Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.

HC 1: Introductie (2 april)

Het zenuwstelsel bestaat voor 5% uit centrale/1^e motorneuronen, die weer axonen hebben naar het ruggenmerg, naar het 2^e/ perifere motorneuron, die in de hersenstam en het myelum liggen. Deze zorgen voor het commando om te bewegen.

De zenuwvezels van het 1^e motorneuron lopen naar:

• Het 2^e motorneuron in de hersenstam naar de linker en rechthelft à dubbelzijdig, dus 1^e motorneuron links heeft vezels naar links én rechts lopen.
• Het contralaterale 2^e motorneuron in het myelum à direct op de medulla oblongata kruisen ze.
• Het contralaterale 2^e motorneuron in de hersenstam à dit is alleen de nucleus facialis die de mondhoek innerveert.

De premotorische neuronen zijn de overige 95%, deze gaan over in interneuronen en zorgen voor de spierspanning/tonus. Zodat je niet omvalt en je bijvoorbeeld je romp recht kan houden als je zit, of dat je hoofd niet omvalt. Samen zijn de CMN en de premotorische neuronen de piramidebaan.

Voorbeeld: Het 1^e motorneuron links is uitgevallen. Het 2^e motorneuron in de hersenstam is dubbelzijdig voorzien van 1^e motorneuronen dus zal er geen uitval zijn van de spieren van het gezicht en de keel. De nucleus facialis is alleen contralateraal voorzien, dus deze zal contralateraal uitvallen. Dit is dan de rechtermondhoek. De 2^e motorneuron ter hoogte van het myelum zal ook contralateraal uitvallen. De spieren van de rechter arm en been vallen uit.

Let goed op:

• nervus facialis laesie ontstaat vaak buiten de schedel en geeft een uitval van alle aangezichtsspieren. Een zogenaamde Bellse parese. Dit zal ipsilateraal zijn en gaat om het voorhoofd waar geen rimpels meer te zien zijn en de mondhoek en wenkbrauw die afzakt.
• nucleus facialis geeft alleen een hangende mondhoek.

De motorische cortex, de homunculus, bestaat uit 1^e motorneuronen. Via de capsula interna gaan alle signalen de hersenen in en uit.

De meest voorkomende oorzaak van schade is een infarct van de hemisfeer. De klachten variëren afhankelijk van waar de ischemie plaats heeft gevonden.

• A. vertebralis + a. basillaris voorzien het cerebellum en de achterkant van de hersenen.
• C. interna verzorgt het mediale en anteriore deel.
• Cirkel van Willis bestaat uit a. cerebri anterior en posterior, a. communicans anterior en posterior en carotis interna.

Op de plaats waar zich een plaque vormt, ontstaat endotheel schade. Hierdoor kan er een trombus ontstaan, wat een embolie wordt die het vat afsluit, waardoor er een infarct ontstaat.

HC 2: CVA (2 april)

Uit de premotorische cortex en de motorische cortex (= 1^e/centrale motorneuron), vertrekt de piramidebaan. Deze baan kruist onderaan de medulla oblongata. Deze piramidebaan (1^e/centrale motorneuronen) eindigt op de 2^e motorneuronen, die de spieren aansturen via spinale zenuwen en perifere zenuwen. Neuronen uit de premotorische cortex eindigen op interneuronen, die regelen de continue tonus. De axonen uit de premotorische cortex dempen de activiteit van de interneuronen.

Schade aan het centrale motorneuron, axonen of de piramidebaan zal leiden tot:

• Parese, gedeeltelijke verlamming of spierzwakte of paralyse, totale verlamming.
• Levendige peesreflexen die in het ergste geval kunnen uitmonden in clonus.
• Spasticiteit die ontstaat als gevolg van interneuronen die niet meer geïnhibeerd worden.
• Een voetzoolreflex volgens Babinski: bij strijken van de voetzool komt de grote teen naar boven (extensie). Dit gebeurt ook bij iemand die volledig verlamd is.

In de homunculus liggen de eerste motorneuronen die zullen zorgen voor de activiteit van de 2^e motorneuronen die vervolgens zullen zorgen voor de spieren van een bepaald gebied. Hemiplegie is een ernstige spastische verlamming van een lichaamshelft (mondhoek, arm, been) door een groot infarct aan de contralaterale zijde. De carotis interna splitst zich op in de a. cerebri media en de a. cerebri anterior. De a. vertebralis verenigen zich vlak nadat ze de schedel zijn binnengekomen tot de a. basilaris. Deze arteriën zorgen voor de bevloeiing van de hersenstam en splitsen zich op in a. cerebri posterior, die het achterste deel van het brein verzorgt. Dit is de cirkel van Willis, de 2 systemen worden verbonden door de a. communicans anterior en posterior. De a. cerebri media verzorgt bijna de gehele motorische cortex + piramidebaan. De meest voorkomende oorzaak van een hemiplegie is een a. cerebri media infarct. Een a. cerebri anterior infarct is zeldzaam, dit geeft alleen verlamming van het been. Een a. cerebri posterior infarct zorgt voor een homonieme hemianopsie. Een infarct rechts occipitaal zorgt voor een linker homonieme hemianopsie, dan is de buitenkant van het linkeroog weg en de binnenkant van het rechteroog.

De meest voorkomende oorzaak van een groot herseninfarct is trombusvorming op een plaque. Oppervlakkige plaques geven aanleiding tot stolling, hierdoor wordt de trombus gevormd. De trombus vormt zich meestal niet in de a. cerebri media maar in de a. carotis, die losschiet en terechtkomt in de a. cerebri media ( = embolie). Zeer zeldzaam is een totaal afsluitende plaque in de a. cerebri media. Behalve een complete hemiplegie kun je ook functie verliezen door een kleiner infarct. Iemand heeft dan bijvoorbeeld vooral uitval van een arm of een been. Infarcten in de capsula interna kunnen ook een grote ravage aanrichten, omdat de hele piramidebaan hier door een kleine ruimte loopt. De a. choroidea anterior is een klein takje van de carotis, dit verzorgt voor een gebied in de diepte, namelijk het gebied van de capsula interna. Als er toevallig hele kleine embolieën in de a.choroidea terecht komen, kan dit heel veel uitval veroorzaken.

Een heel klein infarct in de diepte van de witte stof wordt een lacunair infarct genoemd. Dit heeft heel andere pathologie en pathogenese. Deze kleine infarcten ontstaan door degeneratie of wandverdikking, hyalinose, van hele kleine arteriolen, waardoor wordt het lumen te klein wordt. Het is een vorm van degeneratie van bloedvaten met een totaal andere pathogenese dan atherosclerose. Het wordt ook wel de ‘hyaline degeneratie’ genoemd. Je ziet dit bij mensen met hypertensie, dit kan atherosclerose geven maar ook deze degeneratie. Een lacunair infarct kan een hemiplegie geven als het in de capsula interna zit. Vaak is er heel beperkte motorische uitval (bijv. vingermotoriek). Uitzonderingen zijn een atactische hemiparese (een beetje hemiparese met ataxie, een lacunair infarct in of in de buurt van de capsula interna hier passeren de piramidebaan en cerebellaire baan) of een pure sensibele stoornis (klein lacunair infarct in de sensibele vezels van de capsula interna). Door de capsula interna moet de piramidebaan, de sensibele baan en de cerebellaire banen.

Als er veel lacunaire infarcten zitten (niet in de capsula interna) hoeven geen verlammingsverschijnselen voor te komen maar kan er vasculaire dementie, vasculaire parkinsonisme (betreft alleen/voor het overgrote deel aan de benen en niet het hele lichaam zoals bij de ziekte van Parkinson) of een loopstoornis ontstaan. Veel van de kleine lacunaire infarcten zijn op de MRI omgeven door witte stof afwijkingen. Als je op pathologisch anatomisch vlak kijkt zie je een andere kleur (witte stof afwijking), hier is minder myeline en axonen, waarschijnlijk door chronisch onvoldoende doorbloeding.

TIA

Transient Ischaemic Attack: doorbloedingsstoornis, verdwijnt snel weer. Het ziet er net uit als een herseninfarct, maar binnen 24 uur (vaak al binnen een paar minuten) is alles weer voorbij. Een TIA moet als dezelfde manier benaderd worden als angina pectoris (er komt een hartinfarct aan). Het risico op een herseninfarct is heel groot bij iemand met een TIA.

Er is zelden een a. cerebri anterior infarct, er is dan een verlamd/spastisch been. Meestal is echter de a. cerebri media aangedaan omdat het wordt veroorzaakt door een embolie vanuit de a. carotis. De flow door de a. cerebri media is veel groter.

A. cerebri posterior (kan ook in a. cerebri media gebied): laesie visuele cortex (of radiatio optica a.g.v. een a. cerebri media infarct). Dit kan zich uiten in homonieme hemianopsie: uitval van het temporale gezichtsveld. Een homonieme hemianopsie rechts krijg je door een laesie in de linker hemisfeer. Homonieme hemianopsie wordt benoemd naar het laterale deel dat is uitgevallen. Uitval in het gezichtsveld aan de buitenkant betekent een laesie in de rechter hemisfeer. Met de linker hemisfeer zie je buitenkant rechts en binnenkant van de neus links en met de rechter hemisfeer zie je de buitenkant links en de binnenkant van de neus rechts.

Amaurosis fugax is voorbijgaande blindheid van 1 oog. Het is een TIA want het komt door een embolie in de a. centralis retinae, wat een tak is van de a. cerebri anterior.

Primaire visuele cortex: hier komen impulsen binnen, het heeft een bruine kleur met een horizontaal vlak, een schuin vlak en 2 verticale vlakken. Associatieve visuele cortex: hier worden impulsen verwerkt. Wat je ziet krijgt betekenis, een bruin iets op vier stokjes à een hond! Bij de motorische cortex werkt dit hetzelfde. Deze associatieve cortex maakt ook dat iemand zich bewust is van dat hij niets meer ziet, want er komt hier niets meer binnen. Wanneer beiden, pre- en primaire visuele cortex, aangedaan zijn weet je niet meer dat je een hemianopsie hebt.

Het centrum van Broca is het taalcentrum van de hersenen, voor het gebruik van taal en het vinden van woorden. Wernicke is secundaire auditieve cortex, de associatieve auditieve cortex, hier krijgen geluiden een betekenis. Wernicke is dus het taalcentrum waarmee je gesproken taal verstaat.

Bij uitval van Wernicke ontstaat receptieve afasie, bij uitval van Broca ontstaat expressieve afasie. Als beiden uitvallen begrijp je geen opdrachten en kan geen woorden bedenken. Ze pikken wel het non-verbale op en weten wat ze met voorwerpen moeten doen, maar ze kunnen deze voorwerpen niet benoemen. Patiënten kunnen niet denken, want denken doe je in taal. Receptieve afasie: deze patiënten verstaan en horen wel wat je zegt maar begrijpen het niet. Expressieve afasie: deze patiënten kunnen niet op woorden komen maar begrijpen wel wat er van hun gevraagd wordt. Non-verbale communicatie met gebarentaal (plaatjes e.d.) werkt wel goed. Er wordt bijvoorbeeld een scherm met dagelijkse gebruiksvoorwerpen aangeboden waarop de patiënt kan aanwijzen wat hij/zij wil.

