Samenvatting week 2 (Neurologie)

Samenvatting week 2. Gebaseerd op 2011-2012. De samenvatting is online beschikbaar met een abonnement 2 of als hardcopy verkrijgbaar in het JoHo Center Utrecht.

Werkcollege “Kinderneurologie”

Verplichte stof: Hoofdstuk 7: Cognitieve en emotionele ontwikkeling

Onder psychomotoriek vallen 2 aspecten waarop de neurologische ontwikkeling van het kind wordt beoordeeld:

1. motorische ontwikkeling

2. psychische (cognitieve en emotionele) ontwikkeling

In geval van ontwikkelingsstoornissen of beschadigingen van het zenuwstelsel zijn vaak beide aspecten aangetast. De psychomotorische ontwikkeling wordt voornamelijk aan het bereiken van mijlpalen en specifieke reflexmatige motorische patronen vastgelegd.

De anamnese is van groot belang. Aan de hand van een gedetailleerde anamnese kan onderscheid gemaakt worden tussen pre-, peri- en postnatale hersenbeschadiging en kan vervolgonderzoek gerichter plaatsvinden. Vaste punten in de anamnese zijn: verloop van zwangerschap, ontwikkeling vanaf neonataal tot heden, doorgemaakte ziekten, familiaire belasting voor ziekten en de sociale omgeving waarin het kind leeft.

In geval van vage klachten over leer/gedragsproblemen moet altijd gevraagd worden naar visus en het gehoor.

Bij het doen van lichamelijk onderzoek bij kinderen is het van belang de tijd te nemen om zowel het kind als de ouders aan de situatie te laten wennen en het onderzoek daardoor speels en onopvallend gebeurd en tevens de interactie tussen kind en ouder duidelijk wordt. Laat het kind zich bijvoorbeeld niet direct uitkleden. Bij kleine kinderen kan het onderzoek het beste op de schoot van de ouders plaats vinden en in geval van zuigelingen is onderzoek het beste ongeveer 2-3 uur na de voeding. Het onderzoek bestaat uit meerdere onderdelen:

1. inspectie: hierbij is het van belang te zoeken naar uitwendige kenmerken die kunnen duiden op ontwikkelingsstoornissen.

2. bewustzijnsonderzoek: bewustzijn en aandacht zijn van invloed op gedrag.

3. meningeale prikkeling: kan zich bij zuigelingen uiten als een opisthotonus. Het teken van Kernig is pijn bij het verschonen van de luier. Bij het vermoeden op meningitis moet altijd een lumbaal punctie gedaan worden.

4. hoofd- en gelaatsonderzoek. Hierbij wordt gekeken naar de mimiek van het gezicht, de groei en de vorm van de schedel en ook het sluiten van de fontanel.

5. spontane en reactieve bewegingspatronen. Een gezonde baby ligt bij voorkeur in een lichte flexiehouding en heeft een matige rusttonus en is actief. Er zijn een aantal die al direct bij de geboorte aanwezig zijn, maar ook een aantal die pas in de loop van het eerste jaar optreden. Van bepaalde bewegingen zijn normale varianten (zoals het bottom shufting in plaats van kruipen). De rijping van het zenuwstelsel kenmerkt zich door een toenemende functionaliteit en controle in de cefalo-caudale richting. De controle ontstaat van ogen (0-3 maanden), naar hoofdbalans en armen (4-6 maanden), romp en handen (7-9 maanden) en benen en voeten (10-12 maanden).

6. spierrekkings- en huidreflexen. De aanwezigheid van een lichte hyperreflexie en Babinski reactie kan in eerste instantie normaal zijn. Constante asymmetrieën in het reflexpatroon moeten serieus genomen worden.

7. de hersenzenuwen kunnen bij een neonaat/zuigeling onderzocht worden door aangepaste stimuli te geven. Al vroeg worden er kleuren herkend, vanaf 32 weken is fixatie mogelijk, vanaf 2,5-4 maanden treedt er gelaatsherkenning op. Vanaf 25 weken is het ‘poppenkop’ fenomeen opwekbaar. Vanaf 28 weken is een knipperreflex aanwezig (het dichtknijpen van de oogleden bij plotselinge sterke prikkels als licht, geluid en pijn). Wisselend scheelzien is in het begin mogelijk door asymmetrische rijping in convergentiemogelijkheden tussen beide ogen en kan normaal zijn. Echter komt strabisme wel vaker voor bij retardatie of cerebrale aandoeningen. De facialis functie kan getest worden aan de hand van de glabellareflex. Hierbij wordt er met vinger op de neuswortel getikt. Voor het zuigen, slikken en kauwen is een goede functie van motorische tak van nn. V, IX, X en XII nodig.

hogere cerebrale functies. Het onderzoek hiernaar is zeer moeilijk. Cerebrale disfuncties kunnen blijken uit afwijkingen in perceptie, gnosis, coördinatie en gedrag. Bij kinderen, die ouder zijn dan 6-7 is oriënterend neurologisch onderzoek mogelijk. Er kan hierbij o.a. gekeken worden naar besef van plaats en tijd, geheugen, rekenen, gnosis, praxis en taalbegrip.

Hoofdstuk 18: Voorhoorncel pathologie en spierziekten

Neuromusculaire aandoeningen betreffen afwijkingen in het perifere motorische neuron, dus de motorische voorhoorncel tezamen met wortel en perifere zenuw, de neuromusculaire overgang en spiercellen. Dit zijn vaak ongeneeslijke erfelijke aandoeningen met progressieve verlammingsverschijnselen.

Voorhoorncel pathologie wordt onderscheiden in proximale en niet-proximale spinale spieratrofie. De proximale vorm omvat type 1 t/m 4. Deze onderverdeling is gemaakt op basis van klinische criteria, zoals begin van ziekteverschijnselen, (Verdeling) spierzwakte motorische (dis)functie en erfgang.

Er is pas sprake van een spierziekte als de spier primair is aangedaan. Spierziekten worden in de regel gekenmerkt door progressieve spierzwakte. Er worden de volgende groepen spierziekten onderscheiden: spierdystrofieën, congenitale myopathieën, aandoeningen die met myotonie gepaard gaan, inflammatoire myopathieën en spieraandoeningen bij systemische ziekten algemene ziekten.

Spierdystrofieën berusten op verschillende genafwijkingen, waardoor de leeftijd en beginsymptomen van de verschillende ziekten die hieronder vallen ook verschilt. De diagnose wordt gesteld op de bevindingen bij lichamelijk onderzoek. De diagnose is vooral ondersteuning en bestaat uit symptoombestrijding, Elke syndroom kenmerkt zich met bepaalde symptomen en lokalisatie van de spierzwakte. Hieronder worden de meest voorkomende van deze groep aandoeningen nader uitgelegd.

Zowel de Duchenne-dystrofie als Becker-spierdystrofie worden X-recessief overgedragen. De gemuteerde genen betreffen hierbij afwijkende eiwitten leidend tot zwakte in bekkengordel en bovenbenen. Duchenne manifesteert al op de kinderleeftijd, terwijl Becker’s meestal op tienerleeftijd of nog later begint, het komt ook minder vaak voor.

Limb-girdlespierdystrofie wordt zowel autosomaal recessief als dominant overgedragen. Het begint ongeveer in dezelfde levensfase als Becker’s, maar betreft uiteraard hele andere eiwitten die afwijkend zijn.

Facioscapulohumerale spierdystrofie begint op puberleeftijd en is vaak asymmetrisch en betreft het gezicht, schouders en bovenarmen. De ziekte kan zich zeer verschillend manifesteren en de bijbehorende afwijkende genen moeten nog ontdekt worden.

Myotone dystrofieën, myotonia congenita van Thomson en proximale myotone myopathieën zijn allen spieraandoeningen die gepaard gaan met myotonie. Hiernaast bestaan er ook andere ion-kanaalziekten. Bij de congenitale vorm, ‘floppy infant’ zijn de spieren in slip en diafragma regio erg verzwakt. Zowel mortaliteit als morbiditeit is sterk verhoogd bij deze aandoeningen, omdat er een grote kans is op rolstoelafhankelijkheid en uiteindelijk acute hartdood als gevolg van een geleidingsstoornis of een respiratoire insufficiëntie. Onder het klassieke beeld vallen gelaats-, pharynx- en halsspierparese. Hiernaast is er ook spierzwakte in de distale spieren van de ledematen. Verdere diagnostiek is overbodig en voor behandeling wordt naar de revalidatiearts verwezen.

Naast de genoemde genetische afwijkingen kunnen ook systemische aandoeningen, zoals schildklieraandoeningen of bijwerkingen van medicatie leiden tot spierzwakte, waaronder bijvoorbeeld de veelgebruikte statines. Het mechanisme hierachter is CK-verhoging of afbraak van dwarsgestreepte spiercellen.

College

Het verschil tussen neurologie bij volwassenen en bij kinderen is dat het zenuwstelsel van kinderen nog aan het ontwikkelen is. Dit zorgt ervoor dat er verschillende dingen normaal zijn op verschillende leeftijden, die op andere leeftijden juist weer abnormaal zijn (bijvoorbeeld de primitieve reflexen die op de baby leeftijd nog normaal zijn). Ook kunnen er per leeftijd verschillende aandoeningen voorkomen, waar het kind ook weer overheen kan groeien (een voorbeeld hiervan is de absence). De hersenen ontwikkelen zich tot het 21^e levensjaar.

