Klinische Neuropsychologie - Kessels - 7e druk - samenvatting

Hoe heeft de klinische neuropsychologie zich ontwikkeld? - Chapter 1

Inleiding

Een klinisch neuropsycholoog (in de gezondheidszorg) richt zich op de diagnostiek en/of de behandeling van problemen die gerelateerd zijn aan hersenbeschadigingen. De ‘klinische neuropsychologie’ was vroeger - en in sommige landen nog steeds - het vakgebied van psychiaters en neurologen. In de loop der tijd is de klinische neuropsychologie uitgebreid tot een zelfstandige discipline. Ruim 2400 jaar geleden was Hippocratus ervan overtuigd dat gedrag en gevoel het resultaat zijn van het functioneren van de hersenen. Niemand geloofde hem en eeuwen lang geloofden de Grieken en Romeinen dat het lichaam een balans kende tussen de elementen water, vuur, bloed en slijm. Een verstoring van deze balans zou leiden tot ziekte of afwijkend gedrag. Pas vanaf de 14de eeuw (de Renaissance) ging het volk weer kritisch nadenken. Twee noemenswaardige wetenschappers/filosofen in de geschiedenis:

• René Descartes (1596-1650): Descartes suggereerde dat de ziel zich in de hersenen bevindt en om preciezer te zijn in de pijnappelklier of in de epifyse. De ziel is een zelfstandig functionerende immateriële eenheid.

• Franz Joseph Gall (1758-1828): Gall introduceerde de notie dat er veel mentale organen in onze hersenen zijn. Zijn opvattingen werden getoetst met gebruik van de clinicoanatomische methode: de hersenen van patiënten die ten gevolge van hersenbeschadigingen uitvalverschijnselen vertoonden (op bijvoorbeeld het taalgebied) werden na hun overlijden geanalyseerd, waarna de plaats van de laesie gerelateerd werd aan de stoornis. Gall vormde de allereerste basis van de klinische neuropsychologie zoals wij deze nu kennen.

Celtheorie

Volgens de oude Grieken had de mens als enige alle drie de vormen van de ziel: een ziel om te overleven, een ziel om activiteiten te ondernemen en een hogere-orde ziel die het verschil kent tussen goed en kwaad. Deze hogere-orde ziel - de geest - zou zich bevinden in de lege holtes van de hersenen (de hersenventrikels) die toentertijd cellen werden genoemd. De eerste cel (sensus communis) verzamelt alle zintuiglijke informatie en vormt een beeld; in de tweede cel zou het beeld (de psychologische representatie) geïnterpreteerd worden: wat stelt het voor en hoe belangrijk is dat voor mij? In de derde cel (memoria) wordt het beeld opgeslagen. Deze celtheorie is een alomvattende theorie met betrekking tot de informatieverwerking (onze geest kan alle soorten informatie verwerken) en is voor iedereen gelijk.

Descartes

Descartes zag af van alle nieuwe inzichten die zich ontwikkelde binnen de Renaissance en ging alleen of op dat wat onomstotelijk waar was (“Ik denk, dus ik ben.”). Hij deelde de mens op in het lichaam (res extensa) en de geest (res cogitans). Hoewel de geest immaterieel zou zijn plaatste hij deze wel binnen een holte midden in de hersenen: de epifyse of de pijnappelklier.

Gall

Gall veronderstelde dat alle psychologische functies (waaronder ook kennis en affect) aangeboren zijn. Hij stelde dat de geest niet een algemeen informatieverwerkingssysteem is, maar dat er specifieke, aparte organen zijn voor onder andere muziek, rekenen en zelfs moederliefde. Iemand die beter was in muziek heeft een groter “muziekorgaan”. De organisatie is voor alle mensen (en dieren) hetzelfde: alleen de grootte kan variëren. Zijn lokalisatie berustte onder andere op onderzoek naar hersenbeschadigingen: zo lokaliseerde hij de taal correct in het voorste deel vlak achter de ogen. Zijn lokalisatie-ideeën braken met het idee van één ziel en Descartes’ ongedeelde geest en vormden de allereerste basis van onze neurowetenschap. Aanvullend beargumenteerde Gall dat de geest zich niet in het midden van de hersenen bevindt, maar juist aan de buitenkant: de cortex. Tot die tijd werd de cortex alleen gezien als opgedroogde korst zonder specifieke functie.

De clinicoanatomische methode

De clinicoanatomische methode werd gebruikt om Gall’s lokalisatie-ideeën te toetsen door de specifieke uitvalsverschijnselen in kaart te brengen en ze later te relateren aan de plaats van de laesie. Deze methode werd veel gebruikt in de 19de eeuw. Paul Broca toonde aan dat de laesie van patiënt Tan (meneer kon alleen “tan” zeggen) zich niet bevond in het taalgebied zoals aangewezen door Gall, maar meer aan de zijkant (Broca’s gebied). Het viel hem op dat de laesie vrijwel altijd in de linkerhersenhelft zaten en hij was de eerste die uitsprak dat we onze linkerhersenhelft gebruiken om te spreken. Dit was tevens de eerste keer dat er een ongelijkheid van de hersenhelften werd uitgesproken. Zijn werk werd relatief gezien snel geaccepteerd en zelfs gewaardeerd. Vervolgens ontstond het idee dat de taalfunctie op te delen was in deelfuncties (tot nu toe was alleen gekeken naar de spraakproductie). Carl Wernicke beargumenteerde dat er een apart centrum was in de temporaalkwab voor het herkennen van (enkel gesproken!) woorden. Vanuit deze tweedeling ontstond het onderscheid tussen Broca’s afasie en Wernicke’s afasie.

In Engeland dacht men er heel anders over: Locke, een enorme voorstander van het empirisme, geloofde niet in de aangeboren functies zoals Gall, Broca en Wernicke beweerden. Alles wordt aangeleerd: een visie die ook wel het associationisme wordt genoemd. John Hughlings-Jackson wees Broca erop dat de plaats van de laesie kan leiden tot een specifieke uitval, maar dat die niet verward moest worden met de plaats van een hele functie. Dit is een wijze les die veel huidige wetenschappers ter harte moeten nemen.

Holisten

Rond 1900 kwam er veel verzet tegen de lokalisatiebeweging: volgens Constantin von Monakow was er veel meer samenhang en werken hersengebieden altijd samen. De Gestaltbeweging (het geheel is meer dan de som der delen) kwam sterk op en Henry Head noemde lokalisationisten ‘diagram makers’ waardoor hij hen in een slecht daglicht zette. Veel tegenhangers van het lokalisationisme waarschuwden voor een grote simplificatie, maar ze hadden zelden een goed alternatief: zelfs holisten accepteerden namelijk een zekere mate van specialisatie. De Rus Aleksandr Luria bood hen halverwege de 20ste eeuw de oplossing door met een goede balans te komen tussen lokalisationisme en holisme.

Luria

Luria deed veel onderzoek bij soldaten die in de Tweede Wereldoorlog hersenbeschadigingen hadden opgelopen. Hij was één van de eersten die ook intensief bezig was met de revalidatie van patiënten met functiestoornissen en zich hierbij liet leiden door neuropsychologische theorieën. Hij suggereerde dat de hersenen één complex functionerend systeem is waarin meerdere subsystemen een eigen bijdrage leveren aan een gezamenlijke activiteit. De hersenen zijn volgens hem uitermate flexibel en adaptief (en doelde hiermee ogenschijnlijk op de plasticiteit van de hersenen na hersenbeschadigingen) waardoor een gedragsstoornis (symptoom) nooit direct gerelateerd kan worden aan de intactheid van specifieke regionen: een holistische opvatting. Aan de andere kant was Luria een lokalisationist omdat hij zeker wist dat een nauwkeurige analyse een specifiek gestoorde factor kan aantonen. Luria maakte met zijn globale model onderscheid tussen de volgende gebieden:

1. Er zijn drie eenheden die continu met elkaar communiceren, namelijk de subcorticale, de posterieure en de anterieure gebieden. De subcorticale eenheid reguleert de waakzaamheid en aandacht; de posterieure eenheid neemt de taak van de informatieverwerking op zich (waarneming, verwerking en opslag); de anterieure eenheid organiseert het gedrag (planning, regulatie en monitoring).

2. Binnen elk van deze eenheden kan er onderscheid gemaakt worden tussen drie hiërarchisch geordende verwerkingsniveaus: de primaire, de secundaire en de tertiaire zones. De primaire gebieden zijn de bekende centra voor modaliteitspecifieke zintuiglijke informatie. De aangrenzende secundaire zones verwerken de informatie en geven er betekenis aan (in de derde eenheid bereiden ze ook de motoriek voor). In de overgebleven tertiaire zones vindt multimodale integratie, het vormen van intenties en het evalueren van het eigen gedrag plaats.

3. Hoewel Luria benadrukte dat voor elk complex gedrag een intensieve samenwerking van de hersenhelften noodzakelijk is, ontkende hij elke betrokkenheid van de niet-dominante (meestal de rechter-)hersenhelft bij taal- en spraakprocessen en vatte hij aan de andere kant neglect op als een exclusieve uiting van een disfunctionerende rechterhersenhelft.

De testbatterij

Een testbatterij wordt vaak gebruikt als screeningsinstrument: in een korte tijd wordt het cognitief functioneren in brede zin systematisch onderzocht. Pas bij grote afwijkingen wordt een specifieke functie nader geanalyseerd. Met dergelijke instrumenten namen psychologen een deel van het werk van de neurologen over.

Een zelfstandige discipline

Rond 1960 waren er twee belangrijke Amerikaanse ontwikkelingen waarna de neuropsychologie meer en meer gezien werd als een apart vakgebied:

1. Norman Geschwind stimuleerde (na kennismaking met het werk van Wernicke) velen om op zoek te gaan naar specifieke centra en verbindingen om het functioneren van de hersenen beter in kaart te brengen. Hij schreef een invloedrijk artikel over disconnecties, het belang van het analyseren van functies en dubbele dissociaties.

2. Roger Sperry onderzocht de effecten van de ‘split-brain’ operatie: bij patiënten met een ernstige vorm van epilepsie werd de corpus callosum doorgesneden om zo ‘de vijand op te sluiten binnen één hersenhelft’. Een dergelijke operatie was een verrassend succes: de epilepsie verminderde en functies als waarneming, taal en geheugen leken intact. Sperry kreeg de middelen om dit nader te onderzoeken.

Met andere woorden: de neuropsychologie werd een zelfstandig specialisme (aanvankelijk in de wetenschap, maar al snel ook in de gezondheidszorg) door de snelle ontwikkeling van het onderzoek naar hemisfeerverschillen en taalstoornissen. Arthur Benton (1909-2006) was één van de vaders van de klinische neuropsychologie en hij schreef veel invloedrijke artikelen over afasiepatiënten en andersoortige cognitieve stoornissen.

Cognitieve neuropsychologie

(Modules) Een voorbeeld van een module is de taalmodule: het is een aangeboren specifieke eigenschap en we zijn ons niet bewust van de snelle en efficiënte ontwikkeling en de correcte uitvoering van de taalprocessen. We kunnen er zelfs nauwelijks invloed op uitoefenen. Volgens Jerry Fodor is een module aangeboren, domeinspecifiek, zelfstandig en neuraal autonoom (het deelt geen processen met andere modules). Ook David Marr speelt een grote rol in de theorieontwikkeling van de cognitieve neuropsychologie. Marr hield zich bezig met de regels (algoritmes) die nodig zijn om bepaalde informatie (input) om te zetten naar andersoortige informatie (output). Zo vertalen onze hersenen bijvoorbeeld de klank naar een betekenis. Marr’s benadering gaat uit van een seriële verwerking: informatie wordt omgezet naar een volgend niveau van representatie. Niet veel later werd duidelijk dat informatie niet strikt sequentieel wordt verwerkt, maar dat er ook sprake is van parallelle verwerking. Beïnvloedt door Fodor en Marr gingen onderzoekers op zoek naar modellen voor verschillende functies en probeerden zij stoornissen te verklaren vanuit hun model. Er werd vooral veel onderzoek gedaan naar verworven leesstoornissen (John Marshall en Cox Coltheart) en objectagnosie (Elizabeth Warrington).

Neurale netwerken

Computerprogramma’s - connectionistische modellen genoemd - kunnen bepaalde cognitieve functies nabootsen omdat ze op een zekere manier net als de hersenen werken: er is een groot netwerk van knopen (cellen) die met elkaar in verbinding staan (dendrieten). Leerprocessen zorgen voor de versterking van bepaalde verbindingen die op hun beurt weer een respons versterken en daarmee ook patronen creëren. Dit past goed bij de associatieleer van het geheugen. Er zijn in ieder geval drie eigenschappen van dergelijke modellen die overeenkomen met het functioneren van de hersenen:

1. Een model is ‘zuinig’ omdat een neuraal netwerk ook leert via “trial-and-error”.

2. “Graceful degredation”: als knopen worden beschadigd valt niet de hele functie uit maar zal een deel van de informatie wegvallen.

3. “Content addressability”: een klein deel van de informatie (enkele letters) kan het hele geheugenspoor activeren (het hele woord)

Een belangrijk punt waarop de modellen niet overeenkomen met de werking van de hersenen is het inzicht dat ze bieden in de precieze werking van het proces: het model beschrijft wel, maar verklaart niet.

”Imaging”

Computertomografie (CT) is een imaging techniek wat letsel in de hersenen kan detecteren. “Magnetic resonance imaging” (MRI) volgde al snel en bood beduidend meer mogelijkheden. Met een “elektro-encefalografie” (EEG) en dan voornamelijk met “event-related potentials” (ERPs) kwam er meer inzicht in de functionele (in plaats van anatomische) eigenschappen van de hersenen. Een gevolg van de ontwikkeling van imaging technieken was dat er meer aandacht kwam voor de neurale correlaten en fysiologische processen van allerlei cognitieve processen. Een nadelig bijgevolg is dat er hierdoor minder tijd besteed werd aan de theorievorming.

Het vakgebied in Nederland

De neuropsychologie in Nederland kwam maar langzaam op gang. Toen er hevige discussies waren in Frankrijk, Duitsland en Engeland was het in Nederland nog erg stil. Cornelis Winkler, Gerbrandus Jelgersma en Betto Deelman waren belangrijke namen die de neuropsychologie in Nederland inwijdden. Pas rond 1960-1970 kwam er schot in de zaak: de Nederlandse Vereniging voor Neuropsychologen (NVN) werd officieel gevestigd en de psychologen wonnen het van de neurologen en lieten zich omscholen en specialiseren. Tegenwoordig doet Nederland veel onderzoek op praktisch alle universiteiten en leveren we een waardige bijdrage aan de discussie over de wereldwijde relatie tussen hersenen, hersenletsel en gedrag.

Hoe geschiedt de neuropsychologie in de praktijk? - Chapter 2

Inleiding

In dit hoofdstuk wordt er aandacht besteed aan de werkzaamheden van de neuropsycholoog. Het is een relatief jong werkveld: in Amerika vestigde dit werkveld zich aan het begin van de 20ste eeuw; in Nederland pas in de tweede helft van dezelfde eeuw.

Het Neuropsychologisch Onderzoek (NPO)

De diagnostische cyclus

De diagnostische cyclus bestaat uit de klachtenanalyse, probleemanalyse, diagnosestelling en indicatiestelling. Na elke stap worden er hypotheses opgesteld die vervolgens getoetst worden middels gesprekgegevens, observaties, tests en vragenlijsten. Tijdens het doorlopen van de cyclus kunnen hypotheses worden aangescherpt, compleet veranderd of helemaal verworpen om vervolgens weer opnieuw te beginnen. Soms wordt de cyclus meerdere malen (deels) doorlopen, maar soms wordt het ook voortijdig afgebroken als verder onderzoek niet zinvol blijkt te zijn.

Verwijzing en vraagstelling

Het is van groot belang dat de vraagstelling van de verwijzer (vaak een medisch specialist of collega-psycholoog) concreet en helder is. Indien deze niet duidelijk is dient deze opgehelderd te worden. Tijdens het onderzoek zal de psycholoog aanvullende onderzoeksvragen toevoegen als hij/zij dit nodig vindt.

Anamnese

Tijdens een anamnese wordt de patiënt(e) in ieder geval gevraagd naar de klachten, opleiding, het werk, medicatiegebruik en de medische voorgeschiedenis. De patiënt(e) zal vaak spontaan zijn/haar klachten opnoemen waarna de psycholoog ingaat op de concretisering van de klachten. Een standaardlijst met vragen wordt vaak gebruikt, maar volstaat niet. Doorvragen is erg belangrijk (bij visuele hallucinaties denk je snel aan een psychotische stoornis, maar niet aan een burn-out). Ook krijgt de psycholoog een algemene eerste indruk van de cognitieve vermogens, het ziekte-inzicht en het gedrag van de patiënt(e). De patiënt(e) kan tevens gerustgesteld of gemotiveerd worden als dit nodig is.

Heteroanamnese

Een gesprek met enkel de patiënt(e) is niet genoeg: vaak kan hij/zij geen betrouwbare informatie geven door de aard van de stoornis, door een ontbrekend ziekte-inzicht of merkt vooral de omgeving de veranderingen met betrekking tot het cognitief functioneren van de patiënt(e). Tijdens de heteroanamnese wordt de partner, de ouder, de kinderen of zelfs de buren, vrienden of de huisarts gevraagd worden om informatie. Hiervoor wordt in de regel toestemming gevraagd aan de patiënt(e). Een duidelijk geval waarin de heteroanamnese onmisbaar is, is wanneer de patiënt(e) verdacht wordt op frontotemporale dementie: er is geen ziekte-inzicht en een persoonlijkheidsverandering die door de patiënt(e) zelf vaak niet spontaan genoemd wordt.

Observatie

Observaties zijn waarnemingen die op elk moment van het onderzoek verzameld kunnen worden. Belangrijk is dat de observaties los moeten staan van interpretaties (schrijf dus op: “patiënt(e) huilt” en niet “patiënt(e) is verdrietig”). Observaties geven informatie van onschatbare waarde over de sociale omgang, de cognitieve capaciteiten, de motivatie en nog veel meer.

Tests en vragenlijsten

Er bestaan screening tests, gestandaardiseerde testbatterijen, veel losstaande neuropsychologische tests met een bepaalde meetpretentie, gedragsneurologische maten, informantlijsten, observatieschalen en vragenlijsten. Bij wetenschappelijk onderzoek wordt vaak een vaste testbatterij gebruikt; bij een NPO wordt vaak een flexibele testbatterij gebruikt wat meer werk kost omdat deze specifiek afgesteld wordt op de klachten en de vraagstelling. Er moet altijd gelet worden op de betrouwbaarheid en validiteit van tests en vragenlijsten, op de beschikbare normgegevens, het onderscheidend vermogen en de aanwezigheid van parallelversies. Vaak wordt er nog gebruik gemaakt van de papier-en-pen taken. Voordelen van gecomputeriseerde tests zijn de gestandaardiseerde afname, de tijdwinst en de nauwgezette registratie van de reacties. Vooral wanneer de (volgehouden) aandacht en de reactiesnelheid gemeten moet worden is een gecomputeriseerde test aan te raden.

Interpretatie

Bij de interpretatie worden de gegevens van de anamnese, heteroanamnese, observaties en testresultaten gecombineerd. Zijn de resultaten betrouwbaar en valide? Zijn er factoren die invloed gehad kunnen hebben op de testscores, zoals vermoeidheid en nervositeit? Hoe zijn de normgegevens bepaald, is er gecorrigeerd voor leeftijd en opleiding? Ook moet heel nauwgezet gekeken worden naar de differentiaaldiagnose: het is soms verleidelijk om de nadruk te leggen op bevindingen die de hypothese bevestigen.

Rapportage

De schriftelijke rapportage is aanvankelijk bedoeld voor de verwijzer. De inhoud en lengte zijn afhankelijk van persoonlijke voorkeur en het doel van het rapport. Mondelinge rapportage is bedoeld voor de patiënt(e), maar is ook erg handig in teamoverleg of een gesprek met de verwijzer. Volgens de regels van het NIP moet de inhoud van het rapport eerst besproken worden met de patiënt(e) voordat de bevindingen aan derden wordt getoond. Soms is dat echter niet wenselijk, bijvoorbeeld wanneer het NPO onderdeel is van een multidisciplinair proces en de diagnose nog niet bekend is. In zo’n geval kan de psycholoog wel de resultaten bespreken, maar kan hij/zij beter geen uitlatingen doen over mogelijke oorzaken of diagnoses: dit gebeurt dan in de eindconclusie van het onderzoek. De patiënt(e) zal vaak vragen naar een kopie van het rapport: slechts in uitzonderlijke gevallen mag dit worden geweigerd. Verder beschrijft de beroepscode van het NIP ook de andere rechten van de patiënt(e), zoals het recht op inzage en het recht op correctie of blokkering van het rapport.

Validiteit en betrouwbaarheid

Betrouwbaarheid

De betrouwbaarheid van een test specificeert de nauwkeurigheid van de test. In hoeverre zijn de resultaten met één test hetzelfde als ze op een ander moment of door een andere onderzoeker wordt verzameld? De test-hertestbetrouwbaarheid meet de consistentie van de testresultaten als de test op verschillende momenten bij dezelfde persoon wordt afgenomen (wat af te leiden is uit een correlatiecoëfficiënt). De inter-beoordelaarsbetrouwbaarheid meet de mate van overeenstemming tussen de uitkomsten van meerdere onderzoekers (dit wordt afgeleid uit Cohen’s kappa).

Validiteit

De validiteit staat gelijk aan de geldigheid van een test. De validiteit kent een aantal subcategorieën:

• “Face validity”: meet de test wat het op het eerste gezicht lijkt te meten?

• Inhoudsvaliditeit: is de test representatief voor het onderwerp dat gemeten wordt?

Voorbeeld: een intelligentietest die bestaat uit meerdere subtests heeft een hogere inhoudsvaliditeit dan een intelligentietest die enkel bestaat uit cijferreeksen.

• Begripsvaliditeit of constructvaliditeit: in hoeverre verwijst het resultaat van de tests naar de cognitieve functie? Voorbeeld: in hoeverre zegt de score op de cijferreeksen werkelijk iets over het werkgeheugen?

• Criteriumvaliditeit: in welke mate voorspelt de test het werkelijke gedrag (predictieve validiteit) en hoe is de overeenstemming tussen deze test en een ander instrument met dezelfde meetpretentie (concurrente validiteit)?

• Ecologische validiteit: hoe voorspelt de score op een test het functioneren van de patiënt(e) in zijn/haar eigen omgeving? Dit lijkt erg op de predictieve validiteit. Er is veel kritiek op de voorspellende waarde van de traditionele tests aangezien een gestructureerde testsituatie niet te vergelijken is met een werksituatie.

Stoorfactoren

Een stoorfactor is een element dat niet binnen de meetpretentie van de test valt, maar die wel invloed heeft op de testprestatie. Een stoorfactor kan van alles zijn (bijvoorbeeld zintuiglijke beperkingen, de culturele achtergrond, beperkte scholing, vermoeidheid, pijn, emotionele afwezigheid, motivatieproblemen enzovoorts).

Onderpresteren

Onderpresteren - of suboptimaal presteren - is een stoorfactor waardoor de patiënt(e) slechter presteert dan waar hij/zij toe in staat is als hij/zij zich normaal zou inzetten. Dit kan veroorzaakt worden door extreme vermoeidheid of nervositeit, pijnklachten, zorgen of financiële redenen. Ook kunnen niet-bestaande symptomen voorgewend worden (simuleren of nabootsen) of bestaande symptomen aangedikt worden (aggraveren). Er kan gecheckt worden op onderpresteren door te kijken naar inconsistenties binnen het testprofiel of door het opmerken van een duidelijke discrepantie tussen de testscores en het werkelijke gedrag. In sommige patiëntgroepen is de prevalentie van onderpresteren vrij hoog (dit is vaak het geval bij een whiplash waar de patiënt(e) baat heeft bij onderpresteren in verband met de verzekering en ziektewet). Symptoom validiteittests zijn ontwikkeld om het onderpresteren op te sporen. De onderliggende gedachte bij symptoom validiteittests is dat een prestatie onder het niveau van patiënten met hersenletsel verdacht is, aangezien de tests moeilijk lijkt maar zeer gemakkelijk is en een functie meet die bij vrijwel alle patiënten met een hersenbeschadiging nog gewoon intact is.

De neuropsychologische behandeling

Aanvankelijk richtte de neuropsychologische behandeling zich op de cognitieve stoornis, maar in de laatste decennia wordt er steeds meer aandacht besteed aan de emotionele en gedragsmatige gevolgen van het hersenletsel (denk hierbij aan angst, rouw, relatieproblemen, seksuele problemen, agressie en ontremd gedrag). De neuropsycholoog bevindt zich vaak in een ‘regisseursrol’ over de behandeling van allerlei emotionele en gedragsmatige problemen. Hij/zij bewaakt niet alleen het behandelplan en de leermethoden, maar ook het leertempo. Tevens adviseert hij andere disciplines binnen het multidisciplinaire team.

Het werkveld en de bijbehorende werkzaamheden

1. Een academisch of algemeen ziekenhuis

In een academisch ziekenhuis zijn de neuropsychologen vaak verbonden aan een universiteit en verrichten zij meer wetenschappelijk onderzoek in vergelijking tot psychologen die werkzaam zijn in een algemeen ziekenhuis. In het ziekenhuis werkt de neuropsycholoog nauw samen met neurologie, geriatrie, revalidatiegeneeskunde, neurochirurgie en interne geneeskunde. Soms is er een psychiatrische afdeling (paaz) met psychiaters. De voornaamste taak is het verrichten van poliklinische diagnostiek. Behandelingen binnen het ziekenhuis zijn bondig en klachtgericht. Hier ligt de nadruk vooral op psycho-educatie, het verschaffen van inzicht in het sterkte-zwakte profiel en het geven van advies. De ziektebeelden die verwacht kunnen worden zijn zeer uiteenlopend.

2. Het revalidatiecentrum

Binnen een revalidatiecentrum zul je deel uitmaken van één of meerdere multidisciplinair team(s). Uiteraard ligt de nadruk hier niet op de diagnostiek maar op de behandeling, hoewel de diagnostiek onmisbaar is in een revalidatiecentrum. Tijdens dergelijke diagnostiek kan worden vastgesteld welke stoornissen de behandeling kunnen dwarsbomen, wat nuttige restcapaciteiten zijn en/of kan de diagnostiek ingezet worden om een behandeling te evalueren op cognitief niveau. Een neuropsycholoog heeft vaak een belangrijke regiefunctie in het team en hij/zij werkt vaak nauw samen met een cognitief trainer. De neuropsycholoog richt zich vooral op de neurologische aandoeningen zoals een beroerte, MS en traumatisch hersenletsel.

3. De geestelijke gezondheidszorg (GGZ)

De neuropsycholoog werkt hier nauw samen met psychiaters, psychologen, activiteitenbegeleiders en verpleegkundigen. Onder de intramurale patiënten wordt zowel acute zorg als chronische zorg verstaan. Bij ambulante patiënten komen de patiënten alleen voor de behandeling naar de instelling. Psycho-educatie aan de patiënt(e) en familie en vrienden is erg belangrijk. Ook hier zal een behandelplan opgesteld worden en wordt de neuropsycholoog vaak betrokken zijn bij de chemotherapie waarbij hij/zij via de omgeving het gedrag van de patiënt(e) positief probeert te beïnvloeden. Ziektebeelden zijn voornamelijk stemmingsstoornissen, psychotische stoornissen, ADHD, verslaving en autismespectrumstoornissen.

4. Het verzorgingstehuis, verpleeghuis of begeleide woonvorm

De meeste patiënten in een verzorgingstehuis of verpleeghuis zijn van zoals te verwachten van hogere leeftijd. Vaak zijn de afdelingen onderverdeeld in somatische afdelingen (lichamelijke zorg) en psychogeriatrische afdelingen (dementie). De neuropsycholoog test het cognitief functioneren, denkt mee over de mogelijke oorzaken, de prognose en de behandeling. Veelal zal er een plaatsingsadvies gevraagd worden. Behandelmethoden kunnen variëren van cognitieve revalidatie (individueel of groepsgewijs) tot systeemtherapie en medicamenteuze therapie. Ook adviseert hij/zij over passende woonvoorzieningen en begeleiding van de omgeving.

5. Een forensische instelling

De werkzaamheden bevinden zich altijd binnen een juridische context (zoals tbs, detentie of een gevangenisstraf). De cognitieve functies worden binnen het kader van de juridische vraagstelling in kaart gebracht. Ook kan de neuropsycholoog gevraagd worden naar mogelijke cognitieve belemmeringen voor een bepaalde behandeling. Aan de verslaglegging liggen extreme eisen vanwege de enorme consequenties die de uitspraken van de neuropsycholoog kunnen hebben met betrekking tot de vrijheidsbeneming.

De professionele positie

‘Neuropsycholoog’ is geen beschermde titel. Alleen daarom al is het sterk aan te raden om na de masterstudie de tweejarige postdoctorale GGZ opleiding te volgen, want ‘gezondheidszorgpsycholoog’ is wel een beschermde titel. Met een GGZ-titel kun je opgenomen worden in het BIG-register. Sinds 2004 kun je na de GGZ-opleiding ook een vierjarige specialistische opleiding tot klinisch neuropsycholoog volgen. Ook ‘klinisch neuropsycholoog’ is een beschermde titel binnen het BIG-register.

Wat is de wetenschappelijke aanpak van de neuropsychologie? - Chapter 3

Inleiding

In dit hoofdstuk worden de soorten vraagstellingen beschreven en wordt het belang aangeduid van een dissociatie en de dubbele dissociatie. Ook het herstel, beloop en de behandeling wordt besproken. Het is vaak moeilijk om te kunnen zeggen of herstel het gevolg is van een behandeling of van spontane herstelprocessen. Een ander probleem bij het bepalen hiervan is het leereffect genaamd het test-hertesteffect: Iemand kan bij de tweede testafname een betere prestatie laten zien omdat hij/zij al bekend is met de test.

Vraagstellingen

Er wordt onderscheid gemaakt tussen klinisch neuropsychologisch onderzoek en fundamenteel onderzoek. Bij klinisch neuropsychologisch onderzoek ligt de focus op een nadere typering van het ziektebeeld, het bekijken van de bruikbaarheid van de testinstrumenten en testprocedures en het analyseren van het verloop van een ziekte. Bij fundamenteel onderzoek ligt de aandacht op het vergroten van het begrip met betrekking tot de stoornis en gerelateerde hersenstructuren.

Klinisch neuropsychologische vraagstellingen

De klinisch neuropsychologische vraagstellingen variëren van differentiaaldiagnostische vragen tot het evalueren van behandelingen en het antwoord geven op adviesvragen. Er zal diagnostisch onderzoek gedaan moeten worden volgens de diagnostische (empirische) cyclus. Een groot nadeel van onderzoek naar aanleiding van klinische vraagstellingen is dat de waarde van de conclusie erg afhankelijk is van de kwaliteit van de test, de beschikbare normgegevens en andere psychometrische eigenschappen van zowel tests als vragenlijsten. Een groter probleem is dat het moeilijk is om te balanceren tussen het praktisch haalbare en de optimale testcombinatie (het is onmogelijk om alle tests die een deel van het geheugen zouden meten allemaal aan te bieden; bovendien blijft het geheugen zo complex dat dit met alle tests nog niet te omvatten is). Een derde beperking is de ‘missing values’ die het resultaat zijn van een incompleet afgenomen testbatterij (vanwege bijvoorbeeld vermoeidheid of een afasie).

Onderzoeksopzet

Subtractie

Frans Donders introduceerde het reactieparadigma door een subtractiemethode toe te passen: in deze procedure wordt de score (bijvoorbeeld reactietijd) op een simpelere conditie afgetrokken van de score of een complexere taak. Deze subtractiemethode wordt vaak gebruikt bij beeldvormend onderzoek. In dit geval representeert niet de reactietijd, maar het activatielevel een score. Een kanttekening van deze procedure is de onbetrouwbaarheid van de verschilscore: de ene conditie heeft een specifieke onbetrouwbaarheid net als de andere conditie en deze worden bij elkaar opgeteld. Er kan gecompenseerd worden voor dit probleem door het analyseren middels een varaiantieanalyse / factorieel design.

Enkelvoudige en dubbele dissociaties

Het woord 'dissociatie' is een begrip wat vele betekenissen kent (in de klinische psychologie wordt het bijvoorbeeld gebruikt in de context van dissociatieve stoornissen). In de neuropsychologie is bij een dissociatie het algemene cognitief functioneren intact maar is er sprake van een specifieke uitval. Bij een enkelvoudige dissociatie is er een selectieve uitval voor taak A (complex) maar niet op taak B (simpeler), terwijl in de praktijk is aangetoond dat iemand die uitval vertoont op taak B ook uitval heeft op taak A. Dit kan verklaard worden doordat taak A complexer is dan taak B: soms blijven capaciteiten voor simpele taken gespaard. Bij een dubbele dissociatie worden er duidelijk twee onafhankelijke taken onderscheiden waarvan aanvankelijk gedacht werd dat ze onderling sterk samenhingen. Zo kan de ene patiënt uitval hebben op taak A maar niet op taak B terwijl een andere patiënt uitval heeft op taak B, maar niet op taak A. Een voorbeeld van een dubbele dissociatie is de waarneming van objecten en de waarneming van ruimtelijke relaties tussen objecten. Enkel een dubbele dissociatie is niet voldoende bewijs.

“Single-case” studie

“Single-case” studie versus groepsstudie

De patiënt Tan (Leborgne) en H.M. zijn bekende voorbeelden van “single-case” studies. Carmazza (1986) stelt dat een “single-case” studie de enige juiste manier is om onderzoek te doen naar cognitieve stoornissen, vanwege het feit dat geen enkele laesie (qua vorm en impact) hetzelfde is bij alle individuen binnen een groepsstudie. Daarnaast wordt er vaak aangenomen dat het premorbide functioneren ‘normaal’ is bij de heterogene groep bij wie vervolgens vooral gekeken wordt naar het aanpassingsvermogen en het functioneren ná een laesie. Groepsstudies zijn echter niet overbodig: ze bieden een algemeen kader en de mogelijkheid tot generalisatie en uiteindelijk zullen de “single-case” studies ook binnen dit kader moeten vallen.

Twee designs

Er zijn verschillende designs voor een “single-case” studie. Ten eerste kan de testscore van de patiënt(e) vergeleken worden met de score van een normgroep. Ten tweede kan er intra-individueel onderzoek plaatsvinden: allerlei specifieke taken worden afgenomen en de condities worden met elkaar vergeleken. Dit werkt als een soort trechtermodel waarbij steeds specifiekere tests de precieze aard van de stoornis trachten te achterhalen. Ook in dit geval zullen de scores van de patiënt vergeleken moeten worden met de scores van een controlegroep waarin participanten op belangrijke kenmerken gematched worden.

Beloopstudies

Longitudinaal versus cross-sectioneel onderzoek

Er zijn twee voornaamste beloopstudies die beide proberen uitspraken te doen over het verloop van een ziektebeeld. Longitudinaal onderzoek: één of meerdere patiënten worden gedurende een aantal jaren gevolgd, getest en hun gegevens worden individueel of groepsgewijs geanalyseerd. Een belangrijke confound - stoorfactor - is hier het test-hertesteffect wat inbreuk doet op de validiteit van de test. De oplossing van dit probleem ligt in het toevoegen van een controlegroep die ook tweemaal wordt getest met hetzelfde interval. Cross-sectioneel onderzoek: verschillende groepen patiënten met hetzelfde ziektebeeld worden op een ander moment getest. In dit geval kan er alleen gesproken worden over het ‘gemiddelde beloop’. Beide designs kennen hun voordelen en beperkingen. Daarom pleit Salthouse voor een gecombineerd design.

Behandelstudies

Bij behandelstudies wordt er gekeken naar het specifieke effect van de behandeling door middel van voormetingen en nametingen. Hier is het belangrijk dat er generalisatie plaatsvindt: de verbetering moet niet alleen merkbaar zijn op objectieve neuropsychologische taken, maar ook in het dagelijkse leven. Het verschil tussen de nameting en de voormeting hoeft niet per definitie veroorzaakt worden door te behandeling, maar kan het resultaat zijn van een aspecifiek effect zoals verbeterde motivatie of verminderde depressieve gevoelens. Als de verbetering merkbaar is in een breed scala aan cognitieve functies lijkt de verbetering veroorzaakt door een aspecifiek effect.

“Multiple baseline”

Bij behandelstudies moet uitgesloten kunnen worden dat de verbetering het resultaat is van spontaan herstel. Dit kan uitgesloten worden middels het “multiple baseline design”: in dit design worden meerdere voormetingen gedaan om te kijken of er in die voormetingen al sprake is van enig spontaan herstel. Indien dit in de voormetingen al aanwezig is, kan er nog gekeken worden naar de hoeveelheid spontaan herstel in vergelijking met de nametingen. Zo kan bepaald worden of de behandeling invloed heeft op de mate van het spontane herstel.

Controletest

Om te kijken of er een specifiek effect plaatsvindt na de behandeling kan gebruik worden gemaakt van een controletaak: als een patiënt behandeld wordt voor functie A mag er na de behandeling geen verbetering optreden voor functie B. Ook moet gelet worden op het placebo-effect, oftewel het Hawthorne-effect, waar de extra aandacht voor de patiënt(e) kan leiden tot verbeterd cognitief functioneren.

“Cross-over”

Het “cross-over” design is een variant van de controletest: hier wordt een training gegeven voor functie A waarna de prestatie op functie A en functie B wordt gemeten. Vervolgens wordt een training gegeven voor functie B en wordt weer de prestatie op functie A en functie B gemeten. De trainingen moeten alleen leiden tot een verbetering op de getrainde functie.

Itemspecifieke training

Er is sprake van een specifiek effect als alleen de specifieke items die getraind worden ook werkelijk verbeteren terwijl de rest niet verbetert. Bij specifieke items kun je denken aan het benoemen van bepaalde plaatjes (ter behandeling van een anomie).

Randomisatie-toets

Een randomisatie-toets, ook wel een permutatietoets genoemd, analyseert de kans op een bepaald patroon van scores wanneer de testafnames op willekeurige momenten in de tijd zijn afgenomen. Bij de ene patiënt wordt door toeval een ander beginpunt gekozen dan bij de andere patiënt. Vervolgens wordt gekeken naar het verloop van de scores en de kans op een specifiek patroon. Ook kan op deze manier gekeken worden naar twee behandelingen binnen één persoon.

Test-hertestprobleem en generalisatie

Één van de problemen van behandelstudies is het leereffect. De patiënt(e) kan itemspecifiek geleerd hebben. Dit kan opgelost worden door met parallelversies te werken. Bij een test-hertesteffect gaat het niet zozeer om itemspecifiek leren, maar om taakspecifiek leren: de patiënt(e) is bekend met de instructies, de situatie en weet wat er komen gaat. Hier moet rekening mee gehouden worden bij het opstellen van het design: een controlegroep moet ook de herhaalde metingen maar niet de behandeling aangeboden krijgen. Een groter probleem is het generalisatievraagstuk: in hoeverre is het resultaat klinisch relevant / baat het de patiënt(e) in het dagelijks leven?

Kwaliteitscriteria

De SCED-schaal bevat tien kwaliteitscriteria waaraan “single-case” studies moeten voldoen. Dit bevat onder andere de adequate beschrijving van klinische gegevens, een geschikt design voor het vaststellen van causale relaties en de kwaliteit van de baseline meting. Een relatief nieuw criterium is opgenomen onder de term ‘randomized controlled trial’ (RCT). In een RCT worden de patiënten willekeurig in één van de condities (experimentele of controleconditie) geplaatst.

Hoe verwerken de hersenen beelden? - Chapter 4

Inleiding

Vroeger waren post-mortem studies de enige mogelijkheid om iets te leren over de anatomie van de hersenen. De uitvinding van de microscoop en baanbrekend werk van Golgi (die de kleuring van weefsel ontdekte) ontstond het idee dat er individuele neuronen ontstaan. Cajal (1889) rapporteerde vervolgens dat er onafhankelijke eenheden zijn die continu met elkaar communiceren en ontleedde en analyseerde de structuur van hersencellen. Brodmann beschreef in het begin van de 20ste eeuw de cytoarchitectuur van de hersenschors. Deze “Brodmann-atlas” gebruiken we nog steeds. Nu, dankzij imaging technieken, hebben we nog beter beeld van de hersengebieden en hun beschadigingen.

CT-scan oftewel CAT-scan

“Computer axial tomography” (CAT) of computertomografie (CT) werd rond 1970 geïntroduceerd door Cormack en Hounsfield. Deze scan is vooral geschikt om in een acuut stadium duidelijkheid te krijgen (over bijvoorbeeld de aanwezigheid van een hersenbloeding of schedelbasisfractuur). CT-scans geven echter geen duidelijk beeld van de verschillende hersenstructuren omdat het verschil tussen grijze en witte stof onduidelijk is: hierdoor krijgt de MRI de voorkeur bij wetenschappelijk onderzoek.

SPECT en PET

Rond 1980 werd aangetoond dat specifieke weefsels in de hersenen gekleurd kunnen worden door het toedienen van moleculen met radioactieve deeltjes die vervolgens opgelicht worden. De doorbloeding en het metabolisme binnen de hersenweefsels kunnen hiermee in beeld worden gebracht. ‘Single-photon emissie computertomografie’ (SPECT) of ‘positron emissie tomografie’ (PET) danken hun succes aan deze ontdekking geven beiden een indicatie van de ernst van de schade.

MRI

In dezelfde periode kwamen Mansfield en Lauterbur met ‘magnetic resonance imaging’ (MRI). MRI meet de bloeddoorstroming door veranderingen in de BOLD-waarden.

Structurele beeldvorming van de hersenen

De CT-scanner en MRI-scanner zijn de populairste instrumenten om de structurele beeldvorming in kaart te brengen. Beide methoden vullen elkaar namelijk aan. Beeldvorming staat gelijk aan dataverzameling; beeldverwerking staat gelijk aan het ‘image processing’ van de verworven data.

CT-scan: beeldvorming

De CT-scan maakt gebruik van röntgenstralen door het lichaam. Specifieke structuren houden meer of minder straling tegen. Het resultaat is een tweedimensionale foto. Hoewel er bij een CT-scan heel veel foto’s worden gemaakt omdat de röntgenbron telkens verplaatst wordt, is voor het uiteindelijke beeld de gemiddelde röntgendoorlating genomen. Het hoge resolutie beeld biedt de mogelijkheid om in elk plakje (‘coupe’) van de hersens te kijken. Een coupe kan sagittaal, coronaal of transversaal zijn.

1. Sagittaal: en verticale doorsnede van de neus tot het achterhoofd, ofwel van posterieur naar anterieur: de hersens worden opgedeeld in een linker en rechter hersenhelft

2. Coronaal (een verticale doorsnede onder naar boven in ongeveer met midden van de hersens, ofwel van ventraal naar dorsaal: de hersens worden verdeeld in de voorhersens en achterhersens)

3. Transversaal (een horizontale doorsnee van de ogen naar de achterkant)

Het bot is goed te zien en de ventrikels zijn duidelijk te onderscheiden van het hersenweefsel waardoor de CT-scan vaak ingezet wordt bij ziektebeelden als schizofrenie. De CT-scan wordt vaak gebruikt om te kijken of er een bloeding heeft plaatsgevonden of om te kijken of er sprake is van een infectie, ontsteking of ruimte-innemend proces. De CT-scan wordt heel frequent gebruikt ondanks de lagere ruimtelijke resolutie dan een MRI-scan en de kankerverwekkende straling.

(MRI-scan: MRI als techniek) Met een MRI kan er een duidelijk onderscheid gemaakt worden tussen de grijze stof (ook wel “neuropil” genoemd die bestaat uit de kernen van neuronen en andere cellen en dieper gelegen kernen zoals de hippocampus) en de witte stof (oftewel de bedrading: de gemyeliniseerde axonen). De MRI geeft inzicht in mogelijke afwijkingen in de witte stof en is in tegenstelling tot een CT-scan niet schadelijk. De MRI scanner werkt via magnetische velden. Een scanner met een veldsterkte van 3 tesla geeft een veel scherper contrastbeeld dan een scanner met 1,5 tesla. Soms wordt er gebruik gemaakt van een contrastvloeistof (gadolinium) om hersenbeschadigingen duidelijker te kunnen zien. Met een MRI zie je heel nauwkeurig het totale volume van de hersens of het volume van de hersendelen. Ook is de dikte en het oppervlakte van de cortex en de dikte en lengte van de wittestof-banen af te leiden met een MRI. Bij een T1-gewogen scan van het hele hoofd is het hele volumetrie van de hersens zichtbaar. Er wordt een T2-gewogen beeld gemaakt als wittestof-intensiteiten zichtbaar gemaakt moeten worden.

Kanttekening van auteur: zowel een CT-scan als een MRI-scan geeft een driedimensionaal beeld van de hersens. Een CT-scan maakt gebruik van röntgenstraling terwijl een MRI-scan gebruik maakt van een magnetisch veld. Bij beiden kan een contrastmiddel toegevoegd worden (bij een MRI-scan wordt een andere vloeistof gebruikt dan bij de CT-scan). Mensen die metaal in hun lijf hebben zoals pacemakers of insulinepompen kunnen niet door een MRI-scanner omdat het magnetisch veld dan ontregeld wordt. Bij een MRI scan gaat de patiënt door een stille tunnel die het hele lichaam ontsluit (waardoor een MRI bijna onmogelijk te doen is voor mensen die lijden aan claustrofobie). Bij de CT-scan is er niet sprake van een tunnel, maar een onlawaaiige ring waar de patiënt(e) doorheen gaat. Bij een CT-scan worden de botten, hersenen, longen en slagaders/bloedvaten in beeld gebracht. Bij een MRI-scan zijn de hersenen en hun functie, het ruggenmerg, de zenuwen, spieren, pezen, gewrichtsbanen en hart(functie) te onderscheiden.

Structurele beeldverwerking van de hersenen

Volumetrie en VBM

Bij de volumetrie van de hersens is de totale grijze stof, de witte stof en al het (cerebrospinale) vocht bij elkaar opgeteld. Het meten van de volumes en dus de grens tussen de grijze en witte stof wordt gedaan door het analyseren en labellen van voxels (driedimensionale ‘pixels’ van iets groter dan 1 mm3). Tegenwoordig wordt deze enorme klus vooral met behulp van computerprogramma’s gedaan. De gemiddelde dichtheid (op basis van meerdere scans van meerdere personen) van de grijze en witte stof wordt per voxel berekend door middel van “voxel-based morfometrie” (VBM). Alleen als de beelden van de scans kwalitatief erg goed zijn kan hier ook de dikte van de grijze stof van afgeleid worden. Er wordt ook vaak gekeken naar de corticale dikte van de cortex. Dit overlapt gedeeltelijk met de volumebepalingen en de VBM-metingen, maar vult het ook aan. Naast de dikte geeft de corticale dikte ook informatie over de oppervlakte.

Functionele beeldvorming van de hersenen

Het is niet genoeg om alleen de hoeveelheid metabolisme van een hersenstructuur te meten om te zien welk gebied actief is; een gebied in rust kan een hoger metabolisme hebben dan een ‘actief’ hersendeel. Om deze reden is een methode vereist die de verandering in hersenmetabolisme kan meten. De structurele beeldvorming maakt enkel 3D “foto’s”, terwijl een functionele beeldvorming 3D “films” maakt (meerdere foto’s achter elkaar). De technieken verschillen van elkaar in zowel ruimtelijke resolutie (de scherpte van de beelden) als de temporele resolutie (de snelheid van de opnames). Volgens figuur 4.8 (blz. 115) heeft een PET scan de beste temporele resolutie, gevolgd door fMRI en op een gedeelde derde plek de EEG en MEG. De EEG heeft de beste ruimtelijke resolutie, op de voet gevolgd door de MEG, PET en fMRI.

Elektrische signalen

Er zijn twee soorten van elektrische activiteit: binnen een hersengebied en communicatie tussen verschillende hersengebieden. De functionele beeldvormingmethode die het meest frequent gebruikt wordt is de elektro-encefalografie (EEG). Nadelen van de EEG zijn dat de elektrische velden verstoord worden door de schedel, de huid en het omliggende weefsel. Het resultaat is een redelijk grote foutmarge. Een magneto-encefalografie (MEG) meet de door actiepotentialen opgewekte magnetische velden. MEG heeft geen last van dergelijke verstoringfactoren waardoor een nauwkeurigere plaatsbepaling van activiteit mogelijk gemaakt wordt. Hieronder worden EEG en MEG kort toegelicht.

Elektro-encefalografie, oftewel EEG

EEG is de oudste en simpelste functionele beeldvormingmethode. Bij een EEG worden er elektroden op de schedel geplaatst en kunnen er (na vele scans) drie soorten informatie opgehaald:

1. De “event-related potential” ofwel de ERP is het gemiddelde elektrische signaal van het weefsel wat het dichts bij de elektrode ligt. Dit signaal geeft informatie over het tijdsverloop en de sterkte van de neurale reactie.

2. De schommelingen van het EEG-signaal zijn het resultaat van hersengolven. Specifieke patronen (zoals alfagolven) worden geassocieerd met bepaalde hersenactiviteit. De amplitude van de golven kan berekend worden waaruit een schatting van bijvoorbeeld het concentratievermogen opgemaakt kan worden.

3. De locaties van de gebieden die reageren op een specifieke taak kunnen worden bepaald aan de hand van de relatieve sterkte op elke elektrode.

Magneto-encefalografie, oftewel MEG

Een MEG meet met een minder grote foutmarge en meet ook hersengolven die met een EEG niet goed te zien zijn: de hoge gammagolven. De MEG scanner is wel erg kostbaar en vereist veel onderhoud. Een MEG biedt dezelfde soorten informatie als een EEG, maar de berekeningen zijn complexer. In tegenstelling tot EEG is de nauwkeurigheid en de gevoeligheid wel veel minder naarmate de dieper gelegen gebieden geanalyseerd worden.

Hemodynamische signalen

PET was de eerste methode die de neurale activiteit meet middels hemodynamische signalen: water werd radioactief gemaakt en de bloedbaan ingebracht en de hoeveelheid water die opgenomen wordt door het hersenweefsel is afhankelijk van het zuurstofgebruik: actieve gebieden verbruiken meer zuurstof. Een groot nadeel van de PET is de stralingsschade. Om deze reden heeft fMRI de voorkeur.

Functionele ‘magnetic resonance imaging’ oftewel fMRI

fMRI maakt gebruik van een MRI-scanner die een serie scans maakt. Door de trage hemodynamische respons ten opzichte van de neurale respons zelf zorgt ervoor dat de temporele resolutie niet optimaal is. De spatiële respons is wel erg goed. De aanname is dat hemoglobine (Hb) in het bloed gebruikt wordt als natuurlijke contrastvloeistof. Hb organiseert het zuurstoftransport naar hersenweefsel. Daar waar meer hersenactiviteit is neemt de signaalsterkte toe.

Functionele beeldverwerking van de hersenen

Er zijn twee relatief nieuwe methoden om functionele imaging data te analyseren. In deze gevallen wordt niet gekeken naar elk gebied apart, maar naar de samenhang tussen de hersengebieden. Deze methoden heten de “resting-state” methode (waarbij de persoon 5 á 10 minuten ontspant) en de “mind reading” methode (waarbij visuele stimuli worden aangeboden).

Hoe vindt neurologisch herstel en de behandeling plaats? - Chapter 5

Inleiding

Na niet-aangeboren hersenletsel (NAH) vindt er altijd enige mate van spontaan herstel plaats. In hoeverre kan een behandeling - in deze context is een behandeling gelijk aan neuropsychologische revalidatie – het herstel bevorderen? Er zijn veel methoden die vallen onder de neuropsychologische revalidatie; een voorwaarde is wel dat het gegeven moet worden door een neuropsycholoog en medicamenteuze of medische behandelingen hierbuiten vallen.

Plasticiteit en herstel

Herstelniveaus na hersenletsel

Belangrijke kanttekening: herstel is niet hetzelfde als een complete terugkeer naar het niveau van functioneren zoals vóór het hersenletsel. Herstel is een vooruitgang op de cognitieve prestaties ten opzichte van de conditie tijdens en vlak na het oplopen van het letsel.

