BulletPointsamenvatting van Klinische Neuropsychologie van Kessels e.a. - 1e druk

Hoe heeft de klinische neuropsychologie zich ontwikkeld? - BulletPoints 1

• De clinicoanatomische methode werd gebruikt om Gall’s lokalisatie-ideeën te toetsen door de specifieke uitvalverschijnselen in kaart te brengen en ze later te relateren aan de plaats van de laesie. Deze methode werd veel gebruikt in de 19de eeuw. Paul Broca toonde aan dat de laesie van patiënt Tan (meneer kon alleen “tan” zeggen) zich niet bevond in het taalgebied zoals aangewezen door Gall, maar meer aan de zijkant (Broca’s gebied). Het viel hem op dat de laesies vrijwel altijd in de linkerhersenhelft zaten en hij was de eerste die uitsprak dat we onze linkerhersenhelft gebruiken om te spreken. Dit was tevens de eerste keer dat er een ongelijkheid van de hersenhelften werd uitgesproken. Zijn werk werd relatief gezien snel geaccepteerd en zelfs gewaardeerd. Vervolgens ontstond het idee dat de taalfunctie op te delen was in deelfuncties (tot nu toe was alleen gekeken naar de spraakproductie). Carl Wernicke beargumenteerde dat er een apart centrum was in de temporaalkwab voor het herkennen van (enkel gesproken) woorden. Vanuit deze tweedeling ontstond het onderscheid tussen Broca’s afasie en Wernicke’s afasie.

• Locke, een enorme voorstander van het empirisme, geloofde niet in de aangeboren functies zoals Gall, Broca en Wernicke beweerden. Alles wordt aangeleerd: een visie die ook wel het associationisme wordt genoemd. John Hughlings-Jackson wees Broca erop dat de plaats van de laesie kan leiden tot een specifieke uitval, maar dat die niet verward moest worden met de plaats van een hele functie.

• Rond 1900 kwam er veel verzet tegen de lokalisatiebeweging: volgens Constantin von Monakow was er veel meer samenhang en werken hersengebieden altijd samen. De Gestaltbeweging (het geheel is meer dan de som der delen) kwam sterk op en Henry Head noemde lokalisationisten ‘diagram makers’ waardoor hij hen in een slecht daglicht zette. Veel tegenhangers van het lokalisationisme waarschuwden voor een grote simplificatie, maar ze hadden zelden een goed alternatief: zelfs holisten accepteerden namelijk een zekere mate van specialisatie. De Rus Aleksandr Luria bood hen halverwege de 20ste eeuw de oplossing door met een goede balans te komen tussen lokalisationisme en holisme.

• (Modules) Een voorbeeld van een module is de taalmodule: het is een aangeboren specifieke eigenschap en we zijn ons niet bewust van de snelle en efficiënte ontwikkeling en de correcte uitvoering van de taalprocessen. We kunnen er zelfs nauwelijks invloed op uitoefenen. Volgens Jerry Fodor is een module aangeboren, domeinspecifiek, zelfstandig en neuraal autonoom (het deelt geen processen met andere modules). Ook David Marr speelt een grote rol in de theorieontwikkeling van de cognitieve neuropsychologie. Marr hield zich bezig met de regels (algoritmes) die nodig zijn om bepaalde informatie (input) om te zetten naar andersoortige informatie (output). Zo vertalen onze hersenen bijvoorbeeld de klank naar een betekenis. Marr’s benadering gaat uit van een seriële verwerking: informatie wordt omgezet naar een volgend niveau van representatie. Niet veel later werd duidelijk dat informatie niet strikt serieel wordt verwerkt, maar dat er ook sprake is van parallelle verwerking. Beïnvloed door Fodor en Marr gingen onderzoekers op zoek naar modellen voor verschillende functies en probeerden zij stoornissen te verklaren vanuit hun model. Er werd vooral veel onderzoek gedaan naar verworven leesstoornissen (John Marshall en Cox Coltheart) en objectagnosie (Elizabeth Warrington): een stoornis in het herkennen van objecten.

Hoe geschiedt de neuropsychologie in de praktijk? - BulletPoints 2

• De diagnostische cyclus bestaat uit de klachtenanalyse, probleemanalyse, diagnosestelling en indicatiestelling. Na elke stap worden er hypotheses opgesteld die vervolgens getoetst worden middels gespreksgegevens, observaties, tests en vragenlijsten. Tijdens het doorlopen van de cyclus kunnen hypotheses worden aangescherpt, compleet veranderd of helemaal verworpen om vervolgens weer opnieuw te beginnen. Soms wordt de cyclus meerdere malen (deels) doorlopen, maar soms wordt het ook voortijdig afgebroken als verder onderzoek niet zinvol blijkt te zijn.

• Er bestaan screening tests, gestandaardiseerde testbatterijen, veel losstaande neuropsychologische tests met een bepaalde meetpretentie, gedragsneurologische maten, informantlijsten, observatieschalen en vragenlijsten. Bij wetenschappelijk onderzoek wordt vaak een vaste testbatterij gebruikt; bij een NPO wordt vaak een flexibele testbatterij gebruikt wat meer werk kost omdat deze specifiek afgesteld wordt op de klachten en de vraagstelling. Er moet altijd gelet worden op de betrouwbaarheid en validiteit van tests en vragenlijsten, op de beschikbare normgegevens, het onderscheidend vermogen en de aanwezigheid van parallelversies. Vaak wordt er nog gebruik gemaakt van de papier-en-pen taken. Voordelen van gecomputeriseerde tests zijn de gestandaardiseerde afname, de tijdwinst en de nauwgezette registratie van de reacties. Vooral wanneer de (volgehouden) aandacht en de reactiesnelheid gemeten moet worden is een gecomputeriseerde test aan te raden.

• De betrouwbaarheid van een test specificeert de nauwkeurigheid van de test. De test-hertestbetrouwbaarheid meet de consistentie van de testresultaten als de test op verschillende momenten bij dezelfde persoon wordt afgenomen, wat af te leiden is uit een correlatiecoëfficiënt. De interbeoordelaarsbetrouwbaarheid meet de mate van overeenstemming tussen de uitkomsten van meerdere onderzoekers, wat wordt aangeduid met Cohen’s kappa.

• De validiteit staat gelijk aan de geldigheid van een test. De validiteit kent een aantal subcategorieën:

• “Face validity”: meet de test wat het op het eerste gezicht lijkt te meten?

• Inhoudvaliditeit: is de test representatief voor het onderwerp dat gemeten wordt?

• Voorbeeld: een intelligentietest die bestaat uit meerdere subtests heeft een hogere inhoudvaliditeit dan een intelligentietest die enkel bestaat uit cijferreeksen.

• Begripsvaliditeit of constructvaliditeit: in hoeverre verwijst het resultaat van de tests naar de cognitieve functie? Voorbeeld: in hoeverre zegt de score op de cijferreeksen werkelijk iets over het werkgeheugen?

• Criteriumvaliditeit: in welke mate voorspelt de test het werkelijke gedrag (predictieve validiteit) en hoe is de overeenstemming tussen deze test en een ander instrument met dezelfde meetpretentie (concurrente validiteit)?

• Ecologische validiteit: hoe voorspelt de score op een test het functioneren van de patiënt(e) in zijn/haar eigen omgeving? Dit lijkt erg op de predictieve validiteit. Er is veel kritiek op de voorspellende waarde van de traditionele tests aangezien een gestructureerde testsituatie niet te vergelijken is met een werksituatie.

• Een stoorfactor is een element dat niet binnen de meetpretentie van de test valt, maar die wel invloed heeft op de testprestatie. Een stoorfactor kan van alles zijn, bijvoorbeeld zintuiglijke beperkingen, de culturele achtergrond, beperkte scholing, vermoeidheid, pijn, emotionele afwezigheid en motivatieproblemen.

Wat is de wetenschappelijke aanpak van de neuropsychologie? - BulletPoints 3

• Er wordt onderscheid gemaakt tussen klinisch neuropsychologisch onderzoek en fundamenteel onderzoek. Bij klinisch neuropsychologisch onderzoek ligt de focus op een nadere typering van het ziektebeeld, het bekijken van de bruikbaarheid van de testinstrumenten en testprocedures en het analyseren van het verloop van een ziekte. Bij fundamenteel onderzoek ligt de aandacht op het vergroten van het begrip met betrekking tot de stoornis en gerelateerde hersenstructuren.

• Er zijn twee voornaamste beloopstudies die beide proberen uitspraken te doen over het verloop van een ziektebeeld. Een longitudinaal onderzoek houdt in dat één of meerdere patiënten gedurende een aantal jaren gevolgd en getest worden, waarna hun gegevens worden geanalyseerd. Een belangrijke confound - stoorfactor - is hier het test-hertesteffect wat inbreuk doet op de validiteit van de test. De oplossing van dit probleem ligt in het toevoegen van een controlegroep die ook tweemaal wordt getest met hetzelfde interval. Crosssectioneel onderzoek houdt in dat verschillende groepen patiënten met hetzelfde ziektebeeld getest worden op een ander moment. In dit geval kan er alleen gesproken worden over het ‘gemiddelde beloop’. Beide designs kennen hun voordelen en beperkingen. Daarom pleit Salthouse voor een gecombineerd design.

• In de neuropsychologie is bij een dissociatie het algemene cognitief functioneren intact maar is er sprake van een specifieke uitval. Bij een enkelvoudige dissociatie is er een selectieve uitval voor taak A (complex) maar niet op taak B (simpeler), terwijl in de praktijk is aangetoond dat iemand die uitval vertoont op taak B ook uitval heeft op taak A. Dit kan verklaard worden doordat taak A complexer is dan taak B: soms blijven capaciteiten voor simpele taken gespaard. Bij een dubbele dissociatie worden er duidelijk twee onafhankelijke taken onderscheiden waarvan aanvankelijk gedacht werd dat ze onderling sterk samenhingen. Zo kan de ene patiënt uitval hebben op taak A maar niet op taak B terwijl een andere patiënt uitval heeft op taak B, maar niet op taak A. Een voorbeeld van een dubbele dissociatie is de waarneming van objecten en de waarneming van ruimtelijke relaties tussen objecten. Enkel een dubbele dissociatie is niet voldoende bewijs.

• Één van de problemen van behandelstudies is het leereffect. De patiënt(e) kan itemspecifiek geleerd hebben. Dit kan opgelost worden door met parallelversies te werken. Bij een test-hertesteffect gaat het niet zozeer om itemspecifiek leren, maar om taakspecifiek leren: de patiënt(e) is bekend met de instructies, de situatie en weet wat er komen gaat. Hier moet rekening mee gehouden worden bij het opstellen van het design: een controlegroep moet ook de herhaalde metingen maar niet de behandeling aangeboden krijgen.

• Binnen de neuropsychologie is het belangrijk dat een bepaald resultaat te generaliseren is. Dit houdt in dat een geleerde vaardigheid in een behandeling, ook nut heeft in de dagelijkse praktijk. Om deze reden kan het nuttig zijn om taken te oefenen die (bijna) precies overeenkomen met de werkelijkheid, zoals boodschappen doen. Wanneer dit niet mogelijk is, is het toch van belang om aandacht aan transfer te besteden. Dit houdt in dat er soortgelijke oefeningen worden gedaan, waarbij de patiënt leert hoe hij de vaardigheid moet overzetten naar het dagelijkse leven.

Hoe verwerken de hersenen beelden? - BulletPoints 4

• De CT-scanner en MRI-scanner zijn de populairste instrumenten om de structurele beeldvorming in kaart te brengen. Beide methoden vullen elkaar namelijk aan. Beeldvorming staat gelijk aan dataverzameling; beeldverwerking staat gelijk aan het ‘image processing’ van de verworven data.

• Beeldverwerking gaat over der verwerking en kwantificatie van de hersenfoto’s. Dit kan ook wel image processing genoemd worden.

