Samenvatting bij week 5 van Zintuigen, Hersenen en Beweging (ZHB I) - 2013/2014

Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Samenvatting verplichte stof

1. Epileptische aanvallen

Een epileptische aanval is een plotselinge, korte disfunctie van de hersenen, die zich uit in acute ontlading van cerebrale neuronen. De aanvallen kunnen erg verschillen (lokale spiertrekkingen, uitval van hogere functies of bewustzijnsdaling). Een epileptische aanval ontstaat door een structurele of functionele aandoening van de hersenen. Bij een acute stoornis (herseninfarct, hypoglykemie) spreekt men niet van epilepsie, maar van een acute, symptomatische epileptische aanval. We spreken van epilepsie als een patiënt meerdere keren niet acuut, symptomatische aanvallen heeft gehad. De aandoeningen die hieraan voorafgaan leiden tot blijvende terugkeer van epileptische aanvallen.

Typen epileptische aanvallen

-        Partiële insulten
er zijn klinische of elektro-encefalografische aanknopingspunten voor een plaatselijk beging van de aanval. De ontlading begint op de oorzakelijke plaats en breidt zich vanaf daar uit naar andere delen.

o   Eenvoudig partiële aanval
prikkelverschijnselen bij een normaal bewustzijn. De aard van het verschijnsel weerspiegelt de functie van het betrokken hersengebied.

o   Complexe partiële aanval
prikkelingsverschijnselen bij een gedaald bewustzijn.

-        Gegeneraliseerde insulten
er zijn geen aanknopingspunten voor een plaatselijk begin. Er treedt beiderzijds gelijktijdige ontlading op in de hersenen. Deze aanvallen ontstaan waarschijnlijk meer centraal in de hersenen.

o   Gegeneraliseerd tonisch-klonisch insult
plotselinge (zonder voorbode) verkramping/verstijving van skeletspieren in armen en benen. Deze tonische fase wordt gevolgd door een klonische fase van schokkende bewegingen, die geleidelijk uitdoven. Tijdens de aanval zelf is de persoon buiten bewustzijn. Daarna komt hij geleidelijk weer bij en is hij nog een periode moe, gedesoriënteerd en tegendraads.

o   Typische absences
kleine aanvallen van een aantal seconden, die vooral tijdens de kindertijd voorkomen. De patiënt staart en reageert niet. Vervolgens gaat hij gewoon weer door met zijn bezigheid.

o   Myoklonieën
kortdurende spierschokken in ledematen bij een helder bewustzijn. Epileptische myoklonieën ontstaan vanuit de cerebrale cortex.

o   Atone aanvallen
aanvallen van plotseling tonus verlies in houdingsspieren, waardoor de patiënt instort.

Partiële aanvallen kunnen over gaan in gegeneraliseerde aanvallen, deze noemen we dan secundair gegeneraliseerd. Patiënten kunnen aanvallen soms aan voelen komen door stereotype voorgevoelens. Deze verschijnselen noemt men aura’s.

Pariëtale epilepsie syndromen

-        Ideopatisch = epilepsie syndroom waarvoor geen oorzaak aanwijsbaar is.

o   Beninge kinderepilepsie met controtemporale pieken
deze vorm van epilepsie komt voor bij kinderen tussen de 1 en 14 jaar. De aanvallen zijn eenvoudig partiële insulten vaak in het gelaat. Het eeg toont pieken in de temporale gebieden. Deze vorm gaat vrijwel altijd vanzelf over (geen behandeling).

o   Syndroom van panayiotopoulos
dit syndroom komt voor bij kinderen. De aanvalletjes zijn kort met plotseling autonome verschijnselen (braken, bleek zien). Dit gaat vaak gepaard met bewustzijnsdaling.

-        Symptomatisch = epilepsie ten gevolge van een ontregeling of schade in de hersenen. Omdat de recidief kans groot is, moeten direct medicijnen worden ingesteld.

-        Cryptogeen = aanvallen die niet passen bij een bepaald epilepsie syndroom en ook geen duidelijke oorzaak hebben.