In het eerste levensjaar is het onderzoek naar de ontwikkeling erg belangrijk. Als eerst kan gekeken worden naar de motorische ontwikkeling. Als er gekeken wordt naar de handen dan houdt het kind de eerste 3 weken de vuistjes nog gebald en is de grijpreflex sterk aanwezig. Deze reflex wordt steeds minder en verdwijnt na 7 tot 8 maanden. Met 4 maanden gaat een kind grijpen naar een object als het in de buurt wordt gehouden. Vanaf 6 maanden gaat het kind opponeren met de duim zodat bij de leeftijd van12 maanden de pincetgreep aanwezig is. Er kan verder ook gekeken worden naar de specifieke ontwikkeling van het staan en lopen: vanaf de geboorte zijn er twee primitieve reflexen aanwezig waardoor het kind “stapjes kan zetten” en kan “staan”. Later verdwijnen deze reflexen weer omdat ze geremd worden door de hogere cerebrale functies. De beginnersloop is nog erg onstabiel en vaak op de tenen in plaats van dat de voet goed wordt afgewikkeld. Als laatste kan gekeken worden naar de houding en balans. Het kind gaat geleidelijk aan het hoofd optillen en bij 3 maanden kan hij het hoofd opgeheven houden terwijl hij op de armen steunt. Na de geboorte is er de zogenoemde “head-lag”: als het kind op de rug ligt en opgetrokken wordt door de onderzoeker aan de armen dan blijft het hoofd achter. Als dit na 2 maanden nog aanwezig is zou het een teken kunnen zijn dat er iets mis is. Vanaf 1 maand kan het kind zitten met een bolle rug. Vanaf 3-4 maanden wordt het hoofd bij zitten rechtop gehouden. Afwijkingen in de ontwikkeling kunnen worden onderverdeeld in retardatie (vertraagde ontwikkeling) of regressie (achteruitgang van ontwikkeling die eerst wel aanwezig was en verlies van vaardigheden).

De “floppy infant” (lage tonus) kan zowel berusten op een centrale als een perifere aandoening. Hypotonie is over het algemeen een perifeer probleem. De theorie is dat het ook bij centale aandoeningen kan voorkomen als er een subcorticaal probleem is in combinatie met een probleem in het cerebellum. Helemaal opgehelderd is dit fenomeen nog niet. Als een kind hypotoon is op basis van een centrale laesie dan is er sprake van een bewustzijnsdaling, zijn er hoge reflexen en is er achterblijvende ontwikkeling. Het kan veroorzaakt worden door asfyxie, metabole afwijkingen, een aanlegstoornis, genetische afwijkingen of intoxicaties. De perifere hypotonie gaat gepaard met een normaal bewustzijn, lage of afwezige reflexen, normale verdere ontwikkeling en kan veroorzaakt worden door SMA, botulisme, een polyneuropathie of spierziekten.

Overzicht oorzaken van hypotonie

• • Centraal: niet alert kind, epilepsie, geen atrofie, normale reflexen

  • Perifeer: alert kind, atrofie van spieren

    • Motorische voorhoorncel: SMA

      • Ernstige ziekte, soms worden kinderen dood geboren, er is sprake van een ernstige hypotonie

    • Op zenuwniveau: neuropathie

      • Aantoonbaar met een EMG, ook kun je onderscheid maken tussen demyeliniserend of axonaal.

    • Zenuw-spierovergang: myasthenie (congenitaal of op basis van moederlijke antistoffen)

    • Spieraandoening: Duchenne-spierdystrofie, maar ook metabool zoals de ziekte van Pompe

Casus

Casus 2.1

Differentiaal diagnose:

• Fysiologisch. Sommige kinderen gebruiken het schuiven met de billen over de vloer als een manier van voortbewegen in plaats van kruipen. Kinderen met deze andere vorm van een locomotorisch patroon gaan in de regel ook pas later lopen. 50% kan lopen met 18 maanden, maar 97.5% loopt pas met 27 maanden.

• Spinale spieratrofie (SMA proximaal hereditair type 2), maar dit is niet zo waarschijnlijk want er is een normale spierkracht

• Spierdystrofie van Duchenne/Becker

• Limb-girdle spierdystrofie

• Congenitale myopathie, maar dit is niet waarschijnlijk gezien de tonus van het kind en dat er geen hypotrofie is.

1. Familieanamnese: komt billenschuiven in de familie voor?, komen er spier-, zenuw- of hartziekten in de familie voor (hartziekten omdat sommige spierziekten alleen presenteren met een cardiomyopathie)? Vraag precies uit wie wat had en op welke leeftijd.
   Zwangerschap en bevalling: verliep de zwangerschap normaal, waren er verminderde kindsbewegingen of was er een hydramnion, was het kind slap na de geboorte, wat was de zwangerschapsduur, heeft moeder gerookt of gedronken tijdens de zwangerschap of medicatie gebruikt. Zijn er bijzonderheden opgemerkt bij de 12 weken echo en de 20 weken echo?
   Hoe is de verdere ontwikkeling van het kind verlopen?

2. Deze jongen gaat uiteindelijk wel lopen want er is waarschijnlijk sprake van normaal billenschuiven met verlaat lopen. Er worden ook geen afwijkingen gevonden bij het neurologisch onderzoek.

Casus 2.2

1. Nee, er lijkt hier sprake te zijn van een “cerebral palsy” (infantiele encephalopathie). Dit is een complex van neurologische functiestoornissen die ontstaat door beschadiging van het nog ontwikkelende zenuwstelsel. Oorzaken zijn vaak gelegen in de perinatale periode: hypoxie/ischemie, hyperbilirubinemie, hypoglycemie, infectieus (toxoplasmose, CMV, herpes), mechanisch hersenletsel, expositie aan toxische stoffen of straling, hypernatriëmische dehydratie. Bij een cerebral palsy kan er sprake zijn van verlamming maar ook bijvoorbeeld alleen visusstoornissen. Een distale diplegie uit zich in spitsvoeten. Dit komt vaak voor bij prematuren met leukomalacie. Een proximale diplegie uit zich in het scharen van de benen.

2. Cerebrale stoornis/infantiele encefalopathie:

   1. Hemiparese

   2. Diplegie

3. Hij kan nog gaan lopen, maar dan zal de manier van lopen wel afwijkend zijn aangezien er spasticiteit is. Waarschijnlijk zal er sprake zijn van een diplegie, bijvoorbeeld proximaal, deze kinderen lopen met gekruiste benen of een distale diplegie, deze kinderen lopen op hun tenen.

Casus 2.3

1. Een vorm van spinale spieratrofie (SMA)

2. DNA-diagnostiek

3. Het lijkt een vorm van SMA te zijn. Als het type 2 is zal hij nooit gaan lopen. Bij type 3 kunnen de patiënten eerst nog wel gaan lopen maar raken ze deze vaardigheid later weer kwijt.

Werkgroep “Demyeliniserende aandoeningen”

Verplichte stof: Hoofdstuk 16: encephalomyelitis disseminata

MS is een waarschijnlijk immuungemedieerde ziekte die gekenmerkt wordt door in de loop van jaren komende en gaande ontstekingshaarden op verschillende plaatsen in de witte stof van hersenen, ruggenmerg of oogzenuw. De laesies bij MS (plaques) worden gekenmerkt door demyelinisatie en inflammatie. Opvallend is dat bij deze demyelinisatie de axonen in eerste instantie relatief onaangetast blijven en dat de ontstekingsinfiltraten een voorkeurslokalisatie rond de kleine bloedvaten (perivasculair) hebben. De diagnose wordt gesteld door de combinatie van klinische gegevens en de bevindingen bij MRI-onderzoek, en (soms) bij liquoronderzoek en visuele ‘evoked potentials’. Neuritis optica wordt bij ruim de helft van de patiënten in de loop van de jaren gevolgd door demyeliniserende ontstekingshaarden op andere plaatsen in het CZS, waardoor de diagnose MS gesteld wordt.

Multipele sclerose

De aard van de klinische verschijnselen wordt bepaald door de plaats waar de pathologische veranderingen optreden. De meest frequent optredende eerste verschijnselen zijn sensibele verschijnselen: doof, vreemd, tintelend of branderig gevoel in de ledematen en visusstoornissen. Deze beginverschijnselen zijn vaak vaag, weinig specifiek en kortdurend.

Verschijnselen die later van de ziekte optreden: motorische verschijnselen, dubbelzien, coördinatiestoornissen, blaasfunctiestoornissen en erectiestoornissen.

Andere verschijnselen die bij MS voorkomen: verschijnsel van Lhermitte, een allesoverheersende moeheid en het verschijnsel dat de neurologische verschijnselen tijdelijk kunnen toenemen bij hitte, koorts of lichamelijke inspanning.

In de eerste fase van de ziekte zijn de klinische verschijnselen het gevolg van gehele of gedeeltelijke blokkade van de prikkelgeleiding door demyelinisatie ter plaatse van de MS-laesies. In latere fasen worden de klinische verschijnselen ook voor een groot deel veroorzaakt door het optreden van axonale beschadiging. Karakteristiek voor de ziekte is het optreden van verschijnselen die enerzijds berusten op de aandoening van meerdere van elkaar gescheiden lokalisaties in het CZS en anderzijds gekenmerkt worden door plotselinge verslechteringen gevolgd door spontane verbeteringen dan wel door geleidelijke progressie.

Ongeveer 80% van de mensen met MS heeft initieel een beloopvorm met exacerbaties en spontaan optredende remissies. Ongeveer eenderde van deze patiënten blijft altijd dit ziektebeloop houden, de andere tweederde krijgen na de fase van exacerbaties en remissies een progressief beloop. Deze overgang is vaak heel geleidelijk. Bij 20% van de patiënten is er vanaf het begin een progressief beloop.

