan medicatie zoals propranolol gebruikt worden maar meestal verdwijnen de klachten na een periode van weken vanzelf.

Arteriitis temporalis

Dit komt hoofdzakelijk voor bij ouderen, het is voornamelijk temporaal gelokaliseerd. De a. temporalis kan hierbij rood en gezwollen zijn. Bij progressie is er een grote kans op blindheid ten gevolge van een ischemische opticusneuropathie. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie van de a. temporalis, met daarin tekenen van arteriitis. Prednison wordt gegeven omdat de kans op acute blindheid groot is. De startdosis is 60 mg per dag, daarna wordt dit op geleide van de klachten langzaam verminderd.

Trigeminusneuralgie

Hierbij is sprake van enkele seconden durende zeer heftige, zich herhalende pijnscheuten in het traject van n.trigeminus, uitstralend in n.opthalmicus (oog), n.maxillaris (neusvleugel), n. mandibularis (kin). De pijnparoxismen kunnen enkele minuten aanhouden en enige malen per dag optreden. Soms is de pijn zo heftig dat de patiënten tot zelfmoord gedreven worden. Er is sprake van eenzijdige aangezichtspijn die verloopt volgens de takken van de n. trigeminus. De pijn kan uitgelokt worden door het aanraken van een triggerpoint op het gezicht of kaakbewegingen, dit leidt vaak tot vermijdingsgedrag. Trigemunus neuralgie wordt profylactisch behandeld met onderhoudsbehandeling met een middel van eerste keuze: carbamazepine/gabapentine, als tweede keus een antidepressivum en als laatste optie neurochirurgie: sweet procedure (coaguleren van het ganglion van Gasser) of een janetta-operatie (decompressie van de n. trigeminus in de achterste schedelgroeve).

Atypische aangezichtspijn komt veel voor. Hierbij verloopt de pijn niet volgens de distributie van de sensibele hersenzenuw en heeft een meer continu karakter. Het kan een uiting zijn van een (gemaskeerde) depressie, antidepressiva zijn in dergelijke gevallen vaak succesvol.

Pijn in hoofd en gelaat

Hoofdpijn is niet alleen een veelvoorkomende klacht, maar heeft ook vele oorzaken. Daarom moet er in de anamnese aandacht besteedt worden aan:

• Zijn er meerdere vormen van hoofdpijn aanwezig?

• Welke vorm veroorzaakt de meeste last?

• Is de hoofdpijn chronisch of treedt het aanvalsgewijs op?

• Is dit de eerste aanval of zijn er al meerdere aanvallen geweest?

• Beschrijf eens een typische aanval

• Hoe lang duurt een aanval? (seconden –minuten = neuralgie, 2-45 minuten = chronische paroxismale hemicrania, 30-180 minuten = cluster hoofdpijn, 4-72 uur = migraine)

• Hoe is de aanvalsfrequentie? (meerdere malen per dag = neuralgie, chronische paroxismale hemicrania, enige malen per jaar of maand tot maximaal 6 per maand = migraine, vaker dan 6 migraineachtige aanvallen per maand = ergotamineafhankelijke hoofdpijn, maanden van hoge aanvalsfrequentie afgewisseld met maanden tot jaren durende aanvalsvrije periode = clusterhoofdpijn)

• Wat is de ernst van de pijn en wat doet de patiënt? (toenemend bij bewegen, daarom het liefst naar bed gaan = migraine, zeer hevige pijn met bewegingsdrang of zitten = clusterhoofdpijn)

• Wat is de lokalisatie van de hoofdpijn? (periorbitaal = clusterhoofdpijn, chronische paroxismale hoofdpijn, in verloop n. trigeminus = trigeminusneuralgie, éénzijdig = meestal migraine, soms spanningshoofdpijn, dubbelzijdig = meestal spanningshoofdpijn, soms migraine)

• Wat is de aard van de pijn? (seconden durende paroxisme = neuralgie, dof, drukkend, zeurend = spanningshoofdpijn, kloppend = migraine, borend = clusterhoofdpijn)

• Bij- of voorverschijnselen? (misselijkheid, braken, diarree = migraine, overgevoeligheid voor licht en geluid = migraine, voorbijgaande neurologische uitvals- of prikkelingsverschijnselen met geleidelijk uitbreidend karakter = migraineaura, tranend, rood oog, loopneus, verstopte neus, afhangend ooglid, kleinere pupil = clusterhoofdpijn, chronische paroxismale hemicrania, acuut ochtendbraken = hersentumor)

• Zijn er provocatieve factoren? (Menstruatie, voedsel, wijn = migraine, aanraken van een bepaald huidgebied in gelaat, praten, eten, slikken = trigeminusneuralgie, kauwen = temporomandibulaire disfunctie)

• Familieanamnese

• Medicatiegebruik; bij chronisch hoofdpijn is medicatiegebruik van belang (m.n. ergotamine). Andere vaak verergerende medicatie is anticonceptiepil, kalmerende middelen en slaapmiddelen. Ook teveel koffiegebruik kan chronische hoofdpijn veroorzaken

Lichamelijk onderzoek:

Met name zijn van belang, pols, tensie, onderzoek oogmotoriek, pupillen, fundus oculi, aangezichtsmotoriek, kracht in armen en benen, reflexen en looppatroon. Bij acute, zeer hevige hoofdpijn moet altijd een CT-scan gemaakt worden. Als deze normaal is dan wordt een lumbaal punctie verricht.

Differentiaal diagnose acute, zeer hevige hoofdpijn:

• Subarachnoïdale bloeding

• Benigne seksuele of inspanningsgebonden hoofdpijn

• Hoofdpijn bij hoesten; soms ligt hieraan een Arnold-Chiari-malformatie ten grondslag

• Donderslaghoofdpijn; wanneer na aanvullend onderzoek geen oorzaak is gevonden, het is een goedaardige aandoening met kleine kans op herhaling

Differentiaal diagnose acute of subacute, matig ernstige hoofdpijn:

• Hersenbloeding of herseninfarct; hoofdpijnklachten staan hierbij niet op de voorgrond maar patiënt heeft focale uitvalsverschijnselen

• Hersenvliesontsteking; met nekstijfheid en koorts

• Hydrocephalus

Differentiaal diagnose aanvalsgewijze hoofdpijn:

• Migraine, met of zonder aura

• Clusterhoofdpijn

• Spanningshoofdpijn

• Chronische paroxismale hemicrania

Differentiaal diagnose hoofdpijn na trauma:

• Idiopatische posttraumatische hoofdpijn: kort na schedeltrauma is er in de regel sprake van hoofdpijn die binnen enkele dagen verdwijnt. Bij persisterende klachten moet nagegaan worden of er sprake is van een subduraal hematoom. Soms houdt de hoofdpijn jaren aan, meestal is er dan sprake van een postcommotioneel syndroom met andere aspecifieke klachten.

• Dissectie van a. carotis of a. vertebralis; hierbij is er migraineachtige hoofdpijn vaak in combinatie met pijn in de nek en achter het oor of het oog.

Differentiaal diagnose chronische of periodieke hoofdpijn:

• Spanningshoofdpijn

• Algemene lichamelijke aandoeningen: hoofdpijn kan als aspecifiek verschijnsel optreden in het kader van een groot aantal aandoeningen.

• Gebruik van medicatie en andere stoffen; wanneer analgetica-afhankelijke hoofdpijn vermoed wordt, dienen alle pijnstillers gestaakt te worden. Soms kan het dan nog maanden duren voordat de hoofdpijnklachten afnemen, belangrijk hierbij is dus om de patiënt te motiveren. Behalve pijnstillers kunnen ook vaatverwijders, vitamine-A-derivaten, antihypertensiva, H2-blokkers, bactrimel, clomifeen en piroxicam, maar ook het teveel drinken van koffie of thee chronische hoofdpijnklachten veroorzaken.

• Intracraniële ruimte-innemende processen: elk ruimte-innemend proces kan hoofdpijn veroorzaken, maar het is zelden het eerste verschijnsel van een hersentumor. Verdacht zijn hoofdpijn beginnend op oudere leeftijd, in ernst toenemende hoofdpijn, gedrags- of karakterveranderingen, ochtendbraken en focale uitvalsverschijnselen.

• Idiopathische intracraniële hypertensie: hierbij is de liquordruk verhoogd. De patiënt klaagt meestal over dagelijkse hoofdpijn.

• Cervicogene hoofdpijn en occipitale neuralgie: eenzijdig gelokaliseerde hoofdpijn die vanuit de nek naar voren uitstraalt of tot het achterhoofd beperkt blijven. Het zijn veelgestelde diagnosen die leiden tot allerlei kostbare ingrijpende diagnostische en therapeutische handelingen als fysiotherapie, nekmanipulatie, lokale injectie van corticosteroïden, coaguleren van huidzenuwen enz.

• Slaapapneusyndroom: ’s ochtend opstaan met diffuus hoofdpijn en het gevoel slecht geslapen te hebben.

Differentiaal diagnose aanvalsgewijze aangezichtspijn, al dan niet met hoofdpijn:

• Trigeminusneuralgie

• Atypische aangezichtspijn

Differentiaal diagnose chronische aangezichtspijn, al dan niet met hoofdpijn:

• Afwijkingen aan het kaakgewricht: bij temporomandibulaire disfunctie is er sprake van een pijnlijke beperking van de kaakfunctie, die gepaard gaat met een krakend geluid en drukpijnlijke kaakspieren.

• Afwijkingen rond en in het oog; slechte visus, hoge oogboldruk en iritis kunnen aanleiding geven tot hoofdpijn.

• Afwijkingen aan keel, neus en oor; sinusitis of otitis.

Thema 25: De patiënt met congenitale afwijkingen van het centrale zenuwstelsel

Congenitale afwijkingen kunnen gecorreleerd worden aan het ontwikkelingsplan van het embryo/de foetus. Fouten in de dorsale inductie, zowel bij primaire als bij secundaire neurulatie, kunnen leiden tot neurale buisdefecten. In de eerste vier weken van de zwangerschap wordt het zenuwstelsel gevormd. Door een stoornis in het sluiten van de neurale buis kunnen op verschillende plekken neurale buis defecten ontstaan waarbij het zenuwstelsel onbeschermd aan het oppervlak komt te liggen of onvolledig is aangelegd. Anencefalie is de meest extreme en letale vorm en het gaat dan om een sluitingsdefect van de neuroporus anterior. Er worden dan geen hersenen aangelegd en de foetus overlijdt vrijwel altijd, Encefalokèles zijn een andere aandoening en het zijn uitstulpingen van hersenweefsel door een aanleg defect in de hersenen. Het meest voorkomende neuralebuisdefect is spina bifida. Bij spina bifida zijn helften van de embryonale neurale bogen niet gefuseerd. We spreken dan van een sluitingsdefect. In de meeste gevallen is dit lumbosacraal gelokaliseerd. De neuraalbuisdefecten hebben invloed op de ontwikkeling van de weefsels in dat gebied zoals de meningen, de wervels, -bogen, spieren en huid.

Er zijn twee vormen:

1. Spina bifida occulta: Bij spina bifida occulta is de huid over de open rug gegroeid. Daardoor is niet altijd direct te herkennen dat er sprake is van spina bifida. Soms kan de intacte huid wel lichte afwijkingen laten zien, zoals pigmentatie, abnormale beharing, een vetgezwel of een putje in de middellijn. De onderliggende wervelboog of bogen zijn niet gesloten, meningen en het zenuwstelsel zijn vaak intact. Meestal worden bij de geboorte echter geen afwijkingen gevonden en openbaren deze zich pas op latere leeftijd. Dat kan zelfs nog op volwassen leeftijd. Er zijn meestal geen klinische symptomen.

2. Spina bifida aperta: de huid boven het defect is open. Er zijn twee vormen:

   1. Meningokèle: prolaps van de leptomeningen, ook cerebrospinaal vocht in de uitstulpende zak. Het zenuwstelsel is in principe intact. Uitvalsverschijnselen kunnen ontstaan door vergroeiingen van de zenuwwortels.

   2. Myelomeningkèle: bevat meer of minder myelum en afhankelijk van de hoogte en ernst van het defect treden neurologische afwijkingen op (conus-caudasyndroom met slappe paresen, sensibele uitval, incontinentie door blaas en/of anale sfincter paralyse, neurotrofische veranderingen).

Vaak ook nog andere verschijnselen zoals: misvormde urinewegen, heupdisplasie, gewrichtsafwijkingen, dermoïdtumoren, teratomen. Bij 15% van de patiënten zijn er klinische verschijnselen van een hydrocephalus, echter bij 60% van de patiënten wordt uiteindelijk met een echo hydrocephalus aangetoond. De afvoer van het vocht dat om de hersenen en het ruggenmerg heen stroomt, kan verstoord zijn. Er ontstaat dan een hydrocephalus. Om te voorkomen dat het teveel aan hersenvocht druk geeft op de hersenen, wordt dit behandeld met een drain of met ventriculostomie. De hydrocephalus is vaak gecombineerd met een Arnold-Chiari-malformatie.

Anti-epileptica tijdens zwangerschap geven verhoogde kans op spina bifida. Spina bifida is niet te voorkomen, omdat het ontstaan van meerdere factoren afhangt. Wel is aangetoond dat het slikken van foliumzuur voor en na de bevruchting de kans op spina bifida verkleint. Wanneer ouders al een kind met spina bifida hebben of wanneer deze afwijking meermalen in de naaste familie voorkomt, is er bij een volgende zwangerschap een verhoogde kans op herhaling. Deze moeders wordt geadviseerd een hogere dosis foliumzuur in te nemen vóór en tijdens de zwangerschap.

Ook vindt er bloed- en/of vruchtwateronderzoek plaats (spina bifida leidt tot stijging van het alfafoetoproteïne in het amnionvocht) en worden er echo's gemaakt in de eerste maanden van de zwangerschap. Dit is voor detectie van een open spina bifida. Als bij de ongeboren vrucht een open rug wordt gevonden, is er de mogelijkheid de zwangerschap af te breken. Als eerste screening kan ook het alfafoetoproteïne in het bloed van de moeder worden bepaald, dat ook verhoogd is.

Bij een spina bifida occulta en aperta is de onderkant van het ruggenmerg dikwijls gefixeerd aan lumbale of sacrale wervels, door het filum terminale. Hierdoor kan de normale ascensus medullae niet plaatsvinden. We spreken dan van een gekluisterd ruggenmerg of van een 'tethered cord'. Vaak is het myelum ook gespleten (diastematomyelie). Wanneer het kind groeit dan wordt het ruggenmerg aangespannen en worden de lumbosacrale segmenten ischemisch. Dit leidt tot de volgende klinische verschijnselen:

• Asymmetrie in beenlengte en functie

• Combinatie van stoornissen van het perifere en centrale motorische neuron

• Misvormingen van voeten en ledematen

• Continentieproblemen.

Soms wordt een lichtere vorm van tethered cord pas ontdekt op volwassen leeftijd. MRI kan de aandoening en hierbij behorende afwijkingen opsporen.

Diagnostiek en behandeling

Bij spina bifida occulta: de kinderarts of neuroloog verricht aanvullend onderzoek om een vastgegroeid ruggenmerg vast te stellen. Op röntgenfoto’s van de wervelkolom zijn de open wervelbogen te zien. Aanvullend onderzoek van de blaas en urinewegen is noodzakelijk.

Als er sprake is van een vastgegroeid ruggenmerg dan is er vaak een neurochirurgische ingreep nodig. Infectiegevaar wordt vermeden door het sluiten van het spinale defect. Neurologische uitval verbetert hierdoor echter niet. De neurochirurg kan het ruggenmerg losmaken (tethered cord operatie) waardoor het verergeren van de verschijnselen kan worden voorkomen. Bij elk individu moet goed afgewogen worden of het wel of niet gedaan kan worden.

Bij spina bifida aperta: er zijn verschillende behandelingen mogelijk door een groot aantal specialistische medici, afhankelijk van de specifieke situatie van het kind. Zo kan de neurochirurg het ruggetje operatief sluiten en zo nodig een drain plaatsen. De uroloog behandelt afwijkingen aan blaas en nieren en de kinderarts volgt de algemene groei en ontwikkeling van het kind. De orthopeed en de revalidatiearts bekijken welke operaties en hulpmiddelen nodig zijn, zodat het kind zichzelf kan voortbewegen. Hierbij is ook de hulp van een fysiotherapeut nodig. In verschillende academische ziekenhuizen en in sommige andere grote ziekenhuizen zijn speciale spina bifida teams gevormd.

Artikelen:

Foliumzuur heeft 72% meer effect ten opzichte van andere groepen in het voorkomen van neurale buis defecten. Het helpt, maar de goede dosis is niet bekend. Foliumzuur moet sowieso gegeven worden aan vrouwen die al een aangedaan kind hebben en weer zwanger willen worden. De suppletie moet voor de conceptie beginnen. Recall-bias bij onderzoek kan vermeden worden door voor de controlegroep vrouwen te kiezen die een kind hebben gekregen met een andere ernstige afwijking.

De 1^e 8 weken vindt ontwikkeling van de grote hersenen plaats. Holoprosencefalie is een stoornis in de patroonvorming van hersenen. De ontwikkeling van de humane hersenschors vindt plaats in 2 fasen: vorming preplaat en vorming corticale plaat. Uit de preplaat ontstaan de oppervlakkige marginale zone en de subplaat. Neuronale migratiestoornissen leiden tot mentale retardatie, epilepsie en hypotonie. Bij spina bifida kan een recidiverende meningitis ten gevolge van de anatomische afwijking ontstaan, door een verbinding tussen liquorruimte en de buitenwereld. Een verstopte neus bij pasgeborenen leidt tot ademhalings- en voedingsproblemen. Dit kan ook komen door een defecte schedelbasis en door meningo-encefalokele, een uitstulping in de neus of nasofarynx.

Thema 26: Narcolepsie

Slapen is een essentiële activiteit maar waarom we moeten slapen is niet bekend. Wel is bekend wat slaap is, slaap bestaat uit 4 stadia: stadium 1 en 2 zijn voor lichte slaap, stadium 3 is diepe slaap en stadium 4 is remslaap ook wel droomslaap genoemd. Naarmate de slaap dieper wordt, neemt de spiertonus af en bij remslaap is er totale atonie met uitzondering van de ademhalingsspieren, de hartspier en de extrinsieke oogspieren. Deze atonie berust op een actieve remming van de motorneuronen.

De belangrijkste hersenkernen voor het produceren van slaap en waak liggen in de hypothalamus en in de reticulaire formatie van het mesencephalon en de pons. De ‘slaapkern’ is de ventrolaterale preoptische nucleus, activatie van deze kern faciliteert het ontstaan van slaap. De activiteit van deze kern wordt gereguleerd door het circadiaans ritme (biologische klok) en de opgebouwde slaapschuld. Deze kern remt de ‘waakkern’. De ‘waakkern’ wordt gereguleerd door orexine (=hypocretine). Het omgekeerde is ook waar, activatie van de ‘waakkern’ remt de ‘slaapkern’ waardoor een flip/flop schakeling ontstaat (dit is de sleep-switch). Hierdoor worden overgangstoestanden vermeden, je bent wakker of je slaapt maar niet ergens daar tussen in.

Een aantal begrippen gerelateerd aan slaap/slaapstoornissen:

• Vermoeidheid: weinig energie

• Slaperigheid: niet wakker kunnen blijven

• Insomnie: niet kunnen slapen/slapeloosheid/een ander woord voor slapeloosheid gekenmerkt door problemen met inslapen en/of doorslapen. Voor vrijwel alle vormen van insomnie geldt dat personen ondanks klachten van vermoeidheid overdag niet ongewild in slaap vallen

• Hypersomnie: overmatige slaap en slaperigheid, een verzamelwoord voor alle vormen van een verhoogde slaapneiging overdag. Hypersomnieën zijn organische hersenaandoeningen. Bij hypersomnie kan er sprake zijn van een gestoorde nachtslaap, het inslapen zal echter nooit een probleem zijn. Er mag alleen gesproken worden van een hypersomnie indien een persoon de kans heeft gehad een normale nachtslaap te hebben.

• Slaap insufficiëntie syndroom: hierbij heeft een patiënt over een langere periode niet de kans gekregen of genomen om ’s nachts voldoende lang of zonder externe verstoringen te slapen en ontstaan er hierdoor klachten van overmatige slaperigheid overdag.

• Slaap apneu: apneuperioden tijdens slaap, leidend tot desaturatie, ernstige slaapstoornissen en overdreven slaperigheid overdag. Meestal ontstaat apneu door het collaberen van te nauwe en/of te slappe pharynx. De ademhaling stopt dan. Het zuurstofgehalte in het lichaam daalt, waarna een ontwaakreactie optreedt met herstel van de luchtwegdoorgang. Diepe slaap wordt gestoord. Dit gaat vaak gepaard met heftig snurken en bewegingsonrust. Risicofactoren: overgewicht en overmatig alcoholgebruik.

Narcolepsie is een slaap-waak stoornis. Narcolepsie kan op alle leeftijden ontstaan maar manifesteert zich meestal tijdens de adolescentie. De prevalentie wordt geschat op 1:2000. Narcolepsie wordt gekenmerkt door overmatige slaperigheid overdag, kataplexie, hypnagoge hallucinaties, slaapparalyse en een verstoorde nachtslaap.

• Overmatige slaperigheid overdag (kernsymptoom): mensen met narcolepsie hebben last van slaperigheid overdag en plotselinge onbedwingbare slaapaanvallen, vaak bij monotone activiteiten. Ze voelen de aanval wel aankomen. Ze worden na in slaap gevallen te zijn vaak snel wakker. Afname in vigilantie door de overmatige slaperigheid kan leiden tot geheugenklachten of automatisch gedrag. Motorische en in mindere mate ook mentale activiteit kan een manier zijn om het wegvallen van de aandacht tegen te gaan.

• Kataplexie: de meeste patiënten (85%) krijgen uiteindelijk plotse spierverslappingen (kataplexie) bij bepaalde emoties. Kataplexie is een plotseling optredend kortdurend bilateraal krachtsverlies (verslapping) van de skeletspieren bij helder bewustzijn uitgelokt door intense emoties zoals woede, lachen, schrik en opwinding. De aanvallen duren seconden tot minuten en herstel is abrupt en volledig. Soms beperken deze aanvallen zich tot bepaalde spiergroepen (partiële aanvallen), zoals hangen van het hoofd. Ook kunnen trekkingen voorkomen. In tegenstelling tot bewustzijnsverlies bij epilepsie of syncope herinnert de patiënt zich alles nog.

• Slaapparalyse: als de patiënt wakker wordt is hij zich bewust van de omgeving, maar is niet in staat zich te bewegen, hetgeen erg beangstigend of bedreigend kan zijn voor de patiënt.

• Hypnagoge hallucinaties: extreem levendige droombeelden die soms nauwelijks van de werkelijkheid zijn te onderscheiden. Deze hallucinaties komen, net als slaapparalyse, voor bij de overgang tussen slaap en waak. Ze kunnen zowel visueel, auditief als tactiel van aard zijn.

• Verstoorde slaap ’s nachts. Patiënten vallen ’s avonds snel in slaap, maar worden ’s nachts vaak wakker.

Slaapparalyse, hypnagoge hallucinaties en kataplexie zijn manifestaties van gedissocieerde REM-slaap. Als patiënten wakker zijn, vallen ze snel in slaap, als ze slapen, dan worden ze snel wakker. Daarnaast is er dissociatie van verschillende fenomenen die normaal samen in een slaapstadium kunnen voorkomen.

De neurotransmitter hypocretine (=orexine) wordt alleen geproduceerd in de laterale hypothalamus. De producerende neuronen hebben verbinding met de waakstimulerende kernen in het brein. Bij alle narcolepsiepatiënten met kataplexie is hypocretine niet aantoonbaar. Dit komt door degeneratie van hypocretine producerende neuronen (mogelijk autoimmuun).

Multipele inslaaplatentietest: hiermee wordt narcolepsie zonder kataplexie aangetoond. De patiënt moet 4-5x gedurende een dag in een stille, donkere kamer naar bed gaan en krijgt 20 minuten de tijd om in slaap te vallen. Typisch voor narcolepsie zijn slaaplatentie <8 min over de gehele dag en 2 of meer keer sleep onset REM. Narcolepsie met kataplexie kan worden bevestigd met een multipele inslaaplatentietest of met hypocretine 1-deficiëntie in de liquor.

Behandeling: patiënten moeten proberen zoveel mogelijk een regelmatig leven te leiden: gaan slapen en opstaan op dezelfde tijden. Geplande korte dutjes kunnen de klachten van slaperigheid verminderen. Koolhydraten en alcohol moeten zo veel mogelijk vermeden worden. Medicamenteus:

1. Hypersomnie behandelen met stimulantia als modafinil, dextroamfetamine en methylfenidaat (bij lichte narcolepsie kan dit gericht worden ingenomen als de situatie dit vereist). Belangrijkste bijwerkingen zijn agitatie en hoofdpijn.

2. Kataplexie behandelen met noradrenerg werkende middelen zoals TCA (eerste keus) of SSRIs. Dit kan ook goed effect hebben op slaapparalyse en hypnagoge hallucinaties.

3. Gammahydroxyboterzuur is werkzaam tegen kataplexie, de verhoogde slaapneiging en de gestoorde nachtslaap en mogelijk ook op hypnagoge hallucinaties. In tegenstelling tot benzodiazepine gebruik neemt de hoeveelheid diepe slaap toe en is er nauwelijks gewenning. Bijwerkingen: misselijkheid, zelden incontinentie voor urine en slaapwandelen (dan dosisverlaging). Niet gebruiken in combinatie met alcohol.

Overzicht hersenzenuwen

Aandoeningen van zenuwen

I: Nervus Olfactorius

Reuk ontstaat doordat chemische stoffen de reukreceptoren in de neusholte stimuleren en de axonen van deze receptoren vormen de nervus olfactorius.

• Reukverlies (anosmie)

  • oorzaken verkoudheid, schedeltrauma, sinusitis, roken, meningitis, m. Parkinson, m. Alzheimer

II: Nervus opticus

De nervus opticus zorgt ervoor dat we kunnen zien.

• Visusklachten: daling gezichtsscherpte, kleurenzien gestoord

• Gezichtsvelddefecten:

  • Totale blindheid van oog: complete laesie van n. opticus

  • Defect centrale gezichtsveld: patiënt kijkt naast het te fixeren object om er iets van te kunnen zien. Dit kan komen door compressie van n.opticus of neuritis optica

  • Bitemporale hemianopsie: halfzijdige uitval van temporale gezichtsvelden van beide ogen. Dit kan komen door een laesie van het chiasma opticum door een hypofysetumor of craniofaryngeomen

  • Homonieme hemianopsie: uitval van linker of rechter deel van gezichtsveld. Dit wijst meestal op een laesie achter het chiasma, contralateraal aan het defect.

  • Visuele extinctie: minder aandacht voor één helft van het gezichtsveld (meestal linkerhelft), normaal gesproken verdwijnt dit na dagen tot maanden

• Fundus:

  • Papiloedeem: door ontsteking/ischemie van papil en verhoogde liquordruk

  • Papilatrofie: gepaard met slechte visus

  • Amaurosis fugax: retinale ischemie met plotselinge ontstane visusdaling, die 1 tot 5 minuten aanhoudt en in de loop van 10 tot 20 minuten weer verbeterd.

Oorzaken van uitval van de n.opticus zijn:

• Neuritis optica door multipele sclerose of geïsoleerde neuritis optica

• Anterieure ischemische opticusneuropathie: atherosclerose of arteriitis

• Drukneuropathie door een tumor of aneurysma

• Infiltratieve opticusneuropathie door een carcinoom, lymfoom of sarcoïdose

• Infectie (papillitis)

• Deficiëntie/toxisch: vitamine B1/B12 deficiëntie, chlooramfenicol, ethambutol.

• Erfelijke opticusneuropathie van Leber

III: Nervus Oculomotorius

Uitval van de n. oculomotorius zorgt voor:

• Oog staat naar buiten en enigszins naar beneden door verlamming van oogspieren (mm. rectus superior, rectus internus, rectus inferior en obliquus inferior)

• Ptosis (afhangend bovenooglid) door verlamming van de m. levator palpebrae

• Wijde, lichtstijve pupil door uitval van parasympatische vezels

Oorzaken uitval:

• vasculair: diabetes, artritis

• compressie: inklemming, aneurysma, tumor

• trauma (orbita)

IV: Nervus Trochelearis

Uitval van de n. trochlearis veroorzaakt dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal. Het wordt vaak gezien na een schedeltrauma

Oorzaken uitval:

• trauma

• vasculaire diabetes

• congenitale parese

V: Nervus Trigeminus

3 hoofdtakken:

• ramus ophthalmicus: sensibiliteit voorhoofd, oog, bovenste deel van neus, bijholten en hersenvliezen

• ramus maxillaris: gevoel van bovenkaak, boventanden en –lip, palatum, onderste deel van de neus en de sinus maxillaris.

• ramus mandibularis: gevoel van onderkaak, ondertanden en –lip, tong, meatus acusticus externus en hersenvliezen.

Het motorische deel innerveert de kauwspieren. Allebei de hemisferen zorgen voor de innervering hiervan. Uitval van 1 hemisfeer zal geen uitval van de kauwspieren tot gevolg hebben.

Oorzaken van uitval:

• trigeminusneuralgie: idiopathisch, neurovasculaire compressie, multiple sclerose

• neuropathie: tumor, trauma, herpos-zoster-infectie, Sjögren, meningeale metastasen, schedelbotmetastasen

VI: Nervus Abducens

Uitval van de n. abducens heeft tot gevolg dat het oog niet meer naar buiten kan bewegen.

Oorzaken uitval:

• vasculair

• trauma

• verhoogde intracraniële druk

• tumor

• meningitis

• aneurysma

Syndroom van Horner: combinatie van geringe ptosis en miosis met eventueel in combinatie met opgeheven zweetsecretie in het gelaat aan dezelfde kant. Dit syndroom komt voor bij infarcering van de laterale medulla oblongata, dissectie van de a. carotis, onderste plexus-brachilaislaesies door compressie of ingroei van longtopprocessen en trauma.

VII: Nervus facialis

De n. facialis innerveert de m. stapedius, de aangezichtsmusculatuur en het platysma.

Verschil zit in een stoornis in het centrale en in het perifere motorische neuron van de aangedane gezichtsspieren:

• motorische neuron: onderste gelaatshelft aangedaan, contralateraal een verstreken nasolabiale plooi, afhangende mondhoek. Smaak en speekselsecretie zijn nog intact

• centrale neuron: alle takken in gelijke mate uitgevallen. Ook smaak en speekselsecretie zijn aangedaan

Oorzaken uitval:

• idiopathisch (paralyse van Bell)

• infecties

• schedeltrauma

• operatietrauma

• tumoren

• ontstekingen

VIII: Nervus vestibulocochlearis

Uitval van de n. vestibulocochlearis betekent in de meerderheid van de gevallen evenwichtsstoornissen, draaisensaties en nystagmus, vaak gepaard gaande met misselijkheid en braken, bleekheid en transpireren.

Oorzaken uitval:

• rotsbeenfractuur

• vestibulair schwannoom

• meningitis

• infecties

• vestibulair paroxismen

IX: Nervus glossopharyngeus

Geen omschrijving, zie nervus vagus.

X: Nervus vagus

Belangrijkste functies van de n. glossopharyngeus en de n. vagus zijn de smaak, het gevoel en de motoriek van de mond- en keelholte, en de autonome innervatie van een aantal inwendige organen. De meeste sensibele vezels gaan via de n. glossopharyngeus en de meeste motorische via de n. vagus

Belangrijkste aandoeningen waarbij de nervus glossopharyngeus en vagus betrokken zijn:

• pathologie van het foramen jugulare

• aneurysma a. vertebralis

• intrathoracale pathologie:

  • aneurysma aortae

  • mediastinumtumoren

  • bronchustumor

• glossopharyngeusneuralgie

XI: Nervus accessorius

De n. accessorius innerveert de m. sternocleidomastoideus en m. trapezius voor het draaien van het hoofd en het oprekken van de schouder.

Oorzaken uitval:

• operaties halsgebied

• trauma

• tumoren

• meningeale metastasen

• aandoeningen van de motorische voorhoorncel

XII: Nervus hypoglossus

De n. hypoglossus is een motorische zenuw en innerveert de tongspieren. Bij eenzijdige uitval wordt de tong naar de paretische kant uitgestoken.

Oorzaken uitval:

• amyotrofische laterale sclerose (dubbelzijdig)

• dissectie van de a. carotis

• carotischirurgie

• schedelbasispathologie

• meningeale metastasen

Kernmedicatielijst

zie Neurologie - Geneeskunde - Kernmedicatielijst

Collegeaantekeningen

Het basisprincipe van de neurologie is dat er echt vanuit een klacht gewerkt wordt: vanuit de anamnese. De anamnese leidt samen met het neurologisch onderzoek tot een functionele diagnose. Vanuit de kennis over de lokalisatie van bepaalde functies in de hersenen, kan vervolgens worden beredeneerd waar in de hersenen een afwijking is.

Het cerebellum is verantwoordelijk voor de coördinatie. De basale kernen bevatten de programma’s die uitgevoerd worden door de centrale en perifere motorneuronen. Een goed gestuurde beweging is echter enkel mogelijk, wanneer er ook juist sensorische input komt vanuit de spieren en gewrichten. Dit is proprioceptieve input.

Motoriek is een gewilde doelbewuste beweging. Hiervoor zijn vaak verschillende spiergroepen noodzakelijk. Bewegingsstoornissen worden grofweg in twee groepen ingedeeld:

• Hypokinesie: een afname van beweging

  • Akinesie: het niet starten van een beweging, hesitatie

  • Bradykinesie: trage beweging

• Hyperkinesie : een toename van beweging.

Normale motoriek kan enkel worden bepaald door heel veel mensen te observeren.

Een tremor is het afwisselend aanspannen van elkaar antagonerende spieren, het is per definitie ritmisch. Tremor kan fysiologisch zijn en wordt ernstiger bij inspanning. Een asymmetrische tremor in rust wijst op een pathologische tremor. Een patiënt met een intentionele tremor kan nooit zijn neus aanraken, hij gaat steeds grotere uitslagen maken op het moment dat de hand het doel bijna bereikt. Eten is dan heel lastig. Een tremor kan niet actief onderdrukt worden. Aan de andere hand heeft mevrouw eerder traagheid, dit is asymmetrisch. Bij de ziekte van Parkinson is het begin vaak asymmetrisch, en wordt dit na verloop van jaren wel symmetrisch. Ook staat de duim onder de hand en is de hand in flexiestand. De helft van de patiënten met de ziekte van Parkinson heeft een tremor. De tremor, de start en stop problemen, weinige mimiek en volledige flexie van het lichaam zijn allemaal tekenen die wijzen richting Parkinson.

Patiënt op het filmpje heeft een afname van de bewegingen. Ook is het gelaat strak, zonder mimiek. Patiënt zwaait armen niet mee met het lopen en loopt iets gebogen en een beetje schuifelend. Het omdraaien na het lopen gaat in meerdere stapjes. Automatische bewegingen doen het niet meer vanzelf bij de ziekte van Parkinson. Mensen die zo lopen vallen snel. Ze vallen vaak op plekken waar het nauw is en waar ze veel kleine bewegingen moeten maken. Belangrijk is het om te letten op staplengte, stapbreedte en of de patiënt de voeten netjes op een lijn zet.

Criteria voor de diagnose ziekte van Parkinson:

Bradykinesie met een van de volgende symptomen:

• (Rust)tremor, bij 50% aanwezig

• Rigiditeit, bij passief bewegen van armen of benen is dit te voelen. Het is een extrapyramidale aandoening en gaat gepaard met een loden pijpfenomeen. Als je iemand zijn arm beweegt is er een continue weerstand. Bij spasticiteit, wat een eerste motorneuron stoornis is, voel je een verschil in weerstand tijdens het bewegen van de arm of been, het knipmesfenomeen.

• Houdingsinstabiliteit zonder andere oorzaak

Tremor Rigiditeit Akinesie Posture

Ondersteunende symptomen:

• Eenzijdig begin

• Progressie

• Reactie op levodopa. De essentie van de ziekte van Parkinson is een dopaminetekort.

• Dyskinesieën op levodopa.

• > 5 jaar effect op lovadopa. Op langere termijn ontwikkelen patiënt een averechts effect op levodopa. Het normaliseert de hypokinesie maar na 3-7 jaar behandelen, kan het zijn dat patiënt door dit medicament meteen doorschieten tot hyperkinesie en overtollig gaan bewegen.

• Beloop van >10 jaar. Er is een even lange levensverwachting als iemand die de ziekte niet heeft.

De volgende bevindingen maken ziekte van Parkinson onwaarschijnlijk:

• Meerdere beroertes: vaak heel kort wat functieverlies en dan weer herstel.

• Meerdere malen contusio cerebri

• Encephalitis in voorgeschiedenis

• Gebruik van neuroleptica, ook een aantal anti-epileptica en middelen tegen draaiduizeligheid kunnen symptomen van Parkinson geven

• Meer dan 1 aangedaan familielid. Families met Parkinson zijn vrij zeldzaam.

• Remissie in symptomen

• Blijvend eenzijdig (>3 jaar)

• Verticale blikverlamming

• Cerebellaire verschijnselen

• Vroeg optreden van autonome verschijnselen (heftig zweten, orthostase)

• Ernstige dementie

• Geen effect levodopa

Overige symptomen

Psychische symptomen

• Depressie: er is hierbij ook sprake van een endogene component.

• Dementie: als iemand langzaam wordt en minder spreekt kan dit ook passen bij Parkinson. Als iemand met een bewegingsstoornis onder stress staat, worden alle symptomen erger.

Autonome en overige symptomen

• Speekselvloed: de automatische beweging van slikken doet het minder goed. Daarnaast hangt het hoofd een beetje naar voren en de mond staat een beetje open. Er is niet meer speekselaanmaak. Het is de houding en het niet meer slikken die de speekselvloed veroorzaken.

• Nachtzweten

• Seborrhoe

• Temperatuurzinstoornis

• Reukstoornis

• Obstipatie

• Mictiestoornissen

• Seksuele stoornissen

• (Orthostatische) hypotensie

• Slaapstoornissen: draaien in de slaap gaat automatisch. Een Parkinson patiënt kan dit niet meer automatisch en draait zich nog heel moeizaam om. De patiënten slapen niet lekker en zijn moe.

De spontane mimiek verdwijnt ook bij de ziekte van Parkinson want mimiek is ook een automatische beweging. Niet alle patiënten hebben echter altijd alles: zowel de ernst als het beloop in de tijd kunnen erg verschillen.

Behandeling

1. Amantadine 2 x 100 of 3 x 100 mg

2. Dopamine-agonist pramipexol 0,125 mg opbouw of ropinorol 0,25 mg, opbouw. In geval misselijkheid/braken domperidon 10 mg.

3. Levodopa-precursor. Sinemet 125 mg 3-6 dd of Madopar 125 mg

Door medicatie kunnen patiënten overbewegelijk worden (levodopa geïnduceerde dyskinesie). Met de duur van de ziekte neemt de reservecapaciteit van de hersenen af. Aan het begin van de ziekte geef je dopamine en dit wordt dan in de hersenen gelijkmatig afgegeven. Als de ziekte langer duurt dan wordt de marge van gunstig effect steeds smaller. Het is moeilijk om de hele dag precies in de marge van gunstig effect te zitten. Er wordt geprobeerd met fractioneren en dopamine agonisten (met een veel langere halfwaardetijd) zo goed mogelijk in dit therapeutisch spectrum te blijven.