Gegeneraliseerde epilepsie syndromen

-        Beninge familiare neonatale convulsies
deze vorm ontstaat op de 2^e of 3^e dag na de geboorte en wordt gekenmerkt door kortdurende tonisch-klonische aanvalletjes. Deze gaan na enkele maanden vanzelf over. Het wordt veroorzaakt door een erfelijke genafwijking in de spanningsafhankelijke K-kanalen.

-        Beninge (niet-familiare) neonatale convulsies
deze vorm treedt 7 dagen na de geboorte op. Een aantal uur treden er klonische aanvallen. De etiologie is niet duidelijk.

-        Epilepsie met absences
deze vorm begint vaak tussen de 4 en 12 jaar en gaat voor het 20^e jaar weer over. De aanvallen komen veel voor, gaan gepaard met bewustzijnsdaling en zijn belemmerd, het is goed behandelbaar.

-        Juveniele myoklonische epilepsie
hierbij treden vooral ‘s morgens spierschokken in de ledenmaten op. Vaak doen zich ook tonische insulten op (verstijving). De beginleeftijd is tussen de 12 en 18 jaar. Behandeling slaat goed aan, maar moet wel levenslang blijven.

-        Reflexepilepsie
de aanvallen worden door bepaalde stimuli uitgelokt (lichtflitsen). De behandeling bestaat uit advies om de prikkeling te vermijden en medicatie.

-        Syndroom van west
begint rond de leeftijd van 6 maanden met spierschokken of verstijving. Tijdens de aanvallen huilt het kind. De ontwikkeling stagneert en de prognose is slecht. Vaak wordt een onderliggende oorzaak aangetoond.

-        Syndroom van Lennox-Gastaut
hieraan ligt vaak een aangeboren of verworven cerebrale pathologie ten grondslag. De aanvallen bestaan uit spierschokken, tonische aanvallen en bewustzijnsdaling. De prognose is slecht qua behandeling en ontwikkelingsachterstand.

-        Progressieve myoklonische epilepsie
deze vorm wordt meestal veroorzaakt door een aangeboren metabole stoornis. De aanvallen bestaan uit myoklonie en tonisch-klonische aanvallen.

Aanvullend onderzoek

Nadat een epileptische aanval is gediagnosticeerd is vaak aanvullend onderzoek nodig in de vorm van eeg of beeldvorming.

Het elektro-encefalogram (eeg) registreert het verspringen van de potentiaal van corticale neuronen. Bij epilepsie worden afwijkende pieken en golven voorkomen. Dit kan tijdens een aanval, maar ook tussen aanvallen worden afwijkingen gevonden. Vaak wordt wel geprobeerd om een aanval op te wekken door middel van lichtflitsen of hyperventilatie. De bevindingen kunnen helpen om het type aanval of syndroom vast te stellen of om de oorsprong van de epileptische activiteit te bepalen.

Bij beeldvormend onderzoek kan een eventuele oorzaak van epileptische symptomen worden gevonden. Op een CT is een hersenkneuzing, infarct, arterioveneuze malformiteit of een hersentumor zichtbaar te maken. In overige gevallen wordt een MRI gemaakt. Hiermee kan een subtiele pathologie worden ontdekt.

2. Pathofysiologie

Een focale epileptische aanval ontstaat doordat bepaalde neuronen tegelijk gedepolariseerd raken. Er ontstaat een versterkend proces waardoor veel actiepotentialen worden afgevuurd. Deze activiteit kan in een bepaald gebied blijven (pariëtale) of zich uitbreiden over de hele cortex (secundair generaliserend). Bij een primaire gegeneraliseerde aanval ontstaat de activiteit in de thalamus of reticulaire formatie, waardoor gelijk de hele cortex wordt geactiveerd.