Bij neurologisch onderzoek kunnen allerlei soorten neurologische stoornissen gevonden worden: van de sensibiliteit (vooral de gnostische sensibiliteit met sensorische ataxie), het piramidebaansysteem, het visuele systeem, de oogmotoriek en cerebellaire ataxie.

Diagnostische criteria voor MS
De volgende uitgangspunten zijn van essentieel belang bij het stellen van de diagnose MS:

• De klachten en klinische verschijnselen dienen overeen te komen met afwijkingen in de witte stof van oogzenuw, hersenen of ruggenmerg.

• De klachten en afwijkingen dienen te wijzen op meerdere lokalisaties in het CZS, bijvoorbeeld doordat ze niet op een plaats kunnen worden teruggebracht (dissociatie in plaats).

• De klachten en afwijkingen dienen zich minstens twee episoden te hebben voorgedaan (‘relapsing-remitting’) of moeten gedurende minstens een half jaar progressief (primair progressief) zijn geweest (dissociatie in tijd).

• De klachten en afwijkingen mogen niet door een andere oorzaak kunnen worden verklaard.

MRI is het belangrijkste aanvullende onderzoek: indien het op grond van klachten en klinische verschijnselen niet mogelijk is om dissociatie in plaats en tijd aan te tonen kan dit gebeuren door MRI. De MRI is een zeer gevoelige en weinig belastende onderzoeksmethode om laesies in de witte stof zichtbaar te maken. Bij ongeveer 95% van de MS-patiënten kunnen meerdere laesies worden aangetoond, meestal rond de ventrikels en in het corpus callosum. Ook laesies in hersenstam, cerebellum en ruggenmerg kunnen goed worden aangetoond. De zogenoemde MRI-T2-opnames tonen, vrij aspecifiek, de totale hoeveelheid MS-laesies die in de loop van de tijd zijn ontstaan. De MRI-T1-opnames zijn specifieker: met gadolinium (contrastmiddel) aankleurende laesies wijzen op actieve ontsteking; in hypointense laesies is er sprake van uitgesproken weefseldestructie en axonaal verlies. Bij serieel MRI onderzoek bleek dat MS een meer continu actief ziekteproces is dan voorheen werd aangenomen. Het al dan niet optreden van klinische verschijnselen voornamelijk wordt bepaald door de plaats en het volume van de laesie.

Onderzoek van de liquor cerebrospinalis toont bij ongeveer 90% van de MS-patiënten afwijkingen. Het aantal cellen in de liquor is licht verhoogd (met name lymfocyten en plasmacellen). Tevens is het IgG verhoogd. De IgG-index is bij MS-patiënten verhoogd

Met behulp van evoked potentials kan bij ongeveer 90% van de MS patiënten een stoornis in de prikkelgeleiding worden aangetoond. Met name de visual evoked potential is erg geschikt om laesies in de n. opticus aan te tonen.

MS is een auto-immuunziekte; immunologische factoren spelen een belangrijke rol in de pathogenese van de ziekte.

De incidentie van MS in Nederland bedraagt 2,2 per 100.000 in het jaar, terwijl de prevalentie ongeveer 80-100 per 100.000 is. De eerste verschijnselen van MS treden in het algemeen op tussen het 20^e en 40^e levensjaar. MS komt vaker bij vrouwen voor dan bij mannen. Soms komt de ziekte binnen een familie bij meer mensen voor; de prevalentie bij eerstegraads familieleden van een MS-patiënt is met factor 5-10 verhoogd.

De ontsporing van het immunologisch systeem wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van omgevingsfactoren en erfelijke factoren.

Gezien de grote variatie blijft het onmogelijk betrouwbare voorspellingen te geven over het verwachten beloop bij een individuele patiënt. Globaal zal uiteindelijk ongeveer eenderde van de patiënten slechts in geringe mate gehandicapt raken, eenderde matig gehandicapt (hulpmiddelen) en eenderde ernstig gehandicapt (rolstoelgebonden). Patiënten die al vroeg in hun ziektebeloop snel achter elkaar meerdere exacerbaties hebben, patiënten waarbij al na een van de eerste exacerbaties restverschijnselen blijven bestaan, of patiënten waarbij een primair progressieve vorm van de ziekte aanwezig hebben een minder gunstig beloop dan gemiddeld. Sensibele of visuele ziekteverschijnselen in het begin van de ziekte zijn prognotsich gunstiger dan piramidale of cerebellaire verschijnselen vroeg in de ziekte. Hoe meer afwijkingen op de MRI in de beginfase, hoe groter de kans op zich ontwikkelende invaliditeit.

De gemiddelde levensverwachting van MS-patiënten is bekort met ongeveer 5 jaar. Dit is voornamelijk het gevolg van het feit dat sterk geïnvalideerde bedlegerige patiënten overlijden aan recidiverende infecties.

In de behandeling van MS zijn verschillende aspecten te onderscheiden:

1. Beïnvloeding van het ziektebeloop: Interferon-beta en glatiramer beïnvloeden het beloop van de ziekte gunstig. Interferon-Beta onderdrukt op termijn van enkele jaren het ontstaan van nieuwe laesies en de frequentie van exacerbaties

2. Behandeling van exacerbaties: hierbij zijn corticosteroïden belangrijk. Een behandeling met hooggedoseerde, IV toegediende methylprednisolon heeft een gunstig effect. De exacerbatie herstelt sneller en bijwerkingen zijn gering.

3. Begeleiding van patiënten: Grote emotionele belasting. Vermijding van overmatige inspanningen of vermijden van grote hitte kan verstandig zijn. Bij bepaalde stoornissen kunnen behandeling, training en verschaffing van hulpmiddelen belangrijk zijn.

4. Behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van de ziekte: verschijnselen zoals spasticiteit, mictieproblemen, erectieproblemen, moeheid en tremor.

Neuritis optica

Neuritis optica is een ziektebeeld waarbij binnen enkele uren of dagen een vaak vrij ernstig visusverlies aan een of soms beide ogen optreedt. Dit visusverlies betreft in het algemeen met name het centrum van het beeld en gaat vaak gepaard met pijn achter het oog die toeneemt bij oogbewegingen. Bij fundoscopie zijn er in de acute fase meestal geen afwijkingen, hoewel er soms wat zwelling van de papil gezien kan worden. In het algemeen treedt er na enkele dagen tot weken weer een geleidelijk herstel van de visus op. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt de neuritis optica later gevolgd door andere neurologische verschijnselen die dan tot de diagnose MS leiden. Door ten tijde van de neuritis optica aanvullend onderzoek te doen kan de kans op het zich later ontwikkelen van MS nader gespecifeerd worden. Indien er afwijkingen zijn bij MRI of liquoronderzoek neemt de kans daarop toe.

Neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica (syndroom van Devic) is een syndroom waarbij vrij plotseling, binnen enkele dagen tot weken, uitvalsverschijnselen optreden van een of beide oogzenuwen en het ruggenmerg. Er is discussie over de origine van dit zeldzame ziektebeeld: sommigen menen dat het een aparte ziekte-entiteit is, andere beschouwen het als een variant van MS of ADEM.

Acute gedissemineerde encefalomeylitis (ADEM)

ADEM is een zeldzaam voorkomend ziektebeeld waarbij zich binnen enkele dagen uitgebreide verschijnselen ontwikkelen die het gevolg zijn van het ontstaan van grote aantallen onstekingsachtige demyeliniserende laesies in hersenen en ruggenmerg. Vaak wordt het ziektebeeld enkele dagen voorafgegaan door een infectieuze periode. De ziekte kan binnen enkele dagen tot de dood leiden; in lichtere gevallen treden er neurologische uitvalsverschijnselen op die na enige tijd weer een neiging tot verbetering vertonen. In principe is ADEM een monofasische aandoening, waarbij goed herstel wel degelijk mogelijk is. Zeker in ernstige gevallen wordt een behandeling met corticosteroïden vaak toegepast, hoewel het nut ervan niet bewezen is.

Casus

Casus 2.4

1. De combinatie van amaurosis fugax in het verleden en nu uitval van een lichaamshelft zou kunnen passen bij een stenose van de a. carotis aan de rechter kant. Ook heeft de patiënte een aantal risicofactoren, namelijk roken en het gebruik van de anticonceptiepil. Alleen wat tegen een vasculaire oorzaak pleit is dat de klachten niet acuut maar geleidelijk zijn ontstaan. MS is waarschijnlijker omdat de patiënt qua leeftijd en geslacht hier bij past, omdat de klachten geleidelijk zijn ontstaan en omdat een amaurosis fugax (in het kader van een neuritis retrobulbaris ofwel neuritis optica) en later uitval van een lichaamshelft een typisch verhaal is voor MS. Een hersentumor is mogelijk aangezien de klachten geleidelijk zijn ontstaan, maar de visusuitval wordt er niet door verklaard. Ook zou het dan wel een snelgroeiende tumor moeten zijn aangezien de klachten nu in dagen zijn ontstaan.

