Samenvatting bij Neurologie van Hijdra (3e druk), geschreven in 2015

Deel A: De beginselen van het zenuwstelsel

Hoofdstuk 1: Stoornissen van motorische neuronen

Motorische neuronen kunnen perifeer of centraal voorkomen. Het perifere motorische neuron ligt in de hersenzenuwkernen en in de voorhoorn van het ruggenmerg en vormt de schakel tussen het CZS en de spier. Het centrale motorische neuron zijn de neuronen en axonen van het piramidebaansysteem en geven de effecten van het CZS door aan het perifere motorische neuron.

Willekeurige motoriek wordt tot stand gebracht door impulsen vanuit de primaire motorische cortex naar de motorische uitgang van het zenuwstelsel voortplanten met uiteindelijk gecoördineerde contracties in dwarsgestreepte spieren als gevolg. De motorische uitgang van het zenuwstelsel is via de piramidebaan en de motorische voorhoorncellen en hun uitlopers naar de neuromusculaire overgang, ook wel de motorische eindplaat genoemd.

Motoriek wordt op de buitenwereld afgestemd met behulp van somatosensibele terugkoppeling door het limbische systeem.

In de motorische cortex zijn de mond, handen en voeten relatief sterk gerepresenteerd. Bij een hemiparese door een corticale laesie zijn deze lichaamsdelen dan ook het sterkst getroffen. Distaal is de hemiparese erger dan proximaal. Als de kracht nog relatief goed is, is de vaardigheid sterk verminderd (duidelijk te zien in handen).

De centrale motorische neuronen zijn de piramidecellen in de de gyrus precentralis (primaire motorische cortex) met zijn uitloper naar de motorische kernen in hersenstam en ruggenmerg. De primaire motorische cortex heeft een sterke somatotopische organisatie. De mond en hand zijn relatief goed gerepresenteerd. De axonen vormen de piramidebaan. In de hersenstam kruisen sommige vezels om te eindigen in de contralaterale motorische hersenzenuwkernen. Distaal in de medulla oblongata kruisen de meeste vezels en deze lopen verder in de zijstreng naar het ruggenmerg.

Aandoeningen van het perifere motorische neuron (perifere parese) kenmerken zich vaak door afname van spierkracht. Bij een langer bestaande perifere parese ontstaat spieratrofie. Door de paresen is er minder willekeurige spieractiviteit mogelijk, waardoor de aangedane spieren slap aanvoelen bij onderzoek naar de spiertonus. De spierrekkingsreflexen zijn hierbij verlaagd of afwezig.

Bij acute laesies van het piramidebaansysteem zijn de motorneuronen kortdurend minder prikkelbaar door het verdwijnen van de supranucleaire excitoire activiteit. Terwijl ze bij subacute of langer bestaande laesies sterk prikkelbaar worden waardoor spierrekkingsreflexen ontstaan. Spierrekkingsreflex, ook wel myotatische reflex genoemd, wordt geactiveerd door een krachtige tik met een reflexhamer op de pees te geven waardoor de spierspoelen worden geactiveert en een impuls wordt veroorzaakt die via 1a–afferenten naar het ruggenmerg wordt geleid. Daar worden segmentaal de motorneuronen van de betreffende spier geactiveerd, waardoor als respons een contractie ontstaat van de spier.

Als de afferente en efferente vezels van deze reflexboog intact zijn, weerspiegelt de mate van de spiercontractie de centrale prikkelbaarheid van de motorneuronen. De reflex is pathologisch indien afwezig, bij links rechts verschillen of een niet uitdovende clonus. Bij hemisfeerletsels zijn de reflexen contralateraal verhoogd, bij ruggenmergletsels bilateraal onder het niveau van de laesie. Als men van een aantal reflexen weet over welk segment van het ruggenmerg ze verlopen, kan het onderzoek van de reflexen bijdragen aan het bepalen van het niveau van een ruggenmerglaesie.

Door passief bewegen van een arm of been van een patiënt beoordeelt men de weerstand die daardoor in de spieren wordt opgewekt, de spiertonus. Door langzame rekking van de spier worden tonische (polysynaptische) spierrekkingsreflexen opgewekt, welke worden versterkt bij piramidebaanlaesies. Het resultaat hiervan is spacticiteit. Bij spasticiteit is er een toenemende weerstand te voelen bij snellere bewegingen. De toenemende weerstand is in de armen het grootst in de flexoren en in de benen in de extensoren en soms verdwijnt bij toenemende rek van de onderzochte spier de hypertonie ineens (knipmesfenomeen). Spasticiteit moet worden onderscheiden van rigiditeit, waarbij de weerstand in agonisten en antagonisten gelijk is en niet toeneemt bij snellere bewegingen.

Een parese door een laesie van het centrale motorische neuron (piramidebaansysteem) wordt gekenmerkt door vaardigheidsstoornissen (knoopjes, schrijven) of spierzwakte, verhoogde spiertonus (spasticiteit), hoge spierrekkingsreflexen en abnormale huidreflexen. Een hemiparese berust meestal op een laesie in een hemisfeer. Ruggenmerglaesies geven vaak dubbelzijdige paresen onder het niveau van de laesie. Centrale parese geeft vaak verhoogde spierrekkingsreflexen, abnormale huidreflexen en verhoogde tonus. Terwijl perifere parese abnormaal, dus is de tonus verhoogd. Kenmerken van een perifere parese zijn atrofie, fasiculaties (bij voorhoornlaesie), verlaagde spierrekkingsreflexen normale spiertonus, maar soms ook slap aanvoelend. Bij deze aandoeningen is pijn de belangrijkste klacht, met een distributie die past bij de aangedane wortel(s). Er kan ook krachtverlies optreden in het verzorgingsgebied van een of meerdere wortels en soms met atrofie. Er zijn ook vaak sensibele stoornissen in de betreffende dermatomen. Als een aangedane wortel deel uitmaakt van een reflexboog kan de betreffende reflex verlaagd zijn of afwezig. Als de klinische verschijnselen niet zijn terug te brengen tot uitval van een wortel kan men te maken hebben met een aandoening van meerdere wortels of van de plexus (cervicale of lumbosacrale plexus). De meest voorkomende oorzaak van wortellaesies is hernia nuclei pulposi (zie hoofdstuk 15).

In de motorische eindplaat (neuromusculaire overgang) vindt via acetylcholineoverdracht overdracht van elektrische impulsen plaats van een enkele axonvertakking naar een enkele spiervezel. Bij myasthenia gravis zijn de postsynaptische Ach receptoren beschadigd door auto-antistoffen. Deze stoornis leidt tot afname van de spierkracht tijdens inspanning en in de loop van de dag. Er treedt meestal geen atrofie op en de spierrekkingsreflexen blijven vrijwel steeds opwekbaar. (Zie ook hoofdstuk 17).

Perifere zenuwen kunnen lokaal of diffuus zijn aangedaan. Er kunnen ook primair beschadigingen van de myelinescheden ontstaan. Ook hierbij staan distale verschijnselen op de voorgrond; de langste vezels hebben de meeste kans om getroffen te worden. Aangezien de meeste perifere zenuwen gemengd motorisch-sensibel zijn, is er bij neuropathieen meestal een combinatie van motorische en sensibele uitval. Het sensibele systeem is in verhouding meestal minder aangedaan omdat sensibiliteit ook door ongemyeliniseerde vezels wordt verzorgd. Mononeuropathie is een geïsoleerd aangedane zenuw en vaak het gevolg van een compressie (drukneuropathie), zoals bij trauma. Multipele mononeuropathie betreft enkele perifere zenuwen die verspreid zijn aangedaan, bijvoorbeeld door een vasculitis. Polyneuropathieen zijn gegeneraliseerde afwijkingen en komen voor bij diabetes, alcoholisme, als bijwerking van medicijnen en zeer veel andere oorzaken.

Het cerebellum is op grond van ontwikkeling in paleo, archi en neocerebellum onder te verdelen, elk met specifieke verbindingen. Het archicerebellum bestaat uit de flocculus en nodulus, vrij kleine structuur die direct boven het vierde ventrikel is gelegen en sterke verbindingen heeft met het vestibulaire systeem. Het paleocerebellum ligt voornamelijk in de middenlijn gelegen en heeft sterke verbindingen met het ruggenmerg. Het neocerebellum is het grootste deel van het cerebellum; de cerebellaire hemisferen. Het wordt verdeeld in een intermediare zone (uitvoeringsfase) en een laterale zone (planningsfase).

Het cerebellum coördineert de verschillende elementen van een beweging. Bij aandoeningen hiervan zijn de verschillende elementen van een beweging niet goed op elkaar afgestemd waardoor de motoriek schokkerig en ongecoördineerd verloopt. Bij geleidelijk ontstane mediane cerebellaire laesies (paleocerebellum) beperken de stoornissen zich tot de benen, terwijl bij het onderzoek van de liggende patiënt nauwelijks coordinatiestoornissen gevonden worden. Bij acute mediane cerebellaire infarcten of bloedingen kan er een ernstige stoornis van de rompbalans zijn waardoor de patiënt zich niet staande kan houden en soms niet los kan zitten; ook kunnen hierbij draaiduizeligheid en nystagmus (oogbolstuipen) optreden.

Aandoeningen van de cerebellaire hemisferen (neocerebellum) leiden tot cerebellaire ataxie. Onvoldoende terugkoppeling over de positie en beweging van extremiteiten vanuit spierspoelen, peeslichaampjes en druk en tastreceptoren leidt tot coördinatiestoornissen die sterk lijken op cerebellaire ataxie. Sensorische ataxie kan worden veroorzaakt door ruggenmergletsels (achterstrengen of dorsale spinocerebellaire banen) of door polyneuropathie. Een belangrijk verschil met cerebellaire ataxie is dat de bewegingsstoornis voor een belangrijk deel gecompenseerd kan worden door visuele terugkoppeling.

Doelgerichte bewegingen schieten hun doel voorbij (hypermetrie) of worden voortijdig beëindigd (hypometrie). Bij deze bewegingen wordt ook een intentietremor gezien. Patiënten met een intentietremor hebben vaak ook al een tremor bij het recht uitsteken van de handen: positietremor. Snel altererende bewegingen worden traag en schokkerig uitgevoerd: dysdiadochokinese. De cerebellaire stoornissen uiten zich ook in de spraak: uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie: cerebellaire dysartrie.

De basale kernen controleren het starten en stoppen en het in de juiste volgorde afwerken van complexe bewegingen. Tot de basale kernen worden gerekend het neostiratum en paleostriatum. Onder het neostriatum vallen de nucleus caudatus, en het putamen, verbonden door de nucleus accumbens. Het paleostriatum omvat de globus pallidus (zowel mediale als laterale deel, thalamus, nucleus subthalamicus en de substantia nigra. Structurele beschadigingen van de basale kernen houden zich zelden aan de anatomische grenzen. Men is vooral op een syndroomdiagnose aangewezen. De meeste bewegingsstoornissen zijn terug te voeren op aandoeningen van de basale kernen.

Bewegingsstoornissen of extrapiramidale stoornissen worden gekenmerkt door afname van de spontane motoriek (hypokiniesie, hypokinetisch-rigide syndroom), het optreden van onwillekeurige bewegingen (hyperkinesie, dyskinesieen) of door combinatie van deze twee.

Met hypokinesie wordt vermindering van de spontane beweging bedoeld. Het starten en uitvoeren van de beweging is laag. Complexe of repetitieve bewegingen hebben de grootste vertraging. De volgorde van elementen van een complexe beweging kan verkeerd gekozen worden. De ziekte van Parkinson is de meest voorkomende aandoening waarbij hypokinesie gezien wordt. Rigiditeit is een door de onderzoeker gevoelde verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been door een verhoogde tonus in agonist en antagonist gedurende het gehele traject van de beweging en niet toenemend naarmate de beweging sneller wordt uitgevoerd. Soms valt het tandradfenomeen op: bij passief bewegen van de hand voel of zie je in de ellenboog de beweging ritmisch schokkerig verlopen. De houdingsverandering bij extrapiramidale stoornissen wordt vooral veroorzaakt door de verhoogde tonus in de nek en rompmusculatuur. Er is ook een rusttremor aanwezig die optreedt in rust en af neemt bij beweging. Het is een grove tremor, vooral in handen en armen met een karakteristieke beweging (centen tellen). De amplitude van de tremor neemt toe bij spanning, emoties en vermoeidheid. In slaap is hij afwezig.

Chorea wordt gekenmerkt door onregelmatig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gezicht, waardoor het normale bewegingspatroon voortdurend wordt doorkruist. Er wordt een sierlijke, gracieuze indruk gemaakt als bij een balletdanser. De patiëntkan niet stilzitten, valt vaak en botst tegen mensen en voorwerpen op. Proximaal aan de armen en benen is er grovere motorische onrust aanwezig, de patiënt probeert onwillekeurige beweging af te maken als een willekeurige beweging, waardoor het bewegingspatroon er grotesk uitziet. Ook in het gezicht kan er bewegingsonrust zijn, dit kenmerkt zicht door tuiten van de lippen, uitsteken van de tong en grimasseren. De ademhalings- en keelspieren kunnen ook zijn betrokken, dit uit zich in snuiven, zuchten, grommen en kuchten. Het lopen gaat gepaard met een verbreed gangspoor, zwaaiend en zwalkend alsof de persoon dronken is. Deze bewegingen nemen toe bij spanningen en emoties. Chorea is een kenmerkend symptoom van ziekte van Hunnington, wordt gezien bij intoxicaties en bij parkinsonpatiënten die langdurig met 1-dopa behandeld zijn.

Hemibalisme wordt gezien bij laesies in de nucleus subthalamicus, meestal infarcten en doet zich, anders dan chorea, altijd in een lichaamshelft voor. Hierbij ziet men onregelmatig optredende plotselinge grove onwillekeurige bewegingen van de proximale schouder- en bekkengordelmusculatuur, waarbij de arm en in mindere mate het been aan een kant tegelijkertijd als het ware weggeslingerd worden.

Dystonie wordt gekenmerkt door een abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij afwijkende houdingen ontstaan in extremiteiten, romp, hals of gezicht. Kenmerkend voor dystonie is het tegelijkertijd aanspannen van agonisten en antagonisten. De verhoogde spiertonus kan in de verschillende spiergroepen rond een gewricht geleidelijk veranderen waardoor trage, abnormale bewegingen ontstaan. Dystonie kan zich focaal, segmentaal of gegeneraliseerd voordoen. Door de geforceerde houding en de poging de abnormale stand tegen te gaan of te compenseren ontstaat pijn in de spieren en spieraanhechtingen.

Tics zijn snelle stereotiepe contracties in een spier of spiergroep met een wisselende frequentie. Ze zijn meestal kortdurend te onderdrukken en nemen in frequentie toe bij emotie en spanning maar ook bij ontspanning. Ze komen meestal voor in het gezicht. Tics komen geïsoleerd voor maar vormen ook een belangrijk symptoom bij de ziekte van Gilles de la Tourette. (Zie ook hoofdstuk 19).

Een conversiestoornis, ook wel een functionele of niet-organische paresegenoemd, is een verlamming die wordt gekenmerkt door krachtsverlies dat niet gepaard gaat met verandering van spiertonus, reflexafwijkingen, of atrofie, hoewel bij langdurig bestaan wel inactiviteitsatrofie en contracturen kunnen ontstaan. Patroon van de verlamming klopt vaak niet, bijvoorbeeld paralyse van de hele arm zonder enige afwijking aan het gezicht en het been. Inconsistenties komen voor; soms wel en soms geen paralyse. Bij het testen van de kracht worden de spieren vaak wisselend aangespannen en neemt de kracht toe evenredig met de door de onderzoeker geleidelijk opgevoerde druk. Bij patiënten met een conversiestoornis is de prevalentie van vroege traumatische gebeurtenissen en van psychopathologie groter dan in de normale bevolking. Door sommigen wordt geopperd dat conversie een stoornis is van ‘gewilde actie’ op grond van een emotionele stoornis, gezien de gelijktijdige activering van de orbitofrontale cortex en het voorste deel van de gyrus cinguli.

Hoofdstuk 2: Stoornissen van het gevoel

De hier besproken somatosensibiliteit gaat over extero- en prorioceptoren die gelegen zijn in de huid, gewichtskapsel, pezen en spieren, en waaruit impulsen via afferente zenuwen naar het centrale zenuwstelsel worden geleid.
Sensibele kwaliteiten kunnen onderverdeeld worden in gnostische sensibiliteit en vitale sensibiliteit.

Bij gnostische sensibiliteit (ook wel epicritisch) komen de impulsen binnen via de achterwortels. De impulsen zijn opgewekt door prikkels waarbij beweging een rol speelt (onderscheiding op basis van bewegings, positie en vibratie. De impulsen worden voortgeleidt door dikke gemyeliniseerde vezels. Hierin zit een anatomisch organisatie verschil met de vitale sensibiliteit. De anatomische kenmerken zijn: vezels meteen via ipsilaterale achterstrengen naar medulla oblongata. En kruisen in medulla oblongata, van daar naar thalamus.

Bij vitale sensibiliteit (ook wel protopatisch) zijn de impulsen opgewekt door prikkels waarbij beweging geen rol speelt. En ze komen binnen via vezels die direct in de substantia gelatinosa van de achterhoorn eindigen. De neuronen in de substantia gelatinosa geven de informatie door aan hogere niveaus. De impulsen worden voortgeleidt door dunne gemyeliniseerde en ongemyleliniseerde vezels. De anatomische kenmerken zijn: vezels kruisen op niveau van binnenkomst in ruggenmerg. En via contralaterale tractus spinothalamicus naar thalamus.
Intacte sensibiliteit is niet alleen een voorwaarde voor ongestoorde gewaarwording van externe stimuli, maar ook voor eenvoudige motorische verschijnselen zoals reflexen en voor meer complexe bewegingsautomatisme.
Bij vitale sensibiliteit staat een spinothalamische baan in het teken van de waarneming van gelokaliseerde scherpe pijn (‘epicritische pijn’) en een systeem die een functie heeft bij het bewust worden van het doffe pijngevoel (‘protopathische pijn’).

In de periferie zijn twee kenmerken van de anatomische organisatie van belang:

• De oorsprongsgebieden van de sensibele vezels van perifere zenuwen.
• Dermatomen. Dit zijn de huidgebieden waarin sensoren liggen die informatie via 1 wortel naar centraal sturen.

De aard van een sensibiliteitsstoornis is afhankelijk van de plaats van een laesie in het zenuwstelsel. Van perifeer naar centraal zijn de volgende locaties te beschrijven:

• Zenuwen
• Plexus brachialis of lumbosacralis
• Wortels, hier zijn alleen de achterwortels direct relevant, hier bevinden zich de spinale ganglia.
• Ruggenmerg, hersenstam en hersenen.

Sensibiliteitsstoornissen zullen vaak gecombineerd voorkomen met andere uitvals- of prikkelingsverschijnselen. Laesies van gemengde zenuwen leiden ook tot motorische of autonome verschijnselen.

• Perifere zenuw: als alle vezeltypen zijn aangedaan vindt men stoornissen van zowel de gnostische als de vitale kwaliteiten. Het gebied met uitvalsverschijnselen is steeds kleiner dan het verzorgingsgebied van de betreffende zenuw omdat er steeds overlap is met de aangrenzende gebieden. Als een aandoening vooral de dunne gemyeliniseerde en ongemyleliniseerde vezels treft (zoals bij DM) dan kan men dysesthesie*, hyperpathie*, afgenomen temperatuur- en pijnperceptie of juist een toegenomen pijngevoel verwachten. Bij een compressie van een perifere zenuw worden selectief de dikkere gemyeliniseerde vezels aangedaan en vindt men meestal geen stoornissen in de pijnzin. Is een gemengde zenuw aangedaan dan zijn er bijkomende paresen met atrofie en eventueel verlaagde of opgeheven reflexen.

• Multipele zenuwen: sensibele stoornissen bij een polyneuropathie hebben meestal een symmetrische handschoen patroon, doordat de langere vezels het meest zijn aangedaan. Vaak zijn vooral de dikke vezels aangedaan met stoornissen van de gnostische gevoelskwaliteiten. Als juist de dunne vezels meer zijn aangedaan zijn er vooral stoornissen in temperatuur- en pijnzin. De stoornissen bij een polyneuropathie naar proximaal gaan geleidelijk over in een normale sensibiliteit.

• Plexus: laesies van de plexus komen het meest voor in de plexus brachialis: de sensibiliteitsstoornissen zijn meestal gemengd van aard. Plexus aandoeningen gaan vaak gepaard met hevige pijn in arm of been.

• Wortel: bij dorsale wortellaesies worden de sensibiliteitsstoornissen bepaald door het dermatoompatroon. De vitale sensibiliteit is vaak het ergst verstoord. Het caudasyndroom is een bekend voorbeeld van een multipele wortellaesie (S3 t/m S5). Het wordt vaak gezien in combinatie met verschijnselen van gelijktijdige aandoening van de ventrale wortels: verlaagde of opgeheven reflexen, paresen en atrofie. Als bij de symptomen van een caudasyndroom ook een pathologische voetzoolreflex wordt gevonden, dan moet er sprake zijn van een aandoening van de conus medullaris (conus-caudasyndroom).

• Ruggenmerg:

1. Bij een complete dwarslaesie vallen alle gevoelskwaliteiten caudaal van de laesie uit. De grens tussen de gebieden met uitgevallen en normale sensibiliteit is scherp, in het bijzonder voor de vitale sensibiliteit.

2. Bij incomplete dwarslaesie zoals bij het syndroom van Brown-Sequard ten gevolge van een halfzijdige laesie van het ruggenmerg, vindt men ipsilateraal ter hoogte van de laesie een zone met hyperpathie* en caudaal daarvan uitval van de gnostische sensibiliteit en een piramidebaansyndroom; en contralateraal van de laesie uitval van de vitale sensibiliteit.

3. Als een ruggenmerglaesie zich beperkt tot het centrale myelum waar de pijn en temperatuurvezels kruisen, vindt men in een zone die 1 tot 2 segmenten onder het niveau van de laesie begint en enige dermatomen kan beslaan, uitval van de vitale sensibiliteit. De gnostische kwaliteiten blijven behouden. Dit noemt men een gedissocieerde sensibiliteitsstoornis.

• Hersenstam: laesies van de tractus spinothalamicus in de hersenstam gaan vaak gepaard met een aandoening van een of meer sensibele trigeminuskernen. Bij het lateraal medulla-infarct wordt een stoornis van uitsluitend de vitale gevoelskwaliteiten gezien in de ipsilaterale gelaatshelft en de contralaterale lichaamshelft; een alternerende en gedissocieerde sensibiliteitsstoornis, het syndroom van Wallenberg. Bij een laesie hoger dan de sensibele trigeminuskernen ziet men contralaterale uitval van zowel het gnostische als het vitale gevoel.

• Thalamus: Een laesie in de thalamus leidt tot een contralaterale stoornis van alle sensibele kwaliteiten. In de regel is het gnostische gevoel meer aangedaan dan het vitale. Soms ontstaat een thalamussyndroom. Dit houdt in dat er halfzijdig, contralateraal van de beschadigdethalamuskern, heftige spontane pijnen, ongewoon pijnlijke reacties op eenvoudige niet pijnlijke stimuli en een verhoogde pijndrempel.

• Capsula interna: laesies in het achterste been van de capsula interna geven contralaterale stoornissen van alle gevoelskwaliteiten. De laesies zijn meestal lacunaire infarcten.

• Pariëtale schors: bij partieel elementaire aanvallen met sensibele verschijnselen zoals bij partiële lokalisatie gebonden epilepsie, kunnen aanvalsgewijs halfzijdige tintelingen voorkomen die zich over het lichaam verspreiden. Destructie van delen van de gyrus postcentralis leidt niet zozeer tot uitval van de primaire gevoelskwaliteiten, als wel tot een afname in de discriminatiezin. Men spreekt van een extinctiefenomeen als stimuli gelijktijdig bilateraal op overeenkomstige plaatsen van lichaamsdelen worden toegediend en deze slechts aan de niet-aangedane kant van het lichaam worden waargenomen. Voorwaarde is dat de stimuli wel beide afzonderlijk worden gevoeld als zij niet simultaan worden toegediend.

Hoofdstuk 3: Stoornissen van de hersenzenuwen

De hersenzenuwen zijn traditioneel genummerd van I tot en met XII op volgorde van hun uittreden uit de hersenen en hersenstam van craniaal naar caudaal.

Nervus olfactorius (I)

De nervus olfactorius verzorgt de reuk. De reukgewaarwording komt tot stand door stimulatie van in het dak van de neusholte gelegen reukreceptoren door chemische stoffen.
Anosmie wordt meestal veroorzaakt door verkoudheid en een schedeltrauma.
Paromsmie kan optreden bij epileptische insulten.

Nervus opticus (II) en de visuele banen

Aandoeningen van de n. opticus of de meer centrale visuele systemen geven visusstoornissen, gezichtsvelddefecten of een combinatie daarvan.
Belangrijkste oorzaken van uitval van de n. opticus: neuritis optica, ischemische opticusneuropathie, drukneuropathie, infiltratieve opticusneuropathie, infectie, deficiëntie/toxisch, erfelijke opticusneuropathie van Leber.

Bij een lichte of beginnende opticusneuropathie kan alleen het kleuren zien gestoord zijn (voornamelijk voor rood). Gezichtsvelddefecten die het centrale zien geheel of gedeeltelijk sparen (bijvoorbeeld hemianopsieën) gaan niet gepaard met een visusdaling. De vorm van een gezichtsvelddefect geeft belangrijke informatie over de plaats van de verantwoordelijke laesie in het visuele systeem.

Bij compressie van de n. opticus of bij een neuritis optica (monoculaire defecten) zijn de uit de macula afkomstige vezels meestal het sterkst aangedaan, waardoor een defect ontstaat in het centrale gezichtsveld (centraal scotoom). De patiënt kijkt naast het te fixeren object om er iets van te kunnen zien. De visus is slecht.

Hemianopsie is een halfzijdige uitval van het gezichtsveld van een oog; deze kan compleet of incompleet zijn. Bij mediane laesies van het chiasma opticum ontstaat een hemianopsie voor de temporale gezichtsvelden van beide ogen.

Een hemianopsie voor het linker- of rechterdeel van het gezichtsveld van beide ogen wordt een homonieme hemianopsie genoemd. Een dergelijk effect wijst altijd op pathologie achter het chiasma, contralateraal aan het defect.

Visuele extincie: patiënt lijkt minder aandacht te hebben voor een helft van het gezichtsveld (meestal linkerhelft) terwijl er geen afwijkingen lijken te bestaan. Het is meestal een uiting van een linker pariëtale laesie en verdwijnt dagen tot maanden na het ontstaan.

Bij fundoscopie beoordeelt men de kleur (normaal licht roze) en de rand van de papil (normaal scherp en promineert niet), de papilexcavatie (normaal centraal), de bloedvaten (normaal goed te volgen over rand van papil) en de evt. aanwezigheid van bloedingen of exsudaten.

Ontsteking of ischemie van de papil en verhoogde liquordruk leiden alle tot papiloedeem.
Er is niet te zien of het gaat om lokale pathologie (ontsteking, ischemie) of dat het oedeem het gevolg is van verhoogde liquordruk (stuwingspapil). Stuwingspapillen gaan in de beginstadia niet gepaard met visusdaling, terwijl dat bij ontsteking of ischemie wel het geval is.

Aandoeningen van de n. opticus die blijvende schade geven (compressie, langdurige stuwingspapillen, neuritis optica) leiden tot opticusatrofie. Papilatrofie gaat vaak gepaard met een slechte visus.

De retina wordt van bloed voorzien door de a. centralis retinae. Langdurige afsluiting van deze arterie leidt tot onherstelbare blindheid van het betreffende oog. De retinale ischemie is echter ook vaak kortdurend en voorbijgaand met een in seconden ontstane visusdaling die meestal 1-5 minuten aanhoudt en in de loop van 10-20 minuten verbeterd. Deze amaurosis fugax wordt meestal veroorzaakt door micro-embolieën vanuit een atherosclerotische plaque in de a. carotis interna.
De papil van de n. opticus wordt van bloed voorzien door de aa. ciliares posteriores. Afsluiting daarvan resulteert in een anterieure ischemische opticusneuropathie (AION) met een acuut optredend niet-progressief en meestal irreversibel visusverlies.

Het visuele systeem

In het netvlies (retina) bevinden zich fotoreceptoren (staafjes en kegeltjes) die de visuele signalen overbrengen naar retinale ganglioncellen. De axonen hiervan verlaten de oogbol via de papil. Vanaf de papil zijn de axonen gemyeliniseerd en vormen zij de n. opticus. In het chiasma opticum kruisen de mediaal gelegen vezels. Na het chiasma worden in de tractus opticus alle vezels verenigd die uit de nasale netvlieshelft van het ene oog en uit de temporale netvlieshelft van het andere oog komen. Het resultaat hiervan is dat het linker gezichtsveld in de linker hemisfeer gerepresenteerd wordt en andersom. Via de tractus opticus worden de prikkels naar het corpus geniculatum laterale gevoerd. Hier ligt het derde neuron van de visuele baan, waarvan de axonen via de breed uitwaaierende radiatio optica naar de occipitale kwab lopen. De visuele baan eindigt in het mediale gedeelte van de occipitale cortex, de primaire visuele cortex. Van hieruit zijn er vele verbindingen met de parietaal en temporaal gelegen visuele associatiecortex.

Oogbewegingen

Normale oogbewegingen zijn geconjugeerde bewegingen, dat wil zeggen dat beide ogen altijd gezamenlijk bewegen met de oogassen ongeveer evenwijdig aan elkaar. Geconjugeerde blikbewegingen worden sprongsgewijs gemaakt als men de ogen willekeurig op iets richt of als de blik reflexmatig naar iets toe wordt getrokken. Deze snelle sprongbewegingen worden saccaden genoemd. Als men een bewegend object met de ogen volgt, verloopt de geconjugeerde oogbeweging glad: volgbewegingen.
Horizontale saccaden en volgbewegingen worden aangestuurd vanuit de paramediane pontiene reticulaire formatie (PPRF) in de pons (pontiene blikcentrum).
Er vindt controle plaats over de PPRF vanuit de cortex. De PPRF ontvangt ook projecties vanuit de vestibulaire kernen.
De n. oculomotorius (n. III) innerveert de m. rectus superior, de m. rectus inferior, de m. rectus medialis en de m. obliquus inferior (werkt als elevator).
De kern van de n.tochlearis (IV) ligt caudaal van de oculomotoriuskern. De n. tochlearis innerveert de m. obliquus superior (kijken naar beneden in binnenooghoek).
De kern van de n.abducens (VI) ligt in de pons naast de PPRF. De n. abducens innerveert de m. rectus lateralis.

Nervus oculomotorius (III), nervus trochlearis (IV) en nervus abducens (VI)
Stoornissen in de oogmotoriek kunnen optreden door supranucleaire aandoeningen: beide ogen in gelijke maten aangedaan, geen dubbelbeelden, nucleaire aandoeningen, internucleaire aandoeningen of infranucleaire aandoeningen: ogen bewegen niet meer geconjugeerd, wel dubbelzien.

Blikparese: patiënt kan de ogen niet geconjugeerd in een bepaalde richting bewegen. Een blikparese wordt vaak gezien bij acute hemisfeerlaesies waarbij de patiënt niet naar contralateraal kan kijken. Bij een laesie in de PPRF of het kerngebied van de n. abducens ontstaat een blikparese naar ipsilateraal.
Bij laesies in het dorsale mesencephalon wordt een blikparese naar boven gezien. Vaak zijn ook het convergeren en de pupilreacties hierbij gestoord (syndroom van Parinaud).
Bij een laesie van de FLM is er een adductiebeperking van het oog aan de kant van de laesie bij horizontale blikbewegingen maar niet bij convergeren. Aan het andere (abducerende) oog wordt vaak een nystagmus gezien. Deze zogenoemde internucleaire oftalmoplegie komt bij meerdere aandoeningen voor, maar vooral bij MS.
Een laesie in de nucleus abducens zal leiden tot een blikparese naar de kant van de laesie.

Infranucleaire oogmotoriekstoornissen ontstaan bij aandoeningen van een van de drie oogspierzenuwen of van de bijbehorende oogspieren of neuromusculaire overgang.
De patiënt klaagt over dubbelzien en meestal zijn gestoorde oogbewegingen zichtbaar. Zo niet, dan is men op het analyseren van de dubbelbeelden aangewezen om de stoornis te lokaliseren.

Symptomen bij een volledige uitval van de n. oculomotorius: verlamming van oogspieren geïnnverveerd door n. oculomotorius, ptosis door een verlamming van de m. levator palpebrae, bij compressie: wijde, lichtstijve pupil door uitval van de parasympathische vezels, bij vasculaire laesies worden de pupilvezels gespaard, oog staat naar buiten en enigszins naar beneden
Symptomen bij een tochlearis uitval: dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal (lezen, traplopen), geïsoleerde tochlearis uitval is zeldzaam en wordt het vaakst gezien na een schedeltrauma.

Symptomen bij een n.abducens uitval: oog kan niet naar buiten bewegen, patiënt heeft last van dubbelbeelden bij in de verte kijken, zenuw door zijn grote lengte relatief kwetsbaar: meest voorkomende oogspierzenuwuitval, enkel of dubbelzijdige abducensuitval wordt vaak gezien bij ruimte-innemende intracraniële processen ver verwijderd van het anatomisch verloop van de zenuw of bij liquordrukverhoging zonder anatomische afwijkingen.

Oorzaken van aandoeningen van meerdere zenuwen: aandoeningen in de sinus cavernosus of bij de fussura orbitalis superior waar de III, IV, V en VI dicht bij elkaar lopen, myasthenie: zowel oogspierparesen als ptosis komen voor. Kenmerkend zijn de dagschommelingen; veel patiënten gaan pas in de loop van de dag klagen over dubbelzien of het zakken van het ooglid. De dubbelbeelden wisselen qua blikrichting en intensiteit. Ten slotte een pieraandoening. Oculaire myopathie bij schildklierlijden is een veelvoorkomende oorzaak van dubbelzien. Er ontstaat zwelling en fibrosering van de oogspieren waardoor de spieren elasticiteit verliezen.

Oogleden en pupillen

De m. tarsalis is een onwillekeurige gladde spier die betrokken is bij het optrekken van het bovenooglid en die samen met de pupil en de zweetklieren in het gezicht sympathisch wordt geënerveerd. De combinatie van geringe ptosis en miosis, al dan niet in combinatie met een opgeheven zweetsecretie in het gezicht aan dezelfde kant heet het syndroom van Horner. De lichtreacties van de miotische pupil zijn normaal. Het syndroom kan bij een groot aantal aandoeningen voorkomen.

Bij het belichten van één oog worden beide pupillen kleiner. De reactie van het beschenen oog noemt men de directe, die van het andere oog de indirecte/consensuele lichtreactie.
Bij een ernstige aandoening van de n. opticus of de retina kunnen via het aangedane oog geen directe en indirecte reacties opgewekt worden (afferent pupildefect). Bij beschijning van het normale oog zijn beide reacties normaal. Bij subtotale laesies is de directe reactie van het aangedane oog minder dan van het gezonde oog, maar dat ziet men meestal pas als men beide ogen snel na elkaar beschijnt. Pupillotonie (syndroom van Adie) is de meest voorkomende pupilstoornis. De afwijking komt meestal eenzijdig voor. De aangedane pupil is wijd. De directe en indirecte reacties op licht zijn gering/geheel opgeheven. Het is een onschuldige aandoening van onbekende oorzaak die vooral bij jonge vrouwen voorkomt.

