Neurologie - Geneeskunde - Bundel
- 2076 keer gelezen
Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.
Het zenuwstelsel bestaat voor 5% uit centrale/1e motorneuronen, die weer axonen hebben naar het ruggenmerg, naar het 2e/ perifere motorneuron, die in de hersenstam en het myelum liggen. Deze zorgen voor het commando om te bewegen.
De zenuwvezels van het 1e motorneuron lopen naar:
De premotorische neuronen zijn de overige 95%, deze gaan over in interneuronen en zorgen voor de spierspanning/tonus. Zodat je niet omvalt en je bijvoorbeeld je romp recht kan houden als je zit, of dat je hoofd niet omvalt. Samen zijn de CMN en de premotorische neuronen de piramidebaan.
Voorbeeld: Het 1e motorneuron links is uitgevallen. Het 2e motorneuron in de hersenstam is dubbelzijdig voorzien van 1e motorneuronen dus zal er geen uitval zijn van de spieren van het gezicht en de keel. De nucleus facialis is alleen contralateraal voorzien, dus deze zal contralateraal uitvallen. Dit is dan de rechtermondhoek. De 2e motorneuron ter hoogte van het myelum zal ook contralateraal uitvallen. De spieren van de rechter arm en been vallen uit.
Let goed op:
De motorische cortex, de homunculus, bestaat uit 1e motorneuronen. Via de capsula interna gaan alle signalen de hersenen in en uit.
De meest voorkomende oorzaak van schade is een infarct van de hemisfeer. De klachten variëren afhankelijk van waar de ischemie plaats heeft gevonden.
Op de plaats waar zich een plaque vormt, ontstaat endotheel schade. Hierdoor kan er een trombus ontstaan, wat een embolie wordt die het vat afsluit, waardoor er een infarct ontstaat.
Uit de premotorische cortex en de motorische cortex (= 1e/centrale motorneuron), vertrekt de piramidebaan. Deze baan kruist onderaan de medulla oblongata. Deze piramidebaan (1e/centrale motorneuronen) eindigt op de 2e motorneuronen, die de spieren aansturen via spinale zenuwen en perifere zenuwen. Neuronen uit de premotorische cortex eindigen op interneuronen, die regelen de continue tonus. De axonen uit de premotorische cortex dempen de activiteit van de interneuronen.
Schade aan het centrale motorneuron, axonen of de piramidebaan zal leiden tot:
In de homunculus liggen de eerste motorneuronen die zullen zorgen voor de activiteit van de 2e motorneuronen die vervolgens zullen zorgen voor de spieren van een bepaald gebied. Hemiplegie is een ernstige spastische verlamming van een lichaamshelft (mondhoek, arm, been) door een groot infarct aan de contralaterale zijde. De carotis interna splitst zich op in de a. cerebri media en de a. cerebri anterior. De a. vertebralis verenigen zich vlak nadat ze de schedel zijn binnengekomen tot de a. basilaris. Deze arteriën zorgen voor de bevloeiing van de hersenstam en splitsen zich op in a. cerebri posterior, die het achterste deel van het brein verzorgt. Dit is de cirkel van Willis, de 2 systemen worden verbonden door de a. communicans anterior en posterior. De a. cerebri media verzorgt bijna de gehele motorische cortex + piramidebaan. De meest voorkomende oorzaak van een hemiplegie is een a. cerebri media infarct. Een a. cerebri anterior infarct is zeldzaam, dit geeft alleen verlamming van het been. Een a. cerebri posterior infarct zorgt voor een homonieme hemianopsie. Een infarct rechts occipitaal zorgt voor een linker homonieme hemianopsie, dan is de buitenkant van het linkeroog weg en de binnenkant van het rechteroog.
De meest voorkomende oorzaak van een groot herseninfarct is trombusvorming op een plaque. Oppervlakkige plaques geven aanleiding tot stolling, hierdoor wordt de trombus gevormd. De trombus vormt zich meestal niet in de a. cerebri media maar in de a. carotis, die losschiet en terechtkomt in de a. cerebri media ( = embolie). Zeer zeldzaam is een totaal afsluitende plaque in de a. cerebri media. Behalve een complete hemiplegie kun je ook functie verliezen door een kleiner infarct. Iemand heeft dan bijvoorbeeld vooral uitval van een arm of een been. Infarcten in de capsula interna kunnen ook een grote ravage aanrichten, omdat de hele piramidebaan hier door een kleine ruimte loopt. De a. choroidea anterior is een klein takje van de carotis, dit verzorgt voor een gebied in de diepte, namelijk het gebied van de capsula interna. Als er toevallig hele kleine embolieën in de a.choroidea terecht komen, kan dit heel veel uitval veroorzaken.
Een heel klein infarct in de diepte van de witte stof wordt een lacunair infarct genoemd. Dit heeft heel andere pathologie en pathogenese. Deze kleine infarcten ontstaan door degeneratie of wandverdikking, hyalinose, van hele kleine arteriolen, waardoor wordt het lumen te klein wordt. Het is een vorm van degeneratie van bloedvaten met een totaal andere pathogenese dan atherosclerose. Het wordt ook wel de ‘hyaline degeneratie’ genoemd. Je ziet dit bij mensen met hypertensie, dit kan atherosclerose geven maar ook deze degeneratie. Een lacunair infarct kan een hemiplegie geven als het in de capsula interna zit. Vaak is er heel beperkte motorische uitval (bijv. vingermotoriek). Uitzonderingen zijn een atactische hemiparese (een beetje hemiparese met ataxie, een lacunair infarct in of in de buurt van de capsula interna hier passeren de piramidebaan en cerebellaire baan) of een pure sensibele stoornis (klein lacunair infarct in de sensibele vezels van de capsula interna). Door de capsula interna moet de piramidebaan, de sensibele baan en de cerebellaire banen.
Als er veel lacunaire infarcten zitten (niet in de capsula interna) hoeven geen verlammingsverschijnselen voor te komen maar kan er vasculaire dementie, vasculaire parkinsonisme (betreft alleen/voor het overgrote deel aan de benen en niet het hele lichaam zoals bij de ziekte van Parkinson) of een loopstoornis ontstaan. Veel van de kleine lacunaire infarcten zijn op de MRI omgeven door witte stof afwijkingen. Als je op pathologisch anatomisch vlak kijkt zie je een andere kleur (witte stof afwijking), hier is minder myeline en axonen, waarschijnlijk door chronisch onvoldoende doorbloeding.
TIA
Transient Ischaemic Attack: doorbloedingsstoornis, verdwijnt snel weer. Het ziet er net uit als een herseninfarct, maar binnen 24 uur (vaak al binnen een paar minuten) is alles weer voorbij. Een TIA moet als dezelfde manier benaderd worden als angina pectoris (er komt een hartinfarct aan). Het risico op een herseninfarct is heel groot bij iemand met een TIA.
Er is zelden een a. cerebri anterior infarct, er is dan een verlamd/spastisch been. Meestal is echter de a. cerebri media aangedaan omdat het wordt veroorzaakt door een embolie vanuit de a. carotis. De flow door de a. cerebri media is veel groter.
A. cerebri posterior (kan ook in a. cerebri media gebied): laesie visuele cortex (of radiatio optica a.g.v. een a. cerebri media infarct). Dit kan zich uiten in homonieme hemianopsie: uitval van het temporale gezichtsveld. Een homonieme hemianopsie rechts krijg je door een laesie in de linker hemisfeer. Homonieme hemianopsie wordt benoemd naar het laterale deel dat is uitgevallen. Uitval in het gezichtsveld aan de buitenkant betekent een laesie in de rechter hemisfeer. Met de linker hemisfeer zie je buitenkant rechts en binnenkant van de neus links en met de rechter hemisfeer zie je de buitenkant links en de binnenkant van de neus rechts.
Amaurosis fugax is voorbijgaande blindheid van 1 oog. Het is een TIA want het komt door een embolie in de a. centralis retinae, wat een tak is van de a. cerebri anterior.
Primaire visuele cortex: hier komen impulsen binnen, het heeft een bruine kleur met een horizontaal vlak, een schuin vlak en 2 verticale vlakken. Associatieve visuele cortex: hier worden impulsen verwerkt. Wat je ziet krijgt betekenis, een bruin iets op vier stokjes à een hond! Bij de motorische cortex werkt dit hetzelfde. Deze associatieve cortex maakt ook dat iemand zich bewust is van dat hij niets meer ziet, want er komt hier niets meer binnen. Wanneer beiden, pre- en primaire visuele cortex, aangedaan zijn weet je niet meer dat je een hemianopsie hebt.
Het centrum van Broca is het taalcentrum van de hersenen, voor het gebruik van taal en het vinden van woorden. Wernicke is secundaire auditieve cortex, de associatieve auditieve cortex, hier krijgen geluiden een betekenis. Wernicke is dus het taalcentrum waarmee je gesproken taal verstaat.