Prognose
veel van de patiënten kunnen aanvalsvrij worden gemaakt. Vaak kan ook de medicatie na verloop van tijd worden gestaakt. De prognose van een patiënt wordt bepaald door de aard en oorzaak van de aanvallen. Hersenbeschadiging als oorzaak is niet gunstig. Ook wanneer een persoon niet snel aanvalsvrij wordt na medicatie is dit een slecht teken. De levensverwachting is verkort met 2 tot 10 jaar. Dit kan door ongelukken of onderliggende ziekten.

Behandeling

De risico’s van eventuele nieuwe aanvallen moeten afgewogen worden tegen de gevaren van medicatie. Anti-epileptica onderdrukken aanvallen, maar het is onduidelijk of ook de oorzaak wordt aangepakt. Bij volwassenen met een hoge recidief kans wordt overwogen op direct met medicatie te starten. Vooral bij late symptomatische aanvallen worden direct medicijnen voorgeschreven. Het is afhankelijk van de aard van de aandoening of er kan worden afgewacht.

De behandeling wordt gestart met één medicijn. Onvoldoende effect leidt tot dosisverhoging tot de patiënt aanvalsvrij is of er bijwerkingen optreden. Dan pas wordt overgegaan op andere medicatie. De keuze van het anti-epilepticum wordt bepaalde aan de hand van het type epilepsie.

Als de patiënt langere tijd met medicatie aanvalsvrij is, wordt bepaald of de behandeling kan worden gestaakt. Ook hierbij moet een afweging tussen kans op een recidief en de nadelen van medicatie worden gemaakt.

Soms kan een operatie uitkomst bieden als de epilepsie een duidelijke oorzaak heeft en medicatie niet goed aanslaat. Er wordt eerst uitvoerig onderzocht of de operatie geen schade aan kan richten. In andere gevallen kan een nervus-vagus-stimulator worden geïmplanteerd. Dit is een soort pacemaker. De precieze werking is niet bekend.

Epileptische aanvallen verhogen de kans op ongevallen. De patiënt krijgt daarom altijd een aantal leefregels opgedragen. Hierbij gaat het om het vermijden van gevaarlijke situaties. Zwemmen, autorijden en het beoefenen van gevaarlijke beroepen worden afgeraden of verboden.

Belangrijk is om stil te staan bij de psychosociale gevolgen voor de patiënt. De beperkingen, bijwerkingen van medicatie en angst voor aanvallen kunnen erg ingrijpen in het leven van de patiënt.

3. Bewustzijnsverlies (wegrakingen)

Wegrakingen (kortdurend bewustzijnsverlies) is vaak een reden om patiënten door te verwijzen naar een neuroloog. De volgende punten zijn bij de anamnese van belang:

-        Wanneer trad de aanval op? Wat was de patiënt aan het doen?

-        Voelde de patiënt de wegraking aankomen? Wat voelde de patiënt?

-        Wat gebeurde er precies en in welke volgorde?

-        Hoelang duurde de verschillende verschijnselen?

-        Hoe kwam de patiënt weer bij bewustzijn? Waren er daarna nog klachten?

-        Zijn er eerder aanvallen geweest? Verliepen deze hetzelfde?

-        Is er mogelijk een onderliggende neurologische, interne of cardiale ziekte?

-        Gebruikt de patiënt medicatie of alcohol?

Aan de hand van de anamnese kan een differentiaal diagnose worden opgesteld. De hoofdoorzaken zijn: stoornis in bloeddrukregulatie (hartritmestoornis, verminderd hartminuutvolume, hypotensie, reflexsyncope), neurologische aandoeningen (epilepsie, TIA, migraine), hyperventilatie of hypoglykemie.

De omstandigheden waarbij de wegraking plaatsvond kunnen aanwijzingen zijn voor de oorzaak.

Bij een reflexsyncope daalt plotseling de bloeddruk en vertraagd het hartritme als pathologische reactie op een externe prikkel. Een vasovagale syncope (flauwvallen) kan worden veroorzaakt door emoties of beangstigende beelden. De persoon wordt misselijk, bleek en zakt langzaam ineen. Bij mannen komt post-mictiesyncope voor, waarbij de man ’s nachts gaat plassen en vervolgens in elkaar zakt. Vaak heeft hij hiervoor veel alcohol gebruikt.