Ongelijke pupillen

Oorzaken van pupillen van ongelijke grootte (anisocorie):

• Beginnende inklemming

• Compressie van de n. oculomotorius door een aneurysma

• Syndroom van Adie (zeldzaam)

• Aanvallen van enkelzijdige pupilverwijding (zeldzaam)

• Pupilverwijdende druppels die in het oog zijn gekomen (per ongeluk of met opzet)

• 1 op de 5 gezonde mensen heeft een gering pupilverschil (1 a 2 mm)

Nervus trigeminus (V)

De n. trigeminus bestaat uit een groot sensibel gedeelte (portio major) en een klein motorisch gedeelte (portio minor).
Het motorische deel innerveert de kauwspieren.
De drie hoofdtakken van het sensibele deel zijn:

1. De ramus ophtalmicus (eerste tak) Deze tak zorgt voor de sensibiliteit van het voorhoofd, het oog, het bovenste deel van de neus, de bijholten en de hersenvliezen.

2. De ramus maxillaris (tweede tak). Deze tak zorgt voor het gevoel van de bovenkaak, de boventanden en –lip, het palatum, het onderste deel van de neus en de sinus maxillaris.

3. De ramus mandibularis (derde tak). Deze tak verzorgt de onderkaak, de ondertanden en –lip, de tong, de meatus acusticus externus en de hersenvliezen.

Aandoeningen van de n. trigeminus kunnen prikkelings- (pijn) en uitvalsverschijnselen (gevoelsstoornissen) geven. De meest voorkomende en heftigste klacht is schietende pijn in één van de innervatiegebieden (trigeminusneuralgie).

Nervus facialis (VII)

De kern van de n. facialis ligt in het caudale deel van de pons. De n. facialis innerveert de m. stapedius, de aangezichtsmusculatuur en het platysma. Alle spieren van het bovenste derde deel van het gezicht worden tevens vanuit dezelfde hersenhelft geënerveerd. Er bestaat voor de bovenste gelaatshelft dus een besturing vanuit beide hemisferen.

Vanuit de nucleus salivatorius superior lopen parasympathische vezels met de n. facialis mee. Zij zorgen voor traansecretie en de slijm- en speekselvoorziening van de mond en neusholte. De n. facialis is voornamelijk een motorische zenuw. Belangrijk is het verschil tussen een stoornis in het centrale en in het perifere motorische neuron van de aangezichtsspieren.

Stoornis centrale motorische neuron: vooral de onderste gelaatshelft aangedaan, er ontstaat contralateraal een verstreken nasolabiale plooi en een afhangende mondhoek die achterblijft bij aanspannen. Stoornis van de kern of de zenuw: alle spieren in gelijke maten uitgevallen zijn, eventueel inclusief de met de n. facialis meelopende takken, het voorhoofd is zonder rimpels en het oog staat wijd open. Het onderooglid staat af van de oogbol en de nasolabiale plooi is verstreken. De mondhoek hangt lager dan de gezonde kant en blijft achter bij aanspannen, de patiënt kan geluiden aan de aangedane kant harder horen dan aan de gezonde kant, de smaak kan gestoord zijn afhankelijk van het meedoen van de chorda tympani.
Meestal wordt voor de uitval van de n. facialis geen oorzaak gevonden: idiopathische facialisparalyse. Behalve uitval kan er ook sprake is van prikkeling van de n. facialis, leidend tot spiercontracties in de aangezichtsmusculatuur: hemifaciale spasmen. De oorzaak is een microvasculaire compressie van de n. facialis nabij de uittreeplaats uit de hersenstam.

Nervus vestibulocochlearis (VIII)

De n. vestibulocochlearis (ook wel n. statoacusticus genaamd) wordt gevormd door de n. vestibularis en de n. acusticus. Het vestibulaire systeem speelt een grote rol bij de integratie van positie en beweging van het lichaam in houding en motoriek, resulterend in evenwicht.

Bij bewegingen van het hoofd zorgen vestibulo-oculaire reflexen (VOR) ervoor dat de ogen een min of meer stabiele stand in de ruimte houden. Hierdoor kan men met bewegend hoofd toch goed fixeren. De VOR verloopt over drie neuronen: de eerste van de halfcirkelvormige kanalen naar de vestibulaire kernen, de tweede van de vestibulaire kernen naar de oogspierkernen en de derde van de oogspierkernen naar de oogspieren. Een stoornis in deze reflexboog kan leiden tot bewegingssensaties en een evenwichtsstoornis. Bij ernstige dubbelzijdige uitval van de VOR ervaart de patiënt bewegingen van de omgeving als hij het hoofd beweegt.

Nystagmus

Met nystagmus wordt een onwillekeurige ritmische heen-en-weerbeweging van de ogen bedoeld. Men moet onderscheid maken tussen een pendel- en een zaagtandnystagmus. Bij een pendelnystagmus bestaan de oogbewegingen in beide richtingen uit een langzame volgbeweging, bij een zaagtandnystagmus uit een langzame volgbeweging gevolgd door een tegenovergestelde snelle oogbeweging.

De nystagmus kan horizontaal, verticaal, rotatoir of een combinatie (horizontaal-rotatoir) zijn.
Als de nystagmus alleen te zien is in één bepaalde blikrichting: eerstegraads nystagmus
Als de nystagmus ook aanwezig is bij recht vooruitkijken: tweedegraads nystagmus
Blijft de nystagmus in dezelfde richting aanwezig bij kijken naar de tegengestelde kant: derdegraads nystagmus

De optokinetsiche nystagmus (OKN) is van belang voor stabilisering van het retinabeeld bij een bewegende omgeving (naar buiten kijken in de trein).

De instelnystagmus is te zien als een aantal seconden durende nystagmus bij een patiënt die aanhoudend opzij kijkt. OKN en de instelnystagmus hebben geen pathologische betekenis, andere vormen van nystagmus wel.

In eerste instantie is het van belang uit te maken of een nystagmus congenitaal of verworven is. Kenmerken van congenitale nystagmus: binnen enkele maanden na geboorte aanwezig, geen klachten van oscillopsie, vaak een begeleidende oscillatie van het hoofd. De volgende vraag is of de nystagmus door een centrale aandoening of een perifere veroorzaakt wordt. Een van de belangrijkste verschillen betreft de invloed van fixatie: bij een perifere nystagmus: onderdrukking van de nystagmus bij fixatie, bij een centrale nystagmus: geen afname of zelfs toename van de nystagmus bij fixatie. Verder is perifere nystagmus altijd gericht naar een kant terwijl een centrale nystagmus kan omkeren met de blikrichting.

De belangrijkste klinische verschijnselen bij acute aandoeningen van het vestibulaire systeem zijn evenwichtsstoornissen, draaisensaties: omgeving t.o.v. patiënt roteert, gepaard met valneiging naar aangedane kant, nystagmus: richting tegenovergesteld aan valrichting, misselijkheid, braken, bleekheid en transpireren en gelijktijdig optreden van gehoorverlies en oorsuizen wat wijst op perifere oorzaak.

In de loop van enkele dagen tot weken verminderen de vestibulaire verschijnselen tot vrijwel compleet herstel. Er zijn twee belangrijke aandoeningen waarbij vestibulaire verschijnselen aanvalsgewijs optreden: de benigne paroxismale positieduizeligheid (BPPD) en de ziekte van Ménière. Bij BPPD ervaart de patiënt dagelijks recidiverende aanvallen waarbij enkele seconden na een abrupte positieverandering een hevige draaiduizeligheid optreedt die binnen 10-30 seconden weer verdwijnt. Bij de ziekte van Ménière zijn er aanvallen van uren tot dagen durende draaiduizeligheid met misselijkheid en braken, waarbij een horizontaal-rotatoire nystagmus kan worden gezien. Tijdens de aanval is er ook sprake van oorsuizen aan één kant en verminderd gehoor. De aanvallen recidiveren in wisselende mate en worden in een aantal gevallen bilateraal.

Enkelzijdige doofheid en geïsoleerde dubbelzijdige doofheid berusten nooit op een aandoening van het CZS. Bij doofheid is het van belang onderscheid te maken tussen geleidings- en perceptiedoofheid. Enkel en dubbelzijdige perceptiedoofheid komt voor bij aandoeningen van de cochlea of n. acusticus. Perceptiedoofheid kan optreden als complicatie van bacteriële meningitis en bij rotsbeen fracturen. Oorsuizen berust in de meeste gevallen op een aandoening van het midden- of binnenoor, of de n. acusticus. Bij aandoeningen van de n. vestibulocochlearis is er altijd de combinatie met vestibulaire verschijnselen.

Nervus glossopharyngeus (IX) en nervus vagus (X)

De kerngebieden van deze hersenzenuwen liggen in de medulla oblongata. De belangrijkste functies van n. IX en n.X zijn de smaak (achterste deel van de tong), het gevoel (achterste deel tong, zachte verhemelte, nasopharynx) en de motoriek (spreken en slikken) van de mond- en keelholte, en de autonome innervatie van diverse inwendige organen. De meeste sensibele vezels lopen via de n. glossopharyngeus en de meeste motorische via de n. vagus.
De belangrijkste klinische verschijnselen bij uitval van deze hersenzenuwen zijn spraak- en slikstoornissen.

Nervus accessorius (XI)

De nervus accessorius bestaat vooral uit motorische vezels van de cervicale niveaus C1 tot en met C5. De n. accessorius innerveert de m. sternocleidomastoideus en m. trapezius: resp. het draaien van het hoofd en het optrekken van de schouders.

Nervus hypoglossus (XII)

De kern van de n. hypoglossus ligt in de bodem van de vierde ventrikel. Buiten de schedel loopt de n. hypoglossus met de n. IX, X en XII tussen de v. jugularis interna en a. carotis interna door. De n. hypoglossus is zuiver motorisch en bestuurt de tongspieren. Bij uitval ervaart de patiënt problemen met spreken en slikken en bijt vaak op zijn tong. Bij eenzijdige uitval wordt de tong naar de paretische kant uitgestoken.

Bulbaire en pseudo-bulbaire verschijnselen

Bulbaire en pseudo-bulbaire verschijnselen ontstaan bij uitval van meerdere motorische hersenzenuwen die de mond en keelmotoriek verzorgen en uiten zich als stoornissen in slikken, kauwen en spreken. Bij uitval van het perifere motorische neuron of van de spieren zelf spreekt men van bulbaire verschijnselen.
De centrale (supranucleaire) innervatie van de betreffende hersenzenuwkernen wordt vanuit beide hemisferen verzorgd, zodat bij een enkelzijdige laesie geen problemen ontstaan. Bij dubbelzijdige laesies van deze corticobulbaire banen ontstaan echter zogenoemde pseudo-bulbaire verschijnselen. Ook hierbij komen slikstoornissen voor. De tong kan wel krachtig zijn, maar kan niet snel heen en weer bewogen worden. De dysartrie wordt gekenmerkt door het kleine aantal lettergrepen dat met één ademteug uitgesproken kan worden en door articulatiestoornissen. Vaak is er dwangmatig lachen en huilen. Bij onderzoek worden vaak pseudo-bulbaire reflexen gevonden. Multipele herseninfarcten zijn de meest voorkomende oorzaak.

Dysartrie

Dysartrie is een stoornis in de spraak (in de articulatie en stemgeving) door een aandoening van een van de motorische systemen. De inhoud van de spraak is intact en de patiënt kan wel lezen en schrijven.

Hoofdstuk 4: Autonomen en neuro-endocriene disfunctie

Bij autonome en neuroendocriene regulatie zijn voornamelijk de tegengesteld werkende sympatische en parasympatische zenuwstelsel van belang maar ook het neuro-endocriene systeem (hypothalamus en neurohypofyse) is een van de belangrijkste regelorganen. Er is vrijwel uitsluitend onwillekeurige controle met terugkoppeling. In de hypothalamus (de nuclei supraopticus en suprachiasmaticus) integratie plaats tussen autonome en neuro-endocriene functies enerzijds en de functies van het limbisch systeem anderzijds. Dit systeem reguleert basale drijfveren en lusten, ook wel de 5 F’s genoemd: feeling, feeding, fleeing, fighting and, ja hoor, fucking.

De anatomische structuren van het sympatisch en parasympatisch stelsel liggen op verschillende plaatsen. Sympathische cellichamen liggen in het thoracale en bovenste lumbale gedeelten van het ruggenmerg. De sympathische innervatie van romp, hoofd en hals loopt via de cervicale ganglia. Sympathische vezels voor de thorax-, buik- en bekkenorganen bereiken deze via de nn. splanchnici naar de autonome ganglia in het abdomen. De centrale delen van het parasympathisch zenuwstelsel liggen craniaal en sacraal. De vezels die uitgaan van hersenstamkernen bereiken via hersenzenuwen hun eindorganen. Er is sprake van autonoom falen als het autonome zenuwstelsel minder goed functioneert in zijn geheel. De belangrijkste uiting hiervan is orthostatische hypotensie. Meestal is er sprake van secundair autonoom falen, hoewel heel zelden ook zonder onderliggende aandoeningen primair autonoom falen kan zijn. Er zijn drie belangrijke bloeddrukreflexen. Namelijk de baroreceptorreflex, de mechanoreceptoren en de ergroreflex. De baroreceptorreflex: leidt tot afname van bloeddruk en hartfrequentie. Reflex via mechanoreceptoren: leidt tot toename van hartslag, een afname van het slagvolume, vasoconstrictie van vaten in spieren en ingewanden, en een toename van noradrenaline in het bloed. Ergoreflex: leidt tot perifere vasoconstrictie met als gevolg een bloeddruktoename, perifere vasoconstrictie en een hartslagtoename. Orthostatische hypotensie ontstaat als de bloeddrukregulatie na opstaan faalt. Een systolische daling van meer dan 20 mmHg of een diastolische van meer dan 5 mmHg gelden als abnormaal.

Syncope is een kortdurende bewusteloosheid die vanzelf weer overgaat en die veroorzaakt wordt doordat de systemische bloedsomloop tijdelijk te gering is om de hersenen van voldoende bloed te voorzien. Symptomen van syncope zijn bewustzijnsverlies met vallen, na afloop amnesie voor de aanval, de ogen zijn meestal open, soms schokken van de ledematen, bij het bijkomen is de patiënt vrijwel gelijk alert. Verschil met epilepsie: bij epilepsie grovere schokken, tongbeet, na bijkomen niet gelijk alert. Om oorzaak te bepalen altijd vragen naar omstandigheden voorafgaand aan de aanval. Er zijn 3 typen syncope, cardiale, orthostatische en reflexsyncope. Cardiale syncope: veroorzaakt door ritmestoornis (willekeurig moment) of een tekortschietende pompfunctie (vaak tijdens lichamelijke inspanning). Bij twijfel ECG maken. Orthostatische syncope: syncope tijdens staan (direct na opstaan of na enige tijd staan). Lang staan kan bij verder gezonde mensen een reflexsyncope opwekken. Oorzaak is een bloeddrukdaling door staan (orthostatische hypotensie). Reflexsyncope: Er bestaat een bizarre reflex die de bloedsomloop uitzet door zowel de hartslag te vertragen/ te stoppen en de bloeddruk laat dalen. De reflex kan opgewekt worden door veel factoren. Het klassieke flauwvallen (vasovagale syncope) wordt uitgelokt door angst of gering traumata. Bij reflexsyncope treedt autonome activatie op: bleekheid, zweten en misselijkheid.

Controle over de blaas resulterend in continentie en mictie, is complex doordat daarbij zowel het parasympathische, sympathische zenuwstelsel en het willekeurige zenuwstelsel betrokken zijn. Parasympathicus: contractie van de blaas (m. detrusor, nn. pelvici)

Sympathicus: contractie blaasbodem en urethra waardoor continentie. Indeling mictiestoornissen naar centraal of perifeer letsel. Centraal: ruggenmergaandoeningen (dwarslaesie, MS). Mictiereflexen blijven actief met wegvallen van de willekeurige controle. Reflexen raken ontremd; bij geringe vulling spontaan lediging, wordt spastische blaas genoemd. Perifeer: dubbelzijdige aandoeningen van wortels, plexus of perifere zenuwen (caudasyndroom). Blaas wordt hypotoon en er is een areflexie: blaas zet uit tot deze spontaan overloopt (slappe blaas). Een neurogene erectiestoornis komt voor bij ziekten van het sacrale merg (indiend S3-S4 betrokken zijn) en van afferente en efferente verbindingen, maar kan ook psychisch bepaald zijn (wel nachtelijke erecties). Libidoverlies komt bij veel hersenziekten voor maar kan ook psychisch bepaald zijn.

De sympathisch geënerveerde zweetklieren dienen vooral de thermoregulatie. De commando’s hiertoe ontspringen aan de hypothalamus. De voornaamste prikkel voor zweetsecretie is een hoge huidtemperatuur die zowel tot lokale als tot een gegeneraliseerde zweetsecretie leidt. Hypothalamusletsel kan leiden tot gegeneraliseerde hyperhidrose, hypo- en anhidrose. Ruggenmergletsels leiden tot een anhidrose onder het niveau van de laesie, het lichaamsgebied boven de laesie kan hyperhidrotisch zijn als uiting van een normale temperatuurregulatie. Bij lokale letsels kan lokale hypohidrose optreden.

Stijging de osmolariteit van het bloed leidt tot  meer osmoreceptoren in hypothalamus dit leidt tot ADH secretie en dus meer vocht vasthouden. Met dit mechanisme kan de osmolariteit worden gecorrigeerd. Laesies van de hypothalamus kunnen leiden tot een te lage ADH afgifte: grote hoeveelheden sterk verdunde urine geproduceerd: diabetes insipidus. Er ontstaat dorst en polydipsie. Diabetes insipidus wordt vaak gezien in het kader van traumatisch hersenletsel. Een overmatige ADH-afgifte geeft aanleiding tot een hypo-osmolariteit en hyponatriëmie (als resultaat van renaal zoutverlies), wat kan leiden tot metabole encefalopathie. Dit syndroom heet het syndrome of inappropriate ADH secretion (SIADH) en kan voorkomen bij laesies van de hypothalamus, maar wordt het vaakst gezien bij niet-cerebrale maligniteiten en als bij werking van medicamenten. De hyponatriemie bij SAB en meningitis berust op een ander nog onbekende mechanisme, “cerebral salt wasting”.

Hoofdstuk 5: Stoornissen in cognitie en gedrag

Onze hogere cerebrale functies zijn verantwoordelijk voor al onze psychische processen en vormen van gedrag. Een stoornis in deze functies berust dan ook vaak op hersenaandoeningen.
Er is veel bekend over de relatie tussen hersenen en cognitieve functies zoals aandacht, geheugen, taal en uitvoeren van complexe handelingen. In dit hoofdstuk zal de anatomie van de hogere cerebrale functies en de belangrijkste stoornissen in deze functies worden beschreven.

Aandacht en geheugen

Ook al zijn patiënten nog zo wakker en uitgerust, de aandacht kan toch verstoord zijn. De patiënt is heel snel afgeleid en er bestaat de neiging tot in herhaling vervallen. Dit laatste heet perseveratie. Bij een stoornis in het korte termijngeheugen weet een patiënt niet meer wat hij recent heeft meegemaakt. Er kan zowel sprake van zijn dat de opslag van een herinnering is gestoord als dat er informatie verloren is gegaan en niet meer opgehaald kan worden.
Geheugenstoornissen komen vaak bij diffuse hersenziekten voor. Ernstige geheugenstoornissen bij relatief intacte andere cognitieve functies (amnestisch syndroom) ziet men bij laesies van de hippocampus en samenhangende structuren. Als informatie te traag wordt opgeslagen is er meestal sprake van frontale of subcorticale pathologie.

Er zijn drie soorten geheugen:

1. Korte termijn: reproductie van herinnering minuten of uren nadat zij zijn ingeprent. Gebied: hippocampus

2. Lange termijn: reproductie van herinnering op langere dan bovenstaande tijdsduur. Gebied: neuronale netweken van cortex.

3. Werkgeheugen: Informatie die automatisch enkele tijd wordt opgeslagen zonder dat dit wordt nagestreefd (zoals het nazeggen van een nummer van 7 cijfers). Gebied: prefrontale cortex.

Taal

Problemen met uitspreken (afasie) zijn erg opvallend en worden daarom vaak ontdekt. Stoornissen in lezen en schrijven (alexie en agrafie) gaan hier vrijwel altijd mee gepaard. Afhankelijk van de plaats van een laesie kunnen verschillende soorten afasie ontstaan:

• Broca afasie: patiënt spreekt weinig, weinig grammaticale structuur, taalbegrip relatief goed, wijst op een frontale laesie.

• Wernicke afasie: spreekt veel maar taalbegrip is ernstig gestoord, wijst op temporale of pariëtale laesie.

• Globale afasie: spreekt vrijwel niet en valt in herhalingen van woorden, wijst op frontotemporale pariëtale laesie.

• Amnestische afasie: woordvindstoornis, niet specifiek voor een locatie.

Er zijn twee centra van de cerebrale cortex belangrijk voor taal, namelijk:

• Het centrum van Broca: dit ligt in de frontale kwab en hier wordt mond keel en tong motoriek verzorgt. Het is ook verantwoordelijk voor de motorische vorm van taal in de vorm van spraak en schrift.

• Het centrum van Wernicke: ligt in de gyrus temporalis superior en is verantwoordelijk voor analyse van gesproken taal.

Bij een stoornis op deze plekken is duidelijk dat de functie van deze centra ook gestoord zal zijn. Bijvoorbeeld Alzheimer patiënten; zij het een door temporale en pariëtale lokalisatie van de pathologie vooral woordvindstoornissen.

Cognitie en gedrag zijn vooral functies van de cerebrale cortex. Elk deel van de cortex heeft een specifieke functie (bijv. centrum van Broca). Belangrijk om te weten is dat een waarneming kan bestaan uit vormen, kleuren en bewegingen, en dat dit dan ook apart van elkaar een functie is van een verschillend stukje cortex. Er is een zogenoemde dissociatie van deelfuncties. Gespecialiseerde cortexgebieden maken wel deel uit van grotere neuronale netwerken dan knooppunten met een zekere subspecialisatie.

Patiënten met een stoornis in de ruimtelijke oriëntatie verdwalen vaak en hebben amper ruimtelijk inzicht. Ook vinden zij het vaak moeilijk om iets ruimtelijk op te bouwen (bijvoorbeeld iets nabouwen met blokken). Wat je vaak ziet is dat patiënten ook maar oog hebben voor 1 kant (dus alleen links of alleen rechts). Ze zien vaak niet alleen een deel van een kamer, maar verzorgen bijvoorbeeld alleen 1 helft van het lichaam goed. Het lukt ze niet om een kant goed te scheren of zich aan te kleden.

Bij hersenletsel komen er vaak visuele waarnemingsstoornissen voor. Bij dubbelzijdige tempopariëtale laesies zijn visuele waarnemingen vaak gefragmenteerd (zo ziet iemand op het station een trein, dan een mededeling bord en dan een treinkaartje, zonder dat hij deze beelden tot een geheel kan vormen). Soms zien patiënten als het ware hallucinaties door allerlei flitsen van kleuren en vormen; zij zijn zich er meestal wel van bewust dat deze beelden onecht zijn.

Bij patiënten met frontale laesies komen veel gedragsveranderingen voor. Enkele voorbeelden hiervan zijn plotselinge botheid, seksuele ontremdheid, traagheid labiliteit. Ook door vasculaire aandoeningen kan een verandering ontstaan (beginnende dementie, vaak dwangmatig huilen en lachen). Patiënten met een laesie in de rechter hemisfeer kunnen ook een hele emotioneel vlakke indruk maken.

Van dementie spreekt men als er bij helder bewustzijn een globale achteruitgang is van het geheugen, in combinatie met een of meer andere cognitieve functie- of gedragstoornissen. Vooral bij aandoeningen van de frontale cortex ontstaat een dementie met gedragsveranderingen. Bij Alzheimer heeft men in het begin vooral last van geheugenstoornissen, in latere stadia is er ook geen goede ruimtelijk oriëntatie meer.

Hoofdstuk 6: Delier, coma en locked-in-syndroom

Je zou bewustzijn kunnen beschrijven als een toestand waarin men zich een juiste voorstelling maakt van de buitenwereld en daarmee een doelgerichte interactie heeft, en waarin men in staat is gedachten te formuleren en te beoordelen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen inhoud (waarnemingen, gedachten, gevoelens en intenties) en activering (de mate van aandacht voor de omgeving). Bij stoornissen in het kader van hersenaandoeningen gaat het vrijwel alleen om afname van de activering van het bewustzijn (van suf tot onwekbaar).

Er zijn drie groepen van anatomische structuren betrokken bij het in stand houden van het bewustzijn:

1. Cerebrale cortex: vooral verantwoordelijk voor de inhoud, afzonderlijke cognitieve functies en de integratie daarvan in de cortexdelen.

2. Reticulaire formatie, die een activerende werking heeft op de cortex en subcorticale gebieden.

3. Verbindingen tussen reticulaire formatie en cerebrale cortex.

Kernen van veel hersenzenuwen zijn nauw verbonden met de reticulaire formatie, waardoor bij hersenstambeschadigingen vaak veel meer gaande is dan bewustzijnsverlies.

De inhoud van de schedel is in compartimenten verdeeld door de falx cerebri (tussen de cerebrale hemisferen) en het tentorium cerebelli (tussen de grote hersenen en het cerebellum en de hersenstam). Als het volume van de hersenen toeneemt, ontstaat er een verplaatsing van hersenweefsel tussen deze compartimenten. Dit noem je inklemming ofwel herniatie. Verschillende vormen zijn bijvoorbeeld dat de hersenstam naar beneden verplaatst door diffuse volumetoename van de hersenen bij een acute hydrocephalus, of verplaatsing van mediane structuren over de mediaanlijn door enkelzijdig volume toename.

Een lichte daling van het bewustzijn uit zich vaak als een delier (de inhoud verandert en de alertheid vermindert). Bij een delier heeft de patiënt moeite om zich te concentreren en kan zijn aandacht niet vestigen op belangrijke zaken. Nieuwe informatie wordt niet meer goed opgenomen en er is sprake van desoriëntatie. De patiënt is vaak agressief en onrustig. Vaak gaat het bij een delier om diffuse stoornissen als intoxicaties of infecties, het kan ook veroorzaakt worden door focale laesie.

Bij een sterker gedaald bewustzijn is de patiënt in een ogenschijnlijke slaaptoestand. Hij praat bij wakker maken wat verward. Bij nog verdere bewustzijnsdaling spreekt met van een coma; pijnprikkels leiden niet tot het openen van de ogen, opdrachten worden niet uitgevoerd en er zijn geen verbale reacties. De diepte van het coma kan worden afgeleid uit motorische reacties op pijnprikkels. De mate van bewustzijnsdaling kan met bepalen met de zgn. GCS. Voor deze score wordt gekeken naar: reacties op aanspreken of pijnprikkels, bewegingen van de handen, buigreactie van de armen en extensie van de armen

Als bij een coma de hersenstam intact is gebleven, beginnen patiënten na enkele weken met het openen van hun ogen, zelfs als de hersenen onherstelbaar beschadigd zijn. Het lijkt hierbij soms alsof de patiënten echt om zich heen kijken, echter er is nooit sprake van (oog)contact. Deze toestand heeft “vegetatieve toestand”. Heel soms komt herstel voor, maar meestal blijft de patiënt permanent in deze toestand.

Bij een laesie in het voorste deel van de pons ontstaat een zeer ernstige situatie, namelijk het “locked in-syndrome”. Alle communicatiemogelijkheden zijn bij dit syndroom weggevallen, waardoor het lijkt alsof een patiënt comateus is. De patiënt kan niet bewegen noch spreken, echter met het bewustzijn is niets aan de hand. In sommige gevallen kan de patiënt nog knipperen met de ogen, in andere niet.

Bij volledige uitval van de hersenen en hersenstam kunnen hartactie en circulatie enige tijd blijven bestaan, omdat deze relatief onafhankelijk zijn van de hersenstam. Wel moet de patiënt kunstmatig beademd worden. Als de hersenuitval irreversibel is noemt men deze toestand “hersendood”. Na enkele uren tot een paar dagen houden ook de hartactie en circulatie op.

Hoofdstuk 7: Cognitieve en emotionele ontwikkeling

Onder psychomotoriek vallen 2 aspecten waarop de neurologische ontwikkeling van het kind wordt beoordeeld:

1. Motorische ontwikkeling

2. Psychische (cognitieve en emotionele) ontwikkeling

In geval van ontwikkelingsstoornissen of beschadigingen van het zenuwstelsel zijn vaak beide aspecten aangetast. De psychomotorische ontwikkeling wordt voornamelijk aan het bereiken van mijlpalen en specifieke reflexmatige motorische patronen vastgelegd.

De anamnese is van groot belang. Aan de hand van een gedetailleerde anamnese kan onderscheid gemaakt worden tussen pre-, peri- en postnatale hersenbeschadiging en kan vervolgonderzoek gerichter plaatsvinden. Vaste punten in de anamnese zijn: verloop van zwangerschap, ontwikkeling vanaf neonataal tot heden, doorgemaakte ziekten, familiaire belasting voor ziekten en de sociale omgeving waarin het kind leeft.

In geval van vage klachten over leer/gedragsproblemen moet altijd gevraagd worden naar visus en het gehoor.

Bij het doen van lichamelijk onderzoek bij kinderen is het van belang de tijd te nemen om zowel het kind als de ouders aan de situatie te laten wennen en het onderzoek daardoor speels en onopvallend gebeurd en tevens de interactie tussen kind en ouder duidelijk wordt. Laat het kind zich bijvoorbeeld niet direct uitkleden. Bij kleine kinderen kan het onderzoek het beste op de schoot van de ouders plaats vinden en in geval van zuigelingen is onderzoek het beste ongeveer 2-3 uur na de voeding. Het onderzoek bestaat uit meerdere onderdelen:

1. Inspectie: hierbij is het van belang te zoeken naar uitwendige kenmerken die kunnen duiden op ontwikkelingsstoornissen.

2. Bewustzijnsonderzoek: bewustzijn en aandacht zijn van invloed op gedrag.

3. Meningeale prikkeling: kan zich bij zuigelingen uiten als een opisthotonus. Het teken van Kernig is pijn bij het verschonen van de luier. Bij het vermoeden op meningitis moet altijd een lumbaal punctie gedaan worden.

4. Hoofd- en gelaatsonderzoek. Hierbij wordt gekeken naar de mimiek van het gezicht, de groei en de vorm van de schedel en ook het sluiten van de fontanel.

5. Spontane en reactieve bewegingspatronen. Een gezonde baby ligt bij voorkeur in een lichte flexiehouding en heeft een matige rusttonus en is actief. Er zijn een aantal die al direct bij de geboorte aanwezig zijn, maar ook een aantal die pas in de loop van het eerste jaar optreden. Van bepaalde bewegingen zijn normale varianten (zoals het bottom shufting in plaats van kruipen). De rijping van het zenuwstelsel kenmerkt zich door een toenemende functionaliteit en controle in de cefalo-caudale richting. De controle ontstaat van ogen (0-3 maanden), naar hoofdbalans en armen (4-6 maanden), romp en handen (7-9 maanden) en benen en voeten (10-12 maanden).

6. Spierrekkings- en huidreflexen. De aanwezigheid van een lichte hyperreflexie en Babinski reactie kan in eerste instantie normaal zijn. Constante asymmetrieën in het reflexpatroon moeten serieus genomen worden.

7. De hersenzenuwen kunnen bij een neonaat/zuigeling onderzocht worden door aangepaste stimuli te geven. Al vroeg worden er kleuren herkend, vanaf 32 weken is fixatie mogelijk, vanaf 2,5-4 maanden treedt er gelaatsherkenning op. Vanaf 25 weken is het ‘poppenkop’ fenomeen opwekbaar. Vanaf 28 weken is een knipperreflex aanwezig (het dichtknijpen van de oogleden bij plotselinge sterke prikkels als licht, geluid en pijn). Wisselend scheelzien is in het begin mogelijk door asymmetrische rijping in convergentiemogelijkheden tussen beide ogen en kan normaal zijn. Echter komt strabisme wel vaker voor bij retardatie of cerebrale aandoeningen. De facialis functie kan getest worden aan de hand van de glabellareflex. Hierbij wordt er met vinger op de neuswortel getikt. Voor het zuigen, slikken en kauwen is een goede functie van motorische tak van nn. V, IX, X en XII nodig.

Hogere cerebrale functies. Het onderzoek hiernaar is zeer moeilijk. Cerebrale disfuncties kunnen blijken uit afwijkingen in perceptie, gnosis, coördinatie en gedrag. Bij kinderen, die ouder zijn dan 6-7 is oriënterend neurologisch onderzoek mogelijk. Er kan hierbij o.a. gekeken worden naar besef van plaats en tijd, geheugen, rekenen, gnosis, praxis en taalbegrip.

Hoofdstuk 8: Belang en uitvoering van het neurologisch onderzoek

De anamnese geeft vooral informatie over de aard, terwijl het neurologisch onderzoek de lokalisatie opheldert. Perifere aandoeningen zijn altijd gelokaliseerd aan dezelfde kant als waar de symptomen van de patiënt zich bevinden: homolateraal. Centrale mot./sens. stoornissen aan een kant moet men zich afvragen of de laesie zich homo- of contralateraal van de gevonden afwijking bevindt. Hiervoor moet je weten waar de verschillende baansystemen van het CZS kruisen.

• ·Afwijking in CMN geven vaak  hypertonie, hoge reflexen, pathologische reflexen.

• Terwijl; Afwijking PMN leiden tot atrofie, fasciculaties, lage reflexen en een normale voetzoolreflex.

Tonus

Bij inspectie van de spieren let men op atrofie en op onwillekeurige abnormale bewegingen. De tonus wordt onderzocht door een arm of been passief te bewegen.
Paratonie is een toenemende weerstand tegen elke poging een extremiteit te bewegen, die lijkt op actief verzet van de patiënt. Wanneer de spiertonus laag is, is er sprak van hypotonie. Dit ziet men bij mensen met een perifere parese (of in de acute fase van een centrale parese).

Aandoeningen gesorteerd aan de hand van de lokalisatie:

• Cerebrale hemisferen

• Hersenstam

• Hersenzenuwen

• Cerebellum

• Ruggenmerg

Bij aandoeningen in de cerebrale hemisferen moet je nagaan of de functie van beide hemisferen tegelijk verstoord wordt, of dat het om een wat meer gelokaliseerde aandoening gaat. Hemiparese, een verlamming van een arm en een been, is de meest voorkomende vorm van motorische uitval. Kleine corticale laesies veroorzaken soms motorische stoornissen (paresen) bij 1 arm of 1 been. Bij parese van twee benen moet gedacht worden aan een ruggenmerg of wervelkanaal aandoening. Stoornissen van de hogere cerebrale functies worden meestal in verband gebracht met aandoening van bepaalde cortexgebieden, en worden daarom corticale functiestoornissen genoemd.

Bij stoornissen in de hersenstam kunnen er dus veel verschillende combinaties van symptomen optreden door verschillende banen die betrokken zijn. Een laesie van de reticulaire formatie (bewustzijnsdaling), hersenzenuwkernen, grote baansystemen (piramidebaanstoornis) tussen hemisferen en het ruggenmerg (romp en extremiteiten aangedaan) kan voorkomen.

Uitval van multipele hersenzenuwen die anatomisch niet bij elkaar in de buurt liggen, wijst vaak op een diffuus proces ter plaatse van de schedelbasis. Vaak worden de zenuwen niet allemaal in een keer aangetast, maar opeenvolgend beginnende met de V, VII en VIII (cerebello-pontiene hoek), vervolgens de III, IV en V (fissura-orbitalis-superiorsyndroom) en uiteindelijk ook de IX, X en XI (foramen jugulare) hersenzenuw. Uival van de III is een alarm voor inklemming waarbij de laesie vaak in het mesencephalon zit. De VI voor intracraniële drukverhoging. Stoornissen van slikken en spreken, daar is de oorzaak van te zoeken bij de medulla oblongata (bulbus), waardoor hersenzenuwen IX, X, XI en XII liggen.