2. MS kan niet bewezen worden door een bepaald onderzoek, over het algemeen wordt de diagnose vermoedt aan de hand van het klinisch beeld en worden er bevestigingen gezocht door middel van aanvullend onderzoek. Op de T2 gewogen opname van de MRI wordt bij 95% van de patiënten met MS afwijkingen in de witte stof gezien. Met contrast kan onderscheid gemaakt worden tussen oude en nieuwe laesies. Bij een lumbaalpunctie wordt bij 90% van de patiënten met MS verhoogde lymfocyten en plasmacellen gevonden en is het eiwit verhoogd net als het IgG (en het IgG is in de liquor verhoudingsgewijs hoger dan in het plasma). Als het eiwit uit de liquor wordt afgedraaid worden er oligoclonale bandjes gevonden. De bevindingen in de liquor zijn niet specifiek, maar wel suggestief voor MS. Bij het testen van evoked potentials (VEP, AEP, SSEP) wordt bij 90% van de patiënten met MS een vertraagde latentie. Evoked potentials worden nu minder als diagnostiek gebruikt aangezien de MRI zoveel verbeterd is.

3. De patiënte heeft op dit moment een acute verslechtering (ookwel Schub genoemd). Methylprednisolon (1000 mg i.v. per dag voor 3 dagen) is de eerste keus voor behandeling. Ze heeft een relapse-remitting vorm van MS (RRMS). Op het beloop van de verdere ziekte hebben de corticosteroïden geen invloed. Bij RRMS kan beta-interferon of glatiramer wel invloed hebben op het beloop van de ziekte. Dit zou dus ook nog geprobeerd kunnen worden bij haar.

4. Multipele sclerose betekent “verharding op meerdere plaatsen”. Deze verhardingen zijn ontstaan op plaatsen waar ontsteking is geweest. De diagnose MS wordt dan ook bevestigd door een klinisch beeld van afwijkingen op meerdere plaatsen in het zenuwstelsel en op verschillende momenten in de tijd. De pathogenese van MS is nog niet helemaal duidelijk. Het is waarschijnlijk een auto-immuunziekte die veroorzaakt wordt door bepaalde virale infecties in combinatie met een immuunstoornis. Verder hebben genetische factoren invloed op het ontstaan van de ziekte. De auto-immuun ontsteking zorgt voor demyelinisatie in het centrale zenuwstelsel. Door de verminderde prikkelgeleiding door de demyelinisatie ontstaan de klachten (visusvermindering, oogbewegingsstoornissen, piramidebaanverschijnselen, cerebellaire verschijnselen, achterstrengstoornissen).

5. Relapse-remitting MS komt voor bij 50% van de mensen met MS. 20-30% van de patiënten met RRMS gaat over in een secundair progressieve MS (SPMS) na 10-15 jaar. Slechts weinig mensen hebben primair progressieve MS. Benigne MS is de milde vorm en komt bij ongeveer 10% van de mensen met MS voor.

Casus 2.5

1. De afwijking is gelokaliseerd in het thoracale ruggenmerg, ongeveer ter hoogte van Th10 (want de sensibiliteit ter hoogte van de navel zit op dat niveau). De combinatie van symptomen heet een partiële dwarslaesie.

2. Neoplasmata: een ruimte-innemend proces in het myelum (glioom, ependymoom) of die druk geeft op het myelum (meningeoom, neurofibroom). Infectieus: myelitis of een abces door o.a. een bacterie, virus, Borrelia, Lues, Mycoplasma, TBC. Ontsteking: sarcoïdose, vasculitis, post-infectieus. Vasculair: durale fistel (hierbijontstaat veneuze stuwing van het myelum waardoor progressieve uitval kan ontstaan). Overig: syringomyelie, familiaire spastische paraparese, vitamine B12 deficiëntie.

3. Dit past bij een primair progressieve MS (PPMS). Dit kan alleen symptomatisch behandeld worden. De spasticiteit kan bijvoorbeeld behandeld worden met oefentherapie, medicatie of neurochirurgie.

4. Medicatie die hiervoor gebruikt kan worden is: baclofen, dantroleen en tizanidine. Door de afname van spiertonus die deze medicatie geeft kan de patiënt wel moeite krijgen met bepaalde bewegingen zoals lopen.

5. Perifere zenuwstelsel: demyeliniserende neuropathieën (syndroom van Guillan-Barré), chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP). Centrale zenuwstelsel: neuromyelitis optica, acute gedissemineerde encephalomyelitis (ADEM), progressieve multifocale leukencephalopathie (PML), leukodystrofie

Werkgroep “Hoofdpijn“

Verplichte stof: Hoofdstuk 24: Aangezichtspijn

Anamnese

De volgende aspecten zijn noodzakelijk: Het voorkomen van meerdere vormen en zo ja, per hoofdpijnvorm de volgende punten uitvragen. Is het de eerste keer dat zo’n aanval voorkomt? Hoe lang duurt een aanval? Wat is de aanvalsfrequentie? Wat is de ernst van de pijn? Wat is de lokalisatie? Wat is de aard van de pijn? Zijn er samenhangende klachten? Zijn er provocatieve factoren? Hoe is het medicatiegebruik? En, hoe luidt de familieanamnese? Het is ook nuttig de patiënt een typische aanval te laten beschrijven.

Lichamelijk onderzoek

Een algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek dient uitgevoerd te worden met nadruk op pols, tensie, aangezichts- en oogmotoriek, pupillen, fundus oculi, kracht in armen en benen, reflexen en looppatroon.

Chronische hoofdpijn vereist een aparte alinea vanwege de diversiteit van oorzaken en diagnosen. Chronische hoofdpijn kan simpelweg een chronische manifestatie zijn van spanningshoofdpijn. Het kan ook worden veroorzaakt door een ruimte innemend proces zoals een hersentumor, maar ook door medicijngebruik, of als een aspecifiek symptoom bij algemeen lichamelijke (metabole) aandoeningen. Pijnstillers kunnen chronische hoofdpijn veroorzaken “analgetica-afhankelijke hoofdpijn”. Hierbij moeten alle pijnstillers gestaakt worden waarna langzame verbetering van de klachten optreedt. Andere verwante ziektebeelden zijn slaapapneusyndroom, idiopathische intracraniële hypertensie en cervicogene hoofdpijn en occipitale neuralgie. Hiervan wordt meestal gesproken bij eenzijdig gelokaliseerde hoofdpijnen die vanuit de nek naar voren uitstralen of tot het achterhoofd beperkt blijven. Dit is een diagnose die tot hoge kosten aan aanvullende diagnostiek en paramedische behandeling leidt zonder bekende oorzaak of verbetering.

Aangezichtspijn al dan niet met hoofdpijn kan aanvalsgewijs of chronisch voorkomen. Aanvalsgewijs aangezichtspijn kan worden veroorzaakt door trigeminusneuralgie of atypische aangezichtspijn. De chronische vorm kan worden veroorzaakt door een afwijking aan het kaakgewricht en het gebit, aan KNO gebied (sinusitis, otitis) of rond en in het oog, dit kan vele oorzaken hebben, waaronder sacculair aneurysma van de a. Communicans posterior en schedelbasismetastasen.

Casus

Casus 2.6

1. Bij de huisarts is 45% spanningshoofdpijn en 30% migraine. Hoofdpijn komt vaker voor bij vrouwen dan mannen. Spanningshoofdpijn begint op oudere leeftijd dan migraine en er komen minder heftige klachten bij voor zoals misselijkheid (die wel bij migraine voorkomt).

2. Je zou de ALTIS verder uitvragen. Aard: in het begin van een migraine aanval voelt de pijn meestal pulserend aan en gaat het over in een meer constante pijn, spanningshoofdpijn wordt beschreven als een band om het hoofd. Lokalisatie: migraine is meestal unilateraal (soms ook bilateraal) en frontotemporaal, spanningshoofdpijn is bilateraal beginnend in de nek. Tijdsverloop: migraine duurt een 4-72 uur, spanningshoofdpijn kan dagen tot maanden duren. Invloeden: migraine kan uitgelokt worden door bepaalde voeding, stress, slaaptekort en menstruatie, spanningshoofdpijn wordt voornamelijk door stress beïnvloed. Samenhang: bij migraine komt misselijkheid, braken, foto- en fonofobie, hemianopsie, dysfagie, duizeligheid en éénzijdige gevoelsstoornissen en krachtsverlies voor, bij spanningshoofdpijn depressie en zenuwachtigheid en zelden misselijkheid. Verder is het nog belangrijk om uit te vragen wat de invloed van de hoofdpijn is op het dagelijks functioneren. Migraine is vaak zo ernstig dat iemand op bed moet gaan liggen.

3. Je zou kunnen denken aan verergering van de hoofdpijn door gebruik van cafeïne of analgetica (vraag dan naar welke medicatie gebruikt wordt en hoeveel). Of er zou een toename kunnen zijn in de invloeden (bijvoorbeeld meer slaaptekort).

4. CT of MRI kan overwogen worden bij atypische hoofdpijn (ochtendhoofdpijn met misselijkheid en braken), een onbegrepen verandering van de hoofdpijn, vaker een neurologisch aura hebben gehad aan dezelfde kant, aanwezigheid van B-symptomen of bij focale neurologische uitval. Een EEG wordt alleen gemaakt als er aan epilepsie gedacht wordt.

5. Clusterhoofdpijn is een andere belangrijke vorm van episodische hoofdpijn. Het is niet waarschijnlijk dat zij er last van heeft aangezien het vaker bij mannen voorkomt (80-90%) en het bijna nooit op zo’n jonge leeftijd begint.