Veel onderzoeken ondersteunen het karakteristieke herstelpatroon wat in 1938 al werd beschreven door Conkey: het meeste herstel vindt plaats in de eerste maanden na het oplopen van het NAH en na een jaar is er nauwelijks nog sprake van verbetering: er wordt dan gesproken van een neurologische eindtoestand. Het gedragsmatige functioneren kan op de lange termijn nog wel verbeteren, omdat de patiënten steeds beter leren omgaan met hun beperkingen. Het herstel vindt in deze context plaats op gedragsmatig en psychologisch niveau. Ten tijde van de neurologische eindtoestand zullen er, om de bewoordingen van Hughlings-Jackson (1888) te gebruiken, negatieve en/of positieve restverschijnselen zijn. Negatieve symptomen refereren naar functieverlies; positieve symptomen omvatten de pogingen van de patiënt(e) om met dit functieverlies om te gaan (de coping strategie). Goldstein (1942) hernoemde deze tweedeling als respectievelijk directe versus indirecte symptomen. De tweedeling in symptomen sluiten goed aan bij de tweedeling van herstel: als de directe symptomen herstellen is er herstel op neurologisch niveau terwijl de indirecte symptomen zich manifesteren op het gedragsmatige niveau van herstel. Aansluitend zijn er ook twee stromingen van revalidatie: de restauratieve stroming is vooral gefocust op het bewerkstelligen van herstel op neurologisch niveau terwijl de compensatoire stroming probeert om herstel op psychologisch niveau te bevorderen. De copingstrategieën en andere compensatoire methoden zullen op de lange termijn ook veranderingen op hersenniveau teweeg brengen.

Verschillende soorten plasticiteit

Het ontwikkelingsstadium waarin de hersens verkeren op het moment dat de hersenbeschadiging wordt opgelopen, is bepalend voor de aanwezigheid en de effectiviteit van plasticiteitprocessen: een hersenbeschadiging tijdens de neuronale migratie (het laatste trimester van de zwangerschap) herstelt zeer slecht. Hoewel wetenschappelijk onderzoek het Kennard-principe niet kan ondersteunen, zijn er nog veel aanhangers van deze benadering. Het Kennard-principe: de prognose na een hersenbeschadiging op jonge leeftijd is beter dan wanneer deze beschadiging later in het leven wordt opgelopen. De mogelijkheden tot plasticiteit zouden immers groter zijn op jonge leeftijd en afnemen naarmate je ouder wordt. Echter, diffuus hersenletsel na een hersentrauma herstelt veel slechter bij jonge kinderen dan bij oudere kinderen en volwassenen. Dit sluit aan bij de “double hazard” hypothese: jonge kinderen die ernstig letsel oplopen hebben de slechtste prognose. Velen onderschatten de ernst van de impact als het hersenletsel vroeg in het leven is opgelopen, omdat kinderen vaak op latere leeftijd pas de werkelijke aard van hun gebreken ervaren (mede omdat de executieve functies pas rond het veertiende jaar volgroeid zijn). Zo zijn er op hersenniveau al indicatoren aanwezig voor dyslexie, maar wordt dit pas opgemerkt zodra het kind leert lezen. Dit heet “growing into deficit”.

Neurale plasticiteit treft het hele brein en is een continu, levenslang proces waarin alle leerervaringen nieuwe verbindingen creëren of oude verbindingen versterken. Een ervaren taxichauffeur, die veel ruimtelijk inzicht moet hebben omdat hij continu nieuwe routes moet rijden, heeft meer volume van de grijze stof in de hippocampale gebieden dan buschauffeurs die enkel vaste routes rijden. De jaren rijervaring correleerde met de hippocampale veranderingen. Het aanleren van nieuwe ruimtelijke vaardigheden lijkt wel ten koste te gaan van deze positieve aanpassing (Maguire, Woollett & Spiers, 2006). Het aanleren van complexe taken beïnvloedt de plasticiteit van de hersenen: zo hebben ervaren pianospelers een groter dendritisch netwerk in motorische, auditieve en visueel-ruimtelijke hersengebieden (Gaser & Schlaug, 2003). Ook zonder actieve interventies laat het brein plasticiteit zien. Dit is voornamelijk merkbaar in het spontane herstel: de restitutieve reconnectie hypothese suggereert dat neuronen in de naburige hersengebieden snel nieuwe verbindingen aanmaken in het beschadigde hersendeel om zo de beschadigde connecties te vervangen. In 1995 suggereerde Kolb al dat deze restitutieve reconnectie wel mogelijk is wanneer er sprake is van klein en niet heel ernstig letsel, maar dat voor ernstige letsels het herstel vooral bewerkstelligd wordt op het gedragsmatige en psychologische niveau (dit is in overeenstemming met de visie van Robertson en Murre, 1999).

Plasticiteit na hersenletsel stimuleren

Volgens Robertson en Murre (1999) zijn verschillende soorten van gerichte stimulatie (zoals bottom-up stimulatie) het meest effectief om de plasticiteit van de hersenen na het hersenletsel te stimuleren. Er is helaas nog maar weinig onderzoek gedaan naar de stimulatie van neuroplasticiteit. De timing lijkt een erg belangrijke factor te spelen.

Leerbaarheid en leren

De definitie van leren

Revalideren is (her)leren. Het doel van een leerproces is een relatief permanente gedragsverandering teweeg brengen die het gevolg is van ervaring. Om dit doel te bereiken is het nodig dat er frequent en correct associaties gelegd worden tussen de uitlokkende factor (de stimulus) en het gewenste gedrag (de respons). Als de uitlokkende factor en het gedrag herhaaldelijk in dezelfde voorkomen wordt er volgens Shiffrin en Schneider (1977) de sterkte verbinding gelegd. Dit heet “consistent mapping”. Wanneer er meerdere reacties worden uitgelokt na eenzelfde stimulus is er geen leerresultaat. Dit heet “varied mapping”.

Mulder (1992) spreekt over het belang van directe verbale feedback op het leerproces, zoals “knowledge of results” (KR): in hoeverre is het leerdoel behaald en hoe kan het efficiënter, of hoe wordt het doel wel behaald? “State dependent learning”: aangeleerd gedrag wordt makkelijker toegepast als de situatie waarin het gedrag gewenst is, sterke overeenkomsten vertoont met de situatie waarin dit gedrag aangeleerd is. In dit geval moet er transfer plaatsvinden van de ene naar de andere situatie, of (liever nog) generalisatie van het geleerde gedrag naar alle andere situaties waarin dit gedrag gewenst is. Het leergedrag moet dus zoveel mogelijk verankerd worden, maar wel losstaan van de specifieke context. Er zijn twee manieren om de transfer naar een andere context te stimuleren. De eerste is “variability of practice” (VP): vroeg in het leerproces kunnen er al variaties worden aangebracht in de leercontext. De tweede is “linkage to the site of application” (LA): tijdens het leerproces wordt het leergedrag in de leerfase al gerelateerd aan de doelsituatie waarin dat gedrag gewenst is.

Het ICIDH-model

Het ICIDH-model is een classificatiesysteem van de WHO die stamt uit 1980 en de gedragsmatige gevolgen van ziekte en/of letsel onderverdeeld in drie hiërarchische niveaus (van laag naar hoog): stoornissen, beperkingen en handicaps. Wat voor de één “handicap” is, is voor de ander slechts een beperking (een gebroken been is voor een profvoetballer veel vervelender dan voor een telefoniste). In 2001 kwam de opvolger van de ICIDH, namelijk de ICF. Het grootste verschil is dat het ICF-model uitgaat van de algehele gezondheid (in tegenstelling tot enkel ziekte en/of letsel) en er ook ruimte is om de gevolgen van een ziekte en/of letsel in positieve termen te beschrijven. De ICF beschrijft het functioneren in termen van lichaamsfuncties, activiteiten en participatie en zowel omgevingsfactoren als persoonlijke factoren kunnen in kaart worden gebracht (zie figuur 5.3 op blz. 137).

Neuropsychologische interventiemethoden

Gross en Schutz (1986) onderscheiden verschillende niveaus van leerbaarheid. Vervolgens laten ze de behandelmethode afstemmen op (1) het niveau van leerbaarheid, (2) de actieve rol van de patiënt(e) bij het aanleren van gedrag, en (3) de mate van ondersteuning van de omgeving (de externe structuur). De mate van leerbaarheid is vooral afhankelijk van de mate waarin de executieve functies intact zijn en het inzicht van de patiënt(e) in de stoornis en consequenties daarvan (dit laatste is bepalend voor de motivatie). Hieronder volgt een overzicht van de relatie tussen vijf trainingsmogelijkheden en vier mogelijke effecten:

Op het eerste niveau wordt de omgeving aangepast en is het leervermogen van de patiënt(e) nihil. Voorbeeld: het markeren van de route van de slaapkamer naar het toilet door rode stippen op de grond. S-R conditionering is gelijk aan stimulus-respons conditionering. Hier wordt er gebruik gemaakt van instrumentele conditionering (een koppeling leggen tussen een stimulus en een respons) of operante conditionering (het beïnvloeden van de frequentie van het gewenste gedrag middels bekrachtiging of afstraffing). Een gedragsroutine wordt aangeleerd. Op het derde niveau worden situatiegebonden gedragsroutines en activiteiten getraind die bestaan uit meerdere handelingen. Pas op het vierde niveau worden er compensatiestrategieën aangeleerd. Hier wordt een aanzienlijke inbreng van het individu vereist en is de externe structuur minder belangrijk. Op het hoogste en vierde niveau wordt er gesproken van een cognitieve cyclus: de patiënt(e) kan realistische leerdoelen stellen, plannen maken en uitvoeren en een terugkoppeling maken.

Revalidatie

Het restauratieve model en het compensatoire model

In deze paragraaf wordt wat dieper ingegaan op de twee herstelniveaus (het neurologische herstel en het psychologische herstel) en de twee bijbehorende revalidatiestromingen (het restauratieve model en het compensatoire model). Eerst was het restauratieve model het populairste model. Lashley, Goldstein en Luria zijn bekende namen die door middel van gerichte training de cognitieve functie te stimuleren. In de eerste instantie werd gedacht dat het effect van een gerichte training generaliseerbaar zou zijn. Bij het compensatoire model daarentegen wordt er van uitgegaan dat de neurale beschadiging onomkeerbaar is; richt de behandeling zich niet enkel op het individu maar ook op de omgeving (zolang het de patiënt(e) maar baat), en; richt de behandeling zich niet op de stoornis zelf maar op de consequenties in het dagelijkse leven en het verbeteren van het functioneren op participatieniveau en activiteitenniveau.

Trainingsvormen

Elke training binnen het restauratieve model is een functietraining. Tijdens een functietraining moet de patiënt(e) continu eenzelfde taak uitvoeren. Dit heet de “repeated practice approach”. Deze methode wordt ook gebruikt om beschadigde spieren te trainen. Om deze reden heet het ook wel de “mental muscle approach”. Andere benamingen voor dezelfde soort trainingen zijn: cognitieve hertraining, “mental bodybuilding”, hersengymnastiek, “drill and practice” en stimulatietraining. Echter, de training zou effect moeten hebben op de onderliggende hersenfunctie. Dit blijkt niet uit de taakspecifieke resultaten. Cicerone en collega’s hebben in 2005 geconcludeerd dat er tot op heden nog geen werkzame behandeling is binnen de restauratieve benadering. Er is wel veel ondersteunend bewijs voor behandelmethoden die vallen onder de compensatoire behandeling. Vaardigheidstraining is een compensatoire methode die situatiespecifieke vaardigheden traint: net als bij een functietraining wordt telkens één handeling getraind (het onderliggende doel van beide vormen is echter compleet anders). Als een patiënt(e) beschikt over voldoende executieve capaciteiten kan er gekozen worden voor een top-down aanpak: de strategietraining (zoals “Omgaan met tijdsdruk”). De patiënt(e) moet een aantal stappen uitvoeren of zichzelf een aantal vragen stellen (zie figuur 5.3 op blz. 144) in een situatie (zoals “een maaltijd bereiden”.

Bij psycho-educatie wordt de patiënt(e) geïnformeerd over de gevolgen van het hersenletsel in het algemeen en de gevolgen voor de patiënt(e) zelf (dit laatste wordt gebaseerd op het sterkte-zwakteprofiel na het neuropsychologisch onderzoek). Door middel van psycho-educatie wordt de patiënt(e) enigszins gerustgesteld over de ‘normale’ gevolgen van het hersenletsel en krijgt de patiënt(e) (meer) inzicht in diens beperkingen (de motivatie voor de behandeling kan hier vergroot worden).

Hoe geschiedt de visuele waarneming? - Chapter 6

Inleiding

Alle projectiegebieden (primaire sensorische gebieden) zijn modaliteitspecifiek, oftewel ‘unimodaal’. De primaire auditieve cortex ligt in de fissura Sylvii (bovenste gedeelte van de temporaalkwab). De primaire visuele cortex heeft zich gevestigd rondom de fissura calcarina (in het centrum van de occipitaalkwab). De complexere verwerking van de informatie vindt plaats in de secundaire gebieden, maar pas in de tertiaire gebieden vindt er een koppeling met andere sensorische informatie plaats. Het hoofdonderwerp van dit hoofdstuk is de visuele waarneming, mede omdat hier bij de mens het meeste onderzoek naar is verricht. Er kan een onderscheid gemaakt worden tussen de lagere orde visuele informatie (zoals de perceptie van kleur) en hogere orde visuele informatie (zoals het herkennen van objecten).

De fysiologische basis van objectwaarneming

Van de oogbal naar de hersenen

De visuele waarneming begint bij de retina waar de kegeltjes belangrijk zijn voor de kleurwaarneming terwijl de staafjes (gevoeliger zijn voor lichtinformatie) voornamelijk gebruikt worden bij zien in het donker. Er zijn drie soorten kegeltjes: korte golflengten (blauwe kegeltjes), middellange golflengten (groene kegeltjes) en lange golflengten (rode kegeltjes). De informatie wordt doorgegeven aan twee typen ganglioncellen: magnocellulaire cellen (M-cellen) en parvocellulaire cellen (P-cellen). P-cellen hebben in tegenstelling tot M-cellen een klein receptief veld en dragen voornamelijk informatie over wat betreft de kleurwaarneming. M-cellen geven bewegingsgerelateerde informatie door. De gebundelde axonen van deze ganglioncellen vormen de optische zenuw (de oogzenuw) en pas in het optisch chiasma kruisen de zenuwbanen waardoor de informatie van het linker gezichtsveld in de rechter hemisfeer terecht komt. De informatie gaat vanaf de optische zenuw naar de NGL (nucleus geniculatus lateralis) van de thalamus waar de informatie in lagen wordt verwerkt en vervolgens uitmondt in de striate cortex / primaire visuele cortex / V1.

De wat-route en de waar-route

Alle visuele informatie wordt voornamelijk bottom-up, ofwel sequentieel, verwerkt: elke volgende corticale stap analyseert de visuele informatie iets gespecialiseerder. Visuele gebieden worden aangeduid met de codes V1 tot en met V5. Vaak wordt er gesproken van een occipito-temporale (ventrale) wat-route die informatie krijgt vanuit het parvocellulaire systeem van de NGL en een occipito-pariëtale (dorsale) waar-route die input ontvangt vanuit het magnocellulaire systeem van de NGL. De ventrale route houdt zich bezig met de herkenning van objecten en de verwerking van kleur, vorm en textuur (via V1 en V2 en V4 naar specifieke delen van de cortex) terwijl de waar-route betrokken is bij de visueel-ruimtelijke verwerking, de lokalisatie van objecten en de aansturing van visueel gestuurde bewegingen (via V1, V2, V3 en V5 naar andere specifieke hersendelen).

Specialisatie in basale kenmerken

V3 is gespecialiseerd in de waarneming van vorm; V4 is van groot belang bij de kleurwaarneming en V5 (ook wel MT genoemd) is voornamelijk betrokken bij de verwerking van beweging. Deze gebieden zijn dus niet enkel betrokken bij de wat-route of waar-route, maar ook bij de verwerking van lagere orde visuele informatie.

Een functioneel model voor de visuele perceptie

Om de wereld om ons heen te kunnen zien zoals we deze zien, moeten onze hersens snel en efficiënt het tweedimensionale retinale beeld omzetten naar een driedimensionale interne representatie en dit linken aan onze semantische kennis. Vrijwel alle modellen van de visuele waarneming zijn het eens op de opeenvolgende verwerkingsstadia:

1. Eerste stadium: een postsensorische analyse (de primaire schets). Basale informatie wordt gegroepeerd op basis van overeenkomstige kleur, vorm, textuur, contrast en dergelijke: hierdoor kan er onderscheid gemaakt worden tussen een voorgrond en achtergrond. Dit komt overeen met de Gestaltprincipes (voorbeeld: de Kanisza-driehoek op blz. 154).

2. Tweede stadium: de perspectiefafhankelijke representaties worden omgevormd naar perspectiefonafhankelijke representaties. Hierdoor ontstaat er objectconstantie. Het stadium wordt door Warrington (1982) “perceptuele categorisatie” genoemd.

3. Derde stadium: de interne representatie (percept) wordt gerelateerd aan de semantische kennis van het waargenomen voorwerp.

Hoe maken onze hersens van een tweedimensionaal perspectiefafhankelijk beeld en driedimensionaal perspectiefonafhankelijk beeld? Volgens het model van Marr (1982) is het eerste en laatste stadium juist, maar is het tweede stadium een 2½D-representatie: in dit stadium wordt er niet alleen objectconstantie bereikt door het oppervlakte te omschrijven, maar wordt ook gekeken naar de oriëntatie die het voorwerp heeft ten opzichte van onszelf. Deze tussenschakel zou de omzetting naar een driedimensionaal percept mogelijk maken.

Stoornissen van de visuele perceptie

Problemen in de visuele perceptie zijn grofweg in te delen in drie categorieën:

1. Visuele velddefecten

2. Lagere orde / elementaire stoornissen of stoornissen in de primaire verwerking (veel stoornissen hebben ‘anopsie’ in de benaming).

3. Hogere orde stoornissen zijn het gevolg van beschadigingen in de regionen buiten de primaire visuele cortex (veelal is een dergelijke stoornis een ‘agnosie’). Volgens Lissauer (1890) zijn er twee soorten agnosieën. Binnen deze tweedeling vallen vele soorten agnosieën. Lissauer’s tweedeling van agnosieën:

4. De apperceptieve agnosie: het percept kan niet gevormd worden

5. De associatieve agnosie: na het vormen van het percept kan deze niet gelinked worden aan de opgeslagen semantische kennis

Een andere manier om visuele stoornissen te categoriseren is op basis van de wat-route versus de waar-route. Drie redenen om een dergelijk onderscheid te prefereren boven de hierboven genoemde classificatie:

1. Hersenbeschadigingen houden zich niet aan de anatomische grenzen van de door ons benoemde visuele regionen;

2. Vaak treden er beschadigingen in op één hersendeel terwijl de regionen in het andere hersendeel nog intact is;

3. Een stoornis in de primaire verwerking heeft ook invloed op de informatieverwerking op het niveau van de hogere-orde.

Visuele velddefecten en elementaire visuele stoornissen

Visuele velddefecten: een beschadiging vóór het optisch chiasme leidt tot een visusstoornis voor één oog; een beschadiging na het optisch chiasme (zoals bij schade aan de NGL of V1) leidt tot homonieme gezichtsuitval. De omvang van de gezichtsvelduitval is afhankelijk van de omvang van de schade. Hemianopsie: blindheid voor de helft van het gezichtsveld. Kwadrantanopsie: gezichtsvelduitval voor een kwart van het gezichtsveld. Scotoom: blindheid voor een klein deel van het gezichtsveld.

Stoornissen in de contrastgevoeligheid, licht-donker adaptatie en gezichtsscherpte: bij optimale gezichtsscherpte wordt de visus (V) op 20/20 gezet. De formule is V = d/D waar de kleine d staat voor de afstand die de patiënt(e) nodig heeft om een letter te lezen en de hoofdletter D staat voor de afstand die een persoon met normale gezichtsscherpte nodig heeft om een letter te lezen. V = 0,3 staat gelijk aan slechtziend. V ≤ 0,1 representeert blindheid. Naast gezichtsscherpte bepaald ook de contrastgevoeligheid de visus. Ruim drie kwart van de patiënten met posterieure hersenbeschadigingen hebben last van afgenomen contrastgevoeligheid (zien wazig), terwijl slechts 10 á 15% last heeft van verslechterde gezichtsscherpte. Ten slotte behoort ook de snelheid waarmee de patiënt(e) zich kan aanpassen aan verschillende lichtsterktes (de licht-donker adaptatie) tot de totale visus.

Stoornissen in de kleurwaarneming: een probleem met de kleurperceptie kan het resultaat zijn van een beschadiging aan het oog, de oogzenuw of de hersenen. Indien er sprake is van het laatste (en dan specifiek een beschadiging aan V4 in beide hemisferen) spreken we van een (cerebrale) achromatopsie. Patiënten met achromatopsie zien enkel fletse tinten of grijstinten. De golflengten worden nog wel waargenomen door de retina maar ze worden niet meer verwerkt. Vaak gaat deze stoornis samen met visuele velddefecten en prosopagnosie.

Stoornissen in de bewegingswaarneming: een stoornis in de bewegingswaarneming wordt ook wel akinetopsie of bewegingsblindheid genoemd. Het is een erg zeldzame stoornis en er is slechts één patiënte geweest (L.M.) die deze selectieve stoornis opliep na beschadiging in het posterieure gedeelte van allebei de pariëtaalkwabben.

Hogere-orde visuele stoornissen

Apperceptieve agnosieën: een voorbeeld van een apperceptieve agnosie is de visuele vormagnosie. Bij deze stoornis zijn alle visuele functies (zoals scherpte en kleurperceptie) intact, maar kan de patiënt(e) eenvoudige visuele stimuli niet herkennen, matchen, kopiëren of discrimineren. Een andere apperceptieve agnosie is de ventrale stimultaan-agnosie: de patiënt(e) kan de onafhankelijke losstaande delen niet samenvoegen tot één percept. Om deze reden wordt deze stoornis ook wel een integratieve agnosie genoemd (Riddoch & Humphreys, 1987).

Associatieve agnosieën: de drie criteria voor het diagnosticeren van een associatieve agnosie zijn (1) visuele herkenningsproblematiek (moeite met het benoemen of categoriseren van objecten), (2) geen moeite met de herkenning in alle andere modaliteiten en (3) de visuele waarneming is intact. Iemand met een apperceptieve agnosie kan het voorwerp niet natekenen terwijl iemand met een associatieve agnosie dit wel kan, maar geen idee heeft wat hij/zij nu precies tekent. Voorbeelden van associatieve agnosieën zijn:

1. Kleuragnosie: het niet kunnen categoriseren, benoemen en/of herkennen van kleuren. Vaak is ook de objectkleurkennis aangedaan: patiënten weten wel dat bananen geel zijn (omdat dit een frequente bekende combinatie is), maar niet dat frambozen rood zijn.

2. Helderheidsagnosie: het niet kunnen herkennen van helderheid (zo kan iemand niet zien of de lampen aan of uit staan). Helderheidsinformatie en kleurinformatie worden apart verwerkt.

3. Objectagnosie: patiënten kunnen objecten niet benoemen en zijn zelfs niet in staat om objecten uit dezelfde categorie te ordenen op basis van semantische kennis (wel op basis van een overeenkomst in de vorm). Dit is de ernstigste visuele associatieve agnosie. Er is een groot verschil met mensen met een objectanomie. Objectanomie, ook wel een optische afasie genoemd, beperkt zich enkel tot het niet kunnen benoemen van de voorwerpen. Er is hier wel sprake van een koppeling tussen het percept en de semantische kennis: deze patiënten kunnen namelijk uitbeelden hoe het voorwerp gebruikt moet worden. De disconnectie vindt plaats tussen het visuele systeem en het taalsysteem. Een ander ‘disconnectiesyndroom’ is pure alexie: het taalbegrip, de taalproductie en de schrijfvaardigheid zijn prima in orde, maar ze hebben ontzettend moeilijk met lezen. De disconnectie is tussen de visuele cortex en de taalgebieden in de linkerhemisfeer, vaak door een geblokkeerd of beschadigd corpus callosum waardoor de geschreven informatie niet de linkerhersenhelft bereikt.

Prosopagnosie

Net als bij alle andere agnosieën is een prosopagnosie niet een absoluut defect: het kost veel moeite en tijd om gezichten te herkennen. Zelfs bekende gezichten worden vaak enkel herkend aan de stem, kleding of manier waarop ze lopen (maar niet aan hun gezicht). In de ernstigste gevallen herkent de patiënt(e) zichzelf niet in de spiegel. Meestal is een prosopagnosie het gevolg van een bilaterale laesie van de occipitaal-temporale regio, maar de stoornis ten gevolge van unilaterale laesie in de rechter hemisfeer is niet uitzonderlijk. De “fusiform face area” (FFA) is een specifiek gebied die geassocieerd wordt met de verwerking van de onveranderlijke aspecten van gezichten. Er is bijna nooit een selectieve beschadiging aan dit gebied, waardoor prosopagnosie ook vaak gepaard gaat met problemen in de objectwaarneming of kleurperceptie. Patiënten die lijden aan een apperceptieve prosopagnosie kunnen een gezicht niet herkennen als zijnde een gezicht; patiënten die lijden aan een associatieve prosopagnosie zien dat het een gezicht is, maar kunnen een bekend gezicht niet onderscheiden van een onbekend gezicht.

Het model van gezichtsherkenning van Bruce en Young (1986) (figuur 6.6 op blz. 166) stelt, net als meer neuroanatomische modellen zoals het model van Gobbini en Haxby (2007), dat het herkennen van een bekend gezicht onafhankelijk is van de herkenning van een emotionele gezichtsuitdrukking (dubbele dissociatie).

Volgens het model van Bruce en Young wordt er eerst onafhankelijke interne representatie gemaakt: iets wat een patiënt(e) met een apperceptieve agnosie al niet lukt. Pas nadat de interne representatie is gemaakt doorloopt de herkenning de volgende drie stadia:

1. Er wordt een structurele omschrijving - een “face recognition unit” (FRU) - gemaakt van het bekende gezicht waardoor het gezicht te onderscheiden is van alle andere gezichten. Er is een FRU voor elk bekend gezicht die wordt geactiveerd zodra dit gezicht wordt waargenomen;

2. Zodra een FRU is geactiveerd is, wordt ook de bijbehorende “person identity node” (PIN) geactiveerd. Deze PIN bevat informatie over de persoon. Een PIN hoeft niet per se door een FRU geactiveerd te worden: ook de stem van de persoon of andere persoonsgerelateerde informatie kan de PIN activeren. Volgens dit model wordt er bij een patiënt(e) met een associatieve prosopagnosie geen koppeling gemaakt met de PIN.

3. Na de activering van de PIN kan de naam van de persoon worden opgehaald.

Er is veel ondersteunend (neuroimaging) bewijs voor dit model.

Andere visuele stoornissen

“Blindsight”

Soms kunnen patiënten met (gedeeltelijke) gezichtsvelduitval nog wel op een onbewust, rudimentair niveau de visuele stimuli in het “blinde” gezichtsveld waarnemen. Dit is aangetoond met “forced-choice” paradigma’s waarin de helderheid, een basale vorm of een bewegingsrichting moet worden aangegeven. Dit is mogelijk doordat de subcorticale hersengebieden die betrokken zijn bij de visuele verwerking (zoals de pulvinar) dergelijke informatie verwerken en gedeeltelijk doorsturen naar de hersengebieden die betrokken zijn bij de hogere-orde visuele verwerking.

Visuele illusies en hallucinaties

Een visuele illusie is een vervorming van de werkelijke externe stimulus; als er geen externe stimulus aanwezig is wordt er gesproken van een visuele hallucinatie. Het Charles Bonnet Syndroom (CBS) wordt veroorzaakt door een afwijkende toevoer van informatie naar de visuele cortex waardoor er deafferentieverschijnselen optreden: het visuele systeem gaat zijn eigen leven leiden en de patiënt(e) ziet spontaan vliegende muizen voorbij komen. De patiënt(e) heeft wel door dat de beelden niet echt zijn en de beelden zijn bijna nooit bedreigend. Het syndroom van Anton (anosognosie): sommige patiënten die corticaal blind zijn ten gevolge van bilaterale infarcten in de primaire visuele gebieden ontkennen hun blindheid en confabuleren een erg gedetailleerde visuele wereld. 30-50% van de patiënten met Parkinson lijden in het laatste stadium aan complexe visuele hallucinaties, onder andere ten gevolge van een ontregeld dopaminerge systeem. Zij hebben vaak ook lagere-orde visuele stoornissen (zoals een gestoorde kleurwaarneming). Patiënten die een CVA hebben gehad en een beschadiging hebben opgelopen in de visuele cortex hebben vlak na het ontstaan van de laesie last van pilinopsie: zij zien beelden die ze zojuist hebben ervaren vlak daarna nog een keer. Dit is in vrijwel alle gevallen van voorbijgaande aard.

Wat houdt de ruimtelijke cognitie in? - Chapter 7

Van waarneming tot actie

De ruimtelijke cognitie is niet één domein: het beslaat de waarneming, aandacht, het geheugen en het uitvoeren van handelingen.

Ruimtelijke waarneming

De dorsale waar-route zou zich voornamelijk bezighouden met de ruimtelijke informatie, terwijl de ventrale wat-route vooral betrokken is bij het verwerken van de identiteit van voorwerpen. Milner en Goodale (1995) ontdekten dat deze routes beide een ander doel zouden hebben: de dorsale route is ‘vision-for-action’ (omdat de informatiestroom direct door zou gaan naar het motorische systeem) terwijl de ventrale route ‘vision-for-perception’ betreft. Elke gelijksoortige tweedeling is eigenlijk een sterke simplificatie van de werkelijkheid en dient met voorzichtigheid te worden gebruikt.

Ruimtelijke aandacht

“Ruimtelijke aandacht” is de term gegeven aan de vaardigheid de aandacht te richten tot stimuli in de ruimte. Posner’s aandachtsmodel geeft de ruimtelijke informatieverwerking een centrale rol (zie figuur 7.1 op blz. 175 voor Posner’s paradigma). Hij maakt onderscheid tussen stimulus-gedreven “coverte orienting” (onze aandacht wordt automatisch getrokken door ruimtelijke stimuli) en top-down “overt orienting” (aspecten van de ruimtelijke aandacht die executieve controle vereisen).

Ruimtelijke representaties

Een veelgebruikte tweedeling van mogelijke ruimtelijke representaties is de dichotomie tussen egocentrische en allocentrische representaties. Wanneer we onszelf als referentiekader nemen maken we gebruik van een egocentrische representatie. Wanneer er sprake is van een vogelperspectief/mentale kaart spreken we van een allocentrische representatie. Kosslyn (1994) stelt dat we via de categorische informatieverwerking of via de gecoördineerde informatieverwerking onze ruimtelijke representaties maken. Bij de categorische informatieverwerking is vooral de linkerhersenhelft betrokken en is de ruimtelijke relatie tussen de voorwerpen van groot belang (“de bril ligt in de lade”). Bij de gecoördineerde informatieverwerking wordt de rechterhersenhelft het meest betrokken en is er sprake van een metrisch kader (“de bril ligt 25 centimeter links van het boek”).

Het ruimtelijke geheugen

Het ruimtelijke geheugen omslaat drie deeldomeinen: het aanleren en onthouden van routes, het ruimtelijke werkgeheugen en het geheugen voor objectlocaties.

Bij het aanleren en onthouden van routes is een combinatie van egocentrische en allocentrische kennis van groot belang (Burgess, 2006). Onderzoek naar het leren en onthouden van een route wordt vaak gedaan door middel van een virtueel doolhof waarin objecten dienen als “landmarks”. Als een proefpersoon op een plek in het doolhof wordt neergezet kan middels de landmarks de allocentrische kennis worden getoetst omdat een blikveldafhankelijke egocentrische representatie niet meer toereikend is.

Het ruimtelijke werkgeheugen houdt de ruimtelijke informatie voor een korte periode vast en manipuleert deze. Dynamische ruimtelijke informatie zou vooral een beroep doen op het ruimtelijke werkgeheugen terwijl statische informatie meer het visuele werkgeheugen betrekt. Binnen Baddeley’s model is het visueel-ruimtelijke kladblok verantwoordelijk voor deze zelfde functie. Analoog aan de cijferspanne meet de blokspanne de capaciteit van dit kladblok. Een belangrijke functie van het visueel-ruimtelijke kladblok is de mentale rotatie, een term die voor het eerst geïntroduceerd wordt door Shepard en Metzler (1971).

Het geheugen voor objectlocaties maakt deel uit van het episodisch geheugen. Uit onderzoek bij hersenletselpatiënten is gebleken dat het geheugen onderscheid maakt tussen de precieze positionele informatie en de geïntegreerde objectlocaties. Dit onderscheid kan weer teruggekoppeld worden naar Kosslyn’s gecoördineerde en categorische informatieverwerking respectievelijk.

Stoornissen in de ruimtelijke cognitie

Ruimtelijke waarneming

Een stoornis binnen de ruimtelijke waarneming is de simultaanagnosie. Patiënten die lijden aan deze stoornis hebben geen overzicht van de wereld om hen heen: zij zien telkens maar een deel. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de ventrale simultaanagnosie en dorsale simultaanagnosie (Farah, 1990). Bij de ventrale simultaanagnosie wordt gerelateerd aan schade aan de linker inferieure temporo-occipitale of linker occipitale hersengebieden. Deze patiënten kunnen wel meerdere objecten tegelijk waarnemen, maar kunnen een scène niet als zodanig herkennen en/of interpreteren. Ook kenmerkend voor deze patiëntengroep is dat zij letter-voor-letter lezen. Patiënten met een dorsale simultaanagnosie hebben vaak bilaterale schade in de pariëto-occipitale of pariëtale hersengebieden. Dergelijke patiënten gebruiken aandachtsprocessen om van de delen van een object een interferentie te maken over het hele object. Ze kunnen moeilijk de stimuli lokaliseren.

Ruimtelijke aandacht

Unilateraal neglect is een bekende aandachtsstoornis waarin er vertraagd of zelfs niet gereageerd wordt op stimuli aan de contralaterale zijde van het hersenletsel. Neglect kan een supramodale stoornis zijn, maar beperkt zich in de meeste gevallen tot de visuele modaliteit. Neglect komt voor na zowel linker- als rechterhemisferische laesies, maar is duidelijk meer persistent na rechterhemisferisch letsel. In de acute fase heeft de helft van alle patiënten een dwangstand van het hoofd en/of de ogen naar rechts. Het onderliggende mechanisme hiervan is de overdreven aandacht die zij hebben voor stimuli in de ipsilaterale zijde. De meeste patiënten lijden tevens aan anosognosie terwijl anderen lijden aan anosodiaforie (deze laatste groep is zich bewust van de stoornis, maar maakt zich er niet druk om). Taken waarmee visueel neglect wordt getest zijn doorstreeptaken, de kloktekening uit het hoofd, natekenen en lijnen delen. Bij representationeel neglect (ook wel verbeeldingsneglect genoemd) is er sprake van neglect in de visuele verbeelding. Een taak waarmee getest wordt op representationeel neglect is de “number bisection” taak: er worden auditief twee getallen aangeboden en de patiënt(e) moet een nummer noemen wat in het midden ligt. Veelal noemen patiënten een te hoog getal (aan de rechterkant van de middellijn). Neglect komt bijna altijd alleen voor na grote hersenletsels. Toch heeft Karnath met zijn collega’s (2004) beargumenteerd dat de kritische laesielocatie voor neglect de rechter gyrus temporalis superior is. Hier is geen consensus over. Er moet rekening gehouden worden met het feit dat neglect vele subtypes kent en het een heterogene stoornis is die zich op meerdere manieren kan manifesteren. Vanwege de grootte van de laesie gaat neglect vaak samen met hemiparese/hempiplegie en hemianopsie/visuele velddefecten.

Er wordt gesproken van extinctie wanneer herstellende neglectpatiënten de contralaterale stimuli wel opmerken als dat de enige aangeboden stimuli in het gezichtsveld is, terwijl dit niet meer opgemerkt wordt tijdens simultane bilaterale stimulatie. Door middel van de confrontatiemethode wordt hierop getest: de patiënt(e) moet zich concentreren op de neus van de onderzoeker terwijl de onderzoeker simultane handgebaren maakt in het gezichtsveld.

Ruimtelijk geheugen

Veel neurale beschadigingen kunnen leiden tot een gestoord visueel-ruimtelijk werkgeheugen. Er is hoogstwaarschijnlijk een functielateralisatie binnen het werkgeheugen: een patiënt(e) met een rechterpariëtaalkwab-laesie presteert slechter op de Corsi Blokken Test dan patiënten met een linkerpariëtaalkwab-laesie. Ook na een frontale disfunctie (schizofrenie) of een frontale laesie kan er een stoornis optreden in het ruimtelijk werkgeheugen vanwege de betrokkenheid van de executieve functies. De problemen manifesteren zich vooral op taken waarbij object- en locatie-informatie moet worden gecombineerd. De meeste taken die alleen beroep doen op het ruimtelijk werkgeheugen, zoals mentale rotatie taken, betrekken voornamelijk de pariëtale cortex. Cognitieve veroudering heeft ook een grote invloed op de verslechtering van het ruimtelijk werkgeheugen. Indien de mediale temporaalkwab of structuren in het diëncefalon zijn beschadigd is er sprake van een stoornis specifiek in het objectlocatie geheugen: vooral patiënten die een rechter hippocampale laesie hebben presteren beduidend slechter op taken waarbij de locatie van een voorwerp onthouden moet worden. Indien de schade in de rechterhemisfeer is gepositioneerd presteert de patiënt(e) slechter wanneer de “gecoördineerde” positionele informatie onthouden moet worden; als de schade in de linker hemisfeer is wordt de categorische objectinformatie slechter aan de positie gekoppeld (dit is een dubbele dissociatie).

Een stoornis die vaak voorkomt bij patiënten met een neurodegeneratieve aandoening is topografische desoriëntatie: deze patiënten hebben moeite met het navigeren, het aanleren van een route of de weg terugvinden na een rechter of linkerhemisferische laesie (dit laatste is zeldzamer). Het is geen unitaire stoornis dus meerdere deelprocessen kunnen selectief gestoord zijn (Farah, 2003).

• Egocentrische desoriëntatie: Deze stoornis is het gevolg van een laesie waarbij het conjunctiepunt van de posterieure pariëtaalkwab en de occipitaalkwab beschadigd is. Patiënten hebben moeite met het inschatten van de relatieve locatie van objecten ten opzichte van zichzelf.

• “Heading desorientation”: Deze specifieke stoornis is het resultaat van een beschadigd posterieure gyrus cinguli. Patiënten hebben moeite met het waarnemen en onthouden van “landmarks” en hun relatieve oriëntatie.

• “Landmark”-agnosie: In deze specifieke stoornis heeft de patiënt(e) moeite met het herkennen van “landmarks”.

• Anterogade desoriëntatie: De kritische laesielocatie betreft de rechter gyrus parahippocampalis. Nieuwe routes kunnen niet worden aangeleerd.

• Links-rechtsverwarring: Deze specifieke ruimtelijke-oriëntatie stoornis treedt vooral op bij Alzheimerpatiënten en is tevens het vierde kenmerk van het gerstmannsyndroom (naast vingeragnosie, acalculie en agrafie) in het geval van een linkshemisferische pariëtaalkwabbeschadiging.

Het aanleren van een route wordt binnen een kliniek gemeten met doolhoftaken of een virtual-reality computertaak; buiten de kliniek worden patiënten gevraagd om ook echt een specifieke route te lopen en terug te lopen.

Ruimtelijke praxis

Het (na)tekenen van een driedimensionale kubus is geen goede manier om stoornissen in de visuoconstructie te meten, omdat deze taak sterk afhangt van het gebrek aan opleiding. (Andere) tekeningen worden gebruikt om de visuoconstructie te meten door aan een patiënt(e) te vragen om deze na te tekenen. Een patiënt met een constructieve apraxie simplificeert een tekening, breidt bepaalde delen juist uit en tekent de kopie zeer dicht of zelfs bovenop het origineel (dit laatste is het fenomeen genaamd “closing in”). Vaak hebben patiënten een laesie in de linker of rechter posterieure pariëtale en/of occipitale cortex. Een patiënt met een laesie in de linker hemisfeer in staat zijn om een symmetrische tekening te maken (deze patiënt heeft wel overzicht), maar heeft veel meer moeite met het invullen van de details. Een patiënt met een laesie in de rechter hemisfeer hebben moeite met het symmetrisch tekenen en verliezen vaak het overzicht van de taak.

Als een patiënt(e) moeite heeft in het reiken en grijpen van visuele objecten in het perifere visuele veld lijdt deze persoon aan een pure optische ataxie. Deze stoornis is het resultaat van unilaterale of bilaterale schade aan de pariëtale cortex (en dan met name de superieure pariëtaalkwab en de sulcus intraparietalis). Na unilateraal letsel heeft de patiënt(e) - naast de pure optische ataxie die zich uit in het contralaesionale veld - vaak ook een contralateraal visueel velddefect. De eenvoudigste test die gebruikt wordt voor het detecteren van een pure optische ataxie is door de patiënt(e) zich te laten focussen op het gezicht van de onderzoeker en de grijpcondities binnen en buiten het centrale gezichtsveld met elkaar te vergelijken. Deze grijp- en reikproblemen zijn modaliteitspecifiek: patiënten kunnen bijvoorbeeld probleemloos grijpen/reiken naar auditieve stimuli. De problematiek voor het dagelijkse leven is nihil omdat grijpen/reiken naar het perifere veld maar weinig voorkomt.

Patiënten met het syndroom van Bálint-Holmes (of het Bálintsyndroom) hebben drie stoornissen: een (dorsale) simultaanagnosie, een oculomotorische apraxie en een optische ataxie. Patiënten lijken blind omdat ze overal tegenaan lopen: hun waarneming is een chaotische opvolging van enkelvoudige objecten (ze kunnen immers niet meer dan één stimulus tegelijk verwerken). Het Bálintsyndroom is het resultaat van een bilaterale beschadiging van het occipito-pariëtale gebied in de dorsale (waar-) route, maar elk van de syndromen heeft een apart pathofysiologische substraat (aangetoond door dubbele dissociaties voor elk van de stoornissen).

Een globaal model van de ruimtelijke cognitie

Ruimtelijke cognitieve functies doen beroep op veel neurale systemen die elk weer een aparte neurale straat of deelsystemen hebben voor de verwerking van een specifiek aspect van de ruimtelijke cognitie. In een globaal model (figuur 7.8, blz. 194) kunnen de volgende hersensystemen met bijbehorende ruimtelijke cognitieve functies worden onderscheiden:

1. De prefrontaalkwab speelt een grote rol bij het ruimtelijk werkgeheugen, integreren van informatie en ruimtelijk-temporeel leren

2. De posterieure temporaalkwab is betrokken bij de ‘waar-route’, de egocentrische codering, de categorische relaties (linkerhemisfeer) en gecoördineerde relaties (rechterhemisfeer) en bij ruimtelijke lokalisatie en aandacht

3. De temporaalkwab wordt gerelateerd aan de ‘wat-route’ en vorm- en objectherkenning

4. De hippocampus is betrokken bij de allocentrische codering en het maken van een koppeling tussen het object en de locatie (object-locatie koppeling)

Hoe werkt het geheugen vanuit een klinisch perspectief? - Chapter 8

De taxonomie

Tot circa 1960 werd het geheugen gezien als een unitair systeem. Tegenwoordig onderscheiden we onafhankelijke deelsystemen op grond van tijd of op grond van de soort informatie en de manier waarop deze informatie onthouden wordt.

Op grond van tijd onderscheiden we als eerste het sensorische geheugen (Sperling, 1960): de informatie wordt ongeveer één seconde vastgehouden in het modaliteitgebonden registers (zo wordt auditieve sensorische informatie even vastgehouden in het echoïsche geheugen). Dit sensorische geheugen past echter eerder bij een waarnemingsmodel dan bij een geheugenmodel. Ten tweede is er het werkgeheugen (Baddeley & Hitch, 1974), ook wel het korte-termijn geheugen (KTG) genoemd (Atkinson & Shiffrin, 1968). Zolang er aandacht wordt besteed aan de informatie blijft het hangen in het werkgeheugen. Zodra de aandacht verschuift blijft de informatie alleen behouden als het opgeslagen is in het lange-termijn geheugen (LTG). Wat veel mensen niet weten is dat de informatie vanuit het KTG al na circa dertig seconden al opgeslagen wordt in het LTG.

Op basis van de soort informatie en de manier van onthouden kan het LTG opgedeeld worden in het declaratief (expliciete) geheugen en het niet-declaratief (impliciete) geheugen (Squire, 1992). Binnen het declaratief geheugen kunnen de herinneringen bewust opgeroepen en geverbaliseerd worden: dit is niet mogelijk bij herinneringen van het niet-declaratief geheugen die niet geverbaliseerd kunnen worden maar wel het gedrag beïnvloeden. Het declaratief geheugen wordt ook wel het expliciet geheugen genoemd terwijl het niet-declaratief geheugen het impliciete geheugen wordt genoemd (Glas & Schacter, 1985), hoewel het hier niet per se gaat om het type herinnering maar op de manier van testen. Als de patiënt(e) namelijk expliciet gevraagd wordt om een herinnering op te halen is deze test expliciet; als de herinnering blijkt uit de prestatie op de test dan is de test impliciet. Tulving (1972) maakte onderscheid tussen het episodische geheugen (voor gebeurtenissen) en het semantische geheugen (voor feiten) van het declaratief geheugen. Binnen het niet-declaratief geheugen is er geen specifieke opdeling. Bij deze laatste soort horen termen als klassiek conditioneren, operant conditioneren, het aanleren van vaardigheden en priming. Alle bovengenoemde tweedelingen (het KTG versus het LTG; het declaratief versus niet-declaratief geheugen en het episodisch versus het semantisch geheugen) zijn controversieel.

Werkgeheugen

Baddeley’s werkgeheugenmodel stelt dat de “central executive” de controle heeft over het uitvoeren en op elkaar afstemmen van de bewerkingen binnen de modaliteitspecifieke buffers. Aanvankelijk waren er twee van deze buffers: het visueel-ruimtelijk kladblok (die de visuele informatie kort vasthoudt) en de fonologische lus (voor de tijdelijke opslag van verbale informatie door middel van herhaling oftewel “silent speech”). De episodische buffer is later toegevoegd voornamelijk als schakel tussen het werkgeheugenmodel en het LTG maar ook als ‘overloop-opslag’: als er binnen een buffer teveel informatie actief moet worden gehouden kan de episodische buffer bijspringen en het overschot aan informatie even vasthouden. De fonologische lus kan slechts drie seconden de verbale informatie onthouden: het kan dus meer korte worden dan lange worden onthouden. De capaciteit van de andere buffers wordt geschat of vier “chunks” (eenheden van informatie). Volgens Miller kun je met vier chunks ‘zeven plus of minus twee’ cijfers onthouden. Er moet wel een kanttekening gemaakt worden dat de capaciteit van het werkgeheugen heel erg varieert: sommigen hebben een capaciteit van slechts één “chunk”.

Declaratieve lange-termijn geheugen

Het werkgeheugen is de voorloper van het declaratieve LTG, maar een stoornis in het werkgeheugen (en in de aandacht besteed aan de informatie) leidt niet per se tot een verstoring in de opslag in het LTG. De belangrijkste factor bij de opslag in het LTG is namelijk de diepte van verwerking. Laboratie is dan ook de beste manier om iets te leren: maak bewust zoveel mogelijk associaties met het te leren materiaal. Als er veel aandacht wordt besteed aan de informatie (het werkgeheugen) en er wordt actief veel associaties gemaakt, dan wordt de informatie het beste onthouden. Er zijn drie factoren die bepalen hoe goed de informatie later weer herinnerd kan worden: hoe goed de informatie is opgeslagen, het retentie-interval (het interval tussen het leren en het herinneren) en het soort test. Tijdens een retentie-interval kan andere informatie worden geleerd die het moeilijker maakt om het eerder geleerde materiaal weer naar boven te halen (dit heet retroactieve interferentie). Ook kan oude informatie verstoren met het ophalen van nieuwe informatie (dit heet proactieve interferentie). Een “cue” (hint) is een opvallend, kenmerkend stukje informatie dat specifiek hoort bij de informatie waarnaar gezocht wordt wat het zoeken vergemakkelijkt. Er zijn grofweg drie manieren om het LTG na een retentie-interval te testen: middels vrije reproductie (geen cues), middels gecuede reproductie (halve cues) en middels herkenning (hele cues: de beste cue is de stimulus zelf). Herkennen kunnen we op twee manieren: door ons echt bewust te herinneren hoe we iets hebben geleerd (recollectie) of door af te gaan op ons gevoel van bekendheid met de stimulus (familiariteit). We herkennen logischerwijs meer dan dat we zelf kunnen reproduceren. Dit sluit aan bij de interferentietheorie van vergeten: herinneren wordt steeds moeilijker naarmate de tijd verstrijkt, omdat we ondertussen nieuwe herinneringen aanmaken. Op deze manier worden herinneringen onbereikbaar (ze verdwijnen niet!). Een alternatieve theorie van vergeten is de vervalhypothese: herinneringen vallen uit elkaar of worden overschreven. Het verschil tussen deze twee theorieën is moeilijk te testen.

Het onderscheid tussen semantische en episodische kennis is niet zo duidelijk als je zou verwachten wanneer er een demarcatie gemaakt wordt tussen het semantische geheugen en het episodische geheugen. Ten eerste zou je denken dat het autobiografische geheugen (alle herinneringen aan het eigen leven) volledig episodisch is, maar er zit ook heel veel semantische kennis in verweven: zoals de naam van de plaats waarin de basisschool stond. Ten tweede is het vaak een combinatie van de semantische en de episodische kennis die uiteindelijk bepaalt wat er wordt herinnerd. Ten derde komt kennis voort uit ervaring: alle semantische kennis komt tot leven vanuit een episodische herinnering. De demarcatie tussen ‘semantische kennis’ en ‘episodische gebeurtenissen’ kan dus beter op een continuüm gezet worden.

Het niet-declaratieve lange-termijn geheugen

Het niet-declaratieve LTG is sterk gerelateerd aan klassiek conditioneren, operant conditioneren, het aanleren van vaardigheden en priming. Al deze vormen van leren zijn specifiek en inflexibel (Squire, 1992). Daarnaast zijn alle vormen behalve priming ongevoelig voor vergeten. Ook blijven al deze leermogelijkheden behouden bij een amnestisch syndroom. Het niet-declaratieve (dus niet-verbaliseerbare) geheugen wordt ook wel het procedurele geheugen genoemd en vormt zich na lange training. Het procedurele geheugen kan getest worden door het gebruik van een seriële reactietijdtaak (SRTT). Het grootste verschil tussen klassiek conditioneren en operant conditioneren (dit laatste wordt ook wel instrumenteel conditioneren genoemd) is dat er bij operant conditioneren sprake is van feedback door middel van bekrachtiging of afstraffing. Priming is de tendens om te herhalen wat net gedaan is. De meest gebruikte vormen van priming zijn repetitiepriming en semantische priming. Bij repetitiepriming reageert de participant sneller na de precieze, letterlijke herhaling van een stimulus, Bij semantische priming herkent de participant sneller een woord of plaatje als vlak van tevoren een gerelateerd begrip wordt gepresenteerd.

Geheugenstoornissen

Klachten

Geheugenklachten zijn de meest voorkomende cognitieve klachten die de kwaliteit van leven sterk beïnvloeden. Vooral ouderen (tussen de 55 en 85 jaar) menen dat hun vergeetachtigheid over de jaren toeneemt (Maastricht Aging Study, 1997). De correlatie tussen de klachten en stoornissen is opvallend laag. Dit kan komen door (1) de hoge “face validity” van geheugenproblematiek: ze worden snel opgemerkt in het dagelijkse leven, (2) het feit dat veel verschillende onderliggende cognitieve disfuncties (zoals aandachtsproblemen) ten grondslag kunnen liggen aan de geheugenproblemen en (3) ten slotte kunnen ook persoonlijkheidsfactoren en stemmingsproblemen een grote rol spelen in de prevalentie van de klachten. Als een geheugenstoornis na neuropsychologisch onderzoek geobjectiveerd kan worden wordt er gesproken van een amnesie.

