Thema: Longziekten (Pneunomie/Luchtweginfecties & Longembolie)

Deze samenvatting is gebaseerd op collegejaar 2011-2012.

Neusaandoeningen

Aandoeningen buitenkant neus

Folliculitis is een ontsteking van de haarzakjes en komt voor in het vestibulum nasi. De verwekker is meestal een stafylokok en kan uitgelokt worden door neuspeuteren. De aandoening geeft speldenkop grote pustels rondom een haar, met daarom heen een rode regio. Als de ontsteking zich uitbreidt wordt het perifoculitis genoemd en als necrose optreedt spreken we van een furunkel, ook wel bekend als steenpuist. Symptomen zijn een pijnlijk gevoel van de neus en neusregio, zwelling, koorts en roodheid. De belangrijkste complicatie is een uitbreiding tot ontsteking van de orbita(orbitaflegmone) of hersenen(sinus cavernosustrombose) via de vena angularis nasi en vena opthalmica. De behandeling bestaat uit lokale therapie met antibioticumhoudende zalf. Bij een ernstiger infectie wordt oraal of zelfs intraveneus een hoge dosis antibiotica toegediend.

Eczeem is een diffuse ontsteking met jeuk en een branderig gevoel en kan voorkomen in het vestibulum nasi. Verder geeft de aandoening een droge en schilferige huid met korstjes door het indrogen van secreet. Dit eczeem komt geïsoleerd voor of als gevolg van een rhinosinusitis. De behandeling bestaat uit lokale antibioticazalf of -crème. Als de aandoening niet geneest worden moet uitgesloten worden of het geen symptomen zijn van een beginnend plaveiselcelcarcinoom. Andere ontstekingen van de neusholte zijn Erysipelas en herpes zoster.

Rinitis en sinusitis komen meestal samen voor omdat de mucosa de ruimtes met elkaar verbindt en bij infectie meestal de hele mucosa is aangedaan.

Rinitis is een ontsteking van het neusslijmvlies die vooral in het najaar en wintermaanden voorkomt. De belangrijkste verwekkers zijn rhinovirussen(>50%), coronavirussen(15-20%), parainfluenza virussen en RS-virussen. De infectie ontstaat in de nasofarynx waar rhinovirusreceptoren (ICAM-1) voorkomen en verspreidt zich hier vandaan naar de neusholte, farynx en bronchiën. Symptomen worden niet veroorzaakt door schade aan het slijmvlies maar door mediatoren zoals kininen en prostaglandinen en door stimulatie van het parasympatische reflexmechanisme. Rinitis bestaat uit 2 fasen. De initiële fase duurt enkele uren en geeft als symptomen niezen, malaise en jeukend of pijnlijk gevoel in de neus en nasofarynx. De catarrale fase duurt enkele dagen en geeft als symptomen niezen, waterige secretie, neusverstopping en soms conjuctivitis. Bij infectie met influenza heeft de patiënt meestal ook last van koorts en het gevoel van griep. In de differentiaaldiagnose van rhinitis staan: septumdeviatie, adenoïdhypertrofie, corpus alienum, choanale atresie, neuspoliepen, maligne of benigne tumoren, ziekte van Wegener, sarcoïdose, infectie, ciliaire dyskinesie en nasale liquorlekkage.

De belangrijkste complicaties zijn sinusitis (maxillaris, ethmoidalis of frontalis), otitis media, faryngitis, tonsillitis, laryngitis en bronchitis. Niet al deze infecties zijn letterlijk een complicatie, maar meer een onderdeel van een uitgebreide luchtweginfectie.

Tegen de verwekker bestaat nog geen adequate bestrijding en rhinitis gaat al vanzelf over. Antivirale middelen tegen influenza, zoals neuraminidase, kunnen wel het beloop verkorten. De symptomen kunnen wel bestreden worden met een stoombad, het vermijden van rook, neusdruppels voor vasoconstrictie en neusdruppels met fysiologisch zout.

Rinosinusitis is een ontsteking van het slijmvlies van de neusholte en -bijholten. Een acute Rinosinusitis duurt korter dan 12 weken. Het is een acute aandoening die volgt op een virale luchtweginfectie. Na deze infectie is het slijm niet voldoende afgevoerd wat ruimte biedt voor een nieuwe verwekker.

De meestvoorkomende verwekkers zijn Streptococcus pneumoniae(31-16%), H influenzae (21-23%) en Moraxella catarrhalis (2-19%). Het geeft klachten van malaise, koorts, purulent snot, neusobstructie en frontale-, kies- of aangezichtspijn. De behandeling is vooral symptomatisch tenzij de infectie erg hevig is of al lang bestaat. Dan moet de infectie via kaakspoeling gedraineerd worden en wordt het behandeld met antibiotica mits het een bacteriële infectie betreft; een virale infectie is meestal self limiting en antibiotica hebben geen invloed op het beloop.

Chronische rhinosinusitis ontstaat door een combinatie van omstandigheden, namelijk infecties, allergieën, anatomische afwijkingen en slijmvlieszwelling. 10 a 20% van de algehele populatie heeft wel eens een chronische rinosinusitis, wel 40-60% van de astmapatiënten. Rhinosinusitis beïnvloedt de longfunctie negatief dus bij een chronische variant moet regelmatig aandacht besteedt worden aan longproblemen. Deze invloed komt tot stand door 1) directe besmetting van de lagere luchtwegen door afdaling 2) indirecte besmetting via cytokinen en toxinen via de circulatie 3) nasopulmonale reflex, door afferente vezels uit de bovenste luchtwegen ontstaat bronchospasme via efferente vezels 4) lage luchtweg wordt minder gevoelig voor bèta-adrenerge medicatie door ontsteking in bovenste luchtweg.Eerst wordt geprobeerd alleen met medicatie te behandelen. Maar aangezien chronische rinosinusitis een ingewikkelde aandoening is moet dit vaak een chirurgische ingreep gecombineerd worden.

Allergische rinitis komt voor bij 20-30% van de bevolking en wordt veroorzaakt door een IgE-gemedieërde reactie van het neusslijmvlies. het geeft symptomen als een loopneus, jeuk, niezen en neusverstopping. Intermitterende klachten staan tegenover continue klachten, en zijn symptomen die minder dan 4 dagen van de week of minder dan 4 weken per jaar optreden. Matig ernstige rinitis geeft verstoring van de slaap, hinderende symptomen en hinder bij dagelijkse activiteiten, school en/of werk.

De verschillende oorzaken zijn:

• Pollenallergie geeft symptomen van half mei tot eind juli; waterige loopneus of juist een verstopte neus, niesbuien, jeuk en tranende rode ogen. De diagnose kan meestal al gesteld worden door de specifieke symptomen maar een huidtest of een RAST kan de diagnose eventueel bevestigen. Behandeling van lichte of intermitterende symptomen: antihystaminica oraal of nasaal, bij oogsymptomen ook lokale cromones. Bij onvoldoende effect behandeling, matige of langdurige symptomen: corticosteroïden nasaal, en bij oogsymptomen antihystaminica of lokaal cromones. Bij onvoldoende effect behandeling of ernstige symptomen: corticosteroïden nasaal en antihystaminica of lokaal cromones. Als zelfs dit niet voldoende effect heeft moet immuuntherapie, meer symptoombestrijding of een korte kuur orale steroïden overwogen worden.

• Huisstofmijtallergie komt het hele jaar voor maar geeft vooral klachten in het vochtige najaar: neusverstopping of loopneus. De diagnose wordt gesteld met een huidtest of RAST. Behandeling van lichte of intermitterende symptomen: antihystaminica en eventueel cromones oraal of nasaal. Bij onvoldoende effect, matige of langdurige symptomen: corticosteroïden nasaal. En bij onvoldoende effect of ernstige symptomen: corticosteroïden nasaal en antihystaminica. Mocht dit nog niet voldoende zijn moet er verder onderzoek gedaan worden.

• Allergie voor epidermale producten zoals huidschilfers of haren van mens en dier geeft symptomen die lijken op hooikoorts. Alleen zijn de symptomen meestal chronisch aanwezig door constante blootstelling. De omgeving moet allereerst gesaneerd worden, dan kan aan symptoombestrijding met medicatie gedacht worden. Natriumcromoglycaat wordt alleen gebruikt als alle andere medicatie niet mogelijk is, omdat het frequent moet worden toegediend en matig effectief is.

• Idiopathische rinitis geeft dezelfde klachten als de andere vormen van allergische rinitis maar er kan geen verklaring gevonden worden. Deze rinitis is niet-allergisch omdat er geen allergie kan worden aangetoond en wordt niet-infectieus genoemd als het snot helder is. De diagnose wordt gesteld als andere factoren die de klachten kunnen verklaren uitgesloten zijn. Patiënten worden ingedeeld in de groep 'runners' met loopneuzen en 'blokkers' met neusverstopping en er wordt symptomatisch behandeld.

• Medicamenteuze rinitis kan ontstaan bij chronisch gebruik oestrogenen, bèta-blokkers en neusspray vanwege mechanische schade of te sterkte werking. Ook chronisch gebruik van neusdruppels geeft rinitis, door roodheid, droogheid, stase van secreet en lokale infecties.

• Hormonale rinitis ontstaat in de tweede helft van de zwangerschap of in de puberteit. Door wisselende hormoonspiegels zwelt het neusslijmvlies en raakt de neus verstopt.

• Postinfectieuze rinitis ontstaat na een hevige acute rinitis. Het neusslijmvlies is rood en opgezwollen. Behandeling met corticosteroïden of antibiotica geeft snelle verlichting.

• Toxische rinitis ontstaat na het snuiven van cocaïne, neusdruppelverslaving, roken en het inademen van andere toxische dampen zoals traangas. De schade kan zowel reversibel als irreversibel zijn.

Niet-chirurgische behandeling van rinosinusitis:

• Neus spoelen met fysiologisch zout werkt mucolytisch en spoelt bacteriën en ander afval weg.

• Mucolytica zijn alleen zinvol bij ernstiger situaties, niet bij 'normale' chronische rinosinusitis.

• Stomen bevorderd de neuspassage en vermindert eventueel de allergische reactie. De stoom moet warm zijn, niet heet, vochtig met eventueel kamille. Menthol en hitte zijn ciliotoxisch.

• Lokale decongestiva vermindert bloedtoevoer naar het neusslijmvlies, vermindert de afweerreactie en laat het slijmvlies slinken, dit verbetert de neuspassage en verbinding met de sinussen.

• Antibiotica hebben zin bij de kno-populatie maar bij de huisarts-populaire is de infectie meestal self-limiting. Meestal wordt op grond van epidemiologische gegevens een antibiotica-keuze gemaakt. Het verkrijgen van materiaal uit de sinus maxillaris is belastend voor de patiënt, en de middelste neusgang bevat andere bacteriën dan het sinusslijmvlies. Eerste keus antibiotica zijn doxycycline en amoxicilline, tweede keus zijn erytromycine en azitromycine. Bij de kno-populatie wordt 10 a 14 dagen behandeld, terwijl bij de huisarts-populatie 3 a 7 dagen aangehouden wordt.

• Een korte hoge dosis systemische corticosteroïden wordt voorgeschreven bij grote neuspoliepen en ernstige zwelling van het neusslijmvlies. Dit is in 50% van de gevallen effectief bij neuspassageklachten en anosmie (tijdelijk). Vanwege een hoge kans op bijwerkingen moet de dosis zo laag mogelijk gehouden worden en moet zo snel mogelijk met behandeling gestaakt worden.

• Lokaal corticosteroïden laat slijmvlieszwelling en poliep grootte afnemen. Het effect van de spray- en poedervorm is vergelijkbaar maar de druppels lijken poliepen beter te bereiken. Langdurig gebruik is hier wel veilig, met als enige bijwerking bloedinkjes. Bij kinderen kan ook het langdurig gebruik van lokale corticosteroïden tot groeiachterstand lijden, zeker als het tegelijkertijd voor zowel aandoeningen aan bovenste- als onderste luchtwegen wordt behandeld.

• Antihistaminica hebben alleen effect op de allergische rinitis zelf en niet op de slijmvlieszwelling.

• Leukotrieënantagonisten remmen de werking van leukotriënen, de belangrijkste ontstekingsmediatoren bij astma. Ze worden ook voorgeschreven bij rhinosinusitis maar er is geen goed onderzoek gedaan naar het effect hiervan.

Chirurgische behandeling van rhinosinusitis:

• Kaakpunctie en kaakspoeling: Door het aanprikken van de onderste neusgang wordt de kaakholte bereikt en wordt deze schoon gespoeld met een fysiologische zoutoplossing. Deze behandeling wordt niet veel meer gebruikt omdat hij erg invasief is.

• Endoscopische neusbijholtechirurgie kan het afvoertraject in het ethmoid verwijden, dit wordt functional endoscopic sinus surgery (FESS) genoemd.

• Chirurgie via de sinus maxillaris of via de mediale ooghoek geeft een beter zicht op het operatiegebied maar heeft een hogere morbiditeit.