Indien tremor op de voorgrond staat

1. Amantadine

2. Anticholinergicum: trihexiphenidyl 2 mg tot 20-40 mg

3. Propranolol 10 mg tot 2 dd 80 mg retard

Daarnaast zijn er mogelijkheden voor

• Deep brain stimulation: er worden 2 elektroden geplaatst in nucleus subthalamicus om dyskinesieën en tremor te onderdrukken. Dit kan alleen als alle vormen van medicatie niet meer werken. Het verbetert de kwaliteit van leven maar het beloop van de ziekte blijft hetzelfde. De substantia nigra degenereert verder, het is dus symptoombestrijding.

• Duodopa: medicatie via sonde

• Apomorfinepomp

Niet medicamenteuze behandeling:

• ergotherapie

• fysiotherapie

• logopedie

• dieet

• psycholoog

Hyperkinesie wordt gekenmerkt door overmatige, ongewenste bewegingen. Ondanks dat de patiënt deze bewegingen niet wil uitvoeren, gebeuren ze toch. Ziektebeelden:

• Chorea: een zeer belangrijke oorzaak is medicatie. Chorea van Huntington is een neurodegeneratieve aandoening. Meestal is er bij Huntington sprake van te veel beweging, maar soms komt er juist hypokinesie voor met Parkinson-achtige verschijnselen. Ook hierbij komen psychische symptomen voor een stoornissen andere autonome functies. Het is een autosomaal dominant overervende ziekte. Mensen hebben het vaak pas laat in de gaten dat er echt sprake is van een stoornis, omdat het zo gelijdelijk ontstaat. In slaap is de hyperkinesie grotendeels weg, maar overdag eigenlijk continue aanwezig. Het betreft de spieren die onder invloed staan van de wil. Chorea wordt veroorzaakt door een laesie in de basale ganglia.

• Dystonie:

  • torticollis is een afwijkende stand van het hoofd, waarbij de nek iets verdraaid is. De continue kramp van de spieren kan leiden tot hypertrofie en pijnklachten. Een belangrijke oorzaak ook hierbij is iatrogene schade na medicatiegebruik. Het hoofd kan wel helemaal de andere kant op, wat een aanwijzing is dat er geen sprake is van een verstijfde spier. Beïnvloeding van het interneurone systeem in het myelum door sensibele stimulatie kan helpen om weer terug te gaan richting een normale verhouding.

  • Schrijverskramp: bij het schrijven verkrampt niet alleen de schrijvende hand, maar ook de spier van de andere hand.

  • Gegeneraliseerd: spierkrampingen door het hele lichaam, die kunnen leiden tot vrij ernstige standsafwijkingen en hierdoor veroorzaakte beperkingen in dagelijks functioneren

• Tics: tics zijn vaak goed te onderdrukken door de persoon zelf. Dit kan echter wel slechts tijdelijk, daarna komen ze als een soort storm terug.

Het zenuwstelsel bestaat voor 5% uit centrale/1^e motorneuronen, die weer axonen hebben naar het ruggenmerg, naar het 2^e/ perifere motorneuron, die in de hersenstam en het myelum liggen. Deze zorgen voor het commando om te bewegen.

De zenuwvezels van het 1^e motorneuron lopen naar:

• Het 2^e motorneuron in de hersenstam naar de linker en rechthelft: dubbelzijdig, dus 1^e motorneuron links heeft vezels naar links én rechts lopen.

• Het contralaterale 2^e motorneuron in het myelum: direct op de medulla oblongata kruisen ze.

• Het contralaterale 2^e motorneuron in de hersenstam: dit is alleen de nucleus facialis die de mondhoek innerveert.

De premotorische neuronen zijn de overige 95%, deze gaan over in interneuronen en zorgen voor de spierspanning/tonus. Zodat je niet omvalt en je bijvoorbeeld je romp recht kan houden als je zit, of dat je hoofd niet omvalt. Samen zijn de CMN en de premotorische neuronen de piramidebaan. Het uiteindelijke effect is inhibitoir minder tonus. Schade aan een centraal motorneuren leidt tot een parese (krachtvermindering) of paralyse (volledige verlamming). Kenmerken zijn levendige peesreflexen, spasticiteit (verhoogde spiertonus) en de grijpende voetreflex van Babinski: de grote teen komt omhoog.

Voorbeeld: Het 1^e motorneuron links is uitgevallen. Het 2^e motorneuron in de hersenstam is dubbelzijdig voorzien van 1^e motorneuronen dus zal er geen uitval zijn van de spieren van het gezicht en de keel. De nucleus facialis is alleen contralateraal voorzien, dus deze zal contralateraal uitvallen. Dit is dan de rechtermondhoek. De 2^e motorneuron ter hoogte van het myelum zal ook contralateraal uitvallen. De spieren van de rechter arm en been vallen uit. Zie hiervoor het schema op Blackboard.

Clonus: de reflex zet door na het aantikken van de pees zolang de pees wordt opgerekt. Dit kan bijvoorbeeld bij de achillespees door de voet in lichte dorsaflexie te houden (90 graden).

Let goed op:

• nervus facialis laesie ontstaat vaak buiten de schedel en geeft een uitval van alle aangezichtsspieren. Een zogenaamde Bellse parese. Dit zal ipsilateraal zijn en gaat om het voorhoofd waar geen rimpels meer te zien zijn en de mondhoek en wenkbrauw die afzakt.

• nucleus facialis geeft alleen een hangende mondhoek.

De motorische cortex, de homunculus, bestaat uit 1^e motorneuronen. Via de capsula interna gaan alle signalen de hersenen in en uit.

De meest voorkomende oorzaak van schade is een infarct van de hemisfeer. De klachten variëren afhankelijk van waar de ischemie plaats heeft gevonden.

• A. vertebralis + a. basillaris voorzien het cerebellum en de achterkant van de hersenen.

• C. interna verzorgt het mediale en anteriore deel.

• Cirkel van Willis bestaat uit a. cerebri anterior en posterior, a. communicans anterior en posterior en carotis interna.

Op de plaats waar zich een plaque vormt, ontstaat endotheel schade. Hierdoor kan er een trombus ontstaan, wat een embolie wordt die het vat afsluit, waardoor er een infarct ontstaat.

Een infarct van de a. cerebri media kan leiden tot een volledige verlamming aan de tegengestelde zijde van het lichaam, want de piramidebaan kruist.

Verreweg de meest voorkomende oorzaak van eerste motorneuron laesies is een vasculaire oorzaak.

Uit de premotorische cortex en de motorische cortex (= 1^e/centrale motorneuron), vertrekt de piramidebaan. Deze baan kruist onderaan de medulla oblongata. Deze piramidebaan (1^e/centrale motorneuronen) eindigt op de 2^e motorneuronen, die de spieren aansturen via spinale zenuwen en perifere zenuwen. Neuronen uit de premotorische cortex eindigen op interneuronen, die regelen de continue tonus. De axonen uit de premotorische cortex dempen de activiteit van de interneuronen.

Schade aan het centrale motorneuron, axonen of de piramidebaan zal leiden tot:

• Parese, gedeeltelijke verlamming of spierzwakte of paralyse, totale verlamming.

• Levendige peesreflexen die in het ergste geval kunnen uitmonden in clonus.

• Spasticiteit die ontstaat als gevolg van interneuronen die niet meer geïnhibeerd worden.

• Een voetzoolreflex volgens Babinski: bij strijken van de voetzool komt de grote teen naar boven (extensie). Dit gebeurt ook bij iemand die volledig verlamd is.

In de homunculus liggen de eerste motorneuronen die zullen zorgen voor de activiteit van de 2^e motorneuronen die vervolgens zullen zorgen voor de spieren van een bepaald gebied. Hemiplegie is een ernstige spastische verlamming van een lichaamshelft (mondhoek, arm, been) door een groot infarct aan de contralaterale zijde. De carotis interna splitst zich op in de a. cerebri media en de a. cerebri anterior. De a. vertebralis verenigen zich vlak nadat ze de schedel zijn binnengekomen tot de a. basilaris. Deze arteriën zorgen voor de bevloeiing van de hersenstam en splitsen zich op in a. cerebri posterior, die het achterste deel van het brein verzorgt. Dit is de cirkel van Willis, de 2 systemen worden verbonden door de a. communicans anterior en posterior. De a. cerebri media verzorgt bijna de gehele motorische cortex + piramidebaan. De meest voorkomende oorzaak van een hemiplegie is een a. cerebri media infarct. Een a. cerebri anterior infarct is zeldzaam, dit geeft alleen verlamming van het been. Een a. cerebri posterior infarct zorgt voor een homonieme hemianopsie. Een infarct rechts occipitaal zorgt voor een linker homonieme hemianopsie, dan is de buitenkant van het linkeroog weg en de binnenkant van het rechteroog.

De meest voorkomende oorzaak van een groot herseninfarct is trombusvorming op een plaque. Oppervlakkige plaques geven aanleiding tot stolling, hierdoor wordt de trombus gevormd. De trombus vormt zich meestal niet in de a. cerebri media maar in de a. carotis, die losschiet en terechtkomt in de a. cerebri media ( = embolie). Zeer zeldzaam is een totaal afsluitende plaque in de a. cerebri media. Behalve een complete hemiplegie kun je ook functie verliezen door een kleiner infarct. Iemand heeft dan bijvoorbeeld vooral uitval van een arm of een been. Infarcten in de capsula interna kunnen ook een grote ravage aanrichten, omdat de hele piramidebaan hier door een kleine ruimte loopt. De a. choroidea anterior is een klein takje van de carotis, dit verzorgt voor een gebied in de diepte, namelijk het gebied van de capsula interna. Als er toevallig hele kleine embolieën in de a.choroidea terecht komen, kan dit heel veel uitval veroorzaken.

Een homonieme hemianopsie: het mediale deel van het ene gezichtsveld en het laterale deel van het gezichtsveld aan de andere kant zijn samen uitgevallen. De temporale uitval bevindt zich aan dezelfde kant als de verlamde lichaamshelft. De homonieme hemianopsie wordt vervolgens links of rechts benoemd aan de hand van de temporale gezichtsvelduitval. Bij de grote meerderheid van de homonieme hemianopsieën is een stukje van het uitgevallen gezichtsveld, namelijk het meest centrale deel, gespaard gebleven. Dit komt doordat een deel van de visuele cortex dubbele vascularisatie hebben. Een homonieme hemianopsie ontstaat door ischemische schade aan de visuele cortex. Mensen kunnen prima leren leven met een gezichtsveld uitval, maar mogen geen auto meer rijden.

Er is zelden een a. cerebri anterior infarct, er is dan een verlamd/spastisch been. Meestal is echter de a. cerebri media aangedaan omdat het wordt veroorzaakt door een embolie vanuit de a. carotis. De flow door de a. cerebri media is veel groter.

A. cerebri posterior (kan ook in a. cerebri media gebied): laesie visuele cortex (of radiatio optica a.g.v. een a. cerebri media infarct). Dit kan zich uiten in homonieme hemianopsie: uitval van het temporale gezichtsveld. Een homonieme hemianopsie rechts krijg je door een laesie in de linker hemisfeer. Homonieme hemianopsie wordt benoemd naar het laterale deel dat is uitgevallen. Uitval in het gezichtsveld aan de buitenkant betekent een laesie in de rechter hemisfeer. Met de linker hemisfeer zie je buitenkant rechts en binnenkant van de neus links en met de rechter hemisfeer zie je de buitenkant links en de binnenkant van de neus rechts.

Amaurosis fugax is voorbijgaande blindheid van 1 oog. Het is een TIA want het komt door een embolie in de a. centralis retinae, wat een tak is van de a. cerebri anterior.

Primaire visuele cortex: hier komen impulsen binnen, het heeft een bruine kleur met een horizontaal vlak, een schuin vlak en 2 verticale vlakken. Associatieve visuele cortex: hier worden impulsen verwerkt. Wat je ziet krijgt betekenis, een bruin iets op vier stokjes  een hond! Bij de motorische cortex werkt dit hetzelfde. Deze associatieve cortex maakt ook dat iemand zich bewust is van dat hij niets meer ziet, want er komt hier niets meer binnen. Wanneer beiden, pre- en primaire visuele cortex, aangedaan zijn weet je niet meer dat je een hemianopsie hebt.

Het centrum van Broca is het taalcentrum van de hersenen, voor het gebruik van taal en het vinden van woorden. Wernicke is secundaire auditieve cortex, de associatieve auditieve cortex, hier krijgen geluiden een betekenis. Wernicke is dus het taalcentrum waarmee je gesproken taal verstaat. Bij uitval van Wernicke ontstaat receptieve afasie, bij uitval van Broca ontstaat expressieve afasie. Als beiden uitvallen begrijp je geen opdrachten en kan geen woorden bedenken. Ze pikken wel het non-verbale op en weten wat ze met voorwerpen moeten doen, maar ze kunnen deze voorwerpen niet benoemen. Patiënten kunnen niet denken, want denken doe je in taal. Receptieve afasie: deze patiënten verstaan en horen wel wat je zegt maar begrijpen het niet. Expressieve afasie: deze patiënten kunnen niet op woorden komen maar begrijpen wel wat er van hun gevraagd wordt. Non-verbale communicatie met gebarentaal (plaatjes e.d.) werkt wel goed. Er wordt bijvoorbeeld een scherm met dagelijkse gebruiksvoorwerpen aangeboden waarop de patiënt kan aanwijzen wat hij/zij wil. De a. cerebri media (klein takje) verzorgt zowel het centrum van Broca als Wernicke, dus bij een CVA komt vaak zowel expressieve en receptieve afasie voor. Het taalcentrum is gelegen in de dominante hemisfeer, > 95% van de mensen hebben hun taalcentrum Broca/Wernicke in de linker hemisfeer. Daarnaast heb je dominantie voor motoriek, waarbij ongeveer 70% van de mensen de dominante hemisfeer voor motoriek ook de linker hemisfeer is en mensen dus rechtshandig zijn. Je hebt dus een aantal mensen die de dominante hemisfeer voor motoriek rechts hebben (linkshandigen), je hebt ook een heel klein groepje mensen waarbij de dominante hemisfeer voor taal rechts is. Dit zijn allemaal mensen waarbij de dominante hemisfeer voor motoriek ook rechts is. Maar, dominantie voor taal en dominantie voor motoriek zijn wel aparte dingen! Er zijn:

• Rechtshandigen met motoriek in linker hemisfeer en taal in linker hemisfeer.

• Linkshandigen met motoriek in rechter hemisfeer en taal in rechter hemisfeer (5%).

• Linkshandigen met motoriek in rechter hemisfeer en taal in linker hemisfeer.

Lacunaire infarcten

Een heel klein infarct in de diepte van de witte stof wordt een lacunair infarct genoemd. Dit heeft heel andere pathologie en pathogenese. Deze kleine infarcten ontstaan door degeneratie of wandverdikking, hyalinose, van hele kleine arteriolen, waardoor wordt het lumen te klein wordt. Het is een vorm van degeneratie van bloedvaten met een totaal andere pathogenese dan atherosclerose. Het wordt ook wel de ‘hyaline degeneratie’ genoemd. Je ziet dit bij mensen met hypertensie, dit kan atherosclerose geven maar ook deze degeneratie. Een lacunair infarct kan een hemiplegie geven als het in de capsula interna zit. Vaak is er heel beperkte motorische uitval (bijv. vingermotoriek). Uitzonderingen zijn:

• een atactische hemiparese: een milde hemiparese met ataxie, een lacunair infarct in of in de buurt van de capsula interna hier passeren de piramidebaan en cerebellaire baan

• een pure sensibele stoornis: klein lacunair infarct in de sensibele vezels van de capsula interna.

Door de capsula interna moet de piramidebaan, de sensibele baan en de cerebellaire banen.

Als er veel lacunaire infarcten zitten (niet in de capsula interna) hoeven geen verlammingsverschijnselen voor te komen maar kan er vasculaire dementie, vasculaire parkinsonisme (betreft alleen/voor het overgrote deel aan de benen en niet het hele lichaam zoals bij de ziekte van Parkinson) of een loopstoornis ontstaan. Veel van de kleine lacunaire infarcten zijn op de MRI omgeven door witte stof afwijkingen. Als je op pathologisch anatomisch vlak kijkt zie je een andere kleur (witte stof afwijking), hier is minder myeline en axonen, waarschijnlijk door chronisch onvoldoende doorbloeding.

TIA

Transient Ischaemic Attack: doorbloedingsstoornis, verdwijnt snel weer. Het ziet er net uit als een herseninfarct, maar binnen 24 uur (vaak al binnen een paar minuten) is alles weer voorbij. Een TIA moet als dezelfde manier benaderd worden als angina pectoris (er komt een hartinfarct aan). Het risico op een herseninfarct is heel groot bij iemand met een TIA. Vaak is er een embolie in een tak van de grotere hersenvaten, die om een of andere reden snel opgelost wordt. De symptomen zijn hetzelfde als bij een groot infarct, alleen zijn de klachten dus binnen een paar uur weer over.

Hersenbloeding

Een hersenbloeding is waarschijnlijk het gevolg van hypertensie en degeneratie van de kleine bloedvaten. Bloedingen kunnen in de kleine vaten ontstaan en doorbreken in een ander systeem, bijvoorbeeld de hemisfeer of ventrikel. Een hersenbloeding komt meestal door hypertensie, maar het kan ook door een arterio-veneuze malformatie. Dit is de oorzaak van bloedingen aan de oppervlakte van een hemisfeer. Een vaatmalformatie is vooral bij jonge mensen de oorzaak, bij ouderen is hypertensie de meest voorkomende oorzaak. Soms kan zich in een gebied van een infarct een bloeding voorkomen, dit is nogal eens een oorzaak van achteruitgang bij iemand die een paar dagen geleden een herseninfarct heeft gehad.

Bloeding in het gebied van de a. vertebralis veroorzaakt uitvalsverschijnselen die passen bij een hersenstaminfarct. Typische stamsymptomen zijn:

• Draaiduizeligheid.

• Dubbelzien (pons, hierin zit de nucleus abducens en in het mesencephalon nucleus oculomotorius (n. oculomotorius), deze houden zich bezig met oogbewegingen).

• Dysarthrie (problemen met slikken, nucleus ambiguus, medulla oblongata en nucleus hippoglossus zorgt voor de tong)).

• Hemiparese of hemisensibele stoornis (omdat door de hersenstam ook de piramidebaan en sensibele baan lopen).

Deze klachten samen wordt het Wallenberg syndroom genoemd en wijzen dus op ischemische schade aan de hersenstam.

Oorzaken van een herseninfarct:

• Hypertensie, bloeding.

• Diabetes.

• Roken.

• Cardiale embolie: atrium fibrilleren, in de atria vormen zich stolsels die in de circulatie terecht kunnen komen (daarmee in de a. carotis en a. cerebri media).

Bij een hersenbloeding gelden deze risicofactoren ook, maar dan is hypertensie nog meer op de voorgrond.

TIA’s kunnen een herseninfarct aankondigen. Er is een score (Age, Blood pressure, Clinical featurs, Duration, Diabetes = ABCD2 score), naarmate je hier hoger op scoort is de kans op een herseninfarct (als je er niets aan doet) heel groot, de percentages zijn laag maar er is een hoog percentage TIA’s dus voor de volksgezondheid is dit heel belangrijk. Als je zo snel mogelijk ingrijpt (< 24 u na een TIA), kan je dit risico met 80% reduceren.

Een TIA wordt behandeld als een stroke, er moet een CT scan gemaakt worden ter uitsluiting van een ruimte innemend proces. Hersentumoren kunnen kortdurende uitvalsverschijnselen geven die niet te onderscheiden zijn van een TIA ( = transient tumor attacks). Bij de overgrote meerderheid vind je geen tumor, dan volgt de behandeling:

• Onmiddellijk Ascal. Je geeft 300 mg 2 weken, vervolgens levenslang 100 mg. Dit is standaardbehandeling in heel West-Europa.

• Dipyramidol 200 mg 2 dd (= trombocyt aggregatieremmer). Dit wordt toegevoegd aan de Ascal, dit heeft dus nóg meer effect.

• Bloeddruk verlagen. Bij een normotensieve stroke (>130/80) geeft je een lichte dosering met een diureticum, maar enkel behandelen bij mensen met hypertensie. Niet zoals de oude richtlijnen zeggen bij iedereen.

• Simvastatine ook bij mensen die geen verhoogd cholesterol hebben. 40 mg bij mensen met coronair of ander vasculair lijden of met diabetes. De statine wordt direct gestart.

• Carotis endarterectomie bij TIA of minor stroke bij 70-99% stenose van de a. carotis interna. Een volledige stenose kun je niet opereren. Het betekent dat je de plaque wegsnijdt. Dit moet < 2 weken na de TIA/stroke gebeuren. Mensen met een massaal a. cerebri media infarct en veel uitval valt er niet veel meer te winnen met deze operatie, het is dus een inschatting van de dokter of er nog iets te redden valt binnen de hemisfeer. Bij mannen gebeurt deze operatie nu al bij een stenose van 50-70%. Mannelijk geslacht is namelijk een risicofactor voor atherosclerose.

Na een TIA moet iemand direct naar de EHBO komen (dit geldt ook bij angina pectoris).

Wanneer na een TIA toch een herseninfarct optreedt moet onmiddellijk alteplase (trombolyticum) worden toegediend, dit kan nog tot 4,5 uur na het infarct. Alteplase zet plasminogeen in plasmine, wat fibrine afbreekt.

Modified Rankin Scale: je gaat met een schaal van 0 tot 6. Een MRS van onder de 3 wordt gezien als een succesvolle behandeling. Er is dan sprake van moderate disability en soms is er afasie. De patiënt kan dan nog zonder hulp lopen. Een RMS van 4 is zeer zwaar gehandicapt, 5 is bedlegerig en 6 is dood. Het geeft aan hoe erg iemand beschadigd is. Patiënten die redelijk goed uit een infarct komen (0-1) geeft een verbetering van 7% 3 maanden na een herseninfarct. Er is een significante toename van mensen die het goed doen wanneer je ze met Alteplase hebt behandeld. rt-PA: recombinant tissue Plasminogen Activator: plasminogeen wordt omgezet in plasmine, welke fibrine afbreekt.

Contra-indicaties voor trombolyse, als iemand hier 1 factor van heeft, mag hij/zij geen trombolyse krijgen:

• Beroerte in voorafgaande 1,5 maand

• Schedeltrauma in de voorafgaande 2 maanden

• Gastro-intestinale bloeding in de voorafgaande 14 dagen

• Urinewegbloeding in de voorgaande 14 dagen

• Lichte beroerte

• Snel spontaan verbeteren van de uitval

• Systolische bloeddruk hoger dan 185 mm Hg

• Diastolische bloeddruk hoger dan 110 mmHg

• Plaatjesgetal minder dan 90 x 10^9/L

• Glucosespiegel lager dan 2,7 of hoger dan 22 mmol/L

• INR hoger dan 1,5

• Grote operatie in de afgelopen weken

Bij een beroerte kort geleden, bestaat er een grote kans dat er een bloeding ontstaat in het infarct. In de andere gevallen (gastro-intestinale bloeding e.d.) bestaat er een kans dat de bloeding terug komt.

Hypertensie: behandelen bloeddruk, als dit voldoende omlaag is < 4,5 u na het begin van de symptomen wordt de patiënt alsnog behandeld met trombolyse.

Maligne infarct: zwelling op de plaats van het infarct bij jonge mensen (< 60 jaar), hier kan iemand aan overlijden. Jonge mensen hebben nog maar weinig hersenatrofie gehad, waardoor een infarct eerder gevaarlijk is. Mensen tot 50 jaar worden hierbij behandeld door een groot gat te boren in de schedel zodat de zwelling naar buiten kan ( = hemicraniectomie).

Door behandeling met chirurgie stijgt de kans op een uitkomst van MRS 0 tot 3, van 21% tot 43%, dus dit verdubbelt de kans op een goede uitkomst. Maar de kans op een MRS wordt 5x zo hoog, namelijk van 7% naar 35%. Dit betekent dat er een grotere kans is om in plaats van te overlijden in een verpleeghuis te komen voor de rest van het leven van de patiënt.

Subarachnoidale bloeding en aneurysma

Een aneurysma is een uitstulping van de vaatwand, een tunica muscularisdefect, en ontstaat meestal ten gevolge van een lang bestaande hypertensie. De diameter kan variëren van een paar mm tot een paar cm. Vrijwel altijd ontstaat een aneurysma bij de cirkel van Willis op plaatsen van bifurcaties: hoge a.basilaristop, a.cerebri media, a.communicans posterior en a.communicans anterior (samen 99%). Bij een ruptuur ontstaat een bloeding aan de schedelbasis, rondom de cirkel van Willis, dit bloed komt terecht in de subarachnoïdale ruimte (dus buiten de hersenen!). De subarachnoïdale ruimte is de ruimte tussen de dura mater en arachnoïdea. Er staat veel druk op het bloed, de hersenvliezen (arachnoïdea en dura mater) worden hierdoor geprikkeld en er ontstaat plotseling een zeer heftige hoofdpijn. Dit komt doordat de fijne sensibele zenuwinnervatie. Als het in het parenchym spuit, leidt dit tot de dood. Vroeger werd dit behandeld via een open operatie, waarbij er clips op het aneurysma geplaatst werden.

De bloedingen kunnen leiden tot hemiparese en hemiplegie, maar geeft vaak geen symptomen. Indien er een herbloeding plaatsvindt, is dit vaak wel dodelijk. Aneurysmata dienen binnen 24 uur behandeld te worden, om het risico op herbloeding te doen afnemen, door middel van coiling (standaardbehandeling). Hierbij wordt via de a. femoralis een lieskatheter geplaatst, via de a. carotis interna naar de plaats van het aneurysma. Hier worden ‘draadjes’ in het aneurysma gebracht, die aan eiwitten plakken en de holte van het aneurysma vullen. Dit geeft een sterke daling van de morbiditeit en mortaliteit.

Veneuze sinustrombose

Vlak bij de subarachnoïdale ruimte zitten ook de veneuze sinussen, deze zijn zeer belangrijk voor de afvloed van bloed uit ons hersenen. Ook draineren de granules hierop, waardoor de liquor kan worden afgevoerd. De belangrijksten zijn sinus sagitalis superior en sinus sigmoïdeus, deze draineren naar de v. jugularis. Ze liggen tussen het dubbelblad van de dura mater. Vaak zijn er bilaterale infarcten bij een trombose van de sinus sagittalis superior. Het belangrijkste symptoom is hoofdpijn en braken, deze infarcten kunnen ook weer bloeden. Soms is het lastig te onderscheiden van een migraineaanval. Op een CT scan (angiografie) is een onderbreking in de bloeddoorstroming te zien.

Door stuwing in het veneuze systeem gaat de druk omhoog. Hierdoor ontstaat tegendruk vanuit het capillaire bed, waardoor een veneus infarct kan ontstaan. Waarneer een patiënt zeer snel opkomende hoofdpijn voelt, “Dit heb ik nog nooit ervaren”, is het zaak dat hij zo snel mogelijk opgenomen wordt en behandeld met antistolling fraxioparine. De afloop hangt erg af van de conditie van de patiënt. Een risicofactor voor veneuze sinustrombose zijn patiënten die een afwijking in de stolling hebben, hierbij komen trombosebenen e.d. in de familie veel voor. Daarnaast kan het ook post partum of na een grote operatie, hierbij staat het stollingssysteem op scherp.

Epiduraal hematoom

Een epiduraal hematoom Is lensvormig. Ze bloeding zit dan tussen de schedel en de dura mater. Het is een bloeding van de a. meninga media, vaak als gevolg van een schedelfractuur. Het letsel kan leiden tot bewusteloosheid, geheugenverlies, hoofdpijn, misselijkheid en/of braken. Na enige tijd verbeteren deze verschijnselen. Bij een epiduraal hematoom treedt, na het aanvankelijke herstel, binnen enkele uren een verslechtering op met toename van hoofdpijn, sufheid en bewusteloosheid. Er kunnen lokale uitvalverschijnselen ontstaan zoals een eenzijdig verwijde pupil of verlamming van arm of been.

Subduraal hematoom

Bij een subduraal hematoom zit de bloeding tussen de dura mater en de hersenen. Hierdoor kan het bloed zich verspreiden. De bloeding is van veneuze oorsprong en moet acuut ontlast worden. Veel voorkomende verschijnselen zijn een toegenomen slaperigheid, een wisselend bewustzijn, verwardheid of gedragsveranderingen. Er kan ook sprake zijn van uitvalsverschijnselen zoals krachtsverlies van een arm of been en spraakstoornissen. Sommige patiënten hebben klachten van hoofdpijn, misselijkheid en/of braken of krijgen een epileptische aanval.

Ruimte innemend proces

Een ruimte innemend proces zorgt voor verschuiving van weefsels in de schedel. Vanwege de falx cerebri en tentorii cerebellum, kan hersenweefsel alleen maar langs de hersenstam verschuiven. De mediale wand van de temporaalkwab schuift dan de insisura in. Dit zorgt ervoor dat er verdrukking ontstaat van hersenzenuwen. Als eerste komt de nervus occulomotorius in de knel, dit zorgt ervoor dat er geen pupilreflex meer is en dat de pupil wijdt en lichtstijf wordt. Als de verdrukking verder daalt tegen de hersenstam aan kan de formatio reticularis beschadigd worden, dit zorgt voor een coma. Nog lager worden de ademhalingscentrum in de pons en de cardiovasculaire centra in de medulla oblongata, die voor de hartslag zorgen, verdrukt.

Om wakker te zijn moeten zowel het reticulaire systeem van de hersenstam + 1 hemisfeer goed werken. Coma ontstaat als of beide hersenhelften uitvallen of als de formatio reticularis is aangetast.

Een epileptische aanval is een symptoom, niet direct een ziekte. Dit kan bijvoorbeeld ontstaan door een trauma of een gehad trauma met hersenkneuzingen of hypoglycaemie.

Het is goed om te bedenken hoe epilepsie verwoord wordt, aangezien veel woorden een andere betekenis hebben. Zo kan het een insult, toeval, convulsie, aanval of wegraking genoemd worden. Het is belangrijk om te snappen wat er precies bedoeld wordt.

Indien er sprake is van een eenmalige gebeurtenis is de epileptische aanval een symptoom. Pas wanneer er meerdere aanvallen plaatsvinden, wordt gesproken over een ziekte.

Een aanval komt plotseling opzetten en de patiënt is meestal bewusteloos, na afloop is er sprake van vermoeidheid, spierpijn en amnesie. Definitie epilepsie:

• acuut

• functiestoornis

• ontlading van hersencellen

• klinisch waarneembare verschijnselen

Er is een 10% lifetime kans op een eenmalig epileptisch insult. De incidentie van epilepsie zelf is 3%. De mortaliteit is gemiddeld naar leeftijd 3 maal hoger bij epilepsie patiënten. Dit kan zowel door de onderliggende ziekte als door de epileptische aanval. Een klein percentage aanvallen gaat niet over, waardoor mensen aan een voortduerend epileptisch insult kunnen overlijden.

De patiënt heeft voor de periode van de aanval een volledige amnesie: ze weten totaal niet meer wat er gebeurd is. Meestal zijn mensen bewusteloos tijdens de aanval zelf. Na afloop van een aanval zijn de patiënten moe, hebben ze spierpijn en dus amnesie. Sommige mensen slaan een kreet of geven een gil bij het begin van een aanval: vooral als er veel lucht in de longen is. Tijdens een aanval kan incontinentie optreden door samentrekking van de blaas, indien deze vol is. Soms kunnen mensen per ongeluk een heel stuk van de tong of wang afbijten.

Een aanval bestaat uit twee fasen:

1. Tonische fase: sterke contracties van willekeurige spieren.

2. Klonische fase: rytmische contracties (aan- en ontspannend) van de willekeurig spieren. Deze fase duurt lang.

Er kan sprake zijn van verschillende soorten aanvallen:

• Gegeneraliseerd: hierbij is het hele lichaam stijf en schokt ritmisch. Ook worden de kaken strak op elkaar gebeten door de m. masseter, is de patiënt incontinent en blauw. De blauwe kleur komt door een insufficiëntie van de ademhaling in combinatie met grote zuurstofvraag van de spieren. Dit kan vooraf gegaan worden door subtiele tekens, zoals smakken en staren. Vaak wordt ook een onaangename geur waargenomen voor de aanval.

• Partieel/gedeeltelijk: hierbij is niet hele lichaam betrokken. De bewegingen zijn motorisch of complex. Een partieel motorische aanval geeft dat de patiënt opeens zijn hand ziet bewegen. Dit kan uiteindelijk uitmonden in een secundair gegeneraliseerde aanval. Deze prikkels kunnen heel hardnekkig zijn. Tijdens een partiële aanval is het bewustzijn normaal. Bij een partieel complexe aanval is het bewustzijn gestoord. Partieel complexe aanvallen worden vooraf gegaan door een aura: vaak een onbestemd gevoel in de maag, soms een nare geur of vervormd zicht.

Zonder heteroanamnese kan je nooit met zekerheid zeggen of er sprake was van een epileptische aanval, aangezien er een gat is in het geheugen. Dit is ook anders dan bij een wegraking, waar na verloop van tijd het geheugen weer terugkomt. Patiënten denken vaak dat de aanval ontzettend lang heeft geduurt, terwijl het in werkelijkheid soms veel korter is.

De oorzaak is sterk leeftijd afhankelijk. Een eerste aanval op volwassen leeftijd is altijd een indicatie voor neurologisch onderzoek, een EEG èn een MRI, vanwege een hoge verdenking op een hersentumor.

Status epilepticus is:

• een aanval die niet meer stopt en langer dan 30 minuten aanhoudt

• meerdere aanvallen, zonder herstel van bewustzijn tussen de aanvallen.

Dit brengt risico’s met zich mee, voor de ademhaling, het hart, de hersenen en de nieren. Door de spiersamentrekkingen, kan de ademhaling belemmerd worden, waardoor de hersenen te weinig zuurstof krijgen. Ook komt er door de afbraak van spieren veel myoglobine in het bloed, wat naar de nieren gaat en daar schade kan veroorzaken.

Als therapie wordt midazolam gegeven, of als alternatief diazepam intraveneus of clonazepam. Daarnaast kan phnytoine intraveus worden toegediend. Onderhoudsmedicatie: lamotrigine, levetiracetam, valproinezuur of carbamazepine. Met de therapie wordt gestreefd om de patiënt aanvalsvrij te krijgen, zonder al te veel bijwerkingen. Indien er weer aanvallen optreden, moet geswitcht worden naar een ander middel. Nadat 2 jaar en 3 middelen geprobeerd zijn moet de diagnose heroverwogen worden, of moet gedacht worden aan chirurgie.

Aanlegstoornis

• Ruggenmerg/wervelkolom: spina bifida, Arnold chiari

• Hersenen: hydrocephalus, monoventrikel, agyrie

• Perifere zenuwen

Normale ontwikkeling

Het ectoderm leidt tot aanleg van zenuwstelsel en de huid. Het ectoderm deukt in en komt los van de huid in de 4^e week van de embryonale fase. Op verschillende plekken bepalen genen hoe de neurale buis sluit.

Terminologie spina bifida: Neuraalbuisdefect, dysrafie (wijst op slechte sluiting), myelodysplasie (=myelum misvorming), rachischizis (= gespleten buis). Hydrocephalus is hier bijna onlosmakelijk mee verbonden. Dysrafie = slechte sluiting, verwijst naar de neurale buis en naar stoornissen in de primaire neurulatie tijdens de dorsale inductie (3^e – 4^e week). Dit is blijvende continuïteit tussen het achterste neuro-ectoderm en het cutane ectoderm.

Dorsale inductie

week 3-4: primaire neurulatie (vorming neurale buis): neuraalbuisdefect

week 4-7 secundaire neurulatie

Ventrale inductie

Week 5-10: cerebellaire malformaties

Week 8-20: neuronale proliferatie, differentiatie, histogenese en migratie

Week 8-16: neocortex; polymicrogyrie, pachygyrie, lissencephalie, agyrie. Gyrie en sulci heb je nodig voor oppervlaktevergroting van de hersenen.

Week 9-10: Cerebellaire schors; heterotopieën

>7 maanden: Myelinisatie (tot vele jaren postnataal). Je wilt dat elektrische impulsen snel geleid worden naar de plek van bestemming, hiervoor is myelinisatie nodig (snellere geleiding en betere gerichtheid).

Neuraalbuis sluit niet als ‘ritssluiting’ vanaf een plaats maar gaat vanuit midden naar craniaal en caudaal onder invloed van genen. Op dag 28 moeten de zogehten neuroporus posterior en anterior volledig gesloten zijn. Als dit niet gebeurd, kunnen neurale buis defecten ontstaan. Plaatsen waar defecten op kunnen treden:

• rug, cervicaal – thoracaal

• boven op het hoofd

• aangezicht (gespleten lip, gehemelte)

• achterhoofd

• rug, lumbaal – sacraal

Abnormale ontwikkeling van de neurale buis:

• fout in de neurale buis formatie? Anencefalie of spina bifida

• fout in de proliferatie en migratie? Microcefalie of heterotopie

• fout in de gyratie? Lissencefalie of polymicrogyrie

• fout in de myelinisatie? Vertraagd

Abnormale sluiting van de neurale buis:

• rostraal: anencefalie of een encefalocèle (frontaal of occipitaal).

• Caudaal: spina bifida occulta, meningocele of een meningomyelocele.

Encephalocèle: sluitingsdefect aan achterkant schedel. Soms ligt er nog een laagje huid eroverheen. Het is moeilijk voor chirurgen om dit te sluiten. Je moet erg afwachten wat uiteindelijk het functionele niveau van het brein is. Dit wordt op de echo gezien en leidt bijna altijd tot een besluit tot abortus. Als het al levensvatbaar is leidt deze aandoening tot een ernstig mentaal geretardeerd persoon.

Spinale dysrafie open (aperta): er is een uitbolling van vocht en vliezen (meningocèle). Als er ook ruggenmerg en bijvoorbeeld een stuk van de cauda equina in de uitstulping voorkomt is er een meningomyelocèle. Als je rechtstreeks het ruggenmerg ziet, zonder huid is er een myelocèle.

Een defect aan de neurale buis is de meest voorkomende congenitale afwijking van het centraal zenuwstelsel. De incidentie is wereldwijd 1-10/10.000 levengeborenen. In Nederland wordt er tijdens de zwangerschap bij de 10 wekenecho op gescreend, zodat vrouwen nog de optie hebben om abortus te laten doen. Van de neurale buis defecten komt de meningomyelocele het meeste voor.

De schadelijkheid van neurale buis defecten wordt zowel veroorzaakt door de abnormale sluiting als door schade en neurodegeneratie van het blootgestelde myelum. Daarnaast is er mogelijk een toxiciteit door het amnionvocht.

Bij de prenatale diagnostiek wordt er een structureel echo-onderzoek gedaan. Tekenen van een neurale buis defect zijn het zogeheten lemon sign en het banana sign. Mensen krijgen altijd de mogelijkheid om genetisch onderzoek te laten doen middels een vruchtwaterpunctie. Ook een counselinggesprek met een gynaecoloog en kinderneuroloog is zeer belangrijk om een realistisch toekomstbeeld te schetsen en een plan te kunnen opstellen voor het wel of niet afbreken van de zwangerschap.