Amnesie en het amnestisch syndroom

Neuropsychologische patiëntbeschrijvingen, zoals de casus van H.M., vormden de basis voor een zeer ernstige geheugenstoornis genaamd het amnestisch syndroom: een stoornis in het leren van nieuw materiaal (anterograde amnesie) en vaak ook het verlies van herinneringen van vóór de hersenbeschadiging (retrograde amnesie). Er is relatief behoud van het werkgeheugen en alle andere cognitieve en intellectuele mogelijkheden en het werkgeheugen (Kopelman, 2002). Er lijkt sprake te zijn van een primair probleem in de opslag en eventueel ook van abnormaal snel vergeten (dit laatste wordt echter alleen door reproductietaken gemeten). Herkenning blijft vaak gespaard, tenzij gebieden in de parahippocampale gyrus ook zijn beschadigd. Bij een patiënt(e) met het amnestisch syndroom is vaak één van de volgende twee structuren beschadigd: de mediale temporale kwab (met de hippocampus en de parahippocampale gyrus) of het diëncefalon (en dan vooral de corpora mammillaria en de anterieure thalamus). Een amnestisch syndroom kan veroorzaakt worden door een herpes simplex encefalitis, het Korsakovsyndroom, ernstige hypoxie met anoxische encefalopathie, traumatisch hersenletsel of hersentumoren waarbij in alle gevallen vaak de mediale temporale en/of diëncefale structuren zijn beschadigd (Kopelman, 2002). Als de stoornis veroorzaakt wordt door het Korsakovsyndroom zijn de anterograde en retrograde amnesie zeer ernstig. In het geval van de retrograde amnesie wordt gesproken over de wet van Ribot: de meest recente herinneringen worden het slechtst bewaard terwijl de oudste herinneringen het best bewaard blijven. De patiënten lijken zelf hun problemen niet op te merken vanwege het ontbrekend ziekte-inzicht. Patiënten met de stoornis als gevolg van een herpes simplex encefalitis eenzelfde ziektepatroon, maar hebben wel meer ziekte-inzicht.

Een voorbijgaande amnesie is kenmerkend voor een posttraumatische amnesie (PTA: hoofdstuk J) en een “transient global amnesia” (TGA). Meer mannen dan vrouwen lijden aan TGA’s en vaak zijn ze van middelbare leeftijd. Bij een TGA duurt de amnesie enkele minuten tot uren: ze zijn verward maar de persoonlijke identiteit blijft behouden. De etiologie is vaak onduidelijk. Bij een klein deel is epilepsie de oorzaak. De TGA wordt dan een “transient epileptic amnesia” (TEA) genoemd. Patiënten die lijden aan TEAs ervaren vaak gaten in hun geheugen. Niet alleen neurologische beelden kunnen leiden tot geheugenstoornissen; ook psychiatrische stoornissen zoals een depressie of schizofrenie zijn gerelateerd aan geheugenproblematiek. Over het algemeen blijft het impliciete geheugen intact in amnestische patiënten. Dit is in tegenstelling tot de ziekte van Parkinson of Huntington (hoofdstuk U en V). Dit is te verklaren vanuit de notie dat het impliciete leervermogen niet zozeer de (mediale) temporale structuren gebruikt, maar lager gelegen structuren zoals de basale ganglia.

De psychogene amnesie

De psychogene amnesie (fugue) is een voorbeeld van een geheugenstoornis waar een psychologische oorzaak ten grondslag ligt. Voorafgaand aan de fugue is er vaak sprake van een aanhoudende periode van stress en/of een depressieve stemming, maar het kan ook opkomen door een specifieke situatie. Patiënten die een TGA of TEA hebben gehad hebben een grotere kans op een fugue. De manier waarop stress en psychogene amnesie kan veroorzaken is tot op heden nog onduidelijk, maar het is aannemelijk dat de frontale systemen niet goed functioneren waardoor de autobiografische kennis verstoord wordt. Dit leidt tot een ontregeling van het “personal semantic believe system” waardoor je tijdelijk je eigen identiteit verliest (Kopelman, 2002). Aan de andere kant kan een emotionele gebeurtenis ook juist leiden tot het beter onthouden van een herinnering.

Het geheugen en de hersenen

Werkgeheugen

Het werkgeheugen wordt vaak gerelateerd aan activiteit in de dorsolaterale prefrontale schors en posterieure gebieden (Caveze & Nyberg, 2000). Met behulp van de prefrontale cortex blijven de representaties in sensorische gebieden actief.

Episodisch geheugen

Bijna het hele brein is actief betrokken bij het geheugen. Zo is de frontale cortex, een deel van het cerebellum en delen van de pariëtaalkwab betrokken bij de zoektocht naar herinneringen. Als de herinnering een specifieke sensorische inhoud heeft zijn ook de sensorische cortices actief, net als dat de visuele gebieden actief raken bij het ophalen van een visuele herinnering. Regionen in de mediaal-temporale cortex, met name de hippocampus en de parahippocampale gyrus, worden erg actief als nieuwe herinneringen worden opgeslagen. Specifieker: de hippocampus wordt actief wanneer patronen en situaties worden opgeslagen. De hippocampus is ook erg actief bij de vrije reproductie. Het achterste deel van de parahippocampale gyrus (de parahippocampale cortex) laat veel activiteit zien wanneer de ruimte om ons heen wordt opgeslagen terwijl het voorste deel van de gyrus (de perirhinale cortex) actief wordt als objecten worden opgeslagen (hierdoor herkennen we objecten). Hoewel delen van het diëncefalon geen overduidelijk activatiepatroon laten zien op geheugentaken weten we wel dat de gebieden erg belangrijk zijn: de anterieure thalamuskernen en de corpora mamillare vormen een functionele eenheid met de hippocampus en zonder deze regionen kunnen herinneringen uit de hippocampus niet opgehaald worden (Aggleton & Brown, 1999).

Niet-declaratief lange-termijn geheugen

Ook het niet-declaratief LTG activeert veel delen van het brein. Conditioneren wordt vaak gerelateerd aan activiteit binnen de basale ganglia en het cerebellum. De basale ganglia is ook erg actief wanneer nieuwe cognitieve vaardigheden worden aangeleerd. Bij het conditioneren van angst is er een sterke betrokkenheid van de amygdala. De actieve hersenlocatie tijdens priming is afhankelijk van waar de verwerking plaatsvindt (voor taalverwerking vindt de priming in de temporaalkwab plaats).

Hoe wordt taal bekeken vanuit de neuropsychologie? - Chapter 9

In 20% van CVA gevallen treedt er een taal- of spraakstoornis op. Afgaande op de toenemende vergrijzing zal deze prevalentie in de toekomst veel oplopen.

Communicatie

Na spraak is schrift het meest gebruikte medium om taal over te dragen op onze medemens teneinde te communiceren. Taal is volgens Crystal (1992) systematisch (aan regels gebonden), conventioneel (gebaseerd op afspraken) en symbolisch (woorden verwijzen naar een arbitrair concept). Taal hoeft niet per se communicatief te zijn (hierbij kan gedacht worden aan het zingen van een lied of ‘zelf-expressie’). Uniek voor de taal zoals wij mensen deze gebruiken is de oneindigheid van boodschappen die met een beperkte verzameling woorden gemaakt kunnen woorden.

Cognitie van taal

Crystal spreekt niet over taal als verankerd cognitief systeem, iets waar deze paragraaf verder op ingaat.

Het mentale lexicon en drie soorten informatie

Het mentale lexicon is gelijk aan een mentaal woordenboek en maakt deel uit van het semantische geheugensysteem. Niet alleen losstaande woorden maar ook zinnen en uitdrukkingen die we frequent gebruiken zijn als geheel opgeslagen in ons lexicon. Van elk opgeslagen woord zijn er drie soorten informatie beschikbaar: de betekeniseigenschappen (het concept), de grammaticale eigenschappen en de vormeigenschappen. De betekeniseigenschappen zijn georganiseerd op basis van kenmerkovereenkomsten (“poes” is verbonden met het concept “hond” maar ook met het concept “kattenvoer”). De grammaticale eigenschappen wordt gerepresenteerd in een “lemma” en bevat onder andere de grammaticale categorie (zoals een lidwoord) en het woordgeslacht (“de”, “het” en “een”). Vormeigenschappen van het woord (ofwel woordvormen) worden gerepresenteerd door abstracte klankeenheden: fonemen. Een taal heeft circa 40 á 45 fonemen.

Taalbegrip

De golfbeweging die spraak teweeg brengt varieert in amplitude (de luidheid) en de snelheid ofwel frequentie (de toonhoogte). Op basis van die verschillen kunnen de fonemen worden geïdentificeerd. In het mentale lexicon wordt vervolgens gezocht naar een woord (reeks fonemen) die overeenkomt met het zojuist gehoorde woord. Alle woorden die deels overeenkomen met het woord worden geactiveerd (bij het woord “boekenkast” worden de woorden “boek, boeken, ken, kas, kast” en dergelijke actief). Deze woorden concurreren met het doelwoord om herkend te worden en heten kandidaat-woorden. Zodra er woordherkenning plaatsvindt (het doelwoord heeft gewonnen) komen de grammaticale en betekeniskenmerken beschikbaar. Het taalsysteem bepaalt vervolgens de betekenis van een zin door te kijken naar hoe elk woord in verband staat met voorafgaande en volgende woorden: dit proces heet “parsing”.

Taalproductie

Volgens het taalproductiesysteem van Levelt (1989) (figuur 9.1, blz. 224) is de “conceptualisator” het mechanisme dat verantwoordelijk is voor het kiezen van een te communiceren boodschap. Deze boodschap is dan nog slechts een abstract idee maar bevat wel genoeg informatie om woorden in het lexicon te activeren. De “formulator” giet de boodschap in een grammaticale vorm: de grammaticale codering vindt plaats. Om het boek te citeren: deze reeks wordt ‘aangekleed’ met klankinformatie: de fonologische codering. Dit fonetische plan (innerlijke spraak) reist naar het volgende niveau: de “articulator” waar de articulatieorganen (het strottenhoofd, de tong, de onderkaak en de lippen) het plan omzetten in geluid. De “monitor” houdt in de gaten of de boodschap luid genoeg uitgesproken wordt, of de boodschap goed verwoord is en dergelijke.

Taal- en spraakstoornissen

Afasie

Een mooie definitie uit het boek: “Een afasie is een verzamelnaam voor alle verworven taalstoornissen die tot uiting komen in alle modaliteiten”. Vaak wordt een afasie veroorzaakt door een beroerte; minder vaak wordt de oorzaak gevonden in traumatisch hersenletsel of een hersentumor. Het gevolg is een focaal gelokaliseerd trauma.

Stoornissen in de taalproductie

Mensen met een afasie hebben veel stoornissen in de taalproductie, waaronder grote woordvindingsproblemen. Hierdoor laten ze woorden weg (omissie) of vervangen ze het woord wat ze zoeken door een ander woord (vervanging). Vervangingen (parafasieën) kunnen tot uiting komen in verschillende vormen:

1. Een lexicale parafasie: het doelwoord wordt vervangen door een bestaand woord wat meestal (dus niet altijd) gerelateerd is aan het doelwoord (gekozen uit hetzelfde semantische netwerk).

2. Een fonologische parafasie: minstens één klank van het doelwoord wordt weggelaten of vervangen voor een andere klank wat vaak resulteert in een niet-bestaand woord. Een neologisme is een woord waarvan onduidelijk is wat het representeert, vanwege de grote hoeveelheid vervangen of weggelaten klanken. Als een patiënt(e) veel neologismes gebruikt, spreekt hij/zij in jargon.

Soms is de afasie zo ernstig dat er geen betekenisvolle spraak meer aanwezig is. De patiënt(e) gaat dan over op een vorm van “automatische spraak”:

• Stereotypie: de patiënt(e) zegt continu betekenisloze zinnen zoals “ik weet het niet” of “hoe zeg je dat?” zonder dat deze afgewisseld worden met betekenisvolle zinnen.

• “Recurring utterances”: de patiënt(e) gebruikt een beperkt aantal klanken, woorden of zinnen in werkelijk alle (ongepaste) situaties.

• Seriële spraak: de patiënt(e) kan veelgebruikte rijtjes nog afmaken (logopedist: “1..2..3..4..5..6..”, patiënt(e): “..7..8..9..10”)

• Echolalie: de patiënt(e) herhaalt de zin of het laatste woord van de gesprekspartner

• Perseveratie: de patiënt(e) blijft hangen in wat hij/zij zegt (herhaalt een woord)

Er zijn twee vormen van zinsbouwproblematiek die vaak voorkomen bij afasiepatiënten:

• Agrammatisme: patiënten hebben moeite met het correcte gebruik van de grammaticale kennis. Het grammaticale repertoire is dan ook zeer beperkt en patiënten gebruiken alleen korte, makkelijke zinnen (telegramstijl). Voorbeeld: Meisje…rennen…huis.

• Paragrammatisme: de zinnen zijn ontzettend lang, complex en onvolledig. Gepaard met parafasiën en foutief gebruik van vervoegingen wordt de zin een onsamenhangend, onjuist, betekenisloos hoopje woorden. Voorbeeld uit het boek: Dus het lijken waar we toen gingen … en toen werde we daar echt gezellig geweest … toen is t niet zo hoot wel meer natuurlijk uh nee ook niet … Kijke … ewoon normaal gelegen … en toen kijk als er … maar van neergezette was nie goed. (Groenewold & Jonkers, 2010).

Stoornissen in het taalbegrip

Sommige afasiepatiënten hebben moeite met het onderscheiden van fonemen: als ze een tak moeten aanwijzen, en op dat plaatje is zowel een tak als een dak te zien, dan kunnen ze niet kiezen. Niet alleen op klank- en woordniveau maar ook op zinsniveau kunnen zich problemen voordoen. Vooral wanneer er uit de onafhankelijke woorden van de zin niet afgeleid kan worden wie wat nou doet, zijn de zinnen moeilijk te begrijpen. Voorbeeld uit het boek: “Het meisje wordt door de jongen gekust”: uit de woorden “meisje”, “jongen” en “kussen” is niet af te leiden wie wat nou doet. Dergelijke zinnen zijn “omkeerbare passieven” waarbij afataci naar de betekenis moeten gokken (“agrammaticaal begrip”). Bij een zin als “Het meisje schenkt de thee in” is het duidelijk dat de thee ingeschonken wordt door het meisje: er is maar één gangbare betekenis.

Taxonomie van afasieën

De taxonomie beïnvloedt door Broca, Wernicke en Lichtheim – de “klassieke afasiologie” is de meest gebruikte taxonomie van afasieën.

• Broca’s afasie: het taalbegrip is intact. Patiënten hebben wel erg veel moeite met de articulatie en het vinden van de juiste woorden, waardoor het spraaktempo erg laag ligt. Vaak zijn de patiënten agrammatisch. Ze hebben moeite met nazeggen.

• Wernicke’s afasie: de spraak is hier juist vloeiend, maar het taalbegrip is sterk aangetast. Er zijn wel veel fonologische en semantische parafasieën en vaak is er ook paragrammatisme. Er is hier weinig ziekte-inzicht. De patiënten praten veel, maar zeggen weinig. Ook hier is het nazeggen aangedaan.

• Conductieafasie: het taalbegrip is redelijk intact en de taalproductie lijkt op die van Wernicke’s afasie. Het grootste probleem ligt hier in het herhalen/nazeggen van gesproken woorden. Patiënten hebben wel ziekte-inzicht want ze proberen hun fouten te verbeteren. Dit helpt wel: een fenomeen genaamd “conduite d’approche”.

• Transcorticale afasie: bij een sensorische transcorticale afasie zijn er problemen in het taalbegrip (zoals bij Wernicke), niet in de taalproductie en het herhalen intact. Bij de motorische transcorticale afasie ervaart de patiënt(e) problemen in de taalproductie (zoals bij Broca), niet in het taalbegrip en is ook het herhalen intact.

• Globale afasie: de taalproductie, het taalbegrip en het nazeggen is aangetast.

• Amnestische afasie: de taalproductie en het taalbegrip zijn prima in orde (er zijn geen paragrammatisme, parafasieën, een normaal spreektempo en geen agrammatisme). Er is echter wel een zeer ernstig probleem in het vinden van de juiste woorden. Dit betreft met name zelfstandige naamwoorden, terwijl in andere vormen van afasie de woordvindingsproblemen juist vooral de werkwoorden betreffen.

Slechts 25% van alle afasiepatiënten heeft een zuiver afasiesyndroom: de meeste hebben een mengvorm.

De beschrijvingen van de symptomen van afasiepatiënten van Ellis en Young (1988) vormden de basis voor het PALPA-model (een testbatterij). Het PALPA-model onderscheidt veel hooggespecialiseerde verwerkingsmodules. Elke module kan na een beschadiging wegvallen. Door een nauwgezette inventarisatie kan precies gekeken worden naar welke module in het taalverwerkingssysteem aangetast is. Dit model erkent de complexiteit van het taalsysteem (figuur 9.4, blz. 234). Dit model is wel vooral theoretisch omdat nog niet voor elk component een neurale substraat is geïdentificeerd.

Spraakstoornissen

Dyspraxie en dysartrie zijn spraakstoornissen die vaak samen voorkomen met een afasie. Bij een verbale dyspraxie gaat er iets fout bij de programmering van de articulatieorganen. Het taalsysteem is in orde en ook de articulatieorganen zijn intact: de verbinding van het één naar de ander gaat mis. Langere woorden zijn veel moeilijker uit te spreken dan kortere woorden. Ook clusters van medeklinkers zijn erg grote uitdagingen. Een dysartrie is een verzamelnaam en omvat alle perifere spraakstoornissen die veroorzaakt worden door een verminderde controle over de articulatiespieren. Dit komt door schade aan het centrale of perifere zenuwstelsel. Letsel van de spieren zelf mag ook een oorzaak zijn van een dysartrie (in tabel 9.2, blz. 237 staan alle zes vormen van dysartrie: in de tekst wordt hier niet verder op ingegaan).

Lees- en schrijfstoornissen

Afasiepatiënten hebben vaak een verworven dyslexie: een verzamelnaam voor enkele specifieke soorten leesstoornissen. De volgende soorten komen vaak voor:

• Aandachtsdyslexie: de patiënt(e) kan de individuele letters niet benoemen.

• Neglectdyslexie / positionele dyslexie: de patiënt(e) leest de letters van één helft van het woord verkeerd waardoor hij/zij veel fouten maakt bij het lezen.

• Semantische dyslexie / diepe dyslexie: de patiënt(e) leest niet het geschreven woord, maar een woord dat semantisch gerelateerd is aan dat woord.

• Fonologische dyslexie: de patiënt(e) kan wel bestaande woorden lezen, maar niet pseudowoorden (niet-bestaande woorden) lezen.

• Surface- of oppervlaktedyslexie: de patiënt(e) kan alle woorden lezen, maar regelmatig gespelde woorden worden veel beter gelezen dan onregelmatig gespelde woorden.

Schrijfproblemen die voorkomen bij afasiepatiënten zijn de volgende:

• Fonologische dysgrafie: pseudo-woorden kunnen niet opgeschreven worden.

• Surface- of oppervlaktedysgrafie: regelmatig gespelde woorden worden beter geschreven dan onregelmatig gespelde woorden.

• Grafemische bufferdysgrafie: de woordvorm is intact maar de letters worden vervangen door andere (foute) letters of de lettervolgorde wordt omgegooid

Cognitie van taal

Frontale schade verstoort de spraakproductie (afasie van Broca) omdat de articulatorische patronen van woorden in het frontale gebied liggen, vlak bij de gebieden dat de tong en de mond aanstuurt. Posterieure schade verstoort het taalbegrip (afasie van Wernicke) omdat de klankbeelden van woorden in de posterieure gebieden rondom het auditieve verwerkingsgebied zijn opgeslagen. Dit model, uitgewerkt door Wernicke, werd later door Lichtheim (1885) uitgebreid. De hedendaagse inzichten brengen aan het licht dat het Wernicke-Lichtheim schema erg gesimplificeerd is omdat er wordt uitgegaan van een één op één verband tussen stoornis en weefselschade. Drie nuances die moeten worden aangebracht zijn dan ook de volgende:

1. Broca’s gebied is niet specifiek verbonden aan taalproductie net als Wernicke’s gebied niet specifiek verbonden is aan het taalbegrip;

2. Er is wel degelijk sprake van de betrokkenheid van de rechterhemisfeer;

3. De ‘taalcentra’ zijn ook betrokken bij andere processen.

Wat is aandacht en wat zijn de executieve functies? - Chapter 10

Aandacht is geen unitair proces. Het selecteert relevante informatie uit een interne (gedachten en herinneringen) of externe (beeld) bron. Volgens van Zomeren en Brouwer (1994) kan er onderscheid gemaakt worden tussen de selectiviteit en intensiteit van aandacht. Aandachtsprocessen worden aangestuurd door de executieve functies: functies die sterk betrokken zijn bij het plannen en reguleren van gedrag in nieuwe en complexe situaties.

Selectiviteit van aandacht

Vanwege de beperkte aandachtscapaciteit is het noodzakelijk dat de relevante informatie onderscheiden wordt van de irrelevante informatie. Er is een passieve vorm van het richten van de aandacht (de bottom-up controle) waarin de aandacht getrokken wordt, en een actieve, intentionele vorm (de top-down controle) waarin de persoon intentioneel en vrijwillig zijn/haar aandacht richt op zelfgeselecteerde stimuli. Volgens Broadbent’s theorie (1958) wordt alle informatie parallel verwerkt tot aan de bottleneck waarna alleen de relevante informatie verder verwerkt wordt en de ruissignalen achterwege blijven. Later stelde Broadbent zijn theorie bij door te stellen dat er geen sprake is van een zwart-wit filter, maar een verzwakkingsfilter en een selectiemechanisme.

Gerichte en verdeelde aandacht

In het dagelijkse leven en bij het creëren van taken wordt aandacht onderverdeeld in de gerichte aandacht en de verdeelde aandacht. Volgens veel recent onderzoek bestaat verdeelde aandacht, oftewel “multitasking”, niet. In plaats daarvan verschuift de (gerichte) aandacht heel snel van de ene taak naar de andere taak.

Gecontroleerde versus geautomatiseerde informatieverwerking

Volgens Shiffrin en Schneider (1977) bestaan er twee informatieverwerkingsprocessen: de (bewuste, langzame) gecontroleerde informatieverwerking en de (onbewuste, snelle) automatische verwerking. Door de automatische informatieverwerking is het mogelijk dat taken parallel worden uitgevoerd zonder de verstorende factor van interferentie. De gecontroleerde informatieverwerking doet een groot beroep op de executieve vaardigheden.

Intensiteit van aandacht

Alertheid

Binnen de intensiteit van aandacht wordt er onderscheid gemaakt tussen de alertheid (de ontvankelijkheid van stimulatie), fasische fluctuaties (korte-termijn veranderingen die vooral door de situatie worden geïntroduceerd) en tonische fluctuaties (aanwezig voor langere periodes en vooral - maar niet per se bewust - vanuit het organisme geïntroduceerd).

Volgehouden aandacht

Als gekeken wordt naar het vermogen om voor langere periodes de aandacht vast te houden dan wordt gekeken naar de volgehouden aandacht. Maten om dit te meten zijn de “time on task” (hoelang duurt het voordat de prestatie op de taak verslechtert), de taakprestatie variabiliteit en de alertheid tijdens vigilantie (=waakzaamheid) taken.

Een neuroanatomisch model

Volgens het neuroanatomische aandachtsmodel van Posner en Petersen (1990) zijn er drie functionele aandachtsnetwerken:

1. Het “arousal-system” (voor de waakzaamheid): betrokken hersengebieden zijn de hersenstam, de thalamuskernen, de locus ceruleus en de rechterhemisfeer (vooral de rechter frontaalkwab).

2. Het posterieure aandachtsnetwerk (voor de oriëntatie: het richten van de visueel-ruimtelijke aandacht): de posterieure pariëtale cortex, de colluculus superior en het pulvinar zijn de meest actieve hersengebieden tijdens de oriëntatie.

3. Het anterieure aandachtsnetwerk (voor doeldetectie: het bewust selecteren van informatie en vrijwillig gedrag aan te sturen): dit systeem doet vooral een beroep op het voorste deel van het cingulum en de supplementaire motorcortex.

De executieve functies

Vooral in nieuwe en complexe situaties wordt er een beroep gedaan op de executieve functies (zo genoemd door Lezak in 1982), omdat zij met name betrokken zijn bij de intentionele planning, foutendetectie, conflictoplossing, beslissingvaardigheid en vooral ook de aanpassing die in een dergelijke situatie vereist worden. Zoals al naar voren kwam in het model van Posner en Peterson (1990) bevinden de executieve functies zich voornamelijk in de frontale hersenregionen (het anterieure aandachtsnetwerk). Ook Luria (1966) gaf een superviserende rol aan de prefrontale kwabben. Vanzelfsprekend zijn deze gebieden slechts een onderdeel van de neurale netwerken waar vele andere structuren ook in meespelen, met andere woorden: de executieve functies zijn niet gelijkgesteld aan frontaal functioneren. Gerelateerde functies die zich ook in de prefrontale gebieden bevinden zijn het motivatievermogen en het initiatiefvermogen (de ‘koude cognitieve functies’). Ook de sociale cognities (de ‘warme cognitieve functies’) vragen de sterke betrokkenheid van de prefrontaalkwab. Het is moeilijk om een onderscheid te maken tussen sociale cognitie en executieve functies.

Executieve controle

Volgens de mentaalschema theorie van Norman en Shallice (1986) is al ons denken en handelen het gevolg van geactiveerde mentale schema’s (programma’s of routines) die worden geactiveerd door de meest relevante externe stimuli. De ‘exciteerbaarheid’ van de schema’s is afhankelijk van drie factoren: competitieselectie, laterale modulatie en het superviserend aandachtssysteem. De competitieselectie hanteert de aanname dat de selectie van schema’s een geautomatiseerd proces is en afhankelijk is van de ‘kracht’ van het schema (dit is verkregen door de hoeveelheid voorgaande activeringen): het sterkste schema wint. Laterale modulatie houdt in dat het ene schema (naar de bioscoop gaan) invloed heeft op andere schema’s: het kan een schema onderdrukken (hysterisch gillen) of juist faciliteren (je mond houden en de film kijken), afhankelijk van de situatie. Deze twee factoren bepalen de schemaselectie in routinematige situaties. In een niet-routinematige situatie wordt de hogere-orde SAS (superviserend aandachtssysteem) geactiveerd: er is nu een bewuste keuze vereist over de te selecteren schema’s.

Fractionering

Zowel het model van Baddeley (1986) als het model van Norman en Shallice (1986) is een unitaire theorie: er is één centraal controlesysteem. Tegenwoordig komen er steeds meer theorieën op die uitgaan van een zogenoemd “multifaceted” (gefractioneerd) concept van de executieve functies. Zo vonden Miyake, Friedman, Emerson, Witzki en Howeter (2000) bewijs voor drie aparte executieve componenten: mentale flexibiliteit, inhibitie en “updating” van het werkgeheugen. Het probleem van het fractioneren van de executieve functies door middel van analyse van neuropsychologische taken schuilt in het gevaar dat de taken niet alle aspecten van het executieve functioneren omvatten. Een conceptionele indeling is daarom misschien meer gepast en klinisch toepasbaar. Ylvisaker (1998) onderscheidt binnen dit theoretische kader de volgende acht executieve onderdelen: (1) bewustzijn van en inzicht in de eigen vaardigheden en behoeften; (2) het stellen van heldere en haalbare doelen; (3) het plannen van de stappen die nodig zijn om dit doel te halen; (4) het initiatief nemen om dergelijke plannen werkelijk in gang te kunnen zetten; (5) het evalueren van de uitvoering; (6) het vermogen tot zelfinhibitie voor gedrag dat niet naar eerder genoemd doel leidt; (7) de vaardigheid om succesvol gedrag in andere situaties toe te passen (strategisch inzicht), en; (8) de flexibiliteit om probleemoplossend te werk te gaan wanneer de plannen (tijdelijk) gedwarsboomd worden.

Lokalisatie

De prefrontale cortex

Niet alleen de prefrontale cortex (PFC) is betrokken bij executief functioneren; ook andere (subcorticale en corticale) hersengebieden zijn noodzakelijk voor gezond executief functioneren. Volgens Tekin en Cummings (2002) werken drie subgebieden van de prefrontale cortex - de dorsolaterale prefrontale cortex (DLFPC), de orbitofrontale cortex (OFC) en de anterieure cingulate cortex (ACC) - samen met subcorticale gebieden om zo een deelfunctie van de executieve functies uit te voeren. De DLPFC is vooral betrokken bij de correcte taakuitvoering (en dus onder andere: aandacht richten, het actief houden van de informatie in het werkgeheugen, het werkgeheugen “updaten”, planning, monitoring en het gebruiken van feedback). De OFC (waaronder ook de ventromediale prefrontale cortex ofwel VMPFC valt) is vooral geactiveerd tijdens de sociale cognitie (waaronder het bijstellen van cognitief gedrag na negatieve feedback en beloningsgerelateerde informatie verwerken). De ACC is sterk betrokken bij het nemen van initiatief en de mogelijkheid tot zelfmotivatie.

Overige hersengebieden

De PFC heeft sterke verbindingen met de basale ganglia en het cerebellum (via de thalamus). Zowel Tekin en Cummings (2002) als Ekin (2003) benadrukken de belangrijke rol van de basale ganglia en het striatum wanneer er gesproken wordt over executieve functies. Daarnaast speelt ook de pariëtale cortex een grote rol als belangrijk onderdeel van een zogenoemd frontopariëtaal controlenetwerk.

Stoornissen in de aandacht en de executieve functies

Een vervelend probleem na hersenletsel of hersenziekten is de vertraagde informatieverwerking (de mentale traagheid) die de andere cognitieve functies nadelig beïnvloedt. Vooral bij aandachtstaken is dit vervelend omdat deze vaak met een tijdslimiet werken. Indien er een probleem is met het richten van de aandacht zou de prestatie op een taak heel veel slechter moeten zijn met afleiding dan zonder afleiding. Alzheimerpatiënten en patiënten met frontale schade of frontaal gelokaliseerde CVA’s hebben een verhoogde afleidbaarheid en kunnen stimuli veel minder goed negeren dan controles. Stoornissen in de volgehouden aandacht, aan het licht gebracht door het go/no-goparadigma, komen veel voor na frontale traumatische hersenletsels. Een stoornis in het executief functioneren, een dysexecutief syndroom (ter vervanging van de verouderde term ‘frontaalsyndroom’), omvat ernstige stoornissen in de aspecten zoals omschreven door Ylvisaker (1998). Het zelfstandig functioneren is zo goed als onmogelijk: plannen worden niet of slecht gemaakt en uitgevoerd. Stoornissen in de executieve functies kunnen het gevolg zijn van zuurstoftekort, een hersentumor, hersenontsteking, neurologische aandoening of traumatisch hersenletsel, maar ook door neurodegeneratieve aandoeningen zoals de ziekte van Parkinson. Het moeilijke aan het meten van executieve stoornis is het feit dat de tests vaak sterk gestructureerd zijn terwijl de executieve functies pas goed operationeel zijn als de (nieuwe, complexe) situatie om structuur vraagt.

Wat is de relatie tussen sociale cognitie en emotie? - Chapter 11

Er veel ondersteunend bewijs voor de notie dat sociale cognitie en emotie twee functioneel verschillende informatieverwerkingsprocessen zijn. Wel hebben ze een hele sterke interactie met elkaar. Emotie is een voorwaarde voor motivatie.

Sociale interacties

Sociale situaties zijn complex, dynamisch en onder tijdsdruk. Sociale cognitie is een term die gebruikt wordt om alle mentale processen aan te duiden die ten grondslag liggen aan sociale interacties (Brothers, 1990). De mentale processen doorlopen drie seriële stadia: perceptie (waar gekeken wordt naar de non-verbale informatie, verbale informatie en contextuele informatie), interpretatie (waaronder het verlenen van betekenis aan sociale schema’s, sociale conceptformatie, ‘mentaliseren’, empathie) en reactie (de responsselectie en responsuitvoering ofwel de gedragsregulatie).

Emoties

Een emotie is zowel een lichamelijke als mentale toestand die gerelateerd is aan gevoelens, gedachten en gedrag. Er wordt wel eens een onderscheid gemaakt tussen emoties (die puur verwijzen naar de lichamelijke reacties die alle zoogdieren hebben) en gevoelens (de menselijke subjectieve ervaring van emoties). Een emotie is in deze zin een hersenfunctie die belangrijke informatie detecteert en het lichaam klaar maakt om hierop te reageren met de hoogste kans tot overleven (zoals een vluchtrespons).

Meerdere emoties

Emoties kunnen ingedeeld worden op basis van valentie (positief of negatief), toenadering (extraversie of introversie) of intensiteit (hoog of laag). Een veelgebruikt onderscheid is het verschil tussen de primaire en de secundaire emoties. De zes primaire emoties zijn blijdschap, angst, verdriet, walging, verbazing en boosheid. Het zijn vooral de subcorticale structuren die het onderliggende neurale circuit vormen voor deze emoties. Hierbinnen is een zekere vorm van specialisatie te zien: zo is de amygdala het sterkste betrokken bij angst; de basale ganglia bij blijdschap, de insula bij walging en de gyrus cinguli bij verdriet en boosheid (Phan, Wager, Taylor & Liberzon, 2002). Alle basale emoties worden universeel herkend in de gezichtsuitdrukkingen (Ekman, 1999). De secundaire emoties (ook wel ‘sociale’ of ‘morele’ emoties genoemd) reguleren in algemene zin het gedrag om sociale uitsluiting te voorkomen en aanpassing aan de groep te faciliteren. Voorbeelden zijn schaamte, afkeuring, jaloezie, altruïsme, inlevingsvermogen en apathie.

Functionele emoties

Emoties vergroten onze overlevingskans door ons lichaam klaar te maken voor een vlucht- of vechtrespons. De amygdala is veel betrokken bij het verwerken van dergelijke bedreigende externe stimuli. Volgens het zogenoemde tweeroutemodel van LeDoux (1996) kan de bedreigende informatie via twee routes verwerkt worden; beide eindigen bij de amygdala die de fysiologische reacties in gang zet:

1. De snelle route: de globale informatie gaat vanuit de thalamus (een “centraal verdeelstation) direct naar de amygdala.

2. De langzame route: de globale informatie gaat vanuit de thalamus eerst langs de frontale cortex zodat de informatie gespecificeerd kan worden. Vervolgens gaat de informatie naar de amygdala. Vanwege het feit dat de specificatie van informatie gebeurt via de frontale cortex en deze cortex sterke verbindingen heeft met de hippocampus, kan er ook geleerd worden van deze bedreigende situatie. Ook de amygdala heeft sterke connecties met de hippocampus: deze verbinding verklaart waarom emotionele gebeurtenissen vaak beter onthouden worden dan niet-emotionele gebeurtenissen.

De emotie komt voornamelijk tot expressie in de gezichtsuitdrukking, maar ook de lichaamshouding, stemintonatie en feromonen dragen emotionele informatie over.

Emoties en gedrag

Een emotie zet automatisch (via de snelle route) een lichamelijke respons in gang: op deze manier wordt ons gedrag dus onbewust beïnvloed door onze emoties. Van de primaire emoties is het functionele belang hiervan vanzelfsprekend (het doel is immers overleving), maar voor secundaire emoties is de functionaliteit van de lichamelijke reacties niet zo helder. Volgens Damasio’s (1994) somatische-markertheorie leiden de lichamelijke reacties in een complexe, onduidelijke situatie tot een onderbuikgevoel (intuïtie) waarmee je beslissingen kunt sturen. Een test die analyseert hoe de lichamelijke reacties gebruikt worden om beslissingen te sturen is de Iowa Goktaak (figuur 11.3, blz. 274). Ook uit deze objectieve taak blijkt dat de somatische stempels (de fysiologische interne processen) geïnterpreteerd worden als waarschuwingen (Damasio’s “gut feeling”) waardoor bepaalde opties vermeden worden. In deze taak leert de patiënt(e) dat aan bepaalde keuzes negatieve consequenties gekoppeld zijn. Patiënten met amygdala beschadigingen krijgen geen fysiologische reacties en dus geen onderbuikgevoel. Er is ook gebleken dat patiënten met beschadigingen in de ventromediale prefrontale cortex (VMPFC) wel de somatische stempels genereren, maar dat zij dit alleen kunnen ná het maken van een keuze en niet ervoor. Hieruit mag geconcludeerd worden dat niet alleen de amygdala, maar ook de VMPFC gerelateerd is een het genereren van de emotionele fysiologische reacties (Bechara, Damasio, Damasio & Lee, 1999).

Emotieregulatie

Er is een (bewuste, actieve) intentionele en een (onbewuste, passieve) niet-intentionele emotieregulatie. Van de intentionele regulatie worden vooral de regulatiemechasmes affectieve herwaardering (“reappraisal” en affectieve onderdrukking (“suppression”) toegepast. Bij de affectieve herwaardering interpreteert de patiënt(e) de situatie positiever; bij de affectieve onderdrukking probeert de patiënt(e) een emotie minder of zelfs niet te ervaren. De herwaardering vindt, in tegenstelling tot de onderdrukking, vóór de emotionele reactie plaats waardoor het emotieproces nog kan worden veranderd. Dit verklaart waarom de herwaardering vaak een effectievere emotieregulatie methode is. Bij herwaardering wordt de amygdala minder geactiveerd en de prefrontale cortex juist meer.

Emotie, zelfreflectie en zelfbewustzijn

Door zelfreflectie en zelfbewustzijn zullen we positieve situaties opzoeken en negatieve situaties vermijden. Beiden worden gerelateerd aan activatie in de VMPFC. Patiënten met schade in de VMPFC hebben vaak minder zelfbewuste emoties (zoals schaamte na ongepast gedrag), moeite met het inschatten van het eigen (sociale) functioneren, plannen en het nemen van beslissingen (Damasio, Tranel & Damasio, 1990).

Mentaliseren

Het vermogen om jezelf te kunnen verplaatsen in anderen wordt “mentaliseren” genoemd.

Spiegelsysteem

Interne simulatie, ofwel het invoelen van affectieve, motorische of perceptuele ervaringen, helpt om iemand anders beter te begrijpen. Door interne simulatie kunnen we blij worden door naar iemand anders te kijken die blij is. Deze schakel tussen de waarneming en de eigen ervaringen wordt mede mogelijk gemaakt door het spiegelsysteem: een systeem met een gedeelde representatie voor perceptie en actie. Het spiegelsysteem is waarschijnlijk het onderliggende mechanisme voor empathie.

“Theory of Mind”

Bij een “Theory of Mind” (ToM) vormt de persoon een hypothese over de gedachten van anderen door hun perspectief in te nemen. In een complexe mentale belevingswereld van iemand anders is het niet voldoende om iemands ervaringen te spiegelen: abstracte en semantische representaties zijn nodig om de intenties te achterhalen en de situatie te begrijpen. Binnen de ToM is er een “first order belief” en een “second order belief”. De “first order belief” (“Suus denkt dat haar Peter ontslagen is” ontwikkelt zich rond het derde levensjaar en omslaat het kunnen denken over “iets”. De “second order belief” (“Peter denkt dat Suus denkt dat hij nog werk heeft”) ontwikkelt rond het zesde levensjaar en omslaat het kunnen denken over denken. Vaak is het begrijpen van een sociale “faux pas” lastig: hier moet de onbedoelde sociale misstap van iemand anders herkend worden als zodanig en moet herkend worden dat de “dader” niet de intentie had om iemand anders te kwetsen (Stone, Baron-Cohen & Knight, 1998). Het inzien van een “faux-pas” situatie kan iemand pas vanaf zijn/haar achtste levensjaar. Het hersengebied wat het meest geactiveerd wordt in studies naar ToM is de mediale prefrontale cortex (MPFC): een gebied wat bekend staat om haar betrokkenheid bij de integratie van informatie. De MPFC wordt actief bij het veroordelen van jezelf en bij het beoordelen van iemand anders. De MPFC is niet als enige verantwoordelijk voor de ToM, ook de delen betrokken bij de executieve functies (redeneren, cognitieve controle), taal en het aflezen van affectieve informatie op basis van gezichtsuitdrukkingen zijn natuurlijk ook betrokken.

Neurocognitieve modellen van sociale gedragingen

Het SOCIAL-model

Het “Socio-Cognitive Integration of Abilities” (SOCIAL) model van Beauchamp en Anderson (2010) stelt dat sociale vaardigheden gemedieerd worden door een neuraal netwerk dat vatbaar is voor omgevingsfactoren. Het model bevat drie componenten (figuur 116, blz. 282). De eerste component bestaat uit de mediërende factoren: interne factoren (zoals de persoonlijkheid) en externe factoren (zoals de cultuur) die vormgeven aan de sociale vaardigheden. De interne en externe factoren interacteren met de hersenen. De tweede component beslaat alle emotieprocessen en cognitieve processen die gerelateerd zijn aan het sociale gedrag. Deze processen vormen één sterk systeem die op neuraal en gedragsniveau met elkaar verbonden zijn. Deze component kan worden opgedeeld in drie categorieën:

• Categorie 1: Aandacht en executief functioneren (zoals werkgeheugen en inhibitie)

• Categorie 2: Communicatieve vaardigheden (zoals de kijkrichting en taalbegrip)

• Categorie 3: Sociaal-cognitieve functies (zoals mentaliseren (ToM) en empathie)

De tweede component vormt de basis voor de sociale competentie: de derde component. Sociale competentie is gelijk aan sociale vaardigheid, sociale adaptatie en sociale ontwikkeling. Het betreft het oogmerk om te voldoen aan de eisen van de sociale omgeving.

Stoornissen

Vanwege het feit dat de sociale cognitie zo breed is, is de heterogeniteit van de stoornissen enorm. Vaak wordt een abrupte of geleidelijke ervaring in het sociaal gedrag het snelst opgemerkt door de omgeving. Een kernaspect is dat de patiënt(e) volgens de omgeving meer egocentrisch is geworden (een verandering in het karakter). Hij/zij heeft geen interesse in anderen en houdt met niemand rekening. Van wederkerigheid in een relatie is niet langer sprake. De emotie is afgevlakt (wat aangeduid kan worden als pseudodepressie omdat er geen lijdensdruk is) en er is vrijwel geen ziekte-inzicht. Ook komen kinderlijkgedrag, Witzelsucht (de neiging om continu flauwe grapjes te maken vaak ten koste van anderen) en ontremd gedrag regelmatig voor. Om de stoornis zo goed mogelijk te classificeren wordt de indeling in stadia van het sociale informatie verwerkingssysteem aangehouden (perceptie, interpretatie en reactie).

Perceptie

Na traumatisch hersenletsel of in het geval van Parkinson’s ziekte, Huntinton’s ziekte of een frontotemporale dementie herkennen de patiënten de emotionele gezichtsuitdrukkingen veel minder accuraat. Patiënten met een autismespectrum stoornis (ASS) of schizofrenie hebben daarnaast ook moeite met het herkennen van de emotie in de stem (prosodie).

Interpretatie

Na het waarnemen van sociaal relevante informatie moet deze informatie ook geïnterpreteerd worden. Bij het interpretatieproces moet er een ToM gevormd worden door kennis uit de sociale schema’s te gebruiken (de schema’s vormen een leidraad voor ons sociale gedrag). Sommige patiëntgroepen beschikken minder makkelijk over sociale schema’s, denk hierbij aan patiënten met een ASS: zij kunnen zich moeilijk verplaatsen in anderen (Blair, 2003). Ook hebben patiënten met verschillende neurologische aandoeningen meer moeite met het vormen van een ToM.

Reactie

Tijdens de reactie moet het eigen gedrag worden gereguleerd. Patiënten met hersenletsel hebben veelal moeite met het begrijpen van de sociale cues die aangeven dat het gedrag veranderd of gestopt moet worden (zoals een boze blik). Ook ervaren zij vaak een onvermogen om te stoppen zodat zij, wanneer zij wel in staat zijn om de sociale cues op te vangen, alsnog hun gedrag niet kunnen inhiberen.

Lokalisatie van sociale cognitie

Veel gebieden zijn betrokken bij de verwerking van sociaal relevante informatie. Acht gebieden die kort behandeld zullen worden zijn de amygdala, sulcus temporalis superior (STS), gyrus fusiformis, insula, het striatum, corticale spiegelsystemen, de prefrontale cortex en gyrus cinguli.

Amygdala

Één van de primaire functies van de amygdala (diep in de temporaalkwab) is het screenen voor sociaal relevante informatie, vooral wanneer het gaat om een bedreiging. De amygdala speelt ook een grote rol in het vormen en opslaan van herinneringen met een emotionele inhoud. De amygdala heeft wederkerige relaties met de prefrontale cortex maar zorgt ook voor terugkoppeling naar de visuele gebieden (waardoor de visuele gebieden bijvoorbeeld actiever worden als er eventueel gevaar is opgemerkt).

Sulcus temporalis superior

De sulcus temporalis superior (STS) is vooral betrokken bij het interpreteren van sociaal relevante bewegingsinformatie (de lichaamshouding, kijkrichting, doelgerichte bewegingen en veranderingen in de gezichtsuitdrukkingen).

Gyrus fusiformis

De gyrus fusiformis (in de occipitaalkwab en onderkant van de temporaalkwab) wordt zeer sterk gecorreleerd aan het vermogen om gezichten gedetailleerd te verwerken (zowel de affectieve informatie als de statische kenmerken teneinde identificatie).

Insula

Het anterieure deel van de insula registreert en organiseert de interne fysiologische veranderingen wanneer affectieve informatie (zowel basisemoties als secundaire emoties) wordt waargenomen en begrepen.

Striatum

Het ventrale deel van het striatum voorspelt welke reacties tot positieve consequenties zullen leiden. Dit gebied wordt gereguleerd door dopamine niveaus.

Corticale spiegelsystemen

De corticale spiegelsystemen (aangetoond middels gedeelde neurale activiteit in de pariëtale, premotorische, somatosensorische en motorische cortex) zijn betrokken bij het spiegelen van de ervaringen van anderen om ons zo de belevingswereld van een ander voor te kunnen stellen.

De prefrontale cortex

De amygdala en het striatum sturen hun informatie door naar de VMPFC en de mediale orbitofrontale cortex: beide gebieden zijn continu betrokken bij het updaten van de affectieve waarden in veranderlijke situaties. Deze emotieregulatie vindt plaats door telkens de associaties tussen reacties en de affectieve gevolgen te leren. Ook het integreren van complexe informatie behoort tot de taken van de PFC (zoals eerder genoemd is de MPFC betrokken bij het jezelf verplaatsen in de schoenen van iemand anders).

Gyrus cinguli

De gyrus cinguli is vooral betrokken bij “conflict monitoring”, “reinforcement” processen en “error detection”. Om deze reden zijn de responsselectie en beslissingsgedrag vaak gereguleerd mede door de gyrus cinguli.

Hoe wordt de motoriek bekeken door neuropsychologen? - Chapter 12

De motoriek is belangrijk voor de neuropsycholoog:

1. Een juiste, verfijnde motoriek is onmisbaar bij het neuropsychologisch onderzoek en een motorische stoornis kan de testprestatie negatief beïnvloeden;

2. Motorische stoornissen komen vaak voor na hersenletsel;

3. Het aansturen van de motoriek is een cognitief proces

Hoewel er ontzettend veel motorische bewegingen bestaan, beperkt dit hoofdstuk zich met name tot de voor de neuropsycholoog meest relevante bewegingen: handbewegingen en armbewegingen.

Organisatie van het motorische systeem

Er zijn drie hiërarchische functionele niveaus: de reflexen, de geautomatiseerde bewegingen (zoals de houding) en de willekeurige bewegingen. Er zijn ook drie hïerarchische neuroanatomische niveaus: neuronen worden geactiveerd; de neuronen worden beïnvloed door de hersenstamkernen; de hersenstamkernen worden beïnvloed door de motorische gebieden in de hersenspan.

Geactiveerde spieren trekken samen (contractie) waardoor bewegingen worden uitgevoerd. Vaak werken spieren in paren (agonist-antagonist). De spieren krijgen informatie van de motorneuronen uit het ruggenmerg. Ten eerste ontvangen deze motorneuronen sensorische informatie van spieren via spierspoeltjes die informatie geven over de contractietoestand. Ten tweede ontvangen ze input van andere motorneuronen en ten derde ontvangen ze input van de cerebrale cortex en dan met name de hersenstam. De hersenstam stuurt via reticulospinale, tectospinale en vestibulospinale banen bilateraal naar het ruggenmerg projecteren. Deze zenuwbanen worden gerelateerd aan de houdingsregulatie en de activatie van beenspieren en armspieren. Vooral de primaire motorische schors maar ook de pariëtale cortex, de premotore cortex en supplementaire motorgebieden in de frontaalkwab zijn betrokken bij de motoriek. 60% van de corticospinale projecties komen van de primaire motorische schors. Deze schors kent een representatie (homunculus) van de contralaterale lichaamshelft. Sommige lichaamsdelen zoals de hand en de vingers zijn overgepresenteerd zodat er fijne motorische bewegingen mogelijk zijn (figuur 12.2, blz. 294). Er kunnen twee soorten corticospinale projecties worden onderscheiden:

1. Er zijn zenuwbanen die eindigen op interneuronen in het ruggenmerg. De interneuronen sturen de informatie door naar de motorneuronen. Deze projecties zijn vooral (maar niet uitsluitend) contralateraal. Deze route stuurt vooral de spieren aan die betrokken zijn bij bewegingen van de romp, schouder en bovenarm.

2. Corticomotoneuronale zenuwbanen: deze zenuwbanen projecteren direct op de motorneuronen en sturen vooral distale bewegingen aan zoals individuele vingerbewegingen. Deze zenuwbanen zijn kwetsbaarder na hersenletsel.

De representatie van handelen

De propriocepsis is onmisbaar voor het bewegen: door receptoren in zowel onze spieren, huid en gewrichten krijgen we informatie over onze houding en de positie van onze lichaamsdelen in de ruimte.

Spiegelneuronen

Spiegelneuronen worden niet alleen geactiveerd wanneer we zelf een handeling uitvoeren, maar ook wanneer we dezelfde handeling uitgevoerd zien worden door iemand anders (Di Pellegrino en collega’s, 1992). Sommige van deze neuronen zijn gevoeliger voor een precisiegreep (een greep met de duim en wijsvinger); anderen zijn gevoeliger voor een “power grip” (een greep met de hele hand). Bovenstaande informatie is aangetoond in apenonderzoek; mensen hebben niet dergelijke neuronen, maar wel homologe gebieden. Zo wordt de posterieure pariëtale cortex tegenwoordig gezien als belangrijk onderdeel van dit “spiegelneuronensysteem”: neuronen in dit gebied hebben zowel visuele als motorische eigenschappen. Het functionele belang van dit systeem kan liggen in de notie dat het de voorloper was van de gesproken taal in mensen (Rizzolatti & Arbib, 1998). Ook heeft het een functioneel belang in de context van de sociale cognitie en empathie (Keysers & Gazzola, 2006).

“Forward” model

Volgens het “foward” model worden de (sensorische) consequenties van een actie voorspeld door een intern model binnen het motorische systeem. Dit voorspelt bijvoorbeeld hoe snel je de beweging moet uitvoeren. Volgens Frith, Blakemore en Wolpert (2000) worden de controlewanen bij schizofrenie in ieder geval gedeeltelijk veroorzaakt door een verstoring in het “forward”-model.

De motorische planning

Voorafgaand aan de beweging maken we een cognitief motorisch plan. Het is tot op heden nog onduidelijk wat er precies wordt gepland en op welk niveau dit plaatsvindt. Sommige modellen gaan uit van een planning van het uitvoeren van een beweging; andere modellen richten hun plannen niet op de beweging maar op het einddoel ervan. Het principe van “end-state comfort” behoort tot de laatste categorie. Binnen dit principe wordt eerst het doel van de beweging bepaald en daarna de beweging ernaartoe.

“Motor imagery”

Volgens het concept van de “motor imagery” zijn de ingebeelde bewegingen gelijk aan de onderliggende motorische representaties van de bewegingen. “Fitt’s law” stelt dat het langer duurt om naar een cirkel te wijzen als de cirkel kleiner is dan wanneer de cirkel groter is. Dezelfde langzamere wijsbeweging wordt ook gevonden als de wijsbeweging alleen moet worden ingebeeld (Jeannerod, 1997). Hoewel motorische stoornissen zowel de uitvoer als de inbeelding van een beweging in dezelfde mate beïnvloedt, zijn er ook dissociaties: soms kan een patiënt(e) een beweging wel maken maar niet inbeelden of visa versa.