De a. cerebri media (klein takje) verzorgt zowel het centrum van Broca als Wernicke, dus bij een CVA komt vaak zowel expressieve en receptieve afasie voor. Het taalcentrum is gelegen in de dominante hemisfeer, > 95% van de mensen hebben hun taalcentrum Broca/Wernicke in de linker hemisfeer. Daarnaast heb je dominantie voor motoriek, waarbij ongeveer 70% van de mensen de dominante hemisfeer voor motoriek ook de linker hemisfeer is en mensen dus rechtshandig zijn. Je hebt dus een aantal mensen die de dominante hemisfeer voor motoriek rechts hebben (linkshandigen), je hebt ook een heel klein groepje mensen waarbij de dominante hemisfeer voor taal rechts is. Dit zijn allemaal mensen waarbij de dominante hemisfeer voor motoriek ook rechts is. Maar, dominantie voor taal en dominantie voor motoriek zijn wel aparte dingen! Er zijn:

• Rechtshandigen met motoriek in linker hemisfeer en taal in linker hemisfeer.
• Linkshandigen met motoriek in rechter hemisfeer en taal in rechter hemisfeer (5%).
• Linkshandigen met motoriek in rechter hemisfeer en taal in linker hemisfeer.

Hersenbloeding

Een hersenbloeding is waarschijnlijk het gevolg van hypertensie en degeneratie van de kleine bloedvaten. Bloedingen kunnen in de kleine vaten ontstaan en doorbreken in een ander systeem, bijvoorbeeld de hemisfeer of ventrikel. Een hersenbloeding komt meestal door hypertensie, maar het kan ook door een arterio-veneuze malformatie. Dit is de oorzaak van bloedingen aan de oppervlakte van een hemisfeer. Dit is vooral bij jonge mensen de oorzaak, bij ouderen is hypertensie de meest voorkomende oorzaak. Soms kan zich in een gebied van een infarct een bloeding voorkomen, dit is nogal eens een oorzaak van achteruitgang bij iemand die een paar dagen geleden een herseninfarct heeft gehad. Bloeding in het gebied van de a. vertebralis à uitvalsverschijnselen die passen bij een hersenstaminfarct.

Typische stamsymptomen zijn:

• Draaiduizeligheid.
• Dubbelzien (pons, hierin zit de nucleus abducens en in het mesencephalon nucleus oculomotorius (n. oculomotorius), deze houden zich bezig met oogbewegingen).
• Dysarthrie (problemen met slikken, nucleus ambiguus, medulla oblongata en nucleus hippoglossus zorgt voor de tong)).
• Hemiparese of hemisensibele stoornis (omdat door de hersenstam ook de piramidebaan en sensibele baan lopen).

Deze klachten samen wordt het Wallenberg syndroom genoemd.

Oorzaken van een herseninfarct:

• Hypertensie à bloeding.
• Diabetes.
• Roken.
• Cardiale embolie: atrium fibrilleren, in de atria vormen zich stolsels die in de circulatie terecht kunnen komen (daarmee in de a. carotis en a. cerebri media).

Bij een hersenbloeding gelden deze risicofactoren ook, maar dan is hypertensie nog meer op de voorgrond.

TIA’s kunnen een herseninfarct aankondigen. Er is een score (Age, Blood pressure, Clinical featurs, Duration, Diabetes = ABCD2 score), naarmate je hier hoger op scoort is de kans op een herseninfarct (als je er niets aan doet) heel groot, de percentages zijn laag maar er is een hoog percentage TIA’s dus voor de volksgezondheid is dit heel belangrijk. Als je zo snel mogelijk ingrijpt (< 24 u na een TIA), kan je dit risico met 80% reduceren.

Een TIA wordt behandeld als een stroke, er moet een CT scan gemaakt worden ter uitsluiting van een ruimte innemend proces. Hersentumoren kunnen kortdurende uitvalsverschijnselen geven die niet te onderscheiden zijn van een TIA ( = transient tumor attacks). Bij de overgrote meerderheid vind je geen tumor, dan volgt de behandeling:

• Onmiddellijk Ascal. Je geeft 300 mg 2 weken, vervolgens levenslang 100 mg. Dit is standaardbehandeling in heel West-Europa.
• Dipyramidol 200 mg 2 dd (= trombocyt aggregatieremmer). Dit wordt toegevoegd aan de Ascal, dit heeft dus nóg meer effect.
• Bloeddruk verlagen. Bij een normotensieve stroke (>130/80) geeft je een lichte dosering met een diureticum, dit heeft wel effect hoewel er geen hypertensie is. Iedereen moet behandeld worden tot 130/80. Bij een herseninfarct doe je dit niet in de eerste fase, omdat hypertensie dan een beschermende werking heeft
• Simvastatine ook bij mensen die geen verhoogd cholesterol hebben. 40 mg bij mensen met coronair of ander vasculair lijden of met diabetes. De statine wordt direct gestart.
• Carotis endarterectomie bij TIA of minor stroke bij 70-99% stenose van de a. carotis interna. Een volledige stenose kun je niet opereren. Het betekent dat je de plaque wegsnijdt. Dit moet < 2 weken na de TIA/stroke gebeuren. Mensen met een massaal a. cerebri media infarct en veel uitval valt er niet veel meer te winnen met deze operatie, het is dus een inschatting van de dokter of er nog iets te redden valt binnen de hemisfeer. Bij mannen gebeurt deze operatie nu al bij een stenose van 50-70%. Mannelijk geslacht is namelijk een risicofactor voor atherosclerose.

Na een TIA moet iemand direct naar de EHBO komen (dit geldt ook bij angina pectoris).

Wanneer na een TIA toch een herseninfarct optreedt moet onmiddellijk alteplase (trombolyticum) worden toegediend, dit kan nog tot 4,5 uur na het infarct. Alteplase zet plasminogeen in plasmine, wat fibrine afbreekt.

Modified Rankin Scale: je gaat met een schaal van 0 tot 6. Een MRS van onder de 3 wordt gezien als een succesvolle behandeling. Er is dan sprake van moderate disability en soms is er afasie. De patiënt kan dan nog zonder hulp lopen. Een RMS van 4 is zeer zwaar gehandicapt, 5 is bedlegerig en 6 is dood. Het geeft aan hoe erg iemand beschadigd is. Patiënten die redelijk goed uit een infarct komen (0-1) geeft een verbetering van 7% 3 maanden na een herseninfarct. Er is een significante toename van mensen die het goed doen wanneer je ze met Alteplase hebt behandeld. rt-PA: recombinant tissue Plasminogen Activator: plasminogeen wordt omgezet in plasmine, welke fibrine afbreekt.

Contra-indicaties voor trombolyse, als iemand hier 1 factor van heeft, mag hij/zij geen trombolyse krijgen:

• Beroerte in voorafgaande 1,5 maand
• Schedeltrauma in de voorafgaande 2 maanden
• Gastro-intestinale bloeding in de voorafgaande 14 dagen
• Urinewegbloeding in de voorgaande 14 dagen
• Lichte beroerte
• Snel spontaan verbeteren van de uitval
• Systolische bloeddruk hoger dan 185 mm Hg
• Diastolische bloeddruk hoger dan 110 mmHg
• Plaatjesgetal minder dan 90 x 10^9/L
• Glucosespiegel lager dan 2,7 of hoger dan 22 mmol/L
• INR hoger dan 1,5
• Grote operatie in de afgelopen weken

Bij een beroerte kort geleden, bestaat er een grote kans dat er een bloeding ontstaat in het infarct. In de andere gevallen (gastro-intestinale bloeding e.d.) bestaat er een kans dat de bloeding terug komt.

Hypertensie: behandelen bloeddruk, als dit voldoende omlaag is < 4,5 u na het begin van de symptomen wordt de patiënt alsnog behandeld met trombolyse.

Maligne infarct: zwelling op de plaats van het infarct bij jonge mensen (< 60 jaar), hier kan iemand aan overlijden. Hiervoor wordt een groot gat geboord in de schedel zodat de zwelling naar buiten kan ( = hemicraniectomie).

Door behandeling met chirurgie stijgt de kans op een uitkomst van MRS 0 tot 3, van 21% tot 43%, dus dit verdubbelt de kans op een goede uitkomst. Maar de kans op een MRS wordt 5x zo hoog, namelijk van 7% naar 35%. Dit betekent dat er een grotere kans is om in plaats van te overlijden in een verpleeghuis te komen voor de rest van het leven van de patiënt.

Subarachnoidale bloeding en aneurysma

Een aneurysma is een uitstulping van de vaatwand, een tunica muscularisdefect, en ontstaat meestal ten gevolge van een lang bestaande hypertensie. De diameter kan variëren van een paar mm tot een paar cm. Meestal ontstaat een aneurysma bij de cirkel van Willis op plaatsen van bifurcaties: hoge a.basilaristop, a.cerebri media, a.communicans posterior en a.communicans anterior (samen 99%). Bij een ruptuur ontstaat een bloeding aan de schedelbasis, rondom de cirkel van Willis, dit bloed komt terecht in de subarachnoïdale ruimte (dus buiten de hersenen!). De subarachnoïdale ruimte is de ruimte tussen de dura mater en arachnoïdea. Er staat veel druk op het bloed, de hersenvliezen (arachnoïdea en dura mater) worden hierdoor geprikkeld en er ontstaat plotseling een heftige hoofdpijn. Als het in het parenchym spuit, leidt dit tot de dood. Vroeger werd dit behandeld via een open operatie, waarbij er clips op het aneurysma geplaatst werden.

De bloedingen kunnen leiden tot hemiparese en hemiplegie, maar geeft vaak geen symptomen. Indien er een herbloeding plaatsvindt, is dit vaak wel dodelijk. Aneurysmata dienen binnen 24 uur behandeld te worden, om het risico op herbloeding te doen afnemen, door middel van coiling (standaardbehandeling). Hierbij wordt via de a. femoralis een lieskatheter geplaatst, via de a. carotis interna naar de plaats van het aneurysma. Hier worden ‘draadjes’ in het aneurysma gebracht, die aan eiwitten plakken en de holte van het aneurysma vullen. Dit geeft een sterke daling van de morbiditeit en mortaliteit.

