Hoorcollege 10 Klinische Neuropsychologie 2023 Universiteit Utrecht

Hoorcollege 10 : dementie

• Maatschappelijke relevantie: groei in prognose over de jaren heen (terwijl er een afname is beroepsbevolking, haast halvering) en nummer 1 doodsoorzaak. Betreft 7.7% van de totale kosten van de nederlandse gezondheidszorg. 
• Persoonlijke relevantie: 70% wordt verzorgd door naasten (ofwel mantelzorgers), waarbij 54% zwaar belast is
• Alzheimer (70%): meest voorkomende vorm van dementie
• Vasculaire dementie (16%): twee na meest voorkomende vorm
• Levensduur: gemiddelde 8 jaar, waarbij gedurende het ziekteproces de ernst van klachten toeneemt. Heeft een hoge ziektelast
• Prevalentie: in nederland 270 000. Hiervan 1200 <65, 70 000 in verpleeg/verzorgingstehuizen, 100 000 nog geen diagnose
• Diagnose: duurt gemiddeld 14 maanden om te stellen en bij jonge mensen 4 jaar

• Leeftijd: 8% (65+), 25% (80+), 40% (90+) van het totaal mensen heeft dementie. Deze factor wordt onderzocht middels 
  • cross-sectioneel onderzoek: ieder individu in een groep wordt eenmaal en op hetzelfde tijdstip geobserveerd of gemeten
  • Longitudinaal onderzoek: waarnemingen of metingen bij ieder individu op een aantal achtereenvolgende tijdstippen herhaald
• Vrouw: heeft 1:3 kans ipv 1:5 kans om ergens in je leven dementie te krijgen doordat je ook langer leeft
• Erfelijkheid: erfelijke vormen zijn zeldzaam en uitten zich al ver voor 65. bij niet erfelijke vormen is er maar een klein verhoogd risico

• Fluid intelligence: omvat cognitieve vaardigheden. Deze nemen vanaf 20 al geleidelijk af
• Gekristalliseerde intelligentie: omvat feitelijke kennis. Neemt toe tussen 20 en 60, en een beetje af na 60
• Hold vs don’t hold

• Stoornis in  minimaal 2 cognitieve domeinen (vaak inclusief geheugen) die interfereren met het dagelijks leven, niet ten gevolge van onderliggend aantoonbare andere oorzaak (vb. 
• trauma) en met een degeneratief beloop in tijd
• Dementie beschrijft het syndroom, symptomen complex, niet de oorzaak
• Dementie is een beschrijvende term die combinaties van meervoudige stoornissen in cognitie, stemming of gedrag omvat, veroorzaakt door bepaalde hersenziekten.
• Dementie is dus een generieke syndromale term die verwijst naar een spectrum van klinische beelden, omvat meer dan 70 ziektebeelden

• Nosologische diagnosen zijn aandoeningen waarvan de etiologie (nog) onbekend is en waarbij (nog) geen kenmerkend pathologische-anatomisch of pathofysiologisch substraat bekend is bvb ziekte van Alzheimer, Parikson dementie etc
• Het verdient aanbeveling om bij het stellen van een ziektediagnose de criteria die hiervoor worden gebruikt, expliciet te noemen
• Vergevorderde dementie, hoge leeftijd of ernstige comorbiditeit kunnen argumenten zijn om af te zien van uitgebreide aanvullende diagnostiek gericht op nosologische diagnose

• Vermoedening dementie: diagnostiek gericht op het vastellen van ernst, oorzaak en gevolgen (dagelijks leven en omgeving)
• Anamnese: hetero anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en cognitieve screening
• Neuropsychologische onderzoek (NPO): wordt toegepast als er onzekerheid is. Hierbij wordt gekeken naar interferentie met dagelijkse vaardigen
• testen van vooropgestelde nosologsiche diagnoses: hoge a priori kans: vrijwel zekere diagnose ten aanzien van aard van dementie, hierbij is geen nadere hulp diagnostiek noodzakelijk (tenzij beeldvorming onderdeel is van de criteria). Lage a priori kans: overweeg hierbij technische hulp onderzoek, tenzij de voorafkans op dementie erg laag was en dementie dus onwaarschijnlijk is
• Aanvullende technisch hulponderzoek: beeldvormend onderzoek (MRI/CT) en/of EEG, LP, PET/SPECT