De representatie van bewegingsdoelen

De posterieure pariëtaalkwab is sterk betrokken bij het koppelen van de sensorische informatie over onze omgeving met het motorische systeem om zo effectief met de omgeving te kunnen interacteren. Het visuele systeem is het belangrijkste zintuig dat informatie geeft over onze omgeving. De ventrale route eindigt in het inferieure deel van de temporale cortex; de dorsale route eindigt in het superieure deel van de posterieure pariëtaalkwab. De waar route is dus betrokken bij het maken van visueel gestuurde bewegingen. Sommige onderzoekers maken binnen de dorsale route een tweedeling:

1. De dorsodorsale route verwerkt somatosensorische en visuele informatie om doelgerichte reik- en grijpbewegingen te kunnen sturen;

2. De ventrodorsale route (in de inferieure posterieure pariëtaalkwab) begrijpt en herkent bewegingen, begrijpt en herkent de functie van voorwerpen en speelt een grote rol bij de ruimtelijke waarneming (denk hierbij aan “neglect” hoofdstuk G). Het is gebaseerd op semantische en conceptuele input van zowel bewegingen als objecten.

Ook is de posterieure pariëtaalkwab gerelateerd aan de proprioceptie en de integratie van proprioceptieve en tactiele informatie. De ventrale route speelt ook een rol bij de visuomotoriek: deze route wordt betrokken bij de controle van bewegingen als het einddoel van de beweging enkel onthouden kan worden omdat deze niet langer zichtbaar is (Goodale, Jakobson *& Keillor, 1994).

Stoornissen

Het lichaamsschema (een lichaamsrepresentatie gericht op actie) wordt tegenwoordig vaak onderscheiden van het lichaamsbeeld (een lichaamsrepresentatie gericht op perceptie). Het lichaamsschema verwerkt de sensorische informatie bottom-up en is niet toereikend voor de bewuste gewaarwording (zoals aangetoond is met lichaamsgerelateerde illusies zoals de “rubberen hand illusie”). De hersengebieden die gerelateerd worden aan het lichaamsschema zijn de superieure posterieure pariëtaalkwab en premotorische gebieden.

Cerebrale parese en hemiplegie

Een overkoepelende term voor een groep chronische maar niet progressieve motorische stoornissen is “cerebrale parese” (CP). Patiënten met een CP hebben veel problemen met de alledaagse motoriek. De beschadigingen in de motorische gebieden zijn al prenataal, perinataal of in het eerste levensjaar aanwezig. CP is puur motorisch, maar kent een hoge comorbiditeit met allerlei stoornissen zoals epilepsie of visusstoornissen. Ongeveer 75% van de patiënten heeft spastische CP; 20% heeft dyskinetische CP (continue bewegingen door continue veranderingen in de spierspanning); 5% lijdt aan atactische CP (onregelmatige bewegingen). Er kan sprake zijn van een unilaterale spastische CP (hemiparese) of een bilaterale spastische CP (beide armen of benen zijn aangedaan). De “developmental coördination disorder” (DCD; vroeger ook wel “minimal cerebral palsy” genoemd) is een andere veelvoorkomende motorische stoornis waarin de patiënt(e) duidelijk motorisch onhandig is zonder een aanwijsbare neurologische aandoening (in tegenstelling tot CP). De stoornissen zijn (in tegenstelling tot CP) niet zo ernstig.

Apraxie

Patiënten met een apraxie hebben veel moeite met het doelgerichte gedrag. Zij kunnen geen handeling uitvoeren op beweging, kunnen voorwerpen (zoals gereedschap) niet functioneel gebruiken, kunnen bewegingen niet imiteren en hebben moeite met het plannen en uitvoeren van bewegingssequenties. Apraxie kan het resultaat zijn van beschadigingen aan of laesies in verschillende neurale gebieden (maar meestal is er sprake van een laesie in de linker pariëtaalkwab). Belangrijke namen binnen het onderzoeksveld van apraxie zijn Steinthal (18881; hij introduceerde de term ‘apraxie’) en Liepmann (1899; hij onderscheidde verschillende vormen van apraxie). De twee bekendste soorten zijn de ideomotorische en de ideationele apraxie. Bij een ideomotorische apraxie kan de patiënt(e) geen bewegingen maken op basis van instructie of imitatie. Bij de ideationele apraxie kan de patiënt(e) geen bewegingssequenties maken (in tabel 12.1, blz. 308 staan dertien soorten apraxieën waaronder de conceptuele apraxie, conductieapraxie, constructieve apraxie, limbapraxie en tactiele apraxie). Veel modellen van de sensomotorische informatieverwerking met betrekking tot apraxie suggereren dat er twee routes zijn naar het motorische systeem die, indien beschadigd, tot een apraxie kunnen leiden: een directe route visuele route en een indirecte auditieve en visuele route (figuur 12.5, blz. 309). Volgens Goldenberg (2009) is schade aan de linker posterieure pariëtale cortex gerelateerd aan een stoornis in de imitatie van betekenisloze gebaren en gestoord voorwerpgebruik.

Optische ataxie

De optische ataxie - het onvermogen om saccades te kunnen maken op basis van verbale instructies - is gerelateerd aan letsel aan de visuele rosale (of de dorsodorsale) route.

“Alien hand” syndroom

Patiënten met het “alien hand” syndroom (AHS) hebben het gevoel alsof iemand anders de controle heeft over hun handbewegingen (Kikkert, RIbbers & Koudstaal, 2006). Na selectieve schade aan het corpus callosum is bijna altijd de linkerhand aangedaan. Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee soorten AHS:

1. Het anterieure frontale AHS wordt veroorzaakt door schade aan de “supplementary motor area” (SMA). De kernsymptomen zijn de dwangmatige tactiele exploratie en de grijpreflex. Waarschijnlijk is er een stoornis in de top-down aansturing (de bottom-up bewegingen, oftewel bewegingen uitgelokt door externe stimuli, zijn nog intact).

2. Het posterieure AHS kan voorkomen na een corticobasale degeneratie of bij een subcorticale (thalamus)laesie. De kernsymptomen betreffen hier een gevoel van vervreemding, minder complexe bewegingen en vijandige bewegingen.

Wat is intelligentie? - Chapter 13

Sommigen suggereren dat intelligentie het geheel is van cognitieve functies, maar dit is niet een universeel geaccepteerde zienswijze.

Twee benaderingen van intelligentie

De g-factor

Galton (1822) suggereerde dat een slim persoon een goed neuraal netwerk heeft terwijl iemand die minder slim is een slecht werkend netwerk bevat: er was dus één eigenschap van het zenuwstelsel verantwoordelijk voor ‘de intelligentie’. Spearman (1863), opvolger van Galton, benoemde de algemene factor de “g-factor” (“g” staat voor “general”). Er is binnen deze benadering sprake van één algemene intelligentie die de interindividuele prestaties op cognitieve tests veroorzaakt. Spearman dacht dat de g-factor mentale energie omvatte en dat de g-factor erfelijk was. Ook tegenwoordig zijn er nog veel aanhangers van Galton die hun eigen goed gefundeerde empirische theorie op Galton’s opvatting hebben gebaseerd, zoals Jensen (2011) en Deary (2012).

Meerdere factoren

Thurstone (1887) ontwikkelde de factoranalyse en concludeerde dat er zeven primaire vaardigheden bestaan: woordvloeiendheid, ruimtelijk visualisatievermogen, perceptuele snelheid, verbaal begrip, cijfervaardigheid, associatief geheugen en redeneervermogen. Gardner (1983), sterk beïnvloed door Thurstone, geloofde niet in de g-factor en veronderstelde dat er zeven mentale bronnen voor informatieverwerking bestaan: elk wordt voor een bepaalde activiteit ingezet. Zijn zeven mentale bronnen zijn een talige, ruimtelijke, mathematische/logische, intrapersoonlijke, inerpersoonlijke, lichamelijke en muzikale bron. Sternberg (hedendaags) erkent de g-factor maar sluit zich aan bij Spearman door te stellen dat er ook specifieke vormen van intelligentie zijn: analytische, synthetische en creatieve/praktische intelligentie.

Intelligentiedebat

De bovengenoemde personen vormen de kern van het intelligentiedebat: Galton en Spearman versus Thurstone, Gardner en Sternberg: is er één algemene g-factor of is het een verzameling van mentale eigenschappen?

Intelligentie tests

Geschiedenis

Binet (1905) moest (in samenwerking met Simon) bepalen welk kind wel en welk kind niet geschikt was voor onderwijs. Binet’s ontwikkelde hiervoor de eerste intelligentietest en baseerde deze op wat hij dacht dat kinderen op een bepaalde leeftijd moesten weten of op wat kinderen op school geacht werden te leren. Binet’s testbatterij werd in het Engels vertaald en vormde de “Stanford-Binet Intelligence Test”. Terman paste nog wat testonderdelen aan in introduceerde het intelligentiequotiënt (IQ) door de verhouding tussen chronologische leeftijd en mentale leeftijd te vermenigvuldigen met 100. In de tussentijd zijn er ontzettend veel tests ontwikkeld, voor kinderen en volwassenen. Drie zullen er nu worden besproken.

Wechslerschalen

Wechsler (1896) ontwikkelde de “Wechsler Adult Intelligence Scales” (WAIS). De laatste versie (2012) kent vijftien subtests die verbaal of performaal van aard zijn. De verbale subtests bepalen het verbale IQ (VIQ) en de performale subtests bepalen samen het performale IQ (PIQ). Alle ruwe subtestscores worden omgezet in standaardscores. Er zijn vier totale indexscores: verbaal begrip, verwerkingssnelheid, werkgeheugen en perceptuele organisatie. Het feit dat alle vier indexen sterk met elkaar correleren zou aansluiten bij het bestaan van een g-factor. Cattell (1943) vond de tweedeling tussen het PIQ en VIQ onduidelijk en introduceerde een gekristalliseerde vorm van intelligentie (schoolse kennis zoals woordenschat en rekenen) en vloeiende intelligentie (vaardigheden die ingezet worden bij nieuwe situaties waar het gaat om bijvoorbeeld ruimtelijk inzicht). De gekristalliseerde intelligentie verslechtert in tegenstelling tot de vloeibare intelligentie niet naarmate je ouder wordt.

“Raven Progressive Matrices”

Raven (1938) introduceerde de “Raven progressive matrices” (RPM) - of kortweg ‘Raven’ - als cultuuronafhankelijke intelligentietest die volgens Spearman de zuiverste vorm van de g-factor meet. Zijn test is geen testbatterij. In zijn test gebruikt hij matrices met een ontbrekend deel. De patiënt(e) moet één van de alternatieve figuren aanwijzen die past op de lege plek (figuur 13.4, blz. 321).

Nederlandse Leestest voor Volwassenen

De Nederlandse Leestest voor Volwassenen (NLV) meet de vocabulaire (gekristalliseerde intelligentie) via de uitspraak van vijftig woorden (vooral leenwoorden). Op basis van de testprestatie kan het premorbide intelligentieniveau worden geschat. De correlatie met het VIQ is hoog (0,8).

Flynn-effect

Het Flynn-effect stelt dat het gemiddelde intelligentieniveau met circa vijf IQ punten per jaar stijgt. Dit effect is universeel, maar niet overal even sterk: het Flynn-effect kan variëren van 5 tot 25 punten (Flynn, 1987).

De biologische mechanismen

Aanleg - oftewel de biologische basis - is de meest bepalende factor van intelligentie. Tegenwoordig is er steeds meer ondersteunend bewijs voor de notie dat intelligentie (de g-factor) vooral afhankelijk is van de functionele kenmerken van de verbindingsbanen (en dan vooral de verbinding tussen de pariëtale en frontale gebieden).

Erfelijkheid en intelligentie

Jensen laaide de discussie over de erfelijkheid van intelligentie op in 1969 toen hij suggereerde dat een genetische oorzaak de verschillen in de prestaties van blanken en zwarten kan verklaren. Volgens hem zijn er twee soorten vaardigheden: leren/geheugen en abstract redeneringen. Blanke en Aziatische kinderen zouden op deze laatste categorie beter scoren. Er is veel onderzoek verricht naar de relatie tussen intelligentie en de snelheid van informatieverwerking (met vooral de reactietijd RT als maat), iets wat aansluit bij het bestaan van een g-factor. Volgens Bouchard (2004) is er een zeer hoge erfelijkheid voor de g-factor (0,85). Ook een grootschalig onderzoek in Amsterdam die sinds 1977 tweelingen test stelt dat de intelligentie voor 80 tot 90% erfelijk bepaald is. De witte- en grijzestofvolumes die gecorreleerd zijn aan intelligentie (0,25) zijn ook genetisch bepaal (Posthuma, 2003).

Hersenen en intelligentie

Bij hogere diersoorten zijn de hersens ten opzichte van het lichaam groter, het gewicht hoger en het aantal gyri en sulci beduidend meer. Volgens Toga en Thompson (2005) is er zelfs sprake van erfelijkheid van bepaalde hersenstructuren die daarmee verantwoordelijk zijn voor de erfelijkheid van de g-factor. Zij leggen de nadruk op de hoeveelheid grijze stof in de frontale gebieden. Volgens Chiang en collega’s (2009) hangt ook de wittestofintegriteit samen met IQ-scores en is ook deze in hoge mate erfelijk. Volgens de neurale-efficiëntiehypothese hebben intelligentere mensen minder activering op een bepaalde taak omdat zij efficiënter werken en dus niet meer cellen nodig hebben (Neubauer & Fink, 2009). Met een DTI meting kan geanalyseerd worden hoe goed de “bekabeling” is in onze hersenen. Uit onderzoek van Tamnes en collega’s (2010) blijkt dat de DTI data van de linkerhemisfeer gecorreleerd is aan het VIQ en het PIQ. Het intelligentieniveau lijkt hiermee sterk gecorreleerd aan de kwaliteit van de zenuwbanen.

Hersenletsel en intelligentie

In een onderzoek van Duval en collega’s (2008) werden participanten (variërend van 0 tot 84 jaar) na een enkele unilaterale laesie getest op hun intelligentie. Het Kennard-principe leek hier niet van toepassing: jongere kinderen hadden een lager IQ (terwijl je een hoger IQ zou verwachten op basis van de hoge plasticiteit). Volgens Woolgar en collega’s (2010) worden laesies binnen het pariëto-frontale netwerk gerelateerd aan lage IQ scores op IQ tests die de vloeibare intelligentie meten. Connectiviteitstudies en een studie van Gläscher en collega’s (2010) suggereren dat intelligentie (de g-factor) vooral bepaald wordt door de verbindingen die werkgeheugen- , visueel-ruimtelijke- , taal- , en executieve processen integreren.

Intelligentie binnen de neuropsychologische praktijk

Bij neuropsychologisch onderzoek wordt het intelligentieniveau gebruikt om de testprestaties tegen af te zetten. Om deze reden wordt een schatting van het premorbide functioneren door (1) normgegevens te gebruiken die gecorrigeerd zijn voor leeftijd en geslacht (maar helaas vaak niet op opleiding), en (2) tests te gebruiken die niet lijken te worden beïnvloed door hersenletsel (dit zijn ‘hold’-tests oftewel tests die beroep doen op de gekristalliseerde intelligentie zoals de NLV, Onvolledige Tekeningen en Informatie).

Wat zijn vasculaire aandoeningen? - Chapter 14

Als de bloedvoorziening naar de hersenen om de één of andere reden wordt verstoord, wordt er gesproken van een vasculaire aandoening. Vaak wordt dit geschaard onder de afkorting “CVA”. Een CVA komt het meest voor na het 65ste levensjaar. In 8 op de 10 gevallen is er sprake van een herseninfarct: door een obstructie van een bloedvat wordt het achterliggende verzorgingsgebied beperkt of niet voorzien van bloedtoevoer (ischemie). In 2 op de 10 gevallen vindt er een hersenbloeding: een zwakke plek in de vaatwand scheurt waardoor er bloed in de hersenen stroomt. Een CVA uit zich in de acute fase door uitvalverschijnselen in een arm of been van één lichaamszijde; een hangende mondhoek en spreken met een dubbele tong. Bij een herseninfarct blijft de persoon vaak bij bewustzijn; bij een hersenbloeding zal het bewustzijn dalen. Om te bepalen of het om een infarct of een bloeding gaat wordt er een CT of MRI gemaakt. Door de toenemende vergrijzing is de prevalentie in Nederland sterk gestegen (gemiddeld staat de teller nu op 41.000 mensen per jaar die voor het eerst een CVA ervaren). Het aantal sterfgevallen als gevolg van een CVA is erg verminderd.

De etiologie van herseninfarcten en hersenbloedingen

Herseninfarct

De prop (embolie) die het bloedvat tijdelijk blokkeert ontstaat meestal uit samengeklonterde bloedplaatjes (trombi) of losgeraakte stukjes verkalkingen. Een obstructie kan echter ook ontstaan vanwege een vernauwing van het bloedvat. Vernauwingen komen vooral voor bij kleinere dieper gelegen bloedvaten en veroorzaken ‘lacunaire’ infarcten. De derde manier waarop een herseninfarct kan worden veroorzaakt is door een verminderde doorbloeding (perfusie). Dit wordt ook wel een ‘waterscheidingsarfact’ genoemd. Meestal (in 80%) vindt het infarct plaats in het stroomgebied van de arteria cerebri media. Een TIA is een “transient ischemic attack”: de uitvalverschijnselen verdwijnen binnen 24 uur (hoewel er toch ook vaak blijvende subtiele stoornissen worden ervaren). Meer dan een kwart van de patiënten die een TIA hebben gehad krijgen binnen 5 jaar een CVA. Enkele uren na een herseninfarct wordt een trombolyse behandeling uitgevoerd: een middel wordt in de bloedbaan ingebracht om het systeem door te spoelen. Na leeftijd is aderverkalking (door bijvoorbeeld roken, diabetes of overgewicht) de grootste risicofactor. Ook een te hoge of te lage bloeddruk vormt een hoog risico.

Hersenbloeding

De intracerebrale bloeding is de meest voorkomende soort hersenbloeding. De meeste bloedingen worden veroorzaakt door een langdurige hypertensie (bloeddruk) (Brott, Thalinger & Hertzberg, 1986). Andere oorzaken zijn arterioveneuze malformatie (de kleinste vaatjes zijn niet goed aangelegd), ontstekingen van de vaatwand, stollingsstoornissen of hersentumoren. In tegenstelling tot de intracerebrale bloeding is de lobaire bloeding oppervlakkiger en veroorzaakt door een degeneratieve vaataandoening die veel voorkomt bij ouderen (de amyloïde angiopathie). Ten slotte wordt een hemorragisch infarct gekenmerkt door zowel een blokkering van als schade aan een bloedvat. Bij de subarachnoïdale bloeding (SAB) is er geen bloeding in de hersenen, maar in de subarachnoïdale ruimte (tussen de hersenvliezen). In de acute fase heeft de patiënt(e) uren lang zware hoofdpijn gevolgd door nekstijfheid. 5% van alle CVAs is een SAB. In de meeste gevallen wordt een SAB veroorzaakt door een scheuring van een aneurysma. Bijna altijd zal het aneurysma operatief moeten worden geïsoleerd. Driekwart van alle patiënten houdt er relatief ernstige uitvalverschijnselen op na. Als de bloeding en daarmee de intarcraniële druk te erg is kan gedacht worden aan een operatie om deze druk te verlichten.

Etiologie van de gevolgen van een CVA

Het infarct zelf kan de omliggende gebieden beschadigen, maar ook verder gelegen hersengebieden kunnen beschadigen (diaschesis) omdat de verbindingen met dergelijke gebieden verstoord zijn en die gebieden dus ook disfunctioneren. De verschillen in de gevolgen van bloedingen en infarcten zijn vooral zichtbaar vlak na de CVA. Na een bloeding is het bewustzijn gedaald, zijn de stoornissen erg diffuus en is er sprake van desoriëntatie en verwardheid. Dit is mede vanwege de bloeding zelf, mede vanwege de hoge intracraniële druk en door het hematoom (een bloeduitstorting). In verhouding tot patiënten met een herseninfarct ervaren mensen na een hersenbloeding vaak sneller en beter herstel na de ernstige acute fase. (Zodra de hersendruk wordt verminderd en het hematoom middels resorbatie is verwijderd verbetert ook het cognitief functioneren.) Bij een herseninfarct beperkt de schade zich tot het specifieke achterliggende verzorgingsgebied; bij een hersenbloeding houdt de schade zich niet aan de grenzen van de verzorgingsgebieden. Daarom is het bij een bloeding de omvang en niet zozeer de locatie die de uiteindelijke ernst van de gevolgen bepaalt.

Neuropsychologische consequenties

Het patroon van neuropsychologische stoornissen ten gevolge van een CVA is redelijk stabiel na drie, zes en vijftien maanden (Van Zandvoort, 2001). In de eerste drie tot zes maanden na de CVA is er een dynamisch herstelproces.

Geheugen

Bij maximaal 50% van alle CVA patiënten worden geheugenstoornissen gevonden die bij maximaal een derde nog na een jaar aanwezig zijn (Snaphaan & De Leeuw, 2007). Geheugenstoornissen komen vooral voor na een infarct van de arteria cerebri media (waarbij de mediale temporaalkwab is aangetast). De geheugenstoornissen zijn duidelijker aanwezig als er een bilaterale beschadiging is of schade in de linkerhemisfeer. De meesten hebben direct na de CVA anterograde amnesie. Als niet-mediale delen van de temporaalkwab of structuren dichtbij de scheiding linker-rechter hemisfeer zijn beschadigd komt er ook wel eens retrograde amnesie voor. Ook leidt schade in de linkerhemisfeer (zoals in talige gebieden) verantwoordelijk voor modaliteitspecifieke problemen (zoals het opslaan van talige informatie). Problemen in het non-verbale geheugen zijn het gevolg van schade aan de rechter mediale temporaalkwab of schade aan de thalamus, corpora mammillaria en basale frontaalkwab. Na een infarct is vooral het expliciete geheugen aangedaan: het impliciete geheugen is intact (tenzij de basale ganglia is aangedaan).

Aandacht en snelheid van informatieverwerking

Circa 40% van de CVA patiënten ervaart aandachtsproblemen, zowel in de alertheid (in slaap vallen zonder voldoende stimulatie) als in de complexere aandachtsfuncties (ze zijn snel(ler) afgeleid).

Taal

21-38% van de CVA patiënten lijdt in de acute fase aan een afasie. Naarmate de maanden verstrijken is er een significante verbetering van de taalfunctie tot slechts milde taalproblemen (Pedersen, Vinter & Olsen, 2004). De taalproblemen zijn het duidelijkst na een infarct in het stroomgebied van de arteria cerebri media in de linkerhemisfeer. Het gaat in dat geval vaak om een gemengde afasie of in ernstige gevallen om een globale afasie. Als de regio rondom de gyrus angularis is beschadigd kan er ook sprake zijn van een pure agrafie en een pure acalculie. Als het infarct heeft plaatsgevonden in het linker verzorgingsgebied van de arteria cerebri poterior zijn er veelal leesstoornissen (alexie). Ook als het verzorgingsgebied van de arteria cerebri anterior is beschadigd kan er een afasie optreden. Vaak is er dan een transcorticale afasie. Bij veel patiënten is er vaak sprake een (op zijn minst) subtiele vorm van woordvindingsproblemen en hebben patiënten regelmatig enige moeite met het taalbegrip.

Perceptie

Als het stroomgebied van de arteria cerebri posterior is beschadigd, is een visueel-velddefect een veel voorkomend gevolg. Indien er sprake is van een homonieme hemianopsie ervaren de CVA patiënten in de eerste weken vaak hallucinaties in het blinde gezichtsveld. Ook kan er een visuele agnosie of een kleuragnosie opkomen. Prosopagnosie en apperceptieve agnosie zijn het gevolg van een bilateraal infarct in ditzelfde stroomgebied. Zeldzaam maar wel noemenswaardig is corticale blindheid (het syndroom van Anton) na dergelijke laesies. Bij 25% van de patiënten die een infarct in het gebied van de arteria cerebri media in de rechter hersenhelft hebben gehad, is er sprake van neglect (de pariëtaalkwab is het sterkst betrokken bij deze stoornis, maar ook de frontale en temporale gebieden spelen een rol). Ook kan er problematiek in de lichaamsperceptie optreden na een dergelijke beschadiging binnen de pariëtaalkwab (zoals vingeragnosie of specifieke stoornissen in de mentale representatie: zowel lichaamsbeeld als lichaamsschema kan aangetast zijn). Ook de tijdsperceptie is vaak aangedaan.

Executieve functies

50% van de CVA patiënten ervaren problemen binnen de executieve functies, vooral wanneer het verzorgingsgebied van de arteria cerebri anterior (de frontaalkwab) is aangedaan. Persevereren, moeite met plannen, overzicht houden, het inhiberen van gedrag en dergelijke valt hier onder. Een zeldzame, extreme stoornis in de executieve functies heet “abulie”: het onvermogen tot het nemen van het initiatief.

Motoriek

Apraxie is, naast taalstoornissen, het gevolg van schade in het stroomgebied van de arteria cerebri media in de linkerhemisfeer.

Sociale cognitie

Het emotionele functioneren vereist de betrokkenheid van zowel de rechterhersenhelft als de linkerhersenhelft: de rechterkant is gerelateerd aan het initiëren van emoties terwijl de linkerhelft zich vooral bezighoudt met het inhibiteren en controleren van emoties (Gianotti, Azzoni & Zoccolotti). Bij schade aan de frontaalkwab komen vaak gedragsveranderingen voor: er kan meer (ongepast, ontremd) gedrag zijn of juist minder (zoals apathie). Zelfs als het cerebellum is beschadigd kunnen er gedragsveranderingen plaatsvinden zoals ontremd gedrag en vervlakt affect (het “cognitief-affectief syndroom”). Het gebrek aan ziekte-inzicht lijkt vaker voor te komen bij schade aan de rechterhemisfeer, maar meer onderzoek hiernaar zal uitsluitsel moeten bieden.

Vasculaire dementie

Bij circa een kwart van alle CVA patiënten wordt 3 tot 12 maanden na het incident een vasculaire dementie gediagnosticeerd (Desmond en collega’s, 2000). Hiermee is de vasculaire dementie de twee na meest voorkomende dementie (Alzheimer staat op de eerste plaats). De risicofactoren zijn voor beide soorten dementie gelijk (roken, hypertensie, overgewicht en cholesterolniveau). Een vasculaire dementie wordt zelden door een enkel, strategisch herseninfarct (zoals in de thalamus) veroorzaakt; het is vaak het resultaat van meerdere gelijktijdige of elkaar opvolgende infarcten (groot of klein) op meerdere plekken in de hersenen (vandaar de alternatieve benaming: “multi-infarct dementie”). Dit gaat vrijwel altijd samen met leukoaraiose: progressieve beschadigingen in de dieper gelegen witte stof. Ook de “small vessel disease” – enkel progressieve schade aan de kleinste bloedvaten – kan een vasculaire dementie veroorzaken. Binnen het klinische beeld springen vooral de psychomotorische traagheid en de executieve-functiestoornissen er uit. Het cognitief functioneren gaat bij sommigen stapsgewijs en bij anderen geleidelijk achteruit. De overkoepelende term voor alle stoornissen die het gevolg zijn van vaatproblematiek is “vascular cognitive impairment”, oftewel VCI.

Overige consequenties

Desoriëntatie

In het acute stadium komt bij bijna de helft van alle patiënten na een herseninfarct desoriëntatie in zowel plaats, persoon en tijd voor. Indien dit niet aanwezig is, is de prognose voor herstel beter. Ook is er vaak sprake van een delirium van voorbijgaande aard. Dit is echter vaak het gevolg van medicatiegebruik, metabolische ontregeling, een infectie of een andere oorzaak: niet zozeer van het infarct zelf. Visuele stoornissen, premorbide dementie, een hogere leeftijd en het eerder gehad hebben van een delirium zijn factoren die de kans op een delirium verhogen. Soms gaat een delirium (vooral na een CVA in de rechter hemisfeer) gepaard met een reduplicatieve paramnesie (Pick, 1903): de patiënt(e) herkent zijn/haar omgeving niet en blijft volhouden dat zijn/haar familie niet de zijne/hare is.

Vermoeidheid

Bij meer dan de helft van de CVA patiënten is er sprake van vermoeidheid, ook op de lange termijn. De oorzaken hiervan zijn vooralsnog onduidelijk. Mogelijke behandelingen focussen zich op een combinatie van het stapsgewijs opbouwen van fysieke activiteiten, cognitieve gedragstherapie en psycho-educatie.

Depressie

Vrijwel iedereen ervaart na een CVA stemmingsveranderingen (Ferro, Caeiro & Santos, 2009) en 9 op de 10 heeft hier na drie tot negen maanden nog steeds last van. De schatting van de prevalentie van een depressie wordt gezet op een derde, maar deze schatting fluctueert tussen de 5-67%. De helft van alle patiënten met somberheidklachten kan gediagnosticeerd worden met een depressieve stoornis; de andere helft met een dysthyme stoornis. De depressie kan van voorbijgaande of van zeer langdurige aard zijn. Er is nog geen consensus bereikt met betrekking tot het vraagstuk of de depressie wordt veroorzaakt door het CVA of dat het een reactie is op de levensbedreigende situatie (in dit laatste geval wordt er gesproken van een reactieve depressie). Volgens Aben en collega’s (2003) is de prevalentie van een depressie na een infarct even groot als de prevalentie na een bloeding. Dit is ondersteunend bewijs voor de reactieve depressie. Daarentegen beargumenteren Krishnan en collega’s (2006) dat de depressie het gevolg is van beschadigingen in specifieke hersennetwerken. Een combinatie van beiden komt waarschijnlijk het dichtst in de buurt van de waarheid.

Indien een patiënt(e) in de eerste dagen na het CVA enorme angstgevoelens heeft, pathologisch huilt, erg agressief is of juist erg apathisch doet, dan is dit een zogenoemde catastrofale reactie. Een dergelijke reactie heeft een slechte invloed op de prognose.

Wat zijn de gevolgen van traumatisch hersenletsel? - Chapter 15

Onder het vijftigste levensjaar is traumatisch hersenletsel (THL) de meest voorkomende vorm van niet-aangeboren hersenletsel (NAH). Traumatisch refereert in deze context aan gewelddadig: met kracht van buitenaf. Als er geen sprake is van (tijdelijk) bewustzijnsverlies na de impact mag men niet spreken van THL: de ernst en duur hiervan geeft informatie weg over de ernst van het opgelopen letsel. De meest voorkomende soort stoornis na THL is een geheugenstoornis. De retrograde amnesie (RA) direct na het intreden van het bewustzijn wordt na verloop van tijd minder. Vaak wordt alleen de tijd vlak rondom het ongeval vergeten; hoogstwaarschijnlijk doordat het consolidatieproces verstoord is geraakt. Ook ervaart de patiënt(e) vaak een anterograde amnesie. Ten slotte is er ook de posttraumatische amnesie (PTA) die goed onderscheiden moet worden van aanhoudende geheugenstoornissen. Er zijn ook vaak stoornissen op andere domeinen. De stoornissen zijn vaak permanent als het letsel ernstig is.

Epidemiologie

Circa 4% van de Europese patiënten die THL oplopen, overlijden. De meeste patiënten vallen in de leeftijdscategorie 15-24 jaar en een verkeersongeval is de nummer één oorzaak. Twee keer zoveel mannen als vrouwen lopen traumatisch hersenletsel op. 90% mag na ziekenhuisopname naar huis; de rest wordt doorgestuurd naar een revalidatiekliniek of verpleeghuis.

Neuropathologie

Primaire schade

Er wordt onderscheid gemaakt tussen primair letsel en secundair letsel. Ook wordt er een tweedeling gemaakt tussen “open” letsel (waarbij er voorwerpen of botresten binnendringen wat lijdt tot focale schade) en het vaker voorkomende “gesloten” letsel. Bij deze laatste categorie is de schade diffuus, vaak in de vorm van wittestofletsel ( “diffuse axonal injury” oftewel DAI): axonen raken beschadigd of scheuren helemaal af door de roterende krachten. Wittestofletsels worden vaak samen met microbloedingen en axonale degeneratie aangetroffen. Het effect is vooral te zien in de dieper gelegen hersenstructuren. Als door een harde klap de hersenen tegen de harde buitenkant klappen lijdt dit vooral tot grijzestofbeschadigingen (contusiehaarden). Deze vindt men vooral in de orbitofrontale en temporale regionen. Het coup-contrecoupletsel wordt veroorzaakt doordat de klap zo hard is dat diagonaal aan de initiële hersenschade ook schade plaatsvindt.

Secundaire schade

De secundaire schade ontstaat niet door de krachten die inwerken op de schedel, maar door complicaties. Deze complicaties bevinden zich intracranieel of extracranieel. Bij intracraniële schade treden er complicaties op zoals zwellingen (oedemen) of bloedingen (hematomen). Door extracraniële schade kan de autoregulatie van slag raken waardoor de patiënt(e) in shock raakt: de hersenen ontvangen namelijk te weinig zuurstof (hypoxie) waardoor zelfs het weefsel kan afsterven (ischemie). Een TSAB is een traumatische subarachnoidale bloeding. Dit komt in combinatie met contusies regelmatig voor bij middelmatig tot ernstig letsel en verslechtert de prognose. Over het algemeen wordt bij secundaire schade de intracraniële druk verhoogd waardoor diffuse hersenbeschadigingen veroorzaakt worden.

Diagnostiek

Sommige patiënten ervaren slechts een bewustzijnsdaling; sommigen raken in een coma. Bij enkele patiënten zal de coma overgaan in een tijdelijke PTA waardoor de patiënt(e) voor een bepaalde periode (soms uren; soms maanden) geen nieuwe informatie op kan slaan. De duur van de PTA is de sterkste indicator voor de ernst van het letsel en een nuttige voorspeller van het herstel (Brooks en collega’s, 1980). De PTA verdwijnt geleidelijk door middel van “islands of memory” (momenten van helderheid).

Een licht letsel heet ook wel een commotio cerebri: de patiënt(e) is slechts maximaal 15 minuten bewusteloos geweest. Dit is in 80-85% van de gevallen het geval. Zwaar letsel wordt aangeduid met de term contusio cerebri: de patiënt(e) is ongeveer een uur buiten bewustzijn geweest.

Neuropsychologische gevolgen – middel tot zwaar NAH

Na middel tot zwaar hersenletsel komt de patiënt(e) er bijna nooit vanaf zonder permanente stoornissen. De meeste stoornissen manifesteren zich in de snelheid van informatieverwerking, aandacht en concentratie, executieve functies en het geheugen.

Snelheid van informatieverwerking

De meest gerapporteerde klacht na hersenletsel is de mentale traagheid (met mentale vermoeidheid tot gevolg). Dit vormt de kern van de meeste andere stoornissen.

Aandacht

Binnen het aandachtsdomein is het vooral moeilijk voor patiënten om (1) hun aandacht te richten wanneer er afleiding aanwezig is, (2) hun aandacht te verdelen, en (3) hun aandacht lang ergens bij te houden. Voor patiënten met middel ernstig hersenletsel wordt dit verklaard vanuit de mentale traagheid; voor patiënten met ernstig letsel is het gerelateerd aan een primaire aandachtsstoornis.

Executieve functies

Vrijwel altijd is de frontale cortex bij deze vorm van letsel ook aangetast (door contusiehaarden en DAIs) waardoor de executieve functies zoals organiseren, plannen, initiëren, uitvoeren, controleren en evalueren tekort schieten.

Geheugen

Stoornissen binnen het geheugendomein zijn al aanwezig in de acute fase. Hoewel vooral het inprenten van nieuwe (verbale en non-verbale) informatie en het opdiepen van informatie is aangetast, blijkt uit meerdere onderzoeken dat vrijwel alle geheugenfuncties gestoord kunnen zijn.

Taal

De meest voorkomende taalproblemen zijn subtiele problemen in de woordvinding, vloeiendheid, taalbegrip van complexe zinnen en benoemen. De afasiesyndromen zoals wij ze kennen komen bijna nooit voor, alleen na een focaal letsel in de hemisfeer. Dysartrie komt iets vaker voor (na ernstige schade in de rechter hersenhelft).

Sociale cognitie

De omgeving van de patiënt(e) rapporteert vaak dat de patiënt(e) ongeremd gedrag vertoond, meer egocentrisch is, niet meer rekening houdt met anderen, niet met anderen kan meeleven en emotioneel afgevlakt is. Dit kan verklaard worden doordat hij/zij door de sociale stoornis niet meer goed sociale informatie opmerkt en moeite heeft met het creëren van een ToM. Ze zijn slecht in het maken van beslissingen en het stoppen van ongepast gedrag (zelfs na negatieve feedback). De patiënt(e) is zich hier vaak niet van bewust.

Overig

Andere veelgehoorde klachten zijn de emotionele labiliteit en lagere belastbaarheid: ze zijn sneller moe, duizelig en geïrriteerd. PTSS symptomen worden vaker aangetroffen bij lichter letsel. Emotionele reacties zoals angst, boosheid, somberheid en minder zelfvertrouwen komen vaak wat later op als de patiënt(e) inziet dat hij/zij onrealistische verwachtingen had van het herstel.

Neuropsychologische gevolgen – licht NAH

Na licht NAH zijn de neuropsychologische gevolgen (zoals genoemd bij middel tot zwaar letsel) meestal binnen 3 maanden weer verdwenen (Frencham, Fox & Maybery, 2005). De voornaamste klachten in de acute fase zijn binnen het (werk)geheugendomein, aandachtsdomein en de snelheid van informatieverwerking. Soms houden de klachten echter aan en dan spreekt men van een postcommotioneel syndroom of een postcommotionele stoornis. Dit wordt verklaard aan de hand van een biopsychosociaal model: de PTA duur kan deze chronische klachten niet voorspellen, terwijl psychologische factoren (zoals stress) wel voorspellend zijn. Tevens zijn de premorbide karaktereigenschappen, premorbide stemmingsstoornis en een inadequate copingstijl sterk gerelateerd aan deze aanhoudende klachten. De patiënten worden onderverdeeld in twee groepen: de ene groep denkt goed hersteld te zijn en merkt de restverschijnselen pas zodra ze weer aan het werk gaan (daardoor wordt niet altijd de link gemaakt met het hersenletsel), de tweede groep is vanaf het begin geobsedeerd door de mogelijke ernstige gevolgen. Deze laatste groep ervaart klachten die niet proportioneel zijn aan het letsel en vervallen vaak in een neerwaartse spiraal omdat ze wegkwijnen in zelfmedelijden en zich terugtrekken uit de maatschappij. Een cogniforme stoornis (Delis & Wetter, 2007) is de term gegeven aan patiënten die gezien hun letsel onwaarschijnlijk erge cognitieve gevolgen rapporteren. Deze patiënten geven het hersenletsel hoogstwaarschijnlijk de schuld van hun al langer bestaande klachten: dit doen ze niet per se bewust. Als er een vermoeden is van een bewuste aandikking van de klachten of het simuleren ervan wordt dit geschaard onder “malingering”. Symptoom-validiteitstaken en vragenlijsten over de persoonlijkheid, stemming en copingstijl zijn onmisbaar als er een NPO wordt uitgevoerd.

Whiplash

Whiplashgerelateerde stoornissen (“whiplash associated disorders” oftewel WAD) ontstaan nadat de patiënt(e) in de auto van achteren wordt aangereden. Het hoofd slingert eerst naar achter (extensie) en vliegt daarna naar voren (flexie). Het betreft hier geen hersenletsel (want er is geen sprake van een bewustzijnsverandering), maar nekletsel. Toch is een whiplash soms moeilijk van licht hersenletsel te onderscheiden vanwege de overeenkomsten in klachten en symptomen. 80% van de whiplashpatiënten herstelt binnen zes weken; de rest houdt klachten. Deze laatste groep lijdt aan een postwhiplashsyndroom. Zij hebben meestal ook andere klachten zoals stemmingsstoornissen, visuele stoornissen, concentratieproblemen en veel mogelijke andere. De differentiaaldiagnose tussen een postwhiplashsyndroom en het postcommotioneel syndroom wordt gebaseerd op de aanwezigheid van pijn in het geval van een whiplash.

Wat is epilepsie? - Chapter 16

Epilepsie is niet één syndroom, maar meerdere symptomen ten gevolge van elektrische ontladingen die stereotype gedragingen initiëren (aanvallen). Een proportie van de epilepsiepatiënten ervaren aanvullend cognitieve en gedragsstoornissen die tevens veroorzaakt of versterkt kunnen worden door de behandeling met anti-epileptica of een chirurgische ingreep. Er is niet één stereotype “epilepsiepatiënt”.

Klinisch beeld

Epilepsie is de meest voorkomende chronische neurologische aandoening waarin er een voortdurende neiging is tot het genereren van aanvallen gepaard met psychologische, sociale, cognitieve en neurobiologische gevolgen (Fisher en collega’s, 2005). Één op de tien mensen zal ooit een epileptische aanval meemaken. De prevalentie van epilepsie is het hoogst vóór het tiende en na het vijfenzestigste levensjaar. Afhankelijk van de locatie van de ontlading kunnen zich binnen vier categorieën gedragsveranderingen manifesteren:

1. Onwillekeurige bewegingen

2. Perceptuele veranderingen

3. Gedragsveranderingen

4. Bewustzijnsveranderingen

Er zijn twee soorten classificatiesystemen die allebei in de klinische praktijk worden gebruikt: de aanvalsclassificatie en de zogenoemde epilepsiesyndroomclassificatie. Binnen de aanvalsclassificatie wordt alleen gekeken naar de aanvalsverschijnselen. Binnen de epilepsiesyndroomclassificatie wordt er ook gekeken naar de debuutleeftijd, de prognose, de lokalisatie, oorzaak en andere klinische kenmerken.

Classificatie

Het eerste onderscheid in soort epilepsie werd in 1970 gemaakt: een partiële/focale aanval zou in een specifiek gedeelte van de hersenen ontstaan terwijl een (primair) gegeneraliseerde aanval wordt veroorzaakt door ontladingen in het hele brein. Deze tweedeling wordt nog steeds gebruikt. Binnen deze categorieën maakt de aanvalsclassificatie subcategorieën. Zo is een eenvoudige partiële aanval een aanval zonder bewustzijnsverlies: dit is wel het geval bij een complexe partiële aanval. Een “absence” daarentegen is een primair gegeneraliseerde epilepsie die vooral in de kindertijd aanwezig is. Het kernsymptoom, de “absences” (perioden van bewustzijnsverlies), duren doorgaans tien seconden en de patiënt(e) reageert nergens op. Vaak heeft het kind niet eens door dat hij/zij een aanval heeft gehad, maar wel dat hij/zij een periode mist (een gesprek gaat ineens heel ergens anders over). Een tonisch-clonische aanval is de meest voorkomende gegeneraliseerde aanval waarbij de (volwassen) patiënt(e) enkele minuten het bewustzijn verliest. Het begint met een contractie van alle spieren (tonisch) en na circa 30 seconden gaat dit over in ritmische samentrekkingen (clonieën). Zodra de aanval vanzelf ophoudt valt de patiënt(e) in slaap of komt hij/zij verward weer bij. Als de aanval gelijk overgaat in een volgende aanval moet er medisch worden ingegrepen. Andere gegeneraliseerde aanvallen zijn myoclonische aanvallen, tonische aanvallen en clonische aanvallen.

Binnen de classificatie van epilepsiesyndromen (1989) wordt er ook aandacht besteed aan onder andere de lokalisatie en de oorzaak. Binnen dit systeem worden de lokalisatiegebonden epilepsiesyndromen ook onderscheiden van de gegeneraliseerde epilepsiesyndromen maar valt elke categorie weer uiteen in een idiopathische, symptomatische en cryptogene epilepsiesoort:

1. Lokalisatiegebonden epilepsie

• Idiopathische (zoals BECTP)

• Symptomatische (zoals de temporaalkwabepilepsie)

• Cryptogene

2. Gegeneraliseerde epilepsie

• Idiopathische (zoals de “absence”-epilepsie of JME) (IGE)

• Symptomatische

• Cryptogene

Bij een idiopathische epilepsie is er geen duidelijke neurologische oorzaak: dit is er wel bij een symptomatische epilepsie. Een cryptogene epilepsie is een epilepsie waarbij er een sterk vermoeden is van een specifieke oorzaak, maar deze is nog niet aangetoond. Er is nog veel discussie bij deze indeling. Een gegeneraliseerde aanval zou worden veroorzaakt door een globale cellulaire, mogelijk erfelijk bepaalde afwijking.

Pathofysiologie

Het is nog onduidelijk of de ontladingen veroorzaakt worden door een disfunctionerend ionkanaal in het celmembraan of een verstoorde balans in de neurotransmitters. Anti-epileptica remmen het exciterende effect (door glutamaat) af of versterken het inhiberende effect (door GABA te stimuleren). De aanvalsdrempel van de cortex is erfelijk bepaald lager bij gegeneraliseerde aanvallen. Bij focale aanvallen kan de oorzaak gevonden worden in aangeboren stoornissen (zoals neurodegeneratieve aandoeningen) of van NAH (zoals THL).

Behandeling

Anti-epileptica houdt de aanvallen onder controle, maar neemt de oorzaak van de epilepsie niet weg. Het is dus afhankelijk van de aanvalsfrequentie en de lijdenslast van de patiënt(e) waarop de keuze voor wel of geen medicatie is gebaseerd. Ook is het type epilepsie belangrijk, want sommige epilepsiesoorten gaan vanzelf over. Één van de meest effectieve middelen tegen de “absence” epilepsie is valproaat (Depakine); een middel tegen partiële aanvallen is carbamazepine (Tegretol). Het heeft de voorkeur om de medicatie als monotherapie toe te passen, maar als de eerste keus anti-epileptica niet werkt kan er gekozen worden om over te gaan op polytherapie. 65% van de met anti-epileptica behandelde patiënten wordt aanvalsvrij. De patiënt(e) moet twee tot vijf jaar aanvalsvrij zijn voordat gestopt wordt met de anti-epileptica. Het afbouwen moet langzaam gebeuren. De patiënten die niet reageren op de anti-epileptica worden de refratoire patiënten genoemd. Bij een deel van deze patiënten - zij met een focale epilepsie - kan er gekozen worden voor een chirurgische ingreep. Zo wordt bij een temporaalkwabepilepsie de eerste paar centimeter van de temporaalkwab verwijderd: in 70% van de gevallen verdwijnen hiermee de aanvallen, in de rest vermindert de aanvalsfrequentie aanzienlijk. Als een chirurgische ingreep onmogelijk blijkt kan er gekozen worden voor een “nervus-vagusstimulatie” (NVS). Deze behandeling is gebaseerd op de aanname dat aanvallen worden veroorzaakt door abnormale synchronisatie van neuronaal vuren. Bij een NVS wordt een extracraniële stimulator (onder de borst) geplaatst waardoor er juist een “desynchronisatie” veroorzaakt wordt. Het stimuleren van “desynchronisatie” leidt tot minder aanvallen (Majoie, Rijkers, Cornip & Berfelo, 2007). Recentelijk is er een nieuwe behandelingsmethode geïntroduceerd: diepe hersenstimulatie. Door een elektrode diep in de hersenen (in de thalamus) te plaatsen die af en toe vuurt worden epileptische ontladingen onderbroken of zelfs voorkomen. Een enigszins controversiële behandeling is het ketogeen dieet: patiënten moeten zich aan zeer strikte richtlijnen houden en moeten en vetrijk, eiwitarm, zetmeelarm en suikerarm dieet eten waardoor het niveau van ketonen omhoogschiet en een enkele keer een anti-epileptische werking heeft.

Neuropsychologische consequenties

Ideopathische epilepsieën

Vergeleken met symptomatische epilepsieën hebben ideopathische epilepsieën mildere neuropsychologische stoornissen en een betere prognose. Meestal blijven het verbale geheugen en de taal gespaard terwijl stoornissen in de aandacht, informatieverwerkingsnelheid en de visueel-ruimtelijke functies op de voorgrond staan. Op de lange termijn zal de meest gehoorde klacht, de trage informatieverwerkingssnelheid, zodanig interfereren met de dagelijkse bezigheden dat er intellectueel verval plaatsvindt. Over het algemeen zijn er relatief milde neuropsychologische consequenties die veroorzaakt worden door actieve aanvallen binnen een functiedomein in een kritische ontwikkelingsperiode. Soms is er sprake van cognitief herstel; soms blijven er subtiele restverschijnselen.

Symptomatische epilepsieën

Bijna driekwart van de patiënten met een symptomatische epilepsie lijdt aan een temporaalkwabepilepsie (“temporal lobe epilepsy, oftewel TLE). Bij een TLE treden vooral geheugenstoornissen op. Indien er een mesiotemporale afwijking is, is vooral de consolidatie en het opdiepen van de verbale informatie gestoord. Als er neocorticale afwijkingen zijn heeft de patiënt(e) moeite met het onthouden van verbale informatie. Specifieke geheugenstoornissen zijn het gevolg van linker (mesio)temporale schade. Aan de andere kant is het relateren van non-verbale geheugenfuncties aan rechter hemisfeerschade minder specifiek. Op de tweede plek van meest voorkomende symptomatische epilepsieën staat met 20% van de patiënten de frontaalkwabepilepsie (“frontal lobe epilepsy”, oftewel FLE). Bij deze epilepsie zijn dezelfde structurele afwijkingen in mindere mate aanwezig waardoor er diffusere neuropsychologische gevolgen zijn (vooral binnen het executieve domein). Er zijn geen gerapporteerde specifieke profielen voor patiënten met een pariëtaalkwabepilepsie of een occipitaalkwabepilepsie.

Bijwerkingen van de anti-epileptica

De keuze voor een anti-epileptische drug wordt niet alleen gebaseerd op het type epilepsie maar ook op ervaring. De behandeling wordt heel veel gewijzigd, afhankelijk van de klachten die de patiënt(e) ervaart. De bijwerkingen zijn dermate ernstig dat de kwaliteit van leven sterk wordt beïnvloedt. De drug vergroot de inhibitiecapaciteit van het postsynaptische neuron, verlaagt de excitatie van het membraan of verandert de synchronisatie van een netwerk. Vaak is een polytherapie effectiever dan een monotherapie. Aldenkamp en collega’s (2008) beschrijven in hun artikel de specifieke bijwerkingen van alle soorten anti-epileptica. Het boek concludeert alleen dat voor de meeste middelen milde tot middel ernstige bijwerkingen hebben waarbij vooral de geheugenstoornissen en mentale traagheid op de voorgrond treden.

Aanvullende psychiatrische stoornissen

Psychiatrische stoornissen komen vaker voor bij epilepsiepatiënten dan bij gezonde controles. Vanwege de betrokkenheid van het limbische systeem en de gevoeligheid van de temporale hersenstructuren voor aanvallen zijn de meest voorkomende psychiatrische stoornissen bij epilepsiepatiënten angststoornissen, depressies, persoonlijkheidsveranderingen en psychoses. Circa 50% van de epilepsiepatiënten lijdt aan een angststoornis of een depressie. Door de onvoorspelbaarheid en oncontroleerbaarheid van de aanvallen spelen er al snel angstsymptomen op. Een depressieve stemming komt vaak vlak voor een aanval op waardoor het niet alleen een gevolg maar ook een symptoom van de aanval kan zijn. Toch komt de depressie het meest tot uiting tijdens een (focale) aanval. Ten slotte kan de depressie ook een bijwerking zijn van de anti-epileptica. Bij gemiddeld 30% van de TLE en FLE patiënten is er sprake van een persoonlijkheidsstoornis in cluster C: afhankelijke stoornis, ontwijkende stoornis of een obsessief-compulsieve stoornis. Psychoses komen vaker voor na een aanval (in 25% van de gevallen) dan tijdens een aanval (in dit geval zijn ze heviger en langduriger en worden ze vaak gerelateerd aan een status epilepticus).

Psychosociale problematiek

Epilepsiepatiënten ervaren voornamelijk door de onvoorspelbaarheid van hun aanvallen meer psychosociale problemen dan gezonde controles. Andere factoren die bijdragen zijn een laag zelfvertrouwen, weinig sociale steun, een negatieve houding tegenover epilepsiepatiënten en de lagere verwachtingen van hun eigen cognitieve prestaties.

Wat zijn intracraniële en extracraniële hersentumoren? - Chapter 17

50% van alle mannen en bijna 40% van alle vrouwen krijgt (vaak op latere leeftijd) een vorm van kanker (Kiemeney en collega’s, 2008), vaak van de borst, prostaat, huid, long of darm. Een tumor kan behandeld worden met immunotherapie, chemotherapie, bestraling, een operatie, hormonale behandeling of een combinatie.