• Antrostomie volgens Claoue is het vormen van een luik tussen de kaakholte en de onderste neusgang. Het doel is beluchting van de kaakholte te verbeteren en is vooral effectief als triltaalpathologie de drainage beperkt.

• Caldwell-luc-operatie is het bereiken van de kaakholte via de buccogingivale omslagplooi. Deze ingreep moet bij kinderen worden vermeden vanwege groeiende tandwortels.

Bij kinderen zijn de neus- en bijholten nog relatief nauw en slijmvliezen zetten snel op. Dit betekend dat bij kinderen relatief snel een rinosinusitis optreedt. Symptomen zijn minder specifiek en ernstig, ook zijn kinderen niet in staat hun klachten duidelijk te omschrijven. De diagnose wordt gesteld via rhinoscopia anterior met een speculum. Met neusspray kan de zwelling verminderd worden maar er kan niet verder gekeken worden dan de middelste neusschelp en de kop van de onderste neusschelp. Je ziet hier een gezwollen extra doorbloedde mucosa en soms secreet. Met neus-endoscopie en nasofaryngoscopie wordt onder lokale anesthesie gedetailleerdere informatie verkregen over neuspoliepen, zwelling van de mucosa en anatomische afwijkingen.

Rhinoscopia posterior geeft zicht op het adenoïd en eventuele posterior gelegen neuspoliepen. Deze methode wordt bijna niet meer gebruikt. Een CT-scan is nodig wanneer chirurgie wordt overwogen, het geeft veel meer informatie over de fijne structuur van het ethmoid dan een röntgenfoto. Coronaire opnames geven het beste zicht op het voorste ethmoid en voor het achterste ethmoid wordt een axiale opname gemaakt.

Neustumoren

De meest voorkomende tumoren van de neus zijn papillomen, fibroma, granuloma teleangiectaticum en hyperplasieën ter gevolge van ontsteking. Basocellulair carcinoom, ook wel basaloom, is het meestvoorkomende carcinoom en bevindt zich aan de buitenkant van de neusrug. De carcinomen groeien langzaam, ulcereren, metastaseren niet en zijn goed te behandelen met bestraling. Plaveiselcelcarcinoom van de neusingang ziet eruit als een wondje, groeit snel en metastaseert vroeg. Dit carcinoom is alleen te behandelen met bestraling als hij vroeg wordt gediagnostiseerd, anders is resectie de enige optie. Keratoacanthoom is een goedaardige ronde tumor die snel groeit. Het midden van het carcinoom is vaak ingedeukt en bevat hoornmassa. Rhinophyma komt vooral voor bij oudere mannen maar is tegenwoordig zeldzaam. Het is een uitwendige hypertrofie van de huid en subcutis van het puntje van de neus.

Het voorstadium, wel rosacea genoemd, is rood en soms ontstoken met pus en kan zich ontwikkelen tot een grote tumor. De ontstekingsreactie kan behandeld worden met een antibioticum, lokaal metronidazol of isotretinoide. Vervolgens kan het rhinophyma verwijderd worden via dermabrasie (schillen).

Reukstoornissen zijn er in verschillende vormen: Hyposmie (verminderde geurwaarneming), Anosmie ( opgeheven geurwaarneming), Parosmie (veranderde geurwaarneming van bepaalde geuren) en Kakosmie (sommige geuren stinken).

Er zijn twee hoofdoorzaken voor een reukstoornis;

1. een geleidingsanosmie, de lucht kan vanwege zwelling de reukspleet niet bereiken; en

2. een perceptieanosmie waarbij het reukepitheel, de fila olfactoria of bulbus olfactorius is aangetast.

De meestvoorkomende oorzaken hiervoor zijn een virale luchtweginfectie, schedeltrauma, psychogeen, door medicatie of als onderdeel van een systeemziekte als Cushing. De diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese, door inspectie van de neus en door reukonderzoek. De meest gebruikte reuktests zijn identificatietests en zijn bedoeld om de aard en ernst van de aandoening te objectiveren.

Behandeling is causaal wanneer dit mogelijk is. Perceptieanosmie is meestal irreversibel.

Neustrauma's

Letsel van de neus komt veel voor bij sport, agressie en verkeer. Het komt vooral voor bij mensen tussen de 15 en 40 jaar en veel vaker bij mannen dan vrouwen.

Ossa nasalis fractuur geeft meestal een dislocatie van de ossa nasalis, met zwelling en een hematoom. De aard van de breuk wordt onderzocht met palpatie al wordt dit soms tijdelijk onmogelijk gemaakt door zwelling. Een röntgenfoto is essentieel voor het uitsluiten van een septumhematoom en beoordelen van het aangezichtsskelet en overige weke delen. Als de zwelling het toelaat dient de neus binnen 2 dagen gezet te worden. Soms is chirurgische correctie nodig. Septumfractuur ontstaat vaak als gevolg van een neustrauma. Wanneer het slijmvlies scheurt treedt hierbij bloeding op die meestal vanzelf stopt. Een septumcorrectie is meestal niet nodig. Septumhematoom is een bloeduitstorting aan beide kanten van het septum met een neusverstopping en een drukkend gevoel. Het hematoom wordt gedraineerd met een incisie en neustampons fixeren het slijmvlies tegen het kraakbeen. Na drainage wordt een antibioticum voorgeschreven om infectie te voorkomen. Zonder behandeling ontwikkelt zich vaak een septumabces. Septumabces leidt tot necrose van het septumkraakbeen en uiteindelijk ook het septumbot. Necrose treedt al binnen enkele dagen op omdat het ontstekingsproces het kraakbeen afbreekt en de voedingstoevoer is onderbroken. Om dit te voorkomen wordt het abces zo snel mogelijk gedraineerd en necrotisch weefsel wordt verwijderd. Wanneer er al schade is aangericht wordt tijdens dezelfde ingreep het septum hersteld met kraakbeen afkomstig van bijvoorbeeld het oor.

Wekedelen letsel wordt zo snel mogelijk gehecht in 3 lagen; de huid en slijmvliesbekleding aan binnenzijde , de subcutis en ten slotte de huid aan de buitenzijde van de neus. Liquorlekkage uit de neus ziet eruit als een heldere vloeistof. 80% is posttraumatisch maar 4% van de gevallen treedt ook spontaan op. De diagnose kan fysisch, radiologisch of biochemisch gesteld worden. De lek moet bij voorkeur endoscopisch gedicht worden, want dit geeft behalve een lagere morbiditeit kans dat het reukvermogen gespaard wordt.

Septumdeformaties geven bij volwassenen vaak geen klachten. Bij kinderen waarbij de neus nog niet volgroeid was kunnen de deviatie en de klachten met de jaren toenemen. Symptomen zijn neusverstopping en een belemmerde ademhaling bij deviaties vanaf 2mm. Septumdeviatie is een verplaatsing van het septum. Meestal is alleen het kraakbeen verplaatst maar bij ernstiger deviaties is ook het bot betrokken. Crista septi is een meestal horizontale richel in het septum. Spina septi is een puntvormig uitsteeksel van het benige deel van het septum. Dit uitsteeksel bevindt zich meestal in het basale deel van het septum.

Het septum moet gecorrigeerd worden bij verminderde neuspassage of bij recidiverende rinosinusitis. De ingreep is zeer effectief en heeft weinig complicaties.

Septumperforatie geeft als klachten bloederige afscheiding, korstjes, neusverstopping en sensaties bij koude lucht. Oorzaken zijn trauma, neuspeuteren, cocaïne, infectie en operaties aan het septum. Perforaties worden opgeheven door ze aan beide kanten chirurgisch te sluiten met slijmvliesflapjes. Mocht dit niet werken kan geprobeerd worden de perforatie toch te sluiten met een prothese. Het sluiten van de perforatie is alleen mogelijk als de perforatie voor in de neus ligt en niet groter is dan 1 a 1.5 cm.

Andere neusaandoeningen

Atrofische rinitis is een combinatie van atrofie van het neusslijmvlies en het caverneuze weefsel van de conchae nasales. Symptomen zijn een droge kriebelende neus, abnormale korstvorming, verstopping, en soms wat bloed bij het snuiten. De symptomen ontstaan door weinig productie van slijm, verstoord mucociliair transport, stase en indroging van secreet, vorming van korstjes en lokale infectieuze irritatie. Deze irritatie leidt uiteindelijk tot vergroting van de neusholte. Mogelijke oorzaken zijn infectie, medicatie, ozaena of een medische ingreep aan de bovenste luchtwegen. Eerst moet gekeken worden of het wegnemen van de oorzaak voldoende is om de rinitis te verhelpen. Maar meestal is de aandoening irreversibel en kunnen alleen de symptomen bestreden worden.

Ozaena is ook wel bekend als stinkneus. De aandoening geeft atrofie van het neusslijmvlies, de submucosa, het caverneuze weefsel en soms zelfs het onderliggende bot of kraakbeen. Symptomen ontstaan door de verwijding van de neusholte en stinkende groengele korsten. De oorzaak is niet bekend, maar de aandoening lijkt minder voor te komen bij toegenomen welvaart en in kweken wordt vaak Klebsiella ozaenae aangetroffen. Behandeling met antibiotica gericht op deze verwekker heeft effect, maar dit effect is slechts tijdelijk. Waarschijnlijk is kolonisatie met Klebsiella geen oorzaak maar een superinfectie.

Ciliaire dyskinesie is een genetische dyskinesie of immobilisatie van de trilharen. Het immotieleciliasyndroom leidt tot immobiele trilharen. Het Katagenersyndroom met gebrek aan dyneine-armen geeft naast immobilisatie van de trilharen ook een situs inversus, bronchiëctasieën en polyposis nasi. Behandeling is symptomatisch.

Nasaal liquorlek geeft een waterige loopneus aan één kant en geeft 's nachts een dubbele ring op het kussen. Dit lek kan spontaan ontstaan maar meestal heeft de patiënt een trauma in de voorgeschiedenis. De diagnose wordt gesteld als in het neusvocht bèta-2-transferrine wordt aangetroffen. Therapie bestaat uit het dichten van het lek.

Corpus alienum wordt vooral bij kleine kinderen aangetroffen. Het geeft een purulente en soms stinkende rinitis aan één kant. Het voorwerp moet direct na diagnose verwijderd worden omdat zich anders zouten aan het voorwerp gaan hechten en zich 'neusstenen' vormen.

Polyposis nasi ook wel neuspoliepen komen meestal tweezijdig voor in het laterale deel van het ethmoid in de middelste neusgang. Het zijn gladde, grijze, oedemateuze, weke en gesteelde uitstulpingen van de neuswand. Vaak wordt er ook een allergisch- of ontstekingsinfiltraat gevonden. Het is een veel voorkomende aandoening en de incidentie neemt toe. Symptomen zijn neusverstopping, mucopurulente secretie, verminderd reukvermogen, hoofdpijn en een gevoel van druk in het voorhoofd, neus en rond de orbita. Patiënten ervaren eerst een verlies van reukvermogen, passage vermindering treedt pas later op. De oorzaak is nog niet helemaal duidelijk. Wel zou de locatie verklaard kunnen worden door de afvoer van mucopurulent secreet vanuit de holtes via de middelste neusgang. Een andere hypothese is dat in de middelste neusgang de mucosabladen meer met elkaar in contact komen.

Ook kan chronische recidiverende infectie een rol spelen, maar niet duidelijk is of dit een oorzaak of gevolg van neuspoliepen is. Ten slotte komen neuspoliepen veel voor bij patiënten die overgevoelig zijn voor NSAID's, in het bijzonder aspirine. In de differentiaaldiagnose staan het inverted papilloma en een maligne tumor. Bij kinderen moet uitgesloten worden dat het geen congenitale meningokèle of encefalokèle is. Het is verstandig alle poliepen lokaal met corticosteroïden te behandelen om te voorkomen dat ze in grootte toenemen, ook helpt deze therapie tegen recidiefvorming na chirurgie. De chirurgische behandeling bestaat uit FESS en in ernstige gevallen uit ethmoidectomie, maar het aantal recidieven is hoog. Behandeling met antibiotica heeft een tijdelijk positief effect.

Ziekte van Wegener is een granulomateuze necrotiserende aandoening die wordt gekenmerkt door een snel bloedend neusslijmvlies dat diffuus granulomateus is. Het geeft klachten van dubbelzijdige neusverstopping, bloedverlies uit de neus en korstvorming. De diagnose wordt gesteld met een neusbiopsie en een positieve antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA). Complicaties zijn vasculitis in bovenste- en onderste luchtwegen en nieren, septumperforatie, polypose en subglottische stenose. Behandeling bestaat uit een periode van een hoge dosis prednisolon en afweeronderdrukking met cyclofosfamide. Hieraan wordt zo nodig symptoombestrijding toegevoegd.