• Het is niet genoeg om alleen de hoeveelheid metabolisme van een hersenstructuur te meten om te zien welk gebied actief is; een gebied in rust kan een hoger metabolisme hebben dan een ‘actief’ hersendeel. Om deze reden is een methode vereist die de verandering in hersenmetabolisme kan meten. De structurele beeldvorming maakt enkel 3D “foto’s”, terwijl een functionele beeldvorming 3D “films” maakt (meerdere foto’s achter elkaar). De technieken verschillen van elkaar in zowel spatiële resolutie (de scherpte van de beelden) als de temporele resolutie (de snelheid van de opnames). Een EEG heeft de beste temporele resolutie, gevolgd door fMRI en op een gedeelde derde plek de EEG en MEG. De PET scan heeft de beste ruimtelijke resolutie, op de voet gevolgd door de MEG, PET en fMRI.

• Er zijn twee relatief nieuwe methoden om functionele imaging data te analyseren. In deze gevallen wordt niet gekeken naar elk gebied apart, maar naar de samenhang tussen de hersengebieden. Deze methoden heten de “resting-state” methode (waarbij de persoon 5 á 10 minuten ontspant) en de “mind reading” methode (waarbij visuele stimuli worden aangeboden).

Hoe vindt neurologisch herstel en de behandeling plaats? - BulletPoints 5

• Herstel is niet hetzelfde als een complete terugkeer naar het niveau van functioneren zoals vóór het hersenletsel. Herstel is een vooruitgang op de cognitieve prestaties ten opzichte van de conditie tijdens en vlak na het oplopen van het letsel.

• Het ontwikkelingsstadium waarin de hersens verkeren op het moment dat de hersenbeschadiging wordt opgelopen, is bepalend voor de aanwezigheid en de effectiviteit van plasticiteitsprocessen. Enerzijds stelt het Kennard-principe dat de prognose na een hersenbeschadiging op jonge leeftijd beter is dan wanneer deze beschadiging later in het leven opgelopen wordt. Anderzijds bestaat de double-hazard hypothese, die stelt jongere kinderen met opgelopen hersenletsel de slechtste prognose hebben. .Velen onderschatten de ernst van de impact als het hersenletsel vroeg in het leven is opgelopen, omdat kinderen vaak op latere leeftijd pas de werkelijke aard van hun gebreken ervaren (mede omdat de executieve functies pas rond het veertiende jaar volgroeid zijn). Zo zijn er op hersenniveau al indicatoren aanwezig voor dyslexie, maar wordt dit pas opgemerkt zodra het kind leert lezen. Dit heet “growing into deficit”.

• Volgens Robertson en Murre (1999) zijn verschillende soorten van gerichte stimulatie het meest effectief om de plasticiteit van de hersenen na het hersenletsel te stimuleren. Een voorbeeld hiervan is bottom-up stimulatie, waarbij externe prikkels worden gegeven. Het doel is dat er nieuwe neurale connecties gemaakt zullen worden, wat aansluit bij het idee van “cells that wire together, fire together”. Er is helaas nog maar weinig onderzoek gedaan naar de stimulatie van neuroplasticiteit. De timing lijkt een erg belangrijke factor te spelen.

• Revalideren is (her)leren. Het doel van een leerproces is een relatief permanente gedragsverandering teweeg brengen die het gevolg is van ervaring. Om dit doel te bereiken is het nodig dat er frequent en correct associaties gelegd worden tussen de uitlokkende factor (de stimulus) en het gewenste gedrag (de respons). Als de uitlokkende factor en het gedrag herhaaldelijk in dezelfde voorkomen wordt er volgens Shiffrin en Schneider (1977) de sterkte verbinding gelegd. Dit heet “consistent mapping”. Wanneer er meerdere reacties worden uitgelokt na eenzelfde stimulus is er geen leerresultaat. Dit heet “varied mapping”. Mulder (1992) spreekt over het belang van directe verbale feedback op het leerproces, zoals “knowledge of results” (KR): in hoeverre is het leerdoel behaald en hoe kan het efficiënter, of hoe wordt het doel wel behaald? “State dependent learning” houdt in dat aangeleerd gedrag makkelijker wordt toegepast als de situatie waarin het gedrag gewenst is, sterke overeenkomsten vertoont met de situatie waarin dit gedrag aangeleerd is. In dit geval moet er transfer plaatsvinden van de ene naar de andere situatie, of (liever nog) generalisatie van het geleerde gedrag naar alle andere situaties waarin dit gedrag gewenst is. Het leergedrag moet dus zoveel mogelijk verankerd worden, maar wel losstaan van de specifieke context. Er zijn twee manieren om de transfer naar een andere context te stimuleren. De eerste is “variability of practice” (VP): vroeg in het leerproces kunnen er al variaties worden aangebracht in de leercontext. De tweede is “linkage to the site of application” (LA): tijdens het leerproces wordt het leergedrag in de leerfase al gerelateerd aan de doelsituatie waarin dat gedrag gewenst is.

• Eerst was het restauratieve model het populairste model, waarbij uitgegaan wordt van een training die gericht moet zijn op het herstel van de beschadiging in cognitieve functie en de onderliggende hersenstructuur. Lashley, Goldstein en Luria zijn hierbij bekende namen. In de eerste instantie werd gedacht dat het effect van een gerichte training generaliseerbaar zou zijn. Bij het compensatoire model daarentegen wordt er van uitgegaan dat de neurale beschadiging onomkeerbaar is; richt de behandeling zich niet enkel op het individu maar ook op de omgeving (zolang het de patiënt(e) maar baat), en; richt de behandeling zich niet op de stoornis zelf maar op de consequenties in het dagelijkse leven en het verbeteren van het functioneren op participatieniveau en activiteitenniveau.

Hoe geschiedt de visuele waarneming? - BulletPoints 6

• Alle projectiegebieden (primaire sensorische gebieden) zijn modaliteitsspecifiek, oftewel ‘unimodaal’. De primaire auditieve cortex ligt in de fissura Sylvii (bovenste gedeelte van de temporaalkwab). De primaire visuele cortex heeft zich gevestigd rondom de fissura calcarina (in het centrum van de occipitaalkwab). De complexere verwerking van de informatie vindt plaats in de secundaire gebieden, maar pas in de tertiaire gebieden vindt er een koppeling met andere sensorische informatie plaats. Het hoofdonderwerp van dit hoofdstuk is de visuele waarneming, mede omdat hier bij de mens het meeste onderzoek naar is verricht. Er kan een onderscheid gemaakt worden tussen de lagere orde visuele informatie (zoals de perceptie van kleur) en hogere orde visuele informatie (zoals het herkennen van objecten).

• De visuele waarneming begint bij de retina waar de kegeltjes belangrijk zijn voor de kleurwaarneming terwijl de staafjes (gevoeliger zijn voor lichtinformatie) voornamelijk gebruikt worden bij zien in het donker. Er zijn drie soorten kegeltjes: korte golflengten (blauwe kegeltjes), middellange golflengten (groene kegeltjes) en lange golflengten (rode kegeltjes). De informatie wordt doorgegeven aan twee typen ganglioncellen: magnocellulaire cellen (M-cellen) en parvocellulaire cellen (P-cellen). P-cellen hebben in tegenstelling tot M-cellen een klein receptief veld en dragen voornamelijk informatie over wat betreft de kleurwaarneming. M-cellen geven bewegingsgerelateerde informatie door. De gebundelde axonen van deze ganglioncellen vormen de optische zenuw (de oogzenuw) en pas in het optisch chiasma kruisen de zenuwbanen waardoor de informatie van het linker gezichtsveld in de rechter hemisfeer terecht komt. De informatie gaat vanaf de optische zenuw naar de NGL (nucleus geniculatus lateralis) van de thalamus waar de informatie in lagen wordt verwerkt en vervolgens uitmondt in de striate cortex / primaire visuele cortex / V1.

• Alle visuele informatie wordt voornamelijk bottom-up, ofwel sequentieel, verwerkt: elke volgende corticale stap analyseert de visuele informatie iets meer gespecialiseerd. Visuele gebieden worden aangeduid met de codes V1 tot en met V5. Vaak wordt er gesproken van een occipito-temporale (ventrale) wat-route die informatie krijgt vanuit het parvocellulaire systeem van de NGL en een occipito-pariëtale (dorsale) waar-route die input ontvangt vanuit het magnocellulaire systeem van de NGL. De ventrale route houdt zich bezig met de herkenning van objecten en de verwerking van kleur, vorm en textuur (via V1 en V2 en V4 naar specifieke delen van de cortex) terwijl de waar-route betrokken is bij de visueel-ruimtelijke verwerking, de lokalisatie van objecten en de aansturing van visueel gestuurde bewegingen (via V1, V2, V3 en V5 naar andere specifieke hersendelen).

• V3 is gespecialiseerd in de waarneming van vorm; V4 is van groot belang bij de kleurwaarneming en V5 (ook wel MT genoemd) is voornamelijk betrokken bij de verwerking van beweging. Deze gebieden zijn dus niet enkel betrokken bij de wat-route of waar-route, maar ook bij de verwerking van lagere orde visuele informatie.

• Problemen in de visuele perceptie zijn grofweg in te delen in drie categorieën:

• Een andere manier om visuele stoornissen te categoriseren is op basis van de wat-route versus de waar-route. Drie redenen om een dergelijk onderscheid te prefereren boven de hierboven genoemde classificatie:

  • Visuele velddefecten
  • Lagere orde / elementaire stoornissen of stoornissen in de primaire verwerking (veel stoornissen hebben ‘anopsie’ in de benaming).
  • Hogere orde stoornissen zijn het gevolg van beschadigingen in de regionen buiten de primaire visuele cortex (veelal is een dergelijke stoornis een ‘agnosie’). Volgens Lissauer (1890) zijn er twee soorten agnosieën, de apperceptieve agnosie (het percept kan niet gevormd worden) en de associatieve agnosie (het gevormde percept kan niet geassocieerd worden met semantische kennis).
  • Hersenbeschadigingen houden zich niet aan de anatomische grenzen van de door ons benoemde visuele regionen;
  • Vaak treden er beschadigingen in op één hersendeel terwijl de regionen in het andere hersendeel nog intact is;
  • Een stoornis in de primaire verwerking heeft ook invloed op de informatieverwerking op het niveau van de hogere-orde.

Wat houdt de ruimtelijke cognitie in? - BulletPoints 7

• De ruimtelijke cognitie is niet één domein: het beslaat de waarneming, aandacht, het geheugen en het uitvoeren van handelingen.

• De dorsale waar-route houdt zich voornamelijk bezig met de ruimtelijke informatie, terwijl de ventrale wat-route vooral betrokken is bij het verwerken van de identiteit van voorwerpen. Milner en Goodale (1995) ontdekten dat deze routes beide een ander doel zouden hebben: de dorsale route is ‘vision-for-action’ (omdat de informatiestroom direct door zou gaan naar het motorische systeem) terwijl de ventrale route ‘vision-for-perception’ betreft. Elke gelijksoortige tweedeling is eigenlijk een sterke simplificatie van de werkelijkheid en dient met voorzichtigheid te worden gebruikt.

• Ruimtelijke aandacht is de term gegeven aan de vaardigheid de aandacht te richten tot stimuli in de ruimte. Posner’s aandachtsmodel geeft de ruimtelijke informatieverwerking een centrale rol. Hij maakt onderscheid tussen stimulus-gedreven “coverte orienting” (onze aandacht wordt automatisch getrokken door ruimtelijke stimuli) en top-down “overt orienting” (aspecten van de ruimtelijke aandacht die executieve controle vereisen).

• Een veelgebruikte tweedeling van mogelijke ruimtelijke representaties is tussen egocentrische en allocentrische representaties. Wanneer we onszelf als referentiekader nemen maken we gebruik van een egocentrische representatie. Wanneer er sprake is van een vogelperspectief/mentale kaart spreken we van een allocentrische representatie. Kosslyn (1994) stelt dat we via de categorische informatieverwerking of via de gecoördineerde informatieverwerking onze ruimtelijke representaties maken. Bij de categorische informatieverwerking is vooral de linkerhersenhelft betrokken en is de ruimtelijke relatie tussen de voorwerpen van groot belang (“de bril ligt in de lade”). Bij de gecoördineerde informatieverwerking wordt de rechterhersenhelft het meest betrokken en is er sprake van een metrisch kader (“de bril ligt 25 centimeter links van het boek”).

