Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Thema 3: Hartkloppingen, duizelingen en collaps

Hartfalen

Hartfalen is een complex syndroom dat ontstaat wanneer het hart niet in staat is om de cardiac output voldoende hoog te houden om te voldoen aan de vraag van het lichaam. Dit ontstaat bijvoorbeeld na een myocardinfarct waarbij een groot deel van het hartspierweefsel beschadigd is. De incidentie neemt toe met de leeftijd. De mortaliteit in 5 jaar bedraagt 50%. Alles dat de arbeid van het hart verhoogd kan hartfalen verergeren of veroorzaken, zoals aritmieën, zwangerschap en anemie. 

Door het hartfalen zullen veranderingen van het hart en het perifere vasculaire systeem optreden, door veranderingen in de hemodynamica. Op de lange termijn treden compensatoire veranderingen in het perifere vasculaire systeem op om de cardiac output (slagvolume x frequentie)  en de perifere perfusie op peil te houden, wanneer het falen erger wordt kan dit echter bijdragen aan de pathologie.

Om de Cardiac Output (CO) op peil te houden neemt onder andere de veneuze return (preload) toe. In een intact hart leidt myocardfalen tot een verminderd ejectie volume per hartslag en dus een toegenomen hoeveelheid bloed dat overblijft na de systole. Hierdoor wordt het diastolisch volume verhoogd, wat de myocardvezels uitrekt en als gevolg hiervan wordt de myocard contractie hersteld. Bij milde myocarddepressie is geen sprake van vermindering van CO, omdat de veneuze druk stijgt. Sinustachycardie is een ander mechanisme om het verminderde stroke volume te compenseren (CO=SV x HR). Wanneer er ernstigere myocard dysfunctie is kan de CO alleen gehandhaafd worden door een verhoogde veneuze druk en/of tachycardie. De verhoogde veneuze druk draagt bij aan het ontwikkelen van dyspneu (accumulatie van interstitiële en alveolaire vloeistof), het optreden van leververgroting en het ontstaan van ascitis en oedeem. Bij inspanning kan de CO vaak niet meer op peil worden gehouden en bij zeer ernstige myocard dysfunctie zelfs niet meer in rust. De inadequate CO wordt zo goed mogelijk verdeeld om de vitale organen van bloed te voorzien (hart, hersenen, nieren).

De afterload is de weerstand waartegen het ventrikel in moet contraheren. Het wordt gevormd door de pulmonaire en systemische weerstand, de fysische karakteristieken van de vaatwand en van de hoeveelheid bloed die uitgestoten moet worden. Wanneer de afterload ('outflow resistence') toeneemt neemt de cardiac output af. Dit geeft toename van eind diastolisch volume en dilatatie van de ventrikels om cardiac output op peil te houden, echter neemt de afterload  hierdoor nog verder toe en ontstaat er als het ware een vicieuze cirkel die leidt tot ernstig hartfalen.
De inotropische staat van het myocard is ook van belang om de CO te handhaven. Het sympatisch zenuwstelsel wordt geactiveerd door de baroreceptoren als een vroeg compensatoir mechanisme. Chronische sympatische activatie heeft een desastreus effect door de neurohormonale activatie nog verder te verhogen en uiteindelijk apoptose van de myocyten veroorzaakt. Dit wordt tegengehouden door de downregulatie van β receptoren. Positieve inotropie wordt dus bereikt door verhoogde sympatische stimulatie, negatieve inotropie wordt bereikt door myocardiale depressiva zoals hypoxemie.
De verhoogde veneuze druk leidt ertoe dat er water en zout wordt vastgehouden en dat het zich ophoopt in het interstitium, dit leidt tot de meeste symptomen van hartfalen. De symptomen ontstaan ook doordat bij daling van de cardiac output de nieren minder geperfundeerd worden wat zorgt voor activatie van het RAAS systeem, wat weer kan leiden tot oedeem vorming en ascitis. Het water- en zoutretentie wordt gedeeltelijk gecompenseerd door circulerend Atriaal Natriuretisch Peptide (ANP) en Anti-Diuretisch Hormoon (ADH). ANP en ADH worden door de myocyten uitgescheiden in reactie op stretch, dus bij overvulling van het hart. Ze hebben een diuretische werking, zorgen voor natriuresis, vasodilatatie en suppressie van RAAS. Door vele oorzaken reageren de nieren hier echter slecht op bij hartfalen, waardoor er geen goed tegenwicht kan worden geboden aan de activiteit van het RAAS systeem.

Remodelling van het linker ventrikel is een proces van progressieve verandering van de vorm, functie en grootte van het ventrikel onder invloed van mechanische, neurohormonale en genetische factoren. Er ontstaat hypertrofie, verlies van myocyten en verhoogde interstitiële fibrose. Remodelling gaat maanden door en kan uiteindelijk leiden tot vermindering van de pompfunctie (en dus tot hartfalen). Bij cardiomyopathie is dit een proces van progressieve ventriculaire dilatatie of hypertrofie die optreedt zonder ischemische schade aan het myocard.

Hemodynamische overload van het ventrikel stimuleert veranderingen in expressie van cardiale contractie-genen. Hierdoor komen er meer eiwitten, wat uiteindelijk leidt tot een verminderde atriale contractiliteit, maar ook verminderde energiebehoeften.

Influx van calciumionen speelt een belangrijke rol bij regulatie van de contractiele functie van het hart. Excitatie van het myocyt celmembraan veroorzaakt snelle binnenstroom in de myocyten, zowel vanuit de extracellulaire ruimte als de hierdoor getriggerde intracellulaire instroom vanuit het sarcoplasmatisch reticulum. Relaxatie zorgt er voor dat het calcium weer wordt opgeslagen in het sarcoplasmatisch reticulum. Bij hartfalen is er een vertraging van de calcium stroom, wat leidt tot verlenging van de contractie- en relaxatiefase.

Het endotheel heeft een belangrijke rol in de vasomotorische tonus. In patiënten met hartfalen is de endotheel-afhankelijke vasodilatatie van de perifere bloedvaten vaak verminderd, dit is een mechanisme waardoor inspanningsintolerantie ontstaat. Er is abnormale afgifte van NO en vasoconstrictieve stoffen zoals endotheline (ET). De activiteit van NO (vasodilator) is verminderd in hartfalen, terwijl de afgifte van ET gestimuleerd wordt door de hypoxie, catecholamines en angiotensine II. De grootste bron van ET is het pulmonale vaatbed. ET heeft meerdere acties die bijdragen aan de progressie van hartfalen: vasoconstrictie, sympatische stimulatie, RAAS activatie en LV hypertrofie. Toedienen van intraveneuze ET-antagonisten verbetert de hemodynamische instabiliteit in patiënten met hartfalen (orale ET-antagonisten zijn in ontwikkeling).
Er zijn verschillende oorzaken van hartfalen die opeens tot acuut hartfalen kunnen leiden of een meer chronisch beeld van hartfalen veroorzaken:

• Linker ventrikel systolische dysfunctie: vaak veroorzaakt door ischemische hartziekten, maar kan ook optreden bij valvulaire hartziekten en hypertensie.

• Rechter ventrikel systolische dysfunctie: kan secundair optreden bij chronisch linker ventrikel systolische dysfunctie, maar kan ook optreden bij pulmonaire hypertensie, infarctie van het rechter ventrikel, arrythmogene rechter ventrikel cardiomyopathie en congenitale hartziekten bij volwassenen.

• Diastolisch hartfalen: er is een verhoogde stijfheid in de ventriculaire wand en een verminderde compliantie van het linker ventrikel, wat leidt tot verminderde diastolische ventriculaire vulling en hierdoor een verminderde cardiale output. Dit komt vaak voor bij ouderen met hypertensie, maar kan ook voorkomen bij primaire cardiomyopathieën.

Congestief (of biventriculair) hartfalen is het falen van het rechterventrikel ten gevolge van falen van het linkerventrikel. Klinisch is het makkelijk om hartfalen in te delen in LV hartfalen of RV hartfalen, maar in praktijk komen ze zelden in isolatie voor.

Chronisch hartfalen kan gecompenseerd of gedecompenseerd zijn. Gecompenseerd hartfalen is stabiel en de duidelijke kenmerken van vochtretentie zijn afwezig. Gedecompenseerd laat verslechtering (bijvoorbeeld t.g.v. ischemie, aritmieën, infecties, elektrolytenstoornis) en vaak duidelijke kenmerken van vochtretentie zien.

Symptomen van hartfalen zijn ernstige dyspneu, orthopneu, paroxysmale nachtelijke dyspneu en misselijkheid. Signalen zijn verder cardiomegalie, een derde en/of vierde harttoon, verhoogde JVP, tachycardie, hypotensie, bi-basale krakingen, pleurale effusie, perifeer enkeloedeem, ascites en milde hepatomegalie.

Hartfalen kan geclassificeerd worden volgens de NYHA-classificatie. Deze classificatie is gebaseerd op hoe ernstig de symptomen het functioneren beïnvloeden:

• I = geen beperkingen. Normale activiteit geeft geen klachten.

• II = milde beperkingen. Normale tot zware activiteit geeft klachten.

• III = beperkingen. Lichte tot normale activiteit geeft klachten.

• IV = klachten in rust en worden nog erger bij activiteit.

Behandeling van hartfalen (voor beschrijving van de onderstaande medicijnen zie TRC in JoHo deel 3)

• Leefstijl advies: niet roken, bedrust bij exacerbatie, matig bewegen, zoutarm dieet, geen alcohol

• ACE-remmer of angiotensine II receptor antagonist

• β-blokker

• Spironolacton (aldosteron antagonist, diureticum)

• evt. lisdiuretica, thiazidediureticum, anti-aritmica, anti-coagulantia

• Digoxine (cardiaal glycoside)

• Hydralazine plus nitraat. Hydralazine behoort tot de vaatverwijders. Het verwijdt de bloedvaten van de slagaders waardoor de bloeddruk daalt. Dit wordt pas voorgeschreven nadat andere vaatverwijders geprobeerd zijn of bij een hypertensie crisis zoals bij zwangerschap(pre-eclampsia).

• Bij falen LV – inotropische middelen: bijvoorbeeld epinefrine, glycoside, β-adrenerge agonist zoals dobutamine en het vaak voorgeschreven digoxine (positief-inotroop, negatief-chronotroop en vertraagt de geleiding over de AV-knoop)

Daarnaast zijn er mogelijkheden als revascularisatie van de coronaire arteriën, biventriculaire pacemakers, geïmplanteerde cardioverter-defibrillatoren en cardiale transplantatie.

Acute linksdecompensatie

Links ventriculair falen

Symptomen

• Dyspneu of astma cardiale– voornamelijk tijdens liggen (ook wel orthopneu genoemd). Doordat het bloed zich ophoopt in de pulmonale capillairen stijgt de hydrostatische druk, in tegenstelling tot de oncotische druk. Hierdoor hoopt vloeistof zich op in het interstitium van de long en ontstaat longoedeem. Hierdoor zal het lichaam worden aangezet tot snel en oppervlakkig ademen.

• Vermoeidheid en verwarring – worden veroorzaakt doordat het hart niet meer het hele lichaam van voldoende bloed kan voorzien. Bijvoorbeeld naar skeletspieren en cerebrum gaat dan minder bloed.

• Nocturie – wanneer de patiënt rechtop zit (overdag) zullen de nieren minder bloed ontvangen. ’s Nachts neemt de bloedperfusie in de nieren weer toe en moet de patiënt vaak naar het toilet.

• Pijn op de borst – wanneer de oorzaak van hartfalen coronair vaatlijden is, kan er pijn op de borst waargenomen worden als gevolg van ischemie.

• Paroxysmale, nachtelijke dyspneu – ontstaat waarschijnlijk door de verminderde adrenerge stimulatie tijdens het slapen.

Lichamelijk onderzoek

• Crepitaties over de longen door vloeistof in de alveolaire ruimten.

• Wanneer er hypertrofie van het hart heeft plaatsgevonden is de hartpunt meer naar lateraal te voelen.

• Pulsus alternans, wisselende zwakke en harde slagen te voelen in de pols.

• Systolische souffle (een holosystolisch geruis), door mitralisinsufficiëntie na dilatatie van linkerventrikel

• Derde harttoon: te horen tijdens snelle vulling van het LV (begin diastolisch), treedt op als gevolg van plotselinge vertraging van het bloed doordat de elastische grenzen van het linker ventrikel zijn bereikt tijdens de vroege diastole. Het hartgeluid wordt het best gehoord aan de apex.

• Vierde harttoon: wordt veroorzaakt door de plotselinge vertraging van het bloed, wanneer het vanuit het atrium in het ventrikel wordt geperst (eind-diastolisch)en tegen de gespannen ventrikelwand komt. Het wordt het best gehoord over de apex wanneer de patiënt in linker zijligging is. 

• Bleek, koud en zweterige huid: om bloedtoevoer naar belangrijke organen zeker te stellen, vindt er vasoconstrictie van de perifere vaten plaats. Zweten treedt op omdat de lichaamswarmte niet via de bloedvaten in de huid kan worden kwijtgeraakt.

Er zijn vele oorzaken van linkerventrikel falen, namelijk: volume overload door bijvoorbeeld regurgiterende kleppen of drukoverload door hypertensie of obstructie (aorta stenose of septische hypertrofie) kunnen na verloop van tijd linker ventrikel falen tot gevolg hebben. Maar ook een verminderde vulling door bijvoorbeeld mitralisstenose of amyloïdose kan dit veroorzaken. Verlies aan spierweefsel door een infarct of bindweefselziekte (lupus) spreekt voor zich evenals verlies aan contractiliteit door infecties of toxiciteit (alcohol of medicatie).