Wervelkolom groeit harder dan erin liggende ruggenmerg: eindpuntje van het ruggenmerg komt uiteindelijk ter hoogte van lumbale 1. Daarom kun je ongestraft een lumbale punctie doen bij patiënten (onder L1 zit geen ruggenmerg meer). Bij spinale dysrafie zit het ruggenmerg verankerd beneden aan de wervelkolom. De wervelkolom groeit wel, waardoor aan het ruggenmerg wordt getrokken.

Spinale dysrafie, gesloten (occulta)

Met subcutane massa:

• Meningocèle (lumbosacraal of cervicaal)

• Met lipoom: lipomyelomeningocèle (lumbosacraal), lipomyeloschisis (lumbosacraal)

Zonder subcutane massa:

• Eenvoudig: intraduraal lipoom, lipoom filum terminale

• Complex: diastematomyelie, diplomyelie, dermale sinus, caudaal regressie syndroom

Klinische presentatie open spina bifida: Je ziet vaak een kind met slappe beentjes en platte, slappe billen.

• afhankelijk van niveau op wervelkolom neurologische symptomen

• benen kunnen voor en na de geboorte bewegen, maar met name het sensibele niveau is belangrijk voor het bepalen van het uitvalsniveau

• de moeder merkt dat het kind minder beweegt, de kinderen blijven allemaal in stuitligging en draaien zich niet zelf om in de baarmoeder

• spinale dysrafie is een lengtelaesie en geen dwarslaesie. Er is een grote variatie aan neurologische uitval.

• hydrocephalus (circulatiestoornis van liquor in hersenen) in 90%

• chiari-II malformatie in 98%

Heupfunctie:

• flexie: L1, L2, L3

• extensie: L5, S1

Kniefunctie

• Extensie: L3, 4

• Flexie: L5, S1

Klinische presentatie open spinale dysrafie:

• lokalisatie lumbosacraal: 80%

• rest thoracaal en cervicaal

Orthopedische aspecten:

• stand en functiestoornissen van; heupen, knieën, voeten. Er kunnen enorme contracturen ontstaan. De spieren kunnen niet worden aanspannen en de voeten kunnen in een bepaalde stand komen. Dit ontstaat al voor de geboorte.

• misvormingen van de wervelkolom; congenitale scoliose, kyfose

• spontane fracturen

• Klompvoet en holvoet. Soms zie je kinderen pas op latere leeftijd waarbij alleen de voeten afwijkend zijn. Het is dan een aansturingprobleem dat in de perifere zenuw of ruggenmerg kan zitten.

Het ruggenmerg is fout aangelegd, er wordt aan getrokken, vaak combinatie van eerste motor en tweede motorneuron stoornissen.

Sacrale disfunctie

• neurogene blaasfunctiestoornissen: ongeremde neurologische blaas, reflex- of automatische blaas, autonome blaas, sensorisch gestoorde blaas, motorisch gestoorde blaas. Cave nierfunctiestoornissen!

• defaecatiestoornis. Vaak bij LO een openstaande of hele slappe anus.

• seksuele stoornis (komt pas laat aan het licht)

Revalidatie aspecten

• aanpassingen in verband met mobiliteit

• fysiotherapie (anticontractuur)

• stimuleren motorische ontwikkeling

• schoolkeuze

• ADL training in verband met zelfstandigheid

• voorlichting, instructie ouders (maatschappelijk werk)

Toch komt een spina bifida soms pas op volwassen leeftijd aan het licht. Het ruggenmerg is dan niet opgestegen omdat het beneden in de vertebrae is vastgeketend. Je kunt soms slechts een klein putje in de lage rug zien. De rug is vaak een beetje recht, geen lumbale lordose.

Klachten kunnen aan het licht komen bij de groeispurt in de pubertijd en bij enorme hyperflexie in de rug, zoals bij de baring bij de vrouw. Er komt bij deze hyperflexie heel veel spanning op het myelum te staan. Als het ruggenmerg niet is opstegen dan lopen de wortels vrij horizontaal. Je moet bij deze mensen heel erg opletten met een lumbaalpunctie, je prikt dan dwars door het ruggenmerg.

Hydrocephalus (als de liquorcirculatie niet goed werkt) Een hydrocephalus bij de geboorte blijft doorgroeien omdat de schedelnaden nog niet volgroeid zijn. De schedelomtrek moet bij baby’s vervolgd worden. Behandeling met:

• derde ventriculostomie

• ventriculoperitoneale drainage : maar kans op infectie en/of lekkage

• ventriculo-atriale (cardiale) drain

Chiari II malformatie symptomen:

• inspiratoire stridor

• slikstoornissen

• ademhalingspatroon veranderingen

• centrale hypoventilatie/apneu

• stijve nek

Chiari II malformaties komen voor bij meer dan 75% van de postnatale neurale buis defect uitingen.

Open vs gesloten

• Open spina bifida: 90% hydrocephalus, 98% chiari II malformatie, kans op andere cerebrale aanlegstoornissen

Gesloten spina bifida: geen hydrocephalus, geen chiari II malformatie. Het is belangrijk op tijd te diagnosticeren om verdere achteruitgang te stoppen.

Neurale buis defecten kunnen voorkomen worden door preventief beginnen met foliumzuursuppletie: van -4 weken tot 8 weken na de conceptie. Anti-epileptica of diabetes mellitus vereisen een dubbele dosis foliumzuursuppletie. Bij een eerdere zwangerschap met neurale buis problematiek wordt een 10 maal hogere dosis aangeraden.

Er zijn heel veel soorten hersentumoren. De meest voorkomende vormen van hersentumoren: meningioom en glioblastoom (kwaadaardige tumor van astrocyten). Dé hersentumor bestaat niet, bijvoorbeeld binnen de meningiomen is zeer veel variatie. Glioblastomen zijn kwaadaardig en groeien altijd snel. Deze zijn vrijwel nooit curatief te behandelen. Ze hebben een infiltatrieve groei, maar geven uiterst zelden metastases. Als het al voorkomt is het altijd binnen de schedel. In een beginstadium kan het heel lastig zijn om een meningioom dat histologisch gezien goedaardig is maar snel groeit te onderscheiden van een glioblastoom. Vaak is het herkennen van een hersentumor erg moeilijk, zeker in het beginstadium. Een hersentumor wordt vaak gemist en als je hem ontdekt weet je niet hoe lang hij daar zit.

Voorbeeld van een kwaadaardige tumor:

• Glioblastoom: primaire hersentumor uitgaande van gliaweefsel (astrocyten, functie is steunweefsel). Het is histologisch kwaadaardig, er is een snelle infiltratieve groei met ruimte-inname. Glioblastoom is eigenlijk per definitie een uitgezaaide tumor, hij zit al geïnfiltreerd door het brein op het moment dat je hem ontdekt, maar de tumor verspreidt zich niet buiten het brein. In de tumor bevinden zich abnormale bloedvaten met een slechte bloed-hersenbarrière. Door de slechte bloed-hersenbarrière kleurt het aan met contrast als er bijvoorbeeld een MRI of CT wordt gemaakt. Een centrum met necrose komt vaak voor bij een glioblastoom omdat de tumor zo snel groeit dat de ingroei van bloedvaten achterblijft. Een centrum van necrose is bijna altijd een teken van hele kwaadaardige en hele snelle groei. Er kan zich oedeem om de tumor vormen. Glioblastoom wordt gediagnosticeerd op grond van het feit dat het een gezwel is met veel vaatingroei en met sneldelend endotheel. Er zijn meerkernige cellen die volop aan het delen zijn. De kernen zijn groot en sommige heel donker gekleurd, terwijl anderen veel minder aankleuren. Er zijn veel mitoses te zien en het preparaat is heel celrijk. Glioblastoom komt voor bij 10/100000/jaar.

Voorbeeld van een goedaardige tumor:

• Meningeoom: histologisch goedaardig. Ze nemen ruimte in maar infiltreren niet. groeit vanuit meningen (dura mater), dus liggen tegen de rand. Het weefsel vertoont geen kwaadaardige tekenen en zal langzaam groeien. De tumor is meestal egaal van vorm. Ons brein kan heel veel hebben als de tumor maar langzaam groeit. De overdruk in de dura mater kan zich voortzetten langs de n. opticus die in een dura mater schede zit en daardoor kan uiteindelijk oedeem in de papil ontstaan (de patiënt krijgt stuwingpapillen en gaat wazig zien).

De bloed-hersenbarrière bestaat uit 3 elementen:

• Astrocyten

• Tight junctions

• Pinocytose

Een tumor kan de bloed-hersenbarrière kapot maken. Dit is te zien op een CT doordat het contrast uit de vaten lekt.

Klachten bij tumor cerebri:

1. Epileptische insulten: in 40% van de gevallen het eerste symptoom. Later ontwikkelen nog meer patiënten epilepsie.

2. Focale neurologische uitval, afhankelijk van lokalisatie:

3. parese 10-40%

4. gedragsveranderingen 16-50%

5. sensibele uitval (vooral pariëtaal)

6. hemianopsie (als het occipitaal zit), afasie (vooral links frontaal en links temporaal, hier zitten het centrum Brocca en van Wernicke)

7. geen uitval

3. Intracraniële drukverhoging:

4. hoofdpijn 35-70%

5. braken

6. stuwingpapillen: vocht op de plaats waar de nervus opticus de ogen binnenkomt. Dit betekent dat het hoog tijd is om in te grijpen, want hierdoor kan iemand blind worden.

Symptomen differentiëren een glioom niet goed van een meningioom.

Bij inklemming ontstaan er problemen met de hersenstam doordat deze in verdrukking komt wanneer de mediane rand van de temporaalkwab naar beneden schuift. Symptomen van minder erg naar erger, wat uiteindelijk leidt tot sterfte:

1. Veranderd bewustzijn

2. wijde uiteindelijk lichtstijve pupil

3. ademhalingsstoornis, ademhaling stopt

4. stijgende bloeddruk die uiteindelijk inzakt

5. bradycardie & hartstilstand.

Casus:

Vrouw 59 jaar, 1.5 jaar geleden baan opgezegd, verwaarloost huis en relaties, tentamen suïcide, hoofdpijn, neurologisch onderzoek geen afwijkingen. Er werd gedacht aan juveniele Alzheimer, daarom bracht mevrouw een bezoek aan de neuroloog. Tijdens de wachttijd voor MRI krijgt ze een epileptisch insult. MRI: tumor in de linker temporaal kwab die er verdacht uitziet voor snelle groei ivm necrotisch centrum en aankleuring rondom. Mevrouw is wel al anderhalf jaar aan het sukkelen, dus misschien was het eerst een minder maligne vorm van de tumor. Een tumor in de temporaal kwab is berucht in het geven epileptisch insulten. Operatie: zo veel mogelijke verwijderen van het glioblastoom. Behandeling: radiotherapie, dexamethason (tegen oedeem), temozolide (cytostaticum, zorgt voor verlenging van de levensduur). De overleving zonder therapie is 3 maanden. Als je bovenstaande therapie geeft bij een patiënt waarvan DNA van de tumor niet gemethyleerd is dan geeft dit een overleving een jaar. Als je te maken hebt met gemethyleerde genen in het DNA van de glioblastoom cellen dan zijn overlevingen van 3-4 jaar beschreven in verband met een betere reactie op temozolide. Epilepsie was bij deze patiënte slecht instelbaar, groei tumor, overlijdt als gevolg van inklemming 21 maanden na het eerste poli bezoek.

Het gioblastoom komt voor bij 10/100.000/jr. Hersenmetastasen komen voor bij 30/100.000/jaar. Meestal long, mamma of melanoom. De verspreiding gebeurt hematogeen. In 80% van de gevallen is de primaire tumor bekend. In 20% van de gevallen kan je ook na analyse de primaire tumor niet vinden (CT-thorax, CT-MRI, mammografie, onderzoek kiemceltumor, gynaecologisch onderzoek etc.). Bij niet gevonden primaire tumoren gaan we er meestal vanuit dat het wordt veroorzaakt door een adenocarcinoom uit de darm. Er kunnen zowel solitaire als multipele metastasen in de hersenen voorkomen. Als er veel oedeem is rond de tumor is dit ook meestal een teken van snelle groei. Oedeem kleurt donker aan op een MRI. Bij een solitaire metastase is de standaardbehandeling opereren en radiotherapie, als er sprake is van een SCLC dan ook chemotherapie. Bij meerdere metastasen wordt geen operatie uitgevoerd, dan is radiotherapie de hoeksteen van de behandeling. Een glioblastoom is absoluut niet te genezen. Patiënten overlijden door inklemming.

Verdenking op een hersentumor bij:

Alarmsymptomen:

• nieuwe hoofdpijn vooral op middelbare leeftijd of daarboven

• gedragsverandering: altijd een MRI scan maken!

• braken, beeldvorming doen bij onverklaard braken

• insult, focale uitval

• TTA = TIA. Transient Tumor Attack (TTA): kortdurende fase van verlies van hersenfunctie ten gevolge van een hersentumor. Een TTA wordt vaak geclassificeerd als een TIA. Een TIA is een kortdurende fase van zuurstoftekort zonder dat een groot infarct daaraan ten grondslag ligt. Tumoren kunnen hele korte uitvalsverschijnselen geven. Verdenking TIA: altijd beeldvorming om een tumor uit te sluiten.

Bij alle mensen die verdacht worden van dementie wordt beeldvormend onderzoek gedaan omdat je dan vaak gedragsverandering ziet. Je wilt dan weten of het wel echt Alzheimer is en het geen hersentumor is. Brughoektumor geeft unilaterale gehoorsvermindering en unilateraal oorsuizen. Dit is een zeldzame diagnose. Dit is een op zich goedaardig gezwel (vaak schwannoom) rond de n. acusticus.

Filmpje

Man met krachtvermindering van de linker lichaamshelft, de linker mondhoek hing ook een beetje. Deze krachtsvermindering wordt distaal erger. Hierbij was een verhoogde spiertonus met zeer levendige reflexen. Dit past bij eerste of centrale motor neuron laesie. De patiënt had geen voetzoolreflex volgens Babinski, maar dit zou je wel verwacht hebben. Deze man had een hersentumor in zijn rechter hersenhelft.

De eerste presentatie was een epileptische aanval. Zijn hele lichaam schokte zwaar. Dit duurde drie minuten. Meneer was wel snel bij bewustzijn maar luisterde helemaal niet en was niet coöperatief. Na ongeveer 10 minuten kon meneer weer goed communiceren. Twee weken daarvoor had hij af en toe een beetje hoofdpijn, maar verder geen klachten. Het was een zeurende hoofdpijn die ook weer wegging met paracetamol. Na de epileptische aanval is hij onder de CT scan gegaan en toen is uiteindelijk met een biopt de diagnose hersentumor gesteld. Hij had een glioblastoom (rechter temporaal kwab, gelukkig niet in de frontaal kwab want dit veroorzaakt vaak gedragsstoornissen). Hij heeft later nog veel meer epileptische aanvallen gekregen. Soms wel tien per uur, ondanks gebruik van anti-epileptica. Dit waren geen heftige aanvallen maar vooral trillen van de arm en het draaien van het hoofd naar links. Inmiddels is de epilepsie goed onder controle. Bij de 20^e bestraling kreeg meneer last van de linker lichaamshelft. Dit werd heel geleidelijk steeds erger. Er is minder kracht in de linker lichaamshelft en het gevoel aan de linker lichaamshelft is anders. Aanrakingen worden minder heftig gevoeld dan aan rechts.

Bij hersenbloedingen moet onderscheid gemaakt worden tussen subarachnoïdale bloedingen en de parenchymbloeding. Bij een parenchymbloeding zit de bloeding echt in de hersenen zelf. Deze komt niet van de subarachnoïdale bloeding, maar door afwijkingen van kleine arteriolen gerelateerd aan een hypertensie. Als er geen sprake is van hypertensie of dit optreedt bij een jong persoon, moet er nagegaan worden of er een vaatmalformatie is. Zowel de subarachnoïdale bloeding als een parenchymbloeding geven zeer felle hoofdpijn. De kans dat er een subarachnoïdale bloeding is, is groter. Maar om zekerheid te krijgen wordt er een CT gemaakt.

Ongeveer 30% van de mensen is linkshandig. Alle mensen met een spraakcentrum in de rechter hemisfeer zijn linkshandig. Maar slechts zo’n 5% van de mensen heeft het spraakcentrum in de rechter hemisfeer, waardoor alsnog het overgrote deel van de linkshandigen het spraakcentrum in de linker hemisfeer heeft. Het linkerdeel van de hemisfeer is dominant voor motoriek bij 70% van de mensen en voor taal bij 95% van de mensen. Het geheugen zit door het hele brein, daarbij is dus geen sprake van links of rechts dominatie. De rechter hemisfeer is bij de grote meerderheid van de mensen dominant voor ruimte.

De 2e motorneurenen in de hersenstam liggen in de kernen van de craniële zenuwen en worden allemaal bilateraal geïnnerveerd. Uitzondering hierop is het deel van de nucleus fascialis dat de mondhoek innerveert: deze krijgt enkel van de contralaterale zijde innervatie. Dit geldt ook voor de 2e motorneuren in het ruggenmerg die verantwoordelijk zijn voor de arm en het been. Om deze reden is er een verlamming van de mondhoek en arm en been als er iets met de contralaterale hemisfeer mis is. Een laesie van de perifere craniale zenuw n. fascialis geeft een verlamming van het gehele aangezicht aan dezelfde kant van de laesie.

De tweede motorneuronen in het ruggenmerg die verantwoordelijk zijn voor innervatie van de rompmusculatuur wordt bilateraal geïnnerveerd. Het autonome zenuwstelsel is overal bilateraal geïnnerveerd.

Bewusteloosheid is in basis iets heel anders dan slaap. Bewusteloosheid en slaap zijn beide toestanden van het brein. Bij bewusteloosheid is het contact met de buitenwereld gestoord.

Bewustzijn-bewusteloos COMA:

• Bewust van jezelf en de verhouding met de omgeving

• CAVE: compleet verlamd, doof & blind

• Bewusteloos is meestal even, het geheugenverlies eromheen is groter

Bewustzijn heeft twee aspecten:

• content: waarneming, gedachten, gevoel, de inhoud van het bewustzijn

• arousal: mate van aandacht voor de omgeving

De arousal heeft een grote invloed op het content. Bij een afgenomen arousel zal er ook een gestoorde waarneming zijn en als er totaal geen arousal is, zal er ook geen waarneming zijn.

Comateuze patiënt

• Focaal of algemeen. Bij focale beschadigingen, een structureel probleem, aan een van de beide hersenhemisferen is het bewustzijn vaak intact. Als de druk heel hoog wordt in het hoofd dan wordt de hersenstam verdrukt, waardoor er uitval plaatsvindt van de reticulaire formatie. Bij algemeen is er een metabool probleem, bijvoorbeeld comazuipen. Er wordt een scan gemaakt om te differentiëren.

• Structureel of metabool

• Herkennen of er structuren beschadigd zijn die betrokken zijn bij bewustzijn (waar zit het en wat is daar de verklaring voor?)

Arousal systeem zit hoog in de hersenstam. Hoe wordt het arousal systeem uitgeschakeld?

1. Supratentorieel: hier zitten beide hemisferen. Deze moet je beide op geheel non actief stellen om het bewustzijn uit te zetten. Bijvoorbeeld bij een hypoglykemisch coma, verspreide contusiehaarden, slaapmiddelen, meningitis of een hartstilstand. Eigenlijk kunnen alle metabole ontregelingen in extreme mate leiden tot uitschakeling van beide hemisferen. Dit komt doordat de metabole processen in de hersenen dan zijn gestoord.

2. Infratentoriaal: hoog in de hersenstam uitschakeling. Hier zit de formatio reticulare. Het tentorium zit over de cerebellum heen. Dit komt vaak door ischemische schade of een trauma.

Om in coma te raken moeten dus of beide hemisferen uitvallen of moet er een uitschakeling hoog in de hersenstam zijn. Laesies van de hersenstam komen veel vaker voor bij comateuze patiënten dan uitval van beide hemisferen. Bij mensen met een groot herseninfarct die eenzijdig is, zullen daarom niet in coma raken.

Onderzoek comateuze patiënt

Probeer eerst altijd contact te maken met de patiënt!

Heteroanamnese

• Begin

• Klachten

• Ziekte: diabetes mellitus en/of hartproblematiek

• Psychiatrische toestand

• Medicatie

Lichamelijk onderzoek

• Vitaal, ABC

• Trauma : uiwendig letsel inspecteren

• Systeemziekte

• Drugs en alcohol

• Temperatuur

• Nekstijfheid. Bij hele kleintjes en bij hele oude mensen kan de nekstijfheid ontbreken. Ook als iemand bewusteloos is kan de nekstijfheid ontbreken. Bij een gewone stijve nek kan de patiënt de nek ook niet roteren. Bij nekstijfheid kan de patiënt de nek wel roteren maar de patiënt kan niet zijn kin op de borst leggen.

Neurologisch onderzoek (wat je kunt doen zonder coöperatie van de patiënt)

• Aanspreken: hier moet mee begonnen worden om zeker te weten dat de patiënt buiten bewustzijn is. Tot dit bewezen is, moet altijd gedaan worden alsof de patiënt bij bewustzijn is en dus alles wat er gebeurd mee krijgt.

• Ademhaling en patroon

• Ogen, fundi

• Pupilgrootte en reactie (wijde lichtstijve pupil ontstaan door afklemming van de derde hersenzenuw, de nervus oculomotorius).

• Oogbewegingen (niet bij bewusteloos iemand) en vestibulo-oculaire respons. Dit is het fenomeen dat wanneer het hoofd geroteerd wordt, de oogbol een symmetrisch meegaande beweging maakt. Dit is een normale reflex over de hersenstam en kan afwezig zijn bij comateuze patiënten, wat erop wijst dat de reflexboog kapot is.

• Corneareflex: bij hoornvlies aanraken doe je even je ogen dicht.

• Motor respons, spontaan en reflexen.

Met de Glasgow Coma Scale (EMV-score) kan je geen diagnose stellen maar het is wel erg nuttig om de patiënt te vervolgen in de tijd. Beoordeel ogen (max 4 punten), motorische respons (max 6 punten) en verbale respons (max 5 punten). Geef deze scores apart weer. Het schema kan nagelezen worden in het boek. Scores: Normaal 15, Licht 13 – 14, Matig 9 – 12, Ernstig 8 en lager.

Als iemand net een epileptisch insult heeft gehad: de EMV score kan laag zijn, maar je wilt deze patiënt niet intuberen. In de voorste schedelgroeve ligt de n. olfactorius. De schedel is geen lege hulst. De hersenen zijn omgeven door de liquor cerebrospinalis. Er zitten twee grote schotten in de hersenen. De falx tussen beide hersenhemisferen. Het tentorium cerebelli sluit de achterste schedelgroeve af van de hemisferen, onder de tentorii zit het cerebellum. Achter in de schedel zit het foramen magnum: dit is de enige doorgang van de hersenen naar het spinale kanaal toe. In de achterste schedelgroeve zit de hersenstam.

Inklemming:

Als iemand drukverhoging krijgt in de hersenen door bijvoorbeeld een hersenbloeding treedt verdringing van de hersenstructuren op. Dit komt doordat er in de schedel geen extra ruimte is en er geen vrije opening is waardoor zwelling kan optreden. De mediale kant van de temporaalkwab wordt over de rand van het tentorium cerebelli geperst. De hersenstam komt onder druk te staan. Hoog in de hersenstam zit het arousal systeem. Bij hoge druk en verplaatsing komt het bewustzijn in het gedrang. Dit zie je als eerste doordat de patiënt een wijde, lichtstijve pupil krijgt. Je moet dan snel een CT scan maken. Als in de achterste schedelgroeve (met cerebellum en hersenstam) ruimtetekort komt dan kan de hersenstam omhoog inklemmen. Bij algemene druk in beide hemisferen zoals bij oedeem, krijg je centrale herniatie waarbij van beide kanten de mediale zijde van de temporaalkwab naar beneden in het tentorium geperst wordt waardoor de hersenstam ook inklemt.

DD: Locked in syndrome

Bij een trauma, bij hoge druk of een hersenstaminfarct of bloeding kan een grote beschadiging ontstaan in de hersenstam. Hierbij kunnen alleen motorische banen aangedaan zijn, terwijl alle aanvoerende banen intact blijven. Er is een de-efferentiatie. Dit leidt tot verlamming aan alle ledematen tot aan het onderste deel van het gelaat. De patiënt kan niet meer spreken en niet meer slikken. Alleen oogbewegingen zijn nog mogelijk. De patiënt kan wel met de ogen knipperen, wel verticale oogbeweging maken en is wel nog bij bewustzijn. Het arousal systeem is intact. De oorzaak is een structurele laesie in de basis en/of tegmentum van de pons, ten gevolge van een trauma of een a. basilaris trombose. De patiënt heeft ook nog gevoel, dit zit aan de achterkant.

Verwardheid

Verwardheid (=licht gedaald bewustzijn) wordt voor heel veel dingen gebruikt:

• Afasie: de patiënt kan niet zeggen wat hij denkt

• Apraxie: klungelen, de patiënt kan niet meer zijn trui aantrekken

• Desoriëntatie

• Frontaal syndroom

• Amnestisch syndroom

• Delier: is het meest specifiek, een licht gedaald bewustzijn.

Delier is een fluctuerende bewustzijnsstoornis (verminderde helderheid van het besef van de omgeving) met verminderd vermogen om de aandacht te concentreren, vast te houden of te verplaatsen. De stoornis representeert een verandering in het functioneren; een verandering in cognitieve functies (zoals geheugenstoornis, desoriëntatie, taalstoornis) of er treedt een waarnemingsstoornis op die niet is toe te schrijven aan dementie. Vraag concreet of de patiënt iets ziet (hallucinaties) en observeer hoe de patiënt reageert. Het is een hopeloze anamnese bij een patiënt met een delier. De stoornis ontwikkelt zich in korte tijd (meestal uren tot dagen) en neigt ertoe in het verloop van de dag te fluctueren. Er zijn aanwijzingen uit de VG, het LO en het lab dat de stoornis wordt veroorzaakt door de directe fysiologische gevolgen van een algemene medische aandoening. Een delier tremens ontstaat als gevolg van alcoholonttrekking. De meeste zijn stille delieren, vaak bij oudere mensen die een infectie hebben. Een delier is altijd een teken van een somatische disfunctie.

Oorzaken van een delier:

• Iatrogeen: slaapmiddel, anticholinergica

• Infecties: urineweginfecties, retentie, pneumonie, meningitis, encefalitis

Behandeling:

• Oorzaak behandelen

• Neuroleptica: haloperidol als het delier heftig is.

Nekstijfheid is iets anders dan een stijve nek. Bij nekstijfheid kan de patiënt het hoofd wel naar links en rechts bewegen, maar het naar voren buigen is pijnlijk. Het verschil tussen roteren en anteflexie is erg belangrijk om te maken. Dit moet onderzocht worden in liggende toestand, waarbij de patiënt normaal gesproken de kin op de borst moet kunnen leggen. Nekstijfheid ontstaat door prikkeling van de hersenvliezen. Zeker bij jonge mensen is dit zeer specifiek voor meningitis. Bij verlaagd bewustzijn en bij hele jonge en bij oude mensen kan nekstijfheid echter ontbreken bij meningeale prikkeling. Oorzaken van nekstijfheid:

• meningitis-encephalitis

• meningitis carcinomatosa

• bloeding

Het is erg belangrijk om een meningtitis te diagnosticeren, omdat het goed behandeld kan worden maar zonder behandeling erg gevaarlijk is.

15% van de bevolking heeft een slaapneiging op enig moment op de dag, maar in <2% wordt het veroorzaakt door slaapaandoening. Vaak wordt het veroorzaakt door een verkeerde levensstijl. Als iemand op het spreekuur komt met de klacht vermoeidheid is het dan ook zeer belangrijk om uit te vragen of het gaat om een gebrek aan energie/zin of moeite om wakker te blijven. Slaapneigingen overdag worden door iedereen herkend, alleen kunnen de meeste mensen het verklaren door een slechte nachtrust eerder. Bij een ziekte over slaap kunnen patiënten slapen wat ze willen, maar gaat de klacht niet over. De klacht bestaat echter niet alleen uit het ongewild in slaap vallen: vrijwel altijd zijn er problemen met volgehouden aandacht, waardoor mensen ook in wakkere toestand minder functioneren.

Prevalentie slaapstoornissen met overmatige slaperigheid:

• Insomnia (slapeloosheid) 15%. Dit wordt vaak door omgevingsfactoren geïnduceerd, zoals stress, emoties en rouw. Hiervan is sprake bij ongeveer 13% van de mensen met insomnia. Heel zelden is er sprake van een neurologische aandoening.

• Hypersomnie <2%

  • OSAS (Obstructief Slaap Apneu Syndroom) 0,5-1%. Dit komt vooral voor bij mannen met overgewicht op middelbare leeftijd. Ze krijgen onvoldoende ademprikkel of er is onvoldoende luchtpassage door de keel. Bij een zuurstoftekort krijgen deze mensen een wekprikkel. Ze zijn wel in slaap maar dit is niet een goed verkwikkende slaap waar je de volgende dag mee verder kunt.

  • Narcolepsie 0,05%

Hypersomnieën zijn erg invaliderend, maar ook erg goed te behandelen. Daarom is het belangrijk om de goede diagnose te stellen. Zo kunnen mensen toch weer goed functioneren in de maatschappij.

Verschillen insomnie vs hypersomnie

• Insomnie: klachten ’s nachts en overdag, maar niet ongewild in slaap vallen overdag. Er is over de dag en nacht een hyperarousal waardoor patiënten niet in slaap kunnen vallen.

• Hypersomnie: vaak ook klachten en verstoring ’s nachts, maar wel overdag ongewild in slaap vallen. Twee categorieën: 1. Er is een abnormaal verhoogde slaapneiging overdag. 2. Zowel meer slaap in 24 uur als ongewild in slaap vallen, zijn mogelijk, maar dit is geen gevolg van deprivatie ’s nachts.

Verschil verhoogde slaapneiging en vermoeidheid

• Klein deel mensen met klacht vermoeidheid heeft ook een verhoogde slaapneiging overdag.

• 50% mensen vermoeidheid lijdt aan een verhoogde slaapneiging.

Vraag aan iemand met vermoeidheid of het gaat om futloosheid of om ongewild in slaap vallen. Bent u slaperig of valt u overdag ongewild in slaap?

Het syndroom narcolepsie:

• overmatige slaperigheid overdag (EDS, kernsymptoom): gevoel van slaperigheid, slaapaanvallen. Het gaat om het onvermogen om overdag wakker te blijven. Zij voelen zich altijd zo zoals wij ons voelen na een nacht niet slapen. Wat ze ook doen, elke dag van hun leven hebben zij dit probleem. Mensen kunnen overdag ook zomaar in slaap vallen, ongeacht de situatie.

• kataplexie: is zeer typisch voor narcolepsie. Plotselinge, bilaterale spierverslapping van de skeletspieren bij een helder bewustzijn, uitgelokt door emoties (vaak positieve emoties), vooral lachen, onverwacht een goede bekende tegenkomen, sport, vertellen van mop, etc. Het lijkt net of iemand een wegraking heeft of een epileptisch insult, maar de patiënt kan achteraf precies vertellen wat er gebeurd is omdat de patiënt helder van bewustzijn is tijdens de aanval. Het kan ook een partiële aanval zijn, bijvoorbeeld alleen knikken van het hoofd. Patiënten kunnen het aan voelen komen: hoewel kataplexie plotseling komt, is het niet plotseling optimaal. Hierdoor hebben mensen vaak net de tijd om wat vast te pakken of te gaan zitten.

• hypnagoge hallucinaties (HH): levensechte, heldere dromen, moeilijk van echt te onderscheiden, tijdens inslapen en soms ook tijdens wakker worden.

• slaapparalyse (SP): slaapverlamming van de skeletspieren – onvermogen tot bewegen, helder bewustzijn, bij inslapen en/of ontwaken. Dit duurt vaak maar kort.

• verstoorde nachtelijke slaap: korte slaaplatentie, fragmentatie, frequent wakker en/of het optreden van parasomnie. Het inslapen is nooit gestoord, maar het doorslapen is het probleem.

Begint meestal tussen de 15-25 jaar, maar het komt ook wel bij kinderen voor. Waarschijnlijk zijn patiënten met narcolepsie grote delen van de dag dat ze wakker ogen niet actief. De activatiegraad is dan niet voldoende om normaal te functioneren en kennis op te nemen.

Pathofysiologie

Verlies van de ‘State Boundary Control’

• Onmogelijk een bepaalde slaap/waak fase (voldoende) lang vol te houden. Mensen kunnen wel in slaap vallen, maar dit niet lang volhouden. Mensen kunnen wel wakker zijn, maar dit niet lang volhouden.

• Fenomenen die normaal gesproken in een vaste samenhang voorkomen kunnen gedissocieerd optreden, op zichzelf en buiten de normale context: bv de spierverslapping van REM slaap treedt geïsoleerd op, uitgelokt door een emotie. Het zijn allemaal puur fysiologische verschijnselen, alleen de timing en samenhang van deze fysiologische verschijnselen gaat verloren.

Bij narcolepsie is er sprake van: gestoorde slaap, overdag ongepast slapen, er is veel minder actieve waak en er is een grotere passieve waak op een dag (je kunt dan cognitief niet goed presteren).

Diagnose narcolepsie met kataplexie:

• Kliniek: combinatie EDS en kataplexie

• Objectieve ondersteuning:

  • Polysomnografie (slaapregistratie)

  • Hypocretine meting in de liquor cerebrospinalis

Polysomnografie: EEG, registreren oogbewegingen, registreren luchtpassage neus, registreren adembewegingen, registreren zuurstofsaturatie, registreren spierbewegingen tijdens de slaap. Bij narcolepsie: slaap komt overdag en ook droomslaap kan overdag voorkomen. In de nacht is de slaap van narcolepsie patiënten veel meer gefragmenteerd met veel meer waakperiodes. De diagnose wordt gemiddeld 11 jaar later gesteld, maar het is van belang hem tijdig te diagnosticeren en behandelen.

Behandeling:

• vaste structuur slapen en waken, geplande dutjes overdag

• medicatie:

  • verhoogde slaapneiging: stimulantia zoals methyfenidaat, modafinil en dexamfetamine.

  • Kataplexie, HH, SP: antidepressiva. Antidepressiva zijn sterke onderdrukkers van droomslaap. Kataplexie, HH en SP zijn abnormale uitingen van droomslaap.

  • Gammahydroxyboterzuur (GHB): kortwerkend slaapmiddel om de nachtelijke slaap te verbeteren, zodanig dat het verkwikkender is overdag. Geen onderdrukking van REM-slaap en/of diepe slaap. Klassieke slaapmiddelen brengen mensen wel in slaap maar de slaap die de patiënt dan krijgt is niet erg fysiologisch en daarom niet verkwikkend. Pas wel op voor misbruik, wordt vaak gebruikt als ‘party-drug’ of ‘rape-drug’. Maar narcolepsie patiënten lijken minder gevoelig voor verslaving te zijn (vanwege de hypocretine deficiëntie?)

Hoe ontstaat narcolepsie?

Er bestaat ook een autosomaal recessieve vorm van narcolepsie bij honden: mutatie in de hypocretine-2 receptor. Orexine is een andere naam voor hypocretine, het wordt aangemaakt in de hypothalamus. Als je een muis maakt die geen hypocretine kan aanmaken, dan krijgt deze muis het fenotype van narcolepsie. Bij mensen met een typische presentatie van narcolepsie met kataplexie heeft 95% een niet meetbaar hypocretine in het liquor, bij controles is dit wel meetbaar. Een van de diagnostische testen is ook een hypocretine gehalte: onmeetbaar wijst op narcolepsie. Het lijkt een verworven probleem te zijn in de hersenen: verdwijnen van hypocretine producerende cellen in de hypothalamus. Een van de meest aangenomen theorieën is dat dit komt door een auto-immuunreactie.

Bijzonderheden bij kataplexie op kinderleeftijd:

Geen volledige acute kataplexie, maar een veel langduriger beloop met vooral spierverslappingen aan het gelaat en de benen. Bij kataplexie zal er nooit sprake zijn van dubbel zicht.

Conclusie:

Narcolepsie is een invaliderende hersenaandoening veroorzaakt door selectief verdwijnen van hypocretinecellen in de hypothalamus. Mits bekend met de verschijnselen is de diagnose simpel. Goed te behandelen, niet te genezen. De problemen die patiënten ondervinden beperken zich niet tot de slaap.

Narcolepsie in een bredere context

Reticulaire formatie: activeert de cortex zodat je een helder bewustzijn kunt hebben en kunt interacteren met je omgeving. Hypocretine zorgt dat de verschillende kernen van de reticulaire formatie goed samenwerken om de cortex te activeren. Hypocretine is belangrijk voor het in stand houden van een helder bewustzijn. Een andere kern, VLPO, heeft contact met dezelfde celkernen in de reticulaire formatie en heeft een remmende invloed. Die kernen hebben ook weer een remmende invloed op hypocretine. Zo krijg je effecten van een schakelaar. Dit verklaart waardoor je waarschijnlijk zo plots in slaap kunt vallen en ook weer acuut wakker kunt zijn als dat nodig is.

Pathologische bewustzijnstoestanden:

• Coma: je krijgt een coma als de kernen van de reticulaire formatie niet meer kunnen functioneren, of wanneer ze hun boodschap niet meer aan de hemisferen kwijt kunnen.

• Anesthesie: je gaat kunstmatig deze structuren blokkeren waardoor je een gedaald bewustzijn krijgt. Het gaat om dezelfde structuren als die betrokken zijn bij slaap.

Voorbijgaand:

• Syncope: tijdelijk geen bloed naar de hersenen. Kernen in reticulaire formatie en aansturing naar de cortex kunnen niet functioneren.

Slaap is een fysiologische toestand van een veranderd en ook gedaald bewustzijn dat snel reversibel is. Coma en anesthesie zijn pathologische toestanden van een (ernstig) gedaald bewustzijn. Voorbijgaand bewustzijnsverlies ontstaat door tijdelijke uitval van structuren die zorg dragen voor het genereren van een helder bewustzijn.

Het kernprobleem bij wegrakingen is dat de patiënt bewusteloos is geweest, maar er niets te vinden is. Er komt bij de neuroloog niets uit de MRI en het EEG. Bij de cardioloog komt er ook niets uit het ECG en de echo. De patiënt heeft op dat moment dus nog steeds geen diagnose.

Bewusteloosheid blijkt uit het ontbreken van normale motoriek met verlies van houdingscontrole en soms andere uitingen als stijfheid, slapte of trekkingen. Mensen zijn niet responsief en na afloop is er amnesie. De wegraking is kortdurend en gaat vanzelf weer over. Een wegraking is een diagnostisch probleem, waardoor de indeling dan ook diagnostisch is gericht. De Engelse benaming voor een wegraking is TLOC: Transient Loss Of Conciousness.

