Hoorcollege 10 : dementie
Dementie: ziektebeeld waarbij de geestelijke vermogen ernstig zijn afgenomen. Als gevolg hiervan kan iemand dagelijkse handelingen, die voorheen moeiteloos werden gedaan minder goed of niet meer uitvoeren. Het gaat dan om handelingen als zich aankleden, het bereiden van voedsel, correcte inname van medicatie, of het betalen van rekeningen
Maatschappelijke relevantie: groei in prognose over de jaren heen (terwijl er een afname is beroepsbevolking, haast halvering) en nummer 1 doodsoorzaak. Betreft 7.7% van de totale kosten van de nederlandse gezondheidszorg.
Persoonlijke relevantie: 70% wordt verzorgd door naasten (ofwel mantelzorgers), waarbij 54% zwaar belast is
Alzheimer (70%): meest voorkomende vorm van dementie
Vasculaire dementie (16%): twee na meest voorkomende vorm
Levensduur: gemiddelde 8 jaar, waarbij gedurende het ziekteproces de ernst van klachten toeneemt. Heeft een hoge ziektelast
Prevalentie: in nederland 270 000. Hiervan 1200 <65, 70 000 in verpleeg/verzorgingstehuizen, 100 000 nog geen diagnose
Diagnose: duurt gemiddeld 14 maanden om te stellen en bij jonge mensen 4 jaar
Risicofactoren dementie
Leeftijd: 8% (65+), 25% (80+), 40% (90+) van het totaal mensen heeft dementie. Deze factor wordt onderzocht middels
cross-sectioneel onderzoek: ieder individu in een groep wordt eenmaal en op hetzelfde tijdstip geobserveerd of gemeten
Longitudinaal onderzoek: waarnemingen of metingen bij ieder individu op een aantal achtereenvolgende tijdstippen herhaald
Vrouw: heeft 1:3 kans ipv 1:5 kans om ergens in je leven dementie te krijgen doordat je ook langer leeft
Erfelijkheid: erfelijke vormen zijn zeldzaam en uitten zich al ver voor 65. bij niet erfelijke vormen is er maar een klein verhoogd risico
Normale veroudering
Fluid intelligence: omvat cognitieve vaardigheden. Deze nemen vanaf 20 al geleidelijk af
Gekristalliseerde intelligentie: omvat feitelijke kennis. Neemt toe tussen 20 en 60, en een beetje af na 60
Hold vs don’t hold
Classificatie dementie
Stoornis in minimaal 2 cognitieve domeinen (vaak inclusief geheugen) die interfereren met het dagelijks leven, niet ten gevolge van onderliggend aantoonbare andere oorzaak (vb.
trauma) en met een degeneratief beloop in tijd
Dementie beschrijft het syndroom, symptomen complex, niet de oorzaak
Dementie is een beschrijvende term die combinaties van meervoudige stoornissen in cognitie, stemming of gedrag omvat, veroorzaakt door bepaalde hersenziekten.
Dementie is dus een generieke syndromale term die verwijst naar een spectrum van klinische beelden, omvat meer dan 70 ziektebeelden
Nosologische diagnostiek: hiernaar moet worden gestreefd. Hiervoor is vaak verwijzing naar de tweede lijn wenselijk.
Nosologische diagnosen zijn aandoeningen waarvan de etiologie (nog) onbekend is en waarbij (nog) geen kenmerkend pathologische-anatomisch of pathofysiologisch substraat bekend is bvb ziekte van Alzheimer, Parikson dementie etc
Het verdient aanbeveling om bij het stellen van een ziektediagnose de criteria die hiervoor worden gebruikt, expliciet te noemen
Vergevorderde dementie, hoge leeftijd of ernstige comorbiditeit kunnen argumenten zijn om af te zien van uitgebreide aanvullende diagnostiek gericht op nosologische diagnose
Opstellen van een diagnose
Vermoedening dementie: diagnostiek gericht op het vastellen van ernst, oorzaak en gevolgen (dagelijks leven en omgeving)
Anamnese: hetero anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en cognitieve screening
Neuropsychologische onderzoek (NPO): wordt toegepast als er onzekerheid is. Hierbij wordt gekeken naar interferentie met dagelijkse vaardigen
testen van vooropgestelde nosologsiche diagnoses: hoge a priori kans: vrijwel zekere diagnose ten aanzien van aard van dementie, hierbij is geen nadere hulp diagnostiek noodzakelijk (tenzij beeldvorming onderdeel is van de criteria). Lage a priori kans: overweeg hierbij technische hulp onderzoek, tenzij de voorafkans op dementie erg laag was en dementie dus onwaarschijnlijk is
Aanvullende technisch hulponderzoek: beeldvormend onderzoek (MRI/CT) en/of EEG, LP, PET/SPECT
Nosologische diagnoses
Ziekte van Alzheimer: temporoparietal, cerebral atrophy, AB plaques en tangles
Frontotemporale dementie: frontotemporal, cerebral atrophy, tau deposits en pick bodies
Lewy Bodies Disease: frontotemporal, cerebral atrophy, lewy bodies
Vasculaire dementie
ALS: motor coretex, breinstam, ruggenmerg. atrophy van motorneuronen en spieren. Bunina bodies en lewy-body like
Huntington: basale ganglia, neurstatriale atrophy, neuronaal verlies en astrocytes
Mixed dementia
Ziekte van Pick
Parkinson dementie: middenbrein, pallor of substantia nigra, lewy bodies
Corticobasale degeneratie
Progressieve supranucleaire verlamming (PSP)
AIDS
(Delirium)
Doelen van diagnostiek