Door verhoogde intrathoracale druk (extreem hoesten/niezen/blazen) kan leiden tot een afname van de veneuze bloedtoevoer naar het hart. Het hartminuutvolume daalt.

Bij orthostatische hypotensie treedt de wegraking op vlak nadat iemand overeind komt. De patiënt heeft vaak last van een licht gevoel in het hoofd en draaiduizeligheid. Door het overeind komen daalt de systolisch en diastolische bloeddruk.

Achterblijven treedt op bij jonge kinderen. Bij schikken en heftige emoties wordt het kind blauw of lijkbleek. De ademhaling stopt, het lichaam is slap en het kind reageert nergens op. De aanvallen treden vaak meerdere keren op en gaan vanzelf weer over.

Wanneer de wegrakingen gepaard gaan met lichamelijk inspanning kan er sprake zijn van een cardiale ischemie, hartinfarct of aortale stenose, waardoor hypotensie ontstaat.

Diverse hartritmestoornissen kunnen leiden tot het tekortschieten van het hartminuutvolume. Deze wegrakingen duren vaak korter dan 5 minuten en worden voorafgegaan door hartkloppingen en een licht gevoel in het hoofd.

Epileptische aanvallen gaan soms gepaard met bewustzijnsverlies en spiertrekkingen. Vaak is er voorafgaand aan de aanval een typerende ervaring (aura), die steeds voor een aanval terugkomt.

Wanneer er voor de wegraking neurologische uitvalsverschijnselen worden gezien, kan er sprake zijn van een TIA.

Hyperventilatie begint met een licht gevoel in het hoofd, wazig zien en een gevoel van paniek. De patiënt herkent zijn klachten tijdens een hyperventilatie test.

Bij een hypoglykemie is er een tekort aan glucose. De patiënt voelt zich klam en zweterig. Deze aanvallen treden op bij patiënten met diabetes. De verschijnselen kunnen variëren tussen wegraking en verwardheid. 

College- en werkgroepaantekeningen

Werkcollege 3 / Zelfstudie 25

Paniekstoornis

Een paniekaanval is een begrensde periode van intense angst of gevoel van onbehagen, waarbij ten minste vier van de volgende symptomen ontstaan die binnen tien minuten een maximum bereiken:

• cardiopulmonale symptomen:
  • pijn of onaangenaam gevoel op de borst
  • gevoel van ademnood of verstikken
  • naar adem snakken
  • hartkloppingen, bonzend hart of versnelde hartactie
• autonome symptomen:
• transpireren
• opvliegers of koude rillingen
• gastro-intestinale symptomen: misselijkheid of buikklachten
• trillen of beven
• paresthesieën (verdoofd gevoel of tintelende sensaties)
• gevoel van duizeligheid, onvastheid, licht in het hoofd, flauwte
• derealisatie (gevoel van onwerkelijkheid) of depersonalisatie (gevoel los van zichzelf te staan)
• angst om de zelfbeheersing te verliezen
• angst om dood te gaan.
• neurologische symptomen:
• psychiatrische symptomen

Angst roept ook angst op: de mensen zijn voortdurend bang om een paniekaanval te krijgen.

Agorafobia is straatvrees. Dit is een angst om een vertrouwde en veilige omgeving te verlaten. Mensen die dit hebben vermijden plaatsen of situaties waar vluchten onmogelijk is, of hulp niet verkregen kan worden (bij aanval). Daarnaast kun je bezorgd zijn over de consequenties van de opgetreden paniekaanval en er kan een gedragsverandering optreden. Als dit langer dan een maand duurt kan je spreken van een paniekstoornis.

Bij de behandeling van een paniekstoornis zijn SSRI's de eerste keus. TCA's kunnen ook gebruikt worden, maar SSRI's zijn veiliger en toleranter.