Veneuze sinustrombose

Vlak bij de subarachnoïdale ruimte zitten ook de veneuze sinussen, deze zijn zeer belangrijk voor de afvloed van bloed uit ons hersenen. Ook draineren de granules hierop, waardoor de liquor kan worden afgevoerd. De belangrijksten zijn sinus sagitalis superior en sinus sigmoïdeus, deze draineren naar de v. jugularis. Ze liggen tussen het dubbelblad van de dura mater. Het belangrijkste symptoom is hoofdpijn en braken, deze infarcten kunnen ook weer bloeden. Soms is het lastig te onderscheiden van een migraineaanval. Op een CT scan (angiografie) is een onderbreking in de bloeddoorstroming te zien.

Door stuwing in het veneuze systeem gaat de druk omhoog. Hierdoor ontstaat tegendruk vanuit het capillaire bed, waardoor een veneus infarct kan ontstaan. Waarneer een patiënt zeer snel opkomende hoofdpijn voelt, “Dit heb ik nog nooit ervaren”, is het zaak dat hij zo snel mogelijk opgenomen wordt en behandeld met antistolling fraxioparine. De afloop hangt erg af van de conditie van de patiënt. Een risicofactor voor veneuze sinustrombose zijn patiënten die een afwijking in de stolling hebben, hierbij komen trombosebenen e.d. in de familie veel voor. Daarnaast kan het ook post partum of na een grote operatie, hierbij staat het stollingssysteem op scherp.

Epiduraal hematoom

Een epiduraal hematoom Is lensvormig. Ze bloeding zit dan tussen de schedel en de dura mater. Het is een bloeding van de a. meninga media, vaak als gevolg van een schedelfractuur. Het letsel kan leiden tot bewusteloosheid, geheugenverlies, hoofdpijn, misselijkheid en/of braken. Na enige tijd verbeteren deze verschijnselen. Bij een epiduraal hematoom treedt, na het aanvankelijke herstel, binnen enkele uren een verslechtering op met toename van hoofdpijn, sufheid en bewusteloosheid. Er kunnen lokale uitvalverschijnselen ontstaan zoals een eenzijdig verwijde pupil of verlamming van arm of been.

Subduraal hematoom

Bij een subduraal hematoom zit de bloeding tussen de dura mater en de hersenen. Hierdoor kan het bloed zich verspreiden. De bloeding is van veneuze oorsprong en moet acuut ontlast worden. Veel voorkomende verschijnselen zijn een toegenomen slaperigheid, een wisselend bewustzijn, verwardheid of gedragsveranderingen. Er kan ook sprake zijn van uitvalsverschijnselen zoals krachtsverlies van een arm of been en spraakstoornissen. Sommige patiënten hebben klachten van hoofdpijn, misselijkheid en/of braken of krijgen een epileptische aanval.

Ruimte innemend proces

Een ruimte innemend proces zorgt voor verschuiving van weefsels in de schedel. Vanwege de falx cerebri en tentorii cerebellum, kan hersenweefsel alleen maar langs de hersenstam verschuiven. De mediale wand van de temporaalkwab schuift dan de insisura in. Dit zorgt ervoor dat er verdrukking ontstaat van hersenzenuwen. Als eerste komt de nervus occulomotorius in de knel, dit zorgt ervoor dat er geen pupilreflex meer is en dat de pupil wijdt en lichtstijf wordt. Als de verdrukking verder daalt tegen de hersenstam aan kan de formatio reticularis beschadigd worden, dit zorgt voor een coma. Nog lager worden de ademhalingscentrum in de pons en de cardiovasculaire centra in de medulla oblongata, die voor de hartslag zorgen, verdrukt.

Om wakker te zijn moeten zowel het reticulaire systeem van de hersenstam + 1 hemisfeer goed werken. Coma ontstaat als of beide hersenhelften uitvallen of als de formatio reticularis is aangetast.

HC 3: Bewegingsstoornissen (2 april)

Wanneer je bij een patiënt een functiestoornis vindt ga je kijken waar je dit in het zenuwstelsel kan lokaliseren, met behulp van anamnese en neurologisch onderzoek. Is het centraal of perifeer? Gelokaliseerd in het cerebrum of cerebellum? Vervolgens bepaal je met aanvullend onderzoek de etiologische diagnose. Als iemand een beroerte heeft gehad, kan hij ook niet meer goed bewegen. Maar onder bewegingsstoornissen wordt verstaan:

• Hyperkinesie: teveel aan beweging.
  • Chorea zien er sierlijk en luchtig uit. Kan voorkomen als iatrogeen, bij SLE en bij Huntington à primair neurologisch. Anticipatie bij Huntington houdt in dat de ziekte in de volgende generatie eerder tot uiting komt (door meerdere repeats).
  • Ballisme is veel grover dan chorea, een arm of been wordt ‘weggegooid’. Dit is het gevolg van een vasculaire oorzaak in het hoofd.
  • Tic is heel stereotiep. Het is terugkomend, hoewel het even te onderdrukken is en komt vaak in het gelaat voor. Het is een symptoom van Gilles de la Tourette.
  • Dystonie is een abnormale stand met hoge spiertonus.
  • Myoclonus, niet ritmische spierschokken, komt vak voor bij metabole syndromen.
• Hypokinesie: te weinig beweging.
  • Bradykinesie, langzaam bewegen, komt voor bij depressie.
  • Akinesie is het onvermogen om te starten, wat past bij de ziekte van Parkinson. Elke nieuwe beweging is een begin. Een Parkinson patiënt moet nadenken over automatische bewegingen.

Al deze stoornissen komen voor in de spieren die gewild bewogen worden en overdag. ’s Nachts hebben de patiënten geen symptomen.

Een tremor is het afwisselend aanspannen van elkaar antagonerende spieren, het is ook ritmisch. Een patiënt met een intentionele tremor kan nooit zijn neus aanraken, hij gaat steeds grotere uitslagen maken op het moment dat de hand het doel bijna bereikt. Eten is dan heel lastig. Een tremor kan niet actief onderdrukt worden. Aan de andere hand heeft mevrouw eerder traagheid, dit is asymmetrisch. Bij de ziekte van Parkinson is het begin vaak asymmetrisch, en wordt dit na verloop van jaren wel symmetrisch. Ook staat de duim onder de hand en is de hand in flexiestand. De helft van de patiënten met de ziekte van Parkinson heeft geen tremor.

Patiënt op het filmpje heeft een afname van de bewegingen. Ook is het gelaat strak, zonder mimiek. Patiënt zwaait armen niet mee met het lopen en loopt iets gebogen en een beetje schuifelend. Het omdraaien na het lopen gaat in meerdere stapjes. Automatische bewegingen doen het niet meer vanzelf bij de ziekte van Parkinson. Mensen die zo lopen vallen snel. Ze vallen vaak op plekken waar het nauw is en waar ze veel kleine bewegingen moeten maken. Belangrijk is het om te letten op staplengte, stapbreedte en of de patiënt de voeten netjes op een lijn zet.

Criteria voor de diagnose ziekte van Parkinson:

Bradykinesie met een van de volgende symptomen:

• (Rust)tremor
• Rigiditeit, bij passief bewegen van armen of benen is dit te voelen. Het is een extrapyramidale aandoening en gaat gepaard met een loden pijpfenomeen. Als je iemand zijn arm beweegt is er een continue weerstand. Bij spasticiteit, wat een eerste motorneuron stoornis is, voel je een verschil in weerstand tijdens het bewegen van de arm of been, het knipmesfenomeen.
• Houdingsinstabiliteit zonder andere oorzaak

Tremor Rigiditeit Akinesie Posture

Ondersteunende symptomen:

• Eenzijdig begin
• Progressie
• Reactie op levodopa. De essentie van de ziekte van Parkinson is een dopaminetekort.
• Dyskinesieën op levodopa.
• > 5 jaar effect op lovadopa. Op langere termijn ontwikkelen patiënt een averechts effect op levodopa. Het normaliseert de hypokinesie maar na 3-7 jaar behandelen, kan het zijn dat patiënt door dit medicament meteen doorschieten tot hyperkinesie en overtollig gaan bewegen.
• Beloop van >10 jaar. Er is een even lange levensverwachting als iemand die de ziekte niet heeft.

De volgende bevindingen maken ziekte van Parkinson onwaarschijnlijk:

• Meerdere beroertes: vaak heel kort wat functieverlies en dan weer herstel.
• Meerdere malen contusio cerebri
• Encephalitis in voorgeschiedenis
• Gebruik van neuroleptica, ook een aantal anti-epileptica en middelen tegen draaiduizeligheid kunnen symptomen van Parkinson geven
• Meer dan 1 aangedaan familielid. Families met Parkinson zijn vrij zeldzaam.
• Remissie in symptomen
• Blijvend eenzijdig (>3 jaar)
• Verticale blikverlamming
• Cerebellaire verschijnselen
• Vroeg optreden van autonome verschijnselen (heftig zweten, orthostase)
• Ernstige dementie
• Geen effect levodopa

Overige symptomen

Psychische symptomen

• Depressie: er is hierbij ook sprake van een endogene component.
• Dementie: als iemand langzaam wordt en minder spreekt kan dit ook passen bij Parkinson. Als iemand met een bewegingsstoornis onder stress staat, worden alle symptomen erger.

Autonome en overige symptomen

• Speekselvloed: de automatische beweging van slikken doet het minder goed. Daarnaast hangt het hoofd een beetje naar voren en de mond staat een beetje open. Er is niet meer speekselaanmaak. Het is de houding en het niet meer slikken die de speekselvloed veroorzaken.
• Nachtzweten
• Seborrhoe
• Temperatuurzinstoornis
• Reukstoornis
• Obstipatie
• Mictiestoornissen
• Seksuele stoornissen
• (Orthostatische) hypotensie
• Slaapstoornissen: draaien in de slaap gaat automatisch. Een Parkinson patiënt kan dit niet meer automatisch en draait zich nog heel moeizaam om. De patiënten slapen niet lekker en zijn moe.

De spontane mimiek verdwijnt ook bij de ziekte van Parkinson want mimiek is ook een automatische beweging.

Behandeling

• Amantadine 2 x 100 of 3 x 100 mg
• Dopamine-agonist pramipexol 0,125 mg opbouw of ropinorol 0,25 mg, opbouw. In geval misselijkheid/braken domperidon 10 mg.
• Levodopa-precursor. Sinemet 125 mg 3-6 dd of Madopar 125 mg

Door medicatie kunnen patiënten overbewegelijk worden (levodopa geïnduceerde dyskinesie). Met de duur van de ziekte neemt de reservecapaciteit van de hersenen af. Aan het begin van de ziekte geef je dopamine en dit wordt dan in de hersenen gelijkmatig afgegeven. Als de ziekte langer duurt dan wordt de marge van gunstig effect steeds smaller. Het is moeilijk om de hele dag precies in de marge van gunstig effect te zitten. Er wordt geprobeerd met fractioneren en dopamine agonisten (met een veel langere halfwaardetijd) zo goed mogelijk in dit therapeutisch spectrum te blijven.