• Het ruimtelijke geheugen omslaat drie deeldomeinen: het aanleren en onthouden van routes, het ruimtelijke werkgeheugen en het geheugen voor objectlocaties. Bij het aanleren en onthouden van routes is een combinatie van egocentrische en allocentrische kennis van groot belang (Burgess, 2006). Onderzoek naar het leren en onthouden van een route wordt vaak gedaan door middel van een virtueel doolhof waarin objecten dienen als “landmarks”. Als een proefpersoon op een plek in het doolhof wordt neergezet kan middels de landmarks de allocentrische kennis worden getoetst omdat een blikveldafhankelijke egocentrische representatie niet meer toereikend is.

• Ruimtelijke cognitieve functies doen beroep op veel neurale systemen die elk weer een aparte neurale straat of deelsystemen hebben voor de verwerking van een specifiek aspect van de ruimtelijke cognitie. In een globaal model kunnen de volgende hersensystemen met bijbehorende ruimtelijke cognitieve functies worden onderscheiden:

  • De prefrontaalkwab speelt een grote rol bij het ruimtelijk werkgeheugen, integreren van informatie en ruimtelijk-temporeel leren

  • De posterieure temporaalkwab is betrokken bij de ‘waar-route’, de egocentrische codering, de categorische relaties (linkerhemisfeer) en gecoördineerde relaties (rechterhemisfeer) en bij ruimtelijke lokalisatie en aandacht

  • De temporaalkwab wordt gerelateerd aan de ‘wat-route’ en vorm- en objectherkenning

  • De hippocampus is betrokken bij de allocentrische codering en het maken van een koppeling tussen het object en de locatie (object-locatie koppeling)

Hoe werkt het geheugen? - BulletPoints 8

• Op basis van de soort informatie en de manier van onthouden kan het LTG opgedeeld worden in het declaratief (expliciete) geheugen en het niet-declaratief (impliciete) geheugen (Squire, 1992). Binnen het declaratief geheugen kunnen de herinneringen bewust opgeroepen en geverbaliseerd worden: dit is niet mogelijk bij herinneringen van het niet-declaratief geheugen die niet geverbaliseerd kunnen worden maar wel het gedrag beïnvloeden. Het declaratief geheugen wordt ook wel het expliciet geheugen genoemd terwijl het niet-declaratief geheugen het impliciete geheugen wordt genoemd (Glas & Schacter, 1985), hoewel het hier niet per se gaat om het type herinnering maar op de manier van testen. Als de patiënt(e) namelijk expliciet gevraagd wordt om een herinnering op te halen is deze test expliciet; als de herinnering blijkt uit de prestatie op de test dan is de test impliciet. Tulving (1972) maakte onderscheid tussen het episodische geheugen (voor gebeurtenissen) en het semantische geheugen (voor feiten) van het declaratief geheugen. Binnen het niet-declaratief geheugen is er geen specifieke opdeling. Bij deze laatste soort horen termen als klassiek conditioneren, operant conditioneren, het aanleren van vaardigheden en priming. Alle bovengenoemde tweedelingen (het KTG versus het LTG; het declaratief versus niet-declaratief geheugen en het episodisch versus het semantisch geheugen) zijn controversieel.

• Baddeley’s werkgeheugenmodel stelt dat de “central executive” de controle heeft over het uitvoeren en op elkaar afstemmen van de bewerkingen binnen de modaliteitsspecifieke buffers. Aanvankelijk waren er twee van deze buffers: het visueel-ruimtelijk kladblok (die de visuele informatie kort vasthoudt) en de fonologische lus (voor de tijdelijke opslag van verbale informatie door middel van herhaling oftewel “silent speech”). De episodische buffer is later toegevoegd voornamelijk als schakel tussen het werkgeheugenmodel en het LTG maar ook als ‘overloop-opslag’: als er binnen een buffer teveel informatie actief moet worden gehouden kan de episodische buffer bijspringen en het overschot aan informatie even vasthouden. De fonologische lus kan slechts drie seconden de verbale informatie onthouden: het kan dus meer korte worden dan lange worden onthouden. De capaciteit van de andere buffers wordt geschat of vier “chunks” (eenheden van informatie). Volgens Miller kun je met vier chunks ‘zeven plus of minus twee’ cijfers onthouden. Er moet wel een kanttekening gemaakt worden dat de capaciteit van het werkgeheugen heel erg varieert: sommigen hebben een capaciteit van slechts één “chunk”.

• Het werkgeheugen is de voorloper van het declaratieve LTG, maar een stoornis in het werkgeheugen (en in de aandacht besteed aan de informatie) leidt niet per se tot een verstoring in de opslag in het LTG. De belangrijkste factor bij de opslag in het LTG is namelijk de diepte van verwerking. Laboratie is dan ook de beste manier om iets te leren: maak bewust zoveel mogelijk associaties met het te leren materiaal. Als er veel aandacht wordt besteed aan de informatie (het werkgeheugen) en er wordt actief veel associaties gemaakt, dan wordt de informatie het beste onthouden. Er zijn drie factoren die bepalen hoe goed de informatie later weer herinnerd kan worden: hoe goed de informatie is opgeslagen, het retentie-interval (het interval tussen het leren en het herinneren) en het soort test. Tijdens een retentie-interval kan andere informatie worden geleerd die het moeilijker maakt om het eerder geleerde materiaal weer naar boven te halen (dit heet retroactieve interferentie). Ook kan oude informatie verstoren met het ophalen van nieuwe informatie (dit heet proactieve interferentie). Een “cue” (hint) is een opvallend, kenmerkend stukje informatie dat specifiek hoort bij de informatie waarnaar gezocht wordt wat het zoeken vergemakkelijkt. Er zijn grofweg drie manieren om het LTG na een retentie-interval te testen: middels vrije reproductie (geen cues), middels gecuede reproductie (halve cues) en middels herkenning (hele cues: de beste cue is de stimulus zelf). Herkennen kunnen we op twee manieren: door ons echt bewust te herinneren hoe we iets hebben geleerd (recollectie) of door af te gaan op ons gevoel van bekendheid met de stimulus (familiariteit). We herkennen logischerwijs meer dan dat we zelf kunnen reproduceren. Dit sluit aan bij de interferentietheorie van vergeten: herinneren wordt steeds moeilijker naarmate de tijd verstrijkt, omdat we ondertussen nieuwe herinneringen aanmaken. Op deze manier worden herinneringen onbereikbaar (ze verdwijnen niet!). Een alternatieve theorie van vergeten is de vervalhypothese: herinneringen vallen uit elkaar of worden overschreven. Het verschil tussen deze twee theorieën is moeilijk te testen.

• Het onderscheid tussen semantische en episodische kennis is niet zo duidelijk als je zou verwachten wanneer er een demarcatie gemaakt wordt tussen het semantische geheugen en het episodische geheugen. Ten eerste zou je denken dat het autobiografische geheugen (alle herinneringen aan het eigen leven) volledig episodisch is, maar er zit ook heel veel semantische kennis in verweven: zoals de naam van de plaats waarin de basisschool stond. Ten tweede is het vaak een combinatie van de semantische en de episodische kennis die uiteindelijk bepaalt wat er wordt herinnerd. Ten derde komt kennis voort uit ervaring: alle semantische kennis komt tot leven vanuit een episodische herinnering. De demarcatie tussen ‘semantische kennis’ en ‘episodische gebeurtenissen’ kan dus beter op een continuüm gezet worden.

• Het niet-declaratieve LTG is sterk gerelateerd aan klassiek conditioneren, operant conditioneren, het aanleren van vaardigheden en priming. Al deze vormen van leren zijn specifiek en inflexibel (Squire, 1992). Daarnaast zijn alle vormen behalve priming ongevoelig voor vergeten. Ook blijven al deze leermogelijkheden behouden bij een amnestisch syndroom. Het niet-declaratieve (dus niet-verbaliseerbare) geheugen wordt ook wel het procedurele geheugen genoemd en vormt zich na lange training. Het procedurele geheugen kan getest worden door het gebruik van een seriële reactietijdtaak (SRTT). Het grootste verschil tussen klassiek conditioneren en operant conditioneren (dit laatste wordt ook wel instrumenteel conditioneren genoemd) is dat er bij operant conditioneren sprake is van feedback door middel van bekrachtiging of afstraffing. Priming is de tendens om te herhalen wat net gedaan is. De meest gebruikte vormen van priming zijn repetitiepriming en semantische priming. Bij repetitiepriming reageert de participant sneller na de precieze, letterlijke herhaling van een stimulus, Bij semantische priming herkent de participant sneller een woord of plaatje als vlak van tevoren een gerelateerd begrip wordt gepresenteerd.

• Neuropsychologische patiëntbeschrijvingen, zoals de casus van H.M., vormden de basis voor een zeer ernstige geheugenstoornis genaamd het amnestisch syndroom: een stoornis in het leren van nieuw materiaal (anterograde amnesie) en vaak ook het verlies van herinneringen van vóór de hersenbeschadiging (retrograde amnesie). Er is relatief behoud van het werkgeheugen en alle andere cognitieve en intellectuele mogelijkheden en het werkgeheugen (Kopelman, 2002). Er lijkt sprake te zijn van een primair probleem in de opslag en eventueel ook van abnormaal snel vergeten (dit laatste wordt echter alleen door reproductietaken gemeten). Herkenning blijft vaak gespaard, tenzij gebieden in de parahippocampale gyrus ook zijn beschadigd.

Hoe wordt taal bekeken vanuit de neuropsychologie? - BulletPoints 9

• Taal is een cognitief systeem. Het systeem begint met het produceren van taal via een preverbale boodschap en eindigt met een akoestische of grafische vorm. Een boodschap moet ook begrepen worden. Er wordt een vorm waargenomen, wat eindigt in een mentale representatie.

• Het mentale lexicon is gelijk aan een mentaal woordenboek en maakt deel uit van het semantische geheugensysteem. Niet alleen losstaande woorden maar ook zinnen en uitdrukkingen die we frequent gebruiken zijn als geheel opgeslagen in ons lexicon. Van elk opgeslagen woord zijn er drie soorten informatie beschikbaar: de betekeniseigenschappen (het concept), de grammaticale eigenschappen en de vormeigenschappen. De betekeniseigenschappen zijn georganiseerd op basis van kenmerkovereenkomsten (“poes” is verbonden met het concept “hond” maar ook met het concept “kattenvoer”). De grammaticale eigenschappen wordt gerepresenteerd in een “lemma” en bevat onder andere de grammaticale categorie (zoals een lidwoord) en het woordgeslacht (“de”, “het” en “een”). Vormeigenschappen van het woord (ofwel woordvormen) worden gerepresenteerd door abstracte klankeenheden: fonemen. Een taal heeft circa 40 á 45 fonemen.

• De golfbeweging die spraak teweeg brengt varieert in amplitude (de luidheid) en de snelheid ofwel frequentie (de toonhoogte). Op basis van die verschillen kunnen de fonemen worden geïdentificeerd. In het mentale lexicon wordt vervolgens gezocht naar een woord (reeks fonemen) die overeenkomt met het zojuist gehoorde woord. Alle woorden die deels overeenkomen met het woord worden geactiveerd (bij het woord “boekenkast” worden de woorden “boek, boeken, ken, kas, kast” en dergelijke actief). Deze woorden concurreren met het doelwoord om herkend te worden en heten kandidaat-woorden. Zodra er woordherkenning plaatsvindt (het doelwoord heeft gewonnen) komen de grammaticale en betekeniskenmerken beschikbaar. Het taalsysteem bepaalt vervolgens de betekenis van een zin door te kijken naar hoe elk woord in verband staat met voorafgaande en volgende woorden: dit proces heet “parsing”.