Churg-straussyndroom is een zeldzame (1:100.000) allergische granulomateuze vasculitis die systemisch voorkomt. Patiënten hebben een eosinofilie, astma en vasculitis. Dit uit zich behalve in de neus ook in het hart, de nieren, het perifere zenuwstelsel en het maagdarmkanaal. Langdurige behandeling met steroïden eventueel in combinatie met cyclofosfamide laat de 5-jaarsoverleving van 25 naar 50% stijgen.

Sarcoïdose, ook wel de ziekte van Besnier-Boeck, lijkt op de ziekte van Wegener en de oorzaak is onduidelijk. De diagnose wordt gesteld met een X-thorax en een ACE-bepaling. Er wordt alleen behandeld met prednison als ook vitale organen zijn aangedaan.

Sinusaandoeningen

Sinusitis

Een ontsteking van de sinussen is acuut als hij minder dan 4 weken duurt en gepaard gaat met secreet. Chronische sinusitis is zeldzaam, duurt minstens 6 maanden en gaat gepaard met structurele veranderingen van de slijmvliezen. Sinusitis is recidiverend als hij minstens 3 keer per jaar optreedt. Of een verkoudheid overgaat in een sinusitis is afhankelijk van veel factoren; het soort verwekker, anatomie, afweer, tijdelijke behandeling en mogelijk allergie. Drainage belemmering door infectie, een anatomische vernauwing of poliepen heeft een belangrijk rol. Verdere oorzaken zijn doorbraak van een tandabces, corpus alienum, druk bij duiken of vliegen, schimmelinfecties en ciliaire dyskinesie.

Bacteriële cellulitis orbita, beter bekend als pofoog, is meestal een complicatie van een

sinusitis maxillaris en een acute etmoiditis. De aandoening komt vooral voor op kinderleeftijd, waarschijnlijk vanwege een onrijpe ontwikkeling van de anatomie, openingen in de lamina papyracea en een onvolgroeide immunologische afweer. Een ontsteking van de sinus ethmoidalis breidt zich makkelijk uit naar de orbita vanwege de lamina papyracea, een bijzonder dunne afscheiding met de orbitaruimte en het venensysteem van het sinusgebied wat geen kleppen bevat. De aandoening geeft symptomen van zwelling, roodheid rond de ogen, loopneus, hoofdpijn, malaise en koorts. De diagnose wordt gesteld met behulp van kno-onderzoek, neusendoscopie, oogheelkundig onderzoek, axiale en coronale CT-scan.

Complicaties zijn visusverlies, hersenabces, sinuscavernosustrombose en zelfs sterfte.

De behandeling is gebaseerd op een indeling van Chandler et al. van de betrokkenheid van de orbita:

1. Stadium I: Preseptaal oedeem. Oedeem en roodheid van de oogleden eventueel met oedeem van de ooginhoud. De behandeling bestaat uit een intraveneus breedspectrumantibioticum. Als de situatie niet binnen 48 uur verbetert moet FESS uitgevoerd worden.

2. Stadium II: Cellulitis orbitae. Infiltratie van ontstekingscellen in de periorbita met oedeem van het onderste en/of bovenste ooglid met proptosis bulbi, erytheem, oogbewegingsstoornissene en eventueel visusklachten. De behandeling is

hetzelfde als bij stadium I.

3. Stadium III: Subperiostraal abces. Er bevindt zich een abces tussen het periorbita en de lamina papyracea, dit geeft symptomen van dubbelzien, oogbewegingsbeperking en later visusverlies. Het abces moet gedraineerd worden via endoscopie of een mediane ooghoekincisie en er moet een gaatje gemaakt worden in de lamina papyracea. Verder is de behandeling hetzelfde als bij I en II.

4. Stadium IV: Orbita-abces. Abcesvorming vindt plaats binnen de inhoud van de orbita zelf. Het oog is immobiel en geeft ernstig visusverlies. Behandeling is hetzelfde als bij III.

5. Stadium V: Sinuscavernosustrombose. Ontsteking van aderen(flebitis) en trombosering van de sinus cavernosus.

Behalve bilaterale oogsymptomen kunnen ook nekstijfheid en meningitis gevonden worden. Dit stadium moet behandeld worden met een intraveneus breedspectrumantibioticum en FESS met eventueel antistolling, maar de werking hiervan is niet omstreden.

Craniale complicaties komen het meest voor bij jongen mensen omdat op deze leeftijd de vascularisatie van de diploe het sterkst is ontwikkeld. Deze complicaties moeten uitgesloten worden met een CT-scan of MRI. Behandeling bestaat uit het chirurgisch draineren van een abces en antibioticatherapie.

Hersenabces wordt meestal veroorzaakt door een kno-infectie. In 67% van de gevallen ontstaat het abces door het doorbreken van de achterwand van sinus frontalis.

Deze ontbreekt bij jonge kinderen dus een hersenabces is op deze leeftijd zeldzaam.

Pott's puffy tumor is een fluctuerende zwelling op het voorhoofd. Het is een subperiostaal abces en is meestal het gevolg van sinusitis die zich via het beenmerg van de sinus frontalis heeft uitgebreid.

Neusbijholtechirurgie geeft in 1% van de gevallen ernstige complicaties.

Structuren die gevoelig zijn voor beschadiging zijn de oogspieren, nervus opticus en de bloedvoorziening. Beschadiging van de hersenen kan ontstaat door mechanische schade, een liquorlek en meningitis.

Andere sinusaandoeningen

Retentiecysten zijn asymptomatische, benigne structuren met een dunne wand meestal op de bodem van sinus maxillaris. Ze hebben een incidentie van 9%.

Mucokèles zijn dikwandige benigne tumoren maar groeien destructief en expansief, ze kunnen zelfs door bot heen groeien. Ze zijn gevuld met mucus en worden begrensd door het slijmvlies afkomstig van de sinus waar ze uit ontspringen. De meestvoorkomende lokatie is de sinus frontalis, daarna het ethmoidalis, sphenoidalis en maxillaris. Het is een reactieve aandoening en ontstaat na chirurgie of ander trauma. Pyokèle is een ontstoken mucokèle en geeft ernstige complicaties zoals proptosis bulbi, diplopie, visusverlies en intradurale extentie. Al deze aandoeningen moeten chirurgisch verwijderd worden. Afhankelijk van de locatie kan dit endoscopisch of via een incisie gebeuren.

Meningokèle is een hernia van hersenweefsel vanuit een opening in de schedel, aangeboren of ontstaan na trauma. De hernia kan de neusholte in 'uitpuilen' en wordt endoscopisch voor een poliep aangezien.

De diagnose wordt gesteld met een botdefect ter hoogte van de aandoening op MRI of CT. De meningokèle moet chirurgisch verwijderd worden. Fibreuze botdysplasie is een aandoening van het botweefsel en komt vooral in de maxilla voor. Symptomen bestaan uit sinusafsluiting, sinusitis, neusobstructie, oogprotrusie, visusverlies en aangezichtsasymmetrie.

De diagnose wordt meestal radiologisch gesteld op adolescentenleeftijd. Het deel van het bot wat klachten veroorzaakt moet weggeboord worden.

Osteoom is een goedaardige bottumor van de sinus frontalis, maar kan ook voorkomen in het etmoïd en de sinus maxillaris. Het Gardner syndroom geeft behalve osteomen, subcutane en cutane laesies en FAP. Papilloma inversum is een premaligne tumor die bijna altijd eenzijdig uitgaat van de laterale neuswand. Het papilloom is harder en vleziger dan een gewone poliep. Er is een belangrijke rol voor het HPV.

De diagnose wordt gesteld met een biopt, een CT- en MRI-scan en er wordt gelijk gekeken of er tekenen zijn van maligniteit. Eerst probeert men het papilloom endoscopisch te verwijderen met uitgebreide chirurgie als reserve optie.

Sinuscarcinomen: 80% van de kwaadaardigheden van de sinussen wordt gevormd door het plaveiselcelcarcinoom, verder worden er speekselkliercarcinomen, melanomen, lymfomen en sarcomen gevonden. Bij kinderen komen vooral eosinofiele granulomen en het rabdomyosarcoom voor. 30% van de carcinomen metastaseert naar de halslymfeklieren, dit geeft een zeer slechte prognose. Symptomen zijn loopneuzen eventueel met bloed, neusbloedingen, neusobstructie, sereuze otitis, kaak- of aangezichtspijn en uitvalsverschijnselen wanneer er zenuwen worden aangetast.

De diagnose wordt gesteld met een biopt en een CT- en MRI-scan. Met dit materiaal wordt meteen de doorgroei van de tumor vastgesteld.

Afhankelijk van de doorgroei wordt gekozen voor een partiële of totale maxillectomie eventueel met verwijdering van het oog of craniofaciale resectie. Na resectie wordt bestraald. De 5-jaarsoverleving is 20 a 30% omdat de tumoren pas laat ontdekt worden.

Aandoeningen van de speekselklieren

Speekselstenen ontstaan solitair of in groepen in de speekselklier zelf of in het afvoersysteem. Ze ontstaan doordat er kalk afgezet wordt tegen een kern zoals bijvoorbeeld bacteriën of een corpus alienum. Stenen variëren van grootte van millimeters tot centimeters en komen het meeste voor bij de glandula submandibularis bij mannen van middelbare leeftijd. Deze locatie wordt waarschijnlijk verklaard door de hoge viscositeit van het speeksel uit deze klier. Het vormen van speekselstenen wordt sialithiasis genoemd. Symptomen zijn aanvallen van pijn en zwelling rond de maaltijd maar regelmatig geven stenen geen symptomen. De steen is meestal wel pijnlijk bij palpatie. De diagnose wordt met een röntgenfoto of echo gesteld en de steen wordt bij voorkeur oraal verwijderd. Bij trauma aan de speekselklieren moet vooral gekeken worden naar de functie van n. facialis en de ductus parioditeus. Bij ernstig letsel moet dit direct gereconstrueerd worden. Aangeboren afwijkingen zijn ectopisch speelselklierweefsel in de onderkaak of halslymfeklieren en afwijkingen van het klierparenchym of afvoersysteem. Deze aandoeningen zijn zeldzaam. Acute bacteriële silioadenitis is een ontsteking van een speekselklier, het gaat bijna altijd om infectie van de glandula parotidea met Staphylococcus aureus. De infectie komt voor bij uitdroging en patenten met een slechte afweer. Symptomen zijn pijn, malaise, koorts, zwelling, kaakklem, pijn bij het kauwen en het oorlelletje kan afstaan. De behandeling bestaat uit antibiotica. Wanneer er een abces ontstaat moet deze gedraineerd worden.

Chronische bacteriële silioadenitis betreft wederom vooral de glandula parotidea en tast vooral het deel aan waar speeksel wordt geproduceerd, het acinus. Dit vermindert de speekselproductie maar het verloop is sluipend. Een chronische recidiverende parotitis wordt wel opgemerkt vanwege exacerbaties met pijn en purulente afscheiding.

De meestvoorkomende verwekker is Streptococcus viridans.

De diagnose wordt gesteld met saliografie en behandeling met antibiotica en massage van de klier is meestal voldoende. Als de silioadenitis na de puberteit blijft bestaan wordt de hele klier verwijderd.

Bof, ook wel parotitis epidemica genoemd, is een virusinfectie,komt voor bij kinderen en meer bij jongens dan bij meisjes. Ook de glandulae submandibulares kunnen aangedaan zijn. De diagnose wordt klinisch gesteld en behandeling is meestal niet nodig. Complicaties zijn steriliteit, meningitis en hersenzenuw uitval.

Sialadenose is een afwijking van het parenchym veroorzaakt door stofwisselings- en secretiestoornissen zoals malabsorptie, hormonale aandoeningen en afwijkingen van het autonome zenuwstelsel. Patiënten hebben een recidiverende, dubbelzijdige, pijnloze zwelling van de speekselklieren die niet behandeld hoeft te worden. De glandula parotidea is meestal aangedaan en in een zeldzaam geval alleen de glandulae submandibulares. De aandoening geeft een beeld van parenchymhypertrofie van de sereuze cellen met vacuolen in het cytoplasma.

Sjögrensyndroom, ook wel secundair sjögrensyndroom genoemd, is een immuunziekte met algemene uitdrogingsverschijnselen:

• xeroftalmie, uitdroging en ontsteking van het hoornvlies;

• xerostomie, droge mond eventueel met speekselklierzwelling; en

• reumatoïde artritis. Mensen met een primair sjögrensyndroom, ook wel siccasyndroom, hebben alleen xeroftalmie en xerostomie. Het syndroom komt vooral voor bij vrouwen van middelbare en oudere leeftijd en gaat vaak gepaard met een andere idiopathische auto-immuunziekte.

De diagnose wordt gesteld met een serologische antistofbepaling(IgM, IgG of IgA) maar deze uitslag is niet echt specifiek. Verder wordt het oog bekeken met een spleetlamp, een schirmertest(traansecretie) en een Bengaals rode kleuring of fluorescentie voor cornea-epitheeldefecten. Er is een lymfocytair infiltraat, atrofie van de acini en het sialogram is normaal. De behandeling is symptomatisch.