Indeling van een wegraking:

• Traumatische wegraking: hersenschudding

• Niet-traumatische wegraking:

  • Syncope

  • Epilepsie

  • Psychisch (functioneel)

Een syncope is een wegraking door cerebrale hypoperfusie. Syncopes komen heel veel voor. Een cardiale syncope kan ontstaan als de pompfunctie van het hart gestoord. Een syncope door orthostatische hypotensie ontstaat doordat er niet voldoende bloeddruk in de hersenen is. Symptomen van een syncope worden ingedeeld in twee groepen:

• hypoperfusie van de hersenen en retina: bewusteloosheid, zwartzien, schokken, etc. Het zwartzien is een allerlaatste waarschuwing voor de bewusteloosheid (zo’n 1-2 seconden er voor.)

• gekoppeld aan de oorzaak:

  • reflexsyncope: misselijkheid, bleek, zweten.

  • orthostatische hypotensie: pijn aan de schouders

  • cardiale syncope: hartkloppingen

Cardiale syncope komt voor zonder uitlokking, volledig spontaan en onverwacht. Op het ECG is vaak een verlengde QT tijd te zien. Bij een structurele hartziekte kan het eventueel wel uitgelokt worden tijdens lichamelijke inspanning. Verder zijn de symptomen gerelateerd aan de onderliggende hartziekte.

Orthostatische hypotensie is niet direct hetzelfde als licht worden in het hoofd na het opstaan. Bij de meeste mensen is dit fysiologisch als teken dat het sympatische zenuwstelsel zich nog even aan moet passen en is dus niet direct een ziekte. Bij echt de ziekte orthostatische hypotensie wordt dit uitgelokt door gaan staan of door inspanning. Bij het gaan staan moet de bloeddruk minstens 10 mmHg dalen binnen 3 minuten na het opstaan. Dit staat los van de verdere klachten. Orthostatische hypotensie kan door vele aandoeningen veroorzaakt worden die globaal in 3 groepen worden ingedeeld:

• primair

• secundair

• medicatie

Vrijwel altijd is de orthostatische hypotensie een bijwerking van medicatie en dus iatrogeen. Het komt ook veel voor bij diabetes mellitus.

De reflexsyncope komt het meest voor. Het wordt uitgelokt door pijn, angst of staan bij de vasovagale vorm. Het kan echter ook worden veroorzaakt door mictie, hoesten etc. Symptomen zijn vooraf lijkbleek, misselijkheid, zweten en soms diarree. Dit zijn allemaal autonome verschijnselen. De bloeddruk daalt zeer snel binnen een minuut en soms gaat de hartslag ook omlaag. Dit in tegenstelling tot orthostatische hypotensie, waarbij de hartslag omhoog zal gaan ter compensatie. Bij een reflexsyncope stopt de sympathicus, waardoor alle vaten open gaan staan en vasodepressie optreedt. Door activiteit van de nervus vagus daalt de hartslag. Kleine kinderen hebben vrijwel altijd een hartstilstand bij flauwvallen. De hersenactiviteit volgt vervolgens op de activiteit van het hart. Het hart staat stil door de werking van de nervus vagus. Het probleem is dus niet cardiaal, maar neurologisch. Reflexsyncopes kunnen worden opgewekt tijdens een kantelproef. Mensen staan passief in 60 graden op een kanteltafel. Herstel van de hartslag gaat vanzelf. Dit komt doordat de kern van de nervus vagus in de hersenen ligt. Als de perfusie van de hersenen verminderd, krijgt de kern zuurstof tekort en zal de nervus vagus uitvallen. Hierdoor valt de remmende werking op het hart weg en zal de hartslag weer omhoog gaan. Therapie bij reflexsyncopes is als volgt:

• bij het aanvoelen komen: manoeuvres aanleren

• voor risicosituaties: snel een halve liter vocht drinken

• op lange termijn: veel water en zout inname om de bloeddruk te verhogen

Enkel de gegeneraliseerde insulten bij epilepsie leiden tot wegraking. Er is bijna nooit een uitlokking. Het onderstaande mechanisme is namelijk een storing in de hersenen. Schokken komen bij syncope ook voor, maar hier zijn ze kort en slap en zijn het er maar een paar. Schokken bij epilepsie zijn veel grover, duren langer, zijn stijf en het zijn er veel.

Psychogene pseudosyncopes zijn langdurige aanvallen van zo’n 20-30 minuten. De aanvallen komen zeer frequent voor. De ogen zijn vrijwel altijd dicht. De diagnose wordt gesteld aan de hand van de anamnese: vaak wordt verzocht om een keer de aanval te filmen. Het is geen aanstellerij of bedrog, hoewel de benaming psychogeen dit idee wel oproept.

Tot de leerstof behoort datgene wat in de leerdoelen staat en wat in de hoorcollege’s wordt verteld. Opgegeven artikelen zijn om te verantwoorden waar de stof vandaan komt, niet om uit je hoofd te leren. Leerstof is datgene wat op Blackboard staat en wat in het Neurologie boek staat.

Een ependymoom is een gezwel van het ependym. Het ependym zit op de plexus choroïdeus en is bekleding van de ventrikels. Ze zijn meestal histologisch goedaardig, maar kunnen in het brein toch redelijk wat schade geven door de beperkte ruimte en doordat ze kunnen verspreiden binnen de liquorgevulde ruimtes.

Chronisch lage rugklachten of een recidiverende meningitis op volwassen leeftijd kunnen wijzen op een open rug. Dit is dan al vanaf geboorte aanwezig, maar nooit eerder gediagnosticeerd.

Een foetale MRI is meestal niet nodig, omdat een foetale echo diagnostisch vaak al goed genoeg is. Een MRI wordt wel gemaakt als er onduidelijkheid is over de hoogte van het neurale buis defect of over gerelateerde hersenaandoeningen.

Liquor is een ultrafiltraat van bloed wat wordt geproduceerd door de plexus choroïdeus. Per dag wordt er een halve liter aangemaakt. Als er ergens een blokkade zit, zal de liquor vanzelf sprekend ophopen. De liquor wordt granulitioneus afgevoerd via de subarachnoïdale ruimte. Een hydrocephalus kan ontstaan bij een aquaductstenose of een posthemorragische ventrikeldilatatie.

Baby’s hebben grijpreflexen en zuigreflexen. Deze horen te verdwijnen, maar als de corticocorticale signaaloverdracht gestoord is, kunnen deze reflexen blijven of terugkomen. Dit is de reden dat patiënten met vergevorderde Alzheimers de reflexen hebben. Hoe hoger er een laesie is in het myelum van de piramidebaan, hoe groter de kans is dat er reflexen optreden bij verdere verlamming. Het teken van Babinski is waarschijnlijk een oude evolutionaire vorm van een grijpreflex. Dit soort oude reflexen worden normaal geremd door het myelum.

Ook bij een zeer ernstige eerste motorneuroon-laesie blijven de tweede motorneuronen gewoon bestaan. Wel kan er spieratrofie optreden: na lange tijd wijst op een eerste motorneuronlaesie, zeer snel wijst op een tweede motorneuronlaesie.

Als iemand een hemiplegie rechts heeft en valt met als gevolg hiervan een laesie van de nervus peroneus. In dit geval is er geen reflex volgens Babinski meer, wan hiervoor is een tweede motorneuron nodig die in dit geval is doorgesneden.

Axonen zijn uitlopers die signalen wegvoeren van het cellichaam. Dendrieten zijn uitlopers die signalen juist naar het cellichaam toevoeren.

Voor alle vrouwen in de vruchtbare leeftijd is het aangeraden om drie maanden voor het zwangerworden te beginnen met foliumzuur. Hiermee kan namelijk de kans op een neurale buis defect met 70% worden verminderd.

Rhabdomyomen zijn goedaardige gezwellen in de hartspier die aanleiding kunnen geven tot ritmestoornissen na de geboorte. Ze kunnen ook weer spontaan in regressie gaan. Deze gezwellen komen voor bij tubereuze sclerose.

Het neurologisch onderzoek bestaat uit 4 delen:

• ademhaling en patroon

• aanspreken

• ogen en fundi. Het fundus is de gehele achterkant van het oog. Dit is nuttig om te bekijken omdat zo gezien kan worden of er een verhoogde intracraniële druk is. De druk blijft rond de nervus opticus gecentraliseerd, omdat de nervus opticus omringt is door dura mater. Als er bij de fundus stuwing te zien is, is er sprake van een verhoogde intracraniële druk. Een verhoogde intracraniële druk kan ontstaan door een tumor, een bloeding (subduraal, epiduraal, parenchym, subarachnoïdaal) of een groot infarct met oedeem.

• pupilgrootte en reactie

Bij een comateuze patiënt is het aanvullende neurologische onderzoek:

• oogbewegingen en vestibulo-oculaire respons. Bij de vestibulo-oculaire respons is wanneer het hoofd naar een kant gedraaid wordt, de ogen achter blijven. De vestibulo-oculaire reflex zorgt er voor dat de ogen en dus het zicht stabiel blijft bij beweging. Dit is een goed teken, want het wijst er op dat de contacten tussen het evenwichtsorgaan en de oogspierkernen in tact zijn. Als deze respons niet meer opgewekt kan worden, wijst dit erop dat de stam kapot is en dus is de prognose ontzettend slecht. Het gaat hierbij wel om patiënten die niet geintoxineerd zijn.

• corneareflex: het aanvoerende (afferente) been wordt gevormd door de sensibele n. ophtalmicus en het afvoerende (efferente) been door de n. fascialis.

• motor respons, spontaan en reflexen

Schade aan één hemisfeer leidt niet tot coma. Coma ontstaat door schade aan beide hemisferen of door schade aan de hersenstam.

Het locked-in-syndroom ontstaat door een infarct in de hersenstam. Hierdoor is er een verlamming van alle ledematen en het onderste deel van het gelaat. Daarnaast zijn patiënten niet in staat te spreken en te slikken. Patiënten kunnen vaak nog wel met de ogen knipperen en heel soms nog verdere oogbewegingen. Doordat de achterstrengen niet beschadigd zijn, is er geen sensibele stoornis. Mensen zijn ook volledig bij bewustzijn. Hierdoor voelen mensen met het locked-in-syndroom alles, ook pijn, maar kunnen zij niets doen. Ook het gehoor is niet gestoord. Het syndroom komt gelukkig zeer weinig voor: de meeste mensen met een infarct van de hersenstam komen te overlijden.

De differentiaal diagnose bij verwardheid ziet er als volgt uit:

• afasie: niet goed woorden kunnen vinden en geen goede zinnen kunnen vormen

• apraxie: niet goed weten hoe zinvolle handelingen uitgevoerd moeten worden

• desoriëntatie

• frontaal syndroom: gedragsveranderingen, zoals besluiteloosheid, agressie, gebrek aan schuldgevoel en apathie. Het grootste probleem is apathie die snel afgewisseld wordt met agressie zonder reden.

• amenstisch syndroom: geheugenverlies. Gebeurtenissen die gerelateerd zijn aan veel of sterke emoties, worden veel beter onthouden dan andere gebeurtenissen.

• delier: gedaald bewustzijn, desoriëntatie (in tijd, plaats en persoon), amnesie, visuele hallucinaties, agressie (met name door middelen) of juist sufheid. Het stille delier kenmerkt zich door sufheid en desoriëntatie. Dit komt met name voor bij oudere mensen, vaak met Alzheimer, en wordt meestal uitgelokt door koorts. Een delier is altijd een uiting van een somatische aandoening.

Een sterk gedaald bewustzijn tot comateuze toestand kan niet samen gaan met nekstijfheid. Dit is onmogelijk omdat in deze situaties volledige spierontspanning is. Een meningitis kan dus zonder nekstijfheid optreden.

Het enige verschil tussen een partieel motorische en partieel complexe epilepsie is het bewustzijn. Bij partieel complexe epilepsie is er een gedaald bewustzijn.

Bij een langdurig epileptisch insult kan er schade ontstaan aan de nieren door myoglobine afbraakstoffen.

Vormen van hoofdpijn:

• Migraine

• Misbruikhoofdpijn

• Spanningshoofdpijn

• Aangezichtspijn

• TAC’s (= Trigeminal Autonomic Cephalgia’s): Cluster hoofdpijn, Paroxysmale Hemicrania, SUNCT

• Trigeminus neuralgie

Meer dan tien procent van de bevolking heeft migraine.

Criteria voor diagnose migraine:

1. Aanvallen duren tussen 4 uren en drie dagen.

2. Hoofdpijn met twee of meer van de volgende karakteristieken:

3. Eenzijdig

4. Kloppend

5. Ernstig (de patiënt moet naar bed)

6. Toename bij activiteit

De karakteristieken hoeven dus niet alle vier aanwezig te zijn, de hoofdpijn kan dus best dubbelzijdig zijn of bijvoorbeeld verspringen van plek.

Daarnaast moet er ook minimaal één van de volgende bijverschijnselen zijn in matige tot ernstige mate:

• Misselijkheid en overgeven

• Overgevoelig voor licht, geluid of geuren

Een derde van de patiënten heeft een aura (duur tussen 10 en 60 minuten), meestal voor de hoofdpijnfase. Deze is vaak visueel en heeft een spreidend karakter. 20% heeft bij elke aanval een aura. 33% heeft bij sommige aanvallen een aura.

Een derde krijgt waarschuwingstekens (uren tot dag) voor een aanval, bijvoorbeeld: gestresst gevoel, vermoeid, overgevoelig, stemmingsverandering, trek in (zoet) voedsel, vocht vasthouden, nekpijn, geeuwen. Deze verschijnselen maken onderdeel uit van de aanval, maar patiënten beseffen dit niet. Daarom denken sommige patiënten dat hun aanvallen komen door stress, fel licht, chocolade of nekafwijkingen. De patiënten krijgen dus niet hun aanvallen door stress of fel licht. Normale gebeurtenissen worden ineens wel als stressvol ervaren door de pre-ictale prodromale stemmingsveranderen die samen gaan met een aanval. Het is dus niet zo dat stress een aanval uitlokt, maar juist andersom: een aanval leidt tot verhoogde ervaring van stress.

De herstelfase na een aanval duurt uren tot dagen. In deze periode functioneren patiënten ook niet optimaal. Ze hebben problemen met nadenken en concentreren, last van vermoeidheid en irritatie. Een volledige periode van de aanval kan dus vele dagen duren.

Het probleem van diagnostiek en op het werk is:

• als je de patiënten ziet, hebben ze het niet

• als ze het hebben, zie je ze niet.

Het wordt hierdoor vaak niet herkend en begrepen door de omgeving.

Typische migraine aura

Een groot deel van de migrainepatiënten ervaart aura’s voor de hoofdpijnfase. Het typische migraine aura wordt ook wel het fortificatie spectrum genoemd. Deze hebben de volgende kenmerken:

• De aura is niet statisch, maar een dynamisch proces

• Aura heeft een spreidend karakter.

• Meestal visueel en homoniem (in beide gezichtsvelden aan dezelfde zijde) soms is het hetroniem (inbeide gezichtsvelden maar de buitenste gezichtsvelden).

• Soms ontstaan ook andere focale neurologische uitvalsverschijnselen: sensibele of motorische stoornissen, afasie, verwardheid, of hersenstam symptomen.

• Er ontstaat langzame uitbreiding over een aantal minuten

• Soms ontstaan er verschillende symptomen na elkaar, zoals bij het cheiro-orale syndroom. Mensen zien in eerste instantie een klein aura en krijgen tintelingen in de vingers. Deze tintelingen breiden uit richting het gezicht en hoofd, waarbij tegelijkertijd het aura groter wordt. De schouder wordt hierbij overgeslagen.

• Duur aura ongeveer 5-60 minuten en wisselt van lichaamszijde bij de verschillende aanvallen.

Een migraine aura ontstaat door een golf van hyperactivatie gevolgd door een golf van hypoactivatie, niet zoals men vroeger dacht door een bloedvatverwijding.

Aanvullend onderzoek bij migraine is geïndiceerd als er sprake is van alarmsymptomen. Alarm symptomen van migraine zijn:

• Atypisch patroon

• Plotse verandering patroon of frequentie

• Begin > 50^ste jaar

• Atypische aura symptomen:

• Altijd zelfde zijde (dus niet de hoofdpijnzijde, want hoofdpijn kan wel het hele leven lang aan dezelfde kant optreden!)

• Ongebruikelijk patroon

• Duur < 5 min of > 60 min (denk aan epilepsie)

• Direct (< 1 min) maximaal

• Ná het begin van de hoofdpijn start de aura

• Ongebruikelijke verschijnselen

Bij kinderen kan al op heel jonge leeftijd migraine ontstaan. Bij de anamnese helpt het om de kinderen te vragen om te tekenen wat ze zien. Tot de puberteit komt het even vaak voor bij jongens als bij meisjes. Bij kinderen duurt een migraine aanval korter dan bij volwassenen en gaan vooral gepaard met veel gastro-intestinale verschijnselen zoals buikpijn, misselijkheid en braken. Bij kinderen komt hoofdpijn meestal wat later en de buikverschijnselen staan veel meer op de voorgrond. Hierdoor is het lastig om de diagnose te sluiten en wordt er vaak eerder gedacht aan buikproblematiek dan migraine. Wanneer je vraagt om ze te laten tekenen wat ze zien, is het wel duidelijk.

Epidemiologie

Life-time prevalentie (ooit migraine) = 18%. Ongeveer 12% van de bevolking heeft regelmatig last van migraine, de verhouding vrouw:man = 2-3:1 (vrouwen 16%, mannen 8%). Het begint meestal rond de puberteit en eigenlijk altijd voor het 50^e levensjaar. 12% van de bevolking heeft de afgelopen 12 maanden een actieve migraine gehad, met een piek van mensen rond de 40 jaar. De helft van de patiënten heeft 1 tot 2 aanvallen per maand. Een kwart van de migraine patiënten heeft wekelijks een migraine aanval. 3% van de migraine patiënten heeft chronische migraine, waarbij ze vrijwel elke dag migraineklachten hebben. Meestal duren de aanvallen 1-2 dagen. Bijna één miljoen Nederlanders hebben elke maand twee of meer dagen met migraine. Elke dag hebben 80.000 Nederlanders een migraine aanval.

Migraine is invaliderend tijdens een aanval. Tevens hebben mensen tussen de aanvallen door altijd angst voor het optreden van een nieuwe aanval, onvoorspelbaar wanneer die komt. Migraine is erg kostbaar voor de gemeenschap en is daarmee de duurste hersenziekte. Global burden of disease: het hebben van een migraine aanval is een van de meest belastende ziektemomenten die je kunt krijgen.

Migraine patiënten hebben een hogere kans op comorbiditeit:

• Hartinfarct (2x)

• Herseninfarct (3x)

• Hersenschade MRI (16x) : Bij migrainepatiënten zijn er vaker witte stof afwijkingen te zien dan bij mensen zonder migraine. Tevens zijn er meer afwijkingen aan de witte stof te zien als mensen meer migraine aanvallen hebben doorgemaakt.

• Epilepsie (2x), Depressie en angststoornis (4-7x): bidirectioneel verband. Als je depressief bent of epilepsie hebt, heb je ook een hogere kans op migraine. Migraine leidt niet tot deze ziekten, maar er zijn dus waarschijnlijk gezamenlijke etiologische factoren die leiden tot beide ziekten. Dit is waarschijnlijk een genetische factor.

Behandeling van migraine:

• Aanvalsbehandeling voor de acute situatie (na 2-3 behandelde aanvallen het effect en eventuele bijwerkingen bespreken, samen met de patiënt, evalueren en zo nodig de medicatie aanpassen!):

  • Stap 1: eenvoudige pijnstillers paracetamol of aspirine

  • Stap 2: anti-braak medicatie

  • Stap 3: NSAIDs (ibuprofen, naproxen of diclofenac)

  • Stap 4: specifieke antimigraine middelen: triptanen. De patiënten zijn meestal binnen 2 uur pijnvrij. Oraal, neusspray, zetpil: 40% pijnvrij binnen twee uur, 60% vermindering van de pijn tot lichte of geen pijn binnen twee uur. Subcutane toediening: 60% pijnvrij binnen twee uur en 80% vermindering tot lichte of geen pijn. Tijdens migraine ligt het maagdarmsysteem plat, daarom wordt orale medicatie veel minder goed opgenomen. Bij het voorschrijven van Triptanen, waarschuw de patiënt en leg uit:

    • Bijwerkingen: frequent, maar kort en weinig belastend. Bijvoorbeeld gedurende een kwartier druk op de borst, of even meer pijn in de nek. Ernstige bijwerkingen: < 1: 10.000.000.

    • “Angina pectoris-achtige” bijwerkingen: zeer zelden cardiale ischemie. De middelen zijn veilig, mits er geen hart/vaatziekten aanwezig zijn.

Wanneer moet de patiënt zo’n middel innemen? Streven is om binnen twee uur pijnvrij te zijn. Bij 1/3 van de patiënten werken de middelen tekort, ze krijgen dan een recurrence na 10-15 uur. De patiënt moet dan een nieuwe dosering nemen. Indien de eerste aanvalsdosering niet werkt, heeft de dosis van dit medicijn verhogen geen zin. Herhaald doseren als de eerste dosering na twee uur onvoldoende gewerkt heeft, heeft géén zin! Patiënten hebben vaak een gestoorde gastrointestinale opname, waardoor orale medicatie suboptimaal is. Veel patiënten geven echter toch de voorkeur voor deze vorm van behandeling.

Pijngevoelige vezels rondom de bloedvaten en hersenvliezen lopen via de nervus trigeminus, de vijfde hersenzenuw, naar de hersenstam. Als deze vezels op een of andere manier geprikkeld worden, kan dit leiden tot hoofdpijn. Normaal gesproken zit er een rem op pijngeleiding in de hersenstam. Tijdens een migraine aanval valt deze rem om onbekende reden weg, waardoor pijn ervaren wordt. Daarbij ontstaat er een retrograde stimulatie van de afferente vezels, waardoor er een tijdelijke steriele ontsteking ontstaat rondom de hersenvliezen en bloedvaten. Dit komt door vasoactieve neuropeptiden als CGRP en SP. Hiermee neemt de gevoeligheid nog verder toe, waardoor de pijn gedurende maximaal 3 dagen kan aanhouden. Triptanen blokkeren de vrijkomst van deze peptiden en het doorgeven van het pijnsignaal in de hersenen. Triptanen werken dus symptomatisch: de aanval is er wel, maar wordt niet ervaren. Tot slot geven triptanen vasoconstrictie, maar dit is volledig overbodig bij de behandeling van migraineaanvallen.

Perifere neuronale sensitisatie is het fenomeen waarbij zenuwen tijdelijk gevoelig worden voor prikkels. Dit treedt bij migraine en leidt tot kloppende hoofdpijn. De bloedvaten gaan kloppen en door overgevoeligheid van de perifere zenuwen in de hersenen wordt dit ervaren als pijn. Daarbij is er ook centrale neuronale sensitisatie in de hersenstam wat leidt tot:

• allodynie: normale prikkels die normaal geen pijn geven, geven nu wel opeens pijn.

• Verlenging van de aanval

• Een hoger risico op heroptreden van de aanval

Toediening van medicatie moet optreden voordat centrale sensitisatie optreedt, anders wordt het te complex.

Als medicatie te vroeg wordt gegeven, voordat de hoofdpijn begonnen is, werkt de medicatie echter ook niet. Dit komt doordat de receptoren waarop de medicatie werkt nog niet geactiveerd zijn. Daarom wordt de medicatie ingenomen op het moment dat de hoofdpijn net begonnen is, maar de patiënt zeker weet dat er een migraine aanval zal ontstaan. Het is niet schadelijk om het tijdens de aura te nemen, maar heeft dan totaal geen werking tegen hoofdpijn.

Vaak werkt de medicatie niet lang genoeg en treedt recurrence op. hierbij is het van belang om de patiënt uit te leggen dat er bij recurrence een volgende dosis van het middel genomen moet worden. Het werkt namelijk wel, maar blijkbaar niet lang genoeg. Dit is een groot verschil met als het middel helemaal niet werkt. Als het na 2 uur nog niet gewerkt heeft, is dit een teken dat het middel niet werkt voor de aanval. Treedt dit vaker op, dan moet er overgestapt worden naar een ander middel.

Triptanen werken het beste als ze subcutaan worden toegediend. In dat geval zal er bij 80-90% pijnvermindering zijn binnen 2 uur. Volledig pijnvrij is bij 60-75% van de mensen.

Triptanen worden gegeval als aanvallen bij andere medicatie niet binnen 2 uur leidt tot pijnvrijheid of er te veel bijwerkingen zijn met NSAID’s. Contra-indicatie is een ischaemische cardiovasculaire ziekte.

Genetische variaties leiden er toe dat er een lagere drempel is voor de triggerd factoren van migraine. Er wordt op dit moment veel aandacht besteed aan profylactische medicatie tegen migraine, gericht op het verhogen van de drempel. Een natuurlijke profylaxe is de zwangerschap, waarschijnlijk door de hormonale veranderingen. Het is echter gebleken dat de anticonceptiepil niet effectief is als profylaxe. Eer bestaan al wel effectieve migraine profylactica, maar dit zijn allemaal medicamenten die geïndiceerd zijn voor andere aandoeningen:

• Beta blokkers

• Anti-epileptica

• Calcium antagonisten

• 5HT1 agonisten

• AT1 antagonisten

De effectiviteit van deze profylactica is wisselend en onvoorspelbaar: ongeveer bij 50% efectief. Daarbij is er een grote kans op bijwerkingen. Omdat deze middelen niet zeer effectief zijn en veel kans op bijwerkingen geven, worden ze alleen gegeven als mensen meer dan 2 maal een aanval hebben en deze aanvallen onvoldoende kunnen worden behandeld met aanvalsbehandeling.

Misbruik hoofdpijn:

Misbruik van hoofdpijn is een paradoxale toename van de hoofdpijnfrequentie en -ernst door te veel gebruik van hoofdpijn-aanvalsmiddelen (2 of meer dagen per week). Er ontstaat een verhoogd aantal dagen met hoofdpijn en tevens een verhoogd aantal dagen met gebruik van hoofdpijn middelen. Hierbij is de totale hoeveelheid minder belangrijk dan het aantal keren dat medicatie is ingenomen. Het is erger elke dag een halve paracetamol te slikken dan 1 dag in de week 6 tabletten. De oorzaak liggen vaak in de ‘gewone’ pijnstillers van de drogist zoals paracetamol of aspirine (onbekend bij huisarts, dus vraag ernaar!) of in de echte migraine medicatie zoals ergotamine of triptanen. Belangrijke vraag aan de patiënt bij verdenking op misbruik/verslaving van cafeïne of pijnstillende medicatie: ‘Hoeveel dagen per week gebruikt u minstens één dosis pijnstiller?’. Daarnaast is het ook belangrijk om te vragen hoeveel cafeïne iemand inneemt, in de vorm van koffie, thee, cola of sportdrank. Ook dit kan namelijk leiden tot een toename van de hoofdpijn. Er bestaat een gevaar op misbruik hoofdpijn bij het gebruik van pijnstillers 2 of meer dagen per week.

Er is vaak sprake van hoofdpijn & hoofdpijnmiddelen gebruik op ≥ 15 dagen/maand. Er is vaak algemene malaise en concentratiestoornissen. Behalve een toename in de hoofdpijn krijgt de patiënt ook onherkenbare hoofdpijn karakteristieken.

Behandeling misbruik hoofdpijn:

• Nooit extra medicatie geven!

• Stop alle hoofdpijnmiddelen en cafeïne (3 maanden)

• Uitleg en motivatie vooraf (misbruik is oorzaak van toename in hoofdpijn, stoppen is enige remedie).

Er ontstaat een rebound-hoofdpijn die veel heftiger is dan de hoofdpijn die men nu gebruikelijk heeft. Het onttrekkingsproces bestaat uit 3 fasen:

1. Verslechtering (1-3 weken)

2. Verbetering (maanden)

3. Na 2-3 maanden minder hoofdpijn en is de hoofdpijn beter herkenbaar en behandelbaar

Spanningshoofdpijn

• Periodes in 70% van de bevolking, af en toe of eenmalig een aanval.

• Chronisch in 3% van de bevolking, vrijwel dagelijks hoofdpijn.

Spanningshoofdpijn kenmerkt zich met aanvallen die meer dan 30 minuten duren of chronische pijn. Daarbij heeft 2 of meer van de volgende karakteristieken:

• dubbelzijdig

• niet kloppend

• niet ernstig

• geen toename in pijn bij activiteit

Daarnaast mogen er geen ernstige nevenverschijnselen zijn als misselijkheid/braken, geen overgevoeligheid voor licht, geluid of geur.

Is precies het tegenovergestelde van migraine (spanningshoofdpijn is dubbelzijdig, drukkend/niet kloppend, niet zo ernstig dat de patiënt naar bed moet en neemt niet toe bij activiteit, geen ernstige misselijkheid/overgevoeligheid). Een combinatie van migraine en spanningshoofdpijn kan wel voorkomen. Het is zeer belangrijk om een onderscheid te maken tussen spanningshoofdpijn en migraine, omdat de behandeling volledig anders is.

De oorzaak van spanningshoofdpijn is niet bekend. Het wordt zelden veroorzaakt door spanning of stress: de naam spanningshoofdpijn is ook eigenlijk niet juist. Vroeger dacht men dit echter wel, vandaar de naam. Stress en spierspanningen zijn geen oorzaak, soms wel gevolg van de spanningshoofdpijn.

Behandeling:

• Amitryptiline/ mirtazapine (in een lage dosering!)

• Ontspanningsoefeningen (beter verdragen van de hoofdpijn)

Clusterhoofdpijn

Trigeminal Autonomic Cephalgia’s is een verzamelnaam voor strikt unilaterale (eenzijdige) hoofdpijn aanvallen, vaak net naast of achter het oog. De pijn wordt ervaren als verschrikkelijk, maar houdt slechts kort aan (een aantal seconden tot uren). Clusterhoofdpijnen of andere TAC’s treden wel frequent op: meerdere aanvallen op een dag. Naast de pijn zijn er hele uitgesproken verschijnselen van autonome disfunctie aan dezelfde kant van het gelaat.

Clusterhoofdpijn is als volgt gedefinieerd:

• Aanvallen van extreem ernstige hoofdpijn van 15 minuten tot maximaal 3 uur

• Unilateraal temporaal of intra-peri-orbitaal. De pijn is dus zeer gelokaliseerd, niet diffuus

• Ipsilaterale faciale autonome symptomen: meestal een rood tranend oog, soms met het teken van Horner (miosis met ptosis) en/of oedeem van het ooglid. Ook kunnen ze een eenzijdige loopneus of een geblokkeerde neus krijgen. Tot slot kan heftige voorhoofdtranspiratie aan één zijde optreden.

• Bewegingsdrang

• Tot 8 aanvallen van de pijn per 24 uur, vaak ‘s nachts. Hierdoor kan vermoeidheid ook een symptoom zijn.

80% van de personen met clusterhoofdpijn heeft een episodische vorm van cluster hoofdpijn. Er is een periode van een paar weken tot paar maanden, vaak gekoppeld aan de herfst of lente, met aanvallen. Deze periode worden afgewisseld met klachtenvrije periodes van enkele maanden tot jaren. Tijdens de clusterhoofdpijn periode worden aanvallen uitgelokt door:

• Alcohol

• Lage zuurstofspanning

• Nitroglycerine

• Seksuele potentieverhogende middelen zoals viagra

De overige 20% van de personen met clusterhoofdpijn heeft chronische clusterhoofdpijn. Dit wordt ook wel de ‘suicide headache’ genoemd. Mensen hebben continue, dag in dag uit, aanvallen van clusterhoofdpijn. Deze vorm wordt vaak gemist, omdat het minder bekend is dan de episodische vorm.

Clusterhoofdpijn is zeldzaam (1:1000). Het treft vaker mannen dan vrouwen (3:1), in tegenstelling tot bij migraine. Het kan soms ook bij hele jonge kinderen optreden. Soms wordt de clusterhoofdpijn veroorzaakt door een structurele laesie in de hersenen.

Patiëntdemonstratie I

Mevrouw van B, geboren in 1975. Mevrouw is 2 jaar geleden 100% afgekeurd: ze was aan het rommelen met allerlei medicatie, omdat zij dagelijks last had van hoofdpijn. Omdat niets hielp, kwam zij op 3 december 2013 voor het eerst op de hoofdpijn poli.

Als mevrouw een pijnscore zou moeten geven aan de hoofdpijn zou zij voor de dagelijkse hoofdpijn een 6 geven. Ze heeft echter ook pijnaanvallen over de chronische pijn heen, die ze scoort met een 8 tot 9. De hoofdpijn is begonnne met aanvallen rond haar 20ste levensjaar. De pijn is kloppend en eenzijdig.

Bij hoofdpijn zijn er twee vragen direct van belang:

• Aanvalsgewijs of continue?

• Verschijnselen?

Toen de klachten begonnen wist mevrouw niet zo goed wat er aan de hand was. Ze kreeg veel pijn in haar nek en last van haar spieren. Ze lag veel in bed en kreeg na een paar dagen dan ernstige hoofdpijn. Zij dacht dat de pijnen kwamen door het veelvuldig in bed liggen. De huisarts wist het echter ook niet en gaf aan dat zij ‘hier maar mee moest leren leven’. Bij het krijgen van een hoofdpijn aanval kon ze in het begin nog niet aangeven wanneer er een aanval aankwam. Voor haar gevoel was het wel altijd als er iets leuks gebeurde. De pijn was altijd unilateraal, maar afwisselend links en rechts bij verschillende aanvallen. Tijdens een aanval was mevrouw overgevoelig voor licht, geur èn geluid. De duur van een aanval was wisselend: van een paar uur tot een paar dagen. Slapen hielp soms, net als inname van ibuprofen. De diagnose is migraine. Nu moet worden uitgezocht of er sprake was van migraine met of zonder aura. Mevrouw geeft aan dat zij in het begin niet heel bewust bezig was met de aanvallen. Nu let zij meer op bijkomende verschijnselen: soms ziet zij alleen spikkeltjes door haar gezichtsveld, maar vaak heeft zij wazig zicht aan één zijde. Dit is waarschijnlijk geen aura.

In het begin waren de aanvallen 1 keer in de 2 maanden. In de loop van de tijd werd het echter. Ze begon met profylactische medicatie: propranolol en laxantia. De afgelopen 5 jaar is de klacht ernstiger geworden: de aanvallen kwamen veel vaker en daarbij kreeg zij last van dagelijkse chronische hoofdpijn. Zij nam veel medicatie: een cocktail van triptan en ibuprofen. De chronische hoofdpijn is een vorm van misbruik hoofdpijn door overmatig medicatiegebruik. Zij nam afgelopen december inmiddels zo’n 4 dagen per week medicatie tegen de hoofdpijn. Ze had in haar beleving elke dag last van hoofdpijn.

De uiteindelijke diagnose van mevrouw op dit moment is dus migraine zonder aura met misbruikhoofdpijn. Er werd mevrouw verteld dat zij moest stoppen met alle medicatie. Dit heeft zij gedaan. Gedurende 8 weken was dit echt verschrikkelijk: de pijn werd erger en de aanvallen werden zwaarder. Na 7 weken trok zij het niet meer, dus belde ze naar het ziekenhuis. Toch werd haar geadviseerd om door te zetten. Dit heeft heel goed uitgepakt en ze heeft nu nog maar zo ongeveer 1 keer per week een aanval. Mevrouw vermijd pilgebruik, hoewel ze dit nu officieel wel weer mag. Bij een aanval gaat zij nu zoals vanouds naar bed, waarna het over gaat. De artsen hopen dat het nog beter zal gaan en de aanvallen naar 1 keer per paar maanden zal gaan. Er is mevrouw geadviseerd om weer propranolol te gaan gebruiken, maar zij is hier enigszins terughoudend in omdat ze al zo veel medicatie heeft gebruikt.

Mevrouw geeft aan dat zij nog wel afgekeurd is, omdat de behandeling en verbetering nog zo recent zijn. Ze heeft twee kinderen en kan al wel veel meer activiteiten samen ondernemen. Haar kinderen zijn ook een reden dat ze altijd sneller naar pillen heeft gegrepen, om toch nog redelijk te kunnen functioneren. Tijdens de zwangerschap en borstvoeding periode heeft zij geen last gehad van de migraine aanvallen.

Patiëntdemonstratie II

Meneer H. Hij had pijn voornamelijk aan één kant van het hoofd, voornamelijk links. De pijn was diffuus. Hij had ook last van een tranend oog en een lopende neus, beiden aan dezelfde kant van de hoofdpijn. Een aanval duurde tussen een half uur en anderhalf tot twee uur. De aanvallen traden op het hoogtepunt ongeveer 5 tot 6 keer per dag op. Meneer heeft geen idee of het ergens door uitgelokt wordt. Tijdens een aanval ging minder stil zitten, niet bewegen en hopen dat het snel over zou gaan. Hij had ook aanvalsvrije periodes.

De aanvallen kwamen opzetten vanuit het niets. Als eerst krijgt hij een kort lontje, geïrriteerdheid tot licht agressief gedrag. Op het moment dat meneer zich realiseerd dat er iets gaat gebeuren, treedt er binnen een paar seconden pijn op. De pijn is unilateraal en niet te dragen. Hij vergelijkt het alsof er lucht in zijn hersenen wordt gepompt, wat leidt tot het gevoel alsof zijn hersenen gaan ontploffen. In de loop van een paar uur neemt de pijn geleidelijk af. Na een aanval gaat hij naar bed om te slapen. Bij het wakker worden was de pijn over, maar voelde hij zich ontzettend brak. Tijdens een aanval had hij een rood tranend oog, een lopende neus en een afhangend oog aan dezelfde kant als de hoofdpijn. De diagnose is clusterhoofdpijn.

Het heeft ongeveer 4 of 5 jaar geduurd voordat de symptomen herkend werden als clusterhoofdpijn. In deze periode heeft hij ongeveer 1 tot 2 keer per jaar een periode van aanvallen gehad. Gemiddeld duurde een periode zo’n 6 weken. Buiten deze periodes waren er totaal geen klachten. Meneer werd verwezen naar de tandarts, waar tanden zijn getrokken en kaakholte operaties zijn uitgevoerd. Nu weet men dus dat dit allemaal voor niets is geweest.

Meneer wordt behandeld met sumatriptaan. Dit werkt ontzettend goed, met name bij de subcutane toediening. Zuurstof kan werken bij clusterhoofdpijn. Hierdoor is er enige overlap met de migrainbehandeling, waar zuurstof echter niet werkt.

De meeste aanvallen treden op tussen 10 uur ‘s avonds en 5 uur ‘s ochtends. Door de ernstig gestoorde nachtrust heeft meneer afspraken gemaakt op zijn werk. Hij werkte gewoon tijdens de aanvalsperiodes, maar begon ‘s ochtends iets later en beperkte zich tot de iets eenvoudigere taken. Hij is bang dat als hij niets meer doet, hij zieker zal worden van het niets doen dan van de ziekte zelf.

Vervolg Clusterhoofdpijn

De behandeling is altijd een combinatie van aanvalsbehandeling met profylaxe. De profylaxe is zo belangrijk, omdat er zo ontzettend veel aanvallen zijn. Het belangrijkste middel wat gebruikt wordt voor profylaxe is verapamil: een calcium kanaal blokker. Bij de episodische vorm van clusterhoofdpijn wordt de profylaxe enkel in de klachtenperiode gegeven. Propranolol werkt niet, dit in tegenstelling tot bij sommige vormen van migraine. De behandeling van aanvallen is als volgt:

• 100% zuurstof (7-12L/min). Dit is effectief bij 50-60% van de patiënten

• subcutane sumatriptan injectie, werkzaam binnen 10 minuten. Dit is effectief bij meer dan 90% van de patiënten.