Bij uitval van Wernicke ontstaat receptieve afasie, bij uitval van Broca ontstaat expressieve afasie. Als beiden uitvallen begrijp je geen opdrachten en kan geen woorden bedenken. Ze pikken wel het non-verbale op en weten wat ze met voorwerpen moeten doen, maar ze kunnen deze voorwerpen niet benoemen. Patiënten kunnen niet denken, want denken doe je in taal. Receptieve afasie: deze patiënten verstaan en horen wel wat je zegt maar begrijpen het niet. Expressieve afasie: deze patiënten kunnen niet op woorden komen maar begrijpen wel wat er van hun gevraagd wordt. Non-verbale communicatie met gebarentaal (plaatjes e.d.) werkt wel goed. Er wordt bijvoorbeeld een scherm met dagelijkse gebruiksvoorwerpen aangeboden waarop de patiënt kan aanwijzen wat hij/zij wil.
De a. cerebri media (klein takje) verzorgt zowel het centrum van Broca als Wernicke, dus bij een CVA komt vaak zowel expressieve en receptieve afasie voor. Het taalcentrum is gelegen in de dominante hemisfeer, > 95% van de mensen hebben hun taalcentrum Broca/Wernicke in de linker hemisfeer. Daarnaast heb je dominantie voor motoriek, waarbij ongeveer 70% van de mensen de dominante hemisfeer voor motoriek ook de linker hemisfeer is en mensen dus rechtshandig zijn. Je hebt dus een aantal mensen die de dominante hemisfeer voor motoriek rechts hebben (linkshandigen), je hebt ook een heel klein groepje mensen waarbij de dominante hemisfeer voor taal rechts is. Dit zijn allemaal mensen waarbij de dominante hemisfeer voor motoriek ook rechts is. Maar, dominantie voor taal en dominantie voor motoriek zijn wel aparte dingen! Er zijn:
Hersenbloeding
Een hersenbloeding is waarschijnlijk het gevolg van hypertensie en degeneratie van de kleine bloedvaten. Bloedingen kunnen in de kleine vaten ontstaan en doorbreken in een ander systeem, bijvoorbeeld de hemisfeer of ventrikel. Een hersenbloeding komt meestal door hypertensie, maar het kan ook door een arterio-veneuze malformatie. Dit is de oorzaak van bloedingen aan de oppervlakte van een hemisfeer. Dit is vooral bij jonge mensen de oorzaak, bij ouderen is hypertensie de meest voorkomende oorzaak. Soms kan zich in een gebied van een infarct een bloeding voorkomen, dit is nogal eens een oorzaak van achteruitgang bij iemand die een paar dagen geleden een herseninfarct heeft gehad. Bloeding in het gebied van de a. vertebralis à uitvalsverschijnselen die passen bij een hersenstaminfarct.
Typische stamsymptomen zijn:
Deze klachten samen wordt het Wallenberg syndroom genoemd.
Oorzaken van een herseninfarct:
Bij een hersenbloeding gelden deze risicofactoren ook, maar dan is hypertensie nog meer op de voorgrond.
TIA’s kunnen een herseninfarct aankondigen. Er is een score (Age, Blood pressure, Clinical featurs, Duration, Diabetes = ABCD2 score), naarmate je hier hoger op scoort is de kans op een herseninfarct (als je er niets aan doet) heel groot, de percentages zijn laag maar er is een hoog percentage TIA’s dus voor de volksgezondheid is dit heel belangrijk. Als je zo snel mogelijk ingrijpt (< 24 u na een TIA), kan je dit risico met 80% reduceren.
Een TIA wordt behandeld als een stroke, er moet een CT scan gemaakt worden ter uitsluiting van een ruimte innemend proces. Hersentumoren kunnen kortdurende uitvalsverschijnselen geven die niet te onderscheiden zijn van een TIA ( = transient tumor attacks). Bij de overgrote meerderheid vind je geen tumor, dan volgt de behandeling:
Na een TIA moet iemand direct naar de EHBO komen (dit geldt ook bij angina pectoris).
Wanneer na een TIA toch een herseninfarct optreedt moet onmiddellijk alteplase (trombolyticum) worden toegediend, dit kan nog tot 4,5 uur na het infarct. Alteplase zet plasminogeen in plasmine, wat fibrine afbreekt.
Modified Rankin Scale: je gaat met een schaal van 0 tot 6. Een MRS van onder de 3 wordt gezien als een succesvolle behandeling. Er is dan sprake van moderate disability en soms is er afasie. De patiënt kan dan nog zonder hulp lopen. Een RMS van 4 is zeer zwaar gehandicapt, 5 is bedlegerig en 6 is dood. Het geeft aan hoe erg iemand beschadigd is. Patiënten die redelijk goed uit een infarct komen (0-1) geeft een verbetering van 7% 3 maanden na een herseninfarct. Er is een significante toename van mensen die het goed doen wanneer je ze met Alteplase hebt behandeld. rt-PA: recombinant tissue Plasminogen Activator: plasminogeen wordt omgezet in plasmine, welke fibrine afbreekt.
Contra-indicaties voor trombolyse, als iemand hier 1 factor van heeft, mag hij/zij geen trombolyse krijgen:
Bij een beroerte kort geleden, bestaat er een grote kans dat er een bloeding ontstaat in het infarct. In de andere gevallen (gastro-intestinale bloeding e.d.) bestaat er een kans dat de bloeding terug komt.
Hypertensie: behandelen bloeddruk, als dit voldoende omlaag is < 4,5 u na het begin van de symptomen wordt de patiënt alsnog behandeld met trombolyse.
Maligne infarct: zwelling op de plaats van het infarct bij jonge mensen (< 60 jaar), hier kan iemand aan overlijden. Hiervoor wordt een groot gat geboord in de schedel zodat de zwelling naar buiten kan ( = hemicraniectomie).
Door behandeling met chirurgie stijgt de kans op een uitkomst van MRS 0 tot 3, van 21% tot 43%, dus dit verdubbelt de kans op een goede uitkomst. Maar de kans op een MRS wordt 5x zo hoog, namelijk van 7% naar 35%. Dit betekent dat er een grotere kans is om in plaats van te overlijden in een verpleeghuis te komen voor de rest van het leven van de patiënt.
Subarachnoidale bloeding en aneurysma
Een aneurysma is een uitstulping van de vaatwand, een tunica muscularisdefect, en ontstaat meestal ten gevolge van een lang bestaande hypertensie. De diameter kan variëren van een paar mm tot een paar cm. Meestal ontstaat een aneurysma bij de cirkel van Willis op plaatsen van bifurcaties: hoge a.basilaristop, a.cerebri media, a.communicans posterior en a.communicans anterior (samen 99%). Bij een ruptuur ontstaat een bloeding aan de schedelbasis, rondom de cirkel van Willis, dit bloed komt terecht in de subarachnoïdale ruimte (dus buiten de hersenen!). De subarachnoïdale ruimte is de ruimte tussen de dura mater en arachnoïdea. Er staat veel druk op het bloed, de hersenvliezen (arachnoïdea en dura mater) worden hierdoor geprikkeld en er ontstaat plotseling een heftige hoofdpijn. Als het in het parenchym spuit, leidt dit tot de dood. Vroeger werd dit behandeld via een open operatie, waarbij er clips op het aneurysma geplaatst werden.
De bloedingen kunnen leiden tot hemiparese en hemiplegie, maar geeft vaak geen symptomen. Indien er een herbloeding plaatsvindt, is dit vaak wel dodelijk. Aneurysmata dienen binnen 24 uur behandeld te worden, om het risico op herbloeding te doen afnemen, door middel van coiling (standaardbehandeling). Hierbij wordt via de a. femoralis een lieskatheter geplaatst, via de a. carotis interna naar de plaats van het aneurysma. Hier worden ‘draadjes’ in het aneurysma gebracht, die aan eiwitten plakken en de holte van het aneurysma vullen. Dit geeft een sterke daling van de morbiditeit en mortaliteit.
Veneuze sinustrombose
Vlak bij de subarachnoïdale ruimte zitten ook de veneuze sinussen, deze zijn zeer belangrijk voor de afvloed van bloed uit ons hersenen. Ook draineren de granules hierop, waardoor de liquor kan worden afgevoerd. De belangrijksten zijn sinus sagitalis superior en sinus sigmoïdeus, deze draineren naar de v. jugularis. Ze liggen tussen het dubbelblad van de dura mater. Het belangrijkste symptoom is hoofdpijn en braken, deze infarcten kunnen ook weer bloeden. Soms is het lastig te onderscheiden van een migraineaanval. Op een CT scan (angiografie) is een onderbreking in de bloeddoorstroming te zien.
Door stuwing in het veneuze systeem gaat de druk omhoog. Hierdoor ontstaat tegendruk vanuit het capillaire bed, waardoor een veneus infarct kan ontstaan. Waarneer een patiënt zeer snel opkomende hoofdpijn voelt, “Dit heb ik nog nooit ervaren”, is het zaak dat hij zo snel mogelijk opgenomen wordt en behandeld met antistolling fraxioparine. De afloop hangt erg af van de conditie van de patiënt. Een risicofactor voor veneuze sinustrombose zijn patiënten die een afwijking in de stolling hebben, hierbij komen trombosebenen e.d. in de familie veel voor. Daarnaast kan het ook post partum of na een grote operatie, hierbij staat het stollingssysteem op scherp.