Bij hartfalen vinden er hemodynamische, neurohormonale en cellulaire veranderingen plaats.

1. De hemodynamische veranderingen ontstaan doordat de cardiale output afneemt door een systolische dysfunctie. Dit kan tijdelijk opgelost worden door drie mechanismen: verhoging van de preload, hypertrofie van hartspier waardoor er meer kracht is en vrijkomen van catecholamines die de cardiale output doen toenemen.  Elk van deze compensatoire middelen werken echter tot op zekere hoogte, wanneer de onderliggende oorzaak aanwezig blijf en niet behandeld wordt, zal uiteindelijk hartfalen ontstaan. Diastolische dysfunctie zorgt voor een toename in eind-diastolische druk en ontstaat door elke ziekte met verminderde relaxatie, verminderde elasticiteit en/of verhoogde stijfheid. Hypertensie zorgt voor al deze parameters en ischemie voor de verminderde relaxatie. Verminderde bloedstroom naar de myocyten (ischemie) zorgt voor verminderde relaxatie dus ook diastolische dysfunctie.

2. Neurohormonale veranderingen. Na beschadiging van het hart, worden er allerlei hormonen en cytokinen afgegeven. In het begin is er de compensatoire respons van het adrenerge systeem en het RAAS die de perfusie van vitale organen kunnen handhaven. Vroeg in de ontwikkeling van hartfalen ontstaat toename in sympathische activiteit.
   De verhoogde plasmalevels van norepinephrine veroorzaakt vergroting van contractiliteit en verhoging van de hartslag, hierdoor blijft de CO gelijk. Echter, wanneer de stimulatie aanhoudt leidt dit tot een verhoogde preload (door veneuze vasoconstrictie) en afterload (door arteriële vasoconstrictie), dit veroorzaakt progressie van het hartfalen. Door de verminderde GFR worden ook het RAAS en angiotensine II ingeschakeld. Hierdoor treedt er vasoconstrictie op met een toegenomen afterload waardoor de CO en de GFR daalt. Het angiotensine II stimuleert de aanmaak van aldosteron, wat leidt tot het vasthouden van natrium en het uitscheiden van kalium door de nieren. Ook toename van andere stoffen hebben een negatieve functie: vasopressine (vasoconstrictor), endotheline (vasoconstrictor, myocytgroei en collageendispositie), interleukines (myocythypertrofie) en TNF (myocythypertrofie en apoptose).

3. Cellulaire veranderingen betreffen onder andere veranderingen in Ca2+ regulering (verminderde afgifte aan het contractiele apparaat en opname door het SR) en in de adrenerge receptoren (belangrijk voor hypertrofie van het hart, daarnaast is ook downregulatie van β receptoren door chronische sympathische activatie. Hartspiercellen kunnen niet prolifereren wanneer ze gerijpt zijn, echter is er wel constante turnover van contractiele eiwitten die samen het sarcomeer vormen. Door o.a. angiotensine II, TNF en norepinephrine wordt de eiwitsynthese gestimuleerd en dit veroorzaakt myocythypertrofie met verhoogd aantal sarcomeren en een re-expressie van foetale en neonatale vormen van myosine en troponine. Er ontstaan vergrootte hartspiercellen die niet goed kunnen contraheren en verlaagde ATP activiteit hebben.
   Allereerst is hartfalen geassocieerd met het verlies van hartspiercellen door apoptose. Het verlies van deze myocyten geeft verhoogde stress aan de andere myocyten. Het proces van apoptose wordt versneld door proliferatie signalen die myocythypertrofie stimuleren zoals TNF. Er is een vicieuze cirkel, waar de apoptose verhoogde stress veroorzaakt en dit weer leidt tot hypertrofie en verdere apoptose. Een tweede verandering die te zien is bij hartfalen is toegenomen hoeveelheid fibreus weefsel in de interstitiële ruimtes van het hart. Er wordt collageen afgezet door de activatie van fibroblasten en sterfte van de myocyten. Dit zorgt voor stijfheid van de kamer en verschuiving van de diastolische druk-volume curve naar links. Uiteindelijk is hartfalen ook geassocieerd met ventrikeldilatatie.

Aanvullend onderzoek hartfalen

• Lab: volledig bloedbeeld, lever biochemie, ureum en elektrolyten, hartenzymen in acuut falen om MI vast te stellen en schildklierfunctie (TSH)

• X-thorax – tekenen van een vergroot hart en pulmonaire congestie, ook is longoedeem te zien (als pulmonale druk >25 mmHg) en Kerley B lijntjes (als pulmonale druk > 20 mmHg is)

• ECG – tekenen van ischemie, hypertensie en aritmieën

• BNP of NTproBNP: een normaal plasmalevel sluit hartfalen uit, het is een handige en snelle screeningstest bij patiënten met kortademigheid

• Echocardiogram – systolische en diastolische dysfunctie van LV. Laat soms ook de oorzaak van het hartfalen zien (bv. kleplijden, abnormaliteiten in bewegingen van de hartwand, cardiomyopathie, amyloid). Daarnaast kan het een intracardiale trombus ontdekken.

• Cardiopulmonaire inspanningstest – geeft zuurstof consumptie weer en wordt gebruikt voor de prognose

• MRI is geïndiceerd bij patiënten bij wie m.b.v. de ander diagnostische middelen geen uitsluitsel gegeven kan worden. Het kan het hartvolume meten, de wanddikte en de masse van het LV.

• PET scan laat de bloedstroom en het cellulaire metabolisme erg goed zien.

• Cardiale catheterisatie

• Cardiale biopsie voor een infiltraatziekte, zoals amyloid.

Decompensatio cordis

Linker hartfalen (zie hierboven)

Rechterhartfalen

Symptomen van rechterhartfalen zijn kortademigheid, oedeem aan de voeten en buikpijn.

De bevindingen bij LO in rechterhartfalen lijken erg op die van linker hartfalen alleen is de locatie anders. De symptomen zijn ook vaak gelijk omdat linker hartfalen de voornaamste oorzaak is van rechterhartfalen.

• Dyspneu – door longoedeem als er ook LV hartfalen is. Ook kan het komen door een onderliggende longziekte waardoor pulmonale hypertensie veroorzaakt wordt, zoals een longembolie of COPD. Soms kan de normale diafragmafunctie onder druk komen te staan door ascites (door gestuwde levervenen). Door rechtszijdig verminderde CO kan acidose en hypoxie ontstaan.

• Verhoogde CVD – ernstige vorm is bij lichamelijk onderzoek te zien aan gestuwde halsvenen.

• Oedeem / ascites – ontstaat op dezelfde manier als bij linker hartfalen, er hoopt zich vocht op in de systemische veneuze circulatie. Voornamelijk oedeem in de voeten en enkels (zwaartekracht) maar het vocht kan zich ook in de buikholte ophopen. Wanneer er voor 5 sec. druk gegeven wordt op de lever, kan je een verhoogde CVD zien ontstaan (omdat er meer bloed de vena cava ingepompt wordt en dit niet verwerkt kan worden door het RV)

• Derde harttoon – dilatatie, best te horen op de rand van het sternum

• Tachycardie

• Hepatomegalie

• Pleuraal transudaat

• Moeheid, kortademigheid en anorexie

Het falen van het rechter ventrikel na langdurig falen van het linker ventrikel komt door de toegenomen afterload op het rechter ventrikel.

Andere oorzaken zijn:

• Een infarct van het rechter ventrikel

• Chronische longziekte (cor pulmonale)

• longembolie / pulmonaire hypertensie

• septum defect (left to right shunt)

• RV cardiomyopatie

• afwijkingen van de mitralisklep in combinatie met pulmonaire hypertensie.

Ten gevolge van de dilatatie van het RV kan tricuspidalis insufficiëntie ontstaan. Wanneer er sprake is van pulmonair oedeem (met extreme dyspneu) is acuut ingrijpen is noodzakelijk. Vaak is er echter eerst sprake van paroxysmaal nachtelijke dyspneu.

Cardiomyopathie

Cardiomyopathie is letterlijk ziekte van de hartspier en betreft primaire aandoeningen van het myocard. Er zijn verschillende klinische presentaties van cardiomyopathie, namelijk dilaterende, hypertrofische, restrictieve en arritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie.
Elk van deze cardiomyopathieën wordt hierna kort behandeld.

Dilaterende cardiomyopathie

Bij dilaterende cardiomyopathie (DCM) is er sprake van een progressieve cardiale dilatatie en gedaalde systolische functie van de linker en/of rechterventrikel zonder dat er sprake is van een abnormale vullingconditie (hypertensie, klepafwijkingen etc.) of coronaire hartziekten. Een groot deel van patiënten met DCM heeft een idiopathische oorzaak waarvan minstens 25% familiair is. De overerving is meestal autosomaal dominant. Daarnaast komt DCM ook voor bij persisterende virale infecties (myocarditis) en bij een aantal auto-immuunziekten. Andere oorzaken van DCM kunnen zijn: inflammatoir, metabool, nutritioneel, endocrien, infiltratief, neuromusculair, toxisch of hematologisch.

De symptomen zijn hetzelfde als bij linker en/of rechterhartfalen en presenteren zich langzaam progressief. Patiënten kunnen ook presenteren met collaps door ventrikel aritmieën of geleidingsstoornissen. Ook kunnen er pulmonaire en systemische embolieën optreden. Soms is de eerste presentatie met plotselinge hartdood. Familieleden van patiënten met DCM moeten onderzocht worden zodat vroege asymptomatische ziekte opgespoord kan worden voordat deze complicaties optreden.

X-thorax laat algemene hartvergroting zien, op het ECG worden diffuse niet specifieke ST segment en T-top veranderingen gezien. Sinsustachycardie, geleidingsstoornissen en aritmieën kunnen ook op het ECG gezien worden.
Echocardiogram laat dilatatie van het linker en/of rechterventrikel zien met slechte contractie functie. Angiografie wordt soms gebruikt om atherosclerose uit te sluiten.

De behandeling dient voor vermindering van symptomen, vertragen van de ziekteprogressie en voorkomen van complicaties. De behandeling bestaat voornamelijk uit de behandeling van hartfalen, zoals eerder besproken. Diuretica zijn heel effectief voor het verminderen van symptomen, maar moeten niet alleen gebruikt worden omdat zij de neurohormonen die bijdragen aan de ziekteprogressie kunnen activeren. Ziekteprogressie wordt geremd door ACE-inhibitors, angiotensine II receptor antagonisten en spironolacton om de activatie van het RAAS systeem tegen te gaan. Bètablokkers remmen het sympathische zenuwstelsel en zijn ook vaak geïndiceerd. In specifieke gevallen kunnen pacing, anti-aritmica of een ICD geïndiceerd zijn. Bij een ernstige ventrikeldilatatie en dysfunctie, atriumfibrillatie of een belaste voorgeschiedenis is anticoagulantia geïndiceerd. Harttransplantatie is nodig als de medicamenteuze therapie niet aanslaat.

Hypertrofische cardiomyopathie

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) wordt gekarakteriseerd door hypertrofie van het myocard (vooral interventriculair septum) met disorganisatie van myocyten en myofibrillen. Vaak is er outflow obstructie van het linker ventrikel ten gevolge van hypertrofie, afwijkingen van de mitralisklep en een snelle ventriculaire ejectie.

De oorzaak is meestal een genetische afwijking van de genen die coderen voor het sarcomeer (overerving autosomaal dominant) en de symptomen zijn afhankelijk van de mutatie. Er is verminderde ventriculaire vulling, en daarom verminderde linker ventrikel lediging, waar bovenop vaak nog sprake is van een uitstroom belemmering. De systolische ventrikelfunctie blijft goed tot in een laat stadium van de ziekte waarneer progressieve dilatatie kan optreden.

Symptomen:

• Pijn op de borst

• dyspneu (t.g.v gedaalde relaxatie myocard)

• Bewusteloosheid en duizeligheid

• Aritmieën

• Plotselinge hartdood

• Atriumfibrillatie is geassocieerd met verergering van de symptomen door verminderde ventrikelvulling en een verhoogd risico op een beroerte.

Lichamelijk onderzoek:

• Dubbele apicale pulsatie door krachtige contractie van het atrium

• 4^e harttoon (tenzij er sprake is van ventrikelfibrilleren)

• Ejectie systolische souffle door uitstroom obstructie laat in de systole

• Holosystolisch geruis door mitralisinsufficiëntie

Aanvullend onderzoek:

• X-thorax vaak normaal

• ECG laat linkerventrikel hypertofie zien en ST en T-golf veranderingen.

• Echocardiogram vaak diagnostisch en laat asymmetrische linkerventrikel hypertrofie zien, waarbij vaak het septum meer is aangedaan dan de achterwand.

De behandeling bestaat voornamelijk uit de preventie van een plotselinge hartdood. Risicofactoren voor plotse hartdood: massieve linkerventrikel hypertrofie, genotype, positieve familiegeschiedenis, abnormale bloeddruk reactie bij inspanning, niet aanhoudende ventrikeltachycardie op een 24 uurs ECG en recidiverende collaps. De aanwezigheid van twee of meer van deze risicofactoren is geassocieerd met een aanzienlijk risico op plotse hartdood. ICD voorkomt plotse hartdood bij patiënten met een hoog risico. Wanneer het risico minder hoog is, dan is amiodaron een goed alternatief. Verder kan de dyspneu en pijn op de borst behandeld worden met een bètablokker en/of verapamil. Als tweede optie wordt disopyramide (een ander anti-aritmicum) gebruikt bij patiënten met obstructie. Heel soms is chirurgische resectie van het myocard van het septum geïndiceerd. Vasodilatoren zorgen voor een toename in outflow obstructie en mogen dus NIET gegeven worden!

Aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie

Dit wordt gekarakteriseerd door progressieve vervanging van het myocard van het rechterventrikel door fibrose en vet. Dit leidt tot ventriculaire ritmestoornissen en het risico op plotse hartdood.

Presentatie vaak met ernstige symptomatische ventriculaire ritmestoornissen of collaps. Soms presenteert het met rechter hartfalen, maar hartfalen is vaak geassocieerd met latere stadia van de ziekte, waar linkerhartfalen ook kan optreden en de ernst van de ritmestoornis juist kan afnemen. De ziekte is vaak asymptomatisch en de eerste presentatie kan zijn met plotse hartdood.
Bètablokkers zijn de behandeling van eerste keus voor patiënten met niet levensbedreigende ritmestoornissen. Amiodaron of sotalol kunnen gebruikt worden voor symptomatische ritmestoornissen en voor de levensbedreigende ritmestoornissen kan een ICD noodzakelijk zijn.

Hartziekte bij hypertensie

Verhoogde bloeddruk is een belangrijke oorzaak van vaatziekte dat leidt tot cerebro vasculaire accidenten (CVA’s), ischemische hartziekten en perifeer vaatlijden. De definitie van hypertensie is een diastolische of systolische druk hoger of gelijk aan respectievelijk 90 mm Hg of 140 mm Hg. Hypertensie kan opgedeeld worden in verschillende gradaties:

• Graad 1: systolische bloeddruk van 140 – 159 mmHg, diastolische bloeddruk van 90 – 99 mmHg.

• Graad 2: systolische bloeddruk van 160 – 179 mmHg, diastolische bloeddruk van 100 – 109 mmHg.

• Graad 3: systolische bloeddruk ≥ 180mmHg, diastolische bloeddruk ≥ 110 mmHg.

Bij chronische hypertensie is de cardiale output normaal en de verhoogde perifere weerstand zorgt voor behoud van de hoge bloeddruk. De weerstandsvaten (kleine arteriën en arteriolen) veranderen structureel. Er is een verhoogde wanddikte met een vermindering in de diameter van het vaatlumen. Het langdurige pompen tegen een verhoogde perifere weerstand leidt tot linkerventrikel hypertrofie en vergroting van het hart. Atherosclerose wordt versneld door hypertensie, en dit leidt tot ischemische hartzieken met angina pectoris en myocard infarcten.

Cerebrovasculaire aandoeningen en coronair vaatlijden zijn de meeste voorkomende oorzaken van sterfte. Daarnaast zijn patiënten met hypertensie ook vaatbaar voor nierfalen en perifeer vaatlijden. Patiënten met hypertensie gaan drie keer zo vaak dood aan hartzieken (door coronaire events of door hartfalen). De patiënt kan klagen over kortademigheid door linkerventrikel hypertrofie of hartfalen.
Systemische hypertensieve hartziekte (HHD)

De criteria voor een systemische HHD zijn linkerventrikel hypertrofie in combinatie met hypertensie waarbij er geen andere oorzaak voor de hypertrofie gevonden kan worden. Ernstige linkerventrikel hypertrofie kan ook leiden tot vergroting van het linker atrium. Dit komt omdat de stijf wordende linker ventrikel de diastolische vulling beperkt waar het hart weer op reageert. Linker atrium vergroting kan atriumfibrilleren veroorzaken. Dit is vaak de eerste klacht samen met klachten van hartfalen waarmee systemische HHD aan het licht komt. In eerdere fases is het vaak asymptomatisch en wordt het alleen bij toeval ontdekt. Hartfalen, myocardiale dysfunctie en dilatatie van het hart zijn eindstadia en kunnen leiden tot een plotselinge dood. Vermindering van de hypertensie kan leiden tot regressie van de symptomen en risico’s.

Pulmonale hypertensieve hartziekte
Zie pulmonale hypertensie in JoHo deel 1 en de sectie ‘Cor pulmonale’ hieronder.

Cor pulmonale

Cor pulmonale is een vergroting van het rechterventrikel t.g.v. een toegenomen afterload van het hart door ziekte aan de thorax, de longen en de pulmonaire circulatie. Het kan acuut of chronisch zijn. Het mechanisme waardoor cor pulmonale ontstaat is als volgt: de vasculaire weerstand in de longen neemt toe door schade aan het weefsel en door pulmonaire vasoconstrictie (in reactie op hypoxie en acidose), dit alles leidt tot pulmonale hypertensie. Er ontstaat spierhypertrofie van de arteriolen en thrombusvorming. Hierdoor is de druk waar de rechterharthelft tegen in moet pompen toegenomen en ontstaat een vergroting van de rechterventrikel. Omdat door de aanwezige hypoxie de zuurstofbehoefte van het RV niet voorzien kan worden, kan uiteindelijk ook LV functie verminderen.

Oorzaken zijn:

• Pulmonale vasculaire ziekte, bijv. longembolie of een a. pulmonalis stenose.

• Long parenchymziekte zoals COPD.

• Skeletspierziekten, bijv. kyfoscoliose, myastenia gravis en poliomyelitis.

• Verstoring van de respiratoire controle bij CVA of obstructieve slaapapneu.

• Linkerhart ziekte: mitralisklepstenose of ventrikelfalen.

Klinische verschijnselen

Symptomen zijn: pijn op de borst, kortademigheid, syncope, cyanose, vermoeidheid en overige symptomen van pulmonale hypertensie en rechtszijdig hartfalen.

Bij het lichamelijk onderzoek worden een verhoogde CVD, ascites en pijn in de bovenbuik door leverzwelling gevonden. De pulmonaire component in de 2^de harttoon is luider en er is een 4^de harttoon. Andere geluiden die te horen zijn bij auscultatie zijn een systolische pulmonale ejectieklik, een mid-systolische ejectiegeruis en vroeg diastolisch geruis door pulmonale insufficiëntie (= GrahamSteell geruis).

Aanvullend onderzoek

• X-thorax: toont een vergroting van de rechterventrikel en dilatatie van het rechteratrium. Vaak is de pulmonaal arterie goed te zien.

• ECG. De rechterventrikel geeft een deviatie in de rechter-as (+120°), een R-golf in V₁ en omgekeerde T-golven in de rechter precordiale afleidingen. De dilatatie van het rechteratrium geeft een hoge en spitse P-golf in afleiding II.

• Echocardiografie: dilatatie en/of hypertrofie van de rechterventrikel. D.m.v. Doppler echografie kan de pulmonale arterie druk gemeten worden. Soms kan de echo de oorzaak van de pulmonale hypertensie naar voren brengen.

Eventueel kan ook gekozen worden voor hartkatheterisatie (bij pulmonale hypertensie door onbekende oorzaak) of een pulmonair angiogram (als meerdere embolieën verwacht worden, maar het is gevaarlijk).

Behandeling

De behandeling van cor pulmonale bestaat uit het behandelen van de onderliggende oorzaak van de pulmonale hypertensie. Dit gebeurt door middel van diuretica (voor het RV falen), zuurstof (indien veilig en noodzakelijk) en in tegenstelling tot linker ventrikel falen zonder angiotensine agonisten.

Pericarditis

Het pericard is een beschermende laag om het hart heen en bestaat uit 2 lagen, het buitenste pariëtale pericard en het binnenste viscerale pericard. Het viscerale pericard slaat terug bij de grote vaten waar het samenkomt met het pariëtale pericard, daardoor vormt het als het ware een soort zakje om het hart heen. Normaliter bevat het pericardzakje ongeveer 50 mL vocht. De functie van het pericard is het bedekken van het hart, het voorkomen van dislocatie van het hart en een barrière tegen het verspreiden van infecties.
Pericardiale ziekte bevat ontsteking van het pericardium (pericarditis) of abnormale hoeveelheden vloeistof in de ruimtes tussen de viscerale en pariëtale pericardium (pericardiale effusie)

Acute pericarditis

Pericarditis is een ontsteking van het hartzakje, het pericard. Het hartzakje ligt om het hart heen en is normaal gesproken mooi glad. Door de ontsteking wordt de binnenkant van het hartzakje ruw (er wordt fibrine in het hartzakje afgezet).

Wrijving van het hart over het ruwe hartzakje is zeer pijnlijk. Bovendien kan zich ontstekingsvocht ophopen tussen het hart en het hartzakje. Hierdoor heeft het hart minder ruimte om zich goed te kunnen vullen met bloed. Patiënten hebben last van scherpe, stekende pijn substernaal, soms uitstralend naar nek en schouders. In tegenstelling tot bij een hartinfarct, wordt de pijn erger door inademen, bewegen en op de rug liggen. De pijn wordt verlicht door vooroverbuigen. Wanneer er een grote pericardiale effusie is er soms ook dyspneu en koorts.

Belangrijkste oorzaken:

• Infectie – viraal of bacterieel, plotseling begin, komt vaak voor bij jong volwassenen. Er is een vrij goede prognose. Virale verwekkers kunnen coxsackie B en echovirus zijn en een bacteriële verwekker is meestal staphylococcus aureus. Pericarditis door een virale infectie is erg pijnlijk maar is van korte duur, er zijn zelden lange termijn effecten. Bij HIV patiënten komt virale pericarditis vaker voor door immunosuppresie. De bacteriële pericarditis komt zelden voor met een sepsis of pneumonie, het kan stammen van een eerdere thoraxoperatie of trauma. De staphylococcus verwekker is vaak fataal. Andere endemische infectieuze pericarditis is mycoplasmosis en Lyme pericarditis. De diagnose van een bacteriële pericarditis kan gesteld worden d.m.v. serologische tests van pericardvocht en de identificatie van het organisme in biopsies.

• Tuberculeuze pericarditis presenteert zich met langdurige koorts die voornamelijk in de avond optreedt. Daarbij zijn ook kortademigheid, malaise, nachtzweten en gewichtsverlies aanwezig. Aspiratie van pericardvocht is nodig om de diagnose te stellen.

• Pericarditis kan ook veroorzaak worden door een schimmel, het is een vaak voorkomende complicatie van een endemische schimmelinfectie zoals histoplasmose. Het kan ook veroorzaakt worden door candida albicans, voornamelijk in immuun gecompromitteerde patiënten en drugsverslaafden of na cardiale chirurgie.

• Beschadiging na een myocard infarct, trauma of straling. 20% van de patiënten met een MI ontwikkelt een pericarditis in de eerste dagen na het MI. Het is moeilijk onderscheid te maken tussen post-infarct pericarditis en herhalende AP, maar ECG kan hierbij helpen. Pericarditis die langer na het infarct optreedt, is vaak onderdeel van het Dresslers syndroom, dit is een auto-immuunrespons op de hartschade en treedt ongeveer 2-10 weken na het infarct op.

• Metabolisch – nierfalen, hierbij is irritatie van het pericard door het ophopen van toxische stoffen. Het ontstaat bij 6-10 % van de patiënten met nierfalen waarbij de dialyse te laat plaatsvindt.

• Maligne pericarditis kan ontstaan bij bronchuscarcinoom, borstcarcinoom of Hodgkin’s lymfoom. Typisch hiervoor is hemorragische pericard effusie door obstructie van de lymfedrainage van het hart. Radiotherapie voor tumoren in de thorax kunnen dit ook veroorzaken, hierbij ontstaat ook pericard fibrose.

Klinische manifestaties zijn pijn op de borst door ontsteking van pericard. Bij auscultatie is een pericardiale 'friction rub' hoorbaar (in 3 fases, namelijk atrium systole, ventriculaire systole en ventriculaire diastole). Deze rub wordt het beste gehoord bij het diafragma aan het eind van de inspiratie, waarbij de patiënt vooroverbuigt. Op het ECG is een ST elevatie te zien in alle afleidingen die naar epicardiale oppervlak kijken. Er is ST depressie in AVR, V1 en V2. Later is er inversie van de T golf zichtbaar en uiteindelijk normaliseert de T golf zich.

Allereerst dient behandeling van de oorzaak plaats te vinden. Bedrust en NSAIDS zijn effectief in de meeste patiënten, maar er mogen geen NSAIDs na een myocard infarct gegeven worden omdat dit geassocieerd is met myocardruptuur. Wanneer er geen reactie is op NSAIDS kunnen corticosteroïden gebruikt worden, echter komen de symptomen vaak weer terug als de dosis verlaagd worden en uiteraard draagt langdurig corticosteroïden gebruik zijn eigen nadelen met zich mee.
Wanneer de pericarditis na 6-12 maanden nog steeds aanwezig is wordt van chronische pericarditis gesproken. Wanneer het pericard verdikt en er restrictie van de ventriculaire vulling ontstaat heeft zich constrictieve pericarditis ontwikkeld.

Pericardiale effusie / harttamponade

Dit is een mogelijk levensbedreigende aandoening, waarbij zich bloed of vocht ophoopt in het hartzakje, waardoor druk op het hart ontstaat. Hierdoor kunnen de ventrikels zich niet meer volledig uitrekken, waardoor ze zich niet voldoende kunnen vullen of volledig het bloed kunnen wegpompen, dit heet harttamponade.

Pericarditis is vaak de aanleiding voor het ontwikkelen van een harttamponade. De symptomen zijn dan ook vergelijkbaar met die van pericarditis. De harttonen zijn zacht en klinken ver weg. In het begin van de pericarditis wordt een friction rub gehoord, maar naarmate de vloeistof zich in het hartzakje ophoopt verminderd dit. Wanneer de effusie verergerd worden de symptomen van harttamponade zichtbaar: verhoogde CVD, Kussmaulsign (nekvenen zichtbaar bij inspiratie), pulsus pardoxus en verlaagde CO.