Muceus retentiefenomeen zijn cysten, ook wel mucokèle genoemd, in de mondbodem of in de onderlip. Cysten komen niet bij de glandulae voor, er moet dan aan een tumor gedacht worden.

Speekselkliertumoren zijn zeldzaam (1:100.000), komen evenveel voor bij mannen als bij vrouwen en de maligne tumoren worden meestal op hogere leeftijd (60) gevonden.

Het pleiomorf adenoom is de meest voorkomende speekselkliertumor, hij is epitheliaal met secundair veranderingen van het stroma. Dit adenoom kan maligne ontaarden en heeft een hoge kans op recidiefvorming. De whartintumor is een proliferatie van lymfeklierweefsel binnen het speekselklierepitheel, meestal van de glandula parotidea.

Het adenoïd cysteus carcinoom groeit snel in strengen uit langs de zenuwbanen, in mergruimten en in bloedvaten. De prognose is vrij slecht aangezien er hematogene metastasering naar de longen en het skelet is.

Diagnose

• Tumor glandula parotidea: langzaam (maanden-jaren) groeiende, recidiverende, pijnloze zwelling, vast-elastisch en beweegbaar ten opzichte van huid en onderliggend weefsel. De tumor of ontsteking geeft zwelling van lymfeklieren in het afvloedgebied naar de oogleden, neus, wang en hoofdhuid.

Klinisch is maligniteit niet vast te stellen, aanwijzingen zijn pijn, gestoorde functie van de n facialis, snelle groei, kaakklem, halskliermetastasen of fixatie aan huid of omgeving. Verder moet vastgesteld worden of de tumor diep gelegen is en of er doorgroei is naar de parafaryngeale ruimte, eventueel met MRI.

• Tumor glandula submandibularis: langzaam groeiende, elastische zwelling van de submandibulaire loge. De diagnose wordt gesteld met een cytologische dunnenaaldpunctie.

• Tumor kleine speekselkliertjes: submuceuze, niet-ulcererende zwelling in de bovenste voedsel- en/of luchtweg. Locaties die het meest zijn aangedaan zijn de bovenlip, de mondbodem en de overgang van hard naar zacht verhemelte.

Behandeling

Alle tumoren worden chirurgisch verwijderd, omdat je klinisch maligne ontaarding niet kan vaststellen en veel tumoren ontaarden. Bij parotistumoren wordt de n. facialis bij voorkeur gespaard, dit heeft goede resultaten mits de tumor van de zenuw afgepeld kan worden. Het freysyndroom kan ontstaan na de parodectomie en geeft de patiënt een vochtige en soms rode huid rond de maaltijden. Dit wordt veroorzaakt door regeneratie van parasympatische zenuwvezeltjes en de enige behandeling is een botulinetoxine-injectie. Bij submandibularistumoren wordt bij goedaardigheid alleen de klier verwijderd, en bij kwaadaardigheid ook de suprahyoidale halsdriehoek.

Bij kleine speelselkliertumoren wordt het onderliggende bot alleen gespaard bij goedaardigheid. Eventueel verwijderd bot wordt vervangen door een prothese.

Bestraling na de resectie heeft een grote toegevoegde waarde.

Farynx

Anatomie farynx

Farynxconstrictoren: m. constrictor pharyngitis inferior, medius en superior. Het is een circulair lopende spierlaag die peristaltisch het voedsel naar de oesofagus stuwt.

De farynx wordt omhoog geheven voor het slikken door de m. palatopharyngeus, m styloglossus, m. stylopharyngeus, m. stylohyoideus en de m. salpingopharyngeus.

De spieren worden geïnnerveerd door aftakkingen van de n. glossopharyngeus en de n. vagus.

Nasofarynx is het onderdeel van de farynx dat na de choanen begint en ter hoogte van het weke gehemelte overgaat in de orofarynx. Het adenoïd en de uitmondingen van de tubae Eustachii bevinden zich in de nasofarynx. Het slijmvlies bestaat uit meerrijïg epitheel met deels trilharen en spieren die zich in de nasofarynx bevinden zijn de m. salpingopharyngeus, m. constrictor pharyngis superior, m. tensor veli palatini en m. levator veli palatini. De nasofarynx kan via de keel met behulp van een verwarmd spiegeltje en een tongspatel goed bekeken worden. Voor een beter beeld gebeurt de inspectie meestal via de neus met een flexibele scoop eventueel met lokale verdoving.

De orofarynx is het deel van de farynx vanaf het weke gehemelte tot en met het tongbeen. Het slijmvlies is van meerlagig verhoornend plaveiselepitheel. De spier verantwoordelijk voor vernauwing is de m. constrictor pharyngitis medius en de zenuw die de orofarynx voorziet is de n. glossopharyngeus. Papillae circumcallatae (smaakpapillen) worden geïnnerveerd door de n. vagus en de n. glossopharyngeus.

De orofarynx is goed direct te onderzoeken met behulp van een lampje en tongspatel. Als patiënten een sterk kokhals of wurgreflex hebben kan lidocaïnespray het onderzoek toch mogelijk maken.

• De tonsillen worden beoordeeld op grootte, inzinkingen en asymmetrie. Verder wordt gekeken of er materiaal uit de crypten gedrukt kan worden en hoe de tonsillen eruit zien; crypteus, beslag en hyperemie.

• Bij farynxachterwand wordt gekeken of het slijmvlies geïrriteerd is en of lymfeklieren opgezwollen zijn.

• Bij het weke gehemelte, ook wel Palatum molle, wordt gekeken naar asymmetrie, spleetvorming en of het gehemelte goed beweegt.

• De tongbasis met tongamandelen en valleculae epiglotticae wordt bekeken met een keelspiegel.

Hypofarynx begint ter hoogte van het tongbeen en gaat over in de slokdarm.

Inspectie vindt wederom plaats met een lampje, spiegel en tongspatel. Door de patiënt geluid te laten maken gaat de sinus piriformes beter openstaan. Toch geeft dit slecht zicht en geeft een laryngoscopie of oesofagoscopie beter resultaat.

De ring van Waldeyer is een denkbeeldige ring ter hoogte van het adenoïd( tonsilla pharyngea), keelamandelen (tonsillae palatinae), tongamandelen (tonsillae linguales). Verder ligt er op deze hoogte lymfoïd weefsel rond de buis van Eustachius (tonsillae tubariae) en op de farynxachterwand (plicae tubopharyngicae). Vanuit de ring van Waldeyer lopen alleen efferente zenuwvezels. Tonsilcrypten zijn instulpingen van het farynxepitheel ter hoogte van de ring van Waldeyer. Dit vergroot het contactoppervlak tussen de buitenwereld en het lymfo-epitheel maar er kunnen zich hier ook etensresten en bacteriën ophopen. De ring vormt de eerste barrière tegen micro-organismen en speelt zo een belangrijke rol in de immunologische afweer.

Antigenen worden in het epitheel van de crypten in contact gebracht met antigeenpresenterende cellen. Er is constante communicatie tussen de ring van Waldeyer en de rest van het MALT (mucosageassocieerde lymfoïde weefsel) via de lymfevaten. Toch kan het verwijderen van keelamandelen bij kinderen weinig kwaad doen aan de ontwikkeling van het immuunsysteem.

CT- en MRI-scans worden vooral gebruikt om de ernst en doorgroei van tumoren te bepalen. Verder geeft het informatie over de mate waarin niet-palpabele lymfeklieren in de regio zijn aangedaan. Videofluorscopie is een dynamisch onderzoek die informatie geeft over het slikmechanisme. De patiënt slikt contractmiddel door terwijl hier röntgenfoto's van gemaakt worden.

Slikken

In de faryngeale fase worden alle openingen behalve de oesofagus vernauwd of afgesloten. M. levator veli palatini en m. tensor veli palatini trekken het weke gehemelte tegen de farynxachterwand. M. constrictor pharyngis superior sluit het gehemelte helemaal door de zwelling van Passavant te vormen.

De m. aryepiglotticus heft de larynx en verplaatst hem naar voren. Op deze manier maakt deze spier het mogelijk om, door middel van de epiglottis, de laryngeale ingang en lagere luchtwegen af te sluiten..

Farynxafwijkingen

Cysten in de nasofarynx geven geen klachten tot ze geïnfecteerd raken of tot obstructie leiden. Mogelijke oorzaken zijn een overblijfsel van het zakje van Rathke of retentiecysten. Met nasofarynscopie wordt een zwelling gezien, wanneer twijfel bestaat over de oorzaak kan een CT of MRI gemaakt worden. Ze worden alleen bij klachten verwijderd. Cysten in de orofarynx zijn meestal retentiecysten, andere mogelijke oorzaken zijn een restant van de tweede kieuwboog of een halscyste. Symptomen zijn meestal afwezig op een zeldzame slik- of globusklacht na. Juveniel angiofibroom is een zeldzame goedaardige tumor van de laterale nasofarynxwand en komt vrijwel alleen voor bij mannelijke tieners. Het belangrijkste gevaar is dat de tumor doorgroeit in de parafaryngeale ruimte en in de hersenen en hier een bloeding veroorzaakt, dit is ook de reden waarom er geen biopsie wordt gedaan. Symptomen zijn neusobstructie, hoofdpijn, oorpijn, gehoorverlies en epistaxis.

De diagnose wordt gesteld met een nasofarynscopie en MRI of CT.

Voordat de tumor chirurgisch wordt verwijderd, wordt selectief de bloedtoevoer geëmboliseerd om een ernstige bloeding te voorkomen. Nasofarynxcarcinoom zijn zeer zeldzaam en metastaseren snel lymfogeen naar de achterste halsdriehoek. Risicofactoren zijn het EBV, genetica en het eten van rauwe en gezouten vis.

Symptomen zijn neusobstructie aan een kant, epistaxis, halszwelling hoofdpijn, uitval van hersenzenuwen, oorpijn en gehoorverlies. Bij presentatie heeft al 5% van de patiënten metastasen in longen, bot of lever. De diagnose wordt gesteld na nasofarynscopie met een proefexcisie en aspiratiecytologie onder echogeleide. Met CT of MRI wordt de uitbreiding vastgesteld. De tumoren zijn meestal zeer gevoelig voor radiogolven, de behandeling bestaat dan ook uit een combinatie van radiotherapie en chemotherapie. De 5-jaarsoverleving is 60 a 70%.

Palatoschisis is een congenitaal gespleten gehemelte(1:1000) en gaat soms gepaard met splijting van de lip en kaak. De buizen van Eustachius kunnen aangetast zijn en er is een verhoogde kans op oorinfecties. De aandoening wordt chirurgisch hersteld.

Tongstruma is schildklierweefsel dat zich achter in de keel bevindt; dit weefsel is tijdens de embryonale ontwikkeling niet voldoende afgedaald. Behalve slikklachten kunnen er bij onvoldoende functioneel schildklierweefsel klachten van hypothyreoidie ontstaan.

Bij klachten kan het schildklierweefsel verwijderd worden met radioactief jodium of via resectie.

Tonsillitis

Symptomen zijn aspecifiek, keelpijn, uitstralend naar de oren, koorts, malaise en gezwollen lymfeklieren in de hals. Bij een ernstige hyperplasie ontstaan klachten van mondademhaling, snurken, kwijlen, slikklachten, onvoldoende eten, slaapapnoesyndroom en het periodiek tijdelijk stoppen van de ademhaling.

De diagnose wordt gesteld na rode, grote, stinkende tonsillen met beslag gezien te hebben. Het is waarschijnlijk dat de verwekker een streptokok is als er geen virale verschijnselen zijn maar wel koorts, beslag van de tonsillen en dikke lymfeklieren. Een strep-test (hoge specificiteit, lage sensitiviteit) biedt enkele minuten na een keeluitstrijkje zekerheid. Maar de huidige gouden-standaard is een kweektest. Dit is belangrijk vanwege de ernstige complicaties; acuut reuma, endocarditis en glomerulonefritis. Alleen bij streptokokken van groep A moet 7 dagen een smalspectrumantibioticum voorgeschreven worden, anders is pijnstilling, rust en voldoende vochtinname voldoende. Kleine kinderen met een verhoogd risico op complicaties moeten ook behandeld worden. Tonsillectomie is aangewezen wanneer tonsillitis frequent recidiveert, de voedselinname beperkt wordt en er een verstoord slaappatroon is. Deze ingreep wordt in Nederland vaker en bij kinderen op jongere leeftijd uitgevoerd dan in buurlanden, de verklaring is onze algemene terughoudendheid ten opzichte van antibiotica.

De methode van Sluder betekent dat de het kapsel van de tonsil met een mesje geopend wordt en de tonsil wordt vervolgens met de vinger vrij geprepareerd.

Deze methode geeft minder complicaties dan resectie. Complicaties zijn nabloeding (1%), meestal primair in de eerste uren maar soms secundair.