Indien tremor op de voorgrond staat

• Amantadine
• Anticholinergicum: trihexiphenidyl 2 mg tot 20-40 mg
• Propranolol 10 mg tot 2 dd 80 mg retard

Daarnaast zijn er mogelijkheden voor

• Deep brain stimulation: er worden 2 elektroden geplaatst in nucleus subthalamicus om dyskinesieën en tremor te onderdrukken. Dit kan alleen als alle vormen van medicatie niet meer werken. Het verbetert de kwaliteit van leven maar het beloop van de ziekte blijft hetzelfde. De substantia nigra degenereert verder, het is dus symptoombestrijding.
• Duodopa: medicatie via sonde
• Apomorfinepomp

Niet medicamenteuze behandeling:

- ergotherapie

- fysiotherapie

- logopedie

- dieet

- psycholoog

Het is belangrijk dat de patiënt de baas blijft over de Parkinson.

HC 4: Epilepsie (2 april)

Definitie epilepsie:

- acuut

- functiestoornis

- ontlading van hersencellen

- klinisch waarneembare verschijnselen

Het is goed om te bedenken hoe epilepsie verwoord wordt, aangezien veel woorden een andere betekenis hebben. Zo kan het een insult, toeval, convulsie, aanval of wegraking genoemd worden. Het is belangrijk om te snappen wat er precies bedoeld wordt.

Indien er sprake is van een eenmalige gebeurtenis is de epileptische aanval een symptoom. Pas wanneer er meerdere aanvallen plaatsvinden, wordt gesproken over een ziekte.

Een aanval komt plotseling opzetten en de patiënt is meestal bewusteloos, na afloop is er sprake van vermoeidheid, spierpijn en amnesie.

Er kan sprake zijn van verschillende soorten aanvallen:

• Gegeneraliseerd: hierbij is het hele lichaam stijf en schokt ritmisch. Ook worden de kaken strak op elkaar gebeten door de m. masseter, is de patiënt incontinent en blauw. Dit kan vooraf gegaan worden door subtiele tekens, zoals smakken en staren. Vaak wordt ook een onaangename geur waargenomen voor de aanval.
• Partieel/gedeeltelijk: hierbij is niet hele lichaam betrokken. Een partieel complexe aanval kan een rare smaak of gevoel geven. Een partieel motorische aanval geeft dat de patiënt opeens zijn hand ziet bewegen. Dit kan uiteindelijk uitmonden in een gegeneraliseerde aanval.

Zonder heteroanamnese kan je nooit met zekerheid zeggen of er sprake was van een epileptische aanval, aangezien er een gat is in het geheugen. Dit is ook anders dan bij een wegraking, waar na verloop van tijd het geheugen weer terugkomt.

Status epilepticus is een aanval die niet meer stopt, langer dan 30 minuten, of meerdere aanvallen, zonder herstel van bewustzijn tussen de aanvallen. Dit brengt risico’s met zich mee, voor de ademhaling, het hart, de hersenen en de nieren. Door de spiersamentrekkingen, kan de ademhaling belemmerd worden, waardoor de hersenen te weinig zuurstof krijgen. Ook komt er door de afbraak van spieren veel myoglobine in het bloed, wat naar de nieren gaat en daar schade kan veroorzaken.

Als therapie wordt diazepam gegeven, maar nooit iv, of clonazepam of midazolam of phenytoine. Onderhoudsmedicatie: lamotrigine, levetiracetam, valproinezuur of carbamazepine. Met de therapie wordt gestreefd om de patiënt aanvalsvrij te krijgen, zonder al te veel bijwerkingen. Indien er weer aanvallen optreden, moet geswitcht worden naar een ander middel. Nadat 2 jaar en 3 middelen geprobeerd zijn moet de diagnose heroverwogen worden, of moet gedacht worden aan chirurgie.

HC 5: Congenitale defecten (3 april)

Aanlegstoornis

• Ruggenmerg/wervelkolom: spina bifida, Arnold chiari
• Hersenen: hydrocephalus, monoventrikel, agyrie
• Perifere zenuwen

Normale ontwikkeling

Het ectoderm leidt tot aanleg van zenuwstelsel en de huid. Het ectoderm deukt in en komt los van de huid in de 4^e week van de embryonale fase. Op verschillende plekken bepalen genen hoe de neurale buis sluit.

Terminologie spina bifida: Neuraalbuisdefect, dysrafie (wijst op slechte sluiting), myelodysplasie (=myelum misvorming), rachischizis (= gespleten buis). Hydrocephalus is hier bijna onlosmakelijk mee verbonden. Dysrafie = slechte sluiting, verwijst naar de neurale buis en naar stoornissen in de primaire neurulatie tijdens de dorsale inductie (3^e – 4^e week). Dit is blijvende continuïteit tussen het achterste neuro-ectoderm en het cutane ectoderm.

Dorsale inductie

week 3-4: primaire neurulatie (vorming neurale buis): neuraalbuisdefect

week 4-7 secundaire neurulatie

Ventrale inductie

Week 5-10: cerebellaire malformaties

Week 8-20: neuronale proliferatie, differentiatie, histogenese en migratie

Week 8-16: neocortex; polymicrogyrie, pachygyrie, lissencephalie, agyrie. Gyrie en sulci heb je nodig voor oppervlaktevergroting van de hersenen.

Week 9-10: Cerebellaire schors; heterotopieën

>7 maanden: Myelinisatie (tot vele jaren postnataal). Je wilt dat elektrische impulsen snel geleid worden naar de plek van bestemming, hiervoor is myelinisatie nodig (snellere geleiding en betere gerichtheid).

Neuraalbuis sluit niet als ‘ritssluiting’ vanaf een plaats maar gaat vanuit midden naar craniaal en caudaal onder invloed van genen. Plaatsen waar defecten op kunnen treden:

• rug, cervicaal – thoracaal
• boven op het hoofd
• aangezicht (gespleten lip, gehemelte)
• achterhoofd
• rug, lumbaal – sacraal

Neurale buisdefecten:

• Craniale dysrafie: meest extreem is anencephalie, geen migratie naar craniale zijde. Encephalocèle is een partieel sluitingsdefect.
• Spinale dysrafie: spina bifida aperta (zenuwvezels liggen open) en spina bifida occulta (gesloten).

Encephalocèle: sluitingsdefect aan achterkant schedel. Soms ligt er nog een laagje huid eroverheen. Het is moeilijk voor chirurgen om dit te sluiten. Je moet erg afwachten wat uiteindelijk het functionele niveau van het brein is. Dit wordt op de echo gezien en leidt bijna altijd tot een besluit tot abortus. Als het al levensvatbaar is leidt deze aandoening tot een ernstig mentaal geretardeerd persoon.

Spinale dysrafie open (aperta): er is een uitbolling van vocht en vliezen (meningocèle). Als er ook ruggenmerg en bijvoorbeeld een stuk van de cauda equina in de uitstulping voorkomt is er een meningomyelocèle. Als je rechtstreeks het ruggenmerg ziet, zonder huid is er een myelocèle.

Wervelkolom groeit harder dan erin liggende ruggenmerg: eindpuntje van het ruggenmerg komt uiteindelijk ter hoogte van lumbale 1. Daarom kun je ongestraft een lumbale punctie doen bij patiënten (onder L1 zit geen ruggenmerg meer). Bij spinale dysrafie zit het ruggenmerg verankerd beneden aan de wervelkolom. De wervelkolom groeit wel, waardoor aan het ruggenmerg wordt getrokken.

Spinale dysrafie, gesloten (occulta)

Met subcutane massa:

• Meningocèle (lumbosacraal of cervicaal)
• Met lipoom: lipomyelomeningocèle (lumbosacraal), lipomyeloschisis (lumbosacraal)

Zonder subcutane massa:

• Eenvoudig: intraduraal lipoom, lipoom filum terminale
• Complex: diastematomyelie, diplomyelie, dermale sinus, caudaal regressie syndroom

Klinische presentatie open spina bifida: Je ziet vaak een kind met slappe beentjes en platte, slappe billen.

• afhankelijk van niveau op wervelkolom neurologische symptomen
• benen kunnen voor en na de geboorte bewegen, maar met name het sensibele niveau is belangrijk voor het bepalen van het uitvalsniveau
• de moeder merkt dat het kind minder beweegt, de kinderen blijven allemaal in stuitligging en draaien zich niet zelf om in de baarmoeder
• spinale dysrafie is een lengtelaesie en geen dwarslaesie. Er is een grote variatie aan neurologische uitval.
• hydrocephalus (circulatiestoornis van liquor in hersenen) in 90%
• chiari-II malformatie in 98%

Heupfunctie:

• flexie: L1, L2, L3
• extensie: L5, S1

Kniefunctie

• Extensie: L3, 4
• Flexie: L5, S1

Klinische presentatie open spinale dysrafie:

- lokalisatie lumbosacraal: 80%

- rest thoracaal en cervicaal

Orthopedische aspecten:

• stand en functiestoornissen van; heupen, knieën, voeten. Er kunnen enorme contracturen ontstaan. De spieren kunnen niet worden aanspannen en de voeten kunnen in een bepaalde stand komen. Dit ontstaat al voor de geboorte.
• misvormingen van de wervelkolom; congenitale scoliose, kyfose
• spontane fracturen
• Klompvoet en holvoet. Soms zie je kinderen pas op latere leeftijd waarbij alleen de voeten afwijkend zijn. Het is dan een aansturingprobleem dat in de perifere zenuw of ruggenmerg kan zitten.

Het ruggenmerg is fout aangelegd, er wordt aan getrokken à vaak combinatie van eerste motor en tweede motorneuron stoornissen.

Sacrale disfunctie

• neurogene blaasfunctiestoornissen: ongeremde neurologische blaas, reflex- of automatische blaas, autonome blaas, sensorisch gestoorde blaas, motorisch gestoorde blaas. Cave nierfunctiestoornissen!
• defaecatiestoornis. Vaak bij LO een openstaande of hele slappe anus.
• seksuele stoornis (komt pas laat aan het licht)

Revalidatie aspecten

• aanpassingen in verband met mobiliteit
• fysiotherapie (anticontractuur)
• stimuleren motorische ontwikkeling
• schoolkeuze
• ADL training in verband met zelfstandigheid
• voorlichting, instructie ouders (maatschappelijk werk)

Toch komt een spina bifida soms pas op volwassen leeftijd aan het licht. Het ruggenmerg is dan niet opgestegen omdat het beneden in de vertebrae is vastgeketend. Je kunt soms slechts een klein putje in de lage rug zien. De rug is vaak een beetje recht, geen lumbale lordose.

Klachten kunnen aan het licht komen bij de groeispurt in de pubertijd en bij enorme hyperflexie in de rug, zoals bij de baring bij de vrouw. Er komt bij deze hyperflexie heel veel spanning op het myelum te staan. Als het ruggenmerg niet is opstegen dan lopen de wortels vrij horizontaal. Je moet bij deze mensen heel erg opletten met een lumbaalpunctie, je prikt dan dwars door het ruggenmerg.