Een belangrijk kenmerk van een cerebellaire afwijking is ataxie. Bij een cerebellaire ataxie is er zowel bij open als gesloten ogen moeite met rechtop staan, terwijl bij sensorische ataxie dit alleen bij gesloten ogen problemen geeft. Naast het gebalanceerd rechtop staan is er probleem met lopen. Een cerebellaire ataxie ziet eruit als een dronkemansgang. Als men een patiënt met ataxie over een rechte streep laat lopen lukt dit niet; de patiënt moet pasjes maken om het evenwicht te behouden. Bij een top-neusproef moet de patiënt met gelijkmatige bewegingen de punt van de neus aanraken. Als er sprake is van een coördinatie stoornis dan lukt dit niet. Een oorzaak kan zijn een ruimte innemende proces, zoals tumoren of bloedingen. Afwijkend lopen komt niet alleen bij cerebellaire ataxie maar ook bij een centraal motorische (piramide) parese. Hier is er een spastische gang, met stijve benen en voeten die niet goed worden opgetild.

Het bekendste ruggenmergsyndroom is natuurlijk de dwarslaesie. Het ruggenmerg heeft een kleine doorsnede, waardoor de symptomen vaak bilateraal zijn. Er zijn dan niet alleen langebaansymptomen maar ook afwijkingen van sensibele of motorische wortels op niveau van de laesie. Een verlamming van de rug en buikspieren blijkt na overeind komen van de patiënt na bukken of liggen. Bij een parese kunnen patiënten zichzelf niet overeind houden. Patiënten met wervelafwijkingen (bijvoorbeeld bij metastasen) hebben vaak hevige pijn bij percussie van de aangedane wervel. Toch kunnen er in bepaalde situaties partiële letsels ontstaan. Bij een zeer partiële laesie, zoals bij multiple sclerose is er soms helemaal geen parese en zijn er alleen de overige symptomen van het piramidebaansyndroom, dit zijn hypertonie, hoge reflexen en Babinski’s. De sensibiliteit is dan ook gestoord.

Een laesie in 1 helft van een myelum veroorzaakt homolateraal een piramidebaansyndroom en een stoornis van de gnostische sensibiliteit, en contralateraal een stoornis van de vitale sensibiliteit (Brown-Séquard syndroom). Dit wordt gezien bij steekwonden, zoals bij penetrerende kogels.

Sensibele en motorische afwijking die het gevolg zijn van een laesie van 1 wortel worden radiculaire syndromen genoemd. Een bijzondere radiculaire afwijking is het caudasyndroom, dat ontstaat door een compressie van de cauda equina in het lumbale wervelkanaal.

Er moet rekening gehouden worden met een locatie in de plexus als er afwijkingen zijn aan een arm of been die meer dan 1 wortel omvatten en die niet toe te schrijven zijn aan een mononeuropathie. Bij verdenking op een lumbaal rediculair syndroom is de proef van Lasegue informatief.

Het onderzoeken van de hersenzenuwen gaat als volgt:

1. n. I: de olfactorius: dit is een reukzenuw en dit hoef je niet te onderzoeken, alleen na te vragen in de anamnese.

2. n. II: de opticus: Bepalen van gezichtsscherpte, bij ernstige visus dalingen gaat men na of de patiënt vingers kan tellen op 1 meter afstand. Het onderzoek van de gezichtsvelden gebeurt oriënterend voor ieder oog apart. Een globale indruk van de temporale gezichtsvelden krijgt men door de dreigreflex. De n. opticus wordt ook onderzocht met behulp van een oogspiegel. Men kan zo een goed beeld krijgen van de papil en de retina. Ook let men op atrofie of oedeem van de papil en de toestand van de bloedvaten.

3. n. III, IV en VI: de functie van deze zenuwen wordt onderzocht door inspectie van de stand van ogen en oogleden in rust en door onderzoek van de bewegingen van de ogen. Tevens wordt gelet op het optreden van nystagmus (=oogbolstuipen). De pupillen worden beoordeel op vorm en grootte en met elkaar vergeleken. Ook de reactie op licht wordt onderzocht. Verder wordt nagegaan of de oogkassen evenwijdig staan en bewegen.

4. n V: de trigeminus: de sensibiliteit wordt onderzocht in de gebieden in het gezicht die door deze zenuw geïnnverveerd worden. Ook wordt de sensibiliteit van de cornea onderzocht. Als het goed is knippert de patiënt met zijn ogen zodra de cornea wordt aangeraakt. Ook wordt het masseter reflex getest.

5. VII: de facialis: Gelaatsmusculatuur onderzocht in rust, voor een cornea reflex is een intacte facialis nodig, palmomentale reflex (in de kin).

6. VIII: Deze hersenzenuw wordt onderzocht door de functies van de cochlea en het labyrint te testen. Er wordt getest of de patiënt fluistert woorden kan verstaan. Ook wordt de proef van Weber gedaan met een stem vork die midden op het hoofd wordt gezet. Het is de bedoeling dat het geluid in elk oor even hard wordt gehoord.

7. IX en X: functie testen van pharynx en larynx, uitspraaktesten, pharynxreflex testen.

8. XI: Onderzoeken van sternocleidomastoideus en trapezius door het hoofd te draaien.

9. XII: Kijken naar de tong (letten op atrofie en fasciculaties). Bij een eenzijdige hypoglossusuitval wordt de tong naar de zieke kant uitgestoken.

Deel B: Ziektebeelden

Hoofdstuk 9: Herseninfarcten en bloedingen

Herseninfarcten

Cerebrale ischemie ontstaat als de bloedtoevoer naar een deel van de hersenen stopt en de gevolgen niet goed gecompenseerd worden. Een herseninfarct manifesteert zich door het acuut ontstaan van focale uitvalsverschijnselen die meteen maximaal zijn.

A/

Focale verschijnselen zijn afhankelijk van de betrokken arterie. Om dit te begrijpen is enig inzicht in de anatomie van de bloedvoorziening vereist. De arteria carotis en vertebralis voorzien de hersenen en hersenstam van bloed. Dit vormt ter hoogte van de schedelbasis een arterieel netwerk, de cirkel van Willis genoemd. De a. carotis splitst zich in een externe en interna. De externa voorziet de schildklier, de pharynx, de tong, het aangezicht en de hoofdhuid. Hieruit ontspringt de a. meningea media en die voorziet een groot deel van de hersenvliezen. De arteria carotis interna geeft in de schedel de a. opthalmica, die de oogbol van bloed voorziet,  en de a. communicans posterior af voor zich te splitsen in de a. cerebri media en de a. cerebri anteroir. Deze laatste voorziet samen met de a. cerebri posterior voornamelijk de frontale kwab van bloed en het paramediane gedeelte van de hersenen; de motoriek en sensibiliteit van been en voet en de visuele cortex. De belangrijkste aftakking van de a. carotis interna is de a. cerebri media, die ongeveer 80% van alle bloedaanvoer naar de hersenen verzorgt. De arterie splitst zich in twee hoofdtakken, deze voorzien grote delen van de temporale kwab en de partiële kwab van bloed; motorische spraakcentrum (Broca), centrum voor geconjugeerde oogbewegingen naar contralateraal, motoriek, sensibiliteit, schrijven, lezen, sensorische spraakcentrum (Wernicke), gehoorcentrum. De tweede arteriële systeem van bloedverziening is de vertebrobasilaire systeem. De a. basilaris voorziet hersenstam, het cerebellum en de occipitale kwabben van bloed. Beide aa. vertebralis takken af van de a. subclavia. Door het foramen magnum treden ze de schedel binnen. Net voordat de beide arteriën samen komen en zo de a. basilaris vormen, geven ze een zijtak af; de a. cerebelli posterior inferior, die een deel van de medulla oblongata en een groot deel van de cerebellaire hemisferen van bloed voorzien. De a. basilaris voorziet een groot deel van de hersenstam van bloed. De a. basilaris geeft de a. cerebelli anterior inferior af en de a. cerebelli superior. Uiteindelijk splitst de a. basilaris zich in de linker en rechter a. cerebri posterior, deze voorzien de basale kernen, capsula interna en de thalamus van bloed. De arteria cerebri media en posterior geven geven kleine eindarteriën, de lenticulostriaire vaten genoemd.

Klinische kenmerken kunnen nu worden begrepen: de arteria cerebri media geeft halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis van vooral arm en gezicht; afasie als de dominante hemisfeer aangedaan is dysartrie en hemianopsie. De arteria cerebri anterior geeft halfzijdige zwakte of gevoelsstoornis van vooral het been; soms een gedragsstoornis; zelden zwakte van gelaat of arm; desoriëntatie of apathie. Arteria cerebri posterior: homonieme uitval het gezichtsveld, halfzijdig of quadrant. A. vertebralis of a. basilaris: bij ischemie van het cerebellum ontstaat een halfzijdige coördinatiestoornis aan de kant van de laesie, dysartrie, draaiduizeligheid; ischemie van de hersenstam: dubbelzien, slikstoornis, dysartrie, draaiduizeligheid, gevoelsstoornis: infarcten in de hersenstam worden vaak gekenmerkt door uitval van een of meer hersenzenuwen aan een kant in combinatie met een hemiparese aan de andere kant. Bij ongeveer 20% van de patiënten gaan de uitvalsverschijnselen gepaard met hoofdpijn. Misselijkheid en braken komen bij infarcten zelden voor, in tegenstelling tot bij bloedingen.

De belangrijkste oorzaken van herseninfarcten zijn atherosclerose (70% van alle infarcten). Dit komt intra- of extracranieel voor. Intracraniaal: corticaal infarct (15%), lacunair infarct (25%). Extracraniaal: corticaal (30%), hartziekten (15%), atriumfibrillatie, klepaandoening, recent myocardinfarct ,aneurysma cordis, open foramen ovale. Overige oorzaken (15%) omvatten een arteriële dissectie, hematologische aandoening, vasculitis en hemodyanmische stoornis. De belangrijkste risicofactoren zijn hypertensie, diabetes mellitus, artiumfibrilleren en een verhoogd hematocriet.

AO/

Bij het vermoeden van een beroerte doet men een CT of MRI-scan om vast te stellen of het een beroerte of bloeding was. Een bloeding is altijd zichtbaar op de CT, een infarct in de acute fase is zichtbaar bij 50% van de gevallen. Er zijn vier vormen van herseninfarcten, corticale, lacunaire, subcorticale en waterscheidingsinfacrten. Het herkennen hiervan is belangrijk omdat het informatie geeft over de meest waarschijnlijke ontstaanswijze van het infarct en je dan daar je beleid op aan kan passen. Naast CT of MRI dient het aanvullend onderzoek te bestaan uit algemeen bloedonderzoek, hematocriet, cholesterol, syfilisserologie, elektrocardiogram en een X-thorax. Bij jonge patiënten moet de cardioloog er altijd bij worden gehaald. De corticale infarcten zijn meestal wigvormige infarcten in het stroomgebied van een of meer van de grote takken van de vaten. Het wordt vaak veroorzaakt door trombo-embolieën uit de a. carotis of vertebralis. Lacunaire infarcten zijn kleine diepe infarcten in het stroomgebied van kleine perforerende bloedvaatjes in de basale kernen, thalamus, capsula interna of hersenstam. Meestal door lokale lipohyalinose. Subcorticale infarcten zijn grote infarcten in de basale kernen en capsulaire regio. Veroorzaakt door afsluiting van de hoofdstam. Waterscheidingsinfarcten bevinden zich oppervlakkig in het grensgebied van twee grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens van diepe en oppervlakkige takken van de a. cerebri media. Zodra een toevoerend bloedvat is afgesloten zal een deel van de hersenen ischemisch worden. Rondom dit ischemisch weefsel bevindt zich een zone waarin de neuronen nog niet zijn afgestorven en dus nog te redden zijn. Men noemt dit ischaemic penumbra. Na ongeveer drie uur is het gebied met celdood zover toegenomen dat de ischemisch penumbra erg klein is geworden.

R/

Iedere patiënt met een beroerte moet worden opgenomen op een Stroke Unit. Dit is een gespecialiseerde verpleegafdeling binnen een ziekenhuis voor de behandeling van patiënten met een beroerte, zodat er snellere diagnostiek en preventie van veelvoorkomende complicaties plaatsvindt. De medicatmenteuze therapie omvat het toedienen van recombinant tissue plasminogen activator (rt-PA) binnen drie uur. Dit vermindert het risico van overlijden of blijvende invaliditeit met 30%. Ook 300 mg acetylsalicylzuur kan hoewel minder effectief worden gegeven bij een herseninfarct. Hiernaast worden als standaardtherapie ACE-remmers in combinatie met een diureticum en statines gegeven.

P/

Ongeveer een kwart van de patiënten overlijdt in de eerste maand na het begin van de klachten. In de eerste week treedt zwelling op van het infarct en vooral mensen met een groot infarct kunnen dan overlijden aan inklemming. Na de eerste week vormen infecties de belangrijkste bedreiging, vooral pneumonie. En daarna treden de cardiale complicaties op als bedreiging. Bij ongeveer een kwart van de patiënten met een infarct wordt na het begin van de klachten een toename van de uitval gezien dit noemt men een progressieve stroke. Een stuttering stroke is als de ernst van de uitval steeds sterk wisselt.  Ongeacht de ernst van de klachten en verschijnselen herstelt de uitval in de meeste gevallen. Het herstel is het meest uitgesproken in de eerste mand, en neemt na de derde maand sterk af. In totaal herstelt slechts 20% geheel. Vaak is revalidatie of opname op een verpleegafdeling noodzakelijk.

Transient Ischaemic Attacks (TIA’s)

TIA’s zijn kortdurende voorbijgaande aanvallen van neurologische uitvalsverschijnselen die worden veroorzaakt door een tijdelijke focale stoornis in de bloedvoorziening in de hersenen.

Factoren die van invloed zijn op de kans voor een TIA-patiënt om door een vasculaire complicatie getroffen te worden zijn leeftijd, mannelijk geslacht, het aantal aanvallen, diabetes mellitus, angina pectoris, claudicatio intermittens, een verhoogd hematocriet, een infarct op de CT scan, of tekenen van een myocardinfarct op het ECG.

Voor de diagnose TIA in het vertebrobasilaire stroomgebied moeten ten minste twee van de volgend klachten zijn opgetreden: dubbelzien, articulatiestoornis, draaiduizelingen, drop attacks, coördinatie of slikstoornis. De TIA’s verdwijnen weer helemaal, in de regel binnen 24 uur maar meestal veel korter. De gedachte dat bij een TIA geen blijvende schade is aangericht is onjuist er zijn namelijk toch nog duidelijke restverschijnselen.

Het aanvullende onderzoek dat men verricht bestaat uit bloedonderzoek, cardiale analyse en bij mensen met uitval in het stroomgebied van de a. carotis is er ook onderzoek naar eventuele stenosen geïndiceerd.

Intracerebrale bloedingen

Ongeveer 20% van alle patiënten met een beroerte heeft een intracraniële bloeding. Dit is in Nederland jaarlijks ongeveer bij 5000 mensen. Bij ruim tweederde gaat het om een intracerebraal hematoom, bij de overige om een subarachnoïdale bloeding. Een kleine bloeding met doorbraak in het ventrikelsysteem geeft acute hoofdpijn en bewustzijnsdaling, en dat doet eerder denken aan een subarachnoïdale bloeding dan aan een intracerebraal hematoom.

De verschillende oorzaken van een hersenbloeding zijn chronische hypertensie, vaatmalformaties, aneurysma’s, amyloïdangiopathie en het gebruik van coumarinederivaten. Chronische hypertensie leidt tot veranderingen van de kleine arteriën die de hersenen penetreren. Hierdoor kunnen lacunaire infarcten ontstaan door vaatafsluitingen, maar ook intracerebrale bloedingen door het barsten van de verzwakte vaatwand met diepgelegen hematomen. Vaatmalformaties leiden tot bloedingen en zijn arterioveneuze of caverneuze. Beide ontstaan door een stoornis in de ontwikkeling van de embryonale vaatplexus. Aneurysma’s aan de cirkel van Willis leiden meestal tot subarachnoïdale bloedingen, maar soms spuit het bloed uit een geruptureerd aneurysma direct het hersenweefsel in, waardoor een hematoom ontstaat. Amyloïdangiopathie wordt gekenmerkt door amyloïd neerslagen in de wand van kleine arteriën en arteriolen in de cortex en juist daaronder, waardoor deze vaten fragiel worden. Het komt alleen bij ouderen boven de zeventig jaar voor. Deze hematomen zijn meestal oppervlakkig gelokaliseerd.

A/

De klinische verschijnselen bij een intracerebrale bloeding zijn acute focale uitvalsverschijnselen (zoals hemiparese en afasie), om die reden is dit niet te onderscheiden van herseninfarcten. Patiënten met een bloeding hebben wel vaker dan patiënten met een herseninfarct, in de eerste uren, bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, nekstijfheid en braken.  Echter zijn deze focale uitvalsverschijnselen niet altijd aanwezig.

AO/

Als aanvullend onderzoek wordt een CT scan verricht.

R/

Bij de behandeling kan onderscheid gemaakt worden tussen behandelingen gericht op het hematoom zelf en maatregelen om recidiefbloedingen tegen te gaan. De eerste vraag die beantwoord moet worden als een hematoom bevestigd wordt is of de patiënt anticoagulantie gebruikt of een stollingstoornis heeft! Want als dat het geval is, moet er direct overgegaan worden tot correctie van de stolling. Bij dreigende inklemming door een oppervlakkig gelegen hematoom of bij compressie van de hersenstam door een cerebellair hematoom moet operatieve ontlasting van het hematoom overwogen worden. Mannitol wordt vaak toegepast om het oedeem rond het hematoom te doen verminderen, waardoor verplaatsing van hersenweefsel afneemt. Hoge bloeddruk direct na het ontstaan van het hematoom wordt beschouwd als een beschermende reactie om de cerebrale bloeddoorstroming tegen de verhoogde intracraniële druk te waarborgen en wordt in de acute fase niet behandeld.

P/

De prognose van een intracerebrale bloeding wordt sterk bepaald door de grootte en de plaats van een hematoom. Patiënten met zo’n hematoom moeten worden opgenomen op een Stroke Unit.

Subarachnoïdale bloeding (SAB)

Dit is een intracraniële (soms spinale) bloeding waarbij het bloed zich in de subarachnoïdale ruimte bevindt door het barsten van een sacculair aneurysma van de cirkel van Willis, oppervlakkig gelegen vaatmalformaties, intracerebrale hematomen of schedeltrauma.
De aneurysma’s die de SAB veroorzaken zijn lokale uitstulpingen van de vaatwand bij splitsingen van de intracraniële arteriën. Jaarlijks worden er ongeveer 6 per 100.000 inwoners getroffen door een SAB.

A/

De meeste patiënten zijn tussen de 40 en 60 jaar oud. Het belangrijkste symptoom is een acute zeer hevige hoofdpijn, in het hele hoofd gevoeld. Soms verliezen ze daarbij voor kortere of langere tijd het bewustzijn. Een patiënt die comateus is door een SAB is over het algemeen niet te onderscheiden van een patiënt die comateus is door een andere diffuse cerebrale stoornis of metabole stoornis!

AO/

Bij ongeveer 20% van de patiënten zijn een of meer preretinale bloedingen in de oogfundus te zien. Deze ontstaan door plotselinge stijging van de intracraniële druk en zijn zeer specifiek voor een SAB. De bloeddruk is in de acute fase verhoogd met op het ECG allerlei veranderingen te zien. Als er dan naar het ECG gekeken wordt, kan men denken aan een hartstoornis. Of er kan gedacht worden, dat het komt door de hoge bloeddruk: een hypertensieve encefalopathie, waarna de bloeddruk snel omlaag wordt gebracht; dit kan bij patiënten met een SAB ernstige ischemie tot gevolg hebben.

Met een CT of MRI binnen 24 uur na de bloeding is het bijna onmogelijk om de bloeding te missen. Als er geen subarachnoïdaal bloed gezien wordt, dan wordt liquoronderzoek gedaan. Als met een van deze technieken een subarachnoïdale bloeding aangetoond is, wordt angiografisch onderzoek verricht om het aneurysma aan te tonen. Angiografisch onderzoek wordt verricht om afwijkingen aan de bloedvaten zichtbaar te maken. De traditionele katheterangiografie gaat via een perifere arterie (vaak de a. femoralis) naar de aortaboog en zo nodig verder. Na inspuiten van een contrastmiddel wordt een serie röntgenopnamen gemaakt, waarop de arteriën en uiteindelijk het veneuze systeem zichtbaar worden. Het onderzoek is niet zonder risico’s, vooral omdat het meestal wordt verricht bij patiënten met vaatafwijkingen.

R/

De behandeling is gericht op het afsluiten van het aneurysma om recidiefbloedingen te voorkomen. Het streven is dit te doen binnen 72 uur na de bloeding. De endovasculaire behandeling heeft de voorkeur, omdat gebleken is dat deze minder schade oplevert dan een operatie. De endovasculaire behandeling bestaat uit het opvoeren van een katheter vanuit een liesarterie tot bij het aneurysma. Via de katheter wordt een platina spiraaltje (‘coil’) in het aneurysma gebracht en daar achtergelaten. Hierdoor ontstaat gedeeltelijke trombosering van het aneurysma. Soms is deze vorm niet mogelijk en dan wordt craniotomie verricht, het aneurysma wordt opgezocht en afgeklemd.

P/

Ongeveer eenderde van de patiënten overlijdt of raakt ernstig geïnvalideerd door de bloeding. De meest ernstige complicatie m.n. in de eerste weken is een recidief bloeding, cerebrale ischemie of hydrocefalus.

Postanoxische encefalopathie

De belangrijkste oorzaken van diffuse cerebrale anoxie zijn een hartstilstand, langdurige anoxie tijdens operatie en koolmonoxidevergiftiging. De structuren die vooral gevoelig zijn voor een al gehele vermindering van bloeddoorstroming van de hersenen zijn de cerebrale cortex (vooral de hippocampus), en in mindere mate de basale kernen en het cerebellum. Binnen de grote hersenen zijn vooral de waterscheidingsgebieden het meest kwetsbaar. Van de patiënten die na 24 uur nog comateus zijn herstelt het bewustzijn uiteindelijk bij 10-30%.

A/

Afhankelijk van de duur van een cerebrale anoxie komen er matig of zeer ernstige klachten voor. Indien de anoxie slechts enkele minuten duurt zullen de klachten binnen 12 uur weg zijn. De schade blijft dan beperkt tot de hippocampus. Bij een algehele cerebrale anoxie of ischemie door een circulatiestilstand ontstaan slechts zelden focale afwijkingen, en vertoont de patiënt meestal tekenen van globale cerebrale stoornissen. Eenmaal bijgekomen is de patiënt gedesoriënteerd en is er een stoornis van het geheugen. Indien de anoxie meerdere minuten tot enige uren duurt, zijn de klinische verschijnselen ook ernstiger. Als de patiënten bijkomen dan zijn er behalve ernstige stoornissen in het geheugen en in het cognitief functioneren ook focale of multifocale motorische afwijkingen. De focale afwijkingen treden vooral op als er behalve anoxie ook sprake is van een ernstige stoornis in de circulatie. Dit kan leiden tot waterscheidinginfarcten. Wanneer in beide hemisferen een infarct optreedt in het waterscheidingsgebied tussen de a. cerebri anterior en a. cerebri media kan de patiënt vooral een verlamming hebben van beide armen; men spreekt dan wel van een ‘man-in-de-ton-syndroom’. Als de beide occipitale kwabben zijn geïnfarceerd, vertoont de patiënt het beeld van de zogenoemde corticale blindheid. Daarbij kan het zijn dat de patiënt ontkent dat hij niets ziet; syndroom van Anton. Extrapiramidale verschijnselen zoals rigiditeit, hypokinesie en tremor, komen vooral voor na koolmonoxidevergiftiging.

Bij een zeer ernstige cerebrale anoxie ontstaat uitgebreide necrose van de cerebrale cortex en is de patiënt meestal langdurig in coma. De patient overlijdt acuut of gaat over in een vegetatieve toestand als ook de hersenstam is aangedaan.

R/

Er is geen directe behandeling voor de postanoxische encefalopathie.

P/

In de eerste dag is het voor de prognose van belang de functie van de hersenstam vast te stellen met de corneareflexen, compensatoire oogbewegingen en pupilreactie.

Vasculaire dementie

Dit ziektebeeld lijkt veel op de ziekte van Alheimer, maar verschilt ervan door het wisselende beloop, een voorgeschiedenis van een of meer beroertes, focale afwijkingen bij neurologisch onderzoek en het subcorticale karakter van de dementie.

A/

De klinische verschijnselen bestaan vooral uit een langzame aantasting van het geheugen, toenemende traagheid, een gebrek aan initiatief en veranderingen van de persoonlijkheid, met andere woorden het beeld van een subcorticale dementie. De patiënten hebben soms een karakteristieke loopstoornis en een voorovergebogen stijve houding. Omdat er ook vaak mimiekarmoede is, kan het onderscheid met de ziekte van Parkinson moeilijk zijn. Bij het voortschrijden van de stoornis ontstaat een ernstig pseudo-bulbairsyndroom met dwanghuilen en lachen, slikstoornissen, verhoogde stamreflexen, een bilateraal piramidebaansyndroom en vaak urinecontinentie.

AO/

De diagnose kan niet alleen op grond van de klinische verschijnselen, dat moet met aanvullend onderzoek. Vooral de CT of MRI scan. Soms is er na deze scan’s nog onduidelijkheid over de diagnose. Zo zal slechts een deel van de patiënten met een of meer herseninfarcten uiteindelijk dementeren en andere dementerende patiënten hebben met een duidelijke vasculaire afwijking geen of één infarct. Ongeveer een kwart van de patiënten die een beroerte hebben doorgemaakt houden hier dementie aan over. De mensen met maar één infarct hebben meestal een infarct in de thalamus, het genu van de capsula interna of in het mediale deel van de temporale kwab. Diffuse veranderingen van de witte stof zijn gerelateerd aan cognitieve functieverlies.

Hypertensieve encefalopathie

Hypertensieve encefalopathie is een stijging van de bloeddruk boven de bovengrens van 160 mmHg. Herkenning van dit laatstgenoemde ziektebeeld is belangrijk omdat bij snelle herkenning en behandeling geen blijvende schade hoeft op te treden.

A/

Vaak is dit een al met hypertensie bekende patient, hiernaast nierfunctiestoornissen heeft en die in uren tot dagen snel toenemende hoofdpijn krijgt. Ook ziet de patiënt vaak wazig, en wordt hij toenemend verward. Binnen uren volgt daling van het bewustzijn, epileptische insulten en aanvalsgewijze focale uitval met corticale blindheid en afasie.

AO/

Er moet zo snel mogelijk een CT-scan gemaakt worden om andere aandoeningen uit te sluiten. Want bij bijvoorbeeld een SAB is er sprake van een tijdelijke bloeddrukverhoging en die moet je juist niet behandelen. De CT toont bij hypertensieve encefalopathie meestal geen afwijkingen. Bloedonderzoek toont meestal een verhoogd ureum. De anatomische afwijking bestaat vooral uit diffuus oedeem. Dit ontstaat doordat de bloedvaatwand segmentaal onder invloed van de sterk toegenomen cerebrale bloeddoorstroming bezwijkt en doorlaatbaar wordt. Dit ziektebeeld is vrij zeldzaam. Vrouwen met zwangerschapstoxicose en patiënten met nierinsufficiëntie hebben het nog wel eens. Als het ziektebeeld snel wordt ontdekt, dan is de prognose gunstig.

R/

Antihypertensiva.

Veneuze vaataandoeningen

Veneuze aandoeningen van het centraal zenuwstelsel zijn vrij zeldzaam en kunnen als complicatie van andere ziekten, maar ook spontaan voorkomen. De belangrijkste cerebrale veneuze complicatie is de veneuze trombose. Men onderscheidt de trombose van sinus sagittalis superior, van de corticale venen en van de centrale cerebrale venen. De belangrijkste is de sinus-sagittalis-superiortrombose bij trombose van corticale venen. Dit ontstaat bij infectie, hematologische oorzaken, tumoren, zwangerschap, SLE of idiopatisch.

A/

De klinische verschijnselen zijn: hoofdpijn, papiloedeem, hemiparese, insulten en een verlaagd bewustzijn. Bij de corticale venen treden focale verschijnselen op, met name een hemiparese, vaak samen met epileptische insulten.

AO/

Bij de sinus-sagittalis-superiortrombose wordt bij lumbale punctie bijna altijd een verhoogde druk gevonden. De CT laat of geen afwijking zien (10%), of aspecifieke afwijkingen (40%). Soms toont de CT na contrast toediening een driehoekige uitsparing ter plaatse van de sinus sagittalis superior: ‘empty delta sign’. Het ziektebeeld heeft een hoge mortaliteit, tussen de 20-40%.

R/

De behandeling bestaat uit toediening van intraveneuze heparine.

Vasculaire aandoeningen van het ruggenmerg

Het voorste tweederde deel van het ruggenmerg wordt van bloed voorzien door de a. spinalis anterior, het achterste deel door de a. spinalis posterior. Deze komen cervicaal en thoracaal uit de a. vertebralis en subclavia, lumbaal uit de aorta abdominis en en aa. Iliacae.

Als gevolg van een aneurysma in de abdominale aorta kunnen er ruggenmerginfarcten ontstaan. Dit is op een MRI te zien en heeft een slechte prognose. De klinische verschijnselen zijn: acute pijn in de rug, uitstralend naar de taille of het been, gevolgd door zwakte van beide benen en mictiestoornissen. De gnostische sensibiliteit blijft echter gespaard.

Intramedullaire bloedingen zijn bijna altijd het gevolg van een trauma. Spinale epidurale en SAB kunnen spontaan ontstaan bij stollingsstoornissen of in aansluiting aan een trauma of punctie. Door een SAB, evt. met AVM als onderliggende oorzaak, kan er bloed vrijkomen in het ruggenmerg. Hierbij zijn de verscuhijnselen acute rug of nekpijn, gevolgd door uitstralende pijn in een been of beide benen, of door hoofdpijn. Bij onderzoek is er meningeale prikkelingen en soms myelopathie.

Bij een spinale AVM kan er een ruggenmergsyndroom ontstaan, geleidelijk progressief, zich uitend door inspanningsgebonden uitvalsverschijnselen bij lopen.

Hoofdstuk 10: Traumata

De incidentie van patiënten met een schedeltrauma waarvoor opname in een ziekenhuis noodzakelijk is, wordt geschat op 113 per 100.000 inwoners. Maar ongeveer 1 van de 6 patiënten wordt daadwerkelijk opgenomen.

Bij een botsing kunnen de hersenen worden opgevat als een trage massa in een vloeistof (liquor). Het gevolg hiervan is dat er niet alleen een primaire laesie ontstaat (de coup) maar ook aan de tegenoverkant (contre-coup). Bij een gefixeerde hoofd is de meeste schade aan de coup zijde en bij een niet-gefixeerde hoofd is de meeste schade aan de contre-coup.

De krachten die van belang zijn: 1) torsiekrachten en 2) lineaire versnellingen of vertragingen op het hoofd.

1. Torsiebewegingen van het hoofd leiden tot diffuse disfunctie van de hersenen en, naarmate de krachten sterker zijn, tot diffuse beschadiging met verscheuring van axonen in de witte stof van de cerebrale hemisferen. De primaire traumatische hersenschade neemt in de eerste uren na de trauma toe door biochemische reacties die van invloed zijn op de uiteindelijke schade op celniveau. Verder kunnen secundaire diffuse beschadigingen ontstaan door hypotensie, hypoxie of anemie als gevolg van letsels elders in het lichaam. Bij ongeveer 40% van de patiënten met een ernstig hersenletsel komen functiestoornissen voor van meerdere orgaansystemen.

2. Lineaire versnelling beschadigt de cortex lokaal met met oedeem en bloedingen (lees: grote intracerebrale hematomen).

Een secundaire lokale beschadiging ontstaat vooral door de ontwikkeling van een sub- of epiduraal hematoom of focaal oedeem met verplaatsing van intracraniële structuren en het risico van inklemming. Bij de eerste bestaat er een groot risico op het ontstaan van een epidurale bloeding tussen het schedeldak en de dura mater door verscheuring van de a. meningea media. Een subduraal hematoom is gelokaliseerd tussen de dura en de arachnoidea. Over het algemeen is daar sprake van een veneuze bloeding door verscheuring van ankervenen die aan het oppervlak van het hersenparenchym lopen.

Trauma & schedelfractuur

Er kan door een trauma ook een schedelfractuur ontstaan. Er zijn lineaire fracturen (meestal frontotemporaal) van het schedeldak, impressiefracturen en schedelbasisfracturen.
Meestal is er geen schedelfractuur. Net als bij het epidurale hematoom kan er verplaatsing van hersenweefsel ontstaan en inklemming. Als het schedeldak naar binnen is gedrukt heet het een impressiefractuur. Bij een fractuur van de voorste schedelbasis kan liquoruitvloed via de neus optreden en kan een brilhematoom ontstaan. Fracturen van de middelste schedelbasis kunnen leiden tot liquoruitvloed via het oor, een hematotympanum (bloed achter het trommelvlies), en een aangezichtsparese door een laesie van de n. facialis in het rotsbeen. Ook kan hierbij een hematoom bij het mastoïd ontstaan.

A/

Als er een ongeval heeft plaats gevonden moet men tijdens de anamnese zoveel mogelijk informatie zien te krijgen over; de toedracht van het ongeval; de toestand van de patiënt ter plaatse en eventuele verbeteringen of verslechteringen daarin; het gebruik van medicijnen, alcohol, drugs en problemen met de bloeddruk en ademhaling na het ongeval.

Als een patiënt die bij een trauma het bewustzijn verloren heeft weer bijkomt, kan hij vaak enige tijd geen nieuwe informatie in het geheugen opslaan. Dit wordt posttraumatische amnesie genoemd (PTA). Gedurende deze periode is de patiëntverward, gedesoriënteerd en motorisch onrustig. De PTA kan kort duren (minuten) maar ook weken aanhouden. Meestal is er ook geheugen verlies voor gebeurtenissen voorafgaande aan het ongeval. Dit wordt retrograde amnesie genoemd (RA). Als een patiënt een hersenschudding gehad heeft en men wil een idee krijgen over de ernst daarvan, dan vraagt men naar de tijdsduur van het geheugenverlies na het ongeval.

LO/

Tijdens het lichamelijk onderzoek kan via de OMV-score een eerste indruk over de ernst van het hersenletsel gegeven worden. Verder moet men letten op uitwendige verwondingen en tekenen van schedelbasisfractuur of impressiefractuur.

Bovengenoemde drie belangrijke criteria: bewustzijnsverlies, posttraumatische amnesie en de OMV-score kunnen hersenschedelletsels classificaticeren in trauma capitis, commotio cerebri en lichte, matige of ernstige contusio cerebri. Bij een trauma capitis zijn alle drie de criteria niet afwijjkend. Bij een commotio cerebri is er minder dan een kwartier bewustzijnsverleis, minder dan een uur posttraumatische amnesie en een OMV-score van 14 of 15. Bij langer durende bewustzijnsverlies en PTA valt de trauma onder een contusio cerebri. Afhankelijk van de OMV-score wordt er een onderverdeling gemaakt in licht (13-15), matig (9-12) of ernstig (<9).