Intracraniële tumoren

Er wordt binnen de intracraniële tumoren een tweedeling gemaakt tussen een primaire en secundaire tumor. Een primaire hersentumor ontstaat vanuit het weefsel, de zenuwen, de hypofyse of de meningen. Vrijwel altijd ontwikkelen laaggradige tumoren zich op de lange termijn tot hooggradige tumoren (vooral gliomen). Secundaire hersentumoren zijn uitzaaiingen van de primaire tumor die zich ergens anders in het lichaam bevindt: de oorzaak van een hersenmetastase kan bij 3 van de 4 gevallen gevonden worden in longkanker, borstkanker of huidkanker. In ongeveer 50% van de jaarlijks bijkomende gevallen met een primaire hersentumor is er sprake van een glioom. Van deze patiëntengroep heeft 20% een laaggradige tumor: bij de helft van de patiënten groeit het glioom niet binnen de eerste vijf jaar en patiënten kunnen tientallen jaren leven met een glioom zonder ernstige cognitieve beperkingen. Patiënten met een hooggradige tumor leven gemiddeld nog maar twaalf maanden.

Cognitieve stoornissen

De cognitieve stoornissen en de diaschesis (het fenomeen waarin op afstand gelegen hersengebieden minder goed functioneren vanwege de schade aan de verbindingslijnen) in minder goed functionerende hersengebieden kunnen het gevolg zijn van de tumor zelf, een tumorrecidief, maar ook door de behandeling (zoals neurochirurgie en radiotherapie). Ook kan een tumorgerelateerde epilepsie en de psychische toestand waarin de patiënt(e) verkeert een trigger zijn voor het genereren van stoornissen.

Hersentumor als oorzaak van de stoornissen

Bij zeldzame tumoren zijn de cognitieve stoornissen het belangrijkste kenmerk; bij tumoren die vaker voorkomen wordt vaak de verhoogde intracraniële druk, de epileptische aanval of de uitval van kracht als voornaamste symptoom genoemd. In 8 van de 10 gevallen met een langzaam groeiende tumor (zoals een laaggradig glioom) is de epileptische aanval het eerste symptoom. Bij snelgroeiende (hooggradige) tumoren is er eerder sprake van neurologische uitval en een hoge intracraniële druk. De geheugenstoornissen en problemen in de woordvloeiendheid die vóór de operatie aanwezig zijn worden vaak toegeschreven aan oedeemvorming, een grotere tumor en een hogere tumorgraad (Talacchi, Santini, Savazzi & Gerosa, 2011). Een linkerhemisferische tumor veroorzaakt uitgesprokenere stoornissen dan een rechter hemisferische tumor. Glioompatiënten hebben doorgaans diffusere cognitieve stoornissen. De glioom kan een corticale reorganisatie genereren vanwege de hoge plasticiteit van de hersenen: de functie herstelt (gedeeltelijk). Een meningeoom (tumor vanuit de meninges oftewel hersenvliezen) is in 90% van de gevallen goedaardig. Door dit ruimte-innemende proces ervaart 30% van deze patiëntengroep ernstige cognitieve beperkingen op de lange termijn.

Neurochirurgie als oorzaak van de stoornissen

Neurochirurgen zijn terughoudend wanneer ze moeten opereren in de buurt van eloquente gebieden: gebieden die cruciaal zijn voor het algemeen cognitief functioneren. Om deze reden worden die patiënten geopereerd terwijl ze bij bewustzijn zijn: de neuropsycholoog neemt ondertussen cognitieve testjes af. Als een glioom operatief wordt verwijderd verdwijnen de eventuele focale cognitieve stoornissen op de korte termijn.

Radiotherapie als oorzaak van de stoornissen

De hoeveelheid straling die mag worden toegediend zonder dat dit ernstige gevolgen voor het omringend weefsel induceert (de therapeutische index) beperkt de toepassing van radiotherapie (bestraling). Een onomkeerbare, ernstige complicatie is de late radiatieschade die zelfs jaren na de bestraling nog de kop kan opsteken. Deze complicatie kan zich uiten als lokale radiatienecrose (gezond hersenweefsel in een bepaalde locatie sterft af) of diffuse encefalopathie (aandachtstoornissen, werkgeheugenstoornissen, psychomotorische traagheid gepaard met een subcorticale dementie, executief disfunctioneren, geheugenstoornissen en gedragsveranderingen). Meer dan 10% van de patiënten wier schedel was bestraald lijdt aan een subcorticaal dementieprofiel. De kans op de ontwikkeling hiervan wordt mede bepaald door de dosis radiotherapie (in Gray) en de grootte van het bestralingsgebied (schedelbasis). Om deze reden wordt er bij glioompatiënten alleen focale radiotherapie toegepast.

Late encefalopathie bij laaggradig-glioompatiënten

Bij laaggradig-glioompatiënten komen vaak lichte cognitieve stoornissen voor. De eerste paar jaar zit er geen progressie in de stoornissen. Deze stoornissen zijn niet het resultaat van late radiatieschade noch van de focale radiotherapie, maar eerder van de tumor zelf of van andere behandelfactoren. De kans dat deze stoornissen wel komen door late radiatieschade is als patiënten vroeger een schedelbasis bestraling hebben gehad, een hoge fractiedose of tien jaar geleden radiotherapie hebben ondervonden. Volgens Douw en collega’s (2009) gaan alle laaggradig- glioompatiënten die zijn bestraald op de lange termijn cognitief achteruit in vergelijking met niet-bestraalde patiënten die stabiel blijven.

Late encefalopathie bij hooggradig-glioompatiënten

De oorzaak van de cognitieve stoornissen is moeilijker te achterhalen bij hooggradig-glioompatiënten vanwege de polytherapie bestaande uit bestraling en chemokuur. De snelle cognitieve achteruitgang is veelal toe te schrijven aan de progressie van de tumor, vooral wanneer deze een periode stabiel is gebleven (Bosma et al., 2007). Vóór de behandeling zijn ook al vaak minstens matige cognitieve stoornissen aangetroffen wat wijst naar de tumor als voornaamste boosdoener.

Late encefalopathie bij hersenmetastasen en niet-gliale intracraniële tumoren

De meest toegepaste behandeling voor patiënten met hersenmetastasen is bestraling. Steeds vaker wordt focale bestraling toegepast in verband met het verhoogde risico op late radiatieschade bij een schedelbestraling. Een vorm van schedelbestraling die waarschijnlijk niet tot late radiatieschade lijdt is de profylactische bestraling (toegepast om de mestastasering te voorkomen bij patiënten met longcarcinomen). Het lijkt er zelfs op dat deze bestraling het functioneren positief beïnvloedt. Patiënten met een primair CZS-lymfoom hebben wel vaak late radiatieschade. Factoren die hieraan bijdragen zijn de oudere leeftijd, de noodzaak om schedelbestraling toe te passen en het toenemende gebruik van medicijnen. Tegenwoordig wordt dit CZS-lymfoom vaker behandeld met enkel chemotherapie. Ook patiënten met nasofarynxtumoren hebben een groter risico op late radiatieschade. Patiënten die enkele jaren gelden zijn geopereerd voor een meningeoom hebben vaak nog stoornissen in de vijf domeinen: het verbale geheugen, de informatieverwerkingscapaciteit, de psychomotore snelheid, het werkgeheugen en de executieve functies. Een meningeoom aan de schedelbasis is een indicator voor slechter cognitief functioneren dan een meningeoom die aan de bovenrand zit. Radiotherapie heeft na de operatie geen cumulerend effect op de cognitieve stoornissen.

Medicatie als oorzaak van de stoornissen

Epilepsie is een mogelijke bijwerking van de inrtacraniële tumor. Anti-epileptica kunnen ook cognitieve stoornissen induceren. Bij succesvol behandelde laaggradig-glioompatiënten waren de stoornissen in de werkgeheugencapaciteit, executieve functies, snelheid van informatieverwerking en psychomotorische snelheid gerelateerd aan de anti-epileptica of de epilepsie. De neurotoxiciteit van medicatie op het centrale zenuwstelsel is tijdens de behandeling of kort na de behandeling merkbaar. De chemotherapeutica die vaak voor glioompatiënten wordt uitgeschreven is vaak niet toxisch en leidt niet tot cognitieve beperkingen (zoals lomustine). Om de intracraniële druk te verlagen (door het verminderen van het oedeem) worden corticosteroïden gegeven. Het grootste nadeel van dit type is de kans op stemmingsstoornissen en de kans op psychoses. Andere cognitieve stoornissen zijn vaak tijdelijk.

Extracraniële tumoren

Cognitieve klachten en chemotherapie

Chemotherapie is ook giftig voor de gezonde cellen omdat er geen verschil zit in de overlevingscapaciteiten voor kankercellen en gezonde cellen. De bijwerkingen betreffen voornamelijk misselijkheid, haaruitval, minder witte bloedcellen of bloedplaatjes en soms wordt hiermee de vruchtbaarheid en menstruatie beïnvloed. De medicatie passeert met gemak de bloed-breinbarrière waardoor er in bijna 50% van de patiënten neurotoxische effecten optreden. De meest gehoorde klachten zijn vergeetachtigheid, problemen in de volgehouden en verdeelde aandacht en het behouden van het overzicht. Zelfs lang nadat de behandeling is stopgezet kan de medicatie nog (hart)problemen veroorzaken.

Cognitieve stoornissen

Door methodologische verschillen en de verschillende soorten chemotherapie schatten de studies de aanwezigheid van cognitieve stoornissen bij mammacarcinoompatiënten (borstkankerpatiënten) tussen de 13 en 64%. Deze stoornissen lijken het meest op een frontaal-subcorticaal beeld (er zijn problemen met het leren en ophalen van informatie, het werkgeheugen, de executieve functies, de complexe aspecten van de aandacht en het verlaagde tempo van informatieverwerking). Bijna nooit komt er een corticaal syndroom (zoals afasie, apraxie of agnosie) voor.

Stemmingsstoornissen en vermoeidheid na kanker

De locatie van de hersentumor beïnvloedt de mate van angst en depressieve gevoelens die ervaren worden. Vooral na de diagnose zijn dergelijke gevoelens sterk aanwezig, hoewel de patiënt(e) zich vaak snel aanpast. 20 tot 30% heeft ook nog stemmingsklachten op de lange termijn. Vermoeidheid is één van de meest subjectief gerapporteerde klachten bij zowel patiënten die met chemotherapie behandeld zijn als bij patiënten die geen chemotherapie hebben ondergaan (zoals patiënten met primaire hersentumoren).

Wat zijn alcoholgerelateerde stoornissen? - Chapter 18

Epidemiologie

Van alle hulpvragers (in 2010) heeft bijna de helft een primair alcoholgerelateerd probleem. De gemiddelde leeftijd is ongeveer 45 en driekwart van de hulpvragers is man. Circa 50% van alle alcoholhulpvragers heeft een cognitieve stoornis ten gevolge van langdurig en overmatig alcoholgebruik. 10% heeft een ernstige stoornis zoals het syndroom van Korsakov. Alcohol heeft drie gelijktijdige processen als gevolg die kunnen worden ingedeeld in directe neurotoxische effecten, indirecte neurotoxische gevolgen en een onomkeerbare invloed op de fysiologische processen door chronisch B1 tekort. De acute effecten van alcohol beïnvloeden het prospectief geheugen, de expliciete herinneringen, verminderd vermogen tot het waarnemen van (de intensiteit van) emoties, minder responsinhibitie en controleverlies. Het hoofdstuk behandelt alleen de chronische effecten.

Neurotoxiciteit

Door het stimuleren van het GABA-systeem wordt de algehele neurotransmissie afgeremd waardoor er stoornissen ontstaan. De remming op NMDA-receptoren (glutamaat) veroorzaken voornamelijk geheugenstoornissen. Als tegenreactie komen er meer NMDA-receptoren en worden ze gevoeliger. Vooral in de adolescentie zijn de hersenen gevoelig voor alcoholeffecten.

Neuropathologie

De neocortex (vooral de frontaalkwabben), de hippocampus, het cerebellum en het limbisch systeem (vooral de hypothalamus) zijn de structuren die het gevoeligst zijn voor de invloed van alcohol. In de frontaalkwabben is er volumeverlies als gevolg van minder frontale doorbloeding en metabolisme. De hypothalamus heeft minder volume door witte stof veranderingen en binnen het cerebellum is er sprake van veel atrofie in de witte stof. Er is veel atrofie van de witte stof in het cerebellum. De hypothalamus heeft minder volume tevens door veranderingen in de witte stof. Als de patiënt(e) compleet stopt met het alcoholgebruik is het volumeverlies gedeeltelijk omkeerbaar.

Cognitieve stoornissen

Globaal

Na een korte abstinentieperiode (minder dan een maand) hadden patiënten problemen met de cognitieve flexibiliteit, impulsiviteit, aandacht, responsinhibitie, het nemen van risico’s, het probleemoplossend verhogen, het aanleren en opdiepen van nieuwe informatie en de perceptueel-motorische snelheid. Na een maand zijn er alleen nog veranderingen in het verbaal episodisch geheugen (Errico, King, Lovallo & Parsons, 2002) terwijl na zes jaar bij de meesten geen cognitieve stoornissen meer aanwezig zijn (Fein, Torres, Price & Di Sclafani, 2006). Degene die nog wel problemen ervaren, ervaren dit vooral op het gebied van visueel-ruimtelijke vaardigheden, de besluitvorming en het executief functioneren. Ihara, Berrios en London (2000) onderscheiden vier patronen van cognitieve stoornissen: (1) algehele cognitieve achteruitgang, (2) cognitief functioneren is onaangetast (3) de executieve functies zijn gestoord maar het geheugen en de intelligentie is gepaard gebleven (4) de executieve functies en het geheugen zijn gestoord maar de intelligentie is intact. Tweederde van de onderzochte patiëntengroep viel in één van de laatste twee categorieën. Alcoholisten kijken vooral op hun winkans op korte termijn; niet naar de gevolgen op de lange termijn. Verder weten zij wel wat van hen verwacht wordt in sociale probleemsituaties, maar kunnen zij desondanks hun ongepaste gedrag niet inhiberen. Er zijn tevens aanwijzingen dat zij minder accuraat zijn in het herkennen van gezichtsuitdrukkingen (zij ervaren een bedroefd gezicht als een vijandig gezicht op hen gericht). De continuïteitshypothese gaat uit van een dosis-respons relatie met sociale drinkers aan het ene eind en patiënten met Korsakov aan het andere eind.

Syndroom van Korsakov

Het syndroom van Korsakov is een amnestisch syndroom waarin de patiënt(e) veel moeite heeft met het leren van nieuwe informatie en het opdiepen van aanwezige informatie. Een langdurig slecht voedingspatroon lijdt tot het syndroom van Korsakov. Hiermee is Korsakov een indirect effect van alcoholmisbruik: de oorzaak is een langdurig gebrek van thiamine (B1). Soms wordt het Korsakov syndroom het wernicke-Korsakovsyndroom genoemd omdat 80 tot 90% van alle alcoholisten met encefalopathie van Wernicke een Korsakovsyndroom ontwikkelt. De encefalopathie van Wernicke is een acuut syndroom gekenmerkt door ataxie, nystagmus (oogstoornis), verwardheid, oogspierverlamming en apathie (niet alle kenmerken hoeven aanwezig te zijn). Neuropathologische afwijkingen zijn vooral te vinden in de thalamuskernen, de corpora mammillaria (onderdeel van de hypothalamus) en structuren rond het derde en vierde ventrikel.

Korsakov patiënten hebben weinig tot geen ziektebesef en confabuleren spontaan. Er zijn stoornissen aanwezig in het anterograde geheugen, het retrograde geheugen (let op de temporele gradiënt: recentere jaren worden slechter herinnerd) en in de executieve functies (en het werkgeheugen). Het klassieke syndroom gaat uit van een geïsoleerde geheugenstoornis en het onvermogen om nog zelfstandig te leven. Het impliciete geheugen is wel intact. Relatief gezien worden ook de visuele functies, het abstraherend vermogen en de algemene intelligentie gespaard (hoewel op tests wel subtiele afwijkingen naar boven komen). De spontane confabulaties worden niet veroorzaakt door een neiging om gaten in het geheugen op te vullen. Drie mogelijke oorzaken zijn:

1. Een stoornis in de “strategische opdiepmethode”: de patiënt(e) heeft minder executieve controle en diept hierdoor foutieve herinneringen op;

2. Temporele verwarring: juiste herinneringen worden opgediept, maar in de verkeerde tijd geplaatst;

3. Een gestoord realiteitstoetsing: er is een discrepantie tussen de realiteit en de opgediepte herinneringen.

De spontane confabulaties zijn vooral in de acute fase van Korsakov aanwezig en nemen geleidelijk af (of verdwijnen soms helemaal).

Alcoholgerelateerde dementie

De differentiaaldiagnose tussen het syndroom van Korsakov en alcoholdementie is lastig. Een alcoholdementie wordt geuit door geheugentekorten, maar gevalideerde criteria waarop een diagnose gebaseerd hoort te zijn, ontbreken. Een alcoholdementie is op verscheidene gronden anders dan andere dementieën, omdat:

1. Er geen sprake is van een eenduidig pathofysiologisch proces of een onderliggende neuroanatomische substraat. Het is om deze reden dat er gesproken wordt van een “alcoholgerelateerde dementie” (ARD).

2. Er geen verdere progressie is van het cognitief functioneren bij abstinentie

Volgens Oslin, Atkinson, Smith en Hendrie (1998) moet de dementie zestig dagen nadat de laatste druppel alcohol is geconsumeerd nog aanwezig zijn. Ook moet de patiënt(e) meer dan vijf jaar lijden aan ernstig alcoholmisbruik.

Wat is ziekte van Alzheimer? - Chapter 19

Prevalentie

De meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer. De geleidelijk progressieve geheugenstoornissen vormen het kernsymptoom van deze neurodegeneratieve aandoening. De diagnose wordt gesteld wanneer twee cognitieve domeinen zijn verstoord terwijl later sprake is van een algemene cognitieve achteruitgang. Psychiatrische stoornissen komen vaak comorbide voor. Na de diagnose overleeft een patiënt(e) gemiddeld zeven tot acht jaar. De prevalentie zal de komende jaren stijgen door twee factoren, samen de “dubbele vergrijzing” genoemd: er zijn meer ouderen die steeds ouder worden (de gemiddelde levensverwachting neemt toe). Naarmate je ouder wordt is er een grote kans op het ontwikkelen van Alzheimer. Zowel de prevalentie als de incidentie verdubbelen met iedere vijf jaar levenstoename (0,8% in de categorie 65-69; 28,5% in de categorie 90+). Een dementie kan zich echter ook op vroege leeftijd ontwikkelen (dit is vóór het vijfenzestigste levensjaar).

Risicofactoren

De grootste risicofactor is de hogere leeftijd. De tweede risicofactor is het vrouw-zijn. De derde risicofactor is gerelateerd aan de genetische aanleg, hoewel de niet-familiaire (sporadische) vorm vaker voorkomt.

Klinisch beeld

De diagnose Alzheimer wordt “per exclusionem” gesteld: als alle andere oorzaken van de cognitieve achteruitgang zijn uitgesloten blijft deze diagnose over. Een meer inclusieve benadering wordt later behandeld. Eerst moet er gekeken worden of er sprake is van een dementie en zo ja; welke. Volgens de DSM-IV moet er in het geval van een dementie een duidelijke geheugenstoornis aanwezig zijn en één van de volgende stoornissen: afasie, agnosie, een dysexecutief syndroom of afasie. De NINCDS_ADRDA criteria maken vervolgens onderscheid tussen een mogelijke, waarschijnlijke of zekere diagnose van Alzheimer. Een zekere diagnose kan enkel post-mortem worden gesteld. Bij de waarschijnlijke diagnose is er een verstoring binnen twee cognitieve gebieden (overeenkomstig met de DSM-IV criteria). Wanneer er een eventuele andere oorzaak is van de stoornissen wordt er gesproken van een mogelijke diagnose van Alzheimer.

Preklinische ziekte van Alzheimer

Soms wordt de ontwikkeling van een dementie voorafgegaan door MCI (“mild cognitive impairment”). Bij “amnestische MCI” zijn er stoornissen binnen het episodisch geheugen; bij een “niet-amnestische MCI” bevinden de stoornissen zich in een ander domein. Als er stoornissen in meerdere domeinen zijn wordt er gesproken van een “MCI in meerdere domeinen”. De ontwikkeling van Alzheimer is het grootst wanneer er sprake is geweest van een amnestische MCI. Bij 10-15% van de patiënten met MCI ontwikkelt zich binnen de eerste vijf jaar een dementie. Veel patiënten blijven echter stabiel of herstellen zelfs.

Neuropathologie

Seniele “Plagues” en “tangles”

De neuropathologie van Alzheimer beslaat seniele “plagues” (ophopingen van het eiwit amyloïd-bèta tussen de hersencellen) en neurofibrillaire “tangles” (verstrengelingen van het eiwit tau in de hersencellen). Beiden induceren het afsterven van cellen en atrofie (het krimpen van de hersenen).

De “amyloïd-cascade” hypothese

De “amyloïd-cascade” hypothese (AC hypothese) is bekendste hypothese over de pathogenese (het ontstaan) van Alzheimer. Deze hypothese veronderstelt dat het “amyloid precursor protein” (APP) in abnormale proporties wordt afgebroken tot amyloïd-bèta waardoor de ophopingen ontstaan. Pas in een later stadium komen de verstrengelingen van tau erbij: de tau verstrengelingen correleren sterk met de ernst van de dementie. Er is tot op heden nog geen geneesmiddel.

De vasculaire hypothese

Veel Alzheimerpatiënten hebben een gemengde pathologie: zij hebben de neuropathologische kenmerken van Alzheimer maar ook cerebrovasculaire schade. Jongere patiënten hebben vaker de pure vorm van Alzheimer. De vasculaire hypothese die veronderstelt dat vasculaire schade bijdraagt aan Alzheimer is een aanvulling op de AC hypothese.

Neuropsychologisch beeld

Anamnese en heteroanamnese

De heteroanamnese, erg belangrijk bij het diagnosticeren van een alzheimerdementie, dient te worden afgenomen in de afwezigheid van de patiënt(e). De eerste indruk van het cognitief functioneren wordt gemaakt met behulp van de screeningtest MMSE (“Mini-Mental State Examination”) (zie box 19.4 op blz. 433). Een score van 23 of 24 of lager op de totaal te behalen score van 30 wordt gehanteerd als diagnostische criteria.

Neuropsychologische eigenschappen

Het bekendste symptoom is de vergeetachtigheid. De geleidelijk erger wordende geheugenstoornissen worden veroorzaakt door de atrofie van de mediale temporaalkwab (hierin ligt ook de hippocampus). Het patroon waarmee een patiënt(e) van cognitieve achteruitgang in twee domeinen gaat naar een algemene cognitieve achteruitgang verschilt per persoon. Vaak is tijdens de beginfase sprake van een anterograde episodische geheugenstoornis. Pas in een veel later stadium ontwikkelt een retrograde amnesie. Oriëntatiestoornissen en taalstoornissen (vooral benoemingsproblemen en de categoriegebonden woordvloeiendheid: syntaxis blijft gespaard) komen ook veel voor in de beginfase. Tekorten in het executief functioneren (aandacht en cognitieve flexibiliteit) komen het hele ziekteproces voor en worden erger naarmate de ziekte vordert en de taken complexer zijn. Ook apraxie en visueel-perceptuele (zowel visueel-ruimtelijke perceptie en visuele vorm- en objectherkenning) stoornissen kunnen voorkomen.

Vormen van dementie

Bij Alzheimer staan de geheugenproblemen op de voorgrond; bij dementie met lewylichaampjes is dit minder het geval. Taalstoornissen vormen het kernsymptoom van een semantische dementie en een primair progressieve afasie. Traagheid en minder mentale flexibiliteit passen voornamelijk bij een vasculaire dementie. De tweedeling tussen een corticale dementie of een subcorticale dementie wordt niet meer gemaakt omdat de symptomen zich niet houden aan dergelijke neuranatomische substraten.

Alzheimer: een unitair beeld?

Alzheimer kent een typisch en een atypisch beloop. In het typische beloop staan de geheugenstoornissen op de voorgrond; de atypische variant debuteert vaak op vroege leeftijd (rond 55 jaar) en kenmerkt zich met taal- of visueel-ruimtelijke stoornissen. Bij jongere patiënten zou Alzheimer progressiever zijn (van der Vlies en collega’s, 2009). PCA (“posterieure corticale atrofie”) is de visuele vorm van Alzheimer (visuele disfuncties maar een intact geheugen en executieve functies).

Neuropsychiatrische symptomen

Gedragsveranderingen en veranderingen in de psychische gesteldheid vallen onder de neuropsychiatrische symptomen. Deze symptomen komen erg veel voor bij dementiepatiënten, maar verminderen vaak op de lange termijn vanwege het verminderd anosognosie.

Hersenveranderingen

De diagnose Alzheimer is compleet afhankelijk van de klinische uitingen, maar een CT of MRI kan dienen als stok achter de deur. Een atrofie van de mediale temporaalkwab (en dus de hippocampus) is een consistent kenmerk. De mate van atrofie wordt bepaald op basis van Scheltens vijfpuntsschaal (2 of meer indiceert atrofie). In een later stadium is er sprake van algehele atrofie. Bij jonge patiënten beperkt de atrofie zich voornamelijk in de pariëtale gebieden. Vaak is er ook schade aan de kleine vaten in de vorm va microbloedingen, lacunaire infarcten (kleine infarcten in de stroomgebieden van de kleinere bloedvaten in de dieper gelegen weefsels) en afwijkingen in de witte stof. Uit EEGs is gebleken dat Alzheimerpatiënten vaak een diffuus vertraagde EEG hebben: meer langzame golven en minder snelle golven. Met een specifieke PET test is aangetoond dat de temporo-pariëtale gebieden minder actief zijn in vergelijking met gezonde controles. Een nieuw type PET maakt amyloïdscans: voor het eerst is het mogelijk om in een levend proefpersoon de opeenhoping van amyloïd-bèta in beeld te brengen.

Behandeling met cholinesteraseremmers

Cholinesteraseremmers worden standaard uitgeschreven om de symptomen te verminderen bij milde tot matige Alzheimer. De cholinesteraseremmers zorgen ervoor dat acetylcholine minder snel wordt afgebroken dus langer in de synaps blijft. Als de ziekte hiermee zes maanden stabiliseert is de behandeling succesvol geweest. Het effect is dus gering en er zijn vervelende alledaagse bijwerkingen zoals diarree en misselijkheid.

Wat is frontotemporale dementie? - Chapter 20

Na Alzheimer en dementie met Lewy-lichaampjes is de frontotemporale dementie (FTD) de meest voorkomende corticale dementiesoort. Dit hoofdstuk richt zich op drie subtypes van de FTD: de gedragsvariant (FTD-bv) en twee taalvarianten namelijk de semantische dementie (SD) en de progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA).

Klinisch beeld

Bij de FTD-bv staan de persoonlijkheidsveranderingen, veranderingen in sociaal gedrag, specifieke cognitieve stoornissen en veranderingen in de taal op de voorgrond. De voornaamste gedragsveranderingen in patiënten met een FTD-bv zijn de emotionele vervlakking, het niet nemen van initiatief, de verminderde betrokkenheid en apathie, overactiviteit, rusteloosheid, een verminderd oordeels- en kritiekvermogen, de hoge afleidbaarheid en sociale ontremming. Persoonlijke verwaarlozing, onverantwoord gedrag en routinematig leven is aan de orde van de dag. Hoewel er in de beginfase nog geen (of subtiele) taalproblemen zijn, zal de patiënt(e) na verloop van tijd overgaan op “economy of speech”: ze beginnen niet meer zelf een gesprek en beantwoorden alleen vragen. Ten slotte zal de patiënt(e) mutistisch raken. Binnen de FTD-bv zijn er drie subtypes (Snowden, Neary, Mann & Benson, 1996):

1. Met disinhibitie, overactiviteit en verhoogde afleidbaarheid

2. Met stereotypie en dwangmatig gedrag

3. Met initiatiefloosheid, teruggetrokkenheid en apathie

Slechts in enkele gevallen ontwikkelt de FTD-bv patiënt(e) aanvullend een “motor neuron disease (MND); een selectieve motorische stoornis die aanvankelijk gekenmerkt wordt door dysartrie (moeite met de articulatie), spieratrofie en kleine spiertrekkingen maar later ook krachtverlies in de armen en benen veroorzaakt. Een dergelijke patiënte lijdt dan aan FTD-MND.

PNFA is een geïsoleerde geleidelijke progressieve verslechtering van het taalproductiesysteem (taalbegrip blijft gespaard). In de beginfase is er sprake van goed ziekte-inzicht, pogingen tot zelfverbeteringen en het cognitief functioneren is verder intact. Wel zijn er veel gevoelens van frustratie en depressiviteit. In de latere fase zijn er meer gedragsveranderingen merkbaar zoals egocentrisme, apathie en een gebrek aan zelfverzorging en motivatie. Het ziekte-inzicht vermindert en stereotiep gedrag vermeerdert.

SD is een progressieve aandoening gekenmerkt door een ernstige afbraak van semantiek. De spontane taal bevat steeds minder inhoud. Het begint met woordvindingsproblemen en het conceptverlies van woorden waarna ook de non-verbale modaliteit de semantiek verliest. De gedragsveranderingen zijn gerelateerd aan dwangmatigheid, egocentrisme, emotionele afvlakking en een verkleinde interessewereld. Hoewel de gedragsveranderingen lijken op de gedragsvariant van FTD zijn deze bij SD compulsiever van aard.

Diagnostische criteria

Voor de diagnose van FTD-bv moet er een verslechtering zijn van het sociale gedrag inclusief emotionele afvlakking. Het ziekte-inzicht moet al in de beginfase in rook opgaan en er moet een stoornis aanwezig zijn in de gedragregulatie. Andere stoornissen (zoals stereotypie en taalstoornissen) zijn slechts ondersteunend, maar niet onmisbaar voor een diagnose. Bij een PNFA moet er sprake zijn van agrammatisme, woordvindingsproblemen, fonematische parafasieën en natuurlijk van een hakkelende spraak. Om de diagnose SD te stellen moet er een stoornis in de verbale of visuele semantiek zijn (geuit door lege spraak en anomie). Tevens moet de patiënt(e) een visueel-perceptuele stoornis hebben (zoals objectagnosie).

Epidemiologie

FTD doet meestal voor het vijfenzestigste levensjaar haar intrede en duurt gemiddeld acht jaar. De FTD-MND trekt aan het langste eind met een gemiddelde duur van drie jaar. Er lijkt geen invloed van de sekse op de prevalentie.

Genetica

De drie genen die gerelateerd zijn aan de pathogenese van FTD zijn het MAPT-gen, het GRN-gen en het C90RF72-gen. Iemand met een mutatie aan één van de eerste twee genen zal vrijwel zeker FTD ontwikkelen. Het laatste gen staat in verband met familiaire FTD-MND.

Neuropathologie

Naast een gendefect is er weinig te zeggen over een mogelijke oorzaak. De drie eiwitten die mogelijk zijn betrokken zijn tau, TDP-43 en FUS.

Beeldvorming

In de beginfase wordt vaak een SPECT of PET gedaan. In een later stadium is met een MRI vooral frontale en/of temporale atrofie en (asymmetrische) atrofie in de hippocampus te zien in patiënten met de gedragsvariant. Bij een PNFA patiënt(e) is er vooral links frontotemporaal een asymmetrische atrofie. Bij SD is er vaak bilaterale of asymmetrische atrofie van de temporaalkwabben (de linkerhemisfeer is vaak erger aangetast) en hippocampale atrofie.

Behandeling

Er is tot op heden nog geen behandeling voor FTD.

Cognitieve stoornissen

FTD-bv

Een patiënt(e) met FTD-bv zal waarschijnlijk stoornissen hebben binnen de aandacht (concentratie), de taal, het abstraherend vermogen en de executieve functies. Ook zijn de sociale capaciteiten vaak aangetast. Door de gedragsstoornissen (de hoge afleidbaarheid en minimale inspanning) is een NPO soms moeilijk tot niet af te nemen, mede vanwege het gebrek aan doorzettingsvermogen (ondanks aansporing). Het geheugen en oriëntatievermogen in het dagelijkse leven blijft lang ongestoord, hoewel er op tests wel subtiele afwijkingen naar voren komen (mogelijk door het gebrek aan motivatie). Ook blijven de visueel-ruimtelijke en constructieve vaardigheden gespaard.

PNFA

PNFA heeft een duidelijke stoornis in het taalgebruik en dan met name de fonologie en/of syntaxis. Dit uit zich in fonematische parafasieën en agrammatisme. Er zijn wel zelfverbeteringen (“conduite d’approche”). Lezen en schrijven zijn vaak ook gestoord. Woordkennis en objectkennis blijven relatief gespaard, net als de andere cognitieve functies.

SD

De spontane taal is vloeiend maar het semantisch begrip is sterk gestoord. Er worden daarom veelal semantische parafasieën en generalisaties toegepast om de forse woordvindingsproblemen en benoemproblemen op te vangen. De problematiek breidt zich na verloop van tijd uit naar de non-verbale modaliteit. Hierop aansluitend zijn er vaak visueel-perceptuele stoornissen. Nazeggen is wel intact. Eventuele geheugenstoornissen beperken zich enkel tot het semantische geheugen. Verder zijn er geen duidelijke cognitieve stoornissen tot de eindfase van de ziekte waar de executieve functies problematisch worden.

Wat is het Parkinsonisme? - Chapter 21

Parkinsonisme, ook wel het hypokinetisch rigide syndroom genoemd, is een verzameling van motorische verschijnselen die het kernsymptoom vormen voor een groep progressieve neurodegeneratieve aandoeningen geschaard onder de noemer ‘parkinsonspectrum’. De ziekte van Parkinson is de meest voorkomende stoornis uit het parkinsonspectrum. Andere vormen, zoals de dementie met Lewylichaampjes (DLB) komen veel minder vaak voor. Er kunnen ook secundaire parkinsonistische symptomen opkomen als gevolg van vasculaire schade: vasculair parkinsonisme. De ziekte van Parkinson is, in tegenstelling tot onder andere vasculair parkinsonisme, progressiever, geen tot weinig reactie op specifieke medicatie (hoewel patiënten met vasculair parkinsonisme hier vaak ook niet op reageren), cognitief verval in de beginfase en een kortere levensduur. Dit hoofdstuk behandelt alleen de ziekte van Parkinson.

Klinisch beeld

Motorische symptomen

Volgens Wolters (2007) hebben de motorische symptomen van de ziekte van Parkinson vier kenmerken:

1. Rigiditeit/spierpijn (het tandradfenomeen: een stroeve, schokkerige beweging)

2. Rusttremoren (duidelijk zichtbaar en niet te onderdrukken)

3. Bewegingsarmoede/traagheid (akinesie, hypokinesie en bradykinesie)

4. Houdingsinstabiliteit (vaak een gebogen houding die leidt tot valincidenten)

Overige symptomen

Hoewel er vaak meer niet-motorische symptomen zijn worden deze meestal als secundair ervaren. Het gaat hier vooral om vermoeidheid, een gestoord reukvermogen, slaapstoornissen, apathie, psychoses, stoornissen in de impulscontrole, affectieve stoornissen en cognitieve stoornissen (deze laatste worden later besproken). 50% van de patiënten klaagt over vermoeidheid. 75% van alle patiënten klaagt over pijn, waarschijnlijk door de spierrigiditeit: het wordt minder zodra de medicatie in werking treedt. Ook autonome stoornissen zoals overmatig transpireren en blaasproblemen treden vaak op. Bij maar liefst 60-98% van de patiënten met Parkinson is er sprake van een slaapstoornis (vooral het slapengaan en slapen blijven wordt als moeizaam ervaren). Sommigen lijden aan de “REM sleep behaviour disorder” (RSBD): een specifiek slaapprobleem gekarakteriseerd abnormale REM slaap. De droominhoud is vaak erg levendig en angstig/agressief: om deze reden gaan veel echtparen apart slapen omdat ze anders regelmatig een onbedoelde dreun of trap kunnen verwachten.

Diagnostische criteria

Vanwege de aanvankelijk aspecifieke symptomen wordt er vooral waarde gehecht aan het beloop hiervan. De hersenafwijkingen zijn pas in een vergevorderd stadium te zien, maar de MRI kan in een vroeg stadium vast uitsluitsel geven van een vasculaire afwijking of tumoren. Een PET en SPECT baten niet bij de differentiaaldiagnose. Er moet wel sprake zijn van bradykinesie met één van de volgende: rigiditeit, houdingsinstabiliteit en/of rusttremor. De motorische symptomen moeten na inname van antiparkinsonmedicatie (levodopa) afnemen. Als in het jaar dat de motorische symptomen begonnen, of in het jaar daarvoor, sprake is geweest van visuele hallucinaties wordt er eerder gedacht aan een dementie met Lewy lichaampjes (DLB). Er wordt aan een atypische vorm van Parkinson gedacht als er al in een vroeg stadium ernstige autonome, oogbeweging- of balansstoornissen aanwezig zijn. Binnen de ziekte van Parkinson zijn er subtypes zoals de balans subtype, tremordominant en hypokinetisch-rigide subtype. Elk subtype heeft een ander beloop en een andere behandeling. Als de symptomen beginnen aan de linker lichaamszijde zijn er vaak meer cognitieve problemen (Katzen, Levin & Weiner, 2006).

Epidemiologie en ernst

Vrouwen hebben een ietwat grotere kans op het ontwikkelen van een parkinsonisme. Een hogere leeftijd vormt een grote risicofactor. Elk jaren krijgen 8000 mensen de diagnose Parkinson. De “Unified Parkinson Disease Rating Scale” (UPDRS) is een multidimensionale schaal om de ernst van de ziekte van Parkinson in te schatten. Deze schaal bestaat uit zes secties waarvan twee secties inzicht geven in de ernst: sectie drie (motorische verschijnselen) en sectie vijf (de Hoehn & Yahr schaal met vijf stadia van ernst, zie box. 21.2, blz. 462).

Etiologie en neuropathologie

De oorzaak van Parkinsonisme ligt in de degeneratie van dopamineproducerende neuronen in de pars compacta (deel van de substantia nigra oftewel SN), eerst in het dorsale striatum en in een later stadium ook in het ventrale striatum en het mesocorticolimbisch dopaminesysteem. De SN is een onderdeel van de basale ganglia die via de thalamus en cortex gerelateerd is. Door de verminderde dopamine wordt dit hele circuit verstoord: uiteindelijk is de nucleus subthalamicus (STN) overactief wat leidt tot een verminderde activiteit van de motorische cortex. Zodra de helft van de dopamineproducerende neuronen in de SN zijn verdwenen beginnen de parkinsonistische verschijnselen. Ook veranderingen binnen de cholinerge, noradrenerge en serotoninerge systemen zijn aanwezig.

Behandeling

Er is momenteel geen curatieve behandeling. De antiparkinson medicatie, met name levodopa en de dopamine agonisten, moet de motorische symptomen onderdrukken. Voor de overige symptomen kunnen bijvoorbeeld spierverslappers en pijnmedicatie worden toegediend (Lohle en collega’s, 2009). Bijwerkingen van de antiparkinson medicatie zijn verwardheid, wanen, slaapaanvallen of zelfs een psychose. Ook motorische bijwerkingen zijn na verloop van tijd veelvoorkomend: in het begin is er tolerantie (wat zich uit in een “wearing off” of “delayed response” van de medicatie). Dyskinesieën (overbeweeglijkheid) neemt vooral toe wanneer de dosis levadopa het hoogst is. Voornamelijk de dopamine agonisten veroorzaken problemen met de impulsbeheersing. Aandacht- en geheugenstoornissen, hallucinaties en zelfs dementie kunnen het resultaat zijn van anticholinerge medicijnen. Als de medicatie niet meer effectief genoeg is, of de bijwerkingen niet langer getolereerd kunnen worden, kan er gekozen worden voor een hersenoperatie waarbij een elektrode geïmplanteerd wordt in de hersenen voor continue stimulatie (“deep brain stimulation” oftewel DBS), meestal in de STN. De batterij van de elektrode wordt in de borst of buik geplaatst. Ten slotte is paramedische zorg (in de vorm van een multidisciplinair team) altijd noodzakelijk om de patiënt(e) zo zelfstandig mogelijk te laten functioneren.

Cognitieve stoornissen

Een kwart van alle Parkinson patiënten heeft op het moment van de diagnose al cognitieve stoornissen. De meerderheid van de patiënten ontwikkelt een dementieel beeld en globale cognitieve achteruitgang. Deze cognitieve verslechtering is vooral merkbaar in de aandachtsfunctie en het mentale tempo. In het dementieel beeld staan de problemen binnen het executieve domein op de voorgrond: het geheugen hoeft niet eens afwijkingen te vertonen (vergeetachtigheid wordt wel vaak gerapporteerd). In vergelijking met de geheugenproblemen bij Alzheimer zijn de geheugenstoornissen bij Parkinson minder ernstig. Daarnaast hebben Alzheimer patiënten problemen in het opslaan, opdiepen en herkennen van informatie; de geheugenstoornissen in Parkinson patiënten hebben vooral betrekking op het opdiepen van informatie. Een tweede verschil is dat visuele hallucinaties meer voorkomen bij Parkinsonpatiënten (ook zonder medicatie).

Vanwege de ontregeling van het dopaminerge frontostriatale circuit zijn er vooral problemen binnen de executieve functies. Ook zijn er vaak geheugenstoornissen, aandachtsstoornissen, stoornissen in de visueel-ruimtelijke functies en problemen met de mentale informatieverwerkingsnelheid. De visueel-ruimtelijke gebreken zijn vaak secundair aan de aandachtsproblemen; de geheugenstoornissen zijn hier soms secundair aan. Patiënten hebben ook moeite met de cognitieve flexibiliteit en het manipuleren van materiaal in het werkgeheugen. Ze hebben een verminderd initiatiefvermogen, verhoogde introversie en minder behoefte aan verandering. Levadopa heeft een positieve invloed op de cognitieve flexibiliteit maar induceert problemen binnen het impliciet leren evenals impulsief gedrag. Patiënten hebben moeite met het intern genereren van automatismen: om deze reden is het aanleren van nieuwe vaardigheden vaak gestoord want er vindt geen omschakeling plaats van bewust naar onbewust gedrag. In een later stadium hebben patiënten ook moeite met het vormen van een ToM omdat ze emotionele informatie op basis van negatieve emoties en gezichtsuitdrukkingen niet meer goed kunnen verwerken. Taalproblemen zijn zeldzaam (er zijn wel subtiele problemen binnen de complexe grammatica) maar spraakproblemen komen wel vaak voor.

Slaapstoornissen verhogen de kans op het ontwikkelen van een dementie en een hogere debuutleeftijd en zogenoemde “axiale” symptomen verhogen de kans op cognitieve verslechtering (Wolter & Bosboom, 2007; Muslimovi en collega’s, 2009).

Stemmingsstoornissen en gedragsstoornissen

De hoeveelheid dopamine in de hersenen is gerelateerd aan (veelvoorkomende) angstklachten, depressieklachten en verlies van motivatie. De meest voorkomende depressieve klachten zijn anhedonie en een gedrukte stemming (niet afhankelijkheid of schuldgevoel). In de meeste gevallen gaat het om een milde tot matig ernstige depressie. Medicatie heeft vaak een positieve invloed op deze klachten. Het psychotische gedrag komt op in een vergevorderd stadium en uit zich met wanen en visuele hallucinaties. Aanvankelijk zijn de hallucinaties zelfs vriendelijk en hebben patiënten er volledig besef van. Later wordt de inhoud bedreigender en verdwijnt het inzicht. Vaak is dit de aanleiding tot opname in een verpleeghuis.

De medicatie en DBS van de STN kunnen leiden tot impulscontrolstoornissen (ICDs), “punding” (een abnormale fascinatie en preoccupatie met irrelevante bezigheden) en een levodopaverslaving. ICDs uiten zich in het niet kunnen uitstellen van beloningen, minder inhiberende controle en geen overzicht hebben over de consequenties van gedrag. Veelvoorkomende ICDs zijn pathologisch gokken en hyperseksualiteit. “Punding” kan zich uiten in onder andere verzamelwoede en poetsdrang: de basisbehoeften en sociale verantwoordelijkheden worden zelfs zoveel mogelijk genegeerd.

Wat is de ziekte van Huntington? - Chapter 22

De ziekte van Huntingon is een zeldzame erfelijke hersenziekte met progressieve motorische, cognitieve en neurpsychiatrische stoornissen. De symptomen beginnen tussen het dertigste en vijftigste levensjaar en de ziekteduur is gemiddeld vijftien á twintig jaar voordat de patiënt(e) overlijdt. Er is niet alleen geen curatieve behandeling, maar ook geen behandeling om de ziekte te vertragen. Verlichting van de symptomen is wel mogelijk.

Oorzaken en diagnose

Huntington’s wordt veroorzaakt door een teveel (≥40) aan CAG-herhalingen op chromosoom 4. Als kind van een Huntington’s patiënt(e) heb je 50% kans om de ziekte ook te ontwikkelen. Met een DNA-test kan gekeken worden of iemand een mutatiedrager is. Des te meer CAG-herhalingen, des te eerder de ziekte zich zal manifesteren. De diagnose wordt gesteld op familiaire aanleg, motorische stoornissen en de DNA-uitkomst. In de premanifeste fase (hier komen we later op terug) is er wel een ondersteunende DNA-uitslag en zijn er (subtiele) cognitieve en/of neuropsychiatrische stoornissen, maar geen motorische stoornissen. Een dergelijke patiënt(e) wordt een premanifeste mutatiedrager genoemd. Er is vrijwel geen ziekte-inzicht.

Neuropathologie

De genafwijking verandert de functie van het eiwit huntingtine waardoor cellen vooral in bepaalde delen van de basale ganglia afsterven (met name het striatum: de nucleus caudatus en het putamen). In een vroeg stadium en zelfs jaren vóór de klinische uiting zijn er al functionele en structurele hersenveranderingen: er zijn minder dopaminereceptoren in het striatium, een veranderd glucosemetabolisme en een kleiner volume van de basale ganglia. In een vergevorderd stadium is er een algehele atrofie. Door de verbindingen met vrijwel het hele brein leidt dit tot motorische, cognitieve, emotionele en gedragssymptomen. Uiteindelijk beschadigen ook gebieden als de cerebrale ortex, hippocampus, hypothalamus, thalamus en het cerebellum.

Klinisch beeld

Motorische stoornissen

Er zijn vooral dyskinesieën (bewegingsstoornissen) gekarakteriseerd door chorea (meer onwillekeurige bewegingen) en hypokinesie (minder spontane bewegingen). Bradykinesie (traagheid), dystonie (gestoorde spierspanning), rigiditeit (stijfheid) en balansproblemen komen ook vaak voor. De stoornissen verstoren meer en meer met het alledaags functioneren.

Cognitieve stoornissen

Initieel is er vaak een bradyfrenie (vertraagde informatieverwerking) maar er treden steeds meer corticale stoornissen op:

• Intelligentie: pas aangetast in een vergevorderd stadium. De prestatie op performale taken sneller verslechtert sneller dan scores op verbale taken

• Geheugen: geheugenstoornissen kunnen al vroeg aanwezig zijn. Inprenting en ophalen is verstoord; de herkenning is intact. De problemen kunnen secundair zijn aan aandachtsstoornissen of executieve problemen.

• Snelheid van informatieverwerking: in een vroeg stadium is de psychomotore vertraging erg aanwezig.

• Aandacht en executief functioneren: in een vroeg stadium zijn problemen binnen deze domeinen al aanwezig. Naast het initiatiefverlies en de problemen met plannen is er ook minder zelfcontrole (fouten herkennen en verbeteren) en zelfinhibitie (het inhiberen van gedrag). De verminderde cognitieve flexibiliteit wordt vaak enkel door naasten aangegeven. De problemen met het richten en verdelen van de aandacht worden steeds prominenter.

• Ziekte-inzicht: patiënten hebben geen ziekte-inzicht (ontkennen hun symptomen) mogelijk door de stoornissen binnen het executieve domein, een psychologisch beschermingsmechanisme of een fysiologische oorzaak.

• Perceptie en ruimtelijke cognitie: deze zijn vaak secundair aan de executieve problemen: patiënten kunnen verschillende vormen niet groeperen en matchen.

• Spraak en taal: in een vroeg stadium zijn er vaak al spraakstoornissen zoals dysartrie. Naarmate de ziekte vordert gaat de spraak sterk achteruit. De taal blijft relatief gespaard hoewel er enige (niet-progressieve) woordvindingsproblemen en problemen in de grammatica zullen opkomen.

• Sociale cognitie en emotie: het lijkt erop dat patiënten in een vroeg stadium al moeite hebben met het herkennen van negatieve emoties en het zich verplaatsen in iemand anders. Er is echter veel meer onderzoek nodig naar de empathie, ToM en overig sociaal-cognitief functioneren.

Neuropsychiatrische stoornissen

De meest voorkomende neuropsychiatrische veranderingen zijn eveneens te categoriseren:

• Affectieve stoornissen: de affectieve stoornis die het meest voorkomt is een depressie. Deze kan primair (door een biologische ontregeling) of secundair (als reactie op het ziekteproces) zijn.

• Apathie: vooral in het vergevorderde stadium is er sprake van apathie wat zich uit in verlies aan interesse, motivatie en initiatief nemen.

• Prikkelbaarheid:dit is één van de eerste symptomen en vooral vervelend voor de omgeving om mee om te gaan.

• Ontremming: de ontremming van gedrag kan zich op alle gebieden manifesteren, zoals in eten, drinken, seksualiteit of praten.

• Dwangmatigheid

• Psychotisch gedrag

Lichamelijke problemen

Het gewichtsverlies is het duidelijkste lichamelijke probleem, waarschijnlijk mede veroorzaakt door motorische problemen in het kauwen en slikken.

Diagnostiek

Het premanifeste stadium

Het precieze begin van de ziekte is niet echt te bepalen. Zo kunnen er al “minor motor abnormalities” zijn in het premanifeste stadium, evenals subtiele veranderingen in het cognitief functioneren zoals een vertraagd tempo en executieve problematiek.

Middelen voor de diagnostiek

Aan de hand van de UHDRS schaal kan de neuroloog de ernst van de cognitieve symptomen bepalen voor verschillende domeinen. Voor de neuropsychiatrische klachten wordt gebruik gemaakt van de PBA. Met een NPO worden de cognitieve symptomen objectief in beeld gebracht. Vanwege het ontbrekend ziekte inzicht is het belangrijk dat er een heteroanamnese plaatsvindt. Vervolgens wordt er het liefst binnen het multidisciplinaire behandelteam (bestaande uit een neuroloog, psychiater, fysiotherapeut, ergotherapeut, logopedist en activiteitentherapeut) een gepaste behandeling gekozen die gericht kan zijn op de patiënt(e) en/of de omgeving. Vaak bevat dit behandelplan ook psycho-educatie, gedragstherapie en cognitieve revalidatie. Er is een patiëntenvereniging.

Wat is “Multiple sclerose”? - Chapter 23

“Multiple sclerose” (MS) is een fluctuerende, chronische stoornis van het CZS gekenmerkt door multifocale demyelinisatie en multifocale ontstekingen van de witte stof (Kuks & Snoek, 2007). Het ontstaat doorgaans tussen het twintigste en veertigste levensjaar waarmee het de voornaamste neurologische aandoening bij jongvolwassenen is.

Klinisch beeld

De multifocale ontstekingen vinden vooral plaats bij de oogzenuw, hersenstam, het ruggenmerg en cerebellum. De eerste kenmerken zijn problemen in de sensibiliteit en tijdelijke zichtproblemen zoals een neuritis optica (ontsteking van de oogzenuw: in een derde van de patiënten is dit het eerste symptoom van MS). Krachtverlies, spraakstoornissen, seksuele disfuncties, pijn, vermoeidheid, blaasstoornissen en een verstoorde coördinatie zijn andere veel voorkomende klachten. Daarnaast komen er natuurlijk ook neuropsychiatrische en cognitieve kenmerken. Het Uthoff-fenomeen: als het warmer wordt (bijvoorbeeld na fysieke inspanning of tijdens een warm bad) ervaren sommige patiënten meer symptomen. Met een schaal bekend onder de afkorting EDSS kan een neuroloog de ernst van de neurologische gebreken in kaart brengen.