Het ECG laat QRS complexen met lage amplitude zien. Op X-thorax lijkt het hart peervormig en is vergroot, de belijning is heel scherp. Echografie is een handige techniek om de effusie aan te tonen, vaak is pericardiocentese nodig onder echobegeleiding. Biopsie van het pericard is nodig wanneer er verdenking op tuberculose is (pericardiocentese alleen is daarbij niet diagnostisch).
De onderliggende oorzaak moet behandeld worden, maar de meeste pericardiale effusies lossen zich spontaan op. Wanneer de effusie zich te snel ontwikkelt, ontstaat harttamponade. Pericardiocentese is geïndiceerd om de druk te verlagen, er wordt vaak een drain achtergelaten om de vloeistof continu af te laten lopen. Er kunnen opnieuw pericardiale effusies ontstaan, dit is meestal het geval door een maligniteit. Het kan hierbij nodig zijn een venster in het pericard te maken, waardoor er continue uitlekken van de vloeistof is.

Pericarditis constrictiva

Sommige oorzaken van pericarditis (als tuberculoze, hemopericardium, bacteriële infectie of reumatische hartziekte) zorgen ervoor dat het pericard dik, fibreus en verkalkt raakt. Meestal veroorzaakt het geen symptomen, alleen wanneer hart omhuld is door een dikke bindweefsellaag of littekenweefsel waardoor de vulling (diastolische expansie) en dus de CO ernstig beperkt is. Hypertrofie en dilatatie van het hart kan niet optreden doordat er geen ruimte voor is. Het hart blijft rustig met een beperkte outflow. Wanneer het geleidelijk optreedt, treden er alsnog geen symptomen op, omdat het lichaam hiervoor kan compenseren. Het is lastig onderscheid te maken tussen pericarditis contstrictiva en restrictieve myocardie, echter is constrictieve pericarditis volledig behandelbaar en restrictieve myocardie niet.
Symptomen ontstaan door:
- verminderde ventriculaire vulling (Kussmaulssign, pulsus paradoxus)
- congestie in veneuze systeem (ascitis, oedeem, hepatomegalie en verhoogde CVD)
- congestie in pulmonaire systeem (kortademigheid, hoest, orthopneu)
- verminderde CO (vermoeidheid, hypotensie, tachycardie)
- snelle ventriculaire vulling (‘pericardialknock’ te horen vroeg in de diastole)
- dilatatie atrium (30% heeft dan ook atriumfibrillatie)
Op X-thorax is een relatief klein hart te zien, met veel hartfalen symptomen. Met echo is te zien dat de ventrikels niet verdikt zijn, alleen pericardium verdikt en er is kans op verkalking (teken van chronische ziekte). D.m.v. CT en MRI kan de dikte van de wand geschat worden. Soms is een biopsie van het endomyocard behulpzaam om onderscheid te maken tussen constrictieve pericarditis en restrictieve cardiomyopatie.
De enige therapie is het chirurgisch verwijderen van het constrictieve bindweefsel (pericardiectomie). Vaak is het gevaarlijk omdat er al myocard atrofie is opgetreden. In het geval van tuberculeuze constrictie is verkalking van de wand een aanwijzing voor chronische ziekte. In dit geval moet pericardiectomie samen gaan met een anti-tuberculeuze behandeling. Wanneer er geen verkalking aanwezig is moet deze behandeling vooraf gaan aan de pericardectomie.

Myocarditis

Ontsteking van het myocard kan ontstaan na schade aan de myocyten (b.v. als gevolg van een myocard infarct) maar bij een myocarditis is de ontsteking de oorzaak en niet het gevolg.

De meest voorkomende oorzaak is een virale ontsteking door coxackievirus A en B, adenovirus. Minder vaak voorkomend is HIV of het cytomegalovirus als oorzaak. De meest voorkomende niet-virale verwekkers zijn Trypanosomacruzi (protozoa) vooral in Zuid-Amerika. Dit wordt ook wel Chaga’s disease genoemd. Verder is myocarditis mogelijk veroorzaakt door Toxoplasma gondi bij net geboren en immuun gecompromitteerden, en Borrelia burdorferi (ziekte van Lyme). Verder kunnen de ziektebeelden AIDS, RF (rheumatic fever), SLE, polymyositis en allergische hypersensitiviteit ook een myocarditis veroorzaken. Tot slot worden ook sarcoïdose en een afweerreactie na een transplantatie tot de oorzaken gerekend.
In de acute fase van myocarditis is het hart slap met plaatselijke bloedingen, in chronische fase is het hart vergroot en hypertrofisch. Histologisch is een ontstekingsinfiltraat aanwezig, bij een virale infectie overheersen de lymfocyten, bij een bacteriële infectie overheersen de meerkernige cellen en bij allergische of hypersensitieve oorzaken overheersen de eosinofielen.
De klinische presentatie van een myocarditis is erg breed. Het kan volkomen asymptomatisch voorbijgaan met slechts gelimiteerde en plaatselijke ontsteking, maar ook een plotselinge dood veroorzaken. Daartussenin zijn er klachten die een MI kunnen nabootsen zoals moeheid, palpitaties, pijn op de borst, dyspneu en congestief hartfalen.
Bij lichamelijk onderzoek is te horen: verzachte hartgeluiden, prominente 3^e harttoon en vaak tachycardie en soms pericardfrictie (de friction rub).

Op een thoraxfoto kan hartvergroting te zien zijn, dit hangt af van het stadium van de ziekte. Het ECG laat abnormale ST en T golven zien en soms aritmieën. De hartenzymen zijn verhoogd en virale antilichaamtiters kunnen verhoogd zijn. Een biopsie van het endomyocard kan acute inflammatie laten zien en in het biopsiemateriaal kan het virus RNA gemeten worden d.m.v. PCR.
De onderliggende oorzaak moet geïdentificeerd worden, waarna causale en preventieve behandeling kan worden gestart. Na de acute fase mag de patiënt gedurende 6 maanden niet intensief bewegen of sporten. Hartfalen moet behandeld worden d.m.v. diuretica, ACE remmers, angiotensine II receptor antagonisten, bètablokkers, spironolacton of digoxine (voor behandeling hartfalen zie TRC deel 3). Indien nodig moet direct antibiotica toegediend worden. NSAIDs mogen niet gebruikt worden in de acute fase, maar in een later stadium wel. Uit onderzoek is gebleken dat het toedienen van intraveneuze immunoglobulines geassocieerd zijn met snellere klaring van de LV dysfunctie en verbeterde overleving.

Giant cell myocarditis

Dit is een ernstigere vorm van myocarditis, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van meerkernige reuscellen in het myocard. Het heeft een zeer progressief beloop van een slechte prognose. Immuun suppressie is geïndiceerd.

Chagas’ disease

Wordt veroorzaakt door de protazoa Trypanosomacruzi en komt voor in Zuid Amerika. Acuut veroorzaakt het myocarditis samen met koorst en congestief hartfalen. Chronisch is er progressie naar een gedilateerde cardiomyopathie en kan zelfs totale hart blok en ventriculaire aritmie ontstaan.

Congenitale hartziekten bij volwassenen

Door verbeterde medische en chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen overleven meer kinderen met deze aandoeningen. De etiologie van congenitale hartzieken is vaak onbekend maar kan geassocieerd zijn met:

• Maternale prenatale rubella infectie (persisterende ductus arteriosus, pulmonalisklep en arteriële stenose)

• Maternaal alcohol misbruik (septum defect)

• Maternaal medicatiegebruik en radiatie

• Genetische afwijkingen (bijvoorbeeld de familiaire vorm van het atriumseptum defect)

• Chromosomale afwijkingen (septumdefecten en mitralis en tricupidalisklep defecten zijn geassocieerd met het syndroom van Down en coarctatie van de aorta met het syndroom van Turner).

Adolescenten en volwassenen met congenitale hartzieken presenteren met specifieke problemen gerelateerd aan de lang bestaande structurele afwijking en chirurgische behandeling:

• Endocarditis: vooral in associatie met anders niet schadelijke laesies zoals kleine ventrikelseptumdefecten of een bicuspide aortaklep.

• Progressie van kleplaesies: calcificatie en stenose van congenitaal misvormde kleppen, zoals een bicuspide aortaklep.

• Atriale en ventriculaire ritmestoornissen (vaak niet goed te behandelen).

• Plotse hartdood

• Rechter hartfalen, vooral wanneer chirurgische palliatie ervoor heeft gezorgd dat de rechterventrikel de systemische bloedvoorziening verzorgt.

• Eindstadium hartfalen

Congenitale hartafwijkingen behoeven actieve follow-up van volwassen patiënten. Daarnaast moeten mogelijke genetische factoren geanalyseerd worden.
Ventrikelseptumdefect (VSD)
Dit is de meeste voorkomende congenitale hartafwijking. De druk in het linkerventrikel is hoger dan de druk in de rechterventrikel, daarom verplaatst het bloed zich van de links naar rechts en wordt de pulmonale bloedstroom verhoogt. Wanneer de pulmonale bloedstroom heel groot is kan progressieve obliteratie van de pulmonale vasculatuur leiden tot een verhoogde pulmonale arteriële druk die net zo hoog wordt als de systemische druk (Eisenmenger complex). Hierdoor ontstaat vermindering of omkering van de shunt waarna centrale cyanose kan optreden.
Kleine VSDs zijn vaak asymptomatisch en sluiten vaak spontaan. Er is wel een risico op het ontwikkelen van aortaklepinsufficiëntie of endocarditis na spontane sluiting. Een middelgrote VSD leidt tot vermoeidheid en dyspneu met vergroting van het hart, een prominente ictus cordis en een holosystolisch geruis. Een groot VSD kan leiden tot pulmonale hypertensie. Bij grotere defecten laat de X-thorax pulmonale arteriën prominent zien door een verhoging in de pulmonale bloedstroom. Ook treedt cardiomegalie op bij een middelgrote tot grote VSD. ECG laat tekenen zien van linker en rechter ventrikel hypertrofie. Met behulp van echocardiografie kan de grootte en locatie van het VSD worden bepaald en de hemodynamische consequenties.

Middelgrote en grote VSD en moeten chirurgische gerepareerd worden voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie. Bij elk VSD wordt profylaxe tegen infectieuze endocarditis geadviseerd.

Atriumseptumdefect (ASD)
Het wordt vaak voor het eerst gediagnosticeerd op oudere leeftijd en representeert 1/3 van alle volwassenen met aangeboren hartafwijkingen. Het komt vaker voor bij vrouwen terwijl over het algemeen congenitale hartafwijkingen vaker voorkomen bij mannen. Er zijn twee typen: ostium secundum en ostium primum. Het ostium secundum is de meest voorkomend vorm en hierbij is de fossa ovalis in het atriale mid-septum betrokken. Dit moet niet verward worden met een patent foramen ovale, wat niet een echt septum defect is. Zo’n patent foramen ovale is vaak asymptomatisch maar is geassocieerd met paradoxale embolieën en een verhoogde CVA incidentie. Een minder voorkomende ASD is het ostium primum, waarbij het defect zich in de onderkant van het atrial septum bevind dichtbij de grens tussen atria en ventrikels en tussen tricuspide- en mitralisklep. Door de locatie van het ostium primum ontstaat vaak kleplijden.