Obsessieve Compulsieve Stoornis (OCS)

OCS staat voor obsessieve compulsieve stoornis. Dit is een psychische aandoening die in het DSM-IV wordt gecategoriseerd als angststoornis. Vroeger werd dit dwangneurose genoemd. Een persoon met OCS voert hierbij dwanghandelingen uit. Dit bestaat uit een compuslie (handeling) die voortkomt uit een dwangmatige gedachte (obsessie). Deze bezigheden moeten minimaal een uur per dag kosten of botsen met normaal gedrag (zoals werk en sociale activiteiten). Verdere kenmerken zijn dat de patiënt de dwanghandelingen ziet als overdreven of onredelijk en probeert de patiënt deze te onderdrukken.

Er zijn twee vormen:

- Subtype met smetvrees/schoonmaken (vaker bij vrouwen, vanaf 20 jr);

- Subtype met symmetrie/ordening (vaker bij mannen, vanaf 15 jr).

De mensen hebben last van terugkerende gedachten, die worden beleefd als opgedrongen.

De persoon is zich ervan bewust dat de obsessieve gedachten, impulsen of voorstelling een product zijn van zijn of haar geest. De dwanghandelingen bestaan uit herhaald gedrag, dat uitgevoerd worden volgens strikte regels. Het gedrag en de handelingen zijn gericht op het voorkomen van een gevreesde situatie. Op een bepaald punt tijdens de aandoening ziet de persoon in dat de obsessies of compulsies overdreven en onnodig zijn. De obsessies of compulsies veroorzaken duidelijk spanning, kosten veel tijd (meer dan een uur per dag) of doen ernstig inbreuk op de dagelijkse bezigheden, het werk (of studie) of sociale activiteiten en relaties

Voor de behandeling zijn twee mogelijkheden. Een medicamenteuze behandeling en een psychotherapeutische behandeling. Een combinatie van deze twee behandelingen is het beste. Onder psychotherapeutische behandeling vallen o.a. verschillende gedragstherapieën. Bij obsessief compulsieve stoornis (OCS) wordt als medicamenteuze behandeling voornamelijk gebruik gemaakt van SSRI’s. Door deze medicatie nemen de dwanggedachten, dwanghandelingen, angsten en eventueel aanwezige depressieve klachten af.

Een hersenbehandeling die niet berust op medicatie of psychotherapie is deep brain stimulation.  Dit is het laatste middel voor patiënten, die verder nergens op reageren. Bij 1/3 van de behandelde patiënten helpt deep brain stimulation.

Sociale fobie

Bij een sociale fobie is er sprake van een intense irrationele angst of schaamte voor een mogelijke kritische beoordeling door anderen. Denk hierbij bijvoorbeeld aan spreken in het openbaar. In een dergelijke situatie hebben de patiënten last van trillen, transpireren, hartkloppingen en blozen.

Het DMS-IV geeft de volgende criteria voor een sociale fobie:

·        Een duidelijke en aanhoudende angst voor een of meer sociale omstandigheden, waarin de persoon te maken heeft met onbekende personen of mogelijke kritiek. De persoon is bang zich op een vernederende manier te gedragen.

·        De persoon is zich ervan bewust dat de angst overdreven is

·        De persoon probeert de gevreesde situatie te vermijden of neemt deel met intense angst of spanning.

·        De angst belemmert de patiënt in ernstige mate in de dagelijkse handelingen, tijdens het beroepsmatig functioneren, tijdens sociale activiteiten of in het aangaan van relaties met anderen.

De behandeling start altijd met voorlichting; dit is bij sommige patiënten voldoende om de angstklachten te laten uitdoven. Ook kan gestart worden met cognitieve gedragstherapie of een antidepressivum. SSRI’s zijn de meest gebruikte medicatie bij sociale fobie.

Werkgroep 4: Epilepsie

Opdracht A: Classificatie aanvalsvormen

Epileptische aanvallen zijn klinische uitingen van overmatige activiteit van de hersenen. Er bestaan vele aanvalsvormen. Ze worden onderverdeeld op basis van aanvalsbegin en bewustzijnsverlies.