6. Migraine behandeling: behandeling van de aanvallen door paracetamol, acetylsalicylzuur, NSAID’s, anti-emetica (domperidon of metoclopramide) tegen de misselijkheid en sumatriptan of ergotamine kunnen gebruikt worden als analgetica in combinatie met anti-emetica onvoldoende effect hebben. Als profylaxe geef je voor migraine ß-blokkers (propanolol, metroprolol), natriumvalproaat of pizotifeen of methysergide (dit is de laatste keuze).
   Spanningshoofdpijn wordt behandeld met paracetamol, acetylsalicylzuur of NSAID’s en de profylaxe bestaat uit amitryptiline.
   Clusterhoofdpijn kan in de acute fase behandeld worden met 15 minuten 100% zuurstof inhalatie (werkt bij 70% van de patiënten waarschijnlijk door middel van vasoconstrictie) en sumatriptan s.c. Als profylaxe is de eerste keuze verapamil en lithium en de tweede keuze pizotifeen, ergotamine, prednison en methysergide.

Casus 2.7

1. Trigeminus neuralgie, de klachten zijn hier typisch voor.

2. Vaak is het idiopathisch. Verder kan het veroorzaakt worden door: MS, aneurysma van de a. basilaris, compressie van een tortueus bloedvat of een brughoektumor.

3. Bij de idiopathische vorm is het neurologisch onderzoek normaal (afgezien van de sensibiliteitsstoornis). Bij de vorm in het kader van een ziekte zijn er klachten aanwezig die passen bij de oorzaak van de trigeminus neuralgie.

4. Als eerste probeer je carbamazapine of fenitoïne. De tweede keuze is clonazepam of baclofen, de derde keuze is chirurgisch (wortelblokkade of decompressie).

Algemene leeropdrachten

1. Het wordt ook wel reuscelarteriïtis genoemd en is een auto-immuunziekte (oorzaak is niet bekend). Het komt vooral bij ouderen voor. Het grootste risico is een trombosering van de a. centralis retinae waardoor blindheid ontstaat of een herseninfarct. Bij de anamnese is er sprake van hoofdpijn bij de slaapstreek die niet goed reageert op pijnstillers, kaakclaudicatio, algehele malaise, koorts en gewichtsverlies. Bij 25% is er ook polymyalgia rheumatica. Bij het lichamelijk onderzoek kan de a. temporalis verdikt zijn en de pulsaties zijn afwezig en soms is de huid rood. De bezinking is verhoogd en het biopt van de a. temporalis laat een typisch beeld zien. Je behandelt met hoge dosis prednison gedurende enkele weken op geleiding van de BSE en de klachten.

2. Glaucoom, sinusitis, hypertensie, medicatie-geïnduceerde hoofdpijn.

3. Hoofdpijn door een ruimte innemend proces wordt veroorzaakt door intracraniële drukverhoging. De hoofdpijn is vooral in de ochtend aanwezig en kan dan samen gaan met braken. In de loop van de dag neemt de hoofdpijn af terwijl bij spanningshoofdpijn de pijn juist toeneemt in de loop van de dag.

Werkgroep “Cognitieve stoornissen”

Verplichte stof: Hoofdstuk 19.5 Dementie

Dit is een klinisch syndroom dat door verschillende aandoeningen veroorzaakt kan worden (H28). Het syndroom wordt gekenmerkt door geheugenstoornissen in combinatie met een of meer andere cognitieve stoornissen of stoornissen in gedrag of persoonlijkheid, bij een ongestoord bewustzijn. De meest voorkomende oorzaak van dementie zijn primair degeneratieve aandoeningen van de hersenen. Hieronder vallen:

1. ziekte van Alzheimer: meest frequent

2. Frontotemporale dementie

3. Diffuse-Lewy-lichaampjeziekte

4. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De dementie is bij elk van deze aandoening van het corticale type.

Ziekte van Alzheimer: Met uitzondering van de familiaire vormen, komt de ziekte voor het 50^ste jaar nauwelijks voor. De aandoening begint met geheugenstoornissen. Aanvankelijk is de inprenting gestoord, en later ontstaan er ook stoornissen in het lange termijngeheugen. Woordvindstoornissen, stoornissen in het taalbegrip en een afgenomen woordproductie komen meestal al vroeg in het beloop voor en ontwikkelen zich tot een steeds duidelijker afasie met parafasieen en perseveraties. Ook visueel ruimtelijke stoornissen komen veel voor, zoals verdwalen of kledingstukken verkeerd aantrekken. Apraxie ontstaat meestal in de latere fase, waardoor de patiënt allerlei vertrouwde handelingen niet meer kan verrichten. De patiënt wordt geleidelijk onverschilliger, egoïstischer en verzorgt zich steeds minder. Bij de helft van de patiënten komen stemmingsveranderingen (depressie) en paranoïde wanen voor. Bij 10 tot 20% van de patiënten komen myoklonieen en epilepsie voor. Bij 60% van de patiënten ontstaat in de late stadia van de ziekte, hypokinetische-rigide verschijnselen en vind men positieve zuig en grijp reflexen. In het eindstadium ligt de patiënt bewegingsloos, mutistisch en incontinent in bed met de benen reflexmatig opgetrokken. Uiteindelijk overlijdt de patiënt door de complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid.

Deze ziekte wordt veroorzaakt door een abnormale afbraak van het normale amyloidprecursorproteine. Hierdoor vormt het afgesplitste beta-amyloid aggregaten. Verondersteld wordt dat de vorm van amyloid toxisch is voor neuronen, waardoor celdood optreedt.

Frontotemporale dementie: De corticale degeneratie bij deze aandoening begint in de frontaalkwabben, zodat in de beginfase veranderingen in de persoonlijkheid en gedragsstoornissen op de voorgrond staan. Het gaat om typische frontale stoornissen: asociaal gedrag met agressieve en seksuele ontremming. De patiënt kan zeer vraatzuchtig zijn. Later ontstaan stoornissen van geheugen en taal, met veel herhalingsdwang van zinnen en woorden (palilalie) en herhalen van woorden van anderen (echolalie). Incontinentie en loopstoornissen met onvermogen om te staan en te lopen, komen veel voor. Uiteindelijk ontstaat er apathie tot aan een totaal ontbreken van spontane spraak en beweging. Het beloop is snel en binnen 5 jr. zijn de meeste patiënten overleden.

Diffuse-Lewy-lichaampjeziekte: Klein aantal patiënten met een corticaal type dementie, gaat deze al vroeg gepaard met delirante episoden, visuele hallucinaties en gedragsstoornissen en met een hypokinetisch-rigide syndroom. Bij postmortaal onderzoek vind men eosinofiele neuronale insluitlichaampjes (Lewy-lichaampjes).

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Dit is een zeldzame aandoening van vooral de cerebrale cortex die algemene bekendheid heeft gekregen door het verband met de ‘gekke koeienziekte’. Het klinisch beeld bestaat uit: een snel progressieve corticale dementie, die vaak een focaal begin lijkt te hebben (visuele stoornissen, afasie). Er ontstaan al snel in het beloop ook motorische stoornissen en er zijn vaak myoklonieen.

Het beloop is snel en de meeste zijn binnen 3 jr. overleden.

De ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal eiwit (prionproteine,prP). De aandoening is onbehandelbaar. Myoklonieen en insulten kunnen met anti-epileptica behandeld worden.

Casus 2.8

Als eerst kan je de verschijnselen van de patiënt benoemen om meer duidelijkheid in de casus te krijgen. Bij deze patiënt is er sprake van apathie (want de echtgenote moet het woord voeren en de patiënt maakt zich geen zorgen), vergeetachtigheid (hij moet herinnerd worden aan dingen), acalculie (rekenfouten) en is er een fatische stoornis (moeite met het vinden van woorden) en een deterioratie van het dagelijks functioneren.

1. Er is een geheugenstoornis en er is sprake van afasie dus er kan gesproken worden over een dementieel sysdroom. Verder wordt het sociale functioneren erdoor belemmerd, en is er geen sprake van een delier.

2. Je kan verder kijken of er aanknopingspunten zijn voor een delier. De familieanamnese is van belang voor het bestaan van dementie. Een vasculaire voorgeschiedenis zou nog kunnen wijzen in de richting van een subcorticale dementie (maar het is hier waarschijnlijker dat er sprake is van een corticale dementie). En verder is het neurologisch onderzoek van belang om te doen.

3. Er is hier sprake van een corticale dementie, want er is een geheugenstoornis (vergeetachtigheid, er is corticale dysfunctie (afasie, acalculie). Er is desoriëntatie in plaats en tijd. Maar het denken is niet vertraagd.

4. Bij een corticale dementie is er een geheugenstoornis, zijn er corticale functiestoornissen, wordt de patiënt slordiger en onverschillig en raakt het denken incoherent. Desoriëntatie in tijd en plaats is een vroeg verschijnsel en motorische verschijnselen treden pas op in een laat stadium. Het denken, praten en reageren is niet vertraagd. Twee vormen van corticale dementie zijn Alzheimer en frontotemporale dementie.
   Bij subcorticale dementie is er wel vertraging in denken en handelen. Er is een geheugenstoonis waarbij de herkenning intact is. Er zijn geen corticale functiestoornissen.

5. Deze patiënt heeft waarschijnlijk Alzheimer of zou nog frontaalkwabdementie kunnen hebben. Het is belangrijk om een depressie uit te sluiten aangezien dit dezelfde verschijnselen kan geven. Een gecombineerde vorm zou ook nog mogelijk zijn (metabool, infectieus etc).

6. Een CT-scan is verstandig om behandelbare oorzaken zoals een ruimte-innemend proces of een bloeding te behandelen. Metabool onderzoek naar de schildklierfunctie, lever- en nierfunctie, glucose onderzoek voor mogelijke diabetes en vitamine B12 kan gedaan worden. En verder is een infectielab (CRP, BSE, leuko’s) in combinatie met serologie naar o.a. HIV of Lues wel verstandig.