Chronische faryngitis geeft klachten van keelpijn, slikpijn, schrapen van de keel, hoest en slijmvorming. Oorzaken zijn rook, alcohol, oplosmiddelen, gastro-oesofageale reflux, atopie en chronische rinosinusitis. De diagnose wordt gesteld met opgezwollen lymfeklieren in de achterwand van de farynx en vaatinjectie van het slijmvlies. De aandoening verdwijnt als de oorzaak wordt weggenomen. Peritonsillair abces is meestal unilateraal en de verwekker is meestal een groep A streptokok. Het abces doet de patiënt kwijlen en geeft kaakklem. Verder is het abces i een complicatie van een acute tonsillitis.

Naast behandeling met een breedspectrum antibioticum, intraveneus bij slikklachten, dient het abces gedraineerd te worden. Resectie van de tonsillen is geïndiceerd wanneer het een recidief was. De belangrijkste complicatie zijn het ontstaan van een abces in de parafaryngeale ruimte of halslymfeklieren.

Retrofaryngeaal abces ontstaat vanuit een abces, meestal na een adenoïtis maar soms ook na verwonding van de farynxachterwand. Het abces komt vooral voor bij jonge kinderen en de belangrijkste complicatie is uitbreiding tot mediastinitis. Symptomen zijn koorts, malaise, slikklachten, kwijlen, obstructie van de ademweg en nekstijfheid. De diagnose wordt bevestigd met een CT en na drainage moet behandeld wordt met een intraveneus breedspectrumantibioticum. Ziekte van Pfeiffer, ook wel mononucleosis infectiosa, geeft algehele malaise, koorts, keelpijn, slikklachten, beslag van de tonsillen, rood slijmvlies en zwelling van de lymfeklieren. Verdere symptomen zijn huiduitslag, hepato- en splenomegalie en bij ernstige hyperplasie van de tonsillen luchtwegobstructie. De behandeling is primair symptomatisch maar bij ernstige obstructie worden corticosteroïden voorgeschreven en moet een resectie van de tonsillen overwogen worden.

Orofarynxcarcinomen zijn zeldzaam en komen vaker voor bij mannen ouder dan 45 jaar. Risicofactoren zijn roken, alcohol, genetica, slechte mondhygiëne en HPV 16 of 18. De tumoren geven pas laat klachten en deze klachten zijn zeer aspecifieke gblobus- of slikklachten. Ze metastasen al vroeg uit naar de lymfeklieren in de hals, daarom wordt de hals altijd meegenomen met bestraling. De diagnose wordt gesteld met behulp van histopathologisch onderzoek van een proefexcisie, beeldvorming met CT en lymfeklieronderzoek met een punctie. Ze worden vaak puur radiotherapeutisch vanwege de morbiditeit bij resectie. Bij kleine tumoren overleeft 70 a 80% en bij metastasen 30 a 40%. Non-hodgekinlymfoom van de ring van Waldeyer heeft een relatief gunstige prognose, een 5jaarsoverleving van 50 a 70%. Symptomen zijn zwelling van de amandelen met globusgevoel, slikklachten, nachtzweten, koorts en moeheid. Het lymfoom wordt met radiotherapie, chemotherapie of een combinatie hiervan behandeld. Angio-oedeem is een zwelling van het aangezicht, tong, lippen, oogleden en het bovendeel van de larynx, die plots ontstaat. De aandoening wordt veroorzaakt door angio-oedeem. Schade aan de hypofarynx kan onder andere ontstaan door het drinken van hete dranken, het drinken van chemische stoffen of een corpus alienum. Symptomen zijn ernstige pijn, slikklachten, zwelling, roodheid, blaarvorming en speekselvloed.

Hypofarynxcarcinoom is een plaveiselcelcarcinoom dat meestal ontstaat in de sinus periformis bij oudere mannen. De belangrijkste risicofactoren zijn roken en alcoholmisbruik. Symptomen zijn pijn in de keel bij het slikken, uitstralend naar het oor, heesheid, deficiënte voedselinname en verhoogde slijmproductie. De tumor metastaseert snel naar de hals, dit geeft regelmatig het eerste symptoom, namelijk zwelling. Radiotherapie is meestal voldoende als de tumor klein genoeg is, anders moet dit gecombineerd worden met chirurgie en/of chemotherapie.

Bij resectie moet vaak de farynx mee verwijderd worden, en om de voedselweg toch weer continu te maken wordt een huidspierlap uit de borstwand ingevoegd. De 5-jaarsoverleving is 35%. Globus gevoel is het gevoel dat er een brok in de keel vast zit. Een verhoogde spierspanning in de farynx wordt onder andere veroorzaakt door stress, reflux en een anatomische afwijking. Er wordt altijd kno-onderzoek gedaan. Alarmsymptomen zijn gewichtsverlies, stemverandering, pijn en voedselpassagestoornissen.

Larynx en trachea

Hypofunctioneel stemgebruik is dat er te weinig spanning en luchtdruk geproduceerd wordt bij geluidsvorming. Het tegenovergestelde hiervan is hyperfunctioneel stemgebruik, met te veel spanning en luchtdruk. Dysphonia mixta is een combinatie van beiden.

De stem wordt aangetast door:

• Een stilstaande larynxhelft komt voort uit 1) neurogene uitval, door tumoringroei, intoxicatie, hersenstamafwijking of trauma 2) fixatie van het crico-arytenoidgewricht door een trauma, tumor, infectie of chronische irritatie. Symptomen bij stembandverlamming zijn een stridor en dyspnoe. 90% van de gevallen herstelt binnen een jaar volledig. Als beide zijden zijn verlamd moet de ademweg veilig gesteld worden met een tracheotomie of posterieure chordotomie (microlarynscopisch een stemplooi lossnijden). Als een enkelzijdige verlamming klachten geeft kan de stemplooi naar het mediaal verplaatst worden via een luik in het cartilago thyroidea of via microlaryngoscopie.

• N. laryngeus superior paralyse kan uni- of bilateraal voorkomen beperkt de werking van de cricothyroidspieren en zo de stemplooispanning. Oorzaken zijn schildklieroperaties, ander trauma of een virusinfectie. Symptomen zijn een zwakke, instabiele stem die hoge tonen niet aan kan. Als logopedie niet voldoende helpt wordt de stemplooispanning chirurgisch bijgesteld.

• Myasthenia gravis kan een snel vermoeibare stem en het praten door de neus

veroorzaken.

• Hormonale veranderingen in de menstruatiecyclus.

• Stompe en scherpe penetrerende larynxtrauma's.

• Een constitutionele stemstoornis is een stand van het crycoarytenoid gewricht

die correct gebruik van de stemplooien niet mogelijk maakt. Zwakke larynxspieren kunnen ook zorgen dat de glottis niet geheel gesloten kan worden. Logopedie is de enige behandeling.

• Spieratrofie in de larynx door veroudering of een algemene ziekte.

• Emotionele, psychogene of habituele dysfonie.

Acute inflammatoire luchtwegobstructie is een ernstige aandoening die voorkomt op kinderleeftijd. De ernst van de situatie wordt ingeschat aan de ademhaling, pols en onrust van het kind. Het gebruik van starre laryngoscopie, bij laryngitis subglottica en larynchotracheobronchitis, kan leiden tot verdere verkleining van het lumen, dan moet geïntubeerd worden.

• Laryngitis subglottica, ook wel pseudokroep, komt vooral voor bij jonge kinderen, vaker bij jongens dan bij meisjes en de piekincidentie ligt in de herfst en in de wintermaanden. Het is een subacute zwelling van het subglottische slijmvlies meestal tegelijk met een verkoudheid.

Symptomen zijn blafhoest, een inspiratoire stridor, een schorre stem, matige ademnood en lichte verhoging. Behandeling is meestal niet nodig, het kind moet gerust gesteld worden en ademen in een vochtige omgeving biedt ook verlichting.

• Laryngotracheobronchitis kan leiden tot luchtwegobstructie als taai secreet zich indikt. De oorzaak is meestal een bacteriële superinfectie bij een virale luchtweginfectie. Symptomen lijken op die van kroep, maar de stridor bestaat uit 2 fasen en de kinderen hebben meer last van koorts en dyspnoe.

De behandeling bestaat uit antibiotica en corticosteroïden, vaak met intubatie

en ziekenhuisopname.

• Epiglottitis komt op alle leeftijden voor en kan fataal zijn. Het is een bacteriële infectie door Haemophilus influenzae. Symptomen zijn hoge koorts, kwijlen, slikproblemen en een gestrekte hals met kin naar voren. Patiënten moeten bij verdenking meteen opgenomen worden in het ziekenhuis en kinderen moeten geïntubeerd worden. De behandeling bestaat uit antibiotica.

Stenose, granulatie en verlittekening van de larynx ontstaan meestal als gevolg van intubatie. Het geeft na verwijdering van de tube klachten van dyspnoe, stridor,hees- of schorheid. De diagnose wordt gesteld met een laryngoscopie. Door behandeling met corticosteroïden, antibiotica en maagzuurremmers wordt de ademweg veilig gesteld en wordt verdere schade voorkomen.

In ernstiger gevallen moet de patiënt weer geïntubeerd worden en wanneer er granulaties ontstaan worden deze microlaryngoscopisch verwijderd. Lokale toediening van mitomycine C moet de kans op recidiefvorming voorkomen. Stemplooiknobbeltjes ontstaat door mechanische irritatie en bevinden zich symmetrisch aan beide kanten van de ware stemplooien. Het komt vooral voor bij jongens tussen de 7 en 13 jaar die hun stem op een verkeerde manier gebruiken. Patiënten krijgen een hese en zwakke stem en de diagnose wordt gesteld met flexibele laryngoscopie. Meestal is therapie bij de logopedist voldoende, maar bij ernstige stemafwijkingen wordt microlaryngoscopie overwogen.

Juveniele larynxpapillomatose zijn wratachtige goedaardige tumoren en zijn de meestvoorkomende tumoren op kinderleeftijd. De oorzaak is HPV, de tumoren kunnen zich verspreiden naar de lagere luchtwegen en de kindervariant is veel agressiever dan de volwassen versie. Symptomen zijn heesheid die steeds erger wordt en soms wordt er ademwegobstructie veroorzaakt. De diagnose wordt bevestigd met een biopt via laryngoscopie en de tumor en) worden microlaryngoscopisch verwijderd. Er is een zeer hoge kans op recidiefvorming. Gastrofaryngeale reflux geeft aanleiding tot vele larynxafwijkingen door slijmvlieszwelling, granulatie- en littekenvorming. Verder kan het de ademhaling belemmeren door larynxspasmes die tot larynxsluiting leidt en door centrale apnoe en bradycardie.

Benigne epitheliale stemplooizwellingen

E zijn veel verschillende oorzaken, die histologisch moeilijk van elkaar te onderscheiden zijn.

• Stempoliepen: zijn gladde, bolvormige, rode zwellingen van het mobiele deel van de stemplooi. De oorzaken zijn stemmisbruik of anatomische afwijkingen als cysten. Poliepen zijn meestal enkelzijdig en komen meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Via microlaryngoscopie worden na inspectie de afwijkingen verwijderd met een Co2-laser of micro-instrumentarium.

De stem wordt hierna meestal snel weer normaal en er is zelden recidiefvorming.

• Knobbeltjes: zijn vergelijkbaar met stemplooiknobbeltjes bij kinderen, alleen belemmeren de knobbeltjes duidelijker de sluiting van de stembanden. Het komt vrijwel alleen voor bij jonge vrouwen en de oorzaken zijn een zwakke larynx en/of stemmisbruik. De logopedist kan de ergste klachten verhelpen, maar bij ernstige belemmering van het sluiten worden de aangedane delen microlaryngoscopisch verwijderd. De kans op recidiefvorming is groot omdat de oorzaak niet wordt weggenomen.

• Reinke oedeem: kan worden veroorzaakt door roken, gastrofaryngeale reflux en stemmisbruik. Symptomen zijn een schorre stem en een inspiratoire stridor. Het oedeem kan op den duur tot reversibele schade leiden, dan moeten de afwijkingen microlaryngoscopisch verwijderd worden.

• Instulpingen: van epitheel is een sulcus glottidis.

Een subepitheliale inclusiecyste is een sulcus glottidis die zich (bijna) helemaal heeft afgesloten van het farynxlumen. Bij twee openingen van de instulpingen spreken we van een epitheliale brug. Symptomen zijn een hese, instabiele stem en plaatselijke verstoring van slijmvliestrilling. De afwijking wordt microlaryngoscopisch geopend en geeft vaak littekenvorming.

• Angio-oedeem: acuut larynxoedeem wordt veroorzaakt door ACE-remmers, voedselallergie en zelden door een C1-esteraseremmerdeficiëntie.

Symptomen zijn zwelling van de tong, slikstoornissen, dikke keel en soms zelfs luchtwegobstructie. Het is belangrijk dat de ademweg veilig wordt gesteld door intubatie of tracheotomie. Corticosteroïden hebben alleen effect als de oorzaak geen C1-esteraseremmerdeficiënte of ACE-remmer was.