Subtypen, beloop en prognose

Er kunnen drie subtypen van MS worden onderscheiden:

1. “Relapsing-remitting MS” (RRMS): 70-80% van de patiënten lijdt aan deze variant waarbij perioden van remissie afgewisseld worden met exacerbaties oftewel schubs (zeg ‘sjoeps’: perioden van terugval). Er zijn slechts 1 tot 2 exacerbaties per jaar.

2. Secundair progressieve MS (SPMS): driekwart van de RRMS patiënten ontwikkelt na enkele jaren de SPMS: er is progressieve achteruitgang met bijna geen remissie.

3. Primair progressieve MS (PPMS): deze variant treft 10-20% van de MS patiënten. Vanaf het begin is er al sprake van een continue progressie van de symptomen.

Het beloop is onvoorspelbaar en er wordt vaak een onderscheid gemaakt tussen een benigne MS en een maligne vorm van MS. Er gaan slechts enkele jaren af van de premorbide levensverwachting.

Diagnostische criteria, epidemiologie en behandeling

Het ziektebeeld is heel heterogeen en het beloop erg variabel. De diagnose is afhankelijk van het voorkomen van minimaal twee perioden met klinische verschijnselen en meerdere witte stof laesies in het CZS zichtbaar gemaakt door MRI (McDonald en collega’s, 2001). Uit de MRI is ook gebleken dat 9 op de 10 patiënten tevens afwijkingen van het hersenvocht hebben. De diagnose wordt vergemakkelijkt door de MRI, maar soms kan het heel lang duren voordat er een definitieve diagnose is (de verschijnselen worden dan gegroepeerd onder de term ‘mogelijke MS’). 1 op de 1000 mensen in Nederland lijdt aan MS. De prevalentie is hoger in koude landen ten opzichte van subtropische landen. De man-vrouw ratio bedraagt 3:1.

De behandeling bestaat uit het toedienen van een enkele hoge concentratie corticosteroïden waardoor de klinische symptomen afzwakken. Het kan niet continu in een lage dosis gegeven worden vanwege de vele bijwerkingen. Er zijn veel medicijnen op de markt die de exacerbaties voorkomen met circa 30-40% jaarlijks. Ook hier geldt: optimale zorg is multidisciplinaire zorg.

Etiologie, pathogenese en neuropathologie

Tegenwoordig wordt MS gezien als een auto-immuunziekte met een genetisch (familiair) component welke uitgelokt wordt door exogene factoren. De wereldwijde universele verschillen suggereren een belangrijke rol van de omgeving: zoals eerder vermeld neemt de prevalentie toe naarmate de afstand tot de evenaar toeneemt. Dit is mogelijk te verklaren vanuit het gebrek aan zonlicht en vitamine D. Volgens de ontstekingshypothese zijn immunologische factoren een grote bijdrage aan de pathogenese: de exacerbatie veroorzaakt een ontstekingsreactie waardoor T-lymfocyten door de BBB gaan en de myeline aanvallen. Ook eiwitten in het hersenvocht wijzen op een ontstekingsreactie en daarmee de afbraak van myelineschedes. Naast demyelinisatie is er ook sprake van (axone en neuronale) degeneratie oftewel globale atrofie. Dit wordt aangetoond middels post-mortem studies waaruit ook blijkt dat de ventrikels vaak verwijd zijn en de cortex 30% minder dik is. Hiermee is MS dus niet langer enkel een witte stof stoornis.

Cognitieve stoornissen

Slechts 5-10% van de MS patiënten ontwikkelt een dementie. De motorische en/of visuele beperkingen kunnen een invloed hebben op de performale subtests waardoor er sprake is van een eventuele IQ daling. De cognitieve stoornissen zijn vaak subtiel. In de meeste gevallen zijn het geheugen en het tempo van informatieverwerking aangedaan. De PASAT is een erg gevoelige multimodale test (helaas niet bepaald specifiek) die vooral de informatieverwerkingscapaciteit in beeld kan brengen maar ook andere stoornissen in kaart kan brengen. Eenvoudige aandachtstaken zijn voor MS patiënten geen probleem; de specifieke functies (zoals aandacht richten, volhouden of verdelen) zijn wel vaak aangetast. Het is onduidelijk of er een aandachtsprobleem is of het wordt veroorzaakt door de trage informatieverwerkingssnelheid. Het meest frequent gerapporteerde geheugenprobleem betreft het opdiepen van informatie maar in principe is er een globaal patroon; geheugentekorten in de auditieve en visuele modaliteit. De herkenning is intact (Zakanis, 2000). Naast de twee kerntekorten zijn er vaak ook milde stoornissen in de executieve functies, de emotieperceptie en ToM. Taalstoornissen zijn erg zeldzaam evenals agnosieën.

Verrassend genoeg is er geen sterke relatie tussen de ernst van de cognitieve stoornissen en de ernst van MS. De hoeveelheid corticale atrofie (met name in subcorticale structuren) en de wijdte van het derde ventrikel voorspelt het cognitief functioneren beter dan de wittestoflaesies.

De cognitieve stoornissen zijn erger bij PPMS en SPMS in vergelijking met RRMS. De prognose is slechter als de stoornissen al in een vroeg stadium aanwezig zijn. Binnen de subtypes met een progressief verloop (PPMS en SPMS) hebben patiënten met SPMS minder goede cognitieve prestaties (Chiaravaloti & DeLuca, 2008). Zoals eerder vermeld staan geheugenstoornissen op de voorgrond bij RRMS en staan de tekorten op het executieve gebied op de voorgrond bij SPMS en PPMS. Alle onderzoeksbevindingen zijn gebaseerd op onderzoek bij MS patiënten bij wie de ziekte op dat moment niet actief was: vanwege ethische en methodologische redenen worden patiënten met een exacerbatie uitgesloten van de studie. De enige studie die wel dergelijke patiënten heeft onderzocht concludeerde dat de aandachtsstoornissen tijdens een dergelijke terugval gerelateerd zijn aan voorbijgaande inflammatoire veranderingen.

De prevalentie van angststoornissen, psychotische stoornissen en bipolaire stoornissen is hoger bij MS patiënten dan in de normale populatie (Feinstein, 1999). 27-54% lijdt aan een depressie. Zelfmoord is verantwoordelijk voor 15% van de sterfgevallen bij MS. Zogenoemd dwanglachen en dwanghuilen zijn ook veelvoorkomend.

De enige klacht die vaker voorkomt dan de depressieve klacht is de vermoeidheid. 92% van de MS patiënten labelled vermoeidheid als meest beperkend syndroom. Er is nog geen kuur voor de vermoeidheid.

Wat is schizofrenie? - Chapter 24

Klinisch beeld, diagnostische criteria en epidemiologie

Kraepelin beschreef circa 100 jaar geleden het ziektebeeld wat wij nu kennen als de ernstige psychische aandoening schizofrenie. Hij noemde het dementia praecox: vroegtijdige dementie. Hij schetste een beeld met een terminale vorm van dementie met multimodale hallucinaties (vooral gehoorshallucinaties) en wanen als kernsymptomen. Bleuler introduceerde de term schizofrenie en stelde dat niet de wanen en hallucinaties de belangrijkste kernsymptomen waren, maar de factoren die later geschaard zouden worden onder Bleuler’s vier A’s: ambivalentie (besluitloosheid), vervlakt affect, autisme (beperkingen in de sociale omgang) en associatiezwakte. Tegenwoordig vormen dit deels de diagnostische criteria van schizofrenie en worden ze onderverdeeld in drie categorieën: positieve symptomen (hallucinaties en wanen), negatieve symptomen (ambivalentie, vervlakt affect, autisme) en desorganisatie (associatiezwakte). De eerste psychotische episode steekt meestal in de vroege volwassenheid (18-28 jaar) de kop op. Voor de diagnose moet de patiënt(e) voldoen aan twee van de volgende criteria: negatieve symptomen, wanen en hallucinaties, onsamenhangende spraak, ernstig chaotisch of juist catatoon gedrag, verminderd sociaal functioneren en de symptomen zijn minstens zes maanden aanwezig. Als de hallucinaties twee door elkaar pratende stemmen zijn of een stem continu commentaar geeft op het gedrag van de patiënt(e) hoeft er maar één symptoom te zijn. Opmerkelijk is dat cognitieve stoornissen geen onderdeel zijn van de diagnose terwijl 70-80% aan dergelijke stoornissen lijdt. De aanwezigheid hiervan is minstens een indicator van de genetische kwetsbaarheid. De incidentie (niet de prevalentie) van schizofrenie is hoger in stedelijke gebieden en onder allochtonen in tegenstelling tot het platteland en onder autochtonen. De SES lijkt geen risicofactor te zijn en mannen hebben een iets hogere prevalentie en incidentie.

Etiologie en neuropathologie

Etiologie

De etiologie is hoogstwaarschijnlijk te vinden in een complexe interactie tussen genen en omgeving. Zoals vermeld is er een genetische aanleg voor schizofrenie en er zijn veel mogelijk bijdragende omgevingsfactoren: de leeftijd van de vader, zwangerschapscomplicaties, geboortecomplicaties, het geboorteseizoen, een stedelijke omgeving, een trauma ervaring en cannabisgebruik kunnen allemaal een rol spelen.

Neuropathologie

Er zijn twee structurele hersenabnormaliteiten:

1. Het kleinere volume van de grijze stof, vooral in de superieure temporale gyrus en mediale temporale en limbische gebieden. Het volume van de hippocampus neemt geleidelijk meer en meer af en de ventrikels verwijden steeds iets meer. Belangrijk is hier dat er gelet wordt op de invloed van medicatie: antipsychotica kunnen al binnen zes maanden het volume van de basale ganglia vergroten.

2. De normale asymmetrie van de hersenhelften is niet aanwezig.

Bij het bespreken van de functionele abnormaliteiten mag de afwijkende DLPFC activiteit niet worden overgeslagen. Als er een hoge taakbelasting is wordt de grens eerder bereikt (de patiënt(e) geeft op) en is er sprake van hypofrontaliteit; bij een lage taakbelasting komen zij sneller bij het punt waar de meeste activatie is en wordt er gesproken over hyperfrontaliteit. Ook zijn er functionele activatiepatronen van de hippocampus bij het opslaan en opdiepen van informatie door structurele en cellulaire veranderingen. Ook is er een afwijkende activering van de amygdala: deze wordt al actief bij neutrale stimuli.

Antipsychotica

De klassieke antipsychotica (eerste generatie) werkten in op de dopamine receptoren maar induceerden veel (motorische) bijwerkingen. Bovendien verbeterden ze niet de negatieve symptomen. De atypische antipsychotica (eerste keus voor behandeling) hebben minder bijwerkingen en verbeteren ook de negatieve symptomen door meer activiteit hebben op de serotoninereceptoren en glutamaatreceptoren. De cognitieve functiestoornissen zijn niet per definitie een ongewenste bijwerking van antipsychotica.

Cognitieve stoornissen

Klassieke functiedomeinen

Er bestaat niet een “typische schizofreniepatiënt(e)”. Schizofreniepatiënten scoren op vrijwel alle neuropsychologische tests slechter (vooral op executieve tests en geheugentests) dan controles, maar niet in dergelijke mate dat er op basis van enkel testprestaties een onderscheid gemaakt kan worden tussen een schizofreniepatiënt(e) en een gezonde controle. Hoogstwaarschijnlijk is een gegeneraliseerde stoornis (zoals een tekort aan mentale energie) verantwoordelijk voor het algeheel verslechterd cognitief functioneren. De regionale afwijkingen zijn gerelateerd aan de extra slechte prestatie binnen het executieve- en geheugendomein.

Sociale cognitie

Er is nog weinig onderzoek gedaan naar de sociale cognitie, maar schizofreniepatiënten lijken tekorten te hebben in zowel de lagere-orde cognitie (het waarnemen van de basale emoties) als de hogere-orde cognitie (het interpreteren van sociale informatie en ToM) (Couture, Penn & Roberts, 2006).

Beloop van cognitieve stoornissen

Uit longitudinale studies blijkt dat patiënten al voor hun eerste psychotische episode geringe afwijkingen hebben in het algemeen cognitief functioneren. Zo blijkt uit een meta-analyse van Woodberry, Giuliano en Seidman (2008) dat de IQ score consistent een halve SD lager ligt vergeleken met de gezonde populatie. Tevens zijn de taalvaardigheden van risicokinderen minder goed ontwikkeld (Hallet & Green, 1983) en waren er in het Dunedin cohort bij premorbide schizofreniepatiënten in de jeugd (7-13 jaar) al subtiele ontwikkelingsstoornissen in het verbaal redeneren, werkgeheugen en de aandacht (Reichenberg en collega’s, 2010). Op andere cognitieve domeinen zijn geen duidelijke verschillen tussen risicokinderen en gezonde kinderen aangetoond. Alle subtiele afwijkingen bereiken een piek rondom de eerste psychotische stoornissen waarna ze stabiliseren (tot het vijfenzestigste jaar waarna de normale cognitieve achteruitgang een eventueel cumulerend effect heeft: deze hypothese heeft nog onvoldoende empirische ondersteuning).

Relatie tussen symptomen en stoornissen

Er is vrijwel geen causale relatie tussen cognitieve stoornissen enerzijds en hallucinaties en wanen anderzijds. Cognitieve processen dragen wel bij aan de instandhouding van de positieve symptomen. Een stoornis in de ToM draagt bij aan paranoïde wanen, maar er zijn ook schizofreniepatiënten met dergelijke stoornissen die geen wanen ontwikkelen (Corrigan & Penn, 2001; Brüne, 2005). Er zijn twee specifieke cognitieve processen die in verband worden gebracht met acute psychotische symptomen:

• De “source monitoring bias”: patiënten hebben veel moeite met het onderscheiden van hun eigen gedachten en van gedachten van anderen, zelfs als ze opgeschreven zijn. Patiënten met hallucinaties hebben ook veel moeite met het onderscheiden van de eigen stem t.o.v. andermans stem;

• “Jumping to conclusions”: een cognitieve denkstijl waar de patiënt(e) een conclusie trekt zonder dat hier voldoende bewijs voor is.

Andere cognitieve “biassen” die bijdragen aan de instandhouding van de positieve symptomen zijn de aandachtsbias en geheugenbias: er wordt meer aandacht besteed aan waangerelateerde stimuli die vervolgens beter onthouden worden. Ten slotte scoren patiënten met negatieve symptomen ietwat slechter op de neuropsychologische taken dan patiënten met positieve symptomen.

Cognitieve functiestoornissen hebben ook invloed op het verslechterd sociaal functioneren en de problematiek op het werk, binnen de opleiding en met betrekking tot de zelfverzorging (Corrigan & Penn, 2001). Green (1996) stelde dat de functiestoornissen met elk van de drie sociale uitkomstmaten interfereerden: sociaal probleem oplossen, vaardigheden verwerven en sociaal-maatschappelijk functioneren. In deze context zijn de functiestoornissen “rate limiting factors” (Mueser, 2000).

Wat is een depressieve en bipolaire stoornis? - Chapter 25

Hoewel iedereen veranderingen in de stemming ervaart is een stemmingsstoornis gekarakteriseerd door een buiten proportionele stemmingsverandering die de patiënt(e) beperkt in het dagelijks leven.

Syndromen

Depressie

Een depressie manifesteert zich op zowel psychisch als op lichamelijk niveau. De depressieve stemming en/of anhedonie (het niet kunnen ervaren van plezier) en/of het verlies van interesse zijn de voornaamste kenmerken waardoor de patiënt(e) zichzelf en de omgeving zal verwaarlozen. De hierboven genoemde symptomen moeten minstens twee weken aanwezig zijn in combinatie met minstens vier van de volgende: schuldgevoelens, continue gedachten aan de dood, minderwaardigheidsgevoelens, angstgevoelens, vermoeidheid, energieverlies. De eetlust en het lichaamsgewicht veranderen, het libido vermindert en slaapproblemen steken de kop op. De veelgehoorde cognitieve problemen hebben betrekking op het vermogen tot nadenken, concentreren en besluiten nemen. De lichamelijke symptomen kennen geen lichamelijke oorzaak.

Manie

Een manie is de tegenpool van de depressieve stemming. Er is een continu aanhoudende euforische, ongecontroleerde, opgewonden of prikkelbare stemming. Grootheidswaanzin, verhoogde eigenwaarde en buitensporig optimisme komen vaak voor. De spraak is vaak versneld om de “flight of ideas” bij te houden en er komen regelmatig psychotische symptomen voor. Het libido neemt toe evenals de energie. Slaap is ineens niet meer zo belangrijk. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een manische episode (minstens een week of korter dan een week wanneer ziekenhuisopname noodzakelijk is) en een hypomanische periode (de manische symptomen zijn minder heftig).

Unipolaire depressie en de bipolaire stoornis

1 op de 7 mensen ontwikkelt een depressieve oftewel unipolaire stoornis, meestal binnen het vijfentwintigste en veertigste levensjaar. Het vrouwelijke geslacht heeft een tweemaal zo groot risico. Gemiddeld duurt een depressie 8 maanden maar 4 op de 10 ervaart na herstel een terugval. De bipolaire (manisch-depressieve) I stoornis (depressie en manie) komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen; de bipolaire II stoornis (depressie en hypomanie) komt vaker voor bij vrouwen. Beide stoornissen beginnen meestal in de vroege volwassenheid en zijn levenslang.

Dimensionale benadering

In de DSM wordt er een duidelijk onderscheid gemaakt tussen een depressie en (hypo)manie terwijl steeds meer wetenschappers pleiten voor een dimensionale behandeling waar beiden op één continuüm liggen.

Pathofysiologie en cognitieve stoornissen

Depressie is het resultaat van een heterogene etiologie. Veranderingen treden op in het stress-repons-systeem, monoaminesysteem en immuunsysteem. Ook de bipolaire stoornis kent een dergelijke heterogene etiologie.

Cognitieve stoornissen tijdens een depressie en manie

Eerder in dit hoofdstuk is al het merendeel van de klinische problematiek opgesomd. De cognitieve verstoringen zijn deels secundair aan deze problematiek. De voornaamste stoornissen bij een depressie bevinden zich binnen het domein van de psychomotorische snelheid, volgehouden en selectieve aandacht, het executief functioneren en declaratief geheugen. Bij een depressieve episode staan de stoornissen in het executief functioneren en aandachtsdomein op de voorgrond; bij een chronische depressie zijn vooral de geheugenproblemen belangrijk. De symptomen van een manisch syndroom zijn onverantwoord beslissingsgedrag, hoge afleidbaarheid en meer doelgerichte activiteiten. Deze komen tijdens een NPO naar voren in een verstoorde aandachtsfunctie en verstoord executief functioneren. De cognitieve stoornissen die deel uitmaken van een manie worden als ernstiger, meer complex en meer variabel ervaren dan bij een depressie. Ook staan de executieve stoornissen meer op de voorgrond bij een manie. Bij een depressieve en een bipolaire stoornis lijkt er een globale verstoring van de informatieverwerking te zijn. Zo is bij depressieve patiënten vaak de gecontroleerde informatieverwerking verstoord. De bijbehorende cognitieve-inspanningshypothese stelt dat de verminderde prestatie op neuropsychologische taken verklaard kan worden door de tekortschietende gecontroleerde informatieverwerking. De hypothese verklaart echter niet de verminderde prestatie op aandachtstests. De tweede mogelijke verklaring voor de verminderde prestatie op cognitieve taken ligt in de reactie op het maken van een fout: zodra depressieve patiënten doorhebben dat ze een fout hebben gemaakt, maken ze sneller opeenvolgende fouten dan gezonde controles. Een derde verklaring schuilt in een motivatiegebrek.

Cognitieve stoornissen als “trait” of “state” kenmerk

Zodra de stemmingsstoornissen verdwijnen, verdwijnen vaak ook de meeste cognitieve symptomen. In dit geval is de ernst van deze “state” gerelateerde cognitieve afwijkingen gecorreleerd met ziektefactoren zoals het aantal episoden en de ziekteduur. Soms blijven deze stoornissen echter bestaan na de ziekte (tijdens symptoomvrije ofwel euthyme perioden) waardoor ze een “trait” kenmerk vormen. Vooral de cognitieve symptomen van bipolaire patiënten blijven vaak bestaan na de ziekte (met name de informatieverwerkingssnelheid, executieve controle, vloeiendheid en het werkgeheugen).

Cognitieve stoornissen in relatie tot demografische factoren

Een oudere patiënt(e) met een depressieve of bipolaire stoornis ervaart ernstigere cognitieve stoornissen dan een jongere patiënt(e). Ook een stemmingstoestand (niet per se een stoornis maar ook de subklinische vorm zoals verdriet) en comorbide alcohol- en drugsmisbruik kunnen invloed hebben op de testprestaties.

De precieze oorzaak van de cognitieve stoornissen bij stemmingsstoornissen is nog onduidelijk, maar het is zeker dat er een complexe interactie plaatsvindt tussen omgevings-, genetische, ontwikkelingsneurologische en neurodegeneratieve factoren.

Bijwerkingen van de behandeling

Medicatie

Lithium, een stemmingsstabilisator, is de eerste keus bij een bipolaire patiënt(e). Lithium kan ook uitgeschreven worden wanneer een patiënt(e) met een unipolaire depressie therapieresistent is. Sommige studies stellen dat er op zijn minst subtiele maar soms ook erge cognitieve klachten zijn gerelateerd aan het lithiumgebruik. Aan de andere kant zijn er voldoende recente studies die op de lange termijn wel positieve effecten van lithium rapporteren. Deze discrepantie staat centraal in de huidige discussie over de neuroprotectieve versus de neurotoxische effecten van lithium (Fountoulakis en collega’s, 2008). Alle eventuele bijwerkingen zijn omkeerbaar zodra gestopt wordt met de medicatie. De wetenschappelijke sociëteit is het wel eens over het feit dat benzodiazepines een negatief effect hebben op de snelheid van informatieverwerking, het geheugen en de aandacht. Voor een depressie is een SSRI (“selective serotonine reuptake inhibitor”) de meest voorgeschreven drug en hier zouden geen negatieve cognitieve risico’s aan verbonden zijn.

Electroconvulsietherapie

Bij een ernstige, medicatieresistente depressie of manie kan gekozen worden voor electroconvulsietherapie (ECT), ECT is de beste behandelmethode voor een depressie, zelfs beter dan de SSRIs. Echter, vanwege de negatieve/ietwat angstaanjagende sfeer omtrent “electroshocktherapie” en de mogelijke cognitieve bijwerkingen is er een hoge drempel voor de toepassing. De cognitieve bijwerking die het meest voorkomt zijn de geheugenstoornissen: zowel anterograde als retrograde amnesie kan voorkomen. De anterograde amnesie is van voorbijgaande aard en verdwijnt binnen een maand zodra gestopt wordt met de behandeling; de retrograde amnesie (met name voor recente gebeurtenissen tot aan drie maanden voor de behandeling) blijft langer.

Emotionele taken en cognitieve biases

Stemmingscongruente cognitieve bias

Door een bias in de informatieverwerking is er een voorkeur voor het verwerken van negatieve (stemmingscongruente) informatie. Soms is deze bias blijvend. De differentiële-activatiehypothese van Teasdale (1988) stelt dat patiënten die een geschiedenis van depressie hebben makkelijker terugvallen: een lichte stemmingsdaling kan hen in een neerwaartse spiraal kan plaatsen door de somberheid direct te linken aan negatieve zelfschema’s. Het gepieker van depressiepatiënten wordt veroorzaakt door een aandachtsbias waarin negatieve informatie niet goed geïnhibeerd kan worden. Er is lang niet zoveel onderzoek gedaan naar een bias in bipolaire patiënten, maar het lijkt erop dat er wel degelijk sprake is van een positief equivalent van de zojuist genoemde aandachtsbias. Naast een bias in de informatieverwerking en de aandacht is er ook een bias in het expliciete geheugen: stemmingscongruente informatie wordt uitgebreider verwerkt en meer geassocieerd aan andere informatie zodat het geheugen voor dergelijke stimuli sterker wordt. Een bias voor het impliciete geheugen is nog niet aangetoond.

Sociale cognitie

De attributiestijl, de mate waarin mensen gebeurtenissen aan een externe oorzaak of aan zichzelf toeschrijven, is een andere vorm van bias. Bij depressieve patiënten wordt vaak een negatieve attributiestijl gevonden (de negatieve gebeurtenissen worden door henzelf veroorzaakt terwijl de positieve gebeurtenissen een externe oorzaak hebben) en bij manische patiënten een positieve attributiestijl. Patiënten met een bipolaire stoornis hebben ook een stoornis in ToM en het herkennen van emoties bij anderen. Deze stoornissen binnen de sociale cognitie blijven in euthyme perioden van bipolaire patiënten aanwezig.

Neuroimaging

De processen die betrokken zijn bij de emotieregulatie zijn afhankelijk van en gevormd door de ventrale en dorsale hersengebieden (figuur 25.2, blz. 531). Het ventrale systeem omvat acht hersengebieden: de amygdala, insula, VLPFC, OFPFC, de ventrale ACG, het ventraal striatium, de thalamus en hersenstamkernen. Dit systeem speelt een hele grote rol bij de interpretatie van de emotionele betekenis en het produceren van gemoedstoestanden. Het dorsale systeem omvat vier regionen: de DLPFC, DMPFC, de dorsale ACG en de hippocampus. Dit systeem is vooral betrokken bij de regulatie van de gemoedstoestanden. Een bipolaire gemoedstoestand kan komen door een disfunctie in het induceren en controleren van een gemoedstoestand; een depressieve gemoedstoestand lijkt vooral een disfunctie in de controle van de emotionele respons.

Structurele beeldvorming

Bij bipolaire patiënten zijn er veranderingen in het temporaalkwabvolume, verminderd prefrontaal volume en juist een grotere amygdala (Keener & Phillips, 2007). Deze gebieden zijn mogelijk de top-down oorzaak voor de veranderingen in emotieregulatie zoals hierboven beschreven. Verder is er ook minder volume in de DLPFC en ventrale PFC die beiden, maar vooral de laatste, gerelateerd zijn aan het moduleren van de stemming op basis van geïntegreerde cognitieve en emotionele informatie. Bij zowel een depressieve patiënt(e) als bij een bipolaire patiënt(e) zijn er meer “wittestofhyperintensiteiten”. Deze zijn het meest in de bipolaire I stoornis gevolgd door bipolaire II stoornis en ten slotte de unipolaire depressie. Bij een depressieve patiënt(e) is ook het volume van de hippocampus minder. Er is ook sprake van atrofie in de OFC, ACC het putamen, nucleus caudatus en de amygdala. Deze gegevens hebben geen diagnostische waarde en hoeven niet per se allemaal aanwezig te zijn.

Functionele beeldvorming

Meerdere delen van de PFC vertonen bij bipolaire patiënten een verminderde activiteit (hypofrontaliteit) waardoor stoornissen in de executieve functies opkomen, ook in euthyme periodes (“trait” kenmerk). De hypofrontaliteit van de DLPFC wordt gevonden in de depressieve en manische perioden; de hypofrontaliteit van de mediale frontale cortex en de ACC zijn overactief bij een manie maar onderactief bij een depressie. Ook is er sprake van een continue verhoogde limbische activiteit. Dit disfunctionele circuit tussen de prefrontale en subcorticale gebieden ligt waarschijnlijk ten grondslag aan een bipolaire stoornis. Bij patiënten met een depressie is er een verhoogd metabolisme in de ventraal limbische gebieden, amygdala en thalamus. Dit hogere metabolisme hangt positief samen met de ernst van de depressie. De overactiviteit in de gebieden die geassocieerd worden met het geheugen zijn waarschijnlijk verantwoordelijk voor de geheugenbias.

Wat zijn autismespectrumstoornissen? - Chapter 26

De term “ASS” (autismespectrumstoornissen) is een overkoepelende term die drie ontwikkelingsstoornissen bevat: het syndroom van Asperger, PDD-NOS en de klassieke autistische stoornis. Deze stoornissen worden gediagnosticeerd met behulp van drie symptoomdomeinen: de stereotiepe interesses gedragingen, de beperkingen in de sociale interactie en de beperkingen in de verbale en de non-verbale communicatie. Kanner en Asperger (psychiaters) hebben halverwege de vorige eeuw de typische kenmerken van autisme beschreven.

Classificatie

Voor de diagnose “autistische stoornis” moeten volgens de DSM-IV alle drie de domeinen (zoals hierboven genoemd zijn) gestoord zijn. Één van deze moet zich al manifesteren voor het derde levensjaar. Voor de diagnose “syndroom van Asperger” mag er juist geen ontwikkelingsprobleem zijn in de taal, maar moet er sprake zijn van één beperking zijn in de stereotiepe interesses en gedragingen er twee beperkingen binnen het domein van de sociale interactie. “PDD-NOS” (“pervasive developmental disorder not otherwise specified”) is een restcategorie waar de patiënt(e) aanhoudende beperkingen ervaart in de sociale interactie maar er niet voldaan wordt aan de criteria voor de andere twee diagnoses.

Klinisch beeld

Volwassenen met ASS

Vroeger lag de aandacht voornamelijk op kinderen en de jonge volwassenheid, maar er is steeds meer aandacht gekomen voor volwassenen met ASS. Deze diagnose is echter een stuk complexer vanwege vijf redenen: (1) er is vaak sprake van een subtielere vorm van ASS en (2) in de loop der tijd hebben patiënten zich sociaal gedrag aangeleerd die hun ASS camoufleert of hiervoor compenseert. Daarnaast zijn er (3) veel comorbide stoornissen en is (4) de differentiaaldiagnose tussen ASS en een angststoornis (vooral sociale fobie en dwangstoornis) en schizofrenie moeilijk te maken. De differentiaaldiagnose met schizofrenie is lastig omdat ASS patiënten bij oplopende stress de geneigd zijn om psychotische symptomen te genereren. Ten slotte (5) is een ontwikkelingsanamnese erg belangrijk bij de (differentiaal)diagnose en dit is op volwassen leeftijd moeilijk haalbaar.

Gedeelde kenmerken

Vrijwel alle ASS patiënten ontwijken oogcontact (volwassenen hebben zichzelf dit aangeleerd hoewel zij vaak staren). Daarnaast ondersteunen ze hun gesproken woorden niet met gebaren waardoor ze stijfjes overkomen. Hun algehele motoriek is ook stijf en onhandig. Een patiënt(e) met het syndroom van Asperger is de taal vaak erg formeel. ASS patiënten zijn afhankelijk van anderen om structuur in hun leven aan te brengen. Tijdens de gespreksvoering kan de ASS patiënt(e) niet goed omgaan met de sociale normen zoals het beurtelings spreken, merken wanneer de gesprekspartner niet meer is geïnteresseerd en rekening houden met de voorkennis van de ander. Om deze reden nemen ASS patiënten ook weinig initiatief tot gespreksvoering en antwoorden ze vaak met korte antwoorden. ASS patiënten hechten veel waarde aan vaste routines en raken van slag wanneer hier van afgeweken wordt. Hun informatieverwerking richten zich op de details en vertoont problemen wanneer er betekenis moet worden gegeven aan de stimuli.

Epidemiologie

Sommigen spreken over een “autisme-epidemie” omdat er het laatste decennia ontzettend veel ASS diagnoses zijn gesteld. Dit wordt waarschijnlijk niet veroorzaakt door de stoornis zelf, maar door een eerdere herkenning, verruiming van de definities en een verbeterde diagnostiek met de komst van de DSM-IV. De man-vrouw ratio is 4:1.

Etiologie en neuropathologie

Genetica

ASS is voor maar liefst 90% erfelijk bepaald. Sommige “single gene disorders” zoals het fragiele X-syndroom en tubereuze sclerose gaan gepaard met autistische symptomen. De ASS komt echter meestal voort uit een combinatie van meerdere genen in interactie met (nog onduidelijke) omgevingsfactoren. Er zijn bijna 40 chromosomale regionen die worden gerelateerd aan ASS en meer specifiek onderzoek is nodig. Er zijn al wel aanwijzingen dat chromosoom 1, 15 en 17 gerelateerd zou zijn aan rigiditeit en obsessief gedrag en chromosoom 2 en 7 geassocieerd worden met de taalontwikkelingsproblematiek.

Cerebrum

20% van ASS patiënten hebben macrocefalie: een significant grotere hoofdomtrek. Dit komt door een grotere hersenmassa (niet door meer hersenvocht), vooral de frontale en temporale kwabben zijn groter. In de eerste levensjaren is er een sterke toename van het hersenvolume; na het vijfde levensjaar groeit het volume iets minder dan bij gezonde controles. Het is nog niet eenduidig aangetoond of deze vergroting een toename in de grijze stof, witte stof of beiden representeert. Afwijkingen in de witte stof is gerelateerd aan de informatieoverdracht tussen hersengebieden: volwassenen met ASS hebben inderdaad minder connectiviteit en integratie tussen de netwerken (ondersteund met beeldvormingdata). Hoewel het hersenvolume groter is, is het corpus callosum kleiner waardoor de informatieoverdracht tussen hersenhelften beperkt is.

Afwijkingen binnen het limbisch systeem en het cerebellum

In het limbisch systeem (waaronder de hippocampus en de amygdala) is er een grotere celdichtheid met kleinere cellen. De amygdala wordt bij ASS patiënten minder geactiveerd (hypoactiviteit) wanneer een gezicht herkend moet worden of wanneer er een ToM gevraagd wordt. Dit is waarschijnlijk het resultaat van een aspecifiek effect: een lagere emotionele arousal bij sociale stimuli. De amygdala vertoont hyperactiviteit als ASS patiënten iemand in de ogen moeten kijken: dit wordt geassocieerd met sociale angst. Er zijn geen afwijkingen in de FFA activiteit. In het cerebellum zijn er minder purkinjecellen in de posterieure inferieure gebieden. Dit wordt gerelateerd aan aandachtsproblemen en de onhandige motoriek. Een nieuwe interessante invalshoek is de suggestie dat het spiegelneuronensysteem (ook betrokken bij ToM, taal en empathie) minder goed functioneert.

Neurochemie en endocrinologie

Vanwege het gebrek aan goede controlegroepen, kleine steekproeven en de grote heterogeniteit van ASS is er geen eenduidige conclusie te trekken uit neurochemische studies. De medicatie richt zich vooral op comorbiditeiten zoals angstklachten, onrustig gedrag en eventuele psychotische symptomen. Hoewel het algehele serotonine gehalte tussen ASS patiënten en controles niet lijkt te verschillen, is er wel een afwijking in het beloop van de serotonineaanmaak in het CZS: ASS kinderen hebben een verlaagde aanmaak in de thalamus en de frontale cortex tot het vijfde levensjaar, daarna neemt de productie geleidelijk toe. In het perifere zenuwstelsel is het serotoninegehalte bij een derde van de ASS patiënten verhoogd (dit is niet specifiek voor ASS patiënten: ook bij de ziekte van Huntington, schizofrenie en mentale retardatie wordt dit gevonden). Bij dieronderzoeken zou dit gerelateerd worden aan een lagere behoefte aan sociale hechting, maar bij mensen is het functionele belang (nog) niet aangetoond.

Cognitieve verklaringsmodellen

Er zijn twee modellen die de afwijkingen in de drie domeinen proberen te verklaren. Twee andere modellen, de Theory of Mind (ToM) en het model van de afwijkende executieve functies, zijn meer beschrijvende modellen.

Theory of Mind

Baron-Cohen, Leslie en Frith (1985) suggereerden als eersten dat problemen met de ToM ten grondslag liggen aan de ASS. ToM is de vaardigheid jezelf te kunnen verplaatsen in iemand anders gedachten, gevoelens en intenties om andermans gedrag te kunnen begrijpen en voorspellen. ToM taken suggereren dat er is niet zozeer sprake is van een stoornis in de ToM, maar de ontwikkeling van ToM vaardigheden zouden zijn vertraagd. Echter, zelfs op volwassen leeftijd worden ToM taken goed uitgevoerd terwijl er wel problemen zijn in de sociale interactie. Deze discrepantie heeft twee mogelijke verklaringen:

1. De ToM taken in de testsituatie zijn relatief eenvoudig. Uit complexere taken met betrekking tot perspectiefneming scoren ASS patiënten wel slechter dan controles.

2. ASS patiënten maken weinig spontaan gebruik van ToM: op commando kunnen ze de ToM taken goed uitvoeren, maar het probleem ligt in het spontaan ‘mentaliseren’.

Deze laatste hypothese is tegenwoordig vrijwel alom geaccepteerd. ASS patiënten gaan om met het gebrek in het spontaan ‘mentaliseren’ door zichzelf compensatoire mechanismen aan te leren omzeilen ze de neurofysiologische beperkingen.

Model van de afwijkende executieve functies

Ozonoff, Pennington en Rogers (1991) introduceerden het idee dat afwijkende executieve functies verantwoordelijk zijn voor de ASS symptomen. Stoornissen in volgende executieve componenten worden consistent gerapporteerd in relatie tot ASS patiënten: planning, inhibitie, zelfmonitoring, het genereren van nieuwe ideeën en cognitieve flexibiliteit (deze laatste is typisch voor ASS). Er zijn echter heel veel tegenstrijdige resultaten in de literatuur die volgens Kenworthy, Yerys, Anthony en Wallace (2008) worden opgesomd:

• Meten gestructureerde taken binnen de gestandaardiseerde setting wel echt het executief functioneren? Wat is executief functioneren?

• Verschillende taken meten andere multifactoriële componenten

• De sociale interactie tussen testleider en proefpersoon beïnvloedt de prestatie (ASS patiënten presteren beter op dezelfde taak als deze op de computer wordt afgenomen in de afwezigheid van een testleider).

Centrale coherentie theorie

Frith (2003) poneerde dat ASS patiënten een zwakke centrale coherentie (CC) hebben: informatie wordt niet automatisch als geheel verwerkt, maar in fragmenten op lokaal niveau. Dit is een stijlkenmerk: geen defect. Deze theorie verklaart waarom kinderen met ASS beter dan controles waren in op de volgende taken:

• De Verborgen Figuren Test (het kind moet zo snel mogelijk een bepaald element in een groter betekenisvol figuur ontdekken);

• Blokpatronen (het kind moet zo snel mogelijk een blokkenpatroon nabouwen);

• Verbale geheugentaken (ASS kinderen worden niet beïnvloedt door de woordbetekenis).

Volgens Teunisse en collega’s (2001) wordt de CC gerelateerd aan een zwakke betekeniswaarneming en goede analytische waarneming. Hiermee is CC geen homogeen concept. Happé en Frith (2006) concluderen dat CC niet een stoornis is in het herkennen van een betekenis of het zien van het geheel (dit kunnen ASS patiënten namelijk wel indien ze aanwijzingen krijgen), maar dat er een sterke bias is om de informatie op een lokaal niveau te verwerken.

De “emphatizing-systemizing” theorie

Een interessante hypothese van Baron-Cohen (2002) is de “extreme male brain theory of autism”: ASS is een extreme vorm van mannelijk (“systemizing”) denken. Vrouwelijk denken is gerelateerd aan “emphathizing”. De theorie staat vaak beter bekend als de “emthizing-systemizing-theorie” (E-S-theorie). Hiermee verklaart Baron-Cohen de sociale en niet-sociale kenmerken vanwege het onderscheid tussen het inlevingsvermogen (zwak) en het analytisch analyseren (superieur). Deze hypothese wordt ondersteund door correlationele studies die hebben gekeken naar de prenatale blootstelling aan hoge testosterongehaltes en de denkstijl in de gezonde populatie: onderzoek bij ASS patiënten is nog nodig.

ASS: een unitaire aandoening?

In de nieuwe versie van de DSM (komt waarschijnlijk eind 2013 uit) wordt er waarschijnlijk alleen nog gesproken over “de” autismespectrumstoornis zonder dat er onderscheid gemaakt wordt tussen de autistische stoornis, het syndroom van Asperger en PDD-NOS. Deze onderverdeling zou namelijk niet betrouwbaar zijn. In de nieuwe versie van de DSM zal meer rekening gehouden worden met de heterogeniteit. In plaats van de onderverdeling in subcategorieën zullen er drie niveaus van ernst geïntroduceerd worden. Deze zijn gebaseerd zijn op de hoeveelheid vereiste ondersteuning. Ook worden de drie domeinen van gedragssymptomen ingekort naar twee: (1) sociale en communicatieve problemen en (2) stereotiepe interesses en gedragingen. De taalachterstand zal niet langer als typerend voor autisme worden gezien en wordt verwijderd.

Wat is psychopathie? - Chapter 27

De naam van dit hoofdstuk is een term die afstamt uit de vroege negentiende eeuw. Pinel introduceerde de term en gebruikte hem voor patiënten die zich gewelddadig en inadequaat gedroegen. Sinds de jaren ’40 omvat de term “psychopathie” een bepaalde combinatie van sociaal afwijkend gedrag en persoonlijkheidstrekken.

Klinisch beeld en diagnostische criteria

Er wordt vooral veel aandacht en onderzoek besteed aan de criminele psychopaten (zoals seriemoordenaars en verkrachters) terwijl er ook veel niet-criminele psychopaten bestaan. Volgens Lombroso (1867) kan een psychopaat of crimineel herkend worden aan gezichtskenmerken, zoals brede kaken en diep liggende ogen. In Nederland werd deze opvatting zeer gewaardeerd (door de belangrijkste neuropsychiater van de eeuwwisseling: Cornelis Winkler). In 1991 werd de PCL (“Psychopathy Checklist”) ontwikkeld waarmee de mate van psychopathie betrouwbaar bepaald kan worden bij gevangen en forensische patiënten. In de normale populatie wordt de PPI (“Psychopathic Personality Inventory”) gebruikt. Volgens de Nederlandse Gezondheidsraad is psychopathie en ernstige, onveranderlijke vorm van een antisociale persoonlijkheidsstoornis (ASP) gekenmerkt door kilte, gebrek aan empathie, pathologisch liegen, manipuleren en harteloosheid. Niet iedereen met een ASP ontwikkelt zich tot psychopaat. Desondanks heeft de term nog geen plekje in de DSM verdiend. Een voorloper van psychopathie in de kindertijd is de “conduct disorder”.

Epidemiologie

In de gezonde populatie wordt de prevalentie op 1-4% geschat. 15-30% van de internationale patiënten is gediagnosticeerd met psychopathie (Hart, Hare & Forth, 1994). In Nederland is dit 35% (Hildebrand, 2004). In de gevangenissen zijn het er iets minder (15-25%). Al deze onderzoeken zijn alleen bij mannen verricht. Vrouwen scoren vaak lager, mede vanwege de masculiene beschrijving van de karaktereigenschappen. Om deze reden is er een discussie gaande of de “cut-off” score voor vrouwen lager moet zijn dan die van mannen.

Etiologie en neuropathologie

“Low Fear Model”, “Response Modulation Hypothesis” en “Violence Inhibition Model”

Er is sprake van een specifiek aantal neurocognitieve beperkingen bij psychopathie. Er zijn afwijkingen gevonden in de aandachtsprocessen, leervormen en de emotieverwerking en recognitie (angst en verdriet wordt minder goed herkend). De amygdala neemt een centrale rol in.

Het “Low Fear Model” (LFM) is gebaseerd op de abnormale (verminderde) angstreacties van psychopaten. Psychopaten hebben geen normale angstrespons en zullen hun gedrag minder afstemmen naar aanleiding van negatieve feedback (zoals een gevangenisstraf). Zij vertonen meerdere malen het afgekeurde gedrag. Twee kritiekpunten van dit model zijn als volgt: (1) morele socialisatie is meer dan een geconditioneerde angstrespons, en (2) psychopaten vertonen niet altijd een dergelijke angstrespons op straf.

De “Response Modulation Hypothesis” (RMH) van Harpur en Hare (1990) gaat ervan uit dat perifere stimuli (die niet direct de aandacht hebben) niet goed wordt verwerkt. Bij een responsmodulatie wordt er een snelle, redelijk automatische verschuiving gemaakt naar de perifere stimuli om deze te monitoren en eventueel te gebruiken. Psychopaten maken deze verschuiving niet en hebben een rigide aandachtsfocus waardoor ze de gevolgen van hun gedrag niet overzien en deze contextuele of secundaire informatie dus geen invloed kan hebben op een eventuele gedragsverandering. Alle klinische uitingen, waaronder de verhoogde impulsiviteit, zijn een uiting van de falende integratie van perifere informatie. Een tekortkoming van deze hypothese is dat empirisch onderzoek heeft aangetoond dat psychopaten deze shift wel degelijk kunnen maken.

Na de kritiek op het bovengenoemde aandachtsmodel hebben Blair en collega’s (2005) het “Violence Inhibition Model” (VIM) ontwikkeld. Volgens dit model heeft iedereen een “Basal Threat System” in de hersenstam die automatisch geactiveerd wordt door “distress cues” zoals verdriet en angst. Dit systeem stelt ons in staat om weerzinwekkend te reageren op pijn van anderen en om te leren dat het onacceptabel is om gedrag te vertonen wat bij anderen tot schade lijdt. Hierdoor ontwikkelen we een “violence inhibition” mechanisme. Psychopaten hebben een stoornis in dit systeem. Een tekortkoming van dit model betreft de notie dat niet de emotionele en aandachtsverstoringen kan verklaren die wel verklaard kunnen worden door het LFM en RMH.

“Integrated Emotion System”

Het “Integrated Emotion System”-model (IES) is een integratie van het LFM en VIM (Blair en collega’s, 2005). Het model (figuur 27.2, blz. 561) bestaat uit vijf systemen:

1. Het eerste systeem is betrokken bij de overdracht van sensorische representaties;

2. Het tweede systeem speelt een grote rol bij het maken van snelle beslissingen op basis van de verwachte beloning of straf (“valence representation”). Deze “valence representations” zijn bij mensen met psychopathie gestoord.

3. Het derde systeem ontvangt de representaties en gebruikt deze voor de motorische respons.

4. Het vierde systeem is het responsselectiesysteem waardoor de persoon de stimulus uit de omgeving kiest die waarschijnlijk de hoogste beloning zal opleveren.

5. Het vijfde systeem is het “response-gating” systeem die actief wordt zodra een verwacht beloningspatroon of bestraffingspatroon geschonden wordt. Dit systeem verandert de stimulus-responsassociaties en vergroot of verkleint de kans op het vertonen van hetzelfde gedrag in de toekomst.

De amygdala speelt de grootste rol in dit model. Dit model verklaart waarom de aversieve conditionering bij psychopaten uitblijft. Concluderend kan er gezegd worden dat twee modellen uitgaan van een primair affectief probleem (het IES en het LFM) en één gaat uit van een primair aandachtsprobleem (RMH). Beide affectieve modellen benadrukken het belang van de amygdala. Het verschil tussen deze twee modellen is dat de IES breder toepasbaar is en het LFM vooral specifiek kijkt naar de strafongevoeligheid en “sensation seeking”.

Neuroimaging

De verschillen in neuroimaging data van alle studies zijn moeilijk te vergelijken, vanwege de volgende redenen:

• De operationalisatie van de term psychopathie verschilt bijna per onderzoek;

• De dataverzameling, dataverwerking en data-analyse verschilt per onderzoek

• Er zijn slechts enkele studies waarin er geen comorbiditeit, drugsgebruik of medicatiegebruik is en de psychopathie met behulp van de PCL-R wordt bepaald;

• Er is nog geen consensus over de perfecte controlegroep;

• Er is nog geen consensus over de juiste “cut-off” score van de PCL-R.

De beperkt beschikbare data suggereert structurele afwijkingen in de prefrontale-temporo-limbische structuren (die betrokken zijn met affectieve informatieverwerking en leerprocessen). Specifieker wordt er gesproken over een kleiner prefrontaal volume is van de grijze stof, de amygdala, de posterieure hippocampale regionen en de rechter superieure temporale gyrus. Het corpus callosum heeft juist een iets groter volume. De functionele imaging studies suggereren een lager metabolisme en verminderde vochttoediening (“perfusie”) in zowel temporale als frontale kwabben. Uit recente onderzoeken naar de elektrofysiologische processen betrokken bij het leren is gebleken dat psychopaten kleinere ERNs (“error-related negativities”) hebben: deze ERN treedt op bij de eerste tekenen van de foutendetectie. Aanvullend wordt dit (zwakke) signaal niet optimaal gebruikt.

Stoornissen in gedrag en cognitie

Opmerkelijk is dat de mensen vaak psychopathie associëren met een lage SES en lage intelligentie, maar uit objectief onderzoek blijkt hier geen correlatie tussen te bestaan (Blair en collega’s, 2005). Het lijkt er wel op dat een hogere intelligentie gerelateerd is aan het vroeger ondernemen van criminele acties. In dit geval vormt de hogere intelligentie, in tegenstelling tot bij de normale populatie, geen remmende factor voor probleemgedrag. De cognitieve problematiek beperkt zich voornamelijk tot de aandachtsprocessen, het leren en de besluitvorming en de sociale cognitie.

Aandacht

Zoals het RMH model al had aangekaart zouden afwijkingen in de verschuiving van de aandacht naar niet-dominante stimuli zijn aangedaan. Meerdere onderzoeken zijn niet in staat geweest om dit te repliceren. De aandachtsfunctie zou alleen in sommige situaties uitvallen, zoals in affectieve situaties, door een dysfunctionerende amygdala.

Leren en besluitvorming

Ook het leren en de besluitvorming op basis van straf en beloning is al eerder beschreven. Psychopaten zouden wel eerder leren van beloning dan van straf. Het signaal van de vroege foutendetectie is erg zwak en wordt niet optimaal gebruikt. Niet alleen de detectie, maar ook de bewustwording van fouten is aangedaan. Tevens zijn de psychofysiologische reacties na negatieve feedback niet zozeer aanwezig als bij gezonde controles. Ten slotte is gebleken uit “risk taking tasks” dat psychopaten veel vaker een risicovolle beslissing nemen.

Sociale cognitie

De verstoringen bij de sociale cognitie zijn merkbaar in de emotie, empathie en affect. Veel emotieverwerkingsprocessen zijn bij psychopaten verstoord. Uit verschillende onderzoeken blijkt dat de autonome reacties op emotioneel negatieve stimuli hetzelfde is als de reactie op neutrale stimuli. Er zou zelfs een voorkeur zijn voor de negatieve informatie. Ook in de sociale context is het leren op basis van negatieve feedback niet succesvol. Psychopaten hebben ook verminderde apathievermogens: ze reageren minder op andermans “distress”, ze zijn inaccuraat in het beoordelen van vocale affectieve informatie en ze zijn slechter in het herkennen van emoties op basis van gezichtsuitdrukkingen. In tegenstelling tot niet-psychopatische criminelen kunnen psychopatische criminelen moeilijker onderscheid maken tussen “morele transgressie” (gedrag wat lijdt tot schade aan een persoon) en “conventionele transgressie” (gedrag dat de sociale orde verstoort zoals te hard rijden).

Agressie in relatie tot neurotransmitters en endocriene factoren

Psychopathie wordt vaak geassocieerd met agressie en agressie wordt geassocieerd met serotonine, dopamine en norepinefrine. Een lager serotoninegehalte induceert ontremt agressief gedrag. SSRIs en tryptofaan kunnen het serotoninegehalte verhogen en de agressie verminderen. Het serotoninegehalte maakt echter deel uit van een complex netwerk en een dergelijke simpele medicamenteuze behandeling is daarom niet per definitie effectief (Kraemer, Schmidt & Ebert, 1997). Er is een minder sterke relatie tussen dopamine en agressief gedrag. Soms wordt antipsychotica voorgeschreven om de dopamine receptoren te blokkeren. Norepinefrine maakt het lichaam klaar voor agressief gedrag (de “fight” respons uit de “fight-or-flight” respons). Ook hier vermindert het agressieve gedrag door medicijnen toe te dienen die de norepinefrine ß-receptoren blokkeren.

Op het gebied van endocriene factoren is er een sterke positieve correlatie tussen testosteron en gewelddadig en antisociaal gedrag. Het verhoogde testosterongehalte kan een oorzaak of een gevolg zijn van een dominante status. Psychopaten kunnen de sociale dominantie niet omvormen tot een sociaal acceptabele manifestatie. In combinatie met versterkende factoren (zoals de cognitieve gebreken en de sociale incompetentie) ontstaat er sociaal destructief gedrag.