Door communicatie tussen het linker en rechter atrium ontstaat er een links-rechts shunt. Doordat de pulmonale vasculaire weerstand laag is en het rechterventrikel gemakkelijk uitrekt, is er een verhoging in de output van het rechterhart. Er kan uiteindelijk pulmonale hypertensie ontstaan (vaak boven de dertig jaar). Ook atriale aritmieën, vooral atriumfibrilleren, komen vaak voor rond deze tijd. Rechterhartfalen en atriumfibrilleren kunnen de eerste presentatie zijn van een ASD.
De meeste kinderen met een ASD zijn asymptomatisch, maar wel vatbaarder van pulmonale infecties. Zij kunnen klagen over dyspneu en zwakte.
Lichamelijk onderzoek: geruis door verhoogde stroom langs de pulmonalisklep en een verhoogd slagvolume. Er is een wijde gefixeerde splijting van de tweede harttoon.
Aanvullend onderzoek:
- X-thorax: prominente pulmonale arteriën en mogelijk ook rechterventrikel vergroting
- ECG: vaak enige mate van een rechterbundeltakblok (door dilatatie van het rechterventrikel) en een rechterhartas.
- Echocardiografie: vaak abnormaal. Indirect bewijs van een ASD is rechterventrikel hypertrofie, pulmonale arteriële dilatatie en abnormale beweging van het interventriculaire septum.
Behandeling: een significante ASD moet gerepareerd worden. Een minder significante shunt kan progressief zijn en daarom kan een laag risico behandeling om de shunt te repareren geïndiceerd zijn. Angiografische sluiting is tegenwoordig mogelijk wat een lager risico met zich meebrengt. Endocarditis profylaxe is alleen geïndiceerd wanneer er ook kleplijden is.
Patente ductus arteriosus
De ductus arteriosus verbindt de pulmonale arterie met de aorta zodat bij de foetus het bloed niet door de hoge weerstand in de pulmonale circulatie gaat. Tijdens de geboorde zorgt het hoge zuurstofgehalte in de longen en de verminderde pulmonale vasculaire weerstand voor sluiting van de ductus. Bij een misvorming van de ductus zal deze niet sluiten. Ook dit komt vaker voor bij vrouwen. Doordat de druk in de aorta hoger is dan de druk in de pulmonale arterie zal er continue bloed vanuit de aorta naar de pulmonale arterie stromen. Dit leidt tot een verhoogde pulmonale veneuze terugkeer naar het linkerhart en een verhoogde linkerventrikel load. Als de shunt groot is leidt dit tot ernstig linker hartfalen en pulmonale hypertensie.
Er zijn vaak geen symptomen tot latere leeftijd wanneer hartfalen of infectieuze endocarditis zich ontwikkelen. Het karakteristieke teken bij lichamelijk onderzoek is een continu geruis dat het best gehoord wordt onder de linker clavicula in de eerste intercostaal ruimte. Er is dilatatie van de pulmonale arterie, het linker atrium en de linkerventrikel. Als pulmonale hypertensie (Eisenmenger reactie) ontwikkelt, wordt de ruis stiller en kan beperkt worden tot de systole of kan zelfs helemaal verdwijnen waarna centrale cyanose optreedt.
De aorta en het pulmonale arteriële systeem zijn vaak prominent aanwezig op de X-thorax. Het linkeratrium is abnormaal en er is ook linkerventrikel hypertrofie zichtbaar op het ECG.
Coarctatie van de aorta
Bij deze aangeboren afwijking is de aorta vernauwd op het punt of net distaal van de insertie van de ductus arteriosus (dus net distaal van de linker a. subclavia). Het is geassocieerd met het syndroom van Turner. In 80% van de gevallen is de aortaklep bicuspide en dus gevoelig voor stenose of endocarditis. Ernstige vernauwing van de aorta stimuleert de vorming van een collaterale arteriële circulatie met de periscapulaire en intercostale arteriën.
Symptomen: hoofdpijn en neusbloedingen (door hypertensie) en claudicatie en koude benen (door slechte bloedstroom) kunnen aanwezig zijn. Bij lichamelijk onderzoek is er hypertensie in de bovenste ledematen en zachte, vertraagde pulsaties in de benen. Er kan een mid-late systolische ruis gehoord worden.
Op de X-thorax kan een verwijde aorta worden gezien met een vernauwing op de plek van de coarctatie. Op het ECG is sprake van linkerventrikelhypertrofie
Behandeling is geïndiceerd bij een druk gradiënt over de coarctatie van meer dan 30 mmHg. Als de operatie wordt uitgevoerd bij adolescenten of volwassenen blijft hypertensie vaak bestaan door renale schade.
Tetralogie van Fallot (een cyanotische congenitale hartziekte)
Het bestaat uit vier kenmerken
- overriding van de aorta
- rechterventrikel uitstroom obstructie (pulmonalis stenose)
- ventrikelseptumdefect
- rechterventrikel hypertrofie
Deze combinatie leidt to een hoge rechterventrikel druk en shunting van rechts naar links door het ventrikelseptumdefect. Hierdoor ontstaat centrale cyanose. De tetralogie van Fallot komt voor bij kinderen met het syndroom van Down en is ook meestal de doodsoorzaak van deze patiënten.
Kinderen presenteren met dyspneu of vermoeidheid, met hypoxische episoden tijdens inspanning, diepe cyanose en mogelijk collaps. Volwassenen zijn snel moe met kortademigheid tijdens inspanning. Er is vaak een systolisch ejectiegeruis. De tweede harttoon is niet gespleten omdat de pulmonale component te zacht is om te horen. Polycythaemie kan ontstaan door de chronische hypoxemie en kan leiden tot trombotische beroertes. Endocarditis komt vaak voor.
Op het X-thorax is er een groot rechterventrikel en een kleine pulmonale arterie. Het ECG laat rechter ventrikel hypertrofie zien. Complete chirurgische correctie van deze combinatie van laesies is mogelijk. Als volwassenen hebben deze patiënten een verhoogd risico op rechterventrikel falen en ventriculaire aritmieën door trauma van de operatie.

Thema 4: Dyspneu

Kortademigheid, dyspneu, is een subjectieve sensatie die kan worden omschreven als een abnormale en onaangename gewaarwording van (moeilijkheden met) de ademhaling. Het kan gepresenteerd worden als zeer acuut of chronisch, als houdingsafhankelijk of als inspanningsgerelateerde klachten. De ernst kan variëren van lichte klachten tot ernstige benauwdheid.
De belangrijkste prikkel voor de gewaarwording van kortademigheid is de stijging van het koolzuurgehalte van het bloed. Kortademigheid wordt als een probleem ervaren als er een disproportionele verhouding is tussen de geleverde inspanning en de ervaren of te verwachten moeilijkheden met de ademhaling. Daarnaast lijkt gewenning ook een belangrijke rol te spelen. Bij het zoeken van medische hulp lijken met name de subjectieve ervaring van kortademigheid en de afname van de kwaliteit van leven bij de aanwezigheid van luchtwegklachten een rol te spelen. De mate van functionele beperking kan worden ingeschamt door middel van de MRC-score.
Kortademigheid wordt relatief vaak in de eerste vijftien levensjaren en boven 65-jarige leeftijd gepresenteerd. Astma begint hoofdzakelijk in de kinderjaren, COPD en hartfalen treden op bij oudere patiënten.

Acute kortademigheid die direct handelen vereist is te herkennen hevige kortademigheid( vooral in geval van hypotensie), waarbij de aanwezigheid van cyanose, het niet of nauwelijks kunnen spreken, het gebruik van hulpademhalingsspieren of bewustzijnsverlies alarmsymptomen zijn. De hulpademhalingsspieren bevinden zich in de hals en schoudergordel: mm.scaleni, m.sternocleidomastoideus, m.trapezius (bovenste deel van een borstademhaling) en m.levator scapulae.

Oorzaken van dyspneu

Bij de regulatie van de ademhaling spelen ventilatie, circulatie en het zenuwstelsel een rol.

Stoornissen in de ventilatie

Obstructieve longaandoeningen

Bij obsructieve aandoeningen, zoals COPD en astma, is er sprake van een toegenomen luchtweerstand. Dit leidt tot verlengd exspirium.

Restrictieve longaandoeningen
Bij restrictieve aandoeningen is het totale longvolume afgenomen. Dit kan veroorzaakt worden door een atelectase. Bij COPD en pneumonie kan een mucusplug de oorzaak van een afsluiting zijn. Begeleidende verschijnselen zijn in dit geval hoesten en toegenomen sputumproductie.

Acute restrictieve aandoeningen doen zich voor bij aspiratie van een corpus alienum en pneumothorax.

Obstructie van de hogere luchtwegen

Obstructie van de hogere luchtwegen wordt gekenmerkt door een inspiratoire stridor.  Voorbeelden zijn pseudokroep (laryngitis subglottica), een zwelling van de epiglottis en obstructie als gevolg van een virusinfectie of na een insectenbeet.

Stoornissen in de circulatie:

Pompfalen
Zowel tekortschietende longcirculatie als perifere circulatie kunnen aanleiding geven tot een verstoring in aan- en afvoer van O₂ en CO₂. Oorzaken van een falende pompfunctie zijn coronaire aandoeningen, hypertensie en kleplijden.
Longembolie
Het bloed kan een deel van de alveoli niet meer bereiken, met een verminderde gaswisseling als gevolg. Afhankelijk van de grootte van het afgesloten gebied leidt dit tot kortademigheid bij inspanning of kortademigheid in rust.
Anemie
Transportcapaciteit van het bloed beperkt als gevolg van een te laag Hb. Er wordt vooral moeheid en inspanningsintolerantie gezien.

Stoornissen in het centraal zenuwstelsel

In de hersenen ligt het ademcentrum dat het ademhalingspatroon reguleert. Het ademcentrum kan disfunctioneren ten gevolge van een tumor, een meningitis of andere infectie of door medicatie.

Psychische problematiek

Een respons op een willekeurige stressfactor is het versnellen van de ademhaling, waarbij vooral CO2 wordt afgeblazen. Symptomen van een paniekstoornis zijn krampen in handen en voeten, stijfheid in de vingers en/of tenen, tintelingen rond de mond en duizeligheid. Kenmerkend is ook dat de patiënt niet goed kan aangeven waarvoor hij/zij bang is.
Pulmonale en cardiale problemen komen vaak voor, net als hyperventilatiestoornissen.

Anamnese

Acuut ontstane dyspneu met koorts en productieve hoest wijst op een luchtweginfectie. Longembolie en pneumothorax geven ook acute dyspneu. Langdurige hoest pleit voor astma of COPD.

Bij verdenking op een cardiale oorzaak voor de dyspneu kan men vragen naar oedemen, pijn op de borst en klachten bij inspanning. Bij verdenking op anemie moet bloedverlies per anum of per vaginam worden uitgevraagd.

Lichamelijk onderzoek

Inspectie

Let op alarmsymptomen: cyanose, hulpademhalingsspieren, intrekkingen. Ook kijken naar enkeloedeem en gestuwde halsvenen.
Auscultatie
Ronchi wijzen op een obstructieve aandoening. Een alarmsymptoom is een ‘stille thorax’. Dit wordt veroorzaakt door een ernstig beperkte ventilatie. Bij auscultatie van het hart moet geluisterd worden of er een 3^e harttoon of een ejectiesouffle aanwezig is. Dit zijn aanwijzingen voor hartfalen.
Percussie
Bevindingen als laagstaande longgrenzen bij COPD of een percutoir vergroot hart zijn in de regel pas aanwezig in een gevorderd stadium van de ziekte.

Alarmsymptomen bij dyspneu zijn:

• Cyanose

• Hemoptoë

• Gebruik van hulpademhalingsspieren

• Intercostale intrekkingen

• Stille thorax of ontbreken van ademgeruis over een groot gebied

Aanvullend onderzoek

Aanvullend onderzoek bestaat uit:

• Longfunctietest bij verdenking op astma/COPD. Hiervoor is een spirometer en/of een piekstroommeter beschikbaar. De piekstroommeter meet de maximale stroomsnelheid van lucht tijdens een geforceerde uitademing.

• ECG bij verdenking op hartfalen. Een normaal ECG sluit hartfalen vrijwel uit, maar een abnormaal ECG toont hartfalen niet aan.

• Pulsoximetrie: bepalen van de ernst van hypoxemie bij een COPD exacerbatie.

• Lab: Hb (anemie), NT-proBNP (normale waarden sluit hartfalen vrijwel uit), D-dimeer (uitsluiten longembolie).

• X-thorax: hartfalen wordt genekenmerkt door een vergroot hart, Kerly-B lijntjes en oedeem.

• CT-scan: bevestigen longembolie.

• Echocardiografie: bij verdenking op kleplijden of linkerventrikelhypertrofie. De ejectiefractie kan bepaald worden.

• Bloedgas: bepalen van de ernst van de dypsneu.