• Contact granulomen: worden veroorzaakt door roken, stemmisbruik, gastrofaryngeale reflux en keelschrapen. Het komt vooral voor bij mannen op het processus vocalis en geeft klachten van globusgevoel, stemafwijkingen, hoest en dyspnoe-aanvallen. Het vermijden van irritatie is meestal voldoende behandeling aangezien resectie veel littekenweefsel geeft.

• Laryngokèle: zwelling van het congenitaal verwijderde morgagniventrikel gevuld met lucht en eventueel mucus. Uitwendige laryngokèles hebben een breuk in het membrana tthyrohyoidea en breiden zich uit in de hals. Symptomen ontstaan laat maar kunnen stemklachten en luchtwegobstructie geven. Kleine laryngokèles worden met Co2-laser via microlaryngoscopie verwijderd en grotere moeten via een externe excisie worden verwijderd.

Larynxtumoren

Benigne tumoren van de larynx zijn zeldzaam, slechts 10% van alle tumoren in de larynx is goedaardig. Larynxpapillomen zijn de meestvoorkomende (90%) variant, en lijken op de kindervariant behalve dat het beloop milder is. Potentieel maligne afwijkingen: plaveiselceldysplasie van het larynxepitheel ontaard snel maligne en de balangrijkste risicofactor voor het ontwikkeling van dysplasie is roken. Kenmerken zijn heesheid, irregulaire stemplooien en rood of wit gekleurde uitstulpingen. Behandeling is microlaryngoscopische chirurgie met Co2-laser en de patiёnt moet jarenlang gecontroleerd worden. Maligne tumoren: De meestvoorkomende (90%) maligne larynxtumor is het plaveiselcelcarcinoom. Risicofactoren zijn mannelijk geslacht, roken, alcoholmisbruik en hogere leeftijd. Bij mannen is het meestal een glottisch carcinoom terwijl bij vrouwen het supraglottisch carcinoom frequenter is. Andere larynxtumoren zijn speekselklier-, neuro-endocriene-, kraakbeen-(chondro) en verruceuse(vierkant epitheel)carcinomen. Symptomen hangen af van de locatie in de larynx, mogelijke klachten zijn heesheid, slikklachten, pijn uitstralend naar het oor, dyspnoe, stridor en halszwelling door lymfekliermetastasen. Glottische tumoren geven eerdere klachten vanwege de locatie. De diagnose wordt gesteld met behulp van een flexibele laryngoscoop met biopsie, histopathologisch onderzoek en een CT- of MRI-scan. Bestraling geeft permanente slijmvliesbeschadiging en kan maar een keer uitgevoerd worden. Een andere behandeloptie is resectie via microlaryngoscopie met een Co2-laser, deze behandeling kan vaker uitgevoerd worden maar geeft ook enige permanente beschadiging. Bij recidiefvorming wordt meestal voor radicale resectie gekozen.

Bij grotere tumoren bestaat de therapie uit een combinatie van bovenstaande opties, bij resectie moet de larynx meestal geheel verwijderd worden. De 5jaarsoverleving is 60% en glottische carcinomen hebben een betere prognose dan supraglottische. Een tracheostoma creëert een nieuwe ademweg en bevat een filter die tegelijkertijd ook de lucht verwarmd en bevochtigd. Verder zorgt het stoma dat bij hoesten slijm afgevoerd wordt.

Tracheo-oesofageale stemgeving is de meest effectieve methode van stemrevalidatie. Er wordt een ventiel geplaatst tussen de oesofagus en de luchtpijp die trilling geeft. De trilling kan verder vervormd worden tot een laag en schor stemgeluid. Injectie-oesofagusstem is het 'opboeren' van ingeademde lucht, hiermee kunnen ook klanken gevormd worden. Elektrolarynx is een externe elektrische geluidsbron, door het apparaat tegen de hals aan te drukken ontstaat een robotachtige stem.

Tracheamalacie: de trachea vallen samen bij inademing. Dit is de meestvoorkomende oorzaak van bifasische stridor en dyspnoe bij zuigelingen. Primaire tracheamalacie is congenitaal en secundaire tracheamalacie ontstaat door druk, ontsteking of ander trauma. De diagnose wordt gesteld met een tracheobronchoscopie en vaatafwijkingen en tumoren worden met MRI- of CT-scan uitgesloten. Omdat de ademweg in diameter toeneemt als kinderen ouder worden lost het probleem zich meestal binnen het eerste levensjaar op. Maar bij ernstige adembelemmering wordt een aortopexie uitgevoerd; De aorta wordt aan het sternum gefixeerd en trekt zo de trachea mee.

Hals

De hals is te verdelen in halsdriehoeken:

• I submendale driehoek: tussen de voorste buiken van de m. diagastricus en de onderrand van het corpus mandibulae.

• II submandibulaire driehoek: de begrenzingen zijn de voorste en achterste m. diagstricus en de onderrand van het corpus mandibulae.

• III bovenste deel voorste halsdriehoek: onderrand mandibula, processus mastoïdeus, voorrand m. sternocleidomastoïdeus en m. omohyoïdeus.

• IV onderste deel voorste halsdriehoek: onderste deel m. omohyoïdeus, voorrand m. sternocleidomastoïdeus en mediaanlijn hals.

• V achterste bovenste halsdriehoek: wordt begrensd door de m. sternocleidomastoïdeus, m. omohyoïdeus en de clavicula.

• VI achterste onderste halsdriehoek: wordt begrensd door de m. trapezius, m. sternocleidomastoïdeus en m. omohyoïdeus.

De lymfeklieren van de hals draineren in de oksel en thorax en worden verdeeld in een aantal gebieden:

• Pre-auriculaire lymfeklieren liggen oppervlakkig in de regio voor het oor en retro-auriculaire lymfeklieren liggen hierachter.

• Submandibulaire lymfeklieren liggen langs de onderste kaaklijn.

• Jugulaire lymfeklieren lopen 'langs' de vena jugularis, in een lijn van het oor naar het sternum.

• Lymfeklieren langs N.XI lopen eerst craniaal langs die van van de v. jugularis en buigen dan af naar dorsaal.

Longembolie

Definitie: afsluiting door een bloedstolsel van de arteria pulmonalis of een van haar aftakkingen.

Pathofysiologie: Het is meestal het gevolg van een veneuze trombus in een been- of bekkenvene of het ontstaat na boezemfibrilleren vanuit het rechteratrium.

Pathologie: Een embolus kan uit verschillende componenten bestaan; vet na een trauma, vruchtwater bij een solutio placentae, tumoren of parasieten na een tropische infectie. Een longembolie en diep-veneuze-trombose gaan vaak samen. Vaak wordt een patient met een longembolie ook de diagnose diep-veneuze trombose gesteld en andersom. Een embolus leidt niet vaak tot afsterven van weefsel in het stroomgebied want dit gebied wordt ook door de aa. Bronchiales voorzien van zuurstof.

Symptomen: plotslinge dyspnoe, pijn op de borst (door pleuraprikkeling bij perifere embolie), hemoptoe, zelden een circulatoire collaps en tensiedaling. De ademhaling is vaak snel en er is een verhoging van 38,0 graden. Dyspneu, hemoptoe en pleurapijn zijn niet altijd aanwezig. Bij ausculatie worden bijna nooit afwijkingen gehoord, slechts zelden is er sprake van pleurawrijving. Vaak zijn de klachten aspecifiek. Soms kunnen de klachten sluipender zijn, hierbij wordt de diagnose vaak te laat gesteld waardoor restschade in de vorm van pulmonale hypertensie blijft bestaan. Wanneer de bloeddruk achter het geobstructeerde deel daalt kan het deel gaan infecteren.

Fysiologie: Een verhoogde afterload in het rechterventrikel kan leiden tot dilatatie van het rechterventrikel. Hierdoor kan de beweeglijkheid van het rechter ventrikel verminderen, en bolt het vertrikelseptum uit in het linker ventrikel. Het linker ventrikel wordt minder goed gevuld, met als gevolg afname van de cardiac output. Bloeddrukdaling is hiervan het gevolg en kan leiden tot infarcering van het longgedeelte waarin de embolie zich bevindt.

Risicofactoren:

De anamnese is meestal niet erg betrouwbaar. Wel zijn risicofactoren voor longembolie belangrijk om uit te vragen; bedrust, operatie, zwangerschap, pilgebruik, familie-anamnese, lange vliegreizen en overgewicht. Er is altijd aanvullend onderzoek nodig om tot een diagnose te komen. Overbehandeling heeft de voorkeur, hoewel dat wel kan leiden tot verhoogde bloedingsneiging en hoge kosten. Factoren die aanleiding geven tot trombo-embolie; verandering van samenstelling van het bloed, veranderingen in stroomsnelheid en veranderingen in de vaatwand (trias van Virchow).

Genetische afwijkingen kunnen leiden tot een verhoogd risico.

De anticonceptiepil geeft verhoging in risico; oestrogeen samen met norgestimaat, desogestrel of norgestimaat leiden tot een viervoudige toename in risico. Ook oestrogeensubstitutie heeft dit effect. Tijdens de zwangerschap neemt vooral bij een sectio de kans op longembolie of trombose toe. Een longembolie kan ook een uiting van kanker zijn vooral van adenocarcinomen. Ook na een operatie is er een maand lang een hoger risico op het krijgen van een trombo-embolie.

Diagnostiek

De differentiaal diagnostiek van embolie:

Pneumonie of bronchitis, astma, exacerbatie van COPD, myocardinfarct, longoedeem, angst, aneurysma dissecans, pericardtamponade, longkanker, primaire pulmonale hypertensie, ribfactuur, pneumothorax, costochondritis of spierpijn.

Meestal wordt een stroomdiagram gebruikt die aangeeft welk aanvullend onderzoek gedaan moet worden.

• perfusiescan: wordt alleen gedaan ter uitsluiting van een embolie na een normale X-thorax;

• echodoppler: ter opsporing van trombose in de diepe beenvaten. Een normaal echo-doppler sluit trombo-embolie niet uit;

• CT-scan: weergeven van de proximale en perifere takken van de arteria pulmonalis, vaak ook weergave van alternatieve diagnoses;

• MRI; lijkt een veelbelovende vorm van diagnostiek;

• Flebografie van de benen: wordt alleen voor diagnostiek bij trombosebeen gebruikt;

• D-dimeer: aantonen van fibrinolysesplitingsproduct voor aantonen bloedstolselafbraak. Een negatieve test sluit een trombo-embolie voor 99% uit;

• Pulmonalisangiografie: was vroeger de gouden standaard.

Verder onderzoek:

• Thoraxfoto (atelectasen, pleuravocht, hoogstand diafragma en afwijkende vorm pulmonalisvaten);

• ECG (repolarisatiestoornissen en RBBB);

• arteriële bloedgasanalyse; een lage P02 kan veroorzaakt worden door:

• een vergrote doderuimteventilatie;

• atelectasen waardoor ventilatie-perfusie-mismatches ontstaan;

• bij openspringen foramen ovale kan er een rechts-links-shunt ontstaan waardoor er minder zuurstof in het bloed komt.

• echocardiografie voor stellen rechtsbelasting, bewegingen septum en functie tricuspidalisklep ook kan de druk in de a. pulmonalis gemeten worden.

Therapie

Bij sterk vermoeden op longembolie: direct behandelen, Bij een grote embolie wordt begonnen met fibrinolytische medicatie: r-t-PA, streptokinase of urokinase. Bloedingsrisico’s zijn hierbij zeer groot. Soms is ondersteuning met inotropica nodig voor het rechter ventrikel. Bij een kleinere embolus (zonder circulatoire of ventilatoire beperkingen) wordt LMWH subcutaan gegeven. Hierna wordt behandeld met orale antistollingsmedicatie. Longembolieen die leiden tot blijvende schade bij rechtscompensatie worden soms chirurgisch verwijderd.

Preventie

Patienten die een operatie moeten ondergaan of bedlegerig zijn, krijgen preventief LMWH subcutaan.

Pulmonale hypertensie

De long is in volwassenen een hoog-volume-lagedruk systeem. Pulmonale hypertensie wordt aangeduid met een pulmonale druk van meer dan 25 mmHg. De verhoogde druk kan ontstaan door verhoogde flow of verhoogde vaatweerstand. Het wordt gedefinieerd als pre- of postcapillaire hypertensie. De bron van de afwijking ligt proximaal of distaal van het capillairbed.

Oorzaken van precapillaire pulmonale hypertensie:

• links-rechtsshunts (verhoogde flow door de longen);

• primair pulmonale hypertensie;

• trombo-embolische pulmonale hypertensie: vaak samen met perifere trombo-embolieën in de benen;

• hypertensie secundair aan fibrotische longziekte en hypoxie: door constrictie van de kleine pulmonale arteriën.

Oorzaken van postcapillaire pulmonale hypertensie:

• pulmonale veno-occlusieve ziekte: uitgebreide afsluiting van de kleine pulmonale venen en venulen door losmazige intimale fibrose. Bij X-thorax zijn longinfiltraten te zien;

• hypertensie secundair aan linkszijdige hartziektes: Mitralisstenose en coarctatio aortae.