De aard en ernst van de stoornissen en beperkingen te bepalen
Na te gaan wat de pathofysiologie is van de stoornissen en een diagnose stellen
Na te gaan welke zorgbehoefte er bestaat bij de patiënt en zijn naasten
Een zo specifiek mogelijk behandel- en begeleidingsplan te kunnen maken
De patiënt en zijn naasten in staat te stellen zelf zoveel mogelijk sturing te kunnen geven aan vragen die ze stellen op het gebied van zorg en welzijn
Identificeren van alle behandelbare (somatische en psychosociale) factoren die invloed hebben op de kwaliteit van leven
Typen dementie: uiteindelijk bij beiden het gehele brein aangetast. Er is ook overlap tussen beiden groepen. Corticale en subcorticale gebieden zijn verbonden. Zo zijn er ook corticale veranderingen bij PD en HD
| corticaal | subcorticaal |
Verloop | fast but wrong, bvb AD | Slow but right bvb PD, PSP, HD |
geheugen | inprenting | ophalen |
cognitieve functies | taalstoornissen, apraxie etc | traagheid, executieve problemen |
spraak | normaal | zacht, dysartrisch |
motoriek | normaal | loopstoornissen/bewegingsstoornissen |
affect | normaal/wisselend | apatisch |
MCI : mild cognitive impairment (Petersen et al., 2001)
1. Geheugenklachten (amnestisch vs non-amnestisch)
2. Een objectieve geheugenstoornis in NPO
3. Relatieve normale prestatie op andere domeinen
4. Relatief intact functioneren in dagelijks leven
Solitaire geheugenproblemen bij MCI
1. Subjectieve geheugenproblemen
2. Objectief geheugenstoornis voor leeftijd
3. Gespaarde algehele cognitie
4. ADL intact
5. niet dement
Ziekte van Alzheimer
Meest voorkomend: prevalentie (de proportie van een populatie met de ziekte op een specifiek moment in de tijd) is 200.000
Incidentie: het aantal nieuwe ziektegevallen in een bepaalde tijdsperiode is 10 000-20 000. Incidence rates zijn 2.4 per 1000, bij 65-69 jaar. Bij 90% is dit 70.2
Familiaire vorm 5%. Er is een genetische aanleg namelijk APOE
Risicofactoren: vasculaire risicofactoren: hypertensie, DM, roken. Leefstijl heeft invloed
Dubbele vergrijzing: demogagischeveranderingen & toename in levensverwachting
Geheugenproblemen op de voorgrond
Sluipend beloop
Gemiddelde overleving 7 tot 8 jaar
Eerst moet dementie worden vastgesteld (DSM-5) en vervolgens de vorm volgens NINCS-ARDRA criteria (definite/probable/possible)
Neuropsychologische kenmerken Alzheimer
anterograde amnesie
retrograde amnesie
gebrekkig oriëntatie vermogen
benoemproblemen en categoriegebonden
syntax en lexicale structuur relatief gespaard
Geheugen: inprentingsstoornis, opslag stoornis, abnormale vergeetcurve, afwijkende serial position effect, cueing helpt
Afwijkingen in de hippocampus
Intrusie Fouten: zowel verbaal als nonverbaal
Taal: benoemd problemen (relatief vroeg), verbal fluency (semantisch), vermind opdiepen van feiten, robuust effect
Visuospatieel: is aangedaan doordat je hiervoor toegang tot semantiek nodig hebt
Posterieure Corticale Dementie (PCA)
Jong dementerende: gemiddeld 55 jaar
Neuropsychologische symptomen
Vergt mantelzorg/ verpleeghuis
Primaire Progressieve Afasie (PPA)
Heeft ook AD pathologie
PPA-L Logepenische PPA
Aarzelende, grammaticaal correcte taal
Gespaard begrip van taal
AD pathologie vooral in taalgebieden (corticaal)
Biomarkers: in vivo. CFS toont AB en zo plaques aan, tau proteien, via neuroimaging zie je afwijking en de hippocampus en corticale atrofie, DTI, AMyloid cascade hypothese
A/T/N Systeem
Frontotemporale dementie: prominente verandering in persoonlijkheid, sociaal gedrag
verminderde betrokkenheid en emotionele vervlakking
initiatiefloosheid en apathie
verminderd oordeels- en kritiekvermogen
overactiviteit en rusteloosheid
Snowden toonde 3 profielen aan
disinhibitie
apathie
stereotypie
andere kenmerken
PNFA: geleidelijke progressieve achteruitgang van de taal, met name de taalproductie behouden inzicht en lijdensdruk is hoog!
SD: progressieve multimodale afbraak semantiek
derde meest voorkomende dementie, meestal voor 65e levensjaar
40% positieve familie anamnese
The Lund Manchester Criteria : consensus criteria
Progressieve supranucleaire verlamming (PSP) is een progressieve extrapiramidale stoornis met kenmerken- de oogbewegingsstoornissen, frequent vallen en vaak ook een cognitieve achteruitgang.
Subcorticale dementie:
Parkinson Spectrum: Progressieve neurodegeneratieve aandoening waarbij sprake is van parkinsonisme (hypokinetisch rigide syndroom), maar ook multisysteem atrofie )MSA’, PSP; LBD, CBD
Hypokinetisch rigidesyndroom:
1. Bewegingsarmoede (akinesie, hypokinesie, bradykinesie)
2. Rigiditeit
3. Rusttremor
4. Houdingsinstabiliteit
Dementie met Lewy Bodies (overlap met AD en PD). heeft progressieve cognitieve achteruitgang
Executief functioneren
Visuospatieel
Visuele hallucinaties
Extrapyramidale verschijnselen
Nachtelijke onrust (bewegen!!)
Geheugen relatief intact Vergeetachtig maar intacte recognitie