Chiari II malformatie symptomen:

• inspiratoire stridor
• slikstoornissen
• ademhalingspatroon veranderingen
• centrale hypoventilatie/apneu
• stijve nek

Hydrocephalus (als de liquorcirculatie niet goed werkt)

Behandeling met:

• derde ventriculostomie
• ventriculoperitoneale drainage
• ventriculo-atriale (cardiale) drain

Een hydrocephalus bij de geboorte blijft doorgroeien omdat de schedelnaden nog niet volgroeid zijn. De schedelomtrek moet bij baby’s vervolgd worden.

Open vs gesloten

• Open spina bifida: 90% hydrocephalus, 98% chiari II malformatie, kans op andere cerebrale aanlegstoornissen

Gesloten spina bifida: geen hydrocephalus, geen chiari II malformatie. Het is belangrijk op tijd te diagnosticeren om verdere achteruitgang te stoppen.

Er zijn heel veel soorten hersentumoren. De meest voorkomende vormen van hersentumoren: meningioom en glioblastoom (kwaadaardige tumor van astrocyten). Dé hersentumor bestaat niet, bijvoorbeeld binnen de meningiomen is zeer veel variatie. Glioblastomen zijn kwaadaardig en groeien altijd snel. Deze zijn vrijwel nooit curatief te behandelen. In een beginstadium kan het heel lastig zijn om een meningioom dat histologisch gezien goedaardig is maar snel groeit te onderscheiden van een glioblastoom. Vaak is het herkennen van een hersentumor erg moeilijk, zeker in het beginstadium. Een hersentumor wordt vaak gemist en als je hem ontdekt weet je niet hoe lang hij daar zit.

Voorbeeld van een kwaadaardige tumor:

• Glioblastoom: primaire hersentumor uitgaande van gliaweefsel (astrocyten, functie is steunweefsel). Het is histologisch kwaadaardig, er is een snelle infiltratieve groei met ruimte-inname. Glioblastoom is eigenlijk per definitie een uitgezaaide tumor, hij zit al geïnfiltreerd door het brein op het moment dat je hem ontdekt, maar de tumor verspreidt zich niet buiten het brein. In de tumor bevinden zich abnormale bloedvaten met een slechte bloed-hersenbarrière. Door de slechte bloed-hersenbarrière kleurt het aan met contrast als er bijvoorbeeld een MRI of CT wordt gemaakt. Een centrum met necrose komt vaak voor bij een glioblastoom omdat de tumor zo snel groeit dat de ingroei van bloedvaten achterblijft. Een centrum van necrose is bijna altijd een teken van hele kwaadaardige en hele snelle groei. Er kan zich oedeem om de tumor vormen. Glioblastoom wordt gediagnosticeerd op grond van het feit dat het een gezwel is met veel vaatingroei en met sneldelend endotheel. Er zijn meerkernige cellen die volop aan het delen zijn. De kernen zijn groot en sommige heel donker gekleurd, terwijl anderen veel minder aankleuren. Er zijn veel mitoses te zien en het preparaat is heel celrijk. Glioblastoom komt voor bij 10/100000/jaar.

Voorbeeld van een goedaardige tumor:

• Meningeoom: histologisch goedaardig. Ze nemen ruimte in maar infiltreren niet. groeit vanuit meningen (dura mater), dus liggen tegen de rand. Het weefsel vertoont geen kwaadaardige tekenen en zal langzaam groeien. De tumor is meestal egaal van vorm. Ons brein kan heel veel hebben als de tumor maar langzaam groeit. De overdruk in de dura mater kan zich voortzetten langs de n. opticus die in een dura mater schede zit en daardoor kan uiteindelijk oedeem in de papil ontstaan (de patiënt krijgt stuwingpapillen en gaat wazig zien).

Klachten bij tumor cerebri:

• Epileptische insulten: in 40% van de gevallen het eerste symptoom. Later ontwikkelen nog meer patiënten epilepsie.
• Focale neurologische uitval, afhankelijk van lokalisatie:
  • parese 10-40%
  • gedragsveranderingen 16-50%
  • sensibele uitval (vooral pariëtaal)
  • hemianopsie (als het occipitaal zit), afasie (vooral links frontaal en links temporaal, hier zitten het centrum Brocca en van Wernicke)
  • geen uitval
• Intracraniële drukverhoging:
  • hoofdpijn 35-70%
  • braken
  • stuwingpapillen: vocht op de plaats waar de nervus opticus de ogen binnenkomt. Dit betekent dat het hoog tijd is om in te grijpen, want hierdoor kan iemand blind worden.

Symptomen differentiëren een glioom niet goed van een meningioom.

Bij inklemming ontstaan er problemen met de hersenstam doordat deze in verdrukking komt wanneer de mediane rand van de temporaalkwab naar beneden schuift. Symptomen van minder erg naar erger, wat uiteindelijk leidt tot sterfte: Veranderd bewustzijn à wijde uiteindelijk lichtstijve pupil à ademhalingsstoornis, ademhaling stopt à stijgende bloeddruk die uiteindelijk inzakt à bradycardie & hartstilstand.

Casus:

Vrouw 59 jaar, 1.5 jaar geleden baan opgezegd, verwaarloost huis en relaties, tentamen suïcide, hoofdpijn, neurologisch onderzoek geen afwijkingen. Er werd gedacht aan juveniele Alzheimer, daarom bracht mevrouw een bezoek aan de neuroloog. Tijdens de wachttijd voor MRI krijgt ze een epileptisch insult. MRI: tumor in de linker temporaal kwab die er verdacht uitziet voor snelle groei ivm necrotisch centrum en aankleuring rondom. Mevrouw is wel al anderhalf jaar aan het sukkelen, dus misschien was het eerst een minder maligne vorm van de tumor. Een tumor in de temporaal kwab is berucht in het geven epileptisch insulten. Operatie: zo veel mogelijke verwijderen van het glioblastoom. Behandeling: radiotherapie, dexamethason (tegen oedeem), temozolide (cytostaticum, zorgt voor verlenging van de levensduur). De overleving zonder therapie is 3 maanden. Als je bovenstaande therapie geeft bij een patiënt waarvan DNA van de tumor niet gemethyleerd is dan geeft dit een overleving een jaar. Als je te maken hebt met gemethyleerde genen in het DNA van de glioblastoom cellen dan zijn overlevingen van 3-4 jaar beschreven in verband met een betere reactie op temozolide. Epilepsie was bij deze patiënte slecht instelbaar, groei tumor, overlijdt als gevolg van inklemming 21 maanden na het eerste poli bezoek.

Het gioblastoom komt voor bij 10/100.000/jr. Hersenmetastasen komen voor bij 30/100000/jaar. Meestal long, mamma of melanoom. De verspreiding gebeurt hematogeen. In 80% van de gevallen is de primaire tumor bekend. In 20% van de gevallen kan je ook na analyse de primaire tumor niet vinden (CT-thorax, CT-MRI, mammografie, onderzoek kiemceltumor, gynaecologisch onderzoek etc.). Bij niet gevonden primaire tumoren gaan we er meestal vanuit dat het wordt veroorzaakt door een adenocarcinoom uit de darm. Er kunnen zowel solitaire als multipele metastasen in de hersenen voorkomen. Als er veel oedeem is rond de tumor is dit ook meestal een teken van snelle groei. Oedeem kleurt donker aan op een MRI. Bij een solitaire metastase is de standaardbehandeling opereren en radiotherapie, als er sprake is van een SCLC dan ook chemotherapie. Bij meerdere metastasen wordt geen operatie uitgevoerd, dan is radiotherapie de hoeksteen van de behandeling.

Verdenking op een hersentumor bij:

Alarmsymptomen:

• nieuwe hoofdpijn vooral op middelbare leeftijd of daarboven
• gedragsverandering: altijd een MRI scan maken!
• braken, beeldvorming doen bij onverklaard braken
• insult, focale uitval
• TTA = TIA. Transient Tumor Attack (TTA): kortdurende fase van verlies van hersenfunctie ten gevolge van een hersentumor. Een TTA wordt vaak geclassificeerd als een TIA. Een TIA is een kortdurende fase van zuurstoftekort zonder dat een groot infarct daaraan ten grondslag ligt. Tumoren kunnen hele korte uitvalsverschijnselen geven. Verdenking TIA: altijd beeldvorming om een tumor uit te sluiten.

Bij alle mensen die verdacht worden van dementie wordt beeldvormend onderzoek gedaan omdat je dan vaak gedragsverandering ziet. Je wilt dan weten of het wel echt Alzheimer is en het geen hersentumor is. Brughoektumor geeft unilaterale gehoorsvermindering en unilateraal oorsuizen. Dit is een zeldzame diagnose. Dit is een op zich goedaardig gezwel (vaak schwannoom) rond de n. acusticus.

Filmpje

Man met krachtvermindering van de linker lichaamshelft, de linker mondhoek hing ook een beetje. Deze krachtsvermindering wordt distaal erger. Hierbij was een verhoogde spiertonus met zeer levendige reflexen. Dit past bij eerste of centrale motor neuron laesie. De patiënt had geen voetzoolreflex volgens Babinski, maar dit zou je wel verwacht hebben. Deze man had een hersentumor in zijn rechter hersenhelft.

De eerste presentatie was een epileptische aanval. Zijn hele lichaam schokte zwaar. Dit duurde drie minuten. Meneer was wel snel bij bewustzijn maar luisterde helemaal niet en was niet coöperatief. Na ongeveer 10 minuten kon meneer weer goed communiceren. Twee weken daarvoor had hij af en toe een beetje hoofdpijn, maar verder geen klachten. Het was een zeurende hoofdpijn die ook weer wegging met paracetamol. Na de epileptische aanval is hij onder de CT scan gegaan en toen is uiteindelijk met een biopt de diagnose hersentumor gesteld. Hij had een glioblastoom (rechter temporaal kwab, gelukkig niet in de frontaal kwab want dit veroorzaakt vaak gedragsstoornissen). Hij heeft later nog veel meer epileptische aanvallen gekregen. Soms wel tien per uur, ondanks gebruik van anti-epileptica. Dit waren geen heftige aanvallen maar vooral trillen van de arm en het draaien van het hoofd naar links. Inmiddels is de epilepsie goed onder controle. Bij de 20^e bestraling kreeg meneer last van de linker lichaamshelft. Dit werd heel geleidelijk steeds erger. Er is minder kracht in de linker lichaamshelft en het gevoel aan de linker lichaamshelft is anders. Aanrakingen worden minder heftig gevoeld dan aan rechts.