Aanvalsbegin

Er wordt een onderscheid gemaakt tussen partiële en gegeneraliseerde insulten. Partiële insulten hebben een plaatselijk begin (focaal). Dit wordt aangetoond via klinische of elektro-encefalografische aanknopingspunten. De abnormale ontlading begint partiëel in de hersenen en kan zich uitbreiden naar andere delen. Een partiële aanval kan overgaan in een gegeneraliseerde aanval. Dit heet een secundair gegeneraliseerde aanval. Bij primaire gegeneraliseerde aanvallen is het begin niet duidelijk. Op een eeg-registratie zijn gelijktijdig beiderzijds pathologische ontladingen in de hersenen te zien. De aanvallen ontstaan waarschijnlijk in centrale gebieden in de hersenen.

Bewustzijnsverlies

De classificatie van partiële aanvallen is gebaseerd op het wel of niet gedaald zijn van het bewustzijn en op het wel of niet optreden van secundaire generalisatie. Bij een simpele / eenvoudige aanval is er geen bewustzijnsverlies. Bij een complexe aanval wel. Op basis van deze gegevens kunnen de partiële aanvallen worden onderverdeeld in:

• eenvoudige (simpele) partiële aanvallen: focale neurologische prikkelingsverschijnselen bij een helder bewustzijn. De aanvallen kunnen bestaan uit een verstijving of schokken in een duim, arm, been of helft van een gelaat, of prikkelingen in de tong.
• complexe partiële aanval: focale prikkelingsverschijnselen met een verlaagd bewustzijn. De patiënt lijkt afwezig en reageert traag of niet op zijn omgeving. Hij staart voor zich uit en verricht daarbij automatische handelingen. Automatismen kunnen smakken, kauwen, wrijven langs de neus of in de handen, kloppen,  draaien op de stoel of heen en weer lopen zijn.
• secundair gegeneraliseerde aanval: een eenvoudig partiële of complex partiële aanval gaat over in een gegeneraliseerd tonisch-klonisch insult. Die overgang kan zo snel gaan, dat het soms gemist wordt. Daarentegen kan het zich ook heel langzaam uitbreiden, zoals de Jacksonian march of symptoms. Na een focale of secundair gegeneraliseerde aanval kunnen enige uren focale uitvalsverschijnselen, zoals afasie of hemiparese (todd parese) blijven bestaan.

Patiënten kunnen soms aanvallen voelen aankomen door aura's. Aura's kunnen een warm opstijgend gevoel uit de maag, het ruiken van een vreemde geur (verbrand rubber), of bijzondere visuele sensaties (kleuren, vervorming van omgeving) zijn. Ook kan de wereld er vreemd door uit gaan zien (derealisatie) of juist heel bekend (déjà-vu-sensatie).De aura's zijn eenvoudige partiële aanvallen.

Primair gegeneraliseerde aanvallen kunnen ook onderverdeeld worden in:

