NVOG richtlijn - Geneeskunde - Antifosfolipidensyndroom in combinatie met zwangerschap

Het antifosfolipidensyndroom (APS) is een auto-immuunziekte die vaak voorkomt bij vrouwen die pre-eclampsie, foetale groeivertraging, of vruchtdood hebben meegemaakt. Het kan zonder samenhang van een andere systeemziekte voorkomen, ook wel primaire antifosfolipidensyndroom genoemd, of met samenhang van een ander systeemziekte, ook wel secundaire antifosfolipidensyndroom.

Diagnostiek van antifosfolipidensyndroom

Patiënten met aanwezigheid van ernstige pre-eclampsie, placenta-insufficiëntie, onverklaarde foetale sterfte, habituele abortus, veneuze of arteriële trombose en een bevalling onder de 34 weken kunnen positief getest zijn op antifosfolipide-antistoffen. De antistoffen moeten op twee onafhankelijke tijdstippen worden getest met een tijdsinterval van tenminste zes weken en niet binnen tien weken na de zwangerschap. Het antifosfolipidensyndroom kan zorgen voor trombocytopenie, nierafwijkingen, huidafwijkingen, afwijkingen van het centraal zenuwstelsel, hartafwijkingen, bloedafwijkingen, longafwijkingen en multiorgaanfalen.

Antifosfolipidensyndroom is aanwezig wanneer minstens één van de volgende klinische criteria aanwezig zijn, namelijk drie of meer opeenvolgende spontane abortussen in minder dan tien weken aanwezig zijn, wanneer één of meerdere keren onverklaarde foetale sterfte in meer dan tien weken aanwezig zijn, wanneer ernstige pre-eclampsie of ernstige placental-insufficiëntie aanwezig is met een vroeggeboorte van 34 weken of jonger, wanneer onverklaarde veneuze of arteriële trombose aanwezig is, of wanneer trombose in de kleine bloedvaten in elk weefsel of orgaan zonder duidelijke ontsteking van de vaatwand aanwezig is.

Antifosfolipidensyndroom is ook aanwezig wanneer minstens één van de volgende laboratorium criteria aanwezig zijn, namelijk aanwezigheid van anticardiolipine-antistoffen van het type IgG, of IgM in matig tot hoge titer gemeten op twee verschillende tijdstippen, aanwezigheid van lulusanticoagulans gemeten op twee verschillende tijdstippen, een verlengde fosfolipide afhankelijke stollingsscreeningstest, onmogelijkheid tot correctie van de test door toevoeging normaal tromboctyenarm plasma, verkorting of correctie van de verlengde stollingsscreeningstest door toevoeging van een overmaat fosfolipiden en exclusie van andere coagulaopathieën. De prevalentie van het antifosfolipidensyndroom is onbekend.

De invloed van antifosfolipide antistoffen op zwangerschap

Er bestaat geen relatie tussen de antistoffen van antifosfolipiden en het optreden van een eenmalige spontane abortus. Er bestaat wel een relatie tussen de antistoffen van antifosfolipiden en het optreden van pre-eclampsie en foetale groeivertraging. Het zou kunnen dat de antistoffen van antifosfolipiden een trombotisch effect in de placenta hebben door tegenwerking van stollingsremmers. Dit zijn fosfolipidebindende proteïnes met sterke antistollingscapaciteiten die zich op de oppervlakte van trofoblastcellen en endotheelcellen bevinden.

Behandeling van zwangeren met positieve antifosfolipide antistoffen

Wanneer alleen de antifosfolipide antistoffen aanwezig zijn in afwezigheid van het antifosfolipidensyndroom is een behandeling tijdens de zwangerschap niet effectief gebleken. Er kan overwogen worden om gedurende zes weken postpartum antistolling te geven. Wanneer het antifosfolipidensyndroom aanwezig is met habituele abortus in de voorgeschiedenis wordt behandeling met laagmoleculair heparine in profylactische dosering in combinatie met een lage dosis aspirine geadviseerd.

Bovendien kunnen in het kraambed zes weken antistolling met laagmoleculair heparine in profylactische dosering of coumarinederivaten gegeven worden. Wanneer het antifosfolipidensyndroom aanwezig is met eenmaal trombose in de voorgeschiedenis wordt behandeling met laagmoleculair heparine in profylatische dosering tijdens de zwangerschap geadviseerd. Bovendien moet er minstens zes weken met antistolling gecontinueerd worden na de zwangerschap.

Wanneer het antifosfolipidensyndroom aanwezig is met recidiverende trombose in de voorgeschiedenis wordt behandeling met laagmoleculair heparine in therapeutische dosering in combinatie met een lage dosis aspirine geadviseerd. Bovendien moet er minstens zes weken met antistolling gecontinueerd worden en vaak is levenslange antistolling geïndiceerd.

Aanbevelingen voor zorg aan zwangeren met het antifosfolipidensyndroom

Stollingspreventie wordt aanbevolen bij patiënten met positieve antifosfolipide-antistoffen en trombose in de voorgeschiedenis. Het controleren van het trombocytenaantal wordt aanbevolen bij patiënten met het antifosfolipidensyndroom. Het behandelen met aspirine en heparine wordt aanbevolen bij patiënten met antifosfolipide-antistoffen en habituele abortus om de kans op herhaling van abortus te halveren. Het gebruiken van laagmoleculair heparine wordt aanbevolen wanneer heparine geïndiceerd is.