• Ziekte van Alzheimer: temporoparietal, cerebral atrophy, AB plaques en tangles
• Frontotemporale dementie: frontotemporal, cerebral atrophy,  tau deposits en pick bodies
• Lewy Bodies Disease: frontotemporal, cerebral atrophy, lewy bodies
• Vasculaire dementie
• ALS: motor coretex, breinstam, ruggenmerg. atrophy van motorneuronen en spieren. Bunina bodies en lewy-body like
• Huntington: basale ganglia, neurstatriale atrophy, neuronaal verlies en astrocytes
• Mixed dementia
• Ziekte van Pick
• Parkinson dementie: middenbrein, pallor of substantia nigra, lewy bodies
• Corticobasale degeneratie
• Progressieve supranucleaire verlamming (PSP)
• AIDS 
• (Delirium)

• De aard en ernst van de stoornissen en beperkingen te bepalen
• Na te gaan wat de pathofysiologie is van de stoornissen en een diagnose stellen
• Na te gaan welke zorgbehoefte er bestaat bij de patiënt en zijn naasten
• Een zo specifiek mogelijk behandel- en begeleidingsplan te kunnen maken
• De patiënt en zijn naasten in staat te stellen zelf zoveel mogelijk sturing te kunnen geven aan vragen die ze stellen op het gebied van zorg en welzijn
• Identificeren van alle behandelbare (somatische en psychosociale) factoren die invloed hebben op de kwaliteit van leven 

• 3 vormen: Amnestisch MCI, single domain MIC, multiple domain MCI

• Meest voorkomend: prevalentie (de proportie van een populatie met de ziekte op een specifiek moment in de tijd) is 200.000
• Incidentie: het aantal nieuwe ziektegevallen in een bepaalde tijdsperiode is 10 000-20 000. Incidence rates zijn 2.4 per 1000, bij 65-69 jaar. Bij 90% is dit 70.2
• Familiaire vorm 5%. Er is een genetische aanleg namelijk APOE
• Risicofactoren: vasculaire risicofactoren: hypertensie, DM, roken. Leefstijl heeft invloed
• Dubbele vergrijzing: demogagischeveranderingen & toename in levensverwachting
• Geheugenproblemen op de voorgrond
• Sluipend beloop
• Gemiddelde overleving 7 tot 8 jaar
• Eerst moet dementie worden vastgesteld (DSM-5) en vervolgens de vorm volgens NINCS-ARDRA criteria (definite/probable/possible)

• anterograde amnesie
• retrograde amnesie
• gebrekkig oriëntatie vermogen
• benoemproblemen en categoriegebonden
• syntax en lexicale structuur relatief gespaard
• Geheugen: inprentingsstoornis, opslag stoornis, abnormale vergeetcurve, afwijkende serial position effect, cueing helpt 
• Afwijkingen in de hippocampus
• Intrusie Fouten: zowel verbaal als nonverbaal
• Taal: benoemd problemen (relatief vroeg), verbal fluency (semantisch), vermind opdiepen van feiten, robuust effect
• Visuospatieel: is aangedaan doordat je hiervoor toegang tot semantiek nodig hebt

• Jong dementerende: gemiddeld 55 jaar
• Neuropsychologische symptomen
• Vergt mantelzorg/ verpleeghuis

• Heeft ook AD pathologie
• PPA-L Logepenische PPA
• Aarzelende, grammaticaal correcte taal
• Gespaard begrip van taal
• AD pathologie vooral in taalgebieden (corticaal)
• Biomarkers: in vivo. CFS toont AB en zo plaques aan, tau proteien, via neuroimaging zie je afwijking en de hippocampus en corticale atrofie, DTI, AMyloid cascade hypothese

• A: AB wijst op plaques
• T: Tau wijst op tangles
• N: neurodegeneratie wijst op atrofie

• initiatiefloosheid en apathie
• verminderd oordeels- en kritiekvermogen
• overactiviteit en rusteloosheid

• disinhibitie
• apathie
• stereotypie

• PNFA: geleidelijke progressieve achteruitgang van de taal, met name de taalproductie behouden inzicht en lijdensdruk is hoog!
• SD: progressieve multimodale afbraak semantiek
• derde meest voorkomende dementie, meestal voor 65e levensjaar
• 40% positieve familie anamnese
• The Lund Manchester Criteria : consensus criteria

• Vergeetachtigheid
• Traagheid in denken
• Veranderde persoonlijkheid
• Apathie
• Depressie
• Onvermogen om geleerde kennis ‘ te gebruiken’

• Executief functioneren 
• Visuospatieel
• Visuele hallucinaties
• Extrapyramidale verschijnselen 
• Nachtelijke onrust (bewegen!!)
• Geheugen relatief intact Vergeetachtig maar intacte recognitie