• Volgens het taalproductiesysteem van Levelt (1989) is de “conceptualisator” het mechanisme dat verantwoordelijk is voor het kiezen van een te communiceren boodschap. Deze boodschap is dan nog slechts een abstract idee maar bevat wel genoeg informatie om woorden in het lexicon te activeren. De “formulator” giet de boodschap in een grammaticale vorm: de grammaticale codering vindt plaats. Om het boek te citeren: deze reeks wordt ‘aangekleed’ met klankinformatie: de fonologische codering. Dit fonetische plan (innerlijke spraak) reist naar het volgende niveau: de “articulator” waar de articulatieorganen (het strottenhoofd, de tong, de onderkaak en de lippen) het plan omzetten in geluid. De “monitor” houdt in de gaten of de boodschap luid genoeg uitgesproken wordt, of de boodschap goed verwoord is en dergelijke.

Wat is aandacht en wat zijn de executieve functies? - BulletPoints 10

• Aandacht is geen unitair proces. Het selecteert relevante informatie uit een interne (gedachten en herinneringen) of externe (beeld) bron. Volgens van Zomeren en Brouwer (1994) kan er onderscheid gemaakt worden tussen de selectiviteit en intensiteit van aandacht. Aandachtsprocessen worden aangestuurd door de executieve functies: functies die sterk betrokken zijn bij het plannen en reguleren van gedrag in nieuwe en complexe situaties.

• Vanwege de beperkte aandachtscapaciteit is het noodzakelijk dat de relevante informatie onderscheiden wordt van de irrelevante informatie. Er is een passieve vorm van het richten van de aandacht (de bottom-up controle) waarin de aandacht getrokken wordt, en een actieve, intentionele vorm (de top-down controle) waarin de persoon intentioneel en vrijwillig zijn/haar aandacht richt op zelfgeselecteerde stimuli. Volgens Broadbent’s theorie (1958) wordt alle informatie parallel verwerkt tot aan de bottleneck waarna alleen de relevante informatie verder verwerkt wordt en de ruissignalen achterwege blijven. Later stelde Broadbent zijn theorie bij door te stellen dat er geen sprake is van een zwart-wit filter, maar een verzwakkingsfilter en een selectiemechanisme.

• Volgens Shiffrin en Schneider (1977) bestaan er twee informatieverwerkingsprocessen: de (bewuste, langzame) gecontroleerde informatieverwerking en de (onbewuste, snelle) automatische verwerking. Door de automatische informatieverwerking is het mogelijk dat taken parallel worden uitgevoerd zonder de verstorende factor van interferentie. De gecontroleerde informatieverwerking doet een groot beroep op de executieve vaardigheden.

• Binnen de intensiteit van aandacht wordt er onderscheid gemaakt tussen de alertheid (de ontvankelijkheid van stimulatie), fasische fluctuaties (korte termijn veranderingen die vooral door de situatie worden geïntroduceerd) en tonische fluctuaties (aanwezig voor langere periodes en vooral - maar niet per se bewust - vanuit het organisme geïntroduceerd).

• Vooral in nieuwe en complexe situaties wordt er een beroep gedaan op de executieve functies (zo genoemd door Lezak in 1982), omdat zij met name betrokken zijn bij de intentionele planning, foutendetectie, conflictoplossing, beslissingsvaardigheid en vooral ook de aanpassing die in een dergelijke situatie vereist worden. Zoals al naar voren kwam in het model van Posner en Peterson (1990) bevinden de executieve functies zich voornamelijk in de frontale hersenregionen (het anterieure aandachtsnetwerk). Ook Luria (1966) gaf een superviserende rol aan de prefrontale kwabben. Vanzelfsprekend zijn deze gebieden slechts een onderdeel van de neurale netwerken waar vele andere structuren ook in meespelen, met andere woorden: de executieve functies zijn niet gelijkgesteld aan frontaal functioneren. Gerelateerde functies die zich ook in de prefrontale gebieden bevinden zijn het motivatievermogen en het initiatiefvermogen (de ‘koude cognitieve functies’). Ook de sociale cognities (de ‘warme cognitieve functies’) vragen de sterke betrokkenheid van de prefrontaalkwab. Het is moeilijk om een onderscheid te maken tussen sociale cognitie en executieve functies.

• Stoornissen in de executieve functies kunnen het gevolg zijn van zuurstoftekort, een hersentumor, hersenontsteking, neurologische aandoening of traumatisch hersenletsel, maar ook door neurodegeneratieve aandoeningen zoals de ziekte van Parkinson. Het moeilijke aan het meten van executieve stoornis is het feit dat de tests vaak sterk gestructureerd zijn terwijl de executieve functies pas goed operationeel zijn als de (nieuwe, complexe) situatie om structuur vraagt.

Wat is de relatie tussen sociale cognitie en emotie? - BulletPoints 11

• Sociale situaties zijn complex, dynamisch en onder tijdsdruk. Sociale cognitie is een term die gebruikt wordt om alle mentale processen aan te duiden die ten grondslag liggen aan sociale interacties (Brothers, 1990). De mentale processen doorlopen drie seriële stadia: perceptie (waar gekeken wordt naar de non-verbale informatie, verbale informatie en contextuele informatie), interpretatie (waaronder het verlenen van betekenis aan sociale schema’s, sociale conceptformatie, ‘mentaliseren’, empathie) en reactie (de responsselectie en responsuitvoering ofwel de gedragsregulatie).

• Een emotie is zowel een lichamelijke als mentale toestand die gerelateerd is aan gevoelens, gedachten en gedrag. Er wordt wel eens een onderscheid gemaakt tussen emoties (die puur verwijzen naar de lichamelijke reacties die alle zoogdieren hebben) en gevoelens (de menselijke subjectieve ervaring van emoties). Een emotie is in deze zin een hersenfunctie die belangrijke informatie detecteert en het lichaam klaar maakt om hierop te reageren met de hoogste kans tot overleven (zoals een vluchtrespons).

• Emoties vergroten onze overlevingskans door ons lichaam klaar te maken voor een vlucht- of vechtrespons. De amygdala is veel betrokken bij het verwerken van dergelijke bedreigende externe stimuli. Volgens het zogenoemde tweeroutemodel van LeDoux (1996) kan de bedreigende informatie via twee routes verwerkt worden; beide eindigen bij de amygdala die de fysiologische reacties in gang zet:

• Door zelfreflectie en zelfbewustzijn zullen we positieve situaties opzoeken en negatieve situaties vermijden. Beiden worden gerelateerd aan activatie in de VMPFC. Patiënten met schade in de VMPFC hebben vaak minder zelfbewuste emoties (zoals schaamte na ongepast gedrag), moeite met het inschatten van het eigen (sociale) functioneren, plannen en het nemen van beslissingen (Damasio, Tranel & Damasio, 1990).

• Interne simulatie, ofwel het invoelen van affectieve, motorische of perceptuele ervaringen, helpt om iemand anders beter te begrijpen. Door interne simulatie kunnen we blij worden door naar iemand anders te kijken die blij is. Deze schakel tussen de waarneming en de eigen ervaringen wordt mede mogelijk gemaakt door het spiegelsysteem: een systeem met een gedeelde representatie voor perceptie en actie. Het spiegelsysteem is waarschijnlijk het onderliggende mechanisme voor empathie.

• Bij een “Theory of Mind” (ToM) vormt de persoon een hypothese over de gedachten van anderen door hun perspectief in te nemen. In een complexe mentale belevingswereld van iemand anders is het niet voldoende om iemands ervaringen te spiegelen: abstracte en semantische representaties zijn nodig om de intenties te achterhalen en de situatie te begrijpen. Binnen de ToM is er een “first order belief” en een “second order belief”. De “first order belief” (“Suus denkt dat haar Peter ontslagen is” ontwikkelt zich rond het derde levensjaar en omslaat het kunnen denken over “iets”. De “second order belief” (“Peter denkt dat Suus denkt dat hij nog werk heeft”) ontwikkelt rond het zesde levensjaar en omslaat het kunnen denken over denken. Vaak is het begrijpen van een sociale “faux pas” lastig: hier moet de onbedoelde sociale misstap van iemand anders herkend worden als zodanig en moet herkend worden dat de “dader” niet de intentie had om iemand anders te kwetsen (Stone, Baron-Cohen & Knight, 1998). Het inzien van een “faux-pas” situatie kan iemand pas vanaf zijn/haar achtste levensjaar. Het hersengebied wat het meest geactiveerd wordt in studies naar ToM is de mediale prefrontale cortex (MPFC): een gebied wat bekend staat om haar betrokkenheid bij de integratie van informatie. De MPFC wordt actief bij het veroordelen van jezelf en bij het beoordelen van iemand anders. De MPFC is niet als enige verantwoordelijk voor de ToM, ook de delen betrokken bij de executieve functies (redeneren, cognitieve controle), taal en het aflezen van affectieve informatie op basis van gezichtsuitdrukkingen zijn natuurlijk ook betrokken.

• De snelle route: de globale informatie gaat vanuit de thalamus (een “centraal verdeelstation) direct naar de amygdala.

• De langzame route: de globale informatie gaat vanuit de thalamus eerst langs de frontale cortex zodat de informatie gespecificeerd kan worden. Vervolgens gaat de informatie naar de amygdala. Vanwege het feit dat de specificatie van informatie gebeurt via de frontale cortex en deze cortex sterke verbindingen heeft met de hippocampus, kan er ook geleerd worden van deze bedreigende situatie. Ook de amygdala heeft sterke connecties met de hippocampus: deze verbinding verklaart waarom emotionele gebeurtenissen vaak beter onthouden worden dan niet-emotionele gebeurtenissen.

• De emotie komt voornamelijk tot expressie in de gezichtsuitdrukking, maar ook de lichaamshouding, stemintonatie en feromonen dragen emotionele informatie over.

Hoe wordt de motoriek bekeken door neuropsychologen? - BulletPoints 12

• Er zijn drie hiërarchische functionele niveaus: de reflexen, de geautomatiseerde bewegingen (zoals de houding) en de willekeurige bewegingen. Er zijn ook drie hiërarchische neuroanatomische niveaus: neuronen worden geactiveerd; de neuronen worden beïnvloed door de hersenstamkernen; de hersenstamkernen worden beïnvloed door de motorische gebieden in de hersenpan. Geactiveerde spieren trekken samen (contractie) waardoor bewegingen worden uitgevoerd. Vaak werken spieren in paren (agonist-antagonist). De spieren krijgen informatie van de motorneuronen uit het ruggenmerg. Ten eerste ontvangen deze motorneuronen sensorische informatie van spieren via spierspoeltjes die informatie geven over de contractietoestand. Ten tweede ontvangen ze input van andere motorneuronen en ten derde ontvangen ze input van de cerebrale cortex en dan met name de hersenstam. De hersenstam stuurt via reticulospinale, tectospinale en vestibulospinale banen bilateraal naar het ruggenmerg projecteren. Deze zenuwbanen worden gerelateerd aan de houdingsregulatie en de activatie van beenspieren en armspieren. Vooral de primaire motorische schors maar ook de pariëtale cortex, de premotore cortex en supplementaire motorgebieden in de frontaalkwab zijn betrokken bij de motoriek. 60% van de corticospinale projecties komen van de primaire motorische schors. Deze schors kent een representatie (homunculus) van de contralaterale lichaamshelft. Sommige lichaamsdelen zoals de hand en de vingers zijn overgepresenteerd zodat er fijne motorische bewegingen mogelijk zijn. Er kunnen twee soorten corticospinale projecties worden onderscheiden:

• Spiegelneuronen worden niet alleen geactiveerd wanneer we zelf een handeling uitvoeren, maar ook wanneer we dezelfde handeling uitgevoerd zien worden door iemand anders (Di Pellegrino en collega’s, 1992). Sommige van deze neuronen zijn gevoeliger voor een precisiegreep (een greep met de duim en wijsvinger); anderen zijn gevoeliger voor een “power grip” (een greep met de hele hand). Bovenstaande informatie is aangetoond in apenonderzoek; mensen hebben niet dergelijke neuronen, maar wel homologe gebieden. Zo wordt de posterieure pariëtale cortex tegenwoordig gezien als belangrijk onderdeel van dit “spiegelneuronensysteem”: neuronen in dit gebied hebben zowel visuele als motorische eigenschappen. Het functionele belang van dit systeem kan liggen in de notie dat het de voorloper was van de gesproken taal in mensen (Rizzolatti & Arbib, 1998). Ook heeft het een functioneel belang in de context van de sociale cognitie en empathie (Keysers & Gazzola, 2006).