Pulmonale hypertensie kan gegradeerd worden:

1. Graad 1: mediale hypertrofie van de musculaire a. pulmonalis en verschijnen van glad spierweefsel in de aa. Pulmonalis.

2. Graad 2: Proliferatie van de intima met toename van mediale hypertrofie.

3. Graad 3: fibrose van de intima van de musculaire a. pulmonalis en aa. Pulmonalis. Dit kan occlusief zijn.

4. Graad 4: formatie van plexiforme laesies in combinatie met dilatatie en dunner worden van de a.pulmonalis.

5. Graad 5: plexiforme laesies in combinatie met dilatatie van de angiomatoide laesies.

6. Graad 6: fibrinoide necrose van de arteriae en arteriolen.

Pulmonale hypertensie kan het gevolg zijn van rechter ventrikel hypertrofie of cor pulmonale. Primaire pulmonale hypertensie: zeldzame ziekte door een verminderde vaatttonus in de a. pulmonalis. Komt vooral voor bij vrouwen tussen de 20 en 30 jaar. Geleidelijk begin van dyspneu, normale rontgenbeelden aan begin ziekte. Enige therapie: hartlongtransplantatie.

Pulmonale veno-occlusieve ziekte

Uitgebreide afsluiting van de kleine pulmonale venen en venulen door losmazige intimale fibrose. Bij X-thorax zijn longinfiltraten te zien. Er is sprake van atherosclerose van de longvenen en verdikking van de intima van de grote venen. De enige therapie is een hartlongtransplantatie.

Oorzaken van pulmonale arterieele hypertensie:

Idiopathisch, familiair, geassocieerd met bindweefselziekten, congenitale hartziekten, portale hypertensie, HIV, geneesmiddelen, drugs, toxische stoffen en andere factoren. significante veneuze of capillaire betrokkenheid.

Oorzaken pulmonale hypertensie bij aandoeningen van de linkerharthelft:

Aandoeningen linker of rechterventrikel, kleplijden

Pulmonale hypertensie bij longlijden en hypoxemie:

COPD, interstitieel longlijden, slaapstoornissen, alveolaire hypoventilatie, chronische blootstelling aan grote hoogte, aangeboren afwijkingen/ontwikkelingsstoornissen.

Pulmonale hypertensie als gevolg van chronische trombotische en/ of embolitische processen:

Trombo-embolitische obstructie van proximale of distale longarterieen en embolieen van de long.

Diversen: Sarcoidose, Langerhans granulomatose, lymfangiomatose, sikkelcellen, compressie van de longvaten van buitenaf (tumor, adenopathie, fibroserende mediastinitis, stapelingsziekten)

Ventilatie

Ongeveer 30% van de totale ventilatie in de ademhalingscyclus gaat verloren door de anatomische dode ruimte. Ventilatie is de beweging van lucht in en uit de longen. De totale ventilatie kan worden uitgedrukt in:

V’t=V/t

V= volume van lucht in de longen tijdens een serie ademteugen. V’t is de hoeveelheid luchtstroom binnen een begrensde tijd. Dus t=tijd.

Een andere manier om dit uit te rekenen:

V’t= TV (Teugvolume)* f (ademfrequentie), de totale ventilatie wordt eigenlijk altijd weergegeven in liters/minuut.

De dode ruimte (niet functionele ruimte) neemt ook lucht in zich op, dit is meestal rond de 150 ml terwijl een ademteug 500 ml is. Dit houdt in dat 30% van het TV niet functioneel is. De omvang van de dode ruimte neemt toe met toename van gewicht.

Wanneer de mens ademhaalt zal eerst de oude lucht uit de dode ruimte de alveoli bereiken. Deze lucht bevat een lage pO2 en een hoge pCo2. Dus 150 ml is oude lucht. 350 ml van de frisse lucht bereikt ook de longen, deze lucht heeft een hoge pO2 en lage pCo2. In de longen mixt de lucht zich met de alveolaire lucht die al aanwezig was. De laatste 150 ml van de frisse lucht komt in de dode ruimte terecht. Bij uitademing wordt deze met een hoge pO2 en lage pCo2 uitgeblazen.

Po2 TV: 149 mmHg

pCo2 TV: 0 mmHg

pO2 In long: 97 mmHg

pCo2 in long: 41 mmHg

pO2 in de long na inspiratie: 103 mmHg

pCO2 in de long na inspiratie: 39 mmHg

Dode ruimte ventilatie (V’d=Vd* f) =Volume ongebruikte lucht van het TV per minuut.

Alveolaire ruimte ventilatie= V’t-V’d * f. Dus het volume frisse lucht per minuut dat de alveoli bereikt.

Fowler probeerde met zijn proef de anatomische dode ruimte weer te geven. Dit deed hij door de proefpersoon een normale ademteug te laten doen met 100% zuurstof.

In de long zou dit gaan mengen met N2. Wanneer de persoon dan weer uitademt zal het eerste deel waar 100% O2 in zit de anatomische dode ruimte zijn en de rest is gemixte lucht vanuit de alveoli.

Bohr expiratie-Co2 kan de fysiologische dode ruimte schatten.

In de omgeving is praktisch geen cO2 aanwezig terwijl dit in de alveoli 5% van de lucht uitmaakt. Wanneer de proefpersoon een normale ademteug neemt zal het functionele gedeelte hiervan in de alveoli terechtkomen, dit gas vermengt met het alveolaire gas. De rest blijft achter in de luchtwegen, dit is Co2-arme lucht. Deze hoeveelheid Co2-arme lucht kan gemeten worden: anatomische dode ruimte.

De hoeveelheid Co2 uitgeamend in gemixt-uitgeademde lucht is de som van de Co2 toegevoegd aan de dode ruimte lucht en de Co2 afkomstig uit de alveoli.

1. de hoeveelheid Co2 uit de dode ruimte is het product van Vd* Co2 in de dode ruimte. [C02] is 0, dus de hoeveelheid Co2 is ook 0.

2. De hoeveelheid Co2 die uit de alveoli komt is het product van Ve-Vd en alveolaire [Co2].

3. De hoeveelheid Co2 in de gemixt-uitgeademde lucht is het product van Ve en de gemiddelde [Co2].

De pCo2 kan als volgt uitgedrukt worden:

Vd = PACo2- PECo2

Ve PACO2

Dit wordt de vergelijking van Bohr genoemd. Het geeft weer welk percentage van de lucht de dode ruimte weergeeft. Tijdens uithijgen is de ademfrequentie hoog, maar het Tv is laag. Gevolg is dat wanneer het TV slechts een klein beetje groter is dan de dode ruimte er geen alveolaire ventilatie zal zijn. Tijdens snorkelen wordt de dode ruimte groter, wanneer de snorkel een volume van 350 ml heeft + eigen dode ruimte van 150 ml, dan zal er geen alveolaire ventilatie zijn. De dode ruimte fractie is dus afhankelijk van het teugvolume. In een gezond persoon zijn de anatomische dode ruimte (Fowler) en de fysiologische dode ruimte (Bohr) aan elkaar gelijk. Wanneer bepaalde alveoli niet meer functioneren, komt er een alveolaire dode ruimte bij. De fysiologische dode ruimte= alveolaire dode ruimte+anatomische dode ruimte. Bij een long embolie functioneren de alveolie achter de trombus niet meer, hierdoor neemt de fysiologische dode ruimte toe. Met de methode van Bohr kan dit berekend worden.

• Alveolaire ventilatie is de verhouding van Co2 productie/ moleculaire fractie in de alveolaire lucht.

V’Co2 (Co2 dat alveoli verlaat)

Co2-fractie-alveolair= ----------

V’A (Volume van lucht dat alveoli verlaat)

V’Co2

V’A= k --------- K=0,863

PaCo2

Verschillende omstandigheden die invloed hebben op de factoren:

1. BTPS (body temperature and pressure, saturated with water vapor). Invloed

op V’A.

2. Standard temperature and pressure, dry (STPD) voor de V’Co2.

3. 37graden voor PaCo2.

Een voorbeeld waarbij constante 2. Verandert is maligne hypertermie, gevolg hiervan is een toename van de oxidatieve fosforylering waarbij Co2-productie toeneemt. Gevolg is een toename in PACo2, terwijl de V’A gelijk blijft.

Wanneer de V’A toeneemt neemt de PACo2 af.

V’CO2

PACO2= -----------

V’A

Bij Hyperventilatie neemt de V’A toe. Gevolg hiervan is een daling in de PACO2. De PCO2 in het bloed zal ook dalen waardoor er een respiratoire alkalose ontstaat.

Bij hypoventilatie neemt de V’A juist af, dit verooorzaakt en stijging in de PACO2, de PCO2 in het bloed zal ook stijgen met als gevolg een respiratoire acidose. (CO2 wordt omgezet in HCO3- en H+)

De alveolaire en arterieele pO2 is afhankelijk van de alveolaire ventilatie, alveolair pCo2 en de respiratoire quotient.

Wanneer V’A toeneemt, zal de PAO2 stijgen.

V’CO2

RQ= ---------

V’O2

Bij een RQ van 1:

PAO2= PIO2(ingeademde O2)-PCO2.

Bij een variabele RQ: 1- FIO2 FIO2: fractie ingeademde droge lucht dat O2 is

PAO2= PIO2- PACO2 * ( FIO2 + ------------)

RQ

Voorbeeld van berekening: de inspiratoire pO2= 149 mmHg, de alveolaire pCo2= 40 mmHg en de zuurstoffractie= 0,21 bij een RQ van 0,8:

PAO2= 149 – 40 *( 0,21+(0, 79/0,8))=101 mmHg

Vergemakkelijkte versie:

Variabele RQ= PIO2- (PACO2/ RQ)

PAO2= 149 – (40/0,8) = 99 mmHG.

Door de zwaartekracht is de regionale ventilatie in de longbase groter dan in de longtop. Met Xe133 kan de ventilatie verdeling in de long afgebeeld worden. Xenon is slecht oplosbaar in water zodat de stof volledig in de long aanwezig blijft. De longbasis heeft een grotere statische compliantie dan de longtop. Bij FRC is de Pip bij de longbasis lager dan bij de longapex. De longen zijn dan nog relatief ver te vullen, in de longapex is er juist een hoge inflatie. De∆Vl is bij de longbasis groter dan bij de apex.

Pathologische processen verergeren de verschillen in ventilatie door verandering vaqn compliantie en verhogen van de weerstand.

Restrictieve longziekte: pulmonaal oedeem, interstitieel longfibrose

Verlagen van de compliantie waardoor moeilijke inflatie van de alveoli. De ∆V verlaagt, zodat de ventilatie verlaagt. Obstructieve longziekte: corpus alienum of mucus prop en constrictie van de bronchii ( astma, bronchitis) De luchtwegweerstand neemt toe, ook bij emfyseem. Littekenweefsel en tumoren kunnen de luchtwegen afsluiten door compressie van buitenaf. Door verhoogde weerstand is de tijd van expiratie en/of inspiratie verlengd, hierdoor is vulling of lediging niet compleet waardoor ventilatie afneemt.

Massa’s: Ook zonder dat een massa effect heeft op de weerstand kan deze de alveoli weerhouden compleet te vullen. Dit kan doordat de tumor/ vocht/ littekenweefsel de maximale strekking van de long remt. (Ook bij pleuravocht). De ventilatie neemt hierdoor af.

Perfusie van de long:

De pulmonale circulatie heeft een lage druk en weerstand, maar een hoge compliantie.

De systemische circulatie is een hoge druk systeem:

Rsys=∆P/Q (cardiac output) De PRU (perifere resistentie unit)= P= 93 mmHg

De pulmonale circulatie is een lage-druksysteem. Het enige doel is bloed naar de longapex pompen. Wanneer er sprake zou zijn geweest van een hoge-druksysteem, zou er pulmonaal oedeem ontstaan. Normale druk in het longsysteem= 15 mmHg.

De PRU van de long =

7 mmHg/ 83 ml/s 0,08

De a. pulmonalis komt uit het rechterventrikel en splitst zich. In de arterie bevindt zich redelijk zuurstofarm bloed. De takken splitsen zich op tot ze uiteindelijk per bloedvat 1 terminale respiratoire unit van bloed kunnen voorzien. Bij inspanning kunnen de capillairen veel meer bloed bevatten dan in rust. Longvenen draineren het zuurstofrijke bloed, de venen zijn slapper dan in de systemische circulatie en hebben een lagere rusttonus. Al deze dingen samen zorgen ervoor dat het longsysteem een lage weerstand heeft. De longvaten hebben een dunne wand waardoor een hoge compliantie. De hoog-compliante vaten kunnen dus veel bloed opvangen. Daarnaast is door de hoge compliantie de pulse druk laag. Een toename van longvolume van RV naar TLC verlaagt eerst de totale pulmonale weerstand en verhoogt het daarna weer.