AO/

Aanvullend onderzoek hangt af van de ernst van de trauma. Nekpijn vormt altijd een reden om een nekfoto te maken. Bij een contusio cerebri of bij patiënten met risicofactoren voor het ontstaan van intracraniële complicaties wordt een CT gemaakt. Risicofactoren zijn een hoogenergetisch trauma (ongeval met hoge snelheid of van grote hoogte), persisterende PTA, focale uitvalsverschijnselen, steeds braken, erge hoofdpijn, ouder dan 60 jaar, intoxicaties, schedelbasisfractuur en letsels boven schouder niveau. Op een CT zie je de bloedingen beter dan op een MRI (in de acute fase). Bij een ernstig letsel wordt aanbevolen om binnen 24 uur na de trauma de CT te herhalen. Ook wordt er onderzoek gedaan naar extracraniële pathologie; longen, wervelkolom, extremiteiten, echo van de buik, bloed en urine.

R/

Een acute trauma patient moet acuut volgens de ABC-principe worden behandeld. Bij comateuze patiënten (OMV<8) bestaat altijd een indicatie voor intubatie en beademing. Bij een klinische aanwijzing voor een voorste schedelbasisfractuur (helder vocht uit de neus, brilhematoom) mag geen sonde via de neus worden ingebracht. Als de patiënt is gestabiliseerd en de bewustzijnsdaling (OMV-score), dan kan er neurologisch onderzoek worden gedaan en een CT worden gemaakt. Als er pupil verschil ontstaat door mogelijke inklemming, kan er begonnen worden met mannitol. Mannitol onttrekt water aan de hersenen en zorgt er zo voor dat het hersenvolume tijdelijk afneemt. Insulten worden in eerste instantie behandeld met diazepam of clonazepam.

Bij 2-8% van de patiënten met hersenletsel is neurochirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Bij een epiduraal hematoom met klinische verslechtering moet met grote spoed een craniotomie worden verricht. Deze patiënten herstellen wel snel, behalve als de patiënt comateus binnen komt. Ook bij een acuut subduraal hematoom bestaat een indicatie voor een spoed craniotomie. Ook secundaire verslechtering door een in grootte toenemende intracerebrale bloeding of contusiehaard is een indicatie voor een craniotomie, waarbij het hematoom of de contusiehaard wordt verwijderd.

P/

Het meeste herstel na hersenletsel treedt op binnen de eerste zes maanden, hoewel verdere verbetering tot een jaar na het trauma nog mogelijk is. De patiënt kan zowel fysieke als mentale restverschijnselen overhouden, vaak in combinatie. Het herstel hangt vooral af van de ernst van het hersenletsel. Fysieke restverschijnselen zijn de meest voorkomende lichamelijk restverschijnselen na een ernstig hersenletsel zijn coördinatiestoornissen en spastische paresen door diffuse beschadiging van de cerebrale witte stof. Bij contusiehaarden kunnen focale verschijnselen blijven bestaan, zoals hemiparese en afasie. Van hersenzenuwuitval komt uitval van de n. olfactorius het meeste voor. Ook uitval van een van de drie oogspierzenuwen komt relatief vaak voor. Bij mentale restverschijnselen moet onderscheid gemaakt worden tussen cognitieve restverschijnselen en persoonlijkheidsveranderingen. Vaak zijn de patiënten snel geïrriteerd en overgevoelig voor drukte en lawaai. Soms is er een persoonlijkheidsverandering met een frontaal karakter; ontremd gedrag of juist initiatiefloosheid. Het ziektebeeld ontbreekt meestal. Na een hersenletsel ziet men vaak de typische trias;

1. vergeetachtigheid,

2. concentratiestoornissen en

3. snelle vermoeidheid.

Bij een kleine groep patiënten met ernstig hersenletsel herstelt het bewustzijn niet en gaat het coma over in een vegetatieve toestand. Als een patiënt na drie maanden nog in een vegetatieve toestand verkeert, is de kans op herstel van het bewustzijn nog maar 10% en altijd in combinatie met een ernstige mentale en fysieke handicap.

Chronisch subduraal hematoom

Vooral bij ouderen kan een subduraal hematoom ontstaan na een licht trauma zonder bewustzijnsverlies. Bij onderzoek staan traagheid, cognitieve stoornissen op de voorgrond en kunnen lateralisatie verschijnselen volledig ontbreken. Soms is hoofdpijn de enige klacht. Een chronisch subduraal hematoom kan spontaan resorberen. Bij ernstige of progressieve uitval vindt drainage via boorgaten plaats.

Kinderen

Traumatisch hersenletsel zie je ongeveer bij 200 op de 100.000 kinderen per jaar. Onder de vier jaar zijn het vaak valpartijen en daarboven komt het vaak door verkeersongevallen. Kinderen hebben minder vaak intracraniële hematomen dan volwassen. Epidurale hematomen komen het meest voor. Er is een aantal voor kinderen typische klinische presentaties. Bij een sub- of epiduraal hematoom kan er bewustzijnsdaling zijn met braken zonder focale uitvalsverschijnselen. Doordat bij zuigelingen het hoofd relatief vrij groot is kunnen deze door een intracraniële bloeding anemie krijgen. Subduraal hematomen kunnen bij zuigelingen ontstaan door ze licht te schudden. Hierdoor kunnen ankervenen gaan scheuren; shaken baby. De kindercontusie staat weer op zichzelf. Na een relatief licht hersenletsel, waarbij het kind aanvankelijk wakker is en alert, treedt binnen enkele uren na het trauma een secundaire verslechtering op, met braken en daling van het bewustzijn.

Ruggenmergletsel

Verkeersongevallen vormen de meest frequente oorzaak voor ruggenmergletsel. Een beschadiging van de wervelkolom komt vaak voor in combinatie met een letsel van hersenen en aangezicht. De meeste ruggenmergletsels bij ongevallen ontstaan op cervicaal niveau (C4-7) of ter plaatse van de thoracolumbale overgang. Bij het ontstaan speelt een sterke flexie of extensie een rol, eventueel in combinatie met een roterende beweging. Wanneer er tussenwervelschijven betrokken zijn bij het letsel kan een traumatische hernia ontstaan.

De indeling van traumatische ruggenmergletsels: (zie volgende pagina voor meer informatie)

1. Contusio medullae

2. Partiele dwarslaesie

3. Complete dwarslaesie

A/

De symptomen van ruggenmergletsel zijn bij inspectie: afwijkende stand van hoofd of nek; paradoxale ademhaling; priapisme (aanhoudelijk pijnlijke erectie).

AO/

Grimasseren op pijn boven clavicula; tetraplegie of paraplegie; hypotensie en bradycardie; areflexie; pijn bij palpatie processus spinosi.

P/

De prognose is afhankelijk van de aard van het ruggenmergsyndroom. Bij de contusio medullae is er een compleet herstel binnen uren tot dagen. Van de patiënten met een centraal myelumsyndroom herstelt meer dan de helft tot een ambulant niveau, hoewel de handfunctie vaak slecht blijft. Bij patiënten met een ernstige uitval volgt een periode van intense revalidatie. Bij een dwarslaesie tot C6-7 kan in een aangepaste rolstoel de persoon vrij zelfstandig zijn. Bij een laesie boven deze C6-7 is er continue hulp nodig in een aangepaste woning of verzorgingshuis.

R/

Bij de acute opvang zijn er twee belangrijke regels: (1) bij elke patiënt die bij een trauma betrokken is en bewusteloos is, wordt aangenomen dat een wervelkolomletsel aanwezig is tot het tegendeel bewezen is; (2) elk wervelletsel wordt als instabiel beschouwd tot het tegendeel bewezen is.
Veel patiënten hebben ook andere letsels van buik of borstkas die aanleiding kunnen geven tot verslechtering van de neurologische toestand.
Wat verder het herstel van een traumatische ruggenmerglaesie enigszins gunstig lijkt te beïnvloeden is een hoge dosis corticosteroïden. Een spinaal hematoom en een traumatische discushernia met ruggenmergcompressie vormen altijd een indicatie voor opereren. Net zoals een verslechterende myelumfunctie.
De belangrijkste zorg is toch gericht op het voorkomen en behandelen van secundaire complicaties. De patiënt wordt aanvankelijk intraveneus gevoed vanwege de paralytische ileus. Ook wordt er een urinekatheter ingebracht. Na een paar weken ontstaat een autonome reflexblaas. Men moet bedacht zijn op urineweginfecties en luchtweginfecties (vooral bij hoge dwarslaesies). Ook decubitus vormt nog wel eens een probleem.

Contusio medullae: na een relatief licht indirect trauma met een snelle flexie-extensiebeweging van de nek kan een kortdurende compressie van het ruggenmerg ontstaan zonder afwijkingen aan de wervelkolom. Een preëxistent nauw spinaal kanaal vormt een risicofactor voor het optreden van dit syndroom. Op de voorgrond staan vaak paresthesieën in de armen en romp, zonder duidelijk sensibele grens. Soms is er brandende pijn in handen en schouders. Herstel treedt meestal op binnen enkele minuten tot uren.

Partiële dwarslaesie treden op als er gedeeltelijke uitval van functies van het ruggenmerg zijn onder het niveau van de laesie (zie ook hoofdstuk 2). Door compressie van de a. spinalis anterior kan infarcering ontstaan van het voorste deel van het ruggenmerg, met een hypotone paralyse onder het niveau van de laesie en gedissocieerde sensibiliteitsstoornis. Anterior cord syndrome: tempratuur en pijnzin zijn gestoord, achterstreng kwaliteiten intact. Na hyperextensie van de nek, kan door een selectieve contusie van het centrale myelum een centraal myelumsyndroom ontstaan. Hier is sprake van een hypotone parese, vitale sensibele uitval en areflexie van de armen, eventueel met piramidebaanverschijnselen in de benen. Bij penetrerende letsel (steekwonden) ziet men wel eens het syndroom van Brown-Sequard. Met een ipsilaterale paralyse onder het niveau van de laesie, stoornissen van de ipsilaterale gnostische sensibiliteit en de contralaterale vitale sensibiliteit.

Complete dwarslaesie treedt op bij een totale beschadiging van het ruggenmerg met totale functieverlies onder het niveau van de laesie, aanvankelijk gekenmerkt door hypotone paralyse, uitval van alle sensibele kwaliteiten, areflexie, en uitval van blaas en rectumfunctie. In de acute fase van hypotone paralyse en areflexie spreekt men van spinale shock. De spinale shock fase kan tot zes weken duren waarna geleidelijke hyperreflexie en spasticiteit ontstaat. Er is vaak ook een stoornis in de darmmusculatuur, waardoor een paralytische ileus ontstaat.

Hoofdstuk 11: Pathologie op basis van maligniteit

Primaire tumoren van het ZS en omhullingen kunnen intracranieel, in het ruggenmerg of in perifere zenuwen voorkomen. Als complicaties kunnen ze metastaseren, paraneoplastische syndromen, infecties geven, maar ook bijwerkingen van de therapie. Neurologische complicaties zijn vaak hoofdpijn, rugpijn en stoornissen van het bewustzijn of de hogere cerebrale functies. Er zijn verschillende oorzaken voor deze complicaties, maar in iets minder dan de helft van de gevallen betreft het een metastase. Voorkeurslocalisaties voor metastasering zijn de hersenen, cerebellum, hersenstam, thoracale en lumbale wervel, leptomeningeaal of in de plexus brachialis of lumbosacralis. De metastasen zijn meestal afkomstig van het bronchuscarcinoom, mammacarcinoom en het melanoom.

Verder zaaien het non-Hodgkin lymfoom en leukemie uit naar de meningen. De meest voorkomende primaire tumoren die leiden tot hersenmetastasen zijn het bronchuscarcinoom, het mammacarcinoom en het melanoom. Een hersenmetastase manifesteert zich op dezelfde wijze als een primaire hersentumor. Als de diagnose hersenmetastase in gesteld, is de prognose meestal slecht. De patiënten overlijden meestal aan de gevolgen van systemische metastasering. Met MRI wordt de diagnose bevestigt, hoewel een biopsie de meest specifieke test is. Liquoronderzoek hoeft alleen te worden gedaan wanneer men denkt aan een meningeale metastasering. Epidurale wervelmetastasen kunnen leiden tot compressie van de wortels, het ruggenmerg of de cauda equina. Zonder behandeling heeft dit een dwarslaesie of een volledig caudasyndroom tot gevolg. Het eerste symptoom is vaak rugpijn, andere verschijnselen kunnen zijn: afgenomen gevoel, loopstoornissen door zwakte/ sensorische ataxie van de benen, en sfincterstoornissen.

Bij het neurologisch onderzoek, moet men speciaal letten op paresen, spiertonusveranderingen en sensibiliteitsstoornissen. Bij spinale of cerebrale meningeale metastasering, breidt de tumor zich in een dunne laag over het cerebrum of het myelum uit of vormt deze multifocale noduli in de meningen (ook wel meningitis carcinomatosa genoemd). Hersenzenuwen en wortels kunnen door de tumor worden geïnfiltreerd. Het klinische beeld is variabel, met hoofdpijn, cognitieve stoornissen, bewustzijnsdaling en insulten. Uitval van de hersenzenuwen komt frequent voor. Bij spinale locaties kan men ook last hebben van rug en nekpijn tot zelf een compleet caudasyndroom. De diagnose wordt met zekerheid gesteld door de bepaling van tumorcellen in de liquor. Behandeling: radiotherapie of intrathecale toediening van een chemotherapeuticum. Tumoringroei in de plexus brachialis of plexus lumbosacralis, manifesteert zich meestal door hevige pijn in arm of been. Daarnaast kunnen sensibiliteitsverlies en dysesthesieën voorkomen gevolgd door spierzwakte. Ingroei in plexus brachialis door longtumor en axicillaire lymfekliermetastasen van het mammacarcinoom. In groei in de plexus lumbosacralis door colon-/ rectumcarcinoom, gynaecologische maligniteiten en retroperitoneale sarcomen en lymfomen. De diagnose wordt bevestigd door MRI. De behandeling is in eerste plaats gericht op pijnbestrijding, meestal via radiotherapie.

Onder het paraneoplastische syndroom verstaan we neurologische syndromen die optreden bij kankerpatiënten, maar die niet het gevolg zijn van metastasen, infecties, bijwerkingen van chemo- en radiotherapie of deficiënties. Vaak manifesteert dit syndroom zich, voordat de primaire tumor is gediagnosticeerd. In serum en liquor worden vaak antilichamen aangetoond, die de diagnose bevestigt. Meestal is de neurologische schade irreversibel, ook al wordt de primaire tumor behandeld.

De klinische verschijnselen bij intracraniële tumoren kunnen zijn focale neurologische uitvalsverschijnselen, epileptische insulten of verschijnselen van verplaatsing van intracraniële structuren, zoals hoofdpijn, bewustzijnsdaling door inklemming en stuwingspupillen. Intracraniele tumoren kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Intracraniele tumoren die goedaardig zijn: meningieomen, hypofysetumoren, vestibulaire schwannomen, craniofaryngiomen en hemangiomen. De kwaadaardige zijn gliomen en medulloblastomen. Bij goedaardige tumoren is een totale resectie de eerste keus, terwijl bij maligne een afweging ontstaat met radio en chemotherapie. Wanneer er sprake is van maar 1 hersenmetastase, kan men chirurgische en postoperatieve bestraling overwegen omdat dan de overlevingsduur en kwaliteit van leven vaak beter is dan met een conservatieve behandeling. Een conservatieve behandeling wordt wel gedaan wanneer er meerdere hersenmetastasen zijn, dit omvat behandeldeling met radiotherapie en corticosteroïden tegen het peritumorale oedeem.

Meningeomen vormen 15% van alle intracraniële tumoren en is de meest voorkomende goedaardige tumor. Hypofysetumoren: Deze tumoren ontstaan in de adenohypofyse. Ze kunnen zich manifesteren met endocrinologische verschijnselen, met bitemporale gezichtsvelddefecten (komt door de nauwe relatie met het chiasmata opticum).  Zowel hypersecretie van hormonen als totale functie-uitval kunnen voorkomen. Ongeveer 20% van alle hypofysetumoren zijn niet endocrien actief. Prolactinomen zijn de meest voorkomende hormoonsecreterende tumoren. Vestibulair schwannoom= acusticusneurinoom: Deze tumor gaat uit van de schwann-cellen of de endoneurale fibroblasten van de 8ste hersenzenuw. Deze tumoren zijn soms uiting van een (autosomaal dominant erfelijke) neurofibromatose type 2. De klinische verschijnselen zijn: gehoorverlies, oorsuizen, perifere facialisverlamming en, afhankelijk van de uitbereiding, dysfagie of sensibiliteitsstoornissen in het gelaat.

Craniofaryngioom: Deze tumoren gaan uit van het faryngeaal epitheel dat na de embryonale ontwikkeling in een of meer suprasellair gelegen structuren (chiasmata opticum, hypothalamus, rond het derde ventrikel) is achtergebleven. Bij kinderen ontstaan groeistoornissen en bij volwassenen seksuele functiestoornissen. Op MRI kan men de tumor goed diagnosticeren door de typische lokalisatie en de verkalkingen in de tumor. De behandeling is chirurgisch, maar wanneer deze niet radicaal was, krijgt de patiënt nog radiotherapie.

Hemangioblastoom: Deze tumor gaat uit van de bloedvaten en komt mestal voor in het cerebellum. De klinische verschijnselen zijn: ataxie, nystagmus en de verschijnselen van een obstructiehydrocephalus. Een hemangioblastoom komt geïsoleerd voor, of als onderdeel van de ziekte van Hippel-Lindau, waarbij ook retinale angiomen, feochromocytomen, pancreascysten en niercelcarcinomen zijn beschreven. De therapie van cerebellaire hemangioblastoom, is chirurgisch. Medulloblastomen zijn kwaadaardige tumoren die vooral bij kinderen voorkomen en liggen in de vermis van het cerebellum. Via het hersenvloeistof, kunnen deze tumoren naar o.a. het wervelkanaal en soms het beenmerg uitzaaien. De behandelingen die bij deze tumoren een rol spelen, zijn chirurgie, radiotherapie en chemotherapie.

Gliomen: Dit zijn de meest voorkomende primaire kwaadaardige hersentumoren. Het merendeel van de gliomen gaat uit van de astroglia, ook wel astrocytomen genoemd. Andere typen zijn: oligodendrogliomen en de zeldzame ependymomen, uitgaande van respectievelijk oligodendroglia en het ventrikelependym. Om de diagnose glioom met zekerheid te stellen, moet men een biopsie doen, want met beeldvormend onderzoek alleen lukt het niet. De behandeling van gliomen is afhankelijk van de gradering. Laaggradige gliomen. Omtrent deze tumoren, bestaat geen overeenstemming over de behandeling. Sommige zijn voor chirurgie en radiotherapie en andere zijn juist voor een afwachtend beleid. Alleen pilocytaire astrocytomen bij kinderen onderscheiden zich van andere gliomen, want bij deze kan de chirurgische excisie wel curatief zijn. Hooggradige gliomen. Wordt in eerste instantie chirurgische behandeld. Door nog radiotherapie aan het behandelingsplan toe te voegen, vergroot men de overlevingsduur, echter is de prognose somber. Wanneer de tumor al in een ver stadium is, beperkt men de therapie tot het bestrijden van oedeem en epilepsie.

Oligodendrogliomen: Op grond van histologische kenmerken van de tumor, kan men een voorspelling doen van de prognose. Een aantal oligodendrogliomen reageren goed op chemotherapie, maar men weet nog niet of deze behandeling in aansluiting op radiotherapie moet volgen, of pas bij vaststelling van een recidief. Ependymomen. Komen vooral bij kinderen voor met als voorkeurslocatie het vierde ventrikel. Behandeling bestaat uit chirurgische extirpatie (totale wegneming van de tumor), gevolgd door bestraling.

Primaire cerebrale lymfomen komen vooral voor bij immunodeficiënte patiënten. De behandeling is radiotherapie en vaak wordt systemische combinatie-chemotherapie gebruikt.

Primaire tumoren van en rond het ruggenmerg

Deze zijn zeldzaam en het zijn meestal laaggradige astrocytomen / ependymomen. De groei is langzaam. Klinische verschijnselen: lokale en soms radiculaire rugpijn, in combinatie met neurologische uitvalsverschijnselen door invasie en compressie van intermedullaire structuren en secundaire syringomyelie. De behandeling is radicale chirurgie en er bestaat geen overeenstemming over de noodzaak van postoperatieve radiotherapie. De patiënten overlijden niet aan deze tumoren, maar kunnen alleen last hebben van neurologische uitval.
In het wervelkanaal, maar buiten het merg, komen meningiomen, neurofibromen en schwannomen voor, die radiculaire klachten kunnen geven en tot ruggenmergcompressie kunnen leiden.

Tumoren die uitgaan van de perifere zenuwen

Schwannnomen en neurofibromen, zijn tumoren die uitgaan van de schwanncellen en endoneurale fibroblasten. Meeste liggen in de schedel of wervelkanaal, maar sommige liggen inde wortels of perifere zenuwen. De meerderheid is goedaardig, een zeldzame vorm, neurofibrosarcoom, is kwaadaardig.

Hoofdstuk 12: Pathologie op basis van infectie

Vaak is er sprake van een meningo-encefalitis. Hierbij zijn zowel de meningen als het hersenparenchym betrokken. Een bacteriële meningitis wordt vooral bij kinderen onder de 5 jaar gezien. 80% van de meningitiden wordt veroorzaakt door Neisseria meningitidis (meningokok) en streptococcus pneumoniae (pneumokok). Bij neonaten wordt een meningitis vaak door E. Coli, S. Agalactiae en L. Monocytogenes veroorzaakt. Uit de kweek volgt in 80% van de gevallen de verwekker en kan er gericht antibiotica worden toegediend. Het ontstaat meestal door hematogene verspreiding vanuit de neus-keelholte of door een open verbinding of parameningeale infectiehaard (otitis media/sinusitis frontalis).  Het ziektebeeld kan soms acuut zijn (vaak bacteriële verwekker), waarbij in minder dan 24 uur verschijnselen zijn er sprake is van een snelle klinische achteruitgang. Meestal is er echter een subacute presentatie, waarbij de ziekteverschijnselen 1-6 dagen bestaan. De verschijnselen die optreden zijn: Koorts (kan soms ontbreken), Hoofdpijn, Misselijkheid, braken, Fotofobie, eventueel in combinatie met verwardheid en daling van het bewustzijn, Nekstijfheid (in 80% van de gevallen), Hersenzenuwuitval (n. VI, n. Acusticus), Insulten (bij 15-30% met name bij kinderen), Focale uitvalsverschijnselen (hemiparese, afasie) t.g.v. een herseninfarct door vasculitis of thrombose corticale venen. Vooral bij pneumokokkenmeningitis., Petechiën en purpura (op extremiteiten en romp) wijzen op een meningokokken-infectie. Ze ontstaan door geïnfecteerde thrombi, die in microcirculatie vastlopen., Exanthemen, Gedissemineerde intravasale stolling, waarbij kleine bloedvaten worden afgesloten. De sterfte is hierbij hoog.

AO/

In geval van een acute presentatie zal direct liquoronderzoek verricht moeten worden d.m.v. een lumbaalpunctie. Als er echter aanwijzingen zijn voor een ruimte innemend proces (papiloedeem, focale uitvalsverschijnselen) moet er eerst een CT-scan gedaan worden, want bij een lumbaalpunctie zou inklemming kunnen ontstaan. In 80% van de gevallen wordt in de bloedkweek de verwekker gevonden, waarop antibiotica met hoge doseringen kan worden gegeven. Als de klachten al meer dan 24 uur aanwezig zijn zal eerst de diagnose achterhaald proberen te worden, door liquoronderzoek inclusief gram-preparaat. In liquro worden vaak leukocyten gevonden, een verhoogde hoeveelheid eiwit en een verlaagd glucosegehalte (echter sluit een normaal liquor de diagnose niet uit!). Met röntgenonderzoek kunnen lokale infectiehaarden opgespoord worden.

R/

Het antibacteriële beleid wordt bepaald door de leeftijd van de patiënt en mogelijke risicofactoren (DM, alcoholisme, immunodeficiëntie, recent schedeltrauma, liquorlek). De behandeling is 7-10 dagen, als er sprake is van een groep B streptokok of L. Monocytogenes duurt de behandeling 2-3 weken. Uit onderzoek is gebleken dat bij het gelijktijdig toedienen van corticosteroïden in de eerste dagen van de antibiotische behandeling de sterfte en morbiditeit wordt verminderd. Als een patiënt goed op de antibiotica reageert is een controle lumbaalpunctie niet nodig. Indexpatiënten en gezinsleden van de patiënten worden profylactisch met rifampicine behandeld.

Hersenabces en subduraal empyeem

Een hersenabces ontstaat in een aantal stappen beginnend met een focale ontsteking van hersenweefsel (cerebritis), vervolgens wordt het necrotisch centrum omgeven door perivasculair ontstekingsinfiltraat daarna in een periode van 2 weken wordt er een abceskapsel gevormd, wat vnl. uit collageen bestaat. Het geheel wordt omgeven door een zone van oedeem. Een hersenabces ontstaat vanuit een parameningeale infectiehaard (otitis media, sinusitis frontalis), langs hematogene weg vanuit een infectiehaard elders of na een penetrerend hersentrauma of neurochirurgische operatie. Als er geen onderliggende oorzaak is, wordt er van een cryptogeen abces gesproken.

A/

Klinisch is er sprake van hoofdpijn, koorts (50%), focale neurologische uitval (afhankelijk van lokalisatie en grootte abces en hoeveelheid omgevend oedeem), psychische veranderingen en stuwingspapillen (±25%). De DD van hersenabces is cerebrale infectie, cerebrovasculaire aandoeningen en tumoren (primair of metastase).

AO/

Beeldvormend onderzoek is essentieel voor de diagnose en geeft informatie over de lokalisatie, hoeveelheid omgevend oedeem, hersenverplaatsing of hydrocephalus en mogelijke infectiehaarden. Bij bloedonderzoek kan er een verhoogde leukocytose en verhoogde bezinking gevonden worden.

R/

De behandeling is afhankelijk van de klinische conditie van de patiënt, de grootte en lokalisatie van het abces en of er meer dan één abces is. Als de diameter minder dan 2,5 cm is kan antibiotica worden gegeven, bij grotere abcessen moet er geaspireerd worden via een boorgat of totaal worden weggenomen via een craniotomie. Daarna kan nog gericht antibiotica worden gegeven. De prognose is redelijk, de sterfte ligt onder de 20%. Een belangrijk restverschijnsel is epilepsie.

Tuberculeuze meningitis

De frequentie van het voorkomen van tuberculeuze meningitis hangt sterk samen met de prevalentie van tuberculose in de populatie. Op zeer jonge en oude leeftijd is de kans op het krijgen van tuberculeuze meningitis groter. Tevens geven ondervoeding, DM en immuunstoornissen ook een grotere kans. De meningitis gaat gepaard met een excudatieve ontstekingsreactie vooral aan de basis van de hersenen (die leidt tot uitval van hersenzenuwen en communicerende hydrocephalus) in combinatie met basale vasculitis (die leidt tot focale ischemie, wat tot een infarct kan leiden). Eerst zijn er vaak klachten van algehele malaise, anorexie, hoofdpijn en subfebriele temperatuur. Later ontstaan gedragsveranderingen, misselijkheid, braken en tekenen van meningeale prikkeling die uiteindelijk overgaan in bewustzijnsstoornissen, insulten, hersenzenuwuitval (vnl. n. III, IV, VI en VII) en focale hemisfeerverschijnselen. De DD van tuberculeuze meningitis is infecties van het CZS, sarcoïdose en meningeale metastasering. Het stellen van de diagnose is vaak moeilijk. Daarom wordt iedere subacute meningitis met subfebriele temperatuur in combinatie met een laag glucosegehalte in de liquor een tuberculeuze meningitis genoemd, tot het tegendeel bewezen is. Er zal hierdoor gestart worden met tuberculostatica (voor 9 maanden!) Het is een combinatie van 4 geneesmiddelen, namelijk isoniazide (INH) (dit is neurotoxisch, dus wordt pyridoxinechloride toegevoegd), rifampicine, pyrazinamide en amikacine. Als er ook sprake is van bewustzijnsstoornissen of neurologische uitvalsverschijnselen worden ook corticosteroïden gegeven. De sterfte is hoog (±50%) als de behandeling in een laat stadium wordt gestart. Daarnaast kunnen er nog restverschijnselen ontstaan, zoals epilepsie, mentale stoornissen, hersenzenuwuitval of focale neurologische verschijnselen.

Neurosyfilis

De spirocheet Treponema pallidum veroorzaakt syfilis en wordt gewoonlijk door seksueel contact overgedragen. Vaak is de syfilis infectie van het CZS zonder klachten (asymptomatische neurosyfilis). In de eerste 2 jaar na de primaire infectie wordt meningitis gezien, wat acuut en subacuut kan verlopen. Het is veelal een basale meningitis met hoofdpijn en meningeale prikkeling vaak in combinatie met uitval van hersenzenuwen (n. VII, VIII soms n. II en III). Vier tot zeven jaar na de primaire infectie wordt meningovasculaire syfilis gezien. Hierbij is er een periode van enkele weken met hoofdpijn, verwardheid en persoonlijkheidsveranderingen, daarna volgen meningeale ontsteking met focale neurologische uitval (door herseninfarct t.g.v. vasculitis). Het ziekteproces kan zich ook in het myelum afspelen. Tien tot twintig jaar na de primaire infectie ontstaan verschijnselen van parenchymateuze neurosyfilis, dit zijn dementia paralytica en tabes dorsalis. Dementia paralytica is een chronische progressieve dementie met oordeel- en kritiekstoornissen, decorumverlies (frontale kenmerken) en geheugenstoornissen met confabulaties. Bij de progressie ontstaan insulten, Argyll Robertson pupillen, tremoren, dysartrie en ataxie. Tabes dorsalis wat gekenmerkt wordt door pijn (hevige pijnscheuten vooral in de benen, die minuten tot uren duren), areflexie en ataxie. Tevens kunnen paresthesieën en pijnlijke maagkramp (autonome functiestoornis) voorkomen.
De diagnose neurosyfilis volgt uit de liquor (lymfocytaire pleiocytose en verhoogd eiwit- en gammaglobulinegehalte). De behandeling bestaat uit het i.v. toedienen van penicilline G (12-24 miljoen eenheden per dag, 14 dagen). Zo wordt verdere progressie voorkomen en is de prognose bij tijdige behandeling goed.

Neuroborreliose

De ziekte van Lyme (Borreliose) is infectie met de spirocheet B. Burgdorferi en wordt door een tekenbeet overgebracht. Er kan ter plaatse van de besmetting een lokale ontsteking van de huid ontstaan (stadium 1). Er kan sprake zijn van erythema migrans (een rode plek, die geleidelijk groter wordt en centraal verbleekt). De bacterie verspreidt zich hematogeen (stadium 2), waarna verschijnselen kunnen ontstaan aan CZS (lymfocytaire meningitis, hersenzenuwuitval (meestal n. fasialis, n. oculomotorius en n. abducens) en radiculopathie) , PZS, hart en gewrichten. Bij sommige patiënten ontstaan een chronische aandoening van huid, gewrichten en ZS (stadium 3). De erythema migrans is bewijzend voor de ziekte van Lyme. De diagnose kan bevestigd worden door het bepalen van IgM en IgG antilichamen tegen B. Burgdorferi in het serum en liquro m.b.v. ELISA-techniek. Tevens kunnen op de MRI focale afwijkingen te zien zijn. De behandeling is het parenteraal toedienen van ceftriaxon (2g per dag, 2 weken). Sommige mensen behouden (mogelijk door blijvende beschadiging ZS) klachten.

Virale meningitis en encefalitis

Aseptische meningitis wordt gekenmerkt door meningiale prikkeling en liquor-pleiocytose zonder dat er een bacteriële verwekker gevonden wordt. In 80% van de gevallen wordt dit door enterovirussen veroorzaakt. Virale meningitiden ontstaan in aansluiting op een viremie na een fecaal-orale of respiratoire besmetting. Virale encefalitis wordt vooral veroorzaakt door herpes-simplex virus (HSV) type I, arbovirussen, rabiësvirus en Epstein-Barr-virus. Een virale meningitis wordt gekenmerkt door koorts, hoofdpijn, nekstijfheid en fotofobie. Soms zijn ook huiduitslag, spierpijn, diarree of faryngitis aanwezig. De ziekteduur is doorgaans minder dan een week. In wisselende mate is er bij een virale encefalitis ook sprake van mentale veranderingen, insulten en focale uitvalsverschijnselen. De behandeling is vaak symptomatisch (analgetica en anti-emetica) en eventueel aciclovir bij HSV.

Varicella-Zostervirus (VZV) infectie

Het VZV-virus kan de neurologische complicatie gordelroos (herpes zoster) geven, die vooral op oudere leeftijd wordt gezien. Het is een reactivering van een latente infectie met VZV. Het virus gaat vanuit een dorsale ganglion via de sensibele zenuw naar het bijbehorende dermatoom, waarbij de verschijnselen van de huid en een algemeen ziekteverschijnsel ontstaan. Er ontstaat eerst pijn en tintelingen in een of enkele aangrenzende dermatomen, daarna erytheem en het ontstaan van blaasjes, die vervolgens indrogen. Dit vindt vooral thoracaal (50%) plaats en in het n trigeminus gebied (15%). Herpes zoster otitis ontstaat vanuit het ganglion geniculatum en geeft oorpijn met blaasjes in de uitwendige gehoorgang en een perifere verlamming van de n. fasialis. Het herstel van deze zenuw is vaak niet volledig. Postherpestische neuralgie (een constante, heftige, brandende pijn) is de meest frequente complicatie van VZV. De behandeling bestaat uit analgetica

Herpes-simplex-virus (HSV) encefalitis

Deze ziekte wordt vrijwel altijd door type I veroorzaakt. De besmetting loopt via aëroheme druppelinfectie, waarna vermenigvuldiging in de mucosa van de oropharynx plaats vindt. Het virus verplaatst zich via de sensibele zenuwen naar de neuronen van sensibele ganglia. Hier blijft het aanwezig. De HSV-encefalitis kan het gevolg zijn van een reactivering van het virus, maar kan ook direct na de primaire infectie ontstaan. Kenmerkend is een enkel- of dubbelzijdige hemorragische necrotiserende ontsteking van vooral de temporale cortex. Er is eerst een fase met hoofdpijn, koorts en gedragsveranderingen. Er volgt dan een snelle progressieve verslechtering met meningiale prikkeling, daling van het bewustzijn, focale neurologische verschijnselen. Indien er geen behandeling wordt gestart verloopt de ziekte progressief en zal de patiënt na enkele dagen comateus worden en vervolgens komen te overlijden. De diagnose kan gesteld worden door het aantonen van HSV in de kweek of het aantonen van viraal antigeen m.b.v. PCR, een CT-scan kan een temporaal innemende hypodense gebieden tonen. De behandeling is i.v. aciclovir (30 mg/kg per dag in 3 doses, 10 dagen). Een belangrijk restverschijnsel is het anamnestisch syndroom.

Neuro-AIDS

Neurologische complicatie bij AIDS worden bij 70% van de aids-patiënten gezien en bestaan uit opportunistische infecties, intracerebrale lymfomen en directe effecten van HIV op het CZS en PZS:

• HIV meningitis: bij HIV-geïnfecteerde wordt vrij frequent een asymptomatische meningitis gevonden als een lymfocytaire celreactie

• AIDS-dementiecomplex: een progressieve  dementie met motorische verschijnselen. Door antivirale therapie komt dit vrijwel niet meer voor.