Veel patiënten met clusterhoofdpijn krijgen oraal triptan. De resorptie van orale medicatie duurt echter veel te lang tegen een aanval. Tabletten werken dus niet en subcutane toediening is noodzakelijk. Daarom kan alleen sumatriptan worden gegeven: alle andere triptanen komen enkel in tabletvorm.

De differentiële diagnose bij cluster hoofdpijn:

• tandproblematiek en KNO stoornissen

• acuut glaucom een oogziekte van aanvalsgewijze pijn in het oog, maar er zijn hierbij geen autonome verschijnselen of bewegingsdrang. Daarbij is er wel sprake van verlies van zicht en het zijn van halo’s. Het wordt vaak ‘s nachts erger.

• Migraine

• Trigeminus neuralgie.

• (chronische) paroxysmale hemicranie: lijkt in alles op clusterhoofdpijn, maar duurt veel korter: zo’n 2 tot 15 minuten. Daarbij komen ze meer frequent voor: tot 30 aanvallen per dag. In tegenstelling tot clusterhoofdpijn zijn het met name vrouwen en er is geen sprake van bewegingsdrang. Behandeling vindt plaats met indomethacine.

Trigeminus neuralgie

Bij trigeminus neuralgie worden aanvallen vaak uitgelokt door het aanraken van de wang of het snel veranderen van temperatuur. De aanvallen zitten in de eerste, tweede of derde tak van de trigeminus. De pijn komt in series van een paar seconde tot een paar minuten. Het is echt beperkt tot het gebied van de nervus trigeminus en er zijn géén autonome symptomen. Behandeling vindt plaats met carbamazepine.

Bij orthostatische hypotensie kan door langdurige hypotensie een pijn in de schouders ontstaan. Dit komt doordat de spieren ischemisch worden. Dit is wat de mensen voelen. Als niemand doorheeft dat er een lage bloeddruk is, kan eenvoudig een verkeerde diagnose gesteld worden: bijvoorbeeld een orthopedisch probleem of hartziekte.

Slaapdeprivatie is het onthouden van slaap. Mensen hebben chronisch te weinig slaap. In onze huidige maatschappij is dit een groot probleem, door veranderde leefstijl.

Reflexsyncope is een verzamelgroep van stoornissen. Soms wordt de vasovagale reflex aangezet door het zien van een angstprikkel (als bloed), door urineren, door staan of door emoties. Vaso slaat in dit geval op de bloedvaten die allemaal open gaan staan en vagaal op dat het hart langzamer gaat werken. Dit samen leidt tot een sterke daling in bloeddruk.

Circulatie van de hersenen kan onmiddelijk tot stilstand komen door verschillende trucs. Één hiervan gaat als volgt:

1. hurken, waardoor het bloed uit de benen wordt geperst

2. hyperventilatie, waardoor er cerebrale vasoconstrictie ontstaat

3. plotseling opstaan en een vasalva maneuvre (=persen). Door de hierdoor ontstane hoge druk in de thorax kan er geen bloed meer de thorax in. Door het plotseling opstaan zakt het bloed in de benen

Hierdoor komt het hartbloedvolume volledig tot stilstand te staan en zal men het bewustzijn verliezen. Een reflexsyncope leidt tot een beroerd gevoel door de autonome hyperactivatie. Bij een dergelijke manouvre is dit niet van toepassing, waardoor mensen zich niet beroerd voelen.

HC 13: Neuromusculaire Ziekten (7 april, 10:30)

Neuromusculaire ziekten gaan over het perifere zenuwstelsel. Om hier iets van te leren moet men beginnen met:

• Luisteren – kijken – voelen; hiermee kan je onderscheid maken tussen normaal en pathologisch.

• Patroon (herkenning)

• Vaak is het een puzzel; kan er een mutatie aan gekoppeld worden?

Indeling neuromusculaire ziekten:

• Ziekteverschijnselen

• Genetische indeling

• Anatomische indeling

Anatomische indeling:

Hierbij zijn 1^e en 2^e motorneuronen van belang. Problematiek in de 1^e motorneuronen geeft een eenzijdige hypertonie. Bij het 2^e motorneuron is de aandoening vrij symmetrisch in beide lichaamshelften. Er spierzwakte en atrofie, de tonus is gelijk of verlaagd en er zijn fasciculaties en lage reflexen.

• Motorneuron ziekten

  1. ALS (Amyotrofische Lateraal Sclerose): dysfunctie van zowel het 1^e als het 2^e motorneuron (amyotrofie = atrofie van de spieren = 2^e motorneuron, lateraal sclerose = 1^e motorneuron). De functiestoornis van de 2^e motorneuronen staat op de voorgrond. Er ontstaat hypertonie, hoge reflexen (Babinski), de fijne motoriek neemt af en er ontstaat een spastische spraak. Uitzondering is dat de kernen van de oogspieren gespaard blijven. De patiënt overlijdt meestal binnen twee jaar. Gevolgen zijn: niet meer kunnen lopen, praten, slikken, gezichtsspieren niet meer kunnen gebruiken. De distale spieren zijn meer aangedaan dan de proximale spieren. ALS is een verworven ziekte die op oudere leeftijd optreedt.

  2. PSMA (Progressieve Spinale Muscle Atrofie): genetische dysfunctie van het 2^e motorneuron: een progressieve spinale spieratrofie. Eerst worden de meest distale spieren aangedaan, er ontstaat atrofie en fasciculaties. Doordat de perifere reflexboog stuk is, kan je niet zien of de 1^e motorneuronen nog werken. Dus is het onderscheid met ALS niet goed te maken. Onderscheid: patiënten met PSMA presenteren zich vanaf het begin met klachten van 2^e motorneuronlaesie welke zich lijken te beperken. De distale spieren zijn meer aangedaan dan de proximale spieren.

Perifere zenuwen zijn in principe altijd gemengd. Sensibele vezels lopen samen met motorische vezels. Pas in het ruggenmerg worden deze twee van elkaar gescheiden, doordat de cellichamen op een andere plaats in het ruggenmerg liggen. Bij een motorneuron ziekte is de ziekte gelokaliseerd in de kern in het ruggenmerg. Bij polyneuropathie of radiculopathie is er een ziekte aan de motorische vezel. Bij myopathie is er een aandoening aan de spier zelf.

Ziekteverschijnselen:

• Motorisch:

  1. Prikkeling perifere zenuwstelsel (positieve verschijnselen): fasciculaties (onregelmatige spiertrekkingen als teken van denervatie), myotonie (verkramping van een spier), tintelingen. Het beste voorbeeld van fasciculaties is ALS. Myotonie is de spier niet meer goed kunnen ontspannen.

  2. Uitval (negatieve verschijnselen): slappe verlamming van de spieren, atrofie bij zenuwuitval, doof gevoel, lage reflexen. Bij lage reflexen ligt dit eerder aan een zenuwstoornis dan aan een spierstoornis.

• Sensorisch

• Autonoom: transpiratie, orthstatische hypotensie, erectiestoornissen

Andere ziekteverschijnselen door prikkeling van de motorische zenuwen zijn:

• Fasciculaties: kleine gelokaliseerde spiertrekkingen

• Myotonie: de spier kan zich niet goed ontspannen

• Tintelingen

Er kan daarbij ook juist sprake zijn van uitval:

• Slappe verlamming

• Atrofie

• Lage reflex

• Doof gevoel

Ziektes van de motorneuronen zijn:

• ALS (amyotrofische Laterale Sclerose): waarbij zowel de 1^e als 2^e motorneuronen aangedaan. ALS is een ernstig progressieve ziekte, maar er zijn vormen waarbij de progressie veel langzamer is.

• PSMA (Progressieve Spinale Muscle Atrofie): waarbij enkel de 2^e motorneuronen zijn aangedaan.

Zowel ALS als PSMA geven meer distale dan proximale zwakte. Klassiek is dat de zwakte in de handen begint. De reden van overlijden bij ALS zijn respiratoire insufficiëntie door zwakte van de ademhalingsspieren of slikproblematiek.

De bekendste radiculopathie is een hernia. Radiculopathie is dysfunctie van de wortel van de spierzenuw, dus niet de kern. Bij een Hernia Nuclei Pulposi is er een uitstulping waardoor er afklemming is. Het is strikt genomen geen spierziekte, maar een neurologische aandoening. Gemengd kracht en gevoel zijn aangedaan. Daarbij is er veel pijn.

Een holvoet ontstaat door verhoging van de wreef en spierzwakte. Daarbij komen vaak hamertenen voor. Samen is dit een typisch teken voor een erfelijke myopathie. Het wijst op langdurige zwakte van de spieren in de voet, waarbij de voet vergroeit is. Als de spierzwakte op latere leeftijd zou ontstaan, zou de vergroeiing niet zo ernstig zijn. Het is dus een uiting va Hereditaire Motor Sensorische Neuropathie. Het komt redelijk vaak voor en leidt niet altijd tot een noodzaak de dokter te bezoeken.

Neuropathieën zijn aandoeningen van de zenuwen, waarbij de voeten eerder zijn aangedaan dan de armen. Een neuropathie kan ook slechts één zenuw treffen, zoals bij het carpaaltunnelsyndroom. Bij polyneuropathie worden de exacte zenuwgebieden niet meer herkend, doordat er sprake is van een soort soksyndroom. Als de zenuwgebieden nog wel herkend kunnen worden is er sprake van mononeuritis multiplex. De mononeuritis multiplex is gerelateerd aan vasculitis, maar is erg zeldzaam.

• Polyneuropathie; dit zit in de perifere zenuw en heeft een zowel een sensorische als een motorische component. Er is branderigheid/prikkeling van bijvoorbeeld de handen en voeten, daarnaast is er atrofie te zien. Kenmerkend is dat het distaal begint en het symmetrisch is, het ontstaat geleidelijk en het is een chronische aandoening. Polyneuropathie treedt meestal als eerste op in de voeten, doordat de zenuwvezels hier veel langer zijn dan in de armen. Niet pijnlijke polyneuropathieën zijn erfelijk. Veel vaker komen pijnklachten voor, de meest voorkomende pijnlijke polyneuropathie is DM, vasculitis of toxisch (alcohol, chemotherapeutica). Het komt door dysfunctie van de uitlopers van de cellichamen van de kracht, het gevoel en autonome functies. Als je verder gaat kijken zijn de reflexen verlaagd, het gevoel is minder en er is zwakte van de strekkers.

• Mononeuropathie; er is slechts één zenuw aangedaan. Het is vaak gemengd sensorisch en motorisch. Bijvoorbeeld van de n. ulnaris of n. peroneus. Het kan voorbijgaand of chronisch zijn. Daarnaast kan het pijnlijk (vasculitis) of niet-pijnlijk zijn. De n. ulnaris wordt aangedaan wanneer er vaak of langdurig op de ellebogen wordt geleund. De n.peroneus als men vaak met de knieën over elkaar zit. Bij vasculitis zijn er vaak meerdere mononeuropathieën (mononeuritis multiplex)

Myasthenia Gravis (MG): is een spieraandoening gekenmerkt door uitputbaarheid van de spierkracht, het is dus niet direct aanwezig. Kenmerkend is dat het wisselend is, soms is het wel aanwezig en soms niet, ’s avonds en ’s middags veel meer dan ‘s ochtends. Het begint craniaal (ptosis, dubbelzien), vervolgens zakt het af (dysarthrie, slikstoornis) en later worden distale spieren aangedaan (haar föhnen, traplopen). Soms worden patiënten met MG wakker met dubbelzien, dit wordt veroorzaakt door de REM slaap. De symptomen doen zich asymmetrisch voor. Zeer herkenbaar voor MG is een progressieve externe ophthalmoplegie in combinatie met zeer sterke ptosis (hangende oogleden). Het is meestal auto-immuun en dus verworven, dus goed te behandelen. Er bestaan antistoffen tegen het postsynaptische acetylcholine kanaal.

Myopathieën en dystrofieën hebben een aantal overeenkomende kenmerken:

• Begin op elke leeftijd

• Progressief beloop

• Contracturen

• EMG: myopathische afwijkingen.

Om een onderscheid te kunnen maken, wordt gebruik gemaakt van het CK. Bij myopathie is deze normaal tot licht verhoogd, maar bij dystrofie is deze meestal sterk verhoogd. CK komt vrij uit de spiercellen als ze ongecontroleerd mechanisch kapot gaan, wat het geval is bij dystrofie. Daarnaast kan een biopt uitsluiting geven:

• Myopathie: vormafwijkingen, namelijk uitsparingen tussen de spiercellen of ophoping van mitochondrieën aan de zijkant van de vezels

• Dystrofie: vervetting

Veel spierziekten erven recessief over (90%). Duchenne/Becker is een uitzondering, omdat deze X-gebonden is.

• Dystrofia Myotonica: slappe baby met gelaatzwakte (mond hangt open in een puntje) en lichaamszwakte (kikkerbeentjes). Het is een systeemziekte, dus ook organen zijn aangedaan (hart met plotselinge hartdood, darmen met diarree/obstipatie, cataract). Oma heeft vaak cataract, moeder myotonie (langgerekt gelaat door zwakte van de gelaatspieren) en een ernstig aangedane baby. Bij elke generatie kan de ziekte namelijk ernstiger worden. Prognose van de slappe baby is dat het waarschijnlijk wel kan gaan slikken, maar de spierzwakte blijft aanwezig. Daarnaast is er vaak mentale retardatie omdat de hersenen ook meedoen. Er kan prenatale diagnostiek voor worden gedaan, zodat het bij een volgend kind voorkomen kan worden.

• FSHD (Facio-Scapulo-Humerale Spierdystrofie): afwijkend is een mild slap gelaat (niet veel expressie), de ogen kunnen niet goed gesloten worden. De aangezichtsspieren, schouderspieren en bovenarm doen mee. Heel typisch is dat de m. pectoralis (borstspier) zwak is, je ziet een soort plooi op de borstkas. De zwakte overheerst vaak in het gebied van de schoudergordel: bij het liften van de armen komt het schouderblad omhoog, doordat deze niet goed gefixeerd is.

• Spierdystrofie van Duchenne: X gebonden overerving, de moeder is draagster en de jongetjes zijn aangedaan. Bij het opstaan wordt de hand op de bovenbeen geplaatst om zich omhoog te drukken, dit is typisch bij kinderen die net gaan lopen ( = symptoom van Gowers). Het begint met proximale zwakte in de bovenbeenspieren. Het is een progressieve ziekte en het is de eerste erfelijke ziekte waarbij we genetisch iets kunnen veranderen (stabiliseren in plaats van progressie).

• IBM (Inclusion Body Myositis): de nagels kunnen niet weggedrukt worden in een vuist, de diepe vingerflexoren zijn zwak. De pathologie laat ontstekingsinfiltraat zien tussen de spiervezels. Diagnose wordt gesteld met een spierbiopt. IBM treedt op oudere leeftijd op en is op deze leeftijd de meest voorkomende spierziekte.

HC 14: Referred Pain en MS (7 april, 12:30)

Bij MS wordt in eerste instantie het myeline van de zenuwen aangetast. Daarna worden ook de axonen zelf aangetast. Bij beginnende demyelinisatie worden de oligodendrocyten behouden. Op een biopt is er geen roze kleur meer van het myeline, maar zijn er nog wel celkernen te zien van de oligodendrocyten. In latere stadia van de MS gaan de oligodendrocyten verloren. Tot het moment dat deze cellen kapot gaan, kan er nog herstel optreden. Als de cellen daadwerkelijk verloren gaan is er uiteraard nooit meer herstel mogelijk.

MS ontstaat door een aanval van de T-lymfocyten die vanuit de venulen in het zenuwweefsel terrecht komen. Door MS aangetast hersenweefsel voelt hard aan: het is sclerotisch. Bij MS komen meerdere sclerotische gebieden voor, vandaar de naam: multipele sclerose. Deze stevige consistentie ontstaat door ingroei van astrocyten. Typische lokalisatie is rondom de ventrikels, in het cerebellum en in het corpus callosum. In het myelum kunnen zeker ook laesies van MS optreden.

Het klinische beloop van MS is als volgt:

• Klassiek (80%): het begint met een stadium van relapsing-remitting. Dit betekent dat er aanvallen zijn, maar de symptomen gaan vanzelf weer over. Een enkele keer gaat het vanaf het begin niet meer vanzelf over en ontstaat er steeds meer uitval. De remissions zijn in dit tweede geval minder goed. Na de relapsing-remitting fase komt de fase van secundaire progressie: na 10 tot 15 jaar. Er zijn bij de secundaire progressie geenn aanvallen meer, maar wel achteruitgang.

• Primair progressief (20%): vanaf het begin geleidelijke achteruitgang. Hierbij gaat vrijwel alleen het lopen achteruit. Stoornissen van de gnostische sensibiliteit, de piramidebaan, de spinocerebrelaire banen. De pathologie bevindt zich met name in het myelum. De achteruitgang van het lopen is erg geleidelijk.

MS laat zich niet goed scoren met klassieke invaliditeitsschalen. Symptomen van MS zijn op de eerste plaats motorische symptomen, sensibele symptomen en cerebellaire stoornissen. Een van de speciale is de neuritis optica. De nervus opticus gedraagt zich eigenlijk als een dendriet: deze heeft ook een myelineschede en is omgeven door de dura mater. De myeline van de nervus opticus wordt bij veel mensen van MS als eerste symptoom aangetast. Hierdoor begint de MS bij sommige mensen met (tijdelijke) blindheid aan één oog.

Er is een stijve loopstoornis. De reflexen komen meerdere keren na het aanslaan: ze zijn erg levendig. Daarnaast is er een klonisch van de achillespeesreflex: bij het aangespannen houden blijft de reflex komen. Dit is een teken van de remming van de interneuronsystemen. Het zijn dus tekenen van een pyramidaleloopstoornis bij MS.

De diagnose MS wordt gesteld als:

• Er twee aanvallen geweest zijn

• Bij het onderzoek een afwijking is in 2 systemen (zoals bijvoorbeeld ataxie met incontinentie).

Bij een MS aanval wordt een zeer hoge dosis prednisolon gegeven, drie maal 1000. Prednisolon versnelt de verbetering, maar verbetert deze niet. Het kan echter zeer waardevol zijn om de verbetering te versnellen. Bij de relapsing-remitting periode wordt interferon beta voorgeschreven:

• Intramusculair: 1 keer per week

• Subcutaan: om de dag, 3 keer per week

Interferon beta leidt tot 30% minder aanvallen in 2 jaar en minder nieuwe MS laesies. Er zijn geen echt harde bewijzen voor de invloed op de invaliditeit. Het werkt enkel bij mensen met aanvallen en wordt daarom niet gegeen bij de chronische fase.

HC 15: Sensibele stoornissen en dubbelzien (7 april, 12:30)

Sensibiliteit wordt in twee groepen ingedeeld:

• Gnostische sensibiliteit: positie, beweging en fijne tast

• Vitale sensibiliteit: grote tast, pijn en temperatuur

In de periferie lopen zowel de gnostische als de vitale sensibiliteit samen, maar in het ruggenmerg lopen ze gescheiden. Ze komen wel uit op dezelfde plaats: de contralaterale thalamus. De genostische sensibiliteit komt binnen via de achterwortel en loopt aan dezelfde kant verder omhoog door de achterstreng. Bovenaan de medulla oblongata kruist deze naar de contralaterale thalamus om de informatie te filteren op relevantie. De vitale sensibiliteit komt binnen via de achterwortel en kruist direct op hetzelfde niveau. Het loopt dus al contralateraal aan de laterale zijde omhoog door het ruggenmerg om te eindigen in de thalamus.

Sensibele stoornissen kunnen veroorzaakt worden door stoornissen in:

• Wortel (spinale zenuw)

• Plexus brachialis

• Perifere zenuw

• Polyneuropathie

• Ruggenmerg (dermatomen)

Er bestaan zowel somatische afferente pijnvezels (uit de huid, gewrichten en spieren) en viscerale afferente pijnvezels (uit organen, slijmvliezen, klieren en bloedvaten). Deze pijnvezels komen allemaal via de achterwortel uit in het ruggenmerg. De pijn input uit de huid en de pijn input uit de viscera komen binnen op dezelfde plek. Deze informatie komt allemaal bij elkaar op interneuronen in het ruggenmerg, die bij de pijntransmissie betrokken zijn. In het brein komt er veel meer input uit de huid, samen met de convergente informatie. Doordat het brein veel meer input krijgt uit de huid dan uit de viscera, denk het huid dat de pijn uit de viscera afkomstig is uit de huid. Hierdoor zal de pijn uit de viscera gelokaliseerd worden in het huidgebied van hetzelfde spinale segment. Voorbeeld:

• Viscerale pijnvezels van het myocard: huid van de borst en linker arm. Beiden komen uit de laag cervicale en hoog thoracale segmenten

• Viscerale pijnvezels van het peritoneum: huid onder het rechter schouderblad. Beiden komen uit de wortels C3-C5.

• Viscerale pijnvezels van de appendix: huid rondom de navel (Th8)

De nervus abducens (VI) en nervus oculomotorius (III) zijn het meest belangrijk voor de oogbewegingen. De musculus rectus lateralis wordt als enige geïnnerveerd door de VIe hersenzenuw (n. abducens). Bij het in de verte kijken, recht vooruit, zullen ook problemen ontstaan. Deze zullen ernstiger worden bij het naar rechts kijken of bij het naar rechts kijken voor dichtbij. De oculomotorius innerveert meerdere spieren:

• M. rectus medialis

• M. rectus inferior

• M. obliques inferior

• M. rectus superior

Als deze uitvalt kan men niet meer naar boven, naar beneden of richting de neus kijken. Daarbij zorgt de n. oculomotorius voor de innervatie van de m. levator palpebrae. Bij uitval van deze zenuw zal het ooglid niet opgetild kunnen worden. In rust zal door de behouden tonus van de m. rectus lateralis het oog iets naar buiten staan.

Oorzaken van uitval van zowel de IIIe als de VIe hersenzenuw zijn vaatocclusies door diabetes en hypertensie. Het kan ook voorkomen bij inflammatoire systeemziekten of door een ruimte innemend proces in de hemisfeer (met name de VI). Ook kan een aneurysma van de a. communicans posterior leiden tot uitval van de n. oculomotorius.

De problemen met de oogspieren bij myasthenia gravis zijn onvoorspelbaar, maar worden erger in de loop van de dag en gaan over bij rust. Rust voor de oogspieren houdt in het met de ogen dicht zitten.

Een n. abducens parese leidt tot ongekruisd dubbelzien.

HC 16: Bloedneus (8 april, 8:30)

Een bloedneus = epistaxis, is een veelvoorkomend probleem. Slechts 10% meldt zich bij de huisarts, en daarvan komt 10% uiteindelijk terecht bij de KNO-arts. Begin van de ochtend gaat de bloeddruk weer een beetje omhoog, daarom komen veel bloedneuzen in de nacht voor. Belangrijkste oorzaken:

• Neustrauma door peuteren of, minder vaak, trauma.

• Rhinitis met daarbij veel niezen en door hyperemie van het slijmvlies.

• Iatrogeen door geneesmiddelen (beschadiging neusslijmvlies door xylometazoline neusspray).

• Tumor van de neus (meestal plaveiselcarcinoom van het vestibulum).

• Systemische oorzaken: hypertensie, vaatafwijking, stollingsstoornis, hormonaal.

Anatomie van de neus

De anatomische termen zijn in het Engels i.p.v. Latijn omdat de grondlegging van dit deel van de KNO in de US ligt. Het zichtbare deel van de neus aan de buitenkant van het gezicht is slechts een klein deel van de totale neus, die veel dieper het hoofd in loopt. Zo ook het septum van de neus: benige deel bestaat uit ‘vomer’ en ‘perpendicular plate of ethmoid’, die beide diep liggen. Het voorste stuk van het septum is kraakbenig en heet het ‘quadrangular cartilage’. Het kraakbeendeel van de neus kan wel een stootje hebben voor het kapot gaat en is dan ook makkelijk met de hand te bewegen. Het bot en kraakbeen van de neus is bekleed met mucosa dat goed doorbloed is, op verschillende plekken kan een bloeding ontstaan.

De opening van de neus heet het vestibulum. Bij de opening zit huid met haren die voor een deel de ingeademde lucht reinigen. Aan het einde van de neus eindigt het septum een holte choanen wat de overgang tot de nasofarynx is. Hier mond ook de buis van Eustachius uit. Bij iemand met een bloedneus die flink loopt of ontspringt uit het achterste deel van de neus (a. sphenopalatina bloeding), kan het bloed ook in de keel stromen. Bij een heftige bloeding of bij een verminderd bewustzijn heb je een risico op aspiratie van bloed.

Gekeken op de laterale neuswand zijn de drie neusschelpen (concha inferior, media en superior) zichtbaar. De vorm van de conchae zorgt voor de turbulerende luchtstroom die door het slijmvlies verwarmd, bevochtigd en gereinigd zal worden. Op de conchae zit slijmvlies dat vaak problemen geeft, bijvoorbeeld als het kapot gaat ontstaat een bloedneus. Bij allergie hebben de neusschelpen vaak veel dikker slijmvlies waardoor de neus sneller verstopt zit. Het slijmvlies heeft een sterk fluctuerend karakter: om de paar uur wisselen neusgaten af van functie (verwarmen en bevochtigen van de lucht door meer slijmvlies) terwijl het andere neusgat dan minder slijmvlies heeft. Slijmvlies is goed gevasculariseerd zodat de lucht goed opgewarmd kan worden.

Bloedvoorziening van de neus

Takken van de a. carotis communis voorzien de neus van bloed:

- 80% van de neus vascularisatie: twee takken van de arteria carotis externa (takjes afgegeven in volgorde van beneden naar boven):

• A thyroidea

• A pharyngea ascendens

• A lingualis

• A facialis: voorziet huid van de neus, en een klein beetje het vestibulum. Daarnaast voorziet een andere tak, de arteria palatina ascendens, de neusholtebodem/palatum dura.

• A occipitalis

• A auricularis posterior

• A maxillaris: belangrijk voor de neus: arteria maxillaris vervolgens arteria sphenopalatina (kan vreselijke bloedneuzen geven en zit op een lastige plek, geeft grootste deel van de bloedvoorziening van de neus) tot slot eindigend in de arteria palatina major

• A temporalis superficialis

- 20% van de neus vascularisatie: Arteria carotis interna, vervolgens arteria ophthalmica (loopt naast n. opticus) en tot slot arteria ethmoidalis anterior en posterior (komen van boven af de neus door het neusdak en doorbloeden het deel van de neus met reukzintuigcellen in de concha superior).

Voor de lokalisatie van een neusbloeding is het belangrijk een onderscheid tussen anterieur/posterior te maken:

• Anterieur: gebied locus Kiesselbach, ongeveer 80% van de neusbloedingen

• Posterior: gebied arteria sphenopalatina

Deze verdeling is klinisch van belang omdat er dus sprake is van bloedingen uit andere vaten.

Locus Kiesselbachi: aan de voorkant van het tussenschot komen verschillende neusvaten bij elkaar en vormen een netwerk aan kleine bloedvaatjes. Hier kom je makkelijk met je vinger bij en een bloeding door peuteren is dan ook door een beschadiging van de locus (of plexus) Kiesselbach. De meeste andere oorzaken van epistaxis gaan over een bloeding uit andere bloedvaten die ook dieper in de neusholte liggen.

Oorzaken van bloedneus kunnen als volgt ingedeeld worden:

- Lokaal:

• Neustrauma, inclusief peuteren

• Septumafwijkingen

• Rhinitis, chronische sinusitis

• Corpus alienum

• Tumor van de neus

- Systemisch:

• Hypertensie

• Vaatafwijking

• Stollingsstoornis

• Omgevingsfactoren

Tijdens de anamnese zijn de volgende zaken van belang:

• Frequentie

• Links of rechtszijdig

• Voorin of achter in de keel

• Medicatiegebruik

• Comorbiditeit(en)

Bij het lichamelijk onderzoek wordt de huid geïnspecteerd, wordt de rhinoscopia anterior gezien en wordt neusendoscopie uitgevoerd.

Differentiaal diagnose bloedneus

• Spontaan, idiopathisch

• Infectie: rhinitis

• Trauma (inclusief neuspeuteren, postoperatief)

• Tumor (bijvoorbeeld juveniel angiofibroom)

• Systemische oorzaken:

Congenitale stollingsstoornissen

• Rendu-Oslo-Weber: teleangiëctasiën daardoor vaak neusbloedingen en longbloedingen. NB: alles wat je in de neus van de patiënt doet brengt meer schade aan.

• Hemofilie. A: factor VIII komt het meeste voor, B: factor IX

• Van Willebrand vWF defect factor VIII

Verworven:

• Antistolling medicatie

• Trombocytopenie (DIS, leukemie)

• Leverfalen (afwijking in stollingsfactoren of vitamine K)

De stolling wordt geactiveerd door iets van schade in het bloedvat, daarna start een hele cascade met extrinsiek en intrinsiek systeem. Je hebt vitamine K nodig voor het vormen van bepaalde stollingsfactoren (II, VII, IX, X). Trombocyten moeten geactiveerd worden voordat ze zullen aggregeren. Patiënten gebruiken vaak antistolling (ascal, plavix: trombocytenaggregatieremmers). Zij gebruiken dit voor het voorkomen van arteriële embolieën. Andere patiëntengroep gebruikt marcoumar (verstoring vit K synthese) om veneuze complicaties te voorkomen. In het ziekenhuis komen patiënten voor die heparine gebruiken (activatie AT III).

Als iemand bloedend binnenkomt, wordt het stollingslab bepaald: Hb, Trombocyten, APTT/PT, Bloedingstijd (wordt meestal niet gedaan), INR (alleen bij marcoumar van belang)

Behandeling

De patiënt moet tot rust komen. Vooral patiënten met een hevige bloeding achter in de neusholte zijn vaak in paniek. Door een hoge bloeddruk kun je een bloedneus krijgen, dus je wilt de bloeddruk naar beneden krijgen. Patiënten komen vrij laagdrempelig in een bed en krijgen soms oxazepam om rustig te worden.

Medisch handelen

Een wattendrager of gaas met vasoconstrictieve stof i.c.m. lidocaïne of cocaïne als anestheticum/verdoving. Door het slinken van slijmvlies en tijdelijk stoppen van de bloeding krijg je met een scopie beter zicht. Vergeet niet naar de rest van de patiënt te kijken: tensie, pols, vocht. Behandeling neusbloeding:

• Bloeding uit de locus Kiesselbach zijn meestal niet ernstig en kunnen met alleen dichtdrukken (op lower lateral cartilage en niet midden op de neus).

• Indifferente neuszalf

• Chemisch coaguleren – trichloorazijnzuur

• Thermisch / elektrisch coaguleren

• Tamponeren: met medocell, vasalinetampon, ballontampon (één ballonnetje sluit de nasofarynx af, de andere het neusgat), belloquetampon

Aanvullende maatregelen bij niet te stelpen bloeding:

• Coaguleren van vat

• Septumcorrectie

• Klippen van aanvoerende vaten

• Embolisatie: met een katheter via de lies, je moet weten waar het bloedt. Complicatierisico = nieuwe bloedingen, afhankelijk van het vat kun je te veel emboliseren ( met als gevolg necrose van de neuspunt of sensibiliteitsstoornissen). Geeft een verhoogd risico op CVA. Dit is dus een laatste optie.

Kortom: bloedneus komt veel voor, vooral bij jong en oud. Meestal spontaan herstel. Belangrijkste oorzaken zijn neuspeuteren en antistolling. Behandeling: rust, oorzaak behandelen, coaguleren, tamponade of anders opereren/emboliseren.

HC 17: Verstopte neus (8 april, 9:30)

Bij het gevoel van neusobstructie spelen meer factoren mee dan een daadwerkelijke beperking in de luchtflow door de neus. Vicks-inhalatie kan bijvoorbeeld het gevoel geven een goede passage te hebben, doordat het de zenuwvezels in de neusholte prikkelt. Verdoving van de neusmucosa geeft het gevoel dat de neus dicht zit.

Sleutelwoorden:

• Relatie tussen de klachten en anatomie is matig

• Er moet gedacht worden aan forse anatomische afwijkingen

• Er moet gedacht worden aan concrete chirurgische oplossingen

• Eenzijdige langbestaande klachten of eenzijdig na trauma

• Nieuwe eenzijdige klachten zonder trauma

• Flucuterende verstopping

• Bilaterale verstopping met rhinitis klachten: er is hierbij ook een positieve allergie anamnese

• Bilaterale verstopping zonder rhinitis klachten

• Bilaterale verstopping bij risiciogroepen

Anatomie van de neus

• Bovenste 1/3: Benig deel: dit is heel erg stevig, geeft niet veel functionele klachten. De benige piramide (ongeveer bovenste 1/3 deel van de gehele neus):

• os nasale (gepaard), benig septum, os frontale, dat overgaat in processus frontalis maxilla, apertura piriformis (beperkt neus passage).

• Middelste 1/3: Kraakbenig deel (beweeglijk). Dit kraakbenig deel kan het begeven met de ziekte van Rendu-Osler-Weber, cocaïne gebruik. Dit leidt tot een zadelneus, wanneer het kraakbenig septum afgebroken wordt en de neus op dat gedeelte inzakt.

• cartilago triangulare (upper laterals) en kraakbenig septum. Cartilago triangulare zit vast aan het os nasale op de K-area, het kraakbenige gedeelte loopt nog een klein stukje door onder het benige gedeelte en zit daar aan vast. Je moet hier chirurgisch niet aankomen.

• Onderste 1/3: lobule (beweeglijk) zijn de neusvleugels en neuspunt. Steun wordt gevormd door lower laterals en het meest onderste deel van het neustussenschot (caudale septum).

• cartilago lobulare (lower laterals) bestaande uit een laterale crus (neusvleugel) en mediale crus en een dome (neuspunt). De neusklep is het nauwste deel van de neus (later dit college hierover meer).

De neus bestaat dus voor het overgrote deel uit kraakbeen. Het kraakbeen is van belang om de neus vorm te laten houden, om het in stand te houden.

Septum

Het neustussenschot (de inwendige neus) bestaat ook uit een benig en kraakbenig gedeelte:

• l. perpendiculares (benig septum): ligt craniaal in de neusholte onder het benige gedeelte.

• cartilago quadrangulare (kraakbenig septum): ligt ventraal, belangrijk ter ondersteuning van de neus, kan aangetast worden door ziekte.

• vomer: ligt caudaal, benig deel van het septum.

• premaxilla: richel waar het tussenschot op rust.

• Muco-perichondirum: een actieve slijmproducerende laag met zeer veel vascularisatie.

Kraakbeen heeft geen eigen bloedvoorziening. Er is diffusie vanuit mucosa naar kraakbeen in de neus. Als er iets tussen het muco-perichondrium en kraakbeen komt (bijvoorbeeld bloedprop) dan wordt het kraakbeen niet meer van bloed voorzien. Er kan dan een septum abces ontstaan. Door een trauma kan ook hematoom ontstaan tussen perichondrium en kraakbeen. Als die zich afspeelt in de K-area kan dit leiden tot een zadelneus. Dit is niet afhankelijk van de ernst van het trauma. Vaak zijn het relatief kleine stompe traumata.

Laterale neuswand

Aan de laterale neuswand zijn drie neusschelpen met daartussen de neusgangen zichtbaar:

• concha inferior

• concha media

• concha superior

Conchae zijn zwellichamen, bestaande uit voornamelijk slijmvlies en een beetje bot. Vanuit het bot van de laterale neuswand groeien laterale lamellen naar binnen toe die omgeven zijn met slijmvlies, samen vormen ze een concha. Dit zijn best stevige structuren. De concha media is aangehecht ter hoogte van de oogbol. De onderste neusgang ligt onder de concha inferior; de middelste neusgang tussen concha inferior en concha media. In de middelste neusgang zitten belangrijke structuren waarover meer later dit college. Bovenste neusgang boven de concha media en onder de concha superior.

Een perfecte symmetrie is geen norm. Mensen die al langere tijd een asymmetrie hebben in de neus, zullen hier geen klachten van hebben.

Verbinding met andere structuren

De traanbuis (ductus nasolacrimalis) mondt uit in de onderste neusgang. Kaakspoeling gebeurt ook door deze ruimte (het bot is hier dun). De dikte van de laterale neuswand wisselt van plek tot plek. De processus uncinatus is een dunne lamel van de laterale neuswand. Het onderste infundibulum biedt toegang naar het ethmoïd (zweefbeen), voorhoofdholte en kaakholte (sinus maxillaris). Het processus uncinatus wordt weggehaald waardoor het onderste infundibulum geopend wordt en een opening ontstaat naar de kaakbijholte, etmoïd en voorhoofdsholte. Het achterste etmoïd en sinus sfenoïdalis monden hier niet in uit. Trilhaarfunctie beweegt slijm uit de kaakbijholte richting processus uncinatus.

N. olfactorius: zit in de buurt van de concha superior. Je hebt een bepaalde vorm van turbulente flow nodig om de geur te presenteren aan de vezels van de n. olfactorius. Het reukepitheel ligt boven de concha superior, waar de oorsprong van de nervus olfactorius is. Uiteindelijk stroomt de lucht de nasopharynx in. De buis van Eustachius mondt daarin uit.

Functies van de neus

• Luchtpassage: neus is een soort driehoeksconstructie die de neus openhoudt m.b.v. de uitwendige neus, het septum en de conchae om te ademen.

• Weerstand: wordt bepaald door de neusklep, conchae en de slijmvliezen.

• Filterfunctie: slijmproducerende mucosa produceert mucus. Het mucocilliair transport zorgt ervoor dat het slijmvlies wordt afgevoerd richting de keel.

• Verwarming van de lucht. Er zit heel veel bloedvaten in de neus. Zij zorgen voor verwarming van de lucht die je inademt.

• Bevochtiging van de lucht

• Reuk: bulbus olfactorius: in het schedeldak zitten heel veel gaatjes. Hier door heen worden geuren doorgegeven via zenuwvezels richting de hersenen.

Fysiologie van de luchtpassage

Anamnese van de verstopte neus geeft veel informatie over de fysiologie van de luchtpassage en hoe deze veranderd in stoornissen hiervan. Vraag de patiënt naar:

• Is het nieuw of bestaat de klacht al het hele leven (duidt op iets structureel)?

• Bijkomende allergische klachten?

• Hele dag aanwezig (klinkt als iets structureel) of fluctuatie (klinkt als allergisch)?

• Is het links (altijd aanwezig en altijd links klinkt als structureel probleem), rechts of wisselt het (kan niks met bouw te maken hebben, maar heeft met mucosa te maken)?

De positie van de neuspunt wordt bepaald door de lower laterals en septum. Een belangrijke oorzaak is de klep regio. Hier zit het smalste punt van de neus. Je wilt weten hoe het septum staat, hoe de piramide baan staan. Als er slijmvliesproblemen zijn dan is er vaak iets met de conchae aan de hand. Er kan ook iets aan de hand zijn met de choanen, waar de neusholte overgaat in de nasofarynx (bijvoorbeeld adenoïd of bepaalde tumoren).