• Volgens het “forward” model worden de (sensorische) consequenties van een actie voorspeld door een intern model binnen het motorische systeem. Dit voorspelt bijvoorbeeld hoe snel je de beweging moet uitvoeren. Volgens Frith, Blakemore en Wolpert (2000) worden de controlewanen bij schizofrenie in ieder geval gedeeltelijk veroorzaakt door een verstoring in het “forward”-model.

• Volgens het concept van de “motor imagery” zijn de ingebeelde bewegingen gelijk aan de onderliggende motorische representaties van de bewegingen. “Fitt’s law” stelt dat het langer duurt om naar een cirkel te wijzen als de cirkel kleiner is dan wanneer de cirkel groter is. Dezelfde langzamere wijsbeweging wordt ook gevonden als de wijsbeweging alleen moet worden ingebeeld (Jeannerod, 1997). Hoewel motorische stoornissen zowel de uitvoer als de inbeelding van een beweging in dezelfde mate beïnvloedt, zijn er ook dissociaties: soms kan een patiënt(e) een beweging wel maken maar niet inbeelden of vice versa.

• De posterieure pariëtaalkwab is sterk betrokken bij het koppelen van de sensorische informatie over onze omgeving met het motorische systeem om zo effectief met de omgeving te kunnen interacteren. Het visuele systeem is het belangrijkste zintuig dat informatie geeft over onze omgeving. De ventrale route eindigt in het inferieure deel van de temporale cortex; de dorsale route eindigt in het superieure deel van de posterieure pariëtaalkwab. De waar route is dus betrokken bij het maken van visueel gestuurde bewegingen. Sommige onderzoekers maken binnen de dorsale route een tweedeling:

  • Er zijn zenuwbanen die eindigen op interneuronen in het ruggenmerg. De interneuronen sturen de informatie door naar de motorneuronen. Deze projecties zijn vooral (maar niet uitsluitend) contralateraal. Deze route stuurt vooral de spieren aan die betrokken zijn bij bewegingen van de romp, schouder en bovenarm.

  • Corticomotoneuronale zenuwbanen: deze zenuwbanen projecteren direct op de motorneuronen en sturen vooral distale bewegingen aan zoals individuele vingerbewegingen. Deze zenuwbanen zijn kwetsbaarder na hersenletsel.

  • De dorsodorsale route verwerkt somatosensorische en visuele informatie om doelgerichte reik- en grijpbewegingen te kunnen sturen;

  • De ventrodorsale route (in de inferieure posterieure pariëtaalkwab) begrijpt en herkent bewegingen, begrijpt en herkent de functie van voorwerpen en speelt een grote rol bij de ruimtelijke waarneming (denk hierbij aan “neglect”). Het is gebaseerd op semantische en conceptuele input van zowel bewegingen als objecten.

  • Ook is de posterieure pariëtaalkwab gerelateerd aan de proprioceptie en de integratie van proprioceptieve en tactiele informatie. De ventrale route speelt ook een rol bij de visuomotoriek: deze route wordt betrokken bij de controle van bewegingen als het einddoel van de beweging enkel onthouden kan worden omdat deze niet langer zichtbaar is (Goodale, Jakobson & Keillor, 1994).

Wat is intelligentie? - BulletPoints 13

• Galton (1822) suggereerde dat een slim persoon een goed neuraal netwerk heeft terwijl iemand die minder slim is een slecht werkend netwerk bevat: er was dus één eigenschap van het zenuwstelsel verantwoordelijk voor ‘de intelligentie’. Spearman (1863), opvolger van Galton, benoemde de algemene factor de “g-factor” (“g” staat voor “general”). Er is binnen deze benadering sprake van één algemene intelligentie die de interindividuele prestaties op cognitieve tests veroorzaakt. Spearman dacht dat de g-factor mentale energie omvatte en dat de g-factor erfelijk was. Ook tegenwoordig zijn er nog veel aanhangers van Galton die hun eigen goed gefundeerde empirische theorie op Galton’s opvatting hebben gebaseerd, zoals Jensen (2011) en Deary (2012).

• Thurstone (1887) ontwikkelde de factoranalyse en concludeerde dat er zeven primaire vaardigheden bestaan: woordvloeiendheid, ruimtelijk visualisatievermogen, perceptuele snelheid, verbaal begrip, cijfervaardigheid, associatief geheugen en redeneervermogen. Gardner (1983), sterk beïnvloed door Thurstone, geloofde niet in de g-factor en veronderstelde dat er zeven mentale bronnen voor informatieverwerking bestaan: elk wordt voor een bepaalde activiteit ingezet. Zijn zeven mentale bronnen zijn een talige, ruimtelijke, mathematische/logische, intrapersoonlijke, interpersoonlijke, lichamelijke en muzikale bron. Sternberg (hedendaags) erkent de g-factor maar sluit zich aan bij Spearman door te stellen dat er ook specifieke vormen van intelligentie zijn: analytische, synthetische en creatieve/praktische intelligentie.

• Cattell (1943) vond de tweedeling tussen het PIQ en VIQ onduidelijk en introduceerde een gekristalliseerde vorm van intelligentie (schoolse kennis zoals woordenschat en rekenen) en vloeiende intelligentie (vaardigheden die ingezet worden bij nieuwe situaties waar het gaat om bijvoorbeeld ruimtelijk inzicht). De gekristalliseerde intelligentie verslechtert in tegenstelling tot de vloeibare intelligentie niet naarmate je ouder wordt.

• Het Flynn-effect stelt dat het gemiddelde intelligentieniveau met circa vijf IQ punten per jaar stijgt. Dit effect is universeel, maar niet overal even sterk: het Flynn-effect kan variëren van 5 tot 25 punten (Flynn, 1987).

• Bij hogere diersoorten zijn de hersens ten opzichte van het lichaam groter, het gewicht hoger en het aantal gyri en sulci beduidend meer. Volgens Toga en Thompson (2005) is er zelfs sprake van erfelijkheid van bepaalde hersenstructuren die daarmee verantwoordelijk zijn voor de erfelijkheid van de g-factor. Zij leggen de nadruk op de hoeveelheid grijze stof in de frontale gebieden. Volgens Chiang en collega’s (2009) hangt ook de witte stof integriteit samen met IQ-scores en is ook deze in hoge mate erfelijk. Volgens de neurale-efficiëntiehypothese hebben intelligentere mensen minder activering op een bepaalde taak omdat zij efficiënter werken en dus niet meer cellen nodig hebben (Neubauer & Fink, 2009). Met een DTI meting kan geanalyseerd worden hoe goed de “bekabeling” is in onze hersenen. Uit onderzoek van Tamnes en collega’s (2010) blijkt dat de DTI data van de linkerhemisfeer gecorreleerd is aan het VIQ en het PIQ. Het intelligentieniveau lijkt hiermee sterk gecorreleerd aan de kwaliteit van de zenuwbanen.

• Veel IQ-tests meten vloeiende intelligentie, terwijl dit juist gevoelig is voor effecten van achteruitgaande cognitie. Bovendien treedt er vaak mentale en psychomotorische traagheid, terwijl IQ-tests vaak juist kijken naar verwerkingssnelheid. De hold-testen zijn hiervoor een oplossing, maar ook deze zijn niet altijd valide.

Wat zijn vasculaire aandoeningen? - BulletPoints 14

• De prop (embolie) die het bloedvat tijdelijk blokkeert ontstaat meestal uit samengeklonterde bloedplaatjes (trombi) of losgeraakte stukjes verkalkingen. Een obstructie kan echter ook ontstaan vanwege een vernauwing van het bloedvat. Vernauwingen komen vooral voor bij kleinere dieper gelegen bloedvaten en veroorzaken ‘lacunaire’ infarcten. De derde manier waarop een herseninfarct kan worden veroorzaakt is door een verminderde doorbloeding (perfusie). Dit wordt ook wel een ‘waterscheidingsinfarct’ genoemd. Meestal (in 80%) vindt het infarct plaats in het stroomgebied van de arteria cerebri media. Een TIA is een “transient ischemic attack”: de uitvalverschijnselen verdwijnen binnen 24 uur (hoewel er toch ook vaak blijvende subtiele stoornissen worden ervaren). Meer dan een kwart van de patiënten die een TIA hebben gehad krijgen binnen 5 jaar een CVA. Enkele uren na een herseninfarct wordt een trombolyse behandeling uitgevoerd: een middel wordt in de bloedbaan ingebracht om het systeem door te spoelen. Na leeftijd is aderverkalking (door bijvoorbeeld roken, diabetes of overgewicht) de grootste risicofactor. Ook een te hoge of te lage bloeddruk vormt een hoog risico.

• De intracerebrale bloeding is de meest voorkomende soort hersenbloeding. De meeste bloedingen worden veroorzaakt door een langdurige hypertensie (bloeddruk) (Brott, Thalinger & Hertzberg, 1986). Andere oorzaken zijn arterioveneuze malformatie (de kleinste vaatjes zijn niet goed aangelegd), ontstekingen van de vaatwand, stollingsstoornissen of hersentumoren. In tegenstelling tot de intracerebrale bloeding is de lobaire bloeding oppervlakkiger en veroorzaakt door een degeneratieve vaataandoening die veel voorkomt bij ouderen (de amyloïde angiopathie). Ten slotte wordt een hemorragisch infarct gekenmerkt door zowel een blokkering van als schade aan een bloedvat. Bij de subarachnoïdale bloeding (SAB) is er geen bloeding in de hersenen, maar in de subarachnoïdale ruimte (tussen de hersenvliezen). In de acute fase heeft de patiënt(e) uren lang zware hoofdpijn gevolgd door nekstijfheid. 5% van alle CVAs is een SAB. In de meeste gevallen wordt een SAB veroorzaakt door een scheuring van een aneurysma. Bijna altijd zal het aneurysma operatief moeten worden geïsoleerd. Driekwart van alle patiënten houdt er relatief ernstige uitvalverschijnselen op na. Als de bloeding en daarmee de intracraniële druk te erg is kan gedacht worden aan een operatie om deze druk te verlichten.

• Het infarct zelf kan de omliggende gebieden beschadigen, maar ook verder gelegen hersengebieden kunnen beschadigen (diaschesis) omdat de verbindingen met dergelijke gebieden verstoord zijn en die gebieden dus ook disfunctioneren. De verschillen in de gevolgen van bloedingen en infarcten zijn vooral zichtbaar vlak na de CVA. Na een bloeding is het bewustzijn gedaald, zijn de stoornissen erg diffuus en is er sprake van desoriëntatie en verwardheid. Dit is mede vanwege de bloeding zelf, mede vanwege de hoge intracraniële druk en door het hematoom (een bloeduitstorting). In verhouding tot patiënten met een herseninfarct ervaren mensen na een hersenbloeding vaak sneller en beter herstel na de ernstige acute fase. Zodra de hersendruk wordt verminderd en het hematoom middels resorbatie is verwijderd verbetert ook het cognitief functioneren. Bij een herseninfarct beperkt de schade zich tot het specifieke achterliggende verzorgingsgebied; bij een hersenbloeding houdt de schade zich niet aan de grenzen van de verzorgingsgebieden. Daarom is het bij een bloeding de omvang en niet zozeer de locatie die de uiteindelijke ernst van de gevolgen bepaalt.

• Bij circa een kwart van alle CVA patiënten wordt 3 tot 12 maanden na het incident een vasculaire dementie gediagnosticeerd (Desmond en collega’s, 2000). Hiermee is de vasculaire dementie de twee na meest voorkomende dementie (Alzheimer staat op de eerste plaats). De risicofactoren zijn voor beide soorten dementie gelijk (roken, hypertensie, overgewicht en cholesterolniveau). Een vasculaire dementie wordt zelden door een enkel, strategisch herseninfarct (zoals in de thalamus) veroorzaakt; het is vaak het resultaat van meerdere gelijktijdige of elkaar opvolgende infarcten (groot of klein) op meerdere plekken in de hersenen (vandaar de alternatieve benaming: “multi-infarct dementie”). Dit gaat vrijwel altijd samen met leukoaraiose: progressieve beschadigingen in de dieper gelegen witte stof. Ook de “small vessel disease” – enkel progressieve schade aan de kleinste bloedvaten – kan een vasculaire dementie veroorzaken. Binnen het klinische beeld springen vooral de psychomotorische traagheid en de executieve-functiestoornissen er uit. Het cognitief functioneren gaat bij sommigen stapsgewijs en bij anderen geleidelijk achteruit. De overkoepelende term voor alle stoornissen die het gevolg zijn van vaatproblematiek is “vascular cognitive impairment”, oftewel VCI.