• Vacuolaire myelopathie veroorzaakt een progressieve spastische paraparese met sensibele ataxie en incontinentie

• Neuromusculaire aandoeningen. In de vroege fase van HIV (vaak in aansluiting op HIV-seroconversie) komt vaak de acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie voor. Het lijkt erg op GBS, maar heeft ook een lymfocytaire pleiocytose. Distale sensorische polyneuropathie is de meest voorkomende neuropathie bij AIDS-patiënten. Hierbij zijn er pijnlijke paresthesieën distaal aan de benen. Tevens komen ook mononeuritis multiplex en polyradiculomyelitis voor

Primair intracerebrale lymfomen worden bij 5-10% van de aids-patiënten, waarbij focale neurologische uitvalsverschijnselen optreden. De mediane overleving is slechts enkele maanden.

Tetanus

Het neurotoxine van anaërobe bacterie Clostridium tetani, gemaakt op de plaats van de wond, veroorzaakt het klinische beeld van tetanus. Het toxine bereikt het CZS retrograad axonaal (hierbij gelokaliseerde tetanus met spierkrampen in de omgeving van de wond) en hematogeen (gegeneraliseerde tetanus met pijnlijke spierspasmen in de aangezichtsspieren (risus sardonicus) en kaakmusculatuur (trismus)). Prikkels kunnen spasmen veroorzaken ook in de ademhalingsspieren, waarbij beademing noodzakelijk is. De behandeling bestaat verder uit benzodiazepinen. De prognose is gunstig. De ziekte is door goede immunisatie te voorkomen.

Hoofdstuk 13: Vallende ziekte

Een epileptische aanval is een plotselinge kortdurende functiestoornis van de hersenen die wordt veroorzaakt door een acute overmatige ontlading van de hersencellen en gaat gepaard met waarneembare verschijnselen. Een patiënt kan bijvoorbeeld bij een aanval plotseling zjin bewustzijn verliezen, waarna hij helemaal verkrampt en trekkingen krijgt in zijn armen en benen. Soms zijn aanvallen echter zo subtiel dat ze niet te herkennen zijn. Er zijn verschillende epilepsie syndromen die later zullen worden bespoken.

De diagnose van epilepsie kan meestal worden gesteld op grond van de beschrijving van de aanval. Vaak is zo’n beschrijving moeilijk om te krijgen omdat de patiënt vaak niets meer weet van de aanval. Er moet in ieder geval gelet worden op:

• datum van eerste aanval en frequentie van opvolgende aanvallen

• omstandigheden waaronder aanval optrad

• volgorde waarin verschijnselen tijdens aanval optraden (verkramping, trillingen, schokken) en wat precies gebeurt tijdens aanval (een lichaamshelft of beiden?, aura?, dingen horen tijdens de aanval? Deja vu- gevoelens?

• manier van bijkomen van de patiënt (gelijk weer bij bewustzijn of langzaam opkomen?)

• uitlokkende factoren (slaapgebrek, drugs?)

• bijzondere voorgeschiedenis (trauma)

• familie anamnese

Epilepsie kan tevens aangetoond worden met behulp van een Elektro-encefalografie (EEG). Tijdens de opname van de EEG wordt geprobeerd het optreden van epileptiforme afwijkingen te provoceren door lichtflits prikkeling van de patiënt. Het EEG is gebaseerd op het meten van de spontane rustpotentialen van corticale neuronen. Twintig elektronen zijn volgens een vast systeem op het hoofd geplakt en door schakelingen met elkaar verbonden. Op het EEG zijn in het geval van epilepsie abnormaal scherpe golven te zien. De belangrijkste toepassing van de EEG is het opsporen van epileptische patronen. Daarbij gaat het niet zozeer om de vraag of bepaalde aanvallen al dan niet epileptisch zijn; het onderzoek geschiedt namelijk vaak tussen de aanvallen door, en men kan dan de diagnose epilepsie makkelijk missen. De EEG is wel heel geschikt voor het lokaliseren van de oorsprong van de epileptische activiteit. Deze oorsprong kan in de cortex liggen (bijvoorbeeld door een focale laesie) of in de reticulaire substantie van de hersenstam (door een gegeneraliseerde aangeboren afwijking).

Een epileptische aanval gaat meestal vanzelf weer over. De eerste hulp richt zich op het voorkomen van letsel doordat de patiënt op een onveilige plek ligt. Men probeert ook vaak de luchtweg vrij te houden. Als een aanval na 5 minuten nog niet over is kan de patiënt worden gecoupeerd met diazepam. Bij complexere aanvallen waar de patiënt rondrent heeft het geen zin hem met geweld tegen te houden.

Men spreekt van een status epilepticus als de aanval langer duurt dan een half uur of als er meerdere aanvallen achter elkaar optreden, waarbij de patiënt tussen de aanvallen door niet meer bijkomt. De patiënt wordt in dit geval vaak bedreigd door hypoxie, aspiratie, verwondingen, hyperpyrexie, extreme belasting van het hart en spierennecrose. Vaak is er een onderliggende hersenafwijking (bloeding, infarct). In andere gevallen kan een soort schemertoestand ontstaan met wisselingen van bewustzijn. Dit soort aanvallen kunnen levensbedreigend zijn en er moet dan ook zo snel mogelijk behandeld worden. Dus: couperen met diazepam en met spoed naar het ziekenhuis, waar de achterliggende oorzaak gevonden kan worden. Bij ongeveer een vierde van de patiënten lukt het niet om de epileptische aanvallen bevredigend onder controle te krijgen met alleen medicatie. Daarom is de trend voor epilepsiechirurgie ontstaan.

De klinische verschijnselen van epilepsie

Door omschrijvingen van aanvallen en resultaten van aanvullend onderzoek (EEG) is het vaak mogelijk om tot een typering van de aanvallen te komen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen partiële en primair gegeneraliseerde insulten.

Partiele aanvallen worden verdeeld in eenvoudige, complexe en secundair gegeneraliseerde insulten. Bij een eenvoudige partiële aanval blijft het bewustzijn helder een de patiënt reageert op zijn omgeving. De verschijnselen passen bij focale prikkeling van de hersenen, zoals trekkingen of een verstijving in een duim, arm, been of helft van het gelaat.
Bij een complexe partiële aan van is het bewustzijn wel gestoord. De patiënt reageert niet, traag of afwezig op zijn omgeving. De patiënt staart voor zich uit en verricht daarbij automatische handelingen zoals smakken of kauwen. Sommige patiënten lopen rond zonder dat er contact is te krijgen.
Van een secundaire gegeneraliseerde aanval is sprake als een eenvoudige partiële of complexe partiële aanval overgaat in een gegeneraliseerd tonisch-klonisch (plotseling bewustzijnsverlies en trekkingen van armen en benen).

Primair gegeneraliseerde aanvallen zijn op hun beurt ook onder te verdelen;

• Een tonisch-klonisch insult begint plotseling met een verkramping van armen en benen, snel gevolgd door een serie heftige spierschokken. Aan het begin van de aanval slaakt de patiënt vaak een kreet. De aanvallen duren een paar minuten en de patiënt komt langzaam weer bij.

• Absences zijn seconden durende staaraanvallen die vooral op de kinderleeftijd voorkomen. De patiënt zelf kan zich de aanvallen niet herinneren.

• Myoklonieen treden bij behouden bewustzijn op. Het zijn kortdurende spierschokken in de ledematen, meestal in de armen en schouders

• Atonen aanvallen komen voor bij een ernstige vorm van epilepsie op de kinderleeftijd. Door plotseling tonusverlies stort de patiënt ter aarde. Hierdoor verwonden patiënten zich niet zelden.

Met behulp van deze aanvalsclassificatie, samen met bevindingen van een EEG en beeldvormend onderzoek  (CT, waarop onderliggende pathologie aan het licht komt, of een MRI) kan een diagnose van een specifiek epilepsie syndroom gesteld worden. Deze syndromen zullen nu apart beschreven worden.

Lokalisatiegebonden epilepsie syndroom (idiopatisch, symptomatisch en cryptogeen)

Er zijn twee idiopathische (=zonder aanwijsbare verklaring) Dit zijn neonatale convulsies die vanzelf weer overgaan en benigne kinderepilepsie.
Symptomatische lokalisatiegebonden epilepsie syndromen zijn alle epilepsieën die ontstaan zijn na aangeboren of verworven hersenletsel, zoals bijvoorbeeld een gebied met corticale dysplasie door een migratie stoornis tijdens de ontwikkeling. Cryptogene syndromen zijn vaak het gevolg van een focale onderliggende oorzaak, maar het is moeilijk om dit aan te tonen.

Gegeneraliseerde epilepsie syndromen

Idiopatische vormen zijn absences, myoklonische epilepsie en reflex epilepsie. Absences kunnen opgewekt worden door hyperventilatie, waarbij een op dat moment gemaakt EEG vele scherpe piekgolven laat zien. Bij myoklonische epilepsie treden vaak in de ochtend spierschokkingen op. De begin leeftijd ligt meestal zo op 12-18 jaar. Over het algemeen reageren deze patiënten  zeer goed op medicijnen. Reflex epilepsie wordt uitgelokt door bepaalde stimuli, zoals lichtfliksprikkeling. Verder bestaat er ook het syndroom van West en het syndroom van Lennox Gastaut. Het syndroom van West ontstaat rondom de leeftijd van zes maanden met aanvallen die bestaan uit spierschokken waarbij het kind in elkaar kromp met flexie van armen en benen of juist overstrekt. De aanvallen duren seconden en treden in series op.

Het syndroom van Lennox Gastaut komt door een aangeboren van cerebrale pathologie ten grondslag. De aanvallen beginnen op de kinderleeftijd en bestaan uit myoklonie, absences en tonische aanvallen. De prognose is xomber. Ongeveer 4 procent van alle kinderen krijgt tussen 5 maanden en 5 jaar de zgn. Koortsstuip. Dit is een tonisch-klonische aanval die optreedt tijdens het oplopen van de temperatuur door bijvoorbeeld een virale infectie. Met spreekt van acute symptomatische aanvallen bij insulten die voorkomen bij acute aandoenigen (zoals hypoglykemie). Men spreekt van een geisoleerd insult als er niet duidelijk is of er een onderliggende pathologie aan een aanval ten grondslag ligt, en wanneer dus niet duidelijk is of er nieuwe recidieven zullen komen.

Psychogene aanvallen op spanningsaanvallen zijn soms moeilijk te onderscheiden van epileptische aanvallen. Zij kunnen gepaard gaan met bewustzijnsverlies, schokken en soms zelf een tongbeet. Het patroon van de aanvallen en het beloop kunnen bij twijfel echter vaak wel de juiste diagnose opleveren.

Wat gebeurt op hersenniveau?

Een epileptische aanval ontstaat door hypersynchrone activiteit in een deel van de hersenschors. Blijkbaat ontstaat een zichzelf versterkend proces waardoor een grote groep cellen gedepolariseerd raakt en synchroon actiepotentialen afvuurt. Deze abnormale activiteit kan tot een gebied beperkt blijven (partieel) of zich uitbreiden over de gehele cortex (secundair gegeneraliseerde aanval). Bij primair gegeneraliseerde epilepsie ontstaat de abnormale activiteit in de reticulaire formatie of thalamus.

Epilepsie kan verschillend verlopen; ongeveer 70 procent wordt aanvalsvrij uiteindelijk en kan medicatie staken. 15 procent houdt de aanvallen frequent, de overige 15 sporadisch.

Anti-epileptica onderdrukken epileptische aanvallen, maar het is onduidelijk of ze ook daadwerkelijk het ziektebeloop beïnvloeden. Bij iedere patiënt moet een afweging worden gemaakt van risico en nut van de medicatie. Behandeling wordt meestal gestart met 1 medicijn (monotherapie). Bij onvoldoende effect wordt de dosering verhoogd totdat de patiënt aanvalsvrij is of bijwerkingen krijgt. In uitzonderingsgevallen wordt gebruik gemaakt van meerdere medicijnen. De keuze van het anti-epilepticum wordt bepaald door het type aanvallen en het syndroom.

Als de patiënt langere tijd aanvalsvrij is komt de vraag aan de orde wanneer de medicatie kan worden gestaakt. 40 procent krijgt na staken van de medicatie toch weer aanvallen, meestal binnen zes maanden. Voor patiënten met een lokalisatiegebonden vorm van epilepsie waarbij 1 focus de oorzaak is van de aanvallen, kan neurochirurgie een uitkomst zijn. De patiënt ondergaat daarvoor eerst een zeer selectieve screening. De resultaten van deze chirurgische ingreep zijn doorgaans uitstekend.

Epilepsie kan gevaarlijk zijn voor zwemmen of autorijden. Ook kan het grote psychosociale gevolgen hebben. Het kan leiden tot problemen op het werk of solliciteren. Er zijn uiteraard beroepen waarbij epilepsie een veiligheidsrisico oplevert. Het is nuttig daar bij opleidings- en beroepskeuze rekening te houden.

Hoofdstuk 14: Cefalalgie

Om de oorzaak van hoofdpijn te achterhalen, gebruikt men hoofdzakelijk de anamnese, een beetje lichamelijk onderzoek en vrijwel niet het aanvullend onderzoek.

Indeling van hoofdpijn:

• Migraine

• Clusterhoofdpijn

• Chronische paroxysmale hemicrania

• Spanningshoofdpijn

Hoofdpijn bij:

• Hoofdtrauma

• Vasculaire aandoeningen

• Niet-vasculaire intracraniële aandoeningen

• Stoffen en onttrekking van stoffen

• Algemene infecties

• Metabole stoornissen

Hoofdpijn of aangezichtspijn bij:

• Aandoeningen van de schedel, nek, ogen, oren, neus, sinussen, tanden, mond of andere structuren van het gelaat of schedel
  • craniale neuralgieën, zenuwpijn en de afferentiatiepijn
  • andere vormen van hoofdpijn en aangezichtspijn
  • niet-classificeerbare hoofdpijn

Migraine

Vaak een levenslange aandoening, waarbij aanvalsgewijs verschillende neurologische en algemene symptomen in wisselende combinaties kunnen voorkomen. Hoofdpijn is hier altijd een belangrijk onderdeel van. Je hebt verschillende soorten migraine, namelijk zonder en met aura.

Migraine zonder aura

• Aanvallen van ernstige tot matig ernstige hoofdpijn, gepaard met anorexie, misselijkheid, braken en overgevoeligheid voor licht, geluid en geuren.

• Hoofdpijn vaak eenzijdig en kloppend, vaak wisselt de hoofdpijn van kant of wordt in het beloop van e aanval dubbelzijdig.

• Bij eenvoudige lichamelijke activiteit neemt de hoofdpijn toe

• Duur van aanval varieert tussen 4 en 72 uur

• Vaak wordt patiënt belemmerd in zijn dagelijkse bezigheden en moet gaan liggen

• Migraine met aura (typische aura)

• Heeft 20% van de migraine patiënten

• Aanvallen gaan vooraf of gepaard met voorbijgaande focale uitvals- of prikkelingsverschijnselen (aura), bijv. homonieme visuele stoornissen, doof gevoel in vingers en rond de mond. Deze zijn volledig reversibel

• Deze aura verschijnselen breiden zich in minuten uit

• Aanval duurt 4 tot 60 minuten en treedt op voordat de hoofdpijn begint.

• Er zijn verschillende soorten migraine met aura:

  • Basilaris migraine: bitemporale gezichtsveldstoornissen/ hersenstamverschijnselen zoals dubbelzien, draaiduizeligheid, dysartrie en ataxie

  • Migraine met verlengde aura: hetzelfde als migraine met typische aura, maar dan duurt de aura langer dan 60 minuten

  • Migraine met acuut optredende aura: idem, de aura is echter binnen 4 minuten maximaal qua ernst en uitgebreidheid

  • Migraine aura zonder hoofdpijn: idem, maar daaropvolgend geen hoofdpijn

Ongeveer 20% van de migraine patiënten, ervaart 2 tot 48 uur voor de aanval een voorgevoel of waarschuwingsteken, bijv. stemming- of gevoelsverandering, bijv. overgevoeligheid voor geuren. Ongeveer 6% van de mannen en 20% van de vrouwen heeft last van meerdere migraine aanvallen. Het beloop is uiterst variabel, sommige patiënten hebben hun hele leven lang aanvallen en anderen maar gedurende een bepaalde periode. Ook het aanvalstype kan gedurende het leven veranderen.

Migraine is niet te genezen, wel kunnen de verschijnselen symptomatisch bestreden worden of kan de aanvalsfrequentie verminderd worden met profylactische middelen. De behandeling van de acute migraineaanvallen, bestaat allereerst uit aspecifieke pijnstillende middelen zoals paracetamol enz. Aangezien er tijdens een aanval vaak sprake is van gastrolintestinale resorptiestoornissen, is het nuttig de patiënt een half uur van tevoren metoclopramide te laten innemen, waardoor de resorptie van de ingenomen medicijnen tijdens de aanval bevorderd wordt. Vaak zijn deze aspecifieke antimigraine middelen onvoldoende werkzaam en moet men overgaan op specifieke antimigraine middelen, zoals triptanen. Als patiënten met twee of meer aanvallen per maand onvoldoende reageren op aanvalsbehandeling, kan profylactische medicatie worden voorgeschreven, bijv. propranolol.

Clusterhoofdpijn

Het wordt ook wel Hortonse of migraineuze neuralgie genoemd. Het is een zeldzame aanvalsgewijze hoofdpijnaandoening en komt meer voor bij de man (man:vrouw 3:1). De aanval bestaat uit unilaterale, heftige, borende pijn, rondom of achter het oog. De pijn gaat gepaard met verschijnselen van autonome ontregeling, zoals een tranend, rood oog, een verstopte/lopende neus, of een ptosis of miosis (Horner). Vaak is er forse bewegingsdrang. De aanvallen duren 15 tot 180 minuten. In de meest typische vorm (episodische clusterhoofdpijn) komen de aanvallen in perioden (clusters) van enige weken tot maanden, waarbij de aanvalsfrequentie varieert van een per twee dagen tot acht per dag. De aanvallen komen meestal ’s nachts. Na een dergelijke periode kan de patiënt een tot meerdere jaren aanvalsvrij zijn. In ongeveer 15% van de gevallen wordt de clusterhoofdpijn chronisch, waarbij het episodische karakter is verdwenen en de patiënt jaren achtereen vaak dagelijkse aanvallen heeft. Tijdens een clusterperiode, kunnen de aanvallen geprovoceerd worden door vaatverwijdende stoffen en door een lage zuurstofspanning.

Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden:

• Inademen van 100% zuurstof. 70% van de aanvallen worden binnen 15 tot 30 min onderdrukt.

• Subcutane injectie van sumatirpin. Bij 80% van de patiënten verdwijnen de aanvalsklachten binnen 10 minuten. Er kan maar 2 aanvallen per 24 uur met dit medicijn behandeld worden

• Bij een hoge aanvalsfrequentie, kan men een combinatie met profylactische therapie aanraden.

Chronische paroxysmale hemicrania

Dit is een zeer zeldzame variant van clusterhoofdpijn, die vrijwel alleen bij vrouwen optreedt. De aanvallen lijken qua symptomatologie en lokalisatie op clusterhoofdpijn aanvallen. Ze onderscheiden zich door de hoge frequentie (tot 30 per dag) en de kortere duur (2 tot 45 min). Een onderhoudsbehandeling met indomethacine stopt vrijwel alle aanvallen.

Spanningshoofdpijn

Patiënten beschrijven het als een dubbelzijdige, drukkende, matig ernstige pijn, die als een band rond het hoofd zit en die weinig in intensiteit wisselt. Er is vrijwel nooit sprake van begeleidende verschijnselen zoals, misselijkheid, braken enz. als de hoofdpijn optreedt in perioden, die tussen de 30 min en zeven dagen duren, is er sprake van episodische spanningshoofdpijn. Als de patiënt meer dan 180 dagen hoofdpijn heeft, spreekt men van chronische spanningshoofdpijn. Hierbij is vaak misbruik van analgetica in het spel, waardoor de hoofdpijn onderhouden en verergerd kan worden. De oorzaak van spanningshoofdpijn is vaak onbekend en wordt vaak ten onrechte geassocieerd met stress, spanningen, nekafwijkingen of toegenomen spierspanning. Wel is er soms sprake van bijkomende depressieve klachten. De behandeling kan omvatten: lage doseringen antidepressiva, ontspanningsoefeningen, hypnose, yoga enz.

Goedaardige hoofdpijn, gebonden aan seksuele of andere inspanning

Dit zijn zeldzame vormen van hoofdpijn waarbij acute, occipitale of in de nek gelokaliseerde hoofdpijn optreedt in aansluiting op seksuele en sportieve activiteit. Zeker de eerste keer is dit een alarmerende klacht, waarbij men bedacht moet zijn op een subarachnoïdale bloeding. CT scan of LP moet dit uitsluiten. Meestal verdwijnt de hoofdpijn spontaan binnen enkele minuten tot uren. Bij eenmalig optreden volstaat het uitsluiten van een ernstige oorzaak en geruststelling. Bij recidiverende klachten is een andere houding of het gebruik van indomethacine of propanolol aan te raden.

Arteriitis temporalis

Dit is een vooral bij ouderen voorkomende, temporaal gelokaliseerde hoofdpijn. De a. temporalis kan hierbij rood en gezwollen zijn (ontsteking). Bij progressie is er kans op blindheid ten gevolge van een ischemische opticusneuropathie. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie van de a. temporalis, met daarin tekenen van arteriitis. Gezien de kans op blindheid moet behandeling met hoge doseringen prednison meteen begonnen worden.

Trigeminusneuralgie

Bij neuralgie s er sprake van een enkele seconden durende, zeer heftige, zich herhalende pijnscheuten in het traject van een zenuw. Deze pijnparoxismen kunnen enige minuten aanhouden en enige malen per dag opreden. De pijn kan zo erg zijn dat sommige patiënten tot zelfmoord gedreven worden. Bij trigeminusneuralgie is er sprake van eenzijdige aangezichtspijn, die verloopt volgens de takken van de n. trigeminus: uitstralend naar het oog (n. opthalmicus), neusvleugel(n. maxillaris) of naar de kin (n. mandibularis). Soms is er een trigger point, dat de pijnparoxismen kunnen provoceren (scheren, kauwen). Dit leidt vaak tot vermijdingsgedrag (niet scheren, slecht eten). Soms is er sprake van een symptomatische trigeminusneuralgie ten gevolge van een tumor in de achterste schedelgroeve of MS.
De behandeling is voornamelijk medicamenteus profylactisch. Wanneer dit faalt is chirurgische therapie mogelijk.

Hoofdstuk 15: Ruggenmerg pathologie

Lumbale hernia nuclei pulposi (HNP/ hernia)

Komt vaker voor bij mannen en de leeftijd wanneer het optreedt is vaak tussen de 25 en de 30 jaar. De voornaamste klacht is lage rugpijn uitstralend naar 1 been, of alleen pijn in 1 been met in de voorgeschiedenis intermitterende lage rugpijn. De radiculaire pijn is gelokaliseerd in een dermatoom en neemt toe bij drukverhogende momenten (bijv. niezen) en bij bewegingen waardoor de wortel nog meer gerekt of belast wordt. De pijn is aak heftig, stekend en scherp van karakter. Naast deze radiculaire pijn heeft de patiënt soms ook een minder scherpe en niet goed afgrensbare pijn in de bilstreek, liezen, heupen en dijen. Deze pijn heet referred pain.

Bij onderzoek is er meestal sprake van een verstreken lumbale lordose met fixatie van de wervelkolom bij vooroverbuigen. Ook is er vaak een scoliose doordat de patiënt naar 1 kant overhelt. Hierdoor nemen de wortelcompressie en de pijn af.

Om de radiculaire genese van pijn in het been aannemelijker re maken, moet men de proef van Lasegue doen. Men ligt dan op de rug en wanneer de patiënt zijn been gestrekt naar boven beweegt, verergert/ ontstaat de pijn. Als de pin in het aangedane been verergert terwijl het niet aangedane been omhoog beweegt, noemt men de proef gekruist positief.
De kans dat een patiënt tussen de 25 en 50 jaar, met radiculaire pijn in 1 been en rugpijn iets anders heeft dan HNP is heel klein. Daarom is geen aanvullend onderzoek nodig. Beeldvormend onderzoek kan in een aantal gevallen wel geïndiceerd zijn.

Onder een hernia nuclei pulposi wordt verstaan iedere symptomatische uitstulping van de discus buiten zijn normale begrenzing. Hernia’s hebben alleen maar klinische betekenis als er een wortel door gecomprimeerd wordt, wortels kunnen bijv. bekneld raken tussen de hernia en een wervelboog. Als de compressie van de wortel chronisch of intermitterend is, kunnen secundaire ontstekingsreacties fixatie van de wortel veroorzaken. Het is deze fixatie waardoor rek van de aangedane wortel via de dura (bijv. vooroverbuigen van het hoofd), radiculaire pijn veroorzaakt. Naast radiculaire pijn door wortelcompressie, kunnen degeneratieve processen ook referred pain veroorzaken, vermoedelijk door compressie of prikkeling van sympathische vezels of nociceptoren die de verschillende steunweefsels innerveren.

Men behandelt de hernia, door de rug gedurende een paar weken zo min mogelijk te belasten. Ongeveer de helft van de patiënten herstelt binnen 2 weken na het eerste consult. Een kwart van de patiënten houdt langdurig klachten. Adequate pijnstilling is van groot belang. Verder kan men nog oefentherapieën doen volgens bijv. Cesar. Met deze conservatieve behandeling wordt bij ongeveer 80% van de patiënten een aanvaardbaar tot goed resultaat bereikt. Een operatie is geïndiceerd als de klinische verschijnselen passen bij de radiologische bevindingen en als tevens sprake is van:

1. een caudasyndroom

2. snelle toename van uitvalsverschijnselen

3. het uitblijven van voldoende effect van de conservatieve behandeling op de pijn in het been

Syndroom van de lumbale wervelkanaalstenose

Bij het syndroom v.d. lumbale wervelkanaalstenose (neurogene claudicatio intermittens of het syndroom van Verbiest) gaat het om vernauwingen van het spinale kanaal of van de laterale recessus. Het syndroom komt vooral op de oudere leeftijd voor (55-70 jaar). Centraal staat een uitstralende pijn, al dan niet met zwakte of paresthesieën in beide benen, bij lopen en staan. Het verdwijnt weer bij vooroverbuigen, zitten of hurken. De trap aflopen gaat moeilijker dan oplopen. Bij lopen kan krachtsverlies ontstaan. Er is geen pijn bij het fietsen. Patiënten hebben vaak last van ochtendstijfheid en startpijn, als uitingen van artrose. De loopafstand waarnaar de klachten ontstaan, wordt steeds korter. Een verschil met vasculaire claudicatio intermittens, is dat bij stilstaan de pijn vrijwel meteen verdwijnt, bij neurogene claudicatio duurt dat enkele minuten. Daarnaast veroorzaakt vasculaire claudicatio geen zwakte van de spieren.

MRI en CT zijn beide geschikt voor het aantonen van een stenose in het lumbale wervelkanaal. De belangrijkste oorzaak van de lumbale wervelkanaalstenose is een combinatie van een congenitaal nauw wervelkanaal met degeneratieve afwijkingen, meestal ten gevolge van spondylartrose. De klachten worden waarschijnlijk veroorzaakt door compressie van de cauda equina en van de lumbale epidurale venen. Door retroflexie ontstaat toename van deze compressie, met verhoogde veneuze druk en ischemie van de cauda equina als gevolg. Door anteflexie van de lumbale wervelkolom wordt het spinale kanaal vergroot en ontstaat er een decomprimerend effect. Een strenose van de lumbale wervelkolom kan ook optreden als gevolg van spondylolisthesis, een afwijking waarbij de ene wervel ten opzichte van de andere naar voren is verschoven. Neurogene claudicatio is meestal geen progressieve aandoening. De klachten nemen dus niet toe. Toch hebben patiënten bij een chirurgische behandeling baat. De indicatie hiervoor is, wanneer de patiënt door de pijn in de benen in zijn dagelijkse activiteiten geremd wordt.

Cervicale hernia nuclei pulposi

Bij deze ziekte is de uitstralende pijn in 1 arm de belangrijkste klacht. Karakteristiek is de segmentale lokalisatie van de pijn en de daarmee gepaard gaande tintelingen. Meestal gaat de pijn vooraf aan of gepaard met pijn in de nek. De radiculaire pijn wordt soms versterkt bij drukverhogende momenten (bijv. niezen). Vaak neemt de pijn toe bij retroflexie en ipsilaterale flexie. Soms echter vooral door het hoofd naar contralateraal te bewegen en de aangedane arm horizontaal zijwaarts te abduceren. Door deze manoeuvre wordt de betreffende zenuw gerekt. Men kan aanvillend onderzoek doen wanneer men twijfelt over de diagnose of als operatieve behandeling overwogen wordt. MRI geeft dan de meeste informatie, maar röntgenfoto kan ook.

De belangrijkste oorzaak van een cervicale radiculopathie is de discusprolaps. Door de relatief geringe anatomische afstanden comprimeert een cervicale discusprolaps met name de wortel die op het niveau van de discus uitreedt.

Nog een oorzaak voor cervicale radiculopathie is artrose van de uncovertebrale gewrichten van vooral C4, C5 en C6, met vernauwing van het betreffende wortelkanaal.
Onver het algemeen heeft deze ziekte een goede prognose. Zonder specifieke behandeling is na 4 tot 6 weken de (ergste) pijn over. De behandeling bestaat i eerste plaats uit rust en analgetica. Als de pijn blijft bestaan kan een operatieve behandeling geïndiceerd zijn. Ruim 80% van de patiënten heeft bij deze behandeling baat.

Cervicale spondylolytische myelopathie

Veel mensen boven de 50 jaar, heeft bij radiologisch onderzoek sponylose van de wervelkolom. Dit leidt maar bij een klein groepje tot cervicale sponylolytische myelopathie. Spondylose is de meest voorkomende oorzaak van een cervicale myelopathie. Veel voorkomende beginsymptomen zijn tintelingen in de armen en loopstoornissen. Krachtsverlies van de armen en benen en tintelingen in de benen komen minder vaak voor.

Op een röntgenfoto kan men spondylose zien, bestaande uit vernauwing van de tussenwervelruimtes en osteofytvorming. De vernauwing wordt veroorzaakt door de spondylose. Door continue of intermitterende compressie, ontstaat mechanische en mogelijk ischemische schade  aan het myelum. Wanneer men deze aandoening niet behandeld, verbetert de aandoening bij een derde van de patiënten, een derde blijft stabiel en een derde verslechtert. Bij de laatste groep is neurochirurgische decompressie geïndiceerd, met name om stabilisatie te bereiken.

Myelopathie door een cervicale HNP

De cervicale myelopathie door een cervicale hernia komt meestal voor bij patiënten tussen de 30 en 65 jaar, met name tussen de 30-40 jr. De myelopathie ontstaat meestal spontaan. De belangrijkste symptomen zijn: krachtsverlies van de benen en sfincterstoornissen. Symptomen die soms voorkomen zijn: nekpijn, radiculaire pijn en sensibele symptomen. Röntgenfoto’s tonen meestal een congenitaal nauwe cervicale wervelkolom. De behandeling bestaat uit een anterieure discectomie.

Spondylodiscitis en het spinale epidurale abces

Het zijn verraderlijke aandoeningen die niet tijdig herkend worden. Centraal staat rugpijn vaak in combinatie met koorts, algehele malaise en hoofdpijn. De eerste neurologische verschijnselen zijn bijna altijd radiculaire prikkelingsverschijnselen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen er door inzakking van de wervels of spinale abcesvorming uitvalsverschijnselen ontstaan van myelum of cauda. Spondylodiscitis betreft zowel de discus als de aanliggende wervellichamen, met name het kraakbeen van de sluitplaten. De belangrijkste verwekker is Staphylococcus aureus, gevolgd door streptokokken. De behandeling bestaat uit gerichte antimicrobiële therapie.

Met MRI kan de pathologie goed in beeld worden gebracht. De prognose is afhankelijk van  de ernst van de neurologische uitval en de lengte van het interval voordat met behandeling wordt begonnen. De behandeling van het epidurale abces bestaat uit een combinatie van laminectomie en langdurige intraveneuze behandeling met antibiotica.

Arnold-Chiari-malformaties

Deze vormen een groep van congenitale malformaties van de achterste schedelgroeve met als gemeenschappelijk kenmerk een descensus van de cerebellaire tonsillen in het achterhoofdsgat. Er worden verschillende typen onderscheiden, op grond van de mate van indaling van de tonsillen, en de mate waarin ook de hersenstam, het cerebellum,  en het vierde ventrikel naar beneden verplaats zijn. De indaling van de tonsillen in het achterhoofdsgat is vaak asymptomatisch. Bij verdere indaling wordt de symptomatologie bepaald door een combinatie van afwijkingen in het cerebellum, hersenstam en ruggenmerg.

Ongeveer een derde heeft last van pijn in het achterhoofd of de nek. Hoesten en niezen kunnen kortdurende hoofdpijnaanvallen veroorzaken. Ongeveer 20% klaagt over evenwichtsstoornissen, doofheid, heesheid of problemen ten gevolge van hersenzenuwuitval. Het beeld van myelopathie staat bij ongeveer 40% van de patiënten op de voorgrond. Inde meeste gevallen ontstaat myelum verschijnselen door en begeleidende syringomyelie (zie onder). Ernstige malformaties zijn vaak gecombineerd met een hydrocephalus, spina bifida en afwijkingen aan de schedelbasis. De beste diagnostische methode is MRI. Men behandelt deze aandoening alleen bij veel pijn, toename van de uitvalsverschijnselen en bij het ontstaan van een hydrocephalus. Men vergroot dan operatief het achterhoofdsgat.

Syringomyelie

Syringomyelie is een cysteuze holtevorming (syrinx) in het ruggenmerg, naast de canalis centralis. De aandoening is meestal idiopathisch, maar er zijn ook secundaire vormen bij ruggenmergtumoren en na traumatische ruggenmergletsels. De afwijkingen ontstaan waarschijnlijk door een lokale stoornis in de liquorcirculatie. Een idiopathische syrinx is vrijwel altijd cervicaal of in de medulla oblongata gelokaliseerd. Er zijn Drie verschijnselen die specifiek zijn voor een cervicale Syringomyelie. Deze zijn:

1. krachtsverlies en atrofie aan de handen en armen

2. segmentale uitval van pijn- en temperatuurszin

3. areflexie aan de armen

Voordat symptomen van analgesie ontstaan, klagen veel patiënten over tintelingen in handen of armen. Pijn in de handen of armen is een frequent symptoom. De pijn kan diffuus, borend of lancinerend zijn en wordt soms geprovoceerd door drukverhogende momenten (bijv. niezen). Door volumetoename van de syrinx in de loop van de tijd kan ook druk ontstaan op meer in de periferie van het myelum gelegen structuren, zoals langebaansystemen in de witte stof, met gevoelsstoornissen en piramidebaanverschijnselen.

Een syrinx kan worden aangetoond op een MRI. Syringomyelie is meestal een geleidelijk progressieve aandoening. De behandeling is overwegend symptomatisch. Bij een enkele patiënt moet een operatieve behandeling overwogen worden.

Hoofdstuk 16: Encephalomyelitis disseminata

MS is een waarschijnlijk immuungemedieerde ziekte die gekenmerkt wordt door in de loop van jaren komende en gaande ontstekingshaarden op verschillende plaatsen in de witte stof van hersenen, ruggenmerg of oogzenuw. De laesies bij MS (plaques) worden gekenmerkt door demyelinisatie en inflammatie. Opvallend is dat bij deze demyelinisatie de axonen in eerste instantie relatief onaangetast blijven en dat de ontstekingsinfiltraten een voorkeurslokalisatie rond de kleine bloedvaten (perivasculair) hebben. De diagnose wordt gesteld door de combinatie van klinische gegevens en de bevindingen bij MRI-onderzoek, en (soms) bij liquoronderzoek en visuele ‘evoked potentials’. Neuritis optica wordt bij ruim de helft van de patiënten in de loop van de jaren gevolgd door demyeliniserende ontstekingshaarden op andere plaatsen in het CZS, waardoor de diagnose MS gesteld wordt.