7. In 60% van de gevallen van dementie is er sprake van Alzheimer. In 20% gaat het om vasculaire dementie en de overige 10-15% is er sprake van een behandelbare oorzaak van dementie.

Casus 2.9

Termen: subjectieve geheugenvermindering (want de omgeving merkt het niet), malaise

1. Nee, want ze heeft alleen een stoornis in het geheugen en zelfs dit is subjectief.

2. Depressie staat op de eerste plaats. Daarnaast zou je nog kunnen denken aan een beginnende Alzheimer, hypothyreoïdie, vermoeidheid of andere systeemziekten.

3. Je doet aanvullend onderzoek naar de aandoeningen in de differentiaal diagnose. In het bloed bepaal je: Hb,TSH, T4, infectielab, vitamine B12. Beeldvormend onderzoek is niet nodig. Je gaat de depressie behandelen, bijvoorbeeld eerst door gesprektherapie in de eerste lijn en daarna eventueel met medicatie en/of cognitieve gedragstherapie.

4. Choline-esteraseremmers zijn nieuwe behandeling bij Alzheimer. Acetylcholine is verminderd aanwezig bij patiënten met Alzheimer, deze medicatie speelt daar op in.

Casus 2.10

1. Er is een snel progressief dementieel syndroom. Er is apraxie (want ze kan haar kleding niet aantrekken) en ze is gedesoriënteerd (want kan haar kamer niet meer vinden). Er zou ook nog sprake kunnen zijn van een delier.

2. Dit verhaal is typisch voor een subduraal hematoom aangezien er een knik in het verhaal is toen ze twee minuten niet aanspreekbaar was, en omdat ze gevallen is in combinatie met het gebruik van orale antistolling. Verder staat er in de differentiaal diagnose een tumor, vasculaire dementie (maar dit gaat meestal langzamer) of een systeemziekte zoals een infectie of een vitamine deficiëntie.

3. Je moet met spoed naar het ziekenhuis.

4. Er moet een CT-scan gemaakt worden.

Casus 2.11

1. Ja, hij heeft zowel tekenen van coricale als subcorticale dementie, en hij wordt in zijn sociale en beroepsmatige functioneren belemmerd.

2. De differentiaal diagnose bestaat uit frontotemporale dementie in combinatie met subcorticale afwijkingen zoals een infectie, een infarct, ruimte innemend proces of intoxicatie.

3. Als eerste doe je aanvullend onderzoek in het bloed naar verwekkers voor ziekten zoals Lues, TBC en Aids.

4. Als er in het bloed niets gevonden wordt kan het nog wel zijn dat er in de liquor aanwijzingen voor deze organismen worden gevonden. Je doet dan een lumbaalpunctie.

5. Intoxicatie, medicamenteus, vitamine deficiëntie, infectie, hydrocephalus, depressie of metastasen.

Practicum “Neuro-radiologie”

Casus 1

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: omdat er alleen een homonieme hemianopsie is moet de laesie na het chiasma opticum zitten dus in de radiatia optica of de visuele cortex. De laesie moet aan de rechterkant zitten omdat het linker gezichtsveld is uitgevallen. Aangezien er op de eerste CT geen bloeding werd gezien staat een infarct nu boven in de DD.

• Gevraagd onderzoek: CT-hersenen. Een MRI had ook gekund, maar gezien de wachttijd en kosten heeft een CT toch de voorkeur. Als er op de CT niets gezien zou worden zou je nog wel een MRI maken.

• Klinische gegevens: leeftijd en geslacht staan altijd al op de patiëntsticker. 5 dagen geleden plotsling homonieme hemianopsie, op de CT-scan geen afwijkingen direct na het incident.

• Vraagstelling: is er sprake van een infarct?

• Beoordeling: er is een hypodense laesie zichtbaar in de rechter occipitaalkwab. Dit zou oedeem of een infarct kunnen zijn. Op plaatje E zie je witte stippen in de liquorruimten, dit zijn calcificaties van de plexus choroideus. De hypodense laesie is zichtbaar op plaatjes D-F. Het rechter laterale ventrikel is iets kleiner door verdrukking van het infarct door oedeem. Er is geen midlineshift. Het lacunaire infarct is zichtbaar op plaatje E in de rechter frontaalkwab naast het laterale ventrikel (een kleine ronde hypodense laesie).

• Conclusie: een infarct in de rechter visuele cortex.

Casus 2

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: de linker wortel L5 moet zijn aangedaan gezien de symptomen. Alles wat een radiculair syndroom van één wortel kan geven is mogelijk, voornamelijk een HNP.

• Gevraagd onderzoek: MRI-LWK (lumbale wervelkolom). Er wordt een MRI verkozen boven de CT omdat de weke delen dan beter zichtbaar zijn.

• Klinische gegevens: radiculair syndroom L5 links

• Vraagstelling: is er sprake van een HNP op het niveau L4-L5?

• Beoordeling: er is een hernia zichtbaar op het niveau L4-L5. Dit is op plaatje E zichtbaar als de donkergrijze massa in het spinale kanaal (het zwarte rondje in het spinale kanaal is de liquor). Op F is de hernia witter van kleur. Op plaatje A zie je achter in de duraalzak een grijze streng, dit is de cauda equina (omdat de patiënt tijdens de opnamen op de rug ligt zakt deze naar achter in de duraalzak). Op A en B zie je ook de uitpuilende discus tussen L4 en L5. Verder is op B zichtbaar dat de discus tussen L5 en S1 vocht mist: er is niet een grijzige ovaal zichtbaar in het midden van de discus. Dit is een degeneratieve afwijking. In het wervelcorpus van L5 en S1 zitten ook verkleurde plekken. Dit is vet dat in het bot aanwezig is als reactie op de discopathie.De wortel L4/L5 is niet zichtbaar op E of F, maar hij loopt vanaf de achterkant van de duraalzak naar de laterale bovenhoek van de duraalzak. Aangezien daar de hernia zit komt de wortel dus in de verdrukking.

• Conclusie: een HNP L4/L5. Aan de linker kant wordt de duraalzak meer ingedrukt.

• Overig: de linker opnamen zijn T1 en de rechter opnamen T2. Dit kan je het makkelijkst zien aan de kleur van de liquor. Op T1 is de liquor donker, op T2 is de liquor licht van kleur.

Casus 3

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: aangezien de klachten in de linker lichaamshelft zitten moet de aandoening in de rechter hemisfeer zitten. Het ruimte-innemende proces zou een glioom, ependymoom of meningeoom kunnen zijn.

• Gevraagd onderzoek: MRI-hersenen

• Klinische gegevens: insult gehad, op eerdere CT-scan geen bloeding maar wel een ruimte-innemend proces (RIP) te zien

• Vraagstelling: nadere evaluatie RIP. Is het intra- of extracerebraal gelegen?

• Beoordeling: er is een goed omschreven laesie zichtbaar ter hoogte van de rechter hemisfeer ter hoogte van de overgang van de frontaal- naar de pariëtaalkwab. Er is een verbinding met de meningen (bij meningeomen zie je vaak ook een “dural tail”, een verdikking van de meningen op de plaats waar het meningeoom groeit). De laesie kleurt goed aan bij gebruik van gadolineum, deze goede aankleuring pleit ervoor dat het een meningeoom is. Op plaatje D is onder de ronde laesie nog een witte verkleuring aanwezig. Dit is hersenoedeem veroorzaakt door druk van de tumor.

• Conclusie: meningeoom ter hoogte van de rechter frontaal en pariëtaalkwab.

• Overig: de laesie zit intracranieel en extracerebraal (want je ziet een randje liquor om de laesie lopen). Alleen de tweede kolom van links is T2-gewogen. Voordelen van MRI zijn dat er geen stralenbelasting is, dat het lichaam in veel richtingen kan worden afgebeeld en dat de beelden meer detail hebben. Nadelen zijn dat de kosten hoog zijn, dat er een lange wachttijd is en dat het niet mogelijk is bij mensen met een pacemaker.

Casus 4

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: voor de lokalisatie is het van belang of de laesie intra- of extracerebraal zit. Er zou weer sprake kunnen zijn van o.a. een glioom, ependymoom of meningeoom.

• Gevraagd onderzoek: MRI-hersenen

• Klinische gegevens: op eerdere CT-scan werd een ruimte-innemend proces in de rechter hemisfeer gezien. Dysartrie en latente parese linker arm.

• Vraagstelling: zit het RIP intra- of extracerebraal? Van wat voor soort tumor is er sprake?

• Beoordeling: er is een laesie zichtbaar in de rechter frontale- en temporale kwab. Op de T1 gewogen opnamen heeft deze laesie een lage signaalintensiteit. Op plaatje D zie je veel hoge signaalintensiteit. Dit is oedeem. Omdat in oedeem vaak ook tumor groeit op microscopisch niveau kan je op D het beste de grootte van de tumor inschatten. In de laatste kolom zie je dat de tumor ringvormig aankleurt. Als dit het geval is kan er sprake zijn van een hooggradig glioom of een metastase.

• Conclusie: een hooggradig glioom in de rechter frontaal en temporaalkwab.

• Overig: de laesie zit intracranieel en intracerebraal.

Casus 5

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: aangezien er vooral sensibele uitval is, is het minder waarschijnlijk dat de laesie in de hersenen gelegen is. Het moet op het niveau van het ruggenmerg zitten gezien het feit dat er meerdere dermatomen aangedaan zijn.