Klinische Neuropsychologie van Kessels e.a. - BulletPoints

Hoe heeft de klinische neuropsychologie zich ontwikkeld? Ch.1

• Lang geloofde men dat het lichaam een balans kende tussen de elementen water, vuur, bloed en slijm en dat een verstoring van die elementen zorgde voor afwijkend gedrag. Pas in de 14e eeuw kwam daar verandering in door twee wetenschappers:

  • René Decartes, die beweerde dat de ziel zich in de hersenen bevindt.

  • Franz Joseph Gall, die bepaalde hersenfuncties lokaliseerde.

• Volgens de celtheorie van de Grieken had de mens drie vormen van de zol: een ziel om te overleven, een ziel om activiteiten te ondernemen en een hogere-orde ziel, die zich bevond in de 'cellen' (ventrikels) van de hersenen. Er zijn drie cellen:

  • De eerste cel (sensus communis) verzamelt zintuiglijke informatie en vormt een beeld.

  • De tweede cel interpreteert het beeld.

  • De derde cel slaat het beeld op.

• Decartes rekende af met ideeën zoals de celtheorie en zei dat de geest zich bevond in een holte in de hersenen: de epifyse of de pijnappelklier

• Gall brak met het idee van de ongedeelde geest van Decartes en meende dat er specifieke, aparte organen zijn in de cortex voor bijvoorbeeld muziek, rekenen en moederliefde.

• Gall toetste zijn ideeën door de hersenen van patiënten die ten gevolge van hersenbeschadigingen uitval vertoonden te analyseren. Dit wordt de clinicoanatomische methode genoemd.

• De methode van Gall werd later overgenomen door Paul Broca, die opmerkte dat een leasie bij spraakstoornissen vrijwel altijd in de linkerhersenhelft zat. Carl Wernicke beargumenteerde dat er een apart centrum was in de temporaalkwab voor het herkennen van woorden. Hieruit ontstond onderscheid tussen Broca’s afasie en Wernicke’s afasie.

• Rond 1900 ontstond er verzet tegen de lokalisatiebeweging. Holisten had het idee dat er veel meer samenwerking was tussen hersengebieden dan eerder werd aangenomen.

• Luria dacht dat verschillende subsystemen in de hersenen een eigen bijdrage leveren aan een gezamenlijke activiteit. Zijn model maakte onderscheid tussen de volgende gebieden:

  • Drie eenheden die met elkaar communiceren: de subcorticale gebieden (aandacht en waakzaamheid), de posterieure gebieden (waarneming, verwerking en opslag) en de anterieure gebieden (planning, regulatie en monitoring).

  • De primaire, secundaire en tertiaire zones binnen de bovengenoemde eenheden. De primaire zones zijn de centra voor zintuiglijke informatie. De secundaire voor het verwerken en betekenis geven. In de tertiaire zones vindt multimodale intergratie plaats en worden intenties gevormd.

• Een testbatterij test in korte tijd het cognitief functioneren. Bij grote afwijkingen kan een specifieke functie geanalyseerd worden.

• Twee belangrijke ontwikkelingen zorgen ervoor dat de neuropsychologie een zelfstandig specialisme werd:

  • Norman Geschwind wilde het functioneren van de hersenen beter in kaart brengen door te kijken naar specifieke centra en verbindingen.

  • Roger Sperry deed onderzoek naar split-brain operaties. Hierbij wordt het corpus callosum, de verbinding tussen beide hersenhelften, doorgesneden om zo ernstige epilepsie te verminderen.

• Computerprogramma's kunnen cognitieve functies nabootsen omdat er een groot netwerk is van knopen die met elkaar in verbinding staan. Er zijn drie overeenkomstige functies:

  • Een model is zeunig omdat een neuraal netwerk ook leert via “trial-and-error”.

  • Bij beschadiging van een koop valt een deel van de informatie weg, niet de heel functie (graceful degredation).

  • Een klein deel van de informatie kan het hele geheugenspoor activeren (content addressability).

• Door imaging technieken als MRI en EEG kwam er meer aandacht voor neurale correlaten en fysiologische processen van cognitieve processen.

• In Nederland kwam de neuropsychologie langzaam op gang, maar tegenwoordig doet Nederland veel onderzoek en leveren we een waardige bijdrage aan de discussies.

Hoe geschiedt de neuropsychologie in de praktijk? Ch.2

• De diagnostische cyclus bestaat uit:

  • Klachtenanalyse

  • Probleemanalyse

  • Diagnosestelling

  • Indicatiestelling

• Tijdens een anamnese wordt een patiënt gevraagd naar de klachten, opleiding, werk, medicatiegebruik en medische voorgeschiedenis. Hierdoor krijgt de psycholoog een algemene indruk van de cognitieve vermogen, het ziekte-inzicht en het gedrag.

• Tijdens een heteroanamnese wordt niet de patiënt zelf, maar bijvoorbeeld de partner, de ouders of de kinderen gevraagd om informatie. Dit is belangrijk omdat er soms geen sprake is van ziekte-inzicht of omdat een patiënt door de aard van de stoornis geen informatie kan geven.

• Observaties zijn belangrijke bronnen van informatie over sociale omgang, cognitieve capaciteiten en nog veel meer.

• Er zijn verschillen soorten tests: screening tests, gestandaardiseerde testbatterijen, losstaande neuropsychologische tests, gedragsneurologische maten, informatielijsten, observatieschalen en vragenlijsten. Bij het afnemen moet worden gelet op de betrouwbaarheid, de valdiliteit, de beschikbare normgegevens, het onderscheidend vermogen en de aanwezigheid van parallelversies.

• De betrouwbaarheid meet de nauwkeurigheid van de test.

  • Test-hertestbetrouwbaarheid meet de nauwkeurigheid van de resulaten als de test op verschillende momenten bij dezelfde persoon wordt afgenomen.

  • Inter-beoordelaarsbetrouwbaarheid meet de mate van overeenstemming tussen uitkomsten van meedere onderzoekers.

• Validiteit gaat over in hoeverre een test meet wat het beoogt te meten. Er zijn verschillende vormen van validiteit:

  • Gezichtsvaliditeit (face validity): of de test meet wat het op eerste gezicht lijkt te meten.

  • Inhoudsvaliditeit: of de test representatief is voor het onderwerp dat gemeten wordt.

  • Begripsvaliditeit of constructvaliditeit: in hoeverre het resultaat van de test verwijst naar de cognitieve functie.

  • Criteriumvaliditeit: in hoeverre de test het gedrag voorspelt (predictieve validiteit) en is hoeverre er overeenstemming is tussen de test en een ander meetinstrument (concurrente validiteit).

  • Ecologische validiteit: in hoeverre de score op de test het functioneren van de patiënt in de eigen omgeving voorspelt.

• Stoorfactoren vallen niet binnen de meetpretentie, maar hebben wel invloed op de testprestatie. Voorbeelden: vermoeidheid, pijn en culturele achtergrond.

• Bij de stoorfactor onderpresteren presteert de patiënt slechter dan waar hij toe in staat is bij normale inzet. Dit kan komen door pijn, vermoeidheid of nervositeit. Ook kunnen symptomen nagebootst of aangedikt worden.

• Eerst richtte behandeling zich op de cognitieve stoornis, maar tegenwoordig is er meer aandacht voor de emotionele en gedragsmatige gevolgen van hersenletsel, zoals angst, agressie en seksuele problemen.

• Er zijn verschillende plekken waar een neuropsycholoog kan werken:

  • Een academisch of algemeen ziekenhuis

  • Een revalidatiecentrum

  • De geestelijke gezondheidszorg

  • Een verzorgingstehuis, verpleeghuis of begeleide woonvorm

  • Een forensische instelling

• 'Neuropsycholoog' is geen beschermde titel, 'gezondsheidspsycholoog' en 'klinisch neuropsycholoog' wel.

Wat is de wetenschappelijke aanpak van de neuropsychologie? Ch.3

• Bij klinisch neuropsychologisch onderzoek ligt de nadruk op ziektebeeld, bekijken bruikbaarheid van testinstrumenten en analyse van het verloop van de ziekte. Bij fundamenteel onderzoek ligt de nadruk op het vergroten van het begrip over een stoornis en de gerelateerde hersenstructuren.

• Klinisch neuropsychologische voorstellingen hebben een aantal nadelen:

  • Conclusie is erg afhankelijk van kwaliteit test, beschikbare normgegeven en andere psychometrische eigenschappen

  • Het is moeilijk om te balanceren tussen het praktisch haalbare en de optimale testcombinatie

  • 'Missing values' als resultaat van een incompleet afgenomen testbatterij.

• Bij de substractiemethode wordt de score op een simpele conditie afgetreokken van de score op een complexere taak. Er ontstaat dan een verschilscore, in het geval van reactietijden is dat het activatielevel.

• Bij dissociatie in de neuropsychologie is er sprake van specifiek uitval en tegelijkertijd intact algemeen cognitief functioneren.

  • Enkelvoudige dissociatie: er is uitval voor taak A (complex) maar niet taak B (simpel).

  • Dubbele dissociatie: twee onafhankelijke taken worden onderscheiden waarvan aanvankelijk gedacht werd dat ze onderling samenhingen. Bijvoorbeeld uitval van een patiënt op taak A maar niet op B, terwijl een andere patiënt uitvalt heeft op B maar niet op A.

• Bij “single-case” studies is er sprake van één patiënt met een bepaalde afwijking, bijvoorbeeld patiënt Tan of H.M. Sommige onderzoekers vinden alleen “single-case” studies geschikt omdat geen enkele laesie hetzelfde is in een groepsstudie. Toch zijn groepsstudies nodig voor het algemene kader. Er zijn verschillende designs voor “single-case” studies:

  • Testscore vergelijken met score van normgroep.

  • Intra-individueel onderzoek waarbij specifieke taken worden afgenomen en de condities met elkaar vergelijken worden.

• Er zijn twee belangrijke vormen van beloopstudies die beide uitspraken willen doen over het verloop van een ziektebeeld:

  • Longitudinaal onderzoek: één of meerdere patiënten worden gedurende een aantal jaren gevolgd en getest, waarna de gegeven indiviueel of groepsgewijs geanalyseerd worden.

  • Cross-sectioneel onderzoek: verschillende groepen patiënten met hetzelfde ziektebeeld worden op hetzelfde moment getest.

• Bij een behandelstudie wordt er gekeken naar het effect van de behandeling door middel van een voor- en nameting. Om uit te sluiten dat de verbetering het resultaat is van spontaan herstel, kan er gebruik worden gemaakt van het multiple baseline design: meerdere voormetingen worden gedaan om te kijken of er dan al sprake is van spontaan herstel.

• Een controletest kijkt of er een specifiek effect plaatsvindt na de behandeling. Als een patiënt behandeld wordt voor functie A mag er geen verbetering optreden voor functie B. Een variant van de controletest is het cross-over design: er wordt een training gegeven voor functie A, waarna prestatie op functie A en B wordt gemeten. Daarna wordt een training gegeven voor functie B en wordt de prestatie op A en B gemeten. Er mag alleen verbetering optreden bij de getrainde functie. Training op specifieke items heet ook wet itemspecifieke training.

• Een leereffect ontstaat wanneer de patiënt itemspecifiek geleerd heeft. Een oplossing daarvoor is het gebruik van parallelversies. Bij het test-hertesteffect is de patiënt zo bekend met de procedure, dat de test beter gemaakt wordt.

• Een randomisate-toets of permutatietoets analyseert de kans op een bepaald patroon van scores wanneer de testafnames op willekeurige moment ijn afgenomen.

Hoe verwerken de hersenen beelden? Ch.4

• Door imaging technieken hebben we een beter beeld van hersengebieden en hun beschadigingen. Er zijn verschillende soorten technieken

  • Computer axial tomography (CAT) of computeromografie (CT) is vooral geschikt om in een acuut stadium duidelijkheid te krijgen, maar het verschil tussen witte en grijze stof is onduidelijk.

  • Single-photon emissie computertomografie (SPECT) of positron emissie tomografie (PET) kan een indicatie geven van de ernst van de schade door het toedienen van moleculen met radioactieve deeltjes.

  • Magnetic resonance imaging (MRI) meet de bloeddoorstroming door veranderingen in BOLD-waarden.

• Een CT-scan geeft een beeld van de gemiddelde röntgendoorlating. Het geeft de mogelijkheid om door elk plakje, of coupe, van de hersens te kijken. Een sagittaal beeld geeft een verticale doorsnede van neus tot achterhoofd. Een coronaal beeld is een verticale doorsnede van onder naar boven in het midden van de hersenen. Transversaal beeld is een horizontale doorsnee van de ogen naar de achterkant.

• Op een MRI-scan is het onderscheid tussen witte en grijze stof goed te zien, waardoor het goed gebruikt kan worden voor afwijkingen in de witte stof. Het werkt via magnetische velden.

• Bij structurele beeldvorming, zoals MRI-scan en CT-scan, worden er enkel 3D “foto's” gemaakt, bij functionele beeldvorming worden 3D “films” gemaakt. Functionele beeldvorming is nodig om te zien welk gebied actief is. Er wordt onderscheid gemaakt tussen ruimtelijke resolutie (scherpte) en temporele resolutie (snelheid). Een PET-scan heeft de beste temporele resolutie. EEG geeft de beste ruimtelijke resolutie. Andere technieken zijn fMRI en MEG.

• Elektro-encefalografie (EEG) kan drie soorten informatie ophalen door middel van elektroden:

  • Event-related potential (ERP): gemiddelde elektrische signaal van weefsel, geeft informatie over tijdsverloop en sterkte van neurale reactie.

  • Hersengolven en specifieke patronen daarin.

  • Locaties van gebieden die reageren op een taak.

  Nadelen: de elektrische velden worden verstoord door schedel, huid en omliggende weefsel.

• Magneto-encefalografie (MEG) geeft dezelfde informatie als EEG, maar de berekeningen zijn complexer en iets nauwkeuriger. Daarnaast meet het gammagolven, die niet goed te zien zijn op de EEG. De apparatuur is kostbaar en vergt veel onderhoud.

• Bij een PET scan wordt water radioactief gemaakt, om zo een beeld te krijgen van het zuurstofgebruik. Een groot nadeel is stralingsschade.

• Functionele magnetic resonance imaging (fMRI) maakt gebruik van hemoglobine in het bloed als natuurlijk contrastvloeistof. Het is minder schadelijk dan PET, maar de respons is wat traag waardoor de temporele resolutie niet optimaal is.

Hoe vindt neurologisch herstel en de behandeling plaats? Ch.5

• Herstel is vooruitgang op de cognitieve prestaties ten opzichte van de confitie tijdens en na het oplopen van het letsel. Na niet-aangeboren hersenletsel (NAH) vindt altijd enige mate van spontaan herstel plaats. Het meeste herstel vindt plaats in de eeste maanden na het oplopen van het NAH en na een jaar is er nauwelijk nog sprake van verbetering: de neurologische eindtoestand.

• Als er sprake is van de neurologische eindtoestand zullen er negatieve restverschijnselen (functieverlies) en positieve restverschijnselen (pogingen om om te gaan met het functieverlies/coping) zijn.

• Er is herstel op neurologisch niveau als directe symptomen herstellen en herstel op het gedragsmatige niveau als de indirecte symptomen herstellen. Daar sluiten twee vormen van revalidatie op aan: de restauratieve stroming (neurologisch niveau) en de compensatoire stroming (psychologisch niveau).

• Het ontwikkelingsstadium is belangrijk voor plasticiteitsprocessen. Volgens het Kennard-principe is de prognose na hersenbeschadiging op jonge leeftijd beter dan beschadiging later in het leven, maar wetenschappelijk onderzoek kan dit niet bevestigen. Diffuus hersenletsel herstelt veel slechter bij jonge kinderen, wat aansluit op de double hazard hypothese: jonge kinderen die ernstig letsel oplopen hebben de slechtste prognose. Neurale plasticiteit treft het hele brein en is een continu, levenslang proces waarin alle leerervaringen nieuwe verbindingen creëren of oude verbindingen versterken.

• Revalideren is (her)leren. Het doel van een leerproces is een relatief permanente gedragsverandering teweeg brengen door ervaring. Hiertoe moeten associaties gelegd worden tussen de uitlokkende factor (stimulus) en het gedrag (respons).

  • Consistent mapping: als de uitlokkende factor en het gedrag tegelijkertijd voorkomen.

  • Varied mapping: als de uitlokkende factor meerdere reacties uitlokt, er is geen sprake van een leerresultaat.

• State dependent learning: aangeleerd gedrag wordt makkelijker toegepast bij overeenkomst tussen context van het leren en context waarin het gedrag vertoond moet worden. Er zijn twee manieren om transfer naar een andere context te stimuleren:

  • Variablity of practice: variaties aanbrengen in leercontext.

  • Linkage to the site of application: leergedrag relateren aan de doelsituatie tijdens het leerproces.

• Het ICIDH-model van de WHO deelt de gedragsmatige gevolgen in in drie niveaus (laag naar hoog): stoornissen, beperkingen en handicaps. De opvolger is het ICF-model, dat uitgaat van algehele gezondheid en ruimte biedt om de gevolgen van letsel positief te beschrijven.

• De mate van leerbaarheid is vooral afhankelijk van het al dan niet intact zijn van de executieve functies en het inzicht in de stoornis. Er zijn drie niveaus:

  • Het niveau van leerbaarheid

  • De actieve rol bij het aanleren

  • De mate van ondersteuning van de omgeving.

• Het restauratieve model (gericht op neurologisch herstel) was eerst populair. Er werd gerichte training toegepast die generaliseerbaar zou moeten zijn. Dit heet functietraining: een patiënt moet continue dezelfde taak uitvoeren, de repeated practice approach. Onderzoek heeft nog geen bewijs gevonden voor deze manier van training. Het compensatoire model gaat er echter vanuit dat de beschadiging onomkeerbaarheid,dus richt behandeling zich ook op de omgeving en op de consequenties van de stoornis in het dagelijks leven. Vaardigheidstraining is een voorbeeld van training binnen het compensatoire model. Onderzoek laat zien dat dit wel werkt. Door middel van psycho-educatie krijgt een patiënt inzicht over de beperking.

Hoe geschiedt de visuele waarneming? Ch.6

• Dit hoofdstuk gaat over visuele waarneming. De primaire visuele cortex bevindt zich rondom de fissure calcarina (centrum occipitaalkwab). De verdere verwerking vindt plaats in de secundaire gebieden. Pas in de tertiaire gebieden vindt er een koppeling plaats met andere sensorische informatie.

• In de retina zijn kegeltjes belangrijk voor kleurwaarneming en staafjes voor zien in het donker. Er zijn drie soorten kegeltjes:

  De informatie wordt doorgeven aan twee typen ganglioncellen, die samen de oogzenuw vormen: magnocellulaire cellen (M-cellen, voor beweging) en parvocellulaire cellen (P-cellen, voor kleur).

  • Blauwe kegeltjes voor korte golflengten

  • Groene kegeltjes voor middellange golflengten

  • Rode kegeltjes voor voor lange golflengten.

• De occipito-temporale (ventrale) wat-route krijgt informatie uit het parvocellulaire systeem en de occipito-pariëtale (dorsale) waar-route ontvangt input vanuit het magnocullaire systeem. De wat-route houdt zich bezig met herkenning van objecten en verwerking van kleur, vorm en textuur, de waar-route met visueel-ruimtelijke verwerking, de lokalisatie van objecten en het aansturen van visueel gestuurde beweging.

• Een functioneel model voor visuele perceptie zit als volgt in elkaar:

  • In het eerste stadium is er de postsensorische analyse (eerste schets).

  • In het tweede stadium worden perspectiefafhankelijke representatie omgevormd naar perspectiefonafhankelijke representaties, waardoor objectconstantie ontstaat.

  • In het derde stadium wordt de interne representatie gerelateerd aan semantische kennis.

• Problemen met visuele perceptie kunnen als volgt worden ingedeeld:

  • Visuele velddefecten

  • Lagere orde stoornissen of stoornissen in primaire verwerking (vaak anopsie)

  • Hogere orde stoornissen (vaak agnosie). Lissauer zegt dat er twee soorten agnosie zijn:

    • Apperceptieve agnosie: percept kan niet gevormd worden

    • Associatieve agnosie: het percept kan niet gelinkt worden aan opgeslagen semantische kennis.

• Visuele velddefecten: een beschadiging vóór het optisch chiasme leidt tot een visusstoornis voor één oog; een beschadiging na het optisch chiasme leidt tot homonieme gezichtsuitval.

  • Hemianopsie: blindheid voor de helft van het gezichtsveld.

  • Kwadrantanopsie: gezichtsvelduitval voor een kwart van het gezichtsveld.

  • Scotoom: blindheid voor een klein deel van het gezichtsveld.

• Voorbeelden van lagere orde stoornissen. Kleurwaarneming: problemen kunnen het gevolg zijn van beschadiging aan het oog, de oogzenuw of de hersenen. Als er een beschadiging is in de hersenen spreken we van achromatopsie. Bewegingswaarneming: een stoornis wordt akinetopsie of bewegingsblindheid genoemd.

• Voorbeeld van hogere-orde visuele stoornissen. Apperceptieve agnosieën: bijvoorbeeld vormagnosie (eenvoudige stimuli worden niet herkend, gematcht of gekopieerd) of ventrale stimultaan-agnosie (onafhankelijke losstaande delen kunnen niet samengevoegd worden tot één percept). Associatieve agnosieën: bijvoorbeeld kleuragnosie (niet kunnen categoriseren, benoemen en herkennen van kleur), herderheidsagnosie (niet kunnen herkennen van helderheid) en objectagnosie (niet kunnen benoemen van objecten, is de ernstigste visuele associatieve agnosie).

• Bij prosopagnosie kost het veel moeite om een gezicht te herkennen. Bekenden worden herkend aan hun stem, kleding of loopwijze. Soms herkent de patiënt zichzelf niet. De stoornis komt door een bilaterale laesie van de occipitaal-temporale regio, maar soms ook van een unilaterale leasie in de rechter hemisfeer. De fusiform face are wordt geassocieerd met de verwerking van gezichten.

• Bruce en Young hebben een model gemaakt over gezichtsherkenning. Eerst wordt er een onafhankelijke interne representatie gemaakt (dat kan al niet bij apperceptieve agnosie). Daarna doorloopt het de volgende drie stadia:

  • Er wordt een face recognition unit (FRU) gemaakt, een structurele omschrijving waardoor het gezicht te onderscheiden is.

  • Als een FRU is geactiveerd, wordt de bijbehorende person identity node (PIN) geactiveerd, die bevat informatie over de persoon.

  • Na de activering van de PIN kan de naam van de persoon worden opgehaald.

• Bij blindsight kan iemand met gezichtsvelduitval op een onbewust niveau de stimuli in het blinde veld waarnemen. Dit is aangetoond met forced-choice paradigma's.

• Een illusie is een vervorming van de werkelijke stimulus; een visuele hallucinatie is er zonder aanwezigheid van een externe stimulus. Voorbeelden:

  • Charles Bonnet Syndroom, waarbij het visuele systeem zijn eigen leven gaat leiden. De patiënt heeft door dat de beelden niet echt zijn.

  • Syndroom van Anton, waarbij mensen hun blindheid ontkennen en een gedetailleerde visuele wereld confabuleren.

  • Patiënten met het syndroom van Parkinson hebben vaak hallucinaties door een ontregeld dopamine systeem. Patiënten met een CVA kunnen last hebben van pilinopsie: het nog een keer zien van beelden die ze zojuist hebben ervaren.

Wat houdt de ruimtelijke cognitie in? Ch.7

• Ruimtelijke aandacht is de term voor de vaardigheid van het aandacht richten tot een stimuli. Hij maakt onderscheid tussen coverte orienting (als aandacht automatisch wordt getrokken) en overt orienting (als er sprake is van controle).

• Als we onszelf als referentiekader nemen, maken we gebruik van een egocentrische representatie. Als we een vogelperspectief of mentale kaart gebruiken is er sprake van allocentrische representatie.

• Het ruimtelijk geheugen omslaat drie deeldomeinen:

  • Het aanleren en onthouden van routes. Een combinatie van egocentrische en allocentrische representaties is hierbij belangrijk.

  • Het ruimtelijk werkgeheugen. Hier wordt ruimtelijke informatie kort vastgehouden en gemanipuleerd. Het visueel-ruimtelijk kladblok is van belang. Een belangrijke functie van het visueel-ruimtelijk kladblok is mentale rotatie.

  • Het geheugen voor objectlocaties. Dit maakt deel uit van het episodisch geheugen.

• Simultaanagnosie: een stoornis waarbij patiënten geen overzicht hebben van de wereld om zich heen, omdat ze steeds maar een deel zien. Er is ventrale simultaanagnosie (wel meerdere objecten tegelijk, maar scene kan niet herkend worden) en dorsale simultaanagnosie (delen van het object worden gebruikt om een interferentie te maken over het hele object, maar stimuli kunnen moeilijk gelokaliseerd worden).

• Unilateraal neglect: een aandachtsstoornis waarin er vertraagd gereageerd wordt op stimuli aan de contralaterale zijde van het hersenletsel. Komt voor na zowel linker- als rechterhemisferische lasesies, maar is meer persistent na rechterhemisferisch letsel. Wordt getest door middel van: doorstreeptaken, kloktekening, natekenen en lijnen delen.

• Representationeel neglect: neglect in de visuele verbeelding. Wordt getest door middel van de “number bisection” taak: twee getallen waarbij de patiënt een nummer moet noemen dat in het midden ligt, vaak wordt een te hoog getal genoemd.

• Er is sprake van extinctie als herstellende neglectpatiënten de contralaterale stimuli wel opmerken als dat de enige aangeboden stimuli in het gezichtsveld is, terwijl het niet meer wordt opgemerkt als er sprake is van bilaterale stimulatie.

• Er zijn veel beschadigingen die kunnen leiden tot een gestoord visueel-ruimtelijk werkgeheugen. Voorbeelden: rechterpariëtaalkwab-laesie, linkerpariëtaalkwab-laesie, schizofrenie en cognitieve veroudering.

• Topografische desoriëntatie komt vaak voorbij patiënten met een neurodegeneratieve aandoening. Ze hebben dan moeite met navigeren, het aanleren van een route of de weg terugvinden. Er kunnen meerdere deelprocessen gestoord zijn:

  • Egocentrische desoriëntatie: moeite met inschatten van relatieve locatie van objecten ten opzichte van het zelf door een laesie op het conjunctiepunt van de posterieure pariëtaalkwab en de occipitaalkwab.

  • Heading desorientation: beschadiging in de gyrus cinguli met als gevolg moeite met waarnemen en onthouden van landmarks.

  • Landmark-agnosie: moeite met het herkennen van landmarks.

  • Anterograde desoriëntatie: niet kunnen aanleren van nieuwe routes.

  • Links-rechtsverwarring: vooral bij Alzheimer.

• De verstoring van ruimtelijke praxis is afhankelijk van de beschadiging. Een patiënt met een constructieve apraxie simplificeert een tekening, breidt bepaalde delen juist uit en tekent de kopie bovenop het origineel. Bij een laesie in de linker hemisfeer is symmetrie niet gestoord, maar is er wel moeite met details. Bij een laesie in de rechter hemisfeer is ook symmetrie gestoord.

• Pure optische ataxie: moeite met het reiken en grijpen van visuele objecten in het perifere visuele veld, door schade aan de pariëtale cortex.

• Syndroom van Bálint-Holmes: door een combinatie van simultaanagnosie, oculomotorische apraxie en optische ataxie is de waarneming een chaotische opvolging van enkelvoudige objecten. Patiënten lijken blind.

• De volgende hersensystemen spelen een rol bij ruimtelijke cognitie:

  • Prefontaalkwab: ruimtelijk werkgeheugen, integreren van informatie en ruimtelijk-temporeel leren.

  • Posterieure temporaalkwab: betrokken bij de 'waar-route', egocentrische codering, categorische relaties en gecoördineerde relaties.

  • Temporaalkwab: 'wat-route' en vorm- en objectherkenning.

  • Hippocampus: betrokken bij allocentrische codering en object-locatie koppeling.

Hoe werkt het geheugen? Ch.8

• We onderscheiden verschillende deelsystemen van het geheugen:

  • Het sensorische geheugen: informatie wordt ongeveer één seconde vastgehouden.

  • Werkgeheugen ook wel korte-termijn geheugen (KTG): zoalng er aandacht wordt besteed aan informatie blijft het hangen in het werkgeheugen.

  • Lange-termijn geheugen (LTG): informatie die opgeslagen wordt.

• Het LTG kan worden opgedeeld in het declaratieve (expliciete) geheugen en het niet-declaratieve (impliciete) geheugen. Ook is er het onderscheid tussen het episodische geheugen (gebeurtenissen) en het semantische geheugen (feiten).

• Volgens Baddeley's werkgeheugenmodel heeft de central executive controle over het uitvoeren en op elkaar afstemming van bewerkingen binnen de volgende buffers: het visueel-ruimtelijk kladblok (voor visuele informatie) en de fonologische lus (voor verbale informatie). Later is de episodische buffer toegevoegd als schakel tussen het werkgeheugenmodel en het LTG. De fonologische lus kan drie seconden informatie onthouden; de andere buffers vier eenheden informatie (chunks).

• Bij het LTG zijn drie factoren belangrijk voor de mate waarin informatie later herinnerd kan worden:

  Het onderscheid tussen semantische en episodische kennis in het declaratieve geheugen is lastig. Het is eerder een continuüm.

  • Hoe goed informatie is opgeslagen.

  • Retentie-interval, ofwel het interval tussen het leren en het herinneren. Retroactieve interferentie (nieuwe informatie die het ophalen verstoort) en proactieve interferentie (oude informatie die het ophalen verstoort) hebben invloed op het terughalen.

  • Soort test. Er zijn drie manieren: vrije reproductie (geen cues), gecuede repoductie (halve cues) en herkennen (hele cues).

• Het niet-declaratieve LTG heeft te maken met klassiek conditioneren, operant conditioneren, het aanleren van vaardigheden en priming. Alle vormen behalve priming zijn ongevoelig voor vergeten.

• Amnestisch syndroom: een geheugenstoornis in het leren van nieuw materiaal (anterograde amnesie) en ook het verlies van herinneringen van voor de hersenbeschadiging (retrograde amnesie). Het werkgeheugen en intellect blijven wel relatief behouden. Vaak is of de mediale temporale kwab of het diëncefalon beschadigd. Oorzaken: herpes simplex encefalitis, Korsakovsyndroom, enrstige hypoxie met anoxische encefalopahtie, traumatisch hersenletsel of hersentumoren.

• Volgens de wet van Ribot worden de meest recente herinneringen het slechts opgeslagen, terwijl de oudere herinneringen het best bewaard blijven bij retrograde amnesie.

• Transient global amnesia (TGA): de amnesie duurt enkele minuten tot uren. Er is verwarring maar de persoonlijke identiteit blijft behouden. Soms komt het door epilepsie, dan wordt het transient epileptic amnesia (TEA) genoemd. Soms is ook een psychiatrische stoornis (depressie, schizofrenie) de oorzaak.

• De psychogene amensie (fugue) heeft een psychologische oorzaak, vaak stress en/of een depressieve stemming.

• Het geheugen en de hersenen zijn op de volgende manieren gerelateerd:

  • Het werkgeheugen wordt gerelateerd aan activiteit in de dorsolaterale prefrontale schors en de posterieure gebieden.

  • De frontale cortex, een deel van het cerebellum en delen van de pariëtaalkwab zijn betrokken bij de zoektocht naar herinneringen

  • Regionen in de mediaal-temporale cortex, met name de hippocampus en de parahippocampale gyrus, worden erg actief als nieuwe herinneringen worden opgeslagen

  • Het achterste deel van de parahippocampale gyrus (de parahippocampale cortex) laat veel activiteit zien wanneer de ruimte om ons heen wordt opgeslagen terwijl het voorste deel van de gyrus (de perirhinale cortex) actief wordt als objecten worden opgeslagen.

  • Conditioneren wordt vaak gerelateerd aan activiteit binnen de basale ganglia en het cerebellum. Bij het conditioneren van angst is er een sterke betrokkenheid van de amygdala

  • De actieve hersenlocatie tijdens priming is afhankelijk van waar de verwerking plaatsvindt

Hoe wordt taal bekeken vanuit de neuropsychologie? Ch.9

• Taal is systematisch (regels), conventioneel (afspraken) en symbolisch (verwijzing van woorden naar een arbitrair concept).

• Het mentale lexicon is een mentaal woordenboek dat deel uitmaakt van het semantische geheugensysteem. Naast woorden worden ook zinnen en uitdrukkingen erin opgeslagen. Er zijn drie soorten informatie beschikbaar over de opgeslagen woorden:

  • Betekeniseigenschappen (concept), verbonden op basis van kenmerkovereenkomsten.

  • Grammaticale eigenschappen, gerepresenteerd in een lemma.

  • Vormeigenschappen, gepresenteerd door fonemen.

• Taalbegrip werkt als volgt. De golfbeweging van spraak verschilt in luidheid (amplitude) en snelheid/toonhoogte (frequentie). Door die verschillen worden fonemen geïdentificeerd; een reeks van fonemen vormt een woord dat gevonden kan worden in het lexicon. Kandidaat-woorden concurreren met het doelwoord om herkend te woorden. Door te kijken hoe elk woord in verband staat met het voorafgaande en volgende (parsing), bepaalt het taalsysteem de betekenis van een zin.

• Taalproductie werkt als volgt. De conceptualisator is verantwoordelijk voor het keizen van een te coomuniceren boodschap. De formulator zorgt voor een grammaticale vorm. Vervolgens vindt de fonologische codering plaats. De acticulator (strottenhoofd, tong, onderkaak, lippen) zetten het om in geluid. De monitor houdt in de gaten of alles goed gaat.

• Afasie is een verzamelnaam voor alle verworven taalstoornissen die tot uiting komen in alle modaliteiten.

• Stoornissen met taalproductie kunnen zorgen voor woordvindingsproblemen. Mensen laten woorden weg (omissie) of vervangen het woord. Vervanging kan door lexicale parafasie (doelwoord vervangen door een bestaand gerelateerd woord) of door fonologische parafasie (één klank wordt weggelaten of vervangen door een andere klank wat resulteert in een niet-bestaand woord).

• Soms is de afasie zo ernstig dat er geen betekenisvolle spraak meer aanwezig is. Er ontstaat dan automatische spraak:

  • Stereotypie: betekenisloze zinnen zoals “ik weet het niet”.

  • Recurring utterances: beperkt aantal klanken, woorden of zinnen in alle situaties.

  • Seriële spraak: veelgebruikte rijtjes.

  • Echolalie: herhalen van zinnen of laatste woord gesprekspartner

  • Perseveratie: blijven hangen in wat iemand zegt, het herhalen van een woord.

• Vormen van zinsbouwproblematiek die vaak voorkomen bij afasie zijn agrammatisme (moeite met het gebruik van grammaticale kennis) en paragrammatisme (lange, complexe, onvolledig zinnen).

• In taalbegrip kunnen afasiepatiënten moeite hebben met het onderscheiden van fonemen. Daarnaast kunnen ze moeite hebben met het afleiden van wie wat nu doet in een zin.

• De meest gebruikte taxonomie is de “klassieke afasiologie”:

  • Broca's afasie: intact taalbegrip maar moeite met articulatie en vinden van de juiste woorden. Laag spraaktempo en moeite met nazeggen.

  • Wernicke's afasie: vloeiend spraak, maar aangetast taalbegrip. Weinig ziekte-inzicht. Veel praten, maar weinig zeggen.

  • Conductieafasie: grootste probleem is het niet kunnen herhalen van gesproken woorden. Taalbegrip is redelijk en taalprodutie lijkt op Wernicke's afasie.

  • Transcorticale afasie:

    • Sensorische transcorticale afasie: problemen met taalbegrip, intact taalbegrip en herhaling.

    • Motorische transcorticale afasie: problemen met taalproductie, niet met taalbegrip en herhalen.

  • Globale afasie: taalproductie, taalbegrip en nazeggen aangetast.

  • Amnestische afasie: taalproductie en taalbegrip goed, maar zeer ernstige problemen in het vinden van juiste woorden.

• Dyspraxie en dysartrie zijn spraakstoornissen. Bij dyspraxie gaat er iets fout bij de programmering van articulatieorganen. Patiënten hebben moeite met langere woorden en clusters van medeklinkers. Bij dysartrie is er sprake van verminderde controle over de articulatiespieren door schade aan het zenuwstelsel of de spieren zelf.

• Afasiepatiënten hebben verschillende vormen van verworven dyslexie:

  • Aandachtsdyslexie: niet kunnen benoemen van individuele letters

  • Neglectdyslexie: de letters van één helft van het woord worden verkeerd gelezen.

  • Semantische dyslexie: er wordt een semantische gerelateerd woord gelezen in plaats van wat er staat

  • Fonologische dyslexie: pseudowoorden kunnen niet gelezen worden, bestaande woorden wel.

  • Surface- of oppervlaktedyslexie: regelmatig gespelde woorden worden veel beter gelezen dan onregelmatig gespelde woorden.

• Er kan sprake zijn van de volgense schrijfproblemen:

  • Fonologische dysgrafie: pseudo-woorden kunnen niet opgeschreven worden.

  • Surface- of oppervlaktedysgrafie: regelmatig gespelde woorden worden beter geschreven dan onregelmatig gespelde woorden.

  • Grafemische bufferdysgrafie: de woordvorm is intact maar de letters worden vervangen door andere (foute) letters of de lettervolgorde wordt omgegooid

• Frontale schade verstoort de spraakproductie (afasie van Broca) omdat de articulatorische patronen van woorden in het frontale gebied liggen, vlak bij de gebieden dat de tong en de mond aanstuurt. Posterieure schade verstoort het taalbegrip (afasie van Wernicke) omdat de klankbeelden van woorden in de posterieure gebieden rondom het auditieve verwerkingsgebied zijn opgeslagen

Wat is aandacht en wat zijn de executieve functies? Ch.10

• Selectiviteit van aandacht: aandacht kan passief en onvrijwillig getrokken worden (bottom-up) en actief en intentioneel zijn (top-down).

• Naast het onderscheid op het niveau van selectiviteit kan er op het niveau van intensiteit onderscheid gemaakt worden tussen alertheid (ontvankelijkheid), fasische fluctuaties (korte termijn veranderingen vanuit de situatie) en tonische fluctuaties (langere periodes vanuit het organisme).

• Het neuroanatomische aandachtsmodel van Posner en Petersen maakt onderscheid tussen drie aandachtsnetwerken:

  • Het arousal-systeem voor waakzaamheid, de hersenstam, thalamuskernen, locus ceruleus en rechterhemisfeer.

  • Het posterieure netwerk voor oriëntatie, de posterieure pariëtale cortex, de colluculus superior en het pulvinar.

  • Het anterieure netwerk voor doeldetectie, het voorste deel van het cingulum en de supplementaire motorcortex

• Executieve functies spelen een belangrijke rol bij aandacht in nieuwe en moeilijke situaties, omdat ze betrokken zijn bij onder andere intentionele planning, foutendetectie en conflictoplossing. Ze bevinden zich in de (pre)frontale hersengebieden, evenals motivatie en initiatief (koud cognitieve functies) en sociale cognities (warme cognitieve functies).

• De mentaalschema theorie van Norman en Shallice stelt dat ons denken het gevolg is van geactiveerde mentale schema's. De exciteerbaarheid van schema's is afhankelijk van drie factoren:

  • Competitieselectie. Het sterkste schema wint, waarbij de kracht afhankelijk is door het aantal voorgaande activeringen.

  • Laterale modulatie. Het ene schema heeft invloed op andere schema's.

  • Superviserend aandachtssysteem. Nodig bij niet-routinematige situaties, wanneer er keuze moet worden gemaakt over de te selecteren schema's.

• Bij een unitaire theorie is er sprake van één centraal controlesysteem (bijvoorbeeld mentaalschema theorie van Normal en Shallice). Er komen steeds meer theorieën die multifaceted (gefractioneerd) zijn: gebaseerd op meerdere componenten. Twee voorbeelden:

  • Miyake, Friedman, Emerson, Witzki en Howeter vonden bewijs voor drie aparte executieve componenten: mentale flexibiliteit, inhibitie en “updating” van het werkgeheugen

  • Ylvisaker onderscheidt acht executieve onderdelen: (1) bewustzijn van en inzicht in de eigen vaardigheden en behoeften; (2) het stellen van heldere en haalbare doelen; (3) het plannen van de stappen die nodig zijn om dit doel te halen; (4) het initiatief nemen om dergelijke plannen werkelijk in gang te kunnen zetten; (5) het evalueren van de uitvoering; (6) het vermogen tot zelfinhibitie voor gedrag dat niet naar eerder genoemd doel leidt; (7) de vaardigheid om succesvol gedrag in andere situaties toe te passen (strategisch inzicht), en; (8) de flexibiliteit om probleemoplossend te werk te gaan wanneer de plannen (tijdelijk) gedwarsboomd worden.

• Lokalisatie van aandacht/executief functioneren in de hersenen: onder andere de prefontale cortex (executief functioneren), de dorsolaterale prefontale cortex (taakuitvoering), de orbitofrontale cortex (sociale cognitie), de anterieure cingulate cortex (initiatief en motivatie), de basale ganglia, het cerebellum en de pariëtale cortex.

• Stoornissen in de aandacht en executieve functies:

  • Mentale traagheid: vertraagde informatieverwerking na hersenletsel of hersenziekten, die de andere cognitieve functies nadelig beïnvloedt.

  • Patiënten met Alzheimer, frontale schade of frontale CVA's zijn sneller afgeleid en kunnen stimuli niet goed negeren.

  • Dysexecutief syndroom: stoornis in het executief functioneren. Ernstig, want zelfstandig functioneren is onmogelijk door gebrek aan plannen. Kan het gevolg zijn van zuurstoftekort, hersentumoren, hersenontsteking, neurologische aandoeningen en neurodegeneratieve aandoeningen. 

Wat is de relatie tussen sociale cognitie en emotie? Ch.11

• Er is veel bewijs voor het idee dat sociale cognitie en emotie twee verschillende informatieverwerkingsprocessen zijn. Sociale cognitie omvat alle mentale processen die ten grondslag liggen aan sociale interacties. De mentale processen doorlopen drie stadia: perceptie, interpretatie en reactie. Emotie is (wanneer er onderscheid wordt gemaakt tussen emotie en gevoelens) een hersenfunctie die belangrijke informatie detecteert en het lichaam klaarmaakt om hierop te reageren.

• Emoties kunnen ingedeeld worden op basis van valentie (positief/negatief), toenadering (extraversie/introversie) en intensiteit (hoog/laag). Daarnaast zijn er zes primaire emoties (blijdschap, angst, verdriet, walging, verbazing en boosheid) en een aantal secundaire emoties (o.a. schaamte, afkeuring, jaloezie, altruïsme, inlevingsvermogen en apathie).

• Emoties vergoten de overlevingskans door het lichaamklaar de maken voor een vlucht- of vechtrespons. Het tweeroutemodel van LeDoux stelt dat bedreigende informatie via twee routes verwerkt kan worden:

  • De snelle route: via de thalamus direct naar de amygdala.

  • De langzame route: via de thalamus naar de frontale cortex en dan naar de amygdala. Deze route maakt leren en onthouden mogelijk.

• Emoties zetten een lichamelijk respons in gang. Volgens Damasio's somatische-markertheorie zorgen die responsen in een onduidelijke situatie voor een onderbuikgevoel (intuïtie/gut feeling). Somatische stempels (de fysiologische interne processen) worden geïnterpreteerd als waarschuwingen.

• Emotieregulatie kan intentioneel en niet-intentioneel zijn. Bij intentionele regulatie worden vooral affectieve herwaardering (het positiever interpreteren van de situatie) en affectieve onderdrukking (het onderdrukken van een emotie) toegepast. Herwaardering vindt nog voor de emotionele reactie plaats en is hierdoor een effectievere emotieregulatiemethode. Door zelfreflectie en zelfbewustzijn zullen we positieve situaties opzoeken en negatieve situaties vermijden.

• Mentaliseren: het vermogen om jezelf de kunnen verplaatsen in anderen. Twee processen zijn hierbij van belang:

  • Het spiegelsysteem heeft een gedeelde representatie voor perceptie en actie. Dit zorgt ervoor dat we blij worden als we kijken naar iemand die blij is.

  • Theory of Mind (ToM) gaat om het inlevingsvermogen: het vormen van hypothesen over de gedachten van anderen door hun perspectief in te nemen. Een first order belief gaat over het denken over “iets” en ontwikkelt zich rond het derde levensjaar. Een second order belief gaat over het denken over denken en ontwikkelt zich rond het zesde levensjaar. Het hersengebied dat heeft meest geactiveerd wordt in onderzoek naar ToM is de mediale prefrontale cortex.

• Het Socio-Cognitive Integration of Abilities (SOCIAL) model van Beauchamp en Anderson stelt dat sociale vaardigheden gemedieerd worden door een neuraal netwerk dat vatbaar is voor omgevingsfactoren. Er zijn drie componenten:

  • Mediërende factoren: intern (persoonlijkheid) en extern (cultuur)

  • Alle emotieprocessen en cognitieve processen die gerelateerd zijn aan sociaal gedrag.

    • Categorie 1: aandacht en executief functioneren

    • Categorie 2: communicatieve vaardigheden

    • Categorie 3: sociaal-cognitieve functies

  • Sociale competentie: sociale vaardigheid, sociale adaptatie en sociale ontwikkeling.

• Er zijn veel verschillende stoornissen die te maken hebben met sociale cognitie, omdat het zo breed is. Kenmerken van de stoornissen: snelst opgemerkt door omgeving, veranderingen in het karakter, geen interesse in anderen, afgevlakte emotie, geen ziekte-inzicht. De indeling in de stadia van het sociale informatieverwerkingssysteem (perceptie, interpretatie en reactie) wordt aangehouden.

  • Perceptie. Na traumatisch hersenletsel of in het geval van Parkinson’s ziekte, Huntinton’s ziekte of een frontotemporale dementie herkennen de patiënten de emotionele gezichtsuitdrukkingen veel minder accuraat. Patiënten met een autismespectrum stoornis (ASS) of schizofrenie hebben daarnaast ook moeite met het herkennen van de emotie in de stem (prosodie).

  • Interpretatie. Patiënten met een ASS beschikken minder makkelijk over sociale schema's. Patiënten met verschillende neurologische aandoeningen hebben meer moeite met het vormen van ToM.

  • Reactie. Patiënten met hersenletsel hebben moeite met het veranderen en stoppen van gedrag door problemen met interpretatie van sociale cues of inhibitie.

• Lokalisatie van sociale cognitie: een verscheidenheid aan gebieden is belangrijk bij sociale cognitie:

  • Amygdala: screenen van sociaal relevante informatie, opslaan en vormen van herinneringen met een emotionele inhoud en terugkoppeling naar visuele gebieden en prefrontale cortex.

  • Sulcus temporalis superior (STS): interpreteren van sociaal relevante bewegingsinformatie.

  • Gyrus fusiformus: gedetailleerde verwerking van gezichten.

  • Insula: registreren en organiseren van interne fysiologische veranderingen na het waarnemen van affectieve informatie.

  • Stratium: het ventrale deel voorspelt welke reacties zorgen voor positieve consequenties.

  • Corticale spiegelsystemen: spiegelen van de ervaringen van anderen.

  • Prefrontale cortex: emotieregulatie, integreren van complexe informatie en het updaten van affectieve waarden in situaties.

  • Gyrus cinguli: betrokken bij conflict monitoring, reïnforcement en error detection.

Hoe wordt de motoriek bekeken door neuropsychologen? Ch.12

• Motoriek is belangrijk omdat:

  • Een verfijnde motoriek is onmisbaar bij neuropsychologisch onderzoek en een stoornis kan de testprestatie negatief beïnvloeden

  • Motorische stoornissen komen vaak voor na hersenletsel.

  • Het aansturen van de motoriek is een cognitief proces.

• In de organisatie van het motorische systeem zijn er drie functionele niveaus: reflexen, geautomatiseerde bewegingen en willekeurige bewegingen. Er zijn ook drie neuroanatomische niveaus: activering van neuronen, beïnvloeding van neuronen door hersenstamkernen en beïnvloeding van de hersenstamkernen door motorische gebieden in de hersenpan.

• Spieren krijgen informatie van motorneuronen uit het ruggenmerg. Deze motorneuronen ontvangen sensorische informatie over de contractietoestand van de spierspoeltjes, informatie van andere motorneuronen en input van de cerebrale cortex (vooral hersenstam). De primaire motorische schors, pariëtale cortex, premotore cortex en supplementaire motorgebieden in de frontaalkwab zijn betrokken bij motoriek. De primaire motorische schors is het belangrijkst, deze kent een representatie (homunculus) van de contralaterale lichaamshelft. Er zijn twee corticospinale projectes:

  • Zenuwbanen die eindigen op interneuronen in het ruggenmerg.

  • Corticomotoneurale zenuwbanen.

• Propriocepsis: systeem waardoor we ons bewust worden van onze houding en positie van onze lichaamsdelen in de ruimte.

• Spiegelneuronen: worden ook geactiveerd wanneer we een handeling uitgevoerd zien worden door iemand anders. Belangrijk omdat het een voorloper was van gesproken taal en functioneel belang met betrekking tot empathie.

• Volgens het forward model worden consequenties van een actie voorspeld door een model binnen het motorische systeem.

• Motor imagery stelt dat ingebeelde bewegingen gelijk zijn aan de onderliggende motorische representaties.

• De posterieure pariëtaalkwab is betrokken bij het koppelen van sensorische informatie met het motorische systeem. Hierbij is het onderscheid tussen de ventrale route en de dorsale route van belang. Sommige onderzoekers maken nog een onderscheid tussen de dorsodorsale route (somatosensorische en visuele informatie voor reiken en grijpen) en de ventrodorsale route (begrijpen en herkennen van bewegingen en functie van voorwerpen).

• Cerebrale parese (CP): term voor groep chronische niet-progressieve motorische stoornissen. Patiënten hebben problemen met alledaagse motoriek en de beschadigingen zijn al prenataal, perinataal of in het eerste levensjaar aanwezig.

• Developemental coördination disorder: duidelijk motorisch onhandig, maar geen aanwijsbare neurologische aandoening en minder ernstig dan CP.

• Apraxie: patiënten hebben moeilijk met doelgericht gedrag. Ze kunnen voorwerpen niet functioneel gebruiken, bewegingen niet imiteren en hebben moeite met het plannen en uitvoeren van beweginssequenties. Oorzaken: beschadigingen of laesies in verschillende gebieden.

  • Ideomotorische apraxie: geen bewegingen op basis van imitatie of instructie.

  • Ideationele apraxie: geen bewegingssequenties.

• Optische ataxie: het onvermogen om saccades te kunnen maken op basis van verbale instructie.

• Alien hand syndroom (AHS): het gevoel hebben dat iemand anders controle heeft over de handbewegingen, twee soorten:

  • Anterieure frontale AHS. Door schade aan de “supplementary motor area” (SMA). De kernsymptomen zijn de dwangmatige tactiele exploratie en de grijpreflex.

  • Het posterieure AHS. Kan voorkomen na een corticobasale degeneratie of bij een subcorticale (thalamus)laesie. De kernsymptomen betreffen hier een gevoel van vervreemding, minder complexe bewegingen en vijandige bewegingen. 

Wat is intelligentie? Ch.13

• Intelligentie is volgens sommige het geheel van cognitieve functies, maar dat is niet universeel geaccepteerd. Het intelligentiedebat gaat over het feit of er één algemene factor is, of dat intelligentie bestaat uit een uit een verzameling mentale eigenschappen.

• Volgens Galton had een slim persoon een goed neuraal netwerk. Spearman bedacht de g-factor. De g-factor omvat mentale energie en is erfelijk.

• In tegenstelling tot Galton en Spearman, zijn er ook onderzoekers die uitgaan van meerdere factoren. Volgens Thurstone zijn er zeven primaire vaardigheden: woordvloeiendheid, ruimtelijk visualisatievermogen, perceptuele snelheid, verbaal begrip, cijfervaardigheid, associatief geheugen en redeneervermogen.

• Intelligentietests beginnen met Binet, die moest bepalen welk kind geschikt was voo ronderwijs. Dit werd de Standford-Binet Intelligence Test. Terman paste wat dingen aan en vormde zo het intelligentiequotiënt (IQ) door de verhoudingen tussen de chronologische en mentale leeftijd te vermenigvuldigen met honderd. In de tussentijd zijn er veel nieuwe test ontwikkeld, waaronder:

  • De Wechslerschalen
    Wechsler ontwikkelde de Wechsler Adult Intelligence Scales. De verbale subtests bepalen het verbale IQ (VIQ) en de performale subtests bepalen samen het performale IQ (PIQ).