Weerstand

• De neusklep is het smalste deel van de neus waar passageklachten kunnen optreden (in middelste 1/3 deel, kraakbeen is zwak). Sommige mensen hebben een enorm smal middelste 1/3 deel. Je kunt voorstellen dat dit een reden is voor passageklachten. Een tweede mogelijkheid kan zijn dat kraakbeen zwak is. Je ziet bij deze patiënten dat als ze inademen de neusvleugels aanzuigen.

• Conchae problemen: fluctueert van links naar recht, verergert bij verkoudheid. Als je alle conchae weghaalt dan ruiken patiënten niet meer. De passage en flow door de neus veranderen dan compleet. Neuspassage is voor een deel gerelateerd aan structuur, maar voor een deel zit het ook in je hoofd. Lidocaïne (verdoving) in de neus sprayen: iedereen heeft neusobstructieklachten terwijl er niks veranderd is aan de structuur. Prikkeling van gevoelszintuigen in je neus bepalen ook hoe het voelt, of je neus open of dicht is. Er is dus niet altijd op te opereren.

• Slijmvliezen: wanneer slijmvliezen problemen vormen is het bijna altijd conchae hyperplasie. Bij sinusitis zijn de slijmvliezen overal opgezet.

Pathogenese uitwendige neus

Congenitaal: deviatie dorsum (kijk naar midface asymmetrie als je dit cosmetisch wil opereren), nauwe klep (neusvleugels zijn aanzuigbaar) of afwijkingen aan neustip (bijvoorbeeld schisis waarbij neustussenschot vaak heel scheef staat). Pathogenese kan ook iatrogeen zijn door een te agressieve operatie. Bij rhinoplastiek is van buiten geen litteken te zien, maar onderhuids is massaal verlittekening. Littekenweefsel contraheert, waardoor er in de loop van de tijd verkleining van de neus optreedt van de interne klep.

Behandeling vindt operatief plaats door plaatsing van een zogeheten spreader graft.

Pathogenese conchae

• Congenitaal: concha bullosa (concha is gevuld met lucht, het is onderdeel geworden van ethmoïd en is proportioneel groot geworden wat leidt tot obstructieklachten).

• Concha inferior hypertrofie, mogelijk door ontsteking van het slijmvlies (zie hieronder).

De enige fluctuerende problemen zijn problemen met de conchae. Dit komt doordat de mucosa hier kan wisselen in dikte.

HC 18: Verstopte neus II (8 april, 10:30)

De uitwendige neus dient te worden beoordeeld op symmetrie. Pas een ernstige scheve dient te worden behandeld. Dit is minder eenvoudig dan het lijkt, omdat het probleem in alle anatomische delen van de neus aanwezig is.

Pathogenese septum deviatie

• Congenitaal: deviatie (behandeling = septum correctie) van de neus door een spina septi, het scheve septum doordat het os premaxilla niet recht staat.

• Trauma/iatrogeen: fractuur, haematoom (bijvoorbeeld door een bal tegen de neus). Mensen met een septum haematoom, die later kan overgaan in een abces, die merken dit. De neus zit potdicht, het is gezwollen en pijnlijk. Er komt bloed tussen kraakbeen en perichondrium waardoor kraakbeen kan afsterven. Komt dit in de K-zone, dan ontstaat een zadelneus.

Het neus tussenschot kan hersteld worden door kraakbeen van verder uit de neus te verwijderen en dit te plaatsen als neustussenschotcorrectie. Zo wordt de ondersteunende functie niet beperkt. Een fractuur van de neus kan teruggeduwt worden, maar dit kost ontzettend veel kracht.

Bij een operatie kun je de neus kun je op twee manieren benaderen:

• Rhinoplastiek gesloten techniek. Er is hier veel minder zicht en vereist veel routine met dit soort operaties, wordt dan ook heel weinig gedaan.

• Open rhinoplastiek: Er wordt een snee gemaakt in de columella, dat wordt niet gedaan bij gesloten techniek. De snede is vaak niet lang zichtbaar, de operatie is echter veel gemakkelijk dan de gesloten rhinoplastiek. Je kunt de hele neus omhoog halen en je ziet wat je doet.

• Tumoren: plaveiselcelcarcinoom (vaak vestibulum nasi carcinoom), basaalcelcarcinoom (neus is voorkeursplek).

• Traumata: fractuur (je kunt dit voelen, geen foto voor nodig), corpus alienum, deviatie dorsum.

Pathogenese nasopharynx

• Congenitaal: atresie (totaal, partieel, eenzijdig, dubbelzijdig)

• Infectieus: adenoïditis

• Tumor:

• carcinoom (mensen met kanker in neus hebben in principe geen bijkomende klachten zoals pijn),

• antrochoanaal poliep (poliep uit sinus maxillaris),

• angiofibroom (gaat uit van nasofarynx achterwand, sterk gevasculariseerd).

• Juveniel angiofibroom komt alleen voor bij jongens, vaak ontstaan ze in de pubertijd en presenteren ze zich met eenzijdige neuspassageklachten. Je moet geen biopt nemen van een angiofibroom, dit gaat keihard bloeden.

Pathogenese slijmvlies

• Rhinitis: een algemene verkoudheid.

• Rhinosinusitis: viraal, (a)specifiek bacterieel. In de middelste neusgang loopt pus bij sinusitis. Zie later in dit college meer hierover.

• Tumor:

• Poliep. Dit geeft chronische sinusitis met poliepen. Gewone poliepen zitten meestal dubbelzijdig. Ze geven een glad, glimmend beeld. Een poliep kan ook de vorm aannemen van papilloom, vaak eenzijdig.

• Een inverted papilloma kan maligne ontaarden (life time risk 5-15%). Het geeft vaak een nieuwe klacht, eenzijdig waarbij de neus volledig dichtzit, bij een volwassen persoon die verder geen trauma heeft gehad en geen allergie heeft.

• Systemisch: allergische rhinitis (hyperemisch slijmvlies, vaker poliepen), hyperreactiviteit, m. Wegener (kleine vaatjes in de neus worden aangetast wat kan leiden tot beschadiging van mucosa en kraakbeen  zadelneus).

• Trauma/iatrogeen: rhinitis medicamentosa.

• Otrivin gebruik. Otrivin, xylometazoline, is een vasoconstrictor, slijmvlies slinkt en de neus gaat hierdoor erg open staan. Het is erg makkelijk om verslaafd aan te raken. Het probleem van otrivin is de rebound. Het heeft een korte halfwaardetijd, wat de behoefte geeft te herhalen. De neus is dan meer verstopt dan voor het gebruiken van de otrivin. De otrivin moet worden afgebouwd, bijvoorbeeld door tegelijkertijd prednison te gebruiken.

• Cocaïne geeft vasoconstrictie maar ook een vasculopathie. De bloedvaten blijven langdurig beschadigd, ook wanneer je gestopt bent. Je kunt hierdoor een zadelneus krijgen.

Rhinosinusitis

De neusbijholtes heten sinus maxillaris, sinus ethmoidalis, sinus frontalis en sinus sphenoidalis. Niet iedereen heeft alle neusbijholtes.

Sinus maxillaris

• Orbita bodem: dak van deze holte is de bodem van de orbita. Dit breekt makkelijk door.

• Via laterale neuswand benader je de sinus maxillaris

• Maxilla

Sinus ethmoidalis

• Schotten: holten met allerlei laterale lamellen, het zijn allemaal holletjes

• Schedelbasis: met name aan de mediale zijde is het schedeldak berucht dun. Bij operaties kun je hierdoor liquorlekkage krijgen.

• Lamina papyracea: daar kun je makkelijk doorheen richting het oog

Neusbijholte operatie in dit gebied kan gevaar opleveren voor het oog, je kunt per ongeluk in de oogkas uitkomen. Het oog zit klem in de oogkas. Elke vorm van chirurgie intraorbitaal geeft zeker risico. Bij lekkend bloedvat in het vet rondom het oog kan de druk in de oogkas oplopen. De intra-orbitale druk verhoogt  protrusie oog en verdrukking n. opticus  blindheid. Ook kan de m. rectus medialis beschadigd raken. De vascularisatie van dit gebied wordt verzorgd door de a. ethmoidalis anterior (als je deze raakt dan bloed dit hard wat leidt tot snelle drukverhoging), posterior en a. sphenopalatinum.

Sinus frontalis (heeft niet iedereen).

• Recessus frontalis: Lastig om in te operen want opening is heel smal.

• Os frontale

• Frontaalkwab

• Middelste neusgang

Sinus sphenoidalis

• Deze holte geeft toegang tot hypofyse.

• Sella tursica zitten boven sinus spenoidalis. Dit is een riskant gebied want de a. carotis interna en n. opticus lopen daar.

• De sinus cavernosus is aan de zijkanten van de sinus sphenoidalis te zien.

Anamnese sinusitis

AAOHNS: criteria diagnose met minor en major criteria. Het gaat om kaakpijn, purulentie, neusobstructie, hoofdpijnklachten, drukgevoel aangezicht, achter ogen, voorhoofd, klachten en pijn worden erger bij vooroverbuigen, rhinorrhoe (loopneus), matige algemene malaise. Op grond van wel of niet aanwezig zijn van zoveel major en zoveel minor criteria kan diagnose gesteld worden.

Chronische rhinosinusitis

• Langer dan 12 weken (drie maanden)

• Afsluiting osteomeataal complex door: viraal, bacterieel, allergie, septumdeviatie, poliepen

• Vaak alle holten betrokken

• Mucosale ziekte (op hol geslagen inflammatie van mucosa). Niet zozeer een bacterie die het probleem geeft, alleen antibiotica gaat het probleem niet oplossen. 20-40% COPD: one airway-one disease.

• Kan voorkomen met of zonder poliepen.

Een CT-scan maak je niet om de diagnose te stellen, want het is een criteriumdiagnose. Met CT-scan zou je ongelofelijk gaan overdiagnosticeren. Het wordt pre-operatief wel gedaan om een goed beeld van de anatomie te hebben en om als een soort TomTom te gebruiken tijdens de operatie. Behandeling: FESS, korte kuur antibiotica controversieel, langdurige antibiotica (macroliden hebben ook anti-inflammatoire component) eventueel in combinatie met lage dosis prednison, nasale corticosteroïden/NaCl. Er moet ook counseling bij gegeven worden. Een chronische sinusitis met poliepen is nooit helemaal te genezen. Een FESS (functionele endoscopische sinus chirurgie) blijft een belangrijke optie na antibiotica.

Acute sinusitis

• <4 weken aanwezig

• Meerderheid geneest spontaan

• Klachten

• Behandeling: pijnstilling, decongestivum, spoelen met NaCl, antibioticum controversieel (verkort beloop ziekte met 1.5 dag en er zijn over het algemeen iets minder complicaties), kaakspoeling bij spiegels in sinus maxillaris of pro-diagnosi.

• Operatief kan de opening van de sinus maxillaris naar de onderste neusgang groter gemaakt worden op zo het pus te draineren, deze procedure heet een infundibulotomie. Soms is het ook nodig een ethmoidectomie te doen waarbij de sinus ethmoidalis geopend wordt en verbonden met de neusholte.

• Complicaties: cellulitis orbitae, abcessen in orbita (bacteriën kunnen makkelijk door lamina papyracea). Dit duwt de oogbol naar voren en de n. opticus kan onder spanning komen te staan waardoor de visus uiteindelijk verloren kan gaan. Zelden hersenabcessen.

HC 19: Keelklachten (8 april, 11:30)

Fysiologie en anatomie mondholte enoropharynx

• Transport -> lucht en voedsel

• Spraak -> klankkast

• Afweer -> ring van Waldeyer

• Bevochtiging -> speeksel

Mondholte, oral cavity:

• Lippen

• Palatum durum (benige plaat/harde verhemelte), met daarop speekselkliertjes, tot aan palatum molle (spierplaat)

• Mondbodem (onder tong). Ontsteking vanuit mond kan via spier doorlopen in de hals en zo in het mediastinum terecht komen. M. mylohyoideus: vormt het vangnet van de mondbodem.

• Tong tot aan papillae circumvallate

• Buccale mucosa

• Gingiva boven- en onderkaak en trigonum retromolare

Oropharynx:

• Tongbasis (papillae circumvallata)

• Tonsil nis

• Pharynx zij- en achterwand

• Tonsillen en uvula

• Zachte palatum (bovengrens)

• Hyoid (ondergrens)

Alle mimische spieren worden geïnnerveerd door de n. facialis. De innervatie van de kaak vindt plaats via de n. Trigeminus.

Het gebit van een volwassen bestaat uit 32 tanden en kiezen.

• 2 centrale snijtanden, 2 laterale snijtanden, 2 hoektanden, 4 premolaren, 6 molaren.

Deze tanden bevinden zich zowel boven als onder. Je begint te tellen vanaf de rechter bovenkaak naar de linker bovenkaak, linker onderkaak naar de rechter onderkaak. Rechtsboven krijgt dan een 1, linksboven een 2, enz. Het tandvlees is heel anders dan het de mucosa van de lip, hier kan je de overgang aan herkennen. Het gebit kan invloed hebben op de neus, bijvoorbeeld via sinus maxillaris. Alle spieren, op een na, doen de mond dicht. Belangrijke kauwspier is de m. pterygoideus medialis. Glandula submandibularis: je kunt deze klier goed in de mond en in de hals (onder de kaakrand). Bij iemand met een zwelling in de hals moet je ook in de mond kijken.

De tong:

• Tong, tongbasis, dorsum, laterale tong, punt, onderzijde

• Helemaal opgebouwd uit spier

• Tong wordt motorisch geïnnerveerd door n. hypoglossus (N. XII). De tong wordt sensibel geïnnerveerd door de n. glossofaryngeus (N. IX). Deze voorziet de sensibiliteit van het achterste 1/3 deel van de tong, de n. lingualis (tak van de n. trigeminus) voorziet sensibiliteit van het voorste 2/3 deel van de tong. Smaak van voorste 2/3 deel van de tong: chorda tympani van de n. facialis, smaak van achterste 1/3 deel van de tong door n. glossofaryngeus.

Wangregio: m. masseter (kauwspier), hier gaat de afvoergang van de glandula parotis over. Ook m. buccinator is een belangrijke wangspier.

Recurrent Aphthous Stomatitis (RAS) (aften)

• Komt bij 30-50% van de bevolking voor

• Veelal geen duidelijke oorzaken, vaak geassocieerd met slechte weerstand.

• Soorten

  • Minor: 2-4 mm, enkele, bewegelijke mucosa

  • Major : 10mm, posterieur, langdurig

  • “Herpetiform” : Vele kleine confluerende afwijkingen

  • Secundaire aften: oa. Behcet, IBD, HIV/AIDS/Immuun gecompromiteerden

Er is weinig bewezen effect voor de behandelingen:

• Spoelen met chloorhexidine

• Steroïden in gelvorm

• Spoelen met tetracycline oplossing

• Eventueel lidocaine gel

• Zovirax in geval Herpes labialis

• Talidomide in ernstige gevallen

Bruxisme = tandenknarsen

• Vaak een nachtelijk verschijnsel

• Masseter kracht is enorm! Als de partner twijfelt als gevraagd wordt naar tandenknarsen, is dit waarschijnlijk niet aan de hand. Het maakt een enorm lawaai.

• Occlusie oorzaak, parasomnie beelden

• Craniofaciale pijn beelden

• Behandeling

  • stress management

  • splint

  • BTX (= botuline toxine)

Mandibula: Articulatie, Kauwen, Slikken

Kauwspieren:

• m. masseter: sluiter van de kaak.

• m. pterygoideus medialis: sluiter van de kaak.

• m. pterygoideus lateralis: enige kauwspier die de kaak opent.

• m. temporalis is belangrijke: sluiter van de kaak.

Mondholte enpharynx

• Nasopharynx ligt boven het pallatum molle.

• Oropharynx; begint bij het achterste 1/3 gedeelte van de tong, bij het pallatum molle. De oropharynx loopt tot niveau van de epiglottis. Lateraal en dorsaal is de pharynxwand, bevat tonsillen, tongbasis, zachte verhemelte.

• De hypopharynx omvat de larynx.

De enige spier rond de pharynx is de m. constrictor pharyngeus. Die heeft een drietal grote buiken. Dit is de enige spier die ervoor zorgt dat het eten naar beneden gaat met een peristaltische beweging. De spier is dakpansgewijs georganiseerd. De bovenste slokdarmsfincter speelt een belangrijke rol bij slikklachten.

Orophyrynx - Pallatum molle

• Fibromusculaire structuur: m. levator veli palatini, m. tensor veli palatini (deze twee trekken pallatum op als je slikt en zorgen dat de buis van Eustachius opent bij slikken), m. palatopharyngeus, m. palatoglossus, m. uvulae. Bij schisis: de spieren zijn niet gefuseerd, het gehemelte ligt helemaal open. Voeden is hierbij een groot probleem.

• Functie: spraak (open/gesloten), slikken en smaak

Oropharynx: ring van Waldeyer

• Palatum tonsil

• Tong tonsil

• Pharynx tonsil (adenoid). Neusamandelen (adenoïd) vormen dak nasopharynx.

• Pharynx tonsil (achterwand)

Dit vormt de eerste weerstandsring in de keel.

Virale pharyngitis

• Meest voorkomende oorzaak van keelpijn (tot 70%)

• Vaak in context bovenste luchtweginfectie (griep)

• Adenovirus, RS-virus, influenza, rhinovirus, EBV

• Klinisch moeilijk te onderscheiden van bacterieel

Ring van Waldeyer – tonsillitis

• Lymfoïd orgaan (MALT)

• Linguale, pharyngeale (adenoid) en palatine tonsillen

• Betrokken bij antigeen presentatie aan en sensibilisatie van B-cellen

• Productie van IgG en IgA (“mucosal antiseptic”)

• Waarschijnlijk na 2-3 jaar geen grote rol meer

Pus in de crypten van de tonsil zie je als wittig beslag in de keel. EBV tonsillitis geeft grijzig beslag op tonsillen.

Tong - Papillae

• Filliformis

  • meest voorkomende papillen

  • geven tong een fluwelen uiterlijk

  • mechanische functie

  • kunnen hypertrofisch worden

• Fungiformis

  • vooral tongpunt en rand

  • prominenter dan filliformis

  • smaak: zoet enbitter

  • via chorda tympani n.VII

• Foliate

  • posterolaterale tong

  • kunnen fors zijn

  • hebben smaakfunctie

Papillae circumvallate

• 8-10 stuks, grootste papillen, 1-3mm

• Grens voorste 2/3 - achterste 1/3 deel van de tong

• Bevatten smaakpapillen

• Verloop smaak via n. glossopharyngeus (IX)

Haartong = lingua villosa

• Hyperplasie enkeratinisatie stoornis van papillae filliformis

• Kleur kan wisselen onder invloed van voedingsmiddelen.

• Oorzaken

  • slechte orale hygiëne

  • gebruik medicatie waaronder antibiotica

  • roken

  • koffie enthee

  • post-RT

• Prevalentie tot 50% in risicogroepen

• Zelden klachten (halitosis, candida overgroei)

• Tong poetsen of afschrapen is de therapie. Ook zou verse ananas helpen.

Landkaarttong en groeventong = lingua geografica en lingua fissurata

• Lingua fissurata

  • Prevalentie 5-20% (vaker bij Down)

  • Oorzaak onbekend: aanleg (familliair), trauma?

  • Meestal weinig betekenis

  • Dikwijls associatie met geographica

• Lingua geographica

  • Gladde atrofische plekken dorsum/filliforme papillen

  • Wisselend beloop

  • Prevalentie 2%

  • Mogelijk relatie atopie

  • Dikwijls associatie met fissurata

  • Meestal geen klachten, soms glossodynie

Een sialolithiasis leidt tot opbolling van de mondbodem, door snelle pijnlijke gezwollen glandula. Het wordt veroorzaakt door stenen, in 80% van de gevallen in de glandula submandibularis. Stenen kunnen geluxeerd worden door eten. Diagnose wordt gesteld door een echo. Behandeling: aanraden om veel zuur te eten en pijnstilling.

Schisis is een aanlegstoornis wat in 2/3 van de gevallen voorkomt bij jongens.
Schisis levert verschillende problemen op met:

• Voeding en slikken

• Spraak

• Neuspassage

• Occlusie

• Esthetiek

• Chronische otitis media met effusie

• Psycho-emotionale problemen

De behandeling is vooral vroege sluiting van het palatum. De lip wordt gesloten en de kaak kan gesloten worden (op 9-12 jarige leeftijd pas). Deze behandelingen zijn multidisciplinair en zeer specialistisch.

Slikken

• Orale fase (bewust)

  • Voorbereiding: speekselvloed en kauwen

• Orale fase

  • mobilisatie naar tongbasis en prikkel pharynxbogen

• Pharyngeale fase

  • mobilisatie naar slokdarm

  • Deze fase is erg snel (ongeveer 1 s). De bolus gaat van de orofarynx naar de upper esophagus sphincter. Palatum elevatie  contractie van pharyngeale constrictor spieren  ademen stopt  glottis sluit  lanryngeale elevatie met relaxatie van cricopharyngeus.

  • Oesophagale fase: 3-6 sec

Bacteriële pharyngotonsillitis

Meestal hemolytische streptococ groep A- met name pyogenes, anders M. catarrhalis, S. aureus, H. influenza. Meestal self-limiting. Complicaties: abces, acuut reuma, glomerulonefritis. Lymfeklieren in de hals doen ook mee, alles wat geïnfecteerd raakt kan abcederen. Beleid: bij milde klachten expectatief. Antibiotica (amoxicilline, augmentin, erythromycine) bij abces + anaeroben. Er zijn grote culturele verschillen bij het geven van antibiotica. Ook kan een tonsillectomie overwogen worden. Twee absolute indicaties voor tonsillectomie zijn: obstructie (inspiratoire stridor, vaak doen ook neusamandelen en tongtonsillen, dit kan voorkomen bij de ziekte van Pfeiffer) en kanker.

Tonsillectomie indicaties

• Bestaat al 3000 jaar

• Variabel in tijd en cultuur , maar in het algemeen neergaande trend

• Leeftijd boven de 2-3 jaar

• Categorieën: recidiverende (> 3x/jaar) tonsillitiden, chronisch recidiverende bovenste luchtweginfectie (+ astma), chronische adenotonsillaire klachten, tekenen van SDB (Obstructief slaapapneu syndroom), asymmetrisch vergrote tonsil (diagnostisch)

Tonsillectomie – technieken

• TE volgens Sluder: “amandelen knippen”. Risico’s: nabloeding/pijn, rhinolalia aperta. Voorzorgsmaatregelen: 24 uur koud dieet. Dit wordt gedaan met een guillotinemes, je klemt de keelamandelen. Als je de techniek beheerst zijn de amandelen er binnen 10 seconden uit met kapnarcose. Dit is 100 jaar lang gedaan, maar nu bijna niet meer. 1 op de 200.000-300.0000 kinderen overlijdt op basis van deze narcose.

• TE-dissectie: “amandelen pellen”. Dit duurt veel langer. Risico’s nabloeding/pijn, rhinolalia aperta. Voorzorgsmaatregelen: 24 uur koud dieet. Dit kan niet met de tongamandelen, want die zitten verankerd in de spier van de tong. Het weghalen van de tongtonsillen wordt bijna nooit gedaan.

Peritonsillair abces

Anamnese: patiënt kan de mond niet open doen (kaakklem/trismus). Iemand heeft een trismus door enorme pijn. Abces ligt tegen m. ptyrgoid. Het is dus reflex trismus: afferente pijn baan = n. trigeminus. Er is een probleem met intubatie want je krijgt de mond van de patiënt niet open. Door een watje met cocaïne achter de neus te stoppen verdoof je de n. trigeminus en kun je de mond opendoen. Je wilt weten of er pus in zit, door erin te prikken.

• drainage op polikliniek: punctie + spreiden, antibiotica

• tonsillectomie à chaude

Complicaties tonsillectomie

- Bescherming pharyngeale constrictoren beperkt

- Vasculair:

• Onderpool: a. lingualis, a. facialis, a. palatina ascendens, a. carotis interna. Schade carotis interna is het ergst. Dit bloedt vrij krachtig.

• Bovenpool: a. pharyngealis ascendens, a. palatina minor.

- Neurogeen: n. Lingualis, glossopharyngeus enhypoglossus

- Tonsillitis sicca

Pfeiffer (Epstein Barr-virus, EBV) geeft een kemerkend bilateraal beslag aan de keelamandelen. Epstein Barr geeft meestal weinig tot geen klachten, met name bij besmetting op kinderleeftijd. Van de volwassenen in Nederland heeft ongeveer 90% antistoffen tegen het virus. Vooral adolescenten en jong volwassenen hebben symptomen. Het is niet enkel een aandoening van de keelamandelen, maar ook laag gradige koorts, malaise, opgezette klieren, hepatospelomegalie, pharyngitis, vermoeidheid.

Adenoïd (hypertrofie/itis): patiënt houdt de mond open omdat de patiënt niet door de neus kan ademen. Adenoidgezicht: open mond ademhaling, intrekkingen in de kin bij sluiting van de onderkaak, korte bovenlip, grote neus, terugtrekking van de onderkaak. Je kunt een adenotomie uitvoeren. Risico’s: nabloeding/pijn, rhinolalia aperta, recidief. Voorzorgsmaatregelen: 24u koud dieet. Via de mondholte ga je met een soort van hark naar de neus, je kunt de buis van Eustachius beschadigen. Indicatie: chronische/recidiverende infecties vanuit adenoïd, chronisch verstopte neus, rOMA’s en chronisch OME (+ TV buisjes).

HC 20: Slechthorendheid I (9 april, 08:30)

Geluid

Geluid is een (lucht)trilling die hoorbaar is. Het hoorbare gebied voor de mens is 20 Hz – 20.000 Hz (hond 10 Hz-65 kHz, vleermuis 100 Hz-100kHz). Geluid plant zich voort als een longitudinale golf. De voortplantingssnelheid is 340 m/s. Luidheid wordt gemeten met de decibelschaal. De decibel (dB) is een logaritmische maat voor energie en luidheid van geluid. 3 dB betekent verdubbeling van de energie. 6 dB betekent verdubbeling van de geluidsdruk. 140 dB is geluid wat pijn doet, bijvoorbeeld a.g.v. vliegtuigmotoren. Praten zit rond de 40 dB, 500-2000 Hz. Geluid wordt schadelijk als het boven 80dB komt, hierboven wordt je geacht gehoorbescherming te gaan dragen. Dit mag maximaal 8 uur lang per dag gehoord worden. De duur neemt vervolgens snel af door de logaritmische verdeling. De gevoeligheid van ons oor is frequentieafhankelijk. We horen het best bij een frequentie tussen de 500 en 4000 Hz, dit is ook het gebied waarin wij spraak produceren (afstemming geluidproductie en perceptie). Wanneer de frequentie hoger of lager is, dan is een steeds hoger energieniveau nodig om het te kunnen waarnemen. Naar mate geluid luider wordt aangeboden, neemt de gevoeligheid van het oor voor de frequenties ongeveer hetzelfde niveau aan.

Anatomie en fysiologie van het oor

Het oor bestaat uit 3 onderdelen. Dit is niet alleen anatomisch een verdeling, maar ook een functionele.

Buitenoor:

Bekleed met verhoornend plaveiselcelepitheel / huid. Onderdelen:

• Oorschelp (pinna), die bestaat uit: cavum conchae, helix (buitenste boog), antihelix (binnenste boog), antitragus, lobulus, tragus. De oorschelp bestaat voornamelijk uit kraakbeen, behalve de lobulus (oorlel) die bestaat uit vet.

• Uitwendige gehoorgang (meatus acusticus externus) is 2,5 cm lang en eindigt bij het trommelvlies. Het is voor 40% kraakbenig (laterale deel) en 60% benig (middelste deel), het is bekleed met huid en is S-vormig. Het smalste gedeelte van de gehoorgang is bij de overgang van kraakbenig naar benig (hier kunnen corpora aliena vastlopen of doorschieten). De uitwendige gehoorgang heeft relatie met omgevende structuren: trommelvlies (naast), mastoid (achter), fossa glenoidalis (kaakgewricht, gedeelde innervatie door n. V, naast), middelste schedelgroeve (boven), fossa infratemporalis (onder). Het uitwendige oor bestaat uit verhoornend plaveiselepitheel. Huid mediaal direct op bot is 0,2 mm dik. Het kraakbenige deel is dikker: 0.5-1 mm met haren en cerumenklieren. De groeikern van de huid bevindt zich centraal op het trommelvlies. De huid migreert vanaf umbo naar lateraal, hierdoor is het oor ook zelfreinigend. Oorsmeer wordt geproduceerd in het kraakbenige deel van de gehoorgang, niet aan het trommelvlies.

De grens tussen het buitenoor en middenoor is het trommelvlies. Alles boven het diafragma kan in principe leiden tot oorpijn. Dit komt door de nervus vagus, die ook het achterste deel van de gehoorgang innerveert.

Middenoor:

Bekleed met trilhaardragend, niet-plaveiselepitheel. Onderdelen:

• Trommelvlies: levend vlies, bestaande uit drie lagen: verhoornend plaveiselepitheel (buitenzijde), fibreuze middenlaag (nette organisatie), middenoormucosa (binnenkant). Het trommelvlies is geen vlakke structuur, maar is kegelvormig. Voor beoordeling van het trommelvlies onderscheidt men vier kwadranten, waarbij de umbo het midden is en de hamersteel de middenlijn. In het vooronderste kwadrant kan de lichtreflex worden gezien: dit is geen eigenschap van het trommelvies, maar een waarneming bij een gezond trommelvlies. De gehoorgangvoorwand is de kant van het kleinste kwadrant (ventraal). Het trommelvlies ligt strak over de hamersteel heen, die er doorheen zichtbaar is De hamersteel eindigt in de umbo. Door het trommelvlies heen zie je de umbo (midden), hamersteel, incus, het ronde venster (achter onder) en de lichtreflex (voor onder). Als je een trommelvliesbuisje geeft, wordt er een sneetje gemaakt voor onder. Paracynthese doe je achter onder (maar wordt tegenwoordig niet meer toegepast omdat het niet rationeel is).

Een andere indeling is in het pars tensa en het pars flaccida (membraan van Shrapnell). Het membraan van Shrapnell is een zwakker gedeelte van het trommelvlies, boven de hamersteel, omdat de vezels ongeordend zijn, het middeldeel is juist georganiseerd als een soort spinnenweb. Wanneer je bijvoorbeeld intrekkingen hebt van het trommelvlies dan zal dat in het membraan van Shrapnell voor het eerst zichtbaar worden. Ook ontstaan hier de meeste cholesteatomen, dit heeft niets met cholesterol of vet te maken. Een cholesteatoom is in feite een woekering van de huid van het oor. Dit kan alle structuren van het oor kapot maken en operatie is noodzakelijk.

• Trommelholte (cavum tympani)

• Gehoorbeentjes

  • Malleus (hamer)

  • Incus (aambeeld); 2 delen

  • Stapes (stijgbeugel) 4 mm klein; kleinste botje van je lichaam. De grens tussen middenoor en binnenoor wordt hierdoor gevormd. Bij een stapedotomie wordt een gaatje gemaakt in de voetplaat (max 0.7 mm).

• Middenoorspiertjes: m. tensor tympani (open en dicht van de buis van Eustachius, geïnnerveerd door de n. tricheminus (V)), m. stapedius (verbonden aan de stapes en geïnnerveerd door de n. facialis (VII))

• Tuba auditiva (buis van Eustachius)

Functies middenoor:

• Beluchting. De gassen diffunderen vanuit de bloedbaan, via de buis van Eustachius is er een open verbinding met de nasofarynx, hiermee kan de druk in keel- en oorholte gelijk gemaakt worden, de transmissie van geluid is dan het gunstigst. Elk virus in de neus komt ook in het middenoor, dus de troep moet er ook uit komen. Dit gaat eruit met een trilhaarslag gericht naar buis van Eustachius.

• Drainage en afweer via de buis van Eustachius.

• Transformatiefunctie (geluidoverdracht): omzetting van luchttrillingen in vloeistoftrillingen in het binnenoor. Hierbij is de oppervlakteverhouding tussen trommelvlies en stapesvoetplaat van belang ( 65 : 3 ^mm2 = 20x). Ook is de hefboomwerking van de keten factor 1,2, dit geeft 24x. Wanneer dit niet meer werkt is het maximale geleidingsverlies maximaal 28 dB. Het faseverschil tussen het ronde en ovale venster is echter ook van belang. Als deze drie mechanismen niet meer werken is het maximale geleidingsverlies 50-60 dB.

Binnenoor: de cochlea (gehoororgaan)

De cochlea (slakkenhuis) heeft een groot frequentiebereik: 20 Hz – 20 kHz. Dit frequentiebereik is gecombineerd met een groot dynamisch bereik: we kunnen zowel luide als niet luide tonen horen. En daarnaast kunnen we frequenties (toonhoogtes) die dicht bij elkaar liggen redelijk goed van elkaar onderscheiden: 10-20% verschil in frequentie is waar te nemen wanneer je de tonen tegelijk hoort (cf. kritieke bandbreedte). Tonen na elkaar kunnen we wel beter van elkaar onderscheiden: Just Noticeable Difference (JND) is 0,2-0,3%.

Scala timpanie (ronde venster) en scala vestibuli (ovale venster); deze zijn gevuld met perilymfe (vloeistof die gemaakt wordt van hersenvloeistof / liquor en heeft dus ook de samenstelling van laag K en hoog Na). Het orgaan van Corti bevindt zich in de scala media, hierin zijn er 2 soorten haarcellen. Hierin zit endolymfe, met hoog K en laag Na. Hierdoor ontstaat er een potentiaal verschil tussen de twee vloeistoffen die van elkaar gescheiden zijn door semipermeabele membranen. Dit is zeer belangrijk voor het functioneren van het echte zintuigorgaan: het orgaan van Corti. De binnenste haarcellen (1 rij) zijn de eigenlijke zintuigcellen (3000 per cochlea en worden niet/nauwelijks geregenereerd). Ze worden geïnnerveerd door 10-20 afferente zenuwvezels, 95% van de afferente vezels is verbonden met één enkele haarcel. Stereocilia liggen vrij in het endolymfe. Als deze heen en weer gaan gaan de kalium kanalen open, kalium uit de scala media kan de haarcel in. Dit maakt dat de haarcellen onder spanning staan ook al is er geen geluid, er komt elke keer een beetje spontane activiteit op de gehoorzenuw die wij niet waarnemen. Als deze spontane activiteit stopt ontstaat er oorsuizen (tinitus). De buitenste haarcellen (3 rijen) zijn de versterkingscellen, hiervan hebben we er zo’n 10.000 per cochlea. Ze worden geinnerveerd door efferente zenuwvezels, deze doen erg weinig, ze moduleren alleen het effect van deze buitenste haarcellen. De stereocilia zitten vast aan het membraan van het orgaan van Corti, de haarcellen bewegen horizontaal wanneer het membraan beweegt.

Als de stijgbeugel heen en weer beweegt ontstaat er een trilling in de vloeistof, dit is een lopende golfbeweging die in amplitude toeneemt tot een bepaald punt, vervolgens kan de toon niet verder lopen over het basilaire membraan). Het basilaire membraan is zo aangelegd dat hoge tonen snel uitdempen en lage tonen ver zullen doordringen. Hoge tonen komen niet ver de cochlea in, hier lopen ze vast. Dit is de plek waar het oor het meest gevoelig is voor die toonhoogte. Dit is het belangrijkste mechanisme waarmee we toonhoogtes horen. Één octaaf is ongeveer 3 mm basilair membraan. Het is een heel geleidelijke schaal. De buitenste haarcellen scherpen de bewegingen van het basilair membraan op, specifiek voor die ene frequentie waar ze op getuned zijn. Deze instelling voor toonhoogte door het basilaire membraan is de tonotopische organisatie.

Als je 2 tonen (combinatietonen 1000 en800 Hz) het oor in stoort, hoor je 2x800 – 1000 = 600 Hz, dit wordt veroorzaakt door de buitenste haarcellen. Hier hangt ook mee samen dat het oor geluid kan produceren ( = Oto-Acoustische Emissies (OAE’s). Dit bestaat in 30% van de normale oren en nadrukkelijker aanwezig in oren van neonaten. Deze emissies worden gebruikt om binnen 10 dagen na de geboorte van een neonaat te bepalen of ze een normaal gehoor hebben.

De buitenste haarcel is een mechanisch versterkertje: op het moment dat hij depolariseert contraheert hij, hierdoor versterkt de beweging op een hele speciale manier. Bij lage intensiteiten wordt het geluid versterkt. Normaal gesproken zou er een hoge drempel zijn, maar door de buitenste haarcellen wordt de drempel verhoogd. Door de buitenste haarcellen wordt het bereik van ons oor zo groot.

Achter de cochlea bevindt zich de eerste synaps op de nucleus cochlearis in de hersenstam. Vervolgens wordt het signaal al heel snel naar twee kanten. Er is zeer veel interactie voor de oren tussen links en rechts. Als één oor gestimuleerd wordt zal het uiteindelijk naar beide kanten van de hogere centra, met name om richting horen mogelijk te maken.

HC 21: Slechthorendheid II (9 april, 09:30)

Gehoorverlies aan buiten- of middenoor wordt geleidingsverlies genoemd (bereikt het slakkenhuis niet goed) a.g.v. een geleidingsprobleem of impedantietransformatie. Je moet het geluid dan harder maken. Gehoorverlies door het binnenoor wordt perceptief (cochleair) gehoorverlies genoemd. Alles hierachter wordt retrocochleair gehoorverlies genoemd. De meeste gehoorschade zijn cochleaire verliezen door verlies van structuur van de cilia. Hoge dosering lisdiuretica geeft ook cochleaire schade, maar dit is veelal reversibel. Gehoorverlies door schade aan de gehoorzenuw of de centraal auditieve banen wordt ook perceptief gehoorverlies genoemd. Geluid harder maken heeft geen nut, ze horen het dan nog niet.

1 op de 1000 pasgeborenen is erg slechthorend. De helft hiervan is erfelijk bepaald, maar de andere helft dus niet:

• Niet-erfelijk: viraal (cytomegalie), hypoxie, hyperbilirubinemie

• Erfelijk: 1/3 onderdeel van een syndroom (syndroom van Waardenburg)

De meeste perceptieve gehoorverliezen zijn het gevolg van buitenste haarcelschade (OHC) a.g.v. lawaai (schade aan de stereocilia), aminoglycosiden en Cisplatina (schade aan celmembraan). Schade aan de binnenste haarcellen (IHC), dit kan veroorzaakt worden door carboplatin. Ook valt onder perceptief gehoorsverlies het verlies ten gevolge van de stria vascularis (reductie van de endochochleaire potentiaal) a.g.v. presbyacusis of hoge doseringen furosemide en ethacryne-zuur (lisdiuretica). De verwerking van het geluid loopt ook vertraging op.

Functionele consequenties van OHC schade zijn:

• Verhoogde gehoordrempel

• Verlies van frequentieselectiviteit (bredere cochleaire filters (minder makkelijk tonen uithoren) en verminderd spraakverstaan in achtergrondgeruis)

• Recruitment: abnormale toename van de luidheid. Eerst moet het geluid harder zijn om het waar te nemen, maar vervolgens is er een abnormale toename van luidheid.