Multipele sclerose

De aard van de klinische verschijnselen wordt bepaald door de plaats waar de pathologische veranderingen optreden. De meest frequent optredende eerste verschijnselen zijn sensibele verschijnselen: doof, vreemd, tintelend of branderig gevoel in de ledematen en visusstoornissen. Deze beginverschijnselen zijn vaak vaag, weinig specifiek en kortdurend. Verschijnselen die later van de ziekte optreden: motorische verschijnselen, dubbelzien, coördinatiestoornissen, blaasfunctiestoornissen en erectiestoornissen.

Andere verschijnselen die bij MS voorkomen: verschijnsel van Lhermitte, een allesoverheersende moeheid en het verschijnsel dat de neurologische verschijnselen tijdelijk kunnen toenemen bij hitte, koorts of lichamelijke inspanning.

In de eerste fase van de ziekte zijn de klinische verschijnselen het gevolg van gehele of gedeeltelijke blokkade van de prikkelgeleiding door demyelinisatie ter plaatse van de MS-laesies. In latere fasen worden de klinische verschijnselen ook voor een groot deel veroorzaakt door het optreden van axonale beschadiging. Karakteristiek voor de ziekte is het optreden van verschijnselen die enerzijds berusten op de aandoening van meerdere van elkaar gescheiden lokalisaties in het CZS en anderzijds gekenmerkt worden door plotselinge verslechteringen gevolgd door spontane verbeteringen dan wel door geleidelijke progressie.

Ongeveer 80% van de mensen met MS heeft initieel een beloopvorm met exacerbaties en spontaan optredende remissies. Ongeveer eenderde van deze patiënten blijft altijd dit ziektebeloop houden, de andere tweederde krijgen na de fase van exacerbaties en remissies een progressief beloop. Deze overgang is vaak heel geleidelijk. Bij 20% van de patiënten is er vanaf het begin een progressief beloop. Bij neurologisch onderzoek kunnen allerlei soorten neurologische stoornissen gevonden worden: van de sensibiliteit (vooral de gnostische sensibiliteit met sensorische ataxie), het piramidebaansysteem, het visuele systeem, de oogmotoriek en cerebellaire ataxie.

Diagnostische criteria voor MS

De volgende uitgangspunten zijn van essentieel belang bij het stellen van de diagnose MS:

• De klachten en klinische verschijnselen dienen overeen te komen met afwijkingen in de witte stof van oogzenuw, hersenen of ruggenmerg.

• De klachten en afwijkingen dienen te wijzen op meerdere lokalisaties in het CZS, bijvoorbeeld doordat ze niet op een plaats kunnen worden teruggebracht (dissociatie in plaats).

• De klachten en afwijkingen dienen zich minstens twee episoden te hebben voorgedaan (‘relapsing-remitting’) of moeten gedurende minstens een half jaar progressief (primair progressief) zijn geweest (dissociatie in tijd).

• De klachten en afwijkingen mogen niet door een andere oorzaak kunnen worden verklaard.

MRI is het belangrijkste aanvullende onderzoek: indien het op grond van klachten en klinische verschijnselen niet mogelijk is om dissociatie in plaats en tijd aan te tonen kan dit gebeuren door MRI. De MRI is een zeer gevoelige en weinig belastende onderzoeksmethode om laesies in de witte stof zichtbaar te maken. Bij ongeveer 95% van de MS-patiënten kunnen meerdere laesies worden aangetoond, meestal rond de ventrikels en in het corpus callosum. Ook laesies in hersenstam, cerebellum en ruggenmerg kunnen goed worden aangetoond. De zogenoemde MRI-T2-opnames tonen, vrij aspecifiek, de totale hoeveelheid MS-laesies die in de loop van de tijd zijn ontstaan. De MRI-T1-opnames zijn specifieker: met gadolinium (contrastmiddel) aankleurende laesies wijzen op actieve ontsteking; in hypointense laesies is er sprake van uitgesproken weefseldestructie en axonaal verlies. Bij serieel MRI onderzoek bleek dat MS een meer continu actief ziekteproces is dan voorheen werd aangenomen. Het al dan niet optreden van klinische verschijnselen voornamelijk wordt bepaald door de plaats en het volume van de laesie.

Onderzoek van de liquor cerebrospinalis toont bij ongeveer 90% van de MS-patiënten afwijkingen. Het aantal cellen in de liquor is licht verhoogd (met name lymfocyten en plasmacellen). Tevens is het IgG verhoogd. De IgG-index is bij MS-patiënten verhoogd

Met behulp van evoked potentials kan bij ongeveer 90% van de MS patiënten een stoornis in de prikkelgeleiding worden aangetoond. Met name de visual evoked potential is erg geschikt om laesies in de n. opticus aan te tonen.

MS is een auto-immuunziekte; immunologische factoren spelen een belangrijke rol in de pathogenese van de ziekte.

De incidentie van MS in Nederland bedraagt 2,2 per 100.000 in het jaar, terwijl de prevalentie ongeveer 80-100 per 100.000 is. De eerste verschijnselen van MS treden in het algemeen op tussen het 20e en 40e levensjaar. MS komt vaker bij vrouwen voor dan bij mannen. Soms komt de ziekte binnen een familie bij meer mensen voor; de prevalentie bij eerstegraads familieleden van een MS-patiënt is met factor 5-10 verhoogd.

De ontsporing van het immunologisch systeem wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van omgevingsfactoren en erfelijke factoren.

Gezien de grote variatie blijft het onmogelijk betrouwbare voorspellingen te geven over het verwachten beloop bij een individuele patiënt. Globaal zal uiteindelijk ongeveer eenderde van de patiënten slechts in geringe mate gehandicapt raken, eenderde matig gehandicapt (hulpmiddelen) en eenderde ernstig gehandicapt (rolstoelgebonden). Patiënten die al vroeg in hun ziektebeloop snel achter elkaar meerdere exacerbaties hebben, patiënten waarbij al na een van de eerste exacerbaties restverschijnselen blijven bestaan, of patiënten waarbij een primair progressieve vorm van de ziekte aanwezig hebben een minder gunstig beloop dan gemiddeld. Sensibele of visuele ziekteverschijnselen in het begin van de ziekte zijn prognotsich gunstiger dan piramidale of cerebellaire verschijnselen vroeg in de ziekte. Hoe meer afwijkingen op de MRI in de beginfase, hoe groter de kans op zich ontwikkelende invaliditeit.

De gemiddelde levensverwachting van MS-patiënten is bekort met ongeveer 5 jaar. Dit is voornamelijk het gevolg van het feit dat sterk geïnvalideerde bedlegerige patiënten overlijden aan recidiverende infecties.

In de behandeling van MS zijn verschillende aspecten te onderscheiden:

1. Beïnvloeding van het ziektebeloop: Interferon-beta en glatiramer beïnvloeden het beloop van de ziekte gunstig. Interferon-Beta onderdrukt op termijn van enkele jaren het ontstaan van nieuwe laesies en de frequentie van exacerbaties

2. Behandeling van exacerbaties: hierbij zijn corticosteroïden belangrijk. Een behandeling met hooggedoseerde, IV toegediende methylprednisolon heeft een gunstig effect. De exacerbatie herstelt sneller en bijwerkingen zijn gering.

3. Begeleiding van patiënten: Grote emotionele belasting. Vermijding van overmatige inspanningen of vermijden van grote hitte kan verstandig zijn. Bij bepaalde stoornissen kunnen behandeling, training en verschaffing van hulpmiddelen belangrijk zijn.

4. Behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van de ziekte: verschijnselen zoals spasticiteit, mictieproblemen, erectieproblemen, moeheid en tremor.

Neuritis optica

Neuritis optica is een ziektebeeld waarbij binnen enkele uren of dagen een vaak vrij ernstig visusverlies aan een of soms beide ogen optreedt. Dit visusverlies betreft in het algemeen met name het centrum van het beeld en gaat vaak gepaard met pijn achter het oog die toeneemt bij oogbewegingen. Bij fundoscopie zijn er in de acute fase meestal geen afwijkingen, hoewel er soms wat zwelling van de papil gezien kan worden. In het algemeen treedt er na enkele dagen tot weken weer een geleidelijk herstel van de visus op. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt de neuritis optica later gevolgd door andere neurologische verschijnselen die dan tot de diagnose MS leiden. Door ten tijde van de neuritis optica aanvullend onderzoek te doen kan de kans op het zich later ontwikkelen van MS nader gespecifeerd worden. Indien er afwijkingen zijn bij MRI of liquoronderzoek neemt de kans daarop toe.

Neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica (syndroom van Devic) is een syndroom waarbij vrij plotseling, binnen enkele dagen tot weken, uitvalsverschijnselen optreden van een of beide oogzenuwen en het ruggenmerg. Er is discussie over de origine van dit zeldzame ziektebeeld: sommigen menen dat het een aparte ziekte-entiteit is, andere beschouwen het als een variant van MS of ADEM.

Acute gedissemineerde encefalomeylitis (ADEM)

ADEM is een zeldzaam voorkomend ziektebeeld waarbij zich binnen enkele dagen uitgebreide verschijnselen ontwikkelen die het gevolg zijn van het ontstaan van grote aantallen onstekingsachtige demyeliniserende laesies in hersenen en ruggenmerg. Vaak wordt het ziektebeeld enkele dagen voorafgegaan door een infectieuze periode. De ziekte kan binnen enkele dagen tot de dood leiden; in lichtere gevallen treden er neurologische uitvalsverschijnselen op die na enige tijd weer een neiging tot verbetering vertonen. In principe is ADEM een monofasische aandoening, waarbij goed herstel wel degelijk mogelijk is. Zeker in ernstige gevallen wordt een behandeling met corticosteroïden vaak toegepast, hoewel het nut ervan niet bewezen is.

Hoofdstuk 17: Perifere pathologie

Acute polyneuropathie

Acute polyneuropathie kan door verschillende ziekten veroorzaakt worden:

Oorzaak 1:

Het syndroom van Guillain-Barré (GBS) is een acute ontstekingsachtige demyelini-serende polyneuropathie. Er is eerst een infectie (virale infectie van bovenste luchtwegen, virus uit herpesgroep (Epstein-Barr of cytomegalovirus), HIV of in geval van voorgaande diarree Campylobacter jejuni) en ongeveer 2 weken ontstaat GBS. Het ontstaat door een ontregelde immuunrespons, waarbij klachten van verlammingen, radiculaire pijn en gevoelsstoornissen voorkomen. De verschijnselen beginnen doorgaans aan de benen, de armen en het gelaat volgen na enkele dagen. Vaak is er vooraf malaise en spierpijn. Hierna volgen tintelingen aan de tenen of vingertoppen, die geleidelijk uitbreiden. Binnen enkele dagen is er sprake van spierzwakte, die het eerst in de bovenbenen ontstaat. Distale zwakte volgt later en is vaak minder ernstig. Bij 60% van de patiënten treedt ook zwakte in het gelaat op.  Door zwakte in de ademhalingsspieren is er vaak beademing van de patiënt noodzakelijk.  Verder kunnen er nog bloeddrukschommelingen en hartritmestoornissen aanwezig zijn (autonome disfunctie). Alle verschijnselen nemen geleidelijk toe (maximale achteruitgang is na ± 2 weken bereikt) tot er na ongeveer 4 weken een plateaufase ontstaat, waarna spontaan herstel volgt.

De diagnose GBS kan aan de hand van anamnese en lichamelijk onderzoek gesteld worden. Meestal is het eiwitgehalte na enkele dagen in de liquor verhoogd. Binnen enkele dagen na het begin van de ziekte en worden infiltraten van lymfocyten en macrofagen rond endoneurale bloedvaten gezien. De macrofagen veroorzaken segmentale demyelinisatie van zenuwvezels, die ontstaat door antilichamen tegen bestanddelen van gemyeliniseerde zenuwvezels of door geactiveerde T-Lymfocyten. Uit zenuwgeleidingsonderzoek volgt een sterke vertraging van de geleidingssnelheid van motorische en sensibele zenuwen en geleidingsblokkades. De mate van geleidingsvertraging kan per zenuw sterk wisselen. Bij elektromyografie worden in rust fibrillaties en positieve golven te zien, wat wijst op denervatie door axonale degeneratie. Hoe meer axonen gedegenereerd zijn, hoe slechter de prognose. Als de diagnose GBS gesteld is, moet de cardiopulmonale toestand goed worden bewaakt. Twee behandelingen zijn mogelijk. Deze dienen in een zo vroeg mogelijk stadium uitgevoerd te worden:

1. plasmaferese. Hierdoor zijn patiënten weer sneller op de been

2. intraveneus toedienen van humane immunoglobulinen

Tevens zijn er nog ondersteunende maatregelen als voorkomen van lucht- en urineweginfecties, sondevoeding bij slikstoornissen, voorkomen van contracturen en tromboseprofylaxe bij ernstige paresen en immobilisatie. De pijn die aan het begin aanwezig is kan met carbamazepine of amitriptyline behandeld worden.

Oorzaak 2

Neuropathie door vasculitis van vasa nervorum is een ernstige aandoening en komt voor bij gegeneraliseerde vasculitis (polyarteriitis nodosa, reumatoïde artritis, granulomatose van Wegener en SLE). Er is een ontsteking van de wand van epineurale arteriolen met necrose en thrombosering van het bloedvat en infarcering van de zenuw. De acute axonale degeneratie leidt tot neuropathie met zwakte, gevoelsstoornissen, pijn en paresthesieën. Er kan sprake zijn van mononeuropathie of multiple mononeuropathie. De bloedbezinking is verhoogd, het eiwit gehalte in de liquor kan verhoogd zijn zonder celverhoging. De behandeling bestaat uit prednison eventueel gecombineerd met cyclofosfamide.

Oorzaak 3

Acute pijnlijke diabetische neuropathie ontstaat bij een meestal niet goed onder controle zijnde diabetes. Kenmerken zijn brandende, schrijnende pijn aan de voetzolen met daarbij een opgezwollen gevoel in de voeten. De pijn kan doorschieten in de onder- en bovenbenen en is ’s nachts het sterkst. Vaak is er hyperpathie en areflexie. Het kan zowel bij type 1 als type 2 DM voorkomen. De behandeling is een betere instelling van de diabetes.

Oorzaak 4

Ziekte van lyme wordt door de spirocheet Borrelia burgdorgeri veroorzaakt, die door een tekenbeet wordt overgebracht. Er is meestal sprake van lymfocytaire meningoradiculitis met hevige pijn, stoornissen in het gevoel en soms zwakte in het verzorgingsgebied van spinale wortels. Vaak is er uitval van hersenzenuwen (vnl n. facialis). In het serum en liquor treedt een stijging op van antilichamen tegen B. burgdorferi.

Oorzaak 5

Acute sensorische neuropathie is een zuiver sensibele aandoening, die gekenmerkt wordt door paresthesieën, dove gevoelens en soms pijn. Men denkt dat er sprake is van een stoornis van het immuunsysteem. De eerste verschijnselen treden vaak aan de armen op, later ook gevoelsstoornissen in het gelaat. Soms ontstaat na dagen tot weken een plateaufase. Het kan hierna geleidelijk verder achteruitgaan. Het kan een voorbode zijn van een kleincellig bronchuscarcinoom, wat na maximaal een jaar kan ontstaan. In het serum zijn bestanddelen van spinale ganglioncellen te vinden (anti-Hu-antilichamen). Bij deze patiënten is de kracht normaal terwijl de reflexen laag of afwezig zijn.

Chronische polyneuropathie

Men spreekt van een chronische polyneuropathie als de verschijnselen in een periode van meer dan 4 weken zijn ontstaan, of dat ze wel acuut zijn begonnen, maar daarna geleidelijk zijn toegenomen. Ook hier zijn er weer verschillende groepen:

Groep 1

Erfelijke polyneuropathieën. De meeste erfelijke polyneurpathieën worden doorgaans autosomaal dominant doorgegeven en zijn zeer zeldzaam. De meest voorkomende zijn:

• Hereditaire motorische en sensorische neuropathie (HMSN) type 1 en 2. De verschijnselen ontstaan hier meestal voor het 20e levensjaar. Kenmerkend is zwakte en atrofie van de onderbenen, later treedt ook zwakte aan de onderarmen op.  Er is vaak verlies van alle kwaliteiten van sensibiliteit (vooral vibratiezin). De spierrekkingsreflexen zijn verlaagd op afwezig. Door demyelinisatie van de zenuwvezels ontstaat bij type 1 een sterke vertraging in de zenuwgeleiding. Het beloop is zeer langzaam progressief en de behandeling is symptomatisch.

• Hereditaire drukneuropathie waarbij een verhoogde gevoeligheid van de zenuwen voor druk en rek optreedt. Uitlokkende momenten zijn op de hurken gaan zitten, met de knieën over elkaar zitten en steunen met de ellebogen op tafel. De uitval herstelt spontaan in dagen tot weken. Druk en tractie vermijden is van belang.

Groep 2

Bij ziekten door een immunologische stoornis komt een polyneuropathie vaak voor:

• Vasculitis. Verschijnselen hierbij zijn onaangename sensaties in de voeten, droge ogen of droge mond. De BSE is meestal verhoogd. De diagnose volgt uit een lipbiopt en de klachten van de polyneuropathie kunnen door behandeling met prednison verminderen.

• Paraproteïne (=monoklonlaa immunoglobuline uit de IgM-, IgG- of IgA-klasse. De oorzaak kunnen maligne gammopathieën (ziekte van Kahler en Waldeström) of (vaker) benigne gammopathieën zijn. In het begin zijn er alleen paresthesieën, later ook paresen van de onderbenen of ataxie. Indien de klachten ernstig zijn of er snelle achteruitgang is, kan er behandeld worden met corticosteroïden of cyclofosfamide. Bij sommigen treedt er een neerslag van amyloïd op, wat leidt tot een ernstige irreversibele polyneuropathie met autonome functiestoornissen.

• Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) wordt ook wel de chronische GBS genoemd. Hierbij treedt spierzwakte op, waarbij deze symmetrisch aan de benen en armen is. De reflexen zijn vaak afwezig. Bij neurofysiologisch onderzoek is een ernstige geleidingsvertraging aanwezig of een geleidingsblokkade. Behandeling kan bestaat uit immunoglobulinen of corticosteroïden.

• Metabole of endocriene ontregeling: door veranderingen in het MI, kunnen perifere neuronen met hun axonen minder goed gaan functioneren:

  • Diabetes mellitus. Kenmerkend hierbij is een symmetrische distale gevoelsstoornis, vaak met pijn (door uitval van dunne gemyeliniseerde zenuwvezels). Aanraking van de huid kan pijnlijk zijn (dysesthesie). Andere klachten komen van autonome neuropathie (orthostatische hypotensie, zweetstoornissen, obstipatie, diarree, incontinentie en erectiestoornissen). Deze neuropathie wordt waarschijnlijk veroorzaakt door de intracellulaire omzetting van de overmaakt glucose in sorbitol. Behandeling berust op de stabilisatie van de polyneuropathie, de pijn kan behandeld worden met amitriptyline of carbamazepine.
  • Nierinsufficiëntie. Deze polyneuropathie ontstaat geleidelijk en is vooral sensorisch (pijnlijke tintelingen, brandende sensaties, bandvormig gevoel rond de voeten, ‘restless legs’ en krampen). De ernst komt overeen met de duur en ernst van de nierinsufficiëntie. Dialyse leidt op zijn minst tot stabilisatie van de polyneuropathie.
  • Hypothyreoïdie: hierbij zijn pijn en tintelingen aanwezig. Door behandeling van de hypothyreoïdie ontstaat herstel van de polyneuropathie.

Groep 3

Chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP). Deze aandoening blijft over als de bovenstaande zijn uitgesloten. Het ontstaat vaak na het 40e levensjaar en is geleidelijk progressief. Er ontstaat nooit ernstige invaliditeit. De verschijnselen zijn alleen sensorisch of gemengd sensomotorisch.

Plexusneuropathieën

Hierbij is er een combinatie van perifere motorische uitval, sensibele stoornissen en eventueel areflexie, die niet past bij de distributie van één enkele wordtel of van een perifere zenuw. Ze gaan vaak met veel pijn gepaard. De behandeling is meestal symptomatisch. De belangrijkste oorzaken zijn:

Trauma (meestal verkeersongelukken). De klachten zijn pijn, zwakte en gevoelsstoornissen. Na enkele weken treedt atrofie van de gedenerveerde spieren op. Alleen als de continuïteit van de zenuwen intact is, kan herstel optreden door reïnnervatie door uitgroeiende axonen. Bij meer distale afscheuring kan eventueel met interpositie van autologe zenuwtransplantaten herstel optreden.

Plexus-brachialisneuritis, ook wel neuralgische amyotrofie of amyotrofische schouder-neuralgie. Kenmerkend is een stekende pijn in de schouder met uitstraling naar de nek, rug en arm. Om pijn tegen te gaan, houdt de patiënt zijn arm tegen het lichaam geklemd. De pijn vermindert in dagen tot weken. De behandeling bestaat uit pijnstilling en beweging van de schouder om te voorkomen dat een ‘frozen shoulder’ ontstaat.

Diabetische amyotrofie ook wel neuritis femoralis, proximale motorische neuropathie en diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie. Het komt voor bij een slecht ingestelde diabetes. Kenmerken zijn het in korte tijd ontstaan van hevige pijn in de rug of dij, die naar een been uitstraalt, wat zwakte en atrofie van de proximale spieren. Als de diabeter goed geregeld wordt, kan geheel herstel optreden. Wel is doorgaans pijnbestrijding nodig en hulpmiddelen om het lopen te ondersteunen.

Mononeuropathieën van de extremiteiten

Dit is een aandoening van één perifere zenuw of hersenzenuw en wordt gekenmerkt door uitval in het gebied dat door deze zenuw wordt geïnnerveerd. Trauma en ischemie (bijv. afsluiting vasa nervorum door DM of vasculitis) zijn de meest voorkomende oorzaken.

carpaal tunnel syndroom (CTS) wordt veroorzaakt door compressie van de n. medianus in de carpale tunnel (gevormd door kleine handwortelbeentjes en het ligamentum carpi transversum). In de lichte vorm zijn er klachten van een doof gevoel, tintelingen en pijn in het verzorgingsgebied van de n. Medianus. Vaak zijn ’s nachts de klachten het ergst. De klachten kunnen geprovoceerd worden door hyperreflexie van de hand in de pols of door met vingers te kloppen op het ligamentum carpi transversum (= proef van Tinel). Als de compressie blijft bestaan, nemen de klachten toe en ontstaat er zwakte van de m. Abductor pollicis brevis en de m. opponens pollicis. Uiteindelijk kan atrofie van de duimmuisspieren optreden. EMG kan denervatie van de duimmuisspieren tonen. Vaak is er geen verklaring voor de compressie. Behandeling kan conservatief zijn met informatie geven en gipsspalkje voor ’s nachts. Soms kunnen injecties met steroïden effectief zijn. Als klachten terugkeren kan chirurgie worden toegepast, het ligamentum transversum wordt hierbij gekliefd.

Nervus-ulnariscompressie de oorzaak hiervan is vaak iatrogeen: druk op de zenuw tijdens operatie onder algehele narcose. Klachten die hierbij optreden zijn gevoelsstoornissen aan de ulnaire zijde van de hand. Patiënten worden vaak ’s nachts wakker met pijn in de onderarm en tintelingen in de pink, later ontstaat zwakte en atrofie van de intrinsieke handspieren met verminderde spreidkracht. Uiteindelijk kan een klauwhand ontstaan. Behandeling is het voorkomen van druk en wordt vaak niet geopereerd als de klachten nog niet langer dan 3 maanden bestaan (behalve bij motorische uitval)

Nervus-radialiscompressie. Uitval van de n. radialis wordt gekenmerkt door het niet kunnen strekken van de hand of de vingers (‘dropping hand/fingers’). Als er op de arm is gelegen, kan het optreden (daarom ook wel “Saturday night palsy” genoemd, ook wel “paralysie d’amour”). De zenuw kan ook beschadigd raken bij fracturen van de humerusschacht. In dit geval moet bij operatie van de fractuur ook altijd naar de n. radialis gekeken worden, de behandeling is anders conservatief.

Meralgia paresthetica: kan optreden door compressie van de n. cutaneus femoris lateralis (aan de buitenzijde van het bovenbeen) bij te strakke kleding, vetzucht of snelle vermagering. Behandeling is uitleg en zo nodig pijnstillend.

Nervus peroneusneuropathie hierbij is zwakte van de voetheffers kenmerkend. Door compressie van de n peroneus, die achter de fibulakop langsloopt en daar gevoelig is voor druk.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte, waarbij de thymus een rol speelt. Thymomem komen bij 15% van de patiënten voor. Het weghalen van de thymus leidt bij veel mensen tot een langere duur of zelfs verbetering van de klinische toestand.

Myasthenie is een abnormale vermoeidheid en zwakte van spieren door een stoornis van de neuromusculaire transmissie. Bij myasthenia gravis komt dit vaak door een blokkade van de neuromusculaire transmissie door auto-antilichamen uit de IgG-klasse tegen eiwitbestanddelen van de acetylcholinereceptor. Door verschillen in de mate van blokkade per spier en het herstelvermogen van de neuromusculaire overgang ontstaan verschillende spierzwakten, wat zeer kenmerkend is voor myasthenia gravis.

In het begin van de aandoening zijn de klachten vaak erger aan het eind van de dag en na grote inspanning.  Eerst is er vaak sprake van oculaire verschijnselen (dubbelzien, afhangend ooglid). Dit neemt vaak bij fel licht toe en de patiënten dragen dan ook graag een zonnebril. Andere klachten zijn moeite met spreken, slikstoornissen (met risico op aspiratiepneumonie), moeite ogen volledig te sluiten, zwakte van de nekspieren (hoofd laten hangen). De verschijnselen wisselen van dag tot dag. Naar mate de tijd verstrijkt worden de verschijnselen uitgebreider. Bij verdenking kunnen provocatietesten worden gedaan. De spieren worden vaak atrofisch bij langer bestaan, ontbreken fasciculaties en is het gevoel normaal.

Spierrekkingsreflexen blijven aanwezig. De diagnose Myasthenia gravis kan met 2 testen bevestigd worden:

1. aantonen van een neuromusculaire transmissiestoornis in een symptomatische spier. De spieractiepotentialen die hierbij opgewekt worden, worden bij myasthenia gravis lager (decrementie).

2. aantonen van antilichamen tegen acetylcholinereceptoreiwitten in het serum.

De behandeling kan symptomatisch (toedienen van cholinesteraseremmers) zijn. Dit wordt vaak bij een lichte vorm toegepast en als er geen thymoom is. Een andere vorm van behandelen is immunosuppressief (prednison). Bij een ernstige therapieresistente myasthenia is plasmaferese en i.v. behandeling met immunoglobulinen mogelijk.

Myasthenia kan verslechteren door sommige medicatie (antibiotica, benzodiazepinen en bètablokkers).

Hoofdstuk 18: Voorhoorncel pathologie en spierziekten

Neuromusculaire aandoeningen betreffen afwijkingen in het perifere motorische neuron, dus de motorische voorhoorncel tezamen met wortel en perifere zenuw, de neuromusculaire overgang en spiercellen. Dit zijn vaak ongeneeslijke erfelijke aandoeningen met progressieve verlammingsverschijnselen.

Voorhoorncel pathologie wordt onderscheiden in proximale en niet-proximale spinale spieratrofie. De proximale vorm omvat type 1 t/m 4. Deze onderverdeling is gemaakt op basis van klinische criteria, zoals begin van ziekteverschijnselen, (Verdeling) spierzwakte motorische (dis)functie en erfgang.

Er is pas sprake van een spierziekte als de spier primair is aangedaan. Spierziekten worden in de regel gekenmerkt door progressieve spierzwakte. Er worden de volgende groepen spierziekten onderscheiden: spierdystrofieën, congenitale myopathieën, aandoeningen die met myotonie gepaard gaan, inflammatoire myopathieën en spieraandoeningen bij systemische ziekten algemene ziekten.

Spierdystrofieën berusten op verschillende genafwijkingen, waardoor de leeftijd en beginsymptomen van de verschillende ziekten die hieronder vallen ook verschilt. De diagnose wordt gesteld op de bevindingen bij lichamelijk onderzoek. De diagnose is vooral ondersteuning en bestaat uit symptoombestrijding, Elke syndroom kenmerkt zich met bepaalde symptomen en lokalisatie van de spierzwakte. Hieronder worden de meest voorkomende van deze groep aandoeningen nader uitgelegd.

Zowel de Duchenne-dystrofie als Becker-spierdystrofie worden X-recessief overgedragen. De gemuteerde genen betreffen hierbij afwijkende eiwitten leidend tot zwakte in bekkengordel en bovenbenen. Duchenne manifesteert al op de kinderleeftijd, terwijl Becker’s meestal op tienerleeftijd of nog later begint, het komt ook minder vaak voor.

Limb-girdlespierdystrofie wordt zowel autosomaal recessief als dominant overgedragen. Het begint ongeveer in dezelfde levensfase als Becker’s, maar betreft uiteraard hele andere eiwitten die afwijkend zijn.

Facioscapulohumerale spierdystrofie begint op puberleeftijd en is vaak asymmetrisch en betreft het gezicht, schouders en bovenarmen. De ziekte kan zich zeer verschillend manifesteren en de bijbehorende afwijkende genen moeten nog ontdekt worden.

Myotone dystrofieën, myotonia congenita van Thomson en proximale myotone myopathieën zijn allen spieraandoeningen die gepaard gaan met myotonie. Hiernaast bestaan er ook andere ion-kanaalziekten. Bij de congenitale vorm, ‘floppy infant’ zijn de spieren in slip en diafragma regio erg verzwakt. Zowel mortaliteit als morbiditeit is sterk verhoogd bij deze aandoeningen, omdat er een grote kans is op rolstoelafhankelijkheid en uiteindelijk acute hartdood als gevolg van een geleidingsstoornis of een respiratoire insufficiëntie. Onder het klassieke beeld vallen gelaats-, pharynx- en halsspierparese. Hiernaast is er ook spierzwakte in de distale spieren van de ledematen. Verdere diagnostiek is overbodig en voor behandeling wordt naar de revalidatiearts verwezen.

Naast de genoemde genetische afwijkingen kunnen ook systemische aandoeningen, zoals schildklieraandoeningen of bijwerkingen van medicatie leiden tot spierzwakte, waaronder bijvoorbeeld de veelgebruikte statines. Het mechanisme hierachter is CK-verhoging of afbraak van dwarsgestreepte spiercellen.

Hoofdstuk 19: Neurodegeneratieve pathologie

Neurodegeneratieve ziekten zijn aandoeningen waarbij min of meer selectief een groep van zenuwcelen die een functionele eenheid vormen, degenereert. De symptomen kunnen verklaard worden door het verlies van functie van het betreffende systeem.

Centrale en perifere motorische stoornissen

Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)

Het komt het meeste voor tussen de 50 en 60 ste levensjaar en wordt gekenmerkt door een combinatie van stoornissen van het centrale en perifere motorische neuron. Mannen zijn 1,5 keer vaker aangedaan als vrouwen De eerste symptomen zijn zwakte en atrofie van de handspieren, minder vaak begint de ziekte aan de benen of in de bulbaire spieren met spraak- en slikstoornissen en minder kracht in de kauwspieren. Het begin in de extremiteiten, kan asymptomatisch zijn, maar vaak klagen de patiënten over spierkrampen of onrustige spieren.

Bij onderzoek zijn er paresen, atrofie en fasciculaties. De spierrekkingsreflex zijn normaal of verhoogd en de voetzoolreflexen zijn vroeg of laat pathologisch. Een kwart van de patiënten heeft een bulbaire of pseudo-bublaire dysartrie en dysfagie. Dwanglachen en dwanghuilen komen in een later stadium voor. De hogere cerebrale functies blijven ongestoord. ALS is een progressief verlopende ziekte met uiteindelijk gegeneraliseerde paresen.

Een curatieve behandeling bestaat niet, dus is de behandeling gericht op het verminderen van de symptomen en vertragen van het ziektebeloop.

Hypokinetische stoornissen

Ziekte van Parkinson

Deze ziekte heeft een gelijke verdeling tussen mannen en vrouwen. Begin van de ziekte voor het 30ste levensjaar is zeldzaam. De frequentie neemt wel toe met de leeftijd en bij de meeste patiënten beginnen de eerste verschijnselen tussen  de 50 en de 70 jaar. Het risico om de ziekte te krijgen is het grootst tussen de 70 en 80 jaar. Het beloop van de ziekte is langzaam progressief.

Tabel 1: Hoofdsymptomen van de idiopathische ziekte van Parkinson

Hoofdsymptomen:

1. rusttremor: de tremor verdwijnt bij activiteit en neemt in ernst toe bij spanning, emotie en vermoeidheid. In een later stadia neemt de tremor bij activiteit niet meer af.

2. rigiditeit: is een verhoogde spiertonus. Het symptoom draagt bij aan de traagheid.

3. akinesie, hypokinesie, bradykinesie: de spontane motoriek wordt minder. Dit zie je vooral in het gelaat (maskergelaat). De spraak wordt zachter, de articulatie wordt slechter en de patiënt knippert minder vaak met de ogen. Door minder slikken ontstaat speekselvloed. Het lukt de patiënt niet meer om verschillende bewegingen tegelijkertijd te doen. De fijne motoriek gaat ook steeds slechter, het schrijven gaat moeilijker en het handschrift wordt kleiner (micrografie).

Gestoorde houding en houdingsreflexen

De volgende symptomen mogen niet aanwezig zijn als men de diagnose Parkinson wil stellen:

1. oogbewegingsstoornissen, blikparese

2. autonome functiestoornissen

3. piramidebaanstoornissen

4. stoornissen van de perifere motorische neuron

5. cerbellaire stoornissen

6. geen reactie op dopaminemimetica

De ziekte van Parkinson wordt veroorzaakt door atrofie en depigmentatie van de substantia nigra met een daaruit voortvloeiende degeneratie van de dopaminerge nigrostriatale verbindingen. Deze degeneratie leidt tot een dopamine tekort in het striatum, vooral in het putamen. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn terug te voeren op dit dopamine tekort en de behandeling is dan ook gericht op het aanvullen van dit tekort (bijv. door L-dopa).

Parkinsonachtige aandoeningen

Progressieve supranucleaire paralyse PSP: Het onderscheid tussen deze ziekte en de ziekte van Parkinson is in het beginstadia moeilijk, maar in latere stadia niet meer. Het begint meestal na je 60ste  en de eerste symptomen zijn: onzeker lopen en frequent vallen. De patiënt klaagt over slecht zien, en dat blijkt niet op een slechte visus te berusten, maar op de verticale blikparese, vooral naar beneden. Er is een hypo-kinetisch-rigide syndroom van vooral de axiale musculatuur, met i.t.t. de ziekte van Parkinson, een rechte houding. Verder komen autonome functiestoornissen voor en in latere stadia piramidebaanverschijnselen. Vaak ontstaat er subcorticale dementie, met initiatiefverlies en algehele vertraging van cognitieve functies. Het beloop is progressief, met een mediane overlevingsduur van 6 jr. De symptomen reageren in het algemeen niet op dopaminerge therapie. De belangrijkste complicatie en doodsoorzaak is een verslikpneumonie (aspiratiepneumonie).