Epiduraal hematoom
Een epiduraal hematoom Is lensvormig. Ze bloeding zit dan tussen de schedel en de dura mater. Het is een bloeding van de a. meninga media, vaak als gevolg van een schedelfractuur. Het letsel kan leiden tot bewusteloosheid, geheugenverlies, hoofdpijn, misselijkheid en/of braken. Na enige tijd verbeteren deze verschijnselen. Bij een epiduraal hematoom treedt, na het aanvankelijke herstel, binnen enkele uren een verslechtering op met toename van hoofdpijn, sufheid en bewusteloosheid. Er kunnen lokale uitvalverschijnselen ontstaan zoals een eenzijdig verwijde pupil of verlamming van arm of been.
Subduraal hematoom
Bij een subduraal hematoom zit de bloeding tussen de dura mater en de hersenen. Hierdoor kan het bloed zich verspreiden. De bloeding is van veneuze oorsprong en moet acuut ontlast worden. Veel voorkomende verschijnselen zijn een toegenomen slaperigheid, een wisselend bewustzijn, verwardheid of gedragsveranderingen. Er kan ook sprake zijn van uitvalsverschijnselen zoals krachtsverlies van een arm of been en spraakstoornissen. Sommige patiënten hebben klachten van hoofdpijn, misselijkheid en/of braken of krijgen een epileptische aanval.
Ruimte innemend proces
Een ruimte innemend proces zorgt voor verschuiving van weefsels in de schedel. Vanwege de falx cerebri en tentorii cerebellum, kan hersenweefsel alleen maar langs de hersenstam verschuiven. De mediale wand van de temporaalkwab schuift dan de insisura in. Dit zorgt ervoor dat er verdrukking ontstaat van hersenzenuwen. Als eerste komt de nervus occulomotorius in de knel, dit zorgt ervoor dat er geen pupilreflex meer is en dat de pupil wijdt en lichtstijf wordt. Als de verdrukking verder daalt tegen de hersenstam aan kan de formatio reticularis beschadigd worden, dit zorgt voor een coma. Nog lager worden de ademhalingscentrum in de pons en de cardiovasculaire centra in de medulla oblongata, die voor de hartslag zorgen, verdrukt.
Om wakker te zijn moeten zowel het reticulaire systeem van de hersenstam + 1 hemisfeer goed werken. Coma ontstaat als of beide hersenhelften uitvallen of als de formatio reticularis is aangetast.
Wanneer je bij een patiënt een functiestoornis vindt ga je kijken waar je dit in het zenuwstelsel kan lokaliseren, met behulp van anamnese en neurologisch onderzoek. Is het centraal of perifeer? Gelokaliseerd in het cerebrum of cerebellum? Vervolgens bepaal je met aanvullend onderzoek de etiologische diagnose. Als iemand een beroerte heeft gehad, kan hij ook niet meer goed bewegen. Maar onder bewegingsstoornissen wordt verstaan:
Al deze stoornissen komen voor in de spieren die gewild bewogen worden en overdag. ’s Nachts hebben de patiënten geen symptomen.
Een tremor is het afwisselend aanspannen van elkaar antagonerende spieren, het is ook ritmisch. Een patiënt met een intentionele tremor kan nooit zijn neus aanraken, hij gaat steeds grotere uitslagen maken op het moment dat de hand het doel bijna bereikt. Eten is dan heel lastig. Een tremor kan niet actief onderdrukt worden. Aan de andere hand heeft mevrouw eerder traagheid, dit is asymmetrisch. Bij de ziekte van Parkinson is het begin vaak asymmetrisch, en wordt dit na verloop van jaren wel symmetrisch. Ook staat de duim onder de hand en is de hand in flexiestand. De helft van de patiënten met de ziekte van Parkinson heeft geen tremor.
Patiënt op het filmpje heeft een afname van de bewegingen. Ook is het gelaat strak, zonder mimiek. Patiënt zwaait armen niet mee met het lopen en loopt iets gebogen en een beetje schuifelend. Het omdraaien na het lopen gaat in meerdere stapjes. Automatische bewegingen doen het niet meer vanzelf bij de ziekte van Parkinson. Mensen die zo lopen vallen snel. Ze vallen vaak op plekken waar het nauw is en waar ze veel kleine bewegingen moeten maken. Belangrijk is het om te letten op staplengte, stapbreedte en of de patiënt de voeten netjes op een lijn zet.
Criteria voor de diagnose ziekte van Parkinson:
Bradykinesie met een van de volgende symptomen:
Tremor Rigiditeit Akinesie Posture
Ondersteunende symptomen:
De volgende bevindingen maken ziekte van Parkinson onwaarschijnlijk:
Overige symptomen
Psychische symptomen
Autonome en overige symptomen
De spontane mimiek verdwijnt ook bij de ziekte van Parkinson want mimiek is ook een automatische beweging.
Behandeling
Door medicatie kunnen patiënten overbewegelijk worden (levodopa geïnduceerde dyskinesie). Met de duur van de ziekte neemt de reservecapaciteit van de hersenen af. Aan het begin van de ziekte geef je dopamine en dit wordt dan in de hersenen gelijkmatig afgegeven. Als de ziekte langer duurt dan wordt de marge van gunstig effect steeds smaller. Het is moeilijk om de hele dag precies in de marge van gunstig effect te zitten. Er wordt geprobeerd met fractioneren en dopamine agonisten (met een veel langere halfwaardetijd) zo goed mogelijk in dit therapeutisch spectrum te blijven.
Indien tremor op de voorgrond staat
Daarnaast zijn er mogelijkheden voor
Niet medicamenteuze behandeling:
- ergotherapie
- fysiotherapie
- logopedie
- dieet
- psycholoog
Het is belangrijk dat de patiënt de baas blijft over de Parkinson.
Definitie epilepsie:
- acuut
- functiestoornis
- ontlading van hersencellen
- klinisch waarneembare verschijnselen
Het is goed om te bedenken hoe epilepsie verwoord wordt, aangezien veel woorden een andere betekenis hebben. Zo kan het een insult, toeval, convulsie, aanval of wegraking genoemd worden. Het is belangrijk om te snappen wat er precies bedoeld wordt.
Indien er sprake is van een eenmalige gebeurtenis is de epileptische aanval een symptoom. Pas wanneer er meerdere aanvallen plaatsvinden, wordt gesproken over een ziekte.
Een aanval komt plotseling opzetten en de patiënt is meestal bewusteloos, na afloop is er sprake van vermoeidheid, spierpijn en amnesie.
Er kan sprake zijn van verschillende soorten aanvallen:
Zonder heteroanamnese kan je nooit met zekerheid zeggen of er sprake was van een epileptische aanval, aangezien er een gat is in het geheugen. Dit is ook anders dan bij een wegraking, waar na verloop van tijd het geheugen weer terugkomt.
Status epilepticus is een aanval die niet meer stopt, langer dan 30 minuten, of meerdere aanvallen, zonder herstel van bewustzijn tussen de aanvallen. Dit brengt risico’s met zich mee, voor de ademhaling, het hart, de hersenen en de nieren. Door de spiersamentrekkingen, kan de ademhaling belemmerd worden, waardoor de hersenen te weinig zuurstof krijgen. Ook komt er door de afbraak van spieren veel myoglobine in het bloed, wat naar de nieren gaat en daar schade kan veroorzaken.
Als therapie wordt diazepam gegeven, maar nooit iv, of clonazepam of midazolam of phenytoine. Onderhoudsmedicatie: lamotrigine, levetiracetam, valproinezuur of carbamazepine. Met de therapie wordt gestreefd om de patiënt aanvalsvrij te krijgen, zonder al te veel bijwerkingen. Indien er weer aanvallen optreden, moet geswitcht worden naar een ander middel. Nadat 2 jaar en 3 middelen geprobeerd zijn moet de diagnose heroverwogen worden, of moet gedacht worden aan chirurgie.
Aanlegstoornis
Normale ontwikkeling
Het ectoderm leidt tot aanleg van zenuwstelsel en de huid. Het ectoderm deukt in en komt los van de huid in de 4e week van de embryonale fase. Op verschillende plekken bepalen genen hoe de neurale buis sluit.
Terminologie spina bifida: Neuraalbuisdefect, dysrafie (wijst op slechte sluiting), myelodysplasie (=myelum misvorming), rachischizis (= gespleten buis). Hydrocephalus is hier bijna onlosmakelijk mee verbonden. Dysrafie = slechte sluiting, verwijst naar de neurale buis en naar stoornissen in de primaire neurulatie tijdens de dorsale inductie (3e – 4e week). Dit is blijvende continuïteit tussen het achterste neuro-ectoderm en het cutane ectoderm.