DD retro-cochleair perceptief verlies: brughoektumor (drukt op de gehoorzenuw in de hoe tussen de pons en het cerebellum, waardoor de geleiding vertraagd wordt), Schwannoom n. vestibularis, Facialisneurinoom, meningeoom of metastase. Retro-cochleair gehoorsverlies vs cochleair gehoorsverlies:

• Spraakverstaan is slechter dan verwacht op basis van toondrempelaudiogram verwacht wordt

  • discrepantie tussen toon en spraak

  • discriminatieverlies: maximale spraakverstaan <100% onafhankelijk van de luidheid

• Geen abnormale luidheidstoename (recruitment afwezig)

• Evenwichtsstoornissen (unsteadyness, wiebeligheid)

Tinnitus komt voor in allerlei vormen: oorsuizen, bonken, piepen, ruisen zonder dat er geluid van buiten aanwezig is. Tinnitus heeft relatie met veranderingen van spontane vuurfrequentie van de auditieve zenuwvezels (verhoogd bij hoge dosis aspirine of verminderd bij chronische binnenoorschade), hypersensitiviteit door denervatie (doornemen van de gehoorzenuw helpt niet tegen tinnitus). Niet gerelateerd aan SOAE’s (OAE’s afwezig bij grotere gehoorsverliezen). Dit kan medicamenteus niet onderdrukt worden, maar moet behandeld worden d.m.v. afleiding (bijv. geluid van buitenaf aanbieden). Het doornemen van de oorzenuw zal de tinnitus alleen maar erger maken. Focus op tinnitus verergert de klacht, doordat het zich fixeert in de hogere hersencentra.

Gehooronderzoek:

• In de oren kijken

• Fluistertest

• Stemvorkproeven (512 Hz):

  • Rinne: stemvork laten trillen tegen het been achter het oor, wachten tot de patiënt het niet meer hoort, dan de vork voor het oor houden, hoort de patiënt het dan wel dan is de test positief (= normale Rinne). Een positieve uitslag is normaal (voor het oor harder horen dan via beengeleiding). Een negatieve Rinne wijst op geleidingsverlies.

  • Weber: lateralisatie: bij geleidingsverlies hoor je het geluid het hardst bij de aangedane oor, bij perceptieverlies hoor je het geluid het hardst contralateraal van de aangedane oor. Dit is lastig te begrijpen.

  • Schwabach test: stemvork aanslaan, de arts luistert totdat ‘ie deze niet meer hoort en laat het dan horen aan de patiënt. Erg onbetrouwbare test.

• Toondrempelaudiometrie: dit gebeurt met een koptelefoon en een trilblokje. Er wordt gekeken wat de minimale geluidssterke is om hem nog net te horen. De schema’s worden genormeerd voor de normaal horende 20-jarige. Er zijn 3 soorten verliezen, geleidingsverlies, perceptief verlies en gemengd verlies. Bij een horizontale lijn in het audiogram is het gehoor normaal. Als de twee lijnen van het audiogram over elkaar liggen, is er sprake van perceptief verlies. De ene lijn staat voor de uitslag van de koptelefoon en de andere lijn voor de uitslag met een trilblokje.

• Spraakaudiometrie: Er worden eenlettergrepige (CVC) woorden aangeboden, er wordt niet gekeken hoeveel woorden worden verstaan maar hoeven klanken (= fonemen). Bij bijv. een gehoorverlies van 35% verschuift de S-vormige curve 35 dB, maar de vorm blijft hetzelfde. Regressieverlies is wanneer het dB hoger wordt hoort de patiënt het steeds beter tot een maximum welke lager ligt dan 100%. Stijgt het dB dan nog verder, dan daalt het percentage.

• Tympanometrie: meting van de middenoordruk. Piek bij de 0 is een normaal tympanogram, als er geen piek is, is er een perforatie of vocht achter het oor.

• Objectieve audiometrie:

  • Elektrocochleografie: frequentiespecifiek de verliezen meten zonder medewerking van de patiënt. Wordt vaak uitgevoerd bij kinderen. Kan cochleaire pathologie vaststellen.

  • Hersenstamaudiografie (BERA): drempelbepaling bij kinderen en gehandicapten, gevoelig in frequenties 1000-4000 Hz in het spraakgebied. Kan retrocochleaire pathologie vaststellen. Je kijkt naar de latenties tussen de toppen die je ziet. Top V is de belangrijkste en meest zichtbare.

Een bekend voorbeeld van een syndromaal geleidingsverlies is bij het Syndroom van Treacher- Collins: mensen zien er mentaal geretardeerd uit, maar zijn dit zeker niet. Otitis media is de meest voorkomende oorzaak van geleidingsverlies:

• Otitis media met effusie: een ophoping van vocht, achter een gesloten trommelvlies zonder klinische tekenen van infectie. Komt zeer vaak voor bij kinderen: 75% heeft dit gehad voor hun 6^e verjaardag. De geleidingsstoornis is zeer wisselend en kan leiden tot een spraakachterstand. OME geeft meestal geen eenzijdig geleidingsverlies. OME bij volwassenen komt meestal door chronische sinusitis. Persisterende OME bij kinderen wordt alleen behandeld als er problemen ontstaan met spraakontwikkeling en het gehoorverlies groter is dan 75%: dan worden er buisjes geplaatst.

• Otitis media chronica: een otitis media zonder genezingstendens en met irreversibele weefselschade. Er zijn twee typen:

  • ACMOM = actieve chronische mucosale otitis media = otitis media chronica purulenta: liever niet opereren, vooral non-cinolonen oordruppels.

  • Met cholesteatoom: altijd opereren.

Revalidatie bij slechthorendheid en doofheid:

• KNO arts: chirurgische hoorrevalidatie d.m.v. ketenreconstructies/stapedotomieen waarbij biomaterialen (hydroxyapatiet, titanium) gebruikt worden. Dit is over het algemeen middenoorchirurgie, het herstellen van defecten van de middenoorbeentjes. Vaak wordt het mastoïd uitgeboord, waardoor je naar het middenoor komt. Het is microchirurgie onder de microscoop. De aangezichtszenuw (n. facialis) loopt door het oor, dus hier moet goed op gelet worden bij operatie, hij wordt opgezocht en er wordt gezorgd dat hij niet beschadigd wordt. Hij heeft een heel wisselend beloop, gaat achter en voorlangs structuren met bochten. Primair zorgt hiervoor de anatomische kennis, maar techniek kan ook een beetje helpen. Er worden naaldjes in wenkbrauwen en mond geprikt, op het moment dat we de facialis prikkelen krijg je contracties van de spieren dat in een apparaat wordt omgezet in geluid zodat je gewaarschuwd wordt. 2 klinische manieren om tegen de anatomie aan te kijken

  • Chirurgische anatomie: hoe presenteert het oor zich aan de operateur?

  • Radiologische anatomie

• Audioloog: hoortoestellen: AHO enIHO, kasttoestellen

  • In het oor (IHO): kleine verliezen: 20-50 dB

  • Achter het oor (AHO): open aanpassing bij lichte tot matige verliezen (20-60dB), klassiek oorstukje bij matige tot zeer ernstige verliezen (50-110 dB)

  • Elektrische gehoorprothesen: een cochleair inplantaat zorgt voor directe elektrische stimulatie van de gehoorzenuw.

• Hulpmiddelen: ringleiding, microlink (FM systeem), linkit voor spraakverstaan in lawaai, trilwekker/infrarood.

Hoorrevalidatie is lang niet 100% horen. Slechthorendheid heeft een grote impact op het dagelijks sociaal functioneren. Het is voor slechthorenden praktisch om spraakafzien (liplezen) te leren en daarnaast kunnen de patiënten in contact worden gebracht met maatschappelijk werk.

Chirurgische hoorrevalitatie:

• Bone Anchored Hearing Aid (BAHA): elektrische stemvorm. Er wordt een titanium schoefje in de schedel geplaatst, hiermee kan gehoord worden via beengeleiding. Het is onafhankelijk van de conditie van buiten- en middenoor. Het is alleen effectief bij milde/matige perceptieve component van het verlies. De beengeleidingsdrempel is 45 dB of beter dan krijg je een kleiner toestel. Bij een groter gehoorverlies (60 dB) krijgt de patiënt een kasttoestel. Jonge kinderen hebben dun bot, ze kunnen het triltoestel om een band dragen.

• Cochleair Implantaat (CI): directe elektrische stimulatie van de gehoorzenuw in de cochlea. Het maakt gebruik van de tonotopische opbouw en het resultaat ervan is steeds voorspelbaarder. Steeds op jongere leeftijd wordt geïmplanteerd en er is een steeds ruimere indicatie voor een CI. Het klinkt in eerste instantie verschrikkelijk, maar in de loop van de tijd wordt het beter doordat het brein zich aanpast. Bij kinderen die gehoorloos geboren worden, moet een inplantaat voor de eerste verjaardag geplaatst worden.

HC 22: Duizeligheid (10 april, 13:30)

Oorzaken voor duizeligheid zijn:

• Endocrien

• Pulmonaal: astma

• Cardiaal

• Vasculair

• Intern

• Neurologisch

In het CZS zijn drie systemen betrokken bij het bewaren van evenwicht:

1. Visus: positie in de ruimte

2. Propriocepsis: positiebepaling door spieren en gewrichten. M.n. de nek is bij het evenwicht belangrijk omdat deze informatie geeft over de stand van het hoofd.

3. Evenwichtsorgaan/labyrint/verstibulair apparaat

Bekijk voor de interactie van deze systemen ook het schema in het kernboek en in de presentatie op blackboard. Begin rechtsonder het schema met kijken:

1. Het evenwichtsorgaan geeft informatie aan de vestibulaire kernen in de hersenen.

2. De vestibulaire kernen geven informatie aan het oog (vestibulo-oculaire reflex), de thalamus en de spieren.

3. Het oog geeft input naar corpus geniculatum laterale (van thalamus) en via cortex, naar pons/mesencephalon, naar cerebellum / vestubulaire kernen. Dit geeft output naar het lichaam (ogen, romp, hoofd, spieren enz.).

In het rotsbeen (pars petrosa os mastoïd) liggen de cochlea (anterior) en het evenwichtsorgaan (posterior en lateraal). De nn. vestibularis superior en inferior en de n. cochlearis vormen samen de n. vestibulocochlearis. Deze verloopt samen met de n. facialis door een doorgang in de schedel.

Het evenwichtsorgaan bestaat uit:

• 3 halfcirkelvormige kanalen: super, posterior and horizontaal

• 2 zakjes: utriculus en sacculus (de statolietorganen)

De halfcirkelvormige kanalen

De halfcirkelvormige kanalen staan haaks op elkaar in 3 richtingen. In de kanalen bevinden zich zintuigcellen van het evenwichtsorgaan. De stereocilia van de zintuigcellen zijn mechanisch verbonden aan ionkanalen. De halfcirkelvormige kanalen nemen een hoekversnelling waar in de ampulla. Onderin de ampulla bevindt zich de cupula met zintuigcellen. De haarcellen in de cupula buigen om door beweging van de endolymfe in de kanalen. Dit is het geval bij beweging van het hoofd. Bij buigen komen er positieve ionen uit de cel, waardoor er een verandering van impulsfrequentie ontstaat. Bij het buigen richting het langste cilium (kinocilium) ontstaat depolarisatie, bij het buigen van het kinocilium af een afname van de impulsfrequentie (hyperpolatisatie). Dit is dus hetzelfde als bij het gehoororgaan, maar de manier waarop het gestimuleerd wordt is anders.

Het hangt er dus vanaf welke beweging je maakt en dus welk kanaal wordt geactiveerd, als het aan de ene kant gestimuleerd wordt, wordt het aan de andere kant geremd. Alle 3 de bewegingen in de ruimte wordt gedekt door de 3 halfcirkelvormige banen:

• anterior kanaal: neemt verticale bewegingen waar (ja-knikken, y-as).

• posterior kanaal: neemt de z-as waar (kantelen van het hoofd van links naar rechts).

• horizontaal kanaal: neemt horizontaal waar (nee schudden, x-as).

Statolietorganen/otolietorganen

De utriculus en de sacculus worden samen de otolietorganen genoemd. Zij nemen de lineaire versnelling waar (en niet de bewegingen) via de beweging van haarcellen. Over de haarcellen ligt een soort gel. Als je gaat versnellen, buigen de haartjes om en vindt er depolarisatie plaats.

• De utriculus neemt horizontale versnelling waar. De utriculus heeft een horizontale ‘puddinglaag’ met haarcellen en de sacculus een verticale.

• De sacculus registreert verticale versnelling, zoals zwaartekracht. De zwaartekracht werkt continue op de sacculus, waardoor er continue informatie wordt doorgegeven over ons positie op de aarde.

Het evenwichtsorgaan dient voor 1) evenwicht, 2) beeldstabilisatie en 3) oriëntatie in de ruimte (verhoudingen).

De vestibulo-oculaire reflex

Beeldstabilisatie is extreem belangrijk. Als je je hoofd naar links draait, dan beweegt de vloeistof in het horizontale kanaal en de haarcellen in de cupula richting de kinocilium, waardoor een excitatoir signaal naar de vestibulaire kernen gaat. Aan de rechter kant wordt het signaal geïnhibeerd. Vervolgens gaat direct een signaal van de linker vestibulaire kern naar de m. oculomotorius (aan de ipsilaterale kant) en de m. abducens (aan de contralaterale kant), hierdoor past het oog zich aan door in de andere richting (rechts dus) te bewegen. Dit is een snelle koppeling. Het is een heel snelle reflex van het evenwichtsorgaan via de vestibulaire kernen naar de oogspieren.

Als je je hoofd naar een bepaalde kant draait, dan zullen je ogen gefixeerd worden naar waar ze naar keken. Dit is de vestibulo-oculaire reflex (VOR). Trucje om te merken dat het echt zo werkt: kijk naar je vinger die je voor je gezicht houdt, laat je hoofd en ogen dan stil en beweeg je vingen snel heen en weer en merk dat het zicht dan vaag wordt. Laat nu je vinger op dezelfde plek en beweeg alleen je hoofd snel heen en weer (nee-schudden) en merk nu dat je je vinger scherp blijft zien, dus met je ogen kunt fixeren door de VOR.

Nystagmus ontstaat wanneer je het evenwichtsorgaan beweegt zonder je hoofd te bewegen (bijv. door ijswater in het oor spuiten). Het evenwichtsorgaan denkt dat het hoofd beweegt en gaat de ogen bijstellen, terwijl het hoofd dus in werkelijkheid helemaal niet beweegt. De fysiologische optokinetische vorm is te zien als het schokkerig bewegen bij fixeren van de ogen en bij bewegen van de persoon bijvoorbeeld in een rijdende trein naar buiten kijkend. De ogen fixeren op een punt, totdat dat punt niet meer te zien valt, dan schiet het oog snel terug naar het midden, waar weer een ander punt wordt gefixeerd. Dit merkt de persoon zelf niet, het gevoel hiervoor wordt uitgeschakeld. De nystagmus wordt genoemd naar de snelle fase. Als de snelle fase naar rechts is, dan is er dus een nystagmus rechts.

Lokalisatie van duizeligheid

Lichamelijk onderzoek

• Spontane nystagmus: Als de nystagmus erger wordt bij fixatie, is er sprake van een centrale oorzaak. Door te fixeren kan je een patiënt met spontane nystagmus deze onderdrukken. Met een Frenzelbril kan de patiënt de ogen niet fixeren, verder worden de ogen vergroot en belicht waardoor de dokter de ogen beter kan beoordelen. Hiermee kun je ook bepalen wanneer de nystagmus erger wordt.

• Dix-Halpike manoeuvre: patiënt rechtop laten zetten, en heel snel met zijn hoofd en lichaam naar achteren laten kieperen, er ontstaat acuut een hoekversnelling  hiermee kan je een nystagmus opwekken, maar de arts moet heel snel kijken want de nystagmus dooft snel uit. Als de test positief is, is de diagnose BPPD (zie bij pathologie uitleg) gesteld.

• Proef van Romberg: met gesloten ogen, benen bij elkaar en handen (handpalmen naar boven) vooruit: de patiënt moet stil kunnen blijven staan. Je kunt ook vaststellen of iemand een valneiging heeft (richting het zwakste labyrinth), de gezonde kant duwt de patiënt de andere kant op. Deze test wordt gebruikt om perifere neuropathieën vast te stellen. De proef is ook afwijkend bij achterstrengsstoornissen (bijv. polyneuropatie). De proef is positief als de patiënt valt. Patiënt valt altijd naar het zwakste labyrinth.

• Fistelsymptoomtest: bekijkt of er een fistel is tussen het middenoor en het evenwichtsorgaan. Wanneer bot (rotsbeen) om het evenwichtsorgaan weg is (t.g.v. cholesteatoom), bij druk in de uitwendige gehoorgang zal het endolymfe bewegen en duizeligheid ontstaan. De druk kun je veranderen door op de trachus te drukken, maar het kan ook met een pneumo-otoscoop. Meestal is het horizontale kanaal dat open licht. Bij otosclerose groeit de voetplaat van de stijgbeugel vast, hiervoor wordt een prothese geplaatst. Als de prothese tegen de utriculus ligt ontstaat er ook duizeligheid wanneer er druk op de prothese uitgeoefend wordt. Daarnaast kan ook een lek van het binnenoor aanwezig zijn (perilymfe fistel).

• (otoscopie): trechter waarmee je het oor afsluit en druk in kan pompen

• (hyperventilatie provocatie); hiervan worden patiënten vaak duizelig, je laat de patiënt hyperventileren en vraagt de patiënt of er duizeligheid optreedt.

Aanvullend onderzoek

• audiometrie

• electronystagmogram (ENG)

• video-oculografie (calorisch onderzoek): warm / koud water in oor spuiten: verschillen linker-rechter evenwichtsorgaan bekijken, goed = reageren op koud water. Als je warm water inspuit, wordt het dichtstbijzijnde endolymfe het eerste warm. De warmere delen gaat bewegen t.o.v. de delen met lichaamstemperatuur, dit heet convectie.

• MRI bij verdenking van tumor

• (laboratorium)

Pathologie passend bij duizeligheid

Acute verschijnselen:

• Draaisensaties: de wereld lijkt te bewegen. Meestal in horizontale richting.

• Zweefsensaties: het lijkt alsof je valt. Oorzaak is dysfunctie van de sacculus en de utriculus.

Chronische verschijnselen:

• Onzeker ter been

• Draaien bij snelle beweging

• Moeilijk fixeren

• Slechtere oriëntatie in de ruimte

Uitval van het labyrinth leidt in de eerste paar weken tot ernstige duizeligheid. De duizeligheid neemt vervolgens af en is alleen nog bij provocatie aanwezig. Jaren later ontstaat een verandering (bijvoorbeeld slijtage van het labyrinth bij ouderen), waardoor de duizeligheidsklachten chronisch worden.

Nystagmus

De nystagmus kan zowel horizontaal, verticaal of rotatoir, het ligt eraan welke kanalen worden gestimuleerd. Bij een nystagmus die sterker wordt bij fixeren is er een centrale oorzaak. Pathologische nystagmus kan worden onderscheiden in:

• Congenitale verworven pendelnystagmus: de nystagmus neemt toe bij aandachtige fixatie en gaat niet gepaard met duizeligheid of oscillopsie (wanneer het gezichtsveld lijkt te oscilleren, het niet kunnen focussen). Treedt op bij baby’s en heeft altijd als oorzaak een stoornis in de ontwikkeling van het visuele systeem.

• Congenitale familiaire nystagmus: wordt meestal iets minder in de loop der tijd, blijft typisch horizontaal en geeft geen subjectieve klachten.

• Verworven nystagmus: kan horizontaal of verticaal van karakter zijn en duidt op een stoornis in de hersenstam en/of het cerebellum. Gaat gepaard met klachten van oscillopsie en andere neurologische verschijnselen.

Morbus Menière

De diagnose wordt gesteld a.d.h. van de klachten welke in aanvallen optreden: vertigo (draaiduizeligheid), gehoorverlies en oorsuizen (vooral in lage tonen). Verder kan ook een drukgevoel (gevoel van spanning op het oor) en vegetatieve verschijnselen (misselijkheid) bestaan. Verklaring hiervoor is hydrops (drukverhoging) van het labyrinth, dit kan echter niet getest worden dus erg onzeker. Na elke aanval komt het gehoor wel weer gedeeltelijk terug, maar het gehoor wordt steeds slechter. Uiteindelijk wordt de patiënt aan één oor doof, in dit geval is de duizeligheid ook weg.

Benigne paroxysmale positie draaiduizeligheid (BPPD)

Ten gevolge van gruis (otolieten) in de kanalen, die vastlopen in de cupula wat hierdoor tot duizeligheid leidt. Dit gruis is te verwijderen d.m.v. de Epley manoeuvre waardoor het hoofd op een bepaalde manier gedraaid wordt, dat het gruis via de andere kant (open kant) uit de kanalen kan komen.

Vestibularis schwannoom

Een benigne brughoektumor (gaat uit van de zenuwschede van het evenwichtsorgaan), vaak geen duizeligheid (doordat de uitval langzaam ontstaat), vaak wel gehoorverlies, vrijwel nooit facialis uitval. Ze worden behandeld wanneer ze groeien, ze kunnen namelijk tegen de hersenstam aan komen.

Superior-canal dehiscentie syndroom (SCDS)

Dehiscentie van de bovenzijde van het anterior kanaal in het evenwichtsorgaan: het rostbeen is daar weg (meestal congenitaal). Door de opening is er een derde beweeglijk venster (naast het ovale en ronde venster). Verschijnselen zijn: nystagmus in verticaal/rotatoire richting, vertigo/draaiduizeligheid en soms oscillopsie die bij drukverhoging/geluid ontstaan. SCDS komt bij 2% van de obducties voor.

Samenvatting duizeligheid

Anamnese:

• Zijn er bewegingssensaties: zweven e.d.?

• Geen nystagmus die toeneemt bij fixatie?

• Geen andere neurologische verschijnselen?

Dan is er sprake van een perifere aandoening. De diagnose kan voor een groot gedeelte gesteld worden op anamnese:

• Trauma.

• Neuritis vestibularis: ernstige draaiduizeligheid en misselijkheid voor een paar dagen. Dit ontstaat op onverklaarbare wijze, gedacht wordt dat dit door herpesvirus infectie veroorzaakt wordt.

• Morbus Menière.

Met de kiepproef is BPPD vast te stellen, met audiometrie/MRI schwannoom, met ENG kan bevestigd worden wat je denkt.

HC 23: Acute Bovenste Luchtweg obstructie (10 april, 14:30)

Een acute bovenste luchtwegobstructie is een direct levensbedreigende aandoening. Indien er niet ingegrepen wordt, zal de patiënt komt te overlijden. Als er wel iets aan gedaan wordt, is het volledig reversibel en curabel. Het treft meestal gezonde individuen. Als er niet gecorrigeerd wordt, treedt dood op. Er ontstaat asphyxie door een zuurstof tekort of koolstofdioxide stapeling. Er is weefsel hypoxie en metable acidose.

Er moet een onderscheid worden gemaakt tussen inspiratoir (larynx en trachea) en expiratoir (longen).

Zelden is er echter een acuut totale obstructie. Er moet daarom dan ook onderscheid gemaakt worden tussen een echt acute obstructie of een obstructie met een aanloop. De greep van Heimlich bouwt een extreem hoge druk op in de buik, waardoor de patiënt mogelijk het geaspireerde weer ophoest.

Een obstructie kan ook ontstaan ten gevolge van een congenitale afwijking: vergroeiing van de stembanden, een arterie gedraaid om de trachea, etc.

Een acute bovenste luchtwegobstructie komt heel vaak voor bij kinderen:

• Het is de meest voorkomende klacht vij de huisarts

• Is meestal self-limiting, maar dus niet altijd

• Het vormt 20 tot 40% van de acute opnamen op de kindergeneeskunde.

Kinderen hebben een nauwere diameter van de luchtwegen, waardoor het totale volume en de weerstand veel sneller toenemen dan bij volwassenen. Kinderen verbruiken daarbij 2 keer zoveel zuurstof en koolstofdioxide en ademenen met een frequentie twee keer zo groot als volwassenen.

Stridor bij neonaten en zuigelingen kan worden veroorzaakt door:

• Frequente oorzaken:

  • Laryngomalacie

  • Tracheomalacie

  • Subglottische stenose

• Minder frequente oorzaken:

  • Vaatring of -sling

  • Hemangioom

  • Stemband parese

  • Laryngeal web

  • Laryngocele of - cyste

Als er een patiënt komt met een obstructie van de luchtweg, is het eerste wat van belang is: het tempo van de progressie. Daarom moet er minstens twee keer gekeken worden, anders kan het beloop van de obstructie nooit beoordeeld worden. De ernst van de obstructie kan alleen goed beoordeeld worden door het tempo van de progressie. Snelle progressie is een slecht teken.

Het is een dynamisch gebeuren, nooit statisch. Dit hangt samen met het belang van het inschatten van de progressie. Bij kinderen is het beloop soms zeer explosief. Het beloop is als volgt:

1. stable: verminderde ventilatie

2. crashing: ventilatie is opgeheven

3. crashed: bewustzijn is verlaagd

Het ABC is uiteraard zeer belangrijk om te volgen bij de acute bovenste luchtweg obstructie:

1. Airway

2. Breathing

3. Circulation

Bij het evalueren van de mate van ademarbeid wordt gelet op:

• Adem frequentie

• Gebruik van hulpademhalingsspieren

• Intrekkingen van de borstkas

• Neusvleugelen

• Kreunen

• Bijgeluiden

Opties voor behandeling zijn:

• Het liefste niet chirurgisch

• Spoed- tracheotomie, al heeft dit veel complicaties

• Acute intubatie

• Fiber- endoscopie

• Coniotomie (trans-tracheale jet ventilatie)

De gemeenschappelijke visie van het team is het aller moeilijkst. Omdat het proces zo snel gaat moet er altijd al direct een alternatief plan klaarliggen. Zo lang de patiënt nog zelfstandig ademt wordt er geen spierverslapping gegeven. De KNO moet eerst de gelegenheid krijgen om de luchtwegen te beoordelen voor de luchtweg gezekerd wordt. Patiënten gaan op de kap met 100% zuurstof, worden aangesloten op de O2 sturatie meter en worden daarbij aangesloten aan een infuus en ECG.

Intubatie kan oraal, naso-tracheaal of wakker fiberscopisch. De fiberscoop is een flexibele scoop waar de tube overheen gedaan wordt. Er zit een camera aan, waardoor er precies gewerkt kan worden. De tube wordt over de voerdraad naar binnen geschoven. Dit is oro- of nasotracheale ifberoptische intubatie. Dit doen KNO artsen heel veel. Anesthesisten doen dit enkel in acute situaties.

De procedure van de coniotomie procedurie. Er wordt eerst een V gevoeld in de hals. Vervolgens zit daar onder een deukje en vervolgens een heuveltje. Hier wordt de snede gemaakt voor de coniotomie: tussen het deukje en het heuveltje. Naast een snede kunnen er ook een paar naalden ingestoken worden. Er worden twee of drie naalden naast elkaar geplaatst. Als de naald op een spuit wordt aangesloten, kan door middel van terugtrekken ook gecontroleerd worden of er op een luchthoudende structuur is geprikt.

RC 5 Neusbloedingen en Neusobstructie (10 april 15:45)

Het onderscheid tussen een scheve neus door fractuur en natuurlijke scheve neus kan gemaakt worden door tegen de neus te duwen. Dit is natuurlijk niet prettig voor de patiënt, maar is wel nodig. Als er bloed onder het intakte periost komt, voelt dit keihard aan. Hierdoor lijkt het alsof er een fractuur is, maar is dit niet aanwezig. Dit is een reden waarom er bij neusfracturen goed afgewacht kan worden, omdat er zo minder overbodige operaties aan de neus uitgevoerd worden. De zwelling is maximaal 24-36 uur na het trauma. Operaties dienen hierom of heel vroeg plaats te vinden of pas na een paar dagen. Veel mensen zijn niet tevreden na repositie van een neusfractuur op de poli. Als er een hoger energetisch trauma is geweest of een sterk vermoeden op meer fracturen dan enkel de neusfractuur, dient er een aangezichts MRI uitgevoerd te worden.

Middelen als otrivin drogen het slijmvlies uit. Daarbij zorgen ze voor vaatvernauwing. Hierdoor kan chronisch gebruik leiden tot verhoogde neiging op neusbloedingen. Neuspeuteren moet gezien worden als een soort chronische jeuk, waar niets aan te doen is. Er ontstaat heel oppervlakkig een erosie van de mucosa, waardoor er een korstje ontstaat. Vervolgens wordt dit er af gekrabt en vervolgt het proces zich weer. Er moet altijd onderscheid worden gemaakt tussen de verschillende soorten neusbloedingen. Anterieure neusbloedingen herstellen vaak spontaan, posterieure neusbloedingen vragen vaak om een grotere ingreep om het te laten stoppen. Het grootste deel van de posterieure bloedingen zijn sphenopalatine-bloedingen.

RC 6 Gehoorverlies (10 april 16:30)

Oorsuizen is bijna altijd een uiting van gehoorverlies: meestal van perceptief gehoor, maar ook een geleidingsverlies kan er voor zorgen dat er oorsuizen ervaren worden.

Regressie is een typisch cochleair probleem van de buitenste haarcellen.

Gehoorverlies wordt als volgt ingedeeld:

• Buitenoor is geleidingsverlies

• Middenoor is geleidingsverlies

• Binnenoor is cochleair perceptief verlies

• Gehoorzenuw is retro-cochleair perceptief verlies

Pathogenese van geleidingsverlies is:

• Congenitaal

  • Gehoorgangatresie

  • Ketenanomalie

  • Otosclerose

• Infectieus

  • Otitis externa

  • OME / OMA

  • Om chronica

  • tympanosclerose

• Tumor

  • Benige: cerumenprop, glomustumor, cholesteatoom

  • Maligne: gehoorgangcarcinoom, nasopharynxcarcinoom

• Systemisch

  • M. Wegener

• Trauma

  • Trommelvlies perforatie

  • Ketenonderbreking

Pathogenese van cochleair perceptief verlies is:

• Congenitaal

  • Cohcleaire hypo-/aplasie

  • Auditieve neuropathie

  • Familiaire nno

• Infectieus

  • Bacterieel: labyrinthitis, lues, neurborrellose

  • Viraal

• Tumor

  • Benigne: cholesteatoom, glomustumor

  • Maligne: gehoorgangcarcinoom

• Systemisch

  • M. Wegener

  • Diabetes Mellitus

  • Hypothyreoidie

  • Vasculair

  • Ototoxiciteit

• Trauma

  • Contusio labyrinthi

  • Barotrauma

  • Petrosumfractuur

  • Iatrogeen (oorchirurgie)

• Eci of degeneratief

  • M. Menlere

  • Presbyacusis

Pathogenese van retro-cochleair perceptief verlies is:

• Congenitaal

  • Aplasie van de n. cochlearis

  • Neurofribromatosis

  • Vasculaire loop

  • Auditieve neuropathie

• Infectieus

  • Bacterieel

  • Viraal

• Tumor

  • Benigne: schawannoom, meningeoom, glomustumor

  • Maligne: metastase in de brughoek

• Systemisch

  • Vasculaire bloeding of infarct

• Trauma

  • Contusio cerebri

  • Avulsie van de n. VIII

• Eci of degeneratief

  • Presbyacusis

Een patrosumfractuur kan dwars door de n. facialis gaan. Als er na een trauma direct een facialis paralyse optreedt, is de coninuiteit verstoord en moet er direct ingegrepen worden. Als de facialis paralyse optreedt na een interval, kan er beter afgewacht worden. Dit omdat een schedelbasisfractuur met opening naar buiten een zeer hoog risico op meningitis geeft.

Een cholesteatoom is een benigne woekering van verhoornend plaveiselcelepitheel in het middenoor. De oorzaak is onbekend, maar wel is duidelijk wat het kan veroorzaken: het is destructief voor bot, de gehoorbeenketen, duraplaat, n. facialis en het labyrinth. Een cholesteatoom wordt chirurgisch behandeld.

Werkgroep 1 KNO Neus- / bijholten en oor Casus 3

Een 80-jarige vrouw meldt zich bij u op de poli KNO met sinds enkele maanden bestaande hoofdpijn. In december is zij bij de tandarts geweest voor een kiesextractie van de rechterbovenkaak, waar een klein abces bleek te zitten. Zijn is hiervoor behandeld met antibiotica. Kort daarna heeft zijn pijn ter plaatse van haar rechter oog gekregen en hoofdpijn, waarvan ze de locatie moeilijk kan aangeven. Mevrouw geeft aan vooral last te hebben van het rechter oog, hierbij is haar visus goed. Verder heeft zij last van rhinorrhoea en zo nu en dan een verstopte neus aan de rechterkant. Patiënte is bekend met reumatische klachten waarvoor ze, in verband met toename van klachten, onlangs een stootkuur prednison 30 mg heeft gehad. Nu zit ze op een onderhoudsdosering van 10 mg per dag.

Aantekeningen

Belangrijk in de anamnese: abces bij kiesextractie rechts, rechts ook verstopte neus en daarnaast doet ook het oog mee. Ondanks prednison toch klachten. Ontbrekend in de anamnese is de volgende informatie: kleur rhinorhoea: helder/kleurloos past meer bij allergie, groenig heeft meer een infectie karakter. Gaat het ook de keel in? Wordt het erger bij vooroverbuigen/traplopen?

Bij het KNO onderzoek wordt de neus uitwendig onderzocht en door middel van een speculum kan de neus ook inwendig onderzocht worden. Bij inwendig onderzoek wordt gelet op korstjes, mucosale afwijkingen, snot, pus. Ook kan er met een endoscoop worden gekeken naar eventueel aanwezig poliepen en de amandelen en verder naar de nasopharynx. Voor er nasendoscopie wordt gedaan, moet het slijmvlies verdoofd worden en slinken. Niet alleen de mucosa van de neus kan voor problemen zorgen, maar ook de conchae aan de laterale zijde. Dezen dienen dan ook geïnspecteerd te worden.

Bij inspectie wordt verder gekeken naar of er zwelling is aan het gezicht, hoe het oog er uit ziet, of de traanbuis geobstrueerd is en hoe de visus is. Ook de bewegelijkheid van het oog moet worden getest: een tumor of zwelling in de orbita kan leiden tot beperking van de oogbeweging.

Aanvullend onderzoek: CT-scan, X-sinus wordt niet gedaan (alleen frontalis en maxillaris zijn te beoordelen). Verdikt slijmvlies, vocht of pus kleurt grijzig aan op de CT.

Differentiaal Diagnose verstopping van de neus:

• Infectieus :

  • Viraal

  • Bacterieel

• Tumor:

  • Nasopharynx carcinoom

  • Papilloom

  • Poliepen

• Systemisch

  • Allergische rhinitis

  • Ziekte van Wegener: de vasculitis leidt tot kraakbeennecrose van de neus en dysfunctie van het neusslijmvlies.

  • Sarcoïdose

• Iatrogeen

  • Rhinitis medicamentosa: door langdurig gebruik van otrivin

  • Ozena: door veel operaties kunnen holtes in de neus ontstaan die niet goed gereinigd kunnen worden

• Trauma

• Congenitaal

De meest waarschijnlijke diagnose bij deze mevrouw is een infectie, omdat ook haar oog hierbij betrokken is. De infectie is gelokaliseerd in een sinus maxillaris. Door de kiesextractie is er namelijk een opening ontstaan vanuit de kaak naar deze sinus.

Sinus maxillaris draineert in de middelste neusgang en zit net boven de bovenkaak. De sinussen zijn hol om het hoofd lichter te maken. De vier sinusparen: sinus frontalis, sinus etmoïdalis, sinus maxillaris en sinus sphenoïdalis.

Op de CT-scan blijkt dat de rechter frontalis sinus holte gevuld is met slijm. Ook de etmoïdalis is gevuld met slijm. Net zoals de sinus maxillaris en er is tevens een doorbraak vanuit de kaak naar de sinus maxillaris (stukje bot ontbreekt).

Een doorgang vanuit de kaak naar de sinus maxillaris komt heel vaak voor. Maar mensen hebben hier meestal geen last van. Er ontstaan alleen problemen als er een kies wordt getrokken, waardoor de doorgang open is, en er daarna een infectie ontstaat. De infectie kan doorstomen naar de orbita vanuit de sinus maxillaris door lokaal hematogene verspreiding of door de lamina paparatia, wat zeer dun is.

De behandeling van deze odontogene sinusitis maxillaris bestaat uit drainage door een operaties, eerst schoonzuigen en dan vergroten van de opening zodat de drainage makkelijker plaatsvindt (FESS procedure).

Samenvatting

De wortel van kiezen eindigen bij sommige mensen direct onder een sinus of een beetje erin. Waarschijnlijk is door de kiesextractie een fistel ontstaan tussen de mondholte en de sinus. Mevrouw gebruikt ook prednison, dit is een immunosupressiva waardoor een infectie makkelijker opkomt. Mevrouw had ook klachten van haar oog, via de traanbuis kan de infectie zich verspreiden van de sinus naar de oog/orbita. Om dit uit te zoeken kan een CT-scan gemaakt worden. Hieruit bleek dat er niks pathologisch aanwezig was bij de orbita maar het kan best zo zijn dat de druk uit de sinus ethmoidalis en maxillaris genoeg is om de oogpijn te veroorzaken. De behandeling bestaat uit het sluiten van de fistel in de mondholte door de extractie en breedspectrum antibiotica te geven.

Casus 4

Een 15-jarige jongen meldt zich bij u op de polikliniek met sinds 3 weken bestaande oorpijn rechts en een verminderd gehoor. Via de huisarts heeft hij hiervoor Augmentin gekregen die weinig verbetering gaf. Sinds enkele dagen heeft hij verhoging tot 38.5 graden Celsius en een pijnlijke zwelling achter zijn rechter oor die toeneemt in grootte. Daarnaast geeft hij aan pijn te hebben tijdens het kauwen.

Belangrijke gegevens:

• Koorts sinds enkele dagen

• Augmentin hielp niet

• Pijnlijke zwelling die groter wordt

• Oorpijn en verminderd gehoor sinds 3 weken

• Pijn tijdens het kauwen

Bij lichamelijk onderzoek wordt het uiterlijk van het gelaat beoordeeld, wordt de neus uit- en inwendig onderzocht en wordt het oor onderzocht. Uitwendig wordt de oorschelp beoordeeld en het gebied achter de oor: roodheid, zwelling (vast of fluctuerend), afstaand? Bij het inwendig onderzoek wordt er gelet op het trommelvlies. Bij verminderd gehoor dient er ook een audiogram of een tympanogram uitgevoerd te worden. Stilstand van het trommelvlies op het tympanogram wijst op vocht achter het trommelvlies. Ook een stemvorkproef kan gedaan worden.

De jongen heeft een verslechterd gehoor. Dit kan perceptief zijn of geleidingsverlies. Je verwacht hier een negatieve Rinne en een Weber die lateraliseert naar rechts.

Aanzicht trommelvlies: gespannen trommelvlies met witte verkleuring en vaatingroei, geen lichtreflex meer (rechts onder) en hamerbeentje niet te zien (roodheid trommelvlies duidt op otitis media acuta). Een gezond trommelvlies is dus een beetje rozig doorzichtig met een lichtreflex: het is glad en staat absoluut niet bol.