Multipele systeematrofie (MSA). De verschillende systemen die bij deze aandoening zijn aangedaan zijn niet altijd in gelijke mate getroffen, waardoor verschillende klinische uitingsvormen ontstaan:

• Bij 1 van deze syndromen staat het hypokinetisch syndroom op de voorgrond.

• Bij  de twee andere staan cerebellaire verschijnselen of autonome functiestoornissen op de voorgrond.

Hyperkinetische stoornissen

Ziekte van Huntington

Is een autosomaal dominante erfelijke aandoening (gen ligt op chromosoom 4) gekenmerkt door choreatische bewegingen, persoonlijkheidsverandering en dementie. De choreatische bewegingen worden gekenmerkt door ongewilde snelle, sierlijke, veelal in elkaar overgaande bewegingen distaal aan handen en voeten, en door strekbewegingen van de axiale musculatuur waardoor de patiënten als het ware steeds rechtop gaan zitten Vanaf het begin zijn er spraak- en slikstoornissen, en uiteindelijk is de patiënt onverstaanbaar. Later in het beloop vermagert de patiënt en uiteindelijk treedt ook incontinentie voor urine en feces op. Bij een begin voor het 20ste jaar, staat de mentale achteruitgang op de voorgrond.

Een kwart van de patiënten leeft langer dan 25 jr. De doodsoorzaak is meestal aspiratiepneumonie/ verslikpneumonie.

De diagnose wordt gesteld aan de hand van het klinische beeld in combinatie met een familieanamnese die een autosomaal dominant patroon ondersteunt, en wordt bevestigd met DNA diagnostiek.

Gilles de la Tourette

Deze patiënten hebben last van tics (H1) en deze moeten onderscheiden worden van de voorbijgaande tics op de kinderleeftijd en van de tics die deel uitmaken van de ziekte van Gilles de la Tourette, wat de meest voorkomende uiting is. De leeftijd wanneer de ziekte tot uiting komt ligt tussen de 1 en 17 jr. Er zijn verschillende soorten tics:

1. motorische tics: meest voorkomende en vaak eerste symptoom. Voorbeelden zijn: frequent knipperen met de ogen,enz

2. fonische/vocale tics: kuchen, grommen of snuiven. De complexe vorm is het uiten van obsceniteiten.

3. sensorische tics: gevoelssensatie

4. cognitieve tics: patiënt wordt beziggehouden door ingewikkelde gedachten en gedachtespelletjes.

Dystonieën

Woordenboek: labiliteit van de tonus door verbreking van het evenwicht in het vegetatieve stelsel(sympathicus-parasympathicus), wordt hoofdzakelijk gekenmerkt door bewegingsstoornissen,  tremoren, choreatische verschijnselen, myoclonieen en tics.

De dystonieen worden meestal ingedeeld naar de mate van uitbreiding over het lichaam

• Focale dystonie: een enkele spier of een functionele eenheid van spieren betrokken.

• Segmentale dystonie: zijn meerdere spieren of spiergroepen bij betrokken, waarbij een hele arm/ been kan zijn aangedaan.

• Gegeneraliseerde dystonie: zijn vrijwel alle spieren van het lichaam bij betrokken, bijv. dystonia musculorum deformans, deze ziekte begint in de kinderleeftijd met een focale dystonie van de voet, waardoor het kind op de tenen gaat lopen. De verschijnselen breiden zich langzaam uit naar het andere been en uiteindelijk ook in de rugspieren. Vaak kan de patiënt alleen op handen en voeten lopen. De hoge cerebrale functies blijven ongestoord.

• Halfzijdig: bijv. na infarct.

Essentiële tremor

Autosomaal dominante aandoening met een sterk wisselende penetrantie. Essentiële tremor is een versterkte tremor die optreedt bij beweging en afneemt in rust. Bij emoties, spanning en vermoeidheid neemt de tremor toe. Het is meestal een symmetrische tremor van de handen en het hoofd. Aan het hoofd is een kenmerkende ja of nee tremor te zien (titubatie). Veel patiënten merken dat alcohol de tremor doet afnemen. De tremor kan op elke leeftijd beginnen, maar meestal rond je 20ste. De tremor is stabiel met soms een geringe progressie. De behandeling is medicamenteus, bijv. propranolol.

Cerebellaire stoornissen

Geïsoleerde aandoeningen van het cerebellum en spinocerebellaire systeem worden veroorzaakt door sporadisch of familiair voorkomende degeneratieve ziekten. De meeste hiervan zijn genetisch bepaald.

Juveniele vorm van ataxie: ataxie van Friedreich

Dit is de meest voorkomende juveniele vorm, en het begint meestal tussen het 10de en 15de levensjaar. Het eerste verschijnsel is een atactische loopstoornis. In de loop van de ziekte ontstaan een cerebellaire dysartrie, een piramidebaanstoornis aan de benen met zwakte en pathologische voetzoolreflexen, achterstrengstoornissen en areflexie. Bijna alle patiënten komen door de loopstoornis in een rolstoel terecht. De gemiddelde levensduur is 30 tot 40 jr. Het is een autosomaal recessieve aandoening. De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld en kan worden bevestigd door DNA onderzoek.

Adulte vormen van ataxie: cerebellaire ataxie: Ook bij de adulte vormen van ataxie kan in het beloop een breed scala van andere symptomen dan ataxie voorkomen. De aandoeningen zijn meestal autosomaal dominant, maar ook sporadische vormen met dezelfde symptomatologie komen veel voor.

De meest voorkomende klinische vorm is de ADCA type 1 (autosomaal dominant cerebellaire ataxie). Het eerste verschijnsel is een cerebellaire loopstoornis, met later ook ataxie in de armen en een dysartrie. Pas na jaren ontstaan symptomen van andere systemen: verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie en bewegingsstoornissen (hypokinesie, chorea of dystonie) Met MRI ziet men atrofie van de stam en het cerebellum.

Dementie

Dit is een klinisch syndroom dat door verschillende aandoeningen veroorzaakt kan worden (H28). Het syndroom wordt gekenmerkt door geheugenstoornissen in combinatie met een of meer andere cognitieve stoornissen of stoornissen in gedrag of persoonlijkheid, bij een ongestoord bewustzijn. De meest voorkomende oorzaak van dementie zijn primair degeneratieve aandoeningen van de hersenen. Hieronder vallen:

1. Ziekte van Alzheimer: meest frequent

2. Frontotemporale dementie

3. Diffuse-Lewy-lichaampjeziekte

4. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De dementie is bij elk van deze aandoening van het corticale type.

Ziekte van Alzheimer

Met uitzondering van de familiaire vormen, komt de ziekte voor het 50ste jaar nauwelijks voor. De aandoening begint met geheugenstoornissen. Aanvankelijk is de inprenting gestoord, en later ontstaan er ook stoornissen in het lange termijngeheugen. Woordvindstoornissen, stoornissen in het taalbegrip en een afgenomen woordproductie komen meestal al vroeg in het beloop voor en ontwikkelen zich tot een steeds duidelijker afasie met parafasieen en perseveraties. Ook visueel ruimtelijke stoornissen komen veel voor, zoals verdwalen of kledingstukken verkeerd aantrekken. Apraxie ontstaat meestal in de latere fase, waardoor de patiënt allerlei vertrouwde handelingen niet meer kan verrichten. De patiënt wordt geleidelijk onverschilliger, egoïstischer en verzorgt zich steeds minder. Bij de helft van de patiënten komen stemmingsveranderingen (depressie) en paranoïde wanen voor. Bij 10 tot 20% van de patiënten komen myoklonieen en epilepsie voor. Bij 60% van de patiënten ontstaat in de late stadia van de ziekte, hypokinetische-rigide verschijnselen en vind men positieve zuig en grijp reflexen. In het eindstadium ligt de patiënt bewegingsloos, mutistisch en incontinent in bed met de benen reflexmatig opgetrokken. Uiteindelijk overlijdt de patiënt door de complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid.

Deze ziekte wordt veroorzaakt door een abnormale afbraak van het normale amyloidprecursorproteine. Hierdoor vormt het afgesplitste beta-amyloid aggregaten. Verondersteld wordt dat de vorm van amyloid toxisch is voor neuronen, waardoor celdood optreedt.

Frontotemporale dementie

De corticale degeneratie bij deze aandoening begint in de frontaalkwabben, zodat in de beginfase veranderingen in de persoonlijkheid en gedragsstoornissen op de voorgrond staan. Het gaat om typische frontale stoornissen: asociaal gedrag met agressieve en seksuele ontremming. De patiënt kan zeer vraatzuchtig zijn. Later ontstaan stoornissen van geheugen en taal, met veel herhalingsdwang van zinnen en woorden (palilalie) en herhalen van woorden van anderen (echolalie). Incontinentie en loopstoornissen met onvermogen om te staan en te lopen, komen veel voor. Uiteindelijk ontstaat er apathie tot aan een totaal ontbreken van spontane spraak en beweging. Het beloop is snel en binnen 5 jr. zijn de meeste patiënten overleden.

Diffuse-Lewy-lichaampjeziekte

Klein aantal patiënten met een corticaal type dementie, gaat deze al vroeg gepaard met delirante episoden, visuele hallucinaties en gedragsstoornissen en met een hypokinetisch-rigide syndroom. Bij postmortaal onderzoek vind men eosinofiele neuronale insluitlichaampjes (Lewy-lichaampjes).

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Dit is een zeldzame aandoening van vooral de cerebrale cortex die algemene bekendheid heeft gekregen door het verband met de ‘gekke koeienziekte’. Het klinisch beeld bestaat uit: een snel progressieve corticale dementie, die vaak een focaal begin lijkt te hebben (visuele stoornissen, afasie). Er ontstaan al snel in het beloop ook motorische stoornissen en er zijn vaak myoklonieen. Het beloop is snel en de meeste zijn binnen 3 jr. overleden.

De ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal eiwit (prionproteine,prP). De aandoening is onbehandelbaar. Myoklonieen en insulten kunnen met anti-epileptica behandeld worden.

Hoofdstuk 20: Liquor cerebrospinalis

De liquor cerebrospinalis die de hersenen en het ruggenmerg als een schokwerende vloeistofcompartiment omgeeft, speelt op twee manieren een belangrijke rol bij een aantal aandoeningen van het zenuwstelsel. Stoornissen in de liquorcirculatie kunnen leiden tot verwijding van het ventrikelsysteem van de hersenen (hydrocephalus) met of zonder verhoging van de liquordruk. Daarnaast kunnen verschillende aandoeningen tot veranderingen in de samenstelling van de liquor leiden. Onderzoek van de liquor is dan ook van groot belang bij de diagnostiek van infecties en ontstekingen van het zenuwstelsel en bij verdenking op maligne uitzaaiingen in de liquorruimte.

Liquor en liquorcirculatie

De hersenen en het ruggenmerg worden in de schedel en het spinale kanaal omgeven door liquor. Ook de verschillende ventrikels in de hersenen zijn met liquor gevuld. Hersenen en ruggenmerg drijven als het ware in de liquor, en ondervinden daardoor een zekere bescherming tegen mechanische schokken. Daarnaast functioneert de liquor als afvoermedium voor stoffen uit de extracellulaire ruimten van het CZS. Liquor wordt voor het grootste deel aangemaakt in de plexus choroideus in de zijventrikels en stroomt langzaam via de foramina van Monro naar het derde ventrikel, via het aqueduct naar het vierde ventrikel en via de formamina van Luschka en Magendie naar de extracerebrale en spinale subarachnoidale ruimten. Daar stroomt de liquor via de fissuren van Sylvius en de fissura interhemispherica naar boven, waar resorptie plaatsvindt via aracnoidale villi die in de sinus sagittalis superior uitmonden.

Hydrocephalus

Een verwijding van het ventrikelsysteem wordt hydrocephalus genoemd (waterhoofd). De hydrocephalus hier besproken berust op een aangeboren of verworven blokkade in de liquorcirculatie.

Hydrocephalus kan zich op veel manieren manifesteren, afhankelijk van de snelheid van ontstaan en van de leeftijd van de patiënt. Er kunnen cognitieve en motorische afwijkingen ontstaan en stoornissen van de oogbewegingen en pupillen. Bij pasgeborenen en zuigelingen is toename van de schedelomvang het meest opvallend. Bij verhoogde intracraniele druk kan de fontanel bomberen. Oudere patiënten klagen over hoofdpijn en braken, met papiloedeem en abducensparesen. De cognitieve stoornissen uiten zich bij geleidelijk ontstaan als psychomotorische retardatie of mentale achteruitgang. Bij dit laatste staan geheugenstoornissen aanvankelijk op de voorgrond, maar uiteindelijk kan een dementiesyndroom ontstaan. Bij acute hydrocephalus daalt het bewustzijn, van sufheid tot eventueel diep coma. Er kan een blikparese naar boven ontstaan in combinatie met zwak of niet op licht reagerende puillen. Bij pasgeborenen en zuigelingen is er vaak een dwangstand van de ogen naar beneden. Hydrocephalus treft vooral de motoriek van de benen. Bij zuigelingen kan spasticiteit van de benen ontstaan, bij oudere kinderen en volwassenen loopstoornissen en stoornissen van het evenwicht, vaak zonder duidelijke neurologische afwijkingen aan de benen bij neurologisch onderzoek.

Hydrocephalus is meestal makkelijk vast te stellen met CT of MRI, of zolang de fontanel nog niet gesloten is met echo-encefalografie. De grootte van de vierde ventrikel geeft informatie over de waarschijnlijke plaats van de liquorblokkade. Als deze niet is verwijd, is er een blokkade bij het aquaduct; is het ventrikel wel verwijd, dan is er een obstructie bij de uitgangen van dit ventrikel of (vaker) ter hoogte van de basale cisternen.

Als de liquor door een blokkade de sinus sagittalis superior niet meer kan bereiken, gaat de productie gewoon door en als gevolg daarvan stijgt de liquordruk. Als de blokkade in de liquorcirculatie zich in het aqueduct of ter hoogte van de basale cisternen bevindt, ontstaat er een drukgradiënt tussen de ventrikels en de subarachnoidale ruimte en worden de ventrikels verwijd. Bij een blokkade binnen het ventrikelsysteem spreekt men van een obstructieve
hydrocephalus en als deze zich in de subarachnoidale ruimte bevindt van een communicerende hydrocephalus.
De witte stof van de hemisferen heeft vooral te lijden onder compressie van binnen uit. Cognitieve stoornissen zijn dan ook van het subcorticale type. Dat de motorische stoornissen meestal tot de benen beperkt blijven wordt verklaard door het feit dat de beenvezels in de piramidebaan dichter langs de ventrikels lopen dan die van armen en handen. De pupilstoornissen, de blikparese naar boven en het fenomeen van de ondergaande zon ontstaan door compressie van het dorsale mesencephalon door een sterk verwijde derde ventrikel of aqueduct. Het aantal oorzaken van liquorblokkade is groot.

De ventrikelverwijding kan steeds voortschrijden en, als de schedelnaden nog niet zijn gesloten, tot sterke toename van de schedelomtrek leiden of tot inklemming als niet snel wordt ingegrepen. Ook kan er een nieuw evenwicht ontstaan waarbij de ventrikels niet verder meer in grootte toenemen: gecompenseerde hydrocephalus.

De prognose wordt vooral bepaald door de onderliggende aandoening.

Hydrocephalus kan behandeld worden met liquordrainage. Hiertoe wordt door de neurochirurg via een boorgat in de schedel een drain ingebracht in een van de zijventrikels.
In acute situaties wordt de drain verbonden met een extern opvangsysteem. Als langer durende drainage nodig is wordt de drain subcutaan verder geleid naar het hart of naar de peritoneaalholte. Bij obstructies ter hoogte van het aqueduct kan endoscopisch via het ventrikelsysteem een opening gemaakt worden in de bodem van het derde ventrikel naar de subarachnoidale ruimte.

Verhoogde intracraniele druk

Er moeten hier twee mechanismen worden onderscheiden:

1. Verplaatsing van intracraniele structuren: ruimte innemende processen leiden tot verplaatsing van hersenweefsel. Hierdoor kan hoofdpijn ontstaan met misselijkheid en braken. Een ander effect van deze verplaatsing van hersenweefsel is het dichtdrukken van de wegen waarlangs de liquor de sinus sagittalis superior bereikt. De liquordruk stijgt (stuwingspapillen) en er kan hoofdpijn ontstaan.

2. Verhoging van de liquordruk: kan ook onstaan zonder ruimte-innemende processen.

Bij een blokkade in de liquorcirculatie ter hoogte van de sinus sagittalis ontstaat er geen hydrocephalus. De verhoogde liquordruk leidt vaak tot hoofdpijn, soms met misselijkheid en braken. Dubbelzien kan ontstaan door abducensparesen. Bij langere duur kunnen gezichtsvelddefecten en visusdaling optreden. Bij onderzoek zijn er stuwingspapillen en soms een abducensparese, gezichtsvelddefecten of visusdaling. Andere neurologische afwijkingen hangen af van de onderliggende aandoening. Liquordrukverhoging kan ontstaan door afsluiting van de sinus sagittalis superior of door verhoogde veneuze druk daarin. Het komt ook voor bij gebruik van hoge doses vitamine A en bij sommige medicijnen. Bij een aantal patiënten wordt geen onderliggende aandoening gevonden: idiopathische intracraniele hypertensie (IHH). Mogelijk is er een resorptiestoornis in de arachnoidale villi. Patiënten met IHH zijn meestal jonge dikke vrouwen. Ook als er geen hoofdpijn is, is behandeling belangrijk om visusdaling door chronisch papiloedeem te voorkomen. Bij bedreiging van de visus kan door een incisie in de opticusschede de visus gespaard worden, maar deze ingreep verlaagt niet altijd de liquordruk. Patiënten bij wie deze maatregelen geen effect hebben kunnen met een ventriculoperitoneale drain behandeld worden.

Normal-pressure hydrocephalus (NPH)

Dit ziektebeeld komt vooral bij ouderen voor en is zeldzaam. De klinische verschijnselen bestaan uit loopstoornissen, mentale achteruitgang en incontinentie voor urine. De oorzaken van de hydrocephalus zijn vaak hetzelfde maar vaak wordt echter geen oorzaak gevonden.
De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld in combinatie met de MRI. In de praktijk is het vaak moeilijk patiënten met een NPH te onderscheiden van patiënten met cerebrale schade als gevolg van langer bestaande vasculaire aandoeningen. Patiënten met een NPH kunnen door liquordrainiage sterk verbeteren. Het plaatsen van een ventriculoperitoneale drain is echter niet zonder risico’s.

Soms kan met MRI ook de oorzaak van de hydrocephalus vastgesteld worden. Liquoronderzoek kan van belang zijn voor het vaststellen van een chronische meningitis. Om liquor te kunnen afnemen, moet een naald in de subarachnoidale ruimte gebracht worden. Dit gebeurt meestal door een punctie tussen L3 en L4 of lager, waar de durale zak gevuld is met liquor en met de wortels van de cauda equina. Behalve enkele dagen hoofdpijn heeft een LP vrijwel geen risico’s of bijwerkingen. Liqurohypotensie (liquordruk van minder dan 7 cmH2O) komt vrijwel alleen voor na lumbale puncties (LP) of spinale operaties en heel zelden door een scheurtje in de spinale dura mater, spontaan of door een trauma. De lage liquordruk na een LP ontstaat door continue lekkage van liquor naar de paraspinale weefsels. De belangrijkste klacht is hoofdpijn bij zitten, staan en lopen die snel verdwijnt bij liggen, soms met misselijkheid en braken. Er kan ook een abducensparese bij voorkomen. Postpunctionele hoofdpijn komt voor bij 30-40% van de patiënten die een LP ondergaan, in duur variërend van enkele uren tot dagen. De pijn ontstaat doordat in rechtopstaande houding de hersenen niet meer in de liquor drijven, waardoor tractie ontstaan aan pijngevoelige intracraniele venen, die door de lage liquordruk bovendien gedilateerd zijn. De incidentie neemt af met het gebruik van speciale atraumatische naalden. Als postpunctionele hoofdpijn ontstaat, is bedrust de eerste behandeling, met mobilisatie op geleide van de klachten. Hiermee sluit het duragaatje meestal spontaan. Bij persisterende klachten kan het gaatje gedicht worden door ter plaatse epiduraal een kleine hoeveelheid bloed van de patiënt zelf in te spuien (bloodpatch).

Hoofdstuk 21: Deficiënties en overdosis

Door gebrek aan vitamines en intoxicatie door geneesmiddelen, drugs en alcohol kunnen er veel interne en neurologische complicaties ontstaan.
Wat vitamines betreft is er meestal niet 1 specifieke deficiëntie van een vitamine, maar is er een gebrek aan meerdere vitaminen (bij bijvoorbeeld anorexia nervosa patiënten  of alcoholisten), een uitzondering hierop is de vitamine B12 deficiëntie bij perniceuze anemie.
Vaak is er uit de anamnese al een goed beeld te krijgen van een deficiëntie, mits de juiste vragen gesteld worden.

Slechts bij enkele van deze neurologische ziektebeelden is de directe oorzaak aan te wijzen. Een daarvan is het Wernicke-Korsakoff syndroom. Een Wernicke encefalopathie wordt veroorzaakt door haemorragische necrotische laesies in de corpora mammilaria die centraal in de hersenstam liggen. Deze bewustzijnsstoornis kan variëren van een delier tot een coma. De directe oorzaak van het syndroom is een vitamine B1 deficiëntie. Het amnestisch syndroom dat na een Wernicke encephalopathie overblijft noemt men het Korsakoff syndroom. Er is sprake van een gestoorde oriëntatie wat betreft tijd, plaats en persoon en ziekte-inzicht ontbreekt.

Vitamine deficiënties

Vitamine B1 deficiëntie komt met name voor bij chronisch overmatig alcoholgebruik. De belangrijkste ziekten die kunnen ontstaan zijn Korsakoff en polyneuropathie. Deze laatste is de meest voorkomende aandoening veroorzaakt door een deficiëntie. Het is een gemengd sensibele en motorische polyneuropathie. Het begint meestal met een pijnlijk gevoel in de voetzolen, later ontstaan duidelijk distale sensibiliteitsstoornissen. De prognose is onbehandeld erg slecht, maar na vitamine toediening prima, mits de polyneuropathie niet in een te ver stadium is.

Vitamine B6 deficiëntie kan veroorzaakt worden door penicillamine. Bij volwassenen kan dit gebrek leiden tot een pijnlijke polyneuropathie.

Vitamine B12 ontstaat meestal door een gestoorde resorptie in maag of darm (gastritis of ziekte van Crohn). Meestal hebben de patiënten  ook een megaloblastaire anemie. Het belangrijkste neurologische verschijnsel bij dit gebrek is de zgn. gecombineerde strengziekte. Patiënten  klagen over tintelingen in de voeten en spierzwakte aan de voeten. Bij onderzoek zijn er aan wijzingen voor stoornissen van de achterstreng, er is ataxie en piramidebaanverschijnselen.

Foliumzuurdeficiëntie komt vaak gepaard met b12 deficiëntie voor. Verschijnselen zijn ataxie, psychiatrische stoornissen en polyneuropathie.

Overmatig alcoholgebruik en neurologische complicaties
Overmatig alcoholgebruik kan resulteren in progressieve neurologische verschijnselen op lange termijn, bovendien kunnen er alcoholonthoudingsverschijnselen komen.

Acute alcoholintoxicatie zorgt voor dronkenschap, maar ook hypotensie, coma en respiratoire aandoeningen.
Bij chronisch alcoholmisbruik zie Korsakoff, dit kan ook dementie veroorzaken.

Bij langdurig overmatig alcoholgebruik kan er ook een pijnlijke langzaam progressieve polyneuropathie ontstaan; dit wordt veroorzaakt door een direct toxisch effect van alcohol en vitaminegebrek.

Ook cerebellaire degeneratie komt voor, zowel subacuut als met de tijd vrijwel ongemerkt. Er is dan vaak een cerebellaire dysartrie. Daarnaast kan spierzwakte en demyelinisatie in de pons ontstaan.

Het plotseling staken van overmatig alcoholmisbruik kan verschillende complicaties veroorzaken. Ongeveer 10 procent van stakende alcoholmisbruikers krijgt een van deze complicaties. Zeer vaak raken patiënten  na plotseling stoppen met alcohol na lange tijd veel te veel gebruikt te hebben in een zogenaamde delirium tremens. Dit is een ernstige aandoening die gekenmerkt wordt door ernstige aandachtsstoornis, hallucinaties, tremoren, bloeddrukdalingen en hyperthermie.

Drugs en neurologische complicaties

Cocaïne werkt als een sympathicomimeticum en induceert vasoconstrictie. Bij hogere doseringen komen intracerebrale en subarachnoidale bloedingen voor. Ook herseninfarcten komen voor. Speed geeft dezelfde bijwerkingen als cocaïne.

XTC, ook wel MDMA of 3,4-methyleendioxymethamfetamine genoemd, heeft als neurologische bijwerkingen kortdurende desoriëntatie, geringe coördinatiestoornissen en pupilverwijding. In sommige gevallen ontstaat er een ernstig acuut hersenoedeem met coma en dood door inklemming.
Hasj werkt op het cardiovasculaire systeem. In hoge doseringen desoriëntatie, verwardheid en psychose.
Heroïne heeft de bijwerkingen van een opiaat: pin point pupillen, verlaging van bewustzijn en onderdrukking van ademhalingsprikkel. Ernstige gevolgen na overdoses zijn herseninfarcten en encefalopathie. GHB werkt stimuleren en seksueel ontremmend. Met alcohol zeer gevaarlijk, er kunnen namelijk bewustzijnsverlies, coma en insulten voorkomen. Paddo’s zijn hallucinogeen.

Geneesmiddelen en neurologische complicaties

Tardieve dyskinesie is een bijwerking die kan ontstaan na veelal langdurig gebruik van neuroleptica of antidepressiva. Er is hierbij sprake van onwillekeurige bewegingen van de mond, tong, aangezicht en kaak. Maligne neurolepticasyndroom is een ernstige bijwerking van neuroleptica. Het ziektebeeld is hyperpyrexie, ernstige rigiditeit, tremor en autonome functiestoornissen. Shock en coma kunnen voorkomen. Maligne hyperthermie is een eveneens zeer ernstig ziektebeeld dat kan ontstaan door gebruik van spierverslappers. Het ziektebeeld is rigiditeit (zo heftig dat intubatie onmogelijk is).

Enkele andere bijwerkingen: coma, verwardheid, epilepsie, verhoogde intracraniele druk, hoofdpijn, aseptische meningitis, ataxie, extrapiramidale verschijnselen, tremor, encefalomalacie, visusklachten, dubbelbeelden, gehoorklachten, polyneuropathie, paresthesie, neuromusculaire transmissiestoornissen en myopathie.

Hoofdstuk 22: Disfunctie van het metabole en endocriene regelsysteem

Met de term metabole encefalopathie worden aandoeningen aan het centrale zenuwstelsel (CZS) bedoeld, die door metabole ontregeling tot stand komen. Aandacht, concentratie en inprenting verminderen en er ontstaan geleidelijk geheugen- en oriëntatiestoornissen en nemen de cognitieve functies af. De alertheid wordt minder en de slaapbehoefte neemt toe. Tevens kunnen er stemmingsstoornissen, angst en agitatie zijn. Het kan ook leiden tot coma.

Indien metabole ontregeling niet te lang duurt kan het restloos herstellen.

Metabole encefalopathie

Metabole encefalopathie kan veroorzaakt worden, door stoornissen in:

1. Glucosemetabolisme

• Hypoglykemie. Hierbij treedt een diffuse encefalopathie met daling van het bewustzijn en motorische activiteit of juist hyperactief, geagiteerd gedrag. Het gaat vaak samen met autonome functiestoornissen (zweten, hartkloppingen) en veelvuldig met focale verschijnselen (partiële epileptische aanval, hemiparese, afasie). Indien een hypoglykemisch coma <30 min kan het restloos genezen. Indien >1 uur ontstaat cellulaire necrose, wat veel overeenkomt met cerebrale hypoxie. Bij niet bekende duur en diepte hypoglykemie en duur coma wordt standaard 25 gram glucose i.v. toegediend. Oorzaken zijn gebruik van insuline, orale antidiabetica, alcoholmisbruik bij ondervoeding en insulinoom.

• Hyperglykemie. Indien een hyperglykemie leidt tot een ernstige verstoring van het milieu interieur (MI) ontstaan er bewustzijnsstoornissen. In geval van non-ketotische hyperglykemie zijn er vaak focale en gegeneraliseerde epileptische aanvallen. Als er sprake is van een diabetische ketoacidose dan is er vaak vooral sprake van aandachts- en concentratiestoornissen en daling van het bewustzijn. In geval van een diabetisch coma is hyperosmolaliteit de belangrijkste parameter en moet er langzaam gerehydreerd worden.

2. lever- en niermetabolisme

• Hepathische encefalopathie. Bij acuut leverfalen ontstaat vaak snel een delier, wat kan eindigen in een coma. Chronisch leverfalen verloopt langzamer, waarbij eerst concentratie-, aandacht- en cognitiestoornissen optreden. De diagnose kan bevestigd worden aan een verhoogd arterieel ammoniakgehalte. Behandeling is eiwitbeperking in het dieet, vermindering van de ammoniakproductie in de darm (laxeren, neomycine) en correctie van de alkalose (waardoor de productie in de nieren afneemt en ook de opname in het CZS.

• Uremische encefalopathie. Bij een langzaam optredende uremie ontstaan klachten van apathie, geheugenverlies, -stoornissen. Veel patiënten zijn misselijk en hebben hoofdpijn. De encefalopathie gaat samen met tremoren en asterixis, myoklonieën aan de extremiteiten en gelaat, soms focale en gegeneraliseerde insulten, delier wat kan doorgaan naar een coma. Bij chronische uremie treden intracellulaire compensatiemechanismen op. De encefalopathie verbetert door dialyse. Dialyse-disequilibrium syndroom =  het ontstaan van een encefalopathie door te snelle dialyse, waarschijnlijk door te snelle veranderingen in serumconcentraties van elektrolieten. Dialyse-encefalopathie = progressief dementiesyndroom dat bij chronische dialyse kan voorkomen door cerebrale aluminiumintoxicatie door verhoogd aluminiumconcentratie in de dialysevloeistof.

3. Schildklier

• Hypothyreoïdie. Hierbij zijn er verschijnselen van concentratie- en inprentings-stoornissen, moeheid en stemmingsstoornissen, die kunnen leiden tot een psychose of dementiesyndroom. Tevens kunnen insulten, cerebrale verschijnselen, hypoventilatie en hypothermie voorkomen. Vaak is het serumcreatinekinase verhoogd door verminderde renale klaring. Het kan encefalopathie, proximale spierzwakte en polyneuropathie veroorzaken.

• Hyperthyreoïdie. Er zijn vaak weinig CZS verschijnselen (slaap-, concentratie- en aandachtsstoornissen komen voor). Ooglidretractie komt vaak voor. Als er ook sprake is van bulbaire klachten moet myasthenia gravis overwogen worden. Tevens komen een verhoogde houdingstremor (8-12 Hz) en chorea en choreoathetotische bewegingen voor (door verhoogde catecholaminereceptor gevoeligheid). Soms is er ook sprake van hyperreflexie met pathologische reflexen. En indien er naast dit laatste ook myopathie of neuropathie voorkomen dan is het moeilijk een onderscheid met ALS te maken.

4. Hypofyse

• Achterkwab (neurohypofyse) bevat terminale axonen van neurosecretoire cellen uit de hypothalamus. Aandoeningen kunnen leiden tot een gebrek aan ADH, waardoor diabetes insipidus optreedt. Hierbij zijn er klachten van polydipsie en -urie. Er ontstaat een hypertone dehydratie, wat kan leiden tot metabole encefalopathie. Eerst zijn er concentratie- en aandachtsstoornissen, wat kan overgaan in coma met hyperthermie en hypotensie. De oorzaken hiervoor zijn:

  • gebrek aan ADH productie

  • defect in het doelorgaan van ADH, de nier

  • schedeltraumata/neurochirurgische operaties

  • tumoren in hypo-thalamisch-hypofysair gebied

De laatste 2 oorzaken komen het meest voor. Behandeling bestaat uit het nasaal of i.v. toedienen van desmopressine.

Aandoeningen kunnen ook leiden tot een te grote productie van ADH (SIADH). Hierbij is er een waterintoxicatie, waarbij prikkelbaarheid, apathie, verwardheid en insulten voorkomen, die in een coma kunnen uitmonden. Behandeling is waterbeperking, indien de situatie zeer ernstig is zal er geforceerde waterdiurese worden gedaan met vervanging van de elektrolieten. Het komt voor bij een kleincellig bronchuscarcinoom, myocardinfarct en als bijwerking van een aantal geneesmiddelen (vincristine en carbamazepine).

• Voorkwab (adenohypofyse) bevat hormoonsecernerende cellen. Door eosinofiele of chromofobe cellen wordt prolactine geproduceerd. Dopamine inhibeert deze productie. Hyperprolactinemie kan veroorzaakt worden door:

  • adenoom (prolactinoom). Indien ze buiten de sella turcica groeien, veroorzaken ze hoofdpijn en door compressie van chiasma opticum ontstaan gezichtsvelddefecten (bitemporale hemianopsie). Met dopamineantagonisten (bromocriptine) neemt tumorvolume vaak sterk af, waardoor een operatie niet nodig is.

  • hypothalamische laesies

  • medicamenten (fenothiazines)

  • hypothyreoidie

  • hyperprolactinemie veroorzaakt bij vrouwen amenorroe en galactorroe. Bij mannen ontstaat libidoverlies, impotentie, soms infertiliteit en zelden galactorroe.

Hypersecretie van groeihormonen door een adenoom leidt bij jongen patiënten tot gigantisme (reuzegroei), bij volwassenen tot acromegalie (handen, voeten, tong, kaak en schedel worden groter en de huid wordt groter). Neurologische complicaties zijn proximale myopathie, perifere polyneuropathie, carpaal tunnelsyndroom (door zwelling van ligamentum carpi transversum). De behandeling is medicamenteus, bij progressieve visusklachten of gezichtsvelduitval zal er geopereerd worden.

Basofiele cellen in de voorkwab produceren adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Een hypersecretie leidt tot Cushing syndroom. De oorzaken zijn:

• hypofyseadenoom: door transsfenoïdale hypofysectomie te verwijderen (=via neus, sinus sphenoidalis).Hierna vrijwel altijd panhypopituïtarisme.

• bijnieradenoom

• ACTH producerende tumoren

Panhypopituïtarisme: Panhypofysaire insuficiëntie of hypopituïtarisme geeft verschillende verschijnselen, afhankelijk van het tempo van uitvallen en de hormonen die uitvallen. Oorzaken zijn primaire hypofyse tumoren, metastasen in de hypofyse, hypofyseapoplexie (spontane bloeding in of infarcering van een hypofyseadenoom) en necrotisering bij ernstig bloedverlies in kraambed (syndroom van Sheehan). Verminderde gonadotropinen en groeihormoonwaarden worden het meest gevonden. Klachten die hierbij optreden zijn moeheid, libidoverlies, verlies van secundaire beharing, kouwelijkheid en afname van weerstand tegen infecties. Kinderen groeien vaak onvoldoende, bij volwassenen is er een lage bloeddruk en droge bleke slijnvliezen. Deficiënte hormonen moeten toegevoegd worden en bij uitgebreide laesies moet operatie overwogen worden.

Hoofdstuk 23: Kinderneurologie en neurologische aandoeningen rondom de geboorte

Neurale buisdefecten

Neurale buisdefecten zijn stoornissen in het sluiten van de neurale buis en kunnen op verschillende plaatsen ontstaan, waarbij zenuwweefsel onvolledig wordt aangelegd en oppervlakkig en dus onbeschermd komt te liggen.