• gegeneraliseerd tonisch-klonisch insult: zonder voorbode verstijven de armen en benen, wat soms gepaard kan gaan met een kreet door verkramping van de thoraxspieren en het diafragma. De armen zijn vaak geabduceerd en half gebogen voor de borst. De benen zijn gebogen. De ogen blijven open. Hierna volgt extensie van armen en benen met vaak gebalde vuisten. De tonische fase gaat na seconden over in een klonische fase. De klonische fase kenmerkt zich door een serie heftige, meestal symmetrische bewegingen, regelmatige schokken van armen en benen, die geleidelijk aan uitdoven. De patiënt kan op zijn tong bijten of de plas laten lopen. De patiënt is gedurende de aanval buiten bewustzijn. De aanval duurt zo'n twee tot drie minuten. Na de posticale fase ademt de patiënt weer en verslapt hij. Daarna komt hij geleidelijk weer bij. Na een aanval zijn patiënten moe, gedesoriënteerd, onrustig en tegendraads. Ook klagen veel patiënten na een aanval over hoofdpijn en spierpijn. Bij gegeneraliseerde tonische aanvallen verstijft het lichaam ook (armen en/of benen), maar volgen er geen schokken (klonische fase).
• typische absences: seconden durende aanvalletjes die abrupt beginnen en eindigen. Deze aanvallen komen vooral bij kinderen voor. De patiënt staart voor zich uit en reageert niet. Na de aanval gaat de patiënt verder waar hij mee bezig was en kan zich de aanval niet herinneren. Knipperen met de ogen of het trillen van een mondhoek kan ook voorkomen bij een typische absences. Op het eeg worden erg regelmatige (3 per seconde) piekgolfcomplexen gevonden. Atypische absences beginnen geleidelijker en duren langer. Atypische absences gaan vaak gepaard met kortdurende hypotonie of hypertonie van armen en benen en autonome verschijnselen. Het eeg toont 2,5 golfpiekcomplexen per seconden en onregelmatigere golfpiekcomplexen.
• myoklonieën: kortdurende spierschokken in de ledenmaten, meestal in de armen en schouders bij een helder bewustzijn. Ze kunnen gegeneraliseerd voorkomen, maar ook per segment of ledemaat. De aanvallen kunnen geïsoleerd of in korte series optreden. Om in slaap te komen, maakt het lichaam fysiologische myoklonieën. Epileptische myoklonieën ontstaan vanuit de cerebrale cortex en gaan samen met eleptiforme ontladingen op het eeg.
• atone aanvallen: plotseling tonusverlies, waardoor de patiënt ter aarde stort. Aanvallen komen voor bij het syndroom van Lennox-Gastaut. Het onderscheid tussen een tonische aanval, waarbij een heel korte tonische fase opgevolgd wordt door een kortdurend verlies van tonus is lastig.

Opdracht B Classificatie van de epileptische syndromen

De classificatie berust op de aanvalsverschijnselen, beginleeftijd, neurologische uitvalsverschijnselen, aanvullend onderzoek en erfelijkheidsonderzoek. De classificatie is belangrijk voor het bepalen van de prognose, het kiezen van de behandeling en het vaststellen van de oorzaak.

Lokalisatiegebonden epilepsiesyndromen

Idiopathisch: welomschreven epileptisch syndroom waarvoor bij aanvullend onderzoek, geen oorzaak aantoonbaar is.

• Benigne kinderepilepsie met centrotemporale pieken. Deze vorm van epilepsie komt voor bij kinderen van de leeftijd 1-14 jaar met een piek van 7-10 jaar. De aanvallen zijn eenvoudige partiële aanvallen die vaak in het gelaat zijn gelokaliseerd, zoals kortdurende schokjes in het gelaat, niet kunnen praten, tintelingen rond de tong en kwijlen. De eeg toont frequent pieken boven de temporale gebieden. Deze vorm van epilepsie hoeft normaalgesproken geen behandeling met antiepileptica en gaat bij vrijwel alle kinderen vanzelf weer over.
• Syndroom van panayiotopoulos: komt voor bij kinderen van 1-14 jaar. De aanvalletjes bestaan uit plotseling opkomende autonome verschijnselen vooral braken met daarbij bleekzien en een deviatie van de ogen. De aanvalletjes kunnen gepaard gaan met een bewustzijnsdaling.

Onder symptomatisch lokalisatie gebonden epilepsiesyndromen vallen alle vormen van epilepsie die ontstaan zijn na een aangeboren of verworven hersenletsel. De anamnese geeft aanknopingspunten voor een focaal begin van de aanvallen en de voorgeschiedenis of het aanvullende onderzoek toont een onderliggende hersenafwijking of aandoening als oorzaak van de epilepsie. Omdat de recidiefkans groot is, moeten deze patiënten al na hun eerste aanval worden ingesteld op medicijnen.  

Bij cryptogeen lokalisatiegebonden vormen van epilepsie is er sprake van een focale vorm van epilepsie, waarbij met de huidige technieken geen onderliggende structurele laesie kan worden aangetoond. De beslissing om wel of niet te behandelen hangt af van de leeftijd van de patiënt en de ernst en frequentie van de aanvallen.