Dorsale inductie
week 3-4: primaire neurulatie (vorming neurale buis): neuraalbuisdefect
week 4-7 secundaire neurulatie
Ventrale inductie
Week 5-10: cerebellaire malformaties
Week 8-20: neuronale proliferatie, differentiatie, histogenese en migratie
Week 8-16: neocortex; polymicrogyrie, pachygyrie, lissencephalie, agyrie. Gyrie en sulci heb je nodig voor oppervlaktevergroting van de hersenen.
Week 9-10: Cerebellaire schors; heterotopieën
>7 maanden: Myelinisatie (tot vele jaren postnataal). Je wilt dat elektrische impulsen snel geleid worden naar de plek van bestemming, hiervoor is myelinisatie nodig (snellere geleiding en betere gerichtheid).
Neuraalbuis sluit niet als ‘ritssluiting’ vanaf een plaats maar gaat vanuit midden naar craniaal en caudaal onder invloed van genen. Plaatsen waar defecten op kunnen treden:
Neurale buisdefecten:
Encephalocèle: sluitingsdefect aan achterkant schedel. Soms ligt er nog een laagje huid eroverheen. Het is moeilijk voor chirurgen om dit te sluiten. Je moet erg afwachten wat uiteindelijk het functionele niveau van het brein is. Dit wordt op de echo gezien en leidt bijna altijd tot een besluit tot abortus. Als het al levensvatbaar is leidt deze aandoening tot een ernstig mentaal geretardeerd persoon.
Spinale dysrafie open (aperta): er is een uitbolling van vocht en vliezen (meningocèle). Als er ook ruggenmerg en bijvoorbeeld een stuk van de cauda equina in de uitstulping voorkomt is er een meningomyelocèle. Als je rechtstreeks het ruggenmerg ziet, zonder huid is er een myelocèle.
Wervelkolom groeit harder dan erin liggende ruggenmerg: eindpuntje van het ruggenmerg komt uiteindelijk ter hoogte van lumbale 1. Daarom kun je ongestraft een lumbale punctie doen bij patiënten (onder L1 zit geen ruggenmerg meer). Bij spinale dysrafie zit het ruggenmerg verankerd beneden aan de wervelkolom. De wervelkolom groeit wel, waardoor aan het ruggenmerg wordt getrokken.
Spinale dysrafie, gesloten (occulta)
Met subcutane massa:
Zonder subcutane massa:
Klinische presentatie open spina bifida: Je ziet vaak een kind met slappe beentjes en platte, slappe billen.
Heupfunctie:
Kniefunctie
Klinische presentatie open spinale dysrafie:
- lokalisatie lumbosacraal: 80%
- rest thoracaal en cervicaal
Orthopedische aspecten:
Het ruggenmerg is fout aangelegd, er wordt aan getrokken à vaak combinatie van eerste motor en tweede motorneuron stoornissen.
Sacrale disfunctie
Revalidatie aspecten
Toch komt een spina bifida soms pas op volwassen leeftijd aan het licht. Het ruggenmerg is dan niet opgestegen omdat het beneden in de vertebrae is vastgeketend. Je kunt soms slechts een klein putje in de lage rug zien. De rug is vaak een beetje recht, geen lumbale lordose.
Klachten kunnen aan het licht komen bij de groeispurt in de pubertijd en bij enorme hyperflexie in de rug, zoals bij de baring bij de vrouw. Er komt bij deze hyperflexie heel veel spanning op het myelum te staan. Als het ruggenmerg niet is opstegen dan lopen de wortels vrij horizontaal. Je moet bij deze mensen heel erg opletten met een lumbaalpunctie, je prikt dan dwars door het ruggenmerg.
Chiari II malformatie symptomen:
Hydrocephalus (als de liquorcirculatie niet goed werkt)
Behandeling met:
Een hydrocephalus bij de geboorte blijft doorgroeien omdat de schedelnaden nog niet volgroeid zijn. De schedelomtrek moet bij baby’s vervolgd worden.
Open vs gesloten
Gesloten spina bifida: geen hydrocephalus, geen chiari II malformatie. Het is belangrijk op tijd te diagnosticeren om verdere achteruitgang te stoppen.
HC 6: Hersentumor (4 april) |
Er zijn heel veel soorten hersentumoren. De meest voorkomende vormen van hersentumoren: meningioom en glioblastoom (kwaadaardige tumor van astrocyten). Dé hersentumor bestaat niet, bijvoorbeeld binnen de meningiomen is zeer veel variatie. Glioblastomen zijn kwaadaardig en groeien altijd snel. Deze zijn vrijwel nooit curatief te behandelen. In een beginstadium kan het heel lastig zijn om een meningioom dat histologisch gezien goedaardig is maar snel groeit te onderscheiden van een glioblastoom. Vaak is het herkennen van een hersentumor erg moeilijk, zeker in het beginstadium. Een hersentumor wordt vaak gemist en als je hem ontdekt weet je niet hoe lang hij daar zit.
Voorbeeld van een kwaadaardige tumor:
Voorbeeld van een goedaardige tumor:
Klachten bij tumor cerebri:
Symptomen differentiëren een glioom niet goed van een meningioom.
Bij inklemming ontstaan er problemen met de hersenstam doordat deze in verdrukking komt wanneer de mediane rand van de temporaalkwab naar beneden schuift. Symptomen van minder erg naar erger, wat uiteindelijk leidt tot sterfte: Veranderd bewustzijn à wijde uiteindelijk lichtstijve pupil à ademhalingsstoornis, ademhaling stopt à stijgende bloeddruk die uiteindelijk inzakt à bradycardie & hartstilstand.
Casus:
Vrouw 59 jaar, 1.5 jaar geleden baan opgezegd, verwaarloost huis en relaties, tentamen suïcide, hoofdpijn, neurologisch onderzoek geen afwijkingen. Er werd gedacht aan juveniele Alzheimer, daarom bracht mevrouw een bezoek aan de neuroloog. Tijdens de wachttijd voor MRI krijgt ze een epileptisch insult. MRI: tumor in de linker temporaal kwab die er verdacht uitziet voor snelle groei ivm necrotisch centrum en aankleuring rondom. Mevrouw is wel al anderhalf jaar aan het sukkelen, dus misschien was het eerst een minder maligne vorm van de tumor. Een tumor in de temporaal kwab is berucht in het geven epileptisch insulten. Operatie: zo veel mogelijke verwijderen van het glioblastoom. Behandeling: radiotherapie, dexamethason (tegen oedeem), temozolide (cytostaticum, zorgt voor verlenging van de levensduur). De overleving zonder therapie is 3 maanden. Als je bovenstaande therapie geeft bij een patiënt waarvan DNA van de tumor niet gemethyleerd is dan geeft dit een overleving een jaar. Als je te maken hebt met gemethyleerde genen in het DNA van de glioblastoom cellen dan zijn overlevingen van 3-4 jaar beschreven in verband met een betere reactie op temozolide. Epilepsie was bij deze patiënte slecht instelbaar, groei tumor, overlijdt als gevolg van inklemming 21 maanden na het eerste poli bezoek.
Het gioblastoom komt voor bij 10/100.000/jr. Hersenmetastasen komen voor bij 30/100000/jaar. Meestal long, mamma of melanoom. De verspreiding gebeurt hematogeen. In 80% van de gevallen is de primaire tumor bekend. In 20% van de gevallen kan je ook na analyse de primaire tumor niet vinden (CT-thorax, CT-MRI, mammografie, onderzoek kiemceltumor, gynaecologisch onderzoek etc.). Bij niet gevonden primaire tumoren gaan we er meestal vanuit dat het wordt veroorzaakt door een adenocarcinoom uit de darm. Er kunnen zowel solitaire als multipele metastasen in de hersenen voorkomen. Als er veel oedeem is rond de tumor is dit ook meestal een teken van snelle groei. Oedeem kleurt donker aan op een MRI. Bij een solitaire metastase is de standaardbehandeling opereren en radiotherapie, als er sprake is van een SCLC dan ook chemotherapie. Bij meerdere metastasen wordt geen operatie uitgevoerd, dan is radiotherapie de hoeksteen van de behandeling.
Verdenking op een hersentumor bij:
Alarmsymptomen:
Bij alle mensen die verdacht worden van dementie wordt beeldvormend onderzoek gedaan omdat je dan vaak gedragsverandering ziet. Je wilt dan weten of het wel echt Alzheimer is en het geen hersentumor is. Brughoektumor geeft unilaterale gehoorsvermindering en unilateraal oorsuizen. Dit is een zeldzame diagnose. Dit is een op zich goedaardig gezwel (vaak schwannoom) rond de n. acusticus.
Filmpje
Man met krachtvermindering van de linker lichaamshelft, de linker mondhoek hing ook een beetje. Deze krachtsvermindering wordt distaal erger. Hierbij was een verhoogde spiertonus met zeer levendige reflexen. Dit past bij eerste of centrale motor neuron laesie. De patiënt had geen voetzoolreflex volgens Babinski, maar dit zou je wel verwacht hebben. Deze man had een hersentumor in zijn rechter hersenhelft.