• Gevraagd onderzoek: MRI-cervicale en thoracale ruggenmerg

• Klinische gegevens: sinds 6 maanden sensibele stoornis rechter arm en rechter thorax. Sinds 1 maand hoofdpijn.

• Vraagstelling: zijn er afwijkingen aan het cervicale of thoracale ruggenmerg?

• Beoordeling: de craniocervicale overgang is afwijkend. De cerebellaire tonsillen zijn daar door het achterhoofdsgat gezakt. Dit heet een Chiari malformatie type 1. Door deze malformatie ontstaat een stoornis in de afvoer van de liquor. De druk in het liquorsysteem wordt hoger en zorgt er voor dat het centrale kanaal in het ruggenmerg uitzet. Dit heet een syringomyelie. De syringomyelie is te zien op plaatje A, B, D en E als een donkere plek in het myelum. Door uitzetting van het centrale kanaal komt het myelum in de verdrukking en ontstaan de klachten.

• Conclusie: syringomyelie door een Chiari malformatie type 1

• Overig: de opnamen zijn T1-gewogen.

Casus 6

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: alle afwijkingen bevinden zich aan de linker kant dus het probleem is gelokaliseerd in de rechter cerebrale hemisfeer. In de differentiaal diagnose staan vasculaire oorzaken zoals een bloeding of een infarct gezien het acute begin.

• Gevraagd onderzoek: CT-hersenen (MRI zou ook hebben gekund, maar een CT is goed genoeg).

• Klinische gegevens: plots hevige hoofdpijn, verminderde kracht en sensibiliteit aan de linker kant van het lichaam.

• Vraagstelling: is er sprake van een bloeding? (het zou een infarct kunnen zijn, maar dit kan je nu nog niet zien op de CT-scan, daarom kan je er ook niet naar vragen).

• Beoordeling: op plaatje D is een hyperdense, ronde afwijking te zien die niet scherp begrensd is. Hij zit in de rechter thalamus en in een deel van de capsula interna. Er is ook bloed zichtbaar in de ventrikels.

• Conclusie: een bloeding in de thalamus aan de rechter kant die is doorgebroken naar de liquorcirculatie.

Casus 7

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: er is sprake van een cauda syndroom door een metastase van een wervel, een HNP met mediane uitpuiling, een nieuwe tumor in het ruggenmergkanaal of een infectieus proces.

• Gevraagd onderzoek: MRI-lumbale wervelkolom en ruggenmerg (NB bij een HNP is een gewone röntgen overzichtsfoto vaak ook nuttig).

• Klinische gegevens: melanoom in de voorgeschiedenis, nu een cauda syndroom

• Vraagstelling: is er sprake van een wervelmetastase of HNP?

• Beoordeling: het wervelcorpus van L5 is verdrukt (inzakkingsfractuur). Door de inzakking wordt de duraalzak ingedrukt en komen de wortels die daar lopen in het geding. Op plaatje E en F zie je heel veel afwijkend weefsel.

• Conclusie: inzakkingsfractuur L5 met compressie van de duraalzak.

• Overig: de linker kolom is T1 en de rechter kolom T2. De MRI heeft hier de voorkeur aangezien het myelum dan goed wordt afgebeeld. Een CT-scan zou toegevoegde waarde hebben om de botten beter in kaart te brengen.

Casus 8

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: taal zit gelokaliseerd in de dominante hemisfeer. Bij rechtshandige mensen is dan de linker hemisfeer de dominante hemisfeer. Dus in dit geval zal de afwijking aan de linker kant zitten. (NB. Bij linkshandige mensen is ook nog in een groot deel van de gevallen de linker hemisfeer dominant). Aangezien patiënte een middenoorontsteking heeft doorgemaakt zou er sprake kunnen zijn van een encephalitis of een abces. Een infarct of bloeding of tumor zou ook nog kunnen.

• Gevraagd onderzoek: CT-hersenen met en zonder contrast.

• Klinische gegevens: recent een otitis media, nu motorische dysfasie

• Vraagstelling: is er sprake van een afwijking in de linker hemisfeer ter hoogte van het taalgebied?

• Beoordeling: in de linker frontaal en pariëtaalkwab zie je een laesie met een aankleurende rand en een hypodens centrum. Om de laesie heen zit een rand van oedeem. Het zou zowel een glioom als een abces kunnen zijn aangezien die een aankleurende rand hebben. In het geval van een abces is het hypodense centrum necrose. Om te differentiëren tussen een tumor en een abces zou je een puctie kunnen doen of een MRI maken. Op de T2 gewogen opname zou de rand van een abces donkerder zijn.

• Conclusie: gezien de voorgeschiedenis is er sprake van een abces op de grens van de linker frontaal en pariëtaalkwab.

• Overig: de foto rechtsboven is gemaakt met de botsetting. Hierdoor kan je zien dat de luchthoudendheid van het mastoid verminderd is. Dit komt door de otitis media. Afbeelding E en F zijn gemaakt na contrastinjectie.

Casus 9

• Lokalisatie/differentiaal diagnose: aangezien er geen afwijkingen aan het gelaat worden gevonden zit de laesie hoogstwaarschijnlijk niet in de hersenen. Maar het is wel een aandoening van het centrale zenuwstelsel aangezien er pathologische reflexen gevonden worden. Dus dan moet de laesie in het ruggenmerg zitten. De laesie moet hoog in het ruggenmerg zitten aangezien handen en voeten meedoen.

• Gevraagd onderzoek: MRI-cervicale myelum

• Klinische gegevens: ataxie, hyperreflexie en verhoogde tonus aan de benen, VZR volgens Babinski, dysesthesie in handen

• Vraagstelling: is er een afwijking ter hoogte van het cervicale myelum, zoals een abces, HNP of tumor?

• Beoordeling: de disci lijken smal, aan de wervelcorpora zitten osteofyten. Kortom er zijn degeneratieve afwijkingen van de wervels. Er is geen duidelijke HNP. Het kanaal is door de osteofyten smaller geworden. Op afbeelding B zie je in het ruggenmerg een lichtere plek. Dit is gliose: reactieve woekering van neuroliaweefsel. Het zou ook nog oedeem door compressie kunnen zijn.

• Conclusie: degeneratieve afwijkingen van de cervicale wervels met compressie van het myelum en mogelijk gliose.

• Overig: de linker kolom is T1, de rechter T2. Op de T2-opname zie je het myelum nauwkeuriger en is te zien dat er een afwijking in zit.

Meet the expert “Neuro-oncologie”

In het zenuwstelsel komen primaire tumoren van het zenuwstelsel voor (zoals intracraniële tumoren, tumoren van het ruggenmerg en van de perifere zenuwen) en er kunnen neurologische complicaties van kanker optreden (metastasen in hersenen, leptomeningeaal of epiduraal, paraneoplastische syndromen en complicaties van behandelingen).

Kwaadaardige tumoren van het zenuwstelsel zijn het glioom en lymfoom en de goedaardige tumoren zijn de meningeomen en hypofysetumoren.

Er zijn drie soorten gliomen: het astrocytoom (uitgaande van de astroglia), oligodendrogliomen (uitgaande van oligodendroglia) en ependymomen (uitgaande van het ventrikelependym). De incidentie van gliomen is 6-9/100.000/jaar, ofwel 600-1500 nieuwe patiënten per jaar.

Gliomen worden geclassificeerd volgens de WHO in 4 graden. I en II zijn laaggradige gliomen (dit zijn nog steeds kwaadaardige tumoren aangezien ze infiltrerend groeien) en graad III en IV zijn hooggradig. De hooggradige tumoren worden op een biopt herkend aan de vaatnieuwvorming, necrose en mitosefiguren. Dit laat allemaal zien dat er snelle groei is.

Laaggradige gliomen groeien langzaam maar wel diffuus infiltrerend. Deze patiënten zijn meestal 20-40 jaar en presenteren zich met een epileptische aanval. Meestal is er geen neurologische uitval aangezien het hersenweefsel zich aanpast aan de langzame groei. Als diagnostiek heeft een MRI de voorkeur op CT aangezien dit onderzoek sensitiever is. De tumor is onscherp begrensd en kleurt niet aan met contrast. De mediane overleving van laaggradige gliomen is 5-15 jaar. De behandeling is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de neurologische uitval en van tumorfactoren. Er is geen curatie mogelijk want er is infiltratieve groei en dus kunnen nooit alle cellen geheel verwijderd worden (ruime resectie is immers onmogelijk aangezien je dan belangrijke hersenstructuren zou verwijderen). Over het algemeen geldt dat bij patiënten onder de 40 jaar, die zich alleen presenteren met een epileptische aanval, een “wait and scan” beleid wordt gevoerd. Er wordt dan ook geen biopt genomen. Bij focale uitval en/of aankleuring op de beeldvorming en/of een patiënt boven de 40 jaar wordt de tumor verwijderd. Als de PA inderdaad laaggradigheid aantoont wordt er geen nabehandeling in de zin van radiotherapie of chemotherapie gegeven. De grens van 40 jaar is gekozen aangezien boven deze leeftijd laaggradige gliomen sneller differentiëren naar hooggradige gliomen.