Wat zijn de gevolgen van traumatisch hersenletsel? - BulletPoints 15

• Er wordt onderscheid gemaakt tussen primair letsel en secundair letsel. Ook wordt er een tweedeling gemaakt tussen “open” letsel (waarbij er voorwerpen of botresten binnendringen wat lijdt tot focale schade) en het vaker voorkomende “gesloten” letsel. Bij deze laatste categorie is de schade diffuus, vaak in de vorm van witte stof letsel ( “diffuse axonal injury” oftewel DAI): axonen raken beschadigd of scheuren helemaal af door de roterende krachten. Witte stof letsels worden vaak samen met microbloedingen en axonale degeneratie aangetroffen. Het effect is vooral te zien in de dieper gelegen hersenstructuren. Als door een harde klap de hersenen tegen de harde buitenkant klappen lijdt dit vooral tot grijze stof beschadigingen (contusiehaarden). Deze vindt men vooral in de orbitofrontale en temporale regionen. Het coup-contrecoupletsel wordt veroorzaakt doordat de klap zo hard is dat diagonaal aan de initiële hersenschade ook schade plaatsvindt.

• De secundaire schade ontstaat niet door de krachten die inwerken op de schedel, maar door complicaties. Deze complicaties bevinden zich intracranieel of extracranieel. Bij intracraniële schade treden er complicaties op zoals zwellingen (oedemen) of bloedingen (hematomen). Door extracraniële schade kan de autoregulatie van slag raken waardoor de patiënt(e) in shock raakt: de hersenen ontvangen namelijk te weinig zuurstof (hypoxie) waardoor zelfs het weefsel kan afsterven (ischemie). Een TSAB is een traumatische subarachnoïdale bloeding. Dit komt in combinatie met contusies regelmatig voor bij middelmatig tot ernstig letsel en verslechtert de prognose. Over het algemeen wordt bij secundaire schade de intracraniële druk verhoogd waardoor diffuse hersenbeschadigingen veroorzaakt worden.

• Na middel tot zwaar hersenletsel komt de patiënt(e) er bijna nooit vanaf zonder permanente stoornissen. De meeste stoornissen manifesteren zich in de snelheid van informatieverwerking, aandacht en concentratie, executieve functies en het geheugen.

Wat is epilepsie? - BulletPoints 16

• Epilepsie is niet één syndroom, maar meerdere symptomen ten gevolge van elektrische ontladingen die stereotype gedragingen initiëren (aanvallen). Een proportie van de epilepsiepatiënten ervaren aanvullend cognitieve en gedragsstoornissen die tevens veroorzaakt of versterkt kunnen worden door de behandeling met anti-epileptica of een chirurgische ingreep. Er is niet één stereotype “epilepsiepatiënt”.

• Het is nog onduidelijk of de ontladingen veroorzaakt worden door een disfunctionerend ionkanaal in het celmembraan of een verstoorde balans in de neurotransmitters. Anti-epileptica remmen het exciterende effect (door glutamaat) af of versterken het inhiberende effect (door GABA te stimuleren). De aanvalsdrempel van de cortex is erfelijk bepaald lager bij gegeneraliseerde aanvallen. Bij focale aanvallen kan de oorzaak gevonden worden in aangeboren stoornissen (zoals neurodegeneratieve aandoeningen) of van NAH (zoals THL).

• Vergeleken met symptomatische epilepsieën hebben ideopathische epilepsieën mildere neuropsychologische stoornissen en een betere prognose. Meestal blijven het verbale geheugen en de taal gespaard terwijl stoornissen in de aandacht, informatieverwerkingssnelheid en de visueel-ruimtelijke functies op de voorgrond staan. Op de lange termijn zal de meest gehoorde klacht, de trage informatieverwerkingssnelheid, zodanig interfereren met de dagelijkse bezigheden dat er intellectueel verval plaatsvindt. Over het algemeen zijn er relatief milde neuropsychologische consequenties die veroorzaakt worden door actieve aanvallen binnen een functiedomein in een kritische ontwikkelingsperiode. Soms is er sprake van cognitief herstel; soms blijven er subtiele restverschijnselen.

• Bijna driekwart van de patiënten met een symptomatische epilepsie lijdt aan een temporaalkwabepilepsie (“temporal lobe epilepsy, oftewel TLE). Bij een TLE treden vooral geheugenstoornissen op. Indien er een mesiotemporale afwijking is, is vooral de consolidatie en het opdiepen van de verbale informatie gestoord. Als er neocorticale afwijkingen zijn heeft de patiënt(e) moeite met het onthouden van verbale informatie. Specifieke geheugenstoornissen zijn het gevolg van linker (mesio)temporale schade. Aan de andere kant is het relateren van non-verbale geheugenfuncties aan rechter hemisfeerschade minder specifiek. Op de tweede plek van meest voorkomende symptomatische epilepsieën staat met 20% van de patiënten de frontaalkwabepilepsie (“frontal lobe epilepsy”, oftewel FLE). Bij deze epilepsie zijn dezelfde structurele afwijkingen in mindere mate aanwezig waardoor er diffusere neuropsychologische gevolgen zijn (vooral binnen het executieve domein). Er zijn geen gerapporteerde specifieke profielen voor patiënten met een pariëtaalkwabepilepsie of een occipitaalkwabepilepsie.

Wat zijn intracraniële en extracraniële hersentumoren? - BulletPoints 17

• Er wordt binnen de intracraniële tumoren een tweedeling gemaakt tussen een primaire en secundaire tumor. Een primaire hersentumor ontstaat vanuit het weefsel, de zenuwen, de hypofyse of de meningen. Vrijwel altijd ontwikkelen laaggradige tumoren zich op de lange termijn tot hooggradige tumoren (vooral gliomen). Secundaire hersentumoren zijn uitzaaiingen van de primaire tumor die zich ergens anders in het lichaam bevindt: de oorzaak van een hersenmetastase kan bij 3 van de 4 gevallen gevonden worden in longkanker, borstkanker of huidkanker. In ongeveer 50% van de jaarlijks bijkomende gevallen met een primaire hersentumor is er sprake van een glioom. Van deze patiëntengroep heeft 20% een laaggradige tumor: bij de helft van de patiënten groeit het glioom niet binnen de eerste vijf jaar en patiënten kunnen tientallen jaren leven met een glioom zonder ernstige cognitieve beperkingen. Patiënten met een hooggradige tumor leven gemiddeld nog maar twaalf maanden.

• De meest toegepaste behandeling voor patiënten met hersenmetastasen is bestraling. Steeds vaker wordt focale bestraling toegepast in verband met het verhoogde risico op late radiatieschade bij een schedelbestraling. Een vorm van schedelbestraling die waarschijnlijk niet tot late radiatieschade lijdt is de profylactische bestraling (toegepast om de mestastasering te voorkomen bij patiënten met longcarcinomen). Het lijkt er zelfs op dat deze bestraling het functioneren positief beïnvloedt. Patiënten met een primair CZS-lymfoom hebben wel vaak late radiatieschade. Factoren die hieraan bijdragen zijn de oudere leeftijd, de noodzaak om schedelbestraling toe te passen en het toenemende gebruik van medicijnen. Tegenwoordig wordt dit CZS-lymfoom vaker behandeld met enkel chemotherapie. Ook patiënten met nasofarynxtumoren hebben een groter risico op late radiatieschade. Patiënten die enkele jaren gelden zijn geopereerd voor een meningeoom hebben vaak nog stoornissen in de vijf domeinen: het verbale geheugen, de informatieverwerkingscapaciteit, de psychomotore snelheid, het werkgeheugen en de executieve functies. Een meningeoom aan de schedelbasis is een indicator voor slechter cognitief functioneren dan een meningeoom die aan de bovenrand zit. Radiotherapie heeft na de operatie geen cumulerend effect op de cognitieve stoornissen.

• De locatie van de hersentumor beïnvloedt de mate van angst en depressieve gevoelens die ervaren worden. Vooral na de diagnose zijn dergelijke gevoelens sterk aanwezig, hoewel de patiënt(e) zich vaak snel aanpast. 20 tot 30% heeft ook nog stemmingsklachten op de lange termijn. Vermoeidheid is één van de meest subjectief gerapporteerde klachten bij zowel patiënten die met chemotherapie behandeld zijn als bij patiënten die geen chemotherapie hebben ondergaan (zoals patiënten met primaire hersentumoren).

Wat zijn alcoholgerelateerde stoornissen? - BulletPoints 18

• Door het stimuleren van het GABA-systeem wordt de algehele neurotransmissie afgeremd waardoor er stoornissen ontstaan. De remming op NMDA-receptoren (glutamaat) veroorzaken voornamelijk geheugenstoornissen. Als tegenreactie komen er meer NMDA-receptoren en worden ze gevoeliger. Vooral in de adolescentie zijn de hersenen gevoelig voor alcoholeffecten.

• De neocortex (vooral de frontaalkwabben), de hippocampus, het cerebellum en het limbisch systeem (vooral de hypothalamus) zijn de structuren die het gevoeligst zijn voor de invloed van alcohol. In de frontaalkwabben is er volumeverlies als gevolg van minder frontale doorbloeding en metabolisme. De hypothalamus heeft minder volume door witte stof veranderingen en binnen het cerebellum is er sprake van veel atrofie in de witte stof. Er is veel atrofie van de witte stof in het cerebellum. De hypothalamus heeft minder volume tevens door veranderingen in de witte stof. Als de patiënt(e) compleet stopt met het alcoholgebruik is het volumeverlies gedeeltelijk omkeerbaar.

• De differentiaaldiagnose tussen het syndroom van Korsakov en alcoholdementie is lastig. Een alcoholdementie wordt geuit door geheugentekorten, maar gevalideerde criteria waarop een diagnose gebaseerd hoort te zijn, ontbreken. Een alcoholdementie is op verscheidene gronden anders dan andere dementieën, omdat:

  • Volgens Oslin, Atkinson, Smith en Hendrie (1998) moet de dementie zestig dagen nadat de laatste druppel alcohol is geconsumeerd nog aanwezig zijn. Ook moet de patiënt(e) meer dan vijf jaar lijden aan ernstig alcoholmisbruik.

  • Er geen sprake is van een eenduidig pathofysiologisch proces of een onderliggende neuroanatomische substraat. Het is om deze reden dat er gesproken wordt van een “alcoholgerelateerde dementie” (ARD).

  • Er geen verdere progressie is van het cognitief functioneren bij abstinentie

Wat is ziekte van Alzheimer? - BulletPoints 19

• De grootste risicofactor is de hogere leeftijd. De tweede risicofactor is het vrouw-zijn. De derde risicofactor is gerelateerd aan de genetische aanleg, hoewel de niet-familiaire (sporadische) vorm vaker voorkomt.

• De diagnose Alzheimer wordt “per exclusionem” gesteld: als alle andere oorzaken van de cognitieve achteruitgang zijn uitgesloten blijft deze diagnose over. Een meer inclusieve benadering wordt later behandeld. Eerst moet er gekeken worden of er sprake is van een dementie en zo ja; welke. De NINCDS_ADRDA criteria maken vervolgens onderscheid tussen een mogelijke, waarschijnlijke of zekere diagnose van Alzheimer. Een zekere diagnose kan enkel post-mortem worden gesteld. Bij de waarschijnlijke diagnose is er een verstoring binnen twee cognitieve gebieden . Wanneer er een eventuele andere oorzaak is van de stoornissen wordt er gesproken van een mogelijke diagnose van Alzheimer. In de DSM-5 wordt er een onderscheid gemaakt tussen een uitgebreide neurocognitieve stoornis (dementie) en beperkte neurocognitieve stoornis (milde cognitieve stoornis).