De eerste presentatie was een epileptische aanval. Zijn hele lichaam schokte zwaar. Dit duurde drie minuten. Meneer was wel snel bij bewustzijn maar luisterde helemaal niet en was niet coöperatief. Na ongeveer 10 minuten kon meneer weer goed communiceren. Twee weken daarvoor had hij af en toe een beetje hoofdpijn, maar verder geen klachten. Het was een zeurende hoofdpijn die ook weer wegging met paracetamol. Na de epileptische aanval is hij onder de CT scan gegaan en toen is uiteindelijk met een biopt de diagnose hersentumor gesteld. Hij had een glioblastoom (rechter temporaal kwab, gelukkig niet in de frontaal kwab want dit veroorzaakt vaak gedragsstoornissen). Hij heeft later nog veel meer epileptische aanvallen gekregen. Soms wel tien per uur, ondanks gebruik van anti-epileptica. Dit waren geen heftige aanvallen maar vooral trillen van de arm en het draaien van het hoofd naar links. Inmiddels is de epilepsie goed onder controle. Bij de 20e bestraling kreeg meneer last van de linker lichaamshelft. Dit werd heel geleidelijk steeds erger. Er is minder kracht in de linker lichaamshelft en het gevoel aan de linker lichaamshelft is anders. Aanrakingen worden minder heftig gevoeld dan aan rechts.
Bewustzijn
Bewustzijn-bewusteloos COMA
- Bewust van jezelf en de verhouding met de omgeving
- CAVE: compleet verlamd, doof & blind
- Bewusteloos is meestal even, het geheugenverlies eromheen is groter
Bewustzijn heeft twee aspecten:
- content: waarneming, gedachten, gevoel, de inhoud van het bewustzijn
- arousal: mate van aandacht voor de omgeving
Comateuze patiënt
Arousal systeem zit hoog in de hersenstam. Hoe wordt het arousal systeem uitgeschakeld?
1 supratentorieel: hier zitten beide hemisferen. Deze moet je beide op geheel non actief stellen om het bewustzijn uit te zetten. Bijvoorbeeld bij een hypoglykemisch coma, verspreide contusiehaarden, slaapmiddelen of meningitis.
2. Infratentoriaal: hoog in de hersenstam uitschakeling. Hier zit de formatio reticulare. Het tentorium zit over de cerebellum heen. Dit komt vaak door een structuur.
Onderzoek comateuze patiënt
Probeer eerst altijd contact te maken met de patiënt!
Heteroanamnese
Lichamelijk onderzoek
Neurologisch onderzoek (wat je kunt doen zonder coöperatie van de patiënt
Met de Glasgow Coma Scale kan je geen diagnose stellen maar het is wel erg nuttig om de patiënt te vervolgen in de tijd. Beoordeel ogen (max 4 punten), motorische respons (max 6 punten) en verbale respons (max 5 punten). Geef deze scores apart weer. Het schema kan nagelezen worden in het boek. Scores: Normaal 15, Licht 13 – 14, Matig 9 – 12, Ernstig 8 en lager.
Als iemand net een epileptisch insult heeft gehad: de EMV score kan laag zijn, maar je wilt deze patiënt niet intuberen. In de voorste schedelgroeve ligt de n. olfactorius. De schedel is geen lege hulst. De hersenen zijn omgeven door liquor. Er zitten twee grote schotten in de hersenen. De falx tussen beide hersenhemisferen. Het tentorium cerebelli sluit de achterste schedelgroeve af van de hemisferen, onder de tentorii zit het cerebellum. In de achterste schedelgroeve zit de hersenstam. Als iemand drukverhoging krijgt in de hersenen door bijvoorbeeld een hersenbloeding treedt verdringing van de hersenstructuren op. De mediale kant van de temporaalkwab wordt over de rand van het tentorium cerebelli geperst. De hersenstam komt onder druk te staan. Hoog in de hersenstam zit het arousal systeem. Bij hoge druk en verplaatsing komt het bewustzijn in het gedrang. Dit zie je als eerste doordat de patiënt een wijde, lichtstijve pupil krijgt. Je moet dan snel een CT scan maken. Als in de achterste schedelgroeve (met cerebellum en hersenstam) ruimtetekort komt dan kan de hersenstam omhoog inklemmen. Bij algemene druk in beide hemisferen zoals bij oedeem, krijg je centrale herniatie waarbij van beide kanten de mediale zijde van de temporaalkwab naar beneden in het tentorium geperst wordt waardoor de hersenstam ook inklemt.
DD: Locked in syndrome
Bij een trauma, bij hoge druk of een hersenstaminfarct of bloeding kan een grote beschadiging ontstaan in de hersenstam. Hierbij kunnen alleen motorische banen aangedaan zijn, terwijl alle aanvoerende banen intact blijven. Er is een de-efferentiatie. Dit leidt tot verlamming aan alle ledematen tot aan het onderste deel van het gelaat. De patiënt kan niet meer spreken en niet meer slikken. Alleen oogbewegingen zijn nog mogelijk. De patiënt kan wel met de ogen knipperen, wel verticale oogbeweging maken en is wel nog bij bewustzijn. Het arousal systeem is intact. De oorzaak is een structurele laesie in de basis en/of tegmentum van de pons. De patiënt heeft ook nog gevoel, dit zit aan de achterkant.
Verwardheid
Verwardheid (=licht gedaald bewustzijn) wordt voor heel veel dingen gebruikt:
- Afasie: de patiënt kan niet zeggen wat hij denkt
- Apraxie: klungelen, de patiënt kan niet meer zijn trui aantrekken
- Desoriëntatie
- Frontaal syndroom
- Amnestisch syndroom
- Delier: is het meest specifiek, een licht gedaald bewustzijn.
Delier is een bewustzijnsstoornis (verminderde helderheid van het besef van de omgeving) met verminderd vermogen om de aandacht te concentreren, vast te houden of te verplaatsen. De stoornis representeert een verandering in het functioneren; een verandering in cognitieve functies (zoals geheugenstoornis, desoriëntatie, taalstoornis) of er treedt een waarnemingsstoornis op die niet is toe te schrijven aan dementie. Vraag concreet of de patiënt iets ziet (hallucinaties) en observeer hoe de patiënt reageert. Het is een hopeloze anamnese bij een patiënt met een delier. De stoornis ontwikkelt zich in korte tijd (meestal uren tot dagen) en neigt ertoe in het verloop van de dag te fluctueren. Er zijn aanwijzingen uit de VG, het LO en het lab dat de stoornis wordt veroorzaakt door de directe fysiologische gevolgen van een algemene medische aandoening. Een delier tremens ontstaat als gevolg van alcoholonttrekking. De meeste zijn stille delieren, vaak bij oudere mensen die een infectie hebben.
Oorzaken:
Infecties: urineweginfecties, retentie, pneumonie, meningitis, encefalitis
Iatrogeen: slaapmiddel, anticholinergica
Behandeling:
Oorzaak behandelen
Neuroleptica: haloperidol als het delier heftig is
Nekstijfheid is iets anders dan een stijve nek! Bij nekstijfheid kan de patiënt het hoofd wel naar links en rechts bewegen, maar het naar voren buigen is pijnlijk. Zeker bij jonge mensen is dit zeer specifiek voor meningitis.
Oorzaken nekstijfheid:
- meningitis-encephalitis
- meningitis carcinomatosa
- bloeding
PAS OP! Bij verlaagd bewustzijn en bij hele jonge en bij oude mensen kan nekstijfheid ontbreken.
15% van de bevolking heeft een slaapneiging op enig moment op de dag, maar in <2% wordt het veroorzaakt door slaapaandoening. Vaak wordt het veroorzaakt door een verkeerde levensstijl.
Prevalentie slaapstoornissen:
Verschillen insomnie vs hypersomnie
Verschil verhoogde slaapneiging en vermoeidheid
Vraag aan iemand met vermoeidheid of het gaat om futloosheid of om ongewild in slaap vallen. Bent u slaperig of valt u overdag ongewild in slaap?
Het syndroom narcolepsie:
Begint meestal tussen de 15-25 jaar. Waarschijnlijk zijn patiënten met narcolepsie grote delen van de dag dat ze wakker ogen niet actief. De activatiegraad is dan niet voldoende om normaal te functioneren en kennis op te nemen.
Pathofysiologie
Verlies van de ‘State Boundary Control’
Bij narcolepsie is er sprake van: gestoorde slaap, overdag ongepast slapen, er is veel minder actieve waak en er is een grotere passieve waak op een dag (je kunt dan cognitief niet goed presteren).
Diagnose narcolepsie met kataplexie:
Polysomnografie: EEG, registreren oogbewegingen, registreren luchtpassage neus, registreren adembewegingen, registreren zuurstofsaturatie, registreren spierbewegingen tijdens de slaap. Bij narcolepsie: slaap komt overdag en ook droomslaap kan overdag voorkomen. In de nacht is de slaap van narcolepsie patiënten veel meer gefragmenteerd met veel meer waakperiodes. De diagnose wordt gemiddeld 11 jaar later gesteld, maar het is van belang hem tijdig te diagnosticeren en behandelen.