CD-rom Longeluiden

Ademgeluiden zijn vesiculair of bronchiaal, bijgeluiden zijn rhonchi, crepitaties of wrijfgeruis. In de hals en hoog op het sternum en op de rug tussen de schouderbladen is een suizend, blazend geluid te horen, dit is bronchiaal ademgeruis. Het ontstaat door de luchtstroom in de bronchi. Vesiculair ademgeruis is het ademgeluid dat boven het longparenchym op de thorax te horen is, het is een veel zachter een lager geluid dan bronchiaal ademgeruis. Eigenlijk wordt over de long het bronchiaal ademgeruis gedempt door het longweefsel. Bij een infiltraat is wel bronchiaal ademgeruis te horen, omdat deze vaste massa trillingen veel beter naar de thoraxwand geleidt dan de luchthoudende long. Rhonchi zijn vochtig of droog en brommend of piepend. Van crepitaties zijn grove of fijne variaties. Rhonchi zijn continue geruisen die zeker een kwart tot een halve seconde duren en die zowel inspiratoir als expiratoir voor kunnen komen. Crepitaties zijn korte kliks of knetterende geluiden die enkel of in reeksen voorkomen, maar uitsluitend tijdens de inspiratie.
Bronchiaal ademgeruis
Vanaf de trachea zijn er 22 vertakkingen tot de alveoli. De doorsnede van de totale doorgang neemt toe bij elke vertakking en de luchtsnelheid neemt evenredig af. De luchtsnelheid tot de lobaire takken is groot genoeg voor turbulentie, maar daarna (vanaf de 4^e tak) wordt er geen geluid meer geproduceerd, alleen nog voortgeleid.
Het bronchiaal ademgeruis is een periodiek geluidssignaal dat blazend en suizend van karakter is. Het heeft zowel een inspiratoire als een expiratoire component. Het expirium is luidt en duurt minstens zo lang als het inspirium. Dit wordt ten onrechte benoemd als verlengd expirium, want eigenlijk duren inspiratie en expiratie evenlang, echter is de expiratie langer hoorbaar.
Bronchiaal ademgeruis is alleen te horen als de bronchus open is, dus niet bij een post-stenotisch infiltraat. Uitzondering hierop is de rechterbovenkwab, deze ligt tegen de trachea als de bronchus is afgesloten.
Vesiculair ademgeruis
Het bronchiaal ademgeruis wordt door het longparenchym gedempt, zodat alleen de meest energierijke lage frequenties in het geluid hoorbaar zijn op de thoraxwand. Het expiratoire deel van het geluid duurt veel korter dan het inspiratoire deel. De luidheid van het geluid bij de borstwand hangt af van het tussenliggende weefsel. Boven het longparenchym zijn alleen geluiden met een lage frequentie te horen, daarom moet je de patiënt een laag brommend geluid laten produceren, dit is dan op de thoraxwand te horen als bronchofonie. Met de ulnaire zijde van de hand kan dit lage brommende geluid worden gevoeld, dit heet stemfrenitus.
Door te fluisteren worden alleen hoog frequente geluiden geproduceerd, deze zijn boven het normale longparenchym niet op de thoraxwand te horen. Wanneer deze fluisterstem echter wel te horen is wijst dit op een longinfiltraat (betere geleiding). Hoewel de expiratie normaal twee maal zo lang duurt als de inspiratie, is dit bij vesiculair ademgeruis juist omgekeerd. De verhouding inspiratie-expiratie geluid is de 2:1, terwijl de verhouding inspiratie-expiratie duur juist 2:3 bedraagt.
Verzwakt ademgeruis
De luidheid van het vesiculair ademgeruis hangt af van de luchthoudendheid van het longweefsel, bij een emfyseempatiënt is het ademgeruis dus verzwakt. Het ademgeruis kan verzwakt zijn t.o.v. het contralaterale ademgeruis, dit kan komen door een pneumothorax, of een grote bulla (veel lucht), maar ook door een afsluiting van de betrokken hoofdbronchus of door een dikke laag pleuravocht. Het ademgeruis weerkaatst tegen pleuravocht. Hoogstand van het diafragma brengt de lever hoger onder de ribben, waardoor rechts basaal geen ademgeruis te horen is. Om hiertussen te differentiëren kan gebruikt gemaakt worden van percussie, bij een sonoor geluid is er normaal longweefsel aanwezig, maar er is demping bij pleuravocht e.d. Bij een pneumothorax klinkt de percussie opvallend helderder dan aan de andere zijde ( = hypersonoor).
Rhonchi en stridor
Rhonchi ontstaan in vernauwde bronchi of bronchioli. De vernauwing ontstaat door ontsteking, die gepaard gaat met het dikker worden van de wand en aanhechting van secreet.
Vanwege de wet van behoud van energie (Bernouilli principe) is de wanddruk in de luchtwegen lager naarmate de snelheid hoger is. Bij inspiratie en expiratie daalt daarom de druk in de bronchiolus, waardoor deze nauwer wordt. Naarmate de doorgang nauwer wordt, daalt de druk verder, hierdoor wordt de doorgang op een gegeven moment geheel afgesloten. Hierdoor neemt de snelheid snel af, de luchtstroom stop en de druk neemt weer toe. Door de drukverhoging opent de doorgang weer. Het openen en sluiten volgt elkaar heel snel op en er ontstaan trillingen, dit is tijdens de auscultatie te horen als een rhonchi.
Afhankelijk van het karakter worden rhonchi onderscheiden in piepend (hoge tonen) of brommend (lage tonen). Een stridor is een soort gelijk geluid, maar dit ontstaat hoog in de trachea of in de larynx i.p.v. in de kleine luchtwegen. Het is over de gehele thorax te horen, voornamelijk inspiratoir.
Verlengd expirium
De inspiratie komt tot stand door actieve spierbeweging, de normale ongeforceerde expiratie gebeurd door elastische krachten in de long en thoraxwand. De elastische krachten zijn wat minder dan de actieve spierkracht, daarom duurt de expiratie iets langer dan de inspiratie. De verhouding tussen inspiratie-expiratie is normaal ongeveer 1:2. Bij vesiculair ademgeruis lijkt het alsof de expiratie veel korter duurt, maar dit is omdat het laatste deel van de expiratie niet meer hoorbaar is. De duur van expiratie is langer dan normaal als de weerstand van de luchtwegen verhoogd is, maar ook als de elastische krachten zijn afgenomen zoals bij emfyseem en COPD.
Crepitaties en squeeks
Crepitaties zijn krakende geluiden die tijdens de inspiratie voorkomen. Ze ontstaan in de alveoli en hun aanvoerbuisjes, waarvan de wand verdikt is door vocht, bindweefsel of ontstekingsinfiltraat. Tijdens expiratie kunnen deze wandjes elkaar raken en aan elkaar kleven. Dit gebeurt voornamelijk onderin de long, omdat hier een beetje compressie van de alveoli plaatsvindt (zwaartekracht!) en de wandjes hier dus dichter tegen elkaar aan liggen. Bij inspiratie expanderen de alveoli door de daling van de druk binnen de thorax (bij inademing trekken de wandjes aan elkaar en trekken ze elkaar open). Dit geeft een krakend geluid.

Men onderscheidt grove en fijne crepitaties, afhankelijk van de duur van de pauze tussen de afzonderlijke geluiden.
Squeeks zijn zeer korte inspiratoire geluiden, als crepitaties, maar het geluid is meer muzikaal en piepend. Ze komen voor bij bronchiolitis.
Pleurawrijven
Bij ontsteking van de pleura ontstaat al vroeg fibrineaanslag op zowel de pleura visceralis als de pleura parietalis. Bij de ademhaling wrijven deze pleurabladen dan over elkaar heen, dit veroorzaakt een wrijfgeruis. Het geluid is zowel inspiratoir als expiratoir. Pleurawrijven kan wisselen met de lichaamshouding, maar het verdwijnt niet na hoesten of diep doorzuchten. Het wrijven wordt luider met het aandrukken van de stethoscoop. Pleurawrijven is een zeer typisch, bifasisch geluid, maar kan verward worden met crepiteren als het alleen bij inspiratie hoorbaar is. Patiënten kunnnen pijn aangeven op plaatsen waar het pleurawrijven te horen is. Als bij pleurawrijven links precordiaal een trifasisch wrijfgeruis te horen is, gesuperponeerd met de pleurawrijv en synchroon met de hartslag kan het er op duiden dat dat het pericard betrokken is in het ontstekingsproces. 
Pleurawrijven is een symptoom van een ‘droge’ pleuritis. De oorzaak is vaak viraal of een immunologische aandoening als SLE, maar soms kan het ook het enige symptoom zijn van een klein longembolie.

CD-rom ECG

Een ECG is een registratie van de elektrische spanning tussen 2 punten op het lichaam. Deze spanning wordt opgewekt door de werking van het hart, want tijdens de activatie van het hart loopt er een stroom van geactiveerde delen naar de nog niet geactiveerde delen van het hart. Bij een ECG zijn er 12 registraties die worden gevormd door combinaties van 9 vaste meetpunten.

Einthoven registreerde bij de eerste ECGs slechts drie spanningen, welke liepen tussen linkerarm (L) en rechterarm (R),  linkerbeen (F) en rechterarm, en linkerbeen en linkerarm. Dit zijn de standaardafleidingen.

I = L-R
II = F-R
III = F-L

De regel van Einthoven stelt dat de optelling van afleiding I, II en III altijd gelijk aan 0 is.

Voor de elektroden die op armen en been worden geplakt bestaat een bepaalde kleurcode. R is rood, L is geel en F is groen. De standaardafleidingen zijn bipolair: het signaal wordt gevormd door potentialen van twee verschillende zijden van het hart.

Aan die drie bipolaire standaardafwijkingen werden unipolaire afleidingen VR, VL en VF toegevoegd. Deze worden verkregen door de spanning te meten tussen punt V en de punten R, L en F. Het punt V ontstaat door R, L en F via hoge elektrische weerstand te verbinden. Dit punt ligt ver genoeg van het hart af, waardoor de potentiaal tijdens de gehele cyclus ongeveer nul is (indifferente elektrode). In de unipolaire afleidingen draagt slechts een zijde van het hart bij aan het signaal.

Goldberger bedacht om bij de metingen VR, VL en VF de weerstanden tussen het punt V en de punten R, L en F weg te laten. De spanning wordt dan 1,5 keer groter, zonder de vorm te veranderen. Zo werden aVR, aVL en aVF gevormd, de ‘augmentedpolar leads’. De huidige 12 registraties zijn dus de standaardafleidingen I, II en III, de zes borstwandafleidingen en de drie ‘augmented polar leads’.

De hartvector vindt zijn oorsprong in het punt V en verandert tijdens de hartcyclus van grootte en richting.

Tot slot werden de unipolaire borstwandelektroden V1 t/m V6 ingevoerd. De vectoren van V1 t/m V5 zijn naar anterior gericht, de vector van V6 ligt in het frontale vlak. De borstwandelektroden worden als volgt aangebracht:

• V1: intercostaalruimte 4, rechts

• V2: intercostaalruimte 4, links

• V4: intercostaalruimte 5, midclaviculair links

• V3: tussen V2 en V4

• V5: intercostaalruimte 5, voorste axillairlijn

• V6: intercostaalruimte 5, middelste axillairlijn.

Zie CD-rom Borst om te zien hoe de elektroden geschakeld zijn.

Bij een ECG komt horizontaal 1 millimeter overeen met 40 milliseconde. Verticaal komt 1 millimeter overeen met 0,1 mV, de standaardijking is 1mV/cm. De hoogte van pieken wordt dan gebruikelijk ook weergegeven in millimeters.

Het ECG laat altijd een patroon zien met naar boven en naar beneden gerichte toppen. P en T toppen kunnen positief of negatief zijn, de R top is altijd positief en Q en S zijn altijd negatief. 

• P top: de eerste top in het ECG, activatie van de atria. De hoogte van de P-top is een maat voor de grootte van het atrium.

• Q top: de eerste negatieve top na de P top, activatie van het ventrikelseptum.

• R top: de eerste positieve top na de P top. Een dubbele piek wordt aangegeven als RR’. De hoogte van de R-top is een maat voor de grootte van de ventrikel. De hoogte van de R-top kan beïnvloed worden door emfyseem, pericarditis en adipositas.

• S top: de negatieve top onmiddellijk na de R top.

• T top: de laatste top in het ECG, repolarisatie ventrikel. T-toppen zijn meestal concordant met het QRS-complex, omdat de repolarisatie anders verloopt dan de depolarisatie.

Als de golven kleiner zijn dan 5 mm, gebruik je een kleine letter om ze aan te geven.

Intervallen die zijn te bepalen in het ECG:

• RR interval is de afstand van R-piek tot R-piek, en geeft de tijd tussen de hartslagen aan. De R top geeft het moment aan waarop het activatiefront in beide ventrikels helemaal is verspreid. Als de RR intervallen ongeveer even lang zijn is er sprake van een regelmatig ritme.

• PQ interval: afstand van P-top tot begin QRS-complex. Dit is de tijd vanaf het moment dat de impuls de sinusknoop verlaat tot wanneer de ventrikelactivatie begint.

• QT interval wordt gemeten vanaf het begin van Q tot het einde van T. De duur is afhankelijk van de hartfrequentie.

• QRS complex: linksonder in het septum begint de activatie van de ventrikels. Daarna wordt binnen korte tijd de gehele hartpunt geactiveerd door de Purkinje vezels. Dit gaat van het endocardium naar het epicardium en van de apex naar de basis. Boven het midden van de ventrikels gaat de geleiding alleen nog via myocardvezels.

• ST segment ligt tussen het einde van het QRS complex en het begin van de T top. Aan het einde van de S bevindt zich het knikpunt J. Het ST-segment is meestal iso-elektrisch, omdat op dit moment de gehele ventrikel is geactiveerd en er dus geen verschil in spanning bestaat tussen de verschillende delen van de ventrikel. ST-elevatie is een teken van transmurale ischemie, ST-depressie is een teken van subendocardiale ischemie.

Normaal ECG

Positieve P-toppen in standaardafleidingen I, II en III betekent dat de activatie van het atrium boven in het rechteratrium begint, op de plek van de sinusknoop (=sinusritme). Een normaal sinusritme is niet strikt regelmatig. Er zijn fluctuaties in de frequentie onder invloed van het autonome zenuwstelsel. Er is sinusaritmie als de variaties opmerkelijk groot zijn, dit is echter geen afwijking. Er is sprake van een regulair ritme als het langste RR interval minder dan 10% met het kortste RR interval verschilt. Een strikt regulair sinusritme (zonder fluctuaties door invloed van het autonome zenuwstelsel) bij patiënten met hartfalen is een prognostische slecht teken.

Frequentie = 1500/(afstand tussen de R toppen in millimeters)
Het standaard ECG is 10 seconden lang. Frequentie kan geschat worden door het aantal QRS-complexen per rij te vermenigvuldigen met zes.
Een hartfrequentie lager dan 60 slagen per minuut heet bradycardie, hoger dan 100 slagen per minuut heet tachycardie. Dit hoeft niet pathologisch te zijn. Zo ontstaat ook een tachycardie bij flinke inspanning en bij koorts.
Een normale hartas is intermediair of horizontaal en heeft dan een stand tussen de -30° en de +90°.

De hartas is intermediair indien complexen in afleiding I en complexen in aVF positief zijn.

De hartas is horizontaal indien complexen in afleiding I en II positief en in aVF negatief zijn.
Linkerhartas indien de complexen in I positief zijn en de complexen in aVF en II negatief zijn.
Rechterhartas indien de complexen in I negatief zijn en de complexen in aVF positief zijn.
Extreme hartas indien de complexen in I en aVF negatief zijn.

Deviaties van de hartas ontstaan door afwijkingen in het geleidingssysteem of afwijkingen in de spiermassa. Een linkeras kan bijvoorbeeld ontstaan door een linkerbundeltakblok en bij linkerventrikelhypertrofie. De meest voorkomende oorzaak van een linkerasdeviatie is linkeranterior fasciculair blok. De geleiding hierover kan uitvallen bij rek door septumhypertrofie of door degeneratie van de geleidingsvezels na ischemie, ontsteking of cardiomyopathie.
Een rechteras ontstaat bij een linkerposterior fasciculair blok, rechterventrikelhypertrofie (meest voorkomende oorzaak) en bij een lateraal myocardinfarct omdat de hartspiermassa daarbij rechts, ten opzichte van links, groter is dan normaal. De linkerposteriorfasciculus is kort en dik en daarom niet zo gevoelig voor rek. Schade komt niet vaak voor maar kan eventueel veroorzaakt worden door een myocarditis of cardiomyopathie.