Alveolaire vaten: De vaatresistentie is afhankelijk van de transmurale drukgradiënt en het longvolume. Ptm- verschil in druk in het vaat lumen en de daaraangrensende alveoli. De druk in de vaten varieeren met de hartcyclus. Ook is de ligging ten opzicht van het rechterventrikel van belang, hoe hoger ten opzichte van het rechterventrikel, hoe lager de druk. De fase in de ademhalingscyclus is ook van belang. De alveolaire druk is negatief tijdens inspiratie en positief tijdens expiratie.

Bij een hoge intravasculaire druk en een negatieve druk in de longen zorgt ervoor de de bloedvaten dilateren en hierdoor verlaagt de weerstand. Bij een lage intravasculaire druk en positieve longdruk zullen de vaten constrictie vertonen en verhoogt de weerstand. Veranderingen in het longvolume hebben een karakteristiek effect op de alveolaire vaten. Wanner Vl toeneemt, ontstaat er strekking van de alveolaire wanden, de alveolaire vaten strekken langs hun alveolaire as.

Hierdoor neemt de vaatresistentie toe.

Extra-alveolaire vaten:

Deze vaten bevinden zich in het longparechym, ze zijn gevoelig voor de intra-pleurale druk. Bij hogere longvolumes is de Ptm (transmurale druk) hoger, de weerstand van de extra-alveolaire vaten daalt onder deze omstandigheden.

Tijdens inspanning zorgt een kleine toename in pulmonale arteriele druk voor een sterke daling in pulmonlale vaatresistentie door dilatatie van de pulmonale capillairen. Door deze verlaagde weerstand is er een verhoogde flow.

Tijdens de rustfase zijn sommige capillaire open en geleiden bloed, anderen zijn wel open, maar er komt geen bloed doorheen. Deze verschillen ontstaan door kleine drukverschillen in het laag-weerstandsysteem. Wanneer de kritische sluitingsdruk overschreven wordt, springen gesloten vaatjes open. Recruitment: Wanneer druk vanuit een laag drukniveau opbouwt, zullen bloedvaatjes die van tevoren geen bloed transporteren dit nu wel doen. Vaatjes die gesloten waren zullen op dat moment openspringen.

Distentie: Wanneer een vat open is, zal een verdere drukstijging zorgen voor stijging van de Ptm waardoor het vat gaat dilateren. Deze mechanismen zorgen er samen voor dat de longweerstand afneemt en de flow toeneemt. Naast deze mechanismen zijn er nog andere factoren die de longweerstand kunnen veranderen:

Zuurstof: bij hypoxie ontstaat er vasoconstrictie, de lage pO2 in de alveoli heeft directe invloed op de gladde spiercellen van de longvaten.

Koolstofdioxide en lage pH: Een hoge pCo2 en lage interstitieele pH zorgen voor vasoconstrictie.

Autonome zenuwstelsel: Deze heeft veel mindere invloed op de longvaten. Toename van sympatische activiteit zorgt voor een toename in compliantie (stijfheid) en toename van de parasympaticus zorgt voor een milde vasodilatatie.

Door de zwaartekracht is de regionale perfusie in de longbase groter dan in de longtop.

Met Xe133 kan de perfusie verdeling in de long afgebeeld worden. Xenon is slecht oplosbaar in water zodat de stof vrijwel volledig in de long aanwezig blijft.

De longbasis heeft een grotere statische compliantie dan de longtop.

Bij FRC is de Pip bij de longbasis lager dan bij de longapex. De longen zijn dan nog relatief ver te vullen, in de longapex is er juist een hoge inflatie. De ∆Vl is bij de longbasis groter dan bij de apex.. Wanneer de patient rechtop zit, is de perfusie het grootst bij de longbasis en het daalt naarmate je hoger in de long kijkt.

Tijdens inspanning neemt de perfusie overal in de longen toe, maar voornamelijk in de longtoppen. Hierdoor is er meer uniformiteit in perfusie van de long.

De long kan verdeeld worden in 4 verschillende zones.

Zone 1: Pa>Ppa>Ppv (zone van de apex)

In deze zone is de alveolaire druk lager dan de pulmonaal arteriele druk en de pulmonaal veneuze druk. Naarmate je vanaf het linkeratrium 1 cm verticaal hoger in de long komt, dalen de arteriele en veneuze druk met 1 cm H2O. Bij het atrium in de Ppa 20 cm H2O, dus 20 cm hierboven is de druk nog maar 0 cm H2O. Op atriumniveau is de veneuze druk 11 cm H2O, dus 20 cm hierboven zal deze -9 cm H2O zijn. De Alveolaire druk zal hier tussenin zitten= -5 cm H2O. De driving druk tussen arterie en vene = -9 cm H2O. In de alveolus is de druk tussen 2 ademhalingen 0 cm H2O. De negatieve Ptm zorgt ervoor dat er geen bloed door de capillairen stroomt.

Zone 2: Ppa>Pa>Ppv. Deze omstandigheden heersen tussen de apex en het midden van de long. De alveolaire druk zit precies tussen arterieele druk en veneuze in. Door de positieve Ptm vindt er dilatatie van de capillairen plaats. Aan het eind van de capillair is de Ptm negatief waardoor het vaat daar weer samenvalt. Hierdoor neemt de weerstand toe. Naarmate je lager in de long komt neemt de Ppa en de Ppv toe waardoor de Ptm positiever wordt en de weerstand dus afneemt.

Zone 3: Ppa>Ppv>Pa: dit is de zone tussen het midden en de basis van de long. In deze zone is de Ppa en Ppv over hoger dan de Pa, hierdoor is de Ptm overal positief waardoor de capillairen over de gehele lengte openstaan en er flow doorheengaat. Hoe lager je in de long komt, hoe hoger de Ptm dilatatie van de capillairen.

Hierdoor ontstaat dus een afnemende resistentie.

Zone 4: Ppa>Ppv>Pa, deze zone bevindt zich aan de extreme basis van de long.

De alveolaire vaten gedragen zich op dezelfde manier als in zone 3. Voor de extra-alveolaire vaten is wel een verschil te zien. Bij de longbasis in de intrapleurale druk lager, de dilaterende krachten op de extra-alveolaire vaten dalen naarmate je dichter bij de longbasis komt. Hierdoor neemt de weerstand toe.Deze vaten voeden de alveolaire vaten, hierdoor neemt de optimale perfusie dus weer iets af bij de extreme longbasis. Deze grens is niet anatomisch, maar fysiologisch. Bij inspanning ligt het punt van dilatatie-afname door verminderde perfusie van extra-alveolaire vaten hoger in de long.

Matching van ventilatie met perfusie.

Hoe hoger de P/Q-ratio, hoe hoger de pO2 en hoe lager de pCo2 in de alveolaire lucht, Hoe meer perfusie, hoe lager de O2 en hoe hoger de CO2. Om de gaswisseling zo effectief mogelijk te laten verlopen zouden perfusie en ventilatie aan elkaar gelijk moeten zijn. Door de zwaartekracht op een rechtopstaande persoon is de locale P/Q ratio in de apex groter dan in de longbasis. Aan de longbasis is de perfusie het hoogst waardoor de alveolaire pO2 en pCo2 daar het laagst is. Aan de longtop is dit net andersom. In de apex is er sprake van perfusie-limit. Aan het einde van een capillair is er wel sprake van een evenwicht tussen de alveolaire Po2 en de arterieele Po2, maar door de lage pCo2 ontstaat er respiratoire alkalose. Bij de longbase is het net andersom. De V/Q ratio is ventilatiegelimiteerd aan de longbase.

De O2-CO2-diagram laat zien hoe de verschilllende V/Q ratio’s in de longen verschillende bloed-gas-composities veroorzaken.

De ingeademde lucht is de extreme van de diagram: pO2=149 mmHg en pCo2=0 mmHg. De samenstelling van gemixt-veneus bloed is de andere extreme: pO2= 40 mmHg en pCo2= 46 mmHg.

Bij gemixt-veneus bloed is de V/Q ratio 0.

Wanneer alveoli geventileerd worden maar niet geperfundeerd (alveolaire dode ruimte ventilatie), neemt de V/Q-ratio toe tot oneindig, de reactie hierop is bonchoconstrictie en afname in surfactantproductie. Alveolaire dode ruimte ventilatie: wanneer de alveoli niet geperfundeerd, maar wel geventileerd worden, neemt de fysiologische dode ruimte toe. Deze alveoli gedragen zich als geleidende luchtwegen. Een natuurlijke oorzaak hiervoor kan zijn: longembolie. Door obstructie van het bloedvat ontbreekt perfusie in de longgedeelten die door dit vat gevoed worden. Er is nog wel ventilatie in de longen, maar er wordt geen O2 in de capillairen opgenomen en Co2 afgestoten.

Redirection van bloed: doordat het bloed geblokkeerd wordt naar het dode gebied, stroomt er meer bloed naar de overige gebieden, hierdoor daalt de V/Q ratio in andere gebieden. Regulatie van lokale ventilatie: Doordat er door dode ruimte ventilatie een alveolaire pCo2 van 0 mmHg ontstaat, ontstaat er respiratoire alkalose is het omliggende interstitieele weefsel. Deze ontwikkeling triggert bronchoconstrictie in het omringende weefsel. Hierdoor verdwijnt het resterende bloed naar de functionerende weefsel. Hierdoor verbetert de V/Q ratio over het algemeen. Door verminderde perfusie wordt minder zuurstof geleveed aan de type II pneumonyten, die als reactie daarop minder surfactant produceren. Hierdoor daalt de compliantie wat er voor zorgt dat de ventilatie vermindert.

Wanneer alveoli geperfundeerd worden maar niet geventileerd, wordt de lokale V/Q ratio 0, hierdoor ontstaat er hypoxische vasoconstrictie. (Shunt)

Shunt: Wanneer ventilatie van een long stopt onstaan er shunts van de rechter kant naar de linkerkant van het hart zonder geventileerd te worden. Wanneer laag pO2 en hoog pO2 bloed met elkaar mengen, verlaagt de totale pO2 van het bloed. Er ontstaat hypoxie met als gevolg vasculaire vasoconstrictie. Oorzaken hiervan kunnen zijn een corpus alienum, tumor in het lumen, atelectases bij pneumothorax.

Redirection van luchtflow: de lucht die niet in het geobstrueerde gebied kan komen verdeelt zich over het overige gebied. Er ontstaat dus een toename van de V/Q ratio in de overige gebieden.

Astma: Door een incomplete obstructie ontstaat ook een daling in de V/Q ratio.

Normale anatomische shunts: De thebesian venen draineren wat van het veneuze bloed uit de hartspier direct naar de kamer.

De bronchiaal arterieen voorzien de geleidende luchtwegen van bloed, na flow door de capillairen naar de vena azygos direct naar het hart. De andere helft hiervan maakt anastomosen met de bronchiaal venulen.

Pathologische shunt: respiratoir distress syndroom van de pasgeborene (IRDS)

Regulatie van de lokale perfusie: Vasculair Smooth Muscle Celss kunnen de pO2, pCo2 en pH meten.

Een verlaagde pO2 zorgt voor hypoxische pulmonale vasoconstrictie, deze zorgt van een lichte stijging van de vaatweerstand. Zelfs wanneer de algemene V en Q normaal zijn en er is V/Q mismatch, leidt dit tot hypoxie en respiratoire acidose.

Normale longen: Ongecompenseerde V/Q mismatches veroorzaken hypoxie en respiratoire acidose. Compensatie zorgt voor vermindering van deze problemen.

Alveolaire dode ruimte ventilatie in 1 long: Bij een perfusieobstructie in 1 long. De ene long moet voor afvoer van alle Co2 zorgen en opname van alle O2. De V/Q ratio is in de ene long 0,42 in de andere is deze oneindig. De pCO2 in de gezonde long verdubbeld (80 mmHg). In de arterieen ontstaat een verhoogde pCo2 met als gevolg respiratoire acidose De pO2 daalt en wordt 51 mmHg in de gezonde long. Het gevolg is een hypoxie.

Shunt in 1 long: wanneer de ventilatie van 1 long geblokkeerd is, stijgt de V/Q ratio van de gezonde long naar 1,68 en bij de zieke long naar 0. Het lage pO2 bloed van de zieke long mengt zich met het steady state bloed van de gezonde long. Er ontstaat wel een verhoogde pCo2 met respiratoire acidose. Er is wel genoeg capaciteit om alle Co2 af te voren en alle O2 aan te voeren. Doordat er een menging is van laag pO2 bloed en hoog pO2 bloed ontstaat er een ernstige hypoxie. De ernstige hypoxie komt door de Hb-O2-dissociatie-curve. Deze is stijler bij een lagere O2-concentratie waardoor de saturatie in dat gebied ernstig afneemt. Door hyperventilatie daalt de pCo2 wel iets en is er een redelijke stijging van de Po2 te zien, maar een pO2 van 100 mmHg wordt niet bereikt.

Gemixte Va/Q mismatches: Bij gemixte afwijkingen vermengd hoog V/Q en laag V/Q ratio bloed met elkaar en komt het samen in de linkerventrikel.