Behandeling:
Hoe ontstaat narcolepsie?
Er bestaat ook een autosomaal recessieve vorm van narcolepsie bij honden: mutatie in de hypocretine-2 receptor. Orexine is een andere naam voor hypocretine, het wordt aangemaakt in de hypothalamus. Als je een muis maakt die geen hypocretine kan aanmaken, dan krijgt deze muis het fenotype van narcolepsie. Bij mensen met een typische presentatie van narcolepsie met kataplexie heeft 95% een niet meetbaar hypocretine in het liquor, bij controles is dit wel meetbaar. Het lijkt een verworven probleem te zijn in de hersenen: verdwijnen van hypocretine producerende cellen in de hypothalamus. Een van de meest aangenomen theorieën is dat dit komt door een auto-immuunreactie.
Conclusie:
Narcolepsie is een invaliderende hersenaandoening veroorzaakt door selectief verdwijnen van hypocretinecellen in de hypothalamus. Mits bekend met de verschijnselen is de diagnose simpel. Goed te behandelen, niet te genezen. De problemen die patiënten ondervinden beperken zich niet tot de slaap.
Narcolepsie in een bredere context
Reticulaire formatie: activeert de cortex zodat je een helder bewustzijn kunt hebben en kunt interacteren met je omgeving. Hypocretine zorgt dat de verschillende kernen van de reticulaire formatie goed samenwerken om de cortex te activeren. Hypocretine is belangrijk voor het in stand houden van een helder bewustzijn. Een andere kern, VLPO, heeft contact met dezelfde celkernen in de reticulaire formatie en heeft een remmende invloed. Die kernen hebben ook weer een remmende invloed op hypocretine. Zo krijg je effecten van een schakelaar. Dit verklaart waardoor je waarschijnlijk zo plots in slaap kunt vallen en ook weer acuut wakker kunt zijn als dat nodig is.
Pathologische bewustzijnstoestanden:
Voorbijgaand:
Slaap is een fysiologische toestand van een veranderd en ook gedaald bewustzijn dat snel reversibel is. Coma en anesthesie zijn pathologische toestanden van een (ernstig) gedaald bewustzijn. Voorbijgaand bewustzijnsverlies ontstaat door tijdelijke uitval van structuren die zorg dragen voor het genereren van een helder bewustzijn.
Patiëntdemonstratie
Patiënt is meneer van middelbare leeftijd. Hij kwam 2 jaar geleden voor het eerst op de poli. Sinds de puberteit heeft hij last van ernstige hoofdpijnen, waardoor hij uitgeschakeld was voor een aantal dagen. Midden in zijn 20er jaren zijn de hoofdpijnen een aantal jaar weggeweest, sinds vier haar heeft hij zeer regelmatig hoofdpijnen in aanvallen. Niet alleen heeft hij last van hoofdpijn, ook doen zijn darmen mee. Het begint met een naar gevoel in zijn buik, vaak met diarree en stijgt dan op naar zijn hoofd. Dan raakt meneer een beetje in paniek: “krijg ik nu wel of geen aanval?”. Hij neemt dan snel aspirine. Bij een aanval heeft hij dus last van diarree, maar ook van misselijkheid met overgeven, hoofdpijn. Die pijn zit over het hoofd verspreid, links of rechts, dat wisselt. Hij kan dan niets verdragen (geen geuren, licht of geluid). De pijn is een kloppende pijn en de helft van het gezichtsvermogen verdwijnt tijdelijk. Wanneer meneer niets doet (indien hij een aanval voelt aankomen) gaat hij overgeven, dit lucht echter niet op. Zonder medicijnen is hij 2 a 3 dagen uitgeschakeld.
Meneer is al bij verschillende artsen geweest, op een gegeven moment werd gedacht aan een tumor. Op de scan was echter niets te zien en het advies luidde: “neem maar een aspirientje”. Hier op de poli heeft meneer sumatriptan-injecties voorgeschreven gekregen. Voor meneer is dit een wondermiddel, wanneer de aanval opkomt, dient hij zichzelf in zijn bovenbeen een injectie toe. Een kwartier tot half uur heeft hij dan last, maar binnen twee uur is dat over. Hij heeft het minimaal 1 keer per week nodig, meestal vaker. Hij vindt het wel lastig om in te schatten of hij nou moet gebruiken of niet, aangezien de injectie maximaal 2 keer per week mag worden gegeven. Tussen de aanvallen door is meneer verder gezond.
Vormen van hoofdpijn:
Meer dan tien procent van de bevolking heeft migraine.
In wetenschappelijk blad voor huisartsen is het volgende verschenen:
Het is gebleken dat het belangrijkste therapeuticum bij migraine geruststelling en uitleg is. De patiënt (met migraine) heeft meer baat bij de zoektocht naar de onderliggende stressfactoren dan bij het uitproberen van medicijnen. Dit is echter volslagen onzin en dit is een mening zonder bewijs. Migraine heeft helemaal niets te maken met stress.
Criteria voor diagnose migraine:
De karakteristieken hoeven dus niet alle vier aanwezig te zijn, de hoofdpijn kan dus best dubbelzijdig zijn of bijvoorbeeld verspringen van plek.
Daarnaast moet er ook minimaal een bijverschijnsel zijn (matig tot ernstig):
Een derde van de patiënten heeft een aura (duur tussen 10 minuten en 1 uur), meestal voor de hoofdpijnfase. Deze is vaak visueel en heeft een spreidend karakter. 20% heeft bij elke aanval een aura. 33% heeft bij sommige aanvallen een aura.
Een derde krijgt waarschuwingstekens (uren tot dag) voor een aanval, bijvoorbeeld: gestrest voelen, vermoeid, overgevoelig, stemmingsverandering, trek in (zoet) voedsel, vocht vasthouden, nekpijn. Deze verschijnselen maken onderdeel uit van de aanval. Daarom denken sommige patiënten dat hun aanvallen komen door stress, fel licht, chocolade of nekafwijkingen. De patiënten krijgen dus niet hun aanvallen door stress of fel licht.
Herstelfase (duurt uren-dagen). In deze periode functioneren patiënten ook niet optimaal. Ze hebben problemen met nadenken en concentreren, last van vermoeidheid en irritatie. Een aanval kan dus vele dagen duren.
Probleem diagnostiek en op het werk: als je de patiënten ziet, hebben ze het niet, als ze het hebben, zie je ze niet. Het wordt vaak niet herkend en begrepen door de omgeving.
Typische migraine aura
Een groot deel van de migrainepatiënten ervaart aura’s voor de hoofdpijnfase. Deze hebben de volgende kenmerken:
Alarm symptomen migraine (je kunt migraine krijgen op basis van onderliggende hersenafwijkingen):
Global burden of disease: het hebben van een migraine aanval is een van de meest belastende ziektemomenten die je kunt krijgen.
Epidemiologie
Life-time prevalentie (ooit migraine) = 18%. Ongeveer 12% van de bevolking heeft regelmatig last van migraine, de verhouding vrouw:man = 2-3:1 (vrouwen 16%, mannen 8%). Het begint meestal rond de puberteit en eigenlijk altijd voor het 50e levensjaar. 12% van de bevolking heeft de afgelopen 12 maanden een actieve migraine gehad, met een piek van mensen rond de 40 jaar. De helft van de patiënten heeft meer dan 1.5 aanval per maand. Gemiddeld is 1-2 aanvallen per maand. In 10% is er chronische migraine (≥15 dagen/maand). Meestal duren de aanvallen 1-2 dagen. Bijna één miljoen Nederlanders hebben elke maand twee of meer dagen met migraine. Elke dag hebben 80.000 Nederlanders een migraine aanval.
Bij kinderen kan al op heel jonge leeftijd migraine ontstaan. Bij de anamnese helpt het om de kinderen te vragen om te tekenen wat ze zien. Tot de puberteit komt het even vaak voor bij jongens als bij meisjes. Bij kinderen duurt een migraine aanval korter dan bij volwassenen en gaan vooral gepaard met veel gastro-intestinale verschijnselen zoals buikpijn, misselijkheid en braken. Bij kinderen komt hoofdpijn meestal wat later en de buikverschijnselen staan veel meer op de voorgrond. Hierdoor is het lastig om de diagnose te sluiten. Wanneer je vraagt om ze te laten tekenen wat ze zien, is het wel duidelijk.