Beoordeel de P-top vooral in afleiding II en V1. Bij een sinusritme is de P-top altijd positief in afleiding II en is deze niet groter dan 2.5 mm. Een P-top groter dan 2.5 mm duidt op rechteratrium hypertrofie. De P-top in V1 heeft een initieel positief deel (activatie rechteratrium) en een laat negatief deel (activatie linkeratrium). Wanneer het laat negatieve deel dieper of breder is dan 1 mm is er sprake van linkeratriumhypertrofie.

Het is goed om te kijken naar de P-top in afleiding I, want als deze negatief is dan is er een grote kans dat de rechter en linker elektroden zijn verwisseld (pathologisch alleen bij dextrocardie en dat is zeldzaam).
PQ interval loopt van begin P tot begin Q. Het is een maat voor de geleiding in het atrium, de AV knoop en de bundel van His. Normaal duurt deze 0.12 – 0.20 seconden. Een PQ interval langer dan 0.20 seconden duidt op een eerstegraads AV blok. Een abnormaal kort PQ interval duidt op pre-excitatie door aberrante AV geleiding.
Het QRS complex duurt normaal van 0.05 – 0.10 seconden. Wanneer het QRS complex abnormaal lang is duidt dit op een intraventriculaire geleidingsstoornis. Boven een infarctgebied is vaak een QS patroon te zien. Boven een infarctgebied met een beperkte omvang kan een verbrede Q-top of een lokaal minder grote R-top te zien zijn.
Het ST segment hoort iso-elektrisch te zijn, dus mag geen afwijking van meer dan 0,1 mV van de nullijn hebben. ST segment elevatie duidt op transmurale ischemie vlak onder de elektrode. ST segment depressie duidt op subendocardiale ischemie. Bij pericarditis zijn er ST-elevaties in vrijwel alle afleidingen.

T-toppen zijn normaal concordant met het QRS-complex. De T-top hoort positief te zijn in afleidingen I, II en V2 – V6. T-inversie treedt op wanneer subendocardiale vezels voor hun zuurstoftoevoer te zwaar worden belast. Het komt dus voor bij coronairlijden, linkerventrikelhypertrofie en sterke sympaticusactivatie.

Dit loopt van begin van de Q-top tot het eind van de T-golf. Dit interval is, wanneer gecorrigeerd voor de hartfrequentie (QTc), normaal korter dan 0,44 seconde. Het QT-interval wordt genormaliseerd naar een hartfrequentie van 60 slagen per minuut door: QT-interval in seconde/√(voorgaande RR interval in seconde).

Een normaal ECG bij iemand met een souffle sluit een belangrijk, hemodynamisch belastend klepvitium als oorzaak van de souffle uit, maar sluit een gering vitium niet uit. Daarnaast kan het geruis ook fysiologisch zijn.

Ziektebeelden en bijbehorende ECG kenmerken

Bekijk de bijbehorende ECGs op de CD-rom Borst

Atriumfibrilleren

Er is een irregulair ritme: de afstanden tussen de R toppen onderling verschillen vrij veel.
Er is sprake van een tachycardie (>100 slagen/minuut).

De QRS complexen zijn normaal bij atriumfibrilleren maar worden niet vooraf gegaan door een P-top. De P-toppen ontbreken en in plaats daarvan is er een onregelmatige elektrische atriumactiviteit zichtbaar tussen de QRS-complexen, wat duidt op atriumfibrilleren. Het PQ interval is niet meetbaar omdat er geen P-toppen zijn.
De ST segmenten zijn iso-elektrisch, er zijn geen pathologische T-toppen en het QT interval is normaal.

Atriumfibrilleren ontstaat vaak door een diastolische dysfunctie bij hypertensie. Er is geen vierde toon bij atriumfibrilleren omdat er geen atriumcontractie is. De therapie van atriumfibrilleren bestaat uit het verlagen van de ventrikelfrequentie en anti-trombotische profylaxe.

Atriumflutter

Er is een regulair ritme. De QRS complexen worden niet altijd vooraf gegaan door een P-top. Er is een zaagtandvormig signaal (kort opgaand deel en trager neergaand deel), vooral in afleidingen II, III en aVF. Dit zaagtandvormig patroon tussen de QRS complexen is typisch voor atriumflutter. Stel de frequentie van de QRS-complexen is 138 slagen/minuut en de frequentie van de zaagtanden is 275 slagen per minuut (het dubbele), dan is er sprake van een atriumflutter met een 2:1 blok.

Bij atriumflutter bestaat er rondgaande elektrische activatie in het rechteratrium. Een typische atriumflutter heeft activatie teken de klok in, van de vrije wand van het rechteratrium, onder de vena cava inferior door en via het septum omhoog.
Het PQ interval is normaal. Het interval tussen atriumactivaties is korter dan de refractaire periode van de AV geleiding, waardoor de atriumactiviteit om en om wordt geleid: een AV 2:1 blok.

Het QRS complex is normaal. De ST-segmenten en T-toppen zijn moeilijker te beoordelen door de fluttergolven. Negatieve T toppen in V5 en V6, kunnen een teken zijn van zware belasting van het hart (strain). Het QT interval is normaal.
Hypertensie met diastolische dysfunctie vergroot de kans op het ontstaan van een atriumflutter. Wanneer de atriumflutter al enkele dagen bestaat voordat cardioversie uitgevoerd kan worden moet de patiënt eerst vier weken met antistolling worden behandeld.

Supraventriculaire tachycardie

Het hartritme is regulair en de hartfrequentie is verhoogd (>100 slagen/minuut). De QRS-complexen lijken vooraf te worden gegaan door een P-top, gesuperponeerd op de voorgaande T-top. De hartas is intermediair. Het PQ-interval is normaal. De QRS-complexen zijn normaal (smal complex tachycardie). De ST-segmenten en T-toppen zijn normaal. Het QT interval is door de hoge hartfrequentie niet goed te interpreteren.
Bij de patiënt behorende bij dit ECG was sprake van ondervulling. De normale P-toppen passen bij een sinustachycardie als reactie op ondervulling. De frequentie (174 slagen per minuut) is daarvoor wel aan de hoge kant. Waarschijnlijke is een SA re-entry tachycardie bij een sick sinus syndroom. Afhankelijk van de diagnose moet een recidief worden voorkomen (medicamenteus of met elektro-ablatie).

Ventriculaire tachycardie

De afstanden tussen de R toppen zijn vrijwel gelijk, er is dus een regulair ritme. De hartfrequentie is verhoogd (>100 slagen/minuut). Er is sprake van een pathologische linkeras (complexen positief in afleiding I, negatief in aVF en in II). Het QRS-complex is breed en wordt niet vooraf gegaan door een duidelijke P-top. Er is dus ook geen PQ-interval. Eventuele P-toppen staan niet in relatie met de QRS complexen. De duur van het QRS-complex is meer dan 200 ms (breed complex tachycardie).
Bij een breedcomplex tachycardie zijn geen ST-segmenten te zien. Bij een breedcomplex tachycardie zijn geen T-toppen te zien en de QT-intervallen zijn niet te meten.
De ventrikeltachycardie moet geconverteerd worden (medicamenteus of elektrisch). Ter preventie van ventrikeltachycardieën moet elektrofysiologisch onderzoek met ablatie van de VT-focus worden uitgevoerd of er moet een ICD pacemaker worden geïmplanteerd.

Ventriculaire extrasystole

Er is een groot aantal QRS-complexen dat smal is met een P-top die aan dit complex vooraf gaat: zij behoren tot het regulaire sinusritme. Een aantal andere complexen is breed zonder voorafgaande P-top: deze ontstaan dus in het ventrikel (ventriculaire extrasystole). De QRS-complexen van een extrasystole zijn te breed. De QRS-complexen zijn zo breed omdat de impuls eerst via het myocard van het linkerventrikel wordt voortgeleid en pas later via de rechterbundeltak naar het rechterventrikel wordt geleid. De QRS-complexen hebben een configuratie die past bij een linkerbundeltakblok (RS patroon in V1). De ST-segmenten van sinusslagen zijn iso-elektrisch. ST-elevaties of depressies van ventriculaire extrasystolen hebben geen betekenis. De T-toppen van sinusslagen zijn concordant. De T-toppen van de ventriculaire extrasystolen zijn discordant, dat is normaal. Het QT interval is normaal, een QT interval van een ventriculaire extrasystole heeft geen betekenis.

Nader onderzoek is geïndiceerd bij meer dan 5% extrasystolen op een 24 uurs ECG. Wanneer de slag na de extrasystolen wordt voorafgegaan door een wat langere pauze (waardoor de ventrikels meer tijd hebben om te vullen) kan dit voelen als een bonk in de keel.

Deze patiënt heeft meer dan 30% ventriculaire extrasystolen met een linkerbundeltakblok configuratie. Het gaat bij deze ECG om een jonge man die gecollabeerd is tijdens inspanning. Het grote aantal ventriculaire extrasystole uit de rechterventrikel is dan verdacht voor aritmogene rechterventrikel dysplasie (ARVD). De patiënt komt in aanmerking voor elektrofysiologisch onderzoek en mogelijk elektroablatie van de aritmogene foci in de rechterventrikel.

Supraventriculaire extrasystole

De meeste QRS-complexen op het ECG worden vooraf gegaan door een normale P-top. Dit pas bij een sinusritme. De afstanden tussen de meeste R toppen zijn vrijwel gelijk. Er is dus een regulair ritme. Een aantal RR intervallen zijn korter dan de overige. De P-toppen van premature slagen zijn anders van vorm dan normale P-toppen. Wanneer er een gering verschil in vorm is betekent dit dat de extrasystole dicht in de buurt van de sinusknoop ontstaat. De premature slagen hebben hetzelfde QRS-complex als normale slagen en dit QRS-complex is van normale duur. De ST-segmenten zijn iso-elektrisch, de T-toppen zijn concordant en het QT-interval is normaal.
De supraventriculaire extrasystolen kunnen klachten geven van overslaan van het hart maar hebben klinisch geen bijzondere betekenis. Er is geen behandeling nodig.

Tweedegraads AV-blok

Er is sprake van een lage QRS-complex frequentie (36 slagen per minuut). De frequentie van de P-toppen is echter het dubbele (72 slagen per minuut). Achter elke T-top is nog een P-top te zien die niet gevolgd wordt door een QRS-complex. Het PQ-interval is verlengd en er bestaat een 2:1 blok. Linkeratriumhypertrofie wordt gekenmerkt door een lange negatieve fase van de P-top in V1. Dit kan veroorzaakt worden door dysfunctie van het LV.
Daarnaast is er bij deze patiënt een abnormale lange duur van het QRS-complex, dit past bij een bundeltakblok, waardoor linker en rechterventrikel na elkaar worden geactiveerd. Een RBTB geeft in V1 een QRS-complex met rSR’-configuratie. Een LBTB geeft in V1 een rS of QS-configuratie. Deze patiënt heeft een RSR’-configuratie, dus een rechterbundeltakblok. Daarbij heeft de patiënt een linkerhartas. De combinatie rechterbundeltakblok met linker hartas en daarbij een kleine q in afleiding I en een kleine r in III, wijst niet alleen op een rechterbundeltakblok maar ook op uitval van de fasciculus anterior van de linkerbundeltak. Bij een bundeltakblok zijn de T-toppen discordant.

De ST-segmenten zijn iso-elektrisch.
Het QT-interval is bij deze patiënt niet goed te interpreteren door het rechterbundeltakblok en de extreem lage frequentie.

De AV-block en de bundeltakblocken worden veroorzaakt door een aandoening van het geleidingssysteem.

Derdegraads AV-blok

Het ventrikelritme is traag en er bestaat geen relatie met het atriale ritme. De frequentie van de P-toppen is hoger dan die van de QRS-complexen: een totaal AV blok met complete dissociatie van atriale en ventriculaire activiteit. Het RR interval is heel lang, wat wijst op een lage QRS frequentie. Het PP interval is veel kleiner dus de atriale frequentie ligt hoger. Bij een gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën komt vaak een totaal AV blok voor. Bij gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën past relatieve linkeratriumhypertrofie, dat te zien is aan een negatieve P-top in V1 en een bifasische P-top in II en V5. Bij een totaal AV blok is er geen PQ interval, want de atrioventriculaire geleiding is opgeheven. Het ST-segment, de T-top en QT-interval zijn bij deze abnormale geleiding niet te beoordelen.

Bij gecorrigeerde transpositie bestaat vaak een AV-geleidingsstoornis. Dit is meestal een eerstegraads AV blok dat over kan gaan in een totaal AV blok. Dit is een indicatie voor een pacemaker.

Linkerbundeltakblok

Het gaat hier om een patiënt die al lang bekend is met een dilaterende cardiomyopathie, die langzaam progressief verloopt.
Het ritme is regulair en alle QRS-complexen worden vooraf gegaan door een P-top. De P-toppen zijn positief in I, II en III, negatief in V1 en wordt positief naar V6. Dit past bij een sinusritme. Het PQ-interval zit aan de bovengrens van normaal.
De oorzaak van een breed QRS-complex bij een sinusritme is een bundeltakblok. Bij een linkerbundeltakblok is er een rS of QS complex in V1. ST segmenten zijn bij deze abnormale geleiding niet goed te beoordelen. Bij een linkerbundeltakblok zijn de T-toppen gewoonlijk discordant. Het QT-interval is bij deze abnormale geleiding niet goed te beoordelen.