Spina bifida (open ruggetje) is in 80-90% lumbosacraal, in 10-15% cervicothoracaal. De onderliggende wervelboog is niet gesloten. De meningen en ZA zijn veelal intact. Vaak is er malascensus van ruggenmerg wat aanleiding kan geven tot mictiestoornissen. Het kan in 2 groepen onderverdeeld worden:

Aperta

De huid boven het defect is open. Hier is ook weer een onderverdeling te maken:

• meningokèle: prolaps van leptomeningen, het ZS is in principe intact.

• myelomeningokèle: bevat myelum afhankelijk van hoogte en ernst van het defect zijn er neurologische afwijkingen (conus caudasyndroom met slappe paresen, sensibele uitval, incontinentie en neurotrofische veranderingen)

• occulta: de huid boven het defect is gesloten en kan indeukingen, pegmentatie en een plukje haar bevatten).

Hydrocephalus ontstaat vaak na het sluiten van het spinale defect. Vaak in combinatie met Arnold-Chiari-malformatie. Hierdoor is het van belang het ZS met MRI in kaart te brengen.

Bijkomende verschijnselen zijn:

• misvormingen urinewegen

• sacrumagenesie

• heupdysplasie

• dermoïdtumoren en teratomen

De behandeling bestaat uit het sluiten van het spinale defect om infectiegevaar te voorkomen. Neurologische uitvalsverschijnselen verbeteren niet. Preventie is beperkt. Er is wel prenatale diagnostiek mogelijk; echo-onderzoek van de foetus (vanaf 12 weken zijn grote defecten op te sporen) en vruchtwateronderzoek (bij huiddefecten kunnen plasmaproteïnen lekken, waardoor hoeveelheid alfafoetoproteïne in het amnionvocht toeneemt. Tevens bevat het serum van de moeder ook meer alfafoetoproteïne, zodat dit als 1e screening gebruikt kan worden. Bij 15-20 weken een alfafoetoproteïne >1000ng/ml is een sterke aanwijzing voor neurale buisdefect).

Tethered cord

Een ‘tethered cord’ is een aanlegstoornis van het myelum, hierbij is de onderkant van het myelum aan de lumbale/sacrale wervels gefixeerd, waardoor de normale ascensus medullae niet plaats kan vinden. Klinisch is er asymmetrie in de beenlengte en –functie, combinatie van stoornissen van perifere en centrale motorisch neuron, misvormingen van de voet en ledematen en continentieproblemen. De behandeling is chirurgisch in een vroeg stadium.

Anencefali

Anencefalie is een sluitingsdefect in de neuroporus anterior en is lethaal. Encefalokèles zijn meestal occipitaal (frontonasaal of nasofaryndeaal ook mogelijk) en gaat in 2/3 van de gevallen samen met een hydrocephalus.

Bij macrocefalie is de omtrek van het hoofd 2 keer de standaarddeviatie. Oorzaken zijn een te dikke schedel (botaandoeningen), te grote hersenen (megalencefalie, wat weer veroorzaakt kan worden door hypertrofie of hyperplasie van neuronen of neuroglia-elementen) of een te groot ventrikelsysteem (hydrocephalus). Bij megalencefgalie is bij de geboorte de schedelomtrek vaak normaal, na 3-6 maanden is het boven de P-90. In 90% van de gevallen gaat het om de primaire vorm, waarvan 2/3 familiair, autosomaal dominant is en 1/3 sporadisch. Secundaire vormen van megalencefalie kunnen veroorzaakt worden door stapelingsziekten (bijv. lipasen, galactosemie), histiocytose, globoïde leukodystrofieën (ziektes van Canavan, Alexander en van Schilder), congenitale hypothyreoïdie, neurocutane aandoeningen en chromosoom afwijkingen.

Bij microcefalie is er een schedelinhoud van <1350 cc bij een volwassene en is de schedelomtrek < P-3. Microcefalie wordt door zowel genetische, chromosomale, syndromale als exogene factoren bepaald. De primaire vormen kunnen autosomaal dominant, recessief of X-gebonden zijn. Microcefalie wordt veroorzaakt door ontwikkelingsstoornissen tijdens de ontogenese van hersenen of postnataal door ondervoeding of hart, long of nieraandoeningen. De symptomen, die bij microcefalie optreden zijn afhankelijk van de cerebrale defecten, geassocieerde afwijkingen, aanleg en opvoeding. Toch kan wel gesteld worden dat hoe kleiner de schedel is, de kans op een ernstige mentale retardatie groter is. Ongeveer 85% van de patiënten heeft een IQ onder de 80. Er is een vlak of smal voorhoofd, met relatief opvallende oren. De motorische ontwikkeling loopt meestal achter, bij jongens is er vaak een beperkte taalontwikkeling. Er is ook een verhoogde kans op moeilijk instelbare epilepsie en hersentumoren.

De schedelnaden en de beide fontanellen sluiten normaal voor het einde van het 2e jaar. Indien de schedelnaden vroegtijdig sluiten is er sprake van craniosynostose. Hierbij ontstaat een vormafwijking van de schedel. Er dient een CT-scan, MRI gemaakt te worden en indien blijkt dat er meerdere naden zijn gesloten en hoge druk aanwezig is of ernstige cosmetische afwijkingen zal chirurgische correctie gedaan kunnen worden.

Neurocutane syndromen

De huid en het ZS ontstaan uit hetzelfde kiemblad, dit valt op bij de neurocutane syndromen (facomatosen). Hierbij kunnen er huidvlekken, epilepsie, cognitieve en mentale problemen en centrale en perifere motorische uitvalsverschijnselen aanwezig zijn:

Neurofibromatose

Neurofibromatose wordt onderverdeeld in:

1. Type I (NF1), waarbij café-au-laitvlekken (indien >6), multiple neurofibromen en Lisch-noduli in de iris voorkomen. Tevens kunnen tumoren (meningeomen, gliomen en neurofibromen) lokaal drukverschijnselen geven en maligne ontaarden. Ook kunnen feochromocytomen, ophelderingen in lange pijpbeenderen en endocrinologische aandoeningen voorkomen. Het gen van NF1 wordt autosomaal dominant overgeërfd en codeert voor neurofibromine, een cytoplasmatisch eiwit, wat een aminozurensegment bevat wat een tumorsuppressiefunctie heeft.

2. Type 2 (NF2). Hierbij zijn bilaterale schwannomen het kenmerk. Het genproduct van dit gen is merline (schwannomine), cytoskeleteiwit wat een rol speelt bij tumorsuppressie.

Tubereuze sclerose

Hierbij is er een trias van kenmerken:

• adenoma sebaceum van het gelaat. In ¾ van de gevallen worden in het begin leukodermavlekkern gezien, die worden gevolgd door adenomata van het gelaat.

• mentale retardatie

• epilepsie. Bestaat vooral uit salaamkrampen bij zuigelingen en partiële en gegeneraliseerde epilepsie bij oudere kinderen.

De diagnose kan bevestigd worden door cerebrale periventriculaire tubera op CT/MRI. Andere organen (nieren, hart en darmen) kunnen ook tumoren bevatten.

Deel C Casus Hoofdstukken: Van klacht naar diagnose

Hoofdstuk 24: Aangezichtspijn Anamnese

De volgende aspecten zijn noodzakelijk: Het voorkomen van meerdere vormen en zo ja, per hoofdpijnvorm de volgende punten uitvragen. Is het de eerste keer dat zo’n aanval voorkomt? Hoe lang duurt een aanval? Wat is de aanvalsfrequentie? Wat is de ernst van de pijn? Wat is de lokalisatie? Wat is de aard van de pijn? Zijn er samenhangende klachten? Zijn er provocatieve factoren? Hoe is het medicatiegebruik? En, hoe luidt de familieanamnese? Het is ook nuttig de patiënt een typische aanval te laten beschrijven.

Lichamelijk onderzoek

Een algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek dient uitgevoerd te worden met nadruk op pols, tensie, aangezichts- en oogmotoriek, pupillen, fundus oculi, kracht in armen en benen, reflexen en looppatroon.

Van klacht naar diagnose: Hoofdpijn

Chronische hoofdpijn vereist een aparte alinea vanwege de diversiteit van oorzaken en diagnosen. Chronische hoofdpijn kan simpelweg een chronische manifestatie zijn van spanningshoofdpijn. Het kan ook worden veroorzaakt door een ruimte innemend proces zoals een hersentumor, maar ook door medicijngebruik, of als een aspecifiek symptoom bij algemeen lichamelijke (metabole) aandoeningen. Pijnstillers kunnen chronische hoofdpijn veroorzaken “analgetica-afhankelijke hoofdpijn”. Hierbij moeten alle pijnstillers gestaakt worden waarna langzame verbetering van de klachten optreedt. Andere verwante ziektebeelden zijn slaapapneusyndroom, idiopathische intracraniële hypertensie en cervicogene hoofdpijn en occipitale neuralgie. Hiervan wordt meestal gesproken bij eenzijdig gelokaliseerde hoofdpijnen die vanuit de nek naar voren uitstralen of tot het achterhoofd beperkt blijven. Dit is een diagnose die tot hoge kosten aan aanvullende diagnostiek en paramedische behandeling leidt zonder bekende oorzaak of verbetering.

Aangezichtspijn al dan niet met hoofdpijn kan aanvalsgewijs of chronisch voorkomen. Aanvalsgewijs aangezichtspijn kan worden veroorzaakt door trigeminusneuralgie of atypische aangezichtspijn. De chronische vorm kan worden veroorzaakt door een afwijking aan het kaakgewricht en het gebit, aan KNO gebied (sinusitis, otitis) of rond en in het oog, dit kan vele oorzaken hebben, waaronder sacculair aneurysma van de a. Communicans posterior en schedelbasismetastasen.

Casus

♀ 46jr. Sinds puberteit regelmatig aanvallen van hoofdpijn die enkele uren tot een dag duren. Soms voorafgaand door langzaam in het gezichtsveld uitbreidende schitterende lichtjes. Gaat vaak gepaard met misselijkheid. De laatste jaren hogere aanvalsfrequentie en continue hoofdpijn.

Migraine. continue hoofdpijn geïnduceerd door pijnstilling.
♂ 76jr. Sinds een week doffe pijn rondom het hoofd. Sindsdien algehele malaise aanwezig. Heeft zijn hoofd gestoten aan het keukenkastje.

Arteriitis temporalis vanwege algehele malaise.
♂ 43 jr. Plots zeer hevige hoofdpijn. RR 160/100. Geen andere afwijkingen.

Subarachnoïdale bloeding, indien uitgesloten is de diagnose “donderslaghoofdpijn”.

Hoofdstuk 25: Spontane en aanhoudende duizeligheid Anamnese

Bij het afnemen van de anamnese zijn de volgende punten belangrijk. Wat wordt er met duizeligheid bedoeld? Indien de duizeligheid in het hoofdzit, zijn er dan bewegingssensaties of draaisensaties? Komt het in aanvallen en zo ja hoe lang houden deze aan? Zijn er begeleidende klachten? Lokt beweging de duizeligheid uit? Welke medicatie heeft de patiënt recent gebruikt?

Neurologisch onderzoek

Drie extra tests kunnen naast standaard neurologisch onderzoek worden ingezet om meer informatie over de oorzaak van de duizeligheid te verschaffen. Dit zijn: oogbewegingen (m.n. letten op een nystagmus), de kiepproef en de hyperventilatie-provocatieproef.

Van klacht naar diagnose: duizeligheid

† =Wernicke-encefalopathie, syringobulbie en een tumor.
‡ =m.n. aminoglycosiden en carbamazepine.

Chronische duizeligheid kan een uiting zijn van een fistel in het middenoor, brughoektumor, intoxicaties, multiple sensory deficit, hyperventilatie of een aandoening van de hersenstam of het cerebellum. Een brughoektumor betreft in de meeste gevallen een vestibulair schwannoom waarbij de belangrijkste vroege klachten doofheid en oorsuizen zijn met later uitval van de n. facialis en trigeminus.

Casus

♂ 63jr. Na auto-ongeluk hele dag in bed. Een week later last van hevige draaiduizelingen bij overeind komen en soms opnieuw als hij weer gaat liggen. Aanvallen van ongeveer een minuut. De kiepproef lokt een aanval uit. Vervolgens een snel uitdovende horizontale rotatoire nystagmus.

BPPD.
♀ 72jr. Bijna een jaar doofheid rechts. Laatste maanden snel toegenomen. Laatste weken continu oorsuizen.Onderzoek bevestigt anamnese. Corneareflex rechts niet goed op te wekken.

Vestibulair schwannoom, oftewel brughoektumor.
♂ 33jr. Plotse draaiduizeligheid ’s ochtends met direct braken als gevolg. Neigt naar rechts te vallen bij zitten. Nystagmus aanwezig met een rotatoire component en een horizontale, naar links. Bij beweging nemen de draaisensaties erg toe. Zes jaar geleden heeft hij last gehad van stuurloosheid van het rechterbeen. Twee jaar tevoren heeft hij een periode gehad van blindheid van het rechteroog die weken later volledig herstelde.

Neuritis vestibularis, maar gezien de voorgeschiedenis zou het om een uiting van MS kunnen gaan.

Hoofdstuk 26: Rugpijn met uitstraling Anamnese

Bij het afnemen van de anamnese zijn de volgende punten belangrijk. Is de pijn in alleen in de rug, alleen in (een van de) benen of in beide? Is er zwakte of gevoelsstoornis? Is er sprake van wortelprikkeling, bijvoorbeeld bij hoesten, niezen of persen? Wat lokt de klachten uit? Is er verandering van het gevoel bij mictie? Zo, ja dan wijst dit op een caudasyndroom.

Neurologisch onderzoek

Behalve standaard neurologisch onderzoek kan een wortelrekkingsproef worden uitgevoerd om wortelprikkeling verder diagnostiseren.

Van klacht naar diagnose

De ziekte van Bechterew, oftewel spondylitis ankylopoetica, is een langzaam ontwikkelende ankervormige wervelkolomontsteking (vandaar de naam) waarvan 90% van de populatie HLA- type B27 heeft. 

Tarsale-tunnelsyndroom is uiterst zeldzaam en het spiegelbeeld van het carpale-tunnelsyndroom in de voet. Deze patiënten  klagen over een brandende pijn in de voet die verergert bij langstaan of lopen waarbij de voet ook dikker wordt. Elekrtofysiologisch onderzoek bevestigt de diagnose.

Meralgia paraesthetica komt vooral bij mannen voor en is een drukneuropathie van de n. cutaneus femoralis lateralis, deze zenuw doorboort de fascia lata en kan daar gecomprimeerd worden met als gevolg een tintelend gevoel aan de buitenzijde van het bovenbeen.

Casus

♀ 72jr. Hevige pijn in de rug, ’s nachts erger dan overdag. Mammaextirpatie 7jr. Geleden. Kloppijn over een paar hooglumbale wervels.

Metastasen of evt inzakking door osteoporose.
♂ 27jr. aio cardiologie. Lage rugpijn na het tillen van een zware koffer. Uitstraling naar linkerbeen. Vrouw, zelf aio interne, voert lichamelijk onderzoek uit met als bevinding hevig spierverzet en uitstralende pijn in het been bij heffen van het gestrekte been bij ongeveer 30 graden in rugligging (Lasègue positief bij 30 graden).
Radiculair syndroom.
♂ 67jr. Betonwerker met chronische rugklachten. Al 9jr. afgekeurd voor het vak. Sindskort last met lopen, looptijd max. 10 minuten, na enkele minuten stilstaan trekt de pijn weer weg.

Claudiacatio intermittens, waarschijnlijk neurogene vanwege lange rusttijd, anders vasculaire.

Hoofdstuk 27: Pijn in nek en armen

Anamnese

Bij het afnemen van de anamnese dienen de volgende vragen te worden gesteld omtrent de omstandigheden waaronder de pijn is ontstaan: Is er sprake van een trauma? Zo ja, was er direct pijn en onmiddelijk een scheve stand van het hoofd (wervelfractuur)? Heeft de patiënt een carcinoom in de voorgeschiedenis of infecties elders in het lichaam? Is er sprake van uitstralende pijnen in het verloop van een wortel? Gaat het om pure nekpijn, nekpijn met pijn in de arm of pure armpijn? Heeft de ptn vooral ’s nachts pijn?

Neurologisch onderzoek

Onderzoek m.n. de schoudergordel (amyotrofische schouderneuralgie), de benen (ruggenmergcompressie) en let op reflexverschillen. Ook wordt er gelet op de zwakte van spiergroepen, de m. triceps pleit voor een cervicale hernia, terwijl dat de kleine handspieren bij lage plezuslaesies passen.

Van klacht naar diagnose: pijn in nek en armen

Casus

♂ 47jr. Plotse stijve linkerkant vd nek, twee dagen later pijn in linkerbovenarm. Tricepsreflex links afwezig. Tintelingen vooral in de wijsvinger aanwezig.

Cervicale hernia
♂ 47jr. Stijve schouder, pijn boven op de schouder en buitenkant bovenarm. Veel pijnstilling nodig. Spierzwakte en moeilijk bewegen vd arm.|

Amyotrofische schouderneuralgie
♂ 42jr. Tintelingen beide handen, rechts meer dan links en opwekbaar door tikken aan palmaire zijde vd pols.

CTS

Hoofdstuk 28: Cognitieve disfunctie

Anamnese

Met behulp van (hetero)anamnese, neurologisch en psychiatrisch onderzoek kan het probleem verwardheid zo goed mogelijk worden gedefinieerd.

Van klacht naar diagnose: cognitieve disfunctie

Er kan sprake zijn van een delier, dementie, focale neuropsychologische verschijnselen of een psychose. Bij alle vier zijn er gedragsveranderingen aanwezig, terwijl dat er alleen bij een delier een verlaagd bewustzijn en concentratie wordt waargenomen.

Een delier kan berusten op een hersenziekte waaronder infecties, trauma capitis, CVA, tumoren en epilepsie; algemene aandoeningen, zoals stoornissen in het metabolisme, elekrolyten balans of gepaard gaande met koorts. Ook intoxicaties met medicijnen of drugs en alcohol en benzodiazepine onttrekkingsverschijnselen zijn als oorzaak van een delier beschreven.

Dementie betekent verminderd geheugen en/of cognitie bij normaal bewustzijn. De diagnose is afhankelijk van de oorzaak van de dementie. Een belangrijk onderscheid is dat tussen corticale en subcorticale dementiesyndromen. De subcorticale variant geeft meer moeite met ophalen van recente informatie die vaak wel ingeprent blijkt te zijn, terwijl de corticale dementie typisch wordt beschreven als het slecht inprenten van nieuwe informatie en verloren gaan van oude reeds opgeslagen informatie. De subcorticale variant geeft ook al vroeg in het ziektebeloop motorische afwijkingen en depressiviteit, terwijl zijn corticale broertje vaak een eufoor gevoel geeft.

Focale neuropsychologische verschijnselen kenmerken zich voornamelijk door gezichtsvelddefecten en sensibiliteitsstoornissen, maar soms is er alleen hogere cerebrale functiestoornis aanwezig.

Bij een psychose worden misopvattingen over de werkelijkheid geuit in wanen, hallucinaties of stemmingsveranderingen.

Casus

♀ 74jr. vergeetachtig, naar spreekuur gebracht door echtgenoot die de symptomen beschrijft. Leest geen krant meer, kan niets meer terugvinden, ze kan niet meer koken en is gedesoriënteerd in tijd en plaats. Ook kan ze geen complexe opdrachten uitvoeren.

Dementie

♂ 64jr. Bekend met hypertensie met twee jaar geleden een herseninfarct met hemiparese links. Nu toenemend vergeetachtig, opvliegend, verwaarloost zijn leven en initiatiefloos. De tonus van de extensoren en flexoren in de benen is verhoogd. Pathologisch voetzoolreflex en verhoogde spierrekkingsreflexen links.

Vasculaire dementie

♂ 69jr. Status postoperatie CABG, in het verleden twee keer een TIA en een keer een herseninfarct. Nu verward en zegt in de gevangenis te zijn en roep om zijn overleden echtgenote, steeds kijkt hij naar de deur of achterom als hij iets hoort vallen.

Plots ontstane delier.

Hoofdstuk 29: Neurogene collaps

Anamnese

Belangrijk vragen bij de (hetero)anamnese zijn: onder welke omstandigheden is het gebeurd? Was de aanval van te voren aanvoelbaar? Laat een ooggetuige beschrijven hoe de patiënt tijdens de aanval eruit zag. Wat gebeurde tijdens de wegraking en was het plots of geleidelijk ontstaan? Hoe lang duurde de aanval en hoe ging het weer over? Waren er klachten bij de patiënt vlak na de aanval zoals spierpijn of hoofdpijn? Hoe vaak is zon aanval al gebeurd en wat zouden uitlokkende factoren kunnen zijn? Uiteindelijk kan ook naar medicatiegebruik worden gevraagd.

Van klacht naar diagnose: neurogene collaps

Casus

♂ 8jr. raakt overdag gedurende enkele seconden tot minuten afwezig midden in alle activiteiten.

Epilepsie met absences

Man gaat naar ’s nachts naar de wc om te plassen en valt bewusteloos neer. Komt snel weer bij en is dan ook georiënteerd in tijd en plaats.

Mictiesyncope

♀ 76jr. raakt af en toe weg in bewustzijn, zelfs midden in een beweging of visuele zoekactie, waarna niet kan worden herinnerd van de tijdsperiode van wegraking.

Partiële epilepsie met complexe symptomatologie

Hoofdstuk 30: Voorbijgaande functieverlies

Anamnese

Er bestaan er tijdelijke verlammingen, gevoelsstoornissen, spraakstoornissen, taalstoornissen en geheugenstoornissen. Afhankelijk van de lokalisatie kunnen differentiële diagnoses worden gesteld. Indien een gelaatshelft tijdelijk verlamd is kan worden gedacht aan de paralyse van Bell of ischemie of bloeding in een hemisfeer. Verlamming van een arm of een been kan zijn veroorzaakt door compressie van perifere zenuwen en indien meerdere lichaamsdelen aan een kant zijn aangedaan wordt de lijst al gauw langer: hypoglykemie, psychogene verlammingen, migraineaura, cerebrale ischemie of structurele hersenafwijkingen.

Van klacht naar diagnose: voorbijgaande functieverlies

Gevoelsstoornissen van een arm of een been kunnen symptomen zijn van perifere zenuwcompressie, migraineaura, epilepsie of een paniekstoornis met hyperventileren. Indien twee of meer lichaamsdelen zijn betrekken kan er sprake zijn van cerebrale ischemie of psychogene gevoelsstroonis. Cerebrale ischemie of migraine aura kunnen ook passen bij een tijdelijke stoornis van het zien aan een kant. Bij spraakstoornissen wordt eerder aan een TIA of myasthenia gravis gedacht. Bij afasie (taalstoornis) wordt het: TIA, epilepsie of migraineaura. Interessanter wordt het indien er sprake is van een tijdelijke geheugenstoornis, omdat naast epilepsie, psychogene geheugenstoornis en een trauma capitis ook een ‘transient global amnesia’ bovenaan de differentiaal diagnose staat.

Casus

♂ 65jr. Kaak raakt vermoeid bij enkele minuten normale inspanning, zoals eten of praten.

Myasthenia Gravis

Zelfde patiënt krijgt jaren later op een zekere ochtend een onhandige rechterhand en moeite met het vinden van de juiste woorden.

Voorbijgaande focale stoornis in de linker hemisfeer, mogelijk door een TIA
♂ 68jr. voorbijgaande verlamming rechterhand met gevoelsverlies. Bekend met hypertensie en hypercholesterolemie.

Tijdelijke compressie n. radialis wat leidt tot ‘dropping hand’

Hoofdstuk 31: Visusstoornissen met neurologische oorzaak

Anamnese

Hoe zijn de klachten ontstaan en hoe lang duurde het totdat de klachten voorbijgaan? Betreft het een of beide ogen? En welk gedeelte van het gezichtsveld? Bestaat er ook dubbelzien? Wordt dit verholpen na afdekken van een oog? Zijn er andere klachten en wat is het medicatiegebruik?

Van klacht naar diagnose: visusstoornissen met neurologische oorzaak

Casus

♂ 45jr. Ziet sinds enkele maanden wazig, oftewel ziet dubbel voor korte tijd.

Myasthenia gravis

♀ 78jr. Plotse blinde linkeroog op lichtperceptie na, tevens beiderzijds papiloedeem.

Anterieure ischemische opticusneuropathie

♀ 23jr. BMI van 39. Heeft last van voorbijgaande beiderzijdse blindheid, nu beiderzijds papiloedeem aanwezig.

Verhoogde liquordruk: stuwingpapillen

Hoofdstuk 32: Evenwichtsproblemen en moeilijk lopen

Anamnese

Belangrijke punten die bij de anamnese aan bod moeten komen zijn de medische voorgeschiedenis, invloeden van medicatie en intoxicaties, de thuissituatie met het oog op risicofactoren en aanpassingen en algemene factoren. Hiernaast dient het lopen, oorzaken, luxerende momenten en symptomen van de val te worden uitgevraagd.

Van klacht naar diagnose: evenwichtsproblemen en moeilijk lopen

Casus

♂ 62jr. loopt slecht: sloft,  heeft moeite met het vastmaken van de knoopjes en plast vaker dan voorheen. De spiertonus aan de benen is verhoogd. Er zijn ook hoge beenreflexen aanwezig en rechts een pathologische voetzoolreflex. De bicepsreflex rechts is afwezig en er zijn geen sensibele stoornissen aan de benen, maar het gevoel aan zijn vingertoppen is verminderd.

Afwijking In cervicale myelum

♂ 47jr. loopt steeds slechter, namelijk alsof hij op watten loopt. Erg snel progressief beloop. Alle spierrekkingsreflexen zijn aanwezig.

Guillain-Barreésyndroom

♀ 55jr. loopt slecht, vader tien jaar geleden aan Parkinson overleden. Ze is ook steeds trager en zwijgzamer. Ze lijkt moeite te hebben met het beginnen van het lopen. Ze zwaait ook met de armen. Wel kan ze hele snelle fietsbewegingen maken. Ze heeft tien jaar geleden ook een meningitis gehad.

Normal-pressure hydrocephalus met meningitis in het veleden als oorzaak

Hoofdstuk 33: Verlies van het bewustzijn

Bewusteloosheid is een medisch spoedgeval. Naast het nakijken van de luchtwegen, ademhaling en circulatie zal naar de comateuze toestand worden gekeken. Dit kan worden geïnventariseerd met behulp van de Glasgow Coma Schaal (GCS, zie ook hoofdstuk 6).

Heteroanamnese

Belangrijke vragen moeten inzicht bieden in de toestand waren de patiënt verkeerde bij de verandering in bewustzijn, of het beeld acuut of geleidelijk is ontstaan, comorbiditeit en invloeden van medicijnen of verslaving.

Lichamelijk en neurologisch onderzoek

De mate van zuurstof tekort kan worden achterhaald door de kleur van de huid en ademhalingsdiepte. Hiernaast kan worden gelet op (ver)wond(ing)en om een traumatische of hematologische oorzaak te achterhalen. Zodra alle bovenstaande acute handelingen zijn verricht kan wordne overgegaan op neurologisch onderzoek, met als hoogste prioriteit het evalueren van hersenstamreflex.

Van klacht naar diagnose: verlies van het bewustzijn

Casus

♂ 45jr. Alcoholist. Lange tijd weggeraakt. Deze man heeft ook een licht convergente oogstand. Er zijn geen oogbewegingen op te wekken, terwijl andere hersenstamreflexen wel aanwezig zijn en de patiënt symmetrisch grimasseert.

Wernicke-encephalopathie

60 jarige vrouw valt in trappenhuis vlak na het uitlaten van een kreun. Er zijn geen uitwendige verwondingen. Normale pupilreacties en corneareflexen zijn aanwezig en ze is niet nekstijf. Ze heeft spontaan dwalende oogbewegingen, normale pupilreacties en corneareflexen. Ze is bekend met hypertensie.

Subarachnoïdale bloeding

♀ 18jr. flauwgevallen, houdt ogen actief dicht en reageert niet op pijnprikkels. Er is een geconjugeerde oogstand die van plaats verschuift.

Psychogene bewustzijnsdaling

Begrippenlijst

A

• Abduceren: een zijwaartse beweging maken

• Afasie: verzamelnaam voor alle door hersenletsel veroorzaakte stoornissen die tot gevolg hebben, een vermindering of verlies van het vermogen zich uit te drukken d.m.v. spraak, schrift of tekens, dan wel de gesproken of geschreven taal te begrijpen.

• Agitatie: opwinding, onrust

• Akinesie: afwezigheid van beweging

• Amnesie: geheel of gedeeltelijk verlies van geheugen

• Analgesie: ongevoeligheid van pijn

• Anisocorie: pupillen van ongelijke grootte

• Anosmie: verlies van de reuk

• Anteflexie: vooroverknikking

• Apathie: lusteloosheid, ongevoeligheid voor indrukken van buiten

• Apraxie: het onvermogen om doelbewuste handelingen uit te voeren.

• Areflexie: afwezigheid van reflexen

• Asterixis: een neurologische afwijking bij metabole vergiftigingstoestanden bestaande uit reflectorische, niet willekeurige bewegingen

• Ataxie: coördinatiestoornis van de spieren door aandoeningen van de hersenen of het ruggenmerg

B

• Bitemporale hemianopsie: het uitvallen van beide buitenzijden van het gezichtsveld, door een verdrukking (door bijv. tumor) van het chiasma opticum

• Bradykinesie: 1: abnormale traagheid in geestelijke activiteit. 2: abnormale traagheid in lichamelijke bewegingen; synoniem: Hypokinesie.

C

• Caudasyndroom: neurologische uitvalsverschijnselen, waarbij mictie en of defeacatieaandrang zijn opgeheven en paresen kunnen optreden

• Cerebellaire dysartrie: uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie

• Chorea: een extrapiramidaal syndroom, gekenmerkt door plotselinge onwillekeurige gecoördineerde, maar rukkende bewegingen. onregelmatig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gelaat, waardoor het normale bewegingspatroon voortdurend wordt doorkruist.

• Clonus: zich snel herhalende ritmische samentrekkingen van een spier of spiergroep

• Confabulaties: het vertellen van een verhaal, dat grotendeels is opgebouwd uit verzonnen feiten om leegtes in de herinnering op te vullen

• Conjugeren: beide ogen bewegen altijd gezamenlijk met de oogassen ongeveer evenwijdig aan elkaar

• Convergeren: oogassen in meer of mindere mate naar elkaar toe brengen en elkaar kruisen ter plaatse van het gefixeerde object

D

• Decorumverlies: verlies van het gevoel voor fatsoen, waarbij de betrokkene bijv. ongepaste grappen kan maken

• Delier: een acute in de loop van een etmaal in ernst variërende psychische stoornis ten gevolge van een ernstige lichamelijke aandoening, intoxicatie of

• onthouding van middelen, gekenmerkt door verminderde aandacht, onsamenhangende spraak, bewustzijnsstoornis, angst, chaotisch denken, desoriëntatie en geheugenstoornissen.

• Drop attacks: aanvallen van plotseling door de benen zakken, zonder duidelijke aanleiding en zonder bewustzijnsverlies.

• Dysartrie: stoornis in de spraak door een aandoening van een van de motorische systemen die de tong en de spieren van de keel en mond besturen.

• Dysesthesieën: vermindering van de gevoeligheid voor huidprikkels

• Dysdiadochokinese: snel altererende bewegingen worden traag en schokkerig uitgevoerd

• Dysfagie: slikstoornis.

• Dystonie: abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij afwijkende houdingen ontstaan in extremiteiten, romp, hals of gelaat.

F

• Fasiculatie: lokale samentrekking van een klein deel van een spier.

• Fundoscopie: oogspiegelen

G

• Galactorroe: melkuitvloed

H

• Hemianopsie: blindheid/verzwakt gezichtsvermogen van de helft van het netvlies der beide ogen naar dezelfde zijde door druk op het chiasmata opticum en/of circulatiebelemmering

• Hemibalisme: onregelmatig optredende plotselinge grove onwillekeurige bewegingen van de proximale schouder- en bekkengordelmusculatuur, waarbij de arm en in mindere mate het been aan een kant tegelijkertijd als het ware weggeslingerd worden

• Homonieme hemianopsie: een hemianopsie voor het linker- of rechterdeel van het gezichtsveld van beide ogen

• Hypaesthesie: verminderde tastzin

• Hypalgesie: verminderde pijnzin

• Hypermetrie: doelgerichte bewegingen schieten doel voorbij

• Hypometrie: doelgerichte bewegingen worden voortijdig beëindigd

• Hyperpathie: versterkte gevoeligheid (onaangenaam)

• Hypokinesie: verminderd voorkomen en vertraagde start van spontane bewegingen

• Hypo-kinetisch-rigide syndroom: hypokinese is verminderd vermogen tot beweging

I

• Intentietremor: tremor die steeds grover wordt naarmate dichter bij het doel en na contact komt de tremor nog niet tot rust

• Ipsilaterale flexie: homolaterale buiging

• Ischaemic penumbra: zodra een toevoerend bloedvat is afgesloten zal een deel van de hersenen ischemisch worden. Rondom dit ischemisch weefsel bevindt zich een zone waarin de neuronen nog niet zijn afgestorven en dus nog te redden zijn

L

• Lhermitte (verschijnsel van): stroomgevoel langs de wervelkolom naar de extremiteiten bij vooroverbuigen van het hoofd t.g.v. een laesie in de achterstrengen

• Leuko-araiose: diffuse verandering van de witte stof rond de ventrikels

• Lordose: voorwaartse kromming van de wervelkolom, speciaal die van het lendengedeelte. Bij te sterke lordose spreekt men van een holle rug.

M

• Miosis: vernauwing van de pupil

• Mononeuropathie: enkele zenuw getroffen

• Multiple mononeuropathie: meerdere zenuwen in verschillende ledematen zijn getroffen.

• Mutistisch: het onvermogen of onwil om te spreken

• Myoklonieën: ziekte gepaard gaande met clonische spiersamentrekkingen

• Myotonie: een vertraagde relaxatie na het aanspannen van de spier

N

• Nystagmus: oogbolstuipen: een ritmische heen-en-weer-beweging van de ogen

O

• Oftalmoplegie: verlamming van de oogspieren

• Opisthotonus: krampachtige achteroverstrekking van het lichaam

• Oscillopsie: ervaring van bewegende beelden

P

• Parafasieen: verbale: verwisseling van woorden literale: verwisseling van klanken

• Paresen: onvolledige verlamming, zwakte van de beweging.

• Paresthesieën: stoornis in de gevoelswaarneming, zonder dat er sprake is van prikkelingen, kriebelingen, jeuk of tintelingen worden waargenomen

• Parosmie: vreemde reukgewaarwordingen

• Perseveraties: zinloos herhalen van verrichte handelingen, van uitgesproken woorden of zinnen, of het blijven zien van gedane waarnemingen

• Positietremor: tremor bij recht uitsteken handen

• Ptosis: afzakking/ verzakking van het bovenste ooglid

R

• Radiculopathie: (verschijnselen, die optreden bij) prikkeling van een achterwortel, meestal pijn met name in het cervicale en lumbale gebied

• Retina: netvlies

• Retroflexie: achteroverknikking

• Rigiditeit: verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been die niet toeneemt door sneller bewegen en die gelijkmatig verdeeld is over extensoren en flexoren.

S

• Saccaden: snelle oogbewegingen

• SIADH: syndroom of inappropriate ADH secretie

T

• Tinnitus: oorsuizen

V

• Vegetatieve toestand: toestand van bewusteloosheid waarbij de patiënt spontaan de ogen opent en knippert, maar niet fixeert met de ogen, geen gerichte spontane motoriek vertoont en geen woorden uit.