Migraine is invaliderend tijdens een aanval. Tevens hebben mensen tussen de aanvallen door altijd angst voor het optreden van een nieuwe aanval à onvoorspelbaar wanneer die komt. Migraine is erg kostbaar voor de gemeenschap en is daarmee de duurste hersenziekte. Migraine patiënten hebben een hogere kans op comorbiditeit:
Behandeling van migraine:
Wanneer moet de patiënt zo’n middel innemen? Streven is om binnen twee uur pijnvrij te zijn. Bij 1/3 van de patiënten werken de middelen tekort, ze krijgen dan een recurrence na 10-15 uur. De patiënt moet dan een nieuwe dosering nemen. Indien de eerste aanvalsdosering niet werkt, heeft de dosis van dit medicijn verhogen geen zin. Herhaald doseren als de eerste dosering na twee uur onvoldoende gewerkt heeft, heeft géén zin!
Innemen van migraine aanvalsmiddelen:
Op het moment dat hoofdpijn net begonnen is en de patiënt er zeker van is dat het een migraine aanval wordt. Hiervoor is een goede timing nodig om het zo effectief mogelijk te laten zijn. Je neemt het niet in tijdens de aura. Het is niet schadelijk om het tijdens de aura te nemen, maar heeft dan totaal geen werking tegen hoofdpijn. De hoofdpijn moet net begonnen zijn bij inname van het medicijn.
Profylaxe migraine: medicijnen uit verschillende groepen, zoals beta-blokkers, anti-epileptica, calcium antagonist, 5HT1-agonist, AT1 antagonist. Het antimigraine mechanisme is onbekend. Tevens is de effectiviteit van de medicatie onvoorspelbaar. Ongeveer 50% van de patiënten reageert goed op therapie. Er is een grote kans op bijwerkingen van de verschillende medicamenten. Er wordt gekozen voor een profylactische behandeling bij 2 of meer aanvallen van migraine per maand, die onvoldoende verbeteren met een aanvalsbehandeling.
Misbruik hoofdpijn:
Toename van de hoofdpijnfrequentie door te veel gebruik van hoofdpijn-aanvalsmiddelen (2 of meer dagen per week). Er ontstaat een verhoogd aantal dagen met hoofdpijn en tevens een verhoogd aantal dagen met gebruik van hoofdpijn middelen. Hierbij is de totale hoeveelheid minder belangrijk dan het aantal keren dat medicatie is ingenomen. Het is erger elke dag een halve paracetamol te slikken dan 1 dag in de week 6 tabletten. De oorzaak liggen vaak in de ‘gewone’ pijnstillers van de drogist zoals paracetamol of aspirine (onbekend bij huisarts, dus vraag ernaar!) of in de echte migraine medicatie zoals ergotamine of triptanen. Belangrijke vraag aan de patiënt bij verdenking op misbruik/verslaving van cafeïne of pijnstillende medicatie: ‘Hoeveel dagen per week gebruikt u minstens één dosis pijnstiller?’. Daarnaast is het ook belangrijk om te vragen hoeveel cafeïne iemand inneemt, in de vorm van koffie, thee, cola of sportdrank! Er bestaat een gevaar op misbruik hoofdpijn bij het gebruik van pijnstillers 2 of meer dagen per week.
Er is vaak sprake van hoofdpijn & hoofdpijnmiddelen gebruik op ≥ 15 dagen/maand. Er is vaak algemene malaise en concentratiestoornissen. Behalve een toename in de hoofdpijn krijgt de patiënt ook onherkenbare hoofdpijn karakteristieken.
Behandeling misbruik hoofdpijn:
Er ontstaat een rebound-hoofdpijn die veel heftiger is dan de hoofdpijn die men nu gebruikelijk heeft. Het onttrekkingsproces bestaat uit 3 fasen:
Spanningshoofdpijn
Spanningshoofdpijn heeft 2 of meer van de volgende karakteristieken: dubbelzijdig, niet kloppend, niet ernstig en/of geen toename in pijn bij activiteit
Daarnaast geen ernstige misselijkheid/braken, geen overgevoeligheid voor licht, geluid of geur.
Is precies het tegenovergestelde van migraine (spanningshoofdpijn is dubbelzijdig, drukkend/niet kloppend, niet zo ernstig dat de patiënt naar bed moet en neemt niet toe bij activiteit, geen ernstige misselijkheid/overgevoeligheid). Een combinatie van migraine en spanningshoofdpijn kan wel voorkomen. De oorzaak van spanningshoofdpijn is niet bekend. Het wordt zelden veroorzaakt door spanning of stress à de naam spanningshoofdpijn is ook eigenlijk niet juist. Stress en spierspanningen zijn geen oorzaak, soms wel gevolg van de spanningshoofdpijn.
Behandeling:
JoHo can really use your help! Check out the various student jobs here that match your studies, improve your competencies, strengthen your CV and contribute to a more tolerant world
Deze bundel bevat sheetnotes en collegeaantekeningen voor GNK1 Hersenen en Aansturen aan de universiteit Utrecht.
Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.
Geschiedenis van de Neurofilosofie
Vroeger maakte men gaten in de schedel. Dit gebeurde waarschijnlijk bij mensen die epileptische aanvallen hadden, veroorzaakt door een hersenbloeding. Een epiduraal hematoom is een bloeding warbij het bloed buiten de dura zit. De dura is een hersenvlies; een taai vlies om het brein heen. Als het bloed buiten de dura zit, kan dit verwijderd worden via een gat in de schedel. Als het onder de dura zit, dan kan het niet zo behandeld worden, aangezien er dan veel kans is op infecties. Priapisme is een pijnlijke, niet aflatende erectie. Het erectie mechanisme zit op verschillende plekken in het ruggenmerg.
Vroeger dacht men heel anders over het brein dan nu. De oude Grieken zorgden voor een ommekeer in het denkbeeld over het brein. Hippocrates is de eerste die heeft gezegd dat de ziel in het brein zit, en niet in het hart. De Egyptenaren dachten daarvoor altijd dat de ziel in het hart zat. De Grieken en Egyptenaren hebben allebei heel veel invloed gehad, waardoor er lang een discussie was waar de ziel zat. Galenus zei: ‘als je wil weten hoe het lichaam in elkaar zit, dan moet je het uit elkaar halen’. Hij is de eerste die een theorie ontwikkeld heeft over wat het hart doet. Verder heeft hij gezegd dat het intellect in het brein zit. Galenus heeft een anatomisch boek gemaakt, wat voor 1500 jaar is gebruikt. Pas na 1500 jaar kwam men erachter dat het niet klopte en dat het niet compleet was. Hij heeft namelijk de anatomie van een varken gebruikt en die anatomie is anders dan die van de mens. Hierna komt Vesalius. Vesalius gebruikt lichamen van gehangenen om de anatomie te ontdekken. Hiervan maakte hij tekeningen, waarvan uiteindelijk een anatomische atlas gemaakt wordt (De humanis corporis fabrica). Deze anatomie klopte.
Willis is de eerste die een neuro-anatomische atlas maakte. Hij zegt dat het geheugen en de vrije wil in het paracrien van het brein moet zitten. Verder zegt hij dat elk deel van het brein een specifieke functie heeft: functionele lokalisatie. Descartes was een filosoof, maar hij dacht na over hoe het brein zou moeten functioneren. Hij is de eerste die de reflex theorie heeft genoemd. Bell en Magendie ontdekken dat de dorsale wortels van het ruggenmerg sensorisch zijn en dat de ventrale wortels.....read more
Deze samenvatting is gebaseerd op collegejaar 2012-2013.
Neuroscience
Neuroscience is een combinatie van neuroanatomie, neurologie, neuropathologie, neuropharmacologie, gedragsstudies en cel biologie.
Een aantal belangrijke termen zijn:
Het ruggenmerg is een dunne structuur die vanaf het brein afdaalt. Het is in vijf delen verdeeld met elk een hoeveelheid spinale zenuwen: cervicaal (8), thoracaal (12), lumbaal (5), sacraal (5) en coccygeaal (1). Vanwege de extremiteiten zijn delen van het cervicale en lumbale ruggenmerg verdikt.
Het brein kent een stam, cerebellum en cerebrale hemisferen. De stam bestaat uit een medulla (rostraal van het ruggenmerg), pons (rostraal van de medulla) en een mesenchephalon (rostraal van de pons). Het cerebellum ligt dorsaal van de pons en zit met drie vezelgroepen, de peduncles, aan de breinstam vast; De cerebrale hemisferen bevatten de cerebrale cortex, corpus callosum, dienchephalon, basale ganglia, limbische structuur en interne capsule. Bij de meeste motorische en sensorische functies bestuurt de linkerkant van het brein de rechterkant van het lichaam en andersom. Op het laterale oppervlak van het brein bevindein zich de frontale, parientale, temporale en een deel van de occipitale kwab. Deze worden door fissuren, de sulci, onderscheiden. De verhogingen die door deze sulci ontstaan heten gyri. De cortex heeft zijn neuronen aan de buitenkant en de (zenuw)vezels aan de binnenkant. De vezels verbinden de kwabben met elkaar.
Hersenkwabben
De frontale kwab is de grootste kwab. Het heeft als posteriore grens de centrale sulcus en reikt tot de frontale punt van het brein. In het mediale vlak.....read more
Deze bundel bevat sheetnotes en collegeaantekeningen voor Stoornissen in Hersenen en Zintuigen.