Een intraventriculaire geleidingsstoornis met een compleet linkerbundeltakblok, een linkeras en een verlengd PQ interval past bij dilatatie van het linkerventrikel bij een dilaterende cardiomyopathie. Dit is een indicatie voor een pacemaker.

Rechterbundeltakblok

Er is een regulair sinusritme. Het PQ interval heeft een normale duur. Een sinusritme met brede QRS-complexen (>0.12 s) duidt op een bundeltakblok. Bij een rechterbundeltakblok is er een rSR’ complex in V1. Bij een rechterbundeltakblok kunnen in afleiding V4-V6, II, III en aVF pathologische Q’s voorkomen (niet het geval bij dit ECG). Bij een rechterbundeltakblok zijn de T toppen alleen in afleiding V1-V3 discordant, in alle andere afleidingen zijn ze wel concordant.
Het ging in deze casus om een man met een aangeboren hartafwijking, die al vanaf zijn geboorte bekend was met een holosystolische souffle door een ventrikelseptumdefect. De rechterbundeltak loopt in de rand van een defect in het septum membranosum. Bij een ventrikelseptumdefect bestaat regelmatig geen aansluiting van de rechterbundeltak op de bundel van His. Het VSD van de patiënt is klein en de RBTB heeft geen consequenties. Patiënt krijgt wel endocarditis profylaxe.

Acuut voorwandinfarct

Het gaat hier om een man van 72 jaar met sinds een uur pijn op de borst.
Er is sprake van een regulair sinusritme met twee ventriculaire extrasystolen (breed QRS-complex zonder P-top vooraf). Het PQ interval is normaal, de QRS complexen zijn ook normaal (geen pathologische Q-toppen en R-top progressie in V1 – V6).
Er is een forse ST-elevatie in V2-V6, I en aVL. Er zijn reciproke depressies in III en aVF. Dit wijst op transmurale ischemie in de voorwand en lateraal. Voor een schatting van de grootte van het ischemische gebied: ST elevaties en reciproke ST depressies worden bij elkaar opgeteld. Som > 15 mm: er is een groot myocardinfarct aan het ontstaan en dit is een indicatie voor acute PTCA. 
De T toppen zijn in het ischemische gebied hoog en spits, maar (nog) wel concordant. Als er geen pathologische Q-toppen zijn gaat het om een vers infarct.
Deze patiënt komt in aanmerking van acute percutane dilatatie van zijn afgesloten coronairarterie. Ter voorbereiding krijgt hij: nitroglycerine spray, carbasalaat calcium, clopidogrel, enoxaparine, zuurstof en metoprolol.

Acuut onderwandinfarct

Het gaat hier om een man van 76 jaar met pijn op de borst.
Er is een regulair sinusritme.

In de afleidingen II, III en aVF zijn pathologisch Q-toppen te zien. Deze Q-toppen zijn pathologisch omdat ze van 1 tot 2 mm breed zijn. Zij passen bij een onderwandinfarct dat reeds enkele uren bestaat. Er is forse elevatie van de ST-segmenten in II, III en aVF. Er is geringe elevatie van de ST-segmenten in V5 en V6. Er zijn reciproke ST depressies in aVR, aVL, V1 en V2. Dit past bij ischemie van de onderwand met uitbreiding naar de zijwand. De T-toppen zijn concordant en het QT-interval is normaal.

De ST elevatie in III is groter dan in II en er is ST depressie in aVR, dit past bij afsluiting van de rechtercoronairarterie. De som van de ST-elevaties is groter dan 15 mm, er is dus een indicatie voor een acute PTCA.

Oud onderwandinfarct

Het gaat hier om een vrouw van 58 jaar, bekend met coronair vaatlijden, hypertensie en zij heeft een myocardinfarct gehad.

Er is een regulair sinusritme. Er bestaat een linkeras.

Een bifasische P-top in V1 met een diep en breed negatief deel past bij hypertrofie van het linkeratrium. Er zijn pathologische Q-toppen in II, III en aVF. Dit draagt bij aan de draaiing van de hartas naar links. De T toppen in II, III en aVF zijn discordant. Het QT-interval is iets langer dan normaal.

Er is sprake van een oud onderwandinfarct bij een patiënt met lang bestaande hypertensie met op het ECG aanwijzingen voor linkeratrium en linkerventrikel hypertrofie. Linkeratrium-  en ventrikelhypertrofie is ontstaan door hypertensie. De patiënte komt in aanmerking voor antihypertensiva, statinen, aspirine en een betablokcer. Daarnaast moet ze gezond eten en bewegen.

Oud voorwandinfarct

Er is sprake van een regulair sinusritme. Het PQ-interval is normaal.

Pathologische QS complexen in V1, V2 en V3. Dit past bij een oud anteroseptaal infarct. De ST-segmenten zijn iso-elektrisch De T-toppen zijn discordant in V2-V4. De QT-tijd is normaal. Therapie bestaat uit een optimale behandeling van diabetes en hypertensie, leefstijlregels, statinen en antistolling (aspirine).

Computer practicum dyspneu

Dyspneu is een veel voorkomende klacht. Dyspneu kan veroorzaakt worden door:

• Toegenomen ventilatoire behoefte door inspanning, hypoxie of hypercapnie

• Toegenomen ademweerstand/ademarbeid door obstructieve en restrictieve processen

• Afwijkingen in ademhalingsmusculatuur.

Casus 1 - Acute astma aanval

Man van 22 jaar uit Marokko die net in Nederland is om zijn vader te bezoeken. Hij is die ochtend erg benauwd wakker geworden.

Tekenen van ernstige dyspneu zijn angst, een hoge ademfrequentie en cyanose (wijst op hypoxie). Hypertensie is vooral bij cardiale oorzaken van dyspneu juist een goed teken, omdat het hart dan nog de kracht heeft voldoende CO te produceren. Roodheid is een indicatie voor genoeg arteriële oxygenatie en dus niet van ernstige dyspneu.

Bij acute dyspneu wordt geen volledige anamnese uitgevraagd, dat kan op een rustiger tijdstip. Wanneer de dyspneu niet erg bedreigend is komt de beperkte anamnese aan bod: 7 dimensies van de hoofdklacht, tractus respiratorius en circulatorius, voorgeschiedenis en intoxicaties. Ook lichamelijk onderzoek is beperkt (pols, bloeddruk, hart en longen, met gelijktijdig inspectie) en geschiedt enkel om cardiaal van pulmonaal te scheiden.

In de normale situatie zit er tijdens de inspiratie meer bloed in de longvaten. Hierdoor heeft het linkerhart een beperktere aanvoer van bloed en daalt de bloeddruk licht bij inspiratie. De bloeddrukdaling blijft echter beperkt, doordat de verhoogde druk in de thorax leidt tot het aanzuigen van veneus bloed in het rechterhart. Een instroombelemmering van het rechterhart geeft dus een sterke bloeddrukdaling tijdens inspiratie: pulsus paradoxus.

Bij pulsus paradoxus daalt de bloeddruk tijdens inspiratie meer dan 10 mmHg. Oorzaken zijn:

• Harttamponnade, pericarditis constrictiva: hart kan niet goed uitzetten

• Spanningspneumothorax: bloed wordt door hoge druk in thorax niet aangezogen

• Status astmaticus/ernstig emfyseem: grote drukverschillen tussen in- en uitademing, extreem lage druk bij inspiratie

• Longembolie: stroombelemmering tussen linker- en rechterhart.

Pulsusa alternans is een variabele pols. De hoogte van de bloeddruk varieert van slag op slag met 5 mmHg of meer ten gevolge van verschillen in slagvolume, zoals bij pericarditis exsudativa en ernstige vormen van chronisch falen van de linker kamer bij ernstige hypertensie, coronairsclerose of cardiomyopathie.

Bij auscultatie van de longen hoor je vesiculair ademgeruis met een verlengd expirium (past bij een obstructieve longaandoening) en in- en expiratoire hoogfrequente rhonchi. Werkdiagnose = acute allergische astma aanval. Huisstofmijt komt in Marokko bijna niet voor.

Oorzaken voor toename van astmaklachten ’s nachts:

• Expositie aan huisstofmijt

• Circadisch hormonaal ritme

• Gastro-oesofageale reflux

• Uitgewerkte medicatie

De ernst van een astma-aanval wordt in kaart gebracht met spirometrie en bloedgas. Een bloedgas kan tonen of er sprake is van respiratoire insufficiëntie, en zo ja, hoe ernstig deze is. Zowel een daling in O₂ als een stijging in CO₂ is ernstiger (niet kunnen hyperventileren door bronchusobstructie of uitputting) dan een daling in O₂ en in CO₂ (nog wel kunnen hyperventileren). X-thorax zal vaak worden gedaan om andere ziekten of complicaties van een astma aanval uit te sluiten. Het is voor de astma zelf niet relevant.
De therapie bij een ernstige, acute astmaaanval bestaat uit bronchusverwijders, prednison en zuurstof. Het herstel in de eerste twee uur geeft aan hoe groot de kans is dat de patiënt alsnog naar de intensive care moet.

Casus 2 – Acuut longoedeem

U komt ’s nachts bij een man van 56 jaar, rechtop zitten in bed, snakkend naar adem. De man heeft voorheen meermalen een hartinfarct gehad. Wanneer de dyspneu erg bedreigend is zal er een zeer beperkte anamnese worden uitgevoerd: pijn, misselijkheid, vaker gehad, koorts en medicatie. Het blijkt dat de patiënt ook pijn op de borst heeft en wat misselijk is.
Eindinspiratoire crepitaties en een derde harttoon passen bij de diagnose acuut longoedeem. Bij de patiënt wordt het acute longoedeem waarschijnlijk veroorzaakt door een nieuw infarct. Behandeling: morfine s.c. en furosemide i.v. Morfine is pijnstillend, rustgevend en iets vaatverwijdend. Furosemide zorgt voor krachtige diurese. Daarnaast is een vaatverwijder op zijn plaats. Nitraat kan daarbij ook pijnverlichting geven in verband met de pijn op de borst van meneer. Meneer wordt verdacht van een acuut myocard nfarct, daarom moet er meteen een ambulance worden gebeld en in de ambulance moet de patiënt zuurstof krijgen. Een hoge tensie bij deze man is prognostisch gunstig: pleit enerzijds voor kwaliteit van de circulatie en geeft meer ruimte voor medicamenteuze interventies (diuretica en vaatverwijders zorgen namelijk voor tensiedaling).

Casus  3 – Longembolie

Een 28 jarige vrouw kan al een aantal dagen niet lopen in verband met een gebroken been. Zij laat de huisarts komen omdat ze ineens kortademig is.
Te vragen: 7 dimensies van de hoofdklacht, vooral ook vragen naar pijn, koorts en hemoptoë, naar de voorgeschiedenis, of ze deze klachten eerder heeft gehad, haar medicatie (orale anticonceptie) en familie. In deze acute situatie zal er zeer beperkt lichamelijk onderzoek worden gedaan. Bij lichamelijk onderzoek hoor je links vesiculair ademgeruis met pleurawrijven. Hierbij doen de bijgeluiden denken aan crepitaties, maar zijn iets meer schurend en komen zowel inspiratoir als expiratoir voor. De patiënt wordt verdacht van een longembolie en moet ingestuurd worden.

De pijn en pleurawrijven ontstaan bij een longembolie door een ischemische of infarctzone met verandering van de viscerale pleura wat leidt tot pleurawrijven. Wanneer de X-thorax niks oplevert en er is een hoge verdenking op een longembolie is, wordt een spiraal CT-thorax of een V/Q scan gemaakt. Bij een lage verdenking op een longembolie wordt eerst een D-dimeer gedaan. Is deze D-dimeer onder de 500 dan is de kans op een longembolie zeer klein.

Casus 4 - pneumothorax

Een 38 jarige vrouw komt per ambulance aan bij het ziekenhuis, nadat zij bij de slager plotseling flink kortademig is geworden. Mevrouw rookt en hoest al een tijdje. Ze is twee jaar geleden geopereerd aan een mammacarcinoom rechts. Je voert een beperkte anamnese uit. Mevrouw geeft aan dat ze acute dyspneu heeft gekregen met een naar gevoel links op de borst. DD: longembolie en pneumothorax. Door het roken heeft zij een hogere kans op een pneumothorax en bij een eventueel recidief mammacarcinoom is er een verhoogde kans op een trombo-embolie. Mammacarcinoom metastasen (endobronchiale metastase, pleuritis carcinomatosa) kunnen wel dyspneu geven maar niet zo acuut.
Auscultatie longen: rechts vesiculair ademgeruis, links verzwakt vesiculair ademgeruis. Verzwakt vesiculair ademgeruis kan ontstaan door:

• Afgenomen luchtstroom (gesloten bronchus, bullae, door zwoerd ingepakte long)

• Verminderde geleiding (meer lucht en minder longweefsel)

• Weerkaatsing (pleuravocht)

De percussie mist nu nog voor de diagnose.
Mevrouw wordt verdacht van een pneumothorax, dit wordt onderzocht met een X-thorax.
Spanningspneumothorax is een pneumothorax die circulatoire problemen geeft met een hoge pols en lage tensie. Dit kan komen door oplopende intrathoracale druk of extreme verplaatsing van mediastinale vaten. De shift van het mediastinum hoort bij een pneumothorax en is dus geen reden om het een spanningspneumothorax te noemen. Therapie is pleuradrain met een ventiel of waterslot zodat de pleurale lucht kan ontsnappen