• De neuropathologie van Alzheimer beslaat seniele “plagues” (ophopingen van het eiwit amyloïd-bèta tussen de hersencellen) en neurofibrillaire “tangles” (verstrengelingen van het eiwit tau in de hersencellen). Beiden induceren het afsterven van cellen en atrofie (het krimpen van de hersenen).

• De “amyloïd-cascade” hypothese (AC hypothese) is bekendste hypothese over de pathogenese (het ontstaan) van Alzheimer. Deze hypothese veronderstelt dat het “amyloid precursor protein” (APP) in abnormale proporties wordt afgebroken tot amyloïd-bèta waardoor de ophopingen ontstaan. Pas in een later stadium komen de verstrengelingen van tau erbij: de tau verstrengelingen correleren sterk met de ernst van de dementie. Er is tot op heden nog geen geneesmiddel.

• Het bekendste symptoom is de vergeetachtigheid. De geleidelijk erger wordende geheugenstoornissen worden veroorzaakt door de atrofie van de mediale temporaalkwab (hierin ligt ook de hippocampus). Het patroon waarmee een patiënt(e) van cognitieve achteruitgang in twee domeinen gaat naar een algemene cognitieve achteruitgang verschilt per persoon. Vaak is tijdens de beginfase sprake van een anterograde episodische geheugenstoornis. Pas in een veel later stadium ontwikkelt een retrograde amnesie. Oriëntatiestoornissen en taalstoornissen (vooral benoemingsproblemen en de categoriegebonden woordvloeiendheid: syntaxis blijft gespaard) komen ook veel voor in de beginfase. Tekorten in het executief functioneren (aandacht en cognitieve flexibiliteit) komen het hele ziekteproces voor en worden erger naarmate de ziekte vordert en de taken complexer zijn. Ook apraxie en visueel-perceptuele (zowel visueel-ruimtelijke perceptie en visuele vorm- en objectherkenning) stoornissen kunnen voorkomen.

Wat is frontotemporale dementie? - BulletPoints 20

• Bij de FTD-bv staan de persoonlijkheidsveranderingen, veranderingen in sociaal gedrag, specifieke cognitieve stoornissen en veranderingen in de taal op de voorgrond. De voornaamste gedragsveranderingen in patiënten met een FTD-bv zijn de emotionele vervlakking, het niet nemen van initiatief, de verminderde betrokkenheid en apathie, overactiviteit, rusteloosheid, een verminderd oordeels- en kritiekvermogen, de hoge afleidbaarheid en sociale ontremming. Persoonlijke verwaarlozing, onverantwoord gedrag en routinematig leven is aan de orde van de dag. Hoewel er in de beginfase nog geen (of subtiele) taalproblemen zijn, zal de patiënt(e) na verloop van tijd overgaan op “economy of speech”: ze beginnen niet meer zelf een gesprek en beantwoorden alleen vragen. Ten slotte zal de patiënt(e) mutistisch raken. Binnen de FTD-bv zijn er drie subtypes (Snowden, Neary, Mann & Benson, 1996):

1. Met disinhibitie, overactiviteit en verhoogde afleidbaarheid

2. Met stereotypie en dwangmatig gedrag

3. Met initiatiefloosheid, teruggetrokkenheid en apathie

• Voor de diagnose van FTD-bv moet er een verslechtering zijn van het sociale gedrag inclusief emotionele afvlakking. Het ziekte-inzicht moet al in de beginfase in rook opgaan en er moet een stoornis aanwezig zijn in de gedragsregulatie. Andere stoornissen (zoals stereotypie en taalstoornissen) zijn slechts ondersteunend, maar niet onmisbaar voor een diagnose. Bij een PNFA moet er sprake zijn van agrammatisme, woordvindingsproblemen, fonematische parafasieën en natuurlijk van een hakkelende spraak. Om de diagnose SD te stellen moet er een stoornis in de verbale of visuele semantiek zijn (geuit door lege spraak en anomie). Tevens moet de patiënt(e) een visueel-perceptuele stoornis hebben (zoals objectagnosie).

Wat is het Parkinsonisme? - BulletPoints 21

• Parkinsonisme, ook wel het hypokinetisch rigide syndroom genoemd, is een verzameling van motorische verschijnselen die het kernsymptoom vormen voor een groep progressieve neurodegeneratieve aandoeningen geschaard onder de noemer ‘parkinsonspectrum’. De ziekte van Parkinson is de meest voorkomende stoornis uit het parkinsonspectrum. Andere vormen, zoals de dementie met Lewylichaampjes (DLB) komen veel minder vaak voor. Er kunnen ook secundaire parkinsonistische symptomen opkomen als gevolg van vasculaire schade: vasculair parkinsonisme. De ziekte van Parkinson is, in tegenstelling tot onder andere vasculair parkinsonisme, progressiever, geen tot weinig reactie op specifieke medicatie (hoewel patiënten met vasculair parkinsonisme hier vaak ook niet op reageren), cognitief verval in de beginfase en een kortere levensduur. Dit hoofdstuk behandelt alleen de ziekte van Parkinson.

• Hoewel er vaak meer niet-motorische symptomen zijn worden deze meestal als secundair ervaren. Het gaat hier vooral om vermoeidheid, een gestoord reukvermogen, slaapstoornissen, apathie, psychoses, stoornissen in de impulscontrole, affectieve stoornissen en cognitieve stoornissen (deze laatste worden later besproken). 50% van de patiënten klaagt over vermoeidheid. 75% van alle patiënten klaagt over pijn, waarschijnlijk door de spierrigiditeit: het wordt minder zodra de medicatie in werking treedt. Ook autonome stoornissen zoals overmatig transpireren en blaasproblemen treden vaak op. Bij maar liefst 60-98% van de patiënten met Parkinson is er sprake van een slaapstoornis (vooral het slapengaan en slapen blijven wordt als moeizaam ervaren). Sommigen lijden aan de “REM sleep behaviour disorder” (RSBD): een specifiek slaapprobleem gekarakteriseerd abnormale REM slaap. De droominhoud is vaak erg levendig en angstig/agressief: om deze reden gaan veel echtparen apart slapen omdat ze anders regelmatig een onbedoelde dreun of trap kunnen verwachten.

• De oorzaak van parkinsonisme ligt in de degeneratie van dopamineproducerende neuronen in de pars compacta (deel van de substantia nigra oftewel SN), eerst in het dorsale striatum en in een later stadium ook in het ventrale striatum en het mesocorticolimbisch dopaminesysteem. De SN is een onderdeel van de basale ganglia die via de thalamus en cortex gerelateerd is. Door de verminderde dopamine wordt dit hele circuit verstoord: uiteindelijk is de nucleus subthalamicus (STN) overactief wat leidt tot een verminderde activiteit van de motorische cortex. Zodra de helft van de dopamineproducerende neuronen in de SN zijn verdwenen beginnen de parkinsonistische verschijnselen. Ook veranderingen binnen de cholinerge, noradrenerge en serotoninerge systemen zijn aanwezig.

Wat is de ziekte van Huntington? - BulletPoints 22

• De ziekte van Huntington is een zeldzame erfelijke hersenziekte met progressieve motorische, cognitieve en neuropsychiatrische stoornissen. De symptomen beginnen tussen het dertigste en vijftigste levensjaar en de ziekteduur is gemiddeld vijftien á twintig jaar voordat de patiënt(e) overlijdt. Er is niet alleen geen curatieve behandeling, maar ook geen behandeling om de ziekte te vertragen. Verlichting van de symptomen is wel mogelijk.

• Huntington’s wordt veroorzaakt door een teveel (≥40) aan CAG-herhalingen op chromosoom 4. Als kind van een Huntington’s patiënt(e) heb je 50% kans om de ziekte ook te ontwikkelen. Met een DNA-test kan gekeken worden of iemand een mutatiedrager is. Des te meer CAG-herhalingen, des te eerder de ziekte zich zal manifesteren. De diagnose wordt gesteld op familiaire aanleg, motorische stoornissen en de DNA-uitkomst. In de premanifeste fase (hier komen we later op terug) is er wel een ondersteunende DNA-uitslag en zijn er (subtiele) cognitieve en/of neuropsychiatrische stoornissen, maar geen motorische stoornissen. Een dergelijke patiënt(e) wordt een premanifeste mutatiedrager genoemd. Er is vrijwel geen ziekte-inzicht.

• De genafwijking verandert de functie van het eiwit huntingtine waardoor cellen vooral in bepaalde delen van de basale ganglia afsterven (met name het striatum: de nucleus caudatus en het putamen). In een vroeg stadium en zelfs jaren vóór de klinische uiting zijn er al functionele en structurele hersenveranderingen: er zijn minder dopaminereceptoren in het striatium, een veranderd glucosemetabolisme en een kleiner volume van de basale ganglia. In een vergevorderd stadium is er een algehele atrofie. Door de verbindingen met vrijwel het hele brein leidt dit tot motorische, cognitieve, emotionele en gedragssymptomen. Uiteindelijk beschadigen ook gebieden als de cerebrale cortex, hippocampus, hypothalamus, thalamus en het cerebellum.

Wat is “Multiple sclerose”? - BulletPoints 23

• “Multiple sclerose” (MS) is een fluctuerende, chronische stoornis van het CZS gekenmerkt door multifocale demyelinisatie en multifocale ontstekingen van de witte stof (Kuks & Snoek, 2007). Het ontstaat doorgaans tussen het twintigste en veertigste levensjaar waarmee het de voornaamste neurologische aandoening bij jongvolwassenen is.

• Er kunnen drie subtypen van MS worden onderscheiden:

• “Relapsing-remitting MS” (RRMS): 70-80% van de patiënten lijdt aan deze variant waarbij perioden van remissie afgewisseld worden met exacerbaties oftewel schubs (zeg ‘sjoeps’: perioden van terugval). Er zijn slechts 1 tot 2 exacerbaties per jaar.

• Het beloop is onvoorspelbaar en er wordt vaak een onderscheid gemaakt tussen een benigne MS en een maligne vorm van MS. Er gaan slechts enkele jaren af van de premorbide levensverwachting.

• Slechts 5-10% van de MS patiënten ontwikkelt een dementie. De motorische en/of visuele beperkingen kunnen een invloed hebben op de performale subtests waardoor er sprake is van een eventuele IQ daling. De cognitieve stoornissen zijn vaak subtiel. In de meeste gevallen zijn het geheugen en het tempo van informatieverwerking aangedaan. De PASAT is een erg gevoelige multimodale test (helaas niet bepaald specifiek) die vooral de informatieverwerkingscapaciteit in beeld kan brengen maar ook andere stoornissen in kaart kan brengen. Eenvoudige aandachtstaken zijn voor MS patiënten geen probleem; de specifieke functies (zoals aandacht richten, volhouden of verdelen) zijn wel vaak aangetast. Het is onduidelijk of er een aandachtsprobleem is of het wordt veroorzaakt door de trage informatieverwerkingssnelheid. Het meest frequent gerapporteerde geheugenprobleem betreft het opdiepen van informatie maar in principe is er een globaal patroon; geheugentekorten in de auditieve en visuele modaliteit. De herkenning is intact (Zakanis, 2000). Naast de twee kerntekorten zijn er vaak ook milde stoornissen in de executieve functies, de emotieperceptie en ToM. Taalstoornissen zijn erg zeldzaam evenals agnosieën.

  • Secundair progressieve MS (SPMS): driekwart van de RRMS patiënten ontwikkelt na enkele jaren de SPMS: er is progressieve achteruitgang met bijna geen remissie.

  • Primair progressieve MS (PPMS): deze variant treft 10-20% van de MS patiënten. Vanaf het begin is er al sprake van een continue progressie van de symptomen.