  • Raven Progressive Matrices
    De Raven progressive matrices zijn geïntroduceerd als cultuuronafhankelijke intelligentietests.

  • Nederlandse Leertest voor Volwassenen
    De Nederlandse Leertest voor Volwassenen meet vocabulaire.

• Het Flynn-effect is het verschijnsel dat het gemiddelde intelligentieniveau met circa vijf IQ punten per jaar stijgt. Het is universeel, maar de sterkte verschilt.

• Erfelijkheid en aanleg zijn belangrijke factoren voor intelligentie. Uit onderzoekt blijft dat erfelijkheid een grote rol speelt bij de g-factor (0,85) en tweelingonderzoek in Amsterdam stelt dat intelligentie voor 80 tot 90% erfelijk bepaald is.

• Hersenen en intelligentie. Bij hogere diersoorten zijn de hersens ten opzichte van het lichaam groter, het gewicht hoger en het aantal gyri en sulci beduidend meer. Volgens sommige onderzoekers zijn bepaalde hersenstructuren erfelijk, bijvoorbeeld de grijze stof in de frontale gebieden e n de wittestofintegriteit. De neurale-efficiëntiehypothese stelt dat intelligente mensen minder activering hebben op een bepaalde taak vanwege hogere efficiëntie.

• Hersenletsel kan zorgen voor lagere IQ scores. Het Kennard-principe lijkt niet te gelden: jongere kinderen hebben een lager IQ, terwijl je op basis van plasticiteit een hoger IQ zou verwachten. Laesies binnen het pariëto-frontale netwerk zijn gerelateerd aan lage IQ scores op tests voor vloeibare intelligentie. Volgens andere onderzoekers wordt intelligentie vooral bepaald door verbindingen tussen het werkgeheugen, visueel-ruimtelijke processen, taalprocessen en executieve processen.

Wat zijn vasculaire aandoeningen? Ch.14

• Bij een vasculaire aandoening wordt de bloedvoorziening naar de hersenen om de één of andere reden verstoord. Vaak gebruikt men de afkorting CVA.

  • Herseninfarct: door een obstructie van een bloedvat wordt het achterliggende verzorgingsgebied beperkt of niet voorzien van bloedtoevoer, 8 van de 10 gevallen. Persoon blijft vaak bij bewustzijn.

  • Hersenbloeding: een zwakke plek in de vaatwand scheurt waardoor er bloed in de hersenen stroom, 2 van de 10 gevallen. Persoon raakt buiten bewustzijn.

• Etiologie van een herseninfarct. Er zijn drie manieren waardoor een obstructie kan ontstaan:

  • Door samengeklonterde bloedplaatjes (trombi) of losgeraakte stukjes verkalking.

  • Door vernauwing van het bloedvat.

  • Door verminderde doorbloeding, ook wel waterscheidingsarfact.

  Een TIA is een transient ischemic attact, waarbij de uitvalverschijnselen verdwijnen binnen 24 uur. Leeftijd, aderverkalking en te hoge of te lage bloeddruk zijn grote risicofactoren.

• Etiologie van een hersenbloeding. Er zijn verschillende vormen van hersenbloedingen met een verschillende oorzaak:

  • Een intracerebrale bloeding komt het meest voor en wordt vaak veroorzaakt door langdurige hypertensie. Daarnaast kan er sprake zijn van anterioveneuze malformatie (slechte aanleg van kleine vaatjes), ontsteking van de vaatwand, stollingsstoornissen of hersentumoren.

  • Een lobaire bloeding is oppervlakkiger dan een intracerebrale bloeding. De oorzaak is een degeneratieve vaataandoening.

  • Een hemorragisch infarct wordt gekenmerkt door zowel een blokkering van als schade aan een bloedvat.

  • Bij een subarachnoïdale bloeding is er geen bloeding in de hersenen, maar tussen de hersenvliezen (subarachnoïdale ruimte). De patiënt heeft zware hoofdpijn en nekstijfheid. De oorzaak is meestal veroorzaakt door een scheuring van een aneurysma.

• In verhouding tot patiënten met een herseninfarct ervaren mensen na een hersenbloeding vaak sneller en beter herstel na de ernstige acute fase. Bij een herseninfarct beperkt de schade zich tot het specifieke achterliggende verzorgingsgebied; bij een hersenbloeding houdt de schade zich niet aan de grenzen van de verzorgingsgebieden. Daarom is het bij een bloeding de omvang en niet zozeer de locatie die de uiteindelijke ernst van de gevolgen bepaalt.

• Neuropsychologische consequenties van een CVA:

  • Geheugen
    Kom bij 50% van de CVA patiënten voor, vooral na een infarct van de arteria cerbri media. Vaak is er direct na de CVA sprake van anterograde amnesie, en als niet-mediale delen van de temporaalkwab komt er ook retrograde amnesie voor. Na een infarct is vooral het expliciete geheugen aangedaan: het impliciete geheugen is intact.

  • Aandacht
    Circa 40% van de CVA patiënten ervaart aandachtsproblemen.

  • Taal
    21-38% van de CVA patiënten lijdt in de acute fase aan een afasie, die verbetert naarmate de maanden verstrijken. De taalproblemen zijn het duidelijkst na een infarct in het stroomgebied van de arteria cerebri media in de linkerhemisfeer. Als het infarct heeft plaatsgevonden in het linker verzorgingsgebied van de arteria cerebri poterior zijn er veelal leesstoornissen (alexie).

  • Perceptie
    Als het stroomgebied van de arteria cerebri posterior is beschadigd, is een visueel-velddefect een veel voorkomend gevolg. Indien er sprake is van een homonieme hemianopsie ervaren de CVA patiënten in de eerste weken vaak hallucinaties in het blinde gezichtsveld. Ook kan er een visuele agnosie of een kleuragnosie opkomen. Prosopagnosie en apperceptieve agnosie zijn het gevolg van een bilateraal infarct in ditzelfde stroomgebied.

  • Executieve functies

    50% van de CVA patiënten ervaren problemen binnen de executieve functies.

  • Motoriek
    Apraxie is, naast taalstoornissen, het gevolg van schade in het stroomgebied van de arteria cerebri media in de linkerhemisfeer.

  • Sociale cognitie

    Bij schade aan de frontaalkwab komen vaak gedragsveranderingen voor: er kan meer (ongepast, ontremd) gedrag zijn of juist minder (zoals apathie). Zelfs als het cerebellum is beschadigd kunnen er gedragsveranderingen plaatsvinden zoals ontremd gedrag en vervlakt affect.

• Vasculaire dementie wordt gekenmerkt door psychomotorische traagheid en executieve-functiestoornissen. Het is vaak het resultaat van meerdere gelijktijdige of elkaar opvolgende infarcten (groot of klein) op meerdere plekken in de hersenen. Bij circa een kwart van alle CVA patiënten wordt 3 tot 12 maanden na het incident een vasculaire dementie gediagnosticeerd.

• Er zijn verschillende andere consequenties van een CVA:

  • Desoriëntatie

    In het acute stadium komt bij bijna de helft van alle patiënten na een herseninfarct desoriëntatie in zowel plaats, persoon en tijd voor.

  • Vermoeidheid

    Bij meer dan de helft van de CVA patiënten is er sprake van vermoeidheid, ook op de lange termijn.

  • Depressie

    9 op de 10 patiënten heeft na drie tot negen maanden nog steeds last van stemmingsveranderingen. De helft van alle patiënten met somberheidklachten kan gediagnosticeerd worden met een depressieve stoornis; de andere helft met een dysthyme stoornis.

Wat zijn de gevolgen van traumatisch hersenletsel? Ch.15

• Traumatisch hersenletsel ontstaat door kracht van buitenaf en is de meest voorkomende vorm van niet-aangeboren hersenletsel voor het vijftigste levensjaar. De ernst en duur van het bewustzijnsverlies geeft informatie over de ernst van het letsel. Er is vaak sprake van geheugenstoornissen, zoals retrograde en anterograde amensie. 4% van de Europese patiënten met THL komt te overlijden.

• Primair letsel ontstaat door krachten die inwerken op de schedel. Gesloten letsel komt vaker voor dan open letsel, waarbij voorwerpen of botresten binnendringen. Gesloten letsel zorgt voor diffuse beschadigingen, vaak ik de vorm van wittestofletsel. Als de hersenen tegen de harde buitenkant klappen, zorgt dit vooral voor grijzestofbeschadigingen.

• Secundair letsel ontstaat door complicaties, die zich intracranieel (zwellingen of bloedingen) of extracranieel (de hersenen ontvangen te wienig zuurstof) bevinden.

• Neuropsychologische gevolgen na een gemiddeld tot zwaar NAH:

  • Snelheid van informatieverwerking

    De meest gerapporteerde klacht is mentale traagheid, dit vormt ook de kern van de meeste andere klachten.

  • Aandacht

    Het is moeilijk om aandacht te richten wanneer er afleiding aanwezig is, aandacht te verdelen, en aandacht lang ergens bij te houden.

  • Executieve functies

    Executieve functies zoals organiseren, plannen initiëren, uitvoeren, controlerne en evalueren schieten tekort.

  • Geheugen

    Vooral het interpreteren van nieuwe informatie en het opdiepen van informatie zijn aangetast.

  • Taal

    Problemen in woordvinding, taalbegrip, vloeiendheid en benoemen.

  • Sociale cognitie

    Vaak ongeremd gedrag, meer egocentrisch, minder rekeningen houden met anderen en emotioneel afgevlakt zijn.

  • Overig

    Andere klachten zijn vermoeidheid, duizeligheid en irritaties.

• Bij een licht NAH zijn de neuropsychologische gevolgen die hierboven benoemd zijn binnen drie maanden weer verdwenen. Klachten in de acute fase zijn binnen het (werk)geheugendomein, aandachtsdomein en de snelheid van informatieverwerking. Als de klachten aanhouden, spreken we van een postcommotioneel syndroom. Een cogniforme stoornis is de term gegeven aan patiënten die gezien hun letsel onwaarschijnlijk erge cognitieve gevolgen rapporteren. Deze patiënten geven het hersenletsel hoogstwaarschijnlijk (onbewust) de schuld van hun al langer bestaande klachten

• Whiplashgerelateerde stoornissen ontstaan nadat een patiënt van achteren wordt aangereden in de auto en betreft nekletsel. Het hoofd slingert eerst naar achter (extensie) en vliegt daarna naar voren (flexie). 80% van de whiplashpatiënten herstelt binnen zes weken; de rest houdt klachten. Deze laatste groep lijdt aan een postwhiplashsyndroom. Zij hebben meestal ook klachten zoals stemmingsstoornissen, visuele stoornissen, concentratieproblemen en veel mogelijke andere. De differentiaaldiagnose tussen een postwhiplashsyndroom en het postcommotioneel syndroom wordt gebaseerd op de aanwezigheid van pijn in het geval van een whiplash.

Wat is epilepsie? Ch.16

• Bij epilepsie is er spraken van meerdere symptomen ten gevolge van elektrische ontladingen die stereotype gedragen initiëren (aanvallen). Afhankelijk van de locatie van de ontlading kunnen zich binnen vier categorieën gedragsveranderingen manifesteren:

  • Onwillekeurige bewegingen

  • Perceptuele veranderingen

  • Gedragsveranderingen

  • Bewustzijnsveranderingen

• Een partiële/focale aanval ontstaat in een specifiek gedeelte van de hersenen terwijl een (primair) gegeneraliseerde aanval wordt veroorzaakt door ontladingen in het hele brein. Er zijn nog een aantal subcategorieën:

  • Eenvoudige partiële aanval: aanval zonder bewustzijnsverlies

  • Complexe partiële aanval: aanval met bewustzijnsverlies

  • Absence: primair gegeneraliseerde epilepsie in de kindertijd, gekenmerkt door absences, korte perioden (tien seconden) van bewustzijnsverlies.

  • Tonisch-clonische aanval: meest voorkomende gegeneraliseerde aanval waarbij de patiënt enkele minuten het bewustzijn verliest, beginnend met contractie van spieren (tonisch) en overgaand in ritmisch samentrekken (clonieën).

  • Binnen zowel de lokalisatiegebonden epilepsie als de gegeneraliseerde epilepsie wordt onderscheid gemaakt tussen idiopathisch (geen duidelijke neurologische oorzaak), symptomatisch (duidelijk neurologische oorzaak) en cryptogene epilepsie (sterk, onaangetoond vermoeden van een oorzaak).

• Het is nog onduidelijk of de ontladingen veroorzaakt worden door een disfunctionerend ionkanaal in het celmembraan of een verstoorde balans in de neurotransmitters. Anti-epileptica remmen het exciterende effect (door glutamaat) af of versterken het inhiberende effect (door GABA te stimuleren).

• Behandeling kan door middel van anti-epileptica, maar die nemen de oorzaak niet weg. 65% van de met anti-epileptica behandelde patiënten wordt aanvalsvrij. Na twee tot vijf jaar aanvalsvrij kan worden begonnen met het langzaam afbouwen van de medicatie.

• Refratoire patiënten reageren niet op anti-epileptica. Als er sprake is van focale epilepsie kan gekozen worden voor een chirurgische ingreep. Als een chirurgische ingreep onmogelijk blijkt kan er gekozen worden voor een “nervus-vagusstimulatie” (NVS). Deze behandeling is gebaseerd op de aanname dat aanvallen worden veroorzaakt door abnormale synchronisatie van neuronaal vuren. Bij een NVS wordt een extracraniële stimulator (onder de borst) geplaatst waardoor er juist een “desynchronisatie” veroorzaakt wordt. Het stimuleren van “desynchronisatie” leidt tot minder aanvallen Een nieuwe methode is diepe hersenstimulatie, waarbij een elektrode diep in de hersenen wordt geplaatst.

• Bij ideopathische epilepsieën blijven meestal het verbale geheugen en de taal gespaard. De stoornissen in aandacht, informatieverwerkingssnelheid en visueel-ruimtelijke functies zijn wat ernstiger. Er is sprake van een beter prognose dan bij mensen met symtomatische epilepsieën.

• Bij symtomatische epilepsieën is er meestal sprake van een temporaalkwabepilepsie, waarbij er vooral geheugenproblemen optreden.

• De bijwerkingen van anti-epileptica zijn dermate ernstig dat de kwaliteit van leven sterk wordt beïnvloedt. De drug vergroot de inhibitiecapaciteit van het postsynaptische neuron, verlaagt de excitatie van het membraan of verandert de synchronisatie van een netwerk.

• Patiënten met epilepsie hebben vaker psychiatrische stoornissen dan gezonde controles. Vooral angststoornissen, depressies, persoonlijkheidsveranderingen en psychoses komen vaak voor. Door de onvoorspelbaarheid van de aanvallen, hebben epilepsiepatiënten meer psychosociale problemen.

Wat zijn intracraniële en extracraniële hersentumoren? Ch.17

• Binnen de intercraniële tumoren wordt er onderscheid gemaakt tussen een primaire tumor (ontstaan vanuit het weefsel, de zenuwen, de hypofyse of de meningen) en een secundaire tumor (uitzaaiingen van de primaire tumor die zich ergens anders in het lichaam bevinden)

• Cognitieve stoornissen kunnen ontstaan als gevolg van de hersentumor, neurochirurgie of radiotherapie.

  • Als gevolg van de hersentumor: bij zeldzame tumoren zijn de cognitieve stoornissen het belangrijkste kenmerk; bij tumoren die vaker voorkomen wordt vaak de verhoogde intracraniële druk, de epileptische aanval of de uitval van kracht als voornaamste symptoom genoemd. De anti-epileptica die worden gebruikt om aanvallen de beheersen, kunnen ook weer zorgen voor cognitieve stoornissen.

  • Als gevolg van neurochirurgie: neurochirurgen opereren terwijl patiënten bij bewustzijn zijn, zodat een neuropsycholoog testjes kan afnemen.

  • Als gevolg van radiotherapie: een onomkeerbare, ernstige complicatie is de late radiatieschade. Deze complicatie kan zich uiten als lokale radiatienecrose (gezond hersenweefsel in een bepaalde locatie sterft af) of diffuse encefalopathie(aandachtstoornissen, werkgeheugenstoornissen, psychomotorische traagheid gepaard met een subcorticale dementie, executief disfunctioneren, geheugenstoornissen en gedragsveranderingen).

• Drie soorten late encefalopathie:

  • Late encefalopathie bij laaggradig-glioompatiënten: vaak lichte cognitieve stoornissen, zijn het resultaat van de tumor of andere behandelfactoren.

  • Late encefalopathie bij hooggradig-glioompatiënten: oorzaak is moeilijk te achterhalen, er is sprake van snelle cognitieve achteruitgang.

  • Late encefalopathie bij hersenmetastasen en niet-gliale tumoren: focale bestraling wordt vaak toegepast. Profylactische bestraling lijkt het functioneren niet te belemmeren.

• Bij extracraniële tumoren ontstaan de stoornissen door de giftigheid van chemotherapie. De medicatie passeert de bloed-breinbarrière, waardoor 50% van de patiënten neurotoxische effecten ondervindt, vaak in de vorm van vergeetachtigheid, aandachtsproblemen of in het houden van overzicht.

• De locatie van de hersentumor beïnvloedt de mate van angst en depressieve gevoelens die ervaren worden. Vooral na de diagnose zijn dergelijke gevoelens sterk aanwezig, hoewel de patiënt(e) zich vaak snel aanpast. 20 tot 30% heeft ook nog stemmingsklachten op de lange termijn. Vermoeidheid is één van de meest subjectief gerapporteerde klachten.

Wat zijn alcoholgerelateerde stoornissen? Ch.18

• Van alle hulpvragers heeft bijna de helft een primair alcoholgerelateerd probleem. De gemiddelde leeftijd is ongeveer 45 en driekwart van de hulpvragers is man. 50% van alle alcoholhulpvragers heeft een cognitieve stoornis ten gevolge van alcoholgebruik. 10% heeft een ernstige stoornis zoals het syndroom van Korsakov.

• Stoornissen ontstaan vooral door het afremmen van de neurotransmissie als gevolg van het stimuleren van het GABA-systeem. De remming op NMDA-receptoren (glutamaat) veroorzaken voornamelijk geheugenstoornissen. De neocortex, hippocampus, cerebellum en libisch systeem zijn het gevoeligst voor alcohol.

• Er zijn een aantal cognitieve stoornissen als gevolg van het overmatig gebruik van alcohol:

  • Globaal

    Na een korte abstinentieperiode hadden patiënten problemen met de cognitieve flexibiliteit, impulsiviteit, aandacht, responsinhibitie, het nemen van risico’s, het probleemoplossend verhogen, het aanleren en opdiepen van nieuwe informatie en de perceptueel-motorische snelheid. Na een maand zijn er alleen nog veranderingen in het verbaal episodisch geheugen De continuïteitshypothese gaat uit van een dosis-respons relatie met sociale drinkers aan het ene eind en patiënten met Korsakov aan het andere eind.

  • Syndroom van Korsakov

    Het syndroom van Korsakov is een amnestisch syndroom waarin de patiënt(e) veel moeite heeft met het leren van nieuwe informatie en het opdiepen van aanwezige informatie. Een langdurig slecht voedingspatroon lijdt tot het syndroom van Korsakov. Hiermee is Korsakov een indirect effect van alcoholmisbruik: de oorzaak is een langdurig gebrek van thiamine (B1). Korsakov patiënten hebben weinig tot geen ziektebesef en confabuleren spontaan. Er zijn stoornissen aanwezig in het anterograde geheugen, het retrograde geheugen (let op de temporele gradiënt: recentere jaren worden slechter herinnerd) en in de executieve functies (en het werkgeheugen).

  • Alcoholgerelateerde dementie

    De differentiaaldiagnose tussen het syndroom van Korsakov en alcoholdementie is lastig. Een alcoholdementie wordt geuit door geheugentekorten, maar gevalideerde criteria waarop een diagnose gebaseerd hoort te zijn, ontbreken.

Wat is ziekte van Alzheimer? Ch.19

• Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie, waarbij progressieve geheugenstoornissen het kernsymptoom vormen. De diagnose wordt gesteld wanneer twee cognitieve domeinen zijn verstoord en er sprake is van algemene cognitieve achteruitgang. Door dubbele vergrijzing, steeds meer ouderen die steeds ouder worden, neemt de prevalentie toe.

  • Risicofactoren van alzheimer: grootste is hogere leeftijd, daarna vrouw-zijn en genetische aanleg.

  • De diagnose Alzheimer wordt “per exclusionem” gesteld: als alle andere oorzaken van de cognitieve achteruitgang zijn uitgesloten, blijft deze diagnose over. Volgens de DSM-IV moet er in het geval van een dementie een duidelijke geheugenstoornis aanwezig zijn en één van de volgende stoornissen: afasie, agnosie, een dysexecutief syndroom of afasie. Een zekere diagnose kan alleen post-mortem worden gesteld.

  • Soms wordt de ontwikkeling van dementie voorafgegaan door mild cognitive impairment (MCI):

    • Amenstische MCI: stoornissen in het episodisch geheugen

    • Niet-amnestische MCI: stoornissen in een ander domein dan het geheugen

    • MCI in meerdere domeinen: stoornissen in meerdere domeinen

  • De neuropathologie bestaat uit seniele plagues (ophopingen van eiwit amyloïd-beta tussen hersencellen) en neurofibrillaire tangles (verstrengelingen van het eiwit tau in de hersencellen). Er zijn twee hypothesen over de pathogenese van Alzheimer:

    • Amyloïd-cascade hypothese: volgens deze hyptohese wordt het amyloid precusor protein (APP) in abnormale hoeveelheid afgebroken tot amyloïd-bèta waardoor er ophopingen ontstaan. In een later stadium komen de verstrengelingen van tau erbij.

    • Vasculaire hypothese: is een aanvullen op de amyloïd-cascade hypothese en veronderstelt dat vasculaire schade bijdraagt aan Alzheimer.

  • Voor het diagnosticeren van een alzheimerdementie is een heteroanamnese belangrijk, hiervoor wordt vaak de MMSE gebruikt (Mini-Mental State Examination). Symptomen zijn:

    • Vergeetachigheid, door atrofie van de mediale temporaalkwab (waar ook de hippocampus ligt). Eerst voor anterograde amnesie, pas in een later stadium ook retrograde amnesie.

    • Oriëntatiestoornissen.

    • Taalstoornissen, vooral benoemingsproblemen en woordvloeiendheid.

    • Tekort in het executief functioneren, komen het hele ziekteproces voor en worden erger.

    • Apraxie.

    • Gedragsveranderingen.

  • Vormen van dementie:

    • Alzheimer: geheugenproblemen op de voorgrond.

    • Dementie met lewylichaampjes: minder geheugenproblemen.

    • Semantische dementie en progressie afasie: taalstoornissen vormen kernsymptoom.

    • Vasculaire dementie: traagheid en minder mentale flexibiliteit.

  • Veranderingen in de hersenen kunnen opgemerkt worden met een CT of MRI. Atrofie van de mediale temporaalkwab komt veel voor. Daarnaast is er schade aan de kleine vaten in de vorm van mircobloedingen, lacunaire infarcten en afwijkingen in de witte stof. Alzheimerpatiënten hebben een diffuus vertraagd EEG: meer langzame golven en minder snelle golven. Er is minder activiteit in de temporo-pariëtle gebieden.

  • Cholinesteraseremmers worden standaard uitgeschreven om de symptomen te verminderen bij milde tot matige Alzheimer. De cholinesteraseremmers zorgen ervoor dat acetylcholine minder snel wordt afgebroken dus langer in de synaps blijft. Het effect is gering en er zijn veel vervelende alledaagse bijwerkingen.

Wat is frontotemporale dementie? Ch.20

• Er zijn drie vormen van frontotemporale dementie: de gedragsvariant (FTB-bv), de semantische variantie (SD) en de progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA).

• Klinische beeld van FTB-bv: persoonlijkheidsveranderingen (emotionele vervlakking, verminderde betrokkenheid, rusteloosheid), veranderingen in sociaal gedrag (sociale ontremming, onverantwoord gedrag), specifieke cognitieve stoornissen en veranderingen in taal (niet meer zelf een gesprek beginnen, uiteindelijk mutistisch). Drie subtypes:

  • Met disinhibitie, overactiviteit en verhoogde afleidbaarheid

  • Met stereotypie en dwangmatig gedrag

  • Met intiatiefloosheid, teruggetrokkenheid en apathie.

  • FTD-MND: als een patiënt een aanvullend motor neuron disease ontwikkelt (MND), gekenmerkt door dysartrie, spieratrofie en spiertrekkingen.

  Voor een diagnose moet er sprake zijn van verslechtering van het sociale gedrag, weinig ziekte-inzicht en een stoornis in de gedragregulatie.

• Klinisch beeld van PNFA: geïsoleerde geleidelijke progressieve verslechtering van het taalproductiesysteem. In het begin is er ziekte-inzicht en zijn er pogingen tot zelfverbetering. In een latere fase is er meer sprake van gedragsveranderingen.

  Voor een diagnose moet er sprake zijn van agrammatisme, woordvindingsproblemen, fonematische parafasieën en hakkelende spraak

• Klinisch beeld van SD: een progressieve aandoening gekenmerkt door ernstige afbraak van semantiek, beginnend met woordvindingsproblemen, waarna ook de non-verbale modaliteit de semantiek verliest. Gedragsveranderingen zoals dwangmatigheid, egocentrisme en emotionele afvlakking komen voor.

  Voor een diagnose moet er een stoornis in de verbale of visuele semantiek zijn (geuit door lege spraak en anomie), met daarnaast een visueel-perceptuele stoorni.

• FTD doet meestal voor het vijfenzestigste levensjaar haar intrede en duurt gemiddeld acht jaar. Er lijkt geen invloed van sekse. Er zijn drie genen die een rol spelen: het MAPT-gen, het GRN-gen en het C90RF72-gen. Een mutatie aan één van de eerste twee zorgt vrijwel zeker voor FTD.

• Cognitieve stoornissen:

  • Bij FTD-bv: stoornissen binnen aandacht, taal, abstraherend vermogen en executieve functies. Geheugen en oriëntatievermogen blijven lang ongestoord.

  • Bij PNFA: gestoord taalgebruik, lezen en schrijven.

  • Bij SD: taal is vloeiend, semantisch begrip erg gestoord. Er zijn vaak perceptuele stoornissen. Geheugenstoornissen beperken zich tot het semantische geheugen.

Wat is het Parkinsonisme? Ch.21

• Parkinsonisme is een verzameling van motorische verschijnselen die het kernsymptoom vormen voor een groep progressieve neurodegeneratieve aandoeningen geschaard onder de noemen 'parkinsonspectrum'.

• De motorische symptomen van de ziekte van Parkinson hebben de volgende kenmerken:

  • Rigiditeit en spierpijn

  • Rusttremoren

  • Bewegingsarmoede en traagheid

  • Houdingsinstabiliteit

  Andere symptomen worden als secundair ervaren. Het gaat vooral om vermoeidheid, een gestoord reukvermogen, slaapstoornissen, apathie, psychoses, stoornissen in de impulscontrole, affectieve stoornissen en cognitieve stoornissen. Sommigen lijden aan de “REM sleep behaviour disorder” (RSBD): een specifiek slaapprobleem gekarakteriseerd abnormale REM slaap. De droominhoud is vaak erg levendig en angstig/agressief.

• Voor de diagnose van Parkinson moet er sprake zijn van bradykinesie met één van de volgende: rigiditeit, houdingsinstabiliteit en/of rusttremor. De motorische symptomen moeten na inname van antiparkinsonmedicatie (levodopa) afnemen. Als in het jaar dat de motorische symptomen begonnen, of in het jaar daarvoor, sprake is geweest van visuele hallucinaties wordt er eerder gedacht aan een dementie met Lewy lichaampjes (DLB).

• Risicofactoren: hoge leeftijd en vrouw-zijn.

• De oorzaak van Parkinsonisme ligt in de degeneratie van dopamineproducerende neuronen in de pars compacta (deel van de substantia nigra oftewel SN), eerst in het dorsale striatum en in een later stadium ook in het ventrale striatum en het mesocorticolimbisch dopaminesysteem. Door de verminderde dopamine wordt dit hele circuit verstoord: uiteindelijk is de nucleus subthalamicus (STN) overactief wat leidt tot een verminderde activiteit van de motorische cortex

• Er is momenteel geen genezende behandeling. Antiparkinson medicatie, vooral levodopa en dopamine agonisten, onderdrukken de motorische symptomen, maar hebben varwardheid en wanen als bijwerking. Aandacht- en geheugenstoornissen, hallucinaties en zelfs dementie kunnen het resultaat zijn van anticholinerge medicijnen. Als de medicijnen niet meer werken of de bijwerkingen te heftig zijn, kan worden gekozen voor een hersenoperatie.

• Cognitieve stoornissen:

  • Cognitieve verslechtering, vooral in de aandacht en mentale tempo.

  • Moeite met opdiepen van informatie.

  • Visuele hallucinaties (ook zonder medicatie).

  • Problemen met executieve functies

  • Stoornissen in visueel-ruimtelijke functies.

  • Moeite met cognitieve flexibiliteit en manipulatie van materiaal in het werkgeheugen.

  • Moeite met aanleren van nieuwe vaardigheden.

  • In een later stadium moeite met ToM door gebrekkige verwerking van emotionele informatie.

  • Slaapstoornissen.

• Stemmingsstoornissen en gedragsstoornissen:

  • Angstklachten.

  • Depresssieklachten, vooral gedrukte stemming

  • Visuele hallucinaties

  • Impulscontrolstoornissen (ICDs), wat zich uit in gokken en hyperseksualiteit.

  • Punding: een abnormale fascinatie en preoccupatie met irrelevante bezigheden. Uit zich in verzamelwoede en poetsdrang.

Wat is de ziekte van Huntington? Ch.22

• De ziekte van Huntington is een erfelijke hersenziekte met progressieve motorische, cognitieve en neuropsychiatrische stoornissen. Symptomen beginnen tussen 30-50 jaar en de ziekteduur is 15-20 jaar tot overlijden.

• Oorzaak: een overschot aan CAG-herhalingen op chromosoom 4. Hoe meer CAG-herhalingen, hoe eerder de ziekte zich zal manifesteren. Diagnose wordt gesteld aan de hand van familiare aanleg (50% kans om het te hebben als één van de ouders de ziekte heeft), motorische stoornissen en DNA-onderzoek.

• Het overschot van CAG-herhalingen zorgt voor een verandering in het eiwit huntingtine, waardoor cellen afsterven, vooral in bepaalde delen van de basale ganglia. Voor klinische uiting zijn er al hersenveranderingen: minder dopaminereceptoren in het stratium, veranderd glucosemetabolisme en kleiner volume van de basale ganglia. In een vergevorderd stadium is er een algehele atrofie.

• Naast het belangrijkste lichamelijke probleem gewichtsverlies, zijn er motorische, cognitieve en neuropsychiatrische problemen. Deze worden hieronder besproken.

• Motorische stoornissen bij Huntington:

  • Dyskinesieën (bewegingsstoornissen)

  • Chorea (onwillekeurige bewegingen)

  • Hypokinesie (minder spontane bewegingen)

  • Bradykinesie (traagheid)

  • Dystonie (gestoorde spierspanning)

  • Rigiditeit (stijfheid)

  • Balansproblemen

• Cognitieve stoornissen bij Huntington:

  • Bradyfrenie (vertraagde informatieverwerking)

  • Intelligentie is pas aangetast in een vergevorderd stadium

  • Geheugenstoornissen kunnen al vroeg aanwezig zijn, met name inprenting en ophalen zijn gestoord.

  • Aandacht en executief functioneren vormen al in een vroeg stadium een probleem. Uit zich vooral in initiatiefverlies, problemen met plannen, problemen met richten en verdelen van aandacht, verminderde cognitieve flexibiliteit en problemen met zelfcontrole en zelfinhibitie.

  • Ziekte-inzicht is afwezig.

  • Spraakstoornissen zoals dysartrie zijn al in een vroeg stadium aanwezig, maar taal blijft relatief gespaard.

  • Sociale cognitie lijkt al in een vroeg stadium gestoord, vooral met betrekking tot het herkennen van negatieve emoties en empathie, maar er is meer onderzoek nodig.

• Neuropsychiatrische stoornissen bij Huntington:

  • Affectieve stoornissen, vooral depressie.

  • Apathie komt vooral voor in een vergevorderd stadium.

  • Prikkelbaarheid is één van de eerste symptomen.

  • Ontremming van het gedrag komt veel voor en kan zich op alle gebieden manifesteren.

  • Dwangmatigheid.

  • Psychotisch gedrag.

• Diagnostiek: het precieze begint van de ziekte is moeilijk te bepalen. Soms zijn er al minor motor abnormalities in het premanifeste stadium. Aan de hand van de UHDRS schaal kan de neuroloog de ernst van de cognitieve symptomen bepalen voor verschillende domeinen. Voor de neuropsychiatrische klachten wordt gebruik gemaakt van de PBA. Met een NPO worden de cognitieve symptomen objectief in beeld gebracht. Een heteroanamnese is belangrijk vanwege het gebrek aan ziekte-inzicht.

Wat is “Multiple sclerose”? Ch.23

• Multiple sclerose (MS) is een chronische stoornis van het centrale zenuwstelsel (CZS), gekenmerkt door multifocale demyelinisatie en ontstekingen van de witte stof. Het ontstaat tussen de 20-40 jaar, waarmee het de voornaamste neurologische aandoening bij jongvolwassenen is.

• De multifocale ontstekingen vinden vooral plaats bij de oogzenuw, hersenstam, ruggenmerg en cerebellum. De eerste kenmerken zijn problemen in de sensibiliteit en tijdelijke zichtproblemen zoals een neuritis optica. Krachtverlies, spraakstoornissen, seksuele disfuncties, pijn, vermoeidheid, blaasstoornissen en een verstoorde coördinatie zijn andere veel voorkomende klachten.

• Uthoff-fenomeen: als het warmer wordt ervaren sommige patiënten meer symptomen.

• Er zijn drie subtypen van MS:

  • Relapsing-remitting MS (RRMS): 70-80% van de patiënten lijdt aan deze variant waarbij perioden van remissie afgewisseld worden met exacerbaties oftewel schubs (zeg ‘sjoeps’: perioden van terugval).

  • Secundair progressieve MS (SPMS): progressieve achteruitgang met bijna geen remissie.

  • Primair progressie MS (PPMS): vanaf begin sprake van continue progressie van symptomen.

• Diagnose: afhankelijk van het voorkomen van minimaal twee perioden met klinische verschijnselen en meerdere witte stof laesies in het CZS. Een MRI maakt het vaststellen van MS makkelijker. De behandeling bestaat uit het toedienen van een enkele hoge concentratie corticosteroïden waardoor de klinische symptomen afzwakken. Het kan niet continu in een lage dosis gegeven worden vanwege de vele bijwerkingen.

• MS is een auto-immuunziekte met een genetisch component dat wordt uitgelokt door exogene factoren. De prevalentie neemt toe naarmate de afstand tot de evenaar toeneemt, mogelijk door gebrek aan zonlicht en vitamine D.

• Ontstekingshypothese: immunologische factoren leveren een grote bijdrage aan de pathogenese, de exacerbatie veroorzaakt namelijk een ontstekingsreactie waardoor T-lymfocyten door de bloed-hersenbarrière gaan en de myeline aanvallen.

• Cognitieve stoornissen bij MS:

  Er lijkt geen relatie te zijn tussen de ernst van de cognitieve stoornissen en de ernst van de MS. De hoeveelheid corticale atrofie en de wijdte van het derde ventrikel zijn betere voorspellers voor cognitief functioneren dan de wittestoflaesies. De cognitieve stoornissen zijn erger bij PPMS en SPMS in vergelijking tot RRMS

  • Geheugen en tempo van informatieverwerking zijn aangedaan.

  • Specifieke functies van aandacht, zoals aandacht richten, volhouden en verdelen zijn vaak aangetast.

  • Er zijn milde stoornissen in de executieve functies, de emotieperceptie en ToM.

  • Taalstoornissen zijn zeldzaam.

• Vermoeidheid komt heel veel voor. De prevalentie van angststoornissen, psychotische stoornissen en bipolaire stoornissen is hoger bij MS patiënten dan in de normale populatie (Feinstein, 1999). 27-54% lijdt aan een depressie. Zelfmoord is verantwoordelijk voor 15% van de sterfgevallen bij MS. Zogenoemd dwanglachen en dwanghuilen zijn ook veelvoorkomend.

Wat is schizofrenie? Ch.24

• 100 jaar geleden beschreef Kraepelin het ziektebeeld van de aandoening die wij nu kennen als schizofrenie en noemde het dementia praecox (vroegtijdige dementie). Bleuler introduceerde de term schizofrenie en stelde dat niet wanen en hallucinaties de kernsymptomen waren maar de vier A's: ambivalentie, vervlakt affect, autisme en associatiezwakte. Tegenwoordig woorden de criteria van schizofrenie onderverdeeld in drie categorieën: positieve symptomen, negatieve symptomen en desorganisatie.

• Diagnose wordt gesteld als er sprake is van minimaal twee van de volgende criteria: negatieve symptomen, wanen en hallucinaties, onsamenhangende spraak, ernstig chaotisch of juist catatoon gedrag, verminderd sociaal functioneren. Daarnaast moeten de symptomen minimaal zes maanden aanwezig zijn. Als de hallucinaties twee door elkaar pratende stemmen zijn of een stem continu commentaar geeft op het gedrag van de patiënt hoeft er maar één symptoom te zijn.

• De oorzaak ligt waarschijnlijk in een complexe interactie tussen genen en omgeving.

• Hersenabnormaliteiten:

  • Kleinere volume grijze stof, vooral in superieure temporale gyrus en mediale temporale en limbische gebieden. Het volume van de hippocampus neemt geleidelijk meer en meer af en de ventrikels verwijden steeds iets meer

  • Normale asymmetrie van hersenhelften is niet aanwezig.

• Klassieke antipsychotica werkten in op de dopamine recepteren maar hadden veel bijwerkingen. De atypische antipsychotica hebben minder bijwerkingen en verbeteren ook de negatieve symptomen door meer activiteit te hebben op de serotoninereceptoren en glutamaatreceptoren.

• Schizofreniepatiënten scoren op vrijwel alle neuropsychologische tests slechter (vooral op executieve tests en geheugentests) dan controles, maar niet in dergelijke mate dat er op basis van enkel testprestaties een onderscheid gemaakt kan worden tussen een schizofreniepatiënt(e) en een gezonde controle.

• Er is nog weinig onderzoek gedaan naar de sociale cognitie, maar schizofreniepatiënten lijken tekorten te hebben in zowel de lagere-orde cognitie (het waarnemen van de basale emoties) als de hogere-orde cognitie

• Bij kinderen ligt het IQ vaak een halve SD lager en de taalvaardigheden van risicokinderen zijn minder goed ontwikkeld.

• Twee cognitieve processen die in verband worden gebracht met acute psychotische symptomen:

  • Source monitoring bias: patiënten hebben moeite met het onderscheiden van hun eigen gedachten en van gedachten van anderen

  • Jumping to conclusions: een cognitieve denkstijl waarbij de patiËnt een conclusie trekt zonder dat er voldoende bewijs is.

• Naast die twee processen zijn er nog de de aandachtsbias en geheugenbias: er wordt meer aandacht besteed aan waangerelateerde stimuli die vervolgens beter onthouden worden.

Wat is een depressieve en bipolaire stoornis? Ch.25

• Een stemmingsstoornis wordt gekarakteriseerd door een buiten proportionele stemmingsverandering die beperkend is voor het dagelijks leven.

• Een depressie wordt vooral gekenmerkt door een depressie stemming en/of anhedonie (geen plezier ervaren) en het verlies van interesse. Voor een diagnose moeten die kenmerken minsten twee weken aanwezig zijn, in combinatie met minstens vier van de volgende:

  • Schuldgevoelens

  • Angstgevoelens

  • Suïcidaliteit

  • Minderwaardigheidsgevoelens

  • Angstgevoelens

  • Vermoeidheid

  • Energieverlies

• Een manier wordt gekenmerkt door een euforische, ongecontroleerde, opgewonden of prikkelbare stemming. Er komen psychotische symptomen voor en slaap is minder belangrijk. Er bestaan twee soorten:

  • Manische episode: minstens een week of korter dan een week wanneer een ziekenhuisopname nodig is.

  • Hypomanische periode: minder heftige manische symptomen.

• Er wordt in de DSM-IV onderscheid gemaakt tussen:

  • Unipolaire stoornis: alleen depressie, komt meer voor bij vrouwen en meestal tussen de 25-40 jaar.

  • Bipolaire I stoornis : depressie en manie, komt evenveel voor bij mannen en vrouwen.

  • Bipolaire II stoornis: depressie en hypomanie, komt vaker voor bij vrouwen.

• Cognitieve stoornissen tijdens een depressie bevinden zich vooral in het domein van de psychomotorische snelheid, de volgehouden en selectieve aandacht, het executief functioneren en het declaratief geheugen. De cognitieve-inspanningshypothese zegt dat de verminderde prestatie op neuropsychologischetaken verklaard kan worden door tekortschietende gecontroleerde informatieverwerking.

• Cognitieve stoornissen tijdens een manie hebben vooral te maken met onverantwoordelijk beslissingsgedrag, hoge afleidbaarheid en meer doelgerichte activiteiten.

• Als de stemmingsstoornissen weg zijn, gaan vaak ook de cognitieve symptomen weg. Als dit niet het geval is, wordt zo'n symptoom een trait kenmerk (in plaats van een state kenmerk). Dit komt vooral voor bij mensen met een bipolaire stoornis.

• Behandeling kan door middel van medicatie. Vaak wordt lithium, een stemmingsstabilisator, ingezet bij bipolaire patiënten en patiënten met een unipolaire stoornis die niet reageren op therapie. Voor een depressie wordt vaak een SSRI (selective serotonine reutake inhibitor) voorgeschreven.

• Bij een ernstige, medicatieresistente depressie wordt soms gekozen voor electroconvulsietherapie (ETC). Het werkt beter dan gebruik van een SSRI, maar door de negatieve sfeer rondom de behandelmethode en de cognitieve bijwerkingen wordt er niet snel voor gekozen. Vaak komen er geheugenstoornissen voor na ETC, zowel anterograde als retrograde amnesie.

• Volgens de differentiële-activatiehypothese van Teasdale zorgt een lichte stemmingsdaling bij patiënten met een geschiedenis van depressie voor een neerwaartse spiraal door de somberheid direct te linken aan negatieve zelfschema's. Hierdoor vallen ze sneller terug.

• Naast het linken van somberheid aan negatieve zelfschema's zijn er nog twee andere belangrijke biasen:

  • De aandachtsbias: negatieve informatie wordt niet goed geïnhibeerd.

  • Een negatieve attributiestijl: depressiepatiënten vinden dat negatieve gebeurtenissen door henzelf veroorzaakt zijn, terwijl positieve gebeurtenissen een externe oorzaak hebben.

• Neuroimaging laat zien dat processen betrokken zijn bij emotieregulatie afhankelijk zijn van de ventrale en dorsale hersengebieden.

  • Ventraal. Speelt een grote rol bij interpretatie van emotionele betekenis en produceren van gemoedstoestanden.

    • Amygdala

    • VLPFC

    • OFPFC

    • Ventrale ACG

    • Ventraal stratium

    • Thalamus

    • Hersenstamkernen

  • Dorsaal. Is vooral betrokken bij de regulatie van gemoedstoestanden.

    • DLPFC

    • DMPFC

    • Dorsale ACG

    • Hippocampus

• Structurele beeldvorming heeft aangetoond dat er bij bipolaire patiënten veranderingen zijn in temporaalkwabvolume, verminderd prefrontaal volume en een grotere amygdala. Bij zowel een depressieve patiënt(e) als bij een bipolaire patiënt(e) zijn er meer wittestofhyperintensiteiten.

• Functionele beeldvorming laat zien dat er minder activiteit is in de PFC, waardoor stoornissen in executieve functies kunnen opkomen bij bipolaire patiënten. is er sprake van een continue verhoogde limbische activiteit. Dit disfunctionele circuit tussen de prefrontale en subcorticale gebieden ligt waarschijnlijk ten grondslag aan een bipolaire stoornis. Bij patiënten met een depressie is er een verhoogd metabolisme in de ventraal limbische gebieden, amygdala en thalamus. Dit hogere metabolisme hangt positief samen met de ernst van de depressie.

Wat zijn autismespectrumstoornissen? Ch.26

• De term autismespectrumstoornissen (ASS) wordt gebruik voor drie ontwikkelingsstoornissen: het syndroom van Asperger, PDD-NOS en de klassieke autistische stoornis.

• Diagnose autistische stoornis: stereotiepe interesses en gedragingen, beperkingen in sociale interactie en beperkingen in verbale en non-verbale communicatie moeten voorkomen. Eén daarvan moet voorkomen voor het derde levensjaar.

• Diagnose syndroom van Asperger: er is geen probleem in de taal, maar wel in sociale interactie en er zijn stereotiepe interesses en gedragingen.

• Diagnose PDD-NOS: is een restcategorie waarbij er sprake is van problemen in sociale interactie, maar geen stereotiepe gedragingen en geen problemen met taal.

• De diagnose van volwassenen met ASS is lastig om de volgende redenen:

  • Er is vaak sprake van een subtielere vorm van ASS

  • In de loop der tijd hebben patiënten zich sociaal gedrag aangeleerd als camouflage

  • Er zijn veel comorbide stoornissen

  • De differentiaaldiagnose tussen ASS, een angststoornis en schizofrenie is moeilijk te maken.

  • Een ontwikkelingsanamnese is belangrijk voor de diagnose, maar dit is lastig op volwassen leeftijd.

• Gedeelde kenmerken patiënten met ASS:

  • Ontwijken van oogcontact of staren

  • Stijf overkomen door ontbreken van gebaren

  • Onhandige motoriek

  • Formele taal (bij Asperger)

  • Voor structuur afhankelijk van anderen

  • Weinig intiatief

  • Veel waarde aan bestaande routines

  • Richten op details

• De laatste decennia zijn er veel ASS diagnoses gesteld, dit komt waarschijnlijk door betere en eerdere herkennen. De man-vrouw ratio is 4:1. Maar liefst 90% is erfelijk bepaald, maar er is meer onderzoek nodig naar welke chromosomen verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van ASS.

• Afwijkingen in de hersenen:

  • Macrocefalie: 20% van de patiënten heeft macrocefalie, een grotere hoofdomtrek. Dit komt door een grotere hersenmassa, vooral bij de frontale en temporale kwabben.

  • In het limbisch systeem: er is een grotere celdichtheid met kleinere cellen. Daarnaast wordt de amygdala minder geactiveerd wanneer er een gezicht herkend moet worden of een ToM gevraagd wordt. De amygdala wordt, als gevolg van sociale angst, juist meer geactiveerd als ASS patiënten iemand in de ogen moeten kijken.

  • In het cerebellum: er zijn minder purkinjecellen, wat gerelateerd wodt aan aandachtsproblemen en onhandige motoriek.

  • Uit de onderzoeken naar neurochemie zijn geen eenduidige conclusies te trekken. Er lijkt een afwijking in het beloop van de serotonineaanmaak te zijn.

• Cognitieve verklaringsmodellen:

  • Theory of Mind
    Baron-Cohen, Lesie en Frith suggereerden als eersten dat problemen met ToM ten grondslag liggen aan ASS. ASS patiënten lijken weinig spontaan gebruik van ToM te maken, maar op commando kunnen ze het wel.

  • Model van de afwijkende executieve functies
    Dit model is van Ozonoff, Pennington en Rogers, die beweerden dat afwijkende executieve functies verantwoordelijk zijn voor ASS symptomen.

  • Centrale coherentie theorie
    Volgens Frith hebben ASS patiënten een zwakke centrale coherentie. Informatie wordt niet automatisch als geheel verkwerkt, maar in fragmenten op lokaal niveau. Dit verklaart waarom kinderen met ASS beter zijn dan controles op de volgende taken: de verborgen figuren test, blokpatronen en verhalen geheugentaken.

  • De emphatizing-systemizing theorie
    Volgens een theorie van Baron-Cohen is ASS een extreme vorm van mannelijk (systemizing) denken. Dit wordt ondersteund door onderzoek in de gezonde populatie. Er moet nog meer onderzoek naar ASS patiënten.

• Er is discussie over de correctheid van de onderverdeling is Asperger, PDD-NOS en klassiek autisme. 

Wat is psychopathie? Ch.27

• Lombroso dacht dat een psychopaat herkend kon worden aan gezichtskenmerken, zoals brede kaken en diepliggende ogen. In 1991 werd de Psychopathy Checklist (PCL) ontwikkeld, waarmee de mate van psychopatie kan worden vastgesteld bij gevangenen en forensische patiënten. In de populatie wordt de Psychopathic Personality Inventory (PPI) gebruikt.

• In de gezonde populatie wordt de prevalentie op 1-4% geschat. 15-30% van de internationale patiënten is gediagnosticeerd met psychopathie. Deze onderzoeken zijn gericht op mannen. Vrouwen scoren vaak lager.

• Vier modellen van psychopathie:

  • Low Fear Model (LFM)

    Dit model is gebaseerd op abnormale angstreacties van psychopaten. Ze hebben geen normale angstrespons en zullen hun gedrag minder afstemmen naar aanleiding van negatieve feedback. Tekortkomingen: (1) morele socialisatie is meer dan een angstrespons en (2) psychopaten vertonen niet altijd zo'n soort angstrespons op straf.

  • Response Modulation Hypothesis (RMH)

    Dit model gaat ervan uit dat perifere stimuli niet goed worden verwerkt. Psychopaten maken geen verschuiving naar perifere stimuli om deze te monitoren, waardoor ze de gevolgen van hun gedrag niet overzien. Tekortkoming: (1) empirisch onderzoek heeft aangetoond dat psychopaten deze shift wel kunnen maken.

  • Violence Inhibition Model (VIM)

    Volgens dit model hebben mensen een Basal Threat System in de hersenstam die geactiveerd wordt door cues zoals verdriet en angst. Dankzij dit systeem ontwikkelen we een violence inhibition mechanisme, maar psychopaten hebben een stoornis in dit systeem. Tekortkoming: (1) het kan niet de emotionele en aandachtsverstoringen uitleggen.

  • Integrated Emotion System (IES)

    Dit model is een integratie van het LMF en VIM. In dit model speelt de amygdala een grote rol. Het model bestaat uit vijf systemen:

1. Het systeem dat betrokken is bij de overdracht van sensorische representaties.

2. Het systeem dat een rol speelt bij het maken van snelle beslissingen op basis van verwachte beloning of straf, verstoord bij psychopaten.

3. Het systeem dat representaties ontvangt en gebruikt.

4. Het systeem dat de persoon een stimulus in de omgeving laat kiezen met de hoogste beloning.

5. Het systeem dat actief wordt wanneer een beloningspatroon of bestraffingspatroon geschonden wordt.

• Beperkte studies naar neuroimaging laten afwijkingen zien in de prefrontale-temporolimbische structuren. Onder andere: kleiner prefrontaal volume van de grijze stof, de amygdala, de posterieure hippocampale regionen en de rechter superieure temporale gyrus.

• Stoornissen in gedrag en cognitie:

  • Aandacht: de voorspelde afwijkingen in aandacht (RMH model) zijn niet gerepliceerd in onderzoek.

  • Leren en besluitvorming: psychopaten leren eerder van beloning dan van straf en detectie van fouten is lastig.

  • Sociale cognitie: veel verstoringen, vooral in emotie, empathie en affect. Uit onderzoek blijkt dat de autonome reacties op emotioneel negatieve stimuli hetzelfde zijn als de reacties op neutrale stimuli. Verder reageren psychopaten minder op andermans “distress”.

• Psychopathie wordt vaak geassocieerd met agressie en agressie wordt geassocieerd met serotonine, dopamine en norepinefrine. Een lager serotoninegehalte induceert ontremd agressief gedrag. SSRIs en tryptofaan kunnen het serotoninegehalte verhogen en de agressie verminderen. Er is een minder sterke relatie tussen dopamine en agressief gedrag. Soms wordt antipsychotica voorgeschreven om de dopamine receptoren te blokkeren. Op het gebied van endocriene factoren is er een sterke positieve correlatie tussen testosteron en gewelddadig en antisociaal gedrag.