HC 7: Bewustzijnsdaling, delier, koorts en nekstijfheid (4 april)

Bewustzijn

Bewustzijn-bewusteloos COMA

- Bewust van jezelf en de verhouding met de omgeving

- CAVE: compleet verlamd, doof & blind

- Bewusteloos is meestal even, het geheugenverlies eromheen is groter

Bewustzijn heeft twee aspecten:

- content: waarneming, gedachten, gevoel, de inhoud van het bewustzijn

- arousal: mate van aandacht voor de omgeving

Comateuze patiënt

• Focaal of algemeen. Bij focale beschadigingen, een structureel probleem, aan een van de beide hersenhemisferen is het bewustzijn vaak intact. Als de druk heel hoog wordt in het hoofd dan wordt de hersenstam verdrukt, waardoor er uitval plaatsvindt van de reticulaire formatie. Bij algemeen is er een metabool probleem, bijvoorbeeld comazuipen. Er wordt een scan gemaakt om te differentiëren.
• Structureel of metabool
• Herkennen of er structuren beschadigd zijn die betrokken zijn bij bewustzijn (waar zit het en wat is daar de verklaring voor?)

Arousal systeem zit hoog in de hersenstam. Hoe wordt het arousal systeem uitgeschakeld?

1 supratentorieel: hier zitten beide hemisferen. Deze moet je beide op geheel non actief stellen om het bewustzijn uit te zetten. Bijvoorbeeld bij een hypoglykemisch coma, verspreide contusiehaarden, slaapmiddelen of meningitis.

2. Infratentoriaal: hoog in de hersenstam uitschakeling. Hier zit de formatio reticulare. Het tentorium zit over de cerebellum heen. Dit komt vaak door een structuur.

Onderzoek comateuze patiënt

Probeer eerst altijd contact te maken met de patiënt!

Heteroanamnese

• Begin
• Klachten
• Ziekte: DM, hart
• Psychiatrie
• Medicatie

Lichamelijk onderzoek

• Vitaal, ABC
• Trauma (inspectie)
• Systeemziekte
• Drugs en alcohol
• Temperatuur
• Nekstijfheid. Bij hele kleintjes en bij hele oude mensen kan de nekstijfheid ontbreken. Ook als iemand bewusteloos is kan de nekstijfheid ontbreken. Bij een gewone stijve nek kan de patiënt de nek ook niet roteren. Bij nekstijfheid kan de patiënt de nek wel roteren maar de patiënt kan niet zijn kin op de borst leggen.

Neurologisch onderzoek (wat je kunt doen zonder coöperatie van de patiënt

•  Ademhaling en patroon
• Aanspreken
• Ogen, fundi
• Pupilgrootte en reactie (wijde lichtstijve pupil ontstaan door afklemming van de derde hersenzenuw).
• Oogbewegingen (niet bij bewusteloos iemand) en vestibulo-oculaire respons (als de hals beweegt zie je normaal gesproken de ogen meegaan, gebeurt dit niet: aanwijzing voor letsel in de hersenstam).
• Corneareflex: bij hoornvlies aanraken doe je even je ogen dicht.
• Motor respons, spontaan en reflexen

Met de Glasgow Coma Scale kan je geen diagnose stellen maar het is wel erg nuttig om de patiënt te vervolgen in de tijd. Beoordeel ogen (max 4 punten), motorische respons (max 6 punten) en verbale respons (max 5 punten). Geef deze scores apart weer. Het schema kan nagelezen worden in het boek. Scores: Normaal 15, Licht 13 – 14, Matig 9 – 12, Ernstig 8 en lager.

Als iemand net een epileptisch insult heeft gehad: de EMV score kan laag zijn, maar je wilt deze patiënt niet intuberen. In de voorste schedelgroeve ligt de n. olfactorius. De schedel is geen lege hulst. De hersenen zijn omgeven door liquor. Er zitten twee grote schotten in de hersenen. De falx tussen beide hersenhemisferen. Het tentorium cerebelli sluit de achterste schedelgroeve af van de hemisferen, onder de tentorii zit het cerebellum. In de achterste schedelgroeve zit de hersenstam. Als iemand drukverhoging krijgt in de hersenen door bijvoorbeeld een hersenbloeding treedt verdringing van de hersenstructuren op. De mediale kant van de temporaalkwab wordt over de rand van het tentorium cerebelli geperst. De hersenstam komt onder druk te staan. Hoog in de hersenstam zit het arousal systeem. Bij hoge druk en verplaatsing komt het bewustzijn in het gedrang. Dit zie je als eerste doordat de patiënt een wijde, lichtstijve pupil krijgt. Je moet dan snel een CT scan maken. Als in de achterste schedelgroeve (met cerebellum en hersenstam) ruimtetekort komt dan kan de hersenstam omhoog inklemmen. Bij algemene druk in beide hemisferen zoals bij oedeem, krijg je centrale herniatie waarbij van beide kanten de mediale zijde van de temporaalkwab naar beneden in het tentorium geperst wordt waardoor de hersenstam ook inklemt.

DD: Locked in syndrome

Bij een trauma, bij hoge druk of een hersenstaminfarct of bloeding kan een grote beschadiging ontstaan in de hersenstam. Hierbij kunnen alleen motorische banen aangedaan zijn, terwijl alle aanvoerende banen intact blijven. Er is een de-efferentiatie. Dit leidt tot verlamming aan alle ledematen tot aan het onderste deel van het gelaat. De patiënt kan niet meer spreken en niet meer slikken. Alleen oogbewegingen zijn nog mogelijk. De patiënt kan wel met de ogen knipperen, wel verticale oogbeweging maken en is wel nog bij bewustzijn. Het arousal systeem is intact. De oorzaak is een structurele laesie in de basis en/of tegmentum van de pons. De patiënt heeft ook nog gevoel, dit zit aan de achterkant.

Verwardheid

Verwardheid (=licht gedaald bewustzijn) wordt voor heel veel dingen gebruikt:

- Afasie: de patiënt kan niet zeggen wat hij denkt

- Apraxie: klungelen, de patiënt kan niet meer zijn trui aantrekken

- Desoriëntatie

- Frontaal syndroom

- Amnestisch syndroom

- Delier: is het meest specifiek, een licht gedaald bewustzijn.

Delier is een bewustzijnsstoornis (verminderde helderheid van het besef van de omgeving) met verminderd vermogen om de aandacht te concentreren, vast te houden of te verplaatsen. De stoornis representeert een verandering in het functioneren; een verandering in cognitieve functies (zoals geheugenstoornis, desoriëntatie, taalstoornis) of er treedt een waarnemingsstoornis op die niet is toe te schrijven aan dementie. Vraag concreet of de patiënt iets ziet (hallucinaties) en observeer hoe de patiënt reageert. Het is een hopeloze anamnese bij een patiënt met een delier. De stoornis ontwikkelt zich in korte tijd (meestal uren tot dagen) en neigt ertoe in het verloop van de dag te fluctueren. Er zijn aanwijzingen uit de VG, het LO en het lab dat de stoornis wordt veroorzaakt door de directe fysiologische gevolgen van een algemene medische aandoening. Een delier tremens ontstaat als gevolg van alcoholonttrekking. De meeste zijn stille delieren, vaak bij oudere mensen die een infectie hebben.

Oorzaken:

Infecties: urineweginfecties, retentie, pneumonie, meningitis, encefalitis

Iatrogeen: slaapmiddel, anticholinergica

Behandeling:

Oorzaak behandelen

Neuroleptica: haloperidol als het delier heftig is

Nekstijfheid is iets anders dan een stijve nek! Bij nekstijfheid kan de patiënt het hoofd wel naar links en rechts bewegen, maar het naar voren buigen is pijnlijk. Zeker bij jonge mensen is dit zeer specifiek voor meningitis.

Oorzaken nekstijfheid:

- meningitis-encephalitis

- meningitis carcinomatosa

- bloeding

PAS OP! Bij verlaagd bewustzijn en bij hele jonge en bij oude mensen kan nekstijfheid ontbreken.

HC 8: Narcolepsie (5april)

15% van de bevolking heeft een slaapneiging op enig moment op de dag, maar in <2% wordt het veroorzaakt door slaapaandoening. Vaak wordt het veroorzaakt door een verkeerde levensstijl.

Prevalentie slaapstoornissen:

• Insomnia (slapeloosheid) 15%. Dit wordt vaak door omgevingsfactoren geïnduceerd, zoals stress, emoties en rouw. Heel zelden is er sprake van een neurologische aandoening.
• Hypersomnie 1-2%
  • OSAS (Obstructief Slaap Apneu Syndroom) 0,5-1%. Dit komt vooral voor bij mannen met overgewicht op middelbare leeftijd. Ze krijgen onvoldoende ademprikkel of er is onvoldoende luchtpassage door de keel. Bij een zuurstoftekort krijgen deze mensen een wekprikkel. Ze zijn wel in slaap maar dit is niet een goed verkwikkende slaap waar je de volgende dag mee verder kunt.
  • Narcolepsie 0,05%

Verschillen insomnie vs hypersomnie

• Insomnie: klachten ’s nachts en overdag, maar niet ongewild in slaap vallen overdag. Er is over de dag en nacht een hyperarousal waardoor patiënten niet in slaap kunnen vallen.
• Hypersomnie: vaak ook klachten en verstoring ’s nachts, maar wel overdag ongewild in slaap vallen. Twee categorieën: 1. Er is een abnormaal verhoogde slaapneiging overdag. 2. Zowel meer slaap in 24 uur als ongewild in slaap vallen, zijn mogelijk, maar dit is geen gevolg van deprivatie ’s nachts.

Verschil verhoogde slaapneiging en vermoeidheid

• Klein deel mensen met klacht vermoeidheid heeft ook een verhoogde slaapneiging overdag.
• 50% mensen vermoeidheid lijdt aan een verhoogde slaapneiging.

Vraag aan iemand met vermoeidheid of het gaat om futloosheid of om ongewild in slaap vallen. Bent u slaperig of valt u overdag ongewild in slaap?

Het syndroom narcolepsie:

• overmatige slaperigheid overdag (EDS, kernsymptoom): gevoel van slaperigheid, slaapaanvallen. Het gaat om het onvermogen om overdag wakker te blijven. Zij voelen zich altijd zo zoals wij ons voelen na een nacht niet slapen. Wat ze ook doen, elke dag van hun leven hebben zij dit probleem.
• kataplexie: Is typisch voor narcolepsie. Plotselinge, bilaterale spierverslapping bij een helder bewustzijn, uitgelokt door emoties (vaak positieve emoties), vooral lachen, onverwacht een goede bekende tegenkomen, sport, vertellen van mop. Het lijkt net of iemand een wegraking heeft, maar de patiënt kan achteraf precies vertellen wat er gebeurd is omdat de patiënt helder van bewustzijn is tijdens de aanval. Het kan ook een partiële aanval zijn, bijvoorbeeld alleen knikken van het hoofd.
• hypnagoge hallucinaties (HH): levensechte, heldere dromen, moeilijk van echt te onderscheiden, tijdens inslapen en soms ook tijdens wakker worden.
• Slaapparalyse (SP): slaapverlamming – onvermogen tot bewegen, helder bewustzijn, bij inslapen en/of ontwaken. Dit duurt vaak maar kort.
• verstoorde nachtelijke slaap: korte slaaplatentie, fragmentatie/frequent wakker.