Wat is schizofrenie? - BulletPoints 24

• Tegenwoordig vormen de vier A’s deels de diagnostische criteria van schizofrenie en worden ze onderverdeeld in drie categorieën: positieve symptomen (hallucinaties en wanen), negatieve symptomen (ambivalentie, vervlakt affect, autisme) en desorganisatie (associatiezwakte). De eerste psychotische episode steekt meestal in de vroege volwassenheid (18-28 jaar) de kop op. Voor de diagnose moet de patiënt(e) voldoen aan twee van de volgende criteria: negatieve symptomen, wanen en hallucinaties, onsamenhangende spraak, ernstig chaotisch of juist catatoon gedrag, verminderd sociaal functioneren en de symptomen zijn minstens zes maanden aanwezig. Als de hallucinaties twee door elkaar pratende stemmen zijn of een stem continu commentaar geeft op het gedrag van de patiënt(e) hoeft er maar één symptoom te zijn. Opmerkelijk is dat cognitieve stoornissen geen onderdeel zijn van de diagnose terwijl 70-80% aan dergelijke stoornissen lijdt. De aanwezigheid hiervan is minstens een indicator van de genetische kwetsbaarheid.

• Er zijn twee structurele hersenabnormaliteiten:

1. Het kleinere volume van de grijze stof, vooral in de superieure temporale gyrus en mediale temporale en limbische gebieden. Het volume van de hippocampus neemt geleidelijk meer en meer af en de ventrikels verwijden steeds iets meer. Belangrijk is hier dat er gelet wordt op de invloed van medicatie: antipsychotica kunnen al binnen zes maanden het volume van de basale ganglia vergroten.

2. De normale asymmetrie van de hersenhelften is niet aanwezig.

• Bij het bespreken van de functionele abnormaliteiten mag de afwijkende DLPFC activiteit niet worden overgeslagen. Als er een hoge taakbelasting is wordt de grens eerder bereikt (de patiënt(e) geeft op) en is er sprake van hypofrontaliteit; bij een lage taakbelasting komen zij sneller bij het punt waar de meeste activatie is en wordt er gesproken over hyperfrontaliteit. Ook zijn er functionele activatiepatronen van de hippocampus bij het opslaan en opdiepen van informatie door structurele en cellulaire veranderingen. Ook is er een afwijkende activering van de amygdala: deze wordt al actief bij neutrale stimuli.

• Er bestaat niet een “typische schizofreniepatiënt(e)”. Schizofreniepatiënten scoren op vrijwel alle neuropsychologische tests slechter (vooral op executieve tests en geheugentests) dan controles, maar niet in dergelijke mate dat er op basis van enkel testprestaties een onderscheid gemaakt kan worden tussen een schizofreniepatiënt(e) en een gezonde controle. Hoogstwaarschijnlijk is een gegeneraliseerde stoornis (zoals een tekort aan mentale energie) verantwoordelijk voor het algeheel verslechterd cognitief functioneren. De regionale afwijkingen zijn gerelateerd aan de extra slechte prestatie binnen het executieve- en geheugendomein.

Wat is een depressieve en bipolaire stoornis? - BulletPoints 25

• Een depressie manifesteert zich op zowel psychisch als op lichamelijk niveau. De depressieve stemming en/of anhedonie (het niet kunnen ervaren van plezier) en/of het verlies van interesse zijn de voornaamste kenmerken waardoor de patiënt(e) zichzelf en de omgeving zal verwaarlozen. De hierboven genoemde symptomen moeten minstens twee weken aanwezig zijn in combinatie met minstens vier van de volgende: schuldgevoelens, continue gedachten aan de dood, minderwaardigheidsgevoelens, angstgevoelens, vermoeidheid, energieverlies. De eetlust en het lichaamsgewicht veranderen, het libido vermindert en slaapproblemen steken de kop op. De veelgehoorde cognitieve problemen hebben betrekking op het vermogen tot nadenken, concentreren en besluiten nemen. De lichamelijke symptomen kennen geen lichamelijke oorzaak.

• Een manie is de tegenpool van de depressieve stemming. Er is een continu aanhoudende euforische, ongecontroleerde, opgewonden of prikkelbare stemming. Grootheidswaanzin, verhoogde eigenwaarde en buitensporig optimisme komen vaak voor. De spraak is vaak versneld om de “flight of ideas” bij te houden en er komen regelmatig psychotische symptomen voor. Het libido neemt toe evenals de energie. Slaap is ineens niet meer zo belangrijk. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een manische episode (minstens een week of korter dan een week wanneer ziekenhuisopname noodzakelijk is) en een hypomanische periode (de manische symptomen zijn minder heftig).

• 1 op de 7 mensen ontwikkelt een depressieve oftewel unipolaire stoornis, meestal binnen het vijfentwintigste en veertigste levensjaar. Het vrouwelijke geslacht heeft een tweemaal zo groot risico. Gemiddeld duurt een depressie 8 maanden maar 4 op de 10 ervaart na herstel een terugval. De bipolaire (manisch-depressieve) I stoornis (depressie en manie) komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen; de bipolaire II stoornis (depressie en hypomanie) komt vaker voor bij vrouwen. Beide stoornissen beginnen meestal in de vroege volwassenheid en zijn levenslang.

• Meerdere delen van de PFC vertonen bij bipolaire patiënten een verminderde activiteit (hypofrontaliteit) waardoor stoornissen in de executieve functies opkomen, ook in euthyme periodes (“trait” kenmerk). De hypofrontaliteit van de DLPFC wordt gevonden in de depressieve en manische perioden; de hypofrontaliteit van de mediale frontale cortex en de ACC zijn overactief bij een manie maar onderactief bij een depressie. Ook is er sprake van een continue verhoogde limbische activiteit. Dit disfunctionele circuit tussen de prefrontale en subcorticale gebieden ligt waarschijnlijk ten grondslag aan een bipolaire stoornis. Bij patiënten met een depressie is er een verhoogd metabolisme in de ventraal limbische gebieden, amygdala en thalamus. Dit hogere metabolisme hangt positief samen met de ernst van de depressie. De overactiviteit in de gebieden die geassocieerd worden met het geheugen zijn waarschijnlijk verantwoordelijk voor de geheugenbias.

Wat zijn autismespectrumstoornissen? - BulletPoints 26

• De term “ASS” (autismespectrumstoornissen) is een overkoepelende term die drie ontwikkelingsstoornissen bevat: het syndroom van Asperger, PDD-NOS en de klassieke autistische stoornis. Deze stoornissen worden gediagnosticeerd met behulp van drie symptoomdomeinen: de stereotiepe interesses gedragingen, de beperkingen in de sociale interactie en de beperkingen in de verbale en de non-verbale communicatie. Kanner en Asperger (psychiaters) hebben halverwege de vorige eeuw de typische kenmerken van autisme beschreven.

• Vroeger lag de aandacht voornamelijk op kinderen en de jonge volwassenheid, maar er is steeds meer aandacht gekomen voor volwassenen met ASS. Deze diagnose is echter een stuk complexer vanwege vijf redenen: (1) er is vaak sprake van een subtielere vorm van ASS en (2) in de loop der tijd hebben patiënten zich sociaal gedrag aangeleerd die hun ASS camoufleert of hiervoor compenseert. Daarnaast zijn er (3) veel comorbide stoornissen en is (4) de differentiaaldiagnose tussen ASS en een angststoornis (vooral sociale fobie en dwangstoornis) en schizofrenie moeilijk te maken. De differentiaaldiagnose met schizofrenie is lastig omdat ASS patiënten bij oplopende stress de geneigd zijn om psychotische symptomen te genereren. Ten slotte (5) is een ontwikkelingsanamnese erg belangrijk bij de (differentiaal)diagnose en dit is op volwassen leeftijd moeilijk haalbaar.

• Vrijwel alle ASS patiënten ontwijken oogcontact (volwassenen hebben zichzelf dit aangeleerd hoewel zij vaak staren). Daarnaast ondersteunen ze hun gesproken woorden niet met gebaren waardoor ze stijfjes overkomen. Hun algehele motoriek is ook stijf en onhandig. Een patiënt(e) met het syndroom van Asperger is de taal vaak erg formeel. ASS patiënten zijn afhankelijk van anderen om structuur in hun leven aan te brengen. Tijdens de gespreksvoering kan de ASS patiënt(e) niet goed omgaan met de sociale normen zoals het beurtelings spreken, merken wanneer de gesprekspartner niet meer is geïnteresseerd en rekening houden met de voorkennis van de ander. Om deze reden nemen ASS patiënten ook weinig initiatief tot gespreksvoering en antwoorden ze vaak met korte antwoorden. ASS patiënten hechten veel waarde aan vaste routines en raken van slag wanneer hier van afgeweken wordt. Hun informatieverwerking richten zich op de details en vertoont problemen wanneer er betekenis moet worden gegeven aan de stimuli.

Wat is psychopathie? - BulletPoints 27

• Er wordt vooral veel aandacht en onderzoek besteed aan de criminele psychopaten (zoals seriemoordenaars en verkrachters) terwijl er ook veel niet-criminele psychopaten bestaan. Volgens Lombroso (1867) kan een psychopaat of crimineel herkend worden aan gezichtskenmerken, zoals brede kaken en diep liggende ogen. In Nederland werd deze opvatting zeer gewaardeerd (door de belangrijkste neuropsychiater van de eeuwwisseling: Cornelis Winkler). In 1991 werd de PCL (“Psychopathy Checklist”) ontwikkeld waarmee de mate van psychopathie betrouwbaar bepaald kan worden bij gevangen en forensische patiënten. In de normale populatie wordt de PPI (“Psychopathic Personality Inventory”) gebruikt. Volgens de Nederlandse Gezondheidsraad is psychopathie en ernstige, onveranderlijke vorm van een antisociale persoonlijkheidsstoornis (ASP) gekenmerkt door kilte, gebrek aan empathie, pathologisch liegen, manipuleren en harteloosheid. Niet iedereen met een ASP ontwikkelt zich tot psychopaat. Een voorloper van psychopathie in de kindertijd is de “conduct disorder”.

• Na de kritiek op het bovengenoemde aandachtsmodel hebben Blair en collega’s (2005) het “Violence Inhibition Model” (VIM) ontwikkeld. Volgens dit model heeft iedereen een “Basal Threat System” in de hersenstam die automatisch geactiveerd wordt door “distress cues” zoals verdriet en angst. Dit systeem stelt ons in staat om weerzinwekkend te reageren op pijn van anderen en om te leren dat het onacceptabel is om gedrag te vertonen wat bij anderen tot schade lijdt. Hierdoor ontwikkelen we een “violence inhibition” mechanisme. Psychopaten hebben een stoornis in dit systeem. Een tekortkoming van dit model betreft de notie dat niet de emotionele en aandachtsverstoringen kan verklaren die wel verklaard kunnen worden door het LFM en RMH.

• Psychopathie wordt vaak geassocieerd met agressie en agressie wordt geassocieerd met serotonine, dopamine en norepinefrine. Een lager serotoninegehalte induceert ontremd agressief gedrag. SSRIs en tryptofaan kunnen het serotoninegehalte verhogen en de agressie verminderen. Het serotoninegehalte maakt echter deel uit van een complex netwerk en een dergelijke simpele medicamenteuze behandeling is daarom niet per definitie effectief (Kraemer, Schmidt & Ebert, 1997). Er is een minder sterke relatie tussen dopamine en agressief gedrag. Soms wordt antipsychotica voorgeschreven om de dopamine receptoren te blokkeren. Norepinefrine maakt het lichaam klaar voor agressief gedrag (de “fight” respons uit de “fight-or-flight” respons). Ook hier vermindert het agressieve gedrag door medicijnen toe te dienen die de norepinefrine ß-receptoren blokkeren. Op het gebied van endocriene factoren is er een sterke positieve correlatie tussen testosteron en gewelddadig en antisociaal gedrag. Het verhoogde testosterongehalte kan een oorzaak of een gevolg zijn van een dominante status. Psychopaten kunnen de sociale dominantie niet omvormen tot een sociaal acceptabele manifestatie. In combinatie met versterkende factoren (zoals de cognitieve gebreken en de sociale incompetentie) ontstaat er sociaal destructief gedrag.

Bron:

• Deze Bulletpoints zijn geschreven bij de 1e druk (2018) van Klinische Neuropsychologie door Kessels et al.