Hooggradige gliomen groeien snel, diffuus infilterend. De patiënt is 30-60 jaar en presenteert zich vaak met subacute uitvalsverschijnselen aangezien het hersenweefsel geen tijd heeft om zich aan te passen aan de nieuwvorming. Ook kunnen er epileptische aanvallen zijn of symptomen van intracraniële drukverhoging. (NB. Bij alleen het symptoom hoofdpijn wordt er bijna nooit een hersentumor gevonden, daarvoor moeten vaak meer symptomen aanwezig zijn). Een hooggradig glioom kan uit zichzelf ontstaat zijn, of zijn gedifferentiëerd uit een laaggradig glioom. Als beeldvorming heeft MRI de voorkeur maar op CT zie je het ook goed. Er is een grillige begrenzing en de tumorrand kleurt aan met contrast. Verder is er sprake van massawerking en oedeem. De mediane overleving is bij een graad III (ookwel anaplastisch glioom genoemd) 2-4 jaar. Bij een graad IV (ookwel glioblastoom) is het 9-12 maanden. De behandeling is zo agressief mogelijk als de conditie van de patiënt toelaat. De opties zijn chirurgische debulking (verwijdering van zoveel mogelijk tumor), locale radiotherapie en eventueel chemotherapie. Chemotherapie wordt pas sinds 2004 gegeven. Hiervoor werkte het niet goed aangezien de chemo niet door de bloed-hersenbarrière ging. Tegenwoordig wordt dan vooral Temozolomide gebruikt. Na de therapie wordt er in het kader van de follow-up om de 4 maanden een MRI gemaakt om nieuwe tumorvorming snel op het spoor te zijn. Deze recidieven worden soms wel en soms niet behandeld.

Het primair cerebraal lymfoom groeit ook diffuus infiltrerend. Patiënten zijn 60-80 jaar en immuuncompetent of jonger en immuungecomprommitteerd. De incidentie is 3/1.000.000/jaar en de eerste presentatie bestaat relatief vaak uit gedragsverandering, cognitieve klachten, focale uitval en bij 5-20% is er epilepsie. Op de MRI of CT wordt gelijkmatige aankleuring gezien en de laesie is scherp omschreven en ligt vaak rond de ventrikels of het corpus callosum. De mediane overleving wisselt van maanden tot jaren. Een biopt wordt gedaan om de diagnose te bevestigen (zeker als er verwarring is met een glioom want deze twee kunnen op elkaar lijken). Als behandeling wordt geen chirurgie gebruikt maar alleen chemotherapie (methotrexaat) en eventueel radiotherapie.

Een ependymoom groeit langzaam infiltrerend en kan obstructie van de ventrikelsystemen geven. Het komt voor bij zowel volwassenen als kinderen. De prognose is variabel. Bij volwassenen is de 10-jaars overleving 45%. De behandeling bestaat uit resectie en radiotherapie.

Één van de goedaardige tumoren is het meningeoom. Dit is een tumor uitgaande van de meningen en groeit langzaam en niet infiltratief. De incidentie wordt geschat op 5-6/100.000/jaar, maar ligt waarschijnlijk hoger. Vaak is het een toevalsbevinding en hebben patiënten geen symptomen. 95% van de meningeomen blijft het hele leven asymptomatisch. Op de CT of MRI is het een goed omschreven laesie die vast zit aan de meningen. Hij kleurt homogeen aan omdat de meningen goed doorbloed zijn. Er is geen massawerking. De 5-jaarsoverleving is 98%. Als er symptomen optreden wordt resectie gedaan. Bij de asymptomatische vorm wordt er afgewacht. 2% van de meningeomen wordt toch kwaadaardig. Dit is dan een atypisch meningeoom en de prognose hiervan is slechter.

Als er van een hypofysetumor wordt gesproken gaat het meestal om een adenoom of een craniofaryngeoom. Deze tumoren geven complicaties van de hormoonhuishouding doordat ze zelf hormoon produceren of omdat ze ervoor zorgen dat de hypofyse zijn functie niet goed meer kan uitvoeren. Ook kan er door druk op het chiasma opticum een gezichtsvelddefect ontstaan. De behandeling bestaat enkel uit een transsphenoidale resectie.

Hersenmetastasen zijn meestal afkomstig van de long, borst, nier, gastrointestinale tractus of van een melanoom (ezelsbruggetje: pounds en kilos: LBS en KG). Bijna nooit zijn ze afkomstig van de prostaat, oesofagus of andere vormen van huidkanker. Bij obductie wordt bij 50% van de patiënten met kanker één of meerdere metastasen gevonden. De eerste presentatie bestaat uit focale uitval, verschijnselen door intracraniële drukverhoging of epilepsie. Ook kan de eerste presentatie acuut zijn als er een bloeding in een metastase is. De MRI is sensitiever dan de CT aangezien de metastasen vaak klein zijn. In meer dan 50% van de gevallen zijn er meer dan één metastasen aanwezig. Ze kleuren ringvormig aan (net als een abces) en er is vaak sprake van oedeem. De overleving is afhankelijk van de primaire tumor. De behandeling is afhankelijk van het aantal metastasen, of er elders in het lichaam metastasen zijn en wat de primaire tumor is. Chirurgische behandeling wordt alleen gedaan als er maar één hersenmetastase is, of er dreigende inklemming bestaat of invaliderende focale uitval. Ook moet de patiënt minstens nog 3 maanden te leven hebben om chirurgie te ondergaan. Bij radiotherapie moet de keuze gemaakt worden tussen het bestralen van de hele schedelinhoud of stereotactische bestraling.

Wervelmetastasen komen voor bij 25% van de patiënten met kanker (16.000/jaar in Nederland). 5% daarvan heeft myelumcompressie. De metastasen gaan meestal uit van prostaat-, long-, nier- of borstkanker. De behandeling bestaat uit analgetica en soms radiotherapie als er nog geen sprake is van compressie van het myelum. Als er wel sprake is van myelumcompressie wordt dexamethason gegeven en kunnen radiotherapie en chirurgie overwogen worden. Als er symptomen bestaan van myelumcompressie moet de behandeling binnen 24 uur gestart worden om te voorkomen dat de patiënt blijvende uitval krijgt.

Meet the expert “Functionele symptomen”

Functionele symptomen zijn symptomen die niet terug te brengen zijn naar een organische afwijking. Een symptoom hoeft niet alleen door ziekte veroorzaakt te zijn. Verder kan een symptoom fysiologisch zijn (tremor), psychologisch (gevoelsstoornis bij angst), gedragsmatig (veel rusten) of door de cultuur beïnvloed zijn. Anders gezegd worden symptomen beïnvloed door ziekte, psychosociale-, psychologische- en sociaal-culturele factoren.

Een functioneel symptoom is bijvoorbeeld lage rugpijn. Functionele syndromen bestaan ook zoals het chronisch vermoeidheidssyndroom. Artsen gebruiken vaak non-diagnoses om deze klachten te omschrijven. Bijvoorbeeld niet-organische buikpijn of niet-epileptische aanvallen. Soms klinken deze diagnoses suggestief zoals psychogeen of psychosomatisch. In het verleden werd vaak de term “hysterie” aan functionele klachten toegeschreven. In de psychiatrie bestaan een aantal diagnoses die te maken hebben met functionele klachten: conversie, somatisatiestoornis, dissociatieve bewegingsstoornis en nagebootste stoornis.

Vormen van een somatisatiestoornis zijn hypochondrie, fastitious disorder, malingering (het simuleren van symptomen om er zelf voordeel uit te halen).

In de neurologie is er bij 33% van de patiënten sprake van een functionele klacht. De incidentie van een functionele paralyse is gelijk aan de incidentie van MS. En bij 10-20% van de moeilijk behandelbare epilepsie is er sprake van niet echte epileptische aanvallen.

Bij de anamnese moet je een lijst maken van alle klachten die de patiënt heeft maar moet je niet teveel op de details ingaan. Het is wel belangrijk om de klachten serieus te nemen. Verder vraag je hoe een dag verloopt voor de patiënt, hoe het contact was met andere artsen, wat de patiënt voor attributies heeft met betrekking tot de klachten, of er functionele symptomen in de voorgeschiedenis zijn, of er mensen in de omgeving zijn met ziektes (die dus kunnen dienen als een voorbeeld). Je vraagt naar emotionele symptomen en doet een psychosociale anamnese. Ook is het belangrijk om aan mishandeling te denken.

Bij lichamelijk onderzoek kijk je vooral of er inconsistenties zijn. Bijvoorbeeld wanneer een patiënt zegt geen kracht te hebben in zijn rechter been, maar vervolgens wel op dat been gaat staan bij het uittrekken van de broek. Patiënten maken zich vaak ook niet echt zorgen om de oorzaak van de klachten, maar zijn meer bezig met de klacht zelf.

Bij een functionele bewegingsstoornis vertelt de patiënt vaak dat het snel is ontstaan (terwijl dit soort klachten vaak juist langzaam ontstaan), en zie je dat er een variatie bestaat in de presentatie en dat de klachten verbeteren bij afleiding.

Bij een functionele zwakte kan je het Hoover’s Sign opmerken, spant een patiënt intermitterend toch de “zwakke” spier aan, is er een inconsistentie met aankleden en is de arm-drop test positief (patiënt voorkomt dat de arm op de ondergrond valt).

Bij een loopstoornis zie je vaak dat de patiënt een heel on-economisch bewegingspatroom heeft en sleept met het been. Patiënten met een echte loopstoornis corrigeren vaak zodat ze toch nog zo makkelijk mogelijk lopen.

De behandeling bestaat uit het erkennen van de klachten. Verder kan wel geprobeerd worden om uit te leggen dat de symptomen waarschijnlijk door de psyche worden veroorzaakt. Dit moet wel voorzichtig gebeuren. Laagdrempelig overleg met de psychiatrie is verstandig. Cognitieve gedragstherapie is mogelijk voor een bepaalde groep patiënten.