Begint meestal tussen de 15-25 jaar. Waarschijnlijk zijn patiënten met narcolepsie grote delen van de dag dat ze wakker ogen niet actief. De activatiegraad is dan niet voldoende om normaal te functioneren en kennis op te nemen.

Pathofysiologie

Verlies van de ‘State Boundary Control’

• Onmogelijk een bepaalde slaap/waak fase (voldoende) lang vol te houden. Mensen kunnen wel in slaap vallen, maar dit niet lang volhouden. Mensen kunnen wel wakker zijn, maar dit niet lang volhouden.
• Fenomenen die normaal gesproken in een vaste samenhang voorkomen kunnen gedissocieerd optreden, op zichzelf en buiten de normale context: bv de spierverslapping van REM slaap treedt geïsoleerd op, uitgelokt door een emotie. Het zijn allemaal puur fysiologische verschijnselen, alleen de timing en samenhang van deze fysiologische verschijnselen gaat verloren.

Bij narcolepsie is er sprake van: gestoorde slaap, overdag ongepast slapen, er is veel minder actieve waak en er is een grotere passieve waak op een dag (je kunt dan cognitief niet goed presteren).

Diagnose narcolepsie met kataplexie:

• Kliniek: combinatie EDS en kataplexie
• Objectieve ondersteuning:
  • Polysomnografie (slaapregistratie)
  • Hypocretine meting in de liquor cerebrospinalis

Polysomnografie: EEG, registreren oogbewegingen, registreren luchtpassage neus, registreren adembewegingen, registreren zuurstofsaturatie, registreren spierbewegingen tijdens de slaap. Bij narcolepsie: slaap komt overdag en ook droomslaap kan overdag voorkomen. In de nacht is de slaap van narcolepsie patiënten veel meer gefragmenteerd met veel meer waakperiodes. De diagnose wordt gemiddeld 11 jaar later gesteld, maar het is van belang hem tijdig te diagnosticeren en behandelen.

Behandeling:

• vaste structuur slapen en waken, geplande dutjes overdag
• medicatie:
  • verhoogde slaapneiging: stimulantia zoals methyfenidaat, modafinil en dexamfetamine.
  • Kataplexie, HH, SP: antidepressiva. Antidepressiva zijn sterke onderdrukkers van droomslaap. Kataplexie, HH en SP zijn abnormale uitingen van droomslaap.
  • Gammahydroxyboterzuur (GHB): kortwerkend slaapmiddel om de nachtelijke slaap te verbeteren, zodanig dat het verkwikkender is overdag. Geen onderdrukking van REM-slaap en/of diepe slaap. Klassieke slaapmiddelen brengen mensen wel in slaap maar de slaap die de patiënt dan krijgt is niet erg fysiologisch en daarom niet verkwikkend. Pas wel op voor misbruik, wordt vaak gebruikt als ‘party-drug’ of ‘rape-drug’. Maar narcolepsie patiënten lijken minder gevoelig voor verslaving te zijn (vanwege de hypocretine deficiëntie?)

Hoe ontstaat narcolepsie?

Er bestaat ook een autosomaal recessieve vorm van narcolepsie bij honden: mutatie in de hypocretine-2 receptor. Orexine is een andere naam voor hypocretine, het wordt aangemaakt in de hypothalamus. Als je een muis maakt die geen hypocretine kan aanmaken, dan krijgt deze muis het fenotype van narcolepsie. Bij mensen met een typische presentatie van narcolepsie met kataplexie heeft 95% een niet meetbaar hypocretine in het liquor, bij controles is dit wel meetbaar. Het lijkt een verworven probleem te zijn in de hersenen: verdwijnen van hypocretine producerende cellen in de hypothalamus. Een van de meest aangenomen theorieën is dat dit komt door een auto-immuunreactie.

Conclusie:

Narcolepsie is een invaliderende hersenaandoening veroorzaakt door selectief verdwijnen van hypocretinecellen in de hypothalamus. Mits bekend met de verschijnselen is de diagnose simpel. Goed te behandelen, niet te genezen. De problemen die patiënten ondervinden beperken zich niet tot de slaap.

Narcolepsie in een bredere context

Reticulaire formatie: activeert de cortex zodat je een helder bewustzijn kunt hebben en kunt interacteren met je omgeving. Hypocretine zorgt dat de verschillende kernen van de reticulaire formatie goed samenwerken om de cortex te activeren. Hypocretine is belangrijk voor het in stand houden van een helder bewustzijn. Een andere kern, VLPO, heeft contact met dezelfde celkernen in de reticulaire formatie en heeft een remmende invloed. Die kernen hebben ook weer een remmende invloed op hypocretine. Zo krijg je effecten van een schakelaar. Dit verklaart waardoor je waarschijnlijk zo plots in slaap kunt vallen en ook weer acuut wakker kunt zijn als dat nodig is.

Pathologische bewustzijnstoestanden:

• Coma: je krijgt een coma als de kernen van de reticulaire formatie niet meer kunnen functioneren, of wanneer ze hun boodschap niet meer aan de hemisferen kwijt kunnen.
• Anesthesie: je gaat kunstmatig deze structuren blokkeren waardoor je een gedaald bewustzijn krijgt. Het gaat om dezelfde structuren als die betrokken zijn bij slaap.

Voorbijgaand:

• Syncope: tijdelijk geen bloed naar de hersenen. Kernen in reticulaire formatie en aansturing naar de cortex kunnen niet functioneren.

Slaap is een fysiologische toestand van een veranderd en ook gedaald bewustzijn dat snel reversibel is. Coma en anesthesie zijn pathologische toestanden van een (ernstig) gedaald bewustzijn. Voorbijgaand bewustzijnsverlies ontstaat door tijdelijke uitval van structuren die zorg dragen voor het genereren van een helder bewustzijn.

HC 9: Hoofdpijn (5 april)

Patiëntdemonstratie

Patiënt is meneer van middelbare leeftijd. Hij kwam 2 jaar geleden voor het eerst op de poli. Sinds de puberteit heeft hij last van ernstige hoofdpijnen, waardoor hij uitgeschakeld was voor een aantal dagen. Midden in zijn 20er jaren zijn de hoofdpijnen een aantal jaar weggeweest, sinds vier haar heeft hij zeer regelmatig hoofdpijnen in aanvallen. Niet alleen heeft hij last van hoofdpijn, ook doen zijn darmen mee. Het begint met een naar gevoel in zijn buik, vaak met diarree en stijgt dan op naar zijn hoofd. Dan raakt meneer een beetje in paniek: “krijg ik nu wel of geen aanval?”. Hij neemt dan snel aspirine. Bij een aanval heeft hij dus last van diarree, maar ook van misselijkheid met overgeven, hoofdpijn. Die pijn zit over het hoofd verspreid, links of rechts, dat wisselt. Hij kan dan niets verdragen (geen geuren, licht of geluid). De pijn is een kloppende pijn en de helft van het gezichtsvermogen verdwijnt tijdelijk. Wanneer meneer niets doet (indien hij een aanval voelt aankomen) gaat hij overgeven, dit lucht echter niet op. Zonder medicijnen is hij 2 a 3 dagen uitgeschakeld.

Meneer is al bij verschillende artsen geweest, op een gegeven moment werd gedacht aan een tumor. Op de scan was echter niets te zien en het advies luidde: “neem maar een aspirientje”. Hier op de poli heeft meneer sumatriptan-injecties voorgeschreven gekregen. Voor meneer is dit een wondermiddel, wanneer de aanval opkomt, dient hij zichzelf in zijn bovenbeen een injectie toe. Een kwartier tot half uur heeft hij dan last, maar binnen twee uur is dat over. Hij heeft het minimaal 1 keer per week nodig, meestal vaker. Hij vindt het wel lastig om in te schatten of hij nou moet gebruiken of niet, aangezien de injectie maximaal 2 keer per week mag worden gegeven. Tussen de aanvallen door is meneer verder gezond.

Vormen van hoofdpijn:

• Migraine
• Misbruikhoofdpijn
• Spanningshoofdpijn
• Aangezichtspijn
• TAC’s (= Trigeminal Autonomic Cephalgia’s): Cluster hoofdpijn, Paroxysmale Hemicrania, SUNCT
• Trigeminus neuralgie

Meer dan tien procent van de bevolking heeft migraine.

In wetenschappelijk blad voor huisartsen is het volgende verschenen:

Het is gebleken dat het belangrijkste therapeuticum bij migraine geruststelling en uitleg is. De patiënt (met migraine) heeft meer baat bij de zoektocht naar de onderliggende stressfactoren dan bij het uitproberen van medicijnen. Dit is echter volslagen onzin en dit is een mening zonder bewijs. Migraine heeft helemaal niets te maken met stress.

Criteria voor diagnose migraine:

• aanvallen duren tussen 4 uren en drie dagen.
• Hoofdpijn met twee of meer van de volgende karakteristieken:
• Eenzijdig
• Kloppend
• Ernstig (de patiënt moet naar bed)
• Toename bij simpele activiteit, zoals traplopen

De karakteristieken hoeven dus niet alle vier aanwezig te zijn, de hoofdpijn kan dus best dubbelzijdig zijn of bijvoorbeeld verspringen van plek.

Daarnaast moet er ook minimaal een bijverschijnsel zijn (matig tot ernstig):

• Misselijkheid en overgeven
• Overgevoelig voor licht, geluid of geuren

Een derde van de patiënten heeft een aura (duur tussen 10 minuten en 1 uur), meestal voor de hoofdpijnfase. Deze is vaak visueel en heeft een spreidend karakter. 20% heeft bij elke aanval een aura. 33% heeft bij sommige aanvallen een aura.

Een derde krijgt waarschuwingstekens (uren tot dag) voor een aanval, bijvoorbeeld: gestrest voelen, vermoeid, overgevoelig, stemmingsverandering, trek in (zoet) voedsel, vocht vasthouden, nekpijn. Deze verschijnselen maken onderdeel uit van de aanval. Daarom denken sommige patiënten dat hun aanvallen komen door stress, fel licht, chocolade of nekafwijkingen. De patiënten krijgen dus niet hun aanvallen door stress of fel licht.

Herstelfase (duurt uren-dagen). In deze periode functioneren patiënten ook niet optimaal. Ze hebben problemen met nadenken en concentreren, last van vermoeidheid en irritatie. Een aanval kan dus vele dagen duren.