In de DD staan:

• mastoiditis vanuit een otitis media acuta door verstopping van de buis van Eustachius.

• Chronische otitis media met of zonder cholesteotoom.

• huidontsteking (cellulitis, erysipelas=wondroos/belroos) achter het oor, eventueel vergrote lymfeklieren.

• Parotitis al dan niet ten gevolge van de bof

• referred pain, maar bij een jong kindje minder waarschijnlijk. Ook de speekselklieren rondom het oor kunnen de pijn veroorzaken. Otitis externa treedt vaak op na het zwemmen.

De jongen heeft ook kaakklachten, hiervoor kan een CT-scan gemaakt worden. Hieruit bleek een groot abces dat op het mastoid zit en door het bot heen gaat naar de intracraniële ruimte: een mastoiditis met extra- en intracranieel abces. In het mastoid bevinden zich normaal gesproken luchthoudende cellen. Suggestief voor een abces is een hypodensiteit met een hyperdense schil, ten opzichte van het omringende weefsel. Het abces blijft tussen de dura mater en de schedel. Dit kan worden behandeld door het plaatsen van een drain, het schoonboren van het mastoid (oppassen voor nervus facialis) en een antibiotica kuur te geven. De neurochirurg moet bepalen of er een gaatje geboord moet worden voor het intracraniële abces.

Complicaties mastoïditis: meningitis (door verbening cochlea treedt permanent gehoorverlies op), oor gaat afstaan (komt naar voren), nervus facialis parese, sinus sigmoïdis trombus kan ontstaan, aantasting chorda tympani (voorste twee derde deel van de tong innerveren), tegmen defect kan een intracerebraal abces veroorzaken etc.

Een ernstige complicatie van de infectie is erosie van het bot. Dit zal zich in de loop van de tijd iets herstellen middels regeneratie, maar zal zich nooit helemaal dichten.

De plexus tympanicus is een tak van de nervus cochlearis. Bij een keelontsteking kan er hierdoor referred pain ontstaan in het oor. Er is dan dus oorpijn zonder dat er daadwerkelijk afwijkingen zijn aan het oor.

De chorda tympani is een takje van de nervus facialis en loopt naar de tong voor een deel van de smaaksensatie. Het loopt door de tympaanholte en kan dus beschadigd raken of geïrriteerd raken bij ooraandoeningen. Hierdoor kan een oorafwijking leiden tot verminderde smaaksensatie.

HC Neurologische slik- en spraakstoornissen (14 april 2014, 8.30)

De kernen van de zenuwen (5, 7, 9, 10 en 12) die betrokken zijn bij spraak en slikken zijn bilateraal geïnnerveerd. Bij een eenzijdig herseninfarct is het spreken en slikken dus niet gestoord. In het acute stadium (dagen tot weken na het infarct) kunnen er wel stoornissen zijn. Dit komt omdat de nuclei moeten ‘wennen’ aan de plotselinge unilaterale innervatie. Blijvende spastische spraak- en slikstoornissen kunnen ontstaan door bilaterale herseninfarcten. Bij een slikstoornis ten gevolge van een eerstemotorneuronlaesie is is er sprake van een spastische slikstoornis met een heftige hoestreflex. Semi-vast voedsel, zoals vla, wordt makkelijker doorgeslikt dan water drinken. Dit komt omdat drinken snelle reactie van het slikmechanisme vergt. Bij een slikstoornis ten gevolge van een obstructie in het KNO-gebied gaat water drinken juist makkelijker dan vast voedsel. Spraakstoornissen ten gevolge van eerstemotorneuronlaesies worden pseudobulbaire dysarthrie genoemd. De spraak is spastisch en stijf, de woorden worden eruit geperst.

Bij een slikstoornis ten gevolge van een tweedemotorneuronlaesie, zoals bij myasthenia gravis, is er een slappe slikstoornis. De hoestreflex is afwezig. Bij verslikken ontstaat dus aspiratie. De spraakstoornis bij myasthenia gravis is nasale spraak, doordat de neusholte niet goed wordt afgesloten. De stem is zacht en de klinkers worden niet scherp uitgesproken. De spraakstoornis wordt, net als motorische stoornissen, erger bij langer gebruik van de spraakspieren.

Bij een atactische spraakstoornis ontstaat ‘dronkenmansspraak’.

Bij extrapiramidale ziekten, zoals parkinson, ontstaat een zwakke, monotone spraak (mummelen). De spraak stokt soms plotseling: freezing.

Responsie

Bij ALS is er vaak atrofie van de handen, levendige reflexen en een reflex van Babinski.

HC Slik- en stemstoornissen vanuit KNO (14 april 2014, 9.30)

Anatomie en fysiologie van stembanden

De larynx is gepositioneerd onder aan de tongbasis bovenop de trachea en vormt de scheiding tussen de luchtweg en de voedselweg. Dwars uitgespannen over de larynx liggen de stembanden, een soort vouwen in de larynx. De onderste vouw is de ware stemband en de bovenste is de valse stemband. De epiglottis zit net boven de larynx.

Functies van de larynx:

1. Open houden van de luchtweg

2. Afsluiten van de luchtweg: bij hoesten en slikken

3. Stemvorming.

De stemvorming kent 2 basisprincipes:

1. Sluiting van de stembanden

2. Trilling van de stembanden (alleen de randen gaan open en dicht).

De larynx bestaat uit verschillende kraakbenige delen die verbonden zijn met ligamenten. Deze onderdelen kunnen afzonderlijk van elkaar bewegen. Onderdelen:

• Thyroïd en cricoïd liggen bovenop elkaar. Het thyroïd is open (schild), het cricoïd is een gesloten ringvorm.

• Arytenoïden: 2 kleine kraakbeen deeltjes; gewrichten van de stembanden. Zijn met ligamenten vastgehecht aan het cricoïd en binden aan de binnenzijde van het thyroïd. Kunnen schuiven, kantelen en draaien over het cricoïd heen.

De volgende laag wordt gevormd door de spieren:

• Extrinsieke larynxspieren: bewegen larynx als geheel omhoog en omlaag.

• Intrinsieke larynxspieren: bewegen de afzonderlijke delen van de larynx, met name de arytenoïden, zodat de stembanden langer en korter kunnen worden.

  • Adductoren: m. arytenoïdeus transversus, m. vocalis, m. thyroarytenoïdeus, m. cricoarytenoïdeus lateralis

  • Abductoren: m. cricoarytenoïd posterior

Innervatie:

• N. recurrens: treedt larynx binnen bij het gewricht tussen thyroïd en cricoïd. Verantwoordelijk voor motorische innervatie van alle intrinsieke larynxspieren, behalve de m. cricothyroïdeus, en sensibele innervatie van de ware stembanden. De n. recurrens draait links om de aortaboog en rechts om de a. subclavia.

• N. laryngeus superior: motorische innervatie van de m. cricothyroïdeus, sensibele innervatie valse stemband.

Opbouw van de stembanden:

1. De binnenste laag is de m. vocalis.

2. Middelste laag is de lamina propria. In de buitenste laag van de lamina propria zitten nauwelijks vezels, in de middelste laag zitten elastinevezels en in de binnenste laag (ligamentum vocale) zitten collageenvezels. Van buiten naar binnen wordt het dus steeds stugger. Body-cover theorie: de lamina propria functioneert als een glijlaag, zodat het epitheel los over spierlaag kan bewegen (net als spijkerbroek over been).

3. De buitenste laag is het epitheel.

Trilling:

1. Glottissluiting door adducerende spieren

2. Luchtstroom uit de longen leidt tot verhoging van de subglottische druk

3. De druk wordt zo hoog dat de stembanden een beetje uit elkaar wijken (= elastische opening stembanden)

4. Er ontsnapt plotseling lucht uit de glottis.

5. Hierdoor vervalt de druk en klappen de stembanden weer dicht (elastische sluiting) dus de luchtstroom is weer afgesloten

6. Luchtstroom uit longen leidt weer tot verhoging van de subglottische druk

7. Cyclische herhaling van alle stappen. Mannen een lagere frequentie van openen en sluiten en hebben dus een lagere stem.

Het sluiten van de kleppen komt door het Bernouilli effect. Omdat de luchtsnelheid hoog is in het nauwste deel van de larynx is de luchtdruk hier het laagst. De luchtdruk vervalt en daarom vallen de stembanden weer snel samen. Ze gaan open van onder naar boven en sluiten ook weer van onder naar boven.

De larynx maakt het basisgeluid, maar niet de spraak. Afhankelijk van hoe je je mond, tanden, lippen, keel beweegt krijg je een heel ander geluid. Dit komt door de bron-filter theorie. De bron is de stembanden, het filter (bewegen mond, articulatie) maakt wat wij als spraak horen. Een spraakstoornis is dus echt iets anders dan een stemstoornis.

Stemklachten

Evaluatie stemklacht:

• Anamnese: kwaliteit, functie, impact

• Onderzoek: perceptieve beoordeling stem, beoordeling patiënt (VoiceHandicapIndex), onderzoek stembanden

• Behandeling: conservatief (antibiotica, antimucotica, zuurremmers), logopedie, chirurgie

Onderzoek

• Spiegelen (doet bijna niemand meer!): je kijkt met een spiegeltje waarin de stembanden van buitenaf bekeken kunnen worden.

• Fiberlarynoscopie: flexibele scoop die je door de neus inbrengt, waardoor je op de stembanden aankomt van boven. Er wordt gekeken door een “oogje”.

• Videostroboscopie (gouden standaard!): trillingspatroon bekijken. De stroboscoop schiet lichtflitsen in de keel. Uit elke trillingscyclus knip je net een ander stukje en dat plak je aan elkaar. De valse stembanden en de arytenoïden kunnen zo beoordeeld worden.

Chirurgie van de stembanden

Er kan geopereerd worden doordat je een holle ijzeren buis inbrengt door de mond (patiënt ligt op de rug met het hoofd naar achteren zodat de larynx in 1 lijn komt met de mondopening). Je krijgt door de microscoop een beeld van de stembanden. Met instrumenten kan je door die holle buis tot de stembanden komen

Stemklachten

Indeling naar klachten:

• Afonie: geen stem

• Dysfonie: afwijking van de stem. Dit kan zijn schorheid, heesheid, strain. Het verschil hiertussen is niet duidelijk en niet belangrijk. Er wordt vaak gesproken over milde, matige of ernstige dysfonie.

• Falsetstem: hele hoge stem

• Ventriculaire stem: wordt veroorzaakt doordat iemand praat met de valse stembanden (brommerig geluid).

Indeling naar etiologie:

• Organisch: sluitingsdefect (heesheid) / trillingsdefect (schorheid) of beiden

• Niet organisch: functioneel (geen afwijking te vinden!)

Trillingsdefecten:

• Congenitale afwijkingen.

  • Cyste: omkapselde retentie van slijm/keratine in de lamina propria. Gladde (meestal eenzijdige) zwelling. Kan eruit zien als een poliep, knobbel of sulcus. Stroboscopie kan een aanwijzing geven over de oorzaak, maar een definitieve diagnose kan pas gesteld worden op de OK. Behandeling is chirurgisch

  • Sulcus / vergeture: verkleving van het epitheel aan het ligament. Het epitheel loopt naar binnen toe (insnoering) en zit vast op het ligament of soms zelfs de spier. Als het een smal traject is het een sulcus, bij een groter traject een vergeture. Behandeling hiervan is expectatief, logopedie of chirurgisch. Met logopedie kan je zorgen dat de patiënt een maximale techniek vindt waarbij praten plaats kan vinden. Chirurgisch effect is wisselend en er is een risico dat het erger wordt.

• Infectieus. Acute laryngitis is een infectie van de oppervlakkige laag lamina propria. Dit kan viraal, bacterieel of schimmel zijn. Er is oedeem, roodheid of beslag te zien. Het moet onderscheiden worden van chronische laryngitis of leukoplakie, omdat dit premaligne afwijkingen zijn. Er is hierbij een expectatief beleid, zo nodig worden antibiotica, antimycotica, corticosteroïden of biopsie ingezet.

• Benigne tumoren:

  • Stembandknobbels: focaal oedeem/fibrose van lamina propria a.g.v. microtrauma. Symmetrische zwelling. Het komt vaker voor bij vrouwen, waarschijnlijke doordat vrouwen een hogere frequentie hebben. In een vroeg stadium kan het logopedisch behandeld worden, in een laat stadium meestal chirurgisch.

  • Poliep: focale hyperplasie van het epitheel en lamina propria. Focale zwelling. Chirurgische behandeling.

• Carcinoom: plaveiselcelcarcinoom (95%). Tumoreuze ulceratie met/zonder fixatie aan de stembanden. Het wordt ingedeeld naar glottis, supraglottisch of subglottis + TNM. Behandeling met laserexcisie, radiotherapie met/zonder chemotherapie, (partiële) laryngectomie en vaak halsklierdissectie. Vaak ook een combinatie van deze behandelingsmethoden.

Sluitingsdefecten

Stilstaande stemband: de stemband staat stil buiten de mediaanlijn waardoor je een sluitingsdefect hebt. Therapie:

• logopedie (oefeningen om de gezonde kant over de middenlijn heen te laten sluiten) of chirurgie.

• Injectieaugmentatie: de stilstaande stemband wordt geïnjecteerd met een vulmiddel (silicone, teflon, vet) zodat de andere hier automatisch tegenaan sluit. Daarnaast kan er arytenoïdectomie plaatsvinden wanneer het arytenoïd eroverheen hangt.

• Uitwendige procedure is laryngeal framework surgery, waarbij de hals open wordt gemaakt en er een luikje van thyroïd naar binnen wordt geduwd waardoor de stemband ook naar binnen wordt geduwd. Het gebeurd onder lokale verdoving zodat tijdens de operatie geluisterd kan worden naar het effect.

Oorzaken: Een stemband kan stil staan door een neurologisch probleem (bijv. CVA), de lange n. recurrens is kwetsbaar voor infecties, tumoren, chirurgie. Daarnaast kan er lokale fixatie zijn door een tumor, larynxtrauma (littekens).

Slikken

Het slikken is een ingewikkeld samenspel van diverse spieren. Er is timing, coördinatie, sensibiliteit en spierkracht nodig. Een verstoring in een van deze onderdelen veroorzaakt dysfagie (bijv. verslikken). Slikken wordt ingedeeld in 3 fasen:

1. orale fase (van mond tot epiglottis): voorbereiding voor transport. Dit vindt willekeurig plaats.

2. faryngeale fase (van epiglottis tot ingang slokdarm): luchtweg dicht en elevatie van de larynx (epiglottis kantelt hier overheen + stembanden sluiten). Vervolgens opent de slikweg, doordat de larynx omhoog trekt wordt de spier geopend. Reflexmatig.

3. oesofageale fase (stuk in slokdarm). Reflexmatig.

Orale fase (willekeurig):

• Voorbereidend: afhappen, slok nemen, kauwen, voedsel in mond houden.

• Transport: van voedsel naar de keel door voorwaartse beweging van de tongbasis wordt de farynx verwijd en larynx geheven.

Faryngeale fase: reflexmatig: luchtweg sluit, elevatie van de larynx

• voedsel bereikt epiglottis

• adem wordt reflectoir vastgehouden

• glottis sluit (luchtweg wordt gesloten)

• larynx gaat omhoog en naar voren door de suprahyoidale spieren  cricofaryngeus gaat open en oesofagus gaat open

• epiglottis kantelt naar achteren en sluit de luchtweg af

• voedsel gaat in twee delen zijdelings lang epiglottis

• slikweg open: ontspanning van bovenste oesofagussfincter

Oesofageale fase: (reflexmatig)

• de slokdarm sluit zich over het voedsel

• transport naar de maag door peristaltische beweging en zwaartekracht

Transport naar de maag door peristaltische beweging.

Dysfagie

Dysfagie zijn slikproblemen. Odynofagie is pijn bij het slikken.

Onder de 50 jaar heeft 10% van de mensen last van dysfagie. Na hersenletsel, CVA of Parkinson heeft 20-40% slikklachten. Bij hoofd-hals tumoren heeft >80% slikklachten. In het verpleeghuis zorgt aspiratie en dysfagie voor 45 % mortaliteit per jaar.

Oorzaken:

• Verstoring van de aansturing / neurologisch: centraal, perifeer, door spierziekte

• Verstoring van transport / obstructie: hypertrofie, divertikel, tumor, fibrose (bijv. na radiotherapie)

Anamnese

Geleidelijk ontstaan, globusgevoel, gevoel dat het eten blijft hangt, “naspoelen”, herhaald slikken, (nasale) regurgatie, (op) hoesten en verslikken / aspiratie, heesheid

KNO onderzoek

• algemeen KNO onderzoek

• hersenzenuwen

• flexibele endoscopie

Aanvullend onderzoek:

• X-oesofagus: statisch onderzoek. Bij verdenking op structurele afwijking.

• Slikvideo: radioloog en logopedist, dynamisch onderzoek, video-opname, verschillende consistenties, compensatietechnieken

• Functional Endoscopie Evaluation of Swallowing (FEES): logopedist en KNO arts, poliklinisch, endoscopisch onderzoek, verschillende consistenties, dynamisch en een video-opname.

Therapie

• Logopedie compensatietechnieken: aanpassing voeding, hoofdhouding, plaatsing voedsel, hoeveelheid van opname, tempo, lage temperatuur, consistentie, hulpmiddelen.

• Logopedie revalidatietechnieken: sensomotorische oefeningen, naslikken, krachtig slikken, super-subglottische drukopbouw, Mendelsohn manoevre.

• Chirurgie:

  • bij hypertrofie / divertikel / fibrose kan dilatatie plaatsvinden (sonde door fibrotische stenose en daarna oprekken)

  • Zenker’s divertikel: klieven m. cricofaryngeus

HC Zwelling in de hals (14 april 2014, 10.30)

Anatomie

Alles wat ventraal van de wervelkolom ligt is de hals. Een zwelling in de hals moet gepuncteerd worden.

Palpabele punten, grenzen van de hals:

• Mandibula

• Mastoïdpunt

• Protuberantia occipitalis (achterkant schedel)

• Manubrium sterni

• Clavicula

• Cervicale wervelkolom

• Hyoïd

• Larynx

  • Prominentia laryngea

  • Membrana cricothyreoidea (plek coniotomie)

  • Cricoïd

• A. carotis communis: pas op met palperen, aangezien hier de baroreceptoren zitten. Bij bilaterale palpatie kan de patiënt flauwvallen.

• Trachea

Weke delen:

• M. sternocleidomastoideus

• Arteria carotis communis

• M. trapezius

• Schildklier

Er zitten ongeveer 80 lymfeklieren in de hals, vooral pre- en retro-auriculair, submentaal, submandulair, jugulair, supraclaviculair, en lymfeklieren langs n. XI. Voor de diagnostiek bij een zwelling in de half doe je (vrijwel) altijd éérst een cytologische punctie. Je doet nooit een biopsie als je nog niet weet wat het is, aangezien je anders eventueel zorgt voor entmetastasen. Bij een operatie zijn Langerse lijnen van belang, voor wondgenezing en littekenvorming.

Regio indeling I – VI

Regio II en III vormen de jugulaire keten. De lymfeklieren in regio V draineren de nasofarynx. In elke regio zitten lymfeklieren en vet.

Deze indeling is van belang omdat bepaalde aandoeningen regiospecifiek zijn, zoals lymfogene metastasering (mucosale hoofd-hals tumoren, huidtumoren schedel). Verder zijn de regio’s chirurgische landmarks bij een operatie. Het is internationaal vastgelegd:

• Regio Ia:

• Begrenzing: m. digaster

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel, vaten, zenuwen (n. XII), spier, congenitale resten (schildklier).

• Congenitale resten: mediane halscyste. Zwelling beweegt mee met slikken, af en toe slikklachten, vaak bij jongvolwassenen. Tijdens de embryonale fase begint schildklier zich te vormen op het foramen caecum, die zakt vanaf tong af naar huidige plek voor trachea en larynx. In ductus thyroglossus kan zwelling optreden, waar infecties in kunnen optreden. Operatie: excisie volgens Sistrunk. Volledige verwijdering van ductus thyreoglossus is nodig, net als verwijdering mediale deel os hyoideum. Als je niet alle cellen langs de ductus thyreoglossus weghaalt dan komt het steeds terug. Het corpus hyoïd gaat er ook uit.

• Regio Ib:

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel, speekselklier (glandula submandibularis), vaten, zenuwen, spier, glandula submandibularis.

• Lymfadenopathie (submandibulair) van wang, processus alveolaris mandibula, mondbodem, tanden, tong, speekselklier: glandula parotis.

• Regio II: hoog in hals

• Landmarks: m. sternocleidomastoïdeus, a. carotis interna.

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel (ductus lymfaticus / ductus thoracicus), congenitale resten (o.a. laterale halscyste enfistel), vaten, zenuwen, spier.

• Congenitaal - Laterale halscyste: overblijfsel kieuwboog.

• Vasculaire tumor

• Lymfadenopathie (jugulair): mondholte, oro-, naso- en hypofarynx, larynx.

• Regio III: mid-jugulair

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel (ductus lymfaticus / ductus thoracicus), congenitale resten (o.a. laterale halscyste enfistel), vaten, zenuwen, spier.

• Congenitaal: laterale halscyste, laterale halsfistel

• Lymfadenopathie (jugulair): mondholte, oro-, naso- en hypofarynx, larynx.

• Regio IV: laag-jugulair

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel (ductus lymfaticus / ductus thoracicus), congenitale resten (o.a. laterale halscyste enfistel), vaten, zenuwen, spier.

• Congenitaal: laterale halscyste, laterale halsfistel.

• Lymfadenopathie (jugulair): mondholte, oro-, naso- en hypofarynx, larynx.

• Regio V: achterste halsdriehoek

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel (ductus lymfaticus / ductus thoracicus), congenitale resten (o.a. laterale halscyste enfistel), vaten, zenuwen, spier.

• Lymfadenopathie (langs n.XI): nasopharynx (carcinoom), oropharynx en hypopharynx.

• Regio VI:

• Wat zit er in: vet, lymfklierweefsel, congenitale resten (mediale halscyste), (bij)schildklier, vaten, zenuwen, spier, hyoïd, larynx, trachea.

• Congenitaal: mediane halscyste (zie ook regio Ia).

Diagnostiek:

• Inspectie

• Palpatie: succes wordt bepaald door ervaring, grootte (vanaf > 10 mm te voelen) van de afwijking en BMI.

• (Echo-geleide) Cytologische punctie. Indien uitslag niet conclusief of bloederig: onderzoek herhalen.

• Dikke naald biopsie

• Echo hals (> 4 mm). Lymfeklieren > 5 mm wordt in geprikt. Een ronde lymfeklier is sterker verdacht voor metastase.

• CT-scan (op indicatie)

• MRI-scan (op indicatie)

Cytologische punctie wordt door patholoog-anatoom bekeken, zowel uitstrijk als blok. Op indicatie microbiologie: kweek, PCR (oa opsporing infectieziekten).

Multiloculaire cysteuze benigne tumor uitgaande van lymfatisch weefsel kan leiden tot verdrukking van de luchtweg. Soms wordt een kind normaal geboren maar treedt de zwelling op in de eerste maanden van het leven.

Oorzaken cervicale lymfadenopathie:

• Volwassenen: na bezoek tandarts, kaakchirurg, mondhygiënist, orthodontist

• Kinderen: banale infectie mondholte/farynx/larynx!!

• Anders: TBC, atypische mycobacteriën, toxoplasmose, HIV, EBV, bartonella. Bartonella henselae kan leiden tot een infectieuze glandula parotis.

Geen bovenste luchtweginfectie, > 35 jaar en een vergrote lymfeklier: er is iets aan de hand!

Symptomen van halsabces:

Dit wordt vaak gezien na een uit de hand gelopen tonsillitis. Symptomen: roodheid, zwelling, koorts, keelpijn, slikproblemen. Een halsabces is levensbedreigend vanwege:

• Sepsis.

• Uitbreiding via halsfascie naar andere halscompartimenten of mediastinum (mediastinitis is levensbedreigend).

• Reactieve zwelling bovenste luchtweg -> obstructie bovenste luchtweg -> stikken.

• Prikkeling kauwspieren -> trismus (mond niet meer open kunnen doen) -> obstructie bovenste luchtweg -> stikken.

Je wilt van de patiënt weten: kan de mond goed open en is de bovenste luchtweg bedreigd? Deze mensen worden wakker geïntubeerd.

Grote speekselklieren:

• Parotis: 80% ligt op masseter en mandubula, 20% retromandibulair. Ductus van Stensen is de afvoergang van 4-6 cm, die uitmondt ter hoogte van de 2^e molaar in de bovenkaak. Lengte 4-6 cm. De aangezichtszenuw (n. facialis) loopt als een waaier door de speekselklier heen. Bij traumata of tumoren aan speekselklier kan de n. facialis uitvallen. Via een facialis monitor en loepbril kan je tijdens operatie de zenuw vermijden. Letsel van de n. facialis is heel vervelend voor de patiënt. Vaak houdt de patiënt fasciculaties. Zwelling in de hals en uitval n. facialis is kanker tot het tegendeel bewezen is.

• Submandibularis

• Sublingualis

• Kleine speekselklieren

Speekselklier pathologie: congenitaal, virale ontsteking (bof a.g.v. het paramyxoma virus, HIV), sialo-lithiasis, trauma, tumor (primair, metastasen van huidtumoren, maligne lymfoom), systemisch (M. Sjorgen). Hoe groter de speekselklier, hoe kleiner de kans op een maligniteit. Knobbel in glandula sublingualis is bijna altijd maligne.

Voorkeursmetastaseringspatronen

• Anterieure tumoren -> metastasen regio Ia (submentale gebied), later naar regio 2 - 4.

• Laterale tumoren à metastasen regio Ib

• Posterieure tumoren -> voorkeursmetastasering regio 2 en 5, later naar regio 3 – 4

• Regio I lymfogene metastasering: met name plaveiselcelcarcinoom uitgaande van onderlip, processus alveolaris mandibula, mondbodem, tong, wang, parotis.

• Hoofd-hals tumoren met voorkeursmetastasering in regio II – IV: tong, tonsil, larynx, palatum.

• Hoofd-hals tumoren met voorkeursmetastasering in regio 1a – 1b: proc. alveolaris, tong, mondbodem.

Sterke toename van tumoren in het hoofd-halsgebied bij oa boeren, vissers, buitensporters, zonnebaders. Dit kan zijn: plaveiselcelcarcinoom, melanoom, basalecellencarcinoom in gelaat enhoofdhuid. Lymfogene metastasering naar glandula Parotis, regio 1 – 3.

N. abducens parese = uitval van de zesde hersenzenuw, kan veroorzaakt worden door een nasofarynxcarcinoom. Nasofarynxcarcinoom is zeldzaam in Nederland maar komt veel voor bij Aziatische mensen. Nasofarynxcarcinoom presenteert zich meestal met zwellingen in de hals. Er is een sterke relatie met EBV-infectie maar er is ook een sterke genetische constitutie (hoge incidentie in Noord-Afrika/Midden-Oosten/Oost-Azië). Tumoren worden behandeld met radiotherapie en soms met chemotherapie. Heeft grote genezingskans.

Supraclaviculaire regio: metastase van tumoren elders uit het lichaam (thorax, abdomen) of als gevolg van maligne lymfoom. Grote kans op metastasen van tumoren elders uit lichaam!

Ductus lymfaticus - hals rechts:

• lymfedrainage oksel en arm en thoraxhelft en hals – rechts

• convexe deel lever.

Ductus thoracicus – hals links:

• lymfedrainage oksel, arm, thoraxhelft, hals – links

• lymfedrainage abdomen/onderlichaam

• vetdrainage dunne darm

Verlies van lymfe (vocht en vet) kan tot dehydratie en ondervoeding leiden.

HC Farmacotherapie epilepsie (15 april 2014, 8.30)

Epilepsie:

• Partieel: synchrone depolarisatie in een bepaald gebied in de hersenen

• Gegeneraliseerd: synchrone depolarisatie van alle gebieden in de hersenen

Het EEG toont spike- en wavecomplexen.

Pathofysiologie

De membraan rustpotentiaal is -70 mV. Deze wordt vooral gegenereerd door de natriumconcentratie-gradiënt (buiten de cel 150 mM en binnen in de cel 15 mM, bij kalium is dit andersom). Depolarisatie:

1. In de membraan zitten ionkanalen voor kalium en natrium. Natrium lekt de cel in waardoor de potentieel verandert.

2. Hierdoor gaan voltage dependent natriumkanalen open bij -50 mV, waardoor natrium heel snel de cel in kan. Dit leidt tot de depolarisatiefase. Daarnaast zijn er ook ATP afhankelijke pompen voor de uitwisseling van Na/K (actief transport).

3. Als er veel natrium in de cel aanwezig is, gaan ook voltage dependent kalium kanalen open (compensatie mechanisme om het membraan potentiaal te herstellen). Dit leidt tot hyperpolarisatie.

4. De potentiaal keert terug naar de rustpotentiaal (refractaire fase: er kan niks meer veranderen met de kanalen, herstelperiode).

Bij epilepsie is er sprake van cellulaire dysfunctie: de voltage-dependent natriumkanalen kennen geen refractaire fase en gaan meteen weer open.

Daarnaast is er sprake van een dysfunctie van het inhiberende GABA-signaal. GABA-neuronen remmen normaal gesproken de excitatoire neuronen, maar bij epilepsie is deze inhibitoire functie verminderd.

Glutamaat is verantwoordelijk voor de spike omdat glutamaat de natrium/calcium kanalen gaat activeren (vooral influx van ionen). Dit draagt bij aan de start van het actiepotentiaal. GABA is verantwoordelijk voor de golf omdat GABA de chloor kanalen activeert (influx van ionen). Dit draagt bij aan de hyperpolarisatie.

De targets voor epilepsie:

• Natriumkanaalremmers: binden aan inactieve natriumkanalen, zodat de refractaire periode wordt verlengd en de potentiaalfrequentie verlaagd wordt. De actiepotentiaal zelf wordt niet beïnvloed. Medicijnen:

  • Fenytoïne wordt afgebroken door CYP-enzymen tot inactieve metabolieten, welke via de urine worden uitgescheiden. Dit metabolisme is verzadigbaar. Het verzadigingspunt ligt in de therapeutische range. Het is dus belangrijk om de bloedconcentraties te meten om ophoping te voorkomen. De excretie kan verlengd zijn bij bepaalde polymorfismen. Fenytoïne is een inductor: het versnelt de excretie van bepaalde andere geneesmiddelen.

  • Carbamazepine wordt afgebroken door CYP-enzymen tot actieve metabolieten, welke via de urine (70%) en de feces (30%) worden uitgescheiden. De halfwaardetijd varieert van 8 tot 72 uur. Carbamazepine is een inductor: het versnelt de excretie van bepaalde andere geneesmiddelen.

  • Lamotrigine wordt afgebroken in de lever via glucuronidering. Het wordt uitgescheiden via de urine. Het is belangrijk om met een lage dosering te beginnen, omdat anders overgevoeligheidsreacties kunnen optreden. Indien gecombineerd met andere anti-epileptica, moet de dosis verhoogd worden. Orale anticonceptiva moeten hoger gedoseerd worden en er mag geen pilvrije week zijn.

  • Valproaat is zowel een natriumkanaalremmer als een stimulator van GABA, doordat het de afbraak van GABA remt en de aanmaak stimuleert. Valproaat is dus geschikt voor zowel partiële als gegeneraliseerde aanvallen. Valproaat wordt afgeroken in de lever via CYP, glucuronidering en oxidatie. Valproaat is een enzyminhibitor: het vertraagt de excretie van bepaalde andere geneesmiddelen.

• GABA stimuleren: opname remmen van GABA (stiripentol, tiagabine), GABA receptor agonisten (benzodiazepines, barbituraten, progabine), afbraak remmen (valproaat) etc.

• Calcium kanalen blokkeren (valproaat, ethosuximide)

Bijwerkingen anti-epileptica door onderdrukking van het centrale zenuwstelsel activiteit:

• Sufheid

• Slaperigheid

• Concentratievermindering

• Wazig zijn

• Coördinatiestoornissen

Bijwerkingen specifiek voor elk medicijn:

• Valproaat: toename in gewicht, tremor, alopecia, polycystisch ovarium syndroom.

• Phenytoine: hirsutisme, tandvleeshyperplasie, perifere neuropathie, cerebellaire degeneratie en hypersensitiviteit.

• Carbamazepine: hyponatriëmie, leukopenie, dubbelzien (diplopie) en hypersensitiviteit.

• Lamotrigine: huiduitslag (1-10%), stevens johnson syndroom/toxisch epidermale necrolyse (1/1000). Vanwege deze bijwerkingen moet de dosis langzaam opgebouwd worden.

Preventie/behandeling van bijwerkingen:

• Dosis verlagen

• Dosis spreiden

• Vertraagde afgifte

• Langzaam opbouwen

• Ander preparaat

• Lagere concentraties

• Lagere piekconcentraties

• Tolerantie ontwikkeling

• Individuele gevoeligheid

Oefenvragen:

1) Anti-epileptica zoals carbamazepine en lamotrigine hebben bepaalde ionenkanalen als hun aangrijpingspunt. Welke ionenkanalen zijn dat?

1. Ca2+ kanalen

2. GABA kanalen

3. K+ kanalen

4. Na+ kanalen

D

2) Waarom wordt levodopa samen met een decarboxylase remmer toegediend?

1. tegen snelle afbraak in de hersenen

2. tegen snelle afbraak in het bloed

3. voor betere absorptie door de bloed-hersenbarrière

4. voor betere absorptie uit de tractus digestivus

B Levodopa kan door de BBB, dopamine zelf niet. COMT remmers: levodopa naar 3-OMD omzetting remmen (buiten de hersenen), MAO-remmer dopamine naar DOPAC omzetting remmen (in de hersenen).

3) wat is de beste behandeling van ene patiënt met een niet-allergische rinitis

1. cromoglycinezuur neusspray

2. fluticason neusspray

3. levocabastine neusspray

4. loratadine stroop

B Alle medicatie die met histamine te maken hebben, vallen af en dat zijn c en d (H1 receptor), a is voor allergische rinitis. B is een glucocorticoïd.

4) een patiënt van 71 jaar heeft last van trilende handen en vermoeidheid. De symptomen lijken te passen bij de ziekte van Parkinson. Er zijn echter ook geneesmiddelen die een tremor kunnen veroorzaken. Van welke geneesmiddel is bekend dat het een tremor kan geven bij patiënten?

1. Dipyridamol

2. Erytromycine

3. Prednisolon

4. Salbutamol

D Salbutamol is voor astma (sympathicomimeticum/beta 2 agonist) kan als het in de bloedbaan een tremor geven.

5) welke advies geeft aan een patiënt met een congestie van het neusslijmvlies voor de behandeling met xylomethazoline neusdruppels

1. alleen ’s nachts gebruiken

2. niet langen dan 5-7 dagen gebruiken

3. niet samen met andere neussprays gebruiken

4. kan bijwerking van maag-darmklachten geven

B Na langer dan een week treedt sensitisatie/tolerantie op en gaat het juist zwelling geven. Patiënten kunnen niet meer slapen want ze moeten sprayen.

Werkgroep 2 KNO

Casus 1

Een 62-jarige man presenteert zich met sinds enkele dagen bestaande keelpijn, links meer dan rechts, die uitstraalt naar het linkeroor. De mond kan niet geheel worden geopend en praten en slikken gaat steeds moeilijker. In de hals bevindt zich een pijnlijke zwelling. Een peritonsillair abces links wordt geïncideerd en gedraineerd en patiënt krijg amoxicilline/clavulaanzuur. De patiënt knapt echter niet op: de volgende dag is er sprake van toegenomen slikklachten en algehele malaise.

Vraag 1: Waar let u speciaal op bij KNO onderzoek?

Onderdelen:

• Mond: tonsillen (roodheid, beslag), uvula

• Hals: lymfeklieren, zwelling (fluctuatie of vast, meebewegend met slikken?)

• Inspectie oor

Vraag 2: Stel de differentiaal diagnose op

De meest waarschijnlijke diagnose is een peritonsillair abces met para- en retrofaryngeale uitbreiding.

Vraag 3: Welk aanvullend onderzoek is geïndiceerd?

CT-gezicht-mediastinum.

Vraag 4: Waar bevindt zich de laesie bij de meest waarschijnlijke diagnose en welke anatomische structuren zijn betrokken?

De parafaryngeale ruimte ligt om de tonsillen. De retrofaryngeale ruimte ligt achter de oesofagus. Een peritonsillair abces dat zich uitbreidt naar de parafaryngeale ruimte heeft de volgende complicaties:

• Trombose v. jugularis of sepsis

• Uitbreiding naar sinus cavernosus en orbita

• Uitbreiding naar intracranieel en meningitis

• Uitbreiding naar retrofaryngeaal, wat kan leiden tot mediastinitis en pericarditis. Een mediastinitis heeft een mortaliteit van 50%.

Vraag 5: Waar bestaat de behandeling uit?

Het abces in de para- en retrofaryngeale ruimte moet gedraineerd worden en antibiotica moet worden voortgezet.

Casus 2

Een 40-jarige vrouw komt bij u op de polikliniek met stemklachten. Zij geeft aan enkele weken geleden verkouden te zijn geweest met daarbij een hese stem. De verkoudheid is over, maar de heesheid niet. daarbij is haar stem ook minder belastbaar; tijdens het vergaderen gaat het praten steeds lastiger. Mevrouw geeft aan ook geregeld een hoestbui te hebben na het drinken. Zij is niet benauwd en heeft geen last van reflex klachten. Patiënte is verder gezond, gebruikt geen medicijnen, maar rookt wel een pakje sigaretten per dag.

Vraag 1: Waar let u speciaal op bij KNO onderzoek?

Onderzoek:

• Keel: inspectie, fiberscoop, stroboscoop (trillingen van de stemband)

• Lymfeklieren in de hals

Vraag 2: Stel een differentiaal diagnose op

• Infectie: vooral na het verhaal van verkoudheid: viraal of bacterieel (of een schimmel infectie, de schimmel infectie candida is vooral berucht bij corticosteroïdengebruik)

• Congenitaal: cyste, groeve/sulcus in de stembanden (klachten kunnen op oudere leeftijd pas ontstaan)

• Maligniteit bijvoorbeeld longtumor: longtoptumor, recurrens loopt met een bocht om de aorta. (Pancoast)

• Systemisch: sarcoïdose, wegener, RA etc.

• Trauma (intubatie)

• Reinkes oedeem (heesheid door roken) Bij Reinkes oedeem bevindt zich oedeem in de stembanden en dat kan als zakjes naar beneden hangen. Behandeling Reinkers oedeem: stoppen met roken, operatie met starre endoscopie, verwijderen vocht, sneetje en weer dicht lijmen of eraf knippen.

• Aantasting nervus recurrens. Zien: één stilstaande stemband in larynx positie

Vraag 3: Welk aanvullend onderzoek wordt aangevraagd?

CT scan: halverwege gezicht tot mediastinum

Vraag 4: Waar bevindt zich de laesie bij de meest waarschijnlijke diagnose en welke anatomische structuren zijn betrokken?

Door de infectie zal de nervus recurrens en de stembanden zijn aangedaan (neuritis).