Deze bundel bevat sheetnotes en collegeaantekeningen voor Hersenen en aansturing aan de universiteit Leiden.
Bevat oefenmateriaal bij het tentamen, gebaseerd op voorgaande studiejaren
a. cholecystokinine
b. gastrine
c. peptide YY
d. secretine
a. cholangiocyt
b. hepatocyt
c. itocel – opslag vit. A en stamcel van alle levercellen
d. macrofaag
a. Antioestrogenen therapie
b. FSH- en LH- suppletietherapie
c. Oestradiol/progesteron-substitutietherapie
a. colon
b. duodenum
c. ileum
d. jejunum
a. basaal in de tubuli seminiferi
b. luminaal in tubuli seminiferi
c. tussen de tubuli seminiferi
a. mixen en vermalen
b. lediging – lang na maaltijd nog steeds verzadiging
c. reservoir – snel na de maaltijd verzadigd gevoel
d. start vertering
e. zuursecretie
B
D
A
A
C
C
Arteria cerebri anterior
Gyrus postcentralis
IX, X en XI (glossopharyngeus, vagus en accessorius)
Substantia nigra
Stamplijst neurologie
Laesies van het centraal motorisch neuron | Kenmerken:
|
Laesies van het perifeer motorisch neuron | Kenmerken:
|
Perifere laesies |
|
Voorhoorncel | Er is spieratrofie en er zijn fasciculaties. Pas bij ernstige paresen is er sprake van hyporeflexie. De sensibiliteit is ongestoord. Aandoeningen die hieronder vallen zijn spinale spieratrofie en amyotrofische lateraalsclerose. |
Zenuwwortel/plexus | Symptomen zijn pijn, krachtsverlies en soms ook spieratrofie. Vaak zijn er sensibele stoornissen in de bijbehorende dermatomen. Wanneer een aangedane wortel deel uitmaakt van de reflexboog dan kan deze verzwakt of afwezig zijn. Een aandoening van de wortel is een hernia nuclei pulposi. Aandoeningen van de zenuwplexus kunnen o.a. veroorzaakt worden door diabetes mellitus of een trauma. |
Perifere zenuw | Er is sprake van motorische en sensorische uitval van de aangedane zenuw, ook zijn de aangedane reflexen verlaagd of afwezig. Er kan onderscheid gemaakt worden tussen axonale en demyeliniserende neuropathiën, dit verschil kan worden aangetoond met een EMG. Neuropathiën kunnen worden veroorzaakt door o.a. diabetes mellitus, trauma of compressie. |
Neuromusculaire overgang | Hierbij neemt de spierkracht tijdens inspanning en in de loop van de dag af. Meestal is er geen sprake van atrofie en de reflexen zijn niet afwijkend. Een voorbeeld hiervan is myasthenia gravis. |
Spieren | Hierbij uit de spierzwakte zich met name in de proximale spieren. Soms ontstaat er bij spierziekten atrofie, maar meestal blijft de spiermassa normaal of neemt deze toe, doordat de spieren bij spierziekten vervetten. De reflexen blijven voor lange tijd normaal opwekbaar. De ziekte van Duchenne is een voorbeeld van een spierziekte. |
|
|
Aandoeningen van het cerebellum | Aandoeningen van het cerebellum leiden er toe dat de verschillende elementen van een beweging niet goed op elkaar worden afgestemd, dit leidt tot schokkerige en ongecoördineerde bewegingen. Aandoeningen van het cerebellum uiten zich tevens in de spraak, waarbij het volume en de stemhoogte sterk wisselt en er een slechte articulatie (dysartrie) ontstaan. Andere symptomen die kunnen optreden zijn een dronkemansgang, ataxie, dysdiadochokinese en een intentietremor. Het cerebellum kan beschadigd raken door chronisch alcoholgebruik, maar ook door infarcten. |
Hypokinesie | Dit is een vermindering van de spontane beweging, patiënten doen er langer over om op een externe of interne stimulus te reageren, zoals bij de ziekte van Parkinson. |
Rigiditeit | Bij rigiditeit is er sprake van een verhoogde tonus. Er is vaak sprake van een tandradfenomeen, terwijl er bij spasticiteit sprake is van een knipmesfenomeen. Wanneer de onderzoeker de patiënt met afhangende benen op de onderzoeksbank laat |
Samenvatting week 2. Gebaseerd op 2011-2012. De samenvatting is online beschikbaar met een abonnement 2 of als hardcopy verkrijgbaar in het JoHo Center Utrecht.
Onder psychomotoriek vallen 2 aspecten waarop de neurologische ontwikkeling van het kind wordt beoordeeld:
motorische ontwikkeling
psychische (cognitieve en emotionele) ontwikkeling
In geval van ontwikkelingsstoornissen of beschadigingen van het zenuwstelsel zijn vaak beide aspecten aangetast. De psychomotorische ontwikkeling wordt voornamelijk aan het bereiken van mijlpalen en specifieke reflexmatige motorische patronen vastgelegd.
De anamnese is van groot belang. Aan de hand van een gedetailleerde anamnese kan onderscheid gemaakt worden tussen pre-, peri- en postnatale hersenbeschadiging en kan vervolgonderzoek gerichter plaatsvinden. Vaste punten in de anamnese zijn: verloop van zwangerschap, ontwikkeling vanaf neonataal tot heden, doorgemaakte ziekten, familiaire belasting voor ziekten en de sociale omgeving waarin het kind leeft.
In geval van vage klachten over leer/gedragsproblemen moet altijd gevraagd worden naar visus en het gehoor.
Bij het doen van lichamelijk onderzoek bij kinderen is het van belang de tijd te nemen om zowel het kind als de ouders aan de situatie te laten wennen en het onderzoek daardoor speels en onopvallend gebeurd en tevens de interactie tussen kind en ouder duidelijk wordt. Laat het kind zich bijvoorbeeld niet direct uitkleden. Bij kleine kinderen kan het onderzoek het beste op de schoot van de ouders plaats vinden en in geval van zuigelingen is onderzoek het beste ongeveer 2-3 uur na de voeding. Het onderzoek bestaat uit meerdere onderdelen:
inspectie: hierbij is het van belang te zoeken naar uitwendige kenmerken die kunnen duiden op ontwikkelingsstoornissen.
bewustzijnsonderzoek: bewustzijn en aandacht zijn van invloed op gedrag.
meningeale prikkeling: kan zich bij zuigelingen uiten als een opisthotonus. Het teken van Kernig is pijn bij het verschonen van de luier. Bij het vermoeden op meningitis moet altijd een lumbaal punctie gedaan worden.
hoofd- en gelaatsonderzoek. Hierbij wordt gekeken naar de mimiek van het gezicht, de groei en de vorm van de schedel en ook het sluiten van de fontanel.
spontane en reactieve bewegingspatronen. Een gezonde baby ligt bij voorkeur in een lichte flexiehouding en heeft een matige rusttonus en is actief. Er zijn een
Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.
Stamplijst met casusvragen is als pdf te downloaden.
Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.
Het zenuwstelsel bestaat voor 5% uit centrale/1e motorneuronen, die weer axonen hebben naar het ruggenmerg, naar het 2e/ perifere motorneuron, die in de hersenstam en het myelum liggen. Deze zorgen voor het commando om te bewegen.
De zenuwvezels van het 1e motorneuron lopen naar:
De premotorische neuronen zijn de overige 95%, deze gaan over in interneuronen en zorgen voor de spierspanning/tonus. Zodat je niet omvalt en je bijvoorbeeld je romp recht kan houden als je zit, of dat je hoofd niet omvalt. Samen zijn de CMN en de premotorische neuronen de piramidebaan.
Voorbeeld: Het 1e motorneuron links is uitgevallen. Het 2e motorneuron in de hersenstam is dubbelzijdig voorzien van 1e motorneuronen dus zal er geen uitval zijn van de spieren van het gezicht en de keel. De nucleus facialis is alleen contralateraal voorzien, dus deze zal contralateraal uitvallen. Dit is dan de rechtermondhoek. De 2e motorneuron ter hoogte van het myelum zal ook contralateraal uitvallen. De spieren van de rechter arm en been vallen uit.
Let goed op:
De motorische cortex, de homunculus, bestaat uit 1e motorneuronen. Via de capsula interna gaan alle signalen de hersenen in en uit.
De meest voorkomende oorzaak van schade is een infarct van de hemisfeer. De klachten variëren afhankelijk van waar de ischemie plaats heeft gevonden.
Op de plaats waar zich een plaque vormt, ontstaat endotheel schade. Hierdoor kan er een trombus ontstaan, wat een embolie wordt die het vat afsluit, waardoor er een infarct.....read more
Waag jij binnenkort de sprong naar het buitenland? Verzeker jezelf van een goede ervaring met de JoHo Special ISIS verzekering
There are several ways to navigate the large amount of summaries, study notes en practice exams on JoHo WorldSupporter.
Do you want to share your summaries with JoHo WorldSupporter and its visitors?
Field of study
Add new contribution