Probleem diagnostiek en op het werk: als je de patiënten ziet, hebben ze het niet, als ze het hebben, zie je ze niet. Het wordt vaak niet herkend en begrepen door de omgeving.

Typische migraine aura

Een groot deel van de migrainepatiënten ervaart aura’s voor de hoofdpijnfase. Deze hebben de volgende kenmerken:

• Aura heeft een spreidend karakter.
• Meestal visueel en homoniem (in beide gezichtsvelden aan dezelfde zijde) soms is het hetroniem.
• Soms ontstaan sensibele of motorische stoornissen, afasie, verwardheid, of hersenstam symptomen.
• Er ontstaat uitbreiding over een aantal minuten, of, verschillende symptomen na elkaar.
• Duur aura ongeveer 5-60 minuten en wisselt van lichaamszijde bij de verschillende aanvallen. Cheiro-orale syndroom: prikkeling hand en visueel aura aan dezelfde kant, welke in minuten tijd opstijgt naar de arm, de schouder overslaat en naar de kin uitbreidt, het visuele aura wordt ook groter in de loop van deze minuten.

Alarm symptomen migraine (je kunt migraine krijgen op basis van onderliggende hersenafwijkingen):

• Atypisch patroon
• Plotse verandering patroon of frequentie
• Begin > 50^ste jaar
• Atypische aura symptomen:
  • Altijd zelfde zijde (dus niet de hoofdpijnzijde, want hoofdpijn kan wel het hele leven lang aan dezelfde kan optreden!)
  • Ongebruikelijk patroon
  • Duur < 5 min of > 60 min (denk aan epilepsie)
  • Direct (< 1 min) maximaal
  • Ná het begin van de hoofdpijn start de aura
• Ongebruikelijke verschijnselen

Global burden of disease: het hebben van een migraine aanval is een van de meest belastende ziektemomenten die je kunt krijgen.

Epidemiologie

Life-time prevalentie (ooit migraine) = 18%. Ongeveer 12% van de bevolking heeft regelmatig last van migraine, de verhouding vrouw:man = 2-3:1 (vrouwen 16%, mannen 8%). Het begint meestal rond de puberteit en eigenlijk altijd voor het 50^e levensjaar. 12% van de bevolking heeft de afgelopen 12 maanden een actieve migraine gehad, met een piek van mensen rond de 40 jaar. De helft van de patiënten heeft meer dan 1.5 aanval per maand. Gemiddeld is 1-2 aanvallen per maand. In 10% is er chronische migraine (≥15 dagen/maand). Meestal duren de aanvallen 1-2 dagen. Bijna één miljoen Nederlanders hebben elke maand twee of meer dagen met migraine. Elke dag hebben 80.000 Nederlanders een migraine aanval.

Bij kinderen kan al op heel jonge leeftijd migraine ontstaan. Bij de anamnese helpt het om de kinderen te vragen om te tekenen wat ze zien. Tot de puberteit komt het even vaak voor bij jongens als bij meisjes. Bij kinderen duurt een migraine aanval korter dan bij volwassenen en gaan vooral gepaard met veel gastro-intestinale verschijnselen zoals buikpijn, misselijkheid en braken. Bij kinderen komt hoofdpijn meestal wat later en de buikverschijnselen staan veel meer op de voorgrond. Hierdoor is het lastig om de diagnose te sluiten. Wanneer je vraagt om ze te laten tekenen wat ze zien, is het wel duidelijk.

Migraine is invaliderend tijdens een aanval. Tevens hebben mensen tussen de aanvallen door altijd angst voor het optreden van een nieuwe aanval à onvoorspelbaar wanneer die komt. Migraine is erg kostbaar voor de gemeenschap en is daarmee de duurste hersenziekte. Migraine patiënten hebben een hogere kans op comorbiditeit:

• Hartinfarct (2x)
• Herseninfarct (3x)
• Hersenschade MRI (16x) : Bij migrainepatiënten zijn er vaker witte stof afwijkingen te zien dan bij mensen zonder migraine. Tevens zijn er meer afwijkingen aan de witte stof te zien als mensen meer migraine aanvallen hebben doorgemaakt.
• Epilepsie (2x), Depressie en angststoornis (4-7x): bidirectioneel verband. Als je depressief bent of epilepsie hebt, heb je ook een hogere kans op migraine. Migraine leidt niet tot deze ziekten, maar er zijn dus waarschijnlijk gezamenlijke etiologische factoren die leiden tot beide ziekten. Dit is waarschijnlijk een genetische factor.

Behandeling van migraine:

• Aanvalsbehandeling (na 2-3 behandelde aanvallen het effect en eventuele bijwerkingen bespreken, samen met de patiënt, evalueren en zo nodig de medicatie aanpassen!):
  • Stap 1: eenvoudige pijnstillers paracetamol/ aspirine
  • Stap 2: anti-braak medicatie
  • Stap 3: NSAIDs (ibuprofen, naproxen of diclofenac)
  • Stap 4: specifieke antimigraine middelen: triptanen. De patiënten zijn meestal binnen 2 uur pijnvrij. Oraal, neusspray, zetpil: 40% pijnvrij binnen twee uur, 60% vermindering van de pijn tot lichte of geen pijn binnen twee uur. Subcutane toediening: 60% pijnvrij binnen twee uur en 80% vermindering tot lichte of geen pijn. Tijdens migraine ligt het maagdarmsysteem plat, daarom wordt orale medicatie veel minder goed opgenomen. Bij het voorschrijven van Triptanen, waarschuw de patiënt en leg uit:
    • Bijwerkingen: frequent, maar kort en weinig belastend. Bijvoorbeeld gedurende een kwartier druk op de borst, of even meer pijn in de nek. Ernstige bijwerkingen: < 1: 10.000.000.
    • “Angina pectoris-achtige” bijwerkingen: zeer zelden cardiale ischemie. De middelen zijn veilig, mits geen hart/vaatziekten.

Wanneer moet de patiënt zo’n middel innemen? Streven is om binnen twee uur pijnvrij te zijn. Bij 1/3 van de patiënten werken de middelen tekort, ze krijgen dan een recurrence na 10-15 uur. De patiënt moet dan een nieuwe dosering nemen. Indien de eerste aanvalsdosering niet werkt, heeft de dosis van dit medicijn verhogen geen zin. Herhaald doseren als de eerste dosering na twee uur onvoldoende gewerkt heeft, heeft géén zin!

Innemen van migraine aanvalsmiddelen:

Op het moment dat hoofdpijn net begonnen is en de patiënt er zeker van is dat het een migraine aanval wordt. Hiervoor is een goede timing nodig om het zo effectief mogelijk te laten zijn. Je neemt het niet in tijdens de aura. Het is niet schadelijk om het tijdens de aura te nemen, maar heeft dan totaal geen werking tegen hoofdpijn. De hoofdpijn moet net begonnen zijn bij inname van het medicijn.

Profylaxe migraine: medicijnen uit verschillende groepen, zoals beta-blokkers, anti-epileptica, calcium antagonist, 5HT1-agonist, AT1 antagonist. Het antimigraine mechanisme is onbekend. Tevens is de effectiviteit van de medicatie onvoorspelbaar. Ongeveer 50% van de patiënten reageert goed op therapie. Er is een grote kans op bijwerkingen van de verschillende medicamenten. Er wordt gekozen voor een profylactische behandeling bij 2 of meer aanvallen van migraine per maand, die onvoldoende verbeteren met een aanvalsbehandeling.

Misbruik hoofdpijn:

Toename van de hoofdpijnfrequentie door te veel gebruik van hoofdpijn-aanvalsmiddelen (2 of meer dagen per week). Er ontstaat een verhoogd aantal dagen met hoofdpijn en tevens een verhoogd aantal dagen met gebruik van hoofdpijn middelen. Hierbij is de totale hoeveelheid minder belangrijk dan het aantal keren dat medicatie is ingenomen. Het is erger elke dag een halve paracetamol te slikken dan 1 dag in de week 6 tabletten. De oorzaak liggen vaak in de ‘gewone’ pijnstillers van de drogist zoals paracetamol of aspirine (onbekend bij huisarts, dus vraag ernaar!) of in de echte migraine medicatie zoals ergotamine of triptanen. Belangrijke vraag aan de patiënt bij verdenking op misbruik/verslaving van cafeïne of pijnstillende medicatie: ‘Hoeveel dagen per week gebruikt u minstens één dosis pijnstiller?’. Daarnaast is het ook belangrijk om te vragen hoeveel cafeïne iemand inneemt, in de vorm van koffie, thee, cola of sportdrank! Er bestaat een gevaar op misbruik hoofdpijn bij het gebruik van pijnstillers 2 of meer dagen per week.

Er is vaak sprake van hoofdpijn & hoofdpijnmiddelen gebruik op ≥ 15 dagen/maand. Er is vaak algemene malaise en concentratiestoornissen. Behalve een toename in de hoofdpijn krijgt de patiënt ook onherkenbare hoofdpijn karakteristieken.

Behandeling misbruik hoofdpijn:

• Niet extra medicatie geven!
• Stop alle hoofdpijnmiddelen en cafeïne (3 maanden)
• Uitleg en motivatie vooraf (misbruik is oorzaak van toename in hoofdpijn, stoppen is enige remedie).

Er ontstaat een rebound-hoofdpijn die veel heftiger is dan de hoofdpijn die men nu gebruikelijk heeft. Het onttrekkingsproces bestaat uit 3 fasen:

• Verslechtering (1-3 weken)
• Verbetering (maanden)
• Na 2-3 maanden minder hoofdpijn en is de hoofdpijn beter herkenbaar en behandelbaar

Spanningshoofdpijn

• Chronisch in 3% van de bevolking, vrijwel dagelijks hoofdpijn.
• Periodes in 70% van de bevolking, af en toe of eenmalig een aanval.

Spanningshoofdpijn heeft 2 of meer van de volgende karakteristieken: dubbelzijdig, niet kloppend, niet ernstig en/of geen toename in pijn bij activiteit

Daarnaast geen ernstige misselijkheid/braken, geen overgevoeligheid voor licht, geluid of geur.

Is precies het tegenovergestelde van migraine (spanningshoofdpijn is dubbelzijdig, drukkend/niet kloppend, niet zo ernstig dat de patiënt naar bed moet en neemt niet toe bij activiteit, geen ernstige misselijkheid/overgevoeligheid). Een combinatie van migraine en spanningshoofdpijn kan wel voorkomen. De oorzaak van spanningshoofdpijn is niet bekend. Het wordt zelden veroorzaakt door spanning of stress à de naam spanningshoofdpijn is ook eigenlijk niet juist. Stress en spierspanningen zijn geen oorzaak, soms wel gevolg van de spanningshoofdpijn.

Behandeling:

• Amitryptiline/ mirtazapine (in een lage dosering!)
• Ontspanningsoefeningen (beter verdragen van de hoofdpijn)