Gegeneraliseerde epilepsiesyndromen

Ook hier wordt onderscheid gemaakt tussen een idiopatische en een symptomatisch vorm. Onder de idiopatische vorm vallen:

·        absences op kinderleeftijd

·        tonisch clonische aanvallen

Onder de sympatische vorm vallen:

·        Het west Syndroom ontstaat rond de leeftijd van zes maanden. De baby krijgt aanvallen (spierschokken), waarbij de baby in elkaar krimpt met flexie van armen en benen (salaamkrampen) of juist overstrekt. Deze tonische aanvallen komen in series en duren seconden. Tijdens de aanvallen huilt het kind. Het eeg toont hypsaritmie; een chaotisch hoogpiekend patroon. De ontwikkeling van het kind stagneert. De oorzaak, zoals perinatale asfyxie, cerebrale ontwikkelingsstoornissen of tubereuze sclerose, wordt vaak gevonden. De prognose is slecht. De aanvallen zijn niet goed te onderdrukken en een deel van de kinderen blijft de achterstand houden.

·        Aangeboren stofwisselingsziekte

Niet classificeerbare syndromen

Op grond van anamnese en onderzoek is onduidelijk of het een gegeneraliseerde of lokatiegebonden epilepsie is.

Overige vormen

• febriele convulsie: tonisch-klonische aanval bij het oplopen van de temperatuur. 4% van de kinderen vanaf de leeftijd 6 maanden en 5 jaar. Het eeg laat geen specifieke epilepsie zien. Ongeveer een derde van de kinderen krijgt recidieven. Behandeling is temperatuursverhoging te voorkomen (paracetamol) en het geven van rectiole met diazepam geven bij een insult. Alleen bij vaak voorkomende insulten wordt onderhoudstherapie voorgeschreven of wordt bij koorts diazepam rectaal gegeven. 3% van de kinderen ontwikkelt uiteindelijk epilepsie.
• generalized epilepsy with febrile seizures plus: familiaire epilepsie met febriele convulsies en absences, myoklonieën of partiële aanvallen. De afwijking is een erfelijke afwijking van de natriumkanalen van neuronen. In één familie kan verschillende epilepsie voorkomen.
• acute symptomatische aanvallen: insulten binnen één week na een acute aandoening voorkomen. De acute aandoening kan hypoglycemie, hypocalciëmie, trauma capitis, herseninfarct,  hersenbloeding, subarachnoïdale bloeding of encephalitis. Tijdens de behandeling wordt naar de onderliggende oorzaak gezocht en wordt soms anti-epilepticum gegeven. Bij alleen acute aanvallen spreekt men niet van epilepsie. Bij epilepsie heeft de patiënt twee of meer niet-acute symptomatische epileptische aanvallen gehad. Wanneer er niet duidelijk is of er nog een aanval zal volgen, ten gevolgen van een pathologische oorzaak, noemen we het een geïsoleerd insult. Bij 5% wordt de oorzaak in de vorm van een tumor cerebri of arterioveneuze malformatie gevonden. Patiënten waarbij de oorzaak niet gevonden wordt, hebben een recidiefkans van 40% binnen twee jaar.

Opdracht C: Niet-epileptische aanvallen: syncope en psychogene aanvallen

Een syncope(flauwvallen) is een tekort aan doorbloeding van de hersenen. De patiënt staat of zit, door een vaatverwijding in het onderlichaam gaat er minder bloed naar de hersenen. De patiënt kan bleek zien, transpireren, zijn bewustzijn verliezen en soms tonische en / of clonische verschijnselen hebben.

Psychogene aanvallen zijn moeilijk van epileptische aanvallen te onderscheiden. De aanvallen kunnen gepaard gaan met bewustzijnsverlies, schokken, incontinentie of tongbeet. Het patroon van de aanvallen en het beloop kunnen een aantal aanwijzingen geven voor de diagnose. Soms is gecombineerde eeg-videoregistratie en langdurige observatie nodig. Sommige mensen hebben psychogene